მიელოიდური ლეიკემია - რა არის ეს? ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: მიზეზები, მკურნალობა, პროგნოზი. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია - სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია დაავადების სტადიები
![მიელოიდური ლეიკემია - რა არის ეს? ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: მიზეზები, მკურნალობა, პროგნოზი. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია - სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია დაავადების სტადიები](https://i1.wp.com/syl.ru/misc/i/ai/202128/902012.jpg)
18.02.2017
ონკოლოგიური დაავადებები ხშირად აზიანებს სისხლის მიმოქცევის სისტემას. ერთ-ერთი საშიში მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც სისხლის კიბოა.
დაავადებას თან ახლავს სისხლის უჯრედების ქაოტური პროლიფერაცია. უფრო ხშირად დაავადება დიაგნოზირებულია 30-70 წლის მამაკაცებში. ბავშვებში და ქალებში დაავადება გაცილებით იშვიათად ვლინდება, თუმცა დაავადების შესაძლებლობა სრულიად გამორიცხული არ არის.
CML არის სიმსივნე, რომელიც შედგება მიელოიდური უჯრედებისგან. დაავადების ბუნება კლონურია, სხვა ჰემობლასტოზებთან ერთად, ეს დაავადება შემთხვევათა 9%-მდეა. დაავადების მიმდინარეობა შესაძლოა თავიდან არ გამოვლინდეს განსაკუთრებული სიმპტომებით. ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისთვის საჭიროა აიღოთ სისხლის ნაცხი და ძვლის ტვინის ნიმუში ანალიზისთვის. მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება სისხლში გრანულოციტების (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) გაზრდილი რაოდენობით. ეს ლეიკოციტები წარმოიქმნება ძვლის ტვინის წითელ მატერიაში და შედიან სისხლში გაუაზრებელი ფორმით. ამავდროულად, სისხლის თეთრი უჯრედების ნორმალური რაოდენობა მცირდება. ექიმს შეუძლია ნახოს ეს სურათი სისხლის ანალიზის შედეგებში.
მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები
მეცნიერებს ჯერ კიდევ არ აქვთ ბოლომდე დადგენილი დაავადების ეტიოლოგია, მაგრამ დადგენილია, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება პროვოცირებული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:
- რადიაციის ზემოქმედება. რადიაციასა და ონკოლოგიას შორის კავშირი შეიძლება დადასტურდეს იაპონელების მაგალითებით, რომლებიც იმყოფებოდნენ ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში ატომური ბომბის აფეთქების დროს. შემდგომში ბევრ მათგანს დაუსვეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი;
- ქიმიკატების, ელექტრომაგნიტური გამოსხივების, ვირუსების გავლენა. თეორია საკამათოა სამეცნიერო საზოგადოებაში და ჯერ არ მიუღია მეცნიერული აღიარება;
- მემკვიდრეობითობა. კვლევის მიხედვით, მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი მეტია ქრომოსომული დარღვევების მქონე ადამიანებში (დაუნის სინდრომი, კლაინფელტერის სინდრომი და სხვ.);
- მკურნალობა გარკვეული მედიკამენტებით, რომლებიც განკუთვნილია სიმსივნეების სამკურნალოდ რადიაციის ფონზე. ალდეჰიდები, ალკენები, ალკოჰოლი და თამბაქოს მოწევა ასევე ზრდის ავადმყოფობის რისკს. ეს კიდევ ერთი მიზეზია ვიფიქროთ, რომ ჯანსაღი ცხოვრების წესი ერთადერთი სწორი არჩევანია საღად მოაზროვნე ადამიანისთვის.
იმის გამო, რომ ძვლის ტვინში წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურა დარღვეულია, ჩნდება ახალი დნმ, რომლის აგებულებაც არანორმალურია. შემდეგ ხდება არანორმალური უჯრედების კლონირება, თანდათანობით გადაადგილდება ნორმალური უჯრედები, მანამ, სანამ არანორმალური კლონების რაოდენობა დიდად დომინირებს. შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება და იზრდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. ისინი არ ემორჩილებიან ბუნებრივი სიკვდილის ტრადიციულ მექანიზმს.
როდესაც ისინი შედიან სისხლძარღვში, სისხლის თეთრი უჯრედები არ ასრულებენ თავიანთ მთავარ ამოცანას, რის გამოც სხეული დაცვის გარეშე რჩება. ამიტომ ადამიანი, რომელსაც უვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ხდება მგრძნობიარე ალერგიის, ანთების და ა.შ.
მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება თანდათანობით, თანმიმდევრულად გადის 3 მნიშვნელოვან ფაზაში, რომლებიც ქვემოთ შეგიძლიათ გაიგოთ.
ქრონიკული ფაზა გრძელდება დაახლოებით 4 წელი. ამ დროს პაციენტი ჩვეულებრივ მიმართავს ექიმს. ქრონიკულ სტადიაზე დაავადება სტაბილურობით ხასიათდება, ამიტომ მინიმალური სიმპტომები შესაძლოა პრაქტიკულად არ აწუხებდეს ადამიანს. ეს ხდება, რომ დაავადება შემთხვევით ვლინდება სისხლის შემდეგი ანალიზის დროს.
აჩქარების ფაზა გრძელდება დაახლოებით წელიწადნახევარი. ამ დროს აქტიურდება პათოლოგიური პროცესი, მატულობს სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების რაოდენობა. თერაპიის სწორი არჩევანით და დროული რეაგირებით დაავადება შეიძლება დაუბრუნდეს ქრონიკულ ფაზას.
ტერმინალური ფაზა (ბლასტური კრიზისი) გრძელდება ექვს თვეზე ნაკლებ დროში და სრულდება ფატალურად. სტადიას ახასიათებს სიმპტომების გამწვავება. ამ დროს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები მთლიანად იცვლება ავთვისებიანი ხასიათის პათოლოგიური კლონებით.
მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები
ამ დროისთვის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სტადიიდან გამომდინარე, სიმპტომები განსხვავდება. თუმცა, შესაძლებელია დაავადებისთვის დამახასიათებელი საერთო ნიშნების იდენტიფიცირება სხვადასხვა სტადიაზე. პაციენტებს აღენიშნებათ აშკარა ლეთარგია, წონის დაკლება და მადის დაკარგვა. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ელენთა და ღვიძლი იზრდება და კანი ფერმკრთალი ხდება. პაციენტებს აღენიშნებათ ძვლის ტკივილი და ჭარბი ოფლიანობა ღამით.
რაც შეეხება თითოეული ფაზის სიმპტომებს, ქრონიკული სტადიისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: ჯანმრთელობის გაუარესება, ძალის დაკარგვა, წონის დაკლება. ჭამის დროს პაციენტები სწრაფად გრძნობენ სისრულეს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში. იშვიათად ქრონიკულ ფაზაში პაციენტები უჩივიან ქოშინს, თავის ტკივილს და მხედველობის დარღვევას. მამაკაცებს შეიძლება განიცადონ ხანგრძლივი, მტკივნეული ერექცია.
დაჩქარებული ფორმისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: პროგრესირებადი ანემია, პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმე, ლაბორატორიული ტესტების შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდას.
ტერმინალურ სტადიას ახასიათებს დაავადების სურათის გაუარესება. ადამიანს ხშირად უჩნდება სიცხე გაურკვეველი მიზეზის გამო. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39 გრადუსამდე, ადამიანი გრძნობს კანკალს. შესაძლებელია სისხლდენა ლორწოვანი გარსების, კანისა და ნაწლავების მეშვეობით. ადამიანი გრძნობს ძლიერ სისუსტეს და დაღლილობას. ელენთა იზრდება მაქსიმუმამდე, იწვევს ტკივილს მუცლის მარცხენა მხარეს და სიმძიმის შეგრძნებას. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ტერმინალურ სტადიას სიკვდილი მოსდევს. ამიტომ უმჯობესია მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე დაიწყოს.
მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი
ჰემატოლოგს შეუძლია მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი ადამიანში. ატარებს ვიზუალურ გამოკვლევას, უსმენს ჩივილებს და აგზავნის პაციენტს მუცლის ღრუს ექოსკოპიაზე და სისხლის ანალიზზე. დამატებით ტარდება ბიოქიმია, ბიოფსია, ძვლის ტვინის პუნქცია და ციტოქიმიური კვლევები. ტესტის შედეგებში სისხლის სურათი მიუთითებს დაავადების არსებობაზე, თუ:
- მიელობლასტების პროპორცია სისხლში ან ძვლის ტვინის სითხეში 19-მდეა, ბაზოფილები - 20%-ზე მეტი (ქრონიკული ფაზა);
- მიელობლასტების და ლიმფობლასტების წილი აღემატება 20%-ს, ძვლის ტვინის ბიოფსია აჩვენებს ბლასტების დიდ დაგროვებას (ტერმინალური ფაზა).
მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა
ექიმი ზუსტად განსაზღვრავს, თუ როგორ უმკურნალოს დაავადებას, დაავადების სტადიის, უკუჩვენებების, თანმხლები დაავადებების და ასაკის გათვალისწინებით. თუ დაავადება მიმდინარეობს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომების გარეშე, მაშინ ისეთი მდგომარეობის სამკურნალოდ, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მკურნალობა ინიშნება ზოგადი გამაძლიერებელი საშუალებების სახით, კვების კორექცია, ვიტამინის კომპლექსების მიღება და რეგულარული დაკვირვება დისპანსერში. მეცნიერთა აზრით, ა-ინტერფერონი დადებითად მოქმედებს პაციენტების მდგომარეობაზე.
რაც შეეხება მედიკამენტების დანიშვნას, თუ ლეიკოციტების ანალიზის შედეგია 30-50*109/ლ, პაციენტს ენიშნება მიელოზანი 2-4 მგ/დღეში ოდენობით. როდესაც მაჩვენებლები იზრდება 60-150*109/ლ-მდე, პრეპარატის დოზა იზრდება 6 მგ/დღეში. თუ ლეიკოციტოზი აღემატება მითითებულ მნიშვნელობებს, მიელოზანის დღიური დოზა იზრდება 8 მგ-მდე. ეფექტი შესამჩნევი იქნება თერაპიის დაწყებიდან დაახლოებით 10 დღის შემდეგ. ჰემოგრამა ნორმალიზდება ელენთის ზომის შემცირების ფონზე თერაპიის დაახლოებით 3-6 კვირის განმავლობაში, როდესაც პრეპარატის საერთო დოზა იქნება 250 მგ. შემდეგი, ექიმი დანიშნავს შემანარჩუნებელ მკურნალობას მიელოზანის მიღებით კვირაში ერთხელ დოზით 2-4 მგ. პროცესის გამწვავების შემთხვევაში შემანარჩუნებელი მკურნალობა შეგიძლიათ შეცვალოთ პრეპარატის რეგულარული კურსებით, თუ გადიდებული ელენთის ფონზე ლეიკოციტების რაოდენობა 20-25*109/ლ-მდე გაიზრდება.
რადიაციული თერაპია (რადიაციული) ინიშნება, როგორც პირველადი მკურნალობა ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც მთავარი სიმპტომია სპლენომეგალია. დასხივება ინიშნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ტესტებში ლეიკოციტების დონე 100*109/ლ-ზე მეტია. როგორც კი მაჩვენებელი დაეცემა 7-20*109/ლ-მდე, დასხივება წყდება. დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ ინიშნება სხეულის მხარდაჭერა მელოსანით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის მკურნალობისას ინიშნება მონო და პოლიტიპის ქიმიოთერაპია. თუ ტესტებმა აჩვენა მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზი და მიელოზანს არ აქვს ეფექტი, მიელობრომოლი ინიშნება 125-250 მგ დღეში, პერიფერიული სისხლის მაჩვენებლების მონიტორინგით. დაახლოებით 2-3 კვირის შემდეგ ჰემოგრამა ნორმალიზდება, რის შემდეგაც შემანარჩუნებელი თერაპია შეიძლება დაიწყოს მიელობრომოლის 125-250 მგ ყოველ 7-10 დღეში მიღებით.
მძიმე სპლენომეგალიის დროს დოპანი ინიშნება, თუ სხვა პრეპარატები და ლეიკემიის საწინააღმდეგო საშუალებები არ იძლევა სასურველ ეფექტს. ამ შემთხვევაში დოპანს იღებენ 6-10 მგ 4-10 დღეში ერთხელ (ექიმის დანიშნულებით). წამლების დოზებს შორის ინტერვალი დამოკიდებული იქნება სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირების სიჩქარეზე და ელენთის ზომის ცვლილებაზე. როგორც კი ლეიკოციტების რაოდენობა შემცირდება 5-7*109/ლ-მდე, დოპანის მიღება შეიძლება შეწყდეს. უმჯობესია მედიკამენტების მიღება სადილის შემდეგ, შემდეგ კი საძილე აბების მიღება. ეს გამოწვეულია დისპეფსიური სიმპტომების შესაძლებლობით. შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დოპამი 6-10 მგ დოზით ყოველ 2-4 კვირაში ჰემოგრამის მონიტორინგით.
თუ ექიმები შენიშნავენ, რომ დაავადება ავლენს რეზისტენტობას დოპანის, მიელოზანის, მიელობრმოლისა და რადიაციის მიმართ, მაშინ ისინი უნიშნავენ პაციენტს ჰექსაფოსფამიდს. თუ ტესტის შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობას 100*109/ლ, მაშინ ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 20 მგ დღეში, თუ მაჩვენებელი 40-60*109/ლ, საკმარისია პრეპარატის 10-20 მგ ორჯერ მიღება. კვირაში. სისხლში პათოლოგიური ლეიკოციტების რაოდენობის კლებასთან ერთად ექიმი ამცირებს პრეპარატის დოზას და როგორც კი დონეები 10-15*109/ლ-მდე დაეცემა, წამლით მკურნალობა წყდება. მკურნალობის კურსი ჩვეულებრივ გამოითვლება პრეპარატის დოზით 140-600 მგ 10-30 დღის განმავლობაში. პრეპარატით მკურნალობის დადებითი შედეგები ჩვეულებრივ შეინიშნება 1-2 კვირის შემდეგ. შემანარჩუნებელი თერაპიის აუცილებლობის შემთხვევაში, ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 10-20 მგ ყოველ 5-15 დღეში. ექიმი განსაზღვრავს ინტერვალებს ინდივიდუალურად, მკურნალობის დინამიკის და პაციენტის ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის სამკურნალოდ ინიშნება წამლის პროგრამები ABAMP და CVAMP. ABAMP პროგრამა შედგება ორი 10 დღიანი კურსისგან 10 დღიანი შესვენებით. ნარკოტიკების სიაში შედის : ციტოზარი (30 მგ/მ2 1 და 8 დღეებში ინტრამუსკულურად), მეთოტრექსატი (12 მგ/მ2 მე-2, მე-5 და მე-9 დღეებში ინტრამუსკულურად), ვინკრისტინი (1.5 მგ/მ2 მე-3 და მე-10 დღეებში ინტრამუსკულურად), 6-მერკაპტოპურინი (60 მგ /მ2 ყოველ დღე), პრედნიზოლონი (50-60 მგ/დღეში, თუ თრომბოციტოპენია 100*109/ლ-ზე ნაკლებია). თუ ლეიკოციტების რაოდენობა აღემატება 40*109/ლ-ს, ჰიპერთრომბოციტოზი გრძელდება, მაშინ პრედნიზოლონი არ ინიშნება.
ABAMP პროგრამა არის წინა პროგრამის მსგავსი წამლების მთელი კურსი, მაგრამ ციტოზარის ნაცვლად, ციკლოფოსფამიდი ინიშნება ინტრამუსკულურად 200-400 მგ ყოველ მეორე დღეს. პოლიქიმიოთერაპია ტარდება წელიწადში 3-4 ჯერ, ხოლო კურსებს შორის ინტერვალებში ინიშნება მიელოზანი ზოგადი სქემით და 6-მერკაპტოპურინი (100 მგ ყოველ დღე 10 დღის განმავლობაში 10 დღიანი შესვენებით).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის, მათ შორის ბლასტური კრიზების სამკურნალოდ, ინიშნება ჰიდროქსიურეა. მას აქვს უკუჩვენებები: ლეიკოპენია (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა 3*109/ლ-ზე ნაკლები) და თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების რაოდენობა ტესტებში 100*109/ლ-ზე ნაკლები). თავდაპირველად პრეპარატი ინიშნება 1600 მგ/მ-ით ყოველ დღე. თუ სისხლში ლეიკოციტები 20*10/ლ-ზე ნაკლები ხდება, მაშინ პრეპარატი ინიშნება 600 მგ/მ2-ზე, ხოლო თუ ლეიკოციტების რაოდენობა 5*109/ლ-მდე დაეცემა, პრეპარატი წყდება.
ციტოსტატიკების მიმართ რეზისტენტობისა და მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირების შემთხვევაში ექიმებს შეუძლიათ დანიშნონ ლეიკოციტაფერეზი ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული პოლიქიმიოთერაპიის რეჟიმის პარალელურად. ლეიკოციტაფარეზის ჩვენებაა თავის ტვინის სისხლძარღვებში სტაზის კლინიკური გამოვლინებები (სმენის დაქვეითება და ტკივილი თავის არეში, „ცხელი ციმციმის“ შეგრძნება, სიმძიმე თავში) ჰიპერთრომბოციტოზის და ჰიპერლეიკოციტოზის ფონზე.
ბლასტური კრიზისის სტადიაში ინიშნება ქიმიოთერაპია, რომელიც ეფექტურია მწვავე ლეიკემიის დროს. ანემიისა და ინფექციური გართულებების დროს ინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია, თრომბოციტების კონცენტრატი და ანტიბაქტერიული თერაპია.
თუ პაციენტს დაუდგინდა ექსტრამედულარული სიმსივნური წარმონაქმნები (ტონზილები, რომლებიც ფარავს ხორხს და ა.შ.), რომელიც საფრთხეს უქმნის მის სიცოცხლეს, მაშინ ინიშნება სხივური თერაპია.
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ქრონიკულ ფაზაში. ტრანსპლანტაციის წყალობით რემისია ხდება პაციენტების დაახლოებით 70%-ში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სპლენექტომია ინიშნება ელენთის გასკდომისთვის და რღვევით სავსე მდგომარეობისთვის. ჩვენებები შეიძლება იყოს: ძლიერი დისკომფორტი მუცელში, რომელიც დაკავშირებულია ელენთის უზარმაზარ ზომასთან, აგრეთვე ტკივილის სინდრომი განმეორებითი პერისპლენიტის გამო, ღრმა თრომბოციტოპენია, ჰემოლიზური კრიზი, „მოხეტიალე“ ელენთის სინდრომი დახვევის რისკით. ფეხი.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგნოზი
დაავადება სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. პაციენტების უმეტესობა ემშვიდობება სიცოცხლეს დაავადების დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიაზე. მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზით დაავადებულთა 10%-მდე იღუპება 2 წლის განმავლობაში. აფეთქების კრიზისის ფაზის შემდეგ სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს ექვს თვემდე.
თუ შესაძლებელია რემისიის მიღწევა ტერმინალურ ფაზაში, პაციენტის სიცოცხლე შეიძლება გაგრძელდეს ერთ წლამდე. თუმცა, დაავადების ნებისმიერ ეტაპზე არ უნდა დანებდეთ. სავარაუდოა, რომ სტატისტიკა არ მოიცავს ყველა შემთხვევას, როდესაც დაავადება ჩაქრა და მასთან სიცოცხლე რამდენიმე წლით, შესაძლოა, ათწლეულებით გაგრძელდა.
არსებობს მრავალი დიაგნოზი, რომელთა სახელები ცოტას ნიშნავს რიგითი მოქალაქეებისთვის. ერთ-ერთი ასეთი დაავადებაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია. მიუხედავად ამისა, ამ დაავადების მქონე პაციენტების მიმოხილვებს შეუძლიათ ყურადღების მიპყრობა, რადგან ამ დაავადებამ შეიძლება არა მხოლოდ მნიშვნელოვანი ზიანი მიაყენოს ჯანმრთელობას, არამედ გამოიწვიოს ფატალური შედეგი.
დაავადების არსი
თუ გესმით ისეთი დიაგნოზი, როგორიცაა "ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია", მაშინ მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ ჩვენ ვსაუბრობთ ჰემატოპოეზური სისტემის სერიოზულ სიმსივნურ დაავადებაზე, რომელიც გავლენას ახდენს ძვლის ტვინის ჰემატოპოეტურ ღეროვან უჯრედებზე. ის შეიძლება კლასიფიცირდეს ლეიკემიების ჯგუფად, რომლებიც ხასიათდება სისხლში გრანულოციტების დიდი წარმონაქმნებით.
მისი განვითარების დასაწყისშივე მიელოიდური ლეიკემია ვლინდება ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდით და აღწევს თითქმის 20000/μl. უფრო მეტიც, პროგრესულ ფაზაში ეს მაჩვენებელი იცვლება 400000/μl-მდე. აღსანიშნავია ის ფაქტი, რომ ჰემოგრამაზეც და მიელოგრამაზეც ვლინდება სხვადასხვა ხარისხის სიმწიფის მქონე უჯრედების უპირატესობა. საუბარია პრომიელოციტებზე, მეტამიელოციტებზე, ზოლსა და მიელოციტებზე. მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების შემთხვევაში ცვლილებები ვლინდება 21-ე და 22-ე ქრომოსომებში.
ეს დაავადება უმეტეს შემთხვევაში იწვევს სისხლში ბაზოფილების და ეოზინოფილების შემცველობის შესამჩნევ მატებას. ეს ფაქტი იმის დასტურია, რომ საქმე გვაქვს დაავადების მძიმე ფორმასთან. პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ ასეთი ონკოლოგიური დაავადება, ვითარდება სპლენომეგალია და ძვლის ტვინში და სისხლში აღირიცხება მიელობლასტების დიდი რაოდენობა.
როგორ იწყება დაავადება?
საკმაოდ საინტერესოა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პათოგენეზი. თავდაპირველად, პლურიპოტენტური სისხლის ღეროვანი უჯრედის სომატური მუტაცია შეიძლება განისაზღვროს, როგორც ამ დაავადების განვითარების გამომწვევი ფაქტორი. მუტაციის პროცესში მთავარ როლს ასრულებს ქრომოსომული მასალის ჯვარედინი ტრანსლოკაცია 22-ე და მე-9 ქრომოსომებს შორის. ამ შემთხვევაში იქმნება Ph ქრომოსომა.
არის შემთხვევები (არაუმეტეს 5%), როდესაც Ph ქრომოსომა ვერ ვლინდება სტანდარტული ციტოგენეტიკური კვლევის დროს. მიუხედავად იმისა, რომ მოლეკულური გენეტიკური კვლევა ავლენს ონკოგენს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ასევე შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა ქიმიური ნაერთების და რადიაციის ზემოქმედების გამო. ყველაზე ხშირად ეს დაავადება დიაგნოზირებულია ზრდასრულ ასაკში, უკიდურესად იშვიათად მოზარდებსა და ბავშვებში. რაც შეეხება სქესს, ამ ტიპის სიმსივნე 40-დან 70 წლამდე ასაკის მამაკაცებსა და ქალებში თანაბარი სიხშირით ფიქსირდება.
ექიმების მთელი გამოცდილების მიუხედავად, მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ეტიოლოგია ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე ნათელი. ექსპერტები ვარაუდობენ, რომ მწვავე და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება ქრომოსომული აპარატის დარღვევის გამო, რაც, თავის მხრივ, გამოწვეულია მუტაგენების ან მემკვიდრეობითი ფაქტორების ზემოქმედებით.
ქიმიური მუტაგენების ზემოქმედებაზე საუბრისას, ღირს ყურადღება მიაქციოთ იმ ფაქტს, რომ დაფიქსირდა საკმაოდ ბევრი შემთხვევა, როდესაც ადამიანები ბენზოლის ზემოქმედებას ან ციტოსტატიკური საშუალებების (მუსტარგენი, იმურანი, სარკოზოლინი, ლეიკერანი და ა. .
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: ეტაპები
ისეთი დიაგნოზით, როგორიცაა "მიელოიდური ლეიკემია", განასხვავებენ ამ დაავადების განვითარების სამ ეტაპს:
საწყისი. ახასიათებს გადიდებული ელენთა და სისხლში ლეიკოციტების სტაბილური მატება. პაციენტის მდგომარეობა განიხილება დინამიურად, რადიკალური სამკურნალო ღონისძიებების გამოყენების გარეშე. დაავადება, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია უკვე ძვლის ტვინში სიმსივნის ტოტალური გენერალიზაციის სტადიაზე. ამავდროულად, ელენთაში, ზოგიერთ შემთხვევაში კი ღვიძლში შეინიშნება სიმსივნური უჯრედების ფართო გამრავლება, რაც დამახასიათებელია მოწინავე სტადიისთვის.
გაფართოვდა. კლინიკური ნიშნები ამ ეტაპზე დომინირებს და პაციენტს ენიშნება მკურნალობა სპეციფიური პრეპარატების გამოყენებით. ამ ეტაპზე ძვლის ტვინში, ღვიძლში და ელენთაში მიელოიდური ქსოვილი იზრდება და ბრტყელ ძვლებში ცხიმი პრაქტიკულად მთლიანად იცვლება. ასევე მკვეთრად ჭარბობს გრანულოციტური ხაზი და სამხაზიანი პროლიფერაცია. აღსანიშნავია, რომ მოწინავე სტადიაზე ლიმფური კვანძები ძალიან იშვიათად ზიანდება ლეიკემიური პროცესით. ზოგიერთ შემთხვევაში, მიელოფიბროზი შეიძლება განვითარდეს ძვლის ტვინში. არსებობს პნევმოსკლეროზის განვითარების შესაძლებლობა. რაც შეეხება სიმსივნური უჯრედებით ღვიძლის ინფილტრაციას, უმეტეს შემთხვევაში ის საკმაოდ გამოხატულია.
ტერმინალი. დაავადების ამ ეტაპზე პროგრესირებს თრომბოციტოპენია და ანემია. აშკარა ხდება სხვადასხვა გართულების (ინფექცია, სისხლდენა და ა.შ.) გამოვლინებები. ხშირად შეინიშნება მეორე სიმსივნის განვითარება მოუმწიფებელი ღეროვანი უჯრედებიდან.
რა სიცოცხლის ხანგრძლივობას უნდა ველოდოთ?
თუ ვსაუბრობთ ადამიანებზე, რომლებსაც მოუწიათ ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიასთან გამკლავება, აღსანიშნავია, რომ მკურნალობის თანამედროვე მეთოდებმა საგრძნობლად გაზარდა ასეთი პაციენტების შედარებით ხანგრძლივი სიცოცხლის შანსები. იმის გამო, რომ აღმოჩენები გაკეთდა დაავადების განვითარების პათოგენეტიკური მექანიზმების სფეროში, რამაც შესაძლებელი გახადა წამლების შემუშავება, რომლებსაც შეუძლიათ იმოქმედონ მუტაციურ გენზე, ისეთი დიაგნოზით, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, სიცოცხლის ხანგრძლივობა. ავადმყოფთა რაოდენობა შეიძლება იყოს 30-40 წელი დაავადების გამოვლენის მომენტიდან. მაგრამ ეს შესაძლებელია იმ პირობით, რომ სიმსივნე იყო კეთილთვისებიანი (ლიმფური კვანძების ნელი გადიდება).
პროგრესირებადი ან კლასიკური ფორმის განვითარების შემთხვევაში საშუალოდ არის 6-დან 8 წლამდე დაავადების დიაგნოსტიკის მომენტიდან. მაგრამ თითოეულ ინდივიდუალურ შემთხვევაში, წლების რაოდენობაზე, რომლითაც პაციენტს შეუძლია ისარგებლოს, მნიშვნელოვან გავლენას ახდენს მკურნალობის პროცესში მიღებული ზომები, ისევე როგორც დაავადების ფორმა.
საშუალოდ, სტატისტიკის მიხედვით, ავადმყოფთა 10%-მდე იღუპება დაავადების გამოვლენიდან პირველი ორი წლის განმავლობაში და 20% მომდევნო წლებში. მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებული ბევრი პაციენტი იღუპება დიაგნოზის დასმიდან 4 წლის განმავლობაში.
კლინიკური სურათი
ისეთი დაავადების განვითარება, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, თანდათანობით ხდება. თავდაპირველად პაციენტი გრძნობს ზოგადი ჯანმრთელობის გაუარესებას, დაღლილობას, სისუსტეს, ზოგიერთ შემთხვევაში კი ზომიერ ტკივილს მარცხენა ჰიპოქონდრიაში. კვლევის შემდეგ, ხშირად აღირიცხება გაფართოებული ელენთა და სისხლის ტესტი ავლენს მნიშვნელოვან ნეიტროფილურ ლეიკოციტოზის, რომელიც ხასიათდება ლეიკოციტების რაოდენობის მარცხნივ გადანაცვლებით მიელოციტების მოქმედების გამო ბაზოფილების, ეოზინოფილების და თრომბოციტების გაზრდილი შემცველობით. როდესაც დაავადების სრული სურათის დრო დადგება, პაციენტები განიცდიან შრომისუნარიანობის დაკარგვას ძილის დარღვევის გამო, ოფლიანობა, ზოგადი სისუსტის მუდმივი მატება, ტემპერატურის მნიშვნელოვანი მატება, ტკივილი ელენთასა და ძვლებში. ასევე აღინიშნება წონის დაკლება და მადა. დაავადების ამ ეტაპზე ელენთა და ღვიძლი მნიშვნელოვნად გადიდებულია.
ამავდროულად, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომლის სიმპტომებიც განსხვავდება დაავადების განვითარების სტადიიდან გამომდინარე, უკვე საწყის ეტაპზე იწვევს ძვლის ტვინში ეოზინოფილების, მარცვლოვანი ლეიკოციტების და ბაზოფილების დომინირებას. ეს ზრდა ხდება სხვა ლეიკოციტების, ნორმაობლასტების და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირების გამო. თუ დაავადების პროცესი იწყებს გამწვავებას, მნიშვნელოვნად იზრდება მოუმწიფებელი მიელობლასტების და გრანულოციტების რაოდენობა და იწყება ჰემოციტობლასტების გამოჩენა.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ბლასტური კრიზი იწვევს ტოტალურ მეტაპლაზიას. ამ შემთხვევაში აღინიშნება მაღალი სიცხე, რომლის დროსაც ინფექციის ნიშნები არ არის. ვითარდება ჰემორაგიული სინდრომი (ნაწლავებიდან, საშვილოსნოდან, ლორწოვანი სისხლდენა და სხვა), ფიქსირდება ლეიკემიდები კანში, ოსალგია, ლიმფური კვანძები იზრდება, ციტოსტატიკური თერაპიის მიმართ სრული წინააღმდეგობა და ინფექციური გართულებები აღირიცხება.
თუ შეუძლებელი იყო დაავადების მიმდინარეობაზე მნიშვნელოვანი გავლენის მოხდენა (ან ასეთი მცდელობები საერთოდ არ განხორციელებულა), მაშინ პაციენტების მდგომარეობა თანდათან გაუარესდება და გამოჩნდება თრომბოციტოპენია (ჰემორაგიული დიათეზის ფენომენები თავს იგრძნობს) და მძიმე. ანემია. იმის გამო, რომ ღვიძლისა და ელენთის ზომა სწრაფად იზრდება, მუცლის მოცულობა შესამჩნევად იზრდება, დიაფრაგმის მდგომარეობა მატულობს, მუცლის ღრუს ორგანოები შეკუმშულია და, ამ ფაქტორების შედეგად, სუნთქვის ექსკურსია. ფილტვები იწყებს შემცირებას. გარდა ამისა, იცვლება გულის პოზიცია.
როდესაც ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ამ დონემდე ვითარდება, გამოხატული ანემიის ფონზე ჩნდება თავბრუსხვევა, ქოშინი, პალპიტაცია და თავის ტკივილი.
მონოციტური კრიზისი მიელოიდური ლეიკემიის დროს
მონოციტური კრიზისის თემასთან დაკავშირებით უნდა აღინიშნოს, რომ ეს საკმაოდ იშვიათი მოვლენაა, რომლის დროსაც ჩნდება და იზრდება ახალგაზრდა, ატიპიური და მომწიფებული მონოციტები ძვლის ტვინში და სისხლში. იმის გამო, რომ ძვლის ტვინის ბარიერები დარღვეულია, დაავადების ტერმინალურ სტადიაზე სისხლში ჩნდება მეგაკარიოციტების ბირთვების ფრაგმენტები. მონოციტური კრიზისის დროს ტერმინალური სტადიის ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი ელემენტია ნორმალური ჰემატოპოეზის დათრგუნვა (მიუხედავად მორფოლოგიური სურათისა). დაავადების პროცესი მწვავდება თრომბოციტოპენიის, ანემიის და გრანულოციტოპენიის განვითარების გამო.
ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება შეინიშნოს ელენთის სწრაფი გადიდება.
დიაგნოსტიკა
ისეთი დაავადების პროგრესირების ფაქტი, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომლის პროგნოზი შეიძლება საკმაოდ ბნელი იყოს, განისაზღვრება კლინიკური მონაცემების მთელი კომპლექსით და ჰემატოპოეზის პროცესში სპეციფიკური ცვლილებებით. ამ შემთხვევაში გასათვალისწინებელია ჰისტოლოგიური კვლევები, ჰისტოგრამები და მიელოგრამები. თუ კლინიკური და ჰემატოლოგიური სურათი საკმარისად მკაფიოდ არ გამოიყურება და არ არის საკმარისი მონაცემები დიაგნოზის დასარწმუნებლად, მაშინ ექიმები ყურადღებას ამახვილებენ Ph ქრომოსომის აღმოჩენაზე მონოციტებში, მეგაკარიოციტებში, ერითროციტებში და ძვლის ტვინის გრანულოციტებში.
ზოგიერთ შემთხვევაში აუცილებელია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიფერენცირება. დიაგნოზი, რომელიც შეიძლება განისაზღვროს, როგორც დიფერენციალური, მიზნად ისახავს დაავადების ტიპიური სურათის იდენტიფიცირებას ჰიპერლეიკოციტოზით და სპლენომეგალიით. თუ ვარიანტი ატიპიურია, მაშინ ტარდება ელენთა წერტილის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა, ასევე მიელოგრამის კვლევა.
გარკვეული სირთულეები შეიძლება შეინიშნოს, როდესაც პაციენტები მოჰყავთ საავადმყოფოში ბლასტური კრიზისის მდგომარეობაში, რომლის სიმპტომები ძალიან ჰგავს მიელოიდური ლეიკემიას. ასეთ სიტუაციაში საფუძვლიანად შეგროვებული ანამნეზის, ციტოქიმიური და ციტოგენეტიკური კვლევების მონაცემები მნიშვნელოვნად ეხმარება. ხშირად ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია უნდა იყოს დიფერენცირებული ოსტეომიელოფიბროზისგან, რომლის დროსაც შეიძლება შეინიშნოს ინტენსიური მიელოიდური მეტაპლაზია ლიმფურ კვანძებში, ელენთაში, ღვიძლში, აგრეთვე მნიშვნელოვანი სპლენომეგალია.
არის სიტუაციები და არცთუ იშვიათია, როდესაც სისხლის ტესტი ეხმარება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის იდენტიფიცირებას პაციენტებში, რომლებმაც გაიარეს რუტინული გამოკვლევა (ჩივილებისა და უსიმპტომო დაავადების არარსებობის შემთხვევაში).
დიფუზური მიელოსკლეროზის გამორიცხვა შესაძლებელია ძვლების რენტგენოლოგიური გამოკვლევით, რომელიც ავლენს სკლეროზის მრავალ უბანს ბრტყელ ძვლებში. კიდევ ერთი დაავადება, რომელიც, თუმცა იშვიათია, მაინც უნდა განვასხვავოთ მიელოიდური ლეიკემიისგან, არის ჰემორაგიული თრომბოციტემია. მას შეიძლება ახასიათებდეს ლეიკოციტოზი მარცხნივ გადაადგილებით და ელენთის გადიდებით.
ლაბორატორიული ტესტები მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზისთვის
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეჭვის შემთხვევაში პაციენტის მდგომარეობის ზუსტად დადგენის მიზნით, სისხლის ტესტი შეიძლება ჩატარდეს რამდენიმე მიმართულებით:
სისხლის ქიმია. იგი გამოიყენება ღვიძლისა და თირკმელების დარღვევების იდენტიფიცირებისთვის, რომლებიც გამოწვეულია გარკვეული ციტოსტატიკური აგენტების გამოყენების შედეგად ან პროვოცირებული იყო ლეიკემიის უჯრედების გავრცელებით.
- კლინიკური სისხლის ტესტი (სრული). აუცილებელია სხვადასხვა უჯრედების დონის გასაზომად: თრომბოციტები, ლეიკოციტები და სისხლის წითელი უჯრედები. უმეტეს პაციენტში, რომლებსაც ჰქონდათ ისეთი დაავადება, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ანალიზი ავლენს გაუაზრებელი თეთრი უჯრედების დიდ რაოდენობას. ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს თრომბოციტების ან სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი რაოდენობა. ასეთი შედეგები არ არის საფუძველი ლეიკემიის დასადგენად დამატებითი ტესტის გარეშე, რომელიც მიზნად ისახავს ძვლის ტვინის გამოკვლევას.
ძვლის ტვინისა და სისხლის ნიმუშების გამოკვლევა პათოლოგის მიერ მიკროსკოპით. ამ შემთხვევაში შესწავლილია უჯრედების ფორმა და ზომა. გაუაზრებელი უჯრედები იდენტიფიცირებულია როგორც ბლასტები ან მიელობლასტები. ასევე ითვლიან ძვლის ტვინში სისხლმბადი უჯრედების რაოდენობას. ტერმინი "უჯრედულობა" გამოიყენება ამ პროცესზე. ქრონიკული მიელოლეიკემიით დაავადებულებში, ძვლის ტვინი მიდრეკილია ჰიპერცელულარული (სისხლის წარმოქმნის უჯრედების დიდი კონცენტრაცია და ავთვისებიანი უჯრედების მაღალი შემცველობა).
მკურნალობა
ისეთი დაავადებისთვის, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მკურნალობა განისაზღვრება სიმსივნური უჯრედების განვითარების სტადიის მიხედვით. თუ ვსაუბრობთ დაავადების ქრონიკულ სტადიაზე მსუბუქ კლინიკურ და ჰემატოლოგიურ გამოვლინებებზე, მაშინ შესაბამის თერაპიულ ღონისძიებად უნდა ჩაითვალოს ვიტამინებით გამდიდრებული კვებითი კვება, რეგულარული დაკვირვება და აღდგენითი თერაპია. ინტერფერონს შეუძლია სასარგებლო გავლენა მოახდინოს დაავადების მიმდინარეობაზე.
ლეიკოციტოზის განვითარების შემთხვევაში ექიმები ნიშნავენ მიელოზანს (2-4 მგ/დღეში). თუ თქვენ უნდა გაუმკლავდეთ უფრო მაღალ ლეიკოციტოზს, მაშინ მიელოზანის დოზა შეიძლება გაიზარდოს 6 ან თუნდაც 8 მგ/დღეში. თქვენ უნდა ველოდოთ ციტოპენიური ეფექტის გამოვლინებას პრეპარატის პირველი დოზის მიღებიდან არა უადრეს 10 დღისა. ელენთის ზომის დაქვეითება და ციტოპენიური ეფექტი ხდება საშუალოდ მკურნალობის მე-3-6 კვირაში, თუ პრეპარატის საერთო დოზა იყო 200-დან 300 მგ-მდე. შემდგომი თერაპია გულისხმობს 2-4 მგ მიელოზანის მიღებას კვირაში ერთხელ, რომელსაც ამ ეტაპზე აქვს დამხმარე ეფექტი. თუ გამწვავების პირველი ნიშნები თავს იჩენს, ტარდება მიელოზანოთერაპია.
შესაძლებელია ისეთი ტექნიკის გამოყენება, როგორიცაა სხივური თერაპია, მაგრამ მხოლოდ მაშინ, როდესაც სპლენომეგალია გამოვლინდება, როგორც მთავარი კლინიკური სიმპტომი. იმ პაციენტების სამკურნალოდ, რომელთა დაავადება პროგრესირებულ სტადიაშია, აქტუალურია პოლი- და მონოქიმიოთერაპია. თუ დაფიქსირდა მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზი, თუ მიელოზანის ეფექტი არ არის საკმარისად ეფექტური, ინიშნება მიელობრომოლი (125-250 მგ დღეში). ამავდროულად, ტარდება პერიფერიული სისხლის მაჩვენებლების მკაცრი მონიტორინგი.
თუ განვითარდა მნიშვნელოვანი სპლენომეგალია, ინიშნება დოპანი (ერთჯერადი დოზა 6-10 გ/დღეში). პაციენტები იღებენ პრეპარატს ერთხელ 4-10 დღის განმავლობაში. დოზებს შორის ინტერვალები განისაზღვრება ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირების ხარისხისა და სიჩქარის მიხედვით, ასევე ელენთის ზომის მიხედვით. როგორც კი ლეიკოციტების შემცირება მიაღწევს მისაღებ დონეს, დოპანის გამოყენება წყდება.
თუ პაციენტს განუვითარდება რეზისტენტობა დოპანის, მიელოზანის, სხივური თერაპიისა და მიელობრმოლის მიმართ, სამკურნალოდ ინიშნება ჰექსაფოსფამიდი. პროგრესულ ეტაპზე დაავადების მიმდინარეობაზე ეფექტიანი ზემოქმედების მიზნით გამოიყენება CVAMP და AVAMP პროგრამები.
თუ ციტოსტატიკური თერაპიის მიმართ რეზისტენტობა განვითარდება ისეთი დაავადების დროს, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, პროგრესირების სტადიაში მკურნალობა ორიენტირებული იქნება ლეიკოციტოფერეზის გამოყენებაზე სპეციფიკურ პოლიქიმიოთერაპიის სქემასთან ერთად. როგორც ლეიკოციტოფერეზის გადაუდებელი ჩვენება, შეიძლება გამოვლინდეს თავის ტვინის სისხლძარღვებში სტაზისის კლინიკური ნიშნები (თავში სიმძიმის შეგრძნება, სმენის დაქვეითება, თავის ტკივილი), რომლებიც გამოწვეულია ჰიპერთრომბოციტოზით და ჰიპერლეიკოციტოზით.
თუ ბლასტური კრიზისი გამოვლინდა, ლეიკემიის დროს გამოყენებული სხვადასხვა ქიმიოთერაპიის პროგრამა შეიძლება ჩაითვალოს რელევანტურად. სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმის, თრომბოციტების კონცენტრატის და ანტიბაქტერიული თერაპიის ჩვენებაა ინფექციური გართულებები, ანემიის განვითარება და თრომბოციტოპენიური სისხლდენა.
რაც შეეხება დაავადების ქრონიკულ სტადიას, აღსანიშნავია, რომ მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ამ ეტაპზე საკმაოდ ეფექტურია ძვლის ტვინის გადანერგვა. ამ ტექნიკას შეუძლია უზრუნველყოს კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის განვითარება შემთხვევათა 70%-ში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სპლენექტომიის გადაუდებელი ჩვენება არის ელენთის გახეთქვის ან რღვევის საფრთხე. შედარებითი ჩვენებები მოიცავს მუცლის ძლიერ დისკომფორტს.
რადიაციული თერაპია ნაჩვენებია იმ პაციენტებისთვის, რომლებშიც გამოვლინდა ექსტრამედულარული სიმსივნური წარმონაქმნები, რომლებიც საფრთხეს უქმნის სიცოცხლეს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: მიმოხილვები
პაციენტების აზრით, ასეთი დიაგნოზი ზედმეტად სერიოზულია იგნორირება. სხვადასხვა პაციენტის ჩვენებების შესწავლით აშკარა ხდება დაავადების დამარცხების რეალური შესაძლებლობა. ამისათვის თქვენ უნდა გაიაროთ დროული დიაგნოზი და შემდგომი მკურნალობა. მხოლოდ მაღალკვალიფიციური სპეციალისტების მონაწილეობით არის შანსი, დავამარცხოთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ჯანმრთელობისთვის მინიმალური დანაკარგით.
კლინიკური სისხლის ტესტი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის. პერიფერიულ სისხლში დიაგნოზის დროს გამოვლენილია ლეიკოციტოზი, როგორც წესი, 50 10 9/ლ-ზე მეტი (ლეიკოციტების უფრო დაბალი დონე შესაძლებელია - 15-20 109 / ლ) მარცხნივ გადაადგილებით ნეიტროფილების, მეტამიელოციტების გამო. , მიელოციტები და იშვიათად პრომიელოციტები.
შეიძლება გამოვლინდეს ერთჯერადი ბლასტური უჯრედები(პროგნოზულად არახელსაყრელი ნიშანი). დამახასიათებელია ეოზინოფილურ-ბაზოფილური ასოციაცია - ეოზინოფილების და ბაზოფილების რაოდენობის მატება, ხშირად მორფოლოგიურად არანორმალური. შემთხვევათა 30%-ში ვლინდება მსუბუქი ნორმოქრომული ნორმოციტური ანემია, პაციენტთა 30%-ში გამოვლინდა თრომბოციტოზი; ნაკლებად ხშირად - თრომბოციტოპენია (არახელსაყრელი ნიშანი).
მიელოგრამა ზე. მიელოგრამის გამოკვლევისას (რაც ყოველთვის არ არის საჭირო დიაგნოზის დასადგენად) ვლინდება ჰიპერცელულარული ძვლის ტვინი და ნეიტროფილური ხაზის ჰიპერპლაზია (ლეიკოერითრობლასტური თანაფარდობა აღწევს 10-20:1 ან მეტს). ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს გრანულოციტებს აქვთ თითქმის ნორმალური ფაგოციტური და ბაქტერიციდული აქტივობა.
უჯრედების რაოდენობა ბაზოფილური და ეოზინოფილური სერიებიხშირად გვხვდება გაფართოებული, არანორმალური ფორმები; შესაძლებელია მეგაკარიოციტოზი.
ძვლის ტვინის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს. ძვლის ტვინის ტრეპანობიოფსიის გამოყენებით გამოკვლევისას ვლინდება მისი ჰიპერცელულურობა და გამოხატული მიელოიდური ჰიპერპლაზია (ლეიკო-ერითრობლასტური თანაფარდობა 10:1-ზე მეტი); მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების წინამორბედების რაოდენობა. მეგაკარიოციტოზი აღინიშნება 40-50%-ში, შესაძლებელია უჯრედების მორფოლოგიური ატიპია. პროგრესირებასთან ერთად (აჩქარების ფაზა), ხშირად ვითარდება რეტიკულინის ფიბროზი და ნაკლებად ხშირად, ძვლის ტვინის კოლაგენური ფიბროზი.
ციტოგენეტიკური და მოლეკულური გენეტიკური კვლევა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს. ციტოგენეტიკური კვლევა ავლენს Ph ქრომოსომას პაციენტების 95-97%-ში. Ph ქრომოსომის არარსებობის შემთხვევაში, fluorescent in situ ჰიბრიდიზაციას (FISH) შეუძლია აღმოაჩინოს 1 უჯრედი BCR-ABL ტრანსლოკაციით 200-500 ნორმალურ უჯრედზე. მეთოდი მოსახერხებელია მინიმალური ნარჩენი დაავადების მონიტორინგისთვის, იგი ტარდება პერიფერიული სისხლის ნიმუშებზე, სისხლისა და ძვლის ტვინის ციტოლოგიურ და მორფოლოგიურ პრეპარატებზე და ჰისტოლოგიური პრეპარატების სექციებზე.
PCR ასევე გამოიყენება დაავადების დიაგნოსტიკისა და მონიტორინგისთვის, რაც საშუალებას აძლევს ადამიანს გამოავლინოს ერთი პათოლოგიური უჯრედი 10 4-10 6 ნორმალურს შორის.
თუ ორივე შედეგი უარყოფითია მეთოდები(ციტოგენეტიკური და მოლეკულური გენეტიკური) დიაგნოზირებულია MDS/MPD-ის ერთ-ერთი ვარიანტი.
მოლეკულური გენეტიკით კვლევაპაციენტებში აჩქარების ფაზაში და ბლასტურ კრიზისში გამოვლენილია რიგი გენების (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) დაზიანება, მაგრამ მათი როლი დაავადების ტრანსფორმაციაში ჯერ არ არის დადგენილი.
![](https://i2.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza.jpg)
ციტოქიმიური კვლევები ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე ფაზის დამახასიათებელი ციტოქიმიური ნიშანია ნეიტროფილური ტუტე ფოსფატაზის დონის მკვეთრი დაქვეითება - 2-4 ერთეულამდე. (ნორმა - 8-80 ერთეული). ნორმალური ან მომატებული მაჩვენებლები არ გამორიცხავს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზს.
ბიოქიმიური კვლევები ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს. ახასიათებს შრატში ვიტამინის B12 და ვიტამინი B12-ის დონის მატება სისხლის შრატში, გრანულოციტების მიერ ტრანსკობალამინის წარმოების გაზრდის გამო. უჯრედების გაზრდილი განადგურება იწვევს ჰიპერურიკემიას, განსაკუთრებით ციტოტოქსიური თერაპიის დროს. ასევე შეიძლება გამოვლინდეს სისხლის შრატის რკინა-დაკავშირების უნარის მატება, ჰისტამინის დონე და ლეიცინის ამინოპეპტიდაზას დაქვეითება.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზიდიაგნოზირებულია კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე (სპლენომეგალია, ლეიკოციტოზი ლეიკოციტების ფორმულის მარცხნივ გადანაცვლებით და ნეიტროფილების შუალედური ფორმების არსებობა, ეოზინოფილურ-ბაზოფილური ასოციაცია, გაძლიერებული მიელოპოეზი ძვლის ტვინში, ნეიტროფილური ტუტე ფოსფატაზას დაბალი დონე ) და დასტურდება Ph ქრომოსომის, t(9 ;22)(q34;qll.2) ან BCR-ABL გენის (ციტოგენეტიკური ან მოლეკულური გენეტიკური მეთოდებით) გამოვლენით.
მონიშნეთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის 3 სტადია: ქრონიკული, აჩქარების ფაზა და ბლასტური კრიზი.
![](https://i0.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza-2.jpg)
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სტადიის განსაზღვრის კრიტერიუმები (WHO)
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფაზა: დაავადების სხვა ფაზების ნიშნები არ არის; სიმპტომების გარეშე (მკურნალობის შემდეგ).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის აჩქარების ფაზა (ერთი ან მეტი ნიშნის არსებობისას):
1) 10-19% ბლასტები სისხლში ან ძვლის ტვინში;
2) პერიფერიულ სისხლში ბაზოფილების რაოდენობა არის მინიმუმ 20%;
3) მუდმივი თრომბოციტოპენია (100 10 9/ლ-ზე ნაკლები), რომელიც არ არის დაკავშირებული მკურნალობასთან, ან მუდმივი თრომბოციტოზი 1000 10 9/ლ-ზე მეტი, თერაპიისადმი რეზისტენტული;
4) მზარდი სპლენომეგალია და ლეიკოციტოზი, თერაპიისადმი რეზისტენტული (ლეიკოციტების რაოდენობის გაორმაგება 5 დღეზე ნაკლებ დროში);
5) ახალი ქრომოსომული ცვლილებები (ახალი კლონის გამოჩენა).
აჩქარების ფაზის ერთ-ერთ ზემოაღნიშნულ ნიშანთან ერთად, ჩვეულებრივ, გამოვლენილია მეგაკარიოციტების პროლიფერაცია, რომლებიც დაკავშირებულია რეტიკულინთან ან კოლაგენურ ფიბროზთან ან გრანულოციტური ხაზის მძიმე დისპლაზიასთან.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ბლასტური კრიზისი:
1) მინიმუმ 20% ბლასტები სისხლში ან ძვლის ტვინში;
2) სამთავრობო უჯრედების ექსტრამედულარული პროლიფერაცია;
3) ბლასტური უჯრედების აგრეგატების დიდი რაოდენობა ტრეფინის ბიოფსიის ნიმუშში.
აჩქარების ფაზის და ბლასტური კრიზისის მთავარი ლაბორატორიული ნიშანია პერიფერიულ სისხლში და ძვლის ტვინში პრომიელოციტების და ბლასტების პროგრესირებადი მატება. ციტოქიმიური კვლევები ბლასტური კრიზის ფაზაში ავლენს მიელოიდური ვარიანტს პაციენტების 70%-ში და ლიმფოიდურ ვარიანტს 30%-ში, რომლებსაც აქვთ AML და ALL-ის მსგავსი მახასიათებლები, შესაბამისად:
ა) ლიმფოიდური კრიზის მქონე პაციენტების საშუალო ასაკი ნაკლებია მიელოიდური კრიზისის მქონე პაციენტებთან შედარებით;
ბ) ნეიროლეიკემია უფრო ხშირად ვითარდება ლიმფოიდური კრიზისის მქონე პაციენტებში;
გ) მკურნალობის მყისიერი შედეგები კრიზისის ლიმფოიდურ ვერსიაში საგრძნობლად უკეთესია.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია არის ონკოლოგიური პროცესი, რომელიც წარმოიქმნება ელენთის პარენქიმასა და ძვლის ტვინში მდებარე ჰემატოპოეზური ქსოვილის მოუმწიფებელ უჯრედებში. ეს დაავადება საშიშია ადამიანის სიცოცხლისთვის, რადგან მის განვითარებას თან ახლავს სისხლში პათოლოგიური ცვლილება, რაც იწვევს ადრეულ სიკვდილს. თუ პაციენტს აქვს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, საჭიროა სასწრაფო სამედიცინო დახმარება.
მიელოიდური სისხლმბადი უჯრედების, მარცვლოვანი ლეიკოციტების წინამორბედების ონკოლოგიური დაზიანება, რომელიც ქრონიკულია, უმეტეს შემთხვევაში (100-დან 95) ასოცირდება მათში პათოლოგიური ქრომოსომის გაჩენასთან, რომელსაც, აღმოჩენის ადგილის მიხედვით, ე.წ. ფილადელფიის ქრომოსომა.
ამ ტიპის მუტაციის წარმოქმნა ხდება შემდეგნაირად:
- ადამიანის ორგანიზმზე გარკვეული უარყოფითი ფაქტორების გავლენის გამო ხდება მე-9 ქრომოსომიდან abl გენების შერწყმა და 22-დან bcr;
- პათოლოგიური ნაერთი პროვოცირებს პათოლოგიური ABL-BCR ცილის წარმოქმნას, რომელიც ააქტიურებს სისხლის უჯრედების ავთვისებიანობის პროცესს;
- ბლასტური უჯრედი, მომავალი მიელოიდური მარცვლოვანი ლეიკოციტი, რომელიც მუტაციას განიცდის ქრომოსომული აშლილობის გამო, ჩერდება მის განვითარებაში და იწყებს აქტიურ დაყოფას, აყალიბებს სიმსივნურ სტრუქტურას ძვლის ტვინში;
- არანორმალური სისხლის უჯრედების კლონები შედიან სისხლში, სადაც ისინი ასევე აქტიურად იზრდებიან, ანაცვლებენ ჯანმრთელ თრომბოციტებს, ლეიკოციტებს და სისხლის წითელ უჯრედებს, რითაც მთლიანად არღვევენ სისხლის მიმოქცევის სისტემის მუშაობას.
ლეიკოციტების დნმ-ში ასეთი დარღვევის გაჩენა და სისხლში პათოლოგიური უჯრედების უკონტროლო ზრდა იწვევს სისხლის მიმოქცევის სისტემაში კიბოს განვითარებას. მაგრამ თითქმის არასოდეს არის შესაძლებელი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის იდენტიფიცირება საწყის ფაზაში, ვინაიდან ამ პათოლოგიურ მდგომარეობას დიდი ხნის განმავლობაში არ ახლავს სპეციფიკური სიმპტომები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შფოთვა ადამიანში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ბავშვებში
ამ ტიპის ონკოლოგიური დაავადება არ არის დამახასიათებელი ახალგაზრდა პაციენტებისთვის, დიაგნოზის მაჩვენებელი არის ბავშვთა ლეიკემიის კლინიკური შემთხვევების მხოლოდ 1-5%.
ეს პათოლოგიური მდგომარეობა შეიძლება მოხდეს მცირეწლოვან ბავშვში ორიდან ერთ-ერთი ტიპით:
- არასრულწლოვანთა (მოზარდობის ასაკთან დაკავშირებული) ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია. ამ ტიპის დაავადება განიხილება "ზრდასრული" და ჭარბობს ბავშვებში 5 წლის შემდეგ. ამ ტიპის დაავადების დამახასიათებელი თვისებაა ლეიკოციტების სტრუქტურაში ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა.
- ინფანტილური (განვითარებული, ბავშვური) მიელოიდური ლეიკემია. ამ ტიპის დაავადება ძირითადად ორ წლამდე ასაკის ბავშვებს ემართებათ და იუვენილური ფორმისგან განსხვავდება ბლასტურ უჯრედებში პათოლოგიური ქრომოსომის არარსებობით. ამ ტიპის დაავადების კიდევ ერთი დამახასიათებელი მახასიათებელია სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება ავადმყოფ ბავშვებში უკვე პათოლოგიური მდგომარეობის განვითარების ადრეულ ეტაპზე, რაც იწვევს ხშირ სისხლდენას, რომლის შეჩერება ძალიან რთულია.
ღირს ცოდნა!რაც უფრო ახალგაზრდაა ბავშვი, მით უფრო მწვავეა დაავადება. ყველაზე ხშირად, მიელოიდური ლეიკემიის ბავშვობის ფორმა განუკურნებელია - ბავშვის სიკვდილი ხდება ძალიან სწრაფად თრომბოციტოპენიის ადრეული განვითარების გამო, რაც იწვევს ფართო შიდა სისხლდენას, რომლის შეჩერება ხშირად შეუძლებელია.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კლასიფიკაცია
კლინიკურ პრაქტიკაში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ჩვეულებრივ იყოფა ეტაპებად, იმისდა მიხედვით, თუ რამდენად მომწიფებულია სისხლის უჯრედები, რომლებიც ქმნიან სიმსივნის სტრუქტურებს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება გადის 3 ფაზას, რომელთაგან თითოეული ხასიათდება გარკვეული კლინიკური ნიშნებით და სისხლში მორფოლოგიური ცვლილებებით:
- ქრონიკული ფაზა ან პათოლოგიური პროცესის დაწყება. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია თანდათან ვითარდება. უპირველეს ყოვლისა, ხდება მიელოიდური პროლიფერაცია (ძვლის ტვინის ქსოვილის გამრავლება ბლასტური უჯრედების დაყოფის გააქტიურების გამო), რაც იწვევს სისხლში სპეციფიკური ცვლილებების გამოვლენას. ამ ეტაპზე არ არსებობს ზოგადი კლინიკური ნიშნები, ამიტომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია მისი განვითარების დასაწყისში, როგორც წესი, შემთხვევითი აღმოჩენაა.
- აჩქარების ფაზა, ანუ გარდამავალი. ამ ეტაპზე კლინიკური სიმპტომები მსუბუქია და პაციენტის მდგომარეობა შეიძლება ჩაითვალოს სტაბილურად. ცვლილებას განიცდის მხოლოდ ჰისტოლოგიური ნიშნები - ლეიკოციტების და მიელოციტების რაოდენობრივი შემადგენლობა იწყებს მატებას.
- ტერმინალი, დასკვნითი ეტაპი. დაავადების დასკვნითი ეტაპი ხასიათდება გამოხატული კლინიკური ნიშნების გამოვლენით, რომლებიც ძნელად ასატანია პაციენტებისთვის. მათი გამოჩენა მიუთითებს აფეთქების კრიზისის დაწყებაზე. დაავადების ერთ-ერთი თავისებურება, რომელსაც ყოველთვის ახლავს საბოლოო ფაზა, არის ელენთის ინფარქტი და მისი აშკარა მატება სისხლმბად ორგანოში დიდი რაოდენობით ბლასტური უჯრედების დაგროვების გამო. დაავადების ამ ფაზაში პაციენტების ნახევარზე მეტში გამოვლინდა ძვლის ტვინის ფიბროზი (ქსოვილის გაფართოება).
ღირს ცოდნა!როგორც წესი, შესაძლებელია ძვლის ტვინის, ელენთა და სისხლის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გამოვლენა დაავადების ბოლო ფაზაში, რაც განპირობებულია 1 და 2 სტადიებზე სპეციფიკური სიმპტომების არარსებობით. დაავადების ასეთი მზაკვრულობა იწვევს ხშირ სიკვდილს, მაგრამ მისი ნელი განვითარება, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს მრავალი წლის განმავლობაში, ალამაზებს ამ სურათს, რადგან ბევრ პაციენტში შესაძლებელია პათოლოგიური მდგომარეობის იდენტიფიცირება ადრეულ ფაზაში, სხვა დაავადების დიაგნოსტირებისას.
მიზეზები, რომლებიც იწვევს სისხლის პათოლოგიების განვითარებას
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია პირველი და ერთადერთი კიბოა, რომლის მიზეზიც საიმედოდ არის დადგენილი. ძირითადი წინაპირობა, რომელიც პროვოცირებს დაავადების დაწყებას, არის პათოლოგიური ქრომოსომის გამოჩენა სისხლმბადი ორგანოების ბლასტურ უჯრედებში. დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება ასეთი გენეტიკური მუტაციის შედეგად, ძალიან ნელა ვითარდება და ადამიანს შეუძლია სიბერემდე იცხოვროს ისე, რომ არ შეიტყოს სისხლში ონკოლოგიური პათოლოგიის არსებობის შესახებ. მაგრამ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება ასევე შეიძლება იყოს სწრაფი.
დაავადებამ შეიძლება სწრაფად, რამდენიმე თვეში მიაღწიოს საბოლოო ფაზას, თუ არსებობს გარკვეული რისკ-ფაქტორები ადამიანის ცხოვრებაში, რომელთაგან მთავარია:
- ცხოვრობს რადიაციის გაზრდილი ფონზე ან ატომური ელექტროსადგურების სიახლოვეს მდებარე ადგილებში;
- ციტოსტატიკებით ხანგრძლივი მკურნალობა ან ანტიბაქტერიული პრეპარატების უკონტროლო გამოყენება, რომლებსაც აქვთ გაზრდილი ტოქსიკურობა;
- ადამიანის ორგანიზმზე ტოქსიკური და ქიმიური ნივთიერებების რეგულარული, ხანგრძლივი ზემოქმედება;
- კლაინფელტერის ან დაუნის სინდრომის პირის ისტორია.
თუ ამ რისკ-ფაქტორებიდან ერთ-ერთი მაინც არის ადამიანის ცხოვრებაში, ის უფრო ყურადღებიანი უნდა იყოს მის კეთილდღეობაზე და თუ ჯანმრთელობის მინიმალური პრობლემები გამოჩნდება, რჩევისთვის მიმართოს სპეციალისტს. ასევე, რეკომენდირებულია ყოველწლიური პროფილაქტიკური დიაგნოსტიკა რისკის ქვეშ მყოფი ადამიანებისთვის. სისხლის შემადგენლობის პათოლოგიური ცვლილებების დროული გამოვლენა იძლევა მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებადი ქრონიკული ფორმის სრულად განკურნების საშუალებას.
სისხლმბადი ორგანოების ონკოპათოლოგიის სიმპტომები
დაავადების ნიშნები დიდი ხნის განმავლობაში არ არსებობს, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პირველი სპეციფიკური სიმპტომები, რომლებიც იწვევს ადამიანის შეშფოთებას და ექიმთან მისვლას, ჩვეულებრივ ვლინდება დაავადების ტერმინალურ სტადიაში, როდესაც მისი განკურნება შეუძლებელია. დაავადების საწყის ფაზას ახასიათებს ბუნდოვანი, მსუბუქი სიმპტომები. მაგრამ მათი ცოდნით, შეგიძლიათ ეჭვი გეპაროთ პათოლოგიური მდგომარეობის განვითარებაზე და დროულად დაუკავშირდით ჰემატო-ონკოლოგს, ადრეულ ფაზაში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკა, რომელიც კარგად პასუხობს თერაპიას.
ძირითადი ნიშნები, რომლებმაც უნდა გააღვიძონ განგაში, მოიცავს:
- ადიდებულმა ლიმფური კვანძები;
- ანემია, რომელიც ხასიათდება კანის ფერმკრთალით;
- სისუსტის და დაღლილობის მუდმივი შეგრძნება;
- მადის არაგონივრული დაკარგვა და წონის დაკლება;
- კანზე სისხლჩაქცევებისა და სისხლჩაქცევების გამოჩენა;
- ხშირი და ხანგრძლივი გარეგანი ან შიდა სისხლდენა;
- სისავსის შეგრძნება მუცლის ღრუს მარცხენა მხარეს ელენთის ზომის გაზრდის გამო.
ეს სიმპტომები დამახასიათებელია მრავალი დაავადებისთვის, მაგრამ მათი გარეგნობის იგნორირება არ შეიძლება, რადგან შეიძლება ირიბად მიუთითებდეს სისხლის კიბოს განვითარებაზე. ხშირად სწორედ ამ ნიშნების არსებობის შესახებ პაციენტის ჩივილების წყალობით შესაძლებელია საშიში დაავადების დროულად გამოვლენა.
დიაგნოსტიკა მოიცავს ლაბორატორიულ და ინსტრუმენტულ მეთოდებს დაავადების განვითარების დასადასტურებლად ან უარყოფისთვის
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეჭვის შემთხვევაში ექიმი ჯერ აგროვებს ანამნეზს და ატარებს ფიზიკურ გამოკვლევას კანის ცვლილებების, ლიმფური კვანძების, ელენთა და ღვიძლის გადიდების გამოსავლენად, რაც ირიბად მიუთითებს ავთვისებიანი პათოლოგიური პროცესის არსებობაზე ადამიანის ჰემატოპოეზში. სისტემა. ამ ნიშნების არსებობის შემთხვევაში, ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის საეჭვო განვითარების მქონე პაციენტებს მიმართავენ სპეციალურ სადიაგნოსტიკო ტესტებს, რომელთაგან მთავარია ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა, მათ შორის:
- ზოგადი და ბიოქიმიური, რომელთა დახმარებით აღირიცხება ბიოლოგიური სითხის რაოდენობრივი და ხარისხობრივი შემადგენლობა;
- ბიოფსიის მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა, რომელიც აღებულია ძვლის ტვინიდან წვრილი ნემსით პუნქციის გზით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიმდინარეობის გარკვევის მიზნით, ყველა პაციენტს ინიშნება დამატებითი. ამ დაავადების ყველაზე ინფორმაციული ტესტებია რენტგენოგრაფია, მუცლის ღრუს ულტრაბგერითი გამოკვლევა, CT და MRI. ამ ტექნიკის გამოყენებით, სპეციალისტები არა მხოლოდ განმარტავენ ონკოლოგიური პროცესის ბუნებას, არამედ ადგენენ მეორადი ავთვისებიანი კერების არსებობას.
ინფორმაციული ვიდეო
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის თერაპიის სახეები: მედიკამენტები, ქირურგია, რადიაცია
ყველა თერაპიული ღონისძიება, რომელიც გამოიყენება ონკოლოგიური პროცესის შესაჩერებლად, რომელმაც დააზარალა სისხლმბადი ორგანოები, ინიშნება ჰემატო-ონკოლოგის მიერ დაავადების განვითარების ფაზის, მისი მიმდინარეობის დამახასიათებელი ზოგადი ნიშნებისა და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის თანმხლები კლინიკური სურათის სიმძიმის მიხედვით.
თერაპიული ღონისძიებები ინიშნება ინდივიდუალურად თითოეულ პაციენტზე, დაავადების სტადიიდან გამომდინარე:
- საწყის, ქრონიკულ ფაზაში განსაკუთრებული მკურნალობა არ არის საჭირო. პაციენტებში სტაბილური მდგომარეობის შესანარჩუნებლად მათ უნიშნავენ ზოგად აღდგენითი თერაპიას, რომელიც შედგება კვების კორექციისგან, ფიზიკური აქტივობის შემცირებასა და სამუშაო-დასვენების რეჟიმის დაცვაში.
- ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის აქტივაციის ფაზა მოითხოვს თერაპიული ღონისძიებების გაფართოებას. პაციენტებს მოეთხოვებათ ბიოლოგიური თერაპიის კურსები ინტერფერონით და ქიმიის ქლოროეთილამინურაცილით, ჰექსაფოსფამიდით ან მიტობრონიტოლით. ჩვენებების მიხედვით, ის შეიძლება დაინიშნოს.
- როდესაც აფეთქების კრიზისი ხდება, მკურნალობა უსარგებლო ხდება. დაავადების ამ ბოლო ფაზაში პაციენტები იღებენ ექსკლუზიურად სიმპტომურ თერაპიას დაავადების მტკივნეული სიმპტომების შესამსუბუქებლად და სიცოცხლის ხარისხის შესანარჩუნებლად ბოლო დღეებამდე.
გამოჯანმრთელების პროგნოზი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების შეჩერება შესაძლებელია მხოლოდ პათოლოგიური პროცესის საწყის ეტაპზე, იმ პირობით, რომ მკურნალობა სწორად ჩატარდება. მაგრამ ეს ხდება ძალიან იშვიათად, ვინაიდან დაავადების დროული გამოვლენა სერიოზულ სირთულეებს წარმოადგენს. პაციენტების უმეტესობა იღუპება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გარდამავალ ან ტერმინალურ ფაზაში. დაავადების დიაგნოზიდან სიკვდილამდე დაავადების ამ სტადიაზე დაახლოებით ორი წელი სჭირდება. განსაკუთრებული საფრთხის შემცველია ბლასტური კრიზისის დაწყება - ამ ფაზაში კიბოთი დაავადებულები ცოცხლობენ არა უმეტეს ექვსი თვისა. ყველაზე არახელსაყრელია სისხლის გენებში ფილადელფიის პათოლოგიური ქრომოსომის არსებობა.
მიელოიდური ლეიკემიის პრევენცია
ამჟამად არ არსებობს კონკრეტული პროფილაქტიკური ზომები ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის თავიდან ასაცილებლად. ერთადერთი, რასაც ჰემატო-ონკოლოგები ურჩევენ ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ სისხლმბადი ორგანოების ონკოლოგიური პროცესის განვითარების რისკი, არის რეგულარული სკრინინგული ტესტები.
- ვიტამინებისა და მინერალების კომპლექსებით გამდიდრებული კერძების ყოველდღიურ მენიუში ჩართვით;
- დამოკიდებულებების სრული შეწყვეტა (მოწევა, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება, საღამოს ჭარბი კვება) ან მათი მინიმუმამდე შემცირება;
- აქტიური, ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვა შესაძლებელ სპორტში რეგულარული მონაწილეობით;
- ულტრაიისფერი გამოსხივების ზემოქმედების შემცირება: მზის პირდაპირი სხივების ზემოქმედების თავიდან აცილება.
ინფორმაციული ვიდეო
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა იწყება დიაგნოზის შემდეგ და ჩვეულებრივ ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში სტაბილური ლეიკოციტოზის ფონზე, რომელიც არ აღემატება 9/ლ, გამოიყენება ჰიდროქსიურეა ან ბუსულფანი, სანამ სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობა არ მიაღწევს 20*109/ლ-ს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებასთან ერთად ნაჩვენებია ჰიდროქსიურეა (Hydra, Litalir) და α-IFN. თუ არსებობს მნიშვნელოვანი სპლენომეგალია, ელენთა დასხივდება.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მძიმე სიმპტომებისთვის გამოიყენება მწვავე ლეიკემიის დროს გამოყენებული მედიკამენტების კომბინაციები: ვინკრისტინი და პრედნიზოლონი, ციტარაბინი (ციტოზარი) და დაუნორუბიცინი (რუბომიცინის ჰიდროქლორიდი). დაავადების ბოლო სტადიის დაწყებისას მიტობრონიტოლი (მიელობრომოლი) ზოგჯერ ეფექტურია.
ამჟამად, ახალი პრეპარატი, მუტანტური ტიროზინ კინაზას (p210) ბლოკატორი Gleevec (STI-571) შემოთავაზებულია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ. CML და Ph-დადებითი ALL-ის ბლასტური კრიზისის დროს დოზა იზრდება. პრეპარატის გამოყენება იწვევს დაავადების სრულ რემისიას სიმსივნის კლონის ერადიკაციის გარეშე.
სისხლის ღეროვანი უჯრედების ან წითელი ძვლის ტვინის გადანერგვა, რომელიც ტარდება 50 წლამდე ასაკის პაციენტებში დაავადების I სტადიაში, იწვევს გამოჯანმრთელებას შემთხვევათა 70%-ში.
ქიმიოთერაპიის დროს სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 34 წელია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება ბლასტური კრიზისის დროს ინფექციური გართულებებისა და ჰემორაგიული სინდრომის გამო. სიცოცხლის ხანგრძლივობა აფეთქების კრიზისის ნიშნების გამოჩენის მომენტიდან იშვიათად აღემატება 12 თვეს. პროგნოზზე გავლენას ახდენს ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა (პროგნოზულად არახელსაყრელი) და დაავადების მგრძნობელობა თერაპიის მიმართ (ხელსაყრელი). α-IFN-ის გამოყენება მნიშვნელოვნად ზრდის მკურნალობის ეფექტს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: სისხლის სურათი და სიცოცხლის პროგნოზი პაციენტებისთვის
სიმსივნური პათოლოგიები ხშირად მოქმედებს სისხლის მიმოქცევის სისტემაზე. ერთ-ერთი ყველაზე საშიში პათოლოგიური მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოლეიკემია, სისხლის სიმსივნური დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლის უჯრედების შემთხვევითი გამრავლებითა და ზრდით. ამ პათოლოგიას ასევე უწოდებენ ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას.
დაავადება იშვიათად აწუხებს ბავშვებსა და მოზარდებს, უფრო ხშირად გვხვდება ხანდაზმულ პაციენტებში, უფრო ხშირად ვიდრე მამაკაცებში.
რა არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?
არსებითად, მიელოიდური ლეიკემია არის სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება ადრეული მიელოიდური უჯრედებიდან. პათოლოგია კლონური ხასიათისაა და ყველა ჰემობლასტოზს შორის ის შემთხვევათა დაახლოებით 8,9%-ს შეადგენს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება კონკრეტული ტიპის ლეიკოციტების სისხლის შემადგენლობის მატებით, რომელსაც გრანულოციტები ეწოდება. ისინი წარმოიქმნება წითელ ძვლის ტვინში და დიდი რაოდენობით შედიან სისხლში გაუაზრებელი სახით. ამავდროულად, ლეიკოციტების ნორმალური უჯრედების რაოდენობა მცირდება.
Მიზეზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგიური ფაქტორები კვლავ შესწავლის საგანია და მეცნიერებს შორის ბევრ კითხვას აჩენს.
საიმედოდ გამოვლინდა, რომ შემდეგი ფაქტორები გავლენას ახდენს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებაზე:
- რადიოაქტიური ზემოქმედება. ასეთი თეორიის ერთ-ერთი დასტურია ის ფაქტი, რომ იაპონელებს შორის, რომლებიც იმყოფებოდნენ ატომური ბომბით დაზარალებულ ზონაში (ნაგასაკის და ჰიროშიმას შემთხვევა), გახშირდა მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმის განვითარების შემთხვევები;
- ვირუსების, ელექტრომაგნიტური სხივების და ქიმიური წარმოშობის ნივთიერებების გავლენა. ეს თეორია საკამათოა და ჯერ არ მიუღია საბოლოო აღიარება;
- მემკვიდრეობითი ფაქტორი. კვლევებმა აჩვენა, რომ ქრომოსომული დარღვევების მქონე პირებში იზრდება მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ალბათობა. ჩვეულებრივ ესენი არიან დაუნის სინდრომის ან კლაინფელტერის სინდრომის მქონე პაციენტები და ა.შ.
- გარკვეული მედიკამენტების მიღება, როგორიცაა ციტოსტატიკები, რომლებიც გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ დასხივებასთან ერთად. გარდა ამისა, ალკენები, ალკოჰოლები და ალდეჰიდები ამ მხრივ შეიძლება ჯანმრთელობისთვის საშიში იყოს. ნიკოტინზე დამოკიდებულება, რომელიც ამძიმებს პაციენტების მდგომარეობას, ძალიან უარყოფითად აისახება მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებულთა კეთილდღეობაზე.
ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურული დარღვევები იწვევს ახალი დნმ-ის დაბადებას არანორმალური სტრუქტურით. შედეგად, იწყება პათოლოგიური უჯრედების კლონების გამომუშავება, რომლებიც თანდათანობით ცვლიან ნორმალურ უჯრედებს ისე, რომ მათი პროცენტი წითელ ძვლის ტვინში ხდება გავრცელებული.
შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. უფრო მეტიც, მათი ბუნებრივი სიკვდილი არ ხდება ზოგადად მიღებული ტრადიციული მექანიზმების მიხედვით.
შემდეგი ვიდეო განმარტავს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კონცეფციას და მის მიზეზებს:
ზოგადი სისხლის მიმოქცევის შემდეგ, ეს უჯრედები, რომლებიც არ მომწიფებულან სრულფასოვან ლეიკოციტებად, ვერ უმკლავდებიან თავიანთ მთავარ ამოცანას, რაც იწვევს იმუნური დაცვის ნაკლებობას და წინააღმდეგობას ანთების და ალერგიული აგენტების მიმართ, ყველა შემდგომი შედეგით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება ხდება სამ თანმიმდევრულ ფაზაში.
- ფაზა ქრონიკულია. ეს ეტაპი დაახლოებით 3,5-4 წელი გრძელდება. ჩვეულებრივ, პაციენტების უმეტესობა სწორედ ამით ამთავრებს სპეციალისტს. ქრონიკული ფაზა ხასიათდება მუდმივობით, რადგან პაციენტებს აქვთ სიმპტომოკომპლექსური გამოვლინებების მინიმალური შესაძლო ნაკრები. ისინი შეიძლება იყოს იმდენად უმნიშვნელო, რომ პაციენტები ზოგჯერ მათ არანაირ მნიშვნელობას არ ანიჭებენ. მსგავსი ეტაპი შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევითი სისხლის ტესტით.
- აჩქარების ფაზა. ახასიათებს პათოლოგიური პროცესების გააქტიურება და სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების სწრაფი მატება. აჩქარების პერიოდის ხანგრძლივობა წელიწადნახევარია. თუ მკურნალობის პროცესი ადეკვატურად შეირჩევა და დროულად დაიწყება, მაშინ იზრდება პათოლოგიური პროცესის ქრონიკულ ფაზაში დაბრუნების ალბათობა.
- აფეთქების კრიზისი ან ტერმინალური ფაზა. ეს არის მწვავე სტადია, გრძელდება არაუმეტეს ექვსი თვისა და მთავრდება სიკვდილით. მას ახასიათებს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების თითქმის სრული ჩანაცვლება პათოლოგიური ავთვისებიანი კლონებით.
ზოგადად, პათოლოგიას ახასიათებს ლეიკემიის განვითარების სცენარი.
სიმპტომები
მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკური სურათი განსხვავდება პათოლოგიის ფაზის მიხედვით. მაგრამ ზოგადი სიმპტომების იდენტიფიცირებაც შესაძლებელია.
ქრონიკული ეტაპი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ამ ეტაპისთვის დამახასიათებელია შემდეგი გამოვლინებები:
- ქრონიკული დაღლილობისთვის დამახასიათებელი მსუბუქი სიმპტომები. ზოგადი ჯანმრთელობა უარესდება, შეშფოთება იმპოტენციის შესახებ, წონის დაკლება;
- ელენთის მოცულობის გაზრდის გამო პაციენტი აღნიშნავს სწრაფ გაჯერებას ჭამის დროს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში;
- გამონაკლის შემთხვევებში ვლინდება იშვიათი სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბის წარმოქმნასთან ან სისხლის გათხელებასთან, თავის ტკივილთან, მეხსიერების და ყურადღების დარღვევებთან, მხედველობის დარღვევასთან, ქოშინთან და მიოკარდიუმის ინფარქტით.
- ამ ფაზაში მამაკაცებს შეიძლება განუვითარდეთ ერექცია, რომელიც ძალიან გრძელია და იწვევს ტკივილს ან პრიაპის სინდრომს.
ამაჩქარებელი
დაჩქარებული ეტაპი ხასიათდება პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმის მკვეთრი მატებით. ანემია სწრაფად პროგრესირებს და ციტოსტატიკური პრეპარატების თერაპიული ეფექტი შესამჩნევად მცირდება.
სისხლის ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა აჩვენებს ლეიკოციტების უჯრედების სწრაფ ზრდას.
ტერმინალი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ბლასტური კრიზისის ფაზას ახასიათებს კლინიკური სურათის ზოგადი გაუარესება:
- პაციენტს აქვს გამოხატული ფებრილური სიმპტომები, მაგრამ ინფექციური ეტიოლოგიის გარეშე. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39°C-მდე, გამოიწვიოს ძლიერი კანკალი;
- ინტენსიურად ვლინდება ჰემორაგიული სიმპტომები, გამოწვეული სისხლდენით კანის, ნაწლავის გარსების, ლორწოვანი ქსოვილების და ა.შ.
- ძლიერი სისუსტე, რომელიც ესაზღვრება დაღლილობას;
- ელენთა წარმოუდგენელ ზომებს აღწევს და ადვილად პალპაცირდება, რასაც თან ახლავს სიმძიმე და ტკივილი მუცლის მარცხენა მხარეს.
ტერმინალური ეტაპი ჩვეულებრივ ფატალურია.
დიაგნოსტიკური მეთოდები
ლეიკემიის ამ ფორმის დიაგნოსტირებას ევალება ჰემატოლოგი. სწორედ ის ატარებს გამოკვლევას და დანიშნავს სისხლის ლაბორატორიულ ანალიზებს და მუცლის არეში ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკას. დამატებით ტარდება ძვლის ტვინის პუნქცია ან ბიოფსია, ბიოქიმიური და ციტოქიმიური კვლევები და ციტოგენეტიკური ანალიზი.
სისხლის სურათი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია შემდეგი სისხლის სურათი:
- ქრონიკულ ეტაპზე მიელობლასტების წილი ძვლის ტვინის სითხეში ან სისხლში შეადგენს დაახლოებით 10-19%-ს, ხოლო ბაზოფილებს - 20%-ზე მეტს;
- ტერმინალურ სტადიაზე ლიმფობლასტები და მიელობლასტები აჭარბებენ 20%-იან ზღურბლს. ძვლის ტვინის სითხის ბიოფსიის ჩატარებისას გამოვლენილია ბლასტების დიდი დაგროვება.
მკურნალობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის თერაპიული პროცესი მოიცავს შემდეგ სფეროებს:
ქიმიოთერაპიული მკურნალობა გულისხმობს ტრადიციული მედიკამენტების გამოყენებას, როგორიცაა მიელოზანი, ციტოზარი, ჰიდროქსიურეა და ა.შ. ასევე გამოიყენება უახლესი თაობის პრეპარატები - Sprycel ან Gleevec. ასევე მითითებულია ჰიდროქსიურეას, ინტერფერონ-α-ზე დაფუძნებული მედიკამენტების გამოყენება.
ტრანსპლანტაციის შემდეგ პაციენტს არ გააჩნია იმუნური დაცვა, ამიტომ ის საავადმყოფოშია, სანამ დონორი უჯრედები არ დაფესვიანდება. თანდათანობით ძვლის ტვინის აქტივობა უბრუნდება ნორმას და პაციენტი გამოჯანმრთელდება.
თუ ქიმიოთერაპია არ არის ეფექტური, გამოიყენება რადიაცია. ეს პროცედურა ემყარება გამა სხივების გამოყენებას, რომლებიც გამოიყენება ელენთა განლაგებულ ადგილზე. ასეთი მკურნალობის მიზანია ზრდის შეჩერება ან პათოლოგიური უჯრედების განადგურება.
გამონაკლის შემთხვევებში ნაჩვენებია ელენთის მოცილება. ასეთი ჩარევა ძირითადად ტარდება აფეთქების კრიზისის ფაზაში. შედეგად საგრძნობლად უმჯობესდება პათოლოგიის საერთო მიმდინარეობა და იზრდება წამლის მკურნალობის ეფექტურობა.
როდესაც ლეიკოციტების დონე ზედმეტად მაღალ დონეს აღწევს, ტარდება ლეიკოფერეზი. ეს პროცედურა თითქმის იდენტურია სისხლის პლაზმაფერეზის გაწმენდისა. ლეიკაფერეზი ხშირად შედის კომპლექსურ მედიკამენტურ თერაპიაში.
სიცოცხლის ხანგრძლივობის პროგნოზი
პაციენტთა უმრავლესობა იღუპება პათოლოგიური პროცესის დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიებზე. დაახლოებით 7-10% იღუპება მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის შემდეგ პირველი 24 თვის განმავლობაში. და აფეთქების კრიზისის შემდეგ, გადარჩენა შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 4-6 თვე.
თუ რემისიის მიღწევა შესაძლებელია, პაციენტს შეუძლია გადარჩეს ტერმინალური სტადიის შემდეგ დაახლოებით ერთი წლის განმავლობაში.
დეტალური ვიდეო ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ:
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
ონკოლოგიური დაავადებები ხშირად აზიანებს სისხლის მიმოქცევის სისტემას. ერთ-ერთი საშიში მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც სისხლის კიბოა.
დაავადებას თან ახლავს სისხლის უჯრედების ქაოტური პროლიფერაცია. უფრო ხშირად დაავადება დიაგნოზირებულია ხანდაზმულ მამაკაცებში. ბავშვებში და ქალებში დაავადება გაცილებით იშვიათად ვლინდება, თუმცა დაავადების შესაძლებლობა სრულიად გამორიცხული არ არის.
CML არის სიმსივნე, რომელიც შედგება მიელოიდური უჯრედებისგან. დაავადების ბუნება კლონურია, სხვა ჰემობლასტოზებთან ერთად, ეს დაავადება შემთხვევათა 9%-მდეა. დაავადების მიმდინარეობა შესაძლოა თავიდან არ გამოვლინდეს განსაკუთრებული სიმპტომებით. ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისთვის საჭიროა აიღოთ სისხლის ნაცხი და ძვლის ტვინის ნიმუში ანალიზისთვის. მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება სისხლში გრანულოციტების (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) გაზრდილი რაოდენობით. ეს ლეიკოციტები წარმოიქმნება ძვლის ტვინის წითელ მატერიაში და შედიან სისხლში გაუაზრებელი ფორმით. ამავდროულად, სისხლის თეთრი უჯრედების ნორმალური რაოდენობა მცირდება. ექიმს შეუძლია ნახოს ეს სურათი სისხლის ანალიზის შედეგებში.
მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები
მეცნიერებს ჯერ კიდევ არ აქვთ ბოლომდე დადგენილი დაავადების ეტიოლოგია, მაგრამ დადგენილია, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება პროვოცირებული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:
- რადიაციის ზემოქმედება. რადიაციასა და ონკოლოგიას შორის კავშირი შეიძლება დადასტურდეს იაპონელების მაგალითებით, რომლებიც იმყოფებოდნენ ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში ატომური ბომბის აფეთქების დროს. შემდგომში ბევრ მათგანს დაუსვეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი;
- ქიმიკატების, ელექტრომაგნიტური გამოსხივების, ვირუსების გავლენა. თეორია საკამათოა სამეცნიერო საზოგადოებაში და ჯერ არ მიუღია მეცნიერული აღიარება;
- მემკვიდრეობითობა. კვლევის მიხედვით, მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი მეტია ქრომოსომული დარღვევების მქონე ადამიანებში (დაუნის სინდრომი, კლაინფელტერის სინდრომი და სხვ.);
- მკურნალობა გარკვეული მედიკამენტებით, რომლებიც განკუთვნილია სიმსივნეების სამკურნალოდ რადიაციის ფონზე. ალდეჰიდები, ალკენები, ალკოჰოლი და თამბაქოს მოწევა ასევე ზრდის ავადმყოფობის რისკს. ეს კიდევ ერთი მიზეზია ვიფიქროთ, რომ ჯანსაღი ცხოვრების წესი ერთადერთი სწორი არჩევანია საღად მოაზროვნე ადამიანისთვის.
იმის გამო, რომ ძვლის ტვინში წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურა დარღვეულია, ჩნდება ახალი დნმ, რომლის აგებულებაც არანორმალურია. შემდეგ ხდება არანორმალური უჯრედების კლონირება, თანდათანობით გადაადგილდება ნორმალური უჯრედები, მანამ, სანამ არანორმალური კლონების რაოდენობა დიდად დომინირებს. შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება და იზრდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. ისინი არ ემორჩილებიან ბუნებრივი სიკვდილის ტრადიციულ მექანიზმს.
როდესაც ისინი შედიან სისხლძარღვში, სისხლის თეთრი უჯრედები არ ასრულებენ თავიანთ მთავარ ამოცანას, რის გამოც სხეული დაცვის გარეშე რჩება. ამიტომ ადამიანი, რომელსაც უვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ხდება მგრძნობიარე ალერგიის, ანთების და ა.შ.
მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება თანდათანობით, თანმიმდევრულად გადის 3 მნიშვნელოვან ფაზაში, რომლებიც ქვემოთ შეგიძლიათ გაიგოთ.
ქრონიკული ფაზა გრძელდება დაახლოებით 4 წელი. ამ დროს პაციენტი ჩვეულებრივ მიმართავს ექიმს. ქრონიკულ სტადიაზე დაავადება სტაბილურობით ხასიათდება, ამიტომ მინიმალური სიმპტომები შესაძლოა პრაქტიკულად არ აწუხებდეს ადამიანს. ეს ხდება, რომ დაავადება შემთხვევით ვლინდება სისხლის შემდეგი ანალიზის დროს.
აჩქარების ფაზა გრძელდება დაახლოებით წელიწადნახევარი. ამ დროს აქტიურდება პათოლოგიური პროცესი, მატულობს სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების რაოდენობა. თერაპიის სწორი არჩევანით და დროული რეაგირებით დაავადება შეიძლება დაუბრუნდეს ქრონიკულ ფაზას.
ტერმინალური ფაზა (ბლასტური კრიზისი) გრძელდება ექვს თვეზე ნაკლებ დროში და სრულდება ფატალურად. სტადიას ახასიათებს სიმპტომების გამწვავება. ამ დროს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები მთლიანად იცვლება ავთვისებიანი ხასიათის პათოლოგიური კლონებით.
მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები
ამ დროისთვის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სტადიიდან გამომდინარე, სიმპტომები განსხვავდება. თუმცა, შესაძლებელია დაავადებისთვის დამახასიათებელი საერთო ნიშნების იდენტიფიცირება სხვადასხვა სტადიაზე. პაციენტებს აღენიშნებათ აშკარა ლეთარგია, წონის დაკლება და მადის დაკარგვა. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ელენთა და ღვიძლი იზრდება და კანი ფერმკრთალი ხდება. პაციენტებს აღენიშნებათ ძვლის ტკივილი და ჭარბი ოფლიანობა ღამით.
რაც შეეხება თითოეული ფაზის სიმპტომებს, ქრონიკული სტადიისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: ჯანმრთელობის გაუარესება, ძალის დაკარგვა, წონის დაკლება. ჭამის დროს პაციენტები სწრაფად გრძნობენ სისრულეს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში. იშვიათად ქრონიკულ ფაზაში პაციენტები უჩივიან ქოშინს, თავის ტკივილს და მხედველობის დარღვევას. მამაკაცებს შეიძლება განიცადონ ხანგრძლივი, მტკივნეული ერექცია.
დაჩქარებული ფორმისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: პროგრესირებადი ანემია, პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმე, ლაბორატორიული ტესტების შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდას.
ტერმინალურ სტადიას ახასიათებს დაავადების სურათის გაუარესება. ადამიანს ხშირად უჩნდება სიცხე გაურკვეველი მიზეზის გამო. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39 გრადუსამდე, ადამიანი გრძნობს კანკალს. შესაძლებელია სისხლდენა ლორწოვანი გარსების, კანისა და ნაწლავების მეშვეობით. ადამიანი გრძნობს ძლიერ სისუსტეს და დაღლილობას. ელენთა იზრდება მაქსიმუმამდე, იწვევს ტკივილს მუცლის მარცხენა მხარეს და სიმძიმის შეგრძნებას. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ტერმინალურ სტადიას სიკვდილი მოსდევს. ამიტომ უმჯობესია მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე დაიწყოს.
ჰემატოლოგს შეუძლია მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი ადამიანში. ატარებს ვიზუალურ გამოკვლევას, უსმენს ჩივილებს და აგზავნის პაციენტს მუცლის ღრუს ექოსკოპიაზე და სისხლის ანალიზზე. დამატებით ტარდება ბიოქიმია, ბიოფსია, ძვლის ტვინის პუნქცია და ციტოქიმიური კვლევები. ტესტის შედეგებში სისხლის სურათი მიუთითებს დაავადების არსებობაზე, თუ:
- მიელობლასტების პროპორცია სისხლში ან ძვლის ტვინის სითხეში 19-მდეა, ბაზოფილები - 20%-ზე მეტი (ქრონიკული ფაზა);
- მიელობლასტების და ლიმფობლასტების წილი აღემატება 20%-ს, ძვლის ტვინის ბიოფსია აჩვენებს ბლასტების დიდ დაგროვებას (ტერმინალური ფაზა).
მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა
ექიმი ზუსტად განსაზღვრავს, თუ როგორ უმკურნალოს დაავადებას, დაავადების სტადიის, უკუჩვენებების, თანმხლები დაავადებების და ასაკის გათვალისწინებით. თუ დაავადება მიმდინარეობს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომების გარეშე, მაშინ ისეთი მდგომარეობის სამკურნალოდ, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მკურნალობა ინიშნება ზოგადი გამაძლიერებელი საშუალებების სახით, კვების კორექცია, ვიტამინის კომპლექსების მიღება და რეგულარული დაკვირვება დისპანსერში. მეცნიერთა აზრით, ა-ინტერფერონი დადებითად მოქმედებს პაციენტების მდგომარეობაზე.
რაც შეეხება მედიკამენტების დანიშვნას, თუ ლეიკოციტების ანალიზის შედეგია 30-50*109/ლ, პაციენტს ენიშნება მიელოზანი 2-4 მგ/დღეში ოდენობით. როდესაც დონეები იზრდება *109/ლ-მდე, პრეპარატის დოზა იზრდება 6 მგ/დღეში. თუ ლეიკოციტოზი აღემატება მითითებულ მნიშვნელობებს, მიელოზანის დღიური დოზა იზრდება 8 მგ-მდე. ეფექტი შესამჩნევი იქნება თერაპიის დაწყებიდან დაახლოებით 10 დღის შემდეგ. ჰემოგრამა ნორმალიზდება ელენთის ზომის შემცირების ფონზე თერაპიის დაახლოებით 3-6 კვირის განმავლობაში, როდესაც პრეპარატის საერთო დოზა იქნება 250 მგ. შემდეგი, ექიმი დანიშნავს შემანარჩუნებელ მკურნალობას მიელოზანის მიღებით კვირაში ერთხელ დოზით 2-4 მგ. პროცესის გამწვავების შემთხვევაში შემანარჩუნებელი მკურნალობა შეგიძლიათ შეცვალოთ პრეპარატის რეგულარული კურსებით, თუ გადიდებული ელენთის ფონზე ლეიკოციტების რაოდენობა 20-25*109/ლ-მდე გაიზრდება.
რადიაციული თერაპია (რადიაციული) ინიშნება, როგორც პირველადი მკურნალობა ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც მთავარი სიმპტომია სპლენომეგალია. დასხივება ინიშნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ტესტებში ლეიკოციტების დონე 100*109/ლ-ზე მეტია. როგორც კი მაჩვენებელი დაეცემა 7-20*109/ლ-მდე, დასხივება წყდება. დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ ინიშნება სხეულის მხარდაჭერა მელოსანით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის მკურნალობისას ინიშნება მონო და პოლიტიპის ქიმიოთერაპია. თუ ტესტებმა აჩვენა მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზი და მიელოზანს არ აქვს ეფექტი, მიელობრომოლი ინიშნება დღეში პერიფერიული სისხლის მაჩვენებლების მონიტორინგით. დაახლოებით 2-3 კვირის შემდეგ ჰემოგრამა უბრუნდება ნორმალურ მდგომარეობას, რის შემდეგაც შეიძლება დაიწყოს შემანარჩუნებელი თერაპია მიელობრომოლის პომგის მიღებით 7-10 დღეში ერთხელ.
მძიმე სპლენომეგალიის დროს დოპანი ინიშნება, თუ სხვა პრეპარატები და ლეიკემიის საწინააღმდეგო საშუალებები არ იძლევა სასურველ ეფექტს. ამ შემთხვევაში დოპანს იღებენ 6-10 მგ 4-10 დღეში ერთხელ (ექიმის დანიშნულებით). წამლების დოზებს შორის ინტერვალი დამოკიდებული იქნება სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირების სიჩქარეზე და ელენთის ზომის ცვლილებაზე. როგორც კი ლეიკოციტების რაოდენობა შემცირდება 5-7*109/ლ-მდე, დოპანის მიღება შეიძლება შეწყდეს. უმჯობესია მედიკამენტების მიღება სადილის შემდეგ, შემდეგ კი საძილე აბების მიღება. ეს გამოწვეულია დისპეფსიური სიმპტომების შესაძლებლობით. შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დოპამი 6-10 მგ დოზით ყოველ 2-4 კვირაში ჰემოგრამის მონიტორინგით.
თუ ექიმები შენიშნავენ, რომ დაავადება ავლენს რეზისტენტობას დოპანის, მიელოზანის, მიელობრმოლისა და რადიაციის მიმართ, მაშინ ისინი უნიშნავენ პაციენტს ჰექსაფოსფამიდს. თუ ტესტის შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობას 100*109/ლ-ს, მაშინ ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 20 მგ დღეში, თუ დონე 40-60*109/ლ-ია, საკმარისია პრეპარატის მგ კვირაში ორჯერ მიღება. სისხლში პათოლოგიური ლეიკოციტების რაოდენობის კლებასთან ერთად ექიმი ამცირებს პრეპარატის დოზას და როგორც კი დონეები 10-15*109/ლ-მდე დაეცემა, წამლით მკურნალობა წყდება. მკურნალობის კურსი, როგორც წესი, გამოითვლება წამლების დოზის მიღმა უკან. პრეპარატით მკურნალობის დადებითი შედეგები ჩვეულებრივ შეინიშნება 1-2 კვირის შემდეგ. თუ საჭიროა შემანარჩუნებელი თერაპია, ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 5-15 დღეში ერთხელ. ექიმი განსაზღვრავს ინტერვალებს ინდივიდუალურად, მკურნალობის დინამიკის და პაციენტის ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის სამკურნალოდ ინიშნება წამლის პროგრამები ABAMP და CVAMP. ABAMP პროგრამა შედგება ორი 10 დღიანი კურსისგან 10 დღიანი შესვენებით. წამლების სიაში შედის: ციტოზარი (30 მგ/მ2 1 და მე-8 დღეებში ინტრამუსკულურად), მეთოტრექსატი (12 მგ/მ2 მე-2, მე-5 და მე-9 დღეებში ინტრამუსკულურად), ვინკრისტინი (1.5 მგ/მ2 მე-3 და მე-10 დღეებში ინტრავენურად), 6-მერკაპტოპურინი (60 მგ/მ2 ყოველ დღე), პრედნიზოლონი (50-60 მგ/დღეში თუ თრომბოციტოპენია 100*109/ლ-ზე ნაკლებია). თუ ლეიკოციტების რაოდენობა აღემატება 40*109/ლ-ს, ჰიპერთრომბოციტოზი გრძელდება, მაშინ პრედნიზოლონი არ ინიშნება.
ABAMP პროგრამა არის წინა პროგრამის მსგავსი წამლების მთელი კურსი, მაგრამ ციტოზარის ნაცვლად, ციკლოფოსფამიდ პომგი ინიშნება ინტრამუსკულარულად ყოველ მეორე დღეს. პოლიქიმიოთერაპია ტარდება წელიწადში 3-4 ჯერ, ხოლო კურსებს შორის ინტერვალებში ინიშნება მიელოზანი ზოგადი სქემით და 6-მერკაპტოპურინი (100 მგ ყოველ დღე 10 დღის განმავლობაში 10 დღიანი შესვენებით).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის, მათ შორის ბლასტური კრიზების სამკურნალოდ, ინიშნება ჰიდროქსიურეა. მას აქვს უკუჩვენებები: ლეიკოპენია (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა 3*109/ლ-ზე ნაკლები) და თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების რაოდენობა ტესტებში 100*109/ლ-ზე ნაკლები). თავდაპირველად პრეპარატი ინიშნება 1600 მგ/მ-ით ყოველ დღე. თუ სისხლში ლეიკოციტები 20*10/ლ-ზე ნაკლები ხდება, მაშინ პრეპარატი ინიშნება 600 მგ/მ2-ზე, ხოლო თუ ლეიკოციტების რაოდენობა 5*109/ლ-მდე დაეცემა, პრეპარატი წყდება.
ციტოსტატიკების მიმართ რეზისტენტობისა და მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირების შემთხვევაში ექიმებს შეუძლიათ დანიშნონ ლეიკოციტაფერეზი ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული პოლიქიმიოთერაპიის რეჟიმის პარალელურად. ლეიკოციტაფარეზის ჩვენებაა თავის ტვინის სისხლძარღვებში სტაზის კლინიკური გამოვლინებები (სმენის დაქვეითება და ტკივილი თავის არეში, „ცხელი ციმციმის“ შეგრძნება, სიმძიმე თავში) ჰიპერთრომბოციტოზის და ჰიპერლეიკოციტოზის ფონზე.
ბლასტური კრიზისის სტადიაში ინიშნება ქიმიოთერაპია, რომელიც ეფექტურია მწვავე ლეიკემიის დროს. ანემიისა და ინფექციური გართულებების დროს ინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია, თრომბოციტების კონცენტრატი და ანტიბაქტერიული თერაპია.
თუ პაციენტს დაუდგინდა ექსტრამედულარული სიმსივნური წარმონაქმნები (ტონზილები, რომლებიც ფარავს ხორხს და ა.შ.), რომელიც საფრთხეს უქმნის მის სიცოცხლეს, მაშინ ინიშნება სხივური თერაპია.
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ქრონიკულ ფაზაში. ტრანსპლანტაციის წყალობით რემისია ხდება პაციენტების დაახლოებით 70%-ში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სპლენექტომია ინიშნება ელენთის გასკდომისთვის და რღვევით სავსე მდგომარეობისთვის. ჩვენებები შეიძლება იყოს: ძლიერი დისკომფორტი მუცელში, რომელიც დაკავშირებულია ელენთის უზარმაზარ ზომასთან, აგრეთვე ტკივილის სინდრომი განმეორებითი პერისპლენიტის გამო, ღრმა თრომბოციტოპენია, ჰემოლიზური კრიზი, „მოხეტიალე“ ელენთის სინდრომი დახვევის რისკით. ფეხი.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგნოზი
დაავადება სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. პაციენტების უმეტესობა ემშვიდობება სიცოცხლეს დაავადების დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიაზე. მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზით დაავადებულთა 10%-მდე იღუპება 2 წლის განმავლობაში. აფეთქების კრიზისის ფაზის შემდეგ სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს ექვს თვემდე.
თუ შესაძლებელია რემისიის მიღწევა ტერმინალურ ფაზაში, პაციენტის სიცოცხლე შეიძლება გაგრძელდეს ერთ წლამდე. თუმცა, დაავადების ნებისმიერ ეტაპზე არ უნდა დანებდეთ. სავარაუდოა, რომ სტატისტიკა არ მოიცავს ყველა შემთხვევას, როდესაც დაავადება ჩაქრა და მასთან სიცოცხლე რამდენიმე წლით, შესაძლოა, ათწლეულებით გაგრძელდა.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია და სიცოცხლის ხანგრძლივობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია განისაზღვრება სისხლის უჯრედების ზრდით და დაყოფით და ეს ხდება უკონტროლოდ. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის კლონური ხასიათის ავთვისებიანი სისხლის დაავადება, რომლის დროსაც კიბოს უჯრედები ახერხებენ მომწიფდეს მომწიფებამდე. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სინონიმია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელსაც პოპულარულად უწოდებენ "სისხლდენას".
ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს სისხლის უჯრედებს, მიელოიდური ლეიკემიის დროს სისხლში წარმოიქმნება მოუმწიფებელი უჯრედები, რომლებსაც ექიმები ბლასტებს უწოდებენ, ამიტომ ზოგიერთ შემთხვევაში ამ დაავადებას ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას უწოდებენ. ბლასტები თანდათანობით ანაცვლებენ სისხლის ჯანსაღ უჯრედებს და სისხლის მიმოქცევის გზით აღწევს ადამიანის სხეულის ყველა ორგანოში.
დაავადების განვითარების მექანიზმი
ადამიანის უჯრედი შეიცავს 46 ქრომოსომას. თითოეულ მათგანს აქვს სექციები, რომლებიც განლაგებულია გარკვეული თანმიმდევრობით - მათ გენები ეწოდება. თითოეული სეგმენტი (გენი) პასუხისმგებელია ცილების (მხოლოდ ერთი ტიპის) გამომუშავებაზე, რომელიც ორგანიზმს სჭირდება სიცოცხლისთვის.
პროვოცირების ფაქტორების - რადიაციის და სხვა ფაქტორების, მათ შორის უცნობი ფაქტორების გავლენით, ორი ქრომოსომა ცვლის თავის მონაკვეთებს ერთმანეთთან. შედეგი არის შეცვლილი ქრომოსომა, რომელსაც მეცნიერები უწოდებენ ფილადელფიის ქრომოსომას (რადგან ის პირველად იქ აღმოაჩინეს). ცნობილია, რომ ეს ქრომოსომა არეგულირებს გარკვეული ცილის გამომუშავებას, რაც იწვევს უჯრედში მუტაციურ პროცესებს, ანუ აძლევს საშუალებას მის უკონტროლოდ დაყოფას.
ატიპიური უჯრედები ხშირად ჩნდება ჯანმრთელ სხეულში, მაგრამ იმუნური სისტემა სწრაფად ანადგურებს მათ. მაგრამ ფილადელფიის ქრომოსომის გენი აძლევს მას სტაბილურობას და სხეულის თავდაცვა ვერ ანადგურებს მას. შედეგად, გარკვეული დროის შემდეგ, შეცვლილი უჯრედების რაოდენობა აღემატება ჯანსაღი და უცვლელი უჯრედების რაოდენობას და ვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია.
დაავადების განვითარების მიზეზები
CML-ის ეტიოლოგია ჯერ ბოლომდე შესწავლილი არ არის, მეცნიერები მთელს მსოფლიოში ებრძვიან ამ საკითხს, როგორც კი დაავადების გამომწვევი გამომწვევი აღმოჩნდება, იქნება ამ დაავადების განკურნება. ყველა უჯრედი წარმოიქმნება ღეროვანი უჯრედებიდან, რომლებიც ძირითადად ლოკალიზებულია ძვლის ტვინში, მათი მომწიფების დასრულების შემდეგ უჯრედები იწყებენ ფუნქციებს.
ლეიკოციტები - იცავს ინფექციისგან, სისხლის წითელი უჯრედები აწვდიან ჟანგბადს და სხვა ნივთიერებებს ყველა უჯრედს, თრომბოციტები - ხელს უშლის სისხლდენას თრომბის წარმოქმნით. როგორც წესი, სწორედ ლეიკოციტური უჯრედი იწყებს უკონტროლოდ დაყოფას, თუმცა, ყველა უჯრედი არ მწიფდება, ამიტომ მომწიფებული და მოუმწიფებელი უჯრედების დიდი რაოდენობა სისხლში ხვდება.
ამჟამად ცნობილია მხოლოდ არაპირდაპირი მიზეზები, რის გამოც დაავადება ვითარდება:
- ღეროვანი უჯრედები ცვლის სტრუქტურას, ეს მუტაცია თანდათან პროგრესირებს და შედეგად სისხლის უჯრედები პათოლოგიური ხდება. მათ "პათოლოგიურ კლონებს" უწოდებენ. ციტოსტატიკურ პრეპარატებს არ შეუძლიათ მათი აღმოფხვრა ან მათი გაყოფის შეჩერება.
- მავნე ქიმიკატები.
- რადიაცია. ზოგჯერ პაციენტებს, რომლებმაც მიიღეს სხივური თერაპია სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების სამკურნალოდ, დიაგნოზირებულია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით.
- ციტოსტატიკური პრეპარატების ორგანიზმზე ხანგრძლივი ზემოქმედება, რომლებიც ასევე გამოიყენება კიბოს სამკურნალოდ. არსებობს წამლების მთელი სია, რომლებსაც შეუძლიათ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროვოცირება.
- დაუნის სინდრომი.
- არომატული ნახშირწყლების პათოლოგიური ეფექტები.
- ვირუსები.
თუმცა, ყველა ეს მიზეზი არ იძლევა დაავადების ეტიოლოგიის სრულ სურათს, რადგან ისინი მხოლოდ ირიბია; ნამდვილი მიზეზი ჯერ კიდევ არ არის ცნობილი მეცნიერებისთვის.
ლეიკემიის სახეები
მიელოიდური ლეიკემია გამოირჩევა მიმდინარეობის ბუნებით და პათოლოგიური უჯრედების ტიპით. დაავადების მიმდინარეობის მიხედვით განასხვავებენ მწვავე და ქრონიკულ ფორმებს. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება პათოლოგიის შენელებული განვითარებით და სისხლში გარკვეული ცვლილებები ხდება, რაც არ ხდება მწვავე ფორმით.
უჯრედული შემადგენლობის მიხედვით ლეიკემია იყოფა:
- პრომიელოციტარული;
- მიელომონოციტური, რომელიც თავის მხრივ ასევე იყოფა რამდენიმე ქვეტიპად;
- მიელომონობლასტური;
- ბაზოფილური;
- მეგაკარიობლასტური;
- ერითროიდული ლეიკემიები.
რაც შეეხება ქრონიკულ ფორმას, იგი იყოფა იუვენილურ, მიელოცინიტურ, მიელომონოცინტურ (CMML), ნეიტროფილურ და პირველადად.
ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია განსხვავდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისგან იმით, რომ უმსხვილესი ლეიკოციტები (მონოციტები), რომლებსაც არ აქვთ გრანულები, კლონირდებიან და ჯერ კიდევ მოუმწიფებლობისას შედიან სისხლში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტაპები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხდება სამ ეტაპად:
თუ დაავადების საწყის სტადიაზე პაციენტი არ იღებს ადეკვატურ მკურნალობას, მაშინ მიელოიდური ლეიკემია თანდათან გადის სამივე სტადიას, თუმცა დროული და სწორი მკურნალობით დაავადების შენელება შესაძლებელია საწყის ან მოწინავე სტადიაზე.
ქრონიკული (საწყისი) ეტაპი შეიძლება შეინიშნოს დიდი ხნის განმავლობაში, ხოლო სიმპტომები პრაქტიკულად არ არსებობს და პათოლოგიის არსებობა შეიძლება დადგინდეს მხოლოდ სისხლის ანალიზით. პაციენტმა შეიძლება მხოლოდ გარკვეული დისკომფორტი იგრძნოს, რასაც, როგორც წესი, ყურადღება არ ექცევა. ზოგჯერ ჭამის შემდეგ შეიძლება იგრძნოთ სავსეობა, რაც განპირობებულია გადიდებული ელენთათ.
აჩქარების ფაზა (მოწინავე სტადია) დაავადების შემდეგი ეტაპია. მისი დაწყებისთანავე კლინიკური ნიშნები უფრო გამოხატულია, რაც მიუთითებს ლეიკემიური პროცესის განვითარებაზე. პაციენტს აღენიშნება უხვი ოფლიანობა, სიძლიერის დაქვეითება, ცხელება, წონის დაკლება და ტკივილი მარცხენა მხარეს ნეკნების ქვეშ. გარდა ამისა, შეიძლება გამოჩნდეს გულის ტკივილი და არითმია - ეს მიუთითებს იმაზე, რომ პროცესი გადავიდა გულ-სისხლძარღვთა სისტემაში.
დაავადების ბოლო სტადია ტერმინალურია (ბლასტური კრიზი). პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება, ტემპერატურა აგრძელებს მატებას და აღარ ეცემა ნორმალურ დონეზე. ამ ეტაპზე პაციენტის ორგანიზმი აღარ რეაგირებს წამლისმიერ მკურნალობაზე, პროცესს ხშირად უერთდება ინფექციები, რომლებიც, როგორც წესი, სიკვდილის მიზეზი ხდება.
კლინიკური სურათი
მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმა დიაგნოზირებულია დაავადების ყველა შემთხვევის 15%-ში. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დროს სიმპტომები თავიდან არ არის გამოხატული, დაავადება შეიძლება უსიმპტომოდ გაგრძელდეს დაახლოებით 4-5 წელი, ზოგიერთ შემთხვევაში 10 წლამდე. პირველი თვალშისაცემი სიმპტომი, რომელსაც ადამიანმა შეიძლება მიაქციოს ყურადღება, არის ტემპერატურის მომატება აშკარა მიზეზის გარეშე. ტემპერატურის მატება ხდება ელენთა და ღვიძლის გადიდების გამო, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული ტკივილი და დისკომფორტი მარჯვენა და მარცხენა მხარეს.
პალპაციით ორგანოები მტკივნეულია. თუ სისხლში ბაზოფილები მნიშვნელოვნად გაიზარდა, პაციენტს შეიძლება განიცადოს კანის ქავილი და სითბოს შეგრძნება; თუ ტერმინალური სტადია ახლოსაა, შეიძლება მოხდეს სახსრების ტკივილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, არსებობს ელენთის ინფარქტის რისკი, თუ ტვინის ცენტრები დაზიანებულია, მაშინ შესაძლებელია დამბლა. ლიმფური კვანძები გადიდებულია.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ერთ-ერთი ფორმაა იუვენილური მიელოზი. ის დიაგნოზირებულია სკოლამდელ ბავშვებში. ამ დაავადებას არ აქვს მწვავე ფორმა და სიმპტომები თანდათან იზრდება:
- ბავშვი არ არის აქტიური;
- ხშირად იტანჯება ინფექციური დაავადებები;
- აქვს ცუდი მადა და კარგად არ იმატებს წონაში;
- განვითარება შეფერხებულია;
- ხშირად შეინიშნება ცხვირიდან სისხლდენა.
დაავადების დიაგნოსტიკა
ყველაზე ხშირად, სისხლის ტესტი ხელს უწყობს დაავადების ეჭვს, გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია გააფრთხილოს ჰეპატომეგალია და გადიდებული ელენთა. ჰემატოლოგს შეუძლია პაციენტს მიმართოს ულტრაბგერითი და გენეტიკური ტესტირებისთვის.
პაციენტის სისხლი ექვემდებარება შემდეგ დიაგნოზს:
დეტალური სისხლის ტესტი ხელს უწყობს უჯრედული შემადგენლობის დინამიკას. თუ პაციენტს აქვს დაავადების საწყისი სტადია, მაშინ ფასდება ჯანსაღი, მომწიფებული სისხლის უჯრედები და დგინდება გაუაზრებელი სისხლის სტრუქტურების რაოდენობა. დაჩქარებული სტადიის დროს ანალიზი აჩვენებს სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედების ზრდას და თრომბოციტების დონის მკვეთრ ცვლილებას. როდესაც აფეთქებები 20%-ს მიაღწევს, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ დაავადების ბოლო ეტაპი დადგა.
ბიოქიმიური ანალიზი განსაზღვრავს შარდმჟავას დონეს და სხვა მაჩვენებლებს, რომლებიც დამახასიათებელია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის. ციტოქიმია ტარდება ლეიკემიის ქრონიკული ფორმის დიფერენცირების მიზნით დაავადების სხვა ფორმებისგან.
ციტოგენეტიკური კვლევის დროს სპეციალისტები სისხლის უჯრედებში ატიპიურ ქრომოსომებს იდენტიფიცირებენ. ეს აუცილებელია არა მხოლოდ საბოლოო დიაგნოზისთვის, არამედ დაავადების მიმდინარეობის პროგნოზირებისთვის.
ბიოფსია - საჭიროა ატიპიური უჯრედების იდენტიფიცირებისთვის, სპეციალისტი იღებს მასალას ბარძაყის ძვლიდან ანალიზისთვის. ულტრაბგერითი, CT და MRI იძლევა წარმოდგენას ღვიძლისა და ელენთის ზომაზე, რაც ასევე ეხმარება განასხვავოს საფანელის ქრონიკული ფორმა სხვა ფორმების ლეიკემიისგან.
დაავადების მკურნალობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დროს მკურნალობა განისაზღვრება დაავადების სტადიის მიხედვით. თუ ჰემატოლოგიური და სიმპტომური გამოვლინებები არ არის გამოხატული, მაშინ ექსპერტები გვირჩევენ კარგ კვებას, ვიტამინოთერაპიას, ზოგად გამაძლიერებელ ღონისძიებებს, ასევე რეგულარულ გამოკვლევებს. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ტაქტიკა არჩეულია დაავადების მონიტორინგისა და ორგანიზმის იმუნური ძალების გასაძლიერებლად.
ზოგიერთი ექიმი საუბრობს დაავადების მიმდინარეობის დადებით დინამიკაზე ინტერფერონის გამოყენებისას, თუ პაციენტს აწუხებს ცხვირიდან სისხლდენა (ან სხვა) ან უფრო ხშირად იწყებს ინფექციურ დაავადებებს, მაშინ მხოლოდ გამაძლიერებელი ზომები არ იქნება საკმარისი, უფრო აგრესიული. მკურნალობა უნდა ჩატარდეს.
დაავადების შემდგომ სტადიებზე გამოიყენება ციტოსტატიკები, რომლებიც ბლოკავს ყველა უჯრედის ზრდას. ეს არსებითად უჯრედული შხამებია; რა თქმა უნდა, ისინი თრგუნავენ კიბოს უჯრედების ზრდას, მაგრამ ასევე იწვევენ ძლიერ გვერდით რეაქციებს ორგანიზმში. ეს მოიცავს გულისრევას, ჯანმრთელობის გაუარესებას, თმის ცვენას და ანთებით პროცესებს ნაწლავებსა და კუჭში. პრაქტიკულად ხდება ძვლის ტვინის გადანერგვა და სისხლის გადასხმა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას შეუძლია პაციენტის სრული განკურნება, თუმცა ამ ოპერაციის წარმატებისთვის აუცილებელია პაციენტისთვის სრულიად თავსებადი ძვლის ტვინის დონორი.
შეუძლებელია მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა დამოუკიდებლად ან ტრადიციული მედიცინის დახმარებით. სამკურნალო მცენარეები მხოლოდ ხელს უწყობს პაციენტის სხეულის გაძლიერებას და მის იმუნიტეტს. დაავადების დასკვნით ეტაპზე ინიშნება მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება მწვავე ლეიკემიის დროს.
გასული საუკუნის ბოლოს ჩატარებულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ Imatinib (Gleevec) შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატოლოგიური რემისია. ეს ხდება იმის გამო, რომ ფილადელფიის ქრომოსომა ქრება სისხლში, რაც არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მიზეზი. დღეისათვის შედარებით მცირე გამოცდილებაა დაგროვილი, რომელიც საშუალებას მოგვცემს განვიხილოთ ამ პრეპარატის დადებითი და უარყოფითი მხარეები. მაგრამ დარწმუნებით შეგვიძლია ვთქვათ, რომ ის აღემატება ადრე ცნობილ მედიკამენტებს, რომლებიც გამოიყენებოდა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ.
უკიდურეს შემთხვევაში, პაციენტის ელენთა ამოღებულია, როგორც წესი, ასეთი ჩარევა ტარდება ბლასტური კრიზისის დროს. სისხლმბადი ორგანოს მოცილების შემდეგ დაავადების მიმდინარეობა უმჯობესდება, ასევე იზრდება წამლის მკურნალობის ეფექტურობა.
იმ პირობით, რომ ლეიკოციტების დონე ძალიან მაღალია, პაციენტებს უტარდებათ ლეიკოფერეზი. არსებითად, ეს პროცედურა პლაზმის გაწმენდის მსგავსია. ხშირად ეს პროცედურა ინიშნება მედიკამენტურ მკურნალობასთან ერთად.
პროგნოზები სიცოცხლისთვის
დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობის პროგნოზი არასახარბიელოა, ვინაიდან ეს დაავადება სიცოცხლისათვის საშიში დაავადებაა. სიკვდილი ყველაზე ხშირად ხდება დაავადების აჩქარებულ და ბოლო სტადიაზე. პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 2 წელია.
ბლასტური კრიზისის შემდეგ პაციენტები იღუპებიან დაახლოებით ექვსი თვის შემდეგ, მაგრამ თუ რემისია მიღწეულია, მაშინ სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით ერთი წლით იზრდება. თუმცა, არ უნდა დანებდეთ, რა სტადიაზეც არ უნდა მოხდეს დაავადება, სიცოცხლის გახანგრძლივების შანსი ყოველთვის არის. შესაძლოა, სტატისტიკა არ მოიცავს ცალკეულ შემთხვევებს, როდესაც რემისია წლების განმავლობაში გრძელდებოდა, გარდა ამისა, მეცნიერები არ წყვეტენ კვლევების ჩატარებას და შესაძლოა ძალიან მალე გამოჩნდეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეფექტური მკურნალობის ახალი მეთოდი.