ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია რამდენ ხანს ცოცხლობენ? რამდენ ხანს ცოცხლობენ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით და როგორ მოქმედებს დაავადების სტადია სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე?
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია- სიმსივნური სისხლის დაავადება. მას ახასიათებს სისხლის ყველა ჩანასახის უჯრედების უკონტროლო ზრდა და რეპროდუქცია, ხოლო ახალგაზრდა ავთვისებიანი უჯრედები ახერხებენ მომწიფებულ ფორმებად.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (სინონიმი – ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია) - სიმსივნური სისხლის დაავადება. მისი განვითარება დაკავშირებულია ერთ-ერთი ქრომოსომის ცვლილებასთან და გარეგნობასთან ქიმერული (სხვადასხვა ფრაგმენტებისგან "ნაკერი") გენი, რომელიც არღვევს ჰემატოპოეზს წითელ ძვლის ტვინში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სისხლში იმატებს სპეციალური ტიპის ლეიკოციტების შემცველობა - გრანულოციტები . ისინი წარმოიქმნება წითელ ძვლის ტვინში დიდი რაოდენობით და შედიან სისხლძარღვში სრული მომწიფების დრო არ აქვთ. ამავდროულად, ყველა სხვა ტიპის ლეიკოციტების შემცველობა მცირდება.
ზოგიერთი ფაქტი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გავრცელების შესახებ:
- სიმსივნური სისხლის ყოველი მეხუთე დაავადება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაა.
- სისხლის ყველა სიმსივნეებს შორის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია მე-3 ადგილზეა ჩრდილოეთ ამერიკასა და ევროპაში, ხოლო მე-2 ადგილზე იაპონიაში.
- ყოველწლიურად ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხდება მსოფლიოში 100000-დან 1-ში.
- ბოლო 50 წლის განმავლობაში, დაავადების გავრცელება არ შეცვლილა.
- ყველაზე ხშირად, დაავადება ვლინდება 30-40 წლის ასაკში.
- მამაკაცები და ქალები ავადდებიან დაახლოებით ერთნაირი სიხშირით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გამომწვევი ქრომოსომული დარღვევების მიზეზები ჯერ კიდევ კარგად არ არის გასაგები.ითვლება, რომ შემდეგი ფაქტორები შესაბამისია:
ქრომოსომის დაშლის შედეგად, ახალი სტრუქტურის მქონე დნმ-ის მოლეკულა ჩნდება ძვლის ტვინის წითელ უჯრედებში. იქმნება ავთვისებიანი უჯრედების კლონი, რომელიც თანდათან ცვლის ყველა დანარჩენს და იკავებს წითელი ძვლის ტვინის დიდ ნაწილს. მანკიერი გენი უზრუნველყოფს სამ ძირითად ეფექტს:
- უჯრედები მრავლდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები.
- ამ უჯრედებისთვის სიკვდილის ბუნებრივი მექანიზმები წყვეტს მუშაობას.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები
- ქრონიკული ფაზა. პაციენტთა უმრავლესობა, ვინც ექიმს მიმართავს, ამ ფაზაშია (დაახლოებით 85%). საშუალო ხანგრძლივობაა 3-4 წელი (დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად დროულად და სწორად დაიწყება მკურნალობა). ეს არის შედარებითი სტაბილურობის ეტაპი. პაციენტს აწუხებს მინიმალური სიმპტომები, რომლებსაც შესაძლოა ყურადღება არ მიაქციოს. ზოგჯერ ექიმები შემთხვევით აღმოაჩენენ მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკულ ფაზას, სისხლის საერთო ანალიზის დროს.
- აჩქარების ფაზა. ამ ეტაპზე პათოლოგიური პროცესი აქტიურდება. სისხლში უმწიფარი ლეიკოციტების რაოდენობა სწრაფად იწყებს ზრდას. აჩქარების ფაზა, როგორც იქნა, გარდამავალია ქრონიკულიდან ბოლო, მესამეზე.
- ტერმინალური ფაზა. დაავადების ბოლო ეტაპი. ხდება მაშინ, როდესაც ქრომოსომებში ცვლილებები იზრდება. წითელი ძვლის ტვინი თითქმის მთლიანად შეიცვალა ავთვისებიანი უჯრედებით. ტერმინალურ სტადიაზე პაციენტი კვდება.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გამოვლინებები
ქრონიკული ფაზის სიმპტომები:
მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფაზის ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომები :
- ნიშნები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბოციტების და სისხლის თეთრი უჯრედების ფუნქციის დარღვევასთან : სხვადასხვა სისხლდენა ან, პირიქით, თრომბის წარმოქმნა.
- ნიშნები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბოციტების რაოდენობის ზრდასთან და, შედეგად, სისხლის შედედების გაზრდასთან : თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა (თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, მეხსიერების დაქვეითება, ყურადღება და ა.შ.), მიოკარდიუმის ინფარქტი, მხედველობის დაბინდვა, ქოშინი.
აჩქარების ფაზის სიმპტომები
აჩქარების ფაზაში მატულობს ქრონიკული სტადიის ნიშნები. ზოგჯერ სწორედ ამ დროს ჩნდება დაავადების პირველი ნიშნები, რომლებიც აიძულებს პაციენტს პირველად მიმართოს ექიმს.ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ტერმინალური სტადიის სიმპტომები:
- მკვეთრი სისუსტე ზოგადი ჯანმრთელობის მნიშვნელოვანი გაუარესება.
- ხანგრძლივი მტკივნეული ტკივილი სახსრებში და ძვლებში . ზოგჯერ ისინი შეიძლება იყოს ძალიან ძლიერი. ეს გამოწვეულია ავთვისებიანი ქსოვილის გამრავლებით წითელ ძვლის ტვინში.
- მძიმე ოფლიანობა .
- ტემპერატურის პერიოდული უმიზეზო მატება 38-39⁰C-მდე, რომლის დროსაც ხდება ძლიერი შემცივნება.
- Წონის დაკლება .
- გაზრდილი სისხლდენა , კანის ქვეშ სისხლჩაქცევების გამოჩენა. ეს სიმპტომები ვლინდება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებისა და სისხლის შედედების შემცირების შედეგად.
- ელენთის ზომის სწრაფი ზრდა : კუჭი ზომაში იმატებს, ჩნდება სიმძიმის და ტკივილის შეგრძნება. ეს ხდება ელენთაში სიმსივნური ქსოვილის ზრდის გამო.
დაავადების დიაგნოსტიკა
რომელ ექიმს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები?
სიმსივნური ხასიათის სისხლის დაავადებებს მკურნალობს ჰემატოლოგი. ბევრი პაციენტი თავდაპირველად მიმართავს ზოგად პრაქტიკოსს, რომელიც შემდეგ მიმართავს მათ ჰემატოლოგთან კონსულტაციისთვის.
გამოკვლევა ექიმის კაბინეტში
ჰემატოლოგის კაბინეტში დანიშვნა ტარდება შემდეგნაირად:- პაციენტის დაკითხვა . ექიმი განმარტავს პაციენტის ჩივილებს, განმარტავს მათი წარმოშობის დროს და სვამს სხვა აუცილებელ კითხვებს.
- ლიმფური კვანძების შეგრძნება : ყბისქვეშა, საშვილოსნოს ყელის, აქსილარული, სუპრაკლავიკულური და სუბკლავიური, იდაყვის, საზარდულის, პოპლიტალური.
- მუცლის ღრუს შეგრძნება ღვიძლისა და ელენთის გადიდების დასადგენად. ზურგზე წოლისას ღვიძლი იგრძნობა მარჯვენა ნეკნის ქვეშ. ელენთა არის მუცლის მარცხენა მხარეს.
როდის შეიძლება ექიმმა დააეჭვოს პაციენტს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები, განსაკუთრებით საწყის ეტაპებზე, არასპეციფიკურია - ისინი შეიძლება აღმოჩნდეს მრავალი სხვა დაავადების დროს. აქედან გამომდინარე, ექიმს არ შეუძლია დიაგნოზის დასმა მხოლოდ პაციენტის გამოკვლევისა და ჩივილების საფუძველზე. როგორც წესი, ეჭვი ჩნდება ორიდან ერთ-ერთ კვლევაზე დაყრდნობით:- ზოგადი სისხლის ანალიზი . იგი შეიცავს ლეიკოციტების გაზრდილ რაოდენობას და მათ უმწიფარ ფორმებს.
- მუცლის ღრუს ულტრაბგერა . გამოვლენილია ელენთის ზომის ზრდა.
როგორ ტარდება სრული გამოკვლევა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეჭვის შემთხვევაში??
სასწავლო სათაური | აღწერა | რას ავლენს იგი? |
ზოგადი სისხლის ანალიზი | რაიმე დაავადების ეჭვის შემთხვევაში ტარდება რუტინული კლინიკური გამოკვლევა. ზოგადი სისხლის ტესტი ეხმარება განსაზღვროს ლეიკოციტების მთლიანი შემცველობა, მათი ინდივიდუალური ჯიშები და გაუაზრებელი ფორმები. ანალიზისთვის სისხლს იღებენ დილით თითიდან ან ვენიდან. | შედეგი დამოკიდებულია დაავადების ფაზაზე. ქრონიკული ფაზა:
|
წითელი ძვლის ტვინის პუნქცია და ბიოფსია | წითელი ძვლის ტვინი არის ადამიანის მთავარი სისხლმბადი ორგანო, რომელიც მდებარეობს ძვლებში. გამოკვლევის დროს სპეციალური ნემსის გამოყენებით იღებენ მცირე ფრაგმენტს და იგზავნება ლაბორატორიაში მიკროსკოპის ქვეშ გამოსაკვლევად. პროცედურის ჩატარება:
| წითელ ძვლის ტვინში დაახლოებით იგივე სურათია, რაც სისხლის საერთო ანალიზში: მკვეთრი ზრდა წინამორბედი უჯრედების რაოდენობისა, რომლებიც წარმოქმნიან ლეიკოციტებს. |
ციტოქიმიური კვლევა | როდესაც სპეციალური საღებავები ემატება სისხლსა და წითელი ძვლის ტვინის ნიმუშებს, ზოგიერთმა ნივთიერებამ შეიძლება მოახდინოს მათთან რეაქცია. ეს არის ციტოქიმიური კვლევის საფუძველი. ის ხელს უწყობს გარკვეული ფერმენტების აქტივობის დადგენას და ემსახურება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დადასტურებას, ეხმარება მას განასხვავოს ლეიკემიის სხვა ტიპებისაგან. | ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ციტოქიმიური კვლევა ავლენს გრანულოციტებში სპეციალური ფერმენტის აქტივობის დაქვეითებას - ტუტე ფოსფატაზა
. |
სისხლის ქიმია | ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით, სისხლში გარკვეული ნივთიერებების შემცველობა იცვლება, რაც არაპირდაპირი დიაგნოსტიკური ნიშანია. ანალიზისთვის სისხლი იღება ვენიდან უზმოზე, ჩვეულებრივ დილით. | ნივთიერებები, რომელთა შემცველობა სისხლში გაიზარდა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს:
|
ციტოგენეტიკური კვლევა | ციტოგენეტიკური კვლევის დროს შეისწავლება ადამიანის მთელი გენომი (ქრომოსომებისა და გენების ნაკრები). კვლევისთვის გამოიყენება სისხლი, რომელიც ვენიდან ამოღებულია სინჯარაში და იგზავნება ლაბორატორიაში. შედეგი ჩვეულებრივ მზად არის 20-30 დღეში. ლაბორატორია იყენებს სპეციალურ თანამედროვე ტესტებს, რომლის დროსაც ხდება დნმ-ის მოლეკულის სხვადასხვა ნაწილის იდენტიფიცირება. | ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ციტოგენეტიკური კვლევა ავლენს ქრომოსომულ დარღვევას, რომელიც ე.წ. ფილადელფიის ქრომოსომა
. პაციენტების უჯრედებში No22 ქრომოსომა მოკლებულია. დაკარგული მონაკვეთი ემატება მე-9 ქრომოსომას. თავის მხრივ, No9 ქრომოსომის ფრაგმენტი უერთდება No22 ქრომოსომას. ხდება ერთგვარი გაცვლა, რის შედეგადაც გენები იწყებენ არასწორად მუშაობას. შედეგი არის მიელოიდური ლეიკემია. გამოვლენილია სხვა პათოლოგიური ცვლილებები 22 ქრომოსომაზეც. მათი ბუნებით შეიძლება ნაწილობრივ ვიმსჯელოთ დაავადების პროგნოზზე. |
მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა. | ულტრაბგერა გამოიყენება მიელოიდური ლეიკემიის მქონე პაციენტებში ღვიძლისა და ელენთის გადიდების გამოსავლენად. ულტრაბგერა ეხმარება განასხვავოს ლეიკემია სხვა დაავადებებისგან. | |
ლაბორატორიული მაჩვენებლები
ზოგადი სისხლის ანალიზი- ლეიკოციტები:მნიშვნელოვნად გაიზარდა 30.0 10 9 / ლ-დან 300.0-500.0 10 9 / ლ-მდე
- ლეიკოციტების ფორმულა გადადის მარცხნივ:ჭარბობს ლეიკოციტების ახალგაზრდა ფორმები (პრომიელოციტები, მიელოციტები, მეტამიელოციტები, ბლასტური უჯრედები)
- ბაზოფილები:გაზრდილი თანხა 1% ან მეტი
- ეოზინოფილები:გაზრდილი დონე, 5%-ზე მეტი
- თრომბოციტები: ნორმალური ან მომატებული
- ლეიკოციტების ტუტე ფოსფატაზა შემცირებულია ან არ არსებობს.
- გენეტიკური სისხლის ტესტი ავლენს არანორმალურ ქრომოსომას (ფილადელფიის ქრომოსომა).
სიმპტომები
სიმპტომების გამოვლინება დამოკიდებულია დაავადების ფაზაზე.I ფაზა (ქრონიკული)
- დიდი ხნის განმავლობაში სიმპტომების გარეშე (3 თვიდან 2 წლამდე)
- სიმძიმე მარცხენა ჰიპოქონდრიაში (გადიდებული ელენთის გამო; რაც უფრო მაღალია ლეიკოციტების დონე, მით უფრო დიდია მისი ზომა).
- სისუსტე
- შემცირებული შესრულება
- ოფლიანობა
- Წონის დაკლება
- ელენთის ინფარქტი - მწვავე ტკივილი მარცხენა ჰიპოქონდრიაში, ტემპერატურა 37,5 -38,5 °C, ზოგჯერ გულისრევა და ღებინება, ელენთა შეხება მტკივნეულია.
- პრიაპიზმი არის მტკივნეული, ზედმეტად გახანგრძლივებული ერექცია.
ეს სიმპტომები სერიოზული მდგომარეობის საწინდარია (ბლასტური კრიზისი) და ვლინდება მის დაწყებამდე 6-12 თვით ადრე.
- მცირდება წამლების (ციტოსტატიკების) ეფექტურობა
- ვითარდება ანემია
- სისხლში ბლასტური უჯრედების პროცენტი იზრდება
- ზოგადი მდგომარეობა უარესდება
- ელენთა იზრდება
- სიმპტომები შეესაბამება მწვავე ლეიკემიის კლინიკურ სურათს ( იხილეთ მწვავე ლიმფოციტური ლეიოზი).
როგორ მკურნალობენ მიელოიდური ლეიკემიას?
მკურნალობის მიზანიამცირებს სიმსივნური უჯრედების ზრდას და ამცირებს ელენთის ზომას.დაავადების მკურნალობა დაუყოვნებლივ უნდა დაიწყოს დიაგნოზის დასმის შემდეგ. პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია თერაპიის ხარისხსა და დროულობაზე.
მკურნალობა მოიცავს სხვადასხვა მეთოდებს: ქიმიოთერაპია, სხივური თერაპია, ელენთის მოცილება, ძვლის ტვინის გადანერგვა.
მკურნალობა წამლებით
ქიმიოთერაპია- კლასიკური ნარკოტიკები:მიელოზანი (მილერანი, ბუსულფანი), ჰიდროქსიურეა (ჰიდრეა, ლიტალირი), ციტოზარი, 6-მერკაპტოპურნი, ალფა-ინტერფერონი.
- ახალი წამლები:გლივეკი, სპრისელი.
სახელი | აღწერა |
ჰიდროქსიურეას პრეპარატები:
| როგორ მოქმედებს პრეპარატი: ჰიდროქსიურეა არის ქიმიური ნაერთი, რომელსაც შეუძლია შეაფერხოს დნმ-ის მოლეკულების სინთეზი სიმსივნურ უჯრედებში. როდის შეიძლება დანიშნონ: ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის, რომელსაც თან ახლავს სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ზრდა. როგორ გამოვწეროთ: პრეპარატი გამოიყოფა კაფსულების სახით. ექიმი მათ უნიშნავს პაციენტს შერჩეული დოზირების რეჟიმის შესაბამისად. შესაძლო გვერდითი მოვლენები:
|
გლივეკი (იმატინიბის მეზილატი) | როგორ მოქმედებს პრეპარატი: პრეპარატი თრგუნავს სიმსივნური უჯრედების ზრდას და აძლიერებს მათი ბუნებრივი სიკვდილის პროცესს. როდის შეუძლიათ დანიშნონ:
პრეპარატი ხელმისაწვდომია ტაბლეტების სახით. გამოყენების რეჟიმს და დოზას ირჩევს დამსწრე ექიმი. შესაძლო გვერდითი მოვლენები: პრეპარატის გვერდითი ეფექტების შეფასება რთულია, ვინაიდან პაციენტებს, რომლებიც იღებენ მას, ჩვეულებრივ უკვე აღენიშნებათ მძიმე დარღვევები სხვადასხვა ორგანოებში. სტატისტიკის მიხედვით, პრეპარატის მიღება უნდა შეწყდეს გართულებების გამო საკმაოდ იშვიათად:
|
ინტერფერონი-ალფა | როგორ მოქმედებს პრეპარატი: ინტერფერონი-ალფა ზრდის ორგანიზმის იმუნურ ძალას და თრგუნავს კიბოს უჯრედების ზრდას. როდის არის დანიშნული?: ინტერფერონ-ალფა ჩვეულებრივ გამოიყენება გრძელვადიანი შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის მას შემდეგ, რაც სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ნორმალურად დაბრუნდება. როგორ გამოვწეროთ: პრეპარატი გამოიყენება საინექციო ხსნარების სახით, შეყვანილი ინტრამუსკულურად. შესაძლო გვერდითი მოვლენები: ინტერფერონს აქვს საკმაოდ დიდი რაოდენობით გვერდითი მოვლენები და ეს დაკავშირებულია მის გამოყენებაში გარკვეულ სირთულეებთან. პრეპარატის სათანადო დანიშნულებით და პაციენტის მდგომარეობის მუდმივი მონიტორინგით, არასასურველი ეფექტების რისკი მინიმუმამდეა დაყვანილი:
|
ძვლის ტვინის გადანერგვა
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია საშუალებას აძლევს პაციენტებს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით სრულად გამოჯანმრთელდნენ. ტრანსპლანტაციის ეფექტურობა უფრო მაღალია დაავადების ქრონიკულ ფაზაში, სხვა ფაზაში გაცილებით დაბალია.
წითელი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ყველაზე ეფექტური მკურნალობაა. გადანერგილი პაციენტების ნახევარზე მეტი განიცდის მდგრად გაუმჯობესებას 5 წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში.
ყველაზე ხშირად, გამოჯანმრთელება ხდება მაშინ, როდესაც წითელი ძვლის ტვინი გადანერგილია 50 წლამდე ასაკის პაციენტში დაავადების ქრონიკულ ფაზაში.
წითელი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის ეტაპები:
- დონორის მოძიება და მომზადება. ძვლის ტვინის წითელი ღეროვანი უჯრედების საუკეთესო დონორი არის პაციენტის ახლო ნათესავი: ტყუპი, ძმა, და. თუ ახლო ნათესავები არ არიან ან არ არიან შესაფერისი, ეძებენ დონორს. მთელი რიგი ტესტები ტარდება იმის უზრუნველსაყოფად, რომ დონორი მასალა გაიღებს ფესვს პაციენტის სხეულში. დღეს განვითარებულმა ქვეყნებმა შექმნეს დიდი დონორი ბანკები, რომლებიც შეიცავს ათიათასობით დონორის ნიმუშს. ეს საშუალებას გაძლევთ სწრაფად იპოვოთ შესაფერისი ღეროვანი უჯრედები.
- პაციენტის მომზადება. როგორც წესი, ეს ეტაპი გრძელდება ერთი კვირიდან 10 დღემდე. რადიაციული თერაპია და ქიმიოთერაპია ტარდება რაც შეიძლება მეტი სიმსივნური უჯრედის განადგურებისა და დონორის უჯრედების უარყოფის თავიდან ასაცილებლად.
- ნამდვილი წითელი ძვლის ტვინის გადანერგვა. პროცედურა სისხლის გადასხმის მსგავსია. პაციენტის ვენაში შეჰყავთ კათეტერი, რომლის მეშვეობითაც ღეროვანი უჯრედები შეჰყავთ სისხლში. ისინი გარკვეული პერიოდის განმავლობაში ცირკულირებენ სისხლში, შემდეგ კი ძვლის ტვინში მკვიდრდებიან, იქვე იძირებიან და იწყებენ მუშაობას. დონორის მასალის უარყოფის თავიდან ასაცილებლად ექიმი დანიშნავს ანთების საწინააღმდეგო და ანტიალერგიულ საშუალებებს.
- დაქვეითებული იმუნიტეტი. დონორი ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები ვერ იღებენ ფესვებს და დაუყოვნებლივ იწყებენ ფუნქციონირებას. ამას დრო სჭირდება, ჩვეულებრივ 2-4 კვირა. ამ პერიოდში პაციენტის იმუნიტეტი საგრძნობლად ქვეითდება. ის მოთავსებულია საავადმყოფოში, სრულიად დაცულია ინფექციებთან კონტაქტისგან და უნიშნავენ ანტიბიოტიკებს და სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებებს. ეს პერიოდი ერთ-ერთი ყველაზე რთულია. სხეულის ტემპერატურა მნიშვნელოვნად იმატებს, ორგანიზმში შეიძლება გააქტიურდეს ქრონიკული ინფექციები.
- დონორის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. პაციენტის ჯანმრთელობა იწყებს გაუმჯობესებას.
- აღდგენა. რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში, წითელი ძვლის ტვინის ფუნქცია აგრძელებს აღდგენას. თანდათან პაციენტი გამოჯანმრთელდება და შრომისუნარიანობა აღდგება. მაგრამ ის მაინც უნდა იყოს ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ. ზოგჯერ ახალი იმუნიტეტი ვერ უმკლავდება ზოგიერთ ინფექციას, ამ შემთხვევაში ვაქცინაცია ხდება ძვლის ტვინის გადანერგვიდან დაახლოებით ერთი წლის შემდეგ.
Რადიაციული თერაპია
ტარდება ქიმიოთერაპიის უეფექტობის და მედიკამენტების (ციტოსტატიკების) მიღების შემდეგ გადიდებული ელენთის შემთხვევაში. ლოკალური სიმსივნის (გრანულოციტური სარკომა) განვითარების არჩევის მეთოდი.დაავადების რომელ ფაზაში გამოიყენება სხივური თერაპია?
რადიაციული თერაპია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე ეტაპზე, რომელიც ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:
- სიმსივნური ქსოვილის მნიშვნელოვანი პროლიფერაცია წითელ ძვლის ტვინში.
- სიმსივნური უჯრედების ზრდა ტუბულარული ძვლები 2 .
- ღვიძლისა და ელენთის მკვეთრი გადიდება.
გამოიყენება გამა თერაპია - ელენთა მიდამოს დასხივება გამა სხივებით. მთავარი ამოცანაა ავთვისებიანი სიმსივნური უჯრედების განადგურება ან ზრდის შეჩერება. რადიაციის დოზა და რადიაციული რეჟიმი განისაზღვრება დამსწრე ექიმის მიერ.
ელენთის მოცილება (სპლენექტომია)
ელენთის მოცილება იშვიათად გამოიყენება შეზღუდული ჩვენებით (ელენთის ინფარქტი, თრომბოციტოპენია, მუცლის ძლიერი დისკომფორტი).ოპერაცია ჩვეულებრივ ტარდება დაავადების ტერმინალურ ფაზაში. ელენთთან ერთად ორგანიზმიდან ამოღებულია სიმსივნური უჯრედების დიდი რაოდენობა, რითაც ამსუბუქებს დაავადების მიმდინარეობას. ოპერაციის შემდეგ, როგორც წესი, იზრდება წამლის თერაპიის ეფექტურობა.
რა არის ოპერაციის ძირითადი ჩვენებები?
- ელენთის რღვევა.
- ელენთის გახეთქვის საფრთხე.
- ორგანოს ზომის მნიშვნელოვანი ზრდა, რაც იწვევს მძიმე დისკომფორტს.
სისხლის გაწმენდა ჭარბი ლეიკოციტებისაგან (ლეიკაფერეზი)
ლეიკოციტების მაღალ დონეზე (500.0 · 10 9/ლ და ზემოთ), ლეიკაფერეზი შეიძლება გამოყენებულ იქნას გართულებების თავიდან ასაცილებლად (ბადურას შეშუპება, პრიაპიზმი, მიკროთრომბოზი).
ბლასტური კრიზის განვითარებით მკურნალობა იგივე იქნება, რაც მწვავე ლეიკემიის დროს (იხ. მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია).
ლეიკოციტაფერეზი - სამკურნალო პროცედურა, რომელიც წააგავს პლაზმაფერეზი (სისხლის გაწმენდა). გარკვეული რაოდენობის სისხლს იღებენ პაციენტისგან და გადიან ცენტრიფუგაში, რომელშიც ის იწმინდება სიმსივნური უჯრედებისგან.
დაავადების რომელ ფაზაში ტარდება ლეიკოციტაფერეზი?
ისევე, როგორც სხივური თერაპია, ლეიკოციტაფერეზი ტარდება მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე ეტაპზე. ის ხშირად გამოიყენება იმ შემთხვევებში, როდესაც წამლების გამოყენების ეფექტი არ არის. ზოგჯერ ლეიკოციტაფერეზი ავსებს მედიკამენტურ თერაპიას.
მიელოიდური ლეიკემია ან მიელოიდური ლეიკემია არის სისხლმბადი სისტემის საშიში კიბო, რომელიც გავლენას ახდენს ძვლის ტვინის ღეროვან უჯრედებზე. ადამიანები ხშირად ლეიკემიას უწოდებენ "სისხლდენას". შედეგად, ისინი მთლიანად წყვეტენ თავიანთი ფუნქციების შესრულებას და იწყებენ სწრაფ გამრავლებას.
ადამიანის ძვლის ტვინში წარმოიქმნება და. თუ პაციენტს დაუდგინდა მიელოიდური ლეიკემია, მაშინ პათოლოგიურად შეცვლილი მოუმწიფებელი უჯრედები, რომლებსაც მედიცინაში ბლასტებს უწოდებენ, იწყებენ მომწიფებას და სწრაფად მრავლდებიან სისხლში. ისინი მთლიანად ბლოკავს ნორმალური და ჯანსაღი სისხლის უჯრედების ზრდას. გარკვეული პერიოდის შემდეგ ძვლის ტვინის ზრდა მთლიანად ჩერდება და ეს პათოლოგიური უჯრედები სისხლძარღვებით აღწევს ყველა ორგანოს.
მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების საწყის ეტაპზე აღინიშნება სისხლში მომწიფებული ლეიკოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ზრდა (20000-მდე მკგ-ზე). თანდათან მათი დონე ორჯერ ან მეტჯერ იზრდება და აღწევს 400000 მკგ. ასევე, ამ დაავადებით, აღინიშნება სისხლში დონის მატება, რაც მიელოიდური ლეიკემიის მძიმე მიმდინარეობაზე მიუთითებს.
Მიზეზები
მწვავე და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგია ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე შესწავლილი. მაგრამ მეცნიერები მთელი მსოფლიოდან მუშაობენ ამ პრობლემის მოსაგვარებლად, რათა მომავალში შესაძლებელი იყოს პათოლოგიის განვითარების პრევენცია.
მწვავე და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების შესაძლო მიზეზები:
- პათოლოგიური ცვლილება ღეროვანი უჯრედის სტრუქტურაში, რომელიც იწყებს მუტაციას და შემდგომში იგივეს შექმნას. მედიცინაში მათ პათოლოგიურ კლონებს უწოდებენ. თანდათანობით, ეს უჯრედები იწყებენ შეღწევას ორგანოებსა და სისტემებში. არ არსებობს მათი აღმოფხვრის საშუალება ციტოსტატიკური საშუალებების გამოყენებით;
- მავნე ქიმიკატების ზემოქმედება;
- მაიონებელი გამოსხივების ზემოქმედება ადამიანის სხეულზე. ზოგიერთ კლინიკურ სიტუაციაში მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება განვითარდეს წინა სხივური თერაპიის შედეგად სხვა კიბოს სამკურნალოდ (სიმსივნეების მკურნალობის ეფექტური მეთოდი);
- ციტოსტატიკური სიმსივნის საწინააღმდეგო საშუალებების, აგრეთვე ზოგიერთი ქიმიოთერაპიული აგენტის ხანგრძლივი გამოყენება (ჩვეულებრივ სიმსივნური დაავადებების მკურნალობის დროს). ასეთ პრეპარატებს მიეკუთვნება ლეუკერანი, ციკლოფოსფამიდი, სარკოზოლიტი და სხვა;
- არომატული ნახშირწყალბადების უარყოფითი ეფექტი;
- ზოგიერთი ვირუსული დაავადება.
მწვავე და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ეტიოლოგია დღემდე გრძელდება.
Რისკის ფაქტორები
- რადიაციის გავლენა ადამიანის სხეულზე;
- პაციენტის ასაკი;
სახეები
მედიცინაში მიელოიდური ლეიკემია იყოფა ორ ტიპად:
- ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (ყველაზე გავრცელებული ფორმა);
- მწვავე მიელოიდური ლეიკემია.
მწვავე მიელოიდური ლეიკემია
მწვავე მიელოიდური ლეიკემია არის სისხლის დაავადება, რომელშიც ხდება სისხლის თეთრი უჯრედების უკონტროლო პროლიფერაცია. სრულფასოვანი უჯრედები იცვლება ლეიკემიურით. პათოლოგია სწრაფად მოქმედებს და ადეკვატური მკურნალობის გარეშე ადამიანი შეიძლება რამდენიმე თვეში მოკვდეს. პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა პირდაპირ დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა ეტაპზეა გამოვლენილი პათოლოგიური პროცესის არსებობა. ამიტომ, მნიშვნელოვანია, თუ გაქვთ მიელოიდური ლეიკემიის პირველი სიმპტომები, დაუკავშირდით კვალიფიციურ სპეციალისტს, რომელიც ჩაატარებს დიაგნოზს (ყველაზე ინფორმატიული არის სისხლის ტესტი), დაადასტუროს ან უარყოს დიაგნოზი. მწვავე მიელოიდური ლეიკემია აწუხებს სხვადასხვა ასაკობრივ ჯგუფს, მაგრამ ყველაზე ხშირად ის აზიანებს 40 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს.
მწვავე სიმპტომები
როგორც წესი, დაავადების სიმპტომები თითქმის დაუყოვნებლივ ვლინდება. ძალიან იშვიათ კლინიკურ სიტუაციებში პაციენტის მდგომარეობა თანდათან უარესდება.
- ცხვირიდან სისხლდენა;
- ჰემატომები, რომლებიც წარმოიქმნება სხეულის მთელ ზედაპირზე (პათოლოგიის დიაგნოსტიკის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი სიმპტომი);
- ჰიპერპლასტიკური გინგივიტი;
- ღამის ოფლიანობა;
- ოსალგია;
- ქოშინი ჩნდება მცირე ფიზიკური დატვირთვითაც კი;
- ადამიანი ხშირად ავადდება ინფექციური დაავადებებით;
- კანი ფერმკრთალია, რაც მიუთითებს ჰემატოპოეზის დარღვევაზე (ეს სიმპტომი ერთ-ერთი პირველია);
- პაციენტის სხეულის წონა თანდათან მცირდება;
- პეტექიური გამონაყარი ლოკალიზებულია კანზე;
- ტემპერატურის მატება სუბფებრილულ დონემდე.
თუ თქვენ გაქვთ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი, რეკომენდებულია რაც შეიძლება მალე ეწვიოთ სამედიცინო დაწესებულებას. მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ დაავადების პროგნოზი, ისევე როგორც იმ პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა, რომელშიც ის გამოვლინდა, დიდწილად დამოკიდებულია დროულ დიაგნოზსა და მკურნალობაზე.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია არის ავთვისებიანი დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს მხოლოდ ჰემატოპოეზურ ღეროვან უჯრედებზე. გენური მუტაციები ხდება მოუმწიფებელ მიელოიდურ უჯრედებში, რომლებიც, თავის მხრივ, წარმოქმნიან სისხლის წითელ უჯრედებს, თრომბოციტებს და სისხლის თეთრი უჯრედების პრაქტიკულად ყველა ტიპს. შედეგად ორგანიზმში წარმოიქმნება პათოლოგიური გენი, სახელწოდებით BCR-ABL, რაც უკიდურესად საშიშია. ის "უტევს" სისხლის ჯანსაღ უჯრედებს და გარდაქმნის მათ ლეიკემიის უჯრედებად. მათი ადგილმდებარეობა არის ძვლის ტვინი. იქიდან ისინი სისხლის მიმოქცევის გზით ვრცელდება მთელ სხეულზე და გავლენას ახდენს სასიცოცხლო ორგანოებზე. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია არ ვითარდება სწრაფად, ხასიათდება ხანგრძლივი და გაზომილი მიმდინარეობით. მაგრამ მთავარი საფრთხე ის არის, რომ სათანადო მკურნალობის გარეშე შეიძლება გადაიზარდოს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით, რამაც შეიძლება რამდენიმე თვეში მოკლას ადამიანი.
დაავადება უმეტეს კლინიკურ სიტუაციებში მოქმედებს სხვადასხვა ასაკობრივი ჯგუფის ადამიანებზე. ბავშვებში ეს ხდება სპორადულად (ავადმყოფობის შემთხვევები ძალზე იშვიათია).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება რამდენიმე ეტაპად:
- ქრონიკული.ლეიკოციტოზი თანდათან იზრდება (მისი დადგენა შესაძლებელია სისხლის ანალიზით). მასთან ერთად იზრდება გრანულოციტების და თრომბოციტების დონე. ასევე ვითარდება სპლენომეგალია. თავდაპირველად, დაავადება შეიძლება იყოს ასიმპტომური. მოგვიანებით პაციენტს უვითარდება სწრაფი დაღლილობა, ოფლიანობა და სიმძიმის შეგრძნება მარცხენა ნეკნის ქვეშ, რაც გამოწვეულია გადიდებული ელენთით. როგორც წესი, პაციენტი სპეციალისტს მიმართავს მხოლოდ მას შემდეგ, რაც აღენიშნება ქოშინი მცირე დატვირთვისას ან სიმძიმე ეპიგასტრიუმში ჭამის შემდეგ. თუ ამ მომენტში ჩაატარებთ რენტგენოლოგიურ გამოკვლევას, გამოსახულება ნათლად აჩვენებს, რომ დიაფრაგმის გუმბათი აწეულია მაღლა, მარცხენა ფილტვი უკან იწევს და ნაწილობრივ შეკუმშულია და კუჭიც შეკუმშულია უზარმაზარი ზომის გამო. ელენთა. ამ მდგომარეობის ყველაზე საშინელი გართულებაა ელენთის ინფარქტი. სიმპტომები: ტკივილი მარცხნივ ნეკნის ქვეშ, გამოსხივება ზურგზე, ცხელება, სხეულის ზოგადი ინტოქსიკაცია. ამ დროს ელენთა ძალიან მტკივნეულია პალპაციით. იზრდება სისხლის სიბლანტე, რაც იწვევს ღვიძლის ვენო-ოკლუზიურ დაზიანებას;
- აჩქარების ეტაპი.ამ ეტაპზე ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია პრაქტიკულად არ იჩენს თავს ან მისი სიმპტომები გამოხატულია უმნიშვნელო მასშტაბით. პაციენტის მდგომარეობა სტაბილურია, ზოგჯერ აღინიშნება სხეულის ტემპერატურის მატება. ადამიანი სწრაფად იღლება. ლეიკოციტების დონე იზრდება და ასევე იზრდება. თუ სისხლის საფუძვლიან ანალიზს ჩაატარებთ, მასში აღმოაჩენთ ბლასტურ უჯრედებსა და პრომიელოციტებს, რომლებიც ჩვეულებრივ არ უნდა იყოს. ბაზოფილების დონე იზრდება 30%-მდე. როგორც კი ეს მოხდება, პაციენტები უჩივიან კანის ქავილს და სიცხის შეგრძნებას. ეს ყველაფერი გამოწვეულია ჰისტამინის რაოდენობის მატებით. დამატებითი ტესტების ჩატარების შემდეგ (რომლის შედეგები მოთავსებულია სამედიცინო ისტორიაში ტენდენციების დასაკვირვებლად), ქიმიკატის დოზა იზრდება. პრეპარატი, რომელიც გამოიყენება მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ;
- ტერმინალური ეტაპი.დაავადების ეს ეტაპი იწყება სახსრების ტკივილის გამოვლინებით, ძლიერი სისუსტით და ტემპერატურის მატებით მაღალ რიცხვებამდე (39-40 გრადუსი). პაციენტის წონა იკლებს. ამ ეტაპისთვის დამახასიათებელი სიმპტომია ელენთის ინფარქტი მისი გადაჭარბებული გადიდების გამო. მამაკაცის მდგომარეობა ძალიან მძიმეა. მას უვითარდება ჰემორაგიული სინდრომი და ბლასტური კრიზი. ამ ეტაპზე ადამიანების 50%-ზე მეტს დიაგნოზირებულია ძვლის ტვინის ფიბროზი. დამატებითი სიმპტომები: გადიდებული პერიფერიული ლიმფური კვანძები (გამოვლენილია სისხლის ანალიზით), ნორმოქრომული ანემია, დაზიანებულია ცენტრალური ნერვული სისტემა (პარეზი, ნერვის ინფილტრაცია). პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა მთლიანად დამოკიდებულია დამხმარე წამლის თერაპიაზე.
დიაგნოსტიკა
დამატებითი ტექნიკა:
მკურნალობა
მოცემული დაავადების მკურნალობის კონკრეტული მეთოდის არჩევისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ მისი განვითარების ეტაპი. თუ დაავადება ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდა, პაციენტს ჩვეულებრივ უნიშნავენ მატონიზირებელ პრეპარატებს და ვიტამინებით მდიდარ დაბალანსებულ დიეტას.
მკურნალობის მთავარი და ყველაზე ეფექტური მეთოდი მედიკამენტოთერაპიაა. სამკურნალოდ გამოიყენება ციტოსტატიკები, რომელთა მოქმედება მიზნად ისახავს სიმსივნური უჯრედების ზრდის შეჩერებას. ასევე აქტიურად გამოიყენება რადიაციული თერაპია, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია და სისხლის გადასხმა.
ამ დაავადების სამკურნალო საშუალებების უმეტესობა იწვევს საკმაოდ მძიმე გვერდით მოვლენებს:
- კუჭ-ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ანთება;
- მუდმივი გულისრევა და ღებინება;
- თმის ცვენა.
დაავადების სამკურნალოდ და პაციენტის სიცოცხლის გასახანგრძლივებლად გამოიყენება შემდეგი ქიმიოთერაპიული საშუალებები:
- "მიელობრომოლი";
- "ალოპურინი";
- "მიელოზანი".
მედიკამენტების არჩევანი პირდაპირ დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე, ასევე პაციენტის ინდივიდუალურ მახასიათებლებზე. ყველა მედიკამენტი მკაცრად ინიშნება დამსწრე ექიმის მიერ! კატეგორიულად აკრძალულია დოზის თვითრეგულირება!
მხოლოდ ძვლის ტვინის გადანერგვამ შეიძლება გამოიწვიოს სრული აღდგენა. მაგრამ ამ შემთხვევაში პაციენტისა და დონორის ღეროვანი უჯრედები 100%-ით იდენტური უნდა იყოს.
RCHR (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს კლინიკური პროტოკოლები - 2015 წ
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (C92.1)
ონკოჰემატოლოგია
ზოგადი ინფორმაცია
Მოკლე აღწერა
რეკომენდირებულია
Ექსპერტის რჩევა
RSE RVC "რესპუბლიკურ ცენტრში"
ჯანდაცვის განვითარება"
ჯანდაცვის სამინისტრო
და სოციალური განვითარება
ყაზახეთის რესპუბლიკა
2015 წლის 9 ივლისით დათარიღებული
ოქმი No6
პროტოკოლის სახელი:ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია (CML)- კლონური მიელოპროლიფერაციული პროცესი, რომელიც ვითარდება ადრეულ ჰემატოპოეზურ პრეკურსორებში ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის შედეგად. CML-ის ციტოგენეტიკური მარკერი არის შეძენილი ქრომოსომული ტრანსლოკაცია t(9;22), რომელსაც ფილადელფიის ქრომოსომა (Ph+) უწოდებენ. Ph` ქრომოსომის გაჩენა ხდება მე-9 და 22 ტ ქრომოსომებს შორის გენეტიკური მასალის გაცვლის შედეგად (9;22). გენეტიკური მასალის მე-9 ქრომოსომიდან 22-მდე გადატანის შედეგად მასზე ყალიბდება BCR-ABL შერწყმის გენი.
პროტოკოლის კოდი:
ICD-10 კოდი: C92.1 - ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
პროტოკოლის შემუშავების თარიღი: 2015 წელი
პროტოკოლში გამოყენებული აბრევიატურები:
* - ერთჯერადი იმპორტის ფარგლებში შეძენილი წამლები
აივ – ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი
TKI - ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები
ELISA - ფერმენტის იმუნოანალიზი
OAM - შარდის ზოგადი ანალიზი
CBC - სისხლის სრული დათვლა
BMT - ჰემატოპოეზის ღეროვანი უჯრედების/ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია
CML - ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
ეკგ - ელექტროკარდიოგრაფია
ულტრაბგერა - ულტრაბგერითი გამოკვლევა
BCR - ABL - წყვეტის წერტილის კასეტური რეგიონი-აბელსონი
CCA - რთული ქრომოსომული აბერაციები
ELN - ევროპული ლეიკემიის ქსელი
FISH - ფლუორესცენციის in situ ჰიბრიდიზაცია
RT-Q-PCR - Real-Time Quantitative Reverse Transcription PCR
Nested PCR - წყობილი პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია
HLA - ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი (ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი)
Ph - ფილადელფიის ქრომოსომა
ჯანმო - ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია.
პროტოკოლის მომხმარებლები:თერაპევტები, ზოგადი პრაქტიკოსები, ონკოლოგები, ჰემატოლოგები.
მტკიცებულების დონის სკალა
მტკიცებულების დონე | კვლევების მახასიათებლები, რომლებიც საფუძვლად დაედო რეკომენდაციებს |
ა | მაღალი ხარისხის მეტა-ანალიზი, რანდომიზებული კლინიკური კვლევების (RCTs) სისტემატური მიმოხილვა ან დიდი RCT მიკერძოების ძალიან დაბალი ალბათობით (++), რომლის შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
IN | კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის მაღალი ხარისხის (++) სისტემატური მიმოხილვა ან მაღალი ხარისხის (++) კოჰორტის ან შემთხვევის კონტროლის კვლევები მიკერძოების ძალიან დაბალი რისკით ან RCTs დაბალი (+) მიკერძოების რისკით, შედეგები რომელიც შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
თან | კოჰორტა ან შემთხვევის საკონტროლო კვლევა ან კონტროლირებადი კვლევა რანდომიზაციის გარეშე მიკერძოების დაბალი რისკით (+), რომლის შედეგები შეიძლება განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე, ან RCT მიკერძოების ძალიან დაბალი ან დაბალი რისკით (++ ან +), რომლის შედეგებიც არ არის, შეიძლება პირდაპირ განზოგადდეს შესაბამის პოპულაციაზე. |
დ | საქმეების სერიის აღწერა ან |
უკონტროლო სწავლა ან | |
Ექსპერტის მოსაზრება |
კლასიფიკაცია
კლინიკური კლასიფიკაცია:
CML-ის დროს გამოიყოფა 3 ფაზა: ქრონიკული, გარდამავალი (აჩქარების ფაზა) და ტერმინალური ფაზა (ბლასტური ტრანსფორმაცია ან ბლასტური კრიზი). აჩქარებისა და აფეთქების კრიზისის ფაზების კრიტერიუმები წარმოდგენილია ცხრილში.
აჩქარების ფაზებისა და აფეთქების კრიზისის კრიტერიუმები WHO-სა და ELN-ის მიხედვით
Პარამეტრები | აჩქარების ფაზა | აფეთქების კრიზისული ეტაპი | ||
ჯანმო | ELN | ჯანმო | ELN | |
ელენთა | თერაპიის მიუხედავად ზომის გაზრდა | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება |
ლეიკოციტები | თერაპიის მიუხედავად სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის (>10x109ლ) მატება | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება |
აფეთქებები, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
ბაზოფილები, % | >20 | >20 | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება |
თრომბოციტები, x 109/ლ |
>1000 უკონტროლო თერაპიით <100 неконтролируемые терапией |
Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება |
CCA/Ph+1 | ხელმისაწვდომია | ხელმისაწვდომია | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება |
ექსტრამედულარული დაზიანებები 2 | Არ მიესადაგება | Არ მიესადაგება | ხელმისაწვდომია | ხელმისაწვდომია |
1 - კლონური ქრომოსომული ანომალიები Ph+ უჯრედებში
2 - ღვიძლისა და ელენთის გამოკლებით, ლიმფური კვანძების, კანის, ცენტრალური ნერვული სისტემის, ძვლებისა და ფილტვების ჩათვლით.კლინიკური სურათი
სიმპტომები, კურსი
დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები დიაგნოზის დასადგენად
:
· ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა (ბალანსირებული ტრანსლოკაცია t(9;22) (q34; q11) ძვლის ტვინის სტანდარტული ციტოგენეტიკური კვლევის მიხედვით 1
· BCR-ABL გენის არსებობა ძვლის ტვინში ან პერიფერიული სისხლის უჯრედებში მოლეკულური გენეტიკური მეთოდების მიხედვით (FISH, რეალურ დროში პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია);
მიელოპროლიფერაციული სინდრომი - ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი მარცხნივ ბლასტებზე (10%-მდე) ყველა გარდამავალი ფორმის არსებობით (არ არსებობს „ლეიკემიური უკმარისობა“), ბაზოფილურ-ეოზინოფილური ასოციაცია, ზოგიერთ შემთხვევაში თრომბოციტოზი, მიელოგრამაში. - ჰიპერცელულარული ძვლის ტვინი, ერითროიდული ჩანასახის ჰიპერპლაზია, სპლენომეგალია (პაციენტთა 50%-ში ადრეულ ქრონიკულ ფაზაში).
საჩივრები:
· სისუსტე;
· ოფლიანობა;
· დაღლილობა;
· დაბალი ხარისხის ცხელება;
· კანკალი;
ტკივილი ძვლებში ან სახსრებში;
· წონის დაკლება;
· ჰემორაგიული გამონაყარი კანზე პეტექიისა და ექიმოზის სახით;
· ეპისტაქსისი;
· მენორაგია;
· გაიზარდა სისხლდენა;
· გადიდებული ლიმფური კვანძები;
· ტკივილი და სიმძიმე მუცლის მარცხენა ზედა ნაწილში (გადიდებული ელენთა);
· სიმძიმე მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში.
ანამნეზი:
ყურადღება უნდა მიაქციოთ:
· ხანგრძლივი სისუსტე;
· სწრაფი დაღლილობა;
· ხშირი ინფექციური დაავადებები;
· გაიზარდა სისხლდენა;
· ჰემორაგიული გამონაყარის გამოჩენა კანზე და ლორწოვან გარსებზე;
· გადიდებული ღვიძლი, ელენთა.
ფიზიკური გამოკვლევა:
· კანის ფერმკრთალი;
· ჰემორაგიული გამონაყარი - პეტექია, ექიმოზები;
ჰაერის უკმარისობა;
· ტაქიკარდია;
ღვიძლის გადიდება;
· გადიდებული ელენთა;
· გადიდებული ლიმფური კვანძები.
1 - CML-ის შემთხვევების დაახლოებით 5%-ში ფილადელფიის ქრომოსომა შეიძლება არ იყოს და დიაგნოზი მოწმდება მხოლოდ მოლეკულური გენეტიკური მეთოდების საფუძველზე - FISH ან პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია (ქიმერული გენის BCR-ABL გამოვლენა)
დიაგნოსტიკა
ძირითადი და დამატებითი დიაგნოსტიკური ზომების ჩამონათვალი:
ამბულატორიულ საფუძველზე ჩატარებული ძირითადი (სავალდებულო) დიაგნოსტიკური გამოკვლევები:
· UAC;
· მიელოგრამა;
· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (შარდის მჟავა);
გულმკერდის ორგანოების რენტგენი.
დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევები, რომლებიც ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე:
· ძვლის ტვინის გამოკვლევა FISH მეთოდით (t(9;22)/BCR/ABL);
· ELISA აივ მარკერებისთვის;
· ELISA ჰერპესის ჯგუფის ვირუსების მარკერებისთვის;
· რეჰბერგ-ტარეევის ტესტი;
· OAM;
· კოაგულოგრამა;
· HLA აკრეფა;
· ეკგ;
· ექო - კარდიოგრაფია;
· გულმკერდის და მუცლის სეგმენტების CT სკანირება კონტრასტით.
გამოკვლევების მინიმალური ჩამონათვალი, რომელიც უნდა ჩატარდეს დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციის დროს:
· UAC;
· სისხლის ჯგუფი და Rh ფაქტორი;
· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ტოტალური ცილა, ალბუმინი, გლობულინები, დონე, შარდმჟავა, კრეატინინი, შარდოვანა, LDH, ALT, AST, მთლიანი და პირდაპირი ბილირუბინი);
· მუცლის ღრუს ორგანოებისა და ელენთა, პერიფერიული ლიმფური კვანძების ექოსკოპია;
· გულმკერდის ორგანოების რენტგენი.
საავადმყოფოს დონეზე ჩატარებული ძირითადი (სავალდებულო) დიაგნოსტიკური გამოკვლევები:
· CBC თრომბოციტების და რეტიკულოციტების დათვლით;
· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ტოტალური ცილა, ალბუმინი, გლობულინები, IgA, IgM, IgG დონეები, შარდმჟავა, კრეატინინი, შარდოვანა, LDH, ALT, AST, მთლიანი და პირდაპირი ბილირუბინი);
· პერიფერიული ლიმფური კვანძების, მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა, მ.შ. ელენთა;
გულმკერდის ორგანოების რენტგენი;
· მიელოგრამა;
· ძვლის ტვინის ციტოგენეტიკური გამოკვლევა;
· ძვლის ტვინის გამოკვლევა FISH მეთოდით (t (9; 22)/BCR/ABL);
· ELISA და PCR ვირუსული ჰეპატიტის მარკერებისთვის;
· ELISA აივ მარკერებისთვის;
· ეკგ;
· ექოკარდიოგრაფია;
· რებერგ-ტარეევის ტესტი;
· OAM;
· კოაგულოგრამა;
· სისხლის ჯგუფი და Rh ფაქტორი;
· HLA აკრეფა.
საავადმყოფოს დონეზე ჩატარებული დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევები:
· პრო-BNP (წინაგულების ნატრიურეზული პეპტიდი) სისხლის შრატში;
· ბიოლოგიური მასალის ბაქტერიოლოგიური გამოკვლევა;
· ბიოლოგიური მასალის ციტოლოგიური გამოკვლევა;
· პერიფერიული სისხლის/ძვლის ტვინის იმუნოფენოტიპირება ნაკადის ციტოფლორიმეტრის გამოყენებით (მწვავე ლეიკემიის პანელი);
· ბიოფსიის მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა (ლიმფური კვანძი, თეძოს ჯირკვალი);
· PCR ვირუსული ინფექციებისთვის (ვირუსული ჰეპატიტი, ციტომეგალოვირუსი, ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ვარიცელა/ზოსტერის ვირუსი);
პარანასალური სინუსების რენტგენი;
· ძვლებისა და სახსრების რენტგენოგრაფია;
· FGDS;
· გემების დოპლერული ექოსკოპია;
· ბრონქოსკოპია;
· კოლონოსკოპია;
არტერიული წნევის ყოველდღიური მონიტორინგი;
· 24-საათიანი ეკგ მონიტორინგი;
· სპიროგრაფია.
გადაუდებელი სამედიცინო დახმარების სტადიაზე ჩატარებული დიაგნოსტიკური ღონისძიებები:
· საჩივრებისა და სამედიცინო ისტორიის შეგროვება;
· ფიზიკური გამოკვლევა.
ინსტრუმენტული კვლევები:
· მუცლის ღრუს ორგანოების, ლიმფური კვანძების ულტრაბგერა:გაზრდილი ღვიძლის ზომა, ელენთა, პერიფერიული ლიმფადენოპათია.
· გულმკერდის სეგმენტის CT სკანირება:ფილტვის ქსოვილის ინფილტრაციის გამორიცხვის მიზნით.
· ეკგ: გულის კუნთში იმპულსების გამტარობის დარღვევა.
· EchoCG:გამორიცხოს პაციენტებში გულის დეფექტები, არითმიები და სხვა დაავადებები, რომლებსაც თან ახლავს გულის ნაწილების დაზიანება.
· FGDS: კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ლორწოვანი გარსის ლეიკემიური ინფილტრაცია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კუჭის, თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლულოვანი დაზიანება და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა.
· ბრონქოსკოპია:სისხლდენის წყაროს აღმოჩენა.
ჩვენებები სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის:
· ექიმი რენტგენოლოგიური ენდოვასკულარული დიაგნოსტიკისა და მკურნალობისთვის - ცენტრალური ვენური კათეტერის დაყენება პერიფერიული წვდომიდან (PICC);
· ჰეპატოლოგი - ვირუსული ჰეპატიტის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობისთვის;
· გინეკოლოგი - ორსულობა, მეტრორაგია, მენორაგია, კონსულტაცია კომბინირებული ორალური კონტრაცეპტივების დანიშვნისას;
დერმატოვენეროლოგი - კანის სინდრომი
· ინფექციონისტი - ვირუსულ ინფექციებზე ეჭვი;
· კარდიოლოგი - უკონტროლო ჰიპერტენზია, გულის ქრონიკული უკმარისობა, გულის რითმის და გამტარობის დარღვევა;
· ნევროლოგი მწვავე ცერებროვასკულური ავარია, მენინგიტი, ენცეფალიტი, ნეიროლეიკემია;
· ნეიროქირურგი - მწვავე ცერებროვასკულარული შემთხვევა, დისლოკაციის სინდრომი;
· ნეფროლოგი (ეფერენტოლოგი) - თირკმლის უკმარისობა;
· ონკოლოგი - სოლიდური სიმსივნეების ეჭვი;
ოტორინოლარინგოლოგი - პარანასალური სინუსებისა და შუა ყურის ანთებითი დაავადებების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობისთვის;
· ოფთალმოლოგი - მხედველობის დაქვეითება, თვალისა და დანამატების ანთებითი დაავადებები;
· პროქტოლოგი - ანალური ნაპრალი, პარაპროქტიტი;
· ფსიქიატრი - ფსიქოზი;
· ფსიქოლოგი - დეპრესია, ანორექსია და სხვ.;
· რეანიმატატორი - მძიმე სეფსისის, სეპტიური შოკის, ფილტვის მწვავე დაზიანების სინდრომის მკურნალობა დიფერენციაციის სინდრომით და ტერმინალური პირობებით, ცენტრალური ვენური კათეტერების დაყენება.
· რევმატოლოგი - სვიტის სინდრომი;
· გულმკერდის ქირურგი - ექსუდაციური პლევრიტი, პნევმოთორაქსი, ფილტვის ზიგომიკოზი;
· ტრანსფუზიოლოგი - ტრანსფუზიური საშუალებების შერჩევისთვის არაპირდაპირი ანტიგლობულინის დადებითი ტესტის, არაეფექტური ტრანსფუზიის, მწვავე მასიური სისხლის დაკარგვის შემთხვევაში;
· უროლოგი - საშარდე სისტემის ინფექციური და ანთებითი დაავადებები;
· ფთიზიატრი - ტუბერკულოზის ეჭვი;
· ქირურგი - ქირურგიული გართულებები (ინფექციური, ჰემორაგიული);
· ყბა-სახის ქირურგი - დენტო-სახის სისტემის ინფექციური და ანთებითი დაავადებები.
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა
ლაბორატორიული კვლევა:
· სისხლის ზოგადი ანალიზი:დათვლილია ლეიკოციტები, ერითროციტები და თრომბოციტები. ახასიათებს აბსოლუტური ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი ბირთვული ფორმულის მარცხნივ გადანაცვლებით (პრომიელოციტებისკენ ან ბლასტებისკენ), ლეიკემიური უკმარისობის არარსებობა, ბაზოფილურ-ეოზინოფილური ასოციაცია. დაავადების დაწყებისას ჰემოგლობინის დონე შეიძლება იყოს ნორმის ფარგლებში ან მომატებული და შეიძლება აღინიშნოს ზომიერი თრომბოციტოზი. აჩქარების ფაზაში და ბლასტურ კრიზისში შეიძლება განვითარდეს თრომბოციტოპენია და ანემია.
· სისხლის ქიმია: აღინიშნება LDH აქტივობის მომატება, ჰიპერურიკემია.
· მორფოლოგიური კვლევა:ძვლის ტვინის ასპირატი გვიჩვენებს ჰიპერცელულარული ძვლის ტვინს, ბლასტების, ბაზოფილების და ეოზინოფილების რაოდენობის გაზრდას.
· იმუნოფენოტიპირება:ტარდება ბლასტების იმუნოფენოტიპის დასადგენად, როდესაც ისინი ჭარბობენ (20-30%-ზე მეტი).
დიფერენციალური დიაგნოზი
დიფერენციალური დიაგნოზი.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი კლასიკურ შემთხვევებში არ არის რთული. სირთულეები, როგორც წესი, წარმოიქმნება დაავადების საწყის პერიოდში, როდესაც ჯერ კიდევ არ არის აშკარა ლეიკემიური ცვლილებები სისხლში და ორგანოებში სისტემური მეტაპლაზიის გამოხატული ნიშნები.
დაავადების მთავარი პათოგნომონური ნიშანია ფილადელფიის ქრომოსომის (t(9;22)) და ქიმერული BCR/ABL გენის გამოვლენა ციტოგენეტიკურ კვლევაში.
დიფერენციალური დიაგნოზი შეიძლება ჩატარდეს მიელოიდური ტიპის ლეიკემიური რეაქციით, რომელიც ვლინდება სხვადასხვა ინფექციების (სეფსისი, ტუბერკულოზი) და ზოგიერთი სიმსივნეების (ჰოჯკინის ლიმფომა, მყარი სიმსივნეები), აგრეთვე სხვა ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებების დროს. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია:
- ანემიის არსებობა, რომელიც არ არის დამახასიათებელი ლეიკმოიდული რეაქციისთვის;
- ლეიკოგრამაში ბაზოფილების და ეოზინოფილების რაოდენობის ზრდა;
- ზოგჯერ ჰიპერთრომბოციტოზი;
- მიელოგრაფიის მონაცემები, რომლებიც მიელოიდური ლეიკემიის დროს ხასიათდება მიელოკარიოციტების რაოდენობის ზრდით და მარცხნივ მკვეთრი გადაადგილებით, ხოლო ლეიკემიური რეაქციის შემთხვევაში მიელოგრამა მცირედ არის შეცვლილი;
- სისხლის სურათის დინამიკა (ლეიკმოიდული რეაქცია ჩვეულებრივ ქრება მისი გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრით, ხოლო მიელოიდური ლეიკემიით სისხლში ცვლილებები სტაბილურად პროგრესირებს).
- ქრონიკული მიელოზის დროს შუალედური ფორმების არსებობა "ძლიერ" ელემენტებსა და მომწიფებულ გრანულოციტებს შორის, ხოლო მწვავე ლეიკემიას ახასიათებს "ლეიკემიური უფსკრული";
- ეოზინოფილურ-ბაზოფილური ასოციაციის არსებობა, რომელიც არ არის მწვავე ლეიკემიის დროს;
- ჰიპერთრომბოციტოზი, ზოგჯერ აღინიშნება ქრონიკული მიელოზის დროს, მწვავე ლეიკემიის დროს კი თავიდანვე თრომბოციტოპენია.
მკურნალობა საზღვარგარეთ
გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში
მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ
მკურნალობა
მკურნალობის მიზნები:
· ჰემატოლოგიური რემისიის, ციტოგენეტიკური და მოლეკულური პასუხის მიღება.
მკურნალობის ტაქტიკა:
არანარკოტიკული მკურნალობა.
რეჟიმი:ზოგადი უსაფრთხოება.
დიეტა:ნეიტროპენიით დაავადებული პაციენტები არ არის რეკომენდებული გარკვეული დიეტის დაცვა ( მტკიცებულების დონე B).
ტრანსფუზიის მხარდაჭერა
აფერეზის ვირუსით ინაქტივირებული, სასურველია დასხივებული თრომბოციტების პროფილაქტიკური გადასხმა ტარდება, როდესაც თრომბოციტოპენია 10x109/ლ-ზე ნაკლებია ან 20x109/ლ-ზე ნაკლებ დონეზე, ცხელების ან დაგეგმილი ინვაზიური პროცედურების არსებობისას. (მტკიცებულების დონე D)
თრომბოციტების ტრანსფუზიის მიმართ რეზისტენტულ პაციენტებში აუცილებელია HLA ანტისხეულების სკრინინგი და თრომბოციტების ინდივიდუალური შერჩევა.
ლეიკოფილტრირებული, სასურველია დასხივებული, სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია ხორციელდება ანემიის ცუდი ტოლერანტობის არსებობისას (სისუსტე, თავბრუსხვევა, ტაქიკარდია), განსაკუთრებით სიმპტომების არსებობისას დასვენების დროს. (მტკიცებულების დონე D)
ტრანსფუზიური თერაპიის ჩვენებები განისაზღვრება ძირითადად კლინიკური გამოვლინებით თითოეული პაციენტისთვის ინდივიდუალურად, ასაკის, თანმხლები დაავადებების, ქიმიოთერაპიის ტოლერანტობის და მკურნალობის წინა ეტაპებზე გართულებების განვითარების გათვალისწინებით.
ჩვენებების განსაზღვრის ლაბორატორიული მაჩვენებლები დამხმარე მნიშვნელობისაა, ძირითადად თრომბოციტების კონცენტრატის პროფილაქტიკური ტრანსფუზიის საჭიროების შესაფასებლად.
ტრანსფუზიის ჩვენებები ასევე დამოკიდებულია ქიმიოთერაპიის კურსის შემდეგ დროზე - მხედველობაში მიიღება ინდიკატორების სავარაუდო შემცირება მომდევნო რამდენიმე დღეში.
სისხლის წითელი უჯრედების მასა/შეჩერება (მტკიცებულების დონე)დ):
· ჰემოგლობინის დონის გაზრდა არ არის საჭირო, სანამ ნორმალური რეზერვები და კომპენსაციის მექანიზმები საკმარისია ქსოვილების ჟანგბადის მოთხოვნილების დასაკმაყოფილებლად;
· ქრონიკული ანემიის დროს სისხლის წითელი უჯრედების შემცველი მედიის ტრანსფუზიის მხოლოდ ერთი ჩვენება არსებობს - სიმპტომური ანემია (გამოიხატება ტაქიკარდიით, ქოშინით, სტენოკარდიით, სინკოპეით, დენოვო დეპრესიით ან ST elevation-ით);
· 30 გ/ლ-ზე ნაკლები ჰემოგლობინის დონე არის სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზიის აბსოლუტური ჩვენება;
გულ-სისხლძარღვთა სისტემის და ფილტვების დეკომპენსირებული დაავადებების არარსებობის შემთხვევაში, ჰემოგლობინის დონე შეიძლება იყოს სისხლის წითელი უჯრედების პროფილაქტიკური ტრანსფუზიის ჩვენება ქრონიკული ანემიის დროს:
თრომბოციტების კონცენტრატი (მტკიცებულების დონე)დ):
· თუ თრომბოციტების დონე მცირდება 10 x 10 9/ლ-ზე ნაკლებამდე, ტარდება აფერეზის თრომბოციტების ტრანსფუზია, რათა შენარჩუნდეს მათი დონე არანაკლებ 30-50 x 10 9/ლ, განსაკუთრებით კურსის პირველი 10 დღის განმავლობაში.
· თუ არსებობს ჰემორაგიული გართულებების მაღალი რისკი (60 წელზე მეტი ასაკი, კრეატინინის დონის მომატება 140 მკმოლ/ლ-ზე მეტი), აუცილებელია თრომბოციტების დონის შენარჩუნება 20 x10 9/ლ-ზე მეტი.
ახლად გაყინული პლაზმა (მტკიცებულების დონე)დ):
· FFP ტრანსფუზია ტარდება სისხლდენის მქონე პაციენტებში ან ინვაზიურ ინტერვენციამდე;
· პაციენტები INR ³2.0 (ნეიროქირურგიული ჩარევებისთვის ³1.5) განიხილება FFP ტრანსფუზიის კანდიდატად ინვაზიური პროცედურების დაგეგმვისას.
წამლის მკურნალობა:
გამოკვლევის დროს, სანამ არ მიიღება ციტოგენეტიკური კვლევის შედეგები, რომელიც დაადასტურებს Ph+ ქრომოსომის არსებობას ძვლის ტვინის უჯრედებში, პაციენტს ენიშნება ჰიდროქსიურეა. პრეპარატის დოზა განისაზღვრება ლეიკოციტების რაოდენობისა და პაციენტის წონის გათვალისწინებით. 100 x10 9/ლ-ზე მეტი ლეიკოციტოზისთვის ჰიდრეა ინიშნება 50 მკგ/კგ დოზით დღეში. შემდგომში, როდესაც სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობა მცირდება, ჰიდრეას დოზა მცირდება: ლეიკოციტოზისთვის 40-100 x 10 9/ლ ინიშნება 40 მგ/კგ, 20-40 x 10 9/ლ – 30 მგ/. კგ, 5 - 20 x 10 9 / ლ - 20 მგ / კგ დღეში.
იმატინიბი შეიძლება დაიწყოს სისხლის თეთრი უჯრედების ნებისმიერი რაოდენობის მიხედვით. იმატინიბი ინიშნება (ქრონიკულ ფაზაში) დოზით 400 მგ/დღეში პერორალურად ჭამის შემდეგ.
სტაბილური შედეგების მისაღებად, იმატინიბის მიღება უნდა იყოს მუდმივი და ხანგრძლივი. იმატინიბის დოზები რეგულირდება გართულებების სიმძიმის მიხედვით. აუცილებელია ამ პაციენტში თერაპიის ტოქსიკურობის გათვალისწინება (ცხრილი 2).
ცხრილი 2. ჰემატოლოგიური ტოქსიკურობის მასშტაბი
ინდექსი | ტოქსიკურობის ხარისხი | ||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
ლეიკოციტები | ≥4.0×10 9 /ლ | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
თრომბოციტები | ნორმა | 75.0 ნორმალურია | 50-74,9 | 25,0-49,0 | 25-ზე ნაკლები |
ჰემოგლობინი | ნორმა | 100 ნორმალურია | 80-100 | 65-79 | 65-ზე ნაკლები |
გრანულოციტები | ≥2.0×10 9 /ლ | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | 0.5-ზე ნაკლები |
CML-ის ქრონიკულ ფაზაში პრეპარატი მიიღება განუწყვეტლივ. მკურნალობის შესვენება უნდა მოხდეს მე-3 ხარისხის მძიმე ჰემატოლოგიური ტოქსიკურობის განვითარების შემთხვევაში.
მკურნალობა განახლდება, როდესაც აღდგება კლინიკური და ჰემატოლოგიური პარამეტრები (ნეიტროფილები >1,5 ათასი/მკლ, თრომბოციტები >75 ათასი/მკლ). ტოქსიკურობის შემსუბუქების შემდეგ, იმატინიბი განახლდება 400 მგ დოზით, თუ მკურნალობის შესვენება 2 კვირაზე ნაკლებია. ციტოპენიის განმეორებითი ეპიზოდების შემთხვევაში ან მათი ხანგრძლივობით 2 კვირაზე მეტ ხანს, იმატინიბის დოზა შეიძლება შემცირდეს 300 მგ/დღეში. იმატინიბის დოზის შემდგომი შემცირება არ არის მიზანშეწონილი, რადგან მისი თერაპიული კონცენტრაციის მიღწევა სისხლში შეუძლებელია. ამიტომ, ციტოპენიის განმეორებით ეპიზოდებთან ერთად, ხდება იმატინიბის მკურნალობის შეფერხებები. როდესაც კლინიკური და ჰემატოლოგიური პარამეტრები სტაბილიზდება 1-3 თვეში, საჭიროა განიხილოს პრეპარატის განახლება 400 მგ/დღეში.
პაციენტები, რომლებმაც ადრე მიიღეს გრძელვადიანი ბუსულფანი, რეკომენდებულია მიღების გაგრძელება ბუსულფანი(იმატინიბით თერაპიაზე გადასვლა არაეფექტურია მიელოსუპრესიის განვითარების შესაძლებლობის გამო).
პაციენტების მკურნალობის ტაქტიკა იმატინიბის მიმართ შეუწყნარებლობის ან თერაპიაზე არასაკმარისი პასუხის შემთხვევაში, ასევე აჩქარების ფაზაში და ბლასტურ კრიზისში წარმოდგენილია ცხრილში 2, პასუხების კრიტერიუმები ცხრილებში 4 და 5.
ქრონიკული ფაზა | ||
1 ხაზი | ყველა პაციენტი | იმატინიბი 4 400 მგ დღეში |
მე-2 ხაზი (იმატინიბის შემდეგ) |
ტოქსიკურობა, შეუწყნარებლობა | დასატინიბი ან ნილოტინიბი |
არაოპტიმალური პასუხი | გააგრძელეთ იმატინიბი იმავე ან უფრო მაღალი დოზებით, დასატინიბი ან ნილოტინიბი | |
Არანაირი რეაგირება არ |
დასატინიბი ან ნილოტინიბი Allo-HSCT, როდესაც პროგრესირებს დაჩქარებულ ან ბლასტურ კრიზისში და T315I მუტაციის არსებობისას |
|
მე-3 ხაზი | სუოპტიმალური პასუხი დასატინიბზე ან ნილოტინიბზე | გააგრძელეთ დასატინიბი ან ნილოტინიბი. იმატინიბის მიმართ წინა რეზისტენტობის შემთხვევაში, მუტაციების არსებობისას პაციენტებში EBMT ქულები≤2, განიხილეთ ალოBMT-ის შესაძლებლობა |
დასატინიბზე ან ნილოტინიბზე უპასუხოდ | alloBMT | |
აჩქარებისა და აფეთქების კრიზისის ფაზა | ||
თერაპიის 1 ხაზი | პაციენტები, რომლებმაც არ მიიღეს TKI | იმატინიბი 600 მგ ან 800 მგ ან დასატინიბი 140 მგ ან ნილოტინიბი 400 მგ x 2-ჯერ დღეში, რასაც მოჰყვება alloBMT |
თერაპიის მე-2 ხაზი | პაციენტები, რომლებმაც ადრე მიიღეს იმატინიბი | AlloBMT, nilotinib ან dasatinib თერაპია |
4 მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის CML-ის ქრონიკულ ფაზაში, შესაძლებელია ნილოტინიბის და დასატინიბის გამოყენება თერაპიის პირველ რიგში (>1.2 ქულით Socal et al-ის მიხედვით, >1480 EURO-ს მიხედვით, >87 მიხედვით EUTOS - კალკულატორი ქულების გამოსათვლელად http://www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html, ან http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score /index_eng.html). პრეპარატი შეირჩევა შემდეგი სქემის მიხედვით (მტკიცებულების დონედ) .
წამლების დოზები(მტკიცებულების დონე A):
იმატინიბი 400 მგ/დღეში;
ნილოტინიბი 300 მგ/დღეში;
· დასატინიბი 100 მგ/დღეში.
წამლის მკურნალობა ამბულატორიულ საფუძველზე:
− აუცილებელი მედიკამენტების სია გამოშვების ფორმის მითითებით (გამოყენების 100% ალბათობით):
ანტინეოპლასტიკური და იმუნოსუპრესიული პრეპარატები
- იმატინიბი 100 მგ, კაფსულები;
- ნილოტინიბი 200 მგ, კაფსულები;
− დასატინიბი* 70 მგ, ტაბლეტები;
− ჰიდროქსიურეა 500 მგ, კაფსულები;
- ალოპურინოლი 100 მგ, ტაბლეტები.
მედიკამენტები, რომლებიც ასუსტებენ კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატების ტოქსიკურ ეფექტს
· ფილგრასტიმი, საინექციო ხსნარი 0,3 მგ/მლ, 1 მლ;
· ონდანსეტრონი, საინექციო ხსნარი 8 მგ/4მლ.
ანტიბაქტერიული აგენტები
აზითრომიცინი, ტაბლეტი/კაფსულა, 500 მგ;
· ამოქსიცილინი/კლავულანის მჟავა, შემოგარსული ტაბლეტი, 1000 მგ;
ლევოფლოქსაცინი, ტაბლეტი, 500 მგ;
· მოქსიფლოქსაცინი, ტაბლეტი, 400 მგ;
ოფლოქსაცინი, ტაბლეტი, 400 მგ;
· ციპროფლოქსაცინის ტაბლეტი, 500 მგ;
· მეტრონიდაზოლი, ტაბლეტი, 250 მგ;
· მეტრონიდაზოლი, სტომატოლოგიური გელი 20გ;
· ერითრომიცინი, ტაბლეტი 250 მგ.
· ანიდულაფუნგინი, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის, 100 მგ/ფლაკონი;
ვორიკონაზოლი, ტაბლეტი, 50 მგ;
· კლოტრიმაზოლი, გარეგანი გამოყენების ხსნარი 1% 15მლ;
ფლუკონაზოლი, კაფსულა/ტაბლეტი 150 მგ.
· აციკლოვირი, ტაბლეტი, 400 მგ;
ფამციკლოვირი, ტაბლეტები, 500 მგ.
· სულფამეთოქსაზოლი/ტრიმეტოპრიმი, ტაბლეტი 480 მგ.
ხსნარები, რომლებიც გამოიყენება წყლის, ელექტროლიტური და მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის დარღვევების გამოსასწორებლად
· დექსტროზა, საინფუზიო ხსნარი 5% 250მლ;
· ნატრიუმის ქლორიდი, საინფუზიო ხსნარი 0,9% 500მლ.
· ჰეპარინი, საინექციო ხსნარი 5000 სე/მლ, 5 მლ; (კათეტერის გამორეცხვისთვის)
· რივაროქსაბანი, ტაბლეტი.
ტრანექსამის მჟავა, კაფსულა/ტაბლეტი 250 მგ;
· ამბროქსოლი, პერორალური მიღებისა და ინჰალაციის ხსნარი, 15 მგ/2 მლ, 100 მლ;
· ატენოლოლი, ტაბლეტი 25 მგ;
· აცეტილსალიცილის მჟავა, 50 მგ, 100 მგ, ტაბლეტები
· დოროტავერინი, ტაბლეტი 40 მგ;
ლაქტულოზა, სიროფი 667 გ/ლ, 500 მლ;
ლიზინოპრილი, 5 მგ ტაბლეტი;
· მეთილპრედნიზოლონი, ტაბლეტი, 16 მგ;
· ომეპრაზოლი, კაფსულა 20 მგ;
პრედნიზოლონი, ტაბლეტი, 5 მგ;
· ტორასემიდი, ტაბლეტი 10 მგ;
· ფენტანილი, თერაპიული ტრანსდერმული სისტემა 75 მკგ/სთ; (ქრონიკული ტკივილის სამკურნალოდ კიბოს პაციენტებში)
· ქლორჰექსიდინი, ხსნარი 0,05% 100მლ;
წამლის მკურნალობა სტაციონარული დონეზე:
− აუცილებელი მედიკამენტების სია გამოშვების ფორმის მითითებით (გამოყენების 100% ალბათობით):
· იმატინიბი 100 მგ, კაფსულები;
· ნილოტინიბი 200 მგ, კაფსულები;
· დასატინიბი* 70 მგ, ტაბლეტები;
· ჰიდროქსიურეა 500 მგ, კაფსულები.
− დამატებითი მედიკამენტების სია გამოშვების ფორმის მითითებით (გამოყენების ალბათობა 100%-ზე ნაკლები):
მედიკამენტები, რომლებიც ასუსტებენ კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატების ტოქსიკურ ეფექტს:
. ფილგრასტიმი, საინექციო ხსნარი 0,3 მგ/მლ, 1 მლ;
. ონდანსეტრონი, საინექციო ხსნარი 8 მგ/4მლ;
. ალოპურინოლი 100 მგ, ტაბლეტები.
ანტიბაქტერიული აგენტები:
აზითრომიცინი, ტაბლეტი/კაფსულა, 500 მგ; ლიოფილიზებული ფხვნილი ინტრავენური საინფუზიო ხსნარის მოსამზადებლად, 500 მგ;
· ამიკაცინი, საინექციო ფხვნილი, 500 მგ/2 მლ ან საინექციო ხსნარის ფხვნილი, 0,5 გ;
· ამოქსიცილინი/კლავულანის მჟავა, შემოგარსული ტაბლეტი, 1000 მგ; ფხვნილი ინტრავენური და ინტრამუსკულარული ხსნარის მოსამზადებლად 1000 მგ+500 მგ;
· ვანკომიცინი, ფხვნილი/ლიოფილიზატი საინფუზიო ხსნარისთვის 1000 მგ;
· გენტამიცინი, საინექციო ხსნარი 80 მგ/2 მლ 2 მლ;
· იმიპინემი, ცილასტატინის ფხვნილი საინფუზიო ხსნარისთვის, 500 მგ/500 მგ;
· ნატრიუმის კოლისტიმეტატი*, ლიოფილიზატი საინფუზიო ხსნარის მოსამზადებლად, 1 მილიონი ერთეული/ბოთლი;
ლევოფლოქსაცინი, საინფუზიო ხსნარი 500 მგ/100 მლ; ტაბლეტი, 500 მ;
ლინეზოლიდი, საინფუზიო ხსნარი 2 მგ/მლ;
· მეროპენემი, ლიოფილიზატი/საინექციო ხსნარის ფხვნილი 1.0 გ;
· მეტრონიდაზოლი, ტაბლეტი, 250 მგ, საინფუზიო ხსნარი 0,5% 100 მლ, სტომატოლოგიური გელი 20 გ;
· მოქსიფლოქსაცინი, ტაბლეტი, 400 მგ, საინფუზიო ხსნარი 400 მგ/250 მლ;
· ოფლოქსაცინი, ტაბლეტი, 400 მგ, საინფუზიო ხსნარი 200 მგ/100 მლ;
· პიპერაცილინი, ტაზობაქტამის ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის 4,5 გ;
ტიგეციკლინი*, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის 50 მგ/ბოთლი;
ტიკარცილინი/კლავულანის მჟავა, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინფუზიო ხსნარის მოსამზადებლად 3000 მგ/200 მგ;
ცეფეპიმი, საინექციო ხსნარის ფხვნილი 500 მგ, 1000 მგ;
· ცეფოპერაზონი, სულბაქტამის ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის 2 გ;
· ციპროფლოქსაცინი, საინფუზიო ხსნარი 200 მგ/100 მლ, 100 მლ, 500 მგ ტაბლეტი;
· ერითრომიცინი, ტაბლეტი 250 მგ;
ერტაპენემის ლიოფილიზატი, ინტრავენური და ინტრამუსკულური ინექციების ხსნარის მოსამზადებლად 1 გ.
სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატები
· ამფოტერიცინი B*, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის, 50 მგ/ფლაკონი;
· ანიდულოფუნგინი, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარისთვის, 100 მგ/ფლაკონი;
ვორიკონაზოლი, საინფუზიო ხსნარის ფხვნილი 200 მგ/ბოთლი, ტაბლეტი 50 მგ;
· იტრაკონაზოლი, პერორალური ხსნარი 10 მგ/მლ 150.0;
· კასპოფუნგინი, ლიოფილიზატი საინფუზიო ხსნარის მოსამზადებლად 50 მგ;
· კლოტრიმაზოლი, გარე გამოყენების კრემი 1% 30გრ, 15მლ;
· მიკაფუნგინი, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 50 მგ, 100 მგ;
· ფლუკონაზოლი, კაფსულა/ტაბლეტი 150 მგ, საინფუზიო ხსნარი 200 მგ/100 მლ, 100 მლ.
ანტივირუსული პრეპარატები
· აციკლოვირი, გარე გამოყენების კრემი, 5% - 5.0, ტაბლეტი 400 მგ;
· აციკლოვირი, საინფუზიო ხსნარის ფხვნილი, 250 მგ;
· აციკლოვირი, გარე გამოყენების კრემი, 5% - 5.0;
· ვალაციკლოვირი, ტაბლეტი, 500 მგ;
· ვალგანციკლოვირი, ტაბლეტი, 450 მგ;
· განციკლოვირი*, საინფუზიო ხსნარის ლიოფილიზატი 500 მგ;
ფამციკლოვირი, ტაბლეტები, 500 მგ No14.
პნევმოციტოზის დროს გამოყენებული მედიკამენტები
· სულფამეთოქსაზოლი/ტრიმეტოპრიმი, საინფუზიო ხსნარის კონცენტრატი (80მგ+16მგ)/მლ, 5მლ, 480მგ ტაბლეტი.
დამატებითი იმუნოსუპრესიული პრეპარატები:
· დექსამეტაზონი, საინექციო ხსნარი 4 მგ/მლ 1 მლ;
· მეთილპრედნიზოლონი, ტაბლეტი, 16 მგ, საინექციო ხსნარი, 250 მგ;
· პრედნიზოლონი, საინექციო ხსნარი 30 მგ/მლ 1 მლ, ტაბლეტი 5 მგ.
ხსნარები, რომლებიც გამოიყენება წყლის, ელექტროლიტური და მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის დარღვევის გამოსასწორებლად, პარენტერალური კვებისათვის
· ალბუმინი, საინფუზიო ხსნარი 10%, 100 მლ, 20% 100 მლ;
· საინექციო წყალი, საინექციო ხსნარი 5 მლ;
· დექსტროზა, საინფუზიო ხსნარი 5% - 250 მლ, 5% - 500 მლ, 40% - 10 მლ, 40% - 20 მლ;
· კალიუმის ქლორიდი, ინტრავენური შეყვანის ხსნარი 40 მგ/მლ, 10 მლ;
· კალციუმის გლუკონატი, საინექციო ხსნარი 10%, 5 მლ;
· კალციუმის ქლორიდი, საინექციო ხსნარი 10% 5მლ;
· მაგნიუმის სულფატი, საინექციო ხსნარი 25% 5 მლ;
· მანიტოლი, საინექციო ხსნარი 15% -200.0;
· ნატრიუმის ქლორიდი, საინფუზიო ხსნარი 0,9% 500მლ, 250მლ;
· ნატრიუმის ქლორიდი, კალიუმის ქლორიდი, ნატრიუმის აცეტატის საინფუზიო ხსნარი ბოთლში 200 მლ, 400 მლ, 200 მლ;
· ნატრიუმის ქლორიდი, კალიუმის ქლორიდი, ნატრიუმის აცეტატის საინფუზიო ხსნარი 400მლ;
· ნატრიუმის ქლორიდი, კალიუმის ქლორიდი, ნატრიუმის ბიკარბონატის საინფუზიო ხსნარი 400მლ;
L-ალანინი, L-არგინინი, გლიცინი, L-ჰისტიდინი, L-იზოლეიცინი, L-ლეიცინი, L-ლიზინის ჰიდროქლორიდი, L-მეთიონინი, L-ფენილალანინი, L-პროლინი, L-სერინი, L-ტრეონინი, L-ტრიპტოფანი L-ტიროზინი, L-ვალინი, ნატრიუმის აცეტატის ტრიჰიდრატი, ნატრიუმის გლიცეროფოსფატის პენტიჰიდრატი, კალიუმის ქლორიდი, მაგნიუმის ქლორიდის ჰექსაჰიდრატი, გლუკოზა, კალციუმის ქლორიდის დიჰიდრატი, ზეითუნის და სოიოს ზეთის ემულსიური ნარევი ინფ.
· ჰიდროქსიეთილის სახამებელი (პენტასტარქი), საინფუზიო ხსნარი 6% 500 მლ;
· ამინომჟავების კომპლექსი, საინფუზიო ემულსია, რომელიც შეიცავს ზეითუნის და სოიოს ზეთების ნარევს 80:20 თანაფარდობით, ამინომჟავების ხსნარს ელექტროლიტებით, დექსტროზის ხსნარით, საერთო კალორიული შემცველობით 1800 კკალ 1500 მლ სამსექციიანი კონტეინერი. .
ინტენსიური თერაპიისთვის გამოყენებული მედიკამენტები (კარდიოტონური პრეპარატები სეპტიური შოკის სამკურნალოდ, მიორელაქსანტები, ვაზოპრესორები და ანესთეტიკები):
· ამინოფილინი, საინექციო ხსნარი 2,4%, 5 მლ;
· ამიოდარონი, საინექციო ხსნარი, 150 მგ/3 მლ;
· ატენოლოლი, ტაბლეტი 25 მგ;
· ატრაკურიუმის ბეზილატი, საინექციო ხსნარი, 25 მგ/2,5 მლ;
· ატროპინი, საინექციო ხსნარი, 1 მგ/მლ;
· დიაზეპამი, ინტრამუსკულური და ინტრავენური გამოყენების ხსნარი 5 მგ/მლ 2 მლ;
· დობუტამინი*, საინექციო ხსნარი 250 მგ/50,0 მლ;
· დოფამინი, ხსნარი/კონცენტრატი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 4%, 5 მლ;
· მარტივი ინსულინი;
· კეტამინი, საინექციო ხსნარი 500 მგ/10 მლ;
· მორფინი, საინექციო ხსნარი 1% 1 მლ;
· ნორეპინეფრინი*, საინექციო ხსნარი 20 მგ/მლ 4.0;
· პიპეკურონიუმის ბრომიდი, ლიოფილიზებული საინექციო ფხვნილი 4 მგ;
· პროპოფოლი, ემულსია ინტრავენური შეყვანისთვის 10 მგ/მლ 20 მლ, 50 მლ;
· როკურონიუმის ბრომიდი, ინტრავენური შეყვანის ხსნარი 10 მგ/მლ, 5 მლ;
ნატრიუმის თიოპენტალი, ფხვნილი ინტრავენური შეყვანის ხსნარის მოსამზადებლად 500 მგ;
· ფენილეფრინი, საინექციო ხსნარი 1% 1მლ;
· ფენობარბიტალი, ტაბლეტი 100 მგ;
ადამიანის ნორმალური იმუნოგლობულინი, საინფუზიო ხსნარი;
· ეპინეფრინი, საინექციო ხსნარი 0,18% 1 მლ.
მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ სისხლის კოაგულაციის სისტემაზე
· ამინოკაპრონის მჟავა, ხსნარი 5% -100 მლ;
. ანტი-ინჰიბიტორული კოაგულანტი კომპლექსი, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად, 500 სე;
. აცეტილსალიცილის მჟავა, 50 მგ, 100 მგ, ტაბლეტები
· ჰეპარინი, საინექციო ხსნარი 5000 სე/მლ, 5 მლ;
· ჰემოსტატიკური ღრუბელი, ზომა 7*5*1, 8*3;
· ნადროპარინი, საინექციო ხსნარი წინასწარ შევსებულ შპრიცებში, 2850 სე ანტი-Xa/0,3 მლ, 5700 სე ანტი-Xa/0,6 მლ;
· ენოქსაპარინი, საინექციო ხსნარი შპრიცებში 4000 ანტი-Xa სე/0,4 მლ, 8000 ანტი-Xa სე/0,8 მლ.
სხვა მედიკამენტები
· ბუპივაკაინი, საინექციო ხსნარი 5 მგ/მლ, 4 მლ;
· ლიდოკაინი, საინექციო ხსნარი, 2%, 2 მლ;
· პროკაინი, საინექციო ხსნარი 0,5%, 10 მლ;
· ადამიანის იმუნოგლობულინის ნორმალური ხსნარი ინტრავენური შეყვანისთვის 50 მგ/მლ - 50 მლ;
· ომეპრაზოლი, კაფსულა 20 მგ, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 40 მგ;
· ფამოტიდინი, ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 20 მგ;
ამბროქსოლი, საინექციო ხსნარი - 15 მგ/2 მლ, პერორალური მიღებისა და საინჰალაციო ხსნარი - 15 მგ/2 მლ, 100 მლ;
· ამლოდიპინი, ტაბლეტი/კაფსულა 5 მგ;
აცეტილცისტეინი, პერორალური მიღების ხსნარის ფხვნილი, 3 გ;
· ჰეპარინი, გელი ტუბში 100000 ერთეული 50გ;
· დექსამეტაზონი, თვალის წვეთები 0,1% 8 მლ;
დიფენჰიდრამინი, საინექციო ხსნარი 1% 1 მლ;
· დოროტავერინი, საინექციო ხსნარი 2%, 2 მლ;
· კაპტოპრილი, ტაბლეტი 50 მგ;
· კეტოპროფენი, საინექციო ხსნარი 100 მგ/2მლ;
ლაქტულოზა, სიროფი 667 გ/ლ, 500 მლ;
· ქლორამფენიკოლი, სულფადიმეტოქსინი, მეთილურაცილი, ტრიმეკაინის მალამო გარე გამოყენებისათვის 40გ;
ლიზინოპრილი, 5 მგ ტაბლეტი;
მეთილურაცილი, ადგილობრივი გამოყენების მალამო ტუბში 10% 25გ;
· ნაფაზოლინი, ცხვირის წვეთები 0,1% 10მლ;
· ნიკერგოლინი, ლიოფილიზატი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 4 მგ;
· პოვიდონი-იოდი, გარეგანი გამოყენების ხსნარი 1ლ;
· სალბუტამოლი, ნებულაიზერის ხსნარი 5 მგ/მლ-20 მლ;
· დიოქტაედრული სმექტიტი, ფხვნილი პერორალური მიღების სუსპენზიის მოსამზადებლად 3.0 გ;
· სპირონოლაქტონი, კაფსულა 100 მგ;
· ტობრამიცინი, თვალის წვეთები 0,3% 5მლ;
· ტორასემიდი, ტაბლეტი 10 მგ;
· ტრამადოლი, საინექციო ხსნარი 100 მგ/2მლ;
ტრამადოლი, კაფსულა 50 მგ, 100 მგ;
· ფენტანილი, თერაპიული ტრანსდერმული სისტემა 75 მკგ/სთ (ქრონიკული ტკივილის სამკურნალოდ კიბოს პაციენტებში);
· ფოლიუმის მჟავა, ტაბლეტი, 5 მგ;
· ფუროსემიდი, საინექციო ხსნარი 1% 2 მლ;
· ქლორამფენიკოლი, სულფადიმეტოქსინი, მეთილურაცილი, ტრიმეკაინის მალამო გარე გამოყენებისათვის 40გ;
· ქლორჰექსიდინი, ხსნარი 0.05% 100მლ
· ქლოროპირამინი, საინექციო ხსნარი 20 მგ/მლ 1 მლ.
გადაუდებელ ეტაპზე გათვალისწინებული წამლის მკურნალობა:არ ხორციელდება.
სხვა სახის მკურნალობა:
ამბულატორიულ საფუძველზე მოწოდებული სხვა სახის მკურნალობა:არ ვრცელდება.
სტაციონარულ დონეზე მოწოდებული სხვა სახის მკურნალობა:
ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.
ალოგენური ჰემატოპოეზის ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს განკურნება CML-ით დაავადებული პაციენტებისთვის. თუმცა, ამ ტიპის მკურნალობა გამოიყენება CML-ით დაავადებული რამდენიმე პაციენტისთვის, გართულებებისა და სიკვდილიანობის მაღალი რისკის გათვალისწინებით.
დიაგნოზის დასმისას და CML-ით დაავადებული პაციენტების მკურნალობისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ პროგნოზული ფაქტორები, რომლებიც განსაზღვრავენ პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობას და პროგნოზს.
ფარდობითი რისკი CML-ის მქონე პაციენტებში უნდა გამოითვალოს თერაპიის დაწყებამდე.
პროგნოზული ქულები CML-ის მქონე პაციენტებისთვის:
სოკალი და სხვ. | ევრო | EUTOS [21 ] | |
ასაკი (წლები) | 0.116 (ასაკი-43.4) | 0.666 თუ 50-ზე მეტია | Არ გამოიყენება |
ელენთის ზომები (სმ) პალპაციით ნეკნის თაღის ქვემოთ | 0,345 x (ელენთა-7,51) | 0.042 x ზომა ელენთა | 4 x ზომა ელენთა |
თრომბოციტები (x10 9/ლ) | 0,188 x [(თრომბოციტები/700) 2 -0,563] | 1.0956 თუ თრომბოციტები ≥1500 | Არ გამოიყენება |
აფეთქებები სისხლში, % | 0,887 × (აფეთქებები-2,1) | 0.0584 x აფეთქებები | Არ გამოიყენება |
ბაზოფილები სისხლში, % | Არ გამოიყენება | 0.20399 თუ ბაზოფილები 3-ზე მეტია | 7 x ბაზოფილები |
ეოზინოფილები სისხლში, % | Არ გამოიყენება | 0.0413 x ეოზინოფილები | Არ გამოიყენება |
შედარებითი რისკი | თანხის მაჩვენებელი | თანხა x 1000 | ჯამი |
მოკლე | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
შუალედური | 0,8-1,2 | 781-1480 | Არ გამოიყენება |
მაღალი | >1,2 | >1480 | >87 |
მე-2 თაობის TKI წამლებზე პასუხის ალბათობის პროგნოზული სკალა ჰამერსმიტის მიხედვით
გადაუდებელი სამედიცინო დახმარების დროს გათვალისწინებული სხვა სახის მკურნალობა:არ ვრცელდება.
ქირურგიული ჩარევა:
ქირურგიული ჩარევა ხორციელდება ამბულატორიულ საფუძველზე:არ ხორციელდება.
ქირურგიული ჩარევა სტაციონარული გარემოში:
თუ განვითარდება ინფექციური გართულებები და სიცოცხლისათვის საშიში სისხლდენა, პაციენტებს შეიძლება ჩაუტარდეთ ქირურგიული ჩარევა გადაუდებელი ჩვენებების გამო.
მკურნალობის ეფექტურობის ინდიკატორები
მკურნალობაზე რეაგირების კრიტერიუმები და მონიტორინგი.
რეაგირების კატეგორია | განმარტება | Მონიტორინგი |
ჰემატოლოგიური სრული |
თრომბოციტები<450х10 9 /л ლეიკოციტები<10 х10 9 /л არ არის გაუაზრებელი გრანულოციტები, ბაზოფილები<5% ელენთა არ არის პალპაციური |
პირველადი დიაგნოზის დროს, შემდეგ ყოველ 15 დღეში ერთხელ, სანამ არ მიიღწევა სრული ჰემატოლოგიური პასუხი, შემდეგ ყოველ 3 თვეში |
ციტოგენეტიკური სრული (CCgR) 5 ნაწილობრივი (PCgR) Პატარა Მინიმალური არა |
არავითარი მეტაფაზები Ph 1-35% Ph+ მეტაფაზები 36-65% Ph+ მეტაფაზები 66-95% Ph+ მეტაფაზები >95% Ph+ მეტაფაზები |
დიაგნოზის დროს, 3 თვის შემდეგ, 6 თვის შემდეგ, შემდეგ ყოველ 6 თვეში ერთხელ, სანამ CCgR მიიღწევა, შემდეგ ყოველ 12 თვეში, თუ რეგულარული მოლეკულური მონიტორინგი არ არის ხელმისაწვდომი. გამოკვლევა ყოველთვის უნდა ჩატარდეს მკურნალობის წარუმატებლობის შემთხვევაში (პირველადი ან მეორადი რეზისტენტობა) და აუხსნელი ანემიის, თრომბოციტოპენიის და ლეიკოპენიის შემთხვევაში. |
მოლეკულური სრული (CMR) დიდი (MMR) |
BCR-ABL mRNA ტრანსკრიპტი არ არის გამოვლენილი რაოდენობრივი RT-PCR და/ან ჩადგმული PCR-ით ადექვატური ხარისხის მქონე სისხლის ორ ნიმუშში (მგრძნობელობა > 104) BCR-ABL to ABL თანაფარდობა≤0.1% საერთაშორისო მასშტაბით |
RT-Q-PCR: ყოველ 3 თვეში MMR-ის მიღწევამდე, შემდეგ მინიმუმ 6 თვეში ერთხელ მუტაციის ანალიზი: ტარდება არაოპტიმალური პასუხის ან მკურნალობის წარუმატებლობის შემთხვევაში, ყოველთვის სხვა TKI-ზე გადასვლამდე |
ოპტიმალური, არაოპტიმალური პასუხების და მკურნალობის წარუმატებლობის განსაზღვრა პირველად პაციენტებში ქრონიკული ფაზის CML-ით, რომლებიც იღებდნენ იმატინიბს 400 მგ/დღეში.
დრო | ოპტიმალური პასუხი | არაოპტიმალური პასუხი | მკურნალობის წარუმატებლობა | ყურადღება! |
პირველადი დიაგნოზი | - | - | - |
Მაღალი რისკის CCA/Ph+ |
3 თვე | CHR, მინიმუმ მცირე ციტოგენეტიკური პასუხი | არ არის ციტოგენეტიკური პასუხი | CHR-ზე ნაკლები | - |
6 თვე | არანაკლებ PCgR | ნაკლები PCgR | არ არის CgR | - |
12 თვე | CCgR | PCgR | ნაკლები PCgR | MMR-ზე ნაკლები |
18 თვე | MMR | MMR-ზე ნაკლები | ნაკლები CCgR | - |
თერაპიის დროს ნებისმიერ დროს | სტაბილური ან მზარდი MMR | MMR-ის დაკარგვა, მუტაციები | CHR-ის დაკარგვა, CCgR-ის დაკარგვა, მუტაციები, CCA/Ph+ |
გაზრდილი ტრანსკრიპტის დონე CCA/Ph+ |
ცხრილი 6. მკურნალობის პასუხის განსაზღვრა მეორე თაობის TKI-ებზე, როგორც მეორე რიგის თერაპია პაციენტებში იმატინიბის რეზისტენტობით.
სამკურნალოდ გამოყენებული წამლები (აქტიური ინგრედიენტები).
ჰემოსტატიკური ღრუბელი |
აზითრომიცინი |
ალოპურინოლი |
ალბუმინი ადამიანი |
ამბროქსოლი |
ამიკაცინი |
ამინოკაპრონის მჟავა |
ამინომჟავები პარენტერალური კვებისთვის + სხვა მედიკამენტები (ცხიმოვანი ემულსიები + დექსტროზა + მულტიმინერალური) |
ამინოფილინი |
ამიოდარონი |
ამლოდიპინი |
ამოქსიცილინი |
ამფოტერიცინი B |
ანიდულაფუნგინი |
ანტიინჰიბიტორული კოაგულანტების კომპლექსი |
ატენოლოლი |
ატრაკურიუმის ბეზილატი |
აცეტილსალიცილის მჟავა |
აცეტილცისტეინი |
აციკლოვირი |
ბუპივაკაინი |
ვალაციკლოვირი |
ვალგანციკლოვირი |
ვანკომიცინი |
საინექციო წყალი |
ვორიკონაზოლი |
განციკლოვირი |
გენტამიცინი |
ჰეპარინის ნატრიუმი |
ჰიდროქსიკარბამიდი |
ჰიდროქსიეთილის სახამებელი |
დასატინიბი |
დექსამეტაზონი |
დექსტროზა |
დიაზეპამი |
დიფენჰიდრამინი |
დობუტამინი |
დოფამინი |
დოროტავერინი (Drotaverinum) |
იმატინიბი |
იმიპენემი |
ადამიანის იმუნოგლობულინი ნორმალური (IgG+IgA+IgM) (ადამიანის იმუნოგლობულინი ნორმალური (IgG+IgA+IgM)) |
ადამიანის ნორმალური იმუნოგლობულინი |
იტრაკონაზოლი |
კალიუმის ქლორიდი (კალიუმის ქლორიდი) |
კალციუმის გლუკონატი |
კაპტოპრილი |
კასპოფუნგინი |
კეტამინი |
კეტოპროფენი |
კლოტრიმაზოლი |
ნატრიუმის კოლისტიმეტატი |
ამინომჟავების კომპლექსი პარენტერალური კვებისათვის |
თრომბოციტების კონცენტრატი (CT) |
ლაქტულოზა |
ლევოფლოქსაცინი |
ლიდოკაინი |
ლიზინოპრილი |
ლინეზოლიდი |
მაგნიუმის სულფატი |
მანიტოლი |
მეროპენემი |
მეთილპრედნიზოლონი |
მეთილურაცილი (დიოქსმეთილტეტრაჰიდროპირიმიდინი) |
მეტრონიდაზოლი |
მიკაფუნგინი |
მოქსიფლოქსაცინი |
მორფინი |
ნადროპარინის კალციუმი |
Ნატრიუმის აცეტატი |
ნატრიუმის ჰიდროკარბონატი |
Ნატრიუმის ქლორიდი |
ნაფაზოლინი |
ნილოტინიბი |
ნისერგოლინი |
ნორეპინეფრინი |
ომეპრაზოლი |
ონდანსეტრონი |
ოფლოქსაცინი |
პიპეკურონიუმის ბრომიდი |
პიპერაცილინი |
ახლად გაყინული პლაზმა |
პოვიდონი - იოდი |
პრედნიზოლონი |
პროკაინი |
პროპოფოლი |
რივაროქსაბანი |
როკურონიუმის ბრომიდი |
სალბუტამოლი |
დიოქტაედრული სმექტიტი |
სპირონოლაქტონი |
სულფადიმეტოქსინი |
სულფამეთოქსაზოლი |
ტაზობაქტამი |
ტიგეციკლინი |
ტიკარცილინი |
თიოპენტალი ნატრიუმი |
ტობრამიცინი |
ტორასემიდი |
ტრამადოლი |
ტრანექსამინის მჟავა |
ტრიმეკაინი |
ტრიმეტოპრიმი |
ფამოტიდინი |
ფამციკლოვირი |
ფენილეფრინი |
ფენობარბიტალი |
ფენტანილი |
ფილგრასტიმი |
ფლუკონაზოლი |
Ფოლიუმის მჟავა |
ფუროსემიდი |
ქლორამფენიკოლი |
ქლორჰექსიდინი |
ქლოროპირამინი |
ცეფეპიმი |
ცეფოპერაზონი |
ციპროფლოქსაცინი |
ენოქსაპარინის ნატრიუმი |
ეპინეფრინი |
ერითრომიცინი |
სისხლის წითელი უჯრედების მასა |
ერითროციტების სუსპენზია |
ერტაპენემი |
სამკურნალოდ გამოყენებული წამლების ჯგუფები ATC-ს მიხედვით
ჰოსპიტალიზაცია
ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის:
ჩვენებები სასწრაფო ჰოსპიტალიზაციისთვის:
· ინფექციური გართულებები;
· ბლასტური კრიზისი;
· ჰემორაგიული სინდრომი.
ჩვენებები დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციისთვის:
· დიაგნოზის გადამოწმება და თერაპიის შერჩევა;
· ქიმიოთერაპიის ჩატარება.
პრევენცია
პრევენციული მოქმედებები:არა.
შემდგომი მენეჯმენტი:
CML-ის დადგენილი დიაგნოზის მქონე პაციენტები იმყოფებიან ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ და მკურნალობის ეფექტურობის მონიტორინგი ინდიკატორების მიხედვით (იხ. პუნქტი 15).
ინფორმაცია
წყაროები და ლიტერატურა
- ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს RCHR-ის ექსპერტთა საბჭოს სხდომების ოქმები, 2015 წ.
- გამოყენებული ლიტერატურა: 1) შოტლანდიის ინტერკოლეგიური სახელმძღვანელოების ქსელი (SIGN). SIGN 50: სახელმძღვანელო დეველოპერის სახელმძღვანელო. ედინბურგი: SIGN; 2014. (SIGN პუბლიკაცია No50). . ხელმისაწვდომია URL-დან: http://www.sign.ac.uk. 2) ხოროშკო ნ.დ., თურქინა ა.გ., კუზნეცოვი ს.ვ. და სხვა.ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია:თანამედროვე მკურნალობის წარმატებები და პერსპექტივები //ჰემატოლოგია და ტრანსფუზიოლოგია.-2001.- No4. - გვ.3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: ESMO Clinical Practice Guidelines დიაგნოზის, მკურნალობისა და შემდგომი დაკვირვებისთვის. Annals of Oncology 23 (დანართი 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: ევროპის ლეიკემიის ქსელის კონცეფციებისა და მართვის რეკომენდაციების განახლება. J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია, BCR-ABL1 დადებითი. Swerdlowsh et al (eds), WHO კლასიფიკაცია ჰემატოპოეტური და ლიმფოიდური ქსოვილების სიმსივნეების შესახებ. ლიონი: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G., T.I.Y., Kovaleva L.G. ხონოვა ლ. იუ. მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკულ ფაზაში matinib mesylate (Gleevec) თერაპიის ეფექტურობა; 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. როგორ ვმკურნალობ CML აფეთქების კრიზისს. 2012 წლის 26 ივლისი; სისხლი: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. ინფექციის სიხშირის საპილოტე რანდომიზებული კვლევის მიზანშეწონილობა და უსაფრთხოება: ნეიტროპენიური დიეტა საკვების უსაფრთხოების სტანდარტული გაიდლაინების წინააღმდეგ. J Pediatr Hematol Oncol. მარტი 2006; 28 (3): 126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. მოხარშული და არამომზადებული დიეტის რანდომიზებული შედარება პაციენტებში, რომლებიც გადიან რემისიის ინდუქციურ თერაპიას მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისთვის. ჯ კლინ ონკოლ. 2008 წელი 10 დეკემბერი; 26 (35): 5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. ნეიტროპენიური დიეტის გამოყენების გამოკვლევა: დიდი ბრიტანეთის დიეტოლოგების გამოკითხვა. J Hum Nutr დიეტა. 2014 აგვისტო 28. 11) Boeckh M. ნეიტროპენიური დიეტა-კარგი პრაქტიკა თუ მითი? ბიოლის სისხლის ტვინის გადანერგვა. 2012 სექ; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. ეჭვქვეშ აყენებს ნეიტროპენიური დიეტის როლს ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის შემდეგ. ბიოლის სისხლის ტვინის გადანერგვა. 2012 წელი; 18:1387–1392 წ. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P., and Jacobs, L.A. ნეიტროპენიური დიეტის ეფექტი ამბულატორიულ პირობებში: საპილოტე კვლევა. ონკოლის ექთნების ფორუმი. 2006 წელი; 33: 337–343. 14) სისხლის გადასხმის გზამკვლევი, СВ0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) სისხლის სისტემის დაავადებების პროგრამული მკურნალობა: სისხლის სისტემის დაავადებების სამკურნალო დიაგნოსტიკური ალგორითმებისა და პროტოკოლების კრებული / რედ. ვ.გ.სავჩენკო. - M.: Praktika, 2012. - 1056გვ. 16) შჩეპიორკოვსკი ზ.მ., დანბარ ნ.მ. ტრანსფუზიის სახელმძღვანელო მითითებები: როდის უნდა გადაიცეს. ჰემატოლოგია Am SocHematolEduc პროგრამა. 2013 წელი; 2013: 638-44. 17) ტიმოთი ჰიუზი და დებორა უაითი. რომელი TKI? სიმდიდრის სირცხვილი ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებულთათვის. ASH განათლების წიგნი 6 დეკემბერი, 2013წ. 2013 No. 1 168-175 წწ. 18) NCCN კლინიკური პრაქტიკის გაიდლაინები ონკოლოგიაში, 2014 წელი (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. პროგნოზული დისკრიმინაცია "კარგი რისკის" ქრონიკულ გრანულოციტურ ლეიკემიაში. სისხლი 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R et al. ახალი პროგნოზული ქულა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტებისთვის, რომლებიც მკურნალობენ ინტერფერონ ალფას. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858 წწ. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V და სხვ. სრული ციტოგენეტიკური პასუხის პროგნოზირება და შემდგომი პროგრესირების გარეშე გადარჩენა 2060 პაციენტში CML-ით იმატინიბის მკურნალობაზე: EUTOS ქულა. სისხლი 2011; 118:686–692.
ინფორმაცია
პროტოკოლის შემქმნელთა სია კვალიფიკაციის დეტალებით:
1) კემაიკინ ვადიმ მატვეევიჩი - სს ონკოლოგიისა და ტრანსპლანტოლოგიის ეროვნული სამეცნიერო ცენტრის ონკოჰემატოლოგიისა და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის განყოფილების ხელმძღვანელი მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი.
2) ანტონ ანატოლიევიჩ კლოზინსკი - სს ონკოლოგიისა და ტრანსპლანტოლოგიის ეროვნული სამეცნიერო ცენტრის სამედიცინო მეცნიერებათა კანდიდატი, ონკოჰემატოლოგიისა და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის განყოფილების ჰემატოლოგი.
3) რამაზანოვა რაიგულ მუხამბეტოვნა - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, სს „ყაზახის უწყვეტი განათლების სამედიცინო უნივერსიტეტის“ პროფესორი, ჰემატოლოგიის კურსის ხელმძღვანელი.
4) გაბასოვა საულე ტელემბაევნა - RSE რსე „ყაზახის ონკოლოგიისა და რადიოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტი“, ჰემობლასტოზის განყოფილების ხელმძღვანელი.
5) ყარაკულოვი რომან კარაკულოვიჩი - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, ყაზახეთის ონკოლოგიისა და რადიოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის MAI RSE აკადემიკოსი, ჰემობლასტოზის განყოფილების მთავარი მკვლევარი.
6) ტაბაროვი ადლეტ ბერიკბოლოვიჩი - RSE-ს ინოვაციური მენეჯმენტის განყოფილების უფროსი "ყაზახეთის რესპუბლიკის პრეზიდენტის სამედიცინო ცენტრის ადმინისტრაციის ჰოსპიტალი", კლინიკური ფარმაკოლოგი, პედიატრი.
ინტერესთა კონფლიქტის არ გამჟღავნება:არდამსწრე.
მიმომხილველები:
1) აფანასიევი ბორის ვლადიმროვიჩი - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, ბავშვთა ონკოლოგიის, ჰემატოლოგიისა და ტრანსპლანტოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის დირექტორი რ.მ. გორბაჩოვა, პეტერბურგის პირველი სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის უმაღლესი პროფესიული განათლების სახელმწიფო საბიუჯეტო დაწესებულების ჰემატოლოგიის, ტრანსფუზიოლოგიისა და ტრანსპლანტოლოგიის კათედრის გამგე. ი.პ. პავლოვა.
2) რახიმბეკოვა გულნარა აიბეკოვნა - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, სს ეროვნული სამეცნიერო სამედიცინო ცენტრი, განყოფილების გამგე.
3) პივოვაროვა ირინა ალექსეევნა - მედიცინის დოქტორი, ბიზნესის ადმინისტრირების მაგისტრი, ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტროს მთავარი თავისუფალი ჰემატოლოგი.
ოქმის განხილვის პირობების მითითება:პროტოკოლის გადახედვა 3 წლის შემდეგ და/ან როცა ხელმისაწვდომი გახდება ახალი დიაგნოსტიკური და/ან მკურნალობის მეთოდები უფრო მაღალი დონის მტკიცებულებით.
Მიმაგრებული ფაილები
ყურადღება!
- თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
- MedElement ვებსაიტზე და მობილურ აპლიკაციებში "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: თერაპევტის გზამკვლევი" განთავსებული ინფორმაცია ვერ და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირისპირ კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებას, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც შეგაწუხებთ.
- მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, პაციენტის სხეულის დაავადებისა და მდგომარეობის გათვალისწინებით.
- MedElement ვებსაიტი და მობილური აპლიკაციები "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" ექსკლუზიურად საინფორმაციო და საცნობარო რესურსია. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების არასანქცირებული შესაცვლელად.
- MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად რაიმე პირად დაზიანებაზე ან ქონებრივ ზიანზე.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა იწყება დიაგნოზის შემდეგ და ჩვეულებრივ ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში სტაბილური ლეიკოციტოზის ფონზე, რომელიც არ აღემატება 9/ლ, გამოიყენება ჰიდროქსიურეა ან ბუსულფანი, სანამ სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობა არ მიაღწევს 20*109/ლ-ს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებასთან ერთად ნაჩვენებია ჰიდროქსიურეა (Hydra, Litalir) და α-IFN. თუ არსებობს მნიშვნელოვანი სპლენომეგალია, ელენთა დასხივდება.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მძიმე სიმპტომებისთვის გამოიყენება მწვავე ლეიკემიის დროს გამოყენებული მედიკამენტების კომბინაციები: ვინკრისტინი და პრედნიზოლონი, ციტარაბინი (ციტოზარი) და დაუნორუბიცინი (რუბომიცინის ჰიდროქლორიდი). დაავადების ბოლო სტადიის დაწყებისას მიტობრონიტოლი (მიელობრომოლი) ზოგჯერ ეფექტურია.
ამჟამად, ახალი პრეპარატი, მუტანტური ტიროზინ კინაზას (p210) ბლოკატორი Gleevec (STI-571) შემოთავაზებულია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ. CML და Ph-დადებითი ALL-ის ბლასტური კრიზისის დროს დოზა იზრდება. პრეპარატის გამოყენება იწვევს დაავადების სრულ რემისიას სიმსივნის კლონის ერადიკაციის გარეშე.
სისხლის ღეროვანი უჯრედების ან წითელი ძვლის ტვინის გადანერგვა, რომელიც ტარდება 50 წლამდე ასაკის პაციენტებში დაავადების I სტადიაში, იწვევს გამოჯანმრთელებას შემთხვევათა 70%-ში.
ქიმიოთერაპიის დროს სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 34 წელია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება ბლასტური კრიზისის დროს ინფექციური გართულებებისა და ჰემორაგიული სინდრომის გამო. სიცოცხლის ხანგრძლივობა აფეთქების კრიზისის ნიშნების გამოჩენის მომენტიდან იშვიათად აღემატება 12 თვეს. პროგნოზზე გავლენას ახდენს ფილადელფიის ქრომოსომის არსებობა (პროგნოზულად არახელსაყრელი) და დაავადების მგრძნობელობა თერაპიის მიმართ (ხელსაყრელი). α-IFN-ის გამოყენება მნიშვნელოვნად ზრდის მკურნალობის ეფექტს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია: სისხლის სურათი და სიცოცხლის პროგნოზი პაციენტებისთვის
სიმსივნური პათოლოგიები ხშირად მოქმედებს სისხლის მიმოქცევის სისტემაზე. ერთ-ერთი ყველაზე საშიში პათოლოგიური მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოლეიკემია, სისხლის სიმსივნური დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლის უჯრედების შემთხვევითი გამრავლებითა და ზრდით. ამ პათოლოგიას ასევე უწოდებენ ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას.
დაავადება იშვიათად აწუხებს ბავშვებსა და მოზარდებს, უფრო ხშირად გვხვდება ხანდაზმულ პაციენტებში, უფრო ხშირად ვიდრე მამაკაცებში.
რა არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია?
არსებითად, მიელოიდური ლეიკემია არის სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება ადრეული მიელოიდური უჯრედებიდან. პათოლოგია კლონური ხასიათისაა და ყველა ჰემობლასტოზს შორის ის შემთხვევათა დაახლოებით 8,9%-ს შეადგენს.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება კონკრეტული ტიპის ლეიკოციტების სისხლის შემადგენლობის მატებით, რომელსაც გრანულოციტები ეწოდება. ისინი წარმოიქმნება წითელ ძვლის ტვინში და დიდი რაოდენობით შედიან სისხლში გაუაზრებელი სახით. ამავდროულად, ლეიკოციტების ნორმალური უჯრედების რაოდენობა მცირდება.
Მიზეზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგიური ფაქტორები კვლავ შესწავლის საგანია და მეცნიერებს შორის ბევრ კითხვას აჩენს.
საიმედოდ გამოვლინდა, რომ შემდეგი ფაქტორები გავლენას ახდენს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებაზე:
- რადიოაქტიური ზემოქმედება. ასეთი თეორიის ერთ-ერთი დასტურია ის ფაქტი, რომ იაპონელებს შორის, რომლებიც იმყოფებოდნენ ატომური ბომბით დაზარალებულ ზონაში (ნაგასაკის და ჰიროშიმას შემთხვევა), გახშირდა მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმის განვითარების შემთხვევები;
- ვირუსების, ელექტრომაგნიტური სხივების და ქიმიური წარმოშობის ნივთიერებების გავლენა. ეს თეორია საკამათოა და ჯერ არ მიუღია საბოლოო აღიარება;
- მემკვიდრეობითი ფაქტორი. კვლევებმა აჩვენა, რომ ქრომოსომული დარღვევების მქონე პირებში იზრდება მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ალბათობა. ჩვეულებრივ ესენი არიან დაუნის სინდრომის ან კლაინფელტერის სინდრომის მქონე პაციენტები და ა.შ.
- გარკვეული მედიკამენტების მიღება, როგორიცაა ციტოსტატიკები, რომლებიც გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ დასხივებასთან ერთად. გარდა ამისა, ალკენები, ალკოჰოლები და ალდეჰიდები ამ მხრივ შეიძლება ჯანმრთელობისთვის საშიში იყოს. ნიკოტინზე დამოკიდებულება, რომელიც ამძიმებს პაციენტების მდგომარეობას, ძალიან უარყოფითად აისახება მიელოიდური ლეიკემიით დაავადებულთა კეთილდღეობაზე.
ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურული დარღვევები იწვევს ახალი დნმ-ის დაბადებას არანორმალური სტრუქტურით. შედეგად, იწყება პათოლოგიური უჯრედების კლონების გამომუშავება, რომლებიც თანდათანობით ცვლიან ნორმალურ უჯრედებს ისე, რომ მათი პროცენტი წითელ ძვლის ტვინში ხდება გავრცელებული.
შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. უფრო მეტიც, მათი ბუნებრივი სიკვდილი არ ხდება ზოგადად მიღებული ტრადიციული მექანიზმების მიხედვით.
შემდეგი ვიდეო განმარტავს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კონცეფციას და მის მიზეზებს:
ზოგადი სისხლის მიმოქცევის შემდეგ, ეს უჯრედები, რომლებიც არ მომწიფებულან სრულფასოვან ლეიკოციტებად, ვერ უმკლავდებიან თავიანთ მთავარ ამოცანას, რაც იწვევს იმუნური დაცვის ნაკლებობას და წინააღმდეგობას ანთების და ალერგიული აგენტების მიმართ, ყველა შემდგომი შედეგით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება ხდება სამ თანმიმდევრულ ფაზაში.
- ფაზა ქრონიკულია. ეს ეტაპი დაახლოებით 3,5-4 წელი გრძელდება. ჩვეულებრივ, პაციენტების უმეტესობა სწორედ ამით ამთავრებს სპეციალისტს. ქრონიკული ფაზა ხასიათდება მუდმივობით, რადგან პაციენტებს აქვთ სიმპტომოკომპლექსური გამოვლინებების მინიმალური შესაძლო ნაკრები. ისინი შეიძლება იყოს იმდენად უმნიშვნელო, რომ პაციენტები ზოგჯერ მათ არანაირ მნიშვნელობას არ ანიჭებენ. მსგავსი ეტაპი შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევითი სისხლის ტესტით.
- აჩქარების ფაზა. ახასიათებს პათოლოგიური პროცესების გააქტიურება და სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების სწრაფი მატება. აჩქარების პერიოდის ხანგრძლივობა წელიწადნახევარია. თუ მკურნალობის პროცესი ადეკვატურად შეირჩევა და დროულად დაიწყება, მაშინ იზრდება პათოლოგიური პროცესის ქრონიკულ ფაზაში დაბრუნების ალბათობა.
- აფეთქების კრიზისი ან ტერმინალური ფაზა. ეს არის მწვავე სტადია, გრძელდება არაუმეტეს ექვსი თვისა და მთავრდება სიკვდილით. მას ახასიათებს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედების თითქმის სრული ჩანაცვლება პათოლოგიური ავთვისებიანი კლონებით.
ზოგადად, პათოლოგიას ახასიათებს ლეიკემიის განვითარების სცენარი.
სიმპტომები
მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკური სურათი განსხვავდება პათოლოგიის ფაზის მიხედვით. მაგრამ ზოგადი სიმპტომების იდენტიფიცირებაც შესაძლებელია.
ქრონიკული ეტაპი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ამ ეტაპისთვის დამახასიათებელია შემდეგი გამოვლინებები:
- ქრონიკული დაღლილობისთვის დამახასიათებელი მსუბუქი სიმპტომები. ზოგადი ჯანმრთელობა უარესდება, შეშფოთება იმპოტენციის შესახებ, წონის დაკლება;
- ელენთის მოცულობის გაზრდის გამო პაციენტი აღნიშნავს სწრაფ გაჯერებას ჭამის დროს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში;
- გამონაკლის შემთხვევებში ვლინდება იშვიათი სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბის წარმოქმნასთან ან სისხლის გათხელებასთან, თავის ტკივილთან, მეხსიერების და ყურადღების დარღვევებთან, მხედველობის დარღვევასთან, ქოშინთან და მიოკარდიუმის ინფარქტით.
- ამ ფაზაში მამაკაცებს შეიძლება განუვითარდეთ ერექცია, რომელიც ძალიან გრძელია და იწვევს ტკივილს ან პრიაპის სინდრომს.
ამაჩქარებელი
დაჩქარებული ეტაპი ხასიათდება პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმის მკვეთრი მატებით. ანემია სწრაფად პროგრესირებს და ციტოსტატიკური პრეპარატების თერაპიული ეფექტი შესამჩნევად მცირდება.
სისხლის ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა აჩვენებს ლეიკოციტების უჯრედების სწრაფ ზრდას.
ტერმინალი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ბლასტური კრიზისის ფაზას ახასიათებს კლინიკური სურათის ზოგადი გაუარესება:
- პაციენტს აქვს გამოხატული ფებრილური სიმპტომები, მაგრამ ინფექციური ეტიოლოგიის გარეშე. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39°C-მდე, გამოიწვიოს ძლიერი კანკალი;
- ინტენსიურად ვლინდება ჰემორაგიული სიმპტომები, გამოწვეული სისხლდენით კანის, ნაწლავის გარსების, ლორწოვანი ქსოვილების და ა.შ.
- ძლიერი სისუსტე, რომელიც ესაზღვრება დაღლილობას;
- ელენთა წარმოუდგენელ ზომებს აღწევს და ადვილად პალპაცირდება, რასაც თან ახლავს სიმძიმე და ტკივილი მუცლის მარცხენა მხარეს.
ტერმინალური ეტაპი ჩვეულებრივ ფატალურია.
დიაგნოსტიკური მეთოდები
ლეიკემიის ამ ფორმის დიაგნოსტირებას ევალება ჰემატოლოგი. სწორედ ის ატარებს გამოკვლევას და დანიშნავს სისხლის ლაბორატორიულ ანალიზებს და მუცლის არეში ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკას. დამატებით ტარდება ძვლის ტვინის პუნქცია ან ბიოფსია, ბიოქიმიური და ციტოქიმიური კვლევები და ციტოგენეტიკური ანალიზი.
სისხლის სურათი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია შემდეგი სისხლის სურათი:
- ქრონიკულ ეტაპზე მიელობლასტების წილი ძვლის ტვინის სითხეში ან სისხლში შეადგენს დაახლოებით 10-19%-ს, ხოლო ბაზოფილებს - 20%-ზე მეტს;
- ტერმინალურ სტადიაზე ლიმფობლასტები და მიელობლასტები აჭარბებენ 20%-იან ზღურბლს. ძვლის ტვინის სითხის ბიოფსიის ჩატარებისას გამოვლენილია ბლასტების დიდი დაგროვება.
მკურნალობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის თერაპიული პროცესი მოიცავს შემდეგ სფეროებს:
ქიმიოთერაპიული მკურნალობა გულისხმობს ტრადიციული მედიკამენტების გამოყენებას, როგორიცაა მიელოზანი, ციტოზარი, ჰიდროქსიურეა და ა.შ. ასევე გამოიყენება უახლესი თაობის პრეპარატები - Sprycel ან Gleevec. ასევე მითითებულია ჰიდროქსიურეას, ინტერფერონ-α-ზე დაფუძნებული მედიკამენტების გამოყენება.
ტრანსპლანტაციის შემდეგ პაციენტს არ გააჩნია იმუნური დაცვა, ამიტომ ის საავადმყოფოშია, სანამ დონორი უჯრედები არ დაფესვიანდება. თანდათანობით ძვლის ტვინის აქტივობა უბრუნდება ნორმას და პაციენტი გამოჯანმრთელდება.
თუ ქიმიოთერაპია არ არის ეფექტური, გამოიყენება რადიაცია. ეს პროცედურა ემყარება გამა სხივების გამოყენებას, რომლებიც გამოიყენება ელენთა განლაგებულ ადგილზე. ასეთი მკურნალობის მიზანია ზრდის შეჩერება ან პათოლოგიური უჯრედების განადგურება.
გამონაკლის შემთხვევებში ნაჩვენებია ელენთის მოცილება. ასეთი ჩარევა ძირითადად ტარდება აფეთქების კრიზისის ფაზაში. შედეგად საგრძნობლად უმჯობესდება პათოლოგიის საერთო მიმდინარეობა და იზრდება წამლის მკურნალობის ეფექტურობა.
როდესაც ლეიკოციტების დონე ზედმეტად მაღალ დონეს აღწევს, ტარდება ლეიკოფერეზი. ეს პროცედურა თითქმის იდენტურია სისხლის პლაზმაფერეზის გაწმენდისა. ლეიკაფერეზი ხშირად შედის კომპლექსურ მედიკამენტურ თერაპიაში.
სიცოცხლის ხანგრძლივობის პროგნოზი
პაციენტთა უმრავლესობა იღუპება პათოლოგიური პროცესის დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიებზე. დაახლოებით 7-10% იღუპება მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის შემდეგ პირველი 24 თვის განმავლობაში. და აფეთქების კრიზისის შემდეგ, გადარჩენა შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 4-6 თვე.
თუ რემისიის მიღწევა შესაძლებელია, პაციენტს შეუძლია გადარჩეს ტერმინალური სტადიის შემდეგ დაახლოებით ერთი წლის განმავლობაში.
დეტალური ვიდეო ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ:
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
ონკოლოგიური დაავადებები ხშირად აზიანებს სისხლის მიმოქცევის სისტემას. ერთ-ერთი საშიში მდგომარეობაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელიც სისხლის კიბოა.
დაავადებას თან ახლავს სისხლის უჯრედების ქაოტური პროლიფერაცია. უფრო ხშირად დაავადება დიაგნოზირებულია ხანდაზმულ მამაკაცებში. ბავშვებში და ქალებში დაავადება გაცილებით იშვიათად ვლინდება, თუმცა დაავადების შესაძლებლობა სრულიად გამორიცხული არ არის.
CML არის სიმსივნე, რომელიც შედგება მიელოიდური უჯრედებისგან. დაავადების ბუნება კლონურია, სხვა ჰემობლასტოზებთან ერთად, ეს დაავადება შემთხვევათა 9%-მდეა. დაავადების მიმდინარეობა შესაძლოა თავიდან არ გამოვლინდეს განსაკუთრებული სიმპტომებით. ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისთვის საჭიროა აიღოთ სისხლის ნაცხი და ძვლის ტვინის ნიმუში ანალიზისთვის. მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება სისხლში გრანულოციტების (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) გაზრდილი რაოდენობით. ეს ლეიკოციტები წარმოიქმნება ძვლის ტვინის წითელ მატერიაში და შედიან სისხლში გაუაზრებელი ფორმით. ამავდროულად, სისხლის თეთრი უჯრედების ნორმალური რაოდენობა მცირდება. ექიმს შეუძლია ნახოს ეს სურათი სისხლის ანალიზის შედეგებში.
მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზები
მეცნიერებს ჯერ კიდევ არ აქვთ ბოლომდე დადგენილი დაავადების ეტიოლოგია, მაგრამ დადგენილია, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია შეიძლება პროვოცირებული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:
- რადიაციის ზემოქმედება. რადიაციასა და ონკოლოგიას შორის კავშირი შეიძლება დადასტურდეს იაპონელების მაგალითებით, რომლებიც იმყოფებოდნენ ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში ატომური ბომბის აფეთქების დროს. შემდგომში ბევრ მათგანს დაუსვეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი;
- ქიმიკატების, ელექტრომაგნიტური გამოსხივების, ვირუსების გავლენა. თეორია საკამათოა სამეცნიერო საზოგადოებაში და ჯერ არ მიუღია მეცნიერული აღიარება;
- მემკვიდრეობითობა. კვლევის მიხედვით, მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების რისკი მეტია ქრომოსომული დარღვევების მქონე ადამიანებში (დაუნის სინდრომი, კლაინფელტერის სინდრომი და სხვ.);
- მკურნალობა გარკვეული მედიკამენტებით, რომლებიც განკუთვნილია სიმსივნეების სამკურნალოდ რადიაციის ფონზე. ალდეჰიდები, ალკენები, ალკოჰოლი და თამბაქოს მოწევა ასევე ზრდის ავადმყოფობის რისკს. ეს კიდევ ერთი მიზეზია ვიფიქროთ, რომ ჯანსაღი ცხოვრების წესი ერთადერთი სწორი არჩევანია საღად მოაზროვნე ადამიანისთვის.
იმის გამო, რომ ძვლის ტვინში წითელი უჯრედების ქრომოსომების სტრუქტურა დარღვეულია, ჩნდება ახალი დნმ, რომლის აგებულებაც არანორმალურია. შემდეგ ხდება არანორმალური უჯრედების კლონირება, თანდათანობით გადაადგილდება ნორმალური უჯრედები, მანამ, სანამ არანორმალური კლონების რაოდენობა დიდად დომინირებს. შედეგად, არანორმალური უჯრედები მრავლდება და იზრდება უკონტროლოდ, ისევე როგორც კიბოს უჯრედები. ისინი არ ემორჩილებიან ბუნებრივი სიკვდილის ტრადიციულ მექანიზმს.
როდესაც ისინი შედიან სისხლძარღვში, სისხლის თეთრი უჯრედები არ ასრულებენ თავიანთ მთავარ ამოცანას, რის გამოც სხეული დაცვის გარეშე რჩება. ამიტომ ადამიანი, რომელსაც უვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, ხდება მგრძნობიარე ალერგიის, ანთების და ა.შ.
მიელოიდური ლეიკემიის ფაზები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება თანდათანობით, თანმიმდევრულად გადის 3 მნიშვნელოვან ფაზაში, რომლებიც ქვემოთ შეგიძლიათ გაიგოთ.
ქრონიკული ფაზა გრძელდება დაახლოებით 4 წელი. ამ დროს პაციენტი ჩვეულებრივ მიმართავს ექიმს. ქრონიკულ სტადიაზე დაავადება სტაბილურობით ხასიათდება, ამიტომ მინიმალური სიმპტომები შესაძლოა პრაქტიკულად არ აწუხებდეს ადამიანს. ეს ხდება, რომ დაავადება შემთხვევით ვლინდება სისხლის შემდეგი ანალიზის დროს.
აჩქარების ფაზა გრძელდება დაახლოებით წელიწადნახევარი. ამ დროს აქტიურდება პათოლოგიური პროცესი, მატულობს სისხლში მოუმწიფებელი ლეიკოციტების რაოდენობა. თერაპიის სწორი არჩევანით და დროული რეაგირებით დაავადება შეიძლება დაუბრუნდეს ქრონიკულ ფაზას.
ტერმინალური ფაზა (ბლასტური კრიზისი) გრძელდება ექვს თვეზე ნაკლებ დროში და სრულდება ფატალურად. სტადიას ახასიათებს სიმპტომების გამწვავება. ამ დროს ძვლის ტვინის წითელი უჯრედები მთლიანად იცვლება ავთვისებიანი ხასიათის პათოლოგიური კლონებით.
მიელოიდური ლეიკემიის სიმპტომები
ამ დროისთვის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სტადიიდან გამომდინარე, სიმპტომები განსხვავდება. თუმცა, შესაძლებელია დაავადებისთვის დამახასიათებელი საერთო ნიშნების იდენტიფიცირება სხვადასხვა სტადიაზე. პაციენტებს აღენიშნებათ აშკარა ლეთარგია, წონის დაკლება და მადის დაკარგვა. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ელენთა და ღვიძლი იზრდება და კანი ფერმკრთალი ხდება. პაციენტებს აღენიშნებათ ძვლის ტკივილი და ჭარბი ოფლიანობა ღამით.
რაც შეეხება თითოეული ფაზის სიმპტომებს, ქრონიკული სტადიისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: ჯანმრთელობის გაუარესება, ძალის დაკარგვა, წონის დაკლება. ჭამის დროს პაციენტები სწრაფად გრძნობენ სისრულეს და ტკივილი ხშირად ჩნდება მარცხენა მუცლის არეში. იშვიათად ქრონიკულ ფაზაში პაციენტები უჩივიან ქოშინს, თავის ტკივილს და მხედველობის დარღვევას. მამაკაცებს შეიძლება განიცადონ ხანგრძლივი, მტკივნეული ერექცია.
დაჩქარებული ფორმისთვის დამახასიათებელი ნიშნები იქნება: პროგრესირებადი ანემია, პათოლოგიური სიმპტომების სიმძიმე, ლაბორატორიული ტესტების შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდას.
ტერმინალურ სტადიას ახასიათებს დაავადების სურათის გაუარესება. ადამიანს ხშირად უჩნდება სიცხე გაურკვეველი მიზეზის გამო. ტემპერატურა შეიძლება გაიზარდოს 39 გრადუსამდე, ადამიანი გრძნობს კანკალს. შესაძლებელია სისხლდენა ლორწოვანი გარსების, კანისა და ნაწლავების მეშვეობით. ადამიანი გრძნობს ძლიერ სისუსტეს და დაღლილობას. ელენთა იზრდება მაქსიმუმამდე, იწვევს ტკივილს მუცლის მარცხენა მხარეს და სიმძიმის შეგრძნებას. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ტერმინალურ სტადიას სიკვდილი მოსდევს. ამიტომ უმჯობესია მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე დაიწყოს.
ჰემატოლოგს შეუძლია მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზი ადამიანში. ატარებს ვიზუალურ გამოკვლევას, უსმენს ჩივილებს და აგზავნის პაციენტს მუცლის ღრუს ექოსკოპიაზე და სისხლის ანალიზზე. დამატებით ტარდება ბიოქიმია, ბიოფსია, ძვლის ტვინის პუნქცია და ციტოქიმიური კვლევები. ტესტის შედეგებში სისხლის სურათი მიუთითებს დაავადების არსებობაზე, თუ:
- მიელობლასტების პროპორცია სისხლში ან ძვლის ტვინის სითხეში 19-მდეა, ბაზოფილები - 20%-ზე მეტი (ქრონიკული ფაზა);
- მიელობლასტების და ლიმფობლასტების წილი აღემატება 20%-ს, ძვლის ტვინის ბიოფსია აჩვენებს ბლასტების დიდ დაგროვებას (ტერმინალური ფაზა).
მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა
ექიმი ზუსტად განსაზღვრავს, თუ როგორ უმკურნალოს დაავადებას, დაავადების სტადიის, უკუჩვენებების, თანმხლები დაავადებების და ასაკის გათვალისწინებით. თუ დაავადება მიმდინარეობს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომების გარეშე, მაშინ ისეთი მდგომარეობის სამკურნალოდ, როგორიცაა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, მკურნალობა ინიშნება ზოგადი გამაძლიერებელი საშუალებების სახით, კვების კორექცია, ვიტამინის კომპლექსების მიღება და რეგულარული დაკვირვება დისპანსერში. მეცნიერთა აზრით, ა-ინტერფერონი დადებითად მოქმედებს პაციენტების მდგომარეობაზე.
რაც შეეხება მედიკამენტების დანიშვნას, თუ ლეიკოციტების ანალიზის შედეგია 30-50*109/ლ, პაციენტს ენიშნება მიელოზანი 2-4 მგ/დღეში ოდენობით. როდესაც დონეები იზრდება *109/ლ-მდე, პრეპარატის დოზა იზრდება 6 მგ/დღეში. თუ ლეიკოციტოზი აღემატება მითითებულ მნიშვნელობებს, მიელოზანის დღიური დოზა იზრდება 8 მგ-მდე. ეფექტი შესამჩნევი იქნება თერაპიის დაწყებიდან დაახლოებით 10 დღის შემდეგ. ჰემოგრამა ნორმალიზდება ელენთის ზომის შემცირების ფონზე თერაპიის დაახლოებით 3-6 კვირის განმავლობაში, როდესაც პრეპარატის საერთო დოზა იქნება 250 მგ. შემდეგი, ექიმი დანიშნავს შემანარჩუნებელ მკურნალობას მიელოზანის მიღებით კვირაში ერთხელ დოზით 2-4 მგ. პროცესის გამწვავების შემთხვევაში შემანარჩუნებელი მკურნალობა შეგიძლიათ შეცვალოთ პრეპარატის რეგულარული კურსებით, თუ გადიდებული ელენთის ფონზე ლეიკოციტების რაოდენობა 20-25*109/ლ-მდე გაიზრდება.
რადიაციული თერაპია (რადიაციული) ინიშნება, როგორც პირველადი მკურნალობა ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც მთავარი სიმპტომია სპლენომეგალია. დასხივება ინიშნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ტესტებში ლეიკოციტების დონე 100*109/ლ-ზე მეტია. როგორც კი მაჩვენებელი დაეცემა 7-20*109/ლ-მდე, დასხივება წყდება. დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ ინიშნება სხეულის მხარდაჭერა მელოსანით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის მკურნალობისას ინიშნება მონო და პოლიტიპის ქიმიოთერაპია. თუ ტესტებმა აჩვენა მნიშვნელოვანი ლეიკოციტოზი და მიელოზანს არ აქვს ეფექტი, მიელობრომოლი ინიშნება დღეში პერიფერიული სისხლის მაჩვენებლების მონიტორინგით. დაახლოებით 2-3 კვირის შემდეგ ჰემოგრამა უბრუნდება ნორმალურ მდგომარეობას, რის შემდეგაც შეიძლება დაიწყოს შემანარჩუნებელი თერაპია მიელობრომოლის პომგის მიღებით 7-10 დღეში ერთხელ.
მძიმე სპლენომეგალიის დროს დოპანი ინიშნება, თუ სხვა პრეპარატები და ლეიკემიის საწინააღმდეგო საშუალებები არ იძლევა სასურველ ეფექტს. ამ შემთხვევაში დოპანს იღებენ 6-10 მგ 4-10 დღეში ერთხელ (ექიმის დანიშნულებით). წამლების დოზებს შორის ინტერვალი დამოკიდებული იქნება სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირების სიჩქარეზე და ელენთის ზომის ცვლილებაზე. როგორც კი ლეიკოციტების რაოდენობა შემცირდება 5-7*109/ლ-მდე, დოპანის მიღება შეიძლება შეწყდეს. უმჯობესია მედიკამენტების მიღება სადილის შემდეგ, შემდეგ კი საძილე აბების მიღება. ეს გამოწვეულია დისპეფსიური სიმპტომების შესაძლებლობით. შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დოპამი 6-10 მგ დოზით ყოველ 2-4 კვირაში ჰემოგრამის მონიტორინგით.
თუ ექიმები შენიშნავენ, რომ დაავადება ავლენს რეზისტენტობას დოპანის, მიელოზანის, მიელობრმოლისა და რადიაციის მიმართ, მაშინ ისინი უნიშნავენ პაციენტს ჰექსაფოსფამიდს. თუ ტესტის შედეგები აჩვენებს ლეიკოციტების რაოდენობას 100*109/ლ-ს, მაშინ ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 20 მგ დღეში, თუ დონე 40-60*109/ლ-ია, საკმარისია პრეპარატის მგ კვირაში ორჯერ მიღება. სისხლში პათოლოგიური ლეიკოციტების რაოდენობის კლებასთან ერთად ექიმი ამცირებს პრეპარატის დოზას და როგორც კი დონეები 10-15*109/ლ-მდე დაეცემა, წამლით მკურნალობა წყდება. მკურნალობის კურსი, როგორც წესი, გამოითვლება წამლების დოზის მიღმა უკან. პრეპარატით მკურნალობის დადებითი შედეგები ჩვეულებრივ შეინიშნება 1-2 კვირის შემდეგ. თუ საჭიროა შემანარჩუნებელი თერაპია, ჰექსაფოსფამიდი ინიშნება 5-15 დღეში ერთხელ. ექიმი განსაზღვრავს ინტერვალებს ინდივიდუალურად, მკურნალობის დინამიკის და პაციენტის ჯანმრთელობის მდგომარეობის გათვალისწინებით.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირებადი ფაზის სამკურნალოდ ინიშნება წამლის პროგრამები ABAMP და CVAMP. ABAMP პროგრამა შედგება ორი 10 დღიანი კურსისგან 10 დღიანი შესვენებით. წამლების სიაში შედის: ციტოზარი (30 მგ/მ2 1 და მე-8 დღეებში ინტრამუსკულურად), მეთოტრექსატი (12 მგ/მ2 მე-2, მე-5 და მე-9 დღეებში ინტრამუსკულურად), ვინკრისტინი (1.5 მგ/მ2 მე-3 და მე-10 დღეებში ინტრავენურად), 6-მერკაპტოპურინი (60 მგ/მ2 ყოველ დღე), პრედნიზოლონი (50-60 მგ/დღეში თუ თრომბოციტოპენია 100*109/ლ-ზე ნაკლებია). თუ ლეიკოციტების რაოდენობა აღემატება 40*109/ლ-ს, ჰიპერთრომბოციტოზი გრძელდება, მაშინ პრედნიზოლონი არ ინიშნება.
ABAMP პროგრამა არის წინა პროგრამის მსგავსი წამლების მთელი კურსი, მაგრამ ციტოზარის ნაცვლად, ციკლოფოსფამიდ პომგი ინიშნება ინტრამუსკულარულად ყოველ მეორე დღეს. პოლიქიმიოთერაპია ტარდება წელიწადში 3-4 ჯერ, ხოლო კურსებს შორის ინტერვალებში ინიშნება მიელოზანი ზოგადი სქემით და 6-მერკაპტოპურინი (100 მგ ყოველ დღე 10 დღის განმავლობაში 10 დღიანი შესვენებით).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის, მათ შორის ბლასტური კრიზების სამკურნალოდ, ინიშნება ჰიდროქსიურეა. მას აქვს უკუჩვენებები: ლეიკოპენია (სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა 3*109/ლ-ზე ნაკლები) და თრომბოციტოპენია (თრომბოციტების რაოდენობა ტესტებში 100*109/ლ-ზე ნაკლები). თავდაპირველად პრეპარატი ინიშნება 1600 მგ/მ-ით ყოველ დღე. თუ სისხლში ლეიკოციტები 20*10/ლ-ზე ნაკლები ხდება, მაშინ პრეპარატი ინიშნება 600 მგ/მ2-ზე, ხოლო თუ ლეიკოციტების რაოდენობა 5*109/ლ-მდე დაეცემა, პრეპარატი წყდება.
ციტოსტატიკების მიმართ რეზისტენტობისა და მიელოიდური ლეიკემიის პროგრესირების შემთხვევაში ექიმებს შეუძლიათ დანიშნონ ლეიკოციტაფერეზი ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული პოლიქიმიოთერაპიის რეჟიმის პარალელურად. ლეიკოციტაფარეზის ჩვენებაა თავის ტვინის სისხლძარღვებში სტაზის კლინიკური გამოვლინებები (სმენის დაქვეითება და ტკივილი თავის არეში, „ცხელი ციმციმის“ შეგრძნება, სიმძიმე თავში) ჰიპერთრომბოციტოზის და ჰიპერლეიკოციტოზის ფონზე.
ბლასტური კრიზისის სტადიაში ინიშნება ქიმიოთერაპია, რომელიც ეფექტურია მწვავე ლეიკემიის დროს. ანემიისა და ინფექციური გართულებების დროს ინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია, თრომბოციტების კონცენტრატი და ანტიბაქტერიული თერაპია.
თუ პაციენტს დაუდგინდა ექსტრამედულარული სიმსივნური წარმონაქმნები (ტონზილები, რომლებიც ფარავს ხორხს და ა.შ.), რომელიც საფრთხეს უქმნის მის სიცოცხლეს, მაშინ ინიშნება სხივური თერაპია.
ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია გამოიყენება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ქრონიკულ ფაზაში. ტრანსპლანტაციის წყალობით რემისია ხდება პაციენტების დაახლოებით 70%-ში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სპლენექტომია ინიშნება ელენთის გასკდომისთვის და რღვევით სავსე მდგომარეობისთვის. ჩვენებები შეიძლება იყოს: ძლიერი დისკომფორტი მუცელში, რომელიც დაკავშირებულია ელენთის უზარმაზარ ზომასთან, აგრეთვე ტკივილის სინდრომი განმეორებითი პერისპლენიტის გამო, ღრმა თრომბოციტოპენია, ჰემოლიზური კრიზი, „მოხეტიალე“ ელენთის სინდრომი დახვევის რისკით. ფეხი.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროგნოზი
დაავადება სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. პაციენტების უმეტესობა ემშვიდობება სიცოცხლეს დაავადების დაჩქარებულ და ტერმინალურ სტადიაზე. მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზით დაავადებულთა 10%-მდე იღუპება 2 წლის განმავლობაში. აფეთქების კრიზისის ფაზის შემდეგ სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს ექვს თვემდე.
თუ შესაძლებელია რემისიის მიღწევა ტერმინალურ ფაზაში, პაციენტის სიცოცხლე შეიძლება გაგრძელდეს ერთ წლამდე. თუმცა, დაავადების ნებისმიერ ეტაპზე არ უნდა დანებდეთ. სავარაუდოა, რომ სტატისტიკა არ მოიცავს ყველა შემთხვევას, როდესაც დაავადება ჩაქრა და მასთან სიცოცხლე რამდენიმე წლით, შესაძლოა, ათწლეულებით გაგრძელდა.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია და სიცოცხლის ხანგრძლივობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია განისაზღვრება სისხლის უჯრედების ზრდით და დაყოფით და ეს ხდება უკონტროლოდ. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის კლონური ხასიათის ავთვისებიანი სისხლის დაავადება, რომლის დროსაც კიბოს უჯრედები ახერხებენ მომწიფდეს მომწიფებამდე. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სინონიმია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია, რომელსაც პოპულარულად უწოდებენ "სისხლდენას".
ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს სისხლის უჯრედებს, მიელოიდური ლეიკემიის დროს სისხლში წარმოიქმნება მოუმწიფებელი უჯრედები, რომლებსაც ექიმები ბლასტებს უწოდებენ, ამიტომ ზოგიერთ შემთხვევაში ამ დაავადებას ქრონიკულ მიელოიდური ლეიკემიას უწოდებენ. ბლასტები თანდათანობით ანაცვლებენ სისხლის ჯანსაღ უჯრედებს და სისხლის მიმოქცევის გზით აღწევს ადამიანის სხეულის ყველა ორგანოში.
დაავადების განვითარების მექანიზმი
ადამიანის უჯრედი შეიცავს 46 ქრომოსომას. თითოეულ მათგანს აქვს სექციები, რომლებიც განლაგებულია გარკვეული თანმიმდევრობით - მათ გენები ეწოდება. თითოეული სეგმენტი (გენი) პასუხისმგებელია ცილების (მხოლოდ ერთი ტიპის) გამომუშავებაზე, რომელიც ორგანიზმს სჭირდება სიცოცხლისთვის.
პროვოცირების ფაქტორების - რადიაციის და სხვა ფაქტორების, მათ შორის უცნობი ფაქტორების გავლენით, ორი ქრომოსომა ცვლის თავის მონაკვეთებს ერთმანეთთან. შედეგი არის შეცვლილი ქრომოსომა, რომელსაც მეცნიერები უწოდებენ ფილადელფიის ქრომოსომას (რადგან ის პირველად იქ აღმოაჩინეს). ცნობილია, რომ ეს ქრომოსომა არეგულირებს გარკვეული ცილის გამომუშავებას, რაც იწვევს უჯრედში მუტაციურ პროცესებს, ანუ აძლევს საშუალებას მის უკონტროლოდ დაყოფას.
ატიპიური უჯრედები ხშირად ჩნდება ჯანმრთელ სხეულში, მაგრამ იმუნური სისტემა სწრაფად ანადგურებს მათ. მაგრამ ფილადელფიის ქრომოსომის გენი აძლევს მას სტაბილურობას და სხეულის თავდაცვა ვერ ანადგურებს მას. შედეგად, გარკვეული დროის შემდეგ, შეცვლილი უჯრედების რაოდენობა აღემატება ჯანსაღი და უცვლელი უჯრედების რაოდენობას და ვითარდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია.
დაავადების განვითარების მიზეზები
CML-ის ეტიოლოგია ჯერ ბოლომდე შესწავლილი არ არის, მეცნიერები მთელს მსოფლიოში ებრძვიან ამ საკითხს, როგორც კი დაავადების გამომწვევი გამომწვევი აღმოჩნდება, იქნება ამ დაავადების განკურნება. ყველა უჯრედი წარმოიქმნება ღეროვანი უჯრედებიდან, რომლებიც ძირითადად ლოკალიზებულია ძვლის ტვინში, მათი მომწიფების დასრულების შემდეგ უჯრედები იწყებენ ფუნქციებს.
ლეიკოციტები - იცავს ინფექციისგან, სისხლის წითელი უჯრედები აწვდიან ჟანგბადს და სხვა ნივთიერებებს ყველა უჯრედს, თრომბოციტები - ხელს უშლის სისხლდენას თრომბის წარმოქმნით. როგორც წესი, სწორედ ლეიკოციტური უჯრედი იწყებს უკონტროლოდ დაყოფას, თუმცა, ყველა უჯრედი არ მწიფდება, ამიტომ მომწიფებული და მოუმწიფებელი უჯრედების დიდი რაოდენობა სისხლში ხვდება.
ამჟამად ცნობილია მხოლოდ არაპირდაპირი მიზეზები, რის გამოც დაავადება ვითარდება:
- ღეროვანი უჯრედები ცვლის სტრუქტურას, ეს მუტაცია თანდათან პროგრესირებს და შედეგად სისხლის უჯრედები პათოლოგიური ხდება. მათ "პათოლოგიურ კლონებს" უწოდებენ. ციტოსტატიკურ პრეპარატებს არ შეუძლიათ მათი აღმოფხვრა ან მათი გაყოფის შეჩერება.
- მავნე ქიმიკატები.
- რადიაცია. ზოგჯერ პაციენტებს, რომლებმაც მიიღეს სხივური თერაპია სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების სამკურნალოდ, დიაგნოზირებულია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიით.
- ციტოსტატიკური პრეპარატების ორგანიზმზე ხანგრძლივი ზემოქმედება, რომლებიც ასევე გამოიყენება კიბოს სამკურნალოდ. არსებობს წამლების მთელი სია, რომლებსაც შეუძლიათ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის პროვოცირება.
- დაუნის სინდრომი.
- არომატული ნახშირწყლების პათოლოგიური ეფექტები.
- ვირუსები.
თუმცა, ყველა ეს მიზეზი არ იძლევა დაავადების ეტიოლოგიის სრულ სურათს, რადგან ისინი მხოლოდ ირიბია; ნამდვილი მიზეზი ჯერ კიდევ არ არის ცნობილი მეცნიერებისთვის.
ლეიკემიის სახეები
მიელოიდური ლეიკემია გამოირჩევა მიმდინარეობის ბუნებით და პათოლოგიური უჯრედების ტიპით. დაავადების მიმდინარეობის მიხედვით განასხვავებენ მწვავე და ქრონიკულ ფორმებს. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება პათოლოგიის შენელებული განვითარებით და სისხლში გარკვეული ცვლილებები ხდება, რაც არ ხდება მწვავე ფორმით.
უჯრედული შემადგენლობის მიხედვით ლეიკემია იყოფა:
- პრომიელოციტარული;
- მიელომონოციტური, რომელიც თავის მხრივ ასევე იყოფა რამდენიმე ქვეტიპად;
- მიელომონობლასტური;
- ბაზოფილური;
- მეგაკარიობლასტური;
- ერითროიდული ლეიკემიები.
რაც შეეხება ქრონიკულ ფორმას, იგი იყოფა იუვენილურ, მიელოცინიტურ, მიელომონოცინტურ (CMML), ნეიტროფილურ და პირველადად.
ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია განსხვავდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისგან იმით, რომ უმსხვილესი ლეიკოციტები (მონოციტები), რომლებსაც არ აქვთ გრანულები, კლონირდებიან და ჯერ კიდევ მოუმწიფებლობისას შედიან სისხლში.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტაპები
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხდება სამ ეტაპად:
თუ დაავადების საწყის სტადიაზე პაციენტი არ იღებს ადეკვატურ მკურნალობას, მაშინ მიელოიდური ლეიკემია თანდათან გადის სამივე სტადიას, თუმცა დროული და სწორი მკურნალობით დაავადების შენელება შესაძლებელია საწყის ან მოწინავე სტადიაზე.
ქრონიკული (საწყისი) ეტაპი შეიძლება შეინიშნოს დიდი ხნის განმავლობაში, ხოლო სიმპტომები პრაქტიკულად არ არსებობს და პათოლოგიის არსებობა შეიძლება დადგინდეს მხოლოდ სისხლის ანალიზით. პაციენტმა შეიძლება მხოლოდ გარკვეული დისკომფორტი იგრძნოს, რასაც, როგორც წესი, ყურადღება არ ექცევა. ზოგჯერ ჭამის შემდეგ შეიძლება იგრძნოთ სავსეობა, რაც განპირობებულია გადიდებული ელენთათ.
აჩქარების ფაზა (მოწინავე სტადია) დაავადების შემდეგი ეტაპია. მისი დაწყებისთანავე კლინიკური ნიშნები უფრო გამოხატულია, რაც მიუთითებს ლეიკემიური პროცესის განვითარებაზე. პაციენტს აღენიშნება უხვი ოფლიანობა, სიძლიერის დაქვეითება, ცხელება, წონის დაკლება და ტკივილი მარცხენა მხარეს ნეკნების ქვეშ. გარდა ამისა, შეიძლება გამოჩნდეს გულის ტკივილი და არითმია - ეს მიუთითებს იმაზე, რომ პროცესი გადავიდა გულ-სისხლძარღვთა სისტემაში.
დაავადების ბოლო სტადია ტერმინალურია (ბლასტური კრიზი). პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება, ტემპერატურა აგრძელებს მატებას და აღარ ეცემა ნორმალურ დონეზე. ამ ეტაპზე პაციენტის ორგანიზმი აღარ რეაგირებს წამლისმიერ მკურნალობაზე, პროცესს ხშირად უერთდება ინფექციები, რომლებიც, როგორც წესი, სიკვდილის მიზეზი ხდება.
კლინიკური სურათი
მიელოიდური ლეიკემიის ქრონიკული ფორმა დიაგნოზირებულია დაავადების ყველა შემთხვევის 15%-ში. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დროს სიმპტომები თავიდან არ არის გამოხატული, დაავადება შეიძლება უსიმპტომოდ გაგრძელდეს დაახლოებით 4-5 წელი, ზოგიერთ შემთხვევაში 10 წლამდე. პირველი თვალშისაცემი სიმპტომი, რომელსაც ადამიანმა შეიძლება მიაქციოს ყურადღება, არის ტემპერატურის მომატება აშკარა მიზეზის გარეშე. ტემპერატურის მატება ხდება ელენთა და ღვიძლის გადიდების გამო, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული ტკივილი და დისკომფორტი მარჯვენა და მარცხენა მხარეს.
პალპაციით ორგანოები მტკივნეულია. თუ სისხლში ბაზოფილები მნიშვნელოვნად გაიზარდა, პაციენტს შეიძლება განიცადოს კანის ქავილი და სითბოს შეგრძნება; თუ ტერმინალური სტადია ახლოსაა, შეიძლება მოხდეს სახსრების ტკივილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, არსებობს ელენთის ინფარქტის რისკი, თუ ტვინის ცენტრები დაზიანებულია, მაშინ შესაძლებელია დამბლა. ლიმფური კვანძები გადიდებულია.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ერთ-ერთი ფორმაა იუვენილური მიელოზი. ის დიაგნოზირებულია სკოლამდელ ბავშვებში. ამ დაავადებას არ აქვს მწვავე ფორმა და სიმპტომები თანდათან იზრდება:
- ბავშვი არ არის აქტიური;
- ხშირად იტანჯება ინფექციური დაავადებები;
- აქვს ცუდი მადა და კარგად არ იმატებს წონაში;
- განვითარება შეფერხებულია;
- ხშირად შეინიშნება ცხვირიდან სისხლდენა.
დაავადების დიაგნოსტიკა
ყველაზე ხშირად, სისხლის ტესტი ხელს უწყობს დაავადების ეჭვს, გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია გააფრთხილოს ჰეპატომეგალია და გადიდებული ელენთა. ჰემატოლოგს შეუძლია პაციენტს მიმართოს ულტრაბგერითი და გენეტიკური ტესტირებისთვის.
პაციენტის სისხლი ექვემდებარება შემდეგ დიაგნოზს:
დეტალური სისხლის ტესტი ხელს უწყობს უჯრედული შემადგენლობის დინამიკას. თუ პაციენტს აქვს დაავადების საწყისი სტადია, მაშინ ფასდება ჯანსაღი, მომწიფებული სისხლის უჯრედები და დგინდება გაუაზრებელი სისხლის სტრუქტურების რაოდენობა. დაჩქარებული სტადიის დროს ანალიზი აჩვენებს სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედების ზრდას და თრომბოციტების დონის მკვეთრ ცვლილებას. როდესაც აფეთქებები 20%-ს მიაღწევს, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ დაავადების ბოლო ეტაპი დადგა.
ბიოქიმიური ანალიზი განსაზღვრავს შარდმჟავას დონეს და სხვა მაჩვენებლებს, რომლებიც დამახასიათებელია ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიისთვის. ციტოქიმია ტარდება ლეიკემიის ქრონიკული ფორმის დიფერენცირების მიზნით დაავადების სხვა ფორმებისგან.
ციტოგენეტიკური კვლევის დროს სპეციალისტები სისხლის უჯრედებში ატიპიურ ქრომოსომებს იდენტიფიცირებენ. ეს აუცილებელია არა მხოლოდ საბოლოო დიაგნოზისთვის, არამედ დაავადების მიმდინარეობის პროგნოზირებისთვის.
ბიოფსია - საჭიროა ატიპიური უჯრედების იდენტიფიცირებისთვის, სპეციალისტი იღებს მასალას ბარძაყის ძვლიდან ანალიზისთვის. ულტრაბგერითი, CT და MRI იძლევა წარმოდგენას ღვიძლისა და ელენთის ზომაზე, რაც ასევე ეხმარება განასხვავოს საფანელის ქრონიკული ფორმა სხვა ფორმების ლეიკემიისგან.
დაავადების მკურნალობა
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დიაგნოზის დროს მკურნალობა განისაზღვრება დაავადების სტადიის მიხედვით. თუ ჰემატოლოგიური და სიმპტომური გამოვლინებები არ არის გამოხატული, მაშინ ექსპერტები გვირჩევენ კარგ კვებას, ვიტამინოთერაპიას, ზოგად გამაძლიერებელ ღონისძიებებს, ასევე რეგულარულ გამოკვლევებს. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ტაქტიკა არჩეულია დაავადების მონიტორინგისა და ორგანიზმის იმუნური ძალების გასაძლიერებლად.
ზოგიერთი ექიმი საუბრობს დაავადების მიმდინარეობის დადებით დინამიკაზე ინტერფერონის გამოყენებისას, თუ პაციენტს აწუხებს ცხვირიდან სისხლდენა (ან სხვა) ან უფრო ხშირად იწყებს ინფექციურ დაავადებებს, მაშინ მხოლოდ გამაძლიერებელი ზომები არ იქნება საკმარისი, უფრო აგრესიული. მკურნალობა უნდა ჩატარდეს.
დაავადების შემდგომ სტადიებზე გამოიყენება ციტოსტატიკები, რომლებიც ბლოკავს ყველა უჯრედის ზრდას. ეს არსებითად უჯრედული შხამებია; რა თქმა უნდა, ისინი თრგუნავენ კიბოს უჯრედების ზრდას, მაგრამ ასევე იწვევენ ძლიერ გვერდით რეაქციებს ორგანიზმში. ეს მოიცავს გულისრევას, ჯანმრთელობის გაუარესებას, თმის ცვენას და ანთებით პროცესებს ნაწლავებსა და კუჭში. პრაქტიკულად ხდება ძვლის ტვინის გადანერგვა და სისხლის გადასხმა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას შეუძლია პაციენტის სრული განკურნება, თუმცა ამ ოპერაციის წარმატებისთვის აუცილებელია პაციენტისთვის სრულიად თავსებადი ძვლის ტვინის დონორი.
შეუძლებელია მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა დამოუკიდებლად ან ტრადიციული მედიცინის დახმარებით. სამკურნალო მცენარეები მხოლოდ ხელს უწყობს პაციენტის სხეულის გაძლიერებას და მის იმუნიტეტს. დაავადების დასკვნით ეტაპზე ინიშნება მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება მწვავე ლეიკემიის დროს.
გასული საუკუნის ბოლოს ჩატარებულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ Imatinib (Gleevec) შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატოლოგიური რემისია. ეს ხდება იმის გამო, რომ ფილადელფიის ქრომოსომა ქრება სისხლში, რაც არის ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების მიზეზი. დღეისათვის შედარებით მცირე გამოცდილებაა დაგროვილი, რომელიც საშუალებას მოგვცემს განვიხილოთ ამ პრეპარატის დადებითი და უარყოფითი მხარეები. მაგრამ დარწმუნებით შეგვიძლია ვთქვათ, რომ ის აღემატება ადრე ცნობილ მედიკამენტებს, რომლებიც გამოიყენებოდა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის სამკურნალოდ.
უკიდურეს შემთხვევაში, პაციენტის ელენთა ამოღებულია, როგორც წესი, ასეთი ჩარევა ტარდება ბლასტური კრიზისის დროს. სისხლმბადი ორგანოს მოცილების შემდეგ დაავადების მიმდინარეობა უმჯობესდება, ასევე იზრდება წამლის მკურნალობის ეფექტურობა.
იმ პირობით, რომ ლეიკოციტების დონე ძალიან მაღალია, პაციენტებს უტარდებათ ლეიკოფერეზი. არსებითად, ეს პროცედურა პლაზმის გაწმენდის მსგავსია. ხშირად ეს პროცედურა ინიშნება მედიკამენტურ მკურნალობასთან ერთად.
პროგნოზები სიცოცხლისთვის
დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობის პროგნოზი არასახარბიელოა, ვინაიდან ეს დაავადება სიცოცხლისათვის საშიში დაავადებაა. სიკვდილი ყველაზე ხშირად ხდება დაავადების აჩქარებულ და ბოლო სტადიაზე. პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 2 წელია.
ბლასტური კრიზისის შემდეგ პაციენტები იღუპებიან დაახლოებით ექვსი თვის შემდეგ, მაგრამ თუ რემისია მიღწეულია, მაშინ სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით ერთი წლით იზრდება. თუმცა, არ უნდა დანებდეთ, რა სტადიაზეც არ უნდა მოხდეს დაავადება, სიცოცხლის გახანგრძლივების შანსი ყოველთვის არის. შესაძლოა, სტატისტიკა არ მოიცავს ცალკეულ შემთხვევებს, როდესაც რემისია წლების განმავლობაში გრძელდებოდა, გარდა ამისა, მეცნიერები არ წყვეტენ კვლევების ჩატარებას და შესაძლოა ძალიან მალე გამოჩნდეს ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეფექტური მკურნალობის ახალი მეთოდი.
სტატიის შინაარსი
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია- სიმსივნე, რომლის უჯრედული სუბსტრატი შედგება გრანულოციტების, ძირითადად ნეიტროფილებისგან. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ვითარდება ნებისმიერი ასაკის ადამიანში, ყველაზე ხშირად 20-50 წლის ასაკში; მამაკაცები და ქალები ავადდებიან ერთნაირი სიხშირით.ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ეტიოლოგია და პათოგენეზი
აღინიშნა მაიონებელი გამოსხივების და ქიმიური აგენტების გავლენა ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარებაზე. დაავადება დაკავშირებულია დამახასიათებელ ქრომოსომულ ანომალიასთან - ფილადელფიის (Ph") ქრომოსომასთან, რომელიც ჩნდება 22-ე ქრომოსომის გრძელი მკლავის ნაწილის მე-9 ქრომოსომაში ორმხრივი გადატანის შედეგად. ამ ქრომოსომული აშლილობის ბიოლოგიური მექანიზმი არ არის კარგად განვითარებული. გასაგებია; თანამედროვე მონაცემებით, ქრომოსომის გადაკეთება, მათ შორის Ph"-ქრომოსომების გამოჩენა, შეიძლება იყოს უჯრედული ონკოგენების - გენეტიკური ლოკების გააქტიურების შედეგი ადამიანის დნმ-ზე, ჰომოლოგიური დნმ ვირუსების მიმართ, რომლებიც იწვევენ ავთვისებიან სიმსივნეებს ინფიცირებულ ცხოველებში. Ph" ქრომოსომა გვხვდება ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ძვლის ტვინის ხაზების ყველა უჯრედში, გარდა მაკროფაგებისა და T-ლიმფოციტებისა, რაც მიუთითებს ადრეული პლურიპოტენტური ჰემატოპოეზის წინამორბედი უჯრედის მუტაციის ალბათობაზე.ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარება გადის ორ ფაზას - ქრონიკული და მწვავე (ბლასტური კრიზი). დომინანტური ფაზა სიმსივნის პროგრესირების შედეგია; ამ პერიოდში დაავადება წააგავს მწვავე ლეიკემიას, ვინაიდან ბლასტური უჯრედები დიდი რაოდენობით გვხვდება ძვლის ტვინში და პერიფერიაში. ბლასტური ფაზის ავთვისებიანი ბუნება აისახება ციტოგენეტიკურ ცვლილებებში: Ph ქრომოსომის გარდა, ხშირად ვლინდება ანევპლოიდი და სხვა კარიოტიპური დარღვევები (8, 17, 22 ქრომოსომების ტრიზომია).
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკა
დიაგნოზის დასმის დროისთვის პაციენტებს ჩვეულებრივ უკვე აღენიშნებათ ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი და გადიდებული ელენთა. საწყის პერიოდში შესაძლოა ჩივილები არ იყოს და დაავადება შემთხვევით დადგეს სისხლის ანალიზის დროს, შემდეგ ჩნდება ზოგადი სიმპტომები - სისუსტე, დაღლილობა, წონის კლება, მუცლის დისკომფორტი. სპლენომეგალია ხშირად არის მნიშვნელოვანი და ელენთის ინფარქტი ხდება. ჩვეულებრივ ღვიძლიც გადიდებულია, შესაძლებელია სხვა ორგანოების ლეიკემიური ინფილტრაცია - გული, ფილტვები, ნერვული ფესვები.ლაბორატორიული მონაცემები ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მოწინავე სტადიაში ლეიკოციტების რაოდენობა აღწევს 200-400-109/ლ, ზოგიერთ შემთხვევაში კი - 800-1000-109/ლ. ლეიკოგრამა აჩვენებს გადასვლას მიელოციტებსა და პრომიელოციტებზე; შეიძლება აღმოჩნდეს ცალკეული მიელობლასტები, ჩვეულებრივ მხოლოდ მაღალი ლეიკოციტოზით.მნიშვნელოვანი ჰემატოლოგიური ნიშანი, რომელიც უკვე დაავადების ადრეულ სტადიაზე ვლინდება, არის ბაზოფილების, აგრეთვე სხვადასხვა ხარისხის სიმწიფის ეოზინოფილების შემცველობის მატება.თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურია ან ხშირად მატულობს დაავადების ხანგრძლივ პერიოდში; თრომბოციტოპენია ხდება ბოლო ეტაპზე ან ქიმიოთერაპიით მკურნალობის შედეგად. ანემია ასევე უმეტეს შემთხვევაში ვლინდება პროცესის პროგრესირებასთან ერთად. ანემიის განვითარება შეიძლება ასოცირებული იყოს ჰიპერპლასტიკური ელენთის ზემოქმედებასთან, ასევე ლატენტურ ჰემოლიზთან. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ლეიკოციტოზი შეიძლება თან ახლდეს შრატში ციანოკობალამინის დონის მატებას, ასევე ციანოკობალამინის მატებას. -შრატის შებოჭვის უნარი, ჰიპერურიკემია. თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება ტუტე ფოსფატაზის აქტივობის მნიშვნელოვანი დაქვეითება გრანულოციტებში.
სტერნის პუნქციის შედეგად მიღებული ძვლის ტვინის გამოკვლევისას ვლინდება უჯრედების (მიელოკარიოციტების) გაზრდილი რაოდენობა, ციტოლოგიური სურათი კი თითქმის სისხლის სურათის იდენტურია, მაგრამ პერიფერიული სისხლის ნაცხისგან განსხვავებით არის ერითრობლასტები და მეგაკარიოციტები. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ხასიათდება მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდით, რაც გრძელდება დაავადების მნიშვნელოვანი პერიოდის განმავლობაში. ძვლის ტვინში მათი რაოდენობის შემცირება ხდება ლეიკემიური პროცესის გამწვავების დროს პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების პარალელურად.ძვლის ტვინში ტრეფინი, თუნდაც სისხლში ლეიკოციტების შედარებით დაბალი დონით, გამოხატულია. ჩვეულებრივ აღინიშნება მიელოიდური ქსოვილის სამხაზიანი ჰიპერპლაზია და ცხიმის არარსებობა. დაავადების გაფართოებულ სტადიაზე გადიდებული ელენთის პუნქციისას აღმოჩენილია მიელოიდური უჯრედების ჭარბი რაოდენობა.
ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაარის ერთადერთი ლეიკემია, რომელშიც ლეიკემიური უჯრედების ქრომოსომული მარკერი (Ph"-ქრომოსომა) დიდი თანმიმდევრობით არის გამოვლენილი (შემთხვევების 90%-ში). ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის Ph"-უარყოფითი ვარიანტი გვხვდება ბავშვებში და მოზრდილებში, ახასიათებს არახელსაყრელი კურსი და პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დაავადების ქრონიკული ფაზა გრძელდება 3-5 წელი, რის შემდეგაც ხდება დაავადების გამწვავება, ვითარდება ბლასტური კრიზისი, რომლის დროსაც პაციენტების 85%-ზე მეტი იღუპება. ზოგიერთ პაციენტში ბლასტურ ფაზაზე გადასვლას მხოლოდ რამდენიმე კვირა სჭირდება დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენიდან. ზოგჯერ დაავადება პირველად ამ ფაზაში ვლინდება, მწვავე ლეიკემიისგან განსხვავება არის Ph ქრომოსომის არსებობა. არ არსებობს სპეციფიური ტესტი, რომელიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას ბლასტური კრიზის დაწყების პროგნოზირებისთვის, ამავე დროს, მისი ადრეული ნიშნებია. ცნობილია - მზარდი ლეიკოციტოზი, სპლენომეგალია, პროგრესირებადი ანემია, თრომბოციტოპენია, ადრე ეფექტური თერაპიისადმი რეფრაქტერული. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს ექსტრამედულარული სიმსივნეები, ხშირად ლიმფურ კვანძებში ან კანში, ან განვითარდეს ოსტეოლიზი.
ძალაუფლების ფაზა მიელოიდური ან ლიმფოიდური ხასიათისაა (წარმოშობა). მიელობლასტური კრიზი წააგავს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიას, შემთხვევათა 1/3-ში ბლასტურ უჯრედებს აქვთ ლიმფობლასტების თვისებები, შეიცავს TdT და საერთო მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის ანტიგენს; ბლასტური უჯრედების მახასიათებლები მნიშვნელოვანია ბლასტური კრიზისის თერაპიის არჩევისას.