Myeloidná leukémia - čo to je? Chronická myeloidná leukémia: príčiny, liečba, prognóza. Chronická myeloidná leukémia - priemerná dĺžka života v rôznych štádiách ochorenia Chronická myeloidná leukémia štádia ochorenia
![Myeloidná leukémia - čo to je? Chronická myeloidná leukémia: príčiny, liečba, prognóza. Chronická myeloidná leukémia - priemerná dĺžka života v rôznych štádiách ochorenia Chronická myeloidná leukémia štádia ochorenia](https://i1.wp.com/syl.ru/misc/i/ai/202128/902012.jpg)
18.02.2017
Onkologické ochorenia často postihujú obehový systém. Jedným z nebezpečných stavov je chronická myeloidná leukémia, čo je rakovina krvi.
Choroba je sprevádzaná chaotickou proliferáciou krviniek. Častejšie je choroba diagnostikovaná u mužov vo veku 30-70 rokov. U detí a žien sa ochorenie vyskytuje oveľa menej často, nemožno však úplne vylúčiť možnosť ochorenia.
CML je nádor zložený z myeloidných buniek. Povaha ochorenia je klonálna, okrem iných hemoblastóz tvorí ochorenie až 9 % prípadov. Priebeh ochorenia sa najskôr nemusí prejaviť zvláštnymi príznakmi. Ak chcete diagnostikovať tento stav, musíte odobrať krvný náter a vzorku kostnej drene na analýzu. Myeloidná leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom granulocytov (druh bielych krviniek) v krvi. Tieto leukocyty sa tvoria v červenej hmote kostnej drene a do krvného obehu sa dostávajú v nezrelej forme. Zároveň sa znižuje počet normálnych bielych krviniek. Lekár vidí tento obrázok vo výsledkoch krvných testov.
Príčiny myeloidnej leukémie
Vedci ešte úplne nezistili etiológiu ochorenia, ale zistilo sa, že chronická myeloidná leukémia môže byť vyvolaná nasledujúcimi faktormi:
- vystavenie žiareniu. Vzťah medzi radiáciou a onkológiou možno dokázať na príkladoch Japoncov, ktorí boli v Hirošime a Nagasaki pri výbuchu atómovej bomby. Následne bol mnohým z nich diagnostikovaný rozvoj chronickej myeloidnej leukémie;
- vplyv chemikálií, elektromagnetického žiarenia, vírusov. Teória je vo vedeckej komunite kontroverzná a zatiaľ sa jej nedostalo vedeckého uznania;
- dedičnosť. Podľa výskumov je riziko vzniku myeloidnej leukémie väčšie u ľudí s chromozomálnymi poruchami (Downov syndróm, Klinefelterov syndróm atď.);
- liečba určitými liekmi, ktoré sú určené na liečbu nádorov na pozadí žiarenia. Aldehydy, alkény, alkoholy a fajčenie tabaku tiež zvyšujú riziko ochorenia. To je ďalší dôvod, prečo si myslieť, že zdravý životný štýl je jedinou správnou voľbou pre zdravého človeka.
Vzhľadom na to, že štruktúra chromozómov červených krviniek v kostnej dreni je narušená, vzniká nová DNA, ktorej štruktúra je abnormálna. Ďalej sa klonujú abnormálne bunky, ktoré postupne vytláčajú normálne bunky, až kým nezačne výrazne prevládať počet abnormálnych klonov. Výsledkom je, že abnormálne bunky sa nekontrolovateľne množia a ich počet rastie, rovnako ako rakovinové bunky. Neposlúchajú tradičný mechanizmus prirodzenej smrti.
Keď sa abnormálne biele krvinky dostanú do krvného obehu, neplnia svoju hlavnú úlohu a telo ostávajú bez ochrany. Preto sa človek, u ktorého sa vyvinie chronická myeloidná leukémia, stáva náchylným na alergie, zápaly atď.
Fázy myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa vyvíja postupne, postupne prechádza 3 dôležitými fázami, ktoré nájdete nižšie.
Chronická fáza trvá asi 4 roky. V tomto čase sa pacient zvyčajne obráti na lekára. V chronickom štádiu je ochorenie charakterizované stabilitou, takže minimálne príznaky nemusia človeka prakticky obťažovať. Stáva sa, že pri ďalšom krvnom teste sa na chorobu príde náhodne.
Fáza zrýchlenia trvá približne jeden a pol roka. V tomto čase sa aktivuje patologický proces, zvyšuje sa počet nezrelých leukocytov v krvnom obehu. Pri správnom výbere terapie a včasnej reakcii je možné vrátiť ochorenie do chronickej fázy.
Terminálna fáza (blastická kríza) trvá menej ako šesť mesiacov a končí fatálne. Štádium je charakterizované exacerbáciou symptómov. V tomto čase sú bunky červenej kostnej drene úplne nahradené abnormálnymi klonmi malígnej povahy.
Príznaky myeloidnej leukémie
V závislosti od momentálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie sa príznaky budú líšiť. Je však možné identifikovať spoločné znaky charakteristické pre chorobu v rôznych štádiách. Pacienti vykazujú zjavnú letargiu, stratu hmotnosti a stratu chuti do jedla. S progresiou ochorenia sa slezina a pečeň zväčšujú a koža zbledne. Pacienti pociťujú v noci bolesti kostí a nadmerné potenie.
Pokiaľ ide o symptómy každej fázy, pre chronické štádium budú charakteristické znaky: zhoršenie zdravotného stavu, strata sily, strata hmotnosti. Počas jedenia sa pacienti rýchlo cítia sýti a často sa objavuje bolesť v ľavej brušnej oblasti. Zriedkavo sa v chronickej fáze pacienti sťažujú na dýchavičnosť, bolesti hlavy a poruchy videnia. Muži môžu mať predĺženú, bolestivú erekciu.
Pre zrýchlenú formu budú charakteristické znaky: progresívna anémia, závažnosť patologických symptómov, výsledky laboratórnych testov ukážu zvýšenie počtu leukocytových buniek.
Terminálne štádium je charakterizované zhoršením obrazu choroby. Človek často dostane horúčku bez zjavného dôvodu. Teplota môže vystúpiť na 39 stupňov, človek cíti chvenie. Je možné krvácanie cez sliznice, kožu a črevá. Osoba cíti silnú slabosť a vyčerpanie. Slezina sa zväčšuje na maximum, čo spôsobuje bolesť v ľavej časti brucha a pocit ťažkosti. Ako bolo uvedené vyššie, po terminálnom štádiu nasleduje smrť. Preto je lepšie začať liečbu čo najskôr.
Diagnóza myeloidnej leukémie
Hematológ môže diagnostikovať myeloidnú leukémiu u človeka. Vykonáva vizuálne vyšetrenie, počúva sťažnosti a posiela pacienta na ultrazvuk brucha a krvný test. Okrem toho sa vykonáva biochémia, biopsia, punkcia kostnej drene a cytochemické štúdie. Krvný obraz vo výsledkoch testu bude naznačovať prítomnosť ochorenia, ak:
- podiel myeloblastov v krvi alebo tekutine kostnej drene je až 19%, bazofily - viac ako 20% (chronická fáza);
- podiel myeloblastov a lymfoblastov presahuje 20 %, biopsia kostnej drene ukazuje veľké akumulácie blastov (terminálna fáza).
Liečba myeloidnej leukémie
Lekár presne určuje, ako liečiť chorobu, berúc do úvahy štádium ochorenia, prítomnosť kontraindikácií, sprievodné ochorenia, vek. Ak ochorenie prebieha bez akýchkoľvek špeciálnych príznakov, potom je na liečbu takého stavu, ako je chronická myeloidná leukémia, predpísaná liečba vo forme všeobecných posilňujúcich činidiel, korekcie výživy, užívania vitamínových komplexov a pravidelného pozorovania v ambulancii. Podľa vedcov má a-interferón priaznivý vplyv na stav pacientov.
Čo sa týka predpisovania liekov, ak sú výsledky testov na leukocyty 30-50*109/l, pacientovi je predpísaný myelosan v množstve 2-4 mg/deň. Keď sa ukazovatele zvýšia na 60-150 * 109 / l, dávka lieku sa zvýši na 6 mg / deň. Ak leukocytóza prekročí stanovené hodnoty, denná dávka myelosanu sa zvýši na 8 mg. Účinok bude viditeľný približne 10 dní od začiatku liečby. Hemogram sa normalizuje na pozadí poklesu veľkosti sleziny počas približne 3-6 týždňov liečby, keď bude celková dávka lieku 250 mg. Ďalej lekár predpíše udržiavaciu liečbu užívaním myelosanu raz týždenne v dávke 2-4 mg. Udržiavaciu liečbu môžete nahradiť pravidelnými kúrami lieku v prípade exacerbácie procesu, ak sa počet leukocytov zvýši na 20-25*109/l na pozadí zväčšenej sleziny.
Radiačná terapia (žiarenie) je predpísaná ako primárna liečba v niektorých prípadoch, keď je hlavným príznakom splenomegália. Ožarovanie je predpísané len vtedy, ak je hladina leukocytov v testoch nad 100*109/l. Akonáhle indikátor klesne na 7-20*109/l, ožarovanie sa zastaví. Asi po mesiaci je predpísaná podpora tela melosanom.
Počas liečby progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná chemoterapia mono- a polytypu. Ak testy ukazujú významnú leukocytózu a myelosan nemá účinok, myelobromol sa predpisuje v dávke 125-250 mg denne, pričom sa monitorujú parametre periférnej krvi. Približne po 2-3 týždňoch sa hemogram vráti do normálu, potom sa môže začať udržiavacia liečba užívaním myelobromolu 125-250 mg každých 7-10 dní.
V prípade ťažkej splenomegálie je dopán predpísaný, ak iné lieky a lieky proti leukémii nedávajú požadovaný účinok. V tomto prípade sa dopan užíva 6-10 mg raz za 4-10 dní (podľa predpisu lekára). Interval medzi dávkami liekov bude závisieť od rýchlosti poklesu počtu leukocytov v krvi a od zmeny veľkosti sleziny. Akonáhle počet leukocytov klesne na 5-7*109/l, dopan možno vysadiť. Najlepšie je užiť lieky po večeri a potom si dať prášky na spanie. Je to spôsobené možnosťou dyspeptických symptómov. Na udržiavaciu liečbu môže lekár predpísať dopam v dávke 6-10 mg každé 2-4 týždne, pričom monitoruje hemogram.
Ak lekári spozorujú, že choroba vykazuje rezistenciu na dopán, myelosan, myelobromol a žiarenie, potom pacientovi predpíšu hexafosfamid. Ak výsledky testov ukazujú, že počet leukocytov dosahuje 100 x 109/l, potom sa hexafosfamid predpisuje 20 mg denne, ak je hodnota 40-60 x 109/l, stačí užiť 10-20 mg lieku dvakrát ročne. týždeň. Keď sa počet abnormálnych leukocytov v krvi zníži, lekár zníži dávku lieku a akonáhle hladiny klesnú na 10-15 * 109 / l, liečba liekom sa zastaví. Priebeh liečby sa zvyčajne vypočíta pri dávke lieku 140-600 mg počas 10-30 dní. Pozitívne výsledky liečby liekom sa zvyčajne pozorujú po 1-2 týždňoch. Ak je potrebná udržiavacia liečba, hexafosfamid sa predpisuje 10-20 mg každých 5-15 dní. Intervaly predpisuje lekár individuálne, berúc do úvahy dynamiku liečby a zdravotný stav pacienta.
Na liečbu progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie sú predpísané liekové programy ABAMP a CVAMP. Program ABAMP pozostáva z dvoch 10-dňových kurzov s 10-dňovou prestávkou. Zoznam liekov obsahuje : cytosar (30 mg/m2 na 1. a 8. deň intramuskulárne), metotrexát (12 mg/m2 na 2., 5. a 9. deň intramuskulárne), vinkristín (1,5 mg/m2 na 3. a 10. deň intramuskulárne), 6-merkaptopurín (60 mg /m2 každý deň), prednizolón (50-60 mg/deň, ak je trombocytopénia nižšia ako 100*109/l). Ak počet leukocytov presiahne 40*109/l, hypertrombocytóza pretrváva, potom sa prednizolón nepredpisuje.
Program ABAMP je celý priebeh liekov podobný predchádzajúcemu programu, ale namiesto Cytosaru sa intramuskulárne predpisuje cyklofosfamid v dávke 200-400 mg každý druhý deň. Polychemoterapia sa vykonáva 3-4 krát počas roka av intervaloch medzi kurzami sa myelosan predpisuje podľa všeobecnej schémy a 6-merkaptopurín (100 mg každý deň počas 10 dní s 10-dňovou prestávkou).
Pri liečbe chronickej myeloidnej leukémie vrátane blastických kríz sa predpisuje hydroxymočovina. Má kontraindikácie: leukopéniu (počet bielych krviniek pod 3*109/l) a trombocytopéniu (počet krvných doštičiek v testoch pod 100*109/l). Spočiatku sa liek predpisuje v dávke 1600 mg/m každý deň. Ak počet leukocytov v krvi klesne pod 20 x 10 / l, potom sa liek predpíše na 600 mg / m2 a ak počet leukocytov klesne na 5 x 109 / l, liek sa vysadí.
V prípade rezistencie na cytostatiká a progresie myeloidnej leukémie môžu lekári predpísať leukocytaferézu súbežne s jedným z vyššie uvedených režimov polychemoterapie. Indikácie pre leukocytafarézu sú klinické prejavy stázy v cievach mozgu (znížený sluch a bolesť hlavy, pocit „návalov horúčavy“, tiaže v hlave) na pozadí hypertrombocytózy a hyperleukocytózy.
V štádiu blastickej krízy je predpísaná chemoterapia, ktorá je účinná pri akútnej leukémii. Pri anémii a infekčných komplikáciách je predpísaná transfúzia červených krviniek, koncentrát krvných doštičiek a antibakteriálna terapia.
Ak je pacientovi diagnostikované extramedulárne nádorové formácie (mandle pokrývajúce hrtan atď.), Ktoré ohrozujú jeho život, potom je predpísaná radiačná terapia.
Transplantácia kostnej drene sa používa v prípadoch chronickej myeloidnej leukémie v chronickej fáze. Vďaka transplantácii dochádza k remisii približne u 70 % pacientov.
Splenektómia v prípade chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná pre prasknutie sleziny a stav, ktorý je plný prasknutia. Indikácie môžu byť: silný diskomfort v bruchu, ktorý súvisí s obrovskou veľkosťou sleziny, ako aj bolestivý syndróm v dôsledku opakovanej perisplenitídy, hlboká trombocytopénia, hemolytická kríza, syndróm „blúdivej“ sleziny s rizikom skrútenia. noha.
Prognóza chronickej myeloidnej leukémie
Choroba je život ohrozujúci stav. Väčšina pacientov sa lúči so životom v zrýchlenom a terminálnom štádiu choroby. Až 10 % pacientov s diagnostikovanou myeloidnou leukémiou zomiera do 2 rokov. Po fáze blastickej krízy môže byť dĺžka života až šesť mesiacov.
Ak je možné dosiahnuť remisiu počas terminálnej fázy, život pacienta môže trvať až rok. V žiadnom štádiu choroby by ste sa však nemali vzdávať. Je pravdepodobné, že štatistiky nezahŕňajú všetky prípady, kedy bola choroba uhasená a život s ňou sa predĺžil o niekoľko rokov, možno o desaťročia.
Existuje mnoho diagnóz, ktorých názvy pre bežného občana málo hovoria. Jednou z takýchto chorôb je chronická myeloidná leukémia. Recenzie od pacientov s touto chorobou sú však schopné upútať pozornosť, pretože táto choroba môže nielen spôsobiť značné poškodenie zdravia, ale môže viesť aj k smrteľnému výsledku.
Podstata choroby
Ak počujete diagnózu ako „chronická myeloidná leukémia“, potom je dôležité pochopiť, že hovoríme o vážnom nádorovom ochorení krvotvorného systému, ktoré postihuje krvotvorné kmeňové bunky kostnej drene. Možno ho zaradiť do skupiny leukémií, ktoré sa vyznačujú veľkými formáciami granulocytov v krvi.
Myeloidná leukémia sa na samom začiatku svojho vývoja prejavuje zvýšením počtu leukocytov, dosahujúcich takmer 20 000/μl. Navyše, v progresívnej fáze sa toto číslo mení na 400 000/μl. Za zmienku stojí skutočnosť, že hemogram aj myelogram vykazujú prevahu buniek s rôznym stupňom zrelosti. Hovoríme o promyelocytoch, metamyelocytoch, pásikových a myelocytoch. V prípade rozvoja myeloidnej leukémie sa zisťujú zmeny na 21. a 22. chromozóme.
Toto ochorenie vo väčšine prípadov vedie k výraznému zvýšeniu obsahu bazofilov a eozinofilov v krvi. Tento fakt svedčí o tom, že máme dočinenia s ťažkou formou ochorenia. U pacientov, ktorí trpia takýmto onkologickým ochorením, vzniká splenomegália, v kostnej dreni a krvi je zaznamenaný veľký počet myeloblastov.
Ako sa choroba začína?
Patogenéza chronickej myeloidnej leukémie je celkom zaujímavá. Ako spúšťací faktor rozvoja tohto ochorenia možno spočiatku identifikovať somatickú mutáciu pluripotentnej krvotvornej kmeňovej bunky. Hlavnú úlohu v procese mutácie zohráva krížová translokácia chromozomálneho materiálu medzi 22. a 9. chromozómom. V tomto prípade sa tvorí Ph chromozóm.
Existujú prípady (nie viac ako 5%), keď sa chromozóm Ph nedá zistiť počas štandardnej cytogenetickej štúdie. Hoci molekulárne genetické výskumy odhaľujú onkogén.
Chronická myeloidná leukémia sa môže vyvinúť aj v dôsledku vystavenia rôznym chemickým zlúčeninám a žiareniu. Najčastejšie je táto choroba diagnostikovaná v dospelosti, extrémne zriedkavo u dospievajúcich a detí. Pokiaľ ide o pohlavie, tento typ nádoru je zaznamenaný s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien vo veku 40 až 70 rokov.
Napriek všetkým skúsenostiam lekárov stále nie je úplne jasná etiológia rozvoja myeloidnej leukémie. Odborníci predpokladajú, že akútna a chronická myeloidná leukémia vzniká v dôsledku poruchy chromozomálneho aparátu, ktorá je zase spôsobená vplyvom mutagénov alebo dedičných faktorov.
Keď už hovoríme o účinkoch chemických mutagénov, stojí za to venovať pozornosť skutočnosti, že bolo zaznamenaných pomerne veľa prípadov, keď sa u ľudí vystavených benzénu alebo užívaniu cytostatických liekov (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran atď.) vyvinula myeloidná leukémia. .
Chronická myeloidná leukémia: štádiá
Pri diagnóze, ako je „myeloidná leukémia“, sa rozlišujú tri štádiá vývoja tejto choroby:
Počiatočné. Charakterizované zväčšenou slezinou a stabilným nárastom leukocytov v krvi. Stav pacienta sa zvažuje dynamicky, bez použitia radikálnych liečebných opatrení. Ochorenie je spravidla diagnostikované už v štádiu celkovej generalizácie nádoru v kostnej dreni. Zároveň sa v slezine a v niektorých prípadoch aj v pečeni pozoruje rozsiahla proliferácia nádorových buniek, ktorá je charakteristická pre pokročilé štádium.
Rozšírené. V tomto štádiu začínajú dominovať klinické príznaky a pacientovi je predpísaná liečba pomocou špecifických liekov. V tomto štádiu rastie myeloidné tkanivo v kostnej dreni, pečeni a slezine a tuk v plochých kostiach je prakticky úplne nahradený. Existuje tiež prudká prevaha granulocytovej línie a trojlíniovej proliferácie. Stojí za zmienku, že v pokročilom štádiu sú lymfatické uzliny extrémne zriedkavo ovplyvnené leukemickým procesom. V niektorých prípadoch sa v kostnej dreni môže vyvinúť myelofibróza. Existuje možnosť rozvoja pneumosklerózy. Pokiaľ ide o infiltráciu pečene nádorovými bunkami, vo väčšine prípadov je dosť výrazná.
Terminál. V tomto štádiu ochorenia dochádza k progresii trombocytopénie a anémie. Zjavné sú prejavy rôznych komplikácií (infekcia, krvácanie a pod.). Často sa pozoruje vývoj druhého nádoru z nezrelých kmeňových buniek.
Akú dĺžku života by ste mali očakávať?
Ak hovoríme o ľuďoch, ktorí sa museli potýkať s chronickou myeloidnou leukémiou, stojí za zmienku, že moderné liečebné metódy výrazne zvýšili šance takýchto pacientov na pomerne dlhý život. Vzhľadom na to, že v oblasti patogenetických mechanizmov rozvoja ochorenia boli urobené objavy, ktoré umožnili vyvinúť lieky, ktoré môžu pôsobiť na zmutovaný gén, s diagnózou ako je chronická myeloidná leukémia, je predpokladaná dĺžka života pacientov môže byť 30-40 rokov od okamihu diagnostikovania ochorenia. Ale to je možné za predpokladu, že nádor bol benígny (pomalé zväčšenie lymfatických uzlín).
V prípade vývoja progresívnej alebo klasickej formy je priemer od 6 do 8 rokov od okamihu diagnostikovania ochorenia. Ale v každom jednotlivom prípade je počet rokov, ktoré si pacient môže užívať, výrazne ovplyvnený opatreniami prijatými počas procesu liečby, ako aj formou ochorenia.
V priemere podľa štatistík až 10 % pacientov zomiera počas prvých dvoch rokov po zistení ochorenia a 20 % v ďalších rokoch. Mnoho pacientov s myeloidnou leukémiou zomiera do 4 rokov po stanovení diagnózy.
Klinický obraz
Vývoj choroby, ako je chronická myeloidná leukémia, sa vyskytuje postupne. Pacient najprv pociťuje zhoršenie celkového zdravotného stavu, únavu, slabosť, v niektorých prípadoch aj stredne silné bolesti v ľavom hypochondriu. Po štúdii sa často zaznamenáva zväčšená slezina a krvný test odhalí významnú neutrofilnú leukocytózu, ktorá sa vyznačuje posunom počtu leukocytov doľava v dôsledku pôsobenia myelocytov so zvýšeným obsahom bazofilov, eozinofilov a krvných doštičiek. Keď príde čas na úplný obraz choroby, pacienti pociťujú stratu schopnosti pracovať v dôsledku porúch spánku, potenia, neustáleho nárastu celkovej slabosti, výrazného zvýšenia teploty, bolesti sleziny a kostí. Existuje tiež strata hmotnosti a chuti do jedla. V tomto štádiu ochorenia je výrazne zväčšená slezina a pečeň.
Súčasne chronická myeloidná leukémia, ktorej symptómy sa líšia v závislosti od štádia vývoja ochorenia, už v počiatočnom štádiu vedie k prevahe eozinofilov, granulárnych leukocytov a bazofilov v kostnej dreni. K tomuto rastu dochádza v dôsledku poklesu iných leukocytov, normoblastov a červených krviniek. Ak sa chorobný proces začne zhoršovať, výrazne sa zvýši počet nezrelých myeloblastov a granulocytov a začnú sa objavovať hemocytoblasty.
Blastová kríza pri chronickej myeloidnej leukémii vedie k celkovej metaplázii. V tomto prípade je vysoká horúčka, počas ktorej nie sú žiadne známky infekcie. Vzniká hemoragický syndróm (krvácanie z čreva, maternice, hlienu a pod.), leukémie v koži, ossalgia, zväčšujú sa lymfatické uzliny, zaznamenáva sa úplná rezistencia na cytostatickú liečbu a infekčné komplikácie.
Ak nebolo možné výrazne ovplyvniť priebeh ochorenia (alebo sa takéto pokusy neuskutočnili vôbec), stav pacientov sa bude postupne zhoršovať a objaví sa trombocytopénia (javy hemoragickej diatézy sa prejavujú) a závažná anémia. Vzhľadom na to, že veľkosť pečene a sleziny rýchlo rastie, objem brucha sa výrazne zväčšuje, stav bránice sa zvyšuje, brušné orgány sú stlačené a v dôsledku týchto faktorov dochádza k respiračnej exkurzii pľúc začína klesať. Okrem toho sa mení poloha srdca.
Keď sa chronická myeloidná leukémia vyvinie na túto úroveň, na pozadí výraznej anémie sa objavia závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca a bolesť hlavy.
Monocytová kríza pri myeloidnej leukémii
K téme monocytárnej krízy treba poznamenať, že ide o pomerne zriedkavý jav, pri ktorom sa v kostnej dreni a krvi objavujú a rastú mladé, atypické a zrelé monocyty. Vzhľadom na to, že bariéry kostnej drene sú porušené, v terminálnom štádiu ochorenia sa v krvi objavujú fragmenty jadier megakaryocytov. Jedným z najdôležitejších prvkov terminálneho štádia počas monocytovej krízy je inhibícia normálnej hematopoézy (bez ohľadu na morfologický obraz). Chorobný proces sa zhoršuje v dôsledku rozvoja trombocytopénie, anémie a granulocytopénie.
U niektorých pacientov možno pozorovať rýchle zväčšenie sleziny.
Diagnostika
Skutočnosť progresie ochorenia, ako je chronická myeloidná leukémia, ktorej prognóza môže byť dosť nepriaznivá, je určená celým komplexom klinických údajov a špecifických zmien v procese hematopoézy. V tomto prípade je potrebné vziať do úvahy histologické štúdie, histogramy a myelogramy. Ak klinický a hematologický obraz nevyzerá dostatočne jasne a nie je dostatok údajov na spoľahlivé stanovenie diagnózy, potom sa lekári zameriavajú na detekciu Ph chromozómu v monocytoch, megakaryocytoch, erytrocytoch a granulocytoch kostnej drene.
V niektorých prípadoch je potrebné odlíšiť chronickú myeloidnú leukémiu. Diagnostika, ktorú možno definovať ako diferenciálnu, je zameraná na identifikáciu typického obrazu ochorenia s hyperleukocytózou a splenomegáliou. Ak je možnosť atypická, vykoná sa histologické vyšetrenie bodkovanej sleziny, ako aj štúdia myelogramu.
Určité ťažkosti možno pozorovať pri prijímaní pacientov do nemocnice v stave blastickej krízy, ktorej symptómy sú veľmi podobné myeloidnej leukémii. V takejto situácii výrazne pomáhajú údaje z dôkladne zozbieranej anamnézy, cytochemických a cytogenetických štúdií. Často je potrebné odlíšiť chronickú myeloidnú leukémiu od osteomyelofibrózy, pri ktorej možno pozorovať intenzívnu myeloidnú metapláziu v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni, ako aj výraznú splenomegáliu.
Existujú situácie, a nie sú nezvyčajné, keď krvný test pomáha identifikovať chronickú myeloidnú leukémiu u pacientov, ktorí podstúpili rutinné vyšetrenie (pri absencii sťažností a asymptomatického ochorenia).
Difúznu myelosklerózu možno vylúčiť röntgenovým vyšetrením kostí, ktoré odhalí viaceré oblasti sklerózy plochých kostí. Ďalším ochorením, ktoré je síce zriedkavé, ale stále je potrebné odlíšiť od myeloidnej leukémie, je hemoragická trombocytémia. Môže byť charakterizovaná leukocytózou s posunom doľava a zväčšením sleziny.
Laboratórne testy na diagnostiku myeloidnej leukémie
Aby bolo možné presne určiť stav pacienta v prípade podozrenia na chronickú myeloidnú leukémiu, krvný test možno vykonať niekoľkými smermi:
Chémia krvi. Používa sa na identifikáciu porúch pečene a obličiek, ktoré sú dôsledkom použitia určitých cytostatických činidiel alebo boli vyvolané rozšírením leukemických buniek.
- Klinický krvný test (kompletný). Nevyhnutné na meranie hladiny rôznych buniek: krvných doštičiek, leukocytov a červených krviniek. U väčšiny pacientov, ktorí sa museli vysporiadať s chorobou, ako je chronická myeloidná leukémia, analýza odhalí veľké množstvo nezrelých bielych krviniek. Niekedy sa môže vyskytnúť nízky počet krvných doštičiek alebo červených krviniek. Takéto výsledky nie sú základom pre stanovenie leukémie bez dodatočného testu, ktorý je zameraný na vyšetrenie kostnej drene.
Vyšetrenie vzoriek kostnej drene a krvi pod mikroskopom patológom. V tomto prípade sa študuje tvar a veľkosť buniek. Nezrelé bunky sú identifikované ako blasty alebo myeloblasty. Počíta sa aj počet hematopoetických buniek v kostnej dreni. Termín „celularita“ sa vzťahuje na tento proces. U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou býva kostná dreň hypercelulárna (veľké koncentrácie hematopoetických buniek a vysoký obsah malígnych buniek).
Liečba
Pre ochorenie, ako je chronická myeloidná leukémia, sa liečba určuje v závislosti od štádia vývoja nádorových buniek. Ak hovoríme o miernych klinických a hematologických prejavoch v chronickom štádiu ochorenia, potom za relevantné terapeutické opatrenia treba považovať výživnú výživu obohatenú o vitamíny, pravidelné sledovanie a regeneračnú terapiu. Interferón môže mať priaznivý vplyv na priebeh ochorenia.
Ak sa vyvinie leukocytóza, lekári predpisujú Myelosan (2-4 mg/deň). Ak sa musíte vyrovnať s vyššou leukocytózou, potom sa dávka Myelosanu môže zvýšiť na 6 alebo dokonca 8 mg/deň. Prejav cytopenického účinku by ste mali očakávať najskôr 10 dní po prvej dávke lieku. Zníženie veľkosti sleziny a cytopenický účinok nastáva v priemere počas 3-6 týždňa liečby, ak bola celková dávka lieku od 200 do 300 mg. Ďalšia terapia spočíva v užívaní 2-4 mg Myelosanu raz týždenne, ktorý má v tomto štádiu podporný účinok. Ak sa prvé príznaky exacerbácie prejavia, vykoná sa myelosanoterapia.
Je možné použiť techniku, ako je radiačná terapia, ale iba vtedy, keď je splenomegália identifikovaná ako hlavný klinický príznak. Na liečbu pacientov, ktorých ochorenie je v progresívnom štádiu, je dôležitá poly- a monochemoterapia. Ak sa zaznamená významná leukocytóza, ak účinok Myelosanu nie je dostatočne účinný, predpisuje sa Myelobromol (125-250 mg denne). Súčasne sa vykonáva prísne monitorovanie parametrov periférnej krvi.
Ak sa vyvinie významná splenomegália, predpisuje sa Dopan (jednorazová dávka 6-10 g/deň). Pacienti užívajú liek raz počas 4-10 dní. Intervaly medzi dávkami sa určujú v závislosti od stupňa a rýchlosti poklesu počtu leukocytov, ako aj od veľkosti sleziny. Hneď ako pokles leukocytov dosiahne prijateľnú úroveň, používanie Dopanu sa zastaví.
Ak sa u pacienta vyvinie rezistencia na Dopan, Myelosan, radiačnú terapiu a Myelobromol, na liečbu je predpísaný Hexafosfamid. Na efektívne ovplyvnenie priebehu ochorenia v progresívnom štádiu sa využívajú programy CVAMP a AVAMP.
Ak sa pri ochorení, akým je chronická myeloidná leukémia, vyvinie rezistencia na cytostatickú liečbu, liečba v štádiu progresie bude zameraná na použitie leukocytoferézy v kombinácii so špecifickým režimom polychemoterapie. Ako urgentná indikácia na leukocytoferézu možno identifikovať klinické príznaky stázy v cievach mozgu (pocit ťažoby v hlave, znížený sluch, bolesti hlavy), ktoré sú spôsobené hypertrombocytózou a hyperleukocytózou.
Ak sa zistí blastická kríza, za relevantné možno považovať rôzne programy chemoterapie používané pri leukémii. Indikácie pre transfúzie červených krviniek, koncentrátu krvných doštičiek a antibakteriálnej terapie sú infekčné komplikácie, rozvoj anémie a trombocytopenické krvácanie.
Pokiaľ ide o chronické štádium ochorenia, stojí za zmienku, že v tomto štádiu vývoja myeloidnej leukémie je transplantácia kostnej drene dosť účinná. Táto technika je schopná zabezpečiť vývoj klinickej a hematologickej remisie v 70% prípadov.
Naliehavou indikáciou splenektómie pri chronickej myeloidnej leukémii je hrozba prasknutia alebo prasknutia sleziny. Relatívne indikácie zahŕňajú silné nepohodlie v bruchu.
Radiačná terapia je indikovaná u tých pacientov, u ktorých boli identifikované extramedulárne nádorové formácie, ktoré predstavujú hrozbu pre život.
Chronická myeloidná leukémia: recenzie
Podľa pacientov je takáto diagnóza príliš vážna na to, aby sme ju ignorovali. Štúdiom svedectiev rôznych pacientov je zrejmá skutočná možnosť porážky choroby. Aby ste to dosiahli, musíte podstúpiť včasnú diagnostiku a následnú liečbu. Iba za účasti vysokokvalifikovaných odborníkov existuje šanca poraziť chronickú myeloidnú leukémiu s minimálnymi stratami na zdraví.
Klinický krvný test na chronickú myeloidnú leukémiu. V periférnej krvi sa v čase diagnózy zistí leukocytóza, zvyčajne viac ako 50 10 9 / l (možná nižšia hladina leukocytov - 15-20 109 / l) s posunom doľava v dôsledku pásových neutrofilov, metamyelocytov myelocyty a zriedka promyelocyty.
Možno zistiť jednotlivé blastové bunky(prognosticky nepriaznivý znak). Charakteristická je eozinofilno-bazofilná asociácia – zvýšenie počtu eozinofilov a bazofilov, často morfologicky abnormálnych. V 30 % prípadov sa stanoví mierna normochromická normocytárna anémia, u 30 % pacientov sa zistí trombocytóza; menej často - trombocytopénia (nepriaznivé znamenie).
Myelogram pri. Pri vyšetrení myelogramu (ktorý nie je vždy potrebný na stanovenie diagnózy) sa odhalí hypercelulárna kostná dreň a hyperplázia neutrofilnej línie (leukoerytroblastický pomer dosahuje 10-20:1 alebo viac). Granulocyty pri chronickej myeloidnej leukémii majú takmer normálnu fagocytárnu a baktericídnu aktivitu.
Počet buniek bazofilné a eozinofilné sériečasto sa stretávame so zväčšenými, abnormálnymi formami; Megakaryocytóza je možná.
Histologické vyšetrenie kostnej drene pri chronickej myeloidnej leukémii. Pri vyšetrovaní kostnej drene pomocou trepanobiopsie sa odhalí jej hypercelularita a výrazná myeloidná hyperplázia (leuko-erytroblastický pomer viac ako 10:1); počet prekurzorov červených krviniek je znížený. Megakaryocytóza sa pozoruje v 40-50%, je možná morfologická atypia buniek. S progresiou (fáza zrýchlenia) sa často vyvinie retikulínová fibróza a menej často kolagénová fibróza kostnej drene.
Cytogenetický a molekulárne genetický výskum chronickej myeloidnej leukémie. Cytogenetická štúdia odhaľuje Ph chromozóm u 95-97% pacientov. V neprítomnosti Ph chromozómu môže fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) detegovať 1 bunku s translokáciou BCR-ABL na 200-500 normálnych buniek. Metóda je vhodná na sledovanie minimálnej reziduálnej choroby, vykonáva sa na vzorkách periférnej krvi, cytologických a morfologických preparátoch krvi a kostnej drene a rezoch histologických preparátov.
PCR sa tiež používa na diagnostiku a monitorovanie ochorenia, čo umožňuje identifikovať jednu patologickú bunku medzi 10 4 - 10 6 normálnymi bunkami.
Ak sú oba výsledky negatívne metódy(cytogenetické a molekulárne genetické) je diagnostikovaný jeden z variantov MDS/MPD.
S molekulárnou genetikou výskumu U pacientov v akceleračnej fáze a blastickej kríze sa zisťuje poškodenie radu génov (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1), ale ich podiel na transformácii ochorenia ešte nie je stanovený.
![](https://i2.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza.jpg)
Cytochemické štúdie pri chronickej myeloidnej leukémii. Charakteristickým cytochemickým znakom pokročilej fázy chronickej myeloidnej leukémie je prudký pokles hladiny neutrofilnej alkalickej fosfatázy – až o 2-4 jednotky. (norma - 8-80 jednotiek). Normálne alebo zvýšené hodnoty nevylučujú diagnózu chronickej myeloidnej leukémie.
Biochemické štúdie pri chronickej myeloidnej leukémii. Charakterizované zvýšením hladiny sérového vitamínu B12 a väzbovej kapacity vitamínu B12 v krvnom sére v dôsledku zvýšenej produkcie transkobalamínu granulocytmi. Zvýšená deštrukcia buniek vedie k hyperurikémii, najmä pri cytostatickej liečbe. Môže sa tiež zistiť zvýšenie schopnosti viazať železo v krvnom sére, hladiny histamínu a zníženie leucínaminopeptidázy.
Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie diagnostikovaná na základe klinických a laboratórnych údajov (splenomegália, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava a prítomnosť intermediárnych foriem neutrofilov, eozinofilno-bazofilná asociácia, zvýšená myelopoéza v kostnej dreni, nízka hladina neutrofilnej alkalickej fosfatázy ) a je potvrdená detekciou Ph chromozómu, t(9 ;22)(q34;qll.2) alebo génu BCR-ABL (cytogenetickými alebo molekulárno-genetickými metódami).
Zlatý klinec 3 štádiá chronickej myeloidnej leukémie: chronická, akceleračná fáza a blastická kríza.
![](https://i0.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza-2.jpg)
Kritériá na určenie štádia chronickej myeloidnej leukémie (WHO)
Chronická fáza chronickej myeloidnej leukémie: neexistujú žiadne známky iných fáz ochorenia; žiadne príznaky (po liečbe).
Akceleračná fáza (v prítomnosti jedného alebo viacerých príznakov) chronickej myeloidnej leukémie:
1) 10-19% blastov v krvi alebo kostnej dreni;
2) počet bazofilov v periférnej krvi je najmenej 20 %;
3) perzistujúca trombocytopénia (menej ako 100 10 9 /l), ktorá nie je spojená s liečbou, alebo perzistujúca trombocytóza vyššia ako 1000 10 9 /l, rezistentná na liečbu;
4) zvýšenie splenomegálie a leukocytózy, rezistentné na terapiu (zdvojnásobenie počtu leukocytov za menej ako 5 dní);
5) nové chromozomálne zmeny (vzhľad nového klonu).
Spolu s jedným z vyššie uvedených príznakov akceleračnej fázy sa zvyčajne zistí proliferácia megakaryocytov spojená s retikulínovou alebo kolagénovou fibrózou alebo ťažká dysplázia granulocytovej línie.
Blast kríza chronickej myeloidnej leukémie:
1) aspoň 20 % blastov v krvi alebo kostnej dreni;
2) extramedulárna proliferácia vládnych buniek;
3) veľký počet agregátov blastových buniek vo vzorke z trepanovej biopsie.
Hlavným laboratórnym znakom akceleračnej fázy a blastickej krízy je progresívny nárast promyelocytov a blastov v periférnej krvi a kostnej dreni. Cytochemické štúdie vo fáze blastickej krízy odhalili myeloidný variant u 70 % pacientov a lymfoidný variant u 30 %, ktoré majú podobné črty ako AML a ALL:
a) priemerný vek pacientov s lymfoidnou krízou je nižší ako u pacientov s myeloidnou krízou;
b) neuroleukémia vzniká častejšie u pacientov s lymfoidnou krízou;
c) okamžité výsledky liečby v lymfoidnej verzii krízy sú výrazne lepšie.
Chronická myeloidná leukémia je onkologický proces, ktorý vzniká v nezrelých bunkách hematopoetického tkaniva nachádzajúceho sa v slezinnom parenchýme a kostnej dreni. Táto choroba je nebezpečná pre ľudský život, pretože jej vývoj je sprevádzaný patologickou zmenou v krvi, čo vedie k skorej smrti. Ak má pacient chronickú myeloidnú leukémiu, je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.
Onkologické poškodenie myeloidných hematopoetických buniek, prekurzorov granulárnych leukocytov, ktoré je chronické, je vo väčšine prípadov (95 zo 100) spojené s výskytom abnormálneho chromozómu v nich, ktorý sa podľa miesta nálezu nazýval tzv. Philadelphia chromozóm.
Výskyt tohto typu mutácie sa vyskytuje takto:
- vplyvom určitých negatívnych faktorov na ľudský organizmus dochádza k fúzii génov abl z 9. chromozómu a bcr z 22.;
- patologická zlúčenina vyvoláva tvorbu abnormálneho proteínu ABL-BCR, ktorý aktivuje proces malignity krvných buniek;
- blastová bunka, budúci myeloidný granulovaný leukocyt, zmutovaný v dôsledku chromozomálnej poruchy, sa zastaví vo svojom vývoji a začne sa aktívne deliť, čím sa v kostnej dreni vytvorí nádorová štruktúra;
- klony abnormálnych krviniek vstupujú do krvného obehu, kde tiež aktívne rastú, vytláčajú zdravé krvné doštičky, leukocyty a červené krvinky, čím úplne narúšajú fungovanie obehového systému.
Výskyt takéhoto porušenia v DNA leukocytov a nekontrolované zvýšenie abnormálnych buniek v krvi vedie k rozvoju rakoviny v obehovom systéme. Ale takmer nikdy nie je možné identifikovať chronickú myeloidnú leukémiu v počiatočnej fáze, pretože tento patologický stav nie je dlho sprevádzaný špecifickými príznakmi, ktoré môžu u človeka spôsobiť úzkosť.
Chronická myeloidná leukémia u detí
Onkologické ochorenie tohto typu nie je typické pre mladých pacientov, diagnostika je len 1-5% klinických prípadov všetkých detských leukémií.
Tento patologický stav sa môže vyskytnúť u malého dieťaťa v jednom z dvoch typov:
- Juvenilná (súvisiaca s dospievaním) chronická myeloidná leukémia. Tento typ ochorenia sa považuje za „dospelý“ a prevláda u detí po 5 rokoch. Charakteristickým znakom tohto typu ochorenia je prítomnosť chromozómu Philadelphia v štruktúre leukocytov.
- Infantilná (nedostatočne vyvinutá, detská) myeloidná leukémia. Tento typ ochorenia postihuje najmä deti do dvoch rokov a od juvenilnej formy sa líši absenciou abnormálneho chromozómu v blastických bunkách. Ďalšou charakteristickou črtou tohto typu ochorenia je výrazné zníženie počtu leukocytov v krvi u chorých detí už v ranom štádiu vývoja patologického stavu, čo vedie k častému krvácaniu, ktoré je veľmi ťažké zastaviť.
Stojí za to vedieť!Čím je dieťa mladšie, tým je ochorenie akútnejšie. Najčastejšie je detská forma myeloidnej leukémie nevyliečiteľná - smrť dieťaťa nastáva veľmi rýchlo v dôsledku skorého rozvoja trombocytopénie, čo vedie k rozsiahlemu vnútornému krvácaniu, ktoré je často nemožné zastaviť.
Klasifikácia chronickej myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa v klinickej praxi zvyčajne delí na štádiá v závislosti od toho, ako sú zrelé krvinky, ktoré tvoria nádorové štruktúry.
Vývoj chronickej myeloidnej leukémie prechádza 3 fázami, z ktorých každá je charakterizovaná určitými klinickými príznakmi a morfologickými zmenami v krvi:
- Chronická fáza alebo nástup patologického procesu. Chronická myeloidná leukémia sa začína postupne rozvíjať. V prvom rade dochádza k myeloidnej proliferácii (proliferácia tkaniva kostnej drene v dôsledku aktivácie delenia blastických buniek), čo vedie k vzniku špecifických zmien v krvi. V tomto štádiu nie sú žiadne všeobecné klinické príznaky, preto je chronická myeloidná leukémia na začiatku svojho vývoja väčšinou náhodným nálezom.
- Fáza zrýchlenia alebo prechod. V tomto štádiu sú klinické príznaky mierne a stav pacienta možno považovať za stabilizovaný. Len histologické znaky podliehajú zmenám - začína sa zvyšovať kvantitatívne zloženie leukocytov a myelocytov.
- Konečná, záverečná fáza. Konečné štádium ochorenia je charakterizované objavením sa výrazných klinických príznakov, ktoré pacienti ťažko tolerujú. Ich vzhľad naznačuje nástup blastickej krízy. Jedným zo znakov ochorenia, ktoré je vždy sprevádzané konečnou fázou, je infarkt sleziny a jeho zjavný nárast v dôsledku akumulácie veľkého počtu blastových buniek v krvotvornom orgáne. U viac ako polovice pacientov v tejto fáze ochorenia sa zistí fibróza (zväčšenie tkaniva) kostnej drene.
Stojí za to vedieť! Zvyčajne je možné odhaliť chronickú myeloidnú leukémiu kostnej drene, sleziny a krvi v poslednej fáze ochorenia, čo je spôsobené absenciou špecifických symptómov v 1. a 2. štádiu. Takáto zákernosť choroby vedie k častým úmrtiam, ale jej pomalý vývoj, ktorý môže trvať mnoho rokov, tento obraz rozjasňuje, pretože u mnohých pacientov je možné identifikovať patologický stav už vo včasnej fáze, pri diagnostikovaní iného ochorenia.
Dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj krvných patológií
Chronická myeloidná leukémia je prvou a jedinou rakovinou, ktorej príčina bola spoľahlivo stanovená. Hlavným predpokladom, ktorý vyvoláva nástup ochorenia, je výskyt abnormálneho chromozómu v blastových bunkách hematopoetických orgánov. Choroba, ktorá vzniká v dôsledku takejto genetickej mutácie, sa vyvíja veľmi pomaly a človek môže žiť do vysokého veku bez toho, aby sa dozvedel o prítomnosti onkologickej patológie v krvi. Ale rozvoj chronickej myeloidnej leukémie môže byť tiež rýchly.
Choroba môže rýchlo, v priebehu niekoľkých mesiacov, dosiahnuť svoju konečnú fázu, ak existujú určité rizikové faktory v živote človeka, z ktorých hlavné sú:
- žijúci v oblastiach so zvýšenou radiáciou pozadia alebo v oblastiach v tesnej blízkosti jadrových elektrární;
- dlhodobá liečba cytostatikami alebo nekontrolované používanie antibakteriálnych liekov, ktoré majú zvýšenú toxicitu;
- pravidelné, dlhodobé vystavenie toxickým a chemickým látkam na ľudskom tele;
- anamnéza osoby s Klinefelterovým alebo Downovým syndrómom.
Ak je v živote človeka prítomný aspoň jeden z týchto rizikových faktorov, musí sa viac venovať svojmu blahu a ak sa objavia minimálne zdravotné problémy, poradiť sa s odborníkom. Rizikovým osobám sa odporúča aj každoročná preventívna diagnostika. Včasná detekcia patologických zmien v zložení krvi umožňuje úplne vyliečiť rozvíjajúcu sa chronickú formu myeloidnej leukémie.
Príznaky onkopatológie hematopoetických orgánov
Príznaky ochorenia dlhodobo chýbajú, prvé špecifické príznaky chronickej myeloidnej leukémie, ktoré vyvolávajú u človeka strach a návštevu lekára, sa zvyčajne objavujú v terminálnom štádiu ochorenia, keď sa už nedá vyliečiť. Počiatočná fáza ochorenia je charakterizovaná nejasnými, miernymi príznakmi. Ale keď ich poznáte, môžete mať podozrenie na vývoj patologického stavu a včasným kontaktovaním hemato-onkológa diagnostikovať chronickú myeloidnú leukémiu v počiatočnej fáze, ktorá dobre reaguje na terapiu.
Medzi hlavné príznaky, ktoré by mali vyvolať poplach, patria:
- opuchnuté lymfatické uzliny;
- anémia, charakterizovaná bledosťou kože;
- neustály pocit nevoľnosti a únavy;
- neprimeraná strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
- výskyt modrín a modrín na koži;
- časté a predĺžené vonkajšie alebo vnútorné krvácanie;
- pocit plnosti na ľavej strane brušnej dutiny v dôsledku zvýšenia veľkosti sleziny.
Tieto príznaky sú typické pre mnohé ochorenia, no ich vzhľad nemožno ignorovať, pretože môžu nepriamo naznačovať rozvíjajúcu sa rakovinu krvi. Často je to vďaka sťažnostiam pacienta na prítomnosť týchto príznakov, že je možné včas odhaliť nebezpečnú chorobu.
Diagnostika zahŕňa laboratórne a inštrumentálne metódy na potvrdenie alebo vyvrátenie vývoja ochorenia
Pri podozrení na chronickú myeloidnú leukémiu lekár najskôr odoberie anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie na zistenie zmien na koži, zväčšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene, ktoré nepriamo poukazujú na prítomnosť patologického procesu malignity v krvotvorbe človeka. systému. Ak sú tieto príznaky prítomné, pacienti s podozrením na rozvoj chronickej myeloidnej leukémie sa podrobia špeciálnym diagnostickým testom, z ktorých hlavným je laboratórna diagnostika vrátane:
- všeobecné a biochemické, pomocou ktorých sa zaznamenáva kvantitatívne a kvalitatívne zloženie biologickej tekutiny;
- histologické vyšetrenie bioptického materiálu odobratého punkciou tenkou ihlou z kostnej drene.
Na objasnenie povahy priebehu chronickej myeloidnej leukémie sú všetci pacienti predpísaní dodatočne. Najinformatívnejšie testy na túto chorobu sú rádiografia, ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, CT a MRI. Pomocou týchto techník špecialisti nielen objasňujú povahu onkologického procesu, ale identifikujú aj prítomnosť sekundárnych malígnych ložísk.
Informatívne video
Typy liečby chronickej myeloidnej leukémie: lieky, chirurgia, ožarovanie
Všetky terapeutické opatrenia používané na zastavenie onkologického procesu, ktorý zasiahol hematopoetické orgány, predpisuje hematoonkológ na základe fázy vývoja ochorenia, všeobecných znakov charakterizujúcich jeho priebeh a závažnosti klinického obrazu sprevádzajúceho chronickú myeloidnú leukémiu.
Terapeutické opatrenia sa predpisujú každému pacientovi individuálne v závislosti od štádia ochorenia:
- V počiatočnej, chronickej fáze nie je potrebná žiadna špeciálna liečba. Na udržanie stabilného stavu u pacientov je im predpísaná všeobecná regeneračná terapia, ktorá pozostáva z korekcie výživy, zníženia fyzickej aktivity a dodržiavania pracovného a pokojového režimu.
- Aktivačná fáza chronickej myeloidnej leukémie si vyžaduje rozšírenie terapeutických opatrení. Od pacientov sa vyžaduje, aby absolvovali biologickú terapiu interferónom a chémiu s chlóretylaminouracilom, hexafosfamidom alebo mitobronitolom. Podľa indikácií je možné ho predpísať.
- Keď dôjde k blastickej kríze, liečba sa stáva zbytočnou. V tejto konečnej fáze ochorenia pacienti dostávajú výlučne symptomatickú terapiu na zmiernenie bolestivých symptómov ochorenia a udržanie kvality života až do posledných dní.
Prognóza na zotavenie
Zastaviť rozvoj chronickej myeloidnej leukémie je možné iba v počiatočnom štádiu patologického procesu za predpokladu, že sa liečba vykonáva správne. Stáva sa to však veľmi zriedkavo, pretože včasné zistenie choroby predstavuje vážne ťažkosti. Väčšina pacientov zomiera v prechodnej alebo terminálnej fáze chronickej myeloidnej leukémie. Od diagnózy ochorenia po smrť v týchto štádiách ochorenia uplynie približne dva roky. Zvlášť nebezpečné je nástup blastickej krízy - počas tejto fázy pacienti s rakovinou nežijú dlhšie ako šesť mesiacov. Najnepriaznivejšia je prítomnosť abnormálneho chromozómu Philadelphia v krvných génoch.
Prevencia myeloidnej leukémie
V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia na prevenciu chronickej myeloidnej leukémie. Jediné, čo hematoonkológovia radia ľuďom, ktorí sú ohrození vznikom onkologického procesu v krvotvorných orgánoch, sú pravidelné skríningové vyšetrenia.
- so zahrnutím jedál obohatených o vitamínové a minerálne komplexy do denného menu;
- úplné zastavenie závislostí (fajčenie, zneužívanie alkoholu, večerné prejedanie sa) alebo ich zníženie na minimum;
- udržiavanie aktívneho, zdravého životného štýlu s pravidelnou účasťou na realizovateľných športoch;
- Zníženie vystavenia ultrafialovému žiareniu: vyhýbanie sa priamemu slnečnému žiareniu.
Informatívne video
Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa začína po diagnostikovaní a zvyčajne sa vykonáva ambulantne.
Pri absencii príznakov chronickej myeloidnej leukémie na pozadí stabilnej leukocytózy nepresahujúcej 9/l sa používa hydroxymočovina alebo busulfán, kým počet leukocytov v krvi nedosiahne 20 x 109/l.
S progresiou chronickej myeloidnej leukémie sú indikované hydroxymočovina (Hydra, Litalir) a a-IFN. Ak je výrazná splenomegália, slezina sa ožaruje.
Pri závažných príznakoch chronickej myeloidnej leukémie sa používajú kombinácie liekov používaných pri akútnej leukémii: vinkristín a prednizolón, cytarabín (Cytosar) a daunorubicín (rubomycín hydrochlorid). Na začiatku konečného štádia ochorenia je niekedy účinný mitobronitol (myelobromol).
V súčasnosti je na liečbu chronickej myeloidnej leukémie navrhnutý nový liek, blokátor mutantnej tyrozínkinázy (p210) Gleevec (STI-571). Počas blastickej krízy CML a Ph-pozitívnej ALL sa dávka zvyšuje. Použitie lieku vedie k úplnej remisii ochorenia bez eradikácie nádorového klonu.
Transplantácia krvných kmeňových buniek alebo červenej kostnej drene, vykonaná u pacientov mladších ako 50 rokov v štádiu I ochorenia, vedie v 70 % prípadov k uzdraveniu.
Pri chemoterapii je priemerná dĺžka života 34 rokov. Smrť pri chronickej myeloidnej leukémii zvyčajne nastáva počas blastickej krízy z infekčných komplikácií a hemoragického syndrómu. Očakávaná dĺžka života od okamihu, keď sa objavia príznaky blastickej krízy, zriedka presahuje 12 mesiacov. Prognózu ovplyvňuje prítomnosť chromozómu Philadelphia (prognosticky nepriaznivá) a citlivosť ochorenia na terapiu (priaznivá). Použitie α-IFN výrazne zvyšuje účinok liečby.
Chronická myeloidná leukémia: krvný obraz a životná prognóza pre pacientov
Nádorové patológie často ovplyvňujú obehový systém. Jedným z najnebezpečnejších patologických stavov je chronická myeloidná leukémia, rakovinové ochorenie krvi charakterizované náhodnou proliferáciou a rastom krvných buniek. Táto patológia sa tiež nazýva chronická myeloidná leukémia.
Ochorenie zriedkavo postihuje deti a dospievajúcich, častejšie sa vyskytuje u starších pacientov, častejšie ako u mužov.
Čo je chronická myeloidná leukémia?
Myeloidná leukémia je v podstate nádor vytvorený zo skorých myeloidných buniek. Patológia je klonálnej povahy a spomedzi všetkých hemoblastóz predstavuje asi 8,9 % prípadov.
Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná zvýšením krvného zloženia špecifického typu leukocytov nazývaných granulocyty. Tvoria sa v červenej kostnej dreni a vo veľkom množstve sa dostávajú do krvi v nezrelej forme. Súčasne sa znižuje počet normálnych leukocytových buniek.
Príčiny
Etiologické faktory chronickej myeloidnej leukémie sú stále predmetom štúdia a vyvolávajú medzi vedcami mnoho otázok.
Spoľahlivo sa zistilo, že na rozvoj chronickej myeloidnej leukémie majú vplyv tieto faktory:
- Rádioaktívne vystavenie. Jedným z dôkazov takejto teórie je skutočnosť, že medzi Japoncami, ktorí sa nachádzali v zóne zasiahnutej atómovou bombou (prípad Nagasaki a Hirošima), sa čoraz častejšie vyskytujú prípady rozvoja chronickej formy myeloidnej leukémie;
- Vplyv vírusov, elektromagnetických lúčov a látok chemického pôvodu. Táto teória je kontroverzná a ešte nezískala konečné uznanie;
- Dedičný faktor. Štúdie ukázali, že u jedincov s chromozomálnymi abnormalitami sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku myeloidnej leukémie. Zvyčajne ide o pacientov s Downovým syndrómom alebo Klinefelterovým syndrómom atď.;
- Prijatie určitých liekov, ako sú cytostatiká, používané pri liečbe nádorov v spojení s ožarovaním. Okrem toho môžu byť alkény, alkoholy a aldehydy v tomto smere zdraviu nebezpečné. Závislosť od nikotínu, ktorá zhoršuje stav pacientov, má veľmi negatívny vplyv na pohodu pacientov s myeloidnou leukémiou.
Štrukturálne poruchy v chromozómoch buniek červenej kostnej drene vedú k zrodeniu novej DNA s abnormálnou štruktúrou. V dôsledku toho sa začnú produkovať klony abnormálnych buniek, ktoré postupne vytláčajú normálne až do takej miery, že ich percento v červenej kostnej dreni prevládne.
Výsledkom je, že abnormálne bunky sa nekontrolovateľne množia, podobne ako rakovinové bunky. Navyše k ich prirodzenej smrti nedochádza podľa všeobecne uznávaných tradičných mechanizmov.
Nasledujúce video vysvetlí pojem chronická myeloidná leukémia a jej príčiny:
Keď sú tieto bunky, ktoré nedozreli na plnohodnotné leukocyty, vo všeobecnom krvnom obehu, nezvládajú svoju hlavnú úlohu, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú ochranu a odolnosť voči zápalom a alergickým agens so všetkými z toho vyplývajúcimi dôsledkami.
Vývoj chronickej myeloidnej leukémie prebieha v troch po sebe nasledujúcich fázach.
- Fáza je chronická. Toto štádium trvá približne 3,5-4 roky. Zvyčajne to je to, že väčšina pacientov skončí u špecialistu. Chronická fáza je charakterizovaná stálosťou, pretože pacienti majú minimálny možný súbor symptómovo-komplexných prejavov. Môžu byť také bezvýznamné, že im pacienti niekedy nepripisujú žiadnu dôležitosť. Podobné štádium sa dá zistiť náhodným krvným testom.
- Fáza zrýchlenia. Je charakterizovaná aktiváciou patologických procesov a rýchlym nárastom nezrelých leukocytov v krvi. Trvanie obdobia zrýchlenia je rok a pol. Ak sa liečebný proces vyberie adekvátne a začne sa včas, potom sa zvyšuje pravdepodobnosť návratu patologického procesu do chronickej fázy.
- Blast kríza alebo terminálna fáza. Toto je akútne štádium, netrvá dlhšie ako šesť mesiacov a končí smrťou. Je charakterizovaná takmer úplnou náhradou buniek červenej kostnej drene abnormálnymi malígnymi klonmi.
Vo všeobecnosti je patológia charakterizovaná scenárom vývoja leukémie.
Symptómy
Klinický obraz myeloidnej leukémie sa líši v závislosti od fázy patológie. Ale dajú sa zistiť aj celkové príznaky.
Chronické štádium
Pre toto štádium chronickej myeloidnej leukémie sú typické tieto prejavy:
- Mierne symptómy charakteristické pre chronickú únavu. Celkový zdravotný stav sa zhoršuje, obavy z impotencie, strata hmotnosti;
- V dôsledku zvýšenia objemu sleziny pacient zaznamenáva rýchle nasýtenie pri jedle a často sa vyskytuje bolesť v ľavej brušnej oblasti;
- Vo výnimočných prípadoch sa vyskytujú zriedkavé príznaky spojené s tvorbou trombov alebo riedením krvi, bolesťami hlavy, poruchami pamäti a pozornosti, poruchami videnia, dýchavičnosťou a infarktom myokardu.
- V tejto fáze sa u mužov môže vyvinúť erekcia, ktorá je príliš dlhá a spôsobuje bolesť alebo priapický syndróm.
Zrýchľujúci
Zrýchlené štádium je charakterizované prudkým zvýšením závažnosti patologických symptómov. Anémia rýchlo postupuje a terapeutický účinok cytostatík sa výrazne znižuje.
Laboratórna krvná diagnostika ukazuje rýchly nárast leukocytových buniek.
Terminál
Fáza blastickej krízy chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaná všeobecným zhoršením klinického obrazu:
- Pacient má výrazné febrilné symptómy, ale bez infekčnej etiológie. Teplota sa môže zvýšiť na 39 °C, čo spôsobí pocit silného chvenia;
- Intenzívne sa prejavujú hemoragické príznaky spôsobené krvácaním cez kožu, črevné membrány, sliznice atď.;
- Ťažká slabosť hraničiaca s vyčerpaním;
- Slezina dosahuje neuveriteľné veľkosti a je ľahko palpovaná, čo je sprevádzané ťažkosťou a bolesťou brucha vľavo.
Terminálne štádium je zvyčajne smrteľné.
Diagnostické metódy
Diagnózu tejto formy leukémie má na starosti hematológ. Je to on, kto vedie vyšetrenie a predpisuje laboratórne krvné testy a ultrazvukovú diagnostiku brušnej oblasti. Okrem toho sa vykonáva punkcia alebo biopsia kostnej drene, biochemické a cytochemické štúdie a cytogenetická analýza.
Krvný obraz
Pre chronickú myeloidnú leukémiu je typický nasledujúci krvný obraz:
- V chronickom štádiu predstavuje podiel myeloblastov v tekutine kostnej drene alebo krvi asi 10-19% a bazofilov - viac ako 20%;
- V terminálnom štádiu lymfoblasty a myeloblasty prekračujú hranicu 20 %. Pri vykonávaní bioptického vyšetrenia tekutiny kostnej drene sa zistia veľké akumulácie blastov.
Liečba
Terapeutický proces liečby chronickej myeloidnej leukémie pozostáva z nasledujúcich oblastí:
Chemoterapeutická liečba zahŕňa použitie tradičných liekov ako Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea atď. Používajú sa aj najnovšie lieky najnovšej generácie - Sprycel alebo Gleevec. Je tiež indikované použitie liekov na báze hydroxymočoviny, interferónu-α atď.
Po transplantácii pacient nemá žiadnu imunitnú ochranu, takže je v nemocnici, kým sa darcovské bunky nezakorenia. Postupne sa aktivita kostnej drene vráti do normálu a pacient sa zotaví.
Ak chemoterapia nie je účinná, použije sa ožarovanie. Tento postup je založený na použití gama lúčov, ktoré sa aplikujú na oblasť, kde sa nachádza slezina. Cieľom takejto liečby je zastaviť rast alebo zničiť abnormálne bunky.
Vo výnimočných situáciách je indikované odstránenie sleziny. Takáto intervencia sa vykonáva najmä počas fázy výbuchu. V dôsledku toho sa celkový priebeh patológie výrazne zlepšuje, zvyšuje sa účinnosť liečby liekom.
Keď hladina leukocytov dosiahne nadmerne vysoké hladiny, vykoná sa leukoferéza. Tento postup je takmer identický s plazmaferéznym čistením krvi. Leukaferéza je často súčasťou komplexnej liekovej terapie.
Predpoveď strednej dĺžky života
Väčšina pacientov zomiera v zrýchlenom a terminálnom štádiu patologického procesu. Asi 7-10% zomiera po diagnostikovaní myeloidnej leukémie v prvých 24 mesiacoch. A po blastickej kríze môže prežitie trvať asi 4-6 mesiacov.
Ak sa podarí dosiahnuť remisiu, pacient môže prežiť po terminálnom štádiu asi rok.
Podrobné video o diagnostike a liečbe chronickej myeloidnej leukémie:
Chronická myeloidná leukémia
Onkologické ochorenia často postihujú obehový systém. Jedným z nebezpečných stavov je chronická myeloidná leukémia, čo je rakovina krvi.
Choroba je sprevádzaná chaotickou proliferáciou krviniek. Častejšie je choroba diagnostikovaná u starších mužov. U detí a žien sa ochorenie vyskytuje oveľa menej často, nemožno však úplne vylúčiť možnosť ochorenia.
CML je nádor zložený z myeloidných buniek. Povaha ochorenia je klonálna, okrem iných hemoblastóz tvorí ochorenie až 9 % prípadov. Priebeh ochorenia sa najskôr nemusí prejaviť zvláštnymi príznakmi. Ak chcete diagnostikovať tento stav, musíte odobrať krvný náter a vzorku kostnej drene na analýzu. Myeloidná leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom granulocytov (druh bielych krviniek) v krvi. Tieto leukocyty sa tvoria v červenej hmote kostnej drene a do krvného obehu sa dostávajú v nezrelej forme. Zároveň sa znižuje počet normálnych bielych krviniek. Lekár vidí tento obrázok vo výsledkoch krvných testov.
Príčiny myeloidnej leukémie
Vedci ešte úplne nezistili etiológiu ochorenia, ale zistilo sa, že chronická myeloidná leukémia môže byť vyvolaná nasledujúcimi faktormi:
- vystavenie žiareniu. Vzťah medzi radiáciou a onkológiou možno dokázať na príkladoch Japoncov, ktorí boli v Hirošime a Nagasaki pri výbuchu atómovej bomby. Následne bol mnohým z nich diagnostikovaný rozvoj chronickej myeloidnej leukémie;
- vplyv chemikálií, elektromagnetického žiarenia, vírusov. Teória je vo vedeckej komunite kontroverzná a zatiaľ sa jej nedostalo vedeckého uznania;
- dedičnosť. Podľa výskumov je riziko vzniku myeloidnej leukémie väčšie u ľudí s chromozomálnymi poruchami (Downov syndróm, Klinefelterov syndróm atď.);
- liečba určitými liekmi, ktoré sú určené na liečbu nádorov na pozadí žiarenia. Aldehydy, alkény, alkoholy a fajčenie tabaku tiež zvyšujú riziko ochorenia. To je ďalší dôvod, prečo si myslieť, že zdravý životný štýl je jedinou správnou voľbou pre zdravého človeka.
Vzhľadom na to, že štruktúra chromozómov červených krviniek v kostnej dreni je narušená, vzniká nová DNA, ktorej štruktúra je abnormálna. Ďalej sa klonujú abnormálne bunky, ktoré postupne vytláčajú normálne bunky, až kým nezačne výrazne prevládať počet abnormálnych klonov. Výsledkom je, že abnormálne bunky sa nekontrolovateľne množia a ich počet rastie, rovnako ako rakovinové bunky. Neposlúchajú tradičný mechanizmus prirodzenej smrti.
Keď sa abnormálne biele krvinky dostanú do krvného obehu, neplnia svoju hlavnú úlohu a telo ostávajú bez ochrany. Preto sa človek, u ktorého sa vyvinie chronická myeloidná leukémia, stáva náchylným na alergie, zápaly atď.
Fázy myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa vyvíja postupne, postupne prechádza 3 dôležitými fázami, ktoré nájdete nižšie.
Chronická fáza trvá asi 4 roky. V tomto čase sa pacient zvyčajne obráti na lekára. V chronickom štádiu je ochorenie charakterizované stabilitou, takže minimálne príznaky nemusia človeka prakticky obťažovať. Stáva sa, že pri ďalšom krvnom teste sa na chorobu príde náhodne.
Fáza zrýchlenia trvá približne jeden a pol roka. V tomto čase sa aktivuje patologický proces, zvyšuje sa počet nezrelých leukocytov v krvnom obehu. Pri správnom výbere terapie a včasnej reakcii je možné vrátiť ochorenie do chronickej fázy.
Terminálna fáza (blastická kríza) trvá menej ako šesť mesiacov a končí fatálne. Štádium je charakterizované exacerbáciou symptómov. V tomto čase sú bunky červenej kostnej drene úplne nahradené abnormálnymi klonmi malígnej povahy.
Príznaky myeloidnej leukémie
V závislosti od momentálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie sa príznaky budú líšiť. Je však možné identifikovať spoločné znaky charakteristické pre chorobu v rôznych štádiách. Pacienti vykazujú zjavnú letargiu, stratu hmotnosti a stratu chuti do jedla. S progresiou ochorenia sa slezina a pečeň zväčšujú a koža zbledne. Pacienti pociťujú v noci bolesti kostí a nadmerné potenie.
Pokiaľ ide o symptómy každej fázy, pre chronické štádium budú charakteristické znaky: zhoršenie zdravotného stavu, strata sily, strata hmotnosti. Počas jedenia sa pacienti rýchlo cítia sýti a často sa objavuje bolesť v ľavej brušnej oblasti. Zriedkavo sa v chronickej fáze pacienti sťažujú na dýchavičnosť, bolesti hlavy a poruchy videnia. Muži môžu mať predĺženú, bolestivú erekciu.
Pre zrýchlenú formu budú charakteristické znaky: progresívna anémia, závažnosť patologických symptómov, výsledky laboratórnych testov ukážu zvýšenie počtu leukocytových buniek.
Terminálne štádium je charakterizované zhoršením obrazu choroby. Človek často dostane horúčku bez zjavného dôvodu. Teplota môže vystúpiť na 39 stupňov, človek cíti chvenie. Je možné krvácanie cez sliznice, kožu a črevá. Osoba cíti silnú slabosť a vyčerpanie. Slezina sa zväčšuje na maximum, čo spôsobuje bolesť v ľavej časti brucha a pocit ťažkosti. Ako bolo uvedené vyššie, po terminálnom štádiu nasleduje smrť. Preto je lepšie začať liečbu čo najskôr.
Hematológ môže diagnostikovať myeloidnú leukémiu u človeka. Vykonáva vizuálne vyšetrenie, počúva sťažnosti a posiela pacienta na ultrazvuk brucha a krvný test. Okrem toho sa vykonáva biochémia, biopsia, punkcia kostnej drene a cytochemické štúdie. Krvný obraz vo výsledkoch testu bude naznačovať prítomnosť ochorenia, ak:
- podiel myeloblastov v krvi alebo tekutine kostnej drene je až 19%, bazofily - viac ako 20% (chronická fáza);
- podiel myeloblastov a lymfoblastov presahuje 20 %, biopsia kostnej drene ukazuje veľké akumulácie blastov (terminálna fáza).
Liečba myeloidnej leukémie
Lekár presne určuje, ako liečiť chorobu, berúc do úvahy štádium ochorenia, prítomnosť kontraindikácií, sprievodné ochorenia, vek. Ak ochorenie prebieha bez akýchkoľvek špeciálnych príznakov, potom je na liečbu takého stavu, ako je chronická myeloidná leukémia, predpísaná liečba vo forme všeobecných posilňujúcich činidiel, korekcie výživy, užívania vitamínových komplexov a pravidelného pozorovania v ambulancii. Podľa vedcov má a-interferón priaznivý vplyv na stav pacientov.
Čo sa týka predpisovania liekov, ak sú výsledky testov na leukocyty 30-50*109/l, pacientovi je predpísaný myelosan v množstve 2-4 mg/deň. Keď sa hladiny zvýšia na *109/l, dávka lieku sa zvýši na 6 mg/deň. Ak leukocytóza prekročí stanovené hodnoty, denná dávka myelosanu sa zvýši na 8 mg. Účinok bude viditeľný približne 10 dní od začiatku liečby. Hemogram sa normalizuje na pozadí poklesu veľkosti sleziny počas približne 3-6 týždňov liečby, keď bude celková dávka lieku 250 mg. Ďalej lekár predpíše udržiavaciu liečbu užívaním myelosanu raz týždenne v dávke 2-4 mg. Udržiavaciu liečbu môžete nahradiť pravidelnými kúrami lieku v prípade exacerbácie procesu, ak sa počet leukocytov zvýši na 20-25*109/l na pozadí zväčšenej sleziny.
Radiačná terapia (žiarenie) je predpísaná ako primárna liečba v niektorých prípadoch, keď je hlavným príznakom splenomegália. Ožarovanie je predpísané len vtedy, ak je hladina leukocytov v testoch nad 100*109/l. Akonáhle indikátor klesne na 7-20*109/l, ožarovanie sa zastaví. Asi po mesiaci je predpísaná podpora tela melosanom.
Počas liečby progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná chemoterapia mono- a polytypu. Ak testy ukazujú významnú leukocytózu a myelosan nemá účinok, myelobromol sa predpisuje pomg denne, pričom sa monitorujú parametre periférnej krvi. Približne po 2-3 týždňoch sa hemogram vráti do normálu, po ktorom sa môže začať udržiavacia liečba užívaním myelobromol pomg raz za 7-10 dní.
V prípade ťažkej splenomegálie je dopán predpísaný, ak iné lieky a lieky proti leukémii nedávajú požadovaný účinok. V tomto prípade sa dopan užíva 6-10 mg raz za 4-10 dní (podľa predpisu lekára). Interval medzi dávkami liekov bude závisieť od rýchlosti poklesu počtu leukocytov v krvi a od zmeny veľkosti sleziny. Akonáhle počet leukocytov klesne na 5-7*109/l, dopan možno vysadiť. Najlepšie je užiť lieky po večeri a potom si dať prášky na spanie. Je to spôsobené možnosťou dyspeptických symptómov. Na udržiavaciu liečbu môže lekár predpísať dopam v dávke 6-10 mg každé 2-4 týždne, pričom monitoruje hemogram.
Ak lekári spozorujú, že choroba vykazuje rezistenciu na dopán, myelosan, myelobromol a žiarenie, potom pacientovi predpíšu hexafosfamid. Ak výsledky testov ukazujú, že počet leukocytov dosahuje 100*109/l, potom sa predpisuje hexafosfamid 20 mg denne, ak je hladina 40-60*109/l, stačí užívať mg lieku dvakrát týždenne. Keď sa počet abnormálnych leukocytov v krvi zníži, lekár zníži dávku lieku a akonáhle hladiny klesnú na 10-15 * 109 / l, liečba liekom sa zastaví. Priebeh liečby sa zvyčajne počíta na dávku liekov mg posterior. Pozitívne výsledky liečby liekom sa zvyčajne pozorujú po 1-2 týždňoch. Ak je potrebná udržiavacia liečba, hexafosfamid sa predpisuje pomg raz za 5-15 dní. Intervaly predpisuje lekár individuálne, berúc do úvahy dynamiku liečby a zdravotný stav pacienta.
Na liečbu progresívnej fázy chronickej myeloidnej leukémie sú predpísané liekové programy ABAMP a CVAMP. Program ABAMP pozostáva z dvoch 10-dňových kurzov s 10-dňovou prestávkou. Zoznam liekov zahŕňa: cytosar (30 mg/m2 na 1. a 8. deň intramuskulárne), metotrexát (12 mg/m2 na 2., 5. a 9. deň intramuskulárne), vinkristín (1,5 mg/m2 na 3. a 10. deň intravenózne), 6-merkaptopurín (60 mg/m2 každý deň), prednizolón (50-60 mg/deň, ak je trombocytopénia nižšia ako 100*109/l). Ak počet leukocytov presiahne 40*109/l, hypertrombocytóza pretrváva, potom sa prednizolón nepredpisuje.
Program ABAMP je celý kurz liekov podobný predchádzajúcemu programu, ale namiesto cytosaru sa každý druhý deň intramuskulárne predpisuje cyklofosfamid pomg. Polychemoterapia sa vykonáva 3-4 krát počas roka av intervaloch medzi kurzami sa myelosan predpisuje podľa všeobecnej schémy a 6-merkaptopurín (100 mg každý deň počas 10 dní s 10-dňovou prestávkou).
Pri liečbe chronickej myeloidnej leukémie vrátane blastických kríz sa predpisuje hydroxymočovina. Má kontraindikácie: leukopéniu (počet bielych krviniek pod 3*109/l) a trombocytopéniu (počet krvných doštičiek v testoch pod 100*109/l). Spočiatku sa liek predpisuje v dávke 1600 mg/m každý deň. Ak počet leukocytov v krvi klesne pod 20 x 10 / l, potom sa liek predpíše na 600 mg / m2 a ak počet leukocytov klesne na 5 x 109 / l, liek sa vysadí.
V prípade rezistencie na cytostatiká a progresie myeloidnej leukémie môžu lekári predpísať leukocytaferézu súbežne s jedným z vyššie uvedených režimov polychemoterapie. Indikácie pre leukocytafarézu sú klinické prejavy stázy v cievach mozgu (znížený sluch a bolesť hlavy, pocit „návalov horúčavy“, tiaže v hlave) na pozadí hypertrombocytózy a hyperleukocytózy.
V štádiu blastickej krízy je predpísaná chemoterapia, ktorá je účinná pri akútnej leukémii. Pri anémii a infekčných komplikáciách je predpísaná transfúzia červených krviniek, koncentrát krvných doštičiek a antibakteriálna terapia.
Ak je pacientovi diagnostikované extramedulárne nádorové formácie (mandle pokrývajúce hrtan atď.), Ktoré ohrozujú jeho život, potom je predpísaná radiačná terapia.
Transplantácia kostnej drene sa používa v prípadoch chronickej myeloidnej leukémie v chronickej fáze. Vďaka transplantácii dochádza k remisii približne u 70 % pacientov.
Splenektómia v prípade chronickej myeloidnej leukémie je predpísaná pre prasknutie sleziny a stav, ktorý je plný prasknutia. Indikácie môžu byť: silný diskomfort v bruchu, ktorý súvisí s obrovskou veľkosťou sleziny, ako aj bolestivý syndróm v dôsledku opakovanej perisplenitídy, hlboká trombocytopénia, hemolytická kríza, syndróm „blúdivej“ sleziny s rizikom skrútenia. noha.
Prognóza chronickej myeloidnej leukémie
Choroba je život ohrozujúci stav. Väčšina pacientov sa lúči so životom v zrýchlenom a terminálnom štádiu choroby. Až 10 % pacientov s diagnostikovanou myeloidnou leukémiou zomiera do 2 rokov. Po fáze blastickej krízy môže byť dĺžka života až šesť mesiacov.
Ak je možné dosiahnuť remisiu počas terminálnej fázy, život pacienta môže trvať až rok. V žiadnom štádiu choroby by ste sa však nemali vzdávať. Je pravdepodobné, že štatistiky nezahŕňajú všetky prípady, kedy bola choroba uhasená a život s ňou sa predĺžil o niekoľko rokov, možno o desaťročia.
Chronická myeloidná leukémia a očakávaná dĺžka života
Chronická myeloidná leukémia je podmienená rastom a delením krviniek, a to sa deje nekontrolovateľne. Zjednodušene povedané, ide o zhubné ochorenie krvi klonálneho charakteru, pri ktorom sú rakovinové bunky schopné dozrieť do zrelých foriem. Synonymom pre chronickú myeloidnú leukémiu je chronická myeloidná leukémia, ľudovo nazývaná „krvácanie“.
Kostná dreň produkuje krvinky, pri myeloidnej leukémii sa v krvi tvoria nezrelé bunky, ktoré lekári nazývajú blasty, preto sa toto ochorenie v niektorých prípadoch nazýva chronická myeloidná leukémia. Výbuchy postupne vytláčajú zdravé krvinky a prenikajú cez krvný obeh do všetkých orgánov ľudského tela.
Mechanizmus vývoja choroby
Ľudská bunka obsahuje 46 chromozómov. Každý z nich má sekcie, ktoré sa nachádzajú v určitej sekvencii – nazývajú sa gény. Každý segment (gén) je zodpovedný za produkciu bielkovín (len jedného typu), ktoré telo potrebuje k životu.
Pod vplyvom provokujúcich faktorov - žiarenia a iných faktorov, vrátane neznámych, si dva chromozómy navzájom vymieňajú svoje úseky. Výsledkom je pozmenený chromozóm, ktorý vedci nazývajú chromozóm Philadelphia (keďže tam bol prvýkrát objavený). Je známe, že tento chromozóm reguluje tvorbu určitého proteínu, ktorý v bunke spôsobuje mutačné procesy, čiže umožňuje jej nekontrolovateľné delenie.
V zdravom tele sa často objavujú atypické bunky, ktoré však imunitný systém rýchlo zničí. Ale chromozómový gén Philadelphia mu dáva stabilitu a obrana tela ho nemôže zničiť. Výsledkom je, že po určitom čase počet zmenených buniek prevyšuje počet zdravých a nezmenených a vzniká chronická myeloidná leukémia.
Dôvody rozvoja choroby
Etiológia CML ešte nie je úplne preštudovaná, s touto problematikou bojujú vedci z celého sveta, hneď ako sa odhalí príčina ochorenia, bude možné toto ochorenie vyliečiť. Všetky bunky pochádzajú z kmeňových buniek, ktoré sú prevažne lokalizované v kostnej dreni, po ukončení ich dozrievania bunky začínajú svoju funkciu.
Leukocyty – chránia pred infekciou, červené krvinky dodávajú kyslík a iné látky do všetkých buniek, krvné doštičky – zabraňujú krvácaniu tvorbou zrazenín. Spravidla je to leukocytová bunka, ktorá sa začína nekontrolovateľne deliť, avšak nie všetky bunky dozrievajú, takže veľké množstvo zrelých a nezrelých buniek končí v krvnom obehu.
V súčasnosti sú známe iba nepriame dôvody, prečo sa choroba vyvíja:
- Kmeňové bunky menia svoju štruktúru, táto mutácia postupne progreduje a následkom toho sa krvinky stávajú patologickými. Nazývajú sa „patologické klony“. Cytostatické lieky ich nedokážu odstrániť ani zastaviť ich delenie.
- Škodlivé chemikálie.
- Žiarenie. Niekedy sa u pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu na liečbu iných malignít, diagnostikuje chronická myeloidná leukémia.
- Dlhodobé vystavenie organizmu cytostatickým liekom, ktoré sa používajú aj na liečbu rakoviny. Existuje celý zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať chronickú myeloidnú leukémiu.
- Downov syndróm.
- Patologické účinky aromatických uhľohydrátov.
- Vírusy.
Všetky tieto dôvody však nemôžu poskytnúť úplný obraz o etiológii choroby, pretože sú len nepriame, skutočná príčina zatiaľ nie je vedecky známa.
Druhy leukémie
Myeloidná leukémia sa vyznačuje povahou priebehu a typom patologických buniek. Podľa priebehu ochorenia sa rozlišujú akútne a chronické formy. Chronická myeloidná leukémia sa vyznačuje pomalším vývojom patológie a v krvi sa vyskytujú určité zmeny, ktoré sa nestávajú v akútnej forme.
Podľa bunkového zloženia sa leukémia delí na:
- promyelocintarický;
- myelomonocytárny, ktorý sa zase delí na niekoľko podtypov;
- myelomonoblastické;
- bazofilné;
- megakaryoblastický;
- erytroidné leukémie.
Čo sa týka chronickej formy, delí sa na juvenilnú, myelocintickú, myelomonocintickú (CMML), neutrofilnú a primárnu.
Chronická myelomonocytová leukémia sa líši od chronickej myeloidnej leukémie tým, že najväčšie leukocyty (monocyty), ktoré nemajú granule, sú klonované a vstupujú do krvného obehu ešte nezrelé.
Štádiá chronickej myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia prebieha v troch štádiách:
Ak v počiatočnom štádiu ochorenia pacient nedostane adekvátnu liečbu, myeloidná leukémia postupne prechádza všetkými tromi štádiami, avšak včasnou a správnou liečbou je možné ochorenie v počiatočnom alebo pokročilom štádiu spomaliť.
Chronické (počiatočné) štádium možno pozorovať dlho, zatiaľ čo symptómy prakticky chýbajú a prítomnosť patológie sa dá určiť iba odberom krvného testu. Pacient môže pociťovať len určité nepohodlie, ktorému sa spravidla nevenuje pozornosť. Niekedy sa po jedle môžete cítiť sýto, čo je spôsobené zväčšenou slezinou.
Fáza zrýchlenia (pokročilé štádium) je ďalším štádiom ochorenia. S jeho nástupom sa klinické príznaky stávajú výraznejšími, čo naznačuje vývoj leukemického procesu. Pacient pociťuje silné potenie, stratu sily, horúčku, stratu hmotnosti a bolesť na ľavej strane pod rebrami. Okrem toho sa môže objaviť bolesť srdca a arytmia - to naznačuje, že proces sa preniesol do kardiovaskulárneho systému.
Konečné štádium ochorenia je terminálne (blastická kríza). Stav pacienta sa prudko zhoršuje, teplota naďalej stúpa a už neklesá na normálnu úroveň. V tomto štádiu už telo pacienta nereaguje na liečbu drogami, k procesu sa často pripájajú infekcie, ktoré sa spravidla stávajú príčinou smrti.
Klinický obraz
Chronická forma myeloidnej leukémie je diagnostikovaná v 15% všetkých prípadov ochorenia. Pri diagnóze chronickej myeloidnej leukémie nie sú príznaky spočiatku vyjadrené, ochorenie môže pokračovať asymptomaticky približne 4-5 rokov, v niektorých prípadoch až 10 rokov. Prvým nápadným príznakom, ktorému môže človek venovať pozornosť, je zvýšenie teploty bez zjavného dôvodu. K zvýšeniu teploty dochádza v dôsledku zväčšenia sleziny a pečene, čo môže spôsobiť určitú bolesť a nepohodlie na pravej a ľavej strane.
Orgány sú bolestivé pri palpácii. Ak sa bazofily v krvi výrazne zvýšia, pacient môže pociťovať svrbenie kože a pocit tepla, ak je terminálne štádium blízko, môžu sa objaviť bolesti kĺbov. V niektorých prípadoch hrozí infarkt sleziny, ak dôjde k poškodeniu mozgových centier, potom je možná paralýza. Lymfatické uzliny sú zväčšené.
Jednou z foriem chronickej myeloidnej leukémie je juvenilná myelóza. Je diagnostikovaná u detí predškolského veku. Toto ochorenie nemá akútnu formu a príznaky sa postupne zvyšujú:
- dieťa nie je aktívne;
- často trpí infekčnými chorobami;
- má zlú chuť do jedla a nepriberá dobre;
- vývoj je inhibovaný;
- Často sa pozoruje krvácanie z nosa.
Diagnóza ochorenia
Najčastejšie pri podozrení na ochorenie pomáha krvný test, okrem toho môže byť lekár upozornený na hepatomegáliu a zväčšenú slezinu. Hematológ môže poslať pacienta na ultrazvukové a genetické vyšetrenie.
Krv pacienta sa podrobí nasledujúcej diagnostike:
Podrobný krvný test pomáha sledovať dynamiku bunkového zloženia. Ak má pacient počiatočné štádium ochorenia, potom sa hodnotia zdravé, zrelé krvinky a určuje sa počet nezrelých krvných štruktúr. Počas zrýchleného štádia analýza ukazuje nárast nezrelých krviniek a prudkú zmenu hladín krvných doštičiek. Keď výbuchy dosiahnu 20 %, môžeme povedať, že nastala konečná fáza choroby.
Biochemická analýza určuje hladinu kyseliny močovej a ďalšie ukazovatele, ktoré sú charakteristické pre chronickú myeloidnú leukémiu. Cytochémia sa vykonáva na odlíšenie chronickej formy leukémie od iných foriem ochorenia.
Počas cytogenetickej štúdie špecialisti identifikujú atypické chromozómy v krvných bunkách. Je to potrebné nielen pre definitívnu diagnózu, ale aj pre predpovedanie priebehu ochorenia.
Biopsia – potrebná na identifikáciu atypických buniek, špecialista odoberie materiál zo stehennej kosti na analýzu. Ultrazvuk, CT a MRI poskytujú predstavu o veľkosti pečene a sleziny, čo tiež pomáha rozlíšiť chronickú formu beľového dreva od leukémie iných foriem.
Liečba choroby
Pri diagnostikovaní chronickej myeloidnej leukémie sa liečba určuje podľa štádia ochorenia. Ak hematologické a symptomatické prejavy nie sú výrazné, potom odborníci odporúčajú dobrú výživu, vitamínovú terapiu, všeobecné posilňujúce opatrenia, ako aj pravidelné vyšetrenia. Inými slovami, taktika je zvolená na sledovanie choroby a posilnenie imunitných síl tela.
Niektorí lekári hovoria o pozitívnej dynamike priebehu ochorenia pri užívaní interferónu, ak pacienta trápi krvácanie z nosa (prípadne iné) alebo začne častejšie trpieť infekčnými ochoreniami, tak samotné posilňujúce opatrenia nestačia, agresívnejší treba podstúpiť liečbu.
V neskorších štádiách ochorenia sa používajú cytostatiká, ktoré blokujú rast všetkých buniek. Ide v podstate o bunkové jedy, samozrejme potláčajú rast rakovinových buniek, ale v organizme vyvolávajú aj vážne nežiaduce reakcie. Patrí sem nevoľnosť, zlý zdravotný stav, vypadávanie vlasov, zápalové procesy v črevách a žalúdku. Praktizuje sa transplantácia kostnej drene a transfúzia krvi. Transplantácia kostnej drene môže v niektorých prípadoch pacienta úplne vyliečiť, avšak pre úspech tejto operácie je pre pacienta nevyhnutný úplne kompatibilný darca kostnej drene.
Nie je možné liečiť myeloidnú leukémiu samostatne alebo pomocou tradičnej medicíny. Liečivé byliny len pomáhajú posilniť telo pacienta a zvýšiť jeho imunitu. V konečnom štádiu ochorenia sú predpísané lieky, ktoré sa používajú na akútnu leukémiu.
Štúdie uskutočnené na konci minulého storočia ukázali, že Imatinib (Gleevec) môže viesť k hematologickej remisii. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že chromozóm Philadelphia zmizne v krvi, čo je príčinou rozvoja chronickej myeloidnej leukémie. K dnešnému dňu sa nazhromaždilo pomerne málo skúseností, ktoré nám umožňujú diskutovať o výhodách a nevýhodách tohto lieku. Môžeme však s istotou povedať, že je lepšia ako predtým známe lieky, ktoré sa používali na liečbu chronickej myeloidnej leukémie.
V extrémnych prípadoch je pacientovi odstránená slezina, takáto intervencia sa spravidla vykonáva počas blastickej krízy. Po odstránení krvotvorného orgánu sa priebeh ochorenia zlepšuje, zvyšuje sa aj účinnosť medikamentóznej liečby.
Za predpokladu, že sa hladina leukocytov extrémne zvýši, pacienti podstúpia leukoferézu. V podstate je tento postup podobný ako čistenie plazmy. Často je tento postup predpísaný v kombinácii s liečbou drogami.
Prognózy na celý život
Prognóza chronického priebehu ochorenia je nepriaznivá, keďže ide o život ohrozujúce ochorenie. Smrť nastáva najčastejšie v akceleračnom a konečnom štádiu ochorenia. Priemerná dĺžka života pacientov je 2 roky.
Po blastickej kríze pacienti zomierajú asi po šiestich mesiacoch, ale ak sa dosiahne remisia, potom sa priemerná dĺžka života predĺži asi o rok. Nemali by ste sa však vzdávať, bez ohľadu na to, v akom štádiu sa choroba vyskytuje, vždy existuje šanca na predĺženie života. Možno, že štatistiky nezahŕňajú izolované prípady, keď remisia trvala roky, okrem toho vedci neprestávajú vykonávať výskum a možno sa čoskoro objaví nová metóda účinnej liečby chronickej myeloidnej leukémie.