Białaczka szpikowa – co to jest? Przewlekła białaczka szpikowa: przyczyny, leczenie, rokowanie. Przewlekła białaczka szpikowa – oczekiwana długość życia w różnych stadiach choroby Przewlekła białaczka szpikowa stadia choroby
18.02.2017
Choroby onkologiczne często wpływają na układ krążenia. Jedną z niebezpiecznych chorób jest przewlekła białaczka szpikowa, czyli nowotwór krwi.
Chorobie towarzyszy chaotyczna proliferacja komórek krwi. Częściej chorobę rozpoznaje się u mężczyzn w wieku 30-70 lat. U dzieci i kobiet choroba występuje znacznie rzadziej, jednak nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia choroby.
CML to nowotwór złożony z komórek mieloidalnych. Charakter choroby jest klonalny, wśród innych hemoblastoz choroba ta stanowi aż 9% przypadków. Przebieg choroby może początkowo nie objawiać się specjalnymi objawami. Aby zdiagnozować ten stan, należy pobrać rozmaz krwi i próbkę szpiku kostnego do analizy. Białaczka szpikowa charakteryzuje się zwiększoną liczbą granulocytów (rodzaju białych krwinek) we krwi. Te leukocyty powstają w istocie czerwonej szpiku kostnego i dostają się do krwioobiegu w niedojrzałej postaci. Jednocześnie zmniejsza się liczba prawidłowych białych krwinek. Lekarz może zobaczyć ten obraz w wynikach badań krwi.
Przyczyny białaczki szpikowej
Naukowcy nie ustalili jeszcze w pełni etiologii choroby, ale ustalono, że przewlekłą białaczkę szpikową mogą wywołać następujące czynniki:
- ekspozycja na promieniowanie. Związek promieniowania z onkologią można udowodnić na przykładach Japończyków, którzy byli w Hiroszimie i Nagasaki podczas wybuchu bomby atomowej. Następnie u wielu z nich zdiagnozowano rozwój przewlekłej białaczki szpikowej;
- wpływ środków chemicznych, promieniowania elektromagnetycznego, wirusów. Teoria budzi kontrowersje w środowisku naukowym i nie zyskała dotychczas uznania naukowego;
- dziedziczność. Według badań ryzyko zachorowania na białaczkę szpikową jest większe u osób z zaburzeniami chromosomalnymi (zespół Downa, zespół Klinefeltera itp.);
- leczenie niektórymi lekami przeznaczonymi do leczenia nowotworów na tle promieniowania. Aldehydy, alkeny, alkohole i palenie tytoniu również zwiększają ryzyko zachorowania. To kolejny powód, by sądzić, że zdrowy tryb życia to jedyny słuszny wybór dla zdrowego człowieka.
W związku z tym, że struktura chromosomów krwinek czerwonych w szpiku kostnym zostaje zakłócona, pojawia się nowe DNA, którego struktura jest nieprawidłowa. Następnie klonuje się komórki nieprawidłowe, stopniowo wypierając komórki prawidłowe, aż do sytuacji, w której liczba klonów nieprawidłowych zaczyna znacznie przeważać. W rezultacie nieprawidłowe komórki rozmnażają się i rosną w sposób niekontrolowany, podobnie jak komórki nowotworowe. Nie przestrzegają tradycyjnego mechanizmu naturalnej śmierci.
Dostając się do krwioobiegu, nieprawidłowe białe krwinki nie spełniają swojego głównego zadania, pozostawiając organizm bez ochrony. Dlatego osoba, u której rozwija się przewlekła białaczka szpikowa, staje się podatna na alergie, stany zapalne itp.
Fazy białaczki szpikowej
Przewlekła białaczka szpikowa rozwija się stopniowo, przechodząc kolejno przez 3 ważne fazy, o których można dowiedzieć się poniżej.
Faza przewlekła trwa około 4 lat. W tym momencie pacjent zwykle konsultuje się z lekarzem. W fazie przewlekłej choroba charakteryzuje się stabilnością, więc minimalne objawy mogą praktycznie nie przeszkadzać osobie. Zdarza się, że choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas kolejnego badania krwi.
Faza akceleracji trwa około półtora roku. W tym czasie aktywuje się proces patologiczny, wzrasta liczba niedojrzałych leukocytów w krwiobiegu. Przy właściwym wyborze terapii i szybkiej reakcji choroba może powrócić do fazy przewlekłej.
Faza terminalna (kryzys wybuchowy) trwa krócej niż sześć miesięcy i kończy się śmiertelnie. Etap charakteryzuje się zaostrzeniem objawów. W tym czasie czerwone komórki szpiku kostnego są całkowicie zastępowane przez nieprawidłowe klony o złośliwym charakterze.
Objawy białaczki szpikowej
W zależności od aktualnego stadium przewlekłej białaczki szpikowej objawy będą się różnić. Można jednak zidentyfikować wspólne cechy charakterystyczne dla choroby na różnych etapach. Pacjenci wykazują wyraźny letarg, utratę masy ciała i utratę apetytu. W miarę postępu choroby śledziona i wątroba powiększają się, a skóra staje się blada. Pacjenci odczuwają ból kości i nadmierne pocenie się w nocy.
Jeśli chodzi o objawy każdej fazy, dla fazy przewlekłej charakterystycznymi objawami będą: pogorszenie stanu zdrowia, utrata sił, utrata masy ciała. Podczas jedzenia pacjenci szybko odczuwają sytość, a często pojawia się ból w lewej okolicy brzucha. Rzadko w fazie przewlekłej pacjenci skarżą się na duszność, bóle głowy i zaburzenia widzenia. Mężczyźni mogą doświadczać długotrwałych i bolesnych erekcji.
W przypadku postaci przyspieszonej charakterystycznymi objawami będą: postępująca niedokrwistość, nasilenie objawów patologicznych, wyniki badań laboratoryjnych wykażą wzrost liczby komórek leukocytów.
Stadium terminalne charakteryzuje się pogorszeniem obrazu choroby. Osoba często ma gorączkę bez wyraźnego powodu. Temperatura może wzrosnąć do 39 stopni, osoba czuje drżenie. Możliwe jest krwawienie przez błony śluzowe, skórę i jelita. Osoba odczuwa silne osłabienie i wyczerpanie. Śledziona powiększa się maksymalnie, powodując ból po lewej stronie brzucha i uczucie ciężkości. Jak wspomniano powyżej, po fazie końcowej następuje śmierć. Dlatego lepiej rozpocząć leczenie jak najwcześniej.
Diagnostyka białaczki szpikowej
Hematolog może zdiagnozować białaczkę szpikową u danej osoby. Przeprowadza badanie wizualne, wysłuchuje skarg i wysyła pacjenta na USG jamy brzusznej i badanie krwi. Dodatkowo wykonuje się biochemię, biopsję, nakłucie szpiku kostnego i badania cytochemiczne. Obraz krwi w wynikach badania wskaże na obecność choroby, jeśli:
- udział mieloblastów we krwi lub płynie szpiku kostnego wynosi do 19%, bazofili - ponad 20% (faza przewlekła);
- udział mieloblastów i limfoblastów przekracza 20%, biopsja szpiku kostnego wykazuje duże nagromadzenie blastów (faza końcowa).
Leczenie białaczki szpikowej
Lekarz dokładnie określa sposób leczenia choroby, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby, obecność przeciwwskazań, choroby współistniejące i wiek. Jeśli choroba przebiega bez żadnych specjalnych objawów, wówczas w leczeniu takiego stanu, jak przewlekła białaczka szpikowa, zaleca się leczenie w postaci ogólnych środków wzmacniających, korekty żywieniowej, przyjmowania kompleksów witaminowych i regularnej obserwacji w przychodni. Zdaniem naukowców, a-interferon korzystnie wpływa na stan pacjentów.
Jeśli chodzi o przepisywanie leków, jeśli wyniki badań leukocytów wynoszą 30-50*109/l, pacjentowi przepisuje się mielosan w ilości 2-4 mg/dzień. Gdy wskaźniki wzrosną do 60-150*109/l, dawka leku wzrasta do 6 mg/dobę. Jeśli leukocytoza przekracza określone wartości, dzienną dawkę mielosanu zwiększa się do 8 mg. Efekt będzie zauważalny po około 10 dniach od rozpoczęcia terapii. Hemogram normalizuje się na tle zmniejszenia wielkości śledziony w ciągu około 3-6 tygodni leczenia, kiedy całkowita dawka leku wyniesie 250 mg. Następnie lekarz przepisuje leczenie podtrzymujące poprzez przyjmowanie raz w tygodniu leku Mielosan w dawce 2-4 mg. Leczenie podtrzymujące można zastąpić regularnymi kursami leku w przypadku zaostrzenia procesu, jeśli liczba leukocytów wzrośnie do 20-25*109/l na tle powiększonej śledziony.
W niektórych przypadkach, gdy głównym objawem jest powiększenie śledziony, jako leczenie podstawowe zaleca się radioterapię (napromienianie). Napromienianie przepisuje się tylko wtedy, gdy poziom leukocytów w badaniach przekracza 100*109/l. Gdy tylko wskaźnik spadnie do 7-20*109/l, napromienianie zostaje zakończone. Po około miesiącu przepisywane jest wsparcie ciała za pomocą melosanu.
Podczas leczenia fazy postępującej przewlekłej białaczki szpikowej przepisuje się chemioterapię mono- i politypową. Jeśli badania wykażą znaczną leukocytozę, a mielosan nie ma wpływu, mielobromol jest przepisywany w dawce 125-250 mg na dzień, monitorując parametry krwi obwodowej. Po około 2-3 tygodniach hemogram normalizuje się, po czym można rozpocząć leczenie podtrzymujące, przyjmując mielobromol w dawce 125-250 mg co 7-10 dni.
W przypadku ciężkiej splenomegalii przepisuje się dopan, jeśli inne leki i leki przeciwbiałaczkowe nie dają pożądanego efektu. W takim przypadku dopan przyjmuje się w dawce 6-10 mg raz na 4-10 dni (zgodnie z zaleceniami lekarza). Odstępy między dawkami leków będą zależeć od szybkości zmniejszania się liczby leukocytów we krwi i zmian wielkości śledziony. Gdy tylko liczba leukocytów zmniejszy się do 5-7*109/l, dopan można odstawić. Najlepiej jest zażyć lek po obiedzie, a następnie zażyć tabletki nasenne. Wynika to z możliwości wystąpienia objawów dyspeptycznych. W leczeniu podtrzymującym lekarz może przepisać dopam w dawce 6-10 mg co 2-4 tygodnie, monitorując hemogram.
Jeśli lekarze zaobserwują, że choroba wykazuje oporność na dopan, mielosan, mielobromol i promieniowanie, przepisują pacjentowi heksafosfamid. Jeśli wyniki badania wykażą, że liczba leukocytów sięga 100*109/l, wówczas przepisywany jest heksafosfamid w dawce 20 mg dziennie, jeśli odczyt wynosi 40-60*109/l, wystarczy przyjmować 10-20 mg leku dwa razy dziennie tydzień. W miarę zmniejszania się liczby nieprawidłowych leukocytów we krwi lekarz zmniejsza dawkę leku, a gdy ich poziom spadnie do 10-15*109/l, leczenie lekiem zostaje przerwane. Przebieg leczenia oblicza się zwykle przy dawce leku 140-600 mg w ciągu 10-30 dni. Pozytywne rezultaty leczenia lekiem obserwuje się zwykle po 1-2 tygodniach. Jeśli konieczne jest leczenie podtrzymujące, przepisuje się heksafosfamid w dawce 10–20 mg co 5–15 dni. Lekarz ustala odstępy indywidualnie, biorąc pod uwagę dynamikę leczenia i stan zdrowia pacjenta.
W leczeniu postępującej fazy przewlekłej białaczki szpikowej przepisywane są programy lekowe ABAMP i CVAMP. Program ABAMP składa się z dwóch 10-dniowych kursów z 10-dniową przerwą. Lista leków obejmuje : cytosar (30 mg/m2 w dniach 1 i 8 domięśniowo), metotreksat (12 mg/m2 w dniach 2, 5 i 9 domięśniowo), winkrystyna (1,5 mg/m2 w dniach 3 i 10 domięśniowo), 6-merkaptopuryna ( 60 mg /m2 dziennie), prednizolon (50-60 mg/dobę, jeśli małopłytkowość jest mniejsza niż 100*109/l). Jeśli liczba leukocytów przekracza 40*109/l, hipertrombocytoza utrzymuje się, wówczas prednizolon nie jest przepisywany.
Program ABAMP to cały cykl leków podobny do poprzedniego programu, ale zamiast Cytosaru przepisywany jest domięśniowo cyklofosfamid w dawce 200-400 mg co drugi dzień. Polichemioterapię przeprowadza się 3-4 razy w ciągu roku, a w przerwach między kursami przepisuje się mielosan zgodnie ze schematem ogólnym i 6-merkaptopurynę (100 mg codziennie przez 10 dni z 10-dniową przerwą).
W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej, w tym przełomów blastycznych, przepisywany jest hydroksymocznik. Ma przeciwwskazania: leukopenię (liczba białych krwinek poniżej 3*109/l) i trombocytopenię (liczba płytek krwi w badaniach poniżej 100*109/l). Początkowo lek jest przepisywany w dawce 1600 mg/m2 dziennie. Jeśli liczba leukocytów we krwi spadnie poniżej 20*10/l, wówczas lek przepisuje się w dawce 600 mg/m2, a jeśli liczba leukocytów spadnie do 5*109/l, lek odstawia się.
W przypadku oporności na cytostatyki i progresji białaczki szpikowej lekarze mogą przepisać leukocytaferezę równolegle z jednym z powyższych schematów polichemioterapii. Wskazaniami do leukocytafarezy są objawy kliniczne zastoju w naczyniach mózgowych (pogorszenie słuchu i ból głowy, uczucie „uderzeń gorąca”, uczucie ciężkości w głowie) na tle hipertrombocytozy i hiperleukocytozy.
Na etapie kryzysu blastycznego przepisuje się chemioterapię, która jest skuteczna w przypadku ostrej białaczki. W przypadku niedokrwistości i powikłań infekcyjnych przepisuje się transfuzję czerwonych krwinek, koncentratu płytek krwi i terapię przeciwbakteryjną.
Jeśli u pacjenta zdiagnozowano guzy pozaszpikowe (migdałki pokrywające krtań itp.), Które zagrażają jego życiu, zalecana jest radioterapia.
Przeszczep szpiku kostnego stosowany jest w przypadkach przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej. Dzięki przeszczepieniu remisja następuje u około 70% pacjentów.
Splenektomia w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej jest przepisywana w przypadku pęknięcia śledziony i stanu obarczonego pęknięciem. Wskazaniami mogą być: silny dyskomfort w jamie brzusznej związany z dużymi rozmiarami śledziony, a także zespoły bólowe spowodowane nawracającym zapaleniem okołoogniskowym, głęboka małopłytkowość, przełom hemolityczny, zespół „wędrującej” śledziony z ryzykiem skręcenia noga.
Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej
Choroba jest stanem zagrażającym życiu. Większość pacjentów żegna się z życiem w przyspieszonych i końcowych stadiach choroby. Do 10% pacjentów, u których zdiagnozowano białaczkę szpikową, umiera w ciągu 2 lat. Po fazie kryzysu wybuchowego oczekiwana długość życia może wynosić do sześciu miesięcy.
Jeśli uda się osiągnąć remisję w fazie terminalnej, życie pacjenta może trwać nawet rok. Jednak na żadnym etapie choroby nie należy się poddawać. Jest prawdopodobne, że statystyki nie obejmują wszystkich przypadków, w których choroba wygasła, a życie z nią przedłużyło się o kilka lat, być może o dziesięciolecia.
Istnieje wiele diagnoz, których nazwy niewiele mówią zwykłym obywatelom. Jedną z takich chorób jest przewlekła białaczka szpikowa. Niemniej jednak opinie pacjentów z tą chorobą mogą przyciągnąć uwagę, ponieważ choroba ta może nie tylko spowodować znaczne szkody dla zdrowia, ale także doprowadzić do zgonu.
Istota choroby
Jeśli usłyszysz diagnozę taką jak „przewlekła białaczka szpikowa”, ważne jest, aby zrozumieć, że mówimy o poważnej chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego, która atakuje hematopoetyczne komórki macierzyste szpiku kostnego. Można ją zaliczyć do grupy białaczek, które charakteryzują się dużymi formacjami granulocytów we krwi.
Białaczka szpikowa na samym początku swojego rozwoju objawia się wzrostem liczby leukocytów, sięgającym prawie 20 000/μl. Co więcej, w fazie progresywnej liczba ta zmienia się na 400 000/μl. Warto zwrócić uwagę, że zarówno hemogram, jak i mielogram wykazują przewagę komórek o różnym stopniu dojrzałości. Mówimy o promielocytach, metamielocytach, prążkach i mielocytach. W przypadku rozwoju białaczki szpikowej zmiany wykrywa się w 21. i 22. chromosomie.
Choroba ta w większości przypadków prowadzi do zauważalnego wzrostu zawartości bazofilów i eozynofilów we krwi. Fakt ten świadczy o tym, że mamy do czynienia z ciężką postacią choroby. U pacjentów cierpiących na taką chorobę onkologiczną rozwija się splenomegalia, a w szpiku kostnym i krwi rejestruje się dużą liczbę mieloblastów.
Jak zaczyna się choroba?
Patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej jest dość interesująca. Wstępnie można zidentyfikować mutację somatyczną pluripotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej krwi jako czynnik wyzwalający rozwój tej choroby. Główną rolę w procesie mutacji odgrywa krzyżowa translokacja materiału chromosomowego pomiędzy chromosomem 22 i 9. W tym przypadku powstaje chromosom Ph.
Zdarzają się przypadki (nie więcej niż 5%), gdy chromosomu Ph nie można wykryć podczas standardowego badania cytogenetycznego. Chociaż badania genetyki molekularnej ujawniają onkogen.
Przewlekła białaczka szpikowa może również rozwinąć się w wyniku narażenia na różne związki chemiczne i promieniowanie. Najczęściej chorobę tę rozpoznaje się w wieku dorosłym, niezwykle rzadko u młodzieży i dzieci. Jeśli chodzi o płeć, ten typ nowotworu odnotowuje się z równą częstotliwością zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet w wieku od 40 do 70 lat.
Pomimo całego doświadczenia lekarzy etiologia rozwoju białaczki szpikowej nadal nie jest do końca jasna. Eksperci sugerują, że ostra i przewlekła białaczka szpikowa rozwija się z powodu zaburzenia aparatu chromosomowego, które z kolei jest spowodowane wpływem mutagenów lub czynników dziedzicznych.
Mówiąc o działaniu mutagenów chemicznych, warto zwrócić uwagę na fakt, że odnotowano sporo przypadków, w których u osób narażonych na działanie benzenu lub stosujących leki cytostatyczne (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran itp.) rozwinęła się białaczka szpikowa .
Przewlekła białaczka szpikowa: etapy
Przy diagnozie takiej jak „białaczka szpikowa” wyróżnia się trzy etapy rozwoju tej choroby:
Wstępny. Charakteryzuje się powiększoną śledzioną i stabilnym wzrostem liczby leukocytów we krwi. Stan pacjenta rozpatrywany jest dynamicznie, bez stosowania radykalnych środków leczniczych. Chorobę z reguły rozpoznaje się już na etapie całkowitego uogólnienia guza w szpiku kostnym. Jednocześnie w śledzionie, a w niektórych przypadkach w wątrobie obserwuje się rozległą proliferację komórek nowotworowych, co jest charakterystyczne dla zaawansowanego stadium.
Rozszerzony. Na tym etapie zaczynają dominować objawy kliniczne, a pacjentowi przepisuje się leczenie określonymi lekami. Na tym etapie tkanka szpikowa w szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie rośnie, a tłuszcz w kościach płaskich jest praktycznie całkowicie zastępowany. Występuje również wyraźna przewaga linii granulocytarnej i proliferacja trójliniowa. Warto zaznaczyć, że w zaawansowanym stadium proces białaczkowy niezwykle rzadko obejmuje węzły chłonne. W niektórych przypadkach w szpiku kostnym może rozwinąć się zwłóknienie szpiku kostnego. Istnieje możliwość rozwoju pneumosklerozy. Jeśli chodzi o naciek wątroby przez komórki nowotworowe, w większości przypadków jest on dość wyraźny.
Terminal. Na tym etapie choroby postępuje trombocytopenia i niedokrwistość. Manifestacje różnych powikłań (infekcja, krwawienie itp.) Stają się oczywiste. Często obserwuje się rozwój drugiego nowotworu z niedojrzałych komórek macierzystych.
Jakiej oczekiwanej długości życia należy się spodziewać?
Jeśli mówimy o osobach, które musiały zmagać się z przewlekłą białaczką szpikową, warto zauważyć, że nowoczesne metody leczenia znacznie zwiększają szanse takich pacjentów na stosunkowo długie życie. Ze względu na fakt, że dokonano odkryć w zakresie patogenetycznych mechanizmów rozwoju choroby, które umożliwiły opracowanie leków mogących oddziaływać na zmutowany gen, przy diagnozie takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, średnia długość życia pacjentów może upłynąć 30–40 lat od momentu rozpoznania choroby. Jest to jednak możliwe pod warunkiem, że guz był łagodny (powolne powiększanie się węzłów chłonnych).
W przypadku rozwoju postaci postępującej lub klasycznej średni czas od rozpoznania choroby wynosi od 6 do 8 lat. Jednak w każdym indywidualnym przypadku na liczbę lat, którymi może cieszyć się pacjent, istotny wpływ mają środki podjęte w trakcie procesu leczenia, a także postać choroby.
Według statystyk średnio aż 10% chorych umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od wykrycia choroby i 20% w kolejnych latach. Wielu pacjentów z białaczką szpikową umiera w ciągu 4 lat od postawienia diagnozy.
Obraz kliniczny
Rozwój choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, następuje stopniowo. Początkowo pacjent odczuwa pogorszenie ogólnego stanu zdrowia, zmęczenie, osłabienie, a w niektórych przypadkach umiarkowany ból w lewym podżebrzu. Po badaniu często rejestruje się powiększoną śledzionę, a badanie krwi ujawnia znaczną leukocytozę neutrofilową, charakteryzującą się przesunięciem liczby leukocytów w lewo w wyniku działania mielocytów ze zwiększoną zawartością bazofilów, eozynofilów i płytek krwi. Kiedy przychodzi czas na pełny obraz choroby, u pacjentów dochodzi do utraty zdolności do pracy na skutek zaburzeń snu, pocenia się, stałego narastania ogólnego osłabienia, znacznego wzrostu temperatury, bólów śledziony i kości. Dochodzi także do utraty wagi i apetytu. Na tym etapie choroby śledziona i wątroba są znacznie powiększone.
Jednocześnie przewlekła białaczka szpikowa, której objawy różnią się w zależności od stopnia rozwoju choroby, już w początkowej fazie prowadzi do przewagi eozynofilów, leukocytów ziarnistych i bazofilów w szpiku kostnym. Wzrost ten następuje w wyniku zmniejszenia liczby innych leukocytów, normoblastów i czerwonych krwinek. Jeśli proces chorobowy zaczyna się nasilać, liczba niedojrzałych mieloblastów i granulocytów znacznie wzrasta i zaczynają pojawiać się hemocytoblasty.
Kryzys blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej prowadzi do całkowitej metaplazji. W tym przypadku występuje wysoka gorączka, podczas której nie ma oznak infekcji. Rozwija się zespół krwotoczny (krwawienia z jelit, macicy, śluzówki itp.), białaczki skórne, bóle ossalgii, powiększenie węzłów chłonnych, całkowita oporność na leczenie cytostatyczne i powikłania infekcyjne.
Jeśli nie można było znacząco wpłynąć na przebieg choroby (lub w ogóle nie podjęto takich prób), wówczas stan pacjentów będzie się stopniowo pogarszał i pojawi się trombocytopenia (odczuwalne są zjawiska skazy krwotocznej) i ciężkie niedokrwistość. Ze względu na fakt, że wielkość wątroby i śledziony szybko rośnie, objętość brzucha zauważalnie wzrasta, stan przepony staje się wysoki, narządy jamy brzusznej są ściśnięte, a w konsekwencji tych czynników dochodzi do wypadnięcia oddechowego płuc zaczyna się zmniejszać. Ponadto zmienia się pozycja serca.
Kiedy przewlekła białaczka szpikowa rozwija się do tego poziomu, na tle wyraźnej niedokrwistości pojawiają się zawroty głowy, duszność, kołatanie serca i ból głowy.
Kryzys monocytowy w białaczce szpikowej
Odnośnie tematu kryzysu monocytowego należy zaznaczyć, że jest to dość rzadkie zjawisko, podczas którego w szpiku kostnym i krwi pojawiają się i rosną młode, nietypowe i dojrzałe monocyty. W związku z naruszeniem barier szpiku kostnego, w terminalnej fazie choroby we krwi pojawiają się fragmenty jąder megakariocytów. Jednym z najważniejszych elementów fazy końcowej podczas przełomu monocytarnego jest zahamowanie prawidłowej hematopoezy (niezależnie od obrazu morfologicznego). Proces chorobowy ulega zaostrzeniu z powodu rozwoju trombocytopenii, niedokrwistości i granulocytopenii.
U niektórych pacjentów można zaobserwować szybkie powiększenie śledziony.
Diagnostyka
O postępie choroby, takiej jak przewlekła białaczka szpikowa, której rokowanie może być dość ponure, decyduje cały zespół danych klinicznych i specyficzne zmiany w procesie hematopoezy. W takim przypadku należy wziąć pod uwagę badania histologiczne, histogramy i mielogramy. Jeśli obraz kliniczny i hematologiczny nie wygląda wystarczająco wyraźnie i nie ma wystarczających danych, aby z całą pewnością postawić diagnozę, lekarze skupiają się na wykryciu chromosomu Ph w monocytach, megakariocytach, erytrocytach i granulocytach szpiku kostnego.
W niektórych przypadkach konieczne jest różnicowanie przewlekłej białaczki szpikowej. Diagnoza, którą można określić jako różnicową, ma na celu rozpoznanie typowego obrazu choroby z hiperleukocytozą i powiększeniem śledziony. Jeśli opcja jest nietypowa, wykonuje się badanie histologiczne punktu śledziony, a także badanie mielogramu.
Pewne trudności można zaobserwować, gdy pacjenci są przyjmowani do szpitala w stanie przełomu blastycznego, którego objawy są bardzo podobne do białaczki szpikowej. W takiej sytuacji znacząco pomocne są dane z dokładnie zebranego wywiadu, badań cytochemicznych i cytogenetycznych. Często przewlekłą białaczkę szpikową należy różnicować z zwłóknieniem kości i szpiku, w którym można zaobserwować intensywną metaplazję szpiku w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, a także znaczną splenomegalię.
Zdarzają się i nie są rzadkością, gdy badanie krwi pomaga wykryć przewlekłą białaczkę szpikową u pacjentów, którzy przeszli rutynowe badanie (przy braku dolegliwości i choroby bezobjawowej).
Rozsianą stwardnienie szpiku można wykluczyć poprzez badanie rentgenowskie kości, które ujawnia liczne obszary stwardnienia w kościach płaskich. Inną chorobą, którą choć rzadką, wciąż należy różnicować z białaczką szpikową, jest nadpłytkowość krwotoczna. Charakteryzuje się leukocytozą z przesunięciem w lewo i powiększeniem śledziony.
Badania laboratoryjne w diagnostyce białaczki szpikowej
Aby dokładnie określić stan pacjenta, jeśli podejrzewa się przewlekłą białaczkę szpikową, badanie krwi można wykonać w kilku kierunkach:
Chemia krwi. Służy do wykrywania zaburzeń w wątrobie i nerkach, które są konsekwencją stosowania niektórych leków cytostatycznych lub zostały spowodowane rozprzestrzenianiem się komórek białaczkowych.
- Kliniczne badanie krwi (kompletne). Niezbędny do pomiaru poziomu różnych komórek: płytek krwi, leukocytów i czerwonych krwinek. U większości pacjentów, którzy musieli zmagać się z taką chorobą, jak przewlekła białaczka szpikowa, analiza ujawnia dużą liczbę niedojrzałych białych krwinek. Czasami może wystąpić mała liczba płytek krwi lub czerwonych krwinek. Wyniki takie nie są podstawą do stwierdzenia białaczki bez wykonania dodatkowego badania, które ma na celu zbadanie szpiku kostnego.
Badanie próbek szpiku kostnego i krwi pod mikroskopem przez patologa. W tym przypadku badany jest kształt i rozmiar komórek. Niedojrzałe komórki identyfikuje się jako blasty lub mieloblasty. Liczy się także liczbę komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Do tego procesu ma zastosowanie termin „komórkowość”. U osób z przewlekłą białaczką szpikową szpik kostny jest zwykle hiperkomórkowy (duże stężenie komórek krwiotwórczych i duża zawartość komórek złośliwych).
Leczenie
W przypadku choroby takiej jak przewlekła białaczka szpikowa leczenie ustala się w zależności od stadium rozwoju komórek nowotworowych. Jeśli mówimy o łagodnych objawach klinicznych i hematologicznych w przewlekłej fazie choroby, wówczas za odpowiednie środki terapeutyczne należy uznać odżywianie wzbogacone witaminami, regularne kontrole i terapię regenerującą. Interferon może korzystnie wpływać na przebieg choroby.
Jeśli rozwinie się leukocytoza, lekarze przepisują Myelosan (2-4 mg/dzień). Jeśli masz do czynienia z wyższą leukocytozą, wówczas dawka Myelosanu może wzrosnąć do 6 lub nawet 8 mg/dzień. Należy spodziewać się wystąpienia efektu cytopenicznego nie wcześniej niż 10 dni po pierwszej dawce leku. Zmniejszenie wielkości śledziony i efekt cytopeniczny występuje średnio w 3-6 tygodniu leczenia, jeśli całkowita dawka leku wynosiła od 200 do 300 mg. Dalsza terapia polega na przyjmowaniu 2-4 mg leku Myelosan raz w tygodniu, co na tym etapie działa wspomagająco. Jeśli pojawią się pierwsze objawy zaostrzenia, wykonuje się mielosanoterapię.
Możliwe jest zastosowanie techniki takiej jak radioterapia, ale tylko wtedy, gdy jako główny objaw kliniczny zostanie zidentyfikowana splenomegalia. W leczeniu pacjentów, których choroba jest w stadium postępującym, istotna jest poli- i monochemioterapia. W przypadku stwierdzenia znacznej leukocytozy, jeśli działanie leku Myelosan nie jest wystarczająco skuteczne, przepisywany jest Myelobromol (125-250 mg na dzień). Jednocześnie prowadzony jest ścisły monitoring parametrów krwi obwodowej.
W przypadku znacznego powiększenia śledziony przepisywany jest Dopan (pojedyncza dawka 6-10 g/dobę). Pacjenci przyjmują lek raz na 4-10 dni. Odstępy pomiędzy dawkami ustala się w zależności od stopnia i szybkości zmniejszania się liczby leukocytów, a także wielkości śledziony. Gdy tylko spadek liczby leukocytów osiągnie akceptowalny poziom, stosowanie Dopanu zostaje przerwane.
Jeśli u pacjenta rozwinie się oporność na dopan, mielosan, radioterapię i mielobromol, w ramach leczenia przepisywany jest heksafosfamid. Aby skutecznie wpłynąć na przebieg choroby w fazie postępującej, stosuje się programy CVAMP i AVAMP.
Jeżeli w chorobie takiej jak przewlekła białaczka szpikowa rozwinie się oporność na terapię cytostatykami, leczenie w fazie progresji będzie skupiać się na zastosowaniu leukocytoferezy w połączeniu z określonym schematem polichemioterapii. Jako pilne wskazanie do leukocytoferezy można zidentyfikować kliniczne objawy zastoju w naczyniach mózgowych (uczucie ciężkości w głowie, pogorszenie słuchu, bóle głowy), które są spowodowane hipertrombocytozą i hiperleukocytozą.
W przypadku wykrycia przełomu blastycznego za istotne można uznać różne programy chemioterapii stosowane w leczeniu białaczki. Wskazaniami do przetoczeń czerwonych krwinek, koncentratu płytek krwi i terapii przeciwbakteryjnej są powikłania infekcyjne, rozwój niedokrwistości i krwotok małopłytkowy.
Jeśli chodzi o przewlekły etap choroby, warto zauważyć, że na tym etapie rozwoju białaczki szpikowej przeszczep szpiku kostnego jest dość skuteczny. Technika ta jest w stanie zapewnić rozwój remisji klinicznej i hematologicznej w 70% przypadków.
Pilnym wskazaniem do splenektomii w przewlekłej białaczce szpikowej jest ryzyko pęknięcia lub pęknięcia śledziony. Wskazania względne obejmują silny dyskomfort w jamie brzusznej.
Radioterapia jest wskazana u chorych, u których wykryto pozaszpikowe formacje nowotworowe zagrażające życiu.
Przewlekła białaczka szpikowa: recenzje
Zdaniem pacjentów taka diagnoza jest zbyt poważna, aby ją zignorować. Studiując zeznania różnych pacjentów, realna możliwość pokonania choroby staje się oczywista. Aby to zrobić, musisz przejść terminową diagnozę i późniejsze leczenie. Tylko przy udziale wysoko wykwalifikowanych specjalistów istnieje szansa na pokonanie przewlekłej białaczki szpikowej przy minimalnych stratach zdrowotnych.
Kliniczne badanie krwi w kierunku przewlekłej białaczki szpikowej. We krwi obwodowej w momencie rozpoznania wykrywa się leukocytozę, zwykle większą niż 50 10 9 / l (możliwy jest niższy poziom leukocytów - 15-20 109 / l) z przesunięciem w lewo z powodu pasmowych neutrofili, metamielocytów , mielocyty i rzadko promielocyty.
Może zostać wykryty pojedyncze komórki blastyczne(objaw niekorzystny prognostycznie). Charakterystyczne jest połączenie eozynofilowo-bazofilowe - wzrost liczby eozynofilów i bazofili, często nieprawidłowy morfologicznie. W 30% przypadków stwierdza się łagodną normochromiczną niedokrwistość normocytarną, u 30% pacjentów wykrywa się trombocytozę; rzadziej - małopłytkowość (niekorzystny znak).
Mielogram godz. Podczas badania mielogramu (nie zawsze koniecznego do postawienia diagnozy) ujawnia się hiperkomórkowy szpik kostny i rozrost linii neutrofilowej (stosunek leukoerytroblastyczny osiąga 10-20:1 lub więcej). Granulocyty w przewlekłej białaczce szpikowej mają prawie normalną aktywność fagocytarną i bakteriobójczą.
Liczba komórek serie bazofilowe i eozynofilowe często stwierdza się powiększone, nieprawidłowe formy; Możliwa jest megakariocytoza.
Badanie histologiczne szpiku kostnego w przewlekłej białaczce szpikowej. Podczas badania szpiku kostnego za pomocą trepanobiopsji ujawnia się jego hiperkomórkowość i wyraźny rozrost szpiku (stosunek leuko-erytroblastyczny większy niż 10:1); liczba prekursorów czerwonych krwinek jest zmniejszona. Megakariocytozę obserwuje się w 40-50%, możliwa jest atypia morfologiczna komórek. W miarę postępu (faza akceleracji) często rozwija się zwłóknienie retikuliny, rzadziej kolagenu szpiku kostnego.
Badania cytogenetyczne i molekularne w przewlekłej białaczce szpikowej. Badanie cytogenetyczne ujawnia chromosom Ph u 95–97% pacjentów. W przypadku braku chromosomu Ph, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) może wykryć 1 komórkę z translokacją BCR-ABL na 200–500 normalnych komórek. Metoda jest wygodna w monitorowaniu minimalnej choroby resztkowej, wykonuje się ją na próbkach krwi obwodowej, preparatach cytologicznych i morfologicznych krwi i szpiku kostnego oraz skrawkach preparatów histologicznych.
Do diagnozowania i monitorowania choroby wykorzystuje się także PCR, co pozwala zidentyfikować jedną komórkę patologiczną spośród 10 4 -10 6 komórek prawidłowych.
Jeśli oba wyniki są negatywne metody(genetyka cytogenetyczna i molekularna) rozpoznaje się jeden z wariantów MDS/MPD.
Z genetyką molekularną badania U pacjentów w fazie akceleracji i przełomu blastycznego wykrywa się uszkodzenie szeregu genów (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1), jednak ich rola w transformacji choroby nie została jeszcze ustalona.
Badania cytochemiczne w przewlekłej białaczce szpikowej. Charakterystycznym cytochemicznym objawem zaawansowanej fazy przewlekłej białaczki szpikowej jest gwałtowny spadek poziomu alkalicznej fosfatazy neutrofilowej - do 2-4 jednostek. (norma - 8-80 jednostek). Wartości prawidłowe lub podwyższone nie wykluczają rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej.
Badania biochemiczne w przewlekłej białaczce szpikowej. Charakteryzuje się wzrostem poziomu witaminy B12 w surowicy i zdolności wiązania witaminy B12 w surowicy krwi na skutek zwiększonej produkcji transkobalaminy przez granulocyty. Zwiększone niszczenie komórek prowadzi do hiperurykemii, szczególnie w przypadku terapii cytotoksycznej. Można również wykryć zwiększenie zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi, poziomu histaminy i zmniejszenie aktywności aminopeptydazy leucynowej.
Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej diagnozowany na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych (splenomegalia, leukocytoza z przesunięciem formuły leukocytów w lewo i obecnością form pośrednich neutrofili, zespół eozynofilowo-bazofilowy, wzmożenie mielopoezy w szpiku kostnym, niski poziom fosfatazy zasadowej neutrofilów ) i potwierdza się detekcją chromosomu Ph, t(9;22)(q34;qll.2) lub genu BCR-ABL (metodami cytogenetycznymi lub genetyką molekularną).
Atrakcja 3 etapy przewlekłej białaczki szpikowej: chroniczny, faza akceleracji i kryzys wybuchowy.
Kryteria określania stadium przewlekłej białaczki szpikowej (WHO)
Przewlekła faza przewlekłej białaczki szpikowej: nie ma objawów innych faz choroby; brak objawów (po leczeniu).
Faza akceleracji (w obecności jednego lub więcej objawów) przewlekłej białaczki szpikowej:
1) 10-19% blastów we krwi lub szpiku kostnym;
2) liczba bazofili we krwi obwodowej wynosi co najmniej 20%;
3) uporczywa małopłytkowość (poniżej 100 10 9 /l), niezwiązana z leczeniem lub uporczywa trombocytoza większa niż 1000 10 9 /l, oporna na leczenie;
4) narastająca splenomegalia i oporna na leczenie leukocytoza (podwojenie liczby leukocytów w czasie krótszym niż 5 dni);
5) nowe zmiany chromosomalne (pojawienie się nowego klonu).
Wraz z jednym z powyższych objawów fazy akceleracji zwykle wykrywa się proliferację megakariocytów związaną ze zwłóknieniem retikuliny lub kolagenu lub ciężką dysplazją linii granulocytarnej.
Kryzys blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej:
1) co najmniej 20% blastów we krwi lub szpiku kostnym;
2) pozaszpikowa proliferacja komórek rządowych;
3) duża liczba agregatów komórek blastycznych w próbce z biopsji trepany.
Głównym laboratoryjnym objawem fazy akceleracji i przełomu blastycznego jest postępujący wzrost liczby promielocytów i blastów we krwi obwodowej i szpiku kostnym. Badania cytochemiczne w fazie przełomu blastycznego ujawniają wariant szpikowy u 70% pacjentów i wariant limfoidalny u 30%, które mają cechy podobne odpowiednio do AML i ALL:
a) średni wiek pacjentów z przełomem limfatycznym jest niższy niż pacjentów z przełomem szpikowym;
b) neurobiałaczka rozwija się częściej u pacjentów z przełomem limfatycznym;
c) natychmiastowe rezultaty leczenia w wersji przełomu limfoidalnego są znacznie lepsze.
Przewlekła białaczka szpikowa jest procesem onkologicznym, który ma swój początek w niedojrzałych komórkach tkanki krwiotwórczej zlokalizowanych w miąższu śledziony i szpiku kostnym. Choroba ta jest niebezpieczna dla życia człowieka, ponieważ jej rozwojowi towarzyszą patologiczne zmiany we krwi, prowadzące do przedwczesnej śmierci. Jeśli pacjent cierpi na przewlekłą białaczkę szpikową, wymagana jest pomoc medyczna w nagłych wypadkach.
Uszkodzenie onkologiczne szpikowych komórek krwiotwórczych, prekursorów leukocytów ziarnistych, które ma charakter przewlekły, w większości przypadków (95 na 100) wiąże się z pojawieniem się w nich nieprawidłowego chromosomu, który według miejsca odkrycia nazywano Chromosom Filadelfii.
Występowanie tego typu mutacji przebiega następująco:
- pod wpływem pewnych negatywnych czynników na organizm człowieka następuje fuzja genów abl z 9. chromosomu i bcr z 22. chromosomu;
- związek patologiczny powoduje powstawanie nieprawidłowego białka ABL-BCR, które aktywuje proces złośliwości komórek krwi;
- komórka blastyczna, przyszły leukocyt ziarnisty mieloidalny, zmutowany z powodu zaburzenia chromosomalnego, zatrzymuje się w rozwoju i zaczyna aktywnie dzielić, tworząc strukturę nowotworową w szpiku kostnym;
- klony nieprawidłowych krwinek dostają się do krwioobiegu, gdzie również aktywnie rosną, wypierając zdrowe płytki krwi, leukocyty i czerwone krwinki, tym samym całkowicie zaburzając funkcjonowanie układu krążenia.
Wystąpienie takiego naruszenia w DNA leukocytów i niekontrolowany wzrost nieprawidłowych komórek we krwi prowadzi do rozwoju raka w układzie krążenia. Ale prawie nigdy nie jest możliwe zidentyfikowanie przewlekłej białaczki szpikowej w początkowej fazie, ponieważ temu stanowi patologicznemu przez długi czas nie towarzyszą specyficzne objawy, które mogą powodować niepokój u danej osoby.
Przewlekła białaczka szpikowa u dzieci
Choroba onkologiczna tego typu nie jest typowa dla młodych pacjentów, odsetek rozpoznań wynosi zaledwie 1-5% przypadków klinicznych wszystkich białaczek dziecięcych.
Ten stan patologiczny może wystąpić u małego dziecka w jednym z dwóch typów:
- Młodzieńcza (związana z okresem dojrzewania) przewlekła białaczka szpikowa. Ten typ choroby jest uważany za „dorosły” i przeważa u dzieci po 5. roku życia. Charakterystyczną cechą tego typu choroby jest obecność chromosomu Philadelphia w strukturze leukocytów.
- Białaczka szpikowa dziecięca (niedorozwinięta, dziecięca). Ten typ choroby dotyka głównie dzieci poniżej drugiego roku życia i różni się od postaci młodzieńczej brakiem nieprawidłowego chromosomu w komórkach blastycznych. Inną charakterystyczną cechą tego typu choroby jest wyraźny spadek liczby leukocytów we krwi u chorych dzieci już na wczesnym etapie rozwoju stanu patologicznego, co prowadzi do częstych krwawień, które są bardzo trudne do zatrzymania.
Warto wiedzieć! Im młodsze dziecko, tym ostrzejsza jest choroba. Najczęściej dziecięca postać białaczki szpikowej jest nieuleczalna - śmierć dziecka następuje bardzo szybko ze względu na wczesny rozwój małopłytkowości, co prowadzi do rozległego krwawienia wewnętrznego, którego często nie można zatrzymać.
Klasyfikacja przewlekłej białaczki szpikowej
Przewlekłą białaczkę szpikową w praktyce klinicznej zwykle dzieli się na etapy w zależności od stopnia dojrzałości komórek krwi tworzących struktury nowotworowe.
Rozwój przewlekłej białaczki szpikowej przebiega przez 3 fazy, z których każda charakteryzuje się pewnymi objawami klinicznymi i zmianami morfologicznymi we krwi:
- Faza przewlekła lub początek procesu patologicznego. Przewlekła białaczka szpikowa zaczyna się stopniowo rozwijać. Przede wszystkim następuje proliferacja szpiku (proliferacja tkanki szpiku kostnego w wyniku aktywacji podziału komórek blastycznych), co prowadzi do pojawienia się specyficznych zmian we krwi. Na tym etapie nie ma ogólnych objawów klinicznych, dlatego przewlekła białaczka szpikowa na początku swojego rozwoju jest zwykle odkryciem przypadkowym.
- Faza akceleracji lub przejścia. Na tym etapie objawy kliniczne są łagodne, a stan pacjenta można uznać za stabilny. Zmieniają się tylko objawy histologiczne - skład ilościowy leukocytów i mielocytów zaczyna rosnąć.
- Terminal, faza końcowa. Końcowy etap choroby charakteryzuje się pojawieniem się wyraźnych objawów klinicznych, które są trudne do tolerowania przez pacjentów. Ich pojawienie się wskazuje na początek kryzysu wybuchowego. Jedną z cech choroby, której zawsze towarzyszy faza końcowa, jest zawał śledziony i jego wyraźny wzrost w wyniku gromadzenia się dużej liczby komórek blastycznych w narządzie krwiotwórczym. U ponad połowy pacjentów w tej fazie choroby wykrywa się zwłóknienie (powiększenie tkanki) szpiku kostnego.
Warto wiedzieć! Zwykle możliwe jest wykrycie przewlekłej białaczki szpikowej szpiku kostnego, śledziony i krwi w ostatniej fazie choroby, co wynika z braku specyficznych objawów w stadiach 1 i 2. Taka podstępność choroby prowadzi do częstych zgonów, ale jej powolny rozwój, który może trwać wiele lat, rozjaśnia ten obraz, ponieważ u wielu pacjentów możliwe jest rozpoznanie stanu patologicznego we wczesnej fazie, podczas diagnozowania innej choroby.
Przyczyny wywołujące rozwój patologii krwi
Przewlekła białaczka szpikowa jest pierwszym i jedynym nowotworem, którego przyczyna została wiarygodnie ustalona. Głównym warunkiem wywołującym początek choroby jest pojawienie się nieprawidłowego chromosomu w komórkach blastycznych narządów krwiotwórczych. Choroba powstająca w wyniku takiej mutacji genetycznej rozwija się bardzo powoli, a człowiek może dożyć starości, nie dowiadując się o obecności patologii onkologicznej we krwi. Ale rozwój przewlekłej białaczki szpikowej może być również szybki.
Choroba może szybko, w ciągu kilku miesięcy, osiągnąć fazę końcową, jeśli w życiu człowieka występują pewne czynniki ryzyka, z których za najważniejsze uważa się:
- mieszkający na obszarach o podwyższonym promieniowaniu tła lub obszarach w pobliżu elektrowni jądrowych;
- długotrwałe leczenie cytostatykami lub niekontrolowane stosowanie leków przeciwbakteryjnych o zwiększonej toksyczności;
- regularne, długotrwałe narażenie organizmu człowieka na działanie substancji toksycznych i chemicznych;
- historia choroby Klinefeltera lub zespołu Downa.
Jeśli w życiu danej osoby występuje co najmniej jeden z tych czynników ryzyka, należy zwrócić większą uwagę na swoje samopoczucie, a jeśli pojawią się minimalne problemy zdrowotne, skonsultować się ze specjalistą w celu uzyskania porady. U osób z grupy ryzyka zaleca się także coroczną diagnostykę profilaktyczną. Wczesne wykrycie patologicznych zmian w składzie krwi pozwala na całkowite wyleczenie rozwijającej się przewlekłej postaci białaczki szpikowej.
Objawy onkopatologii narządów krwiotwórczych
Objawy choroby są nieobecne przez długi czas, pierwsze specyficzne objawy przewlekłej białaczki szpikowej, skłaniające do zaniepokojenia i wizyty u lekarza, pojawiają się zwykle w terminalnym stadium choroby, kiedy nie można jej wyleczyć. Początkowa faza choroby charakteryzuje się niejasnymi, łagodnymi objawami. Ale znając je, możesz podejrzewać rozwój stanu patologicznego i kontaktując się z hemato-onkologiem w odpowiednim czasie, zdiagnozować przewlekłą białaczkę szpikową we wczesnej fazie, która dobrze reaguje na leczenie.
Do głównych sygnałów, które powinny wzbudzić niepokój należą:
- obrzęk węzłów chłonnych;
- niedokrwistość charakteryzująca się bladą skórą;
- ciągłe uczucie złego samopoczucia i zmęczenia;
- nieuzasadniona utrata apetytu i utrata masy ciała;
- pojawienie się siniaków i siniaków na skórze;
- częste i długotrwałe krwawienie zewnętrzne lub wewnętrzne;
- uczucie pełności po lewej stronie jamy brzusznej spowodowane powiększeniem śledziony.
Objawy te są typowe dla wielu chorób, jednak ich pojawienia się nie można zignorować, gdyż mogą pośrednio wskazywać na rozwijający się nowotwór krwi. Często dzięki skargom pacjenta na obecność tych objawów można w odpowiednim czasie wykryć niebezpieczną chorobę.
Diagnostyka obejmuje metody laboratoryjne i instrumentalne mające na celu potwierdzenie lub zaprzeczenie rozwojowi choroby
W przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej lekarz najpierw zbiera wywiad, a następnie przeprowadza badanie fizykalne w celu wykrycia zmian skórnych, powiększenia węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, które pośrednio wskazują na obecność patologicznego procesu nowotworowego w układzie krwiotwórczym człowieka. system. W przypadku wystąpienia tych objawów, pacjentów z podejrzeniem rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej kieruje się na specjalne badania diagnostyczne, z których główną jest diagnostyka laboratoryjna, obejmująca:
- ogólny i biochemiczny, za pomocą którego rejestruje się skład ilościowy i jakościowy płynu biologicznego;
- badanie histologiczne materiału biopsyjnego pobranego przez nakłucie cienkoigłowe ze szpiku kostnego.
Aby wyjaśnić charakter przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej, wszystkim pacjentom przepisuje się dodatkowo. Najbardziej pouczające testy na tę chorobę to radiografia, badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, CT i MRI. Korzystając z tych technik, specjaliści nie tylko wyjaśniają naturę procesu onkologicznego, ale także identyfikują obecność wtórnych ognisk złośliwych.
Film informacyjny
Rodzaje terapii przewlekłej białaczki szpikowej: leki, chirurgia, radioterapia
Wszystkie środki lecznicze stosowane w celu zatrzymania procesu onkologicznego, który wpływa na narządy krwiotwórcze, przepisuje hemato-onkolog na podstawie fazy rozwoju choroby, ogólnych objawów charakteryzujących jej przebieg oraz nasilenia obrazu klinicznego towarzyszącego przewlekłej białaczce szpikowej.
Środki terapeutyczne są przepisywane indywidualnie każdemu pacjentowi, w zależności od stadium choroby:
- W początkowej, przewlekłej fazie nie jest wymagane żadne specjalne leczenie. Aby utrzymać stabilny stan pacjentów, przepisuje się im ogólną terapię regeneracyjną, która polega na korygowaniu odżywiania, zmniejszeniu aktywności fizycznej i przestrzeganiu reżimu pracy i odpoczynku.
- Faza aktywacji przewlekłej białaczki szpikowej wymaga rozszerzenia środków terapeutycznych. Pacjenci muszą przejść kursy terapii biologicznej interferonem i chemii z chloroetyloaminouracylem, heksafosfamidem lub mitobronitolem. Według wskazań można go przepisać.
- Kiedy następuje kryzys wybuchowy, leczenie staje się bezużyteczne. W tej końcowej fazie choroby pacjenci otrzymują wyłącznie leczenie objawowe, mające na celu złagodzenie bolesnych objawów choroby i utrzymanie jakości życia do ostatnich dni.
Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia
Zatrzymanie rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej jest możliwe tylko w początkowej fazie procesu patologicznego, pod warunkiem prawidłowego leczenia. Ale zdarza się to bardzo rzadko, ponieważ wykrycie choroby w odpowiednim czasie stwarza poważne trudności. Większość pacjentów umiera w fazie przejściowej lub końcowej przewlekłej białaczki szpikowej. Od rozpoznania choroby do śmierci na tych etapach choroby mija około dwóch lat. Szczególnie niebezpieczne jest wystąpienie kryzysu wybuchowego – w tej fazie pacjenci chorzy na raka żyją nie dłużej niż sześć miesięcy. Najbardziej niekorzystna jest obecność nieprawidłowego chromosomu Philadelphia w genach krwi.
Zapobieganie białaczce szpikowej
Obecnie nie ma konkretnych środków zapobiegawczych zapobiegających przewlekłej białaczce szpikowej. Jedyną rzeczą, którą hematoonkolodzy doradzają osobom zagrożonym rozwojem procesu onkologicznego w narządach krwiotwórczych, są regularne badania przesiewowe.
- z włączeniem do codziennego menu dań wzbogaconych kompleksami witaminowo-mineralnymi;
- całkowite zaprzestanie nałogów (palenie, nadużywanie alkoholu, wieczorne objadanie się) lub ograniczenie ich do minimum;
- utrzymanie aktywnego, zdrowego trybu życia z regularnym udziałem w możliwych sportach;
- Ograniczanie narażenia na promieniowanie ultrafioletowe: unikanie narażenia na bezpośrednie działanie promieni słonecznych.
Film informacyjny
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej rozpoczyna się po rozpoznaniu i zwykle jest prowadzone w warunkach ambulatoryjnych.
W przypadku braku objawów przewlekłej białaczki szpikowej na tle stabilnej leukocytozy nieprzekraczającej 9/l stosuje się hydroksymocznik lub busulfan do czasu, aż liczba leukocytów we krwi osiągnie 20*109/l.
W miarę postępu przewlekłej białaczki szpikowej wskazane są hydroksymocznik (Hydra, Litalir) i α-IFN. W przypadku znacznego powiększenia śledziony napromieniowuje się śledzionę.
W przypadku ciężkich objawów przewlekłej białaczki szpikowej stosuje się kombinacje leków stosowanych w ostrej białaczce: winkrystynę i prednizolon, cytarabinę (Cytosar) i daunorubicynę (chlorowodorek rubomycyny). Na początku schyłkowej fazy choroby czasami skuteczny jest mitobronitol (mielobromol).
Obecnie zaproponowano nowy lek, zmutowany bloker kinazy tyrozynowej (p210) Gleevec (STI-571), do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Podczas przełomu blastycznego w CML i Ph-dodatnim ALL dawkę zwiększa się. Stosowanie leku prowadzi do całkowitej remisji choroby bez eradykacji klonu nowotworowego.
Przeszczepienie komórek macierzystych krwi lub szpiku czerwonego, wykonane u pacjentów do 50. roku życia w I stadium choroby, pozwala w 70% przypadków wyzdrowieć.
W przypadku chemioterapii średnia długość życia wynosi 34 lata. Śmierć w przewlekłej białaczce szpikowej następuje zwykle podczas przełomu blastycznego w wyniku powikłań zakaźnych i zespołu krwotocznego. Oczekiwana długość życia od momentu pojawienia się oznak kryzysu wybuchowego rzadko przekracza 12 miesięcy. Na rokowanie wpływa obecność chromosomu Philadelphia (niekorzystna prognostycznie) oraz wrażliwość choroby na leczenie (korzystna). Zastosowanie α-IFN znacząco zwiększa efekt leczenia.
Przewlekła białaczka szpikowa: obraz krwi i prognozy dotyczące życia pacjentów
Patologie nowotworowe często wpływają na układ krążenia. Jednym z najniebezpieczniejszych stanów patologicznych jest przewlekła białaczka szpikowa, nowotworowa choroba krwi charakteryzująca się przypadkową proliferacją i wzrostem komórek krwi. Ta patologia nazywana jest również przewlekłą białaczką szpikową.
Choroba rzadko dotyka dzieci i młodzież, częściej występuje u starszych pacjentów, częściej niż u mężczyzn.
Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?
Zasadniczo białaczka szpikowa jest nowotworem powstałym z wczesnych komórek szpikowych. Patologia ma charakter klonalny i wśród wszystkich hemoblastoz stanowi około 8,9% przypadków.
Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się wzrostem składu krwi określonego rodzaju leukocytów, zwanych granulocytami. Tworzą się w czerwonym szpiku kostnym i w niedojrzałej postaci dostają się do krwi w dużych ilościach. Jednocześnie zmniejsza się liczba prawidłowych komórek leukocytów.
Powoduje
Czynniki etiologiczne przewlekłej białaczki szpikowej są wciąż przedmiotem badań i budzą wiele pytań wśród naukowców.
Wiarygodnie wykazano, że na rozwój przewlekłej białaczki szpikowej wpływają następujące czynniki:
- Narażenie radioaktywne. Jednym z dowodów takiej teorii jest fakt, że wśród Japończyków znajdujących się w strefie dotkniętej bombą atomową (przypadek Nagasaki i Hiroszimy) coraz częstsze są przypadki rozwoju przewlekłej postaci białaczki szpikowej;
- Wpływ wirusów, promieni elektromagnetycznych i substancji pochodzenia chemicznego. Teoria ta jest kontrowersyjna i nie doczekała się jeszcze ostatecznego uznania;
- Czynnik dziedziczny. Badania wykazały, że u osób z nieprawidłowościami chromosomowymi wzrasta prawdopodobieństwo rozwoju białaczki szpikowej. Zwykle są to pacjenci z zespołem Downa, zespołem Klinefeltera itp.;
- Przyjmowanie niektórych leków, takich jak cytostatyki, stosowanych w leczeniu nowotworów w połączeniu z radioterapią. Ponadto alkeny, alkohole i aldehydy mogą być pod tym względem niebezpieczne dla zdrowia. Uzależnienie od nikotyny, które pogarsza stan chorych, ma bardzo negatywny wpływ na samopoczucie chorych na białaczkę szpikową.
Zaburzenia strukturalne w chromosomach komórek czerwonych szpiku kostnego prowadzą do narodzin nowego DNA o nieprawidłowej strukturze. W efekcie zaczynają powstawać klony nieprawidłowych komórek, które stopniowo wypierają prawidłowe do tego stopnia, że przeważa ich procent w czerwonym szpiku kostnym.
W rezultacie nieprawidłowe komórki rozmnażają się w sposób niekontrolowany, podobnie jak komórki nowotworowe. Co więcej, ich naturalna śmierć nie następuje według ogólnie przyjętych tradycyjnych mechanizmów.
Poniższy film wyjaśni pojęcie przewlekłej białaczki szpikowej i jej przyczyny:
Dostając się do ogólnego krwiobiegu, komórki te, które nie dojrzały do pełnoprawnych leukocytów, nie radzą sobie ze swoim głównym zadaniem, co powoduje brak ochrony immunologicznej i odporności na czynniki zapalne i alergiczne ze wszystkimi tego konsekwencjami.
Rozwój przewlekłej białaczki szpikowej przebiega w trzech kolejnych fazach.
- Faza jest przewlekła. Ten etap trwa około 3,5-4 lat. Zwykle właśnie z tym problemem większość pacjentów trafia do specjalisty. Faza przewlekła charakteryzuje się stałością, ponieważ u pacjentów występuje minimalny możliwy zestaw objawów złożonych. Mogą być na tyle nieistotne, że czasami pacjenci nie przywiązują do nich żadnej wagi. Podobny etap można wykryć losowym badaniem krwi.
- Faza przyspieszania. Charakteryzuje się aktywacją procesów patologicznych i szybkim wzrostem niedojrzałych leukocytów we krwi. Czas trwania okresu akceleracyjnego wynosi półtora roku. Jeśli proces leczenia zostanie odpowiednio wybrany i rozpoczęty na czas, wzrasta prawdopodobieństwo powrotu procesu patologicznego do fazy przewlekłej.
- Kryzys wybuchowy lub faza terminalna. Jest to ostry etap, trwa nie dłużej niż sześć miesięcy i kończy się śmiercią. Charakteryzuje się prawie całkowitym zastąpieniem czerwonych komórek szpiku kostnego nieprawidłowymi, złośliwymi klonami.
Ogólnie rzecz biorąc, patologia charakteryzuje się scenariuszem rozwoju białaczki.
Objawy
Obraz kliniczny białaczki szpikowej różni się w zależności od fazy patologii. Ale można również zidentyfikować ogólne objawy.
Etap chroniczny
Następujące objawy są typowe dla tego stadium przewlekłej białaczki szpikowej:
- Łagodne objawy charakterystyczne dla chronicznego zmęczenia. Pogarsza się ogólny stan zdrowia, obawy o impotencję, utratę wagi;
- Ze względu na wzrost objętości śledziony pacjent zauważa szybkie nasycenie podczas jedzenia, a ból często pojawia się w lewym obszarze brzucha;
- W wyjątkowych przypadkach występują rzadkie objawy związane z tworzeniem się skrzeplin lub rozrzedzeniem krwi, bólami głowy, zaburzeniami pamięci i uwagi, zaburzeniami wzroku, dusznością i zawałem mięśnia sercowego.
- W tej fazie u mężczyzn może wystąpić zbyt długa erekcja, powodująca ból lub zespół priapiczny.
Przyśpieszający
Etap przyspieszony charakteryzuje się gwałtownym wzrostem nasilenia objawów patologicznych. Niedokrwistość postępuje szybko, a działanie terapeutyczne leków cytostatycznych zauważalnie maleje.
Laboratoryjna diagnostyka krwi wykazuje szybki wzrost liczby leukocytów.
Terminal
Faza przełomu blastycznego przewlekłej białaczki szpikowej charakteryzuje się ogólnym pogorszeniem obrazu klinicznego:
- Pacjent ma wyraźne objawy gorączkowe, ale bez etiologii zakaźnej. Temperatura może wzrosnąć do 39°C, powodując uczucie silnego drżenia;
- Intensywnie objawiają się objawy krwotoczne, spowodowane krwawieniem przez skórę, błony jelitowe, tkanki śluzowe itp.;
- Poważne osłabienie graniczące z wyczerpaniem;
- Śledziona osiąga niesamowite rozmiary i jest łatwo wyczuwalna, czemu towarzyszy uczucie ciężkości i ból w jamie brzusznej po lewej stronie.
Stadium terminalne jest zwykle śmiertelne.
Metody diagnostyczne
Za diagnozowanie tej postaci białaczki odpowiada hematolog. To on przeprowadza badanie i zleca laboratoryjne badania krwi oraz diagnostykę ultrasonograficzną okolicy brzucha. Dodatkowo wykonuje się punkcję lub biopsję szpiku kostnego, badania biochemiczne i cytochemiczne oraz analizę cytogenetyczną.
Obraz krwi
W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej typowy jest następujący obraz krwi:
- W fazie przewlekłej udział mieloblastów w płynie szpiku kostnego lub krwi stanowi około 10-19%, a bazofile - ponad 20%;
- W fazie końcowej limfoblasty i mieloblasty przekraczają próg 20%. Podczas wykonywania biopsji płynu szpiku kostnego wykrywa się duże nagromadzenie blastów.
Leczenie
Proces terapeutyczny leczenia przewlekłej białaczki szpikowej składa się z następujących obszarów:
W leczeniu chemioterapią stosuje się tradycyjne leki takie jak Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea itp. Stosowane są także najnowsze leki najnowszej generacji – Sprycel czy Gleevec. Wskazane jest również stosowanie leków na bazie hydroksymocznika, interferonu-α itp.
Po przeszczepieniu pacjent nie ma ochrony immunologicznej, dlatego przebywa w szpitalu do czasu zakorzenienia się komórek dawcy. Stopniowo aktywność szpiku kostnego wraca do normy, a pacjent wraca do zdrowia.
Jeśli chemioterapia nie jest skuteczna, stosuje się radioterapię. Zabieg ten opiera się na wykorzystaniu promieni gamma, które przykładane są w okolicę, w której znajduje się śledziona. Celem takiego leczenia jest zatrzymanie wzrostu lub zniszczenie nieprawidłowych komórek.
W wyjątkowych sytuacjach wskazane jest usunięcie śledziony. Interwencja taka przeprowadzana jest głównie w fazie kryzysu wybuchowego. W rezultacie ogólny przebieg patologii znacznie się poprawia, a skuteczność leczenia farmakologicznego wzrasta.
Gdy poziom leukocytów osiągnie nadmiernie wysoki poziom, przeprowadza się leukoferezę. Procedura ta jest niemal identyczna z oczyszczaniem krwi za pomocą plazmaferezy. Leukafereza jest często włączana do złożonej terapii lekowej.
Prognoza oczekiwanej długości życia
Większość pacjentów umiera w przyspieszonych i końcowych stadiach procesu patologicznego. Około 7–10% chorych umiera po rozpoznaniu białaczki szpikowej w ciągu pierwszych 24 miesięcy. A po kryzysie wybuchowym przeżycie może trwać około 4-6 miesięcy.
Jeśli uda się osiągnąć remisję, pacjent może przeżyć po fazie terminalnej przez około rok.
Szczegółowy film na temat diagnostyki i leczenia przewlekłej białaczki szpikowej:
Przewlekła białaczka szpikowa
Choroby onkologiczne często wpływają na układ krążenia. Jedną z niebezpiecznych chorób jest przewlekła białaczka szpikowa, czyli nowotwór krwi.
Chorobie towarzyszy chaotyczna proliferacja komórek krwi. Częściej chorobę diagnozuje się u starszych mężczyzn. U dzieci i kobiet choroba występuje znacznie rzadziej, jednak nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia choroby.
CML to nowotwór złożony z komórek mieloidalnych. Charakter choroby jest klonalny, wśród innych hemoblastoz choroba ta stanowi aż 9% przypadków. Przebieg choroby może początkowo nie objawiać się specjalnymi objawami. Aby zdiagnozować ten stan, należy pobrać rozmaz krwi i próbkę szpiku kostnego do analizy. Białaczka szpikowa charakteryzuje się zwiększoną liczbą granulocytów (rodzaju białych krwinek) we krwi. Te leukocyty powstają w istocie czerwonej szpiku kostnego i dostają się do krwioobiegu w niedojrzałej postaci. Jednocześnie zmniejsza się liczba prawidłowych białych krwinek. Lekarz może zobaczyć ten obraz w wynikach badań krwi.
Przyczyny białaczki szpikowej
Naukowcy nie ustalili jeszcze w pełni etiologii choroby, ale ustalono, że przewlekłą białaczkę szpikową mogą wywołać następujące czynniki:
- ekspozycja na promieniowanie. Związek promieniowania z onkologią można udowodnić na przykładach Japończyków, którzy byli w Hiroszimie i Nagasaki podczas wybuchu bomby atomowej. Następnie u wielu z nich zdiagnozowano rozwój przewlekłej białaczki szpikowej;
- wpływ środków chemicznych, promieniowania elektromagnetycznego, wirusów. Teoria budzi kontrowersje w środowisku naukowym i nie zyskała dotychczas uznania naukowego;
- dziedziczność. Według badań ryzyko zachorowania na białaczkę szpikową jest większe u osób z zaburzeniami chromosomalnymi (zespół Downa, zespół Klinefeltera itp.);
- leczenie niektórymi lekami przeznaczonymi do leczenia nowotworów na tle promieniowania. Aldehydy, alkeny, alkohole i palenie tytoniu również zwiększają ryzyko zachorowania. To kolejny powód, by sądzić, że zdrowy tryb życia to jedyny słuszny wybór dla zdrowego człowieka.
W związku z tym, że struktura chromosomów krwinek czerwonych w szpiku kostnym zostaje zakłócona, pojawia się nowe DNA, którego struktura jest nieprawidłowa. Następnie klonuje się komórki nieprawidłowe, stopniowo wypierając komórki prawidłowe, aż do sytuacji, w której liczba klonów nieprawidłowych zaczyna znacznie przeważać. W rezultacie nieprawidłowe komórki rozmnażają się i rosną w sposób niekontrolowany, podobnie jak komórki nowotworowe. Nie przestrzegają tradycyjnego mechanizmu naturalnej śmierci.
Dostając się do krwioobiegu, nieprawidłowe białe krwinki nie spełniają swojego głównego zadania, pozostawiając organizm bez ochrony. Dlatego osoba, u której rozwija się przewlekła białaczka szpikowa, staje się podatna na alergie, stany zapalne itp.
Fazy białaczki szpikowej
Przewlekła białaczka szpikowa rozwija się stopniowo, przechodząc kolejno przez 3 ważne fazy, o których można dowiedzieć się poniżej.
Faza przewlekła trwa około 4 lat. W tym momencie pacjent zwykle konsultuje się z lekarzem. W fazie przewlekłej choroba charakteryzuje się stabilnością, więc minimalne objawy mogą praktycznie nie przeszkadzać osobie. Zdarza się, że choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas kolejnego badania krwi.
Faza akceleracji trwa około półtora roku. W tym czasie aktywuje się proces patologiczny, wzrasta liczba niedojrzałych leukocytów w krwiobiegu. Przy właściwym wyborze terapii i szybkiej reakcji choroba może powrócić do fazy przewlekłej.
Faza terminalna (kryzys wybuchowy) trwa krócej niż sześć miesięcy i kończy się śmiertelnie. Etap charakteryzuje się zaostrzeniem objawów. W tym czasie czerwone komórki szpiku kostnego są całkowicie zastępowane przez nieprawidłowe klony o złośliwym charakterze.
Objawy białaczki szpikowej
W zależności od aktualnego stadium przewlekłej białaczki szpikowej objawy będą się różnić. Można jednak zidentyfikować wspólne cechy charakterystyczne dla choroby na różnych etapach. Pacjenci wykazują wyraźny letarg, utratę masy ciała i utratę apetytu. W miarę postępu choroby śledziona i wątroba powiększają się, a skóra staje się blada. Pacjenci odczuwają ból kości i nadmierne pocenie się w nocy.
Jeśli chodzi o objawy każdej fazy, dla fazy przewlekłej charakterystycznymi objawami będą: pogorszenie stanu zdrowia, utrata sił, utrata masy ciała. Podczas jedzenia pacjenci szybko odczuwają sytość, a często pojawia się ból w lewej okolicy brzucha. Rzadko w fazie przewlekłej pacjenci skarżą się na duszność, bóle głowy i zaburzenia widzenia. Mężczyźni mogą doświadczać długotrwałych i bolesnych erekcji.
W przypadku postaci przyspieszonej charakterystycznymi objawami będą: postępująca niedokrwistość, nasilenie objawów patologicznych, wyniki badań laboratoryjnych wykażą wzrost liczby komórek leukocytów.
Stadium terminalne charakteryzuje się pogorszeniem obrazu choroby. Osoba często ma gorączkę bez wyraźnego powodu. Temperatura może wzrosnąć do 39 stopni, osoba czuje drżenie. Możliwe jest krwawienie przez błony śluzowe, skórę i jelita. Osoba odczuwa silne osłabienie i wyczerpanie. Śledziona powiększa się maksymalnie, powodując ból po lewej stronie brzucha i uczucie ciężkości. Jak wspomniano powyżej, po fazie końcowej następuje śmierć. Dlatego lepiej rozpocząć leczenie jak najwcześniej.
Hematolog może zdiagnozować białaczkę szpikową u danej osoby. Przeprowadza badanie wizualne, wysłuchuje skarg i wysyła pacjenta na USG jamy brzusznej i badanie krwi. Dodatkowo wykonuje się biochemię, biopsję, nakłucie szpiku kostnego i badania cytochemiczne. Obraz krwi w wynikach badania wskaże na obecność choroby, jeśli:
- udział mieloblastów we krwi lub płynie szpiku kostnego wynosi do 19%, bazofili - ponad 20% (faza przewlekła);
- udział mieloblastów i limfoblastów przekracza 20%, biopsja szpiku kostnego wykazuje duże nagromadzenie blastów (faza końcowa).
Leczenie białaczki szpikowej
Lekarz dokładnie określa sposób leczenia choroby, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania choroby, obecność przeciwwskazań, choroby współistniejące i wiek. Jeśli choroba przebiega bez żadnych specjalnych objawów, wówczas w leczeniu takiego stanu, jak przewlekła białaczka szpikowa, zaleca się leczenie w postaci ogólnych środków wzmacniających, korekty żywieniowej, przyjmowania kompleksów witaminowych i regularnej obserwacji w przychodni. Zdaniem naukowców, a-interferon korzystnie wpływa na stan pacjentów.
Jeśli chodzi o przepisywanie leków, jeśli wyniki badań leukocytów wynoszą 30-50*109/l, pacjentowi przepisuje się mielosan w ilości 2-4 mg/dzień. Gdy stężenie wzrośnie do *109/l, dawka leku wzrasta do 6 mg/dobę. Jeśli leukocytoza przekracza określone wartości, dzienną dawkę mielosanu zwiększa się do 8 mg. Efekt będzie zauważalny po około 10 dniach od rozpoczęcia terapii. Hemogram normalizuje się na tle zmniejszenia wielkości śledziony w ciągu około 3-6 tygodni leczenia, kiedy całkowita dawka leku wyniesie 250 mg. Następnie lekarz przepisuje leczenie podtrzymujące poprzez przyjmowanie raz w tygodniu leku Mielosan w dawce 2-4 mg. Leczenie podtrzymujące można zastąpić regularnymi kursami leku w przypadku zaostrzenia procesu, jeśli liczba leukocytów wzrośnie do 20-25*109/l na tle powiększonej śledziony.
W niektórych przypadkach, gdy głównym objawem jest powiększenie śledziony, jako leczenie podstawowe zaleca się radioterapię (napromienianie). Napromienianie przepisuje się tylko wtedy, gdy poziom leukocytów w badaniach przekracza 100*109/l. Gdy tylko wskaźnik spadnie do 7-20*109/l, napromienianie zostaje zakończone. Po około miesiącu przepisywane jest wsparcie ciała za pomocą melosanu.
Podczas leczenia fazy postępującej przewlekłej białaczki szpikowej przepisuje się chemioterapię mono- i politypową. Jeśli badania wykażą znaczną leukocytozę, a mielosan nie ma wpływu, mielobromol jest przepisywany dziennie pomg, monitorując parametry krwi obwodowej. Po około 2-3 tygodniach hemogram wraca do normy, po czym można rozpocząć leczenie podtrzymujące, zażywając mielobromol pomg raz na 7-10 dni.
W przypadku ciężkiej splenomegalii przepisuje się dopan, jeśli inne leki i leki przeciwbiałaczkowe nie dają pożądanego efektu. W takim przypadku dopan przyjmuje się w dawce 6-10 mg raz na 4-10 dni (zgodnie z zaleceniami lekarza). Odstępy między dawkami leków będą zależeć od szybkości zmniejszania się liczby leukocytów we krwi i zmian wielkości śledziony. Gdy tylko liczba leukocytów zmniejszy się do 5-7*109/l, dopan można odstawić. Najlepiej jest zażyć lek po obiedzie, a następnie zażyć tabletki nasenne. Wynika to z możliwości wystąpienia objawów dyspeptycznych. W leczeniu podtrzymującym lekarz może przepisać dopam w dawce 6-10 mg co 2-4 tygodnie, monitorując hemogram.
Jeśli lekarze zaobserwują, że choroba wykazuje oporność na dopan, mielosan, mielobromol i promieniowanie, przepisują pacjentowi heksafosfamid. Jeśli wynik badania wykaże, że liczba leukocytów sięga 100*109/l, wówczas przepisuje się heksafosfamid w dawce 20 mg dziennie, a jeśli poziom wynosi 40-60*109/l, wystarczy przyjmować mg leku dwa razy w tygodniu. W miarę zmniejszania się liczby nieprawidłowych leukocytów we krwi lekarz zmniejsza dawkę leku, a gdy ich poziom spadnie do 10-15*109/l, leczenie lekiem zostaje przerwane. Przebieg leczenia oblicza się zwykle na podstawie dawki leku mg późniejszej. Pozytywne rezultaty leczenia lekiem obserwuje się zwykle po 1-2 tygodniach. Jeśli konieczne jest leczenie podtrzymujące, przepisuje się heksafosfamid pomg raz na 5-15 dni. Lekarz ustala odstępy indywidualnie, biorąc pod uwagę dynamikę leczenia i stan zdrowia pacjenta.
W leczeniu postępującej fazy przewlekłej białaczki szpikowej przepisywane są programy lekowe ABAMP i CVAMP. Program ABAMP składa się z dwóch 10-dniowych kursów z 10-dniową przerwą. Lista leków obejmuje: cytosar (30 mg/m2 w 1. i 8. dniu domięśniowo), metotreksat (12 mg/m2 w 2., 5. i 9. dniu domięśniowo), winkrystynę (1,5 mg/m2 w 3. i 10. dniu dożylnie), 6-merkaptopuryna (60 mg/m2 codziennie), prednizolon (50-60 mg/dzień, jeśli małopłytkowość jest mniejsza niż 100*109/l). Jeśli liczba leukocytów przekracza 40*109/l, hipertrombocytoza utrzymuje się, wówczas prednizolon nie jest przepisywany.
Program ABAMP to cały cykl leków podobny do poprzedniego programu, ale zamiast cytosaru, co drugi dzień przepisywany jest domięśniowo cyklofosfamid pomg. Polichemioterapię przeprowadza się 3-4 razy w ciągu roku, a w przerwach między kursami przepisuje się mielosan zgodnie ze schematem ogólnym i 6-merkaptopurynę (100 mg codziennie przez 10 dni z 10-dniową przerwą).
W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej, w tym przełomów blastycznych, przepisywany jest hydroksymocznik. Ma przeciwwskazania: leukopenię (liczba białych krwinek poniżej 3*109/l) i trombocytopenię (liczba płytek krwi w badaniach poniżej 100*109/l). Początkowo lek jest przepisywany w dawce 1600 mg/m2 dziennie. Jeśli liczba leukocytów we krwi spadnie poniżej 20*10/l, wówczas lek przepisuje się w dawce 600 mg/m2, a jeśli liczba leukocytów spadnie do 5*109/l, lek odstawia się.
W przypadku oporności na cytostatyki i progresji białaczki szpikowej lekarze mogą przepisać leukocytaferezę równolegle z jednym z powyższych schematów polichemioterapii. Wskazaniami do leukocytafarezy są objawy kliniczne zastoju w naczyniach mózgowych (pogorszenie słuchu i ból głowy, uczucie „uderzeń gorąca”, uczucie ciężkości w głowie) na tle hipertrombocytozy i hiperleukocytozy.
Na etapie kryzysu blastycznego przepisuje się chemioterapię, która jest skuteczna w przypadku ostrej białaczki. W przypadku niedokrwistości i powikłań infekcyjnych przepisuje się transfuzję czerwonych krwinek, koncentratu płytek krwi i terapię przeciwbakteryjną.
Jeśli u pacjenta zdiagnozowano guzy pozaszpikowe (migdałki pokrywające krtań itp.), Które zagrażają jego życiu, zalecana jest radioterapia.
Przeszczep szpiku kostnego stosowany jest w przypadkach przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej. Dzięki przeszczepieniu remisja następuje u około 70% pacjentów.
Splenektomia w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej jest przepisywana w przypadku pęknięcia śledziony i stanu obarczonego pęknięciem. Wskazaniami mogą być: silny dyskomfort w jamie brzusznej związany z dużymi rozmiarami śledziony, a także zespoły bólowe spowodowane nawracającym zapaleniem okołoogniskowym, głęboka małopłytkowość, przełom hemolityczny, zespół „wędrującej” śledziony z ryzykiem skręcenia noga.
Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej
Choroba jest stanem zagrażającym życiu. Większość pacjentów żegna się z życiem w przyspieszonych i końcowych stadiach choroby. Do 10% pacjentów, u których zdiagnozowano białaczkę szpikową, umiera w ciągu 2 lat. Po fazie kryzysu wybuchowego oczekiwana długość życia może wynosić do sześciu miesięcy.
Jeśli uda się osiągnąć remisję w fazie terminalnej, życie pacjenta może trwać nawet rok. Jednak na żadnym etapie choroby nie należy się poddawać. Jest prawdopodobne, że statystyki nie obejmują wszystkich przypadków, w których choroba wygasła, a życie z nią przedłużyło się o kilka lat, być może o dziesięciolecia.
Przewlekła białaczka szpikowa i średnia długość życia
Przewlekła białaczka szpikowa jest uwarunkowana wzrostem i podziałem komórek krwi, a proces ten zachodzi w sposób niekontrolowany. Mówiąc najprościej, jest to złośliwa choroba krwi o charakterze klonalnym, w której komórki nowotworowe mogą dojrzewać do dojrzałych postaci. Synonimem przewlekłej białaczki szpikowej jest przewlekła białaczka szpikowa, popularnie nazywana „krwawieniem”.
Szpik kostny wytwarza komórki krwi; w białaczce szpikowej we krwi powstają niedojrzałe komórki, które lekarze nazywają blastami, dlatego w niektórych przypadkach chorobę tę nazywa się przewlekłą białaczką szpikową. Wybuchy stopniowo wypierają zdrowe krwinki i przenikają przez krwioobieg do wszystkich narządów ludzkiego ciała.
Mechanizm rozwoju choroby
Komórka ludzka zawiera 46 chromosomów. Każdy z nich ma sekcje ułożone w określonej kolejności - nazywane są genami. Każdy segment (gen) jest odpowiedzialny za produkcję białek (tylko jednego rodzaju), których organizm potrzebuje do życia.
Pod wpływem czynników prowokujących - promieniowania i innych czynników, w tym nieznanych, dwa chromosomy wymieniają między sobą swoje sekcje. Rezultatem jest zmieniony chromosom, który naukowcy nazywają chromosomem Filadelfii (od czasu, gdy został tam po raz pierwszy odkryty). Wiadomo, że chromosom ten reguluje produkcję pewnego białka, co powoduje w komórce procesy mutacyjne, czyli pozwala na jej niekontrolowany podział.
W zdrowym organizmie często pojawiają się atypowe komórki, jednak układ odpornościowy szybko je niszczy. Ale gen chromosomu Filadelfia zapewnia mu stabilność, a mechanizmy obronne organizmu nie są w stanie go zniszczyć. W rezultacie po pewnym czasie liczba zmienionych komórek przekracza liczbę zdrowych i niezmienionych, rozwija się przewlekła białaczka szpikowa.
Przyczyny rozwoju choroby
Etiologia CML nie została jeszcze w pełni zbadana, z tym problemem borykają się naukowcy na całym świecie, gdy tylko zostanie odkryta przyczyna choroby, znajdzie się lekarstwo na tę chorobę. Wszystkie komórki pochodzą z komórek macierzystych, które zlokalizowane są głównie w szpiku kostnym i po zakończeniu dojrzewania rozpoczynają swoje funkcje.
Leukocyty – chronią przed infekcjami, czerwone krwinki dostarczają tlen i inne substancje do wszystkich komórek, płytki krwi – zapobiegają krwawieniom poprzez tworzenie skrzepów. Z reguły to właśnie leukocyty zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany, jednak nie wszystkie komórki dojrzewają, dlatego duża liczba dojrzałych i niedojrzałych komórek trafia do krwioobiegu.
Obecnie znane są jedynie pośrednie przyczyny rozwoju choroby:
- Komórki macierzyste zmieniają swoją strukturę, mutacja ta stopniowo postępuje, w wyniku czego komórki krwi stają się patologiczne. Nazywa się je „klonami patologicznymi”. Leki cytostatyczne nie są w stanie ich wyeliminować ani zatrzymać ich podziału.
- Szkodliwe chemikalia.
- Promieniowanie. Czasami u pacjentów, którzy otrzymali radioterapię w celu leczenia innych nowotworów złośliwych, diagnozuje się przewlekłą białaczkę szpikową.
- Długotrwałe narażenie organizmu na leki cytostatyczne, które są również stosowane w leczeniu raka. Istnieje cała lista leków, które mogą wywołać przewlekłą białaczkę szpikową.
- Zespół Downa.
- Patologiczne skutki węglowodanów aromatycznych.
- Wirusy.
Jednak wszystkie te przyczyny nie mogą dać pełnego obrazu etiologii choroby, ponieważ są jedynie pośrednie, a prawdziwa przyczyna nie jest jeszcze znana nauce.
Rodzaje białaczki
Białaczkę szpikową wyróżnia charakter przebiegu i rodzaj komórek patologicznych. W zależności od przebiegu choroby wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się wolniejszym rozwojem patologii, a we krwi zachodzą pewne zmiany, co nie ma miejsca w ostrej postaci.
Ze względu na skład komórkowy białaczkę dzielimy na:
- promielinocyntaryczny;
- mielomonocytowy, który z kolei dzieli się również na kilka podtypów;
- mielomonoblastyczny;
- zasadochłonny;
- megakarioblastyczny;
- białaczki erytroidalne.
Jeśli chodzi o postać przewlekłą, dzieli się ją na młodzieńczą, mielocyntyczną, mielomonocyntyczną (CMML), neutrofilową i pierwotną.
Przewlekła białaczka mielomonocytowa różni się od przewlekłej białaczki szpikowej tym, że największe leukocyty (monocyty), które nie mają ziarnistości, są klonowane i dostają się do krwioobiegu, gdy są jeszcze niedojrzałe.
Etapy przewlekłej białaczki szpikowej
Przewlekła białaczka szpikowa przebiega w trzech etapach:
Jeśli w początkowej fazie choroby pacjent nie otrzyma odpowiedniego leczenia, białaczka szpikowa stopniowo przechodzi przez wszystkie trzy etapy, jednak przy odpowiednim i właściwym leczeniu chorobę można spowolnić w początkowej lub zaawansowanej fazie.
Stadium przewlekłe (początkowe) można obserwować przez długi czas, objawy są praktycznie nieobecne, a obecność patologii można określić jedynie na podstawie badania krwi. Pacjent może odczuwać jedynie pewien dyskomfort, na który z reguły nie zwraca się uwagi. Czasami po jedzeniu możesz czuć się pełny, co jest spowodowane powiększoną śledzioną.
Faza akceleracji (stadium zaawansowane) to kolejny etap choroby. Wraz z początkiem objawy kliniczne stają się bardziej wyraźne, co wskazuje, że rozwija się proces białaczkowy. Pacjent odczuwa obfite pocenie się, utratę sił, gorączkę, utratę masy ciała i ból po lewej stronie pod żebrami. Ponadto może pojawić się ból serca i arytmia - oznacza to, że proces przeniósł się na układ sercowo-naczyniowy.
Końcowy etap choroby ma charakter terminalny (kryzys blastyczny). Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, temperatura nadal rośnie i nie spada już do normalnego poziomu. Na tym etapie organizm pacjenta nie reaguje już na leczenie farmakologiczne, często do procesu dołączają się infekcje, które z reguły stają się przyczyną śmierci.
Obraz kliniczny
Przewlekłą postać białaczki szpikowej rozpoznaje się w 15% wszystkich przypadków tej choroby. W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej objawy początkowo nie są widoczne, choroba może przebiegać bezobjawowo przez około 4-5 lat, w niektórych przypadkach nawet do 10 lat. Pierwszym uderzającym objawem, na który dana osoba może zwrócić uwagę, jest wzrost temperatury bez wyraźnego powodu. Wzrost temperatury występuje na skutek powiększenia śledziony i wątroby, co może powodować ból i dyskomfort po prawej i lewej stronie.
Narządy są bolesne przy palpacji. Jeśli poziom bazofilów we krwi znacznie wzrośnie, pacjent może odczuwać swędzenie skóry i uczucie ciepła, a jeśli stadium terminalne jest bliskie, może wystąpić ból stawów. W niektórych przypadkach istnieje ryzyko zawału śledziony, w przypadku uszkodzenia ośrodków mózgowych możliwy jest paraliż. Węzły chłonne są powiększone.
Jedną z postaci przewlekłej białaczki szpikowej jest młodzieńcza mieloza. Diagnozuje się ją u dzieci w wieku przedszkolnym. Choroba ta nie ma ostrej postaci, a objawy nasilają się stopniowo:
- dziecko nie jest aktywne;
- często cierpi na choroby zakaźne;
- ma słaby apetyt i słabo przybiera na wadze;
- rozwój jest zahamowany;
- Często obserwuje się krwawienia z nosa.
Rozpoznanie choroby
Najczęściej badanie krwi pomaga podejrzewać chorobę, ponadto lekarz może zostać ostrzeżony o powiększeniu wątroby i powiększeniu śledziony. Hematolog może skierować pacjenta na badanie USG i badania genetyczne.
Krew pacjenta poddawana jest następującej diagnostyce:
Szczegółowe badanie krwi pomaga śledzić dynamikę składu komórkowego. Jeśli u pacjenta występuje początkowe stadium choroby, ocenia się zdrowe, dojrzałe krwinki i określa liczbę niedojrzałych struktur krwi. Na etapie akceleracji analiza wykazuje wzrost liczby niedojrzałych krwinek i gwałtowną zmianę poziomu płytek krwi. Kiedy blasty osiągną 20%, można powiedzieć, że nadeszło końcowe stadium choroby.
Analiza biochemiczna określa poziom kwasu moczowego i innych wskaźników charakterystycznych dla przewlekłej białaczki szpikowej. Cytochemię przeprowadza się w celu odróżnienia przewlekłej postaci białaczki od innych postaci choroby.
Podczas badania cytogenetycznego specjaliści identyfikują atypowe chromosomy w komórkach krwi. Jest to konieczne nie tylko do ostatecznej diagnozy, ale także do przewidzenia przebiegu choroby.
Biopsja – konieczna do identyfikacji komórek atypowych, specjalista pobiera materiał z kości udowej do analizy. USG, CT i MRI dają wyobrażenie o wielkości wątroby i śledziony, co pomaga również odróżnić przewlekłą postać bieli od białaczki innych postaci.
Leczenie choroby
W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej leczenie ustala się w zależności od stadium choroby. Jeśli objawy hematologiczne i objawowe nie są wyraźne, eksperci zalecają dobre odżywianie, terapię witaminową, ogólne środki wzmacniające, a także regularne badania. Innymi słowy, wybiera się taktykę mającą na celu monitorowanie choroby i wzmacnianie sił odpornościowych organizmu.
Niektórzy lekarze mówią o pozytywnej dynamice przebiegu choroby podczas stosowania interferonu.Jeśli pacjentowi dokuczają krwawienia z nosa (lub inne) lub zaczyna częściej cierpieć na choroby zakaźne, wówczas same środki wzmacniające nie wystarczą, będą bardziej agresywne należy podjąć leczenie.
W późniejszych stadiach choroby stosuje się cytostatyki, które blokują wzrost wszystkich komórek. Są to zasadniczo trucizny komórkowe, które oczywiście hamują rozwój komórek nowotworowych, ale powodują także poważne niekorzystne reakcje w organizmie. Obejmuje to nudności, zły stan zdrowia, wypadanie włosów i procesy zapalne w jelitach i żołądku. Praktykowane są przeszczepy szpiku kostnego i transfuzje krwi. W niektórych przypadkach przeszczep szpiku kostnego może całkowicie wyleczyć pacjenta, jednak do powodzenia tej operacji niezbędny jest dla pacjenta w pełni zgodny dawca szpiku kostnego.
Nie da się wyleczyć białaczki szpikowej samodzielnie ani przy pomocy tradycyjnej medycyny. Zioła lecznicze jedynie pomagają wzmocnić organizm pacjenta i zwiększyć jego odporność. W końcowej fazie choroby przepisywane są leki stosowane w ostrej białaczce.
Badania przeprowadzone pod koniec ubiegłego wieku wykazały, że imatinib (Gleevec) może prowadzić do remisji hematologicznej. Dzieje się tak, ponieważ chromosom Filadelfia zanika we krwi, co jest przyczyną rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej. Do chwili obecnej zgromadzono stosunkowo niewiele doświadczeń, które pozwalają nam omówić zalety i wady tego leku. Możemy jednak śmiało powiedzieć, że jest lepszy od znanych wcześniej leków stosowanych w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej.
W skrajnych przypadkach pacjentowi usuwa się śledzionę, z reguły taką interwencję przeprowadza się w okresie przełomu blastycznego. Po usunięciu narządu krwiotwórczego przebieg choroby poprawia się, a także zwiększa się skuteczność leczenia farmakologicznego.
Pod warunkiem, że poziom leukocytów wzrośnie niezwykle wysoko, pacjenci poddawani są leukoferezie. Zasadniczo procedura ta jest podobna do oczyszczania plazmowego. Często ta procedura jest zalecana w połączeniu z leczeniem farmakologicznym.
Prognozy na całe życie
Prognozy dotyczące przewlekłego przebiegu choroby są niekorzystne, ponieważ choroba ta jest chorobą zagrażającą życiu. Śmierć następuje najczęściej w fazie przyspieszającej i końcowej choroby. Średnia długość życia pacjentów wynosi 2 lata.
Po kryzysie wybuchowym pacjenci umierają po około sześciu miesiącach, ale w przypadku osiągnięcia remisji oczekiwana długość życia wydłuża się o około rok. Nie należy się jednak poddawać, niezależnie od etapu choroby, zawsze jest szansa na przedłużenie życia. Być może statystyki nie uwzględniają odosobnionych przypadków, w których remisja trwała latami, poza tym naukowcy nie przestają prowadzić badań i być może już wkrótce pojawi się nowa metoda skutecznego leczenia przewlekłej białaczki szpikowej.