Leukemia myeloid - apa itu? Leukemia myeloid kronis: penyebab, pengobatan, prognosis. Leukemia myeloid kronis - harapan hidup pada berbagai tahap penyakit Leukemia myeloid kronis tahapan penyakit
![Leukemia myeloid - apa itu? Leukemia myeloid kronis: penyebab, pengobatan, prognosis. Leukemia myeloid kronis - harapan hidup pada berbagai tahap penyakit Leukemia myeloid kronis tahapan penyakit](https://i1.wp.com/syl.ru/misc/i/ai/202128/902012.jpg)
18.02.2017
Penyakit onkologis seringkali mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi yang berbahaya adalah leukemia myeloid kronis, yaitu kanker darah.
Penyakit ini disertai dengan perkembangbiakan sel darah yang kacau. Lebih sering penyakit ini didiagnosis pada pria berusia 30-70 tahun. Pada anak-anak dan wanita, penyakit ini lebih jarang terjadi, namun kemungkinan penyakit ini tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan.
CML adalah tumor yang terdiri dari sel-sel myeloid. Sifat penyakit ini bersifat klonal, di antara hemoblastosis lainnya, penyakit ini mencapai 9% kasus. Perjalanan penyakit pada awalnya mungkin tidak menunjukkan gejala khusus. Untuk mendiagnosis kondisi ini, Anda perlu mengambil sampel darah dan sumsum tulang untuk dianalisis. Leukemia myeloid ditandai dengan peningkatan jumlah granulosit (sejenis sel darah putih) dalam darah. Leukosit ini terbentuk di materi merah sumsum tulang dan memasuki aliran darah dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel darah putih normal menurun. Dokter dapat melihat gambaran ini pada hasil pemeriksaan darah.
Penyebab leukemia myeloid
Para ilmuwan belum sepenuhnya mengetahui etiologi penyakit ini, namun diketahui bahwa leukemia myeloid kronis dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:
- paparan radiasi. Hubungan antara radiasi dan onkologi dapat dibuktikan dengan contoh orang Jepang yang berada di Hiroshima dan Nagasaki saat ledakan bom atom. Selanjutnya, banyak dari mereka didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis;
- pengaruh bahan kimia, radiasi elektromagnetik, virus. Teori ini kontroversial dalam komunitas ilmiah dan belum mendapat pengakuan ilmiah;
- keturunan. Menurut penelitian, risiko terkena leukemia myeloid lebih besar pada orang dengan kelainan kromosom (sindrom Down, sindrom Klinefelter, dll);
- pengobatan dengan obat-obatan tertentu yang ditujukan untuk pengobatan tumor dengan latar belakang radiasi. Aldehida, alkena, alkohol, dan merokok juga meningkatkan risiko penyakit. Ini adalah alasan lain untuk berpikir bahwa gaya hidup sehat adalah satu-satunya pilihan yang tepat bagi orang yang waras.
Karena struktur kromosom sel darah merah di sumsum tulang terganggu, muncul DNA baru yang strukturnya tidak normal. Selanjutnya, sel-sel abnormal diklon, secara bertahap menggantikan sel-sel normal, hingga situasi ketika jumlah klon abnormal mulai sangat mendominasi. Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak dan bertambah jumlahnya secara tidak terkendali, sama seperti sel kanker. Mereka tidak mematuhi mekanisme tradisional kematian alami.
Ketika mereka memasuki aliran darah, sel darah putih yang abnormal tidak melakukan tugas utamanya, meninggalkan tubuh tanpa perlindungan. Oleh karena itu, seseorang yang mengidap leukemia myeloid kronis menjadi rentan terhadap alergi, peradangan, dll.
Fase leukemia myeloid
Leukemia myeloid kronis berkembang secara bertahap, berturut-turut melewati 3 fase penting, yang dapat dilihat di bawah.
Fase kronis berlangsung sekitar 4 tahun. Pada saat inilah biasanya pasien berkonsultasi dengan dokter. Pada tahap kronis, penyakit ini ditandai dengan stabilitas, sehingga gejala minimal mungkin tidak mengganggu seseorang. Kebetulan penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tes darah berikutnya.
Fase akselerasi berlangsung sekitar satu setengah tahun. Pada saat ini, proses patologis diaktifkan, jumlah leukosit yang belum matang dalam aliran darah meningkat. Dengan pilihan terapi yang tepat dan respon yang tepat waktu, penyakit dapat dikembalikan ke fase kronis.
Fase terminal (krisis ledakan) berlangsung kurang dari enam bulan dan berakhir fatal. Tahap ini ditandai dengan eksaserbasi gejala. Pada saat ini, sel sumsum tulang merah sepenuhnya digantikan oleh klon abnormal yang bersifat ganas.
Gejala leukemia myeloid
Tergantung pada stadium leukemia myeloid kronis saat ini, gejalanya akan berbeda. Namun, ciri-ciri umum yang menjadi ciri penyakit dapat diidentifikasi pada berbagai tahap. Pasien menunjukkan kelesuan yang jelas, penurunan berat badan, dan kehilangan nafsu makan. Ketika penyakit ini berkembang, limpa dan hati membesar dan kulit menjadi pucat. Penderita mengalami nyeri tulang dan keringat berlebih pada malam hari.
Adapun gejala tiap fase, untuk stadium kronis ciri khasnya adalah: penurunan kesehatan, kehilangan kekuatan, penurunan berat badan. Saat makan, pasien cepat merasa kenyang, dan nyeri sering terjadi di area perut kiri. Jarang pada fase kronis, pasien mengeluh sesak napas, sakit kepala, dan gangguan penglihatan. Pria mungkin mengalami ereksi yang berkepanjangan dan menyakitkan.
Untuk bentuk akselerasi, ciri khasnya adalah: anemia progresif, gejala patologis yang parah, hasil pemeriksaan laboratorium akan menunjukkan peningkatan jumlah sel leukosit.
Tahap terminal ditandai dengan memburuknya gambaran penyakit. Seseorang seringkali mengalami demam tanpa sebab yang jelas. Suhu bisa naik hingga 39 derajat, orang tersebut merasa gemetar. Pendarahan melalui selaput lendir, kulit, dan usus mungkin terjadi. Orang tersebut merasakan kelemahan dan kelelahan yang parah. Limpa membesar secara maksimal sehingga menimbulkan nyeri pada perut sebelah kiri dan rasa berat. Seperti disebutkan di atas, tahap terminal diikuti oleh kematian. Oleh karena itu, lebih baik memulai pengobatan sedini mungkin.
Diagnosis leukemia myeloid
Seorang ahli hematologi dapat mendiagnosis leukemia myeloid pada seseorang. Ia melakukan pemeriksaan visual, mendengarkan keluhan dan mengirim pasien untuk USG perut dan tes darah. Selain itu, studi biokimia, biopsi, tusukan sumsum tulang, dan sitokimia juga dilakukan. Gambaran darah pada hasil pemeriksaan akan menunjukkan adanya penyakit jika:
- proporsi mieloblas dalam darah atau cairan sumsum tulang mencapai 19%, basofil - lebih dari 20% (fase kronis);
- proporsi mieloblas dan limfoblas melebihi 20%, biopsi sumsum tulang menunjukkan akumulasi ledakan yang besar (fase terminal).
Pengobatan leukemia mieloid
Dokter menentukan secara pasti cara mengobati penyakit, dengan mempertimbangkan stadium penyakit, adanya kontraindikasi, penyakit penyerta, dan usia. Jika penyakit ini berkembang tanpa gejala khusus, maka untuk pengobatan kondisi seperti leukemia myeloid kronis, pengobatan yang ditentukan berupa obat penguat umum, koreksi nutrisi, konsumsi vitamin kompleks, dan observasi rutin di apotik. Menurut para ilmuwan, a-interferon memiliki efek menguntungkan pada kondisi pasien.
Sedangkan untuk peresepan obat, jika hasil tes leukosit 30-50*109/l, pasien diberikan resep myelosan sebanyak 2-4 mg/hari. Ketika indikator meningkat menjadi 60-150*109/l, dosis obat ditingkatkan menjadi 6 mg/hari. Jika leukositosis melebihi nilai yang ditentukan, dosis harian myelosan ditingkatkan menjadi 8 mg. Efeknya akan terlihat sekitar 10 hari sejak dimulainya terapi. Hemogram akan menjadi normal dengan latar belakang penurunan ukuran limpa selama kurang lebih 3-6 minggu terapi, bila dosis total obat adalah 250 mg. Selanjutnya dokter meresepkan pengobatan pemeliharaan dengan meminum myelosan seminggu sekali dengan dosis 2-4 mg. Anda dapat mengganti pengobatan pemeliharaan dengan pemberian obat secara teratur jika terjadi eksaserbasi proses, jika jumlah leukosit meningkat menjadi 20-25*109/l dengan latar belakang pembesaran limpa.
Terapi radiasi (radiasi) diresepkan sebagai pengobatan utama dalam beberapa kasus ketika splenomegali adalah gejala utamanya. Iradiasi diresepkan hanya jika tingkat leukosit dalam tes di atas 100*109/l. Segera setelah indikator turun menjadi 7-20*109/l, iradiasi dihentikan. Setelah sekitar satu bulan, dukungan tubuh dengan melosan ditentukan.
Selama pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, kemoterapi tipe mono dan poli diresepkan. Jika tes menunjukkan leukositosis yang signifikan, dan myelosan tidak berpengaruh, myelobromol diresepkan pada 125-250 mg per hari, memantau parameter darah tepi. Setelah sekitar 2-3 minggu, hemogram menjadi normal, setelah itu terapi pemeliharaan dapat dimulai dengan mengonsumsi myelobromol 125-250 mg setiap 7-10 hari.
Dalam kasus splenomegali parah, dopan diresepkan jika obat lain dan obat anti leukemia tidak memberikan efek yang diinginkan. Dalam hal ini, dopan diminum 6-10 mg setiap 4-10 hari sekali (sesuai anjuran dokter). Interval antara dosis obat akan bergantung pada kecepatan penurunan jumlah leukosit dalam darah dan perubahan ukuran limpa. Segera setelah jumlah leukosit menurun hingga 5-7*109/l, dopan dapat dihentikan. Sebaiknya minum obat setelah makan malam, lalu minum obat tidur. Hal ini disebabkan kemungkinan terjadinya gejala dispepsia. Untuk terapi pemeliharaan, dokter mungkin meresepkan dopam dengan dosis 6-10 mg setiap 2-4 minggu, memantau hemogram.
Jika dokter mengamati bahwa penyakit tersebut menunjukkan resistensi terhadap dopan, myelosan, myelobromol dan radiasi, maka mereka akan meresepkan hexaphosphamide kepada pasien. Jika hasil tes menunjukkan jumlah leukosit mencapai 100*109/l, maka heksafosfamid diresepkan 20 mg setiap hari; jika pembacaannya 40-60*109/l, cukup minum 10-20 mg obat dua kali sehari. pekan. Ketika jumlah leukosit abnormal dalam darah menurun, dokter mengurangi dosis obat, dan segera setelah kadarnya turun menjadi 10-15 * 109/l, pengobatan dengan obat dihentikan. Kursus pengobatan biasanya dihitung pada dosis obat 140-600 mg selama 10-30 hari. Hasil positif dari pengobatan dengan obat biasanya terlihat setelah 1-2 minggu. Jika terapi pemeliharaan diperlukan, hexaphosphamide diresepkan 10-20 mg setiap 5-15 hari. Dokter menentukan intervalnya secara individual, dengan mempertimbangkan dinamika pengobatan dan kondisi kesehatan pasien.
Untuk pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, program obat ABAMP dan CVAMP diresepkan. Program ABAMP terdiri dari dua kursus 10 hari dengan istirahat 10 hari. Daftar obatnya meliputi : cytosar (30 mg/m2 pada hari ke 1 dan 8 secara intramuskular), metotreksat (12 mg/m2 pada hari ke 2, 5 dan 9 secara intramuskular), vincristine (1,5 mg/m2 pada hari ke 3 dan 10 secara intramuskular), 6-mercaptopurine (60 mg /m2 setiap hari), prednisolon (50-60 mg/hari, jika trombositopenia kurang dari 100*109/l). Jika jumlah leukosit melebihi 40*109/l, hipertrombositosis menetap, maka prednisolon tidak diresepkan.
Program ABAMP adalah keseluruhan rangkaian obat yang mirip dengan program sebelumnya, tetapi sebagai pengganti Cytosar, siklofosfamid diresepkan secara intramuskular dengan dosis 200-400 mg setiap dua hari sekali. Polikemoterapi dilakukan 3-4 kali sepanjang tahun, dan dalam interval antar kursus, myelosan diresepkan sesuai dengan skema umum dan 6-mercaptopurine (100 mg setiap hari selama 10 hari dengan istirahat 10 hari).
Dalam pengobatan leukemia myeloid kronis, termasuk krisis ledakan, hidroksiurea diresepkan. Ini memiliki kontraindikasi: leukopenia (jumlah sel darah putih di bawah 3*109/l) dan trombositopenia (jumlah trombosit dalam tes kurang dari 100*109/l). Awalnya, obat ini diresepkan pada 1600 mg/m2 setiap hari. Jika leukosit dalam darah menjadi kurang dari 20*10/l, maka obat tersebut diresepkan pada 600 mg/m2, dan jika jumlah leukosit turun menjadi 5*109/l, obat dihentikan.
Jika terjadi resistensi terhadap sitostatika dan perkembangan leukemia myeloid, dokter dapat meresepkan leukocytapheresis bersamaan dengan salah satu rejimen polikemoterapi di atas. Indikasi leukositafaresis adalah manifestasi klinis stasis pada pembuluh darah otak (penurunan pendengaran dan nyeri di kepala, rasa “hot flashes”, berat di kepala) dengan latar belakang hipertrombositosis dan hiperleukositosis.
Pada tahap krisis ledakan, kemoterapi diresepkan, yang efektif pada leukemia akut. Untuk anemia dan komplikasi infeksi, transfusi sel darah merah, konsentrat trombosit, dan terapi antibakteri ditentukan.
Jika seorang pasien didiagnosis dengan formasi tumor ekstrameduler (amandel yang menutupi laring, dll.) yang mengancam nyawanya, maka terapi radiasi akan diresepkan.
Transplantasi sumsum tulang digunakan pada kasus leukemia myeloid kronis pada fase kronis. Berkat transplantasi, remisi terjadi pada sekitar 70% pasien.
Splenektomi dalam kasus leukemia myeloid kronis diresepkan untuk pecahnya limpa dan suatu kondisi yang penuh dengan pecahnya limpa. Indikasinya mungkin: ketidaknyamanan parah di perut, yang berhubungan dengan ukuran limpa yang besar, serta sindrom nyeri akibat perisplenitis berulang, trombositopenia dalam, krisis hemolitik, sindrom limpa “berkeliaran” dengan risiko terpelintirnya limpa. kaki.
Prognosis leukemia myeloid kronis
Penyakit ini merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Kebanyakan pasien mengucapkan selamat tinggal pada kehidupan pada tahap penyakit yang dipercepat dan terminal. Hingga 10% pasien yang didiagnosis dengan leukemia myeloid meninggal dalam waktu 2 tahun. Setelah fase krisis ledakan, angka harapan hidup bisa mencapai enam bulan.
Jika remisi bisa dicapai pada fase terminal, hidup pasien bisa bertahan hingga satu tahun. Namun, pada tahap penyakit apa pun, Anda tidak boleh menyerah. Kemungkinan besar statistik tersebut tidak mencakup semua kasus di mana penyakit tersebut telah berhasil dibasmi dan kehidupan yang mengidap penyakit tersebut dapat diperpanjang hingga beberapa tahun, mungkin hingga beberapa dekade.
Ada banyak diagnosis yang namanya tidak berarti banyak bagi warga biasa. Salah satu penyakit tersebut adalah leukemia myeloid kronis. Ulasan para penderita penyakit ini tetap mampu menarik perhatian, karena penyakit ini tidak hanya menyebabkan kerusakan kesehatan yang signifikan, tetapi juga berakibat fatal.
Inti dari penyakit ini
Jika Anda mendengar diagnosis seperti “leukemia myeloid kronis”, penting untuk dipahami bahwa kita berbicara tentang penyakit tumor serius pada sistem hematopoietik, yang mempengaruhi sel induk hematopoietik sumsum tulang. Ini dapat diklasifikasikan sebagai sekelompok leukemia, yang ditandai dengan pembentukan granulosit dalam jumlah besar dalam darah.
Pada awal perkembangannya, leukemia myeloid memanifestasikan dirinya melalui peningkatan jumlah leukosit, mencapai hampir 20.000/μl. Apalagi pada fase progresif angkanya berubah menjadi 400.000/μl. Perlu dicatat fakta bahwa hemogram dan myelogram menunjukkan dominasi sel dengan tingkat kematangan yang berbeda. Kita berbicara tentang promyelosit, metamielosit, pita dan mielosit. Dalam kasus leukemia myeloid, perubahan terdeteksi pada kromosom ke-21 dan ke-22.
Penyakit ini dalam banyak kasus menyebabkan peningkatan nyata kandungan basofil dan eosinofil dalam darah. Fakta ini adalah bukti bahwa kita sedang menghadapi penyakit yang parah. Pada pasien yang menderita penyakit onkologis seperti itu, splenomegali berkembang, dan sejumlah besar mieloblas ditemukan di sumsum tulang dan darah.
Bagaimana penyakit ini dimulai?
Patogenesis leukemia myeloid kronis cukup menarik. Awalnya, mutasi somatik sel induk darah hematopoietik pluripoten dapat diidentifikasi sebagai faktor pemicu berkembangnya penyakit ini. Peran utama dalam proses mutasi dimainkan oleh translokasi silang materi kromosom antara kromosom ke-22 dan ke-9. Dalam hal ini, kromosom Ph terbentuk.
Ada kasus (tidak lebih dari 5%) ketika kromosom Ph tidak dapat dideteksi selama studi sitogenetik standar. Meskipun penelitian genetik molekuler mengungkapkan adanya onkogen.
Leukemia myeloid kronis juga dapat berkembang karena paparan berbagai senyawa kimia dan radiasi. Paling sering penyakit ini didiagnosis pada usia dewasa, sangat jarang pada remaja dan anak-anak. Dari segi gender, tumor jenis ini tercatat dengan frekuensi yang sama baik pada pria maupun wanita berusia 40 hingga 70 tahun.
Terlepas dari semua pengalaman dokter, etiologi perkembangan leukemia myeloid masih belum sepenuhnya jelas. Para ahli berpendapat bahwa leukemia myeloid akut dan kronis berkembang karena kelainan pada peralatan kromosom, yang pada gilirannya disebabkan oleh pengaruh mutagen atau faktor keturunan.
Berbicara tentang efek mutagen kimia, perlu diperhatikan fakta bahwa banyak kasus telah tercatat di mana orang yang terpapar benzena atau menggunakan obat sitostatik (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran, dll.), leukemia myeloid berkembang. .
Leukemia myeloid kronis: tahapan
Dengan diagnosis seperti "leukemia myeloid", ada tiga tahap perkembangan penyakit ini:
Awal. Ditandai dengan pembesaran limpa dan peningkatan leukosit yang stabil dalam darah. Kondisi pasien dinilai dinamis, tanpa menggunakan tindakan pengobatan radikal. Penyakit ini, biasanya, sudah didiagnosis pada tahap generalisasi total tumor di sumsum tulang. Pada saat yang sama, di limpa, dan dalam beberapa kasus di hati, terjadi proliferasi sel tumor yang luas, yang merupakan karakteristik stadium lanjut.
Diperluas. Tanda-tanda klinis pada tahap ini mulai mendominasi, dan pasien diberi resep pengobatan dengan menggunakan obat-obatan tertentu. Pada tahap ini, jaringan mieloid di sumsum tulang, hati, dan limpa tumbuh, dan lemak di tulang pipih hampir tergantikan seluruhnya. Terdapat juga dominasi yang tajam pada garis keturunan granulositik dan proliferasi tiga garis. Perlu dicatat bahwa pada stadium lanjut, kelenjar getah bening sangat jarang terkena proses leukemia. Dalam beberapa kasus, myelofibrosis dapat berkembang di sumsum tulang. Ada kemungkinan berkembangnya pneumosklerosis. Adapun infiltrasi sel tumor ke hati, dalam banyak kasus cukup terasa.
Terminal. Pada tahap penyakit ini, trombositopenia dan anemia berkembang. Manifestasi berbagai komplikasi (infeksi, pendarahan, dll) menjadi jelas. Perkembangan tumor kedua dari sel induk yang belum matang sering diamati.
Berapa harapan hidup yang harus Anda harapkan?
Jika kita berbicara tentang orang-orang yang harus menghadapi leukemia myeloid kronis, perlu dicatat bahwa metode pengobatan modern telah secara signifikan meningkatkan peluang pasien tersebut untuk memiliki umur yang relatif panjang. Karena penemuan telah dilakukan di bidang mekanisme patogenetik perkembangan penyakit, yang memungkinkan untuk mengembangkan obat yang dapat bekerja pada gen yang bermutasi, dengan diagnosis seperti leukemia myeloid kronis, harapan hidup pasien bisa berusia 30-40 tahun sejak penyakitnya teridentifikasi. Namun hal ini mungkin terjadi asalkan tumornya jinak (pembesaran kelenjar getah bening secara perlahan).
Dalam kasus perkembangan bentuk progresif atau klasik, rata-rata adalah 6 hingga 8 tahun sejak penyakit didiagnosis. Namun dalam setiap kasus, jumlah tahun yang dapat dinikmati pasien sangat dipengaruhi oleh tindakan yang diambil selama proses pengobatan, serta bentuk penyakitnya.
Rata-rata, menurut statistik, hingga 10% pasien meninggal dalam dua tahun pertama setelah penyakit terdeteksi dan 20% pada tahun-tahun berikutnya. Banyak pasien dengan leukemia myeloid meninggal dalam waktu 4 tahun setelah diagnosis ditegakkan.
Gambaran klinis
Perkembangan penyakit seperti leukemia myeloid kronis terjadi secara bertahap. Pada awalnya, pasien merasakan penurunan kesehatan secara umum, kelelahan, kelemahan, dan dalam beberapa kasus nyeri sedang di hipokondrium kiri. Setelah penelitian, pembesaran limpa sering dicatat, dan tes darah menunjukkan leukositosis neutrofilik yang signifikan, ditandai dengan pergeseran jumlah leukosit ke kiri karena aksi mielosit dengan peningkatan kandungan basofil, eosinofil, dan trombosit. Ketika saatnya tiba untuk gambaran lengkap penyakitnya, pasien mengalami hilangnya kemampuan untuk bekerja karena gangguan tidur, berkeringat, kelemahan umum yang terus meningkat, peningkatan suhu yang signifikan, nyeri pada limpa dan tulang. Ada juga penurunan berat badan dan nafsu makan. Pada tahap penyakit ini, limpa dan hati membesar secara signifikan.
Pada saat yang sama, leukemia myeloid kronis, gejala yang berbeda tergantung pada tahap perkembangan penyakit, sudah pada tahap awal menyebabkan dominasi eosinofil, leukosit granular dan basofil di sumsum tulang. Pertumbuhan ini terjadi karena penurunan leukosit lain, normoblas, dan sel darah merah. Jika proses penyakit mulai memburuk, jumlah mieloblas dan granulosit yang belum matang meningkat secara signifikan, dan hemositoblas mulai muncul.
Krisis ledakan pada leukemia myeloid kronis menyebabkan metaplasia total. Dalam hal ini, terjadi demam tinggi, yang tidak menunjukkan tanda-tanda infeksi. Sindrom hemoragik berkembang (usus, rahim, pendarahan mukosa, dll.), leukemia di kulit, ossalgia, pembesaran kelenjar getah bening, resistensi total terhadap terapi sitostatik dan komplikasi infeksi dicatat.
Jika perjalanan penyakit tidak dapat dipengaruhi secara signifikan (atau upaya tersebut tidak dilakukan sama sekali), maka kondisi pasien akan semakin memburuk, dan trombositopenia akan muncul (fenomena diatesis hemoragik membuat dirinya terasa) dan parah. anemia. Karena ukuran hati dan limpa berkembang pesat, volume perut meningkat secara nyata, kondisi diafragma menjadi tinggi, organ-organ perut terkompresi, dan sebagai akibat dari faktor-faktor ini, perjalanan pernapasan paru-paru mulai berkurang. Apalagi posisi jantung berubah.
Ketika leukemia myeloid kronis berkembang ke tingkat ini, pusing, sesak napas, jantung berdebar dan sakit kepala muncul dengan latar belakang anemia berat.
Krisis monosit pada leukemia myeloid
Mengenai topik krisis monositik, perlu dicatat bahwa ini adalah fenomena yang agak langka, di mana monosit muda, atipikal, dan matang muncul dan tumbuh di sumsum tulang dan darah. Karena kenyataan bahwa penghalang sumsum tulang rusak, pada tahap akhir penyakit, fragmen inti megakariosit muncul di dalam darah. Salah satu elemen terpenting dari tahap terminal selama krisis monositik adalah penghambatan hematopoiesis normal (terlepas dari gambaran morfologinya). Proses penyakit ini diperparah karena perkembangan trombositopenia, anemia dan granulositopenia.
Pada beberapa pasien, pembesaran limpa yang cepat dapat diamati.
Diagnostik
Fakta perkembangan penyakit seperti leukemia myeloid kronis, yang prognosisnya bisa sangat suram, ditentukan melalui data klinis yang kompleks dan perubahan spesifik dalam proses hematopoiesis. Dalam hal ini, studi histologis, histogram dan myelogram harus diperhitungkan. Jika gambaran klinis dan hematologi tidak terlihat cukup jelas dan tidak ada cukup data untuk membuat diagnosis dengan pasti, maka dokter fokus pada deteksi kromosom Ph pada monosit, megakariosit, eritrosit, dan granulosit sumsum tulang.
Dalam beberapa kasus, leukemia myeloid kronis perlu dibedakan. Diagnosis, yang dapat didefinisikan secara diferensial, bertujuan untuk mengidentifikasi gambaran khas penyakit dengan hiperleukositosis dan splenomegali. Jika pilihannya atipikal, maka pemeriksaan histologis punctate limpa dilakukan, serta pemeriksaan myelogram.
Kesulitan tertentu dapat diamati ketika pasien dirawat di rumah sakit dalam keadaan krisis ledakan, yang gejalanya sangat mirip dengan leukemia myeloid. Dalam situasi seperti ini, data dari anamnesis, studi sitokimia dan sitogenetik yang dikumpulkan secara menyeluruh sangat membantu. Seringkali leukemia myeloid kronis harus dibedakan dari osteomyelofibrosis, di mana metaplasia myeloid yang intens dapat diamati pada kelenjar getah bening, limpa, hati, serta splenomegali yang signifikan.
Ada situasi, dan tidak jarang, ketika tes darah membantu mengidentifikasi leukemia myeloid kronis pada pasien yang telah menjalani pemeriksaan rutin (tanpa adanya keluhan dan penyakit tanpa gejala).
Mielosklerosis difus dapat disingkirkan dengan pemeriksaan rontgen tulang, yang menunjukkan beberapa area sklerosis pada tulang pipih. Penyakit lain yang meski jarang terjadi namun tetap harus dibedakan dengan leukemia myeloid adalah trombositemia hemoragik. Hal ini ditandai dengan leukositosis dengan pergeseran ke kiri dan pembesaran limpa.
Tes laboratorium untuk diagnosis leukemia myeloid
Untuk mengetahui secara akurat kondisi pasien jika diduga leukemia myeloid kronis, tes darah dapat dilakukan dalam beberapa arah:
Kimia darah. Ini digunakan untuk mengidentifikasi kelainan pada hati dan ginjal yang disebabkan oleh penggunaan agen sitostatik tertentu atau dipicu oleh penyebaran sel leukemia.
- Tes darah klinis (lengkap). Diperlukan untuk mengukur tingkat berbagai sel: trombosit, leukosit dan sel darah merah. Pada sebagian besar pasien yang harus menghadapi penyakit seperti leukemia myeloid kronis, analisis menunjukkan sejumlah besar sel darah putih yang belum matang. Kadang-kadang jumlah trombosit atau sel darah merah yang rendah dapat terjadi. Hasil tersebut bukan merupakan dasar untuk menentukan leukemia tanpa adanya pemeriksaan tambahan yang bertujuan untuk memeriksa sumsum tulang.
Pemeriksaan sampel sumsum tulang dan darah di bawah mikroskop oleh dokter spesialis patologi. Dalam hal ini, bentuk dan ukuran sel dipelajari. Sel yang belum matang diidentifikasi sebagai ledakan atau mieloblas. Jumlah sel hematopoietik di sumsum tulang juga dihitung. Istilah “seluleritas” berlaku untuk proses ini. Pada penderita leukemia myelogenous kronis, sumsum tulang cenderung hiperseluler (konsentrasi sel hematopoietik yang besar dan kandungan sel ganas yang tinggi).
Perlakuan
Untuk penyakit seperti leukemia myeloid kronis, pengobatan ditentukan tergantung pada tahap perkembangan sel tumor. Jika kita berbicara tentang manifestasi klinis dan hematologi ringan pada tahap penyakit kronis, maka nutrisi bergizi yang diperkaya dengan vitamin, tindak lanjut yang teratur, dan terapi restoratif harus dianggap sebagai tindakan terapeutik yang relevan. Interferon dapat memberikan efek menguntungkan pada perjalanan penyakit.
Jika leukositosis berkembang, dokter meresepkan Myelosan (2-4 mg/hari). Jika harus menghadapi leukositosis yang lebih tinggi, maka dosis Myelosan bisa meningkat menjadi 6 atau bahkan 8 mg/hari. Anda harus mengharapkan manifestasi efek sitopenik tidak lebih awal dari 10 hari setelah dosis pertama obat. Penurunan ukuran limpa dan efek sitopenik terjadi rata-rata selama minggu ke 3-6 pengobatan, jika dosis total obat adalah 200 hingga 300 mg. Terapi lebih lanjut melibatkan penggunaan 2-4 mg Myelosan seminggu sekali, yang pada tahap ini memiliki efek suportif. Jika tanda-tanda pertama eksaserbasi terlihat, myelosanotherapy dilakukan.
Teknik seperti terapi radiasi dapat digunakan, tetapi hanya jika splenomegali diidentifikasi sebagai gejala klinis utama. Untuk pengobatan pasien yang penyakitnya dalam stadium progresif, poli dan monokemoterapi relevan. Jika leukositosis signifikan tercatat, jika efek Myelosan tidak cukup efektif, Myelobromol (125-250 mg per hari) diresepkan. Pada saat yang sama, pemantauan ketat terhadap parameter darah tepi dilakukan.
Jika splenomegali signifikan berkembang, Dopan diresepkan (dosis tunggal 6-10 g/hari). Pasien meminum obat sekali selama 4-10 hari. Interval antar dosis ditentukan tergantung pada derajat dan laju penurunan jumlah leukosit, serta ukuran limpa. Segera setelah penurunan leukosit mencapai tingkat yang dapat diterima, penggunaan Dopan dihentikan.
Jika pasien mengembangkan resistensi terhadap Dopan, Myelosan, terapi radiasi dan Myelobromol, Hexaphosphamide diresepkan untuk pengobatan. Untuk mempengaruhi perjalanan penyakit secara efektif pada tahap progresif, program CVAMP dan AVAMP digunakan.
Jika resistensi terhadap terapi sitostatik berkembang pada penyakit seperti leukemia myeloid kronis, pengobatan pada tahap perkembangan akan difokuskan pada penggunaan leukositoferesis yang dikombinasikan dengan rejimen polikemoterapi tertentu. Sebagai indikasi mendesak untuk leukositoferesis, tanda-tanda klinis stasis pada pembuluh darah otak (rasa berat di kepala, penurunan pendengaran, sakit kepala), yang disebabkan oleh hipertrombositosis dan hiperleukositosis, dapat diidentifikasi.
Jika krisis ledakan terdeteksi, berbagai program kemoterapi yang digunakan untuk leukemia dapat dianggap relevan. Indikasi transfusi sel darah merah, konsentrat trombosit dan terapi antibiotik adalah komplikasi infeksi, perkembangan anemia dan perdarahan trombositopenik.
Mengenai stadium kronis penyakit ini, perlu dicatat bahwa pada tahap perkembangan leukemia myeloid ini, transplantasi sumsum tulang cukup efektif. Teknik ini mampu memastikan perkembangan remisi klinis dan hematologi pada 70% kasus.
Indikasi mendesak untuk splenektomi pada leukemia myeloid kronis adalah ancaman pecah atau pecahnya limpa. Indikasi relatifnya meliputi ketidaknyamanan perut yang parah.
Terapi radiasi diindikasikan untuk pasien yang telah teridentifikasi pembentukan tumor ekstrameduler yang mengancam kehidupan.
Leukemia myeloid kronis: ulasan
Menurut pasien, diagnosis seperti itu terlalu serius untuk diabaikan. Dengan mempelajari kesaksian berbagai pasien, kemungkinan nyata untuk mengalahkan penyakit ini menjadi jelas. Untuk melakukan ini, Anda perlu menjalani diagnosis tepat waktu dan perawatan selanjutnya. Hanya dengan partisipasi spesialis berkualifikasi tinggi barulah ada peluang untuk mengalahkan leukemia myeloid kronis dengan kerugian kesehatan yang minimal.
Tes darah klinis untuk leukemia myeloid kronis. Dalam darah tepi pada saat diagnosis, leukositosis terdeteksi, biasanya lebih dari 50 10 9 / l (tingkat leukosit yang lebih rendah mungkin terjadi - 15-20 109 / l) dengan pergeseran ke kiri karena pita neutrofil, metamielosit , mielosit, dan jarang promielosit.
Mungkin terdeteksi sel ledakan tunggal(tanda prognosis yang tidak menguntungkan). Asosiasi eosinofilik-basofilik merupakan karakteristik - peningkatan jumlah eosinofil dan basofil, seringkali abnormal secara morfologis. Dalam 30% kasus, anemia normositik normokromik ringan ditentukan, pada 30% pasien, trombositosis terdeteksi; lebih jarang - trombositopenia (tanda buruk).
Mielogram dengan. Saat memeriksa myelogram (yang tidak selalu diperlukan untuk membuat diagnosis), sumsum tulang hiperseluler dan hiperplasia garis keturunan neutrofil terungkap (rasio leukoeritroblastik mencapai 10-20:1 atau lebih). Granulosit pada leukemia myeloid kronis memiliki aktivitas fagositik dan bakterisida yang hampir normal.
Jumlah sel seri basofilik dan eosinofilik membesar, bentuk abnormal sering ditemukan; Megakariositosis mungkin terjadi.
Pemeriksaan histologis sumsum tulang pada leukemia myeloid kronis. Saat memeriksa sumsum tulang menggunakan trepanobiopsi, hiperseluleritas dan hiperplasia myeloid yang jelas terungkap (rasio leuko-eritroblastik lebih dari 10:1); jumlah prekursor sel darah merah berkurang. Megakaryocytosis diamati pada 40-50%, atipia morfologi sel mungkin terjadi. Dengan perkembangan (fase akselerasi), fibrosis retikulin sering berkembang, dan lebih jarang, fibrosis kolagen pada sumsum tulang.
Penelitian genetik sitogenetik dan molekuler pada leukemia myeloid kronis. Sebuah studi sitogenetik mengungkapkan kromosom Ph pada 95-97% pasien. Dengan tidak adanya kromosom Ph, hibridisasi fluoresen in situ (FISH) dapat mendeteksi 1 sel dengan translokasi BCR-ABL per 200-500 sel normal. Metode ini cocok untuk memantau sisa penyakit minimal; dilakukan pada sampel darah tepi, sediaan sitologi dan morfologi darah dan sumsum tulang, dan bagian sediaan histologis.
PCR juga digunakan untuk mendiagnosis dan memantau penyakit, yang memungkinkan seseorang mengidentifikasi satu sel patologis di antara 10 4 -10 6 sel normal.
Jika kedua hasilnya negatif metode(genetik sitogenetik dan molekuler) salah satu varian MDS/MPD didiagnosis.
Dengan genetik molekuler riset Pada pasien dalam fase akselerasi dan krisis ledakan, kerusakan sejumlah gen (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) terdeteksi, namun perannya dalam transformasi penyakit belum diketahui.
![](https://i2.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza.jpg)
Studi sitokimia pada leukemia myeloid kronis. Tanda sitokimia yang khas dari fase lanjut leukemia myeloid kronis adalah penurunan tajam tingkat neutrofil alkali fosfatase - hingga 2-4 unit. (norma - 8-80 unit). Nilai normal atau tinggi tidak mengecualikan diagnosis leukemia myeloid kronis.
Studi biokimia pada leukemia myeloid kronis. Ditandai dengan peningkatan kadar vitamin B12 serum dan kapasitas pengikatan vitamin B12 serum darah akibat peningkatan produksi transcobalamin oleh granulosit. Peningkatan penghancuran sel menyebabkan hiperurisemia, terutama dengan terapi sitotoksik. Peningkatan kapasitas pengikatan zat besi dalam serum darah, kadar histamin, dan penurunan leusin aminopeptidase juga dapat dideteksi.
Diagnosis leukemia myeloid kronis didiagnosis berdasarkan data klinis dan laboratorium (splenomegali, leukositosis dengan pergeseran formula leukosit ke kiri dan adanya bentuk peralihan neutrofil, hubungan eosinofilik-basofilik, peningkatan myelopoiesis di sumsum tulang, rendahnya tingkat neutrofil alkaline fosfatase ) dan dikonfirmasi dengan deteksi kromosom Ph, t(9 ;22)(q34;qll.2) atau gen BCR-ABL (dengan metode genetik sitogenetik atau molekuler).
Menyorot 3 tahap leukemia myeloid kronis: kronis, fase akselerasi dan krisis ledakan.
![](https://i0.wp.com/meduniver.com/Medical/gematologia/Img/diagnostika_xronicheskogo_mieloleikoza-2.jpg)
Kriteria penentuan stadium leukemia myeloid kronis (WHO)
Fase kronis leukemia myeloid kronis: tidak ada tanda-tanda fase penyakit lainnya; tidak ada gejala (setelah pengobatan).
Fase percepatan (dengan adanya satu atau lebih tanda) leukemia myeloid kronis:
1) 10-19% ledakan di darah atau sumsum tulang;
2) jumlah basofil dalam darah tepi minimal 20%;
3) trombositopenia persisten (kurang dari 100 10 9 /l), tidak terkait dengan pengobatan, atau trombositosis persisten lebih besar dari 1000 10 9 /l, resisten terhadap terapi;
4) peningkatan splenomegali dan leukositosis, resisten terhadap terapi (penggandaan jumlah leukosit dalam waktu kurang dari 5 hari);
5) perubahan kromosom baru (munculnya klon baru).
Seiring dengan salah satu tanda fase akselerasi di atas, proliferasi megakariosit yang berhubungan dengan retikulin atau fibrosis kolagen atau displasia parah pada garis keturunan granulositik biasanya terdeteksi.
Krisis ledakan leukemia myeloid kronis:
1) setidaknya 20% ledakan di darah atau sumsum tulang;
2) proliferasi sel-sel pemerintah ekstrameduler;
3) sejumlah besar agregat sel ledakan dalam spesimen biopsi trephine.
Tanda laboratorium utama dari fase akselerasi dan krisis ledakan adalah peningkatan promielosit dan ledakan secara progresif di darah tepi dan sumsum tulang. Studi sitokimia pada fase krisis ledakan mengungkapkan varian myeloid pada 70% pasien dan varian limfoid pada 30%, yang masing-masing memiliki ciri serupa dengan AML dan ALL:
a) usia rata-rata pasien krisis limfoid lebih muda dibandingkan pasien krisis myeloid;
b) neuroleukemia lebih sering terjadi pada pasien dengan krisis limfoid;
c) hasil langsung pengobatan pada krisis versi limfoid jauh lebih baik.
Leukemia myeloid kronis adalah proses onkologis yang berasal dari sel-sel jaringan hematopoietik yang belum matang yang terletak di parenkim limpa dan sumsum tulang. Penyakit ini berbahaya bagi kehidupan manusia, karena perkembangannya disertai dengan perubahan patologis pada darah yang berujung pada kematian dini. Jika pasien menderita leukemia myeloid kronis, perawatan medis darurat diperlukan.
Kerusakan onkologis pada sel hematopoietik myeloid, prekursor leukosit granular, yang bersifat kronis, dalam banyak kasus (95 dari 100) dikaitkan dengan munculnya kromosom abnormal di dalamnya, yang menurut tempat penemuannya, disebut Kromosom Philadelphia.
Terjadinya mutasi jenis ini terjadi sebagai berikut:
- karena pengaruh faktor negatif tertentu pada tubuh manusia, terjadi peleburan gen abl dari kromosom ke-9 dan bcr dari kromosom ke-22;
- senyawa patologis memicu pembentukan protein ABL-BCR abnormal, yang mengaktifkan proses keganasan sel darah;
- sel ledakan, leukosit granular myeloid masa depan, bermutasi karena kelainan kromosom, berhenti berkembang dan mulai membelah secara aktif, membentuk struktur tumor di sumsum tulang;
- klon sel darah abnormal memasuki aliran darah, di mana mereka juga tumbuh secara aktif, menggantikan trombosit, leukosit, dan sel darah merah yang sehat, sehingga mengganggu fungsi sistem peredaran darah.
Terjadinya pelanggaran DNA leukosit dan peningkatan sel abnormal yang tidak terkendali dalam darah menyebabkan berkembangnya kanker pada sistem peredaran darah. Tetapi hampir tidak pernah mungkin untuk mengidentifikasi leukemia myeloid kronis pada fase awal, karena kondisi patologis ini dalam waktu lama tidak disertai gejala spesifik yang dapat menimbulkan kecemasan pada seseorang.
Leukemia myeloid kronis pada anak-anak
Penyakit onkologis jenis ini tidak khas untuk pasien muda, tingkat diagnosisnya hanya 1-5% dari kasus klinis seluruh leukemia pada masa kanak-kanak.
Kondisi patologis ini dapat terjadi pada anak kecil dalam salah satu dari dua jenis:
- Leukemia myeloid kronis remaja (berhubungan dengan masa remaja). Jenis penyakit ini dianggap “dewasa” dan mendominasi pada anak-anak setelah usia 5 tahun. Ciri khas penyakit jenis ini adalah adanya kromosom Philadelphia dalam struktur leukosit.
- Leukemia myeloid infantil (terbelakang, masa kanak-kanak). Jenis penyakit ini terutama menyerang anak-anak di bawah usia dua tahun dan berbeda dengan bentuk remaja karena tidak adanya kromosom abnormal pada sel ledakan. Ciri khas lain dari jenis penyakit ini adalah penurunan jumlah leukosit dalam darah pada anak-anak yang sakit yang sudah berada pada tahap awal perkembangan kondisi patologis, yang menyebabkan seringnya pendarahan, yang sangat sulit dihentikan.
Perlu diketahui! Semakin muda anak, semakin akut penyakitnya. Paling sering, bentuk leukemia myeloid pada masa kanak-kanak tidak dapat disembuhkan - kematian bayi terjadi sangat cepat karena perkembangan awal trombositopenia, yang menyebabkan pendarahan internal yang luas, yang seringkali tidak mungkin dihentikan.
Klasifikasi leukemia myeloid kronis
Leukemia myeloid kronis dalam praktik klinis biasanya dibagi menjadi beberapa tahap tergantung pada seberapa matang sel darah yang menyusun struktur tumor.
Perkembangan leukemia myeloid kronis melewati 3 fase, yang masing-masing ditandai dengan tanda klinis tertentu dan perubahan morfologi dalam darah:
- Fase kronis atau permulaan proses patologis. Leukemia myeloid kronis mulai berkembang secara bertahap. Pertama-tama, terjadi proliferasi myeloid (proliferasi jaringan sumsum tulang akibat aktivasi pembelahan sel ledakan), yang menyebabkan munculnya perubahan spesifik dalam darah. Tidak ada tanda-tanda klinis umum pada tahap ini, sehingga leukemia myeloid kronis pada awal perkembangannya biasanya merupakan temuan yang tidak disengaja.
- Fase akselerasi, atau transisi. Pada tahap ini, gejala klinis masih ringan dan kondisi pasien sudah bisa dikatakan stabil. Hanya tanda histologis yang mengalami perubahan - komposisi kuantitatif leukosit dan mielosit mulai meningkat.
- Terminal, fase terakhir. Tahap akhir penyakit ini ditandai dengan munculnya tanda-tanda klinis yang jelas yang sulit ditoleransi oleh pasien. Kemunculan mereka mengindikasikan permulaan krisis ledakan. Salah satu ciri penyakit yang selalu disertai fase akhir adalah infark limpa dan peningkatannya yang nyata akibat akumulasi sejumlah besar sel blast di organ hematopoietik. Pada lebih dari separuh pasien pada fase penyakit ini, fibrosis (pembesaran jaringan) sumsum tulang terdeteksi.
Perlu diketahui! Leukemia myeloid kronis pada sumsum tulang, limpa dan darah biasanya dapat dideteksi pada fase terakhir penyakit, karena tidak adanya gejala spesifik pada stadium 1 dan 2. Bahaya penyakit ini sering menyebabkan kematian, namun perkembangannya yang lambat, yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun, memperjelas gambaran ini, karena pada banyak pasien, kondisi patologis dapat dideteksi pada fase awal, ketika penyakit lain didiagnosis.
Alasan yang memicu perkembangan patologi darah
Leukemia myeloid kronis adalah kanker pertama dan satu-satunya yang penyebabnya telah diketahui secara pasti. Prasyarat utama yang memicu timbulnya penyakit ini adalah munculnya kromosom abnormal pada sel ledakan organ hematopoietik. Penyakit yang timbul akibat mutasi genetik tersebut berkembang sangat lambat, dan seseorang dapat hidup hingga usia tua tanpa mengetahui adanya patologi onkologis dalam darahnya. Namun perkembangan leukemia myeloid kronis juga bisa terjadi dengan cepat.
Penyakit ini dapat dengan cepat, dalam beberapa bulan, mencapai fase akhir jika ada faktor risiko tertentu dalam kehidupan seseorang, yang utama adalah:
- tinggal di daerah dengan latar belakang radiasi yang meningkat atau daerah yang dekat dengan pembangkit listrik tenaga nuklir;
- pengobatan jangka panjang dengan sitostatika atau penggunaan obat antibakteri yang tidak terkontrol yang meningkatkan toksisitas;
- paparan zat beracun dan kimia secara teratur dan jangka panjang pada tubuh manusia;
- riwayat seseorang menderita Klinefelter atau sindrom Down.
Jika setidaknya salah satu dari faktor risiko ini ada dalam kehidupan seseorang, ia perlu lebih memperhatikan kesejahteraannya dan, jika muncul masalah kesehatan minimal, konsultasikan dengan spesialis untuk mendapatkan nasihat. Selain itu, diagnosis pencegahan tahunan direkomendasikan untuk orang yang berisiko. Deteksi tepat waktu terhadap perubahan patologis dalam komposisi darah memungkinkan bentuk leukemia myeloid kronis yang berkembang dapat disembuhkan sepenuhnya.
Gejala onkopatologi organ hematopoietik
Tanda-tanda penyakit ini tidak ada dalam waktu lama; gejala spesifik pertama dari leukemia myeloid kronis, yang menyebabkan seseorang menjadi waspada dan mengunjungi dokter, biasanya muncul pada stadium akhir penyakit, ketika tidak mungkin untuk menyembuhkannya. Fase awal penyakit ini ditandai dengan gejala yang samar dan ringan. Namun dengan mengetahuinya, Anda dapat mencurigai perkembangan kondisi patologis dan, dengan segera menghubungi ahli hemato-onkologi, mendiagnosis leukemia myeloid kronis pada fase awal yang merespon terapi dengan baik.
Tanda-tanda utama yang harus meningkatkan kewaspadaan meliputi:
- pembengkakan kelenjar getah bening;
- anemia, ditandai dengan kulit pucat;
- perasaan tidak enak badan dan kelelahan yang terus-menerus;
- kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang tidak wajar;
- munculnya memar dan lebam pada kulit;
- pendarahan eksternal atau internal yang sering dan berkepanjangan;
- rasa penuh pada rongga perut sebelah kiri akibat membesarnya ukuran limpa.
Gejala-gejala ini merupakan ciri khas banyak penyakit, namun kemunculannya tidak dapat diabaikan, karena secara tidak langsung dapat mengindikasikan berkembangnya kanker darah. Seringkali karena keluhan pasien tentang adanya tanda-tanda inilah penyakit berbahaya dapat dideteksi secara tepat waktu.
Diagnostik mencakup metode laboratorium dan instrumental untuk memastikan atau menyangkal perkembangan penyakit
Jika dicurigai leukemia myeloid kronis, dokter terlebih dahulu mengumpulkan anamnesis dan melakukan pemeriksaan fisik untuk mendeteksi perubahan pada kulit, pembesaran kelenjar getah bening, limpa dan hati, yang secara tidak langsung menunjukkan adanya proses patologis keganasan pada hematopoietik manusia. sistem. Jika ada tanda-tanda ini, pasien yang diduga berkembang menjadi leukemia myeloid kronis dirujuk untuk menjalani pemeriksaan diagnostik khusus, yang utamanya adalah diagnostik laboratorium, antara lain:
- umum dan biokimia, yang dengannya komposisi kuantitatif dan kualitatif cairan biologis dicatat;
- pemeriksaan histologis bahan biopsi yang diambil melalui tusukan jarum halus dari sumsum tulang.
Untuk memperjelas sifat perjalanan leukemia myeloid kronis, semua pasien diberi resep tambahan. Tes yang paling informatif untuk penyakit ini adalah radiografi, pemeriksaan USG rongga perut, CT dan MRI. Dengan menggunakan teknik ini, spesialis tidak hanya memperjelas sifat proses onkologis, tetapi juga mengidentifikasi adanya fokus ganas sekunder.
Video informatif
Jenis terapi leukemia myeloid kronis: pengobatan, pembedahan, radiasi
Semua tindakan terapeutik yang digunakan untuk menghentikan proses onkologis yang mempengaruhi organ hematopoietik ditentukan oleh ahli hematopoietik berdasarkan fase perkembangan penyakit, tanda-tanda umum yang mencirikan perjalanannya dan tingkat keparahan gambaran klinis yang menyertai leukemia myeloid kronis.
Tindakan terapeutik ditentukan secara individual untuk setiap pasien, tergantung pada stadium penyakitnya:
- Pada fase awal yang kronis, tidak diperlukan pengobatan khusus. Untuk menjaga kondisi stabil pada pasien, mereka diberi resep terapi restoratif umum, yang terdiri dari memperbaiki nutrisi, mengurangi aktivitas fisik dan mengamati rezim istirahat kerja.
- Fase aktivasi leukemia myeloid kronis memerlukan perluasan tindakan terapeutik. Pasien diharuskan menjalani terapi biologis dengan Interferon dan kimia dengan Chloroethylaminouracil, Hexaphosphamide atau Mitobronitol. Sesuai indikasi, bisa diresepkan.
- Ketika krisis ledakan terjadi, pengobatan menjadi tidak berguna. Pada fase akhir penyakit ini, pasien menerima terapi simtomatik eksklusif untuk meringankan gejala penyakit yang menyakitkan dan menjaga kualitas hidup hingga hari-hari terakhir.
Prognosis untuk pemulihan
Perkembangan leukemia myeloid kronis hanya dapat dihentikan pada tahap awal proses patologis, asalkan pengobatan dilakukan dengan benar. Namun hal ini sangat jarang terjadi, karena deteksi penyakit yang tepat waktu menimbulkan kesulitan yang serius. Kebanyakan pasien meninggal dalam fase transisi atau terminal leukemia myeloid kronis. Dari diagnosis penyakit hingga kematian pada tahap penyakit ini, dibutuhkan waktu sekitar dua tahun. Bahaya khususnya adalah timbulnya krisis ledakan - selama fase ini, pasien kanker hidup tidak lebih dari enam bulan. Yang paling tidak menguntungkan adalah adanya kromosom Philadelphia yang abnormal dalam gen darah.
Pencegahan leukemia myeloid
Saat ini tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk mencegah leukemia myeloid kronis. Satu-satunya saran ahli hematopoietik kepada orang-orang yang berisiko mengembangkan proses onkologis pada organ hematopoietik adalah tes skrining secara teratur.
- dengan dimasukkannya menu harian hidangan yang diperkaya dengan vitamin dan mineral kompleks;
- penghentian total kecanduan (merokok, penyalahgunaan alkohol, makan berlebihan di malam hari), atau menguranginya seminimal mungkin;
- mempertahankan gaya hidup aktif dan sehat dengan partisipasi teratur dalam olahraga yang layak;
- Mengurangi paparan radiasi ultraviolet: menghindari paparan sinar matahari langsung.
Video informatif
Pengobatan leukemia myeloid kronis dimulai setelah diagnosis dan biasanya dilakukan secara rawat jalan.
Dengan tidak adanya gejala leukemia myeloid kronis dengan latar belakang leukositosis stabil tidak melebihi 9/l, hidroksiurea atau busulfan digunakan sampai jumlah leukosit dalam darah mencapai 20*109/l.
Ketika leukemia myeloid kronis berkembang, hidroksiurea (Hydra, Litalir) dan α-IFN diindikasikan. Jika terdapat splenomegali yang signifikan, limpa diiradiasi.
Untuk gejala leukemia myeloid kronis yang parah, kombinasi obat yang digunakan untuk leukemia akut digunakan: vincristine dan prednisolon, cytarabine (Cytosar) dan daunorubicin (rubomycin hydrochloride). Pada permulaan penyakit stadium akhir, mitobronitol (myelobromol) terkadang efektif.
Saat ini, obat baru, penghambat tirosin kinase mutan (p210) Gleevec (STI-571), telah diusulkan untuk pengobatan leukemia myeloid kronis. Selama krisis ledakan CML dan ALL Ph-positif, dosisnya ditingkatkan. Penggunaan obat ini menyebabkan remisi total penyakit tanpa pemberantasan klon tumor.
Transplantasi sel induk darah atau sumsum tulang merah, yang dilakukan pada pasien di bawah usia 50 tahun pada penyakit stadium I, menghasilkan pemulihan pada 70% kasus.
Dengan kemoterapi, harapan hidup rata-rata adalah 34 tahun. Kematian pada leukemia myeloid kronis biasanya terjadi selama krisis ledakan akibat komplikasi infeksi dan sindrom hemoragik. Harapan hidup sejak tanda-tanda krisis ledakan muncul jarang melebihi 12 bulan. Prognosis dipengaruhi oleh keberadaan kromosom Philadelphia (prognostik tidak baik) dan sensitivitas penyakit terhadap terapi (menguntungkan). Penggunaan α-IFN secara signifikan meningkatkan efek pengobatan.
Leukemia myeloid kronis: gambaran darah dan prognosis hidup pasien
Patologi tumor sering mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi patologis yang paling berbahaya adalah leukemia myelogenous kronis, penyakit darah kanker yang ditandai dengan proliferasi dan pertumbuhan sel darah secara acak. Patologi ini juga disebut leukemia myeloid kronis.
Penyakit ini jarang menyerang anak-anak dan remaja, lebih sering ditemukan pada pasien lanjut usia, lebih sering dibandingkan laki-laki.
Apa itu leukemia myeloid kronis?
Pada dasarnya, leukemia myeloid adalah tumor yang terbentuk dari sel-sel myeloid awal. Patologinya bersifat klonal dan di antara semua hemoblastosis, terjadi sekitar 8,9% kasus.
Leukemia myeloid kronis ditandai dengan peningkatan komposisi darah dari jenis leukosit tertentu yang disebut granulosit. Mereka terbentuk di sumsum tulang merah dan memasuki darah dalam jumlah besar dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel leukosit normal menurun.
Penyebab
Faktor etiologi leukemia myeloid kronis masih menjadi bahan penelitian dan menimbulkan banyak pertanyaan di kalangan ilmuwan.
Telah terungkap secara pasti bahwa faktor-faktor berikut mempengaruhi perkembangan leukemia myeloid kronis:
- Paparan radioaktif. Salah satu bukti dari teori tersebut adalah fakta bahwa di antara orang Jepang yang berada di zona terkena bom atom (kasus Nagasaki dan Hiroshima), kasus perkembangan leukemia myeloid kronis menjadi lebih sering;
- Pengaruh virus, sinar elektromagnetik dan zat yang berasal dari bahan kimia. Teori ini kontroversial dan belum mendapat pengakuan akhir;
- Faktor keturunan. Penelitian telah menunjukkan bahwa individu dengan kelainan kromosom meningkatkan kemungkinan terkena leukemia myeloid. Biasanya ini adalah pasien dengan sindrom Down atau sindrom Klinefelter, dll.;
- Mengonsumsi obat-obatan tertentu, misalnya sitostatika, yang digunakan dalam pengobatan tumor bersamaan dengan radiasi. Selain itu, alkena, alkohol, dan aldehida dapat berbahaya bagi kesehatan dalam hal ini. Kecanduan nikotin yang memperburuk kondisi pasien memiliki dampak yang sangat negatif terhadap kesejahteraan pasien leukemia myeloid.
Gangguan struktural pada kromosom sel sumsum tulang merah menyebabkan lahirnya DNA baru dengan struktur abnormal. Akibatnya, klon sel-sel abnormal mulai diproduksi, yang secara bertahap menggantikan sel-sel normal sedemikian rupa sehingga persentase sel-sel tersebut di sumsum tulang merah menjadi lazim.
Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak secara tidak terkendali, mirip dengan sel kanker. Selain itu, kematian alami mereka tidak terjadi menurut mekanisme tradisional yang diterima secara umum.
Video berikut akan menjelaskan konsep leukemia myeloid kronis dan penyebabnya:
Begitu berada di aliran darah umum, sel-sel ini, yang belum matang menjadi leukosit penuh, tidak dapat mengatasi tugas utamanya, yang menyebabkan kurangnya perlindungan kekebalan dan resistensi terhadap peradangan dan agen alergi dengan segala konsekuensinya.
Perkembangan leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga fase berturut-turut.
- Fase ini kronis. Tahap ini berlangsung sekitar 3,5-4 tahun. Biasanya dengan hal inilah sebagian besar pasien akhirnya menemui dokter spesialis. Fase kronis ditandai dengan keteguhan, karena pasien memiliki manifestasi kompleks gejala yang seminimal mungkin. Hal-hal tersebut bisa jadi sangat tidak penting sehingga pasien terkadang tidak menganggapnya penting. Tahap serupa dapat dideteksi dengan tes darah acak.
- Fase akselerasi. Hal ini ditandai dengan aktivasi proses patologis dan peningkatan cepat leukosit yang belum matang dalam darah. Durasi periode percepatan adalah satu setengah tahun. Jika proses pengobatan dipilih secara memadai dan dimulai tepat waktu, maka kemungkinan proses patologis kembali ke fase kronis meningkat.
- Krisis ledakan atau fase terminal. Ini tahap akut, berlangsung tidak lebih dari enam bulan dan berakhir dengan kematian. Hal ini ditandai dengan penggantian sel sumsum tulang merah yang hampir lengkap dengan klon ganas yang abnormal.
Secara umum, patologi ditandai dengan skenario perkembangan leukemia.
Gejala
Gambaran klinis leukemia myeloid bervariasi sesuai dengan fase patologi. Namun gejala umum juga bisa diidentifikasi.
Tahap kronis
Manifestasi berikut ini khas untuk tahap leukemia myeloid kronis ini:
- Gejala ringan ciri kelelahan kronis. Kesehatan umum memburuk, kekhawatiran tentang impotensi, penurunan berat badan;
- Karena peningkatan volume limpa, pasien merasakan rasa cepat kenyang saat makan, dan nyeri sering terjadi di daerah perut kiri;
- Dalam kasus luar biasa, gejala langka terjadi terkait dengan pembentukan trombus atau pengenceran darah, sakit kepala, gangguan memori dan perhatian, gangguan penglihatan, sesak napas, dan infark miokard.
- Pada fase ini, pria mungkin mengalami ereksi yang terlalu lama dan menyebabkan nyeri atau sindrom priapik.
Akseleratif
Tahap percepatan ditandai dengan peningkatan tajam dalam keparahan gejala patologis. Anemia berkembang pesat, dan efek terapeutik obat sitostatik menurun secara nyata.
Diagnostik darah laboratorium menunjukkan peningkatan pesat sel leukosit.
Terminal
Fase krisis ledakan leukemia myeloid kronis ditandai dengan penurunan gambaran klinis secara umum:
- Pasien menunjukkan gejala demam, tetapi tanpa etiologi menular. Suhu bisa naik hingga 39°C, menyebabkan sensasi gemetar hebat;
- Gejala hemoragik sangat termanifestasi, disebabkan oleh pendarahan melalui kulit, selaput usus, jaringan mukosa, dll;
- Kelemahan parah yang mendekati kelelahan;
- Limpa mencapai ukuran yang luar biasa dan mudah diraba, yang disertai rasa berat dan nyeri di perut sebelah kiri.
Tahap terminal biasanya berakibat fatal.
Metode diagnostik
Seorang ahli hematologi bertugas mendiagnosis bentuk leukemia ini. Dialah yang melakukan pemeriksaan dan meresepkan tes darah laboratorium dan diagnostik ultrasonografi pada daerah perut. Selain itu, tusukan atau biopsi sumsum tulang, studi biokimia dan sitokimia, dan analisis sitogenetik juga dilakukan.
Gambar darah
Untuk leukemia myeloid kronis, gambaran darah berikut ini khas:
- Pada tahap kronis, porsi mieloblas dalam cairan sumsum tulang atau darah berjumlah sekitar 10-19%, dan basofil - lebih dari 20%;
- Pada tahap terminal, limfoblas dan mieloblas melebihi ambang batas 20%. Saat melakukan pemeriksaan biopsi cairan sumsum tulang, akumulasi ledakan dalam jumlah besar terdeteksi.
Perlakuan
Proses terapeutik pengobatan leukemia myeloid kronis terdiri dari bidang-bidang berikut:
Perawatan kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan tradisional seperti Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea, dll. Obat-obatan terbaru dari generasi terbaru juga digunakan - Sprycel atau Gleevec. Penggunaan obat-obatan berdasarkan hidroksiurea, Interferon-α, dll juga diindikasikan.
Setelah transplantasi, pasien tidak memiliki perlindungan kekebalan, sehingga ia dirawat di rumah sakit sampai sel donor berakar. Secara bertahap, aktivitas sumsum tulang kembali normal dan pasien pulih.
Jika kemoterapi tidak efektif, radiasi digunakan. Prosedur ini didasarkan pada penggunaan sinar gamma, yang diterapkan pada area limpa berada. Tujuan dari pengobatan tersebut adalah untuk menghentikan pertumbuhan atau menghancurkan sel-sel abnormal.
Dalam situasi luar biasa, pengangkatan limpa diindikasikan. Intervensi tersebut dilakukan terutama pada fase krisis ledakan. Hasilnya, keseluruhan perjalanan patologi meningkat secara signifikan, dan efektivitas pengobatan obat meningkat.
Ketika tingkat leukosit mencapai tingkat yang sangat tinggi, dilakukan leukoferesis. Prosedur ini hampir identik dengan pemurnian darah plasmaferesis. Leukapheresis sering kali dimasukkan dalam terapi obat kompleks.
Prakiraan harapan hidup
Mayoritas pasien meninggal pada tahap akselerasi dan terminal dari proses patologis. Sekitar 7-10% meninggal setelah didiagnosis menderita leukemia myeloid dalam 24 bulan pertama. Dan setelah krisis ledakan, kelangsungan hidup bisa bertahan sekitar 4-6 bulan.
Jika remisi dapat dicapai, pasien dapat bertahan hidup setelah stadium terminal selama sekitar satu tahun.
Video detail tentang diagnosis dan pengobatan leukemia myeloid kronis:
Leukemia mieloid kronis
Penyakit onkologis seringkali mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi yang berbahaya adalah leukemia myeloid kronis, yaitu kanker darah.
Penyakit ini disertai dengan perkembangbiakan sel darah yang kacau. Lebih sering penyakit ini didiagnosis pada pria lanjut usia. Pada anak-anak dan wanita, penyakit ini lebih jarang terjadi, namun kemungkinan penyakit ini tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan.
CML adalah tumor yang terdiri dari sel-sel myeloid. Sifat penyakit ini bersifat klonal, di antara hemoblastosis lainnya, penyakit ini mencapai 9% kasus. Perjalanan penyakit pada awalnya mungkin tidak menunjukkan gejala khusus. Untuk mendiagnosis kondisi ini, Anda perlu mengambil sampel darah dan sumsum tulang untuk dianalisis. Leukemia myeloid ditandai dengan peningkatan jumlah granulosit (sejenis sel darah putih) dalam darah. Leukosit ini terbentuk di materi merah sumsum tulang dan memasuki aliran darah dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel darah putih normal menurun. Dokter dapat melihat gambaran ini pada hasil pemeriksaan darah.
Penyebab leukemia myeloid
Para ilmuwan belum sepenuhnya mengetahui etiologi penyakit ini, namun diketahui bahwa leukemia myeloid kronis dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:
- paparan radiasi. Hubungan antara radiasi dan onkologi dapat dibuktikan dengan contoh orang Jepang yang berada di Hiroshima dan Nagasaki saat ledakan bom atom. Selanjutnya, banyak dari mereka didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis;
- pengaruh bahan kimia, radiasi elektromagnetik, virus. Teori ini kontroversial dalam komunitas ilmiah dan belum mendapat pengakuan ilmiah;
- keturunan. Menurut penelitian, risiko terkena leukemia myeloid lebih besar pada orang dengan kelainan kromosom (sindrom Down, sindrom Klinefelter, dll);
- pengobatan dengan obat-obatan tertentu yang ditujukan untuk pengobatan tumor dengan latar belakang radiasi. Aldehida, alkena, alkohol, dan merokok juga meningkatkan risiko penyakit. Ini adalah alasan lain untuk berpikir bahwa gaya hidup sehat adalah satu-satunya pilihan yang tepat bagi orang yang waras.
Karena struktur kromosom sel darah merah di sumsum tulang terganggu, muncul DNA baru yang strukturnya tidak normal. Selanjutnya, sel-sel abnormal diklon, secara bertahap menggantikan sel-sel normal, hingga situasi ketika jumlah klon abnormal mulai sangat mendominasi. Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak dan bertambah jumlahnya secara tidak terkendali, sama seperti sel kanker. Mereka tidak mematuhi mekanisme tradisional kematian alami.
Ketika mereka memasuki aliran darah, sel darah putih yang abnormal tidak melakukan tugas utamanya, meninggalkan tubuh tanpa perlindungan. Oleh karena itu, seseorang yang mengidap leukemia myeloid kronis menjadi rentan terhadap alergi, peradangan, dll.
Fase leukemia myeloid
Leukemia myeloid kronis berkembang secara bertahap, berturut-turut melewati 3 fase penting, yang dapat dilihat di bawah.
Fase kronis berlangsung sekitar 4 tahun. Pada saat inilah biasanya pasien berkonsultasi dengan dokter. Pada tahap kronis, penyakit ini ditandai dengan stabilitas, sehingga gejala minimal mungkin tidak mengganggu seseorang. Kebetulan penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tes darah berikutnya.
Fase akselerasi berlangsung sekitar satu setengah tahun. Pada saat ini, proses patologis diaktifkan, jumlah leukosit yang belum matang dalam aliran darah meningkat. Dengan pilihan terapi yang tepat dan respon yang tepat waktu, penyakit dapat dikembalikan ke fase kronis.
Fase terminal (krisis ledakan) berlangsung kurang dari enam bulan dan berakhir fatal. Tahap ini ditandai dengan eksaserbasi gejala. Pada saat ini, sel sumsum tulang merah sepenuhnya digantikan oleh klon abnormal yang bersifat ganas.
Gejala leukemia myeloid
Tergantung pada stadium leukemia myeloid kronis saat ini, gejalanya akan berbeda. Namun, ciri-ciri umum yang menjadi ciri penyakit dapat diidentifikasi pada berbagai tahap. Pasien menunjukkan kelesuan yang jelas, penurunan berat badan, dan kehilangan nafsu makan. Ketika penyakit ini berkembang, limpa dan hati membesar dan kulit menjadi pucat. Penderita mengalami nyeri tulang dan keringat berlebih pada malam hari.
Adapun gejala tiap fase, untuk stadium kronis ciri khasnya adalah: penurunan kesehatan, kehilangan kekuatan, penurunan berat badan. Saat makan, pasien cepat merasa kenyang, dan nyeri sering terjadi di area perut kiri. Jarang pada fase kronis, pasien mengeluh sesak napas, sakit kepala, dan gangguan penglihatan. Pria mungkin mengalami ereksi yang berkepanjangan dan menyakitkan.
Untuk bentuk akselerasi, ciri khasnya adalah: anemia progresif, gejala patologis yang parah, hasil pemeriksaan laboratorium akan menunjukkan peningkatan jumlah sel leukosit.
Tahap terminal ditandai dengan memburuknya gambaran penyakit. Seseorang seringkali mengalami demam tanpa sebab yang jelas. Suhu bisa naik hingga 39 derajat, orang tersebut merasa gemetar. Pendarahan melalui selaput lendir, kulit, dan usus mungkin terjadi. Orang tersebut merasakan kelemahan dan kelelahan yang parah. Limpa membesar secara maksimal sehingga menimbulkan nyeri pada perut sebelah kiri dan rasa berat. Seperti disebutkan di atas, tahap terminal diikuti oleh kematian. Oleh karena itu, lebih baik memulai pengobatan sedini mungkin.
Seorang ahli hematologi dapat mendiagnosis leukemia myeloid pada seseorang. Ia melakukan pemeriksaan visual, mendengarkan keluhan dan mengirim pasien untuk USG perut dan tes darah. Selain itu, studi biokimia, biopsi, tusukan sumsum tulang, dan sitokimia juga dilakukan. Gambaran darah pada hasil pemeriksaan akan menunjukkan adanya penyakit jika:
- proporsi mieloblas dalam darah atau cairan sumsum tulang mencapai 19%, basofil - lebih dari 20% (fase kronis);
- proporsi mieloblas dan limfoblas melebihi 20%, biopsi sumsum tulang menunjukkan akumulasi ledakan yang besar (fase terminal).
Pengobatan leukemia mieloid
Dokter menentukan secara pasti cara mengobati penyakit, dengan mempertimbangkan stadium penyakit, adanya kontraindikasi, penyakit penyerta, dan usia. Jika penyakit ini berkembang tanpa gejala khusus, maka untuk pengobatan kondisi seperti leukemia myeloid kronis, pengobatan yang ditentukan berupa obat penguat umum, koreksi nutrisi, konsumsi vitamin kompleks, dan observasi rutin di apotik. Menurut para ilmuwan, a-interferon memiliki efek menguntungkan pada kondisi pasien.
Sedangkan untuk peresepan obat, jika hasil tes leukosit 30-50*109/l, pasien diberikan resep myelosan sebanyak 2-4 mg/hari. Ketika kadarnya meningkat menjadi *109/l, dosis obat ditingkatkan menjadi 6 mg/hari. Jika leukositosis melebihi nilai yang ditentukan, dosis harian myelosan ditingkatkan menjadi 8 mg. Efeknya akan terlihat sekitar 10 hari sejak dimulainya terapi. Hemogram akan menjadi normal dengan latar belakang penurunan ukuran limpa selama kurang lebih 3-6 minggu terapi, bila dosis total obat adalah 250 mg. Selanjutnya dokter meresepkan pengobatan pemeliharaan dengan meminum myelosan seminggu sekali dengan dosis 2-4 mg. Anda dapat mengganti pengobatan pemeliharaan dengan pemberian obat secara teratur jika terjadi eksaserbasi proses, jika jumlah leukosit meningkat menjadi 20-25*109/l dengan latar belakang pembesaran limpa.
Terapi radiasi (radiasi) diresepkan sebagai pengobatan utama dalam beberapa kasus ketika splenomegali adalah gejala utamanya. Iradiasi diresepkan hanya jika tingkat leukosit dalam tes di atas 100*109/l. Segera setelah indikator turun menjadi 7-20*109/l, iradiasi dihentikan. Setelah sekitar satu bulan, dukungan tubuh dengan melosan ditentukan.
Selama pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, kemoterapi tipe mono dan poli diresepkan. Jika tes menunjukkan leukositosis yang signifikan, dan myelosan tidak berpengaruh, myelobromol diresepkan pomg per hari, memantau parameter darah tepi. Setelah sekitar 2-3 minggu, hemogram kembali normal, setelah itu terapi pemeliharaan dapat dimulai dengan meminum myelobromol pomg setiap 7-10 hari sekali.
Dalam kasus splenomegali parah, dopan diresepkan jika obat lain dan obat anti leukemia tidak memberikan efek yang diinginkan. Dalam hal ini, dopan diminum 6-10 mg setiap 4-10 hari sekali (sesuai anjuran dokter). Interval antara dosis obat akan bergantung pada kecepatan penurunan jumlah leukosit dalam darah dan perubahan ukuran limpa. Segera setelah jumlah leukosit menurun hingga 5-7*109/l, dopan dapat dihentikan. Sebaiknya minum obat setelah makan malam, lalu minum obat tidur. Hal ini disebabkan kemungkinan terjadinya gejala dispepsia. Untuk terapi pemeliharaan, dokter mungkin meresepkan dopam dengan dosis 6-10 mg setiap 2-4 minggu, memantau hemogram.
Jika dokter mengamati bahwa penyakit tersebut menunjukkan resistensi terhadap dopan, myelosan, myelobromol dan radiasi, maka mereka akan meresepkan hexaphosphamide kepada pasien. Jika hasil tes menunjukkan jumlah leukosit mencapai 100*109/l, maka heksafosfamid diresepkan 20 mg setiap hari, jika kadarnya 40-60*109/l cukup minum mg obat dua kali seminggu. Ketika jumlah leukosit abnormal dalam darah menurun, dokter mengurangi dosis obat, dan segera setelah kadarnya turun menjadi 10-15 * 109/l, pengobatan dengan obat dihentikan. Kursus pengobatan biasanya dihitung berdasarkan dosis obat mg posterior. Hasil positif dari pengobatan dengan obat biasanya terlihat setelah 1-2 minggu. Jika terapi pemeliharaan diperlukan, hexaphosphamide diresepkan pomg setiap 5-15 hari sekali. Dokter menentukan intervalnya secara individual, dengan mempertimbangkan dinamika pengobatan dan kondisi kesehatan pasien.
Untuk pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, program obat ABAMP dan CVAMP diresepkan. Program ABAMP terdiri dari dua kursus 10 hari dengan istirahat 10 hari. Daftar obatnya antara lain: cytosar (30 mg/m2 pada hari ke 1 dan 8 secara intramuskular), metotreksat (12 mg/m2 pada hari ke 2, 5 dan 9 secara intramuskular), vincristine (1,5 mg/m2 pada hari ke 3 dan 10 secara intravena), 6-mercaptopurine (60 mg/m2 setiap hari), prednisolon (50-60 mg/hari jika trombositopenia kurang dari 100*109/l). Jika jumlah leukosit melebihi 40*109/l, hipertrombositosis menetap, maka prednisolon tidak diresepkan.
Program ABAMP adalah keseluruhan rangkaian obat yang mirip dengan program sebelumnya, tetapi alih-alih cytosar, pomg siklofosfamid diresepkan secara intramuskular setiap dua hari sekali. Polikemoterapi dilakukan 3-4 kali sepanjang tahun, dan dalam interval antar kursus, myelosan diresepkan sesuai dengan skema umum dan 6-mercaptopurine (100 mg setiap hari selama 10 hari dengan istirahat 10 hari).
Dalam pengobatan leukemia myeloid kronis, termasuk krisis ledakan, hidroksiurea diresepkan. Ini memiliki kontraindikasi: leukopenia (jumlah sel darah putih di bawah 3*109/l) dan trombositopenia (jumlah trombosit dalam tes kurang dari 100*109/l). Awalnya, obat ini diresepkan pada 1600 mg/m2 setiap hari. Jika leukosit dalam darah menjadi kurang dari 20*10/l, maka obat tersebut diresepkan pada 600 mg/m2, dan jika jumlah leukosit turun menjadi 5*109/l, obat dihentikan.
Jika terjadi resistensi terhadap sitostatika dan perkembangan leukemia myeloid, dokter dapat meresepkan leukocytapheresis bersamaan dengan salah satu rejimen polikemoterapi di atas. Indikasi leukositafaresis adalah manifestasi klinis stasis pada pembuluh darah otak (penurunan pendengaran dan nyeri di kepala, rasa “hot flashes”, berat di kepala) dengan latar belakang hipertrombositosis dan hiperleukositosis.
Pada tahap krisis ledakan, kemoterapi diresepkan, yang efektif pada leukemia akut. Untuk anemia dan komplikasi infeksi, transfusi sel darah merah, konsentrat trombosit, dan terapi antibakteri ditentukan.
Jika seorang pasien didiagnosis dengan formasi tumor ekstrameduler (amandel yang menutupi laring, dll.) yang mengancam nyawanya, maka terapi radiasi akan diresepkan.
Transplantasi sumsum tulang digunakan pada kasus leukemia myeloid kronis pada fase kronis. Berkat transplantasi, remisi terjadi pada sekitar 70% pasien.
Splenektomi dalam kasus leukemia myeloid kronis diresepkan untuk pecahnya limpa dan suatu kondisi yang penuh dengan pecahnya limpa. Indikasinya mungkin: ketidaknyamanan parah di perut, yang berhubungan dengan ukuran limpa yang besar, serta sindrom nyeri akibat perisplenitis berulang, trombositopenia dalam, krisis hemolitik, sindrom limpa “berkeliaran” dengan risiko terpelintirnya limpa. kaki.
Prognosis leukemia myeloid kronis
Penyakit ini merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Kebanyakan pasien mengucapkan selamat tinggal pada kehidupan pada tahap penyakit yang dipercepat dan terminal. Hingga 10% pasien yang didiagnosis dengan leukemia myeloid meninggal dalam waktu 2 tahun. Setelah fase krisis ledakan, angka harapan hidup bisa mencapai enam bulan.
Jika remisi bisa dicapai pada fase terminal, hidup pasien bisa bertahan hingga satu tahun. Namun, pada tahap penyakit apa pun, Anda tidak boleh menyerah. Kemungkinan besar statistik tersebut tidak mencakup semua kasus di mana penyakit tersebut telah berhasil dibasmi dan kehidupan yang mengidap penyakit tersebut dapat diperpanjang hingga beberapa tahun, mungkin hingga beberapa dekade.
Leukemia myeloid kronis dan harapan hidup
Leukemia myeloid kronis ditentukan oleh pertumbuhan dan pembelahan sel darah, dan ini terjadi tidak terkendali. Sederhananya, ini adalah penyakit darah ganas yang bersifat klonal, di mana sel kanker mampu berkembang menjadi bentuk dewasa. Sinonim dari leukemia myeloid kronis adalah leukemia myeloid kronis, yang populer disebut “pendarahan”.
Sumsum tulang menghasilkan sel darah, pada leukemia myeloid, sel-sel yang belum matang terbentuk di dalam darah, yang oleh dokter disebut ledakan, sehingga dalam beberapa kasus penyakit ini disebut leukemia myeloid kronis. Ledakan secara bertahap menggantikan sel-sel darah yang sehat dan menembus aliran darah ke seluruh organ tubuh manusia.
Mekanisme perkembangan penyakit
Sel manusia mengandung 46 kromosom. Masing-masing memiliki bagian yang tersusun dalam urutan tertentu - disebut gen. Setiap segmen (gen) bertanggung jawab atas produksi protein (hanya satu jenis) yang dibutuhkan tubuh untuk hidup.
Di bawah pengaruh faktor pemicu - radiasi dan faktor lain, termasuk faktor yang tidak diketahui, dua kromosom bertukar bagiannya satu sama lain. Hasilnya adalah kromosom yang berubah, yang oleh para ilmuwan disebut kromosom Philadelphia (sejak pertama kali ditemukan di sana). Diketahui bahwa kromosom ini mengatur produksi protein tertentu, yang menyebabkan proses mutasi pada sel, sehingga memungkinkannya membelah secara tidak terkendali.
Sel-sel atipikal sering kali muncul dalam tubuh yang sehat, tetapi sistem kekebalan dengan cepat menghancurkannya. Namun gen kromosom Philadelphia memberikan stabilitas, dan pertahanan tubuh tidak dapat menghancurkannya. Akibatnya, setelah beberapa waktu, jumlah sel yang berubah melebihi jumlah sel yang sehat dan tidak berubah, dan leukemia myeloid kronis berkembang.
Alasan berkembangnya penyakit
Etiologi CML belum sepenuhnya dipahami; para ilmuwan di seluruh dunia sedang berjuang mengatasi masalah ini; segera setelah penyebab penyakit ini ditemukan, akan ada obat untuk penyakit ini. Semua sel berasal dari sel induk, yang sebagian besar terlokalisasi di sumsum tulang, setelah pematangannya selesai, sel memulai fungsinya.
Leukosit - melindungi dari infeksi, sel darah merah mengantarkan oksigen dan zat lain ke seluruh sel, trombosit - mencegah pendarahan dengan membentuk gumpalan. Biasanya, sel leukositlah yang mulai membelah secara tidak terkendali, namun tidak semua sel matang, sehingga sejumlah besar sel matang dan belum matang berakhir di aliran darah.
Saat ini, hanya alasan tidak langsung mengapa penyakit ini berkembang yang diketahui:
- Sel induk mengubah strukturnya, mutasi ini berkembang secara bertahap, dan akibatnya, sel darah menjadi patologis. Mereka disebut “klon patologis”. Obat sitostatik tidak dapat menghilangkan atau menghentikan pembelahannya.
- Bahan kimia berbahaya.
- Radiasi. Kadang-kadang pasien yang telah menerima terapi radiasi untuk mengobati penyakit ganas lainnya didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis.
- Paparan obat sitostatik dalam tubuh dalam jangka panjang, yang juga digunakan untuk mengobati kanker. Ada daftar lengkap obat yang dapat memicu leukemia myeloid kronis.
- Sindrom Down.
- Efek patologis dari karbohidrat aromatik.
- Virus.
Namun, semua alasan ini tidak dapat memberikan gambaran lengkap tentang etiologi penyakit ini, karena hanya bersifat tidak langsung; penyebab sebenarnya belum diketahui secara ilmiah.
Jenis leukemia
Leukemia myeloid dibedakan berdasarkan perjalanan penyakit dan jenis sel patologis. Menurut perjalanan penyakitnya, bentuk akut dan kronis dibedakan. Leukemia myeloid kronis ditandai dengan perkembangan patologi yang lebih lambat, dan perubahan tertentu terjadi pada darah, yang tidak terjadi pada bentuk akut.
Berdasarkan komposisi selulernya, leukemia dibagi menjadi:
- promyelocintarik;
- myelomonocytic, yang pada gilirannya juga dibagi menjadi beberapa subtipe;
- myelomonoblastik;
- basofilik;
- megakarioblastik;
- leukemia eritroid.
Adapun bentuk kronisnya dibagi menjadi juvenile, myelocintic, myelomonocintic (CMML), neutrophilic dan primer.
Leukemia myelomonocytic kronis berbeda dengan leukemia myeloid kronis karena leukosit terbesar (monosit), yang tidak memiliki butiran, dikloning dan memasuki aliran darah saat masih belum matang.
Tahapan leukemia myeloid kronis
Leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga tahap:
Jika pada tahap awal penyakit pasien tidak mendapat pengobatan yang memadai, maka leukemia myeloid secara bertahap melewati ketiga tahap tersebut, namun dengan pengobatan yang tepat waktu dan tepat, penyakit ini dapat diperlambat pada tahap awal atau lanjut.
Tahap kronis (awal) dapat diamati dalam waktu lama, sedangkan gejala praktis tidak ada dan adanya patologi hanya dapat ditentukan dengan melakukan tes darah. Pasien mungkin hanya merasakan ketidaknyamanan tertentu, yang biasanya tidak diperhatikan. Terkadang setelah makan Anda mungkin merasa kenyang, hal ini disebabkan oleh limpa yang membesar.
Fase akselerasi (stadium lanjut) merupakan stadium penyakit selanjutnya. Dengan permulaannya, tanda-tanda klinis menjadi lebih jelas, yang menunjukkan bahwa proses leukemia sedang berkembang. Pasien mengalami keringat berlebih, kehilangan kekuatan, demam, penurunan berat badan, dan nyeri pada sisi kiri di bawah tulang rusuk. Selain itu, nyeri jantung dan aritmia mungkin muncul - ini menunjukkan bahwa prosesnya telah berpindah ke sistem kardiovaskular.
Tahap akhir dari penyakit ini adalah terminal (krisis ledakan). Kondisi pasien memburuk tajam, suhu terus meningkat dan tidak lagi turun ke tingkat normal. Pada tahap ini, tubuh pasien tidak lagi merespons pengobatan obat, sering kali infeksi ikut serta dalam proses tersebut, yang biasanya menyebabkan kematian.
Gambaran klinis
Bentuk kronis leukemia myeloid didiagnosis pada 15% dari semua kasus penyakit ini. Ketika didiagnosis dengan leukemia myeloid kronis, gejalanya tidak terlihat pada awalnya, penyakit ini dapat berlanjut tanpa gejala selama sekitar 4-5 tahun, dalam beberapa kasus hingga 10 tahun. Gejala mencolok pertama yang bisa diwaspadai seseorang adalah peningkatan suhu tanpa alasan yang jelas. Peningkatan suhu terjadi akibat pembesaran limpa dan hati, yang dapat menimbulkan rasa nyeri dan tidak nyaman pada sisi kanan dan kiri.
Organ-organnya terasa nyeri saat palpasi. Jika basofil dalam darah meningkat secara signifikan, pasien mungkin mengalami gatal-gatal pada kulit dan rasa panas; jika stadium terminal sudah dekat, nyeri sendi dapat terjadi. Dalam beberapa kasus, terdapat risiko infark limpa, jika terjadi kerusakan pada pusat otak, maka kelumpuhan dapat terjadi. Kelenjar getah bening membesar.
Salah satu bentuk leukemia myeloid kronis adalah juvenile myelosis. Hal ini didiagnosis pada anak-anak prasekolah. Penyakit ini tidak berbentuk akut, dan gejalanya meningkat secara bertahap:
- anak tidak aktif;
- sering menderita penyakit menular;
- memiliki nafsu makan yang buruk dan berat badan tidak bertambah dengan baik;
- pembangunan terhambat;
- Mimisan sering diamati.
Diagnosis penyakit
Paling sering, tes darah membantu untuk mencurigai suatu penyakit, selain itu, dokter mungkin diberitahu tentang hepatomegali dan pembesaran limpa. Seorang ahli hematologi dapat merujuk pasien untuk USG dan tes genetik.
Darah pasien menjalani diagnosis berikut:
Tes darah terperinci membantu melacak dinamika komposisi sel. Jika pasien menderita penyakit tahap awal, maka sel darah yang sehat dan matang dinilai dan jumlah struktur darah yang belum matang ditentukan. Selama tahap akselerasi, analisis menunjukkan peningkatan sel darah yang belum matang dan perubahan tajam pada kadar trombosit. Ketika tingkat ledakan mencapai 20%, kita dapat mengatakan bahwa tahap akhir penyakit telah tiba.
Analisis biokimia menentukan kadar asam urat dan indikator lain yang merupakan karakteristik leukemia myeloid kronis. Sitokimia dilakukan untuk membedakan bentuk leukemia kronis dari bentuk penyakit lainnya.
Selama studi sitogenetik, spesialis mengidentifikasi kromosom atipikal dalam sel darah. Hal ini diperlukan tidak hanya untuk diagnosis pasti, tetapi juga untuk memprediksi perjalanan penyakit.
Biopsi – diperlukan untuk mengidentifikasi sel-sel atipikal; seorang spesialis mengambil bahan dari tulang paha untuk dianalisis. Ultrasonografi, CT dan MRI memberikan gambaran tentang ukuran hati dan limpa, yang juga membantu membedakan bentuk gubal kronis dari leukemia bentuk lainnya.
Pengobatan penyakit
Ketika didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis, pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakitnya. Jika manifestasi hematologi dan gejala tidak diungkapkan, maka para ahli merekomendasikan nutrisi yang baik, terapi vitamin, tindakan penguatan umum, serta pemeriksaan rutin. Dengan kata lain, taktik dipilih untuk memantau penyakit dan memperkuat kekuatan kekebalan tubuh.
Beberapa dokter berbicara tentang dinamika positif perjalanan penyakit saat menggunakan interferon. Jika pasien terganggu oleh mimisan (atau lainnya) atau ia mulai lebih sering menderita penyakit menular, maka tindakan penguatan saja tidak akan cukup, lebih agresif. pengobatan harus dilakukan.
Pada tahap akhir penyakit, sitostatika digunakan yang menghambat pertumbuhan semua sel. Ini pada dasarnya adalah racun seluler; tentu saja, mereka menekan pertumbuhan sel kanker, namun mereka juga menyebabkan reaksi merugikan yang parah dalam tubuh. Ini termasuk mual, kesehatan yang buruk, rambut rontok, dan proses inflamasi di usus dan lambung. Transplantasi sumsum tulang dan transfusi darah dilakukan. Dalam beberapa kasus, transplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan pasien sepenuhnya, namun untuk keberhasilan operasi ini, pasien memerlukan donor sumsum tulang yang benar-benar kompatibel.
Tidak mungkin mengobati leukemia myeloid sendiri atau dengan bantuan obat tradisional. Obat herbal hanya membantu memperkuat tubuh pasien dan meningkatkan kekebalan tubuhnya. Pada tahap akhir penyakit, obat yang digunakan untuk leukemia akut diresepkan.
Studi yang dilakukan pada akhir abad terakhir menunjukkan bahwa Imatinib (Gleevec) dapat menyebabkan remisi hematologi. Hal ini terjadi karena hilangnya kromosom Philadelphia dalam darah, yang merupakan penyebab berkembangnya leukemia myeloid kronis. Sampai saat ini, relatif sedikit pengalaman yang dikumpulkan untuk memungkinkan kita mendiskusikan kelebihan dan kekurangan obat ini. Tapi kita dapat mengatakan dengan yakin bahwa obat ini lebih unggul dari obat-obatan yang diketahui sebelumnya yang digunakan untuk mengobati leukemia myeloid kronis.
Dalam kasus yang ekstrim, limpa pasien diangkat; biasanya, intervensi tersebut dilakukan selama krisis ledakan. Setelah pengangkatan organ hematopoietik, perjalanan penyakit membaik, dan efektivitas pengobatan obat juga meningkat.
Asalkan tingkat leukosit meningkat sangat tinggi, pasien menjalani leukoferesis. Intinya, prosedur ini mirip dengan pemurnian plasma. Seringkali prosedur ini diresepkan bersamaan dengan perawatan obat.
Ramalan seumur hidup
Prognosis perjalanan penyakit kronis tidak baik, karena penyakit ini merupakan penyakit yang mengancam jiwa. Kematian paling sering terjadi pada tahap akseleratif dan akhir penyakit. Harapan hidup rata-rata pasien adalah 2 tahun.
Setelah krisis ledakan, pasien meninggal setelah sekitar enam bulan, namun jika remisi tercapai, maka harapan hidup meningkat sekitar satu tahun. Namun, jangan menyerah, apapun stadium penyakitnya, selalu ada peluang untuk memperpanjang umur. Mungkin statistik tidak mencakup kasus-kasus terisolasi di mana remisi berlangsung selama bertahun-tahun, selain itu, para ilmuwan tidak berhenti melakukan penelitian, dan mungkin metode baru untuk pengobatan efektif leukemia myeloid kronis akan segera muncul.