Leukemia myeloid kronis berapa lama mereka hidup? Berapa lama mereka hidup dengan leukemia myeloid kronis, dan bagaimana stadium penyakit ini mempengaruhi harapan hidup?
Leukemia mieloid kronis- penyakit tumor darah. Hal ini ditandai dengan pertumbuhan dan reproduksi semua sel germinal darah yang tidak terkendali, sedangkan sel-sel ganas muda mampu berkembang menjadi bentuk dewasa.
Leukemia myeloid kronis (sinonim – leukemia myeloid kronis) – penyakit tumor darah. Perkembangannya dikaitkan dengan perubahan salah satu kromosom dan penampilannya tidak masuk akal (“dijahit” dari fragmen yang berbeda) gen yang mengganggu hematopoiesis di sumsum tulang merah.
Selama leukemia myeloid kronis, kandungan jenis leukosit khusus meningkat dalam darah - granulosit . Mereka terbentuk di sumsum tulang merah dalam jumlah besar dan memasuki aliran darah tanpa sempat matang sepenuhnya. Pada saat yang sama, kandungan semua jenis leukosit lainnya menurun.
Beberapa fakta tentang prevalensi leukemia myeloid kronis:
- Setiap penyakit darah tumor kelima adalah leukemia myeloid kronis.
- Di antara semua tumor darah, leukemia myeloid kronis menempati urutan ke-3 di Amerika Utara dan Eropa, dan ke-2 di Jepang.
- Setiap tahun, leukemia myeloid kronis terjadi pada 1 dari 100.000 orang di seluruh dunia.
- Selama 50 tahun terakhir, prevalensi penyakit ini tidak berubah.
- Paling sering, penyakit ini terdeteksi pada orang berusia 30-40 tahun.
- Pria dan wanita sakit dengan frekuensi yang kurang lebih sama.
Penyebab leukemia myeloid kronis
Penyebab kelainan kromosom yang menyebabkan leukemia myeloid kronis masih belum dipahami dengan baik.Faktor-faktor berikut diyakini relevan:
Akibat pemecahan kromosom, molekul DNA dengan struktur baru muncul di sel sumsum tulang merah. Klon sel ganas terbentuk, yang secara bertahap menggantikan sel lain dan menempati sebagian besar sumsum tulang merah. Gen ganas memberikan tiga efek utama:
- Sel berkembang biak secara tidak terkendali, seperti sel kanker.
- Mekanisme kematian alami berhenti bekerja pada sel-sel ini.
Fase leukemia myeloid kronis
- Fase kronis. Mayoritas pasien yang berobat ke dokter berada pada fase ini (sekitar 85%). Durasi rata-rata adalah 3 – 4 tahun (tergantung seberapa tepat dan tepat pengobatan dimulai). Ini adalah tahap stabilitas relatif. Pasien khawatir tentang gejala minimal yang mungkin tidak dia sadari. Kadang-kadang dokter mendeteksi fase kronis leukemia myeloid secara kebetulan, selama tes darah umum.
- Fase akselerasi. Selama fase ini, proses patologis diaktifkan. Jumlah sel darah putih yang belum matang dalam darah mulai meningkat dengan cepat. Fase akselerasi seolah-olah merupakan transisi dari kronis ke fase ketiga.
- Fase terminal. Tahap akhir dari penyakit ini. Terjadi ketika perubahan kromosom meningkat. Sumsum tulang merah hampir seluruhnya digantikan oleh sel-sel ganas. Selama tahap terminal, pasien meninggal.
Manifestasi leukemia myeloid kronis
Gejala fase kronis:
Gejala yang kurang umum pada fase kronis leukemia myeloid :
- Tanda-tanda yang berhubungan dengan gangguan fungsi trombosit dan sel darah putih : berbagai pendarahan atau sebaliknya pembentukan bekuan darah.
- Tanda-tanda yang berhubungan dengan peningkatan jumlah trombosit dan, sebagai akibatnya, peningkatan pembekuan darah : gangguan peredaran darah di otak (sakit kepala, pusing, penurunan daya ingat, perhatian, dll), infark miokard, penglihatan kabur, sesak nafas.
Gejala fase akselerasi
Selama fase akselerasi, tanda-tanda tahap kronis meningkat. Kadang-kadang pada saat inilah tanda-tanda pertama penyakit muncul, yang memaksa pasien untuk mengunjungi dokter untuk pertama kalinya.Gejala leukemia myeloid kronis stadium akhir:
- Kelemahan yang tajam , penurunan signifikan dalam kesehatan umum.
- Nyeri berkepanjangan pada persendian dan tulang . Terkadang mereka bisa menjadi sangat kuat. Hal ini disebabkan oleh berkembang biaknya jaringan ganas di sumsum tulang merah.
- Keringat banyak .
- Kenaikan suhu secara berkala tanpa sebab hingga 38 - 39⁰C, di mana terjadi kedinginan yang parah.
- Penurunan berat badan .
- Peningkatan pendarahan , munculnya pendarahan di bawah kulit. Gejala tersebut terjadi akibat penurunan jumlah trombosit dan penurunan pembekuan darah.
- Peningkatan cepat ukuran limpa : perut membesar, timbul rasa berat dan nyeri. Hal ini terjadi akibat tumbuhnya jaringan tumor pada limpa.
Diagnosis penyakit
Dokter mana yang harus Anda hubungi jika Anda memiliki gejala leukemia myeloid kronis?
Seorang ahli hematologi mengobati penyakit darah yang bersifat tumor. Banyak pasien awalnya beralih ke dokter umum, yang kemudian merujuk mereka ke ahli hematologi untuk berkonsultasi.
Pemeriksaan di ruang praktek dokter
Janji temu di kantor ahli hematologi dilakukan sebagai berikut:- Menanyakan pasien . Dokter mengklarifikasi keluhan pasien, mengklarifikasi waktu terjadinya, dan menanyakan pertanyaan lain yang diperlukan.
- Merasakan kelenjar getah bening : submandibular, serviks, aksila, supraklavikula dan subklavia, siku, inguinal, popliteal.
- Merasakan perut untuk mengetahui pembesaran hati dan limpa. Hati teraba di bawah tulang rusuk kanan sambil berbaring telentang. Limpa berada di sisi kiri perut.
Kapan dokter dapat mencurigai seorang pasien menderita leukemia myeloid kronis?
Gejala leukemia myeloid kronis, terutama pada tahap awal, tidak spesifik - dapat terjadi pada banyak penyakit lainnya. Oleh karena itu, dokter tidak dapat mengambil diagnosis hanya berdasarkan pemeriksaan dan keluhan pasien. Biasanya, kecurigaan muncul berdasarkan salah satu dari dua penelitian:- Analisis darah umum . Ini mengandung peningkatan jumlah leukosit dan sejumlah besar bentuknya yang belum matang.
- USG perut . Peningkatan ukuran limpa terdeteksi.
Bagaimana pemeriksaan lengkap dilakukan jika dicurigai leukemia myeloid kronis??
Judul studi | Keterangan | Apa yang diungkapkannya? |
Analisis darah umum | Pemeriksaan klinis rutin dilakukan jika dicurigai ada penyakit. Tes darah umum membantu menentukan kandungan total leukosit, varietas individualnya, dan bentuk yang belum matang. Darah untuk analisa diambil dari jari atau vena pada pagi hari. | Hasilnya tergantung pada fase penyakitnya. Fase kronis:
|
Tusukan dan biopsi sumsum tulang merah | Sumsum tulang merah merupakan organ hematopoietik utama pada manusia yang terletak di dalam tulang. Selama pemeriksaan, sebuah fragmen kecil diperoleh dengan menggunakan jarum khusus dan dikirim ke laboratorium untuk diperiksa di bawah mikroskop. Melaksanakan prosedur:
| Di sumsum tulang merah, gambaran yang kira-kira sama ditemukan seperti pada tes darah umum: peningkatan tajam jumlah sel prekursor yang menghasilkan leukosit. |
Studi sitokimia | Ketika pewarna khusus ditambahkan ke sampel darah dan sumsum tulang merah, zat tertentu dapat bereaksi dengannya. Ini adalah dasar untuk studi sitokimia. Ini membantu untuk menetapkan aktivitas enzim tertentu dan berfungsi untuk memastikan diagnosis leukemia myeloid kronis, membantu membedakannya dari jenis leukemia lainnya. | Pada leukemia myeloid kronis, studi sitokimia menunjukkan penurunan aktivitas enzim khusus dalam granulosit - alkali fosfatase
. |
Kimia darah | Dengan leukemia myeloid kronis, kandungan zat tertentu dalam darah berubah, yang merupakan tanda diagnostik tidak langsung. Darah diambil untuk dianalisis dari vena saat perut kosong, biasanya di pagi hari. | Zat yang kandungannya dalam darah meningkat pada leukemia myeloid kronis:
|
Studi sitogenetik | Selama studi sitogenetik, seluruh genom (kumpulan kromosom dan gen) seseorang dipelajari. Untuk penelitiannya digunakan darah yang diambil dari pembuluh darah vena ke dalam tabung reaksi dan dikirim ke laboratorium. Hasilnya biasanya siap dalam 20 – 30 hari. Laboratorium menggunakan tes modern khusus, di mana berbagai bagian molekul DNA diidentifikasi. | Pada leukemia myeloid kronis, studi sitogenetik mengungkapkan kelainan kromosom, yang disebut Kromosom Philadelphia
. Di dalam sel pasien, kromosom No. 22 memendek. Bagian yang hilang ditambahkan ke kromosom No.9. Pada gilirannya, sebuah fragmen kromosom No. 9 bergabung dengan kromosom No. 22. Semacam pertukaran terjadi, akibatnya gen mulai bekerja secara tidak benar. Hasilnya adalah leukemia myeloid. Perubahan patologis lainnya pada kromosom No. 22 juga terdeteksi. Berdasarkan sifatnya, seseorang dapat menilai sebagian prognosis penyakitnya. |
USG organ perut. | USG digunakan pada pasien dengan leukemia myeloid untuk mendeteksi pembesaran hati dan limpa. USG membantu membedakan leukemia dari penyakit lain. | |
Indikator laboratorium
Analisis darah umum- Leukosit: meningkat secara signifikan dari 30,0 10 9 /l menjadi 300,0-500,0 10 9 /l
- Rumus leukosit bergeser ke kiri: bentuk leukosit muda mendominasi (promyelosit, mielosit, metamielosit, sel ledakan)
- Basofil: peningkatan jumlah 1% atau lebih
- Eosinofil: peningkatan level, lebih dari 5%
- Trombosit: normal atau meningkat
- Alkalin fosfatase leukosit berkurang atau tidak ada.
- Tes darah genetik menunjukkan kromosom abnormal (kromosom Philadelphia).
Gejala
Manifestasi gejala tergantung pada fase penyakitnya.Fase I (kronis)
- Lama tanpa gejala (dari 3 bulan hingga 2 tahun)
- Rasa berat di hipokondrium kiri (akibat pembesaran limpa; semakin tinggi kadar leukosit, semakin besar ukurannya).
- Kelemahan
- Penurunan kinerja
- Berkeringat
- Penurunan berat badan
- infark limpa - nyeri akut di hipokondrium kiri, suhu 37,5 -38,5 °C, kadang mual dan muntah, menyentuh limpa terasa nyeri.
- Priapisme adalah ereksi yang menyakitkan dan berkepanjangan.
Gejala-gejala ini merupakan pertanda kondisi serius (krisis ledakan) dan muncul 6-12 bulan sebelum timbulnya penyakit.
- Efektivitas obat (sitostatika) menurun
- Anemia berkembang
- Persentase sel ledakan dalam darah meningkat
- Kondisi umum memburuk
- Limpa membesar
- Gejalanya sesuai dengan gambaran klinis leukemia akut ( lihat Leiosis limfositik akut).
Bagaimana cara mengobati leukemia myeloid?
Tujuan pengobatan mengurangi pertumbuhan sel tumor dan mengecilkan ukuran limpa.Pengobatan penyakit harus dimulai segera setelah diagnosis ditegakkan. Prognosisnya sangat bergantung pada kualitas dan ketepatan waktu terapi.
Perawatan mencakup berbagai metode: kemoterapi, terapi radiasi, pengangkatan limpa, transplantasi sumsum tulang.
Pengobatan dengan obat-obatan
Kemoterapi- Obat klasik: Myelosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alpha-interferon.
- Obat baru: Gleevec, Sprycel.
Nama | Keterangan |
Obat hidroksiurea:
| Cara kerja obat tersebut: Hidroksiurea merupakan senyawa kimia yang dapat menghambat sintesis molekul DNA pada sel tumor. Kapan mereka bisa menunjuk: Untuk leukemia myeloid kronis, disertai dengan peningkatan jumlah leukosit dalam darah yang signifikan. Bagaimana cara meresepkannya: Obat ini dilepaskan dalam bentuk kapsul. Dokter meresepkannya kepada pasien sesuai dengan rejimen dosis yang dipilih. Kemungkinan efek samping:
|
Gleevec (imatinib mesilat) | Cara kerja obat tersebut: Obat tersebut menekan pertumbuhan sel tumor dan meningkatkan proses kematian alaminya. Kapan mereka bisa meresepkannya:
Obat ini tersedia dalam bentuk tablet. Regimen penggunaan dan dosis dipilih oleh dokter yang merawat. Kemungkinan efek samping: Efek samping obat sulit diperkirakan karena pasien yang meminumnya biasanya sudah mengalami kelainan parah pada berbagai organ. Menurut statistik, obat tersebut jarang sekali harus dihentikan karena komplikasi:
|
Interferon-alfa | Cara kerja obat tersebut: Interferon-alpha meningkatkan kekuatan kekebalan tubuh dan menekan pertumbuhan sel kanker. Kapan itu diresepkan?: Interferon-alpha biasanya digunakan untuk terapi pemeliharaan jangka panjang setelah jumlah sel darah putih kembali normal. Bagaimana cara meresepkannya: Obat ini digunakan dalam bentuk larutan injeksi, diberikan secara intramuskular. Kemungkinan efek samping: Interferon memiliki sejumlah efek samping yang cukup besar, dan ini disebabkan oleh kesulitan tertentu dalam penggunaannya. Dengan peresepan obat yang tepat dan pemantauan kondisi pasien secara terus-menerus, risiko efek yang tidak diinginkan dapat diminimalkan:
|
Transplantasi sumsum tulang
Transplantasi sumsum tulang memungkinkan pasien leukemia myeloid kronis pulih sepenuhnya. Efektivitas transplantasi lebih tinggi pada fase penyakit kronis, pada fase lain jauh lebih rendah.
Transplantasi sumsum tulang merah adalah pengobatan paling efektif untuk leukemia myeloid kronis. Lebih dari separuh pasien transplantasi mengalami perbaikan berkelanjutan selama 5 tahun atau lebih.
Paling sering, pemulihan terjadi ketika sumsum tulang merah ditransplantasikan ke pasien di bawah usia 50 tahun dalam fase penyakit kronis.
Tahapan transplantasi sumsum tulang merah:
- Mencari dan mempersiapkan donor. Donor sel induk sumsum tulang merah terbaik adalah kerabat dekat pasien: saudara kembar, saudara laki-laki, saudara perempuan. Jika tidak ada kerabat dekat atau tidak cocok, mereka mencari pendonor. Serangkaian tes dilakukan untuk memastikan bahan donor dapat berakar di tubuh pasien. Saat ini, negara-negara maju telah mendirikan bank donor besar yang menampung puluhan ribu sampel donor. Hal ini memberikan peluang untuk menemukan sel induk yang cocok dengan cepat.
- Persiapan pasien. Biasanya tahap ini berlangsung dari seminggu hingga 10 hari. Terapi radiasi dan kemoterapi dilakukan untuk menghancurkan sebanyak mungkin sel tumor dan mencegah penolakan sel donor.
- Transplantasi sumsum tulang merah yang sebenarnya. Prosedurnya mirip dengan transfusi darah. Kateter dimasukkan ke dalam pembuluh darah pasien, di mana sel induk disuntikkan ke dalam darah. Mereka bersirkulasi dalam aliran darah selama beberapa waktu, dan kemudian menetap di sumsum tulang, berakar di sana dan mulai bekerja. Untuk mencegah penolakan bahan donor, dokter meresepkan obat anti inflamasi dan anti alergi.
- Penurunan kekebalan. Sel sumsum tulang merah donor tidak dapat berakar dan segera berfungsi. Ini membutuhkan waktu, biasanya 2 – 4 minggu. Selama periode ini, kekebalan pasien sangat berkurang. Dia ditempatkan di rumah sakit, sepenuhnya terlindungi dari kontak dengan infeksi, dan diberi resep antibiotik dan agen antijamur. Periode ini adalah salah satu periode tersulit. Suhu tubuh meningkat secara signifikan, infeksi kronis dapat diaktifkan di dalam tubuh.
- Pencangkokan sel induk donor. Kesehatan pasien mulai membaik.
- Pemulihan. Selama beberapa bulan atau tahun, fungsi sumsum tulang merah terus pulih. Lambat laun pasien pulih dan kemampuannya bekerja pulih. Namun ia tetap perlu dalam pengawasan dokter. Terkadang kekebalan baru tidak dapat mengatasi beberapa infeksi, dalam hal ini vaksinasi diberikan sekitar satu tahun setelah transplantasi sumsum tulang.
Terapi radiasi
Ini dilakukan jika tidak ada efek kemoterapi dan jika terjadi pembesaran limpa setelah minum obat (sitostatika). Metode pilihan dalam pengembangan tumor lokal (sarkoma granulositik).Pada fase penyakit manakah terapi radiasi digunakan?
Terapi radiasi digunakan pada leukemia myeloid kronis stadium lanjut, yang ditandai dengan gejala berikut:
- Proliferasi jaringan tumor yang signifikan di sumsum tulang merah.
- Pertumbuhan sel tumor di tulang berbentuk tabung 2 .
- Pembesaran parah pada hati dan limpa.
Terapi gamma digunakan - penyinaran area limpa dengan sinar gamma. Tugas utamanya adalah menghancurkan atau menghentikan pertumbuhan sel tumor ganas. Dosis radiasi dan rejimen radiasi ditentukan oleh dokter yang merawat.
Pengangkatan limpa (splenektomi)
Pengangkatan limpa jarang digunakan untuk indikasi terbatas (infark limpa, trombositopenia, ketidaknyamanan perut yang parah).Operasi biasanya dilakukan pada fase terminal penyakit. Bersama limpa, sejumlah besar sel tumor dikeluarkan dari tubuh, sehingga memudahkan perjalanan penyakit. Setelah operasi, efektivitas terapi obat biasanya meningkat.
Apa indikasi utama untuk operasi?
- Ruptur limpa.
- Ancaman pecahnya limpa.
- Peningkatan ukuran organ secara signifikan, yang menyebabkan ketidaknyamanan parah.
Pemurnian darah dari kelebihan leukosit (leukapheresis)
Pada tingkat leukosit yang tinggi (500,0 · 10 9 /l ke atas), leukapheresis dapat digunakan untuk mencegah komplikasi (edema retina, priapisme, mikrotrombosis).
Dengan berkembangnya krisis ledakan, pengobatan akan sama dengan leukemia akut (lihat leukemia limfositik akut).
Leukositaferesis - Prosedur pengobatan yang menyerupai plasmaferesis (pemurnian darah). Sejumlah darah tertentu diambil dari pasien dan dilewatkan melalui mesin pemisah, yang di dalamnya dimurnikan dari sel tumor.
Pada fase penyakit manakah leukositaferesis dilakukan?
Sama seperti terapi radiasi, leukocytapheresis dilakukan selama leukemia myeloid stadium lanjut. Hal ini sering digunakan dalam kasus di mana tidak ada efek dari penggunaan obat-obatan. Terkadang leukositaferesis melengkapi terapi obat.
Leukemia myeloid atau leukemia myeloid adalah kanker berbahaya pada sistem hematopoietik yang mempengaruhi sel induk sumsum tulang. Orang sering menyebut leukemia sebagai “pendarahan”. Akibatnya, mereka benar-benar berhenti menjalankan fungsinya dan mulai berkembang biak dengan cepat.
Di sumsum tulang manusia diproduksi, dan. Jika seorang pasien didiagnosis menderita leukemia myeloid, maka sel-sel belum matang yang berubah secara patologis, yang dalam pengobatan disebut ledakan, mulai matang dan berkembang biak dengan cepat di dalam darah. Mereka sepenuhnya menghambat pertumbuhan sel darah normal dan sehat. Setelah jangka waktu tertentu, pertumbuhan sumsum tulang berhenti total dan sel-sel patologis ini mencapai seluruh organ melalui pembuluh darah.
Pada tahap awal perkembangan leukemia myeloid, terjadi peningkatan signifikan jumlah leukosit matang dalam darah (hingga 20.000 per mcg). Secara bertahap levelnya meningkat dua kali lipat atau lebih, dan mencapai 400.000 mcg. Juga, dengan penyakit ini, terjadi peningkatan kadar darah, yang mengindikasikan leukemia myeloid yang parah.
Penyebab
Etiologi leukemia myeloid akut dan kronis belum sepenuhnya dipahami. Namun para ilmuwan dari seluruh dunia sedang berupaya memecahkan masalah ini sehingga di masa depan dimungkinkan untuk mencegah perkembangan patologi.
Kemungkinan penyebab berkembangnya leukemia myeloid akut dan kronis:
- perubahan patologis pada struktur sel induk, yang mulai bermutasi dan selanjutnya menciptakan sel yang sama. Dalam kedokteran mereka disebut klon patologis. Secara bertahap, sel-sel ini mulai memasuki organ dan sistem. Tidak ada cara untuk menghilangkannya dengan menggunakan obat sitostatik;
- paparan bahan kimia berbahaya;
- paparan radiasi pengion pada tubuh manusia. Dalam beberapa situasi klinis, leukemia myeloid dapat berkembang sebagai akibat dari terapi radiasi sebelumnya untuk pengobatan kanker lain (metode yang efektif untuk mengobati tumor);
- penggunaan obat antitumor sitostatik dalam jangka panjang, serta beberapa agen kemoterapi (biasanya selama pengobatan penyakit tumor). Obat-obatan tersebut antara lain Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcozolit dan lain-lain;
- dampak negatif hidrokarbon aromatik;
- beberapa penyakit virus.
Etiologi berkembangnya leukemia myeloid akut dan kronis terus dipelajari hingga saat ini.
Faktor risiko
- pengaruh radiasi pada tubuh manusia;
- usia pasien;
Jenis
Leukemia myeloid dalam kedokteran dibagi menjadi dua jenis:
- leukemia myeloid kronis (bentuk paling umum);
- leukemia mieloid akut.
Leukemia mieloid akut
Leukemia myeloid akut adalah penyakit darah di mana terjadi proliferasi sel darah putih yang tidak terkendali. Sel-sel yang lengkap digantikan dengan sel-sel leukemia. Patologi ini terjadi dengan cepat dan tanpa pengobatan yang memadai seseorang dapat meninggal dalam beberapa bulan. Harapan hidup pasien secara langsung bergantung pada tahap di mana adanya proses patologis terdeteksi. Oleh karena itu, penting, jika Anda memiliki gejala pertama leukemia myeloid, untuk menghubungi spesialis yang berkualifikasi yang akan melakukan diagnosis (yang paling informatif adalah tes darah), mengkonfirmasi atau menyangkal diagnosis tersebut. Leukemia mieloid akut menyerang orang-orang dari berbagai kelompok umur, namun paling sering menyerang orang berusia di atas 40 tahun.
Gejala akut
Gejala penyakit ini biasanya muncul seketika. Dalam situasi klinis yang sangat jarang terjadi, kondisi pasien memburuk secara bertahap.
- mimisan;
- hematoma yang terbentuk di seluruh permukaan tubuh (salah satu gejala terpenting untuk mendiagnosis patologi);
- gingivitis hiperplastik;
- keringat malam;
- ossalgia;
- sesak napas muncul bahkan dengan aktivitas fisik ringan;
- seseorang sering terserang penyakit menular;
- kulit pucat, yang menunjukkan gangguan hematopoiesis (gejala ini adalah yang pertama muncul);
- berat badan pasien berangsur-angsur berkurang;
- ruam petekie terlokalisasi di kulit;
- kenaikan suhu ke tingkat subfebrile.
Jika Anda mengalami satu atau lebih gejala tersebut, disarankan untuk mengunjungi fasilitas medis sesegera mungkin. Penting untuk diingat bahwa prognosis penyakit ini, serta harapan hidup pasien yang terdeteksi, sangat bergantung pada diagnosis dan pengobatan yang tepat waktu.
Leukemia mieloid kronis
Leukemia myeloid kronis adalah penyakit ganas yang secara eksklusif mempengaruhi sel induk hematopoietik. Mutasi gen terjadi pada sel myeloid yang belum matang, yang pada gilirannya menghasilkan sel darah merah, trombosit, dan hampir semua jenis sel darah putih. Akibatnya, gen abnormal yang disebut BCR-ABL terbentuk di dalam tubuh, yang sangat berbahaya. Ini “menyerang” sel darah sehat dan mengubahnya menjadi sel leukemia. Lokasinya adalah sumsum tulang. Dari sana, mereka menyebar melalui aliran darah ke seluruh tubuh dan mempengaruhi organ-organ vital. Leukemia myeloid kronis tidak berkembang dengan cepat, hal ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang panjang dan terukur. Namun bahaya utamanya adalah tanpa pengobatan yang tepat penyakit ini dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut, yang dapat membunuh seseorang dalam beberapa bulan.
Penyakit ini dalam sebagian besar situasi klinis mempengaruhi orang-orang dari berbagai kelompok umur. Pada anak-anak terjadi secara sporadis (kasus morbiditas sangat jarang terjadi).
Leukemia myeloid kronis terjadi dalam beberapa tahap:
- kronis. Leukositosis meningkat secara bertahap (dapat dideteksi dengan tes darah). Seiring dengan itu, kadar granulosit dan trombosit meningkat. Splenomegali juga berkembang. Pada awalnya, penyakit ini mungkin tidak menunjukkan gejala. Belakangan, pasien mengalami cepat lelah, berkeringat, dan rasa berat di bawah tulang rusuk kiri akibat pembesaran limpa. Biasanya, pasien beralih ke dokter spesialis hanya setelah ia mengalami sesak napas saat melakukan aktivitas ringan atau rasa berat di epigastrium setelah makan. Jika pemeriksaan rontgen dilakukan pada saat ini, akan terlihat jelas gambar bahwa kubah diafragma terangkat ke atas, paru-paru kiri terdorong ke belakang dan terkompresi sebagian, serta perut juga terkompresi akibat ukurannya yang sangat besar. limpa. Komplikasi paling parah dari kondisi ini adalah infark limpa. Gejala: nyeri di bawah tulang rusuk kiri, menjalar ke punggung, demam, keracunan umum pada tubuh. Pada saat ini, limpa terasa sangat nyeri pada palpasi. Viskositas darah meningkat, yang menyebabkan kerusakan hati veno-oklusif;
- tahap akselerasi. Pada tahap ini, leukemia myeloid kronis praktis tidak muncul dengan sendirinya atau gejalanya tidak terlalu terasa. Kondisi pasien stabil, terkadang terjadi peningkatan suhu tubuh. Seseorang cepat lelah. Tingkat leukosit meningkat dan juga meningkat. Jika Anda melakukan tes darah secara menyeluruh, Anda akan menemukan sel blast dan promyelosit di dalamnya, yang biasanya tidak ada. Tingkat basofil meningkat hingga 30%. Segera setelah ini terjadi, pasien mulai mengeluh kulit gatal dan rasa panas. Semua ini disebabkan oleh peningkatan jumlah histamin. Setelah tes tambahan dilakukan (yang hasilnya dimasukkan ke dalam riwayat kesehatan untuk mengamati tren), dosis bahan kimia ditingkatkan. obat yang digunakan untuk mengobati leukemia myeloid;
- tahap terminal. Tahap penyakit ini diawali dengan munculnya nyeri sendi, kelemahan parah dan peningkatan suhu hingga angka yang tinggi (39-40 derajat). Berat badan pasien menurun. Gejala khas pada tahap ini adalah infark limpa akibat pembesarannya yang berlebihan. Pria itu berada dalam kondisi yang sangat serius. Dia mengembangkan sindrom hemoragik dan krisis ledakan. Lebih dari 50% orang didiagnosis menderita fibrosis sumsum tulang pada tahap ini. Gejala tambahan: pembesaran kelenjar getah bening perifer (dideteksi dengan tes darah), anemia normokromik, sistem saraf pusat terpengaruh (paresis, infiltrasi saraf). Harapan hidup pasien sepenuhnya bergantung pada terapi obat suportif.
Diagnostik
Teknik tambahan:
Perlakuan
Saat memilih metode pengobatan khusus untuk penyakit tertentu, perlu mempertimbangkan tahap perkembangannya. Jika penyakit ini terdeteksi pada tahap awal, pasien biasanya diberi resep obat tonik dan diet seimbang yang kaya vitamin.
Metode pengobatan utama dan paling efektif adalah terapi obat. Untuk pengobatan, sitostatika digunakan, yang tindakannya ditujukan untuk menghentikan pertumbuhan sel tumor. Terapi radiasi, transplantasi sumsum tulang dan transfusi darah juga digunakan secara aktif.
Kebanyakan pengobatan penyakit ini menimbulkan efek samping yang cukup parah:
- radang mukosa gastrointestinal;
- mual dan muntah terus-menerus;
- rambut rontok.
Untuk mengobati penyakit dan memperpanjang hidup pasien, digunakan obat kemoterapi berikut:
- "Myelobromol";
- "Allopurin";
- "Myelosan".
Pilihan obat secara langsung bergantung pada stadium penyakit, serta karakteristik individu pasien. Semua obat diresepkan secara ketat oleh dokter yang merawat! Menyesuaikan dosis sendiri sangat dilarang!
Hanya transplantasi sumsum tulang yang dapat menghasilkan kesembuhan total. Namun dalam kasus ini, sel induk pasien dan donor harus 100% identik.
RCHR (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol klinis Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2015
Leukemia mieloid kronis (C92.1)
Onkohematologi
informasi Umum
Deskripsi Singkat
Direkomendasikan
Saran ahli
RSE di RVC "Pusat Republik"
pembangunan kesehatan"
Menteri Kesehatan
dan pembangunan sosial
Republik Kazakstan
tanggal 9 Juli 2015
Protokol No.6
Nama protokol: Leukemia mieloid kronis
Leukemia myeloid kronis (CML)- proses mieloproliferatif klonal yang berkembang sebagai akibat dari transformasi ganas pada prekursor hematopoietik awal. Penanda sitogenetik CML adalah translokasi kromosom didapat t(9;22), yang disebut kromosom Philadelphia (Ph+). Munculnya kromosom Ph` terjadi akibat pertukaran materi genetik antara kromosom 9 dan 22 t (9;22). Akibat perpindahan materi genetik dari kromosom 9 ke 22, terbentuklah gen fusi BCR-ABL.
Kode protokol:
Kode ICD-10: C92.1 - leukemia myeloid kronis
Tanggal pengembangan protokol: 2015
Singkatan yang digunakan dalam protokol:
* - obat-obatan yang dibeli sebagai bagian dari impor satu kali
HIV adalah virus imunodefisiensi manusia
TKI - penghambat tirosin kinase
ELISA - uji imunoenzim
OAM - analisis urin umum
CBC - hitung darah lengkap
BMT - transplantasi sel induk hematopoietik/sumsum tulang
CML - leukemia myeloid kronis
EKG - elektrokardiogram
USG - pemeriksaan USG
BCR - ABL - wilayah cluster breakpoint-Abelson
CCA - Penyimpangan kromosom yang kompleks
ELN - Jaringan Leukemia Eropa
IKAN - Hibridisasi fluoresensi in situ
RT-Q-PCR - PCR Transkripsi Terbalik Kuantitatif Waktu Nyata
PCR Bersarang - Reaksi berantai polimerase bersarang
HLA - Antigen leukosit manusia (antigen leukosit manusia)
Ph - Kromosom Philadelphia
WHO - Organisasi Kesehatan Dunia.
Pengguna protokol: terapis, dokter umum, ahli onkologi, ahli hematologi.
Skala Tingkat Bukti
Tingkat bukti | Karakteristik penelitian yang menjadi dasar rekomendasi |
A | Meta-analisis berkualitas tinggi, tinjauan sistematis uji klinis acak (RCT), atau RCT besar dengan probabilitas bias (++) yang sangat rendah, yang hasilnya dapat digeneralisasikan ke populasi yang sesuai. |
DI DALAM | Tinjauan sistematis berkualitas tinggi (++) terhadap studi kohort atau studi kasus-kontrol atau studi kohort atau kasus-kontrol berkualitas tinggi (++) dengan risiko bias yang sangat rendah atau RCT dengan risiko bias yang rendah (+), hasil dari yang dapat digeneralisasikan pada populasi yang sesuai. |
DENGAN | Studi kohort atau kasus kontrol atau uji coba terkontrol tanpa pengacakan dengan risiko bias rendah (+), yang hasilnya dapat digeneralisasikan ke populasi yang sesuai, atau RCT dengan risiko bias sangat rendah atau rendah (++ atau +), yang hasilnya tidak dapat langsung digeneralisasikan pada populasi yang bersangkutan. |
D | Deskripsi seri kasus atau |
Studi yang tidak terkontrol atau | |
Pendapat ahli |
Klasifikasi
Klasifikasi klinis:
Selama CML, terdapat 3 fase: kronis, transisi (fase akselerasi) dan fase terminal (transformasi ledakan atau krisis ledakan). Kriteria fase percepatan dan krisis ledakan disajikan pada tabel.
Kriteria fase percepatan dan krisis ledakan menurut WHO dan ELN
Pilihan | Fase akselerasi | Fase krisis ledakan | ||
SIAPA | ELN | SIAPA | ELN | |
Limpa | peningkatan ukuran meskipun terapi | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan |
Leukosit | peningkatan jumlah leukosit (>10x109l) dalam darah meskipun sudah menjalani terapi | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan |
Ledakan, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
Basofil, % | >20 | >20 | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan |
Trombosit, x 109/l |
>1000 tidak terkontrol dengan terapi <100 неконтролируемые терапией |
Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan |
CCA/Ph+1 | Tersedia | Tersedia | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan |
Lesi ekstrameduler2 | Tak dapat diterapkan | Tak dapat diterapkan | Tersedia | Tersedia |
1 - kelainan kromosom klonal pada sel Ph+
2 - tidak termasuk hati dan limpa, termasuk kelenjar getah bening, kulit, sistem saraf pusat, tulang dan paru-paru.Gambaran klinis
Gejalanya, tentu saja
Kriteria diagnostik untuk membuat diagnosis
:
· adanya kromosom Philadelphia (translokasi seimbang t(9;22) (q34; q11) menurut studi sitogenetik standar sumsum tulang 1
· adanya gen BCR-ABL di sumsum tulang atau sel darah tepi menurut metode genetik molekuler (FISH, reaksi berantai polimerase waktu nyata);
· sindrom mieloproliferatif - leukositosis neutrofilik dengan pergeseran ke kiri menjadi ledakan (hingga 10%) dengan adanya semua bentuk transisi (tidak ada “kegagalan leukemia”), hubungan basofilik-eosinofilik, dalam beberapa kasus trombositosis, pada myelogram - sumsum tulang hiperseluler, hiperplasia kuman eritroid, splenomegali (pada 50% pasien pada fase kronis awal).
Keluhan:
· kelemahan;
· berkeringat;
· kelelahan;
· demam ringan;
· menakutkan;
nyeri pada tulang atau persendian;
· penurunan berat badan;
· Ruam hemoragik berupa petechiae dan ekimosis pada kulit;
· epistaksis;
· menoragia;
· peningkatan pendarahan;
· pembesaran kelenjar getah bening;
· nyeri dan berat pada perut kiri atas (pembesaran limpa);
· rasa berat di hipokondrium kanan.
Anamnesa:
Anda harus memperhatikan:
· kelemahan jangka panjang;
· cepat lelah;
· penyakit menular yang sering terjadi;
· peningkatan pendarahan;
· munculnya ruam hemoragik pada kulit dan selaput lendir;
· pembesaran hati, limpa.
Pemeriksaan fisik:
· pucat pada kulit;
· ruam hemoragik - petekie, ekimosis;
sesak napas;
· takikardia;
pembesaran hati;
· pembesaran limpa;
· pembesaran kelenjar getah bening.
1 - Pada sekitar 5% kasus CML, kromosom Philadelphia mungkin tidak ada dan diagnosis diverifikasi hanya berdasarkan metode genetik molekuler - IKAN atau reaksi berantai polimerase (deteksi gen chimeric BCR-ABL)
Diagnostik
Daftar tindakan diagnostik dasar dan tambahan:
Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan secara rawat jalan:
· UAC;
· mielogram;
· tes darah biokimia (asam urat);
Rontgen organ dada.
Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dilakukan secara rawat jalan:
· pemeriksaan sumsum tulang menggunakan metode FISH (t(9;22)/BCR/ABL);
· ELISA untuk penanda HIV;
· ELISA untuk penanda virus kelompok herpes;
· Tes Rehberg-Tareev;
· OAM;
· koagulogram;
· Pengetikan HLA;
· EKG;
· Gema - kardiografi;
· CT scan segmen toraks dan perut dengan kontras.
Daftar minimal pemeriksaan yang harus dilakukan pada saat merujuk rencana rawat inap:
· UAC;
· golongan darah dan faktor Rh;
· pemeriksaan darah biokimia (protein total, albumin, globulin, kadar, asam urat, kreatinin, urea, LDH, ALT, AST, bilirubin total dan langsung);
· Ultrasonografi organ perut dan limpa, kelenjar getah bening perifer;
· Rontgen organ dada.
Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan di tingkat rumah sakit:
· CBC dengan penghitungan trombosit dan retikulosit;
· pemeriksaan darah biokimia (protein total, albumin, globulin, kadar IgA, IgM, IgG, asam urat, kreatinin, urea, LDH, ALT, AST, bilirubin total dan langsung);
· Ultrasonografi kelenjar getah bening perifer, organ perut, termasuk. limpa;
rontgen organ dada;
· mielogram;
· pemeriksaan sitogenetik sumsum tulang;
· pemeriksaan sumsum tulang dengan metode FISH (t(9;22)/BCR/ABL);
· ELISA dan PCR untuk penanda virus hepatitis;
· ELISA untuk penanda HIV;
· EKG;
· Ekokardiografi;
· Tes Reberg-Tareev;
· OAM;
· koagulogram;
· golongan darah dan faktor Rh;
· Pengetikan HLA.
Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dilakukan di tingkat rumah sakit:
· pro-BNP (peptida natriuretik atrium) dalam serum darah;
· pemeriksaan bakteriologis bahan biologis;
· pemeriksaan sitologi bahan biologis;
· imunofenotipe darah tepi/sumsum tulang menggunakan flow cytofluorimeter (panel leukemia akut);
· pemeriksaan histologis bahan biopsi (kelenjar getah bening, krista iliaka);
· PCR untuk infeksi virus (virus hepatitis, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus Varicella/Zoster);
X-ray dari sinus paranasal;
· radiografi tulang dan sendi;
· FGD;
· USG Doppler pembuluh darah;
· bronkoskopi;
· kolonoskopi;
pemantauan tekanan darah harian;
· Pemantauan EKG 24 jam;
· spirografi.
Tindakan diagnostik yang dilakukan pada tahap perawatan medis darurat:
· kumpulan keluhan dan riwayat kesehatan;
· pemeriksaan fisik.
Studi instrumental:
· Ultrasonografi organ perut, kelenjar getah bening: peningkatan ukuran hati, limpa, limfadenopati perifer.
· CT scan segmen toraks: untuk mengecualikan infiltrasi jaringan paru-paru.
· EKG: Gangguan konduksi impuls pada otot jantung.
· gemaCG: untuk mengecualikan kelainan jantung, aritmia dan penyakit lain yang disertai kerusakan pada bagian jantung pada pasien.
· FGD: infiltrasi leukemia pada selaput lendir saluran cerna, yang dapat menyebabkan lesi ulseratif pada lambung, duodenum, dan perdarahan gastrointestinal.
· Bronkoskopi: deteksi sumber perdarahan.
Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis:
· dokter untuk diagnosis dan pengobatan endovaskular sinar-X - pemasangan kateter vena sentral dari akses perifer (PICC);
· ahli hepatologi - untuk diagnosis dan pengobatan virus hepatitis;
· ginekolog - kehamilan, metroragia, menoragia, konsultasi saat meresepkan kontrasepsi oral kombinasi;
Dermatovenerologist - sindrom kulit
· spesialis penyakit menular - kecurigaan infeksi virus;
· ahli jantung - hipertensi yang tidak terkontrol, gagal jantung kronis, gangguan irama jantung dan konduksi;
· ahli saraf kecelakaan serebrovaskular akut, meningitis, ensefalitis, neuroleukemia;
· ahli bedah saraf - kecelakaan serebrovaskular akut, sindrom dislokasi;
· ahli nefrologi (ahli eferentologi) - gagal ginjal;
· ahli onkologi - kecurigaan tumor padat;
otorhinolaryngologist - untuk diagnosis dan pengobatan penyakit radang pada sinus paranasal dan telinga tengah;
· dokter mata - gangguan penglihatan, penyakit radang pada mata dan pelengkap;
· ahli proktologi - fisura anus, paraproctitis;
· psikiater - psikosis;
· psikolog - depresi, anoreksia, dll;
· resusitasi - pengobatan sepsis berat, syok septik, sindrom cedera paru akut dengan sindrom diferensiasi dan kondisi terminal, pemasangan kateter vena sentral.
· ahli reumatologi - sindrom Sweet;
· ahli bedah toraks - radang selaput dada eksudatif, pneumotoraks, zygomikosis paru;
· ahli transfusi - untuk pemilihan media transfusi jika tes antiglobulin tidak langsung positif, transfusi tidak efektif, kehilangan banyak darah akut;
· ahli urologi - penyakit menular dan inflamasi pada sistem saluran kemih;
· dokter spesialis mata - kecurigaan tuberkulosis;
· ahli bedah - komplikasi bedah (menular, hemoragik);
· ahli bedah maksilofasial - penyakit menular dan inflamasi pada sistem dentofasial.
Diagnostik laboratorium
Penelitian laboratorium:
· Analisis darah umum: leukosit, eritrosit dan trombosit dihitung. Ditandai dengan leukositosis neutrofilik absolut dengan pergeseran rumus inti ke kiri (ke promielosit atau ledakan), tidak adanya insufisiensi leukemia, hubungan basofilik-eosinofilik. Pada awal penyakit, kadar hemoglobin mungkin dalam batas normal atau meningkat, dan trombositosis sedang dapat diamati. Pada fase akselerasi dan krisis ledakan, trombositopenia dan anemia dapat terjadi.
· Kimia darah: terjadi peningkatan aktivitas LDH, hiperurisemia.
· Studi morfologi: aspirasi sumsum tulang menunjukkan sumsum tulang hiperseluler, peningkatan jumlah ledakan, basofil dan eosinofil.
· Imunofenotipe: dilakukan untuk mengetahui imunofenotipe ledakan bila jumlahnya berlebihan (lebih dari 20-30%).
Perbedaan diagnosa
Perbedaan diagnosa.
Diagnosis leukemia myeloid kronis pada kasus klasik tidaklah sulit. Kesulitan biasanya muncul pada periode awal penyakit, ketika masih belum ada perubahan leukemia yang jelas pada darah dan tanda-tanda metaplasia sistemik pada organ.
Tanda patognomonik utama penyakit ini adalah deteksi kromosom Philadelphia (t(9;22)) dan gen chimeric BCR/ABL dalam studi sitogenetik.
Diagnosis banding dapat dilakukan dengan reaksi leukemoid tipe myeloid, yang terjadi pada berbagai infeksi (sepsis, tuberkulosis) dan beberapa tumor (limfoma Hodgkin, tumor padat), serta penyakit mieloproliferatif kronis lainnya. Kriteria diagnostik utama untuk leukemia myeloid kronis adalah:
- adanya anemia yang bukan merupakan karakteristik reaksi leukemoid;
- peningkatan jumlah basofil dan eosinofil pada leukogram;
- terkadang hipertrombositosis;
- data myelogram, dimana pada leukemia myeloid ditandai dengan peningkatan jumlah myelokaryosit dan pergeseran tajam ke kiri, sedangkan pada kasus reaksi leukemoid myelogram sedikit berubah;
- dinamika gambaran darah (reaksi leukemoid biasanya hilang dengan dihilangkannya penyebab yang menyebabkannya, sementara perubahan darah pada leukemia myeloid terus berkembang).
- adanya bentuk peralihan antara elemen "kuat" dan granulosit matang pada myelosis kronis, sedangkan leukemia akut ditandai dengan "leukemik menganga";
- adanya hubungan eosinofilik-basofilik, yang tidak ada pada leukemia akut;
- hipertrombositosis, kadang-kadang diamati pada myelosis kronis, sedangkan pada leukemia akut terdapat trombositopenia sejak awal.
Perawatan di luar negeri
Dapatkan perawatan di Korea, Israel, Jerman, Amerika
Dapatkan saran tentang wisata medis
Perlakuan
Tujuan pengobatan:
· memperoleh remisi hematologi, respon sitogenetik dan molekuler.
Taktik pengobatan:
Perawatan non-obat.
Mode: keamanan umum.
Diet: pasien neutropenia tidak dianjurkan untuk mengikuti diet tertentu ( tingkat buktiB).
Dukungan transfusi
Transfusi profilaksis trombosit yang dilemahkan oleh virus apheresis, sebaiknya trombosit yang diiradiasi dilakukan ketika trombositopenia kurang dari 10x109 / L atau pada tingkat kurang dari 20x109 / L dengan adanya demam atau prosedur invasif yang direncanakan. (Tingkat Bukti D)
Pada pasien yang resisten terhadap transfusi trombosit, skrining antibodi HLA dan pemilihan trombosit secara individu diperlukan.
Transfusi sel darah merah leukofiltered, sebaiknya diiradiasi, dilakukan dengan adanya toleransi yang buruk terhadap anemia (kelemahan, pusing, takikardia), terutama dengan adanya gejala saat istirahat. (Tingkat Bukti D)
Indikasi terapi transfusi ditentukan terutama oleh manifestasi klinis secara individual untuk setiap pasien, dengan mempertimbangkan usia, penyakit penyerta, tolerabilitas kemoterapi dan perkembangan komplikasi pada tahap pengobatan sebelumnya.
Indikator laboratorium untuk menentukan indikasi memiliki nilai tambahan, terutama untuk menilai kebutuhan transfusi profilaksis konsentrat trombosit.
Indikasi transfusi juga bergantung pada waktu setelah menjalani kemoterapi - perkiraan penurunan indikator dalam beberapa hari ke depan juga diperhitungkan.
Massa/suspensi sel darah merah (tingkat bukti)D):
· Kadar hemoglobin tidak perlu ditingkatkan selama cadangan normal dan mekanisme kompensasi mencukupi untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan;
· Hanya ada satu indikasi transfusi media yang mengandung sel darah merah untuk anemia kronis - anemia simtomatik (dimanifestasikan oleh takikardia, sesak napas, angina pektoris, sinkop, depresi denovo atau elevasi ST);
· Kadar hemoglobin kurang dari 30 g/l merupakan indikasi mutlak untuk transfusi sel darah merah;
· Dengan tidak adanya penyakit dekompensasi pada sistem kardiovaskular dan paru-paru, kadar hemoglobin dapat menjadi indikasi transfusi sel darah merah profilaksis pada anemia kronis:
Konsentrat trombosit (tingkat bukti)D):
· Jika kadar trombosit menurun hingga kurang dari 10 x 10 9 / l, dilakukan transfusi trombosit apheresis untuk mempertahankan kadarnya tidak lebih rendah dari 30-50 x 10 9 / l, terutama pada 10 hari pertama kursus.
· Jika terdapat risiko tinggi komplikasi hemoragik (usia di atas 60 tahun, peningkatan kadar kreatinin lebih dari 140 µmol/l), perlu mempertahankan kadar trombosit lebih dari 20 x10 9 / l.
Plasma beku segar (tingkat bukti)D):
· Transfusi FFP dilakukan pada pasien dengan perdarahan atau sebelum intervensi invasif;
· Pasien dengan INR ³2,0 (untuk intervensi bedah saraf ³1,5) dianggap sebagai kandidat untuk transfusi FFP ketika merencanakan prosedur invasif.
Perawatan obat:
Selama pemeriksaan, sampai hasil penelitian sitogenetik diterima yang memastikan adanya kromosom Ph+ dalam sel sumsum tulang, pasien diberi resep hidroksiurea. Dosis obat ditentukan dengan mempertimbangkan jumlah leukosit dan berat badan pasien. Untuk leukositosis lebih dari 100 x10 9 /l, hydrea diresepkan dengan dosis 50 mcg/kg setiap hari. Selanjutnya, ketika jumlah leukosit dalam darah menurun, dosis hydrea dikurangi: untuk leukositosis 40-100 x 10 9 /l, 40 mg/kg diresepkan, untuk 20-40 x 10 9 /l - 30 mg/ kg, untuk 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg setiap hari.
Imatinib dapat dimulai pada jumlah sel darah putih berapa pun. Imatinib diresepkan (dalam fase kronis) dengan dosis 400 mg/hari secara oral setelah makan.
Untuk memperoleh hasil yang stabil, penggunaan imatinib harus konstan dan jangka panjang. Dosis imatinib disesuaikan tergantung pada tingkat keparahan komplikasi. Penting untuk memperhitungkan toksisitas terapi pada pasien ini (Tabel 2).
Tabel 2. Skala toksisitas hematologi
Indeks | TINGKAT TOKSISITAS | ||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Leukosit | ≥4.0×10 9 /l | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
Trombosit | Norma | 75,0 adalah hal biasa | 50-74,9 | 25,0-49,0 | Kurang dari 25 |
Hemoglobin | Norma | 100 adalah hal biasa | 80-100 | 65-79 | Kurang dari 65 |
Granulosit | ≥2.0×10 9 /l | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | Kurang dari 0,5 |
Pada CML fase kronis, obat diminum terus menerus. Istirahat pengobatan harus diambil jika terjadi toksisitas hematologi tingkat 3 yang parah.
Pengobatan dilanjutkan ketika parameter klinis dan hematologi pulih (neutrofil >1,5 ribu/μl, trombosit >75 ribu/μl). Setelah toksisitasnya hilang, imatinib dilanjutkan dengan dosis 400 mg jika jeda pengobatan kurang dari 2 minggu. Dengan episode sitopenia berulang atau durasinya lebih dari 2 minggu, dosis imatinib dapat dikurangi hingga 300 mg/hari. Pengurangan lebih lanjut dalam dosis imatinib tidak dianjurkan karena tidak mungkin mencapai konsentrasi terapeutiknya dalam darah. Oleh karena itu, dengan episode sitopenia yang berulang, pengobatan imatinib dihentikan. Ketika parameter klinis dan hematologi stabil dalam 1-3 bulan, perlu dipertimbangkan untuk melanjutkan penggunaan obat dengan dosis 400 mg/hari.
Pasien yang sebelumnya telah menerima jangka panjang busulfan, dianjurkan untuk terus meminumnya busulfan(beralih ke terapi imatinib tidak efektif karena kemungkinan berkembangnya myelosupresi).
Taktik pengobatan untuk pasien dengan intoleransi terhadap imatinib atau respon terapi yang tidak mencukupi, serta pada fase akselerasi dan krisis ledakan disajikan pada Tabel 2, kriteria respon pada Tabel 4 dan 5.
Fase kronis | ||
baris pertama | Semua pasien | Imatinib4 400 mg setiap hari |
baris ke-2 (setelah imatinib) |
Toksisitas, intoleransi | Dasatinib atau Nilotinib |
Respon yang kurang optimal | Lanjutkan imatinib dengan dosis yang sama atau lebih tinggi, dasatinib, atau nilotinib | |
Tidak ada respon |
Dasatinib atau nilotinib Allo-HSCT ketika berkembang menjadi krisis yang dipercepat atau ledakan dan dengan adanya mutasi T315I |
|
baris ke-3 | Respons suboptimal terhadap dasatinib atau nilotinib | Lanjutkan Dasatinib atau Nilotinib. Jika sebelumnya terjadi resistensi terhadap imatinib, adanya mutasi pada pasien dengan skor EBMT≤2, pertimbangkan kemungkinan alloBMT |
Kegagalan merespons Dasatinib atau Nilotinib | alloBMT | |
Fase akselerasi dan krisis ledakan | ||
terapi lini pertama | Pasien yang tidak mendapat TKI | Imatinib 600 mg atau 800 mg atau dasatinib 140 mg atau nilotinib 400 mg x 2 kali sehari dilanjutkan dengan alloBMT |
terapi lini ke-2 | Pasien yang sebelumnya menerima imatinib | Terapi AlloBMT, nilotinib atau dasatinib |
4 Untuk pasien berisiko tinggi pada fase kronis CML, dimungkinkan untuk menggunakan nilotinib dan dasatinib pada terapi lini pertama (dengan skor >1,2 menurut Socal et al, >1480 menurut EURO, >87 menurut EUTOS - kalkulator untuk menghitung poin http://www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html, atau http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score /index_eng.html). Obat tersebut dipilih sesuai dengan skema berikut (tingkat buktiD) .
Dosis obat(tingkat bukti A):
Imatinib 400mg/hari;
Nilotinib 300mg/hari;
· Dasatinib 100mg/hari.
Perawatan obat yang diberikan secara rawat jalan:
− daftar obat esensial yang menunjukkan bentuk pelepasan (memiliki kemungkinan penggunaan 100%):
Obat antineoplastik dan imunosupresif
− imatinib 100 mg, kapsul;
− nilotinib 200 mg, kapsul;
− dasatinib* 70 mg, tablet;
− hidroksiurea 500 mg, kapsul;
− alopurinol 100 mg, tablet.
Obat-obatan yang melemahkan efek toksik obat antikanker
· filgrastim, larutan injeksi 0,3 mg/ml, 1 ml;
· ondansetron, larutan injeksi 8 mg/4ml.
Agen antibakteri
Azitromisin, tablet/kapsul, 500 mg;
· amoksisilin/asam klavulanat, tablet salut selaput, 1000 mg;
Levofloxacin, tablet, 500 mg;
· moksifloksasin, tablet, 400 mg;
Ofloksasin, tablet, 400 mg;
· tablet ciprofloxacin, 500 mg;
· metronidazol, tablet, 250 mg;
· metronidazol, gel gigi 20g;
· Eritromisin, tablet 250 mg.
· anidulafungin, bubuk terliofilisasi untuk larutan injeksi, 100 mg/vial;
vorikonazol, tablet, 50 mg;
· klotrimazol, larutan untuk pemakaian luar 1% 15ml;
Flukonazol, kapsul/tablet 150 mg.
· asiklovir, tablet, 400 mg;
Famsiklovir, tablet, 500 mg.
· sulfametoksazol/trimetoprim, tablet 480 mg.
Larutan yang digunakan untuk memperbaiki gangguan keseimbangan air, elektrolit dan asam basa
· dekstrosa, larutan infus 5% 250ml;
· natrium klorida, larutan infus 0,9% 500ml.
· heparin, larutan injeksi 5000 IU/ml, 5 ml; (untuk menyiram kateter)
· rivaroxaban, tablet.
asam traneksamat, kapsul/tablet 250 mg;
· ambroxol, larutan untuk pemberian oral dan inhalasi, 15 mg/2 ml, 100 ml;
· atenolol, tablet 25 mg;
· asam asetilsalisilat, 50 mg, 100 mg, tablet
· drotaverin, tablet 40 mg;
laktulosa, sirup 667 g/l, 500 ml;
Lisinopril, tablet 5 mg;
· metilprednisolon, tablet, 16 mg;
· omeprazol, kapsul 20 mg;
Prednisolon, tablet, 5 mg;
· torasemide, tablet 10 mg;
· fentanil, sistem transdermal terapeutik 75 mcg/jam; (untuk pengobatan nyeri kronis pada pasien kanker)
· klorheksidin, larutan 0,05% 100ml;
Perawatan obat yang diberikan di tingkat rawat inap:
− daftar obat esensial yang menunjukkan formulir pelepasan (memiliki kemungkinan penggunaan 100%):
· imatinib 100 mg, kapsul;
· nilotinib 200 mg, kapsul;
· dasatinib* 70 mg, tablet;
· Hidroksiurea 500 mg, kapsul.
− daftar obat tambahan yang menunjukkan bentuk pelepasan (kemungkinan penggunaan kurang dari 100%):
Obat-obatan yang melemahkan efek toksik obat antikanker:
. filgrastim, larutan injeksi 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetron, larutan injeksi 8 mg/4ml;
. allopurinol 100 mg, tablet.
Agen antibakteri:
Azitromisin, tablet/kapsul, 500 mg; bubuk terliofilisasi untuk pembuatan larutan infus intravena, 500 mg;
· amikasin, bubuk untuk injeksi, 500 mg/2 ml atau bubuk untuk larutan injeksi, 0,5 g;
· amoksisilin/asam klavulanat, tablet salut selaput, 1000 mg; bubuk untuk menyiapkan larutan untuk pemberian intravena dan intramuskular 1000 mg+500 mg;
· vankomisin, bubuk/liofilisasi untuk larutan infus 1000 mg;
· gentamisin, larutan injeksi 80 mg/2 ml 2 ml;
· imipinem, bubuk cilastatin untuk larutan infus, 500 mg/500 mg;
· sodium colistimethate*, lyophilisate untuk pembuatan larutan infus, 1 juta unit/botol;
Levofloxacin, larutan infus 500 mg/100 ml; papan, 500 m;
linezolid, larutan infus 2 mg/ml;
· meropenem, liofilisat/bubuk untuk larutan injeksi 1,0 g;
· metronidazol, tablet, 250 mg, larutan infus 0,5% 100 ml, gel gigi 20 g;
· moksifloksasin, tablet, 400 mg, larutan infus 400 mg/250 ml;
· ofloxacin, tablet, 400 mg, larutan infus 200 mg/100 ml;
· piperacillin, bubuk tazobactam untuk larutan injeksi 4,5 g;
tigecycline*, bubuk terliofilisasi untuk larutan injeksi 50 mg/botol;
Ticarcillin/asam klavulanat, bubuk terliofilisasi untuk larutan infus 3000 mg/200 mg;
cefepime, bubuk untuk larutan injeksi 500 mg, 1000 mg;
· cefoperazone, bubuk sulbaktam untuk larutan injeksi 2 g;
· ciprofloxacin, larutan infus 200 mg/100 ml, 100 ml, tablet 500 mg;
· eritromisin, tablet 250 mg;
Ertapenem lyophilisate, untuk pembuatan larutan injeksi intravena dan intramuskular 1 g.
Obat antijamur
· amfoterisin B*, bubuk terliofilisasi untuk larutan injeksi, 50 mg/vial;
· anidulofungin, bubuk terliofilisasi untuk larutan injeksi, 100 mg/vial;
vorikonazol, bubuk untuk larutan infus 200 mg/botol, tablet 50 mg;
· itrakonazol, larutan oral 10 mg/ml 150,0;
· caspofungin, lyophilisate untuk pembuatan larutan infus 50 mg;
· klotrimazol, krim untuk pemakaian luar 1% 30g, 15ml;
· micafungin, bubuk terliofilisasi untuk sediaan larutan injeksi 50 mg, 100 mg;
· flukonazol, kapsul/tablet 150 mg, larutan infus 200 mg/100 ml, 100 ml.
Obat antivirus
· asiklovir, krim untuk pemakaian luar, 5% - 5,0, tablet 400 mg;
· asiklovir, bubuk untuk larutan infus, 250 mg;
· asiklovir, krim untuk pemakaian luar, 5% - 5,0;
· valasiklovir, tablet, 500 mg;
· valgansiklovir, tablet, 450 mg;
· gansiklovir*, liofilisat untuk larutan infus 500 mg;
Famciclovir, tablet, 500 mg No.14.
Obat-obatan yang digunakan untuk pneumocystosis
· sulfamethoxazole/trimethoprim, konsentrat larutan infus (80mg+16mg)/ml, 5 ml, tablet 480 mg.
Obat imunosupresif tambahan:
· deksametason, larutan injeksi 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednisolon, tablet, 16 mg, larutan injeksi, 250 mg;
· prednisolon, larutan injeksi 30 mg/ml 1 ml, tablet 5 mg.
Solusi yang digunakan untuk memperbaiki gangguan keseimbangan air, elektrolit dan asam basa, nutrisi parenteral
· albumin, larutan infus 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· air untuk injeksi, larutan injeksi 5 ml;
· dekstrosa, larutan infus 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· kalium klorida, larutan untuk pemberian intravena 40 mg/ml, 10 ml;
· kalsium glukonat, larutan injeksi 10%, 5 ml;
· kalsium klorida, larutan injeksi 10% 5ml;
· magnesium sulfat, larutan injeksi 25% 5 ml;
· manitol, larutan injeksi 15% -200,0;
· natrium klorida, larutan infus 0,9% 500ml, 250ml;
· natrium klorida, kalium klorida, larutan natrium asetat untuk infus dalam botol 200 ml, 400 ml, 200 ml;
· natrium klorida, kalium klorida, larutan natrium asetat untuk infus 400ml;
· natrium klorida, kalium klorida, larutan natrium bikarbonat untuk infus 400ml;
L-alanin, L-arginin, glisin, L-histidin, L-isoleusin, L-leusin, L-lisin hidroklorida, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-serin, L-treonin, L-triptofan , L-tirosin, L-valin, natrium asetat trihidrat, natrium gliserofosfat pentihidrat, kalium klorida, magnesium klorida heksahidrat, glukosa, kalsium klorida dihidrat, campuran emulsi minyak zaitun dan kedelai untuk inf.: wadah tiga ruang 2 l;
· pati hidroksietil (pentastarch), larutan infus 6% 500 ml;
· kompleks asam amino, emulsi untuk infus mengandung campuran minyak zaitun dan minyak kedelai dengan perbandingan 80:20, larutan asam amino dengan elektrolit, larutan dekstrosa, dengan kandungan kalori total 1800 kkal 1.500 ml wadah tiga bagian .
Obat-obatan yang digunakan untuk perawatan intensif (obat kardiotonik untuk pengobatan syok septik, pelemas otot, vasopresor dan anestesi):
· aminofilin, larutan injeksi 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, larutan injeksi, 150 mg/3 ml;
· atenolol, tablet 25 mg;
· atracurium besylate, larutan injeksi, 25 mg/2,5 ml;
· atropin, larutan injeksi, 1 mg/ml;
· diazepam, larutan untuk penggunaan intramuskular dan intravena 5 mg/ml 2 ml;
· dobutamin*, larutan injeksi 250 mg/50,0 ml;
· dopamin, larutan/konsentrat untuk sediaan larutan injeksi 4%, 5 ml;
· insulin sederhana;
· ketamin, larutan injeksi 500 mg/10 ml;
· morfin, larutan injeksi 1% 1 ml;
· norepinefrin*, larutan injeksi 20 mg/ml 4.0;
· pipecuronium bromida, bubuk terliofilisasi untuk injeksi 4 mg;
· propofol, emulsi untuk pemberian intravena 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
· rocuronium bromida, larutan untuk pemberian intravena 10 mg/ml, 5 ml;
· natrium thiopental, bubuk untuk larutan pemberian intravena 500 mg;
· fenilefrin, larutan injeksi 1% 1ml;
· fenobarbital, tablet 100 mg;
imunoglobulin normal manusia, larutan infus;
· epinefrin, larutan injeksi 0,18% 1 ml.
Obat-obatan yang mempengaruhi sistem pembekuan darah
· asam aminokaproat, larutan 5% -100 ml;
. kompleks koagulan anti-inhibitor, bubuk terliofilisasi untuk sediaan larutan injeksi, 500 IU;
. asam asetilsalisilat, 50 mg, 100 mg, tablet
· heparin, larutan injeksi 5000 IU/ml, 5 ml;
· spons hemostatik, ukuran 7*5*1, 8*3;
· nadroparin, larutan injeksi dalam spuit yang sudah diisi sebelumnya, 2850 IU anti-Xa/0,3 ml, 5700 IU anti-Xa/0,6 ml;
· enoxaparin, larutan injeksi pada spuit 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.
Obat-obatan lainnya
· bupivakain, larutan injeksi 5 mg/ml, 4 ml;
· lidokain, larutan injeksi, 2%, 2 ml;
· prokain, larutan injeksi 0,5%, 10 ml;
· larutan normal imunoglobulin manusia untuk pemberian intravena 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazole, kapsul 20 mg, bubuk terliofilisasi untuk larutan injeksi 40 mg;
· famotidine, bubuk terliofilisasi untuk sediaan larutan injeksi 20 mg;
Ambroxol, larutan injeksi - 15 mg/2 ml, larutan untuk pemberian oral dan inhalasi - 15 mg/2 ml, 100 ml;
· amlodipin, tablet/kapsul 5 mg;
· asetilsistein, bubuk untuk larutan pemberian oral, 3 g;
· heparin, gel dalam tube 100.000 unit 50 g;
· deksametason, obat tetes mata 0,1% 8 ml;
Diphenhydramine, larutan injeksi 1% 1 ml;
· drotaverine, larutan injeksi 2%, 2 ml;
· kaptopril, tablet 50 mg;
· ketoprofen, larutan injeksi 100 mg/2ml;
laktulosa, sirup 667 g/l, 500 ml;
· kloramfenikol, sulfadimetoksin, metilurasil, salep trimecaine untuk pemakaian luar 40g;
Lisinopril, tablet 5 mg;
· methyluracil, salep untuk pemakaian topikal dalam tabung 10% 25g;
· naphazoline, tetes hidung 0,1% 10ml;
· Nicergoline, lyophilisate untuk pembuatan larutan injeksi 4 mg;
· povidone-iodine, larutan untuk pemakaian luar 1 l;
· salbutamol, larutan nebulizer 5 mg/ml-20 ml;
· smektit dioktahedral, bubuk untuk sediaan suspensi untuk pemberian oral 3,0 g;
· spironolakton, kapsul 100 mg;
· tobramycin, obat tetes mata 0,3% 5ml;
· torasemide, tablet 10 mg;
· tramadol, larutan injeksi 100 mg/2ml;
tramadol, kapsul 50 mg, 100 mg;
· fentanil, sistem transdermal terapeutik 75 mcg/jam (untuk pengobatan nyeri kronis pada pasien kanker);
· asam folat, tablet, 5 mg;
· furosemid, larutan injeksi 1% 2 ml;
· kloramfenikol, sulfadimetoksin, metilurasil, salep trimecaine untuk pemakaian luar 40g;
· klorheksidin, larutan 0,05% 100ml
· kloropiramin, larutan injeksi 20 mg/ml 1 ml.
Perawatan obat yang diberikan pada tahap darurat: tidak dilakukan.
Jenis pengobatan lainnya:
Jenis perawatan lain yang diberikan secara rawat jalan: jangan diterapkan.
Jenis pengobatan lain yang diberikan di tingkat rawat inap:
Transplantasi sel induk hematopoietik.
Transplantasi sel induk hematopoietik alogenik dapat menyembuhkan pasien CML. Namun, jenis pengobatan ini hanya berlaku untuk beberapa pasien CML, mengingat tingginya risiko komplikasi dan kematian.
Saat menegakkan diagnosis dan selama pengobatan pasien CML, perlu mempertimbangkan faktor prognostik yang menentukan harapan hidup dan prognosis pasien.
Risiko relatif pada pasien CML harus dihitung sebelum memulai terapi.
Skor prognostik untuk pasien dengan CML:
Socal dkk. | EURO | EUTO [21 ] | |
Usia (tahun) | 0,116 (usia-43,4) | 0,666 jika lebih dari 50 | Tidak digunakan |
Dimensi limpa (cm) pada palpasi di bawah lengkung kosta | 0,345 x (limpa-7,51) | 0,042 x ukuran limpa | 4x ukuran limpa |
Trombosit (x10 9 /l) | 0,188 x [(trombosit/700) 2 −0,563] | 1,0956 jika trombosit ≥1500 | Tidak digunakan |
Ledakan dalam darah, % | 0,887 × (ledakan-2.1) | 0,0584 x ledakan | Tidak digunakan |
Basofil dalam darah,% | Tidak digunakan | 0,20399 jika basofil lebih dari 3 | 7 x basofil |
Eosinofil dalam darah, % | Tidak digunakan | 0,0413 x eosinofil | Tidak digunakan |
Risiko relatif | Eksponen dari jumlah tersebut | Jumlah x 1000 | Jumlah |
Pendek | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
Intermediat | 0,8-1,2 | 781-1480 | Tidak digunakan |
Tinggi | >1,2 | >1480 | >87 |
Skala prognostik kemungkinan respon terhadap obat TKI generasi ke-2 menurut Hammersmith
Jenis perawatan lain yang diberikan selama perawatan medis darurat: jangan diterapkan.
Intervensi bedah:
Intervensi bedah yang diberikan secara rawat jalan: tidak dilakukan.
Intervensi bedah yang diberikan dalam kondisi rawat inap:
Jika terjadi komplikasi infeksi dan perdarahan yang mengancam jiwa, pasien mungkin menjalani intervensi bedah untuk indikasi darurat.
Indikator efektivitas pengobatan
Kriteria dan pemantauan respons pengobatan.
Kategori Respon | Definisi | Pemantauan |
Hematologi Penuh |
Trombosit<450х10 9 /л Leukosit<10 х10 9 /л Tidak ada granulosit yang belum matang, basofil<5% Limpa tidak teraba |
Pada diagnosis awal, kemudian setiap 15 hari hingga tercapai respon hematologi lengkap, kemudian setiap 3 bulan |
Sitogenetik Penuh (CCgR) 5 Parsial (PCgR) Kecil Minimum TIDAK |
Tidak ada metafase dengan Ph 1-35% Ph+ metafase 36-65% Ph+ metafase 66-95% Ph+ metafase >95% Ph+ metafase |
Saat diagnosis, setelah 3 bulan, 6 bulan, kemudian setiap 6 bulan hingga CCgR tercapai, kemudian setiap 12 bulan jika pemantauan molekuler rutin tidak tersedia. Investigasi harus selalu dilakukan pada kasus kegagalan pengobatan (resistensi primer atau sekunder) dan pada kasus anemia, trombositopenia, dan leukopenia yang tidak diketahui penyebabnya. |
Molekuler Penuh (CMR) Besar (MMR) |
Transkrip mRNA BCR-ABL tidak terdeteksi oleh RT-PCR kuantitatif dan/atau nested PCR pada dua sampel darah dengan kualitas memadai (sensitivitas > 104) Rasio BCR-ABL terhadap ABL≤0,1% pada skala internasional |
RT-Q-PCR: setiap 3 bulan sampai MMR tercapai, lalu minimal 6 bulan sekali Analisis mutasi: dilakukan bila respon suboptimal atau kegagalan pengobatan, selalu sebelum berganti ke TKI lain |
Penentuan respon optimal, suboptimal, dan kegagalan pengobatan pada pasien primer CML fase kronis yang mendapat imatinib 400 mg/hari.
Waktu | Jawaban optimal | Respon yang kurang optimal | Kegagalan pengobatan | Perhatian! |
Diagnosa primer | - | - | - |
Berisiko tinggi CCA/Ph+ |
3 bulan | CHR, setidaknya respons sitogenetik kecil | Tidak ada respons sitogenetik | Kurang dari CHR | - |
6 bulan | Tidak kurang dari PCgR | PCgR lebih sedikit | Tidak ada CgR | - |
12 bulan | CCgR | PCgR | PCgR lebih sedikit | Kurang dari MMR |
18 bulan | MMR | Kurang dari MMR | CCgR lebih sedikit | - |
Kapan saja selama terapi | MMR stabil atau meningkat | Hilangnya MMR, mutasi | Hilangnya CHR, hilangnya CCgR, mutasi, CCA/Ph+ |
Peningkatan level transkrip CCA/Ph+ |
Tabel 6. Penentuan respon pengobatan TKI generasi kedua sebagai terapi lini kedua pada pasien resistensi imatinib.
Obat (bahan aktif) yang digunakan dalam pengobatan
Spons hemostatik |
Azitromisin |
alopurinol |
Albumin manusia |
Ambroxol |
Amikasin |
Asam aminokaproat |
Asam amino untuk nutrisi parenteral+Obat lain (Emulsi lemak + Dekstrosa + Multimineral) |
Aminofilin |
Amiodaron |
Amlodipin |
Amoksisilin |
Amfoterisin B |
Anidulafungin |
Kompleks koagulan antiinhibitor |
Atenolol |
Atracurium besilat |
Asam asetilsalisilat |
Asetilsistein |
Asiklovir |
Bupivakain |
Valasiklovir |
Valgansiklovir |
Vankomisin |
Air untuk Injeksi |
Vorikonazol |
Gansiklovir |
Gentamisin |
Natrium heparin |
Hidroksikarbamid |
Pati hidroksietil |
Dasatinib |
deksametason |
Dekstrosa |
Diazepam |
Difenhidramin |
Dobutamin |
Dopamin |
Drotaverin (Drotaverinum) |
Imatinib |
Imipenem |
Imunoglobulin manusia normal (IgG+IgA+IgM) (Imunoglobulin manusia normal (IgG+IgA+IgM)) |
Imunoglobulin normal manusia |
Itrakonazol |
Kalium klorida (kalium klorida) |
Kalsium glukonat |
kaptopril |
Caspofungin |
Ketamin |
Ketoprofen |
Klotrimazol |
Natrium kolistimetat |
Kompleks asam amino untuk nutrisi parenteral |
Konsentrat trombosit (CT) |
Laktulosa |
Levofloksasin |
Lidokain |
Lisinopril |
Linezolid |
Magnesium sulfat |
manitol |
Meropenem |
Metilprednisolon |
Metilurasil (Dioxomethyltetrahydropyrimidine) |
Metronidazol |
Micafungin |
moksifloksasin |
Morfin |
Kalsium nadroparin |
Natrium asetat |
Natrium hidrokarbonat |
Natrium klorida |
Nafazolin |
Nilotinib |
garis yang bagus |
Norepinefrin |
Omeprazol |
Ondansetron |
Ofloksasin |
Pipecuronium bromida |
Piperasilin |
Plasma beku segar |
Povidon - yodium |
Prednisolon |
Prokain |
Propofol |
Rivaroxaban |
Rocuronium bromida |
Salbutamol |
Smektit dioktahedral |
Spironolakton |
Sulfadimetoksin |
Sulfametoksazol |
Tazobaktam |
Tigesiklin |
Ticarcillin |
Natrium tiopental |
Tobramisin |
torasemide |
Tramadol |
Asam traneksamat |
Trimekain |
Trimetoprim |
famotidin |
Famsiklovir |
Fenilefrin |
Fenobarbital |
Fentanil |
Filgrastim |
Flukonazol |
Asam folat |
Furosemid |
Kloramfenikol |
Klorheksidin |
Kloropiramin |
sefepime |
sefoperazon |
Ciprofloxacin |
Natrium enoxaparin |
Epinefrin |
Eritromisin |
Massa sel darah merah |
Suspensi eritrosit |
Ertapenem |
Kelompok obat menurut ATC yang digunakan dalam pengobatan
Rawat Inap
Indikasi rawat inap:
Indikasi rawat inap darurat:
· komplikasi infeksi;
· krisis ledakan;
· sindrom hemoragik.
Indikasi untuk rawat inap yang direncanakan:
· untuk memverifikasi diagnosis dan memilih terapi;
· Melaksanakan kemoterapi.
Pencegahan
Tindakan pencegahan: TIDAK.
Penatalaksanaan lebih lanjut:
Pasien dengan diagnosis pasti CML berada di bawah pengawasan ahli hematologi dan dipantau efektivitas pengobatannya sesuai dengan indikator (lihat paragraf 15).
Informasi
Sumber dan literatur
- Risalah Rapat Dewan Pakar RCHR Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan, 2015
- Referensi: 1) Jaringan Pedoman Antar Perguruan Tinggi Skotlandia (SIGN). TANDA 50: buku pegangan pengembang pedoman. Edinburgh: TANDA; 2014. (Publikasi TANDA no. 50). . Tersedia dari URL: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. dan lain-lain Leukemia myeloid kronis: keberhasilan pengobatan modern dan prospek // Hematologi dan transfusiologi - 2001. - No.4. - hal.3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Leukemia myeloid kronis: Pedoman Praktik Klinis ESMO untuk diagnosis, pengobatan dan tindak lanjut. Annals of Oncology 23 (Suplemen 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. dkk. Leukemia myeloid kronis: pembaruan konsep dan rekomendasi manajemen dari European Leukemia Net. J Klinik Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Leukemia myelogenous kronis, BCR-ABL1 positif. Dalam Swerdlowsh et al (eds), Klasifikasi Tumor Jaringan Hematopoietik dan Limfoid WHO. Lyon: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G., Kolosheinova T.I., Kolosova L.Yu., Zhuravlev V.S., Tikhonova L. Yu. Efektivitas terapi matinib mesylate (Gleevec) pada fase kronis leukemia myeloid; 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. Bagaimana saya menangani krisis ledakan CML. 26 Juli 2012; Darah: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Kelayakan dan keamanan uji coba acak tingkat infeksi: diet neutropenia versus pedoman keamanan pangan standar. J Pediatr Hematol Oncol. Maret 2006; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Perbandingan acak dari makanan yang dimasak dan tidak dimasak pada pasien yang menjalani terapi induksi remisi untuk leukemia myeloid akut. J Klinik Oncol. 10 Desember 2008; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Investigasi penggunaan diet neutropenik: survei ahli diet Inggris. Diet Nutrisi J Hum. 28 Agustus 2014. 11) Boeckh M. Diet neutropenik-praktik atau mitos yang baik? Transplantasi Sumsum Darah Biol. September 2012; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. dkk. Mempertanyakan peran diet neutropenia setelah transplantasi sel induk hematopoetik. Transplantasi Sumsum Darah Biol. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P., dan Jacobs, L.A. Efek dari diet neutropenia dalam pengaturan rawat jalan: studi percontohan. Forum Perawat Oncol. 2006; 33: 337–343. 14) Pedoman Transfusi Darah, СВ0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Program pengobatan penyakit pada sistem darah: Kumpulan algoritma dan protokol diagnostik untuk pengobatan penyakit pada sistem darah / ed. V.G.Savchenko. - M.: Praktika, 2012. - 1056 hal. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Pedoman transfusi: kapan harus melakukan transfusi. Program Pendidikan Hematologi Am SocHematol. 2013; 2013:638-44. 17) Timothy Hughes dan Deborah White. TKI yang mana? Kekayaan yang memalukan bagi pasien leukemia myeloid kronis. Buku Pendidikan ASH 6 Desember 2013vol. 2013 no. 1 168-175. 18) Pedoman Praktik Klinis NCCN dalam Onkologi, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M dkk. Diskriminasi prognostik pada leukemia granulositik kronis 'berisiko baik'. Darah 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R dkk. Skor prognostik baru untuk kelangsungan hidup pasien leukemia myeloid kronis yang diobati dengan interferon alfa. Institut Kanker J Natl 1998; 90:850–858. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V dkk. Memprediksi respons sitogenetik lengkap dan kelangsungan hidup bebas perkembangan selanjutnya pada 2060 pasien CML yang menjalani pengobatan imatinib: skor EUTOS. Darah 2011; 118:686–692.
Informasi
Daftar pengembang protokol dengan rincian kualifikasi:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - Kandidat Ilmu Kedokteran, Pusat Ilmiah Nasional Onkologi dan Transplantologi JSC, Kepala Departemen Onkohematologi dan Transplantasi Sumsum Tulang.
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - Kandidat Ilmu Kedokteran, Pusat Ilmiah Nasional Onkologi dan Transplantologi JSC, ahli hematologi di Departemen Onkohematologi dan Transplantasi Sumsum Tulang.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", kepala kursus hematologi.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE di RSE "Institut Penelitian Onkologi dan Radiologi Kazakh", kepala departemen hemoblastosis.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, Akademisi MAI RSE di Institut Penelitian Onkologi dan Radiologi Kazakh, kepala peneliti di departemen hemoblastosis.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Kepala Departemen Manajemen Inovatif RSE di RSE "Rumah Sakit Administrasi Pusat Medis Presiden Republik Kazakhstan", ahli farmakologi klinis, dokter anak.
Pengungkapan tidak adanya konflik kepentingan: absen.
Peninjau:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - Doktor Ilmu Kedokteran, Direktur Lembaga Penelitian Onkologi Anak, Hematologi dan Transplantologi dinamai R.M. Gorbacheva, Kepala Departemen Hematologi, Transfusiologi dan Transplantologi, Lembaga Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi, Universitas Kedokteran Negeri St. Petersburg Pertama dinamai demikian. AKU P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, Pusat Medis Ilmiah Nasional JSC, kepala departemen.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Dokter Medicinae, Magister Administrasi Bisnis, Kepala ahli hematologi lepas dari Kementerian Kesehatan dan Pembangunan Sosial Republik Kazakhstan.
Indikasi kondisi untuk meninjau protokol: revisi protokol setelah 3 tahun dan/atau ketika metode diagnostik dan/atau pengobatan baru dengan tingkat bukti yang lebih tinggi tersedia.
File-file terlampir
Perhatian!
- Dengan mengobati sendiri, Anda dapat menyebabkan kerusakan kesehatan yang tidak dapat diperbaiki.
- Informasi yang diposting di situs MedElement dan di aplikasi seluler "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Penyakit: Panduan Terapis" tidak dapat dan tidak boleh menggantikan konsultasi tatap muka dengan dokter. Pastikan untuk menghubungi fasilitas medis jika Anda memiliki penyakit atau gejala yang mengkhawatirkan Anda.
- Pilihan obat dan dosisnya harus didiskusikan dengan dokter spesialis. Hanya dokter yang dapat meresepkan obat yang tepat beserta dosisnya, dengan mempertimbangkan penyakit dan kondisi tubuh pasien.
- Situs web MedElement dan aplikasi seluler "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Penyakit: Direktori Terapis" secara eksklusif merupakan sumber informasi dan referensi. Informasi yang diposting di situs ini tidak boleh digunakan untuk mengubah perintah dokter tanpa izin.
- Editor MedElement tidak bertanggung jawab atas cedera pribadi atau kerusakan properti akibat penggunaan situs ini.
Pengobatan leukemia myeloid kronis dimulai setelah diagnosis dan biasanya dilakukan secara rawat jalan.
Dengan tidak adanya gejala leukemia myeloid kronis dengan latar belakang leukositosis stabil tidak melebihi 9/l, hidroksiurea atau busulfan digunakan sampai jumlah leukosit dalam darah mencapai 20*109/l.
Ketika leukemia myeloid kronis berkembang, hidroksiurea (Hydra, Litalir) dan α-IFN diindikasikan. Jika terdapat splenomegali yang signifikan, limpa diiradiasi.
Untuk gejala leukemia myeloid kronis yang parah, kombinasi obat yang digunakan untuk leukemia akut digunakan: vincristine dan prednisolon, cytarabine (Cytosar) dan daunorubicin (rubomycin hydrochloride). Pada permulaan penyakit stadium akhir, mitobronitol (myelobromol) terkadang efektif.
Saat ini, obat baru, penghambat tirosin kinase mutan (p210) Gleevec (STI-571), telah diusulkan untuk pengobatan leukemia myeloid kronis. Selama krisis ledakan CML dan ALL Ph-positif, dosisnya ditingkatkan. Penggunaan obat ini menyebabkan remisi total penyakit tanpa pemberantasan klon tumor.
Transplantasi sel induk darah atau sumsum tulang merah, yang dilakukan pada pasien di bawah usia 50 tahun pada penyakit stadium I, menghasilkan pemulihan pada 70% kasus.
Dengan kemoterapi, harapan hidup rata-rata adalah 34 tahun. Kematian pada leukemia myeloid kronis biasanya terjadi selama krisis ledakan akibat komplikasi infeksi dan sindrom hemoragik. Harapan hidup sejak tanda-tanda krisis ledakan muncul jarang melebihi 12 bulan. Prognosis dipengaruhi oleh keberadaan kromosom Philadelphia (prognostik tidak baik) dan sensitivitas penyakit terhadap terapi (menguntungkan). Penggunaan α-IFN secara signifikan meningkatkan efek pengobatan.
Leukemia myeloid kronis: gambaran darah dan prognosis hidup pasien
Patologi tumor sering mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi patologis yang paling berbahaya adalah leukemia myelogenous kronis, penyakit darah kanker yang ditandai dengan proliferasi dan pertumbuhan sel darah secara acak. Patologi ini juga disebut leukemia myeloid kronis.
Penyakit ini jarang menyerang anak-anak dan remaja, lebih sering ditemukan pada pasien lanjut usia, lebih sering dibandingkan laki-laki.
Apa itu leukemia myeloid kronis?
Pada dasarnya, leukemia myeloid adalah tumor yang terbentuk dari sel-sel myeloid awal. Patologinya bersifat klonal dan di antara semua hemoblastosis, terjadi sekitar 8,9% kasus.
Leukemia myeloid kronis ditandai dengan peningkatan komposisi darah dari jenis leukosit tertentu yang disebut granulosit. Mereka terbentuk di sumsum tulang merah dan memasuki darah dalam jumlah besar dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel leukosit normal menurun.
Penyebab
Faktor etiologi leukemia myeloid kronis masih menjadi bahan penelitian dan menimbulkan banyak pertanyaan di kalangan ilmuwan.
Telah terungkap secara pasti bahwa faktor-faktor berikut mempengaruhi perkembangan leukemia myeloid kronis:
- Paparan radioaktif. Salah satu bukti dari teori tersebut adalah fakta bahwa di antara orang Jepang yang berada di zona terkena bom atom (kasus Nagasaki dan Hiroshima), kasus perkembangan leukemia myeloid kronis menjadi lebih sering;
- Pengaruh virus, sinar elektromagnetik dan zat yang berasal dari bahan kimia. Teori ini kontroversial dan belum mendapat pengakuan akhir;
- Faktor keturunan. Penelitian telah menunjukkan bahwa individu dengan kelainan kromosom meningkatkan kemungkinan terkena leukemia myeloid. Biasanya ini adalah pasien dengan sindrom Down atau sindrom Klinefelter, dll.;
- Mengonsumsi obat-obatan tertentu, misalnya sitostatika, yang digunakan dalam pengobatan tumor bersamaan dengan radiasi. Selain itu, alkena, alkohol, dan aldehida dapat berbahaya bagi kesehatan dalam hal ini. Kecanduan nikotin yang memperburuk kondisi pasien memiliki dampak yang sangat negatif terhadap kesejahteraan pasien leukemia myeloid.
Gangguan struktural pada kromosom sel sumsum tulang merah menyebabkan lahirnya DNA baru dengan struktur abnormal. Akibatnya, klon sel-sel abnormal mulai diproduksi, yang secara bertahap menggantikan sel-sel normal sedemikian rupa sehingga persentase sel-sel tersebut di sumsum tulang merah menjadi lazim.
Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak secara tidak terkendali, mirip dengan sel kanker. Selain itu, kematian alami mereka tidak terjadi menurut mekanisme tradisional yang diterima secara umum.
Video berikut akan menjelaskan konsep leukemia myeloid kronis dan penyebabnya:
Begitu berada di aliran darah umum, sel-sel ini, yang belum matang menjadi leukosit penuh, tidak dapat mengatasi tugas utamanya, yang menyebabkan kurangnya perlindungan kekebalan dan resistensi terhadap peradangan dan agen alergi dengan segala konsekuensinya.
Perkembangan leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga fase berturut-turut.
- Fase ini kronis. Tahap ini berlangsung sekitar 3,5-4 tahun. Biasanya dengan hal inilah sebagian besar pasien akhirnya menemui dokter spesialis. Fase kronis ditandai dengan keteguhan, karena pasien memiliki manifestasi kompleks gejala yang seminimal mungkin. Hal-hal tersebut bisa jadi sangat tidak penting sehingga pasien terkadang tidak menganggapnya penting. Tahap serupa dapat dideteksi dengan tes darah acak.
- Fase akselerasi. Hal ini ditandai dengan aktivasi proses patologis dan peningkatan cepat leukosit yang belum matang dalam darah. Durasi periode percepatan adalah satu setengah tahun. Jika proses pengobatan dipilih secara memadai dan dimulai tepat waktu, maka kemungkinan proses patologis kembali ke fase kronis meningkat.
- Krisis ledakan atau fase terminal. Ini tahap akut, berlangsung tidak lebih dari enam bulan dan berakhir dengan kematian. Hal ini ditandai dengan penggantian sel sumsum tulang merah yang hampir lengkap dengan klon ganas yang abnormal.
Secara umum, patologi ditandai dengan skenario perkembangan leukemia.
Gejala
Gambaran klinis leukemia myeloid bervariasi sesuai dengan fase patologi. Namun gejala umum juga bisa diidentifikasi.
Tahap kronis
Manifestasi berikut ini khas untuk tahap leukemia myeloid kronis ini:
- Gejala ringan ciri kelelahan kronis. Kesehatan umum memburuk, kekhawatiran tentang impotensi, penurunan berat badan;
- Karena peningkatan volume limpa, pasien merasakan rasa cepat kenyang saat makan, dan nyeri sering terjadi di daerah perut kiri;
- Dalam kasus luar biasa, gejala langka terjadi terkait dengan pembentukan trombus atau pengenceran darah, sakit kepala, gangguan memori dan perhatian, gangguan penglihatan, sesak napas, dan infark miokard.
- Pada fase ini, pria mungkin mengalami ereksi yang terlalu lama dan menyebabkan nyeri atau sindrom priapik.
Akseleratif
Tahap percepatan ditandai dengan peningkatan tajam dalam keparahan gejala patologis. Anemia berkembang pesat, dan efek terapeutik obat sitostatik menurun secara nyata.
Diagnostik darah laboratorium menunjukkan peningkatan pesat sel leukosit.
Terminal
Fase krisis ledakan leukemia myeloid kronis ditandai dengan penurunan gambaran klinis secara umum:
- Pasien menunjukkan gejala demam, tetapi tanpa etiologi menular. Suhu bisa naik hingga 39°C, menyebabkan sensasi gemetar hebat;
- Gejala hemoragik sangat termanifestasi, disebabkan oleh pendarahan melalui kulit, selaput usus, jaringan mukosa, dll;
- Kelemahan parah yang mendekati kelelahan;
- Limpa mencapai ukuran yang luar biasa dan mudah diraba, yang disertai rasa berat dan nyeri di perut sebelah kiri.
Tahap terminal biasanya berakibat fatal.
Metode diagnostik
Seorang ahli hematologi bertugas mendiagnosis bentuk leukemia ini. Dialah yang melakukan pemeriksaan dan meresepkan tes darah laboratorium dan diagnostik ultrasonografi pada daerah perut. Selain itu, tusukan atau biopsi sumsum tulang, studi biokimia dan sitokimia, dan analisis sitogenetik juga dilakukan.
Gambar darah
Untuk leukemia myeloid kronis, gambaran darah berikut ini khas:
- Pada tahap kronis, porsi mieloblas dalam cairan sumsum tulang atau darah berjumlah sekitar 10-19%, dan basofil - lebih dari 20%;
- Pada tahap terminal, limfoblas dan mieloblas melebihi ambang batas 20%. Saat melakukan pemeriksaan biopsi cairan sumsum tulang, akumulasi ledakan dalam jumlah besar terdeteksi.
Perlakuan
Proses terapeutik pengobatan leukemia myeloid kronis terdiri dari bidang-bidang berikut:
Perawatan kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan tradisional seperti Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea, dll. Obat-obatan terbaru dari generasi terbaru juga digunakan - Sprycel atau Gleevec. Penggunaan obat-obatan berdasarkan hidroksiurea, Interferon-α, dll juga diindikasikan.
Setelah transplantasi, pasien tidak memiliki perlindungan kekebalan, sehingga ia dirawat di rumah sakit sampai sel donor berakar. Secara bertahap, aktivitas sumsum tulang kembali normal dan pasien pulih.
Jika kemoterapi tidak efektif, radiasi digunakan. Prosedur ini didasarkan pada penggunaan sinar gamma, yang diterapkan pada area limpa berada. Tujuan dari pengobatan tersebut adalah untuk menghentikan pertumbuhan atau menghancurkan sel-sel abnormal.
Dalam situasi luar biasa, pengangkatan limpa diindikasikan. Intervensi tersebut dilakukan terutama pada fase krisis ledakan. Hasilnya, keseluruhan perjalanan patologi meningkat secara signifikan, dan efektivitas pengobatan obat meningkat.
Ketika tingkat leukosit mencapai tingkat yang sangat tinggi, dilakukan leukoferesis. Prosedur ini hampir identik dengan pemurnian darah plasmaferesis. Leukapheresis sering kali dimasukkan dalam terapi obat kompleks.
Prakiraan harapan hidup
Mayoritas pasien meninggal pada tahap akselerasi dan terminal dari proses patologis. Sekitar 7-10% meninggal setelah didiagnosis menderita leukemia myeloid dalam 24 bulan pertama. Dan setelah krisis ledakan, kelangsungan hidup bisa bertahan sekitar 4-6 bulan.
Jika remisi dapat dicapai, pasien dapat bertahan hidup setelah stadium terminal selama sekitar satu tahun.
Video detail tentang diagnosis dan pengobatan leukemia myeloid kronis:
Leukemia mieloid kronis
Penyakit onkologis seringkali mempengaruhi sistem peredaran darah. Salah satu kondisi yang berbahaya adalah leukemia myeloid kronis, yaitu kanker darah.
Penyakit ini disertai dengan perkembangbiakan sel darah yang kacau. Lebih sering penyakit ini didiagnosis pada pria lanjut usia. Pada anak-anak dan wanita, penyakit ini lebih jarang terjadi, namun kemungkinan penyakit ini tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan.
CML adalah tumor yang terdiri dari sel-sel myeloid. Sifat penyakit ini bersifat klonal, di antara hemoblastosis lainnya, penyakit ini mencapai 9% kasus. Perjalanan penyakit pada awalnya mungkin tidak menunjukkan gejala khusus. Untuk mendiagnosis kondisi ini, Anda perlu mengambil sampel darah dan sumsum tulang untuk dianalisis. Leukemia myeloid ditandai dengan peningkatan jumlah granulosit (sejenis sel darah putih) dalam darah. Leukosit ini terbentuk di materi merah sumsum tulang dan memasuki aliran darah dalam bentuk yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah sel darah putih normal menurun. Dokter dapat melihat gambaran ini pada hasil pemeriksaan darah.
Penyebab leukemia myeloid
Para ilmuwan belum sepenuhnya mengetahui etiologi penyakit ini, namun diketahui bahwa leukemia myeloid kronis dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:
- paparan radiasi. Hubungan antara radiasi dan onkologi dapat dibuktikan dengan contoh orang Jepang yang berada di Hiroshima dan Nagasaki saat ledakan bom atom. Selanjutnya, banyak dari mereka didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis;
- pengaruh bahan kimia, radiasi elektromagnetik, virus. Teori ini kontroversial dalam komunitas ilmiah dan belum mendapat pengakuan ilmiah;
- keturunan. Menurut penelitian, risiko terkena leukemia myeloid lebih besar pada orang dengan kelainan kromosom (sindrom Down, sindrom Klinefelter, dll);
- pengobatan dengan obat-obatan tertentu yang ditujukan untuk pengobatan tumor dengan latar belakang radiasi. Aldehida, alkena, alkohol, dan merokok juga meningkatkan risiko penyakit. Ini adalah alasan lain untuk berpikir bahwa gaya hidup sehat adalah satu-satunya pilihan yang tepat bagi orang yang waras.
Karena struktur kromosom sel darah merah di sumsum tulang terganggu, muncul DNA baru yang strukturnya tidak normal. Selanjutnya, sel-sel abnormal diklon, secara bertahap menggantikan sel-sel normal, hingga situasi ketika jumlah klon abnormal mulai sangat mendominasi. Akibatnya, sel-sel abnormal berkembang biak dan bertambah jumlahnya secara tidak terkendali, sama seperti sel kanker. Mereka tidak mematuhi mekanisme tradisional kematian alami.
Ketika mereka memasuki aliran darah, sel darah putih yang abnormal tidak melakukan tugas utamanya, meninggalkan tubuh tanpa perlindungan. Oleh karena itu, seseorang yang mengidap leukemia myeloid kronis menjadi rentan terhadap alergi, peradangan, dll.
Fase leukemia myeloid
Leukemia myeloid kronis berkembang secara bertahap, berturut-turut melewati 3 fase penting, yang dapat dilihat di bawah.
Fase kronis berlangsung sekitar 4 tahun. Pada saat inilah biasanya pasien berkonsultasi dengan dokter. Pada tahap kronis, penyakit ini ditandai dengan stabilitas, sehingga gejala minimal mungkin tidak mengganggu seseorang. Kebetulan penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tes darah berikutnya.
Fase akselerasi berlangsung sekitar satu setengah tahun. Pada saat ini, proses patologis diaktifkan, jumlah leukosit yang belum matang dalam aliran darah meningkat. Dengan pilihan terapi yang tepat dan respon yang tepat waktu, penyakit dapat dikembalikan ke fase kronis.
Fase terminal (krisis ledakan) berlangsung kurang dari enam bulan dan berakhir fatal. Tahap ini ditandai dengan eksaserbasi gejala. Pada saat ini, sel sumsum tulang merah sepenuhnya digantikan oleh klon abnormal yang bersifat ganas.
Gejala leukemia myeloid
Tergantung pada stadium leukemia myeloid kronis saat ini, gejalanya akan berbeda. Namun, ciri-ciri umum yang menjadi ciri penyakit dapat diidentifikasi pada berbagai tahap. Pasien menunjukkan kelesuan yang jelas, penurunan berat badan, dan kehilangan nafsu makan. Ketika penyakit ini berkembang, limpa dan hati membesar dan kulit menjadi pucat. Penderita mengalami nyeri tulang dan keringat berlebih pada malam hari.
Adapun gejala tiap fase, untuk stadium kronis ciri khasnya adalah: penurunan kesehatan, kehilangan kekuatan, penurunan berat badan. Saat makan, pasien cepat merasa kenyang, dan nyeri sering terjadi di area perut kiri. Jarang pada fase kronis, pasien mengeluh sesak napas, sakit kepala, dan gangguan penglihatan. Pria mungkin mengalami ereksi yang berkepanjangan dan menyakitkan.
Untuk bentuk akselerasi, ciri khasnya adalah: anemia progresif, gejala patologis yang parah, hasil pemeriksaan laboratorium akan menunjukkan peningkatan jumlah sel leukosit.
Tahap terminal ditandai dengan memburuknya gambaran penyakit. Seseorang seringkali mengalami demam tanpa sebab yang jelas. Suhu bisa naik hingga 39 derajat, orang tersebut merasa gemetar. Pendarahan melalui selaput lendir, kulit, dan usus mungkin terjadi. Orang tersebut merasakan kelemahan dan kelelahan yang parah. Limpa membesar secara maksimal sehingga menimbulkan nyeri pada perut sebelah kiri dan rasa berat. Seperti disebutkan di atas, tahap terminal diikuti oleh kematian. Oleh karena itu, lebih baik memulai pengobatan sedini mungkin.
Seorang ahli hematologi dapat mendiagnosis leukemia myeloid pada seseorang. Ia melakukan pemeriksaan visual, mendengarkan keluhan dan mengirim pasien untuk USG perut dan tes darah. Selain itu, studi biokimia, biopsi, tusukan sumsum tulang, dan sitokimia juga dilakukan. Gambaran darah pada hasil pemeriksaan akan menunjukkan adanya penyakit jika:
- proporsi mieloblas dalam darah atau cairan sumsum tulang mencapai 19%, basofil - lebih dari 20% (fase kronis);
- proporsi mieloblas dan limfoblas melebihi 20%, biopsi sumsum tulang menunjukkan akumulasi ledakan yang besar (fase terminal).
Pengobatan leukemia mieloid
Dokter menentukan secara pasti cara mengobati penyakit, dengan mempertimbangkan stadium penyakit, adanya kontraindikasi, penyakit penyerta, dan usia. Jika penyakit ini berkembang tanpa gejala khusus, maka untuk pengobatan kondisi seperti leukemia myeloid kronis, pengobatan yang ditentukan berupa obat penguat umum, koreksi nutrisi, konsumsi vitamin kompleks, dan observasi rutin di apotik. Menurut para ilmuwan, a-interferon memiliki efek menguntungkan pada kondisi pasien.
Sedangkan untuk peresepan obat, jika hasil tes leukosit 30-50*109/l, pasien diberikan resep myelosan sebanyak 2-4 mg/hari. Ketika kadarnya meningkat menjadi *109/l, dosis obat ditingkatkan menjadi 6 mg/hari. Jika leukositosis melebihi nilai yang ditentukan, dosis harian myelosan ditingkatkan menjadi 8 mg. Efeknya akan terlihat sekitar 10 hari sejak dimulainya terapi. Hemogram akan menjadi normal dengan latar belakang penurunan ukuran limpa selama kurang lebih 3-6 minggu terapi, bila dosis total obat adalah 250 mg. Selanjutnya dokter meresepkan pengobatan pemeliharaan dengan meminum myelosan seminggu sekali dengan dosis 2-4 mg. Anda dapat mengganti pengobatan pemeliharaan dengan pemberian obat secara teratur jika terjadi eksaserbasi proses, jika jumlah leukosit meningkat menjadi 20-25*109/l dengan latar belakang pembesaran limpa.
Terapi radiasi (radiasi) diresepkan sebagai pengobatan utama dalam beberapa kasus ketika splenomegali adalah gejala utamanya. Iradiasi diresepkan hanya jika tingkat leukosit dalam tes di atas 100*109/l. Segera setelah indikator turun menjadi 7-20*109/l, iradiasi dihentikan. Setelah sekitar satu bulan, dukungan tubuh dengan melosan ditentukan.
Selama pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, kemoterapi tipe mono dan poli diresepkan. Jika tes menunjukkan leukositosis yang signifikan, dan myelosan tidak berpengaruh, myelobromol diresepkan pomg per hari, memantau parameter darah tepi. Setelah sekitar 2-3 minggu, hemogram kembali normal, setelah itu terapi pemeliharaan dapat dimulai dengan meminum myelobromol pomg setiap 7-10 hari sekali.
Dalam kasus splenomegali parah, dopan diresepkan jika obat lain dan obat anti leukemia tidak memberikan efek yang diinginkan. Dalam hal ini, dopan diminum 6-10 mg setiap 4-10 hari sekali (sesuai anjuran dokter). Interval antara dosis obat akan bergantung pada kecepatan penurunan jumlah leukosit dalam darah dan perubahan ukuran limpa. Segera setelah jumlah leukosit menurun hingga 5-7*109/l, dopan dapat dihentikan. Sebaiknya minum obat setelah makan malam, lalu minum obat tidur. Hal ini disebabkan kemungkinan terjadinya gejala dispepsia. Untuk terapi pemeliharaan, dokter mungkin meresepkan dopam dengan dosis 6-10 mg setiap 2-4 minggu, memantau hemogram.
Jika dokter mengamati bahwa penyakit tersebut menunjukkan resistensi terhadap dopan, myelosan, myelobromol dan radiasi, maka mereka akan meresepkan hexaphosphamide kepada pasien. Jika hasil tes menunjukkan jumlah leukosit mencapai 100*109/l, maka heksafosfamid diresepkan 20 mg setiap hari, jika kadarnya 40-60*109/l cukup minum mg obat dua kali seminggu. Ketika jumlah leukosit abnormal dalam darah menurun, dokter mengurangi dosis obat, dan segera setelah kadarnya turun menjadi 10-15 * 109/l, pengobatan dengan obat dihentikan. Kursus pengobatan biasanya dihitung berdasarkan dosis obat mg posterior. Hasil positif dari pengobatan dengan obat biasanya terlihat setelah 1-2 minggu. Jika terapi pemeliharaan diperlukan, hexaphosphamide diresepkan pomg setiap 5-15 hari sekali. Dokter menentukan intervalnya secara individual, dengan mempertimbangkan dinamika pengobatan dan kondisi kesehatan pasien.
Untuk pengobatan fase progresif leukemia myeloid kronis, program obat ABAMP dan CVAMP diresepkan. Program ABAMP terdiri dari dua kursus 10 hari dengan istirahat 10 hari. Daftar obatnya antara lain: cytosar (30 mg/m2 pada hari ke 1 dan 8 secara intramuskular), metotreksat (12 mg/m2 pada hari ke 2, 5 dan 9 secara intramuskular), vincristine (1,5 mg/m2 pada hari ke 3 dan 10 secara intravena), 6-mercaptopurine (60 mg/m2 setiap hari), prednisolon (50-60 mg/hari jika trombositopenia kurang dari 100*109/l). Jika jumlah leukosit melebihi 40*109/l, hipertrombositosis menetap, maka prednisolon tidak diresepkan.
Program ABAMP adalah keseluruhan rangkaian obat yang mirip dengan program sebelumnya, tetapi alih-alih cytosar, pomg siklofosfamid diresepkan secara intramuskular setiap dua hari sekali. Polikemoterapi dilakukan 3-4 kali sepanjang tahun, dan dalam interval antar kursus, myelosan diresepkan sesuai dengan skema umum dan 6-mercaptopurine (100 mg setiap hari selama 10 hari dengan istirahat 10 hari).
Dalam pengobatan leukemia myeloid kronis, termasuk krisis ledakan, hidroksiurea diresepkan. Ini memiliki kontraindikasi: leukopenia (jumlah sel darah putih di bawah 3*109/l) dan trombositopenia (jumlah trombosit dalam tes kurang dari 100*109/l). Awalnya, obat ini diresepkan pada 1600 mg/m2 setiap hari. Jika leukosit dalam darah menjadi kurang dari 20*10/l, maka obat tersebut diresepkan pada 600 mg/m2, dan jika jumlah leukosit turun menjadi 5*109/l, obat dihentikan.
Jika terjadi resistensi terhadap sitostatika dan perkembangan leukemia myeloid, dokter dapat meresepkan leukocytapheresis bersamaan dengan salah satu rejimen polikemoterapi di atas. Indikasi leukositafaresis adalah manifestasi klinis stasis pada pembuluh darah otak (penurunan pendengaran dan nyeri di kepala, rasa “hot flashes”, berat di kepala) dengan latar belakang hipertrombositosis dan hiperleukositosis.
Pada tahap krisis ledakan, kemoterapi diresepkan, yang efektif pada leukemia akut. Untuk anemia dan komplikasi infeksi, transfusi sel darah merah, konsentrat trombosit, dan terapi antibakteri ditentukan.
Jika seorang pasien didiagnosis dengan formasi tumor ekstrameduler (amandel yang menutupi laring, dll.) yang mengancam nyawanya, maka terapi radiasi akan diresepkan.
Transplantasi sumsum tulang digunakan pada kasus leukemia myeloid kronis pada fase kronis. Berkat transplantasi, remisi terjadi pada sekitar 70% pasien.
Splenektomi dalam kasus leukemia myeloid kronis diresepkan untuk pecahnya limpa dan suatu kondisi yang penuh dengan pecahnya limpa. Indikasinya mungkin: ketidaknyamanan parah di perut, yang berhubungan dengan ukuran limpa yang besar, serta sindrom nyeri akibat perisplenitis berulang, trombositopenia dalam, krisis hemolitik, sindrom limpa “berkeliaran” dengan risiko terpelintirnya limpa. kaki.
Prognosis leukemia myeloid kronis
Penyakit ini merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Kebanyakan pasien mengucapkan selamat tinggal pada kehidupan pada tahap penyakit yang dipercepat dan terminal. Hingga 10% pasien yang didiagnosis dengan leukemia myeloid meninggal dalam waktu 2 tahun. Setelah fase krisis ledakan, angka harapan hidup bisa mencapai enam bulan.
Jika remisi bisa dicapai pada fase terminal, hidup pasien bisa bertahan hingga satu tahun. Namun, pada tahap penyakit apa pun, Anda tidak boleh menyerah. Kemungkinan besar statistik tersebut tidak mencakup semua kasus di mana penyakit tersebut telah berhasil dibasmi dan kehidupan yang mengidap penyakit tersebut dapat diperpanjang hingga beberapa tahun, mungkin hingga beberapa dekade.
Leukemia myeloid kronis dan harapan hidup
Leukemia myeloid kronis ditentukan oleh pertumbuhan dan pembelahan sel darah, dan ini terjadi tidak terkendali. Sederhananya, ini adalah penyakit darah ganas yang bersifat klonal, di mana sel kanker mampu berkembang menjadi bentuk dewasa. Sinonim dari leukemia myeloid kronis adalah leukemia myeloid kronis, yang populer disebut “pendarahan”.
Sumsum tulang menghasilkan sel darah, pada leukemia myeloid, sel-sel yang belum matang terbentuk di dalam darah, yang oleh dokter disebut ledakan, sehingga dalam beberapa kasus penyakit ini disebut leukemia myeloid kronis. Ledakan secara bertahap menggantikan sel-sel darah yang sehat dan menembus aliran darah ke seluruh organ tubuh manusia.
Mekanisme perkembangan penyakit
Sel manusia mengandung 46 kromosom. Masing-masing memiliki bagian yang tersusun dalam urutan tertentu - disebut gen. Setiap segmen (gen) bertanggung jawab atas produksi protein (hanya satu jenis) yang dibutuhkan tubuh untuk hidup.
Di bawah pengaruh faktor pemicu - radiasi dan faktor lain, termasuk faktor yang tidak diketahui, dua kromosom bertukar bagiannya satu sama lain. Hasilnya adalah kromosom yang berubah, yang oleh para ilmuwan disebut kromosom Philadelphia (sejak pertama kali ditemukan di sana). Diketahui bahwa kromosom ini mengatur produksi protein tertentu, yang menyebabkan proses mutasi pada sel, sehingga memungkinkannya membelah secara tidak terkendali.
Sel-sel atipikal sering kali muncul dalam tubuh yang sehat, tetapi sistem kekebalan dengan cepat menghancurkannya. Namun gen kromosom Philadelphia memberikan stabilitas, dan pertahanan tubuh tidak dapat menghancurkannya. Akibatnya, setelah beberapa waktu, jumlah sel yang berubah melebihi jumlah sel yang sehat dan tidak berubah, dan leukemia myeloid kronis berkembang.
Alasan berkembangnya penyakit
Etiologi CML belum sepenuhnya dipahami; para ilmuwan di seluruh dunia sedang berjuang mengatasi masalah ini; segera setelah penyebab penyakit ini ditemukan, akan ada obat untuk penyakit ini. Semua sel berasal dari sel induk, yang sebagian besar terlokalisasi di sumsum tulang, setelah pematangannya selesai, sel memulai fungsinya.
Leukosit - melindungi dari infeksi, sel darah merah mengantarkan oksigen dan zat lain ke seluruh sel, trombosit - mencegah pendarahan dengan membentuk gumpalan. Biasanya, sel leukositlah yang mulai membelah secara tidak terkendali, namun tidak semua sel matang, sehingga sejumlah besar sel matang dan belum matang berakhir di aliran darah.
Saat ini, hanya alasan tidak langsung mengapa penyakit ini berkembang yang diketahui:
- Sel induk mengubah strukturnya, mutasi ini berkembang secara bertahap, dan akibatnya, sel darah menjadi patologis. Mereka disebut “klon patologis”. Obat sitostatik tidak dapat menghilangkan atau menghentikan pembelahannya.
- Bahan kimia berbahaya.
- Radiasi. Kadang-kadang pasien yang telah menerima terapi radiasi untuk mengobati penyakit ganas lainnya didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis.
- Paparan obat sitostatik dalam tubuh dalam jangka panjang, yang juga digunakan untuk mengobati kanker. Ada daftar lengkap obat yang dapat memicu leukemia myeloid kronis.
- Sindrom Down.
- Efek patologis dari karbohidrat aromatik.
- Virus.
Namun, semua alasan ini tidak dapat memberikan gambaran lengkap tentang etiologi penyakit ini, karena hanya bersifat tidak langsung; penyebab sebenarnya belum diketahui secara ilmiah.
Jenis leukemia
Leukemia myeloid dibedakan berdasarkan perjalanan penyakit dan jenis sel patologis. Menurut perjalanan penyakitnya, bentuk akut dan kronis dibedakan. Leukemia myeloid kronis ditandai dengan perkembangan patologi yang lebih lambat, dan perubahan tertentu terjadi pada darah, yang tidak terjadi pada bentuk akut.
Berdasarkan komposisi selulernya, leukemia dibagi menjadi:
- promyelocintarik;
- myelomonocytic, yang pada gilirannya juga dibagi menjadi beberapa subtipe;
- myelomonoblastik;
- basofilik;
- megakarioblastik;
- leukemia eritroid.
Adapun bentuk kronisnya dibagi menjadi juvenile, myelocintic, myelomonocintic (CMML), neutrophilic dan primer.
Leukemia myelomonocytic kronis berbeda dengan leukemia myeloid kronis karena leukosit terbesar (monosit), yang tidak memiliki butiran, dikloning dan memasuki aliran darah saat masih belum matang.
Tahapan leukemia myeloid kronis
Leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga tahap:
Jika pada tahap awal penyakit pasien tidak mendapat pengobatan yang memadai, maka leukemia myeloid secara bertahap melewati ketiga tahap tersebut, namun dengan pengobatan yang tepat waktu dan tepat, penyakit ini dapat diperlambat pada tahap awal atau lanjut.
Tahap kronis (awal) dapat diamati dalam waktu lama, sedangkan gejala praktis tidak ada dan adanya patologi hanya dapat ditentukan dengan melakukan tes darah. Pasien mungkin hanya merasakan ketidaknyamanan tertentu, yang biasanya tidak diperhatikan. Terkadang setelah makan Anda mungkin merasa kenyang, hal ini disebabkan oleh limpa yang membesar.
Fase akselerasi (stadium lanjut) merupakan stadium penyakit selanjutnya. Dengan permulaannya, tanda-tanda klinis menjadi lebih jelas, yang menunjukkan bahwa proses leukemia sedang berkembang. Pasien mengalami keringat berlebih, kehilangan kekuatan, demam, penurunan berat badan, dan nyeri pada sisi kiri di bawah tulang rusuk. Selain itu, nyeri jantung dan aritmia mungkin muncul - ini menunjukkan bahwa prosesnya telah berpindah ke sistem kardiovaskular.
Tahap akhir dari penyakit ini adalah terminal (krisis ledakan). Kondisi pasien memburuk tajam, suhu terus meningkat dan tidak lagi turun ke tingkat normal. Pada tahap ini, tubuh pasien tidak lagi merespons pengobatan obat, sering kali infeksi ikut serta dalam proses tersebut, yang biasanya menyebabkan kematian.
Gambaran klinis
Bentuk kronis leukemia myeloid didiagnosis pada 15% dari semua kasus penyakit ini. Ketika didiagnosis dengan leukemia myeloid kronis, gejalanya tidak terlihat pada awalnya, penyakit ini dapat berlanjut tanpa gejala selama sekitar 4-5 tahun, dalam beberapa kasus hingga 10 tahun. Gejala mencolok pertama yang bisa diwaspadai seseorang adalah peningkatan suhu tanpa alasan yang jelas. Peningkatan suhu terjadi akibat pembesaran limpa dan hati, yang dapat menimbulkan rasa nyeri dan tidak nyaman pada sisi kanan dan kiri.
Organ-organnya terasa nyeri saat palpasi. Jika basofil dalam darah meningkat secara signifikan, pasien mungkin mengalami gatal-gatal pada kulit dan rasa panas; jika stadium terminal sudah dekat, nyeri sendi dapat terjadi. Dalam beberapa kasus, terdapat risiko infark limpa, jika terjadi kerusakan pada pusat otak, maka kelumpuhan dapat terjadi. Kelenjar getah bening membesar.
Salah satu bentuk leukemia myeloid kronis adalah juvenile myelosis. Hal ini didiagnosis pada anak-anak prasekolah. Penyakit ini tidak berbentuk akut, dan gejalanya meningkat secara bertahap:
- anak tidak aktif;
- sering menderita penyakit menular;
- memiliki nafsu makan yang buruk dan berat badan tidak bertambah dengan baik;
- pembangunan terhambat;
- Mimisan sering diamati.
Diagnosis penyakit
Paling sering, tes darah membantu untuk mencurigai suatu penyakit, selain itu, dokter mungkin diberitahu tentang hepatomegali dan pembesaran limpa. Seorang ahli hematologi dapat merujuk pasien untuk USG dan tes genetik.
Darah pasien menjalani diagnosis berikut:
Tes darah terperinci membantu melacak dinamika komposisi sel. Jika pasien menderita penyakit tahap awal, maka sel darah yang sehat dan matang dinilai dan jumlah struktur darah yang belum matang ditentukan. Selama tahap akselerasi, analisis menunjukkan peningkatan sel darah yang belum matang dan perubahan tajam pada kadar trombosit. Ketika tingkat ledakan mencapai 20%, kita dapat mengatakan bahwa tahap akhir penyakit telah tiba.
Analisis biokimia menentukan kadar asam urat dan indikator lain yang merupakan karakteristik leukemia myeloid kronis. Sitokimia dilakukan untuk membedakan bentuk leukemia kronis dari bentuk penyakit lainnya.
Selama studi sitogenetik, spesialis mengidentifikasi kromosom atipikal dalam sel darah. Hal ini diperlukan tidak hanya untuk diagnosis pasti, tetapi juga untuk memprediksi perjalanan penyakit.
Biopsi – diperlukan untuk mengidentifikasi sel-sel atipikal; seorang spesialis mengambil bahan dari tulang paha untuk dianalisis. Ultrasonografi, CT dan MRI memberikan gambaran tentang ukuran hati dan limpa, yang juga membantu membedakan bentuk gubal kronis dari leukemia bentuk lainnya.
Pengobatan penyakit
Ketika didiagnosis menderita leukemia myeloid kronis, pengobatan ditentukan berdasarkan stadium penyakitnya. Jika manifestasi hematologi dan gejala tidak diungkapkan, maka para ahli merekomendasikan nutrisi yang baik, terapi vitamin, tindakan penguatan umum, serta pemeriksaan rutin. Dengan kata lain, taktik dipilih untuk memantau penyakit dan memperkuat kekuatan kekebalan tubuh.
Beberapa dokter berbicara tentang dinamika positif perjalanan penyakit saat menggunakan interferon. Jika pasien terganggu oleh mimisan (atau lainnya) atau ia mulai lebih sering menderita penyakit menular, maka tindakan penguatan saja tidak akan cukup, lebih agresif. pengobatan harus dilakukan.
Pada tahap akhir penyakit, sitostatika digunakan yang menghambat pertumbuhan semua sel. Ini pada dasarnya adalah racun seluler; tentu saja, mereka menekan pertumbuhan sel kanker, namun mereka juga menyebabkan reaksi merugikan yang parah dalam tubuh. Ini termasuk mual, kesehatan yang buruk, rambut rontok, dan proses inflamasi di usus dan lambung. Transplantasi sumsum tulang dan transfusi darah dilakukan. Dalam beberapa kasus, transplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan pasien sepenuhnya, namun untuk keberhasilan operasi ini, pasien memerlukan donor sumsum tulang yang benar-benar kompatibel.
Tidak mungkin mengobati leukemia myeloid sendiri atau dengan bantuan obat tradisional. Obat herbal hanya membantu memperkuat tubuh pasien dan meningkatkan kekebalan tubuhnya. Pada tahap akhir penyakit, obat yang digunakan untuk leukemia akut diresepkan.
Studi yang dilakukan pada akhir abad terakhir menunjukkan bahwa Imatinib (Gleevec) dapat menyebabkan remisi hematologi. Hal ini terjadi karena hilangnya kromosom Philadelphia dalam darah, yang merupakan penyebab berkembangnya leukemia myeloid kronis. Sampai saat ini, relatif sedikit pengalaman yang dikumpulkan untuk memungkinkan kita mendiskusikan kelebihan dan kekurangan obat ini. Tapi kita dapat mengatakan dengan yakin bahwa obat ini lebih unggul dari obat-obatan yang diketahui sebelumnya yang digunakan untuk mengobati leukemia myeloid kronis.
Dalam kasus yang ekstrim, limpa pasien diangkat; biasanya, intervensi tersebut dilakukan selama krisis ledakan. Setelah pengangkatan organ hematopoietik, perjalanan penyakit membaik, dan efektivitas pengobatan obat juga meningkat.
Asalkan tingkat leukosit meningkat sangat tinggi, pasien menjalani leukoferesis. Intinya, prosedur ini mirip dengan pemurnian plasma. Seringkali prosedur ini diresepkan bersamaan dengan perawatan obat.
Ramalan seumur hidup
Prognosis perjalanan penyakit kronis tidak baik, karena penyakit ini merupakan penyakit yang mengancam jiwa. Kematian paling sering terjadi pada tahap akseleratif dan akhir penyakit. Harapan hidup rata-rata pasien adalah 2 tahun.
Setelah krisis ledakan, pasien meninggal setelah sekitar enam bulan, namun jika remisi tercapai, maka harapan hidup meningkat sekitar satu tahun. Namun, jangan menyerah, apapun stadium penyakitnya, selalu ada peluang untuk memperpanjang umur. Mungkin statistik tidak mencakup kasus-kasus terisolasi di mana remisi berlangsung selama bertahun-tahun, selain itu, para ilmuwan tidak berhenti melakukan penelitian, dan mungkin metode baru untuk pengobatan efektif leukemia myeloid kronis akan segera muncul.
Isi artikel
Leukemia mieloid kronis- tumor yang substrat selulernya terdiri dari granulosit, terutama neutrofil. Leukemia myeloid kronis berkembang pada orang-orang dari segala usia, paling sering antara usia 20-50 tahun; pria dan wanita terkena dengan frekuensi yang sama.Etiologi dan patogenesis leukemia myeloid kronis
Pengaruh radiasi pengion dan bahan kimia pada perkembangan leukemia myeloid kronis telah dicatat. Penyakit ini berhubungan dengan kelainan kromosom yang khas - kromosom Philadelphia (Ph"), yang muncul sebagai akibat translokasi timbal balik bagian lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9. Mekanisme biologis kelainan kromosom ini tidak baik. dipahami; menurut data modern, penataan ulang kromosom, termasuk munculnya kromosom Ph" mungkin merupakan konsekuensi dari aktivasi onkogen seluler - lokus genetik pada DNA manusia, homolog dengan virus DNA yang menyebabkan tumor ganas pada hewan yang terinfeksi. Kromosom Ph" ditemukan pada leukemia myeloid kronis di semua sel sumsum tulang, kecuali makrofag dan limfosit T, yang menunjukkan kemungkinan mutasi sel prekursor hematopoietik pluripoten awal.Perkembangan leukemia myeloid kronis melewati dua fase - kronis dan akut (krisis ledakan). Fase dominan merupakan hasil perkembangan tumor, pada periode ini penyakitnya menyerupai leukemia akut, karena sel blast ditemukan dalam jumlah besar di sumsum tulang dan perifer. Sifat ganas fase ledakan tercermin dalam perubahan sitogenetik: selain kromosom Ph, aneuploidi dan kelainan kariotipe lainnya sering terdeteksi (trisomi kromosom 8, 17, 22).
Klinik leukemia myeloid kronis
Pada saat diagnosis, pasien biasanya sudah mengalami leukositosis neutrofilik dan pembesaran limpa. Pada periode awal, mungkin tidak ada keluhan dan penyakit ini didiagnosis secara kebetulan saat tes darah, kemudian muncul gejala umum - kelemahan, kelelahan, penurunan berat badan, ketidaknyamanan perut. Splenomegali seringkali signifikan, dan terjadi infark limpa. Biasanya hati juga membesar, infiltrasi leukemia ke organ lain mungkin terjadi - jantung, paru-paru, akar saraf.Data laboratorium pada leukemia myeloid kronis
Pada leukemia myeloid kronis stadium lanjut, jumlah leukosit mencapai 200-400-109/l, dan dalam beberapa kasus - 800-1000-109/l. Leukogram menunjukkan pergeseran ke mielosit dan promielosit; mieloblas tunggal dapat ditemukan, biasanya hanya dengan leukositosis tinggi.Tanda hematologi penting yang sudah muncul pada tahap awal penyakit adalah peningkatan kandungan basofil, serta eosinofil dengan berbagai tingkat kematangan.Jumlah trombosit normal atau sering meningkat dalam jangka waktu lama penyakit; trombositopenia terjadi pada tahap akhir atau akibat pengobatan dengan kemoterapi. Anemia juga dalam banyak kasus muncul seiring berjalannya proses. Perkembangan anemia mungkin berhubungan dengan pengaruh limpa hiperplastik, serta hemolisis laten.Pada leukemia myeloid kronis, leukositosis dapat disertai dengan peningkatan kadar sianokobalamin dalam serum, serta peningkatan sianokobalamin. -kapasitas pengikatan serum, hiperurisemia. Hampir semua pasien mengalami penurunan aktivitas alkaline fosfatase yang signifikan pada granulosit.
Pada pemeriksaan sumsum tulang yang diperoleh melalui tusukan tulang dada, ditemukan peningkatan jumlah sel (mielokariosit), sedangkan gambaran sitologinya hampir sama dengan gambaran darah, namun berbeda dengan apusan darah tepi, terdapat eritroblas dan megakariosit. Leukemia myeloid kronis ditandai dengan peningkatan jumlah megakariosit, yang bertahan selama jangka waktu penyakit yang signifikan. Penurunan jumlah mereka di sumsum tulang terjadi bersamaan dengan penurunan jumlah trombosit darah di darah tepi selama eksaserbasi proses leukemia.Di sumsum tulang, trephine, bahkan dengan tingkat leukosit yang relatif rendah dalam darah, diucapkan biasanya dicatat hiperplasia tiga garis jaringan myeloid dan tidak adanya lemak.Ketika tusukan limpa yang membesar pada tahap penyakit yang meluas, dominasi sel-sel myeloid ditemukan.
Leukemia mieloid kronis adalah satu-satunya leukemia di mana penanda kromosom sel leukemia (Ph"-kromosom) terdeteksi dengan sangat konsisten (dalam 90% kasus). Varian Ph"-negatif dari leukemia myeloid kronis terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, ditandai dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan dan harapan hidup rata-rata pasien yang pendek. Fase kronis penyakit ini berlangsung 3-5 tahun, setelah itu terjadi eksaserbasi penyakit, krisis ledakan berkembang, di mana lebih dari 85% pasien meninggal. Pada beberapa pasien, transisi ke fase ledakan hanya membutuhkan waktu beberapa minggu sejak munculnya tanda-tanda pertama penyakit. Kadang-kadang penyakit ini pertama kali didiagnosis pada fase ini; perbedaan dari leukemia akut adalah adanya kromosom Ph. Tidak ada tes khusus yang dapat digunakan untuk memprediksi timbulnya krisis ledakan, pada saat yang sama, tanda-tanda awalnya adalah diketahui - peningkatan leukositosis, splenomegali, anemia progresif, trombositopenia, refrakter terhadap terapi yang sebelumnya efektif. Beberapa pasien mungkin mengalami tumor ekstrameduler, seringkali di kelenjar getah bening atau kulit, atau mengalami osteolisis.
Fase daya bersifat myeloid atau limfoid (asal). Krisis myeloblastik menyerupai leukemia myeloid akut, pada 1/3 kasus, sel blast memiliki ciri limfoblas, mengandung TdT dan antigen leukemia limfositik akut yang umum; Karakteristik sel blast penting ketika memilih terapi krisis ledakan.