Zespół Sjögrena – jak uniknąć pogorszenia jakości życia? Zalecenie od okulisty. Zespół Sjögrena – objawy i leczenie choroby, którą lekarz leczy zespół Sjögrena
![Zespół Sjögrena – jak uniknąć pogorszenia jakości życia? Zalecenie od okulisty. Zespół Sjögrena – objawy i leczenie choroby, którą lekarz leczy zespół Sjögrena](https://i2.wp.com/mediccity.ru/images/med_images/revmatology06.jpg)
Choroba Lub Zespół Sjogrena - układowa choroba autoimmunologiczna, zwana także „zespołem suchości”. Choroba Sjögrena została nazwana na cześć szwedzkiego okulisty Heinricha Sjögrena. W 1929 roku zbadał i leczył pacjenta, który cierpiał na poważne problemy z suchością oczu, suchością w ustach i bólem stawów.
U kobiet choroba Sjogrena występuje znacznie częściej niż u mężczyzn (w 9 na 10 przypadków) i z reguły dotyczy to kobiet po menopauzie. Jednak ogólnie rzecz biorąc, choroba dotyka ludzi każdej płci i wieku. Nie ma statystyk światowych, ale w krajach rozwiniętych, w tym w Rosji, zapadalność szacuje się na miliony; choroba Sjögrena jest jedną z najczęstszych chorób reumatycznych.
W przypadku choroby Sjögrena układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego ciała jako obce i zaczyna je powoli i systematycznie niszczyć. Komórki układu odpornościowego dostają się do tkanek gruczołów zewnątrzwydzielniczych (łzowych, ślinowych, gruczołów pochwy Bartholina), infekują je i zaczynają wydzielać mniej odpowiedniej wydzieliny (śliny, łez itp.).
Ponadto choroba często atakuje inne narządy, powodując bóle stawów, bóle stawów, mięśni (zapalenie wielomięśniowe), duszność itp.
Występuje także zespół Sjögrena (wtórne zapalenie gruczołów ślinowych i łzowych), który towarzyszy reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rozsianym chorobom tkanki łącznej, chorobom układu żółciowego i innym chorobom autoimmunologicznym.
Diagnostyka choroby Sjögrena
Konsultacja u reumatologa
Konsultacja u reumatologa
Już przy pierwszych objawach należy skonsultować się z lekarzem, gdyż „zaawansowana” choroba Sjögrena może przebiegać niekorzystnie i wpływać na ważne narządy, co często prowadzi do powikłań, a w rzadkich przypadkach do śmierci.
Powody rozwoju
Jednym z głównych czynników „wywołujących” chorobę jest niewydolność autoimmunologiczna. W przypadku tego zaburzenia układ odpornościowy zaczyna niszczyć komórki ludzkich gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Dlaczego to się dzieje? Ten mechanizm w chorobie Sjögrena nadal wymaga wyjaśnienia.
Kolejnym czynnikiem wpływającym na występowanie choroby są predyspozycje genetyczne. Czasami, jeśli choroba występuje u matki, można ją wykryć również u córki. Zmiany w tle hormonalnym kobiety mogą również wywołać chorobę.
Zespół Sjogrena rozwija się zwykle na tle innych chorób ogólnoustrojowych (np. reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia rumieniowatego układowego).
Obraz kliniczny choroby Sjögrena
Wszystkie objawy choroby Sjögrena można podzielić na: gruczołowy I zewnątrzgruczołowy .
Gruczołowe objawy choroby Sjögrena
Gruczołowe objawy choroby objawiają się zmniejszeniem wytwarzania wydzieliny gruczołowej.
Jednym z głównych objawów choroby Sjögrena jest stan zapalny oczu związany ze zmniejszeniem wydzielania płynu ocznego. Pacjentom przeszkadza uczucie dyskomfortu: pieczenie, drapanie, „piasek” w oczach. Jednocześnie ludzie często doświadczają obrzęku powiek, zaczerwienienia i gromadzenia się białego lepkiego płynu w kącikach oczu. W kolejnym etapie choroby pacjenci zaczynają skarżyć się na światłowstręt i pogorszenie ostrości wzroku.
Drugim stałym objawem choroby Sjögrena jest zapalenie gruczołów ślinowych, które staje się przewlekłe. Pacjent skarży się na suchość w ustach i powiększone gruczoły ślinowe. Na początku choroby występuje niewielka lub okresowa suchość w ustach, która pojawia się jedynie w wyniku podniecenia lub aktywności fizycznej. Następnie suchość w ustach staje się trwała, błona śluzowa i język nadmiernie wysychają, stają się jaskrawo różowe i często ulegają stanom zapalnym, a próchnica zębów szybko postępuje.
Czasami, zanim pojawią się te objawy, u pacjenta może wystąpić „nieuzasadnione” powiększenie węzłów chłonnych.
Późne stadium choroby charakteryzuje się silną suchością w ustach, bardzo trudno jest mówić lub połykać stałe pokarmy bez picia wody. Na ustach pojawiają się pęknięcia. Przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka może pojawić się z niedoborem wydzieliny, któremu towarzyszy odbijanie, nudności i utrata apetytu. Co trzeci pacjent w późnym stadium ma powiększenie ślinianek przyusznych.
Obserwuje się uszkodzenie dróg żółciowych (zapalenie pęcherzyka żółciowego), wątroby (zapalenie wątroby) i trzustki (zapalenie trzustki).
W późnym stadium choroby nosogardło staje się bardzo suche, w nosie tworzą się suche strupy, może rozwinąć się zapalenie ucha środkowego i utrata słuchu. Z powodu suchości w krtani pojawia się chrypka.
Pojawiają się infekcje wtórne: często nawracające zapalenie zatok, zapalenie tchawicy i oskrzeli, zapalenie płuc. Co trzeci pacjent doświadcza zapalenia narządów płciowych. Błona śluzowa jest czerwona i zapalona.
Gastroskopia
Rentgen klatki piersiowej
Objawy pozagruczołowe
Objawy pozagruczołowe choroby Sjögrena są dość zróżnicowane i mają charakter ogólnoustrojowy. Są to: ból stawów, sztywność poranna, ból mięśni, osłabienie mięśni.
Większość pacjentów zauważa powiększenie węzłów chłonnych podżuchwowych, szyjnych, potylicznych i nadobojczykowych.
U połowy pacjentów występują stany zapalne dróg oddechowych: suchość w gardle, ból gardła, drapanie, suchy kaszel i duszność.
Choroba Sjögrena może objawiać się zapaleniem naczyń skóry, wysypką na skórze podudzi, a następnie na skórze brzucha, ud i pośladków. Towarzyszy temu podrażnienie skóry, uczucie pieczenia i gorączka.
Co trzeci pacjent doświadcza reakcji alergicznych na niektóre antybiotyki, witaminy z grupy B, proszek do prania i produkty spożywcze.
W chorobie Sjögrena mogą rozwijać się chłoniaki. Sytuację pogarsza fakt, że choroba Sjogrena często rozwija się na tle innych chorób (głównie reumatycznych).
Diagnostyka choroby Sjögrena
Diagnozując chorobę Sjögrena, należy wziąć pod uwagę nie każdy objaw z osobna, ale całość objawów. Jeśli występują co najmniej 4 czynniki, istnieje duże prawdopodobieństwo, że pacjent cierpi na chorobę Sjögrena.
- powiększone ślinianki przyuszne;
- zespół Raynauda (słabe krążenie w dłoniach lub stopach);
- suchość w ustach;
- wzrost ESR,
- pojawienie się wspólnych problemów;
- częste ataki przewlekłego zapalenia spojówek.
W celu potwierdzenia choroby Sjögrena stosuje się laboratoryjne metody diagnostyczne.
Ogólne badanie krwi często ujawnia anemię, umiarkowaną leukopenię, zwiększoną ESR, analiza biochemiczna wykazuje podwyższony poziom γ-globulin, białka całkowitego, fibryny itp.
Reakcje immunologiczne obejmują podwyższony poziom immunoglobulin IgG i IgM, patologicznych autoprzeciwciał.
Test Schirmera wykazuje niską produkcję produktów łzowych w odpowiedzi na stymulację amoniakiem. Barwienie twardówki specjalnymi barwnikami umożliwia wykrycie erozji nabłonka.
Diagnostyka obejmuje również zdjęcie rentgenowskie z kontrastem, biopsję gruczołów ślinowych, USG gruczołów ślinowych, MRI gruczołów łzowych/śliniakowych.
Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej. Na proces patologiczny najbardziej narażone są gruczoły zewnątrzwydzielnicze – ślinianka i gruczoł łzowy. W większości przypadków choroba ma przewlekły, postępujący przebieg.
Zespół Sjögrena – co to za choroba?
Zespół objawów zespołu suchego po raz pierwszy zauważył szwedzki okulista Sjögren nieco niecałe sto lat temu. Odkrył, że duża liczba jego pacjentów, którzy przychodzili do niego z dolegliwościami suchego oka, miała kilka innych identycznych objawów: przewlekłe zapalenie stawów i kserostomię – suchość błony śluzowej jamy ustnej. Obserwacja zainteresowała także innych lekarzy i naukowców. Okazało się, że ta patologia jest powszechna i aby z nią walczyć, potrzebne jest specjalne leczenie.
Zespół Sjögrena – co to jest? Ta przewlekła choroba autoimmunologiczna występuje na tle nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Organizm myli własne komórki z obcymi i zaczyna aktywnie wytwarzać przeciwko nim przeciwciała. Na tym tle rozwija się proces zapalny, który prowadzi do pogorszenia funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych - zwykle ślinowych i łzowych.
Zespół Sjögrena – przyczyny
Medycyna nie jest jeszcze w stanie jednoznacznie stwierdzić, dlaczego rozwijają się choroby autoimmunologiczne. Dlatego tajemnicą jest, skąd bierze się suchy zespół Sjögrena. Wiadomo, że w rozwoju choroby biorą udział czynniki genetyczne, immunologiczne, hormonalne i niektóre czynniki zewnętrzne. W większości przypadków impulsem do rozwoju choroby są wirusy - wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, opryszczka - lub choroby takie jak zapalenie wielomięśniowe, twardzina układowa, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.
Pierwotny zespół Sjögrena
Istnieją dwa główne typy chorób. Ale wyglądają mniej więcej tak samo. W obu przypadkach wysuszenie błon śluzowych następuje na skutek nacieku limfocytów w gruczołach zewnątrzwydzielniczych wzdłuż przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. Jeśli choroba rozwija się niezależnie i nic nie poprzedziło jej pojawienia się, jest to pierwotna choroba Sjögrena.
Wtórny zespół Sjögrena
Jak pokazuje praktyka, w niektórych przypadkach choroba występuje na tle innych diagnoz. Według statystyk wtórny zespół suchości występuje u 20–25% pacjentów. Rozpoznaje się go, gdy choroba spełnia kryteria problemów takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry i inne związane ze zmianami w tkance łącznej.
Zespół Sjögrena – objawy
![](https://i2.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto1_sindrom_shegrena_simptomy.jpg)
Wszystkie objawy choroby są zwykle podzielone na gruczołowe i zewnątrzgruczołowe. To, że zespół Sjogrena rozprzestrzenił się na gruczoły łzowe, można zrozumieć po uczuciu pieczenia, „piasku” w oczach. Wiele osób skarży się na silne swędzenie powiek. Często oczy stają się czerwone, a w ich kącikach gromadzi się lepka biaława substancja. W miarę postępu choroby pojawia się światłowstręt, szpary powiekowe stają się zauważalnie węższe i pogarsza się ostrość wzroku. Powiększenie gruczołów łzowych jest zjawiskiem rzadkim.
Charakterystyczne objawy zespołu Sjogrena, który atakuje gruczoły ślinowe: suchość błon śluzowych w jamie ustnej, czerwona obwódka, wargi. Często u pacjentów rozwijają się i oprócz gruczołów ślinowych powiększają się także niektóre pobliskie gruczoły. Początkowo choroba objawia się tylko podczas wysiłku fizycznego lub stresu emocjonalnego. Ale później suchość staje się trwała, usta pokrywają się strupami, które pękają, co zwiększa ryzyko infekcji grzybiczej.
Czasami z powodu suchości w nosogardzieli w nosie i rurkach słuchowych zaczynają tworzyć się strupki, co może prowadzić do zapalenia ucha środkowego, a nawet przejściowej utraty słuchu. Kiedy gardło i struny głosowe stają się bardzo suche, pojawia się chrypka i chrypka. Zdarza się również, że zaburzenia połykania prowadzą do zanikowego zapalenia żołądka. Rozpoznanie objawia się nudnościami, utratą apetytu, ciężkością w okolicy nadbrzusza po jedzeniu.
Pozagruczołowe objawy zespołu objawów zespołu Sjogrena wyglądają następująco:
- ból stawu;
- sztywność mięśni i stawów rano;
- słabe mięśnie;
- mała krwawa wysypka występująca na tle uszkodzenia naczyń;
- nerwy twarzowe lub trójdzielne;
- wysypka krwotoczna na tułowiu i kończynach;
- suchość pochwy.
Zespół Sjögrena – diagnostyka różnicowa
Definicja choroby opiera się głównie na obecności kseroftalmii lub kserostomii. Tę ostatnią diagnozę wykonuje się na podstawie sialografii, scyntygrafii ślinianki przyusznej i biopsji ślinianki. Aby zdiagnozować kseroftalmię, wykonuje się test Schirmera. Jeden koniec paska bibuły filtracyjnej umieszczamy pod dolną powieką i pozostawiamy na chwilę. U zdrowych osób po 5 minutach zamoczy się około 15 mm paska. Jeśli zespół Sjögrena zostanie potwierdzony, diagnoza wskazuje, że mokre jest nie więcej niż 5 mm.
Dokonując diagnostyki różnicowej, należy pamiętać, że SS może rozwijać się równolegle z takimi rozpoznaniami, jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, niedokrwistość złośliwa i choroba polekowa. Określenie pierwotnego zespołu suchości znacznie ułatwia wykrycie przeciwciał SS-B. Najtrudniej jest zdiagnozować chorobę Sjögrena przy reumatoidalnym zapaleniu stawów, ponieważ uszkodzenie stawów zaczyna się na długo przed pojawieniem się objawów suchości.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto2_sindrom_shegrena_differencialnaya_diagnostika.jpg)
Zespół Sjögrena – badania
Rozpoznanie choroby polega na badaniach laboratoryjnych. Po zdiagnozowaniu choroby Sjogrena testy wykazują w przybliżeniu następujące wyniki:
- Ogólne badanie krwi ujawnia przyspieszoną OB, niedokrwistość i niski poziom leukocytów.
- OAM charakteryzuje się obecnością białka.
- Białko jest również podwyższone w biochemicznym badaniu krwi. Dodatkowo w badaniu wykazano maksymalne miana czynnika reumatoidalnego.
- Specjalne badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie w 35% wykazuje wzrost ich stężenia.
- Wyniki biopsji gruczołu ślinowego potwierdzają objawy zespołu Sjögrena.
Zespół Sjögrena – leczenie
Jest to poważny problem, ale nie śmiertelny. Jeśli na czas zwrócisz uwagę na jej objawy i rozpoczniesz leczenie po zdiagnozowaniu choroby Sjögrena, możesz z nią żyć i czuć się całkiem komfortowo. Najważniejsze dla pacjentów nie jest zapominanie o znaczeniu zdrowego stylu życia. Pomoże to wzmocnić układ odpornościowy, zapobiegnie aktywnemu rozwojowi procesu patologicznego i znacznie zmniejszy ryzyko powikłań.
Czy zespół Sjögrena można wyleczyć?
Po potwierdzeniu diagnozy pacjent otrzymuje zalecenia terapeutyczne. Zespół Sjögrena jest obecnie skutecznie leczony, jednak nie jest jeszcze możliwe całkowite pozbycie się choroby. Z tego powodu prowadzona jest wyłącznie terapia objawowa. Kryteriami oceny jakości leczenia jest normalizacja objawów klinicznych choroby. Jeśli wszystkie wizyty terapeutyczne pomogą, parametry laboratoryjne i obraz histologiczny ulegają poprawie.
Terapia zespołu suchości polega na łagodzeniu objawów i, jeśli to konieczne, zwalczaniu podstawowej choroby autoimmunologicznej. Przed leczeniem zespołu Sjögrena wymagana jest diagnoza. Następnie z reguły stosuje się następujące środki:
- glukokortykoid (schemat i dawkowanie ustalane są indywidualnie w zależności od ciężkości zespołu i nasilenia jego objawów);
- angioprotektory – Parmidyna, Solcoseryl;
- immunomodulator śledziona;
- antykoagulant heparyna;
- Contrical lub Trasylol to leki hamujące produkcję enzymów proteolitycznych;
- Leki cytostatyczne – Chlorobutyna, Azatiopryna, Cyklofosfamid (zalecane głównie do stosowania razem z glikokortykosteroidami).
Aby pozbyć się suchości w ustach, przepisuje się płukanki. Zespół suchego oka leczy się poprzez wkroplenie roztworu soli fizjologicznej Hemodez. Lek może pomóc w wysuszeniu oskrzeli i tchawicy. Zastosowania z Dimeksydem, Hydrokortyzonem lub Heparyną zwalczają zapalenie gruczołów. Czasami suchość w ustach przy rozpoznaniu zespołu Sjogrena prowadzi do rozwoju chorób zębów. Aby im zapobiec należy dbać o maksymalną higienę jamy ustnej.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto3_bolezn_shegrena_lechenie_narodnymi_sredstvami.jpg)
Choroba Sjögrena – leczenie środkami ludowymi
Zespół suchy to cały zespół objawów i oznak. Ze wszystkimi lepiej walczyć tradycyjnie. Czasami jednak w przypadku zespołu Sjögrena, równolegle stosowane tradycyjne metody pomagają poprawić stan pacjenta. Niektórzy pacjenci zauważają na przykład, że krople do oczu sporządzone z kopru i soku ziemniaczanego są znacznie skuteczniejsze niż farmaceutyczne płyny łzowe.
Odwar ziołowy do płukania
Zespół Sjogrena
Czym jest zespół Sjögrena -
Zespół Sjögrena („zespół suchy”) to autoimmunologiczne uszkodzenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych (głównie łzowych i ślinowych), któremu towarzyszy ich niedoczynność i zwykle połączone z ogólnoustrojowymi chorobami immunozapalnymi. Ta definicja, która wydaje nam się najtrafniejsza z naukowego punktu widzenia, dość w pełni charakteryzuje istotę tej patologii. Wśród klinicystów popularna jest triada diagnostyczna K. Blocha i wsp.:
- suche zapalenie rogówki i spojówek z powiększonymi lub normalnymi rozmiarami gruczołów łzowych;
- kserostomia z powiększonymi lub normalnymi rozmiarami gruczołów ślinowych;
- obecność układowej choroby tkanki łącznej (zwykle RZS, rzadziej SLE, SSD, a jeszcze rzadziej guzkowe zapalenie wielotętnicze lub zapalenie skórno-mięśniowe).
Większość autorów uważa dwa z tych trzech objawów za wystarczające i konieczne do rozpoznania zespołu Sjögrena. Połączenie suchości z RZS lub inną chorobą tkanki łącznej uważa się za wtórny zespół Sjögrena, a występowanie wyłącznie suchego zapalenia rogówki i spojówek oraz kserostomii uważa się za pierwotny zespół Sjögrena (lub „chorobę Sjögrena” w mniej akceptowanej terminologii). Choroba występuje u przedstawicieli wszystkich ras i w różnym wieku (w tym u dzieci). Ponad 90% wszystkich pacjentów to kobiety w średnim i starszym wieku.
Patogeneza (co się dzieje?) podczas zespołu Sjögrena:
Patogeneza niejasna. Wiadomo, że w zmianach tkankowych obecne są limfocyty T i B; Charakterystyczna jest lokalna synteza dużej liczby immunoglobulin, co sugeruje zmniejszenie funkcji supresorów T i odpowiednio aktywację komórek B. Wśród pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena częściej stwierdza się antygeny zgodności tkankowej DR3 i B8. Pośrednim dowodem na rolę chorób dziedzicznych i autoimmunologicznych w zespole Sjögrena są częste objawy zespołu suchości u czystych myszy NZB/W i MRL z wyraźnymi oznakami patologii autoimmunologicznej.
Główną cechą histomorfologiczną jest naciek limfocytów i komórek plazmatycznych w gruczołach ślinowych, łzowych i innych gruczołach zewnątrzwydzielniczych - oskrzelowych, żołądkowo-jelitowych i pochwowych. Zwykle uszkodzenie dotyczy zarówno dużych gruczołów ślinowych (przyusznych, podżuchwowych), jak i małych, zlokalizowanych w błonie śluzowej dziąseł i podniebienia. W początkowej fazie naciek lokalizuje się wokół małych przewodów wewnątrzzrazikowych, później rozprzestrzenia się po całym miąższu gruczołu, czemu czasem towarzyszy tworzenie się zarodkowych ośrodków limfatycznych i zanik tkanki gruczołowej z zastąpieniem jej tkanką tłuszczową. Charakteryzuje się proliferacją i metaplazją komórek wyściełających przewody, z rozwojem tzw. wysp mioepitelialnych, które w 30-40% przypadków stwierdza się w wycinkach biopsyjnych gruczołów ślinowych. Ogólna struktura zrazikowa tych gruczołów jest zwykle zachowana; u wielu pacjentów niektóre zraziki pozostają niezmienione, inne są prawie całkowicie zniszczone. Rozmiar dotkniętych gruczołów może być powiększony lub normalny. Warto podkreślić, że choć objawy kliniczne zespołu Sjogrena obserwuje się u zdecydowanej mniejszości pacjentów z rozsianymi chorobami tkanki łącznej, to u prawie 100% chorych stwierdza się subkliniczne objawy histologiczne zapalenia gruczołów ślinowych. W szczególności J. Waterhouse i J. Doniach stwierdzili nacieki limfocytowe w gruczołach podżuchwowych u wszystkich osób zmarłych na RZS.
Nacieki limfatyczne mogą w niektórych przypadkach występować nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych, ale także w płucach, nerkach i mięśniach szkieletowych, czasami prowadząc do odpowiednich zaburzeń czynnościowych. U niektórych pacjentów nacieki limfoidalne w gruczołach ślinowych, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych tracą swój zwykły, łagodny charakter zapalny. Komórki zyskują „młodszy” wygląd i polimorfizm oraz wykazują oznaki inwazyjnego rozprzestrzeniania się (w szczególności może dojść do całkowitego zatarcia struktury węzłów chłonnych). W takich przypadkach nie zawsze możliwe jest jednoznaczne rozróżnienie morfologiczne limfoproliferacji łagodnej od złośliwej, dlatego powstało określenie „chłoniak rzekomy”. U niektórych pacjentów obraz histologiczny odpowiada limfadenopatii immunoblastycznej; możliwy jest również rozwój prawdziwego mięsaka limfatycznego.
Objawy zespołu Sjögrena:
Obraz kliniczny:
Kseroftalmia, czyli sama suchość oka, związana z niedostateczną produkcją łez, jest zwykle pierwszym objawem choroby. Pacjenci skarżą się na uczucie suchości oczu, uczucie ciała obcego („piasek”), pieczenie, swędzenie, ból, dyskomfort podczas czytania, trudności w otwieraniu oczu rano, światłowstręt. W badaniu oczy wydają się podrażnione, suche, z rozszerzonymi naczyniami spojówkowymi i okołorogówkowymi. Typowa jest niewielka ilość kruchej lub gęstej, lepkiej, białej lub żółtawej wydzieliny. U pacjentów wytwarzanie łez jest zmniejszone, aż do całkowitego braku łez, co jest szczególnie widoczne przy silnych negatywnych emocjach (niezdolność do płaczu) i narażeniu na substancje drażniące (w szczególności brak wytwarzania łez podczas obierania cebuli). Z reguły pacjenci czują się lepiej na obszarach o wilgotnym i chłodnym klimacie.
Obiektywne rozpoznanie suchego zapalenia rogówki i spojówki możliwe jest poprzez barwienie zmienionych obszarów spojówki i rogówki 1% roztworem różu bengalskiego (nie zawsze jednak wyniki tej techniki są interpretowane jednoznacznie), a zwłaszcza za pomocą lampy szczelinowej, co pozwala na możliwe jest wiarygodne ustalenie punktowego i nitkowatego zapalenia rogówki. Aby rozpoznać zmniejszoną produkcję łez, najpopularniejszy jest test Schirmera, który składa się z następujących elementów. Pasek bibuły filtracyjnej o szerokości 5 mm umieszcza się górnym końcem za dolną powieką, na granicy jej środkowej i wewnętrznej 1/3 powieki. Zwykle papier zamoczy się o co najmniej 15 mm w ciągu 5 minut. Przy niższych wynikach wydzielanie łez można pobudzić poprzez wdychanie 10% roztworu chlorku amonu, którego butelkę umieszcza się 15 cm poniżej nosa („wymuszony test Schirmera”). Dodatni wynik testu Schirmera (czyli sam fakt niedostatecznej produkcji łez) nie jest jednoznaczny z suchym zapaleniem rogówki i spojówek, szczególnie jeśli test ten jest wykonywany w wysokiej temperaturze w suchym pomieszczeniu.
Klinicznie zauważalne powiększenie gruczołów łzowych w zespole Sjogrena występuje u nie więcej niż 5% pacjentów. Suchego oka w tej chorobie nie można wiązać jedynie z zniszczeniem miąższu gruczołów łzowych przez naciek zapalny, ponieważ chirurgiczne usunięcie tych gruczołów (z innych powodów) nie prowadzi do tak wyraźnej suchości. Wydaje się, że decydujące znaczenie w rozwoju kseroftalmii ma uszkodzenie wszystkich gruczołów śluzowych worka spojówkowego w zespole Sjögrena. Być może pewną rolę może odegrać zmiana składu biochemicznego łez: zmniejszenie lepkości i zwiększenie zawartości wody uniemożliwia wytworzenie jednolitej warstwy łez na powierzchni rogówki.
Nieleczone suche zapalenie rogówki i spojówek może być powikłane wtórną infekcją, która wynika przede wszystkim z osłabienia lub braku działania bakteriobójczego lizozymu zawartego w normalnej wydzielinie gruczołów łzowych. W wyniku infekcji (bakteryjnej lub wirusowej) możliwe są liczne powikłania - zrośnięcie powiek z gałką oczną, utrata odruchu mrugania, wrzodziejące zapalenie rogówki, perforacja rogówki z zagrożeniem zapaleniem błony naczyniowej oka, jaskra wtórna i utrata wzroku, co jest bardzo rzadkie.
Kserostomia, jeśli występuje samodzielnie, nie należy uważać za obowiązkowy objaw zespołu Sjögrena. Suchość w ustach występuje u osób starszych, alkoholików, palaczy, osób oddychających przez usta lub przyjmujących leki przeciwdepresyjne. Przejściowa, silna suchość w ustach występuje również w przypadku podniecenia nerwowego. Ponadto pacjenci z zespołem Sjögrena mogą odczuwać jedynie bardzo umiarkowane uczucie suchości w ustach i dlatego nie skarżą się na to aktywnie. Co więcej, nawet przy niekwestionowanych histologicznych objawach choroby, ilość śliny czasami pozostaje wystarczająca, aby pacjent nie odczuwał dyskomfortu.
Ciężka kserostomia w zespole Sjögrena może być bardzo niepokojąca. Największe trudności pojawiają się podczas żucia i połykania pokarmów stałych, dlatego pacjenci zmuszeni są do ciągłego picia wody. Próby zwalczania suchości poprzez ssanie cytryny lub kwaśnych cukierków kończą się sukcesem tylko na wczesnym etapie. W ciężkich przypadkach cząsteczki jedzenia „przyklejają się” do dziąseł, policzków i podniebienia, a pacjenci zmuszeni są je usuwać rękami. Suchość błony śluzowej gardła może powodować dysfagię; w niektórych przypadkach odnotowano prawdziwe naruszenie ruchomości przełyku.
Bardzo częste są bolesne pęknięcia warg i kącików ust. Błona śluzowa jamy ustnej jest często podrażniona, jej tkanki powierzchniowe łatwo się złuszczają, a jedzenie gorących lub pikantnych potraw powoduje ból. Podczas picia mleka jego zakrzepłe nitki zalegające na błonie śluzowej policzków są czasami błędnie interpretowane jako zmiany grzybicze (które w niektórych przypadkach mogą wręcz powikłać kserostomię w zespole Sjögrena). Bolesne zanikowe zapalenie języka z pękniętym językiem nie jest rzadkością. Możliwe jest również wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. W ciężkich klinicznie przypadkach nie obserwuje się normalnego gromadzenia się śliny u podstawy wędzidełka języka. Nie jest również możliwe zwiększenie wydzielania śliny po masażu ślinianek przyusznych i podżuchwowych. U większości pacjentów powiększenie ślinianek przyusznych jest jednostronne i przejściowe, chociaż możliwe jest utrzymanie prawidłowego rozmiaru lub obustronne powiększenie. Gruczoły podżuchwowe są rzadziej powiększone. Powiększone gruczoły ślinowe są często nieco bolesne przy badaniu palpacyjnym i zwykle są gęste, o gładkiej lub nierównej powierzchni. Jednocześnie nie mają kamienistej gęstości ani guzowatości charakterystycznej dla nowotworów. Ostry ból gruczołów w połączeniu z gorączką, miejscowym przekrwieniem i hipertermią najczęściej wskazuje na dodatek wtórnej infekcji, która jest zwykle konsekwencją często obserwowanego rozszerzenia i krętości wewnątrzgruczołowych przewodów ślinowych. Aby ocenić patologię tych przewodów, a także stopień zaniku miąższu gruczołu, z powodzeniem można zastosować sialografię kontrastową. Stopień zniszczenia miąższu gruczołowego określa się także za pomocą scyntygrafii znakowanym technetem (99mTe). W tym przypadku porównuje się stopień wchłaniania radionuklidu przez tkanki gruczołów ślinowych i, jako kontrolę, tarczycę. Charakterystyczne jest to, że ilość śliny wydzielanej na jednostkę czasu, która, jak się wydaje, powinna szczególnie dokładnie charakteryzować kserostomię, w rzeczywistości nie jest wystarczająco wiarygodnym wskaźnikiem, ponieważ podlega ostrym indywidualnym wahaniom. Aby uzyskać ogólną ocenę zmniejszenia wydzielania śliny, czasami ważne jest sprawdzenie niewielkiego stymulującego działania kwaśnych pokarmów, takich jak cytryna.
Przy niewystarczającej ilości śliny często występuje zapalenie dziąseł, nieświeży oddech, próchnica z bólem zębów. Zęby łatwo się kruszą, a wcześniej nałożone wypełnienia wypadają. Należy pamiętać, że kserostomia polekowa prawie nigdy nie jest przyczyną patologii zębów.
Zmiany w błonach śluzowych zewnętrznych narządów płciowych. Gruczoły apokrynowe żeńskich zewnętrznych narządów płciowych często są dotknięte zespołem Sjögrena, któremu towarzyszy suchość i zanik błony śluzowej pochwy. Pacjenci skarżą się na uczucie suchości, pieczenia i dyspareunii. Badanie histologiczne często ujawnia niespecyficzne zapalenie pochwy. Interpretację tych zmian komplikuje fakt, że częściej odnotowują się one u kobiet w okresie menopauzy i dlatego mogą być raczej konsekwencją niedoboru estrogenów niż zespołu suchości jako takiego.
Objawy ogólnoustrojowe zespołu Sjogrena często stwarzają poważne trudności w interpretacji patogenetycznej. Mogą:
- być objawami określonych chorób tkanki łącznej, z którymi często łączy się zespół Sjögrena;
- odzwierciedlają faktyczne cechy patogenetyczne danego zespołu
- być niespecyficzną konsekwencją niewystarczającej funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych z suchymi błonami śluzowymi itp.
Zmiany skórne. Częstym objawem zespołu Sjögrena jest suchość skóry, choć pacjenci stosunkowo rzadko się na nią aktywnie skarżą. U większości pacjentów podwyższona temperatura otoczenia, aktywność fizyczna lub zastrzyki pilokarpiny powodują zauważalne pocenie się. Jednak w niektórych przypadkach tak się nie dzieje i biopsja skóry ujawnia zmiany zapalne w okolicy gruczołów potowych z zniszczeniem ich struktury. Skóra. zmiany odzwierciedlające zapalenie naczyń (wrzody, krwotoki) omówiono poniżej.
Bardzo często obserwuje się pokrzywkę, która jest wyrazem alergii na leki charakterystycznej dla zespołu Sjögrena. K. Whaley i in. Odkryli nawet, że reakcje alergiczne na penicylinę w RZS występują prawie wyłącznie u pacjentów ze współistniejącym zespołem Sjogrena.
Uszkodzenia stawów i mięśni. Od 50 do 70% wszystkich pacjentów z zespołem Sjogrena ma współistniejącą zapalną chorobę tkanki łącznej (najczęściej RZS), która determinuje charakter patologii stawów. Jednakże wśród pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena 10–15% cierpi również na bóle stawów lub zapalenie stawów, które nie mieszczą się w jasnych ramach żadnej konkretnej współistniejącej nozologii. Zapalenie stawów jest zwykle łagodne i przemijające. Pomimo możliwego nawrotu, erozja nie występuje. Bez leczenia następuje odwrotny rozwój zmian zapalnych. Najczęściej dotkniętymi stawami są stawy kolanowe i łokciowe. Patogeneza tego wariantu zapalenia stawów nie jest znana. Istnieje opinia o jego charakterze immunokompleksowym. Pośrednim argumentem przemawiającym za tym stanowiskiem jest częste występowanie zespołu Sjögrena i RZS, z których każdy charakteryzuje się wysokim poziomem krążących kompleksów immunologicznych i praktycznie brakiem zespołu suchego u pacjentów z łuszczycowym zapaleniem stawów i inną seronegatywną chorobą zwyrodnieniową stawów, dla których tworzenie kompleksów immunologicznych jest zupełnie nietypowe.
Należy pamiętać, że chociaż u większości pacjentów z połączeniem RZS i zespołu Sjögrena objawy procesu reumatoidalnego długo poprzedzają zespół suchości, możliwa jest także odwrotna zależność. Dlatego też przy pierwszym pojawieniu się objawów stawowych u pacjenta z długoterminowo izolowanym zespołem Sjogrena nie można wykluczyć wystąpienia prawdziwego RZS.
Poważne uszkodzenie mięśni w pierwotnym zespole Sjögrena prawie nigdy nie występuje; istnieje tylko kilka odpowiednich opisów. Pacjenci w niektórych przypadkach skarżą się na łagodne bóle mięśni i umiarkowane osłabienie mięśni, które może być również związane z zaburzeniami elektrolitowymi i kwasicą kanalikową. Biopsja mięśnia u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena często ujawnia pod mikroskopem elektronowym klinicznie bezobjawowe ogniskowe zapalenie mięśni z okołonaczyniowym naciekiem limfatycznym, a także odkładanie się immunoglobulin i dopełniacza w tkance mięśniowej oraz zmiany dystroficzne w miofibrylach.
Układ oddechowy. Prawie 50% pacjentów z zespołem Sjögrena zgłasza suchość błon śluzowych nosa. W niektórych przypadkach jest znaczny i towarzyszy mu powstawanie bolesnych, twardych strupów i krwawień z nosa. Wrażenia smakowe i zapachowe mogą zostać osłabione lub zmienione. Podczas badania u wielu pacjentów stwierdza się zanik błony śluzowej nosa. Czasami występuje suchość strun głosowych, które mogą być pokryte lepkim śluzem. Zmiany te prowadzą do chrypki głosu. Gwałtowny spadek słuchu i surowicze zapalenie ucha środkowego jest możliwy z powodu zamknięcia otworu nosowo-gardłowego trąbki słuchowej suchymi strupami; Usunięcie skórek może prowadzić do szybkiej poprawy.
Nierzadko zdarza się tak zwane suche zapalenie oskrzeli, w którym gęsta wydzielina śluzowa powoduje ciągły suchy kaszel z trudnościami w odkrztuszaniu i dodatkiem wtórnej infekcji. W rozwoju tego ostatniego pewną wagę przywiązuje się również do niewystarczającej lokalnej produkcji IgA. Nacieki ścian oskrzelików i przegród pęcherzykowych przez limfocyty T i B są uważane za stosunkowo specyficzne dla zespołu Sjögrena, który klinicznie może objawiać się objawami niedrożności dróg oddechowych z kaszlem i dusznością, a także epizodami zwykle łagodnego śródmiąższowego zapalenia płuc. Często opisywano łagodne, krótkotrwałe zapalenie opłucnej, które ustępuje samoistnie w ciągu 1-2 tygodni. Przewlekły śródmiąższowy proces zapalny (włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych) występuje stosunkowo rzadko.
Układ sercowo-naczyniowy w przypadku zespołu Sjögrena nie ulega specyficznym zmianom patologicznym związanym przede wszystkim z tą chorobą.
Patologia nerek. U wielu pacjentów z zespołem Sjögrena wykazano ukryte lub oczywiste objawy upośledzenia czynności kanalików nerkowych, objawiające się kwasicą kanalikową, aminoacydurią i cukromoczem nerkowym. Mechanizmy rozwoju tych zaburzeń nie zostały do końca wyjaśnione. W szczególności przypuszcza się, że mają one związek z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub ze zwiększoną lepkością krwi w wyniku hiperglobulinemii, często charakterystycznej dla zespołu Sjogrena. Bardziej prawdopodobne jest, że ta patologia jest bezpośrednio związana z reakcjami immunologicznymi, ponieważ u odpowiednich pacjentów stwierdza się infiltrację warstwy rdzeniowej nerek limfocytami i komórkami plazmatycznymi. Pogląd ten potwierdza fakt, że kwasica kanalikowa w zespole Sjögrena ulega poprawie po leczeniu cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi. Ponadto warto zauważyć, że podczas kryzysu autoimmunologicznego związanego z odrzuceniem przeszczepionej nerki rozwija się również kwasica kanalikowa w połączeniu z naciekiem limfoidalnym okołocewkowym. Ponieważ udział kanalików w tym procesie może objawiać się zmniejszeniem odpowiedzi na hormon antydiuretyczny, przy przyjmowaniu zwiększonej ilości płynu (z powodu kserostomii) czasami prowadzi to do rozwoju zespołu objawów moczówki prostej.
W rzadkich przypadkach u pacjentów z zespołem Sjogrena rozwija się ostre kłębuszkowe zapalenie nerek połączone z hipokomplementemią i odkładaniem się immunoglobulin i dopełniacza w błonie głównej kłębuszków. Należy zauważyć, że nie chodzi tu o współistniejący SLE, w którym rozwój zespołu Sjögrena jest całkiem możliwy, ponieważ żaden z tych pacjentów nie miał przeciwciał przeciwko natywnemu DNA, które są wysoce specyficzne dla pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek.
Narządy trawienne i brzuszne. Suchość błony śluzowej przełyku, która występuje w przypadku ciężkiego zespołu Sjögrena, może u niektórych pacjentów powodować łagodną dysfagię podczas spożywania pokarmów stałych. Przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka ze znacznie obniżoną kwasowością nie jest rzadkością, czasami wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym. U niektórych pacjentów opisano ostre zapalenie trzustki. Nie zaobserwowano poważnych patologii jelit ani zaburzeń wchłaniania jelitowego.
Nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony w połączeniu z umiarkowanymi laboratoryjnymi objawami dysfunkcji wątroby nie jest tak rzadkie. Stosunkowo często wykrywane są przeciwciała przeciwko mitochondriom, mięśniom gładkim i błonom komórek wątroby, co uważa się za jednoznaczny wskaźnik udziału wątroby w patologicznym procesie immunologicznym. Możliwość rozwoju specyficznej patologii wątroby (przewlekłego czynnego zapalenia wątroby lub pierwotnej marskości żółciowej) jako manifestacji zespołu Sjögrena (jak podkreślają niektórzy autorzy) nie wydaje się dostatecznie udowodniona. W takich przypadkach nie można wykluczyć odwrotnych zależności przyczynowo-skutkowych, ponieważ w tych chorobach autoimmunologicznych często występuje wtórny zespół Sjögrena (podobnie jak w RZS w połączeniu z zespołem suchym, uszkodzenia stawów nie można uznać za przejaw zespołu Sjögrena). Wśród możliwych patologii endokrynologicznych należy wskazać objawy histologiczne przewlekłego zapalenia tarczycy typu Hashimoto u około 5% pacjentów z zespołem Sjögrena. Autoimmunologiczny charakter obu zespołów sprawia, że to połączenie jest całkiem zrozumiałe. Jednocześnie objawy kliniczne niedoczynności tarczycy występują bardzo rzadko.
U wielu pacjentów z ciężkim zespołem Sjögrena występuje zapalenie naczyń średnich i małych naczyń, objawiające się klinicznie owrzodzeniami skóry i neuropatią obwodową. Charakteryzuje się szczególnie częstym połączeniem z obecnością Roanticiał. U wielu pacjentów zapalenie naczyń łączy się z hiperglobulinemią i prawdopodobnie jest odzwierciedleniem patologii kompleksów immunologicznych (przynajmniej w niektórych przypadkach). Jej głównym objawem jest „plamica hiperglobulinemiczna”, objawiająca się ogniskami krwotoków na nogach. Elementom krwotoku w typowych przypadkach towarzyszy świąd i wystają ponad powierzchnię skóry, której temperatura jest zwykle nieznacznie podwyższona. W rzadkich przypadkach wysypka ma charakter zlewający się. Plamica hiperglobulinemiczna jest bardzo charakterystyczna dla „zespołu suchego”. Uważa się, że wśród pacjentów z kombinacją hiperglobulinemii i krwotoków do nóg u 20–30% występują lub wystąpią typowe objawy zespołu Sjogrena. Nawet w przypadku pierwotnego zespołu suchości, zespół Raynauda występuje częściej niż w populacji ogólnej. Jednak jego związek z samym zapaleniem naczyń wydaje się wątpliwy.
Zmiany w OUN i nerwy czaszkowe większość autorów wyjaśnia jako zapalenie naczyń o odpowiedniej lokalizacji. Opisano szeroką gamę objawów mózgowych, w tym oczopląs, nawracający niedowład połowiczy, a w szczególnie ciężkich przypadkach surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. Spośród nerwów czaszkowych stosunkowo częściej nerw trójdzielny jest dotknięty rozwojem charakterystycznego zespołu bólowego. U izolowanych pacjentów z zespołem Sjogrena obserwowano ciężkie martwicze zapalenie tętnic z objawami klinicznymi odpowiadającymi klasycznemu guzkowemu zapaleniu tętnic. Nie można jednak wykluczyć, że zapalenie wielotętnicze w takich przypadkach nie było objawem zespołu Sjögrena, ale chorobą „współistniejącą” (np. RZS itp.).
Powikłania onkologiczne. W porównaniu z populacją ogólną, u pacjentów z zespołem Sjögrena (zwłaszcza pierwotnym) ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych, przede wszystkim mięsaka limfatycznego gruczołów ślinowych, jest większe. Możliwe, że podstawą rozwoju tej patologii jest początkowa wzmożona aktywność proliferacyjna komórek B, podczas której powstaje wysokie prawdopodobieństwo mutacji. W połączeniu z omówionym poniżej osłabieniem komórkowych reakcji immunologicznych, okoliczność ta może znacznie ułatwić rozwój nowotworów. Pomiędzy zwykłym naciekiem limfoidalnym gruczołów ślinowych a mięsakiem limfatycznym występuje rodzaj pośredniego stadium zwanego chłoniakiem rzekomym. U odpowiednich pacjentów powiększają się gruczoły ślinowe, węzły chłonne i śledziona, rozwija się plamica hiperglobulinemiczna i łagodny naciek limfoidalny w tkance nerkowej. Chociaż terapia sterydowa może odwrócić te zmiany, uważa się je za stan przednowotworowy. Tacy pacjenci powinni być objęci celowaną obserwacją i wykonać wczesną biopsję, szczególnie w przypadku szybkiego powiększenia węzłów chłonnych i śledziony. Na złośliwą transformację wyrostka, oprócz zmian histologicznych w materiale biopsyjnym, może wskazywać także spadek wcześniej podwyższonego poziomu globulin w surowicy i pojawienie się immunoglobulin monoklonalnych. Zwraca się uwagę na zwiększone ryzyko rozwoju mięsaka limfatycznego po radioterapii powiększonych ślinianek przyusznych. Ponadto zespół Sjögrena wiąże się z większą częstością występowania raka skóry.
Charakterystyka immunologiczna zespołu Sjögrena. Cechą charakterystyczną zespołu suchości jest hiperglobulinemia. Jest to szczególnie widoczne u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjogrena, powodując w niektórych przypadkach objawy kliniczne plamicy hiperglobulinemicznej i zespół objawów o zwiększonej lepkości. W większości przypadków występuje podwyższony poziom kilku lub wszystkich klas immunoglobulin. Te wzorce, w połączeniu ze zdolnością limfocytów z biopsji gruczołów ślinowych do wydzielania immunoglobulin w hodowli komórkowej, doprowadziły do pomysłu niespecyficznej aktywacji limfocytów B w zespole Sjögrena. Aktywacja ta w dużej mierze wyjaśnia wysoką częstotliwość tworzenia autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych omówionych poniżej, a także tendencję do reakcji limfoproliferacyjnych.
Diagnoza zespołu Sjögrena:
U prawie 100% pacjentów klasyczny RF klasy IgM wykrywany jest w wysokich mianach (reakcją Waalera-Rose'a), a jego szczególnie wysoka zawartość jest charakterystyczna nie tylko dla kombinacji z RZS, ale także z pierwotnym zespołem Sjögrena. Podwyższone jest także stężenie czynników reumatoidalnych należących do klas IgG i IgA we krwi i ślinie. Jest bardzo prawdopodobne, że za powstawanie krążących kompleksów immunologicznych w dużej mierze odpowiedzialne są czynniki reumatoidalne, których liczba jest zwiększona u większości pacjentów z obydwoma wariantami zespołu Sjögrena. Szereg objawów tej choroby odpowiada uznanym poglądom na temat patologii kompleksów immunologicznych (zapalenie naczyń, zapalenie stawów, bóle stawów, a także rzadkie śródmiąższowe zapalenie nerek i kłębuszkowe zapalenie nerek). Nie ma jednak konkretnych dowodów na patogenną rolę kompleksów immunologicznych w zespole Sjögrena; w każdym razie ich poziom nie odzwierciedla aktywności choroby.
Bardzo często wykrywane są przeciwciała przeciwko składnikom jąder komórkowych. Ich całkowite oznaczenie metodą immunofluorescencji daje wynik pozytywny u prawie 90% pacjentów z pierwotnym zespołem Sjogrena i u prawie połowy pacjentów z wtórnym. Charakter fluorescencji jąder jest zwykle rozproszony lub nierówny, rzadziej - jąderkowy. Wiele uwagi poświęca się oznaczaniu przeciwciał przeciwko specyficznym antygenom złożonym, najprawdopodobniej o charakterze rybonukleoprotein. Najważniejsze z nich to antygeny Ro (najwyraźniej cytoplazmatyczne) i La (mające zarówno pochodzenie cytoplazmatyczne, jak i jądrowe). Nie ustalono jeszcze funkcjonalnej roli tych rozpuszczalnych antygenów ani ich dokładnej lokalizacji w komórce.
Przeciwciała anty-Ro występują u połowy wszystkich pacjentów z zespołem Sjögrena; doniesienia na temat częstości wykrywania przeciwciał anty-La są bardziej sprzeczne (według różnych autorów od 10 do 80%). Obydwa przeciwciała są najbardziej charakterystyczne dla pierwotnego zespołu Sjogrena, jak i wtórnego, połączonego z SLE. Warto zauważyć, że u tych pacjentów stwierdzono wyraźną korelację przeciwciał anty-Co z zapaleniem naczyń. D. Isenberg i in. zauważyli, że wykrycie przeciwciał anty-La u pacjentów z bólami wielostawowymi wskazuje na większe prawdopodobieństwo późniejszego rozwoju zespołu Sjogrena niż RZS. Sugeruje się, że istnieje immunogenetyczne powiązanie HLAB8 i DR3, które stosunkowo często występują w pierwotnym zespole suchości, z przeciwciałami przeciwko antygenom Ro i La. Należy pamiętać, że przeciwciała te stwierdza się nie tylko u pacjentów z zespołem Sjögrena, ale także w SLE z przewagą objawów skórnych (podostry toczeń rumieniowaty skórny), a także u chorych dzieci i ich matek z rzadkim zespołem tocznia noworodkowego.
Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA i dezoksyrybonukleoproteinom, tak charakterystyczne dla SLE, stwierdza się u około 20% pacjentów z pierwotnym zespołem Sjogrena w niskim lub umiarkowanym mianowaniu. Jednak ich obecność i poziom nie odzwierciedlają żadnych zmian narządowych. Opisano także przeciwciała przeciwko kompleksowi Golgiego i polifosforybozie, ale ich znaczenie nie zostało ustalone.
Przeciwciała narządowe i tkankowo-specyficzne w zespole Sjögrena stwierdza się u prawie 1/3 pacjentów. Należą do nich przeciwciała przeciwko trzustce i tarczycy, jajnikom, mięśniom gładkim i szkieletowym, błonom komórkowym wątroby i komórkom okładzinowym żołądka. Ich znaczenie kliniczne jest niepewne; za jedyny wyjątek można uznać stosunkowo naturalne połączenie wysokiego miana przeciwciał przeciwko mikrosomom tarczycy i tyreoglobulinie z objawami zapalenia tarczycy. Przeciwciała przeciwko tkankom przewodów ślinianek znacznie częściej stwierdza się w połączeniu RZS z zespołem Sjögrena (u 50-70% pacjentów) niż w „normalnym” RZS (20-30%) lub w pierwotnym zespole Sjögrena (10- 20%). Obserwuje się odwrotną korelację pomiędzy obecnością tych przeciwciał a stopniem uszkodzenia gruczołów ślinowych. Istnieją zatem mocne podstawy, aby sądzić, że ten typ przeciwciał jest albo zjawiskiem wtórnym, nie mającym znaczenia klinicznego, albo pełni rolę ochronną poprzez blokowanie determinant antygenowych komórek strumieniowych.
Wyżej wymienione objawy zwiększonej aktywności limfocytów B w zespole Sjögrena (hiperglobulinemia, autoprzeciwciała, kompleksy immunologiczne) są prawdopodobnie konsekwencją osłabienia supresyjnego działania limfocytów T. Rzeczywiście, zaobserwowano zmniejszenie liczby limfocytów T supresorowych we krwi obwodowej i w biopsjach warg pacjentów z klasycznym zespołem suchości. Zatem wyraźne zaburzenia humoralne mogą być wtórne do patologii w komórkowym komponencie odporności. Konkretnymi przykładami osłabienia komórkowych reakcji immunologicznych u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena jest zmniejszenie nasilenia transformacji blastycznej limfocytów i reakcje skórne na śródskórne wstrzyknięcie standardowych antygenów (tuberkuliny itp.).
Podstawą rozpoznania zespołu Sjogrena jest stwierdzenie przez pacjenta dwóch z trzech kryteriów: kseroftalmia, kserostomia, obecność RZS lub innej rozlanej choroby tkanki łącznej. Bardzo rzadko współistniejącą chorobą może być przewlekłe agresywne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa lub sarkoidoza. Często jednak zdarzają się błędy w rozpoznawaniu kseroftalmii i kserostomii. Czasami pacjenci przesadnie określają swoje odczucia jako suchość oczu i ust i w takich przypadkach ukierunkowane przesłuchanie i badanie pozwalają od razu zweryfikować obfite wydzielanie śliny i łez. Bardzo przydatne w tym zakresie są proste pytania dotyczące możliwości połykania suchego pokarmu bez popijania płynu, obecności łez podczas trudnych przeżyć lub krojenia cebuli itp. Objawy kserostomii prawdziwej i kseroftalmii opisano w rozdziale „Obraz kliniczny”.
Pytanie o zespół Sjögrena pojawia się nie tylko wtedy, gdy pacjenci skarżą się na suchość, ale także w przypadku powiększenia gruczołów ślinowych, zwłaszcza ślinianek przyusznych. W takich sytuacjach lekarz musi pamiętać, że ich wzrost jest charakterystyczny, oprócz zespołu suchego, także patologii nowotworowej (pierwotne łagodne i złośliwe guzy ślinianek, mięsak limfatyczny, makroglobulinemia Waldenströma), chorób zapalnych (sarkoidoza, ostra bakteryjna i wirusowe zapalenie gruczołów, przewlekłe zapalenie ślinianek, gruźlica, kiła, promienica, histoplazmoza, tęgoryjce) i szereg innych chorób (alergia na jod, związki ołowiu i miedzi, kamienie przewodów ślinowych, cukrzyca, marskość wątroby, hiperlipidemia, post). .
O nowotworach należy szczególnie pomyśleć w przypadku jednostronnego postępującego powiększenia gruczołu, jego dużej gęstości i braku innych objawów zespołu suchości. Zespołowi Sjögrena sprzyjają wahania wielkości gruczołów, brak w nich bólu oraz przewlekłe powiększenie gruczołów bez zajęcia otaczających tkanek.
Należy pamiętać, że powiększenie gruczołów ślinowych i łzowych może wystąpić w przypadku mięsaka limfatycznego, białaczki limfatycznej i sarkoidozy, ale zespół suchy wśród wymienionych chorób jest możliwy prawie tylko w przypadku sarkoidozy. W wątpliwych przypadkach można wykonać biopsję jednego z mniejszych gruczołów ślinowych w celu potwierdzenia rozpoznania zespołu Sjögrena. Biopsja dużego gruczołu jest uzasadniona tylko w przypadku podejrzenia nowotworu. Większość pozostałych wymienionych powyżej chorób, przy prawidłowej ocenie ich obrazu klinicznego i historii choroby, można dość wyraźnie odróżnić od zespołu Sjögrena (przede wszystkim na podstawie braku kseroftalmii i kserostomii).
W celu prawidłowego uogólnienia diagnozy w rzadkich, ciężkich przypadkach pierwotnego zespołu Sjögrena należy wziąć pod uwagę, że do objawów klinicznych tej choroby, oprócz kserostomii i kseroftalmii, mogą należeć następujące zespoły: zapalenie naczyń (zapalenie trzustki, martwicze zapalenie tętnic); plamica hiperglobulinemiczna; limfoproliferacja i choroby pokrewne; hepatosplenomegalia; powiększenie ślinianek przyusznych; zwłókniające się zapalenie pęcherzyków płucnych i objawy obturacyjnej choroby dróg oddechowych; zespół Raynauda; kwasica kanalikowa nerkowa; Kłębuszkowe zapalenie nerek; zapalenie wielonerwowe; niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia; zapalenie mięśni.
Prawidłowe zrozumienie możliwości wystąpienia tych zespołów jest ważne dla prawidłowego rozpoznania w obrębie jednej jednostki nozologicznej, bez uciekania się do założenia połączenia kilku chorób. Należy jeszcze raz zaznaczyć, że powyższa patologia ogólnoustrojowa, zwłaszcza łącznie, występuje stosunkowo rzadko w pierwotnym zespole Sjögrena. W jeszcze mniejszym stopniu jest charakterystyczna dla pacjentów z wtórnym zespołem Sjögrena (jeśli mamy na myśli objawy kliniczne, które nie są objawem współistniejącej choroby tkanki łącznej).
Duże znaczenie dla ustalenia rozpoznania zespołu Sjögrena ma wykrycie RF u prawie wszystkich pacjentów, a u części pacjentów w najwyższych możliwych mianach. W pierwotnym zespole suchości często stwierdza się przeciwciała przeciwko antygenom Ro i La.
Leczenie zespołu Sjögrena:
Leczenie pacjentów z zespołem Sjögrena zwykle polega na leczeniu zarówno objawów samego zespołu suchego, jak i współistniejącej choroby ogólnoustrojowej (RZS, SLE itp.). Leczenie chorób współistniejących odbywa się bez zasadniczych cech, jednak lekarze muszą mieć na uwadze nieco większą skłonność pacjentów z zespołem Sjögrena do reakcji alergicznych na leki. Dlatego powołanie tego ostatniego musi być ściśle uzasadnione. Z reguły po wypisaniu ze szpitala pacjenci powinni znajdować się pod nadzorem reumatologa, okulisty i dentysty. Należy zwrócić szczególną uwagę na możliwy wzrost wielkości gruczołów ślinowych i pojawienie się objawów limfoproliferacji w celu przeprowadzenia odpowiedniego badania onkologicznego.
W leczeniu zespołu suchego jako takiego stosuje się głównie leki objawowe, które znacznie poprawiają stan i samopoczucie wielu pacjentów. Jednocześnie niepożądane jest przepisywanie leków przeciwhistaminowych i przeciwdepresyjnych, które mogą znacznie zwiększyć suchość błon śluzowych.
W przypadku suchego zapalenia rogówki i spojówek co najmniej połowa pacjentów odczuwa znaczną ulgę po wkropleniu do oka „sztucznych łez”, których głównym składnikiem jest zwykle 0,5% roztwór metylocelulozy. Ponieważ oprócz suchości gromadzenie się lepkiego śluzu w niektórych przypadkach powoduje duże niedogodności, takich pacjentów należy leczyć 5-10% roztworem leku mukolitycznego acetylocysteiny w postaci kropli do oczu. Częstotliwość wkraplania tych leków ustalana jest indywidualnie. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na skuteczność stosowania miękkich soczewek kontaktowych, które spowalniają parowanie łez z oczu. Jeżeli utrzymuje się niewielka ilość łez, z powodzeniem stosuje się zamykanie przewodów nosowo-łzowych metodą elektrokoagulacji. W przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego lub grzybiczego oka wskazane jest energiczne leczenie odpowiednimi antybiotykami.
Kserostomia, zwłaszcza ciężka, jest trudna do leczenia. Stosowane w tym celu lubrykanty o konsystencji galaretki okazały się nieskuteczne, a w niektórych przypadkach zwiększały uczucie suchości w ustach. Dlatego najlepszą metodą walki z kserostomią pozostaje stosowanie wody lub innych płynów, które ułatwiają żucie i oczyszczają jamę ustną z resztek jedzenia. Aby aktywnie leczyć pierwsze objawy powikłań (zapalenie dziąseł, próchnica, pleśniawka itp.), konieczna jest staranna pielęgnacja zębów i regularne konsultacje stomatologiczne. W przypadku rzadkiej ropnej świnki, której nie można leczyć antybiotykami, a także w przypadku całkowitego zablokowania przewodu ślinowego kamieniem, konieczna jest interwencja chirurgiczna.
Suchość w nosie łagodzi się poprzez irygację izotonicznym roztworem chlorku sodu. Donosowe podawanie lubrykantów zawierających różne olejki jest niepożądane ze względu na ryzyko rozwoju lipidowego zapalenia płuc. Skóra sucha rzadko wymaga specjalnego traktowania, zwykle wystarczą kremy zmiękczające. W przypadku suchości pochwy przepisywane są żele zmiękczające.
Podejmowano także próby zmniejszenia suchości błon śluzowych, stosując środki ogólne, a nie miejscowe, zwłaszcza bromoheksynę w dziennej dawce 24-48 mg. Kontrolowane, randomizowane badanie wykazało, że podawanie tego leku spowodowało zwiększenie wydzielania łez, ale nie śliny, co było głównym celem.
U pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena, oprócz omówionych powyżej metod miejscowego leczenia suchości błon śluzowych, w razie potrzeby stosuje się także leki o innym działaniu: zasady na kwasicę kanalików nerkowych, NLPZ na bóle stawów i zapalenie stawów, nifedypinę na zespół Raynauda. W przypadkach ciężkiego zapalenia mięśni, rzadkiej niedokrwistości hemolitycznej lub ciężkiego ogólnoustrojowego zapalenia naczyń z powikłaniami neurologicznymi wskazane jest podawanie kortykosteroidów w umiarkowanych dawkach dobowych (20–40 mg prednizolonu), zwykle stopniowo zmniejszając dawkę do minimalnego poziomu podtrzymującego i późniejsze wycofanie. Wraz z rozwojem zespołu limfoproliferacyjnego (powiększone węzły chłonne i śledziona, często w połączeniu ze wzrostem wielkości gruczołów ślinowych i plamicą krioglobulinemiczną oraz naciekiem płuc), przepisywane są również kortykosteroidy (zaczynając od 30-40 mg prednizolonu na dzień) , często w połączeniu z cyklofosfamidem lub azatiopryną. Miejscowa radioterapia powiększonych gruczołów ślinowych w zespole Sjögrena jest przeciwwskazana ze względu na ryzyko wystąpienia mięsaka limfatycznego. Nie zaleca się również przepisywania prednizolonu wyłącznie w przypadku powiększonych gruczołów ślinowych lub łzowych, ponieważ suchość błon śluzowych nie zmniejsza się w wyniku tego leczenia, pomimo możliwego zmniejszenia wielkości gruczołów. Istnieją doniesienia o pozytywnych wynikach leczenia pacjentów z zespołem Sjögrena samym cyklofosfamidem, są one jednak nieliczne i dlatego wymagają potwierdzenia.
W ostatnich latach pojawiły się dane o skutecznym stosowaniu terapii pulsacyjnej metylofednizolonem (3 dni z rzędu 1000 mg/dobę powoli dożylnie) lub metyloprednizolonem w skojarzeniu z cyklofosfamidem (ten ostatni w dawce 1000 mg podawany jest dodatkowo na pierwszy dzień tulleterapii) w przypadku ciężkich odmian zespołu Sjögrena. W efekcie zmniejszyły się objawy kserostomii 4 kseroftalmia, stwierdzono poprawę kliniczną objawów ogólnoustrojowych oraz dodatnią dynamikę parametrów immunologicznych. Autorzy uważają, że terapię pulsacyjną można uznać za metodę z wyboru w przypadku takich objawów zespołu Sjogrena, jak zapalenie naczyń z wrzodziejącymi zmianami martwiczymi skóry, zapalenie wielonerwowe, plamica hiperglobulinemiczna (krioglobulinemiczna), wysiękowe zapalenie błon surowiczych, zapalenie naczyń mózgowych i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Z obserwacji tych samych autorów wynika, że efekty terapii pulsacyjnej zwiększają się jeszcze bardziej, gdy łączy się ją z plazmaferezą lub hemosorpcją.
Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na zespół Sjögrena:
Reumatolog
Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat Zespołu Sjogrena, jego przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbadają Cię, zbadają objawy zewnętrzne i pomogą zidentyfikować chorobę po objawach, doradzą i udzielą niezbędnej pomocy oraz postawią diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.
Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki.
(+38 044) 206-20-00
Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.
Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tzw objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także zachować zdrowego ducha w ciele i organizmie jako całości.
Jeżeli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.
Zespół Sjögrena („zespół siggy”) objawia się zmniejszeniem funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych.
W wyniku tej patologii pojawia się silna suchość skóry i błon śluzowych pochwy, tchawicy, nosogardzieli, oczu i jamy ustnej, a także obserwuje się zmniejszenie wydzielania enzymów trawiennych wytwarzanych przez trzustkę.
Według ostatnich badań epidemiologicznych obecność tej choroby można wykryć u 0,59-0,77% całej populacji planety, podczas gdy wśród pacjentów w wieku powyżej 50 lat patologia występuje w 2,7% przypadków. Częstość występowania kobiet przewyższa częstość występowania mężczyzn 10–25 razy.
Co to jest?
Zespół Sjogrena jest autoimmunologiczną patologią zapalną, objawiającą się objawami uszkodzenia gruczołów zewnątrzwydzielniczych - łzowych, ślinowych, łojowych, potowych, trawiennych.
Zespół ten został po raz pierwszy opisany pod koniec XIX wieku przez okulistę ze Szwecji H. Sjögrena, od którego pochodzi nazwa. Sjogren obserwował pacjentów, którzy skarżyli się na suchość oczu i ust, a także ból stawów. Po pewnym czasie tą chorobą zainteresowali się naukowcy z pokrewnych dziedzin medycyny.
Klasyfikacja
Klasyfikacja choroby leży w przyczynach rozwoju choroby u ludzi, dlatego w medycynie istnieją dwie formy:
- Zespół Sjogrena, który charakteryzuje się pojawieniem się innych chorób autoimmunologicznych.
- Choroba Sjögrena. Powstaje jako indywidualny rodzaj choroby.
Istnieją dwa typy tej choroby, które różnią się charakterem występowania i dalszym zaostrzeniem:
- Przewlekłe - spowodowane wpływem na gruczoły. Charakter kursu jest powolny i często pozbawiony wyrazu. Ma długotrwałe objawy złego samopoczucia.
- Podostry - występuje nagle i towarzyszy mu aktywne uszkodzenie różnych narządów.
Patogeneza
Proces autoimmunologiczny prowadzi do apoptozy komórek wydzielających i nabłonka przewodów wydalniczych, powodując uszkodzenie tkanki gruczołowej.
Zespół Sjögrena jest powiązany ze zwiększonym stężeniem w płynie mózgowo-rdzeniowym IL-1RA, antagonisty interleukiny-1 (IL-1). Sugeruje to, że choroba zaczyna się od wzrostu aktywności układu IL-1, co pociąga za sobą kompensacyjny wzrost IL-1RA w celu zmniejszenia wiązania IL-1 z receptorami.
Z kolei zespół Sjögrena charakteryzuje się obniżeniem poziomu IL-1 w ślinie, co może prowadzić do zapalenia błony śluzowej jamy ustnej i jej suchości.
Powody rozwoju
Czynniki powodujące rozwój patologii nie zostały w pełni zbadane, dlatego lekarze opierają się na wieloletnich informacjach. Należy zauważyć, że zespół jest zwykle spowodowany czynnikami środowiskowymi, które negatywnie wpływają na organizm pacjenta, który jest predysponowany do patologii. Choroba wchodzi w fazę aktywną, gdy aktywuje się układ odpornościowy. Głównym powodem jest naruszenie regulacji limfocytów B we krwi, obecność nadwrażliwości.
Występują procesy zwyrodnieniowe, martwica, zanik gruczołów groniastych oraz zmniejszenie wydzielania łez i śliny z powodu uszkodzenia gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Na tym tle rozwija się patologia włókien nerwowych, co prowadzi do wysuszenia jam. Przyczyną rozwoju zespołu Sjögrena może być:
- Obecność stresujących sytuacji fizycznych, na przykład przegrzanie lub hipotermia.
- Regularne przedawkowanie leków, co prowadzi do stresu chemicznego dla człowieka.
- Zawirowania emocjonalne: częste wahania nastroju, depresja, stany lękowe.
- Choroba Sjögrena może być spowodowana postępem innych patologii autoimmunologicznych.
- Przejaw nadwrażliwości w postaci reakcji immunologicznej na kontakt z substancją nową dla organizmu.
- Predyspozycje genetyczne, dziedziczność.
Główną przyczyną rozwoju procesów autoimmunologicznych jest brak kompensacji podstawowych potrzeb organizmu. Czynnik genetyczny jest częściowo uzasadniony, ponieważ istnieje funkcja genów do kodowania, określania normy reakcji w określonych warunkach. Powoduje to, że potomkowie są podatni na tę chorobę, jeśli cierpieli na nią ich przodkowie.
Objawy choroby Sjögrena
Pojawienie się objawów ocznych w chorobie Sjögrena jest spowodowane zmniejszonym wydzielaniem łez (płynu łzowego). W takim przypadku pacjenci odczuwają pieczenie, „drapanie” i „piasek” w oczach. Subiektywnym objawom towarzyszy swędzenie i zaczerwienienie powiek, gromadzenie się lepkiej wydzieliny w kącikach oczu, zwężenie szpar powiekowych i zmniejszenie ostrości wzroku. Rozwija się suche zapalenie rogówki i spojówki - zapalenie rogówki wraz ze spojówką oka.
W chorobie Sjögrena gruczoły ślinowe powiększają się. U jednej trzeciej pacjentów w wyniku powiększenia par ślinianek przyusznych obserwuje się charakterystyczną zmianę w owalu twarzy, którą w literaturze nazywa się „twarzą chomika”. Do typowych objawów choroby Sjogrena zalicza się także suchość warg i błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie jamy ustnej, drgawki, mnogą próchnicę zębów (zwykle umiejscowioną w szyjce macicy). Jeśli we wczesnym stadium choroby Sjögrena suchość błon śluzowych występuje jedynie podczas wysiłku fizycznego i podniecenia, to w ciężkim okresie stale obserwuje się uczucie suchości, co zmusza pacjenta do częstego nawilżania jamy ustnej i popijania pokarmu.
Podczas badania ujawnia się jasnoróżowy kolor błon śluzowych, ich lekkie uszkodzenie w kontakcie, suchość języka i niewielka ilość wolnej śliny o charakterze pienistym lub lepkim. Na tym tle dodanie wtórnej infekcji (wirusowej, grzybiczej, bakteryjnej) prowadzi do rozwoju zapalenia jamy ustnej. Późne stadium choroby Sjogrena charakteryzuje się nasiloną suchością jamy ustnej, prowadzącą do zaburzeń połykania i mowy, pękania warg, rogowacenia obszarów błony śluzowej jamy ustnej, fałdowania języka i braku wolnej śliny w jamie ustnej.
Występuje niedoczynność innych gruczołów zewnątrzwydzielniczych z objawami suchości skóry, nosogardła, sromu i pochwy, rozwojem zapalenia tchawicy, zapalenia oskrzeli, zapalenia przełyku, zanikowego zapalenia żołądka itp. W przypadku choroby Sjögrena, zespołu stawowego, takiego jak ból wielostawowy lub zapalenie wielostawowe, upośledzona wrażliwość stóp i rąk, a także neuropatię nerwu trójdzielnego i nerwu twarzowego, krwotoczne wysypki na kończynach i tułowiu, gorączkę, zapalenie mięśni, powiększenie wątroby i śledziony.
Diagnostyka
Rozpoznanie zespołu Sjogrena rozpoczyna się od identyfikacji głównych klinicznych objawów patologii. Specjaliści badają skargi pacjentów, zbierają wywiad o życiu i chorobie oraz przeprowadzają obiektywne badanie. Eksperci wyciągają wnioski na temat choroby po otrzymaniu wyników dodatkowych metod badawczych:
- ogólne i biochemiczne badania krwi,
- biopsje gruczołów ślinowych,
- próba Schirmera,
- sialografia,
- sialometria,
- immunogramy,
- badanie wzroku,
- USG gruczołów ślinowych.
Podstawowe techniki diagnostyczne:
- CBC – małopłytkowość, leukopenia, niedokrwistość, wysokie ESR, obecność czynnika reumatoidalnego.
- W biochemicznym badaniu krwi - hipergammaglobulinemia, hiperproteinemia, hiperfibrynogenemia.
- Immunogram - przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, CEC, immunoglobuliny G i M.
- Test Schirmera – za dolną powiekę pacjenta umieszcza się na 5 minut specjalny papierek, po czym mierzy się długość mokrego obszaru. Jeśli jest mniejsza niż 5 mm, potwierdza się zespół Sjögrena.
- Znakowanie rogówki i spojówki barwnikami przeprowadza się w celu identyfikacji nadżerek i ognisk zwyrodnieniowych.
- Sialografię przeprowadza się za pomocą promieni rentgenowskich i specjalnej substancji wstrzykiwanej do przewodów gruczołów ślinowych. Następnie wykonywana jest seria zdjęć rentgenowskich, które ujawniają obszary rozszerzenia lub zniszczenia przewodów.
- Sialometria – stymulacja wydzielania śliny kwasem askorbinowym w celu wykrycia jego wydzielania w jednostce czasu.
- Ultrasonografia i MRI gruczołów ślinowych to nieinwazyjne i bezpieczne metody diagnostyczne, które pozwalają na wykrycie obszarów hipoechogenicznych w miąższu gruczołu.
Terminowa diagnoza i wczesne leczenie pomogą poradzić sobie z tą chorobą. W przeciwnym razie ryzyko poważnych powikłań i śmierci znacznie wzrasta.
Jak leczyć zespół Sjögrena?
Kierunki terapii zespołu suchego obejmują bezpośrednie łagodzenie jego objawów przy jednoczesnym leczeniu podstawowej choroby autoimmunologicznej.
Można stosować leki z następujących grup:
- Glikokortykoidy (prednizolon): schemat i dawka leku zależą od ciężkości choroby oraz obecności i nasilenia objawów ogólnoustrojowych.
- Cytostatyki (chlorbutyna, cyklofosfamid, azatiopryna): zwykle stosowane w połączeniu z glukokortykoidami.
- Leki aminochinolinowe: Delagil, Plaquenil.
- Inhibitory enzymów proteolitycznych: Contical, Trasylol.
- Bezpośrednie antykoagulanty: Heparyna.
- W przypadku zespołu Raynauda stosuje się angioprotektory: Solcoseryl, nikotynian ksantynolu, parmidyna, wazaprostan.
- Immunomodulatory: śledziona.
Stosuje się również skuteczne metody leczenia: hemosorpcję, plazmaferezę, zwykle w połączeniu z terapią pulsacyjną prednizolonem lub metyloprednizolonem.
Jako terapię zastępczą można zastosować następujące metody:
- płukanie jamy ustnej płynem – przy suchości jamy ustnej;
- wkroplenie roztworu soli fizjologicznej, hemodezu, roztworu acetylocysteiny do oczu - w przypadku suchych oczu;
- Bromheksyna – na suchą tchawicę i oskrzela.
W przypadku zapalenia gruczołów ślinowych stosuje się dimeksyd z hydrokortyzonem, heparyną i 5% roztworem kwasu askorbinowego, a także wstrzykuje się metypred bezpośrednio do przewodów.
Kryteriami jakości leczenia są normalizacja objawów klinicznych choroby, parametry laboratoryjne, poprawa obrazu histologicznego biopsji gruczołu ślinowego oraz ujemne wyniki badań zmian w oku.
Prognoza na całe życie
Zespół Sjögrena może uszkodzić ważne narządy z przejściem do stanu stabilnego, stopniową progresją lub odwrotnie, długoterminową remisją. Takie zachowanie jest również typowe dla innych chorób autoimmunologicznych.
U niektórych pacjentów mogą wystąpić łagodne objawy suchości oczu i ust, u innych mogą wystąpić poważne powikłania. Niektórym pacjentom całkowicie pomaga leczenie objawowe, inni muszą nieustannie zmagać się z pogorszeniem wzroku, ciągłym dyskomfortem w oczach, często nawracającymi infekcjami jamy ustnej, obrzękiem ślinianki przyusznej, trudnościami w żuciu i połykaniu. Ciągła utrata sił i bóle stawów poważnie obniżają jakość życia.
U niektórych pacjentów proces patologiczny obejmuje nerki – kłębuszkowe zapalenie nerek, prowadzące do białkomoczu, upośledzenia zdolności zagęszczania nerek i kwasicy dystalnych kanalików nerkowych. U osób z zespołem Sjögrena ryzyko zachorowania na chłoniaka nieziarniczego jest wyższe w porównaniu do osób zdrowych i osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi. U około 5% pacjentów rozwija się jakaś postać chłoniaka. Ponadto stwierdzono, że u dzieci kobiet chorych na zespół Sjogrena w czasie ciąży występuje zwiększone ryzyko rozwoju tocznia rumieniowatego noworodkowego z wrodzonym blokiem serca.
Zapobieganie
Do chwili obecnej nie ma specyficznej profilaktyki zespołu Sjögrena. Jedyną rzeczą jest to, że można zapobiec częstym zaostrzeniom choroby i spowolnić jej postęp w następujący sposób:
- Stałe stosowanie leków przepisanych przez lekarza prowadzącego.
- Podejmowanie działań zapobiegających rozwojowi wtórnych infekcji.
- Ograniczenie ekspozycji na czynniki zewnętrzne nasilające objawy.
- Eliminacja sytuacji stresowych.
- Trzymaj się z daleka od źródeł szkodliwego promieniowania dla organizmu.
- Codzienne wystarczające nawilżanie powietrza w salonie.
Zespół Sjögrena charakteryzuje się częstymi naprzemiennymi okresami remisji i zaostrzeń. Regularna utrata siły, osłabienie mięśni, bóle stawów – wszystko to obniża jakość życia osoby cierpiącej na tę przewlekłą chorobę. Wysoką śmiertelność obserwuje się w przypadkach, gdy chorobie towarzyszy ostre zapalenie płuc, niewydolność nerek lub patologia onkologiczna.
– autoimmunologiczne, ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej, charakteryzujące się objawami zewnątrzwydzielniczymi gruczołowymi i zewnątrzgruczołowymi. Najczęstszym objawem gruczołowym choroby Sjogrena jest zmniejszenie wydzielania gruczołów łzowych i ślinowych, któremu towarzyszy uczucie pieczenia oczu i suchości nosogardzieli. Objawy pozagruczołowe obejmują bóle mięśni, osłabienie mięśni, bóle stawów, krwotoki, powiększone węzły chłonne, zapalenie nerwu itp. Rozpoznanie choroby Sjögrena stawia się na podstawie zespołu objawów klinicznych i laboratoryjnych oraz testów funkcjonalnych. Leczenie odbywa się za pomocą hormonów kortykosteroidowych i cytostatyków; Przebieg choroby jest często łagodny.
Informacje ogólne
Choroba Sjogrena jest liderem wśród kolagenoz pod względem częstości występowania i znacznie częściej rozwija się u kobiet w wieku od 20 do 60 lat; U mężczyzn i dzieci choroba występuje rzadziej. Przyczyny choroby Sjögrena nie są znane. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami determinującymi są dziedziczność i odpowiedź autoimmunologiczna na infekcję wirusową (prawdopodobnie rotawirusową).
Mechanizm patogenetyczny choroby Sjögrena polega na rozwoju reakcji immunoagresywnej z utworzeniem przeciwciał przeciwko własnym tkankom i naciekowi limfoplazmatycznemu przewodów gruczołów zewnątrzwydzielniczych - ślinianki, przewodu łzowego, przewodu pokarmowego itp. W przypadku uogólnionej postaci choroby Sjögrena, u jednej trzeciej pacjentów dochodzi do uszkodzenia mięśni (zapalenie mięśni), nerek (śródmiąższowe abakteryjne zapalenie nerek), naczyń krwionośnych (wytwórcze-niszczące, produktywne zapalenie naczyń), płuc (śródmiąższowe zapalenie płuc) itp. Choroba Sjogrena często występuje w połączeniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem tarczycy typu Hashimoto , toczeń rumieniowaty układowy.
Klasyfikacja choroby Sjögrena
Przebieg choroby Sjögrena może być podostry lub przewlekły. Biorąc pod uwagę objawy kliniczne i powikłania, wyróżnia się początkowe (wczesne), ciężkie i późne stadia choroby. Procesy patologiczne w chorobie Sjogrena mogą przebiegać z różnym stopniem aktywności zapalnej i immunologicznej. Wysoki stopień aktywności choroby Sjogrena charakteryzuje się klinicznie wyraźnymi objawami świnki, zapalenia rogówki i spojówek, zapalenia jamy ustnej, zapalenia stawów; uogólniona limfadenopatia, hepatosplenomegalia, laboratoryjne objawy aktywnego stanu zapalnego.
Umiarkowanie aktywny przebieg choroby Sjogrena charakteryzuje się zmniejszeniem stanu zapalnego i aktywności immunologicznej z jednoczesną tendencją do zmian destrukcyjnych w gruczołach nabłonkowych wydzielniczych. Przy minimalnej aktywności procesów przeważają zmiany funkcjonalne, sklerotyczne, dystroficzne w gruczołach ślinowych, łzowych i żołądkowych, co objawia się ciężkimi postaciami kserostomii, zapaleniem rogówki i spojówek, zapaleniem żołądka. Badania laboratoryjne wykazują łagodne objawy zapalenia.
Objawy choroby Sjögrena
Pojawienie się objawów ocznych w chorobie Sjögrena jest spowodowane zmniejszonym wydzielaniem łez (płynu łzowego). W takim przypadku pacjenci odczuwają pieczenie, „drapanie” i „piasek” w oczach. Subiektywnym objawom towarzyszy swędzenie i zaczerwienienie powiek, gromadzenie się lepkiej wydzieliny w kącikach oczu, zwężenie szpar powiekowych i zmniejszenie ostrości wzroku. Rozwija się suche zapalenie rogówki i spojówki - zapalenie rogówki wraz ze spojówką oka.
W chorobie Sjögrena gruczoły ślinowe powiększają się. U jednej trzeciej pacjentów w wyniku powiększenia par ślinianek przyusznych obserwuje się charakterystyczną zmianę w owalu twarzy, którą w literaturze nazywa się „twarzą chomika”. Do typowych objawów choroby Sjogrena zalicza się także suchość warg i błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie jamy ustnej, drgawki, mnogą próchnicę zębów (zwykle umiejscowioną w szyjce macicy). Jeśli we wczesnym stadium choroby Sjögrena suchość błon śluzowych występuje jedynie podczas wysiłku fizycznego i podniecenia, to w ciężkim okresie stale obserwuje się uczucie suchości, co zmusza pacjenta do częstego nawilżania jamy ustnej i popijania pokarmu.
Podczas badania ujawnia się jasnoróżowy kolor błon śluzowych, ich lekkie uszkodzenie w kontakcie, suchość języka i niewielka ilość wolnej śliny o charakterze pienistym lub lepkim. Na tym tle dodanie wtórnej infekcji (wirusowej, grzybiczej, bakteryjnej) prowadzi do rozwoju zapalenia jamy ustnej. Późne stadium choroby Sjogrena charakteryzuje się nasiloną suchością jamy ustnej, prowadzącą do zaburzeń połykania i mowy, pękania warg, rogowacenia obszarów błony śluzowej jamy ustnej, fałdowania języka i braku wolnej śliny w jamie ustnej.
Występuje niedoczynność innych gruczołów zewnątrzwydzielniczych z objawami suchości skóry, nosogardła, sromu i pochwy, rozwojem zapalenia tchawicy, zapalenia oskrzeli, zapalenia przełyku, zanikowego zapalenia żołądka itp. W przypadku choroby Sjögrena, zespołu stawowego, takiego jak ból wielostawowy lub zapalenie wielostawowe, upośledzona wrażliwość stóp i rąk, a także neuropatię nerwu trójdzielnego i nerwu twarzowego, krwotoczne wysypki na kończynach i tułowiu, gorączkę, zapalenie mięśni, powiększenie wątroby i śledziony.
Diagnostyka choroby Sjögrena
Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują ogólne badanie krwi, które wykazuje umiarkowaną leukopenię, niedokrwistość i przyspieszoną ESR. W biochemii krwi w chorobie Sjogrena określa się wzrost poziomu γ-globulin, białka całkowitego, fibryny, seromukoidu, kwasów sialowych i wykrywanie krioglobulin. Reakcje immunologiczne ujawniają wzrost poziomu immunoglobulin IgG i IgM; obecność przeciwciał przeciwko DNA, komórkom LE, przeciwciał przeciwko nabłonkowi gruczołów zewnątrzwydzielniczych, mięśniom, kolagenowi itp.; wzrost liczby limfocytów B, spadek limfocytów T.
W chorobie Sjögrena obserwuje się specyficzną reakcję na test Schirmera – stwierdza się zmniejszenie wytwarzania łez w odpowiedzi na stymulację amoniakiem. Podczas znakowania rogówki i spojówki barwnikami ujawniają się nadżerki i ogniska dystroficzne nabłonka. W przypadku choroby Sjögrena wykonuje się radiografię kontrastową (sialografię), biopsję gruczołów ślinowych, USG gruczołów ślinowych, MRI gruczołów łzowych/ślinianowych. W celu wykrycia powikłań z innych układów wykonuje się RTG klatki piersiowej, gastroskopię i ECHO-CG.
Leczenie choroby Sjögrena
Wiodącą rolę w leczeniu choroby Sjogrena odgrywają hormonalne (prednizolon) i cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, chlorobutyna) oraz ich kombinacje (prednizolon + chlorobutyna, prednizolon + cyklofosfamid). Połączenie metod, antybiotyków ogólnoustrojowych i leków przeciwgrzybiczych.
Dotknięte błony śluzowe jamy ustnej w chorobie Sjögrena wymagają zmiękczenia i stymulacji regeneracji za pomocą aplikacji olejków z rokitnika zwyczajnego i dzikiej róży, leczenia maściami (metylouracyl i solcoseryl). W przypadku wydzielniczej niewydolności żołądka stosuje się długoterminową terapię zastępczą kwasem solnym, naturalnym sokiem żołądkowym i pepsyną; w przypadku niewydolności trzustki zalecana jest terapia enzymatyczna: przyjmowanie pankreatyny itp.
Rokowanie i powikłania choroby Sjögrena
Przebieg choroby Sjögrena nie jest zagrażający życiu, jednak znacząco pogarsza jego jakość. Terminowe rozpoczęcie terapii spowalnia postęp procesów patologicznych i pozwala pacjentom zachować zdolność do pracy. W przypadku braku leczenia powikłania prowadzące do niepełnosprawności są częste.
Pierwotnym zmianom w chorobie Sjögrena często towarzyszą wtórne zakażenia z rozwojem zapalenia zatok, nawracającego zapalenia tchawicy i odoskrzelowego zapalenia płuc. W przypadku zmian ogólnoustrojowych możliwy jest rozwój niewydolności nerek, zaburzeń krążenia mózgu i/lub rdzenia kręgowego.
Nie opracowano specyficznego sposobu zapobiegania chorobie Sjögrena.