Choroba i zespół Sjögrena: objawy i leczenie. Zespół Sjögrena: objawy, rozpoznanie, leczenie Choroba Gun
![Choroba i zespół Sjögrena: objawy i leczenie. Zespół Sjögrena: objawy, rozpoznanie, leczenie Choroba Gun](https://i2.wp.com/krasotaimedicina.ru/upload/iblock/da6/da6ce880da6ab1d8e36f72279547196e.jpg)
– autoimmunologiczne, ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej, charakteryzujące się objawami zewnątrzwydzielniczymi gruczołowymi i zewnątrzgruczołowymi. Najczęstszym objawem gruczołowym choroby Sjogrena jest zmniejszenie wydzielania gruczołów łzowych i ślinowych, któremu towarzyszy uczucie pieczenia oczu i suchości nosogardzieli. Objawy pozagruczołowe obejmują bóle mięśni, osłabienie mięśni, bóle stawów, krwotoki, powiększone węzły chłonne, zapalenie nerwu itp. Rozpoznanie choroby Sjögrena stawia się na podstawie zespołu objawów klinicznych i laboratoryjnych oraz testów funkcjonalnych. Leczenie odbywa się za pomocą hormonów kortykosteroidowych i cytostatyków; Przebieg choroby jest często łagodny.
Informacje ogólne
Choroba Sjogrena jest liderem wśród kolagenoz pod względem częstości występowania i znacznie częściej rozwija się u kobiet w wieku od 20 do 60 lat; U mężczyzn i dzieci choroba występuje rzadziej. Przyczyny choroby Sjögrena nie są znane. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami determinującymi są dziedziczność i odpowiedź autoimmunologiczna na infekcję wirusową (prawdopodobnie rotawirusową).
Mechanizm patogenetyczny choroby Sjögrena polega na rozwoju reakcji immunoagresywnej z utworzeniem przeciwciał przeciwko własnym tkankom i naciekowi limfoplazmatycznemu przewodów gruczołów zewnątrzwydzielniczych - ślinianki, przewodu łzowego, przewodu pokarmowego itp. W przypadku uogólnionej postaci choroby Sjögrena, u jednej trzeciej pacjentów dochodzi do uszkodzenia mięśni (zapalenie mięśni), nerek (śródmiąższowe abakteryjne zapalenie nerek), naczyń krwionośnych (wytwórcze-niszczące, produktywne zapalenie naczyń), płuc (śródmiąższowe zapalenie płuc) itp. Choroba Sjogrena często występuje w połączeniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem tarczycy typu Hashimoto , toczeń rumieniowaty układowy.
Klasyfikacja choroby Sjögrena
Przebieg choroby Sjögrena może być podostry lub przewlekły. Biorąc pod uwagę objawy kliniczne i powikłania, wyróżnia się początkowe (wczesne), ciężkie i późne stadia choroby. Procesy patologiczne w chorobie Sjogrena mogą przebiegać z różnym stopniem aktywności zapalnej i immunologicznej. Wysoki stopień aktywności choroby Sjogrena charakteryzuje się klinicznie wyraźnymi objawami świnki, zapalenia rogówki i spojówek, zapalenia jamy ustnej, zapalenia stawów; uogólniona limfadenopatia, hepatosplenomegalia, laboratoryjne objawy aktywnego stanu zapalnego.
Umiarkowanie aktywny przebieg choroby Sjogrena charakteryzuje się zmniejszeniem stanu zapalnego i aktywności immunologicznej z jednoczesną tendencją do zmian destrukcyjnych w gruczołach nabłonkowych wydzielniczych. Przy minimalnej aktywności procesów przeważają zmiany funkcjonalne, sklerotyczne, dystroficzne w gruczołach ślinowych, łzowych i żołądkowych, co objawia się ciężkimi postaciami kserostomii, zapaleniem rogówki i spojówek, zapaleniem żołądka. Badania laboratoryjne wykazują łagodne objawy zapalenia.
Objawy choroby Sjögrena
Pojawienie się objawów ocznych w chorobie Sjögrena jest spowodowane zmniejszonym wydzielaniem łez (płynu łzowego). W takim przypadku pacjenci odczuwają pieczenie, „drapanie” i „piasek” w oczach. Subiektywnym objawom towarzyszy swędzenie i zaczerwienienie powiek, gromadzenie się lepkiej wydzieliny w kącikach oczu, zwężenie szpar powiekowych i zmniejszenie ostrości wzroku. Rozwija się suche zapalenie rogówki i spojówki - zapalenie rogówki wraz ze spojówką oka.
W chorobie Sjögrena gruczoły ślinowe powiększają się. U jednej trzeciej pacjentów w wyniku powiększenia par ślinianek przyusznych obserwuje się charakterystyczną zmianę w owalu twarzy, którą w literaturze nazywa się „twarzą chomika”. Do typowych objawów choroby Sjogrena zalicza się także suchość warg i błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie jamy ustnej, drgawki, mnogą próchnicę zębów (zwykle umiejscowioną w szyjce macicy). Jeśli we wczesnym stadium choroby Sjögrena suchość błon śluzowych występuje jedynie podczas wysiłku fizycznego i podniecenia, to w ciężkim okresie stale obserwuje się uczucie suchości, co zmusza pacjenta do częstego nawilżania jamy ustnej i popijania pokarmu.
Podczas badania ujawnia się jasnoróżowy kolor błon śluzowych, ich lekkie uszkodzenie w kontakcie, suchość języka i niewielka ilość wolnej śliny o charakterze pienistym lub lepkim. Na tym tle dodanie wtórnej infekcji (wirusowej, grzybiczej, bakteryjnej) prowadzi do rozwoju zapalenia jamy ustnej. Późne stadium choroby Sjogrena charakteryzuje się nasiloną suchością jamy ustnej, prowadzącą do zaburzeń połykania i mowy, pękania warg, rogowacenia obszarów błony śluzowej jamy ustnej, fałdowania języka i braku wolnej śliny w jamie ustnej.
Występuje niedoczynność innych gruczołów zewnątrzwydzielniczych z objawami suchości skóry, nosogardła, sromu i pochwy, rozwojem zapalenia tchawicy, zapalenia oskrzeli, zapalenia przełyku, zanikowego zapalenia żołądka itp. W przypadku choroby Sjögrena, zespołu stawowego, takiego jak ból wielostawowy lub zapalenie wielostawowe, upośledzona wrażliwość stóp i rąk, a także neuropatię nerwu trójdzielnego i nerwu twarzowego, krwotoczne wysypki na kończynach i tułowiu, gorączkę, zapalenie mięśni, powiększenie wątroby i śledziony.
Diagnostyka choroby Sjögrena
Laboratoryjne metody diagnostyczne obejmują ogólne badanie krwi, które wykazuje umiarkowaną leukopenię, niedokrwistość i przyspieszoną ESR. W biochemii krwi w chorobie Sjogrena określa się wzrost poziomu γ-globulin, białka całkowitego, fibryny, seromukoidu, kwasów sialowych i wykrywanie krioglobulin. Reakcje immunologiczne ujawniają wzrost poziomu immunoglobulin IgG i IgM; obecność przeciwciał przeciwko DNA, komórkom LE, przeciwciał przeciwko nabłonkowi gruczołów zewnątrzwydzielniczych, mięśniom, kolagenowi itp.; wzrost liczby limfocytów B, spadek limfocytów T.
W chorobie Sjögrena obserwuje się specyficzną reakcję na test Schirmera – stwierdza się zmniejszenie wytwarzania łez w odpowiedzi na stymulację amoniakiem. Podczas znakowania rogówki i spojówki barwnikami ujawniają się nadżerki i ogniska dystroficzne nabłonka. W przypadku choroby Sjögrena wykonuje się radiografię kontrastową (sialografię), biopsję gruczołów ślinowych, USG gruczołów ślinowych, MRI gruczołów łzowych/ślinianowych. W celu wykrycia powikłań z innych układów wykonuje się RTG klatki piersiowej, gastroskopię i ECHO-CG.
Leczenie choroby Sjögrena
Wiodącą rolę w leczeniu choroby Sjogrena odgrywają hormonalne (prednizolon) i cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, chlorobutyna) oraz ich kombinacje (prednizolon + chlorobutyna, prednizolon + cyklofosfamid). Połączenie metod, antybiotyków ogólnoustrojowych i leków przeciwgrzybiczych.
Dotknięte błony śluzowe jamy ustnej w chorobie Sjögrena wymagają zmiękczenia i stymulacji regeneracji za pomocą aplikacji olejków z rokitnika zwyczajnego i dzikiej róży, leczenia maściami (metylouracyl i solcoseryl). W przypadku wydzielniczej niewydolności żołądka stosuje się długoterminową terapię zastępczą kwasem solnym, naturalnym sokiem żołądkowym i pepsyną; w przypadku niewydolności trzustki zalecana jest terapia enzymatyczna: przyjmowanie pankreatyny itp.
Rokowanie i powikłania choroby Sjögrena
Przebieg choroby Sjögrena nie jest zagrażający życiu, jednak znacząco pogarsza jego jakość. Terminowe rozpoczęcie terapii spowalnia postęp procesów patologicznych i pozwala pacjentom zachować zdolność do pracy. W przypadku braku leczenia powikłania prowadzące do niepełnosprawności są częste.
Pierwotnym zmianom w chorobie Sjögrena często towarzyszą wtórne zakażenia z rozwojem zapalenia zatok, nawracającego zapalenia tchawicy i odoskrzelowego zapalenia płuc. W przypadku zmian ogólnoustrojowych możliwy jest rozwój niewydolności nerek, zaburzeń krążenia mózgu i/lub rdzenia kręgowego.
Nie opracowano specyficznego sposobu zapobiegania chorobie Sjögrena.
Większość zakłóceń w funkcjonowaniu żywego organizmu jest wywoływana przez określone bodźce zewnętrzne, jednak istnieje osobna kategoria chorób, gdy nasza odporność zaczyna na dużą skalę niszczyć normalne komórki. Wskazuje to na niepowodzenie bezpośrednio w procesie rozpoznawania komórek rodzimych i obcych. Siły obronne działają przeciwko komórkom tkanki łącznej, powodując nieprawidłowe funkcjonowanie wielu narządów – to zespół Sjögrena.
Co to jest zespół Sjögrena
Choroba lub zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, która atakuje tkankę łączną w różnych układach organizmu. Zespół należy do grupy kolagenoz. Są to tego samego rodzaju zmiany funkcjonalne i morfologiczne w tkance, głównie w jej włóknach kolagenowych. Kolagenoza charakteryzuje się ciągłym postępem i zajęciem narządów, struktur układu mięśniowo-szkieletowego, skóry i naczyń krwionośnych. Choroba Sjogrena jest uznawana za najczęstszą spośród wszystkich kolagenoz.
Najczęściej chorobę Sjogrena wykrywa się u kobiet w wieku 20-60 lat, choć głównie po 40. roku życia, kiedy w związku z menopauzą zmienia się poziom hormonów. Konkretne przyczyny niewydolności autoimmunologicznej nie zostały wyjaśnione, ale lekarze za najbardziej prawdopodobną uznają dziedziczną predyspozycję i agresywną reakcję na infekcję.
Przeczytaj także: Kiedy odsłonięte zostaną wszystkie narządy oka, zmiany w ich pracy zachodzą na poziomie odruchowym, niezależnie od świadomości pacjenta.
Istnieje teoria, że niszczenie komórek natywnych przez układ odpornościowy jest spowodowane przez różne wirusy. Działają bezobjawowo, integrując swoje białka z błonami komórkowymi zdrowych komórek, powodując, że system obronny postrzega je jako obce i atakuje. Mechanizm ten leży u podstaw wielu chorób, jednak najwięcej schorzeń tkanki łącznej ma podłoże autoimmunologiczne.
Tkanka łączna stanowi „fundament” wszystkich narządów, za jej pośrednictwem odbywa się wiele procesów metabolicznych i odpornościowych. Dlatego choroby tkanki łącznej zaliczane są do chorób bardzo ciężkich, które w ogromnym stopniu wpływają na życie człowieka. Jeśli zapalenie stawów jest zlokalizowane w stawach, reumatyzm w sercu i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa w kręgosłupie, wówczas w przypadku zespołu Sjogrena wpływają na gruczoły układu limfatycznego i błony śluzowe.
Choroba zaczyna się od agresywnej odpowiedzi immunologicznej, kiedy pojawiają się przeciwciała przeciwko normalnym komórkom i rozpoczyna się infiltracja przewodów gruczołowych. Dotknięte są głównie gruczoły zewnątrzwydzielnicze (ślinne, łzowe, pochwowe). Kiedy choroba rozprzestrzenia się na całe ciało, u jednej trzeciej pacjentów rozpoznaje się zapalenie mięśni (zapalne uszkodzenie tkanki mięśniowej), zapalenie nerek (zapalne zniszczenie nerek), zapalenie naczyń (produktywne lub produktywno-niszczące) i zapalenie płuc. Chorobę Sjögrena można wykryć poprzez badania przesiewowe w kierunku zapalenia stawów, zapalenia tarczycy Hashimoto i tocznia układowego.
Formy i etapy zespołu Sjögrena
Wyróżnia się podostre i przewlekłe formy choroby. W przypadku podostrych objawów pozagruczołowych bardziej typowe są: choroby reumatologiczne, zapalenie naczyń i odpowiadające im zmiany skórne, zaburzenia pracy nerek i PNS. Przewlekły charakteryzuje się przewagą nieprawidłowości gruczołowych: nieprawidłowe funkcjonowanie gruczołów, choroby narządów laryngologicznych.
W zależności od nasilenia objawów wyróżnia się etapy wczesne, ciężkie i późne. Negatywne zmiany w tkance łącznej występują z różnym nasileniem. Przy dużym nasileniu obserwuje się objawy świnki, zapalenia jamy ustnej, zapalenia spojówek i zapalenia stawów. W ciężkich przypadkach rozpoznaje się uogólnioną limfadenopatię (powiększenie węzłów chłonnych) i hepatosplenomegalię (powiększenie śledziony i wątroby). Na podstawie wyników badań laboratoryjnych stwierdza się gwałtowny proces zapalny.
Umiarkowane natężenie wyraża się zmniejszeniem odpowiedzi immunologicznej, następuje rozległe zniszczenie nabłonka gruczołów. Niska intensywność powoduje kserostomię (niedobór śliny), (uszkodzenie zapalne spojówek i rogówki) oraz zapalenie błony śluzowej żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka).
Objawy choroby Sjögrena
Na początku osoba odczuwa jedynie suchość oczu i czasami niewyraźne widzenie. Z biegiem czasu objawom tym towarzyszy suchość w ustach i pojawia się potrzeba picia pokarmu. Możliwe jest powstawanie małych owrzodzeń w jamie ustnej i mnogiej próchnicy. Bez leczenia objawy nasilają się, wpływając na narządy płciowe, układ trawienny i oddechowy. Pojawiają się objawy zapalenia żołądka, zapalenia jelita grubego, zapalenia oskrzeli, a także dyskomfortu mięśni. W zaawansowanym stadium możliwe jest uszkodzenie nerwów i zespół Raynauda, gdy dana osoba cierpi na dreszcze, uczucie mokrych kończyn i gęsią skórkę.
Objawy choroby Sjögrena:
- Objawy okulistyczne. Niewydolność układu limfatycznego wyraża się zmniejszeniem produkcji płynu łzowego. Suszeniu błony śluzowej towarzyszy pieczenie i swędzenie. Może wystąpić zaczerwienienie powiek, gromadzenie się wydzieliny i niewyraźne widzenie. Wraz z długim przebiegiem choroby rozwija się zapalenie spojówek lub suche zapalenie rogówki i spojówki. Powikłaniem może być perforacja rogówki w obecności owrzodzenia. Stopniowo zaczyna się dystrofia rogówki i spojówki, rozwija się nitkowate zapalenie rogówki lub kseroza (wysuszenie błony śluzowej oka).
- Objawy narządów laryngologicznych. Charakterystyczne objawy zespołu Sjögrena: wyraźne zabarwienie błony śluzowej jamy ustnej, suchość języka, drgawki, niedobór wolnej śliny, zapalenie jamy ustnej, rozległe uszkodzenia zębów. Początkowo dyskomfort odczuwany jest dopiero po wysiłku fizycznym, później jednak utrzymuje się stale. Występują zaburzenia połykania, język pokrywa się fałdami, a na błonie śluzowej widoczne są ogniska rogowacenia. Wtórne zakażenie prowadzi do rozwoju ciężkiego wirusowego, grzybiczego lub bakteryjnego zapalenia jamy ustnej. Możliwe jest również zapalenie warg i suche zapalenie nosogardła i krtani. Zajęciu układu oddechowego towarzyszy zmiana głosu i pojawienie się chrypki.
- Objawy limfatyczne. Niedostateczna funkcjonalność gruczołów dokrewnych powoduje wysuszenie skóry, przewodów nosowych, gardła, sromu i pochwy. Może rozwinąć się zapalenie tchawicy, zapalenie oskrzeli, zapalenie przełyku i zapalenie żołądka.
- Objawy neurologiczne. W przypadku uszkodzenia tkanki łącznej możliwa jest neuropatia nerwu trójdzielnego i twarzowego. Rozwój uogólnionego zapalenia naczyń znajduje odzwierciedlenie w funkcjonowaniu obwodowego układu nerwowego, co wyraża się w polineuropatii, mononeuropatii, zapaleniu jednego nerwu, radikuloneuropatii.
- Objawy reumatologiczne. Zespół stawowy występuje jako ból wielostawowy lub zapalenie wielostawowe. Regularnie występują nawroty obrzęków i bólów stawów. 70% pacjentów z zespołem Sjogrena ma bóle stawów, a 30% ma nienadżerkowe zapalenie stawów małych stawów rąk o charakterze nawracającym. Możliwe uszkodzenie mięśni (zapalenie mięśni) i upośledzona wrażliwość kończyn.
- Objawy skórne. Wysypka krwotoczna, zwiększona suchość skóry, pęknięcia (ze spadkiem temperatury powietrza). Plamicę obserwuje się u 30% pacjentów (hipergammaglobulinemię w limfocytowym zapaleniu naczyń i krioglobulinemię w zapaleniu naczyń). Na tle niszczącego zapalenia naczyń występują również owrzodzenia na nogach.
- Inne objawy. Objawy tego zespołu obejmują hepatomegalię (powiększenie i stwardnienie wątroby) i splenomegalię (powiększenie śledziony). U wielu osób rozpoznaje się śródmiąższowe zapalenie nerek lub kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym.
Uszkodzenie gruczołów ślinowych w tej chorobie tkanki łącznej objawia się zapaleniem sialadenitis lub świnką, rzadziej objawami przypominającymi zapalenie podszczękowe lub sialodochitis. Czasami dochodzi do powiększenia małych gruczołów, znacznie częściej zajęte są ślinianki przyuszne lub podżuchwowe, co zauważalnie zmienia owal twarzy.
Rozpoznanie zespołu Sjögrena
Badanie rozpoczyna się od zbadania pacjenta. Specjalista powinien stwierdzić suchość skóry i języka, obecność owrzodzeń na błonie śluzowej jamy ustnej oraz mnogą próchnicę, stany zapalne oczu i zmniejszone wydzielanie łez. Ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej powoduje obrzęk ślinianek przyusznych. Możliwy jest okresowy obrzęk stawów, a po badaniu palpacyjnym - ból. Zaleca się dodatkowo osłuchać płuca pod kątem świszczącego oddechu.
Diagnozując zespół Sjogrena, należy skonsultować się z terapeutą, reumatologiem, okulistą, dentystą i innymi specjalistami. Dentysta może wyjaśnić charakter uszkodzenia gruczołów ślinowych, wykluczając choroby o podobnych objawach. Okulista przeprowadza badanie w celu oceny funkcjonalności gruczołów łzowych: narażenie na amoniak zmniejsza wytwarzanie płynu łzowego. Oznaczenie struktur oka umożliwia identyfikację erozji i dystrofii.
Badania laboratoryjne w celu wykrycia zespołu Sjögrena:
- Ogólna analiza krwi. Zespół ten charakteryzuje się ciężką leukopenią, czyli zmniejszeniem liczby leukocytów. Leukopenia wskazuje na zwiększoną aktywność immunologiczną i obecność przeciwciał przeciwko leukocytom. Prawie wszyscy pacjenci mają łagodną lub umiarkowaną niedokrwistość, a u połowy występuje zwiększenie ESR. Dzieje się tak na skutek zaburzeń dysproteinemicznych. Wzrost CRP nie jest typowy dla zespołu Sjogrena (z wyjątkiem wysiękowego zapalenia błon surowiczych, kłębuszkowego zapalenia nerek, niszczącego zapalenia naczyń, neuropatii demielinizacyjnej, współistniejących infekcji).
- Ogólna analiza moczu. Kiedy choroba Sjögrena łączy się z kamicą moczową lub przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek, dodanie wtórnej infekcji powoduje leukocyturię (obecność leukocytów w moczu). Charakterystycznymi objawami uszkodzenia nerek są obecność białka, glukozy, czerwonych krwinek, wałeczków w moczu, a także zmniejszenie ciężaru właściwego i zwiększona kwasowość moczu.
- Chemia krwi. Występuje wysokie stężenie γ-globulin, nadmiar białek, fibryny, kwasów sialowych i seromukoidu. Zwiększona aktywność aminotransferazy i cholestaza we wczesnym stadium rozwoju choroby mogą wskazywać na współistniejące wirusowe lub autoimmunologiczne zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych, patologie wątroby lub trzustki. W przypadku wzrostu stężenia białka całkowitego i wykrycia gradientu M konieczna jest dodatkowa diagnostyka w kierunku dyskrazii osocza.
- Reakcje immunologiczne. Czynnik reumatoidalny wykrywa się u wszystkich pacjentów, a jego wysokie miano wskazuje na obecność krioglobulinemicznego zapalenia naczyń i tworzenie się tkanki MALT. Krioglobuliny wykrywa się u 1/3 pacjentów. Zespół Sjögrena charakteryzuje się następującym obrazem: nadmiar przeciwciał IgG/IgA i IgM, obecność przeciwciał przeciwko DNA, kolagenowi i nabłonkowi, obecność komórek tocznia, nadmiar limfocytów B i brak limfocytów T. Prawie wszystkie mają autoprzeciwciała przeciwko antygenom jądrowym (Ro/SS-A i La/SS-B).
Do niekorzystnych objawów zespołu Sjögrena zalicza się zmniejszenie dopełniacza C4, co sygnalizuje aktywny rozwój krioglobulinemicznego zapalenia naczyń. Gwałtowny wzrost stężenia immunoglobulin IgM może wskazywać na współistniejący rozwój chłoniaka. Jeżeli u pacjenta występują autoprzeciwciała przeciwko tyreoglobulinie i peroksydazie tarczycowej, konieczne jest rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. W przypadku przewlekłej dysfunkcji wątroby badania wykrywają przeciwciała przeciwmitochondrialne, a także przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim i mikrosomom (tkance wątroby i nerek).
Dodatkowe metody badania:
- sialografia lub radiografia kontrastowa;
- biopsja i USG gruczołów ślinowych;
- MRI gruczołów;
- Promienie rentgenowskie;
- gastroskopia (badanie funkcjonowania przełyku i żołądka);
- echokardiografia (badanie pracy serca).
Badanie ultrasonograficzne gruczołów ślinowych pozwala ocenić ich objętość i budowę, a także wykryć stany zapalne, torbiele i kamienie w przewodach. Najwięcej informacji na temat funkcjonowania gruczołów ślinowych dostarcza rezonans magnetyczny. Rentgen klatki piersiowej często nie daje żadnych informacji. Tomografia komputerowa klatki piersiowej jest skuteczna tylko we wczesnym stadium choroby, gdy proces zapalny obejmuje układ oddechowy. Badanie USG narządów jamy brzusznej pozwala zidentyfikować przyczyny suchości w jamie ustnej i gardle.
Pacjenci z zespołem Sjögrena powinni regularnie odwiedzać reumatologa, okulistę i dentystę. Wskazana jest wizyta u gastroenterologa, ponieważ 80% osób z tą chorobą cierpi również na zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Zagrożone są osoby z długą historią choroby Sjogrena i współistniejącym rozlanym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka.
Podstawowe i objawowe leczenie zespołu Sjögrena
Reumatolog bada pacjentów i przepisuje leczenie zespołu Sjogrena. Proces może wymagać konsultacji z nefrologiem, okulistą, ginekologiem, gastroenterologiem, pulmonologiem i innymi specjalistami. Terapia opiera się na hormonach i cytostatykach o działaniu immunosupresyjnym. Skuteczne jest połączenie prednizolonu z chlorobutyną lub cyklofosfamidem.
Leczenie objawowe choroby Sjogrena polega na zapobieganiu wtórnym zakażeniom i eliminacji nadmiernej suchości. Większość osób z tą chorobą udaje się normalnie żyć, tylko czasami objawia się ona poważniej i może spowodować śmierć. Kiedy ogólnoustrojowe objawy zespołu są wyraźne, na receptę dodaje się glukokortykoidy, leki immunosupresyjne i inne leki.
Leczenie objawowe choroby Sjogrena:
- Pozaustrojowa hemokorekcja w leczeniu współistniejącego zapalenia naczyń, zapalenia naczyń mózgowych, zapalenia wielonerwowego lub kłębuszkowego zapalenia nerek. W zależności od okoliczności przeprowadza się plazmaferezę, hemosorpcję lub filtrację osocza.
- Sztuczna ślina i roztwory olejków nawilżające i regenerujące błonę śluzową jamy ustnej. Skuteczne są blokady nowokainą, preparatami wapnia i maściami (Methyluracil, Solcoseryl).
- Sztuczne łzy i regularne płukanie oczu środkami antyseptycznymi. Aby zapobiec dystrofii, można stosować miękkie soczewki kontaktowe.
- Zastosowania lecznicze z lekami przeciwgrzybiczymi (lekami przeciwgrzybiczymi) lub antybiotykami przeciwko stanom zapalnym ślinianek przyusznych.
- Terapia enzymatyczna w przypadku nieprawidłowej pracy trzustki. Odpowiednia profilaktyka cukrzycy.
- Stosowanie kwasu solnego i soku żołądkowego w leczeniu niewydolności żołądka. Stosuje się również pepsynę.
- Dieta i dodatkowe spożycie jogurtów z pałeczkami kwasu mlekowego w celu zapobiegania zapaleniu jamy ustnej, zapaleniu pochwy i podobnym powikłaniom.
- Codzienne stosowanie żeli fluorkowych w celu ochrony tkanek zęba.
Do nawilżania oczu można stosować leki (krople i żele) sprzedawane w aptekach bez recepty. Komfort oczu zapewnia także zwiększenie wilgotności w domu i miejscu pracy. Nie zaleca się pacjentowi siedzenia w pobliżu grzejników i klimatyzatorów. Na ulicy należy nosić okulary i chronić oczy przed promieniowaniem słonecznym w każdy możliwy sposób.
Aby nawilżyć jamę ustną, należy pić dużo czystej wody lub spryskać usta roztworem gliceryny (20 ml produktu na 1 litr wody). Możesz stymulować wydzielanie śliny za pomocą wody i soku z cytryny, lizaków lub zwykłej gumy do żucia. Ważne jest, aby produkty te nie zawierały cukru ani szkodliwych składników. Ciepłe roztwory soli pomagają bezboleśnie nawilżyć i oczyścić kanały nosowe.
Aby wyeliminować suchość pochwy, istnieją różne hipoalergiczne czopki, maści i żele. O receptę na lek lepiej poprosić ginekologa podczas rutynowego badania, aby nie pogorszyć sytuacji. Jeżeli skóra jest nadwrażliwa, nie zaleca się brania gorącego prysznica lub kąpieli i wycierania do sucha szorstkim ręcznikiem. Po zabiegach wodnych można nałożyć na skórę krem nawilżający lub specjalny olej, aby zatrzymać wilgoć.
Rokowanie i możliwe powikłania
Zespół Sjögrena nie stanowi poważnego zagrożenia, jeśli jest prawidłowo leczony, ale jego objawy mogą skomplikować życie człowieka. Konieczne jest wczesne wyeliminowanie objawów i przeprowadzenie zabiegów wspomagających, aby dana osoba nie stała się niepełnosprawna z powodu poważnych powikłań. Tylko poprzez kompleksowe leczenie można spowolnić niszczenie tkanki łącznej i utrzymać zdolność człowieka do pracy.
Powikłania i konsekwencje zespołu Sjogrena:
- infekcja wtórna;
- świnka;
- zapalenie zatok;
- zapalenie powiek;
- zapalenie oskrzeli;
- odoskrzelowe zapalenie płuc;
- zapalenie tchawicy;
- cukrzyca;
- niewydolność nerek;
- dysfunkcja tarczycy;
- zaburzenia krążenia w mózgu.
Zapobieganie chorobie Sjögrena
Nie ma specyficznej profilaktyki chorób tkanki łącznej, ponieważ medycyna nie określiła dokładnych przyczyn rozwoju choroby. Lekarze zaproponowali listę ogólnych środków, które pomogą zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby lub wykryć ją we wczesnym stadium. Główną rolę na tej liście odgrywa zapobieganie infekcjom, zwłaszcza infekcjom rotawirusowym. Kobiety po 40. roku życia i osoby, u których w rodzinie występował zespół Sjögrena, muszą poważnie podejść do profilaktyki.
Podstawowe środki zapobiegawcze:
- regularne wizyty u specjalistów, kontaktowanie się z lekarzami w celu uzyskania objawów;
- profilaktyka i leczenie chorób zakaźnych, zwłaszcza infekcji laryngologicznych;
- leczenie i kontrola wszystkich powiązanych zaburzeń;
- przyjmowanie wszystkich leków przepisanych przez lekarza;
- zwiększenie odporności na stres, unikanie przeciążenia emocjonalnego;
- ograniczenie stresu układu wzrokowego, mowy i narządów trawiennych;
- terminowe leczenie w szpitalu w przypadku zaostrzenia;
- odmowa jakiegokolwiek rodzaju opalania i radioterapii;
- zabiegi fizjoterapeutyczne i szczepienia wyłącznie za zgodą lekarzy prowadzących.
Zespół Sjögrena jest częstym i niebezpiecznym zjawiskiem. Chorobie towarzyszy wiele nieprzyjemnych objawów i wymaga ciągłego leczenia lekami hamującymi układ odpornościowy. Tylko wspólne wysiłki reumatologa, dentysty, okulisty i gastroenterologa mogą utrzymać stabilny stan i sprawność w chorobie Sjögrena.
Choroba Sjogrena jest układową chorobą autoimmunologiczną związaną z chorobami tkanki łącznej; charakteryzuje się uszkodzeniem wielu gruczołów wydzielniczych, głównie ślinowych i łzowych.
Występuje także zespół Sjögrena (uszkodzenie gruczołów łzowych i ślinowych), który towarzyszy reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rozsianym chorobom tkanki łącznej, chorobom układu żółciowego i innym chorobom autoimmunologicznym.
Choroba Sjogrena jest najczęstszą chorobą tkanki łącznej i występuje u kobiet 10–25 razy częściej niż u mężczyzn, zwykle w wieku 20–60 lat, znacznie rzadziej u dzieci.
Przyczyny choroby nie są znane. Większość badaczy uważa chorobę Sjögrena za następstwo reakcji immunopatologicznych na infekcję wirusową, prawdopodobnie retrowirusową.
Objawy choroby Sjögrena
Objawy choroby Sjogrena można podzielić na gruczołowe i zewnątrzgruczołowe.
Objawy gruczołowe są spowodowane uszkodzeniem gruczołów wydzielających, charakteryzującym się głównie zmniejszeniem ich funkcji.
Stałym objawem uszkodzenia gruczołów łzowych w chorobie Sjögrena jest uszkodzenie oczu związane ze zmniejszonym wydzielaniem płynu łzowego. Pacjenci skarżą się na pieczenie, „drapanie” i „piasek” w oczach. Często występuje swędzenie powiek, zaczerwienienie i gromadzenie się lepkiej białej wydzieliny w kącikach. Później pojawia się światłowstręt, zwężenie szpary powiekowej i ostrość wzroku maleje. Powiększenie gruczołów łzowych w chorobie Sjögrena występuje rzadko.
Drugim obowiązkowym i stałym objawem choroby Sjogrena jest uszkodzenie gruczołów ślinowych wraz z rozwojem przewlekłego stanu zapalnego. Charakteryzuje się suchością w ustach i powiększonymi gruczołami ślinowymi.
Często jeszcze przed pojawieniem się tych objawów obserwuje się suchość czerwonej obwódki warg, drgawki, zapalenie jamy ustnej, powiększenie pobliskich węzłów chłonnych i liczne (zwykle szyjne) próchnice. U jednej trzeciej pacjentów obserwuje się stopniowe powiększanie się ślinianek przyusznych, prowadzące do charakterystycznej zmiany owalu twarzy, określanej w literaturze jako „twarz chomika” lub „twarz wiewiórki”.
W początkowej fazie choroby suchość w ustach pojawia się jedynie podczas wysiłku fizycznego i niepokoju.
W ciężkiej fazie suchość w ustach staje się stała, której towarzyszy potrzeba popijania suchego pokarmu i chęć zwilżenia ust podczas rozmowy. Błona śluzowa jamy ustnej staje się jasnoróżowa i łatwo ulega uszkodzeniom. Wolnej śliny jest mało, jest pienista lub lepka. Język jest suchy. Usta pokryte są strupami, obserwuje się stan zapalny i może wystąpić wtórna infekcja, w tym grzybicza i wirusowa. Charakterystyczna jest mnoga próchnica szyjki macicy.
Stadium późne objawia się silną suchością w ustach, niemożnością mówienia lub połykania pokarmu bez popijania go płynem. Wargi takich pacjentów są suche, popękane, błona śluzowa jamy ustnej wykazuje oznaki rogowacenia, język jest pofałdowany, w jamie ustnej nie stwierdza się wolnej śliny.
Suchość nosogardła z tworzeniem się suchych strupów w nosie i świetle rurek słuchowych może prowadzić do przejściowej głuchoty i rozwoju zapalenia ucha środkowego. Suchość gardła i strun głosowych powoduje chrypkę.
Częstymi powikłaniami są wtórne infekcje: zapalenie zatok, nawracające zapalenie tchawicy i oskrzeli oraz zapalenie płuc. Uszkodzenie gruczołów zewnętrznych narządów płciowych obserwuje się u około 1/3 pacjentów z chorobą Sjogrena. Błona śluzowa pochwy jest zaczerwieniona, sucha, a pacjentkom często dokucza palący ból i swędzenie.
Częstym objawem choroby Sjögrena jest suchość skóry. Pocenie się może zostać zmniejszone.
Problemy z połykaniem są spowodowane suchością błon śluzowych. U wielu pacjentów rozwija się przewlekłe zanikowe zapalenie żołądka z ciężką niewydolnością wydzielniczą, klinicznie objawiającą się ciężkością i dyskomfortem w okolicy nadbrzusza po jedzeniu, odbijaniem powietrza, nudnościami i utratą apetytu. Ból w okolicy nadbrzusza jest mniej powszechny.
Istnieje bezpośredni związek pomiędzy stopniem suchości a zahamowaniem funkcji wydzielniczej żołądka. U większości pacjentów obserwuje się uszkodzenie dróg żółciowych (zapalenie pęcherzyka żółciowego) i wątroby (zapalenie wątroby). Istnieją skargi na ciężkość i ból w prawym podżebrzu, gorycz w jamie ustnej, nudności i słabą tolerancję na tłuste potrawy.
Udział trzustki w tym procesie (zapalenie trzustki) objawia się bólem i zaburzeniami trawienia.
Pozagruczołowe objawy choroby Sjögrena są bardzo zróżnicowane i mają charakter ogólnoustrojowy. Ból stawów, niewielka sztywność rano. Objawy zapalenia mięśni (bóle mięśni, umiarkowane osłabienie mięśni, niewielki wzrost poziomu fosfokinazy kreatynowej we krwi) obserwuje się u 5–10% pacjentów.
U większości pacjentów z chorobą Sjögrena dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych podżuchwowych, szyjnych, potylicznych, nadobojczykowych, a u 1/3 pacjentów powiększenie węzłów chłonnych jest rozległe. W tym drugim przypadku często stwierdza się powiększenie wątroby.
U 50% pacjentów obserwuje się różne zmiany w drogach oddechowych. Suchość w gardle, ból i drapanie, suchy kaszel i duszność to najczęstsze dolegliwości.
W chorobie Sjögrena obserwuje się uszkodzenie naczyń. Punktowe krwawe wysypki najczęściej pojawiają się na skórze nóg, ale z czasem rozprzestrzeniają się wyżej i można je znaleźć na skórze ud, pośladków i brzucha. Wysypce towarzyszy swędzenie, bolesne pieczenie i podwyższona temperatura skóry w dotkniętym obszarze.
U jednej trzeciej pacjentów obserwuje się uszkodzenie układu nerwowego z zaburzeniami czucia typu „skarpetki” i „rękawiczki”, zapalenie nerwu twarzowego i nerwu trójdzielnego.
U jednej trzeciej pacjentów występują reakcje alergiczne, częściej na antybiotyki, sulfonamidy, nowokainę, leki z grupy B, a także na chemikalia (proszki do prania itp.) i produkty spożywcze.
Diagnostyka
Najbardziej pouczające wskaźniki laboratoryjne choroby Sjögrena to wysoki ESR, spadek liczby leukocytów, hipergammaglobulinemia (80–70%), obecność czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych (90–100%), a także przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom jądrowym SS-A/Ro i SS-B/La (60–100%). Krioglobuliny wykrywa się u jednej trzeciej pacjentów.
W warunkach ambulatoryjnych zaleca się uwzględnienie różnych kombinacji następujących objawów:
- uszkodzenie stawów;
- zapalenie ślinianek przyusznych i stopniowe powiększanie ślinianek przyusznych;
- suchość błony śluzowej jamy ustnej (nosogardzieli) i szybki rozwój licznych, głównie szyjnych, próchnicy zębów;
- nawracające przewlekłe zapalenie spojówek;
- utrzymujący się wzrost ESR (ponad 30 mm/h);
- hipergammaglobulinemia (ponad 20%);
- obecność czynnika reumatoidalnego we krwi (miano powyżej 1:80).
Choć żaden z tych objawów rozpatrywany indywidualnie nie jest swoisty dla choroby Sjögrena, to obecność czterech lub więcej objawów pozwala w 80–70% przypadków podejrzewać, a następnie potwierdzić rozpoznanie za pomocą specjalnych metod badawczych.
Diagnostykę różnicową choroby Sjogrena przeprowadza się z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym, chorobami autoimmunologicznymi wątroby i dróg żółciowych w połączeniu z zespołem Sjogrena.
Leczenie choroby Sjögrena
Główne miejsce w leczeniu choroby Sjogrena zajmują hormony i cytostatyczne leki immunosupresyjne (chlorbutyna, cyklofosfamid).
W początkowej fazie choroby, przy braku objawów ogólnoustrojowych i umiarkowanych nieprawidłowościach w wynikach badań laboratoryjnych, wskazane jest długotrwałe leczenie prednizolonem w małych dawkach (5–10 mg/dobę).
W ciężkich i późnych stadiach choroby Sjögrena, przy braku objawów ogólnoustrojowych, konieczne jest przepisanie prednizolonu (5–10 mg/d) i chlorobutyny (2–4 mg/d), a następnie długotrwałe, kilka lat, dawki podtrzymujące prednizolonu (5 mg/d.dzień) i chlorbutyny (6–14 mg/tydz.).
Ten schemat można stosować w leczeniu pacjentów w początkowych stadiach choroby, w przypadku poważnych zaburzeń laboratoryjnych wskaźników aktywności procesu, a także krioglobulinemii bez wyraźnych objawów ogólnoustrojowych.
Terapia pulsacyjna dużymi dawkami prednizolonu i cyklofosfamidu (1000 mg 6-metyloprednizolonu dożylnie dziennie przez trzy dni z rzędu oraz pojedyncze dożylne wstrzyknięcie 1000 mg cyklofosfamidu), a następnie przejście na umiarkowane dawki prednizolonu (30–40 mg/ dziennie) i cytostatyki (chlorobutyna 4-6 mg/dzień lub cyklofosfamid 200 mg domięśniowo 1-2 razy w tygodniu) przy braku wpływu na wątrobę jest najskuteczniejszą metodą leczenia pacjentów z ciężkimi ogólnoustrojowymi objawami choroby Sjögrena, ogólnie dobrze tolerowany przez pacjentów i pozwala uniknąć wielu powikłań związanych z długotrwałym stosowaniem dużych dawek prednizolonu i cytostatyków.
Pozaustrojowe metody leczenia (hemosorpcja, krioadsorpcja, plazmafereza, podwójna filtracja osocza) w połączeniu z terapią pulsacyjną są najskuteczniejsze w leczeniu pacjentów z chorobą Sjogrena z wrzodziejąco-martwiczym zapaleniem naczyń, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zapaleniem wielonerwowym, zapaleniem szpiku kostnego, zapaleniem naczyń mózgowych wywołanym krioglobulinemią.
Miejscowa terapia uszkodzeń oczu ma na celu wyeliminowanie suchości i zapobieganie wtórnym infekcjom. Suchość oczu jest wskazaniem do stosowania sztucznych łez. Częstotliwość stosowania leków zależy od ciężkości uszkodzenia narządu wzroku i waha się od 3 do 10 razy dziennie.
W celu ochrony rogówki stosuje się terapeutyczne miękkie soczewki kontaktowe. Aby zapobiec wtórnej infekcji, należy stosować roztwory furatsiliny (w rozcieńczeniu 1:5000), 0,25% roztwór chloramfenikolu, cyprofloksacyny itp.
Terapia przewlekłych stanów zapalnych ślinianek ma na celu przezwyciężenie suchości, wzmocnienie ścian przewodów ślinianek, zapobieganie zaostrzeniom, poprawę odbudowy nabłonka błony śluzowej jamy ustnej i zwalczanie wtórnych infekcji.
W celu normalizacji odżywiania i wydzielania gruczołów ślinowych stosuje się blokady nowokainy. W przypadku zaostrzenia przewlekłego zapalenia ślinianek (a także w celu zapobiegania jego nawrotom) stosuje się 10–30% roztwór dimeksydu. W przypadku rozwoju ropnego zapalenia ślinianek do przewodów ślinianek wstrzykuje się antybiotyki i miejscowo przepisuje leki przeciwgrzybicze (nystatyna, leworyna, maść nystatynowa). Aby zmniejszyć przepuszczalność przewodów, preparaty wapnia podaje się dożylnie lub domięśniowo.
Gojenie błony śluzowej jamy ustnej i czerwonego brzegu warg w przypadku nadżerek i pęknięć można przyspieszyć za pomocą olejków z dzikiej róży i rokitnika, maści solcoseryl i metylouracyl, a także leczenia błony śluzowej jamy ustnej z ENKAD (aktywne pochodne kwasów nukleinowych). Karmel dezaminowy ma również właściwości antybakteryjne.
W przypadku suchości błony śluzowej nosa często stosuje się izotoniczny roztwór chlorku sodu (za pomocą turund).
Suchość pochwy można zmniejszyć stosując galaretkę z jodkiem potasu.
Prognoza
Prognozy na całe życie są pomyślne. Dzięki szybkiemu leczeniu możliwe jest spowolnienie postępu choroby i przywrócenie pacjentom zdolności do pracy. Kiedy leczenie rozpoczyna się późno, ciężkie objawy choroby zwykle rozwijają się szybko i pacjent staje się niepełnosprawny.
Co to jest zespół Sjögrena, jakie są objawy i leczenie ta patologia? Choroba wyraża się w porażce gruczoły ślinowe lub łzowe , ich wydzielanie zmniejsza się, a błona śluzowa staje się bardziej sucha. Częściej choroba objawia się u kobiet w okresie menopauzy. Dlaczego jest to niebezpieczne? Choroba Sjögrena i jak sobie z tym poradzić?
Etiologia
Naukowcom nie udało się jeszcze uzyskać dokładnych informacji o przyczynach rozwoju patologii. Najbardziej prawdopodobny czynnik prowokujący Zespół Sjogrena , dochodzi do infekcji wirusowej.
W procesach patologicznych biorą udział następujące typy patogenów:
- wirus cytomegalii;
- HTLV 1 (wirus limfotropowy);
- EBV (wirus Epsteina-Barra);
- enterowirusy (wirusy Coxsackie);
- wirus niedoboru odporności.
W wyniku szeregu badań stwierdzono, że Zespół Sjogrena dotyka osoby z predyspozycją genetyczną. Najczęściej kobiety w wieku powyżej 40 lat cierpią na patologię, ale choroba jest wykrywana u pacjentów w młodszym wieku.
Zespół Sjögrena to tzw proces, który rozwija się z następującymi zaburzeniami w organizmie:
- nadczynność jajników;
- toczeń rumieniowaty (rumieniowy);
- zmiany naczyniowe twardziny;
- guzkowe zapalenie naczyń (zapalenie okołotętnicze);
- Choroba Besniera Becka Schaumanna (sarkoidoza).
Zespół Sjogrena (SS) rozwija się również z powodu następujących czynników prowokujących:
- Napięcie nerwowe;
- uraz psychiczny;
- hipotermia;
- silne zmęczenie.
Około 15% pacjentów cierpi na SS z powodu chorób kolagenowych i reumatoidalnego zapalenia stawów. Ale w większości przypadków powodem jest zmiany autoimmunologiczne organizmu.
Patogeneza
Choroba została nazwana na cześć szwedzkiego okulisty Henrika Sjögrena, który jako pierwszy ją opisał.
W zmianach występuje nadmierna koncentracja pierwiastków:
- immunoglobuliny;
- Limfocyty T i B;
- cytokiny stymulujące antygeny klasy II.
Z tego powodu następuje spadek poziomu związków supresorowych T i aktywacja limfocytów B. Ze względu na przewagę antygenów powstaje reakcja autoimmunologiczna w stosunku do gruczołów zewnątrzwydzielniczych, co ostatecznie prowadzi do ich zaniku i procesu zastępowania łączną tkanką tłuszczową.
Klasyfikacja opiera się na przyczynach patologii, dlatego istnieją dwa rodzaje chorób:
- Zespół rozwijający się wraz z chorobami autoimmunologicznymi lub na ich tle, nazywany jest także objawem Sjögrena . Bardziej poprawne jest powiedzenie „zespół”, ponieważ mamy przez to na myśli zbiór różnych objawów.
- Podstawowy patologia, niezależna od procesów zewnętrznych lub towarzyszących, kształtowana indywidualnie - Choroba Sjögrena.
Różnica polega również na tym, że w pierwszym przypadku zmianie towarzyszy zapalenie rogówki i spojówki oczu i suchość gruczołów ślinowych. Wtórny zespół Schengen powoduje zapalenie sialadenitis i kserostomię. Drugi typ patologii rzadko obserwuje się u dzieci.
Pomimo pewnych różnic patogeneza i etiologia są podobne.Choroba i zespół Sjögrenarozwija się z tych samych powodów i wzorców.
Obraz kliniczny
Oznaki suszy błony śluzowe dzielą się na dwie grupy. Kiedy to się dopiero zaczynaZespół Sjögrena, objawysłabo wyrażone. Wraz z dalszym rozwojem przejawy zależą od specyfiki.
Objawy przewlekłe
Objawy wyrażają się w zmniejszeniu funkcji wydzielniczych gruczołów.Objawy choroby Sjögrena następujące:
- pieczenie w oczach;
- zaczerwienienie;
- uczucie swędzenia powiek;
- światłowstręt i utrata jakości widzenia;
- zwężenie oczu.
Często pacjenci nie rozumieją pojawienia się punktowych nacieków i drobnych krwotoków w oczachZespół Sjögrena – co to jest,zwiastun poważnych powikłań czy sygnał, że organizm sobie radzi? Takie objawy są spowodowane dodaniem infekcji gronkowcowej, która powoduje ropienie rogówki z dalszą perforacją. Krwotoki wskazują na postęp choroby, a nie na zmniejszenie jej objawów.
Objawy ogólnoustrojowe
- rozwój procesu zapalnego w jamie ustnej;
- edukacja zablokowana;
- suchość błon i warg;
- powiększenie pobliskich węzłów chłonnych;
- obrzęk ślinianek przyusznych;
- pienista i skąpa ślina.
Jeżeli w początkowej fazie suchość pojawia się w momencie podniecenia lub aktywności fizycznej, później się nasilaSyndrom Schengen, objawyw którym wyrażają się one zmianą odcienia błony śluzowej. Staje się jasnoróżowy i łatwo ulega zranieniu.
Język również stale wysycha, pokrywa się pęknięciami, a usta stają się strupami. W jamie ustnej tworzą się liczne wrzody, łączące się w zmiany chorobowe.
Jeśli patologia będzie się dalej rozwijać, zaczną się komplikacje. Choroba Sjogrena to choroba, która nieleczona prowadzi do poważnych konsekwencji. Podczas zaostrzenia objawy ogólnoustrojowe nasilają się, a mówienie i połykanie stają się trudne. Następuje częściowa lub całkowita utrata zębów. Na błonie śluzowej pojawiają się ogniska zrogowaciałego nabłonka.
Choroba Sjögrena prowadzi do tego, że twarz pacjenta przybiera kształty przypominające pysk chomika. Podczas remisji powiększone gruczoły wracają do pierwotnego stanu, ale podczas nawrotów zmieniają się ponownie. U niektórych pacjentów objaw ten rozwija się stopniowo, a następnie utrzymuje się przez długi czas.
Powikłania zespołu Sjögrena
Choroba Sjögrena wpływa na inne narządy:
- Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych prowadzi do zapalenia naczyń i miażdżycy kończyn dolnych.
- Układ trawienny: rozwija się zapalenie wątroby i marskość wątroby. Ze względu na spadek kwasowości na błonie śluzowej żołądka tworzą się wrzody. Osoba cierpi na nudności i gorycz w ustach.
- Na patologię Sjögrena Gruczoły pochwowe są również dotknięte. Nie ma nawodnienia, stosunek płciowy jest utrudniony.
- Z powodu niewystarczającej potliwości skóra cierpi. Skóra staje się sucha i łuszczy się. Temperatura ciała wzrasta i tworzą się wrzody.
- Zanika plastyczność kończyn. Stawy tracą zdolność do rotacji, ruch powoduje ból, który utrzymuje się nawet w spoczynku.
W miejscach uszkodzenia gruczołów powstają złośliwe formacje. Przy obniżonej odporności istnieje wysokie ryzyko zachorowania na raka.
Diagnostyka
Rozpoznanie jest trudne ze względu na łagodne objawy w początkowej fazie choroby. W badaniu bierze udział trzech specjalistów:
- okulista;
- dentysta;
- reumatolog.
Metody diagnostyczne zespołu Sjögrena zostały opracowane w Instytucie Reumatologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
Kryteria obejmują następujące czynniki:
- potwierdzenie kserostomii i kseroftalmii;
- zmniejszone wytwarzanie łez w teście Schirmera;
- barwienie błon śluzowych oczu fluoresceiną;
- obecność miąższowego zapalenia przyusznic;
- ogniskowy rozproszony naciek gruczołów ślinowych;
- oznaki patologii autoimmunologicznej i czynnika reumatoidalnego.
Również podczas diagnozy Stosowane są następujące technologie:
- sialogram;
- biopsja tkanki wargowej;
- sialometria;
- pobieranie krwi na obecność dodatnich przeciwciał;
- badanie biopsji śliny.
W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się badania laboratoryjne. Wczesne badanie pomaga zapobiegać powikłaniom. Podczas różnicowania wyklucza się rozwój niedoboru autoimmunologicznego.
Terapia zespołu Sjögrena
W przypadku pacjentów podejrzanych o chorobę Sjögrena leczenie opracowywane jest w oparciu o badania i badania. Terapia jest złożona, w zależności od stadium choroby i obecności lub braku powikłań. Na początkowym etapie zwyczajowo leczy się SS małymi dawkami kortykosteroidów, ale pod warunkiem, że nie ma to wpływu na inne układy:
- prednizolon;
- budezonid;
- Kenalog;
- Deksametazon i inne.
Z wyraźnymi objawami udany leczenie przeprowadza się lekiem cytostatycznym o właściwościach alkilujących – Chlorambucil. W przypadku ciężkich objawów ogólnoustrojowych stosuje się terapię pulsacyjną z pozajelitowym stosowaniem kombinacji leków Prednizolon i Cyklofosfamid.
Na powikłania i końcowe etapyChoroba Sjögrena jest obecnie skutecznie leczonawedług następującego schematu:
- W przypadku kserostomii zaleca się zwiększenie spożycia płynów. Trzeba często pić wodę. Należy unikać kompozycji zwiększających suchość.
- Stosowanie sztucznych płynów ślinowo-łzowych i lubrykantów: Lakrisin, Visitik i inne.
- W przypadku wystąpienia wtórnej infekcji terapię przeciwbakteryjną prowadzi się w połączeniu ze środkami przeciwgrzybiczymi.
- Kompleksy witaminowe jako ogólna kuracja wzmacniająca.
Stomatolog monitoruje stan jamy ustnej, zapobiega i leczy próchnicę, potrafi powiedzieć pacjentowi, czym jest zespół Sjogrena oraz przepisać leki ogólne i miejscowe.
Jeśli patologia wpływa na inne układy, terapia opiera się na specyfice powikłań. Czasami zalecana jest dieta i ograniczenie aktywności fizycznej.
Inne metody leczenia
W przypadkach, w których obserwuje się trwałą remisję, dalejLeczenie środkami ludowymi na chorobę Sjögrena:
- Aby zwiększyć wydzielanie śliny, pożywienie zawiera dużą ilość pokarmów stymulujących: cytrynę, cebulę, musztardę.
- Aby uniknąć obciążenia narządów trawiennych w okresie leczenia, należy unikać tłustych, pikantnych i słonych potraw. Należy jednak zadbać o obecność w diecie ważnych mikro- i makroelementów. Małe i częste porcje przyczyniają się do lepszego i bezpieczniejszego trawienia.
- Aby złagodzić zmęczenie oczu, przemyj i nałóż balsam z koperkiem i sokiem ziemniaczanym.
- Usta należy płukać wywarami ziołowymi na bazie kwiatów rumianku, szałwii i kory dębu.
Objawy choroby Sjogrena przy właściwym leczeniumożna zatrzymać w czasie krótszym niż miesiąc. Patologia nie jest szczególnie niebezpieczna, ale obniża jakość życia i prowadzi do niepełnosprawności. Jako choroba autoimmunologiczna przechodzi w stany stabilne, charakteryzujące się zarówno długoterminową progresją, z uszkodzeniem ważnych narządów, jak i długotrwałą remisją.