Bolalarda dekodlashda orqa miya konuslari. Bolalarda bog'langan orqa miya sindromi diagnostikasi va davolash. Konjenital dermal sinus
![Bolalarda dekodlashda orqa miya konuslari. Bolalarda bog'langan orqa miya sindromi diagnostikasi va davolash. Konjenital dermal sinus](https://i0.wp.com/spinous.ru/wp-content/uploads/2016/05/vozniknoveniya-sindroma-fiksiruyushchego-spinnogo-mozga.jpg)
Orqa miya va orqa miya patologiyalari har doim ham osteoxondroz kabi ochiq namoyon bo'lolmaydi. Ruxsat etilgan o'murtqa shnor kamdan-kam uchraydigan patologiya bo'lib, u faqat ma'lum alomatlar rivojlansa, shubhalanishi mumkin. Bolalar ko'pincha bu rivojlanish nuqsonidan aziyat chekishadi, chunki sindrom ko'pincha orqa miyaning konjenital patologiyasi sifatida yuzaga keladi.
Orqa miya bir nechta membranalarning kuchli himoyasi ostida joylashgan. Bu kulrang va oq materiyadan tashkil topgan moddadir. Orqa miya odatda umurtqa pog'onasiga biriktirilmaydi. U o'zini o'rab turgan bo'shliqda "suzadi". Bu unga o'zini mumkin bo'lgan shikastlanish va jarohatlardan himoya qilishga imkon beradi. Oddiy rivojlanish davrida u erkin harakatlanadi, butun organizmning etukligi bilan shakllanadi.
Ruxsat etilgan orqa miya uning harakatchanligini yo'qotadigan holatni anglatadi. Patologiya natijasida umurtqa pog'onasiga "biriktirilgan", "bog'langan" bo'ladi. Ko'pincha bunday fiksatsiya hududda kuzatiladi. Amalda, bog'langan orqa miya boshqa nomga ega: bog'lanish sindromi. Fiksatsiya paytida orqa miyaning fiziologik holatini ko'proq ifodalaydi.
Dunyo bo'ylab neyroxirurglar sabablar bo'yicha aniq bir xulosaga kelishmagan. Evropalik mutaxassislar ushbu patologiyaning ko'proq tug'ma xarakterga ega ekanligiga ishonch bildiradilar. Darhaqiqat, bog'langan orqa miya ko'pincha yosh bolalarda paydo bo'ladi. Bu pastki orqa miyaning noto'g'ri rivojlanishi yoki to'qimalarning yo'q qilinishi tufayli tuzilishdagi nuqsonlar mavjudligi bilan izohlanadi. Ko'plab kuzatuvlar shuni ko'rsatadiki, bolalarning 80 foizida birinchi belgilar 4-5 yoshda paydo bo'ladi.
Rossiyalik mutaxassislar Evropa misollaridan ko'ra o'z tajribalaridan ko'proq xulosalar chiqaradilar.
Ular orqa miya kabi sindromni keltirib chiqaradigan bir nechta sabablarni aniqladilar:
- shishlar yoki boshqa shakllanishlarning mavjudligi;
- umurtqa pog'onasi ta'sirlangan jiddiy shikastlanishlar;
- chandiq to'qimalarining mavjudligi.
Mashhur neyroxirurgiya professorlarining bir nechta ishlari Chiari malformatsiyasiga bag'ishlangan. Ushbu patologiya bilan miya qisman orqa miya kanalining yuqori mintaqasiga kiradi. Ba'zi mutaxassislar jarrohlik aralashuvlardan so'ng umurtqa pog'onasida chandiqlar paydo bo'lishini umumiy sabab sifatida ko'rsatadilar. Bu shuni isbotlaydiki, bog'langan orqa miya sindromi nafaqat strukturaviy patologiyaning natijasi bo'lishi, balki orttirilgan bo'lishi ham mumkin.
Orqa miyaning bog'langan belgilari
Bog'langan orqa miya belgilari turlicha bo'lib, alomatlar bir necha guruhlarga bo'lingan:
- nevrologik;
- fiziologik;
- teri;
- ichki organlarning ishlashida buzilishlar.
Konjenital sindrom bilan birlamchi alomatlar erta yoshda paydo bo'ladi. Bola faol harakat qila boshlagach, uning umurtqa pog'onasidagi yuk ortadi. Ko'pincha oyoq-qo'llarining oyoqlari va yurishning buzilishi kabi belgilar kuzatilishi mumkin. Bola qiyinchilik bilan yuradi va oyoqlarda zaiflik va og'riqdan shikoyat qilishi mumkin. Vaqt o'tishi bilan alomatlar faqat kuchayadi, belgilarning tajovuzkorligi sezilarli bo'ladi.
Orqa miya mahkamlanganda, oyoqlarning suyak deformatsiyasi boshlanadi, skeletning o'zida buzilishlar paydo bo'ladi va skolyozning shakllanishi belgilari mavjud.
Ichki organlar ishtirok etganda, genitouriya tizimi ko'pincha ta'sirlanadi. Biror kishi quyidagi alomatlarni rivojlantiradi:
- siydik oqishi;
- enurez;
- tez-tez infektsiyalar;
- siyishni nazorat qila olmaslik.
Og'ir holatlarda oshqozon-ichak trakti ham ishtirok etadi. Ichak harakati bilan qiyinchiliklar paydo bo'ladi, ovqat hazm qilish buziladi, keyin esa bemor ichak faoliyatini nazorat qilishni yo'qotishi mumkin.
Bog'langan orqa miya belgilari kattalarda ham, bolalarda ham paydo bo'lishi mumkin. Faqatgina farq shundaki, bolalarda alomatlar unchalik aniq emas va unchalik kuchli emas. Kattalardagi sindromning belgilari umurtqa pog'onasida kuchli stress tufayli ancha kuchliroqdir.
Bog'langan orqa miya sindromi diagnostikasi
Lezyon darajasini etarli darajada baholaydigan va buzilish shaklini aniqlaydigan yagona diagnostika usuli MRI hisoblanadi. Boshqa usullar yo'q, MRI ko'rsatkichlarisiz davolanishni boshlash mumkin emas. Tashxis qo'yish vazifasi filum terminale holatini va patologiya darajasini aniqlashdir. MRI natijalariga ko'ra, mutaxassis jarrohlik aralashuvi zarurligi to'g'risida xulosa chiqaradi.
Bunday aralashuv darajasi ipning holatiga bog'liq bo'ladi. Bu bemor uchun muhim daqiqadir. Neyroxirurglar hech qachon orqa miya yoki umuman umurtqa pog'onasi bilan aralashishga shoshilmaydilar. Bu organ juda sezgir, u hayot uchun zarur bo'lgan ko'plab funktsiyalarni bajaradi. Tibbiyotning barcha yutuqlari bilan umurtqa pog'onasidagi har qanday operatsiya oldindan aytib bo'lmaydigan oqibatlarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun mutaxassislar tananing ishiga aralashuvini minimallashtirish uchun batafsil diagnostika o'tkazadilar.
Bog'langan orqa miyani davolash
Bunday patologiyani davolash faqat jarrohlik bo'lishi mumkin. Operatsiya qattiq miyani bo'shatish va shu bilan uning funktsiyalarini tiklashga qaratilgan. Bemorlarning faqat kichik bir qismi faqat patologiya aniqlanganda kuzatuv ostida qoladi.
Agar tashxis paytida terminal filamenti anatomiyaga qaraganda biroz qisqartirilgan yoki biroz zichroq ekanligi aniqlansa, laminektomiya qo'llaniladi. Bu lumbosakral mintaqada nisbatan kichik aralashuvdir. Agar bog'langan orqa miya belgilari og'ir bo'lsa, to'liq operatsiya buyuriladi.
Ushbu turdagi operatsiya murakkab va kuchli mikroskop ostida amalga oshiriladi. Orqa miyani ochish orqali orqa miya ajratiladi. Ammo ko'pincha jarrohlikning o'zi etarli emas, orqa miya fiksatsiyasini butunlay qaytarib bo'lmaydi. Ayniqsa, sindrom tez-tez rivojlanib, o'sib borayotgan bolalar uchun. Orqa miyaning o'zini qisqartirish uchun bir nechta operatsiyalar yoki hatto bir yoki ikkita umurtqani olib tashlash mumkin.
Operatsiya natijalari og'riqni yo'qotish va nevrologik belgilarni qisman qaytarish imkonini beradi. Ammo ba'zi alomatlar saqlanib qoladi, chunki ularning tabiati asab tugunlarining shikastlanishi bilan bog'liq. Bunday alomatlar oyoqlarda uyqusizlik va sezuvchanlikni yo'qotishni o'z ichiga oladi.
Orqa miya patologiyalari ko'pincha yashirin shaklda yuzaga keladi va faqat kasallik belgilari aniq bo'lganda va vaziyatni tuzatish qiyin bo'lganda aniqlanadi. Bunday misollardan biri - bog'langan orqa miya sindromi, bu kasallik ko'pincha tug'ma kasallik sifatida tashxis qilinadi.
Shifokorlar ko'pincha patologiyaning nomini atamaning birinchi harflaridan tashkil topgan qisqartma - FSM, shuningdek sinonimlar bilan belgilaydilar: qattiq terminal yoki terminal filum sindromi, bog'lanish sindromi.
"Qo'zg'atilgan orqa miya" tushunchasi harakatsizlik, doimiylik degan ma'noni anglatadi. Tibbiy ma'nolarga ko'ra, fiksatsiya sindromida umurtqa pog'onasining umurtqa pog'onasiga biriktirilishi kuzatiladi, buning natijasida umurtqalarning harakatchanligi yo'qoladi. Fiziologik tushunchalarga ko'ra, orqa miya oq va kulrang moddadan tashkil topgan modda sifatida ifodalanadi. O'zining tabiiy holatida orqa miya erkin suzuvchi bo'lishi kerak, ya'ni uni o'rab turgan bo'shliqda harakatlanishi kerak. Ushbu tuzilma har xil turdagi shikastlanishlar yoki shikastlanishlar bo'lsa, ichki organni ishonchli himoya qiladi.
Bog'langan orqa miya sindromi ko'pincha bel umurtqasida kuzatiladi. Shifokorlar nima uchun bu patologiya rivojlanishi mumkinligi haqida aniq fikrga kelishmagan. Ilm-fan ko'p hollarda kasallik tug'ma bo'lib, maktabgacha yoshdagi bolalarda faol ravishda namoyon bo'lishini isbotladi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, 80% hollarda fiksatsiyalangan o'murtqa sindrom 4 yoshdan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda tashxis qilinadi. Kasallikning rivojlanishida qo'zg'atuvchi omil - bu orqa miya pastki qismining rivojlanishidagi og'ishlar, shuningdek, miya to'qimalarining yo'q qilinishi.
Bog'langan orqa miya sindromining rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin bo'lgan sabablar:
- tanadagi o'sma jarayonining mavjudligi yoki boshqa neoplazmalar mavjudligi;
- tez-tez orqa miya shikastlanishi;
- operatsiyadan keyin chandiqlar mavjudligi;
- Chiari malformatsiyasi ("orqa miyaning orqa miya mintaqasining yuqori qismiga bostirib kirishi");
- orqa miya bifidasi (diastematomieliya);
- pastki umurtqa pog'onasidagi tizimli anomaliyalar.
Patologiyaning rivojlanishining yuqoridagi sabablari shuni ko'rsatadiki, bog'lanish sindromi nafaqat tug'ma bo'lishi va bolalarda paydo bo'lishi mumkin, balki umurtqa pog'onasidagi jarrohlik aralashuvlar natijasida va o'smalar yoki kistlarning shakllanishi paytida ham paydo bo'lishi mumkin.
Klinik rasm
Qattiq end sindromining umumiy belgilari bemorning yosh toifasiga qarab juda farq qilishi mumkin.
Kasallikning konjenital tabiati bilan chaqaloqning dastlabki belgilari erta yoshda, u yurishni boshlaganda va umurtqa pog'onasidagi yuk ortib borayotganida paydo bo'ladi. Bolalardagi og'ishlar oyoq va yurishning buzilishi shaklida yuzaga keladi. Sindromli bolalarning xususiyatlari quyidagilardan iborat: chaqaloqning harakatlanishi juda qiyin, uning har bir qadami o'tkir og'riqli hislar bilan birga keladi. Semptomlar yoshi bilan yomonlashadi.
Fiksatsiya apparati sindromining rivojlanishi bilan oyoq suyaklarining deformatsiyasi boshlanadi, shundan so'ng skeletda buzilishlar paydo bo'ladi va skolyoz hosil bo'ladi. Rivojlanayotganda ichki tizimlar ham azoblanadi, bemor genitouriya tizimining faoliyatidan aziyat chekadi (enurez, siydik o'g'irlab ketmaslik yoki oqishi, patogen infektsiyalarning mavjudligi, siydik chiqarish jarayonini nazorat qila olmaslik va boshqalar).
Ekspert fikri
Vaqt o'tishi bilan orqa va bo'g'imlarda og'riq va siqilish dahshatli oqibatlarga olib kelishi mumkin - bo'g'im va umurtqa pog'onasidagi harakatlarning mahalliy yoki to'liq cheklanishi, hatto nogironlik darajasiga qadar. Achchiq tajriba o'rgatgan odamlar bo'g'imlarni davolash uchun ortoped Bubnovskiy tomonidan tavsiya etilgan tabiiy vositadan foydalanadilar... Ko'proq o'qish"
Murakkab shaklda patologiya ovqat hazm qilish traktining ishiga ham "ta'sir qiladi", bu quyidagi kasalliklarning namoyon bo'lishida namoyon bo'ladi: ichak harakatining buzilishi, ovqat hazm qilish buzilishi, ichak faoliyatini nazorat qilishni yo'qotish.
Kattalar va bola o'rtasidagi klinik ko'rinishdagi farq shundaki, yoshi bilan patologiyaning belgilari ko'proq tajovuzkor bo'lib, ko'pincha qaytarilmasdir.
Yagona to'g'ri diagnostika usuli - bu MRI, faqat tomograf yordamida orqa miya terminal filumining haqiqiy holatini va patologiya darajasini aniqlash mumkin. MRI natijalariga ko'ra, jarrohlik aralashuvga ehtiyoj aniqlanadi.
Shuni ta'kidlash kerakki, shifokorlar umurtqa pog'onasiga aralashuvga bo'lgan ehtiyojni minimallashtirishga harakat qilmoqdalar. Ushbu ichki organ juda murakkab tuzilishga ega va har qanday operatsiya bemor uchun eng oldindan aytib bo'lmaydigan oqibatlarga olib kelishi mumkin.
Sirlar haqida bir oz
Siz doimo bel va bo'g'imlarda og'riqni boshdan kechirganmisiz? Ushbu maqolani o'qiyotganingizdan kelib chiqib, siz osteoxondroz, artroz va artrit bilan shaxsan tanishsiz. Shubhasiz, siz ko'plab dori-darmonlarni, kremlarni, malhamlarni, in'ektsiyalarni, shifokorlarni sinab ko'rdingiz va yuqoridagilarning hech biri sizga yordam bermadi ... Buning bir izohi bor: farmatsevtlar uchun ishlaydigan mahsulotni sotish foydali emas. , chunki ular mijozlarni yo'qotadilar! Shunga qaramay, Xitoy tibbiyoti ming yillar davomida bu kasalliklardan xalos bo'lish retseptini biladi va bu oddiy va tushunarli. Ko'proq o'qish"
Davolash
Tashxis aniqlangandan so'ng, bemorlarning faqat kichik bir qismi shifokor nazorati ostida qoladi, bemorlarning ko'pchiligi qattiq miyani bo'shatish va uning asosiy funktsiyalarini tiklashga qaratilgan jarrohlik amaliyotidan o'tadilar.
Jarrohlik davolash usuli terminal filumining holatini tahlil qilgandan so'ng aniqlanadi. Terminal filamenti tabiiy holatdan biroz qisqartirilgan yoki biroz zichroq bo'lsa, bemorga laminektomiya buyuriladi, bu operatsiya lomber-sakral mintaqada massiv manipulyatsiyani o'z ichiga olmaydi.
Agar bog'lanish sindromi og'irroq bo'lsa, bemorga kuchli mikroskop ostida amalga oshiriladigan to'liq jarrohlik aralashuvi ko'rsatiladi. Radikal davolash quyidagi bosqichlardan iborat: umurtqa pog'onasi ochilgandan so'ng, qattiq orqa miya ajratiladi. Ko'pincha bitta operatsiya etarli emas. Bu suyaklar o'sishi bilan sindrom faol ravishda rivojlanayotgan bolalarda kuzatiladi. Bunday holda, bir nechta ketma-ket operatsiyalar amalga oshiriladi, ba'zan esa umurtqa pog'onasi uzunligini kamaytirish uchun vertebra (1 yoki 2) chiqariladi.
Operatsiyadan keyin bemorning og'rig'i va ba'zi nevrologik belgilar yo'qoladi, ammo boshqa alomatlar (qo'ng'iroq, pastki ekstremitalarda sezuvchanlik yo'qolishi) davom etishda davom etadi, chunki ular asab tugunlarining shikastlangan shikastlanishidan kelib chiqadi.
Jarrohlikdan keyin reabilitatsiya
Har bir operatsiya turi o'z muddatlariga ega. O'rtacha reabilitatsiya davri 6 oy davom etadi. Oddiy operatsiya uchun 3 oy davom etishi mumkin, murakkabroq operatsiya uchun bir yilgacha davom etishi mumkin.
Orqa miya operatsiyasidan keyin reabilitatsiyaning 3 bosqichi mavjud:
- Erta reabilitatsiya bosqichi - bu asoratlarning oldini olish, relapslar, og'riq va shishishni bartaraf etish, yaralarni davolash. Ushbu bosqichda bemorga og'riq qoldiruvchi va yallig'lanishga qarshi dorilarni qabul qilish tavsiya etiladi. Har qanday jismoniy mashqlar qat'iyan kontrendikedir. Bosqichning davomiyligi bir necha hafta.
- Reabilitatsiyaning kech bosqichi - murabbiy yoki massaj terapevti nazorati ostida tananing asosiy funktsiyalarini tiklash. Bemorga mashqlar terapiyasi, massaj va fizioterapiya kursi buyuriladi. Bosqichning davomiyligi 2 oy.
- Uchinchi bosqich har bir bemor uchun individualdir, uning davomiyligi bir necha oy yoki bir necha yil bo'lishi mumkin. Muayyan vaqt davomida bemorga og'irlikni ko'tarish, faol sport bilan shug'ullanish, keskin harakatlar qilish, egilish va hokazolar taqiqlanadi.
Orqa va qo'shma og'riqlarni qanday unutish kerak?
Og'riq va noqulaylik nima ekanligini hammamiz bilamiz. Artroz, artrit, osteoxondroz va bel og'rig'i hayotni jiddiy ravishda buzadi, normal faoliyatni cheklaydi - qo'lni ko'tarish, oyoqqa qadam bosish yoki yotoqdan turish mumkin emas.
Ruxsat etilgan orqa miya (FSC) - o'murtqa kanalda joylashgan o'murtqa shnorning harakatchanligi cheklanganligi bilan tavsiflangan kam uchraydigan patologiya. Kasallik ko'pincha irsiy xususiyatga ega bo'lib, u orqa miya va orqa miya rivojlanishida intrauterin patologiyalar (nisbatlarda buzilishlar) tufayli yuzaga keladi. Keyinchalik, bu o'zgarishlar umurtqa pog'onasining kaudal qismida miyaning fiksatsiyasiga olib keladi.
Patologik jarayonning rivojlanish xususiyatlari
Orqa miya kulrang va oq moddadan iborat bo'lib, u bir nechta himoya membranalari ostida joylashgan. Odatda, u umurtqa pog'onasiga biriktirilmaydi va atrofdagi bo'shliqda "suzadi". Patologik ko'rinishlar bo'lmasa, miya erkin harakat qiladi, o'z himoyasini ta'minlaydi va tananing o'sishi bilan shakllanadi.
Bog'langan orqa miya sindromi bilan uning harakatchanligi yo'qoladi. SFSM ning eng keng tarqalgan lokalizatsiyasi bel umurtqasi hisoblanadi, chunki aynan shu soha orqa miyaning tabiiy fiksatsiyasini eng ko'p ifodalaydi.
Tethered omurilik sindromi nafaqat etuk bemorlarda, balki bolalarda ham uchraydi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, har 1000 bemordan 2 nafari ushbu sindromni boshdan kechiradi, ammo ba'zi hollarda kasallikning rivojlanishidan oldin o'simtaga o'xshash neoplazmalar, chandiq to'qimalari va miya kistasi paydo bo'ladi.
Kasallik rivojlanishining omillari
Patologiyaning rivojlanishining sabablari haqida aniq xulosa yo'q. Ko'pgina tadqiqotlar ma'lumotlari shuni ko'rsatadiki, 80% hollarda FMS bolalik davrida (4-5 yosh) tashxislanadi.
FSM paydo bo'lishining asosiy sabablari:
- miya to'qimasini yo'q qilish va intrauterin rivojlanish patologiyasi;
- o'simta jarayonining o'murtqa ustunga iloji boricha yaqinroq rivojlanishi;
- operatsiyadan keyingi to'qimalarning chandiqlari;
- orqa miya jarohatlari;
- umurtqa pog'onasining pastki qismidagi tizimli o'zgarishlar va uning bo'linishi (diastematomyeliya);
- umurtqa pog'onasining umurtqa pog'onasining yuqori qismiga kirib borishi.
- Tethering sindromi (bog'langan orqa miyaning boshqa nomi) vertebra sohasidagi operatsiyalar natijasida rivojlanishi mumkin.
Orqa miya churralari ham FSM rivojlanishiga olib kelishi mumkin
Alomatlar
Sindromning konjenital shaklida dastlabki belgilar erta yoshda paydo bo'ladi. Kichkintoy yurishni boshlaganda, umurtqa pog'onasidagi yuk ko'payadi, bu vizual ravishda yurish va oyoq oyoqlari bilan namoyon bo'ladi. Chaqaloq oyoqlarida og'riq va zaiflikdan shikoyat qiladi, u uzoq vaqt yurolmaydi. Sekin-asta semptomlarning zo'ravonligi oshadi va tibbiy aralashuvni talab qiladi.
Bog'lanish sindromi bilan oyoqlarning suyak deformatsiyasi kuzatiladi, ular skolyozning mumkin bo'lgan shakllanishi bilan skelet mushaklarining buzilishi bilan birga keladi. Ichki organlar ishtirok etganda, yallig'lanish jarayoni genitouriya tizimining holatiga ta'sir qiladi. Bunday holda, enurez, nazoratsiz siyish va tez-tez infektsiyalarga moyillik kabi belgilar paydo bo'ladi.
Murakkab holatlarda bemor surunkali ich qotishi, ovqat hazm qilish buzilishi, og'riqli yurak urishi va boshqalar haqida tashvishlanadi. Kasallikning belgilari kattalardagi bemorlarda va bolalarda teng darajada tez-tez uchraydi. Bog'lanish sindromining o'ziga xos xususiyati kattalardagi bemorlarda aniqroq alomatlar bo'lib, bu orqa miya ustidagi og'ir stress tufayli yuzaga keladi.
Diagnostika
Tethering sindromi uchun diagnostika choralari ehtiyotkorlik bilan yondashuvni talab qiladi. Bundan tashqari, bolalarda diagnostika o'tkazishda chaqaloqning yoshini baholash talab etiladi.
Diagnostika bir necha bosqichda amalga oshiriladi:
Kasallik tarixi
Avvalo, shifokor kasallikning tarixini aniqlaydi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda o'murtqa shnorning qattiq shikastlanishining belgilari juda kam va keng qamrovli diagnostika talab qiladi.
Tekshirish
Ko'pincha umurtqa pog'onasi va pastki ekstremitalarga tarqaladigan perineum va kasık sohasidagi og'riqlar mavjud. Bundan tashqari, og'riq belgilari pastki ekstremitalarning mushaklarining paresteziyasi va gipotonikligi bilan birga bo'lishi mumkin.
Cauda equina sindromi bog'langan orqa miya belgilaridan biri bo'lishi mumkin
Lomber mintaqada mahalliy gipertrikoz, median nevus, teri osti wen, dermal sinus va kauda equina topiladi. Shunga o'xshash belgilar odatda turli skelet deformatsiyalarida (kifoz, skolyoz, oyoqlarda o'zgarishlar, tos suyaklarining assimetriyasi va boshqalar) mavjud.
Nevrologik tekshiruv bolalarda bog'lanish sindromi rivojlanishining dastlabki bosqichida tashxis qo'yish uchun juda muhimdir. Bu davr turli darajadagi zo'ravonlik bilan pastki ekstremitalarning pareziyasi bilan tavsiflanadi.
3 yoshgacha bo'lgan bolalarda parezning chuqurligini aniqlash juda qiyin, ammo harakatning buzilishi (spontanlikning yo'qligi) bizga dastlabki xulosa chiqarishga imkon beradi. Vizual ravishda gluteal mintaqa va pastki ekstremitalarning mushak atrofiyasi kuzatiladi. Agar siz ortiqcha vaznga ega bo'lsangiz, bunday alomatlar yashirin shaklda paydo bo'lishi mumkin.
Instrumental diagnostika
Tarix va klinik tekshiruvdan tashqari, quyidagi tadqiqotlar buyuriladi:
- Rentgen - orqa miya lezyonlari uchun instrumental tekshirishning dastlabki usuli, ammo yumshoq to'qimalarni tekshirishda rentgen nurlari samarasiz;
- MRI o'murtqa sindromni aniqlashning eng sezgir usullaridan biridir;
- neyrosonografiya - bu diagnostika usuli ko'pincha yosh bolada miya patologiyalarini aniqlash uchun buyuriladi;
- KT - asosan operatsiyadan oldingi davrda skelet o'zgarishlarini ko'rish uchun ishlatiladi;
- Uroflummetriya, sitometriya va elektromiyografiya kabi usullarni o'z ichiga olgan urodinamik test operatsiyadan keyingi davrda, asosan, bolalar uchun amalga oshiriladi.
Tashxis qo'yishda orqa miya rentgenografiyasini o'tkazish tartibi majburiydir
Operatsiyadan oldin sistometrografiya juda kam uchraydi (agar siydik chiqarishni nazorat qilishning iloji bo'lmasa), chunki bemorlarning ushbu guruhi operatsiyadan keyingi siydik pufagi asoratlarini rivojlanish xavfi ostida.
Davolash
Aniq tashxis qo'yilgandan so'ng, bog'lanish sindromi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligiga fiksatsiyalangan miyaning bo'shatishini maksimal darajada oshirishga qaratilgan jarrohlik aralashuvni o'tkazish tavsiya etiladi, bu esa keyinchalik uning funksionalligini tiklashdir.
Jarrohlik aralashuvi usuli filum terminalini tahlil qilgandan so'ng tanlanadi. Agar u biroz qisqartirilgan va qalinlashgan bo'lsa, laminektomiya tavsiya etiladi. Ushbu operatsiya lumbosakral umurtqa pog'onasi sohasida amalga oshiriladi va massiv manipulyatsiyani o'z ichiga olmaydi. Jiddiy bog'lanish sindromi holatlarida kuchli mikroskop yordamida keng qamrovli jarrohlik amalga oshiriladi.
Lomber umurtqa pog'onasining laminektomiyasini bajaradigan neyroxirurg
Operatsiya paytida umurtqa pog'onasi ochiladi, shundan so'ng sobit orqa miya barcha bog'liq manipulyatsiyalar bilan ajratiladi. Ba'zida bir bosqichli operatsiya etarli emas, bu ayniqsa bolalik davrida keng tarqalgan. Bu orqa miya uzunligini qisqartirish uchun 1 yoki 2 vertebrani olib tashlashni o'z ichiga olgan ketma-ket harakatlarning butun majmuasini talab qiladi.
Radikal davolanishdan so'ng og'riq belgilari va ba'zi nevrologik belgilar yo'qoladi, ammo pastki ekstremitalarning paresteziyasi uzoq vaqt davom etishi mumkin, bu asab tugunlariga shikast etkazish natijasida yuzaga keladi.
Reabilitatsiya
Reabilitatsiya davrining davomiyligi kasallikning murakkabligi va jarrohlik aralashuvi darajasiga bog'liq. O'rtacha, u 3 oydan 6 oygacha bo'lishi mumkin, ammo og'ir holatlarda umurtqa pog'onasining funksionalligini tiklash uchun kamida 1 yil kerak bo'lishi mumkin.
Dastlabki bosqichda reabilitatsiya yallig'lanish jarayonining qaytalanishini oldini olishga, shish va og'riqni kamaytirishga, yara yuzasini davolashga va asoratlarni oldini olishga qaratilgan. Ushbu bosqichda yallig'lanishga qarshi va og'riq qoldiruvchi vositalar buyuriladi, ammo terapevtik mashqlar majmuasi qat'iyan kontrendikedir. Bosqichning davomiyligi taxminan 2-3 hafta.
Bundan tashqari, barcha tadbirlar massaj protseduralari, fizioterapevtik tadbirlar va mashqlar terapiyasi kursi yordamida tananing funksionalligini tiklashga qaratilgan. Bosqichning davomiyligi 1,5-2 oyga yetishi mumkin, shundan so'ng shifokor bemorga qo'shimcha tavsiyalar beradi.
Prognoz
FSMni jarrohlik yo'li bilan yo'q qilish mumkin, bu sizga nevrologik simptomlarni bartaraf etish, ularning yomonlashishini oldini olish imkonini beradi. Bundan tashqari, jarrohlik aralashuv patologik jarayonning yanada rivojlanishiga to'sqinlik qiladi. Shikast nervlarning shikastlanishi natijasida kelib chiqqan oyoqlarda uyqusizlik va mushaklar kuchsizligi kabi alomatlar ko'p hollarda qaytarilmaydi.
Ba'zi hollarda salbiy belgilarning qaytishi bilan relapslar paydo bo'ladi. Bunday holda, takroriy operatsiyalar varianti ko'rib chiqiladi. Tiklanish prognozi o'z vaqtida davolanishga bog'liq.
Orqa miya kanalida. Kasallik ko'pincha tug'ma xarakterga ega bo'lib, orqa miya va umurtqa pog'onasining rivojlanish nisbatidagi intrauterin buzilish, shuningdek, orqa miya fiksatsiyasiga olib keladigan shikastlanishdan keyingi va yallig'lanishdan keyingi chandiq-proliferativ o'zgarishlar bilan bog'liq. kaudal mintaqada.
Orqa miyaning normal rivojlanishi
Intrauterin 3-oyda orqa miya kanalining butun uzunligini egallaydi. Keyin umurtqa pog'onasi o'sishda oldinga siljiydi. Tug'ilganda, orqa miyaning terminal qismining darajasi 3-bel umurtqasining darajasiga to'g'ri keladi. 1-1,5 yoshda orqa miya 2-bel umurtqasi darajasida uchli konus shaklida tugaydi. Konussimon nuqta cho'qqisidan umurtqa pog'onasining atrofiylashgan qismi davom etib, 2-koksikulyar umurtqaga birikadi. Butun uzunligi bo'ylab orqa miya miya pardalari bilan o'ralgan.
Orqa miya fiksatsiyasi
Orqa miya ko'pincha lumbosakral mintaqada mustahkamlanadi, cho'ziladi va asab shakllanishining metabolizmi va fiziologik funktsiyalarida buzilishlar paydo bo'ladi. Nevrologik alomatlar hissiy buzilishlar, vosita faolligining pasayishi, tos a'zolarining patologiyasi va boshqalar shaklida rivojlanadi.
Orqa miyaning bog'langan sabablari
Orqa miyani tuzatadigan va uning harakatchanligini cheklaydigan har qanday jarayon sindromni keltirib chiqarishi mumkin:
- Lomber-sakral mintaqaning yog'li o'smalari.
- Dermal sinus - orqa miya tashqi muhit bilan fistuloz yo'l orqali aloqa kanalining mavjudligi. Bu tug'ma rivojlanish anomaliyasi.
- Diastematomieliya - bu rivojlanish nuqsoni bo'lib, unda xaftaga yoki suyak plastinkasi umurtqali tananing orqa yuzasidan chiqib, orqa miyani ikkiga bo'ladi. Bunga parallel ravishda terminal filamentining qo'pol chandiqlari paydo bo'ladi.
- Intramedullar bo'shliqni egallagan shakllanish.
- Siringomiyeliya - bu orqa miya ichidagi bo'shliqlarning shakllanishi. Glial membrananing patologik proliferatsiyasi bilan birga keladi.
- Filum terminalining sikatrisli deformatsiyasi.
- Orqa miya bog'lanishi ikkilamchi bo'lishi mumkin va orqa miya operatsiya joyida paydo bo'ladi. Miyelomeningotsel tuzatilganidan keyin kuzatiladi.
Sindromning klinik ko'rinishi va diagnostikasi
U bemorning to'liq umumiy klinik tekshiruviga, nevrologik tekshiruvga asoslanadi va instrumental tadqiqotlar to'plami bilan to'ldiriladi. Diagnostik tadqiqotlar doirasini kengaytirish uchun neonatologlar, pediatrlar, jarrohlar, nevrologlar, neyroxirurglar, ortopedlar, urologlar va yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassislar jalb qilingan.
Bolaning yoshi diagnostika tadbirlari majmuasini belgilaydi.
Kasallik tarixi
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kasallik tarixi yomon va diagnostika usullarini kengaytirishni talab qiladi. Kattaroq bolalarda yurishning buzilishi, oyoqlarda mushaklarning kuchsizligi, ba'zan esa oyoq-qo'llarining mushak massasida farq bor, ulardan biri nozikroq ko'rinadi. Siydik chiqarishning buzilishi shaklida siydik buzilishi mavjud. O'smirlik davrida skeletning deformatsiyasi paydo bo'lishi mumkin, bolalar tez-tez siydik yo'llari infektsiyasidan aziyat chekishadi va bu siydik pufagi ohangining pasayishi bilan bog'liq.
Kasallikning eng ko'p uchraydigan alomati - bu umurtqa pog'onasi va pastki ekstremitalarga tarqalishi mumkin bo'lgan to'siq yoki perineumdagi tinimsiz og'riq. Ko'pincha og'riq belgisi sezgirlik va pastki oyoqning ohangini buzish bilan birga keladi.
Tekshirish
Lomber mintaqada siz topishingiz mumkin: bir tutam soch ("faun dumi"), median nevus, mahalliy gipertrikoz, dermal sinus, teri osti yog'li shish. Ro'yxatga olingan belgilar disembriogenezning stigmatidir.
Skelet deformatsiyalari tez-tez uchraydi (skolioz, kifoz, tos suyaklarining assimetriyasi, progressiv oyoq deformatsiyalari), bemorlarning to'rtdan birida uchraydi.
Eng muhimi, nevrologik tekshiruv bo'lib, u bolalarda bog'langan miya sindromining dastlabki belgilarini aniqlay oladi. Turli darajalarning xarakteristikasi. 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda parezning chuqurligini aniqlash qiyin, ammo uni vosita buzilishlari (spontan faoliyat yo'qligi) darajasi bilan baholash mumkin. Tashqi tomondan, oyoq-qo'llarning mushaklari va gluteal mintaqaning atrofiyasi belgilari bo'lishi mumkin, ammo agar bola ortiqcha vaznga ega bo'lsa, bu lezyonni yashirishi mumkin. Buzilgan sezuvchanlik pastki ekstremitalarda, perineum va dumbalarda uning kamayishi yoki yo'qligi shaklida o'zini namoyon qiladi. Bunday bolalar sezgirlikni yo'qotishi tufayli kuyishga moyil.
Turli xil siyish buzilishlari ko'rinishidagi tos a'zolarining buzilishi (quviqni bo'shatgandan keyin siydik oqishi, noto'g'ri chaqiriqlar, majburiy siyish), defekatsiya buzilishi.
Instrumental diagnostika usullari
Anamnez va klinik tekshiruv ma'lumotlari to'ldiriladi.
- Radiografiya. Bu umurtqa pog'onasi va umurtqa pog'onasiga shubha qilingan zarar uchun dastlabki tadqiqot usuli. Yumshoq to'qimalarning shakllanishini o'rganish nuqtai nazaridan etarli emas.
- Ultratovush tekshiruvi. 1 yoshgacha bo'lgan bolalarda kasallikni aniqlashning qimmatli usuli.
- MRI. Orqa miya patologiyasining tuzilishini batafsil o'rganishga imkon beruvchi eng sezgir usul.
- Kompyuter tomografiyasi faqat kelgusi operatsiyadan oldin skelet deformatsiyasini ko'rish zarur bo'lgan hollarda informatsiondir.
- Urodinamik testlar (sitometriya, uroflummetriya, elektromiyografiya). U bog'langan orqa miya sindromi bo'lgan bolalarni tashxislash va operatsiyadan keyingi monitoring uchun amalga oshiriladi.
Bolalarda bog'langan orqa miyani davolash
Mutaxassislar tandemi bolalarda fiksatsiyalangan miya sindromini davolashda ishtirok etadi. Bolalar hayotning birinchi yilida har 3 oyda va balog'at yoshiga qadar har 6 oyda to'liq tekshiruvdan o'tadilar. Shundan so'ng imtihon har yili o'tkaziladi. Oila a'zolari, agar ularning umumiy ahvoli yomonlashsa, nevrologik kasalliklar paydo bo'lsa, siyish yoki defekatsiya bilan bog'liq muammolar paydo bo'lsa, rejadan tashqari shifokorga murojaat qilish kerakligi haqida ogohlantiriladi.
Davolashning asosiy usuli - neyroxirurgiya. Davolash qanchalik erta boshlansa, natija shunchalik samarali bo'ladi. Jarrohlik aralashuvining mohiyati orqa miya defiksatsiyasidir.
Bolalarda fiksatsiyalangan orqa miya jarrohligi natijalari:
- og'riq sindromining regressiyasi (65-100%);
- yaxshilanish (75-100%);
- urologik kasalliklarning teskari rivojlanishi (44-93%).
Ortopedik buzilishlar qo'shimcha jarrohlik tuzatishni talab qiladi, masalan, tuzatilgan metall konstruktsiyalar bilan mahkamlash.
Qoniqarsiz natijalarning yuqori xavfi, split orqa miya malformatsiyasi va lipomielomeningotselli bolalarda kuzatiladi. Bunday bemorlarda orqa miyaning ikkilamchi fiksatsiyasi ko'pincha jarrohlik aralashuv joylarida rivojlanadi.
Xulosa
Bolalarda bog'langan orqa miya belgilari muntazam ultratovush yordamida bachadonda aniqlanishi mumkin. Ushbu ma'lumotlar yangi tug'ilgan chaqaloqni erta yoshda rejalashtirilgan operatsiyaga tayyorlash imkonini beradi.
Qisqartirilgan va qalinlashgan filum terminali yoki intradural lipoma bilan kauda equinaning g'ayritabiiy past holati (boshqa shakllanishlar, masalan, dura mater yoki diastematomieliya orqali cho'zilgan lipoma mustaqil kasalliklar deb hisoblanadi). Ko'pincha MMCda kuzatiladi. MMC holatida tashxis klinik jihatdan qo'yilishi kerak, chunki deyarli barcha bemorlarda rentgenogrammada fiksatsiyalangan SM mavjud.
Klinik ko'rinishlari: shikoyatlar va alomatlar 6-15-jadvallarda keltirilgan.
6-15-jadval. Orqa miya bog'langan sindromning shikoyatlari va belgilari
*Xoffman seriyasi ma'lumotlari kiritilganligi sababli skolioz yoki kifozning yuqori darajasi
Miyelomeningotsel bilan og'rigan bemorlar
Agar MMC bilan og'rigan bemorda progressiv skolioz, spastisite kuchayishi, yurishning yomonlashishi (ilgari yurish qobiliyatiga ega bo'lganlarda) yoki siydik chiqarish buzilishining kuchayishi kuzatilsa:
Mavjud shuntning ishlashi va ICP normal bo'lishini ta'minlash har doim kerak
agar og'riq bo'lsa, aksincha isbotlanmaguncha, sobit SM bor deb taxmin qilish kerak.
aksi isbotlanmaguncha bemorda siringomiyeliya bor deb taxmin qilish kerak
miya sopi siqilishi natijasida bo'lishi mumkin (), PCF dekompressiyani talab qiladi
Ruxsat etilgan orqa miya bilan skolioz
Progressiv skolioz fiksatsiyalangan braket bilan birgalikda kuzatilishi mumkin. SM ning erta chiqarilishi skolyozning kamayishiga olib kelishi mumkin, ammo buni skolyoz hali jiddiy tarzda ifodalanmagan paytda qilish kerak. Skolioz ≤10º bilan SC bo'shatish amalga oshirilgan hollarda, 68% hollarda nevrologik yaxshilanish kuzatildi, qolgan 32% hollarda esa simptomlarning barqarorlashishi kuzatildi. Shu bilan birga, agar skolyoz og'ir bo'lsa (≥50º), ~16% hollarda yomonlashuv kuzatilgan.
Kattalardagi bog'langan orqa miya sindromi
Ruxsat etilgan SM sindromining ko'p holatlari bolalik davrida paydo bo'lishiga qaramasdan, kattalardagi holatlar haqida hisobotlar mavjud (1982 yilda nashr etilgan ~ 50). Bolalar va kattalar shakllarini taqqoslash, jadvalga qarang. 6-16.
Jadval 6-16. Bog'langan orqa miya sindromining bolalar va kattalardagi shakllarini taqqoslash
Diagnostika
Rentgen: past yotgan konus (L2 dan past) va qalinlashgan filum terminali (normal diametri 2 mm patologik hisoblanadi). Eslatma: KT/miyelogrammada filum terminalining ko'rinadigan diametri CV kontsentratsiyasiga qarab o'zgarishi mumkin.
Ruxsat etilgan SM ni pastda joylashgan SM dan farqlash qiyin (bunda filum terminali odatda normal diametrga ega).
Operatsiyadan oldingi diagnostika
Operatsiyadan oldin sistometrografiya tavsiya etiladi, ayniqsa bemorda siydik nazorati mavjud bo'lsa (qovuq funktsiyasidagi operatsiyadan keyingi o'zgarishlar kamdan-kam uchraydi, ehtimol kauda equina pastki tolalarining kuchlanishi natijasida).
Davolash
Yagona anormallik qisqartirilgan va qalinlashgan filum terminali bo'lsa, uni aniqlagandan so'ng, siz o'zingizni lumbosakral mintaqaning kichik laminektomiyasi bilan terminal filumning kesishishi bilan cheklashingiz mumkin.
Agar lipoma topilsa, uni filum terminali bilan birga olib tashlash mumkin (agar u asab to'qimasidan osongina ajratilsa).
Terminal filamentining o'ziga xos xususiyatlari
Filum terminale nerv ildizlaridan sirtida xarakterli burilishli tomir mavjudligi bilan farq qiladi. Bundan tashqari, mikroskop ostida ip nerv ildizlariga qaraganda ancha oq ko'rinadi va unda chiziqlar ko'rinadi. Eslatma: intraoperativ elektr stimulyatsiyasi va anal sfinkterni EMG qayd etish aniqroq aniqlash usullari hisoblanadi.
Natijalar
MMC bilan, odatda, orqa miya fiksatsiyasini butunlay yo'q qilish mumkin emas. MMC bilan og'rigan bolaning o'sishi bilan SM fiksatsiyasini bartaraf etish uchun 2-4 operatsiya talab qilinishi mumkin. Biroq, o'sish to'xtatilgach, SM fiksatsiyasi endi muammo bo'lmasligi mumkin. Erta bolalik davrida fiksatsiya bartaraf etilgan hollarda, simptomlar keyinchalik, ayniqsa intensiv o'sish davrida takrorlanishi mumkin.
Kattalar shakli: Fiksatsiyani jarrohlik yo'li bilan bo'shatish odatda yaxshi og'riqni yo'qotadi. Biroq, siydik pufagi faoliyatini tiklashga yordam bermaydi.
Grinberg. Neyroxirurgiya