Причини виникнення акромегалії та методи її усунення. Акромегалія – що це таке? Фото, причини та лікування Акромегалія у дітей
Акромегалія та гігантизм у дітей – хвороби, при яких спостерігається збій хімічного обміну з гіпофіза у головному мозку. В результаті спостерігається підвищення рівня СТГ - соматотропного гормону або гормону росту, що тягне за собою збільшення розмірів опорно-рухової системи та порушення обмінних функцій в організмі.
СТГ має найважливіші функції для організму. Відповідає за зростання в довжину та утворення білкових комплексів у всьому організмі, задіяний у виробленні гормону підшлункової залози, підвищує рівень цукру в крові.
При акромегалії у дітей речовини росту не закриваються та формуються подовження кісток. Хвороба досить рідкісна. Якщо порівнювати, то акромегалія трапляється частіше, ніж гігантизм у дітей. У середньому випадки захворювання на Росії налічують 45 осіб у мільйон населення дітей. У віці від 1-16 років при максимальній активності зростання спостерігається гігантизм після завершення процесу акромегалія.
Якщо раніше при постановці діагнозу діти були приречені, то зараз налаштування лише на одужання та стабілізацію процесу.
Одна з головних причин акромегалії криється в надмірному виробленні гормону росту. Порушення випливає з інших проблем, таких як:
- Пухлини гіпофіза, як злоякісного, і доброякісного типу;
- Порушення інсуліноподібного фактора зростання;
- Спадковий фактор, вважається якщо у сім'ї спостерігалося захворювання в одному з поколінні є ймовірність прояву в наступному;
- Не відповідне зростання гіпофіза через пухлини інших органів.
Усі процеси, пов'язані з гормоном росту, контролюються гіпоталамусом. Гіпоталамус виробляє соматропін та соматостатин. Перший стимулює зростання. Другий сповільнює його. У ранньому віці СТГ керує над процесами кісткового утворення, окостеніння та збільшення тіла у довжину. У дорослому організмі – обміном речовин та водно-сольовим балансом.
При акромегалії гіпофіз - заліза, розташована біля основи головного мозку, виробляє соматотропний гормон, а імпульси з гіпоталамуса не сприймає і не реагує на них через збій у функції гіпофіза.
У нормі гіпофіз отримує імпульс від гіпоталамуса, і починається коло вироблення та контролю гормонів гіпофіза. Вони перебувають у залежному друг від друга процесі, замкнутому колі обміну речовин. На даному етапі печінка виробляє інсуліноподібний фактор росту. Він у свою чергу відповідає за зростання периферичних частин тіла.
Якщо процеси не стабілізуються, гіпофіз не припиняє вироблення СТГ, рівень ІФР I теж збільшується і призводить до необоротного процесу. Організм загалом починає збільшуватися, а внутрішні функції загалом втрачають здатність перетворювати необхідні речовини, як цукор і жири.
Інша причина гігантизму та акромегалії у дітей новоутворення гіпофіза – аденома. Пухлина виникає через черепно-мозкові травми та запалення пазух.
Новоутворення в даному випадку служить як стабілізатор збільшеного викиду СТГ. При прогресуванні аденоми відбувається здавлення поблизу тканин і систем мозку, що викликають функціональні порушення органу зору.
При зростанні пухлини порушується вироблення та інших гормонів гіпофізу. Спостерігається порушення статевої функції у жінок, що при невчасному лікуванні викличе безплідність. Нетипове прояви підвищення рівня гормону росту спостерігається при пухлинах підшлункової залози, надниркових залоз, щитовидної залози.
- Читайте також:
Симптоми
Захворювання характеризується непомітним початком та з легким наростанням скарг та зміною фенотипу особистості. Головним симптомом акромегалії у дітей є зміна зовнішнього вигляду, зокрема рис обличчя та зростання. Часто діагноз виставляється з захворювання через 5-7 років.
Ознаки акромегалії на вигляд:
- Риси обличчя стають грубими. Вилицеві кістки і нижня щелепа збільшуються, надбрівні дуги стають більшими;
- Збільшення носа, губ та вух;
- Так як збільшується нижня щелепа, це веде за собою ряд наслідків: розбіжність проміжків між зубами, в результаті зміна форми щелепи, збільшення язика;
- Зростає розмір взуття, зокрема стопи;
- Артралгія у зв'язку із зростанням суглобової тканини;
- Внаслідок підвищеної секреції сальних та потових залоз, у дітей підвищене потовиділення та глибокі складки на волосистій частині голови;
- Збільшення м'язової маси, часом юнаки захоплюються цим перетворенням, але через деякий час спостерігається гіпертрофія міокарда, у зв'язку з великою продукцією гормону росту.
Під час огляду:
- Головні болі;
- Погіршення пам'яті;
- Часті апноє;
- Часте виявлення клінічного цукрового діабету;
- Збільшення щитовидної залози до;
- Патологічне збільшення розмірів селезінки;
- Новоутворення надниркових залоз, матки, яєчника, кишечника.
Діагностика
Так як захворювання починає прогресувати на 5-7 рік від початку та дає симптоматику, то можна на основі огляду запідозрити ознаки хвороби. Діти грубі риси обличчя, зростання відповідає пропорціям тіла. При об'єктивному огляді у хворих виявляють збільшення селезінки. Якщо поставили попередній діагноз акромегалію, необхідно провести лабораторну діагностику. Для цього беруть аналіз крові на вміст гормону росту. Навіть якщо клініка у дитини немає, то в аналізі можуть бути вже зміни.
Також потрібно провести добовий аналіз соматотропного гормону, для акромегалії властиво добові коливання рівня СТГ.
При виявлення найменшого підвищення рівня соматотропіну проводять проби з глюкозою, інсуліном та тиреоліберином. При акромегалії може бути результат проб підвищення СТГ, так і відсутність придушення. Далі проводять визначення ІФР I, який має перевагу при ній підвищуватися. При КТ та МРТ визначають розмір пухлини гіпофіза та її прогресування.
При акромегалії та гігантизмі у дітей є неспецифічне підвищення рівня лужної фосфатази та рівня фосфору, для виявлення роблять біохімічний аналіз крові.
Лікування
Існує чотири напрями в лікуванні захворювання: консервативний, хірургічний, променевий, комбінований. В усіх методик одна мета: досягти стабілізації рівня соматотропного гормону.
Операція
При хірургічному втручанні невеликих розмірів пухлини спостерігається стабілізація процесу поліпшення самопочуття. Величезну роль має переважання максимальних розмірів пухлини, оперативне лікування успішно у разі лише у кількох відсотків випадках.
Оперативне лікування акромегалії та гігантизму у дітей проводиться з малою травматизацією тканин через трансназальний доступ.
Променеве лікування переважно застосовується при комбінованому поєднанні кількох методів, як самостійний метод застосовується рідко. Єдиним винятком при її застосуванні вважається протипоказання при непереносимості гормональної терапії, операції та післяопераційний рецидив. Найчастіше використовується протонотерапія з дозою до 100 г.
Препарати
Лікарські препарати найчастіше використовуються кількох груп:
- антагоністи соматотропіну Ланреотид, Октреотид;
- блокатори рецепторів соматотрофів Пегвісомантом;
- стимулятори дофамінових рецепторів Достінекса.
Вважається, що засоби народної медицини, теж мають допоміжну дію при лікуванні акромегалії та гігантизму у дітей. Це трави, такі як: хміль, шавлія, ромашка, квіти липи, корінь солодки.
Дієта
Будь-яке лікування, крім медикаментозного, хірургічного, включає і правильний спосіб життя хворого. Отже, без дієти не обійтися. Потрібно дотримуватися правильного харчування, вживати продукти багаті кальцієм і естрогенами. Естрогени має властивості гальмування або повного припинення вироблення СТГ.Кальцій зміцнить кістки та покращить їхню міцність. Продукти багаті на дані речовини: абрикос, капуста, сметана, горіхи, креветки. Вуглеводи теж трохи знижують рівень СТГ, але їх кількість вживання потрібно контролювати.
Прогноз
При своєчасній діагностиці захворювання та лікування спостерігається сприятливий результат хвороби. Варто на ранніх етапах лікувати захворювання носоглотки, уникати важкої праці, виключити черепно-мозкові травми. При змінах лабораторних показань слід розпочати медикаментозне лікування та стабілізувати процес.
Якщо захворювання прогресує і не лікуватись, то результат – кахексія. Тривалість життя становитиме 3-4 роки. При повільному розвитку захворювання до 10 років життя з початку хвороби.
Загальні відомості
Патологічне збільшення окремих частин тіла, пов'язане з підвищеним виробленням соматотропного гормону (гормону зростання) передньою часткою гіпофіза внаслідок її пухлинного ураження. Виникає у дорослих людей і проявляється укрупненням рис обличчя (носа, вух, губ, нижньої щелепи), збільшенням стоп та кистей рук, постійними головними болями та болями у суглобах, порушенням статевої та репродуктивної функцій у чоловіків та жінок. Підвищений рівень гормону росту у крові викликає ранню смертність від онкологічних, легеневих, серцево-судинних захворювань.
Акромегалія починає розвиватися після припинення зростання організму. Поступово протягом тривалого періоду наростає симптоматика, і відбуваються зміни зовнішності. У середньому акромегалія діагностується через 7 років від початку хвороби. Захворювання однаково зустрічається серед жінок та чоловіків, переважно у віці 40-60 років. Акромегалія є рідкісною ендокринною патологією та спостерігається у 40 осіб на 1 млн. населення.
Механізм розвитку та причини акромегалії
Секреція соматотропного гормону (соматотропіну, СТГ) здійснюється гіпофізом. У дитячому віці соматотропний гормон управляє процесами формування кістково-м'язового скелета та лінійного росту, а у дорослих здійснює контроль за вуглеводним, жировим, водно-сольовим обміном речовин. Секреція гормону росту регулюється гіпоталамусом, що виробляє спеціальні нейросекрети: соматоліберин (стимулює вироблення СТГ) та соматостатин (гальмує вироблення СТГ).
У нормі вміст соматотропіну в крові коливається протягом доби, досягаючи свого максимуму в ранковий час. У пацієнтів з акромегалією спостерігається не лише підвищення концентрації СТГ у крові, а й порушення нормального ритму його секреції. Клітини передньої частки гіпофіза з різних причин не підкоряються регулюючого впливу гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Розростання клітин гіпофіза призводить до виникнення доброякісної залозистої пухлини - аденоми гіпофіза, посилено продукує соматотропін. Розміри аденоми можуть досягати кількох сантиметрів і перевищувати розмір самої залози, здавлюючи та руйнуючи нормальні клітини гіпофіза.
У 45% пацієнтів з акромегалією пухлини гіпофіза виробляють тільки соматотропін, ще у 30% додатково продукують пролактин, у решти 25%, крім того, секретують лютеїнізуючий, фолікулостимулюючий, тиреотропний гормони, А-субодиницю. У 99% саме аденома гіпофіза спричиняє акромегалію. Факторами, що викликають розвиток аденоми гіпофіза, є черепно-мозкові травми, пухлини гіпоталамуса, хронічне запалення пазух носа (синусит). Певна роль розвитку акромегалії відводиться спадковості, оскільки захворювання частіше спостерігається у родичів.
У дитячому та підлітковому віці на тлі зростання хронічна гіперсекреція СТГ викликає гігантизм, що характеризується надмірним, але відносно пропорційним збільшенням кісток, органів і м'яких тканин. З завершенням фізіологічного зростання та окостеніння скелета розвиваються порушення на кшталт акромегалії – диспропорційне потовщення кісток, збільшення внутрішніх органів та характерні порушення обміну речовин. При акромегалії відбувається гіпертрофія паренхіми та строми внутрішніх органів: серця, легень, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника. Розростання сполучної тканини веде до склеротичних змін цих органів, підвищується загроза розвитку доброякісних та злоякісних пухлин, у т. ч. ендокринних.
Стадії розвитку акромегалії
Акромегалія характеризується тривалим, багаторічним перебігом. Залежно від виразності симптоматики у розвитку акромегалії розрізняють кілька етапів:
- Стадію преакромегалії – з'являються початкові, слабко виражені ознаки захворювання. На цій стадії акромегалія діагностується рідко, виключно за показниками рівня соматотропного гормону в крові та даними КТ головного мозку.
- Гіпертрофічна стадія – спостерігається яскраво виражена симптоматика акромегалії.
- Пухлинну стадію - на перший план виходять симптоми здавлення розташованих поруч відділів головного мозку (підвищення внутрішньочерепного тиску, нервові та очні порушення).
- Стадію кахексії - виснаження як наслідок акромегалії.
Симптоми акромегалії
Прояви акромегалії можуть бути обумовлені надлишком соматотропіну або впливом аденоми гіпофіза на зорові нерви та прилеглі структури головного мозку.
Надлишок гормону росту викликає характерні зміни зовнішності пацієнтів з акромегалією: збільшення нижньої щелепи, вилицьових кісток, надбрівних дуг, гіпертрофію губ, носа, вух, що призводять до огрубіння рис обличчя. Зі збільшенням нижньої щелепи відбувається розбіжність міжзубних проміжків та зміна прикусу. Відзначається збільшення язика (макроглосія), на якому відбиваються сліди зубів. За рахунок гіпертрофії мови, гортані та голосових зв'язок змінюється голос – стає низьким та хриплуватим. Зміни у зовнішності при акромегалії відбуваються поступово, непомітно для пацієнта. Спостерігається потовщення пальців, збільшення в розмірах черепа, стоп і кистей настільки, що пацієнт змушений набувати головних уборів, взуття та рукавичок на кілька розмірів більше, ніж раніше.
При акромегалії відбувається деформація скелета: викривляється хребет, збільшується грудна клітка в переднезадньому розмірі, набуваючи бочкоподібної форми, розширюються міжреберні проміжки. Розвивається гіпертрофія сполучної та хрящової тканин викликає деформацію та обмеження рухливості суглобів, артралгії.
При акромегалії відзначається надмірна пітливість та саловиділення, обумовлені збільшенням кількості та підвищеною активністю потових та сальних залоз. Шкіра у пацієнтів з акромегалією ущільнюється, товщає, збирається в глибокі складки, особливо в волосистій частині голови.
При акромегалії відбувається збільшення у розмірах м'язів та внутрішніх органів (серця, печінки, нирок) з поступовою дистрофією м'язових волокон, що наростає. Пацієнтів починає турбувати слабкість, стомлюваність, прогресуюче зниження працездатності. Розвивається гіпертрофія міокарда, яка потім змінюється міокардіодистрофією і наростаючою серцевою недостатністю. У третини пацієнтів з акромегалією спостерігається артеріальна гіпертензія, майже у 90% – розвивається синдром сонних апное, пов'язаний з гіпертрофією м'яких тканин верхніх дихальних шляхів та порушенням роботи дихального центру.
При акромегалії страждає статева функція. У більшості жінок при надлишку пролактину та дефіциті гонадотропінів розвиваються порушення менструального циклу та безплідність, з'являється галакторея – виділення із сосків молока, не викликане вагітністю та пологами. У 30% чоловіків відбувається зниження статевої потенції. Гіпосекреція антидіуретичного гормону при акромегалії проявляється розвитком нецукрового діабету.
У міру збільшення пухлини гіпофіза та здавлення нервів і тканин виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, світлобоязнь, двоїння в очах, болі в ділянці вилиць та чола, запаморочення, блювання, зниження слуху та нюху, оніміння кінцівок. У пацієнтів, які страждають на акромегалію, підвищується ризик розвитку пухлин щитовидної залози, органів шлунково-кишкового тракту, матки.
Ускладнення акромегалії
Перебіг акромегалії супроводжується розвитком ускладнень з боку багатьох органів. Найчастіше у пацієнтів з акромегалією зустрічається гіпертрофія серця, міокардіодистрофія, артеріальна гіпертонія, серцева недостатність. Більш ніж у третини пацієнтів розвивається цукровий діабет, спостерігаються дистрофія печінки та емфізема легень.
Гіперпродукція факторів зростання при акромегалії призводить до розвитку пухлин різних органів як доброякісних, так і злоякісних. Акромегалії часто супроводжують дифузний або вузловий зоб, фіброзно-кістозна мастопатія, аденоматозна гіперплазія надниркових залоз, полікістоз яєчників, міома матки, поліпоз кишечника. Розвивається гіпофізарна недостатність (пангіпопітуітаризм) обумовлена здавленням і руйнуванням пухлиною гіпофіза.
Діагностика акромегалії
У пізніх стадіях (через 5-6 років від початку захворювання) акромегалію можна запідозрити на підставі збільшення частин тіла та інших зовнішніх ознак, помітних під час огляду. У таких випадках пацієнт спрямовується на консультацію ендокринолога та складання аналізів для проведення лабораторної діагностики.
Головними лабораторними критеріями діагностики акромегалії є визначення вмісту в крові:
- соматотропного гормону вранці та після тесту з глюкозою;
- ІРФ I – інсуліноподібного ростового фактора.
Підвищення рівня соматотропіну визначається практично у всіх пацієнтів з акромегалією. Оральна проба з навантаженням глюкози при акромегалії передбачає визначення вихідного значення СТГ, а потім після прийому глюкози через півгодини, годину, 1,5 і 2 години. У нормі після прийому глюкози рівень соматотропного гормону знижується, а за активної фази акромегалії, навпаки, відзначається його підвищення. Проведення глюкозотолерантного тесту є особливо інформативним у випадках помірного підвищення рівня СТГ, або його нормальних значеннях. Також тест із навантаженням глюкози використовується при оцінці ефективності лікування акромегалії.
Соматотропний гормон діє на організм через інсуліноподібні ростові фактори (ІРФ). Концентрація у плазмі крові ІРФ I відображає сумарне виділення СТГ за добу. Підвищення ІРФ I у крові дорослої людини прямо вказує на розвиток акромегалії.
При офтальмологічному обстеженні у пацієнтів з акромегалією відзначається звуження зорових полів, оскільки анатомічно-зорові шляхи розташовані в головному мозку поруч із гіпофізом. При рентгенографії черепа виявляється збільшення розмірах турецького сідла, де розташовується гіпофіз. Для візуалізації пухлини гіпофіза проводиться комп'ютерна діагностика та МРТ головного мозку. Крім того, пацієнти з акромегалією обстежуються щодо виявлення різних ускладнень: поліпозу кишечника, цукрового діабету, багатовузлового зоба і т.д.
Лікування акромегалії
При акромегалії основною метою лікування є досягнення ремісії захворювання шляхом ліквідації гіперсекреції соматотропіну та нормалізації концентрації ІРФ I. Для лікування акромегалії сучасна ендокринологія застосовує медикаментозний, хірургічний, променевий та комбінований методи.
Для нормалізації у крові рівня соматотропіну призначають прийом аналогів соматостатину – нейросекрету гіпоталамуса, що пригнічує секрецію гормону росту (октреотиду, ланреотиду). При акромегалії показано призначення статевих гормонів, агоністів дофаміну (бромокриптину, каберголіну). Надалі зазвичай проводиться одноразова гамма-або променева терапія на область гіпофіза.
При акромегалії найбільш ефективним є хірургічне видалення пухлини в основі черепа через клиноподібну кістку. При невеликих розмірах аденом після операції у 85% пацієнтів відзначається нормалізація рівня соматотропіну та стійка ремісія захворювання. При значних розмірах пухлини відсоток вилікуваності внаслідок першої операції сягає 30%. Показник смертності при хірургічному лікуванні акромегалії становить від 02 до 5%.
Прогноз та профілактика акромегалії
Відсутність лікування акромегалії призводить до інвалідизації пацієнтів активного та працездатного віку, підвищує ризик передчасної смертності. При акромегалії зменшується тривалість життя: 90% пацієнтів не доживають до 60 років. Смерть зазвичай настає внаслідок серцево-судинних захворювань. Результати оперативного лікування акромегалії краще за невеликих розмірів аденом. При великих пухлинах гіпофіза різко зростає частота рецидивів.
Для профілактики акромегалії слід уникати травм голови, санувати хронічні осередки носоглотки. Раннє виявлення акромегалії та нормалізація рівня гормону росту дозволять уникнути ускладнень та викликати стійку ремісію захворювання.
Акромегалія зустрічається в осіб обох статей, але більшість випадків захворювання (близько 70%) було зафіксовано у жінок віком від 40 до 60 років. Патологія виникає після завершення зростання і може повільно розвиватися протягом довгих років. Хвору людину можна розпізнати за укрупненими рисами обличчя та лопатообразною формою кистей та ступнів.
Часто акромегалію плутають із гігантизмом. Але якщо гігантизм виникає з дитячого віку, то акромегалією хворіють лише дорослі, причому візуальні симптоми виявляються лише через 3-5 років після того, що сталося в організмі збою. Що є поштовхом до розвитку патології, досі не встановлено. Єдиний підтверджений факт – усі зміни пов'язані з надмірним синтезом соматотропного гормону. Тому виявити акромегалію на ранній стадії можливо лише щодо гормонального фону.
Слід врахувати, що у здорової людини величина гормону росту в крові постійно коливається – за добу його концентрація змінюється кілька разів, досягаючи максимальних показників рано вранці. А ось у хворого буде зафіксовано не лише аномальний рівень секреції, а й порушено саму ритміку надходження гормону в кров.
Причини
Гормон зростання синтезується гіпофізом. Це ендокринна залоза, розташована у виїмці черепа («турецькому сідлі»). Незважаючи на вельми скромні розміри (довжина гіпофіза дорослої людини не перевищує 1 см), цей орган відповідає за вироблення цілого ряду життєво важливих секрецій, без яких неможливі ні правильне формування опорно-рухового апарату, ні обмінні процеси.
Соматотропний гормон контролює гіпоталамус – він синтезує соматостатин та соматолібертин – речовини, здатні посилювати або гальмувати роботу гіпофіза. Але в деяких випадках частина клітин гіпофіза перестає реагувати на речовини, що виділяються гіпоталамусом, внаслідок чого починається їх безконтрольний розвиток, відбувається надлишкова вироблення гормонів та формування доброякісної пухлини гіпофіза. У цьому нормальні клітини залози здавлюються і поступово руйнуються.
Першопричинами гормонального збою називають такі фактори:
- Черепно-мозкові травми.
- Вірусні чи інфекційні захворювання (наприклад, паротит, ГРВІ, віспа).
- Проблеми під час виношування плода.
- Доброякісні чи злоякісні утворення, що торкнулися ЦНС.
- Психічні патології
Класифікація
Залежно від ступеня вираженості характерних симптомів акромегалію поділяють на 4 стадії:
- Преакромегалічна – діагностується вкрай рідко, оскільки симптоматика у цьому періоді практично відсутня. Але її можна встановити при лабораторному дослідженні крові на гормони.
- Гіпертрофічна – характеризується повною клінічною картиною розвитку акромегалії. Саме на цій стадії проявляються всі типові симптоми акромегалії.
- Пухлинна – патологія зачіпає сусідні та пов'язані з гіпофізом органи. Крім характерних ознак можуть з'явитися сильні головні болі, підвищитися внутрішньочерепний тиск, виникнути порушення зору та різні патології нервової системи.
- Кахектическая - останній етап розвитку акромегалії, у якому організм вже виснажений настільки, що неспроможна регенерувати.
Симптоми
«Візитна картка» акромегалії – своєрідний зовнішній вигляд хворого. У хворих на акромегалію спостерігається невідповідне збільшення не тільки кінцівок, а також інших органів:
- Збільшуються вилиці, щелепа видається вперед, значно укрупнюється ніс, виявляються потиличні горби і надбрівні дуги.
- Потовщення язика, слинних залоз і гортані призводить до зниження тембру голосу - він стає глухішим, з'являється хрипота.
- Стрімкий ріст сполучної тканини деформує хрящі та суглоби - обмежується рухливість, знижується гнучкість, виникають болі під час руху.
- Змінюється і сама будова скелета: грудна клітка набуває форми бочки, збільшується відстань між ребрами, викривляється хребет.
- Посилюється робота шкірних залоз, шкіра стає щільнішою, з'являється характерний блиск і надмірне потовиділення.
- Розвивається гіпертрофія міокарда, що призводить до різних проблем серцево-судинної системи.
- Виникає надлишок маси тіла, але виражене ожиріння трапляється досить рідко.
Ці зміни пов'язані з тим, що підвищений синтез соматотропного гормону посідає життєвий період, коли скелет уже сформований, його кінцеві відділи окостеніли і не можуть подовжуватися. Тому гормональний надлишок призводить до зміни форми кісток.
Хворі на акромегалію часто скаржаться на різкі стрибки температури, прискорене серцебиття, часте сечовипускання, зниження працездатності, депресивний настрій, сонливість і безпричинну м'язову слабкість.
Можливі ускладнення
Акромегалія призводить до збоїв у роботі органів ендокринної, нервової системи та ШКТ. Руйнування хрящової тканини суглобів провокує появу артритів та артрозів. У 50% хворих спостерігається порушення вуглеводного обміну та згодом – діабет.
Акромегалії нерідко супроводжує гіперплазію надниркових залоз, у 30-50% хворих діагностують поліпи у кишечнику, освіта міом, фіброзних вузлів, кіст та інших патологій онкологічного характеру
Розвиток аденоми гіпофізасупроводжується сильними головними болями, частими запамороченнями, відзначається зниження гостроти зору та слуху, поява світлобоязни. Без лікування це може призвести до незворотної сліпоти та глухоти. Виникають патології й у репродуктивній системі: у чоловіків знижується потенція до повного згасання; у жінок спостерігається надмірна секреція пролактину, внаслідок чого порушується циклічність менструацій, розвивається безплідність.
Зростання тканин у верхніх дихальних шляхах стає причиною появи хропіння, яким страждають понад 90% хворих на акромегалію.
Підвищується і ризик розвитку СОАС – синдрому зупинки дихання уві сні, що призводить до різких стрибків артеріального тиску та ішемічної хвороби серця.
Діагностика
Діагноз цього захворювання, як правило, встановлюється лише при прояві характерних змін зовнішності, після яких хворий вирушає на ендокринологічне обстеження. Але можна встановити розвиток акромегалії і на ранній стадії, якщо вчасно звернути увагу на такі ознаки:
- незрозумілу пітливість;
- сальний блиск шкіри;
- поява щілин між зубами;
- збільшення розміру стопи (взуття стає тісним);
- поява набряклості на обличчі та пальцях (стають маленькими кільця та рукавички, обвисає шкіра);
- регулярні головні болі;
- проблеми із потенцією;
- збої менструального циклу
У лікувальних центрах діагноз встановлюють за допомогою рентгенографії черепа- на знімку можна виявити аномальні розміри турецького сідла та інші характерні зміни. Проводять і рентгенографію стоп: у здорових пацієнтів товщина м'яких тканин у п'яти не повинна перевищувати 21 мм для чоловіків та 20 мм для жінок.
Але найінформативнішу візуальну картину дає проведення КТ чи МРТголовного мозку. Ця діагностика дозволяє не тільки побачити наявність самої аденоми, а й оцінити ураження довколишніх органів та тканин.
Проводять і лабораторні дослідження ІРФ-1 та концентрації соматотропного гормону в крові. Так як цей гормон характеризується циклічністю та коротким терміном «життя», забір крові виробляють у 3 прийоми з інтервалом у 20 хвилин або 5 разів протягом 12 годин. Отримані результати усереднюють. Ознакою надлишкового вироблення служить підйом СТГ у крові вище 10 нг/мл. А от якщо хоча б в одній пробі був показник СТГ нижче 0,4 нг/мл або середній рівень не перевищив 2,5 нг/мл – акромегалія виключається. Для уточнення результатів може призначити глюкозотолерантний тест.
Лікування
Після діагностики акромегалії хворим потрібно постійне спостереження ендокринолога, нейрохірурга та офтальмолога.
Головна мета терапії - ремісія акромегалії шляхом нормалізації вироблення соматотропіну.
Залежно від стадії та перебігу хвороби застосовується один із чотирьох способів усунення недуги:
- Хірургічний.
- Медикаментозна.
- Променевий.
- Комбінований.
Щоб придушити секрецію гормону, призначаються спеціальні препарати. штучні аналоги соматостатину. Якщо за будь-якими показаннями прийом медикаментів неможливий, проводиться променева терапія, коли на пошкоджену частину гіпофіза здійснюється спрямований вплив гамма-випромінюванням. Але найефективнішим методом лікування акромегалії визнано хірургічне втручання з видаленням аденоми гіпофіза: 30% прооперованих хворих повністю одужують, а більшість спостерігається стійка ремісія.
Як додатковий захід рекомендується безсольова дієта з обмеженням жиріві так званих «швидких» вуглеводів – борошняних виробів та різних солодощів. При розвитку цукрового діабету призначається інсулінотерапія із застосуванням препаратів, які знижують цукор у крові. Після операції або променевої терапії призначають гормональні препарати, що заміщають секрецію щитовидки та надниркових залоз.
Профілактика
Профілактика акромегалії спрямована на раннє Виявлення гормональних збоїв.Якщо вчасно нормалізувати підвищену секрецію соматотропного гормону, можна уникнути патологічних змін внутрішніх органів та зовнішності, викликати стійку ремісію. Зменшити ризик появи акромегалії допоможе і своєчасна санація всіх осередків інфекції. Також слід уникати травм голови та реагувати на збої обмінних процесів.
Прогноз
При акромегалії підвищується ризик ранньої смертності– 90% хворих не доживають до пенсійного віку. Летальний результат, як правило, настає від онкологічних або серцево-судинних захворювань. Ефективність терапевтичних методик безпосередньо залежить від тривалості та стадії патології.
При тяжкому перебігу акромегалії та без лікарського втручання хворий може прожити не більше 3-4 років з обмеженням працездатності. Але при своєчасній діагностиці патології та правильно призначеному лікуванні можлива стійка ремісія аж до повного одужання.
Знайшли помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl+Enter
Акромегалія це медична умова, за якої тіло людини виробляє занадто багато гормону росту, внаслідок чого різні частини тіла, такі як руки, ноги та обличчя, непропорційно збільшуються. Акромегалія також впливає на серце та кістки.
Можливість лікування акромегалії існує, але кожен випадок захворювання індивідуальний. Найчастіше може пройти кілька років, перш ніж ви або лікар помітите симптоми акромегалії.
Більшість людей, яких торкнулася акромегалії, середнього віку. Діти можуть мати проблеми з занадто великою кількістю гормону росту, але це інший стан, який називається гігантизм.
Причини акромегалії
Найбільш поширеною причиною акромегалії є доброякісна пухлина в гіпофізі, що знаходиться під вашим мозком. Ця пухлина не є раком, але через пухлину організм виробляє занадто багато гормону росту.
Також, пухлини в підшлунковій залозі, печінці або частинах мозку здатні викликати високі рівні гормону росту, що призводить до вищих рівнів іншого гормону, званого інсулін - як і гормон росту, також викликає симптоми, схожі на акромегалію.
Симптоми акромегалії
По-перше, руки та ноги потерпілого зазвичай починають набухати. Людина з початковими стадіями акромегалії може помітити зміни у пальцях, де вже не поміщаються кільця чи несподівано тісне взуття, особливо у ширині.
Симптоми акромегалії на обличчі: губи, ніс та мова – змінюються, стають все більше, опухають та розширюються. Зуби "розбігаються", лоб і нижня щелепа починають виступати від обличчя.
Інші симптоми акромегалії можуть включати:
Пацієнти з акромегалією іноді можуть мати такі проблеми, як діабет по 2 типу, високий кров'яний тиск, більш високий шанс захворювання серця, збільшене серце.
Діагностика акромегалії
Чим раніше ви отримаєте діагноз акромегалію, тим краще. Лікар може поставити такі питання:
- Що вас привело до прийому?
- Які зміни ви помітили?
- Коли ви вперше помітили проблему?
- Як ви себе почуваєте?
Сказати напевно, чи є у вас акромегалія, лікар зможе тільки після отримання аналізів крові, які дозволять побачити, наскільки високим є рівень гормону росту.
Підпишіться на наш Ютуб-канал !
Рівень гормону здатний змінюватися щохвилини чи щодня, тому ви, мабуть, отримаєте призначення кілька аналізів крові.
Лікар призначить інші тести, такі як рентген, магнітно-резонансна томографія і КТ, щоб дізнатися більше про розміри пухлини і де вона знаходиться, або перевірити, як пухлина вплинула на ваше тіло.
Які питання про акромегалію поставити лікарю?
Якщо ви дізналися, що у вас акромегалія, мабуть, одразу з'явиться багато питань. Ви можете почати з консультації з лікарем:
- Що таке акромегалія?
- Що викликає саме мій випадок акромегалії?
- Яке лікування ви рекомендуєте?
- Як це лікування змінить мої симптоми акромегалії?
- Що буде успіх лікування?
- Які побічні ефекти лікування акромегалії?
- Які шанси на повне одужання?
- Чи буде рецидив акромегалії?
Лікування акромегалії
Ваш лікар буде працювати в тісному контакті з вами, щоб розробити кращий план лікування - з урахуванням вашого віку, стану здоров'я та тяжкості стану.
Є три способи лікування акромегалії:
- Хірургія
- Ліки
- Опромінення
Хірургія часто перше лікування для людей з великими пухлинами, що впливають на життєдіяльність і добре працює для багатьох людей. Хірург видалить пухлину від основи мозку. Щоб дістатися до нього, він зробить невеликий розріз у носі чи всередині вашої верхньої губи. У деяких випадках лікар призначить вам приймати ліки перед операцією, щоб зменшити пухлину.
Після операції, ваші симптоми акромегалії можуть почати покращуватись через кілька днів. Ваш лікар може порекомендувати приймати одне з цих ліків після операції, щоб допомогти керувати або вилікувати хворобу та привести рівень гормону росту до норми:
- Аналоги соматостатину (Ланреотид або Октреотид)
- Антагоністи гормону росту рецепторів (Пегвісомант)
- Агоністи дофаміну (Каберголін, Бромокриптін)
Ці препарати або знижують рівень гормону росту в крові або блокують наслідки, які він чинить на ваше тіло.
Опромінення допомагає, якщо у вас є частини пухлини, що залишилися після операції, або якщо вам потрібна додаткова допомога для зниження рівня гормону росту після прийому ліків. Подібна процедура може допомогти зупинити пухлину від росту, ваше тіло від зайвого отримання гормону росту.
Акромегалія: догляд та прогноз
Коли ви діагностовані з такою серйозною умовою як акромегалія, може допомогти спілкування з людьми, які теж його мають. Уточніть у вашого лікаря, де організовані найближчі групи підтримки, зверніться за консультацією департамент охорони здоров'я або розглянути питання про онлайн групу підтримки, знайдіть форум про акромегалію.
Нехай ваша сім'я та друзі також дізнаються, що вони можуть зробити, щоб підтримати вас. Знайте, що вони хочуть допомогти, але вони можуть не знати, що запропонувати, тому проконсультуйте їх про свій стан, беріть із собою на прийоми до лікаря.
Ваш приватний досвід з акромегалією залежатиме від того, як ця медична умова вплинула на вас. Довіряйте лікарю і ретельно дотримуйтесь плану лікування і тоді воно не буде тупцювати на місці.
Відмова від відповідальності: Інформація, подана в цій статті про акроміалгію, призначена лише інформування читача. Вона може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.
Рідкісним, але небезпечним захворюванням, яке може розвиватися у дорослих людей внаслідок порушення роботи гіпофіза, є акромегалія. Виявляється хвороба розростанням кісткової, м'язової тканини, збільшенням внутрішніх органів, що порушує симетричність та пропорційність тіла. В результаті таких змін відбуваються збої у функціонуванні серцево-судинної системи, роботі легень та інших життєво важливих органів. Нерідко хвороба призводить до смерті. Вкрай важливо своєчасно виявити прояви захворювання та звернутися до фахівців для встановлення діагноз, вибору оптимального та максимально ефективного лікування.
Що таке акромегалія?
Хвороба акромегалія – хронічне нейроендокринне захворювання, викликане надмірним виробленням гіпофізом гормону росту і що характеризується непропорційним збільшенням внутрішніх органів, частин тіла. Як правило, з'являється захворювання насамперед на обличчі (збільшення носа, губ, нижньої щелепи), стопах та долонях, викликає порушення статевої функції, біль у суглобах, кістках.
Розвиток захворювання може виявлятися після припинення зростання організму, причому на ранніх стадіях хвороба ніяк себе не виявляє, доки концентрація не з'являться очевидні ознаки (зміни зовнішнього вигляду, розмірів окремих частин тіла). Найчастіше хвороба зустрічається у людей віком від 45 до 60 років і схильні до неї в однаковій мірі чоловіки і жінки.
Причини розвитку хвороби
Основною причиною розвитку акромегалії є порушення роботи гіпофіза, що виявляється у надмірному виділенні соматропіну (гормону зростання). У ранньому віці цей гормон стимулює ріст скелета дитини, а у дорослих людей регулює вуглеводний та жировий обмін. При акромегалії клітини гіпофіза з різних причин активно розмножуються не реагуючи на сигнали організму (викликано це в більшості випадків пухлинним захворюванням).
До основних причин розвитку захворювання належить:
- що провокує підвищену секрецію гормону соматропіну
- Патологічні зміни лобової частки гіпоталамусу.
- Підвищена чутливість тканин організму до гормону росту.
- Спадковість, наявність захворювання на самототрофіноми.
- Освіта в головному мозку кісти, розвиток якої може бути спровоковано черепно-мозковою травмою або перенесеним запальним захворюванням.
- Наявність пухлин у організмі.
Симптоми акромегалії
Протягом тривалого часу захворювання протікає безсимптомно, тому багато пацієнтів навіть не підозрюють про її наявність. Фізичні зміни у зовнішності відбуваються поступово, що часто залишається непоміченим, доки така «трансформація» не стає надто явною.
Основні ознаки розвитку акромегалії:
- Збільшення частин обличчя: губ, носа, вух, вилиць, що робить обриси грубішими. Часто такі зміни призводять до порушення прикусу, збільшення проміжків між зубами.
- Збільшення мови, внаслідок чого може змінюватись голос, а також це спричиняє значний дискомфорт.
- Збільшення кистей рук, стоп чи пальців на них.
- Патологічні зміни у скелеті хворого: збільшення розмірів грудної клітки, деформація, викривлення хребта, розширення проміжків між ребрами.
- Обмеження рухової функції суглобів, що призводить до труднощів у виконанні фізичних вправ, а й обмежує можливість самостійного пересування.
- Спостерігається огрубіння шкіри.
- Збільшення розмірів внутрішніх органів. Найчастіше уражаються легені, печінка, нирки та серце.
- Загальна слабкість організму, низька працездатність та швидка стомлюваність.
- Послаблення статевої функції, зниження потенції та лібідо. У жінок спостерігається передчасна (рання) менопауза, розвиток безпліддя.
Ускладнення, що спостерігаються при акромегалії:
- Апное – припинення дихання уві сні, викликане розростанням тканин дихальних шляхів.
- Розвиток серцево-судинної недостатності, що часто провокує інфаркт міокарда та інші ускладнення.
- Порушення репродуктивної функції.
- Розвиток цукрового діабету.
- Збільшення ризику появи пухлин жіночих статевих органів, шлунково-кишкового тракту чи щитовидної залози.
Стадії розвитку акромегалії
Захворювання проходить три ступені розвитку захворювання:
- Рання стадія – преакромегалічна. На даному етапі відсутні якісь симптоми хвороби, тому виявити її практично неможливо і вдається виявити лише випадково при загальному медичному обстеженні.
- Гіпертрофічна стадія характеризується першими проявами симптомів, зовнішніми змінами частин тіла. На цьому етапі пухлина збільшується в розмірах і виявляються явні ознаки: підвищення внутрішньочерепного тиску, різке зниження зору, загальна слабкість організму.
- Кахектическая стадія – останній етап хвороби, у якому спостерігається виснаження організму, розвиваються різноманітних ускладнення.
Діагностика захворювання
Як правило, перші ознаки захворювання виявляються через 5-7 років після початку розвитку. Виявити хворобу можна лише після появи зовнішніх ознак, змін частин тіла, значного погіршення стану здоров'я. При виявленні перших ознак необхідно звернутися за консультацією до фахівця – лікаря ендокринолога, який призначає такі діагностичні методи:
- Проведення лабораторного аналізу на рівень гормону соматропіну. Проводиться він із ранку після тесту з глюкозою. При нормальному функціонуванні гіпофіза рівень гормону після глюкози знижується, у разі захворювання, навпаки, зростає.
- ІРФ 1 – інсулноподібний ростовий фактор – підвищення показників свідчить про розвиток акромегалії.
- Обстеження у офтальмолога, який підтвердить діагноз за наявності значного звуження зіниць.
- Проведення рентгену черепа для діагностики гіпофіза та оцінки стану органів, визначення наявності пухлини.
- КТ, магнітно-резонансна томографія головного мозку – це дослідження дозволяє встановити стан гіпофіза, зміну структури, визначення розмірів новоутворення (якщо є).
- Додатково проводяться діагностичні дослідження виявлення можливих ускладнень: здавання крові на цукор, проведення електрокардіограми, ультразвукового дослідження щитовидної залози, внутрішніх органів.
Основною метою лікувальної терапії є нормалізація синтезу гормону росту та концентрації ІРФ 1. Для цього можуть використовуватись такі методи:
- Медикаментозне лікування – призначення препаратів, що нормалізують рівень гормону, пригнічують його надмірний синтез. У деяких випадках призначається прийом статевих гормонів.
- Проведення променевої терапії, яка впливає прямо на гіпофіз і гальмує вироблення соматропіну, зменшує пухлину.
- Хірургічне втручання полягає у видаленні пухлини, яка розташовується в галузі гіпофізу та провокує його надмірну активність. Найчастіше після операції спостерігається тривала ремісія.
- Комбіноване лікування, яке полягає у застосуванні медикаментозного лікування та променевої терапії.
Профілактика захворювання
Для того щоб запобігти розвитку акромегалії гіпофіза необхідно дотримуватись нескладних заходів профілактики:
- Уникати черепно-мозкових чи інших травм голови.
- Запобігати розвитку запального захворювання мозку (наприклад, ).
- Періодично складати лабораторні аналізи на рівень гормону росту в крові.
- Ретельно стежити за здоров'я органів дихання та проводити своєчасну їхню санацію.