Çocuklarda omuriliğin konisi şifresini çözüyor. Çocuklarda bağlı omurilik sendromunun tanı ve tedavisi. Konjenital dermal sinüs
![Çocuklarda omuriliğin konisi şifresini çözüyor. Çocuklarda bağlı omurilik sendromunun tanı ve tedavisi. Konjenital dermal sinüs](https://i0.wp.com/spinous.ru/wp-content/uploads/2016/05/vozniknoveniya-sindroma-fiksiruyushchego-spinnogo-mozga.jpg)
Omurga ve omuriliğin patolojileri, osteokondroz gibi her zaman açıkça kendini göstermez. Sabit bir omurilik, yalnızca belirli semptomların ilerlemesi durumunda şüphelenilebilecek nadir bir patolojidir. Sendrom çoğunlukla omuriliğin konjenital bir patolojisi olarak ortaya çıktığından, çocuklar en sık bu gelişimsel kusurdan muzdariptir.
Omurilik, birkaç zarın güçlü koruması altında bulunur. Gri ve beyaz maddeden oluşan bir maddedir. Omurilik normalde omurgaya bağlı değildir. Kendisini çevreleyen alanda “yüzüyor”. Bu onun kendisini olası hasar ve yaralanmalardan korumasını sağlar. Normal gelişim sırasında serbestçe hareket eder ve tüm organizma olgunlaştıkça şekillenir.
Sabit omurilik, hareket kabiliyetini kaybettiği bir durum anlamına gelir. Patolojinin bir sonucu olarak omurgaya "bağlanır", "bağlanır". Bölgede bu tür bir sabitleme daha sık görülür. Pratikte, bağlı bir omuriliğin başka bir adı vardır: bağlanma sendromu. Sabitleme sırasında omuriliğin fizyolojik durumunu daha çok ifade eder.
Dünyanın her yerindeki beyin cerrahları nedenleri konusunda net bir sonuca varamadı. Avrupalı \u200b\u200buzmanlar, bu patolojinin daha çok doğuştan olduğuna dair güvenlerini dile getiriyorlar. Aslında bağlı bir omurilik sıklıkla küçük çocuklarda görülür. Bu, alt omuriliğin uygunsuz gelişimi veya doku tahribatı nedeniyle yapıdaki kusurların varlığıyla açıklanmaktadır. Çok sayıda gözlem, çocukların %80'inde ilk belirtilerin 4-5 yaşlarında ortaya çıktığını kanıtlıyor.
Rus uzmanlar, Avrupa örneklerinden çok kendi deneyimlerinden çok daha fazla sonuç çıkarıyor.
Bağlı bir omurilik gibi bir sendroma neden olabilecek çeşitli nedenleri belirlediler:
- tümörlerin veya diğer oluşumların varlığı;
- omurganın etkilendiği ciddi yaralanmalar;
- skar dokusunun varlığı.
Seçkin beyin cerrahisi profesörlerinin çeşitli çalışmaları Chiari malformasyonuna ayrılmıştır. Bu patolojiyle beyin kısmen omurilik kanalının üst bölgesine girer. Bazı uzmanlar, yaygın bir nedenin, cerrahi müdahaleler sonrası omurgada yara izlerinin oluşması olduğunu belirtiyor. Bu, bağlı omurilik sendromunun yalnızca yapısal patolojinin sonucu olmadığını, aynı zamanda edinilmiş olabileceğini de kanıtlıyor.
Bağlı bir omuriliğin belirtileri
Bağlı bir omuriliğin semptomları çeşitlidir; semptomlar birkaç gruba ayrılır:
- nörolojik;
- fizyolojik;
- deri;
- iç organların işleyişindeki bozukluklar.
Konjenital sendromda birincil semptomlar erken yaşta ortaya çıkar. Çocuk aktif olarak hareket etmeye başlar başlamaz omurgasındaki yük artar. Çarpık ayak ve yürüme bozukluğu gibi belirtiler sıklıkla gözlemlenebilir. Çocuk zorlukla yürür ve bacaklarda güçsüzlük ve ağrıdan şikayetçi olabilir. Zamanla semptomlar yalnızca artar, belirtilerin saldırganlığı belirgin hale gelir.
Omurilik sabitlendiğinde ayaklarda kemik deformasyonu başlar, iskeletin kendisinde rahatsızlıklar ortaya çıkar ve skolyoz oluşumunun belirtileri ortaya çıkar.
İç organlar etkilendiğinde genitoüriner sistem en sık etkilenir. Bir kişi aşağıdaki gibi belirtiler geliştirir:
- idrar kaçağı;
- enürezis;
- sık enfeksiyonlar;
- idrara çıkmayı kontrol edememe.
Ağır vakalarda gastrointestinal sistem de etkilenir. Bağırsak hareketlerinde zorluklar ortaya çıkar, sindirim bozulur ve sonrasında hasta bağırsak fonksiyonu üzerindeki kontrolünü kaybedebilir.
Bağlı bir omuriliğin belirtileri hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ortaya çıkabilir. Tek fark, çocuklarda semptomların çok belirgin olmaması ve çok şiddetli olmamasıdır. Yetişkinlerde, omurgadaki şiddetli stres nedeniyle sendromun belirtileri çok daha güçlüdür.
Bağlı omurilik sendromunun tanısı
Lezyonun boyutunu yeterince değerlendirecek ve bozukluğun şeklini tanımlayacak tek tanı yöntemi MR'dır. Başka yolu yok, MR sonuçları olmadan tedaviye başlamak mümkün değil. Teşhis görevi filum terminalenin durumunu ve patolojinin derecesini belirlemektir. Uzman, MR bulgularına dayanarak cerrahi müdahalenin gerekliliği konusunda bir sonuca varır.
Böyle bir müdahalenin derecesi ipliğin durumuna bağlı olacaktır. Bu hasta için önemli bir an. Beyin cerrahları omuriliğe veya genel olarak omurgaya müdahale etme konusunda asla acele etmezler. Bu organ çok hassastır, yaşam için gerekli birçok işlevi yerine getirir. Tıptaki tüm gelişmelere rağmen omurgaya yapılan herhangi bir ameliyatın öngörülemeyen sonuçları olabilir. Bu nedenle uzmanlar vücudun işleyişine müdahalelerini en aza indirmek için ayrıntılı teşhisler yaparlar.
Bağlı bir omuriliğin tedavisi
Böyle bir patolojinin tedavisi ancak cerrahi olabilir. Operasyonun amacı sabit beyni serbest bırakarak işlevlerini eski haline döndürmek. Hastaların yalnızca küçük bir yüzdesi yalnızca patoloji tespit edildiğinde gözlem altında kalır.
Teşhis sırasında terminal filamentin biraz kısaldığı veya anatominin olması gerekenden biraz daha yoğun olduğu tespit edilirse laminektomi kullanılır. Bu lumbosakral bölgeye nispeten küçük bir müdahaledir. Bağlı bir omuriliğin semptomları şiddetli ise, tam teşekküllü bir operasyon reçete edilir.
Bu tür operasyonlar karmaşıktır ve güçlü bir mikroskop altında gerçekleştirilir. Omurganın açılmasıyla omurilik ayrılır. Ancak çoğu zaman tek başına ameliyat yeterli değildir; omurilik fiksasyonu tamamen tersine çevrilemez. Özellikle sendromun gelişip büyüdükçe sıklıkla ilerlediği çocuklar için. Omurgayı kısaltmak için çeşitli ameliyatlar ve hatta bir veya iki omurun çıkarılması mümkündür.
Operasyonların sonuçları ağrının hafifletilmesini ve nörolojik belirtilerin kısmen tersine çevrilmesini mümkün kılmaktadır. Ancak bazı belirtiler devam etmeye devam edecektir çünkü bunların doğası sinir uçlarındaki hasarla ilgilidir. Bu tür semptomlar bacaklarda uyuşukluk ve his kaybını içerir.
Omuriliğin patolojileri sıklıkla gizli bir biçimde ortaya çıkar ve yalnızca hastalığın semptomları belirgin olduğunda ve durumun düzeltilmesi zor olduğunda tespit edilir. Böyle bir örnek, daha sıklıkla doğuştan bir bozukluk olarak teşhis edilen bir hastalık olan bağlı omurilik sendromudur.
Doktorlar sıklıkla patolojinin adını, FSM teriminin ilk harflerinden ve eşanlamlılardan oluşan bir kısaltma ile belirtirler: sert terminal veya terminal filum sendromu, bağlanma sendromu.
“Sabit omurilik” kavramı hareketsizlik, sabitlik anlamına gelir. Tıbbi anlamda fiksasyon sendromunda omuriliğin omurgaya tutunması ve bunun sonucunda omurların hareket kabiliyetinin kaybolması söz konusudur. Fizyolojik kavramlara göre omurilik, beyaz ve gri maddeden oluşan bir madde olarak temsil edilir. Doğal haliyle omuriliğin serbestçe yüzebilmesi, yani kendisini çevreleyen boşlukta hareket edebilmesi gerekir. Bu yapı, çeşitli hasar veya yaralanma durumlarında iç organ için güvenilir koruma sağlar.
Bağlı omurilik sendromu en sık lomber omurgada görülür. Doktorlar bu patolojinin neden gelişebileceği konusunda net bir görüşe varmadılar. Bilim, çoğu durumda hastalığın doğuştan olduğunu ve okul öncesi çocuklarda aktif olarak kendini gösterdiğini kanıtlamıştır. İstatistikler, vakaların% 80'inde 4 ila 5 yaş arası çocuklarda sabit omurga sendromu tanısı konulduğunu söylüyor. Hastalığın gelişimindeki provoke edici faktör, omuriliğin alt kısmının gelişimindeki sapmaların yanı sıra beyin dokusunun tahribatıdır.
Bağlı omurilik sendromunun gelişimini tetikleyebilecek olası nedenler şunlar olabilir:
- vücutta bir tümör sürecinin varlığı veya diğer neoplazmaların varlığı;
- sık omurga travması;
- ameliyat sonrası yara izlerinin varlığı;
- Chiari malformasyonu (omuriliğin omurilik bölgesinin üst kısmına “istilası”);
- spina bifida (diastematomiyeli);
- alt omurgadaki yapısal anormallikler.
Patolojinin gelişmesinin yukarıdaki nedenleri, bağlanma sendromunun sadece doğuştan olamayacağını ve çocuklarda ortaya çıkamayacağını, aynı zamanda omurgadaki cerrahi müdahaleler sonucunda ve tümör veya kist oluşumu sırasında da edinilebileceğini kanıtlamaktadır.
Klinik tablo
Sert uç sendromunun genel semptomları hastanın yaş kategorisine bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir.
Hastalığın doğuştan olması nedeniyle bebekte ilk belirtiler erken yaşta, yürümeye başladığında ve omurgaya binen yük arttığında ortaya çıkar. Çocuklarda sapmalar çarpık ayak ve yürüme bozuklukları şeklinde ortaya çıkar. Sendromlu çocukların özellikleri şunlardır: Bebeğin hareket etmesi çok zordur, attığı her adıma şiddetli ağrılar eşlik eder. Semptomlar yaşla birlikte kötüleşir.
Sabitleme aparatı sendromunun gelişmesiyle birlikte ayak kemiklerinde deformasyon başlar, ardından iskelette rahatsızlıklar ortaya çıkar ve skolyoz oluşur. İlerledikçe iç sistemler de zarar görür, hasta genitoüriner sistemin aktivitesinden muzdariptir (enürezis, idrar kaçırma veya idrar kaçırma, patojenik enfeksiyonların varlığı, idrara çıkma sürecini kontrol edememe vb.).
Uzman görüşü
Zamanla sırtta ve eklemlerde ağrı ve çıtırtı ciddi sonuçlara yol açabilir - eklem ve omurgadaki hareketlerin lokal veya tamamen kısıtlanması, hatta sakatlık noktasına kadar. Acı deneyimlerle eğitilmiş insanlar, eklemleri iyileştirmek için ortopedist Bubnovsky'nin önerdiği doğal bir çare kullanıyorlar... Devamını oku"
Karmaşık bir biçimde, patoloji aynı zamanda sindirim sisteminin işleyişini de "etkiler"; bu, aşağıdaki rahatsızlıkların tezahürüyle ifade edilir: bağırsak hareketi sürecindeki rahatsızlıklar, hazımsızlık, bağırsak fonksiyonu üzerinde kontrol kaybı.
Bir yetişkin ile bir çocuk arasındaki klinik tablodaki fark, yaşla birlikte patolojinin semptomlarının daha agresif olması ve çoğu zaman geri döndürülemez olmasıdır.
Tek doğru teşhis yöntemi MRI'dır, yalnızca bir tomografi yardımıyla omuriliğin terminal filumunun gerçek durumu ve patolojinin derecesi belirlenebilir. MR sonuçlarına göre cerrahi müdahale ihtiyacı belirlenir.
Doktorların omurgaya yönelik müdahale ihtiyacını en aza indirmeye çalıştıklarını belirtmekte fayda var. Bu iç organ oldukça karmaşık bir yapıya sahiptir ve herhangi bir operasyon hasta için en öngörülemeyen sonuçlara yol açabilir.
Sırlar hakkında biraz
Hiç sürekli sırt ve eklem ağrısı yaşadınız mı? Bu makaleyi okuduğunuza bakılırsa, kişisel olarak osteokondroz, artroz ve artrite zaten aşinasınız. Elbette bir sürü ilaç, krem, merhem, enjeksiyon, doktor denediniz ve görünüşe göre yukarıdakilerin hiçbiri size yardımcı olmadı... Ve bunun bir açıklaması var: eczacıların çalışan bir ürün satması kesinlikle karlı değil , çünkü müşteri kaybedecekler! Ancak Çin tıbbı bu hastalıklardan kurtulmanın reçetesini binlerce yıldır biliyor, basit ve net. Devamını oku"
Tedavi
Teşhis netleştikten sonra hastaların yalnızca küçük bir yüzdesi tıbbi gözetim altında kalır; çoğu hasta, sabit beyni serbest bırakmayı ve temel işlevlerini geri yüklemeyi amaçlayan bir ameliyata girer.
Terminal filumun durumu analiz edildikten sonra cerrahi tedavi yöntemi belirlenir. Terminal filamanı biraz kısalmışsa veya doğal durumdan biraz daha yoğunsa, hastaya lumbosakral bölgede büyük manipülasyonlar gerektirmeyen bir operasyon olan laminektomi reçete edilir.
Bağlanma sendromu daha şiddetli ise, hastaya güçlü bir mikroskop altında gerçekleştirilen tam teşekküllü bir cerrahi müdahale için endikedir. Radikal tedavi şu adımlardan oluşur: Omurga açıldıktan sonra sabit omurilik ayrılır. Çoğu zaman tek bir operasyonun yeterli olmadığı görülür. Bu, sendromun kemikleri büyüdükçe aktif olarak ilerlediği çocuklarda görülür. Bu durumda, birkaç ardışık operasyon gerçekleştirilir ve bazen omurganın uzunluğunu azaltmak için omurlar (1 veya 2) çıkarılır.
Ameliyat sonrasında hastanın ağrıları ve bazı nörolojik belirtiler kaybolur ancak diğer belirtiler (uyuşukluk, alt ekstremitelerde his kaybı) sinir uçlarındaki travmatik hasardan kaynaklandığı için devam eder.
Ameliyat sonrası rehabilitasyon
Her operasyon türünün kendi son tarihleri vardır. Ortalama olarak rehabilitasyon süresi 6 ay sürer. Basit bir operasyonda 3 ay, daha karmaşık bir operasyonda bir yıla kadar sürebilir.
Omurga ameliyatı sonrası rehabilitasyonun 3 aşaması vardır:
- Erken rehabilitasyon aşaması komplikasyonların, nüksetmelerin önlenmesi, ağrı ve şişliğin hafifletilmesi, yara iyileşmesidir. Bu aşamada hastaya ağrı kesici ve antiinflamatuar ilaçlar alması önerilir. Herhangi bir fiziksel egzersiz kesinlikle kontrendikedir. Aşamanın süresi birkaç haftadır.
- Geç rehabilitasyon aşaması - bir eğitmen veya masaj terapistinin kontrolü altında temel vücut fonksiyonlarının restorasyonu. Hastaya bir egzersiz terapisi, masaj ve fizyoterapi kursu verilir. Etap süresi 2 aydır.
- Üçüncü aşama her hasta için bireyseldir, süresi birkaç ay veya birkaç yıl olabilir. Belirli bir süre hastanın ağırlık kaldırması, aktif spor yapması, ani hareketler yapması, eğilmesi vb. yasaktır.
Sırt ve eklem ağrıları nasıl unutulur?
Acı ve rahatsızlığın ne olduğunu hepimiz biliyoruz. Artroz, artrit, osteokondroz ve sırt ağrısı yaşamı ciddi şekilde bozar, normal aktiviteleri kısıtlar - kolu kaldırmak, bacağın üzerine basmak veya yataktan kalkmak imkansızdır.
Sabit omurilik (FSC), omurilik kanalında yer alan omuriliğin sınırlı hareketliliği ile karakterize nadir bir patolojidir. Hastalık çoğunlukla, omurilik ve omurganın gelişimindeki intrauterin patolojilerin (orantı bozuklukları) neden olduğu kalıtsal bir yapıya sahiptir. Daha sonra bu değişiklikler beynin omurganın kaudal kısmında sabitlenmesine yol açar.
Patolojik sürecin gelişiminin özellikleri
Omurilik, çeşitli koruyucu membranların altında yer alan gri ve beyaz maddeden oluşur. Normalde omurgaya bağlı değildir ve çevredeki alanda “yüzer”. Patolojik belirtilerin yokluğunda beyin serbestçe hareket eder, kendi korumasını sağlar ve vücut büyüdükçe şekillenir.
Bağlı omurilik sendromunda hareketlilik kaybolur. SFSM'nin en yaygın lokalizasyonu lomber omurgadır, çünkü bu bölge omuriliğin doğal fiksasyonunu en çok ifade eden bölgedir.
Bağlı omurilik sendromu sadece olgun hastalarda değil aynı zamanda çocuklarda da görülür. İstatistiksel veriler, her 1000 hastadan 2'sinin bu sendromu yaşadığını ancak bazı durumlarda hastalığın gelişiminden önce tümör benzeri neoplazmlar, skar dokusu ve beyin kistinin geldiğini belirtmektedir.
Hastalığın gelişimindeki faktörler
Patolojinin gelişiminin nedenleri hakkında net bir sonuç yoktur. Çok sayıda çalışmadan elde edilen veriler, vakaların %80'inde FMS'nin çocukluk çağında (4-5 yaş) teşhis edildiğini göstermektedir.
FSM'nin ortaya çıkmasının ana nedenleri şunlardır:
- beyin dokusunun tahribatı ve intrauterin gelişimin patolojisi;
- tümör sürecinin omurgaya mümkün olduğunca yakın ilerlemesi;
- ameliyat sonrası doku yara izi;
- omurga yaralanmaları;
- omurganın alt kısmındaki yapısal değişiklikler ve bölünmesi (diastematomiyeli);
- omuriliğin omurganın üst kısmına nüfuz etmesi.
- Omurga bölgesinde yapılan operasyonlar sonucunda bağlanma sendromu (bağlı omuriliğin diğer adı) gelişebilir.
Omurga fıtıkları da FSM'nin gelişmesine yol açabilir
Belirtiler
Sendromun konjenital formunda ilk belirtiler erken yaşlarda ortaya çıkar. Bebek yürümeye başladıkça omurga üzerindeki yük artar, bu da yürüme bozukluğu ve çarpık ayakla görsel olarak kendini gösterir. Bebek bacaklarında ağrı ve halsizlikten yakınıyor, uzun süre yürüyemiyor. Yavaş yavaş semptomların şiddeti artar ve tıbbi müdahale gerektirir.
Bağlanma sendromu ile, olası skolyoz oluşumu ile birlikte iskelet kas bozukluklarının eşlik ettiği ayaklarda kemik deformiteleri gözlenir. İç organlar dahil olduğunda iltihaplanma süreci genitoüriner sistemin durumunu etkiler. Bu durumda enürezis, kontrolsüz idrara çıkma ve sık enfeksiyonlara eğilim gibi belirtiler ortaya çıkar.
Komplike vakalarda hasta kronik kabızlık, hazımsızlık, ağrılı mide yanması vb. konusunda endişe duymaktadır. Hastalığın belirtileri yetişkin hastalarda ve çocuklarda eşit sıklıkla görülür. Bağlanma sendromunun ayırt edici bir özelliği, yetişkin hastalarda omurgadaki şiddetli strese bağlı olarak daha belirgin semptomlardır.
Teşhis
Bağlanma sendromuna yönelik tanısal önlemler dikkatli bir yaklaşım gerektirir. Ayrıca çocuklarda teşhis yapılırken bebeğin yaşının da değerlendirilmesi gerekir.
Teşhis birkaç aşamada gerçekleştirilir:
Hastalığın tarihi
Doktor öncelikle hastalığın geçmişini öğrenir. Yenidoğanlarda sabit omurilik lezyonlarının belirtileri oldukça azdır ve kapsamlı teşhis gerektirir.
Denetleme
Çoğunlukla perine ve kasık bölgesinde, omurgaya ve alt ekstremitelere yayılan ağrı vardır. Ek olarak, ağrı semptomlarına alt ekstremite kaslarında parestezi ve hipotonisite eşlik edebilir.
Kauda ekuina sendromu, bağlı omuriliğin belirtilerinden biri olabilir
Lomber bölgede lokal hipertrikoz, median nevüs, deri altı wen, dermal sinüs ve kauda ekuina bulunur. Benzer belirtiler genellikle çeşitli iskelet deformitelerinde (kifoz, skolyoz, ayaklarda değişiklikler, pelvik kemiklerin asimetrisi vb.) Mevcuttur.
Çocuklarda bağlanma sendromu gelişiminin erken evresinde tanı koymak için nörolojik muayene son derece önemlidir. Bu dönem, alt ekstremitelerin değişen şiddet derecelerinde parezi ile karakterizedir.
3 yaşın altındaki çocuklarda parezinin derinliğini belirlemek oldukça zordur ancak hareket bozuklukları (kendiliğindenlik eksikliği) ön bir sonuca varmamızı sağlar. Görsel olarak gluteal bölgenin ve alt ekstremitelerin kas atrofisi gözlenir. Aşırı kiloluysanız, bu tür belirtiler gizli bir biçimde ortaya çıkabilir.
Enstrümantal teşhis
Tarih ve klinik muayeneye ek olarak, aşağıdaki çalışmalar önerilmektedir:
- X-ışını, omurga lezyonları için enstrümantal muayenenin ilk yöntemidir, ancak yumuşak dokuları incelerken X-ışını etkisizdir;
- MR, omurga sendromunu tespit etmek için en hassas yöntemlerden biridir;
- nörosonografi - bu teşhis yöntemi çoğunlukla küçük bir çocukta beyin patolojilerini tanımlamak için reçete edilir;
- CT – özellikle ameliyat öncesi dönemde iskelet değişikliklerini görselleştirmek için kullanılır;
- Üroflumetri, sitometri ve elektromiyografi gibi teknikleri içeren ürodinamik testler, özellikle çocuklarda ameliyat sonrası dönemde yapılmaktadır.
Tanı koymak için omurganın radyografisini yapma prosedürü zorunludur
Bu hasta grubu postoperatif mesane komplikasyonları geliştirme riski altında olduğundan, ameliyattan önce sistometrografinin reçete edilmesi son derece nadirdir (idrar yapmayı kontrol etmek mümkün değilse).
Tedavi
Açıklayıcı bir teşhis konulduktan sonra, bağlama sendromlu hastaların çoğuna, sabit beynin serbest bırakılmasını en üst düzeye çıkarmayı ve ardından işlevselliğini geri kazanmayı amaçlayan cerrahi müdahale yapılması önerilir.
Filum terminale analizi sonrasında cerrahi müdahale yöntemi seçilir. Biraz kısalmış ve kalınlaşmışsa laminektomi önerilir. Bu operasyon lumbosakral omurga bölgesinde gerçekleştirilir ve masif manipülasyon gerektirmez. Şiddetli bağlanma sendromu vakalarında güçlü bir mikroskop kullanılarak kapsamlı ameliyat yapılır.
Lomber omurganın laminektomisini gerçekleştiren bir beyin cerrahı
Operasyon sırasında omurga açılır ve ardından ilgili tüm manipülasyonlarla sabit omurilik ayrılır. Bazen tek aşamalı bir operasyon yeterli olmayabilir, bu özellikle çocukluk çağında sıklıkla görülür. Bu, omurganın uzunluğunu azaltmak için 1 veya 2 omurun çıkarılması da dahil olmak üzere bir dizi ardışık eylem gerektirir.
Radikal tedaviden sonra ağrı semptomları ve bazı nörolojik belirtiler kaybolur, ancak sinir uçlarındaki travmatik hasarın neden olduğu alt ekstremite parestezisi oldukça uzun süre devam edebilir.
Rehabilitasyon
Rehabilitasyon süresinin süresi hastalığın karmaşıklığına ve cerrahi müdahalenin kapsamına bağlıdır. Ortalama olarak 3 ila 6 ay arasında değişebilir ancak ağır vakalarda omurganın işlevselliğinin yeniden kazanılması en az 1 yılı bulabilir.
İlk aşamada rehabilitasyon, iltihaplanma sürecinin tekrarını önlemeyi, şişliği ve ağrıyı azaltmayı, yara yüzeyini iyileştirmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bu aşamada antiinflamatuar ve ağrı kesiciler reçete edilir, ancak bir dizi terapötik egzersiz kesinlikle kontrendikedir. Aşamanın süresi yaklaşık 2 – 3 haftadır.
Ayrıca, tüm faaliyetler masaj prosedürleri, fizyoterapötik önlemler ve bir egzersiz terapisi kursu kullanarak vücudun işlevselliğini geri kazanmayı amaçlamaktadır. Aşamanın süresi 1,5 - 2 aya ulaşabilir, ardından doktor hastaya daha fazla öneride bulunur.
Tahmin etmek
FSM, nörolojik semptomları hafifletmenizi ve kötüleşmelerini önlemenizi sağlayan ameliyat yardımıyla ortadan kaldırılabilir. Ayrıca cerrahi müdahale patolojik sürecin daha da ilerlemesini önler. Travmatik sinir hasarından kaynaklanan bacaklarda uyuşma ve kas güçsüzlüğü gibi belirtiler çoğu durumda geri döndürülemez.
Bazı durumlarda negatif belirtilerin geri dönmesiyle nüksler ortaya çıkar. Bu durumda tekrarlanan operasyon seçeneği dikkate alınır. İyileşme prognozu zamanında tedaviye bağlıdır.
Omurilik kanalında. Hastalık genellikle doğası gereği konjenitaldir ve omurilik ve omurganın gelişim oranındaki intrauterin bir rahatsızlıkla ve ayrıca omuriliğin sabitlenmesine yol açan travma sonrası ve iltihap sonrası skar-proliferatif değişikliklerle ilişkilidir. kaudal bölgede.
Omuriliğin normal gelişimi
Rahim içi 3. ayda omurilik kanalının tüm uzunluğunu kaplar. Daha sonra omurga büyümede ilerler. Doğumda omuriliğin terminal kısmının seviyesi 3. bel omurunun seviyesine karşılık gelir. 1-1,5 yaşlarında omurilik 2.bel omuru hizasında sivri koni şeklinde sonlanır. Konik noktanın tepesinden itibaren omuriliğin atrofik kısmı devam eder ve 2. koksigeal omurlara bağlanır. Omurilik tüm uzunluğu boyunca meninkslerle çevrilidir.
Omurilik fiksasyonu
Omurilik sıklıkla lumbosakral bölgede sabitlenir, gerilir ve nöral oluşumların metabolizmasında ve fizyolojik fonksiyonlarında bozukluklar meydana gelir. Nörolojik semptomlar duyu bozuklukları, azalmış motor aktivite, pelvik organların patolojisi vb. şeklinde gelişir.
Bağlı bir omuriliğin nedenleri
Omuriliği düzeltebilecek ve hareket kabiliyetini sınırlayabilecek herhangi bir süreç, sendroma neden olabilir:
- Lumbosakral bölgenin yağlı tümörleri.
- Dermal sinüs - omuriliğin fistül yolu yoluyla dış çevre ile iletişim kuran bir kanalının varlığı. Konjenital bir gelişimsel anomalidir.
- Diastematomiyeli, kıkırdak veya kemiksi bir plakanın omuriliğin arka yüzeyinden uzanarak omuriliği ikiye böldüğü gelişimsel bir kusurdur. Buna paralel olarak terminal filamanında kaba yara izi meydana gelir.
- İntramedüller yer kaplayan oluşum.
- Siringomiyeli omuriliğin içinde boşlukların oluşmasıdır. Glial membranın patolojik proliferasyonu eşlik eder.
- Filum terminalenin sikatrisyel deformasyonu.
- Omuriliğin bağlanması ikincil olabilir ve omurilik ameliyatı bölgesinde meydana gelebilir. Miyelomeningosel onarımından sonra gözlendi.
Sendromun klinik tablosu ve tanısı
Hastanın kapsamlı bir genel klinik muayenesine, nörolojik muayeneye dayanır ve bir dizi enstrümantal çalışma ile desteklenir. Teşhis araştırmalarının kapsamını genişletmek için neonatologlar, çocuk doktorları, cerrahlar, nörologlar, beyin cerrahları, ortopedistler, ürologlar ve bulaşıcı hastalık uzmanları görev almaktadır.
Çocuğun yaşı, teşhis önlemlerinin setini belirler.
Hastalığın tarihi
Yenidoğanlarda tıbbi öykü kötüdür ve tanı yöntemlerinin genişletilmesini gerektirir. Daha büyük çocuklarda ise yürüme bozukluğu, bacaklarda kas güçsüzlüğü ve bazen de uzuvların kas kütlesinde farklılık olur ve bir tanesi daha ince görünür. İdrar kaçırma şeklinde idrar bozuklukları vardır. Ergenlik döneminde iskelet deformasyonu ortaya çıkabilir, çocuklar sık idrar yolu enfeksiyonlarından muzdariptir ve bu, mesane tonusunda bir azalma ile ilişkilidir.
Hastalığın en sık görülen semptomu kasık veya perine bölgesinde meydana gelen ve omurgadan alt ekstremitelere yayılabilen geçmeyen ağrıdır. Çoğunlukla ağrı semptomuna alt ekstremitenin duyarlılığı ve tonusunun bozulması eşlik eder.
Denetleme
Bel bölgesinde şunları bulabilirsiniz: bir tutam saç ("faun kuyruğu"), medyan nevüs, lokal hipertrikoz, dermal sinüs, deri altı yağ tümörü. Listelenen belirtiler disembriyogenezin belirtileridir.
Hastaların dörtte birinde ortaya çıkan iskelet deformiteleri sıklıkla ortaya çıkar (skolyoz, kifoz, pelvik kemiklerin asimetrisi, ilerleyici ayak deformiteleri).
Bunlardan en önemlisi, çocuklarda bağlı beyin sendromunun erken belirtilerini tespit edebilen nörolojik muayenedir. Değişen derecelerde karakteristik. 3 yaşın altındaki çocuklarda parezinin derinliğini belirlemek zordur, ancak motor bozuklukların derecesine göre değerlendirilebilir (spontan aktivite yok). Dışarıdan uzuv kaslarında ve gluteal bölgede atrofi belirtileri olabilir, ancak çocuk fazla kiloluysa bu lezyonu gizleyebilir. Bozulmuş hassasiyet, alt ekstremite, perine ve kalçalarda azalma veya yokluk şeklinde kendini gösterir. Bu tür çocuklar, hassasiyet kaybı nedeniyle yanıklara karşı hassastır.
Çeşitli idrara çıkma bozuklukları (mesaneyi boşalttıktan sonra idrar kaçırma, yanlış dürtüler, istemsiz idrara çıkma), dışkılama bozuklukları şeklinde pelvik organların bozuklukları.
Enstrümantal teşhis yöntemleri
Anamnez ve klinik muayeneden elde edilen veriler desteklenmektedir.
- Radyografi. Omurga ve omurilikte meydana gelen hasar şüphesinde ilk araştırma yöntemidir. Yumuşak doku oluşumlarının incelenmesi açısından yetersiz.
- Ultrasonografi. 1 yaşın altındaki çocuklarda hastalığın teşhisi için değerli bir yöntem.
- MR. Omurga patolojisinin yapısını ayrıntılı olarak incelemenizi sağlayan en hassas yöntem.
- Bilgisayarlı tomografi yalnızca yaklaşan operasyondan önce iskelet deformasyonunun görselleştirilmesinin gerekli olduğu durumlarda bilgilendiricidir.
- Ürodinamik testler (sitometri, üroflumetri, elektromiyografi). Bağlı omurilik sendromu olan çocukların tanısı ve ameliyat sonrası takibi amacıyla yapılır.
Çocuklarda bağlı omuriliğin tedavisi
Çocuklarda sabit beyin sendromunun tedavisinde bir grup uzman görev almaktadır. Çocuklar, yaşamın ilk yılında her 3 ayda bir, yetişkinliğe kadar ise her 6 ayda bir tam muayeneye tabi tutulur. Bundan sonra sınav her yıl yapılır. Aile üyeleri, genel durumlarının kötüleşmesi, nörolojik bozuklukların ortaya çıkması veya idrara çıkma veya dışkılamada sorun yaşanması durumunda programsız bir doktora başvurmaları gerektiği konusunda uyarılıyor.
Ana tedavi yöntemi beyin cerrahisidir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa sonuç o kadar etkili olur. Cerrahi müdahalenin özü omuriliğin defiksasyonudur.
Çocuklarda sabit omurilik cerrahisinin sonuçları:
- ağrı sendromunun gerilemesi (%65-100);
- iyileşme (%75-100);
- ürolojik bozuklukların ters gelişimi (%44-93).
Ortopedik bozukluklar, örneğin düzeltilmiş metal yapılarla sabitleme gibi ek cerrahi düzeltme gerektirir.
Bölünmüş omurilik malformasyonları ve lipomiyelomeningoseli olan çocuklarda yüksek düzeyde tatmin edici olmayan sonuç riski gözlenir. Bu tür hastalarda, omuriliğin sekonder fiksasyonları çoğunlukla cerrahi müdahale bölgelerinde gelişir.
Çözüm
Çocuklarda bağlı omuriliğin belirtileri rahimde rutin ultrason ile tespit edilebilir. Bu veriler yeni doğmuş bir çocuğun erken yaşta planlı ameliyata hazırlanmasını mümkün kılmaktadır.
Kısaltılmış ve kalınlaşmış filum terminale veya intradural lipomla birlikte kauda ekuinanın anormal derecede düşük konumu (dura mater veya diastematomiyeli boyunca uzanan lipom gibi diğer oluşumlar bağımsız hastalıklar olarak kabul edilir). En sık MMC'de gözlenir. MMC durumunda tanı klinik olarak konulmalıdır çünkü hemen hemen tüm hastalarda radyografik olarak sabit SM vardır.
Klinik bulgular:şikayetler ve semptomlar Tablo 6-15'te verilmektedir.
Tablo 6-15. Bağlı omurilik sendromunun şikayetleri ve semptomları
*Hoffman serisi verilerinin dahil edilmesi nedeniyle yüksek skolyoz veya kifoz insidansı
Miyelomeningoselli hastalar
MMC'li bir hastada ilerleyici skolyoz, artan spastisite, kötüleşen yürüyüş (daha önce yürüyebilenlerde) veya artan idrar bozuklukları görülürse:
Mevcut şantın çalıştığından ve ICP'nin normal olduğundan emin olmak her zaman gereklidir.
Ağrı varsa aksi kanıtlanana kadar sabit bir SM olduğu varsayılmalıdır.
aksi kanıtlanana kadar hastanın siringomiyeli olduğu varsayılmalıdır
PCF dekompresyonunu gerektiren beyin sapı sıkışmasının () bir sonucu olabilir
Sabit omurilik ile skolyoz
Sabit korse ile birlikte ilerleyici skolyoz gözlenebilir. SM'nin erken salınımı skolyozun azalmasına yol açabilir, ancak skolyoz henüz ciddi şekilde belirginleşmemişken yapılmalıdır. Skolyoz ≤10° iken SK salınımı yapılan vakaların %68'inde nörolojik iyileşme, geri kalan %32'sinde ise semptomlarda stabilizasyon gözlendi. Aynı zamanda, eğer skolyoz ciddiyse (≥50°) vakaların ~%16'sında kötüleşme vardı.
Yetişkinlerde bağlı omurilik sendromu
Çoğu sabit SM sendromu vakası çocuklukta ortaya çıkmasına rağmen, yetişkinlerde de vaka raporları vardır (1982'de ~50 yayınlanmıştır). Çocuk ve yetişkin formlarının karşılaştırılması, tabloya bakınız. 6-16.
Masa 6-16. Bağlı omurilik sendromunun pediatrik ve yetişkin formlarının karşılaştırılması
Teşhis
X-ışını: alçakta yatan koni (L2'nin altında) ve kalınlaşmış filum terminale (normal çap 2 mm patolojik olarak kabul edilir). Not: BT/miyelogramda filum terminalenin görünen çapı CV konsantrasyonuna bağlı olarak değişebilir.
Sabit bir SM'yi alçakta yatan bir SM'den (filum terminalenin genellikle normal çapa sahip olduğu) ayırt etmek zordur.
Ameliyat öncesi tanı
Özellikle hastanın idrar kontrolü varsa ameliyat öncesi sistometrografi şiddetle tavsiye edilir (muhtemelen kauda ekuinanın alt liflerindeki gerilimin bir sonucu olarak mesane fonksiyonunda ameliyat sonrası değişiklikler nadir değildir).
Tedavi
Tek anormallik kısalmış ve kalınlaşmış bir filum terminale ise, kendinizi, terminal filumun tanımlanmasından sonra kesiştiği nokta ile lumbosakral bölgenin küçük bir laminektomisi ile sınırlayabilirsiniz.
Lipom bulunursa filum terminale ile birlikte çıkarılabilir (eğer sinir dokusundan kolayca ayrılabilirse).
Terminal filamentinin ayırt edici özellikleri
Filum terminale, yüzeyinde karakteristik kıvrımlı bir damarın bulunmasıyla sinir köklerinden farklıdır. Ayrıca mikroskop altında iplik sinir köklerinden çok daha beyaz görünür ve üzerinde çizgiler görülür. Not: intraoperatif elektriksel stimülasyon ve anal sfinkterin EMG kaydı, tanımlamanın daha doğru yöntemleridir.
Sonuçlar
MMC ile omuriliğin sabitlenmesini tamamen ortadan kaldırmak genellikle mümkün değildir. MMC'li bir çocuk büyüdükçe SM tespitini ortadan kaldırmak için 2-4 ameliyat gerekebilir. Ancak büyüme durduğunda SM sabitlenmesi artık bir sorun olmayabilir. Erken çocukluk döneminde fiksasyonun ortadan kaldırıldığı durumlarda, özellikle yoğun büyüme dönemlerinde semptomlar daha sonra tekrar ortaya çıkabilir.
Yetişkin formu: Fiksasyonun cerrahi olarak serbest bırakılması genellikle ağrının iyi bir şekilde giderilmesini sağlar. Ancak mesane fonksiyonunun onarılmasına yardımcı olmaz.
Greenberg. Beyin Cerrahisi