มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง พวกมันมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหน? พวกเขามีชีวิตอยู่กับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังได้นานแค่ไหนและระยะของโรคส่งผลต่ออายุขัยอย่างไร?
![มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง พวกมันมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหน? พวกเขามีชีวิตอยู่กับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังได้นานแค่ไหนและระยะของโรคส่งผลต่ออายุขัยอย่างไร?](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/2.jpg)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง- โรคเลือดเนื้องอก มีลักษณะพิเศษคือการเจริญเติบโตและการสืบพันธุ์ของเซลล์สืบพันธุ์ของเลือดที่ไม่สามารถควบคุมได้ ในขณะที่เซลล์มะเร็งอายุน้อยสามารถเจริญเติบโตจนเติบโตเต็มที่ได้
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (คำพ้องความหมาย – มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง) – โรคเนื้องอกในเลือด การพัฒนาเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมตัวใดตัวหนึ่งและรูปลักษณ์ภายนอก เพ้อฝัน ยีน (“เย็บ” จากชิ้นส่วนต่างๆ) ที่ขัดขวางการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกแดง
ในระหว่างมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเนื้อหาของเม็ดเลือดขาวชนิดพิเศษจะเพิ่มขึ้นในเลือด - แกรนูโลไซต์ . ก่อตัวขึ้นในไขกระดูกสีแดงในปริมาณมหาศาลและเข้าสู่กระแสเลือดโดยไม่ต้องมีเวลาเติบโตเต็มที่ ในเวลาเดียวกันเนื้อหาของเม็ดเลือดขาวประเภทอื่น ๆ ทั้งหมดจะลดลง
ข้อเท็จจริงบางประการเกี่ยวกับความชุกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง:
- โรคเลือดเนื้องอกทุก ๆ ห้าชนิดคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
- ในบรรดาเนื้องอกในเลือดทั้งหมด มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังอยู่ในอันดับที่ 3 ในอเมริกาเหนือและยุโรป และอันดับที่ 2 ในญี่ปุ่น
- ทุกปี มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะเกิดขึ้นใน 1 ใน 100,000 คนทั่วโลก
- ตลอดระยะเวลา 50 ปีที่ผ่านมา ความชุกของโรคนี้ไม่มีการเปลี่ยนแปลง
- ส่วนใหญ่มักตรวจพบโรคนี้ในคนอายุ 30-40 ปี
- ชายและหญิงป่วยด้วยความถี่เดียวกันโดยประมาณ
สาเหตุของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
สาเหตุของความผิดปกติของโครโมโซมที่นำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนักปัจจัยต่อไปนี้เชื่อว่ามีความเกี่ยวข้อง:อันเป็นผลมาจากการสลายตัวของโครโมโซม โมเลกุล DNA ที่มีโครงสร้างใหม่จะปรากฏในเซลล์ไขกระดูกสีแดง โคลนของเซลล์มะเร็งถูกสร้างขึ้น ซึ่งจะค่อยๆ แทนที่เซลล์อื่นๆ ทั้งหมดและครอบครองไขกระดูกสีแดงจำนวนมาก ยีนที่ชั่วร้ายให้ผลกระทบหลักสามประการ:
- เซลล์ขยายตัวอย่างไม่สามารถควบคุมได้ เช่นเดียวกับเซลล์มะเร็ง
- กลไกการตายตามธรรมชาติหยุดการทำงานของเซลล์เหล่านี้
ระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
- ระยะเรื้อรัง. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ไปพบแพทย์จะอยู่ในช่วงนี้ (ประมาณ 85%) ระยะเวลาเฉลี่ยอยู่ที่ 3 – 4 ปี (ขึ้นอยู่กับว่าเริ่มการรักษาได้ทันเวลาและถูกต้องเพียงใด) นี่คือขั้นตอนของความมั่นคงสัมพัทธ์ ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับอาการเล็กน้อยซึ่งเขาอาจไม่สนใจ บางครั้งแพทย์ตรวจพบระยะเรื้อรังของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์โดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือดโดยทั่วไป
- ขั้นตอนการเร่งความเร็ว. ในระหว่างระยะนี้ กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะถูกเปิดใช้งาน จำนวนเม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือดเริ่มเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ระยะการเร่งความเร็วนั้นเหมือนเดิมคือการเปลี่ยนผ่านจากเรื้อรังไปเป็นระยะสุดท้ายในสาม
- เฟสเทอร์มินัล. ระยะสุดท้ายของโรค เกิดขึ้นเมื่อการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมเพิ่มขึ้น ไขกระดูกแดงถูกแทนที่ด้วยเซลล์มะเร็งเกือบทั้งหมด ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยจะเสียชีวิต
อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
อาการของระยะเรื้อรัง:
![](https://i2.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/Novosti/587989987.jpg)
- สัญญาณที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดบกพร่องและการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาว : มีเลือดออกต่างๆ หรือตรงกันข้ามเกิดลิ่มเลือด
- สัญญาณที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดและส่งผลให้เลือดแข็งตัวเพิ่มขึ้น : ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง (ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ ความจำลดลง สมาธิสั้น ฯลฯ) กล้ามเนื้อหัวใจตาย ตาพร่ามัว หายใจลำบาก
อาการระยะเร่งความเร็ว
ในช่วงเร่งสัญญาณของระยะเรื้อรังจะเพิ่มขึ้น บางครั้งเป็นช่วงที่สัญญาณแรกของโรคปรากฏขึ้นซึ่งทำให้ผู้ป่วยต้องไปพบแพทย์เป็นครั้งแรกอาการของระยะสุดท้ายของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง:
- จุดอ่อนที่คมชัด เสื่อมโทรมอย่างมีนัยสำคัญในสุขภาพโดยทั่วไป
- อาการปวดข้อและกระดูกเป็นเวลานาน . บางครั้งพวกเขาก็แข็งแกร่งมาก เนื่องจากการขยายตัวของเนื้อเยื่อเนื้อร้ายในไขกระดูกแดง
- เหงื่อออกหนัก .
- อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นอย่างไม่มีสาเหตุเป็นระยะ สูงถึง 38 - 39⁰C ซึ่งเป็นช่วงที่มีอาการหนาวสั่นรุนแรง
- ลดน้ำหนัก .
- มีเลือดออกเพิ่มขึ้น ,ลักษณะเลือดออกใต้ผิวหนัง อาการเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากจำนวนเกล็ดเลือดลดลงและการแข็งตัวของเลือดลดลง
- ขนาดม้ามเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว : ท้องมีขนาดเพิ่มขึ้น รู้สึกหนักและเจ็บปวดปรากฏขึ้น สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเติบโตของเนื้อเยื่อเนื้องอกในม้าม
การวินิจฉัยโรค
คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
![](https://i1.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/4.png)
นักโลหิตวิทยารักษาโรคเลือดที่มีลักษณะเป็นเนื้องอก ผู้ป่วยจำนวนมากเริ่มหันไปหาแพทย์ทั่วไป จากนั้นจึงส่งต่อให้แพทย์โลหิตวิทยาเพื่อขอคำปรึกษา
การตรวจที่สำนักงานแพทย์
การนัดหมายที่สำนักงานนักโลหิตวิทยาดำเนินการดังนี้:- การซักถามผู้ป่วย . แพทย์ชี้แจงข้อร้องเรียนของผู้ป่วย ชี้แจงระยะเวลาที่เกิด และถามคำถามที่จำเป็นอื่น ๆ
- รู้สึกถึงต่อมน้ำเหลือง : ใต้ขากรรไกรล่าง, ปากมดลูก, รักแร้, เหนือกระดูกไหปลาร้าและกระดูกไหปลาร้า, ข้อศอก, ขาหนีบ, popliteal
- รู้สึกถึงหน้าท้อง เพื่อตรวจสอบการขยายตัวของตับและม้าม รู้สึกว่าตับอยู่ใต้ซี่โครงด้านขวาขณะนอนหงาย ม้ามอยู่ที่ด้านซ้ายของช่องท้อง
เมื่อใดที่แพทย์สามารถสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง?
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังโดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกนั้นไม่จำเพาะเจาะจง และอาจเกิดขึ้นได้ในโรคอื่นๆ อีกมากมาย ดังนั้นแพทย์จึงไม่สามารถวินิจฉัยได้เฉพาะจากการตรวจและการร้องเรียนของผู้ป่วยเท่านั้น โดยทั่วไปแล้ว ความสงสัยเกิดขึ้นจากการศึกษาวิจัย 1 ใน 2 เรื่อง:- การวิเคราะห์เลือดทั่วไป . ประกอบด้วยเม็ดเลือดขาวจำนวนมากขึ้นและมีรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนมาก
- อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง . ตรวจพบการเพิ่มขนาดของม้าม
การตรวจอย่างละเอียดจะดำเนินการอย่างไรหากสงสัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง?
ชื่อการศึกษา | คำอธิบาย | มันเปิดเผยอะไร? |
การวิเคราะห์เลือดทั่วไป | การตรวจทางคลินิกเป็นประจำจะดำเนินการหากสงสัยว่าเป็นโรคใด ๆ การตรวจเลือดโดยทั่วไปจะช่วยระบุปริมาณเม็ดเลือดขาวทั้งหมด ชนิดของเม็ดเลือดขาว และรูปแบบที่ยังไม่เจริญเต็มที่ เลือดเพื่อการวิเคราะห์จะถูกพรากไปจากนิ้วหรือหลอดเลือดดำในตอนเช้า | ผลลัพธ์ที่ได้ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ระยะเรื้อรัง:
|
การเจาะและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแดง | ไขกระดูกแดงเป็นอวัยวะเม็ดเลือดหลักในมนุษย์ซึ่งอยู่ในกระดูก ในระหว่างการตรวจจะได้รับชิ้นส่วนขนาดเล็กโดยใช้เข็มพิเศษแล้วส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์ ดำเนินการตามขั้นตอน:
| ในไขกระดูกแดงพบภาพเดียวกันโดยประมาณในการตรวจเลือดทั่วไป: จำนวนเซลล์สารตั้งต้นที่ก่อให้เกิดเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว |
การศึกษาไซโตเคมี | เมื่อเติมสีย้อมพิเศษลงในตัวอย่างเลือดและไขกระดูกแดง สารบางชนิดอาจทำปฏิกิริยากับสีดังกล่าว นี่เป็นพื้นฐานสำหรับการศึกษาไซโตเคมี ช่วยในการสร้างกิจกรรมของเอนไซม์บางชนิดและทำหน้าที่ยืนยันการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ช่วยแยกความแตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดอื่น | ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง การศึกษาทางไซโตเคมีพบว่าการทำงานของเอนไซม์พิเศษในแกรนูโลไซต์ลดลง - อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส
. |
เคมีในเลือด | ด้วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเนื้อหาของสารบางชนิดในเลือดจะเปลี่ยนไปซึ่งเป็นสัญญาณการวินิจฉัยทางอ้อม เลือดจะถูกนำมาวิเคราะห์จากหลอดเลือดดำในขณะท้องว่าง โดยปกติจะเป็นตอนเช้า | สารที่มีเนื้อหาในเลือดเพิ่มขึ้นในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง:
|
การศึกษาทางไซโตเจเนติกส์ | ในระหว่างการศึกษาทางไซโตจีเนติกส์ จะมีการศึกษาจีโนมทั้งหมด (ชุดโครโมโซมและยีน) ของบุคคล ในการศึกษานี้ จะใช้เลือดซึ่งนำจากหลอดเลือดดำไปใส่ในหลอดทดลองและส่งไปที่ห้องปฏิบัติการ โดยทั่วไปผลลัพธ์จะพร้อมภายใน 20 – 30 วัน ห้องปฏิบัติการใช้การทดสอบสมัยใหม่พิเศษ ในระหว่างที่มีการระบุส่วนต่างๆ ของโมเลกุล DNA | ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง การศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์เผยให้เห็นความผิดปกติของโครโมโซมที่เรียกว่า ฟิลาเดลเฟียโครโมโซม
. ในเซลล์ของผู้ป่วยโครโมโซมหมายเลข 22 จะสั้นลง ส่วนที่หายไปจะถูกเพิ่มเข้าไปในโครโมโซมหมายเลข 9 ในทางกลับกัน ส่วนของโครโมโซมหมายเลข 9 จะรวมโครโมโซมหมายเลข 22 เข้าด้วยกัน การแลกเปลี่ยนชนิดหนึ่งเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการที่ยีนเริ่มทำงานไม่ถูกต้อง ผลที่ได้คือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ของโครโมโซมหมายเลข 22 ด้วย โดยธรรมชาติแล้วเราสามารถตัดสินการพยากรณ์โรคได้บางส่วน |
อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง | อัลตราซาวนด์ใช้ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เพื่อตรวจหาการขยายตัวของตับและม้าม อัลตราซาวนด์ช่วยแยกแยะมะเร็งเม็ดเลือดขาวจากโรคอื่นๆ | |
ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการ
การวิเคราะห์เลือดทั่วไป- เม็ดเลือดขาว:เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 30.0 10 9 /l เป็น 300.0-500.0 10 9 /l
- สูตรเม็ดเลือดขาวเลื่อนไปทางซ้าย:เม็ดเลือดขาวรูปแบบใหม่มีอำนาจเหนือกว่า (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes, เซลล์ระเบิด)
- เบโซฟิล:เพิ่มขึ้นจำนวน 1% หรือมากกว่า
- อีโอซิโนฟิล:เพิ่มระดับมากกว่า 5%
- เกล็ดเลือด: ปกติหรือเพิ่มขึ้น
- เม็ดเลือดขาวอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสลดลงหรือหายไป
- การตรวจเลือดทางพันธุกรรมเผยให้เห็นโครโมโซมที่ผิดปกติ (ฟิลาเดลเฟียโครโมโซม)
อาการ
การแสดงอาการขึ้นอยู่กับระยะของโรคระยะที่ 1 (เรื้อรัง)
- เป็นเวลานานโดยไม่มีอาการ (จาก 3 เดือนถึง 2 ปี)
- ความหนักเบาในภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย (เนื่องจากม้ามโต ยิ่งระดับของเม็ดเลือดขาวสูงเท่าใด ขนาดก็จะยิ่งใหญ่ขึ้นเท่านั้น)
- ความอ่อนแอ
- ประสิทธิภาพลดลง
- เหงื่อออก
- ลดน้ำหนัก
- ม้ามตาย - ปวดเฉียบพลันในภาวะ hypochondrium ด้านซ้าย อุณหภูมิ 37.5 -38.5 °C บางครั้งมีอาการคลื่นไส้อาเจียน การสัมผัสม้ามจะเจ็บปวด
- Priapism เป็นการแข็งตัวของอวัยวะเพศที่เจ็บปวดและยาวนานเกินไป
อาการเหล่านี้เป็นลางสังหรณ์ของภาวะร้ายแรง (วิกฤตการระเบิด) และปรากฏ 6-12 เดือนก่อนเริ่มมีอาการ
- ประสิทธิผลของยา (cytostatics) ลดลง
- โรคโลหิตจางพัฒนา
- เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ระเบิดในเลือดเพิ่มขึ้น
- สภาพทั่วไปแย่ลง
- ม้ามจะขยายใหญ่ขึ้น
- อาการดังกล่าวสอดคล้องกับภาพทางคลินิกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ( ดู โรคลิโอซิสลิมโฟไซติกเฉียบพลัน).
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ได้รับการรักษาอย่างไร?
เป้าหมายของการรักษาลดการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกและลดขนาดของม้ามการรักษาโรคควรเริ่มทันทีหลังการวินิจฉัย การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับคุณภาพและความทันเวลาของการรักษา
การรักษารวมถึงวิธีการต่างๆ: เคมีบำบัด การฉายรังสี การนำม้ามออก การปลูกถ่ายไขกระดูก
การรักษาด้วยยา
เคมีบำบัด- ยาคลาสสิก:ไมอีโลซาน (มิเลรัน, บูซัลแฟน), ไฮดรอกซียูเรีย (ไฮเดรีย, ลิตาเลียร์), ไซโตซาร์, 6-เมอร์แคปโตปูร์นี, อัลฟา-อินเตอร์เฟอรอน
- ยาใหม่:กลีเวค, สปริเซล.
ชื่อ | คำอธิบาย |
ยาไฮดรอกซียูเรีย:
| ยาออกฤทธิ์อย่างไร: ไฮดรอกซียูเรียเป็นสารประกอบทางเคมีที่สามารถยับยั้งการสังเคราะห์โมเลกุล DNA ในเซลล์เนื้องอก เมื่อไหร่จะแต่งตั้งได้: สำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังพร้อมด้วยจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ วิธีการสั่งจ่ายยา: ยาจะถูกปล่อยออกมาในรูปของแคปซูล แพทย์จะสั่งจ่ายยาให้กับผู้ป่วยตามขนาดยาที่เลือก ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น:
|
กลีเวค (อิมาตินิบ เมไซเลต) | ยาออกฤทธิ์อย่างไร: ยาระงับการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกและช่วยเพิ่มกระบวนการตายตามธรรมชาติ เมื่อใดที่พวกเขาสามารถกำหนดได้:
ยานี้มีอยู่ในรูปแบบแท็บเล็ต สูตรการใช้และปริมาณจะถูกเลือกโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษา ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น: ผลข้างเคียงของยานั้นประเมินได้ยากเนื่องจากผู้ป่วยที่รับประทานยามักจะมีความผิดปกติร้ายแรงในอวัยวะต่างๆอยู่แล้ว ตามสถิติจะต้องหยุดยาเนื่องจากมีภาวะแทรกซ้อนค่อนข้างน้อย:
|
อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟา | ยาออกฤทธิ์อย่างไร: อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟาช่วยเพิ่มความแข็งแรงของภูมิคุ้มกันของร่างกายและยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็ง กำหนดไว้เมื่อไหร่?: Interferon-alpha มักใช้ในการบำบัดเพื่อบำรุงรักษาในระยะยาวหลังจากที่จำนวนเม็ดเลือดขาวกลับสู่ภาวะปกติ วิธีการสั่งจ่ายยา: ยานี้ใช้ในรูปแบบของสารละลายฉีดเข้ากล้าม ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น: Interferon มีผลข้างเคียงค่อนข้างมากและสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปัญหาในการใช้งาน ด้วยการสั่งยาที่เหมาะสมและการติดตามอาการของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่อง ความเสี่ยงของผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์สามารถลดลงได้:
|
การปลูกถ่ายไขกระดูก
![](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/13.jpg)
การปลูกถ่ายไขกระดูกคือการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายมากกว่าครึ่งหนึ่งมีพัฒนาการที่ดีขึ้นอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 5 ปีหรือนานกว่านั้น
ส่วนใหญ่แล้วการฟื้นตัวจะเกิดขึ้นเมื่อมีการปลูกถ่ายไขกระดูกแดงในผู้ป่วยที่อายุต่ำกว่า 50 ปีในระยะเรื้อรังของโรค
ขั้นตอนของการปลูกถ่ายไขกระดูกแดง:
- การค้นหาและเตรียมผู้บริจาค. ผู้บริจาคสเต็มเซลล์จากไขกระดูกที่ดีที่สุดคือญาติสนิทของผู้ป่วย ได้แก่ แฝด พี่ชาย น้องสาว หากไม่มีญาติสนิทหรือไม่เหมาะสมก็หาผู้บริจาค มีการทดสอบหลายชุดเพื่อให้แน่ใจว่าวัสดุของผู้บริจาคจะหยั่งรากลงในร่างกายของผู้ป่วย ปัจจุบัน ประเทศที่พัฒนาแล้วได้สร้างธนาคารผู้บริจาคขนาดใหญ่ซึ่งมีตัวอย่างผู้บริจาคนับหมื่นราย ทำให้มีโอกาสค้นหาสเต็มเซลล์ที่เหมาะสมได้อย่างรวดเร็ว
- การเตรียมผู้ป่วย. โดยปกติขั้นตอนนี้จะใช้เวลาหนึ่งสัปดาห์ถึง 10 วัน การรักษาด้วยรังสีและเคมีบำบัดจะดำเนินการเพื่อทำลายเซลล์เนื้องอกให้ได้มากที่สุดและป้องกันการปฏิเสธเซลล์ผู้บริจาค
- การปลูกถ่ายไขกระดูกแดงที่เกิดขึ้นจริง. ขั้นตอนจะคล้ายกับการถ่ายเลือด มีการใส่สายสวนเข้าไปในหลอดเลือดดำของผู้ป่วย โดยที่สเต็มเซลล์จะถูกฉีดเข้าไปในเลือด พวกมันไหลเวียนในกระแสเลือดสักพักหนึ่งจากนั้นก็ไปอยู่ในไขกระดูกหยั่งรากที่นั่นและเริ่มทำงาน เพื่อป้องกันการปฏิเสธวัสดุของผู้บริจาคแพทย์จะสั่งยาต้านการอักเสบและยาแก้แพ้
- ภูมิคุ้มกันลดลง. เซลล์ไขกระดูกของผู้บริจาคไม่สามารถหยั่งรากและเริ่มทำงานได้ทันที ซึ่งต้องใช้เวลา โดยปกติจะใช้เวลาประมาณ 2 – 4 สัปดาห์ ในช่วงเวลานี้ภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมาก เขาถูกส่งตัวในโรงพยาบาล ได้รับการปกป้องอย่างสมบูรณ์จากการสัมผัสกับการติดเชื้อ และมีการสั่งจ่ายยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อรา ช่วงนี้เป็นช่วงที่ยากที่สุดช่วงหนึ่ง อุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้นอย่างมาก การติดเชื้อเรื้อรังสามารถกระตุ้นในร่างกายได้
- การแกะสลักสเต็มเซลล์ของผู้บริจาค. สุขภาพของผู้ป่วยเริ่มดีขึ้น
- การกู้คืน. การทำงานของไขกระดูกแดงยังคงฟื้นตัวอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี ผู้ป่วยจะค่อยๆ ฟื้นตัวและความสามารถในการทำงานของเขากลับคืนมา แต่เขาก็ยังต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ บางครั้งภูมิคุ้มกันใหม่ไม่สามารถรับมือกับการติดเชื้อบางชนิดได้ ในกรณีนี้ จะต้องฉีดวัคซีนประมาณหนึ่งปีหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูก
การบำบัดด้วยรังสี
![](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/11.jpg)
การฉายรังสีใช้ในระยะใดของโรค?
การรักษาด้วยการฉายรังสีใช้ในระยะลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ซึ่งมีอาการดังต่อไปนี้:
- การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเนื้องอกในไขกระดูกแดงมีนัยสำคัญ
- การเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกใน กระดูกท่อ 2 .
- การขยายตัวของตับและม้ามอย่างรุนแรง
ใช้การบำบัดด้วยแกมมา - การฉายรังสีบริเวณม้ามด้วยรังสีแกมมา ภารกิจหลักคือการทำลายหรือหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกที่เป็นมะเร็ง ปริมาณรังสีและแผนการฉายรังสีจะถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษา
การกำจัดม้าม (splenectomy)
การนำม้ามออกนั้นไม่ค่อยได้ใช้เพื่อข้อบ่งชี้ที่จำกัด (ภาวะกล้ามเนื้อม้ามโต ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความไม่สบายท้องอย่างรุนแรง)การผ่าตัดมักทำในระยะสุดท้ายของโรค เมื่อรวมกับม้าม เซลล์เนื้องอกจำนวนมากจะถูกกำจัดออกจากร่างกาย ซึ่งจะช่วยบรรเทาอาการของโรคได้ หลังการผ่าตัด ประสิทธิผลของการรักษาด้วยยามักจะเพิ่มขึ้น
ข้อบ่งชี้หลักในการผ่าตัดคืออะไร?
- ม้ามแตก
- ภัยคุกคามจากการแตกของม้าม
- การเพิ่มขนาดของอวัยวะอย่างมีนัยสำคัญซึ่งนำไปสู่ความรู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรง
การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากเม็ดเลือดขาวส่วนเกิน (leukapheresis)
เมื่อมีการพัฒนาของวิกฤตการระเบิด การรักษาจะเหมือนกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (ดู มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเฉียบพลัน)
เม็ดเลือดขาว -มีขั้นตอนการรักษาที่คล้ายคลึงกัน พลาสมาฟีเรซิส (การฟอกเลือด). ผู้ป่วยจะนำเลือดจำนวนหนึ่งมาผ่านเครื่องหมุนเหวี่ยงซึ่งจะถูกทำให้บริสุทธิ์จากเซลล์เนื้องอก
เม็ดเลือดขาวดำเนินการในระยะใดของโรค?
เช่นเดียวกับการรักษาด้วยรังสี เม็ดเลือดขาวจะดำเนินการในระหว่างระยะลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ มักใช้ในกรณีที่ไม่มีผลจากการใช้ยา บางครั้งเม็ดโลหิตขาวช่วยเสริมการรักษาด้วยยา
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เป็นมะเร็งที่เป็นอันตรายของระบบเม็ดเลือดที่ส่งผลต่อเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูก ผู้คนมักเรียกมะเร็งเม็ดเลือดขาวว่า “เลือดออก” เป็นผลให้พวกมันหยุดทำหน้าที่โดยสมบูรณ์และเริ่มทวีคูณอย่างรวดเร็ว
ในไขกระดูกของมนุษย์มีการผลิตและ หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาซึ่งในทางการแพทย์เรียกว่าบลาสต์จะเริ่มเจริญเติบโตและขยายตัวอย่างรวดเร็วในเลือด พวกมันขัดขวางการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดปกติและแข็งแรงอย่างสมบูรณ์ หลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่ง การเจริญเติบโตของไขกระดูกจะหยุดลงอย่างสมบูรณ์ และเซลล์ทางพยาธิวิทยาเหล่านี้จะเข้าถึงอวัยวะทั้งหมดผ่านทางหลอดเลือด
ในระยะเริ่มแรกของการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ มีจำนวนเม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (มากถึง 20,000 ต่อไมโครกรัม) ระดับของพวกเขาจะค่อยๆเพิ่มขึ้นสองครั้งขึ้นไปและถึง 400,000 ไมโครกรัม นอกจากนี้ด้วยโรคนี้ระดับเลือดก็เพิ่มขึ้นซึ่งบ่งบอกถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ที่รุนแรง
สาเหตุ
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างครบถ้วน แต่นักวิทยาศาสตร์จากทั่วทุกมุมโลกกำลังทำงานเพื่อแก้ไขปัญหานี้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดการพัฒนาทางพยาธิวิทยาในอนาคต
สาเหตุที่เป็นไปได้ของการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันและเรื้อรัง:
- การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโครงสร้างของเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งเริ่มกลายพันธุ์และสร้างเซลล์เดียวกันต่อไป ในทางการแพทย์เรียกว่าโคลนทางพยาธิวิทยา เซลล์เหล่านี้เริ่มเข้าสู่อวัยวะและระบบต่างๆ ทีละน้อย ไม่มีทางที่จะกำจัดพวกมันได้โดยใช้ยาไซโตสแตติก
- การสัมผัสกับสารเคมีอันตราย
- การสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์ในร่างกายมนุษย์ ในบางสถานการณ์ทางคลินิก มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์อาจพัฒนาเป็นผลจากการฉายรังสีบำบัดก่อนหน้านี้สำหรับการรักษามะเร็งชนิดอื่น (วิธีการที่มีประสิทธิผลในการรักษาเนื้องอก)
- การใช้ยาต้านเนื้องอกแบบเซลล์ในระยะยาวรวมถึงสารเคมีบำบัดบางชนิด (โดยปกติจะอยู่ระหว่างการรักษาโรคเนื้องอก) ยาดังกล่าว ได้แก่ Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcozolit และอื่น ๆ
- ผลกระทบด้านลบของอะโรมาติกไฮโดรคาร์บอน
- โรคไวรัสบางชนิด
สาเหตุของการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังยังคงมีการศึกษาจนถึงทุกวันนี้
ปัจจัยเสี่ยง
- ผลของรังสีต่อร่างกายมนุษย์
- อายุของผู้ป่วย
ชนิด
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในทางการแพทย์แบ่งออกเป็น 2 ประเภท:
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด);
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์เป็นโรคเลือดที่มีการแพร่กระจายของเม็ดเลือดขาวที่ไม่สามารถควบคุมได้ เซลล์เต็มเปี่ยมจะถูกแทนที่ด้วยเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว พยาธิวิทยาออกฤทธิ์เร็วและหากไม่มีการรักษาที่เหมาะสม บุคคลอาจเสียชีวิตได้ภายในไม่กี่เดือน อายุขัยของผู้ป่วยโดยตรงขึ้นอยู่กับระยะที่ตรวจพบกระบวนการทางพยาธิวิทยา ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญหากคุณมีอาการแรกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ให้ติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่มีคุณสมบัติซึ่งจะทำการวินิจฉัย (การตรวจเลือดที่ให้ข้อมูลมากที่สุด) ยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัย มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ส่งผลกระทบต่อผู้คนจากกลุ่มอายุต่างๆ แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี
อาการเฉียบพลัน
อาการของโรคมักจะปรากฏเกือบจะในทันที ในสถานการณ์ทางคลินิกที่หายากมาก อาการของผู้ป่วยจะค่อยๆ แย่ลง
- เลือดกำเดา;
- ห้อที่ก่อตัวทั่วพื้นผิวของร่างกาย (หนึ่งในอาการที่สำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัยพยาธิวิทยา);
- โรคเหงือกอักเสบจากพลาสติกมากเกินไป
- เหงื่อออกตอนกลางคืน
- ออสซัลเจีย;
- หายใจถี่ปรากฏขึ้นแม้จะมีการออกแรงเล็กน้อยก็ตาม
- คนมักป่วยด้วยโรคติดเชื้อ
- ผิวหนังซีดซึ่งบ่งบอกถึงความผิดปกติของเม็ดเลือด (อาการนี้เป็นหนึ่งในอาการแรก ๆ ที่ปรากฏ);
- น้ำหนักตัวของผู้ป่วยค่อยๆลดลง
- ผื่นที่ผิวหนังมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น
- อุณหภูมิสูงขึ้นถึงระดับไข้ย่อย
หากคุณมีอาการเหล่านี้ตั้งแต่หนึ่งอาการขึ้นไป ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าการพยากรณ์โรคตลอดจนอายุขัยของผู้ป่วยที่ตรวจพบนั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงที
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์เป็นมะเร็งที่ส่งผลกระทบเฉพาะกับเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การกลายพันธุ์ของยีนเกิดขึ้นในเซลล์ไมอีลอยด์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่ ซึ่งจะผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเซลล์เม็ดเลือดขาวแทบทุกชนิด ส่งผลให้มียีนผิดปกติที่เรียกว่า BCR-ABL เกิดขึ้นในร่างกายซึ่งเป็นอันตรายอย่างยิ่ง มัน "โจมตี" เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงและเปลี่ยนให้เป็นเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว ตำแหน่งของพวกเขาคือไขกระดูก จากนั้นจะแพร่กระจายไปตามกระแสเลือดทั่วร่างกายและส่งผลต่ออวัยวะสำคัญ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ไม่พัฒนาอย่างรวดเร็ว โดยมีลักษณะเฉพาะคือระยะที่ยาวและวัดผลได้ แต่อันตรายหลักก็คือ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม อาจพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ ซึ่งสามารถคร่าชีวิตผู้คนได้ภายในไม่กี่เดือน
โรคในสถานการณ์ทางคลินิกส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้คนจากกลุ่มอายุต่างๆ ในเด็ก มักเกิดขึ้นเป็นระยะๆ (กรณีของการเจ็บป่วยพบได้น้อยมาก)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์เกิดขึ้นในหลายระยะ:
- เรื้อรัง.เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ (สามารถตรวจพบได้โดยการตรวจเลือด) นอกจากนี้ระดับของแกรนูโลไซต์และเกล็ดเลือดก็เพิ่มขึ้นด้วย ม้ามโตก็พัฒนาขึ้นเช่นกัน ในระยะแรกโรคอาจไม่แสดงอาการ ต่อมาผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว เหงื่อออก และรู้สึกหนักใต้ซี่โครงซ้าย ซึ่งเกิดจากม้ามโต ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะหันไปหาผู้เชี่ยวชาญเฉพาะหลังจากที่เขาหายใจถี่ในระหว่างการออกแรงเล็กน้อยหรือความหนักเบาในช่องท้องหลังรับประทานอาหาร หากคุณทำการตรวจเอ็กซ์เรย์ในขณะนี้ ภาพจะแสดงอย่างชัดเจนว่าโดมของไดอะแฟรมถูกยกขึ้น ปอดซ้ายถูกดันไปด้านหลังและถูกบีบอัดบางส่วน และกระเพาะอาหารก็ถูกบีบอัดด้วยเนื่องจากขนาดที่ใหญ่โตของ ม้าม. ภาวะแทรกซ้อนที่เลวร้ายที่สุดของภาวะนี้คือกล้ามเนื้อม้ามโต อาการ: ปวดใต้ชายโครงด้านซ้าย ปวดร้าวไปทางหลัง มีไข้ มึนเมาทั่วร่างกาย ในเวลานี้ม้ามจะรู้สึกเจ็บปวดมากในการคลำ ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งทำให้ตับถูกทำลาย
- ขั้นตอนการเร่งความเร็วในระยะนี้ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังแทบไม่แสดงอาการหรือแสดงอาการออกมาเพียงเล็กน้อย อาการของผู้ป่วยคงที่ บางครั้งอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น บุคคลจะเหนื่อยเร็ว ระดับของเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นและยังเพิ่มขึ้นอีกด้วย หากคุณทำการตรวจเลือดอย่างละเอียด คุณจะพบเซลล์ระเบิดและโพรไมโอไซต์ในนั้น ซึ่งปกติไม่ควรปรากฏ ระดับของ basophils เพิ่มขึ้นถึง 30% ทันทีที่เกิดเหตุการณ์นี้ ผู้ป่วยจะเริ่มบ่นว่ามีอาการคันที่ผิวหนังและรู้สึกร้อน ทั้งหมดนี้เกิดจากการเพิ่มปริมาณฮีสตามีน หลังจากทำการทดสอบเพิ่มเติมแล้ว (ผลลัพธ์จะถูกบันทึกไว้ในประวัติทางการแพทย์เพื่อสังเกตแนวโน้ม) ปริมาณของสารเคมีจะเพิ่มขึ้น ยาที่ใช้รักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
- เวทีเทอร์มินัลระยะของโรคนี้เริ่มต้นด้วยอาการปวดข้อ อ่อนแรงอย่างรุนแรง และอุณหภูมิสูงขึ้น (39–40 องศา) น้ำหนักของผู้ป่วยลดลง อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของระยะนี้คือกล้ามเนื้อม้ามโตเนื่องจากมีการขยายตัวมากเกินไป ชายคนนี้อาการสาหัสมาก เขาพัฒนากลุ่มอาการเลือดออกและวิกฤตการระเบิด ผู้คนมากกว่า 50% ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคพังผืดในไขกระดูกในระยะนี้ อาการเพิ่มเติม: ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายขยายใหญ่ขึ้น (ตรวจพบโดยการตรวจเลือด), โรคโลหิตจางตามปกติ, ระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบ (อัมพฤกษ์, การแทรกซึมของเส้นประสาท) อายุขัยของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับการรักษาด้วยยาประคับประคอง
การวินิจฉัย
![](https://i2.wp.com/simptomer.ru/images/articles15/biopsiya-i-aspiratsiya-kostnogo-mozga.jpg)
เทคนิคเพิ่มเติม:
การรักษา
เมื่อเลือกวิธีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคนั้น ๆ จำเป็นต้องคำนึงถึงขั้นตอนของการพัฒนาด้วย หากตรวจพบโรคตั้งแต่ระยะแรก ผู้ป่วยมักจะได้รับยาชูกำลังและรับประทานอาหารที่สมดุลซึ่งอุดมไปด้วยวิตามิน
วิธีการรักษาหลักและมีประสิทธิภาพที่สุดคือการบำบัดด้วยยา สำหรับการรักษาจะใช้ cytostatics ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอก การรักษาด้วยการฉายรังสี การปลูกถ่ายไขกระดูก และการถ่ายเลือดก็ถูกนำมาใช้เช่นกัน
การรักษาโรคนี้ส่วนใหญ่ทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ค่อนข้างรุนแรง:
- การอักเสบของเยื่อเมือกในทางเดินอาหาร
- คลื่นไส้และอาเจียนอย่างต่อเนื่อง
- ผมร่วง.
เพื่อรักษาโรคและยืดอายุของผู้ป่วยให้ใช้ยาเคมีบำบัดต่อไปนี้:
- "ไมอีโลโบรมอล";
- "อัลโลไพรีน";
- "ไมอีโลซาน".
การเลือกใช้ยาโดยตรงขึ้นอยู่กับระยะของโรคตลอดจนลักษณะเฉพาะของผู้ป่วย ยาทั้งหมดถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาอย่างเคร่งครัด! ห้ามปรับขนาดยาด้วยตนเองโดยเด็ดขาด!
การปลูกถ่ายไขกระดูกเท่านั้นที่สามารถนำไปสู่การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ แต่ในกรณีนี้สเต็มเซลล์ของผู้ป่วยและผู้บริจาคจะต้องเหมือนกัน 100%
RCHR (ศูนย์สาธารณรัฐเพื่อการพัฒนาสุขภาพของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน)
เวอร์ชัน: ระเบียบการทางคลินิกของกระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน - 2558
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (C92.1)
เนื้องอกวิทยา
ข้อมูลทั่วไป
คำอธิบายสั้น
ที่แนะนำ
คำแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญ
RSE ที่ RVC "ศูนย์รีพับลิกัน"
การพัฒนาด้านสาธารณสุข"
กระทรวงสาธารณสุข
และการพัฒนาสังคม
สาธารณรัฐคาซัคสถาน
ลงวันที่ 9 กรกฎาคม 2558
พิธีสารหมายเลข 6
ชื่อโปรโตคอล:มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ (CML)- กระบวนการ myeloproliferative ของ clonal ที่พัฒนาขึ้นอันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งในสารตั้งต้นของเม็ดเลือดในช่วงต้น เครื่องหมายทางเซลล์พันธุศาสตร์ของ CML คือการโยกย้ายโครโมโซมที่ได้มา t(9;22) ซึ่งเรียกว่าฟิลาเดลเฟียโครโมโซม (Ph+) การเกิดขึ้นของโครโมโซม Ph` เกิดขึ้นจากการแลกเปลี่ยนสารพันธุกรรมระหว่างโครโมโซมคู่ที่ 9 และ 22 ตัน (9;22) อันเป็นผลมาจากการถ่ายโอนสารพันธุกรรมจากโครโมโซม 9 ถึง 22 ทำให้เกิดยีนฟิวชั่น BCR-ABL
รหัสโปรโตคอล:
รหัส ICD-10: C92.1 - มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
วันที่พัฒนาโปรโตคอล: 2558
ตัวย่อที่ใช้ในโปรโตคอล:
* - ยาที่ซื้อเป็นส่วนหนึ่งของการนำเข้าครั้งเดียว
เอชไอวี - ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์
TKIs - สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส
ELISA - เอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์
OAM - การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
CBC - นับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์
BMT - การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด/ไขกระดูก
CML - มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ - คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
อัลตราซาวนด์ - การตรวจอัลตราซาวนด์
BCR - ABL - ภูมิภาคคลัสเตอร์เบรกพอยต์ - Abelson
CCA - ความผิดปกติของโครโมโซมเชิงซ้อน
ELN - เครือข่ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวแห่งยุโรป
ปลา - การเรืองแสง ในการ ผสมพันธุ์ในแหล่งกำเนิด
RT-Q-PCR - PCR การถอดรหัสย้อนกลับเชิงปริมาณแบบเรียลไทม์
Nested PCR - ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสแบบซ้อน
HLA - แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ (แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์)
Ph - ฟิลาเดลเฟียโครโมโซม
WHO - องค์การอนามัยโลก
ผู้ใช้โปรโตคอล:นักบำบัด, ผู้ปฏิบัติงานทั่วไป, ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา, นักโลหิตวิทยา
ระดับของมาตราส่วนหลักฐาน
ระดับของหลักฐาน | ลักษณะของการศึกษาที่เป็นพื้นฐานสำหรับข้อเสนอแนะ |
ก | การวิเคราะห์เมตาคุณภาพสูง การทบทวนอย่างเป็นระบบของการทดลองทางคลินิกแบบสุ่ม (RCT) หรือ RCT ขนาดใหญ่ที่มีความน่าจะเป็นของอคติต่ำมาก (++) ซึ่งผลลัพธ์สามารถสรุปเป็นข้อมูลทั่วไปสำหรับประชากรที่เหมาะสมได้ |
ใน | การทบทวนอย่างเป็นระบบคุณภาพสูง (++) ของกลุ่มการศึกษาตามรุ่นหรือการศึกษาเฉพาะกรณี หรือการศึกษาตามรุ่นหรือกลุ่มควบคุมคุณภาพสูง (++) ที่มีความเสี่ยงต่ำมากของอคติหรือ RCT ที่มีความเสี่ยงต่ำ (+) ของอคติ ผลลัพธ์ของ ซึ่งสามารถสรุปให้เหมาะสมกับประชากรได้ |
กับ | การศึกษาตามรุ่นหรือแบบควบคุมเฉพาะกรณี หรือการทดลองแบบควบคุมโดยไม่มีการสุ่มที่มีความเสี่ยงของอคติต่ำ (+) ผลลัพธ์สามารถสรุปเป็นประชากรที่เหมาะสมได้ หรือ RCT ที่มีความเสี่ยงของอคติต่ำหรือต่ำมาก (++ หรือ +) ผลลัพธ์ที่ไม่สามารถสรุปได้โดยตรงกับประชากรที่เกี่ยวข้อง |
ดี | คำอธิบายชุดเคสหรือ |
การศึกษาที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือ | |
ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญ |
การจัดหมวดหมู่
การจำแนกประเภททางคลินิก:
ในระหว่าง CML มี 3 ระยะ: เรื้อรัง ระยะเปลี่ยนผ่าน (ระยะเร่ง) และระยะสุดท้าย (การเปลี่ยนแปลงจากการระเบิดหรือวิกฤตการระเบิด) เกณฑ์สำหรับระยะการเร่งและวิกฤตการระเบิดแสดงอยู่ในตาราง
เกณฑ์สำหรับระยะเร่งและวิกฤตการระเบิดตาม WHO และ ELN
ตัวเลือก | ขั้นตอนการเร่งความเร็ว | ระยะวิกฤตระเบิด | ||
WHO | เอลเอ็น | WHO | เอลเอ็น | |
ม้าม | เพิ่มขนาดแม้จะมีการบำบัดก็ตาม | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ |
เม็ดเลือดขาว | การเพิ่มขึ้นของจำนวนเม็ดเลือดขาว (>10x109l) ในเลือดแม้จะได้รับการรักษาก็ตาม | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ |
ระเบิด, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
เบโซฟิล, % | >20 | >20 | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ |
เกล็ดเลือด x 109/ลิตร |
>1,000 ไม่สามารถควบคุมได้โดยการบำบัด <100 неконтролируемые терапией |
ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ |
ซีซีเอ/พีเอช+1 | มีอยู่ | มีอยู่ | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ |
2. รอยโรคนอกไขกระดูก | ไม่สามารถใช้ได้ | ไม่สามารถใช้ได้ | มีอยู่ | มีอยู่ |
1 - ความผิดปกติของโครโมโซมโคลนอลในเซลล์ Ph+
2 - ไม่รวมตับและม้าม รวมถึงต่อมน้ำเหลือง ผิวหนัง ระบบประสาทส่วนกลาง กระดูก และปอดภาพทางคลินิก
อาการแน่นอน
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับการวินิจฉัย
:
· การมีอยู่ของโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (การโยกย้ายที่สมดุล t(9;22) (q34; q11) ตามการศึกษาไซโตจีเนติกส์มาตรฐานของไขกระดูก 1
· การมีอยู่ของยีน BCR-ABL ในไขกระดูกหรือเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายตามวิธีการทางอณูพันธุศาสตร์ (FISH, ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสแบบเรียลไทม์)
· myeloproliferative syndrome - เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกโดยเลื่อนไปทางซ้ายเพื่อระเบิด (มากถึง 10%) โดยมีรูปแบบการนำส่งทั้งหมด (ไม่มี "ความล้มเหลวของมะเร็งเม็ดเลือดขาว"), สมาคม basophilic-eosinophilic ในบางกรณี thrombocytosis ใน myelogram - ไขกระดูกไฮเปอร์เซลล์, ภาวะเจริญพันธุ์ของจมูกอีรีทรอยด์, ม้ามโต (ใน 50% ของผู้ป่วยในระยะเรื้อรังระยะแรก)
ร้องเรียน:
· ความอ่อนแอ;
· เหงื่อออก;
· ความเหนื่อยล้า;
· ไข้ต่ำ;
· หนาวสั่น;
ปวดกระดูกหรือข้อต่อ
· ลดน้ำหนัก;
· ผื่นเลือดออกในรูปแบบของ petechiae และ ecchymoses บนผิวหนัง
· กำเดา;
· ภาวะประจำเดือน;
· เพิ่มเลือดออก;
· ต่อมน้ำเหลืองโต;
· ปวดและหนักหน่วงในช่องท้องส่วนบนด้านซ้าย (ม้ามโต)
· ความหนักเบาในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
ความทรงจำ:
คุณควรใส่ใจกับ:
· ความอ่อนแอในระยะยาว
· ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว;
· โรคติดเชื้อที่พบบ่อย
· เพิ่มเลือดออก;
· การปรากฏตัวของผื่นแดงบนผิวหนังและเยื่อเมือก;
· ตับโต ม้าม
การตรวจร่างกาย:
· สีซีดของผิวหนัง;
·ผื่นเลือดออก - petechiae, ecchymoses;
หายใจถี่;
· อิศวร;
การขยายตัวของตับ
· ม้ามโต;
· ต่อมน้ำเหลืองโต
1 - ในกรณีประมาณ 5% ของ CML อาจมีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียหายไปและการวินิจฉัยจะได้รับการตรวจสอบบนพื้นฐานของวิธีการทางอณูพันธุศาสตร์เท่านั้น - FISH หรือปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (การตรวจหายีนไคเมอริก BCR-ABL)
การวินิจฉัย
รายการมาตรการวินิจฉัยขั้นพื้นฐานและเพิ่มเติม:
การตรวจวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน (บังคับ) ดำเนินการในผู้ป่วยนอก:
· ยูเอซี;
· ไมอีโลแกรม;
· การตรวจเลือดทางชีวเคมี (กรดยูริก)
เอ็กซ์เรย์ของอวัยวะหน้าอก
การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมดำเนินการแบบผู้ป่วยนอก:
· การตรวจไขกระดูกด้วยวิธี FISH (t(9;22)/BCR/ABL);
· ELISA สำหรับเครื่องหมาย HIV;
· ELISA สำหรับเครื่องหมายของไวรัสกลุ่มเริม
· การทดสอบเรห์เบิร์ก-ทารีฟ
· โอเอเอ็ม;
· การตรวจเลือด;
·การพิมพ์ HLA;
· คลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
· เสียงสะท้อน - การตรวจหัวใจ;
· CT scan ของส่วนทรวงอกและช่องท้องด้วยความคมชัด
รายการการตรวจขั้นต่ำที่ต้องดำเนินการเมื่ออ้างอิงถึงการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:
· ยูเอซี;
· กรุ๊ปเลือดและปัจจัย Rh;
· การตรวจเลือดทางชีวเคมี (โปรตีนทั้งหมด, อัลบูมิน, โกลบูลิน, ระดับ, กรดยูริก, ครีเอตินีน, ยูเรีย, LDH, ALT, AST, บิลิรูบินทั้งหมดและโดยตรง)
·อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้องและม้ามต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย
· เอ็กซเรย์อวัยวะหน้าอก
การตรวจวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน (บังคับ) ดำเนินการในระดับโรงพยาบาล:
· CBC พร้อมการนับเกล็ดเลือดและเรติคูโลไซต์
· การตรวจเลือดทางชีวเคมี (โปรตีนทั้งหมด, อัลบูมิน, โกลบูลิน, IgA, IgM, ระดับ IgG, กรดยูริก, ครีเอตินีน, ยูเรีย, LDH, ALT, AST, บิลิรูบินทั้งหมดและโดยตรง)
· อัลตราซาวนด์ของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย อวัยวะในช่องท้อง รวมไปถึง ม้าม;
เอ็กซ์เรย์ของอวัยวะหน้าอก
· ไมอีโลแกรม;
· การตรวจทางเซลล์พันธุศาสตร์ของไขกระดูก
· การตรวจไขกระดูกด้วยวิธี FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
· ELISA และ PCR สำหรับเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบ
· ELISA สำหรับเครื่องหมาย HIV;
· คลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
· การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
· การทดสอบรีเบิร์ก-ทารีฟ
· โอเอเอ็ม;
· การตรวจเลือด;
· กรุ๊ปเลือดและปัจจัย Rh;
· การพิมพ์ HLA
การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมดำเนินการในระดับโรงพยาบาล:
· pro-BNP (เปปไทด์หัวใจห้องบน) ในซีรัมเลือด;
· การตรวจทางแบคทีเรียของวัสดุชีวภาพ
· การตรวจทางเซลล์วิทยาของสารชีวภาพ
· อิมมูโนฟีโนไทป์ของเลือด/ไขกระดูกโดยใช้โฟลว์ไซโตฟลูออริมิเตอร์ (แผงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน)
· การตรวจเนื้อเยื่อของชิ้นเนื้อ (ต่อมน้ำเหลือง, ยอดอุ้งเชิงกราน);
· PCR สำหรับการติดเชื้อไวรัส (ไวรัสตับอักเสบ, ไซโตเมกาโลไวรัส, ไวรัสเริม, ไวรัสเอพสเตน-บาร์, ไวรัสวาริเซลลา/ซอสเตอร์);
การเอ็กซ์เรย์ของไซนัสพารานาซัล
· การถ่ายภาพรังสีของกระดูกและข้อต่อ
· เอฟจีดีเอส;
· อัลตราซาวนด์ Doppler ของเรือ
·หลอดลม;
· การส่องกล้องลำไส้ใหญ่;
การตรวจวัดความดันโลหิตทุกวัน
· การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจตลอด 24 ชั่วโมง;
· การหายใจ
มาตรการวินิจฉัยที่ดำเนินการในขั้นตอนการรักษาพยาบาลฉุกเฉิน:
· การรวบรวมข้อร้องเรียนและประวัติทางการแพทย์
· การตรวจร่างกาย
การศึกษาด้วยเครื่องมือ:
· อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง, ต่อมน้ำเหลือง:เพิ่มขนาดของตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย
· CT scan ของส่วนทรวงอก:เพื่อป้องกันการแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอด
· คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: การนำแรงกระตุ้นในกล้ามเนื้อหัวใจบกพร่อง
· เอคโค่ซีจี:ไม่รวมในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของหัวใจ, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและโรคอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับความเสียหายต่อส่วนของหัวใจ
· เอฟจีดีเอส: การแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหาร ซึ่งอาจทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็กส่วนต้น และมีเลือดออกในทางเดินอาหารได้
· การส่องกล้องหลอดลม:การตรวจหาแหล่งที่มาของการตกเลือด
บ่งชี้ในการปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญ:
· แพทย์สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาเอ็กซ์เรย์เอ็นโดหลอดเลือด - การติดตั้งสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางจากการเข้าถึงอุปกรณ์ต่อพ่วง (PICC)
· แพทย์ตับ - สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรคไวรัสตับอักเสบ
·นรีแพทย์ - การตั้งครรภ์, metrorrhagia, menorrhagia, การให้คำปรึกษาเมื่อสั่งยาคุมกำเนิดแบบรวม
แพทย์ผิวหนัง - โรคผิวหนัง
· ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ - สงสัยว่าติดเชื้อไวรัส
· ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ - ความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถควบคุมได้, หัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, จังหวะการเต้นของหัวใจและความผิดปกติของการนำไฟฟ้า
·นักประสาทวิทยาอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว;
·ศัลยแพทย์ระบบประสาท - อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน, กลุ่มอาการคลาดเคลื่อน;
· nephrologist (efferentologist) - ภาวะไตวาย;
·เนื้องอกวิทยา - ความสงสัยของเนื้องอกที่เป็นของแข็ง
โสตนาสิกลาริงซ์แพทย์ - สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรคอักเสบของไซนัส paranasal และหูชั้นกลาง
·จักษุแพทย์ - ความบกพร่องทางการมองเห็น, โรคอักเสบของดวงตาและอวัยวะ;
· proctologist - รอยแยกทางทวารหนัก, โรคระบบประสาทอักเสบ;
·จิตแพทย์ - โรคจิต;
· นักจิตวิทยา - ภาวะซึมเศร้า อาการเบื่ออาหาร ฯลฯ
· เครื่องช่วยชีวิต - การรักษาภาวะติดเชื้อขั้นรุนแรง อาการช็อกจากการติดเชื้อ กลุ่มอาการการบาดเจ็บที่ปอดเฉียบพลันที่มีกลุ่มอาการแตกต่างและสภาวะระยะสุดท้าย การติดตั้งสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลาง
·นักไขข้ออักเสบ - Sweet's syndrome;
·ศัลยแพทย์ทรวงอก - เยื่อหุ้มปอดอักเสบ exudative, pneumothorax, zygomycosis ในปอด;
· transfusiologist - สำหรับการเลือกสื่อการถ่ายเลือดในกรณีของการทดสอบแอนติโกลบูลินทางอ้อมที่เป็นบวก การถ่ายเลือดที่ไม่ได้ผล การสูญเสียเลือดจำนวนมากเฉียบพลัน
· ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ - โรคติดเชื้อและการอักเสบของระบบทางเดินปัสสาวะ
· กุมารแพทย์ - สงสัยว่าเป็นวัณโรค;
· ศัลยแพทย์ - ภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัด (ติดเชื้อ, ตกเลือด);
· ศัลยแพทย์ใบหน้าขากรรไกร - โรคติดเชื้อและการอักเสบของระบบทันตกรรมใบหน้า
การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ
การวิจัยในห้องปฏิบัติการ:
· การวิเคราะห์เลือดทั่วไป:นับเม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือด มีลักษณะเฉพาะโดยเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกสัมบูรณ์โดยการเปลี่ยนสูตรนิวเคลียร์ไปทางซ้าย (เป็นโพรไมอีโลไซต์หรือระเบิด) ไม่มีความล้มเหลวของมะเร็งเม็ดเลือดขาว, ความสัมพันธ์ของ basophilic-eosinophilic เมื่อเริ่มเกิดโรค ระดับฮีโมโกลบินอาจอยู่ในขอบเขตปกติหรือสูงขึ้น และอาจสังเกตการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในระดับปานกลาง ในระยะเร่งความเร็วและวิกฤตการระเบิด อาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจางได้
· เคมีในเลือด: มีกิจกรรม LDH เพิ่มขึ้น, ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง
· การศึกษาทางสัณฐานวิทยา:การดูดไขกระดูกแสดงให้เห็นไขกระดูกที่มีเซลล์มากเกินไป จำนวนการระเบิดที่เพิ่มขึ้น basophils และ eosinophils
· ภูมิคุ้มกันบกพร่อง:ดำเนินการเพื่อตรวจสอบอิมมูโนฟีโนไทป์ของการระเบิดเมื่อมีมากเกินไป (มากกว่า 20-30%)
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังในกรณีคลาสสิกนั้นไม่ใช่เรื่องยาก ความยากลำบากมักเกิดขึ้นในช่วงเริ่มแรกของโรคเมื่อยังไม่มีการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเลือดที่ชัดเจนและมีอาการเด่นชัดของ metaplasia ในระบบในอวัยวะต่างๆ
สัญญาณทางพยาธิวิทยาหลักของโรคคือการตรวจพบโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (t (9; 22)) และยีน chimeric BCR / ABL ในการศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์
การวินิจฉัยแยกโรคสามารถทำได้ด้วยปฏิกิริยามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ซึ่งเกิดขึ้นในการติดเชื้อต่างๆ (ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, วัณโรค) และเนื้องอกบางชนิด (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, เนื้องอกที่เป็นของแข็ง) รวมถึงโรค myeloproliferative เรื้อรังอื่น ๆ เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังคือ:
- การปรากฏตัวของโรคโลหิตจางที่ไม่ใช่ลักษณะของปฏิกิริยามะเร็งเม็ดเลือดขาว;
- การเพิ่มจำนวน basophils และ eosinophils ในเม็ดเลือดขาว
- บางครั้งภาวะไขมันในเลือดสูง;
- ข้อมูลไมอีโลแกรม ซึ่งในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์มีลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มจำนวนมัยอีโลคาริโอไซต์และการเลื่อนไปทางซ้ายอย่างรวดเร็ว ในขณะที่ในกรณีของปฏิกิริยามะเร็งเม็ดเลือดขาว ไมอีโลแกรมจะเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย
- การเปลี่ยนแปลงของภาพเลือด (ปฏิกิริยาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวมักจะหายไปพร้อมกับการกำจัดสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าว ในขณะที่การเปลี่ยนแปลงในเลือดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์คืบหน้าอย่างต่อเนื่อง)
- การปรากฏตัวใน myelosis เรื้อรังของรูปแบบกลางระหว่างองค์ประกอบ "ทรงพลัง" และ granulocytes ที่เป็นผู้ใหญ่ในขณะที่มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมีลักษณะเป็น "มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่อ้าปากค้าง";
- การปรากฏตัวของสมาคม eosinophilic-basophilic ซึ่งไม่มีในมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
- hyperthrombocytosis บางครั้งพบใน myelosis เรื้อรัง ในขณะที่ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำตั้งแต่เริ่มแรก
การรักษาในต่างประเทศ
รับการรักษาในประเทศเกาหลี อิสราเอล เยอรมนี สหรัฐอเมริกา
รับคำแนะนำเกี่ยวกับการท่องเที่ยวเชิงการแพทย์
การรักษา
เป้าหมายการรักษา:
· ได้รับการให้อภัยทางโลหิตวิทยา การตอบสนองทางไซโตจีเนติกส์และโมเลกุล
กลยุทธ์การรักษา:
การบำบัดโดยไม่ใช้ยา
โหมด:ความปลอดภัยทั่วไป
อาหาร:ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยนิวโทรพีนิกรับประทานอาหารบางประเภท ( ระดับหลักฐาน B).
การสนับสนุนการถ่ายเลือด
การถ่ายเลือดเชิงป้องกันของ apheresis virus-inactivated โดยเฉพาะอย่างยิ่งเกล็ดเลือดที่ผ่านการฉายรังสีจะดำเนินการเมื่อภาวะเกล็ดเลือดต่ำน้อยกว่า 10x109 / L หรือในระดับน้อยกว่า 20x109 / L เมื่อมีไข้หรือขั้นตอนการรุกรานที่วางแผนไว้ (ระดับหลักฐาน D)
ในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรับเกล็ดเลือด จำเป็นต้องมีการตรวจคัดกรองแอนติบอดี HLA และการเลือกเกล็ดเลือดเป็นรายบุคคล
การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผ่านการกรองด้วย leukofilter โดยเฉพาะอย่างยิ่งการฉายรังสีจะดำเนินการในที่ที่มีความทนทานต่อโรคโลหิตจางได้ไม่ดี (อ่อนแรง, เวียนศีรษะ, อิศวร) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการที่เหลือ (ระดับหลักฐาน D)
ข้อบ่งชี้ในการบำบัดด้วยการถ่ายเลือดจะพิจารณาจากอาการทางคลินิกเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย โดยคำนึงถึงอายุ โรคที่เกิดร่วมกัน ความทนทานต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัด และการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนในขั้นตอนการรักษาก่อนหน้า
ตัวบ่งชี้ในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุข้อบ่งชี้มีค่าเสริมโดยส่วนใหญ่สำหรับการประเมินความจำเป็นในการถ่ายเลือดเกล็ดเลือดเข้มข้นเชิงป้องกัน
ข้อบ่งชี้สำหรับการถ่ายเลือดยังขึ้นอยู่กับเวลาหลังการรักษาด้วยเคมีบำบัดโดยคำนึงถึงตัวบ่งชี้ที่ลดลงที่คาดการณ์ไว้ในอีกไม่กี่วันข้างหน้า
มวลเม็ดเลือดแดง/สารแขวนลอย (ระดับหลักฐาน)ดี):
· ไม่จำเป็นต้องเพิ่มระดับฮีโมโกลบินตราบใดที่กลไกการสำรองและการชดเชยตามปกติเพียงพอที่จะตอบสนองความต้องการออกซิเจนในเนื้อเยื่อ
· มีเพียงข้อบ่งชี้เดียวสำหรับการถ่ายสื่อที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงสำหรับโรคโลหิตจางเรื้อรัง - อาการโลหิตจาง (แสดงโดยอิศวร, หายใจถี่, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, เป็นลมหมดสติ, ภาวะซึมเศร้า denovo หรือระดับความสูง ST);
· ระดับฮีโมโกลบินน้อยกว่า 30 กรัม/ลิตร เป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนสำหรับการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง
· ในกรณีที่ไม่มีโรคที่ได้รับการชดเชยของระบบหัวใจและหลอดเลือดและปอด ระดับฮีโมโกลบินอาจเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อป้องกันโรคในภาวะโลหิตจางเรื้อรัง:
เกล็ดเลือดเข้มข้น (ระดับหลักฐาน)ดี):
· หากระดับเกล็ดเลือดลดลงเหลือน้อยกว่า 10 x 10 9 / ลิตร การถ่ายเกล็ดเลือดแบบ apheresis จะดำเนินการเพื่อรักษาระดับไว้ไม่ต่ำกว่า 30-50 x 10 9 / ลิตร โดยเฉพาะใน 10 วันแรกของหลักสูตร
· หากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออก (อายุมากกว่า 60 ปี, ระดับครีเอตินีนเพิ่มขึ้นมากกว่า 140 µmol/l) จำเป็นต้องรักษาระดับเกล็ดเลือดให้มากกว่า 20 x10 9 / l
พลาสมาแช่แข็งสด (ระดับหลักฐาน)ดี):
· การถ่าย FFP จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีเลือดออกหรือก่อนการแทรกแซง;
· ผู้ป่วยที่มี INR 3.2.0 (สำหรับการแทรกแซงทางศัลยกรรมประสาท 3.1.5) ถือเป็นผู้สมัครรับการถ่าย FFP เมื่อวางแผนหัตถการที่รุกล้ำ
การรักษาด้วยยา:
ในระหว่างการตรวจ ผู้ป่วยจะได้รับยาไฮดรอกซียูเรียจนกว่าจะได้รับผลการศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์เพื่อยืนยันการมีอยู่ของโครโมโซม Ph+ ในเซลล์ไขกระดูก ปริมาณของยาจะพิจารณาจากจำนวนเม็ดเลือดขาวและน้ำหนักของผู้ป่วย สำหรับเม็ดเลือดขาวที่มากกว่า 100 x10 9 /ลิตร ให้กำหนดไฮเดรในขนาด 50 ไมโครกรัม/กก. ต่อวัน ต่อจากนั้นเมื่อจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลงปริมาณของไฮเดรจะลดลง: สำหรับเม็ดเลือดขาว 40-100 x 10 9 /l กำหนด 40 มก./กก. สำหรับ 20-40 x 10 9 /l - 30 มก./ กก. สำหรับ 5 - 20 x 10 9 / ลิตร - 20 มก./กก. ทุกวัน
Imatinib สามารถเริ่มได้จากจำนวนเม็ดเลือดขาวใดก็ได้ กำหนดให้ยา Imatinib (ในระยะเรื้อรัง) ในขนาด 400 มก./วัน รับประทานหลังอาหาร
เพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่มั่นคง การรับประทานอิมาตินิบจะต้องคงที่และระยะยาว ปริมาณของอิมาตินิบจะถูกปรับขนาดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อน มีความจำเป็นต้องคำนึงถึงความเป็นพิษของการบำบัดในผู้ป่วยรายนี้ (ตารางที่ 2)
ตารางที่ 2. ระดับความเป็นพิษทางโลหิตวิทยา
ดัชนี | ระดับความเป็นพิษ | ||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
เม็ดเลือดขาว | ≥4.0×10 9 /ลิตร | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
เกล็ดเลือด | บรรทัดฐาน | 75.0 เป็นเรื่องปกติ | 50-74,9 | 25,0-49,0 | น้อยกว่า 25 |
เฮโมโกลบิน | บรรทัดฐาน | 100 เป็นเรื่องปกติ | 80-100 | 65-79 | น้อยกว่า 65 |
แกรนูโลไซต์ | ≥2.0×10 9 /ลิตร | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | น้อยกว่า 0.5 |
ในระยะเรื้อรังของ CML จะต้องรับประทานยาอย่างต่อเนื่อง ควรหยุดพักการรักษาหากเกิดความเป็นพิษทางโลหิตวิทยาระดับ 3 อย่างรุนแรง
การรักษาจะกลับมาดำเนินการต่อเมื่อมีการฟื้นฟูพารามิเตอร์ทางคลินิกและทางโลหิตวิทยา (นิวโทรฟิล >1.5 พัน/ไมโครลิตร เกล็ดเลือด >75 พัน/ไมโครลิตร) หลังจากบรรเทาพิษแล้ว ให้กลับมาใช้ยา Imatinib ในขนาด 400 มก. หากการหยุดการรักษาน้อยกว่า 2 สัปดาห์ หากไซโตพีเนียเกิดซ้ำๆ หรือมีระยะเวลานานกว่า 2 สัปดาห์ ขนาดของยาอิมาตินิบอาจลดลงเหลือ 300 มก./วัน ไม่แนะนำให้ลดขนาดยาอิมาตินิบเพิ่มเติมเพราะว่า ไม่สามารถบรรลุความเข้มข้นในการรักษาในเลือดได้ ดังนั้นเมื่อมีภาวะไซโตพีเนียซ้ำ ๆ จะมีการหยุดพักการรักษาด้วยอิมาตินิบ เมื่อค่าทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาคงที่ภายใน 1-3 เดือน จำเป็นต้องกลับมารับประทานยาอีกครั้งในขนาด 400 มก./วัน
คนไข้ที่เคยได้รับยามาเป็นเวลานานแล้ว บูซัลฟานแนะนำให้ทานต่อ บูซัลฟาน(การเปลี่ยนมาใช้ยาอิมาตินิบไม่ได้ผลเนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะกดทับไขกระดูก)
กลยุทธ์การรักษาสำหรับผู้ป่วยในกรณีที่แพ้ยาอิมาตินิบ หรือการตอบสนองต่อการรักษาไม่เพียงพอ เช่นเดียวกับในระยะเร่งและวิกฤตการระเบิด แสดงไว้ในตารางที่ 2 เกณฑ์การตอบสนองในตารางที่ 4 และ 5
ระยะเรื้อรัง | ||
บรรทัดที่ 1 | คนไข้ทุกคน | Imatinib4 400 มก. ต่อวัน |
บรรทัดที่ 2 (หลังอิมาตินิบ) |
ความเป็นพิษการแพ้ | ดาซาตินิบหรือนิโลตินิบ |
การตอบสนองที่ต่ำกว่ามาตรฐาน | ให้อิมาตินิบต่อไปในขนาดที่เท่ากันหรือสูงกว่า, ดาซาทินิบ หรือนิโลตินิบ | |
ไม่มีการตอบสนอง |
ดาซาตินิบหรือนิโลตินิบ Allo-HSCT เมื่อเข้าสู่วิกฤตแบบเร่งด่วนหรือแบบระเบิด และเมื่อมีการกลายพันธุ์ T315I |
|
บรรทัดที่ 3 | การตอบสนองไม่ดีต่อ dasatinib หรือ nilotinib | ใช้ยาดาซาตินิบหรือนิโลตินิบต่อไป ในกรณีที่มีการดื้อต่อยาอิมาตินิบก่อนหน้านี้ การปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ในผู้ป่วยที่มีคะแนน EBMT≤2 ให้พิจารณาความเป็นไปได้ของ alloBMT |
การไม่ตอบสนองต่อ Dasatinib หรือ Nilotinib | alloBMT | |
ระยะวิกฤตการเร่งความเร็วและการระเบิด | ||
บรรทัดที่ 1 ของการบำบัด | ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับ TKIs | Imatinib 600 มก. หรือ 800 มก. หรือ dasatinib 140 มก. หรือ nilotinib 400 มก. วันละ 2 ครั้ง ตามด้วย alloBMT |
บรรทัดที่ 2 ของการบำบัด | ผู้ป่วยที่เคยได้รับยาอิมาตินิบมาก่อน | การบำบัดด้วย AlloBMT, นิโลตินิบ หรือดาซาตินิบ |
4 สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงในระยะเรื้อรังของ CML สามารถใช้ nilotinib และ dasatinib ในการรักษาทางเลือกแรกได้ (ด้วยคะแนน >1.2 ตาม Socal et al, >1480 ตาม EURO, >87 ตาม EUTOS - เครื่องคิดเลขสำหรับการคำนวณคะแนน http://www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html หรือ http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score /index_eng.html) ยาเสพติดถูกเลือกตามรูปแบบต่อไปนี้ (ระดับหลักฐานดี) .
ปริมาณยา(ระดับหลักฐาน A):
อิมาทินิบ 400 มก./วัน;
นิโลตินิบ 300 มก./วัน;
· ดาซาตินิบ 100 มก./วัน
การรักษาด้วยยาที่ให้บริการแบบผู้ป่วยนอก:
− รายการยาสำคัญที่ระบุแบบฟอร์มการเปิดตัว (มีโอกาสใช้ 100%)
ยาต้านมะเร็งและยากดภูมิคุ้มกัน
- อิมาตินิบ 100 มก., แคปซูล;
− นิโลตินิบ 200 มก., แคปซูล;
− ดาซาตินิบ* 70 มก. แท็บเล็ต;
− ไฮดรอกซียูเรีย 500 มก. แคปซูล;
- อัลโลพูรินอล 100 มก. ชนิดเม็ด
ยาที่ทำให้พิษของยาต้านมะเร็งอ่อนลง
· filgrastim, สารละลายสำหรับฉีด 0.3 มก./มล., 1 มล.;
· ออนแดนเซทรอน สารละลายสำหรับฉีด 8 มก./4 มล.
สารต้านเชื้อแบคทีเรีย
อะซิโทรมัยซิน ชนิดเม็ด/แคปซูล 500 มก.
· แอมม็อกซิซิลลิน/กรดคลาวูลานิก, ยาเม็ดเคลือบฟิล์ม, 1,000 มก.
เลโวฟล็อกซาซิน, ยาเม็ด, 500 มก.;
· มอกซิฟลอกซาซิน, ยาเม็ด, 400 มก.;
Ofloxacin, ยาเม็ด, 400 มก.;
· ยาเม็ดซิโปรฟลอกซาซิน 500 มก.
· เมโทรนิดาโซล, ยาเม็ด, 250 มก.;
· metronidazole เจลทันตกรรม 20g;
· อิริโทรมัยซิน ชนิดเม็ด 250 มก.
· อะนิดูลาฟุกินิน, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับสารละลายสำหรับฉีด, 100 มก./ขวด;
voriconazole, แท็บเล็ต, 50 มก.;
· clotrimazole สารละลายสำหรับใช้ภายนอก 1% 15 มล.
ฟลูโคนาโซล ชนิดแคปซูล/เม็ด 150 มก.
· อะไซโคลเวียร์, ยาเม็ด, 400 มก.;
แฟมซิโคลเวียร์ ชนิดเม็ด 500 มก.
· ซัลฟาเมทอกซาโซล/ไตรเมโทพริม ชนิดเม็ด 480 มก.
สารละลายที่ใช้แก้ไขการรบกวนของน้ำ อิเล็กโทรไลต์ และความสมดุลของกรด-เบส
·เดกซ์โทรสสารละลายสำหรับการแช่ 5% 250 มล.
· โซเดียมคลอไรด์ สารละลายสำหรับแช่ 0.9% 500มล.
· เฮปาริน สารละลายสำหรับฉีด 5,000 IU/มล. 5 มล. (สำหรับการล้างสายสวน)
· ริวารอกซาบัน, ยาเม็ด
กรด tranexamic แคปซูล/ยาเม็ด 250 มก.
· แอมโบรโซล สารละลายสำหรับการบริหารช่องปากและการสูดดม 15 มก./2 มล. 100 มล.
· อะทีโนลอล, ยาเม็ด 25 มก.;
· กรดอะซิติลซาลิไซลิก 50 มก. 100 มก. เม็ด
· โดรทาเวอรีน ยาเม็ด 40 มก.
แลคโตโลส, น้ำเชื่อม 667 กรัม/ลิตร, 500 มล.;
ลิซิโนพริล แท็บเล็ต 5 มก.;
· เมทิลเพรดนิโซโลน, ยาเม็ด, 16 มก.;
· โอเมปราโซล แคปซูล 20 มก.
เพรดนิโซโลน, ยาเม็ด, 5 มก.;
· torasemide, ยาเม็ด 10 มก.;
· เฟนทานิล ระบบบำบัดผ่านผิวหนัง 75 mcg/h; (สำหรับรักษาอาการปวดเรื้อรังในผู้ป่วยมะเร็ง)
·คลอเฮกซิดีนสารละลาย 0.05% 100 มล.
การรักษาด้วยยาในระดับผู้ป่วยใน:
− รายการยาสำคัญที่ระบุแบบฟอร์มการเปิดตัว (มีโอกาสใช้ 100%)
· อิมาตินิบ 100 มก., แคปซูล;
· นิโลตินิบ 200 มก., แคปซูล;
· ดาซาตินิบ* 70 มก., ยาเม็ด;
· ไฮดรอกซียูเรีย 500 มก. ชนิดแคปซูล
- รายการยาเพิ่มเติมที่ระบุแบบฟอร์มการเปิดตัว (ความน่าจะเป็นในการใช้งานน้อยกว่า 100%):
ยาที่ลดความเป็นพิษของยาต้านมะเร็ง:
. filgrastim, สารละลายสำหรับฉีด 0.3 มก./มล., 1 มล.;
. ออนแดนเซทรอน สารละลายสำหรับฉีด 8 มก./4 มล.;
. อัลโลพูรินอล 100 มก. ชนิดเม็ด
สารต้านเชื้อแบคทีเรีย:
อะซิโทรมัยซิน ชนิดเม็ด/แคปซูล 500 มก. ผงแช่เยือกแข็งสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 500 มก.
· อะมิคาซิน, ผงสำหรับฉีด, 500 มก./2 มล. หรือผงสำหรับสารละลายสำหรับฉีด, 0.5 ก.
· แอมม็อกซิซิลลิน/กรดคลาวูลานิก, ยาเม็ดเคลือบฟิล์ม, 1,000 มก. ผงสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำและกล้ามเนื้อ 1,000 มก.+500 มก.
· แวนโคมัยซิน, ผง/ไลโอฟิไลเซทสำหรับสารละลายสำหรับการแช่ 1,000 มก.
· เจนตามิซิน สารละลายสำหรับฉีด 80 มก./2 มล. 2 มล.;
· อิมิพิเนม, ผงซิลาสแตตินสำหรับสารละลายสำหรับการแช่, 500 มก./500 มก.;
· โซเดียม โคลิซิเมเทต*, ไลโอฟิไลเซทสำหรับการเตรียมสารละลายสำหรับการแช่ 1 ล้านหน่วย/ขวด
Levofloxacin สารละลายสำหรับการแช่ 500 มก. / 100 มล.; แท็บเล็ต 500 ม.
linezolid สารละลายสำหรับการแช่ 2 มก. / มล.;
· เมอโรพีเนม, ไลโอฟิไลเซต/ผงสำหรับสารละลายสำหรับฉีด 1.0 กรัม;
· metronidazole, ยาเม็ด, 250 มก., สารละลายสำหรับการแช่ 0.5% 100 มล., เจลทันตกรรม 20 กรัม;
· มอกซิฟลอกซาซิน ชนิดเม็ด 400 มก. สารละลายสำหรับแช่ 400 มก./250 มล.
· ofloxacin ชนิดเม็ด 400 มก. สารละลายสำหรับแช่ 200 มก./100 มล.
·ไพเพอราซิลลิน, ผงทาโซแบคแทมสำหรับสารละลายสำหรับฉีด 4.5 กรัม
tigecycline*, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับสารละลายสำหรับฉีด 50 มก./ขวด;
Ticarcillin/clavulanic acid, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับเตรียมสารละลายสำหรับแช่ 3000 มก./200 มก.;
เซเฟปิม, ผงสำหรับสารละลายสำหรับฉีด 500 มก., 1,000 มก.;
· cefoperazone, ผงซัลแบคแทมสำหรับสารละลายสำหรับฉีด 2 กรัม;
· ซิโปรฟลอกซาซิน สารละลายสำหรับการแช่ 200 มก./100 มล., 100 มล., แท็บเล็ต 500 มก.
· อิริโธรมัยซิน ชนิดเม็ด 250 มก.;
Ertapenem lyophilisate สำหรับเตรียมสารละลายสำหรับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำและกล้ามเนื้อ 1 กรัม
ยาต้านเชื้อรา
· แอมโฟเทอริซิน B*, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับสารละลายสำหรับฉีด, 50 มก./ขวด;
· อะนิดูโลฟุงกิน, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับสารละลายสำหรับฉีด, 100 มก./ขวด;
voriconazole, ผงสำหรับสารละลายสำหรับการแช่ 200 มก. / ขวด, แท็บเล็ต 50 มก.;
· ไอทราโคนาโซล, สารละลายสำหรับรับประทาน 10 มก./มล. 150.0;
· caspofungin, lyophilisate สำหรับการเตรียมสารละลายสำหรับการแช่ 50 มก.
· clotrimazole ครีมสำหรับใช้ภายนอก 1% 30g, 15ml;
· micafungin, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีด 50 มก., 100 มก.
· ฟลูโคนาโซล แคปซูล/ยาเม็ด 150 มก. สารละลายสำหรับแช่ 200 มก./100 มล. 100 มล.
ยาต้านไวรัส
·อะไซโคลเวียร์, ครีมสำหรับใช้ภายนอก, 5% - 5.0, แท็บเล็ต 400 มก.;
· อะไซโคลเวียร์, ผงสำหรับสารละลายสำหรับการแช่, 250 มก.;
·อะไซโคลเวียร์ครีมสำหรับใช้ภายนอก 5% - 5.0;
· วาลาไซโคลเวียร์ ชนิดเม็ด 500 มก.
· วาลแกนซิโคลเวียร์ ชนิดเม็ด 450 มก.
· แกนซิโคลเวียร์*, ไลโอฟิไลเซทสำหรับสารละลายสำหรับการแช่ 500 มก.;
Famciclovir ชนิดเม็ด 500 มก. เบอร์ 14
ยาที่ใช้รักษาโรคปอดบวม
· ซัลฟาเมทอกซาโซล/ไตรเมโทพริม เข้มข้นสำหรับสารละลายสำหรับการแช่ (80 มก.+16 มก.)/มล. 5 มล. แท็บเล็ต 480 มก.
ยากดภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม:
· เดกซาเมทาโซน สารละลายสำหรับฉีด 4 มก./มล. 1 มล.;
· methylprednisolone, ยาเม็ด, 16 มก., สารละลายสำหรับฉีด, 250 มก.;
· เพรดนิโซโลน สารละลายสำหรับฉีด 30 มก./มล. 1 มล. ยาเม็ด 5 มก.
สารละลายที่ใช้แก้ไขการรบกวนของน้ำ อิเล็กโทรไลต์ และความสมดุลของกรด-เบส สารอาหารทางหลอดเลือด
·อัลบูมิน, สารละลายสำหรับการแช่ 10%, 100 มล., 20% 100 มล.;
· น้ำสำหรับฉีด, สารละลายสำหรับฉีด 5 มล.;
·เดกซ์โทรสสารละลายสำหรับการแช่ 5% - 250 มล., 5% - 500 มล., 40% - 10 มล., 40% - 20 มล.;
· โพแทสเซียมคลอไรด์, สารละลายสำหรับให้ทางหลอดเลือดดำ 40 มก./มล., 10 มล.;
·แคลเซียมกลูโคเนต, สารละลายสำหรับฉีด 10%, 5 มล.;
· แคลเซียมคลอไรด์, สารละลายสำหรับฉีด 10% 5 มล.;
· แมกนีเซียมซัลเฟต, สารละลายสำหรับฉีด 25% 5 มล.;
· แมนนิทอล สารละลายสำหรับฉีด 15% -200.0;
· โซเดียมคลอไรด์ สารละลายสำหรับการแช่ 0.9% 500ml, 250ml;
·โซเดียมคลอไรด์, โพแทสเซียมคลอไรด์, สารละลายโซเดียมอะซิเตทสำหรับการแช่ในขวดขนาด 200 มล., 400 มล., 200 มล.
· โซเดียมคลอไรด์, โพแทสเซียมคลอไรด์, สารละลายโซเดียมอะซิเตตสำหรับการแช่ 400 มล.
· โซเดียมคลอไรด์, โพแทสเซียมคลอไรด์, สารละลายโซเดียมไบคาร์บอเนตสำหรับการแช่ 400 มล.
แอล-อะลานีน, แอล-อาร์จินีน, ไกลซีน, แอล-ฮิสติดีน, แอล-ไอโซลิวซีน, แอล-ลิวซีน, แอล-ไลซีน ไฮโดรคลอไรด์, แอล-เมไทโอนีน, แอล-ฟีนิลอะลานีน, แอล-โพรลีน, แอล-ซีรีน, แอล-ทรีโอนีน, แอล-ทริปโตเฟน , แอล-ไทโรซีน, แอล-วาลีน, โซเดียมอะซิเตตไตรไฮเดรต, โซเดียมกลีเซอโรฟอสเฟตเพนติไฮเดรต, โพแทสเซียมคลอไรด์, แมกนีเซียมคลอไรด์เฮกซาไฮเดรต, กลูโคส, แคลเซียมคลอไรด์ไดไฮเดรต, ส่วนผสมอิมัลชันมะกอกและน้ำมันถั่วเหลืองสำหรับ inf.: ภาชนะสามห้อง 2 ลิตร;
·แป้งไฮดรอกซีเอทิล (เพนสตาร์ช) สารละลายสำหรับการแช่ 6% 500 มล.
· กรดอะมิโนคอมเพล็กซ์ อิมัลชันสำหรับแช่ที่มีส่วนผสมของน้ำมันมะกอกและน้ำมันถั่วเหลืองในอัตราส่วน 80:20 สารละลายกรดอะมิโนพร้อมอิเล็กโทรไลต์ สารละลายเดกซ์โทรสที่มีปริมาณแคลอรี่รวม 1,800 กิโลแคลอรี ภาชนะสามส่วน 1,500 มล. .
ยาที่ใช้ในการดูแลผู้ป่วยหนัก (ยารักษาโรคหัวใจสำหรับรักษาภาวะช็อกจากการติดเชื้อ ยาคลายกล้ามเนื้อ ยากดหลอดเลือด และยาชา):
· aminophylline สารละลายสำหรับฉีด 2.4%, 5 มล.
· อะมิโอดาโรน, สารละลายสำหรับฉีด, 150 มก./3 มล.;
· อะทีโนลอล, ยาเม็ด 25 มก.;
· อะทราคูเรียม เบซิเลต, สารละลายสำหรับฉีด, 25 มก./2.5 มล.;
· อะโทรปีน, สารละลายสำหรับฉีด, 1 มก./มล.;
· diazepam วิธีแก้ปัญหาสำหรับการใช้เข้ากล้ามและทางหลอดเลือดดำ 5 มก. / มล. 2 มล.;
· โดบูทามีน* สารละลายสำหรับฉีด 250 มก./50.0 มล.;
· โดปามีน, สารละลาย/เข้มข้นสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีด 4%, 5 มล.;
· อินซูลินอย่างง่าย
· คีตามีน สารละลายสำหรับฉีด 500 มก./10 มล.
·มอร์ฟีนสารละลายสำหรับฉีด 1% 1 มล.
· นอร์อิพิเนฟริน* สารละลายสำหรับฉีด 20 มก./มล. 4.0;
· ไปป์คูโรเนียมโบรไมด์, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับฉีด 4 มก.
· propofol, อิมัลชันสำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ 10 มก./มล. 20 มล., 50 มล.;
· โรคิวโรเนียมโบรไมด์, สารละลายสำหรับให้ทางหลอดเลือดดำ 10 มก./มล., 5 มล.;
·โซเดียมไธโอเพนทอล, ผงสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ 500 มก.
· ฟีนิลเอฟริน สารละลายสำหรับฉีด 1% 1 มล.
· ฟีโนบาร์บาร์บิทัล ชนิดเม็ด 100 มก.;
อิมมูโนโกลบูลินปกติของมนุษย์, วิธีแก้ปัญหาสำหรับการแช่;
· เอพิเนฟริน สารละลายฉีด 0.18% 1 มล.
ยาที่ส่งผลต่อระบบการแข็งตัวของเลือด
·กรดอะมิโนคาโปรอิกสารละลาย 5% -100 มล.
. สารป้องกันการตกตะกอนที่ซับซ้อน, ผงแห้งเยือกแข็งสำหรับเตรียมสารละลายฉีด, 500 IU;
. กรดอะซิติลซาลิไซลิก 50 มก. 100 มก. แท็บเล็ต
· เฮปาริน สารละลายสำหรับฉีด 5,000 IU/มล. 5 มล.
· ฟองน้ำห้ามเลือด ขนาด 7*5*1, 8*3;
· นาโดรพาริน สารละลายสำหรับฉีดในหลอดฉีดยาที่บรรจุไว้ล่วงหน้า, 2850 IU แอนติ-Xa/0.3 มล., 5700 IU แอนติ-Xa/0.6 มล.;
· อีนอกซาพาริน สารละลายสำหรับฉีดในกระบอกฉีดยา 4000 แอนติ-Xa IU/0.4 มล., 8000 แอนตี้-Xa IU/0.8 มล.
ยาอื่นๆ
· บูพิวาเคน, สารละลายสำหรับฉีด 5 มก./มล., 4 มล.;
· lidocaine, สารละลายสำหรับฉีด, 2%, 2 มล.
· procaine สารละลายสำหรับฉีด 0.5%, 10 มล.
· สารละลายปกติของอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์สำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ 50 มก./มล. - 50 มล.
· omeprazole, แคปซูล 20 มก., ผงแห้งสำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีด 40 มก.
· famotidine, ผงไลโอฟิไลซ์สำหรับเตรียมสารละลายสำหรับฉีด 20 มก.
Ambroxol สารละลายสำหรับฉีด - 15 มก. / 2 มล. สารละลายสำหรับการบริหารช่องปากและการสูดดม - 15 มก. / 2 มล. 100 มล.
· แอมโลดิพีน ชนิดเม็ด/แคปซูล 5 มก.
· อะเซทิลซิสเทอีน ผงสำหรับสารละลายสำหรับการบริหารช่องปาก 3 กรัม;
· เฮปาริน เจลในหลอด 100,000 หน่วย 50 กรัม
· dexamethasone ยาหยอดตา 0.1% 8 มล.;
Diphenhydramine สารละลายสำหรับฉีด 1% 1 มล.
· drotaverine สารละลายสำหรับฉีด 2%, 2 มล.
·แคปโตพริล, ยาเม็ด 50 มก.;
· คีโตโพรเฟน สารละลายสำหรับฉีด 100 มก./2 มล.
แลคโตโลส, น้ำเชื่อม 667 กรัม/ลิตร, 500 มล.;
· chloramphenicol, sulfadimethoxin, methyluracil, ครีม trimecaine สำหรับใช้ภายนอก 40g;
ลิซิโนพริล แท็บเล็ต 5 มก.;
· methyluracil ครีมสำหรับใช้เฉพาะในหลอด 10% 25g;
· naphazoline ยาหยอดจมูก 0.1% 10ml;
· nicergoline, lyophilisate สำหรับการเตรียมสารละลายฉีด 4 มก.
·โพวิโดน-ไอโอดีน สารละลายสำหรับใช้ภายนอก 1 ลิตร
· ซาลบูทามอล สารละลายสำหรับเครื่องพ่นยา 5 มก./มล.-20 มล.
· dioctahedral smectite ผงสำหรับเตรียมสารแขวนลอยสำหรับบริหารช่องปาก 3.0 กรัม
· สไปโรโนแลคโตน แคปซูล 100 มก.
·โทบรามัยซิน, ยาหยอดตา 0.3% 5 มล.;
· torasemide, ยาเม็ด 10 มก.;
· ทรามาดอล สารละลายสำหรับฉีด 100 มก./2 มล.
ทรามาดอล, แคปซูล 50 มก., 100 มก.;
· เฟนทานิล ระบบบำบัดผ่านผิวหนัง 75 ไมโครกรัม/ชม. (สำหรับการรักษาอาการปวดเรื้อรังในผู้ป่วยมะเร็ง);
· กรดโฟลิก ชนิดเม็ด 5 มก.
· furosemide สารละลายสำหรับฉีด 1% 2 มล.
· chloramphenicol, sulfadimethoxine, methyluracil, ครีม trimecaine สำหรับใช้ภายนอก 40g;
· คลอเฮกซิดีน สารละลาย 0.05% 100มล
· คลอโรพีรามีน สารละลายฉีด 20 มก./มล. 1 มล.
การรักษาด้วยยาในระยะฉุกเฉิน:ไม่ได้ดำเนินการ
การรักษาประเภทอื่น:
การรักษาประเภทอื่นๆ ที่ให้บริการแบบผู้ป่วยนอก:อย่าสมัคร
การรักษาประเภทอื่นๆ ที่ให้บริการในระดับผู้ป่วยใน:
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบ Allogeneic สามารถนำไปสู่การรักษาผู้ป่วยที่มี CML อย่างไรก็ตาม การรักษาประเภทนี้ใช้ได้กับผู้ป่วย CML เพียงไม่กี่ราย เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงต่อภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิต
เมื่อทำการวินิจฉัยและระหว่างการรักษาผู้ป่วย CML จำเป็นต้องคำนึงถึงปัจจัยการพยากรณ์โรคที่กำหนดอายุขัยและการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย
ควรคำนวณความเสี่ยงสัมพัทธ์ในคนไข้ CML ก่อนเริ่มการรักษา
คะแนนการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มี CML:
โซซอล และคณะ | ยูโร | ยูโทส [21 ] | |
อายุ (ปี) | 0.116 (อายุ-43.4) | 0.666 ถ้ามากกว่า 50 | ไม่ได้ใช้ |
ขนาดของม้าม (ซม.) โดยการคลำใต้ส่วนโค้งของกระดูกซี่โครง | 0.345 x (ม้าม-7.51) | ขนาด 0.042x ม้าม | ขนาด 4x ม้าม |
เกล็ดเลือด (x10 9 /ลิตร) | 0.188 x [(เกล็ดเลือด/700) 2 −0.563] | 1.0956 ถ้าเกล็ดเลือด ≥1500 | ไม่ได้ใช้ |
ระเบิดในเลือด % | 0.887 × (ระเบิด-2.1) | 0.0584 x แรงระเบิด | ไม่ได้ใช้ |
Basophils ในเลือด, % | ไม่ได้ใช้ | 0.20399 ถ้าเบโซฟิลมากกว่า 3 | 7 x เบโซฟิล |
อีโอซิโนฟิลในเลือด % | ไม่ได้ใช้ | 0.0413 x อีโอซิโนฟิล | ไม่ได้ใช้ |
ความเสี่ยงสัมพัทธ์ | เลขชี้กำลังของจำนวนเงิน | จำนวนx1000 | ผลรวม |
สั้น | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
ระดับกลาง | 0,8-1,2 | 781-1480 | ไม่ได้ใช้ |
สูง | >1,2 | >1480 | >87 |
ระดับการพยากรณ์ความน่าจะเป็นของการตอบสนองต่อยา TKI รุ่นที่ 2 ตามข้อมูลของ Hammersmith
การรักษาประเภทอื่นที่ให้ไว้ระหว่างการรักษาพยาบาลฉุกเฉิน:อย่าสมัคร
การแทรกแซงการผ่าตัด:
การแทรกแซงการผ่าตัดให้บริการแบบผู้ป่วยนอก:ไม่ได้ดำเนินการ
การแทรกแซงการผ่าตัดที่จัดให้ในผู้ป่วยใน:
หากเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อและมีเลือดออกที่คุกคามถึงชีวิต ผู้ป่วยอาจได้รับการผ่าตัดเพื่อบ่งชี้เหตุฉุกเฉิน
ตัวชี้วัดประสิทธิภาพการรักษา
เกณฑ์การตอบสนองต่อการรักษาและการติดตาม
หมวดหมู่การตอบกลับ | คำนิยาม | การตรวจสอบ |
โลหิตวิทยา เต็ม |
เกล็ดเลือด<450х10 9 /л เม็ดเลือดขาว<10 х10 9 /л ไม่มีแกรนูโลไซต์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่, เบโซฟิล<5% ม้ามไม่ชัดเจน |
เมื่อวินิจฉัยเบื้องต้น ทุกๆ 15 วัน จนกว่าจะได้รับการตอบสนองทางโลหิตวิทยาโดยสมบูรณ์ จากนั้นทุกๆ 3 เดือน |
ไซโตเจเนติกส์ เต็ม (CCgR) 5 บางส่วน (PCgR) เล็ก ขั้นต่ำ เลขที่ |
ไม่มี metaphases กับ Ph เมตาเฟส Ph+ 1-35% เมตาเฟส Ph+ 36-65% เมตาเฟส Ph+ 66-95% >95% Ph+ เมตาเฟส |
เมื่อวินิจฉัย หลังจาก 3 เดือน 6 เดือน จากนั้นทุก 6 เดือนจนกระทั่ง CCgR ได้รับ จากนั้นทุกๆ 12 เดือน หากไม่มีการตรวจติดตามระดับโมเลกุลตามปกติ ควรทำการตรวจสอบเสมอในกรณีที่การรักษาล้มเหลว (การดื้อยาปฐมภูมิหรือทุติยภูมิ) และในกรณีของโรคโลหิตจางที่ไม่สามารถอธิบายได้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ และเม็ดเลือดขาว |
โมเลกุล เต็ม (CMR) ใหญ่ (MMR) |
ตรวจไม่พบการถอดเสียง mRNA ของ BCR-ABL โดย RT-PCR เชิงปริมาณและ/หรือ PCR แบบซ้อนในตัวอย่างเลือด 2 ตัวอย่างที่มีคุณภาพเพียงพอ (ความไว > 104) อัตราส่วน BCR-ABL ต่อ ABL≤0.1% ในระดับสากล |
RT-Q-PCR: ทุก 3 เดือนจนกว่าจะถึง MMR จากนั้นอย่างน้อยหนึ่งครั้งทุกๆ 6 เดือน การวิเคราะห์การกลายพันธุ์: ดำเนินการในกรณีที่การตอบสนองไม่ดีหรือความล้มเหลวของการรักษา ทุกครั้งก่อนที่จะเปลี่ยนเป็น TKI อื่น |
การกำหนดการตอบสนองที่เหมาะสม ต่ำกว่าปกติ และความล้มเหลวในการรักษาในผู้ป่วยปฐมภูมิที่มี CML ระยะเรื้อรัง ที่ได้รับอิมาตินิบ 400 มก./วัน
เวลา | คำตอบที่เหมาะสมที่สุด | การตอบสนองที่ต่ำกว่ามาตรฐาน | ความล้มเหลวในการรักษา | ความสนใจ! |
การวินิจฉัยเบื้องต้น | - | - | - |
มีความเสี่ยงสูง ซีซีเอ/พีเอช+ |
3 เดือน | CHR การตอบสนองทางไซโตจีเนติกส์เล็กน้อยเป็นอย่างน้อย | ไม่มีการตอบสนองทางไซโตจีเนติกส์ | น้อยกว่า CHR | - |
6 เดือน | ไม่ต่ำกว่า PCgR | PCgR น้อยลง | ไม่มีซีจีอาร์ | - |
12 เดือน | ซีซีจีอาร์ | พีซีจีอาร์ | PCgR น้อยลง | น้อยกว่า MMR |
18 เดือน | MMR | น้อยกว่า MMR | CCgR น้อยลง | - |
ตลอดเวลาระหว่างการรักษา | MMR คงที่หรือเพิ่มขึ้น | การสูญเสีย MMR การกลายพันธุ์ | การสูญเสีย CHR, การสูญเสีย CCgR, การกลายพันธุ์, CCA/Ph+ |
เพิ่มระดับการถอดเสียง ซีซีเอ/พีเอช+ |
ตารางที่ 6 การกำหนดการตอบสนองต่อการรักษาต่อ TKI รุ่นที่สองเป็นการบำบัดทางเลือกที่สองในผู้ป่วยที่มีความต้านทานต่อยาอิมาตินิบ
ยา (สารออกฤทธิ์) ที่ใช้ในการรักษา
ฟองน้ำห้ามเลือด |
อะซิโทรมัยซิน |
อัลโลพูรินอล |
อัลบูมินมนุษย์ |
แอมบรอกซอล |
อะมิคาซิน |
กรดอะมิโนคาโปรอิก |
กรดอะมิโนสำหรับโภชนาการทางหลอดเลือด+ยาอื่นๆ (อิมัลชันไขมัน + เดกซ์โทรส + แร่ธาตุรวม) |
อะมิโนฟิลลีน |
อะมิโอดาโรน |
แอมโลดิพีน |
แอมม็อกซิซิลลิน |
แอมโฟเทอริซิน บี |
อนิดูลาฟุงิน |
คอมเพล็กซ์การตกตะกอนต้านการยับยั้ง |
อะเทนอลอล |
อะทราคูเรียม เบสซีเลต |
กรดอะซิติลซาลิไซลิก |
อะเซทิลซิสเทอีน |
อะไซโคลเวียร์ |
บูปิวาเคน |
วาลาไซโคลเวียร์ |
วาลแกนซิโคลเวียร์ |
แวนโคมัยซิน |
น้ำสำหรับฉีด |
โวริโคนาโซล |
แกนซิโคลเวียร์ |
เจนทามิซิน |
เฮปารินโซเดียม |
ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์ |
แป้งไฮดรอกซีเอทิล |
ดาซาตินิบ |
เดกซาเมทาโซน |
เดกซ์โทรส |
ยาไดอะซีแพม |
ไดเฟนไฮดรามีน |
โดบูทามีน |
โดปามีน |
โดรทาเวอริน (Drotaverinum) |
อิมาตินิบ |
อิมิเพเน็ม |
อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ปกติ (IgG+IgA+IgM) (อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ปกติ (IgG+IgA+IgM)) |
อิมมูโนโกลบูลินปกติของมนุษย์ |
อิทราโคนาโซล |
โพแทสเซียมคลอไรด์ (โพแทสเซียมคลอไรด์) |
แคลเซียมกลูโคเนต |
แคปโตพริล |
แคสโปฟุงกิน |
คีตามีน |
คีโตโพรเฟน |
โคลไตรมาโซล |
โคลิสไทม์เมทโซเดียม |
คอมเพล็กซ์ของกรดอะมิโนสำหรับโภชนาการทางหลอดเลือด |
เกล็ดเลือดเข้มข้น (CT) |
แลคโตโลส |
เลโวฟล็อกซาซิน |
ลิโดเคน |
ลิซิโนพริล |
ลิเนโซลิด |
แมกนีเซียมซัลเฟต |
แมนนิทอล |
เมโรพีเนม |
เมทิลเพรดนิโซโลน |
เมทิลยูราซิล (ไดออกโซเมทิลเตตระไฮโดรไพริมิดีน) |
เมโทรนิดาโซล |
มิคาฟุงิน |
มอกซิฟลอกซาซิน |
มอร์ฟีน |
แคลเซียมนาโดรพาริน |
โซเดียมอะซิเตท |
โซเดียมไฮโดรคาร์บอเนต |
เกลือแกง |
แนฟาโซลีน |
นิโลตินิบ |
ไนเซอร์โกลีน |
นอร์อิพิเนฟริน |
โอเมพราโซล |
ออนดันเซทรอน |
โอฟลอกซาซิน |
พิเปอคูโรเนียมโบรไมด์ |
ไพเพอราซิลลิน |
พลาสมาแช่แข็งสด |
โพวิโดน - ไอโอดีน |
เพรดนิโซโลน |
โปรเคน |
โพรโพฟอล |
ริวารอกซาบัน |
โรคิวโรเนียมโบรไมด์ |
ซัลบูทามอล |
Dioctahedral smectite |
สไปโรโนแลคโตน |
ซัลฟาไดเมทอกซิน |
ซัลฟาเมทอกซาโซล |
ทาโซแบคแทม |
ไทเจไซคลิน |
ไทคาร์ซิลลิน |
โซเดียมไทโอเพนทอล |
โทบรามัยซิน |
โทราเซไมด์ |
ทรามาดอล |
กรดทรานเน็กซามิก |
ไตรเมเคน |
ไตรเมโทพริม |
ฟาโมทิดีน |
แฟมซิโคลเวียร์ |
ฟีนิลเอฟริน |
ฟีโนบาร์บาร์บิทอล |
เฟนทานิล |
ฟิลกราสทิม |
ฟลูโคนาโซล |
กรดโฟลิค |
ฟูโรเซไมด์ |
คลอแรมเฟนิคอล |
คลอเฮกซิดีน |
คลอโรพีรามีน |
เซเฟปิม |
เซโฟเพอราโซน |
ไซโปรฟลอกซาซิน |
อีนอกซาพารินโซเดียม |
อะดรีนาลีน |
อิริโทรมัยซิน |
มวลเม็ดเลือดแดง |
เม็ดเลือดแดงแขวนลอย |
เออร์ทาเพเนม |
กลุ่มยาตาม ATC ที่ใช้ในการรักษา
การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล
ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล:
ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลฉุกเฉิน:
· ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
· วิกฤตการณ์ระเบิด
· กลุ่มอาการเลือดออก
ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลตามแผน:
· เพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยและเลือกการรักษา
· การทำเคมีบำบัด
การป้องกัน
การดำเนินการป้องกัน:เลขที่
การจัดการเพิ่มเติม:
ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัย CML ที่จัดตั้งขึ้นอยู่ภายใต้การดูแลของนักโลหิตวิทยาและได้รับการตรวจสอบประสิทธิผลของการรักษาตามตัวชี้วัด (ดูย่อหน้าที่ 15)
ข้อมูล
แหล่งที่มาและวรรณกรรม
- รายงานการประชุมสภาผู้เชี่ยวชาญของ RCHR กระทรวงสาธารณสุขแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน พ.ศ. 2558
- อ้างอิง: 1) เครือข่ายแนวปฏิบัติระหว่างวิทยาลัยแห่งสกอตแลนด์ (SIGN) ลงชื่อ 50: คู่มือผู้จัดทำแนวปฏิบัติ เอดินบะระ: SIGN; 2557. (ลงนามสิ่งพิมพ์เลขที่ 50). . หาได้จาก URL: http://www.sign.ac.uk 2) Khoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. และอื่น ๆ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: ความสำเร็จของการรักษาสมัยใหม่และโอกาส // โลหิตวิทยาและวิทยาการถ่ายโอน - 2544 - ลำดับ 4 - หน้า 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: แนวทางปฏิบัติทางคลินิก ESMO สำหรับการวินิจฉัย การรักษา และการติดตามผล พงศาวดารของเนื้องอกวิทยา 23 (ภาคผนวก 7): vii72–vii77, 2012 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. และคณะ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์: การปรับปรุงแนวคิดและคำแนะนำในการจัดการของ European Leukemia Net เจคลินออนคอล 2552; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอิลอยด์, BCR-ABL1 เป็นบวก ใน Swerdlowsh และคณะ (eds) การจำแนกประเภทของเนื้องอกของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดและน้ำเหลืองของ WHO ลียง: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G., Kolosheinova T.I., Kolosova L.Yu., Zhuravlev V.S., Tikho โนวา แอล. ยู. ประสิทธิผลของการรักษาด้วย matinib mesylate (Gleevec) ในระยะเรื้อรังของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ 2003. 7) รูดิเกอร์ เฮลมันน์. ฉันจะรักษาวิกฤติการระเบิดของ CML ได้อย่างไร 26 กรกฎาคม 2555; เลือด: 120 (4) 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. ความเป็นไปได้และความปลอดภัยของการทดลองแบบสุ่มนำร่องเกี่ยวกับอัตราการติดเชื้อ: อาหารนิวโทรพีนิกเทียบกับแนวทางมาตรฐานด้านความปลอดภัยของอาหาร เจ พีเดียตร์ ฮีมาทอล ออนคอล มี.ค. 2549; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. การเปรียบเทียบแบบสุ่มของอาหารที่ปรุงสุกและไม่ปรุงสุกในผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดด้วยการชักนำการบรรเทาอาการสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ เจ คลิน อ้นคอล. 10 ธ.ค. 2551; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. การตรวจสอบการใช้อาหารนิวโทรพีนิก: การสำรวจของนักโภชนาการในสหราชอาณาจักร เจ ฮัม นูเทอร์ ไดเอท 28 ส.ค. 2557 11) Boeckh M. แนวทางปฏิบัติที่ดีในการรับประทานอาหารแบบนิวโทรพีนิกหรือตำนาน? การปลูกถ่ายไขกระดูก Biol ก.ย. 2555; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. และคณะ ตั้งคำถามถึงบทบาทของอาหารนิวโทรพีนิกหลังการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การปลูกถ่ายไขกระดูก Biol 2555; 18:1387–1392. 13) เดมิลล์ ดี. เดมิง พี. ลูพินนักชี พี. และจาคอบส์ แอล.เอ. ผลของการรับประทานอาหารนิวโทรพีนิกในผู้ป่วยนอก: การศึกษานำร่อง ฟอรัม Oncol Nurs 2549; 33: 337–343. 14) Blood Transfusion Guideline, СВ0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) โปรแกรมการรักษาโรคของระบบเลือด: การรวบรวมอัลกอริธึมการวินิจฉัยและโปรโตคอลสำหรับการรักษาโรคของระบบเลือด / ed. วี.จี. ซาฟเชนโก้ - อ.: แพรกติกา, 2555. - 1,056 น. 16) เชปคอร์คอฟสกี้ แซดเอ็ม, ดันบาร์ นิวเม็กซิโก แนวทางการถ่ายเลือด: เมื่อใดที่ต้องถ่าย โปรแกรมโลหิตวิทยา Am SocHematolEduc 2556; 2013:638-44. 17) ทิโมธี ฮิวจ์ส และ เดโบราห์ ไวท์ ทีเคไอไหน? ความลำบากใจในความมั่งคั่งของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ASH Education Book 6 ธันวาคม 2556ฉบับ 2556 เลขที่ 1 168-175. 18) แนวทางปฏิบัติทางคลินิกของ NCCN ในด้านเนื้องอกวิทยา, 2014 (http://www.nccn.org) 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M และคณะ การเลือกปฏิบัติในการพยากรณ์โรคในมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังชนิด granulocytic ที่ 'มีความเสี่ยงดี' เลือด 2527; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R และคณะ คะแนนการพยากรณ์โรคใหม่เพื่อความอยู่รอดของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังที่รักษาด้วยอินเตอร์เฟอรอน อัลฟ่า เจ Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858. 21) แฮสฟอร์ด เจ, บัคคารานี เอ็ม, ฮอฟฟ์มันน์ วี และคณะ การทำนายการตอบสนองทางไซโตจีเนติกส์โดยสมบูรณ์และการรอดชีวิตที่ปราศจากการลุกลามในภายหลังในผู้ป่วยปี 2060 ที่มี CML ในการรักษาอิมาตินิบ: คะแนน EUTOS เลือด 2554; 118:686–692.
ข้อมูล
รายชื่อผู้พัฒนาโปรโตคอลพร้อมรายละเอียดคุณสมบัติ:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์, ศูนย์วิทยาศาสตร์วิทยาด้านเนื้องอกวิทยาและการปลูกถ่ายแห่งชาติ JSC หัวหน้าภาควิชาเนื้องอกวิทยาและการปลูกถ่ายไขกระดูก
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์, ศูนย์วิทยาศาสตร์แห่งชาติด้านเนื้องอกวิทยาและการปลูกถ่ายกระดูก JSC, นักโลหิตวิทยาที่ภาควิชาเนื้องอกวิทยาและการปลูกถ่ายไขกระดูก
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - แพทย์ศาสตร์บัณฑิต, ศาสตราจารย์ของ JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", หัวหน้าหลักสูตรโลหิตวิทยา
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE ที่ RSE "สถาบันวิจัยเนื้องอกวิทยาและรังสีวิทยาคาซัค" หัวหน้าภาควิชาเม็ดเลือดแดงแตก
5) Karakulov Roman Karakulovich - วิทยาศาสตรดุษฎีบัณฑิต, ศาสตราจารย์, นักวิชาการของ MAI RSE ที่สถาบันวิจัยเนื้องอกวิทยาและรังสีวิทยาคาซัค, หัวหน้านักวิจัยของภาควิชาเม็ดเลือดแดงแตก
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - หัวหน้าภาควิชาการจัดการนวัตกรรมของ RSE ที่ RSE "โรงพยาบาลของการบริหารศูนย์การแพทย์ของประธานาธิบดีแห่งสาธารณรัฐคาซัคสถาน" เภสัชกรคลินิกกุมารแพทย์
การเปิดเผยการไม่มีความขัดแย้งทางผลประโยชน์:ไม่มา.
ผู้วิจารณ์:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - แพทย์ศาสตร์การแพทย์ผู้อำนวยการสถาบันวิจัยด้านเนื้องอกวิทยาเด็ก โลหิตวิทยา และการปลูกถ่ายวิทยา ตั้งชื่อตาม R.M. Gorbacheva หัวหน้าภาควิชาโลหิตวิทยา Transfusiology และ Transplantology สถาบันการศึกษางบประมาณระดับอุดมศึกษาของรัฐ มหาวิทยาลัยการแพทย์แห่งรัฐเซนต์ปีเตอร์สเบิร์กแห่งแรกที่ได้รับการตั้งชื่อตาม ไอ.พี. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - แพทย์ศาสตร์บัณฑิต, ศาสตราจารย์, ศูนย์การแพทย์วิทยาศาสตร์แห่งชาติ JSC, หัวหน้าภาควิชา
3) Pivovarova Irina Alekseevna - แพทย์ Medicinae, ปริญญาโทบริหารธุรกิจ, หัวหน้านักโลหิตวิทยาอิสระของกระทรวงสาธารณสุขและการพัฒนาสังคมของสาธารณรัฐคาซัคสถาน
บ่งชี้เงื่อนไขในการทบทวนโปรโตคอล:การแก้ไขเกณฑ์วิธีหลังจาก 3 ปี และ/หรือเมื่อมีวิธีการวินิจฉัยและ/หรือการรักษาแบบใหม่ที่มีหลักฐานในระดับที่สูงกว่า
ไฟล์ที่แนบมา
ความสนใจ!
- การใช้ยาด้วยตนเองอาจทำให้สุขภาพของคุณเสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้
- ข้อมูลที่โพสต์บนเว็บไซต์ MedElement และในแอปพลิเคชันมือถือ "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" ไม่สามารถและไม่ควรแทนที่การปรึกษาแบบเห็นหน้ากับแพทย์ อย่าลืมติดต่อสถานพยาบาลหากคุณมีอาการป่วยหรือมีอาการใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับคุณ
- การเลือกใช้ยาและขนาดยาต้องปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญ มีเพียงแพทย์เท่านั้นที่สามารถสั่งยาและขนาดยาที่เหมาะสมโดยคำนึงถึงโรคและสภาพร่างกายของผู้ป่วย
- เว็บไซต์ MedElement และแอปพลิเคชันมือถือ "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" เป็นข้อมูลและแหล่งข้อมูลอ้างอิงเท่านั้น ข้อมูลที่โพสต์บนเว็บไซต์นี้ไม่ควรใช้เพื่อเปลี่ยนแปลงคำสั่งของแพทย์โดยไม่ได้รับอนุญาต
- บรรณาธิการของ MedElement จะไม่รับผิดชอบต่อการบาดเจ็บส่วนบุคคลหรือความเสียหายต่อทรัพย์สินอันเป็นผลจากการใช้ไซต์นี้
การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเริ่มต้นหลังการวินิจฉัย และมักดำเนินการในผู้ป่วยนอก
ในกรณีที่ไม่มีอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ โดยพื้นหลังของเม็ดเลือดขาวคงที่ไม่เกิน 9/ลิตร จะใช้ไฮดรอกซียูเรียหรือบัสซัลแฟนจนกว่าจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดจะถึง 20*109/ลิตร
ในขณะที่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังดำเนินไป ไฮดรอกซียูเรีย (ไฮดรา, ลิตาเลียร์) และ α-IFN จะถูกระบุ หากมีม้ามโตอย่างมีนัยสำคัญ ม้ามจะถูกฉายรังสี
สำหรับอาการที่รุนแรงของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังจะใช้ยาหลายชนิดร่วมกันสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน: vincristine และ prednisolone, cytarabine (Cytosar) และ daunorubicin (rubomycin hydrochloride) เมื่อเริ่มมีอาการของโรคระยะสุดท้าย mitobronitol (myelobromol) ก็มีประสิทธิภาพในบางครั้ง
ปัจจุบันมีการเสนอยาตัวใหม่คือไทโรซีนไคเนส (p210) blocker Gleevec (STI-571) กลายพันธุ์เพื่อใช้ในการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ในช่วงวิกฤตการระเบิดของ CML และ Ph-positive ALL ปริมาณจะเพิ่มขึ้น การใช้ยานำไปสู่การบรรเทาอาการของโรคโดยสมบูรณ์โดยไม่ต้องกำจัดโคลนเนื้องอก
การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์เม็ดเลือดหรือไขกระดูกแดง ในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 50 ปี ในระยะที่ 1 ของโรค ผู้ป่วย 70% สามารถฟื้นตัวได้
ด้วยเคมีบำบัด อายุขัยเฉลี่ยคือ 34 ปี การเสียชีวิตในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์มักเกิดขึ้นในช่วงวิกฤตการระเบิดจากภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อและกลุ่มอาการเลือดออก อายุขัยนับจากช่วงเวลาที่สัญญาณของวิกฤตการณ์ระเบิดปรากฏไม่เกิน 12 เดือน การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการมีโครโมโซมของฟิลาเดลเฟีย (ไม่เอื้ออำนวยในการพยากรณ์) และความไวของโรคต่อการรักษา (ดี) การใช้ α-IFN ช่วยเพิ่มผลของการรักษาอย่างมีนัยสำคัญ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์: ภาพเลือดและการพยากรณ์ชีวิตของผู้ป่วย
โรคเนื้องอกมักส่งผลต่อระบบไหลเวียนโลหิต ภาวะทางพยาธิวิทยาที่อันตรายที่สุดประการหนึ่งคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ซึ่งเป็นโรคเลือดที่เป็นมะเร็งซึ่งมีการแพร่กระจายและการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแบบสุ่ม พยาธิวิทยานี้เรียกอีกอย่างว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
โรคนี้ไม่ค่อยเกิดกับเด็กและวัยรุ่น มักพบในผู้ป่วยสูงอายุ และบ่อยกว่าเพศชาย
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังคืออะไร?
โดยพื้นฐานแล้วมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ไมอีลอยด์ในระยะเริ่มแรก พยาธิวิทยามีลักษณะเป็นโคลนนิ่งและในบรรดาฮีโมบลาสโตสทั้งหมดคิดเป็นประมาณ 8.9% ของกรณี
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์มีลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มขึ้นขององค์ประกอบเลือดของเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่เรียกว่าแกรนูโลไซต์ พวกมันถูกสร้างขึ้นในไขกระดูกสีแดงและเข้าสู่กระแสเลือดในปริมาณมากในรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ในขณะเดียวกันจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติก็ลดลง
สาเหตุ
ปัจจัยทางสาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังยังคงเป็นหัวข้อที่ต้องศึกษาและตั้งคำถามมากมายในหมู่นักวิทยาศาสตร์
มีการเปิดเผยอย่างน่าเชื่อถือว่าปัจจัยต่อไปนี้ส่งผลต่อการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง:
- การได้รับสารกัมมันตภาพรังสี ข้อพิสูจน์ประการหนึ่งของทฤษฎีดังกล่าวคือความจริงที่ว่าในหมู่ชาวญี่ปุ่นที่อยู่ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากระเบิดปรมาณู (กรณีของนางาซากิและฮิโรชิมา) กรณีของการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในรูปแบบเรื้อรังเกิดขึ้นบ่อยขึ้น
- อิทธิพลของไวรัส รังสีแม่เหล็กไฟฟ้า และสารที่มีต้นกำเนิดทางเคมี ทฤษฎีนี้ยังเป็นที่ถกเถียงกันอยู่และยังไม่ได้รับการยอมรับขั้นสุดท้าย
- ปัจจัยทางพันธุกรรม การศึกษาพบว่าในบุคคลที่มีความผิดปกติของโครโมโซม โอกาสที่จะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เพิ่มขึ้น โดยปกติแล้วจะเป็นผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมหรือไคลน์เฟลเตอร์ซินโดรม ฯลฯ
- การใช้ยาบางชนิด เช่น ยาไซโตสเตติกส์ ที่ใช้ในการรักษาเนื้องอกร่วมกับการฉายรังสี นอกจากนี้อัลคีน แอลกอฮอล์ และอัลดีไฮด์ยังอาจเป็นอันตรายต่อสุขภาพได้ในเรื่องนี้ การติดนิโคตินซึ่งทำให้อาการของผู้ป่วยแย่ลง ส่งผลเสียอย่างมากต่อความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
การรบกวนทางโครงสร้างในโครโมโซมเซลล์ไขกระดูกแดงทำให้เกิดการกำเนิด DNA ใหม่ที่มีโครงสร้างผิดปกติ เป็นผลให้เริ่มสร้างโคลนของเซลล์ที่ผิดปกติ ซึ่งจะค่อยๆ แทนที่เซลล์ปกติจนถึงระดับที่เปอร์เซ็นต์ของเซลล์ในไขกระดูกแดงแพร่หลาย
ส่งผลให้เซลล์ที่ผิดปกติเพิ่มจำนวนอย่างควบคุมไม่ได้คล้ายกับเซลล์มะเร็ง นอกจากนี้การตายตามธรรมชาติของพวกมันไม่ได้เกิดขึ้นตามกลไกดั้งเดิมที่ยอมรับกันโดยทั่วไป
วิดีโอต่อไปนี้จะอธิบายแนวคิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังและสาเหตุของโรค:
เมื่ออยู่ในกระแสเลือดทั่วไปเซลล์เหล่านี้ซึ่งยังไม่โตเต็มที่เป็นเม็ดเลือดขาวที่เต็มเปี่ยมไม่สามารถรับมือกับงานหลักของพวกเขาได้ซึ่งทำให้ขาดการป้องกันภูมิคุ้มกันและความต้านทานต่อการอักเสบและสารก่อภูมิแพ้พร้อมกับผลที่ตามมาทั้งหมด
การพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเกิดขึ้นในสามระยะติดต่อกัน
- ระยะนี้เป็นเรื้อรัง ขั้นตอนนี้กินเวลาประมาณ 3.5-4 ปี โดยปกติแล้วผู้ป่วยส่วนใหญ่จะต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญ ระยะเรื้อรังมีลักษณะคงที่ เนื่องจากผู้ป่วยมีอาการแสดงที่ซับซ้อนน้อยที่สุด อาจไม่มีนัยสำคัญจนบางครั้งผู้ป่วยไม่ให้ความสำคัญใดๆ กับพวกเขา ขั้นตอนที่คล้ายกันสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจเลือดแบบสุ่ม
- ขั้นตอนการเร่งความเร็ว เป็นลักษณะการกระตุ้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาและการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของเม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือด ระยะเวลาของช่วงเร่งคือหนึ่งปีครึ่ง หากเลือกกระบวนการรักษาอย่างเหมาะสมและเริ่มตรงเวลา โอกาสที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะกลับไปสู่ระยะเรื้อรังจะเพิ่มขึ้น
- วิกฤตการระเบิดหรือระยะเทอร์มินัล นี่เป็นระยะเฉียบพลัน โดยกินเวลาไม่เกินหกเดือนและจบลงด้วยความตาย มีลักษณะเฉพาะคือการแทนที่เซลล์ไขกระดูกแดงเกือบทั้งหมดด้วยโคลนมะเร็งที่ผิดปกติ
โดยทั่วไป พยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะโดยสถานการณ์การพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาว
อาการ
ภาพทางคลินิกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะแตกต่างกันไปตามระยะของพยาธิวิทยา แต่สามารถระบุอาการทั่วไปได้
ระยะเรื้อรัง
อาการต่อไปนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังระยะนี้:
- ลักษณะอาการเล็กน้อยของอาการเหนื่อยล้าเรื้อรัง สุขภาพโดยรวมแย่ลง กังวลเรื่องความอ่อนแอ น้ำหนักลด
- เนื่องจากปริมาตรของม้ามเพิ่มขึ้นผู้ป่วยจึงสังเกตเห็นความอิ่มตัวอย่างรวดเร็วเมื่อรับประทานอาหารและมักเกิดอาการปวดบริเวณช่องท้องด้านซ้าย
- ในกรณีพิเศษ อาการที่พบไม่บ่อยเกิดขึ้นจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือเลือดจาง ปวดศีรษะ ความผิดปกติของความจำและความสนใจ การรบกวนการมองเห็น หายใจลำบาก และกล้ามเนื้อหัวใจตาย
- ในระยะนี้ ผู้ชายอาจเกิดการแข็งตัวเป็นเวลานานเกินไป และทำให้เกิดอาการปวดหรือมีอาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ
เร่งรัด
ระยะเร่งนั้นมีลักษณะเฉพาะคือความรุนแรงของอาการทางพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว โรคโลหิตจางดำเนินไปอย่างรวดเร็วและผลการรักษาของยา cytostatic ลดลงอย่างเห็นได้ชัด
การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการพบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
เทอร์มินัล
ระยะวิกฤตการระเบิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังมีลักษณะเฉพาะด้วยการเสื่อมสภาพของภาพทางคลินิกโดยทั่วไป:
- ผู้ป่วยมีอาการไข้เด่นชัด แต่ไม่มีสาเหตุการติดเชื้อ อุณหภูมิอาจสูงถึง 39°C ทำให้เกิดอาการสั่นอย่างรุนแรง
- อาการตกเลือดจะแสดงออกอย่างรุนแรงเกิดจากการมีเลือดออกทางผิวหนัง, เยื่อลำไส้, เนื้อเยื่อเมือก ฯลฯ
- ความอ่อนแออย่างรุนแรงที่เกิดจากความเหนื่อยล้า
- ม้ามมีขนาดที่น่าทึ่งและคลำได้ง่ายซึ่งมาพร้อมกับความหนักและความเจ็บปวดในช่องท้องด้านซ้าย
ระยะสุดท้ายมักเป็นอันตรายถึงชีวิต
วิธีการวินิจฉัย
นักโลหิตวิทยามีหน้าที่วินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบนี้ เขาเป็นผู้ดำเนินการตรวจและกำหนดให้มีการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการและวินิจฉัยอัลตราซาวนด์บริเวณช่องท้อง นอกจากนี้ การเจาะไขกระดูกหรือการตรวจชิ้นเนื้อ การศึกษาทางชีวเคมีและไซโตเคมี และการวิเคราะห์ทางเซลล์พันธุศาสตร์
ภาพเลือด
สำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ภาพเลือดต่อไปนี้เป็นเรื่องปกติ:
- ในระยะเรื้อรังส่วนแบ่งของ myeloblasts ในน้ำไขกระดูกหรือเลือดคิดเป็นประมาณ 10-19% และ basophils - มากกว่า 20%;
- ในระยะสุดท้าย ลิมโฟบลาสต์และไมอีโลบลาสต์เกินเกณฑ์ 20% เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกจะตรวจพบการระเบิดจำนวนมาก
การรักษา
กระบวนการบำบัดรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังประกอบด้วยพื้นที่ต่อไปนี้:
การรักษาด้วยเคมีบำบัดเกี่ยวข้องกับการใช้ยาแผนโบราณเช่น Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea เป็นต้น นอกจากนี้ยังใช้ยาใหม่ล่าสุดรุ่นล่าสุด - Sprycel หรือ Gleevec นอกจากนี้ยังระบุการใช้ยาที่มีพื้นฐานจากไฮดรอกซียูเรีย, อินเตอร์เฟอรอน-α ฯลฯ
หลังจากการปลูกถ่าย ผู้ป่วยไม่มีภูมิคุ้มกัน ดังนั้นเขาจึงอยู่ในโรงพยาบาลจนกว่าเซลล์ผู้บริจาคจะหยั่งราก กิจกรรมของไขกระดูกจะค่อยๆกลับสู่ภาวะปกติและผู้ป่วยจะฟื้นตัว
หากเคมีบำบัดไม่ได้ผล จะมีการฉายรังสี ขั้นตอนนี้ขึ้นอยู่กับการใช้รังสีแกมมาซึ่งใช้กับบริเวณที่มีม้ามอยู่ เป้าหมายของการรักษาคือการหยุดการเจริญเติบโตหรือทำลายเซลล์ที่ผิดปกติ
ในสถานการณ์พิเศษ จะมีการระบุว่าต้องนำม้ามออก การแทรกแซงดังกล่าวจะดำเนินการในช่วงวิกฤตการณ์ระเบิดเป็นหลัก เป็นผลให้หลักสูตรโดยรวมของพยาธิวิทยาได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญและประสิทธิผลของการรักษาด้วยยาเพิ่มขึ้น
เมื่อระดับเม็ดเลือดขาวถึงระดับที่สูงเกินไป จะทำการผ่าตัดเม็ดเลือดขาว ขั้นตอนนี้เกือบจะเหมือนกับการทำให้เลือดบริสุทธิ์ด้วยพลาสมาฟีเรซิส เม็ดเลือดขาวมักรวมอยู่ในการบำบัดด้วยยาที่ซับซ้อน
การพยากรณ์อายุขัย
ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตในระยะเร่งและระยะสุดท้ายของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ประมาณ 7-10% เสียชีวิตหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในช่วง 24 เดือนแรก และหลังจากเกิดวิกฤติระเบิด การอยู่รอดสามารถอยู่ได้ประมาณ 4-6 เดือน
หากสามารถบรรเทาอาการได้ ผู้ป่วยสามารถอยู่รอดได้หลังจากระยะสุดท้ายประมาณหนึ่งปี
วิดีโอโดยละเอียดเกี่ยวกับการวินิจฉัยและการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง:
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
โรคมะเร็งมักส่งผลต่อระบบไหลเวียนโลหิต ภาวะที่เป็นอันตรายอย่างหนึ่งคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังซึ่งเป็นมะเร็งในเลือด
โรคนี้มาพร้อมกับการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดที่วุ่นวาย บ่อยครั้งที่มีการวินิจฉัยโรคนี้ในผู้ชายสูงอายุ ในเด็กและสตรี โรคนี้เกิดขึ้นได้น้อยกว่ามาก อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถตัดความเป็นไปได้ที่จะเกิดโรคนี้ได้อย่างสมบูรณ์
CML เป็นเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์ไมอีลอยด์ ธรรมชาติของโรคนี้คือ clonal ในบรรดาฮีโมบลาสโตสอื่น ๆ โรคนี้คิดเป็นสัดส่วนมากถึง 9% ของกรณี ระยะของโรคอาจไม่แสดงอาการพิเศษใด ๆ ในตอนแรก เพื่อวินิจฉัยภาวะนี้ คุณจะต้องนำตัวอย่างเลือดและไขกระดูกมาวิเคราะห์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนแกรนูโลไซต์ (เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) ในเลือดเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวเหล่านี้ก่อตัวขึ้นในไขกระดูกสีแดงและเข้าสู่กระแสเลือดในรูปแบบที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ขณะเดียวกันจำนวนเม็ดเลือดขาวปกติก็ลดลง แพทย์สามารถเห็นภาพนี้ได้จากผลการตรวจเลือด
สาเหตุของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้กำหนดสาเหตุของโรคอย่างสมบูรณ์ แต่เป็นที่ยอมรับว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังสามารถกระตุ้นได้จากปัจจัยต่อไปนี้:
- การสัมผัสกับรังสี ความสัมพันธ์ระหว่างรังสีและมะเร็งวิทยาสามารถพิสูจน์ได้จากตัวอย่างของญี่ปุ่นที่อยู่ในฮิโรชิมาและนางาซากิระหว่างการระเบิดของระเบิดปรมาณู ต่อมาหลายคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
- อิทธิพลของสารเคมี รังสีแม่เหล็กไฟฟ้า ไวรัส ทฤษฎีนี้เป็นที่ถกเถียงกันในชุมชนวิทยาศาสตร์และยังไม่ได้รับการยอมรับทางวิทยาศาสตร์
- พันธุกรรม จากการวิจัยพบว่าความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์มีมากกว่าในผู้ที่มีความผิดปกติของโครโมโซม (ดาวน์ซินโดรม, ไคลน์เฟลเตอร์ซินโดรม ฯลฯ );
- การรักษาด้วยยาบางชนิดที่มีไว้สำหรับการรักษาเนื้องอกหลังการฉายรังสี อัลดีไฮด์ อัลคีน แอลกอฮอล์ และการสูบบุหรี่ยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเจ็บป่วยอีกด้วย นี่เป็นอีกเหตุผลที่ทำให้คิดว่าวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีเป็นทางเลือกเดียวที่เหมาะสมสำหรับคนที่มีสติ
เนื่องจากโครงสร้างของโครโมโซมเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกถูกรบกวน DNA ใหม่จึงปรากฏขึ้นซึ่งมีโครงสร้างที่ผิดปกติ ต่อไป เซลล์ที่ผิดปกติจะถูกโคลนนิ่ง และค่อยๆ แทนที่เซลล์ปกติ จนกระทั่งสถานการณ์ที่จำนวนโคลนที่ผิดปกติเริ่มมีมากขึ้นอย่างมาก ส่งผลให้เซลล์ที่ผิดปกติเพิ่มจำนวนและเติบโตอย่างควบคุมไม่ได้ เช่นเดียวกับเซลล์มะเร็ง พวกเขาไม่เชื่อฟังกลไกดั้งเดิมของการตายตามธรรมชาติ
เมื่อเข้าสู่กระแสเลือด เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติจะไม่ทำงานหลัก ออกจากร่างกายโดยไม่มีการป้องกัน ดังนั้นผู้ที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังจะไวต่อการแพ้ การอักเสบ ฯลฯ
ระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์จะค่อยๆ พัฒนา โดยผ่าน 3 ระยะที่สำคัญตามลำดับ ซึ่งสามารถดูได้ด้านล่างนี้
ระยะเรื้อรังกินเวลาประมาณ 4 ปี ในเวลานี้ผู้ป่วยมักจะไปปรึกษาแพทย์ ในระยะเรื้อรังโรคนี้มีลักษณะคงที่ดังนั้นอาการเพียงเล็กน้อยอาจไม่รบกวนบุคคลได้ มันเกิดขึ้นว่าโรคนี้ถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือดครั้งต่อไป
ระยะเร่งความเร็วใช้เวลาประมาณหนึ่งปีครึ่ง ในเวลานี้กระบวนการทางพยาธิวิทยาถูกเปิดใช้งานจำนวนเม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในกระแสเลือดจะเพิ่มขึ้น ด้วยการเลือกการรักษาที่เหมาะสมและการตอบสนองอย่างทันท่วงทีโรคสามารถกลับเข้าสู่ระยะเรื้อรังได้
ระยะสุดท้าย (วิกฤตการระเบิด) กินเวลาน้อยกว่าหกเดือนและสิ้นสุดลงอย่างสาหัส ระยะนี้มีลักษณะอาการกำเริบ ในเวลานี้เซลล์ไขกระดูกแดงจะถูกแทนที่ด้วยโคลนที่ผิดปกติซึ่งมีลักษณะเป็นมะเร็ง
อาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังในขณะนี้ อย่างไรก็ตาม สามารถระบุลักษณะทั่วไปของโรคในระยะต่างๆ ได้ ผู้ป่วยมีอาการง่วงซึม น้ำหนักลด และเบื่ออาหารอย่างเห็นได้ชัด เมื่อโรคดำเนินไป ม้ามและตับจะขยายใหญ่ขึ้น และผิวหนังจะซีดลง ผู้ป่วยมีอาการปวดกระดูกและมีเหงื่อออกมากเกินไปในเวลากลางคืน
สำหรับอาการของแต่ละระยะสำหรับระยะเรื้อรังจะมีลักษณะอาการคือ: สุขภาพเสื่อมถอย, สูญเสียความแข็งแรง, น้ำหนักลด ขณะรับประทานอาหาร ผู้ป่วยจะรู้สึกอิ่มอย่างรวดเร็ว และมักเกิดอาการปวดบริเวณช่องท้องด้านซ้าย ผู้ป่วยมักไม่ค่อยมีอาการเรื้อรัง หายใจไม่สะดวก ปวดศีรษะ และการมองเห็นผิดปกติ ผู้ชายอาจมีอาการแข็งตัวเป็นเวลานานและเจ็บปวด
สำหรับรูปแบบเร่งด่วนสัญญาณลักษณะจะเป็น: โรคโลหิตจางแบบก้าวหน้า, ความรุนแรงของอาการทางพยาธิวิทยา, ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการจะแสดงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น
ระยะสุดท้ายมีลักษณะของโรคที่แย่ลง บุคคลมักมีไข้โดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน อุณหภูมิอาจสูงถึง 39 องศา บุคคลนั้นรู้สึกตัวสั่น อาจมีเลือดออกทางเยื่อเมือก ผิวหนัง และลำไส้ได้ บุคคลนั้นรู้สึกอ่อนแอและเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง ม้ามขยายใหญ่สุด ทำให้เกิดอาการปวดท้องด้านซ้ายและรู้สึกหนักหน่วง ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น ระยะสุดท้ายจะตามมาด้วยความตาย ดังนั้นจึงควรเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุด
นักโลหิตวิทยาสามารถวินิจฉัยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในบุคคลได้ เขาทำการตรวจสายตา ฟังข้อร้องเรียน และส่งผู้ป่วยไปอัลตราซาวนด์ช่องท้องและตรวจเลือด นอกจากนี้ยังมีการดำเนินการทางชีวเคมี การตัดชิ้นเนื้อ การเจาะไขกระดูก และการศึกษาทางไซโตเคมี ภาพเลือดในผลการทดสอบจะบ่งบอกถึงการมีอยู่ของโรคหาก:
- สัดส่วนของ myeloblasts ในเลือดหรือไขกระดูกสูงถึง 19%, basophils - มากกว่า 20% (ระยะเรื้อรัง);
- สัดส่วนของ myeloblasts และ lymphoblasts เกิน 20% การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงให้เห็นการสะสมของการระเบิดจำนวนมาก (ระยะเทอร์มินัล)
การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์
แพทย์จะกำหนดวิธีการรักษาโรคโดยคำนึงถึงระยะของโรค การมีข้อห้าม โรคที่เกิดร่วมกัน และอายุ หากโรคดำเนินไปโดยไม่มีอาการพิเศษใด ๆ ดังนั้นสำหรับการรักษาสภาพเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังการรักษาจะถูกกำหนดในรูปแบบของสารเสริมสร้างความเข้มแข็งทั่วไปการแก้ไขทางโภชนาการการรับวิตามินเชิงซ้อนและการสังเกตปกติในร้านขายยา ตามที่นักวิทยาศาสตร์ระบุว่า a-interferon มีผลดีต่อสภาพของผู้ป่วย
สำหรับการสั่งยา หากผลการตรวจเม็ดเลือดขาว 30-50*109/ลิตร ผู้ป่วยจะได้รับยาไมอีโลซานในปริมาณ 2-4 มก./วัน เมื่อระดับเพิ่มขึ้นเป็น *109/ลิตร ปริมาณยาจะเพิ่มขึ้นเป็น 6 มก./วัน หากเม็ดเลือดขาวเกินค่าที่กำหนด ปริมาณ myelosan ในแต่ละวันจะเพิ่มขึ้นเป็น 8 มก. จะเห็นผลชัดเจนประมาณ 10 วันนับจากเริ่มการรักษา ฮีโมแกรมจะทำให้เป็นปกติเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการลดขนาดของม้ามในช่วงประมาณ 3-6 สัปดาห์ของการรักษาเมื่อปริมาณยาทั้งหมดจะอยู่ที่ 250 มก. จากนั้นแพทย์จะสั่งการรักษาแบบต่อเนื่องโดยรับประทานไมอีโลซานในขนาด 2-4 มก. สัปดาห์ละครั้ง คุณสามารถทดแทนการรักษาด้วยยาปกติได้ในกรณีที่อาการกำเริบของกระบวนการ หากจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นเป็น 20-25*109/ลิตร เทียบกับพื้นหลังของม้ามโต
การรักษาด้วยการฉายรังสี (การฉายรังสี) ถือเป็นการรักษาเบื้องต้นในบางกรณีเมื่อม้ามโตเป็นอาการหลัก การฉายรังสีกำหนดไว้เฉพาะในกรณีที่ระดับของเม็ดเลือดขาวในการทดสอบสูงกว่า 100*109/ลิตร ทันทีที่ตัวบ่งชี้ลดลงเหลือ 7-20*109/ลิตร การฉายรังสีจะหยุดลง หลังจากนั้นประมาณหนึ่งเดือนจะมีการกำหนดการสนับสนุนร่างกายด้วยเมโลซาน
ในระหว่างการรักษาระยะลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังจะมีการกำหนดเคมีบำบัดแบบโมโนและโพลี หากการทดสอบแสดงเม็ดเลือดขาวที่มีนัยสำคัญและ myelosan ไม่มีผลใด ๆ จะมีการกำหนดให้ myelobromol ต่อวันโดยตรวจสอบค่าพารามิเตอร์ของเลือดส่วนปลาย หลังจากผ่านไปประมาณ 2-3 สัปดาห์ ฮีโมแกรมจะกลับมาเป็นปกติ หลังจากนั้นการบำบัดแบบบำรุงรักษาสามารถเริ่มได้โดยการใช้ไมอีโลโบรมอล พอมก์ ทุกๆ 7-10 วัน
ในกรณีที่ม้ามโตรุนแรงให้กำหนด dopan หากยาอื่นและยาต้านมะเร็งเม็ดเลือดขาวไม่ให้ผลตามที่ต้องการ ในกรณีนี้ให้รับประทาน dopan 6-10 มก. ทุกๆ 4-10 วัน (ตามที่แพทย์กำหนด) ช่วงเวลาระหว่างการให้ยาจะขึ้นอยู่กับอัตราที่จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลงและการเปลี่ยนแปลงขนาดของม้าม ทันทีที่จำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือ 5-7*109/ลิตร ก็สามารถหยุดใช้สารโดแพนได้ ทางที่ดีควรรับประทานยาหลังอาหารเย็น จากนั้นจึงรับประทานยานอนหลับ เนื่องจากอาจมีอาการป่วยได้ สำหรับการบำบัดแบบบำรุงรักษา แพทย์อาจสั่งยาโดแพมในขนาด 6-10 มก. ทุก 2-4 สัปดาห์ โดยตรวจดูฮีโมแกรม
หากแพทย์สังเกตว่าโรคนี้มีความต้านทานต่อโดแพน ไมอีโลซาน ไมอีโลโบรโมล และการฉายรังสี แพทย์จะสั่งยาเฮกซาฟอสฟาไมด์ให้กับผู้ป่วย หากผลการทดสอบแสดงจำนวนเม็ดเลือดขาวถึง 100*109/ลิตร ให้จ่ายยาเฮกซาฟอสฟาไมด์ 20 มก. ต่อวัน หากระดับคือ 40-60*109/l ก็เพียงพอที่จะรับประทานยาระดับมก. สัปดาห์ละสองครั้ง เมื่อจำนวนเม็ดเลือดขาวผิดปกติในเลือดลดลง แพทย์จะลดขนาดยาลง และทันทีที่ระดับลดลงเหลือ 10-15 * 109/ลิตร การรักษาด้วยยาจะหยุดลง โดยทั่วไปการรักษาจะคำนวณจากขนาดยาที่มิลลิกรัมภายหลัง ผลลัพธ์ที่เป็นบวกจากการรักษาด้วยยามักจะสังเกตได้หลังจากผ่านไป 1-2 สัปดาห์ หากจำเป็นต้องมีการบำบัดแบบบำรุงรักษา ให้ฉีดเฮกซาฟอสฟาไมด์ทุกๆ 5-15 วัน แพทย์จะกำหนดช่วงเวลาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงของการรักษาและสภาพสุขภาพของผู้ป่วย
สำหรับการรักษาระยะลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง มีการกำหนดโปรแกรมยา ABAMP และ CVAMP โปรแกรม ABAMP ประกอบด้วยหลักสูตร 10 วัน 2 หลักสูตร โดยมีช่วงพัก 10 วัน รายการยาประกอบด้วย: ไซโตซาร์ (30 มก./ตร.ม. ในวันที่ 1 และ 8 ฉีดเข้ากล้าม), เมโธเทรกเซท (12 มก./ตร.ม. ในวันที่ 2, 5 และ 9 ฉีดเข้ากล้าม), วินคริสทีน (1.5 มก./ตร.ม. ในวันที่ 3 และ 10 ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ) 6-เมอร์แคปโตไพรีน (60 มก./ม.2 ทุกวัน), เพรดนิโซโลน (50-60 มก./วัน หากภาวะเกล็ดเลือดต่ำน้อยกว่า 100*109/ลิตร) หากจำนวนเม็ดเลือดขาวเกิน 40*109/ลิตร ภาวะไขมันในเลือดสูงยังคงอยู่ แสดงว่าไม่ได้สั่งยาเพรดนิโซโลน
โปรแกรม ABAMP เป็นยาทั้งหลักสูตรที่คล้ายกับโปรแกรมก่อนหน้า แต่แทนที่จะเป็นไซโตซาร์ ไซโคลฟอสฟาไมด์ pomg จะถูกกำหนดให้เข้ากล้ามวันเว้นวัน การบำบัดด้วยเคมีบำบัดจะดำเนินการ 3-4 ครั้งในระหว่างปีและในช่วงเวลาระหว่างหลักสูตร myelosan ถูกกำหนดตามรูปแบบทั่วไปและ 6-mercaptopurine (100 มก. ทุกวันเป็นเวลา 10 วันโดยหยุดพัก 10 วัน)
ในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง รวมถึงวิกฤตการระเบิด จะมีการกำหนดให้ไฮดรอกซียูเรีย มีข้อห้าม: เม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 3*109/ลิตร) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดในการทดสอบน้อยกว่า 100*109/ลิตร) ในระยะแรกให้กำหนดขนาดยาไว้ที่ 1,600 มก./ม. ทุกวัน หากเม็ดเลือดขาวในเลือดน้อยกว่า 20*10/ลิตร ให้จ่ายยาที่ 600 มก./ม.2 และหากจำนวนเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือ 5*109/ลิตร ยาก็จะยุติลง
ในกรณีที่มีความต้านทานต่อไซโตสแตติกและการลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ แพทย์สามารถสั่งจ่ายยาเม็ดโลหิตขาวควบคู่กับสูตรการบำบัดด้วยโพลีเคมีบำบัดอย่างใดอย่างหนึ่งข้างต้น ข้อบ่งชี้ของเม็ดเลือดขาวคืออาการทางคลินิกของภาวะชะงักงันในหลอดเลือดของสมอง (การได้ยินและความเจ็บปวดในศีรษะลดลง, ความรู้สึกของ "วูบวาบร้อน", ความหนักเบาในศีรษะ) กับพื้นหลังของภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะเม็ดเลือดขาวในเลือดสูง
ในระยะวิกฤตจากการระเบิด จะมีการกำหนดเคมีบำบัดซึ่งมีประสิทธิภาพสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน สำหรับโรคโลหิตจางและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อจะมีการกำหนดให้ถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือดเข้มข้น และการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย
หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีการก่อตัวของเนื้องอกนอกไขสันหลัง (ต่อมทอนซิลที่ปกคลุมกล่องเสียง ฯลฯ ) ที่คุกคามชีวิตของเขา จะมีการกำหนดให้มีการฉายรังสี
การปลูกถ่ายไขกระดูกใช้ในกรณีของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังในระยะเรื้อรัง ต้องขอบคุณการปลูกถ่าย ทำให้ผู้ป่วยประมาณ 70% หายจากโรคได้
การตัดม้ามในกรณีของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังถูกกำหนดไว้สำหรับการแตกของม้ามและภาวะที่เต็มไปด้วยการแตก สิ่งบ่งชี้อาจเป็น: รู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรงในช่องท้องซึ่งสัมพันธ์กับม้ามขนาดใหญ่เช่นเดียวกับอาการปวดเนื่องจากเยื่อหุ้มปอดอักเสบซ้ำ ๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำลึกภาวะเกล็ดเลือดต่ำวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตกกลุ่มอาการของม้าม "พเนจร" ที่มีความเสี่ยงต่อการบิด ขา.
การพยากรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
โรคนี้เป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิต ผู้ป่วยส่วนใหญ่บอกลาชีวิตในระยะเฉียบพลันและระยะสุดท้ายของโรค ผู้ป่วยมากถึง 10% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะเสียชีวิตภายใน 2 ปี หลังจากช่วงวิกฤติการระเบิด อายุขัยอาจนานถึงหกเดือน
หากเป็นไปได้ที่จะบรรเทาอาการในระยะสุดท้าย ชีวิตของผู้ป่วยอาจอยู่ได้นานถึงหนึ่งปี อย่างไรก็ตามคุณไม่ควรยอมแพ้ในทุกระยะของโรค ดูเหมือนว่าสถิติไม่ได้รวมทุกกรณีที่โรคนี้ยุติลงและชีวิตด้วยโรคนั้นยืดเยื้อไปอีกหลายปี หรือบางทีอาจนานหลายทศวรรษ.
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังและอายุขัย
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ถูกกำหนดโดยการเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของเซลล์เม็ดเลือด และสิ่งนี้เกิดขึ้นอย่างควบคุมไม่ได้ พูดง่ายๆ ก็คือมันคือโรคเลือดเนื้อร้ายที่มีลักษณะเป็นโคลนอล ซึ่งเซลล์มะเร็งสามารถเจริญเติบโตจนเติบโตเต็มที่ได้ คำพ้องสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์คือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ ซึ่งนิยมเรียกว่า "เลือดออก"
ไขกระดูกสร้างเซลล์เม็ดเลือด ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ เซลล์ที่ยังไม่เจริญเต็มที่จะเกิดขึ้นในเลือด ซึ่งแพทย์เรียกว่าระเบิด ดังนั้นในบางกรณีโรคนี้เรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ การระเบิดจะค่อยๆ แทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง และแทรกซึมผ่านกระแสเลือดไปยังอวัยวะต่างๆ ของร่างกายมนุษย์
กลไกการพัฒนาของโรค
เซลล์ของมนุษย์ประกอบด้วยโครโมโซม 46 โครโมโซม แต่ละส่วนมีส่วนที่อยู่ในลำดับที่แน่นอน - เรียกว่ายีน แต่ละส่วน (ยีน) มีหน้าที่ในการผลิตโปรตีน (เพียงชนิดเดียว) ที่ร่างกายต้องการสำหรับชีวิต
ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้น - การแผ่รังสีและปัจจัยอื่น ๆ รวมถึงปัจจัยที่ไม่รู้จัก โครโมโซมสองตัวจะแลกเปลี่ยนส่วนต่างๆ กัน ผลที่ได้คือโครโมโซมที่เปลี่ยนแปลงไป ซึ่งนักวิทยาศาสตร์เรียกว่าฟิลาเดลเฟียโครโมโซม (นับตั้งแต่ถูกค้นพบครั้งแรกที่นั่น) เป็นที่ทราบกันดีว่าโครโมโซมนี้ควบคุมการผลิตโปรตีนบางชนิด ซึ่งทำให้เกิดกระบวนการกลายพันธุ์ในเซลล์ กล่าวคือ ทำให้มันแบ่งตัวอย่างไม่สามารถควบคุมได้
เซลล์ที่ผิดปกติมักปรากฏในร่างกายที่แข็งแรง แต่ระบบภูมิคุ้มกันจะทำลายเซลล์เหล่านั้นอย่างรวดเร็ว แต่ยีนโครโมโซมของฟิลาเดลเฟียทำให้มีความเสถียร และการป้องกันของร่างกายไม่สามารถทำลายมันได้ เป็นผลให้หลังจากผ่านไประยะหนึ่งจำนวนเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงจะเกินจำนวนเซลล์ที่มีสุขภาพดีและไม่เปลี่ยนแปลงและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังก็พัฒนาขึ้น
สาเหตุของการพัฒนาของโรค
สาเหตุของ CML ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างสมบูรณ์ นักวิทยาศาสตร์ทั่วโลกกำลังดิ้นรนกับปัญหานี้ ทันทีที่มีการค้นพบสาเหตุของโรค จะมีการรักษาโรคนี้ เซลล์ทั้งหมดมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งส่วนใหญ่อยู่เฉพาะในไขกระดูก เมื่อเซลล์เจริญเติบโตเต็มที่ เซลล์ก็จะเริ่มทำหน้าที่ของมัน
เม็ดเลือดขาว - ป้องกันการติดเชื้อ เซลล์เม็ดเลือดแดงส่งออกซิเจนและสารอื่นๆ ไปยังทุกเซลล์ เกล็ดเลือด - ป้องกันเลือดออกโดยสร้างลิ่มเลือด ตามกฎแล้ว มันเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เริ่มแบ่งตัวอย่างควบคุมไม่ได้ อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ทุกเซลล์ที่เจริญเต็มที่ ดังนั้นเซลล์ที่โตเต็มที่และยังไม่เจริญเต็มที่จำนวนมากจึงไปอยู่ในกระแสเลือด
ปัจจุบันทราบเพียงสาเหตุทางอ้อมที่ทำให้เกิดโรคเท่านั้น:
- เซลล์ต้นกำเนิดเปลี่ยนโครงสร้าง การกลายพันธุ์นี้ค่อยๆ ดำเนินไป และเป็นผลให้เซลล์เม็ดเลือดกลายเป็นพยาธิสภาพ พวกมันถูกเรียกว่า "โคลนทางพยาธิวิทยา" ยา Cytostatic ไม่สามารถกำจัดหรือหยุดการแบ่งตัวได้
- สารเคมีที่เป็นอันตราย
- การแผ่รังสี บางครั้งผู้ป่วยที่ได้รับการฉายรังสีเพื่อรักษาโรคมะเร็งอื่นๆ จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
- การสัมผัสกับร่างกายในระยะยาวของยาที่ทำให้เกิดเซลล์ซึ่งใช้รักษามะเร็งเช่นกัน มีรายการยาทั้งหมดที่สามารถกระตุ้นให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังได้
- ดาวน์ซินโดรม.
- ผลทางพยาธิวิทยาของคาร์โบไฮเดรตอะโรมาติก
- ไวรัส
อย่างไรก็ตาม เหตุผลทั้งหมดนี้ไม่สามารถให้ภาพที่สมบูรณ์ของสาเหตุของโรคได้ เนื่องจากเป็นเพียงทางอ้อมเท่านั้น สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ทราบทางวิทยาศาสตร์
ประเภทของมะเร็งเม็ดเลือดขาว
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์มีความโดดเด่นโดยธรรมชาติของหลักสูตรและประเภทของเซลล์ทางพยาธิวิทยา ตามแนวทางของโรครูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังมีความโดดเด่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์มีลักษณะการพัฒนาทางพยาธิวิทยาที่ช้าลงและการเปลี่ยนแปลงบางอย่างเกิดขึ้นในเลือดซึ่งไม่ได้เกิดขึ้นในรูปแบบเฉียบพลัน
ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบของเซลล์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวแบ่งออกเป็น:
- โพรไมโลซินทาริก;
- myelomonocytic ซึ่งจะแบ่งออกเป็นหลายประเภทย่อยด้วย
- ไมอีโลโมโนบลาสติก;
- เบโซฟิลิก;
- เมกะคาริโอบลาสติค;
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดง
สำหรับรูปแบบเรื้อรังนั้นแบ่งออกเป็นเด็กและเยาวชน, myelocintic, myelomonocintic (CMML), นิวโทรฟิลและปฐมภูมิ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์แตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ตรงที่เม็ดเลือดขาวที่ใหญ่ที่สุด (โมโนไซต์) ซึ่งไม่มีแกรนูล จะถูกโคลนและเข้าสู่กระแสเลือดในขณะที่ยังไม่เจริญเต็มที่
ระยะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์เกิดขึ้นในสามระยะ:
หากในระยะเริ่มแรกของโรคผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาที่เพียงพอ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์จะค่อยๆ ผ่านทั้งสามระยะไป อย่างไรก็ตาม หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและถูกต้อง โรคนี้สามารถชะลอลงได้ในระยะเริ่มแรกหรือระยะลุกลาม
ระยะเรื้อรัง (เริ่มแรก) สามารถสังเกตได้เป็นเวลานานในขณะที่ไม่มีอาการจริงและสามารถระบุพยาธิสภาพได้โดยการตรวจเลือดเท่านั้น ผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายเพียงเล็กน้อยซึ่งตามกฎแล้วไม่ได้ให้ความสนใจ บางครั้งหลังรับประทานอาหารคุณอาจรู้สึกอิ่มซึ่งเกิดจากม้ามโต
ระยะเร่ง (ขั้นสูง) คือระยะต่อไปของโรค เมื่อเริ่มมีอาการ อาการทางคลินิกจะเด่นชัดมากขึ้น ซึ่งบ่งชี้ว่ากระบวนการมะเร็งเม็ดเลือดขาวกำลังพัฒนา ผู้ป่วยจะมีอาการเหงื่อออกมาก หมดแรง มีไข้ น้ำหนักลด และปวดบริเวณใต้ซี่โครงด้านซ้าย นอกจากนี้อาจมีอาการเจ็บหัวใจและเต้นผิดปกติซึ่งบ่งชี้ว่ากระบวนการดังกล่าวได้ถ่ายโอนไปยังระบบหัวใจและหลอดเลือดแล้ว
ขั้นตอนสุดท้ายของโรคคือระยะสุดท้าย (วิกฤตการระเบิด) อาการของผู้ป่วยแย่ลงอย่างรวดเร็ว อุณหภูมิยังคงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและไม่ลดลงสู่ระดับปกติอีกต่อไป ในขั้นตอนนี้ร่างกายของผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาอีกต่อไปการติดเชื้อมักจะเข้าร่วมกระบวนการซึ่งตามกฎแล้วจะกลายเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต
ภาพทางคลินิก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์รูปแบบเรื้อรังได้รับการวินิจฉัยใน 15% ของโรคทั้งหมด เมื่อวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง อาการจะไม่แสดงออกมาในตอนแรก โรคนี้สามารถดำเนินต่อไปได้โดยไม่มีอาการเป็นเวลาประมาณ 4-5 ปี ในบางกรณีอาจนานถึง 10 ปี อาการที่เด่นชัดประการแรกที่บุคคลสามารถสังเกตได้คืออุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิเกิดขึ้นเนื่องจากการขยายตัวของม้ามและตับซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดและไม่สบายทางด้านขวาและด้านซ้าย
อวัยวะต่างๆ รู้สึกเจ็บปวดเมื่อคลำ หากค่าเบโซฟิลในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยอาจมีอาการคันที่ผิวหนังและรู้สึกร้อน หากระยะสุดท้ายอยู่ใกล้ อาจมีอาการปวดข้อได้ ในบางกรณี อาจมีความเสี่ยงต่อภาวะกล้ามเนื้อม้ามโต (splenic infarction) หากมีความเสียหายต่อศูนย์สมอง อาจเป็นอัมพาตได้ ต่อมน้ำเหลืองจะขยายใหญ่ขึ้น
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังรูปแบบหนึ่งคือภาวะไขกระดูกในเด็กและเยาวชน ได้รับการวินิจฉัยในเด็กก่อนวัยเรียน โรคนี้ไม่มีรูปแบบเฉียบพลัน และอาการจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น:
- เด็กไม่ได้ใช้งาน
- มักป่วยด้วยโรคติดเชื้อ
- มีความอยากอาหารไม่ดีและไม่ได้รับน้ำหนักที่ดี
- การพัฒนาถูกยับยั้ง
- เลือดกำเดาไหลมักสังเกตได้
การวินิจฉัยโรค
บ่อยครั้งที่การตรวจเลือดช่วยให้สงสัยว่าเป็นโรค นอกจากนี้ แพทย์อาจได้รับการแจ้งเตือนเกี่ยวกับตับและม้ามโต นักโลหิตวิทยาสามารถส่งต่อผู้ป่วยเพื่อรับการตรวจอัลตราซาวนด์และการทดสอบทางพันธุกรรมได้
เลือดของผู้ป่วยต้องได้รับการวินิจฉัยดังต่อไปนี้:
การตรวจเลือดโดยละเอียดช่วยในการติดตามการเปลี่ยนแปลงขององค์ประกอบเซลล์ หากผู้ป่วยอยู่ในระยะเริ่มแรกของโรค จะมีการประเมินเซลล์เม็ดเลือดที่มีสุขภาพดีและสมบูรณ์ และกำหนดจำนวนโครงสร้างเลือดที่ยังไม่เจริญเต็มที่ ในระหว่างระยะเร่ง การวิเคราะห์แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่เจริญเต็มที่ และการเปลี่ยนแปลงระดับเกล็ดเลือดอย่างรวดเร็ว เมื่อแรงระเบิดถึง 20% ก็บอกได้เลยว่าระยะสุดท้ายของโรคมาถึงแล้ว
การวิเคราะห์ทางชีวเคมีจะกำหนดระดับของกรดยูริกและตัวบ่งชี้อื่นๆ ที่เป็นลักษณะของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง ไซโตเคมีดำเนินการเพื่อแยกความแตกต่างของมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบเรื้อรังจากโรครูปแบบอื่นๆ
ในระหว่างการศึกษาทางเซลล์พันธุศาสตร์ ผู้เชี่ยวชาญจะระบุโครโมโซมที่ผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือด สิ่งนี้จำเป็นไม่เพียง แต่สำหรับการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการทำนายระยะของโรคด้วย
การตัดชิ้นเนื้อ - จำเป็นเพื่อระบุเซลล์ที่ผิดปกติ ผู้เชี่ยวชาญนำวัสดุจากกระดูกโคนขามาวิเคราะห์ อัลตราซาวนด์, CT และ MRI ให้แนวคิดเกี่ยวกับขนาดของตับและม้าม ซึ่งช่วยแยกแยะกระพี้ในรูปแบบเรื้อรังจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวในรูปแบบอื่น
การรักษาโรค
เมื่อวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง การรักษาจะพิจารณาตามระยะของโรค หากไม่แสดงอาการทางโลหิตวิทยาและอาการผู้เชี่ยวชาญแนะนำโภชนาการที่ดี การบำบัดด้วยวิตามิน มาตรการเสริมสร้างความเข้มแข็งโดยทั่วไปตลอดจนการตรวจร่างกายเป็นประจำ กล่าวอีกนัยหนึ่ง กลยุทธ์ถูกเลือกเพื่อติดตามโรคและเสริมสร้างพลังภูมิคุ้มกันของร่างกาย
แพทย์บางคนพูดถึงพลวัตเชิงบวกของโรคเมื่อใช้ interferon หากผู้ป่วยมีเลือดกำเดาไหล (หรืออื่น ๆ ) หรือเขาเริ่มที่จะทนทุกข์ทรมานจากโรคติดเชื้อบ่อยขึ้นมาตรการเสริมสร้างความเข้มแข็งเพียงอย่างเดียวจะไม่เพียงพอและก้าวร้าวมากขึ้น จะต้องได้รับการรักษา
ในระยะหลังของโรคจะใช้เซลล์ไซโตสเตติกซึ่งขัดขวางการเจริญเติบโตของเซลล์ทั้งหมด สิ่งเหล่านี้เป็นพิษต่อเซลล์โดยพื้นฐานแล้ว แน่นอนว่าพวกมันยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็ง แต่ยังทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ร้ายแรงในร่างกายอีกด้วย ซึ่งรวมถึงอาการคลื่นไส้ สุขภาพไม่ดี ผมร่วง และกระบวนการอักเสบในลำไส้และกระเพาะอาหาร มีการปลูกถ่ายไขกระดูกและการถ่ายเลือด ในบางกรณี การปลูกถ่ายไขกระดูกสามารถรักษาผู้ป่วยได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม เพื่อให้การผ่าตัดนี้ประสบผลสำเร็จ ผู้ป่วยจำเป็นต้องมีผู้บริจาคไขกระดูกที่เข้ากันได้อย่างสมบูรณ์
เป็นไปไม่ได้ที่จะรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ด้วยตนเองหรือด้วยความช่วยเหลือจากการแพทย์แผนโบราณ สมุนไพรเพียงช่วยให้ร่างกายผู้ป่วยแข็งแรงและเพิ่มภูมิคุ้มกันเท่านั้น ในระยะสุดท้ายของโรคจะมีการกำหนดยาที่ใช้สำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
การศึกษาที่ดำเนินการเมื่อปลายศตวรรษที่ผ่านมาแสดงให้เห็นว่า Imatinib (Gleevec) สามารถนำไปสู่การบรรเทาอาการทางโลหิตวิทยาได้ สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการที่โครโมโซมฟิลาเดลเฟียหายไปในเลือดซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง จนถึงปัจจุบันมีการสะสมประสบการณ์ค่อนข้างน้อยเพื่อให้เราสามารถหารือเกี่ยวกับข้อดีและข้อเสียของยานี้ได้ แต่เราสามารถพูดได้อย่างมั่นใจว่าเหนือกว่ายาที่เคยใช้รักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังที่เคยรู้จักมาก่อน
ในกรณีที่ร้ายแรง ม้ามของผู้ป่วยจะถูกเอาออก ตามกฎแล้ว การแทรกแซงดังกล่าวจะดำเนินการในช่วงวิกฤตจากการระเบิด หลังจากกำจัดอวัยวะเม็ดเลือดแล้วโรคจะดีขึ้นและประสิทธิภาพของการรักษาด้วยยาก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน
โดยมีเงื่อนไขว่าระดับของเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นสูงมาก ผู้ป่วยจะได้รับเม็ดเลือดขาว โดยพื้นฐานแล้ว ขั้นตอนนี้คล้ายกับการทำให้บริสุทธิ์ด้วยพลาสมา บ่อยครั้งที่ขั้นตอนนี้ถูกกำหนดร่วมกับการรักษาด้วยยา
พยากรณ์ตลอดชีวิต
การพยากรณ์โรคของโรคเรื้อรังนั้นไม่เป็นผลดีเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคที่คุกคามถึงชีวิต ความตายมักเกิดขึ้นในระยะเร่งและระยะสุดท้ายของโรค อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 2 ปี
หลังจากวิกฤตการณ์ระเบิด ผู้ป่วยจะเสียชีวิตในเวลาประมาณหกเดือน แต่ถ้าสามารถบรรเทาอาการได้ อายุขัยจะเพิ่มขึ้นประมาณหนึ่งปี อย่างไรก็ตามอย่ายอมแพ้ไม่ว่าโรคจะเกิดขึ้นในระยะไหนก็มีโอกาสทำให้อายุยืนยาวได้เสมอ บางทีสถิติอาจไม่รวมถึงกรณีที่แยกได้ซึ่งการบรรเทาอาการกินเวลานานหลายปีนอกจากนี้นักวิทยาศาสตร์ไม่ได้หยุดทำการวิจัยและบางทีในไม่ช้าอาจมีวิธีการใหม่ในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์อย่างมีประสิทธิภาพ
เนื้อหาของบทความ
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง- เนื้องอกที่มีสารตั้งต้นของเซลล์ประกอบด้วยแกรนูโลไซต์ซึ่งส่วนใหญ่เป็นนิวโทรฟิล มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์เกิดขึ้นในคนทุกวัย โดยส่วนใหญ่มักมีอายุระหว่าง 20-50 ปี โดยผู้ชายและผู้หญิงจะได้รับผลกระทบความถี่เดียวกันสาเหตุและพยาธิกำเนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
มีการตั้งข้อสังเกตถึงอิทธิพลของการแผ่รังสีไอออไนซ์และสารเคมีต่อการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง โรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซมลักษณะเฉพาะ - โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (Ph") ซึ่งปรากฏเป็นผลมาจากการโยกย้ายซึ่งกันและกันของส่วนหนึ่งของแขนยาวของโครโมโซม 22 ไปเป็นโครโมโซม 9 กลไกทางชีววิทยาของความผิดปกติของโครโมโซมนี้ไม่ค่อยดีนัก ตามข้อมูลสมัยใหม่ การจัดเรียงโครโมโซมใหม่ รวมถึงการปรากฏตัวของโครโมโซม Ph" อาจเป็นผลมาจากการกระตุ้นของยีนก่อมะเร็งในเซลล์ - ตำแหน่งทางพันธุกรรมบน DNA ของมนุษย์ ซึ่งคล้ายคลึงกับไวรัส DNA ที่ทำให้เกิดเนื้องอกมะเร็งในสัตว์ที่ติดเชื้อ โครโมโซม Ph" พบในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ในเซลล์ทั้งหมดของเส้นไขกระดูก ยกเว้นมาโครฟาจและที-ลิมโฟไซต์ ซึ่งบ่งชี้ถึงความน่าจะเป็นของการกลายพันธุ์ของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด pluripotent ในระยะเริ่มแรกการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังต้องผ่านสองระยะ - เรื้อรังและเฉียบพลัน (วิกฤตการระเบิด) ระยะเด่นเป็นผลมาจากการลุกลามของเนื้องอก ในช่วงเวลานี้ โรคจะมีลักษณะคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน เนื่องจากเซลล์ระเบิดพบจำนวนมากในไขกระดูกและบริเวณรอบนอก ธรรมชาติที่ร้ายแรงของระยะการระเบิดสะท้อนให้เห็นในการเปลี่ยนแปลงทางเซลล์พันธุศาสตร์: นอกเหนือจากโครโมโซม Ph แล้ว aneuploidy และความผิดปกติของคาริโอไทป์อื่น ๆ มักถูกตรวจพบ (trisomy ของโครโมโซม 8, 17, 22)
คลินิกมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
เมื่อถึงเวลาวินิจฉัย ผู้ป่วยมักจะมีภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลิกและม้ามโตอยู่แล้ว ในช่วงแรกอาจไม่มีอาการร้องเรียนและวินิจฉัยโรคโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือดจากนั้นจึงมีอาการทั่วไปปรากฏขึ้น - อ่อนแรงอ่อนเพลียน้ำหนักลดไม่สบายท้อง ม้ามโตมักมีความสำคัญและเกิดภาวะกล้ามเนื้อม้ามโต โดยปกติแล้วตับก็จะขยายใหญ่ขึ้นเช่นกัน การแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในอวัยวะอื่น ๆ ก็เป็นไปได้ - หัวใจ, ปอด, รากประสาทข้อมูลทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง
ในระยะลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง จำนวนเม็ดเลือดขาวจะสูงถึง 200-400-109/ลิตร และในบางกรณี - 800-1,000-109/ลิตร มะเร็งเม็ดเลือดขาวแสดงการเปลี่ยนแปลงไปยังไมอีโลไซต์และโพรไมอีโลไซต์ โดยอาจพบมัยอีโลบลาสต์เดี่ยว โดยทั่วไปจะมีเพียงภาวะเม็ดเลือดขาวสูงเท่านั้นสัญญาณทางโลหิตวิทยาที่สำคัญที่ปรากฏขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคคือการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ basophils เช่นเดียวกับ eosinophils ที่มีระดับวุฒิภาวะที่แตกต่างกัน จำนวนเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือมักจะเพิ่มขึ้นในระยะยาวของโรค ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดขึ้นในระยะสุดท้ายหรือเป็นผลมาจากการรักษาด้วยเคมีบำบัด ภาวะโลหิตจางในกรณีส่วนใหญ่จะปรากฏขึ้นเมื่อกระบวนการดำเนินไป การพัฒนาของโรคโลหิตจางอาจเกี่ยวข้องกับอิทธิพลของม้ามที่มีภาวะพลาสติกมากเกินไปเช่นเดียวกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่แฝงอยู่ ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myeloid เรื้อรังเม็ดเลือดขาวอาจมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับไซยาโนโคบาลามินในซีรั่มเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของไซยาโนโคบาลามิน -ความสามารถในการจับตัวของซีรั่ม, ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดพบว่ากิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในแกรนูโลไซต์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
เมื่อตรวจไขกระดูกที่ได้จากการเจาะทะลุกระดูกสันหลัง จะมีการเปิดเผยจำนวนเซลล์ (myelokaryocytes) ที่เพิ่มขึ้น ในขณะที่ภาพทางเซลล์วิทยาเกือบจะเหมือนกับภาพเลือด แต่ต่างจากรอยเปื้อนจากเลือดที่อยู่รอบข้างตรงที่มีเม็ดเลือดแดงและเมกะคาริโอไซต์ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์มีลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มจำนวนเมกะคาริโอไซต์ซึ่งคงอยู่เป็นระยะเวลาที่สำคัญของโรค การลดลงของจำนวนในไขกระดูกเกิดขึ้นควบคู่ไปกับการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดรอบข้างในระหว่างการกำเริบของกระบวนการมะเร็งเม็ดเลือดขาว ในไขกระดูก trephine แม้ว่าจะมีเม็ดเลือดขาวในเลือดค่อนข้างต่ำก็ตาม มักจะสังเกต hyperplasia สามบรรทัดของเนื้อเยื่อไมอีลอยด์และไม่มีไขมัน เมื่อเจาะม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นในระยะที่ขยายตัวของโรคจะพบความเด่นของเซลล์ไมอีลอยด์
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเดียวที่มีการตรวจพบเครื่องหมายโครโมโซมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว (Ph"-โครโมโซม) ที่มีความสม่ำเสมอสูง (ใน 90% ของกรณี) ตัวแปร Ph"-ลบของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์เกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่มีลักษณะเฉพาะคือ หลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวยและอายุขัยเฉลี่ยสั้นของผู้ป่วย ระยะเรื้อรังของโรคเป็นเวลา 3-5 ปีหลังจากนั้นอาการกำเริบของโรคเกิดขึ้นวิกฤตการระเบิดเกิดขึ้นในระหว่างที่ผู้ป่วยมากกว่า 85% เสียชีวิต ในผู้ป่วยบางราย การเปลี่ยนไปสู่ระยะระเบิดจะใช้เวลาเพียงไม่กี่สัปดาห์นับจากสัญญาณแรกของโรคปรากฏขึ้น บางครั้งโรคจะได้รับการวินิจฉัยในระยะนี้เป็นครั้งแรกซึ่งต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันคือการมีโครโมโซม Ph ไม่มีการทดสอบเฉพาะเจาะจงที่สามารถใช้ในการทำนายการโจมตีของวิกฤตการณ์ระเบิดได้ในขณะเดียวกันสัญญาณเริ่มแรกของโรคคือ ที่รู้จักกัน - เพิ่มเม็ดเลือดขาว, ม้ามโต, โรคโลหิตจางแบบก้าวหน้า, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ดื้อต่อการรักษาที่มีประสิทธิภาพก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยบางรายอาจพัฒนาเนื้องอกนอกไขกระดูกมักอยู่ในต่อมน้ำเหลืองหรือผิวหนังหรือพัฒนาภาวะกระดูกพรุน
ระยะพาวเวอร์มีลักษณะเป็นไมอีลอยด์หรือลิมฟอยด์ (ต้นกำเนิด) วิกฤตไมอีโลบลาสติกมีลักษณะคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแบบไมอีลอยด์ ใน 1/3 ของกรณี เซลล์ระเบิดมีลักษณะของลิมโฟบลาสต์ มี TdT และแอนติเจนของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเฉียบพลันทั่วไป ลักษณะเฉพาะของเซลล์ระเบิดมีความสำคัญในการเลือกวิธีการรักษาสำหรับภาวะวิกฤติจากการระเบิด