Muguras smadzeņu konusa atšifrēšana bērniem. Piesieta muguras smadzeņu sindroma diagnostika un ārstēšana bērniem. Iedzimta dermas sinusa
![Muguras smadzeņu konusa atšifrēšana bērniem. Piesieta muguras smadzeņu sindroma diagnostika un ārstēšana bērniem. Iedzimta dermas sinusa](https://i0.wp.com/spinous.ru/wp-content/uploads/2016/05/vozniknoveniya-sindroma-fiksiruyushchego-spinnogo-mozga.jpg)
Ne vienmēr mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģijas izpaužas atklāti, piemēram, osteohondroze. Fiksētas muguras smadzenes ir reta patoloģija, par kuru var aizdomas tikai tad, ja progresē noteikti simptomi. Bērni visbiežāk cieš no šī attīstības defekta, jo sindroms visbiežāk rodas kā iedzimta muguras smadzeņu patoloģija.
Muguras smadzenes atrodas zem vairāku membrānu spēcīgas aizsardzības. Tā ir viela, kas sastāv no pelēkās un baltās vielas. Muguras smadzenes parasti nav piestiprinātas pie mugurkaula. Viņš “peld” telpā, kas viņu ieskauj. Tas ļauj viņam pasargāt sevi no iespējamiem bojājumiem un ievainojumiem. Normālas attīstības laikā tas brīvi pārvietojas, veidojas, nobriest visam organismam.
Fiksētas muguras smadzenes nozīmē stāvokli, kurā tās zaudē savu mobilitāti. Patoloģijas rezultātā tas kļūst “piestiprināts”, “piesiets” pie mugurkaula. Biežāk šāda fiksācija tiek novērota zonā. Praksē piesietām muguras smadzenēm ir cits nosaukums: piesiešanas sindroms. Tas vairāk izsaka muguras smadzeņu fizioloģisko stāvokli fiksācijas laikā.
Neiroķirurgi visā pasaulē nav nonākuši pie skaidra secinājuma par iemesliem. Eiropas speciālisti pauž pārliecību, ka šai patoloģijai vairāk ir iedzimts raksturs. Patiešām, piesietas muguras smadzenes bieži parādās maziem bērniem. Tas ir izskaidrojams ar defektu klātbūtni struktūrā, ko izraisa nepareiza muguras smadzeņu apakšējās daļas attīstība vai audu iznīcināšana. Vairāki novērojumi liecina, ka 80% bērnu pirmās pazīmes parādās 4-5 gadu vecumā.
Krievijas eksperti izdara daudz vairāk secinājumu no savas pieredzes, nevis no Eiropas piemēriem.
Viņi identificēja vairākus iemeslus, kas var izraisīt tādu sindromu kā piesietas muguras smadzenes:
- audzēju vai citu veidojumu klātbūtne;
- būtiski ievainojumi, kuros tika ietekmēts mugurkauls;
- rētaudu klātbūtne.
Vairāki izcilu neiroķirurģijas profesoru darbi ir veltīti Chiari malformācijai. Ar šo patoloģiju smadzenes daļēji nonāk mugurkaula kanāla augšējā reģionā. Daži eksperti norāda, ka izplatīts cēlonis ir rētu veidošanās mugurkaulā pēc ķirurģiskas iejaukšanās. Tas pierāda, ka piesieto muguras smadzeņu sindroms var būt ne tikai strukturālas patoloģijas rezultāts, bet arī iegūts.
Piesietu muguras smadzeņu simptomi
Piesietu muguras smadzeņu simptomi ir dažādi; simptomi ir sagrupēti vairākās grupās:
- neiroloģiski;
- fizioloģiska;
- āda;
- traucējumi iekšējo orgānu darbībā.
Ar iedzimtu sindromu primārie simptomi parādās agrīnā vecumā. Tiklīdz bērns sāk aktīvi kustēties, viņa mugurkaula slodze palielinās. Bieži var novērot tādus simptomus kā pēdas pēda un gaitas traucējumi. Bērns staigā ar grūtībām un var sūdzēties par vājumu kājās un sāpēm. Laika gaitā simptomi tikai palielinās, pazīmju agresivitāte kļūst nozīmīga.
Nofiksējot muguras smadzenes, sākas pēdu kaulu deformācija, rodas traucējumi pašā skeletā, ir skoliozes veidošanās pazīmes.
Ja ir iesaistīti iekšējie orgāni, visbiežāk tiek ietekmēta uroģenitālā sistēma. Personai rodas tādi simptomi kā:
- urīna noplūde;
- enurēze;
- biežas infekcijas;
- nespēja kontrolēt urinēšanu.
Smagos gadījumos tiek iesaistīts arī kuņģa-zarnu trakts. Grūtības parādās ar zarnu kustību, tiek traucēta gremošana, un tad pacients var zaudēt kontroli pār zarnu darbību.
Piesietu muguras smadzeņu simptomi var rasties gan pieaugušajiem, gan bērniem. Vienīgā atšķirība ir tā, ka bērniem simptomi nav tik izteikti un nav tik izteikti. Pieaugušajiem sindroma pazīmes ir daudz spēcīgākas smagas mugurkaula stresa dēļ.
Piesieta muguras smadzeņu sindroma diagnostika
Vienīgā diagnostikas metode, kas adekvāti novērtēs bojājuma apmēru un identificēs traucējumu formu, ir MRI. Citu veidu nav, bez MRI rādījumiem nav iespējams uzsākt ārstēšanu. Diagnozes uzdevums ir noteikt filum terminale stāvokli un patoloģijas pakāpi. Pamatojoties uz MRI slēdzienu, speciālists izdara slēdzienu par ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamību.
Šādas iejaukšanās pakāpe būs atkarīga no vītnes stāvokļa. Tas ir svarīgs brīdis pacientam. Neiroķirurgi nekad nesteidzas traucēt muguras smadzenes vai mugurkaulu kopumā. Šis orgāns ir pārāk jutīgs, tas veic daudzas dzīvībai nepieciešamas funkcijas. Ar visiem sasniegumiem medicīnā jebkurai mugurkaula operācijai var būt neparedzamas sekas. Tāpēc speciālisti veic detalizētu diagnostiku, lai samazinātu viņu iejaukšanos ķermeņa darbībā.
Piesietu muguras smadzeņu ārstēšana
Šādas patoloģijas ārstēšana var būt tikai ķirurģiska. Operācijas mērķis ir atbrīvot fiksētās smadzenes un tādējādi atjaunot to funkcijas. Tikai neliela daļa pacientu paliek uzraudzībā tikai tad, kad tiek atklāta patoloģija.
Ja diagnostikas laikā tiek konstatēts, ka gala kvēldiegs ir nedaudz saīsināts vai nedaudz blīvāks nekā anatomijai vajadzētu, tiek izmantota laminektomija. Tā ir salīdzinoši neliela iejaukšanās jostas-krustu rajonā. Ja piesietu muguras smadzeņu simptomi ir smagi, tiek nozīmēta pilnvērtīga operācija.
Šāda veida darbība ir sarežģīta un tiek veikta zem spēcīga mikroskopa. Atverot mugurkaulu, muguras smadzenes tiek atdalītas. Bet bieži vien ar operāciju vien nepietiek; muguras smadzeņu fiksāciju nevar pilnībā mainīt. Īpaši bērniem, kuriem sindroms bieži progresē, attīstoties un augot. Iespējamas vairākas operācijas vai pat viena vai divu skriemeļu noņemšana, lai saīsinātu pašu mugurkaulu.
Operāciju rezultāti ļauj mazināt sāpes un daļēji mainīt neiroloģiskās pazīmes. Bet daži simptomi turpinās pastāvēt, jo to raksturs ir saistīts ar nervu galu bojājumiem. Šādi simptomi ir kāju nejutīgums un sajūtas zudums.
Muguras smadzeņu patoloģijas diezgan bieži rodas latentā formā, un tās atklāj tikai tad, ja slimības simptomi ir izteikti un stāvokļa korekcija ir apgrūtināta. Viens no šādiem piemēriem ir piesietu muguras smadzeņu sindroms, slimība, kas biežāk tiek diagnosticēta kā iedzimts traucējums.
Ārsti bieži apzīmē patoloģijas nosaukumu ar saīsinājumu, kas sastāv no termina pirmajiem burtiem - FSM, kā arī sinonīmiem: stingra gala vai termināla filum sindroms, piesiešanas sindroms.
Jēdziens “fiksētas muguras smadzenes” nozīmē nekustīgumu, noturību. Pēc medicīniskās nozīmes fiksācijas sindroma gadījumā tiek novērota muguras smadzeņu pieķeršanās mugurkaulam, kā rezultātā tiek zaudēta skriemeļu kustīgums. Saskaņā ar fizioloģiskajiem jēdzieniem muguras smadzenes tiek attēlotas kā viela, kas sastāv no baltas un pelēkas vielas. Dabiskajā stāvoklī muguras smadzenēm jābūt brīvi peldošām, tas ir, tām jāpārvietojas apkārtējā telpā. Šī struktūra nodrošina drošu iekšējo orgānu aizsardzību dažāda veida bojājumu vai traumu gadījumā.
Piesieto muguras smadzeņu sindroms visbiežāk tiek novērots mugurkaula jostas daļā. Ārsti nav nonākuši pie skaidra viedokļa, kāpēc šī patoloģija var attīstīties. Zinātne ir pierādījusi, ka vairumā gadījumu slimība ir iedzimta un aktīvi izpaužas pirmsskolas vecuma bērniem. Statistika saka, ka 80% gadījumu fiksēts mugurkaula sindroms tiek diagnosticēts bērniem vecumā no 4 līdz 5 gadiem. Provocējošais faktors slimības attīstībā ir novirzes muguras smadzeņu apakšējās daļas attīstībā, kā arī smadzeņu audu iznīcināšana.
Iespējamie cēloņi, kas var izraisīt piesieta muguras smadzeņu sindroma attīstību, var būt:
- audzēja procesa klātbūtne organismā vai citu neoplazmu klātbūtne;
- bieža mugurkaula trauma;
- rētu klātbūtne pēc operācijas;
- Chiari malformācija (muguras smadzeņu "invāzija" mugurkaula augšējā daļā);
- spina bifida (diastematomiēlija);
- strukturālas novirzes mugurkaula lejasdaļā.
Iepriekš minētie patoloģijas attīstības iemesli pierāda, ka piesiešanas sindroms var būt ne tikai iedzimts un var rasties bērniem, bet arī iegūts ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā mugurkaulā un audzēju vai cistu veidošanās laikā.
Klīniskā aina
Stingrā gala sindroma vispārīgie simptomi var ievērojami atšķirties atkarībā no pacienta vecuma kategorijas.
Ņemot vērā slimības iedzimto raksturu, pirmās pazīmes mazulim parādās agrīnā vecumā, kad viņš sāk staigāt un palielinās mugurkaula slodze. Bērniem novirzes izpaužas kā klubpēdas un gaitas traucējumi. Bērniem ar sindromu ir šādas īpašības: mazulim ir ļoti grūti kustēties, katru viņa soli pavada akūtas sāpīgas sajūtas. Ar vecumu simptomi pasliktinās.
Attīstoties fiksācijas aparāta sindromam, sākas pēdu kaulu deformācija, pēc kuras skeletā parādās traucējumi, veidojas skolioze. Progresējot cieš arī iekšējās sistēmas, pacients cieš no uroģenitālās sistēmas darbības (enurēze, nesaturēšana vai urīna noplūde, patogēnu infekciju klātbūtne, nespēja kontrolēt urinēšanas procesu utt.).
Ekspertu viedoklis
Laika gaitā sāpes un kraukšķēšana mugurā un locītavās var radīt bēdīgas sekas – lokālu vai pilnīgu kustību ierobežošanu locītavā un mugurkaulā, pat līdz invaliditātei. Cilvēki, rūgtās pieredzes mācīti, locītavu dziedēšanai izmanto dabisku līdzekli, ko iesaka ortopēds Bubnovskis... Lasīt vairāk"
Sarežģītā formā patoloģija “ietekmē” arī gremošanas trakta darbību, tas izpaužas šādu kaišu izpausmēs: traucējumi zarnu iztukšošanas procesā, gremošanas traucējumi, kontroles zudums pār zarnu darbību.
Pieaugušā un bērna klīniskā attēla atšķirība ir tāda, ka ar vecumu patoloģijas simptomi ir agresīvāki un bieži vien ir neatgriezeniski.
Vienīgā pareizā diagnostikas metode ir MRI, tikai ar tomogrāfa palīdzību var noteikt patieso muguras smadzeņu gala pavediena stāvokli un patoloģijas pakāpi. Pamatojoties uz MRI rezultātiem, tiek noteikta ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamība.
Ir svarīgi atzīmēt, ka ārsti cenšas samazināt vajadzību pēc iejaukšanās mugurkaulā. Šim iekšējam orgānam ir diezgan sarežģīta uzbūve, un jebkura operācija var izraisīt pacientam visneparedzamākās sekas.
Mazliet par noslēpumiem
Vai jums kādreiz ir bijušas pastāvīgas muguras un locītavu sāpes? Spriežot pēc tā, ka lasāt šo rakstu, jūs jau esat personīgi pazīstams ar osteohondrozi, artrozi un artrītu. Noteikti esat izmēģinājis kaudzi medikamentu, krēmu, ziežu, injekciju, ārstu, un acīmredzot nekas no iepriekšminētā jums nav palīdzējis... Un tam ir izskaidrojums: farmaceitiem vienkārši nav izdevīgi pārdot strādājošu produktu. , jo viņi zaudēs klientus! Neskatoties uz to, ķīniešu medicīna jau tūkstošiem gadu zina recepti, kā atbrīvoties no šīm slimībām, un tā ir vienkārša un skaidra. Lasīt vairāk"
Ārstēšana
Pēc diagnozes noskaidrošanas tikai neliela daļa pacientu paliek mediķu uzraudzībā, lielākajai daļai pacientu tiek veikta operācija, kuras mērķis ir atbrīvot fiksētās smadzenes un atjaunot to pamatfunkcijas.
Ķirurģiskās ārstēšanas metodi nosaka pēc gala šķiedru stāvokļa analīzes. Ja gala kvēldiegs ir nedaudz saīsināts vai nedaudz blīvāks par dabisko stāvokli, pacientam tiek nozīmēta laminektomija - operācija, kas neietver masīvas manipulācijas jostas-krustu daļā.
Ja piesiešanas sindroms ir smagāks, tad pacientam ir indicēta pilnvērtīga ķirurģiska iejaukšanās, kas tiek veikta zem spēcīga mikroskopa. Radikālā ārstēšana sastāv no šādām darbībām: pēc mugurkaula atvēršanas tiek atdalītas fiksētās muguras smadzenes. Bieži gadās, ka ar vienu operāciju nepietiek. To novēro bērniem, kuriem sindroms aktīvi progresē, augot kauliem. Šajā gadījumā tiek veiktas vairākas secīgas operācijas, un dažreiz tiek noņemti skriemeļi (1 vai 2), lai samazinātu mugurkaula garumu.
Pēc operācijas pacientam izzūd sāpes un dažas neiroloģiskās pazīmes, bet citi simptomi (nejutīgums, jušanas zudums apakšējās ekstremitātēs) turpina saglabāties, jo tos izraisa traumatisks nervu galu bojājums.
Rehabilitācija pēc operācijas
Katram darbības veidam ir savi termiņi. Vidēji rehabilitācijas periods ilgst 6 mēnešus. Vienkāršai operācijai tas var ilgt 3 mēnešus, sarežģītākai operācijai tas var ilgt līdz pat gadam.
Ir 3 rehabilitācijas posmi pēc mugurkaula operācijas:
- Agrīna rehabilitācijas stadija ir komplikāciju, recidīvu novēršana, sāpju un pietūkuma mazināšana, brūču dzīšana. Šajā posmā pacientam ieteicams lietot pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus. Jebkurš fizisks vingrinājums ir stingri kontrindicēts. Posma ilgums ir vairākas nedēļas.
- Vēlīnā rehabilitācijas stadija - ķermeņa pamatfunkciju atjaunošana trenera vai masāžas terapeita vadībā. Pacientam tiek noteikts vingrošanas terapijas, masāžas un fizioterapijas kurss. Posma ilgums 2 mēneši.
- Trešais posms katram pacientam ir individuāls, tā ilgums var būt vairāki mēneši vai vairāki gadi. Uz noteiktu laiku pacientam ir aizliegts celt smagumus, aktīvi nodarboties ar sportu, veikt pēkšņas kustības, saliekties utt.
Kā aizmirst par muguras un locītavu sāpēm?
Mēs visi zinām, kas ir sāpes un diskomforts. Artroze, artrīts, osteohondroze un muguras sāpes nopietni sabojā dzīvi, ierobežojot parastās aktivitātes - nav iespējams pacelt roku, uzkāpt uz kājas vai piecelties no gultas.
Fiksētas muguras smadzenes (FSC) ir reta patoloģija, ko raksturo muguras smadzeņu ierobežota mobilitāte, kas atrodas mugurkaula kanālā. Slimībai visbiežāk ir iedzimts raksturs, ko izraisa intrauterīnās patoloģijas (proporciju traucējumi) muguras smadzeņu un mugurkaula attīstībā. Pēc tam šīs izmaiņas noved pie smadzeņu fiksācijas mugurkaula astes daļā.
Patoloģiskā procesa attīstības iezīmes
Muguras smadzenes sastāv no pelēkās un baltās vielas, kas atrodas zem vairākām aizsargplēvēm. Parasti tas nav piestiprināts pie mugurkaula un “peld” apkārtējā telpā. Ja nav patoloģisku izpausmju, smadzenes pārvietojas brīvi, nodrošinot savu aizsardzību un veidojoties, ķermenim augot.
Ar piesietu muguras smadzeņu sindromu tā mobilitāte tiek zaudēta. Visizplatītākā SFSM lokalizācija ir mugurkaula jostas daļa, jo tieši šajā zonā visvairāk izpaužas muguras smadzeņu dabiskā fiksācija.
Piesieto muguras smadzeņu sindroms rodas ne tikai nobriedušiem pacientiem, bet arī bērniem. Statistikas dati liecina, ka katrs 2 pacienti no 1000 saskaras ar šo sindromu, bet atsevišķos gadījumos slimības attīstība notiek pirms audzējam līdzīgas neoplazmas, rētaudi un smadzeņu cistas.
Slimības attīstības faktori
Nav skaidru secinājumu par patoloģijas attīstības iemesliem. Daudzu pētījumu dati liecina, ka 80% gadījumu FMS tiek diagnosticēts bērnībā (4–5 gadi).
Galvenie MFV rašanās iemesli ir:
- smadzeņu audu iznīcināšana un intrauterīnās attīstības patoloģija;
- audzēja procesa progresēšana pēc iespējas tuvāk mugurkaulam;
- pēcoperācijas audu rētas;
- mugurkaula traumas;
- strukturālas izmaiņas mugurkaula apakšējā daļā un tās šķelšanās (diastematomiēlija);
- muguras smadzeņu iekļūšana mugurkaula augšējā daļā.
- Piesiešanas sindroms (cits piesieto muguras smadzeņu nosaukums) var attīstīties operāciju rezultātā mugurkaula rajonā.
Mugurkaula trūces var izraisīt arī MFV attīstību
Simptomi
Sindroma iedzimtajā formā sākotnējie simptomi parādās agrīnā vecumā. Kad mazulis sāk staigāt, palielinās slodze uz mugurkaulu, kas vizuāli izpaužas kā traucēta gaita un greizā pēda. Mazulis sūdzas par sāpēm un vājumu kājās, viņš ilgstoši nevar staigāt. Pakāpeniski simptomu nopietnība palielinās un nepieciešama medicīniska iejaukšanās.
Ar piesiešanas sindromu tiek novērotas pēdu kaulu deformācijas, kuras pavada skeleta muskuļu darbības traucējumi ar iespējamu skoliozes veidošanos. Ja tiek iesaistīti iekšējie orgāni, iekaisuma process ietekmē uroģenitālās sistēmas stāvokli. Šajā gadījumā parādās tādi simptomi kā enurēze, nekontrolēta urinēšana un tendence uz biežām infekcijām.
Sarežģītos gadījumos pacientu satrauc hronisks aizcietējums, gremošanas traucējumi, sāpīgas grēmas u.c. Slimības simptomi vienlīdz bieži sastopami gan pieaugušajiem, gan bērniem. Piesiešanas sindroma īpatnība ir izteiktāki simptomi pieaugušiem pacientiem, kas ir saistīti ar smagu mugurkaula slodzi.
Diagnostika
Piesiešanas sindroma diagnostikas pasākumiem nepieciešama rūpīga pieeja. Turklāt, veicot diagnostiku bērniem, ir nepieciešams novērtēt mazuļa vecumu.
Diagnostika tiek veikta vairākos posmos:
Slimības vēsture
Pirmkārt, ārsts noskaidro slimības vēsturi. Fiksētu muguras smadzeņu bojājumu simptomi jaundzimušajiem ir diezgan reti, un tiem nepieciešama plaša diagnostika.
Pārbaude
Diezgan bieži ir sāpes starpenē un cirkšņa zonā, kas izstaro mugurkaulu un apakšējās ekstremitātes. Turklāt sāpju simptomus var pavadīt apakšējo ekstremitāšu muskuļu parestēzija un hipotonitāte.
Cauda equina sindroms var būt viena no piesietu muguras smadzeņu pazīmēm
Jostas rajonā tiek konstatēta vietēja hipertrichoze, mediānas nevus, zemādas dobums, dermas sinuss un cauda equina. Līdzīgas pazīmes parasti ir pie dažādām skeleta deformācijām (kifoze, skolioze, pēdu izmaiņas, iegurņa kaulu asimetrija utt.).
Neiroloģiskā izmeklēšana ir ārkārtīgi svarīga, lai noteiktu diagnozi agrīnā piesiešanas sindroma attīstības stadijā bērniem. Šo periodu raksturo apakšējo ekstremitāšu parēze ar dažādu smaguma pakāpi.
Bērniem līdz 3 gadu vecumam parēzes dziļumu ir diezgan grūti noteikt, taču kustību traucējumi (spontanitātes trūkums) ļauj izdarīt provizorisku secinājumu. Vizuāli tiek novērota sēžamvietas reģiona un apakšējo ekstremitāšu muskuļu atrofija. Ja jums ir liekais svars, šādi simptomi var parādīties latentā formā.
Instrumentālā diagnostika
Papildus vēsturei un klīniskajai pārbaudei tiek noteikti šādi pētījumi:
- Rentgens ir sākotnējā instrumentālās izmeklēšanas metode mugurkaula bojājumu noteikšanai, bet rentgens ir neefektīvs, izmeklējot mīkstos audus;
- MRI ir viena no jutīgākajām metodēm mugurkaula sindroma noteikšanai;
- neirosonogrāfija - šī diagnostikas metode visbiežāk tiek nozīmēta smadzeņu patoloģiju noteikšanai mazam bērnam;
- CT – izmanto, lai vizualizētu skeleta izmaiņas, galvenokārt pirmsoperācijas periodā;
- urodinamiskā pārbaude, kas ietver tādas metodes kā uroflumetrija, citometrija un elektromiogrāfija, tiek veikta pēcoperācijas periodā, galvenokārt bērniem.
Mugurkaula rentgenogrāfijas veikšanas procedūra ir obligāta diagnozes noteikšanā
Ļoti reti (ja nav iespējams kontrolēt urinēšanu) cistometrogrāfija tiek nozīmēta pirms operācijas, jo šai pacientu grupai ir risks saslimt ar urīnpūšļa pēcoperācijas komplikācijām.
Ārstēšana
Pēc precizējošas diagnozes veikšanas lielākajai daļai pacientu ar piesiešanas sindromu ieteicams veikt ķirurģisku iejaukšanos, kuras mērķis ir maksimāli palielināt fiksēto smadzeņu atbrīvošanos un pēc tam atjaunot to funkcionalitāti.
Ķirurģiskās iejaukšanās metode tiek izvēlēta pēc filum terminale analīzes. Ja tas ir nedaudz saīsināts un sabiezināts, ieteicama laminektomija. Šī operācija tiek veikta mugurkaula jostas-krustu daļā un nav saistīta ar masveida manipulācijām. Smagas piesiešanas sindroma gadījumā tiek veikta plaša operācija, izmantojot jaudīgu mikroskopu.
Neiroķirurgs, kas veic mugurkaula jostas daļas laminektomiju
Operācijas laikā tiek atvērts mugurkauls, pēc kura fiksētās muguras smadzenes tiek atdalītas ar visām saistītajām manipulācijām. Dažreiz nepietiek ar vienpakāpes operāciju, kas ir īpaši izplatīta bērnībā. Tas prasa veselu secīgu darbību kopumu, tostarp 1 vai 2 skriemeļu izņemšanu, lai samazinātu mugurkaula garumu.
Pēc radikālas ārstēšanas sāpju simptomi un dažas neiroloģiskās pazīmes izzūd, tomēr diezgan ilgu laiku var saglabāties apakšējo ekstremitāšu parestēzija, ko izraisa nervu galu traumatisks bojājums.
Rehabilitācija
Rehabilitācijas perioda ilgums ir atkarīgs no slimības sarežģītības un ķirurģiskās iejaukšanās apjoma. Vidēji tas var ilgt no 3 līdz 6 mēnešiem, bet smagos gadījumos mugurkaula funkcionalitātes atjaunošanai var būt nepieciešams vismaz 1 gads.
Sākotnējā posmā rehabilitācija ir vērsta uz iekaisuma procesa atkārtošanās novēršanu, tūskas un sāpju mazināšanu, brūces virsmas sadzīšanu un komplikāciju novēršanu. Šajā posmā tiek noteikti pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļi, bet ārstnieciskās vingrošanas komplekss ir stingri kontrindicēts. Posma ilgums aptuveni 2 – 3 nedēļas.
Tālāk visas aktivitātes ir vērstas uz ķermeņa funkcionalitātes atjaunošanu, izmantojot masāžas procedūras, fizioterapeitiskos pasākumus un vingrošanas terapijas kursu. Posma ilgums var sasniegt 1,5 - 2 mēnešus, pēc tam ārsts sniedz pacientam turpmākus ieteikumus.
Prognoze
FSM var likvidēt ar operācijas palīdzību, kas ļauj atvieglot neiroloģiskos simptomus, novēršot to pasliktināšanos. Turklāt ķirurģiska iejaukšanās novērš patoloģiskā procesa tālāku progresēšanu. Simptomi, piemēram, kāju nejutīgums un muskuļu vājums, ko izraisa traumatisks nervu bojājums, vairumā gadījumu ir neatgriezeniski.
Dažos gadījumos recidīvi notiek ar negatīvu simptomu atgriešanos. Šajā gadījumā tiek apsvērta atkārtotu operāciju iespēja. Atveseļošanās prognoze ir atkarīga no savlaicīgas ārstēšanas.
Mugurkaula kanālā. Slimība bieži ir iedzimta un saistīta ar intrauterīnu muguras smadzeņu un mugurkaula attīstības proporcijas traucējumiem, kā arī ar pēctraumatiskām un pēciekaisuma rētas-proliferatīvām izmaiņām, kas izraisa muguras smadzeņu fiksāciju. astes rajonā.
Normāla muguras smadzeņu attīstība
3. mēnesī intrauterīnās aizņem visu mugurkaula kanālu garumu. Tad mugurkaula augšana progresē. Dzimšanas brīdī muguras smadzeņu gala daļas līmenis atbilst 3. jostas skriemeļa līmenim. 1-1,5 gadu vecumā muguras smadzenes beidzas 2. jostas skriemeļa līmenī smaila konusa formā. No koniskā punkta virsotnes turpinās muguras smadzeņu atrofētā daļa un ir piestiprināta pie 2. astes skriemeļa. Visā garumā muguras smadzenes ieskauj smadzeņu apvalki.
Muguras smadzeņu fiksācija
Muguras smadzenes bieži tiek fiksētas jostas-krustu daļā, izstieptas, rodas nervu veidojumu vielmaiņas un fizioloģisko funkciju traucējumi. Neiroloģiskie simptomi attīstās maņu traucējumu, kustību aktivitātes samazināšanās, iegurņa orgānu patoloģijas u.c.
Piesietu muguras smadzeņu cēloņi
Jebkurš process, kas var salabot muguras smadzenes un ierobežot to mobilitāti, var izraisīt sindromu:
- Tauku audzēji jostas-krustu daļā.
- Ādas sinuss - muguras smadzeņu kanāla klātbūtne ar ārējo vidi caur fistulisku traktu. Tā ir iedzimta attīstības anomālija.
- Diastematomiēlija ir attīstības defekts, kurā skrimšļa vai kaulaina plāksne stiepjas no mugurkaula ķermeņa aizmugurējās virsmas, sadalot muguras smadzenes uz pusēm. Paralēli termināla kvēldiegam rodas raupja rēta.
- Intramedulārs telpu aizņemošs veidojums.
- Siringomielija ir dobumu veidošanās muguras smadzenēs. Kopā ar glia membrānas patoloģisku izplatīšanos.
- Filum termināla cicatricial deformācija.
- Muguras smadzeņu piesiešana var būt sekundāra un notikt muguras smadzeņu operācijas vietā. Novērots pēc mielomeningoceles remonta.
Sindroma klīniskā aina un diagnoze
Tas ir balstīts uz rūpīgu pacienta vispārējo klīnisko izmeklēšanu, neiroloģisko izmeklēšanu un tiek papildināts ar instrumentālo pētījumu kopumu. Diagnostikas meklējumu loka paplašināšanai tiek piesaistīti neonatologi, pediatri, ķirurgi, neirologi, neiroķirurgi, ortopēdi, urologi, infektologi.
Bērna vecums nosaka diagnostikas pasākumu kompleksu.
Slimības vēsture
Jaundzimušajiem slimības vēsture ir slikta un prasa paplašināt diagnostikas metodes. Vecākiem bērniem ir gaitas traucējumi, muskuļu vājums kājās, un dažreiz ir atšķirības ekstremitāšu muskuļu masā, no kurām viena šķiet plānāka. Ir urinēšanas traucējumi urīna nesaturēšanas veidā. Pusaudža gados var parādīties skeleta deformācija, bērni cieš no biežām urīnceļu infekcijām, un tas ir saistīts ar urīnpūšļa tonusa samazināšanos.
Visizplatītākais slimības simptoms ir nerimstošas sāpes cirkšņā vai starpenē, kas var izplatīties pa mugurkaulu un apakšējās ekstremitātēs. Bieži sāpju simptomu papildina apakšējo ekstremitāšu jutīguma un tonusa traucējumi.
Pārbaude
Jostas rajonā var atrast: matu kušķi ("fauna aste"), vidējo nevusu, lokālu hipertrichozi, dermas sinusu, zemādas tauku audzēju. Uzskaitītās pazīmes ir disembrioģenēzes stigmas.
Bieži rodas skeleta deformācijas (skolioze, kifoze, iegurņa kaulu asimetrija, progresējošas pēdas deformācijas), kas rodas ceturtdaļai pacientu.
Vissvarīgākā ir neiroloģiskā izmeklēšana, kas var atklāt agrīnas piesieto smadzeņu sindroma pazīmes bērniem. Raksturīga dažāda pakāpe. Bērniem līdz 3 gadu vecumam ir grūti noteikt parēzes dziļumu, bet par to var spriest pēc motorisko traucējumu apjoma (nav spontānas aktivitātes). Ārēji var būt ekstremitāšu un sēžamvietas muskuļu atrofijas pazīmes, bet, ja bērnam ir liekais svars, tas var slēpt bojājumu. Jutības traucējumi izpaužas kā tā samazināšanās vai neesamība apakšējās ekstremitātēs, starpenē un sēžamvietā. Šādi bērni jutības zuduma dēļ ir uzņēmīgi pret apdegumiem.
Iegurņa orgānu darbības traucējumi dažādu urinēšanas traucējumu veidā (urīna noplūde pēc urīnpūšļa iztukšošanas, nepatiesa vēlme, piespiedu urinēšana), defekācijas traucējumi.
Instrumentālās diagnostikas metodes
Tiek papildināti anamnēzes un klīniskās izmeklēšanas dati.
- Radiogrāfija. Tā ir sākotnējā izpētes metode iespējamiem mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumiem. Nepietiekami mīksto audu veidojumu izpētes ziņā.
- Ultrasonogrāfija. Vērtīga metode slimības diagnosticēšanai bērniem līdz 1 gada vecumam.
- MRI. Visjutīgākā metode, kas ļauj detalizēti izpētīt mugurkaula patoloģijas struktūru.
- Datortomogrāfija ir informatīva tikai gadījumos, kad nepieciešams vizualizēt skeleta deformāciju pirms gaidāmās operācijas.
- Urodinamiskā pārbaude (citometrija, uroflumetrija, elektromiogrāfija). To veic bērnu ar piesietu muguras smadzeņu sindromu diagnosticēšanai un pēcoperācijas uzraudzībai.
Piesietu muguras smadzeņu ārstēšana bērniem
Fiksēta smadzeņu sindroma ārstēšanā bērniem ir iesaistīts speciālistu tandēms. Bērni tiek pārbaudīti ik pēc 3 mēnešiem pirmajā dzīves gadā un ik pēc 6 mēnešiem līdz pilngadībai. Pēc tam pārbaude tiek veikta katru gadu. Ģimenes locekļi tiek brīdināti, ka vispārēja stāvokļa pasliktināšanās, neiroloģisku traucējumu vai urinēšanas vai defekācijas problēmu gadījumā ir jāvēršas pie ārsta neplānoti.
Galvenā ārstēšanas metode ir neiroķirurģiska. Jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo efektīvāks rezultāts. Ķirurģiskās iejaukšanās būtība ir muguras smadzeņu defiksācija.
Fiksētas muguras smadzeņu operācijas rezultāti bērniem:
- sāpju sindroma regresija (65-100%);
- uzlabošanās (75-100%);
- uroloģisko traucējumu apgrieztā attīstība (44-93%).
Ortopēdiskiem traucējumiem nepieciešama papildu ķirurģiska korekcija, piemēram, fiksācija ar koriģētām metāla konstrukcijām.
Liels neapmierinošu rezultātu risks tiek novērots bērniem ar šķeltām muguras smadzeņu malformācijām un lipomielomeningoceli. Šādiem pacientiem ķirurģiskas iejaukšanās vietās visbiežāk attīstās muguras smadzeņu sekundārās fiksācijas.
Secinājums
Piesietu muguras smadzeņu simptomus bērniem var noteikt dzemdē ar parasto ultraskaņu. Šie dati ļauj sagatavot jaundzimušo bērnu plānotajai operācijai jau agrīnā vecumā.
Neparasti zems equina stāvoklis ar saīsinātu un sabiezinātu filum terminale vai intradurālu lipomu (citus veidojumus, piemēram, lipomu, kas stiepjas caur cieto apvalku vai diastematomieliju, uzskata par neatkarīgām slimībām). Visbiežāk novērots MMC. MMC gadījumā diagnoze jāveic klīniski, jo gandrīz visiem pacientiem SM ir fiksēts radiogrāfiski.
Klīniskās izpausmes: sūdzības un simptomi ir norādīti 6.-15. tabulā.
6-15 tabula. Sūdzības un piesietā muguras smadzeņu sindroma simptomi
*augsta skoliozes vai kifozes sastopamība Hofmana sērijas datu iekļaušanas dēļ
Pacienti ar mielomeningocēli
Ja pacientam ar MMC ir progresējoša skolioze, palielinās spasticitāte, pasliktinās gaita (tiem, kuri iepriekš varēja staigāt) vai pieaug urinācijas traucējumi:
Vienmēr ir jāpārliecinās, ka esošais šunts darbojas un ICP ir normāls
ja ir sāpes, tad jāpieņem, ka ir fiksēts SM, kamēr nav pierādīts pretējais
jāuzskata, ka pacientam ir siringomēlija, kamēr nav pierādīts pretējais
var būt smadzeņu stumbra saspiešanas rezultāts (), kam nepieciešama PCF dekompresija
Skolioze ar fiksētām muguras smadzenēm
Progresējošu skoliozi var novērot kombinācijā ar fiksētu breketi. Agrīna SM atbrīvošana var izraisīt skoliozes samazināšanos, taču tas jādara, kamēr skolioze vēl nav izteikti izteikta. Gadījumos, kad SC izdalīšanās tika veikta ar skoliozi ≤10º, 68% gadījumu tika novērota neiroloģiska uzlabošanās, bet atlikušajos 32% gadījumu tika novērota simptomu stabilizēšanās. Tajā pašā laikā, ja skolioze bija smaga (≥50º), stāvokļa pasliktināšanās tika novērota ∼ 16% gadījumu.
Piesietu muguras smadzeņu sindroms pieaugušajiem
Lai gan lielākā daļa fiksēta SM sindroma gadījumu parādās bērnībā, ir ziņots par gadījumiem pieaugušajiem (līdz 1982. gadam ir publicēti aptuveni 50 gadījumi). Bērnu un pieaugušo formu salīdzinājums, skatīt tabulu. 6-16.
Tabula 6-16. Piesietā muguras smadzeņu sindroma bērnu un pieaugušo formu salīdzinājums
Diagnostika
Rentgens: zems konuss (zem L2) un sabiezējis filum terminale (parastais diametrs 2 mm tiek uzskatīts par patoloģisku). NB:Šķietamais filum terminale diametrs CT/mielogrammā var atšķirties atkarībā no CV koncentrācijas.
Ir grūti atšķirt fiksētu SM no zemā esošā SM (kurā filum terminālim parasti ir normāls diametrs).
Pirmsoperācijas diagnostika
Pirmsoperācijas cistometrogrāfija ir ļoti ieteicama, īpaši, ja pacientam ir urīna kontrole (pēcoperācijas izmaiņas urīnpūšļa funkcijās nav nekas neparasts, iespējams, spriedzes rezultātā uz cauda equina apakšējām šķiedrām).
Ārstēšana
Ja vienīgā anomālija ir saīsināta un sabiezēta filum terminale, pēc tās identificēšanas varat aprobežoties ar nelielu jostas-krustu daļas laminektomiju ar gala pavediena krustojumu.
Ja tiek konstatēta lipoma, to var noņemt kopā ar filum terminale (ja tā ir viegli atdalāma no nervu audiem).
Termināla kvēldiega atšķirīgās iezīmes
Filum terminale atšķiras no nervu saknēm ar raksturīgu līkumotu trauku uz virsmas. Arī mikroskopā vītne šķiet daudz baltāka nekā nervu saknes, un uz tā ir redzamas svītras. NB: precīzākas identifikācijas metodes ir intraoperatīvā elektriskā stimulācija un anālā sfinktera EMG reģistrēšana.
Rezultāti
Ar MMC parasti nav iespējams pilnībā novērst muguras smadzeņu fiksāciju. Bērnam ar MMC augot, var būt nepieciešamas 2-4 operācijas, lai novērstu SM fiksāciju. Tomēr, tiklīdz izaugsme apstājas, SM fiksācija vairs nevar būt problēma. Gadījumos, kad fiksācija tika novērsta agrā bērnībā, simptomi var atkārtoties vēlāk, īpaši intensīvas augšanas periodos.
Pieaugušo forma: Fiksācijas ķirurģiska atbrīvošana parasti nodrošina labu sāpju mazināšanu. Tomēr tas nepalīdz atjaunot urīnpūšļa darbību.
Grīnbergs. Neiroķirurģija