مخروط الحبل الشوكي عند الأطفال فك التشفير. تشخيص وعلاج متلازمة الحبل الشوكي المربوط عند الأطفال. الجيوب الأنفية الجلدية الخلقية
لا تظهر أمراض العمود الفقري والحبل الشوكي دائمًا بشكل علني، مثل الداء العظمي الغضروفي. الحبل الشوكي الثابت هو مرض نادر لا يمكن الاشتباه به إلا في حالة تطور أعراض معينة. غالبًا ما يعاني الأطفال من هذا الخلل في النمو، نظرًا لأن المتلازمة تحدث غالبًا على أنها مرض خلقي في الحبل الشوكي.
يقع الحبل الشوكي تحت حماية قوية من عدة أغشية.وهي مادة تتكون من مادة رمادية وبيضاء. لا يرتبط الحبل الشوكي عادة بالعمود الفقري. إنه "يطفو" في الفضاء المحيط به. وهذا يسمح له بحماية نفسه من الأضرار والإصابات المحتملة. أثناء التطور الطبيعي، يتحرك بحرية، ويتشكل مع نضوج الكائن الحي بأكمله.
الحبل الشوكي الثابت يعني حالة يفقد فيها قدرته على الحركة. نتيجة لعلم الأمراض، يصبح "مرتبطا"، "مربوطا" بالعمود الفقري. في كثير من الأحيان لوحظ مثل هذا التثبيت في المنطقة. في الممارسة العملية، الحبل الشوكي المربوط له اسم آخر: متلازمة الربط. إنه يعبر أكثر عن الحالة الفسيولوجية للحبل الشوكي أثناء التثبيت.
لم يتوصل جراحو الأعصاب حول العالم إلى نتيجة واضحة فيما يتعلق بالأسباب. يعبر المتخصصون الأوروبيون عن ثقتهم في أن هذا المرض له طبيعة خلقية. في الواقع، غالبًا ما يظهر الحبل الشوكي المربوط عند الأطفال الصغار. ويفسر ذلك وجود عيوب في البنية بسبب التطور غير السليم للحبل الشوكي السفلي أو تدمير الأنسجة. تثبت الملاحظات المتعددة أن العلامات الأولى تظهر لدى 80٪ من الأطفال في سن 4-5 سنوات.
يستخلص الخبراء الروس استنتاجات من تجربتهم الخاصة أكثر بكثير من الأمثلة الأوروبية.
لقد حددوا عدة أسباب يمكن أن تسبب متلازمة الحبل الشوكي المربوط:
- وجود أورام أو تشكيلات أخرى.
- الإصابات الكبيرة التي تأثر فيها العمود الفقري.
- وجود أنسجة ندبية.
تم تخصيص العديد من الأعمال لأساتذة جراحة الأعصاب البارزين للتشوه الخياري. مع هذا المرض، يدخل الدماغ جزئيا إلى المنطقة العليا من القناة الشوكية. يشير بعض الخبراء إلى أن السبب الشائع هو تكوين ندبات في العمود الفقري بعد التدخلات الجراحية. وهذا يثبت أن متلازمة الحبل الشوكي المربوط لا يمكن أن تكون نتيجة لعلم الأمراض الهيكلية فحسب، بل يمكن أن تصبح مكتسبة أيضًا.
أعراض الحبل الشوكي المربوط
تتنوع أعراض الحبل الشوكي المربوط، وتنقسم الأعراض إلى عدة مجموعات:
- عصبية.
- فسيولوجية.
- جلد؛
- اضطرابات في عمل الأعضاء الداخلية.
مع المتلازمة الخلقية، تظهر الأعراض الأولية في سن مبكرة. بمجرد أن يبدأ الطفل في التحرك بنشاط، يزداد الحمل على عموده الفقري. غالبًا ما يمكن ملاحظة أعراض مثل حنف القدم واضطراب المشية. يمشي الطفل بصعوبة وقد يشكو من ضعف في الساقين وألم. مع مرور الوقت، تزداد الأعراض فقط، وتصبح عدوانية العلامات كبيرة.
عندما يتم تثبيت الحبل الشوكي، يبدأ تشوه عظم القدمين، وتظهر اضطرابات في الهيكل العظمي نفسه، وتظهر علامات تشكل الجنف.
عندما يتعلق الأمر بالأعضاء الداخلية، غالبا ما يتأثر الجهاز البولي التناسلي. تظهر على الشخص أعراض مثل:
- تسرب البول
- سلس البول؛
- الالتهابات المتكررة.
- عدم القدرة على التحكم في التبول.
في الحالات الشديدة، يتأثر الجهاز الهضمي أيضًا. تظهر صعوبات في حركات الأمعاء، ويتعطل الهضم، ومن ثم قد يفقد المريض السيطرة على وظيفة الأمعاء.
يمكن أن تحدث أعراض الحبل الشوكي المربوط عند البالغين والأطفال. والفرق الوحيد هو أن الأعراض عند الأطفال ليست واضحة جدًا وليست شديدة جدًا. عند البالغين، تكون علامات المتلازمة أقوى بكثير بسبب الضغط الشديد على العمود الفقري.
تشخيص متلازمة الحبل الشوكي المربوط
الطريقة التشخيصية الوحيدة التي من شأنها تقييم مدى الآفة بشكل مناسب وتحديد شكل الاضطراب هي التصوير بالرنين المغناطيسي. لا توجد طرق أخرى، بدون قراءات التصوير بالرنين المغناطيسي يستحيل بدء العلاج. مهمة التشخيص هي تحديد حالة الشريط الطرفي ودرجة علم الأمراض. بناءً على نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، يتوصل الأخصائي إلى استنتاج حول الحاجة إلى التدخل الجراحي.
تعتمد درجة هذا التدخل على حالة الخيط. هذه لحظة مهمة للمريض. لا يتعجل جراحو الأعصاب أبدًا للتدخل في الحبل الشوكي أو العمود الفقري بشكل عام. هذا العضو حساس للغاية، فهو يؤدي العديد من الوظائف الضرورية للحياة. مع كل التقدم في الطب، فإن أي عملية جراحية على العمود الفقري يمكن أن يكون لها عواقب غير متوقعة. ولذلك، يقوم المتخصصون بإجراء تشخيصات مفصلة من أجل تقليل تدخلهم في عمل الجسم.
علاج الحبل الشوكي المربوط
علاج مثل هذا المرض لا يمكن أن يكون إلا جراحيا. تهدف العملية إلى تحرير الدماغ الثابت وبالتالي استعادة وظائفه. تبقى نسبة صغيرة فقط من المرضى تحت المراقبة فقط عندما يتم الكشف عن الأمراض.
إذا تم تحديد أثناء التشخيص أن الخيوط الطرفية أقصر قليلاً أو أكثر كثافة قليلاً مما ينبغي للتشريح، يتم استخدام استئصال الصفيحة الفقرية. يعد هذا تدخلًا بسيطًا نسبيًا في المنطقة القطنية العجزية. إذا كانت أعراض الحبل الشوكي المربوط شديدة، يتم وصف عملية جراحية كاملة.
هذا النوع من العمليات معقد ويتم إجراؤه تحت مجهر قوي. عن طريق فتح العمود الفقري، يتم فصل الحبل الشوكي. ولكن في كثير من الأحيان لا تكون الجراحة وحدها كافية؛ إذ لا يمكن عكس عملية تثبيت الحبل الشوكي بشكل كامل. خاصة بالنسبة للأطفال، الذين غالبًا ما تتقدم المتلازمة لديهم مع تطورهم ونموهم. من الممكن إجراء العديد من العمليات أو حتى إزالة فقرة أو فقرتين من أجل تقصير العمود الفقري نفسه.
تتيح نتائج العمليات تخفيف الألم وعكس العلامات العصبية جزئيًا. لكن بعض الأعراض ستستمر في الاستمرار لأن طبيعتها مرتبطة بتلف النهايات العصبية. وتشمل هذه الأعراض الخدر وفقدان الإحساس في الساقين.
غالبًا ما تحدث أمراض النخاع الشوكي بشكل كامن، ولا يتم اكتشافها إلا عندما تكون أعراض المرض واضحة ويكون تصحيح الحالة صعبًا. أحد الأمثلة على ذلك هو متلازمة الحبل الشوكي المربوط، وهو مرض يتم تشخيصه في كثير من الأحيان على أنه اضطراب خلقي.
غالبًا ما يشير الأطباء إلى اسم علم الأمراض من خلال اختصار يتكون من الأحرف الأولى من المصطلح - FSM، بالإضافة إلى المرادفات: متلازمة الطرفية الصلبة أو متلازمة الفيلم الطرفية، ومتلازمة الربط.
مفهوم "الحبل الشوكي الثابت" يعني عدم الحركة والثبات. وفقا للمعاني الطبية، في متلازمة التثبيت، لوحظ ارتباط الحبل الشوكي بالعمود الفقري، ونتيجة لذلك يتم فقدان حركة الفقرات. وفقا للمفاهيم الفسيولوجية، يتم تمثيل الحبل الشوكي كمادة تتكون من مادة بيضاء ورمادية. في حالته الطبيعية، يجب أن يكون الحبل الشوكي حر الحركة، أي أنه يجب أن يتحرك في المساحة المحيطة به. يوفر هذا الهيكل حماية موثوقة للعضو الداخلي في حالة حدوث أنواع مختلفة من الضرر أو الإصابة.
غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة الحبل الشوكي المربوط في العمود الفقري القطني. لم يتوصل الأطباء إلى رأي واضح حول سبب تطور هذا المرض. لقد أثبت العلم أن المرض في معظم الحالات يكون خلقيًا ويتجلى بشكل فعال عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. تقول الإحصائيات أنه في 80٪ من الحالات، يتم تشخيص متلازمة العمود الفقري الثابت لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 5 سنوات. العامل المثير في تطور المرض هو الانحرافات في تطور الجزء السفلي من الحبل الشوكي، وكذلك تدمير أنسجة المخ.
الأسباب المحتملة التي يمكن أن تؤدي إلى تطور متلازمة الحبل الشوكي المربوط قد تكون:
- وجود عملية ورم في الجسم أو وجود أورام أخرى.
- صدمة العمود الفقري المتكررة.
- وجود ندوب بعد الجراحة.
- تشوه خياري ("غزو" الحبل الشوكي في الجزء العلوي من منطقة العمود الفقري)؛
- السنسنة المشقوقة (diastematomyelia) ؛
- تشوهات هيكلية في الجزء السفلي من العمود الفقري.
تثبت الأسباب المذكورة أعلاه لتطور علم الأمراض أن متلازمة الربط لا يمكن أن تكون خلقية وتحدث عند الأطفال فحسب، بل يمكن الحصول عليها نتيجة للتدخلات الجراحية في العمود الفقري وأثناء تكوين الأورام أو الخراجات.
الصورة السريرية
يمكن أن تختلف الأعراض العامة لمتلازمة النهاية الصلبة بشكل كبير اعتمادًا على الفئة العمرية للمريض.
مع الطبيعة الخلقية للمرض، تظهر العلامات الأولى عند الطفل في سن مبكرة، عندما يبدأ في المشي ويزداد الحمل على العمود الفقري. تحدث الانحرافات عند الأطفال في شكل حنف القدم واضطرابات في المشي. خصائص الأطفال المصابين بالمتلازمة هي كما يلي: من الصعب جدًا على الطفل أن يتحرك، وكل خطوة يخطوها تكون مصحوبة بأحاسيس مؤلمة حادة. وتتفاقم الأعراض مع التقدم في السن.
مع تطور متلازمة جهاز التثبيت، يبدأ تشوه عظام القدم، وبعد ذلك تظهر اضطرابات في الهيكل العظمي، ويتشكل الجنف. ومع تقدمه تعاني الأجهزة الداخلية أيضًا، حيث يعاني المريض من نشاط الجهاز البولي التناسلي (سلس البول، سلس البول أو تسرب البول، وجود الالتهابات المسببة للأمراض، عدم القدرة على التحكم في عملية التبول، وما إلى ذلك).
رأي الخبراء
بمرور الوقت، يمكن أن يؤدي الألم والطحن في الظهر والمفاصل إلى عواقب وخيمة - تقييد موضعي أو كامل لحركات المفاصل والعمود الفقري، حتى إلى حد الإعاقة. الناس، الذين تعلمتهم التجربة المريرة، يستخدمون علاجًا طبيعيًا لشفاء المفاصل، وهو ما أوصى به جراح العظام بوبنوفسكي... اقرأ أكثر"
في شكل معقد، فإن علم الأمراض "يؤثر" أيضًا على عمل الجهاز الهضمي، ويتم التعبير عن ذلك في ظهور الأمراض التالية: اضطرابات في عملية الأمعاء، وعسر الهضم، وفقدان السيطرة على وظيفة الأمعاء.
الفرق في الصورة السريرية بين الشخص البالغ والطفل هو أنه مع تقدم العمر تصبح أعراض المرض أكثر عدوانية وغالباً ما تكون غير قابلة للشفاء.
الطريقة التشخيصية الصحيحة الوحيدة هي التصوير بالرنين المغناطيسي، فقط بمساعدة التصوير المقطعي يمكن تحديد الحالة الحقيقية للخيط النهائي للحبل الشوكي ودرجة علم الأمراض. بناءً على نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، يتم تحديد الحاجة إلى التدخل الجراحي.
من المهم أن نلاحظ أن الأطباء يحاولون تقليل الحاجة إلى التدخلات على العمود الفقري. يحتوي هذا العضو الداخلي على بنية معقدة إلى حد ما، وأي عملية يمكن أن تؤدي إلى عواقب لا يمكن التنبؤ بها بالنسبة للمريض.
قليلا عن الأسرار
هل سبق أن عانيت من آلام الظهر والمفاصل المستمرة؟ انطلاقًا من حقيقة أنك تقرأ هذا المقال، فأنت بالفعل على دراية شخصية بداء العظم الغضروفي والتهاب المفاصل والتهاب المفاصل. من المؤكد أنك جربت مجموعة من الأدوية والكريمات والمراهم والحقن والأطباء، ويبدو أن أيًا مما سبق لم يساعدك... وهناك تفسير لذلك: ليس من المربح للصيادلة بيع منتج فعال ، لأنهم سوف يفقدون العملاء! ومع ذلك فإن الطب الصيني عرف وصفة التخلص من هذه الأمراض منذ آلاف السنين، وهي بسيطة وواضحة. اقرأ أكثر"
علاج
وبعد توضيح التشخيص، تبقى نسبة قليلة فقط من المرضى تحت الإشراف الطبي، ويخضع معظم المرضى لعملية جراحية تهدف إلى تحرير الدماغ الثابت واستعادة وظائفه الأساسية.
يتم تحديد طريقة العلاج الجراحي بعد تحليل حالة الفيلوم الطرفي. إذا كان الخيط الطرفي قصيرًا قليلاً أو أكثر كثافة قليلاً من الحالة الطبيعية، يتم وصف استئصال الصفيحة للمريض، وهي عملية لا تنطوي على معالجة ضخمة في المنطقة القطنية العجزية.
إذا كانت متلازمة الربط أكثر شدة، تتم الإشارة إلى المريض لإجراء تدخل جراحي كامل، والذي يتم إجراؤه تحت مجهر قوي. يتكون العلاج الجذري من الخطوات التالية: بعد فتح العمود الفقري يتم فصل الحبل الشوكي الثابت. غالبًا ما يحدث أن عملية واحدة لا تكفي. ويلاحظ هذا عند الأطفال الذين تتقدم لديهم المتلازمة بشكل نشط مع نمو عظامهم. وفي هذه الحالة يتم إجراء عدة عمليات متتابعة، وفي بعض الأحيان تتم إزالة الفقرات (1 أو 2) لتقليل طول العمود الفقري.
بعد العملية، يختفي ألم المريض وبعض العلامات العصبية، لكن الأعراض الأخرى (الخدر، فقدان الإحساس في الأطراف السفلية) تستمر في الاستمرار، لأنها ناجمة عن تلف مؤلم في النهايات العصبية.
إعادة التأهيل بعد الجراحة
كل نوع من العمليات له مواعيده النهائية. في المتوسط، تستغرق فترة إعادة التأهيل 6 أشهر. بالنسبة لعملية بسيطة يمكن أن تستمر لمدة 3 أشهر، وبالنسبة لعملية أكثر تعقيدًا يمكن أن تستغرق ما يصل إلى عام.
هناك ثلاث مراحل لإعادة التأهيل بعد جراحة العمود الفقري:
- مرحلة إعادة التأهيل المبكرة هي الوقاية من المضاعفات والانتكاسات وتخفيف الألم والتورم والتئام الجروح. في هذه المرحلة ينصح المريض بتناول المسكنات والأدوية المضادة للالتهابات. هو بطلان صارم أي تمرين بدني. مدة المرحلة عدة أسابيع.
- مرحلة إعادة التأهيل المتأخرة - استعادة وظائف الجسم الأساسية تحت سيطرة المدرب أو المعالج بالتدليك. يوصف للمريض دورة من العلاج بالتمرينات والتدليك والعلاج الطبيعي. مدة المرحلة شهرين.
- المرحلة الثالثة فردية لكل مريض، ويمكن أن تكون مدتها عدة أشهر أو عدة سنوات. لفترة معينة يمنع المريض من رفع الأثقال وممارسة الرياضة النشطة والقيام بحركات مفاجئة والانحناء وما إلى ذلك.
كيف تنسى آلام الظهر والمفاصل؟
نحن جميعا نعرف ما هو الألم والانزعاج. التهاب المفاصل والتهاب المفاصل وداء العظم الغضروفي وآلام الظهر يفسد الحياة بشكل خطير ويحد من الأنشطة العادية - من المستحيل رفع ذراعك أو الوقوف على ساقك أو النهوض من السرير.
الحبل الشوكي الثابت (FSC) هو مرض نادر يتميز بحركة محدودة للحبل الشوكي الموجود في القناة الشوكية. غالبًا ما يكون للمرض طبيعة وراثية ناجمة عن أمراض داخل الرحم (اضطرابات في النسب) في تطور الحبل الشوكي والعمود الفقري. وفي وقت لاحق، تؤدي هذه التغييرات إلى تثبيت الدماغ في الجزء الذيلي من العمود الفقري.
ملامح تطور العملية المرضية
يتكون الحبل الشوكي من مادة رمادية وبيضاء، والتي تقع تحت عدة أغشية واقية. وفي العادة، لا يكون متصلاً بالعمود الفقري و"يطفو" في المساحة المحيطة. في غياب المظاهر المرضية، يتحرك الدماغ بحرية، ويوفر الحماية الخاصة به ويتشكل مع نمو الجسم.
مع متلازمة الحبل الشوكي المربوط، يتم فقدان القدرة على الحركة. التوطين الأكثر شيوعًا لـ SFSM هو العمود الفقري القطني، نظرًا لأن هذه المنطقة هي الأكثر تعبيرًا عن التثبيت الطبيعي للحبل الشوكي.
لا تحدث متلازمة الحبل الشوكي المربوط عند المرضى البالغين فحسب، بل أيضًا بين الأطفال. وتشير البيانات الإحصائية إلى أن كل مريضين من بين كل 1000 مريض يعاني من هذه المتلازمة، ولكن في بعض الحالات يسبق تطور المرض أورام تشبه الورم وأنسجة ندبية وكيس دماغي.
العوامل في تطور المرض
لا يوجد استنتاج واضح حول أسباب تطور علم الأمراض. تشير بيانات العديد من الدراسات إلى أنه في 80% من الحالات، يتم تشخيص متلازمة FMS في مرحلة الطفولة (4-5 سنوات).
الأسباب الرئيسية لظهور FSM هي:
- تدمير أنسجة المخ وأمراض النمو داخل الرحم.
- تطور عملية الورم بالقرب من العمود الفقري قدر الإمكان.
- تندب الأنسجة بعد العملية الجراحية.
- إصابات العمود الفقري.
- التغيرات الهيكلية في الجزء السفلي من العمود الفقري وانقسامه (diastematomyelia)؛
- اختراق الحبل الشوكي في الجزء العلوي من العمود الفقري.
- يمكن أن تتطور متلازمة الربط (اسم آخر للحبل الشوكي المربوط) نتيجة للعمليات الجراحية في منطقة العمود الفقري.
يمكن أن يؤدي الفتق الفقري أيضًا إلى تطور ولايات ميكرونيزيا الموحدة
أعراض
في الشكل الخلقي للمتلازمة، تظهر الأعراض الأولية في سن مبكرة. عندما يبدأ الطفل في المشي، يزداد الحمل على العمود الفقري، والذي يتجلى بصريًا في ضعف المشية وحنف القدم. يشكو الطفل من ألم وضعف في ساقيه ولا يستطيع المشي لفترة طويلة. تدريجيا، تزداد شدة الأعراض وتتطلب التدخل الطبي.
مع متلازمة الربط، لوحظ تشوهات العظام في القدمين، والتي تكون مصحوبة باضطرابات في عضلات الهيكل العظمي مع احتمال تشكيل الجنف. عندما يتعلق الأمر بالأعضاء الداخلية، تؤثر العملية الالتهابية على حالة الجهاز البولي التناسلي. في هذه الحالة، تظهر أعراض مثل سلس البول والتبول غير المنضبط والميل إلى الالتهابات المتكررة.
في الحالات المعقدة، يشعر المريض بالقلق من الإمساك المزمن، وعسر الهضم، والحرقة المؤلمة، وما إلى ذلك. غالبًا ما تظهر أعراض المرض عند المرضى البالغين والأطفال. من السمات المميزة لمتلازمة الربط هي الأعراض الأكثر وضوحًا لدى المرضى البالغين، والتي ترجع إلى الضغط الشديد على العمود الفقري.
التشخيص
تتطلب التدابير التشخيصية لمتلازمة الربط اتباع نهج دقيق. بالإضافة إلى ذلك، عند إجراء التشخيص عند الأطفال، يلزم تقييم عمر الطفل.
يتم التشخيص على عدة مراحل:
تاريخ المرض
أولا وقبل كل شيء، يكتشف الطبيب تاريخ المرض. أعراض آفات النخاع الشوكي الثابتة عند الأطفال حديثي الولادة نادرة جدًا وتتطلب تشخيصًا واسع النطاق.
تقتيش
في كثير من الأحيان هناك ألم في منطقة العجان والفخذ، ويشع إلى العمود الفقري والأطراف السفلية. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون أعراض الألم مصحوبة بتنمل ونقص التوتر في عضلات الأطراف السفلية.
قد تكون متلازمة ذيل الفرس إحدى علامات الحبل الشوكي المربوط
في المنطقة القطنية، تم العثور على فرط الشعر المحلي، وحمة متوسطة، ون تحت الجلد، والجيوب الأنفية الجلدية وذيل الفرس. توجد علامات مماثلة عادة في تشوهات الهيكل العظمي المختلفة (الحداب، والجنف، والتغيرات في القدمين، وعدم تناسق عظام الحوض، وما إلى ذلك).
يعد الفحص العصبي مهمًا للغاية لإجراء التشخيص في مرحلة مبكرة من تطور متلازمة الربط لدى الأطفال. تتميز هذه الفترة بشلل جزئي في الأطراف السفلية بدرجات متفاوتة من الشدة.
في الأطفال دون سن 3 سنوات، من الصعب جدًا تحديد عمق الشلل الجزئي، لكن اضطرابات الحركة (نقص العفوية) تسمح لنا بالتوصل إلى نتيجة أولية. بصريا، هناك ضمور العضلات في منطقة الألوية والأطراف السفلية. إذا كنت تعاني من زيادة الوزن، فيمكن أن تظهر هذه الأعراض بشكل كامن.
التشخيص الآلي
بالإضافة إلى التاريخ والفحص السريري، يتم وصف الدراسات التالية:
- الأشعة السينية هي الطريقة الأولية للفحص الآلي لآفات العمود الفقري، ولكن الأشعة السينية غير فعالة عند فحص الأنسجة الرخوة؛
- يعد التصوير بالرنين المغناطيسي من أكثر الطرق حساسية للكشف عن متلازمة العمود الفقري.
- تخطيط الصدى العصبي - غالبًا ما توصف هذه الطريقة التشخيصية لتحديد أمراض الدماغ لدى طفل صغير؛
- التصوير المقطعي المحوسب – يُستخدم لتصوير التغيرات في الهيكل العظمي، خاصة في فترة ما قبل الجراحة؛
- يتم إجراء اختبار ديناميكية البول، والذي يتضمن تقنيات مثل قياس تدفق الدم، وقياس الخلايا، وتخطيط كهربية العضل، في فترة ما بعد الجراحة، وخاصة للأطفال.
يعد إجراء التصوير الشعاعي للعمود الفقري إلزاميًا عند إجراء التشخيص
من النادر جدًا (إذا كان من المستحيل التحكم في التبول) أن يتم وصف قياس المثانة قبل الجراحة، لأن هذه المجموعة من المرضى معرضة لخطر الإصابة بمضاعفات المثانة بعد العملية الجراحية.
علاج
بعد إجراء التشخيص التوضيحي، يُنصح معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة الربط بالخضوع لتدخل جراحي يهدف إلى تحقيق أقصى قدر من تحرير الدماغ الثابت مع استعادة وظائفه لاحقًا.
يتم اختيار طريقة التدخل الجراحي بعد تحليل الفيلوم ترمينال. إذا تم تقصيرها وزيادة سماكتها قليلاً، يوصى باستئصال الصفيحة الفقرية. يتم إجراء هذه العملية في منطقة العمود الفقري القطني العجزي ولا تنطوي على تلاعب كبير. في حالات متلازمة الربط الشديدة، يتم إجراء عملية جراحية واسعة النطاق باستخدام مجهر قوي.
جراح أعصاب يجري عملية استئصال الصفيحة الفقرية للعمود الفقري القطني
أثناء العملية، يتم فتح العمود الفقري، وبعد ذلك يتم فصل الحبل الشوكي الثابت مع جميع التلاعبات المرتبطة به. في بعض الأحيان لا تكون عملية جراحية من مرحلة واحدة كافية، وهو أمر شائع بشكل خاص في مرحلة الطفولة. ويتطلب ذلك مجموعة كاملة من الإجراءات المتسلسلة، بما في ذلك إزالة فقرة واحدة أو فقرتين لتقليل طول العمود الفقري.
بعد العلاج الجذري، تختفي أعراض الألم وبعض العلامات العصبية، ومع ذلك، يمكن أن يستمر تنمل الأطراف السفلية لفترة طويلة، وهو ما يحدث بسبب الأضرار الصادمة للنهايات العصبية.
إعادة تأهيل
تعتمد مدة فترة إعادة التأهيل على مدى تعقيد المرض ومدى التدخل الجراحي. في المتوسط، يمكن أن تتراوح من 3 إلى 6 أشهر، ولكن في الحالات الشديدة، قد يستغرق الأمر سنة واحدة على الأقل لاستعادة وظائف العمود الفقري.
في المرحلة الأولية، يهدف إعادة التأهيل إلى منع تكرار العملية الالتهابية، والحد من التورم والألم، وشفاء سطح الجرح ومنع المضاعفات. في هذه المرحلة، يتم وصف مضادات الالتهاب ومسكنات الألم، ولكن يتم بطلان مجموعة من التمارين العلاجية بشكل صارم. مدة المرحلة حوالي 2 – 3 أسابيع.
علاوة على ذلك، تهدف جميع الأنشطة إلى استعادة وظائف الجسم باستخدام إجراءات التدليك وتدابير العلاج الطبيعي ودورة العلاج بالتمارين الرياضية. يمكن أن تصل مدة المرحلة إلى 1.5 - 2 شهر، وبعد ذلك يقدم الطبيب للمريض توصيات أخرى.
تنبؤ بالمناخ
يمكن القضاء على ولايات ميكرونيزيا الموحدة بمساعدة الجراحة، مما يسمح لك بتخفيف الأعراض العصبية، ومنع تفاقمها. وبالإضافة إلى ذلك، التدخل الجراحي يمنع المزيد من التقدم في العملية المرضية. أعراض مثل التنميل في الساقين وضعف العضلات الناتج عن تلف الأعصاب المؤلمة لا يمكن علاجها في معظم الحالات.
وفي بعض الحالات تحدث الانتكاسات مع عودة الأعراض السلبية. في هذه الحالة، يتم النظر في خيار العمليات المتكررة. يعتمد تشخيص الشفاء على العلاج في الوقت المناسب.
في القناة الشوكية. غالبًا ما يكون المرض خلقيًا بطبيعته ويرتبط باضطراب داخل الرحم في نسبة تطور الحبل الشوكي والعمود الفقري، وكذلك مع التغيرات التكاثرية الندبية بعد الصدمة وما بعد الالتهاب، مما يؤدي إلى تثبيت الحبل الشوكي. في منطقة الذيل.
التطور الطبيعي للحبل الشوكي
في الشهر الثالث، يحتل الجنين داخل الرحم كامل طول القناة الشوكية. ثم يتقدم العمود الفقري في النمو. عند الولادة، يتوافق مستوى الجزء الطرفي من الحبل الشوكي مع مستوى الفقرة القطنية الثالثة. في سن 1-1.5 سنة، ينتهي الحبل الشوكي عند مستوى الفقرة القطنية الثانية على شكل مخروط مدبب. من قمة النقطة المخروطية، يستمر الجزء الضامر من الحبل الشوكي ويرتبط بالفقرة العصعصية الثانية. على طول كامل الحبل الشوكي محاط بالسحايا.
تثبيت الحبل الشوكي
غالبًا ما يتم تثبيت الحبل الشوكي في المنطقة القطنية العجزية، ويمتد، وتحدث اضطرابات في عملية التمثيل الغذائي والوظائف الفسيولوجية للتكوينات العصبية. تتطور الأعراض العصبية في شكل اضطرابات حسية، وانخفاض النشاط الحركي، وأمراض أعضاء الحوض، وما إلى ذلك.
أسباب الحبل الشوكي المربوط
أي عملية يمكنها إصلاح الحبل الشوكي والحد من حركته يمكن أن تسبب المتلازمة:
- الأورام الدهنية في المنطقة القطنية العجزية.
- الجيوب الأنفية الجلدية - وجود قناة اتصال للحبل الشوكي مع البيئة الخارجية من خلال قناة ضارية. وهو شذوذ النمو الخلقي.
- Diastematomyelia هو عيب في النمو حيث تمتد صفيحة غضروفية أو عظمية من السطح الخلفي للجسم الفقري، وتقسم الحبل الشوكي إلى نصفين. بالتوازي، يحدث تندب خشن للخيوط الطرفية.
- تشكيل احتلال الفضاء داخل النخاع.
- تكهف النخاع هو تشكيل تجاويف داخل الحبل الشوكي. يرافقه الانتشار المرضي للغشاء الدبقي.
- التشوه الندبي للفيلم الطرفي.
- قد يكون ربط الحبل الشوكي ثانويًا ويحدث في موقع جراحة الحبل الشوكي. لوحظ بعد إصلاح القيلة النخاعية السحائية.
الصورة السريرية وتشخيص المتلازمة
ويستند إلى فحص سريري عام شامل للمريض، وفحص عصبي، وتستكمله مجموعة من الدراسات المفيدة. ولتوسيع نطاق عمليات البحث التشخيصية، يشارك أطباء حديثي الولادة، وأطباء الأطفال، والجراحون، وأطباء الأعصاب، وجراحو الأعصاب، وجراحو العظام، وأطباء المسالك البولية، وأخصائيو الأمراض المعدية.
يحدد عمر الطفل مجموعة التدابير التشخيصية.
تاريخ المرض
في الأطفال حديثي الولادة، التاريخ الطبي ضعيف ويتطلب التوسع في طرق التشخيص. أما عند الأطفال الأكبر سناً فيحدث اضطراب في المشي، وضعف في عضلات الساقين، وأحياناً يكون هناك اختلاف في الكتلة العضلية للأطراف، حيث يبدو أحدهما أرق. هناك اضطرابات بولية على شكل سلس البول. في مرحلة المراهقة، قد يظهر تشوه في الهيكل العظمي، ويعاني الأطفال من التهابات المسالك البولية المتكررة، ويرتبط ذلك بانخفاض في قوة المثانة.
أكثر أعراض المرض شيوعًا هو الألم المستمر في الفخذ أو العجان، والذي يمكن أن ينتشر إلى أسفل العمود الفقري وإلى الأطراف السفلية. غالبًا ما تكون أعراض الألم مصحوبة بضعف حساسية ونبرة الطرف السفلي.
تقتيش
في المنطقة القطنية يمكنك أن تجد: خصلة من الشعر ("ذيل الفاون")، وحمة متوسطة، وفرط شعر محلي، وجيب جلدي، ورم دهني تحت الجلد. العلامات المذكورة هي وصمة العار من التفكك.
غالبًا ما تحدث تشوهات الهيكل العظمي (الجنف، الحداب، عدم تناسق عظام الحوض، تشوهات القدم التدريجية)، والتي تحدث في ربع المرضى.
والأكثر أهمية هو الفحص العصبي، الذي يمكنه الكشف عن العلامات المبكرة لمتلازمة الدماغ المربوط لدى الأطفال. مميزة بدرجات متفاوتة. يصعب تحديد عمق الشلل الجزئي عند الأطفال دون سن 3 سنوات، ولكن يمكن الحكم عليه من خلال مدى الاضطرابات الحركية (عدم وجود نشاط عفوي). خارجياً، قد تكون هناك علامات ضمور في عضلات الأطراف ومنطقة الألوية، لكن إذا كان وزن الطفل زائداً فإن ذلك قد يخفي الآفة. تتجلى الحساسية الضعيفة في شكل نقصانها أو غيابها في الأطراف السفلية والعجان والأرداف. هؤلاء الأطفال عرضة للحروق بسبب فقدان الحساسية.
اضطراب أعضاء الحوض على شكل اضطرابات التبول المختلفة (تسرب البول بعد إفراغ المثانة، الحث الكاذب، التبول اللاإرادي)، اضطرابات التغوط.
طرق التشخيص الآلي
يتم استكمال البيانات من التاريخ والفحص السريري.
- التصوير الشعاعي. إنها طريقة البحث الأولية للأضرار المشتبه بها في العمود الفقري والحبل الشوكي. غير كافية من حيث دراسة تكوينات الأنسجة الرخوة.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية. طريقة قيمة لتشخيص المرض لدى الأطفال أقل من سنة واحدة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي. الطريقة الأكثر حساسية التي تسمح لك بدراسة بنية أمراض العمود الفقري بالتفصيل.
- التصوير المقطعي المحوسب مفيد فقط في الحالات التي يكون فيها من الضروري تصور تشوه الهيكل العظمي قبل العملية القادمة.
- اختبارات ديناميكية البول (قياس الخلايا، قياس تدفق البول، تخطيط كهربية العضل). يتم إجراؤه لتشخيص ومراقبة ما بعد الجراحة للأطفال المصابين بمتلازمة الحبل الشوكي المربوط.
علاج الحبل الشوكي المربوط عند الأطفال
يشارك فريق من المتخصصين في علاج متلازمة الدماغ الثابت عند الأطفال. يخضع الأطفال لفحص كامل كل 3 أشهر خلال السنة الأولى من العمر وكل 6 أشهر حتى سن البلوغ. وبعد ذلك يتم إجراء الفحص سنويا. ويتم تحذير أفراد الأسرة من أنه في حالة تفاقم حالتهم العامة، أو ظهور اضطرابات عصبية، أو مشاكل في التبول أو التغوط، عليهم استشارة الطبيب في وقت غير محدد.
الطريقة الرئيسية للعلاج هي جراحة الأعصاب. كلما بدأ العلاج في وقت مبكر، كلما كانت النتيجة أكثر فعالية. جوهر التدخل الجراحي هو إزالة الحبل الشوكي.
نتائج جراحة النخاع الشوكي الثابت عند الأطفال:
- تراجع متلازمة الألم (65-100٪)؛
- التحسن (75-100%)؛
- التطور العكسي لاضطرابات المسالك البولية (44-93٪).
تتطلب اضطرابات العظام تصحيحًا جراحيًا إضافيًا، على سبيل المثال، التثبيت بهياكل معدنية مصححة.
لوحظ وجود خطر كبير للنتائج غير المرضية عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات الحبل الشوكي المنقسمة والقيلة النخاعية الشحمية. في مثل هؤلاء المرضى، غالبا ما تتطور التثبيتات الثانوية للحبل الشوكي في مواقع التدخل الجراحي.
خاتمة
يمكن اكتشاف أعراض الحبل الشوكي المربوط عند الأطفال في الرحم باستخدام الموجات فوق الصوتية الروتينية. تتيح هذه البيانات إعداد طفل حديث الولادة لإجراء عملية جراحية مخطط لها في سن مبكرة.
موضع منخفض بشكل غير طبيعي لذنب الفرس مع وجود خيط انتهائي قصير وسميك أو ورم شحمي داخل الجافية (التكوينات الأخرى، مثل الورم الشحمي الممتد عبر الأم الجافية أو تمدد النخاع، تعتبر أمراضًا مستقلة). لوحظ في أغلب الأحيان في MMC. في حالة MMC، يجب أن يتم التشخيص سريريًا، نظرًا لأن جميع المرضى تقريبًا لديهم SM ثابت شعاعيًا.
الاعراض المتلازمة:وترد الشكاوى والأعراض في الجداول 6-15.
الجدول 6-15. الشكاوى والأعراض المرتبطة بمتلازمة الحبل الشوكي المربوط
*ارتفاع معدل الإصابة بالجنف أو الحداب بسبب إدراج بيانات سلسلة هوفمان
المرضى الذين يعانون من القيلة النقوية السحائية
إذا كان المريض المصاب بـ MMC يعاني من الجنف التدريجي، أو زيادة التشنج، أو تفاقم المشية (في أولئك الذين كانوا قادرين على المشي سابقًا)، أو زيادة الاضطرابات البولية:
من الضروري دائمًا التأكد من أن التحويلة الموجودة تعمل وأن برنامج المقارنات الدولية طبيعي
وإذا كان هناك ألم فيجب افتراض وجود SM ثابت حتى يثبت العكس
ينبغي افتراض أن المريض يعاني من تكهف النخاع حتى يثبت العكس
قد يكون نتيجة لضغط جذع الدماغ ()، مما يتطلب تخفيف الضغط عن طريق PCF
الجنف مع الحبل الشوكي الثابت
يمكن ملاحظة الجنف التدريجي مع استخدام دعامة ثابتة. يمكن أن يؤدي الإطلاق المبكر للـ SM إلى انخفاض في الجنف، ولكن يجب أن يتم ذلك بينما لا يكون الجنف واضحًا بعد. في الحالات التي تم فيها إطلاق SC مع الجنف ≥10 درجة، لوحظ تحسن عصبي في 68٪ من الحالات، وفي 32٪ المتبقية من الحالات، لوحظ استقرار الأعراض. وفي الوقت نفسه، إذا كان الجنف شديدًا (≥50 درجة) كان هناك تدهور في ∼ 16% من الحالات.
متلازمة الحبل الشوكي المربوط عند البالغين
على الرغم من أن معظم حالات متلازمة SM الثابتة تظهر في مرحلة الطفولة، إلا أن هناك تقارير عن حالات لدى البالغين (∼50 نُشرت بحلول عام 1982). مقارنة أشكال الأطفال والبالغين، انظر الجدول. 6-16.
طاولة 6-16. مقارنة أشكال الأطفال والبالغين من متلازمة الحبل الشوكي المربوط
التشخيص
الأشعة السينية: مخروط منخفض (أسفل L2) وفيلم انتهائي سميك (القطر الطبيعي 2 مم يعتبر مرضيًا). ملحوظة:قد يختلف القطر الظاهري للخيط الانتهائي في التصوير المقطعي/الميلوجرام اعتمادًا على تركيز السيرة الذاتية.
من الصعب التمييز بين SM الثابت والSM المنخفض (حيث يكون للخيط الطرفي عادةً قطر طبيعي).
التشخيص قبل الجراحة
يوصى بشدة بتصوير المثانة قبل الجراحة، خاصة إذا كان المريض لديه سيطرة على البول (التغيرات بعد العملية الجراحية في وظيفة المثانة ليست غير شائعة، ربما نتيجة للتوتر على الألياف السفلية لذيل الفرس).
علاج
إذا كان الشذوذ الوحيد هو الفيلوم الانتهائي القصير والسميك، فيمكنك أن تقتصر على استئصال الصفيحة الصغيرة من المنطقة القطنية العجزية مع تقاطع الفيلوم الطرفي بعد تحديده.
إذا تم العثور على ورم شحمي، فيمكن إزالته مع الفيلوم الطرفي (إذا تم فصله بسهولة عن الأنسجة العصبية).
السمات المميزة للخيوط الطرفية
يختلف الفيلوم الطرفي عن الجذور العصبية بوجود وعاء متعرج مميز على السطح. كما يظهر الخيط تحت المجهر أكثر بياضًا من جذور الأعصاب، وتظهر عليه خطوط. ملحوظة:يعد التحفيز الكهربائي أثناء العملية وتسجيل مخطط كهربية العضل للعضلة العاصرة الشرجية من الطرق الأكثر دقة لتحديد الهوية.
النتائج
مع MMC، عادة ما يكون من المستحيل القضاء على تثبيت الحبل الشوكي بشكل كامل. مع نمو الطفل المصاب بـ MMC، قد تكون هناك حاجة إلى 2-4 عمليات جراحية للتخلص من تثبيت SM. ومع ذلك، بمجرد توقف النمو، قد لا يعد تثبيت SM مشكلة. في الحالات التي تم فيها القضاء على التثبيت في مرحلة الطفولة المبكرة، قد تتكرر الأعراض لاحقًا، خاصة خلال فترات النمو المكثف.
شكل الكبار:عادةً ما يوفر التحرير الجراحي للتثبيت تخفيفًا جيدًا للألم. ومع ذلك، فإنه لا يساعد على استعادة وظيفة المثانة.
جرينبيرج. جراحة الاعصاب