Surunkali miyeloid leykemiya qancha vaqt yashaydi? Surunkali miyeloid leykemiya bilan qancha vaqt yashaydilar va kasallikning bosqichi umr ko'rish davomiyligiga qanday ta'sir qiladi?
![Surunkali miyeloid leykemiya qancha vaqt yashaydi? Surunkali miyeloid leykemiya bilan qancha vaqt yashaydilar va kasallikning bosqichi umr ko'rish davomiyligiga qanday ta'sir qiladi?](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/2.jpg)
Surunkali miyeloid leykemiya- o'sma qon kasalligi. U barcha qon germ hujayralarining nazoratsiz o'sishi va ko'payishi bilan tavsiflanadi, shu bilan birga yosh malign hujayralar etuk shakllarga etisha oladi.
Surunkali miyeloid leykemiya (sinonimi - surunkali miyeloid leykemiya) - o'sma qon kasalligi. Uning rivojlanishi xromosomalardan birining o'zgarishi va tashqi ko'rinishi bilan bog'liq kimerik Qizil suyak iligida gematopoezni buzadigan ("turli bo'laklardan tikilgan") gen.
Surunkali miyeloid leykemiya paytida qonda maxsus turdagi leykotsitlar miqdori ortadi - granulotsitlar . Ular qizil suyak iligida juda ko'p miqdorda hosil bo'ladi va to'liq etuklikka vaqt topa olmasdan qon oqimiga kiradi. Shu bilan birga, boshqa barcha turdagi leykotsitlarning tarkibi kamayadi.
Surunkali miyeloid leykemiyaning tarqalishi haqida ba'zi faktlar:
- Har beshinchi o'sma qon kasalligi surunkali miyeloid leykemiya hisoblanadi.
- Barcha qon o'smalari orasida surunkali miyeloid leykemiya Shimoliy Amerika va Evropada 3-o'rinni, Yaponiyada 2-o'rinni egallaydi.
- Har yili surunkali miyeloid leykemiya butun dunyo bo'ylab 100 000 kishidan 1 tasida uchraydi.
- So'nggi 50 yil ichida kasallikning tarqalishi o'zgarmadi.
- Ko'pincha kasallik 30-40 yoshdagi odamlarda aniqlanadi.
- Erkaklar va ayollar taxminan bir xil chastotada kasal bo'lishadi.
Surunkali miyeloid leykemiya sabablari
Surunkali miyeloid leykemiyaga olib keladigan xromosoma anomaliyalarining sabablari hali ham yaxshi tushunilmagan.Quyidagi omillar tegishli deb ishoniladi:Xromosomalarning parchalanishi natijasida qizil suyak iligi hujayralarida yangi tuzilishga ega bo'lgan DNK molekulasi paydo bo'ladi. Asta-sekin barcha boshqalarni siqib chiqaradigan va qizil suyak iligining asosiy qismini egallagan zararli hujayralar kloni hosil bo'ladi. Yovuz gen uchta asosiy ta'sirni ta'minlaydi:
- Hujayralar saraton hujayralari kabi nazoratsiz ko'payadi.
- Tabiiy o'lim mexanizmlari bu hujayralar uchun ishlashni to'xtatadi.
Surunkali miyeloid leykemiya bosqichlari
- Surunkali bosqich. Shifokorga murojaat qilgan bemorlarning aksariyati ushbu bosqichda (taxminan 85%). O'rtacha davomiyligi 3 - 4 yil (davolash qanchalik o'z vaqtida va to'g'ri boshlanganiga qarab). Bu nisbiy barqarorlik bosqichidir. Bemor minimal alomatlardan xavotirda, u e'tibor bermasligi mumkin. Ba'zida shifokorlar miyeloid leykemiyaning surunkali bosqichini tasodifan, umumiy qon tekshiruvi paytida aniqlaydilar.
- Tezlashtirish bosqichi. Ushbu bosqichda patologik jarayon faollashadi. Qondagi yetilmagan oq qon hujayralari soni tez ko'paya boshlaydi. Tezlashtirish bosqichi, xuddi surunkalidan oxirgi, uchinchiga o'tish bosqichidir.
- Terminal bosqichi. Kasallikning oxirgi bosqichi. Xromosomalardagi o'zgarishlar kuchayganda paydo bo'ladi. Qizil suyak iligi deyarli butunlay malign hujayralar bilan almashtiriladi. Terminal bosqichida bemor o'ladi.
Surunkali miyeloid leykemiyaning namoyon bo'lishi
Surunkali fazaning belgilari:
![](https://i2.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/Novosti/587989987.jpg)
- Trombotsitlar va oq qon hujayralari faoliyatining buzilishi bilan bog'liq belgilar : turli qon ketishlar yoki aksincha, qon pıhtılarının shakllanishi.
- Trombotsitlar sonining ko'payishi va natijada qon ivishining kuchayishi bilan bog'liq belgilar : miyada qon aylanishining buzilishi (bosh og'rig'i, bosh aylanishi, xotiraning pasayishi, diqqat va boshqalar), miokard infarkti, ko'rishning xiralashishi, nafas qisilishi.
Tezlashuv bosqichining belgilari
Akseleratsiya bosqichida surunkali bosqichning belgilari kuchayadi. Ba'zida aynan shu vaqtda kasallikning birinchi belgilari paydo bo'ladi, bu esa bemorni birinchi marta shifokorga tashrif buyurishga majbur qiladi.Surunkali miyeloid leykemiyaning terminal bosqichining belgilari:
- Keskin zaiflik , umumiy salomatlikning sezilarli darajada yomonlashishi.
- Qo'shimchalar va suyaklarda uzoq muddatli og'riqli og'riq . Ba'zan ular juda kuchli bo'lishi mumkin. Bu qizil suyak iligidagi malign to'qimalarning ko'payishi bilan bog'liq.
- Qattiq terlar .
- Haroratning davriy sababsiz ko'tarilishi 38 - 39⁰C gacha, bu davrda qattiq titroq paydo bo'ladi.
- Ozish .
- Qon ketishining kuchayishi , teri ostidagi qon ketishining ko'rinishi. Ushbu alomatlar trombotsitlar sonining kamayishi va qon ivishining pasayishi natijasida yuzaga keladi.
- Dalak hajmining tez o'sishi : oshqozon hajmi kattalashadi, og'irlik va og'riq hissi paydo bo'ladi. Bu taloqdagi o'sma to'qimalarining o'sishi tufayli yuzaga keladi.
Kasallikning diagnostikasi
Surunkali miyeloid leykemiya belgilari bo'lsa, qaysi shifokorga murojaat qilishingiz kerak?
![](https://i1.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/4.png)
Gematolog o'sma tabiatining qon kasalliklarini davolaydi. Ko'pgina bemorlar dastlab umumiy amaliyot shifokoriga murojaat qilishadi, keyin esa ularni maslahat uchun gematologga yuboradi.
Shifokor kabinetida tekshiruv
Gematologning kabinetida tayinlash quyidagi tarzda amalga oshiriladi:- Bemorni so'roq qilish . Shifokor bemorning shikoyatlarini aniqlaydi, ularning paydo bo'lish vaqtini aniqlaydi va boshqa kerakli savollarni so'raydi.
- Limfa tugunlarini his qilish : submandibular, servikal, aksillar, supraklavikulyar va subklavian, tirsak, inguinal, popliteal.
- Qorin bo'shlig'ini his qilish jigar va taloqning kattalashishini aniqlash. Orqa tarafda yotganda jigar o'ng qovurg'a ostida seziladi. Taloq qorinning chap tomonida joylashgan.
Qachon shifokor bemorda surunkali miyeloid leykemiya borligiga shubha qilishi mumkin?
Surunkali miyeloid leykemiya belgilari, ayniqsa dastlabki bosqichlarda, o'ziga xos emas - ular boshqa ko'plab kasalliklarda paydo bo'lishi mumkin. Shuning uchun shifokor faqat tekshiruv va bemorning shikoyatlari asosida tashxis qo'yishi mumkin emas. Odatda, shubhalar ikkita tadqiqotdan biriga asoslanadi:- Umumiy qon tahlili . U leykotsitlar sonining ko'payishi va ularning ko'p sonli etuk bo'lmagan shakllarini o'z ichiga oladi.
- Qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi . Taloq hajmining oshishi aniqlanadi.
Surunkali miyeloid leykemiyaga shubha bo'lsa, to'liq tekshiruv qanday o'tkaziladi??
O'quv sarlavhasi | Tavsif | U nimani ochib beradi? |
Umumiy qon tahlili | Agar biron bir kasallikdan shubha qilingan bo'lsa, muntazam klinik tekshiruv o'tkaziladi. Umumiy qon testi leykotsitlarning umumiy tarkibini, ularning individual navlarini va etuk bo'lmagan shakllarini aniqlashga yordam beradi. Tahlil qilish uchun qon ertalab barmoq yoki tomirdan olinadi. | Natija kasallikning bosqichiga bog'liq. Surunkali bosqich:
|
Qizil suyak iligining ponksiyoni va biopsiyasi | Qizil suyak iligi odamlarda suyaklarda joylashgan asosiy gematopoetik organdir. Tekshiruv davomida maxsus igna yordamida kichik bir parcha olinadi va mikroskop ostida tekshirish uchun laboratoriyaga yuboriladi. Jarayonni bajarish:
| Qizil suyak iligida umumiy qon testida bo'lgani kabi taxminan bir xil rasm topiladi: leykotsitlarni keltirib chiqaradigan prekursor hujayralar sonining keskin ko'payishi. |
Sitokimyoviy tadqiqot | Qon va qizil suyak iligi namunalariga maxsus bo'yoqlar qo'shilsa, ba'zi moddalar ular bilan reaksiyaga kirishishi mumkin. Bu sitokimyoviy tadqiqot uchun asosdir. Bu ma'lum fermentlarning faolligini aniqlashga yordam beradi va surunkali miyeloid leykemiya tashxisini tasdiqlashga xizmat qiladi, uni boshqa leykemiya turlaridan ajratishga yordam beradi. | Surunkali miyeloid leykemiyada sitokimyoviy tadqiqot granulotsitlardagi maxsus ferment faolligining pasayishini aniqlaydi - ishqoriy fosfataza
. |
Qon kimyosi | Surunkali miyeloid leykemiya bilan qondagi ba'zi moddalarning tarkibi o'zgaradi, bu bilvosita diagnostik belgidir. Qon tahlil uchun venadan och qoringa, odatda ertalab olinadi. | Surunkali miyeloid leykemiyada qon tarkibi ko'payadigan moddalar:
|
Sitogenetik tadqiqot | Sitogenetik tadqiqot davomida odamning butun genomi (xromosomalar va genlar to'plami) o'rganiladi. Tadqiqot uchun qon tomirdan sinov naychasiga olinadi va laboratoriyaga yuboriladi. Natija odatda 20-30 kun ichida tayyor bo'ladi. Laboratoriyada maxsus zamonaviy testlar qo'llaniladi, ular davomida DNK molekulasining turli qismlari aniqlanadi. | Surunkali miyeloid leykemiyada sitogenetik tadqiqot xromosoma buzilishini aniqlaydi, bu holat Filadelfiya xromosomasi
. Bemorlarning hujayralarida 22-sonli xromosoma qisqaradi. Yo'qolgan qism 9-xromosomaga qo'shiladi. O'z navbatida 9-xromosomaning bir qismi 22-xromosomaga qo'shiladi. Bir turdagi almashinuv sodir bo'ladi, buning natijasida genlar noto'g'ri ishlay boshlaydi. Natijada miyeloid leykemiya paydo bo'ladi. 22-xromosomada boshqa patologik o'zgarishlar ham aniqlanadi. Ularning tabiatiga ko'ra kasallikning prognozini qisman baholash mumkin. |
Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi. | Jigar va taloqning kengayishini aniqlash uchun miyeloid leykemiya bilan og'rigan bemorlarda ultratovush tekshiruvi qo'llaniladi. Ultratovush tekshiruvi leykemiyani boshqa kasalliklardan ajratishga yordam beradi. | |
Laboratoriya ko'rsatkichlari
Umumiy qon tahlili- Leykotsitlar: sezilarli darajada 30,0 10 9 /l dan 300,0-500,0 10 9 /l gacha ko'tarildi.
- Leykotsitlar formulasining chapga siljishi: Leykotsitlarning yosh shakllari (promielotsitlar, miyelotsitlar, metamiyelotsitlar, blast hujayralari) ustunlik qiladi.
- Bazofillar: miqdori 1% yoki undan ko'proq oshdi
- Eozinofillar: yuqori daraja, 5% dan ortiq
- Trombotsitlar: normal yoki ko'paygan
- Leykotsitlar ishqoriy fosfataza kamayadi yoki yo'q.
- Genetik qon tekshiruvi g'ayritabiiy xromosomani (Filadelfiya xromosomasi) aniqlaydi.
Alomatlar
Alomatlarning namoyon bo'lishi kasallikning bosqichiga bog'liq.I bosqich (surunkali)
- Semptomlarsiz uzoq vaqt (3 oydan 2 yilgacha)
- Chap gipoxondriyadagi og'irlik (taloqning kengayishi tufayli; leykotsitlar darajasi qanchalik yuqori bo'lsa, uning hajmi shunchalik katta bo'ladi).
- Zaiflik
- Ishlashning pasayishi
- Terlash
- Ozish
- taloq infarkti - chap hipokondriyumda o'tkir og'riq, harorat 37,5 -38,5 ° S, ba'zida ko'ngil aynishi va qusish, taloqqa tegish og'riqli.
- Priapizm - bu og'riqli, haddan tashqari uzoq muddatli erektsiya.
Bu alomatlar jiddiy holatning (portlash inqirozi) xabarchisi bo'lib, uning boshlanishidan 6-12 oy oldin paydo bo'ladi.
- Dori vositalarining samaradorligi (sitostatiklar) kamayadi
- Anemiya rivojlanadi
- Qonda portlash hujayralarining ulushi ortadi
- Umumiy holat yomonlashadi
- Taloq kattalashadi
- Semptomlar o'tkir leykemiyaning klinik ko'rinishiga mos keladi ( o'tkir limfotsitar leyozga qarang).
Miyeloid leykemiya qanday davolanadi?
Davolashning maqsadi o'simta hujayralarining o'sishini kamaytirish va taloq hajmini kamaytirish.Kasallikni davolash tashxis qo'yilgandan so'ng darhol boshlanishi kerak. Prognoz ko'p jihatdan terapiyaning sifati va o'z vaqtida bajarilishiga bog'liq.
Davolash turli usullarni o'z ichiga oladi: kimyoterapiya, radiatsiya terapiyasi, taloqni olib tashlash, suyak iligi transplantatsiyasi.
Dori vositalari bilan davolash
Kimyoterapiya- Klassik dorilar: Miyelosan (Mileran, Busulfan), gidroksiurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
- Yangi dorilar: Gleevec, Spraysel.
Ism | Tavsif |
Gidroksiureya preparatlari:
| Preparat qanday ishlaydi: Gidroksiurea - bu o'simta hujayralarida DNK molekulalarining sintezini inhibe qila oladigan kimyoviy birikma. Ular qachon tayinlashlari mumkin: Qondagi leykotsitlar sonining sezilarli darajada oshishi bilan birga surunkali miyeloid leykemiya uchun. Qanday buyurish kerak: Preparat kapsulalar shaklida chiqariladi. Shifokor bemorga ularni tanlangan dozalash rejimiga muvofiq qabul qilishni buyuradi. Mumkin bo'lgan nojo'ya ta'sirlar:
|
Gleevec (imatinib mesilat) | Preparat qanday ishlaydi: Preparat o'simta hujayralarining o'sishini bostiradi va ularning tabiiy o'lim jarayonini kuchaytiradi. Ular qachon buyurishlari mumkin:
Preparat planshetlar shaklida mavjud. Qo'llash rejimi va dozasi davolovchi shifokor tomonidan tanlanadi. Mumkin bo'lgan nojo'ya ta'sirlar: Preparatning nojo'ya ta'sirini baholash qiyin, chunki uni qabul qilgan bemorlarda odatda turli organlarda jiddiy buzilishlar mavjud. Statistikaga ko'ra, juda kamdan-kam hollarda asoratlar tufayli preparatni to'xtatish kerak:
|
Interferon-alfa | Preparat qanday ishlaydi: Interferon-alfa tananing immunitet kuchini oshiradi va saraton hujayralarining o'sishini bostiradi. Qachon buyuriladi?: Interferon-alfa odatda oq qon hujayralari soni normal holatga qaytganidan keyin uzoq muddatli parvarishlash terapiyasi uchun ishlatiladi. Qanday buyurish kerak: Preparat mushak ichiga yuboriladigan in'ektsiya eritmalari shaklida qo'llaniladi. Mumkin bo'lgan nojo'ya ta'sirlar: Interferon juda ko'p yon ta'sirga ega va bu uni qo'llashda ma'lum qiyinchiliklar bilan bog'liq. Preparatni to'g'ri tayinlash va bemorning ahvolini doimiy nazorat qilish bilan kiruvchi ta'sirlar xavfini minimallashtirish mumkin:
|
Suyak iligi transplantatsiyasi
![](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/13.jpg)
Qizil suyak iligi transplantatsiyasi surunkali miyeloid leykemiyani davolashning eng samarali usuli hisoblanadi. Transplantatsiya qilingan bemorlarning yarmidan ko'pi 5 yil yoki undan ko'proq vaqt davomida barqaror yaxshilanishni boshdan kechiradi.
Ko'pincha tiklanish, qizil suyak iligi kasallikning surunkali bosqichida 50 yoshgacha bo'lgan bemorga ko'chirilganda sodir bo'ladi.
Qizil suyak iligi transplantatsiyasi bosqichlari:
- Donorni topish va tayyorlash. Qizil suyak iligi ildiz hujayralarining eng yaxshi donori bemorning yaqin qarindoshi: egizak, aka-uka, opa-singil. Agar yaqin qarindoshlar bo'lmasa yoki ular mos kelmasa, ular donor izlaydilar. Donor moddasi bemorning tanasida ildiz otishiga ishonch hosil qilish uchun bir qator testlar o'tkaziladi. Bugungi kunda rivojlangan mamlakatlarda o'n minglab donor namunalarini o'z ichiga olgan yirik donor banklari yaratilgan. Bu tezda mos ildiz hujayralarini topish imkoniyatini beradi.
- Bemorni tayyorlash. Odatda bu bosqich bir haftadan 10 kungacha davom etadi. Radiatsiya terapiyasi va kimyoterapiya imkon qadar ko'proq o'simta hujayralarini yo'q qilish va donor hujayralarni rad etishning oldini olish uchun amalga oshiriladi.
- Haqiqiy qizil suyak iligi transplantatsiyasi. Jarayon qon quyish jarayoniga o'xshaydi. Bemorning venasiga kateter kiritiladi, bu orqali tomir hujayralari qonga kiritiladi. Ular bir muncha vaqt qon oqimida aylanib, keyin suyak iligiga joylashadi, u erda ildiz otadi va ishlay boshlaydi. Donor materialini rad etishning oldini olish uchun shifokor yallig'lanishga qarshi va antiallergik preparatlarni buyuradi.
- Immunitetning pasayishi. Donor qizil suyak iligi hujayralari ildiz ota olmaydi va darhol ishlay boshlaydi. Bu vaqt talab etadi, odatda 2-4 hafta. Ushbu davrda bemorning immuniteti sezilarli darajada pasayadi. U kasalxonaga yotqizilgan, infektsiyalar bilan aloqa qilishdan butunlay himoyalangan va antibiotiklar va antifungal vositalar buyuriladi. Bu davr eng qiyin davrlardan biridir. Tana harorati sezilarli darajada ko'tariladi, organizmda surunkali infektsiyalar faollashishi mumkin.
- Donor ildiz hujayralarining o'yma. Bemorning sog'lig'i yaxshilana boshlaydi.
- Qayta tiklash. Bir necha oy yoki yillar davomida qizil suyak iligi funktsiyasi tiklanishda davom etmoqda. Asta-sekin bemor tuzalib, mehnat qobiliyati tiklanadi. Ammo u hali ham shifokor nazorati ostida bo'lishi kerak. Ba'zida yangi immunitet ba'zi infektsiyalarga dosh bera olmaydi, bu holda emlashlar suyak iligi transplantatsiyasidan taxminan bir yil o'tgach amalga oshiriladi.
Radiatsiya terapiyasi
![](https://i0.wp.com/polismed.com/upfiles/other/images-art-2/mielo/11.jpg)
Kasallikning qaysi bosqichida nur terapiyasi qo'llaniladi?
Surunkali miyeloid leykemiyaning ilg'or bosqichida radiatsiya terapiyasi qo'llaniladi, bu quyidagi alomatlar bilan tavsiflanadi:
- Qizil suyak iligida o'sma to'qimalarining sezilarli darajada ko'payishi.
- O'simta hujayralarining o'sishi quvurli suyaklar 2 .
- Jigar va taloqning jiddiy kengayishi.
Gamma-terapiya qo'llaniladi - taloq sohasini gamma nurlari bilan nurlantirish. Asosiy vazifa - malign o'simta hujayralarini yo'q qilish yoki o'sishini to'xtatish. Radiatsiya dozasi va nurlanish rejimi davolovchi shifokor tomonidan belgilanadi.
Taloqni olib tashlash (splenektomiya)
Taloqni olib tashlash cheklangan ko'rsatkichlar (taloq infarkti, trombotsitopeniya, qorin bo'shlig'idagi og'ir noqulaylik) uchun kamdan-kam qo'llaniladi.Operatsiya odatda kasallikning terminal bosqichida amalga oshiriladi. Taloq bilan birgalikda ko'p miqdordagi o'simta hujayralari tanadan chiqariladi va shu bilan kasallikning borishini engillashtiradi. Jarrohlikdan keyin dori terapiyasining samaradorligi odatda oshadi.
Jarrohlik uchun asosiy ko'rsatkichlar qanday?
- Taloq yorilishi.
- Taloq yorilishi xavfi.
- Og'ir noqulaylikka olib keladigan organ hajmining sezilarli darajada oshishi.
Qonni ortiqcha leykotsitlardan tozalash (leykoferez)
Portlash inqirozining rivojlanishi bilan davolash o'tkir leykemiya bilan bir xil bo'ladi (qarang: O'tkir limfotsitar leykemiya).
Leykotsitaferez - shunga o'xshash davolanish jarayoni plazmaferez (qonni tozalash). Bemordan ma'lum miqdorda qon olinadi va u o'simta hujayralaridan tozalangan sentrifugadan o'tkaziladi.
Leykotsitaferez kasallikning qaysi bosqichida amalga oshiriladi?
Radiatsiya terapiyasi singari, leykotsitaferez miyeloid leykemiyaning rivojlangan bosqichida amalga oshiriladi. Dori-darmonlarni qo'llashdan hech qanday ta'sir bo'lmagan hollarda tez-tez qo'llaniladi. Ba'zida leykotsitaferez dori terapiyasini to'ldiradi.
Miyeloid leykemiya yoki miyeloid leykemiya suyak iligi ildiz hujayralariga ta'sir qiluvchi gematopoetik tizimning xavfli saratonidir. Odamlar ko'pincha leykemiyani "qon ketish" deb atashadi. Natijada, ular o'z funktsiyalarini bajarishni butunlay to'xtatadilar va tez ko'paya boshlaydilar.
Insonda suyak iligi ishlab chiqariladi va. Agar bemorda miyeloid leykemiya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, u holda patologik o'zgargan yetilmagan hujayralar, tibbiyotda blastlar deb ataladi, qonda pishib, tez ko'paya boshlaydi. Ular normal va sog'lom qon hujayralarining o'sishini butunlay blokirovka qiladi. Muayyan vaqtdan keyin suyak iligi o'sishi butunlay to'xtaydi va bu patologik hujayralar qon tomirlari orqali barcha organlarga etib boradi.
Miyeloid leykemiya rivojlanishining dastlabki bosqichida qonda etuk leykotsitlar soni sezilarli darajada oshadi (har bir mkg uchun 20 000 tagacha). Asta-sekin ularning darajasi ikki yoki undan ko'p marta ortadi va 400 000 mkg ga etadi. Shuningdek, ushbu kasallik bilan qon darajasining oshishi kuzatiladi, bu miyeloid leykemiyaning og'ir kursini ko'rsatadi.
Sabablari
O'tkir va surunkali miyeloid leykemiyaning etiologiyasi hali to'liq o'rganilmagan. Ammo butun dunyo bo'ylab olimlar bu muammoni hal qilish uchun harakat qilmoqdalar, shunda kelajakda patologiya rivojlanishining oldini olish mumkin bo'ladi.
O'tkir va surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishining mumkin bo'lgan sabablari:
- o'zak hujayra tuzilishidagi patologik o'zgarish, u mutatsiyaga kirishadi va keyinchalik xuddi shularni yaratadi. Tibbiyotda ular patologik klonlar deb ataladi. Asta-sekin bu hujayralar organlar va tizimlarga kira boshlaydi. Sitostatik preparatlar yordamida ularni yo'q qilishning hech qanday usuli yo'q;
- zararli kimyoviy moddalarga ta'sir qilish;
- inson tanasiga ionlashtiruvchi nurlanish ta'siri. Ba'zi klinik holatlarda miyeloid leykemiya boshqa saraton kasalligini davolash uchun oldingi radiatsiya terapiyasi natijasida rivojlanishi mumkin (o'smalarni davolashning samarali usuli);
- sitostatik antitumor dorilarni, shuningdek, ba'zi kemoterapevtik vositalarni (odatda o'simta kasalliklarini davolashda) uzoq muddatli foydalanish. Bunday preparatlar orasida Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcozolit va boshqalar;
- aromatik uglevodorodlarning salbiy ta'siri;
- ba'zi virusli kasalliklar.
O'tkir va surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishining etiologiyasi hozirgi kungacha o'rganilmoqda.
Xavf omillari
- radiatsiyaning inson tanasiga ta'siri;
- bemorning yoshi;
Turlari
Tibbiyotda miyeloid leykemiya ikki turga bo'linadi:
- surunkali miyeloid leykemiya (eng keng tarqalgan shakl);
- o'tkir miyeloid leykemiya.
O'tkir miyeloid leykemiya
O'tkir miyeloid leykemiya qon kasalligi bo'lib, unda oq qon hujayralarining nazoratsiz ko'payishi kuzatiladi. To'liq hujayralar leykemiya bilan almashtiriladi. Patologiya tez ta'sir qiladi va etarli davolanishsiz odam bir necha oy ichida o'lishi mumkin. Bemorning umr ko'rish davomiyligi to'g'ridan-to'g'ri patologik jarayonning mavjudligi aniqlangan bosqichga bog'liq. Shuning uchun, agar sizda miyeloid leykemiyaning birinchi alomatlari bo'lsa, tashxis qo'yadigan (eng ma'lumotli - qon testi), tashxisni tasdiqlaydigan yoki rad etadigan malakali mutaxassis bilan bog'lanish juda muhimdir. O'tkir miyeloid leykemiya turli yoshdagi odamlarga ta'sir qiladi, lekin ko'pincha 40 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi.
O'tkir alomatlar
Kasallikning belgilari odatda deyarli darhol paydo bo'ladi. Juda kam uchraydigan klinik holatlarda bemorning ahvoli asta-sekin yomonlashadi.
- burundan qon ketish;
- tananing butun yuzasida hosil bo'lgan gematomalar (patologiyani tashxislash uchun eng muhim alomatlardan biri);
- giperplastik gingivit;
- tungi terlar;
- ossalgiya;
- nafas qisilishi hatto kichik jismoniy kuch bilan ham paydo bo'ladi;
- odam tez-tez yuqumli kasalliklar bilan kasallanadi;
- teri rangi oqarib ketgan, bu gematopoezning buzilishini ko'rsatadi (bu alomat birinchilardan biri paydo bo'ladi);
- bemorning tana vazni asta-sekin kamayadi;
- petechial toshmalar terida lokalize qilinadi;
- haroratning subfebril darajaga ko'tarilishi.
Agar sizda ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi bo'lsa, iloji boricha tezroq tibbiy muassasaga tashrif buyurish tavsiya etiladi. Shuni esda tutish kerakki, kasallikning prognozi, shuningdek, u aniqlangan bemorning umr ko'rish davomiyligi ko'p jihatdan o'z vaqtida tashxis qo'yish va davolanishga bog'liq.
Surunkali miyeloid leykemiya
Surunkali miyeloid leykemiya faqat gematopoetik ildiz hujayralariga ta'sir qiluvchi xavfli kasallikdir. Gen mutatsiyalari pishmagan miyeloid hujayralarda sodir bo'ladi, ular o'z navbatida qizil qon tanachalari, trombotsitlar va deyarli barcha turdagi oq qon hujayralarini hosil qiladi. Natijada tanada BCR-ABL deb ataladigan g'ayritabiiy gen hosil bo'ladi, bu juda xavflidir. U sog'lom qon hujayralariga "hujum qiladi" va ularni leykemiya hujayralariga aylantiradi. Ularning joylashishi suyak iligidir. U yerdan ular qon oqimi orqali butun tanaga tarqalib, hayotiy organlarga ta'sir qiladi. Surunkali miyeloid leykemiya tez rivojlanmaydi, u uzoq va o'lchovli kurs bilan tavsiflanadi. Ammo asosiy xavf shundaki, to'g'ri davolashsiz u bir necha oy ichida odamni o'ldirishi mumkin bo'lgan o'tkir miyeloid leykemiyaga aylanishi mumkin.
Ko'pgina klinik holatlarda kasallik turli yoshdagi odamlarga ta'sir qiladi. Bolalarda u vaqti-vaqti bilan sodir bo'ladi (kasallanish holatlari juda kam uchraydi).
Surunkali miyeloid leykemiya bir necha bosqichda sodir bo'ladi:
- surunkali. Leykotsitoz asta-sekin o'sib boradi (uni qon testi yordamida aniqlash mumkin). U bilan birga granulotsitlar va trombotsitlar darajasi oshadi. Splenomegaliya ham rivojlanadi. Dastlab, kasallik asemptomatik bo'lishi mumkin. Keyinchalik bemorda tez charchash, terlash va taloqning kattalashishi tufayli chap qovurg'a ostida og'irlik hissi paydo bo'ladi. Qoidaga ko'ra, bemor ovqatdan so'ng epigastriumda engil kuch yoki og'irlik paytida nafas qisilishi yoki og'irlikni boshdan kechirgandan keyingina mutaxassisga murojaat qiladi. Agar siz ayni paytda rentgen tekshiruvini o'tkazsangiz, rasmda diafragma gumbazi yuqoriga ko'tarilganligi, chap o'pka orqaga surilgani va qisman siqilganligi, shuningdek, oshqozonning katta hajmi tufayli oshqozon ham siqilganligi aniq ko'rinadi. taloq. Bu holatning eng dahshatli asoratlari taloq infarktidir. Semptomlar: qovurg'a ostida chap tomonda og'riq, orqaga nurlanish, isitma, tananing umumiy intoksikatsiyasi. Bu vaqtda taloq palpatsiya paytida juda og'riqli. Qonning viskozitesi oshadi, bu veno-okklyuziv jigar shikastlanishiga olib keladi;
- tezlashtirish bosqichi. Ushbu bosqichda surunkali miyeloid leykemiya amalda o'zini namoyon qilmaydi yoki uning belgilari ahamiyatsiz darajada namoyon bo'ladi. Bemorning ahvoli barqaror, ba'zida tana haroratining ko'tarilishi kuzatiladi. Odam tezda charchaydi. Leykotsitlar darajasi oshadi, shuningdek, ortadi. Agar siz to'liq qon testini o'tkazsangiz, unda odatda bo'lmasligi kerak bo'lgan portlash hujayralari va promiyelotsitlarni topasiz. Bazofillar darajasi 30% gacha ko'tariladi. Bu sodir bo'lishi bilan bemorlar terining qichishi va issiqlik hissi haqida shikoyat qila boshlaydilar. Bularning barchasi gistamin miqdorining oshishi bilan bog'liq. Qo'shimcha testlar o'tkazilgandan so'ng (natijalari tendentsiyalarni kuzatish uchun tibbiy tarixga kiritiladi) kimyoviy dozasi oshiriladi. miyeloid leykemiyani davolash uchun ishlatiladigan dori;
- terminal bosqichi. Kasallikning bu bosqichi qo'shma og'riqlar, kuchli zaiflik va haroratning yuqori raqamlarga (39-40 daraja) ko'tarilishi bilan boshlanadi. Bemorning vazni kamayadi. Ushbu bosqich uchun xarakterli alomat uning haddan tashqari kengayishi tufayli taloq infarkti hisoblanadi. Erkakning ahvoli juda og‘ir. U gemorragik sindrom va portlash inqirozini rivojlantiradi. Ushbu bosqichda odamlarning 50% dan ortig'i suyak iligi fibrozisiga tashxis qo'yilgan. Qo'shimcha simptomlar: kengaytirilgan periferik limfa tugunlari (qon testi bilan aniqlanadi), normoxrom anemiya, markaziy asab tizimi ta'sirlanadi (parez, nerv infiltratsiyasi). Bemorning umr ko'rish davomiyligi butunlay qo'llab-quvvatlovchi dori terapiyasiga bog'liq.
Diagnostika
![](https://i2.wp.com/simptomer.ru/images/articles15/biopsiya-i-aspiratsiya-kostnogo-mozga.jpg)
Qo'shimcha texnikalar:
Davolash
Muayyan kasallik uchun muayyan davolash usulini tanlashda uning rivojlanish bosqichini hisobga olish kerak. Agar kasallik dastlabki bosqichda aniqlansa, bemorga odatda tonik preparatlar va vitaminlarga boy muvozanatli ovqatlanish buyuriladi.
Davolashning asosiy va eng samarali usuli bu dori terapiyasi. Davolash uchun sitostatiklar qo'llaniladi, ularning harakati o'simta hujayralarining o'sishini to'xtatishga qaratilgan. Radiatsiya terapiyasi, suyak iligi transplantatsiyasi va qon quyish ham faol qo'llaniladi.
Ushbu kasallikni davolashning aksariyati jiddiy yon ta'sirga olib keladi:
- oshqozon-ichak shilliq qavatining yallig'lanishi;
- doimiy ko'ngil aynishi va qayt qilish;
- soch to'kilishi.
Kasallikni davolash va bemorning hayotini uzaytirish uchun quyidagi kimyoterapiya preparatlari qo'llaniladi:
- "Myelobromol";
- "Allopurin";
- "Myelosan".
Dori-darmonlarni tanlash to'g'ridan-to'g'ri kasallikning bosqichiga, shuningdek, bemorning individual xususiyatlariga bog'liq. Barcha dorilar qat'iy ravishda davolovchi shifokor tomonidan belgilanadi! Dozani o'zingiz sozlashingiz qat'iyan man etiladi!
Faqat suyak iligi transplantatsiyasi to'liq tiklanishga olib kelishi mumkin. Ammo bu holda bemor va donorning ildiz hujayralari 100% bir xil bo'lishi kerak.
RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2015 yil
Surunkali miyeloid leykemiya (C92.1)
Onkogematologiya
umumiy ma'lumot
Qisqa Tasvir
Tavsiya etilgan
Mutaxassis maslahati
"Respublika markazi" RVK qoshidagi RSE
sog'liqni saqlashni rivojlantirish"
Sog'liqni saqlash vazirligi
va ijtimoiy rivojlanish
Qozog'iston Respublikasi
2015 yil 9 iyul
6-sonli bayonnoma
Protokol nomi: Surunkali miyeloid leykemiya
Surunkali miyeloid leykemiya (CML)- erta gematopoetik prekursorlarda malign transformatsiya natijasida rivojlanadigan klonal miyeloproliferativ jarayon. CML ning sitogenetik belgisi orttirilgan xromosoma translokatsiyasi t (9;22) bo'lib, u Filadelfiya xromosomasi (Ph+) deb ataladi. Ph` xromosomaning paydo bo'lishi 9 va 22 t (9;22) xromosomalar orasidagi genetik material almashinuvi natijasida sodir bo'ladi. Genetik materialning 9-xromosomadan 22-ga o'tishi natijasida unda BCR-ABL sintez geni hosil bo'ladi.
Protokol kodi:
ICD-10 kodi: C92.1 - surunkali miyeloid leykemiya
Protokolni ishlab chiqish sanasi: 2015 yil
Protokolda ishlatiladigan qisqartmalar:
* - bir martalik importning bir qismi sifatida sotib olingan dorilar
OIV - inson immunitet tanqisligi virusi
TKIlar - tirozin kinaz inhibitörleri
Elishay - ferment immunoassay
OAM - umumiy siydik tahlili
CBC - to'liq qon ro'yxati
BMT - gematopoetik ildiz hujayralari/suyak iligi transplantatsiyasi
CML - surunkali miyeloid leykemiya
EKG - elektrokardiogramma
Ultratovush - ultratovush tekshiruvi
BCR - ABL - to'xtash nuqtasi klaster mintaqasi-Abelson
CCA - murakkab xromosoma aberatsiyasi
ELN - Evropa leykemiya tarmog'i
FISH - Floresan in situ gibridizatsiyasi
RT-Q-PCR - Real-Time Kantitativ teskari transkripsiyali PCR
Nested PCR - Nested polimeraza zanjir reaktsiyasi
HLA - inson leykotsitlar antijeni (inson leykotsitlar antijeni)
Ph - Filadelfiya xromosomasi
JSST - Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti.
Protokol foydalanuvchilari: terapevtlar, umumiy amaliyot shifokorlari, onkologlar, gematologlar.
Dalillar darajasi shkalasi
Dalillar darajasi | Tavsiyalar uchun asos bo'lgan tadqiqotlarning xususiyatlari |
A | Yuqori sifatli meta-tahlil, randomizatsiyalangan klinik tadkikotlarni (RCT) tizimli ko'rib chiqish yoki noto'g'rilik ehtimoli juda past bo'lgan katta RCT (++), natijalari tegishli populyatsiyaga umumlashtirilishi mumkin. |
IN | Kogort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqotlarini yuqori sifatli (++) tizimli ko'rib chiqish yoki yuqori sifatli (++) kohort yoki vaziyatni nazorat qilish xavfi juda past bo'lgan yoki past (+) tarafkashlik xavfi bo'lgan RCTlar, natijalar. tegishli aholi uchun umumlashtirilishi mumkin. |
BILAN | Natijalari tegishli populyatsiya uchun umumlashtirilishi mumkin bo'lgan kam moyillik xavfi (+) yoki juda past yoki past moyillik xavfi bo'lgan RCT (++) bilan kohort yoki vaziyatni nazorat qilish tadqiqoti yoki randomizatsiyasiz nazorat qilinadigan sinov (++) yoki +), natijalari to'g'ridan-to'g'ri tegishli aholi uchun umumlashtirilishi mumkin emas. |
D | Case seriyasining tavsifi yoki |
Nazoratsiz o'rganish yoki | |
Ekspert fikri |
Tasniflash
Klinik tasnifi:
CML davrida 3 bosqich mavjud: surunkali, o'tish (tezlash bosqichi) va terminal faza (portlash transformatsiyasi yoki portlash inqirozi). Jadvalda tezlashuv va portlash inqirozi bosqichlari mezonlari keltirilgan.
JSST va ELN bo'yicha tezlashuv bosqichlari va portlash inqirozi mezonlari
Variantlar | Tezlashtirish bosqichi | Portlash inqirozi bosqichi | ||
JSSV | ELN | JSSV | ELN | |
taloq | terapiyaga qaramay, hajmning oshishi | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan |
Leykotsitlar | terapiyaga qaramasdan qondagi leykotsitlar sonining ko'payishi (>10x109l). | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan |
Portlashlar, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
Bazofillar, % | >20 | >20 | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan |
Trombotsitlar, x 109/l |
Terapiya tomonidan nazorat qilinmagan 1000 dan ortiq <100 неконтролируемые терапией |
Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan |
CCA/Ph+1 | Mavjud | Mavjud | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan |
Ekstramedulyar yaralar 2 | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Qo'llanilmaydigan, qo'llab bo'lmaydigan | Mavjud | Mavjud |
1 - Ph+ hujayralarida klonal xromosoma anomaliyalari
2 - jigar va taloq bundan mustasno, shu jumladan limfa tugunlari, teri, markaziy asab tizimi, suyaklar va o'pka.Klinik rasm
Semptomlar, kurs
Tashxis qo'yishning diagnostik mezonlari
:
· suyak iligining standart sitogenetik tadqiqotiga ko'ra Filadelfiya xromosomasining mavjudligi (muvozanatli translokatsiya t(9;22) (q34; q11) 1).
· molekulyar genetik usullar (FISH, real vaqtda polimeraza zanjiri reaktsiyasi) bo'yicha suyak iligi yoki periferik qon hujayralarida BCR-ABL genining mavjudligi;
· miyeloproliferativ sindrom - neytrofil leykotsitoz chapga siljish bilan (10% gacha) barcha o'tish shakllari ("leykemiya etishmovchiligi" yo'q), bazofil-eozinofil assotsiatsiya, ba'zi hollarda trombotsitoz, miyelogrammada. - giper hujayrali suyak iligi, eritroid mikrobning giperplaziyasi, splenomegali (bemorlarning 50 foizida erta surunkali bosqichda).
Shikoyatlar:
· zaiflik;
· terlash;
· charchoq;
· past darajadagi isitma;
· sovutish;
suyaklar yoki bo'g'imlarda og'riq;
· Ozish;
· terida petexiya va ekximoz ko'rinishidagi gemorragik toshmalar;
· burundan qon ketish;
· menorragiya;
· qon ketishining kuchayishi;
· kattalashgan limfa tugunlari;
· qorinning chap yuqori qismida og'riq va og'irlik (kattalashgan taloq);
· o'ng hipokondriyumda og'irlik.
Anamnez:
e'tibor berishingiz kerak:
· uzoq muddatli zaiflik;
· tez charchash;
· tez-tez uchraydigan yuqumli kasalliklar;
· qon ketishining kuchayishi;
· teri va shilliq pardalarda gemorragik toshmalar paydo bo'lishi;
· kattalashgan jigar, taloq.
Jismoniy tekshiruv:
· terining rangparligi;
· gemorragik toshmalar - petexiyalar, ekimozlar;
nafas qisilishi;
· taxikardiya;
jigar kengayishi;
· kattalashgan taloq;
· kattalashgan limfa tugunlari.
1 - CML holatlarining taxminan 5% da Filadelfiya xromosomasi yo'q bo'lishi mumkin va tashxis faqat molekulyar genetik usullar - FISH yoki polimeraza zanjiri reaktsiyasi (ximerik gen BCR-ABLni aniqlash) asosida tasdiqlanadi.
Diagnostika
Asosiy va qo'shimcha diagnostika tadbirlari ro'yxati:
Ambulatoriya sharoitida o'tkaziladigan asosiy (majburiy) diagnostika tekshiruvlari:
· UAC;
· miyelogramma;
· biokimyoviy qon testi (siydik kislotasi);
Ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi.
Ambulatoriya sharoitida qo'shimcha diagnostika tekshiruvlari:
· FISH usuli yordamida suyak iligi tekshiruvi (t(9;22)/BCR/ABL);
· OIV belgilari uchun Elishay;
· Herpes guruhi viruslari markerlari uchun Elishay;
· Rehberg-Tareev testi;
· OAM;
· koagulogramma;
· HLA yozish;
· EKG;
· Eko - kardiografiya;
· Ko'krak va qorin segmentlarini kontrastli kompyuter tomografiyasi.
Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizilganda o'tkazilishi kerak bo'lgan minimal tekshiruvlar ro'yxati:
· UAC;
· qon guruhi va Rh omil;
· biokimyoviy qon testi (umumiy oqsil, albumin, globulinlar, daraja, siydik kislotasi, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, umumiy va bevosita bilirubin);
· Qorin bo'shlig'i organlari va taloq, periferik limfa tugunlarining ultratovush tekshiruvi;
· Ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi.
Kasalxona darajasida o'tkaziladigan asosiy (majburiy) diagnostika tekshiruvlari:
· trombotsitlar va retikulotsitlarni hisoblash bilan CBC;
· biokimyoviy qon testi (umumiy oqsil, albumin, globulinlar, IgA, IgM, IgG darajalari, siydik kislotasi, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, umumiy va bevosita bilirubin);
· Periferik limfa tugunlari, qorin bo'shlig'i organlari, shu jumladan ultratovush. taloq;
Ko'krak qafasi organlarining rentgenogrammasi;
· miyelogramma;
· suyak iligining sitogenetik tekshiruvi;
· FISH usuli yordamida suyak iligi tekshiruvi (t (9; 22)/BCR/ABL);
· Virusli gepatit belgilari uchun Elishay va PCR;
· OIV belgilari uchun Elishay;
· EKG;
· Exokardiografiya;
· Reberg-Tareev testi;
· OAM;
· koagulogramma;
· qon guruhi va Rh omil;
· HLA yozish.
Kasalxona darajasida o'tkaziladigan qo'shimcha diagnostika tekshiruvlari:
· qon zardobida pro-BNP (atriyal natriuretik peptid);
· biologik materialni bakteriologik tekshirish;
· biologik materialni sitologik tekshirish;
· oqim sitofluorimetri (o'tkir leykemiya paneli) yordamida periferik qon/suyak iligining immunofenotiplanishi;
· biopsiya materialining gistologik tekshiruvi (limfa tugunlari, yonbosh suyagi);
· Virusli infektsiyalar uchun PCR (virusli gepatit, sitomegalovirus, herpes simplex virusi, Epstein-Barr virusi, Varicella/Zoster virusi);
paranasal sinuslarning rentgenogrammasi;
· suyak va bo'g'imlarning rentgenografiyasi;
· FGDS;
· Tomirlarning doppler ultratovush tekshiruvi;
· bronkoskopiya;
· kolonoskopiya;
qon bosimining kunlik monitoringi;
· 24 soatlik EKG monitoringi;
· spirografiya.
Shoshilinch tibbiy yordam bosqichida o'tkaziladigan diagnostika tadbirlari:
· shikoyatlar va kasallik tarixini yig'ish;
· fizik tekshiruv.
Instrumental tadqiqotlar:
· Qorin bo'shlig'i organlari, limfa tugunlarining ultratovush tekshiruvi: jigar, taloq, periferik limfadenopatiya hajmining oshishi.
· Ko'krak segmentini kompyuter tomografiyasi: o'pka to'qimalarining infiltratsiyasini istisno qilish.
· EKG: Yurak mushaklarida impulslarning o'tkazuvchanligi buzilgan.
· EchoCG: bemorlarda yurak nuqsonlari, aritmiya va yurak qismlarining shikastlanishi bilan kechadigan boshqa kasalliklarni istisno qilish.
· FGDS: oshqozon-ichak trakti shilliq qavatining leykemik infiltratsiyasi, bu oshqozon, o'n ikki barmoqli ichakning yarali lezyonlari va oshqozon-ichakdan qon ketishiga olib kelishi mumkin.
· Bronkoskopiya: qon ketish manbasini aniqlash.
Mutaxassislar bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar:
· rentgen endovaskulyar diagnostika va davolash bo'yicha shifokor - periferik kirishdan (PICC) markaziy venoz kateterni o'rnatish;
· gepatolog - virusli gepatitni tashxislash va davolash uchun;
· ginekolog - homiladorlik, metrorragiya, menorragiya, kombinatsiyalangan og'iz kontratseptivlarini tayinlashda maslahat;
Dermatovenerolog - teri sindromi
· yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassis - virusli infektsiyalarga shubha;
· kardiolog - nazoratsiz gipertoniya, surunkali yurak etishmovchiligi, yurak ritmi va o'tkazuvchanligining buzilishi;
· nevrolog o'tkir serebrovaskulyar avariya, meningit, ensefalit, neyroleykemiya;
· neyroxirurg - o'tkir serebrovaskulyar avariya, dislokatsiya sindromi;
· nefrolog (efferentolog) - buyrak etishmovchiligi;
· onkolog - qattiq o'smalarga shubha qilish;
otorinolaringolog - paranasal sinuslar va o'rta quloqning yallig'lanish kasalliklarini tashxislash va davolash uchun;
· oftalmolog - ko'rishning buzilishi, ko'z va qo'shimchalarning yallig'lanish kasalliklari;
· proktolog - anal yoriq, paraproktit;
· psixiatr - psixoz;
· psixolog - depressiya, anoreksiya va boshqalar;
· reanimatolog - og'ir sepsis, septik shok, o'tkir o'pka shikastlanishi sindromini differentsiatsiya sindromi va terminal holatlar bilan davolash, markaziy venoz kateterlarni o'rnatish.
· revmatolog - Sweet sindromi;
· torakal jarroh - ekssudativ plevrit, pnevmotoraks, o'pka zigomikozi;
· transfuziolog - bilvosita antiglobulin testi ijobiy, samarasiz transfüzyon, o'tkir katta qon yo'qotish holatlarida transfüzyon vositalarini tanlash uchun;
· urolog - siydik tizimining yuqumli va yallig'lanish kasalliklari;
· ftiziatr - sil kasalligiga shubha;
· jarroh - jarrohlik asoratlari (yuqumli, gemorragik);
· jag'-fasial jarroh - dentofasial tizimning yuqumli va yallig'lanish kasalliklari.
Laboratoriya diagnostikasi
Laboratoriya tadqiqotlari:
· Umumiy qon tahlili: leykotsitlar, eritrotsitlar va trombotsitlar hisobga olinadi. Yadro formulasining chapga siljishi (promielotsitlar yoki portlashlar) bilan mutlaq neytrofil leykotsitoz, leykemiya etishmovchiligi, bazofil-eozinofil assotsiatsiyasi bilan tavsiflanadi. Kasallikning boshlanishida gemoglobin darajasi normal chegaralarda yoki ko'tarilishi mumkin, o'rtacha trombotsitoz kuzatilishi mumkin. Tezlashuv bosqichida va portlash inqirozida trombotsitopeniya va anemiya rivojlanishi mumkin.
· Qon kimyosi: LDH faolligining oshishi, giperurikemiya.
· Morfologik tadqiqot: suyak iligi aspiratida suyak iligi gipercellular, portlashlar soni, bazofillar va eozinofillar ko'payadi.
· Immunofenotiplash: ortiqcha bo'lganda (20-30% dan ortiq) blastlarning immunofenotipini aniqlash uchun amalga oshiriladi.
Differensial diagnostika
Differensial diagnostika.
Klassik holatlarda surunkali miyeloid leykemiya tashxisi qiyin emas. Qiyinchiliklar odatda kasallikning dastlabki davrida, qonda aniq leykemiya o'zgarishlari va organlarda tizimli metaplaziyaning aniq belgilari bo'lmaganda paydo bo'ladi.
Kasallikning asosiy patognomonik belgisi sitogenetik tadqiqotda Filadelfiya xromosomasi (t(9;22)) va kimerik BCR/ABL genini aniqlashdir.
Differentsial diagnostika turli infektsiyalarda (sepsis, sil) va ayrim o'smalarda (Xodgkin limfomasi, qattiq o'smalar), shuningdek, boshqa surunkali miyeloproliferativ kasalliklarda yuzaga keladigan miyeloid tipdagi leykemiya reaktsiyasi bilan amalga oshirilishi mumkin. Surunkali miyeloid leykemiyaning asosiy diagnostik mezonlari:
- leykemiya reaktsiyasiga xos bo'lmagan anemiya mavjudligi;
- leykogrammada bazofillar va eozinofillar sonining ko'payishi;
- ba'zida gipertrombotsitoz;
- miyelogramma ma'lumotlari, bu miyeloid leykemiyada miyelokaryotsitlar sonining ko'payishi va chapga keskin siljishi bilan tavsiflanadi, leykemiya reaktsiyasida miyelogramma biroz o'zgaradi;
- qon rasmining dinamikasi (leykemiya reaktsiyasi odatda uni keltirib chiqargan sababni yo'q qilish bilan yo'qoladi, miyeloid leykemiya bilan qondagi o'zgarishlar barqaror rivojlanadi).
- surunkali miyelozda "kuchli" elementlar va etuk granulotsitlar o'rtasidagi oraliq shakllarning mavjudligi, o'tkir leykemiya esa "leykemik bo'shliq" bilan tavsiflanadi;
- o'tkir leykemiyada mavjud bo'lmagan eozinofil-bazofil birlashmaning mavjudligi;
- gipertrombotsitoz, ba'zan surunkali miyelozda kuzatiladi, o'tkir leykemiyada esa boshidanoq trombotsitopeniya mavjud.
Chet elda davolanish
Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang
Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling
Davolash
Davolash maqsadlari:
· gematologik remissiya, sitogenetik va molekulyar javob olish.
Davolash taktikasi:
Giyohvand moddalarsiz davolash.
Rejim: umumiy xavfsizlik.
Diet: neytropenik bemorlarga ma'lum bir parhezga rioya qilish tavsiya etilmaydi ( dalil darajasi B).
Transfuzionni qo'llab-quvvatlash
Trombotsitopeniya 10x109 / L dan kam bo'lsa yoki isitma yoki rejalashtirilgan invaziv muolajalar mavjud bo'lganda 20x109 / L dan kam bo'lsa, aferez virusi bilan inaktivatsiyalangan, afzalroq nurlangan trombotsitlarni profilaktik transfüzyonu amalga oshiriladi. (Dalillar darajasi D)
Trombotsitlarni quyishga chidamli bemorlarda HLA antikorlarini tekshirish va trombotsitlarni individual tanlash kerak.
Leykofiltrlangan, eng yaxshisi nurlangan qizil qon tanachalarini quyish anemiyaning zaif tolerantligi (zaiflik, bosh aylanishi, taxikardiya), ayniqsa dam olishda simptomlar mavjud bo'lganda amalga oshiriladi. (Dalillar darajasi D)
Transfuzion terapiya uchun ko'rsatmalar, birinchi navbatda, har bir bemor uchun klinik ko'rinishlar bilan, yoshi, birga keladigan kasalliklar, kimyoterapiyaning bardoshliligi va davolashning oldingi bosqichlarida asoratlarning rivojlanishini hisobga olgan holda belgilanadi.
Ko'rsatkichlarni aniqlash uchun laboratoriya ko'rsatkichlari yordamchi ahamiyatga ega, asosan trombotsitlar kontsentratini profilaktik quyish zarurligini baholash uchun.
Transfüzyon uchun ko'rsatmalar, shuningdek, kimyoterapiya kursidan keyingi vaqtga bog'liq - keyingi bir necha kun ichida ko'rsatkichlarning taxminiy pasayishi hisobga olinadi.
Qizil qon hujayralari massasi / suspenziyasi (dalil darajasi)D):
· Oddiy zahiralar va kompensatsiya mexanizmlari to'qimalarning kislorodga bo'lgan ehtiyojini qondirish uchun etarli bo'lsa, gemoglobin darajasini oshirish kerak emas;
· Surunkali anemiya uchun qizil qon tanachalari o'z ichiga olgan vositalarni quyish uchun faqat bitta ko'rsatma mavjud - simptomatik anemiya (taxikardiya, nafas qisilishi, angina pektoris, hushidan ketish, denovo depressiya yoki STning ko'tarilishi bilan namoyon bo'ladi);
· 30 g/l dan past gemoglobin darajasi qizil qon hujayralarini quyish uchun mutlaq ko'rsatkichdir;
· Yurak-qon tomir tizimi va o'pkaning dekompensatsiyalangan kasalliklari bo'lmasa, gemoglobin darajasi surunkali anemiyada qizil qon tanachalarini profilaktika qilish uchun ko'rsatma bo'lishi mumkin:
Trombotsitlar kontsentrati (dalil darajasi)D):
· Agar trombotsitlar darajasi 10 x 10 9 / l dan kam bo'lsa, ularning darajasini 30-50 x 10 9 / l dan past bo'lmasligi uchun, ayniqsa kursning dastlabki 10 kunida aferez trombotsitlarini quyish amalga oshiriladi.
· Agar gemorragik asoratlar xavfi yuqori bo'lsa (60 yoshdan oshgan, kreatinin darajasining 140 mkmol/l dan oshishi), trombotsitlar darajasini 20 x10 9/l dan yuqori ushlab turish kerak.
Yangi muzlatilgan plazma (dalil darajasi)D):
· FFP quyish qon ketishi bilan og'rigan bemorlarda yoki invaziv aralashuvlardan oldin amalga oshiriladi;
· INR ³2,0 (neyroxirurgik aralashuvlar uchun ³1,5) bo'lgan bemorlar invaziv muolajalarni rejalashtirishda FFP quyish uchun nomzodlar hisoblanadilar.
Dori-darmonlarni davolash:
Tekshiruv davomida, suyak iligi hujayralarida Ph+ xromosomasi mavjudligini tasdiqlovchi sitogenetik tadqiqot natijalari olinmaguncha, bemorga gidroksiureya buyuriladi. Preparatning dozasi leykotsitlar soni va bemorning vaznini hisobga olgan holda belgilanadi. 100 x10 9 / l dan ortiq leykotsitoz uchun gidrea kuniga 50 mkg / kg dozada buyuriladi. Keyinchalik, qonda leykotsitlar soni kamayganda, gidrea dozasi kamayadi: leykotsitoz uchun 40-100 x 10 9 /l, 40 mg/kg, 20-40 x 10 9 /l uchun - 30 mg / buyuriladi. kg, 5 - 20 x 10 9 / l uchun - kuniga 20 mg / kg.
Imatinibni har qanday oq qon hujayralari sonidan boshlash mumkin. Imatinib (surunkali bosqichda) ovqatdan so'ng og'iz orqali kuniga 400 mg dozada buyuriladi.
Barqaror natijalarga erishish uchun imatinibni doimiy va uzoq muddatli qabul qilish kerak. Imatinibning dozalari asoratlarning og'irligiga qarab o'rnatiladi. Ushbu bemorda terapiyaning toksikligini hisobga olish kerak (2-jadval).
Jadval 2. Gematologik toksiklik shkalasi
Indeks | Toksiklik darajasi | ||||
0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Leykotsitlar | ≥4,0×10 9 /l | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
Trombotsitlar | Norm | 75,0 normal | 50-74,9 | 25,0-49,0 | 25 dan kam |
Gemoglobin | Norm | 100 normal | 80-100 | 65-79 | 65 dan kam |
Granulotsitlar | ≥2,0×10 9 /l | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | 0,5 dan kam |
KMLning surunkali bosqichida preparat doimiy ravishda qabul qilinadi. 3-darajali og'ir gematologik toksiklik rivojlansa, davolanish uchun tanaffuslar berilishi kerak.
Klinik va gematologik ko'rsatkichlar tiklanganda davolash qayta tiklanadi (neytrofillar >1,5 ming/ml, trombotsitlar >75 ming/ml). Toksik ta'sirni yo'qotgandan so'ng, davolashda tanaffus 2 haftadan kam bo'lsa, imatinib 400 mg dozada qayta tiklanadi. Sitopeniyaning takroriy epizodlari yoki ularning davomiyligi 2 haftadan ortiq davom etganda, imatinibning dozasi kuniga 300 mg gacha kamaytirilishi mumkin. Imatinib dozasini yanada kamaytirish tavsiya etilmaydi, chunki qonda uning terapevtik kontsentratsiyasiga erishish mumkin emas. Shuning uchun sitopeniyaning takroriy epizodlari bilan imatinib bilan davolashda tanaffuslar olinadi. Klinik va gematologik ko'rsatkichlar 1-3 oy ichida barqarorlashganda, preparatni kuniga 400 mg dozada qayta boshlash haqida o'ylash kerak.
Ilgari uzoq muddatli qabul qilingan bemorlar busulfan, olishni davom ettirish tavsiya etiladi busulfan(imatinib terapiyasiga o'tish miyelosupressiyani rivojlanish ehtimoli tufayli samarasiz).
Bemorlarni imatinibga nisbatan murosasizlik yoki terapiyaga etarli darajada javob bermaganda, shuningdek, tezlashuv bosqichida va portlash inqirozida davolash taktikasi 2-jadvalda, javob mezonlari 4 va 5-jadvallarda keltirilgan.
Surunkali bosqich | ||
1-qator | Barcha bemorlar | Imatinib4 kuniga 400 mg |
2-qator (imatinibdan keyin) |
Toksiklik, intolerans | Dasatinib yoki Nilotinib |
Suboptimal javob | Imatinibni bir xil yoki undan yuqori dozalarda, dasatinib yoki nilotinibda davom eting | |
Javob yo'q |
Dasatinib yoki nilotinib Allo-HSCT tezlashtirilgan yoki portlash inqiroziga o'tganda va T315I mutatsiyasi mavjud bo'lganda |
|
3-qator | Dasatinib yoki nilotinibga suboptimal javob | Dasatinib yoki Nilotinibni davom ettiring. EBMT skorlari≤2 bo'lgan bemorlarda imatinibga oldingi qarshilik bo'lsa, alloBMT ehtimolini ko'rib chiqing. |
Dasatinib yoki Nilotinibga javob bermaslik | alloBMT | |
Tezlashtirish va portlash inqiroz bosqichi | ||
Terapiyaning 1-yo'nalishi | TKI olmagan bemorlar | Imatinib 600 mg yoki 800 mg yoki dasatinib 140 mg yoki nilotinib 400 mg x kuniga 2 marta, keyin alloBMT |
Terapiyaning 2-yo'nalishi | Ilgari imatinib olgan bemorlar | AlloBMT, nilotinib yoki dasatinib terapiyasi |
4 KML ning surunkali bosqichidagi yuqori xavfli bemorlar uchun terapiyaning birinchi qatorida nilotinib va dasatinibni qo'llash mumkin (Socal va boshqalar bo'yicha >1,2 ball, EURO bo'yicha >1480, bo'yicha >87). EUTOS - ballarni hisoblash uchun kalkulyator http://www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html, yoki http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score /index_eng.html). Preparat quyidagi sxema bo'yicha tanlanadi (dalillar darajasiD) .
Dori vositalarining dozalari(dalil darajasi A):
Imatinib 400 mg/kun;
Nilotinib 300 mg/kun;
· Dasatinib 100 mg/kun.
Ambulatoriya sharoitida dori-darmonlarni davolash:
− Chiqarish shaklini ko'rsatadigan asosiy dorilar ro'yxati (100% foydalanish ehtimoli bor):
Antineoplastik va immunosupressiv dorilar
- imatinib 100 mg, kapsulalar;
− nilotinib 200 mg, kapsulalar;
− dasatinib* 70 mg, planshetlar;
− gidroksiureya 500 mg, kapsulalar;
- allopurinol 100 mg, planshetlar.
Antikanser dorilarning toksik ta'sirini susaytiradigan dorilar
· filgrastim, in'ektsiya uchun eritma 0,3 mg/ml, 1 ml;
· ondansetron, inyeksiya uchun eritma 8 mg/4ml.
Antibakterial vositalar
Azitromitsin, tabletka / kapsula, 500 mg;
· amoksitsillin/klavulan kislotasi, plyonka bilan qoplangan tabletka, 1000 mg;
Levofloksatsin, tabletka, 500 mg;
· moksifloksatsin, tabletka, 400 mg;
Ofloksatsin, tabletka, 400 mg;
· siprofloksatsin tabletkasi, 500 mg;
· metronidazol, tabletka, 250 mg;
· metronidazol, tish geli 20g;
· eritromitsin, tabletka 250 mg.
· anidulafungin, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun, 100 mg/flakon;
vorikonazol, tabletka, 50 mg;
· klotrimazol, tashqi foydalanish uchun eritma 1% 15ml;
Flukonazol, kapsula/tabletka 150 mg.
· asiklovir, tabletka, 400 mg;
Famsiklovir, planshetlar, 500 mg.
· sulfametoksazol/trimetoprim, tabletka 480 mg.
Suv, elektrolitlar va kislota-baz muvozanatidagi buzilishlarni tuzatish uchun ishlatiladigan eritmalar
· dekstroz, infuzion eritma 5% 250ml;
· natriy xlorid, infuziya uchun eritma 0,9% 500ml.
· geparin, inyeksiya uchun eritma 5000 IU/ml, 5 ml; (kateterni yuvish uchun)
· rivaroksaban, tabletka.
traneksamik kislota, kapsula / tabletka 250 mg;
· ambroksol, og'iz orqali yuborish va nafas olish uchun eritma, 15 mg/2 ml, 100 ml;
· atenolol, tabletka 25 mg;
· atsetilsalitsil kislotasi, 50 mg, 100 mg, tabletkalar
· drotaverin, tabletka 40 mg;
laktuloza, sirop 667 g/l, 500 ml;
Lisinopril, 5 mg tabletka;
· metilprednizolon, tabletka, 16 mg;
· omeprazol, kapsula 20 mg;
Prednizolon, tabletka, 5 mg;
· torasemid, tabletka 10 mg;
· fentanil, terapevtik transdermal tizim 75 mkg/soat; (saraton kasalliklarida surunkali og'riqni davolash uchun)
· xlorheksidin, eritma 0,05% 100ml;
Statsionar darajada dori-darmonlarni davolash:
- chiqarish shakli ko'rsatilgan asosiy dori vositalari ro'yxati (100% foydalanish ehtimoli bor):
· imatinib 100 mg, kapsulalar;
· nilotinib 200 mg, kapsulalar;
· dasatinib* 70 mg, planshetlar;
· Gidroksiureya 500 mg, kapsulalar.
- chiqarish shaklini ko'rsatadigan qo'shimcha dorilar ro'yxati (foydalanish ehtimoli 100% dan kam):
Antikanser dorilarning toksik ta'sirini susaytiradigan dorilar:
. filgrastim, in'ektsiya uchun eritma 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetron, in'ektsiya uchun eritma 8 mg/4ml;
. allopurinol 100 mg, planshetlar.
Antibakterial vositalar:
Azitromitsin, tabletka / kapsula, 500 mg; vena ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun, 500 mg;
· amikasin, in'ektsiya uchun kukun, 500 mg/2 ml yoki in'ektsiya uchun eritma uchun kukun, 0,5 g;
· amoksitsillin/klavulan kislotasi, plyonka bilan qoplangan tabletka, 1000 mg; tomir ichiga va mushak ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun kukun 1000 mg+500 mg;
· vankomitsin, infuzion eritma uchun kukun/liyofilizat 1000 mg;
· gentamitsin, in'ektsiya uchun eritma 80 mg/2 ml 2 ml;
· imipinem, infuzion eritma uchun silastatin kukuni, 500 mg/500 mg;
· natriy kolistimetat*, infuzion eritma tayyorlash uchun liofilizat, 1 million dona/shisha;
Levofloksatsin, infuziya uchun eritma 500 mg/100 ml; planshet, 500 m;
linezolid, infuziya uchun eritma 2 mg/ml;
· meropenem, liyofilizat/in'ektsiya uchun eritma tayyorlash kukuni 1,0 g;
· metronidazol, tabletka, 250 mg, infuzion eritma 0,5% 100 ml, tish geli 20 g;
· moksifloksatsin, tabletka, 400 mg, infuzion eritma 400 mg/250 ml;
· ofloksatsin, tabletka, 400 mg, infuzion eritma 200 mg/100 ml;
· piperatsillin, in'ektsiya uchun eritma tayyorlash uchun tazobaktam kukuni 4,5 g;
tigesiklin*, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 50 mg/shisha;
Tikartsillin/klavulan kislotasi, infuzion eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 3000 mg/200 mg;
sefepim, in'ektsiya uchun eritma uchun kukun 500 mg, 1000 mg;
· sefoperazon, in'ektsiya uchun eritma tayyorlash uchun sulbaktam kukuni 2 g;
· siprofloksatsin, infuzion eritma 200 mg/100 ml, 100 ml, 500 mg tabletka;
· eritromitsin, tabletka 250 mg;
Ertapenem liyofilizat, tomir ichiga va mushak ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun 1 g.
Antifungal dorilar
· amfoterisin B*, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun, 50 mg/flakon;
· anidulofungin, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun, 100 mg/flakon;
vorikonazol, infuzion eritma tayyorlash kukuni 200 mg/shisha, tabletka 50 mg;
· itrakonazol, og'iz eritmasi 10 mg/ml 150,0;
· kaspofungin, infuzion eritma tayyorlash uchun liyofilizat 50 mg;
· klotrimazol, tashqi foydalanish uchun krem 1% 30g, 15ml;
· mikafungin, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 50 mg, 100 mg;
· flukonazol, kapsula/tabletka 150 mg, infuzion eritma 200 mg/100 ml, 100 ml.
Antiviral preparatlar
· asiklovir, tashqi foydalanish uchun krem, 5% - 5,0, tabletka 400 mg;
· asiklovir, infuzion eritma uchun kukun, 250 mg;
· asiklovir, tashqi foydalanish uchun krem, 5% - 5,0;
· valasiklovir, tabletka, 500 mg;
· valgansiklovir, tabletka, 450 mg;
· gansiklovir*, infuzion eritma uchun liyofilizat 500 mg;
Famsiklovir, planshetlar, 500 mg No 14.
Pnevmosistoz uchun ishlatiladigan dorilar
· sulfametoksazol/trimetoprim, infuzion eritma tayyorlash uchun konsentrat (80mg+16mg)/ml, 5 ml, 480 mg tabletka.
Qo'shimcha immunosupressiv dorilar:
· deksametazon, in'ektsiya uchun eritma 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednizolon, tabletka, 16 mg, in'ektsiya uchun eritma, 250 mg;
· prednizolon, in'ektsiya uchun eritma 30 mg/ml 1 ml, tabletka 5 mg.
Suv, elektrolitlar va kislota-ishqor balansi, parenteral oziqlanishning buzilishini tuzatish uchun ishlatiladigan eritmalar
· albumin, infuzion eritma 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· in'ektsiya uchun suv, in'ektsiya uchun eritma 5 ml;
· dekstroz, infuzion eritma 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· kaliy xlorid, tomir ichiga yuborish uchun eritma 40 mg/ml, 10 ml;
· kaltsiy glyukonat, in'ektsiya uchun eritma 10%, 5 ml;
· kaltsiy xlorid, in'ektsiya uchun eritma 10% 5ml;
· magniy sulfat, in'ektsiya uchun eritma 25% 5 ml;
· mannitol, in'ektsiya uchun eritma 15% -200,0;
· natriy xlorid, infuzion eritma 0,9% 500ml, 250ml;
· 200 ml, 400 ml, 200 ml shishada natriy xlorid, kaliy xlorid, infuzion natriy asetat eritmasi;
· natriy xlorid, kaliy xlorid, infuziya uchun natriy asetat eritmasi 400ml;
· natriy xlorid, kaliy xlorid, infuziya uchun natriy gidrokarbonat eritmasi 400ml;
L-alanin, L-arginin, glisin, L-gistidin, L-izolösin, L-leysin, L-lizin gidroxlorid, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-serin, L-treonin, L-triptofan , L-tirozin, L-valin, natriy asetat trihidrat, natriy glitserofosfat pentigidrat, kaliy xlorid, magniy xlorid geksagidrat, glyukoza, kaltsiy xlorid dihidrat, zaytun va soya yog'i emulsiyasi aralashmasi: 3-2 l;
· gidroksietil kraxmal (pentakraxmal), infuzion eritma 6% 500 ml;
· aminokislotalar kompleksi, tarkibida 80:20 nisbatda zaytun va soya moylari aralashmasidan iborat infuzion emulsiya, aminokislotalarning elektrolitlar bilan eritmasi, dekstroza eritmasi, umumiy kaloriyasi 1800 kkal 1500 ml uch qismli idish. .
Reanimatsiya uchun ishlatiladigan dorilar (septik shokni davolash uchun kardiotonik preparatlar, mushak gevşetici, vazopressorlar va anesteziklar):
· aminofilin, in'ektsiya uchun eritma 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, in'ektsiya uchun eritma, 150 mg/3 ml;
· atenolol, tabletka 25 mg;
· atrakurium besilat, in'ektsiya uchun eritma, 25 mg/2,5 ml;
· atropin, in'ektsiya uchun eritma, 1 mg/ml;
· diazepam, mushak ichiga va tomir ichiga yuborish uchun eritma 5 mg/ml 2 ml;
· dobutamin*, in'ektsiya uchun eritma 250 mg/50,0 ml;
· dopamin, in'ektsiya uchun eritma tayyorlash uchun eritma/konsentrat 4%, 5 ml;
· oddiy insulin;
· ketamin, in'ektsiya uchun eritma 500 mg/10 ml;
· morfin, in'ektsiya uchun eritma 1% 1 ml;
· norepinefrin*, inyeksiya uchun eritma 20 mg/ml 4,0;
· pipekuronium bromid, in'ektsiya uchun liyofillangan kukun 4 mg;
· propofol, tomir ichiga yuborish uchun emulsiya 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
· rokuronium bromid, tomir ichiga yuborish uchun eritma 10 mg/ml, 5 ml;
· natriy tiopental, vena ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun kukun 500 mg;
· fenilefrin, in'ektsiya uchun eritma 1% 1ml;
· fenobarbital, tabletka 100 mg;
insonning normal immunoglobulini, infuziya uchun eritma;
· epinefrin, in'ektsiya uchun eritma 0,18% 1 ml.
Qon ivish tizimiga ta'sir qiluvchi dorilar
· aminokaproik kislota, eritma 5% -100 ml;
. ingibitorga qarshi koagulyantlar kompleksi, in'ektsiya eritmasini tayyorlash uchun liyofillangan kukun, 500 IU;
. asetilsalitsil kislotasi, 50 mg, 100 mg, planshetlar
· geparin, inyeksiya uchun eritma 5000 IU/ml, 5 ml;
· gemostatik shimgich, o'lchami 7 * 5 * 1, 8 * 3;
· nadroparin, oldindan to'ldirilgan shpritslarda in'ektsiya uchun eritma, 2850 IU anti-Xa/0,3 ml, 5700 IU anti-Xa/0,6 ml;
· enoksaparin, inyeksiya uchun eritma shpritslarda 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.
Boshqa dorilar
· bupivakain, in'ektsiya uchun eritma 5 mg/ml, 4 ml;
· lidokain, in'ektsiya uchun eritma, 2%, 2 ml;
· prokain, in'ektsiya uchun eritma 0,5%, 10 ml;
· vena ichiga yuborish uchun inson immunoglobulinining normal eritmasi 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazol, kapsula 20 mg, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 40 mg;
· famotidin, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 20 mg;
Ambroksol, in'ektsiya uchun eritma - 15 mg/2 ml, og'iz orqali yuborish va inhalatsiya uchun eritma - 15 mg/2 ml, 100 ml;
· amlodipin, tabletka/kapsula 5 mg;
· atsetilsistein, og'iz orqali yuborish uchun eritma tayyorlash kukuni, 3 g;
· geparin, trubkadagi gel 100 000 dona 50 g;
· deksametazon, ko'z tomchilari 0,1% 8 ml;
Difengidramin, in'ektsiya uchun eritma 1% 1 ml;
· drotaverin, in'ektsiya uchun eritma 2%, 2 ml;
· kaptopril, tabletka 50 mg;
· ketoprofen, in'ektsiya uchun eritma 100 mg/2ml;
laktuloza, sirop 667 g/l, 500 ml;
· xloramfenikol, sulfadimetoksin, metilurasil, tashqi foydalanish uchun trimekain malhami 40g;
Lisinopril, 5 mg tabletka;
· metilurasil, trubkada mahalliy foydalanish uchun malham 10% 25g;
· nafazolin, burun tomchilari 0,1% 10ml;
· nicergolin, inyeksiya uchun eritma tayyorlash uchun liofilizat 4 mg;
· povidon-yod, tashqi foydalanish uchun eritma 1 l;
· salbutamol, nebulizer uchun eritma 5 mg/ml-20 ml;
· dioktaedral smektit, og'iz orqali yuborish uchun suspenziya tayyorlash uchun kukun 3,0 g;
· spironolakton, kapsula 100 mg;
· tobramitsin, ko'z tomchilari 0,3% 5ml;
· torasemid, tabletka 10 mg;
· tramadol, in'ektsiya uchun eritma 100 mg/2ml;
tramadol, kapsula 50 mg, 100 mg;
· fentanil, terapevtik transdermal tizim 75 mkg / soat (saratonli bemorlarda surunkali og'riqni davolash uchun);
· foliy kislotasi, tabletka, 5 mg;
· furosemid, in'ektsiya uchun eritma 1% 2 ml;
· xloramfenikol, sulfadimetoksin, metiluratsil, tashqi foydalanish uchun trimekain malhami 40g;
· xlorheksidin, eritma 0,05% 100ml
· xloropiramin, in'ektsiya uchun eritma 20 mg/ml 1 ml.
Shoshilinch bosqichda dori-darmonlarni davolash: amalga oshirilmaydi.
Davolashning boshqa turlari:
Ambulatoriya sharoitida boshqa davolash turlari: qo'llamang.
Statsionar darajadagi davolanishning boshqa turlari:
Gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi.
Allogenik gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi CML bilan og'rigan bemorlarni davolashga olib kelishi mumkin. Biroq, bu turdagi davolash asoratlar va o'lim xavfi yuqori bo'lgan holda, CML bilan kasallangan bir nechta bemorlarga qo'llaniladi.
Tashxis qo'yishda va CML bilan og'rigan bemorlarni davolashda bemorlarning umr ko'rish davomiyligi va prognozini belgilaydigan prognostik omillarni hisobga olish kerak.
CML bilan og'rigan bemorlarda nisbiy xavf terapiyani boshlashdan oldin hisoblanishi kerak.
CML bilan og'rigan bemorlar uchun prognostik ko'rsatkichlar:
Sokal va boshqalar. | EVRO | EUTOS [21 ] | |
Yoshi (yillar) | 0,116 (yosh-43,4) | 50 dan ortiq bo'lsa, 0,666 | Ishlatilmayapti |
Palpatsiya yo'li bilan taloqning o'lchamlari (sm). | 0,345 x (taloq-7,51) | 0,042 x hajmi taloq | 4 x hajmi taloq |
Trombotsitlar (x10 9 / l) | 0,188 x [(trombotsit/700) 2 -0,563] | trombotsitlar ≥1500 bo'lsa, 1,0956 | Ishlatilmayapti |
Qondagi portlashlar, % | 0,887 × (portlashlar-2,1) | 0,0584 x portlashlar | Ishlatilmayapti |
Qondagi bazofillar, % | Ishlatilmayapti | Agar bazofillar 3 dan ortiq bo'lsa, 0,20399 | 7 x bazofillar |
Qondagi eozinofiller, % | Ishlatilmayapti | 0,0413 x eozinofiller | Ishlatilmayapti |
Nisbiy xavf | Miqdor ko'rsatkichi | Miqdori x 1000 | so'm |
Qisqa | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
O'rta | 0,8-1,2 | 781-1480 | Ishlatilmayapti |
Yuqori | >1,2 | >1480 | >87 |
Hammersmitga ko'ra, 2-avlod TKI dorilariga javob berish ehtimoli uchun prognostik shkala
Shoshilinch tibbiy yordam ko'rsatish paytida boshqa davolash turlari: qo'llamang.
Jarrohlik aralashuvi:
Ambulatoriya sharoitida jarrohlik aralashuvi: amalga oshirilmaydi.
Statsionar sharoitda jarrohlik aralashuvi:
Yuqumli asoratlar va hayot uchun xavfli qon ketishining rivojlanishi bilan bemorlar shoshilinch ko'rsatkichlar bo'yicha jarrohlik aralashuvni o'tkazishlari mumkin.
Davolash samaradorligi ko'rsatkichlari
Davolashning javob mezonlari va monitoringi.
Javob toifasi | Ta'rif | Monitoring |
Gematologik Toʻliq |
Trombotsitlar<450х10 9 /л Leykotsitlar<10 х10 9 /л Yetilmagan granulotsitlar, bazofillar yo'q<5% Taloq paypaslanmaydi |
Dastlabki tashxisda, keyin har 15 kunda to'liq gematologik javobga erishilgunga qadar, keyin har 3 oyda |
Sitogenetik Toʻliq (CCgR) 5 Qisman (PCgR) Kichik Eng kam Yo'q |
Ph. bilan metafazalar yo'q 1-35% Ph+ metafazalari 36-65% Ph+ metafazalari 66-95% Ph+ metafazalari >95% Ph+ metafazalari |
Tashxisda, 3 oydan keyin, 6 oydan keyin, keyin CCgR ga erishilgunga qadar har 6 oyda, keyin muntazam molekulyar monitoring bo'lmasa, har 12 oyda. Tekshiruv har doim davolash samarasiz bo'lgan hollarda (birlamchi yoki ikkilamchi qarshilik) va tushunarsiz anemiya, trombotsitopeniya va leykopeniya holatlarida o'tkazilishi kerak. |
Molekulyar Toʻliq (CMR) Katta (MMR) |
BCR-ABL mRNK transkripti miqdoriy RT-PCR va/yoki ichki o'rnatilgan PCR bilan tegishli sifatdagi ikkita qon namunasida aniqlanmaydi (sezuvchanlik > 104) Xalqaro miqyosda BCR-ABL ga ABL nisbati≤0,1% |
RT-Q-PCR: MMRga erishilgunga qadar har 3 oyda, keyin kamida 6 oyda bir marta Mutatsion tahlil: suboptimal javob yoki davolash muvaffaqiyatsiz bo'lgan taqdirda, har doim boshqa TKIga o'tishdan oldin amalga oshiriladi |
Kuniga 400 mg imatinib olgan surunkali fazali CML bo'lgan birlamchi bemorlarda optimal, suboptimal javoblarni va davolash muvaffaqiyatsizligini aniqlash.
Vaqt | Optimal javob | Suboptimal javob | Davolashning muvaffaqiyatsizligi | Diqqat! |
Birlamchi tashxis | - | - | - |
Yuqori xavf CCA/Ph+ |
3 oy | CHR, kamida kichik sitogenetik javob | Sitogenetik javob yo'q | CHR dan kamroq | - |
6 oy | PCgR dan kam emas | Kamroq PCgR | CgR yo'q | - |
12 oy | CCgR | PCgR | Kamroq PCgR | MMR dan kamroq |
18 oy | MMR | MMR dan kamroq | Kamroq CCgR | - |
Terapiya paytida istalgan vaqtda | Barqaror yoki ortib borayotgan MMR | MMRning yo'qolishi, mutatsiyalar | CHR yo'qolishi, CCgR yo'qolishi, mutatsiyalar, CCA/Ph+ |
Transkript darajasining oshishi CCA/Ph+ |
Jadval 6. Imatinib qarshiligi bo'lgan bemorlarda ikkinchi darajali terapiya sifatida ikkinchi avlod TKIlarga davolash javobini aniqlash.
Davolashda ishlatiladigan dorilar (faol moddalar).
Gemostatik shimgich |
Azitromitsin |
Allopurinol |
Inson albomi |
Ambroksol |
Amikasin |
Aminokaproik kislota |
Parenteral oziqlantirish uchun aminokislotalar+Boshqa dorilar (yog 'emulsiyalari + dekstroz + multimineral) |
Aminofilin |
Amiodaron |
Amlodipin |
Amoksitsillin |
Amfoterisin B |
Anidulafungin |
Antiinhibitor koagulyant kompleksi |
Atenolol |
Atrakurium besilat |
Asetilsalitsil kislotasi |
Asetilsistein |
Asiklovir |
Bupivakain |
Valatsiklovir |
Valgantsiklovir |
Vankomitsin |
In'ektsiya uchun suv |
Vorikonazol |
Gansiklovir |
Gentamitsin |
Geparin natriy |
Gidroksikarbamid |
Gidroksietil kraxmal |
Dasatinib |
Deksametazon |
Dekstroz |
Diazepam |
Difengidramin |
Dobutamin |
Dofamin |
Drotaverin (Drotaverinum) |
Imatinib |
Imipenem |
Odam immunoglobulini normal (IgG+IgA+IgM) (odam immunoglobulini normal (IgG+IgA+IgM)) |
Oddiy inson immunoglobulini |
Itrakonazol |
Kaliy xlorid (kaliy xlorid) |
Kaltsiy glyukonat |
Kaptopril |
Kaspofungin |
Ketamin |
Ketoprofen |
Klotrimazol |
Kolistimetat natriy |
Parenteral oziqlantirish uchun aminokislotalar majmuasi |
Trombotsitlar kontsentrati (KT) |
Laktuloza |
Levofloksatsin |
Lidokain |
Lisinopril |
Linezolid |
Magniy sulfat |
Mannitol |
Meropenem |
Metilprednizolon |
Metilurasil (dioksometiltetrahidropirimidin) |
Metronidazol |
Mikafungin |
Moksifloksatsin |
Morfin |
Nadroparin kaltsiy |
Natriy asetat |
Natriy gidrokarbonat |
Natriy xlorid |
Nafazolin |
Nilotinib |
Nicergolin |
Norepinefrin |
Omeprazol |
Ondansetron |
Ofloksatsin |
Pipekuronium bromidi |
Piperatsillin |
Yangi muzlatilgan plazma |
Povidon - yod |
Prednizolon |
Prokain |
Propofol |
Rivaroksaban |
Rokuronium bromid |
Salbutamol |
Dioktaedral smektit |
Spironolakton |
Sulfadimetoksin |
Sulfametoksazol |
Tazobaktam |
Tigesiklin |
Tikartsillin |
Tiopental natriy |
Tobramitsin |
Torasemid |
Tramadol |
Traneksamik kislota |
Trimekain |
Trimetoprim |
Famotidin |
Famsiklovir |
Fenilefrin |
Fenobarbital |
Fentanil |
Filgrastim |
Flukonazol |
Foliy kislotasi |
Furosemid |
Xloramfenikol |
Xlorheksidin |
Xloropiramin |
Sefepim |
Sefoperazon |
Siprofloksatsin |
Enoksaparin natriy |
Epinefrin |
Eritromitsin |
Qizil qon hujayralari massasi |
Eritrotsitlar suspenziyasi |
Ertapenem |
Davolashda ishlatiladigan ATC bo'yicha dorilar guruhlari
Kasalxonaga yotqizish
Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
Shoshilinch kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
· yuqumli asoratlar;
· portlash inqirozi;
· gemorragik sindrom.
Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar:
· tashxisni tekshirish va terapiyani tanlash;
· Kimyoterapiya o'tkazish.
Oldini olish
Profilaktik tadbirlar: Yo'q.
Qo'shimcha boshqaruv:
CML tashxisi qo'yilgan bemorlar gematolog nazorati ostida bo'lib, ko'rsatkichlar bo'yicha davolash samaradorligini nazorat qilishadi (15-bandga qarang).
Ma `lumot
Manbalar va adabiyotlar
- Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligi RCHR Ekspertlar kengashi yig'ilishlari bayonnomasi, 2015 yil
- Adabiyotlar: 1) Shotlandiya Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: ishlab chiquvchi uchun qo'llanma. Edinburg: SIGN; 2014. (SIGN nashri № 50). . URL manzili: http://www.sign.ac.uk. 2) Xoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. va boshqalar Surunkali miyeloid leykemiya: zamonaviy davolash muvaffaqiyatlari va istiqbollari // Gematologiya va transfuziologiya. - 2001. - № 4. - 3-8-betlar. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Surunkali miyeloid leykemiya: diagnostika, davolash va kuzatish bo'yicha ESMO klinik amaliyot ko'rsatmalari. Annals of Oncology 23 (7-ilova): vii72-vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. va boshqalar. Surunkali miyeloid leykemiya: Evropa Leykemiya Net kontseptsiyalari va boshqaruv tavsiyalarining yangilanishi. J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo QK, Baccarani M, Thiele J. Surunkali miyelogen leykemiya, BCR-ABL1 ijobiy. Swerdlowsh va boshqalar (tahrirlar), JSST gematopoetik va limfoid to'qimalarning o'smalari tasnifi. Lion: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Xoroshko N.D., Drujkova G.A., Zingerman B.V., Zaxarova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zaxarova A.V., Kovaleva L.G., Kolosheinova Z.,Y.I.H. ova L. Yu. Miyeloid leykemiyaning surunkali bosqichida matinib mesilat (Gleevec) bilan terapiya samaradorligi; 2003. 7) Ryudiger Hehlmann. CML portlash inqiroziga qanday munosabatda bo'laman. 2012 yil 26 iyul; Qon: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. INFEKTSION darajasi bo'yicha uchuvchi tasodifiy sinovning fizibilitesi va xavfsizligi: neytropenik parhezga nisbatan standart oziq-ovqat xavfsizligi bo'yicha ko'rsatmalar. J Pediatr Gematol Onkol. 2006 yil mart; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garsia-Manero G, Pirs S, Brandt M, Estey E. O'tkir miyeloid leykemiya uchun remissiya indüksiyon terapiyasidan o'tgan bemorlarda pishirilgan va pishirilmagan dietalarni tasodifiy taqqoslash. J Clin Oncol. 2008 yil 10 dekabr; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Neytropenik dietadan foydalanishni o'rganish: Buyuk Britaniya dietitlari so'rovi. J Hum Nutr dietasi. 2014 yil 28-avgust 11) Boeckh M. Neytropenik parhez - yaxshi amaliyot yoki afsona? Biol qon iligi transplantatsiyasi. 2012 yil sentyabr; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. va boshqalar. Gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasidan keyin neytropenik parhezning rolini so'roq qilish. Biol qon iligi transplantatsiyasi. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. va Jacobs, L.A. Ambulatoriya sharoitida neytropenik parhezning ta'siri: uchuvchi tadqiqot. Oncol Nurs forumi. 2006; 33: 337–343. 14) Qon quyish bo'yicha qo'llanma, SV0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Qon tizimi kasalliklarini davolash dasturi: Qon tizimi kasalliklarini davolash uchun diagnostika algoritmlari va protokollari to'plami / ed. V. G. Savchenko. - M.: Praktika, 2012. - 1056 b. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Transfüzyon bo'yicha ko'rsatmalar: qachon qon quyish kerak. Gematologiya Am SocHematolEduc dasturi. 2013 yil; 2013: 638-44. 17) Timoti Xyuz va Debora Uayt. Qaysi TKI? Surunkali miyeloid leykemiya bilan og'rigan bemorlar uchun boylikning sharmandaligi. ASH Education Book, 6 dekabr, 2013 jild. 2013 yil №. 1 168-175. 18) Onkologiyada NCCN Klinik Amaliyot Qo'llanmalari, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M va boshqalar. "Yaxshi xavfli" surunkali granulotsitik leykemiyada prognostik kamsitish. Qon 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R va boshqalar. Interferon alfa bilan davolangan surunkali miyeloid leykemiya bilan og'rigan bemorlarning omon qolishi uchun yangi prognostik ball. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V va boshqalar. Imatinib bilan davolashda CML bo'lgan 2060 bemorda to'liq sitogenetik javobni va keyingi progressiv omon qolishni bashorat qilish: EUTOS ball. Qon 2011; 118:686–692.
Ma `lumot
Protokolni ishlab chiquvchilarning malaka tafsilotlari bilan ro'yxati:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - tibbiyot fanlari nomzodi, Milliy onkologiya va transplantologiya ilmiy markazi AJ, onkogematologiya va suyak iligi transplantatsiyasi bo'limi mudiri.
2) Anton Anatolyevich Klodzinskiy - tibbiyot fanlari nomzodi, Milliy onkologiya va transplantologiya ilmiy markazi OAJ, onkogematologiya va suyak iligi transplantatsiyasi bo'limi gematologi.
3) Ramazanova Raigul Muxambetovna – tibbiyot fanlari doktori, “Qozog‘iston uzluksiz ta’lim tibbiyot universiteti” OAJ professori, gematologiya kursi mudiri.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - "Qozog'iston onkologiya va radiologiya ilmiy-tadqiqot instituti" RSE RSE, gemoblastoz bo'limi boshlig'i.
5) Karakulov Roman Karakulovich - tibbiyot fanlari doktori, professor, Qozog‘iston onkologiya va radiologiya ilmiy-tadqiqot instituti qoshidagi MAI RSE akademigi, gemoblastozlar bo‘limi bosh ilmiy xodimi.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - "Qozog'iston Respublikasi Prezidentining Tibbiyot Markazi ma'muriyati shifoxonasi" RFB qoshidagi RSE innovatsion menejment bo'limi boshlig'i, klinik farmakolog, pediatr.
Manfaatlar to'qnashuvi yo'qligini oshkor qilish: yo'q.
Taqrizchilar:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - tibbiyot fanlari doktori, R.M. nomidagi Bolalar onkologiyasi, gematologiyasi va transplantologiyasi ilmiy-tadqiqot instituti direktori. Gorbacheva nomidagi Birinchi Sankt-Peterburg davlat tibbiyot universiteti Davlat byudjeti oliy kasbiy ta'lim muassasasi gematologiya, transfuziologiya va transplantologiya kafedrasi mudiri. I.P. Pavlova.
2) Raximbekova Gulnora Aibekovna – tibbiyot fanlari doktori, professor, “Milliy ilmiy tibbiyot markazi” AJ, kafedra mudiri.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae doktori, biznes boshqaruvi magistri, Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligining bosh mustaqil gematologi.
Protokolni ko'rib chiqish shartlarini ko'rsatish: protokolni 3 yildan keyin qayta ko'rib chiqish va/yoki yuqori darajadagi dalillarga ega yangi diagnostika va/yoki davolash usullari mavjud bo'lganda.
Biriktirilgan fayllar
Diqqat!
- O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
- MedElement veb-saytida va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevt uchun qo'llanma" mobil ilovalarida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Agar sizda biron bir kasallik yoki sizni tashvishga soladigan alomatlar bo'lsa, tibbiy muassasaga murojaat qilishni unutmang.
- Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda to'g'ri dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
- MedElement veb-sayti va "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Kasalliklar: Terapevtning ma'lumotnomasi" mobil ilovalari faqat ma'lumot va ma'lumot manbalari hisoblanadi. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
- MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.
Surunkali miyeloid leykemiyani davolash tashxis qo'yilgandan keyin boshlanadi va odatda ambulatoriya sharoitida amalga oshiriladi.
9/l dan oshmaydigan barqaror leykotsitoz fonida surunkali miyeloid leykemiya belgilari bo'lmasa, qonda leykotsitlar soni 20*109/l ga yetguncha gidroksiureya yoki busulfan qo'llaniladi.
Surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishi bilan gidroksiureya (Hydra, Litalir) va a-IFN ko'rsatiladi. Agar sezilarli splenomegali bo'lsa, taloq nurlanadi.
Surunkali miyeloid leykemiyaning og'ir belgilari uchun o'tkir leykemiya uchun ishlatiladigan dorilarning kombinatsiyasi qo'llaniladi: vinkristin va prednizolon, sitarabin (Cytosar) va daunorubitsin (rubomitsin gidroxloridi). Kasallikning oxirgi bosqichida mitobronitol (miyelobromol) ba'zan samarali bo'ladi.
Hozirgi vaqtda surunkali miyeloid leykemiyani davolash uchun yangi dori - mutant tirozin kinaz (p210) blokeri Gleevec (STI-571) taklif qilingan. CML va Ph-musbat ALL ning portlash inqirozi paytida doz oshiriladi. Preparatni qo'llash o'simta klonini yo'q qilmasdan kasallikning to'liq remissiyasiga olib keladi.
Kasallikning I bosqichida 50 yoshgacha bo'lgan bemorlarda amalga oshiriladigan qon ildiz hujayralari yoki qizil suyak iligi transplantatsiyasi 70% hollarda tiklanishga olib keladi.
Kimyoterapiya bilan o'rtacha umr ko'rish 34 yilni tashkil qiladi. Surunkali miyeloid leykemiyada o'lim odatda infektsion asoratlar va gemorragik sindrom tufayli portlash inqirozi paytida sodir bo'ladi. Portlash inqirozi belgilari paydo bo'lgan paytdan boshlab umr ko'rish davomiyligi kamdan-kam hollarda 12 oydan oshadi. Prognozga Filadelfiya xromosomasining mavjudligi (prognostik jihatdan noqulay) va kasallikning terapiyaga sezgirligi (qulay) ta'sir qiladi. a-IFN dan foydalanish davolash samarasini sezilarli darajada oshiradi.
Surunkali miyeloid leykemiya: qon rasmi va bemorlar uchun hayot prognozi
Shish patologiyalari ko'pincha qon aylanish tizimiga ta'sir qiladi. Eng xavfli patologik sharoitlardan biri surunkali miyelogen leykemiya, qon hujayralarining tasodifiy ko'payishi va o'sishi bilan tavsiflangan saraton qon kasalligi. Ushbu patologiya surunkali miyeloid leykemiya deb ham ataladi.
Kasallik kamdan-kam hollarda bolalar va o'smirlarga ta'sir qiladi, ko'pincha keksa bemorlarda, erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi.
Surunkali miyeloid leykemiya nima?
Asosan, miyeloid leykemiya erta miyeloid hujayralardan hosil bo'lgan o'simtadir. Patologiya klonal xarakterga ega va barcha gemoblastozlar orasida u taxminan 8,9% holatlarni tashkil qiladi.
Surunkali miyeloid leykemiya granulotsitlar deb ataladigan o'ziga xos turdagi leykotsitlarning qon tarkibining ortishi bilan tavsiflanadi. Ular qizil suyak iligida hosil bo'ladi va qonga ko'p miqdorda pishmagan shaklda kiradi. Shu bilan birga, oddiy leykotsit hujayralari soni kamayadi.
Sabablari
Surunkali miyeloid leykemiyaning etiologik omillari hali ham tadqiqot mavzusi bo'lib, olimlar o'rtasida ko'plab savollar tug'dirmoqda.
Surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishiga quyidagi omillar ta'sir qilishi ishonchli tarzda aniqlangan:
- Radioaktiv ta'sir. Atom bombasidan zarar ko'rgan zonada bo'lgan yaponlar orasida (Nagasaki va Xirosima ishi) miyeloid leykemiyaning surunkali shaklini rivojlanish hollari tez-tez uchraganligi ana shunday nazariyaning isbotlaridan biridir;
- Viruslar, elektromagnit nurlar va kimyoviy kelib chiqadigan moddalarning ta'siri. Bu nazariya munozarali va hali yakuniy tan olinmagan;
- Irsiy omil. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, xromosoma anomaliyalari bo'lgan odamlarda miyeloid leykemiya rivojlanish ehtimoli ortadi. Odatda bu Daun sindromi yoki Klinefelter sindromi va boshqalar bo'lgan bemorlardir;
- Radiatsiya bilan birgalikda shishlarni davolashda ishlatiladigan sitostatiklar kabi ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish. Bundan tashqari, alkenlar, spirtlar va aldegidlar bu borada sog'liq uchun xavfli bo'lishi mumkin. Bemorlarning ahvolini og'irlashtiradigan nikotinga qaramlik miyeloid leykemiya bilan og'rigan bemorlarning farovonligiga juda salbiy ta'sir qiladi.
Qizil suyak iligi hujayralari xromosomalaridagi strukturaviy buzilishlar anormal tuzilishga ega bo'lgan yangi DNKning tug'ilishiga olib keladi. Natijada, g'ayritabiiy hujayralar klonlari ishlab chiqarila boshlaydi, ular odatdagilarni asta-sekin siqib chiqaradi, ularning qizil suyak iligidagi foizi keng tarqalgan bo'lib qoladi.
Natijada, g'ayritabiiy hujayralar saraton hujayralariga o'xshab, nazoratsiz ravishda ko'payadi. Bundan tashqari, ularning tabiiy o'limi umumiy qabul qilingan an'anaviy mexanizmlarga ko'ra sodir bo'lmaydi.
Quyidagi videoda surunkali miyeloid leykemiya tushunchasi va uning sabablari tushuntiriladi:
Umumiy qon oqimiga kirgandan so'ng, to'liq leykotsitlarga aylanmagan bu hujayralar o'zlarining asosiy vazifalarini bajara olmaydilar, bu esa immunitetni himoya qilishning etishmasligi va yallig'lanish va allergik vositalarga qarshilik ko'rsatishning barcha oqibatlariga olib keladi.
Surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishi ketma-ket uch bosqichda sodir bo'ladi.
- Faza surunkali. Bu bosqich taxminan 3,5-4 yil davom etadi. Odatda aynan shu bilan bemorlarning aksariyati mutaxassisga murojaat qilishadi. Surunkali faza doimiylik bilan tavsiflanadi, chunki bemorlarda simptom-kompleks namoyon bo'lishi mumkin bo'lgan minimal to'plam mavjud. Ular shunchalik ahamiyatsiz bo'lishi mumkinki, bemorlar ba'zida ularga ahamiyat bermaydilar. Shunga o'xshash bosqich tasodifiy qon testi bilan aniqlanishi mumkin.
- Tezlashtirish bosqichi. Bu patologik jarayonlarning faollashuvi va qondagi etuk leykotsitlarning tez o'sishi bilan tavsiflanadi. Tezlashtirish davrining davomiyligi bir yarim yil. Agar davolanish jarayoni etarli darajada tanlansa va o'z vaqtida boshlangan bo'lsa, unda patologik jarayonning surunkali bosqichga qaytishi ehtimoli ortadi.
- Portlash inqirozi yoki terminal bosqichi. Bu o'tkir bosqich, u olti oydan ortiq davom etmaydi va o'lim bilan tugaydi. Qizil suyak iligi hujayralarini g'ayritabiiy malign klonlar bilan deyarli to'liq almashtirish bilan tavsiflanadi.
Umuman olganda, patologiya leykemiya rivojlanish stsenariysi bilan tavsiflanadi.
Alomatlar
Miyeloid leykemiyaning klinik ko'rinishi patologiyaning bosqichiga qarab o'zgaradi. Ammo umumiy simptomlarni ham aniqlash mumkin.
Surunkali bosqich
Surunkali miyeloid leykemiyaning ushbu bosqichi uchun quyidagi ko'rinishlar xosdir:
- Surunkali charchoqqa xos bo'lgan engil alomatlar. Umumiy salomatlik yomonlashadi, iktidarsizlik, vazn yo'qotish haqida tashvishlar;
- Taloq hajmining oshishi tufayli bemor ovqatlanayotganda tez to'yinganligini qayd etadi va qorinning chap qismida og'riq ko'pincha paydo bo'ladi;
- Istisno hollarda, tromb hosil bo'lishi yoki qonni suyultirish, bosh og'rig'i, xotira va e'tiborning buzilishi, ko'rishning buzilishi, nafas qisilishi va miyokard infarkti bilan bog'liq noyob alomatlar paydo bo'ladi.
- Ushbu bosqichda erkaklarda juda uzoq davom etadigan va og'riq yoki priapik sindromga olib keladigan erektsiya rivojlanishi mumkin.
Tezlashtiruvchi
Tezlashtirilgan bosqich patologik alomatlar zo'ravonligining keskin oshishi bilan tavsiflanadi. Anemiya tez rivojlanadi va sitostatik dorilarning terapevtik ta'siri sezilarli darajada kamayadi.
Laboratoriya qon diagnostikasi leykotsit hujayralarining tez o'sishini ko'rsatadi.
Terminal
Surunkali miyeloid leykemiyaning blast inqiroz bosqichi klinik ko'rinishning umumiy yomonlashuvi bilan tavsiflanadi:
- Bemorda aniq isitma belgilari bor, ammo yuqumli etiologiyasiz. Harorat 39 ° C ga ko'tarilishi mumkin, bu esa kuchli titroq hissi paydo bo'lishiga olib keladi;
- Gemorragik alomatlar kuchli namoyon bo'ladi, teri, ichak pardalari, shilliq to'qimalar va boshqalar orqali qon ketishidan kelib chiqadi;
- Charchoq bilan chegaralangan kuchli zaiflik;
- Taloq aql bovar qilmaydigan o'lchamlarga etadi va osongina palpatsiya qilinadi, bu esa chap tomonda qorin bo'shlig'ida og'irlik va og'riq bilan birga keladi.
Terminal bosqichi odatda o'limga olib keladi.
Diagnostika usullari
Leykemiyaning ushbu shaklini tashxislash uchun gematolog mas'uldir. Aynan u tekshiruv o'tkazadi va laboratoriya qon tekshiruvlarini va qorin bo'shlig'ining ultratovush diagnostikasini belgilaydi. Bundan tashqari, suyak iligi ponksiyonu yoki biopsiya, biokimyoviy va sitokimyoviy tadqiqotlar va sitogenetik tahlillar o'tkaziladi.
Qon rasm
Surunkali miyeloid leykemiya uchun quyidagi qon rasmi xosdir:
- Surunkali bosqichda suyak iligi suyuqligi yoki qondagi miyeloblastlarning ulushi taxminan 10-19% ni, bazofillar esa 20% dan ortiq;
- Terminal bosqichida limfoblastlar va miyeloblastlar 20% chegaradan oshadi. Suyak iligi suyuqligining biopsiya tekshiruvini o'tkazishda portlashlarning katta to'planishi aniqlanadi.
Davolash
Surunkali miyeloid leykemiyani davolashning terapevtik jarayoni quyidagi yo'nalishlardan iborat:
Kemoterapiya davolash Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea va boshqalar kabi an'anaviy dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi So'nggi avlodning eng yangi dorilari ham qo'llaniladi - Sprycel yoki Gleevec. Shuningdek, gidroksiurea, Interferon-a va boshqalarga asoslangan dori-darmonlarni qo'llash ko'rsatiladi.
Transplantatsiyadan so'ng bemorda immunitet himoyasi yo'q, shuning uchun u donor hujayralar ildiz otguncha kasalxonada bo'ladi. Asta-sekin suyak iligi faoliyati normal holatga qaytadi va bemor tuzalib ketadi.
Agar kimyoterapiya samarali bo'lmasa, radiatsiya qo'llaniladi. Ushbu protsedura gamma nurlaridan foydalanishga asoslangan bo'lib, ular taloq joylashgan hududga qo'llaniladi. Bunday davolashning maqsadi o'sishni to'xtatish yoki anormal hujayralarni yo'q qilishdir.
Istisno holatlarda taloqni olib tashlash ko'rsatiladi. Bunday aralashuv asosan portlash inqirozi bosqichida amalga oshiriladi. Natijada, patologiyaning umumiy kursi sezilarli darajada yaxshilanadi va dori-darmonlarni davolash samaradorligi oshadi.
Leykotsitlar darajasi haddan tashqari yuqori darajaga yetganda, leykoferez amalga oshiriladi. Ushbu protsedura qonni plazmaferez bilan tozalash bilan deyarli bir xil. Leykaferez ko'pincha murakkab dori terapiyasiga kiritiladi.
O'rtacha umr ko'rish prognozi
Bemorlarning aksariyati patologik jarayonning tezlashtirilgan va terminal bosqichlarida vafot etadi. Taxminan 7-10% birinchi 24 oy ichida miyeloid leykemiya tashxisi qo'yilgandan keyin vafot etadi. Va portlash inqirozidan keyin omon qolish taxminan 4-6 oy davom etishi mumkin.
Agar remissiyaga erishish mumkin bo'lsa, bemor terminal bosqichidan keyin taxminan bir yil yashashi mumkin.
Surunkali miyeloid leykemiya diagnostikasi va davolash haqida batafsil video:
Surunkali miyeloid leykemiya
Onkologik kasalliklar ko'pincha qon aylanish tizimiga ta'sir qiladi. Xavfli holatlardan biri surunkali miyeloid leykemiya, ya'ni qon saratoni.
Kasallik qon hujayralarining xaotik ko'payishi bilan birga keladi. Ko'pincha kasallik keksa erkaklarda tashxis qilinadi. Bolalar va ayollarda kasallik kamroq uchraydi, ammo kasallik ehtimolini butunlay inkor etib bo'lmaydi.
CML - miyeloid hujayralardan tashkil topgan o'simta. Kasallikning tabiati klonaldir, boshqa gemoblastozlar qatorida kasallik 9% gacha bo'lgan holatlarni tashkil qiladi. Kasallikning kechishi dastlab maxsus belgilar bilan o'zini namoyon qilmasligi mumkin. Ushbu holatni tashxislash uchun tahlil qilish uchun qon smearini va suyak iligi namunasini olishingiz kerak. Miyeloid leykemiya qondagi granulotsitlar (oq qon hujayralarining bir turi) sonining ko'payishi bilan tavsiflanadi. Ushbu leykotsitlar suyak iligi qizil moddasida hosil bo'ladi va qon oqimiga yetilmagan shaklda kiradi. Shu bilan birga, oddiy oq qon hujayralari soni kamayadi. Shifokor bu rasmni qon testlari natijalarida ko'rishi mumkin.
Miyeloid leykemiyaning sabablari
Olimlar kasallikning etiologiyasini hali to'liq aniqlamadilar, ammo surunkali miyeloid leykemiya quyidagi omillar bilan qo'zg'atilishi mumkinligi aniqlandi:
- radiatsiya ta'siri. Radiatsiya va onkologiya o'rtasidagi bog'liqlikni atom bombasi portlashi paytida Xirosima va Nagasakida bo'lgan yaponlar misollari bilan isbotlash mumkin. Keyinchalik, ularning ko'pchiligi surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishiga tashxis qo'yilgan;
- kimyoviy moddalar, elektromagnit nurlanish, viruslar ta'siri. Nazariya ilmiy hamjamiyatda bahsli va hali ilmiy tan olinmagan;
- irsiyat. Tadqiqotlarga ko'ra, miyeloid leykemiya rivojlanish xavfi xromosoma kasalliklari (Daun sindromi, Klaynfelter sindromi va boshqalar) bo'lgan odamlarda ko'proq;
- radiatsiya fonida o'smalarni davolash uchun mo'ljallangan ba'zi dorilar bilan davolash. Aldegidlar, alkenlar, spirtli ichimliklar va tamaki chekish ham kasallanish xavfini oshiradi. Bu sog'lom turmush tarzi aqli raso inson uchun yagona to'g'ri tanlovdir, deb o'ylashning yana bir sababidir.
Suyak iligidagi qizil hujayra xromosomalarining tuzilishi buzilganligi sababli, tuzilishi anormal bo'lgan yangi DNK paydo bo'ladi. Keyinchalik, g'ayritabiiy hujayralar klonlanadi, asta-sekin normal hujayralarni siqib chiqaradi, shunda g'ayritabiiy klonlar soni sezilarli darajada ustun bo'la boshlaydi. Natijada, g'ayritabiiy hujayralar, xuddi saraton hujayralari kabi, nazoratsiz ravishda ko'payadi va ko'payadi. Ular tabiiy o'limning an'anaviy mexanizmiga bo'ysunmaydilar.
Qon oqimiga kirganda, g'ayritabiiy oq qon hujayralari o'zlarining asosiy vazifasini bajarmaydilar, bu esa tanani himoyasiz qoldiradi. Shuning uchun surunkali miyeloid leykemiya bilan kasallangan odam allergiya, yallig'lanish va hokazolarga moyil bo'ladi.
Miyeloid leykemiya bosqichlari
Surunkali miyeloid leykemiya asta-sekin rivojlanib, ketma-ket 3 ta muhim bosqichdan o'tadi, ularni quyida bilib olish mumkin.
Surunkali bosqich taxminan 4 yil davom etadi. Aynan shu vaqtda bemor odatda shifokorga murojaat qiladi. Surunkali bosqichda kasallik barqarorlik bilan tavsiflanadi, shuning uchun minimal alomatlar amalda odamni bezovta qilmasligi mumkin. Keyingi qon tekshiruvi paytida kasallik tasodifan aniqlangan bo'ladi.
Tezlashtirish bosqichi taxminan bir yarim yil davom etadi. Bu vaqtda patologik jarayon faollashadi, qonda yetilmagan leykotsitlar soni ortadi. Terapiyani to'g'ri tanlash va o'z vaqtida javob berish bilan kasallik surunkali bosqichga qaytarilishi mumkin.
Terminal bosqichi (portlash inqirozi) olti oydan kamroq davom etadi va o'lim bilan tugaydi. Bosqich simptomlarning kuchayishi bilan tavsiflanadi. Bu vaqtda qizil suyak iligi hujayralari butunlay malign tabiatning g'ayritabiiy klonlari bilan almashtiriladi.
Miyeloid leykemiya belgilari
Hozirgi vaqtda surunkali miyeloid leykemiya bosqichiga qarab, alomatlar farqlanadi. Biroq, turli bosqichlarda kasallikka xos bo'lgan umumiy xususiyatlarni aniqlash mumkin. Bemorlarda aniq letargiya, vazn yo'qotish va ishtahaning yo'qolishi kuzatiladi. Kasallikning kuchayishi bilan taloq va jigar kattalashib, teri rangi oqarib ketadi. Bemorlarda kechalari suyak og'rig'i va ortiqcha terlash kuzatiladi.
Har bir bosqichning alomatlariga kelsak, surunkali bosqich uchun xarakterli belgilar bo'ladi: sog'lig'ining yomonlashishi, kuchning yo'qolishi, vazn yo'qotish. Ovqatlanayotganda bemorlar tezda to'yinganlikni his qilishadi va qorinning chap qismida og'riq tez-tez paydo bo'ladi. Surunkali bosqichda kamdan-kam hollarda bemorlar nafas qisilishi, bosh og'rig'i va ko'rishning buzilishidan shikoyat qiladilar. Erkaklar uzoq muddatli, og'riqli erektsiyaga duch kelishi mumkin.
Tezlashtirilgan shakl uchun xarakterli belgilar bo'ladi: progressiv anemiya, patologik alomatlarning og'irligi, laboratoriya tekshiruvlari natijalari leykotsitlar sonining ko'payishini ko'rsatadi.
Terminal bosqichi kasallik rasmining yomonlashishi bilan tavsiflanadi. Odam ko'pincha hech qanday sababsiz isitmani boshdan kechiradi. Harorat 39 darajaga ko'tarilishi mumkin, odam titroq his qiladi. Shilliq pardalar, teri va ichak orqali qon ketishi mumkin. Odam kuchli zaiflik va charchoqni his qiladi. Taloq maksimal darajada kattalashib, qorinning chap tomonida og'riq va og'irlik hissi beradi. Yuqorida aytib o'tilganidek, terminal bosqichi o'lim bilan birga keladi. Shuning uchun davolanishni imkon qadar erta boshlash yaxshiroqdir.
Gematolog odamda miyeloid leykemiyani tashxislashi mumkin. U vizual tekshiruv o'tkazadi, shikoyatlarni tinglaydi va bemorni qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruviga va qon testiga yuboradi. Bundan tashqari, biokimyo, biopsiya, suyak iligi ponksiyonu va sitokimyoviy tadqiqotlar o'tkaziladi. Sinov natijalaridagi qon rasmi kasallikning mavjudligini ko'rsatadi, agar:
- qon yoki suyak iligi suyuqligidagi miyeloblastlarning ulushi 19% gacha, bazofillar - 20% dan ortiq (surunkali faza);
- miyeloblastlar va limfoblastlarning ulushi 20% dan oshadi, suyak iligi biopsiyasi portlashlarning katta to'planishini ko'rsatadi (terminal faza).
Miyeloid leykemiyani davolash
Shifokor kasallikning bosqichini, kontrendikatsiyalar mavjudligini, birga keladigan kasalliklarni va yoshni hisobga olgan holda kasallikni qanday davolash kerakligini aniq belgilaydi. Agar kasallik hech qanday maxsus belgilarsiz davom etsa, surunkali miyeloid leykemiya kabi holatni davolash uchun umumiy mustahkamlovchi vositalar, ovqatlanishni to'g'rilash, vitamin komplekslarini qabul qilish va dispanserda muntazam kuzatuv ko'rinishida davolash buyuriladi. Olimlarning fikriga ko'ra, a-interferon bemorlarning ahvoliga foydali ta'sir ko'rsatadi.
Dori-darmonlarni buyurishga kelsak, agar leykotsitlar uchun test natijalari 30-50*109/l bo'lsa, bemorga 2-4 mg / kun miqdorida miyelosan buyuriladi. Ko'rsatkichlar *109/l gacha ko'tarilganda preparatning dozasi kuniga 6 mg ga oshadi. Agar leykotsitoz belgilangan qiymatlardan oshsa, miyelosanning sutkalik dozasi 8 mg gacha oshiriladi. Ta'sir terapiya boshlanganidan taxminan 10 kun o'tgach sezilarli bo'ladi. Preparatning umumiy dozasi 250 mg bo'lganda, gemogramma taxminan 3-6 haftalik terapiya davomida taloq hajmining pasayishi fonida normallashadi. Keyinchalik, shifokor miyelosanni haftada bir marta 2-4 mg dozada qabul qilib, parvarishlash davolashni buyuradi. Leykotsitlar soni kengaygan taloq fonida 20-25 * 109 / l gacha ko'tarilsa, jarayonning kuchayishi bilan siz parvarishlash davolanishni preparatning muntazam kurslari bilan almashtirishingiz mumkin.
Ba'zi hollarda splenomegali asosiy simptom bo'lsa, radiatsiya terapiyasi (radiatsiya) asosiy davolash sifatida buyuriladi. Nurlanish faqat testlarda leykotsitlar darajasi 100 * 109 / l dan yuqori bo'lsa, buyuriladi. Ko'rsatkich 7-20*109/l gacha tushishi bilan nurlanish to'xtatiladi. Taxminan bir oy o'tgach, melosan bilan tanani qo'llab-quvvatlash buyuriladi.
Surunkali miyeloid leykemiyaning progressiv bosqichini davolashda mono- va poli-tipli kimyoterapiya buyuriladi. Agar testlar sezilarli leykotsitozni ko'rsatsa va miyelosan ta'sir qilmasa, miyelobromol kuniga pomg buyuriladi, periferik qon parametrlarini kuzatib boradi. Taxminan 2-3 hafta o'tgach, gemogramma normal holatga qaytadi, shundan so'ng parvarishlash terapiyasi har 7-10 kunda bir marta miyelobromol pomg qabul qilish bilan boshlanishi mumkin.
Jiddiy splenomegali bo'lsa, boshqa dorilar va leykemiyaga qarshi dorilar kerakli ta'sirni bermasa, dopan buyuriladi. Bunday holda dopan 6-10 mg dan 4-10 kunda bir marta (shifokor ko'rsatmasi bo'yicha) olinadi. Dori-darmonlarni qabul qilish oralig'i qondagi leykotsitlar sonining kamayish tezligiga va taloq hajmining qanday o'zgarishiga bog'liq bo'ladi. Leykotsitlar soni 5-7 * 109 / l gacha kamayishi bilanoq, dopanni to'xtatish mumkin. Kechki ovqatdan keyin dori-darmonlarni qabul qilish, keyin esa uyqu tabletkalarini olish yaxshidir. Bu dispeptik simptomlar ehtimoli bilan bog'liq. Ta'minot terapiyasi uchun shifokor gemogrammani kuzatib, har 2-4 haftada 6-10 mg dozada dopamni buyurishi mumkin.
Agar shifokorlar kasallikning dopan, miyelosan, miyelobromol va radiatsiyaga chidamliligini kuzatsalar, bemorga geksafosfamidni buyuradilar. Agar test natijalari leykotsitlar soni 100*109/l ga yetsa, geksafosfamid har kuni 20 mg dan buyuriladi, agar 40-60*109/l bo'lsa, haftasiga ikki marta mg preparatni qabul qilish kifoya. Qondagi g'ayritabiiy leykotsitlar sonining kamayishi bilan shifokor preparatning dozasini kamaytiradi va 10-15 * 109 / l ga tushishi bilanoq, preparat bilan davolash to'xtatiladi. Davolash kursi odatda mg posterior dorilarning dozasi bo'yicha hisoblanadi. Preparat bilan davolanishning ijobiy natijalari odatda 1-2 haftadan so'ng kuzatiladi. Agar parvarishlash terapiyasi zarur bo'lsa, geksafosfamid har 5-15 kunda bir marta pomg buyuriladi. Shifokor davolanish dinamikasini va bemorning sog'lig'ini hisobga olgan holda intervallarni individual ravishda belgilaydi.
Surunkali miyeloid leykemiyaning progressiv bosqichini davolash uchun ABAMP va CVAMP dori dasturlari buyuriladi. ABAMP dasturi 10 kunlik tanaffus bilan ikkita 10 kunlik kurslardan iborat. Dori-darmonlar ro'yxatiga quyidagilar kiradi: sitozar (1 va 8-kunlarda mushak ichiga 30 mg / m2), metotreksat (mushak ichiga 2, 5 va 9-kunlarda 12 mg / m2), vinkristin (3 va 10-kunlarda 1,5 mg / m2) , 6-merkaptopurin (har kuni 60 mg/m2), prednizolon (trombotsitopeniya 100*109/l dan kam bo'lsa, kuniga 50-60 mg). Agar leykotsitlar soni 40*109/l dan oshsa, gipertrombotsitoz davom etsa, u holda prednizolon buyurilmaydi.
ABAMP dasturi oldingi dasturga o'xshash dorilarning butun kursidir, ammo sitozar o'rniga siklofosfamid pomg mushak ichiga har kuni buyuriladi. Polikimoterapiya yil davomida 3-4 marta o'tkaziladi va kurslar orasidagi intervallarda miyelosan umumiy sxema bo'yicha va 6-merkaptopurin (10 kunlik tanaffus bilan 10 kun davomida har kuni 100 mg) buyuriladi.
Surunkali miyeloid leykemiyani, shu jumladan portlash inqirozini davolashda gidroksiureya buyuriladi. Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar mavjud: leykopeniya (oq qon hujayralari soni 3 * 109 / l dan past) va trombotsitopeniya (testlarda trombotsitlar soni 100 * 109 / l dan kam). Dastlab, preparat har kuni 1600 mg / m dan buyuriladi. Agar qonda leykotsitlar 20*10/l dan kam bo'lsa, u holda preparat 600 mg/m2 dan buyuriladi, agar leykotsitlar soni 5*109/l gacha kamaysa, preparat to'xtatiladi.
Sitostatiklarga qarshilik va miyeloid leykemiyaning rivojlanishida shifokorlar yuqoridagi polikimyoterapiya sxemalaridan biri bilan parallel ravishda leykotsitaferezni buyurishlari mumkin. Leykotsitafarezga ko'rsatmalar gipertrombotsitoz va giperleykotsitoz fonida miya tomirlarida turg'unlikning klinik ko'rinishi (boshdagi eshitish va og'riqning pasayishi, "issiq chaqnashlar", boshdagi og'irlik hissi).
Portlash inqirozi bosqichida o'tkir leykemiya uchun samarali bo'lgan kimyoterapiya buyuriladi. Anemiya va yuqumli asoratlar uchun qizil qon tanachalarini quyish, trombotsitlar kontsentrati va antibakterial terapiya buyuriladi.
Agar bemorda uning hayotiga tahdid soluvchi ekstramedullar o'sma shakllanishi (halqumni qoplaydigan bodomsimon bezlar va boshqalar) tashxisi qo'yilgan bo'lsa, u holda radiatsiya terapiyasi buyuriladi.
Suyak iligi transplantatsiyasi surunkali bosqichda surunkali miyeloid leykemiya holatlarida qo'llaniladi. Transplantatsiya tufayli bemorlarning taxminan 70 foizida remissiya sodir bo'ladi.
Surunkali miyeloid leykemiya holatida splenektomiya taloqning yorilishi va yorilishi bilan to'la bo'lgan holat uchun buyuriladi. Ko'rsatmalar quyidagilar bo'lishi mumkin: taloqning katta hajmi bilan bog'liq bo'lgan qorin bo'shlig'idagi og'ir noqulaylik, shuningdek takroriy perisplenit tufayli og'riq sindromi, chuqur trombotsitopeniya, gemolitik inqiroz, taloqning burilish xavfi bilan "aylanib yuruvchi" taloq sindromi. oyoq.
Surunkali miyeloid leykemiya prognozi
Kasallik hayot uchun xavfli holat. Ko'pgina bemorlar kasallikning tezlashtirilgan va terminal bosqichlarida hayot bilan xayrlashadilar. Miyeloid leykemiya tashxisi qo'yilgan bemorlarning 10% gacha 2 yil ichida vafot etadi. Portlash inqirozi bosqichidan so'ng, umr ko'rish muddati olti oygacha bo'lishi mumkin.
Terminal bosqichida remissiyaga erishish mumkin bo'lsa, bemorning hayoti bir yilgacha davom etishi mumkin. Biroq, kasallikning har qanday bosqichida siz taslim bo'lmasligingiz kerak. Ehtimol, statistika kasallik o'chirilgan va u bilan hayot bir necha yilga, ehtimol o'nlab yillarga uzaytirilgan barcha holatlarni o'z ichiga olmaydi.
Surunkali miyeloid leykemiya va umr ko'rish davomiyligi
Surunkali miyeloid leykemiya qon hujayralarining o'sishi va bo'linishi bilan belgilanadi va bu nazoratsiz sodir bo'ladi. Oddiy qilib aytganda, bu klonal xarakterga ega bo'lgan malign qon kasalligi bo'lib, unda saraton hujayralari etuk shakllarga etishi mumkin. Surunkali miyeloid leykemiyaning sinonimi surunkali miyeloid leykemiya bo'lib, xalq orasida "qon ketish" deb ataladi.
Suyak iligi qon hujayralarini ishlab chiqaradi, miyeloid leykemiyada qonda yetilmagan hujayralar hosil bo'ladi, shifokorlar ularni blastlar deb atashadi, shuning uchun ba'zi hollarda bu kasallik surunkali miyeloid leykemiya deb ataladi. Portlashlar asta-sekin sog'lom qon hujayralarini siqib chiqaradi va qon oqimi orqali inson tanasining barcha a'zolariga kiradi.
Kasallikning rivojlanish mexanizmi
Inson hujayrasida 46 ta xromosoma mavjud. Ularning har birida ma'lum bir ketma-ketlikda joylashgan bo'limlar mavjud - ular genlar deb ataladi. Har bir segment (gen) organizmga hayot uchun zarur bo'lgan oqsillarni (faqat bitta turdagi) ishlab chiqarish uchun javobgardir.
Qo'zg'atuvchi omillar - radiatsiya va boshqa omillar, shu jumladan noma'lum omillar ta'siri ostida ikkita xromosoma o'z bo'limlarini bir-biri bilan almashtiradi. Natijada o'zgartirilgan xromosoma paydo bo'lib, olimlar uni Filadelfiya xromosomasi deb atashadi (chunki u erda birinchi marta topilgan). Ma'lumki, bu xromosoma ma'lum bir oqsil ishlab chiqarishni tartibga soladi, bu hujayrada mutatsiya jarayonlarini keltirib chiqaradi, ya'ni uning nazoratsiz bo'linishiga imkon beradi.
Atipik hujayralar ko'pincha sog'lom tanada paydo bo'ladi, ammo immunitet tizimi ularni tezda yo'q qiladi. Ammo Filadelfiya xromosoma geni unga barqarorlikni beradi va tananing himoyasi uni yo'q qila olmaydi. Natijada, ma'lum vaqt o'tgach, o'zgargan hujayralar soni sog'lom va o'zgarmagan hujayralar sonidan oshib ketadi va surunkali miyeloid leykemiya rivojlanadi.
Kasallikning rivojlanish sabablari
CML etiologiyasi hali to'liq o'rganilmagan; butun dunyo olimlari bu muammo bilan kurashmoqda; kasallikning sababi aniqlanishi bilanoq, bu kasallikni davolash mumkin bo'ladi. Barcha hujayralar, asosan, suyak iligida joylashgan ildiz hujayralaridan kelib chiqadi; ularning pishib etishi tugagandan so'ng, hujayralar o'z funktsiyalarini boshlaydi.
Leykotsitlar - infektsiyadan himoya qiladi, qizil qon hujayralari kislorod va boshqa moddalarni barcha hujayralarga etkazib beradi, trombotsitlar - pıhtılar hosil qilish orqali qon ketishining oldini oladi. Qoida tariqasida, bu nazoratsiz bo'linishni boshlaydigan leykotsitlar hujayrasi, ammo barcha hujayralar etuk emas, shuning uchun ko'p miqdordagi etuk va etuk hujayralar qon oqimiga kiradi.
Hozirgi vaqtda kasallikning rivojlanishining faqat bilvosita sabablari ma'lum:
- Ildiz hujayralari o'z tuzilishini o'zgartiradi, bu mutatsiya asta-sekin o'sib boradi va natijada qon hujayralari patologik bo'ladi. Ular "patologik klonlar" deb ataladi. Sitostatik dorilar ularni yo'q qila olmaydi yoki ularning bo'linishini to'xtata olmaydi.
- Zararli kimyoviy moddalar.
- Radiatsiya. Ba'zida boshqa malign o'smalarni davolash uchun radiatsiya terapiyasini olgan bemorlarga surunkali miyeloid leykemiya tashxisi qo'yiladi.
- Saratonni davolash uchun ham qo'llaniladigan sitostatik dorilarning tanasiga uzoq muddatli ta'sir qilish. Surunkali miyeloid leykemiyani qo'zg'atadigan dorilarning to'liq ro'yxati mavjud.
- Daun sindromi.
- Aromatik uglevodlarning patologik ta'siri.
- Viruslar.
Biroq, bu sabablarning barchasi kasallikning etiologiyasi haqida to'liq tasavvurni bera olmaydi, chunki ular faqat bilvosita; haqiqiy sabab hali fanga ma'lum emas.
Leykemiya turlari
Miyeloid leykemiya kursning tabiati va patologik hujayralar turi bilan ajralib turadi. Kasallikning kechishiga ko'ra o'tkir va surunkali shakllar ajratiladi. Surunkali miyeloid leykemiya patologiyaning sekinroq rivojlanishi bilan tavsiflanadi va qonda ma'lum o'zgarishlar sodir bo'ladi, bu o'tkir shaklda sodir bo'lmaydi.
Hujayra tarkibiga ko'ra leykemiya quyidagilarga bo'linadi:
- promiyelosintarik;
- miyelomonotsitik, bu ham o'z navbatida bir nechta kichik turlarga bo'linadi;
- miyelomonoblastik;
- bazofil;
- megakaryoblastik;
- eritroid leykemiyalar.
Surunkali shaklga kelsak, u balog'atga etmagan, miyelosintik, miyelomonosintik (CMML), neytrofil va birlamchi bo'linadi.
Surunkali miyelomonotsitar leykemiya surunkali miyeloid leykemiyadan farqi shundaki, eng yirik leykotsitlar (monotsitlar) granulalari bo'lmagan holda klonlanadi va hali yetilmagan holda qon oqimiga kiradi.
Surunkali miyeloid leykemiya bosqichlari
Surunkali miyeloid leykemiya uch bosqichda sodir bo'ladi:
Agar kasallikning dastlabki bosqichida bemor etarli darajada davolanmasa, miyeloid leykemiya asta-sekin barcha uch bosqichdan o'tadi, ammo o'z vaqtida va to'g'ri davolash bilan kasallikning dastlabki yoki rivojlangan bosqichida sekinlashishi mumkin.
Surunkali (boshlang'ich) bosqich uzoq vaqt davomida kuzatilishi mumkin, simptomlar amalda yo'q va patologiyaning mavjudligi faqat qon testini o'tkazish orqali aniqlanishi mumkin. Bemor faqat ba'zi noqulayliklarni his qilishi mumkin, qoida tariqasida, bunga e'tibor berilmaydi. Ba'zida ovqatdan so'ng o'zingizni to'la his qilishingiz mumkin, bu taloqning kengayishi bilan bog'liq.
Tezlashtirish bosqichi (ilg'or bosqich) kasallikning keyingi bosqichidir. Uning boshlanishi bilan klinik belgilar yanada aniqroq bo'ladi, bu leykemiya jarayonining rivojlanayotganligini ko'rsatadi. Bemorda kuchli terlash, kuch yo'qotish, isitma, vazn yo'qotish va qovurg'alar ostida chap tomonda og'riq paydo bo'ladi. Bundan tashqari, yurak og'rig'i va aritmiya paydo bo'lishi mumkin - bu jarayon yurak-qon tomir tizimiga o'tganligini ko'rsatadi.
Kasallikning oxirgi bosqichi terminal (portlash inqirozi). Bemorning ahvoli keskin yomonlashadi, harorat ko'tarilishda davom etadi va endi normal darajaga tushmaydi. Ushbu bosqichda bemorning tanasi endi dori-darmonlarni davolashga javob bermaydi, infektsiyalar ko'pincha jarayonga qo'shiladi, bu qoida tariqasida o'limga olib keladi.
Klinik rasm
Miyeloid leykemiyaning surunkali shakli kasallikning barcha holatlarining 15% da tashxis qilinadi. Surunkali miyeloid leykemiya tashxisi qo'yilganda, simptomlar dastlab ifodalanmaydi, kasallik asemptomatik tarzda taxminan 4-5 yil, ba'zi hollarda 10 yilgacha davom etishi mumkin. Biror kishi e'tibor berishi mumkin bo'lgan birinchi ajoyib alomat - bu hech qanday sababsiz haroratning oshishi. Haroratning oshishi taloq va jigarning kengayishi tufayli yuzaga keladi, bu o'ng va chap tomonda biroz og'riq va noqulaylik tug'dirishi mumkin.
Palpatsiya paytida organlar og'riqli. Agar qondagi bazofillar sezilarli darajada oshsa, bemorda terining qichishi va issiqlik hissi paydo bo'lishi mumkin, agar terminal bosqichi yaqin bo'lsa, qo'shma og'riqlar paydo bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda taloq infarkti xavfi mavjud, agar miya markazlari shikastlangan bo'lsa, falaj bo'lishi mumkin. Limfa tugunlari kattalashgan.
Surunkali miyeloid leykemiya shakllaridan biri bu juvenil miyelozdir. Bu maktabgacha yoshdagi bolalarda tashxis qilinadi. Ushbu kasallik o'tkir shaklga ega emas va semptomlar asta-sekin kuchayadi:
- bola faol emas;
- ko'pincha yuqumli kasalliklardan aziyat chekadi;
- ishtahasi yomon va vazni yaxshi ortmaydi;
- rivojlanish sekinlashadi;
- Ko'pincha burundan qon ketishi kuzatiladi.
Kasallikning diagnostikasi
Ko'pincha qon tekshiruvi kasallikdan shubhalanishga yordam beradi, bundan tashqari, shifokor gepatomegaliya va kengaygan taloq haqida ogohlantirishi mumkin. Gematolog bemorni ultratovush va genetik tekshiruvga yuborishi mumkin.
Bemorning qoni quyidagi diagnostikadan o'tkaziladi:
Batafsil qon tekshiruvi hujayra tarkibining dinamikasini kuzatishga yordam beradi. Agar bemorda kasallikning dastlabki bosqichi bo'lsa, unda sog'lom, etuk qon hujayralari baholanadi va etuk bo'lmagan qon tuzilmalari soni aniqlanadi. Tezlashtirilgan bosqichda tahlil etuk bo'lmagan qon hujayralarining ko'payishi va trombotsitlar darajasining keskin o'zgarishini ko'rsatadi. Portlashlar 20% ga yetganda, kasallikning yakuniy bosqichi keldi, deb aytishimiz mumkin.
Biokimyoviy tahlil siydik kislotasi darajasini va surunkali miyeloid leykemiyaga xos bo'lgan boshqa ko'rsatkichlarni aniqlaydi. Leykemiyaning surunkali shaklini kasallikning boshqa shakllaridan farqlash uchun sitokimyo o'tkaziladi.
Sitogenetik tadqiqot davomida mutaxassislar qon hujayralarida atipik xromosomalarni aniqlaydilar. Bu nafaqat aniq tashxis uchun, balki kasallikning borishini bashorat qilish uchun ham zarur.
Biopsiya - atipik hujayralarni aniqlash uchun zarur; mutaxassis tahlil qilish uchun femurdan material oladi. Ultratovush, KT va MRI jigar va taloqning o'lchamlari haqida fikr beradi, bu shuningdek, sapwoodning surunkali shaklini boshqa shakllardagi leykemiyadan ajratishga yordam beradi.
Kasallikni davolash
Surunkali miyeloid leykemiya tashxisi qo'yilganda, davolanish kasallikning bosqichiga qarab belgilanadi. Agar gematologik va simptomatik namoyon bo'lmasa, mutaxassislar yaxshi ovqatlanish, vitamin terapiyasi, umumiy mustahkamlash choralari, shuningdek, muntazam tekshiruvlarni tavsiya qiladi. Boshqacha qilib aytganda, kasallikni kuzatish va tananing immunitet kuchlarini mustahkamlash uchun taktikalar tanlanadi.
Ba'zi shifokorlar interferonni qo'llashda kasallikning ijobiy dinamikasi haqida gapirishadi.Agar bemorni burun qonashi (yoki boshqa) bilan bezovta qilsa yoki u tez-tez yuqumli kasalliklar bilan og'riy boshlasa, unda faqat kuchaytirish choralari etarli bo'lmaydi, yanada tajovuzkor bo'ladi. davolash kerak.
Kasallikning keyingi bosqichlarida sitostatiklar qo'llaniladi, ular barcha hujayralarning o'sishiga to'sqinlik qiladi. Bular asosan hujayrali zaharlardir; Albatta, ular saraton hujayralarining o'sishini bostiradi, lekin ular tanadagi jiddiy salbiy reaktsiyalarni ham keltirib chiqaradi. Bunga ko'ngil aynish, yomon sog'liq, soch to'kilishi, ichak va oshqozonda yallig'lanish jarayonlari kiradi. Suyak iligi transplantatsiyasi va qon quyish amaliyoti qo'llaniladi. Ba'zi hollarda suyak iligi transplantatsiyasi bemorni to'liq davolashi mumkin, ammo bu operatsiyaning muvaffaqiyati uchun bemorga to'liq mos keladigan suyak iligi donori kerak.
Miyeloid leykemiyani mustaqil ravishda yoki an'anaviy tibbiyot yordamida davolash mumkin emas. Dorivor o'tlar faqat bemorning tanasini mustahkamlashga va uning immunitetini oshirishga yordam beradi. Kasallikning oxirgi bosqichida o'tkir leykemiya uchun ishlatiladigan preparatlar buyuriladi.
O'tgan asrning oxirida o'tkazilgan tadqiqotlar Imatinib (Gleevec) gematologik remissiyaga olib kelishi mumkinligini ko'rsatdi. Bu Filadelfiya xromosomasining qonda yo'qolishi tufayli yuzaga keladi, bu surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishiga sabab bo'ladi. Bugungi kunga kelib, ushbu preparatning afzalliklari va kamchiliklarini muhokama qilish uchun nisbatan kam tajriba to'plangan. Ammo ishonch bilan aytishimiz mumkinki, u ilgari ma'lum bo'lgan surunkali miyeloid leykemiyani davolash uchun ishlatilgan dorilardan ustundir.
Haddan tashqari holatlarda bemorning taloqi olib tashlanadi, qoida tariqasida, bunday aralashuv portlash inqirozi paytida amalga oshiriladi. Gematopoetik organni olib tashlangandan so'ng, kasallikning borishi yaxshilanadi va dori-darmonlarni davolash samaradorligi ham oshadi.
Agar leykotsitlar darajasi juda yuqori bo'lsa, bemorlar leykoferezdan o'tadilar. Aslida, bu protsedura plazmani tozalashga o'xshaydi. Ko'pincha bu protsedura dori-darmonlarni davolash bilan birgalikda buyuriladi.
Hayot uchun prognozlar
Kasallikning surunkali kursining prognozi noqulay, chunki bu kasallik hayot uchun xavfli kasallikdir. O'lim ko'pincha kasallikning tezlashuvchi va oxirgi bosqichlarida sodir bo'ladi. Bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 2 yil.
Portlash inqirozidan so'ng, bemorlar taxminan olti oydan keyin o'lishadi, ammo remissiyaga erishilsa, umr ko'rish davomiyligi taxminan bir yilga oshadi. Biroq, taslim bo'lmaslik kerak, kasallikning qaysi bosqichida bo'lishidan qat'i nazar, har doim hayotni uzaytirish imkoniyati mavjud. Ehtimol, statistika remissiya yillar davomida davom etgan alohida holatlarni o'z ichiga olmaydi, bundan tashqari, olimlar tadqiqotlarni to'xtatmaydilar va ehtimol tez orada surunkali miyeloid leykemiyani samarali davolashning yangi usuli paydo bo'ladi.
Maqolaning mazmuni
Surunkali miyeloid leykemiya- hujayrali substrati granulotsitlardan, asosan neytrofillardan tashkil topgan o'simta. Surunkali miyeloid leykemiya har qanday yoshdagi odamlarda, ko'pincha 20-50 yoshda rivojlanadi, erkaklar va ayollar bir xil chastotada ta'sirlanadi.Surunkali miyeloid leykemiyaning etiologiyasi va patogenezi
Ionlashtiruvchi nurlanish va kimyoviy moddalarning surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishiga ta'siri qayd etilgan. Kasallik xarakterli xromosoma anomaliyasi - Filadelfiya (Ph") xromosomasi bilan bog'liq bo'lib, u 22-xromosomaning uzun qo'li qismining 9-xromosomaga o'zaro ko'chirilishi natijasida paydo bo'ladi. Ushbu xromosoma buzilishining biologik mexanizmi yaxshi emas. tushuniladi; zamonaviy ma'lumotlarga ko'ra, xromosomalarning qayta tuzilishi, shu jumladan Ph"-xromosomalarning paydo bo'lishi, yuqtirgan hayvonlarda xavfli o'smalarni keltirib chiqaradigan DNK viruslariga homolog bo'lgan hujayrali onkogenlar - inson DNKidagi genetik lokuslarning faollashishi oqibati bo'lishi mumkin. Ph" xromosomasi surunkali miyeloid leykemiyada suyak iligi chizig'ining barcha hujayralarida uchraydi, makrofaglar va T-limfotsitlardan tashqari, bu erta pluripotent gematopoetik prekursor hujayraning mutatsiyasining ehtimolini ko'rsatadi.Surunkali miyeloid leykemiya rivojlanishi ikki bosqichdan o'tadi - surunkali va o'tkir (portlash inqirozi). Dominant faza o'simta rivojlanishining natijasidir, bu davrda kasallik o'tkir leykemiyaga o'xshaydi, chunki blast hujayralari suyak iligida va periferiyada ko'p miqdorda topiladi. Portlash fazasining malign tabiati sitogenetik o'zgarishlarda namoyon bo'ladi: Ph xromosomasidan tashqari, anevloidiya va boshqa karyotip anomaliyalari ko'pincha aniqlanadi (8, 17, 22-xromosomalarning trisomiyasi).
Surunkali miyeloid leykemiya klinikasi
Tashxis qo'yish vaqtida bemorlarda odatda neytrofil leykotsitoz va kattalashgan taloq mavjud. Dastlabki davrda hech qanday shikoyat bo'lmasligi mumkin va kasallik qon tekshiruvi paytida tasodifan aniqlanadi, keyin umumiy simptomlar paydo bo'ladi - zaiflik, charchoq, vazn yo'qotish, qorin bo'shlig'idagi noqulaylik. Splenomegali ko'pincha sezilarli bo'lib, taloq infarkti paydo bo'ladi. Odatda jigar ham kattalashadi, boshqa organlarning leykemiya infiltratsiyasi mumkin - yurak, o'pka, nerv ildizlari.Surunkali miyeloid leykemiyada laboratoriya ma'lumotlari
Surunkali miyeloid leykemiyaning rivojlangan bosqichida leykotsitlar soni 200-400-109/l, ayrim hollarda esa 800-1000-109/l ga etadi. Leykogramma miyelotsitlar va promielotsitlarga o'tishni ko'rsatadi; odatda faqat yuqori leykotsitoz bilan bitta miyeloblastlar topilishi mumkin.Kasallikning dastlabki bosqichlarida allaqachon paydo bo'lgan muhim gematologik belgi - bazofillar, shuningdek, turli darajadagi etuklikdagi eozinofillar miqdorining ko'payishi Trombotsitlar soni normal yoki ko'pincha kasallikning uzoq davrida ko'payadi; trombotsitopeniya oxirgi bosqichda yoki kimyoterapiya bilan davolash natijasida yuzaga keladi. Ko'p hollarda anemiya ham jarayonning rivojlanishi bilan namoyon bo'ladi. Anemiya rivojlanishi giperplastik taloqning ta'siri bilan, shuningdek, yashirin gemoliz bilan bog'liq bo'lishi mumkin.Surunkali miyeloid leykemiyada leykotsitoz qon zardobida siyanokobalamin darajasining oshishi bilan birga siyanokobalaminning ko'payishi bilan birga bo'lishi mumkin. -zardobning bog'lanish qobiliyati, giperurikemiya. Deyarli barcha bemorlarda granulotsitlarda gidroksidi fosfataza faolligi sezilarli darajada pasayadi.
Ko'krak qafasining ponksiyoni bilan olingan suyak iligi tekshirilganda hujayralar sonining ko'payishi (mielokaryotsitlar) aniqlanadi, sitologik rasm esa qon rasmiga deyarli bir xil, ammo periferik qon surtmalaridan farqli o'laroq, eritroblastlar va megakaryotsitlar mavjud. Surunkali miyeloid leykemiya megakaryotsitlar sonining ko'payishi bilan tavsiflanadi, bu kasallikning muhim davrida davom etadi. Suyak iligida ularning sonining kamayishi leykemiya jarayonining kuchayishi paytida periferik qonda trombotsitlar sonining kamayishi bilan parallel ravishda sodir bo'ladi.Suyak iligida trefin, hatto qonda leykotsitlar nisbatan past darajada bo'lsa ham, aniq. Odatda miyeloid to'qimalarning uch chiziqli giperplaziyasi va yog'ning yo'qligi qayd etiladi.Kasallikning kengaygan bosqichida kattalashgan taloq ponksiyonida miyeloid hujayralar ustunlik qiladi.
Surunkali miyeloid leykemiya leykemiya hujayralarining xromosoma belgisi (Ph"-xromosoma) katta mustahkamlik bilan aniqlanadigan yagona leykemiya (90% hollarda). Surunkali miyeloid leykemiyaning Ph"-manfiy varianti bolalar va kattalarda uchraydi, xarakterlidir. noqulay kurs va bemorlarning qisqa o'rtacha umr ko'rish davomiyligi Kasallikning surunkali bosqichi 3-5 yil davom etadi, shundan so'ng kasallikning kuchayishi sodir bo'ladi, portlash inqirozi rivojlanadi, bu davrda bemorlarning 85% dan ko'prog'i vafot etadi. Ba'zi bemorlarda portlash bosqichiga o'tish kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lishidan bir necha hafta o'tadi. Ba'zida kasallik birinchi marta shu bosqichda aniqlanadi; o'tkir leykemiyadan farqi Ph xromosomasining mavjudligidir.Blast inqirozining boshlanishini bashorat qilish uchun qo'llanilishi mumkin bo'lgan maxsus test yo'q, shu bilan birga, uning dastlabki belgilari ma'lum - ortib borayotgan leykotsitoz, splenomegali, progressiv anemiya, trombotsitopeniya, ilgari samarali terapiyaga chidamli. Ba'zi bemorlarda ko'pincha limfa tugunlarida yoki terida ekstramedullar o'smalar rivojlanishi yoki osteoliz rivojlanishi mumkin.
Quvvat fazasi tabiatda miyeloid yoki limfoiddir (kelib chiqishi). Miyeloblastik inqiroz o'tkir miyeloid leykemiyaga o'xshaydi, 1/3 hollarda blast hujayralar limfoblastlarning xususiyatlariga ega, TdT va keng tarqalgan o'tkir limfotsitar leykemiya antigenini o'z ichiga oladi; Portlash inqirozi uchun terapiyani tanlashda portlash hujayralarining xususiyatlari muhim ahamiyatga ega.