Sjögren's syndrome - амьдралын чанар муудахаас хэрхэн зайлсхийх вэ? Нүдний эмчээс өгсөн зөвлөмж. Шегрений хам шинж - эмч Sjögren-ийн хам шинжийг эмчилдэг өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээ
Өвчин эсвэл Шегрений хам шинж - "Sicca syndrome" гэж нэрлэгддэг системийн аутоиммун өвчин. Шегрений өвчнийг Шведийн нүдний эмч Генрих Шегрений нэрээр нэрлэжээ. 1929 онд тэрээр нүд хуурайшиж, ам хуурайшиж, үе мөч нь өвдсөн өвчтөнд үзлэг хийж, эмчилсэн байна.
Эмэгтэйчүүдийн хувьд Sjogren-ийн өвчин нь эрэгтэйчүүдээс хамаагүй илүү тохиолддог (10 тохиолдлын 9-д нь) бөгөөд энэ нь дүрмээр бол цэвэршилтийн дараа эмэгтэйчүүдэд хамаарна. Гэсэн хэдий ч ерөнхийдөө өвчин нь бүх хүйс, насны хүмүүст нөлөөлдөг. Дэлхийн хэмжээнд статистик тоо баримт байдаггүй боловч хөгжингүй орнуудад, тэр дундаа Орос улсад өвчлөл нь сая саяар хэмжигддэг; Шёгренийн өвчин бол хамгийн түгээмэл хэрэх өвчний нэг юм.
Sjögren-ийн өвчний үед хүний дархлааны систем нь өөрийн биеийн эсийг харийн эс гэж хүлээн зөвшөөрч, аажмаар, системтэйгээр устгаж эхэлдэг. Дархлалын тогтолцооны эсүүд нь гадаад шүүрлийн булчирхайн эдэд (лакрималь, шүлс, үтрээний Бартолины булчирхай) нэвтэрч, тэдгээрийг халдварладаг бөгөөд тэдгээр нь зохих шүүрлийг (шүлс, нулимс гэх мэт) бага хэмжээгээр ялгаруулж эхэлдэг.
Үүнээс гадна өвчин нь бусад эрхтнүүдэд ихэвчлэн нөлөөлж, артралги, үе мөч, булчин (полимиозит), амьсгал давчдах гэх мэт өвдөлтийг үүсгэдэг.
Ревматоид артрит, холбогч эдийн сарнисан өвчин, цөсний тогтолцооны өвчин болон бусад аутоиммун өвчнийг дагалддаг Sjögren-ийн хам шинж (шүлсний болон лакрималь булчирхайн хоёрдогч үрэвсэл) байдаг.
Sjögren-ийн өвчний оношлогоо
Ревматологичтой зөвлөлдөх
Ревматологичтой зөвлөлдөх
"Дэвшилтэт" Sjögren-ийн өвчин нь тааламжгүй болж, амин чухал эрхтэнд нөлөөлж болзошгүй тул эхний шинж тэмдгүүдэд эмчид хандах нь чухал бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хүндрэл, ховор тохиолдолд үхэлд хүргэдэг.
Хөгжлийн шалтгаанууд
Өвчин үүсгэх гол хүчин зүйлүүдийн нэг бол аутоиммун дутагдал юм. Энэ эмгэгийн үед дархлааны систем нь хүний гадаад шүүрлийн булчирхайн эсийг устгаж эхэлдэг. Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Sjögren-ийн өвчний энэ механизмыг тодруулах шаардлагатай хэвээр байна.
Өвчин үүсгэх өөр нэг хүчин зүйл бол генетикийн урьдал нөхцөл юм. Заримдаа, хэрэв ээж нь ийм өвчтэй бол охинд ч бас илэрч болно. Эмэгтэй хүний дааврын суурь өөрчлөлт нь мөн өвчнийг өдөөдөг.
Sjogren-ийн хам шинж нь ихэвчлэн бусад системийн өвчний (жишээ нь, ревматоид артрит, системийн чонон хөрвөс) дэвсгэр дээр үүсдэг.
Sjögren-ийн өвчний эмнэлзүйн зураг
Sjögren-ийн өвчний бүх шинж тэмдгийг дараахь байдлаар хувааж болно. булчирхайлаг Тэгээд булчирхайн гаднах .
Sjögren-ийн өвчний булчирхайн шинж тэмдэг
Өвчний булчирхайн шинж тэмдгүүд нь булчирхайн шүүрлийн үйлдвэрлэл буурахад илэрдэг.
Sjögren-ийн өвчний гол шинж тэмдгүүдийн нэг нь нүдний шингэний шүүрэл багассантай холбоотой нүдний үрэвсэл юм. Өвчтөнүүд таагүй мэдрэмжээр санаа зовдог: шатаах, маажих, нүдэнд "элс". Үүний зэрэгцээ хүмүүс ихэвчлэн зовхи хавдаж, улайж, нүдний буланд цагаан наалдамхай шингэн хуримтлагддаг. Өвчний дараагийн шатанд өвчтөнүүд фотофоби, харааны мэдрэмж муудаж байгааг гомдоллож эхэлдэг.
Sjögren-ийн өвчний хоёр дахь байнгын шинж тэмдэг нь шүлсний булчирхайн үрэвсэл бөгөөд архаг хэлбэрт шилждэг. Өвчтөн ам хуурайшиж, шүлсний булчирхай томордог гэж гомдоллодог. Өвчний эхэн үед амны хөндийн хуурайшилт бага зэрэг эсвэл үе үе тохиолддог бөгөөд энэ нь зөвхөн сэтгэлийн хөөрөл, бие махбодийн үйл ажиллагааны үр дүнд илэрдэг. Дараа нь ам хуурайших нь байнгын шинж чанартай болж, салст бүрхэвч, хэл нь хэт хуурайшиж, тод ягаан болж, ихэвчлэн үрэвсэж, шүд цоорох өвчин хурдан хөгждөг.
Заримдаа эдгээр шинж тэмдгүүд гарч ирэхээс өмнө өвчтөн тунгалгийн булчирхайн "үндэслэлгүй" томролыг мэдэрч болно.
Өвчний хожуу үе нь амны хуурайшилтаар тодорхойлогддог бөгөөд хүн ус уухгүйгээр ярих, хатуу хоол залгихад хэцүү болдог. Уруул дээр хагарал үүсдэг. Архаг атрофийн гастрит нь шүүрлийн дутагдалтай үед илэрч болох бөгөөд энэ нь гэдэс дүүрэх, дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хожуу үе шатанд байгаа гурав дахь өвчтөн бүр паротид булчирхайн томролтой байдаг.
Цөсний сувгийн гэмтэл (холецистит), элэг (гепатит), нойр булчирхай (нойр булчирхайн үрэвсэл) ажиглагдаж байна.
Өвчний хожуу үе шатанд хамар залгиур маш хуурай болж, хамар дээр хуурай царцдас үүсч, Дунд чихний урэвсэл, сонсголын бууралт үүсч болно. Хоолойн хуурайшилтаас болж хоолой сөөнгө гарч ирдэг.
Хоёрдогч халдварууд гарч ирдэг: ихэвчлэн давтагддаг синусит, трахеобронхит, уушигны үрэвсэл. Гурав дахь өвчтөн бүр бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн үрэвслийг мэдэрдэг. Салст бүрхэвч нь улаан, үрэвссэн байдаг.
Гастроскопи
Цээжний рентген зураг
Булчирхайн гаднах шинж тэмдэг
Sjögren-ийн өвчний булчирхайн гаднах шинж тэмдгүүд нь нэлээд олон янз бөгөөд системийн шинж чанартай байдаг. Эдгээр нь үе мөчний өвдөлт, өглөө хөших, булчин өвдөх, булчин сулрах зэрэг юм.
Ихэнх өвчтөнүүд эрүүний доорхи, умайн хүзүүний, Дагзны болон супраклавикуляр тунгалгын булчирхайн өсөлтийг тэмдэглэж байна.
Өвчтөнүүдийн тал хувь нь амьсгалын замын үрэвсэлтэй байдаг: хуурай хоолой, хоолой өвдөх, зураас, хуурай ханиалгах, амьсгал давчдах.
Sjögren-ийн өвчин нь арьсны судасжилт, доод хөлний арьсан дээр тууралт, дараа нь хэвлий, гуя, өгзөгний арьсанд илэрдэг. Энэ нь арьсыг цочроох, түлэгдэх, халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
Гурав дахь өвчтөн бүр зарим антибиотик, В бүлгийн витамин, угаалгын нунтаг, хүнсний бүтээгдэхүүнд харшлын урвал үзүүлдэг.
Sjögren-ийн өвчний үед лимфома үүсч болно. Sjogren-ийн өвчин нь бусад (ялангуяа хэрэх) өвчний эсрэг үүсдэг тул нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлдэг.
Sjögren-ийн өвчний оношлогоо
Sjögren-ийн өвчнийг оношлохдоо шинж тэмдэг тус бүрийг тусад нь биш, харин шинж тэмдгүүдийн нийтийг харгалзан үзэх шаардлагатай. Хэрэв дор хаяж 4 хүчин зүйл байвал өвчтөн Sjögren-ийн өвчтэй байх магадлал өндөр байна.
- паротидын шүлсний булчирхай томорсон;
- Рэйноудын хам шинж (гар, хөлний цусны эргэлт муу);
- хуурай ам;
- ESR-ийн өсөлт,
- хамтарсан асуудлын илрэл;
- архаг коньюнктивит байнга гардаг.
Sjögren-ийн өвчнийг батлахын тулд лабораторийн оношлогооны аргуудыг ашигладаг.
Цусны ерөнхий шинжилгээнд ихэвчлэн цус багадалт, дунд зэргийн лейкопени, ESR-ийн өсөлт, биохимийн шинжилгээгээр γ-глобулин, нийт уураг, фибрин гэх мэтийн түвшин нэмэгддэг.
Дархлаа судлалын урвалууд нь иммуноглобулины IgG ба IgM-ийн түвшин, эмгэгийн аутоэсрэгбиемүүдийг нэмэгдүүлдэг.
Ширмерийн сорил нь аммиакаар өдөөгдсөний хариуд нулимс асгаруулагч бүтээгдэхүүний үйлдвэрлэл бага байгааг харуулж байна. Склераг тусгай будгаар будах нь хучуур эдийн элэгдлийг илрүүлэх боломжтой болгодог.
Оношлогоо нь тодосгогч рентген зураг, шүлсний булчирхайн биопси, шүлсний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, лакримал / шүлсний булчирхайн MRI зэрэг орно.
Sjögren-ийн хам шинж нь холбогч эдэд системийн гэмтэл учруулдаг аутоиммун өвчин юм. Гадны шүүрлийн булчирхай - шүлсний болон лакрималь булчирхай нь эмгэг процессоос хамгийн их өвддөг. Ихэнх тохиолдолд өвчин архаг явцтай явцтай байдаг.
Sjögren-ийн хам шинж - энэ ямар өвчин вэ?
Хуурай синдромын шинж тэмдгүүдийн цогцолборыг Шведийн нүдний эмч Шегрен зуу хүрэхгүй жилийн өмнө анх анзаарсан. Нүд хуурайшсан гэсэн гомдолтой ирсэн өвчтөнүүдийн олонх нь үе мөчний архаг үрэвсэл, амны хөндийн салст бүрхэвч хуурайших зэрэг хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрдэг болохыг тэрээр олж мэдэв. Ажиглалт нь бусад эмч, эрдэмтдийн сонирхлыг татав. Энэ эмгэг нь нийтлэг байдаг тул үүнтэй тэмцэхийн тулд тусгай эмчилгээ шаардлагатай болсон.
Sjögren-ийн хам шинж - энэ юу вэ? Энэхүү архаг аутоиммун өвчин нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотойгоор үүсдэг. Бие махбодь нь өөрийн эсийг гадны эс гэж андуурч, эсрэгбиемүүдийг идэвхтэй үйлдвэрлэж эхэлдэг. Үүний цаана үрэвсэлт үйл явц үүсдэг бөгөөд энэ нь гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа буурахад хүргэдэг - ихэвчлэн шүлс, лакрималь.
Sjögren-ийн хам шинж - шалтгаанууд
Анагаах ухаан нь аутоиммун өвчин яагаад үүсдэгийг тодорхой хэлж чадахгүй. Тийм ч учраас хуурай Шегрений хам шинж хаанаас гардаг нь нууц юм. Өвчин үүсгэхэд генетик, дархлаа, дааврын болон зарим гадны хүчин зүйлс нөлөөлдөг гэдгийг мэддэг. Ихэнх тохиолдолд өвчний хөгжилд түлхэц болдог вирусууд - цитомегаловирус, Эпштейн-Барр, герпес - эсвэл полимиозит, системийн склеродерма, чонон хөрвөс, ревматоид артрит зэрэг өвчин.
Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинж
Хоёр үндсэн төрлийн өвчин байдаг. Гэхдээ тэд ойролцоогоор адилхан харагдаж байна. Хоёр тохиолдолд салст бүрхэвч хатах нь ходоод гэдэсний зам, амьсгалын замын дагуух гадна шүүрлийн булчирхайн лимфоцитын нэвчилтээс болж үүсдэг. Хэрэв өвчин бие даан хөгжиж, түүний илрэлээс өмнө юу ч болоогүй бол энэ нь Шегрений анхдагч өвчин юм.
Хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж
Практикаас харахад зарим тохиолдолд өвчин нь бусад оношлогооны арын дэвсгэр дээр тохиолддог. Статистикийн мэдээгээр хоёрдогч sicca хам шинж нь өвчтөнүүдийн 20-25% -д тохиолддог. Энэ өвчин нь ревматоид артрит, дерматомиозит, склеродерма болон холбогч эдийн гэмтэлтэй холбоотой бусад асуудлуудын шалгуурыг хангасан тохиолдолд оношлогддог.
Sjögren-ийн хам шинж - шинж тэмдэг
Өвчний бүх илрэлийг ихэвчлэн булчирхайлаг болон булчирхайлаг бус гэж хуваадаг. Sjogren-ийн хамшинж нь лакрималь булчирхайд тархсан нь нүдэнд "элс" шатаж буй мэдрэмжээр ойлгож болно. Олон хүмүүс зовхины хүнд загатнах талаар гомдоллодог. Ихэнхдээ нүд нь улаан болж, буланд нь наалдамхай цагаан өнгөтэй бодис хуримтлагддаг. Өвчин хөгжихийн хэрээр фотофоби үүсч, пальпебраль ан цав мэдэгдэхүйц нарийсч, харааны мэдрэмж мууддаг. Лакримал булчирхай томрох нь ховор тохиолддог.
Шүлсний булчирхайд нөлөөлдөг Sjogren-ийн хам шинжийн онцлог шинжүүд: амны хөндийн хуурай салст бүрхэвч, улаан хил, уруул. Ихэнхдээ өвчтөнүүд хөгжиж, шүлсний булчирхайгаас гадна ойролцоох зарим булчирхайнууд томордог. Эхлээд өвчин нь зөвхөн бие махбодийн хүч чармайлт эсвэл сэтгэл хөдлөлийн стрессийн үед л илэрдэг. Гэвч дараа нь хуурайшилт нь байнгын болж, уруул нь хагардаг царцдасаар бүрхэгдсэн бөгөөд энэ нь мөөгөнцрийн халдвар авах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Заримдаа хамар залгиурын хуурайшилтаас болж хамар, сонсголын хоолойд царцдас үүсч эхэлдэг бөгөөд энэ нь Дунд чихний урэвсэл, тэр ч байтугай түр зуурын сонсгол алдагдахад хүргэдэг. Хоолой, дууны хөвч их хуурайших үед хоолой сөөх, хоолой сөөх шинж илэрдэг. Мөн залгих нь сулрах нь атрофийн гастрит үүсэхэд хүргэдэг. Оношлогоо нь хоол идсэний дараа дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах, эпигастрийн бүсэд хүндрэх зэргээр илэрдэг.
Sjogren-ийн хам шинжийн цогцолборын булчирхайн гаднах илрэлүүд дараах байдалтай байна.
- үе мөч өвдөх;
- өглөө булчин, үе мөчний хөшүүн байдал;
- булчингийн сулрал;
- судасны гэмтлийн дэвсгэр дээр үүсдэг жижиг цуст тууралт;
- нүүрний эсвэл гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл;
- их бие, мөчний цусархаг тууралт;
- үтрээний хуурайшилт.
Sjögren-ийн хам шинж - ялгах оношлогоо
Өвчний тодорхойлолт нь голчлон ксерофтальми эсвэл ксеростоми байгаа эсэхээс хамаардаг. Сүүлийнх нь сиалографи, паротид сцинтиграфи, шүлсний булчирхайн биопси ашиглан оношлогддог. Xerophthalmia-г оношлохын тулд Schirmer тестийг хийдэг. Шүүлтүүрийн цаасны нэг үзүүрийг доод зовхины доор байрлуулж, хэсэг хугацаанд үлдээнэ. Эрүүл хүмүүст 5 минутын дараа 15 мм орчим тууз чийглэг болно. Хэрэв Sjögren-ийн хам шинж батлагдсан бол онош нь 5 мм-ээс ихгүй нойтон байгааг харуулж байна.
Ялгаварлан оношлохдоо SS нь аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, хор хөнөөлтэй цус багадалт, эмээс үүдэлтэй өвчин зэрэг оноштой зэрэгцэн хөгжиж болно гэдгийг санах нь зүйтэй. Өвчний анхдагч хам шинжийг тодорхойлох нь SS-B эсрэгбиемийг илрүүлэхэд ихээхэн хөнгөвчилдөг.Шёгренийн өвчнийг ревматоид артриттай оношлоход хамгийн хэцүү байдаг, учир нь үе мөчний гэмтэл нь өвчний шинж тэмдэг илрэхээс өмнө эхэлдэг.
Sjögren-ийн хам шинж - шинжилгээ
Өвчний оношлогоо нь лабораторийн шинжилгээнд хамрагдана. Sjogren-ийн өвчин оношлогдсон тохиолдолд шинжилгээгээр ойролцоогоор дараах үр дүнг харуулна.
- Цусны ерөнхий шинжилгээгээр ESR хурдасч, цус багадалт, лейкоцитын түвшин бага байдаг.
- OAM нь уураг агуулагдах шинж чанартай байдаг.
- Биохимийн цусны шинжилгээнд уураг ихэсдэг. Үүнээс гадна судалгаагаар ревматоид хүчин зүйлийн хамгийн их титрийг илрүүлдэг.
- 35% -д тироглобулины эсрэгбие байгаа эсэхийг цусны тусгай шинжилгээ нь тэдний концентраци нэмэгдэж байгааг харуулж байна.
- Шүлсний булчирхайн биопсийн үр дүн нь Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдгийг баталгаажуулдаг.
Sjögren-ийн хам шинж - эмчилгээ
Энэ бол ноцтой асуудал боловч үхэлд хүргэхгүй. Хэрэв та түүний шинж тэмдгүүдэд цаг тухайд нь анхаарч, Sjögren-ийн өвчин оношлогдвол эмчилгээгээ эхлүүлбэл үүнтэй хамт амьдарч, ая тухтай амьдрах боломжтой. Өвчтөнүүдийн хувьд хамгийн гол зүйл бол эрүүл амьдралын хэв маягийн ач холбогдлыг мартаж болохгүй. Энэ нь дархлааны системийг бэхжүүлж, эмгэг процессыг идэвхтэй хөгжүүлэхээс сэргийлж, хүндрэлийн эрсдлийг эрс багасгах болно.
Sjögren-ийн хам шинжийг эмчлэх боломжтой юу?
Оношийг баталгаажуулсны дараа өвчтөн эмчилгээний зөвлөмжийг хүлээн авдаг. Одоогоор Sjögren-ийн хам шинжийг амжилттай эмчилж байгаа ч өвчнөөс бүрэн ангижрах боломжгүй байна. Энэ шалтгааны улмаас зөвхөн шинж тэмдгийн эмчилгээг хийдэг. Эмчилгээний чанарыг үнэлэх шалгуур нь өвчний эмнэлзүйн илрэлийг хэвийн болгох явдал юм. Хэрэв бүх эмчилгээний томилгоонууд тусалсан бол лабораторийн үзүүлэлтүүд болон гистологийн зураг сайжирна.
Sicca хам шинжийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, шаардлагатай бол үндсэн аутоиммун өвчинтэй тэмцэх явдал юм. Sjögren-ийн хам шинжийг эмчлэхийн өмнө онош тавих шаардлагатай. Дараа нь дүрмээр бол дараахь хэрэгслийг ашигладаг.
- глюкокортикоид (хуваарь ба тунг хам шинжийн хүнд байдал, шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамааран дангаар нь тодорхойлно);
- ангиопротекторууд - Пармидин, Солкосерил;
- Спленинин иммуномодулятор;
- антикоагулянт гепарин;
- Контрикал эсвэл Трасилол нь протеолитик ферментийн үйлдвэрлэлийг зогсоох эм юм;
- Циостатикууд - Хлоробутин, Азатиоприн, Циклофосфамид (гол төлөв глюкокортикоидуудтай хамт хэрэглэхийг зөвлөж байна).
Хуурай амнаас ангижрахын тулд зайлж угаана. Хуурай нүдний синдромыг давсны уусмалаар дусаах замаар эмчилдэг, Гемодез. Мансууруулах бодис нь гуурсан хоолой, гуурсан хоолойг хатаахад тусалдаг. Dimexide, Hydrocortisone эсвэл Heparin агуулсан хэрэглээ нь булчирхайн үрэвсэлтэй тэмцдэг. Заримдаа Sjogren-ийн хам шинжийг оношлох үед хуурай ам нь шүдний өвчний хөгжилд хүргэдэг. Тэднээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд амны хөндийн эрүүл ахуйг дээд зэргээр сахих хэрэгтэй.
Sjögren-ийн өвчин - ардын эмчилгээгээр эмчлэх
Хуурай хамшинж нь шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдийн бүхэл бүтэн цогцолбор юм. Бүгдээрээ уламжлал ёсоор барилдвал сайн. Гэхдээ заримдаа Sjögren-ийн хам шинжийн үед зэрэгцээ хэрэглэдэг уламжлалт аргууд нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулахад тусалдаг. Жишээлбэл, зарим өвчтөнүүд дилл, төмсний шүүсээр хийсэн нүдний дусаалга нь эмийн нулимсны шингэнээс хамаагүй илүү үр дүнтэй байдаг гэдгийг тэмдэглэжээ.
Угаах зориулалттай ургамлын гаралтай декоциний
Шегрений хам шинж
Sjögren-ийн хам шинж гэж юу вэ?
Sjögren-ийн хам шинж ("хуурай синдром")Энэ нь гадаад шүүрлийн булчирхайн (ялангуяа лакрималь ба шүлсний) аутоиммун гэмтэл бөгөөд тэдгээрийн гипофункци дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн системийн дархлааны үрэвсэлт өвчинтэй хавсардаг. Шинжлэх ухааны үүднээс бидэнд хамгийн зөв мэт санагдаж буй энэхүү тодорхойлолт нь энэхүү эмгэг судлалын мөн чанарыг бүрэн тодорхойлдог. К.Блоч нарын оношлогооны гурвал нь эмч нарын дунд түгээмэл байдаг.
- лакримал булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй хуурай кератоконьюнктивит;
- шүлсний булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй xerostomia;
- системийн холбогч эдийн өвчин (ихэвчлэн RA, бага SLE, SSD, бүр бага тохиолддог полиартерит зангилаа эсвэл дерматомиозит).
Ихэнх зохиогчид эдгээр гурван илрэлийн хоёрыг Sjögren-ийн хам шинжийг оношлоход хангалттай бөгөөд шаардлагатай гэж үздэг. Шуурхай өвчний хам шинжийг RA эсвэл өөр холбогч эдийн өвчинтэй хослуулахыг хоёрдогч Шегрений хам шинж гэж үздэг бөгөөд зөвхөн sicca кератоконьюнктивит ба ксеростомиа илрэхийг анхдагч Шегрений хам шинж (эсвэл хүлээн зөвшөөрөгдөөгүй нэр томъёогоор "Шёгрений өвчин") гэж үздэг. Өвчин нь бүх арьсны өнгө, янз бүрийн насны (хүүхдүүдийг оруулаад) төлөөлөгчдөд тохиолддог. Нийт өвчлөгсдийн 90 гаруй хувь нь дунд болон өндөр настай эмэгтэйчүүд байдаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн үед эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?):
Эмгэг төрүүлэгч нь тодорхойгүй. Т ба В лимфоцитууд нь эд эсийн гэмтэлд байдаг гэдгийг мэддэг; Олон тооны иммуноглобулины орон нутгийн синтез нь онцлог шинж чанартай бөгөөд энэ нь Т-дарангуйлагчдын үйл ажиллагаа буурч, улмаар В-эсүүд идэвхжиж байгааг харуулж байна. Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн дунд DR3 ба В8 гистологийн эсрэгтөрөгчийн давтамж өндөр байдаг. Шёгренийн хам шинжийн удамшлын болон аутоиммун эмгэгийн үүрэг ролийн шууд бус нотолгоо нь аутоиммун эмгэгийн тодорхой шинж тэмдэг бүхий цэвэр NZB/W ба MRL хулгануудад sicca хам шинжийн илрэл юм.
Гистоморфологийн гол шинж чанар нь шүлс, лакримал болон бусад гадаад шүүрлийн булчирхай - гуурсан хоолой, ходоод гэдэсний зам, үтрээний лимфоцит ба плазмын эсийн нэвчилт юм. Ихэвчлэн том шүлсний булчирхай (паротид, эрүүний доорх) болон бохь, тагнайны салст бүрхэвчэд байрладаг жижиг булчирхайд гэмтэл үүсдэг. Эхний үе шатанд нэвчдэс нь жижиг дотоод сувгийн эргэн тойронд байрладаг бөгөөд дараа нь булчирхайн паренхим даяар тархдаг бөгөөд заримдаа үр хөврөлийн лимфоид төвүүд үүсч, булчирхайлаг эдийн хатингаршил, өөхөн эдээр солигдох зэргээр дагалддаг. Шүлсний булчирхайн биопсийн сорьцонд тохиолдлын 30-40% -д илэрдэг миоэпителийн арлууд гэж нэрлэгддэг сувгийн доторлогооны эсүүдийн тархалт, метаплази зэргээр тодорхойлогддог. Эдгээр булчирхайн ерөнхий дэлбэнгийн бүтэц нь ихэвчлэн хадгалагддаг; хэд хэдэн өвчтөнд зарим дэлбээ өөрчлөгдөөгүй, бусад нь бараг бүрэн устдаг. Нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн хэмжээ нь томорсон эсвэл хэвийн байж болно. Хэдийгээр Sjogren-ийн хам шинжийн эмнэлзүйн илрэл нь холбогч эдийн сарнисан өвчтэй өвчтөнүүдийн тодорхой цөөхөн хэсэгт ажиглагддаг ч шүлсний булчирхайн үрэвслийн субклиник гистологийн шинж тэмдгүүд бараг 100% -д илэрдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Тодруулбал, Ж.Уотерхаус, Ж.Дониач нар РА-аар нас барсан бүх хүмүүсийн эрүүний доорх булчирхайд лимфоцитийн нэвчдэс илэрсэн байна.
Лимфоид нэвчдэс нь зарим тохиолдолд зөвхөн гадаад шүүрлийн булчирхайд төдийгүй уушиг, бөөр, араг ясны булчинд тохиолдож, заримдаа холбогдох үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг. Зарим өвчтөнд шүлсний булчирхай, лимфийн зангилаа, дотоод эрхтнүүдийн лимфозын нэвчдэс нь ердийн үрэвсэлт шинж чанараа алддаг. Эсүүд нь "залуу" дүр төрх, полиморфизмыг олж авдаг бөгөөд инвазив тархалтын шинж тэмдэг илэрдэг (ялангуяа тунгалагийн зангилааны бүтцийг бүрэн арилгах боломжтой). Ийм тохиолдолд лимфопролиферацийг хоргүй ба хорт хавдрын хооронд морфологийн хувьд тодорхой ялгах нь үргэлж боломжгүй байдаг тул "псевдолимфома" гэсэн нэр томъёо гарч ирэв. Зарим өвчтөнд гистологийн зураг нь иммунобластик лимфаденопатитай тохирдог; жинхэнэ лимфосаркома үүсэх боломжтой.
Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг:
Эмнэлзүйн зураг:
Ксерофтальми, өөрөөр хэлбэл нулимс дусаахтай холбоотой хуурай нүд нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж тэмдэг болдог. Өвчтөнүүд нүд нь хуурайших, гадны биетийн мэдрэмж ("элс"), шатаах, загатнах, өвдөх, уншихад таагүй мэдрэмж, өглөө нүдээ нээхэд хүндрэлтэй, фотофоби зэрэг гомдоллодог. Үзлэгт нүд нь цочромтгой, хуурай, коньюнктив болон перикорнеаль судаснууд өргөсдөг. Бага хэмжээний үйрмэг эсвэл өтгөн наалдамхай цагаан эсвэл шаргал ялгадас нь ердийн зүйл юм. Өвчтөнүүдэд нулимс цийлэгнэх нь нулимс цийлэгнэх хүртэл буурдаг бөгөөд энэ нь ноцтой сөрөг сэтгэл хөдлөл (уйлах чадваргүй), цочроох бодис (ялангуяа сонгино хальслах үед нулимс дутмаг) илэрдэг. Дүрмээр бол өвчтөнүүд чийглэг, сэрүүн уур амьсгалтай газарт илүү сайн мэдэрдэг.
Хуурай кератоконьюнктивитийг объектив оношлох нь нүдний салст бүрхэвч, эвэрлэгийн өөрчлөгдсөн хэсгийг сарнайн бенгалын 1% уусмалаар будах (гэхдээ энэ аргын үр дүнг үргэлж хоёрдмол утгагүй тайлбарладаггүй), ялангуяа ангархай чийдэнг ашиглан оношлох боломжтой. цэг болон утаслаг кератитийг найдвартай тогтоох боломжтой. Нулимсны үйлдвэрлэл буурч байгааг танихын тулд хамгийн алдартай нь Schirmer тест бөгөөд дараахь зүйлсээс бүрддэг. 5 мм-ийн өргөнтэй шүүлтүүрийн цаасны туузыг дээд үзүүрийг доод зовхины ард, дунд ба дотоод гуравны хил дээр байрлуулна. Ер нь цаас 5 минутын дотор хамгийн багадаа 15 мм-ээр нордог. Бага үр дүнтэй бол 10% аммонийн хлоридын уусмалаар амьсгалах замаар нулимсны шүүрлийг өдөөж, лонхыг хамрын доор 15 см зайд байрлуулна ("албадан Schirmer тест"). Ширмерийн эерэг сорил (өөрөөр хэлбэл нулимс дутмаг байгаа нь) нь кератоконьюнктивит sicca-тай ижил утгатай биш юм, ялангуяа энэ туршилтыг хуурай өрөөнд өндөр температурт хийдэг бол.
Sjogren-ийн хам шинжийн үед лакримал булчирхайн эмнэлзүйн мэдэгдэхүйц томрол нь өвчтөнүүдийн 5% -иас ихгүй байдаг. Энэ өвчний үед нүд хуурайших нь зөвхөн лакрималь булчирхайн паренхимийг үрэвслийн нэвчилтээр устгахтай холбоотой байж болохгүй, учир нь эдгээр булчирхайг мэс заслын аргаар зайлуулах (бусад шалтгаанаар) ийм тод хуурайшилт үүсгэдэггүй. Сжёгренийн хам шинжийн үед коньюнктивийн уутны бүх салст булчирхайн гэмтэл нь ксерофтальми үүсэхэд шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг бололтой. Магадгүй нулимсны биохимийн найрлага дахь өөрчлөлт нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг: зуурамтгай чанар буурч, усны агууламж нэмэгдэх нь эвэрлэгийн гадаргуу дээр нулимсны жигд давхарга үүсгэх боломжгүй болгодог.
Эмчилгээгүй хуурай кератоконьюнктивит нь хоёрдогч халдвараар хүндрэх боломжтой бөгөөд энэ нь юуны түрүүнд лакримал булчирхайн хэвийн шүүрэлд агуулагдах лизоцимийн нян устгах нөлөө суларсан эсвэл байхгүйгээс шалтгаална. Халдварын үр дүнд (бактерийн эсвэл вируст) олон хүндрэлүүд гарч болзошгүй - зовхи нь нүдний алимтай нэгдэх, анивчих рефлекс алдагдах, шархлаат кератит, нүдний эвэрлэгийн цооролт, увеит, хоёрдогч глауком, хараа муудах, энэ нь маш ховор тохиолддог.
Ксеростомиа, хэрэв энэ нь тусад нь байгаа бол Sjögren-ийн хам шинжийн зайлшгүй илрэл гэж үзэж болохгүй. Хуурай ам нь өндөр настай хүмүүс, архичин, тамхи татдаг хүмүүс, амаараа амьсгалдаг эсвэл антидепрессант хэрэглэдэг хүмүүст тохиолддог. Түр зуурын хүчтэй хуурай ам нь мэдрэлийн сэтгэлийн хөөрөлд хүргэдэг. Нэмж дурдахад, Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүд ам хуурайших нь маш даруухан мэдрэмжийг мэдэрч чаддаг тул энэ талаар идэвхтэй гомдоллодоггүй. Түүнээс гадна, өвчний маргаангүй гистологийн шинж тэмдэгтэй байсан ч шүлсний хэмжээ заримдаа өвчтөнд таагүй мэдрэмж төрүүлэхгүй байх хангалттай хэвээр байна.
Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд xerostomia нь маш их зовлонтой байдаг. Хатуу хоолыг зажлах, залгихад хамгийн их хүндрэл гардаг тул өвчтөнүүд байнга ус уухаас өөр аргагүй болдог. Нимбэг эсвэл исгэлэн чихэр хөхөх замаар хуурайшилттай тэмцэх оролдлого нь зөвхөн эхний шатанд амжилтанд хүрдэг. Хүнд тохиолдолд, хүнсний хэсгүүд бохь, хацар, тагнайд "наалддаг" бөгөөд өвчтөнүүд үүнийг гараараа зайлуулахаас өөр аргагүй болдог. Залгиурын салст бүрхэвч хатах нь дисфаги үүсгэдэг; зарим тохиолдолд улаан хоолойн хөдөлгөөний жинхэнэ зөрчлийг тэмдэглэсэн.
Уруул, амны булан дахь өвдөлттэй ан цав үүсэх нь маш түгээмэл байдаг.Амны хөндийн салст бүрхэвч ихэвчлэн цочромтгой, гадаргуугийн эд нь амархан гуужиж, халуун эсвэл халуун ногоотой хоол идэх нь өвдөлт үүсгэдэг. Сүү уух үед хацрын салст бүрхэвч дээр тогтсон өтгөрөлтийг заримдаа мөөгөнцрийн гэмтэл гэж буруу тайлбарладаг (зарим тохиолдолд энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн үед ксеростоми үүсэхийг хүндрүүлдэг). Хагарсан хэлтэй өвдөлттэй атрофийн глоссит нь ховор биш юм. Шархлаат стоматит бас боломжтой. Хэлний френулын ёроолд шүлсний хэвийн хуримтлал нь эмнэлзүйн хүнд хэлбэрийн үед ажиглагддаггүй. Мөн паротид болон эрүүний доорх булчирхайг массаж хийсний дараа шүлсийг нэмэгдүүлэх боломжгүй юм. Ихэнх өвчтөнүүдэд паротид булчирхайн томрол нь нэг талын бөгөөд түр зуурын шинжтэй байдаг ч хэвийн хэмжээгээ хадгалах эсвэл хоёр талын томрох боломжтой байдаг. Эрүүний доорх булчирхайнууд бага зэрэг томордог. Томорсон шүлсний булчирхай нь тэмтрэлтээр бага зэрэг өвддөг бөгөөд ихэвчлэн нягт, гөлгөр эсвэл тэгш бус гадаргуутай байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь хавдрын шинж чанартай чулуурхаг нягтрал, зангилааны шинж чанартай байдаггүй. Булчирхайн цочмог өвдөлт, халуурах, орон нутгийн гипереми, гипертерми зэрэг нь ихэвчлэн хоёрдогч халдварыг илтгэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн булчирхайн доторх шүлсний сувгийн тэлэлт, мушгиажилтын үр дагавар юм. Эдгээр сувгийн эмгэг, түүнчлэн булчирхайн паренхимийн хатингарлын зэргийг тодорхойлохын тулд тодосгогч сиалографийг амжилттай ашиглаж болно. Булчирхайн паренхимийн эвдрэлийн ноцтой байдлыг мөн шошготой технециум (99mTe) ашиглан сцинтиграфиар тодорхойлно. Энэ тохиолдолд шүлсний булчирхай, хяналтын хувьд бамбай булчирхайн эдэд радионуклидыг шингээх түвшинг харьцуулна. Нэгж цаг тутамд ялгардаг шүлсний хэмжээ нь ксеростомиаг маш нарийн тодорхойлох ёстой нь үнэн хэрэгтээ хангалттай найдвартай үзүүлэлт биш юм, учир нь энэ нь бие даасан огцом хэлбэлзэлтэй байдаг. Шүлсний ялгаралт багасах талаар ерөнхий дүгнэлт гаргахын тулд нимбэг гэх мэт хүчиллэг хоол хүнс өдөөдөг өчүүхэн үр нөлөөг шалгах нь заримдаа чухал байдаг.
Шүлс хангалтгүй байвал буйлны үрэвсэл, амнаас эвгүй үнэр гарах, шүд цоорох өвчин элбэг тохиолддог. Шүд амархан сүйрч, өмнө нь тавьсан ломбо нь унадаг. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй xerostomia нь шүдний эмгэгийн шалтгаан болдоггүй гэдгийг санах нь зүйтэй.
Гадны бэлэг эрхтний салст бүрхэвчийн өөрчлөлт. Sjogren-ийн хам шинжийн үед эмэгтэй хүний гадаад бэлэг эрхтний апокрин булчирхай ихэвчлэн өртдөг бөгөөд энэ нь үтрээний салст бүрхэвч хатаж хатингаршил дагалддаг. Өвчтөнүүд хуурайшилт, шатаах, dyspareunia мэдрэмжийг гомдоллодог. Гистологийн шинжилгээнд ихэвчлэн өвөрмөц бус үтрээний үрэвсэл илэрдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь цэвэршилтийн үед эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог тул хуурай синдром гэхээсээ илүү эстрогений дутагдлын үр дагавар байж болох тул эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь төвөгтэй байдаг.
Sjogren-ийн хам шинжийн системийн илрэл нь тэдний эмгэг төрүүлэгчийн тайлбарт ноцтой хүндрэл учруулдаг. Тэд чадна:
- Sjogren-ийн хам шинж ихэвчлэн хавсарч байдаг холбогч эдийн өвөрмөц өвчний шинж тэмдэг байх;
- тухайн синдромын бодит эмгэг төрүүлэх шинж чанарыг тусгана
- хуурай салст бүрхэвч бүхий гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаагийн өвөрмөц бус үр дагавар гэх мэт.
Арьсны өөрчлөлт. Sjögren-ийн хам шинжийн нийтлэг шинж тэмдэг нь хуурай арьс боловч өвчтөнүүд энэ талаар идэвхтэй гомдоллодоггүй. Ихэнх өвчтөнүүдэд хүрээлэн буй орчны температур нэмэгдэж, биеийн хөдөлгөөн, пилокарпин тарилга нь мэдэгдэхүйц хөлрөх шалтгаан болдог. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд энэ нь тохиолддоггүй бөгөөд арьсны биопси нь хөлс булчирхайн эд эрхтэнд үрэвслийн өөрчлөлтийг илрүүлж, тэдгээрийн бүтцийг устгадаг. Арьс. васкулит (шархлаа, цус алдалт) -ийг харуулсан өөрчлөлтүүдийг доор авч үзнэ.
чонон хөрвөс маш олон удаа ажиглагддаг бөгөөд энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн шинж чанартай эмийн харшлын тусгал юм. K. Whaley нар. Шуурхай үнэлгээний үед пенициллиний харшлын урвал бараг зөвхөн Sjogren-ийн синдромтой өвчтөнүүдэд тохиолддог болохыг тэд тогтоосон.
Үе мөч, булчинг гэмтээх. Sjogren-ийн хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүдийн 50-70% нь холбогч эдийн үрэвсэлт өвчин (ихэвчлэн RA) байдаг бөгөөд энэ нь үе мөчний эмгэгийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Гэсэн хэдий ч анхдагч Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн 10-15% нь үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний үрэвсэлтэй байдаг нь ямар нэгэн өвөрмөц хавсарсан нозологийн тодорхой хүрээнд тохирохгүй байна. Артрит нь ихэвчлэн хөнгөн, түр зуурын шинж чанартай байдаг. Дахин давтагдах боломжтой хэдий ч элэгдэл үүсэхгүй. Үрэвслийн өөрчлөлтийн урвуу хөгжил нь эмчилгээгүйгээр явагддаг. Өвдөг, тохойн үе нь хамгийн их өртдөг. Артритын энэ хувилбарын эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Түүний дархлааны цогцолбор шинж чанарын талаархи санал бодол байдаг. Энэ үзэл бодлыг дэмжсэн шууд бус аргумент бол Sjogren-ийн хам шинж ба RA-ийн байнгын хослол бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь цусны эргэлтийн дархлалын цогцолборын өндөр түвшин, псориазын артрит болон бусад серонегатив спондилоартрит бүхий өвчтөнүүдэд хуурай синдром бараг байдаггүй гэдгээрээ онцлог юм. дархлааны цогцолбор үүсэх нь огт онцлог шинжгүй байдаг.
Шуурхай RA ба Sjögren-ийн хам шинжийн хосолсон ихэнх өвчтөнүүдэд ревматоид үйл явцын шинж тэмдгүүд нь sicca хам шинжийн өмнө удаан байдаг ч эсрэгээр нь хамааралтай байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс удаан хугацааны туршид тусгаарлагдсан Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд үе мөчний шинж тэмдгүүдийн анхны шинж тэмдэг илэрвэл жинхэнэ RA-ийн эхлэлийг үгүйсгэх аргагүй юм.
Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжийн булчингийн хүнд гэмтэл бараг хэзээ ч тохиолддоггүй, зөвхөн цөөн хэдэн тайлбар байдаг. Зарим тохиолдолд өвчтөнүүд бага зэргийн миалгиа, дунд зэргийн булчингийн сулралыг гомдоллодог бөгөөд сүүлийнх нь электролитийн эмгэг, хоолойн ацидозтой холбоотой байж болно. Анхан шатны Sjogren-ийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдийн булчингийн биопси нь цусны судаснуудын лимфоид нэвчилт бүхий эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй голомтот миозит, мөн булчингийн эдэд иммуноглобулин ба комплемент хуримтлагдаж, электрон микроскопоор миофибриллийн дистрофийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.
Амьсгалын тогтолцоо. Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн бараг 50% нь хамрын салст бүрхэвч хатсан гэж мэдэгддэг. Зарим тохиолдолд энэ нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд өвдөлттэй хатуу царцдас үүсэх, хамрын цус алдалт дагалддаг. Амт, үнэрийн мэдрэмж суларч, өөрчлөгдөж болно. Шалгалтын явцад хамрын салст бүрхүүлийн атрофи нь олон өвчтөнд илэрдэг. Заримдаа наалдамхай салст бүрхэгдсэн байж болох дууны хөвчний хуурайшилт байдаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь дуу хоолой сөөнгө болоход хүргэдэг. Хуурай царцдасаар сонсголын хоолойн хамрын хөндийн нээлхийг хаасны улмаас сонсголын болон сероз Дунд чихний урэвслийн хэвлэл мэдээллийн хэрэгслийн огцом бууралт боломжтой; Царцдасыг арилгах нь хурдан сайжрахад хүргэдэг.
Хуурай бронхит гэж нэрлэгддэг өвчин нь ховор биш бөгөөд өтгөн салст ялгадас нь байнгын хуурай ханиалгах, цэр ялгаруулахад хүндрэлтэй, хоёрдогч халдвар нэмэгдэхэд хүргэдэг. Сүүлийнхийг хөгжүүлэхэд орон нутгийн IgA үйлдвэрлэл хангалтгүй байгаа нь тодорхой ач холбогдолтой юм. Гуурсан хоолойн хана, цулцангийн таславчийг Т ба В лимфоцитоор нэвчдэс нь Шегренийн хам шинжийн хувьд харьцангуй өвөрмөц гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн хувьд ханиалгах, амьсгал давчдах зэрэг амьсгалын замын бөглөрөл, түүнчлэн ихэвчлэн бага зэргийн завсрын уушигны хатгалгааны шинж тэмдэг илэрдэг. 1-2 долоо хоногийн дотор аяндаа арилдаг бага зэргийн богино хугацааны гялтангийн үрэвсэлийг ихэвчлэн тодорхойлсон байдаг. Архаг завсрын үрэвсэлт үйл явц (fibrosing alveolitis) нь харьцангуй ховор тохиолддог.
Зүрх судасны систем Sjögren-ийн хам шинжийн үед энэ өвчинтэй холбоотой ямар нэгэн өвөрмөц эмгэг өөрчлөлтүүд гардаггүй.
Бөөрний эмгэг. Sjogren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд бөөрний гуурсан хоолойн үйл ажиллагааны сулралын далд эсвэл илэрхий шинж тэмдэг илэрч, хоолойн ацидоз, аминоацидури, бөөрний гликозури илэрдэг. Эдгээр эмгэгийн хөгжлийн механизмыг бүрэн тодруулаагүй байна. Ялангуяа эдгээр нь архаг пиелонефрит эсвэл гиперглобулинемийн үр дүнд цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэнтэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн Sjogren-ийн хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Харгалзах өвчтөнүүдэд лимфоцит ба плазмын эсүүдээр бөөрний булчирхайн давхаргад нэвчсэн байдаг тул энэ эмгэг нь дархлааны урвалтай шууд холбоотой байх магадлалтай. Ситостатик дархлал дарангуйлагчтай эмчилгээ хийсний дараа Sjögren-ийн хам шинжийн хоолойн ацидоз сайжирч байгаа нь энэхүү үзэл бодлыг баталж байна. Нэмж дурдахад, шилжүүлэн суулгасан бөөрийг үгүйсгэх аутоиммун хямралын үед гуурсан хоолойн ацидоз нь перитубуляр лимфозын нэвчилттэй хавсарч хөгждөг нь анхаарал татаж байна. Уг процесст гуурсан хоолойн оролцоо нь антидиуретик дааврын хариу урвал буурахад илэрдэг тул их хэмжээний шингэн уух үед (ксеростомийн улмаас) энэ нь заримдаа чихрийн шижингүй өвчний шинж тэмдгийн цогцолбор үүсэхэд хүргэдэг.
Ховор тохиолдолд, Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд цочмог гломерулонефрит үүсдэг бөгөөд энэ нь гипокомплементеми, иммуноглобулин ба бөөрөнхий бүрхүүлийн үндсэн мембранд хуримтлагдахтай хавсардаг. Эдгээр өвчтөнүүдийн хэн нь ч чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд маш өвөрмөц байдаг уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие байхгүй тул энэ нь Sjögren-ийн синдром үүсэх боломжтой хавсарсан SLE-ийн тухай биш гэдгийг анхаарах нь чухал юм.
Хоол боловсруулах болон хэвлийн эрхтнүүд. Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн үед үүсдэг улаан хоолойн салст бүрхэвч хатах нь зарим өвчтөнд хатуу хоол идэх үед бага зэргийн дисфаги үүсгэдэг. Хүчиллэгийг мэдэгдэхүйц бууруулсан архаг атрофийн гастрит нь ховор тохиолддог бөгөөд заримдаа париетал эсийн эсрэгбиемүүдтэй хавсардаг. Зарим өвчтөнд цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлийг тодорхойлсон байдаг. Гэдэсний ноцтой эмгэг, гэдэсний шингээлтийн эмгэг ажиглагдаагүй.
Элэг, дэлүү бага зэрэг томрох нь элэгний үйл ажиллагааны дунд зэргийн лабораторийн шинж тэмдгүүдтэй хавсарч байгаа нь тийм ч ховор биш юм. Харьцангуй ихэвчлэн митохондри, гөлгөр булчин, элэгний эсийн мембраны эсрэгбиемүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь элэгний дархлааны эмгэг процесст оролцох тодорхой шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл болох элэгний өвөрмөц эмгэг (архаг идэвхтэй гепатит эсвэл анхдагч цөсний цирроз) үүсэх магадлал (зарим зохиогчдын тэмдэглэснээр) хангалттай үнэмшилтэй нотлогдоогүй юм шиг санагддаг. Ийм тохиолдолд шалтгаан үр дагаврын урвуу хамаарлыг үгүйсгэх аргагүй, учир нь эдгээр аутоиммун өвчний үед хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж ихэвчлэн тохиолддог (яг л RA-д хуурай синдромтой хавсарсан тохиолдолд үе мөчний эвдрэлийг Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл гэж үзэж болохгүй). Боломжит дотоод шүүрлийн эмгэгийн дотроос Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д нь Хашимото хэлбэрийн архаг бамбай булчирхайн үрэвслийн гистологийн шинж тэмдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Хоёр синдромын аутоиммун шинж чанар нь энэ хослолыг нэлээд ойлгомжтой болгодог. Үүний зэрэгцээ гипотиреодизмын эмнэлзүйн шинж тэмдэг маш ховор байдаг.
Хүнд хэлбэрийн Sjögren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд арьсны шархлаа, захын мэдрэлийн эмгэгээр илэрдэг дунд ба жижиг судасны васкулит үүсдэг. Энэ нь роантибиемүүдтэй байнга хавсарсан шинж чанартай байдаг. Олон тооны өвчтөнд васкулит нь гиперглобулинемитэй хавсарч, дархлааны тогтолцооны эмгэгийн тусгал (наад зах нь зарим тохиолдолд) байж болно. Үүний гол шинж тэмдэг нь хөлний цус алдалтын голомтоор илэрдэг "гиперглобулинемик пурпура" юм. Ердийн тохиолдолд цус алдалтын элементүүд нь загатнах дагалддаг бөгөөд арьсны гадаргуугаас дээш гарч ирдэг бөгөөд температур нь ихэвчлэн бага зэрэг нэмэгддэг. Ховор тохиолдолд тууралт нь хавсарсан хэлбэрээр илэрдэг. Гиперглобулинемик пурпура нь "хуурай синдром" -ын маш онцлог шинж юм. Гиперглобулинеми ба хөлөндөө цус алдалт хосолсон өвчтөнүүдийн 20-30% нь Sjogren-ийн хам шинжийн ердийн шинж тэмдэгтэй эсвэл хөгжинө гэж үздэг. Анхан шатны sicca хам шинжтэй байсан ч Рэйногийн хамшинж нь нийт хүн амаас илүү олон удаа тохиолддог. Гэсэн хэдий ч түүний васкулиттай холбоотой эсэх нь өөрөө эргэлзээтэй юм шиг санагддаг.
Төв мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлтүүдба гавлын ясны мэдрэлийг ихэнх зохиогчид харгалзах нутагшуулалтын васкулит гэж тайлбарладаг. Нистагм, давтагдах гемипарез, ялангуяа хүнд тохиолдолд сероз менингоэнцефалит зэрэг тархины шинж тэмдгүүдийн өргөн хүрээг тодорхойлсон. Гавлын мэдрэлийн дунд гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл нь өвдөлтийн хам шинжийн өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Sjogren-ийн хам шинж бүхий тусгаарлагдсан өвчтөнүүдэд сонгодог полиартерит зангилаанд тохирсон эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий хүнд үхжилтэй артерит ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч ийм тохиолдолд полиартерит нь Шегренийн хам шинжийн илрэл биш, харин "дагалдах" өвчин (RA гэх мэт) байхыг үгүйсгэх аргагүй юм.
Онкологийн хүндрэлүүд.Нийт хүн амтай харьцуулахад Sjögren-ийн хам шинж (ялангуяа анхдагч) өвчтэй өвчтөнүүдэд хорт хавдар, ялангуяа шүлсний булчирхайн лимфосаркома үүсэх магадлал өндөр байдаг. Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх үндэс нь В эсийн пролифератив идэвхжил нэмэгдэж байгаа бөгөөд энэ үед мутаци үүсэх магадлал өндөр байдаг. Доор дурдсан эсийн дархлааны урвал сулрахтай хослуулан энэ нөхцөл байдал нь хавдрын хөгжлийг ихээхэн хөнгөвчлөх болно. Шүлсний булчирхайн ердийн лимфозын нэвчилт ба лимфосаркомын хооронд псевдолимфома гэж нэрлэгддэг завсрын үе шат байдаг. Харгалзах өвчтөнүүдэд шүлсний булчирхай, тунгалагийн зангилаа, дэлүү томорч, гиперглобулинемик пурпура, бөөрний эдэд хоргүй лимфоид нэвчилт үүсдэг. Хэдийгээр стероид эмчилгээ нь эдгээр өөрчлөлтийг буцаах боломжтой боловч тэдгээрийг хорт хавдрын өмнөх эмгэг гэж үздэг. Ийм өвчтөнүүд эрт биопси, ялангуяа тунгалгийн булчирхай, дэлүү хурдан томрох тохиолдолд зорилтот хяналтанд байх ёстой. Биопсийн сорьц дахь гистологийн өөрчлөлтөөс гадна сийвэнгийн глобулины түвшин буурч, моноклональ иммуноглобулины илрэлээр үйл явцын хорт өөрчлөлтийг илэрхийлж болно. Паротид булчирхайн томрох туяа эмчилгээ хийсний дараа лимфосаркома үүсэх эрсдэл нэмэгдэж байгааг анхаарч үздэг. Үүнээс гадна Sjögren-ийн хам шинж нь арьсны хорт хавдрын өвчлөл ихтэй байдаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн дархлаа судлалын шинж чанар. Sicca хам шинжийн онцлог шинж нь гиперглобулинеми юм. Энэ нь ялангуяа Sjogren-ийн анхдагч синдромтой өвчтөнүүдэд тод илэрдэг бөгөөд зарим тохиолдолд гиперглобулинемик пурпурагийн эмнэлзүйн илрэл, зуурамтгай чанар нэмэгдэх шинж тэмдгийн цогцолборыг үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд хэд хэдэн эсвэл бүх төрлийн иммуноглобулины түвшин нэмэгддэг. Эдгээр хэв маяг нь шүлсний булчирхайн биопсийн лимфоцитууд нь эсийн өсгөвөрт иммуноглобулин ялгаруулах чадвартай хослуулсан нь Sjögren-ийн хам шинжийн В эсийг өвөрмөц бус идэвхжүүлэх санааг бий болгосон. Энэхүү идэвхжүүлэлт нь доор авч үзсэн аутоэсрэгбие, дархлааны цогцолбор үүсэх өндөр давтамж, мөн лимфопролифератив урвалын хандлагыг ихээхэн тайлбарладаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн оношлогоо:
Өвчтөнүүдийн бараг 100% -д IgM ангиллын сонгодог RF-ийг өндөр титрээр (Ваалер-Розе урвалыг ашиглан) илрүүлдэг бөгөөд түүний өндөр агууламж нь зөвхөн RA-тай хавсарч зогсохгүй Sjögren-ийн анхдагч хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Цус, шүлс дэх IgG ба IgA ангилалд хамаарах ревматоид хүчин зүйлсийн түвшин мөн нэмэгддэг. Ревматоид хүчин зүйл нь цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборыг бий болгоход ихээхэн үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд Sjögren-ийн хам шинжийн хоёр хувилбартай өвчтөнүүдийн дийлэнх нь тэдний тоо нэмэгддэг. Энэ өвчний хэд хэдэн илрэл нь дархлааны тогтолцооны эмгэг (васкулит, үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний үрэвсэл, түүнчлэн ховор завсрын нефрит, гломерулонефрит) тухай хүлээн зөвшөөрөгдсөн санаатай нийцдэг. Гэсэн хэдий ч Sjögren-ийн хам шинжийн дархлааны цогцолборын эмгэг төрүүлэгч үүргийн талаар тодорхой нотолгоо байхгүй байна; ямар ч тохиолдолд тэдний түвшин нь өвчний үйл ажиллагааг тусгадаггүй.
Эсийн бөөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбиемүүдийг ихэвчлэн илрүүлдэг. Тэдгээрийг иммунофлуоресценцээр тодорхойлох нь анхдагч Sjogren хам шинжтэй өвчтөнүүдийн бараг 90%, хоёрдогч хэлбэрийн өвчтөнүүдийн бараг тал хувь нь эерэг үр дүнг өгдөг. Цөмийн флюресценцийн шинж чанар нь ихэвчлэн сарнисан эсвэл толботой, бага байдаг - нуклеол. Ялангуяа рибонуклеопротеины шинж чанартай өвөрмөц нарийн төвөгтэй эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлоход ихээхэн анхаарал хандуулдаг. Тэдгээрийн дотроос хамгийн чухал нь Ро (цитоплазмын шинж чанартай) ба Ла (цитоплазм ба цөмийн гаралтай) антигенүүд юм. Эдгээр уусдаг эсрэгтөрөгчийн функциональ үүрэг, эсэд яг тодорхой нутагшуулах нь хараахан тогтоогдоогүй байна.
Anti-Ro эсрэгбие нь Sjögren-ийн хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүдийн тал хувь нь илэрдэг; анти-Ла эсрэгбие илрүүлэх давтамжийн талаархи тайлангууд нь илүү зөрчилддөг (өөр өөр зохиогчдын үзэж байгаагаар 10-80%). Хоёр эсрэгбие нь анхдагч Sjogren-ийн хам шинж, мөн SLE-тэй хавсарсан хоёрдогч шинж чанартай байдаг. Эдгээр өвчтөнүүдэд васкулиттай анти-Ко эсрэгбиемүүдийн тодорхой хамаарал тогтоогдсон нь анхаарал татаж байна. Д.Исенберг нар. Полиартралгитай өвчтөнүүдэд анти-Ла эсрэгбие илрэх нь RA-тай харьцуулахад Sjogren-ийн синдром үүсэх магадлал өндөр байгааг харуулж байна. HLAB8 ба DR3-ийн иммуногенетик холбоо нь анхдагч sicca хам шинжийн үед харьцангуй ихэвчлэн илэрдэг ба Ro, La антигенийн эсрэгбиемүүдтэй байдаг гэж үздэг. Эдгээр эсрэгбиемүүд нь зөвхөн Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдэд төдийгүй арьсны зонхилох шинж тэмдэг бүхий SLE-д (субакут арьсны чонон хөрвөс), түүнчлэн ховор тохиолддог нярайн чонон ярын хамшинж бүхий өвчтэй хүүхдүүд болон тэдний эхчүүдэд илэрдэг гэдгийг санах нь зүйтэй.
SLE-ийн онцлог шинж чанартай уугуул ДНХ ба дезоксирибонуклеопротеины эсрэгбие нь анхдагч Sjogren хам шинжтэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 20% -д бага эсвэл дунд зэргийн титрээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч тэдний оршихуй, түвшин нь эрхтэний өөрчлөлтийг тусгадаггүй. Гольджи цогцолбор ба полифосфорибозын эсрэгбиемүүдийг мөн тодорхойлсон боловч тэдгээрийн ач холбогдлыг тогтоогоогүй байна.
Sjögren-ийн хам шинжийн эрхтэний өвөрмөц ба эд эсийн өвөрмөц эсрэгбие нь өвчтөнүүдийн бараг 1/3-д илэрдэг. Эдгээрт нойр булчирхай, бамбай булчирхай, өндгөвч, гөлгөр ба араг ясны булчин, элэгний эсийн мембран, ходоодны париетал эсүүдийн эсрэгбиемүүд орно. Тэдний эмнэлзүйн ач холбогдол тодорхойгүй байна; Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол бамбай булчирхайн микросомын эсрэгбиеийн өндөр титрийн харьцангуй байгалийн хослол бөгөөд бамбай булчирхайн үрэвслийн шинж тэмдэг бүхий тироглобулин юм. Шүлсний булчирхайн эдэд эсрэгбие нь Шёгрений хам шинж (өвчтөнүүдийн 50-70%) эсвэл Шёгрений анхдагч хам шинж (10-) -тай харьцуулахад Шүлсний булчирхайн эдэд эсрэгбиемүүд ихэвчлэн олддог. 20%). Эдгээр эсрэгбиемүүд байгаа эсэх болон шүлсний булчирхайн гэмтлийн ноцтой байдлын хооронд урвуу хамаарал ажиглагдаж байна. Иймд энэ төрлийн эсрэгбие нь эмнэлзүйн ач холбогдолгүй хоёрдогч үзэгдэл, эсхүл урсгалын эсийн эсрэгтөрөгчийн тодорхойлогч хүчин зүйлийг хааж хамгаалалтын үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үзэх хүчтэй үндэслэлүүд бий.
Sjögren-ийн хам шинжийн үед В-эсийн идэвхжил нэмэгдсэн (гиперглобулинеми, аутоэсрэгбиемүүд, дархлааны цогцолборууд) дээр дурдсан илрэлүүд нь Т-лимфоцитын дарангуйлах нөлөө буурсантай холбоотой байж магадгүй юм. Үнэн хэрэгтээ, сонгодог sicca синдромтой өвчтөнүүдийн захын цус, уруулын биопсид дарангуйлагч Т эсийн тоо буурч байгааг тэмдэглэв. Тиймээс тод хошин эмгэг нь дархлааны эсийн бүрэлдэхүүн хэсгийн эмгэгийн хоёрдогч байж болно. Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдийн эсийн дархлааны урвал буурч байгаагийн тодорхой жишээ бол лимфоцитын тэсэлгээний өөрчлөлт, стандарт антиген (туберкулин гэх мэт) арьсанд тарихад арьсны урвал буурах явдал юм.
Sjogren-ийн хам шинжийг оношлох үндэс нь өвчтөн дараахь гурван шалгуурын хоёрыг тодорхойлох явдал юм: ксерофтальми, ксеростоми, RA эсвэл бусад сарнисан холбогч эдийн өвчин. Маш ховор тохиолдолд архаг түрэмгий гепатит, анхдагч цөсний цирроз эсвэл саркоидоз зэрэг нь хавсарсан өвчин байж болно. Гэсэн хэдий ч xerophthalmia болон xerostomia-г танихад алдаа гардаг. Заримдаа өвчтөнүүд өөрсдийн мэдрэмжийг нүд, ам хуурай гэж хэтрүүлэн тодорхойлдог бөгөөд ийм тохиолдолд зорилтот асуулга, үзлэг нь шүлс, нулимсны шүүрлийг нэн даруй шалгах боломжийг олгодог. Хуурай хоолыг шингэн зүйлгүйгээр залгих, хүнд хэцүү үед нулимс урсах, сонгино хэрчих гэх мэт энгийн асуултууд нь энэ талаар маш их хэрэгтэй байдаг. Жинхэнэ ксеростоми ба ксерофтальми өвчний илрэлийг "Клиникийн зураг" хэсэгт тайлбарласан болно.
Sjögren-ийн хам шинжийн тухай асуулт нь өвчтөнүүд хуурайшилтыг гомдоллох үед төдийгүй шүлсний булчирхай, ялангуяа паротидын булчирхай томрох үед үүсдэг. Ийм нөхцөлд тэдний өсөлт нь хуурай синдромоос гадна хавдрын эмгэг (шүлсний булчирхайн анхдагч хоргүй ба хорт хавдар, лимфосаркома, Вальденстремийн макроглобулинеми), үрэвсэлт өвчин (саркоидоз, цочмог бактерийн гаралтай) шинж чанартай байдаг гэдгийг эмч санаж байх ёстой. булчирхайн вирусын халдвар, архаг сиаладенит, сүрьеэ, тэмбүү, актиномикоз, гистоплазмоз, дэгээ хорхой) болон бусад олон өвчин (иод, хар тугалга, зэсийн нэгдлүүдийн харшил, шүлсний сувгийн чулуу, чихрийн шижин, элэгний хатуурал, гиперлипидеми) .
Хэрэв булчирхай нь нэг талын аажмаар томорч, нягтрал ихтэй, sicca хам шинжийн бусад шинж тэмдэг илрээгүй бол хавдрын талаар онцгой анхаарах хэрэгтэй. Sjögren-ийн хам шинж нь булчирхайн хэмжээ өөрчлөгдөх, тэдгээрт өвдөлт байхгүй, эргэн тойрны эд эсийг оролцуулалгүйгээр булчирхайн архаг томрох зэргээр дэмжигддэг.
Шүлс, лакрималь булчирхай томрох нь лимфосаркома, лимфоцитын лейкеми, саркоидозын үед тохиолдож болно гэдгийг санах нь зүйтэй боловч жагсаасан өвчний дунд хуурай синдром нь зөвхөн саркоидозын үед л боломжтой байдаг. Эргэлзээтэй тохиолдолд жижиг шүлсний булчирхайн аль нэгний биопси нь Sjögren-ийн хам шинжийн оношийг баталгаажуулах боломжтой. Том булчирхайн биопси нь зөвхөн хавдрын сэжигтэй тохиолдолд л зөвтгөгддөг. Дээр дурдсан бусад өвчний ихэнхийг эмнэлзүйн зураглал, өвчтөний түүхийг зөв үнэлснээр Sjogren-ийн хам шинжээс (ялангуяа ксерофтальми ба ксеростомиа байхгүй) тодорхой ялгаж болно.
Анхан шатны Sjogren-ийн хам шинжийн ховор хүнд хэлбэрийн оношийг зөв тогтоохын тулд энэ өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд нь ксеростоми ба ксерофтальмиас гадна дараахь хам шинжүүдийг агуулж болохыг анхаарах хэрэгтэй: васкулит (панартерит, үхжил артерит); гиперглобулинемик пурпура; лимфопролифераци ба түүнтэй холбоотой өвчин; гепатоспленомегали; паротидын шүлсний булчирхай томрох; фиброзын цулцангийн үрэвсэл, амьсгалын замын бөглөрөлт өвчний шинж тэмдэг; Рэйноудын хам шинж; бөөрний хоолойн ацидоз; гломерулонефрит; полиневрит; цус багадалт, лейкопени, тромбоцитопени; миозит.
Эдгээр хам шинжийн боломжийн талаархи зөв ойлголт нь хэд хэдэн өвчний хавсарсан таамаглалыг ашиглахгүйгээр нэг нозологийн нэгжийн хүрээнд зөв оношлоход чухал ач холбогдолтой юм. Дээр дурдсан системийн эмгэг, ялангуяа нийлбэр нь анхдагч Sjögren-ийн хам шинжийн хувьд харьцангуй ховор тохиолддог гэдгийг дахин тэмдэглэх нь зүйтэй. Бүр бага хэмжээгээр энэ нь хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн онцлог шинж юм (хэрэв бид холбогч эдийн хавсарсан өвчний илрэл болдоггүй эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг хэлж байгаа бол).
Sjögren-ийн хам шинжийн оношийг тогтооход чухал ач холбогдолтой зүйл бол бараг бүх өвчтөнд RF-ийг илрүүлэх, мөн хэд хэдэн өвчтөнд хамгийн өндөр титртэй байдаг. Анхан шатны sicca хам шинжийн үед ихэвчлэн Ро ба Ла антигенийн эсрэгбиемүүд илэрдэг.
Sjögren-ийн хам шинжийн эмчилгээ:
Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүдийн эмчилгээЭнэ нь ихэвчлэн хуурай синдромын шинж тэмдэг болон дагалдах системийн өвчнийг (RA, SLE гэх мэт) эмчлэхээс бүрддэг. Хавсарсан өвчний эмчилгээг ямар ч үндсэн шинж чанаргүйгээр хийдэг боловч эмч нар Sjögren-ийн хамшинжтэй өвчтөнүүд эмэнд харшлын урвал үзүүлэх хандлагатай байдаг гэдгийг санах хэрэгтэй. Тиймээс сүүлчийнх нь томилгоог хатуу үндэслэлтэй хийх ёстой. Дүрмээр бол эмнэлгээс гарсны дараа өвчтөнүүд ревматологич, нүдний эмч, шүдний эмчийн хяналтан дор байх ёстой. Онкологийн зохих шинжилгээг хийхийн тулд шүлсний булчирхайн хэмжээ ихсэх, лимфопролиферацийн шинж тэмдэг илрэх зэрэгт онцгой анхаарал хандуулах шаардлагатай.
Хуурай синдромыг эмчлэхийн тулд шинж тэмдгийн эмийг голчлон хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь олон өвчтөний нөхцөл байдал, сайн сайхан байдлыг эрс сайжруулдаг. Үүний зэрэгцээ антигистамин ба антидепрессантыг томилох нь зохисгүй бөгөөд энэ нь салст бүрхэвчийн хуурайшилтыг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.
Кератоконьюнктивит өвчний үед өвчтөнүүдийн дор хаяж тал хувь нь "хиймэл нулимс" дусаахаас ихээхэн хэмжээний тусламж авдаг бөгөөд гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь метилцеллюлозын 0.5% уусмал юм. Хуурайшилтаас гадна наалдамхай салиа хуримтлагдах нь зарим тохиолдолд ихээхэн таагүй байдал үүсгэдэг тул ийм өвчтөнүүдийг нүдний дусал хэлбэрээр ацетилцистеины муколитик эмийн 5-10% -ийн уусмалаар эмчилнэ. Эдгээр эмийг дусаах давтамжийг тус тусад нь тодорхойлно. Зарим зохиогчид нүднээс нулимсны ууршилтыг удаашруулдаг зөөлөн контакт линз хэрэглэх үр дүнтэй болохыг тэмдэглэжээ. Хэрэв бага зэрэг нулимсны шүүрэл хадгалагдаж байвал хамрын булчирхайн сувгийг электрокоагуляцаар хаах аргыг амжилттай ашигладаг. Нүдний хоёрдогч бактерийн болон мөөгөнцрийн халдварын үед зохих антибиотикоор хүчтэй эмчилгээг зааж өгдөг.
Xerostomia, ялангуяа хүнд хэлбэрийн үед эмчлэхэд хэцүү байдаг. Энэ зорилгоор хэрэглэдэг вазелин шиг тосолгооны материал нь үр дүнгүй болж, зарим тохиолдолд хуурай амны мэдрэмжийг нэмэгдүүлдэг. Тиймээс, xerostomia-тай тэмцэх хамгийн сайн арга бол ус эсвэл бусад шингэнийг ашиглах явдал хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь зажлахад хялбар болгож, амны хөндийг хүнсний хог хаягдлаас чөлөөлдөг. Хүндрэлийн анхны шинж тэмдгүүдийг (буйлны үрэвсэл, шүд цоорох, хөхөнцөр гэх мэт) идэвхтэй эмчлэхийн тулд шүдний болгоомжтой арчилгаа, шүдний эмчийн тогтмол зөвлөгөө шаардлагатай. Антибиотикоор эмчлэх боломжгүй ховор идээт гахайн хавдар, мөн шүлсний сувгийг чулуугаар бүрэн бөглөрөхөд мэс заслын арга хэмжээ авах шаардлагатай.
Хамар дахь хуурайшилтыг натрийн хлоридын изотоник уусмалаар услах замаар арилгадаг. Төрөл бүрийн тос агуулсан тосолгооны материалыг хамрын хөндийд хэрэглэх нь липоид уушгины хатгалгаа үүсэх эрсдэлтэй тул хүсээгүй юм. Хуурай арьс нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй, зөөлрүүлэгч тос нь ихэвчлэн хангалттай байдаг. Үтрээний хуурайшилтын хувьд зөөлрүүлэх гель тогтоодог.
Салст бүрхэвчийн хуурайшилтыг багасгах оролдлого нь орон нутгийн бус ерөнхий эм, тухайлбал бромхексиныг өдөрт 24-48 мг тунгаар хэрэглэхийг оролдсон. Хяналттай санамсаргүй туршилтаар энэ эмийг хэрэглэх нь нулимсны шүүрлийг ихэсгэхэд хүргэсэн боловч гол зорилго нь шүлс биш гэдгийг харуулсан.
Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдэд дээр дурдсан хуурай салст бүрхэвчийг орон нутгийн эмчилгээний аргуудаас гадна шаардлагатай бол бусад нөлөө бүхий эмүүдийг хэрэглэдэг: бөөрний хоолойн ацидозын шүлтүүд, үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний үрэвслийн эсрэг NSAIDs, Raynaud-ийн хам шинжийн хувьд нифедипин. Хүнд хэлбэрийн миозит, ховор цус задралын цус багадалт эсвэл мэдрэлийн хүндрэлтэй хүнд хэлбэрийн системийн васкулит тохиолдолд кортикостероидуудыг өдөрт дунд зэргийн тунгаар (20-40 мг преднизолон) хэрэглэхийг зөвлөж, тунг хамгийн бага эмчилгээний түвшинд хүртэл аажмаар бууруулж, дараагийн татан авалт. Лимфопролифератив хам шинж (томорсон тунгалагийн зангилаа, дэлүү, ихэвчлэн шүлсний булчирхайн хэмжээ ихсэх, криоглобулинемик пурпура, уушигны нэвчилттэй хавсарч) үүсэх үед кортикостероидуудыг мөн зааж өгдөг (өдөрт 30-40 мг преднизолоноос эхэлдэг) , ихэвчлэн циклофосфамид эсвэл азатиопринтэй хослуулан хэрэглэдэг. Sjögren-ийн хам шинжийн үед томорсон шүлсний булчирхайн орон нутгийн туяа эмчилгээ нь лимфосаркома үүсэх эрсдэлтэй тул эсрэг заалттай байдаг. Преднизолоныг зөвхөн томорсон шүлс эсвэл лакримал булчирхайд хэрэглэхийг зөвлөдөггүй, учир нь булчирхайн хэмжээ багасч болзошгүй ч энэ эмчилгээний үр дүнд хуурай салст бүрхэвч буурахгүй. Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийг дангаар нь циклофосфамидаар эмчлэхэд эерэг үр дүн гарсан тухай мэдээллүүд байдаг ч тэдний тоо цөөн байдаг тул баталгаажуулах шаардлагатай байдаг.
Сүүлийн жилүүдэд метилфеднизолон (3 өдөр дараалан 1000 мг/өдөрт аажмаар судсаар тарина) эсвэл метилпреднизолоныг циклофосфамидтай (сүүлийнх нь 1000 мг тунгаар нэмэлтээр хэрэглэдэг) импульсийн эмчилгээг амжилттай хэрэглэсэн тухай мэдээлэл гарч ирэв. tulletherapy-ийн эхний өдөр) Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн хувьд. Үүний үр дүнд xerostomia 4 xerophthalmia-ийн шинж тэмдгүүд буурч, системийн илрэлүүдийн эмнэлзүйн сайжруулалт, дархлаа судлалын үзүүлэлтүүдийн эерэг динамикийг тэмдэглэв. Шёгренийн хам шинжийн шархлаат үхжил арьсны өөрчлөлт бүхий васкулит, полиневрит, гиперглобулинемик (криоглобулинемик) пурпура, эксудатив полисерозит, тархины судасны үрэвсэл, аутоиммун цус задралын анеми зэрэг өвчний үед импульсийн эмчилгээг сонгох боломжтой гэж зохиогчид үзэж байна. Ижил зохиогчдын ажиглалтын дагуу импульсийн эмчилгээний үр дүн нь плазмаферез эсвэл гемосорбцитой хавсарсан үед улам бүр нэмэгддэг.
Хэрэв танд Sjögren-ийн хам шинжтэй бол ямар эмчтэй холбоо барих вэ?
Ревматологич
Таныг ямар нэгэн зүйл зовоож байна уу? Та Sjogren-ийн хам шинж, түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга, өвчний явц, түүний дараах хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд шалгалт хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй цаг товлох- клиник евролабораториүргэлж таны үйлчилгээнд байна! Шилдэг эмч нар таныг шалгаж, гадаад шинж тэмдгүүдийг судалж, өвчний шинж тэмдгээр өвчнийг таньж, зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламжийг үзүүлж, оношийг гаргах болно. чи ч бас чадна гэртээ эмч дууд. Клиник евролаборатоританд цаг наргүй нээлттэй.
Эмнэлэгтэй хэрхэн холбогдох вэ:
Киев дэх манай клиникийн утасны дугаар: (+38 044) 206-20-00 (олон суваг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга таныг эмчид үзүүлэхэд тохиромжтой өдөр, цагийг сонгох болно. Бидний координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. Эмнэлгийн бүх үйлчилгээний талаар илүү дэлгэрэнгүй харна уу.
(+38 044) 206-20-00
Хэрэв та өмнө нь ямар нэгэн судалгаа хийсэн бол Тэдний үр дүнг эмчид үзүүлж, зөвлөгөө авахаа мартуузай.Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэг дээрээ эсвэл бусад эмнэлгүүдийн хамт олонтой хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.
Та? Таны ерөнхий эрүүл мэндэд маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэгЭдгээр өвчин нь амь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мартаарай. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь харамсалтай нь эмчлэхэд хэтэрхий оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдэгтэй, гадаад шинж чанартай байдаг өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчнийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд та үүнийг жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй. эмчийн үзлэгт хамрагдана, зөвхөн аймшигт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд төдийгүй бие махбодь болон бүхэл бүтэн организмын эрүүл сүнсийг хадгалахын тулд.
Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөө өгөх хэсгийг ашиглана уу, магадгүй та асуултынхаа хариултыг тэндээс олж уншина уу. өөрийгөө халамжлах зөвлөмжүүд. Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын талаархи тоймыг сонирхож байгаа бол энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж олохыг хичээгээрэй. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү евролабораторисайтын хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, мэдээллийн шинэчлэлтүүдийг цаг тухайд нь байлгахын тулд танд имэйлээр автоматаар илгээгдэх болно.
Sjögren-ийн хам шинж ("сигги синдром") нь гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны бууралтаар илэрдэг.
Энэ эмгэгийн үр дүнд үтрээний арьс, салст бүрхэвч, гуурсан хоолой, хамар залгиур, нүд, амны хөндийд хүчтэй хуурайшилт үүсч, нойр булчирхайгаас үүссэн хоол боловсруулах ферментийн шүүрэл буурч байна.
Сүүлийн үеийн эпидемиологийн судалгаагаар энэ өвчин манай гарагийн нийт хүн амын 0.59-0.77% -д илрэх боломжтой бол 50-аас дээш насны өвчтөнүүдийн дунд эмгэг нь тохиолдлын 2.7% -д тохиолддог. Эмэгтэйчүүдийн өвчлөл эрэгтэйчүүдээс 10-25 дахин их байна.
Энэ юу вэ?
Sjogren-ийн хам шинж нь аутоиммун үрэвсэлт эмгэг бөгөөд гадаад шүүрлийн булчирхай - лакримал, шүлс, өөх тос, хөлс, хоол боловсруулах эрхтний гэмтлийн шинж тэмдгээр илэрдэг.
Энэ синдромыг анх 19-р зууны сүүлчээр Шведийн нүдний эмч Х.Шёгрен тайлбарлаж, түүний нэрээр нэрлэжээ. Sjogren нүд, ам хуурайшиж, үе мөчний өвдөлтийг гомдоллодог өвчтөнүүдийг ажиглав. Хэсэг хугацааны дараа холбогдох анагаах ухааны салбарын эрдэмтэд энэ өвчнийг сонирхож эхэлсэн.
Ангилал
Өвчин эмгэгийн ангилал нь хүний өвчин үүсэх шалтгаанаас хамаардаг тул анагаах ухаанд хоёр хэлбэр байдаг.
- Бусад аутоиммун өвчний илрэлээр тодорхойлогддог Sjogren-ийн хам шинж.
- Sjögren-ийн өвчин. Өвчний бие даасан төрөл хэлбэрээр үүсдэг.
Энэ өвчний хоёр төрөл байдаг бөгөөд тэдгээр нь үүсэх шинж чанар, цаашдын хурцадмал байдлаас ялгаатай байдаг.
- Архаг - булчирхайн нөлөөгөөр үүсдэг. Хичээлийн мөн чанар нь удаан бөгөөд ихэвчлэн илэрхийлэлгүй байдаг. Биеийн сул дорой байдлын удаан хугацааны шинж тэмдэг илэрдэг.
- Subacute - гэнэт тохиолддог бөгөөд янз бүрийн эрхтнүүдийн идэвхтэй гэмтэл дагалддаг.
Эмгэг төрүүлэх
Аутоиммун үйл явц нь шүүрлийн эсүүд болон ялгарах сувгийн хучуур эдүүдийн апоптозд хүргэж, булчирхайлаг эдэд гэмтэл учруулдаг.
Sjögren-ийн хам шинж нь интерлейкин-1 (IL-1) антагонист болох IL-1RA-ийн тархи нугасны шингэний түвшин нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Энэ нь өвчин нь IL-1 системийн идэвхжил нэмэгдэхээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь IL-1-ийн рецепторуудтай холбогдохыг багасгахын тулд IL-1RA-ийн нөхөн олговор нэмэгдэхэд хүргэдэг.
Нөгөөтэйгүүр, Sjogren-ийн хам шинж нь шүлс дэх IL-1-ийн түвшин буурч, амны хөндийн салст бүрхэвчийн үрэвсэл, хуурайшилтыг үүсгэдэг.
Хөгжлийн шалтгаанууд
Эмгэг судлалын хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлсийг бүрэн судлаагүй тул эмч нар олон жилийн мэдээлэлд тулгуурладаг. Энэ синдром нь ихэвчлэн эмгэг төрүүлэх хандлагатай өвчтөний биед сөргөөр нөлөөлдөг хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсээс үүдэлтэй болохыг тэмдэглэжээ. Дархлаа идэвхжсэн үед өвчин идэвхтэй үе шатанд ордог. Үүний гол шалтгаан нь цусан дахь В-лимфоцитын зохицуулалтыг зөрчсөн, хэт мэдрэг байдал юм.
Дегенератив процессууд үүсч, үхжил, ацинар булчирхайн хатингаршил, гадаад шүүрлийн булчирхай гэмтсэний улмаас лакримал болон шүлсний шүүрэл багасдаг. Үүний цаана мэдрэлийн утаснуудын эмгэг үүсдэг бөгөөд энэ нь хөндий хуурайшихад хүргэдэг. Sjögren-ийн хам шинжийн хөгжлийн шалтгаан нь дараахь байж болно.
- Бие махбодийн стресстэй нөхцөл байдал, жишээлбэл, хэт халалт эсвэл гипотерми.
- Эмийг тогтмол хэтрүүлэн хэрэглэх нь хүний химийн стресст хүргэдэг.
- Сэтгэл хөдлөлийн хямрал: сэтгэлийн байдал байнга өөрчлөгдөх, сэтгэлийн хямрал, түгшүүр.
- Sjögren-ийн өвчин нь бусад аутоиммун эмгэгийн явцаас үүдэлтэй байж болно.
- Бие махбодид шинэ бодистой тулгарах үед дархлааны хариу урвал хэлбэрээр хэт мэдрэг байдлын илрэл.
- Генетикийн урьдал байдал, удамшил.
Аутоиммун үйл явц үүсэх гол шалтгаан нь биеийн үндсэн хэрэгцээг нөхөж чадахгүй байгаа явдал юм. Генетикийн хүчин зүйл нь зарим талаараа хууль ёсны байдаг, учир нь генийн кодлох, тодорхой нөхцөлд урвалын нормыг тодорхойлох функц байдаг. Энэ нь өвөг дээдэс нь өвчилж байсан бол үр удам нь энэ өвчинд өртөмтгий болдог.
Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдэг
Sjögren-ийн өвчний үед нүдний шинж тэмдэг илрэх нь нулимсны шүүрэл (нулимсны шингэн) багассанаас үүсдэг. Энэ тохиолдолд өвчтөнүүд нүд нь шатаж буй мэдрэмж, "маажих", "элс" -ийг мэдэрдэг. Субъектив шинж тэмдгүүд нь зовхины загатнах, улайх, нүдний буланд наалдамхай шүүрэл хуримтлагдах, пальпебраль ан цавыг нарийсгах, харааны мэдрэмж буурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хуурай кератоконьюнктивит үүсдэг - нүдний коньюнктивын хамт эвэрлэгийн үрэвсэл үүсдэг.
Sjögren-ийн өвчний үед шүлсний булчирхайн хэмжээ нэмэгддэг. Өвчтөнүүдийн гуравны нэгд хос паротидын булчирхай томорсны үр дүнд нүүрний зууван хэлбэрийн онцлог өөрчлөлтийг тэмдэглэдэг бөгөөд үүнийг уран зохиолд "шишүүхэй нүүр" гэж нэрлэдэг. Sjogren-ийн өвчний ердийн шинж тэмдгүүд нь хуурай уруул, амны хөндийн салст бүрхэвч, стоматит, таталт, олон шүд цоорох (ихэвчлэн умайн хүзүүний байрлал) зэрэг орно. Хэрэв Sjogren-ийн өвчний эхний үе шатанд хуурай салст бүрхэвч нь зөвхөн биеийн тамирын дасгал, сэтгэлийн хөөрлийн үед ажиглагддаг бол хүнд үе шатанд хуурайших мэдрэмж байнга ажиглагдаж, өвчтөн амаа байнга чийгшүүлж, хоолоо угаахыг шаарддаг.
Шалгалтын явцад салст бүрхэвчийн тод ягаан өнгө, хүрэлцэх үед бага зэрэг гэмтэл, хуурай хэл, хөөстэй эсвэл наалдамхай шинж чанартай бага хэмжээний чөлөөт шүлс илэрдэг. Үүний эсрэг хоёрдогч (вирус, мөөгөнцөр, бактерийн) халдвар нэмэгдэх нь стоматит үүсэхэд хүргэдэг. Sjogren-ийн өвчний хожуу үе нь амны хөндийд хүчтэй хуурайшилтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь залгих, хэл ярианы эмгэг, уруул хагарах, амны салст бүрхэвчийн хэсгүүдийн кератинжилт, хэл нугалах, амны хөндийд чөлөөт шүлс дутагдах зэрэг шинж тэмдгүүд юм.
Бусад гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа суларч, хуурай арьс, хамар залгиур, үтрээ, үтрээ, трахеит, бронхит, улаан хоолойн үрэвсэл, атрофийн гастрит гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг. Шегрен өвчний үед үе мөчний синдром, тухайлбал полиартрит эсвэл полиартрит, хөлний мэдрэх чадвар буурдаг. болон гар, мэдрэлийн эмгэг ажиглагдаж болно гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл болон нүүрний мэдрэл, мөч, их бие дээр цусархаг тууралт, халуурах, миозит, элэгний болон дэлүү булчирхай.
Оношлогоо
Sjogren-ийн хам шинжийн оношлогоо нь эмгэг судлалын үндсэн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг тодорхойлохоос эхэлдэг. Мэргэжилтнүүд өвчтөнүүдийн гомдлыг олж мэдэх, амьдрал, өвчний анамнез цуглуулж, бодитой шинжилгээ хийдэг. Мэргэжилтнүүд нэмэлт судалгааны аргын үр дүнг хүлээн авсны дараа өвчний талаар дүгнэлт гаргадаг.
- ерөнхий ба биохимийн цусны шинжилгээ;
- шүлсний булчирхайн биопси,
- Ширмер тест,
- сиалографи,
- сиалометр,
- иммунограмм,
- нүдний үзлэг,
- Шүлсний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ.
Оношилгооны үндсэн аргууд:
- CBC - тромбоцитопени, лейкопени, цус багадалт, ESR өндөр, ревматоид хүчин зүйл байгаа эсэх.
- Биохимийн цусны шинжилгээнд - гипергаммаглобулинеми, гиперпротеинеми, гиперфибриногенеми.
- Immunogram - эсийн цөм, CEC, иммуноглобулин G ба M-ийн эсрэгбие.
- Ширмер тест - өвчтөний доод зовхины ард 5 минутын турш тусгай цаас байрлуулж, дараа нь нойтон хэсгийн уртыг хэмжинэ. Хэрэв энэ нь 5 мм-ээс бага бол Sjögren-ийн хам шинжийг баталгаажуулдаг.
- Элэгний эвэрлэг, коньюнктивийг будагч бодисоор тэмдэглэж, элэгдэл, доройтлын голомтыг тодорхойлно.
- Сиалографи нь рентген туяа, шүлсний булчирхайн сувагт тарьдаг тусгай бодис ашиглан хийгддэг. Дараа нь хэд хэдэн рентген зураг авдаг бөгөөд энэ нь сувгийн өргөтгөл, эвдрэлийг илрүүлдэг.
- Сиалометри - аскорбины хүчилтэй шүлсийг өдөөж, түүний шүүрлийг нэгж хугацаанд илрүүлэх.
- Шүлсний булчирхайн хэт авиан болон MRI нь инвазив бус, аюулгүй оношлогооны аргууд бөгөөд булчирхайн паренхим дахь гипоэкоик хэсгүүдийг илрүүлэх боломжийг олгодог.
Цаг тухайд нь оношлох, эрт эмчлэх нь энэ өвчнийг даван туулахад тусална. Үгүй бол ноцтой хүндрэл, үхлийн эрсдэл эрс нэмэгддэг.
Sjögren-ийн хам шинжийг хэрхэн эмчлэх вэ?
Хуурай синдромын эмчилгээний чиглэл нь үндсэн аутоиммун өвчнийг эмчлэхийн зэрэгцээ түүний шинж тэмдгийг шууд арилгах явдал юм.
Дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэж болно.
- Глюкокортикоидууд (преднизолон): эмийн дэглэм ба тун нь өвчний хүнд байдал, системийн илрэлийн байдал, хүнд байдлаас хамаарна.
- Цитостатикууд (хлорбутин, циклофосфамид, азатиоприн): ихэвчлэн глюкокортикоидуудтай хослуулан хэрэглэдэг.
- Аминохинолин эм: Делагил, Плакенил.
- Протеолитик ферментийн дарангуйлагчид: Контрикал, Трасилол.
- Шууд антикоагулянтууд: Гепарин.
- Ангиопротекторууд: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan, Raynaud-ийн хам шинжийн үед хэрэглэдэг.
- Immunomodulators: Splenin.
Эмчилгээний эфферент аргуудыг бас ашигладаг: гемосорбци, плазмаферез, ихэвчлэн преднизолон эсвэл метилпреднизолонтой импульсийн эмчилгээтэй хослуулдаг.
Дараах аргуудыг орлуулах эмчилгээ болгон ашиглаж болно.
- амаа шингэнээр зайлах - хуурай амны хувьд;
- давсны уусмал, гемодез, ацетилцистеины уусмалыг нүдэнд дусаах - хуурай нүд;
- Bromhexine - хуурай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойд зориулагдсан.
Шүлсний булчирхайн үрэвслийн үед димексидыг гидрокортизон, гепарин, аскорбины хүчлийн 5% уусмалаар түрхэх ба метипредийг шууд суваг руу тарина.
Эмчилгээний чанарын шалгуур нь өвчний эмнэлзүйн илрэл, лабораторийн үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох, шүлсний булчирхайн биопсийн гистологийн зургийг сайжруулах, нүдний гэмтлийн шинжилгээний сөрөг үр дүн юм.
Амьдралын урьдчилсан мэдээ
Sjögren-ийн хамшинж нь тогтвортой байдалд шилжих, аажмаар ахих, эсвэл эсрэгээр удаан хугацааны ремиссия хийх замаар амин чухал эрхтнийг гэмтээж болно. Энэ зан үйл нь бусад аутоиммун өвчний хувьд ч бас онцлог юм.
Зарим өвчтөнд нүд, ам хуурайших бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг бол зарим нь ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Зарим өвчтөнд шинж тэмдгийн эмчилгээ нь бүрэн тусалдаг бол зарим нь хараа муудах, нүдэнд байнга таагүй мэдрэмж төрүүлэх, амны хөндийд байнга давтагдах халдварууд, паротидын шүлсний булчирхай хавагнах, зажлах, залгихад хүндрэлтэй байдаг. Тогтмол хүч чадал алдагдах, үе мөч өвдөх нь амьдралын чанарыг ноцтойгоор бууруулдаг.
Зарим өвчтөнд эмгэг процесс нь бөөр - гломерулонефрит, протеинурия, бөөрний концентраци буурах, бөөрний дистал хоолойн ацидоз зэрэгт хүргэдэг. Sjögren-ийн синдромтой хүмүүс эрүүл хүмүүс болон бусад аутоиммун өвчтэй хүмүүстэй харьцуулахад Ходкины бус лимфома үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Өвчтөнүүдийн 5 орчим хувь нь лимфомын зарим хэлбэрийг үүсгэдэг. Үүнээс гадна жирэмсэн үед Sjogren-ийн хам шинжтэй эмэгтэйчүүдийн хүүхдүүдэд төрөлхийн зүрхний бөглөрөлтэй нярайн чонон хөрвөс үүсэх эрсдэл өндөр байдаг нь тогтоогдсон.
Урьдчилан сэргийлэх
Өнөөдрийг хүртэл Sjögren-ийн хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Цорын ганц зүйл бол та өвчнийг байнга даамжрахаас сэргийлж, түүний явцыг дараах байдлаар удаашруулж чадна.
- Эмч эмчийн зааж өгсөн эмийг тогтмол хэрэглэх.
- Хоёрдогч халдвараас урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах.
- Шинж тэмдгийг нэмэгдүүлдэг гадны хүчин зүйлийн нөлөөллийг хязгаарлах.
- Стресстэй нөхцөл байдлыг арилгах.
- Бие махбодид хортой цацрагийн эх үүсвэрээс хол байх.
- Зочны өрөөнд өдөр бүр хангалттай агаар чийгшүүлнэ.
Sjögren-ийн хам шинж нь ангижрах ба хурцдах үе хооронд байнга ээлжлэн солигдох шинж чанартай байдаг. Тогтмол хүч чадал алдагдах, булчин сулрах, үе мөч өвдөх - энэ бүхэн архаг өвчинд нэрвэгдсэн хүний амьдралын чанарыг бууруулдаг. Өвчин нь цочмог уушгины хатгалгаа, бөөрний дутагдал, онкологийн эмгэг дагалддаг тохиолдолд нас баралт өндөр байдаг.
– холбогч эдийн аутоиммун системийн гэмтэл, гадна шүүрлийн булчирхайн болон булчирхайн гаднах шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог. Sjogren-ийн өвчний хамгийн түгээмэл булчирхайн илрэл нь нүд, хуурай хамар залгиурын шатаж буй мэдрэмж дагалддаг лакримал болон шүлсний булчирхайн шүүрэл буурах явдал юм. Булчирхайн гаднах илрэлүүд нь миалги, булчингийн сулрал, үе мөчний эмгэг, цус алдалт, томрох тунгалагийн зангилаа, мэдрэлийн үрэвсэл гэх мэт. Sjögren-ийн өвчний оношийг эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүд, функциональ шинжилгээний цогцыг харгалзан үздэг. Эмчилгээг кортикостероидын даавар, цитостатикаар хийдэг; Өвчний явц нь ихэвчлэн хоргүй байдаг.
Ерөнхий мэдээлэл
Sjogren-ийн өвчин нь коллагенозын давтамжаар тэргүүлдэг бөгөөд 20-60 насны эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог; Эрэгтэй, хүүхдүүдэд энэ өвчин бага тохиолддог. Sjögren-ийн өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Урьдчилан тодорхойлох хамгийн магадлалтай хүчин зүйлүүд нь удамшлын болон вируст (ротавирус) халдварын аутоиммун хариу урвал юм.
Sjögren-ийн өвчний эмгэг төрүүлэгч механизм нь өөрийн эд эсэд эсрэгбие үүсэх, гадаад шүүрлийн булчирхайн сувгийн лимфоплазмын нэвчилт - шүлс, лакрималь, ходоод гэдэсний зам гэх мэт. өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь булчин (миозит), бөөр (завсрын бактерийн нефрит), цусны судас (бүтээмжтэй-сүйтгэх, үр дүнтэй васкулит), уушиг (завсрын уушгины хатгалгаа) гэх мэт гэмтэл үүсгэдэг. Sjogren-ийн өвчин нь ихэвчлэн ревматоид артрит, Hashimotoroiditis-тай хамт тохиолддог. , системийн чонон хөрвөс.
Sjögren-ийн өвчний ангилал
Sjögren-ийн өвчний явц нь цочмог болон архаг байж болно. Эмнэлзүйн илрэл, хүндрэлийг харгалзан өвчний эхний (эрт), хүнд, хожуу үе шатыг ялгадаг. Sjogren-ийн эмгэгийн эмгэг процессууд нь янз бүрийн түвшний үрэвсэл, дархлаа судлалын үйл ажиллагаатай байж болно. Sjogren-ийн өвчний өндөр идэвхжил нь гахайн хавдар, кератоконьюнктивит, стоматит, артрит зэрэг эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог; ерөнхий лимфаденопати, гепатоспленомегали, идэвхтэй үрэвслийн лабораторийн шинж тэмдэг.
Sjogren-ийн өвчний дунд зэргийн идэвхтэй явц нь үрэвсэл, дархлааны идэвхжил буурч, эпителийн булчирхайд хор хөнөөлтэй өөрчлөлт гарах хандлагатай байдаг. Үйл явцын хамгийн бага идэвхжилтэй үед шүлс, лакрималь, ходоодны булчирхайн үйл ажиллагааны, склероз, дистрофийн өөрчлөлтүүд давамгайлж, ксеростомиа, кератоконьюнктивит, гастритын хүнд хэлбэрүүдээр илэрдэг. Лабораторийн шинжилгээнд үрэвслийн бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг.
Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдэг
Sjögren-ийн өвчний үед нүдний шинж тэмдэг илрэх нь нулимсны шүүрэл (нулимсны шингэн) багассанаас үүсдэг. Энэ тохиолдолд өвчтөнүүд нүд нь шатаж буй мэдрэмж, "маажих", "элс" -ийг мэдэрдэг. Субъектив шинж тэмдгүүд нь зовхины загатнах, улайх, нүдний буланд наалдамхай шүүрэл хуримтлагдах, пальпебраль ан цавыг нарийсгах, харааны мэдрэмж буурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Хуурай кератоконьюнктивит үүсдэг - нүдний коньюнктивын хамт эвэрлэгийн үрэвсэл үүсдэг.
Sjögren-ийн өвчний үед шүлсний булчирхайн хэмжээ нэмэгддэг. Өвчтөнүүдийн гуравны нэгд хос паротидын булчирхай томорсны үр дүнд нүүрний зууван хэлбэрийн онцлог өөрчлөлтийг тэмдэглэдэг бөгөөд үүнийг уран зохиолд "шишүүхэй нүүр" гэж нэрлэдэг. Sjogren-ийн өвчний ердийн шинж тэмдгүүд нь хуурай уруул, амны хөндийн салст бүрхэвч, стоматит, таталт, олон шүд цоорох (ихэвчлэн умайн хүзүүний байрлал) зэрэг орно. Хэрэв Sjogren-ийн өвчний эхний үе шатанд хуурай салст бүрхэвч нь зөвхөн биеийн тамирын дасгал, сэтгэлийн хөөрлийн үед ажиглагддаг бол хүнд үе шатанд хуурайших мэдрэмж байнга ажиглагдаж, өвчтөн амаа байнга чийгшүүлж, хоолоо угаахыг шаарддаг.
Шалгалтын явцад салст бүрхэвчийн тод ягаан өнгө, хүрэлцэх үед бага зэрэг гэмтэл, хуурай хэл, хөөстэй эсвэл наалдамхай шинж чанартай бага хэмжээний чөлөөт шүлс илэрдэг. Үүний эсрэг хоёрдогч (вирус, мөөгөнцөр, бактерийн) халдвар нэмэгдэх нь стоматит үүсэхэд хүргэдэг. Sjogren-ийн өвчний хожуу үе нь амны хөндийд хүчтэй хуурайшилтаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь залгих, хэл ярианы эмгэг, уруул хагарах, амны салст бүрхэвчийн хэсгүүдийн кератинжилт, хэл нугалах, амны хөндийд чөлөөт шүлс дутагдах зэрэг шинж тэмдгүүд юм.
Бусад гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа суларч, хуурай арьс, хамар залгиур, үтрээ, үтрээ, трахеит, бронхит, улаан хоолойн үрэвсэл, атрофийн гастрит гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг. Шегрен өвчний үед үе мөчний синдром, тухайлбал полиартрит эсвэл полиартрит, хөлний мэдрэх чадвар буурдаг. болон гар, мэдрэлийн эмгэг ажиглагдаж болно гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл болон нүүрний мэдрэл, мөч, их бие дээр цусархаг тууралт, халуурах, миозит, элэгний болон дэлүү булчирхай.
Sjögren-ийн өвчний оношлогоо
Лабораторийн оношлогооны аргууд нь цусны ерөнхий шинжилгээ, дунд зэргийн лейкопени, цус багадалт, хурдассан ESR зэргийг харуулдаг. Sjogren-ийн өвчний үед цусны биохимийн шинжилгээнд γ-глобулин, нийт уураг, фибрин, серомукоид, сиалийн хүчлүүдийн түвшин нэмэгдэж, криоглобулиныг илрүүлдэг. Дархлаа судлалын урвалууд нь иммуноглобулины IgG ба IgM-ийн түвшинг нэмэгдүүлдэг; ДНХ, LE эсийн эсрэгбие, гадна шүүрлийн булчирхай, булчин, коллаген гэх мэт хучуур эдэд эсрэгбие байгаа эсэх; В-лимфоцитын тоо нэмэгдэх, Т-лимфоцит буурах.
Sjögren-ийн өвчний үед Ширмерийн сорилын өвөрмөц хариу урвал ажиглагдаж байна - аммиакаар өдөөгдсөний хариуд нулимсны үйлдвэрлэл буурч байгааг тодорхойлдог. Эвэрлэг бүрхэвч, коньюнктивийг будагч бодисоор тэмдэглэхэд хучуур эдийн элэгдэл, дистрофийн голомт илэрдэг. Sjögren-ийн өвчний хувьд тодосгогч рентген зураг (sialography), шүлсний булчирхайн биопси, шүлсний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, lacrimal / шүлсний булчирхайн MRI хийдэг. Бусад тогтолцооны хүндрэлийг тодорхойлохын тулд цээжний рентген зураг, ходоодны дурангийн шинжилгээ, ECHO-CG хийдэг.
Sjögren-ийн өвчний эмчилгээ
Sjogren-ийн өвчний эмчилгээнд тэргүүлэх үүрэг нь дааврын (преднизолон) ба цитостатик дархлаа дарангуйлах эм (циклофосфамид, хлорбутин) ба тэдгээрийн хослолууд (преднизолон + хлорбутин, преднизолон + циклофосфамид) юм. Арга, системийн антибиотик ба антимикотикийн хослол.
Sjögren-ийн өвчинд нэрвэгдсэн амны хөндийн салст бүрхэвчийг чацаргана, сарнайн тос түрхэх, тосоор эмчлэх (метилуракил, солкосерил) ашиглан зөөлрүүлж, нөхөн төлжилтийг өдөөх шаардлагатай. Ходоодны шүүрлийн дутагдлын хувьд давсны хүчил, байгалийн ходоодны шүүс, пепсинтэй удаан хугацааны орлуулах эмчилгээ хийдэг; нойр булчирхайн дутагдлын үед ферментийн эмчилгээг тогтооно: панкреатин уух гэх мэт.
Sjögren-ийн өвчний прогноз ба хүндрэлүүд
Sjögren-ийн өвчний явц нь амь насанд аюул учруулахгүй боловч амьдралын чанарыг эрс дордуулдаг. Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх нь эмгэг процессын явцыг удаашруулж, өвчтөний хөдөлмөрийн чадварыг хадгалдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд тахир дутуу болоход хүргэдэг хүндрэлүүд түгээмэл байдаг.
Sjögren-ийн өвчний анхдагч гэмтэл нь ихэвчлэн синусит, давтагдах трахеит, бронхопневмони үүсэх хоёрдогч халдвар дагалддаг. Системийн гэмтэлтэй бол бөөрний дутагдал, тархи ба / эсвэл нугасны цусны эргэлтийн эмгэг үүсэх боломжтой.
Sjögren-ийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тусгай арга боловсруулагдаагүй байна.