Sjögren sindromi - hayot sifatining yomonlashuvidan qanday qochish kerak? Oftalmologning tavsiyasi. Sjögren sindromi - shifokor Sjögren sindromini davolaydigan kasallikning belgilari va davolash
![Sjögren sindromi - hayot sifatining yomonlashuvidan qanday qochish kerak? Oftalmologning tavsiyasi. Sjögren sindromi - shifokor Sjögren sindromini davolaydigan kasallikning belgilari va davolash](https://i2.wp.com/mediccity.ru/images/med_images/revmatology06.jpg)
Kasallik yoki Sjögren sindromi - "sicca sindromi" deb ham ataladigan tizimli otoimmün kasallik. Sjögren kasalligi shved oftalmologi Geynrix Sjögren sharafiga nomlangan. 1929 yilda u quruq ko'zlari, quruq og'iz va bo'g'imlarning og'rig'idan qattiq qiynalgan bemorni tekshirdi va davoladi.
Ayollarda Sjogren kasalligi erkaklarnikiga qaraganda tez-tez uchraydi (10 holatdan 9 tasida) va qoida tariqasida, bu menopauzadan keyin ayollarga tegishli. Biroq, umuman olganda, kasallik har qanday jins va yoshdagi odamlarga ta'sir qiladi. Global statistik ma'lumotlar yo'q, ammo rivojlangan mamlakatlarda, shu jumladan Rossiyada, kasallanish millionlab odamlarda baholanadi; Sjögren kasalligi eng keng tarqalgan revmatik kasalliklardan biridir.
Sjögren kasalligi bilan inson immuniteti o'z tanasining hujayralarini begona deb qabul qiladi va ularni asta-sekin va tizimli ravishda yo'q qilishni boshlaydi. Immunitet tizimining hujayralari tashqi sekretsiya bezlari (ko'z yoshi, so'lak, qinning Bartolin bezlari) to'qimalariga kirib, ularni zararlaydi va ular tegishli sekretsiyani (so'lak, ko'z yoshlari va boshqalar) kamroq ajrata boshlaydi.
Bundan tashqari, kasallik ko'pincha boshqa organlarga ta'sir qiladi, artralgiya, bo'g'imlarda, mushaklarda og'riq (polimiyozit), nafas qisilishi va boshqalarni keltirib chiqaradi.
Bundan tashqari, revmatoid artrit, biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari, o't yo'llari kasalliklari va boshqa otoimmün kasalliklar bilan birga keladigan Sjögren sindromi (so'lak va lakrimal bezlarning ikkilamchi yallig'lanishi) mavjud.
Sjögren kasalligining diagnostikasi
Revmatolog bilan maslahatlashuv
Revmatolog bilan maslahatlashuv
Birinchi alomatlarda shifokor bilan maslahatlashish juda muhim, chunki "ilg'or" Sjögren kasalligi noqulay bo'lib, hayotiy organlarga ta'sir qilishi mumkin, bu ko'pincha asoratlarga va kamdan-kam hollarda o'limga olib keladi.
Rivojlanish sabablari
Kasallikni "qo'zg'atadigan" asosiy omillardan biri otoimmun etishmovchiligidir. Ushbu buzuqlik bilan immunitet tizimi insonning tashqi sekretsiya bezlarining hujayralarini yo'q qilishni boshlaydi. Nima uchun bu sodir bo'lmoqda? Sjögren kasalligidagi bu mexanizm hali ham aniqlanishi kerak.
Kasallikning paydo bo'lishining yana bir omili genetik moyillikdir. Ba'zida, agar onada bu kasallik bo'lsa, u qizida ham aniqlanishi mumkin. Ayolning gormonal fonidagi o'zgarishlar ham kasallikni qo'zg'atishi mumkin.
Sjogren sindromi odatda boshqa tizimli kasalliklar (masalan, revmatoid artrit va tizimli qizil yuguruk) fonida rivojlanadi.
Sjögren kasalligining klinik ko'rinishi
Sjögren kasalligining barcha belgilarini quyidagilarga bo'lish mumkin: bezli Va bezdan tashqari .
Sjögren kasalligining glandular belgilari
Kasallikning glandular belgilari bezlar sekretsiyasini ishlab chiqarishni kamaytirishda o'zini namoyon qiladi.
Sjögren kasalligining asosiy belgilaridan biri ko'z suyuqligi sekretsiyasining pasayishi bilan bog'liq bo'lgan ko'zning yallig'lanishi. Bemorlar noqulaylik hissi bilan bezovtalanadi: yonish, chizish, ko'zlardagi "qum". Shu bilan birga, odamlar ko'pincha ko'z qovoqlarining shishishi, qizarishi va ko'z burchaklarida oq yopishqoq suyuqlikning to'planishiga duch kelishadi. Kasallikning keyingi bosqichida bemorlar fotofobi va ko'rish keskinligining yomonlashishi haqida shikoyat qila boshlaydilar.
Sjögren kasalligining ikkinchi doimiy alomati surunkali holatga keladigan so'lak bezlarining yallig'lanishi. Bemor og'izning quruqligidan, so'lak bezlari kattalashganidan shikoyat qiladi. Kasallikning boshlanishida og'izning engil yoki vaqti-vaqti bilan quruqligi bor, bu faqat hayajon yoki jismoniy faoliyat natijasida paydo bo'ladi. Keyin quruq og'iz doimiy bo'lib qoladi, shilliq qavat va til haddan tashqari quriydi, yorqin pushti rangga ega bo'ladi va tez-tez yallig'lanadi, tish kariesi tez rivojlanadi.
Ba'zida, bu belgilar paydo bo'lishidan oldin, bemorda limfa tugunlarining "asossiz" kattalashishi mumkin.
Kasallikning kech bosqichi og'izning qattiq quruqligi bilan tavsiflanadi, odamning qattiq ovqatni suvsiz gapirishi yoki yutib yuborishi juda qiyin bo'ladi. Dudaklarda yoriqlar paydo bo'ladi. Surunkali atrofik gastrit sekretsiya etishmovchiligi bilan paydo bo'lishi mumkin, bu belching, ko'ngil aynishi va ishtahani yo'qotish bilan birga keladi. Kechki bosqichdagi har uchinchi bemorda parotid bezlari kengayishi kuzatiladi.
O't yo'llari (xoletsistit), jigar (gepatit) va oshqozon osti bezi (pankreatit) shikastlanishi kuzatiladi.
Kasallikning kech bosqichida nazofarenks juda quruq bo'ladi, burunda quruq qobiqlar paydo bo'ladi, otit va eshitish halokati rivojlanishi mumkin. Halqumdagi quruqlik tufayli ovozning xirillashi paydo bo'ladi.
Ikkilamchi infektsiyalar paydo bo'ladi: ko'pincha takroriy sinusit, traxeobronxit, pnevmoniya. Har uchinchi bemor genital organlarning yallig'lanishini boshdan kechiradi. Shilliq qavat qizarib, yallig'langan.
Gastroskopiya
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi
Ekstraglandular belgilar
Sjögren kasalligining ekstraglandular belgilari juda xilma-xil va tizimli xarakterga ega. Bu qo'shma og'riqlar, ertalab qattiqlik, mushaklarning og'rig'i, mushaklarning kuchsizligi.
Ko'pgina bemorlar submandibulyar, servikal, oksipital va supraklavikulyar limfa tugunlarining ko'payishini qayd etadilar.
Bemorlarning yarmi nafas yo'llarining yallig'lanishini boshdan kechiradi: quruq tomoq, og'iz og'rig'i, chizish, quruq yo'tal va nafas qisilishi.
Sjögren kasalligi teri vaskulitlari, pastki oyoq terisida, keyin qorin, son va dumba terisida toshmalar shaklida namoyon bo'lishi mumkin. Bu terining tirnash xususiyati, yonish hissi va isitma bilan birga keladi.
Har uchinchi bemorda ma'lum antibiotiklar, B vitaminlari, kir yuvish kukuni va oziq-ovqat mahsulotlariga allergik reaktsiyalar kuzatiladi.
Sjögren kasalligida limfomalar rivojlanishi mumkin. Vaziyat Sjogren kasalligi ko'pincha boshqa (birinchi navbatda revmatik) kasalliklar fonida rivojlanishi bilan og'irlashadi.
Sjögren kasalligining diagnostikasi
Sjögren kasalligiga tashxis qo'yishda har bir alomatni alohida emas, balki simptomlarning umumiyligini hisobga olish kerak. Agar kamida 4 ta omil bo'lsa, bemorda Sjögren kasalligi bo'lishi ehtimoli katta.
- kattalashgan parotid tuprik bezlari;
- Raynaud sindromi (qo'l yoki oyoqlarda qon aylanishining yomonligi);
- quruq og'iz;
- ESR ortishi,
- qo'shma muammolar paydo bo'lishi;
- surunkali kon'yunktivitning tez-tez paydo bo'lishi.
Sjögren kasalligini tasdiqlash uchun laboratoriya diagnostikasi usullari qo'llaniladi.
Umumiy qon tekshiruvi ko'pincha anemiya, o'rtacha leykopeniya, ESR ortishi aniqlanadi, biokimyoviy tahlil g-globulinlar, umumiy protein, fibrin va boshqalarning ko'payishini ko'rsatadi.
Immunologik reaktsiyalar IgG va IgM immunoglobulinlari darajasining oshishi, patologik otoantikorlarni o'z ichiga oladi.
Schirmer testi ammiak bilan stimulyatsiyaga javoban ko'z yoshi mahsulotlarining kam ishlab chiqarilishini aniqlaydi. Sklerani maxsus bo'yoqlar bilan bo'yash epiteliya eroziyasini aniqlash imkonini beradi.
Tashxis, shuningdek, kontrastli rentgenografiya, tuprik bezlarining biopsiyasi, tuprik bezlarining ultratovush tekshiruvi, lakrimal / tuprik bezlarining MRIini o'z ichiga oladi.
Sjögren sindromi otoimmün kasallik bo'lib, biriktiruvchi to'qimalarga tizimli zarar etkazadi. Patologik jarayondan tashqi sekretsiya bezlari - tuprik va lakrimal bezlar eng ko'p azoblanadi. Ko'pgina hollarda kasallik surunkali progressiv kursga ega.
Sjögren sindromi - bu nima kasallik?
Quruq sindrom belgilari majmuasini birinchi marta shved oftalmologi Sjögren bundan yuz yil oldin sezgan. U ko'zlari quruqligi shikoyati bilan murojaat qilgan bemorlarning ko'pchiligida yana bir nechta bir xil alomatlar borligini aniqladi: bo'g'imlarning surunkali yallig'lanishi va kserostomiya - og'iz shilliq qavatining qurishi. Kuzatish boshqa shifokor va olimlarni ham qiziqtirdi. Ma'lum bo'lishicha, bu patologiya tez-tez uchraydi va unga qarshi kurashish uchun maxsus davolash kerak.
Sjögren sindromi - bu nima? Ushbu surunkali otoimmün kasallik immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi fonida yuzaga keladi. Tana o'z hujayralarini begonalar uchun xato qiladi va ularga antikorlarni faol ravishda ishlab chiqarishni boshlaydi. Ushbu fonda yallig'lanish jarayoni rivojlanadi, bu tashqi sekretsiya bezlari funktsiyasining pasayishiga olib keladi - odatda tuprik va lakrimal.
Sjögren sindromi - sabablari
Tibbiyot nima uchun otoimmün kasalliklar rivojlanishini aniq ayta olmaydi. Shuning uchun quruq Sjögren sindromi qaerdan kelib chiqqanligi sir. Ma'lumki, kasallikning rivojlanishida genetik, immunologik, gormonal va ba'zi tashqi omillar ishtirok etadi. Ko'pgina hollarda kasallikning rivojlanishiga turtki bo'lgan viruslar - sitomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - yoki polimiyozit, tizimli skleroderma, qizil qizil yuguruk, revmatoid artrit kabi kasalliklar.
Birlamchi Sjögren sindromi
Kasallikning ikkita asosiy turi mavjud. Ammo ular taxminan bir xil ko'rinadi. Ikkala holatda ham shilliq qavatning qurishi oshqozon-ichak trakti va nafas olish yo'llari bo'ylab ekzokrin bezlarning limfotsitar infiltratsiyasi tufayli rivojlanadi. Agar kasallik mustaqil ravishda rivojlansa va uning paydo bo'lishidan oldin hech narsa bo'lmasa, bu Sjögrenning asosiy kasalligi.
Ikkilamchi Sjögren sindromi
Amaliyot shuni ko'rsatadiki, ba'zi hollarda kasallik boshqa tashxislar fonida yuzaga keladi. Statistikaga ko'ra, ikkilamchi sicca sindromi bemorlarning 20-25 foizida uchraydi. Kasallik romatoid artrit, dermatomiyozit, skleroderma va biriktiruvchi to'qima lezyonlari bilan bog'liq bo'lgan boshqa muammolar uchun mezonlarga javob berganda tashxis qo'yiladi.
Sjögren sindromi - alomatlar
![](https://i2.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto1_sindrom_shegrena_simptomy.jpg)
Kasallikning barcha ko'rinishlari odatda glandular va ekstraglandular bo'linadi. Sjogren sindromining lakrimal bezlarga tarqalishi haqiqatini ko'zlardagi yonish hissi, "qum" bilan tushunish mumkin. Ko'p odamlar ko'z qovoqlarining qattiq qichishidan shikoyat qiladilar. Ko'pincha ko'zlar qizarib ketadi va ularning burchaklarida yopishqoq oq rangli modda to'planadi. Kasallikning rivojlanishi bilan fotofobi paydo bo'ladi, palpebral yoriqlar sezilarli darajada torayadi va ko'rish keskinligi yomonlashadi. Lakrimal bezlarning kengayishi kamdan-kam uchraydigan hodisa.
Tuprik bezlarini ta'sir qiladigan Sjogren sindromining xarakterli belgilari: og'izdagi quruq shilliq pardalar, qizil chegara, lablar. Ko'pincha bemorlar rivojlanadi va tuprik bezlari bilan bir qatorda, ba'zi yaqin atrofdagi bezlar ham kattalashadi. Dastlab, kasallik faqat jismoniy zo'riqish yoki hissiy stress paytida o'zini namoyon qiladi. Ammo keyinchalik quruqlik doimiy bo'lib qoladi, lablar yorilib ketadigan qobiqlar bilan qoplanadi, bu esa qo'ziqorin infektsiyasi xavfini oshiradi.
Ba'zida nazofarenkdagi quruqlik tufayli burun va eshitish naychalarida qobiqlar shakllana boshlaydi, bu esa otitis media va hatto vaqtincha eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. Tomoq va ovoz paychalari juda quruqlashganda, ovozning xirillashi va xirillash paydo bo'ladi. Shuningdek, yutishning buzilishi atrofik gastritga olib keladi. Tashxis ovqatdan keyin ko'ngil aynishi, ishtahani yo'qotish, epigastral mintaqada og'irlik bilan namoyon bo'ladi.
Sjogren sindromining simptom kompleksining ekstraglandular ko'rinishlari quyidagicha ko'rinadi:
- qo'shma og'riq;
- ertalab mushaklar va bo'g'imlarning qattiqligi;
- mushaklar kuchsizligi;
- qon tomirlarining shikastlanishi fonida paydo bo'ladigan kichik qonli toshma;
- yuz yoki trigeminal nervlar;
- magistral va oyoq-qo'llarda gemorragik toshma;
- vaginal quruqlik.
Sjögren sindromi - differentsial tashxis
Kasallikning ta'rifi asosan kseroftalmiya yoki xerostomiya mavjudligiga tayanadi. Ikkinchisiga sialografiya, parotid sintigrafiya va tuprik bezining biopsiyasi yordamida tashxis qo'yiladi. Kseroftalmiya tashxisini qo'yish uchun Schirmer testi o'tkaziladi. Filtr qog'ozining bir uchi pastki qovoq ostiga qo'yiladi va bir muddat qoldiriladi. Sog'lom odamlarda taxminan 15 mm chiziq 5 daqiqadan so'ng namlanadi. Sjögren sindromi tasdiqlansa, tashxis 5 mm dan ortiq bo'lmagan ho'l ekanligini ko'rsatadi.
Differentsial tashxis qo'yishda SS otoimmun tiroidit, zararli anemiya va giyohvand moddalarni keltirib chiqaradigan kasallik kabi tashxislar bilan parallel ravishda rivojlanishi mumkinligini yodda tutish kerak. Birlamchi sicca sindromini aniqlash SS-B antikorlarini aniqlash orqali sezilarli darajada osonlashadi.Sjögren kasalligini revmatoid artrit bilan tashxislash eng qiyin, chunki bo'g'imlarning shikastlanishi sicca belgilari paydo bo'lishidan ancha oldin boshlanadi.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto2_sindrom_shegrena_differencialnaya_diagnostika.jpg)
Sjögren sindromi - testlar
Kasallikning diagnostikasi laboratoriya tekshiruvlarini o'z ichiga oladi. Sjogren kasalligi tashxisi qo'yilganda, testlar taxminan quyidagi natijalarni ko'rsatadi:
- Umumiy qon tekshiruvi tezlashtirilgan ESR, anemiya va leykotsitlarning past darajasini ko'rsatadi.
- OAM oqsil mavjudligi bilan tavsiflanadi.
- Biokimyoviy qon testida oqsil ham ko'tariladi. Bundan tashqari, tadqiqot revmatoid omilning maksimal titrlarini ochib beradi.
- 35% da tiroglobulinga antikorlar mavjudligi uchun maxsus qon testi ularning kontsentratsiyasining oshishini ko'rsatadi.
- Tuprik bezining biopsiyasi natijalari Sjögren sindromi alomatlarini tasdiqlaydi.
Sjögren sindromi - davolash
Bu jiddiy muammo, ammo halokatli emas. Agar siz uning belgilariga o'z vaqtida e'tibor qaratsangiz va Sjögren kasalligi aniqlanganda davolanishni boshlasangiz, u bilan yashashingiz va o'zingizni qulay his qilishingiz mumkin. Bemorlar uchun asosiy narsa sog'lom turmush tarzining ahamiyatini unutmaslikdir. Bu immunitet tizimini mustahkamlashga yordam beradi, patologik jarayonning faol rivojlanishini oldini oladi va asoratlar xavfini sezilarli darajada kamaytiradi.
Sjögren sindromini davolash mumkinmi?
Tashxis tasdiqlangach, bemorga terapevtik tavsiyalar beriladi. Sjögren sindromi hozirda muvaffaqiyatli davolanmoqda, ammo kasallikdan to'liq xalos bo'lish hali mumkin emas. Shu sababli, faqat simptomatik terapiya o'tkaziladi. Davolash sifatini baholash mezonlari kasallikning klinik ko'rinishini normallashtirishdir. Agar barcha terapevtik tayinlashlar yordam bersa, laboratoriya parametrlari va gistologik rasm yaxshilanadi.
Sicca sindromi uchun terapiya simptomlarni engillashtirishni va agar kerak bo'lsa, asosiy otoimmün kasallik bilan kurashishni o'z ichiga oladi. Sjögren sindromini davolashdan oldin tashxis qo'yish kerak. Keyinchalik, qoida tariqasida, quyidagi vositalar qo'llaniladi:
- glyukokortikoid (jadval va dozalar sindromning og'irligiga va uning belgilarining og'irligiga qarab individual ravishda belgilanadi);
- angioprotektorlar - Parmidin, Solcoseryl;
- Splenin immunomodulyatori;
- antikoagulyant geparin;
- Contrical yoki Trasylol - proteolitik fermentlarni ishlab chiqarishni to'xtatuvchi dorilar;
- Siostatiklar - Xlorobutin, Azatioprin, Siklofosfamid (asosan, glyukokortikoidlar bilan birgalikda qabul qilish tavsiya etiladi).
Quruq og'izdan xalos bo'lish uchun chayishlar buyuriladi. Quruq ko'z sindromi sho'rlangan eritmani, Hemodezni tomizish orqali davolanadi. Preparat bronxlar va traxeyani quritishga yordam beradi. Dimexide, Hydrocortisone yoki Geparin bilan ilovalar bezlarning yallig'lanishiga qarshi kurashadi. Ba'zida Sjogren sindromi tashxisi qo'yilgan quruq og'iz tish kasalliklarining rivojlanishiga olib keladi. Ularning oldini olish uchun siz maksimal og'iz gigienasiga g'amxo'rlik qilishingiz kerak.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto3_bolezn_shegrena_lechenie_narodnymi_sredstvami.jpg)
Sjögren kasalligi - xalq davolanish bilan davolash
Quruq sindrom simptomlar va belgilarning butun majmuasidir. Ularning barchasi bilan an'anaviy tarzda kurashish yaxshiroqdir. Ammo ba'zida Sjögren sindromi bo'lsa, parallel ravishda ishlatiladigan an'anaviy usullar bemorning ahvolini yaxshilashga yordam beradi. Ba'zi bemorlar, masalan, arpabodiyon va kartoshka sharbatidan tayyorlangan ko'z tomchilari farmatsevtika ko'z yoshi suyuqliklariga qaraganda ancha samarali ekanligini ta'kidlashadi.
Chayish uchun o'simlik qaynatmasi
Sjögren sindromi
Sjögren sindromi nima?
Sjögren sindromi ("quruq sindrom") ekzokrin (birinchi navbatda lakrimal va tuprik) bezlarining otoimmün lezyoni bo'lib, ularning gipofunktsiyasi bilan birga keladi va odatda tizimli immuno-yallig'lanish kasalliklari bilan birga keladi. Ilmiy nuqtai nazardan bizga eng to'g'ri ko'rinadigan ushbu ta'rif ushbu patologiyaning mohiyatini to'liq tavsiflaydi. K. Bloch va boshqalarning diagnostik triadasi klinisyenlar orasida mashhur:
- lakrimal bezlarning kattalashgan yoki normal hajmi bilan quruq keratokonjunktivit;
- tuprik bezlarining kattalashgan yoki normal o'lchamlari bilan kserostomiya;
- tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligining mavjudligi (odatda RA, kamroq tez-tez SLE, SSD va hatto kamroq tez-tez poliarterit nodosa yoki dermatomiyozit).
Ko'pgina mualliflar ushbu uchta ko'rinishdan ikkitasini Sjögren sindromi tashxisi uchun etarli va zarur deb hisoblaydilar. Sicca ning RA yoki boshqa biriktiruvchi to'qima kasalligi bilan birikmasi ikkilamchi Sjögren sindromi hisoblanadi va faqat keratokonjunktivit sicca va kserostomiya mavjudligi birlamchi Sjögren sindromi (yoki kamroq qabul qilingan terminologiyada "Sjögren kasalligi") hisoblanadi. Kasallik barcha irqlarning vakillarida va turli yoshdagi (shu jumladan bolalarda) uchraydi. Barcha bemorlarning 90% dan ortig'i o'rta va keksa yoshdagi ayollardir.
Sjögren sindromining patogenezi (nima bo'ladi?):
Patogenez aniq emas. Ma'lumki, T va B limfotsitlari to'qimalarning shikastlanishida mavjud; ko'p miqdordagi immunoglobulinlarning mahalliy sintezi xarakterlidir, bu T-supressorlar funktsiyasining pasayishini va shunga mos ravishda B-hujayralarining faollashishini ko'rsatadi. Birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarda DR3 va B8 gisto-moslashuv antijenlarining yuqori chastotasi mavjud. Sjögren sindromida irsiyat va otoimmun kasalliklarning rolining bilvosita dalili otoimmun patologiyasining aniq belgilariga ega bo'lgan sof NZB / W va MRL sichqonlarida sicca sindromining tez-tez namoyon bo'lishidir.
Asosiy gistomorfologik xususiyat tuprik, lakrimal va boshqa tashqi sekretsiya bezlari - bronxial, oshqozon-ichak, vaginal limfotsitar va plazmatik hujayralar infiltratsiyasidir. Odatda, katta tuprik bezlari (parotid, submandibulyar) va tish go'shti va tanglayning shilliq qavatida joylashgan kichik bezlar zararlanadi. Birinchi bosqichlarda infiltrat kichik ko'z ichidagi kanallar atrofida joylashgan bo'lib, keyinchalik u bez parenximasi bo'ylab tarqaladi, ba'zida germinal limfoid markazlarning shakllanishi va bez to'qimalarining atrofiyasi bilan birga yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi. Tuprik bezlarining biopsiya namunalarida 30-40% hollarda topilgan miyoepitelial orollar deb ataladigan rivojlanish bilan kanallarni qoplaydigan hujayralarning ko'payishi va metaplaziyasi bilan tavsiflanadi. Ushbu bezlarning umumiy lobulyar tuzilishi odatda saqlanib qoladi; bir qator bemorlarda ba'zi lobulalar o'zgarmagan, boshqalari deyarli butunlay yo'q qilinadi. Ta'sir qilingan bezlarning hajmi kattalashishi yoki normal bo'lishi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, Sjogren sindromining klinik ko'rinishi biriktiruvchi to'qima diffuz kasalliklari bilan og'rigan bemorlarning aniq ozchiligida kuzatilgan bo'lsa-da, so'lak bezlari yallig'lanishining subklinik gistologik belgilari deyarli 100% da topiladi. Xususan, J. Uoterxaus va J. Doniax RA bilan vafot etganlarning barchasida submandibular bezlarda limfotsitar infiltratlarni aniqladilar.
Limfoid infiltratlar ba'zi hollarda nafaqat tashqi sekretsiya bezlarida, balki o'pka, buyraklar va skelet mushaklarida ham paydo bo'lishi mumkin, ba'zan esa mos keladigan funktsional buzilishlarga olib keladi. Ba'zi bemorlarda tuprik bezlari, limfa tugunlari va ichki a'zolardagi limfoid infiltratlar odatdagi yallig'lanish xususiyatini yo'qotadi. Hujayralar "yoshroq" ko'rinish va polimorfizmga ega bo'lib, invaziv tarqalish belgilarini ko'rsatadi (xususan, limfa tugunlarining tuzilishi butunlay o'chirilishi mumkin). Bunday hollarda morfologik jihatdan benign va malign limfoproliferatsiyani har doim ham aniq ajratish mumkin emas, shuning uchun "psevdolimfoma" atamasi paydo bo'ldi. Ba'zi bemorlarda gistologik rasm immunoblastik limfadenopatiyaga to'g'ri keladi; haqiqiy limfosarkoma rivojlanishi ham mumkin.
Sjögren sindromining belgilari:
Klinik rasm:
Kseroftalmiya, ya'ni quruq ko'zning o'zi, ko'z yoshi yetishmasligi bilan bog'liq, odatda kasallikning birinchi belgisidir. Bemorlar ko'zlarida quruqlik hissi, begona jismning hissi ("qum"), yonish, qichishish, og'riq, o'qish paytida noqulaylik, ertalab ko'zni ochish qiyinligi, fotofobi haqida shikoyat qiladilar. Tekshiruvda ko'zlar tirnash xususiyati, quruq, kon'yunktiva va perikornea tomirlarining kengayishi bilan namoyon bo'ladi. Kichik miqdordagi maydalangan yoki qalin yopishqoq oq yoki sarg'ish oqindi xarakterlidir. Bemorlarda ko'z yoshlari to'liq yo'qolgunga qadar kamayadi, bu ayniqsa og'ir salbiy his-tuyg'ular (yig'lay olmaslik) va bezovta qiluvchi moddalar ta'sirida (xususan, piyozni tozalashda ko'z yoshi hosil bo'lmasligi) sezilarli bo'ladi. Qoida tariqasida, nam va salqin iqlimi bo'lgan joylarda bemorlar o'zlarini yaxshi his qilishadi.
Quruq keratokon'yunktivitning ob'ektiv diagnostikasi kon'yunktiva va shox pardaning o'zgargan joylarini atirgul bengalining 1% eritmasi bilan bo'yash orqali mumkin (ammo bu texnikaning natijalari har doim ham bir ma'noda talqin etilmaydi) va ayniqsa yoriq chiroq yordamida. punktat va filamentli keratitni ishonchli aniqlash mumkin. Ko'z yoshi ishlab chiqarishning pasayishini aniqlash uchun eng mashhuri Schirmer testi bo'lib, u quyidagilardan iborat. Kengligi 5 mm bo'lgan filtr qog'ozining tasmasi yuqori uchi pastki qovoq orqasida, uning o'rta va ichki uchdan bir qismi chegarasida joylashgan. Odatda, qog'oz 5 daqiqada kamida 15 mm namlanadi. Pastroq natijalar bilan, ko'z yoshi sekretsiyasini 10% ammoniy xlorid eritmasini nafas olish orqali rag'batlantirish mumkin, uning shishasi burun ostidan 15 sm pastda joylashgan ("majburiy Schirmer testi"). Ijobiy Schirmer testi (ya'ni, ko'z yoshining etarli emasligi haqiqati) keratokonjunktivit sicca bilan sinonim emas, ayniqsa, agar bu test quruq xonada yuqori haroratda o'tkazilsa.
Sjogren sindromida lakrimal bezlarning klinik sezilarli darajada kengayishi bemorlarning 5% dan ko'p bo'lmagan hollarda uchraydi. Ushbu kasallikdagi quruq ko'zlar faqat lakrimal bezlarning parenximasini yallig'lanish infiltrat bilan yo'q qilish bilan bog'liq bo'lishi mumkin emas, chunki bu bezlarni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (boshqa sabablarga ko'ra) bunday aniq quruqlikka olib kelmaydi. Ko'rinishidan, Sjögren sindromida kon'yunktiva qopining barcha shilliq bezlarining zararlanishi kseroftalmiya rivojlanishida hal qiluvchi ahamiyatga ega. Ehtimol, ko'z yoshlari biokimyoviy tarkibidagi o'zgarish ma'lum rol o'ynashi mumkin: yopishqoqlikning pasayishi va suv tarkibining ko'payishi shox parda yuzasida bir xil ko'z yoshi qatlamini yaratishni imkonsiz qiladi.
Davolanmagan quruq keratokonjunktivit ikkilamchi infektsiya bilan murakkablashishi mumkin, bu birinchi navbatda lakrimal bezlarning normal sekretsiyasida mavjud bo'lgan lizozimning bakteritsid ta'sirining zaiflashishi yoki yo'qligi bilan bog'liq. INFEKTSION (bakterial yoki virusli) natijasida ko'plab asoratlar paydo bo'lishi mumkin - ko'z qovoqlari bilan ko'z qovoqlarining birlashishi, miltillash refleksining yo'qolishi, yarali keratit, uveit tahdidi bilan shox pardaning teshilishi, ikkilamchi glaukoma va ko'rishning yo'qolishi; bu juda kam uchraydi.
Xerostomiya, agar u alohida holda mavjud bo'lsa, Sjögren sindromining majburiy namoyon bo'lishi sifatida qaralmasligi kerak. Quruq og'iz keksa odamlarda, alkogolizmda, chekuvchilarda va og'zidan nafas olayotgan yoki antidepressantlarni qabul qiladigan odamlarda uchraydi. Vaqtinchalik qattiq quruq og'iz ham asabiy hayajon bilan sodir bo'ladi. Bundan tashqari, Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlar faqat quruq og'iz hissiyotlarini boshdan kechirishlari mumkin va shuning uchun bu haqda faol shikoyat qilmaydi. Bundan tashqari, kasallikning shubhasiz gistologik belgilari bilan ham, tupurik miqdori ba'zida bemorga noqulaylik tug'dirmasligi uchun etarli bo'lib qoladi.
Sjögren sindromida og'ir kserostomiya juda achinarli bo'lishi mumkin. Eng katta qiyinchiliklar qattiq ovqatni chaynash va yutish paytida yuzaga keladi va shuning uchun bemorlar doimo suv ichishga majbur bo'lishadi. Limon yoki nordon konfetlarni so'rish orqali quruqlikka qarshi kurashishga urinishlar faqat dastlabki bosqichlarda muvaffaqiyatli bo'ladi. Og'ir holatlarda oziq-ovqat zarralari tish go'shti, yonoq va tanglayga "yopishadi" va bemorlar ularni qo'llari bilan olib tashlashga majbur bo'lishadi. Faringeal shilliq qavatning qurishi disfagiyaga olib kelishi mumkin; ba'zi hollarda qizilo'ngachning harakatchanligining haqiqiy buzilishi qayd etilgan.
Dudoqlar va og'iz burchaklaridagi og'riqli yoriqlar juda tez-tez uchraydi. Og'izning shilliq qavati tez-tez tirnash xususiyati qiladi, uning sirt to'qimalari osongina tozalanadi, issiq yoki achchiq ovqatni iste'mol qilish og'riq keltiradi. Sut iste'mol qilganda, uning yonoqlarning shilliq qavatida qoladigan pıhtılaşmış iplari ba'zan noto'g'ri talqin qilinadi qo'ziqorin lezyonlari (ba'zi hollarda Sjögren sindromida kserostomiyani aslida murakkablashtirishi mumkin). Tilning yorilishi bilan og'riqli atrofik glossit kamdan-kam uchraydi. Ülseratif stomatit ham mumkin. Tilning frenulum tagida tupurikning normal to'planishi klinik jihatdan og'ir holatlarda kuzatilmaydi. Parotid va submandibulyar bezlarni massaj qilishdan keyin tuprikni ko'paytirish ham mumkin emas. Ko'pgina bemorlarda parotid bezlarining kengayishi bir tomonlama va vaqtinchalik bo'lsa-da, normal hajmni saqlab qolish yoki ikki tomonlama kengayish mumkin. Submandibulyar bezlar kamroq kengayadi. Kengaygan tuprik bezlari ko'pincha palpatsiya paytida ozgina og'riqli bo'lib, odatda zich, silliq yoki notekis sirtga ega. Shu bilan birga, ular o'simtalarga xos toshli zichlikka yoki nodulyarlikka ega emas. Bezlardagi o'tkir og'riqlar, isitma, mahalliy giperemiya va gipertermiya bilan birgalikda ko'pincha ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishini ko'rsatadi, bu odatda intraglandular tuprik yo'llarining tez-tez kuzatiladigan kengayishi va burilish natijasidir. Ushbu kanallarning patologiyasini, shuningdek bez parenximasining atrofiyasi darajasini aniqlash uchun kontrastli sialografiya muvaffaqiyatli qo'llanilishi mumkin. Glandular parenximaning yo'q qilinishining og'irligi, shuningdek etiketli texnetiy (99mTe) yordamida sintigrafiya orqali aniqlanadi. Bunday holda, radionuklidni so'lak bezlari va nazorat sifatida qalqonsimon bezning to'qimalari tomonidan so'rilish darajasi taqqoslanadi. Ajablanarlisi shundaki, vaqt birligida ajralib chiqadigan tupurik miqdori, ko'rinishidan, xerostomiyani ayniqsa aniq tavsiflashi kerak, aslida etarlicha ishonchli ko'rsatkich emas, chunki u keskin individual tebranishlarga duchor bo'ladi. Tuprikning kamayishi haqida umumiy fikr yuritish uchun ba'zida limon kabi kislotali ovqatlarning kichik ogohlantiruvchi ta'sirini tekshirish kerak.
Tuprikning etarli emasligi bilan gingivit, yomon nafas, tish og'rig'i bilan karies tez-tez uchraydi. Tishlar osongina parchalanadi va ilgari qo'yilgan plombalar tushadi. Shuni esda tutish kerakki, giyohvand moddalarni keltirib chiqaradigan kserostomiya deyarli hech qachon tish patologiyasining sababi emas.
Tashqi jinsiy a'zolarning shilliq qavatidagi o'zgarishlar. Sjogren sindromida ayol tashqi jinsiy a'zolarining apokrin bezlari tez-tez ta'sirlanadi, bu vaginal shilliq qavatning quruqligi va atrofiyasi bilan kechadi. Bemorlar quruqlik, yonish va disparuniya hissiyotlaridan shikoyat qiladilar. Gistologik tekshiruv ko'pincha nonspesifik vaginitni aniqlaydi. Ushbu o'zgarishlarning talqini ular menopauza davrida ayollarda tez-tez qayd etilishi va shuning uchun quruq sindrom emas, balki estrogen etishmovchiligining natijasi bo'lishi mumkinligi bilan murakkablashadi.
Sjogren sindromining tizimli namoyon bo'lishi ko'pincha ularning patogenetik talqinida jiddiy qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Ularning qo'lidan keladi:
- Sjögren sindromi ko'pincha birlashtiriladigan o'ziga xos biriktiruvchi to'qima kasalliklarining alomatlari bo'lishi;
- ko'rib chiqilayotgan sindromning haqiqiy patogenetik xususiyatlarini aks ettiradi
- quruq shilliq pardalar bilan tashqi sekretsiya bezlari funktsiyasining nospetsifik natijasi bo'lishi va boshqalar.
Terining o'zgarishi. Sjögren sindromining umumiy alomati quruq teridir, ammo bemorlar nisbatan kamdan-kam hollarda faol shikoyat qiladilar. Ko'pgina bemorlarda atrof-muhit haroratining oshishi, jismoniy faollik yoki pilokarpin in'ektsiyalari sezilarli terlashni keltirib chiqaradi. Biroq, ba'zi hollarda bu sodir bo'lmaydi va terining biopsiyasi ter bezlari hududida yallig'lanish o'zgarishlarini, ularning tuzilishini yo'q qilishni aniqlaydi. Teri. vaskulitni (yaralar, qon ketishlar) aks ettiruvchi o'zgarishlar quyida muhokama qilinadi.
Urticaria juda tez-tez kuzatiladi, bu Sjögren sindromiga xos bo'lgan dori allergiyasining aksidir. K. Whaley va boshqalar. Ular hatto RAda penitsillinga allergik reaktsiyalar deyarli faqat Sjogren sindromi bilan birga kelgan bemorlarda sodir bo'lishini aniqladilar.
Qo'shimchalar va mushaklarning shikastlanishi. Sjogren sindromi bilan og'rigan barcha bemorlarning 50 dan 70% gacha bo'g'im patologiyasining tabiatini belgilaydigan biriktiruvchi to'qimalarning yallig'lanish kasalligi (odatda RA) mavjud. Shu bilan birga, birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning 10-15 foizida artralgiya yoki artrit ham mavjud bo'lib, ular har qanday o'ziga xos birga keladigan nozologiyaning aniq doirasiga mos kelmaydi. Artrit odatda engil va vaqtinchalik. Mumkin bo'lgan takrorlanishga qaramay, eroziya sodir bo'lmaydi. Yallig'lanish o'zgarishlarining teskari rivojlanishi davolashsiz sodir bo'ladi. Eng ko'p ta'sirlangan bo'g'inlar tizza va tirsak bo'g'imlaridir. Artritning ushbu variantining patogenezi noma'lum. Uning immunokompleks tabiati haqida fikr bor. Ushbu nuqtai nazar foydasiga bilvosita dalil Sjogren sindromi va RA ning tez-tez kombinatsiyasi bo'lib, ularning har biri aylanma immun komplekslarining yuqori darajasi va psoriatik artrit va boshqa seronegativ spondiloartritli bemorlarda quruq sindromning deyarli yo'qligi bilan tavsiflanadi. ular uchun immun komplekslarning shakllanishi mutlaqo xarakterli emas.
Shuni yodda tutish kerakki, RA va Sjögren sindromi kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida revmatoid jarayonning belgilari sicca sindromidan ancha oldin bo'lsa-da, qarama-qarshi munosabatlar ham mumkin. Shuning uchun uzoq muddatli izolyatsiya qilingan Sjogren sindromi bo'lgan bemorda artikulyar simptomlarning birinchi paydo bo'lishida haqiqiy RA boshlanishini istisno qilib bo'lmaydi.
Birlamchi Sjögren sindromida mushaklarning og'ir shikastlanishi deyarli hech qachon sodir bo'lmaydi, faqat bir nechta tegishli tavsiflar mavjud. Ba'zi hollarda bemorlar engil miyalji va o'rtacha mushaklar kuchsizligidan shikoyat qiladilar, ikkinchisi esa elektrolitlar buzilishi va quvurli atsidoz bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Birlamchi Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda mushak biopsiyasi ko'pincha perivaskulyar limfoid infiltratsiyasi bilan klinik asemptomatik fokal miyozitni, shuningdek, immunoglobulinlar va mushak to'qimalarida to'planishini va elektron mikroskop ostida miofibrillarda distrofik o'zgarishlarni aniqlaydi.
Nafas olish tizimi. Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarning deyarli 50% quruq burun shilliq pardalari haqida xabar beradi. Ba'zi hollarda, bu muhim va og'riqli qattiq qobiqlarning shakllanishi va burun qon ketishi bilan birga keladi. Ta'm va hid hissi zaiflashishi yoki o'zgarishi mumkin. Tekshiruvdan so'ng, ko'plab bemorlarda burun shilliq qavatining atrofiyasi aniqlanadi. Ba'zida viskoz shilimshiq bilan qoplangan bo'lishi mumkin bo'lgan vokal kordlarining quruqligi bor. Bu o'zgarishlar ovozning xirillashiga olib keladi. Eshitish trubasining nazofarengeal ochilishini quruq qobiqlar bilan yopilishi tufayli eshitish va seroz otit vositalarining keskin pasayishi mumkin; Qobiqlarni olib tashlash tez yaxshilanishga olib kelishi mumkin.
Quruq bronxit deb ataladigan narsa kam uchraydi, unda qalin shilliq oqindi balg'am chiqarishda qiyinchilik va ikkilamchi infektsiya qo'shilishi bilan doimiy quruq yo'talni keltirib chiqaradi. Ikkinchisini ishlab chiqishda mahalliy IgA ishlab chiqarishning etarli emasligiga ham ma'lum ahamiyat beriladi. T va B limfotsitlar tomonidan bronxiolalar va alveolyar septalarning devorlarining infiltrati Sjögren sindromi uchun nisbatan o'ziga xos hisoblanadi, bu klinik jihatdan yo'tal va nafas qisilishi bilan havo yo'llari obstruktsiyasi belgilari, shuningdek, odatda engil interstitsial pnevmoniya epizodlari sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ko'pincha 1-2 hafta ichida o'z-o'zidan o'tib ketadigan engil qisqa muddatli plevrit tasvirlangan. Surunkali interstitsial yallig'lanish jarayoni (fibrozlovchi alveolit) nisbatan kam uchraydi.
Yurak-qon tomir tizimi Sjögren sindromi bilan, birinchi navbatda, ushbu kasallik bilan bog'liq bo'lgan o'ziga xos patologik o'zgarishlarga duch kelmaydi.
Buyrak patologiyasi. Sjogren sindromi bo'lgan bir qator bemorlarda tubulyar atsidoz, aminoatsiduriya va buyrak glikozuriyasi bilan namoyon bo'lgan buyrak kanallari funktsiyasi buzilishining yashirin yoki aniq belgilari mavjud. Ushbu kasalliklarning rivojlanish mexanizmlari to'liq aniqlanmagan. Xususan, ular surunkali pielonefrit yoki ko'pincha Sjogren sindromiga xos bo'lgan giperglobulinemiya natijasida qonning yopishqoqligi oshishi bilan bog'liq degan taxmin mavjud. Ushbu patologiyaning bevosita immunitet reaktsiyalari bilan bog'liqligi ehtimoli ko'proq, chunki tegishli bemorlarda buyraklarning medullar qatlamining limfotsitlar va plazma hujayralari bilan infiltratsiyasi aniqlanadi. Bu fikrni Sjögren sindromidagi quvurli atsidoz sitostatik immunosupressantlar bilan davolashdan keyin yaxshilanishi bilan tasdiqlanadi. Bundan tashqari, transplantatsiya qilingan buyrakni rad etishning otoimmün inqirozi paytida quvurli atsidoz ham peritubulyar limfoid infiltratsiya bilan birgalikda rivojlanishi diqqatga sazovordir. Naychalarning jarayonga qo'shilishi antidiuretik gormonga javobning pasayishi bilan namoyon bo'lishi mumkinligi sababli, ko'p miqdorda suyuqlik qabul qilinganda (kserostomiya tufayli), bu ba'zida diabet insipidusining simptomlar majmuasining rivojlanishiga olib keladi.
Kamdan kam hollarda Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda glomeruliyaning asosiy membranasida immunoglobulinlar va komplementlarning gipokomplementemiya va cho'kishi bilan birga o'tkir glomerulonefrit rivojlanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, bu Sjögren sindromining rivojlanishi juda mumkin bo'lgan SLE haqida emas, chunki bu bemorlarning hech birida lupus nefritli bemorlar uchun juda xos bo'lgan mahalliy DNKga antikorlar yo'q edi.
Ovqat hazm qilish va qorin bo'shlig'i organlari. Og'ir Sjögren sindromi bilan yuzaga keladigan qizilo'ngach shilliq qavatining qurishi, ba'zi bemorlarda qattiq ovqat iste'mol qilganda engil disfagiyaga olib kelishi mumkin. Surunkali atrofik gastrit sezilarli darajada kamaygan kislotalilik kam uchraydi, ba'zida parietal hujayralarga antikorlar mavjudligi bilan birlashtiriladi. Ba'zi bemorlarda o'tkir pankreatit tasvirlangan. Jiddiy ichak patologiyasi yoki ichakning so'rilishining buzilishi kuzatilmadi.
Jigar va taloqning biroz kattalashishi, jigar disfunktsiyasining o'rtacha laboratoriya belgilari bilan birgalikda kamdan-kam uchraydi. Nisbatan tez-tez mitoxondriyalarga, silliq mushaklarga va jigar hujayralari membranalariga antikorlar aniqlanadi, bu jigarning immun patologik jarayonda ishtirok etishining aniq belgisi hisoblanadi. Sjögren sindromining namoyon bo'lishi sifatida o'ziga xos jigar patologiyasini (surunkali faol gepatit yoki birlamchi biliar sirroz) rivojlanish ehtimoli (ba'zi mualliflar ta'kidlaganidek) etarlicha ishonchli tarzda isbotlanmagan ko'rinadi. Bunday hollarda teskari sabab-oqibat munosabatlarini istisno qilib bo'lmaydi, chunki bu otoimmün kasalliklarda ikkilamchi Sjögren sindromi tez-tez uchraydi (xuddi RAda quruq sindrom bilan birgalikda bo'g'imlarning shikastlanishi Sjögren sindromining namoyon bo'lishi deb hisoblanmaydi). Mumkin bo'lgan endokrin patologiyalar orasida Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning taxminan 5 foizida Hashimoto tipidagi surunkali tiroiditning gistologik belgilarini ko'rsatish kerak. Ikkala sindromning otoimmun tabiati bu kombinatsiyani juda tushunarli qiladi. Shu bilan birga, hipotiroidizmning klinik belgilari juda kam uchraydi.
Og'ir Sjögren sindromi bo'lgan bir qator bemorlarda klinik ko'rinishda teri yaralari va periferik neyropatiya bilan namoyon bo'ladigan o'rta va kichik tomirlarning vaskulitlari kuzatiladi. Ayniqsa tez-tez roantikorlarning mavjudligi bilan ajralib turadi. Bir qator bemorlarda vaskulit giperglobulinemiya bilan birlashtiriladi va, ehtimol, immun kompleks patologiyasini aks ettiradi (hech bo'lmaganda ba'zi hollarda). Uning asosiy belgisi - oyoqlarda qon ketish o'choqlari bilan namoyon bo'ladigan "giperglobulinemik purpura". Odatda qon ketishining elementlari qichishish bilan birga keladi va terining sirtidan yuqoriga chiqadi, ularning harorati odatda biroz ko'tariladi. Kamdan kam hollarda toshma birlashgan ko'rinadi. Giperglobulinemik purpura "quruq sindrom" uchun juda xarakterlidir. Oyoqlarda giperglobulinemiya va qon ketishining kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning 20-30 foizida Sjogren sindromining tipik ko'rinishlari bor yoki rivojlanadi, deb ishoniladi. Hatto birlamchi sicca sindromi bilan ham, Raynaud sindromi umumiy populyatsiyaga qaraganda tez-tez uchraydi. Biroq, uning vaskulit bilan aloqasi shubhali ko'rinadi.
CNS o'zgarishlari va kranial nervlar ko'pchilik mualliflar tomonidan tegishli lokalizatsiyaning vaskulitlari sifatida tushuntiriladi. Miya simptomlarining keng doirasi tasvirlangan, shu jumladan nistagmus, takroriy hemiparez va ayniqsa og'ir holatlarda seroz meningoensefalit. Kranial nervlar orasida trigeminal asab xarakterli og'riq sindromining rivojlanishi bilan nisbatan tez-tez ta'sirlanadi. Sjogren sindromi bo'lgan izolyatsiya qilingan bemorlarda klassik poliarterit nodozaga mos keladigan klinik ko'rinishlar bilan og'ir nekrotik arterit kuzatildi. Biroq, bunday hollarda poliarterit Sjögren sindromining namoyon bo'lishi emas, balki "birgalikda" kasallik (RA va boshqalar kabi) ekanligini istisno qilib bo'lmaydi.
Onkologik asoratlar. Umumiy aholi bilan solishtirganda, Sjögren sindromi (ayniqsa, birlamchi) bilan og'rigan bemorlarda malign o'smalari, birinchi navbatda, tuprik bezlarining limfosarkomasi rivojlanishi ehtimoli ko'proq. Ehtimol, ushbu patologiyaning rivojlanishi uchun asos B hujayralarining dastlabki ortib borayotgan proliferativ faolligi bo'lib, uning davomida mutatsiyalarning yuqori ehtimoli yaratiladi. Quyida muhokama qilinadigan hujayrali immunitet reaktsiyalarining zaiflashishi bilan birgalikda bu holat o'smalarning rivojlanishini sezilarli darajada osonlashtirishi mumkin. Tuprik bezlarining odatiy limfoid infiltratsiyasi va limfosarkoma o'rtasida psevdolimfoma deb ataladigan oraliq bosqich mavjud. Tegishli bemorlarda so'lak bezlari, limfa tugunlari va taloq kattalashadi, giperglobulinemik purpura va buyrak to'qimalarining yaxshi limfoid infiltratsiyasi rivojlanadi. Ukol terapiyasi bu o'zgarishlarni bekor qilishi mumkin bo'lsa-da, ular premalign holat hisoblanadi. Bunday bemorlar, ayniqsa, limfa tugunlari va taloqning tez kengayishi holatlarida, erta biopsiya bilan maqsadli kuzatuv ostida bo'lishlari kerak. Jarayonning malign transformatsiyasi, biopsiya namunalarida gistologik o'zgarishlarga qo'shimcha ravishda, sarum globulinlarining ilgari ko'tarilgan darajasining pasayishi va monoklonal immunoglobulinlarning paydo bo'lishi bilan ham ko'rsatilishi mumkin. Kengaygan parotis bezlari radioterapiyasidan keyin limfosarkoma rivojlanish xavfi ortishiga e'tibor qaratiladi. Bundan tashqari, Sjögren sindromi teri saratoni bilan kasallanishning yuqori darajasi bilan bog'liq.
Sjögren sindromining immunologik xususiyatlari. Sicca sindromining xarakterli xususiyati giperglobulinemiya hisoblanadi. Bu, ayniqsa, birlamchi Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda yaqqol namoyon bo'ladi, bu ba'zi hollarda giperglobulinemik purpuraning klinik ko'rinishini va yopishqoqlikning ortishi simptom kompleksini keltirib chiqaradi. Ko'pgina hollarda immunoglobulinlarning bir nechta yoki barcha sinflari darajasi ko'tariladi. Ushbu naqshlar tuprik bezi biopsiyalaridan olingan limfotsitlarning hujayra madaniyatida immunoglobulinlarni ajratish qobiliyati bilan birgalikda Sjögren sindromida B hujayralarining o'ziga xos bo'lmagan faollashuvi g'oyasini keltirib chiqardi. Ushbu faollashuv asosan quyida muhokama qilinadigan otoantikorlar va immun komplekslarning shakllanishining yuqori chastotasini, shuningdek, limfoproliferativ reaktsiyalarga moyilligini tushuntiradi.
Sjögren sindromi diagnostikasi:
Bemorlarning deyarli 100 foizida IgM sinfining klassik RF yuqori titrlarda (Valer-Rose reaktsiyasidan foydalangan holda) aniqlanadi va uning ayniqsa yuqori miqdori nafaqat RA bilan kombinatsiyalarga, balki birlamchi Sjögren sindromiga ham xosdir. IgG va IgA sinflariga mansub revmatoid omillar darajasi ham qon va tupurikda ko'tariladi. Sjögren sindromining ikkala varianti bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida ularning soni ko'payib borayotgan immun komplekslarning shakllanishi uchun revmatoid omillar katta darajada mas'ul bo'lishi mumkin. Ushbu kasallikning bir qator namoyon bo'lishi immun kompleks patologiyasi (vaskulit, artrit, artralgiya, shuningdek, noyob interstitsial nefrit va glomerulonefrit) haqidagi tan olingan g'oyalarga mos keladi. Shu bilan birga, Sjögren sindromida immun komplekslarning patogen roli haqida aniq dalillar yo'q; har qanday holatda, ularning darajasi kasallikning faolligini aks ettirmaydi.
Hujayra yadrolarining tarkibiy qismlariga antikorlar juda tez-tez aniqlanadi. Immunofloressensiya bilan ularning umumiy aniqlanishi birlamchi Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarning deyarli 90 foizida va ikkilamchi bemorlarning deyarli yarmida ijobiy natija beradi. Yadrolarning floresansi tabiati odatda diffuz yoki dog'li, kamroq - nukleolyar. Ko'p e'tibor ribonukleoproteinlarning tabiatiga xos murakkab antijenlarga antikorlarni aniqlashga qaratilgan. Ularning eng muhimlari Ro (ko'rinishidan sitoplazmatik) va La (ham sitoplazmatik, ham yadro kelib chiqishi) antijenlaridir. Ushbu eruvchan antijenlarning funktsional roli ham, ularning hujayradagi aniq lokalizatsiyasi ham hali aniqlanmagan.
Anti-Ro antikorlari Sjögren sindromi bo'lgan barcha bemorlarning yarmida topiladi; anti-La antikorlarini aniqlash chastotasi haqidagi xabarlar ko'proq qarama-qarshidir (turli mualliflarga ko'ra, 10 dan 80% gacha). Ikkala antikor ham birlamchi Sjogren sindromi uchun eng xarakterlidir, shuningdek, SLE bilan birlashtirilgan ikkilamchi. Shunisi e'tiborga loyiqki, bu bemorlarda anti-Co antikorlarining vaskulit bilan aniq bog'liqligi aniqlangan. D. Isenberg va boshqalar. poliartralgiya bilan og'rigan bemorlarda anti-La antikorlarini aniqlash RA ga qaraganda Sjogren sindromining keyingi rivojlanish ehtimoli ko'proq ekanligini ta'kidladi. HLAB8 va DR3 ning immunogenetik assotsiatsiyasi mavjud bo'lib, ular birlamchi sicca sindromida nisbatan tez-tez uchraydi, Ro va La antijenlariga antikorlar bilan. Shuni esda tutish kerakki, bu antikorlar nafaqat Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarda, balki asosan teri ko'rinishlari bo'lgan SLEda (subakut teri qizil yuguruk), shuningdek, kasal bolalarda va ularning onalarida kam uchraydigan neonatal qizil yuguruk sindromi mavjud.
SLE uchun xarakterli bo'lgan mahalliy DNK va deoksiribonukleoproteinlarga antikorlar birlamchi Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarning taxminan 20 foizida past yoki o'rtacha titrlarda topiladi. Biroq, ularning mavjudligi va darajasi hech qanday organ o'zgarishlarini aks ettirmaydi. Golji kompleksiga va polifosforibozaga antikorlar ham tavsiflangan, ammo ularning ahamiyati aniqlanmagan.
Sjögren sindromida organga xos va to'qimalarga xos antikorlar bemorlarning deyarli 1/3 qismida topiladi. Bularga oshqozon osti bezi va qalqonsimon bezlar, tuxumdonlar, silliq va skelet mushaklari, jigar hujayralari membranalari va oshqozon parietal hujayralariga antikorlar kiradi. Ularning klinik ahamiyati noaniq; yagona istisno, qalqonsimon bez mikrosomalari va tiroidit belgilari bilan tiroglobulinga antikorlarning yuqori titrining nisbatan tabiiy birikmasini ko'rib chiqish mumkin. Tuprik bezlari kanallari to'qimalariga antikorlar Sjögren sindromi bilan RA kombinatsiyasida (bemorlarning 50-70 foizida) "normal" RA (20-30%) yoki birlamchi Sjögren sindromi (10-)ga qaraganda ancha tez-tez uchraydi. 20%). Ushbu antikorlarning mavjudligi va tuprik bezlari shikastlanishining og'irligi o'rtasida teskari korrelyatsiya kuzatiladi. Shunday qilib, bu turdagi antikorlar klinik ahamiyatga ega bo'lmagan ikkilamchi hodisa yoki oqim hujayralarining antigenik determinantlarini blokirovka qilish orqali himoya rolini o'ynaydi, deb ishonish uchun kuchli asoslar mavjud.
Sjögren sindromida B-hujayra faolligining yuqorida aytib o'tilgan ko'rinishlari (giperglobulinemiya, otoantikorlar, immun komplekslar), ehtimol T-limfotsitlarning supressiv ta'sirining pasayishi natijasidir. Haqiqatan ham, klassik sicca sindromi bo'lgan bemorlarning periferik qonida va lab biopsiyalarida supressor T hujayralari sonining kamayishi qayd etilgan. Shunday qilib, aniq gumoral buzilishlar immunitetning hujayrali tarkibiy qismidagi patologiyaga ikkilamchi bo'lishi mumkin. Birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarda hujayrali immunitet reaktsiyalarining pasayishining o'ziga xos misollari limfotsitlarning blast transformatsiyasining og'irligining pasayishi va standart antijenlarni (tuberkulin va boshqalar) teri ichiga yuborish uchun terining reaktsiyalari.
Sjogren sindromi tashxisi uchun asos bemorning quyidagi uchta mezondan ikkitasini aniqlashdir: kseroftalmiya, kserostomiya, RA yoki boshqa diffuz biriktiruvchi to'qima kasalliklari mavjudligi. Juda kamdan-kam hollarda surunkali agressiv gepatit, birlamchi biliar siroz yoki sarkoidoz birga keladigan kasallik bo'lishi mumkin. Biroq, kseroftalmiya va kserostomiyani tanib olishda xatolar tez-tez uchraydi. Ba'zida bemorlar o'zlarining his-tuyg'ularini ko'z va og'izning quruqligi kabi haddan tashqari oshirib tavsiflaydilar va bunday hollarda maqsadli so'rov va tekshirish tupurik va ko'z yoshlarining ko'p sekretsiyasini darhol tekshirishga imkon beradi. Bu borada juda foydali quruq ovqatni suyuqliksiz yutish qobiliyatiga oid oddiy savollar, qiyin tajribalar yoki piyozni kesish paytida ko'z yoshlari borligi va boshqalar. Haqiqiy kserostomiya va kseroftalmiya ko'rinishlari "Klinik rasm" bo'limida tasvirlangan.
Sjögren sindromi haqidagi savol nafaqat bemorlar quruqlikdan shikoyat qilganda, balki tuprik bezlari, ayniqsa parotid bezlari kattalashganda ham paydo bo'ladi. Bunday hollarda shifokor shuni yodda tutishi kerakki, ularning ko'payishi quruq sindromdan tashqari, o'sma patologiyasi (so'lak bezlarining birlamchi yaxshi va yomon xulqli o'smasi, limfosarkoma, Valdenström makroglobulinemiyasi), yallig'lanish kasalliklari (sarkoidoz, o'tkir bakterial) uchun ham xarakterlidir. va bezlarning virusli infektsiyalari, surunkali sialadenit, sil, sifilis, aktinomikoz, gistoplazmoz, ankolit) va boshqa bir qator kasalliklar (yod, qo'rg'oshin va mis birikmalariga allergiya, tuprik yo'llarida toshlar, diabetes mellitus, jigar sirrozi, giperlipidemiya) .
Ayniqsa, agar bezning bir tomonlama progressiv kengayishi, uning yuqori zichligi va sicca sindromining boshqa belgilari bo'lmasa, shishlar haqida o'ylash kerak. Sjögren sindromi bezlar hajmining o'zgarishi, ularda og'riqning yo'qligi va atrofdagi to'qimalarning ishtirokisiz bezlarning surunkali kengayishi bilan qo'llab-quvvatlanadi.
Shuni esda tutish kerakki, tuprik va lakrimal bezlarning kengayishi limfosarkoma, limfotsitik leykemiya va sarkoidoz bilan sodir bo'lishi mumkin, ammo ro'yxatga olingan kasalliklar orasida quruq sindrom deyarli faqat sarkoidoz bilan mumkin. Shubhali holatlarda Sjögren sindromi tashxisini tasdiqlash uchun kichik tuprik bezlarining biopsiyasidan foydalanish mumkin. Katta bezning biopsiyasi faqat o'smaga shubha qilingan taqdirda oqlanadi. Yuqorida sanab o'tilgan boshqa kasalliklarning ko'pchiligi, ularning klinik ko'rinishi va bemor tarixini to'g'ri baholash bilan Sjögren sindromidan (birinchi navbatda, kseroftalmiya va kserostomiyaning yo'qligi bilan) aniq farqlanishi mumkin.
Birlamchi Sjögren sindromining kamdan-kam og'ir holatlarida to'g'ri diagnostik umumlashtirish uchun ushbu kasallikning klinik ko'rinishi kserostomiya va kseroftalmiyadan tashqari, quyidagi sindromlarni ham o'z ichiga olishi mumkinligini hisobga olish kerak: vaskulit (panarterit, nekrotizan arterit); giperglobulinemik purpura; limfoproliferatsiya va tegishli kasalliklar; gepatosplenomegali; parotid tuprik bezlarining kengayishi; fibrozlovchi alveolit va obstruktiv havo yo'llari kasalliklari belgilari; Raynaud sindromi; buyrak tubulyar atsidoz; glomerulonefrit; polinevrit; anemiya, leykopeniya, trombotsitopeniya; miyozit.
Ushbu sindromlarning paydo bo'lish ehtimolini to'g'ri tushunish, bir nechta kasalliklarning kombinatsiyasiga murojaat qilmasdan, bitta nozologik birlik doirasida to'g'ri tashxis qo'yish uchun muhimdir. Yana bir bor ta'kidlash kerakki, yuqoridagi tizimli patologiya, ayniqsa agregatda, birlamchi Sjögren sindromida nisbatan kam uchraydi. Bundan ham kamroq darajada, bu ikkilamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarga xosdir (agar biz biriktiruvchi to'qima kasalligining ko'rinishi bo'lib xizmat qilmaydigan klinik belgilarni nazarda tutsak).
Sjögren sindromi tashxisini qo'yish uchun deyarli barcha bemorlarda va bir qator bemorlarda mumkin bo'lgan eng yuqori titrlarda RFni aniqlash katta ahamiyatga ega. Birlamchi sicca sindromida ko'pincha Ro va La antijenlariga antikorlar topiladi.
Sjögren sindromini davolash:
Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarni davolash odatda quruq sindromning o'zi va birga keladigan tizimli kasallikning ikkala ko'rinishini (RA, SLE va boshqalar) davolashdan iborat. Yo'ldosh kasalliklarni davolash hech qanday fundamental xususiyatlarsiz amalga oshiriladi, ammo shifokorlar Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning dori-darmonlarga allergik reaktsiyalarga biroz ko'proq moyilligini yodda tutishlari kerak. Shuning uchun, ikkinchisini tayinlash qat'iy oqlanishi kerak. Qoidaga ko'ra, kasalxonadan chiqqandan keyin bemorlar revmatolog, oftalmolog va stomatolog nazorati ostida bo'lishi kerak. Tegishli onkologik tekshiruvni o'tkazish uchun tuprik bezlari hajmining mumkin bo'lgan o'sishiga va limfoproliferatsiya belgilarining paydo bo'lishiga alohida e'tibor berish kerak.
Quruq sindromni davolash uchun asosan simptomatik dorilar qo'llaniladi, bu ko'plab bemorlarning ahvolini va farovonligini sezilarli darajada yaxshilaydi. Shu bilan birga, shilliq qavatlarning quruqligini sezilarli darajada oshirishi mumkin bo'lgan antigistaminlar va antidepressantlarni buyurish istalmagan.
Keratokonjunktivit sicca bilan bemorlarning kamida yarmi ko'zga "sun'iy ko'z yoshlar" ni tomizishdan sezilarli darajada yengillashadi, uning asosiy komponenti odatda 0,5% metiltsellyuloza eritmasi hisoblanadi. Quruqlikka qo'shimcha ravishda, ba'zi hollarda yopishqoq shilliq qavatning to'planishi katta noqulaylik tug'dirishi sababli, bunday bemorlar ko'z tomchilari shaklida asetilsistein mukolitik preparatining 5-10% eritmasidan foydalanishlari kerak. Ushbu dorilarni instilatsiya qilish chastotasi individual ravishda belgilanadi. Ba'zi mualliflar ko'z yoshlari bug'lanishini sekinlashtiradigan yumshoq kontaktli linzalardan foydalanish samaradorligini qayd etadilar. Agar engil ko'z yoshi sekretsiyasi saqlanib qolsa, nazolakrimal kanallarni elektrokoagulyatsiya bilan yopish muvaffaqiyatli qo'llaniladi. Ko'zning ikkilamchi bakterial yoki qo'ziqorin infektsiyasi bo'lsa, tegishli antibiotiklar bilan kuchli davolash ko'rsatiladi.
Xerostomiya, ayniqsa og'ir bo'lsa, davolash qiyin. Bu maqsadda ishlatiladigan jele o'xshash moylash materiallari samarasiz bo'lib chiqdi va ba'zi hollarda quruq og'iz tuyg'usini kuchaytirdi. Shuning uchun xerostomiyaga qarshi kurashning eng yaxshi usuli suv yoki boshqa suyuqliklardan foydalanish bo'lib qoladi, bu esa chaynashni osonlashtiradi va og'iz bo'shlig'ini oziq-ovqat qoldiqlaridan ozod qiladi. Ehtiyotkorlik bilan stomatologik parvarish va muntazam stomatolog konsultatsiyalari asoratlarning birinchi alomatlarini (gingivit, kariyes, qo'ziqorin va boshqalar) faol davolash uchun zarurdir. Antibiotiklar bilan davolash mumkin bo'lmagan noyob yiringli parotit uchun, shuningdek, tuprik kanalini tosh bilan to'liq blokirovka qilish uchun jarrohlik aralashuv zarur.
Burundagi quruqlik izotonik natriy xlorid eritmasi bilan sug'orish orqali bartaraf etiladi. Turli xil moylarni o'z ichiga olgan moylash vositalarini intranazal yuborish lipoid pnevmoniya rivojlanish xavfi tufayli istalmagan. Quruq teri kamdan-kam hollarda maxsus davolanishni talab qiladi, odatda yumshatuvchi kremlar etarli. Vaginal quruqlik uchun yumshatuvchi jellar buyuriladi.
Shuningdek, shilliq pardalarning quruqligini mahalliy vositalardan ko'ra umumiy foydalanish, xususan, kuniga 24-48 mg dozada bromeksin yordamida kamaytirishga urinishlar qilingan. Nazorat qilinadigan randomizatsiyalangan sinov shuni ko'rsatdiki, ushbu preparatni qo'llash ko'z yoshlari sekretsiyasini oshirishga olib keldi, lekin tupurik emas, bu asosiy maqsad edi.
Birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarda, yuqorida muhokama qilingan quruq shilliq pardalarni mahalliy davolash usullaridan tashqari, agar kerak bo'lsa, ular boshqa ta'sirga ega dorilarni ham qo'llashadi: buyrak tubulyar atsidoz uchun gidroksidi, artralgiya va artrit uchun NSAIDlar, Raynaud sindromi uchun nifedipin. Og'ir miyozit, kamdan-kam uchraydigan gemolitik anemiya yoki nevrologik asoratlar bilan og'ir tizimli vaskulit holatlarida, kortikosteroidlarni o'rtacha sutkalik dozalarda (20-40 mg prednizolon) qabul qilish, dozani odatdagidek asta-sekin minimal parvarishlash darajasiga kamaytirish va keyingi olib tashlash. Limfoproliferativ sindromning rivojlanishi bilan (kengaygan limfa tugunlari va taloq, ko'pincha tuprik bezlari hajmining oshishi va krioglobulinemik purpura va o'pka infiltratsiyasi bilan birgalikda) kortikosteroidlar ham buyuriladi (kuniga 30-40 mg prednizolondan boshlab) , ko'pincha siklofosfamid yoki azatioprin bilan birgalikda. Sjögren sindromida kengaygan tuprik bezlari uchun mahalliy radiatsiya terapiyasi limfosarkoma xavfi tufayli kontrendikedir. Prednizolonni faqat kattalashgan tuprik yoki lakrimal bezlar uchun buyurish ham tavsiya etilmaydi, chunki bezlar hajmining mumkin bo'lgan qisqarishiga qaramay, ushbu davolash natijasida quruq shilliq pardalar kamaymaydi. Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarni faqat siklofosfamid bilan davolashda ijobiy natijalar haqida xabarlar mavjud, ammo ularning soni kam va shuning uchun tasdiqlash kerak.
So'nggi yillarda metilfednizolon (ketma-ket 3 kun, 1000 mg / kun sekin tomir ichiga) yoki siklofosfamid bilan birgalikda metilprednizolon (oxirgisi 1000 mg dozada qo'shimcha ravishda yuboriladi) bilan puls terapiyasini muvaffaqiyatli qo'llash to'g'risida ma'lumotlar paydo bo'ldi. tulleterapiyaning birinchi kuni) Sjögren sindromining og'ir variantlari uchun. Natijada, kserostomiya 4 kseroftalmiya belgilari kamaydi, tizimli ko'rinishlarning klinik yaxshilanishi va immunologik parametrlarning ijobiy dinamikasi qayd etildi. Mualliflarning fikriga ko'ra, Sjogren sindromining yarali nekrotik teri o'zgarishlari bilan vaskulit, polinevrit, giperglobulinemik (krioglobulinemik) purpura, ekssudativ poliserozit, serebrovaskulit va otoimmün gemolitik anemiya kabi ko'rinishlari uchun puls terapiyasini tanlash usuli hisoblanadi. Xuddi shu mualliflarning kuzatishlariga ko'ra, puls terapiyasining natijalari plazmaferez yoki gemosorbsiya bilan birlashtirilganda yanada ortadi.
Agar Sjögren sindromi bo'lsa, qaysi shifokorlarga murojaat qilishingiz kerak:
Revmatolog
Biror narsa sizni bezovta qilyaptimi? Sjogren sindromi, uning sabablari, belgilari, davolash va oldini olish usullari, kasallikning kechishi va undan keyingi ovqatlanish haqida batafsilroq ma'lumot olishni xohlaysizmi? Yoki tekshirish kerakmi? Siz .. qila olasiz; siz ... mumkin shifokor bilan uchrashuv tayinlang- klinika evrolaboratoriya har doim sizning xizmatingizda! Eng yaxshi shifokorlar sizni tekshiradi, tashqi belgilarni o'rganadi va kasallikni alomatlar bo'yicha aniqlashga yordam beradi, sizga maslahat beradi va kerakli yordamni ko'rsatadi va tashxis qo'yadi. siz ham qila olasiz uyda shifokorni chaqiring. Klinika evrolaboratoriya siz uchun kechayu kunduz ochiq.
Klinikaga qanday murojaat qilish kerak:
Kievdagi klinikamizning telefon raqami: (+38 044) 206-20-00 (ko'p kanalli). Klinika kotibi shifokorga tashrif buyurish uchun qulay kun va vaqtni tanlaydi. Bizning koordinatalarimiz va yo'nalishlarimiz ko'rsatilgan. Klinikaning barcha xizmatlarini batafsil ko'rib chiqing.
(+38 044) 206-20-00
Agar siz ilgari biron bir tadqiqot o'tkazgan bo'lsangiz, Ularning natijalarini maslahat uchun shifokorga olib borishni unutmang. Agar tadqiqotlar o'tkazilmagan bo'lsa, biz klinikamizda yoki boshqa klinikalardagi hamkasblarimiz bilan zarur bo'lgan hamma narsani qilamiz.
Sizda? Umumiy sog'lig'ingizga juda ehtiyotkorlik bilan yondashish kerak. Odamlar etarlicha e'tibor bermaydilar kasalliklar belgilari va bu kasalliklar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkinligini tushunmang. Avvaliga tanamizda o'zini namoyon qilmaydigan ko'plab kasalliklar mavjud, ammo oxir-oqibat, afsuski, ularni davolash juda kech ekanligi ma'lum bo'ladi. Har bir kasallikning o'ziga xos belgilari, xarakterli tashqi ko'rinishlari bor - bular kasallik belgilari. Semptomlarni aniqlash kasalliklarni umumiy tashxislashda birinchi qadamdir. Buning uchun yiliga bir necha marta qilish kifoya. shifokor tomonidan tekshirilishi kerak, nafaqat dahshatli kasallikning oldini olish, balki tanada va umuman organizmda sog'lom ruhni saqlab qolish uchun.
Agar siz shifokorga savol bermoqchi bo'lsangiz, onlayn maslahat bo'limidan foydalaning, ehtimol u erda savollaringizga javob topasiz va o'qing. o'z-o'zini parvarish qilish bo'yicha maslahatlar. Agar siz klinikalar va shifokorlar haqidagi sharhlarga qiziqsangiz, bo'limda kerakli ma'lumotlarni topishga harakat qiling. Shuningdek, tibbiy portalda ro'yxatdan o'ting evrolaboratoriya elektron pochta orqali sizga avtomatik ravishda yuboriladigan saytdagi so'nggi yangiliklar va ma'lumotlar yangilanishlaridan xabardor bo'lish.
Sjögren sindromi ("siggi sindromi") tashqi sekretsiya bezlari funktsiyasining pasayishi bilan namoyon bo'ladi.
Ushbu patologiya natijasida qin, traxeya, nazofarenks, ko'zlar va og'iz bo'shlig'ining teri va shilliq qavatining qattiq quruqligi paydo bo'ladi va oshqozon osti bezi tomonidan ishlab chiqarilgan ovqat hazm qilish fermentlari sekretsiyasining pasayishi kuzatiladi.
Oxirgi epidemiologik tadqiqotlarga ko'ra, ushbu kasallikning mavjudligi sayyoramizning umumiy aholisining 0,59-0,77% da aniqlanishi mumkin, 50 yoshdan oshgan bemorlarda esa patologiya 2,7% hollarda uchraydi. Ayollarning kasallanishi erkaklarnikidan 10-25 baravar ko'p.
Bu nima?
Sjogren sindromi otoimmün yallig'lanish patologiyasi bo'lib, tashqi sekretsiya bezlari - lakrimal, tuprik, yog ', ter, ovqat hazm qilish organlarining shikastlanish belgilari bilan namoyon bo'ladi.
Sindrom birinchi marta 19-asrning oxirida Shvetsiyalik oftalmolog X. Sjögren tomonidan tasvirlangan va uning nomini olgan. Sjogren quruq ko'z va og'izdan, shuningdek, bo'g'imlardagi og'riqlardan shikoyat qilgan bemorlarni kuzatdi. Bir muncha vaqt o'tgach, ushbu kasallik bilan bog'liq tibbiyot sohalari olimlari qiziqib qoldi.
Tasniflash
Kasallikning tasnifi odamlarda kasallikning rivojlanish sabablariga bog'liq, shuning uchun tibbiyotda ikkita shakl mavjud:
- Sjogren sindromi, bu boshqa otoimmün kasalliklarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.
- Sjögren kasalligi. Kasallikning individual turi sifatida paydo bo'ladi.
Ushbu kasallikning ikki turi mavjud bo'lib, ular paydo bo'lish tabiati va keyingi kuchayishi bilan farqlanadi:
- Surunkali - bezlarga ta'sir qilish natijasida yuzaga keladi. Kursning tabiati sekin va ko'pincha ifodasiz. Tana buzilishining uzoq muddatli belgilari mavjud.
- Subakut - to'satdan paydo bo'ladi va turli organlarning faol shikastlanishi bilan birga keladi.
Patogenez
Otoimmün jarayon sekretsiya qiluvchi hujayralarning apoptozi va chiqarish yo'llarining epiteliysiga olib keladi, bu bezlar to'qimalariga zarar etkazadi.
Sjögren sindromi interleykin-1 (IL-1) antagonisti bo'lgan IL-1RA ning miya omurilik suyuqligi darajasining oshishi bilan bog'liq. Bu shuni ko'rsatadiki, kasallik IL-1 tizimining faolligi oshishi bilan boshlanadi, bu IL-1 ning retseptorlari bilan bog'lanishini kamaytirish uchun IL-1RA ning kompensatsion ko'payishiga olib keladi.
Boshqa tomondan, Sjogren sindromi so'lakdagi IL-1 darajasining pasayishi bilan tavsiflanadi, bu og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining yallig'lanishiga va uning quruqligiga olib kelishi mumkin.
Rivojlanish sabablari
Patologiyaning rivojlanishiga sabab bo'lgan omillar to'liq o'rganilmagan, shuning uchun shifokorlar ko'p yillik ma'lumotlarga asoslanadi. Ta'kidlanishicha, sindrom odatda patologiyaga moyil bo'lgan bemorning tanasiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan ekologik omillar tufayli yuzaga keladi. Immun tizimi faollashganda kasallik faol fazaga kiradi. Asosiy sabab - qonda B-limfotsitlar regulyatsiyasining buzilishi, yuqori sezuvchanlik mavjudligi.
Degenerativ jarayonlar sodir bo'ladi, nekrozlar, asinar bezlarning atrofiyasi, tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi tufayli lakrimal va so'lak sekretsiyasi kamayadi. Ushbu fonda nerv tolalarining patologiyasi rivojlanadi, bu esa bo'shliqlarning quruqligiga olib keladi. Sjögren sindromining rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin:
- Jismoniy stressli vaziyatlarning mavjudligi, masalan, haddan tashqari issiqlik yoki hipotermiya.
- Dori-darmonlarni muntazam ravishda oshirib yuborish, bu odam uchun kimyoviy stressga olib keladi.
- Hissiy tartibsizlik: tez-tez kayfiyat o'zgarishi, depressiya, tashvish.
- Sjögren kasalligi boshqa otoimmün patologiyalarning rivojlanishi natijasida yuzaga kelishi mumkin.
- Tana uchun yangi moddaga duch kelganda immunitet reaktsiyasi shaklida yuqori sezuvchanlikning namoyon bo'lishi.
- Genetik moyillik, irsiyat.
Otoimmün jarayonlarning rivojlanishining asosiy sababi tananing asosiy ehtiyojlari uchun kompensatsiya etishmasligidir. Genetik omil qisman qonuniydir, chunki genlarning kodlash, muayyan sharoitlarda reaktsiya normasini aniqlash funktsiyasi mavjud. Bu, agar ularning ajdodlarida kasallik bo'lsa, avlodlar kasallikka moyil bo'lishiga olib keladi.
Sjögren kasalligining belgilari
Sjögren kasalligida ko'z belgilarining paydo bo'lishi ko'z yoshlari sekretsiyasi (ko'z yoshi suyuqligi) kamayishi tufayli yuzaga keladi. Bunday holatda bemorlar ko'zlarida yonish hissi, "chizish" va "qum" ni his qilishadi. Subyektiv alomatlar ko'z qovoqlarining qichishi va qizarishi, ko'z burchaklarida viskoz sekretsiyalarning to'planishi, palpebral yoriqlarning torayishi va ko'rish keskinligining pasayishi bilan birga keladi. Quruq keratokonjunktivit rivojlanadi - ko'zning kon'yunktivasi bilan birga shox pardaning yallig'lanishi.
Sjögren kasalligida tuprik bezlari kattalashadi. Bemorlarning uchdan birida, juftlashgan parotid bezlarining kengayishi natijasida yuzning ovalida xarakterli o'zgarish qayd etilgan, bu adabiyotda "hamster yuzi" deb ataladi. Sjogren kasalligining tipik belgilari, shuningdek, quruq lablar va og'iz bo'shlig'i shilliq qavati, stomatit, tutilishlar, ko'plab tish karieslari (odatda bachadon bo'yni lokalizatsiyasi). Agar Sjogren kasalligining dastlabki bosqichida quruq shilliq pardalar faqat jismoniy faollik va hayajon paytida qayd etilsa, unda og'ir davrda quruqlik hissi doimiy ravishda kuzatiladi, bemorni tez-tez og'zini namlash va ovqatni yuvishga majbur qiladi.
Tekshiruvdan so'ng shilliq pardalarning yorqin pushti rangi, ularning aloqa paytida engil shikastlanishi, quruq til va ko'pikli yoki yopishqoq tabiatdagi oz miqdordagi erkin tupurik aniqlanadi. Ushbu fonda ikkilamchi (virusli, qo'ziqorin, bakterial) infektsiyaning qo'shilishi stomatitning rivojlanishiga olib keladi. Sjogren kasalligining kech bosqichi og'iz bo'shlig'ining kuchli quruqligi bilan tavsiflanadi, bu yutish va nutqning buzilishiga olib keladi, lablar yorilishi, og'iz shilliq qavati joylarining keratinlanishi, tilning burmalanishi, og'iz bo'shlig'ida erkin so'lakning yo'qligi.
Quruq teri, nazofarenks, vulva va qin belgilari, traxeit, bronxit, ezofagit, atrofik gastrit va boshqalar rivojlanishi bilan boshqa ekzokrin bezlarning hipofunktsiyasi mavjud. Sjögren kasalligi bilan, poliartralgiya yoki poliartrit kabi artikulyar sindrom, oyoqlarning sezgirligi buzilgan. va qo'llar, va neyropatiya trigeminal asab va yuz nervi, oyoq-qo'llari va tanasida gemorragik toshmalar, isitma, miyozit, gepato- va splenomegali kuzatilishi mumkin.
Diagnostika
Sjogren sindromining diagnostikasi patologiyaning asosiy klinik belgilarini aniqlash bilan boshlanadi. Mutaxassislar bemorlarning shikoyatlarini aniqlaydi, hayot va kasallik anamnezini yig'adi va ob'ektiv tekshiruv o'tkazadi. Mutaxassislar qo'shimcha tadqiqot usullari natijalarini olgandan so'ng kasallik haqida xulosa chiqaradilar:
- umumiy va biokimyoviy qon testlari,
- tuprik bezining biopsiyalari,
- Schirmer testi,
- sialografiya,
- sialometriya,
- immunogrammalar,
- ko'zni tekshirish,
- Tuprik bezlarining ultratovush tekshiruvi.
Asosiy diagnostika usullari:
- CBC - trombotsitopeniya, leykopeniya, anemiya, yuqori ESR, revmatoid omil mavjudligi.
- Biokimyoviy qon testida - gipergammaglobulinemiya, giperproteinemiya, giperfibrinogenemiya.
- Immunogramma - hujayra yadrolariga antikorlar, CEC, immunoglobulinlar G va M.
- Schirmer testi - bemorning pastki qovog'i orqasida 5 daqiqa davomida maxsus qog'oz qo'yiladi, so'ngra nam joyning uzunligi o'lchanadi. Agar u 5 mm dan kam bo'lsa, Sjögren sindromi tasdiqlanadi.
- Eroziya va degeneratsiya o'choqlarini aniqlash uchun shox parda va kon'yunktivani bo'yoqlar bilan belgilash amalga oshiriladi.
- Sialografiya rentgen nurlari va tuprik bezlarining kanallariga yuboriladigan maxsus modda yordamida amalga oshiriladi. Keyin bir qator rentgen nurlari olinadi, bu kanal kengayish yoki yo'q qilish joylarini aniqlaydi.
- Sialometriya - vaqt birligida uning sekretsiyasini aniqlash uchun askorbin kislotasi bilan tupurikni rag'batlantirish.
- Tuprik bezlarining ultratovush va MRI invaziv bo'lmagan va xavfsiz diagnostika usullari bo'lib, bez parenximasida gipoekoik joylarni aniqlash imkonini beradi.
O'z vaqtida tashxis qo'yish va erta davolash ushbu kasallik bilan kurashishga yordam beradi. Aks holda, og'ir asoratlar va o'lim xavfi sezilarli darajada oshadi.
Sjögren sindromini qanday davolash mumkin?
Quruq sindromni davolashning asosiy yo'nalishlari asosiy otoimmün kasallikni davolash bilan birga uning alomatlarini to'g'ridan-to'g'ri engillashtirishdir.
Quyidagi guruhlardagi dorilarni qo'llash mumkin:
- Glyukokortikoidlar (prednizolon): preparatning rejimi va dozasi kasallikning og'irligiga va tizimli ko'rinishlarning mavjudligi va zo'ravonligiga bog'liq.
- Sitostatiklar (xlorbutin, siklofosfamid, azatioprin): odatda glyukokortikoidlar bilan birgalikda qo'llaniladi.
- Aminokinolin preparatlari: Delagil, Plaquenil.
- Proteolitik ferment inhibitörleri: Contrical, Trasylol.
- To'g'ridan-to'g'ri antikoagulyantlar: Geparin.
- Angioprotektorlar: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan, Raynaud sindromi holatlarida qo'llaniladi.
- Immunomodulyatorlar: Splenin.
Effektiv davolash usullari ham qo'llaniladi: gemosorbsiya, plazmaferez, odatda prednizolon yoki metilprednizolon bilan impuls terapiyasi bilan birgalikda.
O'rnini bosuvchi terapiya sifatida quyidagi usullardan foydalanish mumkin:
- og'izni suyuqlik bilan yuvish - quruq og'iz uchun;
- ko'zlarga fiziologik eritma, gemodez, atsetilsistein eritmasini tomizish - quruq ko'zlar uchun;
- Bromeksin - quruq traxeya va bronxlar uchun.
Tuprik bezlarining yallig'lanishi uchun gidrokortizon, geparin va askorbin kislotasining 5% eritmasi bilan dimexidni qo'llash qo'llaniladi va metypred ham to'g'ridan-to'g'ri kanallarga yuboriladi.
Davolash sifatining mezonlari kasallikning klinik ko'rinishini normallashtirish, laboratoriya ko'rsatkichlari, tuprik bezining biopsiyasining gistologik rasmini yaxshilash va ko'zning lezyon testlarining salbiy natijalaridir.
Hayot uchun prognoz
Sjögren sindromi barqaror holatga o'tish, bosqichma-bosqich rivojlanish yoki aksincha, uzoq muddatli remissiya bilan muhim organlarga zarar etkazishi mumkin. Bu xatti-harakat boshqa otoimmün kasalliklar uchun ham xosdir.
Ba'zi bemorlarda quruq ko'zlar va og'izning engil belgilari bo'lishi mumkin, boshqalari esa jiddiy asoratlarni rivojlantiradi. Ba'zi bemorlarga simptomatik davolash to'liq yordam beradi, boshqalari ko'rishning yomonlashuvi, ko'zlardagi doimiy noqulaylik, og'iz bo'shlig'ining tez-tez takrorlanadigan infektsiyalari, parotid tuprik bezining shishishi, chaynash va yutishda qiyinchiliklar bilan doimo kurashishlari kerak. Doimiy kuch yo'qotish va qo'shma og'riqlar hayot sifatini jiddiy ravishda pasaytiradi.
Ba'zi bemorlarda patologik jarayon buyraklarni o'z ichiga oladi - glomerulonefrit, proteinuriyaga olib keladi, buyrak konsentratsiyasining buzilishi va distal buyrak tubulyar atsidoz. Sjögren sindromi bo'lgan odamlarda, sog'lom odamlar va boshqa otoimmün kasalliklari bo'lgan odamlarga qaraganda, Hodgkin bo'lmagan limfoma rivojlanish xavfi yuqori. Bemorlarning taxminan 5% limfomaning bir turini rivojlantiradi. Bundan tashqari, homiladorlik davrida Sjogren sindromi bo'lgan ayollarning bolalarida tug'ma yurak blokirovkasi bilan neonatal qizil yuguruk rivojlanishi xavfi yuqori ekanligi aniqlandi.
Oldini olish
Bugungi kunga qadar Sjögren sindromi uchun maxsus profilaktika yo'q. Bitta narsa shundaki, siz kasallikning tez-tez kuchayishini oldini olishingiz va uning rivojlanishini quyidagi usullar bilan sekinlashtirishingiz mumkin:
- Davolovchi shifokor tomonidan tayinlangan dori-darmonlarni doimiy ishlatish.
- Ikkilamchi infektsiyalarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik choralarini ko'rish.
- Semptomlarni kuchaytiradigan tashqi omillarga ta'sir qilishni cheklash.
- Stressli vaziyatlarni bartaraf etish.
- Tana uchun zararli nurlanish manbalaridan uzoqroq turing.
- Yashash xonasida kunlik etarli havo namlanishi.
Sjögren sindromi remissiya va alevlenme davrlarining tez-tez almashinishi bilan tavsiflanadi. Muntazam ravishda kuch-quvvatning yo'qolishi, mushaklarning kuchsizligi, qo'shma og'riqlar - bularning barchasi ushbu surunkali kasallikdan aziyat chekadigan odamning hayot sifatini pasaytiradi. Kasallik o'tkir pnevmoniya, buyrak etishmovchiligi yoki onkologik patologiya bilan kechadigan hollarda yuqori o'lim darajasi kuzatiladi.
- biriktiruvchi to'qimalarning otoimmün tizimli shikastlanishi, ekzokrin bezlar va ekstraglandular ko'rinishlar bilan tavsiflanadi. Sjogren kasalligining eng ko'p uchraydigan bezli ko'rinishi - ko'z yoshi va tuprik bezlari sekretsiyasining pasayishi, ko'zlarda yonish hissi va quruq nazofarenks bilan birga keladi. Ekstraglandular ko'rinishlarga miyalgiya, mushaklarning kuchsizligi, artralgiya, qon ketishlar, kattalashgan limfa tugunlari, nevritlar va boshqalar kiradi.Sjögren kasalligi diagnostikasi klinik va laboratoriya belgilari va funktsional testlar majmuasini hisobga olgan holda amalga oshiriladi. Davolash kortikosteroid gormonlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi; Kasallikning kechishi ko'pincha yaxshi xarakterga ega.
Umumiy ma'lumot
Sjogren kasalligi kollagenozlar orasida paydo bo'lish chastotasi bo'yicha etakchi hisoblanadi va 20 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan ayollarda ko'proq rivojlanadi; Erkaklar va bolalarda kasallik kamroq uchraydi. Sjögren kasalligining sabablari noma'lum. Eng ko'p oldindan belgilovchi omillar irsiyat va virusli (ehtimol rotavirus) infektsiyaga otoimmün javobdir.
Sjögren kasalligining patogenetik mexanizmi o'z to'qimalariga antikorlarning shakllanishi va tashqi sekretsiya bezlari - so'lak, lakrimal, oshqozon-ichak trakti va boshqalar kanallarining limfoplazmatik infiltratsiyasi bilan immunoagressiv reaktsiyaning rivojlanishidir. Sjögren kasalligining umumiy shakli bilan, bemorlarning uchdan bir qismida mushaklar (miyozit), buyraklar (interstitsial abakterial nefrit), qon tomirlari (produktiv-destruktiv, mahsuldor vaskulit), o'pka (interstitsial pnevmoniya) va boshqalar zararlanadi.Sjogren kasalligi ko'pincha revmatoid artrit, Hashimotoroidit bilan birga keladi. , tizimli qizil yuguruk.
Sjögren kasalligining tasnifi
Sjögren kasalligi kursi subakut yoki surunkali bo'lishi mumkin. Klinik ko'rinish va asoratlarni hisobga olgan holda kasallikning dastlabki (erta), og'ir va kech bosqichlari ajratiladi. Sjogren kasalligidagi patologik jarayonlar turli darajadagi yallig'lanish va immunologik faollik bilan yuzaga kelishi mumkin. Sjogren kasalligining yuqori faolligi parotit, keratokonjunktivit, stomatit, artritning klinik jihatdan aniq belgilari bilan tavsiflanadi; umumiy limfadenopatiya, gepatosplenomegali, faol yallig'lanishning laboratoriya belgilari.
Sjogren kasalligining o'rtacha faol kursi yallig'lanishning pasayishi va immunologik faollikning bir vaqtning o'zida sekretsiya qiluvchi epiteliya bezlarida halokatli o'zgarishlarga moyilligi bilan tavsiflanadi. Jarayonlarning minimal faolligi bilan tuprik, lakrimal va oshqozon bezlarida funktsional, sklerotik, distrofik o'zgarishlar ustunlik qiladi, bu xerostomiya, keratokon'yunktivit va gastritning og'ir shakllari bilan namoyon bo'ladi. Laboratoriya tekshiruvlari yallig'lanishning engil belgilarini ko'rsatadi.
Sjögren kasalligining belgilari
Sjögren kasalligida ko'z belgilarining paydo bo'lishi ko'z yoshlari sekretsiyasi (ko'z yoshi suyuqligi) kamayishi tufayli yuzaga keladi. Bunday holatda bemorlar ko'zlarida yonish hissi, "chizish" va "qum" ni his qilishadi. Subyektiv alomatlar ko'z qovoqlarining qichishi va qizarishi, ko'z burchaklarida viskoz sekretsiyalarning to'planishi, palpebral yoriqlarning torayishi va ko'rish keskinligining pasayishi bilan birga keladi. Quruq keratokonjunktivit rivojlanadi - ko'zning kon'yunktivasi bilan birga shox pardaning yallig'lanishi.
Sjögren kasalligida tuprik bezlari kattalashadi. Bemorlarning uchdan birida, juftlashgan parotid bezlarining kengayishi natijasida yuzning ovalida xarakterli o'zgarish qayd etilgan, bu adabiyotda "hamster yuzi" deb ataladi. Sjogren kasalligining tipik belgilari, shuningdek, quruq lablar va og'iz bo'shlig'i shilliq qavati, stomatit, tutilishlar, ko'plab tish karieslari (odatda bachadon bo'yni lokalizatsiyasi). Agar Sjogren kasalligining dastlabki bosqichida quruq shilliq pardalar faqat jismoniy faollik va hayajon paytida qayd etilsa, unda og'ir davrda quruqlik hissi doimiy ravishda kuzatiladi, bemorni tez-tez og'zini namlash va ovqatni yuvishga majbur qiladi.
Tekshiruvdan so'ng shilliq pardalarning yorqin pushti rangi, ularning aloqa paytida engil shikastlanishi, quruq til va ko'pikli yoki yopishqoq tabiatdagi oz miqdordagi erkin tupurik aniqlanadi. Ushbu fonda ikkilamchi (virusli, qo'ziqorin, bakterial) infektsiyaning qo'shilishi stomatitning rivojlanishiga olib keladi. Sjogren kasalligining kech bosqichi og'iz bo'shlig'ining kuchli quruqligi bilan tavsiflanadi, bu yutish va nutqning buzilishiga olib keladi, lablar yorilishi, og'iz shilliq qavati joylarining keratinlanishi, tilning burmalanishi, og'iz bo'shlig'ida erkin so'lakning yo'qligi.
Quruq teri, nazofarenks, vulva va qin belgilari, traxeit, bronxit, ezofagit, atrofik gastrit va boshqalar rivojlanishi bilan boshqa ekzokrin bezlarning hipofunktsiyasi mavjud. Sjögren kasalligi bilan, poliartralgiya yoki poliartrit kabi artikulyar sindrom, oyoqlarning sezgirligi buzilgan. va qo'llar, va neyropatiya trigeminal asab va yuz nervi, oyoq-qo'llari va tanasida gemorragik toshmalar, isitma, miyozit, gepato- va splenomegali kuzatilishi mumkin.
Sjögren kasalligining diagnostikasi
Laboratoriya diagnostikasi usullari o'rtacha leykopeniya, anemiya va tezlashtirilgan ESRni ko'rsatadigan umumiy qon testini o'z ichiga oladi. Sjogren kasalligida qon biokimyosida g-globulinlar, umumiy oqsil, fibrin, seromukoid, sialik kislotalar darajasining oshishi va krioglobulinlarning aniqlanishi aniqlanadi. Immunologik reaktsiyalar IgG va IgM immunoglobulinlari darajasining oshishini aniqlaydi; DNK, LE hujayralari, tashqi sekretsiya bezlari, mushaklar, kollagen va boshqalar epiteliyasiga antikorlarning mavjudligi; B-limfotsitlar sonining ko'payishi, T-limfotsitlarning kamayishi.
Sjögren kasalligida Schirmer testiga o'ziga xos reaktsiya qayd etilgan - ammiak bilan stimulyatsiyaga javoban ko'z yoshi ishlab chiqarishning pasayishi aniqlanadi. Shox parda va kon'yunktivani bo'yoqlar bilan belgilashda epiteliyning eroziyalari va distrofik o'choqlari aniqlanadi. Sjögren kasalligi uchun kontrastli rentgenografiya (sialografiya), tuprik bezlarining biopsiyasi, tuprik bezlarining ultratovush tekshiruvi, lakrimal / tuprik bezlarining MRIsi amalga oshiriladi. Boshqa tizimlardan kelib chiqadigan asoratlarni aniqlash uchun ko'krak qafasi rentgenografiyasi, gastroskopiya va ECHO-CG amalga oshiriladi.
Sjögren kasalligini davolash
Sjogren kasalligini davolashda etakchi rol gormonal (prednizolon) va sitostatik immunosupressiv dorilar (siklofosfamid, xlorobutin) va ularning birikmalariga (prednizolon + xlorobutin, prednizolon + siklofosfamid) beriladi. Usullarning kombinatsiyasi, tizimli antibiotiklar va antimikotiklar.
Sjögren kasalligida og'iz bo'shlig'ining ta'sirlangan shilliq pardalarini yumshatish va dengiz itshumurti va atirgul moylarini qo'llash, malhamlar (metiluratsil va solkoseril) bilan davolash yordamida regeneratsiyani rag'batlantirish kerak. Sekretor oshqozon etishmovchiligi uchun xlorid kislotasi, tabiiy me'da shirasi va pepsin bilan uzoq muddatli almashtirish terapiyasi o'tkaziladi; oshqozon osti bezi etishmovchiligi bo'lsa, ferment terapiyasi buyuriladi: pankreatinni qabul qilish va boshqalar.
Sjögren kasalligining prognozi va asoratlari
Sjögren kasalligining kursi hayot uchun xavfli emas, lekin u hayot sifatini sezilarli darajada yomonlashtiradi. Terapiyani o'z vaqtida boshlash patologik jarayonlarning rivojlanishini sekinlashtiradi va bemorlarning mehnat qobiliyatini saqlaydi. Davolashsiz, nogironlikka olib keladigan asoratlar tez-tez uchraydi.
Sjogren kasalligida birlamchi lezyonlar ko'pincha sinusit, takroriy traxeit va bronxopnevmoniya rivojlanishi bilan ikkilamchi infektsiya bilan kechadi. Tizimli lezyonlar bilan buyrak etishmovchiligining rivojlanishi, miya va / yoki orqa miya qon aylanishining buzilishi mumkin.
Sjögren kasalligining o'ziga xos profilaktikasi ishlab chiqilmagan.