Sjögren kasalligi va sindromi: alomatlar va davolash. Sjögren sindromi: alomatlar, tashxis, qurol kasalligi
![Sjögren kasalligi va sindromi: alomatlar va davolash. Sjögren sindromi: alomatlar, tashxis, qurol kasalligi](https://i2.wp.com/krasotaimedicina.ru/upload/iblock/da6/da6ce880da6ab1d8e36f72279547196e.jpg)
- biriktiruvchi to'qimalarning otoimmün tizimli shikastlanishi, ekzokrin bezlar va ekstraglandular ko'rinishlar bilan tavsiflanadi. Sjogren kasalligining eng ko'p uchraydigan bezli ko'rinishi - ko'z yoshi va tuprik bezlari sekretsiyasining pasayishi, ko'zlarda yonish hissi va quruq nazofarenks bilan birga keladi. Ekstraglandular ko'rinishlarga miyalgiya, mushaklarning kuchsizligi, artralgiya, qon ketishlar, kattalashgan limfa tugunlari, nevritlar va boshqalar kiradi.Sjögren kasalligi diagnostikasi klinik va laboratoriya belgilari va funktsional testlar majmuasini hisobga olgan holda amalga oshiriladi. Davolash kortikosteroid gormonlar va sitostatiklar bilan amalga oshiriladi; Kasallikning kechishi ko'pincha yaxshi xarakterga ega.
Umumiy ma'lumot
Sjogren kasalligi kollagenozlar orasida paydo bo'lish chastotasi bo'yicha etakchi hisoblanadi va 20 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan ayollarda ko'proq rivojlanadi; Erkaklar va bolalarda kasallik kamroq uchraydi. Sjögren kasalligining sabablari noma'lum. Eng ko'p oldindan belgilovchi omillar irsiyat va virusli (ehtimol rotavirus) infektsiyaga otoimmün javobdir.
Sjögren kasalligining patogenetik mexanizmi o'z to'qimalariga antikorlarning shakllanishi va tashqi sekretsiya bezlari - so'lak, lakrimal, oshqozon-ichak trakti va boshqalar kanallarining limfoplazmatik infiltratsiyasi bilan immunoagressiv reaktsiyaning rivojlanishidir. Sjögren kasalligining umumiy shakli bilan, bemorlarning uchdan bir qismida mushaklar (miyozit), buyraklar (interstitsial abakterial nefrit), qon tomirlari (produktiv-destruktiv, mahsuldor vaskulit), o'pka (interstitsial pnevmoniya) va boshqalar zararlanadi.Sjogren kasalligi ko'pincha revmatoid artrit, Hashimotoroidit bilan birga keladi. , tizimli qizil yuguruk.
Sjögren kasalligining tasnifi
Sjögren kasalligi kursi subakut yoki surunkali bo'lishi mumkin. Klinik ko'rinish va asoratlarni hisobga olgan holda kasallikning dastlabki (erta), og'ir va kech bosqichlari ajratiladi. Sjogren kasalligidagi patologik jarayonlar turli darajadagi yallig'lanish va immunologik faollik bilan yuzaga kelishi mumkin. Sjogren kasalligining yuqori faolligi parotit, keratokonjunktivit, stomatit, artritning klinik jihatdan aniq belgilari bilan tavsiflanadi; umumiy limfadenopatiya, gepatosplenomegali, faol yallig'lanishning laboratoriya belgilari.
Sjogren kasalligining o'rtacha faol kursi yallig'lanishning pasayishi va immunologik faollikning bir vaqtning o'zida sekretsiya qiluvchi epiteliya bezlarida halokatli o'zgarishlarga moyilligi bilan tavsiflanadi. Jarayonlarning minimal faolligi bilan tuprik, lakrimal va oshqozon bezlarida funktsional, sklerotik, distrofik o'zgarishlar ustunlik qiladi, bu xerostomiya, keratokon'yunktivit va gastritning og'ir shakllari bilan namoyon bo'ladi. Laboratoriya tekshiruvlari yallig'lanishning engil belgilarini ko'rsatadi.
Sjögren kasalligining belgilari
Sjögren kasalligida ko'z belgilarining paydo bo'lishi ko'z yoshlari sekretsiyasi (ko'z yoshi suyuqligi) kamayishi tufayli yuzaga keladi. Bunday holatda bemorlar ko'zlarida yonish hissi, "chizish" va "qum" ni his qilishadi. Subyektiv alomatlar ko'z qovoqlarining qichishi va qizarishi, ko'z burchaklarida viskoz sekretsiyalarning to'planishi, palpebral yoriqlarning torayishi va ko'rish keskinligining pasayishi bilan birga keladi. Quruq keratokonjunktivit rivojlanadi - ko'zning kon'yunktivasi bilan birga shox pardaning yallig'lanishi.
Sjögren kasalligida tuprik bezlari kattalashadi. Bemorlarning uchdan birida, juftlashgan parotid bezlarining kengayishi natijasida yuzning ovalida xarakterli o'zgarish qayd etilgan, bu adabiyotda "hamster yuzi" deb ataladi. Sjogren kasalligining tipik belgilari, shuningdek, quruq lablar va og'iz bo'shlig'i shilliq qavati, stomatit, tutilishlar, ko'plab tish karieslari (odatda bachadon bo'yni lokalizatsiyasi). Agar Sjogren kasalligining dastlabki bosqichida quruq shilliq pardalar faqat jismoniy faollik va hayajon paytida qayd etilsa, unda og'ir davrda quruqlik hissi doimiy ravishda kuzatiladi, bemorni tez-tez og'zini namlash va ovqatni yuvishga majbur qiladi.
Tekshiruvdan so'ng shilliq pardalarning yorqin pushti rangi, ularning aloqa paytida engil shikastlanishi, quruq til va ko'pikli yoki yopishqoq tabiatdagi oz miqdordagi erkin tupurik aniqlanadi. Ushbu fonda ikkilamchi (virusli, qo'ziqorin, bakterial) infektsiyaning qo'shilishi stomatitning rivojlanishiga olib keladi. Sjogren kasalligining kech bosqichi og'iz bo'shlig'ining kuchli quruqligi bilan tavsiflanadi, bu yutish va nutqning buzilishiga olib keladi, lablar yorilishi, og'iz shilliq qavati joylarining keratinlanishi, tilning burmalanishi, og'iz bo'shlig'ida erkin so'lakning yo'qligi.
Quruq teri, nazofarenks, vulva va qin belgilari, traxeit, bronxit, ezofagit, atrofik gastrit va boshqalar rivojlanishi bilan boshqa ekzokrin bezlarning hipofunktsiyasi mavjud. Sjögren kasalligi bilan, poliartralgiya yoki poliartrit kabi artikulyar sindrom, oyoqlarning sezgirligi buzilgan. va qo'llar, va neyropatiya trigeminal asab va yuz nervi, oyoq-qo'llari va tanasida gemorragik toshmalar, isitma, miyozit, gepato- va splenomegali kuzatilishi mumkin.
Sjögren kasalligining diagnostikasi
Laboratoriya diagnostikasi usullari o'rtacha leykopeniya, anemiya va tezlashtirilgan ESRni ko'rsatadigan umumiy qon testini o'z ichiga oladi. Sjogren kasalligida qon biokimyosida g-globulinlar, umumiy oqsil, fibrin, seromukoid, sialik kislotalar darajasining oshishi va krioglobulinlarning aniqlanishi aniqlanadi. Immunologik reaktsiyalar IgG va IgM immunoglobulinlari darajasining oshishini aniqlaydi; DNK, LE hujayralari, tashqi sekretsiya bezlari, mushaklar, kollagen va boshqalar epiteliyasiga antikorlarning mavjudligi; B-limfotsitlar sonining ko'payishi, T-limfotsitlarning kamayishi.
Sjögren kasalligida Schirmer testiga o'ziga xos reaktsiya qayd etilgan - ammiak bilan stimulyatsiyaga javoban ko'z yoshi ishlab chiqarishning pasayishi aniqlanadi. Shox parda va kon'yunktivani bo'yoqlar bilan belgilashda epiteliyning eroziyalari va distrofik o'choqlari aniqlanadi. Sjögren kasalligi uchun kontrastli rentgenografiya (sialografiya), tuprik bezlarining biopsiyasi, tuprik bezlarining ultratovush tekshiruvi, lakrimal / tuprik bezlarining MRIsi amalga oshiriladi. Boshqa tizimlardan kelib chiqadigan asoratlarni aniqlash uchun ko'krak qafasi rentgenografiyasi, gastroskopiya va ECHO-CG amalga oshiriladi.
Sjögren kasalligini davolash
Sjogren kasalligini davolashda etakchi rol gormonal (prednizolon) va sitostatik immunosupressiv dorilar (siklofosfamid, xlorobutin) va ularning birikmalariga (prednizolon + xlorobutin, prednizolon + siklofosfamid) beriladi. Usullarning kombinatsiyasi, tizimli antibiotiklar va antimikotiklar.
Sjögren kasalligida og'iz bo'shlig'ining ta'sirlangan shilliq pardalarini yumshatish va dengiz itshumurti va atirgul moylarini qo'llash, malhamlar (metiluratsil va solkoseril) bilan davolash yordamida regeneratsiyani rag'batlantirish kerak. Sekretor oshqozon etishmovchiligi uchun xlorid kislotasi, tabiiy me'da shirasi va pepsin bilan uzoq muddatli almashtirish terapiyasi o'tkaziladi; oshqozon osti bezi etishmovchiligi bo'lsa, ferment terapiyasi buyuriladi: pankreatinni qabul qilish va boshqalar.
Sjögren kasalligining prognozi va asoratlari
Sjögren kasalligining kursi hayot uchun xavfli emas, lekin u hayot sifatini sezilarli darajada yomonlashtiradi. Terapiyani o'z vaqtida boshlash patologik jarayonlarning rivojlanishini sekinlashtiradi va bemorlarning mehnat qobiliyatini saqlaydi. Davolashsiz, nogironlikka olib keladigan asoratlar tez-tez uchraydi.
Sjogren kasalligida birlamchi lezyonlar ko'pincha sinusit, takroriy traxeit va bronxopnevmoniya rivojlanishi bilan ikkilamchi infektsiya bilan kechadi. Tizimli lezyonlar bilan buyrak etishmovchiligining rivojlanishi, miya va / yoki orqa miya qon aylanishining buzilishi mumkin.
Sjögren kasalligining o'ziga xos profilaktikasi ishlab chiqilmagan.
Tirik organizmning faoliyatidagi buzilishlarning aksariyati o'ziga xos tashqi stimullar tomonidan qo'zg'atiladi, ammo bizning immunitetimiz oddiy hujayralarni keng miqyosda yo'q qila boshlaganda alohida kasalliklar toifasi mavjud. Bu to'g'ridan-to'g'ri mahalliy va begona hujayralarni tanib olish jarayonida muvaffaqiyatsizlikni ko'rsatadi. Himoya kuchlari biriktiruvchi to'qima hujayralariga qarshi ishlaydi, bu ko'plab organlarning noto'g'ri ishlashiga olib keladi - bu Sjögren sindromi.
Sjögren sindromi nima
Sjögren kasalligi yoki sindromi turli xil tana tizimlaridagi biriktiruvchi to'qimalarga ta'sir qiluvchi otoimmün kasallikdir. Sindrom kollagenozlar guruhiga kiradi. Bu to'qimalarda, asosan, uning kollagen tolalarida bir xil turdagi funktsional va morfologik o'zgarishlardir. Kollagenoz organlar, tayanch-harakat tizimi tuzilmalari, teri va qon tomirlarining doimiy rivojlanishi va ishtiroki bilan tavsiflanadi. Sjogren kasalligi barcha kollagenozlar orasida eng keng tarqalgani deb tan olingan.
Ko'pincha Sjogren kasalligi 20-60 yoshdagi ayollarda aniqlanadi, garchi asosan 40 yoshdan keyin, menopauza tufayli gormonal darajalar o'zgarganda. Otoimmün etishmovchilikning o'ziga xos sabablari aniqlanmagan, ammo shifokorlar irsiy moyillik va infektsiyaga agressiv javobni eng ko'p aniqlaydilar.
Shuningdek, o'qing: Ko'zning barcha organlari ochiq bo'lsa, bemorning ongiga qaramasdan, ularning ishidagi o'zgarishlar refleks darajasida sodir bo'ladi.
Immunitet tizimi tomonidan mahalliy hujayralarni yo'q qilish turli xil viruslar tufayli yuzaga keladi degan nazariya mavjud. Ular asemptomatik tarzda harakat qiladilar, oqsillarini sog'lom hujayralarning hujayra membranalariga integratsiyalashadi, bu esa mudofaa tizimini ularni begona va hujum sifatida qabul qilishiga olib keladi. Bu mexanizm ko'plab kasalliklarning asosidir, ammo tizimli biriktiruvchi to'qimalarning buzilishi eng ko'p otoimmun omillarga ega.
Birlashtiruvchi to'qima barcha organlar uchun "poydevor" bo'lib ishlaydi, u orqali ko'plab metabolik va immunitet jarayonlari ta'minlanadi. Shuning uchun biriktiruvchi to'qima kasalliklari inson hayotiga katta ta'sir ko'rsatadigan juda og'ir kasalliklar sifatida tasniflanadi. Agar artrit bo'g'imlarda, yurakda revmatizm va umurtqa pog'onasida ankilozan spondilit lokalizatsiya qilingan bo'lsa, Sjogren sindromi bilan limfa tizimining bezlari va shilliq qavatlari ta'sirlanadi.
Kasallik agressiv immunitet reaktsiyasi bilan boshlanadi, bunda oddiy hujayralarga antikorlar paydo bo'ladi va bez kanallarining infiltratsiyasi boshlanadi. Ekzokrin bezlar (tuprik, lakrimal, vaginal) asosan ta'sirlanadi. Kasallik butun tanaga tarqalib ketganda, bemorlarning uchdan biriga miyozit (mushak to'qimalarining yallig'lanish shikastlanishi), nefrit (buyraklarning yallig'lanishli destruksiyasi), vaskulit (mahsuldor yoki ishlab chiqaruvchi-destruktiv) va pnevmoniya tashxisi qo'yiladi. Sjögren kasalligi artrit, Hashimoto tiroiditi va tizimli qizil yuguruk uchun skrining yordamida aniqlanishi mumkin.
Sjögren sindromining shakllari va bosqichlari
Kasallikning subakut va surunkali shakllari mavjud. Subakut uchun ekstraglandular simptomlar ko'proq xarakterlidir: revmatologik kasalliklar, vaskulit va tegishli teri lezyonlari, buyraklar va PNS faoliyatining buzilishi. Surunkali bezlar anormalliklarining ustunligi bilan tavsiflanadi: bezlarning noto'g'ri ishlashi, KBB a'zolarining kasalliklari.
Semptomlarning og'irligiga ko'ra, erta, og'ir va kech bosqichlar ajratiladi. Birlashtiruvchi to'qimalarda salbiy o'zgarishlar turli intensivlikda sodir bo'ladi. Yuqori darajadagi intensivlik bilan parotit, stomatit, kon'yunktivit va artrit belgilari qayd etiladi. Og'ir holatlarda umumiy limfadenopatiya (limfa tizimining kengaygan tugunlari) va gepatosplenomegali (kengaytirilgan taloq va jigar) tashxis qilinadi. Laboratoriya tekshiruvlari natijalariga ko'ra, shiddatli yallig'lanish jarayoni aniqlanadi.
O'rtacha intensivlik immunitetning pasayishi bilan namoyon bo'ladi, bezlar epiteliyasining keng miqyosda yo'q qilinishi kuzatiladi. Past intensivlik xerostomiya (so'lak etishmovchiligi), (kon'yunktiva va shox pardaning yallig'lanish shikastlanishi) va gastrit (oshqozon shilliq qavatining yallig'lanishi) sabab bo'ladi.
Sjögren kasalligining belgilari
Dastlab, odam faqat quruq ko'zlarni va vaqti-vaqti bilan loyqa ko'rishni his qiladi. Vaqt o'tishi bilan bu alomatlar quruq og'iz bilan birga keladi va oziq-ovqat ichish zarurati paydo bo'ladi. Og'iz bo'shlig'ida kichik yaralar va ko'plab karies shakllanishi mumkin. Davolashsiz semptomlar yomonlashadi, jinsiy a'zolar, ovqat hazm qilish va nafas olish tizimlariga ta'sir qiladi. Gastrit, kolit, bronxit belgilari, shuningdek, mushaklarning noqulayligi paydo bo'ladi. Rivojlangan bosqichda asabning shikastlanishi va Raynaud sindromi mumkin, agar odam sovuqqonlik, ho'l oyoq-qo'llari va g'ozlar tuyg'usidan aziyat cheksa.
Sjögren kasalligining belgilari:
- Oftalmologik belgilar. Limfatik tizimning etishmovchiligi ko'z yoshi suyuqligi ishlab chiqarishning kamayishi bilan ifodalanadi. Shilliq qavatning qurishi yonish va qichishish bilan birga keladi. Ko'z qovoqlarining qizarishi, oqindi to'planishi va loyqa ko'rish bo'lishi mumkin. Kasallikning uzoq davom etishi bilan kon'yunktivit yoki keratokonjunktivit sicca rivojlanadi. Yaraning mavjudligida shox pardaning teshilishi asorat bo'lishi mumkin. Asta-sekin shox parda va kon'yunktiva distrofiyasi boshlanadi, filamentli keratit yoki kserozis (ko'z shilliq qavatining qurishi) rivojlanadi.
- KBB a'zolarining belgilari. Sjögren sindromining xarakterli belgilari: og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining aniq ranglanishi, quruq til, tutilishlar, erkin tupurik etishmovchiligi, stomatit, keng tish shikastlanishi. Dastlab, noqulaylik faqat jismoniy zo'riqishdan keyin seziladi, ammo keyinchalik u doimo davom etadi. Yutish buzilishi yuzaga keladi, til burmalar bilan qoplanadi va shilliq qavatda keratinizatsiya o'choqlari ko'rinadi. Ikkilamchi infektsiya og'ir virusli, qo'ziqorin yoki bakterial stomatitning rivojlanishiga olib keladi. Cheilit va quruq nazofarengolaringit ham mumkin. Nafas olish tizimining ishtiroki ovozning o'zgarishi va tovushning paydo bo'lishi bilan birga keladi.
- Limfatik simptomlar. Ichki sekretsiya bezlarining etarli darajada ishlashi terining, burun yo'llarining, farenksning, vulvaning va qinning quruqligiga olib keladi. Traxeit, bronxit, ezofagit va gastrit rivojlanishi mumkin.
- Nevrologik belgilar. Agar biriktiruvchi to'qima shikastlangan bo'lsa, trigeminal va yuz nervlarining neyropatiyasi mumkin. Umumiy vaskulitning rivojlanishi periferik asab tizimining faoliyatida namoyon bo'ladi, bu polinevopatiya, mononevopatiya, mononevrit, radikulonevropatiyada namoyon bo'ladi.
- Revmatologik belgilar. Artikulyar sindrom poliartralgiya yoki poliartrit shaklida yuzaga keladi. Bo'g'imlarda shish va og'riqning muntazam takrorlanishi mavjud. Sjogren sindromi bilan og'rigan bemorlarning 70 foizida artralgiya, 30 foizida esa qo'llarning mayda bo'g'imlarining eroziv bo'lmagan artriti takrorlanadi. Mumkin bo'lgan mushaklarning shikastlanishi (miyozit) va oyoq-qo'llarning sezgirligi.
- Teri belgilari. Gemorragik toshma, terining quruqligi kuchayishi, yoriqlar (havo haroratining pasayishi bilan). Purpura bemorlarning 30 foizida kuzatiladi (limfotsitar vaskulyitda gipergammaglobulinemik va destruktivda krioglobulinemik). Vayron qiluvchi vaskulyit fonida oyoqlarda yaralar ham paydo bo'ladi.
- Boshqa alomatlar. Sindromning namoyon bo'lishiga gepatomegaliya (jigarning kattalashishi va qattiqlashishi) va taloqning kengayishi kiradi. Ko'pchilikka interstitsial nefrit yoki nefrotik sindromli glomerulonefrit tashxisi qo'yilgan.
Ushbu biriktiruvchi to'qima kasalligida tuprik bezlarining shikastlanishi sialadenit yoki parotit shaklida yuzaga keladi, kamroq tez-tez alomatlar submaksillit yoki sialodochitga o'xshaydi. Ba'zida mayda bezlarning ko'payishi kuzatiladi, ko'pincha parotid yoki submandibulyar bezlar ta'sirlanadi, bu esa yuzning ovalini sezilarli darajada o'zgartiradi.
Sjögren sindromining diagnostikasi
Tekshiruv bemorni tekshirish bilan boshlanadi. Mutaxassis quruq teri va tilni, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida yaralar mavjudligini va ko'plab kariesni, ko'zning yallig'lanishini va ko'z yoshi ishlab chiqarishni kamaytirishni aniqlashi kerak. Birlashtiruvchi to'qimalarning tizimli shikastlanishi parotid bezlarining shishishiga olib keladi. Qo'shimchalarning davriy shishishi mumkin, va palpatsiya paytida - og'riq. Xirillash uchun o'pkani qo'shimcha ravishda tinglash tavsiya etiladi.
Sjogren sindromini tashxislashda siz terapevt, revmatolog, oftalmolog, stomatolog va boshqa mutaxassislarga murojaat qilishingiz kerak. Tish shifokori shunga o'xshash belgilarga ega bo'lgan kasalliklarni hisobga olmaganda, tuprik bezlarining zararlanishining tabiatini aniqlab berishi mumkin. Oftalmolog lakrimal bezlarning funksionalligini baholash uchun test o'tkazadi: ammiak ta'sirida ko'z yoshi suyuqligi ishlab chiqarish kamayadi. Ko'z tuzilmalarini belgilash eroziya va distrofiyani aniqlash imkonini beradi.
Sjögren sindromini aniqlash uchun laboratoriya tekshiruvlari:
- Umumiy qon tahlili. Ushbu sindrom og'ir leykopeniya, ya'ni leykotsitlar sonining kamayishi bilan tavsiflanadi. Leykopeniya immunitetning kuchayishi va leykotsitlarga qarshi antikorlarning mavjudligini ko'rsatadi. Deyarli barcha bemorlar engil yoki o'rtacha kamqonlikka ega, yarmida esa ESR ko'tariladi. Bu disproteinemik kasalliklarga bog'liq. Sjogren sindromi uchun CRP ko'payishi xos emas (effuzion serozit, glomerulonefrit, destruktiv vaskulit, demyelinatsiya qiluvchi neyropatiya, interkurent infektsiya bundan mustasno).
- Umumiy siydik tahlili. Sjögren kasalligi urolitiyoz yoki surunkali pielonefrit bilan birlashganda, ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishi leykotsituriyani (siydikda leykotsitlar mavjudligi) keltirib chiqaradi. Buyrak shikastlanishining xarakterli belgilari siydikda oqsil, glyukoza, qizil qon tanachalari, quymalarning mavjudligi, shuningdek, o'ziga xos tortishishning pasayishi va siydikning kislotaliligini oshiradi.
- Qon kimyosi. g-globulinlarning yuqori konsentratsiyasi, oqsillar, fibrin, sialik kislotalar va seromukoidlarning ko'pligi mavjud. Kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichida aminotransferaza faolligi va kolestazning ortishi bir vaqtning o'zida virusli yoki otoimmün gepatit, xolangit, jigar yoki oshqozon osti bezi patologiyalarini ko'rsatishi mumkin. Agar umumiy protein konsentratsiyasi oshsa va M gradienti aniqlansa, plazma diskraziyalari uchun qo'shimcha diagnostika zarur.
- Immunologik reaktsiyalar. Revmatoid omil barcha bemorlarda aniqlanadi va uning yuqori titrlari krioglobulinemiyali vaskulit mavjudligini va MALT to'qimalarining shakllanishini ko'rsatadi. Bemorlarning 1/3 qismida krioglobulinlar aniqlanadi. Sjögren sindromi quyidagi rasm bilan tavsiflanadi: IgG/IgA va IgM antikorlarining ko'pligi, DNK, kollagen va epiteliyaga antikorlarning mavjudligi, qizil yuguruk hujayralarining mavjudligi, B-limfotsitlarning ko'pligi va T-limfotsitlarning etishmasligi. Deyarli barcha yadro antijenlariga (Ro/SS-A va La/SS-B) otoantikorlarga ega.
Sjögren sindromidagi noqulay belgilar C4 komplementining pasayishini o'z ichiga oladi, bu krioglobulinemik vaskulitning faol rivojlanishini ko'rsatadi. IgM immunoglobulinlari kontsentratsiyasining keskin oshishi lenfomaning birgalikda rivojlanishini ko'rsatishi mumkin. Agar bemorda tiroglobulin va qalqonsimon peroksidazaga otoantikorlar bo'lsa, otoimmün tiroidit tashxisini qo'yish kerak. Jigarning surunkali disfunktsiyasi bo'lsa, testlar antimitoxondrial antikorlarni, shuningdek silliq mushaklar va mikrosomalarga (jigar va buyrak to'qimalariga) antikorlarni aniqlaydi.
Qo'shimcha tekshirish usullari:
- sialografiya yoki kontrastli rentgenografiya;
- tuprik bezlarining biopsiyasi va ultratovush tekshiruvi;
- bezlarning MRI;
- yorug'lik rentgen nurlari;
- gastroskopiya (qizilo'ngach va oshqozon faoliyatini tekshirish);
- ekokardiyografi (yurak faoliyatini tekshirish).
Tuprik bezlarini ultratovush tekshiruvi ularning hajmini va tuzilishini baholashga, shuningdek, kanallarda yallig'lanish, kist va toshlarni aniqlash imkonini beradi. Magnit-rezonans tomografiya tuprik bezlarining ishi haqida eng ko'p ma'lumot beradi. Ko'krak qafasining rentgenogrammasi ko'pincha ma'lumot bermaydi. Ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi faqat kasallikning dastlabki bosqichida, nafas olish tizimi yallig'lanish jarayonida ishtirok etganda samarali bo'ladi. Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi quruq og'iz va tomoqning sabablarini aniqlashi mumkin.
Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlar muntazam ravishda revmatolog, oftalmolog va stomatologga tashrif buyurishlari kerak. Gastroenterologga murojaat qilish tavsiya etiladi, chunki bu kasallikka chalinganlarning 80% ham oshqozon-ichak kasalliklaridan aziyat chekadi. Xavf ostida Sjogren kasalligining uzoq tarixi bo'lgan va birga keladigan diffuz atrofik gastrit bo'lgan odamlar bor.
Sjögren sindromini asosiy va simptomatik davolash
Revmatolog bemorlarni tekshiradi va Sjogren sindromi uchun terapiya buyuradi. Jarayon nefrolog, oftalmolog, ginekolog, gastroenterolog, pulmonolog va boshqa mutaxassislar bilan maslahatlashishni talab qilishi mumkin. Terapiya immunosupressiv ta'sirga ega gormonlar va sitostatik vositalarga asoslangan. Prednisolonning Xlorobutin yoki siklofosfamid bilan kombinatsiyasi samarali.
Sjogren kasalligini simptomatik davolash ikkilamchi infektsiyani oldini olish va ortiqcha quruqlikni yo'q qilishdan iborat. Ushbu kasallikka chalingan ko'pchilik odamlar odatdagidek yashashga muvaffaq bo'lishadi, faqat vaqti-vaqti bilan u o'zini yanada jiddiyroq namoyon qiladi va o'limga olib kelishi mumkin. Sindromning tizimli namoyon bo'lishi aniqlanganda, retseptga glyukokortikoidlar, immunosupressantlar va boshqa preparatlar qo'shiladi.
Sjogren kasalligini simptomatik davolash:
- Birgalikda vaskulit, serebrovaskulit, polinevrit yoki glomerulonefritni davolash uchun ekstrakorporeal gemokorrektsiya. Vaziyatga qarab plazmaferez, gemosorbtsiya yoki plazma filtratsiyasi amalga oshiriladi.
- Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini namlash va tiklash uchun sun'iy tupurik va yog'li eritmalar. Novokain, kaltsiy preparatlari va malhamlar (Methyluracil, Solcoseryl) bilan blokadalar samarali.
- Sun'iy ko'z yoshlari va antiseptik vositalar bilan muntazam ko'zni yuvish. Distrofiyani oldini olish uchun yumshoq kontaktli linzalardan foydalanish mumkin.
- Parotid bezlarida yallig'lanishga qarshi antimikotiklar (antifungal preparatlar) yoki antibiotiklar bilan dorivor ilovalar.
- Me'da osti bezining noto'g'ri ishlashi uchun ferment terapiyasi. Qandli diabetning etarli darajada oldini olish.
- Oshqozon etishmovchiligi uchun xlorid kislotasi va me'da shirasidan foydalanish. Pepsin ham ishlatiladi.
- Stomatit, vaginit va shunga o'xshash asoratlarni oldini olish uchun parhez va laktobakteriyalar bilan yogurtlarni qo'shimcha iste'mol qilish.
- Tish to'qimasini himoya qilish uchun ftoridli jellardan kundalik foydalanish.
Ko'zlarni namlash uchun siz dorixonalarda retseptsiz sotiladigan dori-darmonlarni (tomchilar va jellar) ishlatishingiz mumkin. Ko'zning qulayligi, shuningdek, uy va ish joylarida namlikni oshirish orqali ta'minlanadi. Bemorga isitgichlar va konditsionerlar yaqinida o'tirish tavsiya etilmaydi. Ko'chada siz ko'zoynak taqishingiz va ko'zingizni quyosh nurlaridan har qanday tarzda himoya qilishingiz kerak.
Og'iz bo'shlig'ini namlash uchun siz ko'p miqdorda toza suv ichishingiz yoki og'zingizga glitserin eritmasini purkashingiz kerak (1 litr suv uchun 20 ml mahsulot). Siz suv va limon sharbati, lolipop yoki oddiy saqich bilan tupurik ishlab chiqarishni rag'batlantirishingiz mumkin. Ushbu mahsulotlar tarkibida shakar yoki zararli moddalar bo'lmasligi muhimdir. Issiq sho'r eritmalar burun yo'llarini og'riqsiz namlash va tozalashga yordam beradi.
Vaginal quruqlikni yo'qotish uchun turli xil hipoalerjenik shamlar, malhamlar va jellar mavjud. Vaziyatni yomonlashtirmaslik uchun ginekologingizdan muntazam tekshiruv vaqtida preparatni buyurishni so'rash yaxshidir. Agar teri o'ta sezgir bo'lsa, issiq dush yoki hammomni qabul qilish va qo'pol sochiq bilan quritish tavsiya etilmaydi. Suv muolajalaridan so'ng siz namlikni saqlab qolish uchun teriga nemlendirici yoki maxsus moy surtishingiz mumkin.
Prognoz va mumkin bo'lgan asoratlar
Sjögren sindromi to'g'ri davolansa, jiddiy xavf tug'dirmaydi, ammo uning namoyon bo'lishi inson hayotini murakkablashtirishi mumkin. Og'ir asoratlar tufayli odam nogiron bo'lib qolmasligi uchun simptomlarni o'z vaqtida bartaraf etish va qo'llab-quvvatlovchi muolajalarni amalga oshirish kerak. Faqatgina kompleks davolash orqali biriktiruvchi to'qimalarning yo'q qilinishini sekinlashtirish va insonning ish qobiliyatini saqlab qolish mumkin.
Sjogren sindromining asoratlari va oqibatlari:
- ikkilamchi infektsiya;
- parotit;
- sinusit;
- blefarit;
- bronxit;
- bronxopnevmoniya;
- traxeit;
- qandli diabet;
- buyrak etishmovchiligi;
- qalqonsimon bezning disfunktsiyasi;
- miyada qon aylanishining buzilishi.
Sjögren kasalligining oldini olish
Birlashtiruvchi to'qima kasalliklariga qarshi maxsus profilaktika yo'q, chunki tibbiyot kasallikning rivojlanishining aniq sabablarini aniqlamagan. Shifokorlar kasallikning rivojlanish xavfini kamaytirishga yoki uni erta bosqichda aniqlashga yordam beradigan umumiy chora-tadbirlar ro'yxatini taklif qilishdi. Ushbu ro'yxatda asosiy rol infektsiyaning, ayniqsa rotavirus infektsiyasining oldini olishga qaratilgan. 40 yoshdan oshgan ayollar va oilada Sjögren sindromi bo'lgan odamlar profilaktikani jiddiy qabul qilishlari kerak.
Asosiy profilaktika choralari:
- mutaxassislarga muntazam tashrif buyurish, alomatlar uchun shifokorlar bilan bog'lanish;
- yuqumli kasalliklarning, ayniqsa LOR infektsiyalarining oldini olish va davolash;
- barcha bog'liq kasalliklarni davolash va nazorat qilish;
- shifokor tomonidan belgilangan barcha dori-darmonlarni qabul qilish;
- stressga chidamliligini oshirish, hissiy ortiqcha yuklardan qochish;
- vizual tizimga, nutq va ovqat hazm qilish organlariga stressni cheklash;
- kuchayganida kasalxonaga o'z vaqtida davolanish;
- har qanday turdagi bronzlash va radiatsiya terapiyasidan voz kechish;
- fizioterapevtik muolajalar va emlashlar faqat davolovchi shifokorlar tomonidan tasdiqlanganidan keyin.
Sjögren sindromi keng tarqalgan va xavflidir. Kasallik ko'plab noxush alomatlar bilan birga keladi va immunitet tizimini bostiradigan dorilar bilan doimiy davolanishni talab qiladi. Sjögren kasalligida faqat revmatolog, stomatolog, oftalmolog va gastroenterologning birgalikdagi sa'y-harakatlari barqaror holat va ishlashni saqlab qolishi mumkin.
Sjogren kasalligi - biriktiruvchi to'qima kasalliklari bilan bog'liq tizimli otoimmün kasallik; ko'plab sekretsiya bezlari, asosan, tuprik va lakrimal shikastlanish bilan tavsiflanadi.
Bundan tashqari, revmatoid artrit, biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari, o't yo'llari tizimi kasalliklari va boshqa otoimmün kasalliklar bilan birga keladigan Sjögren sindromi (lakrimal va tuprik bezlarining shikastlanishi) mavjud.
Sjogren kasalligi biriktiruvchi to'qima kasalliklari orasida eng keng tarqalgan kasallik bo'lib, ayollarda erkaklarnikiga qaraganda 10-25 marta tez-tez uchraydi, odatda 20-60 yoshda va bolalarda kamroq uchraydi.
Kasallikning sabablari noma'lum. Ko'pgina tadqiqotchilar Sjögren kasalligini virusli infektsiyaga immunopatologik reaktsiyalar natijasi deb hisoblashadi, ehtimol retrovirus.
Sjögren kasalligining namoyon bo'lishi
Sjogren kasalligining belgilari glandular va ekstraglandulyarlarga bo'linishi mumkin.
Bezlarning namoyon bo'lishi sekretsiya bezlarining shikastlanishidan kelib chiqadi, asosan ularning funktsiyalarining pasayishi bilan tavsiflanadi.
Sjögren kasalligida lakrimal bezlarning shikastlanishining doimiy belgisi ko'z yoshi suyuqligi sekretsiyasining pasayishi bilan bog'liq ko'zning shikastlanishidir. Bemorlar ko'zlarida yonish hissi, "chizish" va "qum" dan shikoyat qiladilar. Ko'pincha ko'z qovoqlarining qichishi, qizarish va burchaklarda viskoz oq oqimning to'planishi mavjud. Keyinchalik fotofobi, palpebral yoriqlarning torayishi paydo bo'ladi va ko'rish keskinligi pasayadi. Sjögren kasalligida lakrimal bezlarning kengayishi kam uchraydi.
Sjogren kasalligining ikkinchi majburiy va doimiy belgisi surunkali yallig'lanishning rivojlanishi bilan tuprik bezlarining shikastlanishidir. Bu quruq og'iz va kengaygan tuprik bezlari bilan tavsiflanadi.
Ko'pincha, bu belgilar paydo bo'lishidan oldin ham, lablarning qizil chegarasining quruqligi, tutilishlar, stomatit, yaqin atrofdagi limfa tugunlarining kengayishi va ko'p (odatda servikal) tish karieslari qayd etiladi. Bemorlarning uchdan birida parotid bezlarining bosqichma-bosqich kengayishi kuzatiladi, bu adabiyotda "hamster yuzi" yoki "chipmunk yuzi" sifatida tasvirlangan yuzning ovalida xarakterli o'zgarishlarga olib keladi.
Kasallikning dastlabki bosqichida quruq og'iz faqat jismoniy faoliyat va tashvish paytida paydo bo'ladi.
Og'ir bosqichda quruq og'iz doimiy bo'lib, quruq ovqatni yuvish zarurati va suhbat davomida og'izni namlash istagi bilan birga keladi. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati yorqin pushti rangga ega bo'lib, osongina shikastlanadi. Erkin tupurik kam, u ko'pikli yoki yopishqoq. Til quruq. Dudoqlar qobiq bilan qoplangan, yallig'lanish kuzatiladi va ikkilamchi infektsiya, shu jumladan qo'ziqorin va virusli infektsiya paydo bo'lishi mumkin. Ko'p servikal tish karieslari xarakterlidir.
Kechki bosqich og'izning qattiq quruqligi, gapira olmaslik yoki ovqatni suyuqlik bilan yuvmasdan yutib yuborish bilan namoyon bo'ladi. Bunday bemorlarning lablari quriydi, yorilib ketadi, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida keratinlanish belgilari namoyon bo'ladi, til buklanadi, og'iz bo'shlig'ida erkin so'lak aniqlanmaydi.
Burun va eshitish naychalarining lümeninde quruq qobiqlarning shakllanishi bilan nazofarenkning quruqligi vaqtinchalik karlik va otit ommaviy axborot vositalarining rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Farenks va ovoz paychalarining quruqligi ovoz xirillashiga olib keladi.
Tez-tez uchraydigan asoratlar ikkilamchi infektsiyalardir: sinusit, takroriy traxeobronxit va pnevmoniya. Sjogren kasalligi bilan og'rigan bemorlarning taxminan 1/3 qismida tashqi jinsiy a'zolar bezlarining shikastlanishi kuzatiladi. Vaginal shilliq qavat qizaradi, quriydi va bemorlarni ko'pincha yonish og'rig'i va qichishish bezovta qiladi.
Sjögren kasalligining umumiy belgisi quruq teridir. Terlash kamayishi mumkin.
Yutish bilan bog'liq muammolar quruq shilliq qavatlardan kelib chiqadi. Ko'pgina bemorlarda og'ir sekretsiya etishmovchiligi bilan surunkali atrofik gastrit rivojlanadi, klinik jihatdan ovqatdan keyin epigastral mintaqada og'irlik va noqulaylik, havoning qichishi, ko'ngil aynishi va ishtahani yo'qotish bilan namoyon bo'ladi. Epigastral mintaqada og'riq kamroq uchraydi.
Quruqlik darajasi va oshqozonning sekretor funktsiyasini inhibe qilish o'rtasida bevosita bog'liqlik mavjud. Ko'pgina bemorlarda o't yo'llari (xoletsistit) va jigar (gepatit) ning shikastlanishi kuzatiladi. O'ng hipokondriyumda og'irlik va og'riq, og'izda achchiqlik, ko'ngil aynish va yog'li ovqatlarga yomon toqat qilish haqida shikoyatlar mavjud.
Oshqozon osti bezining jarayonda ishtirok etishi (pankreatit) og'riq va ovqat hazm qilish buzilishi bilan namoyon bo'ladi.
Sjögren kasalligining ekstraglandular ko'rinishlari juda xilma-xil va tizimli xarakterga ega. Ertalab og'riyotgan og'riqlar, engil qattiqlik. Bemorlarning 5-10 foizida mushaklarning yallig'lanish belgilari (mushak og'rig'i, mushaklarning o'rtacha kuchsizligi, qondagi kreatin fosfokinaz darajasining biroz oshishi) kuzatiladi.
Sjögren kasalligi bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida jag' osti, bo'yin, oksipital, supraklavikulyar limfa tugunlarining ko'payishi kuzatiladi va bemorlarning 1/3 qismida limfa tugunlarining kattalashishi keng tarqalgan. Ikkinchi holda, ko'pincha jigar kengayishi aniqlanadi.
Bemorlarning 50 foizida nafas yo'llarining turli xil shikastlanishlari kuzatiladi. Quruq tomoq, og'riq va chizish, quruq yo'tal va nafas qisilishi eng ko'p uchraydigan shikoyatlardir.
Sjögren kasalligida qon tomirlarining shikastlanishi kuzatiladi. Aniq qonli toshmalar ko'pincha oyoq terisida paydo bo'ladi, ammo vaqt o'tishi bilan ular yuqoriroq tarqaladi va sonlar, dumba va qorin terisida topilishi mumkin. Toshma qichishish, og'riqli yonish va ta'sirlangan hududda terining harorati oshishi bilan birga keladi.
Bemorlarning uchdan bir qismida "paypoq" va "qo'lqop" tipidagi hissiy buzilishlar bilan asab tizimining shikastlanishi, yuz va trigeminal nervlarning nevritlari kuzatiladi.
Bemorlarning uchdan bir qismi allergik reaktsiyalarga duch keladi, ko'pincha antibiotiklar, sulfanilamidlar, novokain, B guruhi preparatlari, shuningdek, kimyoviy moddalar (yuvish kukunlari va boshqalar) va oziq-ovqat mahsulotlari.
Diagnostika
Sjögren kasalligi uchun eng informatsion laboratoriya ko'rsatkichlari yuqori ESR, leykotsitlar sonining kamayishi, gipergammaglobulinemiya (80-70%), antinuklear va revmatoid omillarning mavjudligi (90-100%), shuningdek eruvchan yadro antijenlariga antikorlardir. SS-A/Ro va SS- B/La (60–100%). Bemorlarning uchdan birida krioglobulinlar aniqlanadi.
Ambulatoriya sharoitida quyidagi belgilarning turli kombinatsiyalarini hisobga olish tavsiya etiladi:
- qo'shma shikastlanish;
- parotid tuprik bezlarining yallig'lanishi va parotid bezlarining asta-sekin kengayishi;
- og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligi (nazofarenks) va ko'plab, asosan, bachadon bo'yni, tish kariesining tez rivojlanishi;
- takroriy surunkali kon'yunktivit;
- ESR ning doimiy o'sishi (30 mm / soat dan ortiq);
- gipergammaglobulinemiya (20% dan ortiq);
- qonda revmatoid omil mavjudligi (titer 1:80 dan ortiq).
Ushbu belgilarning hech biri alohida olingan bo'lsa-da, Sjögren kasalligiga xos bo'lmasa-da, to'rt yoki undan ortiq belgilarning mavjudligi 80-70% hollarda maxsus tadqiqot usullari yordamida tashxisni shubha ostiga qo'yish va keyinchalik tasdiqlash imkonini beradi.
Sjogren kasalligi uchun differentsial diagnostika revmatoid artrit, tizimli qizil yuguruk, Sjogren sindromi bilan birgalikda jigar va o't yo'llarining otoimmün kasalliklari bilan amalga oshiriladi.
Sjögren kasalligini davolash
Sjogren kasalligini davolashda asosiy o'rin gormonlar va sitostatik immunosupressantlarga (xlorbutin, siklofosfamid) tegishli.
Kasallikning dastlabki bosqichida tizimli namoyon bo'lish belgilari va laboratoriya parametrlarida o'rtacha anormallik bo'lmasa, prednizolon bilan kichik dozalarda (kuniga 5-10 mg) uzoq muddatli davolanish tavsiya etiladi.
Sjögren kasalligining og'ir va kech bosqichlarida, tizimli ko'rinish belgilari bo'lmasa, prednizolon (5-10 mg / kun) va xlorobutin (2-4 mg / kun), so'ngra uzoq muddatli davolash uchun buyuriladi. bir necha yil, prednizolon (5 mg/kun) va xlorbutin (haftada 6-14 mg) ning saqlash dozalari.
Ushbu rejim kasallikning boshlang'ich bosqichidagi bemorlarni jarayon faolligining laboratoriya ko'rsatkichlarida jiddiy buzilishlar mavjud bo'lganda, shuningdek tizimli ko'rinishlarning aniq belgilari bo'lmagan krioglobulinemiyada davolash uchun ishlatilishi mumkin.
Prednizolon va siklofosfamidning yuqori dozalari bilan puls terapiyasi (ketma-ket uch kun davomida kuniga 1000 mg 6-metilprednizolon va tomir ichiga 1000 mg siklofosfamid), so'ngra prednizolonning o'rtacha dozalariga (30-40 mg) o'tkazish. kun) va sitostatiklar (xlorobutin 4-6 mg / kun yoki siklofosfamid 200 mg mushak ichiga haftasiga 1-2 marta) jigarga ta'siri bo'lmasa, Sjögren kasalligining og'ir tizimli ko'rinishlari bo'lgan bemorlar uchun eng samarali davolash odatda yaxshi. bemorlar tomonidan toqat qilinadi va prednizolon va sitostatiklarning yuqori dozalarini uzoq muddatli foydalanish bilan bog'liq ko'plab asoratlardan qochadi.
Ekstrakorporal davolash usullari (gemosorbsiya, krioadsorbsiya, plazmaferez, ikki tomonlama plazma filtratsiyasi) impuls terapiyasi bilan birgalikda Sjogren kasalligi bilan og'rigan bemorlarni yarali-nekrotizan vaskulit, glomerulonefrit, polinevrit, miyelopoliradikulonevrit, sekrebrit, sekretorit.
Ko'zning shikastlanishi uchun mahalliy terapiya quruqlikni yo'q qilish va ikkilamchi infektsiyani oldini olishga qaratilgan. Quruq ko'zlar sun'iy ko'z yoshlardan foydalanishning ko'rsatkichidir. Dori vositalarini qo'llash chastotasi ko'rish organining shikastlanish darajasiga bog'liq va kuniga 3 dan 10 martagacha.
Shox pardani himoya qilish uchun terapevtik yumshoq kontaktli linzalar qo'llaniladi. Ikkilamchi infektsiyani oldini olish uchun furatsilin eritmalari (1: 5000 suyultirilganda), xloramfenikolning 0,25% eritmasi, siprofloksatsin va boshqalardan foydalaning.
Tuprik bezlarining surunkali yallig'lanishini davolash quruqlikni bartaraf etishga, tuprik bezlari kanallarining devorlarini mustahkamlashga, alevlenmelerin oldini olishga, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining epiteliysini tiklashni yaxshilashga va ikkilamchi infektsiyalarga qarshi kurashishga qaratilgan.
Tuprik bezlarining ovqatlanishini va sekretsiyasini normallashtirish uchun novokain blokadalari qo'llaniladi. Surunkali parotitning kuchayishi holatlarida (va uning qaytalanishini oldini olish uchun) 10-30% dimeksid eritmasi qo'llaniladi. Yiringli parotit rivojlanishi holatlarida antibiotiklar tuprik bezlari kanallariga yuboriladi va antifungal preparatlar (nistatin, levorin, nistatin malhami) mahalliy ravishda buyuriladi. Kanallarning o'tkazuvchanligini kamaytirish uchun kaltsiy preparatlari tomir ichiga yoki mushak ichiga kiritiladi.
Eroziya va yoriqlar paydo bo'lganda, atirgul va dengiz itshumurt moylari, solkoseril va metilurasil malhamlari, shuningdek og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini davolash orqali og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini va lablarning qizil chegarasini davolashni tezlashtirish mumkin. ENKAD (faol nuklein kislota hosilalari) bilan. Dekamin karamel ham antibakterial xususiyatlarga ega.
Quruq burun shilliq qavati uchun izotonik natriy xlorid eritmasining tez-tez qo'llanilishi (turundalar yordamida) qo'llaniladi.
Kaliy yodid jeli yordamida vaginal quruqlik kamayadi.
Prognoz
Hayot uchun prognoz qulay. O'z vaqtida davolash bilan kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish va bemorlarning mehnat qobiliyatini tiklash mumkin. Davolash kech boshlanganda kasallikning og'ir ko'rinishlari odatda tez rivojlanadi va bemor nogiron bo'lib qoladi.
Sjögren sindromi nima, nima belgilari va davolash bu patologiya? Kasallik mag'lubiyatda ifodalangan tuprik yoki lakrimal bezlar , ularning sekretsiyasi kamayadi va shilliq qavat quruqroq bo'ladi. Ko'pincha, kasallik menopauza davrida ayollarda o'zini namoyon qiladi. Nima uchun xavfli? Sjögren kasalligi , va u bilan qanday kurashish kerak?
Etiologiya
Olimlar hali patologiyaning rivojlanish sabablari haqida aniq ma'lumotga ega bo'lishmadi. Eng ko'p qo'zg'atuvchi omil Sjögren sindromi , virusli infektsiya paydo bo'ladi.
Patologik jarayonlarda quyidagi turdagi patogenlar ishtirok etadi:
- sitomegalovirus;
- HTLV 1 (limfotrop virus);
- EBV (Epstein-Barr virusi);
- enteroviruslar (Coxsackie viruslari);
- immunitet tanqisligi virusi.
Bir qator tadqiqotlar natijasida ma'lum bo'ldi Sjögren sindromi genetik moyilligi bo'lgan odamlarga ta'sir qiladi. Ko'pincha 40 yoshdan oshgan ayollar patologiyadan aziyat chekishadi, ammo kasallik yoshroq bemorlarda aniqlanadi.
Sjögren sindromi tanadagi quyidagi buzilishlar bilan rivojlanadigan jarayon:
- tuxumdonlarning giperfunktsiyasi;
- qizil qizil yuguruk (eritematoz);
- skleroderma qon tomir lezyonlari;
- nodulyar vaskulyit (periarterit);
- Besnier Beck Schaumann kasalligi (sarkoidoz).
Sjögren sindromi (SS) quyidagi qo'zg'atuvchi omillar tufayli ham rivojlanadi:
- asabiy taranglik;
- psixologik travma;
- gipotermiya;
- qattiq charchoq.
Bemorlarning taxminan 15% kollagen kasalliklari va revmatoid artrit tufayli SS bilan og'riydi. Ammo ko'p hollarda sabab tananing otoimmün lezyonlari.
Patogenez
Kasallik birinchi marta tasvirlangan shved oftalmologi Henrik Sjögren sharafiga nomlangan.
Lezyonlarda elementlarning haddan tashqari kontsentratsiyasi mavjud:
- immunoglobulinlar;
- T va B limfotsitlari;
- II sinf antijenlarini rag'batlantiradigan sitokinlar.
Shu sababli, T-bostiruvchi birikmalar darajasining pasayishi va B hujayralarining faollashishi kuzatiladi. Antijenlarning ustunligi tufayli ekzokrin bezlarga nisbatan otoimmün reaktsiya hosil bo'ladi, bu oxir-oqibat ularning atrofiyasiga va biriktiruvchi yog' to'qimalari bilan almashish jarayoniga olib keladi.
Tasniflash patologiyaning sabablariga asoslanadi, shuning uchun kasallikning ikki turi mavjud:
- Otoimmün kasalliklar bilan birga yoki ular fonida rivojlanadigan sindrom, Sjögren simptomi deb ham ataladi. . "Sindrom" deyish to'g'riroq, chunki bu bilan biz turli xil alomatlar to'plamini nazarda tutamiz.
- Asosiy uchinchi tomon yoki unga hamroh bo'lgan jarayonlardan mustaqil ravishda individual shakllangan patologiya - Sjögren kasalligi.
Farqi, shuningdek, birinchi holatda lezyon ko'zning keratokon'yunktiviti va tuprik bezlarining quruqligi bilan birga bo'lishidadir. Ikkilamchi Shengen sindromi sialadenit va kserostomiyani keltirib chiqaradi. Bolalarda patologiyaning ikkinchi turi kamdan-kam hollarda kuzatiladi.
Ba'zi farqlarga qaramay, patogenezi va etiologiyasi o'xshash.Sjögren kasalligi va sindromibir xil sabablar va naqshlarga ko'ra rivojlanadi.
Klinik rasm
Quruqlik belgilari shilliq pardalar ikki guruhga bo'linadi. U endigina boshlangandaSjögren sindromi, belgilariyomon ifodalangan. Keyinchalik rivojlanish bilan namoyon bo'lish o'ziga xos xususiyatlarga bog'liq.
Surunkali alomatlar
Belgilar bezlarning sekretor funktsiyalarining pasayishida ifodalanadi.Sjögren kasalligining belgilari quyidagi:
- ko'zlarida yonish;
- qizarish;
- ko'z qovoqlarida qichishish hissi;
- fotofobiya va ko'rish sifatini yo'qotish;
- ko'zlarning torayishi.
Ko'pincha bemorlar ko'zlarida aniq infiltratlar va kichik qon ketishlar paydo bo'lishini tushunmaydilar.Sjögren sindromi - bu nima,og'ir asoratlarning xabarchisi yoki tananing engib o'tayotgani haqida signalmi? Bunday belgilar stafilokokk infektsiyasining qo'shilishi natijasida yuzaga keladi, bu esa shox pardaning keyingi teshilishi bilan yiringlashiga olib keladi. Qon ketishlar uning namoyon bo'lishining kamayishi emas, balki kasallikning rivojlanishini ko'rsatadi.
Tizimli alomatlar
- og'izda yallig'lanish jarayonining rivojlanishi;
- ta'lim tiqilib qolgan;
- membranalar va lablarning quruqligi;
- yaqin atrofdagi limfa tugunlarining kengayishi;
- parotid bezlarining shishishi;
- ko'pikli va kam tuprik.
Agar dastlabki bosqichda quruqlik hayajonlanish yoki jismoniy faollik paytida paydo bo'lsa, keyinchalik u kuchayadiShengen sindromi, belgilariunda ular shilliq qavatning soyasi o'zgarishida ifodalanadi. U yorqin pushti rangga aylanadi va osonlik bilan yaralanadi.
Til ham doimo quriydi, yoriqlar bilan qoplanadi va lablar qobiqqa aylanadi. Og'izda ko'plab yaralar hosil bo'lib, jarohatlarga birlashadi.
Agar patologiya yanada rivojlansa, asoratlar boshlanadi. Sjogren kasalligi, agar davolanmasa, jiddiy oqibatlarga olib keladigan narsa. Kuchlanish davrida tizimli alomatlar kuchayadi, odam gapirish va yutish qiyinlashadi. Tishlarning qisman yoki to'liq yo'qolishi sodir bo'ladi. Shilliq qavatda keratinlashtirilgan epiteliya o'choqlari paydo bo'ladi.
Sjögren kasalligi bemorning yuzi hamsterning tumshug'iga o'xshash shakllarni olishiga olib keladi. Remissiya davrida kattalashgan bezlar asl holatiga qaytadi, ammo relapslar paytida ular yana o'zgaradi. Ba'zi bemorlarda bu namoyon asta-sekin rivojlanadi va keyin uzoq vaqt davom etadi.
Sjögren sindromining asoratlari
Sjögren kasalligi boshqa organlarga ta'sir qiladi:
- Limfa tugunlarining umumiy kengayishi vaskulit va pastki ekstremitalarning ateroskleroziga olib keladi.
- Ovqat hazm qilish tizimi: gepatit va jigar sirrozi rivojlanadi. Kislotalikning pasayishi tufayli oshqozon shilliq qavatida yaralar paydo bo'ladi. Biror kishi og'izda ko'ngil aynishi va achchiqlanishdan aziyat chekadi.
- Sjögren patologiyasi uchun Vaginal bezlar ham ta'sir qiladi. Hidratsiya yo'q, jinsiy aloqa qiyin.
- Terlashning etarli emasligi tufayli teri azoblanadi. Teri quriydi va qichiydi. Tana harorati ko'tariladi va oshqozon yarasi paydo bo'ladi.
- Oyoq-qo'llardagi plastiklik yo'qoladi. Qo'shimchalar aylanish qobiliyatini yo'qotadi, harakat og'riqni keltirib chiqaradi, bu hatto dam olishda ham davom etadi.
Bezlar shikastlangan joylarda malign shakllanishlar hosil bo'ladi. Immunitetning pasayishi bilan saraton rivojlanish xavfi yuqori.
Diagnostika
Kasallikning dastlabki bosqichida engil alomatlar tufayli tashxis qo'yish qiyin. Tekshiruvda uchta mutaxassis ishtirok etadi:
- oftalmolog;
- tish shifokori;
- revmatolog.
Sjögren sindromi uchun diagnostika usullari Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining revmatologiya institutida ishlab chiqilgan.
Mezonlarga quyidagi omillar kiradi:
- kserostomiya va kseroftalmiyani tasdiqlash;
- Schirmer testi yordamida ko'z yoshi ishlab chiqarishni kamaytirish;
- ko'zning shilliq pardalarini flüoresan bilan bo'yash;
- parenximal parotitning mavjudligi;
- tuprik bezlarining fokal diffuz infiltratsiyasi;
- otoimmun patologiyasi va revmatoid omil belgilari.
Shuningdek, tashxis paytida Quyidagi texnologiyalar qo'llaniladi:
- sialogramma;
- lab to'qimalarining biopsiyasi;
- sialometriya;
- ijobiy antikorlar uchun qon namunalarini olish;
- tuprik biopsiyasini tekshirish.
Tashxisni tasdiqlash uchun laboratoriya testlari o'tkaziladi. Erta tekshirish asoratlarni oldini olishga yordam beradi. Farqlashda otoimmun tanqislikning rivojlanishi chiqarib tashlanadi.
Sjögren sindromi uchun terapiya
Sjögren kasalligiga shubha qilingan bemorlar uchun davolash testlar va testlar asosida ishlab chiqiladi. Terapiya kasallikning bosqichiga va asoratlarning mavjudligi yoki yo'qligiga qarab murakkabdir. Dastlabki bosqichda SSni kichik dozalarda kortikosteroidlar bilan davolash odatiy holdir, ammo boshqa tizimlar ta'sir qilmasa:
- prednizolon;
- budesonid;
- Kenalog;
- Deksametazon va boshqalar.
Aniq ko'rinishlar bilan omadli davolash alkillashtiruvchi xususiyatlarga ega sitostatik preparat - Xlorambusil bilan amalga oshiriladi. Jiddiy tizimli simptomlar uchun impuls terapiyasi Prednisolone va Cyclophosphamide preparatlarining kombinatsiyasini parenteral qo'llash bilan qo'llaniladi.
Murakkabliklar va yakuniy bosqichlar uchunSjögren kasalligi hozirda muvaffaqiyatli davolanmoqdaquyidagi sxema bo'yicha:
- Kserostomiya uchun suyuqlikni ko'paytirish tavsiya etiladi. Siz tez-tez suv ichishingiz kerak. Quruqlikni oshiradigan kompozitsiyalardan qochish kerak.
- Sun'iy tuprik va ko'z yoshi suyuqligi va moylash materiallaridan foydalanish: Lakrisin, Visitik va boshqalar.
- Ikkilamchi infektsiya paydo bo'lganda, antibakterial terapiya antifungal vositalar bilan birgalikda amalga oshiriladi.
- Vitamin komplekslari umumiy mustahkamlovchi davolash sifatida.
Tish shifokori og'iz bo'shlig'ining holatini kuzatib boradi, kariesni oldini oladi va davolaydi, bemorga Sjogren sindromi nima ekanligini aytib berishi va umumiy va mahalliy dori-darmonlarni buyurishi mumkin.
Agar patologiya boshqa tizimlarga ta'sir qilgan bo'lsa, terapiya asoratlarning o'ziga xos xususiyatlariga asoslanadi. Ba'zida parhezga rioya qilish va jismoniy faollikni kamaytirish tavsiya etiladi.
Boshqa davolash usullari
Doimiy remissiya kuzatilgan hollarda, bundan keyinSjögren kasalligini xalq davolari bilan davolash:
- Tuprik sekretsiyasini kuchaytirish uchun oziq-ovqat ko'p miqdorda ogohlantiruvchi ovqatlarni o'z ichiga oladi: limon, piyoz, xantal.
- Davolash davrida ovqat hazm qilish organlarida stressni oldini olish uchun siz yog'li, baharatlı va sho'r ovqatlardan voz kechishingiz kerak. Ammo dietada muhim mikro va makroelementlar mavjudligini ta'minlash kerak. Kichik va tez-tez bo'lgan qismlar yaxshi va xavfsizroq hazm qilishga yordam beradi.
- Ko'z charchoqlarini bartaraf qilish uchun arpabodiyon va kartoshka sharbati bilan yuvib, loson qiling.
- Og'izni romashka gullari, adaçayı va eman daraxti po'stlog'iga asoslangan o'simlik qaynatmalari bilan yuvish kerak.
To'g'ri davolash bilan Sjogren kasalligining belgilaribir oydan kamroq vaqt ichida to'xtatilishi mumkin. Patologiya ayniqsa xavfli emas, lekin u hayot sifatini pasaytiradi va nogironlikka olib keladi. Otoimmün kasallik sifatida u barqaror holatga o'tadi, bu ham uzoq muddatli rivojlanish, ham hayotiy organlarning shikastlanishi, ham uzoq muddatli remissiya bilan tavsiflanadi.