โรคโจเกรน (ซินโดรม): คืออะไร สาเหตุ อาการ และการรักษา โรคSjögren (sicca syndrome): คืออะไร สาเหตุ อาการ และการรักษา โรคSjögrenคืออะไร?
โรคSjögrenหรือSjögren's syndrome เป็นโรคที่ซับซ้อนหลายชนิดที่ประกอบกัน ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกตาและปากแห้งตลอดจนปวดข้อ พยาธิวิทยานี้พบได้บ่อยในประชากรผู้ใหญ่ สตรีวัยหมดประจำเดือนและผู้สูงอายุโดยเฉพาะอย่างยิ่งอ่อนแอต่อโรคSjögrenเนื่องจากการหยุดชะงักของต่อมน้ำตา จากบทความนี้คุณสามารถเรียนรู้รายละเอียดเกี่ยวกับโรคของSjögren - มันคืออะไรและคุณควรติดต่อแพทย์คนไหน
คำอธิบายของโรค
ลักษณะสำคัญของโรคคือเงื่อนไขต่อไปนี้:
โดยปกติแล้ว เพื่อแสดงการปรากฏตัวของโรค สัญญาณของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ - ต่อมบาร์โธลิน, ต่อมไขมันและเหงื่อ - ก็เพียงพอแล้ว ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยจะได้รับผลกระทบต่อระบบกล้ามเนื้อ ระบบหลอดเลือด ไต อวัยวะระบบทางเดินหายใจ ระบบทางเดินอาหาร และระบบกล้ามเนื้อและกระดูก
โรคนี้มีลักษณะโดยอาการที่เพิ่มขึ้นช้าและการมีส่วนร่วมของอวัยวะและระบบในกระบวนการทางพยาธิวิทยามากขึ้นเรื่อย ๆ ความล้มเหลวทางระบบทันตกรรมและจักษุวิทยาทำให้สูญเสียความสามารถในการทำงานโดยสิ้นเชิง ผู้ป่วยที่เป็นโรคSjögrenมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดมะเร็งในระบบน้ำเหลือง
สาเหตุของโรคSjögren
กลไกการพัฒนาของโรคมีลักษณะเป็นภูมิต้านทานตนเอง ผลจากการสัมผัสกับปัจจัยกระตุ้นต่าง ๆ ส่งผลให้ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง ด้วยเหตุนี้ระบบการป้องกันจึงรับรู้ว่าอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายเป็นสิ่งแปลกปลอมและทำลายพวกมันอย่างแข็งขัน ปรากฏการณ์นี้อาจเกิดจากปัจจัยต่อไปนี้:
- ความบกพร่องทางพันธุกรรม
- การพัฒนาของโรคติดเชื้อ
- ปฏิกิริยาความเครียดอย่างต่อเนื่องของร่างกายเพื่อตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก
- การปรากฏตัวของอาการอ่อนเพลียเรื้อรัง
- ใช้ยาเกินขนาดหรือใช้ยาในทางที่ผิด (เรียกว่า "ความเครียดจากสารเคมี");
- อุณหภูมิปกติหรือความร้อนสูงเกินไปของร่างกาย
- แนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้ประเภทต่างๆ เช่น อาการช็อกจากภูมิแพ้, อาการบวมน้ำของ Quincke
อาการ
บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกไม่สบายที่เกิดจากความแห้งกร้านของเยื่อเมือกในช่องปากในขณะที่มีการสังเกตการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำลายที่หูหรือใต้ขากรรไกรล่าง (เราแนะนำให้อ่าน: ต่อมน้ำลายที่ขยายใหญ่ขึ้นจะรักษาได้อย่างไรและด้วยอะไร) อาการตกเลือดที่ระบุชัดเจนปรากฏขึ้นในดวงตา กลัวแสงและความเจ็บปวดเกิดขึ้น อาการของโรค Sjogren แบ่งออกเป็นสองกลุ่มหลัก:
- ต่อม - การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและความผิดปกติของต่อมเยื่อบุผิวเกิดขึ้น;
- สัญญาณภายนอกของโรคมีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญขึ้นอยู่กับโรคของผู้ป่วยแต่ละราย
รู้สึกปากแห้ง (xerostomia)
ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับอาการปากแห้งซึ่งบ่งชี้ถึงการเกิดโรค บ่อยครั้งที่การพัฒนาทางพยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับไข้ต่ำและผื่นที่ผิวหนัง ต่อมน้ำลายจะได้รับผลกระทบก่อนและมีการผลิตน้ำลายลดลง หนึ่งในสัญญาณหลักของกลุ่มอาการของSjögrenคือการปรากฏตัวของรสเปรี้ยวที่ผิดปกติในปาก เยื่อเมือกที่สูญเสียคุณสมบัติในการป้องกันของน้ำลายจะแห้ง การพัฒนาของปากเปื่อย, เชื้อราและการปรากฏตัวของโรคฟันผุหลายอย่างเป็นไปได้
กลืนลำบาก
น้ำลายปริมาณเล็กน้อยหรือไม่มีเลยจะทำให้ริมฝีปากแห้งและมีลักษณะแออัดที่มุมปาก ในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของโรค อาการปากแห้งจะปรากฏขึ้นเฉพาะเมื่อมีการออกกำลังกายเพิ่มขึ้นหรือมีความวิตกกังวลอย่างรุนแรง เมื่อเวลาผ่านไปสถานการณ์จะแย่ลง (เราแนะนำให้อ่าน: ปากแห้งในเวลากลางคืน: สาเหตุและอาการของโรคนี้อาจเป็นได้อย่างไร) . กลืนลำบากเยื่อเมือกในช่องปากจะกลายเป็นสีแดงสด เมื่อกลุ่มอาการของSjögrenพัฒนาขึ้น สัญญาณของความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารจะปรากฏขึ้น กระบวนการกินอาหารเจ็บปวดและไม่เป็นที่พอใจ ผลที่ตามมาของพยาธิวิทยาคือการพัฒนาของโรคเรื้อรังของระบบทางเดินอาหาร - ตับอ่อนอักเสบ, ลำไส้ใหญ่อักเสบ
ขาดน้ำลาย (โรคไขข้ออักเสบ)
เมื่อขาดน้ำลายอย่างต่อเนื่อง ลิ้นจะเคลือบหนาขึ้น อาจเกิดกลิ่นปากได้ และพื้นผิวของริมฝีปากจะปกคลุมไปด้วยเปลือกแห้ง การทำให้ช่องจมูกแห้งจะกระตุ้นให้เกิดโรคร่วมเช่นโรคหูน้ำหนวก ผู้ป่วยมักสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเสียงซึ่งจะกลายเป็นเสียงแหบหรือแหบแห้ง ปริมาณน้ำลายไม่เพียงพอจะทำให้การหลั่งน้ำย่อยและเอนไซม์ตับอ่อนที่เกี่ยวข้องกับการย่อยอาหารลดลง
การตายของลิ้น papillae
ด้วยโรคหรือกลุ่มอาการของSjögren การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาก็ส่งผลต่อลิ้นเช่นกัน พื้นผิวหลวม รู้สึกไม่สบาย และรู้สึกแสบร้อนปรากฏขึ้น บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยหยุดแยกแยะรสชาติของอาหาร สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการแบนหรือฝ่อของปุ่มรับรสของลิ้น ลิ้นมีสีสว่างผิดปกติ และมีอาการชาบนพื้นผิว รวมถึงบริเวณด้านข้างด้วย ลิ้น "พับ" และสัญญาณอื่น ๆ ของโรคสามารถเห็นได้ในภาพที่แนบมากับบทความ
ต่อมน้ำเหลืองโต (คางทูม)
ในโรคของSjögren กระบวนการอักเสบจะเกิดขึ้นในต่อมหู ต่อมน้ำลายมีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ มีอาการบวมและการหลั่งเป็นหนองเกิดขึ้นผ่านท่อน้ำลาย อุณหภูมิร่างกายของผู้ป่วยจะสูงขึ้นถึง 39-40°C และเกิดปัญหาในการเปิดปาก บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยพยายามป้องกันบริเวณหูเพื่อกำจัดความรู้สึกไม่สบาย
ขาดของเหลวน้ำตา (xerophthalmia)
การผลิตน้ำตาที่บกพร่องถือเป็นสัญญาณลักษณะหนึ่งของโรคโจเกรน ในกรณีที่มีโรคประจำตัวร่วมกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกัน การขาดของเหลวน้ำตาจะเด่นชัดมากขึ้น อาการของโรคคือความรู้สึกดังต่อไปนี้:
เปลือกตาบนและล่างบวมและคัน มีอาการตาเมื่อยล้าและปวดเมื่อยล้าเล็กน้อย ในบางกรณี การมองเห็นลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการพัฒนาของโรคกลัวแสงเป็นไปได้
ความรู้สึกไม่สบายร่วมกัน
ท่ามกลางอาการอื่นๆ ของโรคSjögren มีลักษณะคือรู้สึกไม่สบายข้อต่อ รู้สึกตึง และปวดกล้ามเนื้อ ซึ่งจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะหลังจากตื่นนอน โดยพื้นฐานแล้วกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะส่งผลต่อข้อเข่าและข้อศอกตลอดจนข้อมือและนิ้วมือ ในขณะเดียวกันการเจริญเติบโตของเล็บก็ช้าลงซึ่งจะเปราะและบางลง
สัญญาณอื่นๆ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นในเยื่อเมือกของอวัยวะเพศภายนอกในสตรี ผู้ป่วยรายงานว่ารู้สึกแสบร้อน แห้ง และคันบริเวณช่องคลอด ในระหว่างการมีเพศสัมพันธ์ ความรู้สึกไม่สบายและความเจ็บปวดเกิดขึ้นเนื่องจากการหล่อลื่นตามธรรมชาติไม่เพียงพอ
ในระยะเริ่มแรกของโรค เหงื่อออกลดลงและผิวหนังแห้งอย่างรุนแรงเนื่องจากความเสียหายต่อต่อมที่รับผิดชอบในการผลิตซีบัม เมื่อเวลาผ่านไป แผลและแผลเปิดจะเกิดขึ้นบนผิวหนัง และอาจเกิดลมพิษขึ้น
กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับไตและอวัยวะย่อยอาหาร โรคนี้สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคตับแข็งในตับซึ่งเนื้อเยื่อของอวัยวะถูกทำลาย ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกขมในปากและไม่ย่อย เยื่อบุกระเพาะอาหารก็แห้งเช่นกัน ขัดขวางการย่อยอาหารตามปกติ ผลที่ตามมาคือการก่อตัวของแผลและมักได้รับการวินิจฉัยว่าตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน
ในบางกรณีจะพบการก่อตัวของเนื้องอกมะเร็งที่บริเวณต่อมน้ำลาย หากไม่ดำเนินมาตรการเพื่อตรวจจับและรักษาโรคอย่างทันท่วงทีระบบภูมิคุ้มกันจะล้มเหลวอย่างสมบูรณ์ - มะเร็งผิวหนังจะเกิดขึ้น
วินิจฉัยโรคได้อย่างไร?
เมื่อวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องยกเว้นโรคจำนวนหนึ่งที่มีอาการคล้ายกันเช่นเบาหวานหรือโรคพาร์กินสัน ภาวะขาดน้ำโดยทั่วไปและการใช้ยาต้านโคลิเนอร์จิคอาจทำให้เกิดเยื่อเมือกแห้งได้
เนื่องจากกระบวนการมีลักษณะทั่วไปจึงจำเป็นต้องทำการตรวจสอบระบบและอวัยวะทั้งหมดอย่างครอบคลุม เพื่อให้การรักษามีประสิทธิผล นักประสาทวิทยา นักศัลยกรรมกระดูก นักไขข้ออักเสบ และทันตแพทย์จึงมีส่วนร่วมในการวินิจฉัย จำเป็นต้องปรึกษากับแพทย์ระบบทางเดินอาหารและจักษุแพทย์
เพื่อคำนึงถึงภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ทั้งหมด จึงมีการกำหนดการทดสอบในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ:
- การตรวจหาแอนติบอดีต่อแอนติบอดี
- การทดสอบของชิมเมอร์;
- เซียโลเมทรี;
- การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลาย;
- อัลตราซาวนด์หรือ MRI;
- การตรวจตาโดยใช้หลอดไฟพิเศษ
วิธีการรักษา
เมื่อรักษาโรคSjögrenผู้เชี่ยวชาญหลักคือนักไขข้ออักเสบ โรคนี้ไวต่ออิทธิพลของยาฮอร์โมนและไซโตสเตติก สำหรับรอยโรคที่เป็นระบบเช่น glomerulonephritis, polyneuritis, vasculitis ที่เป็นแผลเป็นแผล, plasmapheresis มีการกำหนด เพื่อกำจัดผลที่ตามมาจาก xerophthalmia ขอแนะนำให้ใช้น้ำตาเทียมรวมทั้งล้างตาด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อ สำหรับกระบวนการอักเสบของต่อมหูจะใช้ยาร่วมกับยา น้ำลายเทียมใช้บรรเทาอาการปากแห้ง ผลลัพธ์ที่ดีในการฟื้นฟูเยื่อเมือกในช่องปากทำได้โดยการใช้น้ำมันทะเล buckthorn และโรสฮิปเป็นส่วนผสม เพื่อป้องกันการเกิดโรคฟันผุ จำเป็นต้องไปพบทันตแพทย์
ในระหว่างการรักษาโรคของSjögrenจะต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษในการฟื้นฟูการทำงานของระบบทางเดินอาหาร สำหรับภาวะหลั่งไม่เพียงพอ แนะนำให้ใช้การบำบัดทดแทนในระยะยาวโดยใช้น้ำย่อยตามธรรมชาติ กรดไฮโดรคลอริก และเอนไซม์
โรคหรือกลุ่มอาการของโจเกรนมักเกิดในผู้ที่เป็นโรครูมาตอยด์ ปัจจัยด้านอายุและเพศก็เกี่ยวข้องโดยตรงกับการพัฒนาของโรคเช่นกัน ผู้ป่วยประเภทนี้จำเป็นต้องดูแลสุขภาพของตนอย่างระมัดระวังมากขึ้น การเริ่มต้นการรักษาอย่างทันท่วงทีทำให้สามารถหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมากและมักนำไปสู่ความพิการ สามารถควบคุมโรคได้เป็นระยะเวลานาน โดยมีระยะกำเริบและการบรรเทาอาการสลับกัน ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้และยังคงอยู่กับผู้ป่วยไปตลอดชีวิต
การพยากรณ์โรคด้วยการบำบัดที่กำหนดอย่างถูกต้องเป็นสิ่งที่ดี - สามารถชะลอการพัฒนาของโรคและฟื้นฟูความสามารถในการทำงานได้ เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงความเครียดที่มากเกินไปต่ออวัยวะที่มองเห็น สถานการณ์ที่ตึงเครียด และปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ที่เข้ารับการรักษาอย่างเคร่งครัด
3055 0
กลุ่มอาการโจเกรน ("ซิกกี้ซินโดรม")เป็นรอยโรคภูมิต้านตนเองของต่อมไร้ท่อ (ส่วนใหญ่เป็นน้ำตาและน้ำลาย) พร้อมด้วยภาวะขาดออกซิเจนและมักรวมกับโรคภูมิคุ้มกันอักเสบที่เป็นระบบ คำจำกัดความนี้ซึ่งดูเหมือนว่าเราจะแม่นยำที่สุดจากมุมมองทางวิทยาศาสตร์นั้นค่อนข้างแสดงถึงลักษณะสำคัญของพยาธิวิทยานี้อย่างสมบูรณ์
กลุ่มการวินิจฉัยของ K. Bloch และคณะ เป็นที่นิยมในหมู่แพทย์ (1965):
1) keratoconjunctivitis แห้งที่มีขนาดต่อมน้ำตาขยายหรือปกติ;
2) xerostomia ที่มีต่อมน้ำลายขยายหรือขนาดปกติ; 3) การปรากฏตัวของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ (บ่อยขึ้น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA)บ่อยน้อยลง โรคลูปัส erythematosus ระบบ (เอสซีอาร์), scleroderma อย่างเป็นระบบ (เอสเอสดี)แม้แต่น้อยครั้ง - polyarteritis nodosa หรือ dermatomyositis)
ผู้เขียนส่วนใหญ่ถือว่าสองในสามอาการนี้เพียงพอและจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคSjögren การรวมกันของซิกกากับ RA หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ถือเป็นกลุ่มอาการโจเกรนทุติยภูมิ และการมีเพียงซิกกาตาแดงและซีโรสโตเมียเท่านั้นที่ถือเป็นกลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิ (หรือ "โรคโจเกรน" ในคำศัพท์ที่ยอมรับน้อยกว่า) โรคนี้เกิดขึ้นกับตัวแทนของทุกเชื้อชาติและทุกวัย (รวมถึงเด็กด้วย) ผู้ป่วยมากกว่า 90% เป็นสตรีวัยกลางคนและสูงอายุ
สาเหตุและการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน เป็นที่ทราบกันว่าลิมโฟไซต์ T และ B มีอยู่ในรอยโรคของเนื้อเยื่อ การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินจำนวนมากในท้องถิ่นเป็นลักษณะเฉพาะซึ่งบ่งชี้ว่าการทำงานของ T-suppressors ลดลงและตามด้วยการกระตุ้นการทำงานของ B-cells ในบรรดาผู้ป่วยที่มีอาการ Sjögren หลัก มีความถี่ที่สูงกว่าของแอนติเจนที่เข้ากันได้ของเนื้อเยื่อ DR3 และ B8 หลักฐานทางอ้อมเกี่ยวกับบทบาทของความผิดปกติทางพันธุกรรมและภูมิต้านตนเองในกลุ่มอาการของโจเกรนคืออาการที่พบบ่อยของกลุ่มอาการซิกก้าในหนู NZB/W และ MRL บริสุทธิ์ที่มีอาการชัดเจนของพยาธิวิทยาภูมิต้านตนเองลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาหลัก- การแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาของน้ำลาย, น้ำตาและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ - หลอดลม, ระบบทางเดินอาหาร, ช่องคลอด โดยปกติแล้วความเสียหายเกิดขึ้นกับทั้งต่อมน้ำลายขนาดใหญ่ (หูชั้นกลาง, ใต้ขากรรไกรล่าง) และต่อมเล็ก ๆ ที่อยู่ในเยื่อเมือกของเหงือกและเพดานปาก ในระยะแรกการแทรกซึมจะตั้งอยู่รอบ ๆ ท่อในช่องท้องเล็ก ๆ ต่อมาจะแพร่กระจายไปทั่วเนื้อเยื่อของต่อมซึ่งบางครั้งก็มาพร้อมกับการก่อตัวของศูนย์น้ำเหลืองของเชื้อโรคและการฝ่อของเนื้อเยื่อต่อมโดยแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมัน
มีลักษณะเฉพาะโดยการแพร่กระจายและ metaplasia ของเซลล์ที่เรียงรายอยู่ในท่อ โดยมีการพัฒนาของเกาะที่เรียกว่า myoepithelial ซึ่งพบในตัวอย่างชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายใน 30-40% ของกรณี โครงสร้าง lobular โดยทั่วไปของต่อมเหล่านี้มักจะยังคงอยู่ ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง กลีบบางก้อนไม่เปลี่ยนแปลง ส่วนกลีบอื่นๆ ถูกทำลายเกือบทั้งหมด ขนาดของต่อมที่ได้รับผลกระทบสามารถขยายใหญ่ขึ้นหรือปกติได้ เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าแม้ว่าอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ Sjogren จะสังเกตเห็นในผู้ป่วยส่วนน้อยที่ชัดเจนที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบกระจาย แต่อาการทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่แสดงอาการของการอักเสบของต่อมน้ำลายจะพบได้ในเกือบ 100% โดยเฉพาะอย่างยิ่ง J. Waterhouse และ J. Doniach (1966) พบว่าลิมโฟไซติกแทรกซึมเข้าไปในต่อมใต้ขากรรไกรล่างของผู้ที่เสียชีวิตด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
การแทรกซึมของน้ำเหลืองในบางกรณีสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียงแต่ในต่อมไร้ท่อเท่านั้น แต่ยังเกิดในปอด ไต และกล้ามเนื้อโครงร่างด้วย ซึ่งบางครั้งก็นำไปสู่ความผิดปกติในการทำงานที่สอดคล้องกัน ในผู้ป่วยบางราย น้ำเหลืองแทรกซึมเข้าไปในต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำเหลือง และอวัยวะภายในจะสูญเสียลักษณะการอักเสบที่ไม่เป็นอันตรายตามปกติ
เซลล์มีลักษณะและความหลากหลายที่ "อายุน้อยกว่า" และแสดงสัญญาณของการแพร่กระจายที่รุกราน (โดยเฉพาะโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองสามารถลบออกได้อย่างสมบูรณ์) ในกรณีเช่นนี้ ไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาได้อย่างชัดเจนระหว่างการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นพิษเป็นภัยและมะเร็งได้อย่างชัดเจนเสมอไป ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดคำว่า "pseudolymphoma" ในผู้ป่วยบางรายภาพเนื้อเยื่อวิทยาสอดคล้องกับอิมมูโนบลาสติกต่อมน้ำเหลือง การพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่แท้จริงก็เป็นไปได้เช่นกัน
ภาพทางคลินิก
Xerophthalmia คืออาการตาแห้งซึ่งสัมพันธ์กับการผลิตน้ำตาไม่เพียงพอ มักเป็นสัญญาณแรกของโรค ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกตาแห้ง, ความรู้สึกของร่างกายแปลกปลอม ("ทราย"), แสบร้อน, คัน, ปวด, ไม่สบายเมื่ออ่านหนังสือ, ลืมตาลำบากในตอนเช้า, กลัวแสง จากการตรวจสอบ ดวงตาจะมีอาการระคายเคือง แห้ง โดยมีการขยายตัวของเยื่อบุตาและหลอดเลือดในช่องท้องโดยทั่วไปจะมีตกขาวหรือสีเหลืองหนืดเป็นร่วนหรือหนาเล็กน้อย ในผู้ป่วย การผลิตน้ำตาจะลดลงจนไม่มีน้ำตาเลย ซึ่งจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษเมื่อมีอารมณ์เชิงลบอย่างรุนแรง (ไม่สามารถร้องไห้ได้) และการสัมผัสกับสารที่ระคายเคือง (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ขาดการผลิตน้ำตาเมื่อปอกหัวหอม) ตามกฎแล้ว ผู้ป่วยจะรู้สึกดีขึ้นในบริเวณที่มีอากาศชื้นและเย็น
การวินิจฉัยวัตถุประสงค์ของ keratoconjunctivitis แห้งเป็นไปได้โดยการย้อมสีบริเวณที่เปลี่ยนแปลงของเยื่อบุตาและกระจกตาด้วยสารละลายเบงกอลกุหลาบ 1% (อย่างไรก็ตามผลลัพธ์ของเทคนิคนี้ไม่ได้ตีความอย่างคลุมเครือเสมอไป) และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้โคมไฟกรีดซึ่งทำให้ เป็นไปได้ที่จะสร้าง punctate และ keratitis แบบเส้นใยได้อย่างน่าเชื่อถือ เพื่อรับรู้ถึงการผลิตน้ำตาที่ลดลง การทดสอบที่ได้รับความนิยมมากที่สุดคือการทดสอบ Schirmer ซึ่งประกอบด้วยสิ่งต่อไปนี้
วางแถบกระดาษกรองกว้าง 5 มม. โดยให้ปลายด้านบนอยู่ด้านหลังเปลือกตาล่างที่ขอบตรงกลางและด้านในที่สาม โดยปกติ กระดาษจะเปียกอย่างน้อย 15 มม. ใน 5 นาที หากผลลัพธ์ต่ำกว่า สามารถกระตุ้นการหลั่งน้ำตาได้โดยการสูดดมสารละลายแอมโมเนียมคลอไรด์ 10% โดยวางขวดไว้ใต้จมูก 15 ซม. (“การทดสอบแบบบังคับ Schirmer”) การทดสอบ Schirmer เชิงบวก (นั่นคือ ข้อเท็จจริงที่ว่าการผลิตน้ำตาไม่เพียงพอ) ไม่ตรงกันกับ keratoconjunctivitis sicca โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการทดสอบนี้ดำเนินการที่อุณหภูมิสูงในห้องแห้ง
การขยายตัวของต่อมน้ำตาในกลุ่มอาการ Sjogren ที่เห็นได้ชัดเจนทางคลินิกเกิดขึ้นในผู้ป่วยไม่เกิน 5% ตาแห้งในโรคนี้ไม่สามารถเกี่ยวข้องกับการทำลายเนื้อเยื่อของต่อมน้ำตาโดยการแทรกซึมของการอักเสบเท่านั้นเนื่องจากการผ่าตัดต่อมเหล่านี้ออก (ด้วยเหตุผลอื่น) ไม่ได้นำไปสู่ความแห้งกร้านที่เด่นชัดดังกล่าว เห็นได้ชัดว่ารอยโรคของต่อมเมือกทั้งหมดของถุงตาแดงในกลุ่มอาการของSjögrenมีความสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนา xerophthalmia บางทีการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบทางชีวเคมีของน้ำตาอาจมีบทบาทบางอย่าง: ความหนืดลดลงและปริมาณน้ำที่เพิ่มขึ้นทำให้ไม่สามารถสร้างชั้นน้ำตาที่สม่ำเสมอบนพื้นผิวกระจกตาได้
keratoconjunctivitis แห้งที่ไม่ได้รับการรักษาอาจมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งมีสาเหตุหลักมาจากการอ่อนตัวลงหรือไม่มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อแบคทีเรียของไลโซไซม์ที่มีอยู่ในการหลั่งปกติของต่อมน้ำตา อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อ (แบคทีเรียหรือไวรัส) ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง - การรวมกันของเปลือกตากับลูกตา, การสูญเสียการสะท้อนการกระพริบตา, keratitis เป็นแผล, การเจาะกระจกตาด้วยการคุกคามของ uveitis, ต้อหินทุติยภูมิและการสูญเสียการมองเห็น ซึ่งหายากมาก
ซีโรสโตเมียหากมีอยู่แยกกันไม่ควรถือเป็นอาการบังคับของกลุ่มอาการของSjögren อาการปากแห้งเกิดได้ในผู้สูงอายุ ผู้ติดสุรา ผู้สูบบุหรี่ และผู้ที่หายใจทางปากหรือรับประทานยาแก้ซึมเศร้า อาการปากแห้งรุนแรงชั่วคราวยังเกิดขึ้นพร้อมกับความตื่นเต้นทางประสาทด้วย นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjögren อาจรู้สึกได้ถึงอาการปากแห้งเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่ได้บ่นเกี่ยวกับเรื่องนี้อย่างจริงจัง ยิ่งกว่านั้นถึงแม้จะมีสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เถียงไม่ได้ แต่บางครั้งปริมาณน้ำลายก็ยังเพียงพอสำหรับผู้ป่วยที่จะไม่รู้สึกไม่สบาย
อาการซีโรสโตเมียอย่างรุนแรงในกลุ่มอาการของโจเกรนอาจทำให้วิตกกังวลมาก ปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นเมื่อเคี้ยวและกลืนอาหารแข็ง ดังนั้นผู้ป่วยจึงถูกบังคับให้ดื่มน้ำอย่างต่อเนื่อง ความพยายามที่จะต่อสู้กับความแห้งกร้านด้วยการดูดมะนาวหรือลูกอมรสเปรี้ยวจะประสบผลสำเร็จในระยะแรกๆ เท่านั้น ในกรณีที่รุนแรง เศษอาหารจะ "ติด" ที่เหงือก แก้ม และเพดานปาก และผู้ป่วยจะถูกบังคับให้เอาออกด้วยมือ ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของคอหอยอาจทำให้เกิดอาการกลืนลำบาก ในบางกรณีมีการละเมิดการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารอย่างแท้จริง
รอยแตกที่เจ็บปวดในริมฝีปากและมุมปากเป็นเรื่องปกติมาก เยื่อเมือกของปากมักระคายเคือง เนื้อเยื่อผิวหลุดลอกออกได้ง่าย และการรับประทานอาหารร้อนหรือเผ็ดทำให้เกิดอาการปวด เมื่อดื่มนม เส้นไหมที่เกาะเป็นก้อนซึ่งเกาะอยู่บนเยื่อเมือกของแก้ม บางครั้งอาจตีความได้อย่างไม่ถูกต้องว่าเป็นรอยโรคจากเชื้อรา (ซึ่งในบางกรณีอาจทำให้เกิดภาวะซีโรสโตเมียในภาวะ Sjögren's syndrome ได้ยาก) glossitis ตีบเจ็บปวดด้วยลิ้นแตกไม่ใช่เรื่องแปลก เปื่อยเป็นแผลก็เป็นไปได้เช่นกัน การสะสมของน้ำลายตามปกติที่ฐานของลิ้นลิ้นจะไม่ถูกสังเกตในกรณีที่รุนแรงทางคลินิก ไม่สามารถเพิ่มน้ำลายไหลได้หลังการนวดต่อมใต้สมองและใต้ขากรรไกรล่าง
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองจะเกิดขึ้นข้างเดียวและชั่วคราว แม้ว่าจะสามารถรักษาขนาดปกติหรือขยายทั้งสองข้างได้ก็ตาม ต่อมใต้ผิวหนังจะขยายใหญ่ขึ้นไม่บ่อยนัก ต่อมน้ำลายที่ขยายใหญ่ขึ้นมักจะเจ็บปวดเล็กน้อยเมื่อคลำ และมักมีความหนาแน่น โดยมีพื้นผิวเรียบหรือไม่สม่ำเสมอ ในเวลาเดียวกันพวกเขาไม่มีความหนาแน่นของหินหรือมีลักษณะเป็นก้อนกลมของเนื้องอก อาการปวดเฉียบพลันในต่อมรวมกับไข้ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงในท้องถิ่นและภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงมักบ่งบอกถึงการติดเชื้อทุติยภูมิซึ่งมักเป็นผลมาจากการขยายตัวและความทรมานของท่อน้ำลายในต่อมน้ำลายที่สังเกตได้บ่อยครั้ง
เพื่อตัดสินพยาธิสภาพของท่อเหล่านี้ตลอดจนระดับของการฝ่อของเนื้อเยื่อต่อม สามารถใช้คอนทราสต์ไซโลกราฟีได้สำเร็จ ความรุนแรงของการทำลายเนื้อเยื่อต่อมยังถูกกำหนดโดยการสแกนภาพโดยใช้เทคนีเชียมที่มีป้ายกำกับ (99m Te) ในกรณีนี้จะมีการเปรียบเทียบระดับการดูดซึมของนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสีโดยเนื้อเยื่อของต่อมน้ำลายและต่อมไทรอยด์จะถูกเปรียบเทียบ
เป็นเรื่องแปลกที่ปริมาณน้ำลายที่หลั่งออกมาต่อหน่วยเวลาซึ่งดูเหมือนว่าจะควรระบุลักษณะของซีโรสโตเมียอย่างแม่นยำโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความเป็นจริงนั้นไม่ใช่ตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้เพียงพอเนื่องจากอาจมีความผันผวนอย่างรุนแรงของแต่ละบุคคล ในการตัดสินโดยทั่วไปเกี่ยวกับภาวะน้ำลายไหลลดลง บางครั้งสิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบผลกระตุ้นเล็กน้อยของอาหารที่เป็นกรด เช่น มะนาว
เมื่อมีน้ำลายไม่เพียงพอ เหงือกอักเสบ กลิ่นปาก ฟันผุ ปวดฟัน เป็นเรื่องปกติ ฟันผุได้ง่ายและวัสดุอุดที่วางไว้ก่อนหน้านี้หลุดออกมา ควรระลึกไว้เสมอว่า xerostomia ที่เกิดจากยานั้นแทบไม่เคยเป็นสาเหตุของโรคทางทันตกรรมเลย
การเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือกของอวัยวะเพศภายนอก
ต่อม Apocrine ของอวัยวะเพศหญิงภายนอกมักได้รับผลกระทบในกลุ่มอาการ Sjogren ซึ่งมาพร้อมกับความแห้งกร้านและการฝ่อของเยื่อเมือกในช่องคลอด ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกแห้งกร้าน แสบร้อน และหายใจลำบาก การตรวจทางจุลพยาธิวิทยามักจะเผยให้เห็นช่องคลอดอักเสบที่ไม่จำเพาะเจาะจง การตีความการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีความซับซ้อนเนื่องจากมักพบในสตรีวัยหมดประจำเดือนมากกว่า ดังนั้นจึงอาจเป็นผลมาจากการขาดฮอร์โมนเอสโตรเจนมากกว่าอาการแห้งอาการทางระบบของกลุ่มอาการ Sjogren มักทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงในการตีความทางพยาธิวิทยา
พวกเขาสามารถ: 1) เป็นอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยเฉพาะซึ่งมักมีอาการของSjögrenรวมกัน 2) สะท้อนลักษณะการก่อโรคที่แท้จริงของกลุ่มอาการที่เป็นปัญหา และ 3) เป็นผลสืบเนื่องที่ไม่เฉพาะเจาะจงจากการทำงานไม่เพียงพอของต่อมไร้ท่อที่มีเยื่อเมือกแห้ง ฯลฯ เห็นได้ชัดว่าอาการประเภทแรกไม่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโจเกรนเช่นนี้และเป็น ไม่พิจารณาในส่วนนี้
การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง
อาการทั่วไปของกลุ่มอาการโจเกรน- ผิวแห้งแม้ว่าผู้ป่วยจะไม่ค่อยบ่นเรื่องนี้ก็ตาม ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อุณหภูมิโดยรอบที่เพิ่มขึ้น การออกกำลังกาย หรือการฉีดยา Pilocarpine จะทำให้เหงื่อออกอย่างเห็นได้ชัด อย่างไรก็ตามในบางกรณีสิ่งนี้จะไม่เกิดขึ้นและการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังจะเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในบริเวณต่อมเหงื่อพร้อมกับการทำลายโครงสร้าง ผิว. การเปลี่ยนแปลงที่สะท้อนถึง vasculitis (แผล, ตกเลือด) มีดังต่อไปนี้สังเกตได้บ่อยมาก ลมพิษซึ่งเป็นภาพสะท้อนของการแพ้ยาที่มีลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการโจเกรน เค. วาลีย์ และคณะ (1973) พบว่าปฏิกิริยาการแพ้ยาเพนิซิลลินใน RA เกือบจะเกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren ร่วมกัน
ทำอันตรายต่อข้อต่อและกล้ามเนื้อ
จาก 50 ถึง 70% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีอาการ Sjogren มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอักเสบร่วมกัน (โดยปกติคือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์) ซึ่งเป็นตัวกำหนดลักษณะของพยาธิสภาพของข้อต่อ อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการปฐมภูมิของโจเกรน ร้อยละ 10-15 มีอาการปวดข้อหรือข้ออักเสบที่ไม่สอดคล้องกับกรอบที่ชัดเจนของ nosology ร่วมด้วยโดยเฉพาะ โรคข้ออักเสบมักไม่รุนแรงและเกิดขึ้นชั่วคราว แม้จะเกิดซ้ำได้ แต่การกัดเซาะก็ไม่เกิดขึ้น การพัฒนาย้อนกลับของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเกิดขึ้นโดยไม่ต้องรักษาข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือข้อเข่าและข้อศอก ไม่ทราบสาเหตุของโรคข้ออักเสบชนิดนี้ มีความคิดเห็นเกี่ยวกับธรรมชาติของอิมมูโนคอมเพล็กซ์ ข้อโต้แย้งทางอ้อมที่สนับสนุนมุมมองนี้คือการรวมกันของกลุ่มอาการ Sjogren และ RA ซึ่งแต่ละข้อมีลักษณะเฉพาะด้วยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนในระดับสูงและไม่มีกลุ่มอาการแห้งเสมือนจริงในผู้ป่วยที่เป็นโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินและโรคข้อกระดูกสันหลังอักเสบซีโรเนกาทีฟอื่น ๆ ซึ่งการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนนั้นไม่เคยมีมาก่อน
ควรระลึกไว้ว่าแม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการ RA และSjögrenรวมกัน แต่สัญญาณของกระบวนการรูมาตอยด์จะมาก่อนกลุ่มอาการ sicca มานานแล้ว แต่ความสัมพันธ์ที่ตรงกันข้ามก็เป็นไปได้เช่นกัน ดังนั้นในการปรากฏครั้งแรกของข้อต่อในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjögren's ที่แยกได้ในระยะยาว การโจมตีของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่แท้จริงจึงไม่สามารถตัดออกได้
ความเสียหายของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงในกลุ่มอาการ Sjögren หลักแทบไม่เคยเกิดขึ้นเลย มีคำอธิบายที่เกี่ยวข้องเพียงบางส่วนเท่านั้น ผู้ป่วยในบางกรณีบ่นว่ามีอาการปวดกล้ามเนื้อเล็กน้อยและกล้ามเนื้ออ่อนแรงปานกลาง และอย่างหลังอาจเกี่ยวข้องกับการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์และภาวะกรดในท่อ การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren หลักมักจะเผยให้เห็นการอักเสบของกล้ามเนื้อโฟกัสที่ไม่มีอาการทางคลินิกที่มีการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือดรวมถึงการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและเสริมในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและการเปลี่ยนแปลง dystrophic ใน myofibrils ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ระบบทางเดินหายใจ
เกือบ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคSjögrenรายงานว่าเยื่อเมือกจมูกแห้ง ในบางกรณี อาการนี้มีความสำคัญและมาพร้อมกับการก่อตัวของเปลือกแข็งและเลือดกำเดาไหลที่เจ็บปวด ความรู้สึกรับรสและกลิ่นอาจลดลงหรือเปลี่ยนแปลง จากการตรวจพบว่าเยื่อบุจมูกฝ่อในผู้ป่วยจำนวนมาก บางครั้งเกิดอาการเส้นเสียงแห้งซึ่งอาจมีน้ำมูกหนืดเคลือบอยู่ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ทำให้เสียงแหบ การลดลงอย่างรวดเร็วของการได้ยินและโรคหูน้ำหนวกในซีรั่มเกิดขึ้นได้เนื่องจากการปิดช่องจมูกของหลอดหูโดยเปลือกแห้ง การเอาเปลือกออกสามารถนำไปสู่การปรับปรุงอย่างรวดเร็วมักจะเรียกว่า หลอดลมอักเสบแห้งซึ่งมีน้ำมูกไหลหนาทำให้เกิดอาการไอแห้งอย่างต่อเนื่องโดยมีปัญหาในการขับเสมหะและการติดเชื้อทุติยภูมิ ในการพัฒนาอย่างหลัง สิ่งสำคัญบางประการยังติดอยู่กับการผลิต IgA ในท้องถิ่นที่ไม่เพียงพอ
การแทรกซึมของผนังหลอดลมและผนังกั้นถุงลมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T และ B ถือว่าค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการโจเกรน ซึ่งสามารถแสดงอาการทางคลินิกเป็นอาการของการอุดตันทางเดินหายใจร่วมกับอาการไอและหายใจถี่ เช่นเดียวกับตอนของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่รุนแรง มักมีการอธิบายอาการเยื่อหุ้มปอดอักเสบเฉียบพลันที่ไม่รุนแรงซึ่งหายไปเองภายใน 1-2 สัปดาห์ กระบวนการอักเสบคั่นระหว่างหน้าแบบเรื้อรัง (fibrosing alveolitis) ค่อนข้างหายาก
ระบบหัวใจและหลอดเลือดในกลุ่มอาการของSjögrenไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเฉพาะใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เป็นหลัก
พยาธิวิทยาของไต
ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่เป็นกลุ่มอาการ Sjogren แสดงอาการที่ซ่อนอยู่หรือชัดเจนของการทำงานของท่อไตบกพร่อง ซึ่งแสดงออกโดยภาวะกรดในท่อ, กรดอะมิโนแอซิดูเรีย และไกลโคซูเรียของไต กลไกการพัฒนาความผิดปกติเหล่านี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วน โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีข้อสันนิษฐานว่าพวกเขาเกี่ยวข้องกับ pyelonephritis เรื้อรังหรือมีความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นอันเป็นผลมาจากภาวะน้ำตาลในเลือดสูงซึ่งมักเป็นลักษณะของกลุ่มอาการ Sjogren มีแนวโน้มว่าพยาธิสภาพนี้เกี่ยวข้องโดยตรงกับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเนื่องจากการแทรกซึมของชั้นไขกระดูกของไตด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์พบในผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องมุมมองนี้ได้รับการสนับสนุนจากความจริงที่ว่า tubular acidosis ในกลุ่มอาการของSjögrenดีขึ้นหลังการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเซลล์ นอกจากนี้เป็นที่น่าสังเกตว่าในช่วงวิกฤตภูมิต้านตนเองของการปฏิเสธไตที่ปลูกถ่ายกรดในท่อยังพัฒนาร่วมกับการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง เนื่องจากการมีส่วนร่วมของ tubules ในกระบวนการสามารถแสดงออกในการตอบสนองต่อฮอร์โมน antidiuretic ที่ลดลงเมื่อรับปริมาณของเหลวที่เพิ่มขึ้น (เนื่องจาก xerostomia) บางครั้งก็นำไปสู่การพัฒนาอาการที่ซับซ้อนของเบาจืดเบาหวาน
ในบางกรณี ผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren จะพัฒนา glomerulonephritis เฉียบพลันร่วมกับภาวะ hypocomplementemia และการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและเสริมในเยื่อหุ้มหลักของ glomeruli สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่า นี่ไม่เกี่ยวกับ SLE ร่วมด้วย ซึ่งการพัฒนาของกลุ่มอาการโจเกรนค่อนข้างเป็นไปได้ เนื่องจากผู้ป่วยเหล่านี้ไม่มีแอนติบอดีต่อ DNA ดั้งเดิม ซึ่งมีความจำเพาะสูงสำหรับผู้ป่วยโรคไตอักเสบลูปัส
อวัยวะย่อยอาหารและช่องท้อง
ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกของหลอดอาหารซึ่งเกิดขึ้นกับกลุ่มอาการโจเกรนที่รุนแรง อาจทำให้เกิดอาการกลืนลำบากเล็กน้อยเมื่อรับประทานอาหารแข็งในผู้ป่วยบางราย โรคกระเพาะตีบเรื้อรังที่มีความเป็นกรดลดลงอย่างเห็นได้ชัดไม่ใช่เรื่องแปลก บางครั้งอาจรวมกับการมีแอนติบอดีต่อเซลล์ข้างขม่อม มีการอธิบายโรคตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันในผู้ป่วยบางราย ไม่พบพยาธิสภาพในลำไส้ร้ายแรงหรือความผิดปกติของการดูดซึมในลำไส้การขยายตัวของตับและม้ามเล็กน้อยร่วมกับสัญญาณทางห้องปฏิบัติการระดับปานกลางของความผิดปกติของตับนั้นไม่ได้หายากนัก บ่อยครั้งที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรียกล้ามเนื้อเรียบและเยื่อหุ้มเซลล์ตับซึ่งถือเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนของการมีส่วนร่วมของตับในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของภูมิคุ้มกัน ความเป็นไปได้ของการพัฒนาพยาธิวิทยาของตับที่เฉพาะเจาะจง (โรคตับอักเสบเรื้อรังหรือโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ) อันเป็นอาการของโรคSjögren (ดังที่ผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็น) ดูเหมือนจะไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างน่าเชื่อถือเพียงพอ
ในกรณีเช่นนี้จะไม่สามารถตัดออกได้ ย้อนความสัมพันธ์ระหว่างเหตุและผลเนื่องจากในโรคแพ้ภูมิตัวเองเหล่านี้มักเกิดอาการรองของSjögren (เช่นเดียวกับใน RA ร่วมกับอาการแห้งความเสียหายของข้อต่อไม่สามารถถือเป็นอาการของอาการของSjögren) ในบรรดาโรคต่อมไร้ท่อที่เป็นไปได้ควรชี้ให้เห็นสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาของต่อมไทรอยด์อักเสบเรื้อรังประเภท Hashimoto ในผู้ป่วยประมาณ 5% ที่เป็นโรคSjögren ลักษณะภูมิต้านตนเองของทั้งสองกลุ่มทำให้การรวมกันนี้ค่อนข้างเข้าใจได้ ในเวลาเดียวกันอาการทางคลินิกของภาวะพร่องไทรอยด์นั้นพบได้น้อยมาก
ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่มีอาการ Sjögren's syndrome ขั้นรุนแรงจะมีอาการหลอดเลือดอักเสบในหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกด้วยแผลที่ผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ มีลักษณะพิเศษคือการรวมกันบ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการมีแอนติบอดี Ro ในผู้ป่วยจำนวนหนึ่ง vasculitis รวมกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและอาจเป็นผลสะท้อนของพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน (อย่างน้อยในบางกรณี) อาการหลักของมันคือ "จ้ำ Hyperglobulinemic" ซึ่งแสดงออกโดยจุดตกเลือดที่ขา
องค์ประกอบของอาการตกเลือดในกรณีทั่วไปจะมีอาการคันและยื่นออกมาเหนือพื้นผิวซึ่งมักจะสูงขึ้นเล็กน้อย ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก ผื่นจะไหลมารวมกัน จ้ำ Hyperglobulinemic เป็นลักษณะเฉพาะของ "อาการแห้ง" เป็นที่เชื่อกันว่าในผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและการตกเลือดที่ขารวมกัน 20-30% มีหรือจะมีอาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Sjogren แม้จะมีกลุ่มอาการซิกกาปฐมภูมิ กลุ่มอาการของ Raynaud ก็เกิดขึ้นบ่อยกว่าในประชากรทั่วไป อย่างไรก็ตามการเชื่อมต่อกับ vasculitis นั้นดูน่าสงสัย
ผู้เขียนส่วนใหญ่อธิบายการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางและเส้นประสาทสมอง หลอดเลือดอักเสบการแปลที่สอดคล้องกัน มีการอธิบายอาการทางสมองได้หลากหลาย รวมถึงอาตา อัมพาตครึ่งซีกซ้ำ และในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง อาการไข้สมองอักเสบซีรั่ม ในบรรดาเส้นประสาทสมองเส้นประสาท trigeminal มักจะได้รับผลกระทบจากการพัฒนาของอาการปวดลักษณะเฉพาะ ในผู้ป่วยที่แยกตัวจากกลุ่มอาการ Sjogren พบว่าหลอดเลือดแดงเนื้อตายรุนแรงมีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกับ polyarteritis nodosa แบบคลาสสิก อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถปฏิเสธได้ว่า polyarteritis ในกรณีเช่นนี้ไม่ใช่อาการของโรคSjögren แต่เป็นโรค "ร่วมด้วย" (เช่น RA เป็นต้น)
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögren's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอย่างเป็นระบบ ต่อมไร้ท่อ - ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา - ได้รับผลกระทบมากที่สุดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะมีระยะลุกลามเรื้อรัง
Sjögren's syndrome - โรคนี้คืออะไร?
ความซับซ้อนของอาการของโรคแห้งถูกสังเกตเห็นครั้งแรกโดยจักษุแพทย์ชาวสวีเดนSjögrenเมื่อน้อยกว่าหนึ่งร้อยปีที่แล้วเล็กน้อย เขาค้นพบว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มาหาเขาด้วยอาการตาแห้งมีอาการที่เหมือนกันอีกสองสามอย่าง: การอักเสบเรื้อรังของข้อต่อและซีโรสโตเมีย - ความแห้งกร้านของเยื่อเมือกในช่องปาก การสังเกตนี้ยังสนใจแพทย์และนักวิทยาศาสตร์คนอื่นๆ อีกด้วย ปรากฎว่าพยาธิวิทยานี้เป็นเรื่องปกติและจำเป็นต้องมีการรักษาเฉพาะเพื่อต่อสู้กับมัน
Sjögren's syndrome - มันคืออะไร? โรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังนี้เกิดขึ้นกับภูมิหลังของระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ ร่างกายเข้าใจผิดว่าเซลล์ของตัวเองเป็นสิ่งแปลกปลอมและเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เหล่านั้น เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้กระบวนการอักเสบเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่การลดลงของการทำงานของต่อมไร้ท่อ - โดยปกติคือต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา
กลุ่มอาการของSjögren - สาเหตุ
ยายังไม่สามารถบอกได้อย่างชัดเจนว่าเหตุใดโรคแพ้ภูมิตัวเองจึงเกิดขึ้น นั่นเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงเป็นปริศนาว่ากลุ่มอาการของSjögrenแบบแห้งมาจากไหน เป็นที่ทราบกันดีว่าปัจจัยทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันฮอร์โมนและปัจจัยภายนอกบางอย่างเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรค ในกรณีส่วนใหญ่แรงผลักดันในการพัฒนาของโรคคือไวรัส - cytomegalovirus, Epstein-Barr, เริม - หรือโรคเช่น polymyositis, scleroderma ระบบ, lupus erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ
กลุ่มอาการของSjögrenปฐมภูมิ
โรคมีสองประเภทหลัก แต่ปรากฏใกล้เคียงกัน การทำให้เยื่อเมือกแห้งในทั้งสองกรณีเกิดจากการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองในต่อมไร้ท่อตามระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ ถ้าโรคนี้พัฒนาไปโดยอิสระและไม่มีสิ่งใดเกิดขึ้นก่อน แสดงว่านี่คือโรคหลักของโจเกรน
กลุ่มอาการSjögrenทุติยภูมิ
ตามที่แสดงในทางปฏิบัติ ในบางกรณี โรคนี้เกิดขึ้นพร้อมกับการวินิจฉัยอื่นๆ ตามสถิติพบว่าผู้ป่วยร้อยละ 20 - 25% มีอาการแห้งทุติยภูมิ จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อโรคนี้เข้าเกณฑ์สำหรับปัญหาต่างๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคผิวหนังอักเสบ โรคหนังแข็ง และอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับรอยโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
กลุ่มอาการของSjögren - อาการ
อาการทั้งหมดของโรคมักจะแบ่งออกเป็นต่อมและนอกต่อม ความจริงที่ว่ากลุ่มอาการของ Sjogren แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำตาสามารถเข้าใจได้ด้วยความรู้สึกแสบร้อน "ทราย" ในดวงตา หลายคนบ่นว่ามีอาการคันที่เปลือกตาอย่างรุนแรง บ่อยครั้งที่ดวงตาเปลี่ยนเป็นสีแดงและมีสารสีขาวที่มีความหนืดสะสมอยู่ที่มุม เมื่อโรคดำเนินไป อาการกลัวแสงจะเกิดขึ้น รอยแยกของเปลือกตาจะแคบลงอย่างเห็นได้ชัด และการมองเห็นแย่ลง การขยายตัวของต่อมน้ำตาเป็นสิ่งที่พบได้ยาก
สัญญาณลักษณะของกลุ่มอาการ Sjogren ซึ่งส่งผลต่อต่อมน้ำลาย: เยื่อเมือกแห้งในปาก, ขอบสีแดง, ริมฝีปาก บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยมีอาการติดขัดและนอกเหนือจากต่อมน้ำลายแล้ว ต่อมใกล้เคียงบางส่วนก็ขยายใหญ่ขึ้นด้วย ในตอนแรกโรคนี้จะปรากฏเฉพาะในระหว่างการออกแรงทางร่างกายหรือความเครียดทางอารมณ์เท่านั้น แต่ต่อมาความแห้งกร้านจะคงอยู่ถาวร ริมฝีปากปกคลุมไปด้วยเปลือกที่แตก ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อรา
บางครั้ง เปลือกเริ่มก่อตัวในจมูกและท่อหูเนื่องจากความแห้งในช่องจมูก ซึ่งอาจนำไปสู่โรคหูน้ำหนวกและสูญเสียการได้ยินชั่วคราวได้ เมื่อคอและสายเสียงแห้งมาก จะมีอาการเสียงแหบและเสียงแหบปรากฏขึ้น และมันก็เกิดขึ้นเช่นกันว่าการกลืนที่บกพร่องจะนำไปสู่โรคกระเพาะตีบ การวินิจฉัยแสดงอาการคลื่นไส้เบื่ออาหารความหนักเบาในบริเวณส่วนบนหลังรับประทานอาหาร
อาการภายนอกของอาการที่ซับซ้อน กลุ่มอาการ Sjogren มีลักษณะดังนี้:
- อาการปวดข้อ;
- ความตึงของกล้ามเนื้อและข้อต่อในตอนเช้า
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง;
- ผื่นเลือดเล็ก ๆ ที่เกิดขึ้นกับพื้นหลังของความเสียหายของหลอดเลือด
- โรคประสาทอักเสบของเส้นประสาทใบหน้าหรือ trigeminal;
- ผื่นแดงที่ลำตัวและแขนขา;
- ช่องคลอดแห้ง
Sjögren's syndrome - การวินิจฉัยแยกโรค
คำจำกัดความของโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของ xerophthalmia หรือ xerostomia หลังได้รับการวินิจฉัยโดยใช้ sialography, parotid scintigraphy และการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลาย ในการวินิจฉัย xerophthalmia จะทำการทดสอบ Schirmer ปลายด้านหนึ่งของแถบกระดาษกรองวางอยู่ใต้เปลือกตาล่างและปล่อยทิ้งไว้ครู่หนึ่ง ในคนที่มีสุขภาพดี แถบประมาณ 15 มม. จะเปียกหลังจากผ่านไป 5 นาที หากได้รับการยืนยันว่ากลุ่มอาการของSjögren การวินิจฉัยแสดงว่าเปียกไม่เกิน 5 มม.
เมื่อทำการวินิจฉัยแยกโรค สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่า SS สามารถพัฒนาควบคู่ไปกับการวินิจฉัย เช่น โรคต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย และโรคที่เกิดจากยา การตรวจหากลุ่มอาการซิกกาปฐมภูมิได้รับการอำนวยความสะดวกอย่างมีนัยสำคัญโดยการตรวจหาแอนติบอดี SS-B การวินิจฉัยโรคโจเกรนด้วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นเรื่องยากที่สุด
กลุ่มอาการของSjögren - การทดสอบ
การวินิจฉัยโรคเกี่ยวข้องกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Sjogren การทดสอบจะแสดงผลลัพธ์ต่อไปนี้โดยประมาณ:
- การตรวจเลือดโดยทั่วไปเผยให้เห็น ESR ที่เร่งขึ้น โรคโลหิตจาง และเม็ดเลือดขาวในระดับต่ำ
- OAM มีลักษณะเฉพาะคือการมีโปรตีน
- โปรตีนยังเพิ่มขึ้นในการตรวจเลือดทางชีวเคมีอีกด้วย นอกจากนี้ การศึกษายังเผยให้เห็นถึงระดับสูงสุดของปัจจัยรูมาตอยด์
- การตรวจเลือดแบบพิเศษสำหรับการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ thyroglobulin ใน 35% แสดงให้เห็นว่ามีความเข้มข้นเพิ่มขึ้น
- ผลการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายยืนยันอาการของโรคโจเกรน
กลุ่มอาการของSjögren--การรักษา
นี่เป็นปัญหาร้ายแรง แต่ก็ไม่ร้ายแรง หากคุณใส่ใจกับสัญญาณของมันทันเวลา และเริ่มการรักษาเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Sjögren คุณสามารถอยู่กับมันได้และรู้สึกสบายใจ สิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยคืออย่าลืมเกี่ยวกับความสำคัญของวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ซึ่งจะช่วยเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันป้องกันกระบวนการทางพยาธิวิทยาจากการพัฒนาอย่างแข็งขันและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้อย่างมาก
Sjögren's syndrome สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?
เมื่อการวินิจฉัยได้รับการยืนยันแล้ว ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำในการรักษา ปัจจุบันกลุ่มอาการของSjögrenได้รับการรักษาอย่างประสบความสำเร็จ แต่ยังไม่สามารถกำจัดโรคได้อย่างสมบูรณ์ ด้วยเหตุนี้จึงมีการดำเนินการบำบัดตามอาการเท่านั้น เกณฑ์ในการประเมินคุณภาพการรักษาคือการทำให้อาการทางคลินิกของโรคเป็นปกติ หากการนัดหมายการรักษาทั้งหมดช่วยได้ พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการและภาพเนื้อเยื่อจะดีขึ้น
การบำบัดกลุ่มอาการซิกกาเกี่ยวข้องกับการบรรเทาอาการ และหากจำเป็น ก็สามารถต่อสู้กับโรคภูมิต้านตนเองที่มีอยู่ได้ ก่อนที่จะรักษาโรคSjögren จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยก่อน หลังจากนั้นตามกฎแล้วจะใช้วิธีการต่อไปนี้:
- glucocorticoid Prednisolone (กำหนดการและปริมาณจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและความรุนแรงของอาการ);
- angioprotectors - Parmidine, Solcoseryl;
- เครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกันม้าม;
- สารกันเลือดแข็งเฮปาริน;
- Contrical หรือ Trasylol เป็นยาที่หยุดการผลิตเอนไซม์โปรตีโอไลติก
- ไซโตสเตติก - คลอโรบูติน, อะซาไทโอพรีน, ไซโคลฟอสฟาไมด์ (ส่วนใหญ่แนะนำให้ใช้ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์)
เพื่อกำจัดอาการปากแห้งให้บ้วนปาก อาการตาแห้งรักษาได้โดยการหยอดน้ำเกลือ Hemodez บรอมเฮกซีนสามารถช่วยทำให้หลอดลมและหลอดลมแห้งได้ การใช้ Dimexide, Hydrocortisone หรือ Heparin จะช่วยต่อสู้กับการอักเสบของต่อม บางครั้งอาการปากแห้งเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Sjogren จะทำให้เกิดโรคทางทันตกรรมได้ เพื่อป้องกันปัญหาเหล่านี้ คุณต้องดูแลสุขภาพช่องปากให้ดีที่สุด
โรคSjögren - การรักษาด้วยการเยียวยาพื้นบ้าน
อาการแห้งเป็นอาการและอาการแสดงที่ซับซ้อนทั้งหมด เป็นการดีกว่าที่จะต่อสู้กับพวกมันทั้งหมดตามธรรมเนียม แต่บางครั้ง ในกรณีของกลุ่มอาการโจเกรน วิธีการแบบดั้งเดิมที่ใช้ควบคู่กันไปจะช่วยให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้น ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยบางรายสังเกตว่ายาหยอดตาที่ทำจากผักชีฝรั่งและน้ำมันฝรั่งมีประสิทธิภาพมากกว่าของเหลวสำหรับน้ำตาทางเภสัชกรรม
ยาต้มสมุนไพรสำหรับล้าง
วัตถุดิบ:
- ดอกคาโมไมล์ - 1 ช้อนโต๊ะ;
- ใบสะระแหน่ - 1 ช้อนโต๊ะ ลิตร.;
- น้ำ - 1 แก้ว
การเตรียมและการใช้:
- ผสมสมุนไพรและสับเบา ๆ
- ต้มน้ำแล้วเทลงในส่วนผสมที่แห้ง
- ยาต้องนั่งเป็นเวลา 40 นาที
- หลังจากกรองแล้วก็พร้อมใช้งาน
Sjögren's syndrome – การพยากรณ์โรค
โรคนี้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ด้วยเหตุนี้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจึงแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด การรักษาจะช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนและรักษาความสามารถของผู้ใหญ่ในการทำงาน กลุ่มอาการโจเกรนพบได้น้อยมากในเด็ก หากไม่เริ่มการรักษา โรคนี้อาจพัฒนาไปสู่รูปแบบที่รุนแรง ซึ่งเมื่อมาพร้อมกับการติดเชื้อทุติยภูมิ เช่น หลอดลมอักเสบ ไซนัสอักเสบ หรือหลอดลมอักเสบซ้ำ บางครั้งก็นำไปสู่ความพิการ
โรคของSjögren (ซินโดรม) (อาการแห้ง) เป็นอาการที่ซับซ้อนซึ่งได้รับการสังเกตและศึกษาครั้งแรกโดยจักษุแพทย์ชาวสวีเดน Sjögren เมื่อน้อยกว่า 100 ปีที่แล้ว เขาพบว่าผู้ป่วยหลายรายที่บ่นว่าตาแห้งบ่อยๆ มีอาการอื่นๆ อีก 2 อาการ ได้แก่ ปากแห้ง (ซีโรสโตเมีย) และข้ออักเสบเรื้อรัง ต่อมานักวิทยาศาสตร์จากสาขาการแพทย์อื่นๆ ก็เริ่มสนใจโรคนี้เช่นกัน ปรากฎว่าพยาธิสภาพนี้ค่อนข้างแพร่หลายและต้องได้รับการรักษาโดยเฉพาะ
จากบทความนี้ ผู้อ่านจะได้เรียนรู้ว่ากลุ่มอาการของSjögrenคืออะไร เหตุใดจึงเกิดขึ้น อาการแสดงออกมาอย่างไร และจะคุ้นเคยกับหลักการวินิจฉัยและการรักษาอาการนี้ด้วย ดังนั้น…
โรค Sjogren (ซินโดรม) - มันคืออะไร?
โรคSjögren (ซินโดรม) เป็นโรคภูมิต้านตนเองซึ่งตรวจพบแอนติบอดีต่อต่อมน้ำตาและน้ำลายในเลือดซึ่งขัดขวางการทำงานของพวกมันตามที่กล่าวไว้ข้างต้น โรคSjögren (ซินโดรม) เป็นภาวะที่มีลักษณะอาการสามประการ ได้แก่ ตาแห้ง (kerato sicca) ปากแห้ง (xerostomia) และโรคแพ้ภูมิตัวเองบางชนิด ที่น่าสนใจคือแม้แต่ 2 สัญญาณแรกก็เพียงพอที่จะวินิจฉัยโรคนี้ได้ หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตาแดงและซีโรสโตเมีย อาการของโจเกรนจะเรียกว่าโรคปฐมภูมิ และผู้เขียนหลายคนพิจารณาว่าอาการดังกล่าวเป็นเอนทิตีทาง nosological ที่แยกจากกัน และเรียกมันว่าไม่มีอะไรมากไปกว่าโรคของโจเกรน หากมีการระบุอาการอักเสบเรื้อรังของข้อต่อที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองร่วมกับอาการเหล่านี้อาการของSjögrenจะเรียกว่ารอง
ผู้คนทุกวัยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ แต่ 90% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นผู้หญิงวัยกลางคนและผู้สูงอายุ
สาเหตุและกลไกของการพัฒนากลุ่มอาการ Sjogren (โรค)
จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการศึกษาสาเหตุหรือกลไกการเกิดพยาธิสภาพนี้อย่างสมบูรณ์ เชื่อกันว่าบทบาทหลักในการพัฒนาของโรคเป็นของปัจจัยภูมิต้านตนเอง ไม่ต้องสงสัยเลยว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อกลุ่มอาการของ Sjogren: สามารถวินิจฉัยได้พร้อม ๆ กันในญาติสนิทหลายคนซึ่งส่วนใหญ่มักจะอยู่ในแม่และลูกสาว
ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ไม่ทราบสาเหตุความผิดปกติเกิดขึ้นในร่างกายซึ่งเป็นผลมาจากการที่ต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายถูกแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว B และ T ในกรณีนี้แอนติบอดีต่อเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมที่ได้รับผลกระทบจะถูกตรวจพบในเลือดตลอดจนปัจจัยรูมาตอยด์และปรากฏการณ์ทางภูมิคุ้มกันอื่น ๆ
พยาธิสัณฐานวิทยา
ลักษณะทางสัณฐานวิทยาหลักคือการแทรกซึมของต่อมไร้ท่อด้วยเซลล์น้ำเหลืองและพลาสมา ประการแรกต่อมน้ำตาและน้ำลายได้รับผลกระทบไม่บ่อยนัก – ต่อมของหลอดลม, ระบบทางเดินอาหารและช่องคลอด
ต่อมทั้งใหญ่และเล็กได้รับผลกระทบ ในระยะเริ่มแรกของโรค มีเพียงท่อเล็กๆ เท่านั้นที่เกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ เมื่อมันดำเนินไป การแทรกซึมของมันจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อของต่อมเอง ซึ่งเป็นผลมาจากการที่เนื้อเยื่อของต่อมฝ่อและถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในบางกรณี การแทรกซึมที่อธิบายไว้ข้างต้นเกิดขึ้นไม่เพียงแต่ในต่อมไร้ท่อ (การหลั่งจากภายนอก) เท่านั้น แต่ยังเกิดในอวัยวะและระบบอื่นๆ ของร่างกายด้วย โดยเฉพาะในกล้ามเนื้อ ปอด และไต สิ่งนี้นำไปสู่ความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบในที่สุด
ในผู้ป่วย 30-40% ในวัสดุที่ตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายจะมีการกำหนด metaplasia (การดัดแปลง) ของเซลล์ที่อยู่ในท่อ: เกาะ myoepithelial ปรากฏขึ้น
ก้อนของต่อมที่ได้รับผลกระทบจะถูกทำลายในผู้ป่วยบางราย ในขณะที่บางรายยังคงรักษาโครงสร้างของ lobular ไว้ ต่อมมีขนาดใหญ่ขึ้นหรืออยู่ในขอบเขตปกติ
สิ่งที่น่าสนใจคือ แม้ว่าจะไม่แสดงอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของกลุ่มอาการSjögren ผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักจะแสดงอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาของการอักเสบของต่อมน้ำลาย
อาการของโรคSjögren
ตามที่กล่าวไว้ในตอนต้นของบทความ สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คือภาวะซีโรสโตเมีย ภาวะซีโรโทเมีย และอาการอักเสบเรื้อรังของข้อต่อ
ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นกลุ่มอาการของSjögren จะบ่นว่ามีอาการ xerostomia หรือเยื่อเมือกในช่องปากแห้ง ความแห้งกร้านในระยะเริ่มแรกของโรคจะเกิดขึ้นเป็นระยะๆ ในขณะที่ดำเนินไป ถือเป็นความกังวลอย่างต่อเนื่อง โดยทวีความรุนแรงมากขึ้นด้วยการสนทนาที่ยืดเยื้อหรือกับภูมิหลังของความตื่นเต้น นอกจากความแห้งกร้านโดยตรงแล้วผู้ป่วยยังบันทึกความรู้สึกแสบร้อนและความเจ็บปวดในช่องปากซึ่งกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเขาที่จะกลืนอาหาร - เขาต้องทำให้ปากของเขาเปียกด้วยของเหลวก่อนกลืน แต่บางครั้งก็ไม่ได้ช่วยอะไรและผู้ป่วย ไม่สามารถกลืนอาหารแห้งได้ เสียงของผู้ป่วยแหบแห้ง ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและดำเนินไปอย่างรวดเร็ว - ในช่วงเวลาสั้นๆ ก่อนที่ฟันที่แข็งแรงจะเสื่อมและหลุดออกไป
ในระหว่างการตรวจแพทย์ให้ความสนใจกับเยื่อเมือกสีแดงและแห้งของช่องปากฟันผุหลายซี่มีรอยแตกที่มุมปาก (ในทางการแพทย์ปรากฏการณ์นี้เรียกว่าโรคไขข้ออักเสบ) เช่นเดียวกับที่เกือบ การขาดน้ำลายโดยสมบูรณ์ในบริเวณลิ้นของลิ้น ในกรณีที่รุนแรงของโรค เยื่อเมือกในช่องปากมีภาวะเลือดคั่งมากเกินไปอย่างชัดเจน ตรวจพบโรคเหงือกอักเสบ ฟันหายไป ปุ่มลิ้นลีบ ริมฝีปากแห้ง และบริเวณที่มีการลอกจะมองเห็นได้ ตามกฎแล้วโรคที่รุนแรงเช่นนี้เกิดขึ้นอย่างแม่นยำกับโรคของSjögrenหรือกับกลุ่มอาการที่พัฒนาขึ้นบนพื้นหลังของโรคลูปัส erythematosus หรือ
บ่อยครั้งที่มีการพิจารณาการขยายตัวของต่อมน้ำลายใต้ขากรรไกรล่างและ/หรือข้างหูข้างเดียวหรือทวิภาคี
บ่อยครั้งที่ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรค Sjogren (โรค) ก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบเฉียบพลันของต่อมหูด้วยเช่นกัน: คางทูม ในกรณีนี้ต่อมมีขนาดเพิ่มขึ้นบวมและมีหนองหลั่งออกมาจากท่อน้ำลายผู้ป่วยสังเกตการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิของร่างกายถึงระดับไข้ (39-40 ° C) และเขาก็ประสบปัญหาในการเปิดปากด้วย
ตาแห้งหรือ xerophthalmia พบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ แต่จะเด่นชัดกว่าในกรณีของโรค Sjogren หรือเมื่อมีอาการร่วมกับ ผู้ป่วยบ่นว่าตาแห้ง ปวดตา รู้สึกมีทรายหรือมีสิ่งแปลกปลอมอยู่ในดวงตา เปลือกตามีเลือดมากเกินไปและคัน ดวงตาจะเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว และหากตึงมากเกินไปก็จะมีอาการเจ็บปวด ไม่ค่อยมีในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง - การมองเห็นลดลงและเกิดอาการกลัวแสง
เพื่อที่จะรับรู้ถึงการแยกน้ำตาที่ลดลง การทดสอบ Schirmer จึงถูกนำมาใช้ โดยจะมีแถบกระดาษกรองวางอยู่ด้านหลังเปลือกตาล่างและติดตามเมื่อเปียก เป็นเรื่องปกติที่จะต้องเปียกมากกว่า 15 มม. ใน 5 นาที ด้วยกลุ่มอาการของSjögren ในเวลาเดียวกัน - 5 นาที - กระดาษกรองจะเปียกน้อยลงมาก หากผลลัพธ์ของการทดสอบ Schirmer แบบธรรมดาต่ำ คุณสามารถทำการทดสอบแบบบังคับได้ โดยปล่อยให้ผู้ทดลองสูดดมสารละลายแอมโมเนียมคลอไรด์ (แอมโมเนีย) 10%
อาการทางระบบที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการโจเกรนคืออาการปวดข้อหรือปวดข้อซ้ำๆ โรคข้ออักเสบของข้อต่อระหว่างข้อต่อของมืออาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน: บวมเจ็บปวดและช่วงการเคลื่อนไหวลดลงอย่างรวดเร็ว ข้อต่อเข่าและข้อศอกอาจได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วโรคข้ออักเสบไม่รุนแรงอาการจะทุเลาลงหลังจากนั้นระยะหนึ่งและการกัดเซาะไม่ปกติ
ผิวหนังของผู้ที่เป็นโรคSjögrenจะแห้งและเป็นขุยและการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเด่นชัดเป็นพิเศษในบริเวณแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง เมื่อต่อมเหงื่อได้รับความเสียหาย เหงื่อออกก็จะลดลง
ผู้ป่วย 50% มีลักษณะการร้องเรียนของกลุ่มอาการ Raynaud: ความไวสูงต่อความหนาวเย็น, ความหนาวเย็น, อาการชาที่ปลายแขนขา - มือ ฯลฯ
ในผู้ป่วยประมาณ 15% ที่เรียกว่าจ้ำมหึมาในเลือดสูงได้รับการวินิจฉัย - การตกเลือดแบบระบุตำแหน่งจะมองเห็นได้บนผิวหนังบริเวณส่วนล่างที่สามของขา บางครั้งอาจอยู่ที่ต้นขาและ/หรือหน้าท้อง อาจตรวจพบการสร้างเม็ดสีผิวที่เพิ่มขึ้นในบริเวณเหล่านี้
บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการของSjögrenเกิดขึ้นด้วย ตามกฎแล้วกระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก submandibular และ supraclavicular และระดับของการขยายจะแตกต่างกันไปตั้งแต่เล็กน้อยไปจนถึงเด่นชัด: ในกรณีหลังนี้ต่อมน้ำเหลืองจะมีลักษณะเป็น pseudolymphoma มะเร็งก็พบได้บ่อยในพยาธิวิทยานี้: ความน่าจะเป็นของการพัฒนาในผู้ที่เป็นโรคแห้งจะสูงกว่าคนที่มีสุขภาพดีถึง 44 เท่า
หากอาการแห้งส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในอาการนี้จะแสดงให้เห็นทางคลินิกโดยอาการของการทำงานที่บกพร่อง: การพัฒนาของภาวะแห้ง, สิ่งของคั่นกลางและความเป็นกรดในท่อ เมื่อเยื่อบุจมูกได้รับความเสียหาย มันจะแห้ง เปลือกแข็งก่อตัว และมักเกิดขึ้น ความรู้สึกในการรับกลิ่นและ/หรือรสชาติลดลง เมื่อเปลือกแห้งปิดช่องจมูกทำให้เกิดโรคหูน้ำหนวกอักเสบซึ่งเกิดจากความเจ็บปวดในหูลดการได้ยินและเสียงครวญครางของแผล
แยกเป็นมูลค่าการกล่าวขวัญถึงข้อร้องเรียนของผู้ป่วยจากอวัยวะสืบพันธุ์ซึ่งต่อมซึ่งมักเกี่ยวข้องกับกระบวนการของกลุ่มอาการของSjögren ผู้ป่วยกังวลเรื่องความแห้งบริเวณช่องคลอด อาการแสบร้อนในช่องคลอด และความเจ็บปวดระหว่างมีเพศสัมพันธ์ ในทางจุลพยาธิวิทยาจะมีการพิจารณาการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการของเยื่อเมือกในช่องคลอดรวมถึงช่องคลอดอักเสบที่ไม่จำเพาะเจาะจง บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ถูกมองว่าไม่ถูกต้องว่าเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุในร่างกายของผู้หญิงในช่วงวัยหมดประจำเดือนและบ่อยครั้งที่เป็นผลที่ตามมาในทางตรงกันข้ามและอาการแห้งไม่เกี่ยวข้องกับมัน
เมื่อหลอดเลือดที่อยู่ในระบบประสาทส่วนกลางได้รับความเสียหายจะมีอาการทางระบบประสาทเกิดขึ้น: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, อัมพาตครึ่งซีก, อาตา, อาการของความเสียหายต่อกะโหลกศีรษะและบ่อยครั้งที่เส้นประสาทไทรเจมินัล
บ่อยครั้ง เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยาที่เราอธิบาย ผู้ป่วยจะมีความไวต่อยาบางชนิดเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาปฏิชีวนะบางชนิด (เพนิซิลลิน) ที่เรียกว่ายารักษาขั้นพื้นฐาน และไซโตสแตติก
การวินิจฉัยโรคSjögren
ผู้ป่วยทุกวินาทีจะรู้สึกชา หนาวตามมือและเท้า
จากการร้องเรียนของผู้ป่วย ประวัติความเจ็บป่วยและชีวิตของเขา โดยคำนึงถึงผลการตรวจตามวัตถุประสงค์ แพทย์จะสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรคSjögren และจะกำหนดให้มีการทดสอบเพิ่มเติมจำนวนหนึ่งเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย:
- การตรวจเลือดทางชีวเคมี (hyperglobulinemia);
- การตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกัน (คลาสปัจจัยรูมาตอยด์ IgM, IgG, IgA, แอนติบอดีต่อส่วนประกอบของนิวเคลียสของเซลล์, แอนติบอดีต่อต้าน Ro, แอนติบอดีต่อต้านลา, แอนติบอดีต่อ DNA ดั้งเดิม, แอนติบอดีจำเพาะต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อเฉพาะ, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน);
- การวาดภาพของต่อมน้ำลาย
- sialography ของต่อมหู;
- การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลาย
การรักษาโรคโจเกรน
แนวทางการรักษาโรคแห้งคือการบรรเทาอาการโดยตรงในขณะเดียวกันก็รักษาโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นต้นเหตุไปพร้อมๆ กัน
สามารถใช้ยาจากกลุ่มต่อไปนี้:
- (เพรดนิโซโลน): สูตรและปริมาณของยาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและการปรากฏตัวและความรุนแรงของอาการทางระบบ
- Cytostatics (chlorbutin, cyclophosphamide, azathioprine): มักใช้ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์
- ยาอะมิโนควิโนลีน: Delagil, Plaquenil
- สารยับยั้งเอนไซม์โปรตีโอไลติก: Contrical, Trasylol
- สารกันเลือดแข็งโดยตรง: เฮปาริน
- แอนจิโอโพรเทคเตอร์: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan ใช้ถ้ามี
บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการนี้มาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน - ผิวหนังอักเสบ, scleroderma และในกรณีเช่นนี้เรียกว่ากลุ่มอาการของSjögrenรอง หากพยาธิวิทยาพัฒนาอย่างอิสระ ชื่อจะดูเหมือนโรค Sjogren หลักหรือโรค Sjogren
มันคืออะไร?
กลุ่มอาการของSjögrenเป็นแผลที่ระบบภูมิต้านทานผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งแสดงออกโดยการมีส่วนร่วมของต่อมไร้ท่อซึ่งส่วนใหญ่เป็นน้ำลายและน้ำตาในกระบวนการทางพยาธิวิทยาและหลักสูตรก้าวหน้าเรื้อรัง
พยาธิสัณฐานวิทยา
ลักษณะทางสัณฐานวิทยาหลักคือการแทรกซึมของต่อมไร้ท่อด้วยเซลล์น้ำเหลืองและพลาสมา ประการแรกต่อมน้ำตาและน้ำลายได้รับผลกระทบไม่บ่อยนัก – ต่อมของหลอดลม, ระบบทางเดินอาหารและช่องคลอด
- ต่อมทั้งใหญ่และเล็กได้รับผลกระทบ ในระยะเริ่มแรกของโรค มีเพียงท่อเล็กๆ เท่านั้นที่เกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ เมื่อมันดำเนินไป การแทรกซึมของมันจะแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อของต่อมเอง ซึ่งเป็นผลมาจากการที่เนื้อเยื่อของต่อมฝ่อและถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในบางกรณี การแทรกซึมที่อธิบายไว้ข้างต้นเกิดขึ้นไม่เพียงแต่ในต่อมไร้ท่อ (การหลั่งจากภายนอก) เท่านั้น แต่ยังเกิดในอวัยวะและระบบอื่นๆ ของร่างกายด้วย โดยเฉพาะในกล้ามเนื้อ ปอด และไต สิ่งนี้นำไปสู่ความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบในที่สุด
- ในผู้ป่วย 30-40% ในวัสดุที่ตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำลายจะมีการกำหนด metaplasia (การดัดแปลง) ของเซลล์ที่อยู่ในท่อ: เกาะ myoepithelial ปรากฏขึ้น
ก้อนของต่อมที่ได้รับผลกระทบจะถูกทำลายในผู้ป่วยบางราย ในขณะที่บางรายยังคงรักษาโครงสร้างของ lobular ไว้ ต่อมมีขนาดใหญ่ขึ้นหรืออยู่ในขอบเขตปกติ
สิ่งที่น่าสนใจคือ แม้ว่าจะไม่แสดงอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของกลุ่มอาการSjögren ผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักจะแสดงอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาของการอักเสบของต่อมน้ำลาย
เหตุผลในการพัฒนา
สาเหตุของโรคSjögrenยังไม่เป็นที่แน่ชัด ทฤษฎีที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดคือทฤษฎีปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยาของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ปฏิกิริยานี้พัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อความเสียหายต่อเซลล์ของต่อมภายนอกโดยไวรัสรีโทรไวรัส โดยเฉพาะไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสเริม VI, ไซโตเมกาโลไวรัส และไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ แม้จะมีความคล้ายคลึงกันอย่างมีนัยสำคัญของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันกับการเปลี่ยนแปลงในร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากไวรัส แต่ยังไม่ได้รับหลักฐานโดยตรงเกี่ยวกับบทบาทของไวรัสที่เป็นสาเหตุของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา
ไวรัสและเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมที่เปลี่ยนแปลงไปตามอิทธิพลของพวกมันจะถูกรับรู้โดยระบบภูมิคุ้มกันว่าเป็นแอนติเจน (ตัวแทนจากต่างประเทศ) ระบบภูมิคุ้มกันจะผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ดังกล่าวและค่อยๆ ทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อของต่อม โรคนี้มักเกิดขึ้นเป็นโรคทางพันธุกรรมหรือทางครอบครัว โดยเฉพาะในฝาแฝด ซึ่งบ่งบอกถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม
ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าในกลไกของการพัฒนาและการเกิดขึ้นของพยาธิวิทยาการรวมกันของปัจจัยหลายประการเป็นสิ่งสำคัญ:
- ปฏิกิริยาความเครียดของร่างกายซึ่งเกิดขึ้นจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
- การควบคุมภูมิคุ้มกันโดยการมีส่วนร่วมของฮอร์โมนเพศ โดยเห็นได้จากอุบัติการณ์ที่หาได้ยากในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปี ในขณะที่เด็กผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากที่สุดในเด็ก
- การควบคุมภูมิคุ้มกันโดยใช้ T lymphocytes;
- ไวรัส;
- ทางพันธุกรรม
Sjögren's syndrome มีสองประเภท: ประเภทหลัก โดยที่อาการของโรคเป็นอาการแรก และรองคือ เมื่ออาการปรากฏในผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคไขข้ออื่น ๆ เช่น scleroderma, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือ lupus erythematosus ระบบ ตัวแปรหลักและรองของกลุ่มอาการเกิดขึ้นที่ความถี่เดียวกันโดยประมาณ ซึ่งบางครั้งทำให้ยากต่อการวินิจฉัยที่แม่นยำ อาการของSjögrenเป็นเรื่องปกติ: ในสหราชอาณาจักรมีผู้ป่วยประมาณครึ่งล้านคน ผู้หญิงอายุ 40 ถึง 60 ปีมักได้รับผลกระทบมากที่สุด ขณะที่ผู้ป่วยเพียง 1 รายใน 13 ปีเป็นชาย
อาการของโรคSjögren
อาการของโรคแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม:
- อาการของต่อมซึ่งต่อมเยื่อบุผิวได้รับผลกระทบและการทำงานของต่อมถูกรบกวน
- อาการภายนอก อาการของคนกลุ่มนี้จะแตกต่างกันอย่างมากเนื่องจากความเสียหายต่ออวัยวะต่างๆ ของมนุษย์
อาการต่อมมีดังต่อไปนี้:
- พยาธิวิทยาของต่อมน้ำตา ในกรณีนี้ความรู้สึกไม่พึงประสงค์และเจ็บปวดเกิดขึ้นในดวงตา (แสบร้อนราวกับว่าดวงตาเริ่มแสบมีความรู้สึกของทรายอยู่ในนั้น) และมีอาการคันและรอยแดงที่มีลักษณะเฉพาะปรากฏใกล้ดวงตา เป็นผลให้การมองเห็นลดลง ระบุอาการตกเลือด บวม ไวต่อแสง และปวดตา
- พยาธิวิทยาของต่อมน้ำลาย อาการอักเสบส่วนใหญ่เกิดจากต่อมหูซึ่งมีขนาดเพิ่มขึ้นบางครั้งอาจมีอาการเจ็บปวด อาการเยื่อเมือกในช่องปากแห้งก็เกิดขึ้นเช่นกัน การกลืนอาหารทำได้ยาก ผู้ป่วยมักต้องล้างอาหารด้วยน้ำเนื่องจากมีปัญหาในการกลืน ในกรณีนี้เยื่อเมือกของปากจะมีสีชมพูสดใส
- ความแห้งกร้านของระบบทางเดินหายใจ ซึ่งนำไปสู่การอักเสบของหลอดลม หลอดลม และปอด
- ความผิดปกติของผิวหนังส่งผลให้ผิวแห้ง
- ทำอันตรายต่อเยื่อบุจมูก การเกิดขึ้นของความแห้งกร้านในจมูกซึ่งปกคลุมไปด้วยเปลือกในจมูกซึ่งเป็นผลมาจากการอักเสบที่เกิดขึ้น
อาการภายนอกมีลักษณะเป็นสัญญาณต่อไปนี้:
- การเกิดโรคหลอดลมอักเสบพร้อมกับอาการไอและหายใจถี่ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจหาโรคปอดบวมหรือพังผืดในปอด
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- ทำอันตรายต่อระบบประสาทส่วนปลาย ในเวลาเดียวกันเริ่มปรากฏความรู้สึกเจ็บปวด (รู้สึกเสียวซ่า, แสบร้อน)
- ไข้;
- ปวดข้อและกล้ามเนื้อ
- ทำอันตรายต่อต่อมไทรอยด์ เป็นโรคที่พบไม่บ่อยซึ่งจะเริ่มแสดงอาการแพ้ต่ออาหาร ยา และยาอื่นๆ
- ต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ (submandibular, ปากมดลูก, ท้ายทอย) มักสังเกตการขยายตัวของตับและม้าม
- การอักเสบของหลอดเลือดซึ่งเกิดขึ้นจากหลอดเลือดบริเวณแขนขาส่วนล่างอันเนื่องมาจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต เมื่อการทำงานของหลอดเลือดหยุดชะงัก โรคผิวหนัง (ผื่น) จะปรากฏขึ้น ซึ่งมาพร้อมกับอาการคัน แสบร้อน และมีไข้
บ่อยครั้ง เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยาที่เราอธิบาย ผู้ป่วยจะมีความไวต่อยาบางชนิดเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาปฏิชีวนะบางชนิด (เพนิซิลลิน) ที่เรียกว่ายารักษาขั้นพื้นฐาน และไซโตสแตติก
การวินิจฉัย
อาการแสบตาและปากแห้งอาจไม่ได้หมายความว่าบุคคลจะมีอาการนี้เสมอไป กลุ่มอาการของSjögrenสามารถวินิจฉัยได้เฉพาะเมื่อมีรอยโรคอักเสบของต่อมเท่านั้น อย่างไรก็ตามมีบางกรณีที่โรคทางเมตาบอลิซึมต่างๆสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่คล้ายกันซึ่งการหลั่งน้ำลายจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ส่วนใหญ่มักเป็นโรคเบาหวาน)
ส่งผลให้การทำงานของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาลดลงก่อนวัยอันควรในผู้สูงอายุ อาการตาแห้งและปากแห้งในรูปแบบเหล่านี้ไม่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการโจเกรน การตรวจเนื้อเยื่อยังดำเนินการเพื่อวินิจฉัยโรคนี้ด้วย สำหรับการศึกษาประเภทนี้ จะนำชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของเยื่อเมือกในช่องปากมาตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ด้วยวิธีนี้จะเกิดความเสียหายต่อต่อมเมือก
ภาวะแทรกซ้อน
ผลที่ตามมาทั่วไปของกลุ่มอาการSjögren:
- มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เนื้องอกที่ส่งผลต่อเลือดและต่อมน้ำเหลือง);
- vasculitis (กระบวนการอักเสบในหลอดเลือดที่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่);
- การเพิ่มการติดเชื้อทุติยภูมิ
- การพัฒนาของมะเร็ง
- ยับยั้งการสร้างเลือด ลดปริมาณเม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และ/หรือเกล็ดเลือดในเลือด
หากผู้ป่วยไม่ได้ใช้มาตรการใด ๆ ในการรักษาโรคของSjögrenเป็นเวลานานหรือเขาได้รับการบำบัดที่ไม่ถูกต้อง พยาธิวิทยาจะดำเนินไป นำไปสู่การหยุดชะงักอย่างรุนแรงในการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ
การรักษาโรคโจเกรน
ในกรณีที่มีกลุ่มอาการของSjögrenการรักษาจะดำเนินการขึ้นอยู่กับระยะของโรคและการปรากฏตัวของอาการที่เป็นระบบ
เพื่อกระตุ้นการทำงานของต่อมต่างๆ ให้ดำเนินการดังนี้:
- การบริหารแบบหยดของ contrical
- การบริหารกาแลนทามีนใต้ผิวหนัง
- หลักสูตรวิตามินบำบัดจัดขึ้นเพื่อวัตถุประสงค์ในการเสริมสร้างความเข้มแข็งโดยทั่วไป
- เพื่อเป็นการรักษาตามอาการจะมีการกำหนด "น้ำตาเทียม" (หยอดตา) - มีความหนืดต่ำ - Lakrisifi (200-250 รูเบิล), น้ำตาธรรมชาติ (250 รูเบิล), ความหนืดปานกลาง Lakrisin, ความหนืดสูง Oftagel 180 รูเบิล, Vidisik 200 รูเบิล , ลาโครโปส 150 รูเบิล .
ในระยะเริ่มแรกในกรณีที่ไม่มีความเสียหายต่อระบบอื่นและการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการที่ไม่ได้แสดงไว้จะมีการกำหนดกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ระยะยาว (เพรดนิโซโลน, เดกซาเมทาโซน) ในขนาดเล็ก
หากอาการและพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการเด่นชัด แต่ไม่มีอาการใด ๆ ที่เป็นระบบ corticosteroids จะเพิ่มยาลดภูมิคุ้มกันแบบเซลล์ - ไซโคลฟอสฟาไมด์, คลอโรบูติน, azathioprine การบำบัดด้วยการบำรุงรักษาจะดำเนินการโดยใช้ยาชนิดเดียวกันเป็นเวลาหลายปี
- หากมีอาการของความเสียหายต่อระบบโดยไม่คำนึงถึงระยะของโรค ให้สั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันในปริมาณสูงทันทีเป็นเวลาหลายวันโดยค่อยๆ ถ่ายโอนไปยังขนาดยาบำรุงรักษา
- สำหรับ polyneuritis ทั่วไป, vasculitis, ความเสียหายของไตและอาการรุนแรงอื่น ๆ ของโรค, วิธีการต่อไปนี้จะถูกเพิ่มเข้ากับการรักษาข้างต้น, การรักษานอกร่างกาย - plasmapheresis, การดูดซึมของเลือด, การกรองด้วยพลาสมาแบบพิเศษ
- ยาที่เหลือจะถูกกำหนดขึ้นอยู่กับภาวะแทรกซ้อนและโรคที่เกิดขึ้นร่วมกัน - ถุงน้ำดีอักเสบ, โรคกระเพาะ, โรคปอดบวม, เยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบ ฯลฯ
ในบางกรณีจำเป็นต้องควบคุมอาหารและจำกัดการออกกำลังกาย
การป้องกัน
เพื่อป้องกันการละเมิดจำเป็นต้องปฏิบัติตามคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเพื่อป้องกันอาการกำเริบ คุณต้องปฏิบัติตามกฎง่ายๆ บางประการด้วย:
- จำกัดภาระของอวัยวะที่มองเห็น;
- หากกลุ่มอาการเกิดขึ้นจากโรคอื่นจะต้องรักษาสาเหตุ
- หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ตึงเครียด
พยากรณ์
กลุ่มอาการของโจเกรนสามารถทำลายอวัยวะสำคัญด้วยการเปลี่ยนไปสู่สภาวะคงที่ ค่อยๆ ดีขึ้น หรือในทางกลับกัน เป็นการบรรเทาอาการในระยะยาว พฤติกรรมนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ
- ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการตาแห้งและปากเล็กน้อย ในขณะที่บางรายอาจมีอาการแทรกซ้อนร้ายแรง ผู้ป่วยบางรายได้รับการรักษาตามอาการอย่างสมบูรณ์ ผู้ป่วยบางรายต้องต่อสู้กับความเสื่อมของการมองเห็น ความไม่สบายตาตลอดเวลา การติดเชื้อซ้ำในช่องปาก อาการบวมของต่อมน้ำลายบริเวณหู การเคี้ยวและกลืนลำบาก การสูญเสียความแข็งแรงและอาการปวดข้ออย่างต่อเนื่องทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก ในผู้ป่วยบางรายกระบวนการทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับไต - ไตอักเสบซึ่งนำไปสู่โปรตีนในปัสสาวะ, ความสามารถในการมุ่งเน้นของไตบกพร่องและภาวะกรดในท่อไตส่วนปลาย
- ผู้ที่เป็นโรคโจเกรนมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน เมื่อเทียบกับผู้ที่มีสุขภาพดีและผู้ที่เป็นโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ ผู้ป่วยประมาณ 5% พัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางรูปแบบ
นอกจากนี้ยังพบว่าเด็กผู้หญิงที่เป็นโรค Sjogren ในระหว่างตั้งครรภ์มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคลูปัส erythematosus ในทารกแรกเกิดที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว แต่กำเนิด