Sindromul Sjögren - cum să evitați deteriorarea calității vieții? Recomandare de la un oftalmolog. Sindromul Sjögren - simptome și tratamentul bolii pe care medicul o tratează sindromul Sjögren
![Sindromul Sjögren - cum să evitați deteriorarea calității vieții? Recomandare de la un oftalmolog. Sindromul Sjögren - simptome și tratamentul bolii pe care medicul o tratează sindromul Sjögren](https://i2.wp.com/mediccity.ru/images/med_images/revmatology06.jpg)
Boala sau sindromul Sjögren - o boală autoimună sistemică, cunoscută și sub denumirea de „sindrom sicca”. Boala lui Sjögren a fost numită după oftalmologul suedez Heinrich Sjögren. În 1929, a examinat și a tratat un pacient care era grav tulburat de ochi uscați, gură uscată și dureri articulare.
La femei, boala Sjogren apare mult mai des decât la bărbați (în 9 din 10 cazuri) și, de regulă, acest lucru se aplică femeilor după menopauză. Cu toate acestea, în general, boala afectează oameni de toate genurile și vârstele. Nu există statistici globale, dar în țările dezvoltate, inclusiv Rusia, incidența este estimată la milioane; boala Sjögren este una dintre cele mai frecvente boli reumatice.
Cu boala Sjögren, sistemul imunitar uman percepe celulele propriului corp ca fiind străine și începe să le distrugă încet și sistematic. Celulele sistemului imunitar intră în țesuturile glandelor exocrine (lacrimale, salivare, glandele Bartholin ale vaginului), le infectează și încep să secrete mai puțin din secreția corespunzătoare (salivă, lacrimi etc.).
În plus, boala afectează adesea alte organe, provocând artralgii, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor (polimiozită), dificultăți de respirație etc.
Există, de asemenea, sindromul Sjögren (inflamația secundară a glandelor salivare și lacrimale), care însoțește poliartrita reumatoidă, bolile difuze ale țesutului conjunctiv, bolile sistemului biliar și alte boli autoimune.
Diagnosticul bolii Sjögren
Consultație cu un reumatolog
Consultație cu un reumatolog
Este important să consultați un medic la primele simptome, deoarece boala „avansată” Sjögren poate deveni nefavorabilă și poate afecta organele vitale, ceea ce duce adesea la complicații și, în cazuri rare, la moarte.
Motive pentru dezvoltare
Unul dintre principalii factori care „declanșează” boala este insuficiența autoimună. Cu această tulburare, sistemul imunitar începe să distrugă celulele glandelor exocrine umane. De ce se întâmplă asta? Acest mecanism în boala Sjögren încă mai trebuie clarificat.
Un alt factor în apariția bolii este predispoziția genetică. Uneori, dacă mama are această boală, poate fi detectată și la fiică. Schimbările în fondul hormonal al unei femei pot de asemenea declanșa boala.
Sindromul Sjogren se dezvoltă de obicei pe fondul altor boli sistemice (de exemplu, artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic).
Tabloul clinic al bolii Sjögren
Toate simptomele bolii Sjögren pot fi împărțite în: glandular Și extraglandulare .
Simptomele glandulare ale bolii Sjögren
Simptomele glandulare ale bolii se manifestă printr-o scădere a producției de secreții glandulare.
Unul dintre principalele simptome ale bolii Sjögren este inflamația ochilor asociată cu o scădere a secreției de lichid ocular. Pacienții sunt deranjați de o senzație de disconfort: arsuri, zgârieturi, „nisip” în ochi. În același timp, oamenii se confruntă adesea cu umflarea pleoapelor, înroșirea și acumularea de lichid vâscos alb în colțurile ochilor. În următoarea etapă a bolii, pacienții încep să se plângă de fotofobie și deteriorarea acuității vizuale.
Al doilea simptom constant al bolii Sjögren este inflamația glandelor salivare, care devine cronică. Pacientul se plânge de gură uscată și glandele salivare mărite. La debutul bolii, apare uscăciunea ușoară sau intermitentă a gurii, care apare doar ca urmare a excitării sau a activității fizice. Apoi uscarea gurii devine permanentă, membrana mucoasă și limba se usucă excesiv, devin roz strălucitor și adesea se inflamează, iar cariile dentare progresează rapid.
Uneori, înainte de apariția acestor semne, pacientul poate prezenta o mărire „nerezonabilă” a ganglionilor limfatici.
Etapa târzie a bolii este caracterizată de gură uscată severă; devine foarte dificil pentru o persoană să vorbească sau să înghită alimente solide fără apă potabilă. Pe buze apar crăpături. Gastrita cronică atrofică poate apărea cu insuficiență de secreție, care este însoțită de eructații, greață și pierderea poftei de mâncare. Fiecare al treilea pacient într-un stadiu tardiv are o mărire a glandelor parotide.
Se observă leziuni ale căilor biliare (colecistita), ficatului (hepatită) și pancreasului (pancreatită).
Într-o etapă târzie a bolii, nazofaringele devine foarte uscat, se formează cruste uscate în nas, se poate dezvolta otită medie și pierderea auzului. Din cauza uscăciunii laringelui, apare răgușeală.
Apar infecții secundare: sinuzită adesea recurentă, traheobronșită, pneumonie. Fiecare al treilea pacient suferă de inflamație a organelor genitale. Membrana mucoasă este roșie și inflamată.
Gastroscopie
Raze x la piept
Simptome extraglandulare
Simptomele extraglandulare ale bolii Sjögren sunt destul de variate și de natură sistemică. Acestea sunt dureri articulare, rigiditate dimineața, dureri musculare, slăbiciune musculară.
Majoritatea pacienților observă o creștere a ganglionilor limfatici submandibulari, cervicali, occipitali și supraclaviculari.
Jumătate dintre pacienți suferă de inflamații ale tractului respirator: gât uscat, durere în gât, zgârieturi, tuse uscată și dificultăți de respirație.
Boala Sjögren se poate manifesta ca vasculită cutanată, erupții cutanate pe pielea piciorului inferior, apoi pe pielea abdomenului, coapselor și feselor. Aceasta este însoțită de iritații ale pielii, senzație de arsură și febră.
Fiecare al treilea pacient are reacții alergice la anumite antibiotice, vitamine B, praf de spălat și produse alimentare.
Limfoamele se pot dezvolta în boala Sjögren. Situația este agravată de faptul că boala Sjogren se dezvoltă adesea pe fondul altor boli (în primul rând reumatice).
Diagnosticul bolii Sjögren
La diagnosticarea bolii Sjögren, este necesar să se ia în considerare nu fiecare simptom individual, ci totalitatea simptomelor. Dacă există cel puțin 4 factori, atunci este foarte probabil ca pacientul să aibă boala Sjögren.
- glandele salivare parotide mărite;
- sindromul Raynaud (circulație slabă în mâini sau picioare);
- gură uscată;
- creșterea VSH,
- apariția problemelor articulare;
- focare frecvente de conjunctivită cronică.
Pentru a confirma boala Sjögren sunt utilizate metode de diagnostic de laborator.
Un test de sânge general dezvăluie adesea anemie, leucopenie moderată, VSH crescut, analiza biochimică arată un nivel crescut de γ-globuline, proteine totale, fibrină etc.
Reacțiile imunologice includ niveluri crescute de imunoglobuline IgG și IgM, autoanticorpi patologici.
Testul Schirmer relevă o producție scăzută de produse lacrimale ca răspuns la stimularea cu amoniac. Colorarea sclerei cu coloranți speciali face posibilă detectarea eroziunii epiteliului.
Diagnosticul mai include radiografie cu contrast, biopsie a glandelor salivare, ecografie a glandelor salivare, RMN al glandelor lacrimale/salivare.
Sindromul Sjögren este o boală autoimună care provoacă leziuni sistemice ale țesuturilor conjunctive. Glandele exocrine – glandele salivare și lacrimale – suferă cel mai mult de pe urma procesului patologic. În cele mai multe cazuri, boala are o evoluție cronică progresivă.
Sindromul Sjögren - ce este această boală?
Complexul de simptome ale sindromului uscat a fost observat pentru prima dată de oftalmologul suedez Sjögren cu puțin mai puțin de o sută de ani în urmă. El a descoperit că un număr mare dintre pacienții săi care au venit la el cu plângeri de uscăciune a ochilor aveau alte câteva simptome identice: inflamația cronică a articulațiilor și xerostomia - uscăciunea mucoasei bucale. Observația a interesat și alți medici și oameni de știință. S-a dovedit că această patologie este comună și este necesar un tratament specific pentru combaterea acesteia.
Sindromul Sjögren - ce este? Această boală autoimună cronică apare pe fondul disfuncționalității sistemului imunitar. Organismul confunda propriile celule cu unele străine și începe să producă activ anticorpi împotriva lor. Pe acest fond, se dezvoltă un proces inflamator, care duce la o scădere a funcției glandelor exocrine - de obicei salivare și lacrimale.
Sindromul Sjögren - cauze
Medicina nu poate spune încă fără echivoc de ce se dezvoltă bolile autoimune. De aceea, este un mister de unde provine sindromul Sjögren uscat. Se știe că în dezvoltarea bolii sunt implicați factori genetici, imunologici, hormonali și unii factori externi. În cele mai multe cazuri, impulsul dezvoltării bolii îl reprezintă virusurile - citomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - sau boli precum polimiozita, sclerodermia sistemică, lupusul eritematos, artrita reumatoidă.
Sindromul Sjögren primar
Există două tipuri principale de boli. Dar ele par aproximativ la fel. Uscarea mucoaselor în ambele cazuri se dezvoltă din cauza infiltrației limfocitare a glandelor exocrine de-a lungul tractului gastrointestinal și tractului respirator. Dacă boala se dezvoltă independent și nimic nu a precedat apariția ei, atunci aceasta este boala Sjögren primară.
Sindromul Sjögren secundar
După cum arată practica, în unele cazuri boala apare pe fondul altor diagnostice. Conform statisticilor, sindromul sicca secundar se găsește la 20-25% dintre pacienți. Este diagnosticată atunci când boala îndeplinește criteriile pentru probleme precum artrita reumatoidă, dermatomiozita, sclerodermia și altele asociate cu leziuni ale țesutului conjunctiv.
Sindromul Sjögren - simptome
![](https://i2.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto1_sindrom_shegrena_simptomy.jpg)
Toate manifestările bolii sunt de obicei împărțite în glandulare și extraglandulare. Faptul că sindromul Sjogren s-a extins la glandele lacrimale poate fi înțeles prin senzația de arsură, „nisip” în ochi. Mulți oameni se plâng de mâncărimi severe ale pleoapelor. Adesea, ochii devin roșii, iar în colțurile lor se acumulează o substanță vâscoasă albicioasă. Pe măsură ce boala progresează, apare fotofobia, fisurile palpebrale devin vizibil mai înguste și acuitatea vizuală se deteriorează. Mărirea glandelor lacrimale este un eveniment rar.
Semne caracteristice ale sindromului Sjogren, care afectează glandele salivare: mucoase uscate în gură, margine roșie, buze. Adesea, pacienții se dezvoltă și, pe lângă glandele salivare, unele glande din apropiere se măresc și ele. La început, boala se manifestă numai în timpul efortului fizic sau stresului emoțional. Dar mai târziu, uscăciunea devine permanentă, buzele se acoperă cu cruste care se crăpă, ceea ce crește riscul unei infecții fungice.
Uneori, din cauza uscăciunii la nivelul nazofaringelui, în nas și tuburile auditive încep să se formeze cruste, ceea ce poate duce la otită medie și chiar pierderea temporară a auzului. Când gâtul și corzile vocale devin foarte uscate, apar răgușeală și răgușeală. Și, de asemenea, se întâmplă ca înghițirea afectată să ducă la gastrită atrofică. Diagnosticul se manifestă prin greață, pierderea poftei de mâncare, greutate în regiunea epigastrică după masă.
Manifestările extraglandulare ale complexului de simptome sindromul Sjogren arată astfel:
- dureri articulare;
- rigiditate a mușchilor și articulațiilor dimineața;
- slabiciune musculara;
- erupție mică cu sânge care apare pe fondul leziunilor vasculare;
- nervii faciali sau trigemeni;
- erupții cutanate hemoragice pe trunchi și membre;
- uscăciunea vaginală.
Sindromul Sjögren - diagnostic diferenţial
Definiția bolii se bazează în principal pe prezența xeroftalmiei sau xerostomiei. Acesta din urmă este diagnosticat prin sialografie, scintigrafie parotidiană și biopsie a glandelor salivare. Pentru a diagnostica xeroftalmia se efectuează testul Schirmer. Un capăt al unei benzi de hârtie de filtru este plasat sub pleoapa inferioară și lăsat pentru o vreme. La persoanele sănătoase, aproximativ 15 mm din bandă se vor umezi după 5 minute. Dacă sindromul Sjögren este confirmat, diagnosticul arată că nu mai mult de 5 mm este umed.
Când se face diagnostice diferențiale, este important să ne amintim că SS se poate dezvolta în paralel cu diagnostice precum tiroidita autoimună, anemia pernicioasă și boala indusă de medicamente. Determinarea sindromului sicca primar este facilitată semnificativ de detectarea anticorpilor SS-B. Cel mai dificil este diagnosticarea bolii Sjögren cu poliartrită reumatoidă, deoarece afectarea articulației începe cu mult înainte de apariția semnelor de sicca.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto2_sindrom_shegrena_differencialnaya_diagnostika.jpg)
Sindromul Sjögren - teste
Diagnosticul bolii implică teste de laborator. Când este diagnosticat cu boala Sjogren, testele arată aproximativ următoarele rezultate:
- Un test de sânge general dezvăluie o VSH accelerată, anemie și un nivel scăzut de leucocite.
- OAM se caracterizează prin prezența proteinei.
- Proteina este, de asemenea, crescută în testul biochimic de sânge. În plus, studiul relevă titrurile maxime de factor reumatoid.
- Un test de sânge special pentru prezența anticorpilor la tiroglobulina în 35% arată o creștere a concentrației acestora.
- Rezultatele unei biopsii a glandei salivare confirmă simptomele sindromului Sjögren.
Sindromul Sjögren - tratament
Aceasta este o problemă gravă, dar nu este fatală. Dacă acordați atenție semnelor sale la timp și începeți tratamentul când boala Sjögren este diagnosticată, puteți trăi cu ea și vă puteți simți destul de confortabil. Principalul lucru pentru pacienți este să nu uite de importanța unui stil de viață sănătos. Acest lucru va ajuta la întărirea sistemului imunitar, va preveni dezvoltarea activă a procesului patologic și va reduce semnificativ riscul de complicații.
Poate fi vindecat sindromul Sjögren?
Odată confirmat diagnosticul, pacientul primește recomandări terapeutice. Sindromul Sjögren este tratat în prezent cu succes, dar încă nu este posibil să scapi complet de boală. Din acest motiv, se efectuează numai terapia simptomatică. Criteriul de evaluare a calității tratamentului este normalizarea manifestărilor clinice ale bolii. Dacă toate programările terapeutice ajută, parametrii de laborator și tabloul histologic se îmbunătățesc.
Terapia pentru sindromul sicca presupune atenuarea simptomelor și, dacă este necesar, combaterea bolii autoimune de bază. Înainte de a trata sindromul Sjögren, este necesar un diagnostic. Ulterior, de regulă, se folosesc următoarele mijloace:
- glucocorticoizi (programul și doza sunt determinate individual în funcție de severitatea sindromului și de severitatea simptomelor acestuia);
- angioprotectori – Parmidină, Solcoseryl;
- imunomodulator Splenina;
- anticoagulant heparină;
- Contrical sau Trasylol sunt medicamente care opresc producerea de enzime proteolitice;
- Ciostatice - clorobutină, azatioprină, ciclofosfamidă (se recomandă în principal să fie luate împreună cu glucocorticoizi).
Pentru a scăpa de gură uscată, se prescriu clătiri. Sindromul de ochi uscat este tratat prin instilare de soluție salină, Hemodez. Medicamentul poate ajuta la uscarea bronhiilor și a traheei. Aplicațiile cu Dimexide, Hidrocortizon sau Heparină combate inflamația glandelor. Uneori, uscăciunea gurii atunci când este diagnosticată cu sindromul Sjogren duce la dezvoltarea bolilor dentare. Pentru a le preveni, trebuie să aveți grijă de igiena orală maximă.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto3_bolezn_shegrena_lechenie_narodnymi_sredstvami.jpg)
Boala Sjögren - tratament cu remedii populare
Sindromul uscat este un întreg complex de simptome și semne. Este mai bine să lupți cu toți în mod tradițional. Dar uneori, în cazul sindromului Sjögren, metodele tradiționale folosite în paralel ajută la îmbunătățirea stării pacientului. Unii pacienți, de exemplu, observă că picăturile pentru ochi din mărar și suc de cartofi sunt mult mai eficiente decât fluidele lacrimogene farmaceutice.
Decoc de plante pentru clătire
sindromul Sjögren
Ce este sindromul Sjögren -
Sindromul Sjögren („sindromul uscat”) este o leziune autoimună a glandelor exocrine (în primul rând lacrimale și salivare), însoțită de hipofuncția acestora și de obicei combinată cu boli imuno-inflamatorii sistemice. Această definiție, care ni se pare cea mai exactă din punct de vedere științific, caracterizează destul de pe deplin esența acestei patologii. Triada de diagnostic a lui K. Bloch și colab. este populară printre clinicieni:
- keratoconjunctivită uscată cu dimensiunea mărită sau normală a glandelor lacrimale;
- xerostomie cu dimensiunea mărită sau normală a glandelor salivare;
- prezența unei boli sistemice a țesutului conjunctiv (de obicei RA, mai rar LES, SSD și chiar mai rar poliarterita nodoză sau dermatomiozită).
Majoritatea autorilor consideră două dintre aceste trei manifestări suficiente și necesare pentru diagnosticul sindromului Sjögren. Combinația de sicca cu RA sau altă boală a țesutului conjunctiv este considerată sindromul Sjögren secundar, iar prezența numai a keratoconjunctivitei sicca și xerostomia este considerată sindromul Sjögren primar (sau „boala Sjögren”, într-o terminologie mai puțin acceptată). Boala apare la reprezentanții tuturor raselor și la diferite vârste (inclusiv copii). Peste 90% dintre toți pacienții sunt femei de vârstă mijlocie și în vârstă.
Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul sindromului Sjögren:
Patogenia neclară. Se știe că limfocitele T și B sunt prezente în leziunile tisulare; sinteza locală a unui număr mare de imunoglobuline este caracteristică, ceea ce sugerează o scădere a funcției supresoarelor T și, în consecință, activarea celulelor B. Printre pacienții cu sindrom Sjögren primar, există o frecvență mai mare a antigenelor de histocompatibilitate DR3 și B8. Dovada indirectă a rolului eredității și a tulburărilor autoimune în sindromul Sjögren sunt manifestările frecvente ale sindromului sicca la șoarecii puri NZB/W și MRL cu semne clare de patologie autoimună.
Principala caracteristică histomorfologică este infiltrarea limfocitară și plasmatică a glandei salivare, lacrimale și a altor glande exocrine - bronșice, gastrointestinale, vaginale. De obicei, leziunile apar atât la nivelul glandelor salivare mari (parotide, submandibulare), cât și a celor mici situate în membrana mucoasă a gingiilor și palatului. În primele etape, infiltratul este localizat în jurul unor mici canale intralobulare; ulterior se răspândește în tot parenchimul glandei, uneori însoțit de formarea de centri limfoizi germinali și atrofia țesutului glandular cu înlocuirea acestuia cu țesut adipos. Caracterizat prin proliferarea și metaplazia celulelor care căptușesc canalele, cu dezvoltarea așa-numitelor insule mioepiteliale, care se găsesc în specimenele de biopsie ale glandelor salivare în 30-40% din cazuri. Structura lobulară generală a acestor glande este de obicei păstrată; la un număr de pacienți unii lobuli sunt neschimbați, alții sunt aproape complet distruși. Dimensiunea glandelor afectate poate fi fie mărită, fie normală. Este important de remarcat faptul că, deși manifestările clinice ale sindromului Sjogren sunt observate la o minoritate clară de pacienți cu boli difuze ale țesutului conjunctiv, semnele histologice subclinice de inflamație a glandelor salivare sunt găsite în aproape 100%. În special, J. Waterhouse și J. Doniach au găsit infiltrate limfocitare în glandele submandibulare la toți cei care au murit cu RA.
Infiltratele limfoide pot apărea în unele cazuri nu numai în glandele exocrine, ci și în plămâni, rinichi și mușchii scheletici, ducând uneori la tulburări funcționale corespunzătoare. La unii pacienți, infiltratele limfoide din glandele salivare, ganglionii limfatici și organele interne își pierd caracterul inflamator benign obișnuit. Celulele capătă un aspect și polimorfism „mai tânăr” și prezintă semne de răspândire invazivă (în special, structura ganglionilor limfatici poate fi complet ștearsă). În astfel de cazuri, nu este întotdeauna posibil să se facă distincția morfologică clară între limfoproliferarea benignă și malignă, motiv pentru care a apărut termenul „pseudolimfom”. La unii pacienţi, tabloul histologic corespunde limfadenopatiei imunoblastice; este posibilă și dezvoltarea limfosarcomului adevărat.
Simptomele sindromului Sjögren:
Tabloul clinic:
Xeroftalmia, adică ochiul uscat în sine, asociat cu producția insuficientă de lacrimi, este de obicei primul semn al bolii. Pacienții se plâng de o senzație de uscăciune a ochilor, o senzație de corp străin („nisip”), arsură, mâncărime, durere, disconfort la citire, dificultăți de deschidere a ochilor dimineața, fotofobie. La examinare, ochii apar iritați, uscați, cu dilatarea vaselor conjunctivale și pericorneale. Este tipică o cantitate mică de descărcare fărâmicioasă sau groasă, vâscoasă, albă sau gălbuie. La pacienți, producția de lacrimi este redusă, până la absența completă a lacrimilor, care se observă mai ales în cazul emoțiilor negative severe (incapacitatea de a plâns) și expunerea la substanțe iritante (în special, lipsa producției de lacrimi la curățarea cepei). De regulă, pacienții se simt mai bine în zonele cu un climat umed și rece.
Diagnosticul obiectiv al keratoconjunctivitei uscate este posibil prin colorarea zonelor alterate ale conjunctivei și corneei cu o soluție 1% de trandafir bengal (rezultatele acestei tehnici, însă, nu sunt interpretate întotdeauna fără ambiguitate) și mai ales folosind o lampă cu fantă, ceea ce o face posibilă stabilirea sigură a cheratitei punctiforme și filamentoase. Pentru a recunoaște scăderea producției de lacrimi, cel mai popular este testul Schirmer, care constă în următoarele. O bandă de hârtie de filtru de 5 mm lățime este plasată cu capătul superior în spatele pleoapei inferioare la marginea treimii sale mijlocii și interioare. În mod normal, hârtia se udă cu cel puțin 15 mm în 5 minute. Cu rezultate mai mici, secreția lacrimală poate fi stimulată prin inhalarea unei soluții de clorură de amoniu 10%, a cărei sticlă este plasată la 15 cm sub nas („test Schirmer forțat”). Un test Schirmer pozitiv (adică însuși faptul că producția de lacrimi este insuficientă) nu este sinonim cu keratoconjunctivita sicca, mai ales dacă acest test este efectuat la temperaturi ridicate într-o cameră uscată.
Mărirea vizibilă clinic a glandelor lacrimale în sindromul Sjogren apare la nu mai mult de 5% dintre pacienți. Ochii uscați în această boală nu pot fi asociați numai cu distrugerea parenchimului glandelor lacrimale de către infiltratul inflamator, deoarece îndepărtarea chirurgicală a acestor glande (din alte motive) nu duce la o uscăciune atât de pronunțată. Aparent, leziunea tuturor glandelor mucoase ale sacului conjunctival din sindromul Sjögren are o importanță decisivă în dezvoltarea xeroftalmiei. Poate că o modificare a compoziției biochimice a lacrimilor poate juca un anumit rol: o scădere a vâscozității și o creștere a conținutului de apă face imposibilă crearea unui strat uniform de lacrimi pe suprafața corneei.
Keratoconjunctivita uscată netratată poate fi complicată de infecția secundară, care se datorează în primul rând slăbirii sau absenței efectului bactericid al lizozimei conținute în secreția normală a glandelor lacrimale. Ca urmare a infecției (bacteriene sau virale), sunt posibile complicații multiple - fuziunea pleoapelor cu globul ocular, pierderea reflexului de clipire, cheratită ulcerativă, perforarea corneei cu amenințarea uveitei, glaucom secundar și pierderea vederii, ceea ce este foarte rar.
Xerostomia, dacă există izolat, nu trebuie considerată o manifestare obligatorie a sindromului Sjögren. Gura uscată apare la persoanele în vârstă, la alcoolici, la fumători și la persoanele care respiră pe gură sau iau antidepresive. Gură uscată temporară severă apare, de asemenea, cu excitare nervoasă. În plus, pacienții cu sindromul Sjögren pot experimenta doar senzații foarte modeste de uscăciune a gurii și, prin urmare, nu se plâng în mod activ de aceasta. Mai mult, chiar și cu semne histologice incontestabile ale bolii, cantitatea de salivă rămâne uneori suficientă pentru ca pacientul să nu experimenteze disconfort.
Xerostomia severă în sindromul Sjögren poate fi foarte supărătoare. Cele mai mari dificultăți apar la mestecarea și înghițirea alimentelor solide și, prin urmare, pacienții sunt nevoiți să bea apă în mod constant. Încercările de combatere a uscăciunii prin sugerea de lămâie sau bomboane acre au succes doar în stadiile incipiente. În cazurile severe, particulele de alimente se „lipesc” de gingii, obraji și palat, iar pacienții sunt forțați să le îndepărteze cu mâinile. Uscaciunea mucoasei faringiene poate provoca disfagie; în unele cazuri, a fost observată o adevărată încălcare a mobilității esofagului.
Crăpăturile dureroase la nivelul buzelor și colțurilor gurii sunt foarte frecvente. Membrana mucoasă a gurii este adesea iritată, țesutul său de suprafață se desprinde ușor, iar consumul de alimente fierbinți sau condimentate provoacă durere. Când se consumă lapte, firele sale coagulate care persistă pe membrana mucoasă a obrajilor sunt uneori interpretate incorect ca leziuni fungice (care în unele cazuri pot complica de fapt xerostomia în sindromul Sjögren). Glosita atrofică dureroasă cu limba crăpată nu este neobișnuită. Este posibilă și stomatita ulceroasă. Acumularea normală de salivă la baza frenulului limbii nu este observată în cazurile clinic severe. De asemenea, nu este posibilă creșterea salivației după masajul glandelor parotide și submandibulare. La majoritatea pacienților, mărirea glandelor parotide este unilaterală și temporară, deși este posibil să se mențină dimensiunea normală sau să aibă o mărire bilaterală. Glandele submandibulare sunt mai rar mărite. Glandele salivare mărite sunt adesea ușor dureroase la palpare și sunt de obicei dense, cu o suprafață netedă sau neuniformă. În același timp, nu au densitatea pietroasă sau nodularitatea caracteristică tumorilor. Durerea acută la nivelul glandelor, combinată cu febră, hiperemie locală și hipertermie, indică cel mai adesea adăugarea unei infecții secundare, care este de obicei o consecință a dilatației și tortuozității des observate a canalelor salivare intraglandulare. Pentru a judeca patologia acestor canale, precum și gradul de atrofie a parenchimului glandei, sialografia de contrast poate fi utilizată cu succes. Severitatea distrugerii parenchimului glandular este de asemenea determinată prin scintigrafie folosind tehnețiu marcat (99mTe). În acest caz, se compară nivelul de absorbție a radionuclidului de către țesuturile glandelor salivare și, ca control, glanda tiroidă. Este ciudat faptul că cantitatea de salivă secretată pe unitatea de timp, care, se pare, ar trebui să caracterizeze xerostomia în mod deosebit de precis, nu este de fapt un indicator suficient de fiabil, deoarece este supusă fluctuațiilor individuale puternice. Pentru o judecată generală despre scăderea salivației, uneori este important să se verifice efectul mic de stimulare al alimentelor acide, precum lămâia.
Cu o cantitate insuficientă de salivă, sunt frecvente gingivita, respirația urât mirositoare, cariile cu dureri de dinți. Dintii se sfarama usor si cad plombele plasate anterior. Trebuie avut în vedere că xerostomia indusă de medicamente nu este aproape niciodată cauza patologiei dentare.
Modificări ale membranelor mucoase ale organelor genitale externe. Glandele apocrine ale organelor genitale externe feminine sunt adesea afectate în sindromul Sjogren, care este însoțit de uscăciune și atrofie a mucoasei vaginale. Pacienții se plâng de senzații de uscăciune, arsuri și dispareunie. Examenul histologic evidențiază adesea vaginită nespecifică. Interpretarea acestor modificări este complicată de faptul că ele sunt mai des înregistrate la femei în timpul menopauzei și, prin urmare, pot fi o consecință a deficienței de estrogen, mai degrabă decât a sindromului uscat ca atare.
Manifestările sistemice ale sindromului Sjogren prezintă adesea dificultăți serioase în interpretarea lor patogenetică. Ei pot:
- fie simptome ale unor boli specifice ale țesutului conjunctiv, cu care sindromul Sjögren este adesea combinat;
- reflectă caracteristicile patogenetice reale ale sindromului în cauză
- fi o consecință nespecifică a funcției insuficiente a glandelor exocrine cu mucoase uscate etc.
Modificări ale pielii. Un simptom comun al sindromului Sjögren este pielea uscată, deși pacienții se plâng relativ rar în mod activ despre aceasta. La majoritatea pacienților, temperatura ambientală crescută, activitatea fizică sau injecțiile cu pilocarpină provoacă transpirație vizibilă. Cu toate acestea, în unele cazuri acest lucru nu se întâmplă și biopsia pielii dezvăluie modificări inflamatorii în zona glandelor sudoripare cu distrugerea structurii lor. Piele. modificările care reflectă vasculita (ulcere, hemoragii) sunt discutate mai jos.
Foarte des se observă urticaria, care este o reflectare a alergiilor medicamentoase caracteristice sindromului Sjögren. K. Whaley şi colab. Ei au descoperit chiar că reacțiile alergice la penicilină în RA apar aproape exclusiv la pacienții cu sindrom Sjogren concomitent.
Leziuni ale articulațiilor și mușchilor. De la 50 la 70% din toți pacienții cu sindrom Sjogren au o boală inflamatorie a țesutului conjunctiv concomitent (de obicei RA), care determină natura patologiei articulare. Cu toate acestea, dintre pacienții cu sindrom Sjögren primar, 10-15% au și artralgie sau artrită care nu se încadrează în cadrul clar al vreunei nosologii concomitente specifice. Artrita este de obicei ușoară și tranzitorie. În ciuda posibilei recidive, eroziunea nu are loc. Dezvoltarea inversă a modificărilor inflamatorii are loc fără tratament. Cele mai frecvent afectate articulații sunt articulațiile genunchiului și ale cotului. Patogenia acestei variante de artrite este necunoscută. Există o opinie despre natura sa imunocomplex. Un argument indirect în favoarea acestui punct de vedere este combinația frecventă dintre sindromul Sjogren și RA, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de un nivel ridicat de complexe imune circulante și absența virtuală a sindromului uscat la pacienții cu artrită psoriazică și alte spondiloartrite seronegative, pentru care formarea complexelor imune este complet necaracteristică.
Trebuie avut în vedere faptul că, deși la majoritatea pacienților cu o combinație de RA și sindromul Sjögren, semnele procesului reumatoid preced cu mult sindromul sicca, este posibilă și relația opusă. Prin urmare, la prima apariție a simptomelor articulare la un pacient cu sindrom Sjogren izolat pe termen lung, nu poate fi exclusă apariția unei PR adevărate.
Leziunile musculare severe în sindromul Sjögren primar nu apar aproape niciodată; există doar câteva descrieri corespunzătoare. Pacienții în unele cazuri se plâng de mialgie ușoară și slăbiciune musculară moderată, iar aceasta din urmă poate fi asociată și cu tulburări electrolitice și acidoză tubulară. Biopsia musculară la pacienții cu sindrom Sjogren primar evidențiază adesea miozită focală asimptomatică clinic cu infiltrare limfoidă perivasculară, precum și depunerea de imunoglobuline și complement în țesutul muscular și modificări distrofice ale miofibrilelor sub microscopie electronică.
Sistemul respirator. Aproape 50% dintre pacienții cu sindrom Sjögren raportează membrane mucoase nazale uscate. În unele cazuri, este semnificativă și este însoțită de formarea de cruste dure dureroase și sângerări nazale. Senzațiile de gust și miros pot fi slăbite sau modificate. La examinare, la mulți pacienți se constată atrofia mucoasei nazale. Uneori există uscăciune a corzilor vocale, care pot fi acoperite cu mucus vâscos. Aceste modificări duc la răgușeală a vocii. O scădere bruscă a auzului și otita medie seroasă sunt posibile datorită închiderii deschiderii nazofaringiene a tubului auditiv de către cruste uscate; Îndepărtarea crustelor poate duce la o îmbunătățire rapidă.
Nu este neobișnuită așa-numita bronșită uscată, în care secreția mucoasă groasă provoacă o tuse uscată constantă cu dificultăți în expectorație și adăugarea unei infecții secundare. În dezvoltarea acestuia din urmă, o anumită importanță se acordă și producției locale insuficiente de IgA. Infiltratele pereților bronhiolelor și septurilor alveolare de către limfocitele T și B sunt considerate relativ specifice pentru sindromul Sjögren, care se poate manifesta clinic ca simptome de obstrucție a căilor respiratorii cu tuse și dificultăți de respirație, precum și episoade de pneumonie interstițială de obicei ușoară. A fost adesea descrisă pleurezia ușoară pe termen scurt, care se rezolvă spontan în 1-2 săptămâni. Procesul inflamator interstițial cronic (alveolită fibrozată) este relativ rar.
Sistemul cardiovascular cu sindromul Sjögren, nu suferă modificări patologice specifice asociate în principal cu această boală.
Patologia rinichilor. O serie de pacienți cu sindrom Sjogren au prezentat semne ascunse sau evidente de afectare a funcției tubulare renale, manifestată prin acidoză tubulară, aminoacidurie și glicozurie renală. Mecanismele de dezvoltare a acestor tulburări nu au fost pe deplin elucidate. Există, în special, o presupunere că acestea sunt asociate cu pielonefrita cronică sau cu o vâscozitate crescută a sângelui ca urmare a hiperglobulinemiei, adesea caracteristică sindromului Sjogren. Este mai probabil ca această patologie să fie direct legată de reacțiile imune, deoarece infiltrarea stratului medular al rinichilor cu limfocite și celule plasmatice se găsește la pacienții corespunzători. Acest punct de vedere este susținut de faptul că acidoza tubulară în sindromul Sjögren se ameliorează după tratamentul cu imunosupresoare citostatice. În plus, este de remarcat faptul că în timpul unei crize autoimune de respingere a unui rinichi transplantat, acidoza tubulară se dezvoltă și în combinație cu infiltrarea limfoidă peritubulară. Deoarece implicarea tubilor în proces se poate manifesta printr-o scădere a răspunsului la hormonul antidiuretic, atunci când se administrează o cantitate crescută de lichid (din cauza xerostomiei), uneori duce la dezvoltarea unui complex de simptome de diabet insipid.
În cazuri rare, pacienții cu sindrom Sjogren dezvoltă glomerulonefrită acută, combinată cu hipocomplementemie și depunerea de imunoglobuline și complement în membrana principală a glomerulilor. Este important de menționat că nu este vorba despre LES concomitent, în care dezvoltarea sindromului Sjögren este destul de posibilă, deoarece niciunul dintre acești pacienți nu avea anticorpi la ADN-ul nativ, care sunt foarte specifici pentru pacienții cu nefrită lupică.
Organe digestive și abdominale. Uscaciunea mucoasei esofagiene, care apare cu sindromul Sjögren sever, poate provoca disfagie ușoară la unii pacienți la consumul de alimente solide. Gastrita cronică atrofică cu aciditate semnificativ redusă nu este neobișnuită, uneori combinată cu prezența anticorpilor la celulele parietale. Pancreatita acută a fost descrisă la unii pacienți. Nu au fost observate patologii intestinale grave sau tulburări de absorbție intestinală.
O ușoară mărire a ficatului și a splinei în combinație cu semne de laborator moderate ale disfuncției hepatice nu este atât de rară. Relativ des, sunt detectați anticorpi la mitocondrii, mușchii netezi și membranele celulelor hepatice, ceea ce este considerat un indiciu cert al participării ficatului la procesul imun patologic. Posibilitatea dezvoltării unei patologii hepatice specifice (hepatită cronică activă sau ciroză biliară primară) ca manifestare a sindromului Sjögren (după cum subliniază unii autori) nu pare să fie dovedită suficient de convingător. În astfel de cazuri, relațiile inverse cauză-efect nu pot fi excluse, deoarece în aceste boli autoimune apare adesea sindromul Sjögren secundar (la fel ca în PR în combinație cu sindromul uscat, afectarea articulației nu poate fi considerată o manifestare a sindromului Sjögren). Printre posibilele patologii endocrine, ar trebui semnalate semnele histologice ale tiroiditei cronice de tip Hashimoto la aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom Sjögren. Natura autoimună a ambelor sindroame face ca această combinație să fie destul de ușor de înțeles. În același timp, semnele clinice de hipotiroidism sunt foarte rare.
Un număr de pacienți cu sindrom Sjögren sever prezintă vasculită a vaselor medii și mici, manifestată clinic prin ulcere cutanate și neuropatie periferică. Se caracterizează printr-o combinație deosebit de frecventă cu prezența Roanticorpilor. La un număr de pacienți, vasculita este combinată cu hiperglobulinemie și este posibil o reflectare a patologiei complexului imun (cel puțin în unele cazuri). Simptomul său principal este „purpura hiperglobulinemică”, manifestată prin focare de hemoragii la nivelul picioarelor. Elementele hemoragiilor în cazuri tipice sunt însoțite de mâncărime și ies deasupra suprafeței pielii, a cărei temperatură este de obicei ușor crescută. În cazuri rare, erupția apare confluentă. Purpura hiperglobulinemică este foarte caracteristică „sindromului uscat”. Se crede că dintre pacienții cu o combinație de hiperglobulinemie și hemoragii la nivelul picioarelor, 20-30% au sau vor dezvolta manifestări tipice ale sindromului Sjogren. Chiar și cu sindromul sicca primar, sindromul Raynaud apare mai des decât în populația generală. Cu toate acestea, legătura sa cu vasculita în sine pare îndoielnică.
Modificări ale SNC iar nervii cranieni sunt explicați de majoritatea autorilor ca vasculită a localizării corespunzătoare. A fost descrisă o gamă largă de simptome cerebrale, inclusiv nistagmus, hemipareză recurentă și, în cazuri deosebit de severe, meningoencefalită seroasă. Dintre nervii cranieni, nervul trigemen este relativ mai des afectat de dezvoltarea unui sindrom de durere caracteristic. La pacienţii izolaţi cu sindrom Sjogren s-a observat arterită necrozantă severă cu manifestări clinice corespunzătoare poliarteritei nodoze clasice. Cu toate acestea, nu se poate exclude faptul că poliarterita în astfel de cazuri nu a fost o manifestare a sindromului Sjögren, ci o boală „concomitentă” (cum ar fi RA etc.).
Complicații oncologice. Comparativ cu populația generală, pacienții cu sindrom Sjögren (în special primar) au mai multe șanse de a dezvolta tumori maligne, în primul rând limfosarcom al glandelor salivare. Este posibil ca baza dezvoltării acestei patologii să fie activitatea proliferativă crescută inițială a celulelor B, în timpul căreia se creează o probabilitate mare de mutații. În combinație cu slăbirea reacțiilor imune celulare discutate mai jos, această circumstanță poate facilita în mod semnificativ dezvoltarea tumorilor. Între infiltrarea limfoidă obișnuită a glandelor salivare și limfosarcom, există un fel de stadiu intermediar numit pseudolimfom. La pacienții corespunzători, glandele salivare, ganglionii limfatici și splina se măresc, se dezvoltă purpură hiperglobulinemică și infiltrație limfoidă benignă a țesutului renal. Deși terapia cu steroizi poate inversa aceste modificări, acestea sunt considerate o afecțiune premalignă. Astfel de pacienți ar trebui să fie sub supraveghere țintită cu biopsii precoce, în special în cazurile de mărire rapidă a ganglionilor limfatici și a splinei. Transformarea malignă a procesului, pe lângă modificările histologice ale probelor de biopsie, poate fi indicată și de o scădere a nivelurilor crescute anterior de globuline serice și apariția imunoglobulinelor monoclonale. Se atrage atenția asupra riscului crescut de apariție a limfosarcomului după radioterapia glandelor parotide mărite. În plus, sindromul Sjögren este asociat cu o incidență mai mare a cancerului de piele.
Caracteristicile imunologice ale sindromului Sjögren. O trăsătură caracteristică a sindromului sicca este hiperglobulinemia. Este deosebit de pronunțată la pacienții cu sindrom Sjogren primar, determinând în unele cazuri manifestări clinice de purpură hiperglobulinemică și un complex de simptome de vâscozitate crescută. În cele mai multe cazuri, nivelurile mai multor sau tuturor claselor de imunoglobuline sunt crescute. Aceste modele, combinate cu capacitatea limfocitelor din biopsiile glandelor salivare de a secreta imunoglobuline în cultura celulară, au condus la ideea activării nespecifice a celulelor B în sindromul Sjögren. Această activare explică în mare măsură frecvența mare de formare a autoanticorpilor și complexelor imune discutate mai jos, precum și tendința spre reacții limfoproliferative.
Diagnosticul sindromului Sjögren:
La aproape 100% dintre pacienți, RF clasică din clasa IgM este detectată la titruri mari (folosind reacția Waaler-Rose), iar conținutul său deosebit de ridicat este caracteristic nu numai combinațiilor cu RA, ci și sindromului Sjögren primar. Nivelurile factorilor reumatoizi aparținând claselor IgG și IgA sunt, de asemenea, crescute în sânge și salivă. Este foarte probabil ca factorii reumatoizi să fie în mare măsură responsabili pentru formarea complexelor imune circulante, al căror număr este crescut la majoritatea pacienților cu ambele variante ale sindromului Sjögren. O serie de manifestări ale acestei boli corespund ideilor recunoscute despre patologia complexului imun (vasculită, artrită, artralgie, precum și nefrită interstițială rare și glomerulonefrită). Cu toate acestea, nu există dovezi specifice pentru rolul patogen al complexelor imune în sindromul Sjögren; în orice caz, nivelul lor nu reflectă activitatea bolii.
Anticorpii la componentele nucleelor celulare sunt foarte des detectați. Determinarea lor totală prin imunofluorescență dă un rezultat pozitiv la aproape 90% dintre pacienții cu sindrom Sjogren primar și la aproape jumătate dintre pacienții cu sindrom secundar. Natura fluorescenței nucleelor este de obicei difuză sau neregulată, mai rar - nucleolar. Se acordă multă atenție determinării anticorpilor la antigene complexe specifice, cel mai probabil de natura ribonucleoproteinelor. Cei mai importanți dintre aceștia sunt antigenele Ro (aparent citoplasmatice) și La (având atât origine citoplasmatică, cât și nucleară). Nici rolul funcțional al acestor antigene solubile și nici localizarea lor exactă în celulă nu au fost încă stabilite.
Anticorpii anti-Ro se gasesc la jumatate din toti pacientii cu sindrom Sjögren; rapoartele privind frecvența de detectare a anticorpilor anti-La sunt mai contradictorii (după diferiți autori, de la 10 la 80%). Ambii anticorpi sunt cei mai caracteristici sindromului Sjogren primar, precum și secundar, combinat cu LES. Este de remarcat faptul că la acești pacienți s-a stabilit o corelație clară a anticorpilor anti-Co cu vasculita. D. Isenberg şi colab. a observat că detectarea anticorpilor anti-La la pacienții cu poliartralgie indică o probabilitate mai mare de dezvoltare ulterioară a sindromului Sjogren decât RA. S-a sugerat că există o asociere imunogenetică a HLAB8 și DR3, care sunt relativ des întâlnite în sindromul sicca primar, cu anticorpi la antigenele Ro și La. Trebuie avut în vedere faptul că acești anticorpi se găsesc nu numai la pacienții cu sindrom Sjögren, ci și în LES cu manifestări predominant cutanate (lupus eritematos cutanat subacut), precum și la copiii bolnavi și mamele lor cu un sindrom lupus neonatal rar.
Anticorpii la ADN-ul nativ și dezoxiribonucleoproteinele, atât de caracteristice LES, se găsesc la aproximativ 20% dintre pacienții cu sindrom Sjogren primar la titruri mici sau moderate. Cu toate acestea, prezența și nivelul lor nu reflectă nicio modificare de organ. Au fost descriși și anticorpi la complexul Golgi și la polifosforiboză, dar semnificația lor nu a fost stabilită.
Anticorpii specifici de organ și specifici țesuturilor în sindromul Sjögren se găsesc la aproape 1/3 dintre pacienți. Acestea includ anticorpi la pancreas și glandele tiroide, ovare, mușchii netezi și scheletici, membranele celulelor hepatice și celulele parietale ale stomacului. Semnificația lor clinică este incertă; singura excepție poate fi considerată o combinație relativ naturală a unui titru ridicat de anticorpi la microzomii tiroidieni și la tiroglobulină cu semne de tiroidite. Anticorpii la nivelul țesuturilor canalelor glandelor salivare se găsesc mult mai des în combinațiile de PR cu sindromul Sjögren (la 50-70% dintre pacienți) decât în RA „normală” (20-30%) sau în sindromul Sjögren primar (10-70%). 20%). Se observă o corelație inversă între prezența acestor anticorpi și severitatea afectarii glandelor salivare. Astfel, există motive puternice pentru a crede că acest tip de anticorp fie este un fenomen secundar care nu are semnificație clinică, fie joacă un rol protector prin blocarea determinanților antigenici ai celulelor fluxului.
Manifestările menționate mai sus ale activității crescute a celulelor B în sindromul Sjögren (hiperglobulinemie, autoanticorpi, complexe imune) sunt posibile o consecință a scăderii efectului supresor al limfocitelor T. Într-adevăr, s-a observat o scădere a numărului de celule T supresoare în sângele periferic și în biopsiile buzelor la pacienții cu sindrom sicca clasic. Astfel, tulburările umorale pronunțate pot fi secundare patologiei din componenta celulară a imunității. Exemple specifice de scădere a reacțiilor imune celulare la pacienții cu sindrom Sjögren primar sunt o scădere a severității transformării blastice a limfocitelor și reacțiile cutanate la injectarea intradermică a antigenelor standard (tuberculină etc.).
Baza diagnosticului sindromului Sjogren este identificarea de către pacient a două dintre următoarele trei criterii: xeroftalmie, xerostomie, prezența RA sau a altor boli difuze ale țesutului conjunctiv. Foarte rar, hepatita cronică agresivă, ciroza biliară primară sau sarcoidoza pot fi o boală concomitentă. Cu toate acestea, erorile în recunoașterea xeroftalmiei și xerostomiei sunt frecvente. Uneori, pacienții își caracterizează exagerat senzațiile ca ochi și gura uscată, iar în astfel de cazuri, interogarea și examinarea direcționată fac posibilă verificarea imediată a secreției abundente de salivă și lacrimi. Foarte utile în acest sens sunt întrebările simple despre capacitatea de a înghiți alimente uscate fără a bea lichid, despre prezența lacrimilor în timpul experiențelor dificile sau tăierea cepei etc. Manifestările de xerostomie și xeroftalmie adevărate sunt descrise în secțiunea „Tabloul clinic”.
Întrebarea sindromului Sjögren apare nu numai atunci când pacienții se plâng de uscăciune, ci și atunci când glandele salivare, în special glandele parotide, sunt mărite. În astfel de situații, medicul trebuie să țină cont de faptul că creșterea lor este caracteristică, pe lângă sindromul uscat, și patologiei tumorale (tumori primare benigne și maligne ale glandelor salivare, limfosarcom, macroglobulinemie Waldenström), boli inflamatorii (sarcoidoză, bacterie acută). și infecții virale ale glandelor, sialadenită cronică, tuberculoză, sifilis, actinomicoză, histoplasmoză, vierme) și o serie de alte boli (alergie la compuși la iod, plumb și cupru, calculi în conductele salivare, diabet zaharat, ciroză hepatică, hiperlipidemie, post) .
Ar trebui să ne gândim mai ales la tumori dacă există o mărire progresivă unilaterală a glandei, densitatea mare a acesteia și absența altor semne ale sindromului sicca. Sindromul Sjögren este susținut de fluctuațiile în dimensiunea glandelor, absența durerii în ele și mărirea cronică a glandelor fără implicarea țesuturilor înconjurătoare.
Trebuie amintit că mărirea glandelor salivare și lacrimale poate apărea cu limfosarcom, leucemie limfocitară și sarcoidoză, dar sindromul uscat printre bolile enumerate este posibil aproape numai cu sarcoidoză. În cazurile îndoielnice, o biopsie a uneia dintre glandele salivare minore poate fi utilizată pentru a confirma diagnosticul sindromului Sjögren. O biopsie a unei glande mari este justificată numai dacă se suspectează o tumoare. Majoritatea celorlalte boli enumerate mai sus, cu o evaluare corectă a tabloului lor clinic și a istoricului pacientului, pot fi destul de clar diferențiate de sindromul Sjögren (în primul rând prin absența xeroftalmiei și xerostomiei).
Pentru o generalizare corectă a diagnosticului în cazuri rare severe de sindrom Sjögren primar, este necesar să se țină cont de faptul că manifestările clinice ale acestei boli, pe lângă xerostomie și xeroftalmie, pot include următoarele sindroame: vasculită (panarterită, arterită necrozantă); purpură hiperglobulinemică; limfoproliferare și boli asociate; hepatosplenomegalie; mărirea glandelor salivare parotide; alveolită fibrozată și semne de boală obstructivă a căilor respiratorii; sindromul Raynaud; acidoză tubulară renală; glomerulonefrită; polinevrita; anemie, leucopenie, trombocitopenie; miozită.
O înțelegere corectă a posibilității acestor sindroame este importantă pentru diagnosticul corect în cadrul unei unități nosologice, fără a se recurge la presupunerea unei combinații de mai multe boli. Trebuie remarcat încă o dată că patologia sistemică de mai sus, în special în general, este relativ rară în sindromul Sjögren primar. Într-o măsură și mai mică, este caracteristică pacienților cu sindrom Sjögren secundar (dacă ne referim la simptome clinice care nu servesc ca manifestare a bolii concomitente a țesutului conjunctiv).
De mare importanță pentru stabilirea diagnosticului sindromului Sjögren este detectarea RF la aproape toți pacienții, iar la un număr de pacienți la titruri cât mai mari. În sindromul sicca primar, se găsesc adesea anticorpi la antigenele Ro și La.
Tratamentul sindromului Sjögren:
Tratamentul pacienților cu sindrom Sjögren de obicei constă în tratarea atât a manifestărilor sindromului uscat în sine, cât și a unei boli sistemice concomitente (PR, LES etc.). Tratamentul bolilor concomitente se efectuează fără caracteristici fundamentale, totuși, medicii trebuie să țină cont de tendința puțin mai mare a pacienților cu sindrom Sjögren la reacții alergice la medicamente. Prin urmare, numirea acestuia din urmă trebuie să fie strict justificată. De regulă, după externarea din spital, pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui reumatolog, oftalmolog și dentist. Este necesar să se acorde o atenție deosebită unei posibile creșteri a dimensiunii glandelor salivare și apariției semnelor de limfoproliferare pentru a efectua un examen oncologic adecvat.
Pentru a trata sindromul uscat ca atare, se folosesc în principal medicamente simptomatice, care îmbunătățesc semnificativ starea și bunăstarea multor pacienți. În același timp, nu este de dorit să se prescrie antihistaminice și antidepresive, care pot crește semnificativ uscarea membranelor mucoase.
În cazul keratoconjunctivitei sicca, cel puțin jumătate dintre pacienți beneficiază de o ușurare semnificativă din insuflarea „lacrimilor artificiale” în ochi, a cărei componentă principală este de obicei o soluție de metilceluloză 0,5%. Deoarece, pe lângă uscăciune, acumularea de mucus vâscos în unele cazuri provoacă neplăceri mari, astfel de pacienți ar trebui să utilizeze o soluție de 5-10% din medicamentul mucolitic acetilcisteină sub formă de picături pentru ochi. Frecvența de instilare a acestor medicamente este determinată individual. Unii autori notează eficacitatea folosirii lentilelor de contact moi care încetinesc evaporarea lacrimilor din ochi. Dacă se menține o ușoară secreție lacrimală, se folosește cu succes închiderea canalelor nazolacrimale prin electrocoagulare. În cazurile de infecție secundară bacteriană sau fungică a ochiului, este indicat un tratament viguros cu antibiotice adecvate.
Xerostomia, mai ales când este severă, este dificil de tratat. Lubrifianții de tip jeleu utilizați în acest scop s-au dovedit a fi ineficienți și, în unele cazuri, au crescut senzația de gură uscată. Asadar, cea mai buna metoda de combatere a xerostomiei ramane folosirea apei sau a altor lichide, care usureaza mestecatul si elibereaza cavitatea bucala de resturile alimentare. Îngrijirea stomatologică atentă și consultațiile stomatologice regulate sunt necesare pentru tratamentul activ al primelor simptome ale complicațiilor (gingivite, carii, afte etc.). Pentru oreionul purulent rar care nu poate fi tratat cu antibiotice, precum și pentru blocarea completă a canalului salivar de către o piatră, este necesară intervenția chirurgicală.
Uscăciunea nasului este ameliorată prin irigare cu soluție izotonică de clorură de sodiu. Administrarea intranazală a lubrifianților care conțin diferite uleiuri este nedorită din cauza riscului de apariție a pneumoniei lipoide. Pielea uscată necesită rareori un tratament special; cremele emoliente sunt de obicei suficiente. Pentru uscăciunea vaginală se prescriu geluri de înmuiere.
De asemenea, s-au făcut încercări de a reduce uscarea membranelor mucoase folosind agenți generali mai degrabă decât locali, în special bromhexină într-o doză zilnică de 24-48 mg. Un studiu randomizat controlat a arătat că administrarea acestui medicament a dus la o creștere a secreției de lacrimi, dar nu a salivei, care era scopul principal.
La pacienții cu sindrom Sjögren primar, pe lângă metodele de tratament local al membranelor mucoase uscate discutate mai sus, dacă este necesar, se folosesc și medicamente cu alte efecte: alcaline pentru acidoza tubulară renală, AINS pentru artralgie și artrită, nifedipină pentru sindromul Raynaud. În cazurile de miozită severă, anemie hemolitică rară sau vasculită sistemică severă cu complicații neurologice, este indicată administrarea de corticosteroizi în doze zilnice moderate (20-40 mg prednisolon), cu reducerea treptată obișnuită a dozei la nivelul minim de întreținere și retragerea ulterioară. Odată cu dezvoltarea sindromului limfoproliferativ (ganglionii limfatici măriți și splina, adesea în combinație cu creșterea dimensiunii glandelor salivare și purpură crioglobulinemică și infiltrație pulmonară), se prescriu și corticosteroizi (începând cu 30-40 mg prednisolon pe zi) , adesea în combinație cu ciclofosfamidă sau azatioprină. Radioterapia locală pentru glandele salivare mărite în sindromul Sjögren este contraindicată din cauza riscului de limfosarcom. De asemenea, nu este recomandată prescrierea prednisolonului numai pentru glandele salivare sau lacrimale mărite, deoarece membranele mucoase uscate nu scad ca urmare a acestui tratament, în ciuda unei posibile reduceri a dimensiunii glandelor. Există rapoarte de rezultate pozitive în tratarea pacienților cu sindrom Sjögren numai cu ciclofosfamidă, dar acestea sunt puține la număr și, prin urmare, au nevoie de confirmare.
În ultimii ani, au apărut date privind utilizarea cu succes a terapiei cu puls cu metilfednisolon (3 zile la rând, 1000 mg/zi lent intravenos) sau metilprednisolon în combinație cu ciclofosfamidă (acesta din urmă la o doză de 1000 mg este administrată suplimentar pe prima zi de tulterapie) pentru variantele severe ale sindromului Sjögren. Ca urmare, semnele xerostomiei 4 xeroftalmiei au scăzut, s-au observat îmbunătățirea clinică a manifestărilor sistemice și dinamica pozitivă a parametrilor imunologici. Autorii consideră că terapia cu puls poate fi considerată metoda de elecție pentru astfel de manifestări ale sindromului Sjogren precum vasculita cu modificări cutanate necrotice ulcerative, polinevrita, purpura hiperglobulinemică (crioglobulinemică), poliserozita exudativă, cerebrovasculita și anemie hemolitică autoimună. Conform observațiilor acelorași autori, rezultatele terapiei cu puls cresc și mai mult atunci când este combinată cu plasmafereză sau hemosorpție.
Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți sindromul Sjögren:
Reumatolog
Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Sindromul Sjogren, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vă vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.
Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.
(+38 044) 206-20-00
Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic, pentru a preveni nu numai o boală cumplită, ci și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.
Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.
Sindromul Sjögren („sindromul siggy”) se manifestă printr-o scădere a funcției glandelor exocrine.
Ca urmare a acestei patologii, apare uscarea severă a pielii și mucoasei vaginului, traheei, nazofaringelui, ochilor și cavității bucale și se observă, de asemenea, o scădere a secreției de enzime digestive produse de pancreas.
Potrivit unor studii epidemiologice recente, prezența acestei boli poate fi depistată la 0,59-0,77% din populația totală a planetei, în timp ce la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, patologia apare în 2,7% din cazuri. Incidența femelelor depășește de 10-25 de ori incidența bărbaților.
Ce este?
Sindromul Sjogren este o patologie inflamatorie autoimună, manifestată prin semne de afectare a glandelor exocrine - lacrimale, salivare, sebacee, sudoripare, digestive.
Sindromul a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un oftalmolog din Suedia, H. Sjögren, după care și-a primit numele. Sjogren a observat pacienți care s-au plâns de uscăciune a ochilor și a gurii, precum și dureri articulare. După ceva timp, oamenii de știință din domenii medicale conexe au devenit interesați de această boală.
Clasificare
Clasificarea bolii constă în motivele dezvoltării bolii la om, prin urmare în medicină există două forme:
- Sindromul Sjogren, care se caracterizează prin apariția altor boli autoimune.
- boala Sjögren. Apare ca un tip individual de boală.
Există două tipuri de această boală, care diferă în ceea ce privește natura apariției și exacerbarea ulterioară:
- Cronic - cauzat de un efect asupra glandelor. Natura cursului este lentă și adesea fără expresie. Are semne pe termen lung de stare generală de rău.
- Subacut – apare brusc și este însoțit de afectarea activă a diferitelor organe.
Patogeneza
Procesul autoimun duce la apoptoza celulelor secretoare și a epiteliului canalelor excretoare, provocând leziuni ale țesutului glandular.
Sindromul Sjögren este asociat cu niveluri crescute de IL-1RA în lichidul cefalorahidian, un antagonist al interleukinei-1 (IL-1). Acest lucru sugerează că boala începe cu o creștere a activității sistemului IL-1, ceea ce implică o creștere compensatorie a IL-1RA pentru a reduce legarea IL-1 de receptori.
Pe de altă parte, sindromul Sjogren se caracterizează printr-o scădere a nivelului IL-1 din salivă, ceea ce poate duce la inflamarea mucoasei bucale și la uscăciunea acesteia.
Motive pentru dezvoltare
Factorii care provoacă dezvoltarea patologiei nu au fost pe deplin studiați, așa că medicii se bazează pe mulți ani de informații. Se observă că sindromul este de obicei cauzat de factori de mediu care afectează negativ corpul pacientului, care este predispus la patologie. Boala intră în faza activă atunci când sistemul imunitar este activat. Motivul principal este o încălcare a reglării limfocitelor B în sânge, prezența hipersensibilității.
Apar procese degenerative, necroză, atrofie a glandelor acinare și scăderea secrețiilor lacrimale și salivare din cauza leziunilor glandelor exocrine. Pe acest fond, se dezvoltă patologia fibrelor nervoase, ceea ce duce la uscarea cavităților. Cauza dezvoltării sindromului Sjögren poate fi:
- Prezența unor situații fizice stresante, de exemplu, supraîncălzirea sau hipotermia.
- Supradozaj regulat de medicamente, ceea ce duce la stres chimic pentru o persoană.
- Tulburări emoționale: schimbări frecvente de dispoziție, depresie, anxietate.
- Boala Sjögren poate fi cauzată de progresia altor patologii autoimune.
- Manifestarea hipersensibilității sub forma unei reacții imune la întâlnirea cu o substanță nouă pentru organism.
- Predispoziție genetică, ereditate.
Principalul motiv pentru care se dezvoltă procesele autoimune este lipsa de compensare pentru nevoile de bază ale organismului. Factorul genetic este parțial legitim, deoarece există o funcție a genelor de a codifica, de a determina norma de reacție în condiții specifice. Acest lucru face ca descendenții să fie predispuși la boală dacă strămoșii lor au avut-o.
Simptomele bolii Sjögren
Apariția simptomelor oculare în boala Sjögren este cauzată de scăderea secreției de lacrimi (lichidul lacrimal). În acest caz, pacienții simt o senzație de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Simptomele subiective sunt însoțite de mâncărime și roșeață a pleoapelor, acumularea de secreții vâscoase în colțurile ochilor, îngustarea fisurilor palpebrale și scăderea acuității vizuale. Se dezvoltă keratoconjunctivită uscată - inflamație a corneei împreună cu conjunctiva ochiului.
Glandele salivare cresc în dimensiune în boala Sjögren. La o treime dintre pacienți, ca urmare a măririi glandelor parotide pereche, se observă o modificare caracteristică a ovalului feței, care în literatură este numită „fața de hamster”. Simptomele tipice ale bolii Sjogren includ, de asemenea, buzele uscate și mucoasa bucală, stomatită, convulsii, carii dentare multiple (de obicei, localizare cervicală). Dacă în stadiul incipient al bolii Sjogren, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul activității fizice și a excitației, atunci în perioada severă se observă în mod constant senzația de uscăciune, forțând pacientul să umezească frecvent gura și să spele alimentele.
La examinare, se evidențiază o culoare roz strălucitoare a membranelor mucoase, o leziune ușoară a acestora la contact, limba uscată și o cantitate mică de salivă liberă de natură spumoasă sau vâscoasă. Pe acest fond, adăugarea unei infecții secundare (virale, fungice, bacteriene) duce la dezvoltarea stomatitei. Etapa târzie a bolii Sjogren se caracterizează prin uscăciune severă a cavității bucale, care duce la tulburări de înghițire și de vorbire, buzele crăpate, cheratinizarea zonelor mucoasei bucale, limbă pliată și lipsa salivă liberă în cavitatea bucală.
Există hipofuncție a altor glande exocrine cu simptome de piele uscată, rinofaringe, vulva și vagin, dezvoltarea traheitei, bronșitei, esofagitei, gastritei atrofice etc. Cu boala Sjögren, sindromul articular, cum ar fi poliartralgia sau poliartrita, sensibilitatea afectată a fricii. și mâinile, precum și neuropatie pot fi observate nervul trigemen și nervul facial, erupții hemoragice pe membre și trunchi, febră, miozită, hepato- și splenomegalie.
Diagnosticare
Diagnosticul sindromului Sjogren începe cu identificarea principalelor semne clinice ale patologiei. Specialiștii află plângerile pacienților, colectează anamneza vieții și bolii și efectuează o examinare obiectivă. Experții fac o concluzie despre boală după ce au primit rezultatele unor metode suplimentare de cercetare:
- analize generale și biochimice de sânge,
- biopsii ale glandelor salivare,
- testul Schirmer,
- sialografie,
- sialometrie,
- imunograme,
- examen oftalmologic,
- Ecografia glandelor salivare.
Tehnici de diagnostic de bază:
- CBC - trombocitopenie, leucopenie, anemie, VSH ridicat, prezența factorului reumatoid.
- Într-un test de sânge biochimic - hipergammaglobulinemie, hiperproteinemie, hiperfibrinogenemie.
- Imunograma - anticorpi la nucleele celulare, CEC, imunoglobulinele G și M.
- Testul Schirmer - hârtie specială este plasată în spatele pleoapei inferioare a pacientului timp de 5 minute, apoi se măsoară lungimea zonei umede. Dacă este mai mică de 5 mm, se confirmă sindromul Sjögren.
- Marcarea corneei și conjunctivei cu coloranți se efectuează pentru a identifica eroziunile și focarele de degenerare.
- Sialografia se efectuează folosind raze X și o substanță specială care este injectată în canalele glandelor salivare. Apoi sunt luate o serie de raze X, care dezvăluie zone de expansiune sau distrugere a conductelor.
- Sialometrie - stimularea salivației cu acid ascorbic pentru a detecta secreția acestuia pe unitatea de timp.
- Ecografia și RMN-ul glandelor salivare sunt metode de diagnostic neinvazive și sigure care fac posibilă detectarea zonelor hipoecogene din parenchimul glandei.
Diagnosticul în timp util și tratamentul precoce vor ajuta la combaterea acestei boli. În caz contrar, riscul de complicații severe și deces crește semnificativ.
Cum să tratezi sindromul Sjögren?
Direcțiile de terapie pentru sindromul uscat sunt de a atenua în mod direct simptomele acestuia, în timp ce se tratează simultan boala autoimună de bază.
Pot fi utilizate medicamente din următoarele grupe:
- Glucocorticoizi (prednisolon): regimul și doza medicamentului depind de severitatea bolii și de prezența și severitatea manifestărilor sistemice.
- Citostatice (clorbutină, ciclofosfamidă, azatioprină): utilizate de obicei în combinație cu glucocorticoizi.
- Medicamente aminochinoline: Delagil, Plaquenil.
- Inhibitori ai enzimelor proteolitice: Contrical, Trasylol.
- Anticoagulante directe: heparină.
- Angioprotectori: Solcoseryl, Xantinol nicotinat, Parmidină, Vazaprostan, sunt utilizați în cazurile de sindrom Raynaud.
- Imunomodulatoare: splenina.
Se mai folosesc metode de tratament eferente: hemossorbtie, plasmafereza, de obicei in combinatie cu terapia cu puls cu prednisolon sau metilprednisolon.
Următoarele metode pot fi utilizate ca terapie de înlocuire:
- clătirea gurii cu lichid - pentru gură uscată;
- instilarea de soluție salină, hemodez, soluție de acetilcisteină în ochi - pentru ochi uscați;
- Bromhexină – pentru traheea și bronhiile uscate.
Pentru inflamarea glandelor salivare se folosesc aplicații de dimexidă cu hidrocortizon, heparină și o soluție de acid ascorbic 5%, iar metypred este, de asemenea, injectat direct în canale.
Criteriile pentru calitatea tratamentului sunt normalizarea manifestărilor clinice ale bolii, parametrii de laborator, îmbunătățirea tabloului histologic al biopsiei glandei salivare și rezultatele negative ale testelor leziunilor oculare.
Prognoza pe viață
Sindromul Sjögren poate afecta organele vitale cu o tranziție către o stare stabilă, progresie treptată sau, dimpotrivă, remisie pe termen lung. Acest comportament este tipic și pentru alte boli autoimune.
Unii pacienți pot avea simptome ușoare de uscăciune a ochilor și a gurii, în timp ce alții dezvoltă complicații grave. Unii pacienți sunt ajutați complet de tratamentul simptomatic, alții trebuie să se lupte constant cu deteriorarea vederii, disconfort constant în ochi, adesea infecții recurente ale cavității bucale, umflarea glandei salivare parotide, dificultăți la mestecat și la înghițire. Pierderea constantă a forței și durerile articulare reduc serios calitatea vieții.
La unii pacienți, procesul patologic implică rinichii - glomerulonefrită, ducând la proteinurie, afectarea capacității de concentrare renală și acidoză tubulară renală distală. Persoanele cu sindrom Sjögren au un risc mai mare de a dezvolta limfom non-Hodgkin în comparație cu persoanele sănătoase și persoanele cu alte boli autoimune. Aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă o formă de limfom. În plus, s-a constatat că copiii femeilor cu sindrom Sjogren în timpul sarcinii prezintă un risc mai mare de a dezvolta lupus eritematos neonatal cu bloc cardiac congenital.
Prevenirea
Până în prezent, nu există o prevenire specifică pentru sindromul Sjögren. Singurul lucru este că puteți preveni exacerbările frecvente ale bolii și puteți încetini progresia acesteia în următoarele moduri:
- Utilizarea constantă a medicamentelor prescrise de medicul curant.
- Efectuarea măsurilor de prevenire a dezvoltării infecțiilor secundare.
- Limitarea expunerii la factori externi care cresc simptomele.
- Eliminarea situatiilor stresante.
- Stați departe de sursele de radiații nocive pentru organism.
- Umidificare zilnică suficientă a aerului în camera de zi.
Sindromul Sjögren se caracterizează prin alternarea frecventă între perioadele de remisie și exacerbare. Pierderea regulată a forței, slăbiciune musculară, dureri articulare - toate acestea reduc calitatea vieții unei persoane care suferă de această boală cronică. Mortalitatea ridicată se observă în cazurile în care boala este însoțită de pneumonie acută, insuficiență renală sau patologie oncologică.
– o leziune sistemică autoimună a țesutului conjunctiv, caracterizată prin manifestări exocrine glandulare și extraglandulare. Cea mai frecventă manifestare glandulară a bolii Sjogren este o scădere a secreției glandelor lacrimale și salivare, însoțită de o senzație de arsură la nivelul ochilor și uscarea nazofaringelui. Manifestările extraglandulare includ mialgii, slăbiciune musculară, artralgii, hemoragii, ganglioni limfatici măriți, nevrite etc. Diagnosticul bolii Sjögren se face luând în considerare un complex de semne clinice și de laborator și teste funcționale. Tratamentul se efectuează cu hormoni corticosteroizi și citostatice; Cursul bolii este adesea benign.
Informații generale
Boala Sjogren este lider printre colagenoze din punct de vedere al frecvenței de apariție și se dezvoltă mult mai des la femeile din grupa de vârstă de la 20 la 60 de ani; La bărbați și copii, boala este mai puțin frecventă. Cauzele bolii Sjögren sunt necunoscute. Cei mai probabili factori predeterminanți sunt ereditatea și un răspuns autoimun la o infecție virală (presumabil cu rotavirus).
Mecanismul patogenetic al bolii Sjögren este dezvoltarea unei reacții imunoagresive cu formarea de anticorpi la țesuturile proprii și infiltrarea limfoplasmatică a canalelor glandelor exocrine - tractul salivar, lacrimal, gastrointestinal etc. Cu forma generalizată a bolii Sjögren, o treime dintre pacienți dezvoltă leziuni ale mușchilor (miozită), rinichilor (nefrită bacteriană interstițială), vaselor de sânge (vasculită productiv-distructivă, productivă), plămânilor (pneumonie interstițială) etc. Boala Sjogren apare adesea împreună cu artrita reumatoidă, tiroidita Hashimoto. , lupus eritematos sistemic.
Clasificarea bolii Sjögren
Evoluția bolii Sjögren poate fi subacută sau cronică. Luând în considerare manifestările și complicațiile clinice, se disting stadiile inițiale (precoce), severe și târzii ale bolii. Procesele patologice din boala Sjogren pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatorie și imunologică. Un grad ridicat de activitate al bolii Sjogren se caracterizează prin simptome pronunțate clinic de oreion, keratoconjunctivită, stomatită, artrită; limfadenopatie generalizată, hepatosplenomegalie, semne de laborator de inflamație activă.
Cursul moderat activ al bolii Sjogren se caracterizează printr-o scădere a inflamației și a activității imunologice cu o tendință simultană la modificări distructive ale glandelor epiteliale secretoare. Cu activitate minimă a proceselor, există o predominanță a modificărilor funcționale, sclerotice, distrofice ale glandelor salivare, lacrimale și gastrice, care se manifestă prin forme severe de xerostomie, keratoconjunctivită și gastrită. Testele de laborator arată semne ușoare de inflamație.
Simptomele bolii Sjögren
Apariția simptomelor oculare în boala Sjögren este cauzată de scăderea secreției de lacrimi (lichidul lacrimal). În acest caz, pacienții simt o senzație de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Simptomele subiective sunt însoțite de mâncărime și roșeață a pleoapelor, acumularea de secreții vâscoase în colțurile ochilor, îngustarea fisurilor palpebrale și scăderea acuității vizuale. Se dezvoltă keratoconjunctivită uscată - inflamație a corneei împreună cu conjunctiva ochiului.
Glandele salivare cresc în dimensiune în boala Sjögren. La o treime dintre pacienți, ca urmare a măririi glandelor parotide pereche, se observă o modificare caracteristică a ovalului feței, care în literatură este numită „fața de hamster”. Simptomele tipice ale bolii Sjogren includ, de asemenea, buzele uscate și mucoasa bucală, stomatită, convulsii, carii dentare multiple (de obicei, localizare cervicală). Dacă în stadiul incipient al bolii Sjogren, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul activității fizice și a excitației, atunci în perioada severă se observă în mod constant senzația de uscăciune, forțând pacientul să umezească frecvent gura și să spele alimentele.
La examinare, se evidențiază o culoare roz strălucitoare a membranelor mucoase, o leziune ușoară a acestora la contact, limba uscată și o cantitate mică de salivă liberă de natură spumoasă sau vâscoasă. Pe acest fond, adăugarea unei infecții secundare (virale, fungice, bacteriene) duce la dezvoltarea stomatitei. Etapa târzie a bolii Sjogren se caracterizează prin uscăciune severă a cavității bucale, care duce la tulburări de înghițire și de vorbire, buzele crăpate, cheratinizarea zonelor mucoasei bucale, limbă pliată și lipsa salivă liberă în cavitatea bucală.
Există hipofuncție a altor glande exocrine cu simptome de piele uscată, rinofaringe, vulva și vagin, dezvoltarea traheitei, bronșitei, esofagitei, gastritei atrofice etc. Cu boala Sjögren, sindromul articular, cum ar fi poliartralgia sau poliartrita, sensibilitatea afectată a fricii. și mâinile, precum și neuropatie pot fi observate nervul trigemen și nervul facial, erupții hemoragice pe membre și trunchi, febră, miozită, hepato- și splenomegalie.
Diagnosticul bolii Sjögren
Metodele de diagnostic de laborator includ un test de sânge general, care arată leucopenie moderată, anemie și VSH accelerat. În biochimia sângelui în boala Sjogren, se determină o creștere a nivelului de γ-globuline, proteine totale, fibrină, seromucoid, acizi sialici și detectarea crioglobulinelor. Reacțiile imunologice relevă o creștere a nivelului de imunoglobuline IgG și IgM; prezența anticorpilor la ADN, celule LE, anticorpi la epiteliul glandelor exocrine, mușchi, colagen etc.; creșterea numărului de limfocite B, scăderea limfocitelor T.
În boala Sjögren, se observă o reacție specifică la testul Schirmer - se determină o scădere a producției de lacrimi ca răspuns la stimularea cu amoniac. La marcarea corneei și conjunctivei cu coloranți, sunt relevate eroziuni și focare distrofice ale epiteliului. Pentru boala Sjögren se efectuează radiografie cu contrast (sialografie), biopsie a glandelor salivare, ecografie a glandelor salivare, RMN al glandelor lacrimale/salivare. Pentru a identifica complicațiile de la alte sisteme, se efectuează radiografia toracică, gastroscopia și ECHO-CG.
Tratamentul bolii Sjögren
Rolul principal în tratamentul bolii Sjogren este acordat medicamentelor imunosupresoare hormonale (prednisolon) și citostatice (ciclofosfamidă, clorobutină) și combinațiilor acestora (prednisolon + clorobutină, prednisolon + ciclofosfamidă). O combinație de metode, antibiotice sistemice și antimicotice.
Mucoasele afectate ale cavității bucale în boala Sjögren trebuie să fie înmuiate și stimulate regenerarea cu ajutorul aplicațiilor de uleiuri de cătină și măceș, tratament cu unguente (metiluracil și solcoseril). Pentru insuficiența gastrică secretorie, se efectuează o terapie de substituție pe termen lung cu acid clorhidric, suc gastric natural și pepsină; în caz de insuficiență pancreatică se prescrie terapia enzimatică: administrarea de pancreatină etc.
Prognosticul și complicațiile bolii Sjögren
Cursul bolii Sjögren nu pune viața în pericol, dar înrăutățește semnificativ calitatea vieții. Inițierea la timp a terapiei încetinește progresia proceselor patologice și păstrează capacitatea de muncă a pacienților. Fără tratament, complicațiile care duc la dizabilitate sunt frecvente.
Leziunile primare din boala Sjögren sunt adesea însoțite de infecție secundară cu dezvoltarea de sinuzite, traheite recurente și bronhopneumonie. Cu leziuni sistemice, este posibilă dezvoltarea insuficienței renale, tulburări circulatorii ale creierului și/sau măduvei spinării.
Prevenirea specifică a bolii Sjögren nu a fost dezvoltată.