Boala și sindromul Sjögren: simptome și tratament. Sindromul Sjögren: simptome, diagnostic, tratament Boala pistolului
![Boala și sindromul Sjögren: simptome și tratament. Sindromul Sjögren: simptome, diagnostic, tratament Boala pistolului](https://i2.wp.com/krasotaimedicina.ru/upload/iblock/da6/da6ce880da6ab1d8e36f72279547196e.jpg)
– o leziune sistemică autoimună a țesutului conjunctiv, caracterizată prin manifestări exocrine glandulare și extraglandulare. Cea mai frecventă manifestare glandulară a bolii Sjogren este o scădere a secreției glandelor lacrimale și salivare, însoțită de o senzație de arsură la nivelul ochilor și uscarea nazofaringelui. Manifestările extraglandulare includ mialgii, slăbiciune musculară, artralgii, hemoragii, ganglioni limfatici măriți, nevrite etc. Diagnosticul bolii Sjögren se face luând în considerare un complex de semne clinice și de laborator și teste funcționale. Tratamentul se efectuează cu hormoni corticosteroizi și citostatice; Cursul bolii este adesea benign.
Informații generale
Boala Sjogren este lider printre colagenoze din punct de vedere al frecvenței de apariție și se dezvoltă mult mai des la femeile din grupa de vârstă de la 20 la 60 de ani; La bărbați și copii, boala este mai puțin frecventă. Cauzele bolii Sjögren sunt necunoscute. Cei mai probabili factori predeterminanți sunt ereditatea și un răspuns autoimun la o infecție virală (presumabil cu rotavirus).
Mecanismul patogenetic al bolii Sjögren este dezvoltarea unei reacții imunoagresive cu formarea de anticorpi la țesuturile proprii și infiltrarea limfoplasmatică a canalelor glandelor exocrine - tractul salivar, lacrimal, gastrointestinal etc. Cu forma generalizată a bolii Sjögren, o treime dintre pacienți dezvoltă leziuni ale mușchilor (miozită), rinichilor (nefrită bacteriană interstițială), vaselor de sânge (vasculită productiv-distructivă, productivă), plămânilor (pneumonie interstițială) etc. Boala Sjogren apare adesea împreună cu artrita reumatoidă, tiroidita Hashimoto. , lupus eritematos sistemic.
Clasificarea bolii Sjögren
Evoluția bolii Sjögren poate fi subacută sau cronică. Luând în considerare manifestările și complicațiile clinice, se disting stadiile inițiale (precoce), severe și târzii ale bolii. Procesele patologice din boala Sjogren pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatorie și imunologică. Un grad ridicat de activitate al bolii Sjogren se caracterizează prin simptome pronunțate clinic de oreion, keratoconjunctivită, stomatită, artrită; limfadenopatie generalizată, hepatosplenomegalie, semne de laborator de inflamație activă.
Cursul moderat activ al bolii Sjogren se caracterizează printr-o scădere a inflamației și a activității imunologice cu o tendință simultană la modificări distructive ale glandelor epiteliale secretoare. Cu activitate minimă a proceselor, există o predominanță a modificărilor funcționale, sclerotice, distrofice ale glandelor salivare, lacrimale și gastrice, care se manifestă prin forme severe de xerostomie, keratoconjunctivită și gastrită. Testele de laborator arată semne ușoare de inflamație.
Simptomele bolii Sjögren
Apariția simptomelor oculare în boala Sjögren este cauzată de scăderea secreției de lacrimi (lichidul lacrimal). În acest caz, pacienții simt o senzație de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Simptomele subiective sunt însoțite de mâncărime și roșeață a pleoapelor, acumularea de secreții vâscoase în colțurile ochilor, îngustarea fisurilor palpebrale și scăderea acuității vizuale. Se dezvoltă keratoconjunctivită uscată - inflamație a corneei împreună cu conjunctiva ochiului.
Glandele salivare cresc în dimensiune în boala Sjögren. La o treime dintre pacienți, ca urmare a măririi glandelor parotide pereche, se observă o modificare caracteristică a ovalului feței, care în literatură este numită „fața de hamster”. Simptomele tipice ale bolii Sjogren includ, de asemenea, buzele uscate și mucoasa bucală, stomatită, convulsii, carii dentare multiple (de obicei, localizare cervicală). Dacă în stadiul incipient al bolii Sjogren, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul activității fizice și a excitației, atunci în perioada severă se observă în mod constant senzația de uscăciune, forțând pacientul să umezească frecvent gura și să spele alimentele.
La examinare, se evidențiază o culoare roz strălucitoare a membranelor mucoase, o leziune ușoară a acestora la contact, limba uscată și o cantitate mică de salivă liberă de natură spumoasă sau vâscoasă. Pe acest fond, adăugarea unei infecții secundare (virale, fungice, bacteriene) duce la dezvoltarea stomatitei. Etapa târzie a bolii Sjogren se caracterizează prin uscăciune severă a cavității bucale, care duce la tulburări de înghițire și de vorbire, buzele crăpate, cheratinizarea zonelor mucoasei bucale, limbă pliată și lipsa salivă liberă în cavitatea bucală.
Există hipofuncție a altor glande exocrine cu simptome de piele uscată, rinofaringe, vulva și vagin, dezvoltarea traheitei, bronșitei, esofagitei, gastritei atrofice etc. Cu boala Sjögren, sindromul articular, cum ar fi poliartralgia sau poliartrita, sensibilitatea afectată a fricii. și mâinile, precum și neuropatie pot fi observate nervul trigemen și nervul facial, erupții hemoragice pe membre și trunchi, febră, miozită, hepato- și splenomegalie.
Diagnosticul bolii Sjögren
Metodele de diagnostic de laborator includ un test de sânge general, care arată leucopenie moderată, anemie și VSH accelerat. În biochimia sângelui în boala Sjogren, se determină o creștere a nivelului de γ-globuline, proteine totale, fibrină, seromucoid, acizi sialici și detectarea crioglobulinelor. Reacțiile imunologice relevă o creștere a nivelului de imunoglobuline IgG și IgM; prezența anticorpilor la ADN, celule LE, anticorpi la epiteliul glandelor exocrine, mușchi, colagen etc.; creșterea numărului de limfocite B, scăderea limfocitelor T.
În boala Sjögren, se observă o reacție specifică la testul Schirmer - se determină o scădere a producției de lacrimi ca răspuns la stimularea cu amoniac. La marcarea corneei și conjunctivei cu coloranți, sunt relevate eroziuni și focare distrofice ale epiteliului. Pentru boala Sjögren se efectuează radiografie cu contrast (sialografie), biopsie a glandelor salivare, ecografie a glandelor salivare, RMN al glandelor lacrimale/salivare. Pentru a identifica complicațiile de la alte sisteme, se efectuează radiografia toracică, gastroscopia și ECHO-CG.
Tratamentul bolii Sjögren
Rolul principal în tratamentul bolii Sjogren este acordat medicamentelor imunosupresoare hormonale (prednisolon) și citostatice (ciclofosfamidă, clorobutină) și combinațiilor acestora (prednisolon + clorobutină, prednisolon + ciclofosfamidă). O combinație de metode, antibiotice sistemice și antimicotice.
Mucoasele afectate ale cavității bucale în boala Sjögren trebuie să fie înmuiate și stimulate regenerarea cu ajutorul aplicațiilor de uleiuri de cătină și măceș, tratament cu unguente (metiluracil și solcoseril). Pentru insuficiența gastrică secretorie, se efectuează o terapie de substituție pe termen lung cu acid clorhidric, suc gastric natural și pepsină; în caz de insuficiență pancreatică se prescrie terapia enzimatică: administrarea de pancreatină etc.
Prognosticul și complicațiile bolii Sjögren
Cursul bolii Sjögren nu pune viața în pericol, dar înrăutățește semnificativ calitatea vieții. Inițierea la timp a terapiei încetinește progresia proceselor patologice și păstrează capacitatea de muncă a pacienților. Fără tratament, complicațiile care duc la dizabilitate sunt frecvente.
Leziunile primare din boala Sjögren sunt adesea însoțite de infecție secundară cu dezvoltarea de sinuzite, traheite recurente și bronhopneumonie. Cu leziuni sistemice, este posibilă dezvoltarea insuficienței renale, tulburări circulatorii ale creierului și/sau măduvei spinării.
Prevenirea specifică a bolii Sjögren nu a fost dezvoltată.
Cele mai multe perturbări ale funcționării unui organism viu sunt provocate de stimuli externi specifici, dar există o categorie separată de boli atunci când imunitatea noastră începe să distrugă celulele normale pe scară largă. Acest lucru indică un eșec direct în procesul de recunoaștere a celulelor native și străine. Forțele de apărare lucrează împotriva celulelor țesutului conjunctiv, provocând funcționarea defectuoasă a multor organe - acesta este sindromul Sjögren.
Ce este sindromul Sjögren
Boala sau sindromul Sjögren este o boală autoimună care afectează țesutul conjunctiv din diferite sisteme ale corpului. Sindromul aparține grupului de colagenoze. Acestea sunt același tip de modificări funcționale și morfologice în țesut, în principal în fibrele sale de colagen. Colagenoza se caracterizează prin progresia și implicarea constantă a organelor, structurilor sistemului musculo-scheletic, pielii și vaselor de sânge. Boala Sjogren este recunoscută ca fiind cea mai frecventă dintre toate colagenozele.
Cel mai adesea, boala Sjogren este depistată la femeile de 20-60 de ani, deși mai ales după 40 de ani, când nivelurile hormonale se modifică din cauza menopauzei. Cauzele specifice ale insuficienței autoimune nu au fost clarificate, dar medicii identifică predispoziția ereditară și un răspuns agresiv la infecție ca fiind cele mai probabile.
Citește și: Când toate organele ochiului sunt expuse, la nivel reflex apar modificări în activitatea lor, indiferent de conștiința pacientului.
Există o teorie conform căreia distrugerea celulelor native de către sistemul imunitar este cauzată de diverși viruși. Acţionează asimptomatic, integrându-şi proteinele în membranele celulare ale celulelor sănătoase, determinând sistemul de apărare să le perceapă ca străine şi să atace. Acest mecanism stă la baza multor boli, dar tulburările sistemice ale țesutului conjunctiv au cei mai mulți factori autoimuni.
Țesutul conjunctiv acționează ca „fundație” pentru toate organele; prin el sunt asigurate multe procese metabolice și imunitare. Prin urmare, bolile țesutului conjunctiv sunt clasificate ca boli foarte severe care afectează foarte mult viața unei persoane. Dacă artrita este localizată în articulații, reumatismul în inimă și spondilita anchilozantă la nivelul coloanei vertebrale, atunci cu sindromul Sjogren sunt afectate glandele sistemului limfatic și membranele mucoase.
Boala începe cu un răspuns imunitar agresiv, când apar anticorpi la celulele normale și începe infiltrarea canalelor glandulare. Glandele exocrine (salivare, lacrimale, vaginale) sunt afectate în principal. Când boala se răspândește la întregul corp, o treime dintre pacienți sunt diagnosticați cu miozită (leziune inflamatorie a țesutului muscular), nefrită (distrugerea inflamatorie a rinichilor), vasculită (productivă sau productiv-distructivă) și pneumonie. Boala Sjögren poate fi detectată prin screening-ul pentru artrită, tiroidita Hashimoto și lupusul sistemic.
Forme și stadii ale sindromului Sjögren
Există forme subacute și cronice ale bolii. Pentru subacute, simptomele extraglandulare sunt mai tipice: tulburări reumatologice, vasculite și leziuni ale pielii corespunzătoare, disfuncționalități ale rinichilor și ale SNP. Cronica se caracterizează printr-o predominanță a anomaliilor glandulare: funcționarea necorespunzătoare a glandelor, boli ale organelor ORL.
În funcție de severitatea simptomelor, se disting stadiile incipiente, severe și târzii. Modificările negative ale țesutului conjunctiv apar cu intensitate diferită. Cu un grad ridicat de intensitate, se notează simptome de oreion, stomatită, conjunctivită și artrită. În cazurile severe, se diagnostichează limfadenopatia generalizată (ganglionii măriți ai sistemului limfatic) și hepatosplenomegalie (splină și ficat mărite). Pe baza rezultatelor testelor de laborator, se dezvăluie un proces inflamator violent.
Intensitatea moderată se exprimă într-o scădere a răspunsului imun, există o distrugere extinsă a epiteliului glandelor. Intensitatea scăzută provoacă xerostomie (deficit de saliva), (leziuni inflamatorii ale conjunctivei și corneei) și gastrită (inflamația mucoasei gastrice).
Simptomele bolii Sjögren
La început, o persoană simte doar ochii uscați și ocazional vedere încețoșată. În timp, aceste simptome sunt însoțite de gură uscată și apare nevoia de a bea alimente. Este posibilă formarea de ulcere mici în cavitatea bucală și carii multiple. Fără tratament, simptomele se agravează, afectând organele genitale, sistemul digestiv și respirator. Apar simptome de gastrită, colită, bronșită, precum și disconfort muscular. În stadiul avansat, sunt posibile afectarea nervilor și sindromul Raynaud, atunci când o persoană suferă de frig, senzație de membre umede și piele de găină.
Simptomele bolii Sjögren:
- Simptome oftalmologice. Insuficiența sistemului limfatic se exprimă printr-o scădere a producției de lichid lacrimal. Uscarea membranei mucoase este însoțită de arsură și mâncărime. Pot apărea înroșirea pleoapelor, acumularea de scurgeri și vedere încețoșată. Cu un curs lung al bolii, se dezvoltă conjunctivită sau keratoconjunctivită sicca. O complicație poate fi perforarea corneei în prezența unui ulcer. Treptat, începe distrofia corneei și a conjunctivei, se dezvoltă cheratita filamentoasă sau xeroza (uscarea mucoasei oculare).
- Simptomele organelor ORL. Semne caracteristice ale sindromului Sjögren: colorarea pronunțată a mucoasei bucale, limbă uscată, convulsii, insuficiență de salivă liberă, stomatită, afectare dentară extinsă. La început, disconfortul se simte doar după efort fizic, dar ulterior persistă constant. Apar tulburări de deglutiție, limba devine acoperită cu pliuri, iar focarele de keratinizare sunt vizibile pe membrana mucoasă. Infecția secundară duce la dezvoltarea unei stomatite virale, fungice sau bacteriene severe. Cheilita și rinofaringolaringita uscată sunt, de asemenea, posibile. Implicarea sistemului respirator este însoțită de o modificare a vocii și de apariția răgușeală.
- Simptome limfatice. Funcționalitatea insuficientă a glandelor endocrine provoacă uscarea pielii, căilor nazale, faringelui, vulvei și vaginului. Se pot dezvolta traheită, bronșită, esofagită și gastrită.
- Simptome neurologice. Dacă țesutul conjunctiv este deteriorat, este posibilă neuropatia nervilor trigemen și facial. Dezvoltarea vasculitei generalizate se reflectă în funcționarea sistemului nervos periferic, care se exprimă în polineuropatie, mononeuropatie, mononeurită, radiculoneuropatie.
- Simptome reumatologice. Sindromul articular apare ca poliartralgie sau poliartrita. Există recidive regulate de umflare și durere la nivelul articulațiilor. 70% dintre pacienții cu sindrom Sjogren au artralgie, iar 30% au artrită neerozivă a articulațiilor mici ale mâinilor de natură recurentă. Posibile leziuni musculare (miozită) și afectarea sensibilității membrelor.
- Simptome cutanate. Erupții cutanate hemoragice, uscăciune crescută a pielii, crăpături (cu scăderea temperaturii aerului). Purpura se observă la 30% dintre pacienți (hipergamaglobulinemic în vasculita limfocitară și crioglobulinemic în distructiv). Pe fondul vasculitei distructive apar și ulcerații la nivelul picioarelor.
- Alte simptome. Manifestările sindromului includ hepatomegalie (mărirea și întărirea ficatului) și splenomegalia (mărirea splinei). Mulți sunt diagnosticați cu nefrită interstițială sau glomerulonefrită cu sindrom nefrotic.
Deteriorarea glandelor salivare în această boală a țesutului conjunctiv apare ca sialadenită sau oreion, mai rar simptomele seamănă cu submaxilita sau sialodochita. Uneori există o creștere a glandelor mici, mult mai des sunt afectate glandele parotide sau submandibulare, ceea ce modifică vizibil ovalul feței.
Diagnosticul sindromului Sjögren
Examinarea începe cu examinarea pacientului. Specialistul trebuie să identifice pielea și limba uscată, prezența ulcerelor pe mucoasa bucală și a cariilor multiple, inflamația ochilor și scăderea producției de lacrimi. Leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv provoacă umflarea glandelor parotide. Este posibilă umflarea periodică a articulațiilor, iar la palpare - durere. Se recomandă să ascultați suplimentar plămânii pentru respirație șuierătoare.
Când diagnosticați sindromul Sjogren, trebuie să consultați un terapeut, reumatolog, oftalmolog, dentist și alți specialiști. Medicul dentist poate clarifica natura leziunilor glandelor salivare, excluzând bolile cu simptome similare. Un oftalmolog efectuează un test pentru a evalua funcționalitatea glandelor lacrimale: expunerea la amoniac reduce producția de lichid lacrimal. Marcarea structurilor oculare face posibilă identificarea eroziunii și distrofiei.
Teste de laborator pentru a detecta sindromul Sjögren:
- Analize generale de sânge. Acest sindrom se caracterizează prin leucopenie severă, adică o reducere a numărului de leucocite. Leucopenia indică o activitate imună crescută și prezența anticorpilor anti-leucocitari. Aproape toți pacienții au anemie ușoară sau moderată, iar jumătate au o creștere a VSH. Acest lucru se datorează tulburărilor disproteinemice. O creștere a CRP nu este tipică pentru sindromul Sjogren (excluzând serozita efuzională, glomerulonefrita, vasculita distructivă, neuropatia demielinizantă, infecția intercurrentă).
- Analiza generală a urinei. Când boala Sjögren este combinată cu urolitiază sau pielonefrită cronică, adăugarea unei infecții secundare provoacă leucociturie (prezența leucocitelor în urină). Semnele caracteristice de afectare a rinichilor includ prezența proteinelor, glucozei, celulelor roșii din sânge, ghipselor în urină, precum și scăderea greutății specifice și creșterea acidității urinei.
- Chimia sângelui. Există o concentrație mare de γ-globuline, un exces de proteine, fibrină, acizi sialici și seromucoid. Activitatea crescută a aminotransferazei și colestaza într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii pot indica hepatită virală sau autoimună concomitentă, colangită, patologii hepatice sau pancreasului. Dacă concentrația totală de proteine crește și este detectat un gradient M, sunt necesare diagnostice suplimentare pentru discraziile plasmatice.
- Reacții imunologice. Factorul reumatoid este detectat la toți pacienții, iar titrurile sale mari indică prezența vasculitei crioglobulinemice și formarea țesutului MALT. Crioglobulinele sunt detectate la 1/3 dintre pacienți. Sindromul Sjögren se caracterizează prin următoarea imagine: un exces de anticorpi IgG/IgA și IgM, prezența anticorpilor la ADN, colagen și epiteliu, prezența celulelor lupusului, un exces de limfocite B și o lipsă de limfocite T. Aproape toate au autoanticorpi la antigenele nucleare (Ro/SS-A și La/SS-B).
Semnele nefavorabile ale sindromului Sjögren includ o scădere a complementului C4, care semnalează dezvoltarea activă a vasculitei crioglobulinemice. O creștere bruscă a concentrației de imunoglobuline IgM poate indica dezvoltarea concomitentă a limfomului. Dacă un pacient are autoanticorpi la tiroglobulină și peroxidază tiroidiană, este necesar să se diagnosticheze tiroidita autoimună. În cazul disfuncției hepatice cronice, testele relevă anticorpi antimitocondriali, precum și anticorpi la mușchii netezi și microzomi (țesut hepatic și renal).
Metode suplimentare de examinare:
- sialografie sau radiografie cu contrast;
- biopsie și ecografie a glandelor salivare;
- RMN al glandelor;
- raze X de lumină;
- gastroscopie (verificarea funcționării esofagului și stomacului);
- ecocardiografie (verificarea funcționării inimii).
Examinarea cu ultrasunete a glandelor salivare face posibilă evaluarea volumului și structurii acestora, precum și identificarea inflamației, chisturilor și pietrelor în canale. Imagistica prin rezonanță magnetică oferă cea mai mare cantitate de informații despre funcționarea glandelor salivare. Radiografia toracică este adesea neinformativă. Tomografia computerizată a toracelui este eficientă numai într-un stadiu incipient al bolii, când sistemul respirator este implicat în procesul inflamator. Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale poate identifica cauzele uscăciunii gurii și gâtului.
Pacienții cu sindrom Sjögren ar trebui să viziteze în mod regulat un reumatolog, un oftalmolog și un stomatolog. Este recomandabil să consultați un gastroenterolog, deoarece 80% dintre persoanele cu această boală suferă și de tulburări gastro-intestinale. La risc sunt persoanele cu antecedente lungi de boala Sjogren și gastrită atrofică difuză concomitentă.
Tratamentul de bază și simptomatic al sindromului Sjögren
Un reumatolog examinează pacienții și prescrie terapie pentru sindromul Sjogren. Procesul poate necesita consultarea unui nefrolog, oftalmolog, ginecolog, gastroenterolog, pneumolog și alți specialiști. Terapia se bazează pe hormoni și agenți citostatici cu efecte imunosupresoare. O combinație de prednisolon cu clorobutină sau ciclofosfamidă este eficientă.
Tratamentul simptomatic al bolii Sjogren constă în prevenirea infecției secundare și eliminarea uscăciunii excesive. Majoritatea persoanelor cu această boală reușesc să trăiască normal, doar ocazional se manifestă mai grav și poate provoca moartea. Când manifestarea sistemică a sindromului este pronunțată, la prescripție se adaugă glucocorticoizi, imunosupresoare și alte medicamente.
Tratamentul simptomatic al bolii Sjogren:
- Hemocorecție extracorporeală pentru tratamentul vasculitei, cerebrovasculitei, polinevritei sau glomerulonefritei concomitente. În funcție de circumstanțe, se efectuează plasmafereză, hemossorbție sau filtrare cu plasmă.
- Saliva artificiala si solutii de ulei pentru hidratarea si refacerea mucoasei bucale. Blocajele cu novocaină, preparate de calciu și unguente (Methyluracil, Solcoseryl) sunt eficiente.
- Lacrimi artificiale și clătire regulată a ochilor cu agenți antiseptici. Este posibil să folosiți lentile de contact moi pentru a preveni distrofia.
- Aplicații medicinale cu antimicotice (medicamente antifungice) sau antibiotice împotriva inflamației la nivelul glandelor parotide.
- Terapia cu enzime pentru pancreasul defectuos. Prevenirea adecvată a diabetului zaharat.
- Utilizarea acidului clorhidric și a sucului gastric pentru insuficiența gastrică. Se folosește și pepsina.
- Dieta si consumul suplimentar de iaurturi cu lactobacili pentru prevenirea stomatitei, vaginitei si a complicatiilor similare.
- Utilizarea zilnică a gelurilor cu fluor pentru a proteja țesutul dentar.
Pentru hidratarea ochilor, puteți folosi medicamente (picături și geluri) vândute în farmacii fără prescripție medicală. Confortul ochilor este asigurat și de creșterea umidității în zonele de acasă și de lucru. Pacientul nu este recomandat să stea lângă încălzitoare și aparate de aer condiționat. Pe stradă trebuie să purtați ochelari și să vă protejați ochii de radiațiile solare în toate modurile posibile.
Pentru a hidrata cavitatea bucală, trebuie să beți multă apă curată sau să pulverizați o soluție de glicerină în gură (20 ml de produs la 1 litru de apă). Puteți stimula producția de salivă cu apă și suc de lămâie, acadele sau gumă de mestecat obișnuită. Este important ca aceste produse să nu conțină zahăr sau ingrediente nocive. Soluțiile saline calde ajută la hidratarea și curățarea nedureroasă a căilor nazale.
Pentru a elimina uscaciunea vaginala, exista diverse supozitoare hipoalergenice, unguente si geluri. Este mai bine să ceri medicului ginecolog o rețetă pentru medicament în timpul unei examinări de rutină, pentru a nu agrava situația. Dacă pielea este hipersensibilă, nu este recomandat să faceți un duș sau o baie fierbinte și să ștergeți cu un prosop aspru. După tratamentele cu apă, puteți aplica o cremă hidratantă sau un ulei special pe piele pentru a păstra umiditatea.
Prognostic și posibile complicații
Sindromul Sjögren nu reprezintă o amenințare serioasă dacă este tratat corect, dar manifestările sale pot complica viața unei persoane. Este necesar să se elimine simptomele în timp util și să se efectueze proceduri de susținere, astfel încât o persoană să nu devină handicapată din cauza complicațiilor severe. Numai printr-un tratament complex poate fi posibilă încetinirea distrugerii țesutului conjunctiv și menținerea capacității de muncă a unei persoane.
Complicațiile și consecințele sindromului Sjogren:
- infecție secundară;
- oreion;
- sinuzită;
- blefarită;
- bronşită;
- bronhopneumonie;
- traheita;
- Diabet;
- insuficiență renală;
- disfuncție tiroidiană;
- tulburări circulatorii la nivelul creierului.
Prevenirea bolii Sjögren
Nu există o prevenire specifică împotriva bolilor țesutului conjunctiv, deoarece medicina nu a identificat cauzele exacte ale dezvoltării bolii. Medicii au propus o listă de măsuri generale care vor ajuta la reducerea riscului de apariție a bolii sau la detectarea acesteia într-un stadiu incipient. Rolul principal în această listă este acordat prevenirii infecțiilor, în special infecțiilor cu rotavirus. Femeile peste 40 de ani și persoanele cu antecedente familiale de sindrom Sjögren trebuie să ia în serios prevenirea.
Măsuri preventive de bază:
- vizite regulate la specialiști, contactarea medicilor pentru simptome;
- prevenirea și tratarea bolilor infecțioase, în special a infecțiilor ORL;
- tratamentul și controlul tuturor tulburărilor asociate;
- luarea tuturor medicamentelor prescrise de medic;
- creșterea rezistenței la stres, evitând supraîncărcarea emoțională;
- limitarea stresului asupra sistemului vizual, vorbirii și organelor digestive;
- tratament în timp util la spital în caz de exacerbare;
- refuzul oricărui tip de bronzare și radioterapie;
- procedurile kinetoterapeutice si vaccinari numai dupa aprobarea medicilor curant.
Sindromul Sjögren este comun și periculos. Boala este însoțită de multe simptome neplăcute și necesită un tratament constant cu medicamente care suprimă sistemul imunitar. Doar eforturile comune ale unui reumatolog, stomatolog, oftalmolog și gastroenterolog pot menține o stare stabilă și performanță în boala Sjögren.
Boala Sjogren este o boală autoimună sistemică legată de bolile țesutului conjunctiv; caracterizată prin afectarea multor glande secretoare, în principal salivare și lacrimale.
Există, de asemenea, sindromul Sjögren (lezarea glandelor lacrimale și salivare), care însoțește poliartrita reumatoidă, bolile difuze ale țesutului conjunctiv, bolile sistemului biliar și alte boli autoimune.
Boala Sjogren este cea mai frecventă boală dintre bolile țesutului conjunctiv și apare la femei de 10-25 de ori mai des decât la bărbați, de obicei între 20-60 de ani și este mult mai puțin frecventă la copii.
Cauzele bolii sunt necunoscute. Majoritatea cercetătorilor consideră boala Sjögren ca o consecință a reacțiilor imunopatologice la o infecție virală, probabil retrovirală.
Manifestări ale bolii Sjögren
Simptomele bolii Sjogren pot fi împărțite în glandulare și extraglandulare.
Manifestările glandulare sunt cauzate de afectarea glandelor secretoare, caracterizată în principal prin scăderea funcției acestora.
Un semn constant de deteriorare a glandelor lacrimale în boala Sjögren este afectarea ochilor asociată cu scăderea secreției de lichid lacrimal. Pacienții se plâng de senzații de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Adesea există mâncărime la nivelul pleoapelor, roșeață și acumulare de scurgeri albe vâscoase în colțuri. Mai târziu apar fotofobia, îngustarea fisurilor palpebrale, iar acuitatea vizuală scade. Mărirea glandelor lacrimale în boala Sjögren este rară.
Al doilea semn obligatoriu și constant al bolii Sjogren este afectarea glandelor salivare odată cu dezvoltarea inflamației cronice. Se caracterizează prin gură uscată și glandele salivare mărite.
Adesea, chiar înainte de apariția acestor semne, se observă uscăciunea marginii roșii a buzelor, convulsii, stomatită, mărirea ganglionilor limfatici din apropiere și carii dentare multiple (de obicei cervicale). La o treime dintre pacienți, se observă o mărire treptată a glandelor parotide, ceea ce duce la o modificare caracteristică a ovalului feței, descrisă în literatură ca „față de hamster” sau „față de chipmunk”.
În stadiul inițial al bolii, gura uscată apare numai în timpul activității fizice și anxietății.
În stadiul sever, gura uscată devine constantă, însoțită de nevoia de a spăla mâncarea uscată și de dorința de a umezi gura în timpul unei conversații. Mucoasa bucală devine roz strălucitor și se rănește ușor. Există puțină salivă liberă, este spumoasă sau vâscoasă. Limba este uscată. Buzele sunt acoperite cu cruste, se observă inflamație și poate apărea o infecție secundară, inclusiv fungică și virală. Cariile dentare cervicale multiple sunt caracteristice.
Etapa târzie se manifestă prin uscăciunea severă a gurii, incapacitatea de a vorbi sau de a înghiți alimente fără a o spăla cu lichid. Buzele unor astfel de pacienți sunt uscate, crăpate, mucoasa bucală prezintă semne de keratinizare, limba este pliată, iar saliva liberă în cavitatea bucală nu este detectată.
Uscăciunea nazofaringelui cu formarea de cruste uscate în nas și în lumenul tuburilor auditive poate duce la surditate temporară și la dezvoltarea otitei medii. Uscăciunea faringelui și a corzilor vocale provoacă răgușeală.
Complicațiile frecvente sunt infecțiile secundare: sinuzita, traheobronșita recurentă și pneumonia. Afectarea glandelor organelor genitale externe este observată la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu boala Sjogren. Mucoasa vaginală este înroșită, uscată, iar pacienții sunt adesea deranjați de durere arsătoare și mâncărime.
Un simptom comun al bolii Sjögren este pielea uscată. Transpirația poate fi redusă.
Problemele de înghițire sunt cauzate de mucoasele uscate. Mulți pacienți dezvoltă gastrită atrofică cronică cu insuficiență secretorie severă, manifestată clinic prin greutate și disconfort în regiunea epigastrică după masă, eructații de aer, greață și pierderea poftei de mâncare. Durerea în regiunea epigastrică este mai puțin frecventă.
Există o relație directă între gradul de uscăciune și inhibarea funcției secretoare a stomacului. La majoritatea pacienților se observă leziuni ale căilor biliare (colecistita) și ficatului (hepatită). Există plângeri de greutate și durere în hipocondrul drept, amărăciune în gură, greață și toleranță slabă la alimentele grase.
Implicarea pancreasului în proces (pancreatită) se manifestă prin durere și tulburări digestive.
Manifestările extraglandulare ale bolii Sjögren sunt foarte diverse și de natură sistemică. Dureri articulare, ușoară rigiditate dimineața. Semne de inflamație musculară (durere musculară, slăbiciune musculară moderată, creștere ușoară a nivelului creatin fosfokinazei în sânge) sunt observate la 5-10% dintre pacienți.
La majoritatea pacienților cu boala Sjögren, există o creștere a ganglionilor limfatici submandibulari, cervicali, occipitali, supraclaviculari, iar la 1/3 dintre pacienți mărirea ganglionilor limfatici este larg răspândită. În acest ultim caz, deseori este detectată mărirea ficatului.
La 50% dintre pacienți se observă diferite leziuni ale căilor respiratorii. Gâtul uscat, durerea și zgârierea, tusea uscată și dificultăți de respirație sunt cele mai frecvente plângeri.
În boala Sjögren se observă leziuni vasculare. Erupțiile cu sânge exact apar cel mai adesea pe pielea picioarelor, dar în timp se răspândesc mai sus și pot fi găsite pe pielea coapselor, feselor și abdomenului. Erupția este însoțită de mâncărime, arsuri dureroase și creșterea temperaturii pielii în zona afectată.
La o treime dintre pacienți se observă leziuni ale sistemului nervos cu tulburări senzoriale de tip „șosete” și „mănuși”, nevrita a nervilor faciali și trigemen.
O treime dintre pacienți prezintă reacții alergice, mai des la antibiotice, sulfonamide, novocaină, medicamente din grupa B, precum și la substanțe chimice (prafuri de spălat etc.) și produse alimentare.
Diagnosticare
Cei mai informativi indicatori de laborator pentru boala Sjögren sunt VSH ridicat, scăderea numărului de leucocite, hipergammaglobulinemia (80–70%), prezența factorilor antinucleari și reumatoizi (90–100%), precum și anticorpi la antigenele nucleare solubile. SS-A/Ro și SS- B/La (60–100%). Crioglobulinele sunt detectate la o treime dintre pacienți.
În ambulatoriu, este recomandabil să se ia în considerare diferite combinații ale următoarelor semne:
- deteriorarea articulațiilor;
- inflamația glandelor salivare parotide și mărirea treptată a glandelor parotide;
- uscăciunea mucoasei bucale (nazofaringe) și dezvoltarea rapidă a cariei dentare multiple, în principal cervicale;
- conjunctivită cronică recurentă;
- creștere persistentă a VSH (peste 30 mm/h);
- hipergammaglobulinemie (peste 20%);
- prezența factorului reumatoid în sânge (titru mai mare de 1:80).
Deși niciunul dintre aceste semne, luate individual, nu este specific pentru boala Sjögren, prezența a patru sau mai multe semne permite în 80-70% din cazuri să suspecteze și ulterior să se confirme diagnosticul folosind metode speciale de cercetare.
Diagnosticul diferențial pentru boala Sjogren se realizează cu artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, bolile autoimune ale ficatului și tractului biliar în combinație cu sindromul Sjogren.
Tratamentul bolii Sjögren
Locul principal în tratamentul bolii Sjogren aparține hormonilor și imunosupresoarelor citostatice (clorbutină, ciclofosfamidă).
În stadiul inițial al bolii, în absența semnelor de manifestări sistemice și a anomaliilor moderate ale parametrilor de laborator, se recomandă tratamentul pe termen lung cu prednisolon în doze mici (5-10 mg/zi).
În stadiile severe și tardive ale bolii Sjögren, în absența semnelor de manifestări sistemice, este necesar să se prescrie prednisolon (5–10 mg/zi) și clorobutină (2–4 mg/zi), urmate de pe termen lung, pentru câțiva ani, doze de întreținere de prednisolon (5 mg/zi).zi) și clorbutină (6–14 mg/săptămână).
Acest regim poate fi utilizat pentru a trata pacienții în stadiile inițiale ale bolii în prezența unor tulburări severe ale indicatorilor de laborator ale activității procesului, precum și crioglobulinemie fără semne clare de manifestări sistemice.
Terapie cu puls cu doze mari de prednisolon și ciclofosfamidă (1000 mg de 6-metilprednisolon intravenos zilnic timp de trei zile la rând și o singură injecție intravenoasă de 1000 mg de ciclofosfamidă), urmată de transfer la doze moderate de prednisolon (30-40 mg/ zi) și citostatice (clorobutină 4-6 mg/zi sau ciclofosfamidă 200 mg intramuscular de 1-2 ori pe săptămână) în absența efectelor asupra ficatului este cel mai eficient tratament pentru pacienții cu manifestări sistemice severe ale bolii Sjögren, este în general bine tolerat de către pacienți și evită multe dintre complicațiile asociate cu utilizarea pe termen lung a dozelor mari de prednisolon și citostatice.
Metodele de tratament extracorporeal (hemosorbție, crioadsorbție, plasmafereză, dublă filtrare plasmatică) în combinație cu terapia cu puls sunt cele mai eficiente în tratamentul pacienților cu boala Sjogren cu vasculită ulcerativ-necrozantă, glomerulonefrită, polinevrită, mielopoliradiculonevrita, mielopoliradiculonevrita, cerebrovasculita, cauzată de cvasculariglobuline.
Terapia locală pentru afectarea ochilor are ca scop eliminarea uscăciunii și prevenirea infecțiilor secundare. Ochii uscați sunt o indicație pentru utilizarea lacrimilor artificiale. Frecvența utilizării medicamentelor depinde de severitatea leziunilor organului vizual și variază de la 3 la 10 ori pe zi.
Pentru a proteja corneea se folosesc lentile de contact moi terapeutice. Pentru a preveni infecția secundară, utilizați soluții de furatsilin (la o diluție de 1:5000), soluție 0,25% de cloramfenicol, ciprofloxacină etc.
Terapia pentru inflamația cronică a glandelor salivare are ca scop depășirea uscăciunii, întărirea pereților canalelor glandelor salivare, prevenirea exacerbărilor, îmbunătățirea refacerii epiteliului mucoasei bucale și combaterea infecțiilor secundare.
Pentru a normaliza nutriția și secreția glandelor salivare, se folosesc blocaje de novocaină. În cazurile de exacerbare a parotitei cronice (și pentru a preveni recăderile acesteia), se utilizează o soluție de dimexidă 10-30%. În cazurile de dezvoltare a oreionului purulent, antibioticele sunt injectate în canalele glandelor salivare și medicamentele antifungice (nistatina, levorină, unguent de nistatina) sunt prescrise local. Pentru a reduce permeabilitatea canalelor, preparatele de calciu sunt administrate intravenos sau intramuscular.
Este posibilă accelerarea vindecării membranei mucoase a cavității bucale și a marginii roșii a buzelor atunci când apar eroziuni și crăpături cu ajutorul uleiurilor de măceș și cătină, unguente cu solcoseril și metiluracil, precum și prin tratarea mucoasei bucale. cu ENKAD (derivați activi ai acidului nucleic). Caramelul decamină are și proprietăți antibacteriene.
Pentru mucoasa nazală uscată, se folosesc frecvente aplicații de soluție izotonică de clorură de sodiu (folosind turunde).
Uscaciunea vaginala este redusa prin utilizarea jeleului de iodura de potasiu.
Prognoza
Prognosticul pentru viață este favorabil. Cu un tratament în timp util, este posibilă încetinirea progresiei bolii și restabilirea capacității pacienților de a lucra. Când tratamentul este început târziu, manifestările severe ale bolii se dezvoltă de obicei rapid și pacientul devine invalid.
Ce este sindromul Sjögren, care sunt simptome și tratament această patologie? Boala exprimat prin înfrângere glandele salivare sau lacrimale , secretia lor scade, iar membrana mucoasa devine mai uscata. Mai des, boala se manifestă la femei în timpul menopauzei. De ce este periculos? boala Sjögren , și cum să tratăm cu ea?
Etiologie
Oamenii de știință nu au reușit încă să obțină informații exacte despre motivele dezvoltării patologiei. Cel mai probabil factor provocator sindromul Sjögren , apare o infecție virală.
Următoarele tipuri de agenți patogeni participă la procesele patologice:
- citomegalovirus;
- HTLV 1 (virus limfotrop);
- EBV (virusul Epstein-Barr);
- enterovirusuri (virusuri Coxsackie);
- virusul imunodeficienței.
În urma mai multor studii, s-a constatat că sindromul Sjögren afectează persoanele cu predispoziție genetică. Cel mai adesea, femeile peste 40 de ani suferă de patologie, dar boala este detectată la pacienți la o vârstă mai fragedă.
Sindromul Sjögren este un proces care se dezvoltă cu următoarele tulburări în organism:
- hiperfuncție ovariană;
- lupus eritematos (eritematos);
- leziuni vasculare de sclerodermie;
- vasculită nodulară (periarterita);
- Boala Besnier Beck Schaumann (sarcoidoză).
sindromul Sjögren (SS) se dezvoltă și din cauza următorilor factori provocatori:
- tensiune nervoasă;
- traume psihologice;
- hipotermie;
- oboseală severă.
Aproximativ 15% dintre pacienți suferă de SS din cauza bolilor de colagen și a poliartritei reumatoide. Dar în cele mai multe cazuri motivul este leziuni autoimune ale organismului.
Patogeneza
Boala a fost numită după oftalmologul suedez Henrik Sjögren, care a descris-o pentru prima dată.
Există o concentrație excesivă de elemente în leziuni:
- imunoglobuline;
- limfocite T și B;
- citokine care stimulează antigenele de clasa II.
Din acest motiv, există o scădere a nivelului de compuși T-supresori și activarea celulelor B. Datorită predominanței antigenelor, se formează o reacție autoimună în raport cu glandele exocrine, ceea ce duce în cele din urmă la atrofia acestora și la procesul de înlocuire cu țesut adipos conjunctiv.
Clasificarea se bazează pe cauzele patologiei, prin urmare există două tipuri de boală:
- Un sindrom care se dezvoltă împreună cu sau pe fondul bolilor autoimune, este numit și simptomul lui Sjögren. . Este mai corect să spunem „sindrom”, deoarece prin aceasta înțelegem o colecție de simptome diferite.
- Primar patologie, independentă de procesele terțe sau însoțitoare, formată individual - boala Sjögren.
Diferența constă și în faptul că în primul caz leziunea este însoțită de keratoconjunctivită a ochilor și uscăciune a glandelor salivare. Sindromul Schengen secundar provoacă sialadenită și xerostomie. Al doilea tip de patologie este rar observat la copii.
În ciuda unor diferențe, patogeneza și etiologia sunt similare.boala și sindromul Sjögrense dezvoltă din aceleași motive și modele.
Tabloul clinic
Semne de uscăciune membranele mucoase sunt împărțite în două grupe. Când tocmai începeSindromul Sjögren, simptomeprost exprimat. Odată cu dezvoltarea ulterioară, manifestările depind de specific.
Simptome cronice
Semnele se exprimă printr-o scădere a funcțiilor secretoare ale glandelor.Simptomele bolii Sjögren următoarele:
- arsuri în ochi;
- roşeaţă;
- senzație de mâncărime la nivelul pleoapelor;
- fotofobie și pierderea calității vederii;
- îngustarea ochilor.
Adesea, pacienții nu înțeleg apariția unor infiltrate punctuale și hemoragii minore în ochi în timpulSindromul Sjögren - ce este,un prevestitor al complicațiilor severe sau un semnal că organismul face față? Astfel de semne sunt cauzate de adăugarea unei infecții stafilococice, care are ca rezultat supurația corneei cu perforații suplimentare. Hemoragiile indică progresia bolii și nu o scădere a manifestărilor acesteia.
Simptome sistemice
- dezvoltarea unui proces inflamator în gură;
- educație blocată;
- uscăciunea membranelor și a buzelor;
- mărirea ganglionilor limfatici din apropiere;
- umflarea glandelor parotide;
- salivație spumoasă și slabă.
Dacă în stadiul inițial apare uscăciunea în momentul excitării sau al activității fizice, aceasta se intensifică ulteriorSindromul Schengen, simptomeîn care se exprimă într-o modificare a nuanței mucoasei. Devine roz aprins și se rănește ușor.
Limba se usucă, de asemenea, în mod constant, devine acoperită de crăpături, iar buzele devin cruste. În gură se formează mai multe ulcere, contopindu-se în leziuni.
Dacă patologia se dezvoltă în continuare, încep complicațiile. Boala Sjogren este ceva care duce la consecințe grave dacă este lăsată netratată. În timpul unei exacerbări, simptomele sistemice se intensifică și devine dificil pentru o persoană să vorbească și să înghită. Are loc pierderea parțială sau completă a dinților. Pe mucoasă apar focare de epiteliu keratinizat.
boala Sjögren duce la faptul că fața pacientului capătă forme asemănătoare botului unui hamster. În timpul remisiunii, glandele mărite revin la starea lor inițială, dar în timpul recidivelor se schimbă din nou. La unii pacienți, această manifestare se dezvoltă treptat și apoi persistă mult timp.
Complicațiile sindromului Sjögren
boala Sjögren afectează alte organe:
- Mărirea generalizată a ganglionilor limfatici duce la vasculită și ateroscleroză a extremităților inferioare.
- Sistemul digestiv: se dezvoltă hepatită și ciroză hepatică. Datorită scăderii acidității, se formează ulcere pe mucoasa gastrică. O persoană suferă de greață și amărăciune în gură.
- Pentru patologia lui Sjögren Glandele vaginale sunt de asemenea afectate. Nu există hidratare, actul sexual este dificil.
- Din cauza transpirației insuficiente, pielea are de suferit. Pielea devine uscată și decojește. Temperatura corpului crește și se formează ulcere.
- Plasticitatea la nivelul membrelor dispare. Articulațiile își pierd capacitatea de rotație, mișcarea provoacă durere, care persistă chiar și în repaus.
În locurile în care glandele sunt deteriorate, se formează formațiuni maligne. Cu imunitate redusă, există un risc mare de a dezvolta cancer.
Diagnosticare
Diagnosticul este dificil din cauza simptomelor ușoare în stadiul inițial al bolii. La examen participă trei specialiști:
- oftalmolog;
- dentist;
- reumatolog.
Metodele de diagnosticare pentru sindromul Sjögren au fost dezvoltate la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale.
Criteriile includ următorii factori:
- confirmarea xerostomiei și a xeroftalmiei;
- scăderea producției de lacrimi folosind testul Schirmer;
- colorarea mucoaselor oculare cu fluoresceină;
- prezența parotitei parenchimatoase;
- infiltrarea focală difuză a glandelor salivare;
- semne de patologie autoimună și factor reumatoid.
De asemenea, în timpul diagnosticului Sunt utilizate următoarele tehnologii:
- sialogramă;
- biopsie a țesutului buzelor;
- sialometrie;
- prelevarea de probe de sânge pentru anticorpi pozitivi;
- examinarea biopsiei salivare.
Se efectuează teste de laborator pentru a confirma diagnosticul. Examinarea precoce ajută la prevenirea complicațiilor. La diferențiere, dezvoltarea deficienței autoimune este exclusă.
Terapia pentru sindromul Sjögren
Pentru pacientii suspectati de boala Sjögren, tratamentul este dezvoltat pe baza unor teste si teste. Terapia este complexă, în funcție de stadiul bolii și de prezența sau absența complicațiilor. În stadiul inițial, se obișnuiește să se trateze SS cu doze mici de corticosteroizi, dar cu condiția ca alte sisteme să nu fie afectate:
- Prednisolon;
- Budesonid;
- Kenalog;
- Dexametazonă și altele.
Cu manifestări pronunțate de succes tratamentul se efectuează cu un medicament citostatic cu proprietăți alchilante - clorambucil. Pentru simptomele sistemice severe, terapia cu puls este utilizată cu utilizarea parenterală a unei combinații de medicamente prednisolon și ciclofosfamidă.
Pentru complicații și etape finaleBoala Sjögren este tratată în prezent cu succesconform următoarei scheme:
- Pentru xerostomie, se recomandă un aport crescut de lichide. Trebuie să bei apă des. Este necesar să se evite compozițiile care cresc uscăciunea.
- Utilizarea fluidului salivar și lacrimal artificial și a lubrifianților: Lakrisin, Visitik și alții.
- Când apare o infecție secundară, terapia antibacteriană se efectuează în combinație cu agenți antifungici.
- Complexe de vitamine ca tratament general de întărire.
Medicul dentist monitorizează starea cavității bucale, previne și tratează cariile, poate spune pacientului ce este sindromul Sjogren și prescrie medicamente generale și locale.
Dacă patologia a afectat alte sisteme, terapia se bazează pe specificul complicațiilor. Uneori sunt recomandate dieta si reducerea activitatii fizice.
Alte metode de tratament
În cazurile în care se observă o remisiune persistentă, mai departeTratament cu remedii populare pentru boala Sjögren:
- Pentru a spori secreția de salivă, alimentele includ o cantitate mare de alimente stimulatoare: lămâie, ceapă, muștar.
- Pentru a evita stresul asupra organelor digestive în timpul perioadei de tratament, ar trebui să evitați alimentele grase, picante și sărate. Dar este necesar să ne asigurăm că micro și macroelemente importante sunt prezente în dietă. Porțiile mici și dese contribuie la o digestie mai bună și mai sigură.
- Pentru a ușura oboseala ochilor, spălați și loționați cu mărar și suc de cartofi.
- Gura trebuie clătită cu decocturi de plante pe bază de flori de mușețel, salvie și coajă de stejar.
Simptomele bolii Sjogren cu tratament adecvatpoate fi oprit în mai puțin de o lună. Patologia nu este deosebit de periculoasă, dar scade calitatea vieții și duce la dizabilitate. Ca boală autoimună, trece în stări stabile, caracterizate atât prin progresie pe termen lung, cu afectarea organelor vitale, cât și prin remisiune pe termen lung.