Sjögrens syndrom - hvordan unngå forringelse av livskvalitet? Anbefaling fra øyelege. Sjögrens syndrom - symptomer og behandling av sykdommen som legen behandler Sjögrens syndrom
![Sjögrens syndrom - hvordan unngå forringelse av livskvalitet? Anbefaling fra øyelege. Sjögrens syndrom - symptomer og behandling av sykdommen som legen behandler Sjögrens syndrom](https://i2.wp.com/mediccity.ru/images/med_images/revmatology06.jpg)
Sykdom eller Sjögrens syndrom - en systemisk autoimmun sykdom, også kjent som "sicca-syndrom". Sjögrens sykdom ble oppkalt etter den svenske øyelegen Heinrich Sjögren. I 1929 undersøkte og behandlet han en pasient som var alvorlig plaget av tørre øyne, munntørrhet og leddsmerter.
Hos kvinner forekommer Sjøgrens sykdom mye oftere enn hos menn (i 9 av 10 tilfeller), og som regel gjelder dette kvinner etter overgangsalderen. Imidlertid rammer sykdommen generelt mennesker i alle kjønn og aldre. Det finnes ingen global statistikk, men i utviklede land, inkludert Russland, er forekomsten estimert til millioner; Sjögrens sykdom er en av de vanligste revmatiske sykdommene.
Med Sjögrens sykdom oppfatter menneskets immunsystem cellene i ens egen kropp som fremmede og begynner sakte og systematisk å ødelegge dem. Celler i immunsystemet kommer inn i vevet til de eksokrine kjertlene (tårene, spytt, Bartholins kjertler i skjeden), infiserer dem, og de begynner å skille ut mindre av den tilsvarende sekresjonen (spytt, tårer, etc.).
I tillegg rammer sykdommen ofte andre organer, forårsaker artralgi, smerter i ledd, muskler (polymyositt), kortpustethet, etc.
Det er også Sjögrens syndrom (sekundær betennelse i spytt- og tårekjertlene), som følger med revmatoid artritt, diffuse bindevevssykdommer, sykdommer i gallesystemet og andre autoimmune sykdommer.
Diagnose av Sjögrens sykdom
Konsultasjon med revmatolog
Konsultasjon med revmatolog
Det er viktig å konsultere lege ved de første symptomene, siden "avansert" Sjögrens sykdom kan bli ugunstig og påvirke vitale organer, noe som ofte fører til komplikasjoner og i sjeldne tilfeller død.
Årsaker til utvikling
En av hovedfaktorene som "utløser" sykdommen er en autoimmun svikt. Med denne lidelsen begynner immunsystemet å ødelegge cellene i de menneskelige eksokrine kjertlene. Hvorfor skjer dette? Denne mekanismen ved Sjögrens sykdom må fortsatt avklares.
En annen faktor i forekomsten av sykdommen er genetisk disposisjon. Noen ganger, hvis moren har denne sykdommen, kan den også oppdages hos datteren. Endringer i en kvinnes hormonelle bakgrunn kan også utløse sykdommen.
Sjogrens syndrom utvikler seg vanligvis på bakgrunn av andre systemiske sykdommer (f.eks. revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus).
Klinisk bilde av Sjögrens sykdom
Alle symptomer på Sjögrens sykdom kan deles inn i: kjertel Og ekstraglandulær .
Kjertelsymptomer på Sjögrens sykdom
Kjertelsymptomer på sykdommen manifesterer seg i en reduksjon i produksjonen av kjertelsekret.
Et av hovedsymptomene på Sjögrens sykdom er betennelse i øynene forbundet med en reduksjon i sekresjonen av øyevæske. Pasienter er plaget av en følelse av ubehag: svie, riper, "sand" i øynene. Samtidig opplever folk ofte hevelse i øyelokkene, rødhet og opphopning av hvit viskøs væske i øyekrokene. På neste stadium av sykdommen begynner pasienter å klage over fotofobi og forverring av synsskarphet.
Det andre konstante symptomet på Sjögrens sykdom er betennelse i spyttkjertlene, som blir kronisk. Pasienten klager over munntørrhet og forstørrede spyttkjertler. Ved utbruddet av sykdommen er det lett eller intermitterende munntørrhet, som kun vises som et resultat av spenning eller fysisk aktivitet. Da blir munntørrhet permanent, slimhinnen og tungen tørker for mye ut, blir knallrosa og blir ofte betent, og tannkaries utvikler seg raskt.
Noen ganger, før disse tegnene vises, kan pasienten oppleve "urimelig" forstørrelse av lymfeknutene.
Det sene stadiet av sykdommen er preget av alvorlig munntørrhet; det blir svært vanskelig for en person å snakke eller svelge fast føde uten å drikke vann. Sprekker vises på leppene. Kronisk atrofisk gastritt kan vises med mangel på sekresjon, som er ledsaget av raping, kvalme og tap av appetitt. Hver tredje pasient på et sent stadium har en forstørrelse av parotis.
Skader på gallegangene (kolecystitt), lever (hepatitt) og bukspyttkjertelen (pankreatitt) er observert.
På et sent stadium av sykdommen blir nasofarynx veldig tørr, det dannes tørre skorper i nesen, mellomørebetennelse og hørselstap kan utvikles. På grunn av tørrhet i strupehodet oppstår heshet.
Sekundære infeksjoner vises: ofte tilbakevendende bihulebetennelse, trakeobronkitt, lungebetennelse. Hver tredje pasient opplever betennelse i kjønnsorganene. Slimhinnen er rød og betent.
Gastroskopi
Røntgen av brystet
Ekstraglandulære symptomer
Ekstraglandulære symptomer på Sjögrens sykdom er ganske varierte og systemiske. Disse er leddsmerter, stivhet om morgenen, muskelsmerter, muskelsvakhet.
De fleste pasienter merker en økning i submandibulære, cervikale, occipitale og supraklavikulære lymfeknuter.
Halvparten av pasientene opplever betennelse i luftveiene: tørr hals, sår hals, riper, tørr hoste og kortpustethet.
Sjögrens sykdom kan manifestere seg som kutan vaskulitt, utslett på huden på underbenet, deretter på huden på magen, lårene og baken. Dette er ledsaget av hudirritasjon, brennende følelse og feber.
Hver tredje pasient opplever allergiske reaksjoner på visse antibiotika, B-vitaminer, vaskepulver og matvarer.
Lymfomer kan utvikles ved Sjögrens sykdom. Situasjonen forverres av at Sjøgrens sykdom ofte utvikler seg på bakgrunn av andre (først og fremst revmatiske) sykdommer.
Diagnose av Sjögrens sykdom
Når du diagnostiserer Sjögrens sykdom, er det nødvendig å ta hensyn til ikke hvert symptom individuelt, men totalen av symptomene. Hvis det er minst 4 faktorer, er det høyst sannsynlig at pasienten har Sjögrens sykdom.
- forstørrede spyttkjertler;
- Raynauds syndrom (dårlig sirkulasjon i hender eller føtter);
- tørr i munnen;
- økning i ESR,
- utseendet til leddproblemer;
- hyppige utbrudd av kronisk konjunktivitt.
Laboratoriediagnostiske metoder brukes for å bekrefte Sjögrens sykdom.
En generell blodprøve avslører ofte anemi, moderat leukopeni, økt ESR, biokjemisk analyse viser økt nivå av γ-globuliner, totalt protein, fibrin, etc.
Immunologiske reaksjoner inkluderer økte nivåer av immunglobuliner IgG og IgM, patologiske autoantistoffer.
Schirmer-testen avslører lav produksjon av tåreprodukter som respons på stimulering med ammoniakk. Farging av sclera med spesielle fargestoffer gjør det mulig å oppdage erosjon av epitelet.
Diagnostikk inkluderer også kontrastradiografi, biopsi av spyttkjertlene, ultralyd av spyttkjertlene, MR av tåre-/spyttkjertlene.
Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som forårsaker systemisk skade på bindevev. De eksokrine kjertlene – spytt- og tårekjertlene – lider mest av den patologiske prosessen. I de fleste tilfeller har sykdommen et kronisk progressivt forløp.
Sjögrens syndrom - hva er denne sykdommen?
Komplekset av symptomer på tørt syndrom ble først lagt merke til av den svenske øyelegen Sjögren for litt mindre enn hundre år siden. Han oppdaget at et stort antall av pasientene hans som kom til ham med plager over tørre øyne hadde et par andre identiske symptomer: kronisk leddbetennelse og xerostomi - tørr munnslimhinne. Observasjonen interesserte også andre leger og forskere. Det viste seg at denne patologien er vanlig og spesifikk behandling er nødvendig for å bekjempe den.
Sjögrens syndrom - hva er det? Denne kroniske autoimmune sykdommen oppstår mot en bakgrunn av funksjonsfeil i immunsystemet. Kroppen tar feil av sine egne celler for fremmede og begynner aktivt å produsere antistoffer mot dem. På denne bakgrunnen utvikles en inflammatorisk prosess, noe som fører til en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene - vanligvis spytt og tåre.
Sjögrens syndrom - årsaker
Medisin kan ennå ikke si entydig hvorfor autoimmune sykdommer utvikles. Det er derfor det er et mysterium hvor tørr Sjögrens syndrom kommer fra. Det er kjent at genetiske, immunologiske, hormonelle og noen eksterne faktorer er involvert i utviklingen av sykdommen. I de fleste tilfeller er drivkraften for utviklingen av sykdommen virus - cytomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - eller sykdommer som polymyositt, systemisk sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt.
Primært Sjögrens syndrom
Det er to hovedtyper av sykdom. Men de ser omtrent like ut. Tørking av slimhinnene i begge tilfeller utvikler seg på grunn av lymfocytisk infiltrasjon av de eksokrine kjertlene langs mage-tarmkanalen og luftveiene. Hvis sykdommen utvikler seg uavhengig og ingenting kom før utseendet, er dette primær Sjögrens sykdom.
Sekundært Sjögrens syndrom
Som praksis viser, oppstår sykdommen i noen tilfeller på bakgrunn av andre diagnoser. I følge statistikk er sekundært sicca-syndrom funnet hos 20–25% av pasientene. Det diagnostiseres når sykdommen oppfyller kriteriene for problemer som revmatoid artritt, dermatomyositt, sklerodermi og andre assosiert med bindevevslesjoner.
Sjögrens syndrom - symptomer
![](https://i2.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto1_sindrom_shegrena_simptomy.jpg)
Alle manifestasjoner av sykdommen er vanligvis delt inn i kjertel og ekstraglandulær. Det faktum at Sjøgrens syndrom har spredt seg til tårekjertlene kan forstås av følelsen av svie, "sand" i øynene. Mange mennesker klager over alvorlig kløe i øyelokkene. Ofte blir øynene røde, og et tyktflytende hvitaktig stoff samler seg i hjørnene deres. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår fotofobi, palpebrale fissurer blir merkbart smalere, og synsstyrken forverres. Forstørrelse av tårekjertlene er en sjelden forekomst.
Karakteristiske tegn på Sjogrens syndrom, som påvirker spyttkjertlene: tørre slimhinner i munnen, rød kant, lepper. Ofte utvikler pasienter seg, og i tillegg til spyttkjertlene forstørres også noen nærliggende kjertler. Til å begynne med manifesterer sykdommen seg bare under fysisk anstrengelse eller følelsesmessig stress. Men senere blir tørrheten permanent, leppene blir dekket av skorper som sprekker, noe som øker risikoen for en soppinfeksjon.
Noen ganger, på grunn av tørrhet i nasopharynx, begynner det å danne seg skorper i nesen og hørselsrørene, noe som kan føre til mellomørebetennelse og til og med midlertidig hørselstap. Når halsen og stemmebåndene blir veldig tørre, oppstår heshet og heshet. Og det hender også at nedsatt svelging fører til atrofisk gastritt. Diagnosen manifesteres av kvalme, tap av appetitt, tyngde i epigastriske regionen etter å ha spist.
Ekstraglandulære manifestasjoner av symptomkomplekset Sjogrens syndrom ser slik ut:
- leddsmerter;
- stivhet i muskler og ledd om morgenen;
- muskel svakhet;
- lite blodig utslett som oppstår på bakgrunn av vaskulær skade;
- ansikts- eller trigeminusnerver;
- hemorragisk utslett på stammen og lemmer;
- vaginal tørrhet.
Sjögrens syndrom - differensialdiagnose
Definisjonen av sykdommen er hovedsakelig avhengig av tilstedeværelsen av xeroftalmi eller xerostomi. Sistnevnte diagnostiseres ved hjelp av sialografi, parotiscintigrafi og spyttkjertelbiopsi. For å diagnostisere xeroftalmi utføres Schirmer-testen. Den ene enden av en stripe med filterpapir legges under det nedre øyelokket og får stå en stund. Hos friske mennesker vil ca 15 mm av stripen bli våt etter 5 minutter. Hvis Sjögrens syndrom bekreftes, viser diagnosen at ikke mer enn 5 mm er vått.
Ved differensialdiagnoser er det viktig å huske at SS kan utvikles parallelt med diagnoser som autoimmun tyreoiditt, pernisiøs anemi og medikamentindusert sykdom. Bestemmelsen av primært sicca-syndrom lettes betydelig ved påvisning av antistoffer mot SS-B. Det er vanskeligst å diagnostisere Sjögrens sykdom med revmatoid artritt, fordi leddskade begynner lenge før tegn på sicca viser seg.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto2_sindrom_shegrena_differencialnaya_diagnostika.jpg)
Sjögrens syndrom - tester
Diagnostisering av sykdommen innebærer laboratorietester. Når diagnostisert med Sjögrens sykdom, viser tester omtrent følgende resultater:
- En generell blodprøve avslører en akselerert ESR, anemi og et lavt nivå av leukocytter.
- OAM er preget av tilstedeværelsen av protein.
- Protein er også forhøyet i den biokjemiske blodprøven. I tillegg avslører studien de maksimale titrene for revmatoid faktor.
- En spesiell blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot tyroglobulin hos 35% viser en økning i konsentrasjonen.
- Resultatene av en spyttkjertelbiopsi bekrefter symptomene på Sjögrens syndrom.
Sjögrens syndrom - behandling
Dette er et alvorlig problem, men det er ikke dødelig. Hvis du tar hensyn til tegnene i tide og starter behandlingen når Sjögrens sykdom er diagnostisert, kan du leve med den og føle deg ganske komfortabel. Det viktigste for pasienter er ikke å glemme viktigheten av en sunn livsstil. Dette vil bidra til å styrke immunforsvaret, forhindre at den patologiske prosessen aktivt utvikler seg og redusere risikoen for komplikasjoner betydelig.
Kan Sjögrens syndrom kureres?
Når diagnosen er bekreftet, mottar pasienten terapeutiske anbefalinger. Sjögrens syndrom behandles for tiden vellykket, men det er ennå ikke mulig å bli helt kvitt sykdommen. Av denne grunn utføres kun symptomatisk terapi. Kriteriene for å vurdere kvaliteten på behandlingen er normalisering av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Hvis alle terapeutiske avtaler hjelper, forbedres laboratorieparametre og histologisk bilde.
Terapi for sicca syndrom innebærer å lindre symptomer og om nødvendig bekjempe den underliggende autoimmune sykdommen. Før behandling av Sjögrens syndrom er det nødvendig med en diagnose. Etterpå brukes som regel følgende midler:
- glukokortikoid (plan og dosering bestemmes individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet og alvorlighetsgraden av symptomene);
- angioprotektorer - Parmidine, Solcoseryl;
- immunmodulator Splenin;
- antikoagulerende Heparin;
- Contrical eller Trasylol er legemidler som stopper produksjonen av proteolytiske enzymer;
- Cyostatika - Klorobutin, Azatioprin, Cyklofosfamid (anbefales hovedsakelig å tas sammen med glukokortikoider).
For å bli kvitt munntørrhet, er skyllinger foreskrevet. Tørrøynesyndrom behandles ved å instillere saltvannsoppløsning, Hemodez. Legemidlet kan hjelpe tørre bronkier og luftrør. Påføringer med Dimexide, Hydrokortison eller Heparin bekjemper betennelse i kjertlene. Noen ganger fører munntørrhet når diagnostisert med Sjogrens syndrom til utvikling av tannsykdommer. For å forhindre dem, må du ta vare på maksimal munnhygiene.
![](https://i0.wp.com/womanadvice.ru/sites/default/files/imagecache/width_660/images_zip/32/13_07_17/sindrom_shegrena_-_vse_osobennosti_uspeshnogo_lecheniya/foto3_bolezn_shegrena_lechenie_narodnymi_sredstvami.jpg)
Sjögrens sykdom - behandling med folkemedisiner
Tørrsyndrom er et helt kompleks av symptomer og tegn. Det er bedre å bekjempe dem alle tradisjonelt. Men noen ganger, ved Sjögrens syndrom, hjelper tradisjonelle metoder brukt parallelt med å forbedre pasientens tilstand. Noen pasienter merker for eksempel at øyedråper laget av dill og potetjuice er mye mer effektive enn farmasøytiske tårevæsker.
Urteavkok for skylling
Sjögrens syndrom
Hva er Sjögrens syndrom -
Sjögrens syndrom ("tørt syndrom") er en autoimmun lesjon av de eksokrine (primært tåre- og spyttkjertlene), ledsaget av deres hypofunksjon og vanligvis kombinert med systemiske immuninflammatoriske sykdommer. Denne definisjonen, som for oss virker som den mest nøyaktige fra et vitenskapelig synspunkt, karakteriserer ganske fullt essensen av denne patologien. Den diagnostiske triaden til K. Bloch et al. er populær blant klinikere:
- tørr keratokonjunktivitt med forstørret eller normal størrelse på tårekjertlene;
- xerostomi med forstørret eller normal størrelse av spyttkjertlene;
- tilstedeværelsen av en systemisk bindevevssykdom (vanligvis RA, sjeldnere SLE, SSD, og enda sjeldnere polyarteritis nodosa eller dermatomyositis).
De fleste forfattere anser to av disse tre manifestasjonene som tilstrekkelige og nødvendige for diagnosen Sjögrens syndrom. Kombinasjonen av sicca syndrom med RA eller en annen bindevevssykdom regnes som sekundært Sjögrens syndrom, og tilstedeværelsen av bare sicca keratokonjunktivitt og xerostomi regnes som primær Sjögrens syndrom (eller "Sjögrens sykdom", i mindre akseptert terminologi). Sykdommen forekommer hos representanter for alle raser og i forskjellige aldre (inkludert barn). Mer enn 90 % av alle pasienter er middelaldrende og eldre kvinner.
Patogenese (hva skjer?) under Sjögrens syndrom:
Patogenesen er uklar. Det er kjent at T- og B-lymfocytter er tilstede i vevslesjoner; lokal syntese av et stort antall immunglobuliner er karakteristisk, noe som antyder en reduksjon i funksjonen til T-suppressorer og følgelig aktivering av B-celler. Blant pasienter med primært Sjögrens syndrom er det en høyere frekvens av histokompatibilitetsantigener DR3 og B8. Indirekte bevis på rollen til arv og autoimmune lidelser i Sjögrens syndrom er de hyppige manifestasjonene av sicca-syndrom hos rene NZB/W- og MRL-mus med klare tegn på autoimmun patologi.
Det viktigste histomorfologiske trekk er lymfocytisk og plasmacelleinfiltrasjon av spytt-, tåre- og andre eksokrine kjertler - bronkial, gastrointestinal, vaginal. Vanligvis oppstår skade på både store spyttkjertler (parotis, submandibulære) og små som ligger i slimhinnen i tannkjøttet og ganen. I de første stadiene er infiltratet lokalisert rundt små intralobulære kanaler; senere sprer det seg gjennom parenkymet i kjertelen, noen ganger ledsaget av dannelsen av germinale lymfoide sentre og atrofi av kjertelvev med dets erstatning med fettvev. Karakterisert av spredning og metaplasi av cellene som ligger langs kanalene, med utvikling av såkalte myoepiteliale øyer, som finnes i biopsiprøver av spyttkjertlene i 30-40 % av tilfellene. Den generelle lobulære strukturen til disse kjertlene er vanligvis bevart; hos en rekke pasienter er noen lobuler uendret, andre er nesten fullstendig ødelagt. Størrelsen på de berørte kjertlene kan enten være forstørret eller normal. Det er viktig å merke seg at selv om kliniske manifestasjoner av Sjogrens syndrom er observert hos et klart mindretall av pasienter med diffuse bindevevssykdommer, er subkliniske histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene funnet hos nesten 100%. Spesielt J. Waterhouse og J. Doniach fant lymfocytiske infiltrater i de submandibulære kjertlene hos alle som døde med RA.
Lymfoide infiltrater kan i noen tilfeller forekomme ikke bare i de eksokrine kjertlene, men også i lungene, nyrene og skjelettmuskulaturen, noen ganger føre til tilsvarende funksjonsforstyrrelser. Hos noen pasienter mister lymfoide infiltrater i spyttkjertlene, lymfeknuter og indre organer sin vanlige inflammatoriske godartede karakter. Cellene får et "yngre" utseende og polymorfisme, og viser tegn på invasiv spredning (spesielt kan strukturen til lymfeknutene slettes fullstendig). I slike tilfeller er det ikke alltid mulig å tydelig skille morfologisk mellom benign og ondartet lymfoproliferasjon, og derfor oppsto begrepet "pseudolymphoma". Hos noen pasienter tilsvarer det histologiske bildet immunoblastisk lymfadenopati; utvikling av ekte lymfosarkom er også mulig.
Symptomer på Sjögrens syndrom:
Klinisk bilde:
Xeroftalmi, dvs. tørre øyne i seg selv, assosiert med utilstrekkelig tåreproduksjon, er vanligvis det første tegn på sykdommen. Pasienter klager over en følelse av tørrhet i øynene, en følelse av et fremmedlegeme ("sand"), svie, kløe, smerte, ubehag ved lesing, problemer med å åpne øynene om morgenen, fotofobi. Ved undersøkelse virker øynene irriterte, tørre, med utvidelse av konjunktivale og perikonneale kar. En liten mengde smuldrete eller tykke viskøse hvite eller gulaktige utflod er typisk. Hos pasienter er tåreproduksjonen redusert, opp til fullstendig fravær av tårer, noe som er spesielt merkbart med alvorlige negative følelser (manglende evne til å gråte) og eksponering for irriterende stoffer (spesielt mangel på tåreproduksjon når du skreller løk). Pasienter føler seg som regel bedre i områder med fuktig og kjølig klima.
Objektiv diagnose av tørr keratokonjunktivitt er mulig ved å farge de endrede områdene av konjunktiva og hornhinnen med en 1% oppløsning av rose bengal (resultatene av denne teknikken tolkes imidlertid ikke alltid entydig) og spesielt ved å bruke en spaltelampe, noe som gjør det mulig å pålitelig etablere punktert og filamentøs keratitt. For å gjenkjenne redusert tåreproduksjon er den mest populære Schirmer-testen, som består av følgende. En stripe med filterpapir med en bredde på 5 mm plasseres med den øvre enden bak det nedre øyelokket ved kanten av den midtre og indre tredjedelen. Normalt blir papiret vått med minst 15 mm på 5 minutter. Med lavere resultater kan tåresekresjonen stimuleres ved å inhalere en 10 % ammoniumkloridløsning, hvis flaske plasseres 15 cm under nesen ("tvungen Schirmer-test"). En positiv Schirmer-test (dvs. selve faktumet med utilstrekkelig tåreproduksjon) er ikke synonymt med keratoconjunctivitis sicca, spesielt hvis denne testen utføres ved høye temperaturer i et tørt rom.
Klinisk merkbar forstørrelse av tårekjertlene ved Sjogrens syndrom forekommer hos ikke mer enn 5 % av pasientene. Tørre øyne i denne sykdommen kan ikke bare assosieres med ødeleggelsen av parenkymet i tårekjertlene av det inflammatoriske infiltratet, siden kirurgisk fjerning av disse kjertlene (av andre grunner) ikke fører til en slik uttalt tørrhet. Tilsynelatende er lesjonen av alle slimkjertler i konjunktivalsekken ved Sjögrens syndrom av avgjørende betydning for utviklingen av xeroftalmi. Kanskje en endring i den biokjemiske sammensetningen av tårer kan spille en viss rolle: en reduksjon i viskositet og en økning i vanninnhold gjør det umulig å lage et jevnt lag med tårer over overflaten av hornhinnen.
Ubehandlet tørr keratokonjunktivitt kan kompliseres av sekundær infeksjon, som først og fremst skyldes svekkelse eller fravær av den bakteriedrepende effekten av lysozym som finnes i den normale sekresjonen av tårekjertlene. Som et resultat av infeksjon (bakteriell eller viral), er flere komplikasjoner mulige - sammensmeltning av øyelokkene med øyeeplet, tap av blinkrefleks, ulcerøs keratitt, perforering av hornhinnen med trussel om uveitt, sekundær glaukom og tap av syn, som er svært sjelden.
Xerostomi, hvis det eksisterer isolert, bør ikke betraktes som en obligatorisk manifestasjon av Sjögrens syndrom. Munntørrhet forekommer hos eldre mennesker, alkoholikere, røykere og personer som puster gjennom munnen eller tar antidepressiva. Midlertidig alvorlig munntørrhet oppstår også med nervøs spenning. I tillegg kan pasienter med Sjögrens syndrom oppleve bare svært beskjedne opplevelser av munntørrhet og klager derfor ikke aktivt på det. Dessuten, selv med udiskutable histologiske tegn på sykdommen, forblir mengden spytt noen ganger tilstrekkelig til at pasienten ikke opplever ubehag.
Alvorlig xerostomi i Sjögrens syndrom kan være svært plagsomt. De største vanskelighetene oppstår ved tygging og svelging av fast føde, og derfor tvinges pasientene til konstant å drikke vann. Forsøk på å bekjempe tørrhet ved å suge sitron eller surt godteri er vellykket bare i de tidlige stadiene. I alvorlige tilfeller "fester" matpartikler seg til tannkjøttet, kinnene og ganen, og pasienter blir tvunget til å fjerne dem med hendene. Tørrhet i svelgets slimhinne kan forårsake dysfagi; i noen tilfeller ble et ekte brudd på mobiliteten til spiserøret notert.
Smertefulle sprekker i leppene og munnvikene er svært vanlig. Slimhinnen i munnen er ofte irritert, overflatevevet flasses lett av, og å spise varm eller krydret mat forårsaker smerte. Når du drikker melk, blir dens koagulerte tråder som henger på slimhinnen i kinnene noen ganger feil tolket som sopplesjoner (som i noen tilfeller faktisk kan komplisere xerostomi i Sjögrens syndrom). Smertefull atrofisk glossitt med sprukket tunge er ikke uvanlig. Ulcerøs stomatitt er også mulig. Normal akkumulering av spytt ved bunnen av frenulum av tungen er ikke observert i klinisk alvorlige tilfeller. Det er heller ikke mulig å øke spyttutskillelsen etter massasje av parotis og submandibulære kjertler. Hos de fleste pasienter er forstørrelse av parotis kjertler ensidig og forbigående, selv om det er mulig å opprettholde normal størrelse eller ha bilateral forstørrelse. De submandibulære kjertlene er sjeldnere forstørret. Forstørrede spyttkjertler er ofte lett smertefulle ved palpasjon og er vanligvis tette, med en jevn eller ujevn overflate. Samtidig har de ikke den steinete tettheten eller nodulariteten som er karakteristisk for svulster. Akutte smerter i kjertlene, kombinert med feber, lokal hyperemi og hypertermi, indikerer oftest tillegg av en sekundær infeksjon, som vanligvis er en konsekvens av den ofte observerte utvidelsen og tortuositeten av de intraglandulære spyttkanalene. For å bedømme patologien til disse kanalene, samt graden av atrofi av kjertelparenkymet, kan kontrastsialografi med hell brukes. Alvorlighetsgraden av ødeleggelsen av kjertelparenkymet bestemmes også ved scintigrafi ved bruk av merket technetium (99mTe). I dette tilfellet sammenlignes nivået av absorpsjon av radionuklidet av vevet i spyttkjertlene og, som en kontroll, skjoldbruskkjertelen. Det er merkelig at mengden spytt som skilles ut per tidsenhet, som det ser ut til å karakterisere xerostomia spesielt nøyaktig, faktisk ikke er en tilstrekkelig pålitelig indikator, siden den er utsatt for skarpe individuelle svingninger. For en generell vurdering om en reduksjon i spyttutslipp, er det noen ganger viktig å verifisere den lille stimulerende effekten av sure matvarer, for eksempel sitron.
Ved utilstrekkelig mengde spytt er tannkjøttbetennelse, dårlig ånde, karies med tannpine vanlig. Tennene smuldrer lett og tidligere plasserte fyllinger faller ut. Det bør huskes at medikamentindusert xerostomi nesten aldri er årsaken til tannpatologi.
Endringer i slimhinnene i de ytre kjønnsorganene. De apokrine kjertlene til de kvinnelige ytre kjønnsorganene påvirkes ofte ved Sjogrens syndrom, som er ledsaget av tørrhet og atrofi i skjedeslimhinnen. Pasienter klager over følelser av tørrhet, svie og dyspareuni. Histologisk undersøkelse avslører ofte uspesifikk vaginitt. Tolkningen av disse endringene er komplisert av det faktum at de oftere registreres hos kvinner i overgangsalderen og derfor kan være en konsekvens av østrogenmangel snarere enn tørt syndrom som sådan.
Systemiske manifestasjoner av Sjögrens syndrom gir ofte alvorlige vanskeligheter med deres patogenetiske tolkning. De kan:
- være symptomer på spesifikke bindevevssykdommer, som Sjögrens syndrom ofte kombineres med;
- reflektere de faktiske patogenetiske egenskapene til det aktuelle syndromet
- være en uspesifikk konsekvens av utilstrekkelig funksjon av de eksokrine kjertlene med tørre slimhinner, etc.
Hudforandringer. Et vanlig symptom på Sjögrens syndrom er tørr hud, selv om pasienter relativt sjelden aktivt klager på det. Hos de fleste pasienter forårsaker økt omgivelsestemperatur, fysisk aktivitet eller injeksjoner av pilokarpin merkbar svette. Men i noen tilfeller skjer dette ikke, og hudbiopsi avslører inflammatoriske endringer i området av svettekjertlene med ødeleggelse av strukturen deres. Hud. endringer som reflekterer vaskulitt (sår, blødninger) er diskutert nedenfor.
Urticaria er svært ofte observert, noe som er en refleksjon av medikamentallergier som er karakteristiske for Sjögrens syndrom. K. Whaley et al. De fant til og med at allergiske reaksjoner mot penicillin ved RA nesten utelukkende forekommer hos pasienter med samtidig Sjogrens syndrom.
Skader på ledd og muskler. Fra 50 til 70 % av alle pasienter med Sjøgrens syndrom har en samtidig inflammatorisk bindevevssykdom (vanligvis RA), som bestemmer arten av leddpatologien. Men blant pasienter med primært Sjögrens syndrom har 10-15 % også artralgi eller leddgikt som ikke passer inn i den klare rammen for noen spesifikk samtidig nosologi. Leddgikt er vanligvis mild og forbigående. Til tross for mulig gjentakelse forekommer ikke erosjon. Omvendt utvikling av inflammatoriske endringer skjer uten behandling. De hyppigst berørte leddene er kne- og albueleddene. Patogenesen til denne varianten av leddgikt er ukjent. Det er en mening om dens immunkomplekse natur. Et indirekte argument for dette synspunktet er den hyppige kombinasjonen av Sjogrens syndrom og RA, som hver er preget av et høyt nivå av sirkulerende immunkomplekser og det praktiske fraværet av tørt syndrom hos pasienter med psoriasisartritt og annen seronegativ spondyloartritt, for hvilke dannelsen av immunkomplekser er helt ukarakteristisk.
Det bør huskes at selv om det hos de fleste pasienter med en kombinasjon av RA og Sjögrens syndrom, tegn på revmatoidprosessen lenge går foran sicca syndrom, er det motsatte forholdet også mulig. Derfor, ved første opptreden av artikulære symptomer hos en pasient med langvarig isolert Sjogrens syndrom, kan utbruddet av ekte RA ikke utelukkes.
Alvorlig muskelskade ved primær Sjögrens syndrom forekommer nesten aldri, det er bare noen få tilsvarende beskrivelser. Pasienter klager i noen tilfeller over mild myalgi og moderat muskelsvakhet, og sistnevnte kan også være assosiert med elektrolyttforstyrrelser og tubulær acidose. Muskelbiopsi hos pasienter med primær Sjogrens syndrom avslører ofte klinisk asymptomatisk fokal myositt med perivaskulær lymfoid infiltrasjon, samt avsetning av immunglobuliner og komplement i muskelvev og dystrofiske forandringer i myofibriller under elektronmikroskopi.
Luftveiene. Nesten 50 % av pasientene med Sjögrens syndrom rapporterer om tørre neseslimhinner. I noen tilfeller er det betydelig og er ledsaget av dannelsen av smertefulle harde skorper og neseblod. Smak- og luktopplevelser kan bli svekket eller endret. Ved undersøkelse finner man atrofi av neseslimhinnen hos mange pasienter. Noen ganger er det tørrhet i stemmebåndene, som kan være belagt med tyktflytende slim. Disse endringene fører til heshet i stemmen. En kraftig reduksjon i hørsel og serøs mellomørebetennelse er mulig på grunn av lukking av den nasofaryngeale åpningen av hørselsrøret av tørre skorper; Fjerning av skorpene kan føre til rask forbedring.
Den såkalte tørr bronkitt er ikke uvanlig, der tykk slimete utflod forårsaker en konstant tørr hoste med vanskeligheter med oppspytt og tillegg av en sekundær infeksjon. I utviklingen av sistnevnte er det også lagt en viss vekt på utilstrekkelig lokal IgA-produksjon. Infiltrater av veggene i bronkiolene og alveolære septa av T- og B-lymfocytter anses som relativt spesifikke for Sjögrens syndrom, som klinisk kan manifestere seg som symptomer på luftveisobstruksjon med hoste og kortpustethet, samt episoder med vanligvis mild interstitiell pneumoni. Mild kortvarig pleuritt som går over spontant i løpet av 1-2 uker er ofte beskrevet. Kronisk interstitiell inflammatorisk prosess (fibroserende alveolitt) er relativt sjelden.
Det kardiovaskulære systemet med Sjögrens syndrom, gjennomgår den ingen spesifikke patologiske forandringer primært assosiert med denne sykdommen.
Nyrepatologi. En rekke pasienter med Sjögrens syndrom viste skjulte eller tydelige tegn på nedsatt nyretubulær funksjon, manifestert ved tubulær acidose, aminoaciduri og renal glykosuri. Mekanismene for utvikling av disse lidelsene er ikke fullstendig klarlagt. Det er spesielt en antagelse om at de er assosiert med kronisk pyelonefritt eller med økt blodviskositet som følge av hyperglobulinemi, ofte karakteristisk for Sjøgrens syndrom. Det er mer sannsynlig at denne patologien er direkte relatert til immunreaksjoner, siden infiltrasjon av det medullære laget av nyrene med lymfocytter og plasmaceller er funnet hos de tilsvarende pasientene. Dette synet støttes av det faktum at tubulær acidose ved Sjögrens syndrom forbedres etter behandling med cytostatiske immunsuppressiva. I tillegg er det bemerkelsesverdig at under en autoimmun krise med avvisning av en transplantert nyre, utvikles tubulær acidose også i kombinasjon med peritubulær lymfoid infiltrasjon. Siden involvering av tubuli i prosessen kan manifestere seg i en reduksjon i responsen på antidiuretisk hormon, når du tar en økt mengde væske (på grunn av xerostomi), fører det noen ganger til utvikling av et symptomkompleks av diabetes insipidus.
I sjeldne tilfeller utvikler pasienter med Sjogrens syndrom akutt glomerulonefritt, kombinert med hypokomplementemi og avsetning av immunglobuliner og komplement i glomerulis hovedmembran. Det er viktig å merke seg at dette ikke handler om samtidig SLE, der utviklingen av Sjögrens syndrom er fullt mulig, siden ingen av disse pasientene hadde antistoffer mot naturlig DNA, som er svært spesifikke for pasienter med lupus nefritis.
Fordøyelses- og mageorganer. Tørrhet i spiserørsslimhinnen, som oppstår ved alvorlig Sjögrens syndrom, kan forårsake mild dysfagi ved inntak av fast føde hos noen pasienter. Kronisk atrofisk gastritt med markert redusert surhet er ikke uvanlig, noen ganger kombinert med tilstedeværelse av antistoffer mot parietalceller. Akutt pankreatitt er beskrevet hos noen pasienter. Ingen alvorlig intestinal patologi eller tarmabsorpsjonsforstyrrelser ble observert.
En liten forstørrelse av lever og milt i kombinasjon med moderate laboratorietegn på leverdysfunksjon er ikke så sjelden. Relativt ofte påvises antistoffer mot mitokondrier, glatt muskulatur og membraner av leverceller, noe som anses som en klar indikasjon på leverens deltakelse i den immunpatologiske prosessen. Muligheten for utvikling av en spesifikk leverpatologi (kronisk aktiv hepatitt eller primær biliær cirrhose) som en manifestasjon av Sjögrens syndrom (som noen forfattere påpeker) ser ikke ut til å være bevist tilstrekkelig overbevisende. I slike tilfeller kan omvendte årsak-virkningsforhold ikke utelukkes, siden det ved disse autoimmune sykdommene ofte oppstår sekundært Sjögrens syndrom (akkurat som ved RA i kombinasjon med tørt syndrom kan leddskade ikke betraktes som en manifestasjon av Sjögrens syndrom). Blant de mulige endokrine patologiene bør man peke på histologiske tegn på kronisk tyreoiditt av Hashimoto-typen hos omtrent 5 % av pasientene med Sjögrens syndrom. Den autoimmune naturen til begge syndromene gjør denne kombinasjonen ganske forståelig. Samtidig er kliniske tegn på hypotyreose svært sjeldne.
En rekke pasienter med alvorlig Sjögrens syndrom opplever vaskulitt i mellomstore og små kar, manifestert klinisk ved hudsår og perifer nevropati. Det er preget av en spesielt hyppig kombinasjon med tilstedeværelsen av Roantibodies. Hos en rekke pasienter er vaskulitt kombinert med hyperglobulinemi og er muligens en refleksjon av immunkomplekspatologi (i hvert fall i noen tilfeller). Hovedsymptomet er "hyperglobulinemisk purpura", manifestert av foci av blødninger på bena. Elementer av blødninger i typiske tilfeller er ledsaget av kløe og stikker ut over overflaten av huden, hvis temperatur vanligvis er litt forhøyet. I sjeldne tilfeller virker utslettet sammenflytende. Hyperglobulinemisk purpura er veldig karakteristisk for "tørrsyndromet". Det antas at blant pasienter med en kombinasjon av hyperglobulinemi og blødninger på bena, har eller vil 20-30 % utvikle typiske manifestasjoner av Sjøgrens syndrom. Selv med primært sicca-syndrom forekommer Raynauds syndrom oftere enn i befolkningen generelt. Imidlertid virker forbindelsen med vaskulitt selv tvilsom.
CNS endringer og kraniale nerver er forklart av de fleste forfattere som vaskulitt av tilsvarende lokalisering. Et bredt spekter av cerebrale symptomer er beskrevet, inkludert nystagmus, tilbakevendende hemiparese og, i spesielt alvorlige tilfeller, serøs meningoencefalitt. Blant kranienervene er trigeminusnerven relativt oftere påvirket med utvikling av et karakteristisk smertesyndrom. Hos isolerte pasienter med Sjøgrens syndrom ble alvorlig nekrotiserende arteritt observert med kliniske manifestasjoner tilsvarende klassisk polyarteritt nodosa. Det kan imidlertid ikke utelukkes at polyarteritt i slike tilfeller ikke var en manifestasjon av Sjögrens syndrom, men en "samtidig" sykdom (som RA, etc.).
Onkologiske komplikasjoner. Sammenlignet med den generelle befolkningen er det mer sannsynlig at pasienter med Sjögrens syndrom (spesielt primært) utvikler ondartede svulster, først og fremst lymfosarkom i spyttkjertlene. Det er mulig at grunnlaget for utviklingen av denne patologien er den første økte proliferative aktiviteten til B-celler, hvor det skapes en høy sannsynlighet for mutasjoner. I kombinasjon med svekkelsen av cellulære immunreaksjoner diskutert nedenfor, kan denne omstendigheten betydelig lette utviklingen av svulster. Mellom den vanlige lymfoide infiltrasjonen av spyttkjertlene og lymfosarkom er det et slags mellomstadium som kalles pseudolymfom. Hos tilsvarende pasienter forstørres spyttkjertlene, lymfeknuter og milt, hyperglobulinemisk purpura og godartet lymfoid infiltrasjon av nyrevevet. Selv om steroidbehandling kan reversere disse endringene, anses de som en premalign tilstand. Slike pasienter bør være under målrettet overvåking med tidlige biopsier, spesielt ved raske forstørrelser av lymfeknuter og milt. Ondartet transformasjon av prosessen, i tillegg til histologiske endringer i biopsiprøver, kan også være indikert ved en reduksjon i tidligere forhøyede nivåer av serumglobuliner og forekomsten av monoklonale immunoglobuliner. Det gjøres oppmerksom på den økte risikoen for å utvikle lymfosarkom etter strålebehandling av forstørrede parotiskjertler. I tillegg er Sjögrens syndrom assosiert med en høyere forekomst av hudkreft.
Immunologiske egenskaper ved Sjögrens syndrom. Et karakteristisk trekk ved sicca-syndrom er hyperglobulinemi. Det er spesielt uttalt hos pasienter med primært Sjogrens syndrom, som i noen tilfeller forårsaker kliniske manifestasjoner av hyperglobulinemisk purpura og et symptomkompleks med økt viskositet. I de fleste tilfeller er nivåene av flere eller alle klasser av immunglobuliner forhøyet. Disse mønstrene, kombinert med evnen til lymfocytter fra spyttkjertelbiopsier til å skille ut immunoglobuliner i cellekultur, førte til ideen om uspesifikk aktivering av B-celler ved Sjögrens syndrom. Denne aktiveringen forklarer i stor grad den høye frekvensen av dannelse av autoantistoffene og immunkompleksene som er omtalt nedenfor, samt tendensen til lymfoproliferative reaksjoner.
Diagnose av Sjögrens syndrom:
Hos nesten 100 % av pasientene påvises klassisk RF av IgM-klassen i høye titere (ved bruk av Waaler-Rose-reaksjonen), og det spesielt høye innholdet er karakteristisk ikke bare for kombinasjoner med RA, men også for primært Sjögrens syndrom. Nivåer av revmatoidfaktorer som tilhører IgG- og IgA-klassene er også forhøyet i blod og spytt. Det er svært sannsynlig at revmatoidfaktorer i stor grad er ansvarlige for dannelsen av sirkulerende immunkomplekser, hvor antallet øker hos de fleste pasienter med begge variantene av Sjögrens syndrom. En rekke manifestasjoner av denne sykdommen tilsvarer anerkjente ideer om immunkomplekspatologi (vaskulitt, leddgikt, artralgi, samt sjelden interstitiell nefritt og glomerulonefritt). Imidlertid er det ingen spesifikke bevis for den patogene rollen til immunkomplekser i Sjögrens syndrom; i alle fall reflekterer nivået deres ikke aktiviteten til sykdommen.
Antistoffer mot komponenter i cellekjerner påvises svært ofte. Deres totale bestemmelse ved immunfluorescens gir et positivt resultat hos nesten 90 % av pasientene med primært Sjogrens syndrom og hos nesten halvparten av pasientene med sekundært. Naturen til fluorescens av kjerner er vanligvis diffus eller flekkete, sjeldnere - nukleolær. Mye oppmerksomhet rettes mot bestemmelse av antistoffer mot spesifikke komplekse antigener, mest sannsynlig av arten av ribonukleoproteiner. De viktigste blant dem er antigenene Ro (tilsynelatende cytoplasmatisk) og La (som har både cytoplasmatisk og nukleær opprinnelse). Verken den funksjonelle rollen til disse løselige antigenene eller deres eksakte lokalisering i cellen er ennå fastslått.
Anti-Ro antistoffer finnes hos halvparten av alle pasienter med Sjögrens syndrom; rapporter om frekvensen av påvisning av anti-La-antistoffer er mer motstridende (ifølge forskjellige forfattere, fra 10 til 80%). Begge antistoffene er mest karakteristiske for primær Sjogrens syndrom, så vel som sekundære, kombinert med SLE. Det er bemerkelsesverdig at det hos disse pasientene ble etablert en klar korrelasjon av anti-Co-antistoffer med vaskulitt. D. Isenberg et al. bemerket at påvisning av anti-La-antistoffer hos pasienter med polyartralgi indikerer en større sannsynlighet for påfølgende utvikling av Sjögrens syndrom enn RA. Det har blitt antydet at det er en immunogenetisk assosiasjon av HLAB8 og DR3, som relativt ofte finnes ved primært sicca-syndrom, med antistoffer mot Ro- og La-antigener. Det bør huskes at disse antistoffene ikke bare finnes hos pasienter med Sjögrens syndrom, men også ved SLE med hovedsakelig kutane manifestasjoner (subakutt kutan lupus erythematosus), så vel som hos syke barn og deres mødre med et sjeldent neonatal lupus-syndrom.
Antistoffer mot naturlig DNA og deoksyribonukleoproteiner, så karakteristiske for SLE, finnes hos omtrent 20 % av pasientene med primært Sjogrens syndrom i lave eller moderate titere. Deres tilstedeværelse og nivå gjenspeiler imidlertid ingen organforandringer. Antistoffer mot Golgi-komplekset og mot polyfosforibose er også beskrevet, men deres betydning er ikke fastslått.
Organspesifikke og vevsspesifikke antistoffer ved Sjögrens syndrom finnes hos nesten 1/3 av pasientene. Disse inkluderer antistoffer mot bukspyttkjertelen og skjoldbruskkjertlene, eggstokkene, glatt- og skjelettmuskulaturen, levercellemembraner og parietalceller i magen. Deres kliniske betydning er usikker; det eneste unntaket kan betraktes som en relativt naturlig kombinasjon av en høy titer av antistoffer mot skjoldbruskkjertelmikrosomer og mot tyroglobulin med tegn på tyreoiditt. Antistoffer mot vevet i spyttkjertelkanalene finnes mye oftere i kombinasjoner av RA med Sjögrens syndrom (hos 50-70 % av pasientene) enn ved "normal" RA (20-30 %) eller ved primær Sjögrens syndrom (10- 20 %). En omvendt korrelasjon er observert mellom tilstedeværelsen av disse antistoffene og alvorlighetsgraden av skade på spyttkjertlene. Det er således sterke grunner til å tro at denne typen antistoffer enten er et sekundært fenomen som ikke har noen klinisk betydning, eller spiller en beskyttende rolle ved å blokkere de antigene determinantene til strømceller.
De ovennevnte manifestasjonene av økt B-celleaktivitet ved Sjögrens syndrom (hyperglobulinemi, autoantistoffer, immunkomplekser) er muligens en konsekvens av en reduksjon i den undertrykkende effekten av T-lymfocytter. Faktisk ble en reduksjon i antall suppressor-T-celler notert i det perifere blodet og i leppebiopsier av pasienter med klassisk sicca-syndrom. Således kan uttalte humorale forstyrrelser være sekundære til patologi i den cellulære komponenten av immunitet. Spesifikke eksempler på en reduksjon i cellulære immunreaksjoner hos pasienter med primært Sjögrens syndrom er en reduksjon i alvorlighetsgraden av blasttransformasjon av lymfocytter og hudreaksjoner på intradermal injeksjon av standard antigener (tuberkulin, etc.).
Grunnlaget for diagnosen Sjøgrens syndrom er pasientens identifikasjon av to av følgende tre kriterier: xeroftalmi, xerostomi, tilstedeværelse av RA eller annen diffus bindevevssykdom. Svært sjelden kan kronisk aggressiv hepatitt, primær biliær cirrhose eller sarkoidose være en samtidig sykdom. Imidlertid er feil ved gjenkjennelse av xeroftalmi og xerostomi vanlige. Noen ganger karakteriserer pasienter overdrevet følelsene sine som tørre øyne og munn, og i slike tilfeller gjør målrettet avhør og undersøkelse det mulig å umiddelbart verifisere den rikelige sekresjonen av spytt og tårer. Svært nyttig i denne forbindelse er enkle spørsmål om evnen til å svelge tørr mat uten å drikke væske, om tilstedeværelsen av tårer under vanskelige opplevelser eller skjæring av løk, etc. Manifestasjoner av ekte xerostomi og xeroftalmi er beskrevet i avsnittet "Klinisk bilde".
Spørsmålet om Sjögrens syndrom oppstår ikke bare når pasienter klager over tørrhet, men også når spyttkjertlene, spesielt parotiskjertlene, er forstørret. I slike situasjoner må legen huske på at økningen deres er karakteristisk, i tillegg til tørt syndrom, også for tumorpatologi (primære godartede og ondartede svulster i spyttkjertlene, lymfosarkom, Waldenströms makroglobulinemi), inflammatoriske sykdommer (sarkoidose, akutt bakteriell). og virusinfeksjoner i kjertlene, kronisk sialadenitt, tuberkulose, syfilis, actinomycosis, histoplasmose, hakeorm) og en rekke andre sykdommer (allergi mot jod, bly og kobberforbindelser, spyttgangsteiner, diabetes mellitus, levercirrhose, hyperlipidemi, fastende) .
Man bør spesielt tenke på svulster hvis det er ensidig progressiv forstørrelse av kjertelen, dens høye tetthet og fravær av andre tegn på sicca-syndrom. Sjögrens syndrom støttes av svingninger i størrelsen på kjertlene, fravær av smerte i dem og kronisk forstørrelse av kjertlene uten involvering av omkringliggende vev.
Det må huskes at forstørrelse av spytt- og tårekjertlene kan forekomme med lymfosarkom, lymfatisk leukemi og sarkoidose, men tørt syndrom blant de listede sykdommene er nesten bare mulig med sarkoidose. I tvilsomme tilfeller kan en biopsi av en av de mindre spyttkjertlene brukes for å bekrefte diagnosen Sjögrens syndrom. En biopsi av en stor kjertel er berettiget bare hvis det er mistanke om en svulst. De fleste av de andre sykdommene som er oppført ovenfor, med en korrekt vurdering av deres kliniske bilde og pasienthistorie, kan ganske klart skilles fra Sjögrens syndrom (primært ved fravær av xeroftalmi og xerostomi).
For korrekt diagnostisk generalisering i sjeldne alvorlige tilfeller av primær Sjögrens syndrom, er det nødvendig å ta hensyn til at de kliniske manifestasjonene av denne sykdommen, i tillegg til xerostomi og xeroftalmi, kan inkludere følgende syndromer: vaskulitt (panarteritt, nekrotiserende arteritt); hyperglobulinemisk purpura; lymfoproliferasjon og relaterte sykdommer; hepatosplenomegali; utvidelse av ørespyttkjertlene; fibroserende alveolitt og tegn på obstruktiv luftveissykdom; Raynauds syndrom; renal tubulær acidose; glomerulonefritt; polynevritt; anemi, leukopeni, trombocytopeni; myositt.
En riktig forståelse av muligheten for disse syndromene er viktig for riktig diagnose innenfor én nosologisk enhet, uten å ty til antakelsen om en kombinasjon av flere sykdommer. Det skal igjen bemerkes at ovennevnte systemiske patologi, spesielt samlet sett, er relativt sjelden ved primær Sjögrens syndrom. I enda mindre grad er det karakteristisk for pasienter med sekundær Sjögrens syndrom (hvis vi mener kliniske symptomer som ikke fungerer som en manifestasjon av samtidig bindevevssykdom).
Av stor betydning for å etablere diagnosen Sjögrens syndrom er påvisning av RF hos nesten alle pasienter, og hos en rekke pasienter i høyest mulig titer. Ved primært sicca-syndrom finner man ofte antistoffer mot Ro- og La-antigenene.
Behandling av Sjögrens syndrom:
Behandling av pasienter med Sjögrens syndrom består vanligvis av å behandle både manifestasjoner av selve tørrsyndromet og en samtidig systemisk sykdom (RA, SLE, etc.). Behandling av samtidige sykdommer utføres uten noen grunnleggende funksjoner, men leger må huske på den litt større tendensen hos pasienter med Sjögrens syndrom til allergiske reaksjoner på medisiner. Derfor må utnevnelsen av sistnevnte være strengt begrunnet. Som regel, etter utskrivning fra sykehuset, bør pasienter være under tilsyn av en revmatolog, øyelege og tannlege. Det er nødvendig å være spesielt oppmerksom på en mulig økning i størrelsen på spyttkjertlene og utseendet på tegn på lymfoproliferasjon for å gjennomføre en passende onkologisk undersøkelse.
For å behandle tørt syndrom som sådan, brukes hovedsakelig symptomatiske legemidler, som betydelig forbedrer tilstanden og velværet til mange pasienter. Samtidig er det uønsket å foreskrive antihistaminer og antidepressiva, som kan øke tørrheten i slimhinnene betydelig.
Med keratoconjunctivitis sicca får minst halvparten av pasientene betydelig lindring ved å indrykke "kunstige tårer" i øyet, hvor hovedkomponenten vanligvis er en 0,5% løsning av metylcellulose. Siden akkumulering av viskøst slim i tillegg til tørrhet i noen tilfeller forårsaker store ulemper, bør slike pasienter bruke en 5-10% løsning av det mukolytiske stoffet acetylcystein i form av øyedråper. Hyppigheten av instillasjon av disse stoffene bestemmes individuelt. Noen forfattere bemerker effektiviteten av å bruke myke kontaktlinser som bremser fordampningen av tårer fra øynene. Hvis en liten tåresekret opprettholdes, brukes lukking av de nasolacrimale kanalene med elektrokoagulasjon. Ved sekundær bakteriell eller soppinfeksjon i øyet er kraftig behandling med passende antibiotika indisert.
Xerostomi, spesielt når det er alvorlig, er vanskelig å behandle. Gelélignende smøremidler som ble brukt til dette formålet viste seg å være ineffektive, og i noen tilfeller økte følelsen av munntørrhet. Derfor er den beste metoden for å bekjempe xerostomi fortsatt bruk av vann eller andre væsker, noe som gjør tyggingen lettere og frigjør munnhulen fra matrester. Nøye tannpleie og regelmessige tannlegekonsultasjoner er nødvendig for aktiv behandling av de første symptomene på komplikasjoner (gingivitt, karies, trost, etc.). For sjeldne purulent kusma som ikke kan behandles med antibiotika, samt for fullstendig blokkering av spyttkanalen av en stein, er kirurgisk inngrep nødvendig.
Tørrhet i nesen lindres ved skylling med isotonisk natriumkloridløsning. Intranasal administrering av smøremidler som inneholder ulike oljer er uønsket på grunn av risikoen for å utvikle lipoid pneumoni. Tørr hud krever sjelden spesiell behandling, mykgjørende kremer er vanligvis tilstrekkelig. For vaginal tørrhet er mykgjørende geler foreskrevet.
Det er også gjort forsøk på å redusere tørrheten i slimhinnene ved å bruke generelle fremfor lokale midler, spesielt bromheksin i en daglig dose på 24-48 mg. En kontrollert randomisert studie viste at administrering av dette stoffet førte til en økning i utskillelsen av tårer, men ikke spytt, som var hovedmålet.
Hos pasienter med primær Sjögrens syndrom, i tillegg til metodene for lokal behandling av tørre slimhinner diskutert ovenfor, om nødvendig, bruker de også medisiner med andre effekter: alkalier for renal tubulær acidose, NSAIDs for artralgi og leddgikt, nifedipin for Raynauds syndrom. I tilfeller av alvorlig myositt, sjelden hemolytisk anemi eller alvorlig systemisk vaskulitt med nevrologiske komplikasjoner, er administrering av kortikosteroider i moderate daglige doser (20-40 mg prednisolon) indisert, med vanlig gradvis reduksjon av dosen til minimum vedlikeholdsnivå og påfølgende uttak. Med utviklingen av lymfoproliferativt syndrom (forstørrede lymfeknuter og milt, ofte i kombinasjon med en økning i størrelsen på spyttkjertlene og kryoglobulinemisk purpura og pulmonal infiltrasjon), foreskrives også kortikosteroider (starter med 30-40 mg prednisolon per dag) , ofte i kombinasjon med cyklofosfamid eller azatioprin. Lokal strålebehandling for forstørrede spyttkjertler ved Sjögrens syndrom er kontraindisert på grunn av risikoen for lymfosarkom. Det anbefales heller ikke å foreskrive prednisolon kun for forstørrede spytt- eller tårekjertler, siden tørre slimhinner ikke avtar som følge av denne behandlingen, til tross for en mulig reduksjon i størrelsen på kjertlene. Det er rapportert positive resultater ved behandling av pasienter med Sjögrens syndrom med cyklofosfamid alene, men de er få i antall og trenger derfor bekreftelse.
De siste årene har det dukket opp data om vellykket bruk av pulsterapi med metylfednisolon (3 dager på rad, 1000 mg/dag sakte intravenøst) eller metylprednisolon i kombinasjon med cyklofosfamid (sistnevnte i en dose på 1000 mg administreres i tillegg på første dag med tyllterapi) for alvorlige varianter av Sjögrens syndrom. Som et resultat avtok tegnene på xerostomia 4 xerophthalmia, klinisk forbedring av systemiske manifestasjoner og positiv dynamikk av immunologiske parametere ble notert. Forfatterne mener at pulsterapi kan betraktes som den foretrukne metoden for slike manifestasjoner av Sjogrens syndrom som vaskulitt med ulcerøs nekrotiske hudforandringer, polynevritt, hyperglobulinemisk (kryoglobulinemisk) purpura, eksudativ polyserositt, cerebrovaskulitt og autoimmun hemolytisk anemi. I følge observasjonene til de samme forfatterne øker resultatene av pulsterapi enda mer når den kombineres med plasmaferese eller hemosorpsjon.
Hvilke leger bør du kontakte hvis du har Sjögrens syndrom:
Revmatolog
Er det noe som plager deg? Vil du vite mer detaljert informasjon om Sjogrens syndrom, dets årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan avtale time hos lege– klinikk Eurolab alltid til tjeneste! De beste legene vil undersøke deg, studere ytre tegn og hjelpe deg med å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi nødvendig hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolabåpent for deg hele døgnet.
Slik kontakter du klinikken:
Telefonnummer til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikksekretæren vil velge en passende dag og tid for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle klinikkens tjenester på den.
(+38 044) 206-20-00
Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, Sørg for å ta med resultatene til en lege for konsultasjon. Hvis studiene ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.
Du? Det er nødvendig å ta en veldig forsiktig tilnærming til din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn symptomer på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte symptomer på sykdommen. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette, trenger du bare å gjøre det flere ganger i året. undersøkes av lege, for ikke bare å forhindre en forferdelig sykdom, men også for å opprettholde en sunn ånd i kroppen og organismen som helhet.
Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolab for å holde deg oppdatert på de siste nyhetene og informasjonsoppdateringene på nettstedet, som automatisk vil bli sendt til deg på e-post.
Sjögrens syndrom ("siggy syndrom") manifesteres ved en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene.
Som et resultat av denne patologien vises alvorlig tørrhet i huden og slimhinnen i skjeden, luftrøret, nasofarynxen, øynene og munnhulen, og det observeres også en reduksjon i sekresjonen av fordøyelsesenzymer produsert av bukspyttkjertelen.
I følge nyere epidemiologiske studier kan tilstedeværelsen av denne sykdommen oppdages i 0,59-0,77% av den totale befolkningen på planeten, mens blant pasienter over 50 år forekommer patologien i 2,7% av tilfellene. Forekomsten av kvinner overstiger forekomsten av hanner med 10-25 ganger.
Hva det er?
Sjogrens syndrom er en autoimmun inflammatorisk patologi, manifestert av tegn på skade på de eksokrine kjertlene - lacrimal, spytt, talg, svette, fordøyelse.
Syndromet ble først beskrevet på slutten av 1800-tallet av en øyelege fra Sverige, H. Sjögren, som det fikk navnet sitt etter. Sjøgren observerte pasienter som klaget over tørre øyne og munn, samt leddsmerter. Etter en tid ble forskere fra relaterte medisinske felt interessert i denne sykdommen.
Klassifisering
Klassifiseringen av sykdommen ligger i årsakene til utviklingen av sykdommen hos mennesker, derfor er det to former i medisin:
- Sjogrens syndrom, som er preget av utseendet til andre autoimmune sykdommer.
- Sjögrens sykdom. Oppstår som en individuell type sykdom.
Det er to typer av denne sykdommen, som er forskjellige i arten av forekomst og ytterligere forverring:
- Kronisk - forårsaket av en effekt på kjertlene. Kurset er sakte og ofte uten uttrykk. Har langvarige tegn på uvelhet i kroppen.
- Subakutt - oppstår brått og er ledsaget av aktiv skade på ulike organer.
Patogenese
Den autoimmune prosessen fører til apoptose av utskillende celler og epitelet i ekskresjonskanalene, og forårsaker skade på kjertelvevet.
Sjögrens syndrom er assosiert med økte cerebrospinalvæskenivåer av IL-1RA, en interleukin-1 (IL-1) antagonist. Dette tyder på at sykdommen begynner med en økning i aktiviteten til IL-1-systemet, som medfører en kompenserende økning av IL-1RA for å redusere bindingen av IL-1 til reseptorer.
På den annen side er Sjogrens syndrom preget av en reduksjon i nivået av IL-1 i spytt, noe som kan føre til betennelse i munnslimhinnen og dens tørrhet.
Årsaker til utvikling
Faktorene som forårsaker utviklingen av patologi er ikke fullt ut studert, så leger er basert på mange års informasjon. Det bemerkes at syndromet vanligvis er forårsaket av miljøfaktorer som negativt påvirker pasientens kropp, som er disponert for patologi. Sykdommen går inn i den aktive fasen når immunforsvaret aktiveres. Hovedårsaken er et brudd på reguleringen av B-lymfocytter i blodet, tilstedeværelsen av overfølsomhet.
Degenerative prosesser oppstår, nekrose, atrofi av acinarkjertlene og en reduksjon i lacrimal og spyttsekreter på grunn av skade på de eksokrine kjertlene. På denne bakgrunnen utvikler patologi av nervefibre, noe som fører til tørrhet i hulrommene. Årsaken til utviklingen av Sjögrens syndrom kan være:
- Tilstedeværelsen av fysiske stressende situasjoner, for eksempel overoppheting eller hypotermi.
- Regelmessig overdose av medisiner, noe som fører til kjemisk stress for en person.
- Følelsesmessig uro: hyppige humørsvingninger, depresjon, angst.
- Sjögrens sykdom kan være forårsaket av progresjon av andre autoimmune patologier.
- Manifestasjonen av overfølsomhet i form av en immunreaksjon når du møter et stoff som er nytt for kroppen.
- Genetisk disposisjon, arvelighet.
Hovedårsaken til at autoimmune prosesser utvikler seg er mangelen på kompensasjon for kroppens grunnleggende behov. Den genetiske faktoren er delvis legitim, fordi det er en funksjon av gener som skal kodes for, for å bestemme reaksjonsnormen under spesifikke forhold. Dette fører til at etterkommerne er disponert for sykdommen hvis deres forfedre hadde den.
Symptomer på Sjögrens sykdom
Utseendet av øyesymptomer ved Sjögrens sykdom er forårsaket av redusert utskillelse av tårer (tårevæske). I dette tilfellet føler pasienter en brennende følelse, "skraping" og "sand" i øynene. Subjektive symptomer er ledsaget av kløe og rødhet i øyelokkene, akkumulering av viskøse sekreter i øyekrokene, innsnevring av palpebrale sprekker og nedsatt synsskarphet. Tørr keratokonjunktivitt utvikles - betennelse i hornhinnen sammen med øyets konjunktiva.
Spyttkjertlene øker i størrelse ved Sjögrens sykdom. Hos en tredjedel av pasientene, som et resultat av utvidelse av de parede parotidkjertlene, noteres en karakteristisk endring i ansiktets ovale, som i litteraturen kalles "hamsteransikt". Typiske symptomer på Sjøgrens sykdom inkluderer også tørre lepper og munnslimhinner, stomatitt, anfall, flere tannkaries (vanligvis cervikal lokalisering). Hvis i det tidlige stadiet av Sjogrens sykdom tørre slimhinner bare noteres under fysisk aktivitet og spenning, observeres følelsen av tørrhet konstant i den alvorlige perioden, noe som tvinger pasienten til ofte å fukte munnen og vaske ned mat.
Ved undersøkelse avsløres en lys rosa farge på slimhinnene, deres lette skade ved kontakt, tørr tunge og en liten mengde fritt spytt av skummende eller viskøs natur. På denne bakgrunn fører tilsetning av en sekundær (viral, sopp, bakteriell) infeksjon til utvikling av stomatitt. Det sene stadiet av Sjøgrens sykdom er preget av alvorlig tørrhet i munnhulen, noe som fører til svelge- og taleforstyrrelser, sprukne lepper, keratinisering av områder av munnslimhinnen, foldet tunge og mangel på fritt spytt i munnhulen.
Det er hypofunksjon av andre eksokrine kjertler med symptomer på tørr hud, nasofarynx, vulva og vagina, utvikling av trakeitt, bronkitt, øsofagitt, atrofisk gastritt, etc. Med Sjögrens sykdom, artikulært syndrom som polyartralgi eller polyartritt, nedsatt følsomhet i føttene og hender, og nevropati kan observeres trigeminusnerve og ansiktsnerve, hemoragiske utslett på lemmer og overkropp, feber, myositt, hepato- og splenomegali.
Diagnostikk
Diagnose av Sjögrens syndrom begynner med å identifisere de viktigste kliniske tegnene på patologi. Spesialister finner ut klager fra pasienter, samler anamnese om liv og sykdom og gjennomfører en objektiv undersøkelse. Eksperter gjør en konklusjon om sykdommen etter å ha mottatt resultatene av ytterligere forskningsmetoder:
- generelle og biokjemiske blodprøver,
- spyttkjertelbiopsier,
- Schirmer test,
- sialografi,
- sialometri,
- immunogrammer,
- øyeundersøkelse,
- Ultralyd av spyttkjertlene.
Grunnleggende diagnostiske teknikker:
- CBC - trombocytopeni, leukopeni, anemi, høy ESR, tilstedeværelse av revmatoid faktor.
- I en biokjemisk blodprøve - hypergammaglobulinemi, hyperproteinemi, hyperfibrinogenemi.
- Immunogram - antistoffer mot cellekjerner, CEC, immunglobuliner G og M.
- Schirmer-test - spesialpapir legges bak pasientens nedre øyelokk i 5 minutter, og deretter måles lengden på det våte området. Hvis den er mindre enn 5 mm, er Sjögrens syndrom bekreftet.
- Merking av hornhinnen og konjunktiva med fargestoffer utføres for å identifisere erosjoner og foci av degenerasjon.
- Sialografi utføres ved hjelp av røntgenstråler og et spesielt stoff som injiseres i spyttkjertlenes kanaler. Deretter blir det tatt en rekke røntgenbilder, som avslører områder med kanalutvidelse eller ødeleggelse.
- Sialometri - stimulering av spyttutskillelse med askorbinsyre for å oppdage dets sekresjon per tidsenhet.
- Ultralyd og MR av spyttkjertlene er ikke-invasive og sikre diagnostiske metoder som gjør det mulig å oppdage hypoekkoiske områder i parenkymet i kjertelen.
Rettidig diagnose og tidlig behandling vil bidra til å takle denne sykdommen. Ellers øker risikoen for alvorlige komplikasjoner og død betydelig.
Hvordan behandle Sjögrens syndrom?
Instruksjonene for terapi for tørt syndrom er å lindre symptomene direkte og samtidig behandle den underliggende autoimmune sykdommen.
Legemidler fra følgende grupper kan brukes:
- Glukokortikoider (prednisolon): regimet og dosen av stoffet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner.
- Cytostatika (klorbutin, cyklofosfamid, azatioprin): brukes vanligvis i kombinasjon med glukokortikoider.
- Aminokinolinmedisiner: Delagil, Plaquenil.
- Proteolytiske enzymhemmere: Contrical, Trasylol.
- Direkte antikoagulantia: Heparin.
- Angiobeskyttere: Solcoseryl, Xanthinol nikotinat, Parmidine, Vazaprostan, brukes i tilfeller av Raynauds syndrom.
- Immunmodulatorer: Splenin.
Det brukes også efferente behandlingsmetoder: hemosorpsjon, plasmaferese, vanligvis i kombinasjon med pulsbehandling med prednisolon eller metylprednisolon.
Følgende metoder kan brukes som erstatningsterapi:
- skylling av munnen med væske - for tørr munn;
- instillasjon av saltvannsløsning, hemodez, acetylcysteinløsning i øynene - for tørre øyne;
- Bromheksin – for tørre luftrør og bronkier.
For betennelse i spyttkjertlene brukes påføringer av dimeksid med hydrokortison, heparin og en 5% løsning av askorbinsyre, og metypred injiseres også direkte inn i kanalene.
Kriteriene for kvaliteten på behandlingen er normalisering av kliniske manifestasjoner av sykdommen, laboratorieparametre, forbedring av det histologiske bildet av spyttkjertelbiopsien og negative resultater av øyelesjonstester.
Varsel for livet
Sjögrens syndrom kan skade vitale organer med en overgang til en stabil tilstand, gradvis progresjon, eller omvendt, langsiktig remisjon. Denne oppførselen er også typisk for andre autoimmune sykdommer.
Noen pasienter kan ha milde symptomer på tørre øyne og munn, mens andre utvikler alvorlige komplikasjoner. Noen pasienter blir fullstendig hjulpet av symptomatisk behandling, andre må hele tiden slite med forverring av synet, konstant ubehag i øynene, ofte tilbakevendende infeksjoner i munnhulen, hevelse i spyttkjertelen i ørespyttkjertelen, vanskeligheter med å tygge og svelge. Konstant tap av styrke og leddsmerter reduserer livskvaliteten alvorlig.
Hos noen pasienter involverer den patologiske prosessen nyrene - glomerulonefritt, noe som fører til proteinuri, nedsatt nyrekonsentrasjonsevne og distal renal tubulær acidose. Personer med Sjögrens syndrom har høyere risiko for å utvikle non-Hodgkins lymfom sammenlignet med friske mennesker og personer med andre autoimmune sykdommer. Omtrent 5 % av pasientene utvikler en form for lymfom. I tillegg er det funnet at barn av kvinner med Sjøgrens syndrom under svangerskapet har høyere risiko for å utvikle neonatal lupus erythematosus med medfødt hjerteblokk.
Forebygging
Til dags dato er det ingen spesifikk forebygging for Sjögrens syndrom. Det eneste er at du kan forhindre hyppige forverringer av sykdommen og bremse progresjonen på følgende måter:
- Konstant bruk av medisiner foreskrevet av den behandlende legen.
- Gjennomføring av tiltak for å forhindre utvikling av sekundære infeksjoner.
- Begrense eksponering for eksterne faktorer som øker symptomene.
- Eliminering av stressende situasjoner.
- Hold deg unna kilder til skadelig stråling til kroppen.
- Daglig tilstrekkelig luftfukting i stuen.
Sjögrens syndrom er preget av hyppig veksling mellom perioder med remisjon og eksacerbasjon. Regelmessig tap av styrke, muskelsvakhet, leddsmerter - alt dette reduserer livskvaliteten til en person som lider av denne kroniske sykdommen. Høy dødelighet observeres i tilfeller der sykdommen er ledsaget av akutt lungebetennelse, nyresvikt eller onkologisk patologi.
– en autoimmun systemisk lesjon av bindevev, preget av eksokrine kjertel- og ekstraglandulære manifestasjoner. Den vanligste kjertelmanifestasjonen av Sjogrens sykdom er en reduksjon i sekresjonen av tårekjertlene og spyttkjertlene, ledsaget av en brennende følelse i øynene og tørr nasofarynx. Ekstraglandulære manifestasjoner inkluderer myalgi, muskelsvakhet, artralgi, blødninger, forstørrede lymfeknuter, nevritt, etc. Diagnosen Sjögrens sykdom er laget under hensyntagen til et kompleks av kliniske og laboratorietegn og funksjonelle tester. Behandling utføres med kortikosteroidhormoner og cytostatika; Sykdomsforløpet er ofte godartet.
Generell informasjon
Sjögrens sykdom er lederen blant kollagenoser når det gjelder hyppighet av forekomst og utvikler seg mye oftere hos kvinner i aldersgruppen fra 20 til 60 år; Hos menn og barn er sykdommen mindre vanlig. Årsakene til Sjögrens sykdom er ukjente. De mest sannsynlige forhåndsbestemmende faktorene er arvelighet og en autoimmun respons på en viral (antagelig rotavirus) infeksjon.
Den patogenetiske mekanismen ved Sjögrens sykdom er utviklingen av en immunoaggressiv reaksjon med dannelse av antistoffer mot eget vev og lymfoplasmatisk infiltrasjon av kanalene i de eksokrine kjertlene - spytt, tåre, mage-tarmkanalen, etc. Med den generaliserte formen av Sjögrens sykdom, en tredjedel av pasientene utvikler skader på muskler (myositt), nyrer (interstitiell abakteriell nefritt), blodårer (produktiv-destruktiv, produktiv vaskulitt), lunger (interstitiell lungebetennelse) etc. Sjøgrens sykdom oppstår ofte sammen med revmatoid artritt, Hashimotos tyreoiditt , systemisk lupus erythematosus.
Klassifisering av Sjögrens sykdom
Forløpet av Sjögrens sykdom kan være subakutt eller kronisk. Med tanke på de kliniske manifestasjonene og komplikasjonene, skilles de første (tidlige), alvorlige og sene stadiene av sykdommen. Patologiske prosesser ved Sjøgrens sykdom kan forekomme med varierende grad av inflammatorisk og immunologisk aktivitet. En høy grad av aktivitet av Sjögrens sykdom er preget av klinisk uttalte symptomer på kusma, keratokonjunktivitt, stomatitt, leddgikt; generalisert lymfadenopati, hepatosplenomegali, laboratorietegn på aktiv betennelse.
Det moderat aktive forløpet av Sjogrens sykdom er preget av en reduksjon i betennelse og immunologisk aktivitet med en samtidig tendens til destruktive endringer i de utskillende epitelkjertlene. Med minimal aktivitet av prosessene er det en overvekt av funksjonelle, sklerotiske, dystrofiske endringer i spytt-, tårekjertlene og magekjertlene, som manifesteres av alvorlige former for xerostomi, keratokonjunktivitt og gastritt. Laboratorietester viser milde tegn på betennelse.
Symptomer på Sjögrens sykdom
Utseendet av øyesymptomer ved Sjögrens sykdom er forårsaket av redusert utskillelse av tårer (tårevæske). I dette tilfellet føler pasienter en brennende følelse, "skraping" og "sand" i øynene. Subjektive symptomer er ledsaget av kløe og rødhet i øyelokkene, akkumulering av viskøse sekreter i øyekrokene, innsnevring av palpebrale sprekker og nedsatt synsskarphet. Tørr keratokonjunktivitt utvikles - betennelse i hornhinnen sammen med øyets konjunktiva.
Spyttkjertlene øker i størrelse ved Sjögrens sykdom. Hos en tredjedel av pasientene, som et resultat av utvidelse av de parede parotidkjertlene, noteres en karakteristisk endring i ansiktets ovale, som i litteraturen kalles "hamsteransikt". Typiske symptomer på Sjøgrens sykdom inkluderer også tørre lepper og munnslimhinner, stomatitt, anfall, flere tannkaries (vanligvis cervikal lokalisering). Hvis i det tidlige stadiet av Sjogrens sykdom tørre slimhinner bare noteres under fysisk aktivitet og spenning, observeres følelsen av tørrhet konstant i den alvorlige perioden, noe som tvinger pasienten til ofte å fukte munnen og vaske ned mat.
Ved undersøkelse avsløres en lys rosa farge på slimhinnene, deres lette skade ved kontakt, tørr tunge og en liten mengde fritt spytt av skummende eller viskøs natur. På denne bakgrunn fører tilsetning av en sekundær (viral, sopp, bakteriell) infeksjon til utvikling av stomatitt. Det sene stadiet av Sjøgrens sykdom er preget av alvorlig tørrhet i munnhulen, noe som fører til svelge- og taleforstyrrelser, sprukne lepper, keratinisering av områder av munnslimhinnen, foldet tunge og mangel på fritt spytt i munnhulen.
Det er hypofunksjon av andre eksokrine kjertler med symptomer på tørr hud, nasofarynx, vulva og vagina, utvikling av trakeitt, bronkitt, øsofagitt, atrofisk gastritt, etc. Med Sjögrens sykdom, artikulært syndrom som polyartralgi eller polyartritt, nedsatt følsomhet i føttene og hender, og nevropati kan observeres trigeminusnerve og ansiktsnerve, hemoragiske utslett på lemmer og overkropp, feber, myositt, hepato- og splenomegali.
Diagnose av Sjögrens sykdom
Laboratoriediagnostiske metoder inkluderer en generell blodprøve, som viser moderat leukopeni, anemi og akselerert ESR. I blodbiokjemi ved Sjogrens sykdom bestemmes en økning i nivået av γ-globuliner, totalt protein, fibrin, seromucoid, sialinsyrer og påvisning av kryoglobuliner. Immunologiske reaksjoner avslører en økning i nivået av immunoglobuliner IgG og IgM; tilstedeværelsen av antistoffer mot DNA, LE-celler, antistoffer mot epitelet til eksokrine kjertler, muskler, kollagen, etc.; økning i antall B-lymfocytter, reduksjon i T-lymfocytter.
Ved Sjögrens sykdom noteres en spesifikk reaksjon på Schirmer-testen - en reduksjon i tåreproduksjon som respons på stimulering med ammoniakk bestemmes. Når du markerer hornhinnen og konjunktiva med fargestoffer, avsløres erosjoner og dystrofiske foci av epitelet. Ved Sjögrens sykdom utføres kontrastradiografi (sialografi), biopsi av spyttkjertlene, ultralyd av spyttkjertlene, MR av tåre-/spyttkjertlene. For å identifisere komplikasjoner fra andre systemer utføres thoraxradiografi, gastroskopi og ECHO-CG.
Behandling av Sjögrens sykdom
Den ledende rollen i behandlingen av Sjögrens sykdom er gitt til hormonelle (prednisolon) og cytostatiske immundempende legemidler (cyklofosfamid, klorobutin) og deres kombinasjoner (prednisolon + klorbutin, prednisolon + cyklofosfamid). En kombinasjon av metoder, systemiske antibiotika og antimykotika.
Berørte slimhinner i munnhulen ved Sjögrens sykdom må mykes opp og stimuleres regenerering ved hjelp av påføringer av havtorn- og nypeoljer, behandling med salver (metyluracil og solcoseryl). For sekretorisk gastrisk insuffisiens utføres langvarig erstatningsterapi med saltsyre, naturlig magesaft og pepsin; i tilfelle bukspyttkjertelinsuffisiens er enzymterapi foreskrevet: tar pankreatin, etc.
Prognose og komplikasjoner av Sjögrens sykdom
Forløpet av Sjögrens sykdom er ikke livstruende, men det forverrer livskvaliteten betydelig. Rettidig initiering av terapi bremser progresjonen av patologiske prosesser og bevarer pasientens evne til å arbeide. Uten behandling er komplikasjoner som fører til funksjonshemming vanlige.
Primære lesjoner ved Sjøgrens sykdom er ofte ledsaget av sekundær infeksjon med utvikling av bihulebetennelse, tilbakevendende trakeitt og bronkopneumoni. Med systemiske lesjoner er utvikling av nyresvikt, sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og/eller ryggmargen mulig.
Spesifikk forebygging av Sjögrens sykdom er ikke utviklet.