Uzroci akromegalije i metode za njeno otklanjanje. Akromegalija - šta je to? Fotografije, uzroci i liječenje akromegalije kod djece
![Uzroci akromegalije i metode za njeno otklanjanje. Akromegalija - šta je to? Fotografije, uzroci i liječenje akromegalije kod djece](https://i2.wp.com/lecheniedetej.ru/wp-content/uploads/2016/03/gigantizm.jpg)
Akromegalija i gigantizam kod djece su bolesti kod kojih dolazi do zatajenja hemijskog metabolizma od hipofize do mozga. Kao rezultat, dolazi do povećanja nivoa hormona rasta - somatotropnog hormona ili hormona rasta, što povlači za sobom povećanje veličine mišićno-koštanog sistema i poremećaj metaboličkih funkcija u tijelu.
HGH ima bitne funkcije za tijelo. Odgovoran je za rast u dužinu i stvaranje proteinskih kompleksa u cijelom tijelu, uključen je u proizvodnju hormona pankreasa i povećava razinu šećera u krvi.
Kod akromegalije kod djece, tvari rasta se ne zatvaraju i stvaraju se izduženja kostiju. Bolest je prilično rijetka. Za usporedbu, akromegalija je češća od gigantizma kod djece. U proseku, slučajevi bolesti u Rusiji broje 45 ljudi na milion dece. U dobi od 1-16 godina, s maksimalnom aktivnošću rasta, uočava se gigantizam, na kraju procesa akromegalija.
Ako su ranije, nakon dijagnoze, djeca bila osuđena na propast, sada je raspoloženje samo za oporavak i stabilizaciju procesa.
Jedan od glavnih uzroka akromegalije leži u prekomjernoj proizvodnji hormona rasta. Kršenje proizlazi iz niza drugih problema, kao što su:
- Tumori hipofize, maligni i benigni;
- Poremećaj faktora rasta sličnog insulinu;
- Nasljednim faktorom se smatra ako je bolest uočena u porodici u jednoj generaciji i postoji vjerovatnoća da se manifestira u sljedećoj;
- Neodgovarajući rast hipofize zbog tumora drugih organa.
Svi procesi povezani s hormonom rasta su pod kontrolom hipotalamusa. Hipotalamus proizvodi somatropin i somatostatin. Prvi stimuliše rast. Drugi ga usporava. U ranoj dobi hormon rasta kontrolira procese formiranja kostiju, okoštavanja i povećanja tjelesne dužine. U tijelu odrasle osobe - metabolizam i ravnoteža vode i soli.
Kod akromegalije, hipofiza, žlijezda smještena u bazi mozga, proizvodi hormon rasta, ali ne percipira niti reagira na impulse iz hipotalamusa zbog kvara hipofize.
Normalno, hipofiza prima impuls od hipotalamusa i počinje ciklus proizvodnje i kontrole hipofiznih hormona. Oni su u procesu koji zavisi jedan od drugog, zatvorenom krugu metabolizma. U ovoj fazi, jetra proizvodi faktor rasta sličan insulinu. On je, pak, odgovoran za rast perifernih dijelova tijela.
Ako se procesi ne stabilizuju, hipofiza ne zaustavlja proizvodnju hormona rasta, povećava se i nivo IGF I i dovodi do ireverzibilnog procesa. Tijelo u cjelini počinje da se povećava, a unutrašnje funkcije općenito gube sposobnost pretvaranja potrebnih tvari, poput šećera i masti.
Drugi uzrok gigantizma i akromegalije kod djece je neoplazma hipofize - adenom. Tumor nastaje zbog traumatske ozljede mozga i upale sinusa.
Neoplazma u ovom slučaju služi kao stabilizator za povećano oslobađanje hormona rasta. Kako adenom napreduje, dolazi do kompresije obližnjih tkiva i moždanih sistema, što uzrokuje funkcionalno oštećenje organa vida.
Kako tumor raste, proizvodnja drugih hormona hipofize je poremećena. Dolazi do narušavanja seksualne funkcije kod žena, što će, ako se ne liječi na vrijeme, uzrokovati neplodnost. Atipične manifestacije povišenog nivoa hormona rasta primećuju se kod tumora pankreasa, nadbubrežnih žlezda i štitne žlezde.
- Pročitajte također:
Simptomi
Bolest karakterizira neprimjetan početak i blagi porast pritužbi i promjena fenotipa ličnosti. Glavni simptom akromegalije kod djece je promjena izgleda, posebno crta lica i visine. Često se dijagnoza postavlja od trenutka bolesti nakon 5-7 godina.
Znakovi akromegalije po izgledu:
- Crte lica postaju grube. Obrazne kosti i donja vilica postaju veće, obrvi postaju veći;
- Povećanje nosa, usana i ušiju;
- Budući da je donja vilica povećana, to dovodi do niza posljedica: nesklad između zuba, što rezultira promjenom oblika vilice, povećanjem jezika;
- Povećava se veličina cipela, posebno stopala;
- Artralgija zbog rasta zglobnog tkiva;
- Kao rezultat pojačanog lučenja lojnih i znojnih žlijezda, djeca imaju pojačano znojenje i duboke nabore na tjemenu;
- Povećanje mišićne mase, ponekad su mladići oduševljeni ovom transformacijom, ali nakon nekog vremena uočava se hipertrofija miokarda, zbog velike proizvodnje hormona rasta.
Nakon pregleda:
- Glavobolja;
- oštećenje pamćenja;
- Česta apneja;
- Često otkrivanje kliničkog dijabetes melitusa;
- Povećanje štitaste žlezde do;
- Patološko povećanje veličine slezene;
- Neoplazma nadbubrežne žlijezde, materice, jajnika, crijeva.
Dijagnostika
Kako bolest počinje da napreduje 5-7 godina od početka i daje simptome, na osnovu pregleda moguće je posumnjati na znakove bolesti. Djeca imaju grube crte lica i visina ne odgovara proporcijama tijela. Prilikom objektivnog pregleda, pacijentima se utvrđuje povećana slezena. Ako je postavljena preliminarna dijagnoza akromegalije, mora se obaviti laboratorijska dijagnostika. Da biste to učinili, uzima se krvni test za određivanje razine hormona rasta. Čak i ako dijete nema kliničku sliku, može već doći do promjena u analizi.
Također je potrebno provoditi svakodnevnu analizu somatotropnog hormona; akromegaliju karakteriziraju dnevne fluktuacije nivoa hormona rasta.
Ako se otkrije i najmanji porast nivoa somatotropina, provode se testovi glukoze, inzulina i tireotropin-oslobađajućeg hormona. Kod akromegalije, rezultat testa može biti ili povećanje hormona rasta ili nedostatak supresije. Zatim se određuje IGF I, koji ima prednost povećanja. CT i MRI skeniranje određuju veličinu tumora hipofize i njegovu progresiju.
Kod akromegalije i gigantizma kod djece dolazi do nespecifičnog povećanja razine alkalne fosfataze i fosfora; radi se biokemijski test krvi da se to otkrije.
Tretman
Postoje četiri smjera u liječenju bolesti: konzervativno, kirurško, zračenje, kombinirano. Sve metode imaju jedan cilj: postići stabilizaciju nivoa hormona rasta.
Operacija
Hirurškom intervencijom malih tumora uočava se stabilizacija procesa i poboljšanje dobrobiti. Prevlast maksimalne veličine tumora igra ogromnu ulogu, hirurško liječenje je u ovom slučaju uspješno samo u nekoliko postotaka.
Hirurško liječenje akromegalije i gigantizma kod djece provodi se uz minimalnu traumu tkiva transnazalnim pristupom.
Liječenje zračenjem se uglavnom koristi u kombinaciji s nekoliko metoda, rijetko se koristi kao samostalna metoda. Jedini izuzetak od njegove upotrebe smatra se kontraindikacijom za netoleranciju na hormonsku terapiju, operaciju i postoperativni relaps. Najčešće se koristi protonska terapija dozom do 100 grama.
Droge
Lijekovi se najčešće koriste u nekoliko grupa:
- antagonisti somatotropina Lanreotid, Oktreotid;
- blokatori somatotrofnih receptora Pegvisomantom;
- Stimulatori dopaminskih receptora Dostinex.
Smatra se da tradicionalna medicina ima i pomoćno djelovanje u liječenju akromegalije i gigantizma kod djece. To su biljke kao što su: hmelj, žalfija, kamilica, cvjetovi lipe, korijen sladića.
Dijeta
Svaki tretman osim lijekova i operacije uključuje i ispravan način života pacijenta. To znači da ne možete bez dijete. Morate se pridržavati pravilne ishrane, jesti hranu bogatu kalcijumom i estrogenima. Estrogeni imaju svojstva inhibiranja ili potpunog zaustavljanja proizvodnje hormona rasta. Kalcijum će ojačati kosti i poboljšati njihovu snagu. Proizvodi bogati ovim supstancama: kajsija, kupus, pavlaka, orasi, škampi. Ugljikohidrati također blago smanjuju nivo hormona rasta, ali njihovu količinu konzumiranja treba kontrolisati.
Prognoza
Uz pravovremenu dijagnozu bolesti i liječenje, uočava se povoljan ishod bolesti. Vrijedi liječiti bolest nazofarinksa u ranim fazama, izbjegavati težak rad i isključujući traumatske ozljede mozga. Ako se laboratorijska očitanja promijeni, treba započeti liječenje lijekovima i stabilizirati proces.
Ako bolest napreduje i ne liječi se, ishod je kaheksija. Očekivano trajanje života će biti 3-4 godine. Sa sporim razvojem bolesti, do 10 godina života od početka bolesti.
Opće informacije
Patološko povećanje pojedinih dijelova tijela povezano s povećanom proizvodnjom somatotropnog hormona (hormona rasta) od strane prednjeg režnja hipofize kao rezultat njegove tumorske lezije. Javlja se kod odraslih i manifestuje se povećanjem crta lica (nos, uši, usne, donja vilica), povećanjem stopala i šaka, stalnim glavoboljama i bolovima u zglobovima, poremećajem seksualnih i reproduktivnih funkcija kod muškaraca i žena. Povišeni nivoi hormona rasta u krvi uzrokuju ranu smrtnost od raka, plućnih i kardiovaskularnih bolesti.
Akromegalija se počinje razvijati nakon što tijelo prestane rasti. Postepeno, tokom dužeg perioda, simptomi se povećavaju i dolazi do promjena u izgledu. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira 7 godina nakon stvarnog početka bolesti. Bolest se podjednako javlja kod žena i muškaraca, uglavnom u dobi od 40-60 godina. Akromegalija je rijetka endokrina patologija i opažena je kod 40 ljudi na milion stanovnika.
Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije
Lučenje somatotropnog hormona (somatotropina, hormona rasta) vrši hipofiza. U djetinjstvu somatotropni hormon kontrolira procese formiranja mišićno-koštanog skeleta i linearnog rasta, a kod odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Lučenje hormona rasta regulira hipotalamus, koji proizvodi posebne neurotajne: somatoliberin (stimulira proizvodnju hormona rasta) i somatostatin (inhibira proizvodnju hormona rasta).
Normalno, sadržaj somatotropina u krvi varira tokom dana, dostižući maksimum u predzornim satima. Kod pacijenata sa akromegalijom ne dolazi samo do povećanja koncentracije GH u krvi, već i do poremećaja normalnog ritma njegovog lučenja. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize ne pokoravaju se regulatornom utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno razmnožavati. Proliferacija stanica hipofize dovodi do pojave benignog tumora žlijezde - adenoma hipofize, koji intenzivno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, stiskajući i uništavajući normalne stanice hipofize.
Kod 45% pacijenata sa akromegalijom tumori hipofize proizvode samo somatotropin, još 30% dodatno proizvodi prolaktin, a u preostalih 25% osim toga luče luteinizirajuće, folikulostimulirajuće, tireostimulirajuće hormone i A-podjedinicu. U 99% slučajeva, adenom hipofize uzrokuje akromegaliju. Faktori koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize uključuju traumatske ozljede mozga, tumore hipotalamusa i kroničnu upalu sinusa (sinusitis). Nasljednost igra određenu ulogu u razvoju akromegalije, jer se bolest češće opaža kod rođaka.
U djetinjstvu i adolescenciji, u pozadini kontinuiranog rasta, kronična hipersekrecija GH uzrokuje gigantizam, karakteriziran prekomjernim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Završetkom fiziološkog rasta i okoštavanja skeleta razvijaju se poremećaji tipa akromegalije - nesrazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutrašnjih organa i karakteristični metabolički poremećaji. Kod akromegalije dolazi do hipertrofije parenhima i strome unutrašnjih organa: srca, pluća, pankreasa, jetre, slezine, crijeva. Proliferacija vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena u ovim organima, te se povećava opasnost od razvoja benignih i malignih tumora, uključujući endokrine.
Faze razvoja akromegalije
Akromegaliju karakteriše dug, višegodišnji tok. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, razlikuje se nekoliko faza:
- Stadij preakromegalije – pojavljuju se početni, blagi znaci bolesti. U ovoj fazi, akromegalija se rijetko dijagnosticira, isključivo na osnovu nivoa somatotropnog hormona u krvi i podataka CT mozga.
- Hipertrofični stadijum - uočavaju se izraženi simptomi akromegalije.
- Tumorski stadijum – do izražaja dolaze simptomi kompresije susjednih dijelova mozga (povećan intrakranijalni tlak, nervni i očni poremećaji).
- Stadij kaheksije – iscrpljenost kao rezultat akromegalije.
Simptomi akromegalije
Manifestacije akromegalije mogu biti uzrokovane viškom somatotropina ili djelovanjem adenoma hipofize na optičke živce i obližnje moždane strukture.
Višak hormona rasta uzrokuje karakteristične promjene u izgledu pacijenata sa akromegalijom: povećanje donje vilice, jagodica, obrva, hipertrofija usana, nosa, ušiju, što dovodi do grubosti crta lica. Sa povećanjem donje vilice dolazi do divergencije međuzubnih prostora i promjene u zagrizu. Postoji proširenje jezika (makroglosija), na kojem su utisnuti tragovi zuba. Zbog hipertrofije jezika, grkljana i glasnih žica glas se mijenja – postaje nizak i promukao. Promjene u izgledu s akromegalijom javljaju se postupno, neprimjetno od strane pacijenta. Dolazi do zadebljanja prstiju, povećanja veličine lubanje, stopala i šaka toliko da je pacijent primoran kupovati kape, cipele i rukavice nekoliko veličina veće nego prije.
Kod akromegalije dolazi do deformacije skeleta: kralježnica je savijena, prsni koš se povećava u anteroposteriornoj veličini, poprimajući oblik u obliku bačve, a interkostalni prostori se šire. Hipertrofija vezivnog i hrskavičnog tkiva u razvoju uzrokuje deformaciju i ograničenje pokretljivosti zglobova, artralgiju.
Kod akromegalije dolazi do prekomjernog znojenja i lučenja sebuma, što je uzrokovano povećanjem broja i pojačanom aktivnošću znojnih i lojnih žlijezda. Koža pacijenata sa akromegalijom se zgušnjava, zadebljava i skuplja u duboke nabore, posebno u vlasištu.
Kod akromegalije dolazi do povećanja veličine mišića i unutrašnjih organa (srce, jetra, bubrezi) uz postupnu rastuću degeneraciju mišićnih vlakana. Pacijenti počinju osjećati slabost, umor i progresivno smanjenje performansi. Razvija se hipertrofija miokarda, koja se zatim zamjenjuje distrofijom miokarda i sve većom srčanom insuficijencijom. Trećina pacijenata s akromegalijom ima arterijsku hipertenziju, a gotovo 90% razvija sindrom apneje u snu povezanu s hipertrofijom mekih tkiva gornjih disajnih puteva i poremećajem respiratornog centra.
Akromegalijom je pogođena seksualna funkcija. Većina žena s viškom prolaktina i manjkom gonadotropina razvija menstrualne nepravilnosti i neplodnost, pojavljuje se galaktoreja - mliječni iscjedak iz bradavica, koji nije uzrokovan trudnoćom i porođajem. 30% muškaraca doživljava smanjenje seksualne potencije. Hiposekrecija antidiuretičkog hormona kod akromegalije se manifestuje razvojem dijabetesa insipidusa.
Kako tumor hipofize raste i dolazi do kompresije nerava i tkiva, dolazi do povećanja intrakranijalnog pritiska, fotofobije, dvostrukog vida, bolova u jagodicama i čelu, vrtoglavice, povraćanja, smanjenja sluha i njuha i utrnulosti ekstremiteta. Pacijenti koji pate od akromegalije imaju povećan rizik od razvoja tumora štitne žlijezde, gastrointestinalnog trakta i materice.
Komplikacije akromegalije
Tijek akromegalije je praćen razvojem komplikacija iz gotovo svih organa. Najčešći simptomi kod pacijenata sa akromegalijom su hipertrofija srca, distrofija miokarda, arterijska hipertenzija i zatajenje srca. Više od trećine pacijenata razvije dijabetes melitus, uočava se distrofija jetre i plućni emfizem.
Prekomjerna proizvodnja faktora rasta kod akromegalije dovodi do razvoja tumora različitih organa, kako benignih tako i malignih. Akromegalija je često praćena difuznom ili nodularnom strumom, fibrocističnom mastopatijom, adenomatoznom adrenalnom hiperplazijom, sindromom policističnih jajnika, fibroidom maternice i polipozom crijeva. Razvijanje hipofizne insuficijencije (panhipopituitarizam) uzrokovano je kompresijom i destrukcijom hipofize tumorom.
Dijagnoza akromegalije
U kasnijim stadijumima (5-6 godina od početka bolesti) može se posumnjati na akromegaliju na osnovu uvećanja delova tela i drugih spoljašnjih znakova uočljivih pregledom. U takvim slučajevima pacijent se šalje na konsultacije kod endokrinologa i laboratorijske pretrage.
Glavni laboratorijski kriterijumi za dijagnozu akromegalije su određivanje nivoa u krvi:
- somatotropni hormon ujutro i nakon testa glukoze;
- IGF I - faktor rasta sličan insulinu.
Povećanje nivoa somatotropina otkriveno je kod gotovo svih pacijenata sa akromegalijom. Oralni test sa opterećenjem glukozom na akromegaliju uključuje određivanje početne vrijednosti hormona rasta, a zatim nakon uzimanja glukoze - nakon pola sata, sat, 1,5 i 2 sata. Normalno, nakon uzimanja glukoze, nivo somatotropnog hormona se smanjuje, ali tijekom aktivne faze akromegalije, naprotiv, primjećuje se njegovo povećanje. Provođenje testa tolerancije na glukozu posebno je informativno u slučajevima umjerenog povećanja nivoa hormona rasta, odnosno njegovih normalnih vrijednosti. Test opterećenja glukozom se također koristi za procjenu efikasnosti liječenja akromegalije.
Hormon rasta djeluje na tijelo putem faktora rasta sličnih insulinu (IGF). Koncentracija IGF I u plazmi odražava ukupno oslobađanje GH dnevno. Povećanje IRF I u krvi odrasle osobe direktno ukazuje na razvoj akromegalije.
Prilikom oftalmološkog pregleda kod pacijenata sa akromegalijom dolazi do suženja vidnih polja, jer se anatomski vidni putevi nalaze u mozgu u blizini hipofize. Rendgenski snimci lubanje otkrivaju povećanje veličine sela turcica, gdje se nalazi hipofiza. Za vizualizaciju tumora hipofize vrši se kompjuterska dijagnostika i MR mozga. Osim toga, pacijenti s akromegalijom se pregledavaju kako bi se identificirale različite komplikacije: polipoza crijeva, dijabetes melitus, multinodularna struma itd.
Liječenje akromegalije
Za akromegaliju, glavni cilj liječenja je postizanje remisije bolesti uklanjanjem hipersekrecije somatotropina i normalizacijom koncentracije IGF I. Za liječenje akromegalije savremena endokrinologija koristi lijekove, operaciju, zračenje i kombinovane metode.
Za normalizaciju nivoa somatotropina u krvi, propisuju se analozi somatostatina - neurosekrecija hipotalamusa koja potiskuje lučenje hormona rasta (oktreotid, lanreotid). Za akromegaliju indikovana je upotreba polnih hormona i agonista dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nakon toga, jednokratna terapija gama ili zračenjem se obično izvodi na području hipofize.
Za akromegaliju, najefikasnija metoda je hirurško uklanjanje tumora na bazi lobanje kroz sfenoidnu kost. S malim adenomima nakon operacije, 85% pacijenata doživljava normalizaciju nivoa somatotropina i stabilnu remisiju bolesti. Sa značajnim veličinama tumora, stopa izlječenja nakon prve operacije dostiže 30%. Stopa mortaliteta za hirurško liječenje akromegalije kreće se od 0,2 do 5%.
Prognoza i prevencija akromegalije
Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invaliditeta kod pacijenata aktivnog i radnog vijeka i povećava rizik od prijevremene smrtnosti. S akromegalijom, očekivani životni vijek se smanjuje: 90% pacijenata ne doživi 60 godina. Smrt obično nastaje kao posljedica kardiovaskularnih bolesti. Rezultati hirurškog lečenja akromegalije bolji su kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.
Da bi se spriječila akromegalija, treba izbjegavati ozljede glave i sanirati hronična žarišta nazofaringealne infekcije. Rano otkrivanje akromegalije i normalizacija nivoa hormona rasta izbjeći će komplikacije i uzrokovati stabilnu remisiju bolesti.
Akromegalija se javlja kod oba pola, ali je većina slučajeva bolesti (oko 70%) zabilježena kod žena starosti od 40 do 60 godina. Patologija se pojavljuje nakon završetka rasta i može se razvijati polako tokom mnogo godina. Bolesna osoba se može prepoznati po uvećanim crtama lica i lopatastim rukama i stopalima.
Akromegalija se često miješa sa gigantizmom. Ali, ako se gigantizam javlja u djetinjstvu, onda Akromegalija pogađa samo odrasle osobe, a vizuelni simptomi se javljaju tek 3-5 godina nakon što je došlo do kvara u organizmu. Ono što izaziva razvoj patologije još nije utvrđeno. Jedina potvrđena činjenica je da su sve promjene povezane sa prekomjernom sintezom hormona rasta. Stoga je akromegaliju moguće otkriti u ranoj fazi samo proučavanjem hormonskih nivoa.
Treba uzeti u obzir da kod zdrave osobe količina hormona rasta u krvi stalno varira - njegova koncentracija se mijenja nekoliko puta dnevno, dostižući maksimalne razine u ranim jutarnjim satima. Ali pacijent će doživjeti ne samo abnormalan nivo lučenja, već i sam ritam hormona koji ulazi u krv.
Uzroci
Hormon rasta sintetiše hipofiza. Ovo je endokrina žlezda koja se nalazi u udubljenju lobanje („sella turcica“). Unatoč vrlo skromnoj veličini (dužina hipofize odrasle osobe ne prelazi 1 cm), ovaj organ je odgovoran za proizvodnju niza vitalnih sekreta, bez kojih nije moguće pravilno formiranje mišićno-koštanog sistema niti metabolički procesi.
Somatotropni hormon kontroliše hipotalamus – sintetiše somatostatin i somatolibertin – supstance koje mogu pojačati ili inhibirati rad hipofize. Ali u nekim slučajevima neke ćelije hipofize prestaju da reaguju na supstance koje luči hipotalamus, uslijed čega počinje njihov nekontrolirani razvoj, dolazi do prekomjerne proizvodnje hormona i stvaranja benignog tumora hipofize. U ovom slučaju, normalne stanice žlijezde su komprimirane i postupno uništene.
Sljedeći faktori se smatraju osnovnim uzrocima hormonske neravnoteže:
- Traumatske ozljede mozga.
- Virusne ili zarazne bolesti (na primjer, zauške, ARVI, male boginje).
- Problemi tokom trudnoće.
- Benigne ili maligne formacije koje zahvaćaju centralni nervni sistem.
- Mentalne patologije.
Klasifikacija
Ovisno o težini karakterističnih simptoma, akromegalija se dijeli u 4 faze:
- Preakromegalija - dijagnosticira se izuzetno rijetko, jer su simptomi u ovom periodu praktički odsutni. Ali to se može utvrditi laboratorijskim ispitivanjem krvi na hormone.
- Hipertrofični - karakterizira kompletna klinička slika razvoja akromegalije. U ovoj fazi se pojavljuju svi tipični simptomi akromegalije.
- Tumor - patologija zahvaća susjedne i srodne organe do hipofize. Osim karakterističnih simptoma, mogu se pojaviti jake glavobolje, može se povećati intrakranijalni tlak, može doći do oštećenja vida i raznih patologija nervnog sistema.
- Kahektika je posljednja faza razvoja akromegalije, u kojoj je tijelo već toliko iscrpljeno da se ne može regenerirati.
Simptomi
“Pozivna karta” akromegalije je osebujan izgled pacijenta. Kod pacijenata sa akromegalijom dolazi do nesrazmjernog povećanja ne samo udova, već i drugih organa:
- Jagodice postaju veće, vilica viri naprijed, nos postaje značajno veći, pojavljuju se okcipitalne izbočine i obrvi.
- Zadebljanje jezika, pljuvačnih žlijezda i larinksa dovodi do smanjenja tembra glasa - postaje tuplji, pojavljuje se promuklost.
- Brzi rast vezivnog tkiva deformiše hrskavicu i zglobove - pokretljivost je ograničena, fleksibilnost se smanjuje, a pri kretanju se javlja bol.
- Sama struktura kostura također se mijenja: prsa poprimaju oblik bureta, razmak između rebara se povećava, a kralježnica se savija.
- Pojačava se rad kožnih žlijezda, koža postaje gušća, javlja se karakterističan sjaj i pretjerano znojenje.
- Razvija se hipertrofija miokarda, što dovodi do različitih problema u kardiovaskularnom sistemu.
- Pojavljuje se višak tjelesne težine, ali teška gojaznost je prilično rijetka.
Ove promjene nastaju zbog činjenice da se pojačana sinteza somatotropnog hormona javlja tokom životnog perioda kada je skelet već formiran, njegovi krajnji dijelovi su okoštali i ne mogu se izdužiti. Zbog toga višak hormona dovodi do promjena u obliku kostiju.
Bolesnici s akromegalijom se često žale na nagle promjene temperature, ubrzan rad srca, učestalo mokrenje, smanjene performanse, depresivno raspoloženje, pospanost i bezuzročnu slabost mišića.
Moguće komplikacije
Akromegalija dovodi do poremećaja u radu endokrinog, nervnog sistema i gastrointestinalnog trakta. Uništavanje hrskavog tkiva zglobova izaziva pojavu artritisa i artroze. Kod 50% pacijenata dolazi do poremećaja metabolizma ugljikohidrata i nakon toga do dijabetesa.
Akromegalija je često praćena hiperplazijom nadbubrežne žlijezde, dijagnosticira se kod 30-50% pacijenata. polipi u crevima, formiranje mioma, fibroznih čvorova, cista i drugih patologija onkološke prirode.
Razvoj adenoma hipofize praćeno jakim glavoboljama, čestim vrtoglavicama, smanjenom oštrinom vida i sluha, te pojavom fotofobije. Bez liječenja može dovesti do trajnog sljepila i gluvoće. Patologije se javljaju i u reproduktivnom sistemu: kod muškaraca se potencija smanjuje do potpunog izumiranja; Žene doživljavaju prekomjerno lučenje prolaktina, zbog čega je poremećena cikličnost menstruacije i razvija se neplodnost.
Rast tkiva u gornjim disajnim putevima uzrokuje hrkanje, koje pogađa više od 90% pacijenata s akromegalijom.
Povećava se i rizik od razvoja OSA, sindroma apneje u snu, koji dovodi do naglih skokova krvnog tlaka i koronarne bolesti srca.
Dijagnostika
Dijagnoza ove bolesti u pravilu se postavlja tek kada se pojave karakteristične promjene u izgledu, nakon čega se pacijent šalje na endokrinološki pregled. Ali moguće je ustanoviti razvoj akromegalije u ranoj fazi ako na vrijeme obratite pažnju na sljedeće znakove:
- neobjašnjivo znojenje;
- masni sjaj kože;
- pojava praznina između zuba;
- povećanje veličine stopala (cipele postaju uske);
- pojava oteklina na licu i prstima (prstenje i rukavice postaju male, koža opada);
- redovne glavobolje;
- problemi s potencijom;
- poremećaji menstrualnog ciklusa.
U centrima za liječenje dijagnoza se postavlja koristeći rendgenski snimak lobanje- slika može otkriti abnormalne dimenzije “sella turcica” i druge karakteristične promjene. Radi se i rendgenski snimci stopala: kod zdravih pacijenata debljina mekog tkiva na peti ne smije biti veća od 21 mm za muškarce i 20 mm za žene.
Ali najinformativniju vizuelnu sliku daje izvođenje CT ili MRI mozak. Ova dijagnoza omogućava ne samo uvid u prisutnost samog adenoma, već i procjenu oštećenja obližnjih organa i tkiva.
Sprovode se i laboratorijske studije IRF-1 i koncentracije hormona rasta u krvi. Budući da ovaj hormon karakterizira cikličnost i kratak „život“, krv se uzima u 3 doze sa intervalom od 20 minuta ili 5 puta u trajanju od 12 sati. Dobijeni rezultati su usrednjeni. Znak viška proizvodnje je porast GH u krvi iznad 10 ng/ml. Ali ako je barem jedan uzorak imao nivo hormona rasta ispod 0,4 ng/ml ili prosječni nivo nije prelazio 2,5 ng/ml, akromegalija je isključena. Da bi se razjasnili rezultati, može se propisati test tolerancije na glukozu.
Tretman
Nakon dijagnosticiranja akromegalije, pacijentima je potrebno stalni nadzor od strane endokrinologa, neurohirurg i oftalmolog.
Glavni cilj terapije je remisija akromegalije normalizacijom proizvodnje somatotropina.
Ovisno o stadiju i toku bolesti, koristi se jedan od četiri načina za otklanjanje bolesti:
- Hirurški.
- Lijekovi.
- Zraka.
- Kombinovano.
Za suzbijanje lučenja hormona propisuju se posebni lijekovi - umjetni analozi somatostatina. Ako je iz nekog razloga nemoguće uzimati lijekove, provodi se zračna terapija pri kojoj se oštećeni dio hipofize ciljano izlaganje gama zračenju. Ali najefikasnijom metodom liječenja akromegalije smatra se hirurška intervencija s uklanjanjem adenoma hipofize: 30% operiranih pacijenata se potpuno oporavi, a većina doživljava stabilnu remisiju.
Kao dodatna mjera, preporučuje se dijeta bez soli sa ograničenim sadržajem masti i takozvani "brzi" ugljikohidrati - proizvodi od brašna i razni slatkiši. S razvojem dijabetes melitusa propisuje se inzulinska terapija uz upotrebu lijekova koji snižavaju šećer u krvi. Nakon operacije ili terapije zračenjem, propisuju se hormonski lijekovi koji zamjenjuju sekret štitnjače i nadbubrežne žlijezde.
Prevencija
Prevencija akromegalije je usmjerena na rano otkrivanje hormonske neravnoteže. Ako na vrijeme normalizirate pojačano lučenje somatotropnog hormona, možete izbjeći patološke promjene u unutrašnjim organima i izgledu i izazvati stabilnu remisiju. Pravovremena sanacija svih žarišta infekcije također će pomoći u smanjenju rizika od akromegalije. Takođe treba izbegavati povrede glave i reagovati na metaboličke kvarove.
Prognoza
Sa akromegalijom se povećava rizik od rane smrtnosti- 90% pacijenata ne doživi dob za penziju. Smrt obično nastupa od raka ili kardiovaskularnih bolesti. Učinkovitost terapijskih tehnika direktno ovisi o trajanju i stadiju patologije.
Ako je akromegalija teška i bez medicinske intervencije, pacijent ne može živjeti više od 3-4 godine sa ograničenom radnom sposobnošću. Ali uz pravovremenu dijagnozu patologije i pravilno propisano liječenje, moguća je stabilna remisija do potpunog oporavka.
Našli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter
Akromegalija je medicinsko stanje u kojem tijelo osobe proizvodi previše hormona rasta, zbog čega različiti dijelovi tijela, kao što su ruke, noge i lice, postaju neproporcionalno veliki. Akromegalija takođe utiče na srce i kosti.
Liječenje akromegalije postoji, ali svaki slučaj je individualan. Češće nego ne, može proći nekoliko godina prije nego što vi ili vaš liječnik primijetite simptome akromegalije.
Većina ljudi oboljelih od akromegalije su srednjih godina. Djeca mogu imati problema sa previše hormona rasta, ali ovo je drugačije stanje koje se zove gigantizam.
Uzroci akromegalije
Najčešći uzrok akromegalije je benigni tumor u hipofizi, koji se nalazi ispod vašeg mozga. Ovaj tumor nije rak, ali zbog tumora tijelo proizvodi previše hormona rasta.
Također, tumori u pankreasu, jetri ili dijelovima mozga mogu uzrokovati visoke razine hormona rasta, što dovodi do viših nivoa drugog hormona zvanog inzulin – poput hormona rasta, također uzrokuje simptome slične akromegaliji.
Simptomi akromegalije
Prvo, žrtvine ruke i noge obično počinju da otiču. Osoba s ranim stadijima akromegalije može primijetiti promjene na prstima, koji više ne odgovaraju prstenima ili neočekivano uskim cipelama, posebno u širini.
Simptomi akromegalije na licu: usne, nos i jezik - mijenjaju se, postaju sve veći, otiču i šire se. Zubi se „razbacuju“, čelo i donja vilica počinju da vire iz lica.
Ostali simptomi akromegalije mogu uključivati:
Pacijenti s akromegalijom ponekad mogu imati probleme kao što su dijabetes tipa 2, visoki krvni tlak, veća mogućnost srčanih bolesti i uvećano srce.
Dijagnoza akromegalije
Što prije dobijete dijagnozu akromegalije, to bolje. Lekar može postaviti sledeća pitanja:
- Šta vas je dovelo na sastanak?
- Koje promjene ste primijetili?
- Kada ste prvi put primijetili problem?
- Kako se osjećaš?
Vaš lekar će moći sa sigurnošću da utvrdi da li imate akromegaliju tek nakon što dobijete krvne pretrage, koje će pokazati koliki su vam nivoi hormona rasta.
Pretplatite se na naše YouTube kanal !
Nivoi hormona mogu se mijenjati iz minute u minutu na dan, tako da ćete vjerovatno biti naručeni za nekoliko krvnih pretraga.
Liječnik će također naručiti i druge testove, kao što su rendgenske snimke, magnetna rezonanca i CT skeniranje, kako bi saznao više o veličini tumora i gdje se nalazi, ili kako bi provjerio kako je tumor utjecao na vaše tijelo.
Koja pitanja trebate postaviti svom ljekaru o akromegaliji?
Ako otkrijete da imate akromegaliju, vjerovatno ćete odmah imati mnogo pitanja. Možete započeti konsultacijom sa svojim ljekarom:
- Šta je akromegalija?
- Šta tačno uzrokuje moj slučaj akromegalije?
- Koji tretman preporučujete?
- Kako će ovaj tretman promijeniti moje simptome akromegalije?
- Kakav će biti uspjeh liječenja?
- Koje su nuspojave liječenja akromegalije?
- Koje su šanse za potpuni oporavak?
- Hoće li se akromegalija ponoviti?
Liječenje akromegalije
Vaš ljekar će blisko sarađivati s vama kako bi razvio najbolji plan liječenja na osnovu vaše dobi, zdravlja i težine stanja.
Postoje tri načina za liječenje akromegalije:
- Operacija
- Lijekovi
- Zračenje
Operacija je često prvi tretman za ljude s velikim tumorima koji utiču na život i dobro djeluje na mnoge ljude. Hirurg će ukloniti tumor iz baze mozga. Da bi došao do toga, napravit će mali rez na vašem nosu ili unutar gornje usne. U nekim slučajevima, liječnik će vam reći da prije operacije uzmete lijekove kako biste smanjili oticanje.
Nakon operacije, simptomi akromegalije mogu se početi poboljšavati u roku od nekoliko dana. Vaš ljekar može preporučiti uzimanje jednog od ovih lijekova nakon operacije kako biste pomogli u upravljanju ili izliječenju bolesti i normalizaciji nivoa hormona rasta:
- Analozi somatostatina (Lanreotide ili Octreotide)
- Antagonisti receptora hormona rasta (Pegvisomant)
- Agonisti dopamina (kabergolin, bromokriptin)
Ovi lijekovi ili snižavaju nivo hormona rasta u vašoj krvi ili blokiraju efekte koje on ima na vaše tijelo.
Zračenje pomaže ako su vam dijelovi tumora ostali nakon operacije ili ako vam je potrebna dodatna pomoć za snižavanje nivoa hormona rasta nakon uzimanja lijekova. Ovaj postupak može pomoći da se zaustavi rast tumora i da vaše tijelo previše proizvodi hormon rasta.
Akromegalija: njega i prognoza
Kada vam se dijagnostikuje tako ozbiljno stanje kao što je akromegalija, razgovor sa ljudima koji je takođe imaju može pomoći. Provjerite sa svojim liječnikom grupe za podršku u vašoj blizini, obratite se svom zdravstvenom odjelu za savjet ili razmislite o online grupi za podršku ili pronađite forum o akromegaliji.
Neka vaša porodica i prijatelji znaju šta mogu učiniti da vas podrže. Znajte da žele pomoći, ali možda ne znaju šta da ponude, pa razgovarajte s njima o svom stanju i vodite ih sa sobom na pregled kod doktora.
Vaše individualno iskustvo sa akromegalijom zavisiće od toga kako je ovo zdravstveno stanje uticalo na Vas. Vjerujte ljekaru i pažljivo pratite plan liječenja i tada vam neće biti potrebno vrijeme.
Odricanje od odgovornosti: Informacije navedene u ovom članku odnose se na akromijalgija, namijenjen je samo za informacije čitatelja. Nije namijenjeno da bude zamjena za savjet zdravstvenog radnika.
Rijetka, ali opasna bolest koja se može razviti kod odraslih kao posljedica kvara hipofize je akromegalija. Bolest se manifestuje proliferacijom koštanog i mišićnog tkiva, te povećanjem unutrašnjih organa, što narušava simetriju i proporcionalnost tijela. Kao rezultat ovakvih promjena dolazi do poremećaja u funkcionisanju kardiovaskularnog sistema, funkcije pluća i drugih vitalnih organa. Često bolest dovodi do smrti. Izuzetno je važno pravovremeno prepoznati manifestacije bolesti i kontaktirati specijaliste za postavljanje dijagnoze i odabir optimalnog i najefikasnijeg liječenja.
Šta je akromegalija?
Akromegalija je kronična neuroendokrina bolest uzrokovana prekomjernom proizvodnjom hormona rasta od strane hipofize i koju karakterizira neproporcionalno povećanje unutrašnjih organa i dijelova tijela. U pravilu se bolest javlja prvenstveno na licu (uvećanje nosa, usana, donje vilice), stopalima i dlanovima, uzrokujući seksualnu disfunkciju, bolove u zglobovima i kostima.
Razvoj bolesti može se manifestirati nakon prestanka rasta tijela, au ranim fazama bolest se ne manifestira ni na koji način dok se ne pojave očigledni znaci (promjene izgleda, veličine pojedinih dijelova tijela). Najčešće, bolest se javlja kod osoba u dobi od 45 do 60 godina, a podjednako su joj podložni muškarci i žene.
Uzroci bolesti
Glavni preduvjet za nastanak akromegalije je poremećaj hipofize, koji se izražava u prekomjernom oslobađanju somatropina (hormona rasta). U ranom uzrastu ovaj hormon stimuliše rast djetetovog skeleta, a kod odraslih reguliše metabolizam ugljikohidrata i masti. S akromegalijom, stanice hipofize se aktivno razmnožavaju iz različitih razloga bez odgovora na tjelesne signale (ovo je u većini slučajeva uzrokovano tumorskom bolešću).
Glavni razlozi za razvoj bolesti su:
- , što izaziva pojačano lučenje hormona somatropina.
- Patološke promjene u frontalnom režnju hipotalamusa.
- Povećana osjetljivost tjelesnih tkiva na hormon rasta.
- Nasljednost, prisustvo bolesti samatotrofinoma.
- Formiranje ciste u mozgu čiji razvoj može potaknuti traumatska ozljeda mozga ili prethodna upalna bolest.
- Prisustvo tumora u organizmu.
Simptomi akromegalije
Dugo vremena bolest je asimptomatska, pa mnogi pacijenti nisu ni svjesni njenog prisustva. Fizičke promjene u izgledu nastaju postupno, često ostaju neprimijećene sve dok "transformacija" ne postane previše očigledna.
Glavni znakovi razvoja akromegalije:
- Povećanje dijelova lica: usne, nos, uši, jagodice, što čini obrise grubljima. Često takve promjene dovode do malokluzije i povećanja razmaka između zuba.
- Povećanje jezika, zbog čega se glas može promijeniti, a to također uzrokuje značajnu nelagodu.
- Povećanje šaka, stopala ili prstiju.
- Patološke promjene na skeletu pacijenta: povećanje prsnog koša, deformacija, zakrivljenost kralježnice, proširenje prostora između rebara.
- Ograničenje motoričke funkcije zglobova, što dovodi do poteškoća u izvođenju fizičkih vježbi, a često i ograničava sposobnost samostalnog kretanja.
- Uočava se grubost kože.
- Povećanje veličine unutrašnjih organa. Najčešće su zahvaćena pluća, jetra, bubrezi i srce.
- Opća slabost organizma, slabe performanse i umor.
- Slabljenje seksualne funkcije, smanjenje potencije i libida. Žene doživljavaju preranu (ranu) menopauzu i razvoj neplodnosti.
Komplikacije koje se javljaju kod akromegalije:
- Apneja je prestanak disanja tokom sna uzrokovan proliferacijom tkiva u respiratornom traktu.
- Razvoj kardiovaskularnog zatajenja, što često izaziva infarkt miokarda ili druge komplikacije.
- Reproduktivna disfunkcija.
- Razvoj dijabetes melitusa.
- Povećan rizik od tumora ženskih genitalnih organa, gastrointestinalnog trakta ili štitne žlijezde.
Faze razvoja akromegalije
Bolest prolazi kroz tri faze razvoja bolesti:
- Rani stadijum je preakromegalija. U ovom stadijumu nema simptoma bolesti, pa ju je gotovo nemoguće identifikovati i može se otkriti samo slučajno tokom opšteg lekarskog pregleda.
- Hipertrofični stadij karakteriziraju prve manifestacije simptoma i vanjske promjene na dijelovima tijela. U ovoj fazi tumor se povećava u veličini i pojavljuju se očigledni znakovi: povećan intrakranijalni tlak, oštro smanjenje vida i opća slabost tijela.
- Kahektična faza je posljednja faza bolesti, u kojoj se tijelo iscrpljuje i razvijaju se razne komplikacije.
Dijagnoza bolesti
U pravilu se prvi znaci bolesti pojavljuju 5-7 godina nakon početka njenog razvoja. Bolest se može otkriti tek nakon pojave vanjskih znakova, promjena na dijelovima tijela i značajnog pogoršanja zdravlja. Prilikom prepoznavanja prvih znakova, morate potražiti savjet od specijaliste - endokrinologa, koji propisuje sljedeće dijagnostičke metode:
- Provođenje laboratorijske analize na nivo hormona somatropina. Izvodi se ujutro nakon testa glukoze. S normalnim funkcioniranjem hipofize, razina hormona nakon glukoze opada, a u slučaju bolesti, naprotiv, raste.
- IGF 1 - faktor rasta sličan inzulinu - povećanje pokazatelja ukazuje na razvoj akromegalije.
- Pregled kod oftalmologa, koji će potvrditi dijagnozu ukoliko postoji značajno suženje zjenica.
- Izvođenje rendgenskog snimka lubanje za dijagnozu hipofize i procjenu stanja organa, utvrđivanje prisutnosti tumora.
- CT, magnetna rezonanca mozga - ova studija vam omogućava da odredite stanje hipofize, promjene u strukturi i odredite veličinu tumora (ako postoji).
- Osim toga, provode se dijagnostičke studije kako bi se identificirale moguće komplikacije: davanje krvi za šećer, provođenje elektrokardiograma, ultrazvučni pregled štitnjače i unutarnjih organa.
Glavni cilj terapijske terapije je normalizacija sinteze hormona rasta i koncentracije IGF 1. Za to se mogu koristiti sljedeće metode:
- Liječenje lijekovima je propisivanje lijekova koji normaliziraju nivo hormona i potiskuju njegovu prekomjernu sintezu. U nekim slučajevima se prepisuju polni hormoni.
- Terapija zračenjem, koja direktno utiče na hipofizu i inhibira proizvodnju somatropina, smanjuje tumor.
- Hirurška intervencija se sastoji od uklanjanja tumora koji se nalazi u hipofizi i izaziva njenu prekomjernu aktivnost. U većini slučajeva, dugotrajna remisija se opaža nakon operacije.
- Kombinirano liječenje, koje se sastoji od primjene liječenja lijekovima i terapije zračenjem.
Prevencija bolesti
Kako bi se spriječio razvoj akromegalije hipofize, potrebno je slijediti jednostavne preventivne mjere:
- Izbjegavajte traumatske ozljede mozga ili druge ozljede glave.
- Spriječiti razvoj upalnih bolesti mozga (na primjer,).
- Povremeno poduzmite laboratorijske testove kako biste provjerili nivo hormona rasta u krvi.
- Pažljivo pratite zdravlje respiratornog sistema i provodite njihovu pravovremenu sanaciju.