Хвороба (синдром) Шегрена: що це таке, причини, симптоми та лікування. Хвороба Шегрена (сухий синдром): що це таке, причини, симптоми та лікування Що за хвороба шегрена
![Хвороба (синдром) Шегрена: що це таке, причини, симптоми та лікування. Хвороба Шегрена (сухий синдром): що це таке, причини, симптоми та лікування Що за хвороба шегрена](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Хвороба Шегрена або синдром Шегрена є комплексом декількох захворювань, що доповнюють один одного. Пацієнти пред'являють скарги на відчуття сухості в очах і ротовій порожнині, а також болі в ділянці суглобів. Ця патологія досить поширена серед дорослого населення, особливо схильні до синдрому Шегрена жінки постклімактеричного віку і люди похилого віку через порушення роботи слізних залоз. З цієї статті можна докладно дізнатися про хворобу Шегрена – що це таке і до яких лікарів слід звертатися.
Опис захворювання
Основними характеристиками захворювання є такі стани:
Зазвичай, встановлення наявності захворювання досить ознак дисфункції залоз зовнішньої секреції - бартолиновых, сальних, потових. Приблизно у третині випадків уражається м'язовий апарат, судинна система, нирки, органи дихання, ШКТ, опорно-руховий апарат.
Захворювання характерне повільним наростанням симптомів і залученням до патологічного процесу нових органів і систем. Системні, стоматологічні та офтальмологічні збої ведуть до повної втрати працездатності. У пацієнтів із хворобою Шегрена високий ризик розвитку злоякісних новоутворень у лімфатичній системі.
Причини синдрому Шегрена
Механізм розвитку захворювання має аутоімунний характер. Підсумком впливу різних факторів, що провокують, стає порушення функції імунної системи. В результаті цього, захисна система сприймає власні органи та тканини організму як чужорідні та піддає їх активному знищенню. Це може бути викликано такими факторами:
- спадковою схильністю;
- розвитком інфекційних захворювань;
- постійними стресовими реакціями організму у відповідь зовнішні подразники;
- наявністю синдрому хронічної втоми;
- передозуванням чи зловживанням медикаментозних засобів (так званий «хімічний стрес»);
- регулярним переохолодженням чи перегрівом організму;
- схильністю до таких видів алергічних реакцій, як анафілактичний шок, набряк Квінке.
Симптоми
Дуже часто пацієнти скаржаться на дискомфорт, що виникає через сухість слизової порожнини рота, при цьому спостерігається збільшення привушних або підщелепних слинних залоз (рекомендуємо прочитати: як і чим можна лікувати збільшення слинних залоз?). В очах з'являються точкові крововиливи, виникає світлобоязнь, болючі відчуття. Симптоми хвороби Шегрена поділяються на дві основні групи:
- залізисті - відбувається патологічна зміна та порушення функцій епітеліальних залоз;
- позазалізисті ознаки захворювання суттєво різняться через індивідуальне перебіг хвороби кожного пацієнта.
Відчуття сухості у роті (ксеростомія)
Пацієнтів турбує сухість слизової оболонки рота, яка говорить про початок розвитку хвороби. Часто розвиток патології супроводжується невисокою температурою, висипанням на шкірі. Слинні залози уражаються в першу чергу, спостерігається зниження вироблення слини. До одним із головних ознак синдрому Шегрена відноситься поява незвичайного кислого присмаку у роті. Слизова, втративши захисні властивості слини, пересихає. Можливий розвиток стоматиту, кандидозу, поява множинного карієсу.
Труднощі при ковтанні
Мала кількість слини або її повна відсутність призводить до сухості губ, появи заїду в кутах рота. На початкових етапах розвитку захворювання, сухість у роті з'являється тільки при підвищених фізичних навантаженнях або сильному хвилюванні, згодом ситуація погіршується (рекомендуємо прочитати: сухість у роті вночі: причини та симптом якої хвороби це може бути?). З'являються труднощі при ковтанні, слизова оболонка рота стає яскраво-червоного кольору. З розвитком синдрому Шегрена виникають ознаки ураження органів шлунково-кишкового тракту. Процес поглинання їжі стає болючим і неприємним. Наслідками патології стає розвиток хронічних захворювань органів шлунково-кишкового тракту – панкреатит, коліт.
Нестача слини (хейліт)
При постійній нестачі слини на язику з'являється густий наліт, можливе виникнення неприємного запаху з рота, поверхня губ при цьому покривається сухими кірками. Пересихання носоглотки провокує розвиток супутніх захворювань, наприклад отиту. Пацієнтами нерідко відзначається зміна голосу, який стає хрипким чи осиплим. Недостатня кількість слини призводить до зниження виділення шлункового соку та ферментів підшлункової залози, що беруть участь у перетравленні їжі.
Відмирання сосочків язика
При хворобі або синдромі Шегрена патологічні зміни зачіпають і язик. Його поверхня стає пухкою, з'являється дискомфорт та відчуття печіння. Часто пацієнти перестають розрізняти смак їжі. Це відбувається через згладжування або повну атрофію смакових сосочків язика. Мова набуває надзвичайно яскравого кольору, відзначається почуття оніміння поверхні, включаючи бічні області. «Складчасту» мову та інші ознаки захворювання можна побачити на фото до статті.
Збільшення привушних залоз (паротит)
При хворобі Шегрена спостерігається розвиток запального процесу у привушних залозах. Слинні залози значно збільшуються у розмірах, з'являється набряк, через слинні протоки відбувається виділення гнійного секрету. У пацієнтів підвищується температура тіла до 39-40 ° С, виникають труднощі при відкритті рота. Нерідко хворі намагаються утеплити привушну область для того, щоб позбавитися дискомфорту.
Нестача слізної рідини (ксерофтальмія)
Порушення вироблення слізної рідини вважається однією з характерних ознак хвороби Шегрена. У разі поєднання основного захворювання з ревматоїдним артритом нестача слізної рідини виражена яскравіше. Симптомами захворювання є такі відчуття:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Верхні та нижні повіки набрякають, сверблять. Відзначається поява втоми очей, болю при їх незначній напрузі. У деяких випадках можливе значне зниження гостроти зору, розвиток світлобоязни.
Дискомфорт у суглобах
Хвороба Шегрена, серед інших ознак, характеризується появою дискомфортних відчуттів у суглобах, почуттям скутості та болями у м'язах, що особливо помітно після пробудження. В основному, патологічний процес зачіпає колінні та ліктьові суглоби, а також зап'ястя та пальці рук. При цьому відзначається уповільнення росту нігтів, які стають ламкими та тонкими.
Інші ознаки
Патологічні зміни відбуваються зі слизовою оболонкою зовнішніх статевих органів у жінок. Пацієнтки відзначають відчуття печіння, сухості, сверблячки в ділянці входу в піхву. При статевому контакті виникає дискомфорт і болючі відчуття через недостатню вироблення природного мастила.
На початкових етапах захворювання знижується потовиділення, з'являється виражена сухість шкірних покривів через ураження залоз, відповідальних вироблення шкірного сала. Згодом на шкірі утворюються виразки, відкриті рани, можлива поява кропив'янки.
До патологічного процесу залучаються нирки та органи травлення. Захворювання може спровокувати розвиток цирозу печінки, у якому відбувається руйнація тканин органу. Хворі скаржаться на почуття гіркоти у роті, розлад травлення. Оболонка, що вистилає шлунок, також висихає, перешкоджаючи нормальному травленню. Наслідком цього стає утворення виразок, які часто діагностують гострий панкреатит.
У деяких випадках відзначається утворення злоякісних новоутворень дома слинних залоз. Якщо не вживаються заходів щодо виявлення та своєчасного лікування захворювання, імунітет дає остаточний збій – виникає рак шкіри.
Як діагностують захворювання?
При діагностиці захворювання необхідно виключити ряд патологій, які мають схожі симптоми, наприклад, цукровий діабет або хвороба Паркінсона. Загальне зневоднення організму та прийом антихолінегричних засобів також здатні викликати сухість слизових оболонок.
У зв'язку з генералізацією процесу, необхідно проведення комплексного обстеження всіх систем та органів. Для призначення ефективного лікування до постановки діагнозу залучаються невролог, ортопед, ревматолог, стоматолог. Обов'язковою є консультація гастроентеролога та офтальмолога.
Для врахування всіх можливих ускладнень призначаються лабораторно-інструментальні аналізи:
- визначення антиядерних антитіл;
- проба Шимера;
- сіалометрія;
- біопсія тканин слинних залоз;
- УЗД чи МРТ;
- огляд очей за допомогою спеціальної лампи.
Методи лікування
При лікуванні синдрому Шегрена головним фахівцем є ревматолог. Захворювання піддається впливу гормональних та цитостатичних препаратів. При системних ураженнях, таких як гломерулонефрит, поліневрит, виразково-некротичний васкуліт призначається плазмаферез. Для усунення наслідків ксерофтальмії рекомендується використовувати штучну сльозу та промивання очей антисептичними розчинами. При запальних процесах привушних залоз застосовують аплікації з лікарськими препаратами. Для усунення сухості рота використовується штучна слина. Хороший результат у відновленні слизової оболонки рота дає застосування обліпихового та шипшинного масел як аплікацій. Для запобігання розвитку карієсу необхідне спостереження у стоматолога.
Під час лікування хвороби Шегрена особлива увага приділяється відновленню функції шлунково-кишкового тракту. При секреторній недостатності рекомендується тривала замісна терапія з використанням натурального шлункового соку, соляної кислоти та прийомом ферментів.
Хвороба або синдром Шегрена найчастіше виникає у людей, які мають ревматоїдні захворювання. Віковий фактор та статева приналежність також мають безпосереднє відношення до розвитку захворювання. Цим категоріям пацієнтів необхідно ретельніше стежити за станом свого здоров'я. Своєчасно розпочате лікування дає можливість уникнути ускладнень, які суттєво знижують якість життя та нерідко призводять до інвалідності. Перебіг захворювання можна контролювати протягом тривалого часу, з періодами загострення і ремісії, що чергуються. Повного лікування воно не піддається і залишається у пацієнтів до кінця життя.
Прогноз при правильно призначеній терапії сприятливий – можливе уповільнення розвитку захворювання, відновлення працездатності. З метою профілактики необхідно уникати надмірного навантаження на органи зору, стресових ситуацій, суворо виконувати всі приписи лікаря.
3055 0
Синдром Шегрена («сухий синдром»)є аутоімунне ураження екзокринних (насамперед слізних і слинних) залоз, що супроводжується їх гіпофункцією і поєднується зазвичай з системними імуно-запальними захворюваннями. Це визначення, яке представляється нам найточнішим з наукової точки зору, досить повно характеризує істоту даної патології.
Серед клініцистів популярна діагностична тріада К. Bloch та співавт. (1965):
1) сухий кератокон'юнктивіт зі збільшеними чи нормальними розмірами слізних залоз;
2) ксеростомія зі збільшеними чи нормальними розмірами слинних залоз; 3) наявність системного захворювання сполучної тканини (частіше ревматоїдний артрит (РА), рідше системна червона вовчанка (ВКВ), системна склеродермія (ССД)ще рідше - вузликового поліартеріїту або дерматоміозиту).
Більшість авторів вважають достатньою і необхідною для діагнозу синдрому Шегрена двох із зазначених трьох проявів. Поєднання «сухого синдрому» з РА або іншим сполучнотканинним захворюванням розглядається як вторинний синдром Шегрена, а наявність тільки сухого кератокон'юнктивіту та ксеростомії – як первинний синдром Шегрена (або «хвороба Шегрена», за меншою мірою прийнятою термінологією). Захворювання зустрічається у представників усіх рас та у різному віці (у тому числі у дітей). Більше 90% всіх хворих становлять жінки середнього та похилого віку.
Етіологія та патогенез
Етіологія та патогенез не з'ясовані. Відомо, що в осередках тканинних уражень присутні Т і В-лімфоцити; характерний місцевий синтез великої кількості імуноглобулінів, що дозволяє припускати зниження функції Т-супресорів і активацію В-клітин. Серед хворих з первинним синдромом Шегрена відзначається більш висока частота антигенів гістосумісності DR3 та В8. Непрямим доказом ролі спадковості та аутоімунних порушень при синдромі Шегрена є часті прояви сухого синдрому у чистолінійних мишей NZB/W та MRL з яскравими ознаками аутоімунної патології.Основна гістоморфологічна ознака- лімфоцитарна та плазмоклітинна інфільтрація слинних, слізних та інших екзокринних залоз – бронхіальних, шлунково-кишкових, вагінальних. Типово ураження як великих слинних залоз (навколошних, підщелепних), так і дрібних, розташованих у слизовій оболонці ясен і піднебіння. На перших етапах інфільтрат розташовується навколо дрібних внутрішньодолькових проток, надалі він поширюється по паренхімі залози, іноді супроводжуючись утворенням лімфоїдних зародкових центрів і атрофією залозистої тканини із заміщенням її жировою тканиною.
Характерні проліферація та метаплазія клітин, що вистилають протоки, з розвитком так званих міоепітеліальних острівців, які зустрічаються в біоптатах слинних залоз у 30-40% випадків. Загальна долькова структура цих залоз зазвичай зберігається; у ряду хворих одні часточки не змінені, інші майже повністю зруйновані. Розміри уражених залоз може бути як збільшеними, і нормальними. Важливо відзначити, що, хоча клінічні прояви синдрому Шегрена відзначаються у явної меншості хворих на дифузні хвороби сполучної тканини, субклінічні гістологічні ознаки запалення слинних залоз виявляють майже у 100%. Зокрема, J. Waterhouse та J. Doniach (1966) знайшли лімфоцитарні інфільтрати у підщелепних залозах у всіх померлих з ревматоїдним артритом.
Лімфоїдні інфільтрати можуть у ряді випадків виникати не тільки в екзокринних залозах, а й у легенях, нирках та скелетних м'язах, приводячи іноді до відповідних функціональних порушень. У окремих хворих лімфоїдні інфільтрати у слинних залозах, лімфатичних вузлах та внутрішніх органах втрачають звичайний запальний доброякісний характер.
Клітини набувають більш «молодого» вигляду та поліморфності, виявляють ознаки інвазивного поширення (зокрема, структура лімфатичних вузлів при цьому може повністю стиратися). У подібних випадках морфологічно не завжди можна чітко розмежувати доброякісну та злоякісну лімфопроліферацію, у зв'язку з чим виник термін «псевдолімфома». В окремих хворих гістологічна картина відповідає імунобласної лімфаденопатії; можливий також розвиток справжніх лімфосарком.
клінічна картина
Ксерофтальмія, тобто власне сухість очей, пов'язана з недостатнім утворенням сліз, зазвичай є першою ознакою хвороби. Хворі скаржаться на почуття сухості в очах, відчуття стороннього тіла («піску»), печіння, свербіж, біль, неприємні відчуття при читанні, утруднення при розкриванні очей вранці, світлобоязнь. При огляді очі виглядають роздратованими, сухими, з розширенням кон'юнктивальних та перикорнеальних судин.Характерно невелика кількість крихітного або густого в'язкого білого або жовтуватого кольору, що відокремлюється. У хворих зменшено сльозовиділення аж до повної відсутності сліз, що особливо помітно при тяжких негативних емоціях (неможливість плакати) та вплив дратівливих речовин (зокрема відсутність сльозовиділення при чищенні цибулі). Як правило, хворі краще почуваються в районах з вологим та прохолодним кліматом.
Об'єктивна діагностика сухого кератокон'юнктивіту можлива при фарбуванні змінених ділянок кон'юнктиви та рогівки 1% розчином бенгальського рожевого (результати цієї методики, однак, не завжди інтерпретуються однозначно) і особливо за допомогою щілинної лампи, що дозволяє надійно встановити точковий та філамент. Для розпізнавання зменшеного сльозовиділення найпопулярніша проба Ширмера, яка полягає в наступному.
Смужку фільтрувального паперу шириною 5 мм закладають верхнім кінцем за нижню повіку на межі його середньої та внутрішньої третини. У нормі папір намокає за 5 хв не менше ніж на 15 мм. При нижчих результатах секреція сліз може бути стимульована вдиханням 10% розчину амонію хлориду, флакон з яким розташовують на 15 см нижче носа (форсована проба Ширмера). Позитивна проба Ширмера (тобто сам факт недостатнього сльозовиділення) не є синонімом сухого кератокон'юнктивіту, особливо якщо це дослідження проводиться за високої температури в сухому приміщенні.
Клінічно помітне збільшення слізних залоз при синдромі Шегрена зустрічається лише у 5% хворих. Сухість очей при цьому захворюванні не може бути пов'язана тільки з руйнуванням паренхіми слізних залоз запальним інфільтратом, оскільки хірургічне видалення цих залоз (з інших приводів) не призводить до такої сухості. Очевидно, вирішальне значення розвитку ксерофтальмії має поразка при синдромі Шегрена і всіх слизових залоз кон'юнктивального мішка. Можливо, певну роль може грати зміна біохімічного складу сліз: зменшення в'язкості та наростання вмісту води унеможливлює створення рівномірного шару сліз над поверхнею рогівки.
Нелікований сухий кератокон'юнктивіт може ускладнюватися вторинною інфекцією, що пов'язано насамперед із ослабленням або відсутністю бактерицидної дії лізоциму, що міститься у нормальному секреті слізних залоз. В результаті інфекції (бактеріальної або вірусної) можливі множинні ускладнення - зрощення повік з очним яблуком, втрата миготливого рефлексу, виразковий кератит, прорив рогівки з загрозою виникнення увеїту, вторинної глаукоми та втрати зору, що буває дуже рідко.
Ксеростоміяякщо вона існує ізольовано, не повинна розглядатися як обов'язковий прояв синдрому Шегрена. Сухість у роті спостерігається у старих людей, у хворих на алкоголізм, курців та осіб, які дихають через рот або приймають антидепресанти. Тимчасова сильна сухість у роті виникає також при нервовому збудженні. Крім того, хворі на синдром Шегрена можуть відчувати лише дуже скромні відчуття сухості в роті і тому активно не скаржаться на них. Більше того, навіть за безперечних гістологічних ознак захворювання кількість слини іноді залишається достатньою для того, щоб хворий не відчував дискомфорту.
Виражена ксеростомія при синдромі Шегрена може бути дуже тяжкою. Найбільші труднощі виникають при жуванні та ковтанні твердої їжі, у зв'язку з чим хворі змушені постійно запивати її водою. Спроби боротися із сухістю шляхом ссання лимона або кислих льодяників бувають успішними лише на ранніх етапах. У важких випадках частки їжі «прилипають» до ясен, щок і неба, і хворі змушені видаляти їх руками. Сухість слизової оболонки глотки може бути причиною дисфагії; в окремих випадках відзначалося справжнє порушення рухливості стравоходу.
Дуже часті болючі тріщини губ і кутів рота. Слизова оболонка рота нерідко подразнена, її поверхнева тканина легко відшаровується, прийом гарячої чи гострої їжі завдає біль. При вживанні молока його нитки, що згорнулися, затримуються на слизовій оболонці щік, іноді неправильно трактуються як грибкові ураження (які в окремих випадках дійсно можуть ускладнювати ксеростомію при синдромі Шегрена). Нерідко болісний атрофічний глосит з тріщинами язика. Можливий виразковий стоматит. Нормального скупчення слини в основі вуздечки мови у клінічно виражених випадках немає. Не вдається також посилити слиновиділення після масажу привушних та підщелепних залоз.
У більшості хворих збільшення привушних залоз буває одностороннім та тимчасовим, хоча можливе як збереження нормальних розмірів, так і двостороннє збільшення. Підщелепні залози збільшені рідше. Збільшені слинні залози нерідко болючі при пальпації і, як правило, щільні, з гладкою або нерівною поверхнею. У той самий час їм невластиві кам'яниста щільність чи вузлуватий, характерні для пухлин. Гострий біль у залозах, що поєднується з лихоманкою, місцевою гіперемією та гіпертермією, найчастіше свідчить про приєднання вторинної інфекції, що зазвичай буває наслідком розширення і звивистості внутрішньозалізистих слинних проток, що часто спостерігається.
Для судження про патологію цих проток, як і про ступінь атрофії паренхіми залози, з успіхом може бути використана контрастна сіалографія. Виразність деструкції залізистої паренхіми визначається також при сцинтиграфії за допомогою міченого технецію (99m Ті). При цьому порівнюється рівень поглинання радіонукліду тканинами слинних залоз і, як контроль, щитовидної залози.
Своєрідно, що кількість слини, що виділяється за одиницю часу, яке, здавалося б, має характеризувати ксеростомію особливо точно, насправді не є достатньо надійним показником, оскільки воно схильне до різких індивідуальних коливань. Для загального судження про зниження слиновиділення іноді важливо переконатися в малому стимулюючому впливі кислої їжі, наприклад, лимона.
При недостатній кількості слини часті гінгівіт, неприємний запах із рота, карієс із зубним болем. Зуби легко кришаться, їх випадають раніше поставлені пломби. Слід мати на увазі, що ксеростомія, спричинена ліками, практично ніколи не буває причиною зубної патології.
Зміни слизових оболонок зовнішніх статевих органів
Апокринні залози жіночих зовнішніх статевих органів часто уражаються при синдромі Шегрена, що супроводжується сухістю та атрофією слизової оболонки піхви. Хворі скаржаться на відчуття сухості, печіння та диспареунії. При гістологічному дослідженні часто виявляють неспецифічний вагініт. Трактування цих змін ускладнюється тим, що вони частіше реєструються у жінок у період менопаузи і тому можуть бути наслідком естрогенної недостатності, а не сухого синдрому.Системні прояви при синдромі Шегрена нерідко становлять серйозні труднощі при їхньому патогенетичному трактуванні.
Вони можуть: 1) бути симптомами конкретних сполучнотканинних захворювань, з якими дуже часто поєднується синдром Шегрена; 2) відбивати дійсні патогенетичні особливості аналізованого синдрому і 3) бути неспецифічним наслідком недостатньої функції екзокринних залоз із сухістю слизових оболонок тощо. буд.
Шкірні зміни
Часта ознака синдрому Шегрена- Сухість шкіри, хоча хворі порівняно рідко скаржаться на неї активно. У більшості хворих підвищення температури навколишнього середовища, фізичні навантаження чи ін'єкції пілокарпіну спричиняють помітне потовиділення. Однак в окремих випадках цього не відбувається і при біопсії шкіри виявляють запальні зміни в ділянці потових залоз із руйнуванням їх структури. Шкірні. Зміни, що є відображенням васкуліту (виразки, крововиливу), розглядаються нижче.Дуже часто спостерігається кропив'янка, Що є відображенням властивої синдрому Шегрена лікарської алергії К. Whaley та співавт. (1973) знайшли навіть, що алергічні реакції на пеніцилін при РА майже виключно зустрічаються у хворих із супутнім синдромом Шегрена.
Ураження суглобів та м'язів
Від 50 до 70% всіх хворих із синдромом Шегрена мають супутнє запальне сполучнотканинне захворювання (зазвичай ревматоїдний артрит), яке і визначає характер суглобової патології. Однак серед хворих з первинним синдромом Шегрена у 10-15% також відзначаються артралгії або артрит, які не укладаються в чіткі рамки якоїсь конкретної супутньої нозології. Артрит при цьому зазвичай буває легким і транзиторним. Попри можливе рецидивування, ерозій немає. Зворотний розвиток запальних змін настає і лікування.Найчастіше уражаються колінні та ліктьові суглоби. Патогенез цього випадку артритів невідомий. Існує думка про його імунокомплексний характер. Непрямим аргументом на користь такої точки зору є часте поєднання синдрому Шегрена і РА, кожному з яких дуже властивий високий рівень циркулюючих імунних комплексів і практична відсутність сухого синдрому у хворих на псоріатичний артрит та інші серонегативні спондилоартрити, для яких утворення імунних комплексів абсолютно нехарактерне.
Слід мати на увазі, що хоча у більшості хворих з поєднанням РА та синдрому Шегрена ознаки ревматоїдного процесу задовго передують сухому синдрому, можливі зворотні співвідношення. Тому при першій появі суглобних у хворого з тривалим ізольованим синдромом Шегрена не можна виключити початок ревматоїдного артриту.
Тяжке ураження м'язів при первинному синдромі Шегрена майже не зустрічається, є лише поодинокі відповідні описи. Хворі у ряді випадків скаржаться на нерізкі міалгії та помірну м'язову слабкість, причому остання може бути пов'язана також з електролітними порушеннями та канальцевим ацидозом. При біопсії м'язів у хворих з первинним синдромом Шегрена нерідко виявляють клінічно безсимптомний осередковий міозит з периваскулярною лімфоїдною інфільтрацією, а також відкладення в м'язовій тканині імуноглобулінів та комплементу та дистрофічні зміни міофібрил при електронній мікроскопії.
Система органів дихання
Майже 50% хворих із синдромом Шегрена відзначають сухість слизових оболонок носа. У ряді випадків вона буває значною і супроводжується утворенням хворобливих твердих кірок та носовими кровотечами. Можуть послаблюватися або змінюватися смакові та нюхові відчуття. Під час огляду виявляють у багатьох хворих атрофію слизової оболонки носа. Іноді відзначається сухість голосових зв'язок, на яких можуть бути накладення в'язкого слизу. Ці зміни призводять до захриплості голосу. Можливі різке зниження слуху та серозний середній отит у зв'язку із закриттям сухими кірками носоглоткового отвору слухової труби; видалення кір може призвести до швидкого поліпшення.Нерідко так званий сухий бронхіт, при якому густе слизове відокремлюється викликає постійний сухий кашель із утрудненнями у відхаркуванні та приєднанням вторинної інфекції. У розвитку останньої певне значення надають також недостатній місцевій продукції IgA.
Відносно специфічними для синдрому Шегрена вважаються інфільтрати стінок бронхіол та альвеолярних перегородок Т та В-лімфоцитами, що клінічно може виявлятися як симптомами обструкції дихальних шляхів з кашлем та задишкою, так і епізодами звичайно легких інтерстиціальних пневмоній. Нерідко описувалися легкі короткочасні плеврити, які самостійно вирішуються протягом 1-2 тижнів. Хронічний інтерстиціальний запальний процес (фіброзуючий альвеоліт) порівняно рідкісний.
Серцево-судинна система при синдромі Шегрена не зазнає будь-яких специфічних патологічних змін, первинно пов'язаних із цим захворюванням.
Патологія нирок
У ряду хворих із синдромом Шегрена виявлялися приховані або явні ознаки порушеної функції ниркових канальців, що проявляється канальцевим ацидозом, аміноацидурією та нирковою глюкозурією. Механізми розвитку цих порушень остаточно не з'ясовано. Існує, зокрема, припущення, що вони пов'язані з хронічним пієлонефритом або підвищеною в'язкістю крові в результаті гіперглобулінемії, часто властивої синдрому Шегрена. Імовірніше, що ця патологія безпосередньо пов'язана з імунними реакціями, оскільки у відповідних хворих виявляють інфільтрацію медулярного шару нирок лімфоцитами та плазматичними клітинами.Ця думка підкріплюється тим, що канальцевий ацидоз при синдромі Шегрена зменшується після лікування цитостатичними імунодепресантами. Крім того, наголошує, що при аутоімунному кризі відторгнення трансплантованої нирки також розвивається канальцевий ацидоз у поєднанні з перитубулярною лімфоїдною інфільтрацією. Оскільки залучення в процес канальців може виявлятися у зменшенні реакції на антидіуретичний гормон, то на фоні прийому підвищеної кількості рідини (у зв'язку з ксеростомією) воно іноді призводить до розвитку симптомокомплексу нецукрового діабету.
У поодиноких випадках у хворих на синдром Шегрена виникає гострий гломерулонефрит, що поєднується з гіпокомплементемією та відкладенням в основній мембрані клубочків імуноглобулінів та комплементу. Важливо, що при цьому не йдеться про супутню ВКВ, при якій розвиток синдрому Шегрена цілком реально, оскільки в жодного з подібних хворих не були виявлені антитіла до нативної ДНК, високоспецифічні для хворих з вовчаковий нефритом.
Органи травлення та черевної порожнини
Сухість слизової оболонки стравоходу, що зустрічається при вираженому синдромі Шегрена, може в окремих хворих викликати легку дисфагію прийому твердої їжі. Нерідко хронічний атрофічний гастрит з помітно зниженою кислотністю, що іноді поєднується з наявністю антитіл до парієтальних клітин. В окремих хворих описаний гострий панкреатит. Серйозної патології кишечника та порушень кишкового всмоктування немає.Невелике збільшення печінки та селезінки у поєднанні з помірними лабораторними ознаками порушення функції печінки зустрічається не так рідко. Порівняно часто виявляють антитіла до мітохондрій, гладкої мускулатури та мембран печінкових клітин, що вважається певною вказівкою на участь печінки в імунному патологічному процесі. Можливість розвитку конкретної печінкової патології (хронічного активного гепатиту чи первинного біліарного цирозу) як прояви саме синдрому Шегрена (на що вказують деякі автори) не є доведеною досить переконливо.
У таких випадках не можна виключити зворотні причинно-наслідкові відносини, оскільки при названих аутоімунних захворюваннях нерідко має місце вторинний синдром Шегрена (подібно до того, як при РА у поєднанні з сухим синдромом ураження суглобів не може вважатися проявом синдрому Шегрена). Серед можливої ендокринної патології слід зазначити гістологічні ознаки хронічного тиреоїдиту типу Хашимото приблизно у 5% хворих із синдромом Шегрена. Аутоімунна природа обох синдромів робить таке поєднання цілком зрозумілим. У той самий час клінічні ознаки гіпотиреозу дуже рідкісні.
У ряду хворих з тяжким синдромом Шегрена спостерігається васкуліт середніх та дрібних судин, що проявляється клінічно шкірними виразками та периферичною нейропатією. Йому властиво особливо часте поєднання з наявністю Ro-антитіл. У ряду хворих васкуліт поєднується з гіперглобулінемією і є, можливо, відображенням імунокомплексної патології (принаймні щодо випадків). Основною його ознакою буває «гіперглобулінемічна пурпура», що виявляється осередками крововиливів на ногах.
Елементи крововиливіву характерних випадках супроводжуються свербінням і виступають над поверхнею шкіри, температура якої зазвичай буває дещо підвищеною. У поодиноких випадках висипка зливається. Гіперглобулінемічна пурпура дуже властива «сухому синдрому». Вважають, що серед хворих з поєднанням гіперглобулінемії та крововиливів на ногах у 20-30% є або розвинуться типові прояви синдрому Шегрена. Навіть при первинному сухому синдромі частіше, ніж у загальній популяції, зустрічається синдром Рейно. Однак його зв'язок з власне васкулітом є сумнівним.
Зміни ЦНС та черепних нервів більшістю авторів пояснюються васкулітомвідповідної локалізації. Описаний широкий спектр церебральної симптоматики, що включає ністагм, рецидивні геміпарези та в особливо тяжких випадках серозний менінгоенцефаліт. Серед черепних нервів відносно частіше уражається трійчастий з розвитком характерного больового синдрому. У поодиноких хворих із синдромом Шегрена спостерігали важкий некротичний артеріїт із клінічними проявами, що відповідають класичному вузликовому поліартеріїту. Однак не можна виключити, що поліартеріїт був у подібних випадках не проявом синдрому Шегрена, а «супутньою» хворобою (подібно до РА та ін.).
Сігідін Я.А., Гусєва Н.Г., Іванова М.М.
Синдром Шегрена - це аутоімунна хвороба, яка викликає системне ураження сполучних тканин. Від патологічного процесу найбільше страждати доводиться екзокринним залозам - слинним та слізним. У більшості випадків захворювання носить хронічний прогресуючий перебіг.
Синдром Шегрена – що це за хвороба?
На комплекс симптомів сухого синдрому вперше звернув увагу шведський лікар-офтальмолог Шегрен трохи менше ста років тому. Він виявив у великої кількості своїх пацієнтів, які приходили до нього зі скаргами на сухість в очах, кілька інших однакових симптомів: хронічне запалення суглобів та ксеростомію – сухість слизової оболонки ротової порожнини. Спостереження зацікавило інших докторів, учених. З'ясувалося, що це поширена патологія і для боротьби з нею потрібне специфічне лікування.
Синдром Шегрена – що це таке? Ця хронічна аутоімунна хвороба з'являється на тлі збоїв у роботі імунної системи. Організм окремі власні клітини приймає за чужорідні та починає активно виробляти до них антитіла. З огляду на цього розвивається запальний процес, що призводить до зниження функції залоз зовнішньої секреції — зазвичай, слинних і слізних.
Синдром Шегрена - причини
Сказати однозначно, чому розвиваються аутоімунні захворювання, медицина поки що не може. Тому й те, звідки береться сухий синдром Шегрена – загадка. Відомо, що у розвитку хвороби беруть участь генетичні, імунологічні, гормональні та деякі зовнішні фактори. У більшості випадків поштовхом до розвитку недуги стають віруси - цитомегаловірус, Епштейн-Барра, герпесу - або такі хвороби, як поліміозит, системна склеродермія, червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
Первинний синдром Шегрена
Є два основні типи хвороби. Але вони проявляються приблизно однаково. Висушування слизових в обох випадках розвивається через лімфоцитарну інфільтрацію екзокринних залоз по ходу шлунково-кишкового тракту та дихальних шляхів. Якщо захворювання розвивається як самостійне і появі нічого не передувало, це первинна хвороба Шегрена.
Вторинний синдром Шегрена
Як показує практика, в окремих випадках хвороба виникає на тлі інших діагнозів. За статистикою, вторинний сухий синдром виявляється у 20 - 25% пацієнтів. Ставиться він, коли захворювання задовольняє критеріям таких проблем, як ревматоїдний артрит, дерматоміозит, склеродермія та інші, пов'язані з ураженнями сполучних тканин.
Синдром Шегрена - симптоми
Усі прояви хвороби прийнято розділяти на залізисті та позазалізисті. Те, що синдром Шегрена поширився на слізні залози, можна зрозуміти відчуття печіння, «піску» в очах. Багато хто скаржиться на сильний свербіж повік. Часто очі червоніють, а в куточках їх накопичується в'язка білувата речовина. У міру прогресування захворювання виникає світлобоязнь, очні щілини помітно звужуються, гострота зору погіршується. Збільшення слізних залоз - явище рідкісне.
Характерні ознаки синдрому Шегрена, який уразив слинні залози: сухість слизової оболонки у роті, червоної облямівки, губ. Часто у пацієнтів утворюються заїди, та, крім слинних, збільшуються ще й деякі довколишні залози. Спочатку хвороба поводиться лише за фізичних навантаженнях чи емоційних перенапруженнях. Але потім сухість стає постійною, губи покриваються скоринками, які тріскаються, через що підвищується ризик приєднання грибкової інфекції.
Іноді через сухість у носоглотці кірки починають формуватися в носі та слухових трубах, що може призвести до отиту і навіть тимчасової втрати слуху. Коли сильно пересушується ковтка та голосові зв'язки, з'являється сиплість і хрипоту. А буває так, що порушення ковтання призводить до атрофічного гастриту. Діагноз проявляється нудотою, погіршенням апетиту, тяжкістю в надчеревній ділянці після прийому їжі.
Позазалізисті прояви симптомокомплексу синдром Шегрена виглядають так:
- суглобові болі;
- скутість м'язів та суглобів вранці;
- м'язова слабкість;
- дрібна кров'яниста висипка, що виникає на тлі ураження судин;
- неврит лицевого чи трійчастого нервів;
- геморагічний висип на тулубі та кінцівках;
- сухість піхви.
Синдром Шегрена - диференціальна діагностика
Визначення захворювання головним чином спирається на наявність ксерофтальмії чи ксеростомії. Остання діагностується за допомогою сіалографії, сцинтиграфії привушних та біопсії слинних залоз. Для діагностики ксерофтальмії проводиться тест Ширмера. Один кінець смужки фільтрованого паперу закладається під нижню повіку і залишається на якийсь час. У здорових людей через 5 хвилин промокне близько 15 мм смужки. Якщо ж підтверджується синдром Шегрена, діагностика показує, що намокло трохи більше 5 мм.
При диференціальній діагностиці важливо пам'ятати, що ЗОШ може розвиватися паралельно з такими діагнозами, як аутоімунний тиреоїдит, перцинозна анемія, лікарська хвороба. Визначення первинного сухого синдрому суттєво сприяє виявлення антитіл SS-B. Найскладніше діагностувати хворобу Шегрена з ревматоїдним артритом, тому що ураження суглобів починається задовго до появи ознак сухості.
Синдром Шегрена - аналізи
Діагностика захворювання передбачає проведення лабораторних досліджень. При діагнозі хвороба Шегрена аналізи показують приблизно такі результати:
- У загальному аналізі крові визначається прискорена ШОЕ, анемія та низький рівень лейкоцитів.
- Для ОАМ характерна наявність білка.
- Білок підвищено й у біохімічному аналізі крові. Крім того, у дослідженні виявляються максимальні титри ревматоїдного фактора.
- Спеціальний аналіз крові на наявність антитіл до тиреоглобуліну в 35% показує підвищення їхньої концентрації.
- Результати біопсії слинних залоз підтверджують симптоми синдрому Шегрена.
Синдром Шегрена - лікування
Це серйозна проблема, але вона не є смертельною. Якщо вчасно звернути увагу на її ознаки і при діагнозі хвороба Шегрена почати лікування, з нею можна жити, цілком комфортно себе при цьому відчуваючи. Головне для пацієнтів – не забувати про важливість здорового способу життя. Це допоможе зміцнити імунітет, не дозволить активно розвиватися патологічному процесу та значно знизить ризик розвитку ускладнень.
Чи можна вилікувати синдром Шегрена?
Щойно діагноз підтверджується, пацієнт отримує терапевтичні рекомендації. Синдром Шегрена на сьогодні лікується успішно, але позбутися хвороби повністю поки неможливо. З цієї причини проводиться лише симптоматична терапія. Критеріями оцінки якості лікування вважається нормалізація клінічних проявів недуги. Якщо всі терапевтичні призначення допомагають, лабораторні показники та гістологічна картина покращуються.
Терапія сухого синдрому передбачає полегшення симптоматики та за необхідності боротьбу з фоновим аутоімунним захворюванням. Перед тим як лікувати синдром Шегрена обов'язково проводиться діагностика. Після цього, як правило, використовуються такі засоби:
- глюкокортикоїд Преднізолон (схема та дозування визначається індивідуально залежно від тяжкості синдрому та вираженості його симптомів);
- ангіопротектори - Пармідін, Солкосеріл;
- імуномодулятор Спленін;
- антикоагулянт Гепарин;
- Контрикал або Трасилол - препарати, що призупиняють вироблення протеолітичних ферментів;
- Ціостатики - Хлорбутін, Азатіоприн, Циклофосфан (в основному рекомендують приймати разом з глюкокортикоїдами).
Щоб позбутися сухості у роті, призначають полоскання. Синдром сухого ока лікується закопуванням фізрозчину, гемодезу. Пересушеним бронхам та трахеї може допомогти препарат Бромгексин. Із запаленням залоз борються аплікації з Димексидом, Гідрокортизоном або Гепарином. Іноді сухість у роті при діагнозі синдром Шегрена призводить до розвитку стоматологічних хвороб. Щоб попередити їх, потрібно подбати про максимальну гігієну ротової порожнини.
Хвороба Шегрена - лікування народними засобами
Сухий синдром - цілий комплекс симптомів та ознак. З усіма ними краще боротися традиційно. Але іноді при хворобі синдром Шегрена народні методи, які застосовуються паралельно, допомагають покращити стан пацієнта. Деякі хворі, наприклад, зазначають, що краплі для очей із соку кропу та картоплі діють значно ефективніше за аптечні слізні рідини.
Трав'яний відвар для полоскання
Інгредієнти:
- квіти ромашки - 1 ст.
- листя шавлії - 1 ст. л.;
- вода - 1 склянка.
Приготування та застосування:
- Трави змішати та злегка подрібнити.
- Воду закип'ятити та залити в суху суміш.
- Лікам потрібно настоятися хвилин 40.
- Після проціджування воно готове до застосування.
Синдром Шегрена - прогноз
Ця хвороба протікає без загрози життю. Але через неї якість життя пацієнтів помітно погіршується. Лікування допомагає запобігти ускладненням і зберігає працездатність дорослих - синдром Шегрена у дітей зустрічається вкрай рідко. Якщо терапію не розпочати, захворювання може перерости у важку форму, яка при приєднанні вторинних інфекцій, таких як бронхопневмонія, синусит або рецидивуючий трахеїт, іноді призводить до інвалідизації.
Хвороба (синдром) Шегрена (сухий синдром) – це симптомокомплекс, на який менше 100 років тому вперше звернув увагу та зайнявся його вивченням шведський офтальмолог Шегрен. Він виявив у багатьох своїх пацієнтів, які скаржаться на постійну сухість в очах, наявність і двох інших симптомів: сухості в ротовій порожнині (ксеростомію) і хронічного запалення суглобів. Згодом цим захворюванням зацікавились і вчені інших галузей медицини. З'ясувалося, що ця патологія досить поширена і потребує специфічного лікування.
З цієї статті читач дізнається, що є синдром Шегрена, чому він виникає, як проявляється, а також ознайомиться з принципами діагностики та лікування даного стану. Отже…
Хвороба (синдром) Шегрена - що це?
Хвороба (синдром) Шегрена - захворювання аутоімунної природи, при якому в крові виявляються антитіла до слізних і слинних залоз, що порушують їх функції.Як було сказано вище, хвороба (синдром) Шегрена - це стан, для якого характерна тріада ознак: сухість в очах (сухий керато), сухість слизової оболонки рота (ксеростомія) і аутоімунне захворювання. Що цікаво, для встановлення цього діагнозу досить навіть 2-х перших ознак. У разі, якщо у хворого визначають кератокон'юнктивіт та ксеростомію, синдром Шегрена називають первинним, а ряд авторів вважають його окремою нозологічною одиницею та називають не інакше, як хвороба Шегрена. Якщо поруч із цими ознаками визначається хронічне запалення суглобів аутоімунної природи, синдром Шегрена називають вторинним.
Страждають на цю патологію особи різного віку, проте 90% хворих складають жінки середнього та похилого віку.
Причини виникнення та механізми розвитку синдрому (хвороби) Шегрена
На сьогоднішній день ні причини, ні механізми виникнення цієї патології остаточно не вивчені. Вважається, що головна роль розвитку хвороби належить аутоімунним чинникам. Безперечно, є і генетична схильність до синдрому Шегрена: він може бути діагностований одночасно у кількох близьких родичів, частіше у матері та дочки.
Під впливом невідомих факторів в організмі відбувається збій, внаслідок якого слізні та слинні залози інфільтруються В- та Т-лімфоцитами. У крові при цьому виявляють антитіла до епітеліальних клітин уражених залоз, а також ревматоїдний фактор та інші імунологічні феномени.
Патоморфологія
Основною морфологічною ознакою є інфільтрація залоз зовнішньої секреції лімфо- та плазмоцитами. Насамперед страждають слізні та слинні залози, трохи рідше – залози бронхів, травного тракту та піхви.
Уражаються і великі та дрібні залози. Спочатку, на ранньому етапі хвороби, у процес залучаються лише дрібні протоки; у міру прогресування її інфільтрат поширюється далі, на власне тканину залози, внаслідок чого залізиста тканина атрофується та заміщається сполучною. У ряді випадків описані вище інфільтрати виникають не тільки в екзокринних (зовнішній секреції) залозах, а й в інших органах та системах організму, зокрема, у м'язах, легені та нирках. Це зрештою призводить до порушення функції ураженого органу.
У 30-40% хворих у матеріалі, взятому шляхом біопсії слинних залоз, визначається метаплазія (видозміна) клітин, що вистилають протоки: з'являються міоепітеліальні острівці.
Частки уражених залоз у ряду хворих зруйновані, а в інших долькова структура збережена. Залізи або збільшені у вигляді, або перебувають у межах норми.
Що цікаво, навіть за відсутності яскравої клінічної симптоматики синдрому Шегрена, у хворого на будь-яке захворювання сполучної тканини найімовірніше виявляться гістологічні ознаки запалення слинних залоз.
Симптоми синдрому Шегрена
Як було сказано на початку статті, найчастішими ознаками цього захворювання є ксеростомія, ксерофтальмія та хронічне запалення суглобів.
На ксеростомію, або сухість слизової оболонки ротової порожнини, пред'являє скарги кожен хворий на синдром Шегрена. Сухість на ранній стадії хвороби виникає періодично, з прогресуванням її – непокоїть постійно, посилюючись при тривалій розмові чи тлі хвилювання. Крім безпосередньо сухості хворий відзначає печіння та болючість у ділянці ротової порожнини, йому стає важко ковтати їжу – доводиться перед ковтанням змочувати рот рідиною, але іноді навіть це не допомагає, і проковтнути суху їжу хворий не може. Голос хворого осиплий, раптово з'являється і швидко прогресує - за короткий час раніше здорові зуби псуються і випадають.
При огляді лікар звертає увагу на почервонілу, суху слизову оболонку порожнини рота, карієс багатьох зубів, наявність тріщин у куточках рота (у медицині це явище отримало назву – хейліт), а також майже повну відсутність слини в області вуздечки язика. У важких випадках хвороби слизова ротової порожнини яскраво гіперемована, визначається гінгівіт, зуби відсутні, сосочки язика атрофовані, губи висушені, на них візуалізуються ділянки лущення. Такий тяжкий перебіг захворювання, як правило, буває саме при хворобі Шегрена або при синдромі, що розвинувся на тлі системного червоного вовчаку або .
Нерідко визначається одно-або двостороннє збільшення підщелепних та/або привушних слинних залоз.
Дуже часто особи, які страждають на синдром (хворобу) Шегрена, також страждають на гостре запалення привушних залоз: паротитом. При цьому заліза збільшується в розмірах, стає набрякла, зі слинних проток виділяється гнійний секрет, хворий відзначає підвищення температури тіла до фебрильних цифр (39-40 ° С), також він відчуває труднощі при відкритті рота.
Сухість очей, або ксерофтальмія, відзначається у більшості хворих, проте більшою мірою вона виражена саме у разі хвороби Шегрена, або при поєднанні синдрому з . Хворий скаржиться на сухість, ріжучі болі в очах, відчуття присутності в них піску або будь-якого стороннього тіла. Повіки гіперемовані та сверблять. Очі швидко втомлюються, при надмірній напрузі їх з'являється біль. Рідко – в особливо важких випадках – гострота зору знижується та розвивається світлобоязнь.
З метою розпізнавання зменшеного відділення сльози використовують пробу Ширмера: за нижню повіку закладають смужку фільтрувального паперу і стежать за тим, коли вона намокне. Нормою є намокання більш як на 15 мм за 5 хвилин. При синдромі Шегрена за той самий час – 5 хвилин – фільтрувальний папір намокає значно менше. При низькому результаті простої проби Ширмера можна виконати форсовану пробу: дати обстежуваному вдихнути 10% розчин амонію хлориду (нашатиря).
Найбільш частим системним проявом синдрому Шегрена є біль у суглобах, що періодично виникають, або артралгії. Також може виникнути артрит міжфалангових суглобів кистей: вони набряклі, болять, обсяг рухів у них різко зменшений. Можуть уражатися колінні та ліктьові суглоби. Як правило, артрит протікає легко, симптоми його через деякий час регресують, ерозії не характерні.
Шкіра осіб, які страждають на синдром Шегрена, суха, лущиться, особливо виражені ці зміни в області верхніх і нижніх кінцівок. При поразці потових залоз знижується потовиділення.
50% хворих пред'являють скарги, характерні для синдрому Рейно: це висока чутливість до холоду, мерзлякуватість, оніміння дистальних відділів кінцівок – кистей та .
Приблизно у 15% хворих діагностують так звану гіперглобулінемічну пурпуру – на шкірі нижньої третини гомілок, іноді в ділянці стегон та/або живота, візуалізуються точкові крововиливи; може визначатися посилення пігментації шкіри у зазначених областях.
Найчастіше синдром Шегрена протікає з . Як правило, в процес залучаються шийні, підщелепні та надключичні лімфовузли, причому ступінь їх збільшення варіюється від незначної до вираженої: в останньому випадку лімфовузол має вигляд псевдолімфоми. Нерідкі при даній патології і злоякісні: ймовірність їх розвитку у людини, яка страждає на сухий синдром, вища, ніж у здорового, в 44 рази.
Якщо при сухому синдромі уражаються внутрішні органи, клінічно це проявляється симптомами порушення їх функції: розвиваються сухі, інтерстиціальні, канальцевий ацидоз. При поразці слизової оболонки носа визначається її сухість, утворення твердих кірок, нерідко виникають. Нюхові та/або смакові відчуття погіршуються. При закритті сухими кірками отвори носоглотки розвивається серозний середній отит, який проявляється болем у вусі, зниженням слуху зі стогони ураження.
Окремо варто сказати про скарги хворих із боку статевих органів, залози яких нерідко залучаються до процесу при синдромі Шегрена. Хворих турбує сухість у сфері піхви, печіння у ньому, болючість під час статевого акту. Гістологічно визначаються атрофічні зміни слизової оболонки піхви, а також неспецифічний вагініт. Нерідко ці зміни невірно розцінюються, як вікові зміни організму жінки в період менопаузи, а часто і навпаки, є наслідком саме його, а сухий синдром зовсім не до чого.
При ураженні судин, розташованих у ділянці центральної нервової системи, виникає неврологічна симптоматика: менінгоенцефаліти, геміпарези, ністагм, симптоми ураження черепно-мозкових, частіше – трійчастого, нервів.
Нерідко на тлі описаної нами патології у хворих розвивається підвищена індивідуальна чутливість до деяких лікарських препаратів, зокрема до нестероїдних протизапальних лікарських засобів, деяких антибіотиків (пеніциліну), препаратів так званої базисної терапії, цитостатиків.
Діагностика синдрому Шегрена
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
На підставі скарг хворого, даних анамнезу його захворювання та життя, враховуючи результати об'єктивного обстеження, лікар запідозрить наявність у пацієнта синдрому Шегрена та призначить йому низку додаткових досліджень для уточнення діагнозу:
- біохімічний аналіз крові (гіперглобулінемія);
- імунологічне дослідження крові (ревматоїдний фактор класів IgM, IgG, IgA, антитіла до компонентів клітинних ядер, анти-Ро-антитіла, анти-La-антитіла, антитіла до нативної ДНК, органоспецифічні та тканеспецифічні антитіла, імунні комплекси);
- сцинтиграфію слинних залоз;
- сіалографію привушних залоз;
- біопсію слинної залози.
Лікування синдрому Шегрена
Напрямками терапії сухого синдрому є полегшення безпосередньо його симптоматики при паралельному лікуванні фонового аутоімунного захворювання.
Можуть бути використані лікарські засоби наступних груп:
- (Преднізолон): схема та доза препарату залежать від ступеня тяжкості захворювання та наявності та ступеня вираженості системних проявів.
- Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатіоприн): як правило, застосовуються у поєднанні з глюкокортикоїдами.
- Амінохінолінові препарати: Делагіл, Плаквеніл.
- Інгібітори протеолітичних ферментів: Контрікал, Трасилол.
- Антикоагулянти прямої дії: Гепарин.
- Ангіопротектоори: Солкосерил, Ксантинолу нікотинат, Пармідін, Вазапростан, застосовуються у разі наявності
Найчастіше цей синдром супроводжує цілу низку аутоімунних патологій сполучної тканини – дерматоміозит, склеродермію, і в таких випадках зветься – вторинний синдром Шегрена. Якщо ж патологія розвивається самостійно, то назва звучить як первинний синдром Шегрена, або хвороба Шегрена.
Що це таке?
Синдром Шегрена - аутоімунне системне ураження сполучної тканини, що проявляється залученням у патологічний процес залоз зовнішньої секреції, головним чином слинних та слізних, та хронічним прогресуючим перебігом.
Патоморфологія
Основною морфологічною ознакою є інфільтрація залоз зовнішньої секреції лімфо- та плазмоцитами. Насамперед страждають слізні та слинні залози, трохи рідше – залози бронхів, травного тракту та піхви.
- Уражаються і великі та дрібні залози. Спочатку, на ранньому етапі хвороби, у процес залучаються лише дрібні протоки; у міру прогресування її інфільтрат поширюється далі, на власне тканину залози, внаслідок чого залізиста тканина атрофується та заміщається сполучною. У ряді випадків описані вище інфільтрати виникають не тільки в екзокринних (зовнішній секреції) залозах, а й в інших органах та системах організму, зокрема, у м'язах, легені та нирках. Це зрештою призводить до порушення функції ураженого органу.
- У 30-40% хворих у матеріалі, взятому шляхом біопсії слинних залоз, визначається метаплазія (видозміна) клітин, що вистилають протоки: з'являються міоепітеліальні острівці.
Частки уражених залоз у ряду хворих зруйновані, а в інших долькова структура збережена. Залізи або збільшені у вигляді, або перебувають у межах норми.
Що цікаво, навіть за відсутності яскравої клінічної симптоматики синдрому Шегрена, у хворого на будь-яке захворювання сполучної тканини найімовірніше виявляться гістологічні ознаки запалення слинних залоз.
Причини розвитку
Причини виникнення синдрому Шегрена поки що до кінця не встановлені. Серед найімовірніших є теорія про патологічну реакцію імунної системи організму. Така реакція розвивається у відповідь на пошкодження клітин зовнішніх залоз ретровірусом, зокрема вірус Епштейн-Барр, VI вірус герпесу, цитомегаловірус, вірус імунодефіциту людини. Незважаючи на значну схожість імунологічних порушень із змінами в організмі, ураженому вірусом, прямих доказів ролі вірусу як причини розвитку патології не отримано.
Самі віруси та змінені від їхнього впливу епітеліальні клітини залоз сприймаються імунною системою як антигени (чужорідні агенти). Імунна система продукує антитіла проти таких клітин та поступово викликає руйнування тканин залози. Захворювання часто зустрічається як спадкове чи сімейне, особливо часто серед близнюків, що дозволяє припустити, що існує генетична схильність.
Таким чином, припускають, що в механізмі розвитку та виникнення патології важливе значення має поєднання безлічі факторів:
- стресової реакції організму, що виникає внаслідок імунної відповіді;
- імунне регулювання за участю статевих гормонів, про що говорить рідкісна захворюваність серед осіб до 20 років, при цьому серед дітей найчастіше хворіють дівчатка;
- імунний контроль за допомогою Т-лімфоцитів;
- вірусний;
- генетичний.
Є два типи синдрому Шегрена: первинний - симптоми хвороби є першими проявами її, і вторинний, коли симптоматика проявляється у пацієнтів, які страждають на інші ревматичні захворювання, такі як склеродермія, ревматоїдний артрит або системний червоний вовчак. Первинний та вторинний варіанти синдрому зустрічаються приблизно з однаковою частотою. Це іноді ускладнює точну постановку діагнозу. Синдром Шегрена досить поширений: у Великій Британії, наприклад, налічується близько півмільйона хворих. Найчастіше уражаються жінки віком від 40 до 60 років, тоді як лише один пацієнт із 13 – чоловік.
Симптоми синдрому Шегрена
Симптоматику захворювання ділять на дві групи:
- Залізисті прояви, при яких уражаються епітеліальні залози та порушуються їх функції.
- Позалізисті прояви. Симптоматика цієї групи дуже відрізняється, внаслідок ураження різних органів людини.
Залізисті симптоми, можна виділити такі:
- Патологія слізних залоз. В даному випадку виникають неприємні та болючі відчуття в очах (печіння, очі ніби починає різати, відчуття піску в них), при цьому з'являється характерний свербіж біля очей, почервоніння. В результаті знижується зір, виникнення точкових крововиливів, набряків, чутливість до світла, болі очей.
- Патологія слинних залоз. Прояв запалення головним чином привушних залоз, збільшених у розмірі, іноді з проявом хворобливих відчуттів. Також виникає сухість слизової оболонки рота, ковтання їжі утруднене, нерідко хворим доводиться запивати їжу водою, внаслідок проблеми проковтування. При цьому слизова оболонка рота набуває яскраво-рожевого відтінку.
- Сухість дихальних шляхів, що призводить до запалення бронхів, трахеї, легень.
- Шкірні порушення, внаслідок чого шкіра стає сухою.
- Поразка слизової оболонки носа. Виникнення сухості в носі, покриття внутрішньоносової кірки, внаслідок чого розвивається запалення.
Позалізистим проявам характерні такі ознаки:
- Виникнення трахеобронхіту, що супроводжується кашлем, задишкою. Не рідко під час обстеження у хворого виявляється пневмонія чи фіброз легень.
- Збільшення лімфатичних вузлів.
- Поразка периферичної нервової системи. При цьому починають проявлятися больові відчуття (поколювання, печіння).
- Підвищена температура;
- Болі в суглобах та м'язах.
- Поразка щитовидної залози. Є рідкісним порушенням, у якому починають проявлятися алергічні реакцію різні продукти харчування, ліки та інші засоби.
- Збільшені лімфовузли (підщелепні, шийні, потиличні). Не рідко спостерігається збільшення печінки та селезінки.
- Запалення судин, що протікає на форі атеросклерозу нижніх кінцівок унаслідок порушення кровообігу. При порушенні функціонування судин, виявляються шкірні захворювання (висипання), які супроводжуються свербінням, печінням та підвищеною температурою.
Нерідко на тлі описаної нами патології у хворих розвивається підвищена індивідуальна чутливість до деяких лікарських препаратів, зокрема до нестероїдних протизапальних лікарських засобів, деяких антибіотиків (пеніциліну), препаратів так званої базисної терапії, цитостатиків.
Діагностика
Печіння очей і сухість ротової порожнини не завжди може означати, що йдеться про наявність у людини даного синдрому. Діагностувати синдром Шегрена можна лише за наявності запального ураження залоз. Однак трапляються випадки, коли до такого результату можуть призвести різні захворювання обміну речовин, при яких значно знижується секреція слини (найчастіше це цукровий діабет).
Внаслідок цього у людей похилого віку передчасно знижуються функції слинних і слізних залоз. Дані форми сухості очей та рота не мають жодного відношення до синдрому Шегрена. Також для діагностики цього синдрому проводиться дослідження тканин. Для цього виду дослідження беруть невеликі фрагменти слизової оболонки ротової порожнини, які досліджують за допомогою мікроскопа. Таким чином, встановлюється ураження слизових залоз.
Ускладнення
Поширені наслідки синдрому Шегрена:
- лімфоми (новоутворення, що вражають кров, лімфовузли);
- васкуліт (запальний процес у судинах, що може виникати повсюдно);
- приєднання вторинної інфекції;
- розвиток онкологічних захворювань;
- пригнічення кровотворення, скорочення в крові лейкоцитів, еритроцитів та/або тромбоцитів.
Якщо хворий довго не вживає жодних заходів щодо лікування захворювання Шегрена або йому було призначено неправильну терапію, патологія прогресує, призводячи до серйозних порушень роботи органів і систем.
Лікування синдрому Шегрена
За наявності синдрому Шегрена лікування проводиться залежно від стадії захворювання та наявності системних проявів.
З метою стимуляції функції залоз проводиться:
- крапельне введення контрікалу.
- підшкірне введення галантаміну.
- із загальнозміцнювальною метою проводяться курси вітамінотерапії.
- в якості симптоматичного лікування призначаються "штучні сльози" (краплі в очі) - з низькою в'язкістю - Лакрисіфі (200-250руб), Сльоза натуральна (250 руб), середньої в'язкості Лакрисін, високої в'язкості Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб .
На початкових етапах за відсутності ураження інших систем та невиражених лабораторних змін призначаються тривалі курси глюкокортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон) у невеликих дозах.
Якщо симптоматика та лабораторні показники значно виражені, але немає системних проявів, до кортикостероїдів додаються цитостатичні імунодепресивні препарати – циклофосфамід, хлорбутин, азатіоприн. Підтримуюча терапія проводиться тими самими засобами протягом кількох років.
- За наявності симптомів системного ураження незалежно від стадії захворювання одразу призначаються у високих дозах кортикостероїди та імунодепресанти протягом кількох днів з поступовим переведенням на підтримуючі дози.
- При генералізованому поліневриті, васкуліті, ураженні нирок та інших тяжких проявах захворювання до перерахованого вище додаються такі методи, екстракорпоральне лікування — плазмаферез, гемосорбція, плазмова ультрафільтрація.
- Інші препарати призначаються залежно від ускладнень та супутніх захворювань – холецистит, гастрит, пневмонія, ендоцервіцит та ін.
У певних випадках необхідне дотримання дієтичного харчування та обмеження фізичних навантажень.
Профілактика
Для профілактики порушення необхідно дотримуватися всіх вказівок лікаря для запобігання загостренням. Також необхідно дотримуватися кількох простих правил:
- обмежити навантаження на органи зору;
- якщо синдром виник внаслідок іншого захворювання, слід лікувати причину виникнення.
- уникати стресових ситуацій.
Прогноз
Синдром Шегрена може пошкоджувати життєво важливі органи з переходом у стабільний стан, поступовим прогресуванням або навпаки тривалою ремісією. Така поведінка характерна і для інших аутоімунних захворювань.
- Деякі хворі можуть мати слабко виражені симптоми сухості очей та ротової порожнини, тоді як у інших розвиваються серйозні ускладнення. Одним пацієнтам повністю допомагає симптоматичне лікування, іншим доводиться постійно боротися з погіршенням зору, постійним дискомфортом в очах, інфекціями ротової порожнини, що часто рецидивують, набряком привушної слинної залози, утрудненням жування і ковтання. Постійний занепад сил та суглобовий біль серйозно знижують якість життя. У частини пацієнтів до патологічного процесу залучаються нирки – гломерулонефрит, що веде до протеїнурії, порушення концентраційної здатності нирок та дистальному нирковому тубулярному ацидозу.
- Хворі на синдром Шегрена мають більш високий ризик виникнення неходжкінської лімфоми порівняно зі здоровими людьми та людьми, хворими на інші аутоімунні захворювання. У близько 5% пацієнтів розвивається та чи інша форма лімфоми.
Крім того, встановлено, що у дітей жінок, хворих на синдром Шегрена під час вагітності, більш високий ризик розвитку неонатального червоного вовчаку з вродженою блокадою серця.