Reaktīvā hipoglikēmija bērnam. Kā pasargāt savu bērnu no hipoglikēmijas. Faktori, kas veicina slimības attīstību
- patoloģija, kas sastāv no ievērojamas glikozes koncentrācijas samazināšanās asinīs.
Ja šīs vielas līmenis nesasniedz 2,2 mmol / l, var attīstīties nopietnas slimības, kas izraisa ievērojamu funkcionālo pasliktināšanos un pat nāvi.
Hipoglikēmija ir īpaši bīstama bērniem, jo bērnībā notiek aktīva ķermeņa augšana, attīstība un veidošanās. Kādi ir galvenie bērnu hipoglikēmijas cēloņi, kāpēc tā ir bīstama un kā to ārstē?
Cēloņi
Prognozes par šīs slimības gaitu lielā mērā ir atkarīgas no tā, vai ir noteikti patiesie glikozes līmeņa pazemināšanās cēloņi bērnam. Atbilstoši cēloņiem tiek izstrādāta arī šai slimībai nepieciešamā ārstēšana.
Diezgan bieži hipoglikēmija ir bērna endokrīnās sistēmas problēmu simptoms, jo īpaši nepareizas virsnieru darbības dēļ.
Galu galā viena no viņu galvenajām funkcijām ir īpašu hormonu sintēze, kuriem ir sarežģīta ietekme uz ķermeni, pasargājot to no pārmērīga glikozes līmeņa pazemināšanās. Šie steroīdu tipa enzīmi veicina glikozes veidošanos aknās, kavē šīs vielas uzsūkšanos perifēro audu šūnās, kā arī samazina glikolīzē iesaistīto hormonu aktivitāti.
Nākamais šīs parādības iemesls, īpaši zīdaiņiem, var būt iedzimtība. Gandrīz visiem diabēta sievietes bērniem ir. Tas ir saistīts ar augļa hormonālās vielmaiņas īpatnībām un mātes nepareizas vielmaiņas ietekmi uz bērna attīstību un viņa ķermeņa veidošanos.
Arī hipoglikēmija bērnam var izpausties ar hiperinsulinismu - pārmērīgu insulīna ražošanu. Ir primārais un sekundārais hiperinsulinisms.
Primāra attīstās aizkuņģa dziedzera bojājumu dēļ, piemēram, insulinoma - labdabīgs veidojums vai karcinoma - aizkuņģa dziedzera vēzis. Praksē biežāk sastopama insulinoma, kas ir diezgan labi pakļauta ķirurģiskai ārstēšanai.
Sekundārais hiperinsulinisms ir ķermeņa reakcijas uz kādu kairinātāju rezultāts. Galvenie tā rašanās iemesli ir:
Hipoglikēmija bērnam bez cukura diabēta var sākties arī nepietiekama uztura rezultātā. Ja augoša un aktīvi patērējoša bērna organisms nesaņem pietiekami daudz nepieciešamo uzturvielu, glikozes līmenis pastāvīgi pazeminās.
Galu galā bērna ķermenis nezina, kā "taupīt" enerģiju tā, kā to dara pieaugušais.
Neregulāra ēšana, režīma trūkums bērnam var izraisīt arī zemu cukura līmeni asinīs.
Visbeidzot, šo slimību var izraisīt arī iedzimtība.
Iedzimta hipoglikēmija visbiežāk rodas bērniem līdz divu gadu vecumam, un tā skar galvenokārt zēnus. Parasti šajā gadījumā mēs runājam par McCurry sindromu - nepatīkamu enzīma, kas noārda insulīnu - insulināzi, pazīmi.
Bērniem ar šo sindromu insulīnāze pārāk lēni sadala insulīnu, kā rezultātā organismā rodas glikozes trūkums. Šai slimībai var būt ļoti nopietnas sekas, līdz pat komai. Bieži vien ar šo slimību tiek atzīmēti dažādi smadzeņu bojājumi.
Visbīstamākais bērniem ar McCurry sindromu ir divu līdz piecu gadu vecums. Turklāt no sešu gadu vecuma parasti notiek dziļa remisija, ko raksturo gandrīz pilnīga hipoglikēmijas simptomu neesamība.
Aizkuņģa dziedzeris
Cukura līmeņa pazemināšanās var nebūt saistīta arī ar aizkuņģa dziedzeri. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi bērnam var izraisīt arī hipoglikēmiju. Fakts ir tāds, ka kuņģī un zarnās produktos esošie polisaharīdi tiek pakļauti enzīmu iedarbībai, galvenokārt amilāzei un maltāzei. Šīs vielas sadala polisaharīdus līdz glikozei, kas uzsūcas caur gremošanas orgānu sieniņām.
Gadījumā, ja šo enzīmu ražošana ir traucēta, organisms nevar pārstrādāt sarežģītos, attiecīgi glikoze no pārtikas nenokļūst organismā. Šī situācija ir raksturīga gremošanas sistēmas sakāvei ar dažām indēm, un tā var rasties arī audzēja attīstības dēļ.
Diezgan bieži rodas tā sauktā "idiopātiskā" glikēmija, kuras cēloņus ārsti nevar noteikt.
Slimības simptomi
Tā kā hipoglikēmija pati par sevi ir ļoti bīstama bērna veselībai un dzīvībai, turklāt to var izraisīt nopietnas slimības, tās agrīna diagnostika ir ļoti svarīga.
Neatkarīgi no cēloņa hipoglikēmijai bērniem ir vienādi simptomi.
Sākumā bērns šķiet aizkaitināms un nemierīgs. Pacienta garastāvoklis strauji un bieži mainās, viņš kļūst nekontrolējams. Tajā pašā laikā ik pa laikam parādās apātija, vienaldzība pret visu un letarģija.
Āda ar zemu cukura līmeni ir baltāka nekā parasti. Sārtuma nav, pat pēc aktīvām spēlēm asinis neplūst sejā. Parādās pastiprināta svīšana, iespējami miega un nomoda traucējumi - pa dienu bērns grib gulēt, bet naktī ir nosliece uz aktīvām trokšņainām spēlēm.
Laika gaitā parādās nervu sistēmas bojājuma pazīmes - ekstremitāšu trīce, nejutīgums, muskuļu spazmas, kā arī gremošanas traucējumi, kas izpaužas kā vaļīgi izkārnījumi un vemšana. Ar nopietnu glikozes līmeņa pazemināšanos sākas galvassāpes, ķermeņa temperatūra ir zemāka par 36,5 ° C. Tālāk attīstās arteriālā hipotensija, un spiediens var ievērojami samazināties.
Bieži vien parādās citi simptomi, piemēram, īslaicīga, samazināta modrība, tahikardija.
Ļoti bieži ir smags izsalkums un drebuļi. Smagas cukura līmeņa pazemināšanās gadījumā ir iespējams reibonis un samaņas zudums.
Ja ir vairāki līdzīgi simptomi vai viens atkārtojas ilgu laiku, vizīti pie ārsta nekādā gadījumā nevajadzētu atlikt. Tikai kvalificēts speciālists pēc attiecīgo pārbaužu rezultātu saņemšanas spēj noteikt slimību un noteikt tās ārstēšanu.
Agrīna saskarsme ar medicīnas iestādi palīdzēs izvairīties no zema cukura līmeņa negatīvās ietekmes uz bērna smadzenēm un nervu sistēmu.
Ārstēšanas metodes
Smagas hipoglikēmijas gadījumā, ko pavada bērna dzīvībai bīstami simptomi, ārstēšana sākas nekavējoties, negaidot testu rezultātus.Pirmkārt, viņi praktizē desmit procentu glikozes šķīduma perorālu ievadīšanu. Ja hipoglikēmija ir izraisījusi ģīboni, tiek veikta sterila glikozes šķīduma intravenoza infūzija.
Tālāk tiek praktizēta antibiotiku iecelšana, kā arī līdzekļi, kas atbalsta slimības novājināto mehānismu. Pēc šo darbību veikšanas, pamatojoties uz izmeklējumu, tiek atklāts iespējamais cukura līmeņa pazemināšanās cēlonis asinīs un tiek nozīmēta turpmāka ārstēšana atkarībā no slimības cēloņiem.
Jebkurā gadījumā terapija ietver īpašu, kas prasa piecas līdz sešas nelielas ēdienreizes dienā, kā arī stingru noteiktā režīma ievērošanu. Tajā pašā laikā tiek uzsākti pasākumi, lai ārstētu hipoglikēmijas cēloņus - narkotiku ārstēšana vai operācija.
Ja bērns ir tuvu samaņas zudumam un ir citas hipoglikēmiskas komas pazīmes, jums neatkarīgi jādod viņam karote cukura, kas izšķīdināts glāzē vārīta ūdens.
Saistītie video
Šajā karikatūrā jūs atradīsit atbildes uz jautājumiem par to, kas ir hipoglikēmija un ko darīt, ja tā notiek:
Agrīnas sazināšanās ar ārstiem un pareizas ārstēšanas iecelšanas gadījumā var rasties ilgstoša remisija. Ja tiek identificēts un novērsts slimības pamatcēlonis, bērns bieži necieš no bīstamāk zemā cukura līmeņa asinīs, īpaši, ja tiek ievēroti uztura ieteikumi.
Informācija par to, ka bērnam ir cukura diabēts, bieži vien ir atbaidoša un biedējoša, īpaši, ja apziņai par slimības nopietnību tiek pievienotas bažas par iespējamiem hipoglikēmijas uzbrukumiem. Parasti diabēta diagnosticēšanai ir lielāka psiholoģiska ietekme uz vecākiem, nevis uz bērnu, jo papildus grūtajam bērna audzināšanas uzdevumam tagad ir jāuzņemas atbildība par viņa diabēta ārstēšanu - šī atbildība, no pirmā acu uzmetiena, šķiet pilnīgi neizturami. Pirmkārt, jums ir jāsaprot, ka jūs neesat vienīgais vecāks, kurš ir saskāries ar bērnu diabēta problēmu. Turklāt diabēts nedrīkst valdīt vai sabojāt jūsu bērna dzīvi. Pareizi aprūpējot, uzraugot, ievērojot ieteikumus un ārstējot cukura diabētu, bērnam ir visas iespējas dzīvot ilgu un laimīgu mūžu.
Hipoglikēmijas attīstības iespēja bērnam nav iemesls papildu bažām. Retas vieglas hipoglikēmijas epizodes ir neatņemama dzīves ar cukura diabētu sastāvdaļa; tie nepalielina ilgstošu komplikāciju risku. Pat ar visrūpīgāko cukura diabēta kontroli maz ticams, ka jūs izvairīsieties no hipoglikēmijas, jo daudzi faktori izraisa tās attīstību. Tomēr, bruņojoties ar nepieciešamajām zināšanām, jūs varat samazināt hipoglikēmijas risku un sagatavoties jebkurai iespējai.
Hipoglikēmijas simptomi bērniem
Hipoglikēmija (bieži tikai "hipo") ir termins, ko lieto, lai apzīmētu stāvokli, kad cukura līmenis asinīs ir pārāk zems. Šis nosacījums var rasties vairāku iemeslu dēļ. Lai gan hipoglikēmijas epizodes ir viegli pārvaldāmas, hipoglikēmijas simptomi bieži ir diezgan nepatīkami, īpaši bērnam. Turklāt hipoglikēmijas stāvoklis var būt ļoti bīstams, tāpēc ir svarīgi spēt pareizi atpazīt simptomus un rīkoties pēc iespējas ātrāk.
Pirmais solis, lai samazinātu hipoglikēmijas risku bērnam, ir zināt visbiežāk sastopamos simptomus. Atšķirībā no pieaugušajiem mazi bērni nespēj laikus atpazīt tuvojošās hipoglikēmijas simptomus, tāpēc ir ļoti svarīgi regulāri pārbaudīt cukura (glikozes) līmeni bērna asinīs, lai rādītāji nepārsniegtu mērķa diapazonu. Hipoglikēmijas gadījumā bērnam var rasties šādi simptomi:
- Vājums
- Reibonis
- Pārmērīga svīšana
- Bads
- Galvassāpes
- Dezorientācija telpā
- neskaidra redze
Tā kā hipoglikēmijas smagums var atšķirties, regulāri pārbaudiet cukura līmeni asinīs pēc cukura vai glikozes tablešu lietošanas.
Hipoglikēmijas atvieglošana
Ja rodas hipoglikēmija, ir ļoti svarīgi rīkoties ātri, bet bez panikas. Nepadariet lietas sliktākas — jūsu bērns jau var būt nobijies un nevar runāt par saviem simptomiem.
Atkarībā no hipoglikēmijas smaguma pakāpes pēc tās atvieglošanas bērnam var rasties garīgās apātijas sajūta – esiet gatavs palīdzēt un nomierināt. Diemžēl hipoglikēmijas epizodes ir neatņemama dzīves ar cukura diabētu sastāvdaļa (un dažreiz tās rodas pat pilnīgi veseliem cilvēkiem). Tāpēc bērniem jau no mazotnes jāspēj nodrošināt sev nepieciešamo palīdzību. Jūsu uzdevums ir iemācīt bērnam tikt galā ar hipoglikēmijas stāvokli un saglabāt mieru.
Ir svarīgi atcerēties, ka galvenais uzdevums hipoglikēmijas apturēšanā ir cukura līmeņa atgriešana mērķa diapazonā, tas ir, paaugstināt to līdz normālai vērtībai. Šim nolūkam jūs varat:
- ēst glikozes tabletes
- ēst konfektes (piemēram, konfektes)
- dzert augļu sulu
- izdzer glāzi salda dzēriena
- izmantojiet glikagona komplektu, ja tas ir pieejams (tikai smagu hipoglikēmijas epizožu ārstēšanai)
- ja bērns ir zaudējis samaņu, izsauciet ātro palīdzību
15–20 minūtes pēc iepriekš minēto darbību veikšanas jums jāpārbauda cukura līmenis asinīs, lai pārliecinātos, ka rādījumi atkal ir mērķa diapazonā. Hipoglikēmija var izraisīt trauksmes sajūtu, un, attiecīgi, atveseļošanās prasīs kādu laiku. Ļaujiet bērnam apsēsties, dziļi ieelpojiet un atpūtieties.
Par to, kā ārstēt hipoglikēmiju bērnam, vajadzētu apspriest ar savu ārstu - katrs ķermenis ir unikāls, tāpēc jums ir jānosaka, kura metode jūsu gadījumā būs visefektīvākā.
Nakts hipoglikēmija
Cukura līmeņa kontrole asinīs ir 24/7 uzdevums. Pat tad, kad bērns ir miega stāvoklī, viņa ķermenis strādā, un cukura līmenis asinīs var pazemināties daudzu faktoru ietekmē, tostarp:
- vakara maltīte (apēstais ogļhidrātu daudzums)
- fiziskās aktivitātes intensitāte
- insulīna devu pirms gulētiešanas
- insulīna veids
Šo faktoru ietekmē daudzi vecāki izvēlas nepārtrauktu glikozes līmeņa kontroles sistēmu lietošanai kopā ar insulīna sūkni, piemēram, MiniMed Paradigm Veo, un tādējādi nepārtraukti uzraudzīt bērna diabētu. LMWH sistēma novērš nepieciešamību veikt regulārus cukura līmeņa mērījumus asinīs naktī – tiklīdz bērna glikozes līmenis asinīs samazināsies, sistēma jūs automātiski informēs.
Tā kā LMWH sistēmas sensors uzrauga rādītājus visu diennakti, varēsiet iegūt pilnīgu informāciju par to, kā bērna cukura līmenis asinīs mainās miega laikā. Šādi dati var būt ļoti noderīgi, lai novērtētu bērna diabēta ārstēšanas efektivitāti.
LMWH sistēmu var lietot jebkurā vecumā no 2 gadu vecuma. Ja jums ir papildu jautājumi, lūdzu, sazinieties ar Medtronic MiniMed komandu.
Pilnīga gatavība
Noskatīties, kā bērns pārdzīvo hipoglikēmijas stāvokli, nav tas patīkamākais attēls. Tomēr neaizmirstiet, ka nav iespējams pilnībā izvairīties no hipoglikēmijas, un tās rašanās nav iemesls vainot sevi. Hipoglikēmijas epizodes agrāk vai vēlāk pārdzīvo visus cukura diabēta pacientus. Apbruņojoties ar informāciju par to, kā atpazīt hipoglikēmijas simptomus un kā to pārvaldīt, tagad jums vienkārši ir jāsaglabā viss nepieciešamais: jūsu mājās ir jābūt glikozes tabletēm, saldajiem dzērieniem un pārtikas produktiem ar ātras darbības ogļhidrātiem. Tāpat pārliecinieties, ka pieaugušie, kas uzrauga bērnu, un viņu aprūpētāji/skolotāji zina, kad un kā ārstēt hipoglikēmiju, un ir gatavi to darīt.
Cukura diabēts bērniem prasa īpašas atbalsta sistēmas izveidi bērnam neatkarīgi no viņa vecuma. Piemēram, diezgan lietderīgi būtu informēt bērnu apkārtējos pieaugušos par esošo slimību. Bērna aprūpētāju vai skolotāju izglītošana par diabētu ļaus viņiem labāk izprast, kā atpazīt gaidāmās hipoglikēmijas/hiperglikēmijas epizodes simptomus un kā to pārvaldīt.
Glikozei ir galvenā loma enerģijas metabolismā. Tas ne tikai piedalās enerģijas rezervju veidošanā glikogēna, tauku un olbaltumvielu veidā, bet arī kalpo kā tiešs enerģijas avots: oksidējoties 1 molam glikozes, veidojas 38 moli ATP. Smadzenes galvenokārt izmanto glikozi, un gandrīz viss patērētais skābeklis tiek tērēts tās oksidēšanai. Smadzenes absorbē glikozi ar no insulīna neatkarīgu transportētāju palīdzību. Tādējādi glikozes transportēšana smadzeņu šūnās ir transportera mediēts, atvieglots difūzijas process, kas ir atkarīgs tikai no glikozes koncentrācijas asinīs. Glikozes transportētāju trūkums smadzenēs izraisa krampjus pat tad, ja glikozes līmenis asinīs ir normāls. Organismā ir sarežģīta glikēmijas regulēšanas sistēma, kas novērš smadzenēm bīstamo glikozes koncentrācijas samazināšanos asinīs.
Aizsardzību pret hipoglikēmiju organizē veģetatīvā nervu sistēma un hormoni, kuru kopējā darbība palielina glikozes veidošanos (mainot glikogenolīzes un glikoneoģenēzes enzīmu aktivitāti) un vienlaikus samazina tās uzsūkšanos perifērajos audos. Tāpēc hipoglikēmija atspoguļo sarežģītas mijiedarbības pārkāpumu, kas nodrošina normoglikēmijas saglabāšanu sāta un bada apstākļos. Normoglikēmijas uzturēšana ir īpaši svarīga pēkšņas pārejas laikā no intrauterīnās dzīves (kad glikoze caur placentu iekļūst auglim) uz neatkarīgu eksistenci.
Simptomu neesamība vēl negarantē normālu glikozes koncentrāciju un tās uzturēšanu smadzenēm drošā līmenī. Hipoksēmija un smadzeņu išēmija pastiprina hipoglikēmijas iedarbību, veicinot hronisku centrālās nervu sistēmas traucējumu attīstību. Pieļaujamā glikozes līmeņa asinīs apakšējā robeža jaundzimušajiem ar jebkādiem vielmaiņas traucējumiem smadzenēs joprojām nav zināma. Pat neskatoties uz iespējamām neiroloģiskām, intelektuālām un garīgām sekām, daudzi autori glikozes līmeni asinīs zem 50 mg% pašlaik uzskata par bīstamu jaundzimušajiem, uzstājot uz nepieciešamību to koriģēt. Tas ir īpaši svarīgi pirmajās 2-3 dzīves stundās, kad normālais glikozes saturs ir minimāls. Tad tas sāka augt un pēc 12-24 stundām sasniedz 50 mg% vai vairāk. Pēc šī perioda glikozes koncentrācija zem 50 mg% asinīs (serumā vai plazmā - par 10-15% mazāka) tiek uzskatīta par hipoglikēmiju.
Nozīme un sekas
Glikozes cirkulāciju galvenokārt nosaka tās līdzdalība smadzeņu metabolismā. Jaundzimušajiem un maziem bērniem smadzenes patērē gandrīz visu glikozi, ko ražo aknas. Turklāt jebkurā vecumā pastāv korelācija starp smadzeņu elementu ražošanu, kas sadalās līdz laktāts, piruvāts, degunradzis un keto skābēm, kas atbalsta vielmaiņu smadzenēs uz to augšanas rēķina. Jaundzimušā smadzeņu spēja absorbēt un oksidēt ketonķermeņus ir gandrīz 5 reizes lielāka nekā atbilstošā nobriedušu smadzeņu spēja. Tomēr ketonvielu veidošanās aknās šajā periodā ne vienmēr apmierina smadzeņu vajadzības, īpaši hiperinsulinēmijas apstākļos, kad tiek nomākta ne tikai glikozes piegāde no aknām uz asinīm, bet arī lipolīze un ketoģenēze. , tāpēc smadzenēm tiek atņemti arī alternatīvie enerģijas avoti. Tā rezultātā ar hiperinsulinēmiju samazinās smadzeņu skābekļa patēriņš, palielinās smadzeņu struktūru sabrukšana un tiek traucēta šūnu membrānu integritāte, kas var izraisīt neatgriezeniskus smadzeņu augšanas un funkciju traucējumus. Hipoksija pastiprina hipoglikēmijas kaitīgo iedarbību, un pat neliela glikozes līmeņa pazemināšanās apstākļos tā pati par sevi izraisa smadzeņu bojājumus.
Galvenās smagas un ilgstošas hipoglikēmijas sekas ir garīga atpalicība un/vai atkārtotas krampju lēkmes. Ir arī dažas rakstura izmaiņas. Biežas hipoglikēmijas lēkmes bērniem līdz 6 mēnešu vecumam (visstraujākās smadzeņu augšanas periods) vairāk nekā 50% gadījumu izraisa neatgriezeniskas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā - smadzeņu garozas viļņu izlīdzināšanos un atrofiju, traucēta. smadzeņu baltās vielas mielinizācija. Ja vienīgais kaitīgais faktors ir hipoglikēmija (bez hipoksijas/išēmijas), tad nav smadzeņu infarktu un saglabājas smadzenīšu funkcijas. Smagas hipoglikēmijas sekas, visticamāk, ir tad, ja smadzenēm tiek liegti alternatīvi uztura avoti (kā tas ir hiperinsulinēmijas gadījumā), ar atkārtotiem vai ilgstošiem hipoglikēmijas uzbrukumiem un ar vienlaicīgu smadzeņu hipoksiju. Nav iespējams precīzi noteikt hipoglikēmijas pakāpi vai ilgumu bērniem, kas izraisa neatgriezenisku smadzeņu bojājumu. Lai gan retāk, vecākiem bērniem hipoglikēmija var izraisīt arī neatgriezeniskus nervu sistēmas bojājumus, izraisot neirotoksisku mediatoru izdalīšanos un neironu nāvi.
Glikozes homeostāzes regulēšana
Jaundzimušie.
Parasti auglis saņem glikozi no mātes (caur placentu). Tāpēc glikozes koncentrācija auglim parasti atbilst (kaut arī nedaudz zemāka par) tās līmenim mātes asinīs. Stresa apstākļos (piemēram, hipoksijas laikā) izdalās kateholamīni, kas, mijiedarbojoties ar augļa aknu un taukaudu β-adrenerģiskajiem receptoriem, mobilizē glikozi un brīvās taukskābes. Tajā pašā laikā kateholamīni kavē insulīna sekrēciju un stimulē glikagona sekrēciju.
Akūta mātes glikozes pārtraukšana dzimšanas brīdī prasa tūlītēju endogēnās glikozes mobilizāciju. To veicina izmaiņas:
hormonu sekrēcija;
hormonu receptori;
galveno enzīmu aktivitāte.
Jau pirmajās minūtēs un stundās pēc piedzimšanas glikagona koncentrācija palielinās 3-5 reizes. Insulīna līmenis parasti samazinās un saglabājas zems vairākas dienas, un šajā laikā nav normālas reakcijas uz glikozi. Raksturīga ir arī strauja kateholamīnu sekrēcijas palielināšanās. Adrenalīns caur a-receptoriem stimulē augšanas hormona sekrēciju. Šīs hormonālās izmaiņas uzlabo glikogenolīzi un glusonoģenēzi, aktivizē lipolīzi un veicina ketoģenēzi. Rezultātā glikozes koncentrācija plazmā pēc īslaicīgas pazemināšanās stabilizējas, glikogēna krājumi aknās ātri iztukšojas, un pirmajās stundās pēc piedzimšanas aptuveni 10% no saražotās glikozes veidojas no alanīna (galvenās aminoskābes). glikoneoģenēzes skābes prekursors). Glikagona un adrenalīna izdalīšanās rezultātā palielinās arī brīvo taukskābju koncentrācija asinīs, kas pastiprina ketonu ķermeņu veidošanos. Tādējādi glikoze tiek uzkrāta smadzenēm, un brīvās taukskābes un ketoni kalpo kā enerģijas avots muskuļiem. Turklāt taukskābju oksidēšanās aknās izraisa acetil-CoA un NADP veidošanos, kas nepieciešama glikoneoģenēzei.
Palielināta aizkuņģa dziedzera glikagona sekrēcija agrīnā pēcdzemdību periodā uztur normālu glikozes koncentrāciju asinīs. Tajā pašā laikā notiek asas adaptīvas izmaiņas hormonālajos receptoros un galvenajos enzīmos, kas iesaistīti glikozes veidošanā. Pēc piedzimšanas glikogēna sintāzes aktivitāte strauji samazinās, un fosforilāze strauji palielinās. Ievērojami palielinās arī fosfoenolpiruvāta karboksikināzes (kas ierobežo glikogeoģenēzes ātrumu) aktivitāte, ko daļēji veicina glikagona izdalīšanās un insulīna sekrēcijas samazināšanās.
Tāpēc hipoglikēmija jaundzimušajiem var būt saistīta ar hormonālās sekrēcijas pārkāpumiem, substrātu (aknu glikogēna, muskuļu aminoskābju un taukskābju) deficītu vai galveno glikozes metabolisma enzīmu deficītu.
Bērni vecāki par 1-3 mēnešiem.
Šajā vecumā, tāpat kā pieaugušajiem, glikozes līmeni asinīs uzreiz pēc ēdienreizes uztur glikogenolīze, bet intervālā starp ēdienreizēm - glikoneoģenēzi. Bērnam, kas sver 10 kg, aknās ir 20-25 g glikogēna, un tas ir pietiekami, lai kompensētu normālu glikozes patēriņu (4-6 mg / kg / min) tikai 6-12 stundas. Pēc tam glikoneoģenēzes aktivizēšana ir nepieciešams. Glikogenolīzei un glikineoģenēzei ir jāsaglabā vielmaiņas ceļi. Glikoneoģenēzes traucējumi zīdainim var palikt latenti, kamēr tie tiek baroti ik pēc 3 līdz 4 stundām, un tie kļūst pamanāmi tikai tad, kad zīdainis pārtrauc barošanu naktī (parasti 3 līdz 6 mēnešu vecumā). Glikoneoģenēzes substrātu avots galvenokārt ir muskuļu proteīni. Maziem bērniem relatīvā muskuļu masa ir ievērojami mazāka nekā pieaugušajiem, un glikozes nepieciešamība uz ķermeņa svara vienību ir daudz lielāka. Tāpēc viņi nespēj izturēt ilgstošu badu. Turklāt viņu muskuļos tiek ražots mazāk alanīna. Tā rezultātā veselam bērnam šajā vecumā glikozes līmenis asinīs pazeminās pēc 24 stundu badošanās, insulīna koncentrācija attiecīgi ir mazāka par 5-10 µU/ml, tiek aktivizēta lipolīze un ketoģenēze, kā arī parādās ketonu ķermeņi. urīns.
Pāreju no glikogēna sintēzes ēdienreizes laikā un tūlīt pēc tās uz tā sadalīšanos un vēlāk uz glikoneoģenēzi regulē hormoni, starp kuriem insulīnam ir galvenā loma. Pēc ēšanas insulīna koncentrācija plazmā sasniedz maksimumu (50-100 μU / ml), kas stimulē glikogēna sintēzi, pastiprina glikozes uzsūkšanos perifērajos audos un kavē glikozes veidošanos, novēršot strauju tā līmeņa paaugstināšanos organismā. asinis. Tajā pašā laikā tiek uzlabota ģenēze un tiek kavēta lipolīze un ketoģenēze. Tajā pašā laikā insulīna līmenis pazeminās līdz 5–10 μU/m71 un zemāk, kas kopā ar citām hormonālām izmaiņām izraisa glikoneoģenēzes aktivizēšanos. Jāuzsver, ka insulīna līmenis šādos apstākļos virs 5 μU/ml uz glikēmijas fona zem 40 mg% (2,2 mIU) norāda uz hiperinsulinismu un parasto tā sekrēcijas nomākšanas mehānismu pārkāpumu bada laikā. Insulīna iedarbību neitralizē vairāki hormoni, kuru koncentrācija plazmā palielinās līdz ar glikozes līmeņa pazemināšanos. Šie tā sauktie pretregulējošie hormoni – glikagons, augšanas hormons, kortizols un adrenalīns – paaugstina glikozes līmeni asinīs, aktivizējot glikogenolīzes enzīmus (glikagonu, adrenalīnu), inducējot glikoneoģenēzes enzīmus (glikogonu, kortizolu) un kavējot glikozes uzņemšanu muskuļos (adrenaline). hormons, kortizols). Turklāt kortizols uzlabo glikoneoģenēzei izmantoto muskuļu aminoskābju mobilizāciju, bet adrenalīns, kortizols, augšanas hormons un glikagons aktivizē lipolīzi, nodrošinot glikoneoģenēzi ar glicerīnu un ketoģenēzi ar brīvajām taukskābēm. Adrenalīns arī kavē insulīna sekrēciju un stimulē glikagona sekrēciju.
Iedzimts vai iegūts šo hormonu deficīts var izraisīt hipoglikēmiju, kā rezultātā starp ēdienreizēm vai badošanās laikā notiek nepietiekama glikozes ražošana. Ja vienlaikus ir vairāku hormonu deficīts (hipopituitārisms), hipoglikēmija ir smagāka vai notiek biežāk badošanās laikā nekā ar kāda no tiem deficītu. Hipoglikēmija bērniem visbiežāk atspoguļo pielāgošanās badam mehānismu pārkāpumu.
Klīniskās izpausmes
Hipoglikēmijas klīniskās izpausmes var iedalīt divās grupās.
Viens no tiem ietver simptomus, kas saistīti ar veģetatīvās nervu sistēmas aktivizēšanos un adrenalīna sekrēciju. Tie parasti rodas, kad glikozes līmenis asinīs strauji pazeminās.
Otro grupu veido simptomi, ko izraisa smadzeņu glikozes deficīts, kas parasti izpaužas ar lēnu glikozes līmeņa pazemināšanos vai ilgstošu hipoglikēmiju.
Zīdaiņiem hipoglikēmijas simptomi var būt dažādi un izpausties kā cianoze, apnoja, hipotermija, samazināts muskuļu tonuss, gausa zīdīšana, miegainība un krampji. Dažreiz šie simptomi ir tik nelieli, ka tie nepiesaista uzmanību. Tūlītējā pēcdzemdību periodā hipoglikēmija var būt asimptomātiska. Ar hiperinsulinēmiju bieži tiek novērota jaundzimušo makrosomija, vecāka gadagājuma vecumā hroniskas hipoglikēmijas dēļ bērni ēd daudz, viņiem attīstās aptaukošanās. Hipoglikēmiju bērniem var pavadīt uzvedības izmaiņas, uzmanības traucējumi, rijība vai krampji, ko dažreiz sajauc ar epilepsijas, intoksikācijas, psihozes, histērijas vai garīgās atpalicības izpausmēm. Pie jebkādām novirzēm no normas jānosaka glikozes saturs asinīs jaundzimušajiem, un, ja tas ir zem 50 mg%, tas nekavējoties jākoriģē. Hipoglikēmija var izraisīt pirmos krampjus vai pēkšņus garīgus traucējumus jebkurā vecumā.
Hipoglikēmijas klasifikācija jaundzimušajiem un bērnībā
Hipoglikēmijas tiek klasificētas atkarībā no tā, kas ir zināms par glikozes metabolisma regulēšanu bērniem.
Jaundzimušo pārejoša hipoglikēmija, zems dzimšanas svars gestācijas vecumam un priekšlaicīgi dzimuši zīdaiņi. Kopējais simptomātiskas hipoglikēmijas sastopamības biežums ir 1-3:1000 jaundzimušajiem. Atsevišķu riska grupu jaundzimušajiem tas daudzkārt palielinās. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un jaundzimušajiem ar mazu ķermeņa svaru grūtniecības laikā ir nosliece uz hipoglikēmiju. Augsts hipoglikēmijas biežums starp tām, tāpat kā citām grupām, ir saistīts ar nepietiekamu aknu glikogēna, muskuļu olbaltumvielu un tauku krājumiem. Šiem bērniem barības vielu transplacentāra pārnešana vai nu apstājās agri, vai arī tika traucēta. Viņiem var būt nepietiekami attīstīta glikoneoģenēzes enzīmu sistēma.
Atšķirībā no substrāta vai enzīmu deficīta, hormonālā sistēma vairumam zema riska jaundzimušo dzimšanas brīdī darbojas normāli. Alanīna, laktāta un piruvāta koncentrācija plazmā, neskatoties uz hipoglikēmiju, ir palielināta, kas liecina par glikoneoģenēzes ātruma samazināšanos no šiem substrātiem. Alanīna ievadīšana uzlabo glikagona sekrēciju, bet praktiski neietekmē glikozes līmeni asinīs. Pirmajā dienā acetoacetāta un P-hidroksibutirāta koncentrācija plazmā bērniem ar mazu ķermeņa masu gestācijas vecumam ir zem normas. Tas norāda uz zemiem lipīdu krājumiem, nepietiekamu taukskābju mobilizāciju vai traucētu ketoģenēzi un, iespējams, visu šo faktoru kombināciju. Tomēr, visticamāk, ir nepietiekamu lipīdu krājumu loma, jo jaundzimušo barošana ar triglicerīdiem palielina glikozes, brīvo taukskābju un ketonu ķermeņu saturu plazmā. Turklāt hipoksiskiem jaundzimušajiem un dažiem zīdaiņiem, kuri ir mazi gestācijas vecumam, var būt pārejoša hiperinsulinēmija, kas samazina glikozes un brīvo taukskābju līmeni plazmā.
Brīvajām taukskābēm ir izšķiroša loma jaundzimušo glikoneoģenēzes stimulēšanā. Barošana ar taukainiem maisījumiem vai mātes pienu novērš hipoglikēmiju, kas parasti attīstās pirmajās stundās pēc dzemdībām. Tāpēc bērniem jāsāk barot ne vēlāk kā 4-6 stundas pēc dzimšanas. Respiratorā distresa sindroma gadījumā vai gadījumos, kad glikozes līmenis asinīs barošanas laikā nepārsniedz 50 mg%, glikoze intravenozi jāievada ar ātrumu 4-8 mg / kg / min. Jaundzimušo pārejoša hipoglikēmija parasti saglabājas ne ilgāk kā 2-3 dienas.
Bērni, kuru mātes cieš no diabēta.
Pārejoša hiperinsulinēmija ir īpaši izplatīta šiem bērniem. Pārejošs cukura diabēts grūtniecības laikā (grūtniecības diabēts) attīstās 2% sieviešu, un insulīnatkarīgā cukura diabēta sastopamība grūtniecēm ir aptuveni 1:1000. Tajā pašā laikā bērni piedzimst lieli ar pilnasinīgu seju un lielām glikogēna, olbaltumvielu un tauku rezervēm.
Hipoglikēmija šādos gadījumos galvenokārt ir saistīta ar hiperinsulinēmiju un daļēji ar samazinātu glikagona sekrēciju. Aizkuņģa dziedzera saliņas ir hipertrofētas un hiperplastiskas. Insulīna reakcija uz glikozi (atšķirībā no jaundzimušajiem no veselām mātēm) ir ātra divfāzu reakcija, tāpat kā pieaugušajiem. Glikagona izdalīšanās uzreiz pēc piedzimšanas ir zem normas, glikagona sekrēcija mazāk reaģē uz stimulāciju. Paaugstināta adrenerģiskās sistēmas aktivitāte var izraisīt virsnieru medulla izsīkumu, kas izpaužas kā adrenalīna izdalīšanās samazināšanās ar urīnu. Tā vietā, lai plazmā būtu normāli zems insulīna līmenis un augsts glikagona un kateholamīnu līmenis, šiem jaundzimušajiem ir augsts insulīna līmenis un zema glikagona un adrenalīna koncentrācija. Tas kavē endogēnās glikozes veidošanos un veicina hipoglikēmijas attīstību.
Hiperinsulinēmija ar atbilstošām ārējām izpausmēm (makrosomija) tiek novērota arī augļa hemolītiskās slimības gadījumā. Hiperinsulinēmijas cēlonis šādos gadījumos paliek neskaidrs.
Sievietēm, kurām cukura diabēts grūtniecības un dzemdību laikā ir labi kompensēts, parasti dzemdē gandrīz normāla auguma un ķermeņa masas bērnus, jaundzimušo hipoglikēmija un citas komplikācijas (kas iepriekš tika uzskatītas par neizbēgamām) šādos gadījumos ir mazāk iespējamas. Ievadot glikozi bērniem ar hipoglikēmiju šādos gadījumos, ir svarīgi to nepārspīlēt, jo hiperglikēmija, kas izraisa strauju insulīna izdalīšanos, var izraisīt jaunu hipoglikēmijas epizodi. Ja nepieciešams, glikozi ilgstoši ievada ar ātrumu 4-8 mg / kg / min, rūpīgi izvēloties devu katram bērnam. Ir ārkārtīgi svarīgi novērst mātes hiperglikēmiju dzemdību laikā, jo tas, izraisot hiperglikēmiju auglim, veicina hipoglikēmijas attīstību viņā, pēkšņu mātes glikozes uzņemšanas pārtraukšanu. Ja hipoglikēmija turpinās vai rodas pēc 1 nedēļas vecuma, ir jānoskaidro tās cēloņi.
Hipoglikēmija bērniem ir akūts stāvoklis, kad glikozes koncentrācija asinīs nokrītas zem 4 mmol / l. Tas veidojas, reaģējot uz stresu vai citām ārējās vides izmaiņām. Hipoglikēmija var rasties bērniem, kas cieš no 1. tipa cukura diabēta, bet retos gadījumos to diagnosticē arī otrajā.
Visbiežāk tas attīstās uz sulfonilurīnvielas atvasinājuma lietošanas fona. Šādas sekas var izraisīt arī nepareizs un nesabalansēts uzturs, fiziska un garīga spriedze, kā arī nepareiza insulīna deva. Ar ilgstošu medicīniskās palīdzības trūkumu hipoglikēmija izraisa samaņas zudumu un komu.
Cēloņi
Hipoglikēmija ir diezgan nopietns bojājums, kura attīstībai ir nopietni iemesli.
Eksperti uzskata, ka tā izskatu var ietekmēt:
- ģenētiskā predispozīcija;
- Grūtniecības patoloģija;
- Nepareizs uzturs;
- Pārmērīga fiziskā slodze;
- Endokrīnās sistēmas slimības;
- Emocionāla pārslodze;
- Vielmaiņas traucējumi;
- Nepareizas inulīna devas;
- Nervu sistēmas bojājumi;
- Komplikācijas dzemdību laikā.
Hipoglikēmija var attīstīties arī priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.
Šī iemesla dēļ šādiem bērniem nepieciešama īpaša uzraudzība, lai nepieciešamības gadījumā sniegtu pareizu medicīnisko palīdzību.
Simptomi
Hipoglikēmijas diagnosticēšana bērnam parasti ir ārkārtīgi sarežģīta. Visbiežāk šo stāvokli var diagnosticēt pēc asins analīzes rezultātiem. Ir svarīgi uzraudzīt visas izmaiņas bērna uzvedībā, kā arī ēšanas paradumos. Īpaša uzmanība jāpievērš glikozes tolerances traucējumiem. Hipoglikēmiju var atpazīt pēc šādām pazīmēm:
- pastiprināta svīšana;
- Trauksmes un baiļu sajūta;
- Pastāvīga bada sajūta;
- Nervozitāte un aizkaitināmība;
- nestabila gaita, traucēta koordinācija;
- Miegainība un reibonis;
- Nogurums un apātija;
- Runas apjukums.
Šķirnes
Hipoglikēmija bērniem var būt divu veidu: ar acidozi un leicīnu. Tās atšķiras pēc attīstības mehānisma, pazīmēm un ārstēšanas metodes. Ar hipoglikēmiju acidozes laikā bērna ķermenī tiek ražots acetons vai ketonvielas. Jūs varat atpazīt šādu pārkāpumu organismā pēc raksturīgas ķīmiskas smakas parādīšanās no mutes. Hipoglikēmija acidozes gadījumā prasa tūlītēju rīcību, jo ketonu ķermeņi ir ārkārtīgi bīstami nervu sistēmas darbībai: tie to iznīcina, izraisot nopietnas komplikācijas.
Hipoglikēmiju acidozes gadījumā var atpazīt pēc sliktas dūšas un vemšanas, reiboņa, nervozitātes un ģīboņa.
Lai apturētu lēkmi, bērnam ieteicams nomazgāt kuņģi ar minerālūdeni, dot viņam karoti medus un daudz saldas tējas. Pēc tam, kad viņš kļūst labāks, kādu laiku ir jākontrolē ķermeņa stāvoklis.
Leicīna koma attīstās uz leicīna aminoskābes nepanesības fona, kas ir olbaltumvielu pamatā. Tas parasti attīstās pēc liela daudzuma olbaltumvielu pārtikas uzņemšanas. Lai novērstu šādus uzbrukumus nākotnē, no uztura tiek izslēgta trekna gaļa, piena produkti, olas, makaroni, zivis un rieksti. Ir ļoti svarīgi izvēlēties pareizo diētu, kas novērsīs hipoglikēmijas risku slimam bērnam.
Ārstēšanas metodes
Ja pamanāt bērnam pirmās hipoglikēmijas attīstības pazīmes, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.
Viņš jūs nosūtīs uz paplašinātu diagnostikas pētījumu, ar kuru viņš noteiks precīzu diagnozi.
Tas ļaus jums izvēlēties visaptverošu un kompetentu ārstēšanu. Ja hipoglikēmijas lēkme jūs ir pārsteigusi, jums jādara viss iespējamais, lai paaugstinātu glikozes līmeni asinīs. Par to bērnam var dot saldu konfekti, tēju, medu, maizes gabaliņu. Ir ļoti svarīgi, lai bērna kabatā vienmēr būtu kāds saldums šāda uzbrukuma gadījumā.
Ja bērnam ir hipoglikēmija, jums pastāvīgi jāuzrauga glikozes līmenis asinīs. Tās jāveic 2 reizes dienā: no rīta tukšā dūšā un pēcpusdienā. Pārbaudiet arī cukura koncentrāciju, ja bērns sūdzas par sliktu pašsajūtu. Ja mājās nebija iespējams apturēt savārgumu, ir nepieciešams izsaukt ātro palīdzību. Jebkura kavēšanās var izraisīt hipoglikēmiskas komas attīstību, kas vienmēr rada negatīvas sekas ķermenim. Bērnam ar šādu slimību regulāri jādzer imūnmodulatori un antibiotikas.
Piesardzības pasākumi
Lai pēc iespējas retāk piedzīvotu hipoglikēmijas lēkmes, bērnam jāēd pareizi un sabalansēti. Vislabāk ir sazināties ar speciālistu, kurš var izveidot optimālāko diētu. Mēģiniet arī iemācīt bērnam ievērot šādus ieteikumus:
- Ēdiet regulāri, neizlaidiet nevienu ēdienreizi;
- Rūpīgi injicējiet insulīnu stingri noteiktā devā;
- Vienmēr ēst pēc insulīna ievadīšanas;
- Korelē patērētās pārtikas daudzumu un ievadīto insulīnu;
- Ēdiet pēc iespējas vairāk augļu, šokolādes un maizes, kas palīdzēs izprast cukura līmeni asinīs;
- Palieliniet insulīna devu pirms treniņa;
- Vienmēr nēsājiet līdzi kaut ko saldu.
Visiem ģimenes locekļiem jābūt apmācītiem sniegt pirmo palīdzību hipoglikēmijas gadījumā.
Kad šis stāvoklis attīstās, ir ļoti svarīgi rīkoties ātri. Tas ir vienīgais veids, kā novērst nopietnu komplikāciju attīstību nākotnē. Uz bērna drēbēm ieteicams uzlīmēt speciālu plāksteri, lai avārijas gadījumā cilvēki varētu viņam sniegt atbilstošu palīdzību. Neskatoties uz zāļu pārpilnību, nav iespējams pilnībā izārstēt hipoglikēmiju.
Tomēr jūs varat novērst tās attīstību, ja ievērojat visus ārsta ieteikumus. Regulāri iziet izmeklējumus pie endokrinologa, kurš veiks nepieciešamās izmaiņas bērna hipoglikēmijas ārstēšanā.
Glikozes līmenis tukšā dūšā praktiski veselam cilvēkam svārstās no 3,3 līdz 5,5 mmol / l, ja to nosaka ar glikozes oksidāzes metodi. Dienas laikā glikozes līmenis asins plazmā parasti var svārstīties no 2,8 līdz 8,8 mmol / l. Glikozes saturu asinīs zem 2,7 mmol/l parasti sauc par hipoglikēmiju.
Galvenais hipoglikēmisko simptomu kompleksa cēlonis ir hiperinsulinisms.
Hiperinsulinisms ir patoloģisks ķermeņa stāvoklis, ko izraisa absolūts vai relatīvs insulīna pārpalikums, izraisot ievērojamu cukura līmeņa pazemināšanos asinīs; kā rezultātā rodas smadzeņu glikozes un skābekļa badošanās deficīts, kas vispirms izraisa augstākas nervu aktivitātes pārkāpumu.
Absolūtais hiperinsulinisms ir stāvoklis, kas saistīts ar salu aparāta patoloģiju (primārais organiskais hiperinsulinisms). Biežākie organiskā hiperinsulinisma cēloņi ir insulinoma - Langerhansa saliņu b-šūnu audzējs, kas izdala pārmērīgu insulīna daudzumu (pieaugušajiem un vecākiem bērniem) un nesidioblastoze - aizkuņģa dziedzera saliņu hiperplāzija (pirmā vecuma bērniem). dzīves gads). Vēl viens izplatīts hiperinsulinisma cēlonis maziem bērniem ir funkcionāls hiperinsulinisms jaundzimušajiem no mātēm ar cukura diabētu.
Labdabīgo Langerhansas salu adenomu pirmo reizi atklāja 1902. gadā Nikolsa autopsijas laikā. 1904. gadā L. V. Soboļevs aprakstīja "Langerhansas saliņu strumu". 1924. gadā Hariss un krievu ķirurgs V. A. Oppels neatkarīgi aprakstīja hiperinsulinisma simptomu kompleksu. Tajā pašā gadā G. F. Langs novēroja aizkuņģa dziedzera saliņu multiplu adenomatozi. Krievijā veiksmīgu operāciju insulīnomas noņemšanai 1949. gadā veica A. D. Očkins, bet 1950. gadā O. V. Nikolajevs. Insulīnu izdalošs audzējs ir aprakstīts visās vecuma grupās, sākot no jaundzimušajiem līdz vecāka gadagājuma cilvēkiem, taču visbiežāk tas skar cilvēkus darbspējas vecumā - no 30 līdz 55 gadiem. No kopējā pacientu skaita bērni veido tikai aptuveni 5%. 90% insulīna ir labdabīgi. Apmēram 80% no viņiem ir vientuļi. 10% gadījumu hipoglikēmija ir saistīta ar vairākiem audzējiem, 5% no tiem ir ļaundabīgi un 5% ir nesidioblastoze (Antonov A.V. Clinical Endokrinology, 1991).
Terminu nesidioblastoze ieviesa G. Leidlo 1938. gadā. Nesidioblastoze ir aizkuņģa dziedzera kanāla epitēlija pilnīga transformācija insulīnu ražojošās b-šūnās. Bērniem pirmajā dzīves gadā tas ir visizplatītākais organiskā hiperinsulinisma cēlonis (tikai 30% hiperinsulinisma bērniem izraisa insulinoma, 70% - nesidioblastoze). Šī ir ģenētiski noteikta slimība.
Diagnoze tiek noteikta tikai morfoloģiski pēc insulinomas izslēgšanas. Klīniski tas izpaužas kā smaga, grūti izlabojama hipoglikēmija, kā rezultātā, ja konservatīvai ārstēšanai nav pozitīvas ietekmes, būs jāķeras pie aizkuņģa dziedzera audu masas samazināšanās. Vispārpieņemtais operācijas apjoms ir 80 - 95% no dziedzera rezekcijas.
Insulinomas bērniem ir ārkārtīgi reti sastopamas un atrodas vai nu astē, vai aizkuņģa dziedzera ķermenī. To diametrs svārstās no 0,5 līdz 3 cm.Nelielais insulīna izmērs apgrūtina diagnozi( ultraskaņas metodes informācijas saturs ir ne vairāk kā 30%). Lai noteiktu insulīnomas lokalizāciju, tiek izmantota selektīva angiogrāfija, CT un MRI vai skenēšana ar oktreotīda (somatostatīna analoga) izotopu. Visinformatīvākā ir angiogrāfija ar selektīvu asins paraugu ņemšanu no aizkuņģa dziedzera vēnām (60 - 90%).
Insulinoma izpaužas ar vairāk vai mazāk strauju cukura līmeņa pazemināšanos asinīs, ko izraisa pastiprināta insulīna sekrēcija asinīs. Insulinomas radikālā ārstēšana ir ķirurģiska (insulinektomija), prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga (88-90%) ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos.
Organiskais hiperinsulinisms (insulinoma, nesidioblastoze) ir smagas aizkuņģa dziedzera hipoglikēmijas cēlonis ar cukura līmeņa pazemināšanos asinīs līdz 1,67 mmol / l un zemāk (lēkmes laikā). Šīs hipoglikēmijas vienmēr nav ketotiskas (acetons urīnā ir negatīvs lipolīzes procesu nomākšanas dēļ).
Klīniskajā praksē visizplatītākā ir ketotiskā hipoglikēmija (ar acetonūriju). Ketotiskās hipoglikēmijas ir ārpus aizkuņģa dziedzera un var būt endokrīnās vai ne endokrīnās sistēmas atkarīgas. Tos pavada relatīvs hiperinsulinisms, tas ir, nav saistīts ar aizkuņģa dziedzera izolārā aparāta patoloģiju (sekundārs, funkcionāls, simptomātisks hiperinsulinisms). Relatīvais hiperinsulinisms ir saistīts ar paaugstinātu ķermeņa jutību pret insulīnu, ko parasti izdala aizkuņģa dziedzera saliņu b-šūnas, vai kompensācijas mehānismu pārkāpumiem, kas saistīti ar ogļhidrātu metabolisma regulēšanu un insulīna inaktivāciju.
Endokrīnās sistēmas atkarīgā ketotiskā hipoglikēmija (bez insulīna līmeņa paaugstināšanās asinīs) tiek konstatēta, ja pacientiem ar hipofīzes priekšējās daļas hipofunkciju (smadzeņu-hipofīzes pundurisms, izolēts GH deficīts, hipopituitārisms) trūkst pretinsulīna hormonu. ), vairogdziedzeris (hipotireoze), virsnieru garoza (Adisona slimība).
Ja insulīna līmenis nepaaugstinās, var rasties ekstrapankreātiska hipoglikēmija, kas rodas ar ekstrapankreatiskiem audzējiem (krūšu kurvja, vēdera dobuma, retroperitoneāliem u.c.), hipoglikēmiju, ko pavada difūzās aknu slimības, un hronisku nieru mazspēju. Bērniem pirmajā dzīves gadā no endokrīnās sistēmas neatkarīgās ketotiskās hipoglikēmijas (bez hiperinsulinisma) cēlonis ir iedzimtas enzīmopātijas (glikogenozes).
Klīniskajā praksē bieži sastopama reaktīvā hipoglikēmija - funkcionāls hiperinsulinisms veģetatīvās-asinsvadu distonijas gadījumā. Tos novēro cilvēkiem ar aptaukošanos, neirotiskiem bērniem pirmsskolas vecumā uz acetonēmiskas vemšanas fona glikoneoģenēzes procesu pārkāpumu dēļ utt.
Arī eksogēna hipoglikēmija (ko izraisa insulīna, hipoglikemizējošo līdzekļu, salicilātu, sulfonamīdu un citu zāļu ievadīšana) nav nekas neparasts.
Ar funkcionālu hiperinsulinismu hipoglikēmija ir klīniski mazāk izteikta, cukura līmenis asinīs nesamazinās zem 2,2 mmol/l.
Hipoglikēmiju var noteikt pēc klīniskām pazīmēm, bet biežāk zems cukura līmenis asinīs ir laboratorisks konstatējums. Uzticama ir hipoglikēmijas noteikšana agrās rīta stundās vai tukšā dūšā pirms brokastīm kapilārajās asinīs vismaz 2-3 reizes (ja nav skaidru klīnisku datu). Indikācija izmeklēšanai slimnīcā ir klasiska hiperinsulinisma klīnika vai trīs reizes apstiprināta rīta hipoglikēmija (bez klīniskām izpausmēm) zem vecuma rādītājiem (glikēmijas samazināšanās tukšā dūšā jaundzimušajiem - mazāk nekā 1,67 mmol / l, 2 mēneši - 18 gadi - mazāk nekā 2,2 mmol / l, vecāki par 18 gadiem - mazāk nekā 2,7 mmol / l).
Hipoglikēmiskajai slimībai Whipple triāde ir patognomoniska:
- hipoglikēmijas lēkmju rašanās pēc ilgstošas badošanās vai fiziskās slodzes;
- cukura līmeņa pazemināšanās asinīs lēkmes laikā zem 1,7 mmol / l bērniem līdz 2 gadu vecumam, zem 2,2 mmol / l - vecākiem par 2 gadiem;
- hipoglikēmijas lēkmes atvieglošana, intravenozi ievadot glikozi vai iekšķīgi lietojot glikozes šķīdumus.
Lielākā daļa hipoglikēmijas simptomu ir saistītas ar nepietiekamu glikozes piegādi centrālajai nervu sistēmai. Samazinoties glikozes līmenim līdz hipoglikēmijai, tiek aktivizēti mehānismi, kas ir vērsti uz glikogenolīzi, glikoneoģenēzi, brīvo taukskābju mobilizāciju un ketoģenēzi. Šajos procesos galvenokārt piedalās 4 hormoni: norepinefrīns, glikagons, kortizols, augšanas hormons. Pirmā simptomu grupa ir saistīta ar kateholamīnu satura palielināšanos asinīs, kas izraisa vājumu, trīci, tahikardiju, svīšanu, trauksmi, izsalkumu un ādas blanšēšanu. Centrālās nervu sistēmas simptomi (neiroglikopēnijas simptomi) ir galvassāpes, redzes dubultošanās, uzvedības traucējumi (garīgs uzbudinājums, agresivitāte, negatīvisms), tad rodas samaņas zudums, krampji, var attīstīties koma ar hiporefleksiju, sekla elpošana, muskuļu atonija. Dziļa koma izraisa nāvi vai neatgriezeniskus CNS bojājumus. Biežas hipoglikēmijas lēkmes izraisa personības izmaiņas pieaugušajiem, intelekta samazināšanos bērniem. Atšķirība starp hipoglikēmijas simptomiem un reāliem neiroloģiskiem stāvokļiem ir pārtikas uzņemšanas pozitīvā ietekme, simptomu pārpilnība, kas neatbilst klīnikai.
Izteiktu neiropsihisku traucējumu klātbūtne un ārstu neinformētība par hipoglikēmiskiem stāvokļiem bieži noved pie tā, ka diagnostikas kļūdu dēļ pacienti ar organisku hiperinsulinismu ilgstoši un nesekmīgi tiek ārstēti ar dažādām diagnozēm. Kļūdainas diagnozes tiek noteiktas 3/4 pacientu ar insulinomu (epilepsija tiek diagnosticēta 34% gadījumu, smadzeņu audzējs - 15%, veģetovaskulārā distonija - 11%, diencefāla sindroms - 9%, psihoze, neirastēnija - 3% (A dizons). M., 1999).
Akūtas hipoglikēmijas periods ir CNS kontrainsulāro faktoru un adaptīvo īpašību traucējumu rezultāts.
Visbiežāk lēkme attīstās agrās rīta stundās, kas saistīta ar ilgu nakts pārtraukumu ēšanas laikā. Parasti pacienti nevar "pamosties" dažādu apziņas traucējumu dēļ. No rīta var būt letarģija, apātija. Epileptiformas lēkmes, kas novērotas šiem pacientiem, atšķiras no patiesajām ar ilgāku laiku, horioformiskām konvulsīvām raustībām, hiperkinēzi un bagātīgiem neiroveģetatīviem simptomiem. Lai atpazītu slimību, nepieciešama rūpīga anamnēzes izpēte un rūpīga pacientu novērošana. Tas ir īpaši svarīgi, lai diagnosticētu organisko hiperinsulinismu kā hipoglikēmijas cēloni bērniem.
Bērniem pirmajā dzīves gadā ir grūti klīniski noteikt hipoglikēmiju, jo simptomi ir neskaidri un netipiski. Tas var būt cianoze, ādas bālums, samazināts muskuļu tonuss, elpošanas apstāšanās (apnoja), trīce, krampji, acs ābolu "ripošana" (nistagms), trauksme. Iedzimtā formā (nesidioblastoze) ir liels ķermeņa svars (liels auglis), pietūkums un apaļa seja.
Pirmsskolas un skolas vecuma bērniem ar organisku hiperinsulinismu labdabīga insulinoma tiek reģistrēta biežāk. Šiem bērniem raksturīga rīta darbnespēja, grūtības pamosties no rīta, traucēta koncentrēšanās spēja, izteikta bada sajūta, tieksme pēc saldumiem, negatīvisms, sirdsklauves. Hiperinsulinisms izraisa palielinātu apetīti un aptaukošanos. Jo jaunāks ir bērns, jo izteiktāka ir tendence uz zemu cukura līmeni asinīs, reaģējot uz ilgākiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm.
Starp laboratorijas parametriem aizdomas par organisko hiperinsulinismu (insulinomu vai nesidioblastozi) īpašu vietu ieņem imūnreaktīvā insulīna (IRI) izpēte. Bet, kā liecina prakse, ne vienmēr ar pierādītu insulinomu ir paaugstinātas vērtības. IRI parasti novērtē vienlaikus ar glikēmijas līmeni. Svarīgs ir insulīna un glikozes attiecības indekss - IRI μed / ml / venozās glikozes mmol / l. Veseliem cilvēkiem un uz hipoglikēmijas fona bez hiperinsulinisma šis indekss ir mazāks par 5,4.
Starp funkcionālajiem testiem, ko izmanto organiskā hiperinsulinisma diagnosticēšanai, tukšā dūšā tests ir visizplatītākais.
Pārbaude ir balstīta uz hipoglikēmijas attīstību cilvēkiem ar aizkuņģa dziedzera izolētā aparāta hiperfunkciju, kad tiek pārtraukta ogļhidrātu uzņemšana ar pārtiku. Pārbaudes laikā pacientam ir atļauts dzert tikai ūdeni vai tēju bez cukura. Jo jaunāks ir bērns un jo biežāk parādās hipoglikēmijas lēkmes, jo īsāks ir tests.
Parauga ilgums:
bērni līdz 3 gadu vecumam - 8 stundas;
2 - 10 gadi - 12-16 stundas;
10 - 18 gadi - 20 stundas;
vecāki par 18 gadiem - 72 stundas
(Maskavas RMAPO Pediatrijas endokrinoloģijas katedras ieteikumi).
Bērniem no 2 gadu vecuma pēdējai ēdienreizei jābūt iepriekšējā vakarā; bērni līdz 2 gadu vecumam testu sāk agrās rīta stundās.
Veselam cilvēkam nakts, kā arī ilgstoša badošanās mēreni samazina glikēmijas līmeni un raksturīgi samazina insulīna līmeni asinīs. Audzēja klātbūtnē, kas pastāvīgi ražo pārmērīgu insulīna daudzumu, bada apstākļos tiek radīti apstākļi hipoglikēmijas attīstībai, jo no zarnām netiek piegādāta glikoze, un aknu glikogenolīzi bloķē audzēja insulīns.
Pirms testa sākuma tiek noteikts glikozes saturs asins plazmā. Turklāt glikēmiju kapilārajās asinīs (glikometru) pārbauda bērniem līdz 2 gadu vecumam 1 reizi stundā, bērniem no 2 gadu vecuma - 1 reizi 2 stundās. Samazinoties cukura līmenim asinīs līdz 3,3 mmol / l vai mazāk, pētījuma intervāli tiek samazināti 2-3 reizes. Pieļaujamā glikēmijas slieksnis, pie kura tiek pārtraukta badošanās un tiek veikti pētījumi, ir 1,7 mmol / l bērnam līdz 2 gadu vecumam, 2,2 mmol / l bērniem, kas vecāki par 2 gadiem. Pēc hipoglikēmijas sliekšņa reģistrēšanas ar glikometru asins serumā tiek pārbaudīts IRI un pretinsulīna hormonu saturs, glikozes līmenis asinīs tiek pārbaudīts ar bioķīmisko metodi (jo pēc glikozes līmeņa pazemināšanas līdz 3,3 mmol / l un zemāk, glikometrs dod neprecīzs rezultāts), tiek pārbaudīts asins lipīdu līmenis.
Hipoglikēmijas lēkme tiek apturēta, intravenozi ievadot 40% glikozes; tūlīt pēc glikozes ievadīšanas un 3 stundas pēc testa beigām urīnā tiek pārbaudīts ketonvielu saturs.
Pārbaudes rezultātu interpretācija
- Ja acetons urīnā nav atrodams, tad hipoglikēmiju izraisa hiperinsulinisms (palielināts insulīns kavē taukskābju sadalīšanos – lipolīzi). Acetonūrijas klātbūtne norāda uz intensīvu ketonu ķermeņu veidošanos no taukskābēm, kas nāk no tauku noliktavām. Hipoglikēmijas gadījumā, kas nav saistīta ar insulīna hiperprodukciju, lipolīze tiek aktivizēta kā enerģijas avots, kas izraisa ketonu ķermeņu veidošanos un pozitīva acetona veidošanos urīnā.
- Ar hiperinsulinismu lipīdu saturs asinīs nemainās vai samazinās, ar ketotisku hipoglikēmiju lipīdu līmenis palielinās.
- Kontrainsulīna hormonu līmeņa pazemināšanās tiek novērota ar endokrīnās sistēmas atkarīgu ketotisku hipoglikēmiju; ar organisku hiperinsulinismu rādītāji nemainās.
- IRI/venozās glikēmijas indekss veseliem bērniem un uz hipoglikēmijas fona bez hiperinsulinisma bija mazāks par 5,4, savukārt šis rādītājs būtiski palielinās ar organisku hiperinsulinismu.
Ja tiek apstiprināts hiperinsulinisms kā hipoglikēmijas cēlonis, nepieciešama turpmāka izmeklēšana un ārstēšana specializētā endokrinoloģijas nodaļā.
Visos gadījumos indicēta ķirurģiska ārstēšana ar insulīnu. Ar nesidioblastozi terapija var būt konservatīva un radikāla. Diazoksīds (proglikēms, zaroksolīns) šobrīd ir saņēmis vislielāko atzinību. Šī nediurētiskā benzotiazīda hiperglikēmiskā iedarbība balstās uz insulīna sekrēcijas nomākšanu no audzēja šūnām. Ieteicamā deva bērniem ir 10-12 mg uz kg ķermeņa svara dienā, sadalot 2-3 devās. Ja nav izteiktas pozitīvas dinamikas, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - starpsumma vai pilnīga aizkuņģa dziedzera rezekcija (ar iespējamu pāreju uz cukura diabētu).
S. A. Stoļarova, T. N. Dubovaja, R. G. Garipovs
S. A. Malmbergs, medicīnas zinātņu doktors
V. I. Širokova, medicīnas zinātņu kandidāte
Bērnu klīniskā slimnīca Nr.38 FU "Medbioekstrem" Krievijas Federācijas Veselības ministrijā, Maskava
Pacients Zakhar Z., 3 mēneši., ievietots FU "Medbioekstrem" Bērnu klīniskās slimnīcas Nr.38 Psihoneiroloģijas nodaļā Maskavā 01.11.02 ar vadošo diagnozi epilepsija.
Bērns ar vidēji noslogotu perinatālo vēsturi. Mātei bija pirmā grūtniecība, pirmajā pusē turpinājās ar toksikozi, anēmiju. Dzemdības 40 nedēļā, liels auglis (dzimšanas svars 4050 g, garums 54 cm). Apgar rezultāts - 8/9 punkti. No jaundzimušā perioda līdz 2 mēnešiem. periodiski tika novērots zoda trīce, sākot no 2 mēnešu vecuma, parādījās paroksizmāli stāvokļi skatiena apstāšanās, motoriskās aktivitātes samazināšanās, sejas labās puses raustīšanās, labās rokas (fokusa krampju lēkmes) veidā. - vairākas sekundes 3-4 reizes dienā. Viņš ārstējās ambulatori pie neirologa, saņēma pretkrampju terapiju bez izteikta pozitīva efekta. Hospitalizācijas priekšvakarā uz traucētas apziņas fona no rīta parādījās horeiformas raustīšanās. Viņš tika hospitalizēts psihoneiroloģijas nodaļā ar vadošo epilepsijas diagnozi.
Pēc uzņemšanas bērna stāvoklis bija vidējs. Somatiskā stāvoklī - āda ar atopiskā dermatīta izpausmēm, rīkle ir tīra, plaušās nav sēkšanas, sirds skaņas ir skanīgas, tahikardija ir līdz 140 - 160 sitieniem. min. Vēders mīksts,aknas +2cm,liesa +1cm.Unēšana nav traucēta. Neiroloģiskajā stāvoklī - letarģisks, fiksē skatienu, slikti tur galvu. CN — vesels, muskuļu tonuss pazemināts, vairāk rokās, simetrisks. Cīpslu refleksi zemi, D=S, beznosacījuma refleksi n/r — pēc vecuma. Svars - 7 kg, augstums - 61 cm (liekais svars tiek atzīmēts uz vidējā augšanas ātruma fona).
Slimnīcā, veicot bioķīmisko asins analīzi tukšā dūšā, pirmo reizi tika konstatēta cukura līmeņa pazemināšanās līdz 1,6 mmol/l, ja urīnā nav ketonvielu.
Laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas rezultāti:
- Okulists - patoloģija fundusā nav atklāta.
- EKG - sirdsdarbība 140, sinusa ritms, EOS vertikālais stāvoklis.
- Alergologs - atopiskais dermatīts, izplatīta forma, viegla gaita.
- Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa - aizkuņģa dziedzeris tipiskā vietā nav skaidri vizualizēts. Virsnieru dziedzeru ultraskaņa - bez izmaiņām. Nieru ultraskaņa - nevar izslēgt reaktīvas izmaiņas CHLS sienās, Frehley sindroms kreisajā pusē, pielektāze kreisajā pusē. Liesa - mērena splenomegālija.
- Pilna asins aina - Hb 129 g/l, er - 5,08 milj., l - 8,7 tūkst., ESR-3 mm/st.
- Urīna analīze - olbaltumvielas, cukurs, acetons - negatīvs, L - 2 - 3 in p / sp., er - 0 - 1 in p / sp.
- Asins bioķīmija (uzņemšanas laikā) - proteīns wt. - 60,5 g/l, ALAT - 20,2 g/l, ASAT - 66,9 g/l, kopējais bilirubīns. - 3,61 µmol/l, glikoze - 1,6 mmol/l, kreatinīns - 36,8 µmol/l, urīnviela - 1,88 mmol/l, kopējais holesterīns. - 4,44 mmol / l, dzelzs kopējais daudzums. - 31,92 µmol/l, kālijs - 4,9 mmol/l, nātrijs - 140,0 mmol/l.
Dinamiskā glikozes līmeņa kontrole atklāja pastāvīgu hipoglikēmiju kapilārajās un venozajās asinīs. Tukšā dūšā un 2 stundas pēc zīdīšanas dienas laikā glikēmija bija robežās no 0,96 līdz 3,2 mmol/l. Klīniski hipoglikēmija izpaudās kā palielināta ēstgriba, letarģija, tahikardija, labās acs ābola "ripošanas" epizodes, ģeneralizēti epileptiformi krampji. Interiktālajā periodā veselības stāvoklis ir apmierinošs. Hipoglikēmiskos stāvokļus pārtrauca perorāla glikozes uzņemšana, kā arī 10% glikozes intravenoza ievadīšana.
Diagnostikas nolūkos, lai apstiprinātu hiperinsulinismu, bērnam tika veikts badošanās tests: pēdējā nakts barošana 6:00, pirms barošanas glikēmija bija 2,8 mmol/l, 3,5 stundas pēc barošanas ar glikometru, glikēmijas līmeņa pazemināšanās līdz 1,5. tika atzīmēts mmol/l (zem atļautā sliekšņa). Uz hipoglikēmijas fona tika ņemts asins serums hormonālajiem pētījumiem (IRI, c-peptīds, kortizols, augšanas hormons). Tika ņemts venozo asiņu paraugs glikozes un lipīdu līmeņa bioķīmiskai izpētei. Pēc hipoglikēmijas atvieglošanas, intravenozi ievadot glikozi bolus, tika savākta trīs stundu urīna daļa, lai noteiktu ketonvielu saturu.
Rezultātu paraugi: nav acetonūrijas. Kontrainsulīna hormonu līmenis netiek samazināts (kortizols - 363,6 ar ātrumu 171 - 536 nmol / l, augšanas hormons - 2,2 ar ātrumu 2,6 - 24,9 μU / ml). C-peptīds - 0,53 pie normas - 0,36 - 1,7 pmol / l. IRI - 19,64 ar ātrumu 2,6 - 24,9 mmcU / ml. Venozā glikoze - 0,96 mmol / l. Asins lipīdu līmenis ir pie normas apakšējās robežas (triglicerīdi - 0,4 mmol / l, kopējais holesterīns - 2,91 mmol / l, holesterīna lipoprs augsts blīvums - 1,06 mmol / l, holesterīna lipoprs zems blīvums - 1,67 mmol/l IRI/glikozes indekss (19,64/0,96) bija 20,45 ar ātrumu, kas mazāks par 5,4.
Anamnēzes, dinamiskās novērošanas, klīniskās un laboratoriskās izmeklēšanas dati ļāva noteikt diagnozi: neketotiska hipoglikēmija. Hiperinsulinisms. Nesidioblastoze?
Lai noskaidrotu slimības ģenēzi un ārstēšanas taktiku, bērns tika pārvests uz Maskavas Bērnu klīniskās slimnīcas endokrinoloģijas nodaļu, kur zēnam insulīnomas iespējamība tika izslēgta. Tika apstiprināta nesidioblastozes diagnoze. Tika noteikta konservatīva izmēģinājuma terapija ar proglikēmu devā 10 mg uz kg ķermeņa svara. Tika novērota tendence normalizēties ogļhidrātu metabolisma rādītājiem. Ārstēšanas taktikas koriģēšanai plānota turpmāka dinamiska novērošana.
Aplūkotais klīniskais gadījums nosaka nepieciešamību pētīt ogļhidrātu metabolisma rādītājus visiem maziem bērniem ar konvulsīvo sindromu, jo zīdaiņiem un maziem bērniem tiek dzēsti hipoglikēmijas klīniskie simptomi, lai izslēgtu diagnostikas kļūdas.