Penyakit Sjögren (sindrom): apa itu, penyebab, gejala dan pengobatan. Penyakit Sjögren (sindrom sicca): apa itu, penyebab, gejala dan pengobatannya Apa saja jenis penyakit Sjögren?
![Penyakit Sjögren (sindrom): apa itu, penyebab, gejala dan pengobatan. Penyakit Sjögren (sindrom sicca): apa itu, penyebab, gejala dan pengobatannya Apa saja jenis penyakit Sjögren?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Penyakit Sjögren atau sindrom Sjögren merupakan kompleks dari beberapa penyakit yang saling melengkapi. Pasien mengeluhkan rasa kering pada mata dan mulut, serta nyeri pada persendian. Patologi ini cukup umum terjadi pada populasi orang dewasa, wanita pascamenopause dan orang lanjut usia sangat rentan terhadap sindrom Sjögren karena gangguan pada kelenjar lakrimal. Dari artikel ini Anda dapat mempelajari secara detail tentang penyakit Sjögren - apa itu penyakit dan dokter mana yang harus Anda hubungi.
Deskripsi penyakit
Ciri-ciri utama penyakit ini adalah kondisi berikut:
Biasanya, untuk mengetahui adanya penyakit, tanda-tanda disfungsi kelenjar eksokrin - kelenjar Bartholin, sebaceous, dan keringat - sudah cukup. Pada sekitar sepertiga kasus, sistem otot, sistem pembuluh darah, ginjal, organ pernapasan, saluran pencernaan, dan sistem muskuloskeletal terpengaruh.
Penyakit ini ditandai dengan peningkatan gejala yang lambat dan keterlibatan lebih banyak organ dan sistem dalam proses patologis. Kegagalan sistemik, gigi dan oftalmologis menyebabkan hilangnya kemampuan untuk bekerja. Pasien dengan penyakit Sjögren berisiko tinggi terkena penyakit ganas pada sistem limfatik.
Penyebab sindrom Sjögren
Mekanisme perkembangan penyakit ini bersifat autoimun. Akibat paparan berbagai faktor pemicu adalah disfungsi sistem kekebalan tubuh. Akibatnya, sistem pertahanan menganggap organ dan jaringan tubuh sendiri sebagai benda asing dan secara aktif menghancurkannya. Fenomena ini mungkin disebabkan oleh faktor-faktor berikut:
- kecenderungan turun temurun;
- perkembangan penyakit menular;
- reaksi stres yang konstan pada tubuh sebagai respons terhadap rangsangan eksternal;
- adanya sindrom kelelahan kronis;
- overdosis atau penyalahgunaan obat-obatan (yang disebut “stres kimiawi”);
- hipotermia biasa atau tubuh terlalu panas;
- kecenderungan terhadap jenis reaksi alergi seperti syok anafilaksis, edema Quincke.
Gejala
Sangat sering, pasien mengeluhkan ketidaknyamanan yang timbul dari kekeringan pada mukosa mulut, sementara ada peningkatan kelenjar ludah parotis atau submandibular (kami sarankan membaca: bagaimana dan dengan apa kelenjar ludah yang membesar dapat diobati?). Perdarahan tepat muncul di mata, fotofobia dan nyeri terjadi. Gejala penyakit Sjogren terbagi menjadi dua kelompok utama:
- kelenjar - terjadi perubahan patologis dan disfungsi kelenjar epitel;
- tanda-tanda penyakit ekstraglandular sangat bervariasi tergantung pada perjalanan penyakit masing-masing pasien.
Perasaan mulut kering (xerostomia)
Pasien khawatir akan mulut kering, yang menandakan timbulnya penyakit. Seringkali perkembangan patologi disertai demam rendah dan ruam kulit. Kelenjar ludah terkena dampaknya terlebih dahulu, dan terjadi penurunan produksi air liur. Salah satu tanda utama sindrom Sjögren adalah munculnya rasa asam yang tidak biasa di mulut. Selaput lendir, setelah kehilangan sifat pelindung air liur, mengering. Perkembangan stomatitis, kandidiasis, dan munculnya banyak karies mungkin terjadi.
Kesulitan menelan
Air liur dalam jumlah sedikit atau tidak ada sama sekali menyebabkan bibir kering dan munculnya kemacetan di sudut mulut. Pada tahap awal perkembangan penyakit, mulut kering hanya muncul dengan peningkatan aktivitas fisik atau kecemasan yang parah; seiring waktu, situasinya memburuk (kami sarankan membaca: mulut kering di malam hari: penyebab dan gejala penyakit apa ini?) . Ada kesulitan saat menelan, mukosa mulut menjadi merah cerah. Ketika sindrom Sjögren berkembang, tanda-tanda kerusakan saluran pencernaan muncul. Proses makan menjadi menyakitkan dan tidak menyenangkan. Konsekuensi dari patologi adalah perkembangan penyakit kronis pada saluran pencernaan - pankreatitis, kolitis.
Kurangnya air liur (cheilitis)
Dengan kekurangan air liur yang terus-menerus, lapisan tebal muncul di lidah, bau mulut bisa terjadi, dan permukaan bibir menjadi tertutup kerak kering. Pengeringan nasofaring memicu perkembangan penyakit penyerta, misalnya otitis media. Penderita sering kali merasakan adanya perubahan pada suaranya, menjadi parau atau parau. Jumlah air liur yang tidak mencukupi menyebabkan penurunan sekresi jus lambung dan enzim pankreas yang terlibat dalam pencernaan makanan.
Kematian papila lidah
Pada penyakit atau sindrom Sjögren, perubahan patologis juga mempengaruhi lidah. Permukaannya menjadi kendur, timbul rasa tidak nyaman dan sensasi terbakar. Seringkali pasien berhenti membedakan rasa makanan. Hal ini terjadi karena pengecap lidah menjadi datar atau atrofi total. Lidah memperoleh warna cerah yang luar biasa, dan ada rasa mati rasa di permukaan, termasuk area lateral. Lidah yang “terlipat” dan tanda-tanda penyakit lainnya dapat dilihat pada foto yang menyertai artikel.
Pembesaran kelenjar parotis (gondongan)
Pada penyakit Sjögren, proses inflamasi berkembang di kelenjar parotis. Kelenjar ludah bertambah besar secara signifikan, pembengkakan muncul, dan keluarnya cairan bernanah melalui saluran ludah. Suhu tubuh pasien naik hingga 39-40°C, dan terjadi kesulitan membuka mulut. Seringkali pasien mencoba mengisolasi area parotis untuk menghilangkan rasa tidak nyaman.
Kurangnya cairan air mata (xerophthalmia)
Gangguan produksi air mata dianggap sebagai salah satu tanda khas penyakit Sjögren. Dalam kasus kombinasi penyakit yang mendasarinya dengan rheumatoid arthritis, kekurangan cairan air mata lebih terasa. Gejala penyakitnya adalah sensasi sebagai berikut:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Kelopak mata atas dan bawah bengkak dan gatal. Munculnya kelelahan mata dan nyeri dengan sedikit ketegangan dicatat. Dalam beberapa kasus, penurunan ketajaman penglihatan yang signifikan dan perkembangan fotofobia mungkin terjadi.
Ketidaknyamanan sendi
Penyakit Sjögren, antara lain, ditandai dengan rasa tidak nyaman pada persendian, rasa kaku dan nyeri otot, yang terutama terlihat setelah bangun tidur. Pada dasarnya, proses patologis mempengaruhi sendi lutut dan siku, serta pergelangan tangan dan jari. Pada saat yang sama, terjadi perlambatan pertumbuhan kuku, yang menjadi rapuh dan tipis.
Tanda-tanda lainnya
Perubahan patologis terjadi pada selaput lendir alat kelamin luar pada wanita. Pasien melaporkan sensasi terbakar, kering, dan gatal pada lubang vagina. Saat berhubungan seksual, rasa tidak nyaman dan nyeri terjadi karena produksi pelumasan alami yang tidak mencukupi.
Pada tahap awal penyakit, keringat berkurang dan kulit kering parah muncul akibat kerusakan kelenjar yang bertanggung jawab untuk produksi sebum. Seiring waktu, bisul dan luka terbuka terbentuk di kulit, dan gatal-gatal mungkin muncul.
Proses patologis melibatkan ginjal dan organ pencernaan. Penyakit ini dapat memicu perkembangan sirosis hati, di mana jaringan organ rusak. Pasien mengeluhkan rasa pahit di mulut dan gangguan pencernaan. Lapisan perut juga mengering sehingga mencegah pencernaan normal. Konsekuensinya adalah terbentuknya bisul, dan pankreatitis akut sering didiagnosis.
Dalam beberapa kasus, pembentukan neoplasma ganas diamati di lokasi kelenjar ludah. Jika tindakan tidak diambil untuk mendeteksi dan mengobati penyakit secara tepat waktu, sistem kekebalan tubuh akan gagal total - kanker kulit terjadi.
Bagaimana penyakit ini didiagnosis?
Saat mendiagnosis suatu penyakit, perlu untuk menyingkirkan sejumlah patologi yang memiliki gejala serupa, misalnya diabetes mellitus atau penyakit Parkinson. Dehidrasi umum dan penggunaan obat antikolinergik juga dapat menyebabkan selaput lendir kering.
Karena generalisasi prosesnya, perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap seluruh sistem dan organ. Untuk meresepkan pengobatan yang efektif, ahli saraf, ahli ortopedi, ahli reumatologi, dan dokter gigi dilibatkan dalam membuat diagnosis. Konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan dokter mata adalah wajib.
Untuk memperhitungkan semua kemungkinan komplikasi, tes laboratorium dan instrumental ditentukan:
- penentuan antibodi antinuklear;
- tes Shimer;
- sialometri;
- biopsi jaringan kelenjar ludah;
- USG atau MRI;
- pemeriksaan mata menggunakan lampu khusus.
Metode pengobatan
Saat merawat sindrom Sjögren, spesialis utamanya adalah ahli reumatologi. Penyakit ini rentan terhadap pengaruh obat hormonal dan sitostatik. Untuk lesi sistemik, seperti glomerulonefritis, polineuritis, vaskulitis nekrotikans ulseratif, plasmapheresis ditentukan. Untuk menghilangkan akibat xerophthalmia, dianjurkan untuk menggunakan air mata buatan, serta mencuci mata dengan larutan antiseptik. Untuk proses inflamasi kelenjar parotis, aplikasi obat digunakan. Air liur buatan digunakan untuk meredakan mulut kering. Hasil yang baik dalam memulihkan mukosa mulut dicapai dengan penggunaan minyak buckthorn laut dan rosehip sebagai aplikasi. Untuk mencegah berkembangnya karies, perlu berkonsultasi dengan dokter gigi.
Selama pengobatan penyakit Sjögren, perhatian khusus diberikan untuk memulihkan fungsi saluran pencernaan. Untuk insufisiensi sekretori, dianjurkan terapi penggantian jangka panjang dengan menggunakan jus lambung alami, asam klorida dan enzim.
Penyakit atau sindrom Sjögren paling sering terjadi pada penderita penyakit reumatoid. Faktor usia dan jenis kelamin juga berhubungan langsung dengan perkembangan penyakit. Kategori pasien ini perlu memantau kesehatan mereka dengan lebih cermat. Inisiasi pengobatan yang tepat waktu membantu menghindari komplikasi yang secara signifikan mengurangi kualitas hidup dan seringkali menyebabkan kecacatan. Perjalanan penyakit dapat dikontrol dalam jangka waktu yang lama, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang bergantian. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya dan tetap diderita pasien seumur hidup.
Prognosis dengan terapi yang diresepkan dengan benar adalah baik - dimungkinkan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan memulihkan kemampuan untuk bekerja. Untuk tujuan pencegahan, perlu untuk menghindari tekanan berlebihan pada organ penglihatan, situasi stres, dan secara ketat mengikuti semua instruksi dari dokter yang merawat.
3055 0
Sindrom Sjögren ("sindrom siggy") adalah lesi autoimun pada kelenjar eksokrin (terutama lakrimal dan ludah), disertai hipofungsinya dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit imunoinflamasi sistemik. Definisi ini, yang menurut kami paling akurat dari sudut pandang ilmiah, sepenuhnya mencirikan esensi patologi ini.
Triad diagnostik K. Bloch dkk populer di kalangan dokter. (1965):
1) keratokonjungtivitis kering dengan kelenjar lakrimal membesar atau normal;
2) xerostomia dengan kelenjar ludah membesar atau normal; 3) adanya penyakit jaringan ikat sistemik (lebih sering artritis reumatoid (RA), lebih jarang lupus eritematosus sistemik (SCR), skleroderma sistemik (SSD), bahkan lebih jarang - poliarteritis nodosa atau dermatomiositis).
Kebanyakan penulis menganggap dua dari tiga manifestasi ini cukup dan diperlukan untuk diagnosis sindrom Sjögren. Kombinasi sicca dengan RA atau penyakit jaringan ikat lainnya dianggap sebagai sindrom Sjögren sekunder, dan hanya adanya keratoconjunctivitis sicca dan xerostomia dianggap sebagai sindrom Sjögren primer (atau "penyakit Sjögren", dalam terminologi yang kurang diterima). Penyakit ini terjadi pada semua ras dan pada usia yang berbeda (termasuk anak-anak). Lebih dari 90% pasien adalah wanita paruh baya dan lanjut usia.
Etiologi dan patogenesis
Etiologi dan patogenesisnya tidak jelas. Diketahui bahwa limfosit T dan B terdapat pada lesi jaringan; sintesis lokal dari sejumlah besar imunoglobulin merupakan karakteristik, yang menunjukkan penurunan fungsi penekan T dan, karenanya, aktivasi sel B. Di antara pasien dengan sindrom Sjögren primer, terdapat frekuensi antigen histokompatibilitas DR3 dan B8 yang lebih tinggi. Bukti tidak langsung dari peran faktor keturunan dan kelainan autoimun pada sindrom Sjögren adalah seringnya manifestasi sindrom sicca pada tikus NZB/W dan MRL murni dengan tanda-tanda patologi autoimun yang jelas.Ciri histomorfologi utama- infiltrasi limfositik dan sel plasma pada kelenjar ludah, lakrimal, dan kelenjar eksokrin lainnya - bronkus, gastrointestinal, vagina. Biasanya, kerusakan terjadi pada kelenjar ludah besar (parotis, submandibular) dan kelenjar kecil yang terletak di selaput lendir gusi dan langit-langit mulut. Pada tahap pertama, infiltrasi terletak di sekitar saluran intralobular kecil, kemudian menyebar ke seluruh parenkim kelenjar, kadang disertai dengan pembentukan pusat limfoid germinal dan atrofi jaringan kelenjar yang digantikan oleh jaringan adiposa.
Ditandai dengan proliferasi dan metaplasia sel-sel yang melapisi saluran, dengan perkembangan yang disebut pulau mioepitel, yang ditemukan pada spesimen biopsi kelenjar ludah pada 30-40% kasus. Struktur lobular umum kelenjar ini biasanya dipertahankan; pada sejumlah pasien, beberapa lobulus tidak berubah, yang lain hampir hancur total. Ukuran kelenjar yang terkena bisa membesar atau normal. Penting untuk dicatat bahwa, meskipun manifestasi klinis sindrom Sjogren diamati pada sebagian kecil pasien dengan penyakit jaringan ikat difus, tanda-tanda histologis subklinis dari peradangan kelenjar ludah ditemukan pada hampir 100%. Secara khusus, J. Waterhouse dan J. Doniach (1966) menemukan infiltrat limfositik di kelenjar submandibular pada semua orang yang meninggal karena rheumatoid arthritis.
Dalam beberapa kasus, infiltrat limfoid dapat terjadi tidak hanya di kelenjar eksokrin, tetapi juga di paru-paru, ginjal, dan otot rangka, terkadang menyebabkan gangguan fungsional terkait. Pada beberapa pasien, infiltrat limfoid di kelenjar ludah, kelenjar getah bening, dan organ dalam kehilangan karakter inflamasi jinak seperti biasanya.
Sel-sel tersebut memperoleh penampilan dan polimorfisme yang “lebih muda”, dan menunjukkan tanda-tanda penyebaran invasif (khususnya, struktur kelenjar getah bening dapat terhapus seluruhnya). Dalam kasus seperti itu, tidak selalu mungkin untuk secara jelas membedakan secara morfologis antara limfoproliferasi jinak dan ganas, itulah sebabnya istilah “pseudolimfoma” muncul. Pada beberapa pasien, gambaran histologis berhubungan dengan limfadenopati imunoblastik; perkembangan limfosarkoma sejati juga mungkin terjadi.
Gambaran klinis
Xerophthalmia, yaitu mata kering itu sendiri, yang berhubungan dengan produksi air mata yang tidak mencukupi, biasanya merupakan tanda pertama penyakit ini. Pasien mengeluhkan rasa kering pada mata, sensasi ada benda asing (“pasir”), rasa terbakar, gatal, nyeri, rasa tidak nyaman saat membaca, kesulitan membuka mata di pagi hari, fotofobia. Pada pemeriksaan, mata tampak iritasi, kering, dengan pelebaran pembuluh darah konjungtiva dan pericorneal.Sejumlah kecil cairan kental berwarna putih atau kekuningan merupakan ciri khasnya. Pada pasien, produksi air mata berkurang, hingga tidak adanya air mata sama sekali, yang terutama terlihat dengan emosi negatif yang parah (ketidakmampuan menangis) dan paparan zat yang mengiritasi (khususnya, kurangnya produksi air mata saat mengupas bawang). Biasanya, pasien merasa lebih baik di daerah dengan iklim lembab dan sejuk.
Diagnosis obyektif keratokonjungtivitis kering dimungkinkan dengan pewarnaan area konjungtiva dan kornea yang berubah dengan larutan rose bengal 1% (namun, hasil teknik ini tidak selalu ditafsirkan dengan jelas) dan terutama menggunakan lampu celah, yang membuatnya mungkin untuk menentukan keratitis belang-belang dan keratitis filamen. Untuk mengenali penurunan produksi air mata, yang paling populer adalah tes Schirmer, yang terdiri dari tes berikut.
Sepotong kertas saring selebar 5 mm ditempatkan dengan ujung atas di belakang kelopak mata bawah pada batas sepertiga tengah dan dalam. Biasanya, kertas menjadi basah setidaknya 15 mm dalam 5 menit. Dengan hasil yang lebih rendah, sekresi air mata dapat distimulasi dengan menghirup larutan amonium klorida 10%, yang botolnya ditempatkan 15 cm di bawah hidung (“tes Schirmer paksa”). Tes Schirmer yang positif (yaitu fakta produksi air mata yang tidak mencukupi) tidak sama dengan keratoconjunctivitis sicca, terutama jika tes ini dilakukan pada suhu tinggi di ruang kering.
Peningkatan kelenjar lakrimal yang terlihat secara klinis pada sindrom Sjogren terjadi pada tidak lebih dari 5% pasien. Mata kering pada penyakit ini tidak dapat dikaitkan hanya dengan penghancuran parenkim kelenjar lakrimal oleh infiltrasi inflamasi, karena operasi pengangkatan kelenjar ini (karena alasan lain) tidak menyebabkan kekeringan yang parah. Rupanya, lesi pada semua kelenjar mukosa kantung konjungtiva pada sindrom Sjögren sangat penting dalam perkembangan xerophthalmia. Mungkin perubahan komposisi biokimia air mata mungkin memainkan peran tertentu: penurunan viskositas dan peningkatan kadar air membuat tidak mungkin terciptanya lapisan air mata yang seragam di permukaan kornea.
Keratokonjungtivitis kering yang tidak diobati dapat dipersulit oleh infeksi sekunder, yang terutama disebabkan oleh melemahnya atau tidak adanya efek bakterisidal lisozim yang terkandung dalam sekresi normal kelenjar lakrimal. Akibat infeksi (bakteri atau virus), berbagai komplikasi mungkin terjadi - penyatuan kelopak mata dengan bola mata, hilangnya refleks berkedip, keratitis ulseratif, perforasi kornea dengan ancaman uveitis, glaukoma sekunder dan kehilangan penglihatan, yang sangat jarang terjadi.
Xerostomia, jika terjadi secara terpisah, tidak boleh dianggap sebagai manifestasi wajib dari sindrom Sjögren. Mulut kering terjadi pada orang tua, pecandu alkohol, perokok, dan orang yang bernapas melalui mulut atau mengonsumsi antidepresan. Mulut kering parah sementara juga terjadi karena kegembiraan gugup. Selain itu, pasien dengan sindrom Sjögren mungkin hanya mengalami sensasi mulut kering yang sangat ringan sehingga tidak secara aktif mengeluhkannya. Selain itu, bahkan dengan tanda-tanda histologis penyakit yang tidak dapat disangkal, jumlah air liur terkadang tetap cukup sehingga pasien tidak mengalami ketidaknyamanan.
Xerostomia parah pada sindrom Sjögren bisa sangat menyusahkan. Kesulitan terbesar timbul saat mengunyah dan menelan makanan padat, sehingga pasien terpaksa terus-menerus minum air putih. Upaya mengatasi kekeringan dengan menghisap lemon atau permen asam hanya berhasil pada tahap awal. Dalam kasus yang parah, partikel makanan “menempel” pada gusi, pipi, dan langit-langit mulut, dan pasien terpaksa mengeluarkannya dengan tangan. Kekeringan pada mukosa faring dapat menyebabkan disfagia; dalam beberapa kasus, ada pelanggaran nyata terhadap mobilitas kerongkongan.
Retakan yang menyakitkan di bibir dan sudut mulut sangat umum terjadi. Selaput lendir mulut sering mengalami iritasi, jaringan permukaannya mudah terkelupas, dan makan makanan panas atau pedas menimbulkan rasa sakit. Saat minum susu, benang menggumpal yang menempel di selaput lendir pipi terkadang disalahartikan sebagai infeksi jamur (yang dalam beberapa kasus justru dapat memperumit xerostomia pada sindrom Sjögren). Glositis atrofi yang menyakitkan dengan lidah pecah-pecah tidak jarang terjadi. Stomatitis ulseratif juga mungkin terjadi. Akumulasi air liur yang normal di dasar frenulum lidah tidak diamati pada kasus yang parah secara klinis. Peningkatan air liur juga tidak mungkin terjadi setelah pemijatan kelenjar parotis dan submandibular.
Pada kebanyakan pasien, pembesaran kelenjar parotis bersifat unilateral dan sementara, meskipun ukuran normal atau pembesaran bilateral dapat dipertahankan. Kelenjar submandibular lebih jarang membesar. Kelenjar ludah yang membesar seringkali terasa sedikit nyeri pada palpasi dan biasanya padat, dengan permukaan halus atau tidak rata. Pada saat yang sama, mereka tidak memiliki kepadatan batu atau karakteristik nodularitas tumor. Nyeri akut pada kelenjar, dikombinasikan dengan demam, hiperemia lokal, dan hipertermia, paling sering menunjukkan penambahan infeksi sekunder, yang biasanya merupakan akibat dari pelebaran dan liku-liku saluran ludah intraglandular yang sering diamati.
Untuk menilai patologi saluran ini, serta tingkat atrofi parenkim kelenjar, sialografi kontras dapat berhasil digunakan. Tingkat keparahan kerusakan parenkim kelenjar juga ditentukan dengan skintigrafi menggunakan teknesium berlabel (99m Te). Dalam hal ini, tingkat penyerapan radionuklida oleh jaringan kelenjar ludah dan, sebagai kontrol, kelenjar tiroid dibandingkan.
Anehnya, jumlah air liur yang dikeluarkan per satuan waktu, yang tampaknya harus mencirikan xerostomia secara akurat, pada kenyataannya bukanlah indikator yang cukup dapat diandalkan, karena indikator ini dapat mengalami fluktuasi individu yang tajam. Untuk penilaian umum tentang penurunan air liur, terkadang penting untuk memverifikasi kecilnya efek stimulasi dari makanan asam, seperti lemon.
Dengan jumlah air liur yang tidak mencukupi, radang gusi, bau mulut, karies, dan sakit gigi sering terjadi. Gigi mudah patah dan tambalan yang dipasang sebelumnya rontok. Perlu diingat bahwa xerostomia akibat obat hampir tidak pernah menjadi penyebab patologi gigi.
Perubahan pada selaput lendir alat kelamin luar
Kelenjar apokrin pada alat kelamin luar wanita sering terkena sindrom Sjogren, yang disertai dengan kekeringan dan atrofi pada mukosa vagina. Pasien mengeluhkan sensasi kering, terbakar dan dispareunia. Pemeriksaan histologis sering menunjukkan vaginitis nonspesifik. Penafsiran perubahan ini diperumit oleh fakta bahwa perubahan ini lebih sering terjadi pada wanita selama menopause dan oleh karena itu mungkin disebabkan oleh defisiensi estrogen daripada sindrom kering.Manifestasi sistemik dari sindrom Sjogren seringkali menimbulkan kesulitan serius dalam interpretasi patogenetiknya.
Mereka bisa: 1) menjadi gejala penyakit jaringan ikat tertentu, yang sering dikombinasikan dengan sindrom Sjögren; 2) mencerminkan ciri patogenetik sebenarnya dari sindrom yang dimaksud dan 3) menjadi konsekuensi nonspesifik dari kurangnya fungsi kelenjar eksokrin dengan selaput lendir kering, dll. Jelas, kategori gejala pertama tidak berhubungan dengan sindrom Sjögren dan merupakan tidak dipertimbangkan dalam bagian ini.
Perubahan kulit
Gejala umum sindrom Sjögren- kulit kering, meski pasien relatif jarang aktif mengeluhkannya. Pada kebanyakan pasien, peningkatan suhu lingkungan, aktivitas fisik, atau suntikan pilocarpine menyebabkan keringat berlebih. Namun, dalam beberapa kasus hal ini tidak terjadi dan biopsi kulit menunjukkan perubahan inflamasi di area kelenjar keringat dengan rusaknya strukturnya. Kulit. perubahan yang mencerminkan vaskulitis (borok, perdarahan) dibahas di bawah ini.Sangat sering diamati sarang lebah, yang merupakan cerminan dari alergi obat yang merupakan ciri khas sindrom Sjögren. K.Whaley dkk. (1973) bahkan menemukan bahwa reaksi alergi terhadap penisilin pada RA hampir secara eksklusif terjadi pada pasien dengan sindrom Sjogren.
Kerusakan pada sendi dan otot
Dari 50 hingga 70% dari semua pasien dengan sindrom Sjogren memiliki penyakit inflamasi jaringan ikat (biasanya rheumatoid arthritis), yang menentukan sifat patologi sendi. Namun, di antara pasien dengan sindrom Sjögren primer, 10-15% juga menderita arthralgia atau arthritis yang tidak sesuai dengan kerangka yang jelas dari nosologi spesifik yang menyertainya. Artritis biasanya ringan dan bersifat sementara. Meskipun kemungkinan terulang kembali, erosi tidak terjadi. Perkembangan terbalik dari perubahan inflamasi terjadi tanpa pengobatan.Sendi yang paling sering terkena adalah sendi lutut dan siku. Patogenesis varian arthritis ini tidak diketahui. Ada pendapat tentang sifat imunokompleksnya. Argumen tidak langsung yang mendukung sudut pandang ini adalah seringnya kombinasi sindrom Sjogren dan RA, yang masing-masing ditandai dengan tingginya tingkat kompleks imun yang bersirkulasi dan tidak adanya sindrom kering pada pasien dengan artritis psoriatik dan spondyloarthritis seronegatif lainnya. dimana pembentukan kompleks imun sama sekali tidak seperti biasanya.
Perlu diingat bahwa meskipun pada sebagian besar pasien dengan kombinasi sindrom RA dan Sjögren, tanda-tanda proses rheumatoid sudah lama mendahului sindrom sicca, hubungan sebaliknya juga mungkin terjadi. Oleh karena itu, ketika sendi artikular pertama kali muncul pada pasien dengan sindrom Sjögren terisolasi jangka panjang, timbulnya artritis reumatoid yang sebenarnya tidak dapat dikesampingkan.
Kerusakan otot yang parah pada sindrom Sjögren primer hampir tidak pernah terjadi; hanya ada sedikit deskripsi yang sesuai. Pasien dalam beberapa kasus mengeluhkan mialgia ringan dan kelemahan otot sedang, dan yang terakhir mungkin juga berhubungan dengan gangguan elektrolit dan asidosis tubulus. Biopsi otot pada pasien dengan sindrom Sjogren primer sering menunjukkan miositis fokal tanpa gejala klinis dengan infiltrasi limfoid perivaskular, serta pengendapan imunoglobulin dan komplemen dalam jaringan otot dan perubahan distrofi miofibril di bawah mikroskop elektron.
Sistem pernapasan
Hampir 50% pasien dengan sindrom Sjögren melaporkan kekeringan pada selaput lendir hidung. Dalam beberapa kasus, hal ini signifikan dan disertai dengan pembentukan kerak keras yang menyakitkan dan mimisan. Sensasi rasa dan bau mungkin melemah atau berubah. Setelah diperiksa, atrofi mukosa hidung ditemukan pada banyak pasien. Terkadang terjadi kekeringan pada pita suara, yang mungkin dilapisi lendir kental. Perubahan ini menyebabkan suara menjadi serak. Penurunan tajam pendengaran dan otitis media serosa mungkin terjadi karena penutupan lubang nasofaring saluran pendengaran oleh kerak kering; Menghilangkan kerak dapat menyebabkan perbaikan yang cepat.Seringkali disebut bronkitis kering, di mana keluarnya lendir yang kental menyebabkan batuk kering terus-menerus dengan kesulitan mengeluarkan dahak dan penambahan infeksi sekunder. Dalam pengembangan yang terakhir, produksi IgA lokal yang tidak mencukupi juga penting.
Infiltrat dinding bronkiolus dan septa alveolar oleh limfosit T dan B dianggap relatif spesifik untuk sindrom Sjögren, yang secara klinis dapat bermanifestasi sebagai gejala obstruksi jalan napas dengan batuk dan sesak napas, serta episode pneumonia interstisial yang biasanya ringan. Radang selaput dada ringan jangka pendek yang sembuh secara spontan dalam 1-2 minggu sering digambarkan. Proses inflamasi interstisial kronis (fibrosing alveolitis) relatif jarang terjadi.
Sistem kardiovaskular pada sindrom Sjögren tidak mengalami perubahan patologis spesifik apa pun yang terutama terkait dengan penyakit ini.
Patologi ginjal
Sejumlah pasien dengan sindrom Sjogren menunjukkan tanda-tanda gangguan fungsi tubulus ginjal yang tersembunyi atau jelas, yang dimanifestasikan oleh asidosis tubulus, aminoasiduria, dan glikosuria ginjal. Mekanisme perkembangan kelainan ini belum sepenuhnya dijelaskan. Secara khusus, terdapat asumsi bahwa penyakit ini berhubungan dengan pielonefritis kronis atau peningkatan kekentalan darah akibat hiperglobulinemia, yang sering kali merupakan ciri sindrom Sjogren. Kemungkinan besar patologi ini berhubungan langsung dengan reaksi imun, karena infiltrasi lapisan meduler ginjal dengan limfosit dan sel plasma ditemukan pada pasien terkait.Pandangan ini didukung oleh fakta bahwa asidosis tubulus pada sindrom Sjögren membaik setelah pengobatan dengan imunosupresan sitostatik. Selain itu, perlu dicatat bahwa selama krisis autoimun penolakan ginjal yang ditransplantasikan, asidosis tubulus juga berkembang dalam kombinasi dengan infiltrasi limfoid peritubular. Karena keterlibatan tubulus dalam proses tersebut dapat memanifestasikan dirinya dalam penurunan respons terhadap hormon antidiuretik, ketika mengonsumsi lebih banyak cairan (karena xerostomia), terkadang hal ini menyebabkan perkembangan kompleks gejala diabetes insipidus.
Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dengan sindrom Sjogren mengalami glomerulonefritis akut, dikombinasikan dengan hipokomplementemia dan pengendapan imunoglobulin dan komplemen di membran utama glomeruli. Penting untuk dicatat bahwa ini bukan tentang SLE yang terjadi bersamaan, di mana perkembangan sindrom Sjögren sangat mungkin terjadi, karena tidak satupun dari pasien ini memiliki antibodi terhadap DNA asli, yang sangat spesifik untuk pasien dengan lupus nefritis.
Organ pencernaan dan perut
Kekeringan pada mukosa esofagus, yang terjadi pada sindrom Sjögren yang parah, dapat menyebabkan disfagia ringan saat mengonsumsi makanan padat pada beberapa pasien. Gastritis atrofi kronis dengan penurunan keasaman yang nyata tidak jarang terjadi, terkadang dikombinasikan dengan adanya antibodi terhadap sel parietal. Pankreatitis akut telah dijelaskan pada beberapa pasien. Tidak ada patologi usus serius atau gangguan penyerapan usus yang diamati.Sedikit pembesaran hati dan limpa yang dikombinasikan dengan tanda-tanda laboratorium disfungsi hati yang sedang tidak jarang terjadi. Relatif sering, antibodi terhadap mitokondria, otot polos dan membran sel hati terdeteksi, yang dianggap sebagai indikasi pasti partisipasi hati dalam proses patologis imun. Kemungkinan berkembangnya patologi hati tertentu (hepatitis aktif kronis atau sirosis bilier primer) sebagai manifestasi sindrom Sjögren (seperti yang ditunjukkan beberapa penulis) tampaknya tidak cukup terbukti secara meyakinkan.
Dalam kasus seperti ini, hal ini tidak dapat dikesampingkan membalikkan hubungan sebab-akibat, karena sindrom Sjögren sekunder sering terjadi pada penyakit autoimun ini (seperti pada RA yang dikombinasikan dengan sindrom kering, kerusakan sendi tidak dapat dianggap sebagai manifestasi sindrom Sjögren). Di antara kemungkinan patologi endokrin, tanda-tanda histologis tiroiditis kronis tipe Hashimoto harus diperhatikan pada sekitar 5% pasien dengan sindrom Sjögren. Sifat autoimun dari kedua sindrom ini membuat kombinasi ini cukup dapat dimengerti. Pada saat yang sama, tanda-tanda klinis hipotiroidisme sangat jarang terjadi.
Sejumlah pasien dengan sindrom Sjögren yang parah mengalami vaskulitis pada pembuluh darah sedang dan kecil, yang secara klinis bermanifestasi sebagai tukak kulit dan neuropati perifer. Hal ini ditandai dengan kombinasi yang sangat sering dengan adanya antibodi Ro. Pada sejumlah pasien, vaskulitis dikombinasikan dengan hiperglobulinemia dan mungkin merupakan cerminan dari patologi kompleks imun (setidaknya dalam beberapa kasus). Gejala utamanya adalah “purpura hiperglobulinemia”, yang dimanifestasikan oleh fokus perdarahan di kaki.
Elemen perdarahan dalam kasus yang khas, disertai rasa gatal dan menonjol di atas permukaan kulit, yang suhunya biasanya sedikit meningkat. Dalam kasus yang jarang terjadi, ruam tampak menyatu. Purpura hiperglobulinemia merupakan ciri khas dari “sindrom kering”. Dipercaya bahwa di antara pasien dengan kombinasi hiperglobulinemia dan perdarahan pada kaki, 20-30% pernah atau akan mengalami manifestasi khas sindrom Sjogren. Bahkan dengan sindrom sicca primer, sindrom Raynaud lebih sering terjadi dibandingkan pada populasi umum. Namun, hubungannya dengan vaskulitis sendiri nampaknya diragukan.
Perubahan pada sistem saraf pusat dan saraf kranial dijelaskan oleh sebagian besar penulis vaskulitis lokalisasi yang sesuai. Berbagai gejala serebral telah dijelaskan, termasuk nistagmus, hemiparesis berulang dan, pada kasus yang parah, meningoensefalitis serosa. Di antara saraf kranial, saraf trigeminal relatif lebih sering terkena dengan berkembangnya sindrom nyeri yang khas. Pada pasien terisolasi dengan sindrom Sjogren, arteritis nekrotikans parah diamati dengan manifestasi klinis yang sesuai dengan poliarteritis nodosa klasik. Namun, tidak dapat dikesampingkan bahwa poliarteritis pada kasus tersebut bukanlah manifestasi dari sindrom Sjögren, melainkan penyakit “yang menyertai” (seperti RA, dll.).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang menyebabkan kerusakan sistemik pada jaringan ikat. Kelenjar eksokrin - kelenjar ludah dan lakrimal - paling menderita akibat proses patologis. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini memiliki perjalanan penyakit yang kronis dan progresif.
Sindrom Sjögren - penyakit apa ini?
Kompleks gejala sindrom kering pertama kali diketahui oleh dokter mata Swedia Sjögren kurang dari seratus tahun yang lalu. Ia menemukan bahwa sejumlah besar pasiennya yang datang kepadanya dengan keluhan mata kering memiliki beberapa gejala serupa: peradangan kronis pada sendi dan xerostomia - kekeringan pada mukosa mulut. Pengamatan ini juga menarik minat para dokter dan ilmuwan lain. Ternyata patologi ini umum terjadi dan diperlukan pengobatan khusus untuk memberantasnya.
Sindrom Sjögren - apa itu? Penyakit autoimun kronis ini terjadi dengan latar belakang tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh. Tubuh salah mengira selnya sendiri sebagai sel asing dan mulai secara aktif memproduksi antibodi terhadap sel tersebut. Terhadap latar belakang ini, proses inflamasi berkembang, yang menyebabkan penurunan fungsi kelenjar eksokrin - biasanya kelenjar ludah dan lakrimal.
Sindrom Sjögren - penyebab
Kedokteran belum bisa mengatakan dengan pasti mengapa penyakit autoimun berkembang. Itulah mengapa masih menjadi misteri dari mana sindrom Sjögren kering berasal. Diketahui bahwa faktor genetik, imunologi, hormonal dan beberapa faktor eksternal terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Dalam kebanyakan kasus, pendorong berkembangnya penyakit ini adalah virus - sitomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - atau penyakit seperti polimiositis, skleroderma sistemik, lupus eritematosus, artritis reumatoid.
Sindrom Sjögren primer
Ada dua jenis penyakit utama. Tapi penampakannya kurang lebih sama. Pengeringan selaput lendir pada kedua kasus terjadi karena infiltrasi limfositik pada kelenjar eksokrin di sepanjang saluran pencernaan dan saluran pernapasan. Jika penyakit ini berkembang secara mandiri dan tidak ada yang mendahului kemunculannya, maka ini adalah penyakit Sjögren primer.
Sindrom Sjögren sekunder
Seperti yang diperlihatkan oleh praktik, dalam beberapa kasus penyakit ini terjadi dengan latar belakang diagnosis lain. Menurut statistik, sindrom kering sekunder terjadi pada 20-25% pasien. Hal ini didiagnosis ketika penyakit ini memenuhi kriteria masalah seperti rheumatoid arthritis, dermatomiositis, skleroderma dan lain-lain yang berhubungan dengan lesi jaringan ikat.
Sindrom Sjögren - gejala
Semua manifestasi penyakit biasanya dibagi menjadi kelenjar dan ekstraglandular. Fakta bahwa sindrom Sjogren telah menyebar ke kelenjar lakrimal dapat dipahami dengan sensasi terbakar, “pasir” di mata. Banyak orang mengeluhkan rasa gatal yang parah pada kelopak mata. Seringkali mata menjadi merah, dan zat kental berwarna keputihan menumpuk di sudutnya. Seiring perkembangan penyakit, fotofobia terjadi, fisura palpebra menjadi lebih sempit, dan ketajaman penglihatan menurun. Pembesaran kelenjar lakrimal jarang terjadi.
Tanda-tanda khas sindrom Sjogren, yang mempengaruhi kelenjar ludah: selaput lendir kering di mulut, batas merah, bibir. Seringkali, pasien mengalami kemacetan, dan selain kelenjar ludah, beberapa kelenjar di dekatnya juga membesar. Pada awalnya, penyakit ini memanifestasikan dirinya hanya selama aktivitas fisik atau tekanan emosional. Namun kemudian, kekeringan menjadi permanen, bibir menjadi tertutup kerak hingga pecah-pecah, sehingga meningkatkan risiko infeksi jamur.
Terkadang, karena kekeringan pada nasofaring, kerak mulai terbentuk di hidung dan saluran pendengaran, yang dapat menyebabkan otitis media dan bahkan gangguan pendengaran sementara. Ketika tenggorokan dan pita suara menjadi sangat kering, muncul suara serak dan suara serak. Dan gangguan menelan juga menyebabkan gastritis atrofi. Diagnosisnya dimanifestasikan oleh mual, kehilangan nafsu makan, rasa berat di daerah epigastrium setelah makan.
Manifestasi ekstraglandular dari gejala kompleks sindrom Sjogren terlihat seperti ini:
- nyeri sendi;
- kekakuan otot dan persendian di pagi hari;
- kelemahan otot;
- ruam berdarah kecil yang terjadi dengan latar belakang kerusakan pembuluh darah;
- neuritis pada saraf wajah atau trigeminal;
- ruam hemoragik pada batang tubuh dan anggota badan;
- kekeringan vagina.
Sindrom Sjögren - diagnosis banding
Definisi penyakit ini terutama bergantung pada adanya xerophthalmia atau xerostomia. Yang terakhir didiagnosis menggunakan sialografi, skintigrafi parotis dan biopsi kelenjar ludah. Untuk mendiagnosis xerophthalmia, dilakukan tes Schirmer. Salah satu ujung kertas saring diletakkan di bawah kelopak mata bawah dan dibiarkan beberapa saat. Pada orang sehat, sekitar 15 mm strip akan basah setelah 5 menit. Jika sindrom Sjögren dipastikan, diagnosis menunjukkan bahwa basah tidak lebih dari 5 mm.
Saat membuat diagnosis banding, penting untuk diingat bahwa SS dapat berkembang bersamaan dengan diagnosis seperti tiroiditis autoimun, anemia pernisiosa, dan penyakit akibat obat. Penentuan sindrom sicca primer sangat difasilitasi oleh deteksi antibodi SS-B. Diagnosis penyakit Sjögren paling sulit dilakukan pada rheumatoid arthritis, karena kerusakan sendi dimulai jauh sebelum tanda-tanda sicca muncul.
Sindrom Sjögren - tes
Diagnosis penyakit ini melibatkan tes laboratorium. Ketika didiagnosis dengan penyakit Sjogren, tes menunjukkan hasil seperti berikut:
- Tes darah umum menunjukkan percepatan LED, anemia dan tingkat leukosit yang rendah.
- OAM ditandai dengan adanya protein.
- Protein juga meningkat dalam tes darah biokimia. Selain itu, penelitian mengungkapkan titer maksimum faktor rheumatoid.
- Tes darah khusus untuk mengetahui adanya antibodi terhadap tiroglobulin pada 35% menunjukkan peningkatan konsentrasinya.
- Hasil biopsi kelenjar ludah memastikan gejala sindrom Sjögren.
Sindrom Sjögren - pengobatan
Ini adalah masalah serius, namun tidak berakibat fatal. Jika Anda memperhatikan tanda-tandanya tepat waktu dan memulai pengobatan ketika penyakit Sjögren didiagnosis, Anda dapat menjalaninya dan merasa cukup nyaman. Hal utama bagi pasien adalah jangan melupakan pentingnya pola hidup sehat. Ini akan membantu memperkuat sistem kekebalan tubuh, mencegah proses patologis berkembang secara aktif dan secara signifikan mengurangi risiko komplikasi.
Bisakah sindrom Sjögren disembuhkan?
Setelah diagnosis dipastikan, pasien menerima rekomendasi terapi. Sindrom Sjögren saat ini berhasil diobati, namun penyakit ini belum dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh karena itu, hanya terapi simtomatik yang dilakukan. Kriteria penilaian mutu pengobatan adalah normalisasi manifestasi klinis penyakit. Jika semua janji terapeutik membantu, parameter laboratorium dan gambaran histologis membaik.
Terapi untuk sindrom sicca melibatkan pengurangan gejala dan, jika perlu, memerangi penyakit autoimun yang mendasarinya. Sebelum mengobati sindrom Sjögren, diperlukan diagnosis. Setelah itu, sebagai aturan, cara-cara berikut digunakan:
- glukokortikoid Prednisolon (jadwal dan dosis ditentukan secara individual tergantung pada tingkat keparahan sindrom dan tingkat keparahan gejalanya);
- angioprotektor - Parmidin, Solcoseryl;
- imunomodulator Splenin;
- heparin antikoagulan;
- Contrical atau Trasylol adalah obat yang menghentikan produksi enzim proteolitik;
- Syostatika - Klorobutin, Azathioprine, Cyclophosphamide (terutama dianjurkan untuk dikonsumsi bersamaan dengan glukokortikoid).
Untuk menghilangkan mulut kering, obat kumur diresepkan. Sindrom mata kering diobati dengan pemberian larutan garam, Hemodez. Bromhexine dapat membantu mengeringkan bronkus dan trakea. Aplikasi dengan Dimexide, Hidrokortison atau Heparin memerangi peradangan kelenjar. Terkadang mulut kering ketika didiagnosis dengan sindrom Sjogren menyebabkan berkembangnya penyakit gigi. Untuk mencegahnya, Anda perlu menjaga kebersihan mulut secara maksimal.
Penyakit Sjögren - pengobatan dengan obat tradisional
Sindrom kering adalah gejala dan tanda yang sangat kompleks. Lebih baik melawan semuanya secara tradisional. Namun terkadang, dalam kasus sindrom Sjögren, metode tradisional yang digunakan secara paralel membantu memperbaiki kondisi pasien. Beberapa pasien, misalnya, mencatat bahwa obat tetes mata yang terbuat dari jus dill dan kentang jauh lebih efektif daripada cairan air mata farmasi.
Ramuan herbal untuk berkumur
Bahan-bahan:
- bunga kamomil - 1 sdm;
- daun sage - 1 sdm. aku.;
- air - 1 gelas.
Persiapan dan penggunaan:
- Campur bumbu dan cincang ringan.
- Rebus air dan tuangkan ke dalam adonan kering.
- Obatnya perlu didiamkan selama 40 menit.
- Setelah disaring, siap digunakan.
Sindrom Sjögren - prognosis
Penyakit ini tidak mengancam jiwa. Namun karena itu, kualitas hidup pasien terasa memburuk. Pengobatan membantu mencegah komplikasi dan menjaga kemampuan orang dewasa untuk bekerja; sindrom Sjögren sangat jarang terjadi pada anak-anak. Jika terapi tidak dimulai, penyakit ini dapat berkembang menjadi bentuk yang parah, yang bila disertai dengan infeksi sekunder seperti bronkopneumonia, sinusitis, atau trakeitis berulang, terkadang menyebabkan kecacatan.
Penyakit (sindrom) Sjögren (sindrom kering) adalah gejala kompleks yang pertama kali diperhatikan dan dipelajari oleh dokter mata Swedia Sjögren kurang dari 100 tahun yang lalu. Ia menemukan bahwa banyak pasiennya yang mengeluhkan mata kering terus-menerus juga memiliki dua gejala lain: mulut kering (xerostomia) dan peradangan sendi kronis. Selanjutnya, para ilmuwan dari bidang kedokteran lain pun menjadi tertarik dengan penyakit ini. Ternyata patologi ini cukup luas dan memerlukan pengobatan khusus.
Dari artikel ini, pembaca akan mempelajari apa itu sindrom Sjögren, mengapa hal itu terjadi, bagaimana manifestasinya, dan juga akan mengenal prinsip-prinsip diagnosis dan pengobatan kondisi ini. Jadi…
Penyakit Sjogren (sindrom) - apa itu?
Penyakit Sjögren (sindrom) adalah penyakit autoimun di mana antibodi terhadap kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah terdeteksi di dalam darah, sehingga mengganggu fungsinya.Seperti disebutkan di atas, penyakit (sindrom) Sjögren adalah suatu kondisi yang ditandai dengan tiga serangkai gejala: mata kering (kerato sicca), mulut kering (xerostomia) dan beberapa penyakit autoimun. Menariknya, 2 tanda pertama saja sudah cukup untuk membuat diagnosis ini. Jika seorang pasien didiagnosis menderita keratokonjungtivitis dan xerostomia, sindrom Sjögren disebut primer, dan sejumlah penulis menganggapnya sebagai entitas nosologis yang terpisah dan menyebutnya tidak lebih dari penyakit Sjögren. Jika, bersama dengan tanda-tanda ini, peradangan kronis pada sendi yang bersifat autoimun ditentukan, sindrom Sjögren disebut sekunder.
Orang-orang dari segala usia menderita patologi ini, namun 90% dari mereka yang terkena dampaknya adalah wanita paruh baya dan lanjut usia.
Penyebab dan mekanisme perkembangan sindrom Sjogren (penyakit)
Sampai saat ini, penyebab maupun mekanisme terjadinya patologi ini belum sepenuhnya dipahami. Dipercayai bahwa peran utama dalam perkembangan penyakit ini adalah faktor autoimun. Tidak diragukan lagi, terdapat kecenderungan genetik terhadap sindrom Sjogren: sindrom ini dapat didiagnosis secara bersamaan pada beberapa kerabat dekat, paling sering pada ibu dan anak perempuannya.
Di bawah pengaruh faktor-faktor yang tidak diketahui, terjadi kerusakan pada tubuh, akibatnya kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah disusupi oleh limfosit B dan T. Dalam hal ini, antibodi terhadap sel epitel kelenjar yang terkena terdeteksi di dalam darah, serta faktor rheumatoid dan fenomena imunologis lainnya.
Patomorfologi
Ciri morfologi utama adalah infiltrasi kelenjar eksokrin dengan sel limfa dan plasma. Pertama-tama, kelenjar lakrimal dan ludah terpengaruh, lebih jarang – kelenjar bronkus, saluran pencernaan, dan vagina.
Kelenjar besar dan kecil terpengaruh. Pada awalnya, pada tahap awal penyakit, hanya saluran kecil yang terlibat dalam proses tersebut; seiring perkembangannya, infiltrasinya menyebar lebih jauh ke jaringan kelenjar itu sendiri, akibatnya jaringan kelenjar mengalami atrofi dan digantikan oleh jaringan ikat. Dalam beberapa kasus, infiltrat yang dijelaskan di atas terjadi tidak hanya pada kelenjar eksokrin (sekresi eksternal), tetapi juga pada organ dan sistem tubuh lainnya, khususnya pada otot, paru-paru dan ginjal. Hal ini pada akhirnya menyebabkan disfungsi organ yang terkena.
Pada 30-40% pasien, dalam bahan yang diambil dengan biopsi kelenjar ludah, metaplasia (modifikasi) sel-sel yang melapisi saluran ditentukan: pulau-pulau mioepitel muncul.
Lobulus kelenjar yang terkena hancur pada beberapa pasien, sementara pada pasien lain struktur lobular dipertahankan. Kelenjarnya membesar atau dalam batas normal.
Menariknya, meskipun tidak ada gejala klinis yang jelas dari sindrom Sjögren, pasien dengan penyakit jaringan ikat kemungkinan besar akan menunjukkan tanda-tanda histologis peradangan kelenjar ludah.
Gejala sindrom Sjögren
Seperti disebutkan di awal artikel, tanda paling umum dari penyakit ini adalah xerostomia, xerophthalmia, dan radang sendi kronis.
Setiap penderita sindrom Sjögren mengeluhkan xerostomia, atau kekeringan pada mukosa mulut. Kekeringan pada tahap awal penyakit terjadi secara berkala, seiring perkembangannya, ini adalah kekhawatiran yang terus-menerus, meningkat dengan percakapan yang berkepanjangan atau dengan latar belakang kegembiraan. Selain kekeringan langsung, pasien merasakan sensasi terbakar dan nyeri di rongga mulut, menjadi sulit baginya untuk menelan makanan - ia harus membasahi mulutnya dengan cairan sebelum menelan, tetapi terkadang ini pun tidak membantu, dan pasien tidak bisa menelan makanan kering. Suara pasien serak, muncul tiba-tiba dan berkembang pesat – dalam waktu singkat gigi yang sebelumnya sehat memburuk dan tanggal.
Selama pemeriksaan, dokter memperhatikan selaput lendir rongga mulut yang memerah dan kering, karies pada banyak gigi, adanya retakan di sudut mulut (dalam kedokteran fenomena ini disebut cheilitis), serta hampir tidak adanya air liur sama sekali di daerah frenulum lidah. Dalam kasus penyakit yang parah, mukosa mulut jelas hiperemik, gingivitis terdeteksi, tidak ada gigi, papila lidah berhenti berkembang, bibir mengering, dan area pengelupasan terlihat pada bibir tersebut. Perjalanan penyakit yang parah, biasanya, terjadi tepat pada penyakit Sjögren atau dengan sindrom yang berkembang dengan latar belakang lupus eritematosus sistemik atau.
Seringkali, pembesaran kelenjar ludah submandibular dan/atau parotis unilateral atau bilateral ditentukan.
Seringkali, orang yang menderita sindrom (penyakit) Sjogren juga menderita peradangan akut pada kelenjar parotis: gondong. Dalam hal ini, kelenjar bertambah besar, membengkak, sekret purulen keluar dari saluran ludah, pasien mencatat peningkatan suhu tubuh hingga tingkat demam (39-40 ° C), dan ia juga mengalami kesulitan membuka mulut.
Mata kering, atau xerophthalmia, diamati pada sebagian besar pasien, tetapi lebih parah pada kasus penyakit Sjogren, atau bila sindrom ini dikombinasikan dengan. Pasien mengeluh kekeringan, nyeri tertusuk pada mata, rasa ada pasir atau benda asing di dalamnya. Kelopak mata hiperemis dan gatal. Mata cepat lelah, dan jika terlalu tegang, timbul rasa sakit. Jarang - terutama dalam kasus yang parah - ketajaman penglihatan menurun dan fotofobia berkembang.
Untuk mengenali berkurangnya pemisahan air mata, tes Schirmer digunakan: selembar kertas saring ditempatkan di belakang kelopak mata bawah dan dipantau saat basah. Normalnya adalah menjadi basah lebih dari 15 mm dalam 5 menit. Dengan sindrom Sjögren, dalam waktu yang sama - 5 menit - kertas saring menjadi lebih sedikit basah. Jika hasil uji Schirmer sederhana rendah, Anda dapat melakukan uji paksa: biarkan subjek menghirup larutan amonium klorida (amonia) 10%.
Manifestasi sistemik yang paling umum dari sindrom Sjögren adalah nyeri sendi berulang, atau arthralgia. Artritis pada sendi interphalangeal tangan juga dapat terjadi: bengkak, nyeri, dan rentang geraknya berkurang tajam. Sendi lutut dan siku mungkin terpengaruh. Biasanya, radang sendi tidak parah, gejalanya menurun setelah beberapa saat, dan erosi tidak khas.
Kulit orang yang menderita sindrom Sjögren kering dan bersisik, dan perubahan ini terutama terlihat di area ekstremitas atas dan bawah. Ketika kelenjar keringat rusak, keringat berkurang.
50% pasien memiliki keluhan khas sindrom Raynaud: sensitivitas tinggi terhadap dingin, kedinginan, mati rasa pada ekstremitas distal - tangan, dll.
Pada sekitar 15% pasien, apa yang disebut purpura hiperglobulinemia didiagnosis - perdarahan tepat terlihat pada kulit sepertiga bagian bawah kaki, terkadang di paha dan/atau perut; peningkatan pigmentasi kulit di area ini dapat dideteksi.
Sangat sering sindrom Sjögren terjadi dengan. Biasanya, kelenjar getah bening serviks, submandibular, dan supraklavikula terlibat dalam proses ini, dan tingkat pembesarannya bervariasi dari ringan hingga parah: dalam kasus terakhir, kelenjar getah bening tampak seperti pseudolimfoma. Penyakit ganas juga umum terjadi pada patologi ini: kemungkinan perkembangannya pada orang yang menderita sindrom kering adalah 44 kali lebih tinggi dibandingkan pada orang sehat.
Jika sindrom kering juga mempengaruhi organ dalam, hal ini secara klinis dimanifestasikan oleh gejala gangguan fungsi: berkembang asidosis kering, interstisial, dan tubular. Jika mukosa hidung rusak, menjadi kering, terbentuk kerak keras, dan sering terjadi. Sensasi penciuman dan/atau rasa memburuk. Ketika kerak kering menutup pembukaan nasofaring, otitis media serosa berkembang, yang dimanifestasikan oleh nyeri di telinga, penurunan pendengaran dan erangan pada lesi.
Secara terpisah, perlu disebutkan keluhan pasien pada organ genital, yang kelenjarnya sering terlibat dalam proses sindrom Sjögren. Pasien khawatir akan kekeringan di area vagina, sensasi terbakar di dalamnya, dan nyeri saat berhubungan seksual. Secara histologis, perubahan atrofi pada mukosa vagina, serta vaginitis nonspesifik, ditentukan. Seringkali perubahan ini disalahartikan sebagai perubahan terkait usia pada tubuh wanita selama menopause, dan seringkali, sebaliknya, merupakan konsekuensinya, dan sindrom kering tidak ada hubungannya dengan hal tersebut.
Ketika pembuluh darah yang terletak di sistem saraf pusat rusak, gejala neurologis terjadi: meningoensefalitis, hemiparesis, nistagmus, gejala kerusakan saraf kranial, dan lebih sering trigeminal.
Seringkali, dengan latar belakang patologi yang kami jelaskan, pasien mengalami peningkatan sensitivitas individu terhadap obat-obatan tertentu, khususnya terhadap obat antiinflamasi nonsteroid, beberapa antibiotik (penisilin), yang disebut obat terapi dasar, dan sitostatika.
Diagnosis sindrom Sjögren
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Berdasarkan keluhan pasien, riwayat penyakit dan kehidupannya, dengan mempertimbangkan hasil pemeriksaan objektif, dokter akan mencurigai pasien menderita sindrom Sjögren dan akan meresepkan sejumlah tes tambahan untuk memperjelas diagnosis:
- tes darah biokimia (hiperglobulinemia);
- tes darah imunologi (faktor rheumatoid kelas IgM, IgG, IgA, antibodi terhadap komponen inti sel, antibodi anti-Ro, antibodi anti-La, antibodi terhadap DNA asli, antibodi spesifik organ dan spesifik jaringan, kompleks imun);
- skintigrafi kelenjar ludah;
- sialografi kelenjar parotis;
- biopsi kelenjar ludah.
Pengobatan sindrom Sjögren
Arahan terapi untuk sindrom kering adalah meringankan gejalanya secara langsung sekaligus mengobati penyakit autoimun yang mendasarinya.
Obat-obatan dari kelompok berikut dapat digunakan:
- (prednisolon): rejimen dan dosis obat tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan keberadaan serta tingkat keparahan manifestasi sistemik.
- Sitostatika (klorbutin, siklofosfamid, azathioprine): biasanya digunakan dalam kombinasi dengan glukokortikoid.
- Obat aminoquinoline : Delagil, Plaquenil.
- Penghambat enzim proteolitik: Contrical, Trasylol.
- Antikoagulan langsung: Heparin.
- Angioprotektor: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan, digunakan jika tersedia
Paling sering, sindrom ini menyertai sejumlah patologi autoimun jaringan ikat - dermatomiositis, skleroderma, dan dalam kasus seperti itu disebut sindrom Sjögren sekunder. Jika patologi berkembang secara mandiri, maka namanya terdengar seperti sindrom Sjogren primer, atau penyakit Sjogren.
Apa itu?
Sindrom Sjögren adalah lesi sistemik autoimun pada jaringan ikat, dimanifestasikan oleh keterlibatan kelenjar eksokrin, terutama kelenjar ludah dan lakrimal, dalam proses patologis, dan perjalanan penyakit yang progresif kronis.
Patomorfologi
Ciri morfologi utama adalah infiltrasi kelenjar eksokrin dengan sel limfa dan plasma. Pertama-tama, kelenjar lakrimal dan ludah terpengaruh, lebih jarang – kelenjar bronkus, saluran pencernaan, dan vagina.
- Kelenjar besar dan kecil terpengaruh. Pada awalnya, pada tahap awal penyakit, hanya saluran kecil yang terlibat dalam proses tersebut; seiring perkembangannya, infiltrasinya menyebar lebih jauh ke jaringan kelenjar itu sendiri, akibatnya jaringan kelenjar mengalami atrofi dan digantikan oleh jaringan ikat. Dalam beberapa kasus, infiltrat yang dijelaskan di atas terjadi tidak hanya pada kelenjar eksokrin (sekresi eksternal), tetapi juga pada organ dan sistem tubuh lainnya, khususnya pada otot, paru-paru dan ginjal. Hal ini pada akhirnya menyebabkan disfungsi organ yang terkena.
- Pada 30-40% pasien, dalam bahan yang diambil dengan biopsi kelenjar ludah, metaplasia (modifikasi) sel-sel yang melapisi saluran ditentukan: pulau-pulau mioepitel muncul.
Lobulus kelenjar yang terkena hancur pada beberapa pasien, sementara pada pasien lain struktur lobular dipertahankan. Kelenjarnya membesar atau dalam batas normal.
Menariknya, meskipun tidak ada gejala klinis yang jelas dari sindrom Sjögren, pasien dengan penyakit jaringan ikat kemungkinan besar akan menunjukkan tanda-tanda histologis peradangan kelenjar ludah.
Alasan pembangunan
Penyebab sindrom Sjögren belum diketahui secara pasti. Di antara yang paling mungkin adalah teori reaksi patologis sistem imun tubuh. Reaksi ini berkembang sebagai respons terhadap kerusakan sel kelenjar luar oleh retrovirus, khususnya virus Epstein-Barr, virus herpes VI, cytomegalovirus, dan human immunodeficiency virus. Meskipun terdapat kemiripan yang signifikan antara kelainan imunologi dengan perubahan pada tubuh yang terkena virus, belum ada bukti langsung mengenai peran virus sebagai penyebab berkembangnya patologi.
Virus itu sendiri dan sel epitel kelenjar yang diubah oleh pengaruhnya dianggap oleh sistem kekebalan sebagai antigen (agen asing). Sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap sel-sel tersebut dan secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan kelenjar. Penyakit ini sering terjadi sebagai kelainan keturunan atau keluarga, terutama pada anak kembar, yang menunjukkan adanya kecenderungan genetik.
Dengan demikian, diasumsikan bahwa dalam mekanisme perkembangan dan terjadinya patologi, kombinasi banyak faktor adalah penting:
- reaksi stres tubuh yang terjadi sebagai akibat dari respon imun;
- regulasi kekebalan tubuh dengan partisipasi hormon seks, sebagaimana dibuktikan dengan kejadian yang jarang terjadi pada orang di bawah usia 20 tahun, sedangkan anak perempuan paling sering terkena di antara anak-anak;
- pengendalian kekebalan menggunakan limfosit T;
- virus;
- genetik.
Ada dua jenis sindrom Sjögren: primer, di mana gejala penyakit merupakan manifestasi pertama, dan sekunder, ketika gejala muncul pada pasien yang menderita penyakit rematik lain, seperti skleroderma, artritis reumatoid, atau lupus eritematosus sistemik. Varian primer dan sekunder dari sindrom ini terjadi dengan frekuensi yang kira-kira sama. Hal ini terkadang membuat sulit untuk membuat diagnosis yang akurat. Sindrom Sjögren cukup umum terjadi: di Inggris, misalnya, terdapat sekitar setengah juta penderita. Wanita berusia 40 hingga 60 tahun paling sering terkena, sementara hanya satu dari 13 pasien adalah laki-laki.
Gejala sindrom Sjögren
Gejala penyakit ini dibagi menjadi dua kelompok:
- Manifestasi kelenjar dimana kelenjar epitel terpengaruh dan fungsinya terganggu.
- Manifestasi ekstraglandular. Gejala golongan ini sangat bervariasi, akibat rusaknya berbagai organ tubuh manusia.
Gejala kelenjar meliputi yang berikut:
- Patologi kelenjar lakrimal. Dalam hal ini, sensasi tidak menyenangkan dan menyakitkan terjadi di mata (terbakar, seolah-olah mata mulai menyengat, sensasi pasir di dalamnya), dan ciri khas gatal dan kemerahan muncul di dekat mata. Akibatnya penglihatan menurun, terjadi pendarahan, pembengkakan, kepekaan terhadap cahaya, dan nyeri mata.
- Patologi kelenjar ludah. Manifestasi peradangan terutama terjadi pada kelenjar parotis, yang ukurannya membesar, terkadang disertai sensasi nyeri. Kekeringan juga terjadi pada mukosa mulut, sulit menelan makanan, seringkali pasien harus mencuci makanan dengan air karena masalah menelan. Dalam hal ini, selaput lendir mulut berwarna merah muda cerah.
- Kekeringan pada saluran pernapasan, yang menyebabkan peradangan pada bronkus, trakea, dan paru-paru.
- Kelainan kulit mengakibatkan kulit kering.
- Kerusakan pada mukosa hidung. Terjadinya kekeringan pada hidung, ditutupi dengan kerak intranasal, akibatnya berkembang peradangan.
Manifestasi ekstraglandular ditandai dengan tanda-tanda berikut:
- Terjadinya trakeobronkitis, disertai batuk dan sesak napas. Tidak jarang seorang pasien diperiksa untuk pneumonia atau fibrosis paru.
- Pembesaran kelenjar getah bening.
- Kerusakan pada sistem saraf tepi. Pada saat yang sama, sensasi nyeri (kesemutan, terbakar) mulai muncul.
- Demam;
- Nyeri pada persendian dan otot.
- Kerusakan pada kelenjar tiroid. Ini adalah kelainan langka di mana reaksi alergi terhadap berbagai makanan, obat-obatan dan obat lain mulai muncul.
- Pembesaran kelenjar getah bening (submandibular, serviks, oksipital). Pembesaran hati dan limpa sering diamati.
- Peradangan pembuluh darah, yang terjadi akibat aterosklerosis pada ekstremitas bawah, akibat gangguan peredaran darah. Bila fungsi pembuluh darah terganggu maka akan muncul penyakit kulit (ruam) yang disertai rasa gatal, perih, dan demam.
Seringkali, dengan latar belakang patologi yang kami jelaskan, pasien mengalami peningkatan sensitivitas individu terhadap obat-obatan tertentu, khususnya terhadap obat antiinflamasi nonsteroid, beberapa antibiotik (penisilin), yang disebut obat terapi dasar, dan sitostatika.
Diagnostik
Mata terbakar dan mulut kering tidak selalu berarti seseorang menderita sindrom ini. Sindrom Sjögren hanya dapat didiagnosis dengan adanya lesi inflamasi pada kelenjar. Namun, ada kalanya berbagai penyakit metabolik dapat menyebabkan akibat serupa, di mana sekresi air liur berkurang secara signifikan (paling sering adalah diabetes mellitus).
Akibatnya, fungsi kelenjar ludah dan lakrimal menurun secara dini pada orang lanjut usia. Bentuk mata kering dan mulut kering ini tidak ada hubungannya dengan sindrom Sjögren. Pemeriksaan jaringan juga dilakukan untuk mendiagnosis sindrom ini. Untuk jenis penelitian ini diambil potongan kecil mukosa mulut, yang diperiksa menggunakan mikroskop. Dengan cara ini, kerusakan pada kelenjar lendir terjadi.
Komplikasi
Konsekuensi umum dari sindrom Sjögren:
- limfoma (neoplasma yang mempengaruhi darah dan kelenjar getah bening);
- vaskulitis (proses peradangan pada pembuluh darah yang dapat terjadi di mana saja);
- penambahan infeksi sekunder;
- perkembangan kanker;
- penghambatan pembentukan darah, penurunan leukosit, eritrosit dan/atau trombosit dalam darah.
Jika pasien tidak mengambil tindakan apa pun untuk mengobati penyakit Sjögren dalam waktu lama atau ia diberi terapi yang salah, patologinya akan berkembang, menyebabkan gangguan serius pada fungsi organ dan sistem.
Pengobatan sindrom Sjögren
Di hadapan sindrom Sjögren, pengobatan dilakukan tergantung pada stadium penyakit dan adanya manifestasi sistemik.
Untuk merangsang fungsi kelenjar dilakukan hal-hal sebagai berikut:
- pemberian tetes contrical.
- pemberian galantamine subkutan.
- Kursus terapi vitamin dilakukan untuk tujuan penguatan umum.
- Sebagai pengobatan simtomatik, "air mata buatan" (tetes mata) diresepkan - dengan viskositas rendah - Lakrisifi (200-250 rubel), Air Mata Alami (250 rubel), Lakrisin dengan viskositas sedang, Oftagel dengan viskositas tinggi 180 rubel, Vidisik 200 rubel , Lacropos 150 rubel .
Pada tahap awal, dengan tidak adanya kerusakan pada sistem lain dan perubahan laboratorium yang tidak terekspresikan, glukokortikosteroid jangka panjang (prednisolon, deksametason) diresepkan dalam dosis kecil.
Jika gejala dan parameter laboratorium sangat jelas, tetapi tidak ada manifestasi sistemik, obat imunosupresif sitostatik - siklofosfamid, klorobutin, azathioprine - ditambahkan ke kortikosteroid. Terapi pemeliharaan dilakukan dengan obat yang sama selama beberapa tahun.
- Jika ada gejala kerusakan sistemik, terlepas dari stadium penyakitnya, kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresan segera diresepkan selama beberapa hari dengan peralihan bertahap ke dosis pemeliharaan.
- Dengan polineuritis umum, vaskulitis, kerusakan ginjal, dan manifestasi penyakit parah lainnya, metode berikut ditambahkan ke pengobatan di atas, pengobatan ekstrakorporeal - plasmaferesis, hemosorpsi, ultrafiltrasi plasma.
- Obat-obatan lainnya diresepkan tergantung pada komplikasi dan penyakit penyerta - kolesistitis, gastritis, pneumonia, endocervicitis, dll.
Dalam kasus tertentu, perlu mengikuti pola makan dan membatasi aktivitas fisik.
Pencegahan
Untuk mencegah pelanggaran, perlu mengikuti semua instruksi dari dokter yang merawat untuk mencegah eksaserbasi. Anda juga perlu mengikuti beberapa aturan sederhana:
- batasi beban pada organ penglihatan;
- jika sindrom ini terjadi akibat penyakit lain, penyebabnya harus diobati.
- menghindari situasi stres.
Ramalan
Sindrom Sjögren dapat merusak organ vital dengan transisi ke keadaan stabil, perkembangan bertahap, atau sebaliknya, remisi jangka panjang. Perilaku ini juga umum terjadi pada penyakit autoimun lainnya.
- Beberapa pasien mungkin mengalami gejala ringan berupa mata dan mulut kering, sementara pasien lainnya mengalami komplikasi serius. Beberapa pasien benar-benar terbantu dengan pengobatan simtomatik, yang lain harus terus-menerus berjuang dengan penurunan penglihatan, ketidaknyamanan terus-menerus pada mata, infeksi rongga mulut yang sering berulang, pembengkakan kelenjar ludah parotis, kesulitan mengunyah dan menelan. Hilangnya kekuatan dan nyeri sendi secara terus-menerus sangat menurunkan kualitas hidup. Pada beberapa pasien, proses patologis melibatkan ginjal - glomerulonefritis, menyebabkan proteinuria, gangguan kemampuan konsentrasi ginjal dan asidosis tubulus ginjal distal.
- Orang dengan sindrom Sjögren memiliki risiko lebih tinggi terkena limfoma non-Hodgkin dibandingkan orang sehat dan orang dengan penyakit autoimun lainnya. Sekitar 5% pasien mengembangkan beberapa bentuk limfoma.
Selain itu, ditemukan bahwa anak-anak dari wanita dengan sindrom Sjogren selama kehamilan memiliki risiko lebih tinggi terkena lupus eritematosus neonatal dengan blok jantung bawaan.