Sjogrenova bolest (sindrom): što je, uzroci, simptomi i liječenje. Sjögrenova bolest (sicca sindrom): šta je to, uzroci, simptomi i liječenje Kakva je to Sjogrenova bolest?
![Sjogrenova bolest (sindrom): što je, uzroci, simptomi i liječenje. Sjögrenova bolest (sicca sindrom): šta je to, uzroci, simptomi i liječenje Kakva je to Sjogrenova bolest?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjogrenova bolest ili Sjögrenov sindrom je kompleks nekoliko bolesti koje se međusobno nadopunjuju. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće u očima i ustima, kao i na bolove u zglobovima. Ova patologija je prilično česta među odraslom populacijom; žene u postmenopauzi i starije osobe su posebno osjetljive na Sjögrenov sindrom zbog poremećaja suznih žlijezda. Iz ovog članka možete detaljno saznati o Sjögrenovoj bolesti – šta je to i kojim ljekarima se trebate obratiti.
Opis bolesti
Glavne karakteristike bolesti su sljedeća stanja:
Obično su za utvrđivanje prisutnosti bolesti dovoljni znakovi disfunkcije egzokrinih žlijezda - Bartholinovih, lojnih i znojnih žlijezda. U otprilike trećini slučajeva zahvaćeni su mišićni sistem, vaskularni sistem, bubrezi, respiratorni organi, gastrointestinalni trakt i mišićno-koštani sistem.
Bolest karakterizira spori porast simptoma i zahvatanje sve više organa i sistema u patološki proces. Sistemski, stomatološki i oftalmološki zastoji dovode do potpunog gubitka radne sposobnosti. Pacijenti sa Sjogrenovom bolešću su pod visokim rizikom od razvoja malignih oboljenja u limfnom sistemu.
Uzroci Sjogrenovog sindroma
Mehanizam razvoja bolesti je autoimune prirode. Rezultat izloženosti različitim faktorima provociranja je disfunkcija imunološkog sistema. Kao rezultat toga, odbrambeni sistem percipira vlastite organe i tkiva kao strane i aktivno ih uništava. Ovaj fenomen može biti uzrokovan sljedećim faktorima:
- nasljedna predispozicija;
- razvoj zaraznih bolesti;
- stalne stresne reakcije tijela kao odgovor na vanjske podražaje;
- prisutnost sindroma kroničnog umora;
- predoziranje ili zloupotreba lijekova (tzv. “hemijski stres”);
- redovna hipotermija ili pregrijavanje tijela;
- sklonost takvim vrstama alergijskih reakcija kao što su anafilaktički šok, Quinckeov edem.
Simptomi
Vrlo često se pacijenti žale na nelagodu koja nastaje zbog suhoće oralne sluznice, dok se uočava povećanje parotidnih ili submandibularnih pljuvačnih žlijezda (preporučamo pročitati: kako i čime se mogu liječiti povećane pljuvačne žlijezde?). Pojavljuju se precizna krvarenja u očima, javlja se fotofobija i bol. Simptomi Sjogrenove bolesti dijele se u dvije glavne grupe:
- žlijezda - javljaju se patološke promjene i disfunkcija epitelnih žlijezda;
- ekstraglandularni znaci bolesti značajno variraju zbog individualnog toka bolesti svakog pacijenta.
Osjećaj suhih usta (kserostomija)
Pacijenti su zabrinuti zbog suvih usta, što ukazuje na početak bolesti. Često razvoj patologije prati niska temperatura i osip na koži. Najprije su zahvaćene pljuvačne žlijezde i dolazi do smanjenja proizvodnje pljuvačke. Jedan od glavnih znakova Sjogrenovog sindroma je pojava neobičnog kiselog okusa u ustima. Sluzokoža se, izgubivši zaštitna svojstva pljuvačke, isušuje. Moguć je razvoj stomatitisa, kandidijaze i pojava višestrukog karijesa.
Poteškoće pri gutanju
Mala količina pljuvačke ili njeno potpuno odsustvo dovodi do isušivanja usana i pojave začepljenosti u uglovima usana. U početnim fazama razvoja bolesti, suha usta se javljaju samo uz povećanu fizičku aktivnost ili jaku anksioznost, s vremenom se situacija pogoršava (preporučamo pročitati: Suha usta noću: uzroci i simptomi koje bolesti mogu biti?) . Postoje poteškoće pri gutanju, oralna sluznica postaje jarkocrvena. Kako se Sjogrenov sindrom razvija, pojavljuju se znaci oštećenja gastrointestinalnog trakta. Proces uzimanja hrane postaje bolan i neprijatan. Posljedice patologije su razvoj kroničnih bolesti gastrointestinalnog trakta - pankreatitis, kolitis.
Nedostatak pljuvačke (heilitis)
Uz stalni nedostatak pljuvačke, na jeziku se pojavljuje gusta obloga, može se pojaviti loš zadah, a površina usana postaje prekrivena suhim koricama. Sušenje nazofarinksa izaziva razvoj popratnih bolesti, na primjer, otitis media. Pacijenti često primjećuju promjenu glasa, koji postaje promukao ili promukao. Nedovoljna količina sline dovodi do smanjenja lučenja želučanog soka i enzima gušterače koji su uključeni u probavu hrane.
Smrt papila jezika
Sa Sjogrenovom bolešću ili sindromom, patološke promjene utiču i na jezik. Njegova površina postaje labava, pojavljuju se nelagoda i peckanje. Često pacijenti prestaju da razlikuju ukus hrane. To se događa zbog spljoštenja ili potpune atrofije okusnih pupoljaka jezika. Jezik poprima neuobičajeno jarku boju, a na površini, uključujući i bočne površine, postoji osjećaj utrnulosti. "Presavijeni" jezik i drugi znakovi bolesti mogu se vidjeti na fotografiji uz članak.
Uvećane parotidne žlijezde (zauške)
U Sjogrenovoj bolesti razvija se upalni proces u parotidnim žlijezdama. Žlijezde slinovnice se značajno povećavaju u veličini, pojavljuje se oteklina, a kroz pljuvačne kanale dolazi do gnojnog izlučivanja. Tjelesna temperatura pacijenata raste do 39-40°C, a javlja se i otežano otvaranje usta. Često pacijenti pokušavaju izolirati parotidno područje kako bi se riješili nelagode.
Nedostatak suzne tečnosti (kseroftalmija)
Poremećaj proizvodnje suza smatra se jednim od karakterističnih znakova Sjogrenove bolesti. U slučaju kombinacije osnovne bolesti sa reumatoidnim artritisom, nedostatak suzne tečnosti je izraženiji. Simptomi bolesti su sljedeći osjećaji:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Gornji i donji kapci otiču i svrbe. Primjećuje se pojava zamora oka i boli uz blago naprezanje. U nekim slučajevima moguće je značajno smanjenje vidne oštrine i razvoj fotofobije.
Nelagodnost u zglobovima
Sjogrenovu bolest, između ostalih simptoma, karakteriziraju nelagoda u zglobovima, osjećaj ukočenosti i bol u mišićima, što je posebno uočljivo nakon buđenja. U osnovi, patološki proces zahvaća zglobove koljena i lakta, kao i zglobove i prste. Istovremeno dolazi do usporavanja rasta noktiju, koji postaju lomljivi i tanki.
Drugi znakovi
Patološke promjene se javljaju na sluznici vanjskih genitalija kod žena. Pacijentice prijavljuju osjećaj pečenja, suhoće i svrbeža na vaginalnom otvoru. Tokom seksualnog odnosa, nelagoda i bol se javljaju zbog nedovoljne proizvodnje prirodnog lubrikanta.
U početnim stadijumima bolesti, znojenje se smanjuje i pojavljuje se jaka suhoća kože zbog oštećenja žlijezda odgovornih za proizvodnju sebuma. Vremenom se na koži formiraju čirevi i otvorene rane, a mogu se pojaviti i koprivnjača.
Patološki proces uključuje bubrege i probavne organe. Bolest može izazvati razvoj ciroze jetre, u kojoj je tkivo organa uništeno. Pacijenti se žale na osjećaj gorčine u ustima i probavne smetnje. Sluznica želuca se takođe isušuje, sprečavajući normalnu probavu. Posljedica toga je stvaranje čireva, a često se dijagnosticira akutni pankreatitis.
U nekim slučajevima, na mjestu pljuvačnih žlijezda uočava se stvaranje malignih neoplazmi. Ako se ne preduzmu mjere za otkrivanje i pravovremeno liječenje bolesti, imunološki sistem potpuno otkazuje – nastaje rak kože.
Kako se bolest dijagnosticira?
Prilikom dijagnosticiranja bolesti potrebno je isključiti niz patologija koje imaju slične simptome, na primjer, dijabetes melitus ili Parkinsonovu bolest. Opća dehidracija i upotreba antiholinergičkih lijekova također mogu uzrokovati suhu sluzokožu.
Zbog generalizacije procesa potrebno je provesti sveobuhvatan pregled svih sistema i organa. Da bi se propisao efikasan tretman, neurolog, ortoped, reumatolog i stomatolog su uključeni u postavljanje dijagnoze. Konsultacije sa gastroenterologom i oftalmologom su obavezne.
Kako bi se uzele u obzir sve moguće komplikacije, propisane su laboratorijske i instrumentalne pretrage:
- određivanje antinuklearnih antitijela;
- Shimerov test;
- sialometrija;
- biopsija tkiva pljuvačnih žlijezda;
- Ultrazvuk ili MRI;
- pregled oka pomoću posebne lampe.
Metode liječenja
U liječenju Sjögrenovog sindroma, glavni specijalista je reumatolog. Bolest je podložna utjecaju hormonskih i citostatičkih lijekova. Kod sistemskih lezija, kao što su glomerulonefritis, polineuritis, ulcerozni nekrotizirajući vaskulitis, propisana je plazmafereza. Za uklanjanje posljedica kseroftalmije preporučuje se korištenje umjetnih suza, kao i pranje očiju antiseptičkim otopinama. Za upalne procese parotidnih žlijezda koriste se aplikacije s lijekovima. Za ublažavanje suvih usta koristi se umjetna pljuvačka. Dobar rezultat u obnavljanju oralne sluznice postiže se primjenom ulja krkavine i šipka kao aplikacija. Da biste spriječili razvoj karijesa, potrebno je posjetiti stomatologa.
U liječenju Sjogrenove bolesti posebna pažnja se poklanja vraćanju funkcije gastrointestinalnog trakta. Kod sekretorne insuficijencije preporučuje se dugotrajna nadomjesna terapija prirodnim želučanim sokom, klorovodičnom kiselinom i enzimima.
Sjogrenova bolest ili sindrom najčešće se javlja kod osoba sa reumatoidnim oboljenjima. Faktori starosti i spol također su u direktnoj vezi s razvojem bolesti. Ove kategorije pacijenata moraju pažljivije pratiti svoje zdravlje. Pravovremeni početak liječenja omogućava izbjegavanje komplikacija koje značajno smanjuju kvalitetu života i često dovode do invaliditeta. Tok bolesti se može kontrolisati tokom dužeg vremenskog perioda, sa naizmjeničnim periodima egzacerbacije i remisije. Ne može se potpuno izliječiti i ostaje kod pacijenata do kraja života.
Prognoza uz pravilno propisanu terapiju je povoljna - moguće je usporiti razvoj bolesti i vratiti radnu sposobnost. U svrhu prevencije potrebno je izbjegavati pretjerano opterećenje vidnih organa, stresne situacije i striktno se pridržavati svih uputa ljekara.
3055 0
Sjogrenov sindrom ("siggy sindrom") je autoimuna lezija egzokrinih (prvenstveno suznih i pljuvačnih) žlijezda, praćena njihovom hipofunkcijom i obično u kombinaciji sa sistemskim imuno-upalnim bolestima. Ova definicija, koja nam se čini najtačnijom sa znanstvenog stajališta, sasvim u potpunosti karakterizira suštinu ove patologije.
Dijagnostička trijada K. Bloch i saradnici je popularna među kliničarima. (1965):
1) suvi keratokonjunktivitis sa povećanom ili normalnom veličinom suznih žlezda;
2) kserostomija sa uvećanom ili normalnom veličinom pljuvačnih žlezda; 3) prisustvo sistemske bolesti vezivnog tkiva (češće reumatoidni artritis (RA), manje često sistemski eritematozni lupus (SCR), sistemska skleroderma (SSD), još rjeđe - poliarteritis nodosa ili dermatomiozitis).
Većina autora smatra dvije od ove tri manifestacije dovoljnim i neophodnim za dijagnozu Sjögrenovog sindroma. Kombinacija sicca sa RA ili drugom bolešću vezivnog tkiva smatra se sekundarnim Sjögrenovim sindromom, a prisustvo samo keratokonjunktivitisa i kserostomije se smatra primarnim Sjogrenovim sindromom (ili "Sjogrenovom bolešću", manje prihvaćenom terminologijom). Bolest se javlja kod predstavnika svih rasa iu različitim dobima (uključujući i djecu). Više od 90% svih pacijenata su žene srednjih i starijih godina.
Etiologija i patogeneza
Etiologija i patogeneza nisu jasne. Poznato je da su T i B limfociti prisutni u lezijama tkiva; karakteristična je lokalna sinteza velikog broja imunoglobulina, što ukazuje na smanjenje funkcije T-supresora i shodno tome na aktivaciju B-stanica. Među pacijentima sa primarnim Sjögrenovim sindromom, veća je učestalost antigena histokompatibilnosti DR3 i B8. Indirektni dokaz uloge naslijeđa i autoimunih poremećaja u Sjögrenovom sindromu su česte manifestacije sicca sindroma kod čistih NZB/W i MRL miševa sa jasnim znacima autoimune patologije.Glavna histomorfološka karakteristika- infiltracija limfocita i plazma ćelija pljuvačnih, suznih i drugih egzokrinih žlezda - bronhijalne, gastrointestinalne, vaginalne. Tipično, oštećenje se javlja i na velikim pljuvačnim žlijezdama (parotidne, submandibularne) i na malim žlijezdama koje se nalaze u sluznici desni i nepcu. U prvim fazama infiltrat se nalazi oko malih intralobularnih kanala, a kasnije se širi parenhimom žlijezde, ponekad praćen stvaranjem germinalnih limfoidnih centara i atrofijom žljezdanog tkiva uz njegovu zamjenu masnim tkivom.
Karakterizira ga proliferacija i metaplazija stanica koje oblažu kanale, uz razvoj takozvanih mioepitelnih otoka, koji se nalaze u uzorcima biopsije pljuvačnih žlijezda u 30-40% slučajeva. Opća lobularna struktura ovih žlijezda je obično očuvana; kod jednog broja pacijenata neki lobuli su nepromijenjeni, drugi su gotovo potpuno uništeni. Veličina zahvaćenih žlijezda može biti povećana ili normalna. Važno je napomenuti da, iako su kliničke manifestacije Sjogrenovog sindroma uočene u jasnog manjina pacijenata sa difuznim bolestima vezivnog tkiva, subklinički histološki znaci upale pljuvačnih žlijezda nalaze se u gotovo 100%. Posebno su J. Waterhouse i J. Doniach (1966) pronašli limfocitne infiltrate u submandibularnim žlijezdama kod svih umrlih od reumatoidnog artritisa.
Limfoidni infiltrati se u nekim slučajevima mogu pojaviti ne samo u egzokrinim žlijezdama, već iu plućima, bubrezima i skeletnim mišićima, ponekad dovodeći do odgovarajućih funkcionalnih poremećaja. Kod nekih pacijenata, limfoidni infiltrati u pljuvačnim žlijezdama, limfnim čvorovima i unutrašnjim organima gube svoj uobičajeni upalni benigni karakter.
Ćelije dobijaju „mlađi“ izgled i polimorfizam i pokazuju znakove invazivnog širenja (posebno, struktura limfnih čvorova može biti potpuno izbrisana). U takvim slučajevima nije uvijek moguće morfološki jasno razlikovati benignu i malignu limfoproliferaciju, zbog čega je i nastao termin „pseudolimfom“. Kod nekih pacijenata histološka slika odgovara imunoblastnoj limfadenopatiji; moguć je i razvoj pravog limfosarkoma.
Klinička slika
Kseroftalmija, odnosno samo suho oko, povezano sa nedovoljnom proizvodnjom suza, obično je prvi znak bolesti. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće u očima, osjećaj stranog tijela (“pijeska”), peckanje, svrab, bol, nelagodu pri čitanju, otežano otvaranje očiju ujutro, fotofobiju. Prilikom pregleda, oči su nadražene, suve, sa proširenjem konjunktivalnih i perikornealnih sudova.Tipična je mala količina mrvičastog ili gustog viskoznog bijelog ili žućkastog iscjetka. Kod pacijenata je smanjeno stvaranje suza, sve do potpunog izostanka suza, što je posebno uočljivo kod jakih negativnih emocija (nemogućnost plakanja) i izloženosti nadražujućim supstancama (posebno, nedostatak suza pri ljuštenju luka). U pravilu se pacijenti osjećaju bolje u područjima s vlažnom i hladnom klimom.
Objektivna dijagnoza suhog keratokonjunktivitisa moguća je bojenjem izmijenjenih područja konjunktive i rožnice 1%-tnom otopinom ruže bengalke (rezultati ove tehnike, međutim, ne tumače se uvijek jednoznačno), a posebno korištenjem prorezane lampe, što ga čini moguće pouzdano utvrditi punktatni i filamentni keratitis. Za prepoznavanje smanjene proizvodnje suza najpopularniji je Schirmerov test koji se sastoji od sljedećeg.
Traka filter papira širine 5 mm stavlja se gornjim krajem iza donjeg kapka na granici njegove srednje i unutrašnje trećine. Obično se papir smoči za najmanje 15 mm za 5 minuta. Sa slabijim rezultatima, lučenje suza se može stimulirati udisanjem 10% rastvora amonijum hlorida, čija se bočica postavlja 15 cm ispod nosa („forsirani Schirmerov test“). Pozitivan Schirmerov test (tj. sama činjenica nedovoljne proizvodnje suza) nije sinonim za keratoconjunctivitis sicca, posebno ako se ovaj test provodi na visokim temperaturama u suhoj prostoriji.
Klinički uočljivo povećanje suznih žlijezda kod Sjogrenovog sindroma javlja se u ne više od 5% pacijenata. Suhe oči kod ove bolesti ne mogu se povezati samo s destrukcijom parenhima suznih žlijezda upalnim infiltratom, jer kirurško uklanjanje ovih žlijezda (iz drugih razloga) ne dovodi do tako izražene suhoće. Očigledno je oštećenje svih mukoznih žlijezda konjunktivalne vrećice kod Sjögrenovog sindroma od odlučujućeg značaja u razvoju kseroftalmije. Možda promjena u biokemijskom sastavu suza može igrati određenu ulogu: smanjenje viskoziteta i povećanje sadržaja vode onemogućuju stvaranje jednolikog sloja suza na površini rožnice.
Neliječeni suhi keratokonjunktivitis može se zakomplikovati sekundarnom infekcijom, koja je prvenstveno posljedica slabljenja ili izostanka baktericidnog učinka lizozima sadržanog u normalnoj sekreciji suznih žlijezda. Kao posljedica infekcije (bakterijske ili virusne) moguće su višestruke komplikacije - spajanje očnih kapaka s očnom jabučicom, gubitak refleksa treptanja, ulcerozni keratitis, perforacija rožnice uz prijetnju uveitisa, sekundarni glaukom i gubitak vida, što je veoma retko.
Xerostomia, ako postoji izolovano, ne treba smatrati obaveznom manifestacijom Sjogrenovog sindroma. Suha usta se javljaju kod starijih osoba, alkoholičara, pušača i ljudi koji dišu na usta ili uzimaju antidepresive. Privremena jaka suha usta se javlja i uz nervozno uzbuđenje. Osim toga, pacijenti sa Sjögrenovim sindromom mogu iskusiti samo vrlo skromne osjećaje suhih usta i stoga se ne žale aktivno na to. Štoviše, čak i uz neosporne histološke znakove bolesti, količina sline ponekad ostaje dovoljna da pacijent ne osjeti nelagodu.
Teška kserostomija kod Sjogrenovog sindroma može biti veoma uznemirujuća. Najveće poteškoće nastaju pri žvakanju i gutanju čvrste hrane, pa su pacijenti prisiljeni stalno piti vodu. Pokušaji suzbijanja suhoće sisanjem limuna ili kiselih bombona uspješni su samo u ranim fazama. U teškim slučajevima, čestice hrane se „zalijepe“ za desni, obraze i nepce, a pacijenti su primorani da ih uklanjaju rukama. Suvoća sluznice ždrijela može uzrokovati disfagiju; u nekim slučajevima je zabilježeno pravo kršenje pokretljivosti jednjaka.
Bolne pukotine na usnama i uglovima usana su vrlo česte. Sluzokoža usta je često iritirana, njeno površinsko tkivo se lako ljušti, a jedenje vruće ili začinjene hrane uzrokuje bol. Kada pijete mlijeko, njegove koagulirane niti koje se zadržavaju na sluznici obraza ponekad se pogrešno tumače kao gljivične lezije (koje u nekim slučajevima zapravo mogu zakomplikovati kserostomiju kod Sjogrenovog sindroma). Bolni atrofični glositis sa ispucanim jezikom nije neuobičajen. Moguć je i ulcerozni stomatitis. Normalno nakupljanje pljuvačke na dnu frenuluma jezika nije uočeno u klinički teškim slučajevima. Također nije moguće povećati salivaciju nakon masaže parotidnih i submandibularnih žlijezda.
U većine pacijenata povećanje parotidnih žlijezda je jednostrano i privremeno, iako je moguće održati normalnu veličinu ili imati obostrano povećanje. Submandibularne žlijezde su rjeđe uvećane. Uvećane pljuvačne žlijezde su često blago bolne pri palpaciji i obično su guste, glatke ili neravne površine. Istovremeno, nemaju kamenu gustinu ili nodularnost karakterističnu za tumore. Akutni bol u žlijezdama, u kombinaciji s groznicom, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, najčešće ukazuje na dodatak sekundarne infekcije, koja je najčešće posljedica često uočene proširenosti i zakrivljenosti intraglandularnih pljuvačnih kanala.
Za procjenu patologije ovih kanala, kao i stepena atrofije parenhima žlijezde, može se uspješno koristiti kontrastna sijalografija. Ozbiljnost destrukcije glandularnog parenhima se takođe utvrđuje scintigrafijom korišćenjem obeleženog tehnecijuma (99m Te). U ovom slučaju uspoređuje se nivo apsorpcije radionuklida u tkivima pljuvačnih žlijezda i, kao kontrola, štitne žlijezde.
Neobično je da količina sline koja se izlučuje u jedinici vremena, koja bi, čini se, trebala posebno točno karakterizirati kserostomiju, zapravo nije dovoljno pouzdan pokazatelj, jer je podložna oštrim individualnim fluktuacijama. Za opšti sud o smanjenju salivacije, ponekad je važno proveriti mali stimulativni efekat kisele hrane, kao što je limun.
Kod nedovoljne količine pljuvačke česti su gingivitis, loš zadah, karijes sa zuboboljom. Zubi se lako lome i ispadaju prethodno postavljene plombe. Treba imati na umu da kserostomija uzrokovana lijekovima gotovo nikada nije uzrok dentalne patologije.
Promjene na sluznici vanjskih genitalija
Kod Sjogrenovog sindroma često su zahvaćene apokrine žlijezde vanjskih genitalija žena, koji je praćen suhoćom i atrofijom vaginalne sluznice. Pacijenti se žale na osjećaj suhoće, peckanja i dispareunije. Histološki pregled često otkriva nespecifični vaginitis. Tumačenje ovih promjena otežava činjenica da se češće bilježe kod žena u menopauzi i stoga mogu biti posljedica manjka estrogena, a ne sindroma suhog kao takvog.Sistemske manifestacije Sjogrenovog sindroma često predstavljaju ozbiljne poteškoće u njihovoj patogenetskoj interpretaciji.
Oni mogu: 1) biti simptomi specifičnih bolesti vezivnog tkiva sa kojima se često kombinuje Sjogrenov sindrom; 2) odražavaju stvarne patogenetske karakteristike dotičnog sindroma i 3) biti nespecifična posljedica nedovoljne funkcije egzokrinih žlijezda sa suvom sluzokožom itd. Očigledno, prva kategorija simptoma se ne odnosi na Sjögrenov sindrom kao takav i jeste nije razmatrano u ovom odeljku.
Promjene na koži
Čest simptom Sjogrenovog sindroma- suhu kožu, iako se pacijenti relativno rijetko aktivno žale na to. Kod većine pacijenata, povećana temperatura okoline, fizička aktivnost ili injekcije pilokarpina uzrokuju primjetno znojenje. Međutim, u nekim slučajevima se to ne događa i biopsija kože otkriva upalne promjene u području znojnih žlijezda s uništenjem njihove strukture. Skin. promjene koje odražavaju vaskulitis (čirevi, krvarenja) su razmotrene u nastavku.Vrlo često primećeno osip, što je odraz alergija na lijekove karakteristične za Sjogrenov sindrom. K. Whaley i dr. (1973) su čak otkrili da se alergijske reakcije na penicilin u RA gotovo isključivo javljaju kod pacijenata sa pratećim Sjogrenovim sindromom.
Oštećenje zglobova i mišića
Od 50 do 70% svih pacijenata sa Sjogrenovim sindromom ima popratnu upalnu bolest vezivnog tkiva (obično reumatoidni artritis), što određuje prirodu patologije zgloba. Međutim, među pacijentima s primarnim Sjogrenovim sindromom, 10-15% također ima artralgiju ili artritis koji se ne uklapaju u jasan okvir bilo koje specifične prateće nozologije. Artritis je obično blag i prolazan. Unatoč mogućem recidivu, erozija ne nastaje. Povratni razvoj upalnih promjena javlja se bez liječenja.Najčešće zahvaćeni zglobovi su zglobovi koljena i lakta. Patogeneza ove varijante artritisa nije poznata. Postoji mišljenje o njegovoj imunokompleksnoj prirodi. Indirektan argument u prilog ovakvom gledištu je česta kombinacija Sjogrenovog sindroma i RA, od kojih svaki karakterizira visok nivo cirkulirajućih imunoloških kompleksa i virtualno odsustvo suhog sindroma kod pacijenata s psorijatičnim artritisom i drugim seronegativnim spondiloartritisom, za koje je stvaranje imunoloških kompleksa potpuno nekarakteristično.
Treba imati na umu da iako kod većine pacijenata sa kombinacijom RA i Sjögrenovog sindroma znaci reumatoidnog procesa davno prethode sicca sindromu, moguć je i suprotan odnos. Stoga se pri prvoj pojavi zglobnih zglobova kod bolesnika s dugotrajno izoliranim Sjögrenovim sindromom ne može isključiti nastanak pravog reumatoidnog artritisa.
Teška oštećenja mišića kod primarnog Sjögrenovog sindroma gotovo se nikada ne javljaju; postoji samo nekoliko odgovarajućih opisa. Bolesnici se u nekim slučajevima žale na blagu mijalgiju i umjerenu mišićnu slabost, a ova potonja može biti povezana i s poremećajem elektrolita i tubularnom acidozom. Biopsija mišića kod pacijenata sa primarnim Sjogrenovim sindromom često otkriva klinički asimptomatski fokalni miozitis s perivaskularnom limfoidnom infiltracijom, kao i taloženje imunoglobulina i komplementa u mišićnom tkivu i distrofične promjene miofibrila pod elektronskom mikroskopijom.
Respiratornog sistema
Gotovo 50% pacijenata sa Sjögrenovim sindromom prijavi suvu nosnu sluznicu. U nekim slučajevima je značajan i praćen stvaranjem bolnih tvrdih kora i krvarenja iz nosa. Osjeti okusa i mirisa mogu biti oslabljeni ili promijenjeni. Pregledom se kod mnogih pacijenata nađe atrofija nazalne sluznice. Ponekad postoji suhoća glasnih žica, koje mogu biti obložene viskoznom sluzi. Ove promjene dovode do promuklosti glasa. Moguće je oštro smanjenje sluha i serozni otitis media zbog zatvaranja nazofaringealnog otvora slušne cijevi suhim koricama; Uklanjanje kora može dovesti do brzog poboljšanja.Često tzv suvi bronhitis, kod kojih gusti sluzavi iscjedak uzrokuje konstantan suhi kašalj s otežanim iskašljavanjem i dodatkom sekundarne infekcije. U razvoju potonjeg, određeni značaj pridaje se i nedovoljnoj lokalnoj proizvodnji IgA.
Infiltrati zidova bronhiola i alveolarnih septa T i B limfocitima smatraju se relativno specifičnim za Sjögrenov sindrom, koji se klinički može manifestirati kao simptomi opstrukcije dišnih puteva s kašljem i kratkim dahom, kao i epizodama obično blage intersticijske pneumonije. Često je opisan blagi kratkotrajni pleuritis koji se spontano povlači u roku od 1-2 sedmice. Hronični intersticijski inflamatorni proces (fibrozirajući alveolitis) je relativno rijedak.
Kardiovaskularni sistem kod Sjogrenovog sindroma ne trpi nikakve specifične patološke promene koje su prvenstveno povezane sa ovom bolešću.
Patologija bubrega
Jedan broj pacijenata sa Sjogrenovim sindromom pokazao je skrivene ili očigledne znakove poremećene bubrežne tubularne funkcije, manifestirane tubularnom acidozom, aminoacidurijom i renalnom glikozurijom. Mehanizmi razvoja ovih poremećaja nisu u potpunosti razjašnjeni. Posebno postoji pretpostavka da su povezani s kroničnim pijelonefritisom ili s povećanim viskozitetom krvi kao rezultatom hiperglobulinemije, često karakteristične za Sjogrenov sindrom. Verovatnije je da je ova patologija direktno povezana sa imunološkim reakcijama, jer se kod odgovarajućih pacijenata nalazi infiltracija medularnog sloja bubrega limfocitima i plazma ćelijama.Ovo gledište podržava činjenica da se tubularna acidoza kod Sjögrenovog sindroma poboljšava nakon tretmana citostatskim imunosupresivima. Osim toga, važno je napomenuti da se tijekom autoimune krize odbacivanja presađenog bubrega razvija i tubularna acidoza u kombinaciji s peritubularnom limfoidnom infiltracijom. Budući da se uključivanje tubula u proces može manifestirati smanjenjem odgovora na antidiuretski hormon, prilikom uzimanja povećane količine tekućine (zbog kserostomije) ponekad dovodi do razvoja kompleksa simptoma dijabetesa insipidusa.
U rijetkim slučajevima, pacijenti sa Sjogrenovim sindromom razvijaju akutni glomerulonefritis, u kombinaciji s hipokomplementemijom i taloženjem imunoglobulina i komplementa u glavnoj membrani glomerula. Važno je napomenuti da se ne radi o popratnoj SLE kod koje je sasvim moguć razvoj Sjögrenovog sindroma, budući da nijedan od ovih pacijenata nije imao antitijela na nativni DNK, koja su vrlo specifična za bolesnike sa lupus nefritisom.
Probavni i trbušni organi
Suvoća sluzokože jednjaka, koja se javlja kod teškog Sjögrenovog sindroma, kod nekih pacijenata može uzrokovati blagu disfagiju prilikom jedenja čvrste hrane. Hronični atrofični gastritis sa izrazito smanjenom kiselošću nije neuobičajen, ponekad u kombinaciji s prisustvom antitijela na parijetalne stanice. Kod nekih pacijenata je opisan akutni pankreatitis. Nisu uočene ozbiljne crijevne patologije ili poremećaji crijevne apsorpcije.Lagano povećanje jetre i slezene u kombinaciji s umjerenim laboratorijskim znacima disfunkcije jetre nije tako rijetko. Relativno često se otkrivaju antitijela na mitohondrije, glatke mišiće i membrane ćelija jetre, što se smatra definitivnim pokazateljem učešća jetre u imunološkom patološkom procesu. Mogućnost razvoja specifične patologije jetre (hronični aktivni hepatitis ili primarna bilijarna ciroza) kao manifestacije Sjögrenovog sindroma (kako neki autori ističu) nije dovoljno uvjerljivo dokazana.
U takvim slučajevima to se ne može isključiti obrnuti uzročno-posljedične veze, budući da se kod ovih autoimunih bolesti često javlja sekundarni Sjögrenov sindrom (baš kao kod RA u kombinaciji sa suvim sindromom, oštećenje zglobova se ne može smatrati manifestacijom Sjögrenovog sindroma). Od mogućih endokrinih patologija treba istaći histološke znakove kroničnog tireoiditisa Hashimoto tipa kod približno 5% pacijenata sa Sjögrenovim sindromom. Autoimuna priroda oba sindroma čini ovu kombinaciju sasvim razumljivom. Istovremeno, klinički znaci hipotireoze su vrlo rijetki.
Određeni broj pacijenata sa teškim Sjögrenovim sindromom doživljava vaskulitis srednjih i malih krvnih žila, koji se klinički manifestuje ulkusima kože i perifernom neuropatijom. Karakteriše ga posebno česta kombinacija sa prisustvom Ro antitela. Kod određenog broja pacijenata, vaskulitis je u kombinaciji sa hiperglobulinemijom i možda je odraz patologije imunološkog kompleksa (barem u nekim slučajevima). Njegov glavni simptom je "hiperglobulinemična purpura", koja se manifestuje žarištima krvarenja na nogama.
Elementi krvarenja u tipičnim slučajevima, praćeni su svrabom i vire iznad površine kože, čija je temperatura obično blago povišena. U rijetkim slučajevima, osip se čini konfluentnim. Hiperglobulinemična purpura je vrlo karakteristična za „suhi sindrom“. Vjeruje se da među pacijentima s kombinacijom hiperglobulinemije i krvarenja na nogama, 20-30% ima ili će razviti tipične manifestacije Sjogrenovog sindroma. Čak i kod primarnog sicca sindroma, Raynaudov sindrom se javlja češće nego u općoj populaciji. Međutim, njegova povezanost sa samim vaskulitisom se čini sumnjivom.
Većina autora objašnjava promjene na centralnom nervnom sistemu i kranijalnim nervima vaskulitis odgovarajuća lokalizacija. Opisan je širok spektar cerebralnih simptoma, uključujući nistagmus, rekurentnu hemiparezu i, u posebno teškim slučajevima, serozni meningoencefalitis. Među kranijalnim nervima relativno je češće zahvaćen trigeminalni nerv sa razvojem karakterističnog sindroma boli. Kod izolovanih pacijenata sa Sjogrenovim sindromom uočen je teški nekrotizirajući arteritis sa kliničkim manifestacijama koje odgovaraju klasičnom nodozi poliarteritisa. Međutim, ne može se isključiti da poliarteritis u takvim slučajevima nije bio manifestacija Sjögrenovog sindroma, već „popratna“ bolest (poput RA, itd.).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjogrenov sindrom je autoimuna bolest koja uzrokuje sistemsko oštećenje vezivnog tkiva. Od patološkog procesa najviše pate egzokrine žlijezde - pljuvačne i suzne žlijezde. U većini slučajeva bolest ima kronični progresivni tok.
Sjogrenov sindrom - šta je to bolest?
Kompleks simptoma suhog sindroma prvi je uočio švedski oftalmolog Sjögren prije nešto manje od stotinu godina. Otkrio je da veliki broj njegovih pacijenata koji su mu dolazili sa pritužbama na suhoću očiju ima još nekoliko identičnih simptoma: kroničnu upalu zglobova i kserostomiju - suhoću oralne sluznice. Opservacija je zainteresovala i druge doktore i naučnike. Ispostavilo se da je ova patologija česta i da je za njenu borbu potreban poseban tretman.
Sjogrenov sindrom - šta je to? Ova hronična autoimuna bolest nastaje u pozadini neispravnog funkcionisanja imunološkog sistema. Tijelo zamijeni svoje vlastite stanice sa stranim i počinje aktivno proizvoditi antitijela na njih. Na toj pozadini razvija se upalni proces, što dovodi do smanjenja funkcije egzokrinih žlijezda - obično pljuvačnih i suznih žlijezda.
Sjogrenov sindrom - uzroci
Medicina još ne može nedvosmisleno reći zašto nastaju autoimune bolesti. Zato je misterija odakle dolazi suvi Sjogrenov sindrom. Poznato je da su u nastanku bolesti uključeni genetski, imunološki, hormonski i neki vanjski faktori. U većini slučajeva, poticaj za razvoj bolesti su virusi - citomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - ili bolesti poput polimiozitisa, sistemske skleroderme, eritematoznog lupusa, reumatoidnog artritisa.
Primarni Sjogrenov sindrom
Postoje dvije glavne vrste bolesti. Ali izgledaju otprilike isto. Isušivanje sluznice u oba slučaja nastaje zbog limfocitne infiltracije egzokrinih žlijezda duž gastrointestinalnog i respiratornog trakta. Ako se bolest razvija samostalno i ništa nije prethodilo njenoj pojavi, onda je to primarna Sjögrenova bolest.
Sekundarni Sjogrenov sindrom
Kao što pokazuje praksa, u nekim slučajevima bolest se javlja u pozadini drugih dijagnoza. Prema statistikama, sekundarni suhi sindrom nalazi se u 20-25% pacijenata. Dijagnostikuje se kada bolest ispunjava kriterijume za probleme kao što su reumatoidni artritis, dermatomiozitis, skleroderma i druge povezane sa lezijama vezivnog tkiva.
Sjogrenov sindrom - simptomi
Sve manifestacije bolesti obično se dijele na žljezdane i ekstraglandularne. Činjenica da se Sjogrenov sindrom proširio na suzne žlezde može se razumeti po osećaju peckanja, „peska“ u očima. Mnogi ljudi se žale na jak svrab očnih kapaka. Često oči postaju crvene, a viskozna bjelkasta tvar se nakuplja u njihovim uglovima. Kako bolest napreduje, javlja se fotofobija, palpebralne pukotine se primjetno sužavaju, a oštrina vida se pogoršava. Povećanje suznih žlezda je retka pojava.
Karakteristični znakovi Sjogrenovog sindroma, koji zahvaća pljuvačne žlijezde: suhe sluzokože u ustima, crveni rub, usne. Često se kod pacijenata pojave zastoji, a osim pljuvačnih, povećavaju se i neke obližnje žlijezde. U početku se bolest manifestira samo tijekom fizičkog napora ili emocionalnog stresa. Ali kasnije, suhoća postaje trajna, usne se prekrivaju koricama koje pucaju, što povećava rizik od gljivične infekcije.
Ponekad se zbog suhoće u nazofarinksu počnu stvarati kore u nosu i slušnim cijevima, što može dovesti do upale srednjeg uha, pa čak i privremenog gubitka sluha. Kada se grlo i glasne žice jako osuše, javlja se promuklost i promuklost. Takođe se dešava da poremećeno gutanje dovodi do atrofičnog gastritisa. Dijagnoza se manifestuje mučninom, gubitkom apetita, težinom u epigastričnoj regiji nakon jela.
Ekstraglandularne manifestacije kompleksa simptoma Sjogrenovog sindroma izgledaju ovako:
- bol u zglobovima;
- ukočenost mišića i zglobova ujutro;
- slabost mišića;
- mali krvavi osip koji se javlja na pozadini vaskularnog oštećenja;
- neuritis facijalnog ili trigeminalnog živca;
- hemoragični osip na trupu i udovima;
- vaginalna suvoća.
Sjogrenov sindrom - diferencijalna dijagnoza
Definicija bolesti se uglavnom oslanja na prisustvo kseroftalmije ili kserostomije. Potonji se dijagnosticira sialografijom, scintigrafijom parotida i biopsijom pljuvačne žlijezde. Za dijagnosticiranje kseroftalmije provodi se Schirmerov test. Jedan kraj trake filter papira stavi se ispod donjeg kapka i ostavi neko vrijeme. Kod zdravih ljudi, oko 15 mm trake će se smočiti nakon 5 minuta. Ako se potvrdi Sjögrenov sindrom, dijagnoza pokazuje da nije više od 5 mm vlažno.
Prilikom postavljanja diferencijalne dijagnoze, važno je zapamtiti da se SS može razviti paralelno s dijagnozama kao što su autoimuni tiroiditis, perniciozna anemija i bolest uzrokovana lijekovima. Određivanje primarnog sicca sindroma značajno je olakšano otkrivanjem SS-B antitijela.Najteže je dijagnosticirati Sjögrenovu bolest kod reumatoidnog artritisa, jer oštećenje zglobova počinje mnogo prije pojave znakova sicca.
Sjogrenov sindrom - testovi
Dijagnoza bolesti uključuje laboratorijske pretrage. Kada se dijagnosticira Sjogrenova bolest, testovi pokazuju otprilike sljedeće rezultate:
- Opći test krvi otkriva ubrzani ESR, anemiju i nizak nivo leukocita.
- OAM karakteriše prisustvo proteina.
- Proteini su takođe povišeni u biohemijskom testu krvi. Osim toga, studija otkriva maksimalne titre reumatoidnog faktora.
- Poseban test krvi na prisustvo antitijela na tireoglobulin u 35% pokazuje povećanje njihove koncentracije.
- Rezultati biopsije pljuvačne žlijezde potvrđuju simptome Sjögrenovog sindroma.
Sjogrenov sindrom - liječenje
Ovo je ozbiljan problem, ali nije fatalan. Ako na vrijeme obratite pažnju na njene znakove i započnete liječenje kada se dijagnosticira Sjögrenova bolest, možete živjeti s njom i osjećati se prilično ugodno. Glavna stvar za pacijente je da ne zaborave na važnost zdravog načina života. To će pomoći u jačanju imunološkog sistema, spriječiti aktivni razvoj patološkog procesa i značajno smanjiti rizik od komplikacija.
Može li se Sjogrenov sindrom izliječiti?
Nakon što je dijagnoza potvrđena, pacijent dobiva terapijske preporuke. Sjögrenov sindrom se trenutno uspješno liječi, ali još uvijek nije moguće potpuno se riješiti bolesti. Iz tog razloga se provodi samo simptomatska terapija. Kriterijum za procjenu kvalitete liječenja je normalizacija kliničkih manifestacija bolesti. Ako svi terapeutski termini pomognu, laboratorijski parametri i histološka slika se poboljšavaju.
Terapija sicca sindroma uključuje ublažavanje simptoma i, ako je potrebno, borbu protiv osnovne autoimune bolesti. Prije liječenja Sjögrenovog sindroma potrebna je dijagnoza. Nakon toga se po pravilu koriste sljedeća sredstva:
- glukokortikoid prednizolon (raspored i doziranje se određuju pojedinačno, ovisno o težini sindroma i ozbiljnosti njegovih simptoma);
- angioprotektori - Parmidin, Solcoseryl;
- imunomodulator Splenin;
- antikoagulant Heparin;
- Contrical ili Trasilol su lijekovi koji zaustavljaju proizvodnju proteolitičkih enzima;
- Ciostatici - hlorobutin, azatioprin, ciklofosfamid (uglavnom se preporučuje uzimanje zajedno sa glukokortikoidima).
Da biste se riješili suvih usta, propisuju se sredstva za ispiranje. Sindrom suhog oka liječi se ukapavanjem fiziološkog rastvora Hemodez. Bromheksin može pomoći isušivanju bronha i dušnika. Primjene s dimeksidom, hidrokortizonom ili heparinom suzbijaju upalu žlijezda. Ponekad suva usta kada se dijagnosticira Sjogrenov sindrom dovodi do razvoja zubnih bolesti. Da biste ih spriječili, morate voditi računa o maksimalnoj oralnoj higijeni.
Sjogrenova bolest - liječenje narodnim lijekovima
Suhi sindrom je čitav kompleks simptoma i znakova. Bolje je boriti se sa svima njima tradicionalno. Ali ponekad, u slučaju Sjögrenovog sindroma, tradicionalne metode koje se koriste paralelno pomažu poboljšanju stanja pacijenta. Neki pacijenti, na primjer, primjećuju da su kapi za oči napravljene od kopra i soka od krompira mnogo efikasnije od farmaceutskih suza.
Biljni odvar za ispiranje
Sastojci:
- cvjetovi kamilice - 1 žlica;
- listovi žalfije - 1 kašika. l.;
- voda - 1 čaša.
Priprema i upotreba:
- Pomiješajte začinsko bilje i lagano nasjeckajte.
- Prokuhajte vodu i sipajte u suvu smesu.
- Lijek treba da stoji 40 minuta.
- Nakon proceđivanja, spreman je za upotrebu.
Sjogrenov sindrom - prognoza
Ova bolest nije opasna po život. Ali zbog toga se kvaliteta života pacijenata značajno pogoršava. Liječenje pomaže u sprječavanju komplikacija i očuvanju sposobnosti odraslih za rad; Sjögrenov sindrom je izuzetno rijedak kod djece. Ako se ne započne s terapijom, bolest može preći u tešku formu, koja, praćena sekundarnim infekcijama poput bronhopneumonije, sinusitisa ili rekurentnog traheitisa, ponekad dovodi do invaliditeta.
Sjogrenova bolest (sindrom) (suhi sindrom) je kompleks simptoma koji je prvi uočio i proučavao švedski oftalmolog Sjögren prije manje od 100 godina. Otkrio je da su mnogi njegovi pacijenti koji su se žalili na uporne suhe oči imali i dva druga simptoma: suha usta (kserostomija) i kroničnu upalu zglobova. Kasnije su se za ovu bolest zainteresovali i naučnici iz drugih oblasti medicine. Ispostavilo se da je ova patologija prilično raširena i zahtijeva poseban tretman.
Čitalac će iz ovog članka saznati šta je Sjögrenov sindrom, zašto nastaje, kako se manifestuje, a upoznaće se i sa principima dijagnoze i lečenja ovog stanja. Dakle…
Sjogrenova bolest (sindrom) - šta je to?
Sjogrenova bolest (sindrom) je autoimuna bolest u kojoj se u krvi otkrivaju antitijela na suzne i pljuvačne žlijezde, narušavajući njihove funkcije.Kao što je već spomenuto, Sjogrenova bolest (sindrom) je stanje koje karakterizira trijada simptoma: suhe oči (kerato sicca), suha usta (kserostomija) i neke autoimune bolesti. Zanimljivo je da su čak i prva 2 znaka dovoljna za postavljanje ove dijagnoze. Ako se pacijentu dijagnosticira keratokonjunktivitis i kserostomija, Sjögrenov sindrom se naziva primarnim, a brojni autori ga smatraju zasebnom nozološkom cjelinom i nazivaju ga ništa drugo nego Sjogrenovom bolešću. Ako se uz ove znakove utvrdi i kronična upala zglobova autoimune prirode, Sjögrenov sindrom se naziva sekundarnim.
Ljudi svih dobi pate od ove patologije, ali 90% oboljelih su žene srednjih i starijih godina.
Uzroci i mehanizmi razvoja Sjogrenovog sindroma (bolesti)
Do danas, ni uzroci ni mehanizmi nastanka ove patologije nisu u potpunosti proučeni. Smatra se da glavnu ulogu u nastanku bolesti imaju autoimuni faktori. Nesumnjivo postoji genetska predispozicija za Sjogrenov sindrom: može se dijagnosticirati istovremeno kod nekoliko bliskih rođaka, najčešće kod majke i kćeri.
Pod uticajem nepoznatih faktora dolazi do kvara u organizmu, usled čega suzne i pljuvačne žlezde infiltriraju B i T limfociti. U ovom slučaju u krvi se otkrivaju antitijela na epitelne stanice zahvaćenih žlijezda, kao i reumatoidni faktor i druge imunološke pojave.
Patomorfologija
Glavna morfološka karakteristika je infiltracija egzokrinih žlijezda limfnim i plazma ćelijama. Prije svega, zahvaćene su suzne i pljuvačne žlijezde, nešto rjeđe – žlijezde bronha, probavnog trakta i vagine.
Zahvaćene su i velike i male žlezde. U početku, u ranoj fazi bolesti, u proces su uključeni samo mali kanalići; kako napreduje, njegov infiltrat se širi dalje na samo tkivo žlijezde, uslijed čega žljezdano tkivo atrofira i zamjenjuje se vezivnim tkivom. U nekim slučajevima, gore opisani infiltrati se javljaju ne samo u žlijezdama egzokrinog (vanjskog sekreta), već iu drugim organima i sistemima tijela, posebno u mišićima, plućima i bubrezima. To u konačnici dovodi do disfunkcije zahvaćenog organa.
Kod 30-40% pacijenata u materijalu uzetom biopsijom pljuvačnih žlijezda utvrđuje se metaplazija (modifikacija) stanica koje oblažu kanale: pojavljuju se mioepitelni otoci.
Lobuli zahvaćenih žlijezda su kod nekih pacijenata uništeni, dok je kod drugih lobularna struktura očuvana. Žlijezde su ili povećane u veličini ili u granicama normale.
Zanimljivo je da će čak i u odsustvu jasnih kliničkih simptoma Sjögrenovog sindroma, pacijent sa bilo kojom bolešću vezivnog tkiva najvjerovatnije pokazati histološke znakove upale pljuvačnih žlijezda.
Simptomi Sjogrenovog sindroma
Kao što je spomenuto na početku članka, najčešći znakovi ove bolesti su kserostomija, kseroftalmija i kronična upala zglobova.
Svaki pacijent sa Sjogrenovim sindromom žali se na kserostomiju, odnosno suhoću oralne sluznice. Suvoća u ranoj fazi bolesti javlja se periodično, kako napreduje, to je stalna briga, koja se pojačava dugim razgovorom ili u pozadini uzbuđenja. Osim direktne suhoće, pacijent primjećuje peckanje i bol u usnoj šupljini, postaje teško gutati hranu - mora navlažiti usta tekućinom prije gutanja, ali ponekad ni to ne pomaže, a pacijent ne može progutati suvu hranu. Glas pacijenta je promukao, pojavljuje se iznenada i brzo napreduje - za kratko vrijeme dotad zdravi zubi propadaju i ispadaju.
Prilikom pregleda lekar obraća pažnju na crvenilu, suvu sluzokožu usne duplje, karijes mnogih zuba, prisustvo pukotina u uglovima usana (u medicini se ova pojava naziva heilitis), kao i skoro potpuni nedostatak pljuvačke u predjelu frenuluma jezika. U težim slučajevima bolesti oralna sluznica je jasno hiperemična, otkriva se gingivitis, zubi su odsutni, papile jezika su atrofirane, usne su isušene, a na njima se vizualiziraju područja ljuštenja. Ovako težak tok bolesti u pravilu se javlja upravo kod Sjögrenove bolesti ili kod sindroma koji se razvio na pozadini sistemskog eritematoznog lupusa ili.
Često se utvrđuje jednostrano ili obostrano povećanje submandibularnih i/ili parotidnih pljuvačnih žlijezda.
Vrlo često osobe koje pate od Sjogrenovog sindroma (bolesti) pate i od akutne upale parotidnih žlijezda: zaušnjaka. U tom slučaju, žlijezda se povećava u veličini, postaje otečena, gnojni sekret se oslobađa iz pljuvačnih kanala, pacijent bilježi povećanje tjelesne temperature do febrilnih nivoa (39-40 ° C), a također ima poteškoća s otvaranjem usta.
Suhe oči, ili kseroftalmija, uočava se kod većine pacijenata, ali je izraženija u slučaju Sjogrenove bolesti, ili kada je sindrom u kombinaciji sa. Bolesnik se žali na suhoću, bol u očima, osjećaj prisustva pijeska ili nekog stranog tijela u očima. Očni kapci su hiperemični i svrbe. Oči se brzo umaraju, a ako su prenapregnute, javlja se bol. Rijetko - u posebno teškim slučajevima - opada vidna oštrina i razvija se fotofobija.
Da bi se prepoznalo smanjeno odvajanje suza, koristi se Schirmerov test: traka filter papira se stavlja iza donjeg kapka i prati kada se pokvasi. Norma je da se smoči za više od 15 mm za 5 minuta. Kod Sjogrenovog sindroma, u isto vrijeme - 5 minuta - filter papir se znatno manje smoči. Ako je rezultat jednostavnog Schirmerovog testa nizak, možete izvršiti prisilni test: pustite subjekta da udahne 10% otopinu amonijevog klorida (amonijak).
Najčešća sistemska manifestacija Sjögrenovog sindroma je ponavljajući bol u zglobovima ili artralgija. Može se javiti i artritis interfalangealnih zglobova šaka: oni su natečeni, bolni, a opseg pokreta u njima je naglo smanjen. Zglobovi koljena i lakta mogu biti zahvaćeni. U pravilu, artritis nije težak, simptomi se nakon nekog vremena povlače, a erozije nisu tipične.
Koža oboljelih od Sjögrenovog sindroma je suha i peruta se, a ove promjene su posebno izražene u području gornjih i donjih ekstremiteta. Kada su žlijezde znojnice oštećene, znojenje se smanjuje.
50% pacijenata ima tegobe karakteristične za Raynaudov sindrom: visoka osjetljivost na hladnoću, zimica, utrnulost distalnih ekstremiteta - šaka itd.
Kod otprilike 15% pacijenata dijagnostikuje se tzv. hiperglobulinemična purpura – precizna krvarenja se vizualiziraju na koži donje trećine nogu, ponekad u butinama i/ili trbuhu; može se otkriti povećana pigmentacija kože na ovim područjima.
Vrlo često se javlja Sjogrenov sindrom sa. U pravilu su u proces uključeni cervikalni, submandibularni i supraklavikularni limfni čvorovi, a stepen njihovog povećanja varira od blagog do izraženog: u drugom slučaju, limfni čvor ima izgled pseudolimfoma. Maligni su također česti u ovoj patologiji: vjerojatnost njihovog razvoja kod osobe koja pati od suhog sindroma je 44 puta veća nego kod zdrave osobe.
Ako sindrom suhog zahvaća i unutrašnje organe, to se klinički manifestira simptomima poremećene funkcije: razvija se suha, intersticijalna i tubularna acidoza. Kada je sluznica nosa oštećena, ona postaje suva, formiraju se tvrde kore, koje se često javljaju. Osjeti mirisa i/ili okusa se pogoršavaju. Kada suhe kore zatvore otvor nazofarinksa, razvija se serozni otitis media, koji se manifestira bolom u uhu, smanjenim sluhom i stenjanjem lezije.
Odvojeno, vrijedi spomenuti pritužbe pacijenata na genitalne organe, čije su žlijezde često uključene u proces Sjögrenovog sindroma. Pacijentice su zabrinute zbog suhoće u vaginalnom području, osjećaja peckanja u njemu i bolova tokom seksualnog odnosa. Histološki se utvrđuju atrofične promjene na sluznici vagine, kao i nespecifični vaginitis. Često se ove promjene pogrešno smatraju starosnim promjenama u ženskom tijelu tokom menopauze, a često su, naprotiv, posljedica toga, a sindrom suhoće nema nikakve veze s tim.
Kod oštećenja krvnih žila centralnog nervnog sistema javljaju se neurološki simptomi: meningoencefalitis, hemipareza, nistagmus, simptomi oštećenja kranijalnih, a češće trigeminalnih nerava.
Često, na pozadini patologije koju opisujemo, pacijenti razvijaju povećanu individualnu osjetljivost na određene lijekove, posebno na nesteroidne protuupalne lijekove, neke antibiotike (penicilin), tzv. lijekove za osnovnu terapiju i citostatike.
Dijagnoza Sjogrenovog sindroma
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Na osnovu pacijentovih pritužbi, anamneze njegove bolesti i života, uzimajući u obzir rezultate objektivnog pregleda, liječnik će posumnjati da pacijent ima Sjögrenov sindrom i propisat će niz dodatnih testova kako bi se razjasnila dijagnoza:
- biohemijski test krvi (hiperglobulinemija);
- imunološki test krvi (klase reumatoidnih faktora IgM, IgG, IgA, antitijela na komponente ćelijskih jezgara, anti-Ro antitijela, anti-La antitijela, antitijela na nativnu DNK, organsko-specifična i tkivno-specifična antitijela, imuni kompleksi);
- scintigrafija pljuvačnih žlijezda;
- sijalografija parotidnih žlijezda;
- biopsija pljuvačne žlezde.
Liječenje Sjogrenovog sindroma
Smjerovi terapije suvog sindroma su direktno ublažavanje njegovih simptoma uz istovremeno liječenje osnovne autoimune bolesti.
Mogu se koristiti lijekovi iz sljedećih grupa:
- (prednizolon): režim i doza lijeka zavise od težine bolesti i prisutnosti i težine sistemskih manifestacija.
- Citostatici (hlorbutin, ciklofosfamid, azatioprin): obično se koriste u kombinaciji sa glukokortikoidima.
- Aminohinolinski lijekovi: Delagil, Plaquenil.
- Inhibitori proteolitičkih enzima: Contrical, Trasilol.
- Direktni antikoagulansi: Heparin.
- Angioprotektori: solkozeril, ksantinol nikotinat, parmidin, vazaprostan, koriste se ako su dostupni
Najčešće ovaj sindrom prati niz autoimunih patologija vezivnog tkiva - dermatomiozitis, skleroderma i u takvim slučajevima se naziva sekundarni Sjögrenov sindrom. Ako se patologija razvija samostalno, tada naziv zvuči kao primarni Sjogrenov sindrom ili Sjogrenova bolest.
Šta je to?
Sjogrenov sindrom je autoimuna sistemska lezija vezivnog tkiva, koja se manifestuje zahvaćenošću egzokrinih žlezda, uglavnom pljuvačnih i suznih, u patološki proces i hroničnim progresivnim tokom.
Patomorfologija
Glavna morfološka karakteristika je infiltracija egzokrinih žlijezda limfnim i plazma ćelijama. Prije svega, zahvaćene su suzne i pljuvačne žlijezde, nešto rjeđe – žlijezde bronha, probavnog trakta i vagine.
- Zahvaćene su i velike i male žlezde. U početku, u ranoj fazi bolesti, u proces su uključeni samo mali kanalići; kako napreduje, njegov infiltrat se širi dalje na samo tkivo žlijezde, uslijed čega žljezdano tkivo atrofira i zamjenjuje se vezivnim tkivom. U nekim slučajevima, gore opisani infiltrati se javljaju ne samo u žlijezdama egzokrinog (vanjskog sekreta), već iu drugim organima i sistemima tijela, posebno u mišićima, plućima i bubrezima. To u konačnici dovodi do disfunkcije zahvaćenog organa.
- Kod 30-40% pacijenata u materijalu uzetom biopsijom pljuvačnih žlijezda utvrđuje se metaplazija (modifikacija) stanica koje oblažu kanale: pojavljuju se mioepitelni otoci.
Lobuli zahvaćenih žlijezda su kod nekih pacijenata uništeni, dok je kod drugih lobularna struktura očuvana. Žlijezde su ili povećane u veličini ili u granicama normale.
Zanimljivo je da će čak i u odsustvu jasnih kliničkih simptoma Sjögrenovog sindroma, pacijent sa bilo kojom bolešću vezivnog tkiva najvjerovatnije pokazati histološke znakove upale pljuvačnih žlijezda.
Razlozi razvoja
Uzroci Sjogrenovog sindroma još nisu u potpunosti utvrđeni. Među najvjerovatnijim je teorija o patološkoj reakciji imunološkog sistema organizma. Ova reakcija se razvija kao odgovor na oštećenje stanica vanjskih žlijezda retrovirusom, posebno virusom Epstein-Barr, virusom herpesa VI, citomegalovirusom i virusom ljudske imunodeficijencije. Unatoč značajnoj sličnosti imunoloških poremećaja s promjenama u tijelu zahvaćenim virusom, direktni dokazi o ulozi virusa kao uzročnika razvoja patologije nisu dobiveni.
Sami virusi i epitelne ćelije žlijezda promijenjene njihovim utjecajem, imunološki sistem percipira kao antigene (strani agensi). Imuni sistem proizvodi antitela protiv takvih ćelija i postepeno izaziva uništavanje tkiva žlezde. Bolest se često javlja kao nasljedni ili porodični poremećaj, posebno kod blizanaca, što ukazuje na genetsku predispoziciju.
Dakle, pretpostavlja se da je u mehanizmu razvoja i pojave patologije važna kombinacija mnogih faktora:
- stresna reakcija tijela, koja se javlja kao rezultat imunološkog odgovora;
- regulacija imuniteta uz učešće polnih hormona, o čemu svjedoči rijetka incidencija kod osoba mlađih od 20 godina, dok su djevojčice najčešće oboljele među djecom;
- imunološka kontrola pomoću T limfocita;
- virusni;
- genetski.
Postoje dvije vrste Sjögrenovog sindroma: primarni, gdje su simptomi bolesti prve manifestacije iste, i sekundarni, kada se simptomi javljaju kod pacijenata koji boluju od drugih reumatskih bolesti, kao što su skleroderma, reumatoidni artritis ili sistemski eritematozni lupus. Primarne i sekundarne varijante sindroma javljaju se s približno istom učestalošću. To ponekad otežava postavljanje tačne dijagnoze. Sjogrenov sindrom je prilično čest: u Velikoj Britaniji, na primjer, ima oko pola miliona oboljelih. Najčešće obolijevaju žene u dobi od 40 do 60 godina, dok je samo jedan od 13 pacijenata muškarac.
Simptomi Sjogrenovog sindroma
Simptomi bolesti dijele se u dvije grupe:
- Žljezdane manifestacije u kojima su zahvaćene epitelne žlijezde i njihove funkcije su poremećene.
- Ekstraglandularne manifestacije. Simptomi ove grupe uvelike variraju, zbog oštećenja različitih ljudskih organa.
Simptomi žlezde uključuju sledeće:
- Patologija suznih žlijezda. U tom slučaju se javljaju neugodni i bolni osjećaji u očima (peckanje, kao da oči počnu peckati, osjećaj pijeska u njima), a u blizini očiju javlja se karakterističan svrab i crvenilo. Kao rezultat toga, vid se smanjuje, javljaju se precizna krvarenja, otok, osjetljivost na svjetlost i bol u oku.
- Patologija pljuvačnih žlijezda. Manifestacija upale je uglavnom na parotidnim žlijezdama koje su povećane u veličini, ponekad sa bolnim osjećajima. Javlja se i suvoća oralne sluzokože, otežano gutanje hrane, često pacijenti zbog problema gutanja hranu moraju da ispiru vodom. U ovom slučaju, sluznica usta poprima svijetlu ružičastu nijansu.
- Suvoća respiratornog trakta, što dovodi do upale bronha, dušnika i pluća.
- Poremećaji kože koji rezultiraju suhom kožom.
- Oštećenje nazalne sluzokože. Pojava suhoće u nosu, prekrivenog intranazalnim koricama, uslijed čega se razvija upala.
Ekstraglandularne manifestacije karakteriziraju sljedeći znakovi:
- Pojava traheobronhitisa, praćenog kašljem i kratkim dahom. Nije neuobičajeno da se pacijent pregleda na upalu pluća ili plućnu fibrozu.
- Povećani limfni čvorovi.
- Oštećenje perifernog nervnog sistema. U isto vrijeme počinju se pojavljivati bolne senzacije (peckanje, peckanje).
- Vrućica;
- Bolovi u zglobovima i mišićima.
- Oštećenje štitne žlezde. Riječ je o rijetkom poremećaju kod kojeg se počinju pojavljivati alergijske reakcije na različite namirnice, lijekove i druge lijekove.
- Povećani limfni čvorovi (submandibularni, cervikalni, okcipitalni). Često se opaža povećanje jetre i slezene.
- Upala krvnih žila, koja nastaje kao posljedica ateroskleroze donjih ekstremiteta, zbog poremećaja cirkulacije. Kada je funkcionisanje krvnih sudova poremećeno, javljaju se kožne bolesti (osip), koje su praćene svrabom, pečenjem i temperaturom.
Često, na pozadini patologije koju opisujemo, pacijenti razvijaju povećanu individualnu osjetljivost na određene lijekove, posebno na nesteroidne protuupalne lijekove, neke antibiotike (penicilin), tzv. lijekove za osnovnu terapiju i citostatike.
Dijagnostika
Pečenje očiju i suha usta ne moraju uvijek značiti da osoba ima ovaj sindrom. Sjögrenov sindrom se može dijagnosticirati samo u prisustvu upalnih lezija žlijezda. Međutim, postoje slučajevi kada različite metaboličke bolesti mogu dovesti do sličnog rezultata, u kojima je lučenje sline značajno smanjeno (najčešće je to dijabetes melitus).
Kao rezultat toga, funkcije pljuvačnih i suznih žlijezda prerano opadaju kod starijih ljudi. Ovi oblici suvih očiju i suvih usta nemaju nikakve veze sa Sjogrenovim sindromom. Za dijagnosticiranje ovog sindroma radi se i pregled tkiva. Za ovu vrstu istraživanja uzimaju se mali fragmenti oralne sluznice, koji se pregledavaju pod mikroskopom. Na taj način se uspostavlja oštećenje sluzokože.
Komplikacije
Uobičajene posljedice Sjogrenovog sindroma:
- limfomi (neoplazme koje zahvaćaju krv i limfne čvorove);
- vaskulitis (upalni proces u krvnim sudovima koji se može pojaviti svuda);
- dodatak sekundarne infekcije;
- razvoj raka;
- inhibicija stvaranja krvi, smanjenje u krvi leukocita, eritrocita i/ili trombocita.
Ako pacijent duže vrijeme ne poduzima nikakve mjere za liječenje Sjögrenove bolesti ili mu je propisana pogrešna terapija, patologija napreduje, što dovodi do ozbiljnih poremećaja u radu organa i sustava.
Liječenje Sjogrenovog sindroma
U prisustvu Sjogrenovog sindroma, liječenje se provodi ovisno o stadijumu bolesti i prisutnosti sistemskih manifestacija.
Kako bi se stimulirala funkcija žlijezda, provodi se sljedeće:
- primjena ukapavanjem contrical.
- potkožno davanje galantamina.
- Kursevi vitaminske terapije provode se u svrhu općeg jačanja.
- Kao simptomatski tretman propisuju se "umjetne suze" (kapi u oči) - niskog viskoziteta - Lakrisifi (200-250 rubalja), Natural Tear (250 rubalja), srednje viskoznosti Lakrisin, visokog viskoziteta Oftagel 180 rubalja, Vidisik 200 rubalja , Lacropos 150 rubalja.
U početnim fazama, u nedostatku oštećenja drugih sistema i neizraženih laboratorijskih promjena, propisuju se dugi kursevi glukokortikosteroida (prednizolon, deksametazon) u malim dozama.
Ako su simptomi i laboratorijski parametri značajno izraženi, ali nema sistemskih manifestacija, kortikosteroidima se dodaju citostatski imunosupresivi - ciklofosfamid, hlorobutin, azatioprin. Terapija održavanja se provodi istim lijekovima nekoliko godina.
- Ukoliko postoje simptomi sistemskog oštećenja, bez obzira na stadijum bolesti, odmah se propisuju visoke doze kortikosteroida i imunosupresiva u trajanju od nekoliko dana uz postepeni prelazak na doze održavanja.
- Kod generaliziranog polineuritisa, vaskulitisa, oštećenja bubrega i drugih teških manifestacija bolesti, navedenom liječenju, ekstrakorporalnom liječenju, dodaju se sljedeće metode – plazmafereza, hemosorpcija, ultrafiltracija plazme.
- Preostali lijekovi se propisuju ovisno o komplikacijama i popratnim bolestima - holecistitis, gastritis, upala pluća, endocervicitis itd.
U određenim slučajevima potrebno je pridržavati se dijetetske prehrane i ograničiti fizičku aktivnost.
Prevencija
Da biste spriječili kršenja, potrebno je pridržavati se svih uputa liječnika kako biste spriječili egzacerbacije. Također morate slijediti nekoliko jednostavnih pravila:
- ograničiti opterećenje organa vida;
- ako se sindrom javlja kao posljedica druge bolesti, uzrok se mora liječiti.
- izbjegavajte stresne situacije.
Prognoza
Sjogrenov sindrom može oštetiti vitalne organe s prijelazom u stabilno stanje, postupnom progresijom ili, obrnuto, dugotrajnom remisijom. Ovo ponašanje je tipično i za druge autoimune bolesti.
- Neki pacijenti mogu imati blage simptome suvih očiju i usta, dok drugi razvijaju ozbiljne komplikacije. Nekim pacijentima u potpunosti pomaže simptomatsko liječenje, drugi se moraju stalno boriti s pogoršanjem vida, stalnim tegobama u očima, često ponavljajućim infekcijama usne šupljine, oticanjem parotidne pljuvačne žlijezde, otežanim žvakanjem i gutanjem. Stalni gubitak snage i bolovi u zglobovima ozbiljno smanjuju kvalitetu života. Kod nekih pacijenata patološki proces zahvata bubrege – glomerulonefritis, što dovodi do proteinurije, smanjene sposobnosti koncentracije bubrega i distalne bubrežne tubularne acidoze.
- Osobe sa Sjogrenovim sindromom imaju veći rizik od razvoja ne-Hodgkinovog limfoma u odnosu na zdrave ljude i osobe s drugim autoimunim bolestima. Oko 5% pacijenata razvije neki oblik limfoma.
Osim toga, utvrđeno je da djeca žena sa Sjogrenovim sindromom tokom trudnoće imaju veći rizik od razvoja neonatalnog eritematoznog lupusa sa urođenim srčanim blokom.