Екстрапірамідна система, мозок. Екстрапірамідна система. Мозжечок Екстрапірамідна система забезпечує мимовільні автоматичні рухи
Екстрапірамідна система –це система кіркових, підкіркових і стовбурових ядер головного мозку і провідних шляхів, що з'єднують їх між собою, а так само з руховими ядрами черепних нервів стовбура головного мозку і передніх стовпів спинного мозку, що здійснює мимовільне автоматичне регулювання і координацію складних рухових актів, регуляцію. пози, організацію рухових проявів емоцій
Склад екстрапірамідної системи:
Кора півкуль великого мозку;
Базальні ядра кінцевого мозку: хвостате та сочевицеподібне;
Субталамічне ядро та ядра таламуса проміжного мозку;
Червоне ядро та чорна речовина, ядра даху середнього мозку;
Вестибулярні ядра;
Ядра нижньої оливи;
Мозочок;
Ядра ретикулярної формації;
Провідні шляхи.
Функції екстрапірамідної системи:
Забезпечення складних автоматизованих рухів (повзання, плавання, біг, ходьба, плювання, жування та інші);
Підтримка тонусу м'язів та його перерозподіл при русі;
Участь у артикуляції мови та мімічних виразних рухах;
Підтримка сегментарного апарату готовності до дії.
25. Лімбічна система.
Лімбічна система- Неспецифічна система головного мозку, пов'язана з нюховим аналізатором, головною функцією якої є організація цілісної поведінки та інтеграція процесів фізіологічної активності.
Функції лімбічної системи:
Емоційно-мотиваційна поведінка та адаптація до умов зовнішнього та внутрішнього середовища;
Складні форми поведінки: інстинкти, харчова, статева, оборонна, зміна фаз сну та неспання;
Регулюючий вплив на кору та підкіркові утворення для встановлення необхідної відповідності рівнів активності.
Склад лімбічної системи:
Коркові структури: лімбічна частка (поясна, парагіппо-кампальна, зубчаста та стрічкова звивини) та гіпокамп;
Підкіркові утворення: базальна частина кінцевого мозку, структури проміжного мозку (сосочкові тіла, ядра повідця), відділи середнього мозку (міжніжкове ядро, центральна сіра речовина) та провідні шляхи, що забезпечують зв'язок між цими структурами.
Особливість лімбічної системи– формування між ядрами двосторонніх зв'язків та безлічі замкнутих кіл різного діаметра та протяжності (великі та малі).
Велике лімбічний круг:
Склад:гіпокамп – склепіння – соскоподібні тіла гіпоталамуса – соскоподібно-таламічний пучок Вік-д`Азіра – передні ядра таламуса – таламопоясна променистість – поясна звивина – парагіппокампальна звивина – гіпокамп.
Функція:забезпечення процесів пам'яті та навчання.
Мале лімбічний круг:
Склад:мигдалеподібне тіло – гіпоталамус – ретикулярна формація середнього мозку – мигдалеподібне тіло.
Функція:регуляція агресивно-оборонних, харчових та сексуальних форм поведінки.
26.Закономірності у будові рухових провідних шляхів .
Східні, Еферентні, Двигуні, Свідомі (Tr. Cortico…), Рефлеткорні (від підкіркових утворень).
Серед трактів виділяють Головний ПіраміднийШлях, Що складається з 3-х трактів. Перший проходить від нейронів прецентральної звивини до рухових нейронів, зосереджених у ядрах стовбура мозку – це кортико-ядернийшлях.Два інші тракти: кортикоспінальні передній та бічниййдуть від прецентральної звивини до ядер передніх рогів спинного мозку. Волокна кожного тракту мають перехрести у різних відділах мозку.
Корково-ядернийшлях свідомих рухів перехрещуєтьсянад ядрами черепних нервів у стовбурі мозку. Він включає дві нейронні рефлекторні дуги.
Латеральний та передній кортикоспінальні шляхитеж проводять свідомі імпульси. Латеральний шлях перехрещується на межі довгастого та спинного мозку, утворюючи пірамідний перехрест. Передній шлях перехрещений у спинному мозку.
Корково-мосто-мозочковийшлях перехрещується у мосту лише на рівні середніх ніжок мозочка. Перші рухові нейрони знаходяться в корі лобової, скроневої, тім'яної та потиличної часток. Свої аксони вони проводять через внутрішню капсулу (коліно). Другі нейрони лежать у рухових ядрах мосту та корі півкуль мозочка. Аксони з мозочка виходять через середню ніжку до рухових ядр мосту, де перемикаються.
Східні екстрапірамідні тракти несвідомих рухіввідносяться до стародавніх шляхів, і вони завжди починаються в підкіркових структурах мозку. Рефлекторні дуги мають двох нейронний склад і перехрести різних рівнях мозку. Частина проходить лише з одного боку, не утворюючи перехрестів.
Червоноядерно-спинномозковийшлях регуляції та координації м'язового тонусу та автоматичних м'язових скорочень перехрещується в середньому мозку.
Переддверно-спинномозковийшлях рівноваги та координації рухів.
Покришково-спинномозковий шляхзорово-слухових безумовних рефлексів.
Оливно-спінальнийшлях автоматичного м'язового тонусуа.
Задній подовжній пучок- шлях координації рухів очних яблук, голови та шиї.
Волокна пучка пов'язують між собою рухові ядра III, IV, VIпари черепних нервів та ядра передніх рогів спинного мозку шийного та грудного відділів.
Характеристика пірамідних шляхів
Пірамідні – Tractuspyramidalis(вольові, свідомі) проводять імпульси від кори до рухових ядрам і далі до м'язів. Їх поділяють на: fibrae corticospinalesі fibrae corticonucleares
Fibrae (tractus) corticospinalis
1 нейрон – гігантська пірамідна клітина (Беца) – нейрон п'ятого шару кори прецентральної звивини
Шляхи проходять через внутрішню капсулу в її задній ніжці відразу за коліном.
У середньому мозку волокна шляху розташовуються в ніжках мозку, в їхній середній частині.
В області мосту – волокна проходять у вентральній частині мосту
У довгастому мозку – у пірамідах.
На кордоні зі спинним мозком 85% шляхів здійснюють перехрест (decussatio pyramidum), решта 15% йдуть у спинний мозок без перехреста і переходять на протилежний бік у відповідному сегменті спинного мозку.
2 нейрон - Клітина рухового ядра переднього рогу спинного мозку.
Аксон другого нейрона проходить у складі переднього корінця, канатика та гілок спинномозкового нерва до скелетного м'яза.
Fibrae (tractus) corticonuclearis (corticobulbaris)
1 нейрон - гігантська пірамідна клітина (Беца) п'ятого шару кори в прецентральній звивині
Шлях проходить у коліні внутрішньої капсули
2 нейрон – клітини соматичних рухових ядер черепних нервів
Аксон другого нейрона проходить у складі черепного нерва до м'яза.
Шлях дає відгалуження на свій та протилежний бік, за винятком ядер Х11 та V11 пар черепних нервів
Характеристика рухових екстрапірамідних шляхів.
Екстрапірамідні Шляхи проводять імпульси до м'язів від підкіркових центрів: базальних ядер півкуль, дорзального (зорового) бугра, червоного ядра, чорної речовини, ядер оливи, ядер вестибулярного нерва, ретикулярної формації. Екстрапірамідна система автоматично підтримує тонус скелетної мускулатури та забезпечує роботу м'язів антагоністів. До екстрапірамідних шляхів відносяться: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Тракти починаються у відповідних підкіркових ядрах (1 нейрон). Аксони перших нейронів, попередньо здійснивши перехід на протилежний бік, перемикаються на рухові клітини передніх рогів спинного мозку, відростки яких закінчуються в скелетних м'язах. До екстрапірамідної системи відносяться і шляхи корково-мозочкової кореляції (tractus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis).
Принципові морфологічні відмінності центрального та периферичного паралічу.
ПАРАЛИЧ - повне випадання рухових функцій із відсутністю м'язової сили.
Парез– ослаблення рухових функцій із зниженням м'язової сили.
Параліч і парез розвиваються внаслідок різних патологічних процесів (травми, крововиливу та ін.) у центральній або периферичній частині нервової системи.
Центральний параліч
1.Групи м'язів уражені дифузно, не бувають ураження окремих м'язів. Помірна атрофія
2.Спастичність з підвищенням сухожильних рефлексів
3.Розгинальний підошовний рефлекс, симптом Бабінського
4.Фасцикулярних посмикувань не буває
Периферичний параліч
1.Можуть бути уражені окремі м'язи
2.Виражена атрофія, 70-80% від загальної маси
3.В'ялість і гіпотонія уражених м'язів з випаданням сухожильних рефлексів Підошвенний рефлекс, якщо викликається, то нормального, згинального типу
4.Можуть бути фасцікуляції; при електроміографії виявляють зниження кількості рухових одиниць та фібриляції
Закономірності у будові чутливих провідних шляхів.
Висхідні, Центрошвидкісні, Аферентні, Чутливі (…), Свідомі (у кору), рефлекторні.
Характеристика свідомих аферентних шляхів.
Пропріоцептивні шляхи кіркового спрямування
Fasciculus gracilis (Goll) та fasciculus cuneatus (Burdach).
1 нейрон
Аксон у складі заднього коріння йде до спинного мозку, не вступаючи в сіру речовину заднього рогу, лягає в задні канатики і йде до довгастого мозку (tractus gangliobulbaris)
2 нейрон - nucleus gracilis et nucleus cuneati лежить в однойменних горбках довгастого мозку
Аксони других нейронів згинаючи вентрально і переходячи на протилежний бік, дають початок формуванню медіальної петлі.
(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)
3 нейрон – клітини латерального ядра дорзального (зорового) бугра
Відростки третіх нейронів (tractus thalamocorticalis) проходять через задню ніжку внутрішньої капсули і досягають прецентральної та постцентральної звивин (клітини четвертого шару кори).
Характеристика афферентних рефлекторних шляхів.
Пропріоцептивнішляхимозочковогонапрямки
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) та spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 нейрон - псевдоуніполярна клітина спинномозкового вузла
Дендрит першого нейрона закінчується рецептором у м'язах, сухожиллях, зв'язках, суглобах.
Аксон у складі заднього коріння входить у сіру речовину спинного мозку і перемикається на тіло другого нейрона
2 нейрон: для Gowersa - nucleus intermediomedialis
для Flechsiga - Nucleus thoracicus
Аксони другого нейрона шляху Gowersa через передню білу спайку прямують у бічний канатик протилежної сторони, піднімаються в довгастий мозок, міст і у верхньому вітрилі переходять на протилежний бік і через верхню ніжку мозочка досягають кори черв'яка. Аксони другого нейрона шляху Flechsiga прямують у бічний канатик тієї ж сторони, піднімаються в довгастий мозок і через нижню ніжку мозочка досягають кори черв'яка.
Медіальний зашморг.
Пучок волокон білої речовини утворений аксонами тонкого та клиноподібного ядер, проводить свідомий пропріоцептивні шляхи та шляхи загальної чутливості, т.к. до неї приєднуються спиноталамічні шляхи.
Комісуральні нервові волокна головного мозку, їхня будова.
Комісуральні нервові волокна з'єднують аналогічні області двох півкуль. Нервові волокна мозку поділяються на асоціативні, комісуральні та проекційні - всі вони утворюють провідні шляхи для нервових імпульсів. Асоціативні волокна з'єднують клітини в межах однієї півкулі, а в спинному мозку – на рівні однієї половини. Комісуральні волокна пов'язують праву та ліву півкулю, праву та ліву половини спинного мозку. Проекційні волокна з'єднують вище та нижчележачі структури мозку: клітини кори з клітинами ядер та органами. Вони поділяються на висхідні (сенсорні) і низхідні (рухові) шляхи чи тракти.
Комісуральні волокна, що входять до складу так званих мозкових комісур, або спайок, з'єднують симетричні частини обох півкуль. Найбільша мозкова спайка - мозолисте тіло, corpus callosum , пов'язує між собою частини обох півкуль, що відносяться до neencephalon .
Дві мозкові спайки, comissura anterior і comissura inferior , набагато менші за своїми розмірами, відносяться до rhinencephalon і з'єднують: comissura anterior - нюхові частки та обидві парагіпокампальні звивини, comissura fornicis - гіпокампи.
Під мозолистим тілом знаходиться так зване склепіння, forniх , що представляє два дугоподібних білих тяжа, які, в середній своїй частині, corporis fornicis , з'єднані між собою, а спереду та ззаду розходяться, утворюючи попереду стовпи склепіння, columnae fornicis , позаду - ніжки склепіння, crura fornicis . Crura fornicis , прямуючи назад, спускаються в нижні роги бічних шлуночків і переходять там у fimbria hyppocampi . між crura fornicis під splenium corporis callosi простягаються поперечні пучки нервових волокон, що утворюють commissura fornicis . Передні кінці склепіння, columnae fornicis , продовжуються вниз до основи мозку, де закінчуються в corpora mamillaria , проходячи через сіру речовину hypothalamus . Columnae fornicis обмежують міжшлуночкові отвори, що лежать позаду них, що з'єднують III шлуночок з бічними шлуночками. Попереду стовпів склепіння знаходиться передня спайка, commissura anterior , що має вигляд білої поперечної перекладини, що складається з нервових волокон. Між передньою частиною склепіння та genu corporis callosi натягнута тонка вертикальна пластинка мозкової тканини - прозора перегородка, septum pellucidum , в товщі якої знаходиться невелика щілинна порожнина, cavum septi pellucidi .
Морфологічні засади альтернуючого синдрому.
Альтернуючі синдроми- синдроми, які поєднують у собі поразку черепно-мозкових нервівна боці вогнища з провідниковими розладами рухової та чутливої функцій на протилежному боці.
Вони виникають при ураженні анатомічних складових мозкового стовбура: ніжок мозку – пединкулярні перехресні синдроми, моста – понтини, довгастого мозку – бульбарні. До них відноситься і перехресна геміплегія - пошкодження пірамідного провідного шляху, що перехрещується на різних рівнях мозку. Тому виникає, наприклад, параліч або парез правої руки та лівої ноги при ураженнях нижче за мозковий стовбур. При протилежній геміанестезії ушкоджуються висхідні шляхи: спиноталамічні та бульботаламічні такти, волокна медіальної петлі.
Екстрапірамідна система цесукупність структур (утворень) головного мозку, що беруть участь в управлінні рухами, підтримці м'язового тонусу та пози, минаючи кортикоспінальну (пірамідну) систему. Структура розташована у великих півкулях та стовбурі головного мозку.
Екстрапірамідні провідні шляхи утворені низхідними проекційними нервовими волокнами, що за походженням не відносяться до гігантських пірамідних клітин (клітин Беца) кори великих півкуль мозку. Ці нервові волокна забезпечують зв'язки мотонейронів підкіркових структур (мозочок, базальні ядра, стовбур мозку) головного мозку з усіма відділами нервової системи, розташованими дистальніше.
Екстрапірамідна система здійснює мимовільну регуляцію та координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу, підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій (сміх, плач). Забезпечує плавність рухів, встановлює вихідну позу для виконання.
При ураженні екстрапірамідної системи порушуються рухові функції (наприклад, можуть виникнути гіперкінези, паркінсонізм), знижується тонус м'язів.
Функціонально екстрапірамідна система невіддільна від пірамідної системи. Вона забезпечує впорядкований перебіг довільних рухів, що регулюються пірамідною системою; регулює вроджені та набуті автоматичні рухові акти, забезпечує встановлення м'язового тонусу та підтримання рівноваги тіла; регулює супутні рухи (наприклад, рухи рук під час ходьби) та виразні рухи (міміка).
Пірамідна система , цесистема нервових структур, що підтримує складну та тонку координацію рухів. Пірамідна система - це одне з пізніх придбань еволюції. Нижчі хребетні цієї системи немає, вона з'являється лише в ссавців, і досягає найбільшого розвитку в мавп і особливо в людини. Пірамідна система відіграє особливу роль у прямоходженні. Починається в корі великих півкуль, на пірамідних клітинах (Беца), іннервує дрібні м'язи, що відповідають за тонкі диференційовані рухи кисті, міміку та мовний акт. Значно менша їх кількість іннервує м'язи тулуба та нижніх кінцівок, організуючи довільні рухи.
16. Області кори БП. У корі головного мозку виліюють три проекційні зони:
Первинна проекційна зоназаймає центральну частину ядра мозкового аналізатора. Це сукупність найбільш диференційованих нейронів, у яких відбувається вищий аналіз та синтез інформації, виникають чіткі та складні відчуття. До цих нейронів підходять імпульси специфічним шляхом передачі імпульсів у кору головного мозку (спіноталамічний шлях).
Вториннарозташована навколо первинної, входить до складу мозкового відділу аналізатора. Забезпечує складне сприйняття. При поразці цієї зони виникає складне порушення функції. Чутливість до подразників у своїй зазвичай порушується, але порушується здатність до інтерпретації значення подразника.
Третинна проекційна зона- асоціативна – це полімодальні нейрони, розкидані по всій корі головного мозку. До них надходять імпульси від асоціативних ядер таламуса та конвергують імпульси різної модальності. Забезпечує зв'язок між різними аналізаторами та бере участь у формуванні умовних рефлексів.
б) Екстрапірамідні шляхи. Підрозділ рухової системи на пірамідну та екстрапірамідну є джерелом плутанини та помилок, оскільки спочатку пірамідну систему представляли єдиною руховою системою. Ймовірно тому всі рухові шляхи, описані пізніше, були об'єднані в екстрапірамідну систему. Провести чітку грань в анатомічній будові та функціональному значенні між пірамідною та екстрапірамідною системами практично неможливо, оскільки вони функціонують у повній взаємодії. За допомогою екстрапірамідної системи тіло підтримується у потрібному положенні та виконуються співдружні рухи з регуляцією м'язового тонусу при виконанні безумовнорефлекторних рухових актів.
До екстрапірамідної системи відносяться багато розсіяних рухових клітин серед чутливої зони, базальні ядра (бліда куля, шкаралупа, хвостате ядро, огорожа), передньонижнє ядро таламуса, субталамічні ядра, мозок, червоне ядро, чорна субстанція і ядра ретикулярної.
Екстрапірамідна провідна система починається від розкиданих по всій корі головного мозку рухових клітин, аксони яких надходять через задню ніжку внутрішньої капсули до хвостатого ядра та шкаралупи, а потім після перемикання йдуть до блідої кулі. Від зовнішнього членика блідої кулі аксони прямують у чорну речовину, червоне ядро, медіальне вестибулярне ядро та ретикулярну формацію.
Від ядер ретикулярної формації бере початок ретикулярно-спинномозковий шлях (tr. reticulospinalis), що вступає в контакт із вставковими нейронами та малими альфа-нейронами передніх стовпів спинного мозку. Від червоних ядер утворюється tr. rubrospinalis, що входить у бічний канатик спинного мозку та контактує зі вставковими нейронами заднього та переднього стовпів спинного мозку, які перемикаються на малі альфа- та гамма-нейрони.
В екстрапірамідній системі є замкнута петля провідних шляхів; вона починається в блідій кулі і проходить до таламусу, де є центр «активації», потім до шкаралупи і знову повертається до блідої кулі. Блідий шар пов'язаний з моторними клітинами кори, які і активуються під дією зворотних імпульсів, посилаючи прямі сигнали до спинного мозку через пірамідні шляхи. Допускається, що смугасті тіла (хвостате ядро, шкаралупа, блідий шар) є первинними ініціаторами рухової активності після отримання сигналів із сенсорних областей. Кора не домінує над смугастим тілом, але в процесі формування рухів підвищує здатність екстрапірамідної системи до включення в рефлекторний процес і збільшує гнучкість в процесі перебудови.
ЕКСТРАПІРАМІДНА СИСТЕМА (systema extrapyramidale)- система ядер головного мозку та рухових позапірамідних (екстрапірамідних) провідних шляхів, що здійснює мимовільне, автоматичне регулювання та координацію складних рухових актів, регуляцію м'язового тонусу, підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій.
Екстрапірамідна система на відміну від пірамідної системи (див.) не є строго окресленою анатомічною та функціональною системою. Вона об'єднує деякі відділи кори головного мозку, базальні ядра, ядерні утворення мозкового стовбура, мозок, сегментарний апарат спинного мозку, а також великі комунікації, здійснюють миттєву функціональну інтеграцію багатьох нейрональних систем, що забезпечують складну організацію рухових та поведінкових актів.
Анатомія
Екстрапірамідна система включає смугасте тіло (corpus striatum), що складається з хвостатого ядра (nucleus caudatus) та сочевицеподібного ядра (nucleus lenticularis), медіальні ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамічне ядро (nucleus subal. nuclei hypothalamici), чорна речовина (substantia nigra), червоне ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярної формації (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) довгастого мозку. Хвостате ядро складається з головки (caput), тіла (corpus) та хвоста (cauda); сочевицеподібне ядро - зі шкаралупи (putamen), блідої кулі (globus pallidus), медіальної та латеральної мозкових платівок (laminae medullares medialis et lateralis). В екстрапірамідну систему входять також рухові екстрапірамідні провідні шляхи: коркові шляхи, що беруть початок від нейронів кіркового рухового поля 4 і нейронів, розташованих в соматосенсорних кіркових полях, що зв'язують кору півкуль головного мозку з утвореннями екстрапірамідної системи; стріопалідарні шляхи, що з'єднують утворення екстрапірамідної системи між собою; гробкоспипальні шляхи, що йдуть від перерахованих рухових ядер головного мозку до рухових ядр спинного мозку та черепно-мозкових нервів. До екстрапірамідної системи відносять і мозок.
Екстрапірамідна система є філогенетично старою системою. Кінцевий мозок нижчих хребетних немає кори, а клітинні скупчення, що утворюють базальні ядра, залягають у його глибині. Екстрапірамідна система нижчих хребетних є вищим відділом, який приймає сигнали від органних рецепторів і посилає імпульси до м'язів через центри спинного мозку. У риб з утворень екстрапірамідної системи є лише блідий шар сочевицеподібного ядра, у амфібій з'являється шкаралупа цього ядра. У рептилій та птахів з розвиненою корою головного мозку утворюються нові базальні ядра (наприклад, хвостате ядро), але зберігаються непрямі низхідні шляхи від цих ядер. У той же час прямий зв'язок між корою головного мозку та спинним мозком у них відсутній. Тільки у ссавців, крім екстра пірамідних, з'являються і прямі низхідні пірамідні рухові шляхи від кори головного мозку до рухових центрів спинного мозку.
На підставі даних про розвиток базальних ядер в екстрапірамідній системі виділяють її ядерну частину - стріопалідарну систему, при цьому хвостате ядро і шкаралупу сочевицеподібного ядра об'єднують під назвою "стріатум" (striatum), або "неостріатум", а бліда куля позначають як палі . До системи палідума відносять також чорну речовину та червоне ядро (див. Середній мозок). Стріатум - філогенетично молодша освіта, ніж палідум. Утворення стриопалидарной системи пов'язані між собою стриопалидарными провідними шляхами (див. Двигуни, шляхи).
Фізіологія
Основні фізіологічні функції екстрапірамідної системи забезпечують координацію рухових актів людини та тварин, регуляцію м'язового тонусу та підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій. Складність будови екстрапірамідної системи, широкість зв'язків її структур із різними утвореннями головного мозку роблять важким розуміння фізіологічних механізмів екстрапірамідної регуляції рухових актів. На відміну від пірамідної системи екстрапірамідна система не поділяється на окремі шляхи, а являє собою складну систему рухових ядер і зв'язків між ними, а також зв'язків рухових центрів різних функціональних рівнів головного мозку з еферентними нейронами спинного мозку (див.) і ядрами черепно-мозкових нервів через численні підкіркові та стовбурові структури. У спинному мозку імпульси, що надходять низхідним пірамідним трактом і волокнами екстрапірамідної системи, взаємодіють зі збудженнями, що приходять по аферентних шляхах від пропроірецепторів. Процес інтеграції збуджень лише на рівні спинного мозку є важливою ланкою у механізмі як довільних, а й мимовільних. Початок екстрапірамідної системи дають переважно аксони нейронів кіркового рухового поля 4, а також нейрони, розташовані в соматосенсорній корі. Разом з тим багато волокон екстрапірамідної системи починаються і в інших сенсорних областях кори (слуховий, зорової та смакової) і в асоціативних зонах лобової, тім'яної та скроневих часток мозку (див. Кора головного мозку). Від клітин кори головного мозку імпульси екстралірамідних шляхів прямують до нейронів таламуса (див.), гіпоталамуса (див.), моста головного мозку (див.), червоних ядер, чорної речовини та ретикулярної формації (див.). Від поля 4 екстрапірамідні волокна разом із волокнами пірамідного тракту йдуть у складі внутрішньої капсули до найдавніших груп рухових ядер - базальних ядрам (див.). Ці ядра займають центральне місце серед структур екстрапірамідної системи, будучи найвищим надсегментарним апаратом, що забезпечує регуляцію рухових актів за участю різних м'язових груп. За допомогою базальних ядер здійснюються всі синергії, що входять до складу таких складних рухових актів, як ходьба, біг, лазіння та ін. За участю екстрапірамідної системи створюється плавність рухів та встановлюється вихідна поза для їх виконання. Експериментальні дослідження та клінічні спостереження дозволяють відзначити різноманіття форм і водночас однозначність (посилення чи придушення) рухових реакцій при руйнуванні чи подразненні екстрапірамідних утворень. Ушкодження утворень екстрапірамідної системи спричиняють різні порушення у руховій сфері. Так, при пошкодженні внутрішньої капсули в глибині півкулі головного мозку, де проходять як пірамідні, так і екстрапірамідні волокна, спостерігається спастичне підвищення тонусу м'язів паралізованих кінцівок (див. Геміплегія), яке обумовлене руйнуванням саме екстрапірамідних провідників, які в нормі мають гальмівний вплив на ретикулярну . Зазвичай при ізольованому ушкодженні пірамідного тракту на рівні довгастого мозку (див.), де більшість екстрапірамідних волокон йде окремо і не торкається ушкодження, спостерігається м'язова гіпотонія. Найбільш виражені гальмівні ефекти виявляються в експерименті при стимуляції екстрапірамідних областей кори головного мозку. Як показала Тауер (S. S. Tower, 1940), кіркове гальмування може бути двох видів - гальмування м'язового тонусу (див.) і гальмування руху, що відбувається (див.). Останній вид гальмування характерний для низхідних кіркових екстрапірамідних впливів, вони відіграють важливу роль у регуляції фізіологічної активності рухових екстрапірамідних ядер мозкового стовбура, від яких до рухових центрів спинного мозку надходить потужний потік збуджень. Прямі пірамідні кіркові зв'язки прискорюють рухи та забезпечують можливість їх більш тонкого диференціювання. Екстрапірамідні рухи, що викликаються стимуляцією різних ділянок кори, повільніші та стереотипніші. У відсутність гальмівних впливів кори головного мозку рухи перетворюються на ряд судомних м'язових скорочень.
Серед структурних утворень екстрапірамідної системи стріатум вважається вищим підкірковим регуляторно-координаційним центром організації рухів, тоді як палідум, впливаючи на нейрони спинного мозку через структури середнього та довгастого мозку, координує тонус та фазову рухову активність м'язів. Діяльність стріо-палідарних структур пов'язана з виконанням повільних складних рухів, таких як повільна ходьба, переступання через перешкоду, вдягання нитки в голку та ін. від базальних ядер до рухових областей кори головного мозку та до стовбурових структур надходять сигнали корекції. Таким чином, пірамідна та екстрапірамідна системи встигають по ходу виконання рухів внести виправлення в безперервний потік рухових збуджень. Після руйнування стріатуму виникають мимовільні хаотичні рухи окремих кінцівок – гіперкінези (див.). Порушення екстрапірамідної регуляції довільної та мимовільної рухової активності мімічних м'язів призводять до неадекватного зовнішнього вираження емоцій (див.), мимовільного сміху та плачу або повної відсутності мімічного виразу (маскоподібне обличчя).
Однією з функцій блідої кулі є гальмування ядер середнього мозку нижчележачих. При пошкодженні блідої кулі спостерігається збільшення тонусу скелетної мускулатури (гіпертонус) внаслідок звільнення червоного ядра середнього мозку від впливу палідума, що гальмує. Роздратування блідої кулі призводить до підвищення тонусу м'язів і тремору кінцівок, а також до обмеження та скутості рухів. Ці явища усуваються під час руйнування палідуму. Гальмування рухів спостерігається і при подразненні смугастого тіла. Подібні ефекти придушення рухів відзначаються при подразненні так зв. гальмівних зон екстра пірамідної системи (поясна кора головного мозку, частини моторної кори, хвостате ядро, мозок, ретикулярна формація).
Стріатум дає початок багатьом руховим шляхам екстрапірамідної системи, серед яких виділяють ефекторний шлях, що йде до палідуму, а далі через червоне ядро і руброспінальний тракт - до спинного мозку. Стріатум, що включає хвостате ядро та шкаралупу сочевицеподібного ядра, досить добре морфологічно та нейрофізіологічно вивчений. Велика кількість внутрішніх зв'язків є особливістю його будови, хоча невелика кількість нейронів посилає свої аксони і до інших структур мозку, у тому числі до ядра таламуса і гіпоталамуса. Експериментальні фізіологічні дослідження із застосуванням мікроелектродів показали (див. Мікроелектродний метод дослідження), що стріатум має подвійний вплив на нейрони блідої кулі – збуджуючу та гальмуючу. Електричне подразнення хвостатого ядра, шкаралупи та блідої кулі викликає гальмування рухового компонента умовних та безумовних реакцій тварин. Припускають, що морфологічним субстратом подібних гальмівних впливів є прямі висхідні зв'язки перерахованих структур із моторною та соматосенсорною корою, а також з таламічними ядрами (вентральними переднім та латеральним) та серединним центром.
Головка хвостатого ядра відіграє важливу роль організації передпускових процесів, які включають перебудову пози (див.), попередньої довільному руховому акту. Це підтверджують дані мікроелектродних досліджень, що виявили зміни нейрональної активності головки хвостатого ядра в період, що передує здійсненню довільного руху. Так, за допомогою мікроелектродних методів Нікі (H. Niki з співр. (1972) показав, що у мавп у ситуації простого вибору та натискання на важіль активація нейронів головки хвостатого ядра перед початком довільного руху передує активації нейронів префронтальної кори. Електроміографічна активність кінцівки тваринного регістра в середньому через 110 мсек після активації голівки хвостатого ядра За даними Евартса (E.V. Evarts, 1966), розряд пірамідного нейрона в корі головного мозку мавпи передує м'язовій активності її кінцівки на 50-100 мсек.
Більшість структур екстрапірамідної системи не мають прямих виходів до мотонейронів спинного мозку, їх вплив на них опосередковано через ретикуло-спінальний тракт, що є загальним кінцевим шляхом екстрапірамідної системи (див. Рухові центри, шляхи). Крім того, екстрапірамідні впливи на спинний мозок та ядра черепно-мозкових нервів здійснюються через гробкоспінальні шляхи, що проводять імпульси від ядер проміжного мозку (див.), середнього мозку (див.) та довгастого мозку (див.). Ці шляхи включають руброспінальний, вестибулоспінальний та оливоспінальний шляхи. Через ці ж шляхи здійснюється частина мозочкових впливів на мотонейрони спинного мозку (див. Мозжечок). Спільність ефектів цих впливів з екстрапірамідною регуляцією дозволяє відносити ці структури до екстрапірамідної системи.
Усі супраспінальні структури, що входять до екстрапірамідної системи, адресують свої впливи гамма-мотонейронам спинного мозку (див.). Як показали дослідження Р. Граніта, гамма-мотонейрони регулюють потік пропріоцептивних аферентних імпульсів, що надходять у спинний мозок від м'язових веретен (див. Пропріоцептори). Ці аферентні імпульси впливають на збудливість альфа-мотонейронів, активність яких визначає стан скелетних м'язів. Наприклад, включення мотонейронів до рефлексу розтягування - міостатичний рефлекс - є часто спінальним процесом, для забезпечення якого достатньо включення одного-двох спінальних сегментів. У цьому процесі має місце пряме керування мотонейронами за допомогою сигналів, що надходять від первинних пропріорепторів. Низхідні впливи з боку структур екстрапірамідної системи можуть полегшувати або пригнічувати рефлекс розтягування, що проявляється при децеребраційній ригідності, коли надзвичайно посилюються міостатичні рефлекси (див. Рефлекс). Фактором, що посилює їх, є збільшення під дією низхідних впливів активності гамма-мотонейронів, що, у свою чергу, призводить до зростання розрядів рецепторів розтягування та відповідної інтенсифікації моносинаптичного збудження альфа-мотонейронів. Разом з тим швидкопровідні волокна, що беруть початок з медіальної частини ретикулярної формації довгастого мозку і варолієвого моста (див. Міст головного мозку), а також з латерального вестибулярного ядра Дейтерса (див. Переддверно-равликовий нерв) теж моносинаптично збуджують альфа-моно забезпечують здійснення швидких рухів. Повільнопровідний низхідний шлях покришки середнього мозку забезпечує регулювання тонічних реакцій. Таким чином, якщо низхідні впливи пірамідної системи (див.), діючи безпосередньо на альфа-мотонейрони, підвищують їх функціональну активність при здійсненні фазних і тонічних рухових реакцій організму, то регулюючі впливи екстрапірамідної системи на гамма-мотонейрони забезпечують необхідну корекцію виконуваних рухів. механізмом впливу на пізно-тонічну та рухову активність. Це найбільше виражено при збереженні вертикального положення тіла, коли силі тяжкості протидіє скорочення м'язів-розгиначів, що викликається полегшуючими впливами стовбурових структур екстрапірамідної системи. Гальмівні регулюючі впливи, що йдуть від рухових центрів кори та стріопалідарних структур, коригують ступінь напруги скелетних м'язів.
В даний час уявлення про функції стріопалідарних структур суттєво розширилися. Дані великої кількості експериментальних і клінічних досліджень свідчать про участь хвостатого ядра, шкаралупи, блідої кулі не тільки в регуляції моторної діяльності, але і в аналізі аферентних потоків, в регуляції ряду вегетативних функцій, у здійсненні складних форм вродженої поведінки, в механізмах короткочасної також у регуляції циклу неспання - сон. Широка участь стріопалідарних утворень в організації складної поведінки організмів базується на великій мультисенсорній та гетерогенній конвергенції збуджень до окремих нервових клітин. На нейронах відбувається взаємодія аферентних потоків, що надходять практично від усіх сенсорних структур, багатьох областей кори головного мозку, від таламічних, ретикулярних, нігральних, лімбічних (див. Лімбічна система) та інших структур мозку. Наприклад, при низькій частоті фонової імпульсації і невеликій кількості спонтанно активних нейронів хвостатого ядра майже половина його клітин проте має велику конвергентну ємність і реагує на звуковий, харчовий та електрошкірний подразники. Взаємодії нейронів структур екстрапірамідної системи та специфічному включенню їх у здійснення вищих функцій сприяють нейротрансмітери - дофамін, серотонін, ацетилхолін, ГАМК (див. Гамма-аміномасляна кислота) та ін. Подібна хімічна гетерогенність синаптичних утворень у структурах екстрапірів тонкої координації рухових актів Виборче ураження медіаторних процесів в екстрапірамідну систему у людини викликає появу характерної клінічної симптоматики.
Таким чином, широкі аферентні та еферентні зв'язки структур екстрапірамідної системи між собою, двосторонні зв'язки підкіркових ядер з корою головного мозку, особливо з її моторними зонами, а також специфічні нейромедіаторні зв'язки зі структурами проміжного, середнього та довгастого мозку забезпечують широку взаємодію в межах екстрапірамід. що є основою вищої інтеграції поведінкових актів та контролю за ними. Функціональний зв'язок екстрапірамідної системи з вегетативними центрами головного мозку зумовлює її включення до механізмів емоційно-афективних реакцій організму.
Патологія
Поразки екстрапірамідної системи проявляються порушеннями рухової сфери, у яких немає клінічних ознак ураження пірамідної системи та порушень чутливості. Патологічні екстрапірамідні синдроми розвиваються як при ураженні ядер екстрапірамідної системи, так і її численних зв'язків.
Причиною ураження екстрапірамідної системи можуть бути різні захворювання головного мозку – енцефаліти (див.), судинні захворювання (див. Атеросклероз, Гіпертонічна хвороба), спадкові захворювання центральної нервової системи, черепно-мозкова травма (див.), родова травма, інтоксикації марганцем, окис вуглецю, пухлини або гематоми головного мозку глибинної локалізації та ін. асфіксія (див.), Поліглобулія (див. Еритроцитози) та ін.
У патогенезі екстрапірамідних синдромів, як було встановлено останні десятиліття, велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу - медіатори (див.). При патології порушується дія спеціалізованих медіаторів - дофаміну, ацетилхоліну, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), серотоніну та ін. Екстрапірамідні патологічні синдроми виникають при дефіциті нейроамінів у певних структурах екстрапірамідної системи, при порушенні нормальної збалансованості гальмівного та полегшує вплив медіаторних систем. Наприклад, рухові та емоційні прояви паркінсонізму пов'язані зі зниженням активності систем дофамінергічних нейронів чорної речовини та базальних ядер. Нейромедіаторні порушення, що лежать в основі хореї Гентінгтона, пов'язані з реципрокною взаємодією гальмівних ГАМК-нейронів і дофамінергічних нейронів у смугастому тілі. Спадкова дегенерація нейронів першого типу, що спостерігається при цьому захворюванні, сприяє вивільненню активності дофамінергічної системи та появі хореїчних гіперкінезів.
Різноманітність екстрапірамідних патологічних синдромів обумовлено наявністю так зв. анатомо-біохімічної дисоціації, що виражається в тому, що морфологічні порушення на одному рівні екстрапірамідної системи призводять за допомогою механізму повільного аксонального транспорту нейроамінів до розвитку нейрохімічних порушень на іншому рівні екстрапірамідної системи, де морфологічні патологічні зміни були відсутні.
Для виявлення патології екстрапірамідної системи визначають вміст катехоламінів (див.) та інших нейромедіаторів у крові та цереброспінальній рідині, виробляють ангіографію (див.), гамма-топографію (див. Енцефалографія, радіоізотопна), комп'ютерну томографію (див. Томографія комп'ютерна), електроенцефа см.), пневмоенцефалографію (див.), реоенцефалографію (див.), досліджують стан нервово-м'язової системи за допомогою методів електроміографії (див.), міотонометрії, стабілізаторії, треморографії, кимографії (див. Кімографія) гіперкінезів у стані спокою та при стимуляції та ін.
При ураженнях екстрапірамідної системи порушуються рухові функції, тонус м'язів, поза тіла, хода, емоційні прояви, вегетативно-судинні реакції. Оскільки у людини існує тісний зв'язок між моторикою та м'язовим тонусом, при патології екстрапірамідної системи постійно трапляються поєднані порушення тієї та іншої її функцій. Поразка різних відділів екстрапірамідної системи супроводжується розвитком характерних клінічних синдромів, які умовно визначають як гіпертонічно-гіпокінетичний, пов'язаний переважно з патологією палідуму, так і гіпотонічно-гіперкінетичний, зумовлений переважно патологією стріатуму.
Мал. 1. Поза хворого на паркінсонізм з акінетико-ригідним синдромом: руки зігнуті в променево-зап'ясткових і ліктьових суглобах, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голова нахилена до грудей.
Симптомокомплекс ураження палідуму та його зв'язків характеризується гіпертонічно-гіпокінетичним статусом, основними проявами якого є підвищення м'язового тонусу (див.) та зменшення рухової активності (гіпокінезія) або практична знерухомленість за відсутності паралічів (акінезія). Екстрапірамідну м'язову гіпертонію (палідарну м'язову ригідність) називають також восковою або пластичною; при пасивних рухах кінцівок хворого лікар, який здійснює їх, відчуває опір руху, що залишається однаковим від початку до кінця руху. У разі пасивного розгинання зігнутих кінцівок хворого іноді відчувається уривчастість, своєрідна ступінчастість при пасивному розтягуванні м'язів-згиначів, названа симптомом зубчастого колеса. Екстрапірамідна гіпокінезія виявляється на тлі збереження сили м'язів та можливості повного обсягу рухів, яка, однак, не реалізується хворим, оскільки рухова ініціатива його різко знижена. У хворих з палідарним синдромом спостерігається загальна скутість із характерною позою: руки зігнуті в променево-зап'ясткових та ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голова нахилена до грудей (так званий флексорний статус). Хворий, прийнявши ту чи іншу позу, хіба що застигає у цій позі, довго її зберігаючи (рис. 1). Хода уповільнена, мова хворих глуха, монотонна, без нормальних модуляцій. Особа позбавлена міміки, маскоподібна (див. Міміка). Усі довільні рухи відбуваються повільно, насилу (брадикінезія), фізіологічні синкінезії відсутні, постуральні рефлекси (див.) підвищені. Палідарна м'язова ригідність у поєднанні з посиленням постуральних рефлексів та поз, випаданням екстрапірамідних кінезів (див. Аміостатичний симптомокомплекс) становить основу синдрому паркінсонізму (див.) та атеросклеротичної м'язової ригідності (акінетико-ригідний синдром Ферс).
Одним із проявів екстрапірамідних порушень є тремтіння (див.), у патогенезі якого основну роль грають порушення в системі червоне ядро – ретикулярна формація – зубчасте ядро мозочка. Тремтіння (тремор) має різну амплітуду рухів, частоту, ритмічність і локалізацію (тремор пальців, кінцівок, голови та ін). Характерне статичне тремтіння пальців рук (тремор спокою) у вигляді ритмічного руху, що нагадує скочування пігулок або рахунок монет, характерне для хвороби Паркінсона (див. Тремтливий параліч) і частіше поєднується з екстрапірамідною ригідністю м'язів та гіпомімією. Статодинамічний, моторний або кінетичний тремтіння (що з'являється при русі) є єдиним симптомом так зв. есенціального, ідіопатичного тремору – самостійного хронічного, повільно прогресуючого захворювання екстрапірамідної системи. Кінетичний тремор з тремтінням великої амплітуди, що виникає в кінцівках, тулубі, голові при спробі будь-якого цілеспрямованого руху, спостерігається при гепато-церебральної дистрофії (див.). До динамічного, інтенційного тремтіння відноситься мозочковий тип тремтіння, який характерний для розсіяного склерозу, деяких енцефалітів.
При ураженні ядер покришки середнього мозку, ретикулярної формації, чорної субстанції з'являються екстрапірамідні порушення у вигляді фіксованих поз (флексорного або екстензорного статусу) з посиленням рефлексів становища.
Симптомокомплекс ураження стріатуму та його зв'язків характеризується гіперкінетико-гіпотонічним статусом, основними проявами якого є різноманітні мимовільні, насильницькі рухи, або екстрапірамідні гіперкінези (див.), химерні пози, гримаси, жестикуляції, порушення складних актів мовлення, письма гіпотонії чи дистонії.
Мал. 2. Обличчя хворого на хорею Гентінгтона: видно гримасу внаслідок хореїчних гіперкінезів м'язів обличчя.
Велику групу стріарних порушень становлять різні види хореї: мала хорея (див. Ревматизм), хорея Гентінгтона, атеросклеротична хорея, хорея вагітних та ін. Судоми при хореї швидкі, гіперкінези розгонисті, з'являються у всіх частинах тіла, у м'язах обличчя. Спостерігається гримасування (рис. 2), засмучується мова, лист, хода стає пританцьовує. Тонус м'язів знижений або мінливий (дистонія). Після гострих порушень мозкового кровообігу в області смугастого (стріарного) тіла і внутрішньої капсули може виникнути синдром гемихореї, при якому хореічний гіперкінез охоплює лише половину тіла. Н. К. Боголепов (1957) описав так званий пароксизмальний хореїчний рубральний гіперкінез, що проявляється рубаючими, розгонистими рухами всіх кінцівок, що супроводжуються ротацією тулуба. На відміну від стриарной хореї у разі поразка локалізується у сфері верхніх ніжок мозочка. До варіантів хореічного гіперкінезу відносять і гемібалізм (див. Гіперкінези), при якому спостерігаються кидкові, обертальні рухи кінцівок однієї сторони тіла у поєднанні з гіпотонією м'язів. Цей гіперкінез виникає при ураженні субталамічного ядра та його зв'язків із блідою кулею.
Мал. 3. Рука хворого на атетоз: гіперкінез у дистальному відділі з перерозгинанням пальців і характерним видом кисті.
Однією із форм екстрапірамідних гіперкінезів є атетоз (див.). Патологічні рухи в дистальних відділах рук, ніг, в особі, шиї, що спостерігаються при атетозі, мінливі, несинхронні, здійснюються як би з подоланням перешкоди, справляють враження червоподібного, безперервно поточного спазму (рис. 3).
Мал. 4. Поза хворого з торсійним спазмом: голова закинута внаслідок спастичної напруги м'язів шиї.
М'язовий тонус мінливий (дистонія). Атетозний гіперкінез характерний для дитячого церебрального паралічу (див. Дитячі паралічі), він буває також наслідком енцефалітів, судинних та дегенеративних захворювань головного мозку. Часто спостерігаються змішані форми гіперкінезів: хореоатетоз, атетоз із так званою таламічною рукою (див. Таламус) та ін. До стріарних екстрапірамідних гіперкінезів відноситься торсіонний спазм. Для нього характерні поширені, частіше обертальні, спазми великих м'язових мас, що викликають характерні пози тіла з перегинаючими (рис. 4), рухами тулуба, що перекручують, що виникають при довільних рухах (див. Торсійна дистонія). Торсійний гіперкінез у поєднанні з гемібалізмом, хореїчними гіперкінезами, тремтінням (див. вище) та ін.
Тоніко-клонічні гіперкінези м'язів обличчя екстрапірамідної природи зустрічаються при лицьовому пара-спазмі (спазм Мейжа), що охоплює м'язи верхньої частини обличчя, або (при поширеному спазмі) усі мімічні м'язи, а також м'язи шиї та кінцівок. Параспазму, як і багатьом екстрапірамідним синдромам, властиві парадоксальні кінезин, тобто довільні установки та пози, до яких хворий вдається для зменшення або припинення гіперкінезу.
При поразці екстрапірамідної системи часто зустрічаються тонічні спазми погляду (див. Погляду параліч, судома), блефароспазм (див.). До локалізованих спазм екстрапірамідного генезу відноситься спастична кривошия (див.), при якій шия і голова насильно фіксовані внаслідок спазму м'язів шиї в різних позиціях (бічній, передній, задній). Цей синдром з'являється після енцефаліту, інтоксикацій. Він обумовлений вивільненням шийно-тонічних та лабіринтних рефлексів на рівні оральних відділів мозкового стовбура та може поєднуватися з іншими екстрапірамідними гіперкінезами – тремтінням, торсіонною дистонією. Кривошия, обумовлена ураженням екстрапірамідної системи, відрізняється від рефлекторної кривошиї, що виникає за наявності додаткового ребра, при шийному радикуліті, остеохондрозі (див. Шейно-плечові синдроми).
При ураженні екстрапірамідної системи може розвиватися тік лицьових м'язів, м'язів черевної стінки, діафрагми, гортані (див. Тік). Генералізований тик разом із «раптовими вигуками» в дітей віком відомий як синдром Туретта (див. Туретта синдром). Існує тик діафрагми, що викликає гикавку та гіперкінези з респіраторними пароксизмами, що виникають в результаті скорочення м'язів діафрагми, передньої черевної стінки та характеризуються нападами швидких судомних видихів, що супроводжуються криками та покашлюванням. Під час пароксизму такого респіраторного гіперкінезу частішає пульс, спостерігаються вазомоторні розлади.
Діагнозпалідарних синдромів ураження екстрапірамідної системи з характерними клінічними проявами не становить труднощів. При стріарних гіперкінетичних синдромах необхідно багатостороннє клінічне обстеження для підтвердження органічної природи ураження і диференціальної діагностики з звичними нав'язливими рухами, що часто спостерігаються, невротичними тиками, рефлекторними спазмами м'язів, не обумовленими органічним ураженням екстрапірамідної системи.
Лікуванняекстрапірамідних поразок спрямовано насамперед основне захворювання. Крім того, використовують патогенетичні, симптоматичні та загальнозміцнюючі лікарські засоби. До них відносяться холінолітики, міорелаксанти, бета-блокатори, засоби, що містять L-ДОФА, фенотіазини. У ряді випадків показано голкотерапію, аутотренінг. Хірургічне лікування при патології екстрапірамідної системи полягає в стереотаксичних операціях (див. Паллідотомія, Стереотаксична нейрохірургія, Таламотомія), що здійснюються з метою деструкції окремих структур екстрапірамідної системи, що призводить до усунення гіперкінезів та зменшення ригідності м'язів.
Бібліогр.:Бернштейн Н. А. Нариси з фізіології рухів та фізіології активності, М., 1966; Гранить Р. Основи регуляції рухів, пров. з англ., М., 1973; Кандель Е. І. і Войтина С. Ст Деформуюча м'язова (торсіонна) дистонія, М., 1971; Коновалов Н. Ст Гепато-церебральна дистрофія, М., 1960; Багатотомне посібник з неврології, під ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 133, М., 1962, т. 7, с. 304, 1960; Нейротрансмітерні системи, під ред. Н. Дж. Легга, пров. з англ., М., 1982; Петелін Л. С. Екстрапірамідні гіперкінези, М., 1970, бібліогр.; Стріопалідарна система, під ред. Н. Ф. Суворова, Л., 1973; Суворов Н. Ф. Стріарна система та поведінка, Л., 1980; Фізіологічні механізми рухів, за ред. Д. С. Гамбаряна, Єреван, 1978; Приватна фізіологія нервової системи, за ред. П. Р. Костюка, Л., 1983; Шаповалов А. І. Нейрони та синапси супраспінальних моторних систем, Л., Aldrige J. W., Anderson R. J. a. Murphy J.T. 192, p. 3, 1980. H. К. Боголепов, E. І. Мінакова;
С. С. Михайлов (ан.), Ю. А. Фадєєв (фіз.).
Терміном «екстрапірамідна система» позначають підкіркові та стовбурові позапірамідні утворення та моторні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Частиною цієї системи також є ті пучки, які пов'язують кору великого мозку з екстрапірамідними сірими структурами: смугастим тілом, червоним ядром, чорною речовиною, мозком, ретикулярною формацією та ядрами покришки стовбура.
У цих структурах імпульси передаються на вставні нервові клітини і потім спускаються як покришково-, червоноядерно-спинномозкові, ретикулярно- і переддверно-спинномозкові та інші шляхи до мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Через ці шляхи екстрапірамідна система впливає на спинномозкову рухову активність. Екстрапірамідна система, що складається з проекційних еферентних нервових шляхів, що починаються в корі великого мозку, що включає ядра смугастого тіла, деякі ядра стовбура мозку та мозок, здійснює регуляцію рухів та м'язового тонусу. Вона доповнює кортикальну систему довільних рухів, довільний рух стає підготовленим, тонко налаштованим на виконання.
Пірамідний шлях (через вставні нейрони) і волокна екстрапірамідної системи в кінцевому підсумку зустрічаються на мотонейронах переднього рогу, на альфа-і гамма-клітинах і впливають на них шляхом активації, так і гальмування.
Екстрапірамідна система є філогенетично давнішою (особливо її палідарна частина) порівняно з пірамідною системою. З розвитком пірамідної системи екстрапірамідна система перетворюється на підпорядковане становище.
Екстрапірамідна система складається з наступних основних структур: хвостатого ядра, шкаралупи сочевицеподібного ядра, блідої кулі, субталамічного ядра, чорної речовини та червоного ядра. Рівень нижнього порядку цієї системи – ретикулярна формація покришки стовбура мозку та спинний мозок. З подальшим розвитком тваринного світу палеостріатум (бліда куля) почав панувати над цими структурами. Потім у вищих ссавців провідну роль набуває неостріатум (хвостате ядро та шкаралупа). Як правило, філогенетично пізніші центри домінують над ранніми. Це означає, що з нижчих тварин забезпечення іннервації рухів належить экстрапирамидной системі. Класичним прикладом "полідарних" істот є риби. У птахів утворюється досить розвинений неостріатум. У вищих тварин роль екстрапірамідної системи залишається дуже важливою, незважаючи на те, що в міру формування кори великого мозку філогенетично старіші рухові центри (палеостріатум і неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою – пірамідною системою.
Смугасте тіло – провідний центр серед структур, що становлять екстрапірамідну систему. Він отримує імпульси від різних областей кори великого мозку, особливо від лобової рухової області кори, що включає поля 4 і 6. Ці аферентні волокна організовані в соматотопічної проекції, йдуть іпсилатерально і є інгібіторними (гальмують) за своєю дією. Досягає смугастого тіла та інша система аферентних волокон, що йдуть від таламуса. Від хвостатого ядра і шкаралупи сочевицеподібного ядра основні аферентні волокна прямують до латерального та медіального сегментів блідої кулі, які відокремлені один від одного внутрішньою медулярною пластинкою. Існують зв'язки, що йдуть від іпсилатеральної кори великого мозку до чорної речовини, червоного ядра, субталамічного ядра, ретикулярної формації.
Хвостате ядро та шкаралупа сочевицеподібного ядра мають два «канали» зв'язків із чорною речовиною. З одного боку, аферентні нігростріарні волокна описують як допамінергічні та зменшують інгібіторну функцію смугастого тіла. З іншого боку, стрионигральный шлях є ГАМКергическим і має інгібуючу дію на допамінергічні нігростріарні нейрони. Це закриті обручки зворотного зв'язку. ГАМКергічні нейрони через гамма-нейрони спинного мозку контролюють м'язовий тонус.
Усі інші еферентні волокна смугастого тіла проходять через медіальний сегмент блідої кулі. Вони утворюють досить товсті пучки волокон. Один із цих пучків називається лентикулярною петлею. Її волокна починаються у вентральній частині медіального сегмента блідого ядра і йдуть вентромедіально навколо задньої ніжки внутрішньої капсули до таламусу та гіпоталамусу, а також реципрокно до субталамічного ядра. Після перехрестя вони з'єднуються з ретикулярною формацією середнього мозку, від якої ланцюг нейронів формує ретикулярно-спинномозковий шлях (низхідна ретикулярна система), що закінчується в клітинах передніх рогів спинного мозку.
Основна частина еферентних волокон блідої кулі йде до таламусу. Це палідоталамічний пучок, або поле Фореля Н1. Більшість його волокон закінчується в передніх ядрах таламуса, які проектуються на кортикальне поле 6. Волокна, що починаються в зубчастому ядрі мозочка, закінчуються в задньому ядрі таламуса, яке проектується на кортикальне поле 4. Всі ці таламокортикальні сполуки передають імпульси в обох. У корі таламокортикальні шляхи утворюють синапси з кортикостріарними нейронами та формують кільця зворотного зв'язку. Реципрокні (сполучені) таламокортикальні сполуки полегшують або пригнічують активність кортикальних рухових полів.
Волокна базальних ядер, які спускаються до спинного мозку, порівняно нечисленні і досягають спинного мозку лише через ланцюг нейронів. Цей характер сполук дозволяє припустити, що основна функція базальних ядер – контроль та регулювання активності моторних та премоторних кортикальних полів, тому довільні рухи можуть бути виконані плавно, безперервно.
Пірамідний шлях починається у сенсомоторній ділянці кори великого мозку (поля 4, 1,2, 3). Це в той же час поля, в яких починаються екстрапірамідні рухові шляхи, які включають кортикостріарні, кортикорубральні, кортиконігральні та кортикоретикулярні волокна, що йдуть до рухових ядр черепних нервів і до спинномозкових рухових нервових клітин через низхідні ланцюги нейронів.
Більшість зв'язків кори проходить через внутрішню капсулу. Отже, пошкодження внутрішньої капсули перериває як волокна пірамідного шляху, а й екстрапірамідні волокна. Ця перерва є причиною м'язової спастичності.
Семіотика екстрапірамідних розладів. Основними ознаками екстрапірамідних порушень є розлади м'язового тонусу (дистонія) та мимовільних рухів (гіперкінези, гіпокінез, акінез), які відсутні під час сну. Можна виділити два клінічні синдроми. Один з них характеризується поєднанням гіперкінезів (автоматичних насильницьких рухів внаслідок мимовільних скорочень м'язів) та м'язової гіпотонії та викликається ураженням неостріатуму. Інший являє собою поєднання гіпокінезу та м'язової гіпертонії або ригідності і спостерігається при ураженні медіальної частини блідої кулі та чорної речовини.
Акінетико-ригідний синдром (син.: Аміостатичний, гіпокінетично-гіпертонічний, палідонігральний). Цей синдром у класичній формі виявляється при тремтливому паралічі, або хворобі Паркінсона. Патологічний процес при цій хворобі є дегенеративним, веде до втрати меланіновмісних нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороння. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежному боці тіла. При хворобі Паркінсона дегенеративний спадковий процес. Подібна втрата нейронів чорної речовини може бути спричинена іншими причинами. У таких випадках тремтливий параліч відносять до синдрому Паркінсона або паркінсонізму. Якщо він є наслідком летаргічного енцефаліту, його називають постенцефалітичним паркінсонізмом. Інші стани (церебральний атеросклероз, тиф, церебральний сифіліс, первинне або вторинне залучення до процесу середнього мозку при пухлині або травмі, інтоксикація окисом вуглецю, марганцем та іншими речовинами, тривалий прийом фенотіазину або резерпіну) також можуть спричинити паркінсон.
Клінічні прояви акінетико-ригідного синдрому характеризуються трьома основними ознаками: гіпокінезією (акінезом), ригідністю та тремором. При гіпокінезії рухливість хворого повільно знижується. Усі мімічні та експресивні рухи поступово випадають або різко уповільнюються. Початок руху, наприклад ходьби, дуже утруднений. Хворий спочатку робить кілька коротких кроків. Почавши рух, він не може раптово зупинитися і робить кілька зайвих кроків. Ця продовжена активність називається пропульсією. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія, амімія). Мова стає монотонною та дизартричною, що частково викликане ригідністю та тремором мови. Тіло знаходиться у фіксованому згинальному положенні антефлексії, всі рухи виключно повільні та незакінчені.
Руки не беруть участь у акті ходьби (ахейрокінез). Усі мімічні та співдружні експресивні рухи, характерні для індивідуума, відсутні.
На противагу спастичному підвищенню тонусу м'язів ригідність можна відчути в екстензорах як «восковий» опір усім пасивним рухам. М'язи не можуть бути розслаблені. При пасивних рухах можна відчути, що тонус м'язів-антагоністів знижується поступово, непослідовно (симптом зубчастого колеса). Піднята голова хворого не падає, якщо раптово відпустити, а поступово опускається назад на подушку (тест падіння голови). На противагу спастичному стану пропріоцептивні рефлекси не підвищені, а патологічні рефлекси та парези відсутні. Важко викликати рефлекси і неможливо посилити колінний рефлекс прийомом Ендрашіка.
У більшості хворих виявляється пасивний тремор, що має малу частоту (4-8 рухів на секунду). Пасивний тремор є ритмічним і є результатом взаємодії агоністів і антагоністів (антагоністичний тремор). На противагу інтенційному антагоністичному тремору припиняється під час цілеспрямованих рухів. Катання пігулок або рахунок монет – ознаки, характерні для паркінсонічного тремору.
Механізм, що обумовлює появу трьох перелічених ознак, з'ясовано в повному обсязі. Акінез, можливо, пов'язаний із втратою допамінергічної передачі імпульсів смугасте тіло. Акінез може бути пояснений наступним чином: ураження нейронів чорної речовини спричиняє втрату впливу інгібуючих низхідних нігроретикулоспінальних імпульсів на клітини Реншо. Клітини Реншо, що мають зв'язок з великими мотонейронами, знижують своєю інгібуючою дією активність останніх, що робить початок довільного руху більш важким.
Ригідність також можна пояснити втратою нейронів чорної речовини. У нормі ці нейрони надають гальмуючу дію на імпульси смугастого тіла, які у свою чергу пригнічують бліду кулю. Їхня втрата означає, що еферентні палідарні імпульси не гальмуються. Східний шлях блідої кулі утворює синапси з ретикулоспінальними нейронами; які полегшують дію вставних нейронів у ланцюзі тонічного рефлексу на розтяг. Крім того, імпульси, що виходять з медіальної частини блідої кулі, досягають через таламічні ядра області 6а і за допомогою кортикоспінальних волокон також полегшують вплив на вставкові нейрони в ланцюзі тонічного рефлексу на розтягування. Відбувається порушення м'язового тонусу, що називається ригідністю.
Якщо еферентні клітини та волокна блідої кулі зруйновані стереотаксичною операцією в його медіальній частині або області лентикулярної петлі, або таламічного ядра, ригідність зменшується.
Стереотаксичні операції коагуляції медіальної частини блідої кулі, палідоталамічних волокон або дентатоталамічних волокон та їх термінального таламічного ядра показані частини хворих.
Гіперкінетико-гіпотонічний синдром. Розвивається при поразці смугастого тіла. Гіперкінези викликаються ушкодженням інгібуючих нейронів неостріатуму, волокна яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Іншими словами, є порушення нейрональних систем вищого порядку, що призводить до надмірного збудження нейронів нижченаведених систем. В результаті виникають гіперкінези різних типів: атетоз, хорея, спастична кривошия, торсіонна дистонія, балізм та ін.
Атетоз зазвичай викликається перинатальним ушкодженням смугастого тіла. Характеризується мимовільними повільними та червоподібними рухами з тенденцією до перерозгинання дистальних частин кінцівок. Крім того, спостерігається нерегулярне, спастичне підвищення м'язової напруги в агоністах та антагоністах. Внаслідок цього пози та рухи досить ексцентричні. Довільні рухи значно порушені внаслідок спонтанного виникнення гіперкінетичних рухів, які можуть захоплювати особу, мову і, таким чином, викликати гримаси з ненормальними рухами мови. Можливі спастичні вибухи сміху чи плачу. Атетоз може поєднуватись з контралатеральним парезом. Він також може бути двостороннім.
Лицевий параспазм – тонічні симетричні скорочення м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Іноді спостерігаються блефароспазм – ізольоване скорочення кругових м'язів очей, яке може поєднуватись з клонічними судомами м'язів язика, рота. Параспазм виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому висвітленні. Зникає уві сні.
Хореічний гіперкінез характеризується короткими, швидкими, мимовільними посмикуваннями, що безладно розвиваються, в м'язах і викликають різного роду рухи, що іноді нагадують довільні. Спочатку залучаються дистальні частини кінцівок, потім проксимальні. Мимовільні посмикування лицьової мускулатури викликають гримаси. Крім гіперкінезів, характерне зниження тонусу м'язів. Хореїчні рухи з повільним розвитком можуть бути при хореї Гентінгтона та малій хореї патогномонічною ознакою, вторинною при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло.
Спастична кривошя та торсіонна дистонія – найважливіші синдроми дистонії. При обох захворюваннях зазвичай уражаються шкаралупа та центромедіанне ядро таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.). Спастична кривошия - тонічне розлад, що виражається в спастичних скорочення м'язів шийної області, що призводять до повільних, мимовільних поворотів і нахилів голови. Хворі часто використовують компенсаторні прийоми зменшення гіперкінезу, зокрема рукою підтримують голову. Крім інших м'язів шиї, особливо часто втягуються в процес грудино-ключично-соскоподібні і трапецієподібні м'язи.
Спастична кривошия може являти собою абортивну форму торсійної дистонії або ранній симптом іншого екстрапірамідного захворювання (енцефаліт, хорея Гентінгтона, гепатоцеребральна дистрофія).
Торсійна дистонія характеризується пасивними обертальними рухами тулуба та проксимальних сегментів кінцівок. Вони можуть бути настільки вираженими, що без підтримки хворий не може стояти, ні ходити. Хвороба може бути симптоматичною або ідіопатичною. У першому випадку можливі пологові травми, жовтяниця, енцефаліт, рання хорея Гентінгтона, хвороба Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Вестфаля-Штрюмпеля).
Балістичний синдром зазвичай протікає як гемібалізму. Виявляється швидкими скороченнями проксимальних м'язів кінцівок крутного характеру. При гемібалізмі рух дуже потужний, сильний («кидковий», розгонистий), оскільки скорочуються дуже великі м'язи. Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків із латеральним сегментом блідої кулі. Гемібалізм розвивається на стороні, контралатеральної поразки.
Міоклонічні посмикування зазвичай вказують на поразку області трикутника Гілльєна – Молларе: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних груп м'язів.
Тики - швидкі мимовільні скорочення м'язів (найчастіше кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).