Sjögren hastalığı (sendromu): nedir, nedenleri, belirtileri ve tedavisi. Sjogren hastalığı (kuru sendrom): nedir, nedenleri, belirtileri ve tedavisi Sjogren hastalığı nedir
![Sjögren hastalığı (sendromu): nedir, nedenleri, belirtileri ve tedavisi. Sjogren hastalığı (kuru sendrom): nedir, nedenleri, belirtileri ve tedavisi Sjogren hastalığı nedir](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjogren hastalığı veya Sjogren sendromu birbirini tamamlayan çeşitli hastalıkların bir kompleksidir. Hastalar gözlerde ve ağızda kuruluk hissinin yanı sıra eklemlerde ağrıdan da şikayetçidir. Bu patoloji yetişkin popülasyonda oldukça yaygındır, menopoz sonrası yaştaki kadınlar ve yaşlılar, lakrimal bezlerin bozulması nedeniyle Sjögren sendromuna özellikle duyarlıdır. Bu makaleden Sjögren hastalığının ne olduğu ve hangi doktorlarla iletişime geçmeniz gerektiği hakkında ayrıntılı bilgi edinebilirsiniz.
Hastalığın tanımı
Hastalığın ana özellikleri aşağıdaki durumlardır:
Genellikle, hastalığın varlığını tespit etmek için, dış salgı bezlerinin (Bartholin, yağ, ter) işlev bozukluğu belirtileri yeterlidir. Vakaların yaklaşık üçte birinde kas aparatı, damar sistemi, böbrekler, solunum organları, gastrointestinal sistem ve kas-iskelet sistemi etkilenir.
Hastalık, semptomlarda yavaş bir artış ve yeni organ ve sistemlerin patolojik sürece dahil olması ile karakterizedir. Sistemik, diş ve göz bozuklukları tam sakatlığa neden olur. Sjögren hastalığı olan hastaların lenfatik sistemde malign neoplazmlar geliştirme riski yüksektir.
Sjögren sendromunun nedenleri
Hastalığın gelişim mekanizması doğası gereği otoimmündir. Çeşitli provoke edici faktörlere maruz kalmanın sonucu, bağışıklık sisteminin fonksiyonunun ihlalidir. Bunun sonucunda savunma sistemi vücudun kendi organlarını ve dokularını yabancı olarak algılar ve onları aktif olarak tahrip eder. Bu olguya aşağıdaki faktörler neden olabilir:
- kalıtsal yatkınlık;
- bulaşıcı hastalıkların gelişimi;
- dış uyaranlara yanıt olarak vücudun sürekli stres reaksiyonları;
- kronik yorgunluk sendromunun varlığı;
- aşırı dozda ilaç kullanımı veya kötüye kullanımı ("kimyasal stres" olarak adlandırılır);
- düzenli hipotermi veya vücudun aşırı ısınması;
- anafilaktik şok, Quincke ödemi gibi alerjik reaksiyonlara eğilim.
Belirtiler
Çoğu zaman hastalar, parotis veya submandibuler tükürük bezlerinde bir artış varken ağız mukozasının kuruluğundan kaynaklanan rahatsızlıktan şikayet ederler (okumanızı öneririz: tükürük bezlerindeki artış nasıl ve neyle tedavi edilebilir?). Gözlerde nokta kanamaları görülür, fotofobi, ağrı hissi oluşur. Sjögren hastalığının belirtileri iki ana gruba ayrılır:
- glandüler - epitel bezlerinde patolojik bir değişiklik ve işlev bozukluğu vardır;
- Hastalığın ekstraglandüler belirtileri, her hastanın hastalığının bireysel seyrine bağlı olarak önemli ölçüde değişir.
Ağız kuruluğu hissi (kserostomi)
Hastalar, hastalığın gelişiminin başlangıcını gösteren ağız mukozasının kuruluğundan endişe duymaktadır. Genellikle patolojinin gelişimine düşük sıcaklıkta deri döküntüsü eşlik eder. İlk etapta tükürük bezleri etkilenir, tükürük üretiminde azalma olur. Sjögren sendromunun ana belirtilerinden biri ağızda olağandışı ekşi bir tadın ortaya çıkmasıdır. Tükürüğün koruyucu özelliklerini kaybeden mukoza kurur. Belki stomatit gelişimi, kandidiyazis, çoklu çürüklerin ortaya çıkışı.
Yutma güçlüğü
Az miktarda tükürük veya tamamen yokluğu dudakların kurumasına, ağzın köşelerinde sıkışma görünümüne neden olur. Hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında, ağız kuruluğu yalnızca artan fiziksel efor veya güçlü heyecanla ortaya çıkar, zamanla durum kötüleşir (okumanızı öneririz: geceleri ağız kuruluğu: hangi hastalığın nedenleri ve semptomları olabilir?) . Yutma güçlüğü olur, ağız mukozası parlak kırmızı olur. Sjögren sendromu geliştikçe gastrointestinal sistemin organlarında hasar belirtileri ortaya çıkar. Yemek yeme süreci acı verici ve tatsız hale gelir. Patolojinin sonuçları, sindirim sisteminin kronik hastalıklarının - pankreatit, kolit - gelişmesidir.
Tükürük eksikliği (keilitis)
Sürekli tükürük eksikliği ile dil üzerinde kalın bir tabaka oluşur, ağız kokusu oluşabilir ve dudakların yüzeyi kuru kabuklarla kaplanır. Nazofarenksin kuruması, örneğin otitis media gibi eşlik eden hastalıkların gelişmesine neden olur. Hastalar sıklıkla sesinde boğuk veya boğuk bir değişiklik fark ederler. Yetersiz tükürük, mide suyunun ve yiyeceklerin sindiriminde rol oynayan pankreas enzimlerinin salgılanmasında azalmaya yol açar.
Dilin papillalarının ölümü
Sjögren hastalığı veya sendromunda patolojik değişiklikler dili de etkiler. Yüzeyi gevşer, rahatsızlık verir ve yanma hissi ortaya çıkar. Çoğu zaman hastalar yemeğin tadını ayırt etmeyi bırakırlar. Bunun nedeni dildeki tat tomurcuklarının yumuşaması veya tamamen atrofisidir. Dil alışılmadık derecede parlak bir renk kazanır, yan alanlar da dahil olmak üzere yüzeyde uyuşukluk hissi vardır. Makalenin fotoğrafında "katlanmış" bir dil ve hastalığın diğer belirtileri görülebilir.
Parotis bezlerinin genişlemesi (kabakulak)
Sjögren hastalığı ile parotis bezlerinde iltihaplanma sürecinin gelişimi gözlenir. Tükürük bezlerinin boyutu önemli ölçüde artar, ödem ortaya çıkar ve tükürük kanallarından pürülan bir sekresyon meydana gelir. Hastalarda vücut ısısı 39-40°C’ye yükselir, ağız açmada zorluk yaşanır. Çoğu zaman hastalar rahatsızlıktan kurtulmak için parotis bölgesini yalıtmaya çalışırlar.
Gözyaşı sıvısı eksikliği (kseroftalmi)
Gözyaşı sıvısı üretiminin ihlali, Sjögren hastalığının karakteristik belirtilerinden biri olarak kabul edilir. Altta yatan hastalığın romatoid artrit ile birleşmesi durumunda lakrimal sıvı eksikliği daha belirgindir. Hastalığın belirtileri aşağıdaki hislerdir:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Üst ve alt göz kapakları şişer ve kaşınır. Göz yorgunluğunun ortaya çıkması, hafif gerginlikle birlikte ağrı not edilir. Bazı durumlarda görme keskinliğinde önemli bir azalma, fotofobinin gelişmesi mümkündür.
Eklemlerde rahatsızlık
Sjögren hastalığı, diğer semptomların yanı sıra, eklemlerde rahatsız edici hislerin ortaya çıkması, özellikle uyandıktan sonra fark edilen kaslarda sertlik ve ağrı hissi ile karakterizedir. Temel olarak patolojik süreç diz ve dirsek eklemlerinin yanı sıra bilek ve parmakları da etkiler. Aynı zamanda kırılgan ve ince hale gelen tırnakların büyümesinde de yavaşlama olur.
Diğer işaretler
Kadınlarda dış genital organların mukozasında patolojik değişiklikler meydana gelir. Hastalar vajina girişinde yanma hissi, kuruluk ve kaşıntı olduğunu fark ederler. Cinsel temas sırasında doğal yağlamanın yetersiz üretimi nedeniyle rahatsızlık ve ağrı meydana gelir.
Hastalığın ilk aşamalarında terleme azalır, sebum üretiminden sorumlu bezlerin hasar görmesi nedeniyle ciltte şiddetli kuruluk ortaya çıkar. Zamanla ciltte ülserler, açık yaralar oluşur ve kurdeşen ortaya çıkabilir.
Patolojik süreç böbrekleri ve sindirim organlarını içerir. Hastalık, organ dokularının tahribatının meydana geldiği karaciğer sirozunun gelişimini tetikleyebilir. Hastalar ağızda acı hissinden, hazımsızlıktan şikayetçidir. Midenin astarı da kuruyarak düzgün sindirimi engeller. Bunun sonucu, sıklıkla akut pankreatit tanısı alan ülserlerin oluşmasıdır.
Bazı durumlarda tükürük bezleri bölgesinde malign neoplazmların oluşumu not edilir. Hastalığı zamanında tespit edip tedavi etmek için önlemler alınmazsa bağışıklık sistemi nihai bir başarısızlıkla sonuçlanır - cilt kanseri ortaya çıkar.
Hastalık nasıl teşhis edilir?
Bir hastalığı teşhis ederken, benzer semptomları olan bir dizi patolojiyi, örneğin diyabet veya Parkinson hastalığını dışlamak gerekir. Vücudun genel dehidrasyonu ve antikolinerjik kullanımı da mukoza zarının kurumasına neden olabilir.
Sürecin genelleştirilmesiyle bağlantılı olarak tüm sistem ve organların kapsamlı bir incelemesinin yapılması gerekmektedir. Etkili tedaviyi reçete etmek için tanıya bir nörolog, ortopedist, romatolog ve diş hekimi katılır. Bir gastroenterolog ve göz doktoruna danışılması zorunludur.
Olası tüm komplikasyonları hesaba katmak için laboratuvar ve enstrümantal analizler önerilmektedir:
- antinükleer antikorların belirlenmesi;
- Shimer testi;
- siyalometri;
- tükürük bezi dokularının biyopsisi;
- ultrason veya MRI;
- özel bir lamba ile göz muayenesi.
Tedavi Yöntemleri
Sjögren sendromunun tedavisinde asıl uzman romatologdur. Hastalık hormonal ve sitostatik ilaçların etkilerine karşı hassastır. Glomerülonefrit, polinörit, ülseratif nekrotik vaskülit gibi sistemik lezyonlarda plazmaferez reçete edilir. Kseroftalminin sonuçlarını ortadan kaldırmak için yapay gözyaşı kullanılması ve gözlerin antiseptik solüsyonlarla yıkanması önerilir. Parotis bezlerinin inflamatuar süreçlerinde ilaçlı uygulamalar kullanılmaktadır. Ağız kuruluğunu gidermek için yapay tükürük kullanılır. Ağız mukozasının restorasyonunda iyi bir sonuç, deniz topalak ve kuşburnu yağlarının uygulama olarak kullanılmasını sağlar. Çürük gelişimini önlemek için diş hekiminin denetimi gereklidir.
Sjögren hastalığının tedavisi sırasında gastrointestinal sistemin fonksiyonunun yeniden sağlanmasına özel önem verilmektedir. Salgı yetersizliği durumunda doğal mide suyu, hidroklorik asit ve enzim alımı kullanılarak uzun süreli replasman tedavisi önerilmektedir.
Sjögren hastalığı veya sendromu çoğunlukla romatoid hastalıkları olan kişilerde görülür. Yaş faktörü ve cinsiyet de hastalığın gelişimiyle doğrudan ilişkilidir. Bu hasta kategorilerinin sağlıklarını daha dikkatli izlemeleri gerekir. Erken tedavi, yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltan ve sıklıkla sakatlığa yol açan komplikasyonları önlemeyi mümkün kılar. Hastalığın seyri, değişen alevlenme ve remisyon dönemleriyle uzun süre kontrol edilebilir. Tamamen tedavi edilemez ve hastaların yaşamlarının sonuna kadar yanında kalır.
Uygun şekilde reçete edilen tedavinin prognozu olumludur - hastalığın gelişimini yavaşlatmak, çalışma kapasitesini eski haline getirmek mümkündür. Önleme amacıyla, görme organları üzerinde aşırı stresten, stresli durumlardan kaçınmak ve ilgili doktorun tüm talimatlarına kesinlikle uymak gerekir.
3055 0
Sjögren sendromu ("kuru sendrom") ekzokrin (öncelikle lakrimal ve tükürük) bezlerinin otoimmün bir lezyonudur, hipofonksiyonunun eşlik ettiği ve genellikle sistemik immün-inflamatuar hastalıklarla birlikte görülür. Bize bilimsel açıdan en doğru görünen bu tanım, bu patolojinin özünü tam olarak karakterize etmektedir.
K. Bloch ve arkadaşlarının tanısal üçlüsü klinisyenler arasında popülerdir. (1965):
1) lakrimal bezlerin genişlemiş veya normal boyutunda olan kuru keratokonjonktivit;
2) genişlemiş veya normal tükürük bezleri ile kserostomi; 3) sistemik bir bağ dokusu hastalığının varlığı (daha sıklıkla romatoid artrit (RA), daha az sıklıkta sistemik lupus eritematoz (SLE), sistemik skleroderma (SSD), daha az sıklıkla - nodüler poliarterit veya dermatomiyozit).
Çoğu yazar bu üç belirtiden ikisinin Sjögren sendromu tanısı için yeterli ve gerekli olduğunu düşünmektedir. "Kuru sendrom" ile RA veya diğer bağ dokusu hastalıklarının kombinasyonu, ikincil bir Sjogren sendromu olarak kabul edilir ve yalnızca kuru keratokonjonktivit ve kserostominin varlığı, birincil Sjogren sendromu (veya daha az kabul edilen terminolojiyle "Sjogren hastalığı") olarak kabul edilir. Hastalık tüm ırkların temsilcilerinde ve farklı yaşlarda (çocuklar dahil) ortaya çıkar. Tüm hastaların %90'ından fazlası orta yaşlı ve yaşlı kadınlardır.
Etiyoloji ve patogenez
Etiyoloji ve patogenez aydınlatılamamıştır. Doku lezyonlarının odaklarında T ve B lenfositlerinin bulunduğu bilinmektedir; Çok sayıda immünoglobulinin lokal sentezi karakteristiktir; bu, T baskılayıcıların fonksiyonunda bir azalmaya ve buna bağlı olarak B hücrelerinin aktivasyonuna işaret eder. Primer Sjögren sendromlu hastalar arasında DR3 ve B8 doku uyumluluk antijenlerinin sıklığı daha yüksektir. Sjögren sendromunda kalıtımın ve otoimmün bozuklukların rolüne ilişkin dolaylı kanıtlar, açık otoimmün patoloji belirtileri gösteren safkan NZB/W ve MRL farelerinde kuru sendromun sık görülen belirtileridir.Ana histomorfolojik özellik- tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerinin - bronşiyal, gastrointestinal, vajinal - lenfositik ve plazma hücre infiltrasyonu. Tipik olarak, hem büyük tükürük bezlerinin (parotis, submandibular) hem de diş etleri ve damak mukozasında bulunan küçük bezlerin yenilgisi. İlk aşamalarda, sızıntı küçük intralobüler kanalların etrafında bulunur, daha sonra bezin parankimi boyunca yayılır, bazen germinal lenfoid merkezlerin oluşumu ve glandüler dokunun atrofisi ile birlikte yağ dokusu ile yer değiştirmesi eşlik eder.
Vakaların %30-40'ında tükürük bezi biyopsi örneklerinde bulunan miyoepitelyal adacıkların gelişmesiyle birlikte kanalları kaplayan hücrelerin çoğalması ve metaplazisi ile karakterizedir. Bu bezlerin genel lobüler yapısı genellikle korunur; Bazı hastalarda bazı lobüller değişmemiş, bazıları ise neredeyse tamamen yok olmuştur. Etkilenen bezlerin boyutu büyümüş veya normal olabilir. Her ne kadar Sjögren sendromunun klinik belirtileri yaygın bağ dokusu hastalıkları olan hastaların çok az bir kısmında belirtilmiş olsa da, tükürük bezlerinde inflamasyonun subklinik histolojik belirtilerinin neredeyse %100'de bulunduğunu belirtmek önemlidir. Özellikle, J. Waterhouse ve J. Doniach (1966), romatoid artrit nedeniyle ölenlerin tümünde submandibular bezlerde lenfositik sızıntılar buldu.
Lenfoid sızıntılar bazı durumlarda sadece ekzokrin bezlerde değil aynı zamanda akciğerlerde, böbreklerde ve iskelet kaslarında da ortaya çıkabilir ve bazen ilgili fonksiyonel bozukluklara yol açabilir. Bazı hastalarda tükürük bezleri, lenf düğümleri ve iç organlardaki lenfoid sızıntılar olağan inflamatuar iyi huylu karakterini kaybeder.
Hücreler daha "genç" bir görünüm ve polimorfizm kazanır, istilacı yayılma belirtileri gösterir (özellikle lenf düğümlerinin yapısı tamamen silinebilir). Bu gibi durumlarda, "psödolenfoma" teriminin ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak iyi huylu ve kötü huylu lenfoproliferasyonu morfolojik olarak net bir şekilde ayırt etmek her zaman mümkün değildir. Bazı hastalarda histolojik tablo immünoblastik lenfadenopatiye karşılık gelir; gerçek lenfosarkomların gelişimi de mümkündür.
Klinik tablo
Kseroftalmi, yani yetersiz gözyaşı üretimiyle ilişkili göz kuruluğu genellikle hastalığın ilk belirtisidir. Hastalar gözlerde kuruluk hissi, yabancı cisim (“kum”) hissi, yanma, kaşıntı, ağrı, okurken rahatsızlık, sabahları gözleri açmada zorluk, fotofobiden şikayetçidir. Muayenede gözler tahriş olmuş, kuru, konjonktival ve perikorneal damarların genişlemiş olduğu görülür.Az miktarda ufalanan veya kalın, beyaz veya sarımsı renkte viskoz akıntı karakteristiktir. Hastalarda gözyaşı, gözyaşının tamamen yokluğuna kadar azalır; bu, özellikle şiddetli olumsuz duygular (ağlayamama) ve tahriş edici maddelere maruz kalma (özellikle soğan soyarken gözyaşının olmaması) ile fark edilir. Kural olarak nemli ve serin iklime sahip bölgelerde hastalar kendilerini daha iyi hissederler.
Kuru keratokonjonktivitin objektif tanısı, konjonktiva ve korneanın değiştirilmiş bölgelerinin% 1 Bengal gülü çözeltisiyle boyanması (ancak bu tekniğin sonuçları her zaman kesin olarak yorumlanmaz) ve özellikle bir yarık lamba yardımıyla mümkündür. Kesin ve filamentöz keratitin güvenilir bir şekilde belirlenmesi mümkündür. Azaltılmış yırtılmayı tanımak için en popüler Schirmer testi aşağıdakilerden oluşur.
5 mm genişliğinde bir filtre kağıdı şeridi, üst ucu alt göz kapağının arkasına, orta ve iç üçte birlik sınırına gelecek şekilde yerleştirilir. Normalde kağıt 5 dakikada en az 15 mm ıslanır. Daha düşük sonuçlarla gözyaşı salgısı, şişesi burnun 15 cm altına yerleştirilen %10 amonyum klorür çözeltisinin inhalasyonuyla uyarılabilir (“zorlanmış Schirmer testi”). Pozitif bir Schirmer testi (yani, yetersiz yırtılma gerçeği), özellikle bu çalışma kuru bir odada yüksek sıcaklıkta gerçekleştirilirse, kuru keratokonjonktivit ile eşanlamlı değildir.
Sjögren sendromunda lakrimal bezlerde klinik olarak gözle görülür bir artış hastaların en fazla %5'inde görülür. Bu hastalıktaki kuru gözler, yalnızca lakrimal bezlerin parankiminin inflamatuar bir sızıntı nedeniyle tahrip edilmesiyle ilişkilendirilemez, çünkü bu bezlerin cerrahi olarak çıkarılması (başka nedenlerden dolayı) bu kadar belirgin bir kuruluğa yol açmaz. Görünüşe göre, Sjögren sendromundaki yenilgi aynı zamanda kseroftalmi gelişiminde konjonktival kesenin tüm mukoza bezlerinde de görülür. Belki gözyaşlarının biyokimyasal bileşimindeki bir değişiklik belli bir rol oynayabilir: viskozitedeki azalma ve su içeriğindeki artış, kornea yüzeyi üzerinde tekdüze bir gözyaşı tabakası oluşturmayı imkansız hale getirir.
Tedavi edilmeyen kuru keratokonjonktivit, öncelikle lakrimal bezlerin normal salgısında bulunan lizozimin bakterisidal etkisinin zayıflaması veya yokluğu nedeniyle ikincil bir enfeksiyonla komplike hale gelebilir. Bir enfeksiyonun (bakteriyel veya viral) bir sonucu olarak, birçok komplikasyon mümkündür - göz kapaklarının göz küresi ile kaynaşması, göz kırpma refleksinin kaybı, ülseratif keratit, üveit tehdidi ile kornea perforasyonu, sekonder glokom ve görme kaybı; çok nadirdir.
Kserostomi Tek başına mevcutsa, Sjögren sendromunun zorunlu bir belirtisi olarak değerlendirilmemelidir. Ağız kuruluğu yaşlılarda, alkoliklerde, sigara içenlerde, ağızdan nefes alan veya antidepresan kullanan kişilerde görülür. Geçici şiddetli ağız kuruluğu da sinirsel heyecanla birlikte ortaya çıkar. Ek olarak, Sjögren sendromlu hastalar yalnızca çok hafif ağız kuruluğu hissi yaşayabilir ve bu nedenle aktif olarak bunlardan şikayet etmezler. Üstelik hastalığın tartışılmaz histolojik belirtileriyle bile tükürük miktarı bazen hastanın rahatsızlık hissetmemesi için yeterli kalır.
Sjögren sendromunda şiddetli kserostomi çok acı verici olabilir. En büyük zorluklar katı gıdaların çiğnenmesi ve yutulması sırasında ortaya çıkar ve bu nedenle hastalar onu sürekli su ile içmek zorunda kalır. Limon veya ekşi şekerleri emerek kurulukla mücadele etme girişimleri yalnızca erken aşamalarda başarılı olur. Ağır vakalarda yiyecek parçacıkları diş etlerine, yanaklara ve damağa "yapışır" ve hastalar bunları elleriyle çıkarmaya zorlanır. Farinks mukozasının kuruluğu disfajinin nedeni olabilir; bazı durumlarda yemek borusunun hareketliliğinin gerçek bir ihlali vardı.
Dudaklarda ve ağız köşelerinde ağrılı çatlaklar çok yaygındır. Ağzın mukoza zarı sıklıkla tahriş olur, yüzeysel dokusu kolayca pul pul dökülür, sıcak veya baharatlı yiyeceklerin alınması ağrıya neden olur. Süt tüketildiğinde, yanakların mukozasında kalan pıhtılaşmış iplikler bazen yanlış bir şekilde mantar enfeksiyonları olarak yorumlanır (ki bu bazı durumlarda Sjögren sendromunda kserostomiyi gerçekten karmaşık hale getirebilir). Çoğunlukla dil çatlaklarıyla birlikte ağrılı atrofik glossit. Ülseratif stomatit de mümkündür. Klinik olarak ifade edilen vakalarda dilin frenulumunun tabanında normal tükürük birikimi gözlenmez. Parotis ve submandibuler bezlerin masajından sonra tükürüğün arttırılması da mümkün değildir.
Çoğu hastada parotis bezlerindeki artış tek taraflı ve geçicidir, ancak hem normal boyutların korunması hem de iki taraflı genişleme mümkündür. Submandibuler bezler daha az sıklıkla büyür. Büyümüş tükürük bezleri genellikle elle muayenede hafif hassastır ve genellikle serttir, pürüzsüz veya pürüzlü bir yüzeye sahiptir. Aynı zamanda tümörlerin taşlı yoğunluğu veya nodülarite özelliği ile karakterize edilmezler. Ateş, lokal hiperemi ve hipertermi ile birlikte bezlerdeki akut ağrı, çoğu zaman, genellikle intraglandüler tükürük kanallarının sıklıkla gözlenen genişlemesi ve kıvrımlılığının bir sonucu olan ikincil bir enfeksiyonun eklenmesini gösterir.
Bu kanalların patolojisini ve ayrıca bez parankiminin atrofi derecesini yargılamak için kontrast sialografi başarıyla kullanılabilir. Glandüler parankimin tahribatının ciddiyeti ayrıca etiketli teknesyum (99m Te) kullanılarak sintigrafi ile belirlenir. Bu, radyonüklidin tükürük bezleri dokuları ve kontrol olarak tiroid bezi tarafından absorbe edilme düzeyini karşılaştırır.
Kserostomiyi belirli bir doğrulukla karakterize etmesi gereken birim zaman başına salgılanan tükürük miktarının, keskin bireysel dalgalanmalara maruz kalması nedeniyle aslında yeterince güvenilir bir gösterge olmaması tuhaftır. Tükürükteki azalmaya ilişkin genel bir yargıya varmak için bazen limon gibi asitli gıdaların küçük uyarıcı etkisinin doğrulanması önemlidir.
Yetersiz tükürük ile diş eti iltihabı, ağız kokusu, diş ağrısı ile birlikte çürükler sık görülür. Dişler kolaylıkla ufalanır, önceden yapılmış dolgular düşer. İlaca bağlı kserostominin neredeyse hiçbir zaman diş patolojisinin nedeni olmadığı akılda tutulmalıdır.
Dış genital bölgenin mukoza zarlarındaki değişiklikler
Kadın dış genital organlarının apokrin bezleri, vajinal mukozanın kuruluğu ve atrofisinin eşlik ettiği Sjögren sendromunda sıklıkla etkilenir. Hastalar kuruluk, yanma ve disparoni hissinden şikayetçidir. Histolojik inceleme sıklıkla spesifik olmayan vajiniti ortaya çıkarır. Bu değişikliklerin yorumlanması, menopoz sırasında kadınlarda daha sık kaydedilmesi ve bu nedenle kuru sendromun değil östrojen eksikliğinin bir sonucu olabileceği gerçeği nedeniyle karmaşıktır.Sjögren sendromundaki sistemik bulgular sıklıkla patogenetik yorumlanmasında ciddi zorluklara neden olur.
Yapabilirler: 1) Sjögren sendromunun sıklıkla birleştiği spesifik bağ dokusu hastalıklarının belirtileri olabilir; 2) söz konusu sendromun gerçek patogenetik özelliklerini yansıtır ve 3) ekzokrin bezlerin kuru mukoza zarları vb. ile yetersiz fonksiyonunun spesifik olmayan bir sonucu olabilir. İlk semptom kategorisinin Sjögren sendromu için geçerli olmadığı açıktır. ve bu bölümde dikkate alınmaz.
Cilt değişiklikleri
Sjögren sendromunun yaygın semptomu- Kuru cilt, ancak hastalar bundan nadiren aktif olarak şikayet ederler. Çoğu hastada ortam sıcaklığının artması, egzersiz veya pilokarpin enjeksiyonu fark edilir derecede terlemeye neden olur. Ancak bazı durumlarda bu gerçekleşmez ve cilt biyopsisi, ter bezlerinin bulunduğu bölgede yapılarının tahrip olmasıyla birlikte inflamatuar değişiklikleri ortaya çıkarır. Deri. Vaskülitin yansıması olan değişiklikler (ülserler, kanamalar) aşağıda tartışılmaktadır.Çok sık gözlemlenen kurdeşen Sjögren sendromunun ilaç alerjisi karakteristiğinin bir yansımasıdır. K. Whaley ve ark. (1973), RA'da penisiline karşı alerjik reaksiyonların neredeyse yalnızca Sjögren sendromunun eşlik ettiği hastalarda bulunduğunu bulmuşlardır.
Eklem ve kas hasarı
Sjögren sendromlu tüm hastaların %50 ila 70'inde eklem patolojisinin doğasını belirleyen eşlik eden inflamatuar bağ dokusu hastalığı (genellikle romatoid artrit) vardır. Bununla birlikte, primer Sjögren sendromu olan hastaların %10-15'inde aynı zamanda eşlik eden herhangi bir spesifik nozolojinin açık çerçevesine uymayan artralji veya artrit de vardır. Artrit genellikle hafif ve geçicidir. Tekrarlama ihtimaline rağmen erozyon meydana gelmez. İnflamatuar değişikliklerin ters gelişimi tedavi olmaksızın gerçekleşir.En sık diz ve dirsek eklemleri etkilenir. Artritin bu varyantının patogenezi bilinmemektedir. İmmünokompleks doğası hakkında bir görüş var. Bu bakış açısını destekleyen dolaylı bir argüman, her biri yüksek seviyede dolaşımdaki immün kompleksler ve psoriatik artrit ve diğer seronegatif spondiloartritli hastalarda kuru sendromun neredeyse yokluğu ile karakterize edilen Sjögren sendromu ve RA'nın sık görülen kombinasyonudur. bağışıklık komplekslerinin oluşumunun tamamen karakteristik olmadığı.
RA ve Sjögren sendromu kombinasyonu olan çoğu hastada romatoid sürecin belirtilerinin kuru sendromdan çok önce ortaya çıkmasına rağmen, ters ilişkilerin de mümkün olduğu akılda tutulmalıdır. Bu nedenle, uzun süreli izole Sjögren sendromlu bir hastada eklemin ilk görünümünde, gerçek romatoid artritin başlangıcı göz ardı edilemez.
Primer Sjögren sendromunda ciddi kas hasarı hemen hemen hiç meydana gelmez; yalnızca birkaç ilgili açıklama vardır. Bazı vakalarda hastalar hafif miyalji ve orta derecede kas güçsüzlüğünden şikayetçidir; bu durum aynı zamanda elektrolit bozuklukları ve tübüler asidoz ile de ilişkili olabilir. Primer Sjögren sendromu olan hastalarda kas biyopsisi sıklıkla klinik olarak asemptomatik perivasküler lenfoid infiltrasyonlu fokal miyozitin yanı sıra kas dokusunda immünoglobulin ve kompleman birikimi ve elektron mikroskobu ile miyofibrillerdeki distrofik değişiklikleri ortaya çıkarır.
Solunum sistemi
Sjögren sendromlu hastaların neredeyse %50'si burun mukozasında kuruluk olduğunu belirtmektedir. Bazı durumlarda, bu önemlidir ve buna ağrılı sert kabuklar ve burun kanaması oluşumu eşlik eder. Tat ve koku alma duyuları zayıflayabilir veya değişebilir. Muayenede birçok hastada nazal mukozanın atrofisi bulunur. Bazen üzerinde viskoz mukus katmanlarının bulunabileceği ses tellerinde kuruluk olabilir. Bu değişiklikler ses kısıklığına neden olur. İşitme tüpünün nazofaringeal açıklığının kuru kabuklarla kapanması nedeniyle işitme ve seröz orta kulak iltihabında keskin bir azalma mümkündür; Kabukların çıkarılması hızlı iyileşmeye yol açabilir.Çoğu zaman sözde kuru bronşit kalın bir mukoza akıntısının, balgam çıkarmada zorlukla birlikte sürekli kuru öksürüğe ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesine neden olduğu. İkincisinin geliştirilmesinde, IgA'nın yerel üretiminin yetersiz olmasına da belirli bir önem verilmektedir.
Sjögren sendromu için nispeten spesifik olan bronşiyollerin duvarlarında ve alveolar septalarda T ve B lenfositlerin infiltrasyonu olarak kabul edilir; bunlar klinik olarak öksürük ve nefes darlığı ile hava yolu tıkanıklığı semptomları ve genellikle hafif interstisyel pnömoni atakları olarak ortaya çıkabilir. Genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden düzelen, hafif, kısa süreli plörezi olarak tanımlanır. Kronik interstisyel inflamasyon (fibrozan alveolit) nispeten nadirdir.
Sjögren sendromundaki kardiyovasküler sistem, öncelikle bu hastalıkla ilişkili herhangi bir spesifik patolojik değişikliğe uğramaz.
Böbrek patolojisi
Sjögren sendromlu bazı hastalarda, tübüler asidoz, aminoasidüri ve renal glukozüri ile kendini gösteren, renal tübüler fonksiyon bozukluğunun gizli veya açık belirtileri bulunmuştur. Bu bozuklukların gelişim mekanizmaları tam olarak aydınlatılamamıştır. Özellikle bunların kronik piyelonefrit ile veya sıklıkla Sjögren sendromunun karakteristik özelliği olan hiperglobulineminin bir sonucu olarak artan kan viskozitesi ile ilişkili olduğu varsayımı vardır. İlgili hastalarda böbreklerin medüller tabakasının lenfositler ve plazma hücreleri ile infiltrasyonu gösterdiğinden, bu patolojinin doğrudan bağışıklık tepkileriyle ilişkili olması daha muhtemeldir.Bu görüş, Sjögren sendromundaki tübüler asidozun sitostatik immünosupresanlarla tedavi sonrasında azaldığı gerçeğiyle desteklenmektedir. Ek olarak, nakledilen böbreğin otoimmün reddi krizi sırasında, peritübüler lenfoid infiltrasyonu ile birlikte tübüler asidozun da geliştiğine dikkat çekiyor. Tübüllerin sürece dahil edilmesi, antidiüretik hormona verilen yanıtta bir azalma olarak kendini gösterebildiğinden, artan miktarda sıvı almanın arka planına karşı (kserostomi nedeniyle), bazen bir semptom kompleksinin gelişmesine yol açar. diyabet şekeri.
Nadir durumlarda, Sjogren sendromlu hastalarda hipokomplementemi ve ana glomerüler membranda immünoglobulinlerin ve komplemanın birikmesiyle birlikte akut glomerülonefrit gelişir. Bunun, Sjögren sendromunun gelişiminin oldukça gerçek olduğu eşlik eden SLE anlamına gelmediğini belirtmek önemlidir, çünkü bu hastaların hiçbirinde lupus nefriti olan hastalar için oldukça spesifik olan doğal DNA'ya karşı antikorlar yoktu.
Sindirim ve karın organları
Şiddetli Sjögren sendromunda ortaya çıkan yemek borusu mukozasının kuruluğu, bazı hastalarda katı yiyecek alırken hafif disfajiye neden olabilir. Genellikle belirgin derecede azalmış asitliğe sahip kronik atrofik gastrit, bazen parietal hücrelere karşı antikorların varlığıyla birleşir. Bazı hastalar akut pankreatit tanımlamıştır. Bağırsakların ciddi patolojisi ve bağırsak emiliminin ihlali gözlenmez.Karaciğer ve dalakta hafif bir büyüme, karaciğer fonksiyon bozukluğunun hafif laboratuvar belirtileriyle birlikte nadir değildir. Nispeten sıklıkla, mitokondriye, düz kaslara ve karaciğer hücre zarlarına karşı antikorlar bulunur; bu, karaciğerin immün patolojik sürece katılımının kesin bir göstergesi olarak kabul edilir. Sjogren sendromunun bir tezahürü olarak (bazı yazarlar tarafından belirtildiği gibi) spesifik bir hepatik patolojinin (kronik aktif hepatit veya primer biliyer siroz) gelişme olasılığı yeterince ikna edici bir şekilde kanıtlanmış gibi görünmemektedir.
Bu gibi durumlarda göz ardı edilemez ters nedensellik, ikincil Sjogren sendromu sıklıkla bu otoimmün hastalıklarda ortaya çıktığı için (tıpkı RA'da kuru sendromla birlikte olduğu gibi, eklem hasarı Sjogren sendromunun bir belirtisi olarak kabul edilemez). Olası endokrin patolojiler arasında, Sjögren sendromlu hastaların yaklaşık %5'inde Hashimoto tipi kronik tiroiditin histolojik belirtileri belirtilmelidir. Her iki sendromun otoimmün doğası bu kombinasyonu oldukça anlaşılır kılmaktadır. Aynı zamanda hipotiroidizmin klinik belirtileri de oldukça nadirdir.
Şiddetli Sjögren sendromu olan bazı hastalarda, klinik olarak cilt ülserleri ve periferik nöropati ile kendini gösteren orta ve küçük damarlarda vaskülit görülür. Ro-antikorların varlığıyla özellikle sık görülen bir kombinasyonla karakterize edilir. Bazı hastalarda vaskülit hiperglobulinemi ile birleşir ve muhtemelen immün kompleks patolojinin bir yansımasıdır (en azından bazı durumlarda). Başlıca semptomu bacaklardaki kanama odakları ile kendini gösteren "hiperglobulinemik purpura"dır.
Kanama elemanları karakteristik durumlarda, bunlara kaşıntı eşlik eder ve sıcaklığı genellikle biraz yükselen cilt yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar. Nadir durumlarda döküntüler birleşik görünür. Hiperglobulinemik purpura "kuru sendromun" çok karakteristik özelliğidir. Bacaklarda hiperglobulinemi ve kanama kombinasyonu olan hastaların %20-30'unun Sjögren sendromunun tipik belirtilerine sahip olduğuna veya gelişeceğine inanılmaktadır. Primer kuru sendromda bile Raynaud sendromu genel popülasyona göre daha sık görülür. Ancak vaskülit ile ilişkisi şüpheli görünmektedir.
Merkezi sinir sistemi ve kraniyal sinirlerdeki değişiklikler çoğu yazar tarafından açıklanmaktadır. vaskülit karşılık gelen yerelleştirme. Nistagmus, tekrarlayan hemiparezi ve ciddi vakalarda seröz meningoensefaliti içeren geniş bir serebral semptom yelpazesi tanımlanmıştır. Kranial sinirler arasında trigeminal, karakteristik bir ağrı sendromunun gelişmesinden nispeten daha sık etkilenir. Sjögren sendromlu izole hastalarda, klasik poliarteritis nodosa ile uyumlu klinik bulgularla birlikte şiddetli nekrotizan arterit gözlendi. Ancak bu gibi durumlarda poliarteritin Sjögren sendromunun bir belirtisi değil, "komorbid" bir hastalık (RA ve diğerleri gibi) olduğu göz ardı edilemez.
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögren sendromu bağ dokularında sistemik hasara neden olan otoimmün bir hastalıktır. Ekzokrin bezleri - tükürük ve lakrimal - patolojik süreçten en çok zarar görür. Çoğu durumda, hastalığın kronik ilerleyici bir seyri vardır.
Sjögren Sendromu - bu hastalık nedir?
İsveçli göz doktoru Sjögren, kuru sendromun semptom kompleksine ilk kez yüz yıldan biraz daha kısa bir süre önce dikkat çekti. Kendisine kuru göz şikayetiyle gelen çok sayıda hastasında birkaç benzer semptom daha buldu: kronik eklem iltihabı ve kserostomi - ağız mukozasının kuruluğu. Gözlem diğer doktorların ve bilim adamlarının ilgisini çekti. Bu patolojinin yaygın olduğu ve onunla mücadele etmek için özel tedavinin gerekli olduğu ortaya çıktı.
Sjögren sendromu - nedir bu? Bu kronik otoimmün hastalık, bağışıklık sistemindeki arızaların arka planında ortaya çıkar. Vücut kendi hücrelerinden bazılarını yabancı olarak alır ve onlara karşı aktif olarak antikor üretmeye başlar. Bu arka plana karşı, genellikle tükürük ve lakrimal olmak üzere dış salgı bezlerinin işlevinde bir azalmaya yol açan bir inflamatuar süreç gelişir.
Sjögren sendromu - nedenleri
Tıp henüz otoimmün hastalıkların neden geliştiğini kesin olarak söyleyemez. Bu nedenle kuru Sjögren sendromunun nereden geldiği bir sırdır. Hastalığın gelişiminde genetik, immünolojik, hormonal ve bazı dış faktörlerin rol oynadığı bilinmektedir. Çoğu durumda, hastalığın gelişimi için itici güç virüslerdir - sitomegalovirüs, Epstein-Barr, herpes - veya polimiyozit, sistemik skleroderma, lupus eritematozus, romatoid artrit gibi hastalıklar.
Birincil Sjögren sendromu
İki ana hastalık türü vardır. Ama hemen hemen aynı görünüyorlar. Her iki durumda da mukoza zarlarının kuruması, gastrointestinal sistem ve solunum yolu boyunca ekzokrin bezlerinin lenfositik infiltrasyonu nedeniyle gelişir. Hastalık bağımsız olarak gelişirse ve ortaya çıkışından önce hiçbir şey yoksa, bu birincil Sjögren hastalığıdır.
İkincil Sjögren sendromu
Uygulamada görüldüğü gibi, bazı durumlarda hastalık diğer teşhislerin arka planında ortaya çıkar. İstatistiklere göre hastaların %20-25'inde sekonder kuru sendrom bulunmaktadır. Hastalık, romatoid artrit, dermatomiyozit, skleroderma ve bağ dokusu lezyonlarıyla ilişkili diğerleri gibi problemlerin kriterlerini karşıladığında konur.
Sjögren sendromu - semptomlar
Hastalığın tüm belirtileri genellikle glandüler ve ekstra glandüler olarak ayrılır. Sjögren sendromunun lakrimal bezlere yayılmış olduğu gözlerde yanma, "kum" hissinden anlaşılabilir. Birçoğu göz kapaklarının şiddetli kaşıntısından şikayetçi. Çoğunlukla gözler kırmızıya döner ve köşelerinde viskoz beyazımsı bir madde birikir. Hastalık ilerledikçe fotofobi oluşur, palpebral çatlaklar belirgin şekilde daralır, görme keskinliği bozulur. Büyümüş lakrimal bezler nadirdir.
Tükürük bezlerini etkileyen Sjögren sendromunun karakteristik belirtileri: ağızdaki mukoza zarının kuruluğu, kırmızı kenarlık, dudaklar. Genellikle hastalarda nöbetler oluşur ve tükürük bezlerinin yanı sıra yakındaki bazı bezler de artar. İlk başta hastalık yalnızca fiziksel efor veya duygusal aşırı gerginlik sırasında kendini gösterir. Ancak daha sonra kuruluk kalıcı hale gelir, dudaklar çatlayan kabuklarla kaplanır ve bu da mantar enfeksiyonu riskini artırır.
Bazen nazofarinksteki kuruluk nedeniyle burun ve işitme tüplerinde kabuklanmalar oluşmaya başlar, bu da orta kulak iltihabına ve hatta geçici işitme kaybına yol açabilir. Yutak ve ses telleri çok kuruduğunda ses kısıklığı ve ses kısıklığı ortaya çıkar. Ayrıca yutma ihlalinin atrofik gastrite yol açtığı da olur. Tanı mide bulantısı, iştahsızlık, yemekten sonra epigastrik bölgede ağırlık hissi ile kendini gösterir.
Sjögren sendromunun semptom kompleksinin glandüler dışı belirtileri şöyle görünür:
- eklem ağrısı;
- sabahları kas ve eklemlerin sertliği;
- Kas Güçsüzlüğü;
- damar hasarının arka planında ortaya çıkan küçük kanlı döküntü;
- yüz veya trigeminal sinirlerin nöriti;
- gövde ve uzuvlarda hemorajik döküntü;
- vajinanın kuruluğu.
Sjögren sendromu - ayırıcı tanı
Hastalığın tanımı esas olarak kseroftalmi veya kserostomi varlığına dayanmaktadır. İkincisi sialografi, parotis sintigrafisi ve tükürük bezi biyopsisi kullanılarak teşhis edilir. Kseroftalmi tanısı için Schirmer testi yapılır. Filtre kağıdı şeridinin bir ucu alt göz kapağının altına yerleştirilip bir süre bekletilir. Sağlıklı insanlarda 5 dakika sonra şeridin yaklaşık 15 mm'si ıslanacaktır. Sjogren sendromu doğrulanırsa tanı 5 mm'den fazla ıslaklığın olmadığını gösterir.
Ayırıcı tanıda SS'nin otoimmün tiroidit, persinos anemisi, ilaca bağlı hastalık gibi tanılara paralel olarak gelişebileceğini unutmamak önemlidir. Birincil kuru sendromun tanımlanması, SS-B antikorlarının tespiti ile önemli ölçüde kolaylaştırılmıştır.Sjögren hastalığını romatoid artrit ile teşhis etmek çok zordur çünkü eklem hasarı, kuruluk belirtileri ortaya çıkmadan çok önce başlar.
Sjögren sendromu - testler
Hastalığın tanısı laboratuvar testlerini içerir. Sjögren hastalığı tanısı konulduğunda yapılan testler yaklaşık olarak aşağıdaki sonuçları gösterir:
- Genel kan testinde hızlandırılmış ESR, anemi ve düşük düzeyde lökosit belirlenir.
- OAM, proteinin varlığı ile karakterize edilir.
- Protein ayrıca biyokimyasal kan testinde de yükselir. Ek olarak, çalışma romatoid faktörün maksimum titrelerini ortaya çıkardı.
- % 35 oranında tiroglobuline karşı antikorların varlığına ilişkin özel bir kan testi, konsantrasyonlarında bir artış olduğunu göstermektedir.
- Tükürük bezi biyopsisinin sonuçları Sjögren sendromunun semptomlarını doğrulamaktadır.
Sjögren sendromu - tedavi
Bu ciddi bir sorundur ancak ölümcül değildir. Belirtilerine zamanında dikkat ederseniz ve Sjögren hastalığı tanısıyla tedaviye başlarsanız, aynı zamanda oldukça rahat hissederek onunla yaşayabilirsiniz. Hastalar için asıl şey sağlıklı bir yaşam tarzının önemini unutmamaktır. Bu, bağışıklık sisteminin güçlendirilmesine yardımcı olacak, patolojik sürecin aktif olarak gelişmesine izin vermeyecek ve komplikasyon riskini önemli ölçüde azaltacaktır.
Sjögren sendromu tedavi edilebilir mi?
Teşhis doğrulandıktan sonra hastaya tedavi tavsiyesi verilir. Sjögren sendromu günümüzde başarıyla tedavi edilse de hastalıktan tamamen kurtulmak henüz mümkün değil. Bu nedenle sadece semptomatik tedavi uygulanır. Tedavi kalitesini değerlendirme kriterleri, hastalığın klinik belirtilerinin normalleşmesidir. Tüm terapötik randevular yardımcı olursa laboratuvar parametreleri ve histolojik tablo iyileşir.
Kuru sendrom tedavisi semptomları hafifletmeyi ve gerekirse altta yatan bir otoimmün hastalıkla mücadele etmeyi içerir. Sjögren sendromunu tedavi etmeden önce mutlaka bir teşhis yapılır. Bundan sonra, kural olarak, bu tür araçlar kullanılır:
- glukokortikoid Prednizolon (rejim ve dozaj, sendromun ciddiyetine ve semptomlarının ciddiyetine bağlı olarak ayrı ayrı belirlenir);
- anjiyo koruyucular - Parmidin, Solcoseryl;
- immünomodülatör Splenin;
- antikoagülan Heparin;
- Kontrykal veya Trasilol - proteolitik enzimlerin üretimini durduran ilaçlar;
- Siyostatikler - Klorbutin, Azatiyoprin, Siklofosfamid (çoğunlukla glukokortikoidlerle birlikte alınması önerilir).
Ağız kuruluğundan kurtulmak için durulama tavsiye edilir. Kuru göz sendromu Hemodez salin solüsyonunun damlatılmasıyla tedavi edilir. Bromheksin bronşların ve trakeanın kurumasına yardımcı olabilir. Dimexide, Hidrokortizon veya Heparin ile yapılan uygulamalar bezlerdeki iltihaplanmayla mücadele eder. Bazen Sjögren sendromu tanısıyla birlikte ağız kuruluğu diş hastalıklarının gelişmesine yol açar. Bunları önlemek için maksimum ağız hijyenine dikkat etmeniz gerekir.
Sjögren hastalığı - halk ilaçlarıyla tedavi
Kuru sendrom bir semptom ve bulgular kompleksidir. Hepsiyle geleneksel olarak savaşmak daha iyidir. Ancak bazen Sjögren sendromunda paralel olarak kullanılan alternatif yöntemler hastanın durumunu iyileştirmeye yardımcı olur. Örneğin bazı hastalar, dereotu ve patates suyunun göz damlalarının eczanedeki gözyaşı sıvılarından çok daha etkili olduğunu belirtmektedir.
Durulama için bitkisel kaynatma
İçindekiler:
- papatya çiçeği - 1 yemek kaşığı;
- adaçayı yaprakları - 1 yemek kaşığı. l.;
- su - 1 bardak.
Hazırlık ve uygulama:
- Otları karıştırın ve hafifçe doğrayın.
- Suyu kaynatın ve kuru karışıma dökün.
- İlacın 40 dakika boyunca infüze edilmesi gerekiyor.
- Süzüldükten sonra kullanıma hazır hale gelir.
Sjögren sendromu - prognoz
Bu hastalık yaşamı tehdit etmeden ilerler. Ancak bu nedenle hastaların yaşam kalitesi gözle görülür şekilde kötüleşiyor. Tedavi komplikasyonları önlemeye yardımcı olur ve yetişkinlerin çalışma yeteneğini korur. Sjögren sendromu çocuklarda oldukça nadir görülür. Tedaviye başlanmazsa hastalık, bronkopnömoni, sinüzit veya tekrarlayan trakeit gibi ikincil enfeksiyonların eklenmesiyle bazen sakatlığa yol açan ciddi bir forma dönüşebilir.
Sjogren hastalığı (sendromu) (kuru sendrom), ilk olarak 100 yıldan daha kısa bir süre önce İsveçli göz doktoru Sjogren tarafından fark edilen ve incelenen bir semptom kompleksidir. Gözlerinde sürekli kuruluk şikayeti olan hastalarının çoğunda diğer iki semptomun varlığını buldu: ağızda kuruluk (kserostomi) ve eklemlerde kronik iltihaplanma. Daha sonra tıbbın diğer alanlarından bilim adamları da bu hastalıkla ilgilenmeye başladı. Bu patolojinin oldukça yaygın olduğu ve özel tedavi gerektirdiği ortaya çıktı.
Bu makaleden okuyucu Sjogren sendromunun ne olduğunu, neden oluştuğunu, nasıl ortaya çıktığını öğrenecek ve ayrıca bu durumun tanı ve tedavi prensipleri hakkında bilgi sahibi olacaktır. Bu yüzden…
Sjögren hastalığı (sendromu) - nedir bu?
Sjögren hastalığı (sendromu), lakrimal ve tükürük bezlerine karşı antikorların kanda bulunarak işlevlerini bozduğu otoimmün nitelikte bir hastalıktır.Yukarıda belirtildiği gibi, Sjögren hastalığı (sendromu) üçlü semptomlarla karakterize edilen bir durumdur: göz kuruluğu (kerato keratit), ağız mukozasının kuruluğu (kserostomi) ve bir tür otoimmün hastalık. İlginçtir ki ilk 2 belirti bile bu tanıyı koymak için yeterlidir. Hastanın keratokonjonktivit ve kserostomisi olması durumunda, Sjogren sendromuna birincil denir ve bazı yazarlar bunu ayrı bir nozolojik birim olarak görür ve Sjogren hastalığından başkası olarak adlandırılmaz. Bu belirtilerle birlikte otoimmün nitelikteki eklemlerin kronik iltihabı belirlenirse, Sjögren sendromuna ikincil denir.
Her yaştan insan bu patolojiden muzdariptir, ancak vakaların% 90'ı orta ve yaşlı kadınlardır.
Sjogren sendromunun (hastalık) nedenleri ve gelişim mekanizmaları
Bugüne kadar, bu patolojinin ne nedenleri ne de ortaya çıkma mekanizmaları tam olarak araştırılmamıştır. Hastalığın gelişimindeki ana rolün otoimmün faktörlere ait olduğuna inanılmaktadır. Kuşkusuz, Sjögren sendromunun genetik bir yatkınlığı da vardır: Birkaç yakın akrabada aynı anda, daha sıklıkla anne ve kız çocuğunda teşhis edilebilir.
Bilinmeyen faktörlerin etkisi altında vücutta bir arıza meydana gelir ve bunun sonucunda lakrimal ve tükürük bezlerine B ve T lenfositleri sızar. Aynı zamanda kanda, etkilenen bezlerin epitel hücrelerine karşı antikorların yanı sıra romatoid faktör ve diğer immünolojik olaylar da tespit edilir.
Patomorfoloji
Ana morfolojik özellik, dış salgı bezlerinin lenfositler ve plazmositler tarafından sızmasıdır. Her şeyden önce, lakrimal ve tükürük bezleri biraz daha az acı çeker - bronş bezleri, sindirim sistemi ve vajina.
Hem büyük hem de küçük bezler etkilenir. İlk başta, hastalığın erken bir aşamasında sürece yalnızca küçük kanallar dahil olur; İlerledikçe, sızıntı bezin gerçek dokusuna daha da yayılır, bunun sonucunda glandüler doku atrofiye olur ve yerini bağ dokusu alır. Bazı durumlarda, yukarıda açıklanan sızıntılar yalnızca ekzokrin (dış salgı) bezlerinde değil, aynı zamanda vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde, özellikle kaslarda, akciğerlerde ve böbreklerde de meydana gelir. Bu sonuçta etkilenen organın işlev bozukluğuna yol açar.
Hastaların% 30-40'ında tükürük bezlerinin biyopsisi ile alınan materyalde kanalları kaplayan hücrelerin metaplazisi (modifikasyonu) belirlenir: miyoepitelyal adacıklar ortaya çıkar.
Bazı hastalarda etkilenen bezlerin lobülleri tahrip edilirken diğerlerinde lobüler yapı korunur. Bezler ya büyümüştür ya da normal sınırlar içerisindedir.
İlginç bir şekilde, Sjögren sendromunun canlı klinik semptomları olmasa bile, herhangi bir bağ dokusu hastalığı olan bir hastada tükürük bezlerinde iltihaplanmanın histolojik belirtilerinin görülmesi muhtemeldir.
Sjögren Sendromunun Belirtileri
Makalenin başında da belirtildiği gibi bu hastalığın en sık görülen belirtileri kserostomi, kseroftalmi ve eklemlerin kronik iltihabıdır.
Sjögren sendromlu her hasta kserostomiden veya ağız mukozasının kuruluğundan şikayetçidir. Hastalığın erken bir aşamasında kuruluk, ilerlemesiyle birlikte periyodik olarak ortaya çıkar - sürekli endişelenir, uzun bir konuşmayla veya heyecanın arka planında yoğunlaşır. Doğrudan kuruluğa ek olarak, hasta ağız boşluğunda yanma ve ağrı olduğunu fark eder, yiyecekleri yutması zorlaşır - yutmadan önce ağzını sıvıyla nemlendirmesi gerekir, ancak bazen bu bile yardımcı olmaz ve hasta yutkunamaz. kuru yiyecek. Hastanın sesi kısıktır, aniden ortaya çıkar ve hızla ilerler - kısa sürede daha önce sağlıklı olan dişler bozulur ve düşer.
Muayene sırasında doktor, ağız boşluğunun kızarık, kuru mukoza zarına, birçok dişin çürüğüne, ağzın köşelerinde çatlakların varlığına (tıpta bu fenomene keilit denir) ve neredeyse dil frenulumunda tükürüğün tamamen yokluğu. Hastalığın ciddi vakalarında, ağız mukozası parlak bir şekilde hiperemiktir, diş eti iltihabı belirlenir, dişler yoktur, dilin papillaları atrofiktir, dudaklar kavrulur ve üzerlerinde soyulma alanları görülür. Hastalığın bu kadar şiddetli bir seyri, kural olarak, tam olarak Sjogren hastalığında veya sistemik lupus eritematozus veya arka planında gelişen bir sendromla ortaya çıkar.
Çoğu zaman submandibular ve/veya parotis tükürük bezlerinde tek veya çift taraflı büyüme saptanır.
Sjögren sendromundan (hastalık) muzdarip insanlar sıklıkla parotis bezlerinde akut iltihaplanmadan da muzdariptir: kabakulak. Aynı zamanda bezin boyutu artar, ödemli hale gelir, tükürük kanallarından cerahatli bir sır salınır, hasta vücut ısısının ateşli sayılara (39-40 ° C) yükseldiğini fark eder ve ayrıca ağzını açmakta zorluk çeker. ağız.
Çoğu hastada kuru gözler veya kseroftalmi görülür, ancak Sjögren hastalığı durumunda veya sendromla kombine edildiğinde daha belirgindir. Hasta gözlerde kuruluk, kesici ağrılar, kum veya yabancı cisim hissinden şikayetçidir. Göz kapakları hiperemik ve kaşıntılıdır. Gözler çabuk yorulur, aşırı gerginlikle ağrı ortaya çıkar. Nadiren - özellikle ciddi vakalarda - görme keskinliği azalır ve fotofobi gelişir.
Gözyaşı ayrılmasının azaldığını tespit etmek için Schirmer testi kullanılır: alt göz kapağının arkasına bir filtre kağıdı şeridi yerleştirilir ve ıslandığında izlenir. Norm 5 dakikada 15 mm'den fazla ıslanıyor. Sjögren sendromunda aynı sürede (5 dakika) filtre kağıdı çok daha az ıslanır. Basit bir Schirmer testinin düşük sonucuyla, zorunlu bir test yapabilirsiniz: deneğin %10'luk bir amonyum klorür çözeltisini (amonyak) solumasına izin verin.
Sjögren sendromunun en sık görülen sistemik belirtisi aralıklı eklem ağrısı veya artraljidir. Ellerin interfalangeal eklemlerinin artriti de ortaya çıkabilir: şişmiş, ağrıyor, içlerindeki hareket aralığı keskin bir şekilde azalmış. Diz ve dirsek eklemleri etkilenebilir. Kural olarak artrit şiddetli değildir, belirtileri bir süre sonra geriler, erozyon tipik değildir.
Sjögren sendromundan muzdarip kişilerin cildi kuru ve pul pul olur, bu değişiklikler özellikle üst ve alt ekstremite bölgesinde belirgindir. Ter bezleri hasar gördüğünde terleme azalır.
Hastaların %50'si Raynaud sendromuna özgü şikayetlerle başvurur: bunlar soğuğa karşı yüksek hassasiyet, üşüme, uzak ekstremitelerde - ellerde ve uyuşukluktur.
Hastaların yaklaşık% 15'ine hiperglobulinemik purpura tanısı konur - bacakların alt üçte birindeki deride, bazen uylukta ve / veya karın bölgesinde peteşiyal kanamalar görülür; bu bölgelerde artan cilt pigmentasyonu belirlenebilir.
Çok sık olarak Sjögren sendromu ortaya çıkar. Kural olarak, sürece servikal, submandibular ve supraklaviküler lenf düğümleri dahil olur ve bunların artış derecesi hafiften belirgine kadar değişir: ikinci durumda, lenf düğümü psödolenfomaya benzer. Genellikle bu patoloji ve malignite ile: Kuru sendromdan muzdarip bir kişide gelişme olasılığı, sağlıklı olandan 44 kat daha fazladır.
Kuru sendromda iç organlar da etkilenirse, bu klinik olarak işlevlerinin ihlali belirtileriyle kendini gösterir: kuru, interstisyel, tübüler asidoz gelişir. Nazal mukozanın hasar görmesi ile kuruluğu belirlenir, sıklıkla sert kabukların oluşumu meydana gelir. Koku alma ve/veya tat alma duyuları kötüleşir. Nazofarenks açıklığı kuru kabuklarla kapatıldığında, kulakta ağrı, lezyonun iniltisinden kaynaklanan işitme kaybı ile kendini gösteren seröz otitis media gelişir.
Ayrı olarak, bezleri sıklıkla Sjögren sendromu sürecine dahil olan genital organlardan gelen hastaların şikayetlerinden de bahsetmeye değer. Hastalar vajinal bölgede kuruluk, yanma, ilişki sırasında ağrıdan endişe duymaktadır. Histolojik olarak vajinal mukozadaki atrofik değişikliklerin yanı sıra spesifik olmayan vajinit de belirlenir. Çoğu zaman, bu değişiklikler yanlış bir şekilde menopoz sırasında bir kadının vücudunda yaşa bağlı değişiklikler olarak kabul edilir ve çoğu zaman bunun tersi de bunun bir sonucudur ve kuru sendromun bununla hiçbir ilgisi yoktur.
Merkezi sinir sistemi bölgesinde bulunan damarların hasar görmesi durumunda nörolojik semptomlar ortaya çıkar: meningoensefalit, hemiparezi, nistagmus, kraniyal, daha sıklıkla trigeminal sinirlerde hasar belirtileri.
Çoğunlukla, tanımladığımız patolojinin arka planına karşı, hastalar belirli ilaçlara, özellikle de steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlara, bazı antibiyotiklere (penisilin), temel tedavi adı verilen ilaçlara ve sitostatiklere karşı artan bireysel duyarlılık geliştirir.
Sjögren sendromunun tanısı
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Doktor, hastanın şikayetlerine, hastalığının ve yaşamının geçmişine dayanarak, objektif bir muayenenin sonuçlarını dikkate alarak, hastanın Sjögren sendromu olduğundan şüphelenecek ve tanıyı açıklığa kavuşturmak için bir dizi ek çalışma önerecektir:
- biyokimyasal kan testi (hiperglobulinemi);
- immünolojik kan testi (romatoid faktör IgM, IgG, IgA, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı antikorlar, anti-Ro antikorları, anti-La antikorları, doğal DNA'ya karşı antikorlar, organa özgü ve dokuya özgü antikorlar, bağışıklık kompleksleri);
- tükürük bezi sintigrafisi;
- parotis bezlerinin sialografisi;
- tükürük bezi biyopsisi.
Sjögren sendromunun tedavisi
Kuru sendromun tedavisine yönelik talimatlar, altta yatan bir otoimmün hastalığın paralel tedavisiyle semptomlarının derhal giderilmesidir.
Aşağıdaki grupların ilaçları kullanılabilir:
- (prednizolon): İlacın şeması ve dozu, hastalığın ciddiyetine ve sistemik belirtilerin varlığına ve ciddiyetine bağlıdır.
- Sitostatikler (klorbutin, siklofosfamid, azatiyoprin): genellikle glukokortikoidlerle kombinasyon halinde kullanılır.
- Aminokinolin ilaçları: Delagil, Plaquenil.
- Proteolitik enzim inhibitörleri: Kontrykal, Trasilol.
- Doğrudan etkili antikoagülanlar: Heparin.
- Anjiyo koruyucular: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidin, Vazaprostan, varlığı durumunda kullanılır
Çoğu zaman, bu sendroma bir dizi otoimmün bağ dokusu patolojisi - dermatomiyozit, skleroderma eşlik eder ve bu gibi durumlarda ikincil Sjögren sendromu denir. Patoloji bağımsız olarak gelişirse, isim birincil Sjogren sendromu veya Sjogren hastalığına benziyor.
Ne olduğunu?
Sjögren sendromu, bağ dokusunun otoimmün sistemik bir lezyonudur; patolojik süreçte esas olarak tükürük ve lakrimal olmak üzere dış salgı bezlerinin katılımı ve kronik ilerleyici bir seyir ile kendini gösterir.
Patomorfoloji
Ana morfolojik özellik, dış salgı bezlerinin lenfositler ve plazmositler tarafından sızmasıdır. Her şeyden önce, lakrimal ve tükürük bezleri biraz daha az acı çeker - bronş bezleri, sindirim sistemi ve vajina.
- Hem büyük hem de küçük bezler etkilenir. İlk başta, hastalığın erken bir aşamasında sürece yalnızca küçük kanallar dahil olur; İlerledikçe, sızıntı bezin gerçek dokusuna daha da yayılır, bunun sonucunda glandüler doku atrofiye olur ve yerini bağ dokusu alır. Bazı durumlarda, yukarıda açıklanan sızıntılar yalnızca ekzokrin (dış salgı) bezlerinde değil, aynı zamanda vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde, özellikle kaslarda, akciğerlerde ve böbreklerde de meydana gelir. Bu sonuçta etkilenen organın işlev bozukluğuna yol açar.
- Hastaların% 30-40'ında tükürük bezlerinin biyopsisi ile alınan materyalde kanalları kaplayan hücrelerin metaplazisi (modifikasyonu) belirlenir: miyoepitelyal adacıklar ortaya çıkar.
Bazı hastalarda etkilenen bezlerin lobülleri tahrip edilirken diğerlerinde lobüler yapı korunur. Bezler ya büyümüştür ya da normal sınırlar içerisindedir.
İlginç bir şekilde, Sjögren sendromunun canlı klinik semptomları olmasa bile, herhangi bir bağ dokusu hastalığı olan bir hastada tükürük bezlerinde iltihaplanmanın histolojik belirtilerinin görülmesi muhtemeldir.
Gelişimin nedenleri
Sjögren sendromunun nedenleri henüz tam olarak belirlenmemiştir. En muhtemel olanlar arasında vücudun bağışıklık sisteminin patolojik reaksiyonu teorisi var. Böyle bir reaksiyon, bir retrovirüsün dış bezlerin hücrelerine verdiği hasara yanıt olarak gelişir, özellikle Epstein-Barr virüsü, herpes virüsü VI, sitomegalovirüs, insan immün yetmezlik virüsüdür. İmmünolojik bozuklukların virüsten etkilenen vücuttaki değişikliklerle önemli benzerliğine rağmen, patolojinin gelişmesinin nedeni olarak virüsün rolüne dair doğrudan kanıt alınmamıştır.
Virüslerin kendileri ve bunların etkisiyle değişen bezlerin epitel hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından antijenler (yabancı ajanlar) olarak algılanır. Bağışıklık sistemi bu tür hücrelere karşı antikorlar üretir ve yavaş yavaş bez dokularının tahrip olmasına neden olur. Hastalık sıklıkla kalıtsal veya ailesel bir durum olarak ortaya çıkıyor, özellikle de ikizlerde, bu da genetik bir yatkınlığın olduğunu gösteriyor.
Bu nedenle, patolojinin gelişim ve ortaya çıkma mekanizmasında birçok faktörün bir kombinasyonunun önemli olduğu varsayılmaktadır:
- bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan vücudun stres reaksiyonu;
- 20 yaşın altındaki kişilerde nadir görülen bir olayla kanıtlandığı gibi, cinsiyet hormonlarının katılımıyla bağışıklık düzenlenmesi, kızlar ise çoğunlukla çocuklar arasında hastalanır;
- T-lenfositlerle bağışıklık kontrolü;
- viral;
- genetik.
İki tür Sjögren sendromu vardır: birincil - hastalığın semptomları, hastalığın ilk belirtileridir ve ikincil, skleroderma, romatoid artrit veya sistemik lupus eritematozus gibi diğer romatizmal hastalıklardan muzdarip hastalarda semptomlar ortaya çıktığında ortaya çıkar. Sendromun birincil ve ikincil varyantları yaklaşık olarak aynı sıklıkta görülür. Bu bazen doğru tanı koymayı zorlaştırır. Sjögren sendromu oldukça yaygın: Örneğin Birleşik Krallık'ta yaklaşık yarım milyon hasta var. En sık 40 ila 60 yaş arası kadınlar etkilenirken, 13 hastadan yalnızca biri erkektir.
Sjögren Sendromunun Belirtileri
Hastalığın belirtileri iki gruba ayrılır:
- Epitel bezlerinin etkilendiği ve fonksiyonlarının bozulduğu glandüler bulgular.
- Ekstra glandüler belirtiler. Bu grubun semptomları, çeşitli insan organlarının yenilgisinden dolayı çok farklıdır.
Glandüler semptomlar aşağıdaki gibi ayırt edilebilir:
- Lakrimal bezlerin patolojisi. Bu durumda gözlerde hoş olmayan ve acı verici hisler vardır (yanma, gözler kesilmeye başlamış gibi görünür, içlerinde kum hissi), gözlerin yakınında karakteristik bir kaşıntı, kızarıklık vardır. Sonuç olarak görme azalır, peteşiyal kanamalar, ödem, ışığa duyarlılık ve göz ağrısı ortaya çıkar.
- Tükürük bezlerinin patolojisi. Enflamasyonun tezahürü, bazen ağrılı duyuların tezahürü ile birlikte genişleyen parotis bezlerinde görülür. Ağız mukozasında kuruluk da oluşur, yiyecekleri yutmak zordur, yutma sorunu nedeniyle hastalar sıklıkla yiyeceklerle birlikte su içmek zorunda kalır. Bu durumda ağız mukozası parlak pembemsi bir renk alır.
- Bronşların, trakeanın ve akciğerlerin iltihaplanmasına yol açan solunum yollarının kuruluğu.
- Kuru cilde neden olan cilt bozuklukları.
- Burun mukozasında hasar. Burunda kuruluk oluşması, burun içi bir kabukla kaplanması ve bunun sonucunda iltihaplanmanın gelişmesi.
Ekstra glandüler belirtiler aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:
- Öksürük, nefes darlığı eşliğinde trakeobronşit oluşumu. Bir hastada muayene sırasında zatürre veya pulmoner fibrozis görülmesi alışılmadık bir durum değildir.
- Büyümüş lenf düğümleri.
- Periferik sinir sisteminde hasar. Aynı zamanda ağrı hissi (karıncalanma, yanma) ortaya çıkmaya başlar.
- yükselmiş sıcaklık;
- Eklemlerde ve kaslarda ağrı.
- Tiroid bezinde hasar. Çeşitli gıdalara, ilaçlara ve diğer araçlara karşı alerjik reaksiyonların ortaya çıkmaya başladığı nadir bir hastalıktır.
- Büyümüş lenf düğümleri (submandibular, servikal, oksipital). Genellikle karaciğer ve dalakta bir artış olur.
- Dolaşım bozuklukları nedeniyle alt ekstremite aterosklerozunun arka planında ortaya çıkan damarların iltihabı. Kan damarlarının işleyişinin ihlali durumunda kaşıntı, yanma ve ateşin eşlik ettiği cilt hastalıkları (döküntüler) ortaya çıkar.
Çoğunlukla, tanımladığımız patolojinin arka planına karşı, hastalar belirli ilaçlara, özellikle de steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlara, bazı antibiyotiklere (penisilin), temel tedavi adı verilen ilaçlara ve sitostatiklere karşı artan bireysel duyarlılık geliştirir.
Teşhis
Gözlerde yanma ve ağız kuruluğu her zaman kişinin bu sendroma sahip olduğu anlamına gelmeyebilir. Sjögren sendromunun tanısı ancak bezlerin inflamatuar lezyonlarının varlığında mümkündür. Bununla birlikte, çeşitli metabolik hastalıkların benzer bir sonuca yol açabileceği, tükürük salgısının önemli ölçüde azaldığı durumlar vardır (çoğunlukla bu diyabettir).
Bunun sonucunda yaşlılık çağındaki kişilerde tükürük ve gözyaşı bezlerinin işlevleri erkenden azalır. Bu göz ve ağız kuruluğu biçimlerinin Sjögren sendromuyla hiçbir ilgisi yoktur. Ayrıca bu sendromu teşhis etmek için doku çalışması yapılır. Bu tür bir çalışma için ağız mukozasından küçük parçalar alınır ve bunlar mikroskop kullanılarak incelenir. Böylece mukoza bezlerinin yenilgisi sağlanır.
Komplikasyonlar
Sjögren sendromunun yaygın sonuçları:
- lenfomalar (kanı etkileyen neoplazmlar, lenf düğümleri);
- vaskülit (her yerde meydana gelebilecek damarlarda iltihaplanma süreci);
- ikincil bir enfeksiyonun katılımı;
- onkolojik hastalıkların gelişimi;
- kan oluşumunun inhibisyonu, kandaki lökositlerin, kırmızı kan hücrelerinin ve/veya trombositlerin azalması.
Hasta uzun süre Sjögren hastalığını tedavi etmek için herhangi bir önlem almazsa veya kendisine yanlış tedavi verilirse patoloji ilerleyerek organ ve sistemlerin işleyişinde ciddi bozulmalara yol açar.
Sjögren sendromunun tedavisi
Sjögren sendromu varlığında hastalığın evresine ve sistemik belirtilerin varlığına bağlı olarak tedavi yapılır.
Bezlerin işlevini uyarmak için gerçekleştirilir:
- kontrikatın damlama enjeksiyonu.
- galantaminin deri altı uygulaması.
- genel güçlendirme amacıyla vitamin tedavisi kursları yürütülmektedir.
- Semptomatik bir tedavi olarak "yapay gözyaşı" (göz damlası) reçete edilir - düşük viskoziteli - Lacrisifi (200-250 ruble), Doğal gözyaşı (250 ruble), orta viskoziteli Lacrisin, yüksek viskoziteli Oftagel 180 ruble, Vidisik 200 ruble, Lacropos 150 ruble.
İlk aşamalarda, diğer sistemlere zarar gelmemesi ve laboratuvarda açıklanmayan değişiklikler olmaması durumunda, küçük dozlarda uzun süreli glukokortikosteroid kürleri (prednizolon, deksametazon) reçete edilir.
Semptomlar ve laboratuvar parametreleri önemli ölçüde belirginse, ancak sistemik belirtiler yoksa, kortikosteroidlere sitostatik immünosüpresif ilaçlar - siklofosfamid, klorbutin, azatiyoprin - eklenir. Destek tedavisi birkaç yıl boyunca aynı yöntemlerle gerçekleştirilir.
- Sistemik bir lezyonun semptomlarının varlığında, hastalığın evresine bakılmaksızın, kortikosteroidler ve immün baskılayıcılar, bakım dozlarına kademeli olarak geçişle birlikte birkaç gün boyunca yüksek dozlarda hemen reçete edilir.
- Genelleştirilmiş polinörit, vaskülit, böbrek hasarı ve hastalığın diğer ciddi belirtileri ile, yukarıdaki tedaviye, ekstrakorporeal tedaviye - plazmaferez, hemosorpsiyon, plazma ultrafiltrasyonu gibi yöntemler eklenir.
- Kalan ilaçlar, komplikasyonlara ve eşlik eden hastalıklara (kolesistit, gastrit, zatürre, endoservisit vb.) bağlı olarak reçete edilir.
Bazı durumlarda diyet beslenmesine uymak ve fiziksel aktiviteyi sınırlamak gerekir.
Önleme
İhlallerin önlenmesi için, alevlenmeleri önlemek amacıyla ilgili hekimin tüm talimatlarına uymak gerekir. Ayrıca birkaç basit kurala uymanız gerekir:
- görme organları üzerindeki yükü sınırlandırın;
- Sendrom başka bir hastalık nedeniyle ortaya çıktıysa, ortaya çıkma nedeninin tedavi edilmesi gerekir.
- stresli durumlardan kaçının.
Tahmin etmek
Sjögren sendromu, stabil bir duruma geçiş, kademeli ilerleme veya tam tersine uzun süreli bir remisyon ile hayati organlara zarar verebilir. Bu davranış aynı zamanda diğer otoimmün hastalıkların da karakteristiğidir.
- Bazı hastalarda hafif kuru göz ve ağız semptomları görülürken bazılarında ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bazı hastalara semptomatik tedavi tamamen yardımcı olurken, diğerleri sürekli olarak görme bozukluğu, gözlerde sürekli rahatsızlık, sıklıkla tekrarlayan ağız boşluğu enfeksiyonları, parotis tükürük bezinin şişmesi, çiğneme ve yutma güçlüğü ile mücadele etmek zorunda kalır. Sürekli güç kaybı ve eklem ağrıları yaşam kalitesini ciddi oranda düşürür. Bazı hastalarda böbrekler patolojik sürece dahil olur - glomerülonefrit, proteinüriye yol açar, böbreklerin konsantrasyon yeteneğinin ihlali ve distal renal tübüler asidoz.
- Sjögren sendromlu hastalarda Hodgkin dışı lenfoma gelişme riski, sağlıklı kişiler ve diğer otoimmün hastalıkları olan kişilerle karşılaştırıldığında daha yüksektir. Hastaların yaklaşık %5'inde bir tür lenfoma gelişir.
Ayrıca hamilelik sırasında Sjögren sendromlu kadınların çocuklarında konjenital kalp bloğu ile birlikte neonatal lupus eritematozus gelişme riskinin daha yüksek olduğu tespit edilmiştir.