Choroba (zespół) Sjögrena: czym jest, przyczyny, objawy i leczenie. Choroba Sjögrena (zespół sicca): co to jest, przyczyny, objawy i leczenie. Jaki to rodzaj choroby Sjögrena?
![Choroba (zespół) Sjögrena: czym jest, przyczyny, objawy i leczenie. Choroba Sjögrena (zespół sicca): co to jest, przyczyny, objawy i leczenie. Jaki to rodzaj choroby Sjögrena?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Choroba Sjögrena lub zespół Sjögrena to zespół kilku chorób, które się uzupełniają. Pacjenci skarżą się na uczucie suchości oczu i ust, a także bóle stawów. Patologia ta jest dość powszechna wśród populacji dorosłych, kobiety po menopauzie i osoby starsze są szczególnie podatne na zespół Sjögrena z powodu uszkodzenia gruczołów łzowych. Z tego artykułu dowiesz się szczegółowo o chorobie Sjögrena – czym jest i z jakimi lekarzami należy się skontaktować.
Opis choroby
Głównymi cechami choroby są następujące stany:
Zwykle, aby ustalić obecność choroby, wystarczą oznaki dysfunkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych - gruczołów Bartholina, łojowych i potowych. W około jednej trzeciej przypadków dotyczy to układu mięśniowego, układu naczyniowego, nerek, narządów oddechowych, przewodu pokarmowego i układu mięśniowo-szkieletowego.
Choroba charakteryzuje się powolnym narastaniem objawów oraz zaangażowaniem w proces patologiczny coraz większej liczby narządów i układów. Nieprawidłowości ogólnoustrojowe, stomatologiczne i okulistyczne prowadzą do całkowitej utraty zdolności do pracy. Pacjenci z chorobą Sjögrena są obciążeni wysokim ryzykiem rozwoju nowotworów układu limfatycznego.
Przyczyny zespołu Sjögrena
Mechanizm rozwoju choroby ma charakter autoimmunologiczny. Wynikiem narażenia na różne czynniki prowokujące jest dysfunkcja układu odpornościowego. W rezultacie system obronny postrzega własne narządy i tkanki organizmu jako obce i aktywnie je niszczy. Zjawisko to może być spowodowane następującymi czynnikami:
- predyspozycja dziedziczna;
- rozwój chorób zakaźnych;
- ciągłe reakcje stresowe organizmu w odpowiedzi na bodźce zewnętrzne;
- obecność zespołu chronicznego zmęczenia;
- przedawkowanie lub nadużywanie leków (tzw. „stres chemiczny”);
- regularna hipotermia lub przegrzanie organizmu;
- skłonność do takich reakcji alergicznych jak wstrząs anafilaktyczny, obrzęk Quinckego.
Objawy
Bardzo często pacjenci skarżą się na dyskomfort wynikający z suchości błony śluzowej jamy ustnej, jednocześnie obserwuje się powiększenie ślinianek przyusznych lub podżuchwowych (polecamy przeczytać: jak i czym można leczyć powiększone ślinianki?). W oczach pojawiają się punktowe krwotoki, pojawia się światłowstręt i ból. Objawy choroby Sjogrena można podzielić na dwie główne grupy:
- gruczołowy - występują zmiany patologiczne i dysfunkcja gruczołów nabłonkowych;
- zewnątrzgruczołowe objawy choroby różnią się znacznie ze względu na indywidualny przebieg choroby każdego pacjenta.
Uczucie suchości w ustach (kserostomia)
Pacjenci niepokoją się suchością w ustach, która wskazuje na początek choroby. Często rozwojowi patologii towarzyszy niska gorączka i wysypka skórna. W pierwszej kolejności dotknięte są gruczoły ślinowe i następuje zmniejszenie produkcji śliny. Jednym z głównych objawów zespołu Sjögrena jest pojawienie się niezwykłego kwaśnego smaku w ustach. Błona śluzowa, utraciwszy właściwości ochronne śliny, wysycha. Możliwy jest rozwój zapalenia jamy ustnej, kandydozy i pojawienia się wielu próchnicy.
Trudności z połykaniem
Niewielka ilość śliny lub jej całkowity brak prowadzi do wysuszenia warg i pojawienia się przekrwienia w kącikach ust. W początkowej fazie rozwoju choroby suchość w ustach pojawia się jedynie przy wzmożonej aktywności fizycznej lub silnym lęku, z biegiem czasu sytuacja się pogarsza (polecamy przeczytać: Suchość w ustach w nocy: przyczyny i objawy jakiej to może być choroby?) . Występują trudności podczas połykania, błona śluzowa jamy ustnej staje się jaskrawoczerwona. W miarę rozwoju zespołu Sjögrena pojawiają się oznaki uszkodzenia przewodu pokarmowego. Proces spożywania pokarmu staje się bolesny i nieprzyjemny. Konsekwencją patologii jest rozwój przewlekłych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego - zapalenie trzustki, zapalenie okrężnicy.
Brak śliny (zapalenie warg)
Przy ciągłym braku śliny na języku pojawia się gruby nalot, może wystąpić nieświeży oddech, a powierzchnia warg pokryta jest suchymi strupami. Suszenie nosogardzieli powoduje rozwój współistniejących chorób, na przykład zapalenia ucha środkowego. Pacjenci często zauważają zmianę w głosie, który staje się ochrypły lub ochrypły. Niedostateczna ilość śliny prowadzi do zmniejszenia wydzielania soku żołądkowego i enzymów trzustkowych biorących udział w trawieniu pokarmu.
Śmierć brodawek języka
W przypadku choroby lub zespołu Sjögrena zmiany patologiczne dotyczą również języka. Jego powierzchnia staje się luźna, pojawia się dyskomfort i pieczenie. Często pacjenci przestają rozróżniać smak jedzenia. Dzieje się tak z powodu spłaszczenia lub całkowitego zaniku kubków smakowych języka. Język nabiera niezwykle jasnego koloru i pojawia się uczucie drętwienia na powierzchni, w tym w obszarach bocznych. „Złożony” język i inne oznaki choroby można zobaczyć na zdjęciu towarzyszącym artykułowi.
Powiększone ślinianki przyuszne (świnka)
W chorobie Sjögrena w śliniankach przyusznych rozwija się proces zapalny. Gruczoły ślinowe znacznie się powiększają, pojawia się obrzęk, a przez przewody ślinowe następuje ropna wydzielina. Temperatura ciała pacjenta wzrasta do 39-40°C i pojawiają się trudności w otwieraniu ust. Często pacjenci próbują zaizolować okolicę ślinianki, aby pozbyć się dyskomfortu.
Brak płynu łzowego (kseroftalmia)
Zaburzenie wytwarzania łez jest uważane za jeden z charakterystycznych objawów choroby Sjögrena. W przypadku połączenia choroby podstawowej z reumatoidalnym zapaleniem stawów brak płynu łzowego jest bardziej wyraźny. Objawami choroby są następujące odczucia:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Powieki górne i dolne puchną i swędzą. Obserwuje się zmęczenie oczu i ból przy lekkim wysiłku. W niektórych przypadkach możliwe jest znaczne zmniejszenie ostrości wzroku i rozwój światłowstrętu.
Dyskomfort stawów
Choroba Sjögrena charakteryzuje się między innymi dyskomfortem w stawach, uczuciem sztywności i bólami mięśni, które szczególnie odczuwalne są po przebudzeniu. Zasadniczo proces patologiczny wpływa na stawy kolanowe i łokciowe, a także nadgarstki i palce. Jednocześnie następuje spowolnienie wzrostu paznokci, które stają się łamliwe i cienkie.
Inne znaki
Zmiany patologiczne występują w błonie śluzowej zewnętrznych narządów płciowych u kobiet. Pacjentki zgłaszają uczucie pieczenia, suchości i swędzenia w miejscu wejścia do pochwy. Podczas stosunku płciowego pojawia się dyskomfort i ból z powodu niewystarczającej produkcji naturalnego nawilżenia.
W początkowej fazie choroby zmniejsza się potliwość i pojawia się silna suchość skóry na skutek uszkodzenia gruczołów odpowiedzialnych za produkcję sebum. Z biegiem czasu na skórze tworzą się wrzody i otwarte rany, może pojawić się pokrzywka.
Proces patologiczny obejmuje nerki i narządy trawienne. Choroba może wywołać rozwój marskości wątroby, w której tkanka narządu ulega zniszczeniu. Pacjenci skarżą się na uczucie goryczy w ustach i niestrawność. Wysycha również wyściółka żołądka, uniemożliwiając normalne trawienie. Konsekwencją tego jest powstawanie wrzodów, często diagnozuje się ostre zapalenie trzustki.
W niektórych przypadkach obserwuje się powstawanie nowotworów złośliwych w miejscu gruczołów ślinowych. Jeśli nie zostaną podjęte środki w celu wykrycia i szybkiego leczenia choroby, układ odpornościowy całkowicie zawiedzie - pojawi się rak skóry.
Jak diagnozuje się chorobę?
Podczas diagnozowania choroby należy wykluczyć szereg patologii, które mają podobne objawy, na przykład cukrzycę lub chorobę Parkinsona. Ogólne odwodnienie i stosowanie leków antycholinergicznych może również powodować suchość błon śluzowych.
Ze względu na uogólnienie procesu konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania wszystkich układów i narządów. Aby przepisać skuteczne leczenie, w postawienie diagnozy biorą udział neurolog, ortopeda, reumatolog i dentysta. Konsultacja z gastroenterologiem i okulistą jest obowiązkowa.
Aby wziąć pod uwagę wszystkie możliwe powikłania, zaleca się badania laboratoryjne i instrumentalne:
- oznaczanie przeciwciał przeciwjądrowych;
- próba Shimera;
- sialometria;
- biopsja tkanki gruczołów ślinowych;
- USG lub MRI;
- badanie wzroku przy użyciu specjalnej lampy.
Metody leczenia
Głównym specjalistą w leczeniu zespołu Sjögrena jest reumatolog. Choroba jest podatna na działanie leków hormonalnych i cytostatycznych. W przypadku zmian ogólnoustrojowych, takich jak kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie wielonerwowe, wrzodziejące martwicze zapalenie naczyń, zaleca się plazmaferezę. Aby wyeliminować skutki kseroftalmii, zaleca się stosowanie sztucznych łez, a także przemywanie oczu roztworami antyseptycznymi. W procesach zapalnych ślinianek przyusznych stosuje się aplikacje z lekami. Do łagodzenia suchości w ustach stosuje się sztuczną ślinę. Dobry efekt w odbudowie błony śluzowej jamy ustnej osiąga się stosując oleje z rokitnika zwyczajnego i dzikiej róży. Aby zapobiec rozwojowi próchnicy, konieczna jest wizyta u dentysty.
Podczas leczenia choroby Sjögrena szczególną uwagę zwraca się na przywrócenie funkcji przewodu pokarmowego. W przypadku niewydolności wydzielniczej zaleca się długoterminową terapię zastępczą naturalnym sokiem żołądkowym, kwasem solnym i enzymami.
Choroba lub zespół Sjögrena występuje najczęściej u osób cierpiących na choroby reumatoidalne. Czynniki wieku i płeć są również bezpośrednio powiązane z rozwojem choroby. Te kategorie pacjentów muszą uważniej monitorować swoje zdrowie. Terminowe rozpoczęcie leczenia pozwala uniknąć powikłań, które znacznie obniżają jakość życia i często prowadzą do niepełnosprawności. Przebieg choroby można kontrolować przez długi czas, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Nie da się jej całkowicie wyleczyć i pozostaje z pacjentem do końca życia.
Rokowanie przy prawidłowo przepisanej terapii jest korzystne – możliwe jest spowolnienie rozwoju choroby i przywrócenie zdolności do pracy. W celu zapobiegania należy unikać nadmiernego obciążenia narządów wzroku, sytuacji stresowych i ściśle przestrzegać wszystkich instrukcji lekarza prowadzącego.
3055 0
Zespół Sjögrena („zespół siggy”) to autoimmunologiczne uszkodzenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych (głównie łzowych i ślinowych), któremu towarzyszy ich niedoczynność i zwykle połączone z ogólnoustrojowymi chorobami immunozapalnymi. Ta definicja, która wydaje nam się najtrafniejsza z naukowego punktu widzenia, dość w pełni charakteryzuje istotę tej patologii.
Wśród klinicystów popularna jest triada diagnostyczna K. Blocha i wsp. (1965):
1) suche zapalenie rogówki i spojówek z powiększonymi lub prawidłowymi rozmiarami gruczołów łzowych;
2) kserostomia z powiększonymi lub prawidłowymi rozmiarami gruczołów ślinowych; 3) obecność układowej choroby tkanki łącznej (częściej reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), rzadziej toczeń rumieniowaty układowy (SCR), twardzina układowa (SSD), jeszcze rzadziej - guzkowe zapalenie wielotętnicze lub zapalenie skórno-mięśniowe).
Większość autorów uważa dwa z tych trzech objawów za wystarczające i konieczne do rozpoznania zespołu Sjögrena. Połączenie suchości z RZS lub inną chorobą tkanki łącznej uważa się za wtórny zespół Sjögrena, a występowanie wyłącznie suchego zapalenia rogówki i spojówek oraz kserostomii uważa się za pierwotny zespół Sjögrena (lub „chorobę Sjögrena” w mniej akceptowanej terminologii). Choroba występuje u przedstawicieli wszystkich ras i w różnym wieku (w tym u dzieci). Ponad 90% wszystkich pacjentów to kobiety w średnim i starszym wieku.
Etiologia i patogeneza
Etiologia i patogeneza nie są jasne. Wiadomo, że w zmianach tkankowych obecne są limfocyty T i B; Charakterystyczna jest lokalna synteza dużej liczby immunoglobulin, co sugeruje zmniejszenie funkcji supresorów T i odpowiednio aktywację komórek B. Wśród pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena częściej stwierdza się antygeny zgodności tkankowej DR3 i B8. Pośrednim dowodem na rolę chorób dziedzicznych i autoimmunologicznych w zespole Sjögrena są częste objawy zespołu suchości u czystych myszy NZB/W i MRL z wyraźnymi oznakami patologii autoimmunologicznej.Główna cecha histomorfologiczna- naciek limfocytów i komórek plazmatycznych w gruczołach ślinowych, łzowych i innych gruczołach zewnątrzwydzielniczych - oskrzelowych, żołądkowo-jelitowych, pochwowych. Zwykle uszkodzenie dotyczy zarówno dużych gruczołów ślinowych (przyusznych, podżuchwowych), jak i małych, zlokalizowanych w błonie śluzowej dziąseł i podniebienia. W początkowej fazie naciek lokalizuje się wokół małych przewodów wewnątrzzrazikowych, później rozprzestrzenia się po całym miąższu gruczołu, czemu czasem towarzyszy tworzenie się zarodkowych ośrodków limfatycznych i zanik tkanki gruczołowej z zastąpieniem jej tkanką tłuszczową.
Charakteryzuje się proliferacją i metaplazją komórek wyściełających przewody, z rozwojem tzw. wysp mioepitelialnych, które w 30-40% przypadków stwierdza się w wycinkach biopsyjnych gruczołów ślinowych. Ogólna struktura zrazikowa tych gruczołów jest zwykle zachowana; u wielu pacjentów niektóre zraziki pozostają niezmienione, inne są prawie całkowicie zniszczone. Rozmiar dotkniętych gruczołów może być powiększony lub normalny. Warto podkreślić, że choć objawy kliniczne zespołu Sjogrena obserwuje się u zdecydowanej mniejszości pacjentów z rozsianymi chorobami tkanki łącznej, to u prawie 100% chorych stwierdza się subkliniczne objawy histologiczne zapalenia gruczołów ślinowych. W szczególności J. Waterhouse i J. Doniach (1966) odkryli nacieki limfocytowe w gruczołach podżuchwowych u wszystkich osób zmarłych na reumatoidalne zapalenie stawów.
Nacieki limfatyczne mogą w niektórych przypadkach występować nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych, ale także w płucach, nerkach i mięśniach szkieletowych, czasami prowadząc do odpowiednich zaburzeń czynnościowych. U niektórych pacjentów nacieki limfoidalne w gruczołach ślinowych, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych tracą swój zwykły, łagodny charakter zapalny.
Komórki zyskują „młodszy” wygląd i polimorfizm oraz wykazują oznaki inwazyjnego rozprzestrzeniania się (w szczególności może dojść do całkowitego zatarcia struktury węzłów chłonnych). W takich przypadkach nie zawsze możliwe jest jednoznaczne rozróżnienie morfologiczne limfoproliferacji łagodnej od złośliwej, dlatego powstało określenie „chłoniak rzekomy”. U niektórych pacjentów obraz histologiczny odpowiada limfadenopatii immunoblastycznej; możliwy jest również rozwój prawdziwego mięsaka limfatycznego.
Obraz kliniczny
Kseroftalmia, czyli sama suchość oka, związana z niedostateczną produkcją łez, jest zwykle pierwszym objawem choroby. Pacjenci skarżą się na uczucie suchości oczu, uczucie ciała obcego („piasek”), pieczenie, swędzenie, ból, dyskomfort podczas czytania, trudności w otwieraniu oczu rano, światłowstręt. W badaniu oczy wydają się podrażnione, suche, z rozszerzonymi naczyniami spojówkowymi i okołorogówkowymi.Typowa jest niewielka ilość kruchej lub gęstej, lepkiej, białej lub żółtawej wydzieliny. U pacjentów wytwarzanie łez jest zmniejszone, aż do całkowitego braku łez, co jest szczególnie widoczne przy silnych negatywnych emocjach (niezdolność do płaczu) i narażeniu na substancje drażniące (w szczególności brak wytwarzania łez podczas obierania cebuli). Z reguły pacjenci czują się lepiej na obszarach o wilgotnym i chłodnym klimacie.
Obiektywne rozpoznanie suchego zapalenia rogówki i spojówki możliwe jest poprzez barwienie zmienionych obszarów spojówki i rogówki 1% roztworem różu bengalskiego (nie zawsze jednak wyniki tej techniki są interpretowane jednoznacznie), a zwłaszcza za pomocą lampy szczelinowej, co sprawia, że możliwe jest wiarygodne ustalenie punktowego i nitkowatego zapalenia rogówki. Aby rozpoznać zmniejszoną produkcję łez, najpopularniejszy jest test Schirmera, który składa się z następujących elementów.
Pasek bibuły filtracyjnej o szerokości 5 mm umieszcza się górnym końcem za dolną powieką, na granicy jej środkowej i wewnętrznej 1/3 powieki. Zwykle papier zamoczy się o co najmniej 15 mm w ciągu 5 minut. Przy niższych wynikach wydzielanie łez można pobudzić poprzez wdychanie 10% roztworu chlorku amonu, którego butelkę umieszcza się 15 cm poniżej nosa („wymuszony test Schirmera”). Dodatni wynik testu Schirmera (czyli sam fakt niedostatecznej produkcji łez) nie jest jednoznaczny z suchym zapaleniem rogówki i spojówek, szczególnie jeśli test ten jest wykonywany w wysokiej temperaturze w suchym pomieszczeniu.
Klinicznie zauważalne powiększenie gruczołów łzowych w zespole Sjogrena występuje u nie więcej niż 5% pacjentów. Suchego oka w tej chorobie nie można wiązać jedynie z zniszczeniem miąższu gruczołów łzowych przez naciek zapalny, ponieważ chirurgiczne usunięcie tych gruczołów (z innych powodów) nie prowadzi do tak wyraźnej suchości. Wydaje się, że decydujące znaczenie w rozwoju kseroftalmii ma uszkodzenie wszystkich gruczołów śluzowych worka spojówkowego w zespole Sjögrena. Być może pewną rolę może odegrać zmiana składu biochemicznego łez: zmniejszenie lepkości i zwiększenie zawartości wody uniemożliwia wytworzenie jednolitej warstwy łez na powierzchni rogówki.
Nieleczone suche zapalenie rogówki i spojówek może być powikłane wtórną infekcją, która wynika przede wszystkim z osłabienia lub braku działania bakteriobójczego lizozymu zawartego w normalnej wydzielinie gruczołów łzowych. W wyniku infekcji (bakteryjnej lub wirusowej) możliwe są liczne powikłania - zrośnięcie powiek z gałką oczną, utrata odruchu mrugania, wrzodziejące zapalenie rogówki, perforacja rogówki z zagrożeniem zapaleniem błony naczyniowej oka, jaskra wtórna i utrata wzroku, co jest bardzo rzadkie.
Kserostomia, jeśli występuje samodzielnie, nie należy uważać za obowiązkowy objaw zespołu Sjögrena. Suchość w ustach występuje u osób starszych, alkoholików, palaczy, osób oddychających przez usta lub przyjmujących leki przeciwdepresyjne. Przejściowa, silna suchość w ustach występuje również w przypadku podniecenia nerwowego. Ponadto pacjenci z zespołem Sjögrena mogą odczuwać jedynie bardzo umiarkowane uczucie suchości w ustach i dlatego nie skarżą się na to aktywnie. Co więcej, nawet przy niekwestionowanych histologicznych objawach choroby, ilość śliny czasami pozostaje wystarczająca, aby pacjent nie odczuwał dyskomfortu.
Ciężka kserostomia w zespole Sjögrena może być bardzo niepokojąca. Największe trudności pojawiają się podczas żucia i połykania pokarmów stałych, dlatego pacjenci zmuszeni są do ciągłego picia wody. Próby zwalczania suchości poprzez ssanie cytryny lub kwaśnych cukierków kończą się sukcesem tylko na wczesnym etapie. W ciężkich przypadkach cząsteczki jedzenia „przyklejają się” do dziąseł, policzków i podniebienia, a pacjenci zmuszeni są je usuwać rękami. Suchość błony śluzowej gardła może powodować dysfagię; w niektórych przypadkach odnotowano prawdziwe naruszenie ruchomości przełyku.
Bardzo częste są bolesne pęknięcia warg i kącików ust. Błona śluzowa jamy ustnej jest często podrażniona, jej tkanki powierzchniowe łatwo się złuszczają, a jedzenie gorących lub pikantnych potraw powoduje ból. Podczas picia mleka jego zakrzepłe nitki zalegające na błonie śluzowej policzków są czasami błędnie interpretowane jako zmiany grzybicze (które w niektórych przypadkach mogą wręcz powikłać kserostomię w zespole Sjögrena). Bolesne zanikowe zapalenie języka z pękniętym językiem nie jest rzadkością. Możliwe jest również wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. W ciężkich klinicznie przypadkach nie obserwuje się normalnego gromadzenia się śliny u podstawy wędzidełka języka. Nie jest również możliwe zwiększenie wydzielania śliny po masażu ślinianek przyusznych i podżuchwowych.
U większości pacjentów powiększenie ślinianek przyusznych jest jednostronne i przejściowe, chociaż możliwe jest utrzymanie prawidłowego rozmiaru lub obustronne powiększenie. Gruczoły podżuchwowe są rzadziej powiększone. Powiększone gruczoły ślinowe są często nieco bolesne przy badaniu palpacyjnym i zwykle są gęste, o gładkiej lub nierównej powierzchni. Jednocześnie nie mają kamienistej gęstości ani guzowatości charakterystycznej dla nowotworów. Ostry ból gruczołów w połączeniu z gorączką, miejscowym przekrwieniem i hipertermią najczęściej wskazuje na dodatek wtórnej infekcji, która jest zwykle konsekwencją często obserwowanego rozszerzenia i krętości wewnątrzgruczołowych przewodów ślinowych.
Aby ocenić patologię tych przewodów, a także stopień zaniku miąższu gruczołu, z powodzeniem można zastosować sialografię kontrastową. Stopień zniszczenia miąższu gruczołowego określa się także za pomocą scyntygrafii znakowanym technetem (99m Te). W tym przypadku porównuje się stopień wchłaniania radionuklidu przez tkanki gruczołów ślinowych i, jako kontrolę, tarczycę.
Charakterystyczne jest to, że ilość śliny wydzielanej na jednostkę czasu, która, jak się wydaje, powinna szczególnie dokładnie charakteryzować kserostomię, w rzeczywistości nie jest wystarczająco wiarygodnym wskaźnikiem, ponieważ podlega ostrym indywidualnym wahaniom. Aby uzyskać ogólną ocenę zmniejszenia wydzielania śliny, czasami ważne jest sprawdzenie niewielkiego stymulującego działania kwaśnych pokarmów, takich jak cytryna.
Przy niewystarczającej ilości śliny często występuje zapalenie dziąseł, nieświeży oddech, próchnica z bólem zębów. Zęby łatwo się kruszą, a wcześniej nałożone wypełnienia wypadają. Należy pamiętać, że kserostomia polekowa prawie nigdy nie jest przyczyną patologii zębów.
Zmiany w błonach śluzowych zewnętrznych narządów płciowych
Gruczoły apokrynowe żeńskich zewnętrznych narządów płciowych często są dotknięte zespołem Sjögrena, któremu towarzyszy suchość i zanik błony śluzowej pochwy. Pacjenci skarżą się na uczucie suchości, pieczenia i dyspareunii. Badanie histologiczne często ujawnia niespecyficzne zapalenie pochwy. Interpretację tych zmian komplikuje fakt, że częściej odnotowują się one u kobiet w okresie menopauzy i dlatego mogą być raczej konsekwencją niedoboru estrogenów niż zespołu suchości jako takiego.Objawy ogólnoustrojowe zespołu Sjogrena często stwarzają poważne trudności w interpretacji patogenetycznej.
Mogą: 1) być objawami określonych chorób tkanki łącznej, z którymi często łączy się zespół Sjögrena; 2) odzwierciedlają rzeczywiste cechy patogenetyczne danego zespołu oraz 3) są niespecyficzną konsekwencją niedostatecznej funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych przy suchych błonach śluzowych itp. Oczywiście pierwsza kategoria objawów nie jest związana z zespołem Sjögrena jako takiego i jest nieuwzględnione w tej sekcji.
Zmiany skórne
Częsty objaw zespołu Sjögrena- suchość skóry, chociaż pacjenci stosunkowo rzadko aktywnie się na nią skarżą. U większości pacjentów podwyższona temperatura otoczenia, aktywność fizyczna lub zastrzyki pilokarpiny powodują zauważalne pocenie się. Jednak w niektórych przypadkach tak się nie dzieje i biopsja skóry ujawnia zmiany zapalne w okolicy gruczołów potowych z zniszczeniem ich struktury. Skóra. zmiany odzwierciedlające zapalenie naczyń (wrzody, krwotoki) omówiono poniżej.Bardzo często obserwowane pokrzywka, co jest odzwierciedleniem alergii na leki charakterystycznej dla zespołu Sjögrena. K. Whaley i in. (1973) stwierdzili nawet, że reakcje alergiczne na penicylinę w RZS występują prawie wyłącznie u pacjentów ze współistniejącym zespołem Sjogrena.
Uszkodzenia stawów i mięśni
Od 50 do 70% wszystkich pacjentów z zespołem Sjogrena ma współistniejącą zapalną chorobę tkanki łącznej (zwykle reumatoidalne zapalenie stawów), która determinuje charakter patologii stawów. Jednakże wśród pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena 10–15% cierpi również na bóle stawów lub zapalenie stawów, które nie mieszczą się w jasnych ramach żadnej konkretnej współistniejącej nozologii. Zapalenie stawów jest zwykle łagodne i przemijające. Pomimo możliwego nawrotu, erozja nie występuje. Bez leczenia następuje odwrotny rozwój zmian zapalnych.Najczęściej dotkniętymi stawami są stawy kolanowe i łokciowe. Patogeneza tego wariantu zapalenia stawów nie jest znana. Istnieje opinia o jego charakterze immunokompleksowym. Pośrednim argumentem przemawiającym za tym stanowiskiem jest częste występowanie zespołu Sjögrena i RZS, z których każdy charakteryzuje się wysokim poziomem krążących kompleksów immunologicznych i praktycznie brakiem zespołu suchego u pacjentów z łuszczycowym zapaleniem stawów i inną seronegatywną chorobą zwyrodnieniową stawów, dla których tworzenie kompleksów immunologicznych jest zupełnie nietypowe.
Należy pamiętać, że chociaż u większości pacjentów z połączeniem RZS i zespołu Sjögrena objawy procesu reumatoidalnego długo poprzedzają zespół suchości, możliwa jest także odwrotna zależność. Dlatego też przy pierwszym pojawieniu się stawów stawowych u pacjenta z długotrwale izolowanym zespołem Sjögrena nie można wykluczyć wystąpienia prawdziwego reumatoidalnego zapalenia stawów.
Poważne uszkodzenie mięśni w pierwotnym zespole Sjögrena prawie nigdy nie występuje; istnieje tylko kilka odpowiednich opisów. Pacjenci w niektórych przypadkach skarżą się na łagodne bóle mięśni i umiarkowane osłabienie mięśni, które może być również związane z zaburzeniami elektrolitowymi i kwasicą kanalikową. Biopsja mięśnia u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjogrena często ujawnia pod mikroskopem elektronowym klinicznie bezobjawowe ogniskowe zapalenie mięśni z okołonaczyniowym naciekiem limfatycznym, a także odkładanie się immunoglobulin i dopełniacza w tkance mięśniowej oraz zmiany dystroficzne w miofibrylach.
Układ oddechowy
Prawie 50% pacjentów z zespołem Sjögrena zgłasza suchość błon śluzowych nosa. W niektórych przypadkach jest znaczny i towarzyszy mu powstawanie bolesnych, twardych strupów i krwawień z nosa. Wrażenia smakowe i zapachowe mogą zostać osłabione lub zmienione. Podczas badania u wielu pacjentów stwierdza się zanik błony śluzowej nosa. Czasami występuje suchość strun głosowych, które mogą być pokryte lepkim śluzem. Zmiany te prowadzą do chrypki głosu. Gwałtowny spadek słuchu i surowicze zapalenie ucha środkowego jest możliwy z powodu zamknięcia otworu nosowo-gardłowego trąbki słuchowej suchymi strupami; Usunięcie skórek może prowadzić do szybkiej poprawy.Często tzw suche zapalenie oskrzeli, w którym gęsta wydzielina śluzowa powoduje ciągły suchy kaszel z trudnościami w odkrztuszaniu i dodatkiem wtórnej infekcji. W rozwoju tego ostatniego pewną wagę przywiązuje się również do niewystarczającej lokalnej produkcji IgA.
Nacieki ścian oskrzelików i przegród pęcherzykowych przez limfocyty T i B są uważane za stosunkowo specyficzne dla zespołu Sjögrena, który klinicznie może objawiać się objawami niedrożności dróg oddechowych z kaszlem i dusznością, a także epizodami zwykle łagodnego śródmiąższowego zapalenia płuc. Często opisywano łagodne, krótkotrwałe zapalenie opłucnej, które ustępuje samoistnie w ciągu 1-2 tygodni. Przewlekły śródmiąższowy proces zapalny (włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych) występuje stosunkowo rzadko.
Układ sercowo-naczyniowy w zespole Sjögrena nie ulega specyficznym zmianom patologicznym, kojarzonym przede wszystkim z tą chorobą.
Patologia nerek
U wielu pacjentów z zespołem Sjogrena wykazano ukryte lub oczywiste objawy upośledzenia czynności kanalików nerkowych, objawiające się kwasicą kanalikową, aminoacydurią i cukromoczem nerkowym. Mechanizmy rozwoju tych zaburzeń nie zostały do końca wyjaśnione. W szczególności przypuszcza się, że mają one związek z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub ze zwiększoną lepkością krwi w wyniku hiperglobulinemii, często charakterystycznej dla zespołu Sjogrena. Bardziej prawdopodobne jest, że ta patologia jest bezpośrednio związana z reakcjami immunologicznymi, ponieważ u odpowiednich pacjentów stwierdza się infiltrację warstwy rdzeniowej nerek limfocytami i komórkami plazmatycznymi.Pogląd ten potwierdza fakt, że kwasica kanalikowa w zespole Sjögrena ulega poprawie po leczeniu cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi. Ponadto warto zauważyć, że podczas kryzysu autoimmunologicznego związanego z odrzuceniem przeszczepionej nerki rozwija się również kwasica kanalikowa w połączeniu z naciekiem limfoidalnym okołocewkowym. Ponieważ udział kanalików w tym procesie może objawiać się zmniejszeniem odpowiedzi na hormon antydiuretyczny, przy przyjmowaniu zwiększonej ilości płynu (z powodu kserostomii) czasami prowadzi to do rozwoju zespołu objawów moczówki prostej.
W rzadkich przypadkach u pacjentów z zespołem Sjogrena rozwija się ostre kłębuszkowe zapalenie nerek połączone z hipokomplementemią i odkładaniem się immunoglobulin i dopełniacza w błonie głównej kłębuszków. Należy zauważyć, że nie chodzi tu o współistniejący SLE, w którym rozwój zespołu Sjögrena jest całkiem możliwy, ponieważ żaden z tych pacjentów nie miał przeciwciał przeciwko natywnemu DNA, które są wysoce specyficzne dla pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek.
Narządy trawienne i brzuszne
Suchość błony śluzowej przełyku, która występuje w przypadku ciężkiego zespołu Sjögrena, może u niektórych pacjentów powodować łagodną dysfagię podczas spożywania pokarmów stałych. Przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka ze znacznie obniżoną kwasowością nie jest rzadkością, czasami wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym. U niektórych pacjentów opisano ostre zapalenie trzustki. Nie zaobserwowano poważnych patologii jelit ani zaburzeń wchłaniania jelitowego.Nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony w połączeniu z umiarkowanymi laboratoryjnymi objawami dysfunkcji wątroby nie jest tak rzadkie. Stosunkowo często wykrywane są przeciwciała przeciwko mitochondriom, mięśniom gładkim i błonom komórek wątroby, co uważa się za jednoznaczny wskaźnik udziału wątroby w patologicznym procesie immunologicznym. Możliwość rozwoju specyficznej patologii wątroby (przewlekłego czynnego zapalenia wątroby lub pierwotnej marskości żółciowej) jako manifestacji zespołu Sjögrena (jak zauważają niektórzy autorzy) nie wydaje się dostatecznie przekonująca.
W takich przypadkach nie można tego wykluczyć odwrócić zależności przyczynowo-skutkowe, ponieważ w tych chorobach autoimmunologicznych często występuje wtórny zespół Sjögrena (podobnie jak w RZS w połączeniu z zespołem suchym, uszkodzenia stawów nie można uznać za przejaw zespołu Sjögrena). Wśród możliwych patologii endokrynologicznych należy wskazać objawy histologiczne przewlekłego zapalenia tarczycy typu Hashimoto u około 5% pacjentów z zespołem Sjögrena. Autoimmunologiczny charakter obu zespołów sprawia, że to połączenie jest całkiem zrozumiałe. Jednocześnie objawy kliniczne niedoczynności tarczycy występują bardzo rzadko.
U wielu pacjentów z ciężkim zespołem Sjögrena występuje zapalenie naczyń średnich i małych naczyń, objawiające się klinicznie owrzodzeniami skóry i neuropatią obwodową. Charakteryzuje się szczególnie częstym połączeniem z obecnością przeciwciał Ro. U wielu pacjentów zapalenie naczyń łączy się z hiperglobulinemią i prawdopodobnie jest odzwierciedleniem patologii kompleksów immunologicznych (przynajmniej w niektórych przypadkach). Jej głównym objawem jest „plamica hiperglobulinemiczna”, objawiająca się ogniskami krwotoków na nogach.
Elementy krwotoków w typowych przypadkach towarzyszy im swędzenie i wystają ponad powierzchnię skóry, której temperatura jest zwykle nieznacznie podwyższona. W rzadkich przypadkach wysypka ma charakter zlewający się. Plamica hiperglobulinemiczna jest bardzo charakterystyczna dla „zespołu suchego”. Uważa się, że wśród pacjentów z kombinacją hiperglobulinemii i krwotoków do nóg u 20–30% występują lub wystąpią typowe objawy zespołu Sjogrena. Nawet w przypadku pierwotnego zespołu suchości, zespół Raynauda występuje częściej niż w populacji ogólnej. Jednak jego związek z samym zapaleniem naczyń wydaje się wątpliwy.
Większość autorów wyjaśnia zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym i nerwach czaszkowych zapalenie naczyń odpowiednia lokalizacja. Opisano szeroką gamę objawów mózgowych, w tym oczopląs, nawracający niedowład połowiczy, a w szczególnie ciężkich przypadkach surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. Spośród nerwów czaszkowych stosunkowo częściej nerw trójdzielny jest dotknięty rozwojem charakterystycznego zespołu bólowego. U izolowanych pacjentów z zespołem Sjogrena obserwowano ciężkie martwicze zapalenie tętnic z objawami klinicznymi odpowiadającymi klasycznemu guzkowemu zapaleniu tętnic. Nie można jednak wykluczyć, że zapalenie wielotętnicze w takich przypadkach nie było objawem zespołu Sjögrena, ale chorobą „współistniejącą” (np. RZS itp.).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Zespół Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, która powoduje ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej. Gruczoły zewnątrzwydzielnicze - gruczoły ślinowe i łzowe - najbardziej cierpią z powodu procesu patologicznego. W większości przypadków choroba ma przewlekły, postępujący przebieg.
Zespół Sjögrena – co to za choroba?
Zespół objawów zespołu suchego po raz pierwszy zauważył szwedzki okulista Sjögren nieco niecałe sto lat temu. Odkrył, że duża liczba jego pacjentów, którzy przychodzili do niego z dolegliwościami suchego oka, miała kilka innych identycznych objawów: przewlekłe zapalenie stawów i kserostomię – suchość błony śluzowej jamy ustnej. Obserwacja zainteresowała także innych lekarzy i naukowców. Okazało się, że ta patologia jest powszechna i aby z nią walczyć, potrzebne jest specjalne leczenie.
Zespół Sjögrena – co to jest? Ta przewlekła choroba autoimmunologiczna występuje na tle nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Organizm myli własne komórki z obcymi i zaczyna aktywnie wytwarzać przeciwko nim przeciwciała. Na tym tle rozwija się proces zapalny, który prowadzi do zmniejszenia funkcji gruczołów zewnątrzwydzielniczych - zwykle gruczołów ślinowych i łzowych.
Zespół Sjögrena – przyczyny
Medycyna nie jest jeszcze w stanie jednoznacznie stwierdzić, dlaczego rozwijają się choroby autoimmunologiczne. Dlatego tajemnicą jest, skąd bierze się suchy zespół Sjögrena. Wiadomo, że w rozwoju choroby biorą udział czynniki genetyczne, immunologiczne, hormonalne i niektóre czynniki zewnętrzne. W większości przypadków impulsem do rozwoju choroby są wirusy - wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, opryszczka - lub choroby takie jak zapalenie wielomięśniowe, twardzina układowa, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.
Pierwotny zespół Sjögrena
Istnieją dwa główne typy chorób. Ale wyglądają mniej więcej tak samo. W obu przypadkach wysuszenie błon śluzowych następuje na skutek nacieku limfocytów w gruczołach zewnątrzwydzielniczych wzdłuż przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. Jeśli choroba rozwija się niezależnie i nic nie poprzedziło jej pojawienia się, jest to pierwotna choroba Sjögrena.
Wtórny zespół Sjögrena
Jak pokazuje praktyka, w niektórych przypadkach choroba występuje na tle innych diagnoz. Według statystyk wtórny zespół suchy występuje u 20–25% pacjentów. Rozpoznaje się go, gdy choroba spełnia kryteria problemów takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry i inne związane ze zmianami w tkance łącznej.
Zespół Sjögrena – objawy
Wszystkie objawy choroby są zwykle podzielone na gruczołowe i zewnątrzgruczołowe. To, że zespół Sjogrena rozprzestrzenił się na gruczoły łzowe, można zrozumieć po uczuciu pieczenia, „piasku” w oczach. Wiele osób skarży się na silne swędzenie powiek. Często oczy stają się czerwone, a w ich kącikach gromadzi się lepka biaława substancja. W miarę postępu choroby pojawia się światłowstręt, szpary powiekowe stają się zauważalnie węższe i pogarsza się ostrość wzroku. Powiększenie gruczołów łzowych jest zjawiskiem rzadkim.
Charakterystyczne objawy zespołu Sjogrena, który atakuje gruczoły ślinowe: suchość błon śluzowych w jamie ustnej, czerwona obwódka, wargi. Często u pacjentów powstają zacięcia, a oprócz gruczołów ślinowych powiększają się także niektóre pobliskie gruczoły. Początkowo choroba objawia się tylko podczas wysiłku fizycznego lub stresu emocjonalnego. Ale później suchość staje się trwała, usta pokrywają się strupami, które pękają, co zwiększa ryzyko infekcji grzybiczej.
Czasami z powodu suchości w nosogardzieli w nosie i rurkach słuchowych zaczynają tworzyć się strupki, co może prowadzić do zapalenia ucha środkowego, a nawet przejściowej utraty słuchu. Kiedy gardło i struny głosowe stają się bardzo suche, pojawia się chrypka i chrypka. Zdarza się również, że zaburzenia połykania prowadzą do zanikowego zapalenia żołądka. Rozpoznanie objawia się nudnościami, utratą apetytu, ciężkością w okolicy nadbrzusza po jedzeniu.
Pozagruczołowe objawy zespołu objawów zespołu Sjogrena wyglądają następująco:
- ból stawu;
- sztywność mięśni i stawów rano;
- słabe mięśnie;
- mała krwawa wysypka występująca na tle uszkodzenia naczyń;
- zapalenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego;
- wysypka krwotoczna na tułowiu i kończynach;
- suchość pochwy.
Zespół Sjögrena – diagnostyka różnicowa
Definicja choroby opiera się głównie na obecności kseroftalmii lub kserostomii. Tę ostatnią diagnozę wykonuje się na podstawie sialografii, scyntygrafii ślinianki przyusznej i biopsji ślinianki. Aby zdiagnozować kseroftalmię, wykonuje się test Schirmera. Jeden koniec paska bibuły filtracyjnej umieszczamy pod dolną powieką i pozostawiamy na chwilę. U zdrowych osób po 5 minutach zamoczy się około 15 mm paska. Jeśli zespół Sjögrena zostanie potwierdzony, diagnoza wskazuje, że mokre jest nie więcej niż 5 mm.
Dokonując diagnostyki różnicowej, należy pamiętać, że SS może rozwijać się równolegle z takimi rozpoznaniami, jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, niedokrwistość złośliwa i choroba polekowa. Określenie pierwotnego zespołu suchości znacznie ułatwia wykrycie przeciwciał SS-B. Najtrudniej jest zdiagnozować chorobę Sjögrena przy reumatoidalnym zapaleniu stawów, ponieważ uszkodzenie stawów zaczyna się na długo przed pojawieniem się objawów suchości.
Zespół Sjögrena – badania
Rozpoznanie choroby polega na badaniach laboratoryjnych. Po zdiagnozowaniu choroby Sjogrena testy wykazują w przybliżeniu następujące wyniki:
- Ogólne badanie krwi ujawnia przyspieszoną OB, niedokrwistość i niski poziom leukocytów.
- OAM charakteryzuje się obecnością białka.
- Białko jest również podwyższone w biochemicznym badaniu krwi. Dodatkowo w badaniu wykazano maksymalne miana czynnika reumatoidalnego.
- Specjalne badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie w 35% wykazuje wzrost ich stężenia.
- Wyniki biopsji gruczołu ślinowego potwierdzają objawy zespołu Sjögrena.
Zespół Sjögrena – leczenie
Jest to poważny problem, ale nie śmiertelny. Jeśli na czas zwrócisz uwagę na jej objawy i rozpoczniesz leczenie po zdiagnozowaniu choroby Sjögrena, możesz z nią żyć i czuć się całkiem komfortowo. Najważniejsze dla pacjentów nie jest zapominanie o znaczeniu zdrowego stylu życia. Pomoże to wzmocnić układ odpornościowy, zapobiegnie aktywnemu rozwojowi procesu patologicznego i znacznie zmniejszy ryzyko powikłań.
Czy zespół Sjögrena można wyleczyć?
Po potwierdzeniu diagnozy pacjent otrzymuje zalecenia terapeutyczne. Zespół Sjögrena jest obecnie skutecznie leczony, jednak nie jest jeszcze możliwe całkowite pozbycie się choroby. Z tego powodu prowadzona jest wyłącznie terapia objawowa. Kryteriami oceny jakości leczenia jest normalizacja objawów klinicznych choroby. Jeśli wszystkie wizyty terapeutyczne pomogą, parametry laboratoryjne i obraz histologiczny ulegają poprawie.
Terapia zespołu suchości polega na łagodzeniu objawów i, jeśli to konieczne, zwalczaniu podstawowej choroby autoimmunologicznej. Przed leczeniem zespołu Sjögrena wymagana jest diagnoza. Następnie z reguły stosuje się następujące środki:
- glukokortykoid prednizolon (schemat i dawkowanie ustalane są indywidualnie w zależności od ciężkości zespołu i nasilenia jego objawów);
- angioprotektory – Parmidyna, Solcoseryl;
- immunomodulator śledziona;
- antykoagulant heparyna;
- Contrical lub Trasylol to leki hamujące produkcję enzymów proteolitycznych;
- Leki cytostatyczne – Chlorobutyna, Azatiopryna, Cyklofosfamid (zalecane głównie do stosowania razem z glikokortykosteroidami).
Aby pozbyć się suchości w ustach, przepisuje się płukanki. Zespół suchego oka leczy się poprzez wkroplenie roztworu soli fizjologicznej Hemodez. Bromoheksyna może pomóc w wysuszeniu oskrzeli i tchawicy. Zastosowania z Dimeksydem, Hydrokortyzonem lub Heparyną zwalczają zapalenie gruczołów. Czasami suchość w ustach przy rozpoznaniu zespołu Sjogrena prowadzi do rozwoju chorób zębów. Aby im zapobiec należy dbać o maksymalną higienę jamy ustnej.
Choroba Sjögrena – leczenie środkami ludowymi
Zespół suchy to cały zespół objawów i oznak. Ze wszystkimi lepiej walczyć tradycyjnie. Czasami jednak w przypadku zespołu Sjögrena, równolegle stosowane tradycyjne metody pomagają poprawić stan pacjenta. Niektórzy pacjenci zauważają na przykład, że krople do oczu sporządzone z kopru i soku ziemniaczanego są znacznie skuteczniejsze niż farmaceutyczne płyny łzowe.
Odwar ziołowy do płukania
Składniki:
- kwiaty rumianku - 1 łyżka;
- liście szałwii - 1 łyżka. l.;
- woda - 1 szklanka.
Przygotowanie i zastosowanie:
- Zioła wymieszać i lekko posiekać.
- Zagotuj wodę i wlej do suchej mieszanki.
- Lek musi odstać 40 minut.
- Po odcedzeniu jest gotowy do użycia.
Zespół Sjögrena – rokowanie
Choroba ta nie zagraża życiu. Ale z tego powodu jakość życia pacjentów zauważalnie się pogarsza. Leczenie pomaga zapobiegać powikłaniom i pozwala zachować zdolność do pracy u dorosłych; zespół Sjögrena występuje niezwykle rzadko u dzieci. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte, choroba może rozwinąć się w ciężką postać, która w przypadku towarzyszących wtórnych infekcji, takich jak odoskrzelowe zapalenie płuc, zapalenie zatok czy nawracające zapalenie tchawicy, czasami prowadzi do niepełnosprawności.
Choroba (zespół) Sjögrena (zespół suchy) to zespół objawów, który po raz pierwszy zauważył i zbadał szwedzki okulista Sjögren niecałe 100 lat temu. Odkrył, że wielu jego pacjentów, którzy skarżyli się na utrzymującą się suchość oczu, miało również dwa inne objawy: suchość w ustach (kserostomię) i przewlekłe zapalenie stawów. W późniejszym czasie tą chorobą zainteresowali się także naukowcy z innych dziedzin medycyny. Okazało się, że ta patologia jest dość powszechna i wymaga specyficznego leczenia.
Z tego artykułu czytelnik dowie się, czym jest zespół Sjögrena, dlaczego występuje, jak się objawia, a także zapozna się z zasadami diagnostyki i leczenia tego schorzenia. Więc…
Choroba Sjogrena (zespół) - co to jest?
Choroba (zespół) Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, w której we krwi wykrywane są przeciwciała przeciwko gruczołom łzowym i ślinowym, zaburzając ich funkcję.Jak wspomniano powyżej, choroba (zespół) Sjögrena jest stanem charakteryzującym się triadą objawów: suchość oczu (kerato sucha), suchość jamy ustnej (kserostomia) i niektóre choroby autoimmunologiczne. Co ciekawe, do postawienia diagnozy wystarczą już 2 pierwsze objawy. Jeżeli u pacjenta zdiagnozowano zapalenie rogówki i spojówek oraz kserostomię, zespół Sjögrena nazywany jest pierwotnym, a wielu autorów uważa go za odrębną jednostkę nozologiczną i nazywa go niczym innym jak chorobą Sjögrena. Jeśli wraz z tymi objawami zostanie stwierdzone przewlekłe zapalenie stawów o charakterze autoimmunologicznym, zespół Sjögrena nazywa się wtórnym.
Na tę patologię cierpią ludzie w każdym wieku, ale 90% dotkniętych nią osób to kobiety w średnim i starszym wieku.
Przyczyny i mechanizmy rozwoju zespołu (choroby) Sjogrena
Do chwili obecnej ani przyczyny, ani mechanizmy występowania tej patologii nie zostały w pełni zbadane. Uważa się, że główną rolę w rozwoju choroby odgrywają czynniki autoimmunologiczne. Nie ulega wątpliwości, że zespół Sjogrena ma podłoże genetyczne: można go zdiagnozować jednocześnie u kilku bliskich krewnych, najczęściej u matki i córki.
Pod wpływem nieznanych czynników w organizmie dochodzi do nieprawidłowego działania, w wyniku którego do gruczołów łzowych i ślinowych naciekają limfocyty B i T. W tym przypadku we krwi wykrywa się przeciwciała przeciwko komórkom nabłonkowym dotkniętych gruczołów, a także czynnik reumatoidalny i inne zjawiska immunologiczne.
Patomorfologia
Główną cechą morfologiczną jest naciek gruczołów zewnątrzwydzielniczych komórkami limfatycznymi i plazmatycznymi. W pierwszej kolejności dotknięte są gruczoły łzowe i ślinowe, nieco rzadziej – gruczoły oskrzelowe, przewód pokarmowy i pochwa.
Dotknięte są zarówno duże, jak i małe gruczoły. Początkowo, we wczesnym stadium choroby, w proces zaangażowane są tylko małe przewody; w miarę postępu jego naciek rozprzestrzenia się dalej na samą tkankę gruczołu, w wyniku czego tkanka gruczołowa zanika i zostaje zastąpiona tkanką łączną. W niektórych przypadkach opisane powyżej nacieki występują nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych (wydzielniczych), ale także w innych narządach i układach organizmu, zwłaszcza w mięśniach, płucach i nerkach. To ostatecznie prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu.
U 30-40% pacjentów w materiale pobranym z biopsji gruczołów ślinowych stwierdza się metaplazję (modyfikację) komórek wyściełających przewody: pojawiają się wyspy mioepitelialne.
U niektórych pacjentów zraziki dotkniętych gruczołów ulegają zniszczeniu, podczas gdy u innych struktura zrazikowa zostaje zachowana. Gruczoły są albo powiększone, albo mieszczą się w normalnych granicach.
Co ciekawe, nawet przy braku wyraźnych objawów klinicznych zespołu Sjögrena, u pacjenta z jakąkolwiek chorobą tkanki łącznej najprawdopodobniej będą występowały histologiczne objawy zapalenia gruczołów ślinowych.
Objawy zespołu Sjögrena
Jak wspomniano na początku artykułu, najczęstszymi objawami tej choroby są kserostomia, kseroftalmia oraz przewlekłe zapalenie stawów.
Każdy pacjent z zespołem Sjögrena skarży się na kserostomię, czyli suchość błony śluzowej jamy ustnej. Suchość na wczesnym etapie choroby pojawia się okresowo, w miarę postępu jest ciągłym zmartwieniem, nasilającym się podczas długotrwałej rozmowy lub na tle podniecenia. Oprócz bezpośredniej suchości pacjent zauważa pieczenie i ból w jamie ustnej, trudno mu połykać pokarm - przed połknięciem musi zwilżyć usta płynem, ale czasami nawet to nie pomaga, a pacjent nie może połykać suchej karmy. Głos pacjenta jest ochrypły, pojawia się nagle i szybko postępuje – w krótkim czasie wcześniej zdrowe zęby niszczą się i wypadają.
Podczas badania lekarz zwraca uwagę na zaczerwienioną, suchą błonę śluzową jamy ustnej, próchnicę wielu zębów, obecność pęknięć w kącikach ust (w medycynie zjawisko to nazywa się zapaleniem warg), a także prawie całkowity brak śliny w obszarze wędzidełka języka. W ciężkich przypadkach choroby błona śluzowa jamy ustnej jest wyraźnie przekrwiona, stwierdza się zapalenie dziąseł, brak zębów, zanik brodawek języka, usta wysychają i widoczne są na nich obszary złuszczania się. Tak ciężki przebieg choroby z reguły występuje właśnie w przypadku choroby Sjögrena lub zespołu, który rozwinął się na tle tocznia rumieniowatego układowego lub.
Często stwierdza się jednostronne lub obustronne powiększenie ślinianek podżuchwowych i/lub ślinianek przyusznych.
Bardzo często osoby cierpiące na zespół (chorobę) Sjögrena cierpią również na ostre zapalenie ślinianek przyusznych: świnkę. W tym przypadku gruczoł powiększa się, puchnie, z przewodów ślinowych wydziela się ropna wydzielina, pacjent zauważa wzrost temperatury ciała do poziomu gorączkowego (39-40 ° C), a także ma trudności z otwieraniem ust.
U większości pacjentów obserwuje się suchość oczu, czyli kseroftalmię, ale jest ona bardziej wyraźna w przypadku choroby Sjogrena lub gdy zespół ten jest połączony. Pacjent skarży się na suchość, przeszywający ból oczu, uczucie obecności w nich piasku lub ciała obcego. Powieki są przekrwione i swędzące. Oczy szybko się męczą, a przy ich nadmiernym obciążeniu pojawia się ból. Rzadko - w szczególnie ciężkich przypadkach - ostrość wzroku zmniejsza się i rozwija się światłowstręt.
W celu rozpoznania zmniejszonej separacji łez stosuje się test Schirmera: za dolną powiekę umieszcza się pasek bibuły filtracyjnej i monitoruje jego zamoczenie. Normą jest zamoczenie o więcej niż 15 mm w ciągu 5 minut. W przypadku zespołu Sjögrena w tym samym czasie – 5 minut – bibuła filtracyjna zamoczy się znacznie mniej. Jeśli wynik prostego testu Schirmera jest niski, możesz wykonać test wymuszony: pozwól osobie wdychać 10% roztwór chlorku amonu (amoniak).
Najczęstszym ogólnoustrojowym objawem zespołu Sjögrena jest nawracający ból stawów, czyli ból stawów. Może również wystąpić zapalenie stawów stawów międzypaliczkowych rąk: są one obrzęknięte, bolesne, a zakres ruchu w nich jest znacznie zmniejszony. Może to dotyczyć stawów kolanowych i łokciowych. Z reguły zapalenie stawów nie jest ciężkie, jego objawy po pewnym czasie ustępują, a nadżerki nie są typowe.
Skóra osób cierpiących na zespół Sjögrena jest sucha i łuszcząca się, a zmiany te są szczególnie widoczne w obszarze kończyn górnych i dolnych. Kiedy gruczoły potowe są uszkodzone, pocenie się zmniejsza.
U 50% pacjentów występują dolegliwości charakterystyczne dla zespołu Raynauda: duża wrażliwość na zimno, dreszcze, drętwienie dalszych kończyn – dłoni itp.
U około 15% pacjentów rozpoznaje się tzw. plamicę hiperglobulinemiczną – punktowe krwotoki uwidaczniają się na skórze dolnej jednej trzeciej nóg, czasami na udach i/lub brzuchu; można wykryć zwiększoną pigmentację skóry w tych obszarach.
Bardzo często występuje zespół Sjögrena. Z reguły w proces zaangażowane są węzły chłonne szyjne, podżuchwowe i nadobojczykowe, a stopień ich powiększenia jest różny od niewielkiego do wyraźnego: w tym drugim przypadku węzeł chłonny ma wygląd chłoniaka rzekomego. W tej patologii powszechne są również złośliwe: prawdopodobieństwo ich rozwoju u osoby cierpiącej na zespół suchy jest 44 razy większe niż u osoby zdrowej.
Jeśli zespół suchy wpływa również na narządy wewnętrzne, klinicznie objawia się to objawami upośledzenia funkcji: rozwija się kwasica sucha, śródmiąższowa i kanalikowa. Kiedy błona śluzowa nosa jest uszkodzona, staje się sucha, często tworzą się twarde strupki. Pogorszeniu ulegają wrażenia węchowe i/lub smakowe. Kiedy suche strupy zamykają otwór nosowo-gardłowy, rozwija się surowicze zapalenie ucha środkowego, które objawia się bólem ucha, osłabieniem słuchu i jękiem zmiany chorobowej.
Osobno warto wspomnieć o skargach pacjentów z narządów płciowych, których gruczoły często biorą udział w procesie zespołu Sjögrena. Pacjentki niepokoją się suchością w okolicy pochwy, uczuciem pieczenia i bólem podczas stosunku płciowego. Histologicznie określa się zmiany zanikowe błony śluzowej pochwy, a także niespecyficzne zapalenie pochwy. Często zmiany te są błędnie traktowane jako związane z wiekiem zmiany w organizmie kobiety w okresie menopauzy, a często wręcz przeciwnie, są jej konsekwencją, a zespół suchości nie ma z tym nic wspólnego.
W przypadku uszkodzenia naczyń zlokalizowanych w ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się objawy neurologiczne: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, niedowład połowiczy, oczopląs, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych, a częściej nerwów trójdzielnych.
Często na tle opisywanej przez nas patologii u pacjentów rozwija się zwiększona indywidualna wrażliwość na niektóre leki, w szczególności na niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre antybiotyki (penicyliny), tzw. leki podstawowej terapii i cytostatyki.
Rozpoznanie zespołu Sjögrena
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Na podstawie skarg pacjenta, historii jego choroby i życia, biorąc pod uwagę wyniki obiektywnego badania, lekarz podejrzewa, że pacjent ma zespół Sjögrena i przepisze szereg dodatkowych badań w celu wyjaśnienia diagnozy:
- biochemiczne badanie krwi (hiperglobulinemia);
- immunologiczne badanie krwi (czynnik reumatoidalny klasy IgM, IgG, IgA, przeciwciała przeciwko składnikom jąder komórkowych, przeciwciała anty-Ro, przeciwciała anty-La, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA, przeciwciała narządowe i tkankowo-specyficzne, kompleksy immunologiczne);
- scyntygrafia gruczołów ślinowych;
- sialografia ślinianek przyusznych;
- biopsja gruczołu ślinowego.
Leczenie zespołu Sjögrena
Kierunki terapii zespołu suchego obejmują bezpośrednie łagodzenie jego objawów przy jednoczesnym leczeniu podstawowej choroby autoimmunologicznej.
Można stosować leki z następujących grup:
- (prednizolon): schemat i dawka leku zależą od ciężkości choroby oraz obecności i nasilenia objawów ogólnoustrojowych.
- Cytostatyki (chlorbutyna, cyklofosfamid, azatiopryna): zwykle stosowane w połączeniu z glukokortykoidami.
- Leki aminochinolinowe: Delagil, Plaquenil.
- Inhibitory enzymów proteolitycznych: Contical, Trasylol.
- Bezpośrednie antykoagulanty: Heparyna.
- Angioprotektory: Solcoseryl, nikotynian ksantynolu, parmidyna, wazaprostan, stosowane, jeśli są dostępne
Najczęściej zespół ten towarzyszy wielu autoimmunologicznym patologiom tkanki łącznej - zapaleniu skórno-mięśniowemu, twardzinie skóry i w takich przypadkach nazywany jest wtórnym zespołem Sjögrena. Jeśli patologia rozwija się niezależnie, nazwa brzmi jak pierwotny zespół Sjogrena lub choroba Sjogrena.
Co to jest?
Zespół Sjögrena jest autoimmunologiczną, ogólnoustrojową zmianą tkanki łącznej, objawiającą się zaangażowaniem w proces patologiczny gruczołów zewnątrzwydzielniczych, głównie ślinowych i łzowych, o przewlekłym, postępującym przebiegu.
Patomorfologia
Główną cechą morfologiczną jest naciek gruczołów zewnątrzwydzielniczych komórkami limfatycznymi i plazmatycznymi. W pierwszej kolejności dotknięte są gruczoły łzowe i ślinowe, nieco rzadziej – gruczoły oskrzelowe, przewód pokarmowy i pochwa.
- Dotknięte są zarówno duże, jak i małe gruczoły. Początkowo, we wczesnym stadium choroby, w proces zaangażowane są tylko małe przewody; w miarę postępu jego naciek rozprzestrzenia się dalej na samą tkankę gruczołu, w wyniku czego tkanka gruczołowa zanika i zostaje zastąpiona tkanką łączną. W niektórych przypadkach opisane powyżej nacieki występują nie tylko w gruczołach zewnątrzwydzielniczych (wydzielniczych), ale także w innych narządach i układach organizmu, zwłaszcza w mięśniach, płucach i nerkach. To ostatecznie prowadzi do dysfunkcji dotkniętego narządu.
- U 30-40% pacjentów w materiale pobranym z biopsji gruczołów ślinowych stwierdza się metaplazję (modyfikację) komórek wyściełających przewody: pojawiają się wyspy mioepitelialne.
U niektórych pacjentów zraziki dotkniętych gruczołów ulegają zniszczeniu, podczas gdy u innych struktura zrazikowa zostaje zachowana. Gruczoły są albo powiększone, albo mieszczą się w normalnych granicach.
Co ciekawe, nawet przy braku wyraźnych objawów klinicznych zespołu Sjögrena, u pacjenta z jakąkolwiek chorobą tkanki łącznej najprawdopodobniej będą występowały histologiczne objawy zapalenia gruczołów ślinowych.
Powody rozwoju
Przyczyny zespołu Sjögrena nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Do najbardziej prawdopodobnych należy teoria patologicznej reakcji układu odpornościowego organizmu. Reakcja ta rozwija się w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów zewnętrznych przez retrowirusa, w szczególności wirusa Epsteina-Barra, wirusa opryszczki VI, wirusa cytomegalii i ludzkiego wirusa niedoboru odporności. Pomimo znacznego podobieństwa zaburzeń immunologicznych do zmian w organizmie dotkniętym wirusem, nie uzyskano bezpośrednich dowodów na rolę wirusa jako przyczyny rozwoju patologii.
Same wirusy i komórki nabłonkowe gruczołów zmienione pod ich wpływem są postrzegane przez układ odpornościowy jako antygeny (czynniki obce). Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko takim komórkom i stopniowo powoduje zniszczenie tkanki gruczołów. Choroba często występuje jako zaburzenie dziedziczne lub rodzinne, zwłaszcza u bliźniąt, co sugeruje predyspozycję genetyczną.
Zakłada się zatem, że w mechanizmie rozwoju i występowania patologii ważne jest połączenie wielu czynników:
- reakcja stresowa organizmu, która pojawia się w wyniku odpowiedzi immunologicznej;
- regulacja immunologiczna przy udziale hormonów płciowych, o czym świadczy rzadka zapadalność wśród osób poniżej 20. roku życia, natomiast wśród dzieci najczęściej chorują dziewczęta;
- kontrola immunologiczna za pomocą limfocytów T;
- wirusowy;
- genetyczny.
Wyróżnia się dwa typy zespołu Sjögrena: pierwotny, gdy objawy choroby są jej pierwszą manifestacją, oraz wtórny, gdy objawy pojawiają się u pacjentów cierpiących na inne choroby reumatyczne, takie jak twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń rumieniowaty układowy. Pierwotne i wtórne warianty tego zespołu występują z mniej więcej taką samą częstotliwością. Czasami utrudnia to postawienie trafnej diagnozy. Zespół Sjögrena jest dość powszechny: na przykład w Wielkiej Brytanii cierpi na niego około pół miliona osób. Najczęściej chorują kobiety w wieku od 40 do 60 lat, a tylko jeden pacjent na 13 to mężczyzna.
Objawy zespołu Sjögrena
Objawy choroby dzielą się na dwie grupy:
- Objawy gruczołowe, w których dotknięte są gruczoły nabłonkowe i ich funkcje są zakłócone.
- Objawy pozagruczołowe. Objawy tej grupy są bardzo zróżnicowane, ze względu na uszkodzenie różnych narządów człowieka.
Objawy gruczołowe obejmują:
- Patologia gruczołów łzowych. W tym przypadku pojawiają się nieprzyjemne i bolesne odczucia w oczach (pieczenie, jakby oczy zaczynały kłuć, uczucie piasku w nich), a w pobliżu oczu pojawia się charakterystyczny świąd i zaczerwienienie. W rezultacie następuje pogorszenie widzenia, pojawiają się punktowe krwotoki, obrzęk, wrażliwość na światło i ból oczu.
- Patologia gruczołów ślinowych. Zapalenie objawia się głównie śliniankami przyusznymi, które są powiększone, czasami z bolesnymi odczuciami. Występuje również suchość błony śluzowej jamy ustnej, trudności w połykaniu pokarmu, często pacjenci muszą popijać pokarm wodą ze względu na problem z połykaniem. W tym przypadku błona śluzowa jamy ustnej przybiera jasny różowawy odcień.
- Suchość dróg oddechowych, która prowadzi do zapalenia oskrzeli, tchawicy i płuc.
- Choroby skóry skutkujące wysuszeniem skóry.
- Uszkodzenie błony śluzowej nosa. Występowanie suchości w nosie, pokrytej strupem wewnątrznosowym, w wyniku czego rozwija się stan zapalny.
Objawy pozagruczołowe charakteryzują się następującymi objawami:
- Występowanie zapalenia tchawicy i oskrzeli, któremu towarzyszy kaszel i duszność. Nierzadko zdarza się, że pacjent jest badany pod kątem zapalenia płuc lub zwłóknienia płuc.
- Powiększone węzły chłonne.
- Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego. W tym samym czasie zaczynają pojawiać się bolesne odczucia (mrowienie, pieczenie).
- Gorączka;
- Ból stawów i mięśni.
- Uszkodzenie tarczycy. Jest to rzadkie zaburzenie, w którym zaczynają pojawiać się reakcje alergiczne na różne pokarmy, leki i inne leki.
- Powiększone węzły chłonne (podżuchwowe, szyjne, potyliczne). Często obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony.
- Zapalenie naczyń krwionośnych, które pojawia się w wyniku miażdżycy kończyn dolnych, na skutek zaburzeń krążenia. Kiedy funkcjonowanie naczyń krwionośnych zostaje zakłócone, pojawiają się choroby skóry (wysypki), którym towarzyszy swędzenie, pieczenie i gorączka.
Często na tle opisywanej przez nas patologii u pacjentów rozwija się zwiększona indywidualna wrażliwość na niektóre leki, w szczególności na niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre antybiotyki (penicyliny), tzw. leki podstawowej terapii i cytostatyki.
Diagnostyka
Pieczenie oczu i suchość w ustach nie zawsze muszą oznaczać, że dana osoba ma ten zespół. Zespół Sjögrena można rozpoznać jedynie w przypadku obecności zmian zapalnych gruczołów. Zdarzają się jednak przypadki, gdy różne choroby metaboliczne mogą prowadzić do podobnego rezultatu, w którym wydzielanie śliny jest znacznie zmniejszone (najczęściej jest to cukrzyca).
W rezultacie u osób starszych funkcje gruczołów ślinowych i łzowych przedwcześnie zanikają. Te formy suchości oczu i suchości w ustach nie mają nic wspólnego z zespołem Sjögrena. W celu zdiagnozowania tego zespołu przeprowadza się również badanie tkanek. Do tego typu badań pobiera się niewielkie fragmenty błony śluzowej jamy ustnej, które bada się pod mikroskopem. W ten sposób ustala się uszkodzenie gruczołów śluzowych.
Komplikacje
Najczęstsze konsekwencje zespołu Sjögrena:
- chłoniaki (nowotwory atakujące krew i węzły chłonne);
- zapalenie naczyń (proces zapalny w naczyniach krwionośnych, który może wystąpić wszędzie);
- dodanie wtórnej infekcji;
- rozwój raka;
- hamowanie tworzenia krwi, zmniejszenie liczby leukocytów, erytrocytów i/lub płytek krwi.
Jeśli pacjent przez długi czas nie podejmuje żadnych działań w celu leczenia choroby Sjögrena lub przepisano mu niewłaściwą terapię, patologia postępuje, prowadząc do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu narządów i układów.
Leczenie zespołu Sjögrena
W przypadku zespołu Sjögrena leczenie przeprowadza się w zależności od stadium choroby i obecności objawów ogólnoustrojowych.
W celu stymulacji funkcji gruczołów wykonuje się:
- podawanie kroplowe contricu.
- podskórne podanie galantaminy.
- Kursy terapii witaminowej prowadzone są w celach ogólnego wzmocnienia.
- W leczeniu objawowym przepisuje się „sztuczne łzy” (krople do oczu) - o niskiej lepkości - Lakrisifi (200-250 rubli), Natural Tear (250 rubli), Lakrisin o średniej lepkości, Oftagel o wysokiej lepkości 180 rubli, Vidisik 200 rubli , Lacropos 150 rubli .
Na początkowych etapach, przy braku uszkodzeń innych układów i niewyrażonych zmian laboratoryjnych, przepisuje się długie kursy glikokortykosteroidów (prednizolon, deksametazon) w małych dawkach.
Jeśli objawy i parametry laboratoryjne są znacząco wyraźne, ale nie ma objawów ogólnoustrojowych, do kortykosteroidów dodaje się cytostatyczne leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, chlorobutynę, azatioprynę. Terapię podtrzymującą prowadzi się tymi samymi lekami przez kilka lat.
- W przypadku wystąpienia objawów uszkodzenia ogólnoustrojowego, niezależnie od stadium choroby, natychmiast przepisuje się duże dawki kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych przez kilka dni, stopniowo przechodząc na dawki podtrzymujące.
- W przypadku uogólnionego zapalenia wielonerwowego, zapalenia naczyń, uszkodzenia nerek i innych ciężkich objawów choroby do powyższego leczenia dodaje się następujące metody, leczenie pozaustrojowe - plazmaferezę, hemosorpcję, ultrafiltrację osocza.
- Pozostałe leki są przepisywane w zależności od powikłań i współistniejących chorób - zapalenia pęcherzyka żółciowego, zapalenia żołądka, zapalenia płuc, zapalenia szyjki macicy itp.
W niektórych przypadkach konieczne jest przestrzeganie diety dietetycznej i ograniczenie aktywności fizycznej.
Zapobieganie
Aby zapobiec naruszeniom, należy przestrzegać wszystkich instrukcji lekarza prowadzącego, aby zapobiec zaostrzeniom. Należy także przestrzegać kilku prostych zasad:
- ograniczyć obciążenie narządów wzroku;
- jeśli zespół występuje w wyniku innej choroby, należy leczyć przyczynę.
- unikać stresujących sytuacji.
Prognoza
Zespół Sjögrena może uszkodzić ważne narządy z przejściem do stanu stabilnego, stopniową progresją lub odwrotnie, długoterminową remisją. Takie zachowanie jest również typowe dla innych chorób autoimmunologicznych.
- U niektórych pacjentów mogą wystąpić łagodne objawy suchości oczu i ust, u innych mogą wystąpić poważne powikłania. Niektórym pacjentom całkowicie pomaga leczenie objawowe, inni muszą nieustannie zmagać się z pogorszeniem wzroku, ciągłym dyskomfortem w oczach, często nawracającymi infekcjami jamy ustnej, obrzękiem ślinianki przyusznej, trudnościami w żuciu i połykaniu. Ciągła utrata sił i bóle stawów poważnie obniżają jakość życia. U niektórych pacjentów proces patologiczny obejmuje nerki – kłębuszkowe zapalenie nerek, prowadzące do białkomoczu, upośledzenia zdolności zagęszczania nerek i kwasicy dystalnych kanalików nerkowych.
- U osób z zespołem Sjögrena ryzyko zachorowania na chłoniaka nieziarniczego jest wyższe w porównaniu do osób zdrowych i osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi. U około 5% pacjentów rozwija się jakaś postać chłoniaka.
Ponadto stwierdzono, że u dzieci kobiet chorych na zespół Sjogrena w czasie ciąży występuje zwiększone ryzyko rozwoju tocznia rumieniowatego noworodkowego z wrodzonym blokiem serca.