Sjögrens sykdom (syndrom): hva det er, årsaker, symptomer og behandling. Sjögrens sykdom (sicca syndrom): hva er det, årsaker, symptomer og behandling Hva slags Sjögrens sykdom er det?
Sjögrens sykdom eller Sjögrens syndrom er et kompleks av flere sykdommer som utfyller hverandre. Pasienter klager over en følelse av tørrhet i øyne og munn, samt smerter i leddene. Denne patologien er ganske vanlig blant den voksne befolkningen; postmenopausale kvinner og eldre mennesker er spesielt utsatt for Sjögrens syndrom på grunn av forstyrrelser i tårekjertlene. Fra denne artikkelen kan du lære i detalj om Sjögrens sykdom - hva det er og hvilke leger du bør kontakte.
Beskrivelse av sykdommen
Hovedkarakteristikkene ved sykdommen er følgende tilstander:
Vanligvis, for å fastslå tilstedeværelsen av sykdommen, er tegn på dysfunksjon av de eksokrine kjertlene - Bartholins, talgkjertler og svettekjertler - tilstrekkelig. I omtrent en tredjedel av tilfellene påvirkes muskelsystemet, karsystemet, nyrene, luftveiene, mage-tarmkanalen og muskel- og skjelettsystemet.
Sykdommen er preget av en langsom økning i symptomer og involvering av flere og flere organer og systemer i den patologiske prosessen. Systemiske, dentale og oftalmologiske svikt fører til fullstendig tap av arbeidsevne. Pasienter med Sjögrens sykdom har høy risiko for å utvikle maligniteter i lymfesystemet.
Årsaker til Sjögrens syndrom
Mekanismen for utvikling av sykdommen er autoimmun i naturen. Resultatet av eksponering for ulike provoserende faktorer er en dysfunksjon i immunsystemet. Som et resultat av dette oppfatter forsvarssystemet kroppens egne organer og vev som fremmede og ødelegger dem aktivt. Dette fenomenet kan være forårsaket av følgende faktorer:
- arvelig disposisjon;
- utvikling av smittsomme sykdommer;
- konstante stressreaksjoner av kroppen som svar på ytre stimuli;
- tilstedeværelsen av kronisk utmattelsessyndrom;
- overdose eller misbruk av medisiner (såkalt "kjemisk stress");
- vanlig hypotermi eller overoppheting av kroppen;
- en tendens til slike typer allergiske reaksjoner som anafylaktisk sjokk, Quinckes ødem.
Symptomer
Svært ofte klager pasienter over ubehag som følge av tørrhet i munnslimhinnen, mens en økning i parotis eller submandibulære spyttkjertler observeres (vi anbefaler å lese: hvordan og med hva kan forstørrede spyttkjertler behandles?). Nøyaktige blødninger oppstår i øynene, fotofobi og smerte oppstår. Symptomer på Sjøgrens sykdom er delt inn i to hovedgrupper:
- kjertel - patologiske endringer og dysfunksjon av epitelkjertlene oppstår;
- ekstraglandulære tegn på sykdommen varierer betydelig på grunn av det individuelle sykdomsforløpet til hver pasient.
Følelse av munntørrhet (xerostomi)
Pasienter er bekymret for munntørrhet, noe som indikerer utbruddet av sykdommen. Ofte er utviklingen av patologi ledsaget av lav feber og hudutslett. Spyttkjertlene påvirkes først, og det er en nedgang i spyttproduksjonen. Et av hovedtegnene på Sjögrens syndrom er utseendet til en uvanlig sur smak i munnen. Slimhinnen, etter å ha mistet de beskyttende egenskapene til spytt, tørker ut. Utviklingen av stomatitt, candidiasis og utseendet av flere karies er mulig.
Vanskeligheter med å svelge
En liten mengde spytt eller dets fullstendige fravær fører til tørre lepper og utseende av overbelastning i munnvikene. I de innledende stadiene av utviklingen av sykdommen vises munntørrhet bare med økt fysisk aktivitet eller alvorlig angst; over tid forverres situasjonen (vi anbefaler å lese: munntørrhet om natten: årsaker og symptomer på hvilken sykdom kan dette være?) . Det er vanskeligheter med å svelge, munnslimhinnen blir knallrød. Etter hvert som Sjögrens syndrom utvikler seg, vises tegn på skade på mage-tarmkanalen. Prosessen med å spise mat blir smertefull og ubehagelig. Konsekvensene av patologien er utviklingen av kroniske sykdommer i mage-tarmkanalen - pankreatitt, kolitt.
Mangel på spytt (cheilitt)
Med konstant mangel på spytt vises et tykt belegg på tungen, dårlig ånde kan oppstå, og overflaten av leppene blir dekket med tørre skorper. Tørking av nasopharynx provoserer utviklingen av samtidige sykdommer, for eksempel mellomørebetennelse. Pasienter merker ofte en endring i stemmen, som blir hes eller hes. En utilstrekkelig mengde spytt fører til en reduksjon i utskillelsen av magesaft og bukspyttkjertelenzymer involvert i fordøyelsen av mat.
Død av tungepapiller
Med Sjögrens sykdom eller syndrom påvirker patologiske endringer også tungen. Overflaten blir løs, ubehag og en brennende følelse vises. Ofte slutter pasienter å skille smaken av mat. Dette skjer på grunn av utflating eller fullstendig atrofi av smaksløkene på tungen. Tungen får en uvanlig lys farge, og det er en følelse av nummenhet på overflaten, inkludert sideområdene. En "foldet" tunge og andre tegn på sykdommen kan sees på bildet som følger med artikkelen.
Forstørrede parotidkjertler (kusma)
Ved Sjögrens sykdom utvikles en inflammatorisk prosess i ørespytkjertlene. Spyttkjertlene øker betydelig i størrelse, hevelse vises, og purulent sekresjon skjer gjennom spyttkanalene. Pasientenes kroppstemperatur stiger til 39-40°C, og det oppstår problemer med å åpne munnen. Ofte prøver pasienter å isolere parotisområdet for å bli kvitt ubehag.
Mangel på tårevæske (xeroftalmi)
Nedsatt tåreproduksjon regnes som et av de karakteristiske tegnene på Sjögrens sykdom. Ved en kombinasjon av den underliggende sykdommen med revmatoid artritt er mangelen på tårevæske mer uttalt. Symptomer på sykdommen er følgende opplevelser:
Øvre og nedre øyelokk hovner opp og klør. Utseendet til øyetretthet og smerte med lett belastning er notert. I noen tilfeller er en betydelig reduksjon i synsskarphet og utvikling av fotofobi mulig.
Ubehag i ledd
Sjögrens sykdom, blant andre symptomer, er preget av ubehag i leddene, en følelse av stivhet og muskelsmerter, som er spesielt merkbar etter oppvåkning. I utgangspunktet påvirker den patologiske prosessen kne- og albueleddene, samt håndledd og fingre. Samtidig er det en nedgang i veksten av negler, som blir sprø og tynne.
Andre tegn
Patologiske endringer forekommer i slimhinnen i de ytre kjønnsorganene hos kvinner. Pasienter rapporterer en brennende følelse, tørrhet og kløe ved skjedeåpningen. Under samleie oppstår ubehag og smerte på grunn av utilstrekkelig produksjon av naturlig smøring.
I de innledende stadiene av sykdommen avtar svette og alvorlig tørrhet i huden vises på grunn av skade på kjertlene som er ansvarlige for produksjonen av talg. Over tid dannes det sår og åpne sår på huden, og elveblest kan oppstå.
Den patologiske prosessen involverer nyrene og fordøyelsesorganene. Sykdommen kan provosere utviklingen av levercirrhose, hvor organets vev blir ødelagt. Pasienter klager over en følelse av bitterhet i munnen og fordøyelsesbesvær. Slimhinnen i magen tørker også ut, og forhindrer normal fordøyelse. Konsekvensen av dette er dannelsen av sår, og akutt pankreatitt diagnostiseres ofte.
I noen tilfeller observeres dannelsen av ondartede neoplasmer på stedet for spyttkjertlene. Hvis det ikke tas tiltak for å oppdage og rettidig behandle sykdommen, svikter immunsystemet fullstendig - hudkreft oppstår.
Hvordan diagnostiseres sykdommen?
Når du diagnostiserer sykdommen, er det nødvendig å utelukke en rekke patologier som har lignende symptomer, for eksempel diabetes mellitus eller Parkinsons sykdom. Generell dehydrering og bruk av antikolinerge legemidler kan også gi tørre slimhinner.
På grunn av generaliseringen av prosessen, er det nødvendig å gjennomføre en omfattende undersøkelse av alle systemer og organer. For å foreskrive effektiv behandling er en nevrolog, ortoped, revmatolog og tannlege involvert i å stille en diagnose. Konsultasjon med gastroenterolog og øyelege er obligatorisk.
For å ta hensyn til alle mulige komplikasjoner, er laboratorie- og instrumenttester foreskrevet:
- bestemmelse av antinukleære antistoffer;
- Shimers test;
- sialometri;
- vevsbiopsi av spyttkjertlene;
- Ultralyd eller MR;
- øyeundersøkelse med en spesiell lampe.
Behandlingsmetoder
Ved behandling av Sjögrens syndrom er hovedspesialist en revmatolog. Sykdommen er utsatt for påvirkning av hormonelle og cytostatika. For systemiske lesjoner, som glomerulonefritt, polynevritt, ulcerøs nekrotiserende vaskulitt, er plasmaferese foreskrevet. For å eliminere konsekvensene av xerophthalmia, anbefales det å bruke kunstige tårer, samt å vaske øynene med antiseptiske løsninger. For inflammatoriske prosesser i parotidkjertlene brukes applikasjoner med medisiner. Kunstig spytt brukes til å lindre munntørrhet. Et godt resultat for å gjenopprette munnslimhinnen oppnås ved å bruke havtorn- og nypeoljer som applikasjoner. For å forhindre utvikling av karies er det nødvendig å oppsøke tannlege.
Under behandlingen av Sjögrens sykdom rettes spesiell oppmerksomhet mot å gjenopprette funksjonen til mage-tarmkanalen. Ved sekretorisk insuffisiens anbefales langvarig erstatningsbehandling med naturlig magesaft, saltsyre og enzymer.
Sjögrens sykdom eller syndrom forekommer oftest hos personer med revmatoide sykdommer. Aldersfaktorer og kjønn er også direkte relatert til utviklingen av sykdommen. Disse kategoriene pasienter må overvåke helsen mer nøye. Rettidig igangsetting av behandling gjør det mulig å unngå komplikasjoner som reduserer livskvaliteten betydelig og ofte fører til uførhet. Sykdomsforløpet kan kontrolleres over lang tid, med vekslende perioder med forverring og remisjon. Det kan ikke kureres fullstendig og forblir hos pasientene resten av livet.
Prognosen med riktig foreskrevet terapi er gunstig - det er mulig å bremse utviklingen av sykdommen og gjenopprette arbeidsevnen. For forebygging er det nødvendig å unngå overdreven stress på de visuelle organene, stressende situasjoner, og følge alle instruksjonene fra den behandlende legen.
3055 0
Sjögrens syndrom ("siggy syndrom") er en autoimmun lesjon av de eksokrine (primært tåre- og spyttkjertlene), ledsaget av deres hypofunksjon og vanligvis kombinert med systemiske immuninflammatoriske sykdommer. Denne definisjonen, som for oss virker som den mest nøyaktige fra et vitenskapelig synspunkt, karakteriserer ganske fullt essensen av denne patologien.
Den diagnostiske triaden til K. Bloch et al. er populær blant klinikere. (1965):
1) tørr keratokonjunktivitt med forstørret eller normal størrelse på tårekjertlene;
2) xerostomi med forstørret eller normal størrelse av spyttkjertlene; 3) tilstedeværelsen av en systemisk bindevevssykdom (oftere revmatoid artritt (RA), sjeldnere systemisk lupus erythematosus (SCR), systemisk sklerodermi (SSD), enda sjeldnere - polyarteritis nodosa eller dermatomyositis).
De fleste forfattere anser to av disse tre manifestasjonene som tilstrekkelige og nødvendige for diagnosen Sjögrens syndrom. Kombinasjonen av sicca med RA eller en annen bindevevssykdom regnes som sekundær Sjögrens syndrom, og tilstedeværelsen av kun keratoconjunctivitis sicca og xerostomia regnes som primær Sjögrens syndrom (eller "Sjögrens sykdom", i mindre akseptert terminologi). Sykdommen forekommer hos representanter for alle raser og i forskjellige aldre (inkludert barn). Mer enn 90 % av alle pasienter er middelaldrende og eldre kvinner.
Etiologi og patogenese
Etiologien og patogenesen er ikke klar. Det er kjent at T- og B-lymfocytter er tilstede i vevslesjoner; lokal syntese av et stort antall immunglobuliner er karakteristisk, noe som antyder en reduksjon i funksjonen til T-suppressorer og følgelig aktivering av B-celler. Blant pasienter med primært Sjögrens syndrom er det en høyere frekvens av histokompatibilitetsantigener DR3 og B8. Indirekte bevis på rollen til arv og autoimmune lidelser i Sjögrens syndrom er de hyppige manifestasjonene av sicca-syndrom hos rene NZB/W- og MRL-mus med klare tegn på autoimmun patologi.Hovedhistomorfologiske trekk- lymfocytisk og plasmacelleinfiltrasjon av spytt, tåre og andre eksokrine kjertler - bronkial, gastrointestinal, vaginal. Vanligvis oppstår skade på både store spyttkjertler (parotis, submandibulære) og små som ligger i slimhinnen i tannkjøttet og ganen. I de første stadiene er infiltratet lokalisert rundt små intralobulære kanaler; senere sprer det seg gjennom parenkymet i kjertelen, noen ganger ledsaget av dannelsen av germinale lymfoide sentre og atrofi av kjertelvev med dets erstatning med fettvev.
Karakterisert av spredning og metaplasi av cellene som ligger langs kanalene, med utvikling av såkalte myoepiteliale øyer, som finnes i biopsiprøver av spyttkjertlene i 30-40 % av tilfellene. Den generelle lobulære strukturen til disse kjertlene er vanligvis bevart; hos en rekke pasienter er noen lobuler uendret, andre er nesten fullstendig ødelagt. Størrelsen på de berørte kjertlene kan enten være forstørret eller normal. Det er viktig å merke seg at selv om kliniske manifestasjoner av Sjogrens syndrom er observert hos et klart mindretall av pasienter med diffuse bindevevssykdommer, er subkliniske histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene funnet hos nesten 100%. Spesielt J. Waterhouse og J. Doniach (1966) fant lymfocytiske infiltrater i de submandibulære kjertlene hos alle som døde av revmatoid artritt.
Lymfoide infiltrater kan i noen tilfeller forekomme ikke bare i de eksokrine kjertlene, men også i lungene, nyrene og skjelettmuskulaturen, noen ganger føre til tilsvarende funksjonsforstyrrelser. Hos noen pasienter mister lymfoide infiltrater i spyttkjertlene, lymfeknuter og indre organer sin vanlige inflammatoriske godartede karakter.
Cellene får et "yngre" utseende og polymorfisme, og viser tegn på invasiv spredning (spesielt kan strukturen til lymfeknutene slettes fullstendig). I slike tilfeller er det ikke alltid mulig å tydelig skille morfologisk mellom benign og ondartet lymfoproliferasjon, og derfor oppsto begrepet "pseudolymphoma". Hos noen pasienter tilsvarer det histologiske bildet immunoblastisk lymfadenopati; utvikling av ekte lymfosarkom er også mulig.
Klinisk bilde
Xeroftalmi, dvs. tørre øyne i seg selv, assosiert med utilstrekkelig tåreproduksjon, er vanligvis det første tegn på sykdommen. Pasienter klager over en følelse av tørrhet i øynene, en følelse av et fremmedlegeme ("sand"), svie, kløe, smerte, ubehag ved lesing, problemer med å åpne øynene om morgenen, fotofobi. Ved undersøkelse virker øynene irriterte, tørre, med utvidelse av konjunktivale og perikonneale kar.En liten mengde smuldrete eller tykke viskøse hvite eller gulaktige utflod er typisk. Hos pasienter er tåreproduksjonen redusert, opp til fullstendig fravær av tårer, noe som er spesielt merkbart med alvorlige negative følelser (manglende evne til å gråte) og eksponering for irriterende stoffer (spesielt mangel på tåreproduksjon når du skreller løk). Pasienter føler seg som regel bedre i områder med fuktig og kjølig klima.
Objektiv diagnose av tørr keratokonjunktivitt er mulig ved å farge de endrede områdene av konjunktiva og hornhinnen med en 1% oppløsning av rose bengal (resultatene av denne teknikken tolkes imidlertid ikke alltid entydig) og spesielt ved å bruke en spaltelampe, noe som gjør det mulig å pålitelig etablere punktert og filamentøs keratitt. For å gjenkjenne redusert tåreproduksjon er den mest populære Schirmer-testen, som består av følgende.
En stripe med filterpapir med en bredde på 5 mm plasseres med den øvre enden bak det nedre øyelokket ved kanten av den midtre og indre tredjedelen. Normalt blir papiret vått med minst 15 mm på 5 minutter. Med lavere resultater kan tåresekresjonen stimuleres ved å inhalere en 10 % ammoniumkloridløsning, hvis flaske plasseres 15 cm under nesen («tvungen Schirmer-test»). En positiv Schirmer-test (dvs. selve faktumet med utilstrekkelig tåreproduksjon) er ikke synonymt med keratoconjunctivitis sicca, spesielt hvis denne testen utføres ved høye temperaturer i et tørt rom.
Klinisk merkbar forstørrelse av tårekjertlene ved Sjogrens syndrom forekommer hos ikke mer enn 5 % av pasientene. Tørre øyne i denne sykdommen kan ikke bare assosieres med ødeleggelsen av parenkymet i tårekjertlene av det inflammatoriske infiltratet, siden kirurgisk fjerning av disse kjertlene (av andre grunner) ikke fører til en slik uttalt tørrhet. Tilsynelatende er lesjonen av alle slimkjertler i konjunktivalsekken ved Sjögrens syndrom av avgjørende betydning for utviklingen av xeroftalmi. Kanskje en endring i den biokjemiske sammensetningen av tårer kan spille en viss rolle: en reduksjon i viskositet og en økning i vanninnhold gjør det umulig å lage et jevnt lag med tårer over overflaten av hornhinnen.
Ubehandlet tørr keratokonjunktivitt kan kompliseres av sekundær infeksjon, som først og fremst skyldes svekkelse eller fravær av den bakteriedrepende effekten av lysozym som finnes i den normale sekresjonen av tårekjertlene. Som et resultat av infeksjon (bakteriell eller viral), er flere komplikasjoner mulige - sammensmeltning av øyelokkene med øyeeplet, tap av blinkrefleks, ulcerøs keratitt, perforering av hornhinnen med trussel om uveitt, sekundær glaukom og tap av syn, som er svært sjelden.
Xerostomi, hvis det eksisterer isolert, bør ikke betraktes som en obligatorisk manifestasjon av Sjögrens syndrom. Munntørrhet forekommer hos eldre mennesker, alkoholikere, røykere og personer som puster gjennom munnen eller tar antidepressiva. Midlertidig alvorlig munntørrhet oppstår også med nervøs spenning. I tillegg kan pasienter med Sjögrens syndrom oppleve bare svært beskjedne opplevelser av munntørrhet og klager derfor ikke aktivt på det. Dessuten, selv med udiskutable histologiske tegn på sykdommen, forblir mengden spytt noen ganger tilstrekkelig til at pasienten ikke opplever ubehag.
Alvorlig xerostomi i Sjögrens syndrom kan være svært plagsomt. De største vanskelighetene oppstår ved tygging og svelging av fast føde, og derfor tvinges pasientene til konstant å drikke vann. Forsøk på å bekjempe tørrhet ved å suge sitron eller surt godteri er vellykket bare i de tidlige stadiene. I alvorlige tilfeller "fester" matpartikler seg til tannkjøttet, kinnene og ganen, og pasienter blir tvunget til å fjerne dem med hendene. Tørrhet i svelgets slimhinne kan forårsake dysfagi; i noen tilfeller ble et ekte brudd på mobiliteten til spiserøret notert.
Smertefulle sprekker i leppene og munnvikene er svært vanlig. Slimhinnen i munnen er ofte irritert, overflatevevet flasses lett av, og å spise varm eller krydret mat forårsaker smerte. Når du drikker melk, blir dens koagulerte tråder som henger på slimhinnen i kinnene noen ganger feil tolket som sopplesjoner (som i noen tilfeller faktisk kan komplisere xerostomi i Sjögrens syndrom). Smertefull atrofisk glossitt med sprukket tunge er ikke uvanlig. Ulcerøs stomatitt er også mulig. Normal akkumulering av spytt ved bunnen av frenulum av tungen er ikke observert i klinisk alvorlige tilfeller. Det er heller ikke mulig å øke spyttutskillelsen etter massasje av parotis og submandibulære kjertler.
Hos de fleste pasienter er forstørrelse av parotis kjertler ensidig og forbigående, selv om det er mulig å opprettholde normal størrelse eller ha bilateral forstørrelse. De submandibulære kjertlene er sjeldnere forstørret. Forstørrede spyttkjertler er ofte lett smertefulle ved palpasjon og er vanligvis tette, med en jevn eller ujevn overflate. Samtidig har de ikke den steinete tettheten eller nodulariteten som er karakteristisk for svulster. Akutte smerter i kjertlene, kombinert med feber, lokal hyperemi og hypertermi, indikerer oftest tillegg av en sekundær infeksjon, som vanligvis er en konsekvens av den ofte observerte utvidelsen og tortuositeten av de intraglandulære spyttkanalene.
For å bedømme patologien til disse kanalene, samt graden av atrofi av kjertelparenkymet, kan kontrastsialografi med hell brukes. Alvorlighetsgraden av ødeleggelsen av kjertelparenkymet bestemmes også ved scintigrafi ved bruk av merket technetium (99m Te). I dette tilfellet sammenlignes nivået av absorpsjon av radionuklidet av vevet i spyttkjertlene og, som en kontroll, skjoldbruskkjertelen.
Det er merkelig at mengden spytt som skilles ut per tidsenhet, som det ser ut til å karakterisere xerostomia spesielt nøyaktig, faktisk ikke er en tilstrekkelig pålitelig indikator, siden den er utsatt for skarpe individuelle svingninger. For en generell vurdering om en reduksjon i spyttutslipp, er det noen ganger viktig å verifisere den lille stimulerende effekten av sure matvarer, for eksempel sitron.
Ved utilstrekkelig mengde spytt er tannkjøttbetennelse, dårlig ånde, karies med tannpine vanlig. Tennene smuldrer lett og tidligere plasserte fyllinger faller ut. Det bør huskes at medikamentindusert xerostomi nesten aldri er årsaken til tannpatologi.
Endringer i slimhinnene i de ytre kjønnsorganene
De apokrine kjertlene til de kvinnelige ytre kjønnsorganene påvirkes ofte ved Sjogrens syndrom, som er ledsaget av tørrhet og atrofi i skjedeslimhinnen. Pasienter klager over følelser av tørrhet, svie og dyspareuni. Histologisk undersøkelse avslører ofte uspesifikk vaginitt. Tolkningen av disse endringene er komplisert av det faktum at de oftere registreres hos kvinner i overgangsalderen og derfor kan være en konsekvens av østrogenmangel snarere enn tørt syndrom som sådan.Systemiske manifestasjoner av Sjögrens syndrom gir ofte alvorlige vanskeligheter med deres patogenetiske tolkning.
De kan: 1) være symptomer på spesifikke bindevevssykdommer, som Sjögrens syndrom ofte er kombinert med; 2) reflektere de faktiske patogenetiske egenskapene til det aktuelle syndromet og 3) være en uspesifikk konsekvens av utilstrekkelig funksjon av de eksokrine kjertlene med tørre slimhinner osv. Den første kategorien av symptomer er åpenbart ikke relatert til Sjögrens syndrom som sådan og er ikke vurdert i denne delen.
Hudforandringer
Et vanlig symptom på Sjögrens syndrom- tørr hud, selv om pasienter relativt sjelden aktivt klager på det. Hos de fleste pasienter forårsaker økt omgivelsestemperatur, fysisk aktivitet eller injeksjoner av pilokarpin merkbar svette. Men i noen tilfeller skjer dette ikke, og hudbiopsi avslører inflammatoriske endringer i området av svettekjertlene med ødeleggelse av strukturen deres. Hud. endringer som reflekterer vaskulitt (sår, blødninger) er diskutert nedenfor.Svært ofte observert utslett, som er en refleksjon av legemiddelallergier som er karakteristiske for Sjögrens syndrom. K. Whaley et al. (1973) fant til og med at allergiske reaksjoner mot penicillin ved RA nesten utelukkende forekommer hos pasienter med samtidig Sjogrens syndrom.
Skader på ledd og muskler
Fra 50 til 70 % av alle pasienter med Sjögrens syndrom har en samtidig inflammatorisk bindevevssykdom (vanligvis revmatoid artritt), som bestemmer arten av leddpatologien. Men blant pasienter med primært Sjögrens syndrom har 10-15 % også artralgi eller leddgikt som ikke passer inn i den klare rammen for noen spesifikk samtidig nosologi. Leddgikt er vanligvis mild og forbigående. Til tross for mulig gjentakelse forekommer ikke erosjon. Omvendt utvikling av inflammatoriske endringer skjer uten behandling.De hyppigst berørte leddene er kne- og albueleddene. Patogenesen til denne varianten av leddgikt er ukjent. Det er en mening om dens immunkomplekse natur. Et indirekte argument for dette synspunktet er den hyppige kombinasjonen av Sjogrens syndrom og RA, som hver er preget av et høyt nivå av sirkulerende immunkomplekser og det praktiske fraværet av tørt syndrom hos pasienter med psoriasisartritt og annen seronegativ spondyloartritt, for hvilke dannelsen av immunkomplekser er helt ukarakteristisk.
Det bør huskes at selv om det hos de fleste pasienter med en kombinasjon av RA og Sjögrens syndrom, tegn på revmatoidprosessen lenge går foran sicca syndrom, er det motsatte forholdet også mulig. Derfor, ved første opptreden av leddledd hos en pasient med langvarig isolert Sjögrens syndrom, kan utbruddet av ekte revmatoid artritt ikke utelukkes.
Alvorlig muskelskade ved primær Sjögrens syndrom forekommer nesten aldri, det er bare noen få tilsvarende beskrivelser. Pasienter klager i noen tilfeller over mild myalgi og moderat muskelsvakhet, og sistnevnte kan også være assosiert med elektrolyttforstyrrelser og tubulær acidose. Muskelbiopsi hos pasienter med primært Sjögrens syndrom avslører ofte klinisk asymptomatisk fokal myositt med perivaskulær lymfoid infiltrasjon, samt avsetning av immunglobuliner og komplement i muskelvev og dystrofiske endringer i myofibriller under elektronmikroskopi.
Luftveiene
Nesten 50 % av pasientene med Sjögrens syndrom rapporterer om tørre neseslimhinner. I noen tilfeller er det betydelig og er ledsaget av dannelsen av smertefulle harde skorper og neseblod. Smak- og luktopplevelser kan bli svekket eller endret. Ved undersøkelse finner man atrofi av neseslimhinnen hos mange pasienter. Noen ganger er det tørrhet i stemmebåndene, som kan være belagt med tyktflytende slim. Disse endringene fører til heshet i stemmen. En kraftig reduksjon i hørsel og serøs mellomørebetennelse er mulig på grunn av lukking av den nasofaryngeale åpningen av hørselsrøret av tørre skorper; Fjerning av skorpene kan føre til rask forbedring.Ofte den såkalte tørr bronkitt, hvor tykk slimete utflod forårsaker en konstant tørr hoste med problemer med oppspytt og tillegg av en sekundær infeksjon. I utviklingen av sistnevnte er det også lagt en viss vekt på utilstrekkelig lokal IgA-produksjon.
Infiltrater av veggene i bronkiolene og alveolære septa av T- og B-lymfocytter anses som relativt spesifikke for Sjögrens syndrom, som klinisk kan manifestere seg som symptomer på luftveisobstruksjon med hoste og kortpustethet, samt episoder med vanligvis mild interstitiell pneumoni. Mild kortvarig pleuritt som går over spontant i løpet av 1-2 uker er ofte beskrevet. Kronisk interstitiell inflammatorisk prosess (fibroserende alveolitt) er relativt sjelden.
Det kardiovaskulære systemet ved Sjögrens syndrom gjennomgår ingen spesifikke patologiske endringer som primært er forbundet med denne sykdommen.
Nyrepatologi
En rekke pasienter med Sjögrens syndrom viste skjulte eller tydelige tegn på nedsatt nyretubulær funksjon, manifestert ved tubulær acidose, aminoaciduri og renal glykosuri. Mekanismene for utvikling av disse lidelsene er ikke fullstendig klarlagt. Det er spesielt en antagelse om at de er assosiert med kronisk pyelonefritt eller med økt blodviskositet som følge av hyperglobulinemi, ofte karakteristisk for Sjøgrens syndrom. Det er mer sannsynlig at denne patologien er direkte relatert til immunreaksjoner, siden infiltrasjon av det medullære laget av nyrene med lymfocytter og plasmaceller er funnet hos de tilsvarende pasientene.Dette synet støttes av det faktum at tubulær acidose ved Sjögrens syndrom forbedres etter behandling med cytostatiske immunsuppressiva. I tillegg er det bemerkelsesverdig at under en autoimmun krise med avvisning av en transplantert nyre, utvikles tubulær acidose også i kombinasjon med peritubulær lymfoid infiltrasjon. Siden involvering av tubuli i prosessen kan manifestere seg i en reduksjon i responsen på antidiuretisk hormon, når du tar en økt mengde væske (på grunn av xerostomi), fører det noen ganger til utvikling av et symptomkompleks av diabetes insipidus.
I sjeldne tilfeller utvikler pasienter med Sjogrens syndrom akutt glomerulonefritt, kombinert med hypokomplementemi og avsetning av immunglobuliner og komplement i glomerulis hovedmembran. Det er viktig å merke seg at dette ikke handler om samtidig SLE, der utviklingen av Sjögrens syndrom er fullt mulig, siden ingen av disse pasientene hadde antistoffer mot naturlig DNA, som er svært spesifikke for pasienter med lupus nefritis.
Fordøyelses- og mageorganer
Tørrhet i spiserørsslimhinnen, som oppstår ved alvorlig Sjögrens syndrom, kan forårsake mild dysfagi ved inntak av fast føde hos noen pasienter. Kronisk atrofisk gastritt med markert redusert surhet er ikke uvanlig, noen ganger kombinert med tilstedeværelse av antistoffer mot parietalceller. Akutt pankreatitt er beskrevet hos noen pasienter. Ingen alvorlig intestinal patologi eller tarmabsorpsjonsforstyrrelser ble observert.En liten forstørrelse av lever og milt i kombinasjon med moderate laboratorietegn på leverdysfunksjon er ikke så sjelden. Relativt ofte påvises antistoffer mot mitokondrier, glatt muskulatur og membraner av leverceller, noe som anses som en klar indikasjon på leverens deltakelse i den immunpatologiske prosessen. Muligheten for utvikling av en spesifikk leverpatologi (kronisk aktiv hepatitt eller primær biliær cirrhose) som en manifestasjon av Sjögrens syndrom (som noen forfattere påpeker) ser ikke ut til å være bevist tilstrekkelig overbevisende.
I slike tilfeller kan det ikke utelukkes omvendte årsak-virkning-forhold, siden i disse autoimmune sykdommene ofte forekommer sekundært Sjögrens syndrom (akkurat som ved RA i kombinasjon med tørt syndrom, kan leddskade ikke betraktes som en manifestasjon av Sjögrens syndrom). Blant de mulige endokrine patologiene bør man peke på histologiske tegn på kronisk tyreoiditt av Hashimoto-typen hos omtrent 5 % av pasientene med Sjögrens syndrom. Den autoimmune naturen til begge syndromene gjør denne kombinasjonen ganske forståelig. Samtidig er kliniske tegn på hypotyreose svært sjeldne.
En rekke pasienter med alvorlig Sjögrens syndrom opplever vaskulitt i mellomstore og små kar, manifestert klinisk ved hudsår og perifer nevropati. Det er preget av en spesielt hyppig kombinasjon med tilstedeværelsen av Ro-antistoffer. Hos en rekke pasienter er vaskulitt kombinert med hyperglobulinemi og er muligens en refleksjon av immunkomplekspatologi (i hvert fall i noen tilfeller). Hovedsymptomet er "hyperglobulinemisk purpura", manifestert av foci av blødninger på bena.
Elementer av blødninger i typiske tilfeller er de ledsaget av kløe og stikker ut over overflaten av huden, hvis temperatur vanligvis er litt forhøyet. I sjeldne tilfeller virker utslettet sammenflytende. Hyperglobulinemisk purpura er veldig karakteristisk for "tørrsyndromet". Det antas at blant pasienter med en kombinasjon av hyperglobulinemi og blødninger på bena, har eller vil 20-30 % utvikle typiske manifestasjoner av Sjøgrens syndrom. Selv med primært sicca-syndrom forekommer Raynauds syndrom oftere enn i befolkningen generelt. Imidlertid virker forbindelsen med vaskulitt selv tvilsom.
Endringer i sentralnervesystemet og kranienerver er forklart av de fleste forfattere vaskulitt tilsvarende lokalisering. Et bredt spekter av cerebrale symptomer er beskrevet, inkludert nystagmus, tilbakevendende hemiparese og, i spesielt alvorlige tilfeller, serøs meningoencefalitt. Blant kranienervene er trigeminusnerven relativt oftere påvirket med utvikling av et karakteristisk smertesyndrom. Hos isolerte pasienter med Sjøgrens syndrom ble alvorlig nekrotiserende arteritt observert med kliniske manifestasjoner tilsvarende klassisk polyarteritt nodosa. Det kan imidlertid ikke utelukkes at polyarteritt i slike tilfeller ikke var en manifestasjon av Sjögrens syndrom, men en "samtidig" sykdom (som RA, etc.).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som forårsaker systemisk skade på bindevev. De eksokrine kjertlene - spytt- og tårekjertlene - lider mest av den patologiske prosessen. I de fleste tilfeller har sykdommen et kronisk progressivt forløp.
Sjögrens syndrom - hva er denne sykdommen?
Komplekset av symptomer på tørt syndrom ble først lagt merke til av den svenske øyelegen Sjögren for litt mindre enn hundre år siden. Han oppdaget at et stort antall av pasientene hans som kom til ham med plager over tørre øyne hadde et par andre identiske symptomer: kronisk leddbetennelse og xerostomi - tørr munnslimhinne. Observasjonen interesserte også andre leger og forskere. Det viste seg at denne patologien er vanlig og spesifikk behandling er nødvendig for å bekjempe den.
Sjögrens syndrom - hva er det? Denne kroniske autoimmune sykdommen oppstår mot en bakgrunn av funksjonsfeil i immunsystemet. Kroppen tar feil av sine egne celler for fremmede og begynner aktivt å produsere antistoffer mot dem. På denne bakgrunnen utvikles en inflammatorisk prosess, som fører til en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene - vanligvis spytt- og tårekjertlene.
Sjögrens syndrom - årsaker
Medisin kan ennå ikke si entydig hvorfor autoimmune sykdommer utvikles. Det er derfor det er et mysterium hvor tørr Sjögrens syndrom kommer fra. Det er kjent at genetiske, immunologiske, hormonelle og noen eksterne faktorer er involvert i utviklingen av sykdommen. I de fleste tilfeller er drivkraften for utviklingen av sykdommen virus - cytomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - eller sykdommer som polymyositt, systemisk sklerodermi, lupus erythematosus, revmatoid artritt.
Primært Sjögrens syndrom
Det er to hovedtyper av sykdom. Men de ser omtrent like ut. Tørking av slimhinnene i begge tilfeller utvikler seg på grunn av lymfocytisk infiltrasjon av de eksokrine kjertlene langs mage-tarmkanalen og luftveiene. Hvis sykdommen utvikler seg uavhengig og ingenting kom før utseendet, er dette primær Sjögrens sykdom.
Sekundært Sjögrens syndrom
Som praksis viser, oppstår sykdommen i noen tilfeller på bakgrunn av andre diagnoser. I følge statistikk er sekundært tørt syndrom funnet hos 20 - 25% av pasientene. Det diagnostiseres når sykdommen oppfyller kriteriene for problemer som revmatoid artritt, dermatomyositt, sklerodermi og andre assosiert med bindevevslesjoner.
Sjögrens syndrom - symptomer
Alle manifestasjoner av sykdommen er vanligvis delt inn i kjertel og ekstraglandulær. Det faktum at Sjøgrens syndrom har spredt seg til tårekjertlene kan forstås av følelsen av svie, "sand" i øynene. Mange mennesker klager over alvorlig kløe i øyelokkene. Ofte blir øynene røde, og et tyktflytende hvitaktig stoff samler seg i hjørnene deres. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår fotofobi, palpebrale fissurer blir merkbart smalere, og synsstyrken forverres. Forstørrelse av tårekjertlene er en sjelden forekomst.
Karakteristiske tegn på Sjogrens syndrom, som påvirker spyttkjertlene: tørre slimhinner i munnen, rød kant, lepper. Ofte utvikler pasienter syltetøy, og i tillegg til spyttkjertlene forstørres også noen nærliggende kjertler. Til å begynne med manifesterer sykdommen seg bare under fysisk anstrengelse eller følelsesmessig stress. Men senere blir tørrheten permanent, leppene blir dekket av skorper som sprekker, noe som øker risikoen for en soppinfeksjon.
Noen ganger, på grunn av tørrhet i nasopharynx, begynner det å danne seg skorper i nesen og hørselsrørene, noe som kan føre til mellomørebetennelse og til og med midlertidig hørselstap. Når halsen og stemmebåndene blir veldig tørre, oppstår heshet og heshet. Og det hender også at nedsatt svelging fører til atrofisk gastritt. Diagnosen manifesteres av kvalme, tap av appetitt, tyngde i epigastriske regionen etter å ha spist.
Ekstraglandulære manifestasjoner av symptomkomplekset Sjogrens syndrom ser slik ut:
- leddsmerter;
- stivhet i muskler og ledd om morgenen;
- muskel svakhet;
- lite blodig utslett som oppstår på bakgrunn av vaskulær skade;
- nevritt i ansikts- eller trigeminusnervene;
- hemorragisk utslett på stammen og lemmer;
- vaginal tørrhet.
Sjögrens syndrom - differensialdiagnose
Definisjonen av sykdommen er hovedsakelig avhengig av tilstedeværelsen av xeroftalmi eller xerostomi. Sistnevnte diagnostiseres ved hjelp av sialografi, parotiscintigrafi og spyttkjertelbiopsi. For å diagnostisere xeroftalmi utføres Schirmer-testen. Den ene enden av en stripe med filterpapir legges under det nedre øyelokket og får stå en stund. Hos friske mennesker vil ca 15 mm av stripen bli våt etter 5 minutter. Hvis Sjögrens syndrom bekreftes, viser diagnosen at ikke mer enn 5 mm er vått.
Ved differensialdiagnoser er det viktig å huske at SS kan utvikles parallelt med diagnoser som autoimmun tyreoiditt, pernisiøs anemi og medikamentindusert sykdom. Bestemmelsen av primært sicca-syndrom lettes betydelig ved påvisning av antistoffer mot SS-B. Det er vanskeligst å diagnostisere Sjögrens sykdom med revmatoid artritt, fordi leddskade begynner lenge før tegn på sicca viser seg.
Sjögrens syndrom - tester
Diagnostisering av sykdommen innebærer laboratorietester. Når diagnostisert med Sjögrens sykdom, viser tester omtrent følgende resultater:
- En generell blodprøve avslører en akselerert ESR, anemi og et lavt nivå av leukocytter.
- OAM er preget av tilstedeværelsen av protein.
- Protein er også forhøyet i den biokjemiske blodprøven. I tillegg avslører studien de maksimale titrene for revmatoid faktor.
- En spesiell blodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot tyroglobulin hos 35% viser en økning i konsentrasjonen.
- Resultatene av en spyttkjertelbiopsi bekrefter symptomene på Sjögrens syndrom.
Sjögrens syndrom - behandling
Dette er et alvorlig problem, men det er ikke dødelig. Hvis du tar hensyn til tegnene i tide og starter behandlingen når Sjögrens sykdom er diagnostisert, kan du leve med den og føle deg ganske komfortabel. Det viktigste for pasienter er ikke å glemme viktigheten av en sunn livsstil. Dette vil bidra til å styrke immunforsvaret, forhindre at den patologiske prosessen aktivt utvikler seg og redusere risikoen for komplikasjoner betydelig.
Kan Sjögrens syndrom kureres?
Når diagnosen er bekreftet, mottar pasienten terapeutiske anbefalinger. Sjögrens syndrom behandles for tiden vellykket, men det er ennå ikke mulig å bli helt kvitt sykdommen. Av denne grunn utføres kun symptomatisk terapi. Kriteriene for å vurdere kvaliteten på behandlingen er normalisering av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Hvis alle terapeutiske avtaler hjelper, forbedres laboratorieparametre og histologisk bilde.
Terapi for sicca syndrom innebærer å lindre symptomer og om nødvendig bekjempe den underliggende autoimmune sykdommen. Før behandling av Sjögrens syndrom er det nødvendig med en diagnose. Etterpå brukes som regel følgende midler:
- glukokortikoid prednisolon (plan og dosering bestemmes individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet og alvorlighetsgraden av symptomene);
- angioprotektorer - Parmidine, Solcoseryl;
- immunmodulator Splenin;
- antikoagulerende Heparin;
- Contrical eller Trasylol er legemidler som stopper produksjonen av proteolytiske enzymer;
- Cyostatika - Klorobutin, Azatioprin, Cyklofosfamid (anbefales hovedsakelig å tas sammen med glukokortikoider).
For å bli kvitt munntørrhet, er skyllinger foreskrevet. Tørrøynesyndrom behandles ved å instillere saltvannsoppløsning, Hemodez. Bromheksin kan hjelpe tørre bronkier og luftrør. Påføringer med Dimexide, Hydrokortison eller Heparin bekjemper betennelse i kjertlene. Noen ganger fører munntørrhet når diagnostisert med Sjogrens syndrom til utvikling av tannsykdommer. For å forhindre dem, må du ta vare på maksimal munnhygiene.
Sjögrens sykdom - behandling med folkemedisiner
Tørrsyndrom er et helt kompleks av symptomer og tegn. Det er bedre å bekjempe dem alle tradisjonelt. Men noen ganger, ved Sjögrens syndrom, hjelper tradisjonelle metoder brukt parallelt med å forbedre pasientens tilstand. Noen pasienter merker for eksempel at øyedråper laget av dill og potetjuice er mye mer effektive enn farmasøytiske tårevæsker.
Urteavkok for skylling
Ingredienser:
- kamilleblomster - 1 ss;
- salvieblader - 1 ss. l.;
- vann - 1 glass.
Forberedelse og bruk:
- Bland urtene og hakk lett.
- Kok opp vann og hell i den tørre blandingen.
- Medisinen må sitte i 40 minutter.
- Etter siling er den klar til bruk.
Sjögrens syndrom - prognose
Denne sykdommen er ikke livstruende. Men på grunn av det forverres livskvaliteten til pasientene merkbart. Behandling bidrar til å forhindre komplikasjoner og bevarer evnen til voksne til å arbeide; Sjögrens syndrom er ekstremt sjelden hos barn. Hvis behandlingen ikke startes, kan sykdommen utvikle seg til en alvorlig form, som, når den ledsages av sekundære infeksjoner som bronkopneumoni, bihulebetennelse eller tilbakevendende trakeitt, noen ganger fører til funksjonshemming.
Sjögrens sykdom (syndrom) (tørrsyndrom) er et symptomkompleks som først ble lagt merke til og studert av den svenske øyelegen Sjögren for mindre enn 100 år siden. Han fant ut at mange av pasientene hans som klaget over vedvarende tørre øyne også hadde to andre symptomer: munntørrhet (xerostomi) og kronisk leddbetennelse. Deretter ble forskere fra andre medisinske felt også interessert i denne sykdommen. Det viste seg at denne patologien er ganske utbredt og krever spesifikk behandling.
Fra denne artikkelen vil leseren lære hva Sjögrens syndrom er, hvorfor det oppstår, hvordan det manifesterer seg, og vil også bli kjent med prinsippene for diagnose og behandling av denne tilstanden. Så…
Sjøgrens sykdom (syndrom) - hva er det?
Sjögrens sykdom (syndrom) er en autoimmun sykdom der antistoffer mot tårekjertlene og spyttkjertlene oppdages i blodet, og forstyrrer deres funksjoner.Som nevnt ovenfor er Sjögrens sykdom (syndrom) en tilstand preget av en triade av symptomer: tørre øyne (kerato sicca), munntørrhet (xerostomi) og noen autoimmune sykdommer. Interessant nok er selv de to første tegnene nok til å stille denne diagnosen. Hvis en pasient blir diagnostisert med keratokonjunktivitt og xerostomi, kalles Sjögrens syndrom primært, og en rekke forfattere anser det som en egen nosologisk enhet og kaller det ikke annet enn Sjögrens sykdom. Hvis det sammen med disse tegnene bestemmes kronisk betennelse i leddene av autoimmun natur, kalles Sjögrens syndrom sekundært.
Folk i alle aldre lider av denne patologien, men 90 % av de berørte er middelaldrende og eldre kvinner.
Årsaker og mekanismer for utvikling av Sjogrens syndrom (sykdom)
Til dags dato har verken årsakene eller mekanismene for forekomsten av denne patologien blitt fullstendig studert. Det antas at hovedrollen i utviklingen av sykdommen tilhører autoimmune faktorer. Det er utvilsomt en genetisk disposisjon for Sjogrens syndrom: det kan diagnostiseres samtidig hos flere nære slektninger, oftest hos en mor og datter.
Under påvirkning av ukjente faktorer oppstår en funksjonsfeil i kroppen, som et resultat av at tåre- og spyttkjertlene infiltreres av B- og T-lymfocytter. I dette tilfellet oppdages antistoffer mot epitelcellene til de berørte kjertlene i blodet, samt revmatoid faktor og andre immunologiske fenomener.
Patomorfologi
Det viktigste morfologiske trekk er infiltrasjonen av de eksokrine kjertlene med lymfe- og plasmaceller. Først av alt påvirkes tårekjertlene og spyttkjertlene, litt sjeldnere - kjertlene i bronkiene, fordøyelseskanalen og skjeden.
Både store og små kjertler er berørt. Til å begynne med, på et tidlig stadium av sykdommen, er bare små kanaler involvert i prosessen; etter hvert som den utvikler seg, sprer infiltratet seg videre til selve kjertelvevet, som et resultat av at kjertelvevet atrofieres og erstattes av bindevev. I noen tilfeller forekommer infiltratene beskrevet ovenfor ikke bare i de eksokrine (ekstern sekresjon) kjertlene, men også i andre organer og systemer i kroppen, spesielt i muskler, lunger og nyrer. Dette fører til slutt til dysfunksjon av det berørte organet.
Hos 30-40% av pasientene, i materialet tatt ved biopsi av spyttkjertlene, bestemmes metaplasi (modifikasjon) av cellene som forer kanalene: myoepiteløyer vises.
Lobulene til de berørte kjertlene blir ødelagt hos noen pasienter, mens hos andre er lobulære strukturen bevart. Kjertlene er enten forstørret i størrelse eller innenfor normale grenser.
Interessant nok, selv i fravær av klare kliniske symptomer på Sjögrens syndrom, vil en pasient med en hvilken som helst bindevevssykdom mest sannsynlig vise histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene.
Symptomer på Sjögrens syndrom
Som nevnt i begynnelsen av artikkelen er de vanligste tegnene på denne sykdommen xerostomi, xeroftalmi og kronisk betennelse i leddene.
Hver pasient med Sjögrens syndrom klager over xerostomi, eller tørr munnslimhinne. Tørrhet i det tidlige stadiet av sykdommen oppstår med jevne mellomrom, etter hvert som det utvikler seg, er det en konstant bekymring, intensiverer med langvarig samtale eller mot en bakgrunn av spenning. I tillegg til direkte tørrhet, merker pasienten en brennende følelse og smerte i munnhulen, det blir vanskelig for ham å svelge mat - han må fukte munnen med væske før han svelger, men noen ganger hjelper ikke selv dette, og pasienten kan ikke svelge tørr mat. Pasientens stemme er hes, dukker opp plutselig og utvikler seg raskt - i løpet av kort tid tidligere svekkes friske tenner og faller ut.
Under undersøkelsen er legen oppmerksom på den røde, tørre slimhinnen i munnhulen, karies av mange tenner, tilstedeværelsen av sprekker i munnvikene (i medisin kalles dette fenomenet cheilitt), samt nesten fullstendig fravær av spytt i området av frenulum av tungen. I alvorlige tilfeller av sykdommen er munnslimhinnen tydelig hyperemisk, tannkjøttbetennelse oppdages, tenner er fraværende, tungens papiller er atrofiert, leppene tørkes ut og områder med peeling visualiseres på dem. Et slikt alvorlig sykdomsforløp oppstår som regel nettopp med Sjögrens sykdom eller med et syndrom som har utviklet seg mot bakgrunnen av systemisk lupus erythematosus eller.
Ofte bestemmes ensidig eller bilateral forstørrelse av de submandibulære og/eller parotis spyttkjertlene.
Svært ofte lider personer som lider av Sjogrens syndrom (sykdom) også av akutt betennelse i parotis kjertler: kusma. I dette tilfellet øker kjertelen i størrelse, blir hoven, purulent sekresjon frigjøres fra spyttkanalene, pasienten merker en økning i kroppstemperatur til febernivåer (39-40 ° C), og han opplever også problemer med å åpne munnen.
Tørre øyne, eller xeroftalmi, er observert hos de fleste pasienter, men det er mer uttalt i tilfelle av Sjogrens sykdom, eller når syndromet er kombinert med. Pasienten klager over tørrhet, skjærende smerter i øynene, en følelse av tilstedeværelse av sand eller et fremmedlegeme i dem. Øyelokkene er hyperemiske og kløende. Øynene blir fort slitne, og hvis de er overanstrengte, dukker det opp smerte. Sjelden - i spesielt alvorlige tilfeller - synker synsstyrken og fotofobi utvikles.
For å gjenkjenne redusert tåreseparasjon brukes Schirmer-testen: en stripe med filterpapir legges bak det nedre øyelokket og overvåkes når det blir vått. Normen er å bli våt med mer enn 15 mm på 5 minutter. Med Sjögrens syndrom, på samme tid - 5 minutter - blir filterpapiret mye mindre vått. Hvis resultatet av en enkel Schirmer-test er lavt, kan du utføre en tvungen test: la forsøkspersonen inhalere en 10 % løsning av ammoniumklorid (ammoniakk).
Den vanligste systemiske manifestasjonen av Sjögrens syndrom er tilbakevendende leddsmerter, eller artralgi. Leddgikt i de interfalangeale leddene i hendene kan også forekomme: de er hovne, smertefulle, og bevegelsesområdet i dem er kraftig redusert. Kne- og albueledd kan bli påvirket. Som regel er leddgikt ikke alvorlig, symptomene går tilbake etter en stund, og erosjoner er ikke typiske.
Huden til personer som lider av Sjögrens syndrom er tørr og flassende, og disse endringene er spesielt uttalt i området av øvre og nedre ekstremiteter. Når svettekjertlene er skadet, avtar svetten.
50% av pasientene har plager som er karakteristiske for Raynauds syndrom: høy følsomhet for kulde, kjølighet, nummenhet i distale ekstremiteter - hender, etc.
Hos omtrent 15 % av pasientene diagnostiseres såkalt hyperglobulinemisk purpura - presise blødninger blir visualisert på huden på den nedre tredjedelen av bena, noen ganger i lårene og/eller magen; økt hudpigmentering i disse områdene kan oppdages.
Svært ofte oppstår Sjögrens syndrom med. Som regel er de cervikale, submandibulære og supraklavikulære lymfeknutene involvert i prosessen, og graden av utvidelsen deres varierer fra liten til uttalt: i sistnevnte tilfelle har lymfeknuten utseendet til pseudolymfom. Ondartede er også vanlige i denne patologien: sannsynligheten for utvikling hos en person som lider av tørt syndrom er 44 ganger høyere enn hos en frisk person.
Hvis tørt syndrom også påvirker indre organer, manifesteres dette klinisk ved symptomer på nedsatt funksjon: tørr, interstitiell og tubulær acidose utvikles. Når neseslimhinnen er skadet, blir den tørr, harde skorper dannes, og det oppstår ofte. Lukt- og/eller smaksopplevelser forverres. Når tørre skorper lukker åpningen av nasopharynx, utvikles serøs otitis media, som manifesteres av smerter i øret, nedsatt hørsel og stønn av lesjonen.
Separat er det verdt å nevne klager fra pasienter fra kjønnsorganene, hvis kjertler ofte er involvert i prosessen med Sjögrens syndrom. Pasienter er bekymret for tørrhet i skjedeområdet, brennende følelse i det og smerter under samleie. Histologisk bestemmes atrofiske endringer i vaginalslimhinnen, så vel som uspesifikk vaginiti. Ofte blir disse endringene feilaktig sett på som aldersrelaterte endringer i en kvinnes kropp i overgangsalderen, og ofte tvert imot, er det en konsekvens av det, og tørt syndrom har ingenting med det å gjøre.
Når kar lokalisert i sentralnervesystemet er skadet, oppstår nevrologiske symptomer: meningoencefalitt, hemiparese, nystagmus, symptomer på skade på kranial og oftere trigeminusnerver.
Ofte, på bakgrunn av patologien vi beskriver, utvikler pasienter økt individuell følsomhet overfor visse legemidler, spesielt overfor ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, noen antibiotika (penicillin), såkalte grunnleggende terapilegemidler og cytostatika.
Diagnose av Sjögrens syndrom
Annenhver pasient er plaget av en følelse av nummenhet, kjølighet i hender og føtter.
Basert på pasientens klager, sykdomshistorien og livet, under hensyntagen til resultatene av en objektiv undersøkelse, vil legen mistenke at pasienten har Sjögrens syndrom og vil foreskrive en rekke tilleggstester for å avklare diagnosen:
- biokjemisk blodprøve (hyperglobulinemi);
- immunologisk blodprøve (revmatoid faktor klasser IgM, IgG, IgA, antistoffer mot komponenter i cellekjerner, anti-Ro antistoffer, anti-La antistoffer, antistoffer mot naturlig DNA, organspesifikke og vevsspesifikke antistoffer, immunkomplekser);
- scintigrafi av spyttkjertlene;
- sialografi av parotidkjertlene;
- spyttkjertelbiopsi.
Behandling av Sjögrens syndrom
Instruksjonene for terapi for tørt syndrom er å lindre symptomene direkte og samtidig behandle den underliggende autoimmune sykdommen.
Legemidler fra følgende grupper kan brukes:
- (prednisolon): regimet og dosen av legemidlet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner.
- Cytostatika (klorbutin, cyklofosfamid, azatioprin): brukes vanligvis i kombinasjon med glukokortikoider.
- Aminokinolinmedisiner: Delagil, Plaquenil.
- Proteolytiske enzymhemmere: Contrical, Trasylol.
- Direkte antikoagulantia: Heparin.
- Angiobeskyttere: Solcoseryl, Xanthinol nikotinat, Parmidine, Vazaprostan, brukes hvis tilgjengelig
Oftest følger dette syndromet med en rekke autoimmune patologier av bindevev - dermatomyositt, sklerodermi, og i slike tilfeller kalles sekundært Sjögrens syndrom. Hvis patologien utvikler seg uavhengig, høres navnet ut som primært Sjogrens syndrom, eller Sjogrens sykdom.
Hva det er?
Sjögrens syndrom er en autoimmun systemisk lesjon av bindevev, manifestert ved involvering av de eksokrine kjertlene, hovedsakelig spytt og tåre, i den patologiske prosessen, og et kronisk progressivt forløp.
Patomorfologi
Det viktigste morfologiske trekk er infiltrasjonen av de eksokrine kjertlene med lymfe- og plasmaceller. Først av alt påvirkes tårekjertlene og spyttkjertlene, litt sjeldnere - kjertlene i bronkiene, fordøyelseskanalen og skjeden.
- Både store og små kjertler er berørt. Til å begynne med, på et tidlig stadium av sykdommen, er bare små kanaler involvert i prosessen; etter hvert som den utvikler seg, sprer infiltratet seg videre til selve kjertelvevet, som et resultat av at kjertelvevet atrofieres og erstattes av bindevev. I noen tilfeller forekommer infiltratene beskrevet ovenfor ikke bare i de eksokrine (ekstern sekresjon) kjertlene, men også i andre organer og systemer i kroppen, spesielt i muskler, lunger og nyrer. Dette fører til slutt til dysfunksjon av det berørte organet.
- Hos 30-40% av pasientene, i materialet tatt ved biopsi av spyttkjertlene, bestemmes metaplasi (modifikasjon) av cellene som forer kanalene: myoepiteløyer vises.
Lobulene til de berørte kjertlene blir ødelagt hos noen pasienter, mens hos andre er lobulære strukturen bevart. Kjertlene er enten forstørret i størrelse eller innenfor normale grenser.
Interessant nok, selv i fravær av klare kliniske symptomer på Sjögrens syndrom, vil en pasient med en hvilken som helst bindevevssykdom mest sannsynlig vise histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene.
Årsaker til utvikling
Årsakene til Sjögrens syndrom er ennå ikke fullt ut fastslått. Blant de mest sannsynlige er teorien om en patologisk reaksjon av kroppens immunsystem. Denne reaksjonen utvikler seg som respons på skade på cellene i de ytre kjertlene av et retrovirus, spesielt Epstein-Barr-viruset, herpesvirus VI, cytomegalovirus og humant immunsviktvirus. Til tross for den betydelige likheten mellom immunologiske lidelser med endringer i kroppen påvirket av viruset, er det ikke oppnådd direkte bevis på virusets rolle som årsak til utviklingen av patologi.
Virusene i seg selv og epitelcellene i kjertlene endret av deres påvirkning oppfattes av immunsystemet som antigener (fremmede stoffer). Immunsystemet produserer antistoffer mot slike celler og forårsaker gradvis ødeleggelse av kjertelvev. Sykdommen oppstår ofte som en arvelig eller familiær lidelse, spesielt blant tvillinger, noe som tyder på en genetisk disposisjon.
Dermed antas det at i mekanismen for utvikling og forekomst av patologi er en kombinasjon av mange faktorer viktig:
- stressreaksjon av kroppen, som oppstår som et resultat av immunresponsen;
- immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, noe som fremgår av den sjeldne forekomsten blant personer under 20 år, mens jenter oftest rammes blant barn;
- immunkontroll ved hjelp av T-lymfocytter;
- viral;
- genetisk.
Det er to typer Sjögrens syndrom: primær, hvor symptomene på sykdommen er de første manifestasjonene av den, og sekundære, når symptomer vises hos pasienter som lider av andre revmatiske sykdommer, som sklerodermi, revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus. Primære og sekundære varianter av syndromet forekommer med omtrent samme frekvens. Dette gjør det noen ganger vanskelig å stille en nøyaktig diagnose. Sjögrens syndrom er ganske vanlig: i Storbritannia, for eksempel, er det omtrent en halv million lider. Kvinner i alderen 40 til 60 år er oftest rammet, mens bare én av 13 pasienter er mann.
Symptomer på Sjögrens syndrom
Symptomer på sykdommen er delt inn i to grupper:
- Kjertelmanifestasjoner der epitelkjertler påvirkes og deres funksjoner blir forstyrret.
- Ekstraglandulære manifestasjoner. Symptomene til denne gruppen varierer sterkt, på grunn av skade på ulike menneskelige organer.
Kjertelsymptomer inkluderer følgende:
- Patologi av tårekjertlene. I dette tilfellet oppstår ubehagelige og smertefulle opplevelser i øynene (brennende, som om øynene begynner å svi, en følelse av sand i dem), og karakteristisk kløe og rødhet vises i nærheten av øynene. Som et resultat avtar synet, det oppstår nøyaktige blødninger, hevelse, lysfølsomhet og øyesmerter.
- Patologi av spyttkjertlene. Manifestasjonen av betennelse er hovedsakelig av parotidkjertlene, som øker i størrelse, noen ganger med smertefulle opplevelser. Tørrhet i munnslimhinnen forekommer også, det er vanskelig å svelge mat, ofte må pasienter vaske ned maten med vann på grunn av svelgeproblemet. I dette tilfellet får slimhinnen i munnen en lys rosa fargetone.
- Tørrhet i luftveiene, noe som fører til betennelse i bronkiene, luftrøret og lungene.
- Hudlidelser som resulterer i tørr hud.
- Skade på neseslimhinnen. Forekomsten av tørrhet i nesen, dekker med en intranasal skorpe, som et resultat av at betennelse utvikler seg.
Ekstraglandulære manifestasjoner er preget av følgende tegn:
- Forekomsten av trakeobronkitt, ledsaget av hoste og kortpustethet. Det er ikke uvanlig at en pasient blir undersøkt for lungebetennelse eller lungefibrose.
- Forstørrede lymfeknuter.
- Skade på det perifere nervesystemet. Samtidig begynner smertefulle opplevelser (prikking, svie) å dukke opp.
- Feber;
- Smerter i ledd og muskler.
- Skade på skjoldbruskkjertelen. Det er en sjelden lidelse der allergiske reaksjoner på ulike matvarer, medisiner og andre legemidler begynner å vises.
- Forstørrede lymfeknuter (submandibulære, cervical, occipital). Forstørrelse av lever og milt er ofte observert.
- Betennelse i blodkar, som oppstår som følge av åreforkalkning i underekstremitetene, på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser. Når funksjonen til blodårene forstyrres, oppstår hudsykdommer (utslett), som er ledsaget av kløe, svie og feber.
Ofte, på bakgrunn av patologien vi beskriver, utvikler pasienter økt individuell følsomhet overfor visse legemidler, spesielt overfor ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, noen antibiotika (penicillin), såkalte grunnleggende terapilegemidler og cytostatika.
Diagnostikk
Brennende øyne og tørr munn betyr kanskje ikke alltid at en person har dette syndromet. Sjögrens syndrom kan bare diagnostiseres i nærvær av inflammatoriske lesjoner i kjertlene. Imidlertid er det tilfeller når ulike metabolske sykdommer kan føre til et lignende resultat, der utskillelsen av spytt er betydelig redusert (oftest er dette diabetes mellitus).
Som et resultat avtar funksjonene til spytt- og tårekjertlene for tidlig hos eldre mennesker. Disse formene for tørre øyne og tørr munn har ingenting med Sjögrens syndrom å gjøre. Det utføres også vevsundersøkelse for å diagnostisere dette syndromet. For denne typen studier tas små fragmenter av munnslimhinnen, som undersøkes ved hjelp av et mikroskop. På denne måten etableres skade på slimkjertlene.
Komplikasjoner
Vanlige konsekvenser av Sjögrens syndrom:
- lymfomer (neoplasmer som påvirker blodet og lymfeknuter);
- vaskulitt (en inflammatorisk prosess i blodkar som kan oppstå overalt);
- tillegg av en sekundær infeksjon;
- utvikling av kreft;
- hemming av bloddannelse, reduksjon i blodet av leukocytter, erytrocytter og/eller blodplater.
Hvis pasienten ikke tar noen tiltak for å behandle Sjögrens sykdom på lang tid, eller han ble foreskrevet feil terapi, utvikler patologien seg, noe som fører til alvorlige forstyrrelser i funksjonen til organer og systemer.
Behandling av Sjögrens syndrom
I nærvær av Sjögrens syndrom utføres behandling avhengig av sykdomsstadiet og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.
For å stimulere funksjonen til kjertlene utføres følgende:
- drypp administrering av contric.
- subkutan administrering av galantamin.
- Vitaminterapikurs gjennomføres for generelle styrkende formål.
- Som en symptomatisk behandling er "kunstige tårer" (dråper i øynene) foreskrevet - med lav viskositet - Lakrisifi (200-250 rubler), Natural Tear (250 rubler), middels viskositet Lakrisin, høy viskositet Oftagel 180 rubler, Vidisik 200 rubler , Lacropos 150 rubler .
I de innledende stadiene, i fravær av skade på andre systemer og uuttrykte laboratorieendringer, foreskrives lange kurer med glukokortikosteroider (prednisolon, deksametason) i små doser.
Hvis symptomer og laboratorieparametre er betydelig uttalt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, tilsettes cytostatiske immunsuppressive medisiner - cyklofosfamid, klorobutin, azatioprin - til kortikosteroider. Vedlikeholdsbehandling utføres med de samme legemidlene i flere år.
- Hvis det er symptomer på systemisk skade, uavhengig av sykdomsstadiet, foreskrives høye doser kortikosteroider og immunsuppressiva umiddelbart i flere dager med en gradvis overføring til vedlikeholdsdoser.
- For generalisert polynevritt, vaskulitt, nyreskade og andre alvorlige manifestasjoner av sykdommen, legges følgende metoder til behandlingen ovenfor, ekstrakorporal behandling - plasmaferese, hemosorpsjon, plasma ultrafiltrering.
- De resterende legemidlene er foreskrevet avhengig av komplikasjoner og samtidige sykdommer - kolecystitt, gastritt, lungebetennelse, endocervicitt, etc.
I visse tilfeller er det nødvendig å følge en diett og begrense fysisk aktivitet.
Forebygging
For å forhindre brudd er det nødvendig å følge alle instruksjonene fra den behandlende legen for å forhindre eksacerbasjoner. Du må også følge noen enkle regler:
- begrense belastningen på synsorganene;
- hvis syndromet oppstår som følge av en annen sykdom, må årsaken behandles.
- unngå stressende situasjoner.
Prognose
Sjögrens syndrom kan skade vitale organer med en overgang til en stabil tilstand, gradvis progresjon, eller omvendt, langsiktig remisjon. Denne oppførselen er også typisk for andre autoimmune sykdommer.
- Noen pasienter kan ha milde symptomer på tørre øyne og munn, mens andre utvikler alvorlige komplikasjoner. Noen pasienter blir fullstendig hjulpet av symptomatisk behandling, andre må hele tiden slite med forverring av synet, konstant ubehag i øynene, ofte tilbakevendende infeksjoner i munnhulen, hevelse i spyttkjertelen i ørespyttkjertelen, vanskeligheter med å tygge og svelge. Konstant tap av styrke og leddsmerter reduserer livskvaliteten alvorlig. Hos noen pasienter involverer den patologiske prosessen nyrene - glomerulonefritt, noe som fører til proteinuri, nedsatt nyrekonsentrasjonsevne og distal renal tubulær acidose.
- Personer med Sjögrens syndrom har høyere risiko for å utvikle non-Hodgkins lymfom sammenlignet med friske mennesker og personer med andre autoimmune sykdommer. Omtrent 5 % av pasientene utvikler en form for lymfom.
I tillegg er det funnet at barn av kvinner med Sjøgrens syndrom under svangerskapet har høyere risiko for å utvikle neonatal lupus erythematosus med medfødt hjerteblokk.