აკრომეგალიის მიზეზები და მისი აღმოფხვრის მეთოდები. აკრომეგალია - რა არის ეს? აკრომეგალიის ფოტოები, მიზეზები და მკურნალობა ბავშვებში
![აკრომეგალიის მიზეზები და მისი აღმოფხვრის მეთოდები. აკრომეგალია - რა არის ეს? აკრომეგალიის ფოტოები, მიზეზები და მკურნალობა ბავშვებში](https://i2.wp.com/lecheniedetej.ru/wp-content/uploads/2016/03/gigantizm.jpg)
ბავშვებში აკრომეგალია და გიგანტიზმი არის დაავადებები, რომლის დროსაც ხდება ქიმიური მეტაბოლიზმის უკმარისობა ჰიპოფიზის ჯირკვლიდან ტვინამდე. შედეგად, ხდება ზრდის ჰორმონის - სომატოტროპული ჰორმონის ან ზრდის ჰორმონის დონის მატება, რაც იწვევს კუნთოვანი სისტემის ზომის ზრდას და ორგანიზმში მეტაბოლური ფუნქციების დარღვევას.
HGH-ს აქვს ორგანიზმისთვის აუცილებელი ფუნქციები. პასუხისმგებელია სიგრძის ზრდაზე და ცილოვანი კომპლექსების ფორმირებაზე მთელს სხეულში, მონაწილეობს პანკრეასის ჰორმონის გამომუშავებაში და ზრდის სისხლში შაქრის დონეს.
ბავშვებში აკრომეგალიის დროს ზრდის ნივთიერებები არ იხურება და წარმოიქმნება ძვლის დრეკადობა. დაავადება საკმაოდ იშვიათია. შედარებისთვის, ბავშვებში აკრომეგალია უფრო ხშირია, ვიდრე გიგანტიზმი. საშუალოდ, რუსეთში დაავადების შემთხვევები მილიონ ბავშვზე 45 ადამიანს შეადგენს. 1-16 წლის ასაკში მაქსიმალური ზრდის აქტივობით შეინიშნება გიგანტიზმი, პროცესის ბოლოს აკრომეგალია.
თუ ადრე, დიაგნოზის დასმისას, ბავშვები განწირულნი იყვნენ, ახლა განწყობა მხოლოდ აღდგენისა და პროცესის სტაბილიზაციისთვისაა.
აკრომეგალიის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი ზრდის ჰორმონის ჭარბი გამომუშავებაა. დარღვევა გამოწვეულია მთელი რიგი სხვა პრობლემებით, როგორიცაა:
- ჰიპოფიზის სიმსივნეები, როგორც ავთვისებიანი, ასევე კეთილთვისებიანი;
- ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორის დარღვევა;
- მემკვიდრეობით ფაქტორად განიხილება, თუ დაავადება ერთ თაობაში დაფიქსირდა ოჯახში და არსებობს გამოვლინების ალბათობა შემდეგში;
- ჰიპოფიზის ჯირკვლის არასათანადო ზრდა სხვა ორგანოების სიმსივნეების გამო.
ზრდის ჰორმონთან დაკავშირებული ყველა პროცესი კონტროლდება ჰიპოთალამუსის მიერ. ჰიპოთალამუსი გამოიმუშავებს სომატროპინს და სომატოსტატინს. პირველი ასტიმულირებს ზრდას. მეორე ანელებს მას. ადრეულ ასაკში ზრდის ჰორმონი აკონტროლებს ძვლის ფორმირების, ოსიფიკაციის და სხეულის სიგრძის ზრდის პროცესებს. ზრდასრულ სხეულში - მეტაბოლიზმი და წყალ-მარილის ბალანსი.
აკრომეგალიის დროს ჰიპოფიზის ჯირკვალი, თავის ტვინის ძირში მდებარე ჯირკვალი, გამოიმუშავებს ზრდის ჰორმონს, მაგრამ არ აღიქვამს ან არ რეაგირებს ჰიპოთალამუსის იმპულსებზე ჰიპოფიზის ჯირკვლის გაუმართაობის გამო.
ჩვეულებრივ, ჰიპოფიზის ჯირკვალი იღებს იმპულსს ჰიპოთალამუსიდან და იწყება ჰიპოფიზის ჰორმონების წარმოებისა და კონტროლის ციკლი. ისინი ერთმანეთზე დამოკიდებულ პროცესში, ნივთიერებათა ცვლის ჩაკეტილ წრეში არიან. ამ ეტაპზე ღვიძლი გამოიმუშავებს ინსულინის მსგავს ზრდის ფაქტორს. ის, თავის მხრივ, პასუხისმგებელია სხეულის პერიფერიული ნაწილების ზრდაზე.
თუ პროცესები არ დასტაბილურდა, ჰიპოფიზი არ აჩერებს ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას, IGF I-ის დონეც იზრდება და შეუქცევად პროცესს იწვევს. სხეული მთლიანობაში იწყებს გაფართოებას და შინაგანი ფუნქციები ზოგადად კარგავს საჭირო ნივთიერებების, როგორიცაა შაქარი და ცხიმები, გარდაქმნის უნარს.
ბავშვებში გიგანტიზმისა და აკრომეგალიის კიდევ ერთი მიზეზი არის ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნე – ადენომა. სიმსივნე წარმოიქმნება ტვინის ტრავმული დაზიანებისა და სინუსების ანთების გამო.
ნეოპლაზმა ამ შემთხვევაში ემსახურება როგორც სტაბილიზატორი ზრდის ჰორმონის გაზრდილი გამოთავისუფლებისთვის. ადენომა პროგრესირებს, ხდება მიმდებარე ქსოვილებისა და ტვინის სისტემების შეკუმშვა, რაც იწვევს მხედველობის ორგანოს ფუნქციურ დაქვეითებას.
სიმსივნე იზრდება, ჰიპოფიზის სხვა ჰორმონების წარმოება დარღვეულია. ქალებში აღინიშნება სექსუალური ფუნქციის დარღვევა, რაც დროული მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში უშვილობას გამოიწვევს. ზრდის ჰორმონის მომატებული დონის ატიპიური გამოვლინებები შეინიშნება პანკრეასის, თირკმელზედა ჯირკვლისა და ფარისებრი ჯირკვლის სიმსივნეებში.
- ასევე წაიკითხეთ:
სიმპტომები
დაავადებას ახასიათებს შეუმჩნეველი დასაწყისი და ჩივილების უმნიშვნელო მატება და პიროვნების ფენოტიპის ცვლილებები. ბავშვებში აკრომეგალიის მთავარი სიმპტომია გარეგნობის ცვლილება, კერძოდ სახის ნაკვთები და სიმაღლე. ხშირად დიაგნოზი სვამენ ავადმყოფობის მომენტიდან 5-7 წლის შემდეგ.
აკრომეგალიის ნიშნები გარეგნულად:
- სახის ნაკვთები უხეში ხდება. ლოყის ძვლები და ქვედა ყბა უფრო დიდი ხდება, წარბის ქედები უფრო დიდი ხდება;
- ცხვირის, ტუჩების და ყურების გაფართოება;
- ვინაიდან ქვედა ყბა გადიდებულია, ამას მთელი რიგი შედეგები მოჰყვება: კბილებს შორის შეუსაბამობა, რის შედეგადაც ხდება ყბის ფორმის შეცვლა, ენის გადიდება;
- იზრდება ფეხსაცმლის ზომა, კერძოდ კი ფეხები;
- ართრალგია სახსრის ქსოვილის ზრდის გამო;
- ცხიმოვანი და საოფლე ჯირკვლების გაზრდილი სეკრეციის შედეგად ბავშვებში გაიზარდა ოფლიანობა და სკალპზე ღრმა ნაკეცები;
- კუნთების მასის მატება, ხანდახან ახალგაზრდები აღფრთოვანებულნი არიან ამ ტრანსფორმაციით, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ შეინიშნება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, ზრდის ჰორმონის დიდი წარმოების გამო.
შემოწმებისას:
- თავის ტკივილი;
- მეხსიერების დაქვეითება;
- ხშირი აპნოე;
- კლინიკური შაქრიანი დიაბეტის ხშირი გამოვლენა;
- ფარისებრი ჯირკვლის გაფართოება;
- ელენთის ზომის პათოლოგიური ზრდა;
- თირკმელზედა ჯირკვლების, საშვილოსნოს, საკვერცხეების, ნაწლავების ნეოპლაზმა.
დიაგნოსტიკა
ვინაიდან დაავადება პროგრესირებას იწყებს დაწყებიდან 5-7 წლის შემდეგ და იძლევა სიმპტომებს, გამოკვლევის საფუძველზე შესაძლებელია დაავადების ნიშნების ეჭვი. ბავშვებს აქვთ სახის უხეში ნაკვთები და სიმაღლე არ შეესაბამება სხეულის პროპორციებს. ობიექტური გამოკვლევის დროს პაციენტებს აღმოაჩენენ გადიდებული ელენთა. თუ აკრომეგალიის წინასწარი დიაგნოზი დაისვა, უნდა ჩატარდეს ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა. ამისათვის იღებენ სისხლის ანალიზს ზრდის ჰორმონის დონის დასადგენად. მაშინაც კი, თუ ბავშვს არ აქვს კლინიკური სურათი, შესაძლოა უკვე იყოს ცვლილებები ანალიზში.
ასევე აუცილებელია სომატოტროპული ჰორმონის ყოველდღიური ანალიზის ჩატარება; აკრომეგალია ხასიათდება ზრდის ჰორმონის დონის ყოველდღიური რყევებით.
თუ სომატოტროპინის დონის უმნიშვნელო მატება გამოვლინდა, ანალიზები ტარდება გლუკოზის, ინსულინის და თირეოტროპინის გამომყოფი ჰორმონით. აკრომეგალიის დროს, ტესტების შედეგი შეიძლება იყოს ზრდის ჰორმონის მატება ან დათრგუნვის ნაკლებობა. შემდეგ განისაზღვრება IGF I, რომელსაც აქვს გაზრდის უპირატესობა. CT და MRI სკანირება განსაზღვრავს ჰიპოფიზის სიმსივნის ზომას და მის პროგრესირებას.
ბავშვებში აკრომეგალიისა და გიგანტიზმის დროს აღინიშნება ტუტე ფოსფატაზის და ფოსფორის დონის არასპეციფიკური მატება; მის გამოსავლენად კეთდება ბიოქიმიური სისხლის ტესტი.
მკურნალობა
დაავადების მკურნალობის ოთხი მიმართულებაა: კონსერვატიული, ქირურგიული, რადიაციული, კომბინირებული. ყველა მეთოდს აქვს ერთი მიზანი: მიაღწიოს ზრდის ჰორმონის დონის სტაბილიზაციას.
Ოპერაცია
მცირე სიმსივნეების ქირურგიული ჩარევით შეინიშნება პროცესის სტაბილიზაცია და კეთილდღეობის გაუმჯობესება. სიმსივნის მაქსიმალური ზომის ჭარბობა დიდ როლს თამაშობს, ქირურგიული მკურნალობა ამ შემთხვევაში წარმატებულია მხოლოდ რამდენიმე პროცენტში.
ბავშვებში აკრომეგალიისა და გიგანტიზმის ქირურგიული მკურნალობა ტარდება ქსოვილის მინიმალური ტრავმით ტრანსნაზალური მიდგომით.
რადიაციული მკურნალობა ძირითადად გამოიყენება რამდენიმე მეთოდთან ერთად, იშვიათად გამოიყენება როგორც დამოუკიდებელი მეთოდი. მისი გამოყენების ერთადერთ გამონაკლისად ითვლება ჰორმონალური თერაპიის შეუწყნარებლობის, ქირურგიული ჩარევის და პოსტოპერაციული რეციდივის უკუჩვენება. ყველაზე ხშირად გამოიყენება პროტონოთერაპია 100 გრამამდე დოზით.
ნარკოტიკები
მედიკამენტები ყველაზე ხშირად გამოიყენება რამდენიმე ჯგუფად:
- სომატოტროპინის ანტაგონისტები ლანრეოტიდი, ოქტრეოტიდი;
- სომატოტროპული რეცეპტორების ბლოკატორები Pegvisomantom;
- დოფამინის რეცეპტორების სტიმულატორები Dostinex.
ითვლება, რომ ტრადიციულ მედიცინას ასევე აქვს დამხმარე ეფექტი ბავშვებში აკრომეგალიისა და გიგანტიზმის სამკურნალოდ. ეს არის მწვანილი, როგორიცაა: სვია, სალბი, გვირილა, ცაცხვის ყვავილები, ძირტკბილას ფესვი.
დიეტა
ნებისმიერი მკურნალობა, გარდა მედიკამენტებისა და ქირურგიისა, ასევე მოიცავს პაციენტის სწორ ცხოვრების წესს. ეს ნიშნავს, რომ თქვენ არ შეგიძლიათ დიეტის გარეშე. თქვენ უნდა დაიცვან სწორი კვება, მიირთვათ კალციუმით და ესტროგენებით მდიდარი საკვები. ესტროგენებს აქვთ ზრდის ჰორმონის წარმოების დათრგუნვის ან მთლიანად შეჩერების თვისებები.კალციუმი გააძლიერებს ძვლებს და აუმჯობესებს მათ სიმტკიცეს. ამ ნივთიერებებით მდიდარი პროდუქტები: გარგარი, კომბოსტო, არაჟანი, თხილი, კრევეტები. ნახშირწყლები ასევე ოდნავ ამცირებს ზრდის ჰორმონის დონეს, მაგრამ მათი მოხმარების რაოდენობა კონტროლირებადია.
პროგნოზი
დაავადების დროული დიაგნოსტიკით და მკურნალობით, დაავადების ხელსაყრელი შედეგი შეინიშნება. ღირს ცხვირ-ხახის დაავადების ადრეულ სტადიაზე მკურნალობა, მძიმე შრომის თავიდან აცილება და ტვინის ტრავმული დაზიანებების გამორიცხვა. თუ ლაბორატორიული მაჩვენებლები შეიცვალა, უნდა დაიწყოს წამლის მკურნალობა და პროცესი დასტაბილურდეს.
თუ დაავადება პროგრესირებს და არ განიხილება, შედეგი არის კახექსია. სიცოცხლის ხანგრძლივობა 3-4 წელი იქნება. დაავადების ნელი განვითარებით, დაავადების დაწყებიდან 10 წლამდე სიცოცხლე.
Ზოგადი ინფორმაცია
სხეულის ცალკეული ნაწილების პათოლოგიური გაფართოება ასოცირდება ჰიპოფიზის წინა წილის მიერ სომატოტროპული ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) გამომუშავებასთან მისი სიმსივნური დაზიანების შედეგად. გვხვდება მოზრდილებში და გამოიხატება სახის ნაკვთების (ცხვირი, ყურები, ტუჩები, ქვედა ყბა) გადიდებით, ფეხების და ხელების გადიდებით, სახსრების მუდმივი თავის ტკივილით, სექსუალური და რეპროდუქციული ფუნქციების დარღვევით მამაკაცებსა და ქალებში. სისხლში ზრდის ჰორმონის ამაღლებული დონე იწვევს კიბოს, ფილტვის და გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების ადრეულ სიკვდილს.
აკრომეგალია იწყებს განვითარებას მას შემდეგ, რაც სხეული შეწყვეტს ზრდას. თანდათან, ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, სიმპტომები მატულობს და ხდება გარეგნული ცვლილებები. საშუალოდ, აკრომეგალია დიაგნოზირებულია დაავადების რეალური დაწყებიდან 7 წლის შემდეგ. დაავადება თანაბრად გვხვდება ქალებსა და მამაკაცებში, ძირითადად 40-60 წლის ასაკში. აკრომეგალია იშვიათი ენდოკრინული პათოლოგიაა და აღინიშნება 40 ადამიანში 1 მილიონ მოსახლეზე.
აკრომეგალიის განვითარების მექანიზმი და მიზეზები
სომატოტროპული ჰორმონის (სომატოტროპინი, ზრდის ჰორმონი) სეკრეციას ახორციელებს ჰიპოფიზის ჯირკვალი. ბავშვობაში სომატოტროპული ჰორმონი აკონტროლებს კუნთოვანი ჩონჩხის ფორმირების და ხაზოვანი ზრდის პროცესებს, ხოლო მოზრდილებში აკონტროლებს ნახშირწყლების, ცხიმების, წყალ-მარილების ცვლას. ზრდის ჰორმონის სეკრეციას არეგულირებს ჰიპოთალამუსი, რომელიც გამოიმუშავებს სპეციალურ ნეიროსეკრეტებს: სომატოლიბერინს (ასტიმულირებს ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას) და სომატოსტატინს (აფერხებს ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას).
ჩვეულებრივ, სომატოტროპინის შემცველობა სისხლში მერყეობს მთელი დღის განმავლობაში და მაქსიმუმს აღწევს გამთენიის წინა საათებში. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება არა მხოლოდ სისხლში გჰ-ის კონცენტრაციის მატება, არამედ მისი სეკრეციის ნორმალური რიტმის დარღვევა. სხვადასხვა მიზეზის გამო, წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის უჯრედები არ ემორჩილებიან ჰიპოთალამუსის მარეგულირებელ გავლენას და იწყებენ აქტიურ გამრავლებას. ჰიპოფიზის უჯრედების გამრავლება იწვევს კეთილთვისებიანი ჯირკვლის სიმსივნის - ჰიპოფიზის ადენომას წარმოქმნას, რომელიც ინტენსიურად გამოიმუშავებს სომატოტროპინს. ადენომის ზომამ შეიძლება მიაღწიოს რამდენიმე სანტიმეტრს და გადააჭარბოს თავად ჯირკვლის ზომას, იკუმშება და ანადგურებს ჰიპოფიზის ნორმალურ უჯრედებს.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა 45%-ში ჰიპოფიზის სიმსივნე წარმოქმნის მხოლოდ სომატოტროპინს, კიდევ 30% დამატებით გამოიმუშავებს პროლაქტინს, ხოლო დანარჩენ 25%-ში ისინი გამოყოფენ ლუტეინირებად, ფოლიკულის მასტიმულირებელ, ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელ ჰორმონებს და A-ქვეგანყოფილებას. შემთხვევათა 99%-ში სწორედ ჰიპოფიზის ადენომა იწვევს აკრომეგალიას. ჰიპოფიზის ადენომის განვითარების გამომწვევი ფაქტორებია ტვინის ტრავმული დაზიანება, ჰიპოთალამუსის სიმსივნეები და სინუსების ქრონიკული ანთება (სინუსიტი). მემკვიდრეობა გარკვეულ როლს ასრულებს აკრომეგალიის განვითარებაში, ვინაიდან დაავადება უფრო ხშირად ნათესავებში შეინიშნება.
ბავშვობაში და მოზარდობაში, მუდმივი ზრდის ფონზე, GH-ის ქრონიკული ჰიპერსეკრეცია იწვევს გიგანტიზმს, რომელიც ხასიათდება ძვლების, ორგანოებისა და რბილი ქსოვილების გადაჭარბებული, მაგრამ შედარებით პროპორციული გაფართოებით. ჩონჩხის ფიზიოლოგიური ზრდის და ოსიფიკაციის დასრულებასთან ერთად ვითარდება აკრომეგალიის ტიპის დარღვევები - ძვლების არაპროპორციული გასქელება, შინაგანი ორგანოების გადიდება და დამახასიათებელი მეტაბოლური დარღვევები. აკრომეგალიის დროს ხდება შინაგანი ორგანოების პარენქიმისა და სტრომის ჰიპერტროფია: გული, ფილტვები, პანკრეასი, ღვიძლი, ელენთა, ნაწლავები. შემაერთებელი ქსოვილის გამრავლება იწვევს ამ ორგანოებში სკლეროზულ ცვლილებებს და იზრდება კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეების, მათ შორის ენდოკრინული სიმსივნეების განვითარების საფრთხე.
აკრომეგალიის განვითარების ეტაპები
აკრომეგალიას ახასიათებს ხანგრძლივი, მრავალწლიანი კურსი. აკრომეგალიის განვითარების სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით, განასხვავებენ რამდენიმე ეტაპს:
- პრეაკრომეგალიის სტადია – ვლინდება დაავადების საწყისი, მსუბუქი ნიშნები. ამ ეტაპზე აკრომეგალია იშვიათად დიაგნოზირებულია, მხოლოდ სისხლში სომატოტროპული ჰორმონის დონის და ტვინის CT მონაცემების საფუძველზე.
- ჰიპერტროფიული სტადია - შეინიშნება აკრომეგალიის გამოხატული სიმპტომები.
- სიმსივნის სტადია - წინა პლანზე გამოდის თავის ტვინის მიმდებარე ნაწილების შეკუმშვის სიმპტომები (ინტრაკრანიალური წნევის მომატება, ნერვული და თვალის დარღვევები).
- კახექსიის სტადია - ამოწურვა, როგორც აკრომეგალიის შედეგი.
აკრომეგალიის სიმპტომები
აკრომეგალიის გამოვლინებები შეიძლება გამოწვეული იყოს სომატოტროპინის ჭარბი რაოდენობით ან ჰიპოფიზის ადენომის ზემოქმედებით მხედველობის ნერვებზე და თავის ტვინის მიმდებარე სტრუქტურებზე.
ჭარბი ზრდის ჰორმონი იწვევს აკრომეგალიის მქონე პაციენტების გარეგნობის დამახასიათებელ ცვლილებებს: ქვედა ყბის, ლოყების გადიდება, წარბების ქედები, ტუჩების, ცხვირის, ყურების ჰიპერტროფია, რაც იწვევს სახის ნაკვთების გახეთქვას. ქვედა ყბის გადიდებასთან ერთად ხდება კბილთაშორისი სივრცეების განსხვავება და ნაკბენის ცვლილება. ადგილი აქვს ენის გადიდებას (მაკროგლოსია), რომელზეც კბილების ნიშნებია აღბეჭდილი. ენის, ხორხისა და ვოკალური იოგების ჰიპერტროფიის გამო ხმა იცვლება - დაბნელდება და ხრინდება. აკრომეგალიასთან გარეგნობის ცვლილებები ხდება თანდათანობით, პაციენტის შეუმჩნევლად. აღინიშნება თითების გასქელება, თავის ქალას, ფეხების და ხელების ზომა იმდენად, რომ პაციენტი იძულებულია შეიძინოს ქუდები, ფეხსაცმელი და ხელთათმანები რამდენიმე ზომით, ვიდრე ადრე.
აკრომეგალიის დროს ჩნდება ჩონჩხის დეფორმაცია: ხერხემალი მოხრილია, გულმკერდი იზრდება წინა-პოსტერიის ზომაში, იძენს ლულის ფორმას და ფართოვდება ნეკნთაშუა სივრცეები. შემაერთებელი და ხრტილოვანი ქსოვილის განვითარებადი ჰიპერტროფია იწვევს სახსრების მოძრაობის დეფორმაციას და შეზღუდვას, ართრალგიას.
აკრომეგალიის დროს აღინიშნება ჭარბი ოფლიანობა და ცხიმის გამოყოფა, რაც გამოწვეულია ოფლისა და ცხიმოვანი ჯირკვლების რაოდენობის და გაზრდილი აქტივობით. აკრომეგალიის მქონე პაციენტების კანი სქელდება, სქელდება და ღრმა ნაკეცებად გროვდება, განსაკუთრებით თავის კანში.
აკრომეგალიის დროს ხდება კუნთების და შინაგანი ორგანოების (გული, ღვიძლი, თირკმლები) ზომის ზრდა კუნთოვანი ბოჭკოების თანდათანობითი მზარდი გადაგვარებით. პაციენტები იწყებენ სისუსტეს, დაღლილობას და მუშაობის პროგრესულ დაქვეითებას. ვითარდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, რომელიც შემდეგ იცვლება მიოკარდიუმის დისტროფიით და მზარდი გულის უკმარისობით. აკრომეგალიის მქონე პაციენტთა მესამედს აღენიშნება არტერიული ჰიპერტენზია და თითქმის 90%-ს უვითარდება ძილის აპნოეს სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია ზედა სასუნთქი გზების რბილი ქსოვილების ჰიპერტროფიასთან და რესპირატორული ცენტრის მოშლასთან.
აკრომეგალიის დროს სექსუალური ფუნქცია ზიანდება. პროლაქტინის ჭარბი და გონადოტროპინების დეფიციტის მქონე ქალების უმეტესობას უვითარდება მენსტრუალური ციკლის დარღვევა და უნაყოფობა, ჩნდება გალაქტორეა - ძუძუს რძის გამონადენი, რომელიც არ არის გამოწვეული ორსულობა და მშობიარობა. მამაკაცების 30% განიცდის სექსუალური პოტენციის დაქვეითებას. აკრომეგალიის დროს ანტიდიურეზული ჰორმონის ჰიპოსეკრეცია ვლინდება უშაქრო დიაბეტის განვითარებით.
ჰიპოფიზის სიმსივნე იზრდება და ხდება ნერვებისა და ქსოვილების შეკუმშვა, იზრდება ქალასშიდა წნევა, ფოტოფობია, ორმაგი ხედვა, ტკივილი ლოყებსა და შუბლში, თავბრუსხვევა, ღებინება, სმენის და ყნოსვის დაქვეითება და კიდურების დაბუჟება. აკრომეგალიით დაავადებულ პაციენტებს აქვთ ფარისებრი ჯირკვლის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და საშვილოსნოს სიმსივნეების განვითარების გაზრდილი რისკი.
აკრომეგალიის გართულებები
აკრომეგალიის მიმდინარეობას თან ახლავს გართულებების განვითარება თითქმის ყველა ორგანოდან. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია გულის ჰიპერტროფია, მიოკარდიუმის დისტროფია, არტერიული ჰიპერტენზია და გულის უკმარისობა. პაციენტების მესამედზე მეტს უვითარდება შაქრიანი დიაბეტი, აღინიშნება ღვიძლის დისტროფია და ფილტვის ემფიზემა.
აკრომეგალიის დროს ზრდის ფაქტორების ჭარბი გამომუშავება იწვევს სხვადასხვა ორგანოების, როგორც კეთილთვისებიანი, ისე ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარებას. აკრომეგალიას ხშირად ახლავს დიფუზური ან კვანძოვანი ჩიყვი, ფიბროკისტოზური მასტოპათია, თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომატოზური ჰიპერპლაზია, პოლიკისტოზური საკვერცხეების სინდრომი, საშვილოსნოს ფიბრომა და ნაწლავის პოლიპოზი. განვითარებული ჰიპოფიზის უკმარისობა (პანჰიპოპიტუიტარიზმი) გამოწვეულია სიმსივნის მიერ ჰიპოფიზის ჯირკვლის შეკუმშვით და განადგურებით.
აკრომეგალიის დიაგნოზი
შემდგომ ეტაპებზე (დაავადების დაწყებიდან 5-6 წელი) აკრომეგალიაზე შეიძლება ეჭვი შეიტანოს სხეულის ნაწილების გადიდებისა და გამოკვლევის დროს შესამჩნევი სხვა გარეგანი ნიშნების საფუძველზე. ასეთ შემთხვევებში პაციენტს ეგზავნება ენდოკრინოლოგის კონსულტაცია და ლაბორატორიული დიაგნოსტიკის ანალიზები.
აკრომეგალიის დიაგნოსტიკის ძირითადი ლაბორატორიული კრიტერიუმებია სისხლის დონის განსაზღვრა:
- სომატოტროპული ჰორმონი დილით და გლუკოზის ტესტის შემდეგ;
- IGF I - ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი.
სომატოტროპინის დონის მატება გამოვლენილია აკრომეგალიის თითქმის ყველა პაციენტში. პერორალური ტესტი გლუკოზის დატვირთვით აკრომეგალიისთვის გულისხმობს ზრდის ჰორმონის საწყისი მნიშვნელობის დადგენას, შემდეგ კი გლუკოზის მიღების შემდეგ - ნახევარი საათის, ერთი საათის, 1,5 და 2 საათის შემდეგ. ჩვეულებრივ გლუკოზის მიღების შემდეგ სომატოტროპული ჰორმონის დონე იკლებს, მაგრამ აკრომეგალიის აქტიურ ფაზაში, პირიქით, მისი მატება აღინიშნება. გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტის ჩატარება განსაკუთრებით ინფორმაციულია ზრდის ჰორმონის დონის, ან მისი ნორმალური მნიშვნელობების ზომიერი მატების შემთხვევაში. გლუკოზის დატვირთვის ტესტი ასევე გამოიყენება აკრომეგალიის მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად.
ზრდის ჰორმონი მოქმედებს სხეულზე ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორების (IGFs) მეშვეობით. IGF I-ის პლაზმური კონცენტრაცია ასახავს GH-ის მთლიან გამოყოფას დღეში. ზრდასრული ადამიანის სისხლში IRF I-ის მატება პირდაპირ მიუთითებს აკრომეგალიის განვითარებაზე.
ოფთალმოლოგიური გამოკვლევის დროს აკრომეგალიის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ მხედველობის ველების შევიწროება, ვინაიდან ანატომიურად ვიზუალური გზები განლაგებულია ტვინში ჰიპოფიზის ჯირკვალთან ახლოს. თავის ქალას რენტგენი ავლენს sella turcica-ს ზომის ზრდას, სადაც მდებარეობს ჰიპოფიზის ჯირკვალი. ჰიპოფიზის სიმსივნის ვიზუალიზაციისთვის ტარდება კომპიუტერული დიაგნოსტიკა და თავის ტვინის MRI. გარდა ამისა, აკრომეგალიის მქონე პაციენტებს უტარდებათ გამოკვლევა სხვადასხვა გართულების იდენტიფიცირებისთვის: ნაწლავის პოლიპოზი, შაქრიანი დიაბეტი, მრავალკვანძოვანი ჩიყვი და ა.შ.
აკრომეგალიის მკურნალობა
აკრომეგალიისთვის მკურნალობის მთავარი მიზანია დაავადების რემისიის მიღწევა სომატოტროპინის ჰიპერსეკრეციის ლიკვიდაციით და IGF I-ის კონცენტრაციის ნორმალიზებით. აკრომეგალიის სამკურნალოდ თანამედროვე ენდოკრინოლოგია იყენებს მედიკამენტებს, ქირურგიას, რადიაციას და კომბინირებულ მეთოდებს.
სისხლში სომატოტროპინის დონის ნორმალიზებისთვის ინიშნება სომატოსტატინის ანალოგები - ჰიპოთალამუსის ნეიროსეკრეცია, რომელიც თრგუნავს ზრდის ჰორმონის სეკრეციას (ოქტრეოტიდი, ლანრეოტიდი). აკრომეგალიისთვის ნაჩვენებია სქესობრივი ჰორმონების და დოფამინის აგონისტების (ბრომოკრიპტინი, კაბერგოლინი) გამოყენება. შემდგომში ჩვეულებრივ ტარდება ერთჯერადი გამა ან სხივური თერაპია ჰიპოფიზის ჯირკვალზე.
აკრომეგალიისთვის ყველაზე ეფექტური მეთოდია სიმსივნის ქირურგიული მოცილება თავის ქალას ძირში სპენოიდული ძვლის მეშვეობით. ოპერაციის შემდეგ მცირე ადენომებით, პაციენტების 85% განიცდის სომატოტროპინის დონის ნორმალიზებას და დაავადების სტაბილურ რემისიას. სიმსივნის მნიშვნელოვანი ზომებით, პირველი ოპერაციის შემდეგ განკურნების მაჩვენებელი 30%-ს აღწევს. აკრომეგალიის ქირურგიული მკურნალობისას სიკვდილიანობა 0,2-დან 5%-მდე მერყეობს.
აკრომეგალიის პროგნოზირება და პრევენცია
აკრომეგალიის მკურნალობის ნაკლებობა იწვევს ინვალიდობას აქტიური და სამუშაო ასაკის პაციენტებში და ზრდის ნაადრევი სიკვდილიანობის რისკს. აკრომეგალიით სიცოცხლის ხანგრძლივობა მცირდება: პაციენტების 90% 60 წლამდე არ ცოცხლობს. სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების შედეგად. აკრომეგალიის ქირურგიული მკურნალობის შედეგები უკეთესია მცირე ადენომებისთვის. ჰიპოფიზის დიდი სიმსივნეებით, მათი რეციდივების სიხშირე მკვეთრად იზრდება.
აკრომეგალიის პრევენციისთვის თავიდან უნდა იქნას აცილებული თავის დაზიანებები და ნაზოფარინქსის ინფექციის ქრონიკული კერების გაწმენდა. აკრომეგალიის ადრეული გამოვლენა და ზრდის ჰორმონის დონის ნორმალიზება თავიდან აიცილებს გართულებებს და გამოიწვევს დაავადების სტაბილურ რემისიას.
აკრომეგალია გვხვდება ორივე სქესში, მაგრამ დაავადების შემთხვევების უმეტესობა (დაახლოებით 70%) დაფიქსირდა 40-დან 60 წლამდე ასაკის ქალებში. პათოლოგია ვლინდება ზრდის დასრულების შემდეგ და შეიძლება განვითარდეს ნელა მრავალი წლის განმავლობაში. ავადმყოფის ამოცნობა შესაძლებელია სახის გადიდებული ნაკვთებით და ყვავივით ხელებითა და ფეხებით.
აკრომეგალია ხშირად აირია გიგანტიზმთან. მაგრამ, თუ გიგანტიზმი ბავშვობაში ხდება, მაშინ აკრომეგალია მხოლოდ მოზრდილებში მოქმედებს, და ვიზუალური სიმპტომები ვლინდება მხოლოდ 3-5 წლის შემდეგ, რაც მოხდა ორგანიზმში. რა იწვევს პათოლოგიის განვითარებას, ჯერ დადგენილი არ არის. ერთადერთი დადასტურებული ფაქტია, რომ ყველა ცვლილება დაკავშირებულია ზრდის ჰორმონის გადაჭარბებულ სინთეზთან. ამიტომ აკრომეგალიის ადრეულ ეტაპზე გამოვლენა მხოლოდ ჰორმონალური დონის შესწავლით არის შესაძლებელი.
გასათვალისწინებელია, რომ ჯანმრთელ ადამიანში ზრდის ჰორმონის რაოდენობა სისხლში მუდმივად იცვლება - მისი კონცენტრაცია დღეში რამდენჯერმე იცვლება და მაქსიმუმს აღწევს დილით ადრე. მაგრამ პაციენტი განიცდის არა მხოლოდ სეკრეციის არანორმალურ დონეს, არამედ სისხლში შემავალი ჰორმონის რიტმს.
Მიზეზები
ზრდის ჰორმონი სინთეზირდება ჰიპოფიზის ჯირკვალში. ეს არის ენდოკრინული ჯირკვალი, რომელიც მდებარეობს თავის ქალას არეში ("sella turcica"). მიუხედავად მისი ძალიან მოკრძალებული ზომისა (ზრდასრული ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიგრძე არ აღემატება 1 სმ-ს), ეს ორგანო პასუხისმგებელია მთელი რიგი სასიცოცხლო სეკრეციის გამომუშავებაზე, რომლის გარეშეც შეუძლებელია არც კუნთოვანი სისტემის სწორი ფორმირება და არც მეტაბოლური პროცესები.
სომატოტროპული ჰორმონი აკონტროლებს ჰიპოთალამუსს - ის ასინთეზებს სომატოსტატინს და სომატოლიბერტინს - ნივთიერებებს, რომლებსაც შეუძლიათ გააძლიერონ ან შეაფერხონ ჰიპოფიზის ჯირკვლის მუშაობა. მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში ჰიპოფიზის ზოგიერთი უჯრედი წყვეტს რეაგირებას ჰიპოთალამუსის მიერ გამოყოფილ ნივთიერებებზე, რის შედეგადაც იწყება მათი უკონტროლო განვითარება, ხდება ჰორმონების გადაჭარბებული გამომუშავება და ჰიპოფიზის კეთილთვისებიანი სიმსივნის წარმოქმნა. ამ შემთხვევაში ნორმალური ჯირკვლის უჯრედები შეკუმშულია და თანდათან ნადგურდება.
შემდეგი ფაქტორები განიხილება ჰორმონალური დისბალანსის ძირეულ მიზეზად:
- ტვინის ტრავმული დაზიანებები.
- ვირუსული ან ინფექციური დაავადებები (მაგალითად, ყბაყურა, ARVI, ჩუტყვავილა).
- პრობლემები ორსულობის დროს.
- კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი წარმონაქმნები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე.
- ფსიქიკური პათოლოგიები.
კლასიფიკაცია
დამახასიათებელი სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით, აკრომეგალია იყოფა 4 ეტაპად:
- პრეაკრომეგალიური - დიაგნოზირებულია უკიდურესად იშვიათად, რადგან სიმპტომები ამ პერიოდში პრაქტიკულად არ არსებობს. მაგრამ ეს შეიძლება დადგინდეს ჰორმონების ლაბორატორიული სისხლის ანალიზით.
- ჰიპერტროფიული - ახასიათებს აკრომეგალიის განვითარების სრული კლინიკური სურათი. სწორედ ამ ეტაპზე ვლინდება აკრომეგალიის ყველა ტიპიური სიმპტომი.
- სიმსივნე - პათოლოგია აზიანებს ჰიპოფიზის მეზობელ და დაკავშირებულ ორგანოებს. დამახასიათებელი სიმპტომების გარდა შეიძლება გამოჩნდეს ძლიერი თავის ტკივილი, გაიზარდოს ქალასშიდა წნევა, მხედველობის დაქვეითება და ნერვული სისტემის სხვადასხვა პათოლოგიები.
- კახექტიკა არის აკრომეგალიის განვითარების ბოლო ეტაპი, რომლის დროსაც ორგანიზმი ისედაც ისეა გამოფიტული, რომ რეგენერაცია არ შეუძლია.
სიმპტომები
აკრომეგალიის "სავიზიტო ბარათი" არის პაციენტის თავისებური გარეგნობა. აკრომეგალიის მქონე პაციენტებში აღინიშნება არა მხოლოდ კიდურების, არამედ სხვა ორგანოების არაპროპორციული ზრდა:
- ლოყები უფრო დიდი ხდება, ყბა გამოწეულია წინ, ცხვირი საგრძნობლად დიდი ხდება და ჩნდება კეფის გამონაყარი და წარბების ქედები.
- ენის, სანერწყვე ჯირკვლების და ხორხის გასქელება იწვევს ხმის ტემბრის დაქვეითებას - ის დუნდება, ჩნდება ხმის ჩახლეჩა.
- შემაერთებელი ქსოვილის სწრაფი ზრდა დეფორმირებს ხრტილსა და სახსრებს – შეზღუდულია მობილურობა, მცირდება მოქნილობა და ჩნდება ტკივილი მოძრაობისას.
- იცვლება თავად ჩონჩხის სტრუქტურაც: გულმკერდი ლულის ფორმას იღებს, ნეკნებს შორის მანძილი იზრდება და ხერხემალი იხრება.
- იმატებს კანის ჯირკვლების მუშაობა, კანი ხდება მკვრივი, ჩნდება დამახასიათებელი ბზინვარება და ჭარბი ოფლიანობა.
- ვითარდება მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია, რაც იწვევს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის სხვადასხვა პრობლემებს.
- ჭარბი წონა ხდება, მაგრამ მძიმე სიმსუქნე საკმაოდ იშვიათია.
ეს ცვლილებები განპირობებულია იმით, რომ სომატოტროპული ჰორმონის გაზრდილი სინთეზი ხდება სიცოცხლის პერიოდში, როდესაც ჩონჩხი უკვე ჩამოყალიბებულია, მისი ბოლო მონაკვეთები ოსსიფიცირებულია და არ შეიძლება გაგრძელდეს. ამიტომ, ჰორმონების გადაჭარბება იწვევს ძვლების ფორმის ცვლილებას.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტები ხშირად უჩივიან ტემპერატურის უეცარ ცვლილებას, აჩქარებულ გულისცემას, გახშირებულ შარდვას, მუშაობის დაქვეითებას, დეპრესიულ განწყობას, ძილიანობას და კუნთების უმიზეზო სისუსტეს.
შესაძლო გართულებები
აკრომეგალია იწვევს ენდოკრინული, ნერვული სისტემის და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევას. სახსრების ხრტილოვანი ქსოვილის განადგურება იწვევს ართრიტისა და ართროზის გაჩენას. პაციენტების 50%-ში აღინიშნება ნახშირწყლების ცვლის დარღვევა და შემდგომში დიაბეტი.
აკრომეგალიას ხშირად ახლავს თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია; პაციენტთა 30-50%-ში ის დიაგნოზირებულია პოლიპები ნაწლავებში, ფიბროიდების, ფიბროზული კვანძების, ცისტების და ონკოლოგიური ხასიათის სხვა პათოლოგიების წარმოქმნა.
ჰიპოფიზის ადენომის განვითარებათან ახლავს ძლიერი თავის ტკივილი, ხშირი თავბრუსხვევა, მხედველობის სიმახვილის და სმენის დაქვეითება და ფოტოფობიის გამოჩენა. მკურნალობის გარეშე შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი სიბრმავე და სიყრუე. პათოლოგიები წარმოიქმნება რეპროდუქციულ სისტემაშიც: მამაკაცებში პოტენცია მცირდება სრულ გაქრობამდე; ქალები განიცდიან პროლაქტინის ჭარბ სეკრეციას, რის შედეგადაც ირღვევა მენსტრუაციის ციკლურობა და ვითარდება უნაყოფობა.
ზედა სასუნთქ გზებში ქსოვილის ზრდა იწვევს ხვრინვას, რაც აკრომეგალიით დაავადებულთა 90%-ზე მეტს აწუხებს.
ასევე იზრდება OSA-ს, ძილის აპნოეს სინდრომის განვითარების რისკი, რომელიც იწვევს არტერიული წნევის მკვეთრ ნახტომს და გულის კორონარული დაავადებას.
დიაგნოსტიკა
ამ დაავადების დიაგნოზი, როგორც წესი, დგინდება მხოლოდ გარეგნობის დამახასიათებელი ცვლილებების გამოვლენისას, რის შემდეგაც პაციენტი იგზავნება ენდოკრინოლოგიურ გამოკვლევაზე. მაგრამ აკრომეგალიის განვითარების ადრეულ ეტაპზე დადგენა შესაძლებელია, თუ დროულად მიაქციეთ ყურადღება შემდეგ ნიშნებს:
- აუხსნელი ოფლიანობა;
- ცხიმიანი კანის ბზინვარება;
- კბილებს შორის ხარვეზების გამოჩენა;
- ფეხის ზომის გაზრდა (ფეხსაცმელი ხდება მჭიდრო);
- სახეზე და თითებზე შეშუპების გამოჩენა (ბეჭდები და ხელთათმანები ხდება პატარა, კანი ცვივა);
- რეგულარული თავის ტკივილი;
- პოტენციასთან დაკავშირებული პრობლემები;
- მენსტრუალური ციკლის დარღვევა.
სამკურნალო ცენტრებში დიაგნოზი დგინდება თავის ქალას რენტგენის გამოყენებით- გამოსახულებას შეუძლია გამოავლინოს "sella turcica"-ს არანორმალური ზომები და სხვა დამახასიათებელი ცვლილებები. ასევე ტარდება ფეხის რენტგენი: ჯანმრთელ პაციენტებში რბილი ქსოვილის სისქე ქუსლთან არ უნდა აღემატებოდეს 21 მმ-ს მამაკაცებისთვის და 20 მმ-ს ქალებისთვის.
მაგრამ ყველაზე ინფორმაციული ვიზუალური სურათი მოცემულია CT ან MRI-ს ჩატარებატვინი. ეს დიაგნოზი საშუალებას იძლევა არა მხოლოდ დაინახოს თავად ადენომის არსებობა, არამედ შეაფასოს მიმდებარე ორგანოებისა და ქსოვილების დაზიანება.
ასევე ტარდება IRF-1-ის ლაბორატორიული კვლევები და სისხლში ზრდის ჰორმონის კონცენტრაცია. ვინაიდან ამ ჰორმონს ახასიათებს ციკლურობა და ხანმოკლე „სიცოცხლე“, სისხლი იღება 3 დოზით 20 წუთის ინტერვალით ან 5-ჯერ 12 საათის განმავლობაში. მიღებული შედეგები არის საშუალოდ. ჭარბი წარმოების ნიშანია სისხლში GH-ის მომატება 10 ნგ/მლ-ზე მეტი. მაგრამ თუ მინიმუმ ერთ ნიმუშს ჰქონდა ზრდის ჰორმონის დონე 0,4 ნგ/მლ-ზე ქვემოთ ან საშუალო დონე არ აღემატებოდა 2,5 ნგ/მლ-ს, აკრომეგალია გამორიცხულია. შედეგების გასარკვევად, შეიძლება დაინიშნოს გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტი.
მკურნალობა
აკრომეგალიის დიაგნოსტიკის შემდეგ პაციენტებს სჭირდებათ მუდმივი მონიტორინგი ენდოკრინოლოგის მიერ, ნეიროქირურგი და ოფთალმოლოგი.
თერაპიის მთავარი მიზანია აკრომეგალიის რემისია სომატოტროპინის წარმოების ნორმალიზებით.
დაავადების სტადიიდან და კურსიდან გამომდინარე, გამოიყენება დაავადების აღმოფხვრის ოთხი გზა:
- ქირურგიული.
- წამალი.
- რეი.
- კომბინირებული.
ჰორმონის სეკრეციის ჩასახშობად ინიშნება სპეციალური პრეპარატები - ხელოვნური სომატოსტატინის ანალოგები. თუ რაიმე მიზეზით შეუძლებელია მედიკამენტების მიღება, ტარდება სხივური თერაპია, რომლის დროსაც ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებული ნაწილია. გამა გამოსხივების მიზნობრივი ზემოქმედება. მაგრამ აკრომეგალიის მკურნალობის ყველაზე ეფექტური მეთოდია ქირურგიული ჩარევა ჰიპოფიზის ადენომის მოცილებით: ოპერაციული პაციენტების 30% სრულად გამოჯანმრთელდება და უმრავლესობა განიცდის სტაბილურ რემისიას.
როგორც დამატებითი ღონისძიება, რეკომენდებულია უმარილო დიეტა შეზღუდული ცხიმებითდა ეგრეთ წოდებული "სწრაფი" ნახშირწყლები - ფქვილის პროდუქტები და სხვადასხვა ტკბილეული. შაქრიანი დიაბეტის განვითარებით, ინიშნება ინსულინოთერაპია მედიკამენტების გამოყენებით, რომლებიც ამცირებენ სისხლში შაქარს. ოპერაციის ან რადიაციული თერაპიის შემდეგ ინიშნება ჰორმონალური პრეპარატები ფარისებრი ჯირკვლისა და თირკმელზედა ჯირკვლების სეკრეციის ჩასანაცვლებლად.
პრევენცია
აკრომეგალიის პრევენცია მიზნად ისახავს ადრეულ ეტაპზე ჰორმონალური დისბალანსის გამოვლენა.თუ დროულად მოაწესრიგებთ სომატოტროპული ჰორმონის მომატებულ სეკრეციას, შეგიძლიათ თავიდან აიცილოთ პათოლოგიური ცვლილებები შინაგან ორგანოებში და გარეგნობაში და გამოიწვიოს სტაბილური რემისია. ინფექციის ყველა კერის დროული გაწმენდა ასევე ხელს შეუწყობს აკრომეგალიის რისკის შემცირებას. თქვენ ასევე უნდა მოერიდოთ თავის დაზიანებებს და უპასუხოთ მეტაბოლურ დარღვევებს.
პროგნოზი
აკრომეგალიით ის იზრდება ადრეული სიკვდილიანობის რისკი- პაციენტების 90% არ ცოცხლობს საპენსიო ასაკამდე. სიკვდილი ჩვეულებრივ ხდება კიბოთი ან გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებით. თერაპიული მეთოდების ეფექტურობა პირდაპირ დამოკიდებულია პათოლოგიის ხანგრძლივობასა და სტადიაზე.
თუ აკრომეგალია მძიმეა და სამედიცინო ჩარევის გარეშე, პაციენტს შეუძლია იცოცხლოს არაუმეტეს 3-4 წლისა შეზღუდული შრომისუნარიანობით. მაგრამ პათოლოგიის დროული დიაგნოსტიკით და სწორად დანიშნული მკურნალობით შესაძლებელია სტაბილური რემისია სრულ გამოჯანმრთელებამდე.
იპოვე შეცდომა? აირჩიეთ ის და დააჭირეთ Ctrl + Enter
აკრომეგალია არის სამედიცინო მდგომარეობა, რომლის დროსაც ადამიანის ორგანიზმი გამოიმუშავებს ზედმეტად ბევრ ზრდის ჰორმონს, რაც იწვევს სხეულის სხვადასხვა ნაწილებს, როგორიცაა მკლავები, ფეხები და სახე არაპროპორციულად დიდი. აკრომეგალია ასევე მოქმედებს გულსა და ძვლებზე.
აკრომეგალიის მკურნალობა არსებობს, მაგრამ თითოეული შემთხვევა ინდივიდუალურია. უფრო ხშირად, ვიდრე არა, შეიძლება რამდენიმე წელი დასჭირდეს სანამ თქვენ ან თქვენს ექიმს შეამჩნევთ აკრომეგალიის სიმპტომებს.
აკრომეგალიით დაავადებულთა უმეტესობა საშუალო ასაკისაა. ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ პრობლემები ზრდის ჰორმონის ჭარბი რაოდენობით, მაგრამ ეს არის სხვა მდგომარეობა, რომელსაც გიგანტიზმი ჰქვია.
აკრომეგალიის მიზეზები
აკრომეგალიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის კეთილთვისებიანი სიმსივნე ჰიპოფიზის ჯირკვალში, რომელიც მდებარეობს თქვენი ტვინის ქვეშ. ეს სიმსივნე არ არის კიბო, მაგრამ სიმსივნის გამო ორგანიზმი ძალიან ბევრ ზრდის ჰორმონს გამოიმუშავებს.
ასევე, პანკრეასის, ღვიძლის ან თავის ტვინის ნაწილებში სიმსივნემ შეიძლება გამოიწვიოს ზრდის ჰორმონის მაღალი დონე, რაც იწვევს სხვა ჰორმონის ინსულინის მაღალ დონეს - ზრდის ჰორმონის მსგავსად, ის ასევე იწვევს აკრომეგალიის მსგავს სიმპტომებს.
აკრომეგალიის სიმპტომები
პირველ რიგში, დაზარალებულის ხელები და ფეხები ჩვეულებრივ იწყებს შეშუპებას. აკრომეგალიის ადრეული სტადიის მქონე ადამიანმა შეიძლება შეამჩნიოს ცვლილებები თითებში, რომლებიც აღარ ერგება ბეჭდებს ან მოულოდნელად მჭიდრო ფეხსაცმელს, განსაკუთრებით სიგანეში.
აკრომეგალიის სიმპტომები სახეზე: ტუჩები, ცხვირი და ენა - იცვლება, ხდება დიდი, შეშუპება და გაფართოება. კბილები "იფანტება", შუბლი და ქვედა ყბა იწყებს სახიდან ამომოსვლას.
აკრომეგალიის სხვა სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:
აკრომეგალიის მქონე პაციენტებს ზოგჯერ შეიძლება ჰქონდეთ ისეთი პრობლემები, როგორიცაა ტიპი 2 დიაბეტი, მაღალი წნევა, გულის დაავადების უფრო მაღალი შანსი და გაფართოებული გული.
აკრომეგალიის დიაგნოზი
რაც უფრო მალე დაისმება აკრომეგალიის დიაგნოზი, მით უკეთესი. ექიმს შეუძლია დაუსვას შემდეგი კითხვები:
- რამ მიგიყვანა პაემანზე?
- რა ცვლილებები შენიშნეთ?
- როდის შენიშნე პირველად პრობლემა?
- Როგორ გრძნობ თავს?
თქვენი ექიმი შეძლებს დარწმუნებით გითხრათ, გაქვთ თუ არა აკრომეგალია თქვენი სისხლის ანალიზის მიღების შემდეგ, რომელიც აჩვენებს რამდენად მაღალია თქვენი ზრდის ჰორმონის დონე.
გამოიწერეთ ჩვენი YouTube არხი !
ჰორმონის დონე შეიძლება შეიცვალოს წუთიდან წუთამდე ყოველდღიურად, ასე რომ თქვენ სავარაუდოდ დაგინიშნავთ სისხლის რამდენიმე ანალიზს.
ექიმი ასევე დანიშნავს სხვა ტესტებს, როგორიცაა რენტგენი, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია და კომპიუტერული ტომოგრაფია, რათა გაიგოს მეტი სიმსივნის ზომისა და ადგილის შესახებ, ან შეამოწმოს, თუ როგორ იმოქმედა სიმსივნე თქვენს სხეულზე.
რა კითხვები უნდა დაუსვათ ექიმს აკრომეგალიის შესახებ?
თუ აღმოაჩენთ, რომ გაქვთ აკრომეგალია, ალბათ მაშინვე გაგიჩნდებათ ბევრი კითხვა. შეგიძლიათ დაიწყოთ ექიმთან კონსულტაციებით:
- რა არის აკრომეგალია?
- კონკრეტულად რა იწვევს ჩემს შემთხვევას აკრომეგალიის?
- რა მკურნალობას მირჩევთ?
- როგორ შეცვლის ეს მკურნალობა ჩემს აკრომეგალიის სიმპტომებს?
- როგორი იქნება მკურნალობის წარმატება?
- რა გვერდითი მოვლენები აქვს აკრომეგალიის მკურნალობას?
- როგორია სრული გამოჯანმრთელების შანსი?
- განმეორდება თუ არა აკრომეგალია?
აკრომეგალიის მკურნალობა
თქვენი ექიმი მჭიდროდ იმუშავებს თქვენთან, რათა შეიმუშაოს საუკეთესო მკურნალობის გეგმა თქვენი ასაკის, ჯანმრთელობისა და მდგომარეობის სიმძიმის მიხედვით.
აკრომეგალიის მკურნალობის სამი გზა არსებობს:
- ქირურგია
- Წამლები
- დასხივება
ქირურგია ხშირად არის პირველი მკურნალობა დიდი სიმსივნეების მქონე ადამიანებისთვის და ის კარგად მუშაობს მრავალი ადამიანისთვის. ქირურგი ამოიღებს სიმსივნეს თავის ტვინის ფუძიდან. მის მისაღწევად, ის გააკეთებს პატარა ჭრილობას თქვენს ცხვირში ან ზედა ტუჩის შიგნით. ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმი გეტყვით, რომ მიიღოთ მედიკამენტები ოპერაციამდე შეშუპების შესამცირებლად.
ოპერაციის შემდეგ, აკრომეგალიის სიმპტომები შეიძლება გაუმჯობესდეს რამდენიმე დღეში. თქვენმა ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ ერთ-ერთი ამ მედიკამენტის მიღება ოპერაციის შემდეგ, რათა დაგეხმაროთ დაავადების მართვაში ან განკურნებაში და ზრდის ჰორმონის დონის ნორმალიზებას:
- სომატოსტატინის ანალოგები (ლანრეოტიდი ან ოქტრეოტიდი)
- ზრდის ჰორმონის რეცეპტორების ანტაგონისტები (პეგვისომანტი)
- დოფამინის აგონისტები (კაბერგოლინი, ბრომოკრიპტინი)
ეს წამლები ან ამცირებს ზრდის ჰორმონის დონეს სისხლში ან ბლოკავს მის ეფექტს თქვენს სხეულზე.
რადიაცია გეხმარებათ, თუ თქვენ გაქვთ სიმსივნის ნაწილები ოპერაციიდან დარჩენილი, ან თუ გჭირდებათ დამატებითი დახმარება ზრდის ჰორმონის დონის შემცირებაში მედიკამენტების მიღების შემდეგ. ამ პროცედურას შეუძლია შეაჩეროს სიმსივნის ზრდა და ორგანიზმს ზრდის ჰორმონის გადაჭარბებული გამომუშავება.
აკრომეგალია: მოვლა და პროგნოზი
როდესაც თქვენ გაქვთ ისეთი სერიოზული დაავადების დიაგნოზი, როგორიც არის აკრომეგალია, ადამიანებთან საუბარი დაგეხმარებათ. დაუკავშირდით თქვენს ექიმთან თქვენს მახლობლად მხარდაჭერის ჯგუფებს, დაუკავშირდით თქვენს ჯანდაცვის განყოფილებას რჩევისთვის ან განიხილეთ ონლაინ დამხმარე ჯგუფი, ან იპოვეთ ფორუმი აკრომეგალიის შესახებ.
აცნობეთ თქვენს ოჯახს და მეგობრებსაც, რისი გაკეთება შეუძლიათ თქვენს მხარდასაჭერად. იცოდეთ, რომ მათ უნდათ დახმარება, მაგრამ შეიძლება არ იციან რა შესთავაზონ, ამიტომ ესაუბრეთ მათ თქვენი მდგომარეობის შესახებ და წაიყვანეთ ისინი ექიმთან შეხვედრაზე.
აკრომეგალიასთან თქვენი ინდივიდუალური გამოცდილება დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ როგორ იმოქმედა თქვენზე ამ სამედიცინო მდგომარეობამ. ენდეთ ექიმს და ზედმიწევნით მიჰყევით მკურნალობის გეგმას და მაშინ ის დრო არ დანიშნავს.
პასუხისმგებლობის შეზღუდვა: ამ სტატიაში მოცემული ინფორმაცია ეხება აკრომიალგია, განკუთვნილია მხოლოდ მკითხველის ინფორმაციისთვის. ის არ არის გამიზნული ჯანდაცვის სპეციალისტის რჩევის შემცვლელად.
იშვიათი, მაგრამ საშიში დაავადება, რომელიც შეიძლება განვითარდეს მოზრდილებში ჰიპოფიზის ჯირკვლის გაუმართაობის შედეგად, არის აკრომეგალია. დაავადება ვლინდება ძვლისა და კუნთოვანი ქსოვილის გამრავლებით, შინაგანი ორგანოების გადიდებით, რაც არღვევს სხეულის სიმეტრიასა და პროპორციულობას. ასეთი ცვლილებების შედეგად ხდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, ფილტვების და სხვა სასიცოცხლო ორგანოების ფუნქციონირების დარღვევა. ხშირად დაავადება იწვევს სიკვდილს. უაღრესად მნიშვნელოვანია დაავადების გამოვლინების დროულად იდენტიფიცირება და სპეციალისტებთან დაკავშირება დიაგნოზის დასადგენად და ოპტიმალური და ეფექტური მკურნალობის არჩევისთვის.
რა არის აკრომეგალია?
აკრომეგალია არის ქრონიკული ნეიროენდოკრინული დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ ზრდის ჰორმონის გადაჭარბებული წარმოებით და ხასიათდება შინაგანი ორგანოებისა და სხეულის ნაწილების არაპროპორციული გაფართოებით. როგორც წესი, დაავადება ვლინდება ძირითადად სახეზე (ცხვირის, ტუჩების, ქვედა ყბის გადიდება), ტერფებსა და ხელებზე, რაც იწვევს სექსუალურ დისფუნქციას, ტკივილს სახსრებსა და ძვლებში.
დაავადების განვითარება შეიძლება გამოვლინდეს სხეულის ზრდის შეწყვეტის შემდეგ და ადრეულ სტადიაზე დაავადება არანაირად არ იჩენს თავს მანამ, სანამ არ გამოჩნდება აშკარა ნიშნები (გარეგნული ცვლილებები, სხეულის ცალკეული ნაწილების ზომა). ყველაზე ხშირად, დაავადება გვხვდება 45-დან 60 წლამდე ასაკის ადამიანებში და მამაკაცები და ქალები თანაბრად მგრძნობიარეა მის მიმართ.
დაავადების გამომწვევი მიზეზები
აკრომეგალიის განვითარების მთავარი წინაპირობაა ჰიპოფიზის ჯირკვლის მოშლა, რაც გამოიხატება სომატროპინის (ზრდის ჰორმონის) გადაჭარბებულ გამოყოფაში. ადრეულ ასაკში ეს ჰორმონი ასტიმულირებს ბავშვის ჩონჩხის ზრდას, მოზრდილებში კი არეგულირებს ნახშირწყლებისა და ცხიმების ცვლას. აკრომეგალიის დროს ჰიპოფიზის უჯრედები აქტიურად მრავლდებიან სხვადასხვა მიზეზის გამო სხეულის სიგნალებზე რეაგირების გარეშე (ეს უმეტეს შემთხვევაში გამოწვეულია სიმსივნური დაავადებით).
დაავადების განვითარების ძირითადი მიზეზებია:
- , რომელიც პროვოცირებს ჰორმონ სომატროპინის მომატებულ სეკრეციას.
- პათოლოგიური ცვლილებები ჰიპოთალამუსის შუბლის წილში.
- სხეულის ქსოვილების მომატებული მგრძნობელობა ზრდის ჰორმონის მიმართ.
- მემკვიდრეობა, დაავადების არსებობა სამატოტროფინომა.
- თავის ტვინში კისტის წარმოქმნა, რომლის განვითარება შეიძლება გამოწვეული იყოს ტვინის ტრავმული დაზიანებით ან წინა ანთებითი დაავადებით.
- სიმსივნეების არსებობა ორგანიზმში.
აკრომეგალიის სიმპტომები
დიდი ხნის განმავლობაში, დაავადება უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ამიტომ ბევრმა პაციენტმა არც კი იცის მისი არსებობის შესახებ. გარეგნობის ფიზიკური ცვლილებები თანდათანობით ხდება, ხშირად შეუმჩნეველი რჩება მანამ, სანამ „ტრანსფორმაცია“ ძალიან აშკარა გახდება.
აკრომეგალიის განვითარების ძირითადი ნიშნები:
- სახის ნაწილების გაფართოება: ტუჩები, ცხვირი, ყურები, ლოყები, რაც კონტურებს უხეშს ხდის. ხშირად ასეთი ცვლილებები იწვევს მალოკლუზიას და კბილებს შორის სივრცის გაზრდას.
- ენის გადიდება, რის შედეგადაც შესაძლოა ხმა შეიცვალოს და ეს ასევე იწვევს მნიშვნელოვან დისკომფორტს.
- ხელების, ფეხების ან თითების გაფართოება.
- პათოლოგიური ცვლილებები პაციენტის ჩონჩხში: გულმკერდის ზომის ზრდა, დეფორმაცია, ხერხემლის გამრუდება, ნეკნებს შორის სივრცეების გაფართოება.
- სახსრების მოტორული ფუნქციის შეზღუდვა, რაც იწვევს ფიზიკური ვარჯიშის შესრულების სირთულეს და ხშირად ზღუდავს დამოუკიდებლად მოძრაობის უნარს.
- შეინიშნება კანის გახეხვა.
- შინაგანი ორგანოების ზომის გაზრდა. ყველაზე ხშირად ზიანდება ფილტვები, ღვიძლი, თირკმელები და გული.
- სხეულის ზოგადი სისუსტე, დაბალი შესრულება და დაღლილობა.
- სექსუალური ფუნქციის შესუსტება, პოტენციის და ლიბიდოს დაქვეითება. ქალები განიცდიან ნაადრევი (ადრეული) მენოპაუზის და უნაყოფობის განვითარებას.
აკრომეგალიით გამოწვეული გართულებები:
- აპნოე არის სუნთქვის შეწყვეტა ძილის დროს, რომელიც გამოწვეულია სასუნთქ გზებში ქსოვილის გამრავლებით.
- გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობის განვითარება, რომელიც ხშირად იწვევს მიოკარდიუმის ინფარქტის ან სხვა გართულებების პროვოცირებას.
- რეპროდუქციული დისფუნქცია.
- შაქრიანი დიაბეტის განვითარება.
- ქალის სასქესო ორგანოების, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ან ფარისებრი ჯირკვლის სიმსივნეების გაზრდილი რისკი.
აკრომეგალიის განვითარების ეტაპები
დაავადება გადის დაავადების განვითარების სამ ეტაპს:
- ადრეული ეტაპი არის პრეაკრომეგალიური. ამ ეტაპზე დაავადების სიმპტომები არ არის, ამიტომ მისი იდენტიფიცირება თითქმის შეუძლებელია და მხოლოდ საერთო სამედიცინო გამოკვლევის დროს შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევით.
- ჰიპერტროფიულ სტადიას ახასიათებს სიმპტომების პირველი გამოვლინებები და სხეულის ნაწილების გარეგანი ცვლილებები. ამ სტადიაზე სიმსივნე იზრდება ზომაში და ჩნდება აშკარა ნიშნები: ქალასშიდა წნევის მომატება, მხედველობის მკვეთრი დაქვეითება და სხეულის ზოგადი სისუსტე.
- კახექტიური სტადია არის დაავადების ბოლო სტადია, რომლის დროსაც ორგანიზმი გამოფიტულია და სხვადასხვა გართულებები ვითარდება.
დაავადების დიაგნოსტიკა
როგორც წესი, დაავადების პირველი ნიშნები ვლინდება მისი განვითარების დაწყებიდან 5-7 წლის შემდეგ. დაავადების გამოვლენა შესაძლებელია მხოლოდ გარეგანი ნიშნების გამოჩენის, სხეულის ნაწილების ცვლილებებისა და ჯანმრთელობის მნიშვნელოვანი გაუარესების შემდეგ. პირველი ნიშნების იდენტიფიცირებისას უნდა მიმართოთ სპეციალისტს - ენდოკრინოლოგის, რომელიც განსაზღვრავს შემდეგ დიაგნოსტიკურ მეთოდებს:
- ჰორმონის სომატროპინის დონის ლაბორატორიული ანალიზის ჩატარება. იგი ტარდება დილით გლუკოზის ტესტის შემდეგ. ჰიპოფიზის ჯირკვლის ნორმალური ფუნქციონირებით, გლუკოზის შემდეგ ჰორმონის დონე მცირდება, დაავადების შემთხვევაში, პირიქით, იზრდება.
- IGF 1 - ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი - ინდიკატორების ზრდა მიუთითებს აკრომეგალიის განვითარებაზე.
- გამოკვლევა ოფთალმოლოგის მიერ, რომელიც დაადასტურებს დიაგნოზს მოსწავლეების მნიშვნელოვანი შეკუმშვის შემთხვევაში.
- თავის ქალას რენტგენის ჩატარება ჰიპოფიზის ჯირკვლის დიაგნოსტიკისა და ორგანოების მდგომარეობის შესაფასებლად, სიმსივნის არსებობის დასადგენად.
- CT, თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია - ეს კვლევა საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ჰიპოფიზის ჯირკვლის მდგომარეობა, სტრუქტურის ცვლილებები და განსაზღვროთ სიმსივნის ზომა (ასეთის არსებობის შემთხვევაში).
- გარდა ამისა, ტარდება დიაგნოსტიკური კვლევები შესაძლო გართულებების გამოსავლენად: შაქრისთვის სისხლის დონაცია, ელექტროკარდიოგრაფიის ჩატარება, ფარისებრი ჯირკვლისა და შინაგანი ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევა.
თერაპიული თერაპიის მთავარი მიზანია ზრდის ჰორმონის სინთეზის და IGF 1-ის კონცენტრაციის ნორმალიზება.ამისთვის შეიძლება გამოვიყენოთ შემდეგი მეთოდები:
- ნარკოლოგიური მკურნალობა არის მედიკამენტების დანიშვნა, რომლებიც ახდენენ ჰორმონის დონის ნორმალიზებას და თრგუნავენ მის გადაჭარბებულ სინთეზს. ზოგიერთ შემთხვევაში ინიშნება სქესობრივი ჰორმონები.
- რადიაციული თერაპია, რომელიც პირდაპირ მოქმედებს ჰიპოფიზის ჯირკვალზე და აფერხებს სომატროპინის გამომუშავებას, ამცირებს სიმსივნეს.
- ქირურგიული ჩარევა შედგება სიმსივნის მოცილებაში, რომელიც მდებარეობს ჰიპოფიზის ჯირკვალში და პროვოცირებას უკეთებს მის გადაჭარბებულ აქტივობას. უმეტეს შემთხვევაში, ოპერაციის შემდეგ შეინიშნება ხანგრძლივი რემისია.
- კომბინირებული მკურნალობა, რომელიც შედგება წამლისა და რადიაციული თერაპიის გამოყენებისგან.
დაავადების პრევენცია
ჰიპოფიზის აკრომეგალიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია მარტივი პროფილაქტიკური ზომების დაცვა:
- მოერიდეთ თავის ტვინის ან თავის სხვა ტრავმულ დაზიანებებს.
- თავის ტვინის ანთებითი დაავადებების განვითარების პრევენცია (მაგალითად,).
- პერიოდულად გაიარეთ ლაბორატორიული ტესტები სისხლში ზრდის ჰორმონის დონის შესამოწმებლად.
- ყურადღებით დააკვირდით რესპირატორული სისტემის ჯანმრთელობას და დროულად განახორციელეთ მათი სანიტარული მკურნალობა.