Sjögreni tõbi (sündroom): mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi. Sjogreni tõbi (kuiva sündroom): mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi Mis on Sjogreni tõbi
![Sjögreni tõbi (sündroom): mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi. Sjogreni tõbi (kuiva sündroom): mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi Mis on Sjogreni tõbi](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjogreni tõbi ehk Sjogreni sündroom on mitme haiguse kompleks, mis üksteist täiendavad. Patsiendid kurdavad silmade ja suu kuivustunnet, samuti valu liigestes. See patoloogia on täiskasvanud elanikkonna hulgas üsna levinud, menopausijärgses eas naised ja eakad on eriti vastuvõtlikud Sjögreni sündroomile pisaranäärmete häirete tõttu. Sellest artiklist saate üksikasjalikult teada Sjögreni tõve kohta - mis see on ja milliste arstidega peate ühendust võtma.
Haiguse kirjeldus
Haiguse peamised tunnused on järgmised tingimused:
Tavaliselt piisab haiguse esinemise tuvastamiseks välise sekretsiooni näärmete - Bartholini, rasunäärme, higi - talitlushäirete tunnustest. Umbes kolmandikul juhtudest on kahjustatud lihasaparaat, veresoonkond, neerud, hingamiselundid, seedetrakt ja luu-lihassüsteem.
Seda haigust iseloomustab sümptomite aeglane suurenemine ning uute elundite ja süsteemide kaasamine patoloogilisesse protsessi. Süsteemsed, hambaravi ja oftalmoloogilised rikked põhjustavad täieliku puude. Sjögreni tõvega patsientidel on suur risk pahaloomuliste kasvajate tekkeks lümfisüsteemis.
Sjögreni sündroomi põhjused
Haiguse arengu mehhanism on oma olemuselt autoimmuunne. Erinevate provotseerivate teguritega kokkupuute tagajärg on immuunsüsteemi funktsiooni rikkumine. Selle tulemusena tajub kaitsesüsteem oma keha organeid ja kudesid võõrastena ning hävitab need aktiivselt. Seda nähtust võivad põhjustada järgmised tegurid:
- pärilik eelsoodumus;
- nakkushaiguste areng;
- keha pidevad stressireaktsioonid vastuseks välistele stiimulitele;
- kroonilise väsimussündroomi olemasolu;
- ravimite üleannustamine või kuritarvitamine (nn "keemiline stress");
- regulaarne hüpotermia või keha ülekuumenemine;
- kalduvus sellist tüüpi allergilistele reaktsioonidele nagu anafülaktiline šokk, Quincke ödeem.
Sümptomid
Väga sageli kurdavad patsiendid ebamugavustunnet, mis tuleneb suu limaskesta kuivusest, samal ajal kui on suurenenud kõrvasüljenäärmed või submandibulaarsed süljenäärmed (soovitame lugeda: kuidas ja millega saab ravida süljenäärmete suurenemist?). Silmades tekivad punkthemorraagiad, tekivad valguskartus, valuaistingud. Sjögreni tõve sümptomid jagunevad kahte põhirühma:
- näärmeline - esineb epiteeli näärmete patoloogiline muutus ja talitlushäire;
- haiguse ekstraglandulaarsed nähud varieeruvad oluliselt iga patsiendi individuaalse haiguse kulgu tõttu.
Suukuivuse tunne (kserostoomia)
Patsiendid on mures suu limaskesta kuivuse pärast, mis näitab haiguse arengu algust. Sageli kaasneb patoloogia arenguga madal temperatuur, nahalööve. Mõjutatud on eelkõige süljenäärmed, väheneb sülje tootmine. Sjögreni sündroomi üks peamisi tunnuseid on ebatavalise hapu maitse ilmnemine suus. Limaskest, olles kaotanud sülje kaitsvad omadused, kuivab. Võib-olla stomatiidi, kandidoosi areng, mitme kaariese ilmnemine.
Neelamisraskused
Väike kogus sülge või selle täielik puudumine põhjustab huulte kuivamist, ummistuse ilmnemist suunurkades. Haiguse arengu algstaadiumis ilmneb suukuivus ainult suurenenud füüsilise koormuse või tugeva erutuse korral, aja jooksul olukord halveneb (soovitame lugeda: öine suukuivus: mis haiguse põhjused ja sümptomid võivad olla?) . Tekivad neelamisraskused, suu limaskest muutub erkpunaseks. Sjögreni sündroomi arenedes ilmnevad seedetrakti organite kahjustuse tunnused. Toidu söömise protsess muutub valusaks ja ebameeldivaks. Patoloogia tagajärjed on seedetrakti krooniliste haiguste areng - pankreatiit, koliit.
Sülje puudumine (keiliit)
Pideva süljepuuduse korral tekib keelele paks kate, võib tekkida halb hingeõhk, huulte pind on kaetud kuivade koorikutega. Ninaneelu kuivamine kutsub esile kaasuvate haiguste, näiteks keskkõrvapõletiku, arengu. Patsiendid märkavad sageli hääle muutust, mis muutub kähedaks või kähedaks. Ebapiisav sülg põhjustab maomahla sekretsiooni ja toidu seedimisel osalevate pankrease ensüümide sekretsiooni vähenemist.
Keele papillide surm
Sjögreni tõve või sündroomi korral mõjutavad patoloogilised muutused ka keelt. Selle pind muutub lahti, tekib ebamugavustunne ja põletustunne. Sageli ei erista patsiendid toidu maitset. Selle põhjuseks on keele maitsemeelte silumine või täielik atroofia. Keel omandab ebatavaliselt erksa värvi, tekib pinna, sealhulgas külgmiste alade tuimus. Artikli fotol on näha "volditud" keel ja muud haiguse tunnused.
Parotiidnäärmete suurenemine (mumps)
Sjögreni tõvega täheldatakse parotiidnäärmete põletikulise protsessi arengut. Süljenäärmed suurenevad oluliselt, tekivad tursed, süljejuhade kaudu tekib mädane eritis. Patsientidel tõuseb kehatemperatuur 39-40 ° C-ni, suu avamisel on raskusi. Sageli püüavad patsiendid ebamugavustundest vabanemiseks parotiidpiirkonda isoleerida.
Pisaravedeliku puudumine (kseroftalmia)
Pisaravedeliku tootmise rikkumist peetakse üheks Sjögreni tõve iseloomulikuks tunnuseks. Põhihaiguse ja reumatoidartriidi kombinatsiooni korral on pisaravedeliku puudumine rohkem väljendunud. Haiguse sümptomiteks on järgmised aistingud:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Ülemine ja alumine silmalaud paisuvad ja sügelevad. Märgitakse silmade väsimust, valu koos nende kerge pingega. Mõnel juhul on võimalik nägemisteravuse märkimisväärne langus, fotofoobia areng.
Ebamugavustunne liigestes
Sjögreni tõvele on muude sümptomite hulgas iseloomulikud ebamugavad aistingud liigestes, lihaste jäikus- ja valutunne, mis on eriti märgatav pärast ärkamist. Põhimõtteliselt mõjutab patoloogiline protsess põlve- ja küünarliigeseid, samuti randmeid ja sõrmi. Samal ajal aeglustub küünte kasv, mis muutuvad rabedaks ja õhukeseks.
Muud märgid
Naistel esinevad välissuguelundite limaskestas patoloogilised muutused. Patsiendid märgivad põletustunnet, kuivust, sügelust tupe sissepääsu piirkonnas. Seksuaalse kontakti ajal tekib ebamugavustunne ja valu loomuliku määrimise ebapiisava tootmise tõttu.
Haiguse algstaadiumis higistamine väheneb, rasu tootmise eest vastutavate näärmete kahjustuse tõttu ilmneb tõsine naha kuivus. Aja jooksul tekivad nahale haavandid, lahtised haavad ja võivad ilmneda nõgestõbi.
Patoloogiline protsess hõlmab neere ja seedeorganeid. Haigus võib provotseerida maksatsirroosi arengut, mille käigus toimub elundi kudede hävimine. Patsiendid kurdavad kibeduse tunnet suus, seedehäireid. Samuti kuivab mao limaskest, mis takistab korralikku seedimist. Selle tagajärjeks on haavandite teke, mida sageli diagnoositakse ägeda pankreatiidiga.
Mõnel juhul täheldatakse pahaloomuliste kasvajate moodustumist süljenäärmete kohas. Kui haiguse õigeaegseks avastamiseks ja ravimiseks meetmeid ei võeta, annab immuunsüsteem lõpliku ebaõnnestumise - tekib nahavähk.
Kuidas haigust diagnoositakse?
Haiguse diagnoosimisel on vaja välistada mitmed patoloogiad, millel on sarnased sümptomid, näiteks suhkurtõbi või Parkinsoni tõbi. Keha üldine dehüdratsioon ja antikolinergiliste ravimite kasutamine võib põhjustada ka limaskestade kuivust.
Seoses protsessi üldistamisega on vaja läbi viia kõigi süsteemide ja elundite põhjalik uurimine. Efektiivse ravi määramiseks kaasatakse diagnoosimisse neuroloog, ortopeed, reumatoloog ja hambaarst. Gastroenteroloogi ja oftalmoloogi konsultatsioon on kohustuslik.
Kõigi võimalike tüsistuste arvestamiseks on ette nähtud laboratoorsed ja instrumentaalsed analüüsid:
- tuumavastaste antikehade määramine;
- Shimeri test;
- sialomeetria;
- süljenäärmete kudede biopsia;
- ultraheli või MRI;
- silmakontroll spetsiaalse lambiga.
Ravi meetodid
Sjögreni sündroomi ravis on peaspetsialistiks reumatoloog. Haigus on vastuvõtlik hormonaalsete ja tsütostaatikumide toimele. Süsteemsete kahjustustega, nagu glomerulonefriit, polüneuriit, haavandiline nekrootiline vaskuliit, on ette nähtud plasmaferees. Kseroftalmia tagajärgede kõrvaldamiseks on soovitatav kasutada kunstpisarat, samuti pesta silmi antiseptiliste lahustega. Parotiidnäärmete põletikulistes protsessides kasutatakse aplikatsioone ravimitega. Suukuivuse kõrvaldamiseks kasutatakse kunstlikku sülge. Hea tulemus suu limaskesta taastamisel annab aplikatsioonidena kasutada astelpaju- ja kibuvitsaõli. Kaariese tekke vältimiseks on vajalik hambaarsti järelevalve.
Sjögreni tõve ravi ajal pööratakse erilist tähelepanu seedetrakti talitluse taastamisele. Sekretoorse puudulikkuse korral on soovitatav pikaajaline asendusravi kasutades looduslikku maomahla, soolhapet ja ensüümide tarbimist.
Sjögreni tõbi või sündroom esineb kõige sagedamini inimestel, kellel on reumatoidhaigused. Vanusefaktor ja sugu on samuti otseselt seotud haiguse arenguga. Need patsientide kategooriad peavad oma tervist hoolikamalt jälgima. Varajane ravi võimaldab vältida tüsistusi, mis oluliselt vähendavad elukvaliteeti ja põhjustavad sageli puude. Haiguse kulgu saab pikka aega kontrollida, ägenemise ja remissiooni perioodid vahelduvad. Seda ei saa täielikult välja ravida ja see jääb patsientidele kuni nende elu lõpuni.
Õigesti määratud teraapia prognoos on soodne – on võimalik haiguse arengut pidurdada, töövõime taastada. Ennetamise eesmärgil on vaja vältida nägemisorganite liigset stressi, stressirohke olukordi ja rangelt järgida kõiki raviarsti juhiseid.
3055 0
Sjögreni sündroom ("kuiva sündroom") on eksokriinsete (peamiselt pisara- ja süljenäärmete) autoimmuunne kahjustus, millega kaasneb nende alatalitlus ja mis on tavaliselt kombineeritud süsteemsete immuun-põletikuliste haigustega. See määratlus, mis meile tundub teaduslikust seisukohast kõige täpsem, iseloomustab selle patoloogia olemust üsna täielikult.
K. Blochi jt diagnostiline triaad on arstide seas populaarne. (1965):
1) kuiv keratokonjunktiviit koos suurenenud või normaalse suurusega pisaranäärmetega;
2) kserostoomia suurenenud või normaalsete süljenäärmetega; 3) süsteemse sidekoehaiguse esinemine (sagedamini reumatoidartriit (RA), harvem süsteemne erütematoosluupus (SLE), süsteemne sklerodermia (SSD), veelgi harvem - nodulaarne polüarteriit või dermatomüosiit).
Enamik autoreid peab neist kolmest ilmingust kahte piisavaks ja vajalikuks Sjögreni sündroomi diagnoosimiseks. "Kuiva sündroomi" kombinatsiooni RA või muu sidekoehaigusega peetakse sekundaarseks Sjogreni sündroomiks ning ainult kuiva keratokonjunktiviidi ja kserostoomia esinemist primaarseks Sjogreni sündroomiks (või "Sjogreni tõveks", vähem aktsepteeritud terminoloogias). Haigus esineb kõigi rasside esindajatel ja erinevas vanuses (ka lastel). Üle 90% kõigist patsientidest on keskealised ja eakad naised.
Etioloogia ja patogenees
Etioloogiat ja patogeneesi pole selgitatud. On teada, et koekahjustuste koldes on T- ja B-lümfotsüüdid; iseloomulik on suure hulga immunoglobuliinide lokaalne süntees, mis viitab T-supressorite funktsiooni vähenemisele ja vastavalt B-rakkude aktiveerumisele. Primaarse Sjögreni sündroomiga patsientide hulgas esineb sagedamini DR3 ja B8 histokompatibilitsuse antigeene. Kaudsed tõendid pärilikkuse ja autoimmuunhäirete rolli kohta Sjögreni sündroomi korral on kuiva sündroomi sagedased ilmingud puhtatõulistel NZB/W ja MRL hiirtel, millel on selged autoimmuunpatoloogia tunnused.Peamine histomorfoloogiline tunnus- sülje-, pisara- ja teiste välissekretsiooninäärmete lümfotsüütiline ja plasmarakkude infiltratsioon - bronhide, seedetrakti, tupe. Tavaliselt lüüasaamist nii suurte süljenäärmete (süljesüljenäärme, submandibulaarne) ja väike, mis asub limaskesta igemete ja suulae. Esimestes staadiumides paikneb infiltraat väikeste intralobulaarsete kanalite ümber, hiljem levib see läbi näärme parenhüümi, mõnikord kaasneb germinaalsete lümfoidkeskuste moodustumine ja näärmekoe atroofia, asendades selle rasvkoega.
Iseloomustab kanaleid vooderdavate rakkude proliferatsioon ja metaplaasia koos nn müoepiteliaalsete saarekeste tekkega, mida leidub süljenäärme biopsia proovides 30-40% juhtudest. Tavaliselt säilib nende näärmete üldine lobulaarne struktuur; paljudel patsientidel ei muutu mõned lobulid, teised on peaaegu täielikult hävinud. Mõjutatud näärmete suurus võib olla kas suurenenud või normaalne. Oluline on märkida, et kuigi Sjögreni sündroomi kliinilisi ilminguid täheldatakse selgel vähemusel difuusse sidekoehaigusega patsientidest, leitakse süljenäärmepõletiku subkliinilisi histoloogilisi tunnuseid peaaegu 100%. Eelkõige avastasid J. Waterhouse ja J. Doniach (1966) lümfotsüütilised infiltraadid submandibulaarsetes näärmetes kõigil reumatoidartriiti surnutel.
Lümfoidsed infiltraadid võivad mõnel juhul tekkida mitte ainult eksokriinsetes näärmetes, vaid ka kopsudes, neerudes ja skeletilihastes, mis mõnikord põhjustavad vastavaid funktsionaalseid häireid. Mõnedel patsientidel kaotavad lümfoidsed infiltraadid süljenäärmetes, lümfisõlmedes ja siseorganites oma tavapärase põletikulise healoomulise iseloomu.
Rakud omandavad "noorema" välimuse ja polümorfismi, neil on invasiivse leviku tunnused (eelkõige saab lümfisõlmede struktuuri täielikult kustutada). Sellistel juhtudel ei ole morfoloogiliselt alati võimalik selgelt eristada hea- ja pahaloomulist lümfoproliferatsiooni, millega seoses tekkis termin "pseudolümfoom". Mõnedel patsientidel vastab histoloogiline pilt immunoblastilisele lümfadenopaatiale; Võimalik on ka tõeliste lümfosarkoomide teke.
Kliiniline pilt
Kseroftalmia, st silmade kuivus, mis on seotud pisarate ebapiisava tootmisega, on tavaliselt haiguse esimene märk. Patsiendid kurdavad silmade kuivuse tunnet, võõrkeha (“liiva”) tunnet, põletust, sügelust, valu, ebamugavustunnet lugemisel, raskusi silmade avamisel hommikul, valgusfoobiat. Uurimisel tunduvad silmad ärritunud, kuivad, laienenud sidekesta ja perikorneaalsete veresoontega.Iseloomulik on väike kogus murenevat või paksu viskoosset valget või kollakat eritist. Patsientidel väheneb pisaravool kuni pisarate täieliku puudumiseni, mis on eriti märgatav tõsiste negatiivsete emotsioonide (suutmatus nutta) ja ärritavate ainetega kokkupuute korral (eriti pisaravoolu puudumine sibula koorimisel). Reeglina tunnevad patsiendid end paremini niiske ja jaheda kliimaga piirkondades.
Kuiva keratokonjunktiviidi objektiivne diagnoosimine on võimalik sidekesta ja sarvkesta muutunud piirkondade värvimisel 1% Bengali roosi lahusega (selle tehnika tulemusi ei tõlgendata aga alati üheselt) ja eriti pilulambi abil, mis muudab on võimalik usaldusväärselt tuvastada täppis- ja filamentne keratiit. Vähenenud rebenemise äratundmiseks on kõige populaarsem Schirmeri test, mis koosneb järgmisest.
5 mm laiune filterpaberi riba asetatakse ülemise otsaga alumise silmalau taha selle keskmise ja sisemise kolmandiku piirile. Tavaliselt saab paber 5 minutiga märjaks vähemalt 15 mm. Madalamate tulemustega saab pisarate eritumist stimuleerida 10% ammooniumkloriidi lahuse sissehingamisega, mille viaal asetatakse 15 cm nina alla (“forsseeritud Schirmeri test”). Positiivne Schirmeri test (see tähendab ebapiisava rebenemise fakt) ei ole kuiva keratokonjunktiviidi sünonüüm, eriti kui see uuring viiakse läbi kõrgel temperatuuril kuivas ruumis.
Kliiniliselt märgatav pisaranäärmete suurenemine Sjögreni sündroomi korral esineb mitte rohkem kui 5% patsientidest. Selle haiguse korral ei saa silmade kuivust seostada ainult pisaranäärmete parenhüümi hävimisega põletikulise infiltraadiga, kuna nende näärmete kirurgiline eemaldamine (muudel põhjustel) ei too kaasa nii väljendunud kuivust. Ilmselt on Sjogreni sündroomi lüüasaamine kseroftalmia tekkes ka kõigi konjunktiivikotti limaskestade näärmete puhul. Võib-olla võib teatud rolli mängida pisarate biokeemilise koostise muutus: viskoossuse vähenemine ja veesisalduse suurenemine muudab sarvkesta pinnale ühtlase pisarakihi tekkimise võimatuks.
Ravimata kuiva keratokonjunktiviiti võib komplitseerida sekundaarne infektsioon, mis on peamiselt tingitud pisaranäärmete normaalses sekretsioonis sisalduva lüsosüümi bakteritsiidse toime nõrgenemisest või puudumisest. Infektsiooni (bakteriaalse või viirusliku) tagajärjel on võimalikud mitmed tüsistused - silmalaugude sulandumine silmamunaga, pilgutamisrefleksi kadumine, haavandiline keratiit, sarvkesta perforatsioon koos uveiidi ohuga, sekundaarne glaukoom ja nägemise kaotus, mis on väga haruldane.
Kserostoomia, kui see esineb isoleeritult, ei tohiks seda pidada Sjögreni sündroomi kohustuslikuks ilminguks. Suukuivust täheldatakse vanematel inimestel, alkohoolikutel, suitsetajatel ja inimestel, kes hingavad läbi suu või võtavad antidepressante. Ajutine tugev suukuivus esineb ka närvilise erutusega. Lisaks võivad Sjögreni sündroomiga patsiendid kogeda vaid väga tagasihoidlikke suukuivuse tundeid ja seetõttu nad nende üle aktiivselt ei kurda. Veelgi enam, isegi vaieldamatute haiguse histoloogiliste tunnuste korral jääb sülje hulk mõnikord piisavaks, et patsient ei tunneks ebamugavust.
Raske kserostoomia Sjögreni sündroomi korral võib olla väga valus. Suurimad raskused tekivad tahke toidu närimisel ja neelamisel ning seetõttu on patsiendid sunnitud seda pidevalt veega jooma. Kuivuse vastu võitlemise katsed sidruni- või hapukommide imemisega on edukad alles algstaadiumis. Rasketel juhtudel "kleepuvad" toiduosakesed igemete, põskede ja suulae külge ning patsiendid on sunnitud neid kätega eemaldama. Düsfaagia põhjuseks võib olla neelu limaskesta kuivus; mõnel juhul oli söögitoru liikuvuse tõsine rikkumine.
Väga levinud on valulikud lõhed huultel ja suunurkades. Suu limaskest on sageli ärritunud, selle pindmine kude koorub kergesti, kuuma või vürtsika toidu võtmine põhjustab valu. Piima tarbimisel tõlgendatakse selle kalgendunud niite, mis jäävad põskede limaskestale, mõnikord valesti seennakkusteks (mis võivad mõnel juhul Sjögreni sündroomi korral kserostoomiat raskendada). Sageli valulik atroofiline glossiit koos keelelõhedega. Võimalik on ka haavandiline stomatiit. Kliiniliselt väljendunud juhtudel ei täheldata normaalset sülje kogunemist keele frenulumi põhja. Samuti ei ole võimalik süljeeritust suurendada pärast kõrvasüljenäärmete ja submandibulaarsete näärmete massaaži.
Enamikul patsientidest on kõrvasüljenäärmete suurenemine ühepoolne ja ajutine, kuigi võimalik on nii normaalse suuruse säilimine kui ka kahepoolne suurenemine. Submandibulaarsed näärmed on harvem laienenud. Suurenenud süljenäärmed on sageli palpeerimisel kergelt õrnad ja tavaliselt kindlad, sileda või ebaühtlase pinnaga. Samas ei iseloomusta neid kasvajatele omane kivine tihedus ega sõlmelisus. Äge valu näärmetes koos palaviku, lokaalse hüpereemia ja hüpertermiaga viitab kõige sagedamini sekundaarse infektsiooni lisandumisele, mis on tavaliselt tingitud näärmesiseste süljekanalite sageli täheldatud laienemisest ja käänulisusest.
Nende kanalite patoloogia ja näärme parenhüümi atroofia astme hindamiseks saab edukalt kasutada kontrastset sialograafiat. Näärmete parenhüümi hävimise raskusaste määratakse ka stsintigraafiaga, kasutades märgistatud tehneetsiumi (99m Te). See võrdleb radionukliidi imendumise taset süljenäärmete kudedes ja kontrollina kilpnäärmes.
On omapärane, et ajaühikus eritunud sülje kogus, mis näib kserostoomiat eriti täpselt iseloomustama, ei ole tegelikult piisavalt usaldusväärne näitaja, kuna see on allutatud järsule individuaalsele kõikumisele. Üldise hinnangu andmiseks süljeerituse vähenemise kohta on mõnikord oluline kontrollida happeliste toitude, näiteks sidruni, väikest stimuleerivat toimet.
Ebapiisava süljega on sagedased igemepõletikud, halb hingeõhk, kaaries koos hambavaluga. Hambad murenevad kergesti, varem pandud täidised kukuvad neist välja. Tuleb meeles pidada, et ravimitest põhjustatud kserostoomia ei ole peaaegu kunagi hambapatoloogia põhjus.
Väliste suguelundite limaskestade muutused
Sjögreni sündroomi korral on sageli kahjustatud naiste välissuguelundite apokriinnäärmed, millega kaasneb tupe limaskesta kuivus ja atroofia. Patsiendid kaebavad kuivuse, põletuse ja düspareunia üle. Histoloogiline uuring näitab sageli mittespetsiifilist vaginiiti. Nende muutuste tõlgendamist raskendab asjaolu, et neid registreeritakse sagedamini naistel menopausi ajal ja seetõttu võivad need olla östrogeenipuuduse, mitte kuiva sündroomi kui sellise tagajärg.Sjögreni sündroomi süsteemsed ilmingud põhjustavad sageli tõsiseid raskusi nende patogeneetilisel tõlgendamisel.
Nad saavad: 1) olla spetsiifiliste sidekoehaiguste sümptomid, millega Sjögreni sündroom on väga sageli kombineeritud; 2) kajastama kõnealuse sündroomi tegelikke patogeneetilisi tunnuseid ja 3) olema välise sekretsiooni näärmete ebapiisava funktsiooni mittespetsiifiline tagajärg kuivade limaskestadega jne. On ilmne, et esimene sümptomite kategooria ei kehti Sjögreni sündroomi kui sellise kohta. ja seda selles jaotises ei käsitleta.
Naha muutused
Sjögreni sündroomi tavaline sümptom- kuiv nahk, kuigi patsiendid kurdavad selle üle harva. Enamikul patsientidel põhjustab ümbritseva õhu temperatuuri tõus, füüsiline koormus või pilokarpiini süstimine märgatavat higistamist. Kuid mõnel juhul seda ei juhtu ja naha biopsia näitab põletikulisi muutusi higinäärmete piirkonnas koos nende struktuuri hävimisega. Nahk. muutusi, mis peegeldavad vaskuliiti (haavandid, hemorraagiad), käsitletakse allpool.Väga sageli täheldatud nõgestõbi, mis peegeldab Sjögreni sündroomile iseloomulikku ravimiallergiat. K. Whaley et al. (1973) leidsid isegi, et allergilised reaktsioonid penitsilliinile RA korral esinevad peaaegu eranditult patsientidel, kellel on samaaegne Sjögreni sündroom.
Liigeste ja lihaste kahjustus
50–70% kõigist Sjögreni sündroomiga patsientidest on kaasuv põletikuline sidekoehaigus (tavaliselt reumatoidartriit), mis määrab liigesepatoloogia olemuse. Primaarse Sjögreni sündroomiga patsientide hulgas on aga 10-15% ka artralgia või artriit, mis ei mahu ühegi konkreetse kaasuva nosoloogia selgesse raamistikku. Artriit on tavaliselt kerge ja mööduv. Vaatamata võimalikule kordumisele erosiooni ei esine. Põletikuliste muutuste vastupidine areng toimub ilma ravita.Kõige sagedamini on kahjustatud põlve- ja küünarliigesed. Selle artriidi variandi patogenees pole teada. Selle immunokompleksi iseloomu kohta on arvamus. Kaudseks argumendiks selle seisukoha kasuks on Sjögreni sündroomi ja RA sagedane kombinatsioon, millest igaühele on iseloomulik tsirkuleerivate immuunkomplekside kõrge tase ja kuiva sündroomi praktiliselt puudumine psoriaatilise artriidi ja muu seronegatiivse spondüloartriidiga patsientidel. millele immuunkomplekside teke on täiesti ebaiseloomulik.
Tuleb meeles pidada, et kuigi enamikul patsientidel, kellel on RA ja Sjögreni sündroomi kombinatsioon, on reumatoidse protsessi tunnused juba ammu enne kuivsündroomi, on võimalikud ka vastupidised seosed. Seetõttu ei saa pikaajalise isoleeritud Sjögreni sündroomiga patsiendil liigese esmakordsel ilmnemisel välistada tõelise reumatoidartriidi teket.
Primaarse Sjögreni sündroomi raskeid lihaskahjustusi ei esine peaaegu kunagi, asjakohaseid kirjeldusi on vaid mõned. Mõnel juhul kurdavad patsiendid kerget müalgiat ja mõõdukat lihasnõrkust, viimane võib olla seotud ka elektrolüütide tasakaaluhäirete ja tubulaarse atsidoosiga. Lihasbiopsia primaarse Sjögreni sündroomiga patsientidel paljastab sageli kliiniliselt asümptomaatilise fokaalse müosiiti koos perivaskulaarse lümfoidse infiltratsiooniga, samuti immunoglobuliinide ja komplemendi ladestumise lihaskoes ja düstroofseid muutusi müofibrillides elektronmikroskoopia abil.
Hingamissüsteem
Peaaegu 50% Sjögreni sündroomiga patsientidest märgivad nina limaskestade kuivust. Mõnel juhul on see märkimisväärne ja sellega kaasneb valulike kõvade koorikute ja ninaverejooksude moodustumine. Maitse- ja lõhnaaistingud võivad nõrgeneda või muutuda. Uurimisel leitakse paljudel patsientidel nina limaskesta atroofiat. Mõnikord on häälepaelte kuivus, millel võib olla viskoosse lima kihte. Need muutused toovad kaasa hääle käheduse. Kuulmistoru nasofarüngeaalse ava sulgemise tõttu kuivade koorikutega on võimalik kuulmise järsk langus ja seroosne keskkõrvapõletik; kooriku eemaldamine võib viia kiire paranemiseni.Tihtipeale nn kuiv bronhiit, mille puhul paks limane eritis põhjustab pidevat kuiva köha koos rögaeritusraskustega ja sekundaarse infektsiooni lisandumisega. Viimase väljatöötamisel omistatakse teatud tähtsust ka ebapiisavale kohalikule IgA tootmisele.
Sjögreni sündroomi suhtes suhteliselt spetsiifilisteks peetakse bronhioolide ja alveolaarsete vaheseinte seinte infiltratsioone T- ja B-lümfotsüütidega, mis võivad kliiniliselt avalduda hingamisteede obstruktsiooni sümptomitena koos köha ja õhupuudusega ning tavaliselt kerge interstitsiaalse kopsupõletiku episoodidena. Sageli kirjeldatud kerget lühiajalist pleuriiti, mis taandub ise 1-2 nädala jooksul. Krooniline interstitsiaalne põletik (fibroseeriv alveoliit) on suhteliselt haruldane.
Sjögreni sündroomi kardiovaskulaarsüsteemis ei toimu mingeid spetsiifilisi patoloogilisi muutusi, mis on peamiselt seotud selle haigusega.
Neeru patoloogia
Paljudel Sjögreni sündroomiga patsientidel leiti varjatud või ilmseid neerutuubulite funktsiooni kahjustuse tunnuseid, mis väljendusid tubulaarse atsidoosi, aminoatsiduuria ja neerude glükosuuriana. Nende häirete tekkemehhanismid ei ole täielikult välja selgitatud. Eelkõige oletatakse, et need on seotud kroonilise püelonefriidi või hüperglobulineemia tagajärjel suurenenud vere viskoossusega, mis on sageli iseloomulik Sjögreni sündroomile. On tõenäolisem, et see patoloogia on otseselt seotud immuunvastustega, kuna asjaomastel patsientidel ilmneb neerude medullaarse kihi infiltratsioon lümfotsüütide ja plasmarakkudega.Seda seisukohta toetab asjaolu, et Sjögreni sündroomi tubulaarne atsidoos väheneb pärast ravi tsütostaatilise immunosupressantidega. Lisaks juhib ta tähelepanu asjaolule, et siirdatud neeru äratõukereaktsiooni autoimmuunkriisi ajal tekib tubulaarne atsidoos ka koos peritubulaarse lümfoidse infiltratsiooniga. Kuna tuubulite kaasamine protsessi võib väljenduda antidiureetilise hormooni vastuse vähenemises, siis suurenenud vedelikukoguse võtmise taustal (kserostomia tõttu) põhjustab see mõnikord sümptomite kompleksi tekkimist. diabeet insipidus.
Harvadel juhtudel areneb Sjogreni sündroomiga patsientidel äge glomerulonefriit koos hüpokomplementeemiaga ning immunoglobuliinide ja komplemendi ladestumisega peamises glomerulaarmembraanis. Oluline on märkida, et see ei tähenda samaaegset SLE-d, mille puhul Sjögreni sündroomi areng on üsna reaalne, kuna ühelgi neist patsientidest ei olnud antikehi natiivse DNA vastu, mis oleks väga spetsiifiline luupusnefriidiga patsientidele.
Seede- ja kõhuorganid
Söögitoru limaskesta kuivus, mis esineb raske Sjögreni sündroomi korral, võib tahke toidu tarvitamisel mõnel patsiendil põhjustada kerget düsfaagiat. Sageli krooniline atroofiline gastriit märkimisväärselt vähenenud happesusega, mõnikord koos parietaalrakkude antikehade esinemisega. Mõned patsiendid on kirjeldanud ägedat pankreatiiti. Tõsist soolepatoloogiat ja soolestiku imendumise rikkumisi ei täheldata.Maksa ja põrna kerge suurenemine koos maksafunktsiooni häire kergete laboratoorsete tunnustega ei ole haruldane. Suhteliselt sageli leitakse antikehi mitokondrite, silelihaste ja maksa rakumembraanide vastu, mida peetakse kindlaks märgiks maksa osalemisest immuunpatoloogilises protsessis. Spetsiifilise maksapatoloogia (krooniline aktiivne hepatiit või primaarne biliaarne tsirroos) väljakujunemise võimalus Sjogreni sündroomi ilminguks (nagu mõned autorid viitavad) ei näi olevat piisavalt veenvalt tõestatud.
Sellistel juhtudel ei saa seda välistada vastupidine põhjuslik seos, kuna nende autoimmuunhaiguste puhul esineb sageli sekundaarset Sjogreni sündroomi (nii nagu RA puhul kombinatsioonis kuiva sündroomiga, ei saa liigesekahjustust pidada Sjogreni sündroomi ilminguks). Võimalike endokriinsete patoloogiate hulgas tuleks ligikaudu 5% Sjögreni sündroomiga patsientidest näidata Hashimoto tüüpi kroonilise türeoidiidi histoloogilised tunnused. Mõlema sündroomi autoimmuunne olemus muudab selle kombinatsiooni üsna mõistetavaks. Samal ajal on hüpotüreoidismi kliinilised nähud väga haruldased.
Paljudel raske Sjögreni sündroomiga patsientidel täheldatakse keskmiste ja väikeste veresoonte vaskuliiti, mis avaldub kliiniliselt nahahaavandite ja perifeerse neuropaatiaga. Seda iseloomustab eriti sage kombinatsioon Ro-antikehade esinemisega. Paljudel patsientidel on vaskuliit kombineeritud hüperglobulineemiaga ja see võib olla immuunkompleksi patoloogia peegeldus (vähemalt mõnel juhul). Selle peamine sümptom on "hüperglobulineemiline purpur", mis väljendub jalgade hemorraagiate fookustes.
Hemorraagia elemendid iseloomulikel juhtudel kaasneb nendega sügelus ja need ulatuvad nahapinnast kõrgemale, mille temperatuur on tavaliselt mõnevõrra kõrgem. Harvadel juhtudel näib lööve ühtlane. Hüperglobulineemiline purpur on väga iseloomulik "kuiva sündroomile". Arvatakse, et hüperglobulineemia ja jalgade hemorraagia kombinatsiooniga patsientidest on 20–30% või tekivad Sjögreni sündroomi tüüpilised ilmingud. Isegi primaarse kuiva sündroomi korral esineb Raynaud' sündroom sagedamini kui üldpopulatsioonis. Selle seos vaskuliidi endaga tundub aga kahtlane.
Enamik autoreid selgitab muutusi kesknärvisüsteemis ja kraniaalnärvides vaskuliit vastav lokaliseerimine. Kirjeldatud on laia valikut aju sümptomeid, sealhulgas nüstagm, korduv hemiparees ja rasketel juhtudel seroosne meningoentsefaliit. Kraniaalnärvide hulgas on kolmiknärv suhteliselt sagedamini mõjutatud iseloomuliku valusündroomi tekkega. Üksikutel Sjögreni sündroomiga patsientidel täheldati rasket nekrotiseerivat arteriiti, mille kliinilised ilmingud olid kooskõlas klassikalise polüarteriidiga. Siiski ei saa välistada, et polüarteriit ei olnud sellistel juhtudel Sjögreni sündroomi ilming, vaid "kaasnev" haigus (nagu RA jt).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögreni sündroom on autoimmuunhaigus, mis põhjustab sidekoe süsteemseid kahjustusi. Kõige enam kannatavad patoloogilise protsessi all välissekretsiooninäärmed – sülje- ja pisaranäärmed. Enamikul juhtudel on haigusel krooniline progresseeruv kulg.
Sjögreni sündroom – mis haigus see on?
Rootsi silmaarst Sjogren juhtis esimest korda tähelepanu kuiva sündroomi sümptomite kompleksile veidi vähem kui sada aastat tagasi. Ta leidis paljudel oma patsientidel, kes pöördusid tema juurde kuivade silmade kaebustega, paar muud identset sümptomit: krooniline liigesepõletik ja kserostoomia - suu limaskesta kuivus. Vaatlus huvitas teisi arste ja teadlasi. Selgus, et see patoloogia on levinud ja selle vastu võitlemiseks on vaja spetsiifilist ravi.
Sjögreni sündroom - mis see on? See krooniline autoimmuunhaigus ilmneb immuunsüsteemi talitlushäirete taustal. Keha võtab osa oma rakke võõrastena ja hakkab aktiivselt nende vastu antikehi tootma. Selle taustal areneb põletikuline protsess, mis viib välise sekretsiooni näärmete - tavaliselt sülje- ja pisaranäärmete - funktsiooni vähenemiseni.
Sjögreni sündroom - põhjused
Üheselt öelda, miks autoimmuunhaigused arenevad, ei saa meditsiin veel. Seetõttu on mõistatus, kust kuiva Sjögreni sündroom pärineb. On teada, et haiguse arengus osalevad geneetilised, immunoloogilised, hormonaalsed ja mõned välised tegurid. Enamasti on haiguse arengu tõukejõuks viirused – tsütomegaloviirus, Epstein-Barr, herpes – või sellised haigused nagu polümüosiit, süsteemne sklerodermia, erütematoosluupus, reumatoidartriit.
Primaarne Sjögreni sündroom
On kaks peamist tüüpi haigusi. Kuid need tunduvad umbes samad. Limaskestade kuivamine areneb mõlemal juhul eksokriinsete näärmete lümfotsüütilise infiltratsiooni tõttu piki seedetrakti ja hingamisteid. Kui haigus areneb iseseisvalt ja selle ilmnemisele ei eelnenud midagi, on see esmane Sjogreni tõbi.
Sekundaarne Sjögreni sündroom
Nagu näitab praktika, esineb haigus mõnel juhul teiste diagnooside taustal. Statistika kohaselt leitakse sekundaarset kuiva sündroomi 20–25% patsientidest. See pannakse siis, kui haigus vastab selliste probleemide kriteeriumidele nagu reumatoidartriit, dermatomüosiit, sklerodermia ja muud sidekoe kahjustustega seotud probleemid.
Sjögreni sündroom - sümptomid
Kõik haiguse ilmingud jagunevad tavaliselt näärmelisteks ja näärmevälisteks. Seda, et Sjögreni sündroom on levinud pisaranäärmetesse, saab aru põletustundest, "liivast" silmades. Paljud kurdavad silmalaugude tugevat sügelust. Sageli muutuvad silmad punaseks ja nende nurkadesse koguneb viskoosne valkjas aine. Haiguse progresseerumisel tekib fotofoobia, palpebraalsed lõhed kitsenevad märgatavalt, nägemisteravus halveneb. Suurenenud pisaranäärmed on haruldased.
Sjögreni sündroomi iseloomulikud tunnused, mis mõjutasid süljenäärmeid: suu limaskesta kuivus, punane piir, huuled. Sageli tekivad patsientidel krambid ning lisaks süljenäärmetele suurenevad ka mõned lähedalasuvad näärmed. Alguses avaldub haigus ainult füüsilise koormuse või emotsionaalse ülepinge korral. Kuid hiljem muutub kuivus püsivaks, huuled kattuvad pragunevate koorikutega, mis suurendab seeninfektsiooni ohtu.
Mõnikord hakkavad ninaneelu kuivuse tõttu tekkima koorikud ninasse ja kuulmistorudesse, mis võivad põhjustada keskkõrvapõletikku ja isegi ajutist kuulmislangust. Kui neelu ja häälepaelad muutuvad väga kuivaks, ilmnevad häälekähedus ja häälekähedus. Ja juhtub ka, et neelamise rikkumine põhjustab atroofilist gastriiti. Diagnoos väljendub iivelduses, isutus, raskustunne epigastimaalses piirkonnas pärast söömist.
Sjögreni sündroomi sümptomite kompleksi näärmevälised ilmingud näevad välja järgmised:
- liigesevalu;
- lihaste ja liigeste jäikus hommikul;
- lihaste nõrkus;
- väike verine lööve, mis tekib veresoonte kahjustuse taustal;
- näo- või kolmiknärvi neuriit;
- hemorraagiline lööve kehatüvel ja jäsemetel;
- tupe kuivus.
Sjögreni sündroom - diferentsiaaldiagnoos
Haiguse määratlus põhineb peamiselt kseroftalmia või kserostoomia olemasolul. Viimast diagnoositakse sialograafia, parotiidstsintigraafia ja süljenäärme biopsia abil. Kseroftalmia diagnoosimiseks tehakse Schirmeri test. Filterpaberi riba üks ots asetatakse alumise silmalau alla ja jäetakse mõneks ajaks seisma. Tervetel inimestel saab 5 minuti pärast märjaks umbes 15 mm riba. Kui Sjogreni sündroom on kinnitust leidnud, näitab diagnoos, et märjaks ei ole rohkem kui 5 mm.
Diferentsiaaldiagnostikas on oluline meeles pidada, et SS võib areneda paralleelselt selliste diagnoosidega nagu autoimmuunne türeoidiit, perkünosaneemia, ravimitest põhjustatud haigus. Primaarse kuiva sündroomi tuvastamist hõlbustab oluliselt SS-B antikehade tuvastamine.Sjögreni tõbe on kõige raskem diagnoosida reumatoidartriidiga, sest liigesekahjustused algavad ammu enne kuivuse tunnuste ilmnemist.
Sjögreni sündroom - testid
Haiguse diagnoosimine hõlmab laboratoorseid analüüse. Sjögreni tõve diagnoosimisel näitavad testid ligikaudu järgmisi tulemusi:
- Üldises vereanalüüsis määratakse kiirendatud ESR, aneemia ja leukotsüütide madal tase.
- OAM-i iseloomustab valgu olemasolu.
- Samuti on biokeemilises vereanalüüsis valk kõrgendatud. Lisaks selgus uuringust reumatoidfaktori maksimaalsed tiitrid.
- Spetsiaalne vereanalüüs türeoglobuliini antikehade olemasolu kohta 35% -l näitab nende kontsentratsiooni suurenemist.
- Süljenäärme biopsia tulemused kinnitavad Sjögreni sündroomi sümptomeid.
Sjögreni sündroom – ravi
See on tõsine probleem, kuid see ei ole surmav. Kui selle tunnustele õigeaegselt tähelepanu pöörata ja Sjögreni tõve diagnoosiga ravi alustada, saad sellega kaasa elada, tundes end samal ajal üsna mugavalt. Patsientide jaoks on peamine mitte unustada tervisliku eluviisi tähtsust. See aitab tugevdada immuunsüsteemi, ei lase patoloogilisel protsessil aktiivselt areneda ja vähendab oluliselt tüsistuste riski.
Kas Sjögreni sündroomi saab ravida?
Kui diagnoos on kinnitatud, saab patsient terapeutilist nõu. Sjögreni sündroomi ravitakse tänapäeval edukalt, kuid haigusest pole veel võimalik täielikult vabaneda. Sel põhjusel viiakse läbi ainult sümptomaatilist ravi. Ravi kvaliteedi hindamise kriteeriumiks on haiguse kliiniliste ilmingute normaliseerumine. Kui kõik terapeutilised vastuvõtud aitavad, paranevad laboratoorsed näitajad ja histoloogiline pilt.
Kuiva sündroomi ravi hõlmab sümptomite leevendamist ja vajadusel võitlust autoimmuunhaigusega. Enne Sjögreni sündroomi ravi tuleb tingimata läbi viia diagnoos. Pärast seda kasutatakse reeglina selliseid vahendeid:
- glükokortikoid Prednisoloon (režiim ja annus määratakse individuaalselt sõltuvalt sündroomi tõsidusest ja selle sümptomite tõsidusest);
- angioprotektorid - Parmidin, Solcoseryl;
- immunomodulaator Splenin;
- antikoagulant Hepariin;
- Kontrykal või Trasilol - ravimid, mis peatavad proteolüütiliste ensüümide tootmise;
- Tsüostaatikumid - kloorbutiin, asatiopriin, tsüklofosfamiid (enamasti soovitatakse võtta koos glükokortikoididega).
Suukuivusest vabanemiseks on ette nähtud loputus. Kuiva silma sündroomi ravitakse soolalahuse Hemodez tilgutamisega. Bromheksiin võib aidata kuivatada bronhe ja hingetoru. Dimeksiidi, hüdrokortisooni või hepariini sisaldavad rakendused võitlevad näärmepõletikuga. Mõnikord põhjustab Sjögreni sündroomi diagnoosiga suukuivus hambahaiguste teket. Nende vältimiseks peate hoolitsema maksimaalse suuhügieeni eest.
Sjögreni tõbi - ravi rahvapäraste ravimitega
Kuiva sündroom on sümptomite ja märkide kompleks. Nende kõigiga on parem traditsiooniliselt võidelda. Kuid mõnikord aitavad Sjogreni sündroomiga paralleelselt kasutatavad alternatiivsed meetodid patsiendi seisundit parandada. Mõned patsiendid märgivad näiteks, et tilli ja kartulimahla silmatilgad on palju tõhusamad kui apteegi pisaravedelikud.
Maitsetaimede keetmine loputamiseks
Koostis:
- kummeli lilled - 1 spl;
- salvei lehed - 1 spl. l.;
- vesi - 1 klaas.
Ettevalmistus ja pealekandmine:
- Sega ürdid ja haki kergelt.
- Keeda vesi ja vala kuivsegusse.
- Ravimit tuleb infundeerida 40 minutit.
- Pärast kurnamist on see kasutusvalmis.
Sjögreni sündroom - prognoos
See haigus kulgeb ilma ohuta elule. Kuid seetõttu halveneb patsientide elukvaliteet märgatavalt. Ravi aitab ennetada tüsistusi ja säilitada täiskasvanute töövõimet – Sjögreni sündroomi esineb lastel üliharva. Kui ravi ei alustata, võib haigus areneda raskeks vormiks, mis sekundaarsete infektsioonide, nagu bronhopneumoonia, sinusiit või korduv trahheiit, lisandumisel põhjustab mõnikord puude.
Sjogreni tõbi (sündroom) (kuiva sündroom) on sümptomite kompleks, mida esimest korda märkas ja uuris Rootsi silmaarst Sjogren vähem kui 100 aastat tagasi. Ta avastas paljudel oma patsientidel, kes kaebasid pideva silmade kuivuse üle, kahe muu sümptomi olemasolu: suukuivus (kserostoomia) ja krooniline liigesepõletik. Seejärel hakkasid selle haiguse vastu huvi tundma ka teiste meditsiini valdkondade teadlased. Selgus, et see patoloogia on üsna laialt levinud ja nõuab spetsiifilist ravi.
Sellest artiklist saab lugeja teada, mis on Sjogreni sündroom, miks see tekib, kuidas see avaldub, ning tutvub ka selle seisundi diagnoosimise ja ravi põhimõtetega. Nii…
Sjögreni tõbi (sündroom) - mis see on?
Sjögreni tõbi (sündroom) on autoimmuunse iseloomuga haigus, mille puhul veres leitakse pisara- ja süljenäärmete vastaseid antikehi, mis häirivad nende tööd.Nagu eespool mainitud, on Sjögreni tõbi (sündroom) haigusseisund, mida iseloomustab sümptomite kolmik: silmade kuivus (kerato keratiit), suu limaskesta kuivus (kserostoomia) ja mingi autoimmuunhaigus. Huvitaval kombel piisab selle diagnoosi panemiseks isegi kahest esimesest märgist. Juhul, kui patsiendil on keratokonjunktiviit ja kserostoomia, nimetatakse Sjogreni sündroomi primaarseks ja mitmed autorid peavad seda eraldi nosoloogiliseks üksuseks ja neid ei nimetata muuks kui Sjogreni tõveks. Kui koos nende tunnustega määratakse autoimmuunse iseloomuga liigeste krooniline põletik, nimetatakse Sjögreni sündroomi sekundaarseks.
Selle patoloogia all kannatavad igas vanuses inimesed, kuid 90% juhtudest on keskmises ja vanemas eas naised.
Sjogreni sündroomi (haiguse) põhjused ja tekkemehhanismid
Praeguseks ei ole selle patoloogia esinemise põhjuseid ega mehhanisme täielikult uuritud. Arvatakse, et peamine roll haiguse arengus on autoimmuunfaktoritel. Kahtlemata on Sjögreni sündroomil ka geneetiline eelsoodumus: seda võib diagnoosida samaaegselt mitmel lähisugulasel, sagedamini emal ja tütrel.
Tundmatute tegurite mõjul tekib organismis talitlushäire, mille tulemusena pisara- ja süljenäärmetesse imbuvad B- ja T-lümfotsüüdid. Samal ajal tuvastatakse veres kahjustatud näärmete epiteelirakkude antikehad, samuti reumatoidfaktor ja muud immunoloogilised nähtused.
Patomorfoloogia
Peamine morfoloogiline tunnus on välissekretsiooni näärmete infiltratsioon lümfotsüütide ja plasmotsüütide poolt. Esiteks kannatavad pisara- ja süljenäärmed, veidi harvemini - bronhide, seedetrakti ja tupe näärmed.
Mõjutatud on nii suured kui ka väikesed näärmed. Alguses, haiguse varases staadiumis, on protsessi kaasatud ainult väikesed kanalid; selle edenedes levib selle infiltraat edasi, näärme tegelikku koesse, mille tagajärjel näärmekude atrofeerub ja asendub sidekoega. Mõnel juhul esinevad ülalkirjeldatud infiltraadid mitte ainult eksokriinsetes (välise sekretsiooni) näärmetes, vaid ka teistes kehaorganites ja süsteemides, eriti lihastes, kopsudes ja neerudes. See viib lõpuks kahjustatud organi talitlushäireteni.
30–40% patsientidest määratakse süljenäärmete biopsiaga võetud materjalis kanaleid vooderdavate rakkude metaplaasia (modifikatsioon): ilmuvad müoepiteliaalsed saarekesed.
Mõjutatud näärmete sagarad on paljudel patsientidel hävinud, samas kui teistel säilib sagara struktuur. Näärmed on kas suurenenud või normi piires.
Huvitav on see, et isegi Sjögreni sündroomi eredate kliiniliste sümptomite puudumisel ilmnevad mis tahes sidekoehaigusega patsiendil tõenäoliselt süljenäärmepõletiku histoloogilised tunnused.
Sjögreni sündroomi sümptomid
Nagu artikli alguses mainitud, on selle haiguse kõige levinumad tunnused kserostoomia, kseroftalmia ja krooniline liigesepõletik.
Iga Sjögreni sündroomiga patsient kaebab kserostoomia ehk suu limaskesta kuivuse üle. Kuivus haiguse varases staadiumis ilmneb perioodiliselt koos selle progresseerumisega - see muretseb pidevalt, intensiivistub pika vestluse või põnevuse taustal. Lisaks otsesele kuivusele märkab patsient suuõõnes põletust ja valulikkust, toidu neelamine muutub raskeks - enne neelamist peab ta suud vedelikuga niisutama, kuid mõnikord ei aita seegi ja patsient ei saa neelata. kuiv toit. Patsiendi hääl on kähe, tekib äkki ja edeneb kiiresti – lühikese aja jooksul halvenevad ja kukuvad välja varem terved hambad.
Uurimisel pöörab arst tähelepanu suuõõne punetavale, kuivale limaskestale, paljude hammaste kaariesele, pragude esinemisele suunurkades (meditsiinis nimetatakse seda nähtust keiliitiks), aga ka peaaegu täielik sülje puudumine keele frenulumis. Rasketel haigusjuhtudel on suu limaskest eredalt hüpereemiline, määratakse igemepõletik, puuduvad hambad, keelepapillid on atroofeerunud, huuled on kuivanud ja neil visualiseeritakse kooruvad alad. Selline tõsine haiguse kulg juhtub reeglina just Sjogreni tõvega või sündroomiga, mis on tekkinud süsteemse erütematoosluupuse taustal või.
Sageli määratakse submandibulaarsete ja / või kõrvasüljenäärme süljenäärmete ühe- või kahepoolne suurenemine.
Väga sageli põevad Sjögreni sündroomi (haigust) põdevad inimesed ka kõrvasüljenäärmete ägedat põletikku: mumpsi. Samal ajal suureneb nääre suurus, muutub turseks, süljekanalitest eraldub mädane sekretsioon, patsient märgib kehatemperatuuri tõusu palavikuliste numbriteni (39–40 ° C) ja tal on raskusi ka oma keha avamisega. suu.
Silmade kuivust või kseroftalmiat täheldatakse enamikul patsientidel, kuid see on rohkem väljendunud Sjogreni tõve või sündroomi kombineerimisel. Patsient kaebab kuivust, lõikevalusid silmades, tunnet, et neis on liiva või võõrkeha. Silmalaugud on hüpereemilised ja sügelevad. Silmad väsivad kiiresti, liigse pinge korral ilmneb valu. Harva – eriti rasketel juhtudel – nägemisteravus langeb ja tekib valgusfoobia.
Pisarate vähenenud eraldumise äratundmiseks kasutatakse Schirmeri testi: alumise silmalau taha asetatakse filterpaberi riba ja jälgitakse, millal see märjaks saab. Norm on üle 15 mm niisutamine 5 minutiga. Sjögreni sündroomiga saab sama ajaga - 5 minutiga - filterpaber palju vähem märjaks. Lihtsa Schirmeri testi madala tulemusega saate teha sundtesti: laske katsealusel sisse hingata 10% ammooniumkloriidi lahust (ammoonium).
Sjögreni sündroomi kõige levinum süsteemne ilming on vahelduv liigesevalu ehk artralgia. Samuti võib tekkida käte interfalangeaalsete liigeste artriit: need on paistes, valusad, nende liikumisulatus on järsult vähenenud. Põlve- ja küünarliigesed võivad olla kahjustatud. Reeglina ei ole artriit raske, selle sümptomid taanduvad mõne aja pärast, erosioon ei ole tüüpiline.
Sjögreni sündroomi all kannatavate inimeste nahk on kuiv, ketendav, need muutused on eriti väljendunud üla- ja alajäsemete piirkonnas. Kui higinäärmed on kahjustatud, väheneb higistamine.
50% patsientidest esinevad Raynaudi sündroomile iseloomulikud kaebused: nendeks on kõrge külmatundlikkus, külmavärinad, distaalsete jäsemete – käte ja.
Ligikaudu 15% patsientidest diagnoositakse nn hüperglobulineemiline purpur - jalgade alumise kolmandiku nahal, mõnikord reitel ja/või kõhupiirkonnas, visualiseeritakse petehhiaalsed hemorraagiad; Nendes piirkondades saab määrata suurenenud naha pigmentatsiooni.
Väga sageli esineb Sjögreni sündroom koos. Reeglina on protsessi kaasatud emakakaela, submandibulaarsed ja supraklavikulaarsed lümfisõlmed ning nende suurenemise määr varieerub vähesest kuni tugevani: viimasel juhul näeb lümfisõlm välja nagu pseudolümfoom. Sageli selle patoloogiaga ja pahaloomulised: nende arengu tõenäosus kuiva sündroomi all kannataval inimesel on 44 korda suurem kui tervel.
Kui kuiva sündroomi korral on kahjustatud ka siseorganeid, ilmneb see kliiniliselt nende funktsiooni rikkumise sümptomitega: tekib kuiv, interstitsiaalne, tubulaarne atsidoos. Nina limaskesta kahjustusega määratakse selle kuivus, sageli tekivad kõvad koorikud. Lõhna- ja/või maitseaistingud halvenevad. Kui ninaneelu ava suletakse kuivade koorikutega, tekib seroosne keskkõrvapõletik, mis väljendub valuna kõrvas, kahjustuse oigamisest tingitud kuulmislanguses.
Eraldi tasub mainida suguelundite patsientide kaebusi, kelle näärmed on sageli seotud Sjögreni sündroomiga protsessiga. Patsiendid on mures tupepiirkonna kuivuse, põletuse, valulikkuse pärast vahekorra ajal. Histoloogiliselt määratakse tupe limaskesta atroofilised muutused, samuti mittespetsiifiline vaginiit. Sageli peetakse neid muutusi ebaõigesti vanusega seotud muutusteks naise kehas menopausi ajal ja sageli vastupidi, on selle tagajärg ning kuiva sündroomiga pole sellega midagi pistmist.
Kesknärvisüsteemi piirkonnas paiknevate veresoonte kahjustusega tekivad neuroloogilised sümptomid: meningoentsefaliit, hemiparees, nüstagm, kolju-, sagedamini kolmiknärvi-, närvikahjustuse sümptomid.
Sageli on meie kirjeldatud patoloogia taustal patsientidel suurenenud individuaalne tundlikkus teatud ravimite, eriti mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, mõnede antibiootikumide (penitsilliini), nn põhiravi ravimite ja tsütostaatikumide suhtes.
Sjögreni sündroomi diagnoosimine
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Patsiendi kaebuste, tema haiguse ajaloo ja eluloo põhjal, võttes arvesse objektiivse uuringu tulemusi, kahtlustab arst patsiendil Sjögreni sündroomi ja määrab diagnoosi selgitamiseks mitmeid täiendavaid uuringuid:
- biokeemiline vereanalüüs (hüperglobulineemia);
- immunoloogiline vereanalüüs (reumatoidfaktori IgM, IgG, IgA, raku tuuma komponentide antikehad, anti-Ro antikehad, anti-La antikehad, natiivse DNA antikehad, elundi- ja koespetsiifilised antikehad, immuunkompleksid);
- süljenäärmete stsintigraafia;
- kõrvasüljenäärmete sialograafia;
- süljenäärme biopsia.
Sjögreni sündroomi ravi
Kuiva sündroomi ravijuhised on selle sümptomite kohene leevendamine kaasneva autoimmuunhaiguse paralleelse raviga.
Kasutada võib järgmiste rühmade ravimeid:
- (prednisoloon): ravimi skeem ja annus sõltuvad haiguse tõsidusest ning süsteemsete ilmingute olemasolust ja raskusastmest.
- Tsütostaatikumid (klorobutiin, tsüklofosfamiid, asatiopriin): kasutatakse tavaliselt kombinatsioonis glükokortikoididega.
- Aminokinoliini ravimid: Delagil, Plaquenil.
- Proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid: Kontrykal, Trasilol.
- Otsese toimega antikoagulandid: hepariin.
- Angioprotektorid: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidin, Vazaprostan, kasutatakse olemasolu korral
Kõige sagedamini kaasneb see sündroom mitmete autoimmuunsete sidekoepatoloogiatega - dermatomüosiit, sklerodermia ja sellistel juhtudel nimetatakse seda sekundaarseks Sjögreni sündroomiks. Kui patoloogia areneb iseseisvalt, kõlab nimi nagu primaarne Sjogreni sündroom või Sjogreni tõbi.
Mis see on?
Sjögreni sündroom on sidekoe autoimmuunne süsteemne kahjustus, mis avaldub välissekretsiooni näärmete, peamiselt sülje- ja pisaranäärmete kaasatuses patoloogilises protsessis ning kroonilises progresseeruvas kulus.
Patomorfoloogia
Peamine morfoloogiline tunnus on välissekretsiooni näärmete infiltratsioon lümfotsüütide ja plasmotsüütide poolt. Esiteks kannatavad pisara- ja süljenäärmed, veidi harvemini - bronhide, seedetrakti ja tupe näärmed.
- Mõjutatud on nii suured kui ka väikesed näärmed. Alguses, haiguse varases staadiumis, on protsessi kaasatud ainult väikesed kanalid; selle edenedes levib selle infiltraat edasi, näärme tegelikku koesse, mille tagajärjel näärmekude atrofeerub ja asendub sidekoega. Mõnel juhul esinevad ülalkirjeldatud infiltraadid mitte ainult eksokriinsetes (välise sekretsiooni) näärmetes, vaid ka teistes kehaorganites ja süsteemides, eriti lihastes, kopsudes ja neerudes. See viib lõpuks kahjustatud organi talitlushäireteni.
- 30–40% patsientidest määratakse süljenäärmete biopsiaga võetud materjalis kanaleid vooderdavate rakkude metaplaasia (modifikatsioon): ilmuvad müoepiteliaalsed saarekesed.
Mõjutatud näärmete sagarad on paljudel patsientidel hävinud, samas kui teistel säilib sagara struktuur. Näärmed on kas suurenenud või normi piires.
Huvitav on see, et isegi Sjögreni sündroomi eredate kliiniliste sümptomite puudumisel ilmnevad mis tahes sidekoehaigusega patsiendil tõenäoliselt süljenäärmepõletiku histoloogilised tunnused.
Arengu põhjused
Sjögreni sündroomi põhjused pole veel täielikult kindlaks tehtud. Kõige tõenäolisemate hulgas on keha immuunsüsteemi patoloogilise reaktsiooni teooria. Selline reaktsioon areneb vastusena väliste näärmete rakkude kahjustusele retroviiruse poolt, eriti Epstein-Barri viirus, herpesviirus VI, tsütomegaloviirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus. Vaatamata immunoloogiliste häirete olulisele sarnasusele viiruse poolt mõjutatud kehas toimuvate muutustega, ei ole saadud otseseid tõendeid viiruse rollist patoloogia arengu põhjusena.
Viirusi endid ja nende mõjust muutunud näärmete epiteelirakke tajub immuunsüsteem antigeenidena (võõragentidena). Immuunsüsteem toodab selliste rakkude vastu antikehi ja põhjustab järk-järgult näärmekudede hävimise. Haigus esineb sageli päriliku või perekondliku seisundina, eriti kaksikute seas, mis viitab geneetilisele eelsoodumusele.
Seega eeldatakse, et patoloogia arengu ja esinemise mehhanismis on oluline paljude tegurite kombinatsioon:
- keha stressireaktsioon, mis tekib immuunvastuse tulemusena;
- immuunregulatsioon suguhormoonide osalusel, mida tõendab haruldane esinemissagedus alla 20-aastaste inimeste seas, samas kui tüdrukud on kõige sagedamini haiged laste seas;
- immuunkontroll T-lümfotsüütide poolt;
- viiruslik;
- geneetiline.
Sjögreni sündroomi on kahte tüüpi: esmane - haiguse sümptomid on selle esimesed ilmingud ja sekundaarsed, kui sümptomid ilmnevad patsientidel, kes põevad teisi reumaatilisi haigusi, nagu sklerodermia, reumatoidartriit või süsteemne erütematoosluupus. Sündroomi esmased ja sekundaarsed variandid esinevad ligikaudu sama sagedusega. See raskendab mõnikord täpse diagnoosi panemist. Sjögreni sündroom on üsna levinud: näiteks Ühendkuningriigis on umbes pool miljonit patsienti. Kõige sagedamini haigestuvad naised vanuses 40–60 aastat, samas kui ainult üks patsient 13-st on meessoost.
Sjögreni sündroomi sümptomid
Haiguse sümptomid jagunevad kahte rühma:
- Näärmete ilmingud, mille puhul on kahjustatud epiteeli näärmed ja nende funktsioonid on häiritud.
- Näärevälised ilmingud. Selle rühma sümptomid on erinevate inimorganite kahjustuse tõttu väga erinevad.
Näärmete sümptomeid saab eristada järgmiselt:
- Pisaranäärmete patoloogia. Sel juhul tekivad silmades ebameeldivad ja valulikud aistingud (põletustunne, silmad nagu hakkaksid lõikama, liivatunne neis), samas on silmade lähedal iseloomulik sügelus, punetus. Selle tulemusena väheneb nägemine, tekivad petehhiaalsed hemorraagiad, tursed, valgustundlikkus ja silmavalu.
- Süljenäärmete patoloogia. Põletiku ilming peamiselt kõrvasüljenäärmetes, mis on laienenud, mõnikord koos valulike aistingutega. Esineb ka suu limaskesta kuivust, toidu neelamine on raskendatud, sageli peavad patsiendid jooma vett koos toiduga, neelamisprobleemi tõttu. Sel juhul omandab suu limaskest ereda roosaka tooni.
- Hingamisteede kuivus, mis põhjustab bronhide, hingetoru, kopsude põletikku.
- Nahahäired, mille tagajärjeks on kuiv nahk.
- Nina limaskesta kahjustus. Nina kuivuse ilmnemine, mis kattub intranasaalse koorikuga, mille tagajärjel tekib põletik.
Nääreväliseid ilminguid iseloomustavad järgmised märgid:
- Trahheobronhiidi esinemine, millega kaasneb köha, õhupuudus. Ei ole harvad juhud, kui patsiendil on läbivaatuse ajal kopsupõletik või kopsufibroos.
- Suurenenud lümfisõlmed.
- Perifeerse närvisüsteemi kahjustus. Samal ajal hakkavad ilmnema valuaistingud (kipitus, põletustunne).
- kõrgendatud temperatuur;
- Valu liigestes ja lihastes.
- Kilpnäärme kahjustus. See on haruldane haigus, mille puhul hakkavad ilmnema allergilised reaktsioonid erinevatele toiduainetele, ravimitele ja muudele vahenditele.
- Suurenenud lümfisõlmed (submandibulaarne, emakakael, kuklaluu). Sageli on maksa ja põrna suurenemine.
- Vereringehäiretest tingitud veresoonte põletik, mis tekib alajäsemete ateroskleroosi taustal. Veresoonte funktsioneerimise rikkudes ilmnevad nahahaigused (lööve), millega kaasneb sügelus, põletustunne ja palavik.
Sageli on meie kirjeldatud patoloogia taustal patsientidel suurenenud individuaalne tundlikkus teatud ravimite, eriti mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, mõnede antibiootikumide (penitsilliini), nn põhiravi ravimite ja tsütostaatikumide suhtes.
Diagnostika
Põlevad silmad ja suukuivus ei pruugi alati tähendada, et inimesel on see sündroom. Sjögreni sündroomi diagnoosimine on võimalik ainult näärmete põletikuliste kahjustuste korral. Siiski on juhtumeid, kui erinevad ainevahetushaigused võivad viia sarnase tulemuseni, mille puhul sülje sekretsioon on oluliselt vähenenud (enamasti on see suhkurtõbi).
Selle tulemusena langevad seniilseealistel inimestel sülje- ja pisaranäärmete funktsioonid enneaegselt. Nendel silmade ja suu kuivuse vormidel pole midagi pistmist Sjögreni sündroomiga. Samuti tehakse selle sündroomi diagnoosimiseks koeuuring. Seda tüüpi uuringu jaoks võetakse suu limaskesta väikesed killud, mida uuritakse mikroskoobiga. Seega tuvastatakse limaskestade näärmete kahjustus.
Tüsistused
Sjögreni sündroomi tavalised tagajärjed:
- lümfoomid (verd, lümfisõlmi mõjutavad kasvajad);
- vaskuliit (põletikuline protsess veresoontes, mis võib esineda kõikjal);
- sekundaarse infektsiooni liitumine;
- onkoloogiliste haiguste areng;
- vereloome pärssimine, leukotsüütide, erütrotsüütide ja/või trombotsüütide arvu vähenemine veres.
Kui patsient ei võta Sjögreni tõve raviks pikka aega mingeid meetmeid või talle määrati vale ravi, progresseerub patoloogia, mis põhjustab tõsiseid häireid elundite ja süsteemide töös.
Sjögreni sündroomi ravi
Sjögreni sündroomi esinemise korral viiakse ravi läbi sõltuvalt haiguse staadiumist ja süsteemsete ilmingute olemasolust.
Näärmete funktsiooni stimuleerimiseks viiakse läbi:
- tilguti süstimine contrical.
- galantamiini subkutaanne manustamine.
- üldise tugevdamise eesmärgil viiakse läbi vitamiiniteraapia kursused.
- sümptomaatilise ravina on ette nähtud "kunstpisarad" (silmatilgad) - madala viskoossusega - Lacrisifi (200-250 rubla), looduslik pisar (250 rubla), keskmise viskoossusega Lacrisin, kõrge viskoossusega Oftagel 180 rubla, Vidisik 200 rubla , Lacropos 150 rubla .
Esialgsetel etappidel, teiste süsteemide kahjustuste ja väljendamata laboratoorsete muutuste puudumisel, on ette nähtud pikaajalised glükokortikosteroidide (prednisoloon, deksametasoon) kursused väikestes annustes.
Kui sümptomid ja laboratoorsed näitajad on märkimisväärselt väljendunud, kuid süsteemsed ilmingud puuduvad, lisatakse kortikosteroididele tsütostaatilisi immunosupressiivseid ravimeid - tsüklofosfamiid, kloorbutiin, asatiopriin. Toetavat ravi viiakse läbi samade vahenditega mitu aastat.
- Süsteemse kahjustuse sümptomite esinemisel, olenemata haiguse staadiumist, määratakse koheselt kortikosteroidid ja immunosupressandid suurtes annustes mitmeks päevaks, järk-järgult üle kandes säilitusannustele.
- Generaliseerunud polüneuriidi, vaskuliidi, neerukahjustuse ja muude haiguse tõsiste ilmingute korral lisatakse sellised meetodid ülaltoodud ravile, kehavälisele ravile - plasmafereesile, hemosorptsioonile, plasma ultrafiltratsioonile.
- Ülejäänud ravimid määratakse sõltuvalt tüsistustest ja kaasuvatest haigustest - koletsüstiit, gastriit, kopsupõletik, endotservitsiit jne.
Teatud juhtudel on vaja järgida dieettoitumist ja piirata füüsilist aktiivsust.
Ärahoidmine
Rikkumiste ennetamiseks on ägenemiste vältimiseks vaja järgida kõiki raviarsti juhiseid. Samuti peate järgima mõnda lihtsat reeglit:
- piirata nägemisorganite koormust;
- kui sündroom tekkis mõne muu haiguse tõttu, tuleb ravida selle esinemise põhjust.
- vältida stressirohke olukordi.
Prognoos
Sjögreni sündroom võib kahjustada elutähtsaid organeid üleminekuga stabiilsesse seisundisse, järkjärgulise progresseerumisega või, vastupidi, pikaajalise remissiooniga. Selline käitumine on iseloomulik ka teistele autoimmuunhaigustele.
- Mõnel patsiendil võivad olla kerged silmade ja suu kuivuse sümptomid, samas kui teistel tekivad tõsised tüsistused. Mõnda patsienti aitab täielikult sümptomaatiline ravi, teised peavad pidevalt võitlema nägemispuudega, pideva ebamugavustundega silmades, sageli korduvate suuõõnepõletike, parotiidse süljenäärme turse, närimis- ja neelamisraskustega. Pidev jõukaotus ja liigesevalu vähendavad tõsiselt elukvaliteeti. Mõnedel patsientidel osalevad neerud patoloogilises protsessis - glomerulonefriit, mis põhjustab proteinuuria, neerude kontsentratsioonivõime halvenemist ja distaalset neerutuubulaarset atsidoosi.
- Sjögreni sündroomiga patsientidel on suurem risk mitte-Hodgkini lümfoomi tekkeks kui tervetel ja teiste autoimmuunhaigustega inimestel. Umbes 5% patsientidest tekib mingi lümfoom.
Lisaks on kindlaks tehtud, et raseduse ajal Sjögreni sündroomiga naiste lastel on suurem risk haigestuda kaasasündinud südameblokaadiga vastsündinute erütematoosluupusesse.