Болест на Sjögren (синдром): какво представлява, причини, симптоми и лечение. Болест на Sjögren (синдром на Sicca): какво е това, причини, симптоми и лечение Какъв вид болест на Sjögren е това?
![Болест на Sjögren (синдром): какво представлява, причини, симптоми и лечение. Болест на Sjögren (синдром на Sicca): какво е това, причини, симптоми и лечение Какъв вид болест на Sjögren е това?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Болестта на Sjögren или синдромът на Sjögren е комплекс от няколко заболявания, които се допълват взаимно. Пациентите се оплакват от усещане за сухота в очите и устата, както и болки в ставите. Тази патология е доста често срещана сред възрастното население; жените в постменопауза и възрастните хора са особено податливи на синдрома на Sjögren поради нарушаване на слъзните жлези. От тази статия можете да научите подробно за болестта на Sjögren - какво представлява и към кои лекари трябва да се свържете.
Описание на заболяването
Основните характеристики на заболяването са следните състояния:
Обикновено, за да се установи наличието на заболяването, са достатъчни признаци на дисфункция на екзокринните жлези - бартолинови, мастни и потни жлези. В около една трета от случаите са засегнати мускулната система, съдовата система, бъбреците, дихателните органи, стомашно-чревния тракт и опорно-двигателният апарат.
Заболяването се характеризира с бавно нарастване на симптомите и ангажиране на все повече органи и системи в патологичния процес. Системни, стоматологични и офталмологични неизправности водят до пълна загуба на работоспособност. Пациентите с болестта на Sjögren са изложени на висок риск от развитие на злокачествени заболявания в лимфната система.
Причини за синдрома на Sjögren
Механизмът на развитие на заболяването има автоимунен характер. Резултатът от излагането на различни провокиращи фактори е дисфункция на имунната система. В резултат на това защитната система възприема собствените органи и тъкани на тялото като чужди и активно ги унищожава. Това явление може да бъде причинено от следните фактори:
- наследствено предразположение;
- развитие на инфекциозни заболявания;
- постоянни стресови реакции на тялото в отговор на външни стимули;
- наличието на синдром на хроничната умора;
- предозиране или злоупотреба с лекарства (така наречения „химически стрес“);
- редовна хипотермия или прегряване на тялото;
- склонност към такива видове алергични реакции като анафилактичен шок, оток на Quincke.
Симптоми
Много често пациентите се оплакват от дискомфорт, дължащ се на сухота на устната лигавица, докато се наблюдава увеличение на паротидните или субмандибуларните слюнчени жлези (препоръчваме да прочетете: как и с какво могат да се лекуват увеличените слюнчени жлези?). Появяват се точковидни кръвоизливи в очите, появяват се фотофобия и болка. Симптомите на болестта на Сьогрен се разделят на две основни групи:
- жлезиста - възникват патологични промени и дисфункция на епителните жлези;
- екстрагландуларните признаци на заболяването варират значително поради индивидуалния ход на заболяването на всеки пациент.
Усещане за сухота в устата (ксеростомия)
Пациентите са загрижени за сухота в устата, което показва началото на заболяването. Често развитието на патологията е придружено от ниска температура и кожен обрив. Първо се засягат слюнчените жлези и се наблюдава намаляване на производството на слюнка. Един от основните признаци на синдрома на Sjögren е появата на необичаен кисел вкус в устата. Лигавицата, загубила защитните свойства на слюнката, изсъхва. Възможно е развитие на стоматит, кандидоза, появата на множество кариеси.
Затруднено преглъщане
Малко количество слюнка или пълното му отсъствие води до сухота на устните и появата на задръствания в ъглите на устата. В началните етапи на развитие на заболяването сухотата в устата се появява само при повишена физическа активност или силно безпокойство, с течение на времето ситуацията се влошава (препоръчваме да прочетете: сухота в устата през нощта: причини и симптоми на какво заболяване може да бъде това?) . Има затруднения при преглъщане, устната лигавица става яркочервена. С развитието на синдрома на Sjögren се появяват признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт. Процесът на приемане на храна става болезнен и неприятен. Последиците от патологията са развитието на хронични заболявания на стомашно-чревния тракт - панкреатит, колит.
Липса на слюнка (хейлит)
При постоянна липса на слюнка на езика се появява плътен налеп, може да се появи лош дъх, повърхността на устните се покрива със сухи корички. Изсушаването на назофаринкса провокира развитието на съпътстващи заболявания, например възпаление на средното ухо. Често пациентите забелязват промяна в гласа си, който става дрезгав или дрезгав. Недостатъчното количество слюнка води до намаляване на секрецията на стомашен сок и панкреатични ензими, участващи в смилането на храната.
Смърт на папилите на езика
При болестта или синдрома на Sjögren патологичните промени засягат и езика. Повърхността му се разхлабва, появяват се дискомфорт и усещане за парене. Често пациентите престават да различават вкуса на храната. Това се случва поради сплескване или пълна атрофия на вкусовите рецептори на езика. Езикът придобива необичайно ярък цвят и има усещане за изтръпване на повърхността, включително страничните области. „Сгънат“ език и други признаци на заболяването могат да се видят на снимката, придружаваща статията.
Увеличени паротидни жлези (паротит)
При болестта на Сьогрен се развива възпалителен процес в околоушните жлези. Слюнчените жлези се увеличават значително по размер, появява се подуване и през слюнчените канали се отделя гнойна секреция. Телесната температура на пациентите се повишава до 39-40 ° C, появява се затруднено отваряне на устата. Често пациентите се опитват да изолират паротидната област, за да се отърват от дискомфорта.
Липса на слъзна течност (ксерофталмия)
Нарушеното производство на сълзи се счита за един от характерните признаци на болестта на Sjögren. В случай на комбинация от основното заболяване с ревматоиден артрит, липсата на слъзна течност е по-изразена. Симптомите на заболяването са следните усещания:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Горните и долните клепачи се подуват и сърбят. Отбелязва се появата на умора на очите и болка при леко напрежение. В някои случаи е възможно значително намаляване на зрителната острота и развитие на фотофобия.
Дискомфорт в ставите
Болестта на Sjögren, наред с други симптоми, се характеризира с дискомфорт в ставите, чувство на скованост и мускулна болка, което е особено забележимо след събуждане. По принцип патологичният процес засяга коленните и лакътните стави, както и китките и пръстите. В същото време се наблюдава забавяне на растежа на ноктите, които стават чупливи и тънки.
Други знаци
Настъпват патологични промени в лигавицата на външните гениталии при жените. Пациентите съобщават за усещане за парене, сухота и сърбеж във влагалищния отвор. По време на полов акт се появяват дискомфорт и болка поради недостатъчното производство на естествена смазка.
В началните стадии на заболяването изпотяването намалява и се появява силна сухота на кожата поради увреждане на жлезите, отговорни за производството на себум. С течение на времето по кожата се образуват язви и отворени рани и може да се появи копривна треска.
Патологичният процес включва бъбреците и храносмилателните органи. Болестта може да провокира развитието на цироза на черния дроб, при която тъканта на органа се разрушава. Пациентите се оплакват от чувство на горчивина в устата и лошо храносмилане. Лигавицата на стомаха също изсъхва, предотвратявайки нормалното храносмилане. Последицата от това е образуването на язви и често се диагностицира остър панкреатит.
В някои случаи на мястото на слюнчените жлези се наблюдава образуване на злокачествени новообразувания. Ако не се вземат мерки за откриване и своевременно лечение на заболяването, имунната система се проваля напълно - възниква рак на кожата.
Как се диагностицира заболяването?
При диагностицирането на заболяването е необходимо да се изключат редица патологии, които имат подобни симптоми, например захарен диабет или болест на Паркинсон. Общата дехидратация и употребата на антихолинергични лекарства също могат да причинят сухота на лигавиците.
Поради генерализацията на процеса е необходимо да се проведе цялостен преглед на всички системи и органи. За да се предпише ефективно лечение, невролог, ортопед, ревматолог и зъболекар участват в диагностицирането. Консултацията с гастроентеролог и офталмолог е задължителна.
За да се вземат предвид всички възможни усложнения, се предписват лабораторни и инструментални изследвания:
- определяне на антинуклеарни антитела;
- тест на Shimer;
- сиалометрия;
- тъканна биопсия на слюнчените жлези;
- Ултразвук или ЯМР;
- очен преглед със специална лампа.
Методи за лечение
При лечението на синдрома на Sjögren основният специалист е ревматолог. Заболяването е податливо на влиянието на хормонални и цитостатични лекарства. При системни лезии, като гломерулонефрит, полиневрит, улцерозен некротизиращ васкулит, се предписва плазмафереза. За да се премахнат последствията от ксерофталмията, се препоръчва използването на изкуствени сълзи, както и измиване на очите с антисептични разтвори. При възпалителни процеси на паротидните жлези се използват апликации с лекарства. Изкуствената слюнка се използва за облекчаване на сухота в устата. Добър резултат при възстановяване на устната лигавица се постига чрез използване на масла от морски зърнастец и шипка като приложения. За да предотвратите развитието на кариес, е необходимо да посетите зъболекар.
По време на лечението на болестта на Sjögren се обръща специално внимание на възстановяването на функцията на стомашно-чревния тракт. При секреторна недостатъчност се препоръчва продължителна заместителна терапия с натурален стомашен сок, солна киселина и ензими.
Болестта или синдромът на Sjögren най-често се среща при хора с ревматоидни заболявания. Възрастовите фактори и полът също са пряко свързани с развитието на заболяването. Тези категории пациенти трябва да следят по-внимателно здравето си. Навременното започване на лечението позволява да се избегнат усложнения, които значително намаляват качеството на живот и често водят до увреждане. Протичането на заболяването може да се контролира за дълъг период от време, като се редуват периоди на обостряне и ремисия. Не може да се излекува напълно и остава при пациентите до края на живота им.
Прогнозата при правилно предписана терапия е благоприятна - възможно е да се забави развитието на заболяването и да се възстанови работоспособността. За целите на превенцията е необходимо да се избягва прекомерното натоварване на зрителните органи, стресови ситуации и стриктно да се спазват всички инструкции на лекуващия лекар.
3055 0
Синдром на Sjögren ("синдром на Сиги")е автоимунно увреждане на екзокринните (предимно слъзни и слюнчени) жлези, придружено от тяхната хипофункция и обикновено комбинирано със системни имунологични заболявания. Това определение, което ни се струва най-точно от научна гледна точка, напълно характеризира същността на тази патология.
Сред клиницистите е популярна диагностичната триада на K. Bloch и др. (1965):
1) сух кератоконюнктивит с увеличен или нормален размер на слъзните жлези;
2) ксеростомия с увеличени или нормални размери на слюнчените жлези; 3) наличие на системно заболяване на съединителната тъкан (по-често ревматоиден артрит (RA), по-рядко системен лупус еритематозус (SCR), системна склеродермия (SSD), още по-рядко - полиартериит нодоза или дерматомиозит).
Повечето автори считат две от тези три прояви за достатъчни и необходими за диагностицирането на синдрома на Sjögren. Комбинацията от sicca с RA или друго заболяване на съединителната тъкан се счита за вторичен синдром на Sjögren, а наличието само на сух кератоконюнктивит и ксеростомия се счита за първичен синдром на Sjögren (или "болест на Sjögren", в по-малко приетата терминология). Заболяването се среща при представители на всички раси и на различна възраст (включително деца). Повече от 90% от всички пациенти са жени на средна и напреднала възраст.
Етиология и патогенеза
Етиологията и патогенезата не са изяснени. Известно е, че Т и В лимфоцитите присъстват в тъканни лезии; характерен е локалният синтез на голям брой имуноглобулини, което предполага намаляване на функцията на Т-супресорите и съответно активиране на В-клетките. Сред пациентите с първичен синдром на Sjögren има по-висока честота на антигените на хистосъвместимост DR3 и B8. Косвено доказателство за ролята на наследствеността и автоимунните заболявания при синдрома на Sjögren са честите прояви на синдрома на sicca при чисти NZB/W и MRL мишки с ясни признаци на автоимунна патология.Основна хистоморфологична характеристика- лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация на слюнчените, слъзните и други екзокринни жлези - бронхиални, гастроинтестинални, вагинални. Обикновено увреждането настъпва както на големите слюнчени жлези (паротидни, субмандибуларни), така и на малките, разположени в лигавицата на венците и небцето. В първите етапи инфилтратът се намира около малки интралобуларни канали, по-късно се разпространява в целия паренхим на жлезата, понякога придружен от образуването на зародишни лимфоидни центрове и атрофия на жлезиста тъкан с нейното заместване с мастна тъкан.
Характеризира се с пролиферация и метаплазия на клетките, покриващи каналите, с развитието на така наречените миоепителни острови, които се откриват в биопсични проби от слюнчените жлези в 30-40% от случаите. Общата лобуларна структура на тези жлези обикновено се запазва; при редица пациенти някои лобули са непроменени, други са почти напълно унищожени. Размерът на засегнатите жлези може да бъде както увеличен, така и нормален. Важно е да се отбележи, че въпреки че клиничните прояви на синдрома на Sjogren се наблюдават при малка част от пациентите с дифузни заболявания на съединителната тъкан, субклиничните хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези се откриват при почти 100%. По-специално, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) откриват лимфоцитни инфилтрати в субмандибуларните жлези при всички починали от ревматоиден артрит.
Лимфоидните инфилтрати могат в някои случаи да се появят не само в екзокринните жлези, но и в белите дробове, бъбреците и скелетните мускули, което понякога води до съответните функционални нарушения. При някои пациенти лимфоидните инфилтрати в слюнчените жлези, лимфните възли и вътрешните органи губят обичайния си възпалителен доброкачествен характер.
Клетките придобиват "по-млад" вид и полиморфизъм и показват признаци на инвазивно разпространение (по-специално структурата на лимфните възли може да бъде напълно изтрита). В такива случаи не винаги е възможно ясно да се разграничи морфологично доброкачествената и злокачествената лимфопролиферация, поради което възниква терминът "псевдолимфом". При някои пациенти хистологичната картина съответства на имунобластна лимфаденопатия; възможно е и развитието на истински лимфосарком.
Клинична картина
Ксерофталмията, т.е. самото сухо око, свързано с недостатъчно производство на сълзи, обикновено е първият признак на заболяването. Пациентите се оплакват от усещане за сухота в очите, усещане за чуждо тяло („пясък“), парене, сърбеж, болка, дискомфорт при четене, затруднено отваряне на очите сутрин, фотофобия. При преглед очите изглеждат раздразнени, сухи, с разширение на конюнктивалните и перикорнеалните съдове.Характерно е малко количество ронлив или гъст вискозен бял или жълтеникав секрет. При пациентите производството на сълзи е намалено, до пълната липса на сълзи, което е особено забележимо при тежки негативни емоции (неспособност за плач) и излагане на дразнещи вещества (по-специално липса на производство на сълзи при белене на лук). По правило пациентите се чувстват по-добре в райони с влажен и хладен климат.
Обективната диагноза на сух кератоконюнктивит е възможна чрез оцветяване на променените участъци на конюнктивата и роговицата с 1% разтвор на бенгалска роза (резултатите от тази техника обаче не винаги се тълкуват еднозначно) и особено с помощта на прорезна лампа, която го прави възможно надеждно установяване на точков и нишковиден кератит. За разпознаване на намаленото производство на сълзи най-популярен е тестът на Schirmer, който се състои от следното.
Ивица филтърна хартия с широчина 5 мм се поставя с горния си край зад долния клепач на границата на средната и вътрешната му третина. Обикновено хартията се намокря с поне 15 mm за 5 минути. При по-ниски резултати слъзната секреция може да се стимулира чрез вдишване на 10% разтвор на амониев хлорид, чиято бутилка се поставя на 15 см под носа („форсиран тест на Ширмер“). Положителният тест на Ширмер (т.е. самият факт на недостатъчно производство на сълзи) не е синоним на сух кератоконюнктивит, особено ако този тест се извършва при високи температури в сухо помещение.
Клинично забележимо увеличение на слъзните жлези при синдрома на Sjogren се среща при не повече от 5% от пациентите. Сухите очи при това заболяване не могат да бъдат свързани само с разрушаването на паренхима на слъзните жлези от възпалителния инфилтрат, тъй като хирургичното отстраняване на тези жлези (по други причини) не води до толкова изразена сухота. Очевидно лезията на всички лигавични жлези на конюнктивалния сак при синдрома на Sjögren е от решаващо значение за развитието на ксерофталмия. Може би промяната в биохимичния състав на сълзите може да играе определена роля: намаляването на вискозитета и увеличаването на водното съдържание прави невъзможно създаването на равномерен слой от сълзи върху повърхността на роговицата.
Нелекуваният сух кератоконюнктивит може да бъде усложнен от вторична инфекция, която се дължи главно на отслабването или отсъствието на бактерицидния ефект на лизозима, съдържащ се в нормалната секреция на слъзните жлези. В резултат на инфекция (бактериална или вирусна) са възможни множество усложнения - сливане на клепачите с очната ябълка, загуба на рефлекс на мигане, улцерозен кератит, перфорация на роговицата със заплаха от увеит, вторична глаукома и загуба на зрение, което е много рядко.
Ксеростомия, ако съществува изолирано, не трябва да се разглежда като задължителна проява на синдрома на Sjögren. Сухота в устата се появява при възрастни хора, алкохолици, пушачи и хора, които дишат през устата си или приемат антидепресанти. Временна силна сухота в устата се появява и при нервна възбуда. В допълнение, пациентите със синдрома на Sjögren могат да изпитат само много умерено усещане за сухота в устата и следователно не се оплакват активно от това. Освен това, дори при безспорни хистологични признаци на заболяването, количеството слюнка понякога остава достатъчно, за да не изпитва дискомфорт пациентът.
Тежката ксеростомия при синдрома на Sjögren може да бъде много тревожна. Най-големите трудности възникват при дъвчене и преглъщане на твърда храна, поради което пациентите са принудени постоянно да пият вода. Опитите за борба със сухотата чрез смучене на лимон или кисели бонбони са успешни само в ранните етапи. В тежки случаи частиците храна „залепват“ по венците, бузите и небцето и пациентите са принудени да ги отстраняват с ръце. Сухотата на фарингеалната лигавица може да причини дисфагия; в някои случаи е отбелязано истинско нарушение на подвижността на хранопровода.
Болезнените пукнатини в устните и ъглите на устата са много чести. Лигавицата на устата често е раздразнена, повърхностната й тъкан лесно се отлепва, а яденето на гореща или пикантна храна причинява болка. Когато пиете мляко, неговите коагулирани нишки, които се задържат върху лигавицата на бузите, понякога неправилно се тълкуват като гъбични лезии (които в някои случаи всъщност могат да усложнят ксеростомията при синдрома на Sjögren). Болезненият атрофичен глосит с напукан език не е рядкост. Възможен е и язвен стоматит. При клинично тежки случаи не се наблюдава нормално натрупване на слюнка в основата на френулума на езика. Също така не е възможно да се увеличи слюноотделянето след масаж на паротидните и субмандибуларните жлези.
При повечето пациенти уголемяването на паротидните жлези е едностранно и временно, въпреки че е възможно да се поддържа нормален размер или да има двустранно увеличение. По-рядко се увеличават субмандибуларните жлези. Увеличените слюнчени жлези често са леко болезнени при палпация и обикновено са плътни, с гладка или неравна повърхност. В същото време те нямат характерната за туморите каменна плътност или нодуларност. Острата болка в жлезите, съчетана с треска, локална хиперемия и хипертермия, най-често показва присъединяване на вторична инфекция, която обикновено е следствие от често наблюдаваното разширение и изкривяване на вътрешножлезистите слюнчени канали.
За да се прецени патологията на тези канали, както и степента на атрофия на паренхима на жлезата, успешно може да се използва контрастна сиалография. Тежестта на деструкцията на жлезистия паренхим също се определя чрез сцинтиграфия с белязан технеций (99m Te). В този случай се сравнява нивото на абсорбция на радионуклида от тъканите на слюнчените жлези и като контрола щитовидната жлеза.
Странно е, че количеството слюнка, отделена за единица време, което, изглежда, трябва да характеризира особено точно ксеростомията, всъщност не е достатъчно надежден показател, тъй като е обект на резки индивидуални колебания. За обща преценка за намаляване на слюноотделянето понякога е важно да се провери малкият стимулиращ ефект на киселинни храни, като лимон.
При недостатъчно количество слюнка често се срещат гингивит, лош дъх, кариес със зъбобол. Зъбите се ронят лесно и предварително поставените пломби падат. Трябва да се има предвид, че лекарствената ксеростомия почти никога не е причина за зъбна патология.
Промени в лигавиците на външните полови органи
Апокринните жлези на женските външни гениталии често са засегнати при синдрома на Sjogren, който е придружен от сухота и атрофия на вагиналната лигавица. Пациентите се оплакват от усещане за сухота, парене и диспареуния. Хистологичното изследване често разкрива неспецифичен вагинит. Тълкуването на тези промени се усложнява от факта, че те се регистрират по-често при жени по време на менопаузата и следователно могат да бъдат следствие от дефицит на естроген, а не от сух синдром като такъв.Системните прояви на синдрома на Sjogren често създават сериозни затруднения при патогенетичното им тълкуване.
Те могат: 1) са симптоми на специфични заболявания на съединителната тъкан, с които синдромът на Sjögren често се комбинира; 2) отразява действителните патогенетични особености на въпросния синдром и 3) е неспецифична последица от недостатъчна функция на екзокринните жлези със сухи лигавици и т.н. Очевидно първата категория симптоми не е свързана със синдрома на Sjögren като такъв и е не се разглеждат в този раздел.
Кожни промени
Често срещан симптом на синдрома на Sjögren- суха кожа, въпреки че пациентите сравнително рядко се оплакват активно от нея. При повечето пациенти повишената температура на околната среда, физическата активност или инжектирането на пилокарпин причиняват забележимо изпотяване. Но в някои случаи това не се случва и биопсията на кожата разкрива възпалителни промени в областта на потните жлези с разрушаване на тяхната структура. кожа. промените, които отразяват васкулит (язви, кръвоизливи), са обсъдени по-долу.Много често се наблюдава копривна треска, което е отражение на лекарствени алергии, характерни за синдрома на Sjögren. K. Whaley и др. (1973) дори установиха, че алергичните реакции към пеницилин при ревматоиден артрит се проявяват почти изключително при пациенти със съпътстващ синдром на Sjogren.
Увреждане на ставите и мускулите
От 50 до 70% от всички пациенти със синдром на Sjogren имат съпътстващо възпалително заболяване на съединителната тъкан (обикновено ревматоиден артрит), което определя естеството на ставната патология. Въпреки това, сред пациентите с първичен синдром на Sjögren, 10-15% също имат артралгия или артрит, които не се вписват в ясната рамка на която и да е специфична съпътстваща нозология. Артритът обикновено е лек и преходен. Въпреки възможните рецидиви, ерозия не се появява. Без лечение настъпва обратно развитие на възпалителни промени.Най-често засегнатите стави са коленните и лакътните стави. Патогенезата на този вариант на артрит е неизвестна. Съществува мнение за неговата имунокомплексна природа. Косвен аргумент в полза на тази гледна точка е честата комбинация от синдром на Sjogren и RA, всеки от които се характеризира с високо ниво на циркулиращи имунни комплекси и практически отсъствие на сух синдром при пациенти с псориатичен артрит и друг серонегативен спондилоартрит, за които е напълно нехарактерно образуването на имунни комплекси.
Трябва да се има предвид, че въпреки че при повечето пациенти с комбинация от ревматоиден артрит и синдром на Sjögren признаците на ревматоидния процес дълго време предшестват синдрома на sicca, възможна е и обратната връзка. Следователно, при първата поява на ставни стави при пациент с дълготраен изолиран синдром на Sjögren, не може да се изключи появата на истински ревматоиден артрит.
Тежки мускулни увреждания при първичния синдром на Sjögren почти никога не настъпват; има само няколко съответни описания. Пациентите в някои случаи се оплакват от лека миалгия и умерена мускулна слабост, като последното може да бъде свързано и с електролитни нарушения и тубулна ацидоза. Мускулната биопсия при пациенти с първичен синдром на Sjogren често разкрива клинично асимптоматичен фокален миозит с периваскуларна лимфоидна инфилтрация, както и отлагане на имуноглобулини и комплемент в мускулната тъкан и дистрофични промени в миофибрилите под електронна микроскопия.
Дихателната система
Почти 50% от пациентите със синдром на Sjögren съобщават за сухи носни лигавици. В някои случаи тя е значителна и е придружена от образуване на болезнени твърди крусти и кървене от носа. Усещанията за вкус и мирис могат да бъдат отслабени или променени. При преглед при много пациенти се установява атрофия на носната лигавица. Понякога има сухота на гласните струни, които могат да бъдат покрити с вискозна слуз. Тези промени водят до дрезгавост на гласа. Възможно е рязко намаляване на слуха и серозен среден отит поради затварянето на назофарингеалния отвор на слуховата тръба със сухи корички; Премахването на коричките може да доведе до бързо подобрение.Често т.нар сух бронхит, при което гъстата лигавична секреция причинява постоянна суха кашлица със затруднено отхрачване и добавяне на вторична инфекция. При развитието на последното определено значение се придава и на недостатъчното локално производство на IgA.
Инфилтратите на стените на бронхиолите и алвеоларните прегради от Т и В лимфоцити се считат за относително специфични за синдрома на Sjögren, които могат клинично да се проявят като симптоми на обструкция на дихателните пътища с кашлица и задух, както и епизоди на обикновено лека интерстициална пневмония. Често се описва лек краткотраен плеврит, който преминава спонтанно в рамките на 1-2 седмици. Хроничният интерстициален възпалителен процес (фиброзиращ алвеолит) е относително рядък.
Сърдечно-съдовата система при синдрома на Sjögren не претърпява никакви специфични патологични промени, свързани предимно с това заболяване.
Патология на бъбреците
Редица пациенти със синдром на Sjogren показват скрити или явни признаци на нарушена бъбречна тубулна функция, проявяваща се с тубулна ацидоза, аминоацидурия и бъбречна глюкозурия. Механизмите на развитие на тези нарушения не са напълно изяснени. По-специално, има предположение, че те са свързани с хроничен пиелонефрит или с повишен вискозитет на кръвта в резултат на хиперглобулинемия, често характерна за синдрома на Sjogren. По-вероятно е тази патология да е пряко свързана с имунните реакции, тъй като при съответните пациенти се открива инфилтрация на медуларния слой на бъбреците с лимфоцити и плазмени клетки.Това мнение се подкрепя от факта, че тубулната ацидоза при синдрома на Sjögren се подобрява след лечение с цитостатични имуносупресори. Освен това трябва да се отбележи, че по време на автоимунна криза на отхвърляне на трансплантиран бъбрек се развива и тубулна ацидоза в комбинация с перитубуларна лимфоидна инфилтрация. Тъй като участието на тубулите в процеса може да се прояви в намаляване на реакцията към антидиуретичен хормон, когато се приема повишено количество течност (поради ксеростомия), това понякога води до развитие на симптомен комплекс на безвкусен диабет.
В редки случаи пациентите със синдром на Sjogren развиват остър гломерулонефрит, съчетан с хипокомплементемия и отлагане на имуноглобулини и комплемент в основната мембрана на гломерулите. Важно е да се отбележи, че не става дума за съпътстваща СЛЕ, при която е напълно възможно развитието на синдрома на Sjögren, тъй като нито един от тези пациенти няма антитела срещу нативна ДНК, които са силно специфични за пациенти с лупусен нефрит.
Храносмилателни и коремни органи
Сухотата на лигавицата на хранопровода, която се проявява при тежък синдром на Sjögren, може да причини лека дисфагия при прием на твърди храни при някои пациенти. Хроничният атрофичен гастрит с подчертано намалена киселинност не е необичаен, понякога съчетан с наличието на антитела срещу париеталните клетки. При някои пациенти е описан остър панкреатит. Не са наблюдавани сериозни чревни патологии или нарушения на чревната абсорбция.Не толкова рядко се среща леко увеличение на черния дроб и далака в комбинация с умерени лабораторни признаци на чернодробна дисфункция. Сравнително често се откриват антитела към митохондриите, гладката мускулатура и мембраните на чернодробните клетки, което се счита за сигурна индикация за участието на черния дроб в имунния патологичен процес. Възможността за развитие на специфична чернодробна патология (хроничен активен хепатит или първична билиарна цироза) като проява на синдрома на Sjögren (както посочват някои автори) не изглежда достатъчно убедително доказана.
В такива случаи не може да се изключи обратни причинно-следствени връзки, тъй като при тези автоимунни заболявания често се появява вторичен синдром на Sjögren (точно както при RA в комбинация със сух синдром, увреждането на ставите не може да се счита за проява на синдрома на Sjögren). Сред възможните ендокринни патологии трябва да се посочат хистологичните признаци на хроничен тиреоидит от типа на Хашимото при приблизително 5% от пациентите със синдром на Sjögren. Автоимунната природа на двата синдрома прави тази комбинация доста разбираема. В същото време клиничните признаци на хипотиреоидизъм са много редки.
Редица пациенти с тежък синдром на Sjögren изпитват васкулит на средни и малки съдове, проявяващ се клинично чрез кожни язви и периферна невропатия. Характеризира се с особено честа комбинация с наличие на Ro антитела. При редица пациенти васкулитът се комбинира с хиперглобулинемия и вероятно е отражение на патология на имунния комплекс (поне в някои случаи). Основният му симптом е "хиперглобулинемична пурпура", проявяваща се с огнища на кръвоизливи по краката.
Елементи на кръвоизливив типичните случаи те са придружени от сърбеж и изпъкват над повърхността на кожата, чиято температура обикновено е леко повишена. В редки случаи обривът изглежда сливащ се. Хиперглобулинемичната пурпура е много характерна за "сухия синдром". Смята се, че сред пациентите с комбинация от хиперглобулинемия и кръвоизливи по краката, 20-30% имат или ще развият типични прояви на синдрома на Sjogren. Дори при първичен синдром на sicca, синдромът на Raynaud се среща по-често, отколкото в общата популация. Въпреки това, връзката му със самия васкулит изглежда съмнителна.
Промените в централната нервна система и черепномозъчните нерви се обясняват от повечето автори васкулитсъответната локализация. Описан е широк спектър от церебрални симптоми, включително нистагъм, рецидивираща хемипареза и, в особено тежки случаи, серозен менингоенцефалит. Сред черепните нерви тригеминалният нерв е сравнително по-често засегнат с развитието на характерен болков синдром. При изолирани пациенти със синдром на Sjogren се наблюдава тежък некротизиращ артериит с клинични прояви, съответстващи на класическия нодозен полиартериит. Въпреки това не може да се изключи, че полиартериитът в такива случаи не е проява на синдрома на Sjögren, а "съпътстващо" заболяване (като RA и др.).
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Синдромът на Sjögren е автоимунно заболяване, което причинява системно увреждане на съединителната тъкан. От патологичния процес най-много страдат екзокринните жлези - слюнчените и слъзните жлези. В повечето случаи заболяването има хроничен прогресивен ход.
Синдром на Sjögren - какво е това заболяване?
Комплексът от симптоми на сух синдром е забелязан за първи път от шведския офталмолог Sjögren преди малко по-малко от сто години. Той открива, че голяма част от неговите пациенти, които идват при него с оплаквания от сухота в очите, имат няколко други идентични симптома: хронично възпаление на ставите и ксеростомия - сухота на устната лигавица. Наблюдението заинтересува и други лекари и учени. Оказа се, че тази патология е често срещана и за борба с нея е необходимо специфично лечение.
Синдром на Sjögren - какво е това? Това хронично автоимунно заболяване възниква на фона на неправилно функциониране на имунната система. Тялото бърка собствените си клетки с чужди и започва активно да произвежда антитела срещу тях. На този фон се развива възпалителен процес, който води до намаляване на функцията на екзокринните жлези - обикновено слюнчените и слъзните жлези.
Синдром на Сьогрен - причини
Медицината все още не може да каже недвусмислено защо се развиват автоимунни заболявания. Ето защо е загадка откъде идва сухият синдром на Sjögren. Известно е, че в развитието на заболяването участват генетични, имунологични, хормонални и някои външни фактори. В повечето случаи тласъкът за развитието на заболяването са вируси - цитомегаловирус, Epstein-Barr, херпес - или заболявания като полимиозит, системна склеродермия, лупус еритематозус, ревматоиден артрит.
Първичен синдром на Sjögren
Има два основни вида заболяване. Но изглеждат приблизително еднакви. Изсушаването на лигавиците и в двата случая се развива поради лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези по стомашно-чревния тракт и дихателните пътища. Ако заболяването се развива самостоятелно и нищо не е предшествало появата му, тогава това е първична болест на Sjögren.
Вторичен синдром на Sjögren
Както показва практиката, в някои случаи заболяването възниква на фона на други диагнози. Според статистиката вторичният сух синдром се открива при 20-25% от пациентите. Диагнозата се поставя, когато заболяването отговаря на критериите за проблеми като ревматоиден артрит, дерматомиозит, склеродермия и други, свързани с лезии на съединителната тъкан.
Синдром на Сьогрен - симптоми
Всички прояви на заболяването обикновено се разделят на жлезисти и екстрагландуларни. Фактът, че синдромът на Sjogren се е разпространил в слъзните жлези, може да се разбере по усещането за парене, „пясък“ в очите. Много хора се оплакват от силен сърбеж на клепачите. Често очите стават червени, а в ъглите им се натрупва вискозно белезникаво вещество. С напредването на заболяването се появява фотофобия, палпебралните фисури стават забележимо по-тесни и зрителната острота се влошава. Увеличаването на слъзните жлези е рядко явление.
Характерни признаци на синдрома на Sjogren, който засяга слюнчените жлези: сухи лигавици в устата, червена граница, устни. Често пациентите развиват задръствания и освен слюнчените жлези се увеличават и някои близки жлези. Първоначално заболяването се проявява само по време на физическо натоварване или емоционален стрес. Но по-късно сухотата става постоянна, устните се покриват с корички, които се напукват, което увеличава риска от гъбична инфекция.
Понякога поради сухота в назофаринкса започват да се образуват корички в носа и слуховите тръби, което може да доведе до възпаление на средното ухо и дори до временна загуба на слуха. При силно изсъхване на гърлото и гласните струни се появява пресипналост и пресипналост. И също така се случва, че нарушеното преглъщане води до атрофичен гастрит. Диагнозата се проявява с гадене, загуба на апетит, тежест в епигастричния регион след хранене.
Екстрагландуларните прояви на комплекса от симптоми на синдрома на Sjogren изглеждат така:
- болка в ставите;
- скованост на мускулите и ставите сутрин;
- мускулна слабост;
- малък кървав обрив, който се появява на фона на съдово увреждане;
- неврит на лицевия или тригеминалния нерв;
- хеморагичен обрив по тялото и крайниците;
- вагинална сухота.
Синдром на Sjögren - диференциална диагноза
Дефиницията на заболяването се основава главно на наличието на ксерофталмия или ксеростомия. Последният се диагностицира с помощта на сиалография, паротидна сцинтиграфия и биопсия на слюнчените жлези. За диагностициране на ксерофталмия се извършва тестът на Schirmer. Единият край на лента от филтърна хартия се поставя под долния клепач и се оставя за известно време. При здрави хора около 15 mm от лентата ще се намокрят след 5 минути. Ако се потвърди синдромът на Sjögren, диагнозата показва, че не повече от 5 mm са мокри.
Когато се правят диференциални диагнози, важно е да се помни, че СС може да се развие паралелно с такива диагнози като автоимунен тиреоидит, пернициозна анемия и лекарствено-индуцирано заболяване. Определянето на първичния синдром на sicca е значително улеснено от откриването на антитела SS-B.Най-трудно е да се диагностицира болестта на Sjögren с ревматоиден артрит, тъй като увреждането на ставите започва много преди да се появят признаци на sicca.
Синдром на Сьогрен - тестове
Диагнозата на заболяването включва лабораторни изследвания. При диагностициране на болестта на Sjogren тестовете показват приблизително следните резултати:
- Общият кръвен тест разкрива ускорена ESR, анемия и ниско ниво на левкоцити.
- OAM се характеризира с наличието на протеин.
- Протеинът също е повишен в биохимичния кръвен тест. В допълнение, изследването разкрива максималните титри на ревматоидния фактор.
- Специален кръвен тест за наличие на антитела срещу тиреоглобулин в 35% показва повишаване на тяхната концентрация.
- Резултатите от биопсия на слюнчените жлези потвърждават симптомите на синдрома на Sjögren.
Синдром на Сьогрен - лечение
Това е сериозен проблем, но не е фатален. Ако обърнете внимание на признаците му навреме и започнете лечение, когато болестта на Sjögren бъде диагностицирана, можете да живеете с нея и да се чувствате доста комфортно. Основното нещо за пациентите е да не забравят важността на здравословния начин на живот. Това ще помогне за укрепване на имунната система, ще предотврати активното развитие на патологичния процес и значително ще намали риска от усложнения.
Може ли синдромът на Sjögren да бъде излекуван?
След потвърждаване на диагнозата пациентът получава терапевтични препоръки. Синдромът на Sjögren в момента се лекува успешно, но все още не е възможно напълно да се отървете от болестта. Поради тази причина се провежда само симптоматична терапия. Критерият за оценка на качеството на лечението е нормализирането на клиничните прояви на заболяването. Ако всички терапевтични назначения помогнат, лабораторните показатели и хистологичната картина се подобряват.
Терапията за синдрома на sicca включва облекчаване на симптомите и, ако е необходимо, борба с основното автоимунно заболяване. Преди лечението на синдрома на Sjögren е необходима диагноза. След това, като правило, се използват следните средства:
- глюкокортикоид преднизолон (схемата и дозировката се определят индивидуално в зависимост от тежестта на синдрома и тежестта на неговите симптоми);
- ангиопротектори - пармидин, солкосерил;
- имуномодулатор Спленин;
- антикоагулант хепарин;
- Contrical или Trasylol са лекарства, които спират производството на протеолитични ензими;
- Циостатици - хлоробутин, азатиоприн, циклофосфамид (основно се препоръчва да се приемат заедно с глюкокортикоиди).
За да се отървете от сухота в устата, се предписват изплаквания. Синдромът на сухото око се лекува чрез вливане на физиологичен разтвор Hemodez. Бромхексинът може да помогне за изсушаване на бронхите и трахеята. Апликации с димексид, хидрокортизон или хепарин се борят с възпалението на жлезите. Понякога сухотата в устата при диагностициране на синдрома на Sjogren води до развитие на зъбни заболявания. За да ги предотвратите, трябва да се погрижите за максимална устна хигиена.
Болест на Сьогрен - лечение с народни средства
Сухият синдром е цял комплекс от симптоми и признаци. По-добре е да се биете с всички тях традиционно. Но понякога, в случай на синдром на Sjögren, традиционните методи, използвани паралелно, помагат за подобряване на състоянието на пациента. Някои пациенти например отбелязват, че капките за очи, направени от копър и сок от картофи, са много по-ефективни от фармацевтичните сълзотворни течности.
Билкова отвара за изплакване
съставки:
- цветя от лайка - 1 супена лъжица;
- листа градински чай - 1 с.л. л.;
- вода - 1 чаша.
Приготвяне и употреба:
- Смесете билките и накълцайте леко.
- Сварете вода и я изсипете в сухата смес.
- Лекарството трябва да престои 40 минути.
- След прецеждане е готово за употреба.
Синдром на Sjögren - прогноза
Това заболяване не е животозастрашаващо. Но поради това качеството на живот на пациентите значително се влошава. Лечението помага за предотвратяване на усложнения и запазва работоспособността на възрастните; Синдромът на Sjögren е изключително рядък при деца. Ако не се започне терапия, заболяването може да се развие в тежка форма, която, придружена от вторични инфекции като бронхопневмония, синузит или рецидивиращ трахеит, понякога води до инвалидност.
Болестта (синдром) на Sjögren (сух синдром) е комплекс от симптоми, който е забелязан и изследван за първи път от шведския офталмолог Sjögren преди по-малко от 100 години. Той открива, че много от неговите пациенти, които се оплакват от постоянна сухота в очите, също имат два други симптома: сухота в устата (ксеростомия) и хронично възпаление на ставите. Впоследствие към това заболяване се заинтересуваха и учени от други области на медицината. Оказа се, че тази патология е доста разпространена и изисква специфично лечение.
От тази статия читателят ще научи какво представлява синдромът на Sjögren, защо се появява, как се проявява, а също така ще се запознае с принципите на диагностика и лечение на това състояние. Така…
Болест на Sjogren (синдром) - какво е това?
Болестта на Sjögren (синдром) е автоимунно заболяване, при което в кръвта се откриват антитела срещу слъзните и слюнчените жлези, което нарушава техните функции.Както бе споменато по-горе, болестта на Sjögren (синдром) е състояние, характеризиращо се с триада от симптоми: сухота в очите (kerato sicca), сухота в устата (ксеростомия) и някои автоимунни заболявания. Интересното е, че дори първите 2 признака са достатъчни за поставяне на тази диагноза. Ако пациентът е диагностициран с кератоконюнктивит и ксеростомия, синдромът на Sjögren се нарича първичен, а редица автори го считат за отделна нозологична единица и го наричат нищо повече от болестта на Sjögren. Ако заедно с тези признаци се установи хронично възпаление на ставите с автоимунна природа, синдромът на Sjögren се нарича вторичен.
От тази патология страдат хора от всички възрасти, но 90% от засегнатите са жени на средна и напреднала възраст.
Причини и механизми на развитие на синдрома на Sjogren (заболяване)
Към днешна дата нито причините, нито механизмите на възникване на тази патология не са напълно проучени. Смята се, че основната роля в развитието на заболяването принадлежи на автоимунните фактори. Несъмнено съществува генетично предразположение към синдрома на Sjogren: той може да бъде диагностициран едновременно при няколко близки роднини, най-често при майка и дъщеря.
Под въздействието на неизвестни фактори в тялото възниква неизправност, в резултат на което слъзните и слюнчените жлези се инфилтрират от В и Т лимфоцити. В този случай в кръвта се откриват антитела към епителните клетки на засегнатите жлези, както и ревматоиден фактор и други имунологични явления.
Патоморфология
Основната морфологична характеристика е инфилтрацията на екзокринните жлези с лимфни и плазмени клетки. Преди всичко са засегнати слъзните и слюнчените жлези, малко по-рядко - жлезите на бронхите, храносмилателния тракт и вагината.
Засегнати са както големите, така и малките жлези. Първо, в ранен стадий на заболяването, в процеса участват само малки канали; с напредването му инфилтратът се разпространява по-нататък в самата жлезна тъкан, в резултат на което жлезистата тъкан атрофира и се замества от съединителна тъкан. В някои случаи описаните по-горе инфилтрати се появяват не само в жлезите с външна секреция (външна секреция), но и в други органи и системи на тялото, по-специално в мускулите, белите дробове и бъбреците. Това в крайна сметка води до дисфункция на засегнатия орган.
При 30-40% от пациентите в материала, взет чрез биопсия на слюнчените жлези, се определя метаплазия (модификация) на клетките, покриващи каналите: появяват се миоепителни острови.
Лобулите на засегнатите жлези са унищожени при някои пациенти, докато при други лобуларната структура е запазена. Жлезите са или увеличени по размер, или са в нормални граници.
Интересно е, че дори при липса на ясни клинични симптоми на синдрома на Sjögren, пациент с каквото и да е заболяване на съединителната тъкан най-вероятно ще покаже хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези.
Симптоми на синдрома на Sjögren
Както бе споменато в началото на статията, най-честите признаци на това заболяване са ксеростомия, ксерофталмия и хронично възпаление на ставите.
Всеки пациент със синдром на Sjögren се оплаква от ксеростомия или сухота на устната лигавица. Сухотата в ранния стадий на заболяването се появява периодично, с напредването си е постоянно безпокойство, което се засилва при продължителен разговор или на фона на вълнение. В допълнение към директната сухота, пациентът отбелязва усещане за парене и болка в устната кухина, за него става трудно да преглъща храна - той трябва да навлажни устата си с течност преди преглъщане, но понякога дори това не помага и пациентът не може да поглъща суха храна. Гласът на пациента е дрезгав, появява се внезапно и бързо прогресира - за кратко време здравите преди това зъби се развалят и падат.
По време на прегледа лекарят обръща внимание на зачервената, суха лигавица на устната кухина, кариес на много зъби, наличието на пукнатини в ъглите на устата (в медицината това явление се нарича хейлит), както и почти пълна липса на слюнка в областта на френулума на езика. При тежки случаи на заболяването устната лигавица е ясно хиперемирана, открива се гингивит, липсват зъби, папилите на езика са атрофирани, устните са изсъхнали и върху тях се визуализират области на пилинг. Такъв тежък ход на заболяването, като правило, се проявява точно с болестта на Sjögren или със синдром, който се е развил на фона на системен лупус еритематозус или.
Често се определя едностранно или двустранно увеличение на субмандибуларните и/или паротидните слюнчени жлези.
Много често хората, страдащи от синдрома на Sjogren (заболяване), също страдат от остро възпаление на околоушните жлези: паротит. В този случай жлезата се увеличава по размер, подува се, от слюнчените канали се отделя гноен секрет, пациентът отбелязва повишаване на телесната температура до фебрилни нива (39-40 ° C), а също така изпитва затруднения при отваряне на устата.
Сухота в очите или ксерофталмия се наблюдава при повечето пациенти, но е по-изразена в случай на болест на Sjogren или когато синдромът се комбинира с. Пациентът се оплаква от сухота, режеща болка в очите, усещане за наличие на пясък или чуждо тяло в тях. Клепачите са хиперемирани и сърбят. Очите бързо се уморяват, а при пренапрежение се появява болка. Рядко - в особено тежки случаи - зрителната острота намалява и се развива фотофобия.
За да се разпознае намаленото отделяне на сълзи, се използва тестът на Schirmer: лента от филтърна хартия се поставя зад долния клепач и се следи, когато се намокри. Нормата е да се намокри с повече от 15 мм за 5 минути. При синдрома на Sjögren, в същото време - 5 минути - филтърната хартия се намокря много по-малко. Ако резултатът от обикновен тест на Ширмер е нисък, можете да извършите принудителен тест: оставете субекта да вдиша 10% разтвор на амониев хлорид (амоняк).
Най-честата системна проява на синдрома на Sjögren е повтаряща се болка в ставите или артралгия. Може да се появи и артрит на интерфалангеалните стави на ръцете: те са подути, болезнени, обхватът на движение в тях е рязко намален. Коленните и лакътните стави могат да бъдат засегнати. По правило артритът не е тежък, симптомите му регресират след известно време и ерозиите не са типични.
Кожата на хората, страдащи от синдрома на Sjögren, е суха и лющеща се, като тези промени са особено изразени в областта на горните и долните крайници. Когато потните жлези са увредени, изпотяването намалява.
50% от пациентите имат оплаквания, характерни за синдрома на Рейно: висока чувствителност към студ, втрисане, изтръпване на дисталните крайници - ръце и др.
При приблизително 15% от пациентите се диагностицира т. нар. хиперглобулинемична пурпура - точковидни кръвоизливи се визуализират по кожата на долната трета на краката, понякога в областта на бедрата и/или корема; може да се открие повишена пигментация на кожата в тези области.
Много често синдромът на Sjögren се проявява с. По правило в процеса са включени цервикалните, субмандибуларните и супраклавикуларните лимфни възли, като степента на тяхното увеличение варира от леко до изразено: в последния случай лимфният възел има вид на псевдолимфом. Злокачествените също са често срещани при тази патология: вероятността от тяхното развитие при човек, страдащ от сух синдром, е 44 пъти по-висока, отколкото при здрав човек.
Ако сухият синдром засяга и вътрешните органи, това се проявява клинично чрез симптоми на нарушена функция: развива се суха, интерстициална и тубулна ацидоза. При увреждане на носната лигавица тя изсъхва, образуват се твърди корички и често се появяват. Обонятелните и/или вкусовите усещания се влошават. Когато сухите корички затварят отвора на назофаринкса, се развива серозен среден отит, който се проявява с болка в ухото, намален слух и стенене на лезията.
Отделно си струва да се споменат оплакванията на пациентите от гениталните органи, чиито жлези често участват в процеса на синдрома на Sjögren. Пациентите са загрижени за сухота във вагиналната област, усещане за парене в нея и болка по време на полов акт. Хистологично се установяват атрофични промени във влагалищната лигавица, както и неспецифичен вагинит. Често тези промени неправилно се разглеждат като свързани с възрастта промени в тялото на жената по време на менопаузата и често, напротив, са следствие от това, а сухият синдром няма нищо общо с това.
При увреждане на съдовете, разположени в централната нервна система, се появяват неврологични симптоми: менингоенцефалит, хемипареза, нистагъм, симптоми на увреждане на черепните и по-често тригеминалните нерви.
Често на фона на патологията, която описваме, пациентите развиват повишена индивидуална чувствителност към определени лекарства, по-специално към нестероидни противовъзпалителни средства, някои антибиотици (пеницилин), така наречените лекарства за основна терапия и цитостатици.
Диагностика на синдрома на Sjögren
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Въз основа на оплакванията на пациента, историята на неговото заболяване и живота, като се вземат предвид резултатите от обективен преглед, лекарят ще подозира, че пациентът има синдром на Sjögren и ще предпише редица допълнителни тестове за изясняване на диагнозата:
- биохимичен кръвен тест (хиперглобулинемия);
- имунологичен кръвен тест (класове на ревматоиден фактор IgM, IgG, IgA, антитела към компоненти на клетъчните ядра, анти-Ro антитела, анти-La антитела, антитела към нативна ДНК, органоспецифични и тъканноспецифични антитела, имунни комплекси);
- сцинтиграфия на слюнчените жлези;
- сиалография на паротидните жлези;
- биопсия на слюнчените жлези.
Лечение на синдрома на Sjögren
Посоките на терапията на сухия синдром са директно облекчаване на неговите симптоми, като същевременно се лекува основното автоимунно заболяване.
Могат да се използват лекарства от следните групи:
- (преднизолон): режимът и дозата на лекарството зависят от тежестта на заболяването и наличието и тежестта на системните прояви.
- Цитостатици (хлорбутин, циклофосфамид, азатиоприн): обикновено се използват в комбинация с глюкокортикоиди.
- Аминохинолинови лекарства: Delagil, Plaquenil.
- Инхибитори на протеолитични ензими: Contrical, Trasylol.
- Директни антикоагуланти: Хепарин.
- Ангиопротектори: Солкосерил, Ксантинол никотинат, Пармидин, Вазапростан, използвани при наличие
Най-често този синдром придружава редица автоимунни патологии на съединителната тъкан - дерматомиозит, склеродермия и в такива случаи се нарича вторичен синдром на Sjögren. Ако патологията се развива независимо, тогава името звучи като първичен синдром на Sjogren или болест на Sjogren.
Какво е?
Синдромът на Sjögren е автоимунно системно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се с участието на екзокринните жлези, главно слюнчените и слъзните, в патологичния процес и хронично прогресиращо протичане.
Патоморфология
Основната морфологична характеристика е инфилтрацията на екзокринните жлези с лимфни и плазмени клетки. Преди всичко са засегнати слъзните и слюнчените жлези, малко по-рядко - жлезите на бронхите, храносмилателния тракт и вагината.
- Засегнати са както големите, така и малките жлези. Първо, в ранен стадий на заболяването, в процеса участват само малки канали; с напредването му инфилтратът се разпространява по-нататък в самата жлезна тъкан, в резултат на което жлезистата тъкан атрофира и се замества от съединителна тъкан. В някои случаи описаните по-горе инфилтрати се появяват не само в жлезите с външна секреция (външна секреция), но и в други органи и системи на тялото, по-специално в мускулите, белите дробове и бъбреците. Това в крайна сметка води до дисфункция на засегнатия орган.
- При 30-40% от пациентите в материала, взет чрез биопсия на слюнчените жлези, се определя метаплазия (модификация) на клетките, покриващи каналите: появяват се миоепителни острови.
Лобулите на засегнатите жлези са унищожени при някои пациенти, докато при други лобуларната структура е запазена. Жлезите са или увеличени по размер, или са в нормални граници.
Интересно е, че дори при липса на ясни клинични симптоми на синдрома на Sjögren, пациент с каквото и да е заболяване на съединителната тъкан най-вероятно ще покаже хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези.
Причини за развитие
Причините за синдрома на Sjögren все още не са напълно установени. Сред най-вероятните е теорията за патологична реакция на имунната система на организма. Тази реакция се развива в отговор на увреждане на клетките на външните жлези от ретровирус, по-специално вируса на Epstein-Barr, херпесния вирус VI, цитомегаловируса и вируса на човешката имунна недостатъчност. Въпреки значителното сходство на имунологичните нарушения с промените в организма, засегнат от вируса, не са получени преки доказателства за ролята на вируса като причина за развитието на патологията.
Самите вируси и епителните клетки на жлезите, променени от тяхното влияние, се възприемат от имунната система като антигени (чужди агенти). Имунната система произвежда антитела срещу такива клетки и постепенно причинява разрушаване на тъканта на жлезата. Заболяването често се проявява като наследствено или фамилно заболяване, особено при близнаци, което предполага генетична предразположеност.
По този начин се предполага, че в механизма на развитие и възникване на патологията е важна комбинация от много фактори:
- стресова реакция на тялото, която възниква в резултат на имунния отговор;
- имунна регулация с участието на полови хормони, както се вижда от рядката честота сред хората под 20-годишна възраст, докато момичетата са най-често засегнати сред децата;
- имунен контрол с помощта на Т-лимфоцити;
- вирусен;
- генетични.
Има два вида синдром на Sjögren: първичен, когато симптомите на заболяването са първите му прояви, и вторичен, когато симптомите се появяват при пациенти, страдащи от други ревматични заболявания, като склеродермия, ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус. Първичните и вторичните варианти на синдрома се срещат с приблизително еднаква честота. Това понякога затруднява поставянето на точна диагноза. Синдромът на Sjögren е доста често срещан: в Обединеното кралство например има около половин милион страдащи. Най-често боледуват жени на възраст от 40 до 60 години, като само един на всеки 13 пациенти е мъж.
Симптоми на синдрома на Sjögren
Симптомите на заболяването са разделени на две групи:
- Жлезисти прояви, при които се засягат епителните жлези и се нарушават функциите им.
- Екстрагландуларни прояви. Симптомите на тази група варират значително, поради увреждане на различни човешки органи.
Симптомите на жлезите включват следното:
- Патология на слъзните жлези. В този случай се появяват неприятни и болезнени усещания в очите (парене, сякаш очите започват да боцкат, усещане за пясък в тях), в близост до очите се появява характерен сърбеж и зачервяване. В резултат на това зрението намалява, появяват се точковидни кръвоизливи, подуване, чувствителност към светлина и болка в очите.
- Патология на слюнчените жлези. Проявата на възпаление е предимно от паротидните жлези, които са увеличени по размер, понякога с болезнени усещания. Появява се и сухота на устната лигавица, преглъщането на храна е трудно, често пациентите трябва да измиват храната с вода поради проблема с преглъщането. В този случай лигавицата на устата придобива ярък розов оттенък.
- Сухота на дихателните пътища, което води до възпаление на бронхите, трахеята и белите дробове.
- Кожни заболявания, водещи до суха кожа.
- Увреждане на носната лигавица. Появата на сухота в носа, покриваща се с интраназална кора, в резултат на което се развива възпаление.
Екстрагландуларните прояви се характеризират със следните признаци:
- Появата на трахеобронхит, придружен от кашлица и задух. Не е необичайно пациентът да бъде изследван за пневмония или белодробна фиброза.
- Увеличени лимфни възли.
- Увреждане на периферната нервна система. В същото време започват да се появяват болезнени усещания (мравучкане, парене).
- Треска;
- Болки в ставите и мускулите.
- Увреждане на щитовидната жлеза. Това е рядко заболяване, при което започват да се появяват алергични реакции към различни храни, лекарства и други лекарства.
- Увеличени лимфни възли (субмандибуларни, цервикални, тилни). Често се наблюдава увеличение на черния дроб и далака.
- Възпаление на кръвоносните съдове, което възниква в резултат на атеросклероза на долните крайници, поради нарушения на кръвообращението. Когато функционирането на кръвоносните съдове е нарушено, се появяват кожни заболявания (обриви), които са придружени от сърбеж, парене и треска.
Често на фона на патологията, която описваме, пациентите развиват повишена индивидуална чувствителност към определени лекарства, по-специално към нестероидни противовъзпалителни средства, някои антибиотици (пеницилин), така наречените лекарства за основна терапия и цитостатици.
Диагностика
Парещите очи и сухотата в устата не винаги могат да означават, че човек има този синдром. Синдромът на Sjögren може да бъде диагностициран само при наличие на възпалителни лезии на жлезите. Но има случаи, когато различни метаболитни заболявания могат да доведат до подобен резултат, при който секрецията на слюнка е значително намалена (най-често това е захарен диабет).
В резултат на това функциите на слюнчените и слъзните жлези преждевременно намаляват при възрастните хора. Тези форми на сухота в очите и сухота в устата нямат нищо общо със синдрома на Sjögren. За диагностициране на този синдром се извършва и изследване на тъканите. За този вид изследване се вземат малки фрагменти от устната лигавица, които се изследват с помощта на микроскоп. По този начин се установява увреждане на лигавичните жлези.
Усложнения
Чести последици от синдрома на Sjögren:
- лимфоми (неоплазми, засягащи кръвта и лимфните възли);
- васкулит (възпалителен процес в кръвоносните съдове, който може да възникне навсякъде);
- добавяне на вторична инфекция;
- развитие на рак;
- инхибиране на кръвообразуването, намаляване на левкоцитите, еритроцитите и/или тромбоцитите в кръвта.
Ако пациентът дълго време не предприеме никакви мерки за лечение на болестта на Сьогрен или му е предписана неправилна терапия, патологията прогресира, което води до сериозни смущения във функционирането на органи и системи.
Лечение на синдрома на Sjögren
При наличие на синдром на Sjögren лечението се провежда в зависимост от стадия на заболяването и наличието на системни прояви.
За да се стимулира функцията на жлезите се извършват:
- капково приложение на контрикал.
- подкожно приложение на галантамин.
- Курсове за витаминна терапия се провеждат за общоукрепващи цели.
- Като симптоматично лечение се предписват „изкуствени сълзи“ (капки в очите) - с нисък вискозитет - Lakrisifi (200-250 рубли), Natural Tear (250 рубли), среден вискозитет Lakrisin, висок вискозитет Oftagel 180 рубли, Vidisik 200 рубли , Lacropos 150 рубли .
В началните етапи, при липса на увреждане на други системи и неизразени лабораторни промени, се предписват дълги курсове на глюкокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон) в малки дози.
Ако симптомите и лабораторните показатели са значително изразени, но няма системни прояви, към кортикостероидите се добавят цитостатични имуносупресивни лекарства - циклофосфамид, хлоробутин, азатиоприн. Поддържащата терапия се провежда със същите лекарства в продължение на няколко години.
- Ако има симптоми на системно увреждане, независимо от стадия на заболяването, незабавно се предписват високи дози кортикостероиди и имуносупресори за няколко дни с постепенно преминаване към поддържащи дози.
- При генерализиран полиневрит, васкулит, бъбречно увреждане и други тежки прояви на заболяването към горното лечение, екстракорпорално лечение, се добавят следните методи - плазмафереза, хемосорбция, плазмена ултрафилтрация.
- Останалите лекарства се предписват в зависимост от усложненията и съпътстващите заболявания - холецистит, гастрит, пневмония, ендоцервицит и др.
В определени случаи е необходимо да се спазва диетична диета и да се ограничи физическата активност.
Предотвратяване
За да се предотвратят нарушения, е необходимо да се следват всички инструкции на лекуващия лекар, за да се предотвратят обостряния. Освен това трябва да следвате няколко прости правила:
- ограничаване на натоварването на органите на зрението;
- ако синдромът се появи в резултат на друго заболяване, причината трябва да се лекува.
- избягвайте стресови ситуации.
Прогноза
Синдромът на Sjögren може да увреди жизненоважни органи с преход към стабилно състояние, постепенна прогресия или, обратно, дългосрочна ремисия. Това поведение е характерно и за други автоимунни заболявания.
- Някои пациенти могат да имат леки симптоми на сухота в очите и устата, докато други развиват сериозни усложнения. Някои пациенти са напълно подпомогнати от симптоматично лечение, други трябва постоянно да се борят с влошаване на зрението, постоянен дискомфорт в очите, често повтарящи се инфекции на устната кухина, подуване на паротидната слюнчена жлеза, затруднено дъвчене и преглъщане. Постоянната загуба на сила и болки в ставите сериозно намаляват качеството на живот. При част от пациентите в патологичния процес са ангажирани и бъбреците – гломерулонефрит, водещ до протеинурия, нарушена концентрационна способност на бъбреците и дистална ренална тубулна ацидоза.
- Хората със синдром на Sjögren имат по-висок риск от развитие на неходжкинов лимфом в сравнение със здрави хора и хора с други автоимунни заболявания. Около 5% от пациентите развиват някаква форма на лимфом.
Освен това е установено, че децата на жени със синдром на Sjogren по време на бременност имат по-висок риск от развитие на неонатален лупус еритематозус с вроден сърдечен блок.