Sjögren kasalligi (sindromi): bu nima, sabablari, belgilari va davolash. Sjogren kasalligi (quruq sindrom): bu nima, sabablari, belgilari va davolash Sjogren kasalligi nima
![Sjögren kasalligi (sindromi): bu nima, sabablari, belgilari va davolash. Sjogren kasalligi (quruq sindrom): bu nima, sabablari, belgilari va davolash Sjogren kasalligi nima](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjogren kasalligi yoki Sjogren sindromi bir-birini to'ldiradigan bir nechta kasalliklar majmuasidir. Bemorlar ko'z va og'izda quruqlik hissi, shuningdek, bo'g'imlarda og'riqdan shikoyat qiladilar. Ushbu patologiya kattalar aholisi orasida juda keng tarqalgan, menopauzadan keyingi yoshdagi ayollar va qariyalar, ayniqsa, lakrimal bezlarning buzilishi tufayli Sjögren sindromiga moyil. Ushbu maqoladan siz Sjögren kasalligi haqida batafsil ma'lumot olishingiz mumkin - bu nima va qaysi shifokorlar bilan bog'lanishingiz kerak.
Kasallikning tavsifi
Kasallikning asosiy belgilari quyidagi holatlardir:
Odatda, kasallikning mavjudligini aniqlash uchun tashqi sekretsiya bezlarining disfunktsiyasi belgilari - Bartolin, yog ', ter - etarli. Taxminan uchdan birida mushak apparati, qon tomir tizimi, buyraklar, nafas olish organlari, oshqozon-ichak trakti va mushak-skelet tizimi ta'sir qiladi.
Kasallik simptomlarning sekin o'sishi va patologik jarayonga yangi organlar va tizimlarning jalb etilishi bilan tavsiflanadi. Tizimli, stomatologik va oftalmik nosozliklar to'liq nogironlikka olib keladi. Sjögren kasalligi bilan og'rigan bemorlarda limfa tizimida malign neoplazmalarni rivojlanish xavfi yuqori.
Sjögren sindromining sabablari
Kasallikning rivojlanish mexanizmi tabiatda otoimmündir. Turli xil qo'zg'atuvchi omillar ta'sirining natijasi immunitet tizimining funktsiyasini buzishdir. Natijada, mudofaa tizimi tananing o'z a'zolari va to'qimalarini begona deb qabul qiladi va ularni faol yo'q qilishga duchor qiladi. Ushbu hodisaga quyidagi omillar sabab bo'lishi mumkin:
- irsiy moyillik;
- yuqumli kasalliklarning rivojlanishi;
- tashqi ogohlantirishlarga javoban tananing doimiy stress reaktsiyalari;
- surunkali charchoq sindromining mavjudligi;
- dozani oshirib yuborish yoki dori-darmonlarni suiiste'mol qilish ("kimyoviy stress" deb ataladigan);
- muntazam hipotermiya yoki tananing haddan tashqari qizishi;
- anafilaktik shok, Quincke shishi kabi allergik reaktsiyalarning bunday turlariga moyillik.
Alomatlar
Ko'pincha bemorlar og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligidan kelib chiqadigan noqulaylikdan shikoyat qiladilar, shu bilan birga parotid yoki submandibulyar tuprik bezlari ko'payadi (o'qishni tavsiya qilamiz: tuprik bezlarining ko'payishini qanday va nima bilan davolash mumkin?). Ko'zlarda nuqta qon ketishi paydo bo'ladi, fotofobi, og'riqli hislar paydo bo'ladi. Sjögren kasalligining belgilari ikkita asosiy guruhga bo'linadi:
- glandular - epiteliya bezlarining patologik o'zgarishi va disfunktsiyasi mavjud;
- kasallikning ekstraglandular belgilari har bir bemorning kasallikning individual kursi tufayli sezilarli darajada farqlanadi.
Quruq og'iz hissi (kserostomiya)
Bemorlar og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligidan xavotirda, bu kasallikning rivojlanishining boshlanishini ko'rsatadi. Ko'pincha patologiyaning rivojlanishi past harorat, teri toshmasi bilan birga keladi. Tuprik bezlari birinchi navbatda ta'sirlanadi, tupurik ishlab chiqarishda pasayish kuzatiladi. Sjögren sindromining asosiy belgilaridan biri og'izda noodatiy nordon ta'mning paydo bo'lishidir. Tuprikning himoya xususiyatlarini yo'qotgan shilliq qavat quriydi. Ehtimol, stomatitning rivojlanishi, kandidoz, ko'plab karies paydo bo'lishi.
Yutish qiyinligi
Kichik miqdordagi tupurik yoki uning to'liq yo'qligi quruq lablar, og'iz burchaklarida tiqilib qolish paydo bo'lishiga olib keladi. Kasallik rivojlanishining dastlabki bosqichlarida quruq og'iz faqat jismoniy zo'riqish yoki kuchli hayajon bilan paydo bo'ladi, vaqt o'tishi bilan vaziyat yomonlashadi (o'qishni tavsiya qilamiz: kechasi quruq og'iz: bu qanday kasallikning sabablari va belgilari bo'lishi mumkin?) . Yutishda qiyinchiliklar mavjud, og'iz bo'shlig'i shilliq qavati yorqin qizil rangga aylanadi. Sjögren sindromi rivojlanishi bilan oshqozon-ichak trakti organlarining shikastlanish belgilari paydo bo'ladi. Ovqatlanish jarayoni og'riqli va yoqimsiz bo'ladi. Patologiyaning oqibatlari ovqat hazm qilish traktining surunkali kasalliklari - pankreatit, kolitning rivojlanishi hisoblanadi.
Tuprik etishmovchiligi (cheilitis)
Doimiy tupurik etishmovchiligi bilan tilda qalin qoplama paydo bo'ladi, yomon nafas paydo bo'lishi mumkin va lablar yuzasi quruq qobiq bilan qoplangan. Nazofarenkning qurishi birga keladigan kasalliklarning rivojlanishini qo'zg'atadi, masalan, otitis media. Bemorlar ko'pincha ovozning o'zgarishini sezadilar, bu esa bo'g'iq yoki bo'g'iq bo'ladi. Tuprikning etarli emasligi me'da shirasining sekretsiyasini va ovqat hazm qilishda ishtirok etadigan oshqozon osti bezi fermentlarini pasayishiga olib keladi.
Til papillasining o'limi
Sjögren kasalligi yoki sindromi bilan patologik o'zgarishlar ham tilga ta'sir qiladi. Uning yuzasi bo'shashadi, noqulaylik va yonish hissi paydo bo'ladi. Ko'pincha bemorlar ovqatning ta'mini farqlashni to'xtatadilar. Bu tilning ta'm kurtaklarining silliqlashi yoki to'liq atrofiyasi bilan bog'liq. Til g'ayrioddiy yorqin rangga ega bo'ladi, sirtning, shu jumladan lateral joylarning uyquchanligi hissi mavjud. Maqola uchun fotosuratda "katlanmış" til va kasallikning boshqa belgilarini ko'rish mumkin.
Parotid bezlarining kattalashishi (parotit)
Sjögren kasalligi bilan parotid bezlarida yallig'lanish jarayonining rivojlanishi kuzatiladi. Tuprik bezlari hajmi sezilarli darajada oshadi, shish paydo bo'ladi va tuprik yo'llari orqali yiringli sekretsiya paydo bo'ladi. Bemorlarda tana harorati 39-40 ° S gacha ko'tariladi, og'izni ochishda qiyinchiliklar mavjud. Ko'pincha bemorlar noqulaylikdan xalos bo'lish uchun parotid mintaqasini izolyatsiya qilishga harakat qilishadi.
Ko'z yoshi suyuqligining etishmasligi (kseroftalmiya)
Ko'z yoshi suyuqligi ishlab chiqarishning buzilishi Sjögren kasalligining xarakterli belgilaridan biri hisoblanadi. Asosiy kasallikning romatoid artrit bilan kombinatsiyasi bo'lsa, lakrimal suyuqlikning etishmasligi aniqroq bo'ladi. Kasallikning belgilari quyidagi hislardir:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Yuqori va pastki qovoqlar shishiradi va qichishadi. Ko'zning charchoqlari paydo bo'lishi, ularning engil kuchlanishi bilan og'riqlar qayd etiladi. Ba'zi hollarda ko'rish keskinligining sezilarli darajada pasayishi, fotofobi rivojlanishi mumkin.
Qo'shimchalardagi noqulaylik
Sjögren kasalligi, boshqa alomatlar qatorida, bo'g'imlarda noqulay his-tuyg'ularning paydo bo'lishi, mushaklardagi qattiqlik va og'riq hissi bilan ajralib turadi, bu ayniqsa uyg'onganidan keyin sezilarli bo'ladi. Asosan, patologik jarayon tizza va tirsak bo'g'imlariga, shuningdek, bilak va barmoqlarga ta'sir qiladi. Shu bilan birga, tirnoqlarning o'sishi sekinlashadi, ular mo'rt va ingichka bo'lib qoladi.
Boshqa belgilar
Ayollarda tashqi genital organlarning shilliq qavatida patologik o'zgarishlar yuzaga keladi. Bemorlar vaginaga kirish joyida yonish hissi, quruqlik, qichishishni qayd etadilar. Jinsiy aloqa paytida noqulaylik va og'riq tabiiy moylashning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi tufayli yuzaga keladi.
Kasallikning dastlabki bosqichlarida terlash kamayadi, terining qattiq quruqligi sebum ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan bezlarning shikastlanishi tufayli paydo bo'ladi. Vaqt o'tishi bilan terida yaralar, ochiq yaralar paydo bo'ladi va ürtiker paydo bo'lishi mumkin.
Patologik jarayon buyraklar va ovqat hazm qilish organlarini o'z ichiga oladi. Kasallik jigar sirrozining rivojlanishiga olib kelishi mumkin, bunda organ to'qimalarining yo'q qilinishi sodir bo'ladi. Bemorlar og'izda achchiqlanish hissi, ovqat hazm qilish buzilishidan shikoyat qiladilar. Oshqozon shilliq qavati ham qurib, to'g'ri hazm bo'lishiga to'sqinlik qiladi. Buning oqibati ko'pincha o'tkir pankreatit tashxisi qo'yilgan oshqozon yarasi shakllanishi.
Ba'zi hollarda tuprik bezlari joylashgan joyda malign neoplazmalarning shakllanishi qayd etiladi. Agar kasallikni o'z vaqtida aniqlash va davolash bo'yicha choralar ko'rilmasa, immunitet tizimi yakuniy muvaffaqiyatsizlikni beradi - teri saratoni paydo bo'ladi.
Kasallik qanday aniqlanadi?
Kasallikni tashxislashda shunga o'xshash belgilarga ega bo'lgan bir qator patologiyalarni, masalan, diabetes mellitus yoki Parkinson kasalligini istisno qilish kerak. Tananing umumiy suvsizlanishi va antikolinerjiklarni qo'llash ham quruq shilliq qavatlarga olib kelishi mumkin.
Jarayonni umumlashtirish bilan bog'liq holda, barcha tizimlar va organlarni har tomonlama tekshirish kerak. Samarali davolanishni tayinlash uchun nevrolog, ortoped, revmatolog va stomatolog tashxis qo'yish bilan shug'ullanadi. Gastroenterolog va oftalmolog bilan maslahatlashish majburiydir.
Barcha mumkin bo'lgan asoratlarni hisobga olish uchun laboratoriya va instrumental tahlillar buyuriladi:
- yadroga qarshi antikorlarni aniqlash;
- Shimer testi;
- sialometriya;
- tuprik bezlari to'qimalarining biopsiyasi;
- ultratovush yoki MRI;
- maxsus chiroq yordamida ko'zni tekshirish.
Davolash usullari
Sjögren sindromini davolashda asosiy mutaxassis revmatolog hisoblanadi. Kasallik gormonal va sitostatik dorilarning ta'siriga sezgir. Glomerulonefrit, polinevrit, ülseratif nekrotik vaskulit kabi tizimli shikastlanishlar bilan plazmaferez buyuriladi. Kseroftalmiya oqibatlarini bartaraf etish uchun sun'iy yirtiqdan foydalanish, shuningdek, ko'zlarni antiseptik eritmalar bilan yuvish tavsiya etiladi. Parotid bezlarining yallig'lanish jarayonlarida dorilar bilan ilovalar qo'llaniladi. Sun'iy tupurik quruq og'izni yo'q qilish uchun ishlatiladi. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatini tiklashda yaxshi natija dengiz itshumurti va atirgul moylarini qo'llash sifatida foydalanish imkonini beradi. Kariyes rivojlanishining oldini olish uchun tish shifokorining nazorati zarur.
Sjögren kasalligini davolashda oshqozon-ichak traktining faoliyatini tiklashga alohida e'tibor beriladi. Sekretsiya etishmovchiligi bo'lsa, tabiiy me'da shirasi, xlorid kislotasi va fermentlarni qabul qilishdan foydalangan holda uzoq muddatli almashtirish terapiyasi tavsiya etiladi.
Sjögren kasalligi yoki sindromi ko'pincha revmatoid kasalliklari bo'lgan odamlarda uchraydi. Yosh omili va jinsi ham kasallikning rivojlanishiga bevosita bog'liq. Bemorlarning ushbu toifalari o'z sog'lig'ini diqqat bilan kuzatib borishlari kerak. Erta davolanish hayot sifatini sezilarli darajada kamaytiradigan va ko'pincha nogironlikka olib keladigan asoratlardan qochish imkonini beradi. Kasallikning kechishini uzoq vaqt davomida nazorat qilish mumkin, o'zgaruvchan alevlenme va remissiya davrlari. Uni to'liq davolash mumkin emas va umrining oxirigacha bemorlarda qoladi.
To'g'ri belgilangan terapiya uchun prognoz qulay - kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish, ish qobiliyatini tiklash mumkin. Oldini olish uchun ko'rish organlariga haddan tashqari stress, stressli vaziyatlardan qochish va davolovchi shifokorning barcha ko'rsatmalariga qat'iy rioya qilish kerak.
3055 0
Sjögren sindromi ("quruq sindrom") ekzokrin (birinchi navbatda lakrimal va tuprik) bezlarining otoimmün lezyoni bo'lib, ularning gipofunktsiyasi bilan birga keladi va odatda tizimli immuno-yallig'lanish kasalliklari bilan birga keladi. Ilmiy nuqtai nazardan bizga eng to'g'ri ko'rinadigan ushbu ta'rif ushbu patologiyaning mohiyatini to'liq tavsiflaydi.
K. Bloch va boshqalarning diagnostik triadasi klinisyenlar orasida mashhur. (1965):
1) lakrimal bezlarning kattalashgan yoki normal o'lchamlari bilan quruq keratokon'yunktivit;
2) kattalashgan yoki normal tuprik bezlari bilan kserostomiya; 3) tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligining mavjudligi (ko'pincha revmatoid artrit (RA), kamroq tez-tez tizimli qizil yuguruk (SLE), tizimli skleroderma (SSD), hatto kamroq tez-tez - nodulyar poliarterit yoki dermatomiyozit).
Ko'pgina mualliflar ushbu uchta ko'rinishdan ikkitasini Sjögren sindromi tashxisi uchun etarli va zarur deb hisoblaydilar. "Quruq sindrom" ning RA yoki boshqa biriktiruvchi to'qima kasalliklari bilan kombinatsiyasi ikkilamchi Sjogren sindromi deb hisoblanadi va faqat quruq keratokon'yunktivit va kserostomiyaning mavjudligi asosiy Sjogren sindromi (yoki "Sjogren kasalligi", kamroq qabul qilingan terminologiyada). Kasallik barcha irqlarning vakillarida va turli yoshdagi (shu jumladan bolalarda) uchraydi. Barcha bemorlarning 90% dan ortig'i o'rta va keksa yoshdagi ayollardir.
Etiologiyasi va patogenezi
Etiologiyasi va patogenezi aniqlanmagan. Ma'lumki, T va B limfotsitlari to'qimalarning shikastlanish o'choqlarida mavjud; ko'p miqdordagi immunoglobulinlarning mahalliy sintezi xarakterlidir, bu T-supressorlar funktsiyasining pasayishini va shunga mos ravishda B-hujayralarining faollashishini ko'rsatadi. Birlamchi Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarda DR3 va B8 gistologik moslashuv antijenlarining yuqori chastotasi mavjud. Sjögren sindromida irsiyat va otoimmün kasalliklar rolining bilvosita dalillari otoimmün patologiyaning aniq belgilari bilan toza naslli NZB / W va MRL sichqonlarida quruq sindromning tez-tez namoyon bo'lishidir.Asosiy histomorfologik xususiyat- tuprik, lakrimal va boshqa ekzokrin bezlarning limfotsitar va plazma hujayralari infiltratsiyasi - bronxial, oshqozon-ichak, vaginal. Odatda, tish go'shti va tanglayning shilliq qavatida joylashgan yirik so'lak bezlari (parotid, submandibulyar) va kichik mag'lubiyat. Dastlabki bosqichlarda infiltrat kichik ko'z ichidagi kanallar atrofida joylashgan bo'lib, keyinchalik u bez parenximasi orqali tarqaladi, ba'zida germinal limfoid markazlarning shakllanishi va bez to'qimalarining atrofiyasi bilan birga keladi, uni yog 'to'qimasi bilan almashtiradi.
30-40% hollarda tuprik bezining biopsiya namunalarida topilgan miyoepitelial orolchalarning rivojlanishi bilan kanallarni qoplagan hujayralarning proliferatsiyasi va metaplaziyasi bilan tavsiflanadi. Ushbu bezlarning umumiy lobulyar tuzilishi odatda saqlanib qoladi; bir qator bemorlarda ba'zi lobulalar o'zgarmaydi, boshqalari deyarli butunlay yo'q qilinadi. Ta'sir qilingan bezlarning hajmi kattalashishi yoki normal bo'lishi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, Sjögren sindromining klinik ko'rinishlari biriktiruvchi to'qimalarning diffuz kasalliklari bilan og'rigan bemorlarning aniq ozchiligida qayd etilgan bo'lsa-da, so'lak bezlari yallig'lanishining subklinik gistologik belgilari deyarli 100% da uchraydi. Xususan, J. Waterhouse va J. Doniach (1966) revmatoid artrit bilan vafot etganlarning barchasida submandibular bezlarda limfotsitar infiltratlarni aniqladilar.
Limfoid infiltratlar ba'zi hollarda nafaqat tashqi sekretsiya bezlarida, balki o'pka, buyraklar va skelet mushaklarida ham paydo bo'lishi mumkin, ba'zan esa mos keladigan funktsional buzilishlarga olib keladi. Ba'zi bemorlarda tuprik bezlari, limfa tugunlari va ichki a'zolardagi limfoid infiltratlar odatdagi yallig'lanish xususiyatini yo'qotadi.
Hujayralar ko'proq "yosh" ko'rinish va polimorfizmga ega bo'lib, invaziv tarqalish belgilarini ko'rsatadi (xususan, limfa tugunlarining tuzilishi butunlay o'chirilishi mumkin). Bunday hollarda, morfologik jihatdan har doim ham yaxshi va yomon limfoproliferatsiyani aniq ajratish mumkin emas, shuning uchun "psevdolimfoma" atamasi paydo bo'ldi. Ba'zi bemorlarda gistologik rasm immunoblastik limfadenopatiyaga to'g'ri keladi; haqiqiy limfosarkomalarning rivojlanishi ham mumkin.
Klinik rasm
Kseroftalmiya, ya'ni ko'z yoshining etarli darajada ishlab chiqarilmasligi bilan bog'liq ko'zlarning quruqligi odatda kasallikning birinchi belgisidir. Bemorlar ko'zlarida quruqlik hissi, begona jismning hissi ("qum"), yonish, qichishish, og'riq, o'qish paytida noqulaylik, ertalab ko'zni ochish qiyinligi, fotofobi haqida shikoyat qiladilar. Tekshiruvda ko'zlar tirnash xususiyati, quruq, kengaygan kon'yunktiva va perikornea tomirlari bilan ko'rinadi.Oq yoki sarg'ish rangdagi oz miqdordagi maydalangan yoki qalin yopishqoq oqindi xarakterlidir. Bemorlarda lakrimatsiya ko'z yoshlari to'liq yo'qolguncha kamayadi, bu ayniqsa og'ir salbiy his-tuyg'ular (yig'lay olmaslik) va tirnash xususiyati beruvchi ta'sirlar (xususan, piyozni tozalashda lakrimatsiyaning yo'qligi) bilan seziladi. Qoida tariqasida, nam va salqin iqlimi bo'lgan joylarda bemorlar o'zlarini yaxshi his qilishadi.
Quruq keratokon'yunktivitning ob'ektiv diagnostikasi kon'yunktiva va shox pardaning o'zgargan joylarini 1% Bengal atirgul eritmasi bilan bo'yash orqali mumkin (ammo bu texnikaning natijalari har doim ham bir ma'noda talqin etilmaydi) va ayniqsa tirqishli chiroq yordamida. aniq va filamentli keratitni ishonchli aniqlash mumkin. Yirtilishning pasayishini aniqlash uchun eng mashhur Schirmer testi qo'llaniladi, u quyidagilardan iborat.
Kengligi 5 mm bo'lgan filtr qog'ozining tasmasi yuqori uchi pastki qovoq orqasida, o'rta va ichki uchdan bir qismi chegarasida joylashgan. Odatda, qog'oz 5 daqiqada kamida 15 mm namlanadi. Pastroq natijalar bilan ko'z yoshlari sekretsiyasi 10% ammoniy xlorid eritmasini inhalatsiyalash orqali rag'batlantirilishi mumkin, uning shishasi burundan 15 sm pastroqda joylashgan ("majburiy Schirmer testi"). Ijobiy Schirmer testi (ya'ni, yirtilishning etarli emasligi haqiqati) quruq keratokon'yunktivitning sinonimi emas, ayniqsa, agar bu tadqiqot quruq xonada yuqori haroratda o'tkazilsa.
Sjögren sindromida lakrimal bezlarning klinik jihatdan sezilarli o'sishi bemorlarning 5% dan ko'p bo'lmagan hollarda uchraydi. Ushbu kasallikdagi quruq ko'zlar faqat lakrimal bezlarning parenximasini yallig'lanish infiltrat bilan yo'q qilish bilan bog'liq bo'lishi mumkin emas, chunki bu bezlarni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (boshqa sabablarga ko'ra) bunday aniq quruqlikka olib kelmaydi. Ko'rinib turibdiki, Sjogren sindromidagi mag'lubiyat, shuningdek, xeroftalmiya rivojlanishida kon'yunktiva qopining barcha shilliq bezlari. Ehtimol, ko'z yoshlari biokimyoviy tarkibidagi o'zgarish ma'lum rol o'ynashi mumkin: yopishqoqlikning pasayishi va suv tarkibining ko'payishi shox parda yuzasida bir xil ko'z yoshi qatlamini yaratishni imkonsiz qiladi.
Davolanmagan quruq keratokonjunktivit ikkilamchi infektsiya bilan murakkablashishi mumkin, bu birinchi navbatda lakrimal bezlarning normal sekretsiyasida mavjud bo'lgan lizozimning bakteritsid ta'sirining zaiflashishi yoki yo'qligi bilan bog'liq. INFEKTSION (bakterial yoki virusli) natijasida ko'plab asoratlar paydo bo'lishi mumkin - ko'z qovoqlari bilan ko'z qovoqlarining birlashishi, miltillash refleksining yo'qolishi, yarali keratit, uveit xavfi bilan shox parda teshilishi, ikkilamchi glaukoma va ko'rishning yo'qolishi. juda kam uchraydi.
Xerostomiya, agar u alohida holda mavjud bo'lsa, Sjögren sindromining majburiy namoyon bo'lishi sifatida qaralmasligi kerak. Quruq og'iz keksa odamlarda, alkogolizmda, chekuvchilarda va og'zidan nafas olayotgan yoki antidepressantlarni qabul qiladigan odamlarda kuzatiladi. Vaqtinchalik qattiq quruq og'iz ham asabiy hayajon bilan sodir bo'ladi. Bundan tashqari, Sjögren sindromi bo'lgan bemorlar faqat quruq og'iz hissiyotlarini boshdan kechirishlari mumkin va shuning uchun ular haqida faol shikoyat qilmaydilar. Bundan tashqari, kasallikning shubhasiz gistologik belgilari bo'lsa ham, tupurik miqdori ba'zan bemorda noqulaylikni boshdan kechirmasligi uchun etarli bo'lib qoladi.
Sjögren sindromida kuchli kserostomiya juda og'riqli bo'lishi mumkin. Eng katta qiyinchiliklar qattiq ovqatni chaynash va yutish paytida yuzaga keladi va shuning uchun bemorlar uni doimo suv bilan ichishga majbur bo'lishadi. Limon yoki nordon konfetlarni so'rish orqali quruqlikka qarshi kurashishga urinishlar faqat dastlabki bosqichlarda muvaffaqiyatli bo'ladi. Og'ir holatlarda oziq-ovqat zarralari tish go'shti, yonoq va tanglayga "yopishadi" va bemorlar ularni qo'llari bilan olib tashlashga majbur bo'ladi. Farenksning shilliq qavatining qurishi disfagiyaning sababi bo'lishi mumkin; ba'zi hollarda qizilo'ngachning harakatchanligining haqiqiy buzilishi mavjud edi.
Dudoqlar va og'iz burchaklaridagi og'riqli yoriqlar juda tez-tez uchraydi. Og'izning shilliq qavati tez-tez tirnash xususiyati qiladi, uning yuzaki to'qimalari osongina qichishadi, issiq yoki achchiq ovqatni qabul qilish og'riq keltiradi. Sut iste'mol qilinganda, uning yonoqlarning shilliq qavatida qoladigan pıhtılaşma iplari ba'zan noto'g'ri talqin qilinadi qo'ziqorin infektsiyalari (bu ba'zi hollarda Sjögren sindromida kserostomiyani chindan ham murakkablashtirishi mumkin). Ko'pincha tilning yoriqlari bilan og'riqli atrofik glossit. Ülseratif stomatit ham mumkin. Klinik jihatdan ifodalangan holatlarda tilning frenulum tagida tupurikning normal to'planishi kuzatilmaydi. Parotid va submandibulyar bezlarni massaj qilishdan keyin tuprikni ko'paytirish ham mumkin emas.
Ko'pgina bemorlarda parotid bezlarining o'sishi bir tomonlama va vaqtinchalik bo'ladi, ammo normal o'lchamlarni saqlab qolish va ikki tomonlama kengayish mumkin. Submandibulyar bezlar kamroq kengayadi. Kengaygan tuprik bezlari ko'pincha palpatsiyaga ozgina moyil bo'ladi va odatda qattiq, silliq yoki notekis yuzaga ega. Shu bilan birga, ular o'smalarning toshli zichligi yoki nodulyarligi bilan tavsiflanmaydi. Bezlardagi o'tkir og'riqlar, isitma, mahalliy giperemiya va gipertermiya bilan birgalikda, ko'pincha ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishini ko'rsatadi, bu odatda intraglandular tuprik kanallarining tez-tez kuzatiladigan kengayishi va tortuozligining natijasidir.
Ushbu kanallarning patologiyasini, shuningdek bez parenximasi atrofiyasi darajasini aniqlash uchun kontrastli sialografiya muvaffaqiyatli qo'llanilishi mumkin. Glandular parenximaning yo'q qilinishining og'irligi, shuningdek etiketli texnetiy (99m Te) yordamida sintigrafiya orqali aniqlanadi. Bu so'lak bezlari va nazorat sifatida qalqonsimon bezning to'qimalari tomonidan radionuklidning so'rilish darajasini taqqoslaydi.
Ajablanarlisi shundaki, vaqt birligida ajralib chiqadigan tupurik miqdori, ko'rinishidan, kserostomiyani alohida aniqlik bilan tavsiflashi kerak, aslida etarlicha ishonchli ko'rsatkich emas, chunki u keskin individual tebranishlarga duchor bo'ladi. Tuprikning kamayishi haqida umumiy fikr yuritish uchun ba'zida limon kabi kislotali ovqatlarning kichik ogohlantiruvchi ta'sirini tekshirish muhimdir.
Tuprikning etarli emasligi bilan gingivit, yomon nafas, tish og'rig'i bilan karies tez-tez uchraydi. Tishlar osongina qulab tushadi, oldindan qo'yilgan plombalar ulardan tushadi. Shuni esda tutish kerakki, giyohvand moddalarni keltirib chiqaradigan kserostomiya deyarli hech qachon tish patologiyasining sababi emas.
Tashqi jinsiy a'zolarning shilliq qavatidagi o'zgarishlar
Sjögren sindromida ayol tashqi jinsiy a'zolarining apokrin bezlari tez-tez ta'sirlanadi, bu vaginal shilliq qavatning quruqligi va atrofiyasi bilan kechadi. Bemorlar quruqlik, yonish va disparuniya hissiyotlaridan shikoyat qiladilar. Gistologik tekshiruv ko'pincha nonspesifik vaginitni aniqlaydi. Ushbu o'zgarishlarning talqini ular menopauza davrida ayollarda ko'proq qayd etilishi bilan murakkablashadi va shuning uchun quruq sindrom emas, balki estrogen etishmovchiligi natijasi bo'lishi mumkin.Sjögren sindromidagi tizimli ko'rinishlar ko'pincha ularning patogenetik talqinida jiddiy qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi.
Ularning qo'lidan keladi: 1) Sjögren sindromi juda tez-tez birlashtiriladigan biriktiruvchi to'qimalarning o'ziga xos kasalliklarining belgilari bo'lishi; 2) ko'rib chiqilayotgan sindromning haqiqiy patogenetik xususiyatlarini aks ettiradi va 3) quruq shilliq pardalar bilan tashqi sekretsiya bezlari etarli darajada ishlamasligining nospesifik natijasi bo'lishi va boshqalar. Shubhasiz, birinchi toifadagi alomatlar Sjögren sindromiga taalluqli emas. va ushbu bo'limda hisobga olinmaydi.
Terining o'zgarishi
Sjögren sindromining umumiy belgisi- quruq teri, bemorlar kamdan-kam hollarda faol shikoyat qiladilar. Ko'pgina bemorlarda atrof-muhit haroratining oshishi, jismoniy mashqlar yoki pilokarpin in'ektsiyalari sezilarli terlashni keltirib chiqaradi. Biroq, ba'zi hollarda bu sodir bo'lmaydi va terining biopsiyasi ter bezlari hududida ularning tuzilishini yo'q qilish bilan birga yallig'lanish o'zgarishlarini aniqlaydi. Teri. vaskulitning aksi bo'lgan o'zgarishlar (yaralar, qon ketishlar) quyida muhokama qilinadi.Juda tez-tez kuzatiladi uyalar, bu Sjögren sindromiga xos bo'lgan dori allergiyasining aksidir. K. Whaley va boshqalar. (1973) hatto RAda penitsillinga allergik reaktsiyalar deyarli faqat Sjögren sindromi bilan birga keladigan bemorlarda topilganligini aniqladi.
Qo'shimchalar va mushaklarning shikastlanishi
Sjögren sindromi bilan og'rigan barcha bemorlarning 50 dan 70% gacha bo'g'im patologiyasining tabiatini belgilaydigan biriktiruvchi to'qimalarning yallig'lanish kasalligi (odatda revmatoid artrit) mavjud. Shu bilan birga, birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning 10-15 foizida artralgiya yoki artrit ham mavjud bo'lib, ular har qanday o'ziga xos birga keladigan nozologiyaning aniq doirasiga mos kelmaydi. Artrit odatda engil va vaqtinchalik. Mumkin bo'lgan takrorlanishga qaramasdan, eroziya sodir bo'lmaydi. Yallig'lanish o'zgarishlarining teskari rivojlanishi davolashsiz sodir bo'ladi.Ko'pincha tizza va tirsak bo'g'imlari ta'sir qiladi. Artritning ushbu variantining patogenezi noma'lum. Uning immunokompleks tabiati haqida fikr bor. Ushbu nuqtai nazar foydasiga bilvosita dalil Sjögren sindromi va RA ning tez-tez kombinatsiyasi bo'lib, ularning har biri aylanma immun komplekslarining yuqori darajasi va psoriatik artrit va boshqa seronegativ spondiloartritli bemorlarda quruq sindromning deyarli yo'qligi bilan tavsiflanadi. ular uchun immun komplekslarning shakllanishi mutlaqo xarakterli emas.
Shuni yodda tutish kerakki, RA va Sjögren sindromi kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida revmatoid jarayonning belgilari quruq sindromdan uzoq vaqt oldin bo'lsa-da, teskari munosabatlar ham mumkin. Shuning uchun uzoq muddatli izolyatsiya qilingan Sjögren sindromi bo'lgan bemorda artikulyarning birinchi paydo bo'lishida haqiqiy revmatoid artritning boshlanishini istisno qilib bo'lmaydi.
Birlamchi Sjögren sindromida mushaklarning og'ir shikastlanishi deyarli hech qachon sodir bo'lmaydi, faqat bir nechta tegishli tavsiflar mavjud. Ba'zi hollarda bemorlar engil miyalji va o'rtacha mushaklar kuchsizligidan shikoyat qiladilar, ikkinchisi elektrolitlar buzilishi va quvurli atsidoz bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Birlamchi Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarda mushak biopsiyasi ko'pincha perivaskulyar limfoid infiltratsiyasi bilan klinik jihatdan asemptomatik fokal miyozitni, shuningdek, mushak to'qimalarida immunoglobulinlar va komplementlarning cho'kishini va elektron mikroskop yordamida miofibrillarda distrofik o'zgarishlarni aniqlaydi.
Nafas olish tizimi
Sjögren sindromi bilan og'rigan bemorlarning deyarli 50% burun shilliq qavatining quruqligini qayd etadi. Ba'zi hollarda, bu muhim va og'riqli qattiq qobiqlarning shakllanishi va burun qon ketishi bilan birga keladi. Ta'm va hidlash hissi zaiflashishi yoki o'zgarishi mumkin. Tekshiruvda ko'plab bemorlarda burun shilliq qavatining atrofiyasi aniqlanadi. Ba'zida vokal kordlarining quruqligi bor, ularda viskoz shilliq qavatlar paydo bo'lishi mumkin. Bu o'zgarishlar bo'g'iq ovozga olib keladi. Eshitish trubasining nazofarengeal teshigining quruq qobiqlari bilan yopilishi tufayli eshitish va seroz otit vositalarining keskin pasayishi mumkin; qobiqlarni olib tashlash tez yaxshilanishga olib kelishi mumkin.Ko'pincha shunday deb ataladi quruq bronxit, unda qalin shilliq oqindi ekspektoratsiyada qiyinchilik va ikkilamchi infektsiya qo'shilishi bilan doimiy quruq yo'talni keltirib chiqaradi. Ikkinchisini ishlab chiqishda IgA ning etarli darajada mahalliy ishlab chiqarilmasligi ham ma'lum ahamiyatga ega.
Sjögren sindromi uchun nisbatan o'ziga xos bo'lgan bronxiolalar va alveolyar septalar devorlarining T va B limfotsitlari bilan infiltratlari hisoblanadi, ular klinik jihatdan yo'tal va nafas qisilishi bilan havo yo'llarining obstruktsiyasi belgilari va odatda engil interstitsial pnevmoniya epizodlari sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ko'pincha 1-2 hafta ichida o'z-o'zidan hal qilinadigan engil qisqa muddatli plevrit tasvirlangan. Surunkali interstitsial yallig'lanish (fibrozlovchi alveolit) nisbatan kam uchraydi.
Sjögren sindromida yurak-qon tomir tizimi birinchi navbatda ushbu kasallik bilan bog'liq bo'lgan o'ziga xos patologik o'zgarishlarga duch kelmaydi.
Buyrak patologiyasi
Sjögren sindromi bo'lgan bir qator bemorlarda buyrak kanallari funktsiyasi buzilishining yashirin yoki ochiq belgilari aniqlangan, ular tubulyar atsidoz, aminoatsiduriya va buyrak glyukozuriyasi bilan namoyon bo'ladi. Ushbu kasalliklarning rivojlanish mexanizmlari to'liq aniqlanmagan. Xususan, ular surunkali pielonefrit yoki ko'pincha Sjögren sindromiga xos bo'lgan giperglobulinemiya natijasida qonning yopishqoqligi oshishi bilan bog'liq degan taxmin mavjud. Ushbu patologiyaning bevosita immunitet reaktsiyalari bilan bog'liqligi ehtimoli ko'proq, chunki tegishli bemorlarda buyraklarning medullar qatlamining limfotsitlar va plazma hujayralari bilan infiltratsiyasi kuzatiladi.Bu fikrni Sjögren sindromida quvurli atsidozning sitostatik immunosupressantlar bilan davolashdan keyin kamayishi fakti tasdiqlaydi. Bundan tashqari, u transplantatsiya qilingan buyrakni rad etishning otoimmün inqirozi paytida quvurli atsidoz ham peritubulyar limfoid infiltratsiya bilan birgalikda rivojlanishiga e'tibor qaratadi. Naychalarning jarayonga qo'shilishi antidiuretik gormonga javobning pasayishida namoyon bo'lishi mumkinligi sababli, suyuqlikning ko'payishi fonida (kserostomiya tufayli) ba'zida simptomlar kompleksining rivojlanishiga olib keladi. diabet insipidus.
Kamdan kam hollarda Sjogren sindromi bo'lgan bemorlarda o'tkir glomerulonefrit rivojlanadi, bu gipokomplementemiya va asosiy glomerulyar membranada immunoglobulinlar va komplementning cho'kishi bilan birga keladi. Shuni ta'kidlash kerakki, bu Sjögren sindromi rivojlanishi juda real bo'lgan SLE bilan birga kelganligini anglatmaydi, chunki bu bemorlarning hech birida lupus nefritli bemorlar uchun juda xos bo'lgan mahalliy DNKga antikorlar mavjud emas edi.
Ovqat hazm qilish va qorin bo'shlig'i organlari
Og'ir Sjögren sindromi bilan yuzaga keladigan qizilo'ngach shilliq qavatining qurishi, qattiq ovqatni qabul qilganda, ayrim bemorlarda engil disfagiyaga olib kelishi mumkin. Ko'pincha surunkali atrofik gastrit kislotalilik sezilarli darajada kamayadi, ba'zida parietal hujayralarga antikorlar mavjudligi bilan birlashtiriladi. Ba'zi bemorlarda o'tkir pankreatit tasvirlangan. Ichakning jiddiy patologiyasi va ichakning so'rilishining buzilishi kuzatilmaydi.Jigar va taloqning engil kengayishi, jigar disfunktsiyasining engil laboratoriya belgilari bilan birgalikda kamdan-kam uchraydi. Nisbatan tez-tez mitoxondriyalarga, silliq mushaklarga va jigar hujayralari membranalariga antikorlar topiladi, bu jigarning immun patologik jarayonda ishtirok etishining aniq belgisi hisoblanadi. Sjogren sindromining ko'rinishi sifatida o'ziga xos jigar patologiyasini (surunkali faol gepatit yoki birlamchi biliar siroz) rivojlanish ehtimoli (ba'zi mualliflar tomonidan ko'rsatilgandek) etarlicha ishonchli tarzda isbotlanmagan ko'rinadi.
Bunday hollarda buni istisno qilib bo'lmaydi teskari sabablik, chunki ikkilamchi Sjogren sindromi tez-tez bu otoimmün kasalliklarda uchraydi (xuddi RAda quruq sindrom bilan birgalikda bo'g'imlarning shikastlanishi Sjogren sindromining namoyon bo'lishi deb hisoblanmaydi). Mumkin bo'lgan endokrin patologiyalar orasida Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarning taxminan 5 foizida Hashimoto tipidagi surunkali tiroiditning gistologik belgilari ko'rsatilishi kerak. Ikkala sindromning otoimmun tabiati bu kombinatsiyani juda tushunarli qiladi. Shu bilan birga, hipotiroidizmning klinik belgilari juda kam uchraydi.
Og'ir Sjögren sindromi bo'lgan bir qator bemorlarda o'rta va kichik tomirlarning vaskulitlari kuzatiladi, ular klinik jihatdan teri yaralari va periferik neyropatiya bilan namoyon bo'ladi. Bu Ro-antikorlari mavjudligi bilan ayniqsa tez-tez kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi. Bir qator bemorlarda vaskulit giperglobulinemiya bilan birlashtiriladi va ehtimol immunokompleks patologiyaning aksi bo'lishi mumkin (hech bo'lmaganda ba'zi hollarda). Uning asosiy belgisi oyoqlarda qon ketish o'choqlari bilan namoyon bo'ladigan "giperglobulinemik purpura".
Qon ketishining elementlari xarakterli holatlarda ular qichishish bilan birga keladi va terining sirtidan yuqoriga chiqadi, ularning harorati odatda biroz ko'tariladi. Kamdan kam hollarda toshma birlashgan ko'rinadi. Giperglobulinemik purpura "quruq sindrom" uchun juda xarakterlidir. Oyoqlarda giperglobulinemiya va qon ketishining kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarning 20-30 foizida Sjögren sindromining tipik ko'rinishlari bor yoki rivojlanadi, deb ishoniladi. Hatto birlamchi quruq sindromda ham Raynaud sindromi umumiy aholiga qaraganda tez-tez uchraydi. Biroq, uning vaskulit bilan aloqasi shubhali ko'rinadi.
Markaziy asab tizimi va kranial nervlardagi o'zgarishlar ko'pchilik mualliflar tomonidan tushuntiriladi vaskulit tegishli lokalizatsiya. Miya simptomlarining keng spektri tasvirlangan, shu jumladan nistagmus, takroriy hemiparez va og'ir holatlarda seroz meningoensefalit. Kranial nervlar orasida trigeminal xarakterli og'riq sindromining rivojlanishi bilan nisbatan tez-tez ta'sirlanadi. Sjögren sindromi bo'lgan izolyatsiya qilingan bemorlarda klassik poliarterit nodozaga mos keladigan klinik ko'rinishlar bilan og'ir nekrotik arterit kuzatildi. Biroq, bunday hollarda poliarterit Sjögren sindromining namoyon bo'lishi emas, balki "komorbid" kasallik (RA va boshqalar kabi) ekanligini istisno qilib bo'lmaydi.
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögren sindromi otoimmün kasallik bo'lib, biriktiruvchi to'qimalarga tizimli zarar etkazadi. Ekzokrin bezlar - tuprik va lakrimal - patologik jarayondan eng ko'p azoblanadi. Ko'pgina hollarda kasallik surunkali progressiv kursga ega.
Sjögren sindromi - bu nima kasallik?
Shvetsiyalik oftalmolog Sjogren birinchi marta yuz yil oldin quruq sindrom belgilari majmuasiga e'tibor qaratdi. U ko'zning quruqligi shikoyati bilan kelgan bemorlarning ko'pchiligida yana bir nechta bir xil alomatlarni topdi: bo'g'imlarning surunkali yallig'lanishi va kserostomiya - og'iz shilliq qavatining qurishi. Kuzatish boshqa shifokorlar va olimlarni qiziqtirdi. Ma'lum bo'lishicha, bu patologiya tez-tez uchraydi va unga qarshi kurashish uchun maxsus davolash kerak.
Sjögren sindromi - bu nima? Ushbu surunkali otoimmün kasallik immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi fonida paydo bo'ladi. Tana o'z hujayralarining bir qismini begona sifatida qabul qiladi va ularga antikorlarni faol ravishda ishlab chiqarishni boshlaydi. Ushbu fonda yallig'lanish jarayoni rivojlanadi, bu tashqi sekretsiya bezlari - odatda tuprik va lakrimal funktsiyalarning pasayishiga olib keladi.
Sjögren sindromi - sabablari
Nima uchun otoimmün kasalliklar paydo bo'lishini aniq aytish uchun tibbiyot hali qila olmaydi. Shuning uchun quruq Sjögren sindromi qaerdan kelib chiqqanligi sir. Ma'lumki, kasallikning rivojlanishida genetik, immunologik, gormonal va ba'zi tashqi omillar ishtirok etadi. Ko'pgina hollarda kasallikning rivojlanishiga turtki bo'lgan viruslar - sitomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - yoki polimiyozit, tizimli skleroderma, qizil qizil yuguruk, revmatoid artrit kabi kasalliklar.
Birlamchi Sjögren sindromi
Kasallikning ikkita asosiy turi mavjud. Ammo ular taxminan bir xil ko'rinadi. Ikkala holatda ham shilliq qavatning qurishi oshqozon-ichak trakti va nafas olish yo'llari bo'ylab ekzokrin bezlarning limfotsitar infiltratsiyasi tufayli rivojlanadi. Agar kasallik mustaqil ravishda rivojlansa va uning paydo bo'lishidan oldin hech narsa bo'lmasa, bu Sjogrenning asosiy kasalligi.
Ikkilamchi Sjögren sindromi
Amaliyot shuni ko'rsatadiki, ba'zi hollarda kasallik boshqa tashxislar fonida yuzaga keladi. Statistikaga ko'ra, ikkilamchi quruq sindrom bemorlarning 20-25 foizida uchraydi. Kasallik romatoid artrit, dermatomiyozit, skleroderma va biriktiruvchi to'qimalarning shikastlanishi bilan bog'liq bo'lgan boshqa muammolar uchun mezonlarga javob berganda qo'yiladi.
Sjögren sindromi - alomatlar
Kasallikning barcha ko'rinishlari odatda bezli va glandular tashqariga bo'linadi. Sjögren sindromi lakrimal bezlarga tarqalib ketganligi, yonish hissi, ko'zlardagi "qum" bilan tushunilishi mumkin. Ko'pchilik ko'z qovoqlarining qattiq qichishidan shikoyat qiladi. Ko'pincha ko'zlar qizarib ketadi va ularning burchaklarida yopishqoq oq rangli modda to'planadi. Kasallikning rivojlanishi bilan fotofobi paydo bo'ladi, palpebral yoriqlar sezilarli darajada torayadi, ko'rish keskinligi yomonlashadi. Kattalashgan lakrimal bezlar kam uchraydi.
Tuprik bezlarini ta'sir qilgan Sjögren sindromining xarakterli belgilari: og'izdagi shilliq qavatning quruqligi, qizil chegara, lablar. Ko'pincha bemorlarda soqchilik shakllanadi va tuprik bezlari bilan bir qatorda, ba'zi yaqin bezlar ham ko'payadi. Dastlab, kasallik faqat jismoniy zo'riqish yoki hissiy ortiqcha kuchlanish paytida o'zini namoyon qiladi. Ammo keyinchalik quruqlik doimiy bo'lib qoladi, lablar yorilib ketadigan qobiqlar bilan qoplanadi, bu esa qo'ziqorin infektsiyasi xavfini oshiradi.
Ba'zida nazofarenkdagi quruqlik tufayli burun va eshitish naychalarida qobiqlar shakllana boshlaydi, bu esa otitis media va hatto vaqtincha eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. Farenks va ovoz paychalari juda quruqlashganda, ovozning xirillashi va xirillash paydo bo'ladi. Bundan tashqari, yutishning buzilishi atrofik gastritga olib keladi. Tashxis ovqatdan keyin ko'ngil aynishi, ishtahani yo'qotish, epigastral mintaqada og'irlik bilan namoyon bo'ladi.
Sjögren sindromi simptom kompleksining bezdan tashqari ko'rinishlari quyidagicha ko'rinadi:
- qo'shma og'riq;
- ertalab mushaklar va bo'g'imlarning qattiqligi;
- mushaklar kuchsizligi;
- qon tomirlarining shikastlanishi fonida paydo bo'ladigan kichik qonli toshma;
- yuz yoki trigeminal nervlarning nevriti;
- magistral va oyoq-qo'llarda gemorragik toshma;
- vaginaning quruqligi.
Sjögren sindromi - differentsial tashxis
Kasallikning ta'rifi asosan kseroftalmiya yoki xerostomiya mavjudligiga asoslanadi. Ikkinchisiga sialografiya, parotid sintigrafiya va tuprik bezining biopsiyasi yordamida tashxis qo'yiladi. Kseroftalmiya tashxisi uchun Schirmer testi o'tkaziladi. Filtr qog'ozining bir uchi pastki qovoq ostiga qo'yiladi va bir muddat qoldiriladi. Sog'lom odamlarda taxminan 15 mm chiziq 5 daqiqadan so'ng namlanadi. Agar Sjogren sindromi tasdiqlansa, tashxis 5 mm dan ortiq bo'lmagan ho'l ekanligini ko'rsatadi.
Differentsial diagnostikada SS otoimmün tiroidit, perkinos anemiyasi, dori-darmonlarni keltirib chiqaradigan kasallik kabi tashxislar bilan parallel ravishda rivojlanishi mumkinligini yodda tutish kerak. Birlamchi quruq sindromni aniqlash SS-B antikorlarini aniqlash orqali sezilarli darajada osonlashadi.Tashxis qo'yish eng qiyin narsa - revmatoid artrit bilan Sjögren kasalligi, chunki bo'g'imlarning shikastlanishi quruqlik belgilari paydo bo'lishidan ancha oldin boshlanadi.
Sjögren sindromi - testlar
Kasallikning diagnostikasi laboratoriya tekshiruvlarini o'z ichiga oladi. Sjögren kasalligi tashxisi qo'yilganda, testlar taxminan quyidagi natijalarni ko'rsatadi:
- Umumiy qon testida tezlashtirilgan ESR, anemiya va leykotsitlarning past darajasi aniqlanadi.
- OAM oqsil mavjudligi bilan tavsiflanadi.
- Biokimyoviy qon testida protein ham ko'tariladi. Bundan tashqari, tadqiqot revmatoid omilning maksimal titrlarini aniqladi.
- 35% da tiroglobulinga antikorlar mavjudligi uchun maxsus qon testi ularning kontsentratsiyasining oshishini ko'rsatadi.
- Tuprik bezining biopsiyasi natijalari Sjögren sindromi alomatlarini tasdiqlaydi.
Sjögren sindromi - davolash
Bu jiddiy muammo, ammo halokatli emas. Agar siz uning belgilariga o'z vaqtida e'tibor qaratsangiz va Sjögren kasalligi tashxisi bilan davolanishni boshlasangiz, siz ayni paytda o'zingizni ancha qulay his qilib, u bilan yashashingiz mumkin. Bemorlar uchun asosiy narsa sog'lom turmush tarzining ahamiyatini unutmaslikdir. Bu immunitet tizimini mustahkamlashga yordam beradi, patologik jarayonning faol rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi va asoratlar xavfini sezilarli darajada kamaytiradi.
Sjögren sindromini davolash mumkinmi?
Tashxis tasdiqlangach, bemorga terapevtik maslahat beriladi. Bugungi kunda Sjögren sindromi muvaffaqiyatli davolanmoqda, ammo kasallikdan to'liq xalos bo'lish hali mumkin emas. Shu sababli, faqat simptomatik terapiya o'tkaziladi. Davolash sifatini baholash mezonlari kasallikning klinik ko'rinishini normallashtirishdir. Agar barcha terapevtik tayinlashlar yordam bersa, laboratoriya parametrlari va gistologik rasm yaxshilanadi.
Quruq sindrom terapiyasi simptomlarni engillashtirishni va agar kerak bo'lsa, asosiy otoimmün kasallik bilan kurashishni o'z ichiga oladi. Sjögren sindromini davolashdan oldin, albatta, tashxis qo'yish kerak. Shundan so'ng, qoida tariqasida, bunday vositalar qo'llaniladi:
- glyukokortikoid prednizolon (rejimi va dozasi sindromning og'irligiga va uning belgilarining og'irligiga qarab individual ravishda belgilanadi);
- angioprotektorlar - Parmidin, Solcoseryl;
- Splenin immunomodulyatori;
- antikoagulyant geparin;
- Kontrykal yoki Trasilol - proteolitik fermentlarni ishlab chiqarishni to'xtatuvchi preparatlar;
- Siostatiklar - Xlorbutin, Azatioprin, Siklofosfamid (asosan glyukokortikoidlar bilan birgalikda qabul qilish tavsiya etiladi).
Quruq og'izdan xalos bo'lish uchun yuvish buyuriladi. Quruq ko'z sindromi sho'rlangan eritma, Gemodez instilatsiyasi bilan davolanadi. Bromeksin bronxlar va traxeyani quritishga yordam beradi. Dimexide, Hydrocortisone yoki Geparin bilan ilovalar bezlarning yallig'lanishi bilan kurashadi. Ba'zida Sjögren sindromi tashxisi bilan quruq og'iz tish kasalliklarining rivojlanishiga olib keladi. Ularning oldini olish uchun siz maksimal og'iz gigienasiga g'amxo'rlik qilishingiz kerak.
Sjögren kasalligi - xalq davolari bilan davolash
Quruq sindrom simptomlar va belgilar majmuasidir. Ularning barchasi bilan an'anaviy tarzda kurashish yaxshiroqdir. Ammo ba'zida Sjogren sindromi bilan parallel ravishda qo'llaniladigan muqobil usullar bemorning ahvolini yaxshilashga yordam beradi. Ba'zi bemorlar, masalan, arpabodiyon va kartoshka sharbati ko'z tomchilari dorixona lakrimal suyuqliklariga qaraganda ancha samarali ekanligini ta'kidlashadi.
Chayish uchun o'simlik qaynatmasi
Tarkibi:
- romashka gullari - 1 osh qoshiq;
- adaçayı barglari - 1 osh qoshiq. l.;
- suv - 1 stakan.
Tayyorlanishi va qo'llanilishi:
- O'tlarni aralashtiring va ozgina maydalang.
- Suvni qaynatib oling va quruq aralashmaga quying.
- Preparatni 40 daqiqa davomida infuz qilish kerak.
- Siqilishdan keyin u foydalanishga tayyor.
Sjögren sindromi - prognoz
Ushbu kasallik hayotga xavf tug'dirmasdan davom etadi. Ammo shu sababli bemorlarning hayot sifati sezilarli darajada yomonlashadi. Davolash asoratlarni oldini olishga yordam beradi va kattalarning mehnat qobiliyatini saqlaydi - Sjögren sindromi bolalarda juda kam uchraydi. Agar terapiya boshlanmasa, kasallik og'ir shaklga o'tishi mumkin, bu bronxopnevmoniya, sinusit yoki takroriy traxeit kabi ikkilamchi infektsiyalar qo'shilishi bilan ba'zan nogironlikka olib keladi.
Sjogren kasalligi (sindromi) (quruq sindrom) simptomlar majmuasi bo'lib, uni birinchi marta shved oftalmologi Sjogren 100 yildan kamroq vaqt oldin sezgan va o'rgangan. U ko'zlarida doimiy quruqlikdan shikoyat qilgan ko'plab bemorlarida yana ikkita simptomning mavjudligini aniqladi: og'izda quruqlik (kserostomiya) va bo'g'imlarning surunkali yallig'lanishi. Keyinchalik tibbiyotning boshqa sohalari olimlari ham ushbu kasallikka qiziqish bildirishdi. Ma'lum bo'lishicha, bu patologiya juda keng tarqalgan va maxsus davolashni talab qiladi.
Ushbu maqoladan o'quvchi Sjogren sindromi nima ekanligini, nima uchun paydo bo'lishini, qanday namoyon bo'lishini bilib oladi, shuningdek, ushbu holatni tashxislash va davolash tamoyillari bilan tanishadi. Shunday qilib…
Sjögren kasalligi (sindromi) - bu nima?
Sjögren kasalligi (sindromi) - otoimmun xarakterdagi kasallik bo'lib, qonda lakrimal va tuprik bezlarining antikorlari topilib, ularning funktsiyalarini buzadi.Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, Sjögren kasalligi (sindromi) simptomlar triadasi bilan tavsiflangan holat: quruq ko'zlar (kerato keratit), og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligi (kserostomiya) va otoimmün kasallikning bir turi. Qizig'i shundaki, bu tashxisni qo'yish uchun hatto dastlabki 2 ta belgi ham etarli. Agar bemorda keratokonjunktivit va kserostomiya bo'lsa, Sjogren sindromi birlamchi deb ataladi va bir qator mualliflar uni alohida nozologik birlik deb bilishadi va Sjogren kasalligidan boshqa narsa deb ataladi. Agar ushbu belgilar bilan bir qatorda, otoimmun xarakterdagi bo'g'imlarning surunkali yallig'lanishi aniqlansa, Sjögren sindromi ikkilamchi deb ataladi.
Ushbu patologiyadan barcha yoshdagi odamlar azoblanadi, ammo 90% hollarda o'rta va keksa yoshdagi ayollar.
Sjogren sindromi (kasalligi) sabablari va rivojlanish mexanizmlari
Bugungi kunga kelib, ushbu patologiyaning paydo bo'lishining sabablari ham, mexanizmlari ham to'liq o'rganilmagan. Kasallikning rivojlanishida asosiy rol otoimmun omillarga tegishli ekanligiga ishoniladi. Shubhasiz, Sjögren sindromiga genetik moyillik ham mavjud: uni bir vaqtning o'zida bir nechta yaqin qarindoshlarda, ko'pincha ona va qizda aniqlash mumkin.
Noma'lum omillar ta'sirida tanada noto'g'ri ishlash paydo bo'ladi, buning natijasida lakrimal va tuprik bezlari B- va T-limfotsitlar tomonidan infiltratsiya qilinadi. Shu bilan birga, qonda ta'sirlangan bezlarning epitelial hujayralariga antikorlar, shuningdek, revmatoid omil va boshqa immunologik hodisalar aniqlanadi.
Patomorfologiya
Asosiy morfologik xususiyat - limfotsitlar va plazmositlar tomonidan tashqi sekretsiya bezlarining infiltratsiyasi. Avvalo, lakrimal va tuprik bezlari, biroz kamroq - bronxlar, ovqat hazm qilish trakti va qin bezlari azoblanadi.
Katta va kichik bezlar ham ta'sir qiladi. Dastlab, kasallikning dastlabki bosqichida jarayonda faqat kichik kanallar ishtirok etadi; o'sib borishi bilan uning infiltrati yanada kengayadi, bezning haqiqiy to'qimalariga tarqaladi, buning natijasida bez to'qimasi atrofiyaga uchraydi va biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Ayrim hollarda yuqorida tavsiflangan infiltratlar nafaqat tashqi sekretsiya (tashqi sekretsiya) bezlarida, balki tananing boshqa a'zolari va tizimlarida, xususan, mushaklar, o'pka va buyraklarda ham paydo bo'ladi. Bu oxir-oqibat zararlangan organning disfunktsiyasiga olib keladi.
Bemorlarning 30-40 foizida tuprik bezlari biopsiyasi bilan olingan materialda kanallarni qoplagan hujayralarning metaplaziyasi (modifikatsiyasi) aniqlanadi: miyoepitelial orolchalar paydo bo'ladi.
Bir qator bemorlarda ta'sirlangan bezlarning lobullari yo'q qilinadi, boshqalarda esa lobulyar tuzilma saqlanib qoladi. Bezlar kattalashgan yoki normal chegaralar ichida.
Qizig'i shundaki, Sjögren sindromining yorqin klinik belgilari bo'lmasa ham, har qanday biriktiruvchi to'qima kasalligi bilan og'rigan bemorda tuprik bezlari yallig'lanishining gistologik belgilari namoyon bo'lishi mumkin.
Sjögren sindromining belgilari
Maqolaning boshida aytib o'tilganidek, ushbu kasallikning eng ko'p uchraydigan belgilari kserostomiya, kseroftalmiya va bo'g'imlarning surunkali yallig'lanishi.
Sjögren sindromi bilan og'rigan har bir bemor kserostomiya yoki og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining quruqligidan shikoyat qiladi. Kasallikning dastlabki bosqichida quruqlik vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladi, uning rivojlanishi bilan - u doimo tashvishlanadi, uzoq suhbat yoki hayajon fonida kuchayadi. To'g'ridan-to'g'ri quruqlikdan tashqari, bemor og'iz bo'shlig'ida yonish va og'riqni qayd qiladi, unga ovqatni yutish qiyinlashadi - yutishdan oldin og'zini suyuqlik bilan namlash kerak, lekin ba'zida bu ham yordam bermaydi va bemor yuta olmaydi. quruq ovqat. Bemorning ovozi bo'g'iq, to'satdan paydo bo'ladi va tez rivojlanadi - qisqa vaqt ichida ilgari sog'lom tishlar yomonlashadi va tushadi.
Tekshiruvda shifokor og'iz bo'shlig'ining qizargan, quruq shilliq qavatiga, ko'plab tishlarning kariyesiga, og'iz burchaklarida yoriqlar mavjudligiga (tibbiyotda bu hodisa cheilit deb ataladi), shuningdek, deyarli og'iz bo'shlig'iga e'tibor beradi. tilning frenulumida tupurikning to'liq yo'qligi. Kasallikning og'ir holatlarida og'iz bo'shlig'i shilliq qavati yorqin giperemik, gingivit aniqlanadi, tishlar yo'q, tilning papillalari atrofiyalangan, lablar quriydi va ularda peeling joylari ko'rinadi. Kasallikning bunday og'ir kursi, qoida tariqasida, Sjogren kasalligi yoki tizimli qizil yuguruk fonida rivojlangan sindrom bilan sodir bo'ladi.
Ko'pincha submandibular va / yoki parotid tuprik bezlarining bir yoki ikki tomonlama kengayishi aniqlanadi.
Ko'pincha Sjögren sindromi (kasalligi) bilan og'rigan odamlar parotid bezlarining o'tkir yallig'lanishidan aziyat chekishadi: parotit. Shu bilan birga, bez hajmi kattalashadi, shish paydo bo'ladi, tuprik yo'llaridan yiringli sir chiqariladi, bemor tana haroratining febril raqamlarga (39-40 ° C) ko'tarilishini qayd etadi va u ham o'zini ochishda qiynaladi. og'iz.
Bemorlarning ko'pchiligida quruq ko'zlar yoki kseroftalmiya qayd etiladi, ammo Sjogren kasalligida yoki sindrom bilan birlashganda u ko'proq aniqlanadi. Bemor quruqlikdan shikoyat qiladi, ko'zlardagi og'riqlar, qum yoki ulardagi begona jismning mavjudligi hissi. Ko'z qovoqlari giperemik va qichishgan. Ko'zlar tezda charchaydi, haddan tashqari kuchlanish bilan og'riq paydo bo'ladi. Kamdan-kam hollarda - ayniqsa og'ir holatlarda - ko'rish keskinligi pasayadi va fotofobi rivojlanadi.
Ko'z yoshining qisqarishini aniqlash uchun Schirmer testi qo'llaniladi: pastki qovoq orqasiga filtr qog'oz tasmasi qo'yiladi va uning namlanishi kuzatiladi. Norm 5 daqiqada 15 mm dan ortiq namlanadi. Sjögren sindromi bilan bir vaqtning o'zida - 5 daqiqada - filtr qog'ozi kamroq namlanadi. Oddiy Schirmer testining past natijasi bilan siz majburiy testni o'tkazishingiz mumkin: sub'ektga 10% ammoniy xlorid eritmasi (ammiak) bilan nafas olishiga ruxsat bering.
Sjögren sindromining eng keng tarqalgan tizimli ko'rinishi - intervalgacha bo'g'imlarning og'rig'i yoki artralgiya. Qo'llarning interfalangeal bo'g'imlarining artriti ham paydo bo'lishi mumkin: ular shishiradi, og'riydi, ulardagi harakat doirasi keskin kamayadi. Tizza va tirsak bo'g'imlari ta'sir qilishi mumkin. Qoidaga ko'ra, artrit og'ir emas, uning belgilari bir muncha vaqt o'tgach, regressiya, eroziya odatiy emas.
Sjögren sindromi bilan og'rigan odamlarning terisi quruq, xiralashgan, bu o'zgarishlar ayniqsa yuqori va pastki ekstremitalarda sezilarli. Ter bezlari shikastlanganda terlash kamayadi.
Bemorlarning 50 foizida Raynaud sindromiga xos bo'lgan shikoyatlar mavjud: bular sovuqqa yuqori sezuvchanlik, sovuqlik, distal ekstremitalarning uyqusi - qo'llar va.
Bemorlarning taxminan 15 foizida giperglobulinemik purpura deb ataladigan tashxis qo'yilgan - oyoqlarning pastki uchdan bir qismining terisida, ba'zan son va / yoki qorinda petechial qon ketishlar ingl. bu sohalarda terining pigmentatsiyasining kuchayganligini aniqlash mumkin.
Ko'pincha Sjögren sindromi paydo bo'ladi. Qoida tariqasida, jarayonda servikal, submandibulyar va supraklavikulyar limfa tugunlari ishtirok etadi va ularning o'sish darajasi birozdan aniqgacha o'zgaradi: ikkinchi holda, limfa tugunlari psevdolimfomaga o'xshaydi. Ko'pincha bu patologiya va malign: quruq sindrom bilan og'rigan odamda ularning rivojlanish ehtimoli sog'lom odamga qaraganda 44 baravar yuqori.
Quruq sindromda ichki organlar ham ta'sirlangan bo'lsa, bu klinik jihatdan ularning funktsiyalarining buzilishi belgilari bilan namoyon bo'ladi: quruq, interstitsial, quvurli atsidoz rivojlanadi. Burun shilliq qavatining shikastlanishi bilan uning quruqligi aniqlanadi, qattiq qobiqlarning shakllanishi tez-tez sodir bo'ladi. Hid va / yoki ta'm sezgilari yomonlashadi. Nazofarenkning ochilishi quruq qobiqlar bilan yopilganda, seroz otit ommaviy axborot vositalari rivojlanadi, bu quloqdagi og'riqlar, lezyonning nolasidan eshitish qobiliyatini yo'qotish bilan namoyon bo'ladi.
Alohida-alohida, bezlari Sjögren sindromi bilan bog'liq bo'lgan jinsiy a'zolardan bemorlarning shikoyatlarini eslatib o'tish kerak. Bemorlar vaginal hududdagi quruqlik, undagi yonish, jinsiy aloqa paytida og'riqdan xavotirda. Gistologik jihatdan vaginal shilliq qavatdagi atrofik o'zgarishlar, shuningdek, nonspesifik vaginit aniqlanadi. Ko'pincha, bu o'zgarishlar menopauza paytida ayolning tanasida yoshga bog'liq o'zgarishlar sifatida noto'g'ri ko'rib chiqiladi va ko'pincha aksincha, uning oqibati bo'lib, quruq sindromning u bilan hech qanday aloqasi yo'q.
Markaziy asab tizimining mintaqasida joylashgan tomirlarning shikastlanishi bilan nevrologik alomatlar paydo bo'ladi: meningoensefalit, hemiparez, nistagmus, kranial, ko'pincha trigeminal, nervlarning shikastlanish belgilari.
Ko'pincha, biz ta'riflagan patologiya fonida bemorlarda ma'lum dori-darmonlarga, xususan, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarga, ba'zi antibiotiklarga (penitsillin), asosiy terapiya deb ataladigan dorilarga va sitostatiklarga individual sezgirlik kuchayadi.
Sjögren sindromining diagnostikasi
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Bemorning shikoyatlariga, uning kasalligi va hayotining tarixiga asoslanib, ob'ektiv tekshiruv natijalarini hisobga olgan holda, shifokor bemorda Sjögren sindromi borligiga shubha qiladi va tashxisni aniqlashtirish uchun bir qator qo'shimcha tadqiqotlar buyuradi:
- biokimyoviy qon testi (giperglobulinemiya);
- immunologik qon tekshiruvi (revmatoid omil IgM, IgG, IgA, hujayra yadrolari tarkibiy qismlariga antikorlar, anti-Ro antikorlari, anti-La antikorlari, mahalliy DNKga antikorlar, organga xos va to'qimalarga xos antikorlar, immun komplekslar);
- tuprik bezining sintigrafiyasi;
- parotid bezlarining sialografiyasi;
- tuprik bezining biopsiyasi.
Sjögren sindromini davolash
Quruq sindromni davolash bo'yicha ko'rsatmalar asosiy otoimmün kasallikni parallel davolash bilan uning belgilarini darhol bartaraf etishdir.
Quyidagi guruhlarning dori vositalaridan foydalanish mumkin:
- (prednizolon): preparatning sxemasi va dozasi kasallikning og'irligiga va tizimli ko'rinishlarning mavjudligi va zo'ravonligiga bog'liq.
- Sitostatiklar (xlorbutin, siklofosfamid, azatioprin): odatda glyukokortikoidlar bilan birgalikda qo'llaniladi.
- Aminokinolin preparatlari: Delagil, Plaquenil.
- Proteolitik ferment inhibitörleri: Kontrykal, Trasilol.
- To'g'ridan-to'g'ri ta'sir qiluvchi antikoagulyantlar: Geparin.
- Angioprotektorlar: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidin, Vazaprostan, mavjud bo'lganda qo'llaniladi.
Ko'pincha bu sindrom bir qator otoimmun biriktiruvchi to'qima patologiyalari - dermatomiyozit, skleroderma bilan birga keladi va bunday hollarda ikkilamchi Sjögren sindromi deb ataladi. Agar patologiya mustaqil ravishda rivojlansa, bu nom asosiy Sjogren sindromi yoki Sjogren kasalligi kabi eshitiladi.
Bu nima?
Sjögren sindromi - biriktiruvchi to'qimalarning otoimmün tizimli shikastlanishi, patologik jarayonda tashqi sekretsiya bezlarining, asosan, tuprik va lakrimal bezlarning ishtiroki va surunkali progressiv kurs bilan namoyon bo'ladi.
Patomorfologiya
Asosiy morfologik xususiyat - limfotsitlar va plazmositlar tomonidan tashqi sekretsiya bezlarining infiltratsiyasi. Avvalo, lakrimal va tuprik bezlari, biroz kamroq - bronxlar, ovqat hazm qilish trakti va qin bezlari azoblanadi.
- Katta va kichik bezlar ham ta'sir qiladi. Dastlab, kasallikning dastlabki bosqichida jarayonda faqat kichik kanallar ishtirok etadi; o'sib borishi bilan uning infiltrati yanada kengayadi, bezning haqiqiy to'qimalariga tarqaladi, buning natijasida bez to'qimasi atrofiyaga uchraydi va biriktiruvchi to'qima bilan almashtiriladi. Ayrim hollarda yuqorida tavsiflangan infiltratlar nafaqat tashqi sekretsiya (tashqi sekretsiya) bezlarida, balki tananing boshqa a'zolari va tizimlarida, xususan, mushaklar, o'pka va buyraklarda ham paydo bo'ladi. Bu oxir-oqibat zararlangan organning disfunktsiyasiga olib keladi.
- Bemorlarning 30-40 foizida tuprik bezlari biopsiyasi bilan olingan materialda kanallarni qoplagan hujayralarning metaplaziyasi (modifikatsiyasi) aniqlanadi: miyoepitelial orolchalar paydo bo'ladi.
Bir qator bemorlarda ta'sirlangan bezlarning lobullari yo'q qilinadi, boshqalarda esa lobulyar tuzilma saqlanib qoladi. Bezlar kattalashgan yoki normal chegaralar ichida.
Qizig'i shundaki, Sjögren sindromining yorqin klinik belgilari bo'lmasa ham, har qanday biriktiruvchi to'qima kasalligi bilan og'rigan bemorda tuprik bezlari yallig'lanishining gistologik belgilari namoyon bo'lishi mumkin.
Rivojlanish sabablari
Sjögren sindromining sabablari hali to'liq aniqlanmagan. Eng mumkin bo'lganlar orasida tananing immunitet tizimining patologik reaktsiyasi nazariyasi mavjud. Bunday reaktsiya retrovirus tomonidan tashqi bezlar hujayralarining shikastlanishiga javoban rivojlanadi, xususan, bu Epstein-Barr virusi, gerpes virusi VI, sitomegalovirus, inson immunitet tanqisligi virusi. Virusdan ta'sirlangan tanadagi o'zgarishlar bilan immunologik buzilishlarning sezilarli o'xshashligiga qaramasdan, patologiyaning rivojlanishining sababi sifatida virusning roli haqida to'g'ridan-to'g'ri dalillar olinmagan.
Viruslarning o'zlari va ularning ta'siridan o'zgargan bezlarning epitelial hujayralari immunitet tizimi tomonidan antijenler (xorijiy agentlar) sifatida qabul qilinadi. Immun tizimi bunday hujayralarga qarshi antikorlar ishlab chiqaradi va asta-sekin bez to'qimalarining yo'q qilinishiga olib keladi. Kasallik ko'pincha irsiy yoki oilaviy holat sifatida, ayniqsa egizaklar orasida yuzaga keladi, bu genetik moyillik mavjudligini ko'rsatadi.
Shunday qilib, patologiyaning rivojlanish va paydo bo'lish mexanizmida ko'plab omillarning kombinatsiyasi muhim ahamiyatga ega deb taxmin qilinadi:
- immunitet reaktsiyasi natijasida yuzaga keladigan tananing stress reaktsiyasi;
- jinsiy gormonlar ishtirokida immunitetni tartibga solish, bu 20 yoshgacha bo'lgan odamlar orasida kamdan-kam uchraydigan holatlardan dalolat beradi, qizlar ko'pincha bolalar orasida kasal bo'lishadi;
- T-limfotsitlar tomonidan immunitetni nazorat qilish;
- virusli;
- genetik.
Sjögren sindromining ikki turi mavjud: birlamchi - kasallikning belgilari uning birinchi namoyon bo'lishi va ikkinchi darajali, boshqa revmatik kasalliklar, masalan, skleroderma, revmatoid artrit yoki tizimli qizil yuguruk bilan og'rigan bemorlarda paydo bo'lganda. Sindromning birlamchi va ikkilamchi variantlari taxminan bir xil chastotada sodir bo'ladi. Bu ba'zida aniq tashxis qo'yishni qiyinlashtiradi. Sjögren sindromi juda keng tarqalgan: Buyuk Britaniyada, masalan, yarim millionga yaqin bemor bor. Ko'pincha 40 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan ayollar ta'sirlanadi, 13 bemordan faqat bittasi erkakdir.
Sjögren sindromining belgilari
Kasallikning belgilari ikki guruhga bo'linadi:
- Epiteliya bezlari ta'sirlangan va ularning funktsiyalari buzilgan bezli ko'rinishlar.
- Bezdan tashqari ko'rinishlar. Ushbu guruhning alomatlari insonning turli organlarining mag'lubiyati tufayli juda farq qiladi.
Glandular simptomlarni quyidagicha ajratish mumkin:
- Lakrimal bezlarning patologiyasi. Bunday holda, ko'zlarda yoqimsiz va og'riqli his-tuyg'ular mavjud (yonish, ko'zlar kesila boshlaganga o'xshaydi, ulardagi qum hissi), ko'zlar yaqinida xarakterli qichishish, qizarish mavjud. Natijada, ko'rish kamayadi, petechial qon ketishlar paydo bo'ladi, shish paydo bo'ladi, yorug'likka sezgirlik va ko'z og'rig'i.
- Tuprik bezlarining patologiyasi. Yallig'lanishning namoyon bo'lishi asosan parotid bezlarining kattalashgani, ba'zida og'riqli hislarning namoyon bo'lishi bilan. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining qurishi ham paydo bo'ladi, ovqatni yutish qiyin, ko'pincha bemorlar yutish muammosi tufayli ovqat bilan birga suv ichishlari kerak. Bunday holda, og'izning shilliq qavati yorqin pushti rangga ega bo'ladi.
- Nafas olish yo'llarining qurishi, bu bronxlar, traxeya, o'pkaning yallig'lanishiga olib keladi.
- Quruq teriga olib keladigan teri kasalliklari.
- Burun shilliq qavatining shikastlanishi. Burundagi quruqlikning paydo bo'lishi, intranazal qobiq bilan qoplanishi, buning natijasida yallig'lanish rivojlanadi.
Bezdan tashqari ko'rinishlar quyidagi alomatlar bilan tavsiflanadi:
- Yo'tal, nafas qisilishi bilan kechadigan traxeobronxitning paydo bo'lishi. Tekshiruv vaqtida bemorda pnevmoniya yoki o'pka fibrozi bo'lishi odatiy hol emas.
- Kengaygan limfa tugunlari.
- Periferik asab tizimining shikastlanishi. Shu bilan birga, og'riq hissi (karıncalanma, yonish) paydo bo'la boshlaydi.
- ko'tarilgan harorat;
- Qo'shimchalar va mushaklardagi og'riq.
- Qalqonsimon bezning shikastlanishi. Bu kamdan-kam uchraydigan kasallik bo'lib, unda turli xil ovqatlar, dori-darmonlar va boshqa vositalarga allergik reaktsiyalar paydo bo'la boshlaydi.
- Kengaygan limfa tugunlari (submandibulyar, servikal, oksipital). Ko'pincha jigar va taloqning ko'payishi kuzatiladi.
- Qon aylanishining buzilishi tufayli pastki ekstremitalarning aterosklerozi fonida yuzaga keladigan tomirlarning yallig'lanishi. Qon tomirlarining ishlashini buzgan holda, qichishish, yonish va isitma bilan birga keladigan teri kasalliklari (toshma) paydo bo'ladi.
Ko'pincha, biz ta'riflagan patologiya fonida bemorlarda ma'lum dori-darmonlarga, xususan, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarga, ba'zi antibiotiklarga (penitsillin), asosiy terapiya deb ataladigan dorilarga va sitostatiklarga individual sezgirlik kuchayadi.
Diagnostika
Yonayotgan ko'zlar va quruq og'iz har doim ham odamda bu sindrom borligini anglatmaydi. Sjögren sindromining tashxisi faqat bezlarning yallig'lanishli lezyonlari mavjud bo'lganda mumkin. Biroq, turli xil metabolik kasalliklar shunga o'xshash natijaga olib kelishi mumkin bo'lgan holatlar mavjud, bunda tupurik sekretsiyasi sezilarli darajada kamayadi (ko'pincha bu diabetes mellitus).
Natijada, keksa yoshdagi odamlarda tuprik va lakrimal bezlarning funktsiyalari muddatidan oldin pasayadi. Quruq ko'zlar va og'izning bu shakllari Sjögren sindromi bilan hech qanday aloqasi yo'q. Shuningdek, ushbu sindromni tashxislash uchun to'qimalarni o'rganish amalga oshiriladi. Ushbu turdagi tadqiqotlar uchun og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining kichik qismlari olinadi, ular mikroskop yordamida tekshiriladi. Shunday qilib, shilliq bezlarning mag'lubiyati o'rnatiladi.
Murakkabliklar
Sjögren sindromining umumiy oqibatlari:
- limfomalar (qonga ta'sir qiluvchi neoplazmalar, limfa tugunlari);
- vaskulit (hamma joyda sodir bo'lishi mumkin bo'lgan tomirlardagi yallig'lanish jarayoni);
- ikkilamchi infektsiyaning qo'shilishi;
- onkologik kasalliklarning rivojlanishi;
- qon hosil bo'lishini inhibe qilish, leykotsitlar, eritrotsitlar va / yoki trombotsitlar qonini kamaytirish.
Agar bemor uzoq vaqt davomida Sjögren kasalligini davolash uchun hech qanday chora ko'rmasa yoki unga noto'g'ri terapiya buyurilgan bo'lsa, patologiya rivojlanib, organlar va tizimlarning ishida jiddiy buzilishlarga olib keladi.
Sjögren sindromini davolash
Sjögren sindromi mavjud bo'lganda, davolanish kasallikning bosqichiga va tizimli ko'rinishlarning mavjudligiga qarab amalga oshiriladi.
Bezlarning faoliyatini rag'batlantirish uchun u amalga oshiriladi:
- kontrikalni tomchilatib yuborish.
- galantaminni teri ostiga yuborish.
- umumiy mustahkamlash maqsadida vitamin terapiyasi kurslari o'tkaziladi.
- simptomatik davolash sifatida "sun'iy ko'z yoshlari" (ko'zlarga tomchilar) buyuriladi - past viskoziteli - Lacrisifi (200-250 rubl), Tabiiy yirtiq (250 rubl), o'rtacha yopishqoqlik Lacrisin, yuqori yopishqoqlik Oftagel 180 rubl, Vidisik 200 rubl. , Lacropos 150 rubl.
Dastlabki bosqichlarda, boshqa tizimlarga zarar etkazilmagan va aniqlanmagan laboratoriya o'zgarishlari bo'lmasa, kichik dozalarda glyukokortikosteroidlarning (prednizolon, deksametazon) uzoq muddatli kurslari buyuriladi.
Agar simptomlar va laboratoriya parametrlari sezilarli darajada aniq bo'lsa, lekin tizimli namoyon bo'lmasa, kortikosteroidlarga sitostatik immunosupressiv dorilar - siklofosfamid, xlorbutin, azatioprin qo'shiladi. Qo'llab-quvvatlovchi terapiya bir necha yil davomida bir xil vositalar bilan amalga oshiriladi.
- Tizimli lezyon belgilari mavjud bo'lsa, kasallikning bosqichidan qat'i nazar, kortikosteroidlar va immunosupressantlar asta-sekin parvarishlash dozalariga o'tish bilan bir necha kun davomida yuqori dozalarda darhol buyuriladi.
- Umumiy polinevrit, vaskulit, buyrak shikastlanishi va kasallikning boshqa og'ir ko'rinishlari bilan bunday usullar yuqoridagi davolanishga qo'shiladi, ekstrakorporeal davolash - plazmaferez, gemosorbsiya, plazma ultrafiltratsiyasi.
- Qolgan dorilar asoratlar va birga keladigan kasalliklarga qarab belgilanadi - xoletsistit, gastrit, pnevmoniya, endoservitsit va boshqalar.
Muayyan hollarda, parhez ovqatlanishiga rioya qilish va jismoniy faoliyatni cheklash kerak.
Oldini olish
Buzilishlarning oldini olish uchun alevlenmalarni oldini olish uchun davolovchi shifokorning barcha ko'rsatmalariga rioya qilish kerak. Bundan tashqari, siz bir nechta oddiy qoidalarga amal qilishingiz kerak:
- ko'rish organlariga yukni cheklash;
- agar sindrom boshqa kasallik tufayli yuzaga kelgan bo'lsa, paydo bo'lish sababini davolash kerak.
- stressli vaziyatlardan qoching.
Prognoz
Sjögren sindromi barqaror holatga o'tish, bosqichma-bosqich rivojlanish yoki aksincha, uzoq muddatli remissiya bilan muhim organlarga zarar etkazishi mumkin. Bu xatti-harakat boshqa otoimmün kasalliklarga ham xosdir.
- Ba'zi bemorlarda quruq ko'zlar va og'izning engil belgilari bo'lishi mumkin, boshqalari esa jiddiy asoratlarni rivojlantiradi. Ba'zi bemorlarga simptomatik davolash to'liq yordam beradi, boshqalari doimo ko'rishning buzilishi, ko'zlardagi doimiy noqulaylik, og'iz bo'shlig'ining tez-tez takrorlanadigan infektsiyalari, parotid tuprik bezining shishishi, chaynash va yutishda qiyinchiliklar bilan doimo kurashishlari kerak. Doimiy kuch yo'qotish va qo'shma og'riqlar hayot sifatini jiddiy ravishda pasaytiradi. Ba'zi bemorlarda buyraklar patologik jarayonda - glomerulonefritda ishtirok etadi, bu proteinuriyaga, buyrak konsentratsiyasi qobiliyatining buzilishiga va distal buyrak tubulyar atsidoziga olib keladi.
- Sjögren sindromi bo'lgan bemorlarda sog'lom odamlarga va boshqa otoimmün kasalliklari bo'lgan odamlarga nisbatan Xodgkin bo'lmagan limfoma rivojlanish xavfi yuqori. Bemorlarning taxminan 5% limfomaning bir turini rivojlantiradi.
Bundan tashqari, homiladorlik davrida Sjögren sindromi bo'lgan ayollarning bolalarida tug'ma yurak blokirovkasi bilan neonatal qizil yuguruk rivojlanish xavfi yuqori ekanligi aniqlandi.