Układ pozapiramidowy, móżdżek. Układ pozapiramidowy. System móżdżku pozapiramidowego zapewnia mimowolne automatyczne ruchy
Układ pozapiramidowy – Jest to układ jąder korowych, podkorowych i pnia mózgu oraz ścieżek łączących je ze sobą, a także z jądrami motorycznymi nerwów czaszkowych pnia mózgu i przednimi kolumnami rdzenia kręgowego, który wykonuje mimowolne automatyczne regulacja i koordynacja złożonych aktów motorycznych, regulacja napięcia mięśniowego, utrzymanie postawy, organizacja motorycznych przejawów emocji.
Skład układu pozapiramidowego:
Kora mózgowa;
Zwoje podstawne śródmózgowia: ogoniaste i soczewkowate;
Jądro podwzgórzowe i jądra wzgórzowe międzymózgowia;
Czerwone jądro i istota czarna, jądra sklepienia śródmózgowia;
Jądra przedsionkowe;
Gorsze jądra oliwek;
Móżdżek;
Jądra formacji siatkowej;
Prowadzenie ścieżek.
Funkcje układu pozapiramidowego:
Zapewnianie złożonych, zautomatyzowanych ruchów (pełzanie, pływanie, bieganie, chodzenie, plucie, żucie i inne);
Utrzymanie napięcia mięśniowego i jego redystrybucja podczas ruchu;
Udział w artykulacji mowy i ruchach wyrazu twarzy;
Utrzymanie aparatu segmentowego w gotowości do działania.
25. Układ limbiczny.
Układ limbiczny- niespecyficzny układ mózgowy powiązany z analizatorem węchowym, którego główną funkcją jest organizacja całościowego zachowania i integracja procesów aktywności fizjologicznej.
Funkcje układu limbicznego:
Zachowania emocjonalne i motywacyjne oraz przystosowanie się do zewnętrznych i wewnętrznych warunków środowiska;
Złożone formy zachowania: instynkty, pożywienie, seksualne, obronne, zmiany faz snu i czuwania;
Wpływ regulacyjny na korę i formacje podkorowe w celu ustalenia niezbędnej zgodności poziomów aktywności.
Skład układu limbicznego:
Struktury korowe: płat limbiczny (zakręt obręczy, przyhipokamp, zakręt zębaty i wstęga) oraz hipokamp;
Formacje podkorowe: podstawna część śródmózgowia, struktury międzymózgowia (ciała brodawkowate, jądra smyczy), części śródmózgowia (jądro międzykonopne, centralna istota szara) i ścieżki zapewniające komunikację między tymi strukturami.
Cechy układu limbicznego– powstawanie dwustronnych połączeń między jądrami i wieloma zamkniętymi kręgami o różnych średnicach i długościach (dużych i małych).
Większy krąg limbiczny:
Mieszanina: hipokamp - sklepienie - ciała sutkowe podwzgórza - pęczek wyrostkowo-wzgórzowy Vic-d'Azira - jądra przednie wzgórza - promieniowanie wzgórza zakrętu obręczy - zakręt obręczy - zakręt przyhipokampowy - hipokamp.
Funkcjonować: zapewnienie procesów pamięci i uczenia się.
Mały krąg limbiczny:
Mieszanina: ciało migdałowate – podwzgórze – formacja siatkowata śródmózgowia – ciało migdałowate.
Funkcjonować: regulacja zachowań agresywno-obronnych, jedzenia i zachowań seksualnych.
26. Prawidłowości w budowie dróg ruchowych .
Zstępujący, eferentny, motoryczny, świadomy (Tr. Cortico...), Reflexcore (z formacji podkorowych).
Wśród traktatów są Główna PiramidaŚcieżka, który składa się z 3 ścieżek. Pierwszy przechodzi z neuronów zakrętu przedśrodkowego do neuronów ruchowych skoncentrowanych w jądrach pnia mózgu - to korowo-jądrowyścieżka. Dwie inne ścieżki: korowo-rdzeniowy z przodu i z boku idź od zakrętu przedśrodkowego do jąder rogów przednich rdzenia kręgowego. Włókna każdego przewodu krzyżują się w różnych częściach mózgu.
Korowo-jądrowyścieżkę świadomych ruchów krzyże nad jądrami nerwu czaszkowego w pniu mózgu. Zawiera dwa neuronowe łuki odruchowe.
Drogi korowo-rdzeniowe boczne i przednie przewodzą także świadome impulsy. Droga boczna przecina się na granicy rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego, tworząc krzyż piramidalny. Droga przednia krzyżuje się z rdzeniem kręgowym.
Kortykopontynowo-móżdżkowyścieżka przecina się w moście na poziomie środkowych konarów móżdżku. Pierwsze neurony ruchowe znajdują się w korze płatów czołowych, skroniowych, ciemieniowych i potylicznych. Przewodzą swoje aksony przez torebkę wewnętrzną (kolano). Drugie neurony znajdują się w jądrach motorycznych mostu i korze półkul móżdżku. Aksony z móżdżku wychodzą przez szypułkę środkową do jąder motorycznych mostu, gdzie się przełączają.
Zstępujące pozapiramidowe drogi nieświadomych ruchów należą do starożytnych sposobów, i zawsze zaczynają się w podkorowych strukturach mózgu. Ich łuki odruchowe mają skład dwóch neuronów i krzyżują się na różnych poziomach mózgu. Niektóre z nich biegną tylko jedną stroną, nie tworząc krzyżyków.
Czerwony jądrowy kręgosłup szlak regulujący i koordynujący napięcie mięśniowe oraz automatyczne skurcze mięśni krzyżuje się w śródmózgowiu.
przedsionkowo-rdzeniowy sposób na równowagę i koordynację ruchów.
Droga tekto-rdzeniowa odruchy wzrokowo-słuchowe bezwarunkowe.
Oliwkowo-rdzeniowy sposób automatyczny napięcie mięśniowe A.
Pęczek podłużny tylny- sposób na koordynację ruchów gałek ocznych, głowy i szyi.
Włókna wiązki łączą ze sobą jądra motoryczne III, IV, VI pary nerwów czaszkowych i jądra rogów przednich rdzenia kręgowego odcinka szyjnego i piersiowego.
Charakterystyka dróg piramidalnych.
Piramida – Traktatpiramidalne(wolicjonalne, świadome) przewodzą impulsy z kory do jąder ruchowych i dalej do mięśni. Dzielą się na: włókno korowo-rdzeniowe I włókna korowo-jądrowe
Fibrae (traktus) corticospinalis
1 neuron – olbrzymia komórka piramidalna (Betsa) – neuron piątej warstwy kory zakrętu przedśrodkowego
Ścieżki przechodzą przez torebkę wewnętrzną w kończynie tylnej tuż za kolanem.
W śródmózgowiu włókna szlaku zlokalizowane są w szypułkach mózgowych, w ich środkowej części.
W okolicy mostu - włókna przechodzą w brzusznej części mostu
W rdzeniu przedłużonym - w piramidach.
Na granicy z rdzeniem kręgowym krzyżuje się 85% dróg (decussatio piramidum), pozostałe 15% przechodzi do rdzenia kręgowego bez przechodzenia i przechodzi na przeciwną stronę w odpowiednim odcinku rdzenia kręgowego.
2 neurony – komórka jądra ruchowego rogu przedniego rdzenia kręgowego.
Akson drugiego neuronu przechodzi jako część przedniego korzenia, rdzenia i gałęzi nerwu rdzeniowego do mięśnia szkieletowego.
Włókno (układ) korowo-jądrowy (korowo-bulbaris)
1 neuron - gigantyczna komórka piramidalna (Betz) piątej warstwy kory w zakręcie przedśrodkowym
Ścieżka przechodzi przez kolano torebki wewnętrznej
2 neurony – komórki somatycznych jąder ruchowych nerwów czaszkowych
Akson drugiego neuronu przechodzi jako część nerwu czaszkowego do mięśnia
Ścieżka oddaje gałęzie po swojej i przeciwnej stronie, z wyjątkiem jąder par nerwów czaszkowych X11 i V11
Charakterystyka motorycznych szlaków pozapiramidowych.
Pozapiramidowy Ścieżki przenoszą impulsy do mięśni z ośrodków podkorowych: jądra podstawne półkul, guzek grzbietowy (wzrokowy), jądro czerwone, istota czarna, jądra oliwne, jądra nerwu przedsionkowego, formacja siatkowata. Układ pozapiramidowy automatycznie utrzymuje napięcie mięśni szkieletowych i zapewnia pracę mięśni antagonistycznych. Do dróg pozapiramidowych zaliczamy: traktus rubrospinalis, traktus tectospinalis, traktus reticulospinalis, traktus olivospinalis, traktus przedsionkowy. Drogi zaczynają się w odpowiednich jądrach podkorowych (1 neuron). Aksony pierwszych neuronów, po wcześniejszym przejściu na przeciwną stronę, przełączają się do komórek motorycznych przednich rogów rdzenia kręgowego, których procesy kończą się w mięśniach szkieletowych. Do układu pozapiramidowego zaliczają się także szlaki korelacji korowo-móżdżkowej (traktus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis).
Podstawowe różnice morfologiczne pomiędzy porażeniem centralnym i obwodowym.
PARALIZACJA - całkowita utrata funkcji motorycznych z brakiem siły mięśniowej.
Niedowład– osłabienie funkcji motorycznych wraz ze spadkiem siły mięśni.
Paraliż i niedowład rozwijają się w wyniku różnych procesów patologicznych (uraz, krwotok itp.) W centralnej lub obwodowej części układu nerwowego.
Centralny paraliż
1. Grupy mięśni są rozproszone, nie ma uszkodzeń poszczególnych mięśni. Umiarkowana atrofia
2. Spastyczność ze wzmożonymi odruchami ścięgnistymi
3. Odruch prostownikowo-podeszwowy, objaw Babińskiego
4. Nie ma drgań pęczków
Paraliż obwodowy
1. Może to dotyczyć poszczególnych mięśni
2. Ciężki zanik, 70-80% całkowitej masy
3. Letarg i hipotonia zajętych mięśni z utratą odruchów ścięgnistych.Odruch podeszwowy, jeśli zostanie wywołany, jest normalnego typu zgięciowego.
4. Mogą wystąpić fascykulacje; Elektromiografia ujawnia zmniejszenie liczby jednostek motorycznych i migotanie
Prawidłowości w strukturze ścieżek wrażliwych.
Wznoszący się, dośrodkowy, doprowadzający, wrażliwy (...), świadomy (do kory), odruchowy.
Charakterystyka świadomych dróg aferentnych.
Proprioceptywne ścieżki kierunku korowego
Fasciculus gracilis (Goll) i fasciculus cuneatus (Burdach).
1 neuron
Akson jako część korzenia grzbietowego trafia do rdzenia kręgowego, nie wchodząc do istoty szarej rogu grzbietowego, leży w funiculi grzbietowym i przechodzi do rdzenia przedłużonego (traktus gangliobulbaris)
2 neurony - jądro smukłe i jądro cuneati leży w guzkach rdzenia przedłużonego o tej samej nazwie
Aksony drugich neuronów zginają się brzusznie i przesuwają na przeciwną stronę, tworząc pętlę przyśrodkową
(Lemniscus medialis – traktus bulwiasty)
3 neurony – komórki jądra bocznego wzgórza grzbietowego (wzrokowego).
Procesy trzecich neuronów (traktus thalamocorticalis) przechodzą przez tylną nogę torebki wewnętrznej i docierają do zakrętów przedśrodkowych i postcentralnych (komórki czwartej warstwy kory).
Charakterystyka odruchowych dróg doprowadzających.
Proprioceptywnesposobymóżdżekkierunki
Tractus spinocerebellaris przedni (Gowers) i spinocerebellaris tylny (Flechsig)
1 neuron – komórka pseudojednobiegunowa zwoju rdzeniowego
Dendryt pierwszego neuronu kończy się receptorem w mięśniach, ścięgnach, więzadłach i stawach
Akson jako część korzenia grzbietowego wchodzi do istoty szarej rdzenia kręgowego i przechodzi do ciała drugiego neuronu
2 neurony: dla Gowersy – jądro intermediomedialis
dla Flechsiga - jądro klatki piersiowej
Aksony drugiego neuronu szlaku Gowersa przez spoidło białe przednie są kierowane do pęczka bocznego strony przeciwnej, wznoszą się do rdzenia przedłużonego, mostu, a w podniebieniu szpikowym górnym przechodzą na stronę przeciwną i przez górną szypułka móżdżku dociera do kory robaka. Aksony drugiego neuronu szlaku Flechsiga są kierowane do bocznego sznura tej samej strony, wznoszą się do rdzenia przedłużonego i docierają do kory robaka przez dolną konar móżdżku.
Pętla środkowa.
Wiązka włókien istoty białej utworzona przez aksony jądra smukłego i klinowatego prowadzi świadome ścieżki proprioceptywne i ścieżki ogólnej wrażliwości, ponieważ łączą się z nim drogi rdzeniowo-wzgórzowe.
Włókna nerwowe spoidłowe mózgu, ich budowa.
Włókna nerwu spoidłowego łączą podobne obszary obu półkul. Włókna nerwowe mózgu dzielą się na skojarzeniowe, spoidłowe i projekcyjne – wszystkie tworzą ścieżki dla impulsów nerwowych. Włókna asocjacyjne łączą komórki w obrębie jednej półkuli, a w rdzeniu kręgowym – na poziomie połowy. Włókna spoidłowe łączą prawą i lewą półkulę, prawą i lewą połowę rdzenia kręgowego. Włókna projekcyjne łączą wyższe i niższe struktury mózgu: komórki korowe z komórkami jądrowymi i narządami. Dzielą się na ścieżki lub drogi wstępujące (zmysłowe) i zstępujące (ruchowe).
Włókna spoidłowe, wchodzące w skład tak zwanych spoidłów mózgowych, łączą symetryczne części obu półkul. Największym spoidłem mózgowym jest ciało modzelowate, ciało modzelowate , łączy powiązane ze sobą części obu półkul mózgowo-mózgowy .
Dwa zrosty mózgu komisura poprzedni I komisura gorszy , znacznie mniejsze, należą do rhinencefalon i połącz: komisura poprzedni - płaty węchowe i oba zakręty przyhipokampowe, komisura cudzołóstwo - hipokampy.
Pod ciałem modzelowatym znajduje się tzw. sklepik, fornix , przedstawiający dwa łukowate białe sznury, które w środkowej części ciała cudzołóstwo , są ze sobą połączone i rozchodzą się z przodu i z tyłu, tworząc z przodu filary sklepienia, kolumny cudzołóstwo , z tyłu - nogi łuku, krura cudzołóstwo . Crura cudzołóstwo , kierując się do tyłu, zejdź do dolnych rogów komór bocznych i przejdź tam fimbrie hipokampy . Między krura cudzołóstwo pod splenium ciała kalosi rozciągają się, tworzą poprzeczne wiązki włókien nerwowych komisja cudzołóstwo . Przednie końce łuku kolumny cudzołóstwo , kontynuuj w dół do podstawy mózgu, gdzie się kończą korpusy mamillaria przechodząc przez istotę szarą podwzgórze . Kolumny cudzołóstwo ograniczają leżące za nimi otwory międzykomorowe, łącząc trzecią komorę z komorami bocznymi. Przed kolumnami łuku znajduje się spoidło przednie, komisja poprzedni , mający wygląd białej poprzecznej poprzeczki składającej się z włókien nerwowych. Pomiędzy przodem łuku a gen ciała kalosi rozciąga się cienka pionowa płytka tkanki mózgowej - przezroczysta przegroda, przegroda nosowa przezroczysty , w grubości którego znajduje się mała szczelinowata wnęka, jaskinia przegroda przezroczysty .
Morfologiczne podstawy zespołu naprzemiennego.
Syndromy naprzemienne- zespoły łączące uszkodzenie czaszkowo-mózgowe nerwowość po stronie zmiany z zaburzeniami przewodzenia funkcji motorycznych i czuciowych po stronie przeciwnej.
Występują, gdy uszkodzone są elementy anatomiczne pnia mózgu: szypułki – zespoły krzyżowe nasady, most – most, rdzeń przedłużony – opuszka. Należą do nich także skrzyżowane porażenie połowicze – uszkodzenie szlaku piramidalnego, który przecina się na różnych poziomach mózgu. Dlatego np. paraliż lub niedowład prawej ręki i lewej nogi występuje przy zmianach poniżej pnia mózgu. Przy przeciwnej hemianestezji uszkodzone są ścieżki wstępujące: rytmy rdzeniowo-wzgórzowe i opuszkowo-wzgórzowe, włókna lemnisku przyśrodkowego.
Układ pozapiramidowy jest zestaw struktur (formacji) mózgu zaangażowanych w kontrolowanie ruchów, utrzymywanie napięcia mięśniowego i postawy, omijanie układu korowo-rdzeniowego (piramidalnego). Struktura znajduje się w półkulach mózgowych i pniu mózgu.
Szlaki pozapiramidowe tworzone są przez zstępujące włókna nerwowe projekcyjne, które w swoim pochodzeniu nie są powiązane z gigantycznymi komórkami piramidalnymi (komórkami Betza) kory mózgowej. Te włókna nerwowe zapewniają połączenia między neuronami ruchowymi struktur podkorowych (móżdżek, zwoje podstawy, pień mózgu) mózgu ze wszystkimi częściami układu nerwowego położonymi dystalnie.
Układ pozapiramidowy wykonuje mimowolną regulację i koordynację ruchów, regulację napięcia mięśniowego, utrzymanie postawy, organizowanie motorycznych przejawów emocji (śmiech, płacz). Zapewnia płynność ruchów i ustala pozycję wyjściową do ich wykonania.
Kiedy układ pozapiramidowy jest uszkodzony, funkcje motoryczne są upośledzone (na przykład może wystąpić hiperkineza, parkinsonizm), a napięcie mięśniowe maleje.
Funkcjonalnie układ pozapiramidowy jest nierozerwalnie związany z układem piramidalnym. Zapewnia uporządkowany przebieg dobrowolnych ruchów regulowanych przez układ piramidalny; reguluje wrodzone i nabyte automatyczne akty motoryczne, zapewnia ukształtowanie napięcia mięśniowego i utrzymanie równowagi ciała; reguluje ruchy towarzyszące (np. ruchy rąk podczas chodzenia) i ruchy ekspresyjne (mimika).
Układ piramidowy , Ten układ struktur nerwowych, który wspiera złożoną i delikatną koordynację ruchów. System piramid jest jednym z późnych nabytków ewolucji. Niższe kręgowce nie mają tego układu, występuje on jedynie u ssaków, a największy rozwój osiąga u małp, a zwłaszcza u ludzi. Układ piramidalny odgrywa szczególną rolę w chodzeniu w pozycji wyprostowanej. Rozpoczyna się w korze mózgowej, na komórkach piramidalnych (Betz), unerwia małe mięśnie odpowiedzialne za subtelnie zróżnicowane ruchy dłoni, mimikę i akty mowy. Znacznie mniejsza ich liczba unerwia mięśnie tułowia i kończyn dolnych, organizując ruchy dobrowolne.
16. Obszary kory PD. W korze mózgowej znajdują się trzy strefy projekcyjne:
Główna strefa projekcyjna zajmuje centralną część rdzenia analizatora mózgu. Jest to zespół najbardziej zróżnicowanych neuronów, w którym następuje najwyższa analiza i synteza informacji, powstają jasne i złożone doznania. Impulsy docierają do tych neuronów określoną ścieżką przekazywania impulsów do kory mózgowej (drogi rdzeniowo-wzgórzowej).
Wtórny zlokalizowane wokół pierwotnej części mózgu analizatora. Zapewnia złożoną percepcję. Kiedy ten obszar ulega uszkodzeniu, dochodzi do złożonej dysfunkcji. Wrażliwość na bodźce zwykle nie jest zaburzona, ale upośledzona jest zdolność interpretacji znaczenia bodźca.
Trzeciorzędowa strefa projekcji- asocjacyjne - są to neurony multimodalne rozproszone po całej korze mózgowej. Otrzymują impulsy z jąder asocjacyjnych wzgórza i zbiegają impulsy o różnych modalnościach. Zapewnia komunikację pomiędzy różnymi analizatorami i uczestniczy w tworzeniu odruchów warunkowych.
b) Drogi pozapiramidowe. Podział układu ruchowego na piramidalny i pozapiramidowy jest źródłem zamieszania i błędów, ponieważ początkowo układ piramidalny był przedstawiany jako jedyny układ motoryczny. Prawdopodobnie dlatego wszystkie opisane później ścieżki motoryczne zostały połączone w układ pozapiramidowy. Prawie niemożliwe jest narysowanie wyraźnej linii w budowie anatomicznej i znaczeniu funkcjonalnym między układem piramidowym i pozapiramidowym, ponieważ funkcjonują one w całkowitej interakcji. Za pomocą układu pozapiramidowego utrzymuje się ciało w pożądanej pozycji i wykonywane są przyjazne ruchy z regulacją napięcia mięśniowego podczas wykonywania bezwarunkowych odruchowych czynności motorycznych.
Układ pozapiramidowy obejmuje wiele rozproszonych komórek motorycznych w strefie wrażliwej, jądrach podstawnych (gałka blada, skorupa, jądro ogoniaste, płot), jądrze przednim dolnym wzgórza, jądrach podwzgórzowych, móżdżku, jądrze czerwonym, istocie czarnej i jądrach formacja siatkowa.
Układ przewodzenia pozapiramidowego zaczyna się od komórek motorycznych rozproszonych po korze mózgowej, których aksony wchodzą przez tylną kończynę torebki wewnętrznej do jądra ogoniastego i skorupy, a następnie po przełączeniu trafiają do gałki bladej. Z zewnętrznego odcinka gałki bladej aksony wysyłane są do istoty czarnej, jądra czerwonego, przyśrodkowego jądra przedsionkowego i formacji siatkowej.
Z jąder formacji siatkowej pochodzi przewód siatkowo-rdzeniowy (tr. reticulospinalis), który styka się z neuronami interneuronowymi i małymi neuronami alfa przednich kolumn rdzenia kręgowego. Z czerwonych jąder powstaje tr. rubrospinalis, który wchodzi do bocznego rdzenia kręgowego i styka się z neuronami wewnętrznymi tylnych i przednich kolumn rdzenia kręgowego, które przełączają się na małe neurony alfa i gamma.
Układ pozapiramidowy ma zamkniętą pętlę ścieżek; zaczyna się w gałce bladej i przechodzi do wzgórza, gdzie znajduje się ośrodek „aktywacji”, następnie do skorupy i ponownie powraca do gałki bladej. Globus blady jest połączony z komórkami motorycznymi kory, które są aktywowane przez impulsy zwrotne, wysyłające bezpośrednie sygnały do rdzenia kręgowego przez drogi piramidalne. Przyjmuje się, że prążkowie (jądro ogoniaste, skorupa, gałka blada) są pierwotnymi inicjatorami aktywności motorycznej po otrzymaniu sygnałów z obszarów czuciowych. Kora nie dominuje w prążkowiu, ale w procesie kształtowania ruchów zwiększa zdolność układu pozapiramidowego do włączenia się w proces odruchowy i zwiększa jego elastyczność w procesie restrukturyzacji.
UKŁAD EKTRAPYRAMIDALNY (systema extrapyramidale)- system jąder mózgowych i motorycznych szlaków pozapiramidowych (pozapiramidowych), które przeprowadzają mimowolną, automatyczną regulację i koordynację złożonych czynności motorycznych, regulację napięcia mięśniowego, utrzymywanie postawy, organizowanie motorycznych przejawów emocji.
Układ pozapiramidowy, w przeciwieństwie do układu piramidalnego (patrz), nie jest ściśle określonym układem anatomicznym i funkcjonalnym. Łączy niektóre części kory mózgowej (patrz), zwoje podstawy (patrz), formacje jądrowe pnia mózgu (patrz Mózg), móżdżek (patrz), aparat segmentowy rdzenia kręgowego (patrz), a także rozległą komunikację, dokonując natychmiastowej integracji funkcjonalnej wielu układów neuronalnych, zapewniając złożoną organizację aktów motorycznych i behawioralnych.
Anatomia
Układ pozapiramidowy obejmuje prążkowie (ciało prążkowane), składające się z jądra ogoniastego (jądro ogoniaste) i jądro soczewkowate (jądro soczewkowate) (jądro soczewkowate), jądro przyśrodkowe wzgórza (jądro mediales thalami), jądro podwzgórza (jądro podwzgórza, s. corpus Luysi), jądra podwzgórza ( jądra podwzgórza), substancja czarna (substantia nigra), jądro czerwone (jądro ruber), jądra formacji siatkowej (jądro formacji siatkowej), oliwka (oliva) rdzenia przedłużonego. Jądro ogoniaste składa się z głowy (caput), korpusu (korpusu) i ogona (cauda); jądro soczewkowate - z muszli (skorupy), globus pallidus (globus pallidus), przyśrodkowe i boczne płytki rdzeniowe (laminae medullares medialis et lateralis). Układ pozapiramidowy obejmuje również motoryczne szlaki pozapiramidowe: ścieżki korowe pochodzące z neuronów korowego pola motorycznego 4 i neurony zlokalizowane w somatosensorycznych polach korowych, łączące korę mózgową z formacjami układu pozapiramidowego; drogi striopallidalne łączące ze sobą formacje układu pozapiramidowego; Drogi tułowia biegnące od wymienionych jąder motorycznych mózgu do jąder motorycznych rdzenia kręgowego i nerwów czaszkowych. Móżdżek również należy do układu pozapiramidowego.
Układ pozapiramidowy jest systemem filogenetycznie starym. Tencefalon niższych kręgowców nie ma kory, a nagromadzenia komórek tworzących jądra podstawne znajdują się w jego głębinach. Układ pozapiramidowy niższych kręgowców to najwyższa część, odbierająca sygnały z receptorów narządów i wysyłająca impulsy do mięśni przez środki rdzenia kręgowego. U ryb z formacji układu pozapiramidowego występuje tylko blada kula jądra soczewkowatego, u płazów pojawia się skorupa tego jądra. U gadów i ptaków z rozwiniętą korą mózgową powstają nowe zwoje podstawy (na przykład jądro ogoniaste), ale zachowane są pośrednie ścieżki zstępujące z tych jąder. Jednocześnie nie mają bezpośredniego połączenia między korą mózgową a rdzeniem kręgowym. Tylko u ssaków, oprócz dróg zewnątrzpiramidowych, z kory mózgowej do ośrodków motorycznych rdzenia kręgowego przebiegają bezpośrednie piramidalne ścieżki motoryczne zstępujące.
Na podstawie danych dotyczących rozwoju zwojów podstawnych w układzie pozapiramidowym wyróżnia się jego część jądrową - układ striopallidalny, natomiast jądro ogoniaste i otoczka jądra soczewkowatego są łączone pod nazwą „prążkowie” lub „neostriatum” oraz gałka blada jest oznaczona jako pallidum. Układ pallidum obejmuje również istotę czarną i jądro czerwone (patrz śródmózgowie). Prążkowie są filogenetycznie młodszą formacją niż blada. Formacje układu striopallidalnego są ze sobą połączone szlakami striopallidalnymi (patrz Ośrodki motoryczne, ścieżki).
Fizjologia
Główne funkcje fizjologiczne układu pozapiramidowego zapewniają koordynację czynności motorycznych ludzi i zwierząt, regulację napięcia mięśniowego i utrzymanie postawy, organizację motorycznych przejawów emocji. Złożoność struktury układu pozapiramidowego i rozległe powiązania jego struktur z różnymi formacjami mózgu utrudniają zrozumienie fizjologicznych mechanizmów pozapiramidowej regulacji czynności motorycznych. W przeciwieństwie do układu piramidalnego (patrz), układ pozapiramidowy nie jest podzielony na oddzielne ścieżki, ale jest złożonym systemem jąder motorycznych i połączeń między nimi, a także połączeń między ośrodkami motorycznymi różnych poziomów funkcjonalnych mózgu z neuronami odprowadzającymi rdzeń kręgowy (patrz) i jądra nerwów czaszkowych poprzez liczne struktury podkorowe i pień mózgu. W rdzeniu kręgowym impulsy docierające zstępującym szlakiem piramidowym i włóknami układu pozapiramidowego oddziałują z wzbudzeniami dochodzącymi drogami doprowadzającymi z proporeceptorów. Proces integracji wzbudzeń na poziomie rdzenia kręgowego jest ważnym ogniwem w mechanizmie nie tylko dobrowolnym, ale także mimowolnym. Pochodzenie układu pozapiramidowego wynika głównie z aksonów neuronów w korowym polu motorycznym 4, a także neuronów zlokalizowanych w korze somatosensorycznej. Jednocześnie wiele włókien układu pozapiramidowego zaczyna się w innych obszarach czuciowych kory (słuchowej, wzrokowej i smakowej) oraz w strefach asocjacyjnych płatów czołowych, ciemieniowych i skroniowych mózgu (patrz Kora mózgowa). Z komórek kory mózgowej impulsy wzdłuż szlaków pozaliramidowych są wysyłane do neuronów wzgórza (patrz), podwzgórza (patrz), mostu (patrz), jąder czerwonych, istoty czarnej i formacji siatkowej (patrz). Z pola 4 włókna pozapiramidowe wraz z włóknami przewodu piramidowego przechodzą jako część torebki wewnętrznej do najstarszych grup jąder motorycznych - zwojów podstawy (patrz). Jądra te zajmują centralne miejsce wśród struktur układu pozapiramidowego, będąc najwyższym aparatem suprasegmentalnym zapewniającym regulację czynności motorycznych z udziałem różnych grup mięśni. Za pomocą zwojów podstawy realizowane są wszystkie synergie będące częścią tak złożonych czynności motorycznych, jak chodzenie, bieganie, wspinanie się itp. Przy udziale układu pozapiramidowego powstaje płynność ruchów i początkowa postawa dla ustalono ich realizację. Badania eksperymentalne i obserwacje kliniczne pozwalają zauważyć różnorodność form, a jednocześnie jednoznaczność (nasilenie lub tłumienie) reakcji motorycznych podczas niszczenia lub podrażnienia formacji pozapiramidowych. Uszkodzenie formacji układu pozapiramidowego powoduje różne zaburzenia w sferze motorycznej. Zatem w przypadku uszkodzenia torebki wewnętrznej w głębi półkuli mózgowej, gdzie przechodzą zarówno włókna piramidowe, jak i pozapiramidowe, obserwuje się spastyczny wzrost napięcia mięśni sparaliżowanych kończyn (patrz porażenie połowicze), które jest spowodowane zniszczeniem przewodniki pozapiramidowe, które zwykle mają działanie hamujące na tworzenie siatkówki. Zwykle przy izolowanym uszkodzeniu przewodu piramidowego na poziomie rdzenia przedłużonego (patrz), gdzie większość włókien pozapiramidowych przebiega osobno i nie ulega uszkodzeniu, obserwuje się hipotonię mięśni. Najbardziej wyraźne działanie hamujące obserwuje się w eksperymentach po stymulacji obszarów pozapiramidowych kory mózgowej. Jak pokazał Tower (S. S. Tower, 1940), hamowanie korowe może być dwojakiego rodzaju – hamowanie napięcia mięśniowego (patrz) i hamowanie ciągłego ruchu (patrz). Ten ostatni rodzaj hamowania jest charakterystyczny dla zstępujących wpływów pozapiramidowych kory mózgowej, odgrywają one ważną rolę w regulacji aktywności fizjologicznej ruchowych jąder pozapiramidowych pnia mózgu, z których silny strumień wzbudzeń dociera do ośrodków motorycznych rdzenia kręgowego. Bezpośrednie piramidalne połączenia korowe przyspieszają ruchy i dają możliwość ich subtelniejszego różnicowania. Ruchy pozapiramidowe spowodowane stymulacją różnych obszarów kory mózgowej są wolniejsze i stereotypowe. W przypadku braku hamujących wpływów ze strony kory mózgowej ruchy zamieniają się w serię konwulsyjnych skurczów mięśni.
Wśród formacji strukturalnych układu pozapiramidowego prążkowie są uważane za najwyższy podkorowy ośrodek regulacyjny i koordynacyjny w organizacji ruchów, podczas gdy blada, wpływając na neurony rdzenia kręgowego poprzez struktury śródmózgowia i rdzenia przedłużonego, koordynuje ton i fazową aktywność motoryczną mięśni. Aktywność struktur strio-pallidalnych wiąże się z wykonywaniem powolnych, złożonych ruchów, takich jak powolne chodzenie, przechodzenie przez przeszkodę, nawlekanie igły itp. Podczas wykonywania jakiegokolwiek ruchu w ograniczonej lub nadmiernej objętości sygnalizuje to aferentne sprzężenie zwrotne z proprioceptorów. , a sygnały korygujące docierają ze zwojów podstawy mózgu do obszarów motorycznych kory mózgowej i struktur pnia mózgu. Zatem układy piramidalne i pozapiramidowe mają czas na skorygowanie ciągłego przepływu wzbudzeń motorycznych podczas wykonywania ruchów. Po zniszczeniu prążkowia dochodzi do mimowolnych chaotycznych ruchów poszczególnych kończyn - hiperkinezy (patrz). Naruszenie pozapiramidowej regulacji dobrowolnej i mimowolnej aktywności motorycznej mięśni twarzy (patrz Wyraz twarzy) prowadzi do niewystarczającego zewnętrznego wyrażania emocji (patrz), mimowolnego śmiechu i płaczu lub całkowitego braku wyrazu twarzy (twarz przypominająca maskę).
Jedną z funkcji gałki bladej jest hamowanie leżących pod nią jąder śródmózgowia. Kiedy gałka blada jest uszkodzona, obserwuje się wzrost napięcia mięśni szkieletowych (hipertoniczność) w wyniku uwolnienia czerwonego jądra śródmózgowia z hamującego wpływu blady. Podrażnienie gałki bladej prowadzi do wzmożonego napięcia mięśniowego i drżenia kończyn, a także do ograniczenia i sztywności ruchów. Zjawiska te zanikają, gdy pallidum ulega zniszczeniu. Zahamowanie ruchów obserwuje się również przy podrażnieniu prążkowia. Podobne efekty tłumienia ruchów obserwuje się podczas podrażnienia tzw. strefy hamujące układu pozapiramidowego (kora obręczy, części kory ruchowej, jądro ogoniaste, móżdżek, formacja siatkowa).
W prążkowiu powstaje wiele dróg motorycznych układu pozapiramidowego, spośród których droga efektorowa prowadzi do blaszki bladej, a następnie przez jądro czerwone i przewód rubros-rdzeniowy do rdzenia kręgowego. Prążkowie, w tym jądro ogoniaste i skorupa jądra soczewkowatego, zostały dość dobrze zbadane pod względem morfologicznym i neurofizjologicznym. Cechą jego struktury jest obfitość połączeń wewnętrznych, chociaż niewielka liczba neuronów wysyła swoje aksony do innych struktur mózgu, w tym do jąder wzgórza i podwzgórza. Eksperymentalne badania fizjologiczne z użyciem mikroelektrod wykazały (patrz Metoda badań mikroelektrod), że prążkowie wywierają podwójny wpływ na neurony gałki bladej - pobudzający i hamujący. Elektryczna stymulacja jądra ogoniastego, skorupy i gałki bladej powoduje zahamowanie części motorycznej reakcji warunkowych i bezwarunkowych zwierząt. Przyjmuje się, że morfologicznym podłożem takich wpływów hamujących są bezpośrednie, wstępujące połączenia wymienionych struktur z korą ruchową i somatosensoryczną, a także z jądrami wzgórza (brzusznymi przednimi i bocznymi) oraz centrum środkowym.
Głowa jądra ogoniastego odgrywa ważną rolę w organizacji procesów przed startem, które obejmują restrukturyzację postawy (patrz) poprzedzającą dobrowolny akt motoryczny. Potwierdzają to dane z badań mikroelektrod, które ujawniły zmiany w aktywności neuronalnej głowy jądra ogoniastego w okresie poprzedzającym realizację ruchu dobrowolnego. Zatem stosując metody mikroelektrodowe, Niki (H. Niki i wsp. (1972) wykazał, że u małp w sytuacji prostego wyboru i naciśnięcia dźwigni aktywacja neuronów w głowie jądra ogoniastego przed rozpoczęciem dobrowolnego ruchu poprzedza aktywację neurony w korze przedczołowej. Aktywność elektromiograficzną kończyny zwierzęcia rejestruje się średnio 110 ms po aktywacji głowy jądra ogoniastego. Według Evartsa (E.V. Evarts, 1966) wyładowanie neuronu piramidalnego w korze mózgowej małpa wyprzedza aktywność mięśni swojej kończyny o 50-100 ms.
Większość struktur układu pozapiramidowego nie ma bezpośrednich wyjść do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego; ich wpływ na nie odbywa się za pośrednictwem układu siateczkowo-rdzeniowego, który jest niejako wspólną końcową drogą układu pozapiramidowego (patrz Ośrodki motoryczne, ścieżki). Ponadto wpływ pozapiramidowy na rdzeń kręgowy i jądra nerwów czaszkowych odbywa się przez drogi tułowia, które przewodzą impulsy z jąder międzymózgowia (patrz), śródmózgowia (patrz) i rdzenia przedłużonego (patrz). Drogi te obejmują drogi rubrospinalne, przedsionkowo-rdzeniowe i oliwkowo-rdzeniowe. Tymi samymi drogami następuje część wpływów móżdżku na neurony ruchowe rdzenia kręgowego (patrz móżdżek). Wspólność skutków tych wpływów z regulacją pozapiramidową pozwala na zaklasyfikowanie tych struktur jako układu pozapiramidowego.
Wszystkie struktury nadrdzeniowe zawarte w układzie pozapiramidowym kierują swój wpływ na neurony ruchowe gamma rdzenia kręgowego (patrz). Jak wykazały badania R. Granita, neurony ruchowe gamma regulują przepływ proprioceptywnych impulsów doprowadzających do rdzenia kręgowego z wrzecion mięśniowych (patrz Proprioreceptory). Te impulsy doprowadzające wpływają na pobudliwość neuronów ruchowych alfa, których aktywność warunkuje stan pracy mięśni szkieletowych. Na przykład włączenie neuronów ruchowych do odruchu rozciągania - odruchu miostatycznego - jest często procesem rdzeniowym, dla którego wystarczające jest włączenie jednego lub dwóch segmentów kręgosłupa. W procesie tym następuje bezpośrednie sterowanie neuronami ruchowymi za pomocą sygnałów pochodzących z proprioceptorów pierwotnych. Zstępujące wpływy ze struktur układu pozapiramidowego mogą ułatwiać lub tłumić odruch rozciągania, który objawia się sztywnością odmózgową (patrz), gdy odruchy miostatyczne są niezwykle wzmocnione (patrz Odruch). Czynnikiem je wzmagającym jest wzrost aktywności neuronów ruchowych gamma pod wpływem wpływów zstępujących, co z kolei prowadzi do wzrostu wyładowania receptorów rozciągania i odpowiedniego nasilenia monosynaptycznego wzbudzenia neuronów ruchowych alfa. Jednocześnie szybko przewodzące włókna pochodzące ze środkowej części formacji siatkowej rdzenia przedłużonego i mostu (patrz Pons), a także z bocznego jądra przedsionkowego Deiters (patrz nerw przedsionkowo-ślimakowy) również monosynaptycznie pobudzają silnik alfa neurony rdzenia kręgowego i zapewniają szybkie ruchy. Wolno przewodząca zstępująca droga nakrywki śródmózgowia zapewnia regulację reakcji tonicznych. Tak więc, jeśli zstępujące wpływy układu piramidalnego (patrz), działające bezpośrednio na neurony ruchowe alfa, zwiększają ich aktywność funkcjonalną podczas realizacji fazowych i tonicznych reakcji motorycznych organizmu, wówczas wpływ regulacyjny układu pozapiramidowego na neurony ruchowe gamma zapewniają niezbędną korekcję wykonywanych ruchów i są dodatkowym mechanizmem oddziaływania na aktywność posturalno-toniczną i motoryczną. Jest to najbardziej widoczne podczas utrzymywania wyprostowanej pozycji ciała, gdy sile ciężkości przeciwdziała skurcz mięśni prostowników, spowodowany wspomagającym wpływem struktur macierzystych układu pozapiramidowego. Hamujące wpływy regulacyjne pochodzące z ośrodków motorycznych kory i struktur striopallidalnych korygują stopień napięcia mięśni szkieletowych.
Obecnie koncepcje dotyczące funkcji struktur striopallidalnych znacznie się rozwinęły. Dane z wielu badań eksperymentalnych i klinicznych wskazują na udział jądra ogoniastego, skorupy i gałki bladej nie tylko w regulacji aktywności motorycznej, ale także w analizie przepływów doprowadzających, w regulacji szeregu funkcji autonomicznych , w realizacji złożonych form wrodzonych zachowań, w mechanizmach pamięci krótkotrwałej, a także w regulacji cyklu czuwania-senu. Powszechny udział formacji striopallidalnych w organizacji złożonego zachowania organizmów opiera się na rozległej wielozmysłowej i heterogenicznej zbieżności pobudzeń do poszczególnych komórek nerwowych. Neurony oddziałują z przepływami doprowadzającymi pochodzącymi z prawie wszystkich struktur czuciowych, z wielu obszarów kory mózgowej, ze wzgórza, siateczki, czarnuszki, układu limbicznego (patrz układ limbiczny) i innych struktur mózgu. Na przykład przy niskiej częstotliwości impulsów tła i niewielkiej liczbie spontanicznie aktywnych neuronów jądra ogoniastego prawie połowa jego komórek ma jednak dużą zdolność zbieżną i reaguje na bodźce dźwiękowe, pokarmowe i elektroskórne. Interakcję neuronów w strukturach układu pozapiramidowego i ich specyficzne włączenie w realizację wyższych funkcji ułatwiają neuroprzekaźniki - dopamina, serotonina, acetylocholina, GABA (patrz kwas gamma-aminomasłowy) itp. Taka chemiczna niejednorodność formacji synaptycznych w struktury układu pozapiramidowego zapewniają specjalizację włączenia jego składników w mechanizmy precyzyjnej koordynacji czynności motorycznych. Selektywne uszkodzenie procesów mediatorów w układzie pozapiramidowym u człowieka powoduje pojawienie się charakterystycznych objawów klinicznych.
Zatem szerokie połączenia aferentne i eferentne struktur układu pozapiramidowego, obustronne połączenia jąder podkorowych z korą mózgową, zwłaszcza z jej strefami motorycznymi, a także specyficzne połączenia neuroprzekaźników ze strukturami międzymózgowia, śródmózgowia i rdzeń przedłużony zapewniają szeroką interakcję w ramach układu pozapiramidowego, co jest podstawą większej integracji aktów behawioralnych i kontroli nad nimi. Funkcjonalne połączenie układu pozapiramidowego z autonomicznymi ośrodkami mózgu determinuje jego włączenie w mechanizmy reakcji emocjonalnych i afektywnych organizmu.
Patologia
Uszkodzenia układu pozapiramidowego objawiają się zaburzeniami sfery ruchowej, w których nie ma klinicznych objawów uszkodzenia układu piramidalnego i zaburzeń czucia. Patologiczne zespoły pozapiramidowe rozwijają się zarówno z uszkodzeniem jąder układu pozapiramidowego, jak i jego licznych połączeń.
Przyczyną uszkodzenia układu pozapiramidowego mogą być różne choroby mózgu - zapalenie mózgu (patrz), choroby naczyniowe (patrz Miażdżyca, Nadciśnienie), dziedziczne choroby ośrodkowego układu nerwowego, urazowe uszkodzenie mózgu (patrz), uraz porodowy, zatrucie mangan, tlenek węgla, guzy lub krwiaki mózgu o głębokiej lokalizacji itp. Uszkodzenie struktur układu pozapiramidowego może być spowodowane długotrwałym stosowaniem leków rauwolfine, metylodopy, neuroleptyków (patrz), na przykład haloperidolu, aminazyna itp., a także ciężkie alergie (patrz), asfiksja (patrz), poliglobulia (patrz erytrocytoza) itp.
W patogenezie zespołów pozapiramidowych, jak ustalono w ostatnich dziesięcioleciach, chemiczne przekaźniki impulsów nerwowych - mediatory (patrz). W patologii działanie wyspecjalizowanych mediatorów - dopaminy, acetylocholiny, kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), serotoniny itp., zawartych w odpowiednich układach neuro-monoaminergicznych mózgu (dopaminergicznym, cholinergicznym, GABAergicznym, serotoninergicznym itp.) zakłócony. Pozapiramidowe zespoły patologiczne występują, gdy w niektórych strukturach układu pozapiramidowego występuje niedobór neuroamin, gdy zostaje zakłócona normalna równowaga hamującego i ułatwiającego działania układów mediatorów. Na przykład motoryczne i emocjonalne objawy parkinsonizmu (patrz) są związane ze zmniejszeniem aktywności układów neuronów dopaminergicznych istoty czarnej i zwojów podstawy. Zaburzenia neuroprzekaźników leżące u podstaw pląsawicy Huntingtona (patrz pląsawica Huntingtona) są związane z wzajemnym oddziaływaniem hamujących neuronów GABA i neuronów dopaminergicznych w prążkowiu. Dziedziczna degeneracja neuronów pierwszego typu, obserwowana w tej chorobie, przyczynia się do uwolnienia aktywności układu dopaminergicznego i pojawienia się hiperkinezy pląsawicowej.
Różnorodność pozapiramidowych zespołów patologicznych wynika z obecności tzw. dysocjacja anatomiczna i biochemiczna, wyrażająca się tym, że zaburzenia morfologiczne na jednym poziomie układu pozapiramidowego prowadzą, poprzez mechanizm powolnego transportu aksonalnego neuroamin, do rozwoju zaburzeń neurochemicznych na innym poziomie układu pozapiramidowego, gdzie doszło do morfologicznych zmian patologicznych nieobecny.
Aby zidentyfikować patologię układu pozapiramidowego, określa się zawartość katecholamin (patrz) i innych neuroprzekaźników we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym, wykonuje się angiografię (patrz), topografię gamma (patrz Encefalografia, radioizotop), tomografię komputerową (patrz Tomografia komputerowa ), elektroencefalografia (patrz). patrz), pneumoencefalografia (patrz), reoencefalografia (patrz), badają stan układu nerwowo-mięśniowego za pomocą metod elektromiografii (patrz), miotonometrii, stabilografii, drżenia, kymografii (patrz Kymografia) hiperkinezy w odpoczynku i podczas stymulacji itp.
W przypadku uszkodzeń układu pozapiramidowego zaburzone są funkcje motoryczne, napięcie mięśniowe, postawa ciała, chód, objawy emocjonalne i reakcje wegetatywno-naczyniowe. Ponieważ u ludzi istnieje ścisły związek między zdolnościami motorycznymi a napięciem mięśniowym, w patologii układu pozapiramidowego stale spotyka się połączone naruszenia obu jego funkcji. Uszkodzeniom różnych części układu pozapiramidowego towarzyszy rozwój charakterystycznych zespołów klinicznych, które umownie definiuje się jako hipertoniczno-hipokinetyczne, związane głównie z patologią blady, oraz hipotoniczno-hiperkinetyczne, spowodowane głównie patologią prążkowia.
Ryż. 1. Postawa pacjenta z parkinsonizmem z zespołem akinetyczno-sztywnym: ramiona zgięte w stawach nadgarstkowych i łokciowych, nogi zgięte w stawach kolanowych, głowa pochylona do klatki piersiowej.
Zespół objawów uszkodzenia blady i jej połączeń charakteryzuje się stanem nadciśnieniowo-hipokinetycznym, którego głównymi objawami są wzrost napięcia mięśniowego (patrz) i zmniejszenie aktywności motorycznej (hipokinezja) lub praktyczny bezruch przy braku paraliż (akinezja). Pozapiramidowe nadciśnienie mięśniowe (sztywność mięśni pallidalnych) nazywane jest także woskowatym lub plastycznym; podczas biernych ruchów kończyn pacjenta wykonujący je lekarz odczuwa opór ruchu, który pozostaje taki sam od początku do końca ruchu. W przypadku biernego prostowania zgiętych kończyn pacjenta czasami odczuwa się przerywanie, rodzaj gradacji podczas biernego rozciągania mięśni zginaczy, zwany objawem koła zębatego. Hipokinezję pozapiramidową wykrywa się na tle zachowanej siły mięśni i możliwości pełnego zakresu ruchów, czego jednak pacjent nie realizuje, ponieważ jego inicjatywa ruchowa jest znacznie zmniejszona. U pacjentów z zespołem pallidalnym występuje ogólna sztywność z charakterystyczną postawą: ramiona są zgięte w stawach nadgarstkowych i łokciowych i dociśnięte do ciała, nogi ugięte w stawach kolanowych, głowa pochylona do klatki piersiowej (tzw. -zwany stanem zginacza). Pacjent, zajmując tę czy inną pozycję, wydaje się zastygać w tej pozycji, utrzymując ją przez długi czas (ryc. 1). Chód jest powolny, mowa pacjentów jest stłumiona, monotonna, bez normalnych modulacji. Twarz pozbawiona wyrazu, przypominająca maskę (patrz Wyraz twarzy). Wszystkie dobrowolne ruchy wykonywane są powoli, z trudem (bradykinezja), fizjologiczna synkineza (patrz) jest nieobecna, odruchy postawy (patrz) są zwiększone. Sztywność mięśni pallidalnych w połączeniu ze zwiększonymi odruchami posturalnymi i postawami, utrata kinez pozapiramidowych (patrz zespół objawów amyostatycznych) stanowi podstawę zespołu parkinsonowskiego (patrz) i sztywności mięśni miażdżycowych (zespół akinetyczno-sztywny Förstera).
Jednym z przejawów zaburzeń pozapiramidowych są drżenia (patrz), w patogenezie których główną rolę odgrywają zaburzenia w jądrze czerwonym - tworzenie siatkowe - jądro zębate móżdżku. Drżenie (drżenie) ma różną amplitudę ruchów, częstotliwość, rytm i lokalizację (drżenie palców, kończyn, głowy itp.). Charakterystyczne statyczne drżenie palców (drżenie spoczynkowe) w postaci rytmicznego ruchu przypominającego skręcanie pigułek lub liczenie monet jest charakterystyczne dla choroby Parkinsona (patrz Porażenie drżące) i często łączy się ze sztywnością mięśni pozapiramidowych i hipomimią. Drżenie statodynamiczne, motoryczne lub kinetyczne (pojawiające się podczas ruchu) to jedyny objaw tzw. Drżenie samoistne, idiopatyczne jest niezależną, przewlekłą, powoli postępującą chorobą układu pozapiramidowego. W dystrofii wątrobowo-mózgowej obserwuje się drżenie kinetyczne o dużej amplitudzie, które występuje w kończynach, tułowiu i głowie podczas próby jakiegokolwiek celowego ruchu (patrz). Dynamiczne, celowe drżenie obejmuje drżenie móżdżkowe, które jest charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego (patrz), niektóre zapalenie mózgu.
Kiedy jądra nakrywki śródmózgowia (patrz), tworzenie siateczki (patrz), istota czarna (patrz śródmózgowie) ulegają uszkodzeniu, zaburzenia pozapiramidowe pojawiają się w postaci stałych pozycji (status zginacza lub prostownika) ze zwiększonymi odruchami pozycyjnymi (patrz odruchy posturalne) .
Zespół objawów uszkodzenia prążkowia i jego połączeń charakteryzuje się stanem hiperkinetyczno-hipotonicznym, którego głównymi objawami są różnorodne mimowolne, gwałtowne ruchy lub hiperkineza pozapiramidowa (patrz), pretensjonalne pozy, grymasy, gesty, zaburzenia złożone akty mowy, pisania, chodu, rozwijające się na tle niedociśnienia mięśniowego lub dystonii.
Ryż. 2. Twarz pacjenta z pląsawicą Huntingtona: widoczny grymas wynikający z pląsawicy hiperkinezy mięśni twarzy.
Szeroka grupa schorzeń prążkowia obejmuje różne rodzaje pląsawicy: pląsawicę małą (patrz Reumatyzm), pląsawicę Huntingtona (patrz pląsawica Huntingtona), pląsawicę miażdżycową, pląsawicę kobiet w ciąży itp. (patrz pląsawica). Konwulsje (patrz) z pląsawicą są szybkie, hiperkineza jest rozległa, pojawia się we wszystkich częściach ciała, w mięśniach twarzy. Obserwuje się grymasy (ryc. 2), mowa i pisanie są zaburzone, a chód staje się taneczny. Napięcie mięśni jest zmniejszone lub zmienne (dystonia). Po ostrych zaburzeniach krążenia mózgowego w obszarze prążkowia i torebki wewnętrznej może wystąpić zespół hemichorea, w którym hiperkineza pląsawicowa obejmuje tylko połowę ciała. N.K. Bogolepov (1957) opisał tzw. napadową pląsawicową hiperkinezę rubralu, objawiającą się siekającymi, zamaszystymi ruchami wszystkich kończyn, którym towarzyszy obrót tułowia. W odróżnieniu od pląsawicy prążkowia, w tym przypadku zmiana zlokalizowana jest w okolicy górnych konarów móżdżku. Warianty hiperkinezy pląsawicowej obejmują również hemibalizm (patrz Hiperkineza), w którym obserwuje się rzucanie, ruchy obrotowe kończyn po jednej stronie ciała w połączeniu z hipotonią mięśni. Do hiperkinezy dochodzi w przypadku uszkodzenia jądra podwzgórza i jego połączeń z gałką bladą.
Ryż. 3. Ręka pacjenta z atetozą: hiperkineza w odcinku dystalnym z przeprostem palców i charakterystycznym wyglądem dłoni.
Jedną z form hiperkinezy pozapiramidowej jest atetoza (patrz). Obserwowane przy atetozie patologiczne ruchy dystalnych części rąk, nóg, twarzy, szyi są zmienne, asynchroniczne, przebiegają jak przy pokonywaniu przeszkody i sprawiają wrażenie robakowatego, stale płynącego skurczu (ryc. 3). .
Ryż. 4. Postawa pacjenta ze skurczem skrętnym: głowa jest odrzucana do tyłu na skutek spastycznego napięcia mięśni szyi.
Napięcie mięśni jest zmienne (dystonia). Hiperkineza atetotyczna jest charakterystyczna dla porażenia mózgowego (patrz: paraliż dziecięcy), może być również konsekwencją zapalenia mózgu, chorób naczyniowych i zwyrodnieniowych mózgu. Często obserwuje się mieszane formy hiperkinezy: choreoatetoza, atetoza z tzw. ramieniem wzgórzowym (patrz wzgórze) itp. Hiperkineza pozapiramidowa prążkowia obejmuje skurcz skrętny. Charakteryzuje się rozległymi, często rotacyjnymi, skurczami dużych mas mięśniowych, powodującymi charakterystyczne postawy ciała ze zgięciem (ryc. 4), ruchami skręcającymi ciała, które występują podczas ruchów dobrowolnych (patrz dystonia skrętna). Hiperkinezę skrętną w połączeniu z hemibalizmem, hiperkinezą pląsawicową, drżeniem (patrz wyżej) itp. Obserwuje się w dystrofii wątrobowo-mózgowej (patrz), zapaleniu leukoencefalicznym (patrz) i innych zmianach układu pozapiramidowego.
Toniczno-kloniczna hiperkineza mięśni twarzy o charakterze pozapiramidowym występuje przy paraspasmie twarzy (skurcz Meige), obejmującym mięśnie górnej części twarzy lub (przy powszechnym skurczu) wszystkich mięśni twarzy, a także mięśni szyi i kończyny. Paraspasm, podobnie jak wiele zespołów pozapiramidowych, charakteryzuje się paradoksalnymi kinezynami, to znaczy dobrowolnymi postawami i pozycjami, do których pacjent ucieka się, aby zmniejszyć lub zatrzymać hiperkinezę.
Kiedy układ pozapiramidowy jest uszkodzony, często występują toniczne skurcze wzroku (patrz Paraliż wzroku, drgawki), kurcz powiek (patrz). Zlokalizowane skurcze pochodzenia pozapiramidowego obejmują spastyczny kręcz szyi (patrz), w którym szyja i głowa są unieruchomione na siłę z powodu skurczów mięśni szyi w różnych pozycjach (bocznej, przedniej, tylnej). Zespół ten pojawia się po zapaleniu mózgu i zatruciu. Jest to spowodowane uwolnieniem odruchów szyjno-tonicznych i błędnikowych na poziomie ustnych części pnia mózgu i może być łączone z innymi hiperkinezami pozapiramidowymi - drżeniem, dystonią skrętną. Kręcz szyi, spowodowany uszkodzeniem układu pozapiramidowego, różni się od odruchowego kręczu szyi, który występuje w obecności dodatkowego żebra, z zapaleniem korzonków szyjnych, osteochondrozą (patrz zespoły szyjno-ramienne).
W przypadku uszkodzenia układu pozapiramidowego mogą rozwinąć się tiki mięśni twarzy, mięśni ściany brzucha, przepony i krtani (patrz Tic). Uogólnione tiki w połączeniu z „nagłym krzykiem” u dzieci nazywane są zespołem Tourette’a (patrz zespół Tourette’a). Występuje tik przepony, powodujący czkawkę i hiperkinezę z napadami oddechowymi wynikającymi ze skurczu mięśni przepony, przedniej ściany brzucha i charakteryzujący się napadami szybkich, konwulsyjnych wydechów, którym towarzyszą krzyki i kaszel. Podczas napadu takiej hiperkinezy oddechowej puls przyspiesza i obserwuje się zaburzenia naczynioruchowe.
Diagnoza Zespoły bladości obejmujące układ pozapiramidowy z charakterystycznymi objawami klinicznymi nie są trudne. W przypadku zespołów hiperkinetycznych prążkowia konieczne jest wieloaspektowe badanie kliniczne w celu potwierdzenia organicznego charakteru zmiany i rozpoznanie różnicowe z często obserwowanymi nawykowymi ruchami obsesyjnymi, tikami nerwicowymi i odruchowymi skurczami mięśni, które nie są spowodowane organicznym uszkodzeniem układu pozapiramidowego. system.
Leczenie Zmiany pozapiramidowe są ukierunkowane przede wszystkim na chorobę podstawową. Ponadto stosuje się leki patogenetyczne, objawowe i regenerujące. Należą do nich leki przeciwcholinergiczne, leki zwiotczające mięśnie, beta-blokery, produkty zawierające L-DOPA, fenotiazyny. W niektórych przypadkach wskazana jest akupunktura i autotrening. Leczenie chirurgiczne patologii układu pozapiramidowego polega na operacjach stereotaktycznych (patrz Pallidotomia, Neurochirurgia stereotaktyczna, Talamotomia), przeprowadzanych w celu zniszczenia poszczególnych struktur układu pozapiramidowego, prowadząc do eliminacji hiperkinezy i zmniejszenia sztywności mięśni.
Bibliografia: Bernstein N. A. Eseje o fizjologii ruchów i fizjologii aktywności, M., 1966; Granit R. Podstawy regulacji ruchu, przeł. z języka angielskiego, M., 1973; Kandel E. I. i Voityna S. V. Dystonia deformująca mięśnie (skrętne), M., 1971; Konovalov N.V. Dystrofia wątrobowo-mózgowa, M., 1960; Wielotomowy przewodnik po neurologii, wyd. S. N. Davidenkova, t. 2, s. 15 133, M., 1962, t. 7, s. 133. 304, 1960; Systemy neuroprzekaźników, wyd. N. J. Legg, tłum. z języka angielskiego, M., 1982; Petelin L. S. Hiperkineza pozapiramidowa, M., 1970, bibliogr.; Układ striopallidalny, wyd. N. F. Suvorova, L., 1973; Suvorov N. F. Układ i zachowanie prążkowia, L., 1980; Fizjologiczne mechanizmy ruchów, wyd. D. S. Gambaryan, Erewan, 1978; Fizjologia szczególna układu nerwowego, wyd. P. G. Kostyuk, L., 1983; Shapovalov A. I. Neurony i synapsy nadrdzeniowych układów motorycznych, L., Aldrige J. W., Anderson R. J. a. Murphy J. T. Rola zwojów podstawy mózgu w kontrolowaniu ruchu inicjowanego przez wizualnie przedstawioną wskazówkę, Brain Res., v. 192, s. 3, 1980. N. K. Bogolepow, E. I. Minakova;
S. S. Michajłow (an.), Yu. A. Fadeev (fizyka).
Termin „układ pozapiramidowy” odnosi się do podkorowych i pnia mózgu formacji pozapiramidowych oraz dróg motorycznych, które nie przechodzą przez piramidy rdzenia przedłużonego. Częścią tego układu są także wiązki łączące korę mózgową z szarymi strukturami pozapiramidowymi: prążkowiem, jądrem czerwonym, istotą czarną, móżdżkiem, formacją siatkową i jądrem nakrywkowym tułowia.
W tych strukturach impulsy przekazywane są do komórek nerwu międzykalarnego, a następnie schodzą drogą nakrywkową, jądra czerwonego-rdzeniowego, siatkowatą, przedsionkową i innymi drogami do neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego. Poprzez te ścieżki układ pozapiramidowy wpływa na aktywność motoryczną kręgosłupa. Układ pozapiramidowy, składający się z projekcyjnych odprowadzających ścieżek nerwowych rozpoczynających się w korze mózgowej, w tym jąder prążkowia, niektórych jąder pnia mózgu i móżdżku, reguluje ruchy i napięcie mięśni. Uzupełnia system korowy dobrowolnych ruchów; dobrowolne ruchy zostają przygotowane, precyzyjnie dostrojone do wykonania.
Droga piramidowa (poprzez neurony wewnętrzne) i włókna układu pozapiramidowego ostatecznie spotykają się na neuronach ruchowych rogu przedniego, komórkach alfa i gamma, i wpływają na nie zarówno poprzez aktywację, jak i hamowanie.
Układ pozapiramidowy jest filogenetycznie starszy (zwłaszcza jego część blada) w porównaniu z układem piramidalnym. Wraz z rozwojem układu piramidalnego układ pozapiramidowy przesuwa się na pozycję podrzędną.
Układ pozapiramidowy składa się z następujących głównych struktur: jądra ogoniastego, skorupy, jądra soczewkowatego, gałki bladej, jądra podwzgórza, istoty czarnej i jądra czerwonego. Poziom niższego rzędu tego układu to siatkowate tworzenie nakrywki pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Wraz z dalszym rozwojem świata zwierzęcego w tych strukturach zaczął dominować paleostriatum (globus pallidus). Następnie u wyższych ssaków wiodącą rolę odgrywa neostriatum (jądro ogoniaste i skorupa). Z reguły ośrodki późniejsze filogenetycznie dominują nad wcześniejszymi. Oznacza to, że u zwierząt niższych unerwienie ruchów należy do układu pozapiramidowego. Klasycznym przykładem stworzeń „bladych” są ryby. U ptaków pojawia się dość rozwinięte neostriatum. U zwierząt wyższych rola układu pozapiramidowego pozostaje bardzo ważna, mimo że w miarę rozwoju kory mózgowej filogenetycznie starsze ośrodki motoryczne (paleostriatum i neostriatum) są w coraz większym stopniu kontrolowane przez nowy układ motoryczny, układ piramidalny.
Prążkowie jest wiodącym ośrodkiem wśród struktur tworzących układ pozapiramidowy. Otrzymuje impulsy z różnych obszarów kory mózgowej, zwłaszcza z czołowej kory ruchowej, która obejmuje pola 4 i 6. Te włókna doprowadzające są zorganizowane w projekcję somatotopową, biegną ipsilateralnie i mają działanie hamujące. Inny system włókien doprowadzających pochodzących ze wzgórza dociera również do prążkowia. Z jądra ogoniastego i skorupy jądra soczewkowatego główne włókna doprowadzające są kierowane do bocznych i środkowych segmentów gałki bladej, które są oddzielone od siebie wewnętrzną płytką szpikową. Istnieją połączenia prowadzące z tej samej strony kory mózgowej do istoty czarnej, jądra czerwonego, jądra podwzgórza i formacji siatkowej.
Jądro ogoniaste i otoczka jądra soczewkowatego mają dwa „kanały” połączeń z istotą czarną. Z jednej strony, włókna doprowadzające nigrostriatu są opisywane jako dopaminergiczne i zmniejszające hamującą funkcję prążkowia. Z drugiej strony szlak strionigralny jest GABAergiczny i ma działanie hamujące na dopaminergiczne neurony nigrostriatalne. Są to zamknięte pętle informacji zwrotnej. Neurony GABAergiczne kontrolują napięcie mięśniowe poprzez neurony gamma w rdzeniu kręgowym.
Wszystkie pozostałe włókna odprowadzające prążkowia przechodzą przez przyśrodkowy odcinek gałki bladej. Tworzą dość grube wiązki włókien. Jedna z tych wiązek nazywa się pętlą soczewkową. Jego włókna zaczynają się w brzusznej części przyśrodkowego odcinka kości bladej i biegną brzuszno-przyśrodkowo wokół tylnego odnogi torebki wewnętrznej do wzgórza i podwzgórza, a także odwrotnie do jądra podwzgórza. Po skrzyżowaniu łączą się z siatkowatą formacją śródmózgowia, z której łańcuch neuronów tworzy przewód siatkowo-rdzeniowy (zstępujący układ siatkowy), kończący się w komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego.
Główna część włókien odprowadzających gałki bladej trafia do wzgórza. To jest pęczek pallidotalamiczny, czyli obszar pstrąga H1. Większość jego włókien kończy się w przednim jądrze wzgórza, które wystaje do obszaru korowego 6. Włókna rozpoczynające się w jądrze zębatym móżdżku kończą się w tylnym jądrze wzgórza, które wystaje do obszaru korowego 4. Wszystkie te połączenia wzgórzowo-korowe przenoszą impulsy w obu kierunkach. W korze szlaki wzgórzowo-korowe łączą się z neuronami korowo-prążkowiowymi i tworzą pierścienie sprzężenia zwrotnego. Wzajemne (sprzężone) połączenia wzgórzowo-korowe ułatwiają lub hamują aktywność korowych pól motorycznych.
Włókna zwojów podstawy, które schodzą do rdzenia kręgowego, są stosunkowo nieliczne i docierają do rdzenia kręgowego jedynie poprzez łańcuch neuronów. Ten wzór połączeń sugeruje, że główną funkcją zwojów podstawy mózgu jest kontrolowanie i regulowanie aktywności pól motorycznych i korowych przedruchowych, tak aby dobrowolne ruchy mogły być wykonywane płynnie i w sposób ciągły.
Droga piramidalna rozpoczyna się w obszarze sensomotorycznym kory mózgowej (pola 4, 1,2, 3). Są to jednocześnie pola, w których rozpoczynają się pozapiramidowe szlaki motoryczne, do których zaliczają się włókna korowo-prążkowiowe, korowo-rdzeniowe, korowo-stożkowe i korowo-siatkowe prowadzące do jąder motorycznych nerwów czaszkowych i do komórek nerwu ruchowego rdzenia poprzez zstępujące łańcuchy neuronów.
Większość tych połączeń korowych przechodzi przez torebkę wewnętrzną. W konsekwencji uszkodzenie torebki wewnętrznej przerywa nie tylko włókna przewodu piramidowego, ale także włókna pozapiramidowe. Przerwa ta jest przyczyną spastyczności mięśni.
Semiotyka zaburzeń pozapiramidowych. Głównymi objawami zaburzeń pozapiramidowych są zaburzenia napięcia mięśniowego (dystonia) i mimowolne ruchy (hiperkineza, hipokineza, akineza), nieobecne podczas snu. Można wyróżnić dwa zespoły kliniczne. Jeden z nich charakteryzuje się połączeniem hiperkinezy (automatycznych, gwałtownych ruchów spowodowanych mimowolnymi skurczami mięśni) i hipotonii mięśni i jest spowodowany uszkodzeniem neostriatum. Drugi to połączenie hipokinezy i nadciśnienia lub sztywności mięśni i obserwuje się go, gdy zajęta jest przyśrodkowa część gałki bladej i istota czarna.
Zespół akinetyczno-sztywny (syn.: amyostatyczny, hipokinetyczno-nadciśnieniowy, pallidonigralny). Zespół ten w swojej klasycznej postaci występuje w porażeniu drżącym lub chorobie Parkinsona. Proces patologiczny w tej chorobie ma charakter zwyrodnieniowy, prowadzący do utraty neuronów istoty czarnej zawierających melaninę. Zmiany w chorobie Parkinsona są zwykle obustronne. W przypadku jednostronnej utraty komórek objawy kliniczne obserwuje się po przeciwnej stronie ciała. W chorobie Parkinsona proces zwyrodnieniowy jest dziedziczny. Podobna utrata neuronów istoty czarnej może wynikać z innych przyczyn. W takich przypadkach porażenie drżące określa się mianem zespołu Parkinsona lub parkinsonizmu. Jeśli jest to konsekwencja letargicznego zapalenia mózgu, nazywa się to parkinsonizmem pozamózgowym. Inne schorzenia (miażdżyca mózgu, tyfus, kiła mózgowa, pierwotne lub wtórne zajęcie śródmózgowia na skutek nowotworu lub urazu, zatrucie tlenkiem węgla, manganem i innymi substancjami, długotrwałe stosowanie fenotiazyny lub rezerpiny) mogą również powodować parkinsonizm.
Objawy kliniczne zespołu akinetyczno-sztywnego charakteryzują się trzema głównymi objawami: hipokinezą (akinezą), sztywnością i drżeniem. W przypadku hipokinezy mobilność pacjenta powoli maleje. Wszystkie ruchy twarzy i wyrazu stopniowo zanikają lub gwałtownie zwalniają. Rozpoczęcie ruchu, takiego jak chodzenie, jest bardzo trudne. Pacjent najpierw wykonuje kilka krótkich kroków. Gdy zacznie się poruszać, nie może nagle się zatrzymać i robi kilka dodatkowych kroków. Ta ciągła aktywność nazywa się napędem. Wyraz twarzy staje się maskowy (hypomimia, amimia). Mowa staje się monotonna i dyzartryczna, co jest częściowo spowodowane sztywnością i drżeniem języka. Ciało znajduje się w ustalonej pozycji zgięcia przedniego, wszystkie ruchy są niezwykle powolne i niekompletne.
Ręce nie biorą udziału w chodzeniu (acheirokineza). Nie ma wszystkich twarzy i przyjaznych, wyrazistych ruchów charakterystycznych dla jednostki.
W przeciwieństwie do spastycznego wzrostu napięcia mięśniowego, sztywność prostowników można odczuwać jako „woskowy” opór wobec wszelkich ruchów biernych. Mięśnie nie mogą być rozluźnione. Przy ruchach pasywnych można odczuć, że napięcie mięśni antagonistycznych zmniejsza się stopniowo i nierównomiernie (objaw koła zębatego). Uniesiona głowa leżącego pacjenta nie opada, jeśli zostanie nagle puszczona, ale stopniowo opada z powrotem na poduszkę (test opadania głowy). W przeciwieństwie do stanu spastycznego, odruchy proprioceptywne nie są wzmożone, nie występują odruchy patologiczne i niedowłady. Za pomocą manewru Jendrasika trudno jest wywołać odruchy, a wzmocnić odruch kolanowy.
Większość pacjentów wykazuje drżenie bierne o niskiej częstotliwości (4–8 ruchów na sekundę). Drżenie bierne ma charakter rytmiczny i wynika z interakcji agonistów i antagonistów (drżenie antagonistyczne). W przeciwieństwie do drżenia zamiarowego, drżenie antagonistyczne ustaje podczas ruchów ukierunkowanych na cel. Zwijanie tabletek lub liczenie monet to objawy charakterystyczne dla drżenia parkinsonowskiego.
Mechanizm powodujący pojawienie się trzech wymienionych znaków nie jest w pełni poznany. Akineza może być związana z utratą dopaminergicznego przekazywania impulsów do prążkowia. Akinezę można wytłumaczyć w następujący sposób: uszkodzenie neuronów istoty czarnej powoduje utratę wpływu hamujących zstępujących impulsów nigroretikulosrdzeniowych na komórki Renshawa. Komórki Renshawa, które mają połączenia z dużymi neuronami ruchowymi, swoim działaniem hamującym zmniejszają aktywność tych ostatnich, co utrudnia rozpoczęcie dobrowolnego ruchu.
Sztywność można również wytłumaczyć utratą neuronów istoty czarnej. Zwykle neurony te działają hamująco na impulsy prążkowia, co z kolei hamuje gałkę bladą. Ich utrata oznacza, że odprowadzające impulsy blade nie są hamowane. Zstępujący odcinek gałki bladej tworzy synapsy z neuronami siateczkowo-rdzeniowymi; które ułatwiają działanie interneuronów w obwodzie tonicznego odruchu rozciągającego. Ponadto impulsy pochodzące ze środkowej części gałki bladej docierają przez jądra wzgórza obszaru 6a i poprzez włókna korowo-rdzeniowe działają także wspomagająco na neurony interneuronów w obwodzie tonicznego odruchu rozciągania. Występuje zaburzenie napięcia mięśniowego zwane sztywnością.
Jeśli komórki odprowadzające i włókna gałki bladej zostaną zniszczone w wyniku operacji stereotaktycznej w jej środkowej części, w okolicy pętli soczewkowej lub jądra wzgórza, sztywność maleje.
U niektórych pacjentów wskazana jest operacja stereotaktycznej koagulacji środkowej części gałki bladej, włókien pallidowzgórzowych lub włókien zębowo-wzgórzowych i ich końcowego jądra wzgórzowego.
Zespół hiperkinetyczno-hipotoniczny. Rozwija się, gdy prążkowie są uszkodzone. Hiperkineza jest spowodowana uszkodzeniem neuronów hamujących neostriatum, których włókna trafiają do gałki bladej i istoty czarnej. Innymi słowy, dochodzi do naruszenia układów neuronalnych wyższego rzędu, co prowadzi do nadmiernego pobudzenia neuronów w układach niżej położonych. W rezultacie dochodzi do różnego rodzaju hiperkinezy: atetozy, pląsawicy, spastycznego kręczu szyi, dystonii skrętnej, balizmu itp.
Atetoza jest zwykle spowodowana okołoporodowym uszkodzeniem prążkowia. Charakteryzuje się mimowolnymi, powolnymi i robakowatymi ruchami z tendencją do nadmiernego prostowania dystalnych części kończyn. Ponadto u agonistów i antagonistów występuje nieregularny, spastyczny wzrost napięcia mięśni. W rezultacie postawy i ruchy są dość ekscentryczne. Ruchy dobrowolne są znacznie upośledzone ze względu na samoistne występowanie ruchów hiperkinetycznych, które mogą obejmować twarz, język i tym samym powodować grymasy przy nieprawidłowych ruchach języka. Możliwe są spastyczne wybuchy śmiechu lub płaczu. Atetozę można połączyć z niedowładem po stronie przeciwnej. Może być również dwustronny.
Paraspasm twarzy to toniczny symetryczny skurcz mięśni twarzy ust, policzków, szyi, języka i oczu. Czasami obserwuje się kurcz powiek - izolowany skurcz mięśni okrężnych oczu, który można połączyć z klonicznymi skurczami mięśni języka i ust. Paraspasm czasami pojawia się podczas rozmowy, jedzenia lub uśmiechania się. Intensyfikuje się pod wpływem emocji i jasnego oświetlenia. Znika we śnie.
Hiperkineza pląsawicowa charakteryzuje się krótkimi, szybkimi, mimowolnymi drgawkami, losowo rozwijającymi się w mięśniach i powodującymi różnego rodzaju ruchy, czasami przypominające ruchy dobrowolne. W pierwszej kolejności zajęte są części dystalne kończyn, następnie bliższe. Mimowolne drganie mięśni twarzy powoduje grymasy. Oprócz hiperkinezy charakterystyczne jest zmniejszenie napięcia mięśniowego. Ruchy choreiczne o powolnym rozwoju mogą być objawem patognomonicznym w pląsawicy Huntingtona i pląsawicy mniejszej, wtórnym do innych chorób mózgu (zapalenie mózgu, zatrucie tlenkiem węgla, choroby naczyniowe). Dotknięte jest prążkowie.
Do najważniejszych zespołów dystonii zalicza się kurczowy kręcz szyi i dystonia skrętna. W obu chorobach zwykle dotknięta jest skorupa i jądro centromedianowe wzgórza, a także inne jądra pozapiramidowe (globus pallidus, istota czarna itp.). Kręcz szyi kurczowy jest zaburzeniem tonicznym wyrażającym się spastycznymi skurczami mięśni okolicy szyjnej, prowadzącymi do powolnych, mimowolnych obrotów i przechyleń głowy. Pacjenci często stosują techniki kompensacyjne w celu ograniczenia hiperkinezy, w szczególności podpierając głowę rękami. Oprócz innych mięśni szyi, szczególnie często zaangażowane są w ten proces mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe i czworoboczne.
Kręcz szyi kurczowy może stanowić nieudaną postać dystonii skrętnej lub wczesny objaw innej choroby pozapiramidowej (zapalenie mózgu, pląsawica Huntingtona, dystrofia wątrobowo-mózgowa).
Dystonia skrętna charakteryzuje się biernymi ruchami obrotowymi tułowia i bliższych odcinków kończyn. Mogą być tak poważne, że pacjent nie może stać ani chodzić bez wsparcia. Choroba może mieć charakter objawowy lub idiopatyczny. W pierwszym przypadku możliwy jest uraz porodowy, żółtaczka, zapalenie mózgu, wczesna pląsawica Huntingtona, choroba Hallerwardena-Spatza, dystrofia wątrobowo-mózgowa (choroba Wilsona-Westphala-Strumpela).
Zespół balistyczny zwykle występuje w postaci hemibalizmu. Objawia się szybkimi skurczami proksymalnych mięśni kończyn o charakterze obrotowym. W przypadku hemibalizmu ruch jest bardzo mocny, silny („rzucanie”, zamiatanie), ponieważ kurczą się bardzo duże mięśnie. Występuje na skutek uszkodzenia jądra podwzgórzowego Lewisa i jego połączeń z bocznym odcinkiem gałki bladej. Hemibalizm rozwija się po stronie przeciwnej do zmiany.
Drganie miokloniczne zwykle wskazuje na uszkodzenie obszaru trójkąta Guillena-Mollare'a: jądro czerwone, oliwka dolna, jądro zębate móżdżku. Są to szybkie, zwykle nieregularne skurcze różnych grup mięśni.
Tiki to szybkie, mimowolne skurcze mięśni (najczęściej mięśnia okrężnego oka i innych mięśni twarzy).