Ekstrapiramidālā sistēma, smadzenītes. Ekstrapiramidālā sistēma. Smadzenīšu ekstrapiramidālā sistēma nodrošina piespiedu automātiskas kustības
Ekstrapiramidālā sistēma -Šī ir smadzeņu kortikālo, subkortikālo un stumbra kodolu sistēma un ceļi, kas tos savieno viens ar otru, kā arī ar smadzeņu stumbra galvaskausa nervu motorajiem kodoliem un muguras smadzeņu priekšējām kolonnām, kas veic piespiedu automātisku darbību. sarežģītu motorisko darbību regulēšana un koordinācija, muskuļu tonusa regulēšana, pozu uzturēšana, emociju motorisko izpausmju organizēšana.
Ekstrapiramidālās sistēmas sastāvs:
Smadzeņu garoza;
Telencefalona bazālie gangliji: astes un lēcveida;
Diencefalona subtalāmiskais kodols un talāma kodoli;
Sarkanais kodols un substantia nigra, vidussmadzeņu jumta kodoli;
Vestibulārie kodoli;
zemākas kvalitātes olīvu kodoli;
Smadzenītes;
Retikulārā veidojuma kodoli;
Vadīšanas ceļi.
Ekstrapiramidālās sistēmas funkcijas:
Sarežģītu automatizētu kustību nodrošināšana (rāpošana, peldēšana, skriešana, pastaigas, spļaušana, košļāšana un citas);
Muskuļu tonusa uzturēšana un tā pārdale kustību laikā;
Dalība runas artikulācijā un sejas izteiksmīgās kustībās;
Segmentālā aparāta uzturēšana gatavībā darbībai.
25.Limbiskā sistēma.
Limbiskā sistēma- nespecifiska smadzeņu sistēma, kas saistīta ar ožas analizatoru, kuras galvenā funkcija ir holistiskās uzvedības organizēšana un fizioloģiskās aktivitātes procesu integrācija.
Limbiskās sistēmas funkcijas:
Emocionālā un motivējošā uzvedība un pielāgošanās ārējās un iekšējās vides apstākļiem;
Sarežģītas uzvedības formas: instinkti, pārtika, seksuāla, aizsardzības, miega un nomoda fāzes izmaiņas;
Normatīvā ietekme uz garozu un subkortikālajiem veidojumiem, lai noteiktu nepieciešamo aktivitātes līmeņu atbilstību.
Limbiskās sistēmas sastāvs:
Kortikālās struktūras: limbiskā daiva (cingulate, parahippocampal, dentate un ribbon gyri) un hipokamps;
Subkortikālie veidojumi: telencefalona bazālā daļa, diencefalona struktūras (papilāru ķermeņi, pavadas kodoli), vidussmadzeņu daļas (starppedunkulārais kodols, centrālā pelēkā viela) un ceļi, kas nodrošina komunikāciju starp šīm struktūrām.
Limbiskās sistēmas iezīmes– divpusēju savienojumu veidošanās starp kodoliem un daudziem dažāda diametra un garuma slēgtiem apļiem (lieliem un maziem).
Lielāks limbiskais aplis:
Savienojums: hipokamps - fornikss - hipotalāma piena dziedzeru ķermeņi - Vic-d'Azir mastoidālais-talamiskais fascikuls - talāmu priekšējie kodoli - talāma cingulate starojums - cingulate gyrus - parahippocampal gyrus - hipokamps.
Funkcija: atmiņas un mācīšanās procesu nodrošināšana.
Mazs limbiskais aplis:
Savienojums: amigdala – hipotalāms – vidussmadzeņu retikulārs veidojums – amigdala.
Funkcija: agresīvas-aizsardzības, ēšanas un seksuālās uzvedības regulēšana.
26. Motora ceļu struktūras likumsakarības .
Dilstošs, eferents, motors, apzināts (Tr. Cortico...), Reflexcore (no subkortikāliem veidojumiem).
Starp traktātiem ir Galvenā piramīdaCeļš, kas sastāv no 3 ceļiem. Pirmie pāriet no precentrālā stieņa neironiem uz motoriem neironiem, kas koncentrēti smadzeņu stumbra kodolos - tas kortikonukleāraisceļš. Divi citi ceļi: kortikospināls priekšā un sānos iet no precentral gyrus uz muguras smadzeņu priekšējo ragu kodoliem. Katra trakta šķiedras krustojas dažādās smadzeņu daļās.
Kortikonukleārais apzinātu kustību ceļš krusti virs galvaskausa nerva kodoliem smadzeņu stumbrā. Tas ietver divus neironu refleksu lokus.
Sānu un priekšējie kortikospinālie trakti vadīt arī apzinātus impulsus. Sānu trakts krustojas pie iegarenās smadzenes un muguras smadzeņu robežas, veidojot piramīdas krusts. Priekšējais trakts tiek šķērsots pie muguras smadzenēm.
Kortikopontīns-smadzenītes ceļš krustojas tiltā vidējo smadzenīšu kātiņu līmenī. Pirmie motoriskie neironi atrodas frontālās, temporālās, parietālās un pakaušējās daivas garozā. Viņi vada savus aksonus caur iekšējo kapsulu (ceļgalu). Otrie neironi atrodas tilta motorajos kodolos un smadzenīšu pusložu garozā. Aksoni no smadzenītēm iziet caur vidējo kātiņu uz tilta motorajiem kodoliem, kur tie pārslēdzas.
Dilstoši bezsamaņas kustību ekstrapiramidālie trakti pieder pie senajiem veidiem, un tie vienmēr sākas smadzeņu subkortikālajās struktūrās. Viņu refleksu lokiem ir divu neironu sastāvs un krustojumi dažādos smadzeņu līmeņos. Daži no tiem iet tikai pa vienu pusi, neveidojot krustus.
Sarkans kodola mugurkauls vidussmadzenēs šķērso muskuļu tonusu un automātiskās muskuļu kontrakcijas regulējošais un koordinējošais ceļš.
vestibulospināls līdzsvara un kustību koordinācijas veids.
Tektospinālais trakts vizuāli dzirdes beznosacījumu refleksi.
Olīvu-mugurkaula automātisks veids muskuļu tonuss A.
Aizmugurējais gareniskais fascikuls- veids, kā koordinēt acs ābolu, galvas un kakla kustības.
Saišķa šķiedras savieno motora kodolus savā starpā III, IV, VI galvaskausa nervu pāri un dzemdes kakla un krūškurvja reģiona muguras smadzeņu priekšējo ragu kodoli.
Piramīdveida traktu raksturojums.
Piramīda – Tractuspyramidalis(brīvprātīga, apzināta) vada impulsus no garozas uz motora kodoliem un tālāk uz muskuļiem. Tie ir sadalīti: fibrae corticospinales Un fibrae corticonucleares
Fibrae (tractus) corticospinalis
1 neirons - milzu piramīdveida šūna (Betsa) - precentrālā žirusa garozas piektā slāņa neirons
Ceļi iet caur iekšējo kapsulu tās aizmugurējā ekstremitātē tieši aiz ceļa.
Vidējās smadzenēs ceļa šķiedras atrodas smadzeņu kātiņos, to vidusdaļā.
Tilta rajonā - šķiedras iziet tilta ventrālajā daļā
Iegarenajās smadzenēs - piramīdās.
Uz robežas ar muguras smadzenēm 85% traktu krustojas (decussatio pyramidum), atlikušie 15% nonāk muguras smadzenēs bez krustošanās un pāriet uz pretējo pusi attiecīgajā muguras smadzeņu segmentā.
2 neirons – muguras smadzeņu priekšējā raga motora kodola šūna.
Otrā neirona aksons kā daļa no mugurkaula nerva priekšējās saknes, auklas un zariem pāriet uz skeleta muskuļiem.
Fibrae (tractus) corticonuclearis (corticobulbaris)
1 neirons - garozas piektā slāņa milzu piramīdveida šūna (Betz) precentrālajā girusā
Ceļš iet caur iekšējās kapsulas ceļgalu
2 neirons – galvaskausa nervu somatisko motorisko kodolu šūnas
Otrā neirona aksons kā daļa no galvaskausa nerva nonāk muskuļos
Ceļš dod zarus uz savu un pretējo pusi, izņemot X11 un V11 galvaskausa nervu pāru kodolus
Motoru ekstrapiramidālo ceļu raksturojums.
Ekstrapiramidāls Ceļi nes impulsus muskuļiem no subkortikālajiem centriem: pusložu bazālajiem kodoliem, dorsālajam (optiskajam) tuberkulam, sarkanajam kodolam, melnajai vielai, olīvu kodoliem, vestibulārā nerva kodoliem, tīklveida veidojumam. Ekstrapiramidālā sistēma automātiski uztur skeleta muskuļu tonusu un nodrošina antagonistu muskuļu darbu. Ekstrapiramidālie ceļi ietver: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Trakti sākas attiecīgajos subkortikālajos kodolos (1 neirons). Pirmo neironu aksoni, iepriekš pārejot uz pretējo pusi, pāriet uz muguras smadzeņu priekšējo ragu motorajām šūnām, kuru procesi beidzas ar skeleta muskuļiem. Ekstrapiramidālā sistēma ietver arī garozas-smadzenīšu korelācijas ceļus (tractus cortico-ponto - cerebello - dentato - rubro - spinalis.
Galvenās morfoloģiskās atšķirības starp centrālo un perifēro paralīzi.
PARALĪZE - pilnīgs motorisko funkciju zudums ar muskuļu spēka trūkumu.
Parēze– kustību funkciju pavājināšanās ar muskuļu spēka samazināšanos.
Paralīze un parēze attīstās dažādu patoloģisku procesu (traumas, asiņošana u.c.) rezultātā nervu sistēmas centrālajā vai perifērajā daļā.
Centrālā paralīze
1.Muskuļu grupas ir difūzi ietekmētas;nav atsevišķu muskuļu bojājumu.Mērena atrofija
2. Spastiskums ar palielinātiem cīpslu refleksiem
3. Extensor plantāra reflekss, Babinska simptoms
4. Nav fascikulāru raustījumu
Perifēra paralīze
1. Var tikt ietekmēti atsevišķi muskuļi
2. Smaga atrofija, 70-80% no kopējās masas
3. Skarto muskuļu letarģija un hipotonija ar cīpslu refleksu zudumu Plantārais reflekss, ja tas tiek izraisīts, ir normāls, fleksijas veids.
4. Var būt fascikulācijas; Elektromiogrāfija atklāj motoru vienību skaita samazināšanos un fibrilāciju
Sensitīvo ceļu struktūras likumsakarības.
Augšupejošs, Centripetāls, Aferents, Jutīgs (...), Apzināts (uz garozu), reflekss.
Apzināto aferento ceļu raksturojums.
Kortikālā virziena proprioceptīvie ceļi
Fasciculus gracilis (Goll) un fasciculus cuneatus (Burdach).
1 neirons
Aksons kā daļa no muguras saknes nonāk muguras smadzenēs, neiekļūstot muguras raga pelēkajā vielā, atrodas muguras funiculi un nonāk smadzenēs (tractus gangliobulbaris)
2 neironi - nucleus gracilis et nucleus cuneati atrodas tādos pašnosaukumos iegarenās smadzenes bumbuļos
Otro neironu aksoni noliecas ventrāli un virzās uz pretējo pusi, izraisot mediālās cilpas veidošanos
(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)
3 neirons – dorsālā (optiskā) talāma sānu kodola šūnas
Trešo neironu (tractus thalamocorticalis) procesi iziet caur iekšējās kapsulas aizmugurējo kāju un sasniedz precentrālo un postcentrālo giri (garozas ceturtā slāņa šūnas).
Reflekso aferento ceļu raksturojums.
Proprioceptīvsveidussmadzenītesnorādes
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) un spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 neirons – mugurkaula ganglija pseidounipolāra šūna
Pirmā neirona dendrīts beidzas ar receptoru muskuļos, cīpslās, saitēs, locītavās
Aksons kā daļa no muguras saknes iekļūst muguras smadzeņu pelēkajā vielā un pāriet uz otrā neirona ķermeni
2 neironi: Gowersai – nucleus intermediomedialis
par Flechsiga - nucleus thoracicus
Gowersa ceļa otrā neirona aksoni caur priekšējo balto komisūru tiek novirzīti uz pretējās puses sānu vadu, paceļas uz iegarenās smadzenes, tiltu, un augšējā medulārā velumā pāriet uz pretējo pusi un caur augšējo. smadzenīšu kāts sasniedz vermis garozu. Flechsiga ceļa otrā neirona aksoni ir vērsti uz tās pašas puses sānu vadu, paceļas iegarenajā smadzenēs un caur apakšējo smadzenīšu kātiņu sasniedz vermis garozu.
Mediālā cilpa.
Baltās vielas šķiedru saišķis, ko veido gracilis un ķīļveida kodolu aksoni, vada apzinātos proprioceptīvos ceļus un vispārējās jutības ceļus, jo tai pievienojas spinotalāmu trakti.
Smadzeņu komisurālās nervu šķiedras, to uzbūve.
Komisūras nervu šķiedras savieno līdzīgas abu pusložu zonas. Smadzeņu nervu šķiedras ir sadalītas asociatīvajās, komisuālajās un projekcijās - tās visas veido nervu impulsu ceļus. Asociācijas šķiedras savieno šūnas vienā puslodē, bet muguras smadzenēs - vienas puses līmenī. Komisūras šķiedras savieno labo un kreiso puslodi, muguras smadzeņu labo un kreiso pusi. Projekcijas šķiedras savieno augstākas un zemākas smadzeņu struktūras: kortikālās šūnas ar kodolšūnām un orgāniem. Tie ir sadalīti augšupejošajos (sensorajos) un lejupējos (motoros) ceļos jeb traktos.
Komisuālās šķiedras, kas ir daļa no tā sauktajām smadzeņu commissures jeb commissures, savieno abu pusložu simetriskas daļas. Lielākā smadzeņu komisūra ir corpus callosum, korpuss callosum , savieno abu pusložu daļas, kas saistītas ar neencefalons .
Divas smadzeņu saķeres komisūra priekšējais Un komisūra zemāks , daudz mazāka izmēra, pieder rhinencephalon un savienojiet: komisūra priekšējais - ožas daivas un abas parahipokampālās daivas, komisūra fornicis - hipokamps.
Zem corpus callosum atrodas tā sauktais fornix, forniх , kas attēlo divas izliektas baltas auklas, kuru vidusdaļā corporis fornicis , ir savienoti viens ar otru un atšķiras priekšā un aizmugurē, veidojot velves pīlārus priekšā, kolonnas fornicis , aiz - arkas kājas, crura fornicis . Crura fornicis , virzoties atpakaļ, nolaisties sānu kambara apakšējos ragos un tur nokļūt fimbrija hipokamps . Starp crura fornicis zem liesa corporis callosi nervu šķiedru šķērsvirziena kūļi stiepjas, veidojas commissura fornicis . Arkas priekšējie gali kolonnas fornicis , turpiniet līdz smadzeņu pamatnei, kur tie beidzas korpusi mamillaria iet cauri pelēkajai vielai hipotalāmu . Kolonnas fornicis ierobežot starpkambaru atveres, kas atrodas aiz tām, savienojot trešo kambari ar sānu kambariem. Arkas kolonnu priekšā ir priekšējā komisija, commissura priekšējais , kam ir balta šķērseniska šķērsstieņa izskats, kas sastāv no nervu šķiedrām. Starp arkas priekšpusi un genu corporis callosi ir izstiepta plāna vertikāla smadzeņu audu plāksne - caurspīdīga starpsiena, starpsiena pellucidum , kura biezumā ir neliels spraugai līdzīgs dobums, cavum septi pellucidi .
Mainīgā sindroma morfoloģiskais pamats.
Mainīgie sindromi- sindromi, kas apvieno galvaskausa smadzeņu bojājumus nervi bojājuma pusē ar kustību un sensoro funkciju vadīšanas traucējumiem pretējā pusē.
Tās rodas, ja ir bojātas smadzeņu stumbra anatomiskās sastāvdaļas: kāti – krustotā kātiņa sindromi, tilts – pontīns, iegarenās smadzenes – bulbar. Tie ietver arī šķērsotu hemiplēģiju - piramīdveida ceļa bojājumus, kas šķērso dažādus smadzeņu līmeņus. Tāpēc, piemēram, labās rokas un kreisās kājas paralīze vai parēze rodas ar bojājumiem zem smadzeņu stumbra. Ar pretēju hemianestēziju tiek bojāti augšupejošie ceļi: spinotalāma un bulbotalāma ritmi, mediālās lemniskus šķiedras.
Ekstrapiramidālā sistēma ir smadzeņu struktūru (veidojumu) kopums, kas iesaistīts kustību kontrolē, muskuļu tonusa un stājas uzturēšanā, apejot kortikospinālo (piramīdas) sistēmu. Struktūra atrodas smadzeņu puslodēs un smadzeņu stumbrā.
Ekstrapiramidālos ceļus veido lejupejošas projekcijas nervu šķiedras, kuras pēc izcelsmes nav saistītas ar smadzeņu garozas milzu piramīdšūnām (Betz šūnām). Šīs nervu šķiedras nodrošina savienojumus starp smadzeņu subkortikālo struktūru (smadzenīšu, bazālo gangliju, smadzeņu stumbra) motorajiem neironiem ar visām nervu sistēmas daļām, kas atrodas distāli.
Ekstrapiramidālā sistēma veic piespiedu kustību regulēšanu un koordināciju, muskuļu tonusa regulēšanu, stājas saglabāšanu, emociju motorisko izpausmju organizēšanu (smiekli, raudāšana). Nodrošina vienmērīgas kustības un nosaka sākuma stāvokli to izpildei.
Ja ekstrapiramidālā sistēma ir bojāta, tiek traucētas motoriskās funkcijas (piemēram, var rasties hiperkinēze, parkinsonisms), samazinās muskuļu tonuss.
Funkcionāli ekstrapiramidālā sistēma nav atdalāma no piramīdas sistēmas. Tas nodrošina sakārtotu brīvprātīgo kustību gaitu, ko regulē piramīdveida sistēma; regulē iedzimtos un iegūtos automātiskos motoriskos aktus, nodrošina muskuļu tonusa nodibināšanu un ķermeņa līdzsvaru; regulē pavadošās kustības (piemēram, roku kustības ejot) un izteiksmīgas kustības (sejas izteiksmes).
Piramīdu sistēma , Šis nervu struktūru sistēma, kas atbalsta sarežģītu un smalku kustību koordināciju. Piramīdu sistēma ir viens no vēlīnām evolūcijas ieguvumiem. Zemākiem mugurkaulniekiem šīs sistēmas nav; tā parādās tikai zīdītājiem un vislielāko attīstību sasniedz pērtiķiem un īpaši cilvēkiem. Piramīdas sistēmai ir īpaša loma stāvus staigāšanā. Tas sākas smadzeņu garozā, uz piramīdas šūnām (Betz), inervē mazos muskuļus, kas ir atbildīgi par smalkām diferencētām rokas kustībām, sejas izteiksmēm un runas aktiem. Ievērojami mazāks skaits no tiem inervē stumbra un apakšējo ekstremitāšu muskuļus, organizējot brīvprātīgas kustības.
16. PD garozas apgabali. Smadzeņu garozā ir trīs projekcijas zonas:
Primārā projekcijas zona aizņem smadzeņu analizatora kodola centrālo daļu. Šis ir visvairāk diferencētu neironu kopums, kurā notiek visaugstākā informācijas analīze un sintēze, rodas skaidras un sarežģītas sajūtas. Impulsi tuvojas šiem neironiem pa īpašu ceļu, lai pārraidītu impulsus uz smadzeņu garozu (spinotalāmu).
Sekundārais atrodas ap analizatora primāro smadzeņu sekcijas daļu. Nodrošina kompleksu uztveri. Kad šī zona ir bojāta, rodas sarežģīta disfunkcija. Jutība pret stimuliem parasti netiek traucēta, bet tiek traucēta spēja interpretēt stimula nozīmi.
Terciārā projekcijas zona- asociatīvie - tie ir multimodāli neironi, kas izkaisīti visā smadzeņu garozā. Viņi saņem impulsus no talāmu asociatīvajiem kodoliem un saplūst dažādu modalitātes impulsu. Nodrošina saziņu starp dažādiem analizatoriem un piedalās kondicionētu refleksu veidošanā.
b) Ekstrapiramidālie trakti. Motoru sistēmas dalījums piramidālajā un ekstrapiramidālajā ir neskaidrību un kļūdu avots, jo sākotnēji piramīdveida sistēma tika attēlota kā vienīgā motoru sistēma. Iespējams, tāpēc visi vēlāk aprakstītie motoriskie ceļi tika apvienoti ekstrapiramidālajā sistēmā. Ir gandrīz neiespējami novilkt skaidru līniju anatomiskajā struktūrā un funkcionālajā nozīmē starp piramidālo un ekstrapiramidālo sistēmu, jo tās darbojas pilnīgā mijiedarbībā. Ar ekstrapiramidālās sistēmas palīdzību ķermenis tiek uzturēts vēlamajā stāvoklī un tiek veiktas draudzīgas kustības ar muskuļu tonusa regulēšanu, veicot beznosacījuma refleksu motorikas darbības.
Ekstrapiramidālā sistēma ietver daudzas izkliedētas motora šūnas starp jutīgo zonu, bazālo kodolu (globus pallidus, putamen, astes kodolu, žogs), talāmu priekšējo apakšējo kodolu, subtalāmu kodolus, smadzenītes, sarkano kodolu, substantia nigra un kodolu kodolus. retikulāra veidošanās.
Ekstrapiramidālās vadīšanas sistēma sākas no motora šūnām, kas izkaisītas visā smadzeņu garozā, kuru aksoni caur iekšējās kapsulas aizmugurējo ekstremitāti nonāk astes kodolā un putamenā, un pēc tam pēc pārslēgšanas nonāk globus pallidus. No globus pallidus ārējā segmenta aksoni tiek nosūtīti uz substantia nigra, sarkano kodolu, mediālo vestibulāro kodolu un retikulāro veidošanos.
No retikulārā veidojuma kodoliem rodas retikulāri-mugurkaula trakts (tr. reticulospinalis), kas saskaras ar muguras smadzeņu priekšējo kolonnu starpneironiem un mazajiem alfa neironiem. No sarkanajiem kodoliem veidojas tr. rubrospinalis, kas iekļūst muguras smadzeņu sānu smadzenēs un saskaras ar muguras smadzeņu aizmugures un priekšējās kolonnas interneuroniem, kas pāriet uz mazajiem alfa un gamma neironiem.
Ekstrapiramidālajai sistēmai ir slēgta ceļu cilpa; tas sākas globus pallidus un pāriet uz talāmu, kur atrodas “aktivizēšanas” centrs, tad uz putamen un atkal atgriežas globus pallidus. Globus pallidus ir savienots ar garozas motorajām šūnām, kuras aktivizē atgriešanās impulsi, nosūtot tiešus signālus uz muguras smadzenēm pa piramīdas ceļiem. Tiek pieņemts, ka striatums (caudate nucleus, putamen, globus pallidus) ir primārie motoriskās aktivitātes iniciatori pēc signālu saņemšanas no maņu zonām. Garoza nedominē striatumā, bet kustību veidošanās procesā palielina ekstrapiramidālās sistēmas spēju iekļauties refleksu procesā un palielina tās elastību pārstrukturēšanas procesā.
EKSTRAPIRAMIDĀLĀ SISTĒMA (systema extrapyramidale)- smadzeņu kodolu un motorisko ekstrapiramidālo (ekstrapiramidālo) ceļu sistēma, kas veic piespiedu, automātisku sarežģītu motoru darbību regulēšanu un koordināciju, muskuļu tonusa regulēšanu, stājas saglabāšanu, emociju motorisko izpausmju organizēšanu.
Ekstrapiramidālā sistēma, atšķirībā no piramīdveida sistēmas (sk.), nav stingri noteikta anatomiska un funkcionāla sistēma. Tas apvieno dažas smadzeņu garozas daļas (sk.), bazālos ganglijus (sk.), smadzeņu stumbra kodolformējumus (sk. Smadzenes), smadzenītes (sk.), muguras smadzeņu segmentālo aparātu (sk.), kā arī plašus sakarus, daudzu neironu sistēmu tūlītēja funkcionāla integrācija, nodrošinot motoru un uzvedības aktu sarežģītu organizāciju.
Anatomija
Ekstrapiramidālā sistēma ietver striatumu (corpus striatum), kas sastāv no astes kodola (nucleus caudatus) un lentiformā kodola (nucleus lenticularis), talāma mediālajiem kodoliem (nuclei mediales thalami), subtalāma kodola (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), hipotalāma kodoli (nuclei hypothalamici), melnā viela (substantia nigra), sarkanais kodols (nucleus ruber), tīklveida veidojuma kodoli (nuclei formatis reticularis), iegarenās smadzenes olīvas (oliva). Astes kodols sastāv no galvas (caput), ķermeņa (korpusa) un astes (cauda); lēcveida kodols - no apvalka (putamen), globus pallidus (globus pallidus), mediālās un sānu medulārās plāksnes (laminae medullares medialis et lateralis). Ekstrapiramidālā sistēma ietver arī motoriskos ekstrapiramidālos ceļus: kortikālos ceļus, kas rodas no kortikālā motora lauka 4 neironiem un neironiem, kas atrodas somatosensorajos garozas laukos, savienojot smadzeņu garozu ar ekstrapiramidālās sistēmas veidojumiem; striopallidālie trakti, kas savieno ekstrapiramidālās sistēmas veidojumus viens ar otru; Truncospinālie trakti, kas stiepjas no uzskaitītajiem smadzeņu motorajiem kodoliem līdz muguras smadzeņu un galvaskausa nervu motorajiem kodoliem. Smadzenītes pieder arī ekstrapiramidālajai sistēmai.
Ekstrapiramidālā sistēma ir filoģenētiski veca sistēma. Apakšējo mugurkaulnieku telencefalonam nav garozas, un tā dziļumos atrodas šūnu uzkrājumi, kas veido bazālos kodolus. Apakšējo mugurkaulnieku ekstrapiramidālā sistēma ir augstākā sadaļa, kas saņem signālus no orgānu receptoriem un nosūta impulsus muskuļiem caur muguras smadzeņu centriem. Zivīs no ekstrapiramidālās sistēmas veidojumiem ir tikai bāls lēcveida kodola globuss, abiniekiem parādās šī kodola apvalks. Rāpuļiem un putniem ar attīstītu smadzeņu garozu veidojas jauni bazālie gangliji (piemēram, astes kodols), bet tiek saglabāti netiešie lejupejošie ceļi no šiem kodoliem. Tajā pašā laikā tiem nav tiešas saiknes starp smadzeņu garozu un muguras smadzenēm. Tikai zīdītājiem, papildus ekstrapiramīdām, no smadzeņu garozas uz muguras smadzeņu motoriskajiem centriem parādās tieši lejupejoši piramīdveida motoriskie ceļi.
Pamatojoties uz datiem par bazālo gangliju attīstību ekstrapiramidālajā sistēmā, tiek izdalīta tā kodoldaļa - striopallidālā sistēma, savukārt astes kodols un lentiformā kodola apvalks tiek apvienoti ar nosaukumu "striatum" vai "neostriatum", un globus pallidus tiek apzīmēts kā pallidum. Blāvajā sistēmā ietilpst arī melnā krāsa un sarkanais kodols (sk. Vidussmadzenes). Striatums ir filoģenētiski jaunāks veidojums nekā pallidum. Striopallidālās sistēmas veidojumi ir savstarpēji saistīti ar striopallidālajiem ceļiem (sk. Motoru centri, ceļi).
Fizioloģija
Ekstrapiramidālās sistēmas galvenās fizioloģiskās funkcijas nodrošina cilvēku un dzīvnieku motorisko darbību koordināciju, muskuļu tonusa regulēšanu un stājas uzturēšanu, emociju motorisko izpausmju organizēšanu. Ekstrapiramidālās sistēmas struktūras sarežģītība un tās struktūru plašie savienojumi ar dažādiem smadzeņu veidojumiem apgrūtina motoro aktu ekstrapiramidālās regulēšanas fizioloģisko mehānismu izpratni. Atšķirībā no piramīdas sistēmas (sk.), ekstrapiramidālā sistēma nav sadalīta atsevišķos ceļos, bet ir sarežģīta motoru kodolu sistēma un savienojumi starp tiem, kā arī savienojumi starp dažādu smadzeņu funkcionālo līmeņu motoru centriem ar smadzeņu eferentajiem neironiem. muguras smadzenes (sk.) un galvaskausa nervu kodoli caur daudzām subkortikālām un smadzeņu stumbra struktūrām. Muguras smadzenēs impulsi, kas nonāk pa dilstošo piramīdas traktu un ekstrapiramidālās sistēmas šķiedras, mijiedarbojas ar ierosinājumiem, kas nāk pa aferentiem ceļiem no proporeceptoriem. Uzbudinājumu integrācijas process muguras smadzeņu līmenī ir svarīga saikne ne tikai brīvprātīgā, bet arī piespiedu mehānismā. Ekstrapiramidālās sistēmas izcelsmi galvenokārt nosaka neironu aksoni kortikālajā motorajā laukā 4, kā arī neironi, kas atrodas somatosensorajā garozā. Tajā pašā laikā daudzas ekstrapiramidālās sistēmas šķiedras sākas citās garozas maņu zonās (dzirdes, redzes un garšas) un smadzeņu frontālās, parietālās un temporālās daivas asociatīvajās zonās (sk. Smadzeņu garoza). No smadzeņu garozas šūnām impulsi pa ekstraliramīda ceļiem tiek nosūtīti uz talāmu (sk.), hipotalāmu (skatīt), tiltu (sk.), sarkanajiem kodoliem, melnās vielas un retikulāro veidojumu neironiem (sk.). No 4. lauka ekstrapiramidālās šķiedras kopā ar piramīdas trakta šķiedrām kā daļa no iekšējās kapsulas nonāk senākajās motora kodolu grupās - bazālajos ganglijos (sk.). Šie kodoli ieņem centrālo vietu starp ekstrapiramidālās sistēmas struktūrām, kas ir augstākais suprasegmentālais aparāts, kas nodrošina motorisko darbību regulēšanu ar dažādu muskuļu grupu piedalīšanos. Ar bazālo gangliju palīdzību tiek realizēta visa sinerģija, kas ir daļa no tādiem sarežģītiem motora aktiem kā staigāšana, skriešana, kāpšana u.c.. Piedaloties ekstrapiramidālajai sistēmai, tiek veidota kustību gludums un sākotnējā poza. to īstenošana ir noteikta. Eksperimentālie pētījumi un klīniskie novērojumi ļauj atzīmēt formu daudzveidību un vienlaikus arī motoro reakciju nepārprotamību (intensificēšanu vai nomākšanu) ekstrapiramidālo veidojumu iznīcināšanas vai kairinājuma laikā. Ekstrapiramidālās sistēmas veidojumu bojājumi izraisa dažādus motora sfēras traucējumus. Tādējādi, ja iekšējā kapsula ir bojāta smadzeņu puslodes dziļumos, kur iziet gan piramīdas, gan ekstrapiramidālās šķiedras, tiek novērots spastisks paralizēto ekstremitāšu muskuļu tonusa pieaugums (sk. Hemiplēģiju), ko izraisa iznīcināšana. ekstrapiramidālie vadītāji, kuriem parasti ir inhibējoša iedarbība uz retikulāro veidojumu. Parasti ar izolētu piramīdas trakta bojājumu garenās smadzenes līmenī (sk.), kur lielākā daļa ekstrapiramidālo šķiedru iet atsevišķi un netiek ietekmēti bojājumi, tiek novērota muskuļu hipotonija. Visizteiktākā inhibējošā iedarbība tiek novērota eksperimentos, stimulējot smadzeņu garozas ekstrapiramidālās zonas. Kā parādīja Tower (S. S. Tower, 1940), kortikālā inhibīcija var būt divu veidu - muskuļu tonusa kavēšana (sk.) un notiekošo kustību kavēšana (sk.). Pēdējais inhibīcijas veids ir raksturīgs lejupejošām garozas ekstrapiramidālām ietekmēm, tām ir svarīga loma smadzeņu stumbra motorisko ekstrapiramidālo kodolu fizioloģiskās aktivitātes regulēšanā, no kuras spēcīga ierosmes plūsma nonāk muguras smadzeņu motorajos centros. Tiešie piramīdveida kortikālie savienojumi paātrina kustības un nodrošina to smalkākas diferenciācijas iespēju. Ekstrapiramidālās kustības, ko izraisa dažādu garozas zonu stimulēšana, ir lēnākas un stereotipiskas. Ja smadzeņu garozai nav inhibējošas ietekmes, kustības pārvēršas par virkni konvulsīvu muskuļu kontrakciju.
Starp ekstrapiramidālās sistēmas strukturālajiem veidojumiem striatums tiek uzskatīts par augstāko subkortikālo regulēšanas un koordinācijas centru kustību organizēšanai, savukārt pallidum, kas caur vidussmadzeņu un iegarenās smadzenes struktūrām ietekmē muguras smadzeņu neironus, koordinē tonusu. un muskuļu fāzes motora aktivitāte. Strio-pallidālo struktūru darbība ir saistīta ar lēnu sarežģītu kustību veikšanu, piemēram, lēnu staigāšanu, kāpšanu pāri šķērslim, adatas diegu u.c. Veicot jebkuru kustību ierobežotā vai pārmērīgā skaļumā, par to signalizē aferentā atgriezeniskā saite no proprioreceptoriem. , un korekcijas signāli nonāk no bazālajiem ganglijiem uz smadzeņu garozas motoriskajām zonām un smadzeņu stumbra struktūrām. Tādējādi piramīdas un ekstrapiramidālās sistēmas ir laiks, lai veiktu korekcijas nepārtrauktas plūsmas motora ierosmes kustību izpildes laikā. Pēc striatuma iznīcināšanas rodas atsevišķu ekstremitāšu patvaļīgas haotiskas kustības - hiperkinēze (sk.). Sejas muskuļu brīvprātīgas un patvaļīgas motoriskās aktivitātes ekstrapiramidālās regulēšanas pārkāpumi (sk. Sejas izteiksmes) noved pie neadekvātas ārējās emociju izpausmes (sk.), piespiedu smiekliem un raudāšanas vai pilnīgas sejas izteiksmes neesamības (maskai līdzīga seja).
Viena no globus pallidus funkcijām ir pamatā esošo vidussmadzeņu kodolu kavēšana. Kad globus pallidus ir bojāts, tiek novērots skeleta muskuļu tonusa pieaugums (hipertoniskums), ko izraisa vidussmadzeņu sarkanā kodola atbrīvošanās no pallidum inhibējošās ietekmes. Globus pallidus kairinājums izraisa paaugstinātu muskuļu tonusu un ekstremitāšu trīci, kā arī kustību ierobežojumus un stīvumu. Šīs parādības tiek novērstas, kad pallidum tiek iznīcināts. Kustību kavēšana tiek novērota arī tad, ja striatums ir kairināts. Līdzīgas kustību nomākšanas sekas tiek novērotas kairinājuma laikā t.s. ekstrapiramīdas sistēmas inhibējošās zonas (cingulārā garoza, motorās garozas daļas, astes kodols, smadzenītes, retikulārais veidojums).
Striatums rada daudzus ekstrapiramidālās sistēmas motoriskos ceļus, starp kuriem efektora ceļš iet uz pallidum un pēc tam caur sarkano kodolu un rubrospinālo traktu uz muguras smadzenēm. Striatums, ieskaitot astes kodolu un lēcveida kodola putamenu, ir diezgan labi izpētīts morfoloģiski un neirofizioloģiski. Iekšējo savienojumu pārpilnība ir tās struktūras iezīme, lai gan neliels skaits neironu nosūta savus aksonus uz citām smadzeņu struktūrām, tostarp talāmu un hipotalāmu kodoliem. Eksperimentālie fizioloģiskie pētījumi, izmantojot mikroelektrodus, ir parādījuši (skat. Mikroelektrodu izpētes metodi), ka striatumam ir divējāda iedarbība uz globus pallidus neironiem - ierosinošu un inhibējošu. Astes kodola, putamen un globus pallidus elektriskā stimulācija izraisa dzīvnieku kondicionētu un beznosacījumu reakciju motorās sastāvdaļas inhibīciju. Tiek pieņemts, ka šādu inhibējošo ietekmju morfoloģiskais substrāts ir uzskaitīto struktūru tiešie augšupejošie savienojumi ar motoro un somatosensoro garozu, kā arī ar talāmu kodoliem (ventrālo priekšējo un sānu) un vidējo centru.
Astes kodola galvai ir svarīga loma pirms palaišanas procesu organizēšanā, kas ietver stājas pārstrukturēšanu (sk.) pirms brīvprātīgas motora darbības. To apstiprina dati no mikroelektrodu pētījumiem, kas atklāja astes kodola galvas neironu aktivitātes izmaiņas periodā pirms brīvprātīgas kustības īstenošanas. Tādējādi, izmantojot mikroelektrodu metodes, Niki (H. Niki et al. (1972) parādīja, ka pērtiķiem vienkāršas izvēles un sviras nospiešanas situācijā astes kodola galvas neironu aktivācija pirms brīvprātīgas kustības sākuma notiek pirms pērtiķu aktivizēšanas. neironi prefrontālajā garozā.Dzīvnieka ekstremitāšu elektromiogrāfiskā aktivitāte tiek reģistrēta vidēji 110 ms pēc astes kodola galvas aktivizēšanas.Saskaņā ar Evarts (E.V. Evarts, 1966), piramīdveida neirona izvadīšana smadzeņu garozā. pērtiķis apsteidz savas ekstremitātes muskuļu aktivitāti 50-100 ms.
Lielākajai daļai ekstrapiramidālās sistēmas struktūru nav tiešu izeju uz muguras smadzeņu motorajiem neironiem, to ietekme uz tiem notiek caur retikulospinālo traktu, kas it kā ir kopējais ekstrapiramidālās sistēmas gala ceļš (sk. Motoru centri, ceļi). Turklāt ekstrapiramidāla ietekme uz muguras smadzenēm un galvaskausa nervu kodoliem tiek veikta caur truncospinālajiem ceļiem, kas vada impulsus no diencefalona (skatīt), vidussmadzeņu (skatīt) un iegarenās smadzenes (sk.) kodoliem. Šie trakti ietver rubrospinālo, vestibulospinālo un olivospinālo traktu. Caur šiem pašiem ceļiem notiek daļa no smadzenīšu ietekmes uz muguras smadzeņu motorajiem neironiem (skatīt smadzenītes). Šo ietekmju seku kopība ar ekstrapiramidālo regulējumu ļauj šīs struktūras klasificēt kā ekstrapiramidālu sistēmu.
Visas ekstrapiramidālajā sistēmā iekļautās supraspinālās struktūras attiecas uz to ietekmi uz muguras smadzeņu gamma motorajiem neironiem (sk.). Kā parādīja R. Granita pētījumi, gamma motori neironi regulē proprioceptīvo aferento impulsu plūsmu, kas no muskuļu vārpstām nonāk muguras smadzenēs (sk. Proprioreceptori). Šie aferentie impulsi ietekmē alfa motoro neironu uzbudināmību, kuru darbība nosaka skeleta muskuļu darba stāvokli. Piemēram, motoro neironu iekļaušana stiepšanās refleksā – miostatiskajā refleksā – bieži vien ir mugurkaula process, kuram pietiek ar viena vai divu mugurkaula segmentu iekļaušanu. Šajā procesā motoro neironu tieša kontrole notiek, izmantojot signālus, kas nāk no primārajiem proprioreceptoriem. Ekstrapiramidālās sistēmas struktūru lejupejoša ietekme var atvieglot vai nomākt stiepšanās refleksu, kas izpaužas kā decerebrālā stingrība (sk.), kad miostatiskie refleksi ir ārkārtīgi pastiprināti (sk. Reflekss). Faktors, kas tos pastiprina, ir gamma motoro neironu aktivitātes palielināšanās lejupejošas ietekmes ietekmē, kas, savukārt, izraisa stiepšanās receptoru izlādes palielināšanos un atbilstošu alfa motoro neironu monosinaptiskās ierosmes pastiprināšanos. Tajā pašā laikā ātri vadošās šķiedras, kas rodas no iegarenās smadzenes un tilta retikulārā veidojuma mediālās daļas (sk. Pons), kā arī no Deitera laterālā vestibulārā kodola (sk. vestibulocochlear nervu), monosinaptiski ierosina arī alfa motoru. muguras smadzeņu neironiem un nodrošina ātras kustības. Vidussmadzeņu tegmentuma lēni vadošais lejupejošais ceļš nodrošina tonizējošu reakciju regulēšanu. Tātad, ja piramīdas sistēmas lejupejošās ietekmes (sk.), iedarbojoties tieši uz alfa motoriem neironiem, palielina to funkcionālo aktivitāti ķermeņa fāzisko un tonisko motorisko reakciju īstenošanas laikā, tad ekstrapiramidālās sistēmas regulējošās ietekmes uz gamma motoriem neironiem. nodrošina nepieciešamo veikto kustību korekciju un ir papildu mehānisms posturāli tonizējošai un motorajai aktivitātei. Tas visspilgtāk izpaužas, saglabājot vertikālu ķermeņa stāvokli, kad gravitācijas spēku neitralizē ekstensoru muskuļu kontrakcija, ko izraisa ekstrapiramidālās sistēmas stumbra struktūru veicinošā ietekme. Inhibējošā regulējošā ietekme, kas nāk no garozas motoriskajiem centriem un striopallidālajām struktūrām, koriģē spriedzes pakāpi skeleta muskuļos.
Pašlaik priekšstati par striopallidālo struktūru funkcijām ir ievērojami paplašinājušies. Dati no daudziem eksperimentāliem un klīniskiem pētījumiem liecina par astes kodola, putamen un globus pallidus līdzdalību ne tikai motoriskās aktivitātes regulēšanā, bet arī aferento plūsmu analīzē, vairāku autonomo funkciju regulēšanā. , iedzimtas uzvedības sarežģītu formu īstenošanā, īstermiņa atmiņas mehānismos un arī nomoda-miega cikla regulēšanā. Striopallidālo veidojumu plašā līdzdalība organismu sarežģītas uzvedības organizēšanā balstās uz plašu multisensoru un neviendabīgu ierosinājumu konverģenci atsevišķām nervu šūnām. Neironi mijiedarbojas ar aferentajām plūsmām, kas nāk no gandrīz visām maņu struktūrām, no daudziem smadzeņu garozas apgabaliem, no talāmiskām, retikulārajām, nigrālajām, limbiskajām (skatīt Limbiskā sistēma) un citām smadzeņu struktūrām. Piemēram, ar zemu fona impulsu biežumu un nelielu astes kodola spontāni aktīvo neironu skaitu gandrīz pusei tās šūnu tomēr ir liela konverģences spēja un tās reaģē uz skaņu, pārtiku un elektrodermālajiem stimuliem. Neironu mijiedarbību ekstrapiramidālās sistēmas struktūrās un specifisku iekļaušanu augstāku funkciju īstenošanā veicina neirotransmiteri - dopamīns, serotonīns, acetilholīns, GABA (skat. Gamma-aminosviestskābe) u.c. Šāda sinaptisko veidojumu ķīmiskā neviendabība ekstrapiramidālās sistēmas struktūras nodrošina tās sastāvdaļu iekļaušanas specializāciju motoro darbību smalkās koordinācijas mehānismos. Selektīvs mediatoru procesu bojājums ekstrapiramidālajā sistēmā cilvēkiem izraisa raksturīgu klīnisku simptomu parādīšanos.
Tādējādi ekstrapiramidālās sistēmas struktūru plaši aferentie un eferentie savienojumi savā starpā, subkortikālo kodolu divpusējie savienojumi ar smadzeņu garozu, īpaši ar tās motorajām zonām, kā arī specifiski neirotransmiteru savienojumi ar diencefalona, vidus smadzeņu un smadzeņu struktūrām. Iegarenās smadzenes nodrošina plašu mijiedarbību ekstrapiramidālajā sistēmā, kas ir pamats augstākai uzvedības aktu integrācijai un kontrolei pār tiem. Ekstrapiramidālās sistēmas funkcionālais savienojums ar smadzeņu autonomajiem centriem nosaka tās iekļaušanu ķermeņa emocionālo un afektīvo reakciju mehānismos.
Patoloģija
Ekstrapiramidālās sistēmas bojājumi izpaužas kā motoriskās sfēras traucējumi, kuros nav klīnisku piramīdas sistēmas bojājumu un maņu traucējumu pazīmju. Patoloģiski ekstrapiramidālie sindromi attīstās gan ar ekstrapiramidālās sistēmas kodolu bojājumiem, gan tās daudzajiem savienojumiem.
Ekstrapiramidālās sistēmas bojājumu cēlonis var būt dažādas smadzeņu slimības - encefalīts (sk.), asinsvadu slimības (sk. Ateroskleroze, Hipertensija), iedzimtas centrālās nervu sistēmas slimības, traumatisks smadzeņu bojājums (sk.), dzemdību trauma, intoksikācija ar mangāns, oglekļa oksīds, dziļas lokalizācijas smadzeņu audzēji vai hematomas u.c. Ekstrapiramidālās sistēmas struktūru bojājumus var izraisīt ilgstoša zāļu rauvolfīna, metildopa, neiroleptisko līdzekļu (skat.), piemēram, haloperidols, lietošana. aminazīns u.c., kā arī smagas alerģijas (sk.), asfiksija (sk.), poliglobulija (sk. Eritrocitoze) u.c.
Ekstrapiramidālo sindromu patoģenēzē, kā konstatēts pēdējās desmitgadēs, nervu impulsu ķīmiskie raidītāji - mediatori (sk.). Patoloģijā specializēto mediatoru - dopamīna, acetilholīna, gamma-aminosviestskābes (GABA), serotonīna uc, kas ietverti attiecīgajās smadzeņu neiromonoamīnerģiskajās sistēmās (dopamīnerģiskā, holīnerģiskā, GABAerģiskā, serotonīnerģiskā u.c.) darbība ir izteikta. traucēta. Ekstrapiramidālie patoloģiskie sindromi rodas, ja atsevišķās ekstrapiramidālās sistēmas struktūrās ir neiroamīnu deficīts, kad tiek izjaukts normāls mediatoru sistēmu inhibējošās un veicinošās iedarbības līdzsvars. Piemēram, parkinsonisma motoriskās un emocionālās izpausmes (sk.) ir saistītas ar melnās vielas un bazālo gangliju dopamīnerģisko neironu sistēmu aktivitātes samazināšanos. Neirotransmiteru traucējumi, kas ir Hantingtona horejas pamatā (skatīt Hantingtona horeju), ir saistīti ar inhibējošo GABA neironu un dopamīnerģisko neironu savstarpēju mijiedarbību striatumā. Pirmā tipa neironu iedzimta deģenerācija, kas novērota šajā slimībā, veicina dopamīnerģiskās sistēmas aktivitātes atbrīvošanos un horejas hiperkinēzes parādīšanos.
Ekstrapiramidālo patoloģisko sindromu daudzveidība ir saistīta ar tā saukto. anatomiskā un bioķīmiskā disociācija, kas izpaužas kā fakts, ka morfoloģiskie traucējumi vienā ekstrapiramidālās sistēmas līmenī, izmantojot neiroamīnu lēnas aksonu transportēšanas mehānismu, noved pie neiroķīmisku traucējumu attīstības citā ekstrapiramidālās sistēmas līmenī, kur notiek morfoloģiskas patoloģiskas izmaiņas. prombūtnē.
Ekstrapiramidālās sistēmas patoloģijas noteikšanai tiek noteikts kateholamīnu (sk.) un citu neirotransmiteru saturs asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā, tiek veikta angiogrāfija (sk.), gamma topogrāfija (sk. Encefalogrāfija, radioizotops), datortomogrāfija (sk. Datortomogrāfija ), elektroencefalogrāfija (sk.). sk.), pneimoencefalogrāfija (sk.), reoencefalogrāfija (sk.), izmeklēt neiromuskulārās sistēmas stāvokli, izmantojot elektromiogrāfijas (sk.), miotonometrijas, stabilogrāfijas, tremorogrāfijas, kimogrāfijas (sk. Kimogrāfija) metodes hiperkinēzes plkst. atpūta un stimulācijas laikā utt.
Ar ekstrapiramidālās sistēmas bojājumiem tiek traucētas motoriskās funkcijas, muskuļu tonuss, ķermeņa poza, gaita, emocionālās izpausmes un veģetatīvās-asinsvadu reakcijas. Tā kā cilvēkiem ir cieša saikne starp motoriku un muskuļu tonusu, ekstrapiramidālās sistēmas patoloģijā pastāvīgi tiek konstatēti abu tās funkciju kombinēti pārkāpumi. Dažādu ekstrapiramidālās sistēmas daļu bojājumus papildina raksturīgu klīnisku sindromu attīstība, kurus nosacīti definē kā hipertonisku-hipokinētisku, kas galvenokārt saistīts ar pallidum patoloģiju, un hipotoniski-hiperkinētisku, ko galvenokārt izraisa striatuma patoloģija.
Rīsi. 1. Pacienta ar parkinsonismu ar akinētiski stīvu sindromu poza: rokas ir saliektas plaukstas un elkoņa locītavās, kājas ir saliektas ceļa locītavās, galva ir noliekta uz krūtīm.
Paliduma un tā savienojumu bojājumu simptomu kompleksam raksturīgs hipertensīvi-hipokinētisks stāvoklis, kura galvenās izpausmes ir muskuļu tonusa palielināšanās (skatīt) un motoriskās aktivitātes samazināšanās (hipokinēzija) vai praktiska nekustīgums, ja nav paralīze (akinēzija). Ekstrapiramidālo muskuļu hipertensiju (paliālo muskuļu stingrību) sauc arī par vaska vai plastmasas; pacienta ekstremitāšu pasīvo kustību laikā ārsts, kas tās veic, izjūt kustību pretestību, kas paliek nemainīga no kustības sākuma līdz beigām. Pacienta saliekto ekstremitāšu pasīvās izstiepšanas gadījumā dažreiz ir jūtama intermitēšana, kas ir sava veida gradācija saliecēju muskuļu pasīvās stiepšanās laikā, ko sauc par zobrata simptomu. Ekstrapiramidālā hipokinēzija tiek konstatēta uz saglabāta muskuļu spēka un pilna kustību diapazona iespēju fona, ko pacients tomēr nerealizē, jo viņa motoriskā iniciatīva ir strauji samazināta. Pacientiem ar paliālo sindromu ir vispārējs stīvums ar raksturīgu stāju: rokas ir saliektas plaukstu un elkoņu locītavās un piespiestas pie ķermeņa, kājas ir saliektas ceļa locītavās, galva ir noliekta pret krūtīm (tā sauc par saliecēja statusu). Pacients, ieņēmis vienu vai otru pozu, šajā pozā it kā sastingst, saglabājot to ilgu laiku (1. att.). Gaita ir lēna, pacientu runa ir klusināta, vienmuļa, bez normālām modulācijām. Sejai nav mīmikas, līdzīga maskai (sk. Sejas izteiksmes). Visas brīvprātīgās kustības tiek veiktas lēni, ar grūtībām (bradikinēzija), nav fizioloģiskās sinkinēzes (sk.), ir palielināti stājas refleksi (sk.). Palidālā muskuļu rigiditāte kombinācijā ar pastiprinātiem stājas refleksiem un pozām, ekstrapiramidālo kinēžu zudumu (skatīt Amiostatisko simptomu kompleksu) veido parkinsonisma sindroma (skatīt) un aterosklerozes muskuļu rigiditātes (akinētiski-stīvs Fērstera sindroms) pamatu.
Viena no ekstrapiramidālo traucējumu izpausmēm ir trīce (sk.), kuras patoģenēzē galvenā loma ir smadzeņu sarkanā kodola - retikulārā veidojuma - dentāta kodola traucējumiem. Trīcei (trīcei) ir atšķirīga kustību amplitūda, biežums, ritms un lokalizācija (pirkstu, ekstremitāšu, galvas trīce utt.). Raksturīga statiska pirkstu trīce (atpūtas trīce) ritmiskas kustības veidā, kas atgādina ripināšanu vai monētu skaitīšanu, ir raksturīga Parkinsona slimībai (sk. Kratīšanas paralīze) un bieži tiek kombinēta ar ekstrapiramidālu muskuļu stīvumu un hipomimiju. Statodinamiskā, motoriskā vai kinētiskā trīce (parādās kustības laikā) ir vienīgais simptoms t.s. Esenciāls, idiopātisks trīce ir neatkarīga hroniska, lēni progresējoša ekstrapiramidālās sistēmas slimība. Hepatocerebrālās distrofijas gadījumā tiek novērots kinētisks trīce ar lielas amplitūdas trīci, kas rodas ekstremitātēs, rumpī un galvā, mēģinot veikt jebkādas mērķtiecīgas kustības (sk.). Dinamiska, tīša trīce ietver smadzenīšu tipa trīci, kas raksturīga multiplā skleroze (sk.), daži encefalīti.
Kad ir bojāti vidussmadzeņu tegmentuma (sk.), retikulārais veidojums (sk.), nigra (sk. Vidussmadzenes) kodoli, parādās ekstrapiramidāli traucējumi fiksētu pozu veidā (saliecēja vai ekstensora statuss) ar paaugstinātiem pozicionālajiem refleksiem (sk. Stājas refleksi) .
Striatuma un tā savienojumu bojājumu simptomu kompleksam raksturīgs hiperkinētiski-hipotonisks stāvoklis, kura galvenās izpausmes ir dažādas piespiedu, vardarbīgas kustības vai ekstrapiramidāla hiperkinēze (sk.), pretenciozas pozas, grimases, žesti, ķermeņa traucējumi. sarežģītas runas, rakstīšanas, gaitas darbības, kas attīstās uz muskuļu hipotensijas vai distonijas fona.
Rīsi. 2. Pacienta seja ar Hantingtona horeju: sejas muskuļu horejas hiperkinēzes dēļ ir redzama grimase.
Plaša striatālo traucējumu grupa sastāv no dažāda veida horejas: neliela horeja (skat. Reimatisms), Hantingtona horeja (skat. Hantingtona horeja), aterosklerotiskā horeja, grūtnieču horeja utt. (skatīt Horeja). Krampji (sk.) ar horeju ir ātri, hiperkinēze ir visaptveroša, parādās visās ķermeņa daļās, sejas muskuļos. Tiek novērota grimase (2. att.), runa un rakstīšana ir sajukusi, gaita kļūst dejojoša. Muskuļu tonuss ir pazemināts vai mainīgs (distonija). Pēc akūtiem smadzeņu asinsrites traucējumiem striatuma un iekšējās kapsulas rajonā var rasties hemihorejas sindroms, kurā horejas hiperkinēze aptver tikai pusi ķermeņa. N.K. Bogoļepovs (1957) aprakstīja tā saukto paroksizmālo horeisko rubrālo hiperkinēzi, kas izpaužas kā visu ekstremitāšu griešanas, slaucīšanas kustības, ko papildina rumpja rotācija. Atšķirībā no striatālās horejas, šajā gadījumā bojājums ir lokalizēts smadzenīšu augšējo kātiņu reģionā. Pie horejas hiperkinēzes variantiem pieder arī hemibalisms (sk. Hiperkinēze), kurā tiek novērotas vienas ķermeņa puses ekstremitāšu mešanas, rotācijas kustības kombinācijā ar muskuļu hipotoniju. Šī hiperkinēze rodas, ja tiek bojāts subtalāmiskais kodols un tā savienojumi ar globus pallidus.
Rīsi. 3. Roka pacientam ar atetozi: hiperkinēze distālajā daļā ar pirkstu hiperekstensiju un raksturīgu plaukstas izskatu.
Viena no ekstrapiramidālās hiperkinēzes formām ir atetoze (sk.). Patoloģiskas kustības roku, kāju, sejas, kakla distālajās daļās, kas novērotas ar atetozi, ir mainīgas, asinhronas, notiek it kā pārvarot šķērsli un rada tārpveida, nepārtraukti plūstošas spazmas iespaidu (3. att.) .
Rīsi. 4. Stāja pacientam ar vērpes spazmu: galva tiek atmesta atpakaļ kakla muskuļu spastiskā sasprindzinājuma dēļ.
Muskuļu tonuss ir mainīgs (distonija). Athetotiskā hiperkinēze ir raksturīga cerebrālajai triekai (sk. Zīdaiņu paralīze), tā var būt arī encefalīta, asinsvadu un smadzeņu deģeneratīvo slimību sekas. Bieži tiek novērotas jauktas hiperkinēzes formas: horeoatetoze, atetoze ar tā saukto talāmu roku (sk. Thalamus) uc Striatālā ekstrapiramidālā hiperkinēze ietver vērpes spazmu. To raksturo plaši izplatītas, bieži vien rotācijas, lielu muskuļu masu spazmas, kas izraisa raksturīgas ķermeņa pozas ar saliekšanos (4. att.), ķermeņa vērpjošām kustībām, kas rodas brīvprātīgu kustību laikā (sk. Torsion distonija). Vērpes hiperkinēze kombinācijā ar hemibalismu, horēisku hiperkinēzi, trīci (skatīt iepriekš) utt., Tiek novērota hepatocerebrālās distrofijas (skatīt), leikoencefalīta (skatīt) un citu ekstrapiramidālās sistēmas bojājumu gadījumā.
Ekstrapiramidāla rakstura sejas muskuļu toniski kloniska hiperkinēze rodas ar sejas paraspasmu (Meige spazmu), kas aptver sejas augšdaļas muskuļus vai (ar plaši izplatītu spazmu) visus sejas muskuļus, kā arī kakla muskuļus. un ekstremitātēm. Paraspasmam, tāpat kā daudziem ekstrapiramidālajiem sindromiem, raksturīgi paradoksāli kinezīni, tas ir, brīvprātīga attieksme un pozas, kuras pacients izmanto, lai samazinātu vai apturētu hiperkinēzi.
Ja ekstrapiramidālā sistēma ir bojāta, bieži rodas skatiena tonizējošas spazmas (sk. Skatiena paralīze, krampji), blefarospasmas (sk.). Lokalizētas ekstrapiramidālas izcelsmes spazmas ietver spastisku torticollis (sk.), kurā kakls un galva tiek piespiedu kārtā fiksēti kakla muskuļu spazmu dēļ dažādās pozīcijās (sānu, priekšējā, aizmugurējā). Šis sindroms parādās pēc encefalīta un intoksikācijas. To izraisa dzemdes kakla tonizējošu un labirintu refleksu atbrīvošanās smadzeņu stumbra perorālo daļu līmenī un to var kombinēt ar citām ekstrapiramidālām hiperkinēzēm – trīci, vērpes distoniju. Torticollis, ko izraisa ekstrapiramidālās sistēmas bojājumi, atšķiras no reflektora torticollis, kas rodas papildu ribas klātbūtnē, ar dzemdes kakla radikulītu, osteohondrozi (sk. Cervicobrachial sindromi).
Ja ekstrapiramidālā sistēma ir bojāta, var veidoties sejas muskuļu, vēdera sienas muskuļu, diafragmas un balsenes tiki (skatīt Tic). Ģeneralizēts tiks kopā ar "pēkšņu kliedzienu" bērniem ir pazīstams kā Tureta sindroms (skatīt Tureta sindromu). Ir diafragmas tikums, kas izraisa žagas un hiperkinēzi ar elpošanas paroksizmu, ko izraisa diafragmas muskuļu kontrakcija, vēdera priekšējā siena un ko raksturo straujas konvulsīvas izelpas lēkmes, ko pavada kliedzieni un klepus. Šādas elpošanas hiperkinēzes paroksizma laikā pulss paātrinās un tiek novēroti vazomotoriskie traucējumi.
Diagnoze Pallidālie sindromi, kas saistīti ar ekstrapiramidālo sistēmu ar raksturīgām klīniskām izpausmēm, nav grūti. Striatāla hiperkinētisku sindromu gadījumā ir nepieciešama daudzpusīga klīniska izmeklēšana, lai apstiprinātu bojājuma organisko raksturu un diferenciāldiagnoze ar bieži novērotām obsesīvām kustībām, neirotiskiem tikiem un refleksu muskuļu spazmām, kuras nav izraisījis ekstrapiramidālās daļas organisks bojājums. sistēma.
Ārstēšana ekstrapiramidālie bojājumi galvenokārt ir vērsti uz pamatslimību. Turklāt tiek izmantotas patoģenētiskas, simptomātiskas un atjaunojošas zāles. Tajos ietilpst antiholīnerģiskie līdzekļi, muskuļu relaksanti, beta blokatori, produkti, kas satur L-DOPA, fenotiazīni. Dažos gadījumos ir norādīta akupunktūra un auto-apmācība. Ekstrapiramidālās sistēmas patoloģijas ķirurģiskā ārstēšana sastāv no stereotaktiskām operācijām (sk. Pallidotomija, Stereotaktiskā neiroķirurģija, talamotomija), ko veic ar mērķi iznīcināt atsevišķas ekstrapiramidālās sistēmas struktūras, izraisot hiperkinēzes likvidēšanu un muskuļu stīvuma samazināšanos.
Bibliogrāfija: Bernstein N. A. Esejas par kustību fizioloģiju un darbības fizioloģiju, M., 1966; Granīts R. Kustību regulēšanas pamati, tulk. no angļu val., M., 1973; Kandel E. I. un Voityna S. V. Deformējoša muskuļu (vērpes) distonija, M., 1971; Konovalovs N.V. Hepato-smadzeņu distrofija, M., 1960; Daudzsējumu ceļvedis neiroloģijā, ed. S. N. Davidenkova, 2. sēj., lpp. 133, M., 1962, 7. sēj., lpp. 304, 1960; Neirotransmiteru sistēmas, red. N. J. Legs, tulk. no angļu valodas, M., 1982; Petelin L. S. Ekstrapiramidāla hiperkinēze, M., 1970, bibliogr.; Striopallidālā sistēma, red. N. F. Suvorova, L., 1973; Suvorovs N. F. Striatālā sistēma un uzvedība, L., 1980; Kustību fizioloģiskie mehānismi, red. D. S. Gambarjans, Erevāna, 1978; Īpaša nervu sistēmas fizioloģija, red. P. G. Kostjuks, L., 1983; Šapovālovs A. I. Supraspinālo motorisko sistēmu neironi un sinapses, L., Aldrige J. W., Andersons R. J. a. Mērfijs J. T. Bazālo gangliju loma kustības kontrolēšanā, ko ierosina vizuāli parādīta norāde, Brain Res., v. 192. lpp. 3, 1980. N. K. Bogoļepovs, E. I. Minakova;
S. S. Mihailovs (an.), Ju. A. Fadejevs (fizika).
Termins “ekstrapiramidālā sistēma” attiecas uz subkortikāliem un smadzeņu stumbra ekstrapiramidāliem veidojumiem un kustību ceļiem, kas neiet cauri garenās smadzenes piramīdām. Daļa no šīs sistēmas ir arī tie saišķi, kas savieno smadzeņu garozu ar ekstrapiramidālajām pelēkajām struktūrām: striatumu, sarkano kodolu, melnās krāsas pamatni, smadzenītes, retikulāro veidojumu un stumbra tegmentālajiem kodoliem.
Šajās struktūrās impulsi tiek pārraidīti uz starpkalāru nervu šūnām un pēc tam nolaižas kā tegmentālie, sarkanie kodoli-mugurkaula, retikulāri un vestibulārie un citi ceļi uz muguras smadzeņu priekšējo ragu motorajiem neironiem. Izmantojot šos ceļus, ekstrapiramidālā sistēma ietekmē mugurkaula motorisko aktivitāti. Ekstrapiramidālā sistēma, kas sastāv no projekcijas eferentiem nervu ceļiem, kas sākas smadzeņu garozā, ieskaitot striatuma kodolus, dažus smadzeņu stumbra kodolus un smadzenītes, regulē kustības un muskuļu tonusu. Tas papildina brīvprātīgo kustību garozas sistēmu; brīvprātīgās kustības tiek sagatavotas, precīzi noregulētas izpildei.
Piramīdas trakts (caur starpneuroniem) un ekstrapiramidālās sistēmas šķiedras galu galā saskaras uz priekšējā raga motorajiem neironiem, alfa un gamma šūnām un ietekmē tos gan aktivizējot, gan inhibējot.
Ekstrapiramidālā sistēma ir filoģenētiski senāka (īpaši tās paliālā daļa), salīdzinot ar piramīdveida sistēmu. Attīstoties piramīdas sistēmai, ekstrapiramidālā sistēma pāriet pakārtotā stāvoklī.
Ekstrapiramidālā sistēma sastāv no šādām galvenajām struktūrām: astes kodols, putamen, lentiform kodols, globus pallidus, subthalamic kodols, substantia nigra un sarkanais kodols. Šīs sistēmas zemākais līmenis ir smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu tegmentuma retikulārais veidojums. Attīstoties dzīvnieku pasaulei, šajās struktūrās sāka dominēt paleostriatums (globus pallidus). Tad augstākiem zīdītājiem neostriatums (astveida kodols un putamens) ieņem vadošo lomu. Parasti filoģenētiski vēlākie centri dominē pār agrākajiem. Tas nozīmē, ka zemākiem dzīvniekiem kustību inervācija pieder ekstrapiramidālajai sistēmai. Klasisks "pallidar" radījumu piemērs ir zivis. Putniem parādās diezgan attīstīts neostriatums. Augstākiem dzīvniekiem ekstrapiramidālās sistēmas loma joprojām ir ļoti svarīga, neskatoties uz to, ka, attīstoties smadzeņu garozai, filoģenētiski vecākus motoriskos centrus (paleostriatumu un neostriatumu) arvien vairāk kontrolē jauna motoru sistēma – piramīdveida sistēma.
Striatums ir vadošais centrs starp struktūrām, kas veido ekstrapiramidālo sistēmu. Tas saņem impulsus no dažādām smadzeņu garozas zonām, īpaši no frontālās motorās garozas, kas ietver 4. un 6. lauku. Šīs aferentās šķiedras ir sakārtotas somatotopiskā projekcijā, iet ipsilaterāli un inhibē savu darbību. Vēl viena aferento šķiedru sistēma, kas nāk no talāma, arī sasniedz striatumu. No astes kodola un lentiformā kodola putamena galvenās aferentās šķiedras tiek virzītas uz globus pallidus sānu un mediālajiem segmentiem, kurus vienu no otra atdala iekšējā medulārā plāksne. Ir savienojumi, kas iet no ipsilaterālās smadzeņu garozas uz tumšo vielu, sarkano kodolu, subtalāmu kodolu un retikulāro veidošanos.
Astes kodolam un lēcveidīgā kodola apvalkam ir divi savienojumu “kanāli” ar melnbaltu. No vienas puses, nigrostriatālie aferenti tiek raksturoti kā dopamīnerģiski un samazina striatuma inhibējošo funkciju. No otras puses, strionigrālais ceļš ir GABAerģisks, un tam ir inhibējoša iedarbība uz dopamīnerģiskiem nigrostriatālajiem neironiem. Tās ir slēgtas atgriezeniskās saites cilpas. GABAerģiskie neironi kontrolē muskuļu tonusu, izmantojot muguras smadzeņu gamma neironus.
Visas pārējās striatuma eferentās šķiedras iziet cauri globus pallidus mediālajam segmentam. Tie veido diezgan biezus šķiedru saišķus. Vienu no šiem saišķiem sauc par lēcveida cilpu. Tās šķiedras sākas pallidum mediālā segmenta ventrālajā daļā un iet ventromediāli ap iekšējās kapsulas aizmugurējo ekstremitāti līdz talāmam un hipotalāmam, kā arī abpusēji uz subtalāmu kodolu. Pēc krustošanās tie savienojas ar vidussmadzeņu retikulāro veidojumu, no kura neironu ķēde veido retikulāri-mugurkaula traktu (dilstošā retikulārā sistēma), kas beidzas ar muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām.
Galvenā globus pallidus eferento šķiedru daļa nonāk talāmā. Šī ir pallidotalāma fascikula jeb foreļu apgabals H1. Lielākā daļa tā šķiedru beidzas talāma priekšējā kodolā, kas izvirzīts uz 6. garozas zonu. Šķiedras, kas sākas smadzenīšu dentātajā kodolā, beidzas talāmu aizmugurējā kodolā, kas izvirzīts uz 4. garozas zonu. Visi šie talamokortikālie savienojumi pārraida impulsi abos virzienos. Garozā talamokortikālie ceļi sinaptē ar kortikostriatālajiem neironiem un veido atgriezeniskās saites gredzenus. Savstarpēji (savienoti) talamokortikālie savienojumi atvieglo vai kavē garozas motorisko lauku darbību.
Bazālo gangliju šķiedru, kas nolaižas uz muguras smadzenēm, ir salīdzinoši maz, un tās sasniedz muguras smadzenes tikai caur neironu ķēdi. Šis savienojumu modelis liecina, ka bazālo gangliju galvenā funkcija ir kontrolēt un regulēt motorisko un premotorisko garozas lauku darbību, lai brīvprātīgas kustības varētu veikt vienmērīgi, nepārtraukti.
Piramīdas trakts sākas smadzeņu garozas sensoromotorajā zonā (4, 1, 2, 3 lauki). Tajā pašā laikā tie ir lauki, kuros sākas ekstrapiramidālie motoriskie ceļi, kas ietver kortikostriatālās, kortikorubrālās, kortikonigrālās un kortikoretikulārās šķiedras, kas caur lejupejošām neironu ķēdēm nonāk galvaskausa nervu motoros kodolos un mugurkaula motoro nervu šūnās.
Lielākā daļa šo kortikālo savienojumu iet caur iekšējo kapsulu. Līdz ar to iekšējās kapsulas bojājums pārtrauc ne tikai piramīdas trakta šķiedras, bet arī ekstrapiramidālās šķiedras. Šis pārtraukums ir muskuļu spasticitātes cēlonis.
Ekstrapiramidālo traucējumu semiotika. Galvenās ekstrapiramidālo traucējumu pazīmes ir muskuļu tonusa traucējumi (distonija) un patvaļīgas kustības (hiperkinēze, hipokinēze, akinēze), kas nav miega laikā. Var izdalīt divus klīniskos sindromus. Vienai no tām ir raksturīga hiperkinēzes (automātiskas vardarbīgas kustības, ko izraisa patvaļīgas muskuļu kontrakcijas) un muskuļu hipotonijas kombinācija, un to izraisa neostriatuma bojājumi. Otrs ir hipokinēzes un muskuļu hipertensijas vai stīvuma kombinācija, un to novēro, kad tiek ietekmēta globus pallidus un substantia nigra mediālā daļa.
Akinētiski-stingrs sindroms (sin.: amiostatisks, hipokinētiski-hipertensīvs, palidonigrāls). Šis sindroms klasiskajā formā ir atrodams kratīšanas paralīzes vai Parkinsona slimības gadījumā. Šīs slimības patoloģiskais process ir deģeneratīvs, izraisot melanīnu saturošo melnās krāsas neironu zudumu. Parkinsona slimības bojājumi parasti ir divpusēji. Ar vienpusēju šūnu zudumu klīniskās pazīmes tiek novērotas pretējā ķermeņa pusē. Parkinsona slimības gadījumā deģeneratīvais process ir iedzimts. Līdzīgu substantia nigra neironu zudumu var izraisīt citi iemesli. Šādos gadījumos kratīšanas paralīzi sauc par Parkinsona sindromu vai parkinsonismu. Ja tas ir encephalitis lethargica sekas, to sauc par postencefalītu parkinsonismu. Parkinsonismu var izraisīt arī citi stāvokļi (smadzeņu ateroskleroze, tīfs, smadzeņu sifiliss, primāra vai sekundāra vidussmadzeņu iesaistīšanās audzēja vai traumas dēļ, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, mangānu un citām vielām, ilgstoša fenotiazīna vai rezerpīna lietošana).
Akinētiski stingra sindroma klīniskās izpausmes raksturo trīs galvenās pazīmes: hipokinēze (akinēze), rigiditāte un trīce. Ar hipokinēziju pacienta mobilitāte lēnām samazinās. Visas sejas un izteiksmīgās kustības pamazām izzūd vai strauji palēninās. Kustību uzsākšana, piemēram, staigāšana, ir ļoti sarežģīta. Vispirms pacients veic vairākus īsus soļus. Sācis kustēties, viņš nevar pēkšņi apstāties un sper pāris papildu soļus. Šo nepārtraukto darbību sauc par piedziņu. Sejas izteiksme kļūst maskai līdzīga (hipomimija, amimija). Runa kļūst monotona un dizartriska, ko daļēji izraisa mēles stīvums un trīce. Ķermenis atrodas fiksētā pretfleksijas lieces stāvoklī, visas kustības ir ārkārtīgi lēnas un nepilnīgas.
Rokas nav iesaistītas staigāšanā (aheirokinēze). Nav visu indivīdam raksturīgo sejas un draudzīgo izteiksmīgo kustību.
Pretstatā spastiskajam muskuļu tonusa pieaugumam, ekstensoru stīvums ir jūtams kā “vaskaina” pretestība visām pasīvajām kustībām. Muskuļus nevar atslābināt. Ar pasīvām kustībām var just, ka antagonistu muskuļu tonuss pakāpeniski, nekonsekventi samazinās (zobrata simptoms). Guloša pacienta paceltā galva nenokrīt, ja pēkšņi tiek atbrīvota, bet gan pakāpeniski nokrīt atpakaļ uz spilvena (galvas krišanas tests). Atšķirībā no spastiskā stāvokļa proprioceptīvie refleksi nepalielinās, un nav patoloģisku refleksu un parēzes. Ar Jendrasik manevru ir grūti izraisīt refleksus un nav iespējams nostiprināt ceļa refleksu.
Lielākajai daļai pacientu ir pasīvs zemas frekvences trīce (4–8 kustības sekundē). Pasīvais trīce ir ritmisks un rodas agonistu un antagonistu mijiedarbības rezultātā (antagonistisks trīce). Pretstatā nodomu trīcei antagonistisks trīce apstājas mērķtiecīgu kustību laikā. Ritošās tabletes vai monētu skaitīšana ir pazīmes, kas raksturīgas parkinsonisma trīcei.
Mehānisms, kas izraisa trīs uzskaitīto pazīmju parādīšanos, nav pilnībā izprotams. Akinēze var būt saistīta ar dopamīnerģiskās impulsu pārnešanas uz striatumu zudumu. Akinēzi var izskaidrot šādi: substantia nigra neironu bojājums izraisa inhibējošo lejupejošo nigroreticulospinālo impulsu ietekmes zudumu uz Renshaw šūnām. Renshaw šūnas, kurām ir savienojumi ar lieliem motoriem neironiem, samazina pēdējo aktivitāti ar to inhibējošo iedarbību, kas apgrūtina brīvprātīgas kustības sākšanos.
Stingrību var izskaidrot arī ar substantia nigra neironu zudumu. Parasti šiem neironiem ir inhibējoša iedarbība uz striatuma impulsiem, kas savukārt kavē globus pallidus. To zudums nozīmē, ka eferentie bālie impulsi netiek kavēti. Globus pallidus lejupejošais trakts veido sinapses ar retikulospinālajiem neironiem; kas atvieglo interneuronu darbību tonizējošā stiepšanās refleksa ķēdē. Turklāt impulsi, kas izplūst no globus pallidus mediālās daļas, nonāk caur 6.a zonas talāmu kodoliem un caur kortikospinālajām šķiedrām arī atvieglo toniskā stiepšanās refleksa ķēdē esošos interneuronus. Ir muskuļu tonusa traucējumi, ko sauc par stīvumu.
Ja globus pallidus eferentās šūnas un šķiedras tiek iznīcinātas ar stereotaktisku operāciju tās mediālajā daļā vai lēcveida cilpas apgabalā vai talāma kodolā, stingrība samazinās.
Dažiem pacientiem ir indicētas globus pallidus mediālās daļas, pallidotalāmu šķiedru vai dentatothalamisko šķiedru un to terminālā talāma kodola stereotaktiskās koagulācijas operācijas.
Hiperkinētiski-hipotoniskais sindroms. Attīstās, kad ir bojāts striatums. Hiperkinēzi izraisa neostriatuma inhibējošo neironu bojājumi, kuru šķiedras nonāk globus pallidus un substantia nigra. Citiem vārdiem sakot, ir augstākas pakāpes neironu sistēmu pārkāpums, kas izraisa pārmērīgu neironu ierosmi zemāk esošās sistēmās. Tā rezultātā rodas dažāda veida hiperkinēze: athetoze, horeja, spastiska tortikollis, vērpes distonija, ballisms utt.
Atetozi parasti izraisa striatuma perinatāls bojājums. To raksturo patvaļīgas lēnas un tārpiem līdzīgas kustības ar tendenci uz ekstremitāšu distālo daļu hiperekstensiju. Turklāt agonistiem un antagonistiem ir neregulāra, spastiska muskuļu spriedzes palielināšanās. Rezultātā pozas un kustības ir diezgan ekscentriskas. Labprātīgas kustības ir ievērojami traucētas, jo spontāni rodas hiperkinētiskas kustības, kas var ietvert seju, mēli un tādējādi izraisīt grimases ar neparastām mēles kustībām. Iespējami spastiski smieklu vai raudāšanas uzliesmojumi. Atetozi var kombinēt ar kontralaterālu parēzi. Tas var būt arī abpusējs.
Sejas paraspasms ir tonizējoša simetriska mutes, vaigu, kakla, mēles, acu muskuļu kontrakcija. Dažreiz tiek novērots blefarospasms - izolēta acu apļveida muskuļu kontrakcija, ko var apvienot ar mēles un mutes muskuļu kloniskām spazmām. Paraspasms dažreiz rodas sarunas, ēšanas vai smaidīšanas laikā. Pastiprinās ar satraukumu un spilgtu apgaismojumu. Pazūd miegā.
Horeiskajai hiperkinēzei ir raksturīgas īsas, ātras, patvaļīgas raustīšanās, kas nejauši attīstās muskuļos un izraisa dažāda veida kustības, kas dažkārt atgādina brīvprātīgas. Vispirms tiek iesaistītas ekstremitāšu distālās daļas, pēc tam proksimālās. Netīšas sejas muskuļu raustīšanās izraisa grimases. Papildus hiperkinēzei raksturīga muskuļu tonusa samazināšanās. Horeiskas kustības ar lēnu attīstību var būt Hantingtona horejas un mazās horejas patognomoniska pazīme, kas ir sekundāra citām smadzeņu slimībām (encefalīts, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, asinsvadu slimības). Tiek ietekmēts striatums.
Spastiskā torticollis un vērpes distonija ir vissvarīgākie distonijas sindromi. Abās slimībās parasti tiek ietekmēts talāma putamens un centromediālais kodols, kā arī citi ekstrapiramidālie kodoli (globus pallidus, substantia nigra u.c.). Spastisks torticollis ir tonizējošs traucējums, kas izpaužas kā spastiskas dzemdes kakla reģiona muskuļu kontrakcijas, kas izraisa lēnus, patvaļīgus galvas pagriezienus un slīpumus. Pacienti bieži izmanto kompensācijas metodes, lai samazinātu hiperkinēzi, jo īpaši balstu galvu ar rokām. Papildus citiem kakla muskuļiem šajā procesā īpaši bieži tiek iesaistīti sternocleidomastoid un trapezius muskuļi.
Spastisks torticollis var būt abortīva vērpes distonijas forma vai citas ekstrapiramidālas slimības (encefalīta, Hantingtona horejas, hepatocerebrālās distrofijas) agrīns simptoms.
Vērpes distoniju raksturo stumbra un proksimālo ekstremitāšu segmentu pasīvās rotācijas kustības. Tās var būt tik smagas, ka pacients nevar stāvēt vai staigāt bez atbalsta. Slimība var būt simptomātiska vai idiopātiska. Pirmajā gadījumā iespējama dzemdību trauma, dzelte, encefalīts, agrīna Hantingtona horeja, Hallervardena-Špaca slimība, hepatocerebrāla distrofija (Vilsona-Vestfāla-Štrumpela slimība).
Ballistiskais sindroms parasti rodas hemiballisma formā. Izpaužas ar rotējoša rakstura ekstremitāšu proksimālo muskuļu straujām kontrakcijām. Ar hemibalismu kustība ir ļoti spēcīga, spēcīga (“mešana”, slaucīšana), jo ļoti lieli muskuļi saraujas. Tas rodas Luisa subtalāmiskā kodola un tā savienojumu ar globus pallidus sānu segmentu bojājumu dēļ. Hemiballisms attīstās bojājumam kontralaterālajā pusē.
Miokloniskā raustīšanās parasti norāda uz Guillen-Mollare trijstūra laukuma bojājumiem: sarkans kodols, apakšējā olīvu, smadzenīšu zobains kodols. Tās ir ātras, parasti neregulāras dažādu muskuļu grupu kontrakcijas.
Tiki ir muskuļu (visbiežāk orbicularis oculi muskuļu un citu sejas muskuļu) ātras patvaļīgas kontrakcijas.