სიოგრენის დაავადება (სინდრომი): რა არის ეს, მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა. Sjögren-ის დაავადება (sicca სინდრომი): რა არის ის, მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა რა სახის Sjögren დაავადებაა?
![სიოგრენის დაავადება (სინდრომი): რა არის ეს, მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა. Sjögren-ის დაავადება (sicca სინდრომი): რა არის ის, მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა რა სახის Sjögren დაავადებაა?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjögren-ის დაავადება ან Sjögren-ის სინდრომი არის რამდენიმე დაავადების კომპლექსი, რომლებიც ავსებენ ერთმანეთს. პაციენტები უჩივიან თვალებისა და პირის ღრუს სიმშრალის შეგრძნებას, ასევე სახსრების ტკივილს. ეს პათოლოგია საკმაოდ გავრცელებულია ზრდასრულ მოსახლეობაში, პოსტმენოპაუზური ქალები და მოხუცები განსაკუთრებით მგრძნობიარენი არიან სიოგრენის სინდრომის მიმართ ცრემლის ჯირკვლების დარღვევის გამო. ამ სტატიიდან შეგიძლიათ დეტალურად გაიგოთ სიოგრენის დაავადების შესახებ - რა არის ეს და რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ.
დაავადების აღწერა
დაავადების ძირითადი მახასიათებლებია შემდეგი პირობები:
ჩვეულებრივ, დაავადების არსებობის დასადგენად საკმარისია ეგზოკრინული ჯირკვლების - ბართოლინის, ცხიმოვანი და საოფლე ჯირკვლების დისფუნქციის ნიშნები. შემთხვევების დაახლოებით მესამედში ზიანდება კუნთოვანი სისტემა, სისხლძარღვთა სისტემა, თირკმელები, სასუნთქი ორგანოები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი და კუნთ-კუნთოვანი სისტემა.
დაავადებას ახასიათებს სიმპტომების ნელი მატება და პათოლოგიურ პროცესში სულ უფრო მეტი ორგანოსა და სისტემის ჩართვა. სისტემური, სტომატოლოგიური და ოფთალმოლოგიური უკმარისობა იწვევს შრომისუნარიანობის სრულ დაკარგვას. სიოგრენის დაავადებით დაავადებული პაციენტები იმყოფებიან ლიმფურ სისტემაში ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ.
სიოგრენის სინდრომის მიზეზები
დაავადების განვითარების მექანიზმი ბუნებით აუტოიმუნურია. სხვადასხვა პროვოცირების ფაქტორების ზემოქმედების შედეგია იმუნური სისტემის დისფუნქცია. ამის შედეგად თავდაცვის სისტემა სხეულის საკუთარ ორგანოებსა და ქსოვილებს უცხოდ აღიქვამს და აქტიურად ანადგურებს მათ. ეს ფენომენი შეიძლება გამოწვეული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:
- მემკვიდრეობითი მიდრეკილება;
- ინფექციური დაავადებების განვითარება;
- სხეულის მუდმივი სტრესული რეაქციები გარე სტიმულის საპასუხოდ;
- ქრონიკული დაღლილობის სინდრომის არსებობა;
- დოზის გადაჭარბება ან მედიკამენტების ბოროტად გამოყენება (ე.წ. "ქიმიური სტრესი");
- რეგულარული ჰიპოთერმია ან სხეულის გადახურება;
- მიდრეკილება ისეთი ტიპის ალერგიული რეაქციებისადმი, როგორიცაა ანაფილაქსიური შოკი, კვინკეს შეშუპება.
სიმპტომები
ძალიან ხშირად პაციენტები უჩივიან პირის ღრუს ლორწოვანის სიმშრალის გამო წარმოქმნილ დისკომფორტს, ხოლო პაროტიდური ან ქვედა ყბის სანერწყვე ჯირკვლების მატება შეინიშნება (გირჩევთ წაიკითხოთ: როგორ და რით შეიძლება განიკურნოს გადიდებული სანერწყვე ჯირკვლები?). თვალებში ჩნდება მკვეთრი სისხლჩაქცევები, ჩნდება ფოტოფობია და ტკივილი. შოგრენის დაავადების სიმპტომები ორ ძირითად ჯგუფად იყოფა:
- ჯირკვლოვანი - ხდება პათოლოგიური ცვლილებები და ეპითელური ჯირკვლების ფუნქციის დარღვევა;
- დაავადების ექსტრაჯირკვლოვანი ნიშნები მნიშვნელოვნად განსხვავდება თითოეული პაციენტის დაავადების ინდივიდუალური მიმდინარეობის გამო.
პირის სიმშრალის შეგრძნება (ქსეროსტომია)
პაციენტებს აწუხებთ პირის სიმშრალე, რაც დაავადების დაწყებაზე მიუთითებს. ხშირად პათოლოგიის განვითარებას თან ახლავს დაბალი ცხელება და კანის გამონაყარი. ჯერ სანერწყვე ჯირკვლები ზიანდება და ნერწყვის გამომუშავება მცირდება. სიოგრენის სინდრომის ერთ-ერთი მთავარი ნიშანია პირის ღრუში უჩვეულო მჟავე გემოს გამოჩენა. ლორწოვანი გარსი, რომელმაც დაკარგა ნერწყვის დამცავი თვისებები, აქრობს ლორწოს. შესაძლებელია სტომატიტის, კანდიდოზის განვითარება და მრავლობითი კარიესის გაჩენა.
ყლაპვის გაძნელება
ნერწყვის მცირე რაოდენობა ან მისი სრული არარსებობა იწვევს ტუჩების სიმშრალეს და შეშუპებას პირის კუთხეებში. დაავადების განვითარების საწყის ეტაპზე პირის სიმშრალე ჩნდება მხოლოდ გაზრდილი ფიზიკური აქტივობით ან ძლიერი შფოთვით; დროთა განმავლობაში სიტუაცია უარესდება (გირჩევთ წაიკითხოთ: პირის სიმშრალე ღამით: რა დაავადების მიზეზები და სიმპტომები შეიძლება იყოს ეს?) . არსებობს სირთულეები ყლაპვის დროს, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი ხდება ღია წითელი. სიოგრენის სინდრომის განვითარებისას ჩნდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანების ნიშნები. საკვების მიღების პროცესი ხდება მტკივნეული და უსიამოვნო. პათოლოგიის შედეგებია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ქრონიკული დაავადებების განვითარება - პანკრეატიტი, კოლიტი.
ნერწყვის ნაკლებობა (ქეილიტი)
ნერწყვის მუდმივი ნაკლებობით, ენაზე ჩნდება სქელი საფარი, შეიძლება აღმოჩნდეს ცუდი სუნი და ტუჩების ზედაპირი დაფარულია მშრალი ქერქით. ნაზოფარინქსის გაშრობა იწვევს თანმხლები დაავადებების განვითარებას, მაგალითად, შუა ოტიტი. პაციენტები ხშირად ამჩნევენ ხმის ცვლილებას, რომელიც ხდება ხრინწიანი ან ჩახლეჩილი. ნერწყვის არასაკმარისი რაოდენობა იწვევს კუჭის წვენისა და საჭმლის მონელებაში მონაწილე პანკრეასის ფერმენტების სეკრეციის დაქვეითებას.
ენის პაპილების სიკვდილი
Sjögren-ის დაავადების ან სინდრომის დროს პათოლოგიური ცვლილებები გავლენას ახდენს ენაზეც. მისი ზედაპირი ფხვიერი ხდება, ჩნდება დისკომფორტი და წვის შეგრძნება. ხშირად პაციენტები წყვეტენ საკვების გემოს გარჩევას. ეს ხდება ენის გემოვნების კვირტების გაბრტყელების ან სრული ატროფიის გამო. ენა უჩვეულოდ ნათელ ფერს იძენს და ზედაპირზე, გვერდითი უბნების ჩათვლით, დაბუჟების შეგრძნებაა. "დაკეცილი" ენა და დაავადების სხვა ნიშნები ჩანს სტატიის თანმხლებ ფოტოზე.
გადიდებული პაროტიდური ჯირკვლები (ყბაყურა)
სიოგრენის დაავადების დროს პაროტიდულ ჯირკვალში ვითარდება ანთებითი პროცესი. სანერწყვე ჯირკვლები მნიშვნელოვნად იზრდება ზომით, ჩნდება შეშუპება და ჩირქოვანი სეკრეცია ხდება სანერწყვე სადინარების მეშვეობით. პაციენტების სხეულის ტემპერატურა მატულობს 39-40°C-მდე და უჭირს პირის ღრუს გახსნა. ხშირად პაციენტები დისკომფორტის მოსაშორებლად ცდილობენ პაროტიდის ზონის იზოლირებას.
ცრემლსადენი სითხის ნაკლებობა (ქსეროფთალმია)
ცრემლის წარმოების დაქვეითება ითვლება სიოგრენის დაავადების ერთ-ერთ დამახასიათებელ ნიშნად. ძირითადი დაავადების რევმატოიდულ ართრიტთან კომბინაციის შემთხვევაში ცრემლსადენი სითხის ნაკლებობა უფრო გამოხატულია. დაავადების სიმპტომებია შემდეგი შეგრძნებები:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
ზედა და ქვედა ქუთუთოების შეშუპება და ქავილი. აღინიშნება თვალის დაღლილობისა და ტკივილის გამოჩენა უმნიშვნელო დაძაბვით. ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია მხედველობის სიმახვილის მნიშვნელოვანი დაქვეითება და ფოტოფობიის განვითარება.
ერთობლივი დისკომფორტი
სიოგრენის დაავადებას, სხვა სიმპტომებთან ერთად, ახასიათებს დისკომფორტი სახსრებში, დაჭიმვის შეგრძნება და კუნთების ტკივილი, რაც განსაკუთრებით შესამჩნევია გაღვიძების შემდეგ. ძირითადად, პათოლოგიური პროცესი აზიანებს როგორც მუხლის და იდაყვის სახსრებს, ასევე მაჯებსა და თითებს. ამავდროულად, ხდება ფრჩხილების ზრდის შენელება, რომლებიც მტვრევადი და თხელი ხდება.
სხვა ნიშნები
პათოლოგიური ცვლილებები ხდება გარე სასქესო ორგანოების ლორწოვან გარსში ქალებში. პაციენტები აღნიშნავენ წვის შეგრძნებას, სიმშრალეს და ქავილს საშოში. სქესობრივი აქტის დროს დისკომფორტი და ტკივილი ჩნდება ბუნებრივი შეზეთვის არასაკმარისი წარმოების გამო.
დაავადების საწყის ეტაპზე ოფლიანობა მცირდება და კანის ძლიერი სიმშრალე ჩნდება ცხიმის გამომუშავებაზე პასუხისმგებელი ჯირკვლების დაზიანების გამო. დროთა განმავლობაში კანზე წარმოიქმნება წყლულები და ღია ჭრილობები და შეიძლება გამოჩნდეს ჭინჭრის ციება.
პათოლოგიური პროცესი მოიცავს თირკმელებსა და საჭმლის მომნელებელ ორგანოებს. დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის ციროზის განვითარების პროვოცირება, რომლის დროსაც ორგანოს ქსოვილი განადგურებულია. პაციენტები უჩივიან პირის ღრუში სიმწარის შეგრძნებას და საჭმლის მონელების დარღვევას. კუჭის ლორწოვანი გარსი ასევე შრება, რაც ხელს უშლის ნორმალურ მონელებას. ამის შედეგია წყლულების წარმოქმნა და ხშირად დიაგნოზირებულია მწვავე პანკრეატიტი.
ზოგიერთ შემთხვევაში სანერწყვე ჯირკვლების ადგილზე შეინიშნება ავთვისებიანი ნეოპლაზმების წარმოქმნა. თუ არ მიიღება ზომები დაავადების გამოვლენისა და დროული მკურნალობისთვის, იმუნური სისტემა მთლიანად იშლება - ჩნდება კანის კიბო.
როგორ ხდება დაავადების დიაგნოსტიკა?
დაავადების დიაგნოსტიკისას აუცილებელია გამოირიცხოს მთელი რიგი პათოლოგიები, რომლებსაც აქვთ მსგავსი სიმპტომები, მაგალითად, შაქრიანი დიაბეტი ან პარკინსონის დაავადება. ზოგადი დეჰიდრატაცია და ანტიქოლინერგული საშუალებების გამოყენება ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ლორწოვანი გარსის სიმშრალე.
პროცესის განზოგადებიდან გამომდინარე, აუცილებელია ჩატარდეს ყველა სისტემისა და ორგანოს ყოვლისმომცველი გამოკვლევა. ეფექტური მკურნალობის დასანიშნად დიაგნოზის დასმაში მონაწილეობენ ნევროლოგი, ორთოპედი, რევმატოლოგი და სტომატოლოგი. გასტროენტეროლოგის და ოფთალმოლოგის კონსულტაცია სავალდებულოა.
ყველა შესაძლო გართულების გასათვალისწინებლად ინიშნება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული ტესტები:
- ანტიბირთვული ანტისხეულების განსაზღვრა;
- შიმერის ტესტი;
- სილომეტრია;
- სანერწყვე ჯირკვლების ქსოვილის ბიოფსია;
- ულტრაბგერა ან MRI;
- თვალის გამოკვლევა სპეციალური ნათურის გამოყენებით.
მკურნალობის მეთოდები
სიოგრენის სინდრომის მკურნალობისას მთავარი სპეციალისტი რევმატოლოგია. დაავადება მგრძნობიარეა ჰორმონალური და ციტოსტატიკური პრეპარატების გავლენის მიმართ. სისტემური დაზიანებების დროს, როგორიცაა გლომერულონეფრიტი, პოლინევრიტი, წყლულოვანი ნეკროზული ვასკულიტი, ინიშნება პლაზმაფერეზი. ქსეროფთალმიის შედეგების აღმოსაფხვრელად რეკომენდებულია ხელოვნური ცრემლების გამოყენება, ასევე თვალების დაბანა ანტისეპტიკური ხსნარებით. პაროტიდური ჯირკვლების ანთებითი პროცესების დროს გამოიყენება მედიკამენტებით აპლიკაციები. ხელოვნური ნერწყვი გამოიყენება პირის სიმშრალის მოსახსნელად. პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის აღდგენის კარგი შედეგი მიიღწევა ზღვის წიწაკის და ვარდის ზეთების გამოყენებისას. კარიესის განვითარების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია სტომატოლოგთან ვიზიტი.
სიოგრენის დაავადების მკურნალობისას განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციის აღდგენას. სეკრეტორული უკმარისობის დროს რეკომენდებულია ხანგრძლივი ჩანაცვლებითი თერაპია კუჭის ბუნებრივი წვენის, მარილმჟავას და ფერმენტების გამოყენებით.
სიოგრენის დაავადება ან სინდრომი ყველაზე ხშირად გვხვდება რევმატოიდული დაავადებების მქონე ადამიანებში. ასაკის ფაქტორები და სქესი ასევე პირდაპირ კავშირშია დაავადების განვითარებასთან. ამ კატეგორიის პაციენტებს მეტი ყურადღებით უნდა აკონტროლონ თავიანთი ჯანმრთელობა. მკურნალობის დროული დაწყება შესაძლებელს ხდის თავიდან ავიცილოთ გართულებები, რომლებიც მნიშვნელოვნად ამცირებს ცხოვრების ხარისხს და ხშირად იწვევს ინვალიდობას. დაავადების მიმდინარეობა შეიძლება გაკონტროლდეს ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, გამწვავებისა და რემისიის პერიოდების მონაცვლეობით. მისი სრულად განკურნება შეუძლებელია და რჩება პაციენტებთან სიცოცხლის ბოლომდე.
სწორად დანიშნული თერაპიით პროგნოზი ხელსაყრელია - შესაძლებელია დაავადების განვითარების შენელება და შრომისუნარიანობის აღდგენა. პრევენციის მიზნით აუცილებელია მხედველობის ორგანოებზე გადაჭარბებული სტრესის თავიდან აცილება, სტრესული სიტუაციები და მკაცრად დაიცვან დამსწრე ექიმის ყველა მითითება.
3055 0
სიოგრენის სინდრომი ("სიგიის სინდრომი")არის ეგზოკრინული (ძირითადად ცრემლსადენი და სანერწყვე) ჯირკვლების აუტოიმუნური დაზიანება, რომელსაც თან ახლავს მათი ჰიპოფუნქცია და ჩვეულებრივ შერწყმულია სისტემურ იმუნო-ანთებით დაავადებებთან. ეს განსაზღვრება, რომელიც მეცნიერული თვალსაზრისით ყველაზე ზუსტი გვეჩვენება, საკმაოდ სრულად ახასიათებს ამ პათოლოგიის არსს.
კლინიცისტებში პოპულარულია კ.ბლოხის და სხვების დიაგნოსტიკური ტრიადა. (1965):
1) მშრალი კერატოკონიუნქტივიტი ცრემლსადენი ჯირკვლების გადიდებული ან ნორმალური ზომით;
2) ქსეროტომია სანერწყვე ჯირკვლების გადიდებული ან ნორმალური ზომით; 3) შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადების არსებობა (უფრო ხშირად რევმატოიდული ართრიტი (RA), ნაკლებად ხშირად სისტემური წითელი მგლურა (SCR), სისტემური სკლეროდერმია (SSD), უფრო იშვიათად - პოლიარტერიტი ნოდოზა ან დერმატომიოზიტი).
ავტორთა უმეტესობა ამ სამი გამოვლინებიდან ორს საკმარისად და აუცილებელად მიიჩნევს სიოგრენის სინდრომის დიაგნოზისთვის. Sicca-ს კომბინაცია RA ან სხვა შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებასთან განიხილება მეორადი Sjögren-ის სინდრომად და მხოლოდ კერატოკონიუნქტივიტის sicca და ქსეროტომიის არსებობა ითვლება პირველადი Sjögren-ის სინდრომად (ან "Sjögren's დაავადება", ნაკლებად მიღებული ტერმინოლოგიით). დაავადება გვხვდება ყველა რასის წარმომადგენლებში და სხვადასხვა ასაკში (ბავშვების ჩათვლით). ყველა პაციენტის 90%-ზე მეტი შუახნის და ხანდაზმული ქალია.
ეტიოლოგია და პათოგენეზი
ეტიოლოგია და პათოგენეზი არ არის ნათელი. ცნობილია, რომ T და B ლიმფოციტები გვხვდება ქსოვილის დაზიანებებში; დამახასიათებელია დიდი რაოდენობით იმუნოგლობულინების ადგილობრივი სინთეზი, რაც ვარაუდობს T-სუპრესორების ფუნქციის დაქვეითებას და, შესაბამისად, B- უჯრედების გააქტიურებას. პირველადი სიოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებს შორის უფრო მაღალია ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენების DR3 და B8. არაპირდაპირი მტკიცებულება მემკვიდრეობითობისა და აუტოიმუნური დარღვევების როლის შესახებ Sjögren-ის სინდრომში არის sicca სინდრომის ხშირი გამოვლინებები სუფთა NZB/W და MRL თაგვებში აუტოიმუნური პათოლოგიის აშკარა ნიშნებით.მთავარი ჰისტომორფოლოგიური თავისებურება- სანერწყვე, ცრემლსადენი და სხვა ეგზოკრინული ჯირკვლების ლიმფოციტური და პლაზმური ინფილტრაცია - ბრონქული, კუჭ-ნაწლავის, ვაგინალური. როგორც წესი, დაზიანება ხდება როგორც მსხვილ სანერწყვე ჯირკვლებზე (პაროტიდული, ქვედა ყბისქვეშა) და მცირე ზომის, რომლებიც მდებარეობს ღრძილების ლორწოვან გარსსა და სასის. პირველ ეტაპზე ინფილტრატი განლაგებულია მცირე ინტრალობულური სადინარების ირგვლივ, მოგვიანებით იგი ვრცელდება ჯირკვლის პარენქიმაზე, ზოგჯერ თან ახლავს ჩანასახოვანი ლიმფოიდური ცენტრების წარმოქმნა და ჯირკვლოვანი ქსოვილის ატროფია მისი ჩანაცვლებით ცხიმოვანი ქსოვილით.
ახასიათებს სადინრების შემომფარავი უჯრედების პროლიფერაცია და მეტაპლაზია, ეგრეთ წოდებული მიოეპითელური კუნძულების განვითარებით, რომლებიც გვხვდება სანერწყვე ჯირკვლების ბიოფსიის ნიმუშებში შემთხვევათა 30-40%-ში. ამ ჯირკვლების ზოგადი ლობულური სტრუქტურა ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია; ზოგიერთ პაციენტში ზოგიერთი ლობული უცვლელია, ზოგი კი თითქმის მთლიანად განადგურებულია. დაზარალებული ჯირკვლების ზომა შეიძლება იყოს გადიდებული ან ნორმალური. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ შოგრენის სინდრომის კლინიკური გამოვლინებები შეინიშნება შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებების მქონე პაციენტთა აშკარა უმცირესობაში, სანერწყვე ჯირკვლების ანთების სუბკლინიკური ჰისტოლოგიური ნიშნები თითქმის 100%-ში გვხვდება. კერძოდ, J. Waterhouse და J. Doniach (1966) აღმოაჩინეს ლიმფოციტური ინფილტრატები ქვედა ყბის ჯირკვლებში ყველა მათში, ვინც გარდაიცვალა რევმატოიდული ართრიტით.
ლიმფოიდური ინფილტრატები ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ ეგზოკრინულ ჯირკვლებში, არამედ ფილტვებში, თირკმელებში და ჩონჩხის კუნთებში, რაც ზოგჯერ იწვევს შესაბამის ფუნქციურ დარღვევებს. ზოგიერთ პაციენტში ლიმფოიდური ინფილტრატები სანერწყვე ჯირკვლებში, ლიმფურ კვანძებში და შინაგან ორგანოებში კარგავს ჩვეულებრივ ანთებით კეთილთვისებიან ხასიათს.
უჯრედები იძენენ "ახალგაზრდა" გარეგნობას და პოლიმორფიზმს და აჩვენებენ ინვაზიური გავრცელების ნიშნებს (კერძოდ, ლიმფური კვანძების სტრუქტურა შეიძლება მთლიანად წაიშალოს). ასეთ შემთხვევებში ყოველთვის არ არის შესაძლებელი მორფოლოგიურად მკაფიოდ განასხვავოთ კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ლიმფოპროლიფერაცია, რის გამოც გაჩნდა ტერმინი "ფსევდოლიმფომა". ზოგიერთ პაციენტში ჰისტოლოგიური სურათი შეესაბამება იმუნობლასტურ ლიმფადენოპათიას; ასევე შესაძლებელია ჭეშმარიტი ლიმფოსარკომის განვითარება.
კლინიკური სურათი
ქსეროფთალმია, ანუ თავად თვალის სიმშრალე, რომელიც დაკავშირებულია ცრემლის არასაკმარის წარმოებასთან, ჩვეულებრივ დაავადების პირველი ნიშანია. პაციენტები უჩივიან თვალების სიმშრალის შეგრძნებას, უცხო სხეულის („ქვიშის“) შეგრძნებას, წვას, ქავილს, ტკივილს, დისკომფორტს კითხვისას, დილით თვალების გახელის გაძნელებას, ფოტოფობიას. გამოკვლევისას თვალები გამოჩნდება გაღიზიანებული, მშრალი, კონიუნქტივისა და პერიკორნეალური სისხლძარღვების გაფართოებით.დამახასიათებელია მცირე რაოდენობით დამსხვრეული ან სქელი ბლანტი თეთრი ან მოყვითალო გამონადენი. პაციენტებში ცრემლის გამომუშავება მცირდება, ცრემლების სრულ არარსებობამდე, რაც განსაკუთრებით შესამჩნევია მძიმე ნეგატიური ემოციებით (ტირილის შეუძლებლობა) და გამაღიზიანებელი ნივთიერებების ზემოქმედებით (კერძოდ, ხახვის გახეხვისას ცრემლის წარმოქმნის ნაკლებობა). როგორც წესი, პაციენტები თავს უკეთ გრძნობენ ნოტიო და გრილი კლიმატის მქონე ადგილებში.
მშრალი კერატოკონიუნქტივიტის ობიექტური დიაგნოსტიკა შესაძლებელია კონიუნქტივისა და რქოვანას შეცვლილი უბნების შეღებვით ვარდის ბენგალის 1%-იანი ხსნარით (ამ ტექნიკის შედეგები, თუმცა, ყოველთვის ცალსახად არ არის განმარტებული) და განსაკუთრებით ნაპრალის გამოყენებით. შესაძლებელია პუნქტუალური და ძაფისებრი კერატიტის საიმედოდ დადგენა. ცრემლის წარმოების შემცირების ამოსაცნობად ყველაზე პოპულარულია შირმერის ტესტი, რომელიც შედგება შემდეგისგან.
ფილტრის ქაღალდის ზოლი 5 მმ სიგანით მოთავსებულია მისი ზედა ბოლოთი ქვედა ქუთუთოს უკან მისი შუა და შიდა მესამედის საზღვარზე. ჩვეულებრივ, ქაღალდი სველდება მინიმუმ 15 მმ-ით 5 წუთში. უფრო დაბალი შედეგების შემთხვევაში, ცრემლის გამოყოფის სტიმულირება შესაძლებელია 10%-იანი ამონიუმის ქლორიდის ხსნარის ჩასუნთქვით, რომლის ბოთლი მოთავსებულია ცხვირიდან 15 სმ ქვემოთ („იძულებითი შირმერის ტესტი“). დადებითი შირმერის ტესტი (ანუ ცრემლის არასაკმარისი წარმოების ფაქტი) არ არის სინონიმი კერატოკონიუნქტივიტის სიკა, განსაკუთრებით თუ ეს ტესტი ტარდება მაღალ ტემპერატურაზე მშრალ ოთახში.
შოგრენის სინდრომის დროს საცრემლე ჯირკვლების კლინიკურად შესამჩნევი გადიდება ხდება პაციენტების არაუმეტეს 5%-ში. ამ დაავადების დროს თვალების სიმშრალე არ შეიძლება იყოს დაკავშირებული მხოლოდ ანთებითი ინფილტრატით ცრემლსადენი ჯირკვლების პარენქიმის განადგურებასთან, რადგან ამ ჯირკვლების ქირურგიული მოცილება (სხვა მიზეზების გამო) არ იწვევს ასეთ გამოხატულ სიმშრალეს. როგორც ჩანს, ქსეროფთალმიის განვითარებაში გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს კონიუნქტივური ტომრის ყველა ლორწოვანი ჯირკვლის დაზიანებას სიოგრენის სინდრომის დროს. შესაძლოა, ცრემლების ბიოქიმიური შემადგენლობის ცვლილებამ გარკვეული როლი შეასრულოს: სიბლანტის დაქვეითება და წყლის შემცველობის მატება შეუძლებელს ხდის ცრემლების ერთიანი ფენის შექმნას რქოვანას ზედაპირზე.
არანამკურნალევი მშრალი კერატოკონიუნქტივიტი შეიძლება გართულდეს მეორადი ინფექციით, რაც, უპირველეს ყოვლისა, განპირობებულია ლიზოზიმის ბაქტერიციდული ეფექტის შესუსტებით ან არარსებობით, რომელიც შეიცავს ცრემლსადენი ჯირკვლების ნორმალურ სეკრეციას. ინფექციის შედეგად (ბაქტერიული ან ვირუსული) შესაძლებელია მრავალი გართულება - ქუთუთოების შერწყმა თვალის კაკლთან, მოციმციმე რეფლექსის დაკარგვა, წყლულოვანი კერატიტი, რქოვანას პერფორაცია უვეიტის საფრთხით, მეორადი გლაუკომა და მხედველობის დაკარგვა. რაც ძალიან იშვიათია.
ქსეროსტომიათუ ის იზოლირებულად არსებობს, არ უნდა ჩაითვალოს სიოგრენის სინდრომის სავალდებულო გამოვლინებად. პირის სიმშრალე გვხვდება ხანდაზმულ ადამიანებში, ალკოჰოლიკებში, მწეველებში და ადამიანებს, რომლებიც პირით სუნთქავენ ან იღებენ ანტიდეპრესანტებს. პირის ღრუს დროებითი ძლიერი სიმშრალე ასევე ჩნდება ნერვული აგზნებით. გარდა ამისა, სიოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ პირის სიმშრალის მხოლოდ ძალიან მოკრძალებული შეგრძნებები და ამიტომ აქტიურად არ უჩივიან მას. უფრო მეტიც, დაავადების უდავო ჰისტოლოგიური ნიშნების შემთხვევაშიც კი, ნერწყვის რაოდენობა ზოგჯერ საკმარისი რჩება იმისთვის, რომ პაციენტმა არ განიცადოს დისკომფორტი.
მძიმე ქსეროტომია სიოგრენის სინდრომის დროს შეიძლება ძალიან შემაშფოთებელი იყოს. ყველაზე დიდი სირთულეები წარმოიქმნება მყარი საკვების ღეჭვისა და გადაყლაპვისას და ამიტომ პაციენტები იძულებულნი არიან მუდმივად დალიონ წყალი. სიმშრალესთან ბრძოლის მცდელობა ლიმონის ან მჟავე კანფეტების შეწოვით წარმატებულია მხოლოდ ადრეულ ეტაპზე. მძიმე შემთხვევებში საკვების ნაწილაკები ღრძილზე, ლოყებსა და სასის „ეწებება“ და პაციენტები იძულებულნი არიან ხელით ამოიღონ ისინი. ფარინგეალური ლორწოვანი გარსის სიმშრალემ შესაძლოა გამოიწვიოს დისფაგია; ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნა საყლაპავის მობილობის ნამდვილი დარღვევა.
ძალიან ხშირია მტკივნეული ბზარები ტუჩებსა და პირის კუთხეებში. პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი ხშირად ღიზიანდება, მისი ზედაპირული ქსოვილი ადვილად იშლება, ცხელი ან ცხარე საკვების მიღება იწვევს ტკივილს. რძის დალევისას, მისი შედედებული ძაფები, რომლებიც რჩება ლოყების ლორწოვან გარსზე, ზოგჯერ არასწორად არის განმარტებული, როგორც სოკოვანი დაზიანებები (რაც ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება რეალურად გაართულოს ქსეროტომია სიოგრენის სინდრომის დროს). მტკივნეული ატროფიული გლოსიტი ენით დაბზარული არ არის იშვიათი. ასევე შესაძლებელია წყლულოვანი სტომატიტი. ნერწყვის ნორმალური დაგროვება ენის ფრენულის ძირში კლინიკურად მძიმე შემთხვევებში არ შეინიშნება. ასევე შეუძლებელია ნერწყვის მომატება პაროტიდური და ქვედა ყბის ჯირკვლების მასაჟის შემდეგ.
პაროტიდის ჯირკვლების გადიდება უმეტეს პაციენტებში ცალმხრივი და დროებითია, თუმცა შესაძლებელია ნორმალური ზომის შენარჩუნება ან ორმხრივი გადიდება. ქვედა ყბისქვეშა ჯირკვლები უფრო იშვიათად იზრდება. გადიდებული სანერწყვე ჯირკვლები ხშირად ოდნავ მტკივნეულია პალპაციით და ჩვეულებრივ მკვრივია, გლუვი ან არათანაბარი ზედაპირით. ამავდროულად, მათ არ აქვთ სიმსივნეებისთვის დამახასიათებელი ქვის სიმკვრივე ან კვანძოვანი. მწვავე ტკივილი ჯირკვლებში, ცხელებასთან, ადგილობრივ ჰიპერემიასთან და ჰიპერთერმიასთან ერთად, ყველაზე ხშირად მიუთითებს მეორადი ინფექციის დამატებაზე, რაც, როგორც წესი, გამოწვეულია სანერწყვე სადინრების ხშირად დაფიქსირებული გაფართოებისა და ტორტუოზის შედეგად.
ამ სადინარების პათოლოგიის, ასევე ჯირკვლის პარენქიმის ატროფიის ხარისხის შესაფასებლად, წარმატებით შეიძლება გამოყენებულ იქნას კონტრასტული სიალოგრაფია. ჯირკვლის პარენქიმის განადგურების სიმძიმე ასევე განისაზღვრება სკინტიგრაფიით, ეტიკეტირებული ტექნეციუმის (99m Te) გამოყენებით. ამ შემთხვევაში შედარებულია რადიონუკლიდის შეწოვის დონე სანერწყვე ჯირკვლების ქსოვილებით და, როგორც კონტროლი, ფარისებრი ჯირკვალი.
თავისებურია, რომ დროის ერთეულზე გამოყოფილი ნერწყვის რაოდენობა, რომელიც, როგორც ჩანს, განსაკუთრებით ზუსტად უნდა ახასიათებდეს ქსეროსტომიას, სინამდვილეში არ არის საკმარისად საიმედო მაჩვენებელი, რადგან ის ექვემდებარება მკვეთრ ინდივიდუალურ რყევებს. ნერწყვის შემცირების შესახებ ზოგადი განსჯისთვის, ზოგჯერ მნიშვნელოვანია მჟავე საკვების, როგორიცაა ლიმონის, მცირე მასტიმულირებელი ეფექტის შემოწმება.
ნერწყვის არასაკმარისი რაოდენობით, ხშირია გინგივიტი, ცუდი სუნი, კარიესი კბილის ტკივილით. კბილები ადვილად იშლება და ადრე განთავსებული შიგთავსები ამოვარდება. გასათვალისწინებელია, რომ მედიკამენტებით გამოწვეული ქსეროტომია თითქმის არასოდეს არის სტომატოლოგიური პათოლოგიის მიზეზი.
გარე სასქესო ორგანოების ლორწოვან გარსებში ცვლილებები
ქალის გარეთა სასქესო ორგანოების აპოკრინული ჯირკვლები ხშირად ზიანდება შოგრენის სინდრომის დროს, რომელსაც თან ახლავს საშოს ლორწოვანი გარსის სიმშრალე და ატროფია. პაციენტები უჩივიან სიმშრალის, წვის შეგრძნებას და დისპარეუნიას. ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ხშირად ავლენს არასპეციფიკურ ვაგინიტს. ამ ცვლილებების ინტერპრეტაცია გართულებულია იმით, რომ ისინი უფრო ხშირად ფიქსირდება ქალებში მენოპაუზის დროს და, შესაბამისად, შეიძლება იყოს ესტროგენის დეფიციტის შედეგი და არა როგორც ასეთი მშრალი სინდრომი.შოგრენის სინდრომის სისტემური გამოვლინებები ხშირად იწვევს სერიოზულ სირთულეებს მათი პათოგენეტიკური ინტერპრეტაციის დროს.
Მათ შეუძლიათ: 1) იყოს შემაერთებელი ქსოვილის სპეციფიკური დაავადებების სიმპტომები, რომელთანაც ხშირად შერწყმულია სიოგრენის სინდრომი; 2) ასახავს მოცემული სინდრომის ფაქტობრივ პათოგენეტიკურ მახასიათებლებს და 3) არის ეგზოკრინული ჯირკვლების არასპეციფიკური ფუნქციის არასპეციფიკური შედეგი მშრალი ლორწოვანი გარსებით და ა.შ. არ განიხილება ამ ნაწილში.
კანის ცვლილებები
სიოგრენის სინდრომის საერთო სიმპტომია- მშრალი კანი, თუმცა პაციენტები შედარებით იშვიათად აქტიურად უჩივიან ამაზე. უმეტეს პაციენტებში გარემოს ტემპერატურის მომატება, ფიზიკური აქტივობა ან პილოკარპინის ინექციები იწვევს შესამჩნევ ოფლიანობას. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში ეს არ ხდება და კანის ბიოფსია ავლენს ანთებით ცვლილებებს საოფლე ჯირკვლების მიდამოში მათი სტრუქტურის განადგურებით. Კანი. ცვლილებები, რომლებიც ასახავს ვასკულიტს (წყლულები, ჰემორაგიები) განხილულია ქვემოთ.ძალიან ხშირად შეინიშნება ჭინჭრის ციება, რომელიც სიოგრენის სინდრომისთვის დამახასიათებელი წამლისმიერი ალერგიის ანარეკლია. K. Whaley და სხვ. (1973) კი აღმოაჩინა, რომ პენიცილინის მიმართ ალერგიული რეაქციები RA-ში თითქმის ექსკლუზიურად ხდება პაციენტებში თანმხლები შოგრენის სინდრომით.
სახსრებისა და კუნთების დაზიანება
შოგრენის სინდრომის მქონე ყველა პაციენტის 50-დან 70%-ს აღენიშნება თანმხლები ანთებითი შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება (ჩვეულებრივ რევმატოიდული ართრიტი), რომელიც განსაზღვრავს სახსრების პათოლოგიის ხასიათს. თუმცა, პირველადი სიოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებს შორის 10-15%-ს ასევე აქვს ართრალგია ან ართრიტი, რომელიც არ ჯდება რაიმე სპეციფიკური თანმხლები ნოზოლოგიის ნათელ ჩარჩოში. ართრიტი ჩვეულებრივ რბილი და გარდამავალია. მიუხედავად შესაძლო რეციდივისა, ეროზია არ ხდება. ანთებითი ცვლილებების საპირისპირო განვითარება ხდება მკურნალობის გარეშე.ყველაზე ხშირად დაზარალებული სახსრებია მუხლის და იდაყვის სახსრები. ართრიტის ამ ვარიანტის პათოგენეზი უცნობია. არსებობს მოსაზრება მისი იმუნოკომპლექსური ხასიათის შესახებ. არაპირდაპირი არგუმენტი ამ თვალსაზრისის სასარგებლოდ არის სიოგრენის სინდრომისა და RA-ს ხშირი კომბინაცია, რომელთაგან თითოეული ხასიათდება მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების მაღალი დონით და მშრალი სინდრომის ვირტუალური არარსებობით ფსორიაზული ართრიტის და სხვა სერონეგატიური სპონდილოართრიტის მქონე პაციენტებში. რომლისთვისაც სრულიად უხასიათოა იმუნური კომპლექსების ფორმირება.
უნდა გვახსოვდეს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ უმეტეს პაციენტებში RA და Sjögren-ის სინდრომის კომბინაციით, რევმატოიდული პროცესის ნიშნები დიდხანს უსწრებს sicca სინდრომს, საპირისპირო ურთიერთობაც შესაძლებელია. ამიტომ, სასახსრე სახსრების პირველი გამოჩენისას პაციენტში ხანგრძლივი იზოლირებული შოგრენის სინდრომით, არ არის გამორიცხული ნამდვილი რევმატოიდული ართრიტის დაწყება.
პირველადი სიოგრენის სინდრომის დროს კუნთების მძიმე დაზიანება თითქმის არასოდეს ხდება; არსებობს მხოლოდ რამდენიმე შესაბამისი აღწერილობა. ზოგიერთ შემთხვევაში პაციენტები უჩივიან ზომიერ მიალგიას და კუნთების ზომიერ სისუსტეს, ეს უკანასკნელი ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს ელექტროლიტების დარღვევასთან და მილაკოვანი აციდოზით. პირველადი შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებში კუნთების ბიოფსია ხშირად ავლენს კლინიკურად ასიმპტომურ ფოკალურ მიოზიტს პერივასკულარული ლიმფოიდური ინფილტრაციით, აგრეთვე იმუნოგლობულინების და კომპლემენტის დეპონირებას კუნთოვან ქსოვილში და მიოფიბრილების დისტროფიულ ცვლილებებს ელექტრონული მიკროსკოპის ქვეშ.
სასუნთქი სისტემა
სიოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტების თითქმის 50% აღნიშნავს ცხვირის ლორწოვანი გარსის სიმშრალეს. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის მნიშვნელოვანი და თან ახლავს მტკივნეული მძიმე ქერქების და ცხვირის სისხლდენის წარმოქმნას. გემოსა და ყნოსვის შეგრძნებები შეიძლება შესუსტდეს ან შეიცვალოს. გამოკვლევისას ბევრ პაციენტში აღმოჩენილია ცხვირის ლორწოვანი გარსის ატროფია. ზოგჯერ აღინიშნება ვოკალური იოგების სიმშრალე, რომელიც შესაძლოა დაფარული იყოს ბლანტი ლორწოთი. ეს ცვლილებები იწვევს ხმის ჩახლეჩვას. სმენის მკვეთრი დაქვეითება და სეროზული შუა ოტიტი შესაძლებელია სასმენი მილის ცხვირ-ხახის გახსნის მშრალი ქერქით დახურვის გამო; ქერქების მოცილებამ შეიძლება გამოიწვიოს სწრაფი გაუმჯობესება.ხშირად ე.წ მშრალი ბრონქიტი, რომლის დროსაც სქელი ლორწოვანი გამონადენი იწვევს მუდმივ მშრალ ხველას მოლოდინის გაძნელებით და მეორადი ინფექციის დამატებით. ამ უკანასკნელის განვითარებაში ასევე გარკვეული მნიშვნელობა ენიჭება ადგილობრივ IgA-ს არასაკმარის წარმოებას.
T და B ლიმფოციტების მიერ ბრონქიოლების კედლების და ალვეოლური ძგიდის ინფილტრატები განიხილება შედარებით სპეციფიკური სიოგრენის სინდრომისთვის, რომელიც კლინიკურად შეიძლება გამოვლინდეს როგორც სასუნთქი გზების ობსტრუქციის სიმპტომები ხველებით და ქოშინით, ასევე ჩვეულებრივ მსუბუქი ინტერსტიციული პნევმონიის ეპიზოდებით. ხშირად აღწერილია მსუბუქი მოკლევადიანი პლევრიტი, რომელიც სპონტანურად ქრება 1-2 კვირის განმავლობაში. ქრონიკული ინტერსტიციული ანთებითი პროცესი (ფიბროზული ალვეოლიტი) შედარებით იშვიათია.
სიოგრენის სინდრომის დროს გულ-სისხლძარღვთა სისტემა არ განიცდის რაიმე სპეციფიკურ პათოლოგიურ ცვლილებებს, რომლებიც ძირითადად დაკავშირებულია ამ დაავადებასთან.
თირკმლის პათოლოგია
სიოგრენის სინდრომის მქონე ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნებოდა თირკმელების მილაკების ფუნქციის დარღვევის ფარული ან აშკარა ნიშნები, რაც გამოიხატებოდა ტუბულარული აციდოზით, ამინოაციდურიით და თირკმლის გლიკოზურიაით. ამ დარღვევების განვითარების მექანიზმები ბოლომდე არ არის განმარტებული. არსებობს, კერძოდ, ვარაუდი, რომ ისინი დაკავშირებულია ქრონიკულ პიელონეფრიტთან ან ჰიპერგლობულინემიის შედეგად სისხლის სიბლანტის მატებასთან, რომელიც ხშირად ახასიათებს შოგრენის სინდრომს. უფრო სავარაუდოა, რომ ეს პათოლოგია პირდაპირ კავშირშია იმუნურ რეაქციებთან, ვინაიდან თირკმელების მედულარული შრის ინფილტრაცია ლიმფოციტებითა და პლაზმური უჯრედებით გვხვდება შესაბამის პაციენტებში.ამ მოსაზრებას ამყარებს ის ფაქტი, რომ ტუბულარული აციდოზი სიოგრენის სინდრომის დროს უმჯობესდება ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესანტებით მკურნალობის შემდეგ. გარდა ამისა, აღსანიშნავია, რომ გადანერგილი თირკმლის უარყოფის აუტოიმუნური კრიზისის დროს ტუბულარული აციდოზიც ვითარდება პერიტუბულურ ლიმფოიდურ ინფილტრაციასთან ერთად. ვინაიდან ტუბულების ჩართვა პროცესში შეიძლება გამოვლინდეს ანტიდიურეზული ჰორმონის რეაქციის დაქვეითებით, სითხის გაზრდილი რაოდენობის მიღებისას (ქსეროტომიის გამო), ეს ზოგჯერ იწვევს უშაქრო დიაბეტის სიმპტომური კომპლექსის განვითარებას.
იშვიათ შემთხვევებში, შოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტებს უვითარდებათ მწვავე გლომერულონეფრიტი, რომელიც შერწყმულია ჰიპოკომპლმენტემიასთან და იმუნოგლობულინების და კომპლემენტის დეპონირებასთან გლომერულების მთავარ გარსში. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ეს არ ეხება თანმხლები SLE-ს, რომლის დროსაც Sjögren-ის სინდრომის განვითარება სავსებით შესაძლებელია, რადგან არცერთ ამ პაციენტს არ გააჩნდა ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, რომლებიც ძალიან სპეციფიკურია ლუპუს ნეფრიტის მქონე პაციენტებისთვის.
საჭმლის მომნელებელი და მუცლის ღრუს ორგანოები
საყლაპავის ლორწოვანი გარსის სიმშრალე, რომელიც ვლინდება მძიმე სიოგრენის სინდრომით, შეიძლება გამოიწვიოს რბილი დისფაგია ზოგიერთ პაციენტში მყარი საკვების მიღებისას. ქრონიკული ატროფიული გასტრიტი შესამჩნევად შემცირებული მჟავიანობით არ არის იშვიათი, ზოგჯერ შერწყმულია პარიეტალური უჯრედების მიმართ ანტისხეულების არსებობასთან. ზოგიერთ პაციენტში აღწერილია მწვავე პანკრეატიტი. არ დაფიქსირებულა ნაწლავის სერიოზული პათოლოგია ან ნაწლავის შეწოვის დარღვევა.ღვიძლისა და ელენთის უმნიშვნელო გადიდება ღვიძლის დისფუნქციის ზომიერ ლაბორატორიულ ნიშნებთან ერთად არც ისე იშვიათია. შედარებით ხშირად ვლინდება ანტისხეულები მიტოქონდრიის, გლუვი კუნთების და ღვიძლის უჯრედების გარსების მიმართ, რაც განიხილება იმუნურ პათოლოგიურ პროცესში ღვიძლის მონაწილეობის ცალსახად. ღვიძლის სპეციფიკური პათოლოგიის (ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი ან პირველადი ბილიარული ციროზი) განვითარების შესაძლებლობა, როგორც შოგრენის სინდრომის გამოვლინება (როგორც ზოგიერთი ავტორი აღნიშნავს), არ ჩანს საკმარისად დამაჯერებლად დადასტურებული.
ასეთ შემთხვევებში არ არის გამორიცხული საპირისპირო მიზეზ-შედეგობრივი კავშირები, ვინაიდან ამ აუტოიმუნურ დაავადებებში ხშირად ვლინდება მეორადი სიოგრენის სინდრომი (ისევე, როგორც RA-ში მშრალ სინდრომთან ერთად, სახსრების დაზიანება არ შეიძლება ჩაითვალოს შოგრენის სინდრომის გამოვლინებად). შესაძლო ენდოკრინულ პათოლოგიებს შორის უნდა აღინიშნოს ჰაშიმოტოს ტიპის ქრონიკული თირეოიდიტის ჰისტოლოგიური ნიშნები სიოგრენის სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 5%-ში. ორივე სინდრომის აუტოიმუნური ბუნება ამ კომბინაციას საკმაოდ გასაგებს ხდის. ამავდროულად, ჰიპოთირეოზის კლინიკური ნიშნები ძალიან იშვიათია.
რიგ პაციენტს მძიმე სიოგრენის სინდრომით აღენიშნება საშუალო და წვრილი სისხლძარღვების ვასკულიტი, რომელიც კლინიკურად გამოიხატება კანის წყლულებითა და პერიფერიული ნეიროპათიით. ახასიათებს განსაკუთრებით ხშირი კომბინაცია Ro ანტისხეულების არსებობით. ზოგიერთ პაციენტში ვასკულიტი შერწყმულია ჰიპერგლობულინემიასთან და შესაძლოა იყოს იმუნური კომპლექსის პათოლოგიის ასახვა (ზოგიერთ შემთხვევაში მაინც). მისი მთავარი სიმპტომია "ჰიპერგლობულინემიური პურპურა", რომელიც ვლინდება ფეხებზე სისხლჩაქცევების კერებით.
ჰემორაგიების ელემენტებიტიპიურ შემთხვევებში მათ თან ახლავს ქავილი და ამოიწურება კანის ზედაპირზე, რომლის ტემპერატურა, როგორც წესი, ოდნავ მომატებულია. იშვიათ შემთხვევებში გამონაყარი ჩნდება შერწყმული. ჰიპერგლობულინემიური პურპურა ძალიან დამახასიათებელია "მშრალი სინდრომისთვის". ითვლება, რომ ჰიპერგლობულინემიისა და ფეხებზე სისხლჩაქცევების კომბინირებული პაციენტებიდან 20-30%-ს აქვს ან განუვითარდება შოგრენის სინდრომის ტიპიური გამოვლინებები. პირველადი სიკას სინდრომის შემთხვევაშიც კი, რეინოს სინდრომი უფრო ხშირად გვხვდება, ვიდრე ზოგად პოპულაციაში. თუმცა მისი კავშირი თავად ვასკულიტთან საეჭვო ჩანს.
ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში და კრანიალურ ნერვებში ცვლილებები ახსნილია ავტორების უმეტესობის მიერ ვასკულიტიშესაბამისი ლოკალიზაცია. აღწერილია ცერებრალური სიმპტომების ფართო სპექტრი, მათ შორის ნისტაგმი, მორეციდივე ჰემიპარეზი და, განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, სეროზული მენინგოენცეფალიტი. კრანიალურ ნერვებს შორის შედარებით უფრო ხშირად ზიანდება სამწვერა ნერვი დამახასიათებელი ტკივილის სინდრომის განვითარებით. იზოლირებულ პაციენტებში შოგრენის სინდრომით აღინიშნებოდა მძიმე ნეკროზული არტერიტი კლინიკური გამოვლინებებით, რომლებიც შეესაბამება კლასიკური პოლიარტერიტის ნოდოზას. თუმცა, არ არის გამორიცხული, რომ ასეთ შემთხვევებში პოლიარტერიტი იყო არა სიოგრენის სინდრომის გამოვლინება, არამედ „თანმხლები“ დაავადება (როგორიცაა RA და ა.შ.).
სიგიდინ ია.ა., გუსევა ნ.გ., ივანოვა მ.მ.
სიოგრენის სინდრომი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც იწვევს შემაერთებელი ქსოვილების სისტემურ დაზიანებას. პათოლოგიურ პროცესს ყველაზე მეტად განიცდიან ეგზოკრინული ჯირკვლები - სანერწყვე და ცრემლსადენი ჯირკვლები. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადებას აქვს ქრონიკული პროგრესირებადი მიმდინარეობა.
სიოგრენის სინდრომი - რა არის ეს დაავადება?
მშრალი სინდრომის სიმპტომების კომპლექსი პირველად შენიშნა შვედმა ოფთალმოლოგმა სიოგრენმა ასზე ნაკლები წლის წინ. მან აღმოაჩინა, რომ მის პაციენტთა დიდ ნაწილს, რომლებიც მასთან მივიდნენ სიმშრალის ჩივილებით, აღენიშნებოდათ კიდევ რამდენიმე იდენტური სიმპტომი: სახსრების ქრონიკული ანთება და ქსეროტომია - პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის სიმშრალე. დაკვირვებამ ასევე დააინტერესა სხვა ექიმები და მეცნიერები. აღმოჩნდა, რომ ეს პათოლოგია ხშირია და მასთან საბრძოლველად სპეციფიური მკურნალობაა საჭირო.
სიოგრენის სინდრომი - რა არის ეს? ეს ქრონიკული აუტოიმუნური დაავადება ხდება იმუნური სისტემის გაუმართაობის ფონზე. ორგანიზმი საკუთარ უჯრედებს უცხოს აქცევს და იწყებს მათ მიმართ ანტისხეულების აქტიურ გამომუშავებას. ამ ფონზე ვითარდება ანთებითი პროცესი, რაც იწვევს ეგზოკრინული ჯირკვლების ფუნქციის დაქვეითებას – როგორც წესი, სანერწყვე და საცრემლე ჯირკვლებს.
სიოგრენის სინდრომი - მიზეზები
მედიცინას ჯერ კიდევ არ შეუძლია ცალსახად თქვას, რატომ ვითარდება აუტოიმუნური დაავადებები. ამიტომაც არის საიდუმლო, საიდან მოდის მშრალი სიოგრენის სინდრომი. ცნობილია, რომ დაავადების განვითარებაში მონაწილეობს გენეტიკური, იმუნოლოგიური, ჰორმონალური და ზოგიერთი გარეგანი ფაქტორი. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების განვითარების იმპულსი არის ვირუსები - ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარი, ჰერპესი - ან ისეთი დაავადებები, როგორიცაა პოლიმიოზიტი, სისტემური სკლეროდერმია, წითელი მგლურა, რევმატოიდული ართრიტი.
პირველადი სიოგრენის სინდრომი
არსებობს ორი ძირითადი ტიპის დაავადება. მაგრამ ისინი დაახლოებით ერთნაირად გამოიყურებიან. ლორწოვანი გარსების გაშრობა ორივე შემთხვევაში ვითარდება ეგზოკრინული ჯირკვლების ლიმფოციტური ინფილტრაციის გამო კუჭ-ნაწლავისა და სასუნთქი გზების გასწვრივ. თუ დაავადება დამოუკიდებლად ვითარდება და მის გამოჩენას წინ არაფერი უძღოდა, მაშინ ეს არის პირველადი შოგრენის დაავადება.
მეორადი სიოგრენის სინდრომი
როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება ხდება სხვა დიაგნოზის ფონზე. სტატისტიკის მიხედვით, მეორადი მშრალი სინდრომი გვხვდება პაციენტების 20 - 25%-ში. ის დიაგნოზირებულია, როდესაც დაავადება აკმაყოფილებს ისეთი პრობლემების კრიტერიუმებს, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, დერმატომიოზიტი, სკლეროდერმია და სხვა, რომლებიც დაკავშირებულია შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებებთან.
სიოგრენის სინდრომი – სიმპტომები
დაავადების ყველა გამოვლინება ჩვეულებრივ იყოფა ჯირკვლად და ექსტრაგლანდულად. შოგრენის სინდრომის გავრცელების ფაქტი საცრემლე ჯირკვლებზე შეიძლება გავიგოთ წვის, „ქვიშის“ შეგრძნებით თვალებში. ბევრი უჩივის ქუთუთოების ძლიერ ქავილს. ხშირად თვალები წითლდება და მათ კუთხეებში ბლანტი მოთეთრო ნივთიერება გროვდება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება ფოტოფობია, პალპებრალური ნაპრალები შესამჩნევად ვიწროვდება და მხედველობის სიმახვილე უარესდება. ცრემლსადენი ჯირკვლების გადიდება იშვიათი მოვლენაა.
შოგრენის სინდრომის დამახასიათებელი ნიშნები, რომელიც აზიანებს სანერწყვე ჯირკვლებს: მშრალი ლორწოვანი გარსი პირის ღრუში, წითელი საზღვარი, ტუჩები. ხშირად პაციენტებს უვითარდებათ მურაბები და სანერწყვე ჯირკვლების გარდა, ზოგიერთი ახლომდებარე ჯირკვალიც იზრდება. თავდაპირველად, დაავადება ვლინდება მხოლოდ ფიზიკური დატვირთვის ან ემოციური სტრესის დროს. მაგრამ მოგვიანებით, სიმშრალე ხდება მუდმივი, ტუჩები იფარება ქერქით, რომელიც იბზარება, რაც ზრდის სოკოვანი ინფექციის რისკს.
ზოგჯერ, ნაზოფარინქსის სიმშრალის გამო, ცხვირსა და სმენის მილებში იწყება ქერქის წარმოქმნა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შუა ოტიტი და სმენის დროებითი დაკარგვაც კი. როდესაც ყელი და ვოკალური იოგები ძალიან მშრალი ხდება, ჩნდება ხმის ჩახლეჩა და ხმიანობა. ასევე ხდება, რომ ყლაპვის დარღვევა იწვევს ატროფიულ გასტრიტს. დიაგნოზი ვლინდება გულისრევით, მადის დაქვეითებით, სიმძიმით ეპიგასტრიკულ მიდამოში ჭამის შემდეგ.
სიოგრენის სინდრომის სიმპტომური კომპლექსის ექსტრაგლანდულური გამოვლინებები ასე გამოიყურება:
- სახსრების ტკივილი;
- კუნთების და სახსრების სიმტკიცე დილით;
- კუნთების სისუსტე;
- მცირე სისხლიანი გამონაყარი, რომელიც ჩნდება სისხლძარღვთა დაზიანების ფონზე;
- სახის ან ტრიგემინალური ნერვების ნევრიტი;
- ჰემორაგიული გამონაყარი ღეროსა და კიდურებზე;
- ვაგინალური სიმშრალე.
სიოგრენის სინდრომი - დიფერენციალური დიაგნოზი
დაავადების განმარტება ძირითადად ეყრდნობა ქსეროფთალმიის ან ქსეროტომიის არსებობას. ამ უკანასკნელის დიაგნოსტირება ხდება სილოგრაფიის, პაროტიდის სკინტიგრაფიისა და სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსიის გამოყენებით. ქსეროფთალმიის დიაგნოსტიკისთვის ტარდება შირმერის ტესტი. ფილტრის ქაღალდის ზოლის ერთი ბოლო მოთავსებულია ქვედა ქუთუთოს ქვეშ და რჩება ცოტა ხნით. ჯანმრთელ ადამიანებში ზოლის დაახლოებით 15 მმ სველდება 5 წუთის შემდეგ. თუ სიოგრენის სინდრომი დადასტურდა, დიაგნოზი აჩვენებს, რომ არაუმეტეს 5 მმ სველია.
დიფერენციალური დიაგნოზის დასმისას მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ SS შეიძლება განვითარდეს ისეთი დიაგნოზის პარალელურად, როგორიცაა აუტოიმუნური თირეოიდიტი, პერნიციოზული ანემია და მედიკამენტებით გამოწვეული დაავადება. პირველადი sicca სინდრომის დადგენას მნიშვნელოვნად უწყობს ხელს SS-B ანტისხეულების გამოვლენა.სიოგრენის დაავადების დიაგნოსტიკა რევმატოიდული ართრიტით ყველაზე რთულია, რადგან სახსრის დაზიანება იწყება სიკას ნიშნების გამოვლენამდე დიდი ხნით ადრე.
სიოგრენის სინდრომი - ტესტები
დაავადების დიაგნოზი მოიცავს ლაბორატორიულ ტესტებს. შოგრენის დაავადების დიაგნოზის დროს, ტესტები აჩვენებს დაახლოებით შემდეგ შედეგებს:
- ზოგადი სისხლის ტესტი ავლენს დაჩქარებულ ESR-ს, ანემიას და ლეიკოციტების დაბალ დონეს.
- OAM ხასიათდება ცილის არსებობით.
- ბიოქიმიური სისხლის ანალიზში ასევე ამაღლებულია ცილა. გარდა ამისა, კვლევა ავლენს რევმატოიდული ფაქტორის მაქსიმალურ ტიტრებს.
- სპეციალური სისხლის ტესტი თირეოგლობულინის ანტისხეულების არსებობისთვის 35% აჩვენებს მათი კონცენტრაციის ზრდას.
- სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსიის შედეგები ადასტურებს სიოგრენის სინდრომის სიმპტომებს.
სიოგრენის სინდრომი – მკურნალობა
ეს სერიოზული პრობლემაა, მაგრამ არ არის ფატალური. თუ დროულად მიაქცევთ ყურადღებას მის ნიშნებს და დაიწყებთ მკურნალობას სიოგრენის დაავადების დიაგნოზის დროს, შეგიძლიათ იცხოვროთ მასთან და თავი კომფორტულად იგრძნოთ. პაციენტებისთვის მთავარია არ დაივიწყონ ჯანსაღი ცხოვრების წესის მნიშვნელობა. ეს ხელს შეუწყობს იმუნური სისტემის გაძლიერებას, პათოლოგიური პროცესის აქტიურ განვითარებას და მნიშვნელოვნად შეამცირებს გართულებების რისკს.
შეიძლება თუ არა სიოგრენის სინდრომის განკურნება?
დიაგნოზის დადასტურების შემდეგ პაციენტი იღებს თერაპიულ რეკომენდაციებს. სიოგრენის სინდრომი ამჟამად წარმატებით მკურნალობს, მაგრამ დაავადების სრულად მოშორება ჯერ არ არის შესაძლებელი. ამ მიზეზით ტარდება მხოლოდ სიმპტომური თერაპია. მკურნალობის ხარისხის შეფასების კრიტერიუმია დაავადების კლინიკური გამოვლინების ნორმალიზება. თუ ყველა თერაპიული დანიშვნა დაგვეხმარება, ლაბორატორიული პარამეტრები და ჰისტოლოგიური სურათი უმჯობესდება.
სიკას სინდრომის თერაპია მოიცავს სიმპტომების შემსუბუქებას და აუცილებლობის შემთხვევაში ძირეული აუტოიმუნური დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლას. სიოგრენის სინდრომის მკურნალობამდე საჭიროა დიაგნოზი. ამის შემდეგ, როგორც წესი, გამოიყენება შემდეგი საშუალებები:
- გლუკოკორტიკოიდი პრედნიზოლონი (განრიგი და დოზა განისაზღვრება ინდივიდუალურად, სინდრომის სიმძიმისა და მისი სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით);
- ანგიოპროტექტორები - პარმიდინი, სოლკოსერილი;
- იმუნომოდულატორი Splenin;
- ანტიკოაგულანტი ჰეპარინი;
- Contrical ან Trasylol არის მედიკამენტები, რომლებიც აჩერებენ პროტეოლიზური ფერმენტების გამომუშავებას;
- ციოსტატიკები - ქლორობუტინი, აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი (ძირითადად რეკომენდებულია გლუკოკორტიკოიდებთან ერთად მიღება).
პირის სიმშრალის მოსაშორებლად ინიშნება გამრეცხვები. მშრალი თვალის სინდრომს მკურნალობენ მარილიანი ხსნარის, ჰემოდეზის ჩაწვეთებით. ბრომჰექსინს შეუძლია დაეხმაროს ბრონქებისა და ტრაქეის გაშრობას. დიმექსიდის, ჰიდროკორტიზონის ან ჰეპარინის გამოყენება ებრძვის ჯირკვლების ანთებას. ზოგჯერ პირის სიმშრალე სიოგრენის სინდრომის დიაგნოზის დროს იწვევს სტომატოლოგიური დაავადებების განვითარებას. მათი თავიდან ასაცილებლად, თქვენ უნდა იზრუნოთ პირის ღრუს მაქსიმალურ ჰიგიენაზე.
სიოგრენის დაავადება - მკურნალობა ხალხური საშუალებებით
მშრალი სინდრომი არის სიმპტომებისა და ნიშნების მთელი კომპლექსი. ჯობია ყველა მათგანს ტრადიციულად ებრძოლო. მაგრამ ხანდახან, სიოგრენის სინდრომის დროს, პარალელურად გამოყენებული ტრადიციული მეთოდები ხელს უწყობს პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესებას. ზოგიერთი პაციენტი, მაგალითად, აღნიშნავს, რომ კამა და კარტოფილის წვენისგან დამზადებული თვალის წვეთები გაცილებით ეფექტურია, ვიდრე ფარმაცევტული ცრემლსადენი სითხეები.
მცენარეული დეკორქცია გამრეცხვისთვის
ინგრედიენტები:
- გვირილის ყვავილები - 1 ს/კ;
- სალბის ფოთლები - 1 ს.კ. ლ.;
- წყალი - 1 ჭიქა.
მომზადება და გამოყენება:
- შეურიეთ მწვანილი და მსუბუქად დაჭერით.
- ადუღეთ წყალი და დაასხით მშრალ ნარევში.
- წამალი უნდა იჯდეს 40 წუთის განმავლობაში.
- გაწურვის შემდეგ მზადაა გამოსაყენებლად.
სიოგრენის სინდრომი – პროგნოზი
ეს დაავადება არ არის სიცოცხლისთვის საშიში. მაგრამ ამის გამო, პაციენტების ცხოვრების ხარისხი შესამჩნევად უარესდება. მკურნალობა ხელს უწყობს გართულებების თავიდან აცილებას და ინარჩუნებს ზრდასრულთა შრომისუნარიანობას; სიოგრენის სინდრომი ბავშვებში ძალზე იშვიათია. თუ თერაპია არ დაწყებულა, დაავადება შეიძლება გადაიზარდოს მძიმე ფორმაში, რომელსაც თან ახლავს მეორადი ინფექციები, როგორიცაა ბრონქოპნევმონია, სინუსიტი ან მორეციდივე ტრაქეიტი, ზოგჯერ იწვევს ინვალიდობას.
სიოგრენის დაავადება (სინდრომი) (მშრალი სინდრომი) არის სიმპტომური კომპლექსი, რომელიც პირველად შენიშნა და შეისწავლა შვედმა ოფთალმოლოგმა სიოგრენმა 100 წელზე ნაკლები ხნის წინ. მან აღმოაჩინა, რომ მის ბევრ პაციენტს, რომლებიც უჩივიან თვალის მუდმივ სიმშრალეს, ასევე ჰქონდათ ორი სხვა სიმპტომი: პირის სიმშრალე (ქსეროსტომია) და სახსრების ქრონიკული ანთება. შემდგომში ამ დაავადებით მედიცინის სხვა დარგის მეცნიერებიც დაინტერესდნენ. აღმოჩნდა, რომ ეს პათოლოგია საკმაოდ გავრცელებულია და სპეციფიკურ მკურნალობას მოითხოვს.
ამ სტატიიდან მკითხველი გაიგებს რა არის სიოგრენის სინდრომი, რატომ ჩნდება, როგორ ვლინდება და ასევე გაეცნობა ამ მდგომარეობის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პრინციპებს. Ისე…
შოგრენის დაავადება (სინდრომი) - რა არის ეს?
სიოგრენის დაავადება (სინდრომი) არის აუტოიმუნური დაავადება, რომლის დროსაც სისხლში აღმოჩენილია ანტისხეულები ცრემლსადენი და სანერწყვე ჯირკვლების მიმართ, რაც არღვევს მათ ფუნქციებს.როგორც ზემოთ აღინიშნა, სიოგრენის დაავადება (სინდრომი) არის მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება სიმპტომების ტრიადით: თვალების სიმშრალე (kerato sicca), პირის სიმშრალე (ქსეროსტომია) და ზოგიერთი აუტოიმუნური დაავადება. საინტერესოა, რომ პირველი 2 ნიშანიც კი საკმარისია ამ დიაგნოზის დასაყენებლად. თუ პაციენტს დაუსვეს კერატოკონიუნქტივიტი და ქსეროტომია, სიოგრენის სინდრომს პირველადი ეწოდება და რიგი ავტორები მას ცალკე ნოზოლოგიურ ერთეულად მიიჩნევენ და სხვას არაფერს უწოდებენ, თუ არა სჯოგრენის დაავადებას. თუ ამ ნიშნებთან ერთად დადგინდა აუტოიმუნური ხასიათის სახსრების ქრონიკული ანთება, სიოგრენის სინდრომს მეორადი ეწოდება.
ყველა ასაკის ადამიანი იტანჯება ამ პათოლოგიით, მაგრამ დაზარალებულთა 90% საშუალო ასაკის და ხანდაზმული ქალებია.
შოგრენის სინდრომის (დაავადების) განვითარების მიზეზები და მექანიზმები
დღემდე ამ პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზები და მექანიზმები სრულად არ არის შესწავლილი. ითვლება, რომ დაავადების განვითარებაში მთავარი როლი ეკუთვნის აუტოიმუნურ ფაქტორებს. ეჭვგარეშეა, რომ არსებობს გენეტიკური მიდრეკილება შოგრენის სინდრომისადმი: მისი დიაგნოზი ერთდროულად რამდენიმე ახლო ნათესავშია შესაძლებელი, ყველაზე ხშირად დედასა და ქალიშვილში.
უცნობი ფაქტორების გავლენით ორგანიზმში ხდება გაუმართაობა, რის შედეგადაც ცრემლსადენი და სანერწყვე ჯირკვლები B და T ლიმფოციტებით იჭრება. ამ შემთხვევაში სისხლში აღმოჩენილია დაზიანებული ჯირკვლების ეპითელური უჯრედების ანტისხეულები, ასევე რევმატოიდული ფაქტორი და სხვა იმუნოლოგიური მოვლენები.
პათომორფოლოგია
მთავარი მორფოლოგიური მახასიათებელია ეგზოკრინული ჯირკვლების ინფილტრაცია ლიმფური და პლაზმური უჯრედებით. უპირველეს ყოვლისა, ზიანდება ცრემლსადენი და სანერწყვე ჯირკვლები, ცოტა უფრო იშვიათად - ბრონქების, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტისა და საშოს ჯირკვლები.
ზიანდება როგორც დიდი, ისე პატარა ჯირკვლები. თავდაპირველად, დაავადების ადრეულ სტადიაზე, პროცესში ჩართულია მხოლოდ მცირე სადინრები; პროგრესირებისას მისი ინფილტრატი უფრო მეტად ვრცელდება ჯირკვლის ქსოვილში, რის შედეგადაც ჯირკვლოვანი ქსოვილი ატროფირდება და მის ადგილს იკავებს შემაერთებელი ქსოვილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ზემოთ აღწერილი ინფილტრატები გვხვდება არა მხოლოდ ეგზოკრინულ (გარე სეკრეციის) ჯირკვლებში, არამედ სხეულის სხვა ორგანოებსა და სისტემებში, განსაკუთრებით კუნთებში, ფილტვებში და თირკმელებში. ეს საბოლოოდ იწვევს დაზიანებული ორგანოს დისფუნქციას.
პაციენტთა 30-40%-ში სანერწყვე ჯირკვლების ბიოფსიით აღებულ მასალაში დგინდება სადინრების შემომფარავი უჯრედების მეტაპლაზია (მოდიფიკაცია): ჩნდება მიოეპითელური კუნძულები.
დაზიანებული ჯირკვლების ლობულები ზოგიერთ პაციენტში განადგურებულია, ზოგიერთში კი ლობულური სტრუქტურა შენარჩუნებულია. ჯირკვლები გადიდებულია ზომით ან ნორმალურ ფარგლებში.
საინტერესოა, რომ სიოგრენის სინდრომის მკაფიო კლინიკური სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი, შემაერთებელი ქსოვილის ნებისმიერი დაავადების მქონე პაციენტს დიდი ალბათობით გამოავლენს სანერწყვე ჯირკვლების ანთების ჰისტოლოგიური ნიშნები.
სიოგრენის სინდრომის სიმპტომები
როგორც სტატიის დასაწყისში აღვნიშნეთ, ამ დაავადების ყველაზე გავრცელებული ნიშნებია ქსეროტომია, ქსეროფთალმია და სახსრების ქრონიკული ანთება.
სიოგრენის სინდრომის მქონე ყველა პაციენტი უჩივის ქსეროტომიას, ანუ პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის სიმშრალეს. სიმშრალე დაავადების ადრეულ სტადიაზე პერიოდულად ჩნდება, მისი პროგრესირებისას მუდმივი შეშფოთებაა, რომელიც ძლიერდება ხანგრძლივი საუბრისას ან მღელვარების ფონზე. გარდა პირდაპირი სიმშრალისა, პაციენტი აღნიშნავს წვის შეგრძნებას და ტკივილს პირის ღრუში, უჭირს საკვების გადაყლაპვა - გადაყლაპვამდე უნდა დაასველოს პირი სითხით, მაგრამ ხანდახან ესეც არ შველის და პაციენტს არ შეუძლია მშრალი საკვების გადაყლაპვა. პაციენტის ხმა უხეშია, უეცრად ჩნდება და სწრაფად პროგრესირებს - მოკლე დროში ადრე ჯანმრთელი კბილები უარესდება და ამოვარდება.
გამოკვლევის დროს ექიმი ყურადღებას აქცევს პირის ღრუს გაწითლებულ, მშრალ ლორწოვან გარსს, მრავალი კბილის კარიესს, პირის კუთხეებში ბზარების არსებობას (მედიცინაში ამ მოვლენას ქეილიტს უწოდებენ), ასევე თითქმის ნერწყვის სრული არარსებობა ენის საფეთქლის მიდამოში. დაავადების მძიმე შემთხვევებში პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი აშკარად ჰიპერემიულია, გამოვლენილია გინგივიტი, კბილები არ არის, ენის პაპილები ატროფირებულია, ტუჩები გამომშრალია და მათზე ვიზუალურად ჩანს პილინგის ადგილები. დაავადების ასეთი მძიმე მიმდინარეობა, როგორც წესი, ხდება ზუსტად სიოგრენის დაავადებით ან სინდრომით, რომელიც განვითარდა სისტემური წითელი მგლურას ან.
ხშირად დგინდება ქვედა ყბის და/ან პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლების ცალმხრივი ან ორმხრივი გადიდება.
ძალიან ხშირად შოგრენის სინდრომით (დაავადებით) დაავადებულ ადამიანებს ასევე აწუხებთ პაროტიდური ჯირკვლების მწვავე ანთება: ყბაყურა. ამ შემთხვევაში, ჯირკვალი იზრდება ზომაში, შეშუპებულია, ჩირქოვანი სეკრეცია გამოიყოფა სანერწყვე სადინარებიდან, პაციენტი აღნიშნავს სხეულის ტემპერატურის ზრდას ფებრილულ დონემდე (39-40 ° C), ასევე უჭირს პირის ღრუს გახსნა.
თვალების სიმშრალე, ანუ ქსეროფთალმია უმეტეს პაციენტს აღენიშნება, მაგრამ უფრო გამოხატულია შოგრენის დაავადების შემთხვევაში, ან სინდრომთან ერთად. პაციენტი უჩივის სიმშრალეს, თვალებში ჭრილობის ტკივილს, მათში ქვიშის ან რაიმე უცხო სხეულის არსებობის შეგრძნებას. ქუთუთოები ჰიპერემიული და ქავილია. თვალები სწრაფად იღლება და ზედმეტად დაძაბვის შემთხვევაში ჩნდება ტკივილი. იშვიათად - განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში - მცირდება მხედველობის სიმახვილე და ვითარდება ფოტოფობია.
ცრემლის შემცირებული გამოყოფის ამოცნობის მიზნით გამოიყენება შირმერის ტესტი: ფილტრის ქაღალდის ზოლი მოთავსებულია ქვედა ქუთუთოს უკან და აკონტროლებს, როდესაც ის სველდება. ნორმაა 15 მმ-ზე მეტით დასველება 5 წუთში. სიოგრენის სინდრომით, ამავე დროს - 5 წუთში - ფილტრის ქაღალდი გაცილებით ნაკლებად სველდება. თუ მარტივი შირმერის ტესტის შედეგი დაბალია, შეგიძლიათ ჩაატაროთ იძულებითი ტესტი: ნება მიეცით სუბიექტს ჩაისუნთქოს ამონიუმის ქლორიდის (ამიაკის) 10%-იანი ხსნარი.
სიოგრენის სინდრომის ყველაზე გავრცელებული სისტემური გამოვლინება არის სახსრების განმეორებითი ტკივილი, ანუ ართრალგია. შესაძლოა განვითარდეს ხელების ფალანგთაშორისი სახსრების ართრიტიც: ისინი შეშუპებულია, მტკივნეულია და მათში მოძრაობის დიაპაზონი მკვეთრად მცირდება. შეიძლება დაზიანდეს მუხლის და იდაყვის სახსრები. როგორც წესი, ართრიტი არ არის მძიმე, მისი სიმპტომები გარკვეული პერიოდის შემდეგ რეგრესირდება და ეროზია არ არის დამახასიათებელი.
სიოგრენის სინდრომით დაავადებული ადამიანების კანი მშრალი და ქერცლიანია და ეს ცვლილებები განსაკუთრებით გამოხატულია ზედა და ქვედა კიდურების მიდამოში. როდესაც საოფლე ჯირკვლები ზიანდება, ოფლიანობა მცირდება.
პაციენტების 50%-ს აღენიშნება რეინოს სინდრომისთვის დამახასიათებელი ჩივილები: მაღალი მგრძნობელობა სიცივის მიმართ, სიცივე, დისტალური კიდურების – ხელების დაბუჟება და ა.შ.
პაციენტთა დაახლოებით 15%-ში დიაგნოზირებულია ეგრეთ წოდებული ჰიპერგლობულინემიური პურპურა - თვალისმომჭრელი სისხლჩაქცევები ვიზუალიზდება ფეხის ქვედა მესამედის კანზე, ზოგჯერ თეძოებსა და/ან მუცელში; ამ ადგილებში კანის პიგმენტაციის მომატება შეიძლება გამოვლინდეს.
ძალიან ხშირად ვლინდება სიოგრენის სინდრომი. როგორც წესი, პროცესში ჩართულია საშვილოსნოს ყელის, ქვედა ყბის და სუპრაკლავიკულური ლიმფური კვანძები და მათი გადიდების ხარისხი უმნიშვნელოდან გამოხატულამდე მერყეობს: ამ უკანასკნელ შემთხვევაში ლიმფურ კვანძს აქვს ფსევდოლიმფომის სახე. ამ პათოლოგიაში ხშირია ავთვისებიანიც: მშრალი სინდრომით დაავადებულ ადამიანში მათი განვითარების ალბათობა 44-ჯერ მეტია, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანში.
თუ მშრალი სინდრომი გავლენას ახდენს შინაგან ორგანოებზეც, ეს კლინიკურად ვლინდება ფუნქციის დარღვევის სიმპტომებით: ვითარდება მშრალი, ინტერსტიციული და მილაკოვანი აციდოზი. როდესაც ცხვირის ლორწოვანი გარსი ზიანდება, ის მშრალი ხდება, წარმოიქმნება მყარი ქერქები და ხშირად წარმოიქმნება. ყნოსვის და/ან გემოს შეგრძნებები უარესდება. როდესაც მშრალი ქერქები ხურავს ნაზოფარინქსის ხვრელს, ვითარდება შუა ოტიტი, რომელიც ვლინდება ყურის ტკივილით, სმენის დაქვეითებით და დაზიანების კვნესით.
ცალკე აღნიშვნის ღირსია პაციენტების ჩივილები სასქესო ორგანოებიდან, რომელთა ჯირკვლები ხშირად ერთვება სიოგრენის სინდრომის პროცესში. პაციენტებს აწუხებთ საშოს არეში სიმშრალე, წვის შეგრძნება და ტკივილი სქესობრივი აქტის დროს. ჰისტოლოგიურად განისაზღვრება ვაგინალური ლორწოვანი გარსის ატროფიული ცვლილებები, ასევე არასპეციფიკური ვაგინიტი. ხშირად ეს ცვლილებები არასწორად განიხილება, როგორც ასაკთან დაკავშირებული ცვლილებები ქალის სხეულში მენოპაუზის დროს და ხშირად, პირიქით, ამის შედეგია და მშრალი სინდრომი არაფერ შუაშია.
ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში მდებარე გემების დაზიანებისას ჩნდება ნევროლოგიური სიმპტომები: მენინგოენცეფალიტი, ჰემიპარეზი, ნისტაგმი, კრანიალური და უფრო ხშირად სამწვერა ნერვების დაზიანების სიმპტომები.
ხშირად, ჩვენ მიერ აღწერილი პათოლოგიის ფონზე, პაციენტებს უვითარდებათ ინდივიდუალური მგრძნობელობა გარკვეული მედიკამენტების მიმართ, კერძოდ, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების, ზოგიერთი ანტიბიოტიკის (პენიცილინის), ე.წ.
სიოგრენის სინდრომის დიაგნოზი
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
პაციენტის ჩივილებიდან, მისი ავადმყოფობისა და ცხოვრების ისტორიიდან გამომდინარე, ობიექტური გამოკვლევის შედეგების გათვალისწინებით, ექიმი ეჭვობს, რომ პაციენტს აქვს სიოგრენის სინდრომი და დანიშნავს უამრავ დამატებით ტესტს დიაგნოზის გასარკვევად:
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ჰიპერგლობულინემია);
- იმუნოლოგიური სისხლის ტესტი (რევმატოიდული ფაქტორის კლასები IgM, IgG, IgA, ანტისხეულები უჯრედის ბირთვების კომპონენტების მიმართ, ანტი-Ro ანტისხეულები, ანტი-La ანტისხეულები, ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, ორგანოს სპეციფიკური და ქსოვილის სპეციფიკური ანტისხეულები, იმუნური კომპლექსები);
- სანერწყვე ჯირკვლების სკინტიგრაფია;
- პაროტიდური ჯირკვლების სიალოგრაფია;
- სანერწყვე ჯირკვლის ბიოფსია.
სიოგრენის სინდრომის მკურნალობა
მშრალი სინდრომის თერაპიის მიმართულებებია მისი სიმპტომების უშუალო შემსუბუქება ძირითადი აუტოიმუნური დაავადების ერთდროული მკურნალობისას.
შეიძლება გამოყენებულ იქნას შემდეგი ჯგუფების მედიკამენტები:
- (პრედნიზოლონი): პრეპარატის რეჟიმი და დოზა დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე და სისტემური გამოვლინებების არსებობასა და სიმძიმეზე.
- ციტოსტატიკები (ქლორბუტინი, ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი): ჩვეულებრივ გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდებთან ერთად.
- ამინოქინოლინის პრეპარატები: დელაგილი, პლაკვენილი.
- პროტეოლიზური ფერმენტის ინჰიბიტორები: Contrical, Trasylol.
- პირდაპირი ანტიკოაგულანტები: ჰეპარინი.
- ანგიოპროტექტორები: სოლკოსერილი, ქსანტინოლის ნიკოტინატი, პარმიდინი, ვაზაპროსტანი, გამოიყენება თუ შესაძლებელია
ყველაზე ხშირად ეს სინდრომი თან ახლავს შემაერთებელი ქსოვილის მთელ რიგ აუტოიმუნურ პათოლოგიებს - დერმატომიოზიტს, სკლეროდერმიას და ასეთ შემთხვევებში მეორადი შოგრენის სინდრომს უწოდებენ. თუ პათოლოგია დამოუკიდებლად ვითარდება, მაშინ სახელი ჟღერს როგორც პირველადი შოგრენის სინდრომი, ან შოგრენის დაავადება.
რა არის ეს?
სიოგრენის სინდრომი არის შემაერთებელი ქსოვილის აუტოიმუნური სისტემური დაზიანება, რომელიც გამოიხატება პათოლოგიურ პროცესში ეგზოკრინული ჯირკვლების, ძირითადად სანერწყვე და ცრემლის ჩართვით და ქრონიკული პროგრესირებადი მიმდინარეობით.
პათომორფოლოგია
მთავარი მორფოლოგიური მახასიათებელია ეგზოკრინული ჯირკვლების ინფილტრაცია ლიმფური და პლაზმური უჯრედებით. უპირველეს ყოვლისა, ზიანდება ცრემლსადენი და სანერწყვე ჯირკვლები, ცოტა უფრო იშვიათად - ბრონქების, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტისა და საშოს ჯირკვლები.
- ზიანდება როგორც დიდი, ისე პატარა ჯირკვლები. თავდაპირველად, დაავადების ადრეულ სტადიაზე, პროცესში ჩართულია მხოლოდ მცირე სადინრები; პროგრესირებისას მისი ინფილტრატი უფრო მეტად ვრცელდება ჯირკვლის ქსოვილში, რის შედეგადაც ჯირკვლოვანი ქსოვილი ატროფირდება და მის ადგილს იკავებს შემაერთებელი ქსოვილი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ზემოთ აღწერილი ინფილტრატები გვხვდება არა მხოლოდ ეგზოკრინულ (გარე სეკრეციის) ჯირკვლებში, არამედ სხეულის სხვა ორგანოებსა და სისტემებში, განსაკუთრებით კუნთებში, ფილტვებში და თირკმელებში. ეს საბოლოოდ იწვევს დაზიანებული ორგანოს დისფუნქციას.
- პაციენტთა 30-40%-ში სანერწყვე ჯირკვლების ბიოფსიით აღებულ მასალაში დგინდება სადინრების შემომფარავი უჯრედების მეტაპლაზია (მოდიფიკაცია): ჩნდება მიოეპითელური კუნძულები.
დაზიანებული ჯირკვლების ლობულები ზოგიერთ პაციენტში განადგურებულია, ზოგიერთში კი ლობულური სტრუქტურა შენარჩუნებულია. ჯირკვლები გადიდებულია ზომით ან ნორმალურ ფარგლებში.
საინტერესოა, რომ სიოგრენის სინდრომის მკაფიო კლინიკური სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაშიც კი, შემაერთებელი ქსოვილის ნებისმიერი დაავადების მქონე პაციენტს დიდი ალბათობით გამოავლენს სანერწყვე ჯირკვლების ანთების ჰისტოლოგიური ნიშნები.
განვითარების მიზეზები
სიოგრენის სინდრომის გამომწვევი მიზეზები ჯერ ბოლომდე არ არის დადგენილი. მათ შორის ყველაზე სავარაუდოა სხეულის იმუნური სისტემის პათოლოგიური რეაქციის თეორია. ეს რეაქცია ვითარდება გარე ჯირკვლების უჯრედების რეტროვირუსის, კერძოდ ეპშტეინ-ბარის ვირუსის, ჰერპეს ვირუსის VI, ციტომეგალოვირუსის და ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის მიერ დაზიანების საპასუხოდ. მიუხედავად იმუნოლოგიური დარღვევების მნიშვნელოვანი მსგავსებისა ვირუსით დაზარალებული ორგანიზმის ცვლილებებთან, ვირუსის, როგორც პათოლოგიის განვითარების გამომწვევ მიზეზად, პირდაპირი მტკიცებულება არ მოიპოვება.
თავად ვირუსები და მათი გავლენით შეცვლილი ჯირკვლების ეპითელური უჯრედები იმუნური სისტემის მიერ აღიქმება როგორც ანტიგენები (უცხო აგენტები). იმუნური სისტემა აწარმოებს ანტისხეულებს ასეთი უჯრედების წინააღმდეგ და თანდათანობით იწვევს ჯირკვლის ქსოვილის განადგურებას. დაავადება ხშირად გვხვდება როგორც მემკვიდრეობითი ან ოჯახური აშლილობა, განსაკუთრებით ტყუპებს შორის, რაც მიუთითებს გენეტიკურ მიდრეკილებაზე.
ამრიგად, ვარაუდობენ, რომ პათოლოგიის განვითარებისა და წარმოშობის მექანიზმში მნიშვნელოვანია მრავალი ფაქტორის კომბინაცია:
- ორგანიზმის სტრესული რეაქცია, რომელიც წარმოიქმნება იმუნური პასუხის შედეგად;
- იმუნური რეგულაცია სქესობრივი ჰორმონების მონაწილეობით, რაც დასტურდება იშვიათი სიხშირით 20 წლამდე ასაკის ადამიანებში, ხოლო გოგონები ყველაზე ხშირად ავადდებიან ბავშვებში;
- იმუნური კონტროლი T ლიმფოციტების გამოყენებით;
- ვირუსული;
- გენეტიკური.
Sjögren-ის სინდრომის ორი ტიპი არსებობს: პირველადი, სადაც დაავადების სიმპტომები მისი პირველი გამოვლინებაა და მეორადი, როდესაც სიმპტომები ვლინდება სხვა რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტებში, როგორიცაა სკლეროდერმია, რევმატოიდული ართრიტი ან სისტემური წითელი მგლურა. სინდრომის პირველადი და მეორადი ვარიანტები გვხვდება დაახლოებით ერთნაირი სიხშირით. ეს ზოგჯერ ართულებს ზუსტი დიაგნოზის დასმას. სიოგრენის სინდრომი საკმაოდ ხშირია: მაგალითად, დიდ ბრიტანეთში, დაახლოებით ნახევარი მილიონია დაავადებული. ყველაზე ხშირად 40-დან 60 წლამდე ასაკის ქალები ავადდებიან, მაშინ როცა 13 პაციენტიდან მხოლოდ ერთი მამაკაცია.
სიოგრენის სინდრომის სიმპტომები
დაავადების სიმპტომები იყოფა ორ ჯგუფად:
- ჯირკვლოვანი გამოვლინებები, რომლებშიც ზიანდება ეპითელური ჯირკვლები და ირღვევა მათი ფუნქციები.
- ექსტრაგლანდულური გამოვლინებები. ამ ჯგუფის სიმპტომები მნიშვნელოვნად განსხვავდება ადამიანის სხვადასხვა ორგანოების დაზიანების გამო.
ჯირკვლის სიმპტომები მოიცავს შემდეგს:
- ცრემლსადენი ჯირკვლების პათოლოგია. ამ შემთხვევაში თვალებში ჩნდება უსიამოვნო და მტკივნეული შეგრძნებები (წვა, თითქოს თვალები იწყებენ კბენას, მათში ქვიშის შეგრძნება) და დამახასიათებელი ქავილი და სიწითლე ჩნდება თვალებთან. შედეგად, მხედველობა მცირდება, ვლინდება სისხლჩაქცევები, შეშუპება, სინათლის მიმართ მგრძნობელობა და თვალის ტკივილი.
- სანერწყვე ჯირკვლების პათოლოგია. ანთების გამოვლინება ძირითადად არის პაროტიდური ჯირკვლები, რომლებიც ზომაში გაზრდილია, ზოგჯერ მტკივნეული შეგრძნებებით. ასევე ხდება პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის სიმშრალე, საკვების გადაყლაპვა რთულია, ხშირად პაციენტებს ყლაპვის პრობლემის გამო უწევთ საკვების წყლით ჩამორეცხვა. ამ შემთხვევაში, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი იძენს ნათელ ვარდისფერ ელფერს.
- სასუნთქი გზების სიმშრალე, რაც იწვევს ბრონქების, ტრაქეის და ფილტვების ანთებას.
- კანის დარღვევები, რაც იწვევს კანის სიმშრალეს.
- ცხვირის ლორწოვანი გარსის დაზიანება. ცხვირის სიმშრალის გაჩენა, ინტრანაზალური ქერქით დაფარული, რის შედეგადაც ვითარდება ანთება.
ექსტრაგლანდულური გამოვლინებები ხასიათდება შემდეგი ნიშნებით:
- ტრაქეობრონქიტის გაჩენა, რომელსაც თან ახლავს ხველა და ქოშინი. არც ისე იშვიათია პაციენტის გამოკვლევა პნევმონიაზე ან ფილტვის ფიბროზზე.
- გაფართოებული ლიმფური კვანძები.
- პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანება. ამავდროულად, მტკივნეული შეგრძნებები (ჩხვლეტა, წვა) იწყება.
- Ცხელება;
- ტკივილი სახსრებსა და კუნთებში.
- ფარისებრი ჯირკვლის დაზიანება. ეს არის იშვიათი აშლილობა, რომლის დროსაც იწყება ალერგიული რეაქციები სხვადასხვა საკვებზე, მედიკამენტებზე და სხვა პრეპარატებზე.
- გადიდებული ლიმფური კვანძები (კანქვეშა, საშვილოსნოს ყელის, კეფის). ხშირად აღინიშნება ღვიძლისა და ელენთის გადიდება.
- სისხლძარღვების ანთება, რომელიც წარმოიქმნება ქვედა კიდურების ათეროსკლეროზის შედეგად, სისხლის მიმოქცევის დარღვევის გამო. სისხლძარღვების ფუნქციონირების დარღვევისას ჩნდება კანის დაავადებები (გამონაყარი), რომელსაც თან ახლავს ქავილი, წვა და ცხელება.
ხშირად, ჩვენ მიერ აღწერილი პათოლოგიის ფონზე, პაციენტებს უვითარდებათ ინდივიდუალური მგრძნობელობა გარკვეული მედიკამენტების მიმართ, კერძოდ, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების, ზოგიერთი ანტიბიოტიკის (პენიცილინის), ე.წ.
დიაგნოსტიკა
თვალების წვა და პირის სიმშრალე ყოველთვის არ ნიშნავს, რომ ადამიანს აქვს ეს სინდრომი. სიოგრენის სინდრომის დიაგნოსტირება შესაძლებელია მხოლოდ ჯირკვლების ანთებითი დაზიანებების არსებობისას. თუმცა, არის შემთხვევები, როდესაც სხვადასხვა მეტაბოლურმა დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს მსგავსი შედეგი, რომლის დროსაც ნერწყვის გამოყოფა საგრძნობლად მცირდება (ყველაზე ხშირად ეს არის შაქრიანი დიაბეტი).
შედეგად, ხანდაზმულებში სანერწყვე და ცრემლსადენი ჯირკვლების ფუნქციები ნაადრევად მცირდება. თვალების სიმშრალისა და პირის სიმშრალის ამ ფორმებს საერთო არაფერი აქვს სიოგრენის სინდრომთან. ამ სინდრომის დიაგნოსტიკის მიზნით ტარდება ქსოვილის გამოკვლევაც. ამ ტიპის კვლევისთვის იღებენ პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის მცირე ფრაგმენტებს, რომლებსაც მიკროსკოპით ათვალიერებენ. ამ გზით დგინდება ლორწოვანი ჯირკვლების დაზიანება.
გართულებები
სიოგრენის სინდრომის საერთო შედეგები:
- ლიმფომები (სისხლსა და ლიმფურ კვანძებზე მოქმედი ნეოპლაზმები);
- ვასკულიტი (სისხლძარღვების ანთებითი პროცესი, რომელიც შეიძლება ყველგან მოხდეს);
- მეორადი ინფექციის დამატება;
- კიბოს განვითარება;
- სისხლის წარმოქმნის დათრგუნვა, ლეიკოციტების, ერითროციტების და/ან თრომბოციტების სისხლში შემცირება.
თუ პაციენტი დიდი ხნის განმავლობაში არ იღებს რაიმე ზომას შოგრენის დაავადების სამკურნალოდ, ან მას დაუნიშნეს არასწორი თერაპია, პათოლოგია პროგრესირებს, რაც იწვევს ორგანოებისა და სისტემების ფუნქციონირების სერიოზულ დარღვევას.
სიოგრენის სინდრომის მკურნალობა
სიოგრენის სინდრომის არსებობისას მკურნალობა ტარდება დაავადების სტადიისა და სისტემური გამოვლინებების არსებობის მიხედვით.
ჯირკვლების ფუნქციის სტიმულირების მიზნით ტარდება შემდეგი:
- კონტრიკულის წვეთოვანი ადმინისტრირება.
- გალანტამინის კანქვეშა შეყვანა.
- ვიტამინოთერაპიის კურსები ტარდება ზოგადი გაძლიერების მიზნით.
- როგორც სიმპტომური მკურნალობა ინიშნება "ხელოვნური ცრემლები" (თვალებში წვეთები) - დაბალი სიბლანტის მქონე - ლაკრისიფი (200-250 რუბლი), ბუნებრივი ცრემლი (250 რუბლი), საშუალო სიბლანტის ლაკრისინი, მაღალი სიბლანტის ოფტაგელი 180 რუბლი, Vidisik 20 რუბლი. , Lacropos 150 რუბლი .
საწყის ეტაპებზე, სხვა სისტემების დაზიანების და გამოუცდელი ლაბორატორიული ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში, ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივი კურსები (პრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი) მცირე დოზებით.
თუ სიმპტომები და ლაბორატორიული პარამეტრები მნიშვნელოვნად არის გამოხატული, მაგრამ არ არის სისტემური გამოვლინებები, კორტიკოსტეროიდებს ემატება ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესიული საშუალებები - ციკლოფოსფამიდი, ქლორობუტინი, აზათიოპრინი. შემანარჩუნებელი თერაპია ტარდება იგივე პრეპარატებით რამდენიმე წლის განმავლობაში.
- სისტემური დაზიანების სიმპტომების არსებობის შემთხვევაში, დაავადების სტადიის მიუხედავად, კორტიკოსტეროიდების და იმუნოსუპრესანტების მაღალი დოზები დაუყოვნებლივ ინიშნება რამდენიმე დღის განმავლობაში, ეტაპობრივი გადატანით შემანარჩუნებელ დოზებზე.
- გენერალიზებული პოლინევრიტის, ვასკულიტის, თირკმელების დაზიანებისა და დაავადების სხვა მძიმე გამოვლინების დროს ზემოთ ჩამოთვლილ მკურნალობას ემატება შემდეგი მეთოდები, ექსტრაკორპორალური მკურნალობა - პლაზმაფერეზი, ჰემოსორბცია, პლაზმური ულტრაფილტრაცია.
- დანარჩენი პრეპარატები ინიშნება გართულებებისა და თანმხლები დაავადებების მიხედვით - ქოლეცისტიტი, გასტრიტი, პნევმონია, ენდოცერვიციტი და ა.შ.
ცალკეულ შემთხვევებში აუცილებელია დიეტური დიეტის დაცვა და ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა.
პრევენცია
დარღვევების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია დამსწრე ექიმის ყველა მითითება გამწვავების თავიდან ასაცილებლად. თქვენ ასევე უნდა დაიცვან რამდენიმე მარტივი წესი:
- შეზღუდოს დატვირთვა მხედველობის ორგანოებზე;
- თუ სინდრომი სხვა დაავადების შედეგად წარმოიქმნება, მიზეზის მკურნალობა უნდა მოხდეს.
- მოერიდეთ სტრესულ სიტუაციებს.
პროგნოზი
სიოგრენის სინდრომმა შეიძლება დააზიანოს სასიცოცხლო ორგანოები სტაბილურ მდგომარეობაზე გადასვლით, თანდათანობითი პროგრესირებით ან, პირიქით, ხანგრძლივი რემისიით. ეს ქცევა დამახასიათებელია სხვა აუტოიმუნური დაავადებებისთვისაც.
- ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს თვალებისა და პირის სიმშრალის მსუბუქი სიმპტომები, ზოგს კი სერიოზული გართულებები განუვითარდეს. ზოგიერთ პაციენტს სრულად ეხმარება სიმპტომური მკურნალობა, ზოგს მუდმივად უწევს ბრძოლა მხედველობის გაუარესებასთან, მუდმივ დისკომფორტთან თვალებში, ხშირად პირის ღრუს მორეციდივე ინფექციებთან, პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლის შეშუპებასთან, ღეჭვის და ყლაპვის გაძნელებასთან. ძალის მუდმივი დაკარგვა და სახსრების ტკივილი სერიოზულად ამცირებს ცხოვრების ხარისხს. ზოგიერთ პაციენტში პათოლოგიური პროცესი მოიცავს თირკმელებს - გლომერულონეფრიტს, რაც იწვევს პროტეინურიას, თირკმლის კონცენტრაციის უნარის დაქვეითებას და დისტალური თირკმლის მილაკოვანი აციდოზი.
- სიოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანებს არაჰოჯკინის ლიმფომის განვითარების უფრო მაღალი რისკი აქვთ ჯანმრთელ ადამიანებთან და სხვა აუტოიმუნური დაავადებების მქონე ადამიანებთან შედარებით. პაციენტების დაახლოებით 5%-ს უვითარდება ლიმფომის რაიმე ფორმა.
გარდა ამისა, დადგინდა, რომ ორსულობის დროს შოგრენის სინდრომის მქონე ქალების ბავშვებს აქვთ ახალშობილთა წითელი მგლურას განვითარების რისკი თანდაყოლილი გულის ბლოკადით.