Болезнь и синдром Шегрена: симптомы и лечение. Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение Пушечная болезнь
– аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.
Общие сведения
Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.
Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции - слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом , тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой .
Классификация болезни Шегрена
Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита , кератоконъюнктивита, стоматита , артрита ; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.
Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии , кератоконъюнктивита, гастрита . В лабораторных тестах - слабо выраженные признаки воспаления.
Симптомы болезни Шегрена
Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит - воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.
Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды , множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.
При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык , отсутствие свободной слюны в полости рта.
Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита , бронхита, эзофагита , атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита , нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва , геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия .
Диагностика болезни Шегрена
Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.
При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез , УЗИ слюнных желез , МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких , гастроскопия , ЭХО-КГ .
Лечение болезни Шегрена
Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов, системные антибиотики и антимикотики.
Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.
Прогноз и осложнения болезни Шегрена
Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.
К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов , рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний . При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности , нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга .
Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.
Большинство нарушений работы живого организма спровоцированы конкретными внешними раздражителями, но существует отдельная категория болезней, когда наш иммунитет начинает масштабно уничтожать нормальные клетки. Это говорит о сбое непосредственно в процессе распознавания родных и чужеродных клеток. Защитные силы работают против клеток соединительной ткани, вызывая сбои в работе многих органов — это и есть синдром Шегрена.
Что такое синдром Шегрена
Болезнь или синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, поражение соединительной ткани в разных системах организма. Синдром относится к группе коллагенозов. Это однотипные функциональные и морфологические изменения ткани, преимущественно ее коллагеновых волокон. Для коллагенозов характерно постоянное прогрессирование и вовлечение органов, структур опорно-двигательного аппарата, кожного покрова и сосудов. Болезнь Шегрена признана самой распространенной среди всех коллагенозов.
Чаще всего болезнь Шегрена выявляют у женщин 20-60 лет, хотя преимущественно после 40, когда гормональный фон меняется в силу климакса. Конкретные причины аутоиммунного сбоя не выяснены, но из самых вероятных врачи выделяют наследственную предрасположенность и агрессивный ответ на появление инфекции.
Читайте также: При воздействии на все органы глаза изменения в их работе происходят на рефлекторном уровне, независимо от сознания пациента.
Существует теория, что причиной уничтожения иммунитетом родных клеток становятся различные вирусы. Они действуют бессимптомно, встраивая свои белки в клеточные мембраны здоровых клеток, заставляя защитную систему воспринимать их чужеродными и атаковать. Этот механизм является основой многих болезней, но системные расстройства работы соединительной ткани имеют больше всего аутоиммунных факторов.
Соединительная ткань выступает «фундаментом» для всех органов, через нее обеспечиваются многие обменные и иммунные процессы. Поэтому болезни соединительной ткани относят к ряду очень тяжелых, которые сильно влияют на жизнь человека. Если артрит локализуется в суставах, ревматизм в сердце, а болезнь Бехтерева в позвоночнике, то при синдроме Шегрена страдают железы лимфатической системы и слизистые оболочки.
Болезнь начинается с агрессивного ответа иммунитета, когда появляются антитела к нормальным клеткам и начинается инфильтрация железистых протоков. Затрагиваются преимущественно железы внешней секреции (слюнные, слезные, вагинальные). Когда болезнь распространяется на весь организм, у трети пациентов выявляют миозит (воспалительное поражение мышечной ткани), нефрит (воспалительное разрушение почек), васкулиты (продуктивный или продуктивно-деструктивный), воспаление легких. Болезнь Шегрена могут выявить при обследовании на предмет артрита, тиреоидита Хасимото и системной волчанки.
Формы и стадии синдрома Шегрена
Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.
По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.
Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).
Симптоматика болезни Шегрена
Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы. Проявляются симптомы гастрита, колита, бронхита, а также мышечный дискомфорт. В запущенной стадии возможно повреждение нервов и синдром Рейно, когда человек страдает от зябкости, ощущения мокрых конечностей и мурашек.
Симптоматика болезни Шегрена:
- Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
- Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
- Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
- Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
- Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
- Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
- Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.
Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.
Диагностика синдрома Шегрена
Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.
При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит , чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.
Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:
- Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
- Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
- Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
- Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).
К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита. При хроническом нарушении работы печени в анализах выявляют антимитохондриальные антитела, а также антитела к гладкой мускулатуре и микросомам (тканей печени и почек).
Дополнительные методы обследования:
- сиалография или контрастная рентгенография;
- биопсия и УЗИ слюнных желез;
- МРТ желез;
- рентген легких;
- гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
- эхокардиография (проверка работы сердца).
Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.
Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.
Основное и симптоматическое лечение синдрома Шегрена
Обследованием пациентов и назначением терапии при синдроме Шегрена занимается врач-ревматолог. В процессе может потребоваться консультация нефролога, окулиста, гинеколога, гастроэнтеролога, пульмонолога и других специалистов. В основе терапии – гормоны и цитостатические средства с иммуносупрессивным воздействием. Эффективна комбинация Преднизолона с Хлорбутином или Циклофосфаном.
Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.
Симптоматическое лечение при болезни Шегрена:
- Экстракорпоральная гемокоррекция для лечения сопутствующих васкулитов, цереброваскулита, полиневрита или гломерулонефрита. По обстоятельствам проводят плазмаферез, гемосорбцию или фильтрацию плазмы.
- Искусственная слюна и масляные растворы для увлажнения и восстановления слизистой рта. Эффективны блокады с новокаином, препараты кальция и мази (Метилурацил, Солкосерил).
- Искусственная слеза и регулярное промывание глаз антисептическими средствами. Возможно использование мягких контактных линз для профилактики дистрофии.
- Лекарственные аппликации с антимикотиками (противогрибковые препараты) или антибиотиками против воспаления в околоушных железах.
- Терапия ферментами при неправильной работе поджелудочной железы. Адекватная профилактика сахарного диабета.
- Применение соляной кислоты и желудочного сока при желудочной недостаточности. Также используют Пепсин.
- Диета и дополнительное употребление йогуртов с лактобациллами для профилактики стоматита, вагинита и подобных осложнений.
- Ежедневное применение фторсодержащий гелей для защиты зубной ткани.
Для увлажнения глаз можно использовать препараты (капли и гели), продаваемые в аптеках без рецепта. Комфорт глаз также обеспечивается за счет повышения влажности в домашних и рабочих помещениях. Больному не рекомендуется сидеть возле обогревателей и кондиционеров. На улице нужно ходить в очках и всячески защищать глаза от солнечного излучения.
Чтобы увлажнять ротовую полость, необходимо пить много чистой воды или распылять в рот раствор глицерина (на 1 л воды 20 мл средства). Стимулировать выработку слюны можно при помощи воды с соком лимона, леденцов или обычной жевательной резинки. Важно, чтобы эти средства не содержали сахар и вредные компоненты. Безболезненно увлажнить и очистить носовые ходы помогают теплые солевые растворы.
Для устранения сухости влагалища существуют различные гипоаллергенные свечи, мази и гели. Рецепт на препарат лучше попросить у своего гинеколога на плановом осмотре, чтобы не усугубить положение. При повышенной чувствительности кожного покрова не рекомендуется принимать горячий душ или ванну и насухо вытираться грубым полотенцем. После водных процедур на кожу можно нанести увлажняющее средство или специальное масло, чтобы сохранить влагу.
Прогноз и возможные осложнения
Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.
Осложнения и последствия синдрома Шегрена:
- вторичное инфицирование;
- паротит;
- синусит;
- блефарит;
- бронхит;
- бронхопневмония;
- трахеит;
- сахарный диабет;
- недостаточность работы почек;
- дисфункция щитовидной железы;
- нарушения кровообращения в мозге.
Профилактика болезни Шегрена
Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.
Основные профилактические меры:
- регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
- профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
- лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
- прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
- повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
- ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
- своевременное обращение в больницу при обострении;
- отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
- физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.
Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.
Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.
Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.
Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.
Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.
Проявления болезни Шегрена
Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.
Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.
Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.
Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды , стоматит , увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.
В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.
В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.
Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.
Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита . Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.
Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы , рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии . Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.
Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.
Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.
Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.
Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.
У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.
При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.
Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.
У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.
Диагностика
Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ , уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.
В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:
- поражение суставов;
- воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
- сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
- рецидивирующий хронический конъюнктивит ;
- стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
- гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
- наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).
Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.
Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.
Лечение болезни Шегрена
Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).
В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).
В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).
Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.
Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом , полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.
Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.
С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.
Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.
С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.
Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.
При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).
Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.
Что такое синдром Шегрена , каковы симптомы и лечение этой патологии? Заболевание выражается в поражении слюнных или слезных желез , у них снижается секреция, и слизистая становится более сухой. Чаще недуг проявляется у женщин в период менопаузы. Чем опасна болезнь Шегрена , и как с ней бороться?
Этиология
Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена , выступает вирусная инфекция.
В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:
- цитомегаловирус;
- HTLV 1 (лимфотропный вирус);
- ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
- энтеровирусы (вирусы Коксаки);
- иммунодефицитный вирус.
В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.
Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:
- гиперфункции яичников;
- волчанка красная (эритематозная);
- склеродермическое поражение сосудов;
- узелковый васкулит (периартериит);
- болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).
Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:
- нервное перенапряжение;
- психологические травмы;
- переохлаждение;
- сильное переутомление.
Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.
Патогенез
Заболевание получило название по имени шведского врача-офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые его описал.
В очагах поражения присутствует чрезмерная концентрация элементов:
- иммуноглобулинов;
- Т и В-лимфоцитов;
- цитокинов, стимулирующих антигены класса II.
По этой причине происходят снижение уровня Т-супрессорных соединений и активация В-клеток. Из-за преобладания антигенов формируется аутоиммунная реакция по отношению к экзокринным железам, что в результате приводит к их атрофии и процессу замещения соединительно-жировой тканью.
Классификация основывается на причинах патологии, поэтому выделяют два вида заболевания:
- Синдром, который развивается совместно или на фоне аутоиммунных заболеваний, его еще называют симптом Шегрена . Более корректно говорить «синдром», потому что под этим имеется в виду совокупность различных симптомов.
- Первичная патология, не зависящая от сторонних или сопутствующих процессов, образующаяся индивидуально – болезнь Шегрена .
Различие также состоит в том, что в первом случае поражение сопровождается кератоконъюнктивитом глаз и сухостью слюнных желез. Вторичный синдром Шенгена вызывает сиаладенит и ксеростомию . Второй тип патологии редко наблюдается у детей.
Несмотря на некоторые различия, патогенез и этиология аналогичны. Болезнь и синдром Шегрена развивается по одним и тем же причинам и схеме.
Клиническая картина
Признаки сухих слизистых подразделены на две группы. Когда только начинается синдром Шегрена, симптомы выражены слабо. При дальнейшем развитии проявления зависят от специфики.
Хронические симптомы
Признаки выражаются в снижении секреторных функций желез. Симптомы болезни Шегрена следующие:
- жжение в глазах;
- покраснение;
- зудящее ощущение в веках;
- светобоязнь и потеря качества зрения;
- сужение глаз.
Часто пациенты не понимают, появление точечных инфильтратов и мелких кровоизлияний в глазах при синдроме Шегрена – что это, предвестник тяжелых осложнений или сигнал о том, что организм справляется? Такие признаки дает присоединение стафилококковой инфекции, в результате которой происходит нагноение роговицы с дальнейшей перфорацией. Кровоизлияния говорят о прогрессировании болезни, а не об уменьшении ее проявлений.
Системные симптомы
- развитие воспалительного процесса во рту;
- образование заед;
- сухость оболочек и губ;
- увеличение близко расположенных лимфоузлов;
- припухлость околоушных желез;
- пенистое и скудное слюноотделение.
Если в начальной стадии сухость проявляется в момент волнения или физической активности, в дальнейшем усиливается синдром Шенгена, симптомы при котором выражаются в изменении оттенка слизистой. Она становится ярко-розовой, легко травмируется.
Язык также постоянно пересыхает, покрывается трещинками, а губы – корочками. Во рту формируются множественные язвы, сливающиеся в очаги.
Если патология развивается дальше, начинаются осложнения. Болезнь Шегрена – это то, что приводит к серьезным последствиям при отсутствии лечения. Во время обострения системные симптомы усиливаются, человеку становится трудно говорить и глотать. Происходит частичное или полное выпадение зубов . На слизистой возникают очаги ороговевшего эпителия.
Болезнь Шегрена приводит к тому, что лицо пациента приобретает формы, сходные с мордочкой хомяка. Увеличенные железы в период ремиссии возвращаются в исходное состояние, но при рецидивах снова изменяются. У некоторых пациентов подобное проявление развивается постепенно, а затем сохраняется надолго.
Осложнения при синдроме Шегрена
Болезнь Шегрена отражается на других органах:
- Генерализированное увеличение лимфоузлов приводит к васкулитам и атеросклерозу нижних конечностей.
- Система пищеварения: развивается гепатит и цирроз печени. За счет снижения кислотности на слизистой желудка формируются язвенные образования. Человек страдает от тошноты и горечи во рту.
- При патологии Шегрена поражаются и влагалищные железы. Отсутствует увлажнение, затруднен половой контакт.
- Из-за недостаточного потоотделения страдает кожа. Покровы становятся сухими, шелушатся. Повышается температура тела, образуются язвочки.
- Пропадает пластичность в конечностях. Суставы теряют способность к ротации, движение вызывает боль, которая сохраняется и в состоянии покоя.
В местах поражения желез формируются злокачественные образования. При сниженном иммунитете высок риск развития рака.
Диагностика
Диагностика затруднена по причине слабо выраженной симптоматики на начальной стадии заболевания. В обследовании принимают участие три специалиста:
- офтальмолог;
- стоматолог;
- ревматолог.
Диагностические методики для синдрома Шегрена разработаны в институте ревматологии Российской академии медицинских наук.
Критерии включают следующие факторы:
- подтверждение ксеростомии и ксерофтальмии;
- сниженное слезоотделение посредством теста Ширмера;
- окрашивание глазных слизистых флюоресцеином;
- наличие паренхиматозного паротита;
- очаговая диффузная инфильтрация слюнных желез;
- признаки аутоиммунной патологии и ревматоидного фактора.
Также при диагностике используются следующие технологии:
- сиалограмма;
- биопсия тканей губ;
- сиалометрия;
- забор крови на положительные антитела;
- исследование слюнного биоптата.
Лабораторные тесты проводятся с целью подтверждения диагноза. Раннее обследование позволяет не допустить осложнений. При дифференцировании исключают развитие аутоиммунной недостаточности.
Терапия при синдроме Шегрена
Для пациентов, у которых подозревают болезнь Шегрена, лечение разрабатывают на основании тестов и анализов. Терапия комплексная, зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия осложнений. На начальном этапе принято лечить СШ небольшими дозами кортикостероидов, но при условии, что не поражены другие системы:
- Преднизолон;
- Будесонид;
- Кеналог;
- Дексаметазон и другие.
При выраженных проявлениях успешное лечение проводится цитостатиком с алкилирующими свойствами – Хлорамбуцилом. При тяжелых системных признаках применяется пульс-терапия с парентеральным использованием сочетания лекарств Преднизолона и Циклофосфан.
При осложнениях и последних стадиях болезнь Шегрена на сегодня лечится успешно по следующей схеме:
- При ксеростомии рекомендован увеличенный прием жидкости. Воду нужно пить часто. Необходимо избегать составов, увеличивающих сухость.
- Применение искусственной слюнной и слезной жидкости и любрикантов: Лакрисин, Визитик и другие.
- При присоединении вторичной инфекции проводится антибактериальная терапия в сочетании с противогрибковыми средствами.
- Витаминные комплексы в качестве общеукрепляющего лечения.
Стоматолог контролирует состояние ротовой полости, осуществляет профилактику и лечение кариеса , может рассказать пациенту, что такое синдром Шегрена и назначить общие и местные лекарства.
Если патология затронула другие системы, терапия основывается на специфике осложнений. Иногда рекомендуется соблюдение диеты и снижение физических нагрузок.
Другие методики лечения
В случае, когда наблюдается стойкая ремиссия, возможно дальнейшее лечение народными средствами болезни Шегрена :
- Для усиления выделения слюны в пищу включают большое количество стимулирующих продуктов: лимона, лука, горчицы.
- Чтобы исключить нагрузку на органы пищеварения на период лечения стоит отказаться от жирной, острой и соленой пищи. Но необходимо следить, чтобы в рационе присутствовали важные микро- и макроэлементы. Лучшему и безопасному пищеварению способствуют мелкие и частые порции.
- Для снятия напряжения с глаз делают промывания и примочки с соком укропа и картофеля.
- Рот нужно полоскать травяными отварами на основе цветков ромашки, шалфея, коры дуба.
Симптомы болезни Шегрена при грамотном лечении удается купировать менее чем за месяц. Патология не является особо опасной, но снижает качество жизни и приводит к инвалидности. Как аутоиммунная болезнь, она переходить в стабильные состояния, отличается как длительным прогрессированием, с повреждением жизненно важных органов, так и продолжительной ремиссией.