Причины возникновения акромегалии и методы ее устранения. Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение Акромегалия у детей
Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.
СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.
При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.
Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.
Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:
- Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
- Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
- Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
- Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.
Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.
При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.
В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.
Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.
Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.
Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.
При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.
- Читайте также:
Симптомы
Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.
Признаки акромегалии по внешнему виду:
- Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
- Увеличение носа, губ и ушей;
- Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
- Растет размер обуви, в частности стопы;
- Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
- В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
- Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.
При осмотре:
- Головные боли;
- Ухудшение памяти;
- Частые апное;
- Частое выявление клинического сахарного диабета;
- Увеличение щитовидной железы до ;
- Патологическое увеличение размеров селезенки;
- Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.
Диагностика
Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.
Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.
При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.
При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.
Лечение
Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.
Операция
При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.
Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.
Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.
Препараты
Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:
- антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
- блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
- стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.
Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.
Диета
Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.
Прогноз
При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.
Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.
Общие сведения
Патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.
Механизм развития и причины акромегалии
Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).
В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза , усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.
У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы , опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.
В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм , характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.
Стадии развития акромегалии
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
- Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга .
- Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
- Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
- Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.
Симптомы акромегалии
Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.
Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса . Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.
При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии .
При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.
При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью . У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия , почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ , связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.
При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие , появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета .
По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы , органов желудочно-кишечного тракта, матки.
Осложнения акромегалии
Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия , артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет , наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких .
Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб , фиброзно-кистозная мастопатия , аденоматозная гиперплазия надпочечников , поликистоз яичников , миома матки , полипоз кишечника . Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.
Диагностика акромегалии
В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.
Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
- соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
- ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.
Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.
Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.
При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга . Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.
Лечение акромегалии
При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.
Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.
При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.
Прогноз и профилактика акромегалии
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.
Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Патология появляется после завершения роста и может медленно развиваться на протяжении долгих лет. Больного человека можно распознать по укрупненным чертам лица и лопатообразной форме кистей и ступней.
Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые , причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя. Что служит толчком к развитию патологии, до сих пор не установлено. Единственный подтвержденный факт - все изменения связаны с избыточным синтезом соматотропного гормона. Поэтому обнаружить акромегалию на ранней стадии возможно только при изучении гормонального фона.
Следует учесть, что у здорового человека величина гормона роста в крови постоянно колеблется - за сутки его концентрация изменяется несколько раз, достигая максимальных показателей ранним утром. А вот у больного будет зафиксирован не только аномальный уровень секреции, а и нарушена сама ритмика поступления гормона в кровь.
Причины
Гормон роста синтезируется гипофизом. Это эндокринная железа, расположенная в выемке черепа («турецком седле»). Несмотря на весьма скромные размеры (длина гипофиза взрослого человека не превышает 1 см), этот орган отвечает за выработку целого ряда жизненно важных секреций, без которых невозможны ни правильное формирование опорно-двигательного аппарата, ни обменные процессы.
Соматотропный гормон контролирует гипоталамус - он синтезирует соматостатин и соматолибертин - вещества, способные усиливать или тормозить работу гипофиза. Но в некоторых случаях часть клеток гипофиза перестает реагировать на вещества, выделяемые гипоталамусом , в результате чего начинается их бесконтрольное развитие, происходит избыточная выработка гормонов и формирование доброкачественной опухоли гипофиза. При этом нормальные клетки железы сдавливаются и постепенно разрушаются.
Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:
- Черепно-мозговые травмы.
- Вирусные или инфекционные заболевания (например, паротит, ОРВИ, оспа).
- Проблемы при вынашивании плода.
- Доброкачественные или злокачественные образования, затронувшие ЦНС.
- Психические патологии.
Классификация
В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:
- Преакромегалическая - диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
- Гипертрофическая - характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
- Опухолевая - патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
- Кахектическая - последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.
Симптомы
«Визитная карточка» акромегалии - своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:
- Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
- Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса - он становится более глухим, появляется хрипотца.
- Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы - ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
- Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
- Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
- Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
- Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.
Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.
Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.
Возможные осложнения
Акромегалия приводит к сбоям в работе органов эндокринной, нервной системы и ЖКТ. Разрушения хрящевой ткани суставов провоцирует появление артритов и артрозов. У 50% больных наблюдается нарушение углеводного обмена и впоследствии - диабет.
Акромегалии нередко сопутствует гиперплазия надпочечников, у 30-50% больных диагностируют полипы в кишечнике , образование миом, фиброзных узлов, кист и других патологий онкологического характера.
Развитие аденомы гипофиза сопровождается сильными головными болями, частыми головокружениями, отмечается снижение остроты зрения и слуха, появление светобоязни. Без лечения это может привести к необратимой слепоте и глухоте. Возникают патологии и в репродуктивной системе: у мужчин снижается потенция вплоть до полного угасания; у женщин наблюдается избыточная секреция пролактина, в результате чего нарушается цикличность менструаций, развивается и бесплодие.
Рост тканей в верхних дыхательных путях становится причиной появления храпа, которым страдают более 90% больных акромегалией.
Повышается и риск развития СОАС - синдрома остановки дыхания во сне, который приводит к резким скачкам артериального давления и ишемической болезни сердца.
Диагностика
Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:
- необъяснимую потливость;
- сальный блеск кожи;
- появление щелей между зубами;
- увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
- появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
- регулярные головные боли;
- проблемы с потенцией;
- сбои менструального цикла.
В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа - на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.
Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.
Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл - акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.
Лечение
После диагностики акромегалии больным требуется постоянное наблюдение эндокринолога , нейрохирурга и офтальмолога.
Главная цель терапии - ремиссия акромегалии путем нормализации выработки соматотропина.
В зависимости от стадии и протекания болезни применяется один из четырех способов устранения недуга:
- Хирургический.
- Медикаментозный.
- Лучевой.
- Комбинированный.
Чтобы подавить секрецию гормона, назначаются специальные препараты - искусственные аналоги соматостатина . Если по каким-либо показаниям прием медикаментов невозможен, проводится лучевая терапия, при которой на поврежденную часть гипофиза осуществляется направленное воздействие гамма-излучением . Но самым эффективным методом лечения акромегалии признано хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30 % прооперированных больных полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.
В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и так называемых «быстрых» углеводов - мучных изделий и различных сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с применением препаратов, понижающих сахар в крови. После операции или лучевой терапии назначают гормональные препараты, замещающие секрецию щитовидки и надпочечников.
Профилактика
Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию. Снизить риск появления акромегалии поможет и своевременная санация всех очагов инфекции. Также следует избегать травм головы и реагировать на сбои обменных процессов.
Прогноз
При акромегалии повышается риск ранней смертности - 90% больных не доживают до пенсионного возраста. Летальный исход, обычно, наступает от онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность терапевтических методик напрямую зависит от продолжительности и стадии патологии.
При тяжелом протекании акромегалии и без врачебного вмешательства больной может прожить не более 3-4 лет с ограничением трудоспособности. Но при своевременной диагностике патологии и правильно назначенном лечении возможна стойкая ремиссия вплоть до полного выздоровления .
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются. Акромегалия также влияет на сердце и кости.
Возможность лечения акромегалии существует, но каждый случай заболевания индивидуален. Чаще всего, может пройти несколько лет, прежде чем вы или врач заметите симптомы акромегалии.
Большинство людей, которых затронула акромегалия, среднего возраста. Дети могут иметь проблемы со слишком большим количеством гормона роста, но это другое состояние, которое называется гигантизм.
Причины акромегалии
Наиболее распространенной причиной акромегалии является доброкачественная опухоль в гипофизе, который находится под вашим мозгом. Эта опухоль не является раком, но из-за опухоли, организм производит слишком много гормона роста.
Также, опухоли в поджелудочной железе, печени или частях мозга способны вызвать высокие уровни гормона роста, что приводит к более высоким уровням другого гормона, называемого инсулин - как и гормон роста, от также вызывает симптомы, похожие на акромегалию.
Симптомы акромегалии
Во-первых, руки и ноги пострадавшего обычно начинают набухать. Человек с начальными стадиями акромегалии может заметить изменения в пальцах, на которых уже не помещаются кольца или неожиданно тесную обувь, особенно по ширине.
Симптомы акромегалии на лице: губы, нос и язык - меняются, становятся все больше, опухают и расширяются. Зубы "разбегаются", лоб и нижняя челюсть начинают выступать от лица.
Другие симптомы акромегалии могут включать:
Пациенты с акромегалией иногда могут испытывать такие проблемы, как диабет по 2 типу , высокое кровяное давление, более высокий шанс заболевания сердца, увеличенное сердце.
Диагностика акромегалии
Чем раньше вы получите диагноз акромегалия, тем лучше. Врач может задать следующие вопросы:
- Что вас привело на прием?
- Какие изменения вы заметили?
- Когда вы впервые заметили проблему?
- Как вы себя чувствуете?
Сказать наверняка, есть ли у вас акромегалия, врач сможет только после получения ваших анализов крови, которые позволят увидеть, насколько высоким является уровень гормона роста.
Подпишитесь на наш Ютуб-канал !
Уровень гормона способен меняться ежеминутно или каждый день, поэтому вы, вероятно, получите назначение на несколько анализов крови.
Врач назначит и другие тесты, такие как рентген, магнитно-резонансная томография и КТ, чтобы узнать больше о размерах опухоли и где она находится, или проверить, как опухоль повлияла на ваше тело.
Какие вопросы про акромегалию задать доктору?
Если вы узнали, что у вас акромегалия, вероятно, сразу появится много вопросов. Вы можете начать с консультации с врачом:
- Что такое акромегалия?
- Что вызывает именно мой случай акромегалии?
- Какое лечение вы рекомендуете?
- Как это лечение изменит мои симптомы акромегалии?
- Что будет успехом лечения?
- Каковы побочные эффекты лечения акромегалии?
- Какие шансы на полное выздоровление?
- Будет ли рецидив акромегалии?
Лечение акромегалии
Ваш врач будет работать в тесном контакте с вами, чтобы разработать лучший план лечения - с учетом вашего возраста, состояния здоровья, и тяжести состояния.
Есть три способа лечения акромегалии:
- Хирургия
- Лекарства
- Облучение
Хирургия часто первое лечение для людей с большими опухолями, влияющих на жизнедеятельность и она хорошо работает для многих людей. Хирург удалит опухоль от основания мозга. Чтобы добраться до него, он сделает небольшой разрез в носу или внутри вашей верхней губы. В некоторых случаях доктор назначит Вам принимать лекарства перед операцией, чтобы уменьшить опухоль.
После операции, ваши симптомы акромегалии могут начать улучшаться через несколько дней. Ваш врач может порекомендовать принимать одно из этих лекарств после операции, чтобы помочь управлять или вылечить болезнь и привести уровень гормона роста в норму:
- Аналоги соматостатина (Ланреотид или Октреотид)
- Антагонисты гормона роста рецепторов (Пегвисомант)
- Агонисты дофамина (Каберголин, Бромокриптин)
Эти препараты либо снижают уровень гормона роста в крови или блокирует последствия, которые он оказывает на ваше тело.
Облучение помогает, если у вас есть части опухоли, оставшиеся после операции, или если вам нужна дополнительная помощь для снижения уровня гормона роста после приема лекарства. Подобная процедура может помочь остановить опухоль от роста, ваше тело от излишнего получения гормона роста.
Акромегалия: уход и прогноз
Когда вы диагностированы с таким серьезным условием, как акромегалия, может помочь общение с людьми, которые тоже его имеют. Уточните у вашего врача, где организованы ближайшие к вам группы поддержки, обратитесь за консультацией департамент здравоохранения или рассмотреть вопрос об онлайн группе поддержки, найдите форум про акромегалию.
Пусть ваша семья и друзья тоже узнают, что они могут сделать, чтобы поддержать вас. Знайте, что они хотят помочь, но они могут не знать, что предложить, поэтому проконсультируйте их о своем состоянии, берите с собой на приемы к врачу.
Ваш частный опыт с акромегалией будет зависеть от того, как это медицинское условие повлияло на вас. Доверяйте врачу и тщательно следуйте плану лечения и тогда оно не будет топтаться на месте.
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про акромиалгию , предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
Редким, но опасным заболеванием, которое может развиваться у взрослых людей в результате нарушения работы гипофиза, является акромегалия. Проявляется болезнь разрастанием костной, мышечной ткани, увеличением внутренних органов, что нарушает симметричность и пропорциональность тела. В результате таких изменений происходят сбои в функционировании сердечно-сосудистой системы, работе легких и других жизненно важных органах. Нередко болезнь приводит к летальному исходу. Крайне важно своевременно выявить проявления заболевания и обратиться к специалистам для постановки диагноз, выбора оптимального и максимально эффективного лечения.
Что такое акромегалия?
Болезнь акромегалия – хроническое нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой гипофизом гормона роста и характеризующееся непропорциональным увеличением внутренних органов, частей тела. Как правило, появляется заболевание прежде всего на лице (увеличение носа, губ, нижней челюсти), стопах и ладонях, вызывает нарушение половой функции, боль в суставах, костях.
Развитие заболевания может проявляться после прекращения роста организма, при чем на ранних стадиях болезнь никак себя не проявляет, пока концентрация не появятся очевидные признаки (изменения внешнего вида, размеров отдельных частей тела). Чаще всего болезнь встречается у людей в возрасте от 45 до 60 лет и подвержены ей в одинаковой степени мужчины и женщины.
Причины развития болезни
Основной предпосылкой развития акромегалии является нарушение работы гипофиза, что выражается в чрезмерном выделении соматропина (гормона роста). В раннем возрасте этот гормон стимулирует рост скелета ребенка, а у взрослых людей регулирует углеводный и жировой обмен. При акромегалии клетки гипофиза по разного рода причинам активно размножаются не реагируя на сигналы организма (вызвано это в большинстве случаев опухолевым заболеванием).
К основным причинам развития заболевания относится:
- , что провоцирует повышенную секрецию гормона соматропина.
- Патологические изменения лобной доли гипоталамуса.
- Увеличенная чувствительность тканей организма к гормону роста.
- Наследственность, наличие заболевания саматотрофиномы.
- Образование в головном мозге кисты, развитие которой может быть спровоцировано черепно-мозговой травмой или перенесенным воспалительным заболеванием.
- Наличие опухолей в организме.
Симптомы акромегалии
На протяжении длительного времени заболевание протекает бессимптомно, поэтому многие пациенты даже не подозревают о ее наличии. Физические изменения во внешности происходят постепенно, что часто остается незамеченным, пока такая «трансформация» не становится слишком явной.
Основные признаки развития акромегалии:
- Увеличение частей лица: губ, носа, ушей, скул, что делает очертания более грубыми. Часто такие изменения приводят к нарушению прикуса, увеличению промежутков между зубами.
- Увеличения языка, вследствие чего может изменяться голос, а также это вызывает значительный дискомфорт.
- Увеличение кистей рук, стоп или пальцев на них.
- Патологические изменения в скелете больного: увеличение размеров грудной клетки, деформация, искривление позвоночника, расширение промежутков между ребрами.
- Ограничение двигательной функции суставов, что приводит к затруднениям при выполнении физических упражнений, а часто и ограничивает возможность самостоятельного передвижения.
- Наблюдается огрубение кожи.
- Увеличение размеров внутренних органов. Чаще всего поражаются легкие, печень, почки и сердце.
- Общая слабость организма, низкая работоспособность и быстрая утомляемость.
- Ослабевание половой функции, снижение потенции и либидо. У женщин наблюдается , преждевременная (ранняя) менопауза, развитие бесплодия.
Осложнения, которые наблюдаются при акромегалии:
- Апноэ – прекращения дыхания во сне, вызванное разрастанием тканей дыхательных путей.
- Развитие сердечно-сосудистой недостаточности, что часто провоцирует инфаркт миокарда или другие осложнения.
- Нарушение репродуктивной функции.
- Развитие сахарного диабета .
- Увеличение риска появления опухолей женских половых органов, желудочно-кишечного тракта или щитовидной железы.
Стадии развития акромегалии
Заболевание проходит три степени развития заболевания:
- Ранняя стадия – преакромегалическая. На данном этапе отсутствуют какие-либо симптомы болезни, поэтому выявить ее практически невозможно и удается обнаружить лишь случайно при общем медицинском обследовании.
- Гипертрофическая стадия характеризуется первыми проявлениями симптомов, внешними изменениями частей тела. На этом этапе опухоль увеличивается в размерах и проявляются явные признаки: повышение внутричерепного давления, резкое снижение зрение, общая слабость организма.
- Кахектическая стадия – последний этап болезни, на котором наблюдается истощение организма, развиваются разного рода осложнения.
Диагностика заболевания
Как правило, первые признаки заболевания проявляются через 5-7 лет после начала его развития. Обнаружить болезнь возможно лишь после появления внешних признаков, изменений частей тела, значительного ухудшения состояния здоровья. При выявлении первых признаков, необходимо обратиться за консультацией к специалисту – врачу эндокринологу , который назначает следующие диагностические методы:
- Проведение лабораторного анализа на уровень гормона соматропина. Проводится он с утра после теста с глюкозой. При нормальном функционировании гипофиза уровень гормона после глюкозы понижается, в случае заболевания, наоборот, растет.
- ИРФ 1 – инсулноподобный ростовой фактор – повышение показателей свидетельствует о развитии акромегалии.
- Обследование у офтальмолога, который подтвердит диагноз при наличии значительного сужения зрачков.
- Проведения рентгена черепа для диагностики гипофиза и оценки состояния органов, определения наличия опухоли.
- КТ, магнитно-резонансная томография головного мозга – это исследование позволяет установить состояние гипофиза, изменение структуры, определение размеров новообразования (если таковое имеется).
- Дополнительно проводятся диагностические исследования для выявления возможных осложнений: сдача крови на сахар, проведение электрокардиограммы, ультразвукового исследования щитовидной железы, внутренних органов.
Основной целью лечебной терапии является нормализация синтеза гормона роста и концентрации ИРФ 1. Для этого могут использоваться следующие методы:
- Медикаментозное лечение – назначение препаратов, которые нормализуют уровень гормона, подавляют его чрезмерный синтез. В некоторых случаях назначается прием половых гормонов.
- Проведение лучевой терапии, которая воздействует прямо на гипофиз и тормозит выработку соматропина, уменьшает опухоль.
- Хирургическое вмешательство состоит в удалении опухоли, которая располагается в области гипофиза и провоцирует его чрезмерную активность. В большинстве случаев после операции наблюдается продолжительная ремиссия.
- Комбинированное лечение, которое состоит в применение медикаментозного лечения и лучевой терапии.
Профилактика заболевания
Для того чтобы предотвратить развитие акромегалии гипофиза необходимо соблюдать несложные меры профилактики:
- Избегать черепно-мозговых или других травм головы.
- Предотвращать развитие воспалительного заболевания головного мозга (к примеру, ).
- Периодически сдавать лабораторные анализы на уровень гормона роста в крови.
- Тщательно следить за здоровье органов дыхания и проводить своевременную их санацию.