Sjögrenova choroba (syndróm): čo to je, príčiny, symptómy a liečba. Sjögrenova choroba (syndróm sicca): čo to je, príčiny, symptómy a liečba O aký druh Sjögrenovej choroby ide?
![Sjögrenova choroba (syndróm): čo to je, príčiny, symptómy a liečba. Sjögrenova choroba (syndróm sicca): čo to je, príčiny, symptómy a liečba O aký druh Sjögrenovej choroby ide?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjögrenova choroba alebo Sjögrenov syndróm je komplex viacerých chorôb, ktoré sa navzájom dopĺňajú. Pacienti sa sťažujú na pocit sucha v očiach a v ústach, ako aj na bolesť kĺbov. Táto patológia je pomerne bežná medzi dospelou populáciou, ženy po menopauze a starší ľudia sú obzvlášť náchylní na Sjögrenov syndróm v dôsledku narušenia slzných žliaz. Z tohto článku sa môžete podrobne dozvedieť o Sjögrenovej chorobe - čo to je a ktorých lekárov by ste mali kontaktovať.
Popis choroby
Hlavnými charakteristikami ochorenia sú nasledujúce stavy:
Zvyčajne na zistenie prítomnosti ochorenia postačujú príznaky dysfunkcie exokrinných žliaz - Bartholinových, mazových a potných žliaz. Asi v tretine prípadov je postihnutý svalový systém, cievny systém, obličky, dýchacie orgány, gastrointestinálny trakt, pohybový aparát.
Ochorenie je charakterizované pomalým nárastom symptómov a zapojením stále väčšieho počtu orgánov a systémov do patologického procesu. Systémové, zubné a oftalmologické zlyhania vedú k úplnej strate schopnosti pracovať. Pacienti so Sjögrenovou chorobou sú vystavení vysokému riziku vzniku malignít v lymfatickom systéme.
Príčiny Sjögrenovho syndrómu
Mechanizmus vývoja ochorenia je autoimunitnej povahy. Výsledkom vystavenia rôznym provokujúcim faktorom je dysfunkcia imunitného systému. V dôsledku toho obranný systém vníma vlastné orgány a tkanivá tela ako cudzie a aktívne ich ničí. Tento jav môže byť spôsobený nasledujúcimi faktormi:
- dedičná predispozícia;
- vývoj infekčných chorôb;
- neustále stresové reakcie tela v reakcii na vonkajšie podnety;
- prítomnosť syndrómu chronickej únavy;
- predávkovanie alebo zneužívanie liekov (takzvaný „chemický stres“);
- pravidelná hypotermia alebo prehriatie tela;
- sklon k takým typom alergických reakcií, ako je anafylaktický šok, Quinckeho edém.
Symptómy
Pacienti sa veľmi často sťažujú na nepohodlie vyplývajúce zo suchosti ústnej sliznice, pričom sa pozoruje zväčšenie príušných alebo submandibulárnych slinných žliaz (odporúčame prečítať si: ako a čím možno liečiť zväčšené slinné žľazy?). V očiach sa objavujú bodové krvácania, objavuje sa svetloplachosť a bolesť. Príznaky Sjogrenovej choroby sú rozdelené do dvoch hlavných skupín:
- glandulárne - dochádza k patologickým zmenám a dysfunkcii epitelových žliaz;
- extraglandulárne znaky ochorenia sa výrazne líšia v dôsledku individuálneho priebehu ochorenia každého pacienta.
Pocit sucha v ústach (xerostómia)
Pacienti sa obávajú sucha v ústach, čo naznačuje nástup ochorenia. Často je vývoj patológie sprevádzaný nízkou horúčkou a kožnou vyrážkou. Ako prvé sú postihnuté slinné žľazy a dochádza k poklesu produkcie slín. Jedným z hlavných príznakov Sjögrenovho syndrómu je výskyt nezvyčajnej kyslej chuti v ústach. Sliznica, ktorá stratila ochranné vlastnosti slín, vysychá. Je možný rozvoj stomatitídy, kandidózy a výskyt viacerých kazov.
Ťažkosti s prehĺtaním
Malé množstvo slín alebo ich úplná absencia vedie k suchým perám a vzniku kongescie v rohoch úst. V počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa sucho v ústach objavuje iba pri zvýšenej fyzickej aktivite alebo silnej úzkosti, časom sa situácia zhoršuje (odporúčame prečítať: sucho v ústach v noci: príčiny a príznaky akého ochorenia by to mohlo byť?) . Pri prehĺtaní sú ťažkosti, sliznica úst sa stáva jasne červenou. S rozvojom Sjögrenovho syndrómu sa objavujú známky poškodenia gastrointestinálneho traktu. Proces jedenia jedla sa stáva bolestivým a nepríjemným. Dôsledky patológie sú vývoj chronických ochorení gastrointestinálneho traktu - pankreatitída, kolitída.
Nedostatok slín (cheilitída)
Pri neustálom nedostatku slín sa na jazyku objavuje hustý povlak, môže sa objaviť zápach z úst a povrch pier je pokrytý suchými kôrkami. Sušenie nosohltanu vyvoláva vývoj sprievodných ochorení, napríklad zápalu stredného ucha. Pacienti si často všimnú zmenu hlasu, ktorý sa stáva chrapľavým alebo chrapľavým. Nedostatočné množstvo slín vedie k zníženiu sekrécie žalúdočnej šťavy a pankreatických enzýmov, ktoré sa podieľajú na trávení potravy.
Smrť jazykových papíl
Pri Sjögrenovej chorobe alebo syndróme postihujú patologické zmeny aj jazyk. Jeho povrch sa uvoľní, objaví sa nepohodlie a pocit pálenia. Pacienti často prestávajú rozlišovať chuť jedla. K tomu dochádza v dôsledku sploštenia alebo úplnej atrofie chuťových pohárikov jazyka. Jazyk nadobúda nezvyčajne jasnú farbu a na povrchu vrátane bočných oblastí je pocit necitlivosti. „Zložený“ jazyk a ďalšie príznaky choroby možno vidieť na fotografii priloženej k článku.
Zväčšené príušné žľazy (mumps)
Pri Sjögrenovej chorobe vzniká zápalový proces v príušných žľazách. Slinné žľazy sa výrazne zväčšujú, objavuje sa opuch a cez slinné kanály sa objavuje hnisavá sekrécia. Telesná teplota pacientov stúpne na 39-40 °C a dochádza k ťažkostiam s otváraním úst. Pacienti sa často pokúšajú izolovať príušnú oblasť, aby sa zbavili nepohodlia.
Nedostatok slznej tekutiny (xeroftalmia)
Porucha tvorby sĺz sa považuje za jeden z charakteristických znakov Sjögrenovej choroby. V prípade kombinácie základného ochorenia s reumatoidnou artritídou je nedostatok slznej tekutiny výraznejší. Symptómy ochorenia sú nasledujúce pocity:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Horné a dolné viečka opuchnú a svrbia. Zaznamenáva sa výskyt únavy očí a bolesti s miernym namáhaním. V niektorých prípadoch je možné výrazné zníženie zrakovej ostrosti a rozvoj fotofóbie.
Nepohodlie v kĺboch
Sjögrenova choroba sa okrem iných symptómov vyznačuje nepríjemnými pocitmi v kĺboch, pocitom stuhnutosti a svalovou bolesťou, ktorá je viditeľná najmä po prebudení. V podstate patologický proces postihuje kolenné a lakťové kĺby, ako aj zápästia a prsty. Zároveň dochádza k spomaleniu rastu nechtov, ktoré sa stávajú krehkými a tenkými.
Iné znaky
U žien dochádza k patologickým zmenám na sliznici vonkajších genitálií. Pacientky hlásia pocit pálenia, suchosť a svrbenie pri vaginálnom otvore. Pri pohlavnom styku dochádza k nepohodliu a bolesti v dôsledku nedostatočnej produkcie prirodzenej lubrikácie.
V počiatočných štádiách ochorenia sa potenie znižuje a objavuje sa silná suchosť pokožky v dôsledku poškodenia žliaz zodpovedných za produkciu kožného mazu. Postupom času sa na koži tvoria vredy a otvorené rany, môže sa objaviť žihľavka.
Patologický proces zahŕňa obličky a tráviace orgány. Choroba môže vyvolať rozvoj cirhózy pečene, pri ktorej je tkanivo orgánu zničené. Pacienti sa sťažujú na pocit horkosti v ústach a poruchy trávenia. Vysušuje sa aj sliznica žalúdka, čo bráni normálnemu tráveniu. Dôsledkom toho je tvorba vredov a často sa diagnostikuje akútna pankreatitída.
V niektorých prípadoch sa na mieste slinných žliaz pozoruje tvorba malígnych novotvarov. Ak sa neprijmú opatrenia na odhalenie a včasnú liečbu ochorenia, imunitný systém úplne zlyhá – vzniká rakovina kože.
Ako sa choroba diagnostikuje?
Pri diagnostike ochorenia je potrebné vylúčiť množstvo patológií, ktoré majú podobné príznaky, napríklad diabetes mellitus alebo Parkinsonovu chorobu. Všeobecná dehydratácia a užívanie anticholinergných liekov môže tiež spôsobiť suchosť slizníc.
Z dôvodu zovšeobecnenia procesu je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie všetkých systémov a orgánov. Na predpísanie účinnej liečby sa pri stanovení diagnózy podieľa neurológ, ortopéd, reumatológ a zubár. Konzultácia s gastroenterológom a oftalmológom je povinná.
Aby sa zohľadnili všetky možné komplikácie, sú predpísané laboratórne a inštrumentálne testy:
- stanovenie antinukleárnych protilátok;
- Shimerov test;
- sialometria;
- tkanivová biopsia slinných žliaz;
- Ultrazvuk alebo MRI;
- očné vyšetrenie pomocou špeciálnej lampy.
Liečebné metódy
Pri liečbe Sjögrenovho syndrómu je hlavným odborníkom reumatológ. Ochorenie je náchylné na vplyv hormonálnych a cytostatických liekov. Pre systémové lézie, ako je glomerulonefritída, polyneuritída, ulcerózna nekrotizujúca vaskulitída, je predpísaná plazmaferéza. Na odstránenie následkov xeroftalmie sa odporúča používať umelé slzy, ako aj umývanie očí antiseptickými roztokmi. Pri zápalových procesoch príušných žliaz sa používajú aplikácie s liekmi. Na zmiernenie sucha v ústach sa používajú umelé sliny. Dobrý výsledok pri obnove ústnej sliznice sa dosiahne použitím olejov z rakytníka a šípky ako aplikácie. Aby sa zabránilo vzniku kazu, je potrebné navštíviť zubára.
Pri liečbe Sjögrenovej choroby sa osobitná pozornosť venuje obnoveniu funkcie gastrointestinálneho traktu. Pri sekrečnej insuficiencii sa odporúča dlhodobá substitučná liečba s použitím prirodzenej žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov.
Sjögrenova choroba alebo syndróm sa najčastejšie vyskytuje u ľudí s reumatoidnými ochoreniami. S vývojom ochorenia priamo súvisia aj vekové faktory a pohlavie. Tieto kategórie pacientov musia pozornejšie sledovať svoje zdravie. Včasné začatie liečby umožňuje vyhnúť sa komplikáciám, ktoré výrazne znižujú kvalitu života a často vedú k invalidite. Priebeh ochorenia je možné dlhodobo kontrolovať, pričom sa striedajú obdobia exacerbácie a remisie. Nedá sa úplne vyliečiť a zostáva pacientom do konca života.
Prognóza pri správne predpísanej terapii je priaznivá - je možné spomaliť vývoj ochorenia a obnoviť schopnosť pracovať. Na účely prevencie je potrebné vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu zrakových orgánov, stresovým situáciám a prísne dodržiavať všetky pokyny ošetrujúceho lekára.
3055 0
Sjögrenov syndróm („siggy syndróm“) je autoimunitná lézia exokrinných (predovšetkým slzných a slinných) žliaz sprevádzaná ich hypofunkciou a zvyčajne kombinovaná so systémovými imunozápalovými ochoreniami. Táto definícia, ktorá sa nám z vedeckého hľadiska zdá najpresnejšia, celkom plne charakterizuje podstatu tejto patológie.
Medzi klinickými lekármi je populárna diagnostická triáda K. Blocha a spol. (1965):
1) suchá keratokonjunktivitída so zväčšenou alebo normálnou veľkosťou slzných žliaz;
2) xerostómia so zväčšenou alebo normálnou veľkosťou slinných žliaz; 3) prítomnosť systémového ochorenia spojivového tkaniva (častejšie reumatoidná artritída (RA), menej často systémový lupus erythematosus (SCR), systémová sklerodermia (SSD), ešte menej často - polyarteritis nodosa alebo dermatomyozitída).
Väčšina autorov považuje dva z týchto troch prejavov za dostatočné a nevyhnutné pre diagnostiku Sjögrenovho syndrómu. Kombinácia sicca s RA alebo iným ochorením spojivového tkaniva sa považuje za sekundárny Sjögrenov syndróm a prítomnosť iba keratoconjunctivitis sicca a xerostómie sa považuje za primárny Sjögrenov syndróm (alebo „Sjögrenova choroba“, v menej akceptovanej terminológii). Choroba sa vyskytuje u predstaviteľov všetkých rás a v rôznom veku (vrátane detí). Viac ako 90 % všetkých pacientov tvoria ženy v strednom a staršom veku.
Etiológia a patogenéza
Etiológia a patogenéza nie sú jasné. Je známe, že T a B lymfocyty sú prítomné v tkanivových léziách; je charakteristická lokálna syntéza veľkého počtu imunoglobulínov, čo naznačuje zníženie funkcie T-supresorov, a teda aktiváciu B-buniek. Medzi pacientmi s primárnym Sjögrenovým syndrómom je vyššia frekvencia histokompatibilných antigénov DR3 a B8. Nepriamym dôkazom úlohy dedičnosti a autoimunitných porúch pri Sjögrenovom syndróme sú časté prejavy syndrómu sicca u čistých myší NZB/W a MRL s jasnými znakmi autoimunitnej patológie.Hlavný histomorfologický znak- lymfocytárna a plazmatická bunková infiltrácia slinných, slzných a iných exokrinných žliaz - bronchiálnych, gastrointestinálnych, vaginálnych. Typicky dochádza k poškodeniu veľkých slinných žliaz (príušných, submandibulárnych) a malých, ktoré sa nachádzajú v sliznici ďasien a podnebia. V prvých štádiách je infiltrát lokalizovaný okolo malých intralobulárnych kanálikov, neskôr sa šíri po parenchýme žľazy, niekedy je sprevádzaný tvorbou zárodočných lymfoidných centier a atrofiou žľazového tkaniva s jeho nahradením tukovým tkanivom.
Charakterizovaná proliferáciou a metapláziou buniek vystielajúcich vývody, s vývojom takzvaných myoepiteliálnych ostrovčekov, ktoré sa nachádzajú v bioptických vzorkách slinných žliaz v 30-40 % prípadov. Všeobecná laloková štruktúra týchto žliaz je zvyčajne zachovaná; u mnohých pacientov sú niektoré laloky nezmenené, iné sú takmer úplne zničené. Veľkosť postihnutých žliaz môže byť buď zväčšená alebo normálna. Je dôležité poznamenať, že aj keď klinické prejavy Sjogrenovho syndrómu sú pozorované u jasnej menšiny pacientov s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva, subklinické histologické príznaky zápalu slinných žliaz sa nachádzajú takmer v 100%. Najmä J. Waterhouse a J. Doniach (1966) našli lymfocytové infiltráty v submandibulárnych žľazách u všetkých, ktorí zomreli na reumatoidnú artritídu.
Lymfoidné infiltráty sa môžu v niektorých prípadoch vyskytovať nielen v exokrinných žľazách, ale aj v pľúcach, obličkách a kostrových svaloch, čo niekedy vedie k zodpovedajúcim funkčným poruchám. U niektorých pacientov strácajú lymfoidné infiltráty v slinných žľazách, lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch svoj obvyklý zápalový benígny charakter.
Bunky získavajú „mladší“ vzhľad a polymorfizmus a vykazujú známky invazívneho šírenia (najmä štruktúra lymfatických uzlín môže byť úplne vymazaná). V takýchto prípadoch nie je vždy možné jednoznačne morfologicky rozlíšiť medzi benígnou a malígnou lymfoproliferáciou, a preto vznikol pojem „pseudolymfóm“. U niektorých pacientov histologický obraz zodpovedá imunoblastickej lymfadenopatii; možný je aj vznik pravého lymfosarkómu.
Klinický obraz
Xeroftalmia, teda samotné suché oko, spojené s nedostatočnou tvorbou sĺz, býva prvým príznakom ochorenia. Pacienti sa sťažujú na pocit sucha v očiach, pocit cudzieho telesa („piesok“), pálenie, svrbenie, bolesť, nepohodlie pri čítaní, ťažkosti s otváraním očí ráno, fotofóbiu. Pri vyšetrení sa oči javia ako podráždené, suché, s rozšírením spojivkových a perikorneálnych ciev.Typický je malý drobivý alebo hustý viskózny biely alebo žltkastý výtok. U pacientov je produkcia sĺz znížená až po úplnú absenciu sĺz, čo je obzvlášť viditeľné pri silných negatívnych emóciách (neschopnosť plakať) a vystavení dráždivým látkam (najmä pri nedostatočnej produkcii sĺz pri šúpaní cibule). Pacienti sa spravidla cítia lepšie v oblastiach s vlhkým a chladným podnebím.
Objektívna diagnostika suchej keratokonjunktivitídy je možná farbením zmenených oblastí spojovky a rohovky 1% roztokom bengálskej ruže (výsledky tejto techniky však nie sú vždy interpretované jednoznačne) a najmä použitím štrbinovej lampy, ktorá možné spoľahlivo stanoviť bodkovanú a vláknitú keratitídu. Na rozpoznanie zníženej produkcie sĺz je najpopulárnejší Schirmerov test, ktorý pozostáva z nasledujúcich.
Prúžok filtračného papiera široký 5 mm sa umiestni horným koncom za spodným viečkom na hranici jeho strednej a vnútornej tretiny. Za normálnych okolností sa papier namočí aspoň o 15 mm za 5 minút. Pri nižších výsledkoch možno sekréciu sĺz stimulovať vdychovaním 10 % roztoku chloridu amónneho, ktorého fľaštička je umiestnená 15 cm pod nosom („nútený Schirmerov test“). Pozitívny Schirmerov test (t. j. samotná skutočnosť nedostatočnej produkcie sĺz) nie je synonymom keratoconjunctivitis sicca, najmä ak sa tento test vykonáva pri vysokých teplotách v suchej miestnosti.
Klinicky viditeľné zväčšenie slzných žliaz pri Sjogrenovom syndróme sa vyskytuje nie u viac ako 5 % pacientov. Suché oči pri tomto ochorení nemožno spájať len s deštrukciou parenchýmu slzných žliaz zápalovým infiltrátom, pretože chirurgické odstránenie týchto žliaz (z iných dôvodov) nevedie k takej výraznej suchosti. Rozhodujúci význam pri vzniku xeroftalmie má zrejme lézia všetkých hlienových žliaz spojovkového vaku pri Sjögrenovom syndróme. Určitú úlohu môže hrať možno zmena biochemického zloženia sĺz: zníženie viskozity a zvýšenie obsahu vody znemožňuje vytvorenie rovnomernej vrstvy sĺz na povrchu rohovky.
Neliečená suchá keratokonjunktivitída môže byť komplikovaná sekundárnou infekciou, ktorá je primárne spôsobená oslabením alebo absenciou baktericídneho účinku lyzozýmu obsiahnutého v normálnej sekrécii slzných žliaz. V dôsledku infekcie (bakteriálnej alebo vírusovej) sú možné viaceré komplikácie - splynutie viečok s očnou guľou, strata žmurkacieho reflexu, ulcerózna keratitída, perforácia rohovky s hrozbou uveitídy, sekundárny glaukóm a strata zraku, čo je veľmi zriedkavé.
Xerostómia, ak existuje izolovane, by sa nemal považovať za povinný prejav Sjögrenovho syndrómu. Sucho v ústach sa vyskytuje u starších ľudí, alkoholikov, fajčiarov a ľudí, ktorí dýchajú ústami alebo užívajú antidepresíva. Dočasné silné sucho v ústach sa vyskytuje aj pri nervovom vzrušení. Okrem toho môžu pacienti so Sjögrenovým syndrómom pociťovať len veľmi skromné pocity sucha v ústach, a preto sa naň aktívne nesťažujú. Navyše, dokonca aj pri nesporných histologických príznakoch ochorenia zostáva množstvo slín niekedy dostatočné na to, aby pacient nepociťoval nepohodlie.
Ťažká xerostómia pri Sjögrenovom syndróme môže byť veľmi znepokojujúca. Najväčšie ťažkosti vznikajú pri žuvaní a prehĺtaní pevnej stravy, a preto sú pacienti nútení neustále piť vodu. Pokusy bojovať proti suchosti cmúľaním citrónu alebo kyslých cukríkov sú úspešné iba v počiatočných štádiách. V závažných prípadoch sa častice jedla „lepia“ na ďasná, líca a podnebie a pacienti sú nútení ich odstraňovať rukami. Suchosť sliznice hltanu môže spôsobiť dysfágiu; v niektorých prípadoch bolo zaznamenané skutočné porušenie pohyblivosti pažeráka.
Veľmi časté sú bolestivé praskliny v oblasti pier a kútikov úst. Sliznica úst je často podráždená, jej povrchové tkanivo sa ľahko odlupuje a jedenie horúceho alebo koreneného jedla spôsobuje bolesť. Pri pití mlieka sa jeho zrazené vlákna, ktoré pretrvávajú na sliznici líc, niekedy nesprávne interpretujú ako plesňové lézie (čo môže v niektorých prípadoch skutočne skomplikovať xerostómiu pri Sjögrenovom syndróme). Bolestivá atrofická glositída s popraskaným jazykom nie je nezvyčajná. Ulcerózna stomatitída je tiež možná. Normálna akumulácia slín v spodnej časti uzdičky jazyka sa v klinicky závažných prípadoch nepozoruje. Tiež nie je možné zvýšiť slinenie po masáži príušných a submandibulárnych žliaz.
U väčšiny pacientov je zväčšenie príušných žliaz jednostranné a dočasné, hoci je možné zachovať normálnu veľkosť alebo obojstranné zväčšenie. Podčeľustné žľazy sú menej často zväčšené. Zväčšené slinné žľazy sú často mierne bolestivé pri palpácii a sú zvyčajne husté, s hladkým alebo nerovným povrchom. Zároveň nemajú kamennú hustotu alebo nodulárnosť charakteristickú pre nádory. Akútna bolesť žliaz v kombinácii s horúčkou, lokálnou hyperémiou a hypertermiou najčastejšie indikuje pridanie sekundárnej infekcie, ktorá je zvyčajne dôsledkom často pozorovanej dilatácie a krútenia intraglandulárnych slinných kanálikov.
Na posúdenie patológie týchto kanálikov, ako aj stupňa atrofie parenchýmu žľazy je možné úspešne použiť kontrastnú sialografiu. Závažnosť deštrukcie žľazového parenchýmu sa zisťuje aj scintigrafiou s použitím značeného technécia (99m Te). V tomto prípade sa porovnáva úroveň absorpcie rádionuklidu tkanivami slinných žliaz a ako kontrola štítnej žľazy.
Je zvláštne, že množstvo slín vylučovaných za jednotku času, ktoré by, ako sa zdá, malo zvlášť presne charakterizovať xerostómiu, v skutočnosti nie je dostatočne spoľahlivým ukazovateľom, pretože podlieha prudkým individuálnym výkyvom. Pre všeobecný úsudok o znížení slinenia je niekedy dôležité overiť si malý stimulačný účinok kyslých potravín, ako je citrón.
Pri nedostatočnom množstve slín sú časté zápaly ďasien, zápach z úst, kazy s bolesťami zubov. Zuby sa ľahko rozpadajú a predtým umiestnené výplne vypadávajú. Treba mať na pamäti, že xerostómia vyvolaná liekmi nie je takmer nikdy príčinou zubnej patológie.
Zmeny na slizniciach vonkajších genitálií
Apokrinné žľazy vonkajších ženských pohlavných orgánov sú často postihnuté pri Sjogrenovom syndróme, ktorý je sprevádzaný suchosťou a atrofiou vaginálnej sliznice. Pacienti sa sťažujú na pocity sucha, pálenia a dyspareúnie. Histologické vyšetrenie často odhalí nešpecifickú vaginitídu. Interpretáciu týchto zmien komplikuje skutočnosť, že sú častejšie zaznamenané u žien v období menopauzy, a preto môžu byť skôr dôsledkom nedostatku estrogénu ako suchého syndrómu ako takého.Systémové prejavy Sjogrenovho syndrómu často predstavujú vážne ťažkosti pri ich patogenetickej interpretácii.
Môžu: 1) byť príznakmi špecifických ochorení spojivového tkaniva, s ktorými sa často kombinuje Sjögrenov syndróm; 2) odrážať skutočné patogenetické znaky daného syndrómu a 3) byť nešpecifickým dôsledkom nedostatočnej funkcie exokrinných žliaz so suchými sliznicami atď. Prvá kategória symptómov sa samozrejme netýka Sjögrenovho syndrómu ako takého a je v tejto časti nie sú zohľadnené.
Kožné zmeny
Častý príznak Sjögrenovho syndrómu- suchá koža, hoci pacienti sa na to pomerne zriedkavo aktívne sťažujú. U väčšiny pacientov zvýšená teplota okolia, fyzická aktivita alebo injekcie pilokarpínu spôsobujú výrazné potenie. V niektorých prípadoch sa to však nestane a kožná biopsia odhalí zápalové zmeny v oblasti potných žliaz s deštrukciou ich štruktúry. Koža. zmeny, ktoré odrážajú vaskulitídu (vredy, krvácania), sú diskutované nižšie.Veľmi často pozorované žihľavka, čo je odrazom liekových alergií charakteristických pre Sjögrenov syndróm. K. Whaley a kol. (1973) dokonca zistili, že alergické reakcie na penicilín sa pri RA takmer výlučne vyskytujú u pacientov so sprievodným Sjogrenovým syndrómom.
Poškodenie kĺbov a svalov
50 až 70 % všetkých pacientov so Sjogrenovým syndrómom má súčasne zápalové ochorenie spojivového tkaniva (zvyčajne reumatoidnú artritídu), ktoré určuje povahu kĺbovej patológie. Avšak medzi pacientmi s primárnym Sjögrenovým syndrómom má 10-15 % aj artralgiu alebo artritídu, ktoré nezapadajú do jasného rámca žiadnej špecifickej sprievodnej nosológie. Artritída je zvyčajne mierna a prechodná. Napriek možnej recidíve nedochádza k erózii. Reverzný vývoj zápalových zmien nastáva bez liečby.Najčastejšie postihnuté kĺby sú kolenné a lakťové kĺby. Patogenéza tohto variantu artritídy nie je známa. Existuje názor na jeho imunokomplexnú povahu. Nepriamym argumentom v prospech tohto pohľadu je častá kombinácia Sjogrenovho syndrómu a RA, z ktorých každý je charakterizovaný vysokou úrovňou cirkulujúcich imunitných komplexov a prakticky absenciou suchého syndrómu u pacientov s psoriatickou artritídou a inou séronegatívnou spondylartritídou, pre ktoré je tvorba imunitných komplexov úplne netypická.
Treba mať na pamäti, že hoci u väčšiny pacientov s kombináciou RA a Sjögrenovho syndrómu príznaky reumatoidného procesu dlho predchádzajú syndrómu sicca, možný je aj opačný vzťah. Preto pri prvom výskyte kĺbových kĺbov u pacienta s dlhodobo izolovaným Sjögrenovým syndrómom nemožno vylúčiť vznik skutočnej reumatoidnej artritídy.
K závažnému poškodeniu svalov pri primárnom Sjögrenovom syndróme takmer nikdy nedochádza, existuje len niekoľko zodpovedajúcich opisov. Pacienti sa v niektorých prípadoch sťažujú na miernu myalgiu a strednú svalovú slabosť, ktorá môže byť spojená aj s poruchami elektrolytov a tubulárnou acidózou. Svalová biopsia u pacientov s primárnym Sjögrenovým syndrómom často odhalí klinicky asymptomatickú fokálnu myozitídu s perivaskulárnou lymfoidnou infiltráciou, ako aj depozíciu imunoglobulínov a komplementu vo svalovom tkanive a dystrofické zmeny v myofibrilách pod elektrónovou mikroskopiou.
Dýchací systém
Takmer 50 % pacientov so Sjögrenovým syndrómom uvádza suchú nosovú sliznicu. V niektorých prípadoch je to výrazné a je sprevádzané tvorbou bolestivých tvrdých kôr a krvácaním z nosa. Vnemy chuti a vône môžu byť oslabené alebo zmenené. Pri vyšetrení sa u mnohých pacientov zistí atrofia nosovej sliznice. Niekedy sa vyskytuje suchosť hlasiviek, ktoré môžu byť pokryté viskóznym hlienom. Tieto zmeny vedú k zachrípnutiu hlasu. Prudký pokles sluchu a serózny zápal stredného ucha sú možné v dôsledku uzavretia nazofaryngeálneho otvoru sluchovej trubice suchými krustami; Odstránenie kôry môže viesť k rýchlemu zlepšeniu.Často tzv suchá bronchitída, pri ktorej hustý hlienový výtok spôsobuje neustály suchý kašeľ s ťažkosťami pri vykašliavaní a pridaním sekundárnej infekcie. Pri vývoji toho posledného sa istý význam pripisuje aj nedostatočnej lokálnej produkcii IgA.
Infiltráty stien bronchiolov a alveolárnych prepážok T a B lymfocytmi sa považujú za relatívne špecifické pre Sjögrenov syndróm, ktorý sa môže klinicky prejaviť ako symptómy obštrukcie dýchacích ciest s kašľom a dýchavičnosťou, ako aj epizódy zvyčajne miernej intersticiálnej pneumónie. Často bola popísaná mierna krátkodobá pleuristika, ktorá spontánne ustúpi do 1-2 týždňov. Chronický intersticiálny zápalový proces (fibrotizujúca alveolitída) je pomerne zriedkavý.
Kardiovaskulárny systém pri Sjögrenovom syndróme nepodlieha žiadnym špecifickým patologickým zmenám primárne spojeným s týmto ochorením.
Patológia obličiek
Množstvo pacientov so Sjogrenovým syndrómom vykazovalo skryté alebo zjavné príznaky poruchy renálnej tubulárnej funkcie, ktorá sa prejavila tubulárnou acidózou, aminoacidúriou a renálnou glykozúriou. Mechanizmy vývoja týchto porúch nie sú úplne objasnené. Existuje najmä predpoklad, že sú spojené s chronickou pyelonefritídou alebo so zvýšenou viskozitou krvi v dôsledku hyperglobulinémie, často charakteristickej pre Sjogrenov syndróm. Je pravdepodobnejšie, že táto patológia priamo súvisí s imunitnými reakciami, pretože u zodpovedajúcich pacientov sa nachádza infiltrácia medulárnej vrstvy obličiek lymfocytmi a plazmatickými bunkami.Tento názor podporuje aj fakt, že tubulárna acidóza pri Sjögrenovom syndróme sa po liečbe cytostatickými imunosupresívami zlepšuje. Okrem toho je pozoruhodné, že počas autoimunitnej krízy odmietnutia transplantovanej obličky sa tubulárna acidóza tiež vyvíja v kombinácii s peritubulárnou lymfoidnou infiltráciou. Keďže zapojenie tubulov do procesu sa môže prejaviť znížením odpovede na antidiuretický hormón, pri príjme zvýšeného množstva tekutiny (v dôsledku xerostómie) niekedy vedie k rozvoju komplexu symptómov diabetes insipidus.
V zriedkavých prípadoch sa u pacientov so Sjogrenovým syndrómom vyvinie akútna glomerulonefritída kombinovaná s hypokomplementémiou a ukladaním imunoglobulínov a komplementu do hlavnej membrány glomerulov. Je dôležité poznamenať, že nejde o sprievodný SLE, pri ktorom je rozvoj Sjögrenovho syndrómu celkom možný, keďže žiadny z týchto pacientov nemal protilátky proti natívnej DNA, ktoré sú vysoko špecifické pre pacientov s lupusovou nefritídou.
Tráviace a brušné orgány
Suchosť sliznice pažeráka, ktorá sa vyskytuje pri ťažkom Sjögrenovom syndróme, môže u niektorých pacientov spôsobiť miernu dysfágiu pri konzumácii pevnej stravy. Chronická atrofická gastritída s výrazne zníženou kyslosťou nie je nezvyčajná, niekedy kombinovaná s prítomnosťou protilátok proti parietálnym bunkám. U niektorých pacientov bola opísaná akútna pankreatitída. Nebola pozorovaná žiadna závažná intestinálna patológia alebo poruchy absorpcie v čreve.Mierne zväčšenie pečene a sleziny v kombinácii so stredne závažnými laboratórnymi príznakmi dysfunkcie pečene nie je také zriedkavé. Pomerne často sa zisťujú protilátky proti mitochondriám, hladkému svalstvu a membránam pečeňových buniek, čo sa považuje za jednoznačnú indikáciu účasti pečene na imunitnom patologickom procese. Zdá sa, že možnosť rozvoja špecifickej pečeňovej patológie (chronická aktívna hepatitída alebo primárna biliárna cirhóza) ako prejavu Sjögrenovho syndrómu (ako upozorňujú niektorí autori) nie je dostatočne presvedčivo dokázaná.
V takýchto prípadoch sa to nedá vylúčiť zvrátiť vzťahy príčina-následok, keďže pri týchto autoimunitných ochoreniach sa často vyskytuje sekundárny Sjögrenov syndróm (rovnako ako pri RA v kombinácii so suchým syndrómom nemožno poškodenie kĺbov považovať za prejav Sjögrenovho syndrómu). Z možných endokrinných patológií treba poukázať na histologické príznaky chronickej tyreoiditídy Hashimotovho typu u približne 5 % pacientov so Sjögrenovým syndrómom. Autoimunitná povaha oboch syndrómov robí túto kombináciu celkom zrozumiteľnou. Zároveň sú klinické príznaky hypotyreózy veľmi zriedkavé.
U mnohých pacientov s ťažkým Sjögrenovým syndrómom sa vyskytuje vaskulitída stredných a malých ciev, ktorá sa klinicky prejavuje kožnými vredmi a periférnou neuropatiou. Vyznačuje sa obzvlášť častou kombináciou s prítomnosťou Ro protilátok. U mnohých pacientov je vaskulitída kombinovaná s hyperglobulinémiou a je pravdepodobne odrazom patológie imunitného komplexu (aspoň v niektorých prípadoch). Jeho hlavným príznakom je „hyperglobulinemická purpura“, ktorá sa prejavuje ložiskami krvácania na nohách.
Prvky krvácania v typických prípadoch sú sprevádzané svrbením a vystupujú nad povrch kože, ktorej teplota býva mierne zvýšená. V zriedkavých prípadoch sa vyrážka javí ako splývajúca. Hyperglobulinemická purpura je veľmi charakteristická pre „syndróm sucha“. Predpokladá sa, že medzi pacientmi s kombináciou hyperglobulinémie a krvácania na nohách má 20-30 % alebo sa u nich rozvinú typické prejavy Sjogrenovho syndrómu. Aj pri primárnom sicca syndróme sa Raynaudov syndróm vyskytuje častejšie ako u bežnej populácie. Jeho súvislosť so samotnou vaskulitídou sa však zdá byť pochybná.
Zmeny v centrálnom nervovom systéme a hlavových nervoch vysvetľuje väčšina autorov vaskulitída zodpovedajúca lokalizácia. Bola opísaná široká škála cerebrálnych symptómov, vrátane nystagmu, rekurentnej hemiparézy a v obzvlášť závažných prípadoch seróznej meningoencefalitídy. Spomedzi hlavových nervov je relatívne častejšie postihnutý trigeminálny nerv s rozvojom charakteristického bolestivého syndrómu. U izolovaných pacientov so Sjogrenovým syndrómom sa pozorovala ťažká nekrotizujúca arteritída s klinickými prejavmi zodpovedajúcimi klasickej polyarteritis nodosa. Nedá sa však vylúčiť, že polyarteritída v takýchto prípadoch nebola prejavom Sjögrenovho syndrómu, ale „súbežným“ ochorením (ako RA a pod.).
Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.
Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje systémové poškodenie spojivových tkanív. Z patologického procesu najviac trpia exokrinné žľazy - slinné a slzné žľazy. Vo väčšine prípadov má ochorenie chronický progresívny priebeh.
Sjögrenov syndróm - čo je toto ochorenie?
Komplex príznakov suchého syndrómu si prvýkrát všimol švédsky oftalmológ Sjögren pred niečo menej ako sto rokmi. Zistil, že veľké množstvo jeho pacientov, ktorí k nemu prichádzali so sťažnosťami na suché oči, malo niekoľko ďalších rovnakých symptómov: chronický zápal kĺbov a xerostómiu – suchosť ústnej sliznice. Pozorovanie zaujalo aj ďalších lekárov a vedcov. Ukázalo sa, že táto patológia je bežná a na boj proti nej je potrebná špecifická liečba.
Sjögrenov syndróm - čo to je? Toto chronické autoimunitné ochorenie sa vyskytuje na pozadí nesprávneho fungovania imunitného systému. Telo zamieňa svoje vlastné bunky za cudzie a začína proti nim aktívne vytvárať protilátky. Na tomto pozadí sa vyvíja zápalový proces, ktorý vedie k zníženiu funkcie exokrinných žliaz - zvyčajne slinných a slzných žliaz.
Sjögrenov syndróm – príčiny
Medicína zatiaľ nevie jednoznačne povedať, prečo vznikajú autoimunitné ochorenia. Preto je záhadou, odkiaľ pochádza suchý Sjögrenov syndróm. Je známe, že na vzniku ochorenia sa podieľajú genetické, imunologické, hormonálne a niektoré vonkajšie faktory. Vo väčšine prípadov sú impulzom pre rozvoj ochorenia vírusy - cytomegalovírus, Epstein-Barr, herpes - alebo ochorenia, ako je polymyozitída, systémová sklerodermia, lupus erythematosus, reumatoidná artritída.
Primárny Sjögrenov syndróm
Existujú dva hlavné typy ochorení. Ale vyzerajú približne rovnako. Sušenie slizníc sa v oboch prípadoch vyvíja v dôsledku lymfocytárnej infiltrácie exokrinných žliaz pozdĺž gastrointestinálneho traktu a dýchacieho traktu. Ak sa choroba vyvíja nezávisle a jej objaveniu nič nepredchádzalo, ide o primárnu Sjögrenovu chorobu.
Sekundárny Sjögrenov syndróm
Ako ukazuje prax, v niektorých prípadoch sa choroba vyskytuje na pozadí iných diagnóz. Podľa štatistík sa sekundárny suchý syndróm nachádza u 20 - 25% pacientov. Je diagnostikovaná, keď choroba spĺňa kritériá pre problémy, ako je reumatoidná artritída, dermatomyozitída, sklerodermia a iné spojené s léziami spojivového tkaniva.
Sjögrenov syndróm – príznaky
Všetky prejavy ochorenia sú zvyčajne rozdelené na žľazové a extraglandulárne. Skutočnosť, že sa Sjogrenov syndróm rozšíril do slzných žliaz, možno pochopiť podľa pocitu pálenia, „piesku“ v očiach. Mnoho ľudí sa sťažuje na silné svrbenie očných viečok. Oči často sčervenajú a v ich rohoch sa hromadí viskózna belavá látka. S progresiou ochorenia sa objavuje svetloplachosť, očné štrbiny sa zreteľne zužujú a zraková ostrosť sa zhoršuje. Zväčšenie slzných žliaz je zriedkavý jav.
Charakteristické znaky Sjogrenovho syndrómu, ktorý postihuje slinné žľazy: suchá sliznica v ústach, červený okraj, pery. Často sa u pacientov objavia zaseknutia a okrem slinných žliaz sa zväčšia aj niektoré blízke žľazy. Spočiatku sa choroba prejavuje iba pri fyzickej námahe alebo emočnom strese. Ale neskôr sa suchosť stáva trvalou, pery sú pokryté krustami, ktoré praskajú, čo zvyšuje riziko plesňovej infekcie.
Niekedy sa v dôsledku suchosti v nosohltane začnú vytvárať chrasty v nose a sluchových trubiciach, čo môže viesť k zápalu stredného ucha a dokonca k dočasnej strate sluchu. Keď sa hrdlo a hlasivky veľmi vysušia, objaví sa chrapot a chrapot. A tiež sa stáva, že zhoršené prehĺtanie vedie k atrofickej gastritíde. Diagnóza sa prejavuje nevoľnosťou, stratou chuti do jedla, ťažkosťou v epigastrickej oblasti po jedle.
Extraglandulárne prejavy komplexu symptómov Sjogrenovho syndrómu vyzerajú takto:
- bolesť kĺbov;
- stuhnutosť svalov a kĺbov ráno;
- svalová slabosť;
- malá krvavá vyrážka, ktorá sa vyskytuje na pozadí poškodenia ciev;
- neuritída tvárových alebo trojklaných nervov;
- hemoragická vyrážka na trupe a končatinách;
- vaginálna suchosť.
Sjögrenov syndróm – diferenciálna diagnostika
Definícia choroby sa opiera hlavne o prítomnosť xeroftalmie alebo xerostómie. Ten je diagnostikovaný pomocou sialografie, scintigrafie príušnej žľazy a biopsie slinných žliaz. Na diagnostiku xeroftalmie sa vykonáva Schirmerov test. Jeden koniec prúžku filtračného papiera sa umiestni pod spodné viečko a nechá sa chvíľu pôsobiť. U zdravých ľudí asi 15 mm prúžku navlhne po 5 minútach. Ak sa potvrdí Sjögrenov syndróm, diagnóza ukazuje, že nie viac ako 5 mm je mokré.
Pri diferenciálnej diagnóze je dôležité mať na pamäti, že SS sa môže vyvinúť súbežne s takými diagnózami, ako je autoimunitná tyroiditída, perniciózna anémia a ochorenie vyvolané liekmi. Stanovenie primárneho syndrómu sicca výrazne uľahčuje detekcia protilátok SS-B. Najťažšie je diagnostikovať Sjögrenovu chorobu s reumatoidnou artritídou, pretože poškodenie kĺbov začína dlho predtým, ako sa prejavia príznaky sicca.
Sjögrenov syndróm – testy
Diagnóza ochorenia zahŕňa laboratórne testy. Keď sa diagnostikuje Sjogrenova choroba, testy ukazujú približne tieto výsledky:
- Všeobecný krvný test odhaľuje zrýchlenú ESR, anémiu a nízku hladinu leukocytov.
- OAM sa vyznačuje prítomnosťou proteínu.
- Proteín je tiež zvýšený v biochemickom krvnom teste. Okrem toho štúdia odhaľuje maximálne titre reumatoidného faktora.
- Špeciálny krvný test na prítomnosť protilátok proti tyreoglobulínu v 35% ukazuje zvýšenie ich koncentrácie.
- Výsledky biopsie slinných žliaz potvrdzujú príznaky Sjögrenovho syndrómu.
Sjögrenov syndróm – liečba
Ide o vážny problém, ktorý však nie je smrteľný. Ak budete včas venovať pozornosť jej príznakom a začnete liečbu, keď je diagnostikovaná Sjögrenova choroba, môžete s ňou žiť a cítiť sa celkom pohodlne. Hlavnou vecou pre pacientov je nezabúdať na dôležitosť zdravého životného štýlu. To pomôže posilniť imunitný systém, zabrániť aktívnemu rozvoju patologického procesu a výrazne znížiť riziko komplikácií.
Dá sa Sjögrenov syndróm vyliečiť?
Po potvrdení diagnózy dostane pacient terapeutické odporúčania. Sjögrenov syndróm sa v súčasnosti úspešne lieči, no úplne sa zbaviť choroby zatiaľ nie je možné. Z tohto dôvodu sa vykonáva iba symptomatická liečba. Kritériom hodnotenia kvality liečby je normalizácia klinických prejavov ochorenia. Ak všetky terapeutické stretnutia pomôžu, laboratórne parametre a histologický obraz sa zlepšia.
Terapia syndrómu sicca zahŕňa zmiernenie symptómov a v prípade potreby boj so základným autoimunitným ochorením. Pred liečbou Sjögrenovho syndrómu je potrebná diagnóza. Potom sa spravidla používajú tieto prostriedky:
- glukokortikoid Prednizolón (rozvrh a dávkovanie sa určujú individuálne v závislosti od závažnosti syndrómu a závažnosti jeho symptómov);
- angioprotektory - Parmidín, Solcoseryl;
- imunomodulátor Splenin;
- antikoagulačný heparín;
- Contrical alebo Trasylol sú lieky, ktoré zastavujú produkciu proteolytických enzýmov;
- Cyostatiká - Chlorobutín, Azatioprín, Cyklofosfamid (odporúča sa hlavne užívať spolu s glukokortikoidmi).
Aby ste sa zbavili sucha v ústach, sú predpísané výplachy. Syndróm suchého oka sa lieči instiláciou fyziologického roztoku Hemodez. Bromhexín môže pomôcť vysušiť priedušky a priedušnicu. Aplikácie s Dimexidom, hydrokortizónom alebo heparínom bojujú proti zápalu žliaz. Niekedy sucho v ústach pri diagnostikovaní Sjogrenovho syndrómu vedie k rozvoju zubných ochorení. Aby ste im predišli, musíte dbať na maximálnu ústnu hygienu.
Sjögrenova choroba - liečba ľudovými prostriedkami
Suchý syndróm je celý komplex symptómov a znakov. So všetkými je lepšie bojovať tradične. Ale niekedy, v prípade Sjögrenovho syndrómu, tradičné metódy používané paralelne pomáhajú zlepšiť stav pacienta. Niektorí pacienti napríklad poznamenávajú, že očné kvapky vyrobené z kôpru a zemiakovej šťavy sú oveľa účinnejšie ako farmaceutické slzné tekutiny.
Bylinný odvar na oplachovanie
Ingrediencie:
- kvety harmančeka - 1 polievková lyžica;
- listy šalvie - 1 polievková lyžica. l.;
- voda - 1 pohár.
Príprava a použitie:
- Bylinky zmiešame a jemne nasekáme.
- Prevarte vodu a nalejte do suchej zmesi.
- Liek musí sedieť 40 minút.
- Po precedení je pripravený na použitie.
Sjögrenov syndróm – prognóza
Toto ochorenie nie je život ohrozujúce. Ale kvôli tomu sa kvalita života pacientov výrazne zhoršuje. Liečba pomáha predchádzať komplikáciám a zachováva schopnosť dospelých pracovať, Sjögrenov syndróm je u detí extrémne zriedkavý. Ak sa nezačne s terapiou, ochorenie sa môže rozvinúť do ťažkej formy, ktorá po sprievode sekundárnych infekcií, ako je bronchopneumónia, sinusitída alebo recidivujúca tracheitída, niekedy vedie k invalidite.
Sjögrenova choroba (syndróm) (suchý syndróm) je komplex symptómov, ktorý si prvýkrát všimol a študoval švédsky oftalmológ Sjögren pred menej ako 100 rokmi. Zistil, že mnohí z jeho pacientov, ktorí sa sťažovali na pretrvávajúce suché oči, mali aj ďalšie dva príznaky: sucho v ústach (xerostómia) a chronický zápal kĺbov. Následne sa o túto chorobu začali zaujímať aj vedci z iných oblastí medicíny. Ukázalo sa, že táto patológia je pomerne rozšírená a vyžaduje si špecifickú liečbu.
Z tohto článku sa čitateľ dozvie, čo je to Sjögrenov syndróm, prečo vzniká, ako sa prejavuje a zoznámi sa aj s princípmi diagnostiky a liečby tohto stavu. Takže…
Sjogrenova choroba (syndróm) - čo to je?
Sjögrenova choroba (syndróm) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa v krvi zisťujú protilátky proti slzným a slinným žľazám, ktoré narúšajú ich funkcie.Ako bolo uvedené vyššie, Sjögrenova choroba (syndróm) je stav charakterizovaný triádou symptómov: suché oči (kerato sicca), sucho v ústach (xerostómia) a niektoré autoimunitné ochorenie. Zaujímavé je, že na stanovenie tejto diagnózy stačia aj prvé 2 znaky. Ak je pacientovi diagnostikovaná keratokonjunktivitída a xerostómia, Sjögrenov syndróm sa nazýva primárny a množstvo autorov ho považuje za samostatnú nozologickú jednotku a nenazývajú ho inak ako Sjögrenova choroba. Ak sa spolu s týmito znakmi určí chronický zápal kĺbov autoimunitnej povahy, Sjögrenov syndróm sa nazýva sekundárny.
Ľudia všetkých vekových skupín trpia touto patológiou, ale 90% postihnutých sú ženy stredného a staršieho veku.
Príčiny a mechanizmy rozvoja Sjogrenovho syndrómu (ochorenie)
Doteraz neboli úplne študované ani príčiny, ani mechanizmy výskytu tejto patológie. Predpokladá sa, že hlavná úloha pri rozvoji ochorenia patrí autoimunitným faktorom. K Sjogrenovmu syndrómu nepochybne existuje genetická predispozícia: môže byť diagnostikovaný súčasne u viacerých blízkych príbuzných, najčastejšie u matky a dcéry.
Pod vplyvom neznámych faktorov dochádza v organizme k poruche, v dôsledku ktorej sú slzné a slinné žľazy infiltrované B a T lymfocytmi. V tomto prípade sa v krvi zisťujú protilátky proti epiteliálnym bunkám postihnutých žliaz, ako aj reumatoidný faktor a iné imunologické javy.
Patomorfológia
Hlavným morfologickým znakom je infiltrácia exokrinných žliaz s lymfatickými a plazmatickými bunkami. V prvom rade sú postihnuté slzné a slinné žľazy, o niečo menej často – žľazy priedušiek, tráviaceho traktu a vagíny.
Postihnuté sú veľké aj malé žľazy. Spočiatku, v počiatočnom štádiu ochorenia, sú do procesu zapojené iba malé kanály; pri postupe sa jeho infiltrát šíri ďalej do vlastného tkaniva žľazy, v dôsledku čoho tkanivo žliaz atrofuje a je nahradené spojivovým tkanivom. V niektorých prípadoch sa vyššie opísané infiltráty vyskytujú nielen v žľazách s vonkajším vylučovaním (vonkajšia sekrécia), ale aj v iných orgánoch a systémoch tela, najmä vo svaloch, pľúcach a obličkách. To v konečnom dôsledku vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.
U 30-40% pacientov sa v materiáli odobratom biopsiou slinných žliaz stanoví metaplázia (modifikácia) buniek vystielajúcich kanály: objavujú sa myoepiteliálne ostrovy.
U niektorých pacientov sú laloky postihnutých žliaz zničené, zatiaľ čo u iných je laloková štruktúra zachovaná. Žľazy sú buď zväčšené vo veľkosti alebo v normálnych medziach.
Je zaujímavé, že aj pri absencii jasných klinických príznakov Sjögrenovho syndrómu sa u pacienta s akýmkoľvek ochorením spojivového tkaniva s najväčšou pravdepodobnosťou prejavia histologické príznaky zápalu slinných žliaz.
Symptómy Sjögrenovho syndrómu
Ako už bolo spomenuté na začiatku článku, najčastejšími príznakmi tohto ochorenia sú xerostómia, xeroftalmia a chronické zápaly kĺbov.
Každý pacient so Sjögrenovým syndrómom sa sťažuje na xerostómiu, čiže suchosť ústnej sliznice. Suchosť v počiatočnom štádiu ochorenia sa vyskytuje pravidelne, ako postupuje, je to neustála obava, ktorá sa zintenzívňuje pri dlhšom rozhovore alebo na pozadí vzrušenia. Okrem priamej suchosti pacient zaznamenáva pálenie a bolesť v ústnej dutine, je pre neho ťažké prehĺtať jedlo - pred prehltnutím si musí navlhčiť ústa tekutinou, ale niekedy ani to nepomôže a pacient nemôže prehltnúť suché jedlo. Hlas pacienta je chrapľavý, objavuje sa náhle a rýchlo postupuje - v krátkom čase sa predtým zdravé zuby zhoršia a vypadnú.
Pri vyšetrení si lekár všíma začervenanú, suchú sliznicu ústnej dutiny, kazy mnohých zubov, prítomnosť prasklín v kútikoch úst (v medicíne sa tento jav nazýva cheilitída), ako aj takmer úplná absencia slín v oblasti uzdičky jazyka. V závažných prípadoch ochorenia je sliznica ústnej dutiny zreteľne hyperemická, je zistený zápal ďasien, chýbajú zuby, papily jazyka sú atrofované, pery sú vysušené a sú na nich vizualizované oblasti olupovania. Takýto závažný priebeh ochorenia sa spravidla vyskytuje práve pri Sjögrenovej chorobe alebo pri syndróme, ktorý sa vyvinul na pozadí systémového lupus erythematosus alebo.
Často sa určuje jednostranné alebo obojstranné zväčšenie submandibulárnych a / alebo príušných slinných žliaz.
Veľmi často ľudia trpiaci Sjogrenovým syndrómom (ochorením) trpia aj akútnym zápalom príušných žliaz: mumpsom. V tomto prípade sa žľaza zväčšuje, opuchne, hnisavý sekrét sa uvoľňuje zo slinných kanálikov, pacient zaznamenáva zvýšenie telesnej teploty na febrilné hodnoty (39-40 ° C) a má tiež ťažkosti s otváraním úst.
Suché oči alebo xeroftalmia sa pozoruje u väčšiny pacientov, ale výraznejšie sa prejavuje v prípade Sjogrenovej choroby alebo pri kombinácii syndrómu. Pacient sa sťažuje na suchosť, reznú bolesť v očiach, pocit prítomnosti piesku alebo cudzieho telesa v nich. Očné viečka sú hyperemické a svrbiace. Oči sa rýchlo unavia a ak sú príliš namáhané, objaví sa bolesť. Zriedkavo - v obzvlášť závažných prípadoch - sa zraková ostrosť znižuje a vzniká svetloplachosť.
Na rozpoznanie zníženej separácie sĺz sa používa Schirmerov test: prúžok filtračného papiera sa umiestni za spodné viečko a sleduje sa, keď sa namočí. Normou je zmoknúť o viac ako 15 mm za 5 minút. Pri Sjögrenovom syndróme sa za rovnaký čas – 5 minút – filtračný papier navlhčí oveľa menej. Ak je výsledok jednoduchého Schirmerovho testu nízky, môžete vykonať nútený test: nechajte subjekt inhalovať 10% roztok chloridu amónneho (amoniak).
Najčastejším systémovým prejavom Sjögrenovho syndrómu sú opakujúce sa bolesti kĺbov alebo artralgia. Môže sa vyskytnúť aj artritída interfalangeálnych kĺbov rúk: sú opuchnuté, bolestivé a rozsah pohybu v nich je výrazne znížený. Môžu byť postihnuté kolenné a lakťové kĺby. Artritída spravidla nie je závažná, jej príznaky po chvíli ustúpia a erózie nie sú typické.
Pokožka ľudí trpiacich Sjögrenovým syndrómom je suchá a šupinatá, pričom tieto zmeny sú výrazné najmä v oblasti horných a dolných končatín. Pri poškodení potných žliaz sa potenie znižuje.
50% pacientov má ťažkosti charakteristické pre Raynaudov syndróm: vysoká citlivosť na chlad, chlad, necitlivosť distálnych končatín - rúk atď.
Približne u 15 % pacientov je diagnostikovaná takzvaná hyperglobulinemická purpura – na koži dolnej tretiny nôh, niekedy v stehnách a/alebo bruchu sú vizualizované bodové krvácania; môže byť zistená zvýšená pigmentácia kože v týchto oblastiach.
Veľmi často sa Sjögrenov syndróm vyskytuje s. Spravidla sú do procesu zapojené cervikálne, submandibulárne a supraklavikulárne lymfatické uzliny a stupeň ich zväčšenia sa mení od mierneho po výrazný: v druhom prípade má lymfatická uzlina vzhľad pseudolymfómu. V tejto patológii sú bežné aj malígne: pravdepodobnosť ich vývoja u osoby trpiacej suchým syndrómom je 44-krát vyššia ako u zdravého človeka.
Ak syndróm sucha postihuje aj vnútorné orgány, klinicky sa to prejavuje príznakmi zhoršenej funkcie: vzniká suchá, intersticiálna a tubulárna acidóza. Pri poškodení nosovej sliznice sa stáva suchá, tvoria sa tvrdé chrasty, často sa vyskytujú. Čuchové a/alebo chuťové vnemy sa zhoršujú. Keď suché krusty zatvoria otvor nosohltanu, vyvinie sa serózny zápal stredného ucha, ktorý sa prejavuje bolesťou v uchu, zníženým sluchom a stonaním lézie.
Samostatne stojí za zmienku o sťažnostiach pacientov z pohlavných orgánov, ktorých žľazy sa často podieľajú na procese Sjögrenovho syndrómu. Pacienti sa obávajú sucha vo vaginálnej oblasti, pocitu pálenia v nej a bolesti pri pohlavnom styku. Histologicky sa zisťujú atrofické zmeny v pošvovej sliznici, ako aj nešpecifická vaginitída. Tieto zmeny sa často nesprávne považujú za zmeny súvisiace s vekom v ženskom tele počas menopauzy a často sú naopak ich dôsledkom a syndróm sucha s tým nemá nič spoločné.
Pri poškodení ciev nachádzajúcich sa v centrálnom nervovom systéme vznikajú neurologické príznaky: meningoencefalitída, hemiparéza, nystagmus, príznaky poškodenia kraniálnych, častejšie trojklanných nervov.
Na pozadí patológie, ktorú popisujeme, sa u pacientov často vyvinie zvýšená individuálna citlivosť na niektoré lieky, najmä na nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká (penicilín), takzvané lieky základnej terapie a cytostatiká.
Diagnóza Sjögrenovho syndrómu
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Na základe sťažností pacienta, histórie jeho choroby a života, berúc do úvahy výsledky objektívneho vyšetrenia, bude mať lekár podozrenie, že pacient má Sjögrenov syndróm a predpíše niekoľko ďalších testov na objasnenie diagnózy:
- biochemický krvný test (hyperglobulinémia);
- imunologický krvný test (triedy reumatoidných faktorov IgM, IgG, IgA, protilátky proti zložkám bunkových jadier, anti-Ro protilátky, anti-La protilátky, protilátky proti natívnej DNA, orgánovo špecifické a tkanivovo špecifické protilátky, imunitné komplexy);
- scintigrafia slinných žliaz;
- sialografia príušných žliaz;
- biopsia slinných žliaz.
Liečba Sjögrenovho syndrómu
Smerom terapie suchého syndrómu je priame zmiernenie jeho symptómov pri súčasnej liečbe základného autoimunitného ochorenia.
Môžu sa použiť lieky z nasledujúcich skupín:
- (prednizolón): režim a dávka lieku závisia od závažnosti ochorenia a prítomnosti a závažnosti systémových prejavov.
- Cytostatiká (chlórbutín, cyklofosfamid, azatioprín): zvyčajne sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi.
- Aminochinolínové lieky: Delagil, Plaquenil.
- Inhibítory proteolytických enzýmov: Contrical, Trasylol.
- Priame antikoagulanciá: heparín.
- Angioprotektory: Solcoseryl, Xantinol nikotinát, Parmidín, Vazaprostan, ak sú dostupné
Najčastejšie tento syndróm sprevádza množstvo autoimunitných patológií spojivového tkaniva - dermatomyozitídu, sklerodermiu av takýchto prípadoch sa nazýva sekundárny Sjögrenov syndróm. Ak sa patológia vyvíja nezávisle, potom názov znie ako primárny Sjogrenov syndróm alebo Sjogrenova choroba.
Čo to je?
Sjögrenov syndróm je autoimunitná systémová lézia spojivového tkaniva, ktorá sa prejavuje postihnutím exokrinných žliaz, hlavne slinných a slzných, v patologickom procese a chronickým progresívnym priebehom.
Patomorfológia
Hlavným morfologickým znakom je infiltrácia exokrinných žliaz s lymfatickými a plazmatickými bunkami. V prvom rade sú postihnuté slzné a slinné žľazy, o niečo menej často – žľazy priedušiek, tráviaceho traktu a vagíny.
- Postihnuté sú veľké aj malé žľazy. Spočiatku, v počiatočnom štádiu ochorenia, sú do procesu zapojené iba malé kanály; pri postupe sa jeho infiltrát šíri ďalej do vlastného tkaniva žľazy, v dôsledku čoho tkanivo žliaz atrofuje a je nahradené spojivovým tkanivom. V niektorých prípadoch sa vyššie opísané infiltráty vyskytujú nielen v žľazách s vonkajším vylučovaním (vonkajšia sekrécia), ale aj v iných orgánoch a systémoch tela, najmä vo svaloch, pľúcach a obličkách. To v konečnom dôsledku vedie k dysfunkcii postihnutého orgánu.
- U 30-40% pacientov sa v materiáli odobratom biopsiou slinných žliaz stanoví metaplázia (modifikácia) buniek vystielajúcich kanály: objavujú sa myoepiteliálne ostrovy.
U niektorých pacientov sú laloky postihnutých žliaz zničené, zatiaľ čo u iných je laloková štruktúra zachovaná. Žľazy sú buď zväčšené vo veľkosti alebo v normálnych medziach.
Je zaujímavé, že aj pri absencii jasných klinických príznakov Sjögrenovho syndrómu sa u pacienta s akýmkoľvek ochorením spojivového tkaniva s najväčšou pravdepodobnosťou prejavia histologické príznaky zápalu slinných žliaz.
Dôvody rozvoja
Príčiny Sjögrenovho syndrómu ešte nie sú úplne objasnené. Medzi najpravdepodobnejšie patrí teória patologickej reakcie imunitného systému organizmu. Táto reakcia sa vyvíja ako odpoveď na poškodenie buniek vonkajších žliaz retrovírusom, najmä vírusom Epstein-Barrovej, vírusom herpes VI, cytomegalovírusom a vírusom ľudskej imunodeficiencie. Napriek významnej podobnosti imunologických porúch so zmenami v tele postihnutom vírusom sa nepodarilo získať priamy dôkaz o úlohe vírusu ako príčiny vývoja patológie.
Samotné vírusy a ich vplyvom zmenené epitelové bunky žliaz sú imunitným systémom vnímané ako antigény (cudzie agens). Imunitný systém vytvára protilátky proti takýmto bunkám a postupne spôsobuje deštrukciu tkaniva žľazy. Ochorenie sa často vyskytuje ako dedičná alebo familiárna porucha, najmä u dvojčiat, čo naznačuje genetickú predispozíciu.
Preto sa predpokladá, že v mechanizme vývoja a výskytu patológie je dôležitá kombinácia mnohých faktorov:
- stresová reakcia tela, ktorá sa vyskytuje v dôsledku imunitnej odpovede;
- imunitná regulácia za účasti pohlavných hormónov, o čom svedčí zriedkavý výskyt u osôb mladších ako 20 rokov, pričom u detí sú najčastejšie postihnuté dievčatá;
- imunitná kontrola pomocou T lymfocytov;
- vírusové;
- genetické.
Existujú dva typy Sjögrenovho syndrómu: primárny, kde sú symptómy ochorenia jeho prvými prejavmi, a sekundárny, keď sa symptómy objavia u pacientov trpiacich inými reumatickými ochoreniami, ako je sklerodermia, reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus. Primárne a sekundárne varianty syndrómu sa vyskytujú s približne rovnakou frekvenciou. To niekedy sťažuje stanovenie presnej diagnózy. Sjögrenov syndróm je celkom bežný: napríklad v Spojenom kráľovstve trpí asi pol milióna pacientov. Najčastejšie sú postihnuté ženy vo veku 40 až 60 rokov, pričom iba jeden pacient z 13 je muž.
Symptómy Sjögrenovho syndrómu
Príznaky ochorenia sú rozdelené do dvoch skupín:
- Glandulárne prejavy, pri ktorých sú ovplyvnené epitelové žľazy a ich funkcie sú narušené.
- Extraglandulárne prejavy. Príznaky tejto skupiny sa veľmi líšia, v dôsledku poškodenia rôznych ľudských orgánov.
Symptómy žliaz zahŕňajú nasledovné:
- Patológia slzných žliaz. V tomto prípade sa v očiach vyskytujú nepríjemné a bolestivé pocity (pálenie, akoby oči začali štípať, pocit piesku v nich), v blízkosti očí sa objavuje charakteristické svrbenie a začervenanie. V dôsledku toho sa zhoršuje videnie, objavujú sa presné krvácania, opuchy, citlivosť na svetlo a bolesti očí.
- Patológia slinných žliaz. Prejavom zápalu sú najmä príušné žľazy, ktoré sú zväčšené, niekedy s bolestivými pocitmi. Vyskytuje sa aj suchosť sliznice ústnej dutiny, prehĺtanie potravy je náročné, pacienti často musia kvôli problémom s prehĺtaním omývať jedlo vodou. V tomto prípade má sliznica úst jasný ružovkastý odtieň.
- Suchosť dýchacích ciest, ktorá vedie k zápalu priedušiek, priedušnice a pľúc.
- Poruchy kože, ktoré spôsobujú suchú pokožku.
- Poškodenie nosovej sliznice. Výskyt sucha v nose, pokrývajúci intranazálnu kôru, v dôsledku čoho sa vyvíja zápal.
Extraglandulárne prejavy sú charakterizované nasledujúcimi znakmi:
- Výskyt tracheobronchitídy sprevádzaný kašľom a dýchavičnosťou. Nie je nezvyčajné, aby bol pacient vyšetrený na zápal pľúc alebo pľúcnu fibrózu.
- Zväčšené lymfatické uzliny.
- Poškodenie periférneho nervového systému. Súčasne sa začínajú objavovať bolestivé pocity (brnenie, pálenie).
- Horúčka;
- Bolesť kĺbov a svalov.
- Poškodenie štítnej žľazy. Ide o zriedkavú poruchu, pri ktorej sa začínajú objavovať alergické reakcie na rôzne potraviny, lieky a iné lieky.
- Zväčšené lymfatické uzliny (submandibulárne, krčné, okcipitálne). Často sa pozoruje zväčšenie pečene a sleziny.
- Zápal krvných ciev, ku ktorému dochádza v dôsledku aterosklerózy dolných končatín, v dôsledku porúch krvného obehu. Pri poruche fungovania ciev sa objavujú kožné ochorenia (vyrážky), ktoré sú sprevádzané svrbením, pálením a horúčkou.
Na pozadí patológie, ktorú popisujeme, sa u pacientov často vyvinie zvýšená individuálna citlivosť na niektoré lieky, najmä na nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká (penicilín), takzvané lieky základnej terapie a cytostatiká.
Diagnostika
Pálenie očí a sucho v ústach nemusí vždy znamenať, že človek má tento syndróm. Sjögrenov syndróm možno diagnostikovať iba v prítomnosti zápalových lézií žliaz. Sú však prípady, kedy k podobnému výsledku môžu viesť rôzne metabolické ochorenia, pri ktorých je výrazne znížená sekrécia slín (najčastejšie ide o diabetes mellitus).
V dôsledku toho u starších ľudí predčasne klesajú funkcie slinných a slzných žliaz. Tieto formy suchých očí a sucha v ústach nemajú nič spoločné so Sjögrenovým syndrómom. Na diagnostiku tohto syndrómu sa vykonáva aj vyšetrenie tkaniva. Pre tento typ štúdie sa odoberajú malé fragmenty ústnej sliznice, ktoré sa skúmajú pomocou mikroskopu. Týmto spôsobom dochádza k poškodeniu slizničných žliaz.
Komplikácie
Bežné následky Sjögrenovho syndrómu:
- lymfómy (novotvary postihujúce krv a lymfatické uzliny);
- vaskulitída (zápalový proces v krvných cievach, ktorý sa môže vyskytnúť všade);
- pridanie sekundárnej infekcie;
- rozvoj rakoviny;
- inhibícia tvorby krvi, zníženie počtu leukocytov, erytrocytov a/alebo krvných doštičiek v krvi.
Ak pacient dlhodobo neprijme žiadne opatrenia na liečbu Sjögrenovej choroby alebo mu bola predpísaná nesprávna liečba, patológia progreduje, čo vedie k vážnym poruchám vo fungovaní orgánov a systémov.
Liečba Sjögrenovho syndrómu
V prítomnosti Sjögrenovho syndrómu sa liečba uskutočňuje v závislosti od štádia ochorenia a prítomnosti systémových prejavov.
Na stimuláciu funkcie žliaz sa vykonáva:
- kvapkové podávanie kontrických.
- subkutánne podávanie galantamínu.
- Kurzy vitamínovej terapie sa vykonávajú na všeobecné účely posilňovania.
- Ako symptomatická liečba sú predpísané „umelé slzy“ (kvapky v očiach) - s nízkou viskozitou - Lakrisifi (200-250 rubľov), Natural Tear (250 rubľov), stredná viskozita Lakrisin, vysoká viskozita Oftagel 180 rubľov, Vidisik 200 rubľov , Lacropos 150 rubľov .
V počiatočných štádiách, pri absencii poškodenia iných systémov a neexprimovaných laboratórnych zmien, sú predpísané dlhé cykly glukokortikosteroidov (prednizolón, dexametazón) v malých dávkach.
Ak sú príznaky a laboratórne parametre výrazne výrazné, ale nie sú žiadne systémové prejavy, ku kortikosteroidom sa pridávajú cytostatické imunosupresíva - cyklofosfamid, chlórbutín, azatioprín. Udržiavacia terapia sa vykonáva s rovnakými liekmi niekoľko rokov.
- Pri príznakoch systémového poškodenia bez ohľadu na štádium ochorenia sa ihneď predpisujú vysoké dávky kortikosteroidov a imunosupresív na niekoľko dní s postupným prechodom na udržiavacie dávky.
- Pri generalizovanej polyneuritíde, vaskulitíde, poškodení obličiek a iných závažných prejavoch ochorenia sa k uvedenej liečbe, mimotelovej liečbe, pridávajú nasledujúce metódy – plazmaferéza, hemosorpcia, ultrafiltrácia plazmy.
- Zvyšné lieky sú predpísané v závislosti od komplikácií a sprievodných ochorení - cholecystitída, gastritída, pneumónia, endocervicitída atď.
V určitých prípadoch je potrebné dodržiavať diétnu diétu a obmedziť fyzickú aktivitu.
Prevencia
Aby sa zabránilo porušeniam, je potrebné dodržiavať všetky pokyny ošetrujúceho lekára, aby sa zabránilo exacerbáciám. Musíte tiež dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel:
- obmedziť zaťaženie orgánov zraku;
- ak sa syndróm objaví v dôsledku iného ochorenia, treba liečiť príčinu.
- vyhýbať sa stresovým situáciám.
Predpoveď
Sjögrenov syndróm môže poškodzovať životne dôležité orgány s prechodom do stabilizovaného stavu, postupnou progresiou, alebo naopak dlhodobou remisou. Toto správanie je typické aj pre iné autoimunitné ochorenia.
- Niektorí pacienti môžu mať mierne príznaky suchých očí a úst, zatiaľ čo iní môžu mať vážne komplikácie. Niektorým pacientom úplne pomáha symptomatická liečba, iní musia neustále bojovať so zhoršovaním zraku, neustálym nepríjemným pocitom v očiach, často sa opakujúcimi infekciami ústnej dutiny, opuchom príušnej slinnej žľazy, ťažkosťami pri žuvaní a prehĺtaní. Neustála strata sily a bolesti kĺbov vážne znižujú kvalitu života. U niektorých pacientov patologický proces zahŕňa obličky - glomerulonefritídu, čo vedie k proteinúrii, poruche renálnej koncentračnej schopnosti a distálnej renálnej tubulárnej acidóze.
- Ľudia so Sjögrenovým syndrómom majú vyššie riziko vzniku non-Hodgkinovho lymfómu v porovnaní so zdravými ľuďmi a ľuďmi s inými autoimunitnými ochoreniami. Asi u 5 % pacientov sa vyvinie nejaká forma lymfómu.
Okrem toho sa zistilo, že deti žien so Sjogrenovým syndrómom počas tehotenstva majú vyššie riziko vzniku neonatálneho lupus erythematosus s vrodenou srdcovou blokádou.