Sjögren-ийн өвчин (синдром): энэ нь юу вэ, шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ. Sjögren-ийн өвчин (sicca syndrome): Энэ нь юу вэ, шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ Энэ нь ямар төрлийн Sjögren өвчин вэ?
![Sjögren-ийн өвчин (синдром): энэ нь юу вэ, шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ. Sjögren-ийн өвчин (sicca syndrome): Энэ нь юу вэ, шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ Энэ нь ямар төрлийн Sjögren өвчин вэ?](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
Sjögren-ийн өвчин буюу Sjögren-ийн хам шинж нь бие биенээ нөхдөг хэд хэдэн өвчний цогц юм. Өвчтөнүүд нүд, амны хөндийн хуурайшилт, үе мөчний өвдөлтийг гомдоллодог. Энэ эмгэг нь насанд хүрсэн хүн амын дунд нэлээд түгээмэл тохиолддог бөгөөд цэвэршилтийн дараах эмэгтэйчүүд, өндөр настангууд лакримал булчирхайн үйл ажиллагаа тасалдсанаас болж Sjögren-ийн синдромд өртөмтгий байдаг. Энэ нийтлэлээс та Sjögren-ийн өвчин гэж юу болох, ямар эмчтэй холбоо барих талаар дэлгэрэнгүй мэдэж болно.
Өвчний тодорхойлолт
Өвчний гол шинж чанар нь дараахь нөхцөл байдал юм.
Ихэвчлэн өвчин байгаа эсэхийг тогтоохын тулд гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагааны доголдол болох Бартолин, sebaceous, хөлс булчирхайн шинж тэмдгүүд хангалттай байдаг. Тохиолдлын гуравны нэг орчимд булчингийн систем, судасны систем, бөөр, амьсгалын замын эрхтнүүд, ходоод гэдэсний зам, булчингийн тогтолцоонд нөлөөлдөг.
Өвчин нь шинж тэмдгүүдийн аажмаар нэмэгдэж, эмгэг процесст улам олон эрхтэн, тогтолцооны оролцоотойгоор тодорхойлогддог. Системийн, шүд, нүдний эмгэг нь хөдөлмөрийн чадвараа бүрэн алдахад хүргэдэг. Sjögren-ийн өвчтэй өвчтөнүүд лимфийн системд хорт хавдар үүсэх өндөр эрсдэлтэй байдаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн шалтгаанууд
Өвчний хөгжлийн механизм нь аутоиммун шинж чанартай байдаг. Төрөл бүрийн өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүдэд өртсөний үр дүн нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал юм. Үүний үр дүнд хамгаалалтын систем нь бие махбодийн өөрийн эрхтэн, эд эсийг харийн зүйл гэж үзэж, тэдгээрийг идэвхтэй устгадаг. Энэ үзэгдэл дараах хүчин зүйлүүдээс шалтгаалж болно.
- удамшлын урьдал нөхцөл;
- халдварт өвчний хөгжил;
- гадны өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэх биеийн байнгын стрессийн урвал;
- архаг ядаргааны синдром байгаа эсэх;
- эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх, хэтрүүлэн хэрэглэх ("химийн стресс" гэж нэрлэгддэг);
- тогтмол гипотерми буюу биеийн хэт халалт;
- анафилаксийн шок, Квинкийн хаван гэх мэт харшлын урвалын хандлага.
Шинж тэмдэг
Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүд амны хөндийн салст бүрхэвч хуурайшсанаас болж таагүй мэдрэмж төрдөг бол паротид эсвэл эрүүний доорх шүлсний булчирхай ихсэх нь ажиглагддаг (бид уншихыг зөвлөж байна: томорсон шүлсний булчирхайг хэрхэн, юугаар эмчлэх вэ?). Нүдэнд тодорхой цус алдалт гарч ирдэг, фотофоби, өвдөлт үүсдэг. Sjogren-ийн өвчний шинж тэмдгийг хоёр үндсэн бүлэгт хуваадаг.
- булчирхайлаг - эпителийн булчирхайн эмгэг өөрчлөлт, үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг;
- Өвчний булчирхайн гаднах шинж тэмдгүүд нь өвчтөн бүрийн өвчний явцаас хамааран ихээхэн ялгаатай байдаг.
Хуурай амны мэдрэмж (xerostomia)
Өвчтөнүүд хуурай амны талаар санаа зовж байгаа бөгөөд энэ нь өвчний эхлэлийг илтгэнэ. Ихэнхдээ эмгэгийн хөгжил нь бага температур, арьсны тууралт дагалддаг. Шүлсний булчирхай нь эхлээд нөлөөлж, шүлсний ялгаралт буурдаг. Sjögren-ийн хам шинжийн гол шинж тэмдгүүдийн нэг нь аманд ер бусын исгэлэн амт гарч ирдэг. Шүлсний хамгаалалтын шинж чанараа алдсан салст бүрхэвч хатдаг. Стоматит, кандидоз үүсэх, олон тооны цооролт үүсэх боломжтой.
Залгихад хүндрэлтэй
Бага хэмжээний шүлс эсвэл түүний бүрэн байхгүй байдал нь уруул хатаж, амны булан дахь бөглөрөл үүсэхэд хүргэдэг. Өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд хуурай ам нь зөвхөн биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөн ихэссэн эсвэл хүчтэй түгшүүртэй байдаг; цаг хугацаа өнгөрөх тусам нөхцөл байдал улам дорддог (бид уншихыг зөвлөж байна: шөнийн цагаар хуурай ам: энэ нь ямар өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг байж болох вэ?) . Залгихад хүндрэлтэй байдаг, амны хөндийн салст бүрхэвч тод улаан өнгөтэй болдог. Sjögren-ийн хам шинж үүсэхийн хэрээр ходоод гэдэсний замын гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хоол идэх үйл явц нь өвдөлт, тааламжгүй болдог. Эмгэг судлалын үр дагавар нь ходоод гэдэсний замын архаг өвчний хөгжил юм - нойр булчирхайн үрэвсэл, колит.
Шүлсний дутагдал (cheilitis)
Шүлс байнга дутагдвал хэл дээр зузаан бүрхүүл гарч, амнаас эвгүй үнэр гарч, уруулын гадаргуу нь хуурай царцдасаар бүрхэгдсэн байдаг. Хамар залгиурыг хатаах нь хавсарсан өвчний хөгжлийг өдөөдөг, жишээлбэл, Дунд чихний урэвсэл. Өвчтөнүүд ихэвчлэн дуу хоолойны өөрчлөлтийг анзаардаг бөгөөд энэ нь сөөнгө эсвэл сөөнгө болдог. Шүлсний хэмжээ хангалтгүй байгаа нь ходоодны шүүс, хоол боловсруулахад оролцдог нойр булчирхайн ферментийн шүүрэл буурахад хүргэдэг.
Хэлний папилляр үхэх
Sjögren-ийн өвчин эсвэл хам шинжийн үед эмгэг өөрчлөлтүүд нь хэлэнд нөлөөлдөг. Түүний гадаргуу суларч, таагүй байдал, шатаж буй мэдрэмж төрдөг. Ихэнхдээ өвчтөнүүд хоолны амтыг ялгахаа больдог. Энэ нь хэлний амт нахиа хавтгайрах эсвэл бүрэн хатингарсантай холбоотой юм. Хэл нь ер бусын тод өнгөтэй болж, гадаргуу дээр, түүний дотор хажуугийн хэсгүүдэд мэдээ алдах мэдрэмж төрдөг. Өгүүллийн дагалдах зурган дээрээс "атираат" хэл болон өвчний бусад шинж тэмдгүүдийг харж болно.
Паротид булчирхай томорсон (гахайн хавдар)
Sjögren-ийн өвчний үед паротидын булчирхайд үрэвсэлт үйл явц үүсдэг. Шүлсний булчирхайн хэмжээ ихээхэн нэмэгдэж, хавдаж, шүлсний сувгаар идээт шүүрэл үүсдэг. Өвчтөний биеийн температур 39-40 хэм хүртэл нэмэгдэж, амаа нээхэд хүндрэлтэй байдаг. Ихэнхдээ өвчтөнүүд таагүй мэдрэмжээс ангижрахын тулд паротидын хэсгийг тусгаарлахыг хичээдэг.
нулимсны шингэний дутагдал (ксерофтальми)
Нулимсны үйлдвэрлэл буурах нь Sjögren-ийн өвчний шинж тэмдгүүдийн нэг гэж тооцогддог. Суурь өвчин нь ревматоид артриттай хавсарсан тохиолдолд нулимсны шингэний дутагдал илүү тод илэрдэг. Өвчний шинж тэмдэг нь дараах мэдрэмжүүд юм.
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
Дээд болон доод зовхи хавдаж, загатнадаг. Нүдний ядаргаа, бага зэрэг ачаалалтай өвдөлтийн дүр төрх ажиглагдаж байна. Зарим тохиолдолд харааны мэдрэмж мэдэгдэхүйц буурч, фотофоби үүсэх боломжтой.
Хамтарсан таагүй байдал
Sjögren-ийн өвчин нь бусад шинж тэмдгүүдийн дунд үе мөчний эвгүй мэдрэмж, хөших, булчин өвдөх зэргээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ялангуяа сэрсний дараа мэдэгдэхүйц юм. Үндсэндээ эмгэг процесс нь өвдөг, тохойн үе, мөн бугуй, хуруунд нөлөөлдөг. Үүний зэрэгцээ хумсны ургалт удааширч, хэврэг, нимгэн болдог.
Бусад шинж тэмдгүүд
Эмэгтэйчүүдийн гадаад бэлэг эрхтний салст бүрхэвчийн эмгэг өөрчлөлтүүд үүсдэг. Өвчтөнүүд үтрээний нүхэнд шатаж буй мэдрэмж, хуурайшилт, загатнах шинж тэмдэг илэрдэг. Бэлгийн харьцааны үед байгалийн тосолгооны үйлдвэрлэл хангалтгүйгээс болж таагүй байдал, өвдөлт үүсдэг.
Өвчний эхний үе шатанд хөлрөх нь багасч, арьсны өөхний үйлдвэрлэлийг хариуцдаг булчирхайнууд гэмтсэний улмаас арьсны хүчтэй хуурайшилт гарч ирдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд арьсан дээр шарх, ил шарх үүсч, чонон хөрвөс гарч ирдэг.
Эмгэг судлалын үйл явц нь бөөр, хоол боловсруулах эрхтнийг хамардаг. Өвчин нь элэгний элэгний хатуурал үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь эрхтэний эд эсийг устгадаг. Өвчтөнүүд аманд гашуун мэдрэмж, ходоодны хямралыг гомдоллодог. Ходоодны салст бүрхэвч мөн хатаж, хоол боловсруулалтыг хэвийн явуулахад саад болдог. Үүний үр дагавар нь шархлаа үүсэх бөгөөд цочмог нойр булчирхайн үрэвсэл нь ихэвчлэн оношлогддог.
Зарим тохиолдолд шүлсний булчирхайн талбайд хорт хавдар үүсэх нь ажиглагддаг. Хэрэв өвчнийг илрүүлэх, цаг тухайд нь эмчлэх арга хэмжээ авахгүй бол дархлааны систем бүрэн бүтэлгүйтдэг - арьсны хорт хавдар үүсдэг.
Өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?
Өвчинг оношлохдоо ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий олон тооны эмгэг, жишээлбэл, чихрийн шижин, Паркинсоны өвчин зэргийг хасах шаардлагатай. Ерөнхий шингэн алдалт, антихолинергик эм хэрэглэх нь мөн хуурай салст бүрхэвчийг үүсгэдэг.
Үйл явцын ерөнхий байдлаас шалтгаалан бүх систем, эрхтнүүдийн цогц шинжилгээг хийх шаардлагатай байна. Үр дүнтэй эмчилгээг томилохын тулд мэдрэлийн эмч, ортопедист, ревматологич, шүдний эмч оношлогоонд оролцдог. Гастроэнтерологич, нүдний эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.
Боломжит бүх хүндрэлийг харгалзан үзэхийн тулд лабораторийн болон багажийн шинжилгээг томилно.
- цөмийн эсрэг эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох;
- Шимерийн тест;
- сиалометри;
- шүлсний булчирхайн эдийн биопси;
- хэт авиан эсвэл MRI;
- тусгай дэнлүү ашиглан нүдний үзлэг.
Эмчилгээний аргууд
Sjögren-ийн хам шинжийг эмчлэхэд гол мэргэжилтэн нь ревматологич юм. Өвчин нь дааврын болон цитостатик эмийн нөлөөнд өртөмтгий байдаг. Системийн гэмтэл, тухайлбал гломерулонефрит, полиневрит, шархлаат үхжил судасжилт, плазмаферезийг тогтооно. Xerophthalmia-ийн үр дагаврыг арилгахын тулд хиймэл нулимс хэрэглэхээс гадна нүдийг ариутгах уусмалаар угаахыг зөвлөж байна. Паротид булчирхайн үрэвсэлт үйл явцын хувьд эмтэй хамт хэрэглэдэг. Амны хуурайшилтыг арилгахын тулд хиймэл шүлс хэрэглэдэг. Амны хөндийн салст бүрхэвчийг нөхөн сэргээх сайн үр дүнд чацаргана, сарнайн тосыг түрхэхэд хүрдэг. Цооролт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд шүдний эмчид үзүүлэх шаардлагатай.
Sjögren-ийн өвчнийг эмчлэх явцад ходоод гэдэсний замын үйл ажиллагааг сэргээхэд онцгой анхаарал хандуулдаг. Шөлийн дутагдлын хувьд байгалийн ходоодны шүүс, давсны хүчил, ферментийг ашиглан удаан хугацаагаар орлуулах эмчилгээг зөвлөж байна.
Sjögren-ийн өвчин буюу хам шинж нь ревматоид өвчтэй хүмүүст ихэвчлэн тохиолддог. Нас, хүйс нь өвчний хөгжилд шууд хамааралтай байдаг. Эдгээр ангиллын өвчтөнүүд эрүүл мэндээ илүү анхааралтай хянах хэрэгтэй. Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх нь амьдралын чанарыг мэдэгдэхүйц бууруулж, хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг хүндрэлээс зайлсхийх боломжийг олгодог. Өвчний явцыг удаан хугацаагаар хянах боломжтой бөгөөд хурцдах, ангижрах үеийг ээлжлэн сольж болно. Энэ нь бүрэн эдгэрэх боломжгүй бөгөөд насан туршдаа өвчтөнүүдэд үлддэг.
Зөв сонгогдсон эмчилгээний тавилан нь таатай байна - өвчний хөгжлийг удаашруулж, хөдөлмөрийн чадварыг сэргээх боломжтой. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор харааны эрхтнүүдэд хэт их ачаалал өгөх, стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийх, эмчлэгч эмчийн бүх зааврыг чанд дагаж мөрдөх шаардлагатай.
3055 0
Шегрений хам шинж ("сигги хам шинж")Энэ нь гадаад шүүрлийн булчирхайн (ялангуяа лакрималь ба шүлсний) аутоиммун гэмтэл бөгөөд тэдгээрийн гипофункци дагалддаг бөгөөд ихэвчлэн системийн дархлааны үрэвсэлт өвчинтэй хавсардаг. Шинжлэх ухааны үүднээс бидэнд хамгийн зөв мэт санагдаж буй энэхүү тодорхойлолт нь энэхүү эмгэг судлалын мөн чанарыг бүрэн тодорхойлдог.
K. Bloch нарын оношлогооны гурвал нь эмч нарын дунд түгээмэл байдаг. (1965):
1) лакримал булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй хуурай кератоконьюнктивит;
2) шүлсний булчирхай томорсон эсвэл хэвийн хэмжээтэй xerostomia; 3) холбогч эдийн системийн өвчин байгаа эсэх (илүү олон удаа ревматоид артрит (RA), бага давтамжтай системийн чонон хөрвөс (SCR), системийн склеродерма (SSD), бүр бага тохиолддог - полиартерит зангилаа эсвэл дерматомиозит).
Ихэнх зохиогчид эдгээр гурван илрэлийн хоёрыг Sjögren-ийн хам шинжийг оношлоход хангалттай бөгөөд шаардлагатай гэж үздэг. Шуурхай өвчнийг RA эсвэл бусад холбогч эдийн өвчинтэй хослуулахыг хоёрдогч Шегрений хам шинж гэж үздэг бөгөөд зөвхөн кератоконьюнктивит sicca болон xerostomia байгаа нь анхдагч Sjögren-ийн хам шинж (эсвэл бага хүлээн зөвшөөрөгдсөн нэр томъёогоор "Sjögren-ийн өвчин") гэж тооцогддог. Өвчин нь бүх арьсны өнгө, янз бүрийн насны (хүүхдүүдийг оруулаад) төлөөлөгчдөд тохиолддог. Нийт өвчлөгсдийн 90 гаруй хувь нь дунд болон өндөр настай эмэгтэйчүүд байдаг.
Этиологи ба эмгэг жам
Этиологи, эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Т ба В лимфоцитууд нь эд эсийн гэмтэлд байдаг гэдгийг мэддэг; Олон тооны иммуноглобулины орон нутгийн синтез нь онцлог шинж чанартай бөгөөд энэ нь Т-дарангуйлагчдын үйл ажиллагаа буурч, улмаар В-эсүүд идэвхжиж байгааг харуулж байна. Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн дунд DR3 ба В8 гистологийн эсрэгтөрөгчийн давтамж өндөр байдаг. Шёгренийн хам шинжийн удамшлын болон аутоиммун эмгэгийн үүрэг ролийн шууд бус нотолгоо нь аутоиммун эмгэгийн тодорхой шинж тэмдэг бүхий цэвэр NZB/W ба MRL хулгануудад sicca хам шинжийн илрэл юм.Гистоморфологийн үндсэн шинж чанар- шүлс, лакримал болон бусад гадаад шүүрлийн булчирхайн лимфоцит ба плазмын эсийн нэвчилт - гуурсан хоолой, ходоод гэдэсний зам, үтрээ. Ихэвчлэн том шүлсний булчирхай (паротид, эрүүний доорх) болон бохь, тагнайны салст бүрхэвчэд байрладаг жижиг булчирхайд гэмтэл үүсдэг. Эхний үе шатанд нэвчдэс нь жижиг дотоод сувгийн эргэн тойронд байрладаг бөгөөд дараа нь булчирхайн паренхим даяар тархдаг бөгөөд заримдаа үр хөврөлийн лимфоид төвүүд үүсч, булчирхайлаг эдийн хатингаршил, өөхөн эдээр солигдох зэргээр дагалддаг.
Шүлсний булчирхайн биопсийн сорьцонд тохиолдлын 30-40% -д илэрдэг миоэпителийн арлууд гэж нэрлэгддэг сувгийн доторлогооны эсүүдийн тархалт, метаплази зэргээр тодорхойлогддог. Эдгээр булчирхайн ерөнхий дэлбэнгийн бүтэц нь ихэвчлэн хадгалагддаг; хэд хэдэн өвчтөнд зарим дэлбээ өөрчлөгдөөгүй, бусад нь бараг бүрэн устдаг. Нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн хэмжээ нь томорсон эсвэл хэвийн байж болно. Хэдийгээр Sjogren-ийн хам шинжийн эмнэлзүйн илрэл нь холбогч эдийн сарнисан өвчтэй өвчтөнүүдийн тодорхой цөөхөн хэсэгт ажиглагддаг ч шүлсний булчирхайн үрэвслийн субклиник гистологийн шинж тэмдгүүд бараг 100% -д илэрдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Ялангуяа J. Waterhouse, J. Doniach (1966) нар ревматоид артритаар нас барсан бүх хүмүүсийн эрүүний доорх булчирхайд лимфоцитийн нэвчдэс илэрсэн.
Лимфоид нэвчдэс нь зарим тохиолдолд зөвхөн гадаад шүүрлийн булчирхайд төдийгүй уушиг, бөөр, араг ясны булчинд тохиолдож, заримдаа холбогдох үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг. Зарим өвчтөнд шүлсний булчирхай, лимфийн зангилаа, дотоод эрхтнүүдийн лимфозын нэвчдэс нь ердийн үрэвсэлт шинж чанараа алддаг.
Эсүүд нь "залуу" дүр төрх, полиморфизмыг олж авдаг бөгөөд инвазив тархалтын шинж тэмдэг илэрдэг (ялангуяа тунгалагийн зангилааны бүтцийг бүрэн арилгах боломжтой). Ийм тохиолдолд лимфопролиферацийг хоргүй ба хорт хавдрын хооронд морфологийн хувьд тодорхой ялгах нь үргэлж боломжгүй байдаг тул "псевдолимфома" гэсэн нэр томъёо гарч ирэв. Зарим өвчтөнд гистологийн зураг нь иммунобластик лимфаденопатитай тохирдог; жинхэнэ лимфосаркома үүсэх боломжтой.
Эмнэлзүйн зураг
Ксерофтальми, өөрөөр хэлбэл нулимс дусаахтай холбоотой хуурай нүд нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж тэмдэг болдог. Өвчтөнүүд нүд нь хуурайших, гадны биетийн мэдрэмж ("элс"), шатаах, загатнах, өвдөх, уншихад таагүй мэдрэмж, өглөө нүдээ нээхэд хүндрэлтэй, фотофоби зэрэг гомдоллодог. Үзлэгт нүд нь цочромтгой, хуурай, коньюнктив болон перикорнеаль судаснууд өргөсдөг.Бага хэмжээний үйрмэг эсвэл өтгөн наалдамхай цагаан эсвэл шаргал ялгадас нь ердийн зүйл юм. Өвчтөнүүдэд нулимс цийлэгнэх нь нулимс цийлэгнэх хүртэл буурдаг бөгөөд энэ нь ноцтой сөрөг сэтгэл хөдлөл (уйлах чадваргүй), цочроох бодис (ялангуяа сонгино хальслах үед нулимс дутмаг) илэрдэг. Дүрмээр бол өвчтөнүүд чийглэг, сэрүүн уур амьсгалтай газарт илүү сайн мэдэрдэг.
Хуурай кератоконьюнктивитийг объектив оношлох нь нүдний салст бүрхэвч, эвэрлэгийн өөрчлөгдсөн хэсгийг сарнайн бенгалын 1% уусмалаар будах (гэхдээ энэ аргын үр дүнг үргэлж хоёрдмол утгагүй тайлбарладаггүй), ялангуяа ангархай чийдэнг ашиглан оношлох боломжтой. цэг болон утаслаг кератитийг найдвартай тогтоох боломжтой. Нулимсны үйлдвэрлэл буурч байгааг танихын тулд хамгийн алдартай нь Schirmer тест бөгөөд дараахь зүйлсээс бүрддэг.
5 мм-ийн өргөнтэй шүүлтүүрийн цаасны туузыг дээд үзүүрийг доод зовхины ард, дунд ба дотоод гуравны хил дээр байрлуулна. Ер нь цаас 5 минутын дотор хамгийн багадаа 15 мм-ээр нордог. Бага үр дүнтэй бол 10% аммонийн хлоридын уусмалаар амьсгалах замаар нулимсны шүүрлийг өдөөж, лонхыг хамрын доор 15 см зайд байрлуулна ("албадан Schirmer тест"). Ширмерийн эерэг сорил (өөрөөр хэлбэл нулимс дутмаг байгаа нь) нь кератоконьюнктивит sicca-тай ижил утгатай биш юм, ялангуяа энэ туршилтыг хуурай өрөөнд өндөр температурт хийдэг бол.
Sjogren-ийн хам шинжийн үед лакримал булчирхайн эмнэлзүйн мэдэгдэхүйц томрол нь өвчтөнүүдийн 5% -иас ихгүй байдаг. Энэ өвчний үед нүд хуурайших нь зөвхөн лакрималь булчирхайн паренхимийг үрэвслийн нэвчилтээр устгахтай холбоотой байж болохгүй, учир нь эдгээр булчирхайг мэс заслын аргаар зайлуулах (бусад шалтгаанаар) ийм тод хуурайшилт үүсгэдэггүй. Сжёгренийн хам шинжийн үед коньюнктивийн уутны бүх салст булчирхайн гэмтэл нь ксерофтальми үүсэхэд шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг бололтой. Магадгүй нулимсны биохимийн найрлага дахь өөрчлөлт нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг: зуурамтгай чанар буурч, усны агууламж нэмэгдэх нь эвэрлэгийн гадаргуу дээр нулимсны жигд давхарга үүсгэх боломжгүй болгодог.
Эмчилгээгүй хуурай кератоконьюнктивит нь хоёрдогч халдвараар хүндрэх боломжтой бөгөөд энэ нь юуны түрүүнд лакримал булчирхайн хэвийн шүүрэлд агуулагдах лизоцимийн нян устгах нөлөө суларсан эсвэл байхгүйгээс шалтгаална. Халдварын үр дүнд (бактерийн эсвэл вируст) олон хүндрэлүүд гарч болзошгүй - зовхи нь нүдний алимтай нэгдэх, анивчих рефлекс алдагдах, шархлаат кератит, нүдний эвэрлэгийн цооролт, увеит, хоёрдогч глауком, хараа муудах, энэ нь маш ховор тохиолддог.
Ксеростомиа, хэрэв энэ нь тусад нь байгаа бол Sjögren-ийн хам шинжийн зайлшгүй илрэл гэж үзэж болохгүй. Хуурай ам нь өндөр настай хүмүүс, архичин, тамхи татдаг хүмүүс, амаараа амьсгалдаг эсвэл антидепрессант хэрэглэдэг хүмүүст тохиолддог. Түр зуурын хүчтэй хуурай ам нь мэдрэлийн сэтгэлийн хөөрөлд хүргэдэг. Нэмж дурдахад, Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүд ам хуурайших нь маш даруухан мэдрэмжийг мэдэрч чаддаг тул энэ талаар идэвхтэй гомдоллодоггүй. Түүнээс гадна, өвчний маргаангүй гистологийн шинж тэмдэгтэй байсан ч шүлсний хэмжээ заримдаа өвчтөнд таагүй мэдрэмж төрүүлэхгүй байх хангалттай хэвээр байна.
Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд xerostomia нь маш их зовлонтой байдаг. Хатуу хоолыг зажлах, залгихад хамгийн их хүндрэл гардаг тул өвчтөнүүд байнга ус уухаас өөр аргагүй болдог. Нимбэг эсвэл исгэлэн чихэр хөхөх замаар хуурайшилттай тэмцэх оролдлого нь зөвхөн эхний шатанд амжилтанд хүрдэг. Хүнд тохиолдолд, хүнсний хэсгүүд бохь, хацар, тагнайд "наалддаг" бөгөөд өвчтөнүүд үүнийг гараараа зайлуулахаас өөр аргагүй болдог. Залгиурын салст бүрхэвч хатах нь дисфаги үүсгэдэг; зарим тохиолдолд улаан хоолойн хөдөлгөөний жинхэнэ зөрчлийг тэмдэглэсэн.
Уруул, амны булан дахь өвдөлттэй ан цав үүсэх нь маш түгээмэл байдаг. Амны хөндийн салст бүрхэвч ихэвчлэн цочромтгой, гадаргуугийн эд нь амархан гуужиж, халуун эсвэл халуун ногоотой хоол идэх нь өвдөлт үүсгэдэг. Сүү уух үед хацрын салст бүрхэвч дээр тогтсон өтгөрөлтийг заримдаа мөөгөнцрийн гэмтэл гэж буруу тайлбарладаг (зарим тохиолдолд энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн үед ксеростоми үүсэхийг хүндрүүлдэг). Хагарсан хэлтэй өвдөлттэй атрофийн глоссит нь ховор биш юм. Шархлаат стоматит бас боломжтой. Хэлний френулын ёроолд шүлсний хэвийн хуримтлал нь эмнэлзүйн хүнд хэлбэрийн үед ажиглагддаггүй. Мөн паротид болон эрүүний доорх булчирхайг массаж хийсний дараа шүлсийг нэмэгдүүлэх боломжгүй юм.
Ихэнх өвчтөнүүдэд паротид булчирхайн томрол нь нэг талын бөгөөд түр зуурын шинжтэй байдаг ч хэвийн хэмжээгээ хадгалах эсвэл хоёр талын томрох боломжтой байдаг. Эрүүний доорх булчирхайнууд бага зэрэг томордог. Томорсон шүлсний булчирхай нь тэмтрэлтээр бага зэрэг өвддөг бөгөөд ихэвчлэн нягт, гөлгөр эсвэл тэгш бус гадаргуутай байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь хавдрын шинж чанартай чулуурхаг нягтрал, зангилааны шинж чанартай байдаггүй. Булчирхайн цочмог өвдөлт, халуурах, орон нутгийн гипереми, гипертерми зэрэг нь ихэвчлэн хоёрдогч халдварыг илтгэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн булчирхайн доторх шүлсний сувгийн тэлэлт, мушгиажилтын үр дагавар юм.
Эдгээр сувгийн эмгэг, түүнчлэн булчирхайн паренхимийн хатингарлын зэргийг тодорхойлохын тулд тодосгогч сиалографийг амжилттай ашиглаж болно. Булчирхайн паренхимийн эвдрэлийн ноцтой байдлыг мөн шошготой технециум (99м Те) ашиглан сцинтиграфиар тодорхойлно. Энэ тохиолдолд шүлсний булчирхай, хяналтын хувьд бамбай булчирхайн эдэд радионуклидыг шингээх түвшинг харьцуулна.
Нэгж цаг тутамд ялгардаг шүлсний хэмжээ нь ксеростомиаг маш нарийн тодорхойлох ёстой нь үнэн хэрэгтээ хангалттай найдвартай үзүүлэлт биш юм, учир нь энэ нь бие даасан огцом хэлбэлзэлтэй байдаг. Шүлсний ялгаралт багасах талаар ерөнхий дүгнэлт гаргахын тулд нимбэг гэх мэт хүчиллэг хоол хүнс өдөөдөг өчүүхэн үр нөлөөг шалгах нь заримдаа чухал байдаг.
Шүлс хангалтгүй байвал буйлны үрэвсэл, амнаас эвгүй үнэр гарах, шүд цоорох өвчин элбэг тохиолддог. Шүд амархан сүйрч, өмнө нь тавьсан ломбо нь унадаг. Мансууруулах бодисоос үүдэлтэй xerostomia нь шүдний эмгэгийн шалтгаан болдоггүй гэдгийг санах нь зүйтэй.
Гадны бэлэг эрхтний салст бүрхэвчийн өөрчлөлт
Sjogren-ийн хам шинжийн үед эмэгтэй хүний гадаад бэлэг эрхтний апокрин булчирхай ихэвчлэн өртдөг бөгөөд энэ нь үтрээний салст бүрхэвч хатах, хатингаршил дагалддаг. Өвчтөнүүд хуурайшилт, шатаах, dyspareunia мэдрэмжийг гомдоллодог. Гистологийн шинжилгээнд ихэвчлэн өвөрмөц бус үтрээний үрэвсэл илэрдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь цэвэршилтийн үед эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог тул хуурай синдром гэхээсээ илүү эстрогений дутагдлын үр дагавар байж болох тул эдгээр өөрчлөлтүүдийн тайлбар нь төвөгтэй байдаг.Sjogren-ийн хам шинжийн системийн илрэл нь тэдний эмгэг төрүүлэгчийн тайлбарт ноцтой хүндрэл учруулдаг.
Тэд чадна: 1) Sjögren-ийн хам шинж ихэвчлэн хавсарч байдаг холбогч эдийн өвөрмөц өвчний шинж тэмдэг байх; 2) тухайн хам шинжийн бодит эмгэг төрүүлэх шинж чанарыг тусгасан байх ба 3) хуурай салст бүрхэвч бүхий гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаагийн өвөрмөц бус үр дагавар гэх мэт. Эхний ангиллын шинж тэмдгүүд нь Шегрений хам шинжтэй холбоогүй нь ойлгомжтой. энэ хэсэгт авч үзэхгүй.
Арьсны өөрчлөлт
Sjögren-ийн хам шинжийн нийтлэг шинж тэмдэг- хуурай арьс, гэхдээ өвчтөнүүд энэ талаар идэвхтэй гомдоллох нь харьцангуй ховор байдаг. Ихэнх өвчтөнүүдэд хүрээлэн буй орчны температур нэмэгдэж, биеийн хөдөлгөөн, пилокарпин тарилга нь мэдэгдэхүйц хөлрөх шалтгаан болдог. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд энэ нь тохиолддоггүй бөгөөд арьсны биопси нь хөлс булчирхайн эд эрхтэнд үрэвслийн өөрчлөлтийг илрүүлж, тэдгээрийн бүтцийг устгадаг. Арьс. васкулит (шархлаа, цус алдалт) -ийг харуулсан өөрчлөлтүүдийг доор авч үзнэ.Маш олон удаа ажиглагддаг зөгий, энэ нь Sjögren-ийн хам шинжийн шинж чанартай эмийн харшлын тусгал юм. K. Whaley нар. (1973) тэр ч байтугай RA-д пенициллиний харшлын урвал бараг зөвхөн Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдэд тохиолддог болохыг тогтоожээ.
Үе мөч, булчинг гэмтээх
Sjogren-ийн хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүдийн 50-70% нь холбогч эдийн үрэвсэлт өвчин (ихэвчлэн ревматоид артрит) байдаг бөгөөд энэ нь үе мөчний эмгэгийн шинж чанарыг тодорхойлдог. Гэсэн хэдий ч анхдагч Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн 10-15% нь үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний үрэвсэлтэй байдаг нь ямар нэгэн өвөрмөц хавсарсан нозологийн тодорхой хүрээнд тохирохгүй байна. Артрит нь ихэвчлэн хөнгөн, түр зуурын шинж чанартай байдаг. Дахин давтагдах боломжтой хэдий ч элэгдэл үүсэхгүй. Үрэвслийн өөрчлөлтийн урвуу хөгжил нь эмчилгээгүйгээр явагддаг.Өвдөг, тохойн үе нь хамгийн их өртдөг. Артритын энэ хувилбарын эмгэг жам нь тодорхойгүй байна. Түүний дархлааны цогцолбор шинж чанарын талаархи санал бодол байдаг. Энэ үзэл бодлыг дэмжсэн шууд бус аргумент бол Sjogren-ийн хам шинж ба RA-ийн байнгын хослол бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь цусны эргэлтийн дархлалын цогцолборын өндөр түвшин, псориазын артрит болон бусад серонегатив спондилоартрит бүхий өвчтөнүүдэд хуурай синдром бараг байдаггүй гэдгээрээ онцлог юм. дархлааны цогцолбор үүсэх нь огт онцлог шинжгүй байдаг.
Шуурхай RA ба Sjögren-ийн хам шинжийн хосолсон ихэнх өвчтөнүүдэд ревматоид үйл явцын шинж тэмдгүүд нь sicca хам шинжийн өмнө удаан байдаг ч эсрэгээр нь хамааралтай байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс удаан хугацааны туршид тусгаарлагдсан Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд үе мөчний үе мөчний анхны харагдах үед жинхэнэ ревматоид артрит үүсэхийг үгүйсгэх аргагүй юм.
Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинжийн булчингийн хүнд гэмтэл бараг хэзээ ч тохиолддоггүй, зөвхөн цөөн хэдэн тайлбар байдаг. Зарим тохиолдолд өвчтөнүүд бага зэргийн миалгиа, дунд зэргийн булчингийн сулралыг гомдоллодог бөгөөд сүүлийнх нь электролитийн эмгэг, хоолойн ацидозтой холбоотой байж болно. Анхан шатны Sjogren-ийн хам шинж бүхий өвчтөнүүдийн булчингийн биопси нь цусны судаснуудын лимфоид нэвчилт бүхий эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй голомтот миозит, мөн булчингийн эдэд иммуноглобулин ба комплемент хуримтлагдаж, электрон микроскопоор миофибриллийн дистрофийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг.
Амьсгалын тогтолцоо
Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөнүүдийн бараг 50% нь хамрын салст бүрхэвч хатсан гэж мэдэгддэг. Зарим тохиолдолд энэ нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд өвдөлттэй хатуу царцдас үүсэх, хамрын цус алдалт дагалддаг. Амт, үнэрийн мэдрэмж суларч, өөрчлөгдөж болно. Шалгалтын явцад хамрын салст бүрхүүлийн атрофи нь олон өвчтөнд илэрдэг. Заримдаа наалдамхай салст бүрхэгдсэн байж болох дууны хөвчний хуурайшилт байдаг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь дуу хоолой сөөнгө болоход хүргэдэг. Хуурай царцдасаар сонсголын хоолойн хамрын хөндийн нээлхийг хаасны улмаас сонсголын болон сероз Дунд чихний урэвслийн хэвлэл мэдээллийн хэрэгслийн огцом бууралт боломжтой; Царцдасыг арилгах нь хурдан сайжрахад хүргэдэг.Ихэнхдээ гэж нэрлэгддэг хуурай бронхит, өтгөн салстын ялгадас нь байнгын хуурай ханиалгах, цэр ялгаруулахад хүндрэлтэй, хоёрдогч халдварын нэмэгдэл үүсгэдэг. Сүүлийнхийг хөгжүүлэхэд орон нутгийн IgA үйлдвэрлэл хангалтгүй байгаа нь тодорхой ач холбогдолтой юм.
Гуурсан хоолойн хана, цулцангийн таславчийг Т ба В лимфоцитоор нэвчдэс нь Шегренийн хам шинжийн хувьд харьцангуй өвөрмөц гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь эмнэлзүйн хувьд ханиалгах, амьсгал давчдах зэрэг амьсгалын замын бөглөрөл, түүнчлэн ихэвчлэн бага зэргийн завсрын уушигны хатгалгааны шинж тэмдэг илэрдэг. 1-2 долоо хоногийн дотор аяндаа арилдаг бага зэргийн богино хугацааны гялтангийн үрэвсэлийг ихэвчлэн тодорхойлсон байдаг. Архаг завсрын үрэвсэлт үйл явц (fibrosing alveolitis) нь харьцангуй ховор тохиолддог.
Sjögren-ийн хам шинжийн зүрх судасны систем нь энэ өвчинтэй холбоотой ямар нэгэн өвөрмөц эмгэг өөрчлөлтөд ордоггүй.
Бөөрний эмгэг
Sjogren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд бөөрний гуурсан хоолойн үйл ажиллагааны сулралын далд эсвэл илэрхий шинж тэмдэг илэрч, хоолойн ацидоз, аминоацидури, бөөрний гликозури илэрдэг. Эдгээр эмгэгийн хөгжлийн механизмыг бүрэн тодруулаагүй байна. Ялангуяа эдгээр нь архаг пиелонефрит эсвэл гиперглобулинемийн үр дүнд цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэнтэй холбоотой байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн Sjogren-ийн хам шинжийн шинж чанартай байдаг. Харгалзах өвчтөнүүдэд лимфоцит ба плазмын эсүүдээр бөөрний булчирхайн давхаргад нэвчсэн байдаг тул энэ эмгэг нь дархлааны урвалтай шууд холбоотой байх магадлалтай.Ситостатик дархлал дарангуйлагчтай эмчилгээ хийсний дараа Sjögren-ийн хам шинжийн хоолойн ацидоз сайжирч байгаа нь энэхүү үзэл бодлыг баталж байна. Нэмж дурдахад, шилжүүлэн суулгасан бөөрийг үгүйсгэх аутоиммун хямралын үед гуурсан хоолойн ацидоз нь перитубуляр лимфозын нэвчилттэй хавсарч хөгждөг нь анхаарал татаж байна. Уг процесст гуурсан хоолойн оролцоо нь антидиуретик дааврын хариу урвал буурахад илэрдэг тул их хэмжээний шингэн уух үед (ксеростомийн улмаас) энэ нь заримдаа чихрийн шижингүй өвчний шинж тэмдгийн цогцолбор үүсэхэд хүргэдэг.
Ховор тохиолдолд, Sjogren-ийн хам шинжтэй өвчтөнд цочмог гломерулонефрит үүсдэг бөгөөд энэ нь гипокомплементеми, иммуноглобулин ба бөөрөнхий бүрхүүлийн үндсэн мембранд хуримтлагдахтай хавсардаг. Эдгээр өвчтөнүүдийн хэн нь ч чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөнүүдэд маш өвөрмөц байдаг уугуул ДНХ-ийн эсрэгбие байхгүй тул энэ нь Sjögren-ийн синдром үүсэх боломжтой хавсарсан SLE-ийн тухай биш гэдгийг анхаарах нь чухал юм.
Хоол боловсруулах болон хэвлийн эрхтнүүд
Sjögren-ийн хам шинжийн хүнд хэлбэрийн үед үүсдэг улаан хоолойн салст бүрхэвч хатах нь зарим өвчтөнд хатуу хоол идэх үед бага зэргийн дисфаги үүсгэдэг. Хүчиллэгийг мэдэгдэхүйц бууруулсан архаг атрофийн гастрит нь ховор тохиолддог бөгөөд заримдаа париетал эсийн эсрэгбиемүүдтэй хавсардаг. Зарим өвчтөнд цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлийг тодорхойлсон байдаг. Гэдэсний ноцтой эмгэг, гэдэсний шингээлтийн эмгэг ажиглагдаагүй.Элэг, дэлүү бага зэрэг томрох нь элэгний үйл ажиллагааны дунд зэргийн лабораторийн шинж тэмдгүүдтэй хавсарч байгаа нь тийм ч ховор биш юм. Харьцангуй ихэвчлэн митохондри, гөлгөр булчин, элэгний эсийн мембраны эсрэгбиемүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь элэгний дархлааны эмгэг процесст оролцох тодорхой шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл болох элэгний өвөрмөц эмгэг (архаг идэвхтэй гепатит эсвэл анхдагч цөсний цирроз) үүсэх магадлал (зарим зохиогчдын тэмдэглэснээр) хангалттай үнэмшилтэй нотлогдоогүй юм шиг санагддаг.
Ийм тохиолдолд үүнийг үгүйсгэх аргагүй юм урвуу шалтгаан-үр дагаврын холбооЭдгээр аутоиммун өвчний үед хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж ихэвчлэн тохиолддог (яг л RA-д хуурай синдромтой хавсарсан тохиолдолд үе мөчний эвдрэлийг Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл гэж үзэж болохгүй). Боломжит дотоод шүүрлийн эмгэгийн дотроос Sjögren-ийн синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д нь Хашимото хэлбэрийн архаг бамбай булчирхайн үрэвслийн гистологийн шинж тэмдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Хоёр синдромын аутоиммун шинж чанар нь энэ хослолыг нэлээд ойлгомжтой болгодог. Үүний зэрэгцээ гипотиреодизмын эмнэлзүйн шинж тэмдэг маш ховор байдаг.
Хүнд хэлбэрийн Sjögren-ийн хам шинж бүхий хэд хэдэн өвчтөнд арьсны шархлаа, захын мэдрэлийн эмгэгээр илэрдэг дунд ба жижиг судасны васкулит үүсдэг. Энэ нь ялангуяа Ро эсрэгбиемүүдтэй байнга хавсарсан шинж чанартай байдаг. Олон тооны өвчтөнд васкулит нь гиперглобулинемитэй хавсарч, дархлааны тогтолцооны эмгэгийн тусгал (наад зах нь зарим тохиолдолд) байж болно. Үүний гол шинж тэмдэг нь хөлний цус алдалтын голомтоор илэрдэг "гиперглобулинемик пурпура" юм.
Цус алдалтын элементүүдердийн тохиолдолд тэдгээр нь загатнах дагалддаг бөгөөд арьсны гадаргуугаас дээш гарч, температур нь ихэвчлэн бага зэрэг нэмэгддэг. Ховор тохиолдолд тууралт нь хавсарсан хэлбэрээр илэрдэг. Гиперглобулинемик пурпура нь "хуурай синдром" -ын маш онцлог шинж юм. Гиперглобулинеми ба хөлөндөө цус алдалт хосолсон өвчтөнүүдийн 20-30% нь Sjogren-ийн хам шинжийн ердийн шинж тэмдэгтэй эсвэл хөгжинө гэж үздэг. Анхан шатны sicca хам шинжтэй байсан ч Рэйногийн хамшинж нь нийт хүн амаас илүү олон удаа тохиолддог. Гэсэн хэдий ч түүний васкулиттай холбоотой эсэх нь өөрөө эргэлзээтэй юм шиг санагддаг.
Төв мэдрэлийн систем болон гавлын ясны мэдрэлийн өөрчлөлтийг ихэнх зохиогчид тайлбарладаг васкулитхолбогдох нутагшуулалт. Нистагм, давтагдах гемипарез, ялангуяа хүнд тохиолдолд сероз менингоэнцефалит зэрэг тархины шинж тэмдгүүдийн өргөн хүрээг тодорхойлсон. Гавлын мэдрэлийн дунд гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл нь өвдөлтийн хам шинжийн өвөрмөц шинж чанартай байдаг. Sjogren-ийн хам шинж бүхий тусгаарлагдсан өвчтөнүүдэд сонгодог полиартерит зангилаанд тохирсон эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий хүнд үхжилтэй артерит ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч ийм тохиолдолд полиартерит нь Sjögren-ийн хам шинжийн илрэл биш, харин "дагалдах" өвчин (RA гэх мэт) байхыг үгүйсгэх аргагүй юм.
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Sjögren-ийн хам шинж нь холбогч эдэд системийн гэмтэл учруулдаг аутоиммун өвчин юм. Гадны шүүрлийн булчирхай - шүлсний болон лакрималь булчирхай нь эмгэг процессоос хамгийн их зовж байдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчин архаг явцтай явцтай байдаг.
Sjögren-ийн хам шинж - энэ ямар өвчин вэ?
Хуурай синдромын шинж тэмдгүүдийн цогцолборыг Шведийн нүдний эмч Шегрен зуу хүрэхгүй жилийн өмнө анх анзаарсан. Нүд хуурайшсан гэсэн гомдолтой ирсэн олон өвчтөнд үе мөчний архаг үрэвсэл, амны хөндийн салст бүрхэвч хуурайших зэрэг хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрч байгааг тэрээр олж мэдэв. Ажиглалт нь бусад эмч, эрдэмтдийн сонирхлыг татав. Энэ эмгэг нь нийтлэг байдаг тул үүнтэй тэмцэхийн тулд тусгай эмчилгээ шаардлагатай болсон.
Sjögren-ийн хам шинж - энэ юу вэ? Энэхүү архаг аутоиммун өвчин нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотойгоор үүсдэг. Бие махбодь нь өөрийн эсийг гадны эс гэж андуурч, эсрэгбиемүүдийг идэвхтэй үйлдвэрлэж эхэлдэг. Үүний эсрэг үрэвсэлт үйл явц үүсдэг бөгөөд энэ нь гадаад шүүрлийн булчирхайн үйл ажиллагаа буурахад хүргэдэг - ихэвчлэн шүлсний болон лакрималь булчирхай юм.
Sjögren-ийн хам шинж - шалтгаанууд
Анагаах ухаан нь аутоиммун өвчин яагаад үүсдэгийг тодорхой хэлж чадахгүй. Тийм ч учраас хуурай Шегрений хам шинж хаанаас гардаг нь нууц юм. Өвчин үүсгэхэд генетик, дархлаа, дааврын болон зарим гадны хүчин зүйлс нөлөөлдөг гэдгийг мэддэг. Ихэнх тохиолдолд өвчний хөгжилд түлхэц болдог вирусууд - цитомегаловирус, Эпштейн-Барр, герпес - эсвэл полимиозит, системийн склеродерма, чонон хөрвөс, ревматоид артрит зэрэг өвчин.
Анхан шатны Sjögren-ийн хам шинж
Хоёр үндсэн төрлийн өвчин байдаг. Гэхдээ тэд ойролцоогоор адилхан харагдаж байна. Хоёр тохиолдолд салст бүрхэвч хатах нь ходоод гэдэсний зам, амьсгалын замын дагуух гадаад шүүрлийн булчирхайн лимфоцитын нэвчилтээс болж үүсдэг. Хэрэв өвчин бие даан хөгжиж, түүний илрэлээс өмнө юу ч болоогүй бол энэ нь Шегрений анхдагч өвчин юм.
Хоёрдогч Sjögren-ийн хам шинж
Практикаас харахад зарим тохиолдолд өвчин нь бусад оношлогооны арын дэвсгэр дээр тохиолддог. Статистикийн мэдээгээр хоёрдогч хуурай синдром нь өвчтөнүүдийн 20-25% -д тохиолддог. Энэ өвчин нь ревматоид артрит, дерматомиозит, склеродерма болон холбогч эдийн гэмтэлтэй холбоотой бусад асуудлуудын шалгуурыг хангасан тохиолдолд оношлогддог.
Sjögren-ийн хам шинж - шинж тэмдэг
Өвчний бүх илрэлийг ихэвчлэн булчирхайлаг болон булчирхайлаг бус гэж хуваадаг. Sjogren-ийн хамшинж нь лакрималь булчирхайд тархсан нь нүдэнд "элс" шатаж буй мэдрэмжээр ойлгож болно. Олон хүмүүс зовхины хүнд загатнах талаар гомдоллодог. Ихэнхдээ нүд нь улаан болж, буланд нь наалдамхай цагаан өнгөтэй бодис хуримтлагддаг. Өвчин хөгжихийн хэрээр фотофоби үүсч, пальпебраль ан цав мэдэгдэхүйц нарийсч, харааны мэдрэмж мууддаг. Лакримал булчирхай томрох нь ховор тохиолддог.
Шүлсний булчирхайд нөлөөлдөг Sjogren-ийн хам шинжийн онцлог шинжүүд: амны хөндийн хуурай салст бүрхэвч, улаан хил, уруул. Ихэнхдээ өвчтөнүүдэд саатал үүсч, шүлсний булчирхайгаас гадна ойролцоох зарим булчирхайнууд томордог. Эхлээд өвчин нь зөвхөн бие махбодийн хүч чармайлт эсвэл сэтгэл хөдлөлийн стрессийн үед л илэрдэг. Гэвч дараа нь хуурайшилт нь байнгын болж, уруул нь хагардаг царцдасаар бүрхэгдсэн бөгөөд энэ нь мөөгөнцрийн халдвар авах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Заримдаа хамар залгиурын хуурайшилтаас болж хамар, сонсголын хоолойд царцдас үүсч эхэлдэг бөгөөд энэ нь Дунд чихний урэвсэл, тэр ч байтугай түр зуурын сонсгол алдагдахад хүргэдэг. Хоолой, дууны хөвч их хуурайших үед хоолой сөөх, хоолой сөөх шинж илэрдэг. Мөн залгих нь сулрах нь атрофийн гастрит үүсэхэд хүргэдэг. Оношлогоо нь хоол идсэний дараа дотор муухайрах, хоолны дуршил буурах, эпигастрийн бүсэд хүндрэх зэргээр илэрдэг.
Sjogren-ийн хам шинжийн цогцолборын булчирхайн гаднах илрэлүүд дараах байдалтай байна.
- үе мөч өвдөх;
- өглөө булчин, үе мөчний хөшүүн байдал;
- булчингийн сулрал;
- судасны гэмтлийн дэвсгэр дээр үүсдэг жижиг цуст тууралт;
- нүүрний болон гурвалсан мэдрэлийн мэдрэлийн үрэвсэл;
- их бие, мөчний цусархаг тууралт;
- үтрээний хуурайшилт.
Sjögren-ийн хам шинж - ялгах оношлогоо
Өвчний тодорхойлолт нь голчлон ксерофтальми эсвэл ксеростоми байгаа эсэхээс хамаардаг. Сүүлийнх нь сиалографи, паротид сцинтиграфи, шүлсний булчирхайн биопси ашиглан оношлогддог. Xerophthalmia-г оношлохын тулд Schirmer тестийг хийдэг. Шүүлтүүрийн цаасны нэг үзүүрийг доод зовхины доор байрлуулж, хэсэг хугацаанд үлдээнэ. Эрүүл хүмүүст 5 минутын дараа 15 мм орчим тууз чийглэг болно. Хэрэв Sjögren-ийн хам шинж батлагдсан бол онош нь 5 мм-ээс ихгүй нойтон байгааг харуулж байна.
Ялгаварлан оношлохдоо SS нь аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, хор хөнөөлтэй цус багадалт, эмээс үүдэлтэй өвчин зэрэг оноштой зэрэгцэн хөгжиж болно гэдгийг санах нь зүйтэй. Өвчний анхдагч хам шинжийг тодорхойлох нь SS-B эсрэгбиемийг илрүүлэхэд ихээхэн хөнгөвчилдөг.Шёгренийн өвчнийг ревматоид артриттай оношлоход хамгийн хэцүү байдаг, учир нь үе мөчний гэмтэл нь өвчний шинж тэмдэг илрэхээс өмнө эхэлдэг.
Sjögren-ийн хам шинж - шинжилгээ
Өвчний оношлогоо нь лабораторийн шинжилгээнд хамрагдана. Sjogren-ийн өвчин оношлогдсон тохиолдолд шинжилгээгээр ойролцоогоор дараах үр дүнг харуулна.
- Цусны ерөнхий шинжилгээгээр ESR хурдасч, цус багадалт, лейкоцитын түвшин бага байдаг.
- OAM нь уураг агуулагдах шинж чанартай байдаг.
- Биохимийн цусны шинжилгээнд уураг ихэсдэг. Үүнээс гадна судалгаагаар ревматоид хүчин зүйлийн хамгийн их титрийг илрүүлдэг.
- 35% -д тироглобулины эсрэгбие байгаа эсэхийг цусны тусгай шинжилгээ нь тэдний концентраци нэмэгдэж байгааг харуулж байна.
- Шүлсний булчирхайн биопсийн үр дүн нь Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдгийг баталгаажуулдаг.
Sjögren-ийн хам шинж - эмчилгээ
Энэ бол ноцтой асуудал боловч үхэлд хүргэхгүй. Хэрэв та түүний шинж тэмдгүүдэд цаг тухайд нь анхаарч, Sjögren-ийн өвчин оношлогдвол эмчилгээгээ эхлүүлбэл үүнтэй хамт амьдарч, ая тухтай амьдрах боломжтой. Өвчтөнүүдийн хувьд хамгийн гол зүйл бол эрүүл амьдралын хэв маягийн ач холбогдлыг мартаж болохгүй. Энэ нь дархлааны системийг бэхжүүлж, эмгэг процессыг идэвхтэй хөгжүүлэхээс сэргийлж, хүндрэлийн эрсдлийг эрс багасгах болно.
Sjögren-ийн хам шинжийг эмчлэх боломжтой юу?
Оношийг баталгаажуулсны дараа өвчтөн эмчилгээний зөвлөмжийг хүлээн авдаг. Одоогоор Sjögren-ийн хам шинжийг амжилттай эмчилж байгаа ч өвчнөөс бүрэн ангижрах боломжгүй байна. Энэ шалтгааны улмаас зөвхөн шинж тэмдгийн эмчилгээг хийдэг. Эмчилгээний чанарыг үнэлэх шалгуур нь өвчний эмнэлзүйн илрэлийг хэвийн болгох явдал юм. Хэрэв бүх эмчилгээний томилгоонууд тусалсан бол лабораторийн үзүүлэлтүүд болон гистологийн зураг сайжирна.
Sicca хам шинжийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, шаардлагатай бол үндсэн аутоиммун өвчинтэй тэмцэх явдал юм. Sjögren-ийн хам шинжийг эмчлэхийн өмнө онош тавих шаардлагатай. Дараа нь дүрмээр бол дараахь хэрэгслийг ашигладаг.
- глюкокортикоид преднизолон (хуваарь ба тунг хам шинжийн хүнд байдал, шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарч тус тусад нь тодорхойлно);
- ангиопротекторууд - Пармидин, Солкосерил;
- иммуномодулятор Splenin;
- антикоагулянт гепарин;
- Контрикал эсвэл Трасилол нь протеолитик ферментийн үйлдвэрлэлийг зогсоох эм юм;
- Циостатикууд - Хлоробутин, Азатиоприн, Циклофосфамид (гол төлөв глюкокортикоидуудтай хамт хэрэглэхийг зөвлөж байна).
Хуурай амнаас ангижрахын тулд зайлж угаана. Хуурай нүдний синдромыг давсны уусмалаар дусаах замаар эмчилдэг, Гемодез. Bromhexine нь гуурсан хоолой, гуурсан хоолойг хатаахад тусалдаг. Dimexide, Hydrocortisone эсвэл Heparin агуулсан хэрэглээ нь булчирхайн үрэвсэлтэй тэмцдэг. Заримдаа Sjogren-ийн хам шинжийг оношлох үед хуурай ам нь шүдний өвчний хөгжилд хүргэдэг. Тэднээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд амны хөндийн эрүүл ахуйг дээд зэргээр сахих хэрэгтэй.
Sjögren-ийн өвчин - ардын эмчилгээгээр эмчлэх
Хуурай хамшинж нь шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдийн бүхэл бүтэн цогцолбор юм. Бүгдээрээ уламжлал ёсоор барилдвал сайн. Гэхдээ заримдаа Sjögren-ийн хам шинжийн үед зэрэгцээ хэрэглэдэг уламжлалт аргууд нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулахад тусалдаг. Жишээлбэл, зарим өвчтөнүүд дилл, төмсний шүүсээр хийсэн нүдний дусаалга нь эмийн нулимсны шингэнээс хамаагүй илүү үр дүнтэй байдаг гэдгийг тэмдэглэжээ.
Угаах зориулалттай ургамлын гаралтай декоциний
Найрлага:
- chamomile цэцэг - 1 tbsp;
- мэргэн навч - 1 tbsp. л.;
- ус - 1 шил.
Бэлтгэх ба хэрэглэх:
- Ургамлыг хольж, бага зэрэг цавчих.
- Ус буцалгаж, хуурай хольц руу хийнэ.
- Эмийг 40 минут суух шаардлагатай.
- Шүүсний дараа хэрэглэхэд бэлэн болно.
Sjögren-ийн хам шинж - прогноз
Энэ өвчин нь амь насанд аюултай биш юм. Гэвч үүнээс болж өвчтөнүүдийн амьдралын чанар мэдэгдэхүйц доройтож байна. Эмчилгээ нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, насанд хүрэгчдийн хөдөлмөрийн чадварыг хадгалахад тусалдаг; Sjögren-ийн хам шинж нь хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог. Хэрэв эмчилгээг эхлэхгүй бол өвчин хүнд хэлбэрт шилжиж болох бөгөөд энэ нь бронхопневмони, синусит эсвэл давтагдах трахеит зэрэг хоёрдогч халдварын үед заримдаа тахир дутуу болоход хүргэдэг.
Sjögren-ийн өвчин (синдром) (хуурай хам шинж) нь 100 гаруй жилийн өмнө Шведийн нүдний эмч Шёгрен анх анзаарч, судалж байсан шинж тэмдгийн цогцолбор юм. Тэрбээр нүд нь байнга хуурайшдаг гэж гомдоллодог олон өвчтөнд ам хуурайших (ксеростоми) болон үе мөчний архаг үрэвсэл гэсэн хоёр шинж тэмдэг илэрч байгааг олж мэдэв. Дараа нь анагаах ухааны бусад салбарын эрдэмтэд энэ өвчнийг сонирхож эхэлсэн. Энэ эмгэг нь нэлээд өргөн тархсан бөгөөд тодорхой эмчилгээ шаарддаг болох нь тогтоогдсон.
Энэ өгүүллээс уншигчид Sjögren-ийн хам шинж гэж юу болох, яагаад үүсдэг, хэрхэн илэрдэг, мөн энэ өвчний оношлогоо, эмчилгээний зарчмуудтай танилцах болно. Тиймээс…
Sjogren-ийн өвчин (синдром) - энэ юу вэ?
Sjögren-ийн өвчин (синдром) нь цусан дахь лакрималь болон шүлсний булчирхайн эсрэгбиемүүдийг илрүүлж, тэдгээрийн үйл ажиллагааг тасалдуулж, аутоиммун өвчин юм.Дээр дурдсанчлан, Sjögren-ийн өвчин (синдром) нь гурвалсан шинж тэмдгээр тодорхойлогддог нөхцөл юм: хуурай нүд (керато сикка), хуурай ам (xerostomia) болон зарим аутоиммун өвчин. Сонирхолтой нь, эхний 2 шинж тэмдэг хүртэл энэ оношийг тавихад хангалттай. Хэрэв өвчтөн кератоконьюнктивит, xerostomia гэж оношлогдвол Sjögren-ийн хам шинжийг анхдагч гэж нэрлэдэг бөгөөд олон тооны зохиогчид үүнийг тусдаа нозологийн нэгдэл гэж үздэг бөгөөд үүнийг Sjögren-ийн өвчин гэж нэрлэдэг. Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүдийн хамт аутоиммун шинж чанартай үе мөчний архаг үрэвсэл тогтоогдвол Sjögren-ийн хам шинжийг хоёрдогч гэж нэрлэдэг.
Бүх насны хүмүүс энэ эмгэгээс болж зовж шаналж байгаа ч өртсөн хүмүүсийн 90% нь дунд болон өндөр настай эмэгтэйчүүд байдаг.
Sjogren-ийн хам шинж (өвчин) үүсэх шалтгаан ба механизм
Өнөөдрийг хүртэл энэ эмгэгийн шалтгаан, механизмыг бүрэн судлаагүй байна. Энэ өвчний хөгжилд гол үүрэг нь аутоиммун хүчин зүйлд хамаардаг гэж үздэг. Sjogren-ийн хам шинжийн удамшлын урьдал өвчин байдаг нь эргэлзээгүй: хэд хэдэн ойр дотны хүмүүст, ихэнхдээ эх, охинд нэгэн зэрэг оношлогдох боломжтой.
Үл мэдэгдэх хүчин зүйлийн нөлөөн дор бие махбодид гэмтэл үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд лакримал болон шүлсний булчирхай нь В ба Т лимфоцитуудаар нэвчдэг. Энэ тохиолдолд цусан дахь нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн эпителийн эсүүдийн эсрэгбиемүүд, түүнчлэн ревматоид хүчин зүйл болон бусад дархлаа судлалын үзэгдлүүд илэрдэг.
Патоморфологи
Гол морфологийн шинж чанар нь лимф ба плазмын эсүүдтэй гадаад шүүрлийн булчирхайд нэвчдэг. Юуны өмнө лакрималь болон шүлсний булчирхайнууд, бага зэрэг ихэвчлэн - гуурсан хоолой, хоол боловсруулах зам, үтрээний булчирхайнууд нөлөөлдөг.
Том ба жижиг булчирхай аль аль нь нөлөөлдөг. Эхлээд өвчний эхний үе шатанд зөвхөн жижиг суваг нь үйл явцад оролцдог; Энэ нь урагшлах тусам түүний нэвчилт нь булчирхайн эдэд өөрөө тархаж, улмаар булчирхайлаг эд нь хатингаршиж, холбогч эдээр солигддог. Зарим тохиолдолд дээр дурдсан нэвчдэс нь зөвхөн гадаад шүүрлийн (гадны шүүрэл) булчирхайд төдийгүй биеийн бусад эрхтэн, тогтолцоонд, ялангуяа булчин, уушиг, бөөрөнд тохиолддог. Энэ нь эцэстээ нөлөөлөлд өртсөн эрхтний үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.
Өвчтөнүүдийн 30-40% -д шүлсний булчирхайн биопси хийсэн материалд сувгийн доторлогооны эсийн метаплази (өөрчлөлт) тодорхойлогддог: миоэпителийн арлууд гарч ирдэг.
Нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн дэлбэнгийн хэсэг нь зарим өвчтөнд устаж, заримд нь дэлбээний бүтэц хадгалагдан үлддэг. Булчирхай нь томорсон эсвэл хэвийн хэмжээнд байдаг.
Сонирхолтой нь, Sjögren-ийн хам шинжийн тодорхой эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч холбогч эдийн аливаа өвчтэй өвчтөнд шүлсний булчирхайн үрэвслийн гистологийн шинж тэмдэг илэрдэг.
Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг
Өгүүллийн эхэнд дурьдсанчлан, энэ өвчний хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь xerostomia, xerophthalmia, үе мөчний архаг үрэвсэл юм.
Sjögren-ийн хам шинжтэй өвчтөн бүр амны хөндийн салст бүрхэвч хуурайших, ксеростоми гэж гомдоллодог. Өвчний эхний үе шатанд хуурайших нь үе үе тохиолддог бөгөөд энэ нь ахих тусам байнгын түгшүүр, удаан үргэлжилсэн яриа эсвэл сэтгэлийн хөөрөлд улам бүр нэмэгддэг. Шууд хуурайшихаас гадна өвчтөн амны хөндийд шатаж буй мэдрэмж, өвдөлтийг тэмдэглэж, хоол хүнс залгихад хэцүү болдог - залгихаасаа өмнө амаа шингэнээр чийгшүүлэх шаардлагатай болдог, гэхдээ заримдаа энэ нь тус болохгүй, өвчтөн хуурай хоолыг залгиж чадахгүй. Өвчтөний дуу хоолой сөөнгө, гэнэт гарч ирж, хурдацтай хөгжиж байна - богино хугацаанд өмнө нь эрүүл шүд нь муудаж, унадаг.
Шалгалтын явцад эмч амны хөндийн салст бүрхэвч улайж, хуурайшиж, олон шүд цоорох, амны буланд ан цав үүсэх (анагаах ухаанд энэ үзэгдлийг cheilitis гэж нэрлэдэг), түүнчлэн бараг л өвчинд анхаарлаа хандуулдаг. хэлний френулумын хэсэгт шүлс бүрэн байхгүй болно. Өвчний хүнд хэлбэрийн үед амны хөндийн салст бүрхэвч тод гиперемик, буйлны үрэвсэл илэрч, шүд байхгүй, хэлний папилляр хатингардаж, уруул хатаж, хальслах хэсгүүд ажиглагддаг. Өвчний ийм хүнд явц нь дүрмээр бол яг Sjögren-ийн өвчин эсвэл системийн чонон ярын эсрэг үүссэн хам шинжийн үед тохиолддог.
Ихэнхдээ эрүүний доорх ба / эсвэл паротидын шүлсний булчирхайн нэг талын эсвэл хоёр талын томрол нь тодорхойлогддог.
Маш олон удаа Sjogren-ийн хам шинж (өвчин) өвчтэй хүмүүс паротид булчирхайн цочмог үрэвслээр өвддөг: паротит. Энэ тохиолдолд булчирхай нь томорч, хавдаж, шүлсний сувгаас цэвэршсэн шүүрэл ялгарч, өвчтөн биеийн температур халуурч (39-40 хэм) хүртэл нэмэгдэж байгааг тэмдэглэж, амаа нээхэд хэцүү байдаг.
Ихэнх өвчтөнүүдэд хуурай нүд, эсвэл ксерофтальми ажиглагддаг боловч Sjogren-ийн өвчин, эсвэл хам шинжтэй хавсарсан тохиолдолд энэ нь илүү тод илэрдэг. Өвчтөн хуурайшилт, нүд нь тайрах, дотор нь элс эсвэл гадны биет байгаа мэт мэдрэмж төрдөг. Зовхи нь гиперемик, загатнах шинж чанартай байдаг. Нүд хурдан ядарч, хэт их ачаалалтай байвал өвдөлт гарч ирдэг. Ховор тохиолдолд - ялангуяа хүнд тохиолдолд - харааны мэдрэмж буурч, фотофоби үүсдэг.
Нулимсны ялгаралт багассаныг танихын тулд Ширмерийн тестийг ашигладаг: шүүлтүүрийн цаасны туузыг доод зовхины ард байрлуулж, чийглэх үед нь хянадаг. Норматив нь 5 минутын дотор 15 мм-ээс их хэмжээгээр нордог. Sjögren-ийн синдромтой бол 5 минутын дотор шүүлтүүрийн цаас бага чийглэнэ. Ширмерийн энгийн сорилын үр дүн бага байвал албадан шинжилгээг хийж болно: өвчтөн аммонийн хлоридын (аммиак) 10% -ийн уусмалаар амьсгална.
Sjögren-ийн хам шинжийн хамгийн түгээмэл системийн илрэл нь үе мөчний үе мөчний өвдөлт, үе мөчний өвдөлт юм. Гарны завсрын үений үений үрэвсэл бас тохиолдож болно: хавдаж, өвдөж, тэдгээрийн хөдөлгөөний хүрээ эрс багасдаг. Өвдөг, тохойн үений үе мөч нь өвддөг. Дүрмээр бол артрит нь ноцтой биш, шинж тэмдгүүд нь хэсэг хугацааны дараа буурч, элэгдэл нь ердийн зүйл биш юм.
Sjögren-ийн синдромтой хүмүүсийн арьс хуурай, сэвсгэр байдаг бөгөөд эдгээр өөрчлөлтүүд нь ялангуяа дээд ба доод мөчдийн хэсэгт илэрдэг. Хөлсний булчирхай гэмтсэн үед хөлрөх нь багасдаг.
Өвчтөнүүдийн 50% нь Рэйногийн хам шинжийн шинж тэмдэгтэй байдаг: хүйтэнд мэдрэмтгий байдал, жихүүдэс хүрэх, алсын мөчдийн мэдээ алдалт - гар гэх мэт.
Өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 15% -д гиперглобулинемик пурпура гэж оношлогддог - хөлний доод гуравны нэгний арьс, заримдаа гуя ба / эсвэл хэвлийн хэсэгт тодорхой цус алдалт илэрдэг; Эдгээр хэсгүүдэд арьсны пигментаци нэмэгдэж байгааг илрүүлж болно.
Маш олон удаа Sjögren-ийн хам шинж нь тохиолддог. Дүрмээр бол, умайн хүзүүний, доод эрүүний болон supraclavicular тунгалагийн зангилаа нь үйл явцад оролцдог бөгөөд тэдгээрийн томрох зэрэг нь бага зэрэг ялгаатай байдаг: сүүлчийн тохиолдолд тунгалагийн зангилаа нь псевдолимфома хэлбэртэй байдаг. Энэ эмгэгийн үед хорт хавдар түгээмэл байдаг: хуурай синдромтой хүмүүст тэдний үүсэх магадлал эрүүл хүнээс 44 дахин их байдаг.
Хэрэв хуурай синдром нь дотоод эрхтнүүдэд нөлөөлдөг бол энэ нь үйл ажиллагааны сулралын шинж тэмдгээр илэрдэг: хуурай, завсрын, гуурсан хоолойн ацидоз үүсдэг. Хамрын салст бүрхэвч гэмтсэн үед хуурай болж, хатуу царцдас үүсч, ихэвчлэн тохиолддог. Үнэрлэх ба/эсвэл амтлах мэдрэмж мууддаг. Хуурай царцдас нь хамрын хөндийн нээлхийг хаах үед сероз Дунд чихний урэвсэл үүсдэг бөгөөд энэ нь чихний өвдөлт, сонсголын бууралт, гэмтлийн гаслах зэргээр илэрдэг.
Sjögren-ийн хам шинжийн үйл явцад булчирхай нь ихэвчлэн оролцдог бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн өвчтөнүүдийн гомдлыг тусад нь дурдах нь зүйтэй. Өвчтөнүүд үтрээний хэсэгт хуурайшилт, дотор нь шатаж буй мэдрэмж, бэлгийн харьцааны үед өвдөх зэрэгт санаа зовдог. Гистологийн хувьд үтрээний салст бүрхүүлийн атрофийн өөрчлөлт, мөн өвөрмөц бус үтрээний үрэвсэл тодорхойлогддог. Ихэнхдээ эдгээр өөрчлөлтүүд нь цэвэршилтийн үед эмэгтэй хүний биеийн насжилттай холбоотой өөрчлөлтүүд гэж буруу үздэг бөгөөд ихэнхдээ үүний үр дагавар байдаг бөгөөд хуурай синдром нь үүнтэй ямар ч холбоогүй байдаг.
Төв мэдрэлийн системд байрлах судаснууд гэмтсэн тохиолдолд мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг: менингоэнцефалит, гемипарез, нистагм, гавлын яс гэмтэх шинж тэмдэг, ихэвчлэн гурвалсан мэдрэлийн мэдрэл.
Ихэнхдээ бидний тайлбарласан эмгэгийн арын дэвсгэр дээр өвчтөнүүд зарим эм, тухайлбал стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, зарим антибиотик (пенициллин), үндсэн эмчилгээний эм гэж нэрлэгддэг эм, цитостатик зэрэгт мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг.
Sjögren-ийн хам шинжийн оношлогоо
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
Өвчтөний гомдол, түүний өвчин, амьдралын түүх, бодит үзлэгийн үр дүнг харгалзан эмч өвчтөнийг Шегрен синдромтой гэж сэжиглэж, оношийг тодруулахын тулд хэд хэдэн нэмэлт шинжилгээ өгнө.
- биохимийн цусны шинжилгээ (гиперглобулинеми);
- дархлаа судлалын цусны шинжилгээ (ревматоид хүчин зүйлийн анги IgM, IgG, IgA, эсийн бөөмийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн эсрэгбие, анти-Ro эсрэгбие, эсрэгбиемүүд, төрөлхийн ДНХ-ийн эсрэгбие, эрхтэн, эд эсийн өвөрмөц эсрэгбие, дархлааны цогцолборууд);
- шүлсний булчирхайн сцинтиграфи;
- паротидын булчирхайн сиалографи;
- шүлсний булчирхайн биопси.
Sjögren-ийн хам шинжийн эмчилгээ
Хуурай синдромын эмчилгээний чиглэл нь үндсэн аутоиммун өвчнийг эмчлэхийн зэрэгцээ түүний шинж тэмдгийг шууд арилгах явдал юм.
Дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэж болно.
- (преднизолон): эмийн дэглэм ба тун нь өвчний хүнд байдал, системийн илрэлийн байдал, хүнд байдлаас хамаарна.
- Цитостатикууд (хлорбутин, циклофосфамид, азатиоприн): ихэвчлэн глюкокортикоидуудтай хослуулан хэрэглэдэг.
- Аминохинолин эм: Делагил, Плакенил.
- Протеолитик ферментийн дарангуйлагчид: Контрикал, Трасилол.
- Шууд антикоагулянтууд: Гепарин.
- Ангиопротекторууд: Солкосерил, Ксантинол никотинат, Пармидин, Вазапростан, боломжтой бол хэрэглэнэ.
Ихэнхдээ энэ хам шинж нь холбогч эдийн олон аутоиммун эмгэгийг дагалддаг - дерматомиозит, склеродерма, ийм тохиолдолд хоёрдогч Sjögren хам шинж гэж нэрлэдэг. Хэрэв эмгэг нь бие даан хөгждөг бол нэр нь анхдагч Sjogren-ийн хам шинж эсвэл Sjogren-ийн өвчин юм.
Энэ юу вэ?
Sjögren-ийн хам шинж нь холбогч эдийн аутоиммун системийн гэмтэл бөгөөд эмгэг процесст гадаад шүүрлийн булчирхай, голчлон шүлс, лакрималь оролцдог, архаг явцтай явцаар илэрдэг.
Патоморфологи
Гол морфологийн шинж чанар нь лимф ба плазмын эсүүдтэй гадаад шүүрлийн булчирхайд нэвчдэг. Юуны өмнө лакрималь болон шүлсний булчирхайнууд, бага зэрэг ихэвчлэн - гуурсан хоолой, хоол боловсруулах зам, үтрээний булчирхайнууд нөлөөлдөг.
- Том ба жижиг булчирхай аль аль нь нөлөөлдөг. Эхлээд өвчний эхний үе шатанд зөвхөн жижиг суваг нь үйл явцад оролцдог; Энэ нь урагшлах тусам түүний нэвчилт нь булчирхайн эдэд өөрөө тархаж, улмаар булчирхайлаг эд нь хатингаршиж, холбогч эдээр солигддог. Зарим тохиолдолд дээр дурдсан нэвчдэс нь зөвхөн гадаад шүүрлийн (гадны шүүрэл) булчирхайд төдийгүй биеийн бусад эрхтэн, тогтолцоонд, ялангуяа булчин, уушиг, бөөрөнд тохиолддог. Энэ нь эцэстээ нөлөөлөлд өртсөн эрхтний үйл ажиллагааны алдагдалд хүргэдэг.
- Өвчтөнүүдийн 30-40% -д шүлсний булчирхайн биопси хийсэн материалд сувгийн доторлогооны эсийн метаплази (өөрчлөлт) тодорхойлогддог: миоэпителийн арлууд гарч ирдэг.
Нөлөөлөлд өртсөн булчирхайн дэлбэнгийн хэсэг нь зарим өвчтөнд устаж, заримд нь дэлбээний бүтэц хадгалагдан үлддэг. Булчирхай нь томорсон эсвэл хэвийн хэмжээнд байдаг.
Сонирхолтой нь, Sjögren-ийн хам шинжийн тодорхой эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч холбогч эдийн аливаа өвчтэй өвчтөнд шүлсний булчирхайн үрэвслийн гистологийн шинж тэмдэг илэрдэг.
Хөгжлийн шалтгаанууд
Sjogren-ийн хам шинжийн шалтгааныг бүрэн тогтоогоогүй байна. Хамгийн их магадлалтай зүйл бол биеийн дархлааны тогтолцооны эмгэгийн урвалын онол юм. Энэ урвал нь ретровирус, ялангуяа Эпштейн-Барр вирус, герпес VI, цитомегаловирус, хүний дархлал хомсдолын вирусээр гадны булчирхайн эсийг гэмтээх хариуд үүсдэг. Вирусын нөлөөлөлд өртсөн биеийн өөрчлөлттэй дархлаа судлалын эмгэгүүд ихээхэн төстэй боловч эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаан болох вирусын үүрэг ролийн шууд нотолгоог олж аваагүй байна.
Вирусууд өөрсдөө болон тэдгээрийн нөлөөгөөр өөрчлөгдсөн булчирхайн хучуур эд эсийг дархлааны систем нь эсрэгтөрөгч (гадаадын бодис) гэж хүлээн зөвшөөрдөг. Дархлааны систем нь ийм эсийн эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд аажмаар булчирхайн эдийг устгахад хүргэдэг. Өвчин нь ихэвчлэн удамшлын болон гэр бүлийн эмгэг, ялангуяа ихрүүдийн дунд тохиолддог бөгөөд энэ нь удамшлын урьдал өвчнийг илтгэнэ.
Тиймээс эмгэг судлалын хөгжил, үүсэх механизмд олон хүчин зүйлийн хослол чухал ач холбогдолтой гэж үздэг.
- дархлааны хариу урвалын үр дүнд үүсдэг биеийн стрессийн урвал;
- бэлгийн дааврын оролцоотойгоор дархлааны зохицуулалт хийх нь 20-оос доош насны хүмүүсийн дунд ховор тохиолддог өвчлөлөөр нотлогддог бол охид ихэвчлэн хүүхдүүдийн дунд өвчилдөг;
- Т лимфоцит ашиглан дархлааны хяналт;
- вируст;
- генетик.
Sjögren-ийн хам шинжийн хоёр төрөл байдаг: анхдагч, өвчний шинж тэмдэг нь түүний анхны илрэлүүд, хоёрдогч, склеродерма, ревматоид артрит эсвэл системийн чонон яр зэрэг бусад хэрэх өвчний шинж тэмдэг илэрдэг. Синдромын анхдагч ба хоёрдогч хувилбарууд нь ойролцоогоор ижил давтамжтайгаар тохиолддог. Энэ нь заримдаа үнэн зөв оношлоход хэцүү болгодог. Sjögren-ийн хам шинж нэлээд түгээмэл байдаг: Жишээлбэл, Их Британид хагас сая орчим хүн өвчилдөг. 40-60 насны эмэгтэйчүүд ихэвчлэн өвддөг бол 13 өвчтөний зөвхөн нэг нь эрэгтэй байдаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн шинж тэмдэг
Өвчний шинж тэмдгийг хоёр бүлэгт хуваадаг.
- Эпителийн булчирхайнууд нөлөөлж, тэдгээрийн үйл ажиллагаа тасалдсан булчирхайн илрэлүүд.
- Булчирхайн гаднах илрэлүүд. Энэ бүлгийн шинж тэмдгүүд нь хүний янз бүрийн эрхтэнд гэмтэл учруулдаг тул маш их ялгаатай байдаг.
Булчирхайн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.
- Лакримал булчирхайн эмгэг. Энэ тохиолдолд нүдэнд тааламжгүй, өвдөлттэй мэдрэмж төрж (нүд нь хатгаж эхэлж байгаа мэт шатаж, элсний мэдрэмж төрдөг), нүдний ойролцоо загатнах, улайх шинж тэмдэг илэрдэг. Үүний үр дүнд алсын хараа буурч, цус алдалт, хавдар, гэрэл мэдрэмтгий байдал, нүд өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
- Шүлсний булчирхайн эмгэг. Үрэвслийн илрэл нь голчлон паротид булчирхай бөгөөд хэмжээ нь нэмэгдэж, заримдаа өвдөлт мэдрэмж төрдөг. Амны хөндийн салст бүрхэвч хуурайшиж, хоол хүнс залгихад хэцүү байдаг, залгих асуудлаас болж өвчтөнүүд ихэвчлэн усаар угаах хэрэгтэй болдог. Энэ тохиолдолд амны салст бүрхэвч нь тод ягаан өнгөтэй болдог.
- Гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, уушигны үрэвсэлд хүргэдэг амьсгалын замын хуурайшилт.
- Арьс хуурайшихад хүргэдэг арьсны эмгэг.
- Хамрын салст бүрхэвч гэмтэх. Хамрын доторх царцдасаар бүрхэгдсэн хамрын хуурайшилт үүсч, үр дүнд нь үрэвсэл үүсдэг.
Гадны булчирхайн илрэл нь дараахь шинж тэмдгээр тодорхойлогддог.
- ханиалгах, амьсгал давчдах дагалддаг трахеобронхит үүсэх. Өвчтөн уушгины хатгалгаа, уушигны фиброзын шинжилгээнд хамрагдах нь ердийн зүйл биш юм.
- Томорсон лимфийн зангилаа.
- Захын мэдрэлийн системийн гэмтэл. Үүний зэрэгцээ өвдөлт мэдрэхүй (хорссон, шатаах) гарч эхэлдэг.
- Халуурах;
- Үе мөч, булчинд өвдөлт.
- Бамбай булчирхайн гэмтэл. Энэ нь янз бүрийн хоол хүнс, эм болон бусад эмэнд харшлын урвал илэрч эхэлдэг ховор эмгэг юм.
- Томорсон тунгалагийн зангилаа (эрүүний доорх, умайн хүзүү, Дагзны доод хэсэг). Элэг, дэлүү томрох нь ихэвчлэн ажиглагддаг.
- Цусны эргэлтийн эмгэгийн улмаас доод мөчдийн атеросклерозын үр дүнд үүсдэг цусны судасны үрэвсэл. Цусны судасны үйл ажиллагаа тасалдсан тохиолдолд арьсны өвчин (тууралт) гарч ирдэг бөгөөд энэ нь загатнах, түлэгдэх, халуурах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
Ихэнхдээ бидний тайлбарласан эмгэгийн арын дэвсгэр дээр өвчтөнүүд зарим эм, тухайлбал стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, зарим антибиотик (пенициллин), үндсэн эмчилгээний эм гэж нэрлэгддэг эм, цитостатик зэрэгт мэдрэмтгий байдал нэмэгддэг.
Оношлогоо
Нүд шатаж, ам хуурайших нь үргэлж ийм синдромтой гэсэн үг биш юм. Sjögren-ийн хам шинжийг зөвхөн булчирхайн үрэвсэлт гэмтэл байгаа тохиолдолд оношлох боломжтой. Гэсэн хэдий ч янз бүрийн бодисын солилцооны өвчин нь ижил төстэй үр дүнд хүргэж болзошгүй тохиолдол байдаг бөгөөд энэ нь шүлсний шүүрлийг мэдэгдэхүйц бууруулдаг (ихэнхдээ энэ нь чихрийн шижин юм).
Үүний үр дүнд шүлс, лакримум булчирхайн үйл ажиллагаа өндөр настай хүмүүст эрт буурдаг. Хуурай нүд, хуурай амны эдгээр хэлбэрүүд нь Sjögren-ийн хам шинжтэй ямар ч холбоогүй юм. Мөн энэ хам шинжийг оношлохын тулд эд эсийн шинжилгээ хийдэг. Энэ төрлийн судалгаанд амны хөндийн салст бүрхэвчийн жижиг хэсгүүдийг авч, микроскопоор шалгадаг. Ийм байдлаар салстын булчирхайн гэмтэл тогтоогддог.
Хүндрэлүүд
Sjögren-ийн хам шинжийн нийтлэг үр дагавар:
- лимфома (цус ба тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг хавдар);
- васкулит (судасны үрэвсэлт үйл явц нь хаа сайгүй тохиолдож болно);
- хоёрдогч халдвар нэмэгдэх;
- хорт хавдрын хөгжил;
- цус үүсэхийг дарангуйлах, цусан дахь лейкоцит, эритроцит ба/эсвэл ялтасын хэмжээг бууруулах.
Хэрэв өвчтөн удаан хугацааны туршид Sjögren-ийн өвчнийг эмчлэх арга хэмжээ аваагүй эсвэл буруу эмчилгээ хийлгэсэн бол эмгэг нь урагшилж, эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаанд ноцтой саад учруулдаг.
Sjögren-ийн хам шинжийн эмчилгээ
Sjögren-ийн синдром байгаа тохиолдолд өвчний үе шат, системийн илрэл байгаа эсэхээс хамаарч эмчилгээг хийдэг.
Булчирхайн үйл ажиллагааг идэвхжүүлэхийн тулд дараахь зүйлийг хийдэг.
- контрикалын дуслын эмчилгээ.
- галантаминыг арьсан дор хийх.
- Витамин эмчилгээний курсуудыг ерөнхий бэхжүүлэх зорилгоор явуулдаг.
- Шинж тэмдгийн эмчилгээний хувьд "хиймэл нулимс" (нүдний дусал) - бага зуурамтгай чанар бүхий - Лакрисифи (200-250 рубль), Байгалийн нулимс (250 рубль), дунд зуурамтгай чанар бүхий Лакрисин, өндөр зуурамтгай чанар бүхий Офтагел 180 рубль, Видисик 200 рубль. , Lacropos 150 рубль.
Эхний үе шатанд бусад системд гэмтэл учруулахгүй, лабораторийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд глюкокортикостероидуудыг (преднизолон, дексаметазон) бага тунгаар удаан хугацаагаар эмчилдэг.
Хэрэв шинж тэмдгүүд болон лабораторийн үзүүлэлтүүд мэдэгдэхүйц илэрсэн боловч системийн шинж тэмдэг илрээгүй бол цитостатик дархлаа дарангуйлах эмүүд - циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн - кортикостероидуудад нэмнэ. Засвар үйлчилгээ нь ижил эмээр хэдэн жилийн турш хийгддэг.
- Хэрэв өвчний үе шатаас үл хамааран системийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрвэл кортикостероид болон дархлаа дарангуйлагчдын өндөр тунг хэдэн өдрийн турш нэн даруй эмчилгээний тун руу аажмаар шилжүүлнэ.
- Ерөнхий полиневрит, васкулит, бөөрний гэмтэл болон өвчний бусад хүнд хэлбэрийн илрэлүүдийн хувьд дээрх эмчилгээнд дараахь аргуудыг нэмж, экстракорпораль эмчилгээ - плазмаферез, гемосорбци, плазмын хэт шүүлтүүр.
- Үлдсэн эмийг хүндрэл, дагалдах өвчнөөс хамааран тогтоодог - холецистит, гастрит, уушигны үрэвсэл, эндоцервицит гэх мэт.
Зарим тохиолдолд хоолны дэглэм барьж, биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах шаардлагатай байдаг.
Урьдчилан сэргийлэх
Зөрчлөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчийн бүх зааврыг дагаж мөрдөх шаардлагатай. Та мөн хэд хэдэн энгийн дүрмийг баримтлах хэрэгтэй:
- харааны эрхтнүүдийн ачааллыг хязгаарлах;
- хэрэв хам шинж нь өөр өвчний үр дүнд үүссэн бол шалтгааныг эмчлэх шаардлагатай.
- стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийх.
Урьдчилан таамаглах
Sjögren-ийн хамшинж нь тогтвортой байдалд шилжих, аажмаар ахих, эсвэл эсрэгээр удаан хугацааны ремиссия хийх замаар амин чухал эрхтнийг гэмтээж болно. Энэ зан үйл нь бусад аутоиммун өвчний хувьд ч бас онцлог юм.
- Зарим өвчтөнд нүд, ам хуурайших бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг бол зарим нь ноцтой хүндрэл үүсгэдэг. Зарим өвчтөнд шинж тэмдгийн эмчилгээ бүрэн тусалдаг бол зарим нь хараа муудах, нүдэнд байнга таагүй мэдрэмж төрүүлэх, амны хөндийд байнга давтагдах халдварууд, паротидын шүлсний булчирхай хавагнах, зажлах, залгихад хүндрэлтэй байдаг. Тогтмол хүч чадал алдагдах, үе мөч өвдөх нь амьдралын чанарыг ноцтойгоор бууруулдаг. Зарим өвчтөнд эмгэг процесс нь бөөр - гломерулонефрит, протеинурия, бөөрний концентраци буурах, бөөрний дистал хоолойн ацидоз үүсгэдэг.
- Sjögren-ийн синдромтой хүмүүс эрүүл хүмүүс болон бусад аутоиммун өвчтэй хүмүүстэй харьцуулахад Ходкины бус лимфома үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Өвчтөнүүдийн 5 орчим хувь нь лимфомын зарим хэлбэрийг үүсгэдэг.
Үүнээс гадна жирэмсэн үед Sjogren-ийн хам шинжтэй эмэгтэйчүүдийн хүүхдүүд төрөлхийн зүрхний блоктой нярайн чонон хөрвөсөөр өвчлөх эрсдэл өндөр байдаг нь тогтоогдсон.