مرض سجوجرن (متلازمة): ما هو وأسبابه وأعراضه وعلاجه. مرض سجوجرن (متلازمة السيكا): ما هو وأسبابه وأعراضه وعلاجه ما هو نوع مرض سجوجرن؟
![مرض سجوجرن (متلازمة): ما هو وأسبابه وأعراضه وعلاجه. مرض سجوجرن (متلازمة السيكا): ما هو وأسبابه وأعراضه وعلاجه ما هو نوع مرض سجوجرن؟](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/boleznshegrenasimptomylechenie3-300x162.jpg)
مرض سجوجرن أو متلازمة سجوجرن هو عبارة عن مجموعة معقدة من العديد من الأمراض التي تكمل بعضها البعض. يشكو المرضى من الشعور بجفاف في العينين والفم، وكذلك آلام في المفاصل. هذا المرض شائع جدًا بين السكان البالغين، والنساء بعد انقطاع الطمث وكبار السن معرضون بشكل خاص لمتلازمة سجوجرن بسبب اضطراب الغدد الدمعية. من هذه المقالة، يمكنك التعرف بالتفصيل على مرض سجوجرن - ما هو والأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم.
وصف المرض
الخصائص الرئيسية للمرض هي الحالات التالية:
عادةً ما تكون علامات الخلل في الغدد خارجية الإفراز كافية لإثبات وجود المرض - غدد بارثولين والغدد الدهنية والعرقية. في حوالي ثلث الحالات، يتأثر الجهاز العضلي، ونظام الأوعية الدموية، والكلى، وأعضاء الجهاز التنفسي، والجهاز الهضمي، والجهاز العضلي الهيكلي.
يتميز المرض بزيادة بطيئة في الأعراض وإشراك المزيد والمزيد من الأعضاء والأنظمة في العملية المرضية. تؤدي حالات الفشل الجهازية وطب الأسنان وطب العيون إلى فقدان القدرة على العمل بشكل كامل. المرضى الذين يعانون من مرض سجوجرن معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بالأورام الخبيثة في الجهاز اللمفاوي.
أسباب متلازمة سجوجرن
آلية تطور المرض ذات طبيعة مناعية ذاتية. نتيجة التعرض لعوامل استفزازية مختلفة هو خلل في جهاز المناعة. ونتيجة لذلك، ينظر نظام الدفاع إلى أعضاء الجسم وأنسجته على أنها غريبة ويقوم بتدميرها بشكل فعال. قد تكون هذه الظاهرة ناجمة عن العوامل التالية:
- الاستعداد الوراثي
- تطور الأمراض المعدية.
- ردود فعل الإجهاد المستمر للجسم استجابة للمحفزات الخارجية.
- وجود متلازمة التعب المزمن.
- جرعة زائدة أو إساءة استخدام الأدوية (ما يسمى "الإجهاد الكيميائي")؛
- انخفاض حرارة الجسم المنتظم أو ارتفاع درجة حرارة الجسم.
- الميل إلى أنواع من ردود الفعل التحسسية مثل صدمة الحساسية وذمة كوينك.
أعراض
في كثير من الأحيان، يشكو المرضى من الانزعاج الناجم عن جفاف الغشاء المخاطي للفم، في حين لوحظ زيادة في الغدد اللعابية النكفية أو تحت الفك السفلي (نوصي بقراءة: كيف وبماذا يمكن علاج الغدد اللعابية المتضخمة؟). تظهر نزيفات دقيقة في العين، ويحدث رهاب الضوء والألم. تنقسم أعراض مرض سجوجرن إلى مجموعتين رئيسيتين:
- غدي - تحدث تغيرات مرضية وخلل في الغدد الظهارية.
- تختلف علامات المرض خارج الغدة بشكل كبير بسبب المسار الفردي لمرض كل مريض.
الشعور بجفاف الفم (جفاف الفم)
يشعر المرضى بالقلق من جفاف الفم مما يدل على بداية المرض. في كثير من الأحيان يصاحب تطور علم الأمراض انخفاض في درجة الحرارة والطفح الجلدي. تتأثر الغدد اللعابية أولاً، فيحدث انخفاض في إنتاج اللعاب. من العلامات الرئيسية لمتلازمة سجوجرن ظهور طعم حامض غير عادي في الفم. يجف الغشاء المخاطي بعد أن فقد خصائص الحماية للعاب. من الممكن تطور التهاب الفم وداء المبيضات وظهور تسوس متعدد.
صعوبة في البلع
تؤدي كمية قليلة من اللعاب أو غيابه التام إلى جفاف الشفاه وظهور احتقان في زوايا الفم. في المراحل الأولى من تطور المرض، يظهر جفاف الفم فقط مع زيادة النشاط البدني أو القلق الشديد، ومع مرور الوقت، يزداد الوضع سوءًا (نوصي بقراءة: جفاف الفم في الليل: أسباب وأعراض أي مرض يمكن أن يكون هذا؟) . هناك صعوبات عند البلع، ويصبح الغشاء المخاطي للفم أحمر فاتح. مع تطور متلازمة سجوجرن، تظهر علامات تلف الجهاز الهضمي. تصبح عملية تناول الطعام مؤلمة وغير سارة. عواقب علم الأمراض هي تطور الأمراض المزمنة في الجهاز الهضمي - التهاب البنكرياس والتهاب القولون.
نقص اللعاب (التهاب الشفة)
مع النقص المستمر في اللعاب، تظهر طبقة سميكة على اللسان، وقد تحدث رائحة الفم الكريهة، ويصبح سطح الشفاه مغطى بالقشور الجافة. تجفيف البلعوم الأنفي يثير تطور الأمراض المصاحبة، على سبيل المثال، التهاب الأذن الوسطى. غالبًا ما يلاحظ المرضى تغيرًا في صوتهم، حيث يصبح أجشًا أو أجشًا. تؤدي كمية اللعاب غير الكافية إلى انخفاض في إفراز عصير المعدة وأنزيمات البنكرياس المشاركة في عملية هضم الطعام.
موت حليمات اللسان
مع مرض أو متلازمة سجوجرن، تؤثر التغيرات المرضية أيضًا على اللسان. يصبح سطحه فضفاضًا ويظهر عدم الراحة والإحساس بالحرقان. في كثير من الأحيان يتوقف المرضى عن التمييز بين طعم الطعام. يحدث هذا بسبب تسطيح أو ضمور حليمات التذوق في اللسان. يأخذ اللسان لونًا زاهيًا على غير العادة، ويكون هناك شعور بالتنميل على سطحه، بما في ذلك المناطق الجانبية. ويمكن رؤية اللسان "المطوي" وعلامات المرض الأخرى في الصورة المصاحبة للمقال.
تضخم الغدد النكفية (النكاف)
في مرض سجوجرن، تتطور عملية التهابية في الغدد النكفية. يزداد حجم الغدد اللعابية بشكل ملحوظ، ويظهر التورم، ويحدث إفراز قيحي من خلال القنوات اللعابية. ترتفع درجة حرارة جسم المرضى إلى 39-40 درجة مئوية، وتحدث صعوبة في فتح الفم. غالبًا ما يحاول المرضى عزل منطقة النكفية للتخلص من الانزعاج.
نقص السائل المسيل للدموع (جفاف الملتحمة)
يعتبر ضعف إنتاج الدموع أحد العلامات المميزة لمرض سجوجرن. في حالة وجود مزيج من المرض الأساسي مع التهاب المفاصل الروماتويدي، يكون نقص السائل المسيل للدموع أكثر وضوحًا. أعراض المرض هي الأحاسيس التالية:
![](https://i1.wp.com/pro-zuby.com/wp-content/uploads/image001-300x181.jpg)
الجفون العلوية والسفلية تنتفخ وتشعر بالحكة. ويلاحظ ظهور تعب العين والألم مع إجهاد طفيف. في بعض الحالات، من الممكن حدوث انخفاض كبير في حدة البصر وتطور رهاب الضوء.
الانزعاج المشترك
يتميز مرض سجوجرن، من بين أعراض أخرى، بعدم الراحة في المفاصل، والشعور بالتصلب وألم العضلات، وهو أمر ملحوظ بشكل خاص بعد الاستيقاظ. في الأساس، تؤثر العملية المرضية على مفاصل الركبة والمرفق، وكذلك الرسغين والأصابع. وفي الوقت نفسه، هناك تباطؤ في نمو الأظافر، التي تصبح هشة ورقيقة.
علامات أخرى
تحدث تغيرات مرضية في الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية الخارجية عند النساء. يعاني المرضى من إحساس بالحرقان والجفاف والحكة في فتحة المهبل. أثناء الجماع، يحدث الانزعاج والألم بسبب عدم كفاية إنتاج التشحيم الطبيعي.
في المراحل الأولى من المرض، يقل التعرق ويظهر جفاف شديد في الجلد بسبب تلف الغدد المسؤولة عن إنتاج الزهم. ومع مرور الوقت، تتشكل تقرحات وجروح مفتوحة على الجلد، وقد يظهر الشرى.
تشمل العملية المرضية الكلى والجهاز الهضمي. يمكن أن يؤدي المرض إلى تطور تليف الكبد، حيث يتم تدمير أنسجة العضو. يشكو المرضى من الشعور بالمرارة في الفم وعسر الهضم. كما تجف بطانة المعدة، مما يمنع عملية الهضم الطبيعية. والنتيجة هي تشكيل القرحة، وغالبا ما يتم تشخيص التهاب البنكرياس الحاد.
في بعض الحالات، لوحظ تشكيل الأورام الخبيثة في موقع الغدد اللعابية. إذا لم يتم اتخاذ التدابير اللازمة للكشف عن المرض وعلاجه في الوقت المناسب، فسيفشل جهاز المناعة تمامًا - يحدث سرطان الجلد.
كيف يتم تشخيص المرض؟
عند تشخيص المرض، من الضروري استبعاد عدد من الأمراض التي لها أعراض مماثلة، على سبيل المثال، مرض السكري أو مرض باركنسون. الجفاف العام واستخدام الأدوية المضادة للكولين يمكن أن يسبب أيضًا جفاف الأغشية المخاطية.
ونظرا لتعميم العملية، من الضروري إجراء فحص شامل لجميع الأنظمة والأجهزة. لوصف علاج فعال، يشارك طبيب الأعصاب وجراح العظام وأخصائي الروماتيزم وطبيب الأسنان في إجراء التشخيص. التشاور مع طبيب الجهاز الهضمي وطبيب العيون إلزامي.
لمراعاة جميع المضاعفات المحتملة، يتم وصف الاختبارات المعملية والفعالة:
- تحديد الأجسام المضادة للنواة.
- اختبار شيمر.
- قياس السيال.
- خزعة الأنسجة من الغدد اللعابية.
- الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
- فحص العين باستخدام مصباح خاص.
طرق العلاج
عند علاج متلازمة سجوجرن، يكون الأخصائي الرئيسي هو طبيب الروماتيزم. هذا المرض عرضة لتأثير الأدوية الهرمونية والخلايا الخلوية. بالنسبة للآفات الجهازية، مثل التهاب كبيبات الكلى، والتهاب الأعصاب، والتهاب الأوعية الدموية الناخر التقرحي، يتم وصف فصادة البلازما. وللتخلص من عواقب جفاف الملتحمة ينصح باستخدام الدموع الاصطناعية وكذلك غسل العيون بمحلول مطهر. بالنسبة للعمليات الالتهابية للغدد النكفية، يتم استخدام التطبيقات مع الأدوية. يستخدم اللعاب الاصطناعي لتخفيف جفاف الفم. يتم تحقيق نتيجة جيدة في استعادة الغشاء المخاطي للفم باستخدام زيوت نبق البحر وثمر الورد كتطبيقات. لمنع تطور التسوس، فمن الضروري استشارة طبيب الأسنان.
أثناء علاج مرض سجوجرن، يتم إيلاء اهتمام خاص لاستعادة وظيفة الجهاز الهضمي. بالنسبة لقصور الإفرازات، يوصى بالعلاج البديل طويل الأمد باستخدام عصير المعدة الطبيعي وحمض الهيدروكلوريك والإنزيمات.
يحدث مرض أو متلازمة سجوجرن في أغلب الأحيان عند الأشخاص المصابين بأمراض الروماتويد. ترتبط عوامل العمر والجنس أيضًا ارتباطًا مباشرًا بتطور المرض. تحتاج هذه الفئات من المرضى إلى مراقبة صحتهم بعناية أكبر. إن بدء العلاج في الوقت المناسب يجعل من الممكن تجنب المضاعفات التي تقلل بشكل كبير من نوعية الحياة وغالباً ما تؤدي إلى الإعاقة. يمكن السيطرة على مسار المرض على مدى فترة طويلة من الزمن، مع فترات متناوبة من التفاقم والمغفرة. لا يمكن علاجه بشكل كامل ويبقى مع المرضى لبقية حياتهم.
إن التشخيص مع العلاج الموصوف بشكل صحيح مواتٍ - فمن الممكن إبطاء تطور المرض واستعادة القدرة على العمل. لغرض الوقاية، من الضروري تجنب الضغط المفرط على الأجهزة البصرية، والمواقف العصيبة، واتباع جميع تعليمات الطبيب المعالج بدقة.
3055 0
متلازمة سجوجرن ("متلازمة سيجي")هي آفة مناعية ذاتية تصيب الغدد خارجية الإفراز (الدمعية واللعابية في المقام الأول)، مصحوبة بقصور وظيفي وعادة ما تكون مصحوبة بأمراض التهابات مناعية جهازية. هذا التعريف، الذي يبدو لنا الأكثر دقة من وجهة نظر علمية، يميز بشكل كامل جوهر هذا المرض.
يحظى الثالوث التشخيصي لـ K. Bloch وآخرون بشعبية كبيرة بين الأطباء. (1965):
1) التهاب القرنية والملتحمة الجاف مع تضخم أو حجم طبيعي للغدد الدمعية.
2) جفاف الفم مع تضخم أو حجم طبيعي للغدد اللعابية. 3) وجود مرض النسيج الضام الجهازي (في كثير من الأحيان التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)، كثير من الأحيان أقل الذئبة الحمامية الجهازية (سر), تصلب الجلد الجهازي (SSD)، وحتى أقل في كثير من الأحيان - التهاب الشرايين العقدي أو التهاب الجلد والعضلات).
يعتبر معظم المؤلفين أن اثنين من هذه المظاهر الثلاثة كافية وضرورية لتشخيص متلازمة سجوجرن. يعتبر مزيج الجفاف مع التهاب المفاصل الروماتويدي أو أي مرض آخر في النسيج الضام متلازمة سجوجرن الثانوية، ويعتبر وجود التهاب القرنية والملتحمة الجاف وجفاف الفم فقط متلازمة سجوجرن الأولية (أو "مرض سجوجرن"، في المصطلحات الأقل قبولًا). يحدث المرض لدى ممثلي جميع الأجناس وفي مختلف الأعمار (بما في ذلك الأطفال). أكثر من 90% من جميع المرضى هم من النساء في منتصف العمر وكبار السن.
المسببات المرضية
المسببات والتسبب في المرض ليست واضحة. ومن المعروف أن الخلايا الليمفاوية التائية والبائية موجودة في آفات الأنسجة؛ يعتبر التوليف المحلي لعدد كبير من الغلوبولين المناعي أمرًا مميزًا، مما يشير إلى انخفاض في وظيفة مثبطات T، وبالتالي تنشيط الخلايا البائية. بين المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية، هناك تواتر أعلى لمستضدات التوافق النسيجي DR3 وB8. الدليل غير المباشر على دور الوراثة واضطرابات المناعة الذاتية في متلازمة سجوجرن هو المظاهر المتكررة لمتلازمة السيكا في الفئران النقية NZB/W وMRL مع وجود علامات واضحة على أمراض المناعة الذاتية.السمة التشريحية الرئيسية- تسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما إلى الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الإفرازية - القصبات الهوائية والجهاز الهضمي والمهبل. عادة، يحدث الضرر لكل من الغدد اللعابية الكبيرة (النكفية، تحت الفك السفلي) والصغيرة الموجودة في الغشاء المخاطي للثة والحنك. في المراحل الأولى، يقع الارتشاح حول قنوات صغيرة داخل الفصوص، ثم ينتشر لاحقًا في جميع أنحاء حمة الغدة، ويصاحبه أحيانًا تكوين مراكز لمفاوية جرثومية وضمور الأنسجة الغدية مع استبدالها بالأنسجة الدهنية.
تتميز بتكاثر وحؤول الخلايا المبطنة للقنوات، مع تطور ما يسمى بالجزر الظهارية العضلية، والتي توجد في عينات الخزعة من الغدد اللعابية في 30-40% من الحالات. عادة ما يتم الحفاظ على البنية الفصيصية العامة لهذه الغدد؛ في عدد من المرضى، لا تتغير بعض الفصيصات، والبعض الآخر يتم تدميره بالكامل تقريبا. يمكن أن يكون حجم الغدد المصابة متضخمًا أو طبيعيًا. من المهم أن نلاحظ أنه على الرغم من ملاحظة المظاهر السريرية لمتلازمة سجوجرن في أقلية واضحة من المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشرة، إلا أن العلامات النسيجية تحت الإكلينيكية لالتهاب الغدد اللعابية توجد في 100٪ تقريبًا. على وجه الخصوص، وجد J. Waterhouse وJ. Doniach (1966) ارتشاحات لمفاوية في الغدد تحت الفك السفلي لدى جميع الذين ماتوا بسبب التهاب المفاصل الروماتويدي.
يمكن أن يحدث ارتشاح اللمفاويات في بعض الحالات ليس فقط في الغدد خارجية الإفراز، ولكن أيضًا في الرئتين والكليتين والعضلات الهيكلية، مما يؤدي أحيانًا إلى اضطرابات وظيفية مقابلة. في بعض المرضى، يتسلل اللمفاوي إلى الغدد اللعابية، وتفقد العقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية طابعها الالتهابي الحميد المعتاد.
تكتسب الخلايا مظهرًا "أصغر سنًا" وتعدد الأشكال، وتظهر عليها علامات الانتشار الغازي (على وجه الخصوص، يمكن محو بنية الغدد الليمفاوية بالكامل). في مثل هذه الحالات، ليس من الممكن دائمًا التمييز بشكل واضح بين انتشار الأورام اللمفاوية الحميدة والخبيثة، ولهذا السبب نشأ مصطلح "ورم الغدد الليمفاوية الكاذب". في بعض المرضى، تتوافق الصورة النسيجية مع اعتلال العقد اللمفية المناعية. من الممكن أيضًا تطور ساركومة لمفية حقيقية.
الصورة السريرية
جفاف العين، أي جفاف العين نفسه، المرتبط بعدم كفاية إنتاج الدموع، عادة ما يكون العلامة الأولى للمرض. يشكو المرضى من الشعور بجفاف العين، والإحساس بوجود جسم غريب ("الرمال")، والحرقان، والحكة، والألم، وعدم الراحة عند القراءة، وصعوبة فتح العينين في الصباح، ورهاب الضوء. عند الفحص، تبدو العيون متهيجة وجافة، مع اتساع في الأوعية الملتحمة وحول القرنية.من المعتاد وجود كمية صغيرة من الإفرازات البيضاء أو الصفراء السميكة أو المتفتتة أو السميكة. في المرضى، يتم تقليل إنتاج الدموع، حتى الغياب الكامل للدموع، وهو أمر ملحوظ بشكل خاص مع المشاعر السلبية الشديدة (عدم القدرة على البكاء) والتعرض للمواد المهيجة (على وجه الخصوص، قلة إنتاج الدموع عند تقشير البصل). وكقاعدة عامة، يشعر المرضى بتحسن في المناطق ذات المناخ الرطب والبارد.
يمكن التشخيص الموضوعي لالتهاب القرنية والملتحمة الجاف عن طريق صبغ المناطق المتغيرة من الملتحمة والقرنية بمحلول 1٪ من البنغال الوردي (ومع ذلك، لا يتم تفسير نتائج هذه التقنية دائمًا بشكل لا لبس فيه) وخاصة باستخدام المصباح الشقي، مما يجعله من الممكن إنشاء التهاب القرنية المنقط والخيطي بشكل موثوق. للتعرف على انخفاض إنتاج الدموع، فإن الاختبار الأكثر شيوعًا هو اختبار شيرمر، والذي يتكون مما يلي.
يوضع شريط من ورق الترشيح بعرض 5 ملم بحيث تكون نهايته العلوية خلف الجفن السفلي عند حدود ثلثه الأوسط والداخلي. في العادة، يتبلل الورق بما لا يقل عن 15 ملم خلال 5 دقائق. ومع نتائج أقل، يمكن تحفيز إفراز الدموع عن طريق استنشاق محلول كلوريد الأمونيوم 10٪، حيث توضع الزجاجة على مسافة 15 سم تحت الأنف (“اختبار شيرمر القسري”). إن نتيجة اختبار شيرمر الإيجابية (أي حقيقة عدم كفاية إنتاج الدموع) ليست مرادفة لالتهاب القرنية والملتحمة الجاف، خاصة إذا تم إجراء هذا الاختبار في درجات حرارة عالية في غرفة جافة.
يحدث تضخم الغدد الدمعية الملحوظ سريريًا في متلازمة سجوجرن في ما لا يزيد عن 5٪ من المرضى. لا يمكن أن يرتبط جفاف العين في هذا المرض فقط بتدمير حمة الغدد الدمعية عن طريق الارتشاح الالتهابي، لأن الاستئصال الجراحي لهذه الغدد (لأسباب أخرى) لا يؤدي إلى مثل هذا الجفاف الواضح. على ما يبدو، فإن آفة جميع الغدد المخاطية في كيس الملتحمة في متلازمة سجوجرن لها أهمية حاسمة في تطور جفاف الملتحمة. ربما يلعب التغيير في التركيب الكيميائي الحيوي للدموع دورًا معينًا: انخفاض اللزوجة وزيادة محتوى الماء يجعل من المستحيل إنشاء طبقة موحدة من الدموع على سطح القرنية.
يمكن أن يكون التهاب القرنية والملتحمة الجاف غير المعالج معقدًا بسبب العدوى الثانوية، والتي ترجع في المقام الأول إلى ضعف أو غياب التأثير المبيد للجراثيم للليزوزيم الموجود في الإفراز الطبيعي للغدد الدمعية. نتيجة للعدوى (البكتيرية أو الفيروسية)، من الممكن حدوث مضاعفات متعددة - اندماج الجفون مع مقلة العين، وفقدان منعكس الطرف، والتهاب القرنية التقرحي، وانثقاب القرنية مع خطر التهاب القزحية، والزرق الثانوي وفقدان الرؤية، وهو أمر نادر جدًا.
جفاف الفمإذا كان موجودًا في عزلة، فلا ينبغي اعتباره مظهرًا إلزاميًا لمتلازمة سجوجرن. يحدث جفاف الفم عند كبار السن ومدمني الكحول والمدخنين والأشخاص الذين يتنفسون من خلال أفواههم أو يتناولون مضادات الاكتئاب. يحدث أيضًا جفاف الفم الشديد المؤقت مع الإثارة العصبية. بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن من إحساس بسيط جدًا بجفاف الفم، وبالتالي لا يشكون منه بشكل فعال. علاوة على ذلك، حتى مع وجود علامات نسيجية لا جدال فيها للمرض، تظل كمية اللعاب في بعض الأحيان كافية حتى لا يشعر المريض بعدم الراحة.
يمكن أن يكون جفاف الفم الشديد في متلازمة سجوجرن مؤلمًا للغاية. وتنشأ أكبر الصعوبات عند مضغ وبلع الطعام الصلب، وبالتالي يضطر المرضى إلى شرب الماء باستمرار. محاولات مكافحة الجفاف عن طريق مص الليمون أو الحلوى الحامضة لا تنجح إلا في المراحل المبكرة. وفي الحالات الشديدة، "تلتصق" جزيئات الطعام باللثة والخدين والحنك، ويضطر المرضى إلى إزالتها بأيديهم. جفاف الغشاء المخاطي للبلعوم قد يسبب عسر البلع. وفي بعض الحالات لوحظ انتهاك حقيقي لحركة المريء.
الشقوق المؤلمة في الشفاه وزوايا الفم شائعة جدًا. غالبًا ما يكون الغشاء المخاطي للفم متهيجًا، وتتقشر الأنسجة السطحية بسهولة، ويسبب تناول الطعام الساخن أو الحار الألم. عند شرب الحليب، يتم أحيانًا تفسير خيوطه المتخثرة التي تبقى على الغشاء المخاطي للخدين بشكل غير صحيح على أنها آفات فطرية (والتي في بعض الحالات يمكن أن تؤدي في الواقع إلى تعقيد جفاف الفم في متلازمة سجوجرن). التهاب اللسان الضموري المؤلم مع اللسان المتشقق ليس من غير المألوف. التهاب الفم التقرحي ممكن أيضا. لا يتم ملاحظة التراكم الطبيعي للعاب عند قاعدة لجام اللسان في الحالات الشديدة سريريًا. كما أنه من غير الممكن زيادة إفراز اللعاب بعد تدليك الغدد النكفية وتحت الفك السفلي.
في معظم المرضى، يكون تضخم الغدد النكفية أحادي الجانب ومؤقتًا، على الرغم من أنه من الممكن الحفاظ على الحجم الطبيعي أو حدوث تضخم ثنائي. يتم تضخم الغدد تحت الفك السفلي بشكل أقل تكرارًا. غالبًا ما تكون الغدد اللعابية المتضخمة مؤلمة قليلاً عند الجس وعادة ما تكون كثيفة وذات سطح أملس أو غير مستو. وفي الوقت نفسه، ليس لديهم الكثافة الحجرية أو العقدية المميزة للأورام. غالبًا ما يشير الألم الحاد في الغدد، جنبًا إلى جنب مع الحمى واحتقان الدم المحلي وارتفاع الحرارة، إلى إضافة عدوى ثانوية، والتي عادة ما تكون نتيجة للتوسع والتعرج الملحوظ في القنوات اللعابية داخل الغدد.
للحكم على أمراض هذه القنوات، وكذلك درجة ضمور حمة الغدة، يمكن استخدام تصوير الأقنية التباينية بنجاح. يتم تحديد شدة تدمير الحمة الغدية أيضًا عن طريق التصوير الومضي باستخدام التكنيتيوم المسمى (99m Te). في هذه الحالة، يتم مقارنة مستوى امتصاص النويدات المشعة بواسطة أنسجة الغدد اللعابية والغدة الدرقية كعنصر تحكم.
من الغريب أن كمية اللعاب التي يتم إفرازها لكل وحدة زمنية، والتي يبدو أنها يجب أن تميز جفاف الفم بدقة خاصة، ليست في الواقع مؤشرًا موثوقًا بدرجة كافية، لأنها تخضع لتقلبات فردية حادة. للحصول على حكم عام حول انخفاض إفراز اللعاب، من المهم أحيانًا التحقق من التأثير المحفز البسيط للأطعمة الحمضية، مثل الليمون.
مع عدم وجود كمية كافية من اللعاب، فإن التهاب اللثة، ورائحة الفم الكريهة، وتسوس الأسنان مع وجع الأسنان أمر شائع. تتفتت الأسنان بسهولة وتتساقط الحشوات الموضوعة مسبقًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن جفاف الفم الناجم عن المخدرات لا يكون أبدًا سببًا لأمراض الأسنان.
تغيرات في الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية الخارجية
غالبًا ما تتأثر الغدد المفرزة للأعضاء التناسلية الخارجية الأنثوية في متلازمة سجوجرن، والتي يصاحبها جفاف وضمور الغشاء المخاطي المهبلي. يشكو المرضى من الإحساس بالجفاف والحرقان وعسر الجماع. يكشف الفحص النسيجي غالبًا عن التهاب مهبلي غير محدد. إن تفسير هذه التغييرات معقد بسبب حقيقة أنها يتم تسجيلها في كثير من الأحيان عند النساء أثناء انقطاع الطمث وبالتالي قد تكون نتيجة لنقص هرمون الاستروجين وليس متلازمة الجفاف في حد ذاتها.غالبًا ما تمثل المظاهر الجهازية لمتلازمة سجوجرن صعوبات خطيرة في تفسيرها المرضي.
يستطيعون: 1) تكون أعراض أمراض النسيج الضام المحددة، والتي غالبا ما يتم دمجها مع متلازمة سجوجرن؛ 2) تعكس السمات المرضية الفعلية للمتلازمة المعنية و3) تكون نتيجة غير محددة لعدم كفاية وظيفة الغدد خارجية الإفراز ذات الأغشية المخاطية الجافة، وما إلى ذلك. من الواضح أن الفئة الأولى من الأعراض لا تتعلق بمتلازمة سجوجرن في حد ذاتها وهي لا تعتبر في هذا القسم.
تغيرات الجلد
أحد الأعراض الشائعة لمتلازمة سجوجرن- جفاف الجلد، على الرغم من أن المرضى نادراً ما يشكون منه. في معظم المرضى، تؤدي زيادة درجة الحرارة المحيطة أو النشاط البدني أو حقن البيلوكاربين إلى تعرق ملحوظ. ومع ذلك، في بعض الحالات لا يحدث هذا وتكشف خزعة الجلد عن تغيرات التهابية في منطقة الغدد العرقية مع تدمير بنيتها. جلد. تتم مناقشة التغييرات التي تعكس التهاب الأوعية الدموية (القرحة والنزيف) أدناه.كثيرا ما لوحظ قشعريرةوهو انعكاس للحساسية الدوائية المميزة لمتلازمة سجوجرن. ك. وايلي وآخرون. (1973) حتى وجد أن ردود الفعل التحسسية للبنسلين في التهاب المفاصل الروماتويدي تحدث بشكل حصري تقريبًا في المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن المصاحبة.
تلف المفاصل والعضلات
من 50 إلى 70٪ من جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن لديهم مرض التهاب النسيج الضام المصاحب (عادة التهاب المفاصل الروماتويدي)، والذي يحدد طبيعة أمراض المفاصل. ومع ذلك، من بين المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية، يعاني 10-15٪ أيضًا من ألم مفصلي أو التهاب مفاصل لا يتناسب مع الإطار الواضح لأي تصنيف مصاحب محدد. التهاب المفاصل عادة ما يكون خفيفا وعابرا. على الرغم من احتمال تكرارها، لا يحدث التآكل. يحدث التطور العكسي للتغيرات الالتهابية دون علاج.المفاصل الأكثر إصابة هي مفاصل الركبة والكوع. التسبب في هذا النوع من التهاب المفاصل غير معروف. هناك رأي حول طبيعته المناعية. هناك حجة غير مباشرة لصالح وجهة النظر هذه وهي الجمع المتكرر بين متلازمة سجوجرن والتهاب المفاصل الروماتويدي، ويتميز كل منهما بمستوى عالٍ من المجمعات المناعية المنتشرة والغياب الفعلي للمتلازمة الجافة في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الصدفي وغيره من التهاب المفاصل الفقاري المصلي. والتي يكون تكوين المجمعات المناعية فيها غير معهود على الإطلاق.
يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه على الرغم من أن معظم المرضى الذين يعانون من مزيج من التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة سجوجرن، فإن علامات عملية الروماتويد تسبق متلازمة سيكا بفترة طويلة، إلا أن العلاقة المعاكسة ممكنة أيضًا. لذلك، عند أول ظهور للمفاصل المفصلية لدى مريض يعاني من متلازمة سجوجرن المعزولة لفترة طويلة، لا يمكن استبعاد ظهور التهاب المفاصل الروماتويدي الحقيقي.
لا يحدث تلف شديد في العضلات في متلازمة سجوجرن الأولية أبدًا، ولا يوجد سوى عدد قليل من الأوصاف المقابلة. يشكو المرضى في بعض الحالات من ألم عضلي خفيف وضعف معتدل في العضلات، وقد يرتبط هذا الأخير أيضًا باضطرابات الإلكتروليت والحماض الأنبوبي. غالبًا ما تكشف خزعة العضلات لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الأولية عن التهاب عضلي بؤري بدون أعراض سريريًا مع ارتشاح لمفاوي حول الأوعية الدموية، بالإضافة إلى ترسب الغلوبولين المناعي والمكملات في الأنسجة العضلية والتغيرات التصنعية في اللييفات العضلية تحت المجهر الإلكتروني.
الجهاز التنفسي
ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن يعانون من جفاف الأغشية المخاطية للأنف. وفي بعض الحالات يكون كبيرا ويصاحبه تكوين قشور صلبة مؤلمة ونزيف في الأنف. قد تضعف أو تتغير أحاسيس التذوق والشم. عند الفحص، تم العثور على ضمور الغشاء المخاطي للأنف لدى العديد من المرضى. في بعض الأحيان يكون هناك جفاف في الحبال الصوتية، والتي قد تكون مغلفة بمخاط لزج. هذه التغييرات تؤدي إلى بحة في الصوت. من الممكن حدوث انخفاض حاد في السمع والتهاب الأذن الوسطى المصلي بسبب إغلاق فتحة البلعوم للأنبوب السمعي بالقشور الجافة. يمكن أن تؤدي إزالة القشور إلى تحسن سريع.في كثير من الأحيان ما يسمى التهاب الشعب الهوائية الجافحيث تسبب الإفرازات المخاطية السميكة سعالًا جافًا مستمرًا مع صعوبة في البلغم وإضافة عدوى ثانوية. وفي تطوير هذا الأخير، يتم أيضًا إيلاء أهمية معينة لعدم كفاية إنتاج IgA المحلي.
يعتبر ارتشاح جدران القصيبات والحواجز السنخية بواسطة الخلايا الليمفاوية التائية والبائية محددًا نسبيًا لمتلازمة سجوجرن، والتي يمكن أن تظهر سريريًا كأعراض انسداد مجرى الهواء مع السعال وضيق التنفس، بالإضافة إلى نوبات من الالتهاب الرئوي الخلالي الخفيف عادةً. غالبًا ما يتم وصف التهاب ذات الجنب الخفيف قصير المدى والذي يختفي تلقائيًا خلال أسبوع إلى أسبوعين. عملية الالتهاب الخلالي المزمن (التهاب الأسناخ الليفي) نادرة نسبيًا.
لا يخضع نظام القلب والأوعية الدموية في متلازمة سجوجرن لأي تغيرات مرضية محددة مرتبطة في المقام الأول بهذا المرض.
أمراض الكلى
أظهر عدد من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن علامات مخفية أو واضحة لضعف وظيفة الأنابيب الكلوية، والذي يتجلى في الحماض الأنبوبي، بيلة حمض أمينية وبيلة سكرية كلوية. لم يتم توضيح آليات تطور هذه الاضطرابات بشكل كامل. هناك، على وجه الخصوص، افتراض أنها ترتبط بالتهاب الحويضة والكلية المزمن أو مع زيادة لزوجة الدم نتيجة لفرط غلوبولين الدم، الذي غالبا ما يكون سمة من سمات متلازمة سجوجرن. ومن المرجح أن يرتبط هذا المرض بشكل مباشر بالتفاعلات المناعية، حيث يوجد تسلل للطبقة النخاعية من الكلى مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما في المرضى المقابلين.ويدعم هذا الرأي حقيقة أن الحماض الأنبوبي في متلازمة سجوجرن يتحسن بعد العلاج بمثبطات المناعة الخلوية. بالإضافة إلى ذلك، من الجدير بالذكر أنه خلال أزمة المناعة الذاتية المتمثلة في رفض الكلية المزروعة، يتطور الحماض الأنبوبي أيضًا بالاشتراك مع ارتشاح اللمفاوية حول الأنبوب. نظرًا لأن مشاركة الأنابيب في العملية يمكن أن تتجلى في انخفاض الاستجابة للهرمون المضاد لإدرار البول، عند تناول كمية متزايدة من السوائل (بسبب جفاف الفم)، فإنه يؤدي أحيانًا إلى تطور مجموعة أعراض مرض السكري الكاذب.
في حالات نادرة، يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن بالتهاب كبيبات الكلى الحاد، بالإضافة إلى نقص مكملات الدم وترسب الغلوبولين المناعي والمكملات في الغشاء الرئيسي للكبيبات. من المهم أن نلاحظ أن هذا لا يتعلق بمرض الذئبة الحمراء المصاحب، حيث يكون تطور متلازمة سجوجرن ممكنًا تمامًا، حيث لم يكن لدى أي من هؤلاء المرضى أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي، والتي تكون محددة للغاية للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي.
أعضاء الجهاز الهضمي والبطن
يمكن أن يسبب جفاف الغشاء المخاطي للمريء، والذي يحدث مع متلازمة سجوجرن الشديدة، عسر بلع خفيف عند تناول الأطعمة الصلبة لدى بعض المرضى. التهاب المعدة الضموري المزمن مع انخفاض الحموضة بشكل ملحوظ ليس من غير المألوف، وأحيانا يقترن بوجود الأجسام المضادة للخلايا الجدارية. تم وصف التهاب البنكرياس الحاد لدى بعض المرضى. لم يلاحظ أي أمراض معوية خطيرة أو اضطرابات في الامتصاص المعوي.من غير النادر حدوث تضخم طفيف في الكبد والطحال مع علامات مخبرية معتدلة لخلل في وظائف الكبد. في كثير من الأحيان نسبيا، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للميتوكوندريا والعضلات الملساء وأغشية خلايا الكبد، وهو ما يعتبر مؤشرا واضحا على مشاركة الكبد في العملية المرضية المناعية. لا يبدو أن إمكانية تطور أمراض الكبد المحددة (التهاب الكبد النشط المزمن أو تليف الكبد الصفراوي الأولي) كمظهر من مظاهر متلازمة سجوجرن (كما يشير بعض المؤلفين) مثبتة بشكل مقنع بما فيه الكفاية.
وفي مثل هذه الحالات لا يمكن استبعاده علاقات السبب والنتيجة العكسية، لأنه في أمراض المناعة الذاتية هذه غالبًا ما تحدث متلازمة سجوجرن الثانوية (تمامًا كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي مع المتلازمة الجافة، لا يمكن اعتبار تلف المفاصل مظهرًا من مظاهر متلازمة سجوجرن). من بين أمراض الغدد الصماء المحتملة، ينبغي الإشارة إلى العلامات النسيجية لالتهاب الغدة الدرقية المزمن من نوع هاشيموتو في حوالي 5٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن. إن طبيعة المناعة الذاتية لكلتا المتلازمتين تجعل هذا المزيج مفهومًا تمامًا. وفي الوقت نفسه، فإن العلامات السريرية لقصور الغدة الدرقية نادرة جدًا.
يعاني عدد من المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن الشديدة من التهاب الأوعية الدموية المتوسطة والصغيرة، والذي يتجلى سريريًا في تقرحات الجلد والاعتلال العصبي المحيطي. ويتميز بمزيج متكرر بشكل خاص مع وجود الأجسام المضادة Ro. في عدد من المرضى، يقترن التهاب الأوعية الدموية بفرط جلوبيولين الدم وربما يكون انعكاسًا لعلم الأمراض المناعية المعقدة (على الأقل في بعض الحالات). أعراضه الرئيسية هي "فرفرية فرط الجلوبيولين الدمي" التي تتجلى في بؤر النزف على الساقين.
عناصر النزيففي الحالات النموذجية، تكون مصحوبة بحكة وتبرز فوق سطح الجلد، وعادة ما تكون درجة حرارتها مرتفعة قليلاً. وفي حالات نادرة، يبدو الطفح الجلدي متموجًا. فرفرية فرط الجلوبيولين الدمي هي سمة مميزة جدًا لـ "المتلازمة الجافة". يُعتقد أنه من بين المرضى الذين يعانون من مزيج من فرط جلوبيولين الدم والنزيف في الساقين، فإن 20-30٪ منهم لديهم أو سوف يصابون بمظاهر نموذجية لمتلازمة سجوجرن. حتى مع متلازمة السيكا الأولية، تحدث متلازمة رينود في كثير من الأحيان أكثر من عامة السكان. ومع ذلك، فإن ارتباطه بالتهاب الأوعية الدموية نفسه يبدو مشكوكًا فيه.
يتم شرح التغيرات في الجهاز العصبي المركزي والأعصاب القحفية من قبل معظم المؤلفين التهاب الأوعية الدمويةالتوطين المقابل. تم وصف مجموعة واسعة من الأعراض الدماغية، بما في ذلك الرأرأة، والخزل الشقي المتكرر، وفي الحالات الشديدة بشكل خاص، التهاب السحايا والدماغ المصلي. من بين الأعصاب القحفية، يتأثر العصب الثلاثي التوائم في كثير من الأحيان بتطور متلازمة الألم المميزة. في المرضى المعزولين الذين يعانون من متلازمة سجوجرن، لوحظ التهاب الشرايين الناخر الشديد مع المظاهر السريرية المقابلة لالتهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد أن التهاب الشرايين المتعددة في مثل هذه الحالات لم يكن مظهرًا من مظاهر متلازمة سجوجرن، بل كان مرضًا "مصاحبًا" (مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك).
سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.
متلازمة سجوجرن هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب ضررًا جهازيًا للأنسجة الضامة. الغدد خارجية الإفراز - الغدد اللعابية والدمعية - تعاني أكثر من غيرها من العملية المرضية. في معظم الحالات، يكون للمرض مسار تقدمي مزمن.
متلازمة سجوجرن - ما هو هذا المرض؟
تمت ملاحظة مجموعة أعراض المتلازمة الجافة لأول مرة من قبل طبيب العيون السويدي سجوجرن منذ أقل من مائة عام بقليل. اكتشف أن عددًا كبيرًا من مرضاه الذين جاءوا إليه وهم يشكون من جفاف العين لديهم عرضان متطابقان آخران: التهاب مزمن في المفاصل وجفاف الفم - جفاف الغشاء المخاطي للفم. وقد أثارت هذه الملاحظة اهتمام الأطباء والعلماء الآخرين أيضًا. اتضح أن هذا المرض شائع ويتطلب علاجًا محددًا لمكافحته.
متلازمة سجوجرن - ما هو؟ يحدث مرض المناعة الذاتية المزمن هذا على خلفية خلل في جهاز المناعة. يخلط الجسم بين خلاياه وخلايا غريبة ويبدأ في إنتاج الأجسام المضادة لها بشكل فعال. على هذه الخلفية، تتطور عملية التهابية، مما يؤدي إلى انخفاض في وظيفة الغدد خارجية الإفراز - عادة الغدد اللعابية والدمعية.
متلازمة سجوجرن - الأسباب
لا يستطيع الطب حتى الآن أن يقول بشكل لا لبس فيه سبب تطور أمراض المناعة الذاتية. ولهذا السبب، يعد مصدر متلازمة سجوجرن الجافة لغزًا. ومن المعروف أن العوامل الوراثية والمناعية والهرمونية وبعض العوامل الخارجية تشارك في تطور المرض. في معظم الحالات، يكون الدافع وراء تطور المرض هو الفيروسات - الفيروس المضخم للخلايا، إبشتاين بار، الهربس - أو أمراض مثل التهاب العضلات، تصلب الجلد الجهازي، الذئبة الحمامية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
متلازمة سجوجرن الأولية
هناك نوعان رئيسيان من المرض. لكنها تظهر تقريبا نفس الشيء. يتطور تجفيف الأغشية المخاطية في كلتا الحالتين بسبب تسلل الخلايا الليمفاوية للغدد الإفرازية على طول الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي. إذا تطور المرض بشكل مستقل ولم يسبق ظهوره أي شيء، فهذا هو مرض سجوجرن الأساسي.
متلازمة سجوجرن الثانوية
كما تظهر الممارسة، يحدث المرض في بعض الحالات على خلفية تشخيصات أخرى. وفقا للإحصاءات، توجد متلازمة الجفاف الثانوية في 20 - 25٪ من المرضى. يتم تشخيصه عندما يستوفي المرض معايير المشاكل مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الجلد والعضلات وتصلب الجلد وغيرها المرتبطة بآفات النسيج الضام.
متلازمة سجوجرن - الأعراض
عادة ما يتم تقسيم جميع مظاهر المرض إلى غدي وخارج غدي. يمكن فهم حقيقة انتشار متلازمة سجوجرن إلى الغدد الدمعية من خلال الشعور بالحرقان "الرمل" في العين. كثير من الناس يشكون من حكة شديدة في الجفون. في كثير من الأحيان تتحول العيون إلى اللون الأحمر، وتتراكم مادة بيضاء لزجة في زواياها. مع تقدم المرض، يحدث رهاب الضوء، وتصبح الشقوق الجفنية أضيق بشكل ملحوظ، وتتدهور حدة البصر. تضخم الغدد الدمعية أمر نادر الحدوث.
العلامات المميزة لمتلازمة سجوجرن التي تؤثر على الغدد اللعابية: جفاف الأغشية المخاطية في الفم، الحدود الحمراء، الشفاه. في كثير من الأحيان، يصاب المرضى بانحشار، بالإضافة إلى الغدد اللعابية، تتضخم بعض الغدد القريبة أيضًا. في البداية، يتجلى المرض فقط أثناء المجهود البدني أو الإجهاد العاطفي. لكن فيما بعد، يصبح الجفاف دائمًا، حيث تصبح الشفاه مغطاة بقشور تتشقق، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى الفطرية.
في بعض الأحيان، بسبب جفاف البلعوم الأنفي، تبدأ القشور بالتشكل في الأنف والأنابيب السمعية، مما قد يؤدي إلى التهاب الأذن الوسطى وحتى فقدان السمع المؤقت. عندما يصبح الحلق والأحبال الصوتية جافة جدًا، تظهر بحة في الصوت وبحة في الصوت. ويحدث أيضًا أن ضعف البلع يؤدي إلى التهاب المعدة الضموري. يتجلى التشخيص في الغثيان وفقدان الشهية والثقل في منطقة شرسوفي بعد الأكل.
تبدو المظاهر خارج الغدة لمتلازمة سجوجرن المعقدة كما يلي:
- الم المفاصل؛
- تصلب العضلات والمفاصل في الصباح.
- ضعف العضلات.
- طفح دموي صغير يحدث على خلفية تلف الأوعية الدموية.
- التهاب العصب في الوجه أو الأعصاب الثلاثي التوائم.
- طفح جلدي نزفي على الجذع والأطراف.
- جفاف المهبل.
متلازمة سجوجرن - التشخيص التفريقي
تعريف المرض يعتمد بشكل رئيسي على وجود جفاف الملتحمة أو جفاف الفم. يتم تشخيص هذا الأخير باستخدام تصوير السيالوغرافيا والتصوير الومضي النكفي وخزعة الغدة اللعابية. لتشخيص جفاف الملتحمة، يتم إجراء اختبار شيرمر. يتم وضع أحد طرفي شريط ورق الترشيح تحت الجفن السفلي ويترك لفترة من الوقت. في الأشخاص الأصحاء، سيتبلل حوالي 15 ملم من الشريط بعد 5 دقائق. إذا تم التأكد من الإصابة بمتلازمة سجوجرن، يظهر التشخيص أن الرطوبة لا تزيد عن 5 ملم.
عند إجراء التشخيص التفريقي، من المهم أن نتذكر أن SS يمكن أن يتطور بالتوازي مع تشخيصات مثل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، وفقر الدم الخبيث، والأمراض الناجمة عن المخدرات. يتم تسهيل تحديد متلازمة السيكا الأولية بشكل كبير من خلال اكتشاف الأجسام المضادة لـ SS-B. ومن الصعب للغاية تشخيص مرض سجوجرن مع التهاب المفاصل الروماتويدي، لأن تلف المفاصل يبدأ قبل وقت طويل من ظهور علامات الجفاف.
متلازمة سجوجرن - الاختبارات
تشخيص المرض ينطوي على الاختبارات المعملية. عند تشخيص الإصابة بمرض سجوجرن، تظهر الاختبارات النتائج التالية تقريبًا:
- يكشف اختبار الدم العام عن تسارع سرعة ترسيب الكريات البيض (ESR) وفقر الدم وانخفاض مستوى كريات الدم البيضاء.
- يتميز OAM بوجود البروتين.
- يرتفع مستوى البروتين أيضًا في اختبار الدم الكيميائي الحيوي. وبالإضافة إلى ذلك، كشفت الدراسة عن الحد الأقصى لعيار عامل الروماتويد.
- يُظهر اختبار دم خاص لوجود الأجسام المضادة لثايروجلوبولين بنسبة 35٪ زيادة في تركيزها.
- تؤكد نتائج خزعة الغدة اللعابية أعراض متلازمة سجوجرن.
متلازمة سجوجرن - العلاج
وهذه مشكلة خطيرة، ولكنها ليست قاتلة. إذا انتبهت لعلاماته في الوقت المناسب وبدأت العلاج عند تشخيص مرض سجوجرن، فيمكنك التعايش معه والشعور براحة تامة. الشيء الرئيسي بالنسبة للمرضى هو عدم نسيان أهمية اتباع أسلوب حياة صحي. سيساعد ذلك في تقوية جهاز المناعة ومنع العملية المرضية من التطور النشط وتقليل خطر حدوث مضاعفات بشكل كبير.
هل يمكن علاج متلازمة سجوجرن؟
بمجرد تأكيد التشخيص، يتلقى المريض توصيات علاجية. يتم حاليًا علاج متلازمة سجوجرن بنجاح، لكن ليس من الممكن بعد التخلص تمامًا من المرض. لهذا السبب، يتم تنفيذ علاج الأعراض فقط. معايير تقييم جودة العلاج هي تطبيع المظاهر السريرية للمرض. إذا ساعدت جميع المواعيد العلاجية، تتحسن المعلمات المختبرية والصورة النسيجية.
يتضمن علاج متلازمة السيكا تخفيف الأعراض، وإذا لزم الأمر، مكافحة مرض المناعة الذاتية الأساسي. قبل علاج متلازمة سجوجرن، يلزم إجراء تشخيص. وبعد ذلك، كقاعدة عامة، يتم استخدام الوسائل التالية:
- جلايكورتيكويد بريدنيزولون (يتم تحديد الجدول الزمني والجرعة بشكل فردي اعتمادًا على شدة المتلازمة وشدة أعراضها) ؛
- واقيات الأوعية الدموية - بارميدين، سولكوسيريل؛
- جهاز المناعة الطحال.
- الهيبارين المضاد للتخثر.
- كونتريكال أو تراسيلول هي أدوية توقف إنتاج الإنزيمات المحللة للبروتين.
- تخثر الدم - كلوروبوتين، أزاثيوبرين، سيكلوفوسفاميد (يوصى بشكل أساسي بتناوله مع الجلايكورتيكويدات).
للتخلص من جفاف الفم، يوصف الشطف. يتم علاج متلازمة جفاف العين عن طريق تقطير محلول هيموديز الملحي. يمكن أن يساعد البرومهيكسين في تجفيف القصبات الهوائية والقصبة الهوائية. التطبيقات مع Dimexide أو Hydrocortisone أو Heparin تكافح التهاب الغدد. في بعض الأحيان يؤدي جفاف الفم عند تشخيص متلازمة سجوجرن إلى تطور أمراض الأسنان. لمنعهم، تحتاج إلى رعاية أقصى قدر من نظافة الفم.
مرض سجوجرن - العلاج بالعلاجات الشعبية
متلازمة الجفاف هي مجموعة كاملة من الأعراض والعلامات. من الأفضل قتالهم جميعًا بشكل تقليدي. لكن في بعض الأحيان، في حالة متلازمة سجوجرن، تساعد الطرق التقليدية المستخدمة بالتوازي على تحسين حالة المريض. يلاحظ بعض المرضى، على سبيل المثال، أن قطرات العين المصنوعة من الشبت وعصير البطاطس أكثر فعالية بكثير من السوائل المسيلة للدموع الصيدلانية.
مغلي الأعشاب للشطف
مكونات:
- زهور البابونج - 1 ملعقة كبيرة؛
- أوراق المريمية - 1 ملعقة كبيرة. ل.
- الماء - 1 كوب.
التحضير والاستخدام:
- تخلط الأعشاب وتقطع بخفة.
- غلي الماء واسكبه في الخليط الجاف.
- يجب أن يبقى الدواء لمدة 40 دقيقة.
- بعد تصفيته، يصبح جاهزًا للاستخدام.
متلازمة سجوجرن - التشخيص
هذا المرض لا يهدد الحياة. ولكن بسبب ذلك، فإن نوعية حياة المرضى تزداد سوءا بشكل ملحوظ. يساعد العلاج على منع المضاعفات ويحافظ على قدرة البالغين على العمل؛ متلازمة سجوجرن نادرة للغاية عند الأطفال. إذا لم يبدأ العلاج، يمكن أن يتطور المرض إلى شكل حاد، والذي يؤدي أحيانًا، عندما يصاحبه التهابات ثانوية مثل الالتهاب الرئوي القصبي أو التهاب الجيوب الأنفية أو التهاب القصبات الهوائية المتكرر، إلى الإعاقة.
مرض سجوجرن (متلازمة) (متلازمة الجفاف) هو عبارة عن مجموعة أعراض تمت ملاحظتها ودراستها لأول مرة من قبل طبيب العيون السويدي سجوجرن منذ أقل من 100 عام. ووجد أن العديد من مرضاه الذين اشتكوا من جفاف العيون المستمر لديهم أيضًا عرضان آخران: جفاف الفم (جفاف الفم) والتهاب المفاصل المزمن. وفي وقت لاحق، أصبح العلماء من مجالات الطب الأخرى مهتمين أيضًا بهذا المرض. اتضح أن هذا المرض منتشر على نطاق واسع ويتطلب علاجًا محددًا.
من هذه المقالة، سوف يتعلم القارئ ما هي متلازمة سجوجرن، ولماذا تحدث، وكيف تتجلى، وسوف يتعرف أيضًا على مبادئ تشخيص وعلاج هذه الحالة. لذا…
مرض سجوجرن (متلازمة) - ما هو؟
مرض سجوجرن (متلازمة) هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يتم اكتشاف الأجسام المضادة للغدد الدمعية واللعابية في الدم، مما يعطل وظائفها.كما ذكرنا سابقًا، فإن مرض سجوجرن (متلازمة) هو حالة تتميز بثلاثة أعراض: جفاف العين (التقرن الجاف)، جفاف الفم (جفاف الفم) وبعض أمراض المناعة الذاتية. ومن المثير للاهتمام أنه حتى أول علامتين تكفيان لإجراء هذا التشخيص. إذا تم تشخيص إصابة المريض بالتهاب القرنية والملتحمة وجفاف الفم، يُطلق على متلازمة سجوجرن اسم أولي، ويعتبرها عدد من المؤلفين كيانًا منفصلاً لتصنيف الأمراض ولا يسمونها أكثر من مرض سجوجرن. إذا تم تحديد التهاب مزمن في المفاصل ذات طبيعة المناعة الذاتية، إلى جانب هذه العلامات، فإن متلازمة سجوجرن تسمى ثانوية.
يعاني الأشخاص من جميع الأعمار من هذا المرض، ولكن 90٪ من المصابين هم من النساء في منتصف العمر والمسنات.
أسباب وآليات تطور متلازمة سجوجرن (المرض)
حتى الآن، لم يتم دراسة أسباب ولا آليات حدوث هذا المرض بشكل كامل. ويعتقد أن الدور الرئيسي في تطور المرض ينتمي إلى عوامل المناعة الذاتية. مما لا شك فيه، هناك استعداد وراثي لمتلازمة سجوجرن: يمكن تشخيصه في وقت واحد لدى العديد من الأقارب المقربين، في أغلب الأحيان في الأم وابنتها.
تحت تأثير عوامل غير معروفة، يحدث خلل في الجسم، ونتيجة لذلك يتم اختراق الغدد الدمعية واللعابية بواسطة الخلايا الليمفاوية B و T. في هذه الحالة، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الظهارية للغدد المصابة في الدم، وكذلك عامل الروماتويد والظواهر المناعية الأخرى.
علم الأمراض
السمة المورفولوجية الرئيسية هي تسلل الغدد خارجية الإفراز بالخلايا الليمفاوية والبلازما. أولا وقبل كل شيء، تتأثر الغدد الدمعية واللعابية، بشكل أقل قليلا – غدد القصبات الهوائية والجهاز الهضمي والمهبل.
تتأثر كل من الغدد الكبيرة والصغيرة. في البداية، في مرحلة مبكرة من المرض، تشارك القنوات الصغيرة فقط في هذه العملية؛ ومع تقدمه، ينتشر ارتشاحه إلى أنسجة الغدة نفسها، مما يؤدي إلى ضمور الأنسجة الغدية واستبدالها بالنسيج الضام. في بعض الحالات، لا يحدث الارتشاح الموصوف أعلاه فقط في الغدد خارجية الإفراز (الإفراز الخارجي)، ولكن أيضًا في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى، وخاصة في العضلات والرئتين والكليتين. وهذا يؤدي في النهاية إلى خلل في العضو المصاب.
في 30-40٪ من المرضى، في المواد المأخوذة عن طريق خزعة الغدد اللعابية، يتم تحديد الحؤول (التعديل) للخلايا المبطنة للقنوات: تظهر الجزر العضلية الظهارية.
يتم تدمير فصيصات الغدد المصابة لدى بعض المرضى، بينما يتم الحفاظ على البنية الفصيصية لدى البعض الآخر. تكون الغدد إما متضخمة في الحجم أو ضمن الحدود الطبيعية.
ومن المثير للاهتمام، أنه حتى في حالة عدم وجود أعراض سريرية واضحة لمتلازمة سجوجرن، فمن المرجح أن تظهر على المريض المصاب بأي مرض في النسيج الضام علامات نسيجية لالتهاب الغدد اللعابية.
أعراض متلازمة سجوجرن
وكما ذكرنا في بداية المقال، فإن العلامات الأكثر شيوعًا لهذا المرض هي جفاف الفم وجفاف الملتحمة والتهاب المفاصل المزمن.
يشكو كل مريض مصاب بمتلازمة سجوجرن من جفاف الفم، أو جفاف الغشاء المخاطي للفم. يحدث الجفاف في المرحلة المبكرة من المرض بشكل دوري، ومع تقدمه يكون هناك قلق دائم، ويتكثف مع محادثة مطولة أو على خلفية الإثارة. بالإضافة إلى الجفاف المباشر، يلاحظ المريض إحساسًا بالحرقان والألم في تجويف الفم، ويصبح من الصعب عليه بلع الطعام - عليه ترطيب فمه بالسائل قبل البلع، لكن في بعض الأحيان حتى هذا لا يساعد، والمريض لا يستطيع ابتلاع الطعام الجاف. يكون صوت المريض أجشًا ويظهر فجأة ويتطور بسرعة - في وقت قصير قبل أن تتدهور الأسنان السليمة وتتساقط.
أثناء الفحص، ينتبه الطبيب إلى الغشاء المخاطي الجاف المحمر للتجويف الفموي، وتسوس العديد من الأسنان، ووجود تشققات في زوايا الفم (في الطب تسمى هذه الظاهرة بالتهاب الشفة)، وكذلك تقريبًا الغياب التام للعاب في منطقة لجام اللسان. في الحالات الشديدة من المرض، يكون الغشاء المخاطي للفم مفرطًا بشكل واضح، ويتم اكتشاف التهاب اللثة، وتغيب الأسنان، وضمور حليمات اللسان، وتجفف الشفاه، وتظهر عليها مناطق تقشير. عادة ما يحدث مثل هذا المسار الشديد للمرض على وجه التحديد مع مرض سجوجرن أو مع متلازمة تطورت على خلفية الذئبة الحمامية الجهازية أو.
في كثير من الأحيان، يتم تحديد التضخم الأحادي أو الثنائي للغدد اللعابية تحت الفك السفلي و/أو النكفية.
في كثير من الأحيان، يعاني الأشخاص الذين يعانون من متلازمة سجوجرن (المرض) أيضًا من التهاب حاد في الغدد النكفية: النكاف. في هذه الحالة يزداد حجم الغدة، وتتورم، وتنطلق إفرازات قيحية من القنوات اللعابية، ويلاحظ المريض ارتفاعًا في درجة حرارة الجسم إلى مستويات حموية (39-40 درجة مئوية)، كما يواجه صعوبة في فتح فمه.
يُلاحظ جفاف العين، أو جفاف الملتحمة، لدى معظم المرضى، ولكنه يكون أكثر وضوحًا في حالة مرض سجوجرن، أو عندما تقترن المتلازمة. يشكو المريض من جفاف وألم قطعي في العينين وإحساس بوجود رمل أو جسم غريب فيها. الجفون مفرطة في الدم وحكة. تتعب العيون بسرعة، وإذا تم إجهادها أكثر من اللازم، يظهر الألم. نادرًا - في الحالات الشديدة بشكل خاص - تنخفض حدة البصر ويتطور رهاب الضوء.
من أجل التعرف على انخفاض انفصال الدموع، يتم استخدام اختبار شيرمر: يتم وضع شريط من ورق الترشيح خلف الجفن السفلي ومراقبته عندما يبتل. القاعدة هي أن تتبلل بأكثر من 15 ملم في 5 دقائق. مع متلازمة سجوجرن، في نفس الوقت - 5 دقائق - تصبح ورقة الترشيح أقل رطوبة بكثير. إذا كانت نتيجة اختبار شيرمر البسيط منخفضة، فيمكنك إجراء اختبار قسري: دع الشخص يستنشق محلول 10٪ من كلوريد الأمونيوم (الأمونيا).
المظهر الجهازي الأكثر شيوعًا لمتلازمة سجوجرن هو آلام المفاصل المتكررة، أو ألم مفصلي. قد يحدث أيضًا التهاب المفاصل في المفاصل بين السلاميات في اليدين: فهي منتفخة ومؤلمة ويقل نطاق الحركة فيها بشكل حاد. قد تتأثر مفاصل الركبة والكوع. كقاعدة عامة، التهاب المفاصل ليس حادًا، وأعراضه تتراجع بعد فترة، والتآكلات ليست نموذجية.
يكون جلد الأشخاص الذين يعانون من متلازمة سجوجرن جافًا ومتقشرًا، وتظهر هذه التغييرات بشكل خاص في منطقة الأطراف العلوية والسفلية. عندما تتضرر الغدد العرقية، يقل التعرق.
يعاني 50% من المرضى من شكاوى مميزة لمتلازمة رينود: حساسية عالية للبرد، والبرودة، وتنميل في الأطراف البعيدة - اليدين، وما إلى ذلك.
يتم تشخيص ما يسمى بفرفرية فرط الجلوبيولين الدمي في حوالي 15% من المرضى - حيث يظهر نزيف دقيق على جلد الثلث السفلي من الساقين، وأحيانًا في الفخذين و/أو البطن؛ قد يتم اكتشاف زيادة تصبغ الجلد في هذه المناطق.
في كثير من الأحيان تحدث متلازمة سجوجرن مع. وكقاعدة عامة، تشارك في هذه العملية الغدد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي وفوق الترقوة، وتختلف درجة تضخمها من طفيف إلى واضح: في الحالة الأخيرة، تبدو العقدة الليمفاوية وكأنها ورم لمفاوي كاذب. الأورام الخبيثة شائعة أيضًا في هذه الحالة المرضية: فاحتمالية تطورها لدى شخص يعاني من متلازمة الجفاف أعلى بـ 44 مرة من احتمالية تطورها لدى شخص سليم.
إذا كانت المتلازمة الجافة تؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية، فإن ذلك يتجلى سريريًا من خلال أعراض ضعف الوظيفة: يتطور الحماض الجاف والخلالي والأنبوبي. عند تلف الغشاء المخاطي للأنف، فإنه يصبح جافًا، وتتكون قشور صلبة، وغالبًا ما تحدث. تتدهور أحاسيس الشم و/أو التذوق. عندما تغلق القشور الجافة فتحة البلعوم الأنفي، يتطور التهاب الأذن الوسطى المصلي، والذي يتجلى في ألم في الأذن، وانخفاض السمع وأنين الآفة.
بشكل منفصل، تجدر الإشارة إلى شكاوى المرضى من الأعضاء التناسلية، والتي غالبا ما تشارك الغدد في عملية متلازمة سجوجرن. يشعر المرضى بالقلق من جفاف منطقة المهبل، والشعور بالحرقان فيها، والألم أثناء الجماع. من الناحية النسيجية، يتم تحديد التغيرات الضامرة في الغشاء المخاطي المهبلي، وكذلك التهاب المهبل غير النوعي. غالبًا ما يُنظر إلى هذه التغييرات بشكل غير صحيح على أنها تغيرات مرتبطة بالعمر في جسم المرأة أثناء انقطاع الطمث، وغالبًا ما تكون، على العكس من ذلك، نتيجة لها، ولا علاقة لمتلازمة الجفاف بها.
عندما تتضرر الأوعية الموجودة في الجهاز العصبي المركزي، تحدث الأعراض العصبية: التهاب السحايا والدماغ، والشلل النصفي، والرأرأة، وأعراض تلف الأعصاب القحفية، وفي كثير من الأحيان مثلث التوائم.
في كثير من الأحيان، على خلفية علم الأمراض الذي وصفناه، يتطور لدى المرضى حساسية فردية متزايدة تجاه بعض الأدوية، ولا سيما الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وبعض المضادات الحيوية (البنسلين)، وما يسمى بأدوية العلاج الأساسية، وتثبيط الخلايا.
تشخيص متلازمة سجوجرن
![](https://i1.wp.com/myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/03/shutterstock_259679672-768x512.jpg)
بناءً على شكاوى المريض وتاريخ مرضه وحياته، مع الأخذ في الاعتبار نتائج الفحص الموضوعي، سيشك الطبيب في أن المريض مصاب بمتلازمة سجوجرن وسيصف عددًا من الاختبارات الإضافية لتوضيح التشخيص:
- اختبار الدم البيوكيميائي (فرط جلوبيولين الدم) ؛
- اختبار الدم المناعي (فئات عامل الروماتويد IgM و IgG و IgA والأجسام المضادة لمكونات نواة الخلية والأجسام المضادة لـ Ro والأجسام المضادة لـ La والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي والأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء والأنسجة والمجمعات المناعية) ؛
- التصوير الومضي للغدد اللعابية.
- تصوير الأقنية اللعابية للغدد النكفية.
- خزعة الغدة اللعابية.
علاج متلازمة سجوجرن
تتمثل اتجاهات علاج المتلازمة الجافة في تخفيف أعراضها بشكل مباشر مع علاج مرض المناعة الذاتية الأساسي في نفس الوقت.
يمكن استخدام الأدوية من المجموعات التالية:
- (بريدنيزولون): يعتمد نظام وجرعة الدواء على شدة المرض ووجود المظاهر الجهازية وشدتها.
- تثبيط الخلايا (الكلوربوتين، السيكلوفوسفاميد، الآزويثوبرين): يستخدم عادة مع الجلايكورتيكويدات.
- أدوية الأمينوكينولين: ديلاجيل، بلاكنيل.
- مثبطات الإنزيم المحلل للبروتين: كونتريكال، تراسيلول.
- مضادات التخثر المباشرة: الهيبارين.
- واقيات الأوعية الدموية: سولكوسيريل، زانثينول نيكوتينات، بارميدين، فازابروستان، تستخدم إذا كانت متوفرة
في أغلب الأحيان، تصاحب هذه المتلازمة عددا من أمراض المناعة الذاتية للنسيج الضام - التهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد، وفي مثل هذه الحالات تسمى متلازمة سجوجرن الثانوية. إذا تطور علم الأمراض بشكل مستقل، فإن الاسم يبدو وكأنه متلازمة سجوجرن الأولية، أو مرض سجوجرن.
ما هو؟
متلازمة سجوجرن هي آفة جهازية مناعية ذاتية للنسيج الضام، تتجلى في تورط الغدد خارجية الإفراز، وخاصة اللعابية والدمعية، في العملية المرضية، ومسار تقدمي مزمن.
علم الأمراض
السمة المورفولوجية الرئيسية هي تسلل الغدد خارجية الإفراز بالخلايا الليمفاوية والبلازما. أولا وقبل كل شيء، تتأثر الغدد الدمعية واللعابية، بشكل أقل قليلا – غدد القصبات الهوائية والجهاز الهضمي والمهبل.
- تتأثر كل من الغدد الكبيرة والصغيرة. في البداية، في مرحلة مبكرة من المرض، تشارك القنوات الصغيرة فقط في هذه العملية؛ ومع تقدمه، ينتشر ارتشاحه إلى أنسجة الغدة نفسها، مما يؤدي إلى ضمور الأنسجة الغدية واستبدالها بالنسيج الضام. في بعض الحالات، لا يحدث الارتشاح الموصوف أعلاه فقط في الغدد خارجية الإفراز (الإفراز الخارجي)، ولكن أيضًا في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى، وخاصة في العضلات والرئتين والكليتين. وهذا يؤدي في النهاية إلى خلل في العضو المصاب.
- في 30-40٪ من المرضى، في المواد المأخوذة عن طريق خزعة الغدد اللعابية، يتم تحديد الحؤول (التعديل) للخلايا المبطنة للقنوات: تظهر الجزر العضلية الظهارية.
يتم تدمير فصيصات الغدد المصابة لدى بعض المرضى، بينما يتم الحفاظ على البنية الفصيصية لدى البعض الآخر. تكون الغدد إما متضخمة في الحجم أو ضمن الحدود الطبيعية.
ومن المثير للاهتمام، أنه حتى في حالة عدم وجود أعراض سريرية واضحة لمتلازمة سجوجرن، فمن المرجح أن تظهر على المريض المصاب بأي مرض في النسيج الضام علامات نسيجية لالتهاب الغدد اللعابية.
أسباب التطوير
لم يتم بعد تحديد أسباب متلازمة سجوجرن بشكل كامل. ومن بين هذه النظريات الأرجح نظرية رد الفعل المرضي لجهاز المناعة في الجسم. يتطور هذا التفاعل استجابةً للتلف الذي يلحق بخلايا الغدد الخارجية بسبب الفيروس القهقري، ولا سيما فيروس إبشتاين بار، وفيروس الهربس السادس، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس نقص المناعة البشرية. وعلى الرغم من التشابه الكبير بين الاضطرابات المناعية والتغيرات التي تطرأ على الجسم المصاب بالفيروس، إلا أنه لم يتم الحصول على دليل مباشر على دور الفيروس كسبب لتطور الأمراض.
الفيروسات نفسها والخلايا الظهارية للغدد التي تغيرت بتأثيرها ينظر إليها الجهاز المناعي على أنها مستضدات (عوامل أجنبية). وينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد هذه الخلايا ويؤدي تدريجيًا إلى تدمير أنسجة الغدة. يحدث هذا المرض غالبًا كاضطراب وراثي أو عائلي، خاصة بين التوائم، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي.
وبالتالي، فمن المفترض أنه في آلية تطور وحدوث علم الأمراض، من المهم الجمع بين العديد من العوامل:
- رد فعل الإجهاد في الجسم، والذي يحدث نتيجة للاستجابة المناعية.
- تنظيم المناعة بمشاركة الهرمونات الجنسية، كما يتضح من ندرة حدوثه بين الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، بينما تتأثر الفتيات في أغلب الأحيان بين الأطفال؛
- التحكم المناعي باستخدام الخلايا الليمفاوية التائية؛
- منتشر؛
- الوراثية.
هناك نوعان من متلازمة سجوجرن: الأولية، حيث تكون أعراض المرض هي أولى مظاهره، والثانوية، عندما تظهر الأعراض لدى المرضى الذين يعانون من أمراض روماتيزمية أخرى، مثل تصلب الجلد أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة الحمامية الجهازية. تحدث المتغيرات الأولية والثانوية للمتلازمة بنفس التردد تقريبًا. وهذا يجعل من الصعب في بعض الأحيان إجراء تشخيص دقيق. متلازمة سجوجرن شائعة جدًا: في المملكة المتحدة، على سبيل المثال، هناك حوالي نصف مليون مصاب. غالبًا ما تتأثر النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عامًا، في حين أن مريضًا واحدًا فقط من بين كل 13 مريضًا هو ذكر.
أعراض متلازمة سجوجرن
تنقسم أعراض المرض إلى مجموعتين:
- المظاهر الغدية التي تتأثر فيها الغدد الظهارية وتتعطل وظائفها.
- المظاهر خارج الغدة. وتختلف أعراض هذه المجموعة بشكل كبير، بسبب الأضرار التي لحقت بأعضاء الإنسان المختلفة.
تشمل أعراض الغدة ما يلي:
- أمراض الغدد الدمعية. في هذه الحالة، تحدث أحاسيس غير سارة ومؤلمة في العينين (حرقان، كما لو أن العينين بدأتا بالوخز، وإحساس بالرمل فيها)، وتظهر حكة مميزة واحمرار بالقرب من العينين. ونتيجة لذلك، تنخفض الرؤية، ويحدث نزيف دقيق، وتورم، وحساسية للضوء، وألم في العين.
- أمراض الغدد اللعابية. مظهر الالتهاب هو بشكل رئيسي في الغدد النكفية، والتي يزداد حجمها، مع أحاسيس مؤلمة في بعض الأحيان. يحدث أيضًا جفاف في الغشاء المخاطي للفم، ويصعب بلع الطعام، وغالبًا ما يضطر المرضى إلى غسل الطعام بالماء بسبب مشكلة البلع. في هذه الحالة، يأخذ الغشاء المخاطي للفم صبغة وردية زاهية.
- - جفاف الجهاز التنفسي، مما يؤدي إلى التهاب القصبات الهوائية، والقصبة الهوائية، والرئتين.
- اضطرابات جلدية تؤدي إلى جفاف الجلد.
- الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي للأنف. حدوث جفاف في الأنف، وتغطيته بقشرة داخل الأنف، ونتيجة لذلك يتطور الالتهاب.
تتميز المظاهر خارج الغدة بالعلامات التالية:
- حدوث التهاب الرغامى والقصبات، المصحوب بالسعال وضيق التنفس. ليس من غير المألوف أن يتم فحص المريض بحثًا عن التهاب رئوي أو تليف رئوي.
- تضخم الغدد الليمفاوية.
- الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المحيطي. في الوقت نفسه، تبدأ الأحاسيس المؤلمة (الوخز والحرق) في الظهور.
- حمى؛
- آلام في المفاصل والعضلات.
- الأضرار التي لحقت الغدة الدرقية. وهو اضطراب نادر تبدأ فيه ردود الفعل التحسسية تجاه الأطعمة والأدوية والأدوية الأخرى بالظهور.
- تضخم الغدد الليمفاوية (تحت الفك السفلي، عنق الرحم، القذالي). غالبًا ما يُلاحظ تضخم الكبد والطحال.
- التهاب الأوعية الدموية، والذي يحدث نتيجة تصلب شرايين الأطراف السفلية، نتيجة اضطرابات الدورة الدموية. عندما يتعطل عمل الأوعية الدموية تظهر الأمراض الجلدية (الطفح الجلدي) المصحوبة بالحكة والحرقان والحمى.
في كثير من الأحيان، على خلفية علم الأمراض الذي وصفناه، يتطور لدى المرضى حساسية فردية متزايدة تجاه بعض الأدوية، ولا سيما الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وبعض المضادات الحيوية (البنسلين)، وما يسمى بأدوية العلاج الأساسية، وتثبيط الخلايا.
التشخيص
قد لا يعني حرقان العينين وجفاف الفم دائمًا أن الشخص مصاب بهذه المتلازمة. لا يمكن تشخيص متلازمة سجوجرن إلا في حالة وجود آفات التهابية في الغدد. ومع ذلك، هناك حالات يمكن أن تؤدي فيها أمراض التمثيل الغذائي المختلفة إلى نتيجة مماثلة، حيث يتم تقليل إفراز اللعاب بشكل كبير (غالبًا ما يكون داء السكري).
ونتيجة لذلك، تتراجع وظائف الغدد اللعابية والدمعية قبل الأوان لدى كبار السن. هذه الأشكال من جفاف العيون وجفاف الفم لا علاقة لها بمتلازمة سجوجرن. يتم إجراء فحص الأنسجة أيضًا لتشخيص هذه المتلازمة. لهذا النوع من الدراسة، يتم أخذ أجزاء صغيرة من الغشاء المخاطي للفم، والتي يتم فحصها باستخدام المجهر. بهذه الطريقة، يتم تحديد الضرر الذي لحق بالغدد المخاطية.
المضاعفات
العواقب الشائعة لمتلازمة سجوجرن:
- الأورام اللمفاوية (الأورام التي تؤثر على الدم والغدد الليمفاوية)؛
- التهاب الأوعية الدموية (عملية التهابية في الأوعية الدموية يمكن أن تحدث في كل مكان) ؛
- إضافة عدوى ثانوية.
- تطور السرطان.
- تثبيط تكوين الدم، وانخفاض عدد الكريات البيض و/أو كريات الدم الحمراء و/أو الصفائح الدموية.
إذا لم يتخذ المريض أي تدابير لعلاج مرض سجوجرن لفترة طويلة أو تم وصف العلاج الخاطئ له، فإن علم الأمراض يتقدم، مما يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في عمل الأعضاء والأنظمة.
علاج متلازمة سجوجرن
في حالة وجود متلازمة سجوجرن، يتم العلاج اعتمادا على مرحلة المرض ووجود المظاهر الجهازية.
ومن أجل تحفيز وظيفة الغدد يتم ما يلي:
- إدارة بالتنقيط من كونتريكال.
- إعطاء الجالانتامين تحت الجلد.
- يتم إجراء دورات العلاج بالفيتامينات لأغراض التقوية العامة.
- كعلاج للأعراض، يتم وصف "الدموع الاصطناعية" (قطرات في العين) - ذات لزوجة منخفضة - Lakrisifi (200-250 روبل)، المسيل للدموع الطبيعية (250 روبل)، اللزوجة المتوسطة Lakrisin، اللزوجة العالية Oftagel 180 روبل، Vidisik 200 روبل لاكروبوس 150 روبل.
في المراحل الأولية، في حالة عدم وجود ضرر للأنظمة الأخرى والتغيرات المخبرية غير المعلنة، يتم وصف دورات طويلة من الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون، ديكساميثازون) بجرعات صغيرة.
إذا كانت الأعراض والمعلمات المختبرية واضحة بشكل كبير، ولكن لا توجد مظاهر جهازية، تتم إضافة الأدوية المثبطة للمناعة الخلوية - سيكلوفوسفاميد، كلوروبوتين، الآزوثيوبرين - إلى الكورتيكوستيرويدات. يتم إجراء العلاج الصيانة بنفس الأدوية لعدة سنوات.
- إذا ظهرت أعراض تلف جهازي، بغض النظر عن مرحلة المرض، يتم وصف جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة على الفور لعدة أيام مع الانتقال التدريجي إلى جرعات الصيانة.
- في التهاب الأعصاب المعمم، والتهاب الأوعية الدموية، وتلف الكلى وغيرها من المظاهر الشديدة للمرض، تتم إضافة الطرق التالية إلى العلاج المذكور أعلاه، والعلاج خارج الجسم - فصادة البلازما، وامتصاص الدم، والترشيح الفائق للبلازما.
- يتم وصف الأدوية المتبقية اعتمادًا على المضاعفات والأمراض المصاحبة - التهاب المرارة والتهاب المعدة والالتهاب الرئوي والتهاب باطن عنق الرحم وما إلى ذلك.
وفي بعض الحالات، من الضروري اتباع نظام غذائي والحد من النشاط البدني.
وقاية
لمنع الانتهاكات، من الضروري اتباع جميع تعليمات الطبيب المعالج لمنع التفاقم. تحتاج أيضًا إلى اتباع بعض القواعد البسيطة:
- الحد من الحمل على أجهزة الرؤية.
- أما إذا حدثت المتلازمة نتيجة لمرض آخر فيجب علاج السبب.
- تجنب المواقف العصيبة.
تنبؤ بالمناخ
يمكن لمتلازمة سجوجرن أن تلحق الضرر بالأعضاء الحيوية من خلال الانتقال إلى حالة مستقرة، أو التقدم التدريجي، أو على العكس من ذلك، مغفرة طويلة الأمد. هذا السلوك نموذجي أيضًا لأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
- قد يعاني بعض المرضى من أعراض خفيفة تتمثل في جفاف العين والفم، بينما يصاب البعض الآخر بمضاعفات خطيرة. يتم مساعدة بعض المرضى بشكل كامل من خلال علاج الأعراض، بينما يتعين على الآخرين أن يكافحوا باستمرار مع تدهور الرؤية، والانزعاج المستمر في العين، والالتهابات المتكررة في كثير من الأحيان في تجويف الفم، وتورم الغدة اللعابية النكفية، وصعوبة المضغ والبلع. يؤدي فقدان القوة المستمر وآلام المفاصل إلى انخفاض جودة الحياة بشكل خطير. في بعض المرضى، تشمل العملية المرضية الكلى - التهاب كبيبات الكلى، مما يؤدي إلى بروتينية، وضعف قدرة الكلى على التركيز والحماض الأنبوبي الكلوي البعيد.
- يكون الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن أكثر عرضة للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية مقارنة بالأشخاص الأصحاء والأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. حوالي 5% من المرضى يصابون بأحد أشكال سرطان الغدد الليمفاوية.
بالإضافة إلى ذلك، فقد وجد أن أطفال النساء المصابات بمتلازمة سجوجرن أثناء الحمل لديهم خطر أكبر للإصابة بالذئبة الحمامية الوليدية مع كتلة القلب الخلقية.