أسباب ضخامة النهايات وطرق القضاء عليها. ضخامة النهايات - ما هو؟ صور وأسباب وعلاج ضخامة النهايات عند الأطفال
![أسباب ضخامة النهايات وطرق القضاء عليها. ضخامة النهايات - ما هو؟ صور وأسباب وعلاج ضخامة النهايات عند الأطفال](https://i2.wp.com/lecheniedetej.ru/wp-content/uploads/2016/03/gigantizm.jpg)
ضخامة النهايات والعملقة عند الأطفال من الأمراض التي يحدث فيها فشل في التمثيل الغذائي الكيميائي من الغدة النخامية إلى الدماغ. ونتيجة لذلك، هناك زيادة في مستوى هرمون النمو - هرمون جسدي أو هرمون النمو، الأمر الذي يستلزم زيادة في حجم الجهاز العضلي الهيكلي وتعطيل وظائف التمثيل الغذائي في الجسم.
هرمون النمو له وظائف أساسية للجسم. مسؤول عن نمو الطول وتكوين مجمعات البروتين في جميع أنحاء الجسم، ويشارك في إنتاج هرمون البنكرياس، ويزيد من مستويات السكر في الدم.
في ضخامة النهايات عند الأطفال، لا تنغلق مواد النمو وتتشكل استطالات العظام. المرض نادر جدا. وبالمقارنة، فإن ضخامة النهايات أكثر شيوعًا من العملقة عند الأطفال. وفي المتوسط، يبلغ عدد حالات الإصابة بالمرض في روسيا 45 شخصا لكل مليون طفل. في سن 1-16 سنة، مع الحد الأقصى لنشاط النمو، لوحظ العملقة، في نهاية العملية ضخامة النهايات.
إذا كان الأطفال في السابق، عند التشخيص، محكوم عليهم بالفشل، فإن المزاج الآن هو فقط للتعافي واستقرار العملية.
أحد الأسباب الرئيسية لضخامة النهايات يكمن في الإنتاج الزائد لهرمون النمو. وتنبع المخالفة من عدد من المشاكل الأخرى، مثل:
- أورام الغدة النخامية، الخبيثة والحميدة؛
- اضطراب عامل النمو الشبيه بالأنسولين.
- يعتبر العامل الوراثي إذا لوحظ المرض في الأسرة في جيل واحد، وهناك احتمال ظهوره في الجيل التالي؛
- نمو غير مناسب للغدة النخامية بسبب أورام الأعضاء الأخرى.
يتم التحكم في جميع العمليات المرتبطة بهرمون النمو عن طريق منطقة ما تحت المهاد. ينتج ما تحت المهاد السوماتروبين والسوماتوستاتين. الأول يحفز النمو. والثاني يبطئه. في سن مبكرة، يتحكم هرمون النمو في عمليات تكوين العظام والتعظم وزيادة طول الجسم. في الجسم البالغ - التمثيل الغذائي وتوازن الماء والملح.
في حالة ضخامة الأطراف، تنتج الغدة النخامية، وهي غدة تقع في قاعدة الدماغ، هرمون النمو، ولكنها لا تدرك أو تستجيب للنبضات الصادرة من منطقة ما تحت المهاد بسبب خلل في الغدة النخامية.
في الحالة الطبيعية، تتلقى الغدة النخامية نبضًا من منطقة ما تحت المهاد، وتبدأ دورة إنتاج هرمونات الغدة النخامية والتحكم فيها. إنهم في عملية تعتمد على بعضها البعض، وهي دائرة مغلقة من التمثيل الغذائي. في هذه المرحلة، يقوم الكبد بإنتاج عامل النمو الشبيه بالأنسولين. وهو بدوره مسؤول عن نمو الأجزاء الطرفية من الجسم.
إذا لم تستقر العمليات، فإن الغدة النخامية لا تتوقف عن إنتاج هرمون النمو، كما يزيد مستوى IGF I ويؤدي إلى عملية لا رجعة فيها. ويبدأ الجسم ككل بالتضخم، وتفقد الوظائف الداخلية عمومًا القدرة على تحويل المواد الضرورية، مثل السكر والدهون.
سبب آخر للعملقة وضخامة النهايات عند الأطفال هو ورم الغدة النخامية - الورم الحميد. يحدث الورم بسبب إصابة الدماغ المؤلمة والتهاب الجيوب الأنفية.
الورم في هذه الحالة بمثابة عامل استقرار لزيادة إفراز هرمون النمو. مع تقدم الورم الحميد، يحدث ضغط على الأنسجة القريبة وأنظمة الدماغ، مما يسبب ضعفًا وظيفيًا في جهاز الرؤية.
ومع نمو الورم، يتعطل إنتاج هرمونات الغدة النخامية الأخرى. هناك انتهاك للوظيفة الجنسية لدى النساء، والذي إذا لم يتم علاجه في الوقت المناسب، فإنه يسبب العقم. لوحظت مظاهر غير نمطية لزيادة مستويات هرمون النمو في أورام البنكرياس والغدد الكظرية والغدة الدرقية.
- إقرأ أيضاً:
أعراض
يتميز المرض ببداية غير محسوسة وزيادة طفيفة في الشكاوى والتغيرات في النمط الظاهري للشخصية. العرض الرئيسي لضخامة النهايات عند الأطفال هو التغير في المظهر، وخاصة ملامح الوجه والطول. في كثير من الأحيان يتم التشخيص من لحظة المرض بعد 5-7 سنوات.
علامات ضخامة النهايات حسب المظهر:
- تصبح ملامح الوجه خشنة. تصبح عظام الخد والفك السفلي أكبر، وتصبح حواف الحاجب أكبر؛
- تكبير الأنف والشفتين والأذنين.
- وبما أن الفك السفلي متضخم فإن ذلك يؤدي إلى عدد من النتائج: تباين بين الأسنان، مما يؤدي إلى تغير في شكل الفك، وتضخم اللسان؛
- يزداد حجم الأحذية، وخاصة القدمين؛
- ألم مفصلي بسبب نمو الأنسجة المشتركة.
- نتيجة لزيادة إفراز الغدد الدهنية والعرقية، يصاب الأطفال بزيادة التعرق وظهور ثنيات عميقة في فروة الرأس؛
- زيادة في كتلة العضلات، وأحيانا يكون الشباب سعداء بهذا التحول، ولكن بعد فترة من الوقت يلاحظ تضخم عضلة القلب، بسبب الإنتاج الكبير لهرمون النمو.
عند التفتيش:
- صداع؛
- ضعف الذاكرة؛
- انقطاع النفس المتكرر.
- الكشف المتكرر عن مرض السكري السريري.
- تضخم الغدة الدرقية؛
- الزيادة المرضية في حجم الطحال.
- ورم الغدد الكظرية والرحم والمبيض والأمعاء.
التشخيص
بما أن المرض يبدأ في التقدم بعد 5-7 سنوات من بدايته ويعطي الأعراض، فمن الممكن الاشتباه في علامات المرض بناءً على الفحص. الأطفال لديهم ملامح وجه خشنة ولا يتوافق طولهم مع أبعاد الجسم. خلال الفحص الموضوعي، وجد أن المرضى لديهم تضخم في الطحال. إذا تم إجراء تشخيص أولي لضخامة النهايات، فيجب إجراء التشخيص المختبري. وللقيام بذلك، يتم إجراء فحص الدم لتحديد مستوى هرمون النمو. حتى لو لم يكن لدى الطفل صورة سريرية، فقد تكون هناك بالفعل تغييرات في التحليل.
ومن الضروري أيضًا إجراء تحليل يومي للهرمون الجسدي، ويتميز ضخامة النهايات بالتقلبات اليومية في مستوى هرمون النمو.
إذا تم الكشف عن أدنى زيادة في مستويات السوماتوتروبين، يتم إجراء الاختبارات باستخدام الجلوكوز والأنسولين والهرمون المطلق للثيروتروبين. في حالة ضخامة الأطراف، قد تكون نتيجة الاختبار إما زيادة في هرمون النمو أو نقص في تثبيطه. بعد ذلك، يتم تحديد IGF I، الذي يتمتع بميزة الزيادة. تحدد الأشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي حجم ورم الغدة النخامية وتطوره.
مع ضخامة النهايات والعملقة عند الأطفال، هناك زيادة غير محددة في مستويات الفوسفاتيز القلوية والفوسفور؛ يتم إجراء اختبار الدم الكيميائي الحيوي للكشف عن ذلك.
علاج
هناك أربعة اتجاهات في علاج المرض: المحافظ، الجراحي، الإشعاعي، مجتمعة. جميع الطرق لها هدف واحد: تحقيق استقرار مستوى هرمون النمو.
عملية
مع التدخل الجراحي للأورام الصغيرة، يتم ملاحظة استقرار العملية وتحسين الرفاهية. تلعب غلبة الحد الأقصى لحجم الورم دورًا كبيرًا، ولا ينجح العلاج الجراحي في هذه الحالة إلا في نسبة قليلة من الحالات.
يتم إجراء العلاج الجراحي لضخامة النهايات والعملقة لدى الأطفال مع الحد الأدنى من صدمة الأنسجة من خلال نهج عبر الأنف.
يُستخدم العلاج الإشعاعي بشكل أساسي مع عدة طرق، ونادرًا ما يستخدم كطريقة مستقلة. الاستثناء الوحيد لاستخدامه هو موانع لعدم تحمل العلاج الهرموني والجراحة والانتكاس بعد العملية الجراحية. الأكثر استخدامًا هو العلاج بالبروتونات بجرعة تصل إلى 100 جرام.
المخدرات
غالبًا ما تستخدم الأدوية في عدة مجموعات:
- مضادات السوماتوتروبين لانريوتيد، أوكتريوتيد.
- حاصرات مستقبلات الجسدية (Pegvisomantom)؛
- منشطات مستقبلات الدوبامين Dostinex.
ويعتقد أن الطب التقليدي له أيضًا تأثير مساعد في علاج ضخامة النهايات والعملقة عند الأطفال. هذه أعشاب مثل: القفزات والمريمية والبابونج وزهور الزيزفون وجذر عرق السوس.
نظام عذائي
أي علاج غير الأدوية والجراحة يشمل أيضًا نمط الحياة الصحيح للمريض. هذا يعني أنه لا يمكنك الاستغناء عن نظام غذائي. تحتاج إلى الالتزام بالتغذية السليمة وتناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم والإستروجين. يتمتع هرمون الاستروجين بخصائص تثبيط أو إيقاف إنتاج هرمون النمو تمامًا.يعمل الكالسيوم على تقوية العظام وتحسين قوتها. المنتجات الغنية بهذه المواد: المشمش، الملفوف، القشدة الحامضة، المكسرات، الجمبري. كما أن الكربوهيدرات تقلل بشكل طفيف من مستوى هرمون النمو، ولكن يجب التحكم في كمية استهلاكها.
تنبؤ بالمناخ
مع التشخيص في الوقت المناسب للمرض والعلاج، يتم ملاحظة نتيجة إيجابية للمرض. يجدر علاج مرض البلعوم الأنفي في المراحل المبكرة، وتجنب العمل الشاق، واستبعاد إصابات الدماغ المؤلمة. إذا تغيرت القراءات المخبرية، يجب البدء بالعلاج الدوائي واستقرار العملية.
إذا تطور المرض ولم يتم علاجه، فإن النتيجة هي الدنف. العمر المتوقع سيكون 3-4 سنوات. مع تطور بطيء للمرض، ما يصل إلى 10 سنوات من الحياة من بداية المرض.
معلومات عامة
التضخم المرضي للأجزاء الفردية من الجسم المرتبط بزيادة إنتاج الهرمون الجسدي (هرمون النمو) بواسطة الفص الأمامي للغدة النخامية نتيجة لآفة الورم. يحدث عند البالغين ويتجلى في تضخم ملامح الوجه (الأنف والأذنين والشفتين والفك السفلي)، وتضخم القدمين واليدين، والصداع المستمر وآلام في المفاصل، واختلال الوظائف الجنسية والإنجابية لدى الرجال والنساء. تؤدي المستويات المرتفعة من هرمون النمو في الدم إلى الوفاة المبكرة بسبب السرطان وأمراض الرئة والقلب والأوعية الدموية.
يبدأ ضخامة النهايات بالتطور بعد توقف الجسم عن النمو. وتدريجيا، وعلى مدى فترة طويلة، تزداد الأعراض وتحدث تغيرات في المظهر. في المتوسط، يتم تشخيص ضخامة النهايات بعد 7 سنوات من ظهور المرض فعليًا. يحدث المرض بالتساوي بين النساء والرجال، وخاصة في سن 40-60 سنة. ضخامة النهايات هي أمراض الغدد الصماء النادرة ويتم ملاحظتها في 40 شخصًا لكل مليون نسمة.
آلية التطور وأسباب ضخامة النهايات
يتم إفراز الهرمون الجسدي (السوماتوتروبين، هرمون النمو) عن طريق الغدة النخامية. في مرحلة الطفولة، يتحكم الهرمون الجسدي في عمليات تكوين الهيكل العظمي العضلي الهيكلي والنمو الخطي، وفي البالغين يتحكم في استقلاب الكربوهيدرات والدهون وملح الماء. يتم تنظيم إفراز هرمون النمو عن طريق منطقة ما تحت المهاد، التي تنتج إفرازات عصبية خاصة: السوماتوليبيرين (يحفز إنتاج هرمون النمو) والسوماتوستاتين (يمنع إنتاج هرمون النمو).
عادة، يتقلب محتوى السوماتوتروبين في الدم على مدار اليوم، ويصل إلى الحد الأقصى في ساعات ما قبل الفجر. في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات، لا توجد زيادة في تركيز هرمون النمو في الدم فحسب، بل هناك أيضًا انتهاك للإيقاع الطبيعي لإفرازه. لأسباب مختلفة، لا تخضع خلايا الغدة النخامية الأمامية للتأثير التنظيمي لمنطقة ما تحت المهاد وتبدأ في التكاثر بنشاط. يؤدي تكاثر خلايا الغدة النخامية إلى ظهور ورم غدي حميد - ورم غدي في الغدة النخامية، والذي ينتج بشكل مكثف السوماتوتروبين. يمكن أن يصل حجم الورم الحميد إلى عدة سنتيمترات ويتجاوز حجم الغدة نفسها، مما يضغط على خلايا الغدة النخامية الطبيعية ويدمرها.
في 45٪ من المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف، تنتج أورام الغدة النخامية السوماتوتروبين فقط، و 30٪ أخرى تنتج البرولاكتين بشكل إضافي، وفي الـ 25٪ المتبقية، بالإضافة إلى ذلك، تفرز الهرمونات الملوتنة، والمحفزة للجريب، والمحفزة للغدة الدرقية، والوحدة الفرعية A. في 99٪ من الحالات، يكون الورم الحميد في الغدة النخامية هو الذي يسبب ضخامة النهايات. تشمل العوامل التي تسبب تطور الورم الحميد في الغدة النخامية إصابات الدماغ المؤلمة، وأورام ما تحت المهاد، والالتهاب المزمن في الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية). تلعب الوراثة دورًا معينًا في تطور ضخامة النهايات، حيث يتم ملاحظة المرض في كثير من الأحيان لدى الأقارب.
في مرحلة الطفولة والمراهقة، على خلفية النمو المستمر، يؤدي فرط إفراز هرمون النمو المزمن إلى الإصابة بالعملقة، التي تتميز بتضخم مفرط ولكن متناسب نسبيًا في العظام والأعضاء والأنسجة الرخوة. مع اكتمال النمو الفسيولوجي وتعظم الهيكل العظمي، تتطور الاضطرابات من نوع ضخامة النهايات - سماكة العظام غير المتناسبة، وتضخم الأعضاء الداخلية واضطرابات التمثيل الغذائي المميزة. مع ضخامة النهايات، يحدث تضخم الحمة وسدى الأعضاء الداخلية: القلب والرئتين والبنكرياس والكبد والطحال والأمعاء. يؤدي تكاثر النسيج الضام إلى تغيرات تصلبية في هذه الأعضاء، ويزداد خطر الإصابة بالأورام الحميدة والخبيثة، بما في ذلك أورام الغدد الصماء.
مراحل تطور ضخامة النهايات
يتميز ضخامة النهايات بدورة طويلة ومتعددة السنوات. اعتمادا على شدة الأعراض في تطور ضخامة النهايات، يتم تمييز عدة مراحل:
- مرحلة ما قبل ضخامة الأطراف - تظهر علامات أولية خفيفة للمرض. في هذه المرحلة، نادرًا ما يتم تشخيص ضخامة النهايات، وذلك بناءً على مستوى الهرمون الموجه للجسد في الدم وبيانات التصوير المقطعي المحوسب للدماغ.
- المرحلة الضخامية - لوحظت أعراض واضحة لضخامة النهايات.
- مرحلة الورم - تظهر في المقدمة أعراض ضغط الأجزاء المجاورة من الدماغ (زيادة الضغط داخل الجمجمة، واضطرابات عصبية وعينية).
- مرحلة الدنف – الإرهاق نتيجة لضخامة النهايات.
أعراض ضخامة النهايات
قد تكون مظاهر ضخامة النهايات ناجمة عن وجود فائض من السوماتوتروبين أو تأثير الورم الحميد في الغدة النخامية على الأعصاب البصرية وهياكل الدماغ القريبة.
يسبب هرمون النمو الزائد تغيرات مميزة في مظهر المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات: تضخم الفك السفلي وعظام الخد وحواف الحاجب وتضخم الشفاه والأنف والأذنين مما يؤدي إلى خشونة ملامح الوجه. مع تضخم الفك السفلي، هناك اختلاف في المسافات بين الأسنان وتغيير في اللدغة. هناك تضخم في اللسان (ضخامة اللسان)، حيث تنطبع عليه علامات الأسنان. بسبب تضخم اللسان والحنجرة والأحبال الصوتية، يتغير الصوت - يصبح منخفضا وأجش. تحدث التغييرات في المظهر مع ضخامة النهايات تدريجيًا، دون أن يلاحظها أحد من قبل المريض. هناك سماكة في الأصابع وزيادة في حجم الجمجمة والقدمين واليدين لدرجة أن المريض يضطر إلى شراء قبعات وأحذية وقفازات بمقاسات أكبر من ذي قبل.
مع ضخامة النهايات، يحدث تشوه الهيكل العظمي: ينحني العمود الفقري، ويزداد حجم الصدر الأمامي الخلفي، ويكتسب شكل برميل، وتتسع المساحات الوربية. يؤدي تضخم الأنسجة الضامة والغضروفية إلى تشوه وتقييد حركة المفاصل وألم مفصلي.
مع ضخامة النهايات، هناك فرط التعرق وإفراز الزهم، الناجم عن زيادة في عدد وزيادة نشاط الغدد العرقية والدهنية. يصبح جلد المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف أكثر سماكة، ويتجمع في طيات عميقة، وخاصة في فروة الرأس.
مع ضخامة النهايات، هناك زيادة في حجم العضلات والأعضاء الداخلية (القلب والكبد والكلى) مع زيادة تدريجية في تنكس ألياف العضلات. يبدأ المرضى في الشعور بالضعف والتعب وانخفاض تدريجي في الأداء. يتطور تضخم عضلة القلب، والذي يتم استبداله بعد ذلك بضمور عضلة القلب وزيادة قصور القلب. يعاني ثلث المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وحوالي 90٪ منهم يصابون بمتلازمة انقطاع التنفس أثناء النوم المرتبطة بتضخم الأنسجة الرخوة في الجهاز التنفسي العلوي واضطراب مركز الجهاز التنفسي.
مع ضخامة النهايات، تتأثر الوظيفة الجنسية. تعاني معظم النساء اللاتي يعانين من زيادة في البرولاكتين ونقص في هرمون الغدد التناسلية من اضطرابات الدورة الشهرية والعقم، ويظهر ثر اللبن - إفرازات الحليب من الحلمتين، وليس بسبب الحمل والولادة. يعاني 30% من الرجال من انخفاض في القدرة الجنسية. يتجلى نقص إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول في ضخامة النهايات في تطور مرض السكري الكاذب.
ومع تزايد ورم الغدة النخامية وحدوث ضغط على الأعصاب والأنسجة، يزداد الضغط داخل الجمجمة، ورهاب الضوء، وازدواجية الرؤية، وألم في عظام الخد والجبهة، والدوخة، والقيء، وانخفاض السمع وحاسة الشم، وتنميل الأطراف. المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات لديهم خطر متزايد للإصابة بأورام الغدة الدرقية والجهاز الهضمي والرحم.
مضاعفات ضخامة النهايات
يصاحب مسار ضخامة النهايات تطور المضاعفات من جميع الأعضاء تقريبًا. الأعراض الأكثر شيوعًا لدى المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف هي تضخم القلب، وضمور عضلة القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وفشل القلب. يصاب أكثر من ثلث المرضى بداء السكري ويلاحظ ضمور الكبد وانتفاخ الرئة.
يؤدي الإفراط في إنتاج عوامل النمو في ضخامة النهايات إلى تطور أورام الأعضاء المختلفة، الحميدة والخبيثة. غالبًا ما يكون ضخامة النهايات مصحوبًا بتضخم الغدة الدرقية المنتشر أو العقدي، واعتلال الخشاء الليفي الكيسي، وتضخم الغدة الكظرية الغدي، ومتلازمة المبيض المتعدد الكيسات، والأورام الليفية الرحمية، وداء البوليبات المعوي. يحدث قصور الغدة النخامية (قصور الغدة النخامية الشامل) نتيجة لضغط وتدمير الغدة النخامية بواسطة الورم.
تشخيص ضخامة النهايات
في المراحل المتأخرة (من 5 إلى 6 سنوات من بداية المرض)، يمكن الاشتباه في ضخامة الأطراف بناءً على تضخم أجزاء الجسم والعلامات الخارجية الأخرى التي يمكن ملاحظتها عند الفحص. في مثل هذه الحالات، يتم إرسال المريض للتشاور مع طبيب الغدد الصماء واختبارات التشخيص المختبري.
المعايير المخبرية الرئيسية لتشخيص ضخامة النهايات هي تحديد مستويات الدم:
- هرمون جسدي في الصباح وبعد اختبار الجلوكوز.
- IGF I - عامل النمو الشبيه بالأنسولين.
تم الكشف عن زيادة في مستويات السوماتوتروبين في جميع المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات تقريبًا. يتضمن الاختبار الشفوي مع حمل الجلوكوز لضخامة النهايات تحديد القيمة الأولية لهرمون النمو، ثم بعد تناول الجلوكوز - بعد نصف ساعة وساعة و1.5 وساعتين. عادة، بعد تناول الجلوكوز، ينخفض مستوى الهرمون الجسدي، ولكن خلال المرحلة النشطة من ضخامة النهايات، على العكس من ذلك، يتم ملاحظة زيادته. يعد إجراء اختبار تحمل الجلوكوز مفيدًا بشكل خاص في حالات الزيادة المعتدلة في مستوى هرمون النمو أو قيمه الطبيعية. يستخدم اختبار حمل الجلوكوز أيضًا لتقييم فعالية علاج ضخامة النهايات.
يعمل هرمون النمو على الجسم من خلال عوامل النمو الشبيهة بالأنسولين (IGFs). يعكس تركيز البلازما لـ IGF I إجمالي إطلاق هرمون النمو يوميًا. تشير الزيادة في IRF I في دم شخص بالغ بشكل مباشر إلى تطور ضخامة النهايات.
خلال فحص العيون، يعاني المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات من تضييق في المجالات البصرية، حيث أن المسارات البصرية تقع من الناحية التشريحية في الدماغ بالقرب من الغدة النخامية. تكشف الأشعة السينية للجمجمة عن زيادة في حجم السرج التركي، حيث تقع الغدة النخامية. لتصور ورم الغدة النخامية، يتم إجراء تشخيص الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. بالإضافة إلى ذلك، يتم فحص المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات لتحديد المضاعفات المختلفة: داء السلائل المعوي، وداء السكري، وتضخم الغدة الدرقية متعدد العقيدات، وما إلى ذلك.
علاج ضخامة النهايات
بالنسبة لتضخم الأطراف، فإن الهدف الرئيسي من العلاج هو تحقيق مغفرة المرض عن طريق القضاء على فرط إفراز السوماتوتروبين وتطبيع تركيز IGF I. لعلاج ضخامة الأطراف، يستخدم علم الغدد الصماء الحديث الأدوية والجراحة والإشعاع والطرق المشتركة.
لتطبيع مستوى السوماتوتروبين في الدم، يتم وصف نظائر السوماتوستاتين - وهو إفراز عصبي في منطقة ما تحت المهاد، مما يثبط إفراز هرمون النمو (أوكتريوتيد، لانريوتيد). بالنسبة لضخامة النهايات، يشار إلى استخدام الهرمونات الجنسية ومنبهات الدوبامين (بروموكريبتين، كابيرجولين). وبعد ذلك، عادةً ما يتم إجراء العلاج بأشعة غاما أو العلاج الإشعاعي لمرة واحدة على منطقة الغدة النخامية.
بالنسبة لتضخم الأطراف، الطريقة الأكثر فعالية هي الاستئصال الجراحي للورم الموجود في قاعدة الجمجمة من خلال العظم الوتدي. مع الأورام الغدية الصغيرة بعد الجراحة، يعاني 85٪ من المرضى من عودة مستويات السوماتوتروبين إلى طبيعتها وشفاء مستقر من المرض. مع حجم الورم الكبير، تصل نسبة الشفاء بعد العملية الأولى إلى 30%. يتراوح معدل الوفيات أثناء العلاج الجراحي لضخامة النهايات من 0.2 إلى 5٪.
التنبؤ والوقاية من ضخامة النهايات
يؤدي عدم علاج ضخامة النهايات إلى الإعاقة لدى المرضى في سن النشاط والعمل ويزيد من خطر الوفاة المبكرة. مع ضخامة النهايات، يتم تقليل متوسط العمر المتوقع: 90٪ من المرضى لا يعيشون حتى سن 60 عامًا. تحدث الوفاة عادة نتيجة لأمراض القلب والأوعية الدموية. نتائج العلاج الجراحي لضخامة النهايات أفضل بالنسبة للأورام الغدية الصغيرة. مع أورام الغدة النخامية الكبيرة، يزيد تواتر انتكاساتها بشكل حاد.
للوقاية من ضخامة النهايات، يجب تجنب إصابات الرأس ويجب تطهير بؤر عدوى البلعوم المزمنة. الكشف المبكر عن ضخامة النهايات وتطبيع مستويات هرمون النمو سوف يتجنب المضاعفات ويسبب مغفرة مستقرة للمرض.
يحدث ضخامة الأطراف في كلا الجنسين، ولكن معظم حالات المرض (حوالي 70٪) تم تسجيلها لدى النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عاما. تظهر الأمراض بعد اكتمال النمو ويمكن أن تتطور ببطء على مدى سنوات عديدة. يمكن التعرف على الشخص المريض من خلال ملامح الوجه المتضخمة واليدين والقدمين على شكل الأشياء بأسمائها الحقيقية.
غالبًا ما يتم الخلط بين ضخامة النهايات والعملقة. ولكن إذا حدثت العملقة في مرحلة الطفولة، إذن يؤثر ضخامة النهايات على البالغين فقطوتظهر الأعراض البصرية بعد 3-5 سنوات فقط من حدوث الفشل في الجسم. ما الذي يثير تطور علم الأمراض لم يتم تحديده بعد. الحقيقة الوحيدة المؤكدة هي أن جميع التغييرات مرتبطة بالإفراط في إنتاج هرمون النمو. لذلك، من الممكن اكتشاف ضخامة النهايات في مرحلة مبكرة فقط من خلال دراسة المستويات الهرمونية.
يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن كمية هرمون النمو في الدم لدى الشخص السليم تتقلب باستمرار - يتغير تركيزه عدة مرات في اليوم، ويصل إلى الحد الأقصى في الصباح الباكر. لكن المريض لن يعاني فقط من مستوى غير طبيعي من الإفراز، ولكن أيضًا من إيقاع الهرمون الذي يدخل الدم.
الأسباب
يتم تصنيع هرمون النمو عن طريق الغدة النخامية. هذه غدة صماء تقع في تجويف الجمجمة ("السرج التركي"). على الرغم من حجمه المتواضع للغاية (طول الغدة النخامية البالغة لا يتجاوز 1 سم)، فإن هذا العضو مسؤول عن إنتاج عدد من الإفرازات الحيوية، والتي بدونها لا يمكن التكوين الصحيح للجهاز العضلي الهيكلي ولا عمليات التمثيل الغذائي.
يتحكم الهرمون الموجه جسديًا في منطقة ما تحت المهاد - فهو يصنع السوماتوستاتين والسوماتوليبيرتين - وهي مواد يمكن أن تعزز أو تمنع عمل الغدة النخامية. ولكن في بعض الحالات تتوقف بعض خلايا الغدة النخامية عن الاستجابة للمواد التي يفرزها منطقة ما تحت المهادونتيجة لذلك يبدأ تطورهم غير المنضبط ويحدث إنتاج مفرط للهرمونات وتشكيل ورم حميد في الغدة النخامية. في هذه الحالة، يتم ضغط خلايا الغدة الطبيعية وتدميرها تدريجياً.
تعتبر العوامل التالية الأسباب الجذرية لعدم التوازن الهرموني:
- إصابات الدماغ المؤلمة.
- الأمراض الفيروسية أو المعدية (على سبيل المثال، النكاف، ARVI، الجدري).
- مشاكل أثناء الحمل.
- تكوينات حميدة أو خبيثة تؤثر على الجهاز العصبي المركزي.
- الأمراض العقلية.
تصنيف
اعتمادًا على شدة الأعراض المميزة، يتم تقسيم ضخامة النهايات إلى 4 مراحل:
- Preacromegalic - يتم تشخيصه في حالات نادرة للغاية، لأن الأعراض في هذه الفترة غائبة عمليا. ولكن يمكن تحديده عن طريق فحص الدم المعملي للهرمونات.
- الضخامي - يتميز بصورة سريرية كاملة لتطور ضخامة النهايات. في هذه المرحلة تظهر جميع الأعراض النموذجية لضخامة النهايات.
- الورم - يؤثر علم الأمراض على الأعضاء المجاورة والمرتبطة بالغدة النخامية. بالإضافة إلى الأعراض المميزة، قد يظهر صداع شديد، وقد يزيد الضغط داخل الجمجمة، وقد يحدث ضعف البصر وأمراض مختلفة في الجهاز العصبي.
- المخبأ هو المرحلة الأخيرة من تطور ضخامة النهايات، حيث يكون الجسم منهكًا بالفعل لدرجة أنه لا يستطيع التجدد.
أعراض
"بطاقة الاتصال" لضخامة النهايات هي المظهر الغريب للمريض. في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات، هناك زيادة غير متناسبة ليس فقط في الأطراف، ولكن أيضًا في الأعضاء الأخرى:
- تصبح عظام الخد أكبر، ويبرز الفك إلى الأمام، ويصبح الأنف أكبر بكثير، وتظهر النتوءات القذالية وحواف الحاجب.
- تؤدي سماكة اللسان والغدد اللعابية والحنجرة إلى انخفاض في جرس الصوت - يصبح باهتًا وتظهر بحة في الصوت.
- يؤدي النمو السريع للنسيج الضام إلى تشويه الغضاريف والمفاصل - وتكون الحركة محدودة، وتقل المرونة، ويحدث الألم عند الحركة.
- يتغير أيضًا هيكل الهيكل العظمي نفسه: يأخذ الصدر شكل البرميل، وتزداد المسافة بين الأضلاع، وينحني العمود الفقري.
- يزداد عمل الغدد الجلدية، ويصبح الجلد أكثر كثافة، ويظهر لمعان مميز وتعرق زائد.
- يتطور تضخم عضلة القلب، مما يؤدي إلى مشاكل مختلفة في نظام القلب والأوعية الدموية.
- يحدث زيادة في وزن الجسم، لكن السمنة الشديدة نادرة جدًا.
ترجع هذه التغييرات إلى حقيقة أن زيادة تخليق الهرمون الموجه للجسد تحدث خلال فترة الحياة عندما يتكون الهيكل العظمي بالفعل، وتكون أقسامه النهائية متحجرة ولا يمكن أن تطول. ولذلك فإن الزيادة الهرمونية تؤدي إلى تغيرات في شكل العظام.
غالبًا ما يشكو المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف من التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة، وسرعة ضربات القلب، وكثرة التبول، وانخفاض الأداء، والمزاج المكتئب، والنعاس وضعف العضلات غير المبرر.
المضاعفات المحتملة
يؤدي ضخامة النهايات إلى خلل في الغدد الصماء والجهاز العصبي والجهاز الهضمي. يؤدي تدمير الأنسجة الغضروفية للمفاصل إلى ظهور التهاب المفاصل والتهاب المفاصل. في 50٪ من المرضى، هناك انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات وبالتالي مرض السكري.
غالبًا ما يصاحب ضخامة النهايات تضخم الغدة الكظرية، ويتم تشخيصه في 30-50٪ من المرضى. الاورام الحميدة في الأمعاءوتشكيل الأورام الليفية والعقد الليفية والخراجات وغيرها من الأمراض ذات الطبيعة السرطانية.
تطور الورم الحميد في الغدة النخاميةيصاحبه صداع شديد، ودوخة متكررة، وانخفاض في حدة البصر والسمع، وظهور رهاب الضوء. وبدون علاج، يمكن أن يؤدي إلى العمى الدائم والصمم. تنشأ الأمراض أيضًا في الجهاز التناسلي: عند الرجال تتناقص الفاعلية حتى الانقراض الكامل. تعاني النساء من إفراز مفرط للبرولاكتين، ونتيجة لذلك تتعطل دورة الحيض ويتطور العقم.
يؤدي نمو الأنسجة في الجهاز التنفسي العلوي إلى حدوث الشخير، وهو ما يصيب أكثر من 90% من المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف.
ويزداد أيضًا خطر الإصابة بانقطاع التنفس أثناء النوم (OSA)، ومتلازمة توقف التنفس أثناء النوم، التي تؤدي إلى قفزات حادة في ضغط الدم وأمراض القلب التاجية.
التشخيص
يتم تشخيص هذا المرض، كقاعدة عامة، فقط عند ظهور تغييرات مميزة في المظهر، وبعد ذلك يتم إرسال المريض لفحص الغدد الصماء. ولكن من الممكن تحديد تطور ضخامة النهايات في مرحلة مبكرة إذا انتبهت إلى العلامات التالية في الوقت المناسب:
- التعرق غير المبرر
- لمعان البشرة الدهنية؛
- ظهور فجوات بين الأسنان.
- زيادة في حجم القدم (الأحذية تصبح ضيقة)؛
- ظهور تورم في الوجه والأصابع (تصبح الخواتم والقفازات صغيرة، ويتدلى الجلد)؛
- الصداع المنتظم.
- مشاكل مع فاعلية.
- اضطرابات الدورة الشهرية.
يتم التشخيص في مراكز العلاج باستخدام الأشعة السينية للجمجمة- يمكن أن تكشف الصورة عن أبعاد غير طبيعية للسرج التركي وتغيرات مميزة أخرى. يتم أيضًا إجراء الأشعة السينية للقدمين: في المرضى الأصحاء، يجب ألا يتجاوز سمك الأنسجة الرخوة عند الكعب 21 ملم للرجال و 20 ملم للنساء.
لكن الصورة المرئية الأكثر إفادة يتم تقديمها بواسطة إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسيمخ. لا يسمح هذا التشخيص برؤية وجود الورم الحميد نفسه فحسب، بل يسمح أيضًا بتقييم الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنسجة المجاورة.
كما يتم إجراء الدراسات المخبرية لـ IRF-1 وتركيز هرمون النمو في الدم. وبما أن هذا الهرمون يتميز بدورية و"حياة" قصيرة، يتم أخذ الدم على 3 جرعات بفاصل 20 دقيقة أو 5 مرات خلال 12 ساعة. يتم حساب متوسط النتائج التي تم الحصول عليها. علامة الإنتاج الزائد هي ارتفاع هرمون النمو في الدم فوق 10 نانوجرام/مل. ولكن إذا كان مستوى هرمون النمو في عينة واحدة على الأقل أقل من 0.4 نانوجرام/مل أو لم يتجاوز المستوى المتوسط 2.5 نانوجرام/مل، يتم استبعاد ضخامة الأطراف. لتوضيح النتائج، يمكن وصف اختبار تحمل الجلوكوز.
علاج
بعد تشخيص ضخامة النهايات، يحتاج المرضى المراقبة المستمرة من قبل طبيب الغدد الصماء، جراح الأعصاب وطبيب العيون.
الهدف الرئيسي من العلاج هو مغفرة ضخامة النهايات عن طريق تطبيع إنتاج السوماتوتروبين.
اعتمادًا على مرحلة المرض ومساره، يتم استخدام إحدى الطرق الأربع للقضاء على المرض:
- الجراحية.
- دواء.
- شعاع.
- مجموع.
لقمع إفراز الهرمون، توصف أدوية خاصة - نظائرها الاصطناعية من السوماتوستاتين. إذا كان من المستحيل تناول الأدوية لسبب ما، يتم إجراء العلاج الإشعاعي، حيث يتم علاج الجزء التالف من الغدة النخامية التعرض المستهدف لأشعة جاما. لكن الطريقة الأكثر فعالية لعلاج ضخامة النهايات تعتبر التدخل الجراحي مع إزالة الورم الحميد في الغدة النخامية: 30٪ من المرضى الذين خضعوا للجراحة يتعافون تمامًا، ويشعر معظمهم بمغفرة مستقرة.
كإجراء إضافي، يوصى به اتباع نظام غذائي خالي من الملح مع كمية محدودة من الدهونوما يسمى بالكربوهيدرات "السريعة" - منتجات الدقيق والحلويات المختلفة. مع تطور مرض السكري، يوصف العلاج بالأنسولين باستخدام الأدوية التي تخفض نسبة السكر في الدم. بعد الجراحة أو العلاج الإشعاعي، توصف الأدوية الهرمونية لتحل محل إفراز الغدة الدرقية والغدد الكظرية.
وقاية
تهدف الوقاية من ضخامة النهايات إلى وقت مبكر الكشف عن الاختلالات الهرمونية.إذا قمت بتطبيع الإفراز المتزايد للهرمون الجسدي في الوقت المناسب، فيمكنك تجنب التغيرات المرضية في الأعضاء الداخلية والمظهر والتسبب في مغفرة مستقرة. إن الصرف الصحي في الوقت المناسب لجميع بؤر العدوى سيساعد أيضًا في تقليل خطر ضخامة النهايات. يجب عليك أيضًا تجنب إصابات الرأس والاستجابة لفشل التمثيل الغذائي.
تنبؤ بالمناخ
مع ضخامة النهايات يزيد خطر الوفاة المبكرة- 90% من المرضى لا يعيشون حتى سن التقاعد. تحدث الوفاة عادة بسبب السرطان أو أمراض القلب والأوعية الدموية. تعتمد فعالية الطرق العلاجية بشكل مباشر على مدة ومرحلة المرض.
إذا كانت ضخامة الأطراف شديدة وبدون تدخل طبي، فيمكن للمريض أن يعيش ما لا يزيد عن 3-4 سنوات مع قدرة محدودة على العمل. ولكن مع التشخيص في الوقت المناسب لعلم الأمراض والعلاج الموصوف بشكل صحيح، من الممكن مغفرة مستقرة تصل إلى حتى الشفاء التام.
وجدت خطأ؟ حدده واضغط على Ctrl + Enter
ضخامة النهايات هي حالة طبية ينتج فيها جسم الشخص الكثير من هرمون النمو، مما يتسبب في تضخم أجزاء مختلفة من الجسم مثل الذراعين والساقين والوجه بشكل غير متناسب. يؤثر ضخامة النهايات أيضًا على القلب والعظام.
يوجد علاج لتضخم الأطراف، ولكن كل حالة فردية. في أغلب الأحيان، قد يستغرق الأمر عدة سنوات قبل أن تلاحظ أنت أو طبيبك أعراض ضخامة الأطراف.
معظم الأشخاص المصابين بضخامة النهايات هم في منتصف العمر. يمكن أن يعاني الأطفال من مشاكل بسبب زيادة هرمون النمو، ولكن هذه حالة مختلفة تسمى العملقة.
أسباب ضخامة النهايات
السبب الأكثر شيوعًا لضخامة النهايات هو ورم حميد في الغدة النخامية، التي تقع تحت الدماغ. هذا الورم ليس سرطانًا، ولكن بسبب الورم، ينتج الجسم الكثير من هرمون النمو.
كما أن أورام البنكرياس أو الكبد أو أجزاء من الدماغ يمكن أن تسبب مستويات عالية من هرمون النمو، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات هرمون آخر يسمى الأنسولين - مثل هرمون النمو، كما أنه يسبب أعراض مشابهة لتضخم الأطراف.
أعراض ضخامة النهايات
أولا، عادة ما تبدأ أذرع وأرجل الضحية في الانتفاخ. قد يلاحظ الشخص المصاب بالمراحل المبكرة من ضخامة الأطراف تغيرات في الأصابع، حيث لم تعد تناسب الخواتم أو الأحذية الضيقة بشكل غير متوقع، خاصة في العرض.
أعراض ضخامة النهايات على الوجه: تتغير الشفاه والأنف واللسان وتصبح أكبر وتنتفخ وتتوسع. الأسنان "متناثرة" ، وتبدأ الجبهة والفك السفلي في البروز من الوجه.
قد تشمل الأعراض الأخرى لضخامة النهايات ما يلي:
قد يعاني المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف أحيانًا من مشاكل مثل مرض السكري من النوع 2 وارتفاع ضغط الدم وزيادة احتمال الإصابة بأمراض القلب وتضخم القلب.
تشخيص ضخامة النهايات
كلما تم تشخيص ضخامة النهايات مبكرًا، كان ذلك أفضل. قد يطرح الطبيب الأسئلة التالية:
- ما الذي أتى بك إلى الموعد؟
- ما هي التغييرات التي لاحظتها؟
- متى لاحظت المشكلة لأول مرة؟
- كيف تشعر؟
لن يتمكن طبيبك من معرفة ما إذا كنت مصابًا بتضخم الأطراف إلا بعد إجراء اختبارات الدم، والتي ستظهر مدى ارتفاع مستويات هرمون النمو لديك.
اشترك في موقعنا قناة يوتيوب !
يمكن أن تتغير مستويات الهرمونات من دقيقة إلى دقيقة إلى يومية، لذلك من المحتمل أن يُطلب منك إجراء عدة اختبارات دم.
سيطلب الطبيب أيضًا اختبارات أخرى، مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية، لمعرفة المزيد عن حجم الورم ومكان وجوده، أو للتحقق من مدى تأثير الورم على جسمك.
ما هي الأسئلة التي يجب أن تطرحها على طبيبك بشأن ضخامة النهايات؟
إذا اكتشفت أنك مصاب بتضخم الأطراف، فمن المحتمل أن يكون لديك الكثير من الأسئلة على الفور. يمكنك البدء باستشارة طبيبك:
- ما هو ضخامة النهايات؟
- ما الذي يسبب بالضبط حالتي من ضخامة النهايات؟
- ما علاج تنصحني؟
- كيف سيغير هذا العلاج أعراض ضخامة الأطراف التي أعاني منها؟
- ماذا سيكون نجاح العلاج؟
- ما هي الآثار الجانبية لعلاج ضخامة النهايات؟
- ما هي فرص الشفاء التام؟
- هل ستتكرر ضخامة النهايات؟
علاج ضخامة النهايات
سيعمل طبيبك معك بشكل وثيق لوضع أفضل خطة علاجية بناءً على عمرك وصحتك وشدة الحالة.
هناك ثلاث طرق لعلاج ضخامة النهايات:
- جراحة
- الأدوية
- التشعيع
غالبًا ما تكون الجراحة هي العلاج الأول للأشخاص الذين يعانون من أورام كبيرة تؤثر على الحياة، وهي تعمل بشكل جيد مع العديد من الأشخاص. سيقوم الجراح بإزالة الورم من قاعدة الدماغ. للوصول إليه، سيقوم بعمل شق صغير في أنفك أو داخل شفتك العليا. في بعض الحالات، سيخبرك طبيبك بتناول الأدوية قبل الجراحة لتقليل التورم.
بعد الجراحة، قد تبدأ أعراض ضخامة الأطراف في التحسن خلال بضعة أيام. قد يوصي طبيبك بتناول أحد هذه الأدوية بعد الجراحة للمساعدة في إدارة المرض أو علاجه وإعادة مستويات هرمون النمو لديك إلى المستوى الطبيعي:
- نظائر السوماتوستاتين (لانريوتيد أو أوكتريوتيد)
- مضادات مستقبلات هرمون النمو (بيجفيسومانت)
- منبهات الدوبامين (كابيرجولين، بروموكريبتين)
تعمل هذه الأدوية إما على خفض مستوى هرمون النمو في الدم أو منع تأثيراته على الجسم.
يساعد الإشعاع إذا كان لديك أجزاء من الورم متبقية من الجراحة أو إذا كنت بحاجة إلى مساعدة إضافية لخفض مستويات هرمون النمو بعد تناول الدواء. يمكن أن يساعد هذا الإجراء في منع نمو الورم وجسمك من الإفراط في إنتاج هرمون النمو.
ضخامة النهايات: الرعاية والتشخيص
عندما يتم تشخيص إصابتك بحالة خطيرة مثل ضخامة النهايات، فإن التحدث إلى الأشخاص المصابين بها أيضًا يمكن أن يساعدك. استشر طبيبك حول مجموعات الدعم القريبة منك، أو اتصل بقسم الصحة الخاص بك للحصول على المشورة أو فكر في الانضمام إلى مجموعة دعم عبر الإنترنت، أو ابحث عن منتدى حول ضخامة الأطراف.
دع عائلتك وأصدقائك يعرفون أيضًا ما يمكنهم فعله لدعمك. اعلم أنهم يريدون المساعدة، لكنهم قد لا يعرفون ما يقدمونه، لذا تحدث معهم عن حالتك واصطحبهم معك إلى مواعيد الطبيب.
ستعتمد تجربتك الفردية مع ضخامة النهايات على مدى تأثير هذه الحالة الطبية عليك. ثق بالطبيب واتبع خطة العلاج بعناية وبعد ذلك لن يحدد الوقت.
إخلاء المسؤولية: المعلومات الواردة في هذه المقالة تدور حول ألم عضلي آخر، مخصص لمعلومات القارئ فقط. وليس المقصود أن يكون بديلاً عن المشورة من أخصائي الرعاية الصحية.
مرض نادر ولكنه خطير يمكن أن يتطور عند البالغين نتيجة لخلل في الغدة النخامية هو ضخامة النهايات. يتجلى المرض من خلال تكاثر الأنسجة العظمية والعضلية، وتضخم الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى تعطيل التماثل والتناسب في الجسم. ونتيجة لهذه التغييرات، تحدث اضطرابات في عمل نظام القلب والأوعية الدموية، ووظائف الرئة والأعضاء الحيوية الأخرى. في كثير من الأحيان يؤدي المرض إلى الموت. من المهم للغاية تحديد مظاهر المرض على الفور والاتصال بالمتخصصين لإجراء التشخيص واختيار العلاج الأمثل والأكثر فعالية.
ما هو ضخامة النهايات؟
مرض ضخامة النهايات هو مرض غدد صماء عصبي مزمن ناجم عن الإفراط في إنتاج هرمون النمو من الغدة النخامية ويتميز بتضخم غير متناسب في الأعضاء الداخلية وأجزاء الجسم. وكقاعدة عامة، يظهر المرض بشكل أساسي على الوجه (تضخم الأنف والشفتين والفك السفلي) والقدمين والكفين، مما يسبب العجز الجنسي، وآلام في المفاصل والعظام.
يمكن أن يظهر تطور المرض بعد توقف نمو الجسم، وفي المراحل المبكرة لا يظهر المرض بأي شكل من الأشكال حتى تظهر علامات واضحة (تغيرات في المظهر وحجم الأجزاء الفردية من الجسم). في أغلب الأحيان، يحدث المرض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 إلى 60 عامًا ويكون الرجال والنساء عرضة للإصابة به على حد سواء.
أسباب المرض
الشرط الأساسي لتطور ضخامة النهايات هو اضطراب الغدة النخامية، والذي يتم التعبير عنه في الإفراط في إطلاق السوماتروبين (هرمون النمو). في سن مبكرة، يحفز هذا الهرمون نمو الهيكل العظمي للطفل، وعند البالغين ينظم عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون. في حالة ضخامة الأطراف، تتكاثر خلايا الغدة النخامية بشكل نشط لأسباب مختلفة دون الاستجابة لإشارات الجسم (يحدث هذا في معظم الحالات بسبب مرض ورم).
الأسباب الرئيسية لتطور المرض تشمل:
- مما يثير زيادة إفراز هرمون السوماتروبين.
- التغيرات المرضية في الفص الجبهي من منطقة ما تحت المهاد.
- زيادة حساسية أنسجة الجسم لهرمون النمو.
- الوراثة، وجود مرض ساماتوتروفينوما.
- تكوين كيس في الدماغ، والذي يمكن أن يحدث تطوره بسبب إصابة الدماغ المؤلمة أو مرض التهابي سابق.
- وجود أورام في الجسم.
أعراض ضخامة النهايات
لفترة طويلة، يكون المرض بدون أعراض، لذلك لا يدرك الكثير من المرضى وجوده. تحدث التغيرات الجسدية في المظهر تدريجيًا، وغالبًا ما تمر دون أن يلاحظها أحد حتى يصبح "التحول" واضحًا للغاية.
العلامات الرئيسية لتطور ضخامة النهايات:
- تكبير أجزاء الوجه: الشفاه، الأنف، الأذنين، عظام الخد، مما يجعل الخطوط العريضة أكثر خشونة. في كثير من الأحيان تؤدي هذه التغييرات إلى سوء الإطباق وزيادة المسافات بين الأسنان.
- تضخم اللسان، ونتيجة لذلك قد يتغير الصوت، وهذا أيضاً يسبب انزعاجاً كبيراً.
- تضخم اليدين أو القدمين أو الأصابع.
- التغيرات المرضية في الهيكل العظمي للمريض: زيادة في حجم الصدر، تشوه، انحناء العمود الفقري، اتساع الفراغات بين الأضلاع.
- محدودية الوظيفة الحركية للمفاصل، مما يؤدي إلى صعوبات في أداء التمارين البدنية، وغالباً ما يحد من القدرة على الحركة بشكل مستقل.
- ويلاحظ خشونة الجلد.
- زيادة في حجم الأعضاء الداخلية. غالبًا ما تتأثر الرئتان والكبد والكلى والقلب.
- الضعف العام بالجسم وانخفاض الأداء والتعب.
- ضعف الوظيفة الجنسية، وانخفاض الفاعلية والرغبة الجنسية. تعاني النساء من انقطاع الطمث المبكر (المبكر) وتطور العقم.
المضاعفات التي تحدث مع ضخامة النهايات:
- انقطاع التنفس هو توقف التنفس أثناء النوم بسبب تكاثر الأنسجة في الجهاز التنفسي.
- تطور فشل القلب والأوعية الدموية، والذي غالبا ما يثير احتشاء عضلة القلب أو مضاعفات أخرى.
- خلل في الإنجاب.
- تطور مرض السكري.
- زيادة خطر الإصابة بأورام الأعضاء التناسلية الأنثوية أو الجهاز الهضمي أو الغدة الدرقية.
مراحل تطور ضخامة النهايات
يمر المرض بثلاث مراحل من تطور المرض:
- المرحلة المبكرة هي ما قبل ضخامة الأطراف. في هذه المرحلة لا توجد أعراض للمرض، لذلك يكاد يكون من المستحيل التعرف عليه ولا يمكن اكتشافه إلا عن طريق الصدفة من خلال الفحص الطبي العام.
- تتميز المرحلة الضخامية بالمظاهر الأولى للأعراض والتغيرات الخارجية في أجزاء الجسم. في هذه المرحلة يزداد حجم الورم وتظهر علامات واضحة: زيادة الضغط داخل الجمجمة، انخفاض حاد في الرؤية، وضعف عام في الجسم.
- المرحلة المخبأة هي المرحلة الأخيرة من المرض، حيث ينضب الجسم وتتطور مضاعفات مختلفة.
تشخيص المرض
كقاعدة عامة، تظهر العلامات الأولى للمرض بعد 5-7 سنوات من ظهور تطوره. ولا يمكن اكتشاف المرض إلا بعد ظهور علامات خارجية وتغيرات في أجزاء الجسم وتدهور كبير في الصحة. عند تحديد العلامات الأولى، يجب عليك طلب المشورة من أخصائي - طبيب الغدد الصماء، الذي يصف طرق التشخيص التالية:
- إجراء التحليل المختبري لمستوى هرمون السوماتروبين. يتم إجراؤه في الصباح بعد اختبار الجلوكوز. مع الأداء الطبيعي للغدة النخامية، ينخفض مستوى الهرمون بعد الجلوكوز، وفي حالة المرض، على العكس من ذلك، يرتفع.
- IGF 1 - عامل النمو الشبيه بالأنسولين - تشير الزيادة في المؤشرات إلى تطور ضخامة النهايات.
- الفحص من قبل طبيب عيون، الذي سيؤكد التشخيص إذا كان هناك انقباض كبير في حدقة العين.
- إجراء صورة شعاعية للجمجمة لتشخيص الغدة النخامية وتقييم حالة أعضائها وتحديد وجود ورم.
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - تتيح لك هذه الدراسة تحديد حالة الغدة النخامية والتغيرات في بنيتها وتحديد حجم الورم (إن وجد).
- بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء دراسات تشخيصية لتحديد المضاعفات المحتملة: التبرع بالدم للسكر، وإجراء مخطط كهربية القلب، وفحص الموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية والأعضاء الداخلية.
الهدف الرئيسي من العلاج العلاجي هو تطبيع تخليق هرمون النمو وتركيز IGF 1. ويمكن استخدام الطرق التالية لهذا:
- العلاج الدوائي هو وصف الأدوية التي تعمل على تطبيع مستوى الهرمون وقمع تخليقه المفرط. في بعض الحالات، يتم وصف الهرمونات الجنسية.
- العلاج الإشعاعي، الذي يؤثر بشكل مباشر على الغدة النخامية ويمنع إنتاج السوماتروبين، يقلل من الورم.
- يتكون التدخل الجراحي من إزالة الورم الموجود في الغدة النخامية ويثير نشاطها المفرط. في معظم الحالات، يتم ملاحظة مغفرة طويلة الأمد بعد الجراحة.
- العلاج المشترك، والذي يتكون من استخدام العلاج الدوائي والعلاج الإشعاعي.
الوقاية من الأمراض
من أجل منع تطور ضخامة النهايات في الغدة النخامية، من الضروري اتباع تدابير وقائية بسيطة:
- تجنب إصابات الدماغ المؤلمة أو إصابات الرأس الأخرى.
- منع تطور الأمراض الالتهابية في الدماغ (على سبيل المثال).
- إجراء الفحوصات المخبرية بشكل دوري للتحقق من مستوى هرمون النمو في الدم.
- مراقبة صحة الجهاز التنفسي بعناية وإجراء الصرف الصحي في الوقت المناسب.